Anomalías congénitas del oído. Anomalías del desarrollo del oído externo.

Conocido gran cantidad(¡cientos!) de unidades nosológicas con la palabra genérica “Displasia”. Este artículo enumera en orden alfabético aquellas unidades nosológicas que no se pudieron ubicar en otros artículos del libro de referencia que caracterizan la displasia (displasia craneofacial, displasia ectodérmica, displasia epifisaria, trastornos del desarrollo dental, condrodisplasia, acondrogénesis). Muchas displasias, como la gran mayoría Enfermedades genéticas y los fenotipos también son difíciles de identificar utilizando el sistema ICD-10.

Código según la clasificación internacional de enfermedades CIE-10:

• C41 Neoplasia maligna de huesos y cartílago articular de otras localizaciones y de las no especificadas
• C41.8
• D48.0
• K00.8
• Q04.4
• Q16.5
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5
• Q77.7
• Q77.8
• Q78.3
• Q78.5
• Q78.8
• Q84.2
• Q87.0
• Q87.1
• Q87.5
• Q87.8

Displasia acromicrica (102370, В), acromicria congénita. Clínicamente: anomalías faciales moderadas, acortamiento de manos y pies, retraso severo del crecimiento, huesos cortos metacarpianos y falanges. Hallazgos de laboratorio: crecimiento desorganizado del cartílago. CIE-10. Q87.1 Síndromes de anomalías congénitas que se manifiestan predominantemente como enanismo

Displasia fibromuscular arterial, ver Displasia fibromuscular.

Displasia diastrófica: displasia esquelética con curvatura severa de los huesos:

• Displasia diastrófica (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, mutaciones en el gen transportador de sulfato transmembrana DTD, r). Clínicamente: enanismo congénito con extremidades cortas, trastorno de osificación y quistes epifisarios congénitos, hipertrofia del cartílago de la oreja, hendidura paladar duro, cifosis, escoliosis, pulgar en abducción, fusión de articulaciones interfalángicas proximales, braquidactilia, pie zambo bilateral, calcificación del cartílago costal
• Displasia pseudodiastrófica (264180). Clínicamente: acortamiento rizomélico de las extremidades, luxaciones interfalángicas y metacarpofalángicas, luxaciones del codo, pie zambo grave, aumento de la distancia entre las suturas coronales del cráneo, hipoplasia. tercio medio cara, hipertermia, platispondilia, deformidades en forma de lengua de las vértebras lumbares, escoliosis, hipoplasia de la segunda vértebra, graves lordosis lumbar
• Displasia ósea congénita de la Chapelle (#256050, r). Clínicamente: letal al nacer, micromelia grave, cifosis. columna cervical columna vertebral, pie equinovaro, dedo gordo abducido, dedos abducidos, duplicación de las falanges medias, paladar hendido, agujero oval abierto, insuficiencia respiratoria, estenosis laríngea, ablandamiento del cartílago de la laringe y la tráquea, hipoplasia pulmonar, dificultad para respirar, tórax pequeño, displasia ósea congénita, peroné y cúbito triangulares, platispondilia, metáfisis y epífisis patológicas, anomalías sacras, puntos de osificación pélvicos adicionales. Laboratorio: halos lacunares alrededor de condrocitos en cartílago esquelético. CIE-10. Q77.5 Displasia diastrófica.

Displasia ocular - maxilo - ósea (*164900, Â). Opacidad corneal y múltiples anomalías. mandíbula inferior y extremidades. Sinónimo: síndrome OMM (de: oftalmomandibulomelic). CIE-10. Q78.8 Otras osteocondrodisplasias especificadas.

Displasia de Greenberg (215140, r): enanismo letal congénito. Cuadro clínico: enanismo con extremidades cortas, muerte prenatal, hidropesía fetal grave, huesos tubulares largos notablemente acortados y "apolillados", puntos de osificación ectópicos inusuales, platispondilia pronunciada, hematopoyesis extramedular pronunciada. Sinónimo: condrodistrofia hidrópica. CIE-10. Q77.1.

Displasia de Morsier (displasia septoóptica, 182230, Â?). discos hipoplásicos nervio óptico con doble borde, sin tabique transparente, deficiencia de GH, patología del cuerpo calloso y cerebelo. CIE-10. Q04.4.

La displasia diafisaria (enfermedad de Engelmann) es una hiperostosis simétrica progresiva de la diáfisis de los huesos tubulares largos del periostio y el endostio con esclerosis del tejido óseo recién formado. Clínicamente: físico asténico, dolor intenso en los huesos de las piernas, hinchazón fusiforme de la parte inferior de la pierna, múltiples hemorragias subungueales, miopatía, marcha como pato, compresión. nervios craneales, debilidad, fatiga muscular, escoliosis, hiperlordosis lumbar, hipogonadismo, anemia, leucopenia, aumento de la VSG, hepatoesplenomegalia, inicio entre los 10 y 30 años, sensibilidad a los GC, displasia, osteoesclerosis e hiperostosis de la diáfisis. Sinónimos:

• Enfermedad de Camurati-Engelmann
• enfermedad de costillas
• hiperostosis generalizada
• hiperostosis diafisaria sistémica congénita
• displasia diafisaria progresiva
• Osteosclerosis sistémica hereditaria con miopatía. CIE-10. Q78.3.

La displasia disegmentaria es un grupo de displasias esqueléticas hereditarias que se manifiestan por enanismo, daño cerebral y órganos internos. Al menos 2 formas, que se diferencian en características clínicas, radiológicas y morfológicas:

• La displasia disegmentaria de Handmaker-Silvermann (224410, r) es una forma letal. Clínicamente: cuerpos vertebrales de diversos tamaños y formas, muerte temprana, la clínica se parece al síndrome de Knist
• Displasia disegmentaria de Rolland-Debuquois (224400, r) - más forma suave. Clínicamente: condrodistrofia congénita, enanismo, segmentación anormal de las vértebras, movilidad articular limitada, micromelia, curvatura de las extremidades, paladar alto, paladar hendido, hidrocefalia, hidronefrosis, hipertricosis. Sinónimos: enanismo disegmentario:
  • enanismo campomicromélico anisospondílico
  • Síndrome de Rolland-Debuquois
• Displasia disegmentaria con glaucoma (601561): el fenotipo se asemeja a la displasia de Kniest (156550) y a la displasia disegmentaria (224400, 224410), combinada con glaucoma grave. CIE-10
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5 Displasia diastrófica.

Displasia campomélica (114290, Â, más a menudo *211970, 17q24.3–q25.1, gen SOX9, r): enanismo letal congénito con extremidades cortas, tamaño pequeño del cráneo cartilaginoso, platibasia, hipertelorismo, puente de la nariz deprimido, micrognatia, paladar hendido, retracción de la lengua, hipoplasia pulmonar, hipoplasia traqueal, pelvis estrecha, anomalías de la cadera, platispondilia, cifoescoliosis, hipotensión, ausencia nervios olfativos, pequeñas escápulas hipoplásicas, 11 pares de costillas, falanges cortas manos y pies, curvatura moderada del fémur y tibia, deformidad de la pierna en equinovaro:

• El síndrome de la familia Grant (138930, Â) es una de las formas de displasia esquelética del tipo campomélico. Clínicamente: esclerótica azul, hipoplasia de las mandíbulas, campomelia, curvatura de clavículas, fémures y tibias, hombros caídos, huesos adicionales en las suturas del cráneo. CIE-10.
• Q77.1.

Displasia ósea con fibrosarcoma medular (112250, gen BDMF, 9p22-p21, r). Clínicamente: displasia esquelética, histiocitoma fibroso maligno, fracturas óseas con traumatismo mínimo, necrosis múltiple de la diáfisis ósea, compactación de la capa cortical de la diáfisis. CIE-10. C41 Neoplasia maligna de huesos y cartílago articular de otras localizaciones y de las no especificadas; C41.8.

Displasia cráneo-carpo-tarsiana (*193700, síndrome de Freeman-Sheldon, B, r). Clínicamente: hipoplasia de nariz, boca, ojos hundidos, hipertelorismo ocular, camptodactilia; escoliosis. CIE-10. Q78.8 Otras osteocondrodisplasias especificadas.

Displasia cráneo-metafisaria: displasia de las metáfisis de los huesos largos en combinación con esclerosis grave y engrosamiento de los huesos del cráneo (leontiasis ósea), hipertelorismo. CIE-10. Q78.8 Otras osteocondrodisplasias especificadas.

Displasia mesomélica de Nivergelt (*163400, síndrome de Nivergelt). Clínicamente: miembro corto, enanismo reconocido al nacer, sinostosis radiocubital, tibia y peroné romboides, sinostosis de los huesos tarsiano y metatarsiano. CIE-10. Q77.8.

Displasia mesomélica de Reinhardt-Pfeiffer (191400, Â). Enanismo congénito, hipoplasia de los huesos del antebrazo y parte inferior de la pierna. CIE-10. Q78.8 Otras osteocondrodisplasias especificadas.

Displasia metatrópica (displasia): enanismo congénito con daño a los cartílagos metafisarios:

• Forma no letal (156530, В)
• Forma letal (*250600, r): muerte en el útero o poco después del nacimiento. Clínicamente: retraso del crecimiento intrauterino, columna relativamente corta, escoliosis grave, cifosis, anisospondilia, anomalías pélvicas, hiperplasia de los epicóndilos femorales, forma anormal de las metáfisis, insuficiencia respiratoria. Examen de laboratorio: violación de la formación de cartílago de la tráquea y los bronquios, ausencia de sustancia esponjosa de las metáfisis. CIE-10. Q78.5.

La displasia knística metatrópica es un grupo de enfermedades esqueléticas hereditarias que se manifiestan por enanismo rizomélico, probablemente debido a defectos del colágeno (#156550, gen del colágeno COL2A1, Â): enanismo metatrópico, macrocefalia, cara plana, miopía, desprendimiento de retina, cataratas, pérdida de audición, hendidura. paladar, platispondilidad, incapacidad para cerrar la mano en un puño. Examen de laboratorio: colágeno patológico del cartílago bajo microscopía electrónica, excreción de queratán sulfato en la orina. CIE-10. Q78.5. Displasia metafisaria. OMIM. Displasia metatrópica:

• tipo I (*250600)
• Knista tipo 2 (#156550)
• con labios protuberantes y cristalino ectópico (245160)
• letal (245190).

Displasia metafisaria. Transformación alterada de las metáfisis de los huesos largos en una estructura tubular normal; Al mismo tiempo, los extremos de los huesos tubulares largos se vuelven más gruesos y porosos, y la capa cortical se vuelve más delgada. CIE-10. Q78.5.

Displasia múltiple metafisaria - enfermedad congénita, caracterizado por engrosamiento de huesos tubulares largos, deformidad hallux valgus articulaciones de rodilla, anquilosis en flexión articulaciones del codo, aumento de tamaño y deformación del cráneo  displasia craneo-metafisaria. CIE-10. Q78.5.

La displasia de Mondini es una anomalía congénita de los huesos y del laberinto auditivo membranoso, caracterizada por aplasia de la cóclea del oído interno y deformación del vestíbulo y canales semicirculares con pérdida parcial o total de las funciones auditivas y vestibulares. CIE-10. Q16.5 Anomalía congénita del oído interno.

La displasia oculo-auriculo-vertebral (*257700) es un síndrome caracterizado por dermoide epibulbar, desarrollo anormal de la aurícula, micrognatia, anomalías vertebrales y otras anomalías “síndrome de Goldenhar”. Q18.8 Otras malformaciones especificadas de la cara y el cuello.

Displasia oculovertebral: microftalmos, coloboma o anoftalmia con órbita pequeña, displasia unilateral de la mandíbula superior, macrostomía con dientes subdesarrollados y maloclusión, malformaciones de la columna, hendiduras y costillas subdesarrolladas. CIE-10. Q87.8 Otros síndromes de anomalías congénitas especificados no clasificados en otra parte.

Displasia otodental (*166750, Â): pérdida auditiva neurosensorial, anomalías dentales (dientes en forma de bola, ausencia de molares pequeños, molares con dos cámaras pulpares, taurodontia, cálculos pulpares). CIE-10. Q87.8 Otros síndromes de anomalías congénitas especificados no clasificados en otra parte.

La displasia espondilometafisaria es un grupo heterogéneo de enfermedades esqueléticas con deterioro del crecimiento y la formación de la columna y de los huesos tubulares largos; se diferencia de las displasias espondiloepimetafisarias y espondiloepifisarias en que afectan sólo las metáfisis de los huesos tubulares. En frente de todos tres grupos displasia y anomalías de la columna. Las displasias espondilometafisarias a menudo se observan como casos aislados, pero se han descrito varias formas hereditarias con modos de herencia dominante, ligada al cromosoma X y recesivo. CIE-10. Q77.8. OMIM: Displasia espondilometafisaria:

• Goldblatt (184260)
  • con fracturas angulares (184255)
  • Tipo argelino (184253)
  • con encondromatosis (271550)
  • escriba Richmond (313420).

La displasia espondiloepimetafisaria (SEMD) es un grupo heterogéneo de enfermedades esqueléticas con deterioro del crecimiento y la formación de la columna y los huesos largos. SEMD se diferencia de la displasia espondilometafisaria (SMD) y la displasia espondiloepifisaria (SED) porque involucra tanto las metáfisis como las epífisis. En los tres grupos de displasias (SEMD, EDS y SMD), existen anomalías de la columna. La DME se observa a menudo como casos aislados, pero también se han descrito varias formas hereditarias con tipos de herencia dominante, ligada al X y recesiva:

• Displasia espondiloepimetafisaria de Kozlovsky (*184252, Â): talla baja, suele manifestarse entre 1 y 4 años de edad, cuerpo bajo, cuello uterino patológico fémures y su trocánter, platispondilia general
• Displasia espondiloepimetafisaria con hipotricosis de White (183849, Â): hipotricosis congénita, baja estatura rizomélica, abducción limitada de las caderas, metáfisis agrandadas, osificación retardada de las epífisis, áreas de descomposición en las metáfisis, cuerpos vertebrales en el tórax y regiones lumbares columna vertebral en forma de pera
• Displasia espondiloepimetafisaria de Strudwick (#184250, 12q13.11–q13.2, gen de cadena a1 de colágeno tipo II COL2A1, Â, el epónimo “Strudwick” proviene del nombre de uno de los pacientes): enanismo severo, “pecho de gallina”, escoliosis , paladar hendido, desprendimiento de retina, hemangioma facial, hernia inguinal, pie zambo, extremidades desproporcionadamente cortas, normal desarrollo mental, cambios escleróticos en las metáfisis de los huesos largos, la lesión es mayor en el cúbito que en el radio y en el peroné más que en la tibia, retraso en la maduración de las epífisis
• Displasia espondiloepimetafisaria con laxitud articular (*271640, r)
• Displasia espondiloepimetafisaria con extremidades cortas (271665, r). CIE-10. Q77.8. OMIM: displasia espondiloepimetafisaria
• Kozlovsky (184252)
• Blanco (183849)
• Strudwick (184250)
• con laxitud articular (271640)
• con extremidades cortas (271665)
• X - vinculado (300106)
• con desarrollo anormal de dentina (601668)
• Tipo Misuri (*602111)
• micromélico (601096).

La displasia espondiloepifisaria es un grupo de enfermedades esqueléticas hereditarias que se diferencia de la displasia espondiloepifisaria en la ausencia de daño a las metáfisis de los huesos tubulares largos:

• Displasia espondiloepifisaria congénita (#183900, gen del colágeno COL2A1, Â). Clínicas: врождённая карликовость с коротким туловищем, нормоцефалия, плоское лицо, миопия, отслойка сетчатки, расщелина твёрдог о нёба, платиспондилия, короткая шея, подвывих шейных позвонков, гипоплазия зубовидного отростка, кифоз, сколиоз, поясничный лордо з, цервикальная миелопатия, гипотония, умственная отсталость, tórax en barril, pérdida auditiva neurosensorial, hipoplasia de los músculos abdominales, abdominales y hernias inguinales, osificación insuficiente de los huesos púbicos, epífisis distales del fémur y tibia proximal, astrágalo y calcáneo, aplanamiento de los cuerpos vertebrales
• Displasia espondiloepifisaria de Maroto (184095, Â): platispondilia, inteligencia normal, acortamiento de las extremidades, deformidad en forma de X de las piernas, forma anormal de la entrada pélvica
• Displasia espondiloepifisaria con distrofia de retina (183850, В)
• Displasia espondiloepifisaria, miopía y pérdida auditiva neurosensorial (184.000, Â), posiblemente alélica con síndrome de Stickler
• Displasia espondiloepifisaria de Schimke (*242900, r)
• La displasia espondiloepifisaria, tipo Irapa (*271650, r), es común entre los indios Irapa en Venezuela y México. Clínicamente: acortamiento de la columna, platispondilia, huesos metacarpianos y metatarsianos cortos, epífisis femoral proximal patológica y húmero distal.
• Displasia espondiloepifisaria con inestabilidad atlantoaxial (600561, Â)
• La displasia pseudoacondroplásica espondiloepifisaria (tipo 3: 177150, B; 264150, r; #177170) es una de las displasias esqueléticas más comunes. Los pacientes parecen normales al nacer y rara vez se reconoce un retraso en el crecimiento hasta el segundo año de vida o más tarde. A diferencia de la acondroplasia, la cabeza y la cara son normales. Los dedos son cortos pero no tienen la forma de tridente típica de la acondroplasia. Hay diversas deformidades de las extremidades inferiores y se nota debilidad de los ligamentos. Clínicamente: enanismo de miembros cortos, reconocido en la infancia; Lordosis lumbar, cifosis, escoliosis, luxaciones de la articulación atlantoaxial, braquidactilia, desviación cubital de las muñecas, enderezamiento limitado de las articulaciones del codo y la cadera, debilidad de los ligamentos, deformidad de las piernas en forma de X, mielopatía cervical crónica. médula espinal, platispondilia, deformación de los cuerpos vertebrales, acortamiento de los huesos largos, expansión de las metáfisis, epífisis anormales
• Displasia espondiloepifisular tardía dominante (*184100, â): enanismo con acortamiento del cuerpo, reconocido en la infancia, cara ancha, placas, cuello corto, color de las vértebras cervicales, hipoplasia de la apófisis en forma de yeso, cifoescoliosis, lordosis lumbar, barril -célula torácica en forma, patología de la cabeza de los huesos femorales, cambios degenerativos
• Displasia espondiloepifisaria tardía con cara caracteristica(600093, r): microcefalia, retraso en el desarrollo, raíz ancha y punta de la nariz, filtro corto y ancho (filtrum), labios gruesos, estrechamiento progresivo de las distancias intervertebrales, epífisis geniculares alisadas
• Displasia espondiloepifisaria tardía con artropatía progresiva (*208230, 6q, gen PPAC, r). Sinónimo: artropatía pseudorreumatoide progresiva. Clínicamente: artropatía, rigidez matutina progresiva, hinchazón de las articulaciones de los dedos; histológicamente: membrana sinovial normal, edad de aparición: alrededor de 3 años, movilidad reducida de la columna cervical, cuerpos vertebrales alisados, defectos de osificación, falanges proximales y medias ensanchadas de los dedos. Laboratorio: VSG normal, pruebas reumatoides negativas, displasia ósea, acetábulo patológico, talla baja en adultos (140-150 cm)
• Displasia espondiloepifisaria tardía (*313400, À): enanismo congénito con extremidades cortas, forma normal del cráneo, cara plana, cuello corto, platispondilia, subluxación de las vértebras cervicales, hipoplasia de la apófisis odontoides, cifoescoliosis, lordosis lumbar, tórax en tonel, artritis degenerativa de las articulaciones de la cadera, el diagnóstico no se puede establecer antes de los 4 a 6 años de edad
• Displasia espondiloepifisaria recesiva tardía (*271600, r)
• Displasia espondiloepifisaria tardía con retraso mental (271620, r). Clínicamente: retraso mental leve o grado moderado, forma de lengua de los cuerpos vertebrales lumbares, platispondilia, expansión huesos ilíacos, deformación del acetábulo con subluxación de la cadera y deformidad en varo en la articulación, cuellos femorales delgados. CIE-10. Q77.7.

Displasia tricodental (601453, Â): hipodoncia y crecimiento anormal del cabello. CIE-10.

• Q84.2 Otras anomalías congénitas del cabello
• K00.8.

Displasia ósea fibrosa - trastorno estructural hueso tubular como un reemplazo tejido fibroso, lo que conduce a su curvatura simétrica y engrosamiento; el proceso puede limitarse a un hueso o afectar a muchos huesos (osteodisplasia fibrosa múltiple) “osteodisplasia fibrosa” enfermedad de Lichtenstein-Braitz “osteoma fibroso” osteofibroma “osteítis fibrosa local”. CIE-10.

• D48 Neoplasia de naturaleza indeterminada o desconocida, otras localizaciones y las no especificadas
• D48.0.

Displasia frontofacial (*229400, disostosis frontofacial, r) - braquicefalia, hernia cerebral, hipoplasia hueso frontal, blefarofimosis, ptosis, ojo de liebre, coloboma de párpado e iris, hipertelorismo, cataratas, microftalmos, microcórnea, hipoplasia de estructuras nasales, labio hendido/paladar hendido. CIE-10. Q87.0 Síndromes de anomalías congénitas que afectan principalmente apariencia caras.

Displasia craneoclavical (#119600, 6p21, defecto en el gen del factor de transcripción CBFA1, Â; 216330, r, forma grave). Clínicamente: retraso moderado del crecimiento, braquicefalia, hipoplasia del tercio medio de la cara, retraso en la erupción de los dientes primarios y permanentes, dientes supernumerarios, espina bífida oculta, expansión sacra. articulaciones ilíacas, hipoplasia o aplasia de las clavículas, posición anormal de los omóplatos, tórax estrecho, acortamiento de las costillas, hipoplasia de los huesos púbicos, ensanchamiento de la sínfisis, hipoplasia articulación de cadera con dislocación de la cadera, braquidactilia, acroosteólisis, articulaciones laxas, siringomielia, suturas del cráneo constantemente abiertas con protrusión de las fontanelas, acortamiento de la falange media del quinto dedo, diáfisis delgadas de las falanges y huesos metacarpianos de los dedos, cono. -Epífisis en forma, retraso moderado en la edad ósea en la infancia:

• Síndrome de Younis-Varon (*216340, r): cráneo grande con dehiscencia, micrognatia, labios mal definidos, ausencia de clavículas, pulgar, falanges distales dedos, hipoplasia de la falange proximal pulgares pies, displasia ósea pélvica, subluxación bilateral de cadera. CIE-10. Q87.5 Otros síndromes de anomalías congénitas con otros cambios esqueléticos.

Displasia epitelial de las mucosas (*158310, Â). Clínicamente: daño al borde rojo de los labios, fotofobia, queratosis folicular, nistagmo, queratoconjuntivitis, cataratas, calvicie moderada, infecciones crónicas de las uñas, neumonía repetida, enfermedad pulmonar por fibrosis quística, corazón pulmonar, candidiasis de la piel y membranas mucosas, diarrea en infancia, trastornos de la inmunidad de las células T y B. Laboratorio: en frotis vaginales, cavidad oral, tracto urinario- grandes células inmaduras que contienen vacuolas e inclusiones en forma de tiras, histología de las membranas mucosas - disqueratosis y falta de queratinización, ultraestructura células epiteliales- falta de queratohialina, reducción del número de desmosomas. CIE-10: codificado según el síndrome clínicamente más significativo para un tratamiento determinado.

Anomalías del desarrollo de la aurícula. son relativamente raros. Por deformidad de la concha entendemos un cambio en su forma que, según la definición de Marchand, depende de trastornos de la “primera formación”, ya que en el ser humano la formación normal de los órganos finaliza en el tercer mes de vida uterina.

Es posible que procesos inflamatorios desempeñar un cierto papel en la génesis de las deformidades; Se conocen casos de deformación de las aurículas y atresia del conducto auditivo externo, que claramente surgieron como resultado de cambios intrauterinos debido a sífilis congénita(I. A. Romashev, 1928) u otras enfermedades

Porque desarrollo del cuerpo humano continúa después del nacimiento, se considera más apropiado definir el concepto de “deformidad” como cualquier trastorno del desarrollo. Las deformidades no tienen nada que ver con variaciones individuales de la aurícula, que suelen ocurrir con frecuencia y por tanto no llaman nuestra atención.

Deformidades inmediatas correr en los ojos por insuficiencia cosmética que crean ya sea por tamaño excesivo, distancia de la cabeza o disminución del tamaño de la aurícula, presencia de excrecencias, formaciones adicionales, subdesarrollo de partes individuales o ausencia total de un órgano, división de la cáscara, etc.

marx(Marx, 1926) divide todas las deformidades de la oreja en dos grupos: deformidades de la oreja en individuos con desarrollo normal; éstas son deformidades primarias; deformidades en personas de carácter general o local; estas son deformidades secundarias.

Entre psiquiatras Durante algún tiempo dominaron las opiniones idealistas de Morel, quien creía que los cambios en la aurícula eran un signo de inferioridad mental (la oreja de Morel). Actualmente, se cree que las anomalías del pabellón auricular no son importantes a la hora de evaluar el estado mental de un individuo.

Según Valya, anomalías de la aurícula observado con más frecuencia en hombres que en mujeres; predominan los bilaterales sobre los unilaterales, y entre estos últimos, los del lado izquierdo. Actualmente se considera demostrado que también se pueden observar anomalías en el desarrollo del pabellón auricular en personas mentalmente sanas.

Según estudios fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) y Van Alyea (1944), la anestesia, los oídos medio e interno se desarrollan a partir de bases diferentes. El oído interno se desarrolla primero. que aparece como resultado de la invaginación del ectodermo, que se separa del epitelio para formar una vesícula llamada otoquiste. Forma la cóclea y la sección vestibular (laberinto).

En vista de que el oído interno Se desarrolla antes que los medios y externos, sus defectos congénitos generalmente ocurren sin defectos acompañantes de las dos últimas secciones. Esta deformación es la aplasia del laberinto, que provoca sordera congénita en el niño. oído externo y trompas de eustaquio se desarrollan a partir del segmento posterior de la primera hendidura branquial.

Desarrollo de la aurícula hasta cierto período ocurre independientemente del desarrollo del canal auditivo externo y del oído medio; por lo tanto, a veces puede ocurrir una malformación aislada de la aurícula. Sin embargo, más a menudo el subdesarrollo se extiende a los segmentos posteriores de la primera hendidura branquial, a los arcos branquiales mandibular e hioidal, y luego se observan deformidades tanto del conducto auditivo externo como del oído medio (membrana timpánica, huesecillos auditivos).

microtia– una anomalía congénita en la que hay un subdesarrollo de la aurícula. La afección tiene cuatro grados de gravedad (desde una ligera disminución del órgano hasta su ausencia total), puede ser unilateral o bilateral (en el primer caso se ve afectado con mayor frecuencia oreja derecha, la patología bilateral es 9 veces menos común) y ocurre en aproximadamente el 0,03% de todos los recién nacidos (1 caso de cada 8.000 nacimientos). Los niños padecen este problema 2 veces más que las niñas.

En aproximadamente la mitad de los casos se combina con otros defectos faciales y casi siempre con una alteración de la estructura de otras estructuras del oído. A menudo se observa un deterioro de la audición de un grado u otro (desde una ligera disminución hasta la sordera), que puede deberse tanto a un estrechamiento del canal auditivo como a anomalías en el desarrollo del oído medio e interno.

Causas, manifestaciones, clasificación.

No se ha identificado una causa única de la patología. La microtia suele acompañar a enfermedades determinadas genéticamente en las que se altera la formación de la cara y el cuello (microsomía hemifacial, síndrome de Treacher-Collins, síndrome del primer arco branquial, etc.) en forma de subdesarrollo de las mandíbulas y de los tejidos blandos (piel, ligamentos y músculos), y a menudo hay papilomas preariculares (crecimientos benignos en el área parótida). A veces, la patología ocurre cuando una mujer toma ciertos medicamentos durante el embarazo que alteran la embriogénesis normal (desarrollo fetal) o después de haber tenido infecciones virales (rubéola, herpes). Se observó que la frecuencia de aparición del problema no se ve afectada por el consumo de alcohol, café, tabaquismo o estrés por parte de la futura madre. Muy a menudo no se puede descubrir el motivo. En las últimas etapas del embarazo, es posible el diagnóstico prenatal (prenatal) de la anomalía mediante ecografía.

La microtia de la aurícula tiene cuatro grados (tipos):

• I – se reduce el tamaño de la aurícula, conservando todos sus componentes (lóbulo, hélice, antihélix, trago y antitrago), canal auditivo estrechado
• II – la aurícula está deformada y parcialmente subdesarrollada, puede tener forma de S o de gancho; El canal auditivo se estrecha bruscamente y se observa pérdida de audición.
• III – el oído externo es un rudimento (tiene una estructura rudimentaria en forma de cresta piel-cartílago); ausencia total del canal auditivo (atresia) y del tímpano.
• IV – la aurícula está completamente ausente (anotia).

Diagnostico y tratamiento

Una aurícula subdesarrollada se identifica de forma bastante sencilla y, para determinar el estado de las estructuras internas del oído, es necesario métodos adicionales exámenes. El conducto auditivo externo puede estar ausente, pero el oído medio e interno están normalmente desarrollados, como lo determina la tomografía computarizada.

En presencia de microtia unilateral, el segundo oído suele estar completo, tanto anatómica como funcionalmente. Al mismo tiempo, los padres deben gran atención dedicar regularmente exámenes preventivos Audición saludable para prevenir posibles complicaciones. Es importante identificar rápidamente y tratar radicalmente las enfermedades inflamatorias del sistema respiratorio, boca, dientes, nariz y sus senos paranasales, ya que la infección de estos focos puede penetrar fácilmente las estructuras del oído y empeorar una situación otorrinolaringológica ya grave. La pérdida auditiva grave puede afectar negativamente al desarrollo general de un niño, que no recibe suficiente información y tiene dificultades para comunicarse con otras personas.

Tratamiento de microtia Es un problema difícil por varias razones:

• Se requiere una combinación de correcciones defecto estético con corrección de la pérdida auditiva.
• El tejido en crecimiento puede provocar cambios en los resultados obtenidos (por ejemplo, desplazamiento o cierre completo del canal auditivo formado), por lo que es necesario elegir correctamente el período óptimo de intervención. Las opiniones de los expertos varían entre los 6 y 10 años de la vida de un niño.
• La edad infantil de los pacientes dificulta la realización de diagnósticos y medidas terapéuticas que normalmente deben realizarse bajo anestesia.

Los padres de un niño a menudo se preguntan qué intervención se debe realizar primero: restaurar la audición o corregir los defectos del oído externo (prioridad de la corrección funcional o estética). Si se conservan las estructuras internas del órgano auditivo, primero se debe realizar la reconstrucción del canal auditivo y luego la cirugía plástica de la aurícula (otoplastia). El canal auditivo reconstruido puede deformarse, desplazarse o cerrarse por completo con el tiempo, por lo que a menudo se instala audífono para transmitir sonido a través tejido óseo, fijado al cabello del paciente o directamente a su hueso temporal mediante un tornillo de titanio.

La otoplastia para la microtia consta de varias etapas, cuyo número y duración dependen del grado de la anomalía. En general, la secuencia de acciones del médico es la siguiente:

• Modelado de la estructura de la oreja, cuyo material puede ser el propio cartílago costal o un fragmento de una aurícula sana. También es posible utilizar implantes artificiales (sintéticos) hechos de silicona, poliacrílico o cartílago de donante; sin embargo, los compuestos extraños a menudo provocan una reacción de rechazo, por lo que siempre son preferibles los tejidos "propios".
• En el área de una aurícula insuficientemente desarrollada o ausente, se forma una bolsa subcutánea en la que se coloca el marco terminado (su injerto y la formación del llamado bloque auricular pueden tardar hasta seis meses).
• Se crea la base del oído externo.
• El bloque auricular completamente formado se levanta y se fija en la posición correcta. posicion anatomica. Al mover un colgajo cutáneo-cartilaginoso (tomado de un oído sano), se reconstruyen los elementos de una aurícula normal (la duración de la etapa es de hasta seis meses).

Las contraindicaciones para la cirugía no difieren de las de cualquier operación. EN periodo de rehabilitación A menudo hay asimetría de las orejas, distorsión de la "nueva" aurícula debido a cicatrices y desplazamiento del injerto, etc. Estos problemas se eliminan mediante intervenciones correctivas.

Aspecto psicológico de la microtia.

Los niños notan una anomalía en su oído alrededor de los 3 años (normalmente lo llaman "orejita"). Lo importante es el comportamiento correcto de los padres, que no deben centrarse en el problema, lo que puede llevar al niño a fijarse en él con la consiguiente formación de un complejo de inferioridad. Debe saber que esto no es para siempre; ahora simplemente está enfermo, pero pronto los médicos lo curarán. Aunque algunos expertos insisten en realizar la operación no antes de los 10 años, la reconstrucción del oído externo se realiza mejor a los seis años, antes de que el niño ingrese a la escuela, lo que evita el ridículo de sus compañeros y un trauma psicológico adicional.

La microtia es una anomalía en el desarrollo de la aurícula, que muchas veces se combina con pérdida auditiva y casi siempre requiere corrección funcional y estética. operativamente.

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Anomalías del desarrollo del oído externo.

Introducción

Las anomalías congénitas del desarrollo del oído ocurren principalmente en sus secciones externa y media. Esto se explica por el hecho de que los elementos del oído interno y medio se desarrollan en diferentes momentos y en diferentes lugares Por tanto, en casos de anomalías congénitas graves del oído externo o medio, el oído interno puede resultar completamente normal. Según expertos nacionales y extranjeros, por cada 10.000 habitantes se producen 1 o 2 casos de anomalías congénitas del oído externo y medio (S.N. Lapchenko, 1972). Los factores teratogénicos se dividen en endógenos (genéticos) y exógenos (radiación ionizante, medicamentos, deficiencia de vitamina A, infecciones virales: sarampión, rubéola, sarampión, varicela, influenza).

Posible daño a: 1) la aurícula; 2) aurícula, conducto auditivo externo, cavidad timpánica; 3) defecto óseo externo, del oído medio y facial.

1.Frecuencia de anomalías del oído.

Todas las anomalías del desarrollo de la aurícula se pueden dividir en dos grupos. El primer grupo puede considerarse como resultado. crecimiento excesivo, y el segundo, por el contrario, como consecuencia de un retraso en su crecimiento. Las anomalías en el desarrollo de la aurícula, que surgen como resultado de un crecimiento excesivo, se expresan en forma de un aumento anormal en todo el oído, esta es la llamada macrotia (Macrotia), o en forma de una anormalidad. aumento en sus partes individuales, por ejemplo, el lóbulo de la oreja.

A veces, el crecimiento anormal puede expresarse en la presencia de uno o más apéndices auriculares (apéndices aurículas), ubicados delante del trago o detrás de la aurícula, y a veces hay varias conchas con orejas (poliotia), siendo una concha normal, y el resto, mal formado, se encuentra cerca de lo normal. La macrotia puede ser unilateral o bilateral.

La longitud de la oreja corresponde aproximadamente a la longitud de la nariz. Según Binder y Schaeffer, el tamaño del pabellón auricular varía hasta 7 cm, a menudo se produce un aumento del tamaño del pabellón auricular debido a su parte superior. La macrotia no suele conllevar alteraciones funcionales, sino que sólo altera el aspecto estético, sobre todo cuando se acompaña de oreja protuberante. La macrotia se elimina quirúrgicamente. Las operaciones más utilizadas son Trendelenburg, Gerzuni, Eitner y Lexer.

La macrotia casi siempre se combina con una oreja protuberante. Según Gradenigo, la posición del pabellón auricular se considera anormal si el ángulo entre el pabellón auricular y la superficie lateral de la cabeza supera los 90°. Vali por la relación normal del caparazón con la superficie craneal lateral significa una relación en la que el ángulo entre ellos es agudo. Si este ángulo es correcto, entonces se produce una protrusión de la oreja. La formación de una oreja protuberante se asocia con una anomalía en el desarrollo de la hélice y la antihélix. Como resultado, el ángulo encefalocraneal normal (30°) se convierte en un ángulo obtuso; resulta ser una oreja protuberante. Curiosamente, la aurícula protuberante suele ser pronunciada en ambos lados.

Oreja protuberante en niños.

En niños menores de 3 años, las orejas de soplillo se pueden corregir con simples vendajes ortopédicos de larga duración (Marcas).

A una edad avanzada, una oreja protuberante sólo puede corregirse quirúrgicamente. Se han propuesto muchos métodos para esto. Por primera vez, Ely propuso una operación de este tipo. Se realiza una incisión a lo largo de toda la unión de la aurícula al cartílago, se realiza una segunda incisión en forma de arco en la superficie posterior de la aurícula y se conectan los extremos de estas incisiones. La piel entre estos dos cortes. forma oval cortar, después de lo cual se hacen dos incisiones a lo largo del cartílago, paralelas a la primera, con fines de escisión; la herida se sutura con suturas cartilaginosas de piel. Los resultados son buenos.

Gruber y Haug no cortan el cartílago, sino que se limitan a cortar la piel entre dos incisiones arqueadas realizadas a ambos lados de la línea de unión del caparazón, y se suturan los bordes del defecto.

El método de Rutin. Inicialmente, se debe unir la aurícula a la superficie lateral de la cabeza y rodear el borde con yodo, luego se suelta la aurícula y se hace una incisión arqueada en su superficie posterior, luego, después de separar un colgajo en forma de media luna, se extirpa. ; después de esto, se retira toda la piel restante hasta la línea marcada con yodo y se suturan los bordes de la herida. Si es necesario, se extirpan dos trozos de piel adicionales en forma de cuña desde arriba y desde abajo. Después de la operación, el caparazón se fija con una tirita adhesiva. La operación de Ruttin se considera la más sencilla y fiable; no requiere la extracción de cartílago y el tamaño de la piel extirpada se determina durante la propia operación. También se conocen métodos de operación de Hoffer y Leidler, así como de Passow y Payer. Método de Hoffer y Laidler. Se realiza una incisión en la superficie posterior de la aurícula a la altura de la parte inferior del antihélix, desde donde se acercan de forma subcutánea y pericondral a lo largo del antihélix hasta el antitrago. Según la incisión a lo largo del antihélix, se corta el cartílago, hasta la piel de la superficie anterior, sin tocarla. Posteriormente se realiza una segunda incisión de manera similar a nivel de la piel y del pericondrio conclia, desde el cartílago de este último hasta el lóbulo, y luego se corta el cartílago del antitrago y del cornete. Este último se corta con dos incisiones que van hasta el antihélix, de modo que la franja media de cartílago creada se disloca bruscamente hacia adelante y hacia afuera mediante la presión de los dedos. Cuando el cartílago se moviliza de esta forma, comienzan a fijarlo. Esto último se logra dando al cartílago y a toda la concha una dirección diferente y opuesta mediante la inserción de agujas de acero a través de la piel, el pericondrio y el cartílago de las partes cortadas del antihélix y el antitrago. Efecto cosmético resulta bueno. Leonardo hace una incisión similar en la espalda, con la diferencia de que corta el cartílago y la piel al nivel del antihélix, sin tocar la pared anterior de la piel.

Oído agudo: tubérculo de Darwin

De conocido interés filogenético es el tubérculo de Darwin u "oreja puntiaguda". El tubérculo suele estar situado en el extremo superior de la parte ascendente de la hélice. Darwin consideró este tubérculo una expresión de atavismo. Schwalbe distingue tres formas de tubérculos de Darwin.

Si la aurícula en su parte superior está desplegada, es decir, no hay rizo, la cáscara se extiende con la punta hacia arriba y el tubérculo de Darwin apenas se pronuncia, entonces dicha oreja se llama oreja de sátiro o oreja de fauno. Si la hélice también está desplegada y en la parte superior hay un tubérculo de Darwin que sobresale libremente, entonces esa oreja generalmente se llama oreja de macaco.

Oreja de Wildermuih y su variante: oreja de Sthal. En el primer caso, la antihélice se extiende bruscamente por encima de la hélice; en el segundo, la cresta anormal se extiende hacia atrás y hacia arriba hasta la hélice.

La deformación más pronunciada se observa en la oreja del gato, cuando la parte superior de la hélice está más desarrollada que el resto del caparazón, y al mismo tiempo está fuertemente doblada hacia adelante y hacia abajo. La oreja de gato se presenta en diversos grados, desde una torsión débil del borde superior de la hélice hasta un alto grado de deformidad, hasta la fusión del colgajo de la hélice con el trago. Una concha o lóbulo dividido también se denomina coloboma.

De todas las deformidades enumeradas, sólo la oreja de gato requiere tratamiento quirúrgico y lóbulo dividido. Para corregir la oreja de gato se han propuesto operaciones de Kummel, Alexander, Hoffer y Leidler, Stetter, Joseph, etc.

El método de Kümmel. Se cortan pequeños trozos de piel en la superficie medial de la cornete y en la apófisis mastoides y se suturan los bordes de la herida en consecuencia, y a veces también se corta un trozo de cartílago. Gradenigo da 3 observaciones más: Virgilius Dikostenus y Lachman. En los dos primeros casos hubo anotia bilateral y en uno, anotia unilateral.

Gradenigo describió un caso en el que faltaba la aurícula y en su lugar había una protuberancia en forma de S invertida, que medía 7 cm de largo y dirección vertical. Hay una observación donde la aurícula estaba ausente y una aurícula subdesarrollada yacía al revés en la mejilla debajo de la piel; ambas mandíbulas también están poco desarrolladas. Scherzer los atribuye a los sedimentos rudimentos del oído o el llamado Meloten.

Por lo tanto, Scherzer considera que solo 5 casos mencionados por Gradenigo (y Marx) son verdadera anotia completa, y el sexto cita su propio caso, cuando en una niña de 5 meses la anotia completa se combinó con aplasia unilateral de la amígdala, hipoplasia. paladar blando del mismo lado y subdesarrollo del oído medio. Alrededor de dos anotias adquiridas, se intentó restaurar la oreja. cirugía plástica(Lexer, Joseph, Esser, Eicken, etc.). Sin embargo, los resultados obtenidos distan mucho de ser satisfactorios. Con la anotia congénita, los resultados son aún peores. Por tanto, L. T. Levin y Holden (Holden, 1941) prefieren recurrir a las prótesis. Para ello, se extrae un modelo exacto del oído normal del paciente.

El material plástico es bastante flexible y simula el color. oído normal y la prótesis se puede fijar mediante gafas u otros dispositivos que lleve el paciente, o mediante una sustancia adhesiva especial. La dentadura postiza puede durar varios días hasta que sea necesario reemplazarla y lubricarla con una nueva capa de adhesivo. El material utilizado para la prótesis es cera artificial (paladón) o un material artificial elástico, fácilmente flexible y parecido al caucho: cloruro de polivinilo.

A pesar de que estas prótesis son muy hermosas y representan un modelo exacto de una oreja normal, los pacientes a menudo prefieren tener una oreja menos hermosa, pero su propia oreja real. Por tanto, es necesario mejorar los métodos de cirugía plástica. El cirujano italiano Taliacozzi logró un gran éxito, quien restauró las orejas tan bien que era difícil distinguirlas de las normales. Entre los otoscirujanos soviéticos, S.A. Proskuryakov recomendó utilizar un colgajo en espiral para restaurar la aurícula. La promoción de prótesis de oído no puede considerarse suficientemente justificada, ya que disuade al cirujano de realizar esta compleja operación.

2.Cirugía plástica de orejas. Técnica de restauración del oído externo.

anomalía plástica del oído

Toda la complejidad de la restauración plástica de la aurícula radica no solo en la creación cantidad suficiente piel, pero principalmente en la formación de un esqueleto elástico alrededor del cual se debe formar la aurícula.

Se utiliza para restaurar la aurícula. cartílago de la oreja, que se toma del donante (o incluso de la madre), se lava con agua esterilizada y jabón y luego se coloca en un recipiente tibio. salina, colocado debajo de la piel en la parte superior del abdomen del paciente y almacenado hasta la siguiente operación. Además, se utiliza cartílago de la oreja extraído de un cadáver fresco (A.G. Lapgansky y otros) o conservado. También se utiliza cartílago costal. Al preparar el colgajo de Filatov, Dyke tomó el cartílago costal y lo insertó en la pierna del colgajo.

Es recomendable utilizar cartílago cuadrangular de un tabique nasal extraño, que se extrae durante la cirugía para su curvatura. Este cartílago sobrevive tan bien que la elasticidad de la cornete formada artificialmente no es diferente de la elasticidad de una aurícula normal.

Berson (1943) propuso una operación en dos etapas para la reconstrucción completa de la aurícula.

En la primera etapa, se prepara un modelo del oído normal del paciente, según el cual se marca el sitio de la futura cornete con una solución de verde brillante al 1,5% y luego se hace una incisión para crear un colgajo del periostio craneal, que está inclinado hacia el conducto auditivo externo. A continuación, se extirpa el cartílago de las costillas VII-IX de la parte torácica según la forma del modelo; se coloca debajo de la piel sobre la fascia temporomandibular según el modelo; se sutura la herida y se aplica un vendaje compresivo.

Segunda fase. Después de 4 semanas, se realiza una incisión semilunar, a 1,5 cm del borde de la futura cornisa, y se retira el colgajo cutáneo-cartilaginoso hasta el canal auditivo. El lado exterior de la aurícula recién formada y la superficie subyacente de la región temporomandibular se cubren con un colgajo de piel extraído de la parte sin pelo del muslo. La primera etapa de la operación dura 7 días, la segunda, 5 días con un mes de descanso entre ellas.

Para relajarse operaciones reconstructivas aurícula Fuchs sugiere radiografías preliminares de ambas aurículas utilizando una técnica especial recomendada por él. Mediante radiografías, afirma el autor, es posible determinar la forma y el tamaño del caparazón y su cartílago.

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Por la sección de fisiología sabemos que el órgano auditivo distingue entre aparatos conductores y receptores de sonido. El aparato conductor del sonido incluye el oído externo y medio, así como algunas partes del oído interno (el líquido del laberinto y la membrana principal); al órgano de percepción del sonido: todas las demás partes del órgano auditivo, comenzando con las células ciliadas del órgano de Corti y terminando con las células nerviosas de la región auditiva de la corteza cerebral. Tanto el líquido del laberinto como la membrana principal pertenecen respectivamente al aparato conductor del sonido; sin embargo, las enfermedades aisladas del líquido laberíntico o de la membrana principal casi nunca ocurren y suelen ir acompañadas de una alteración en la función del órgano de Corti; por lo tanto, casi todas las enfermedades del oído interno pueden atribuirse a daños en el aparato receptor de sonido.

al numero defectos de nacimiento Estos incluyen anomalías del desarrollo del oído interno, que pueden ser diferentes. Ha habido casos de ausencia total del laberinto o subdesarrollo de sus partes individuales. En la mayoría de los defectos congénitos del oído interno, se observa un subdesarrollo del órgano de Corti, y es el aparato terminal específico del nervio auditivo, las células ciliadas, el que no está desarrollado. En estos casos, en lugar del órgano de Corti, se forma un tubérculo, formado por células epiteliales inespecíficas, y en ocasiones este tubérculo no existe y la membrana principal resulta completamente lisa. En algunos casos, el subdesarrollo de las células ciliadas se observa solo en ciertas áreas del órgano de Corti, y en el resto del área sufre relativamente poco. En tales casos, la función auditiva en forma de islas auditivas puede conservarse parcialmente.

En caso de defectos congénitos en el desarrollo del órgano auditivo, son importantes todo tipo de factores que alteran el curso normal del desarrollo del embrión. Estos factores incluyen efectos patológicos sobre el feto por parte del cuerpo de la madre (intoxicación, infección, lesión del feto). La predisposición hereditaria también puede influir.

El daño al oído interno, que a veces ocurre durante el parto, debe distinguirse de los defectos congénitos del desarrollo. Estas lesiones pueden deberse a la compresión de la cabeza fetal por estrechos canal del parto o consecuencia de la imposición pinzas obstétricas durante el parto patológico.

A veces se observan lesiones en el oído interno en niños pequeños debido a lesiones en la cabeza (caídas desde una altura); en este caso, se observan hemorragias dentro del laberinto y desplazamiento de secciones individuales de su contenido. En ocasiones, en estos casos, tanto el oído medio como el nervio auditivo pueden resultar dañados al mismo tiempo. Grado de violación función auditiva El diagnóstico de lesiones del oído interno depende de la magnitud del daño y puede variar desde una pérdida auditiva parcial en un oído hasta una sordera bilateral completa.

La inflamación del oído interno (laberinto) se produce de tres formas:

1) debido a la transición del proceso inflamatorio desde el oído medio;

2) debido a la propagación de la inflamación desde el costado meninges;

3) por la introducción de infecciones a través del torrente sanguíneo (en general, enfermedades infecciosas).

En inflamación purulenta La infección del oído medio puede ingresar al oído interno a través de la ventana redonda u ovalada como resultado del daño a sus formaciones membranosas (membrana timpánica secundaria o ligamento anular). Para crónico otitis purulenta la infección puede extenderse al oído interno a través de un tejido destruido por el proceso inflamatorio pared ósea, separando cavidad timpánica del laberinto.

Desde el lado de las meninges, la infección ingresa al laberinto generalmente a través del conducto auditivo interno a lo largo de las vainas del nervio auditivo. Este laberinto se llama meningógeno y se observa con mayor frecuencia en la primera infancia con meningitis cerebral epidémica (inflamación purulenta de las meninges). Es necesario distinguir la meningitis cerebroespinal de la meningitis del oído, o la llamada meningitis otogénica. El primero es picante. enfermedad infecciosa y da complicaciones frecuentes en forma de daño al oído interno.

Según el grado de prevalencia del proceso inflamatorio, se distingue un laberinto difuso (extendido) y limitado. Como resultado del laberinto purulento difuso de Corti, el órgano de Corti muere y la cóclea se llena de tejido conectivo fibroso.

Con un laberinto limitado, el proceso purulento no captura toda la cóclea, sino solo una parte, a veces solo un rizo o incluso parte de un rizo.

En algunos casos, con inflamación del oído medio y meningitis, no son los propios microbios los que penetran en el laberinto, sino sus toxinas (venenos). Desarrollando en estos casos proceso inflamatorio ocurre sin supuración (laberinto seroso) y generalmente no conduce a la muerte de los elementos nerviosos del oído interno.

Por lo tanto, después del laberinto seroso, generalmente no se produce sordera completa, pero a menudo se observa una disminución significativa de la audición debido a la formación de cicatrices y adherencias en el oído interno.

Un laberinto purulento difuso conduce a una sordera total; El resultado de un laberinto limitado es una pérdida auditiva parcial para ciertos tonos, dependiendo de la ubicación de la lesión en la cóclea. desde los muertos células nerviosas Los órganos de Corti no se recuperan, la sordera, total o parcial, que surgió tras el laberinto purulento resulta ser persistente.

En los casos en que la parte vestibular del oído interno también está involucrada en el proceso inflamatorio del laberinto, además de la función auditiva alterada, también se observan síntomas de daño al aparato vestibular: mareos, náuseas, vómitos, pérdida del equilibrio. Estos fenómenos disminuyen gradualmente. Con laberinto seroso función vestibular en un grado u otro, se restablece, y en caso de purulencia, como consecuencia de la muerte de las células receptoras, la función del analizador vestibular desaparece por completo y, por tanto, el paciente queda con incertidumbre al caminar durante mucho tiempo o para siempre y un ligero desequilibrio.