Anomalías congénitas del sistema genitourinario. Anomalías del tracto urinario.

Las anomalías en el desarrollo del sistema genitourinario son comunes y pueden tener manifestaciones de diversa gravedad. En la mayoría de los casos, se trata de defectos congénitos asociados con alteraciones en la formación del feto durante el desarrollo intrauterino. Algunas de estas patologías son incompatibles con la vida y el bebé muere en el útero o inmediatamente después del nacimiento. Otros se tratan de forma conservadora o quirúrgica. Otros no causan ninguna preocupación a una persona y se descubren por casualidad durante un examen utilizando métodos de diagnóstico de laboratorio y de hardware.

Los órganos reproductivos y urinarios están estrechamente relacionados entre sí por su ubicación anatómica y funciones. Juntos forman el sistema genitourinario. En mujeres y hombres, la estructura de este sistema difiere en cierta medida debido a sus diferentes roles reproductivos.

La formación de los órganos del sistema urinario comienza en las primeras semanas de existencia del embrión, y en este momento el feto es especialmente vulnerable.

Una serie de factores externos pueden suponer una amenaza para el desarrollo adecuado de los órganos internos del feto:

• situación ambiental desfavorable (aumento de la radiación de fondo, emisiones de sustancias tóxicas a la atmósfera y al agua, entre otros);
• contacto constante de una mujer embarazada con productos químicos, altas temperaturas (actividad profesional);
• enfermedades infecciosas en el primer trimestre del embarazo (toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus, herpes, sífilis);
• automedicación y uso incontrolado de medicamentos;
• malos hábitos: abuso de alcohol, tabaquismo, adicción a las drogas.

La predisposición genética juega un papel importante en la aparición de anomalías en el desarrollo de un niño. Las mutaciones genéticas u otros errores en el aparato genético pueden provocar una formación y un desarrollo inadecuados de los órganos internos de una futura persona.

En más del treinta por ciento de los casos, las patologías congénitas de los órganos urinarios están indisolublemente ligadas a desviaciones en el desarrollo y funcionamiento del sistema reproductivo.

Lo siguiente puede estar sujeto a cambios anormales:

• riñones: la patología puede ser unilateral o bilateral;
• uno de los uréteres (con menos frecuencia un par);
• vejiga y uretra;
• Órganos reproductivos (masculinos más a menudo que femeninos).

Los defectos pueden afectar la estructura de los tejidos y la estructura del propio órgano, así como su sistema de suministro de sangre. Un órgano puede tener una ubicación atípica en el cuerpo y, en consecuencia, influir de cierta manera en el funcionamiento de todos sus sistemas.

Desviaciones en la estructura y función de los riñones.

Las patologías congénitas de los riñones pueden estar asociadas a su ubicación dentro del cuerpo, la cantidad de órganos y su estructura, así como a la estructura atípica de su sistema circulatorio.

Patologías congénitas de los vasos sanguíneos que irrigan los riñones:

1. El número y ubicación de las arterias renales. En este caso puede existir una arteria renal accesoria, doble o múltiple.
2. Anomalías en la estructura y forma de los troncos arteriales. Estos incluyen un aneurisma, una modificación de las paredes de los vasos sanguíneos, caracterizada por la ausencia de fibras musculares y engrosamiento. La estenosis fibromuscular es un exceso de tejido muscular. Las fístulas arteriovenosas son "puentes" entre los sistemas venoso y arterial.
3. Modificaciones congénitas de las venas renales - por número: accesorias y múltiples, por forma y posición - anulares, retroaórticas, extracavas.

Estas anomalías de los vasos renales no se acompañan de síntomas dolorosos y se detectan durante el examen del paciente.

Sin embargo, pueden convertirse en una "bomba de tiempo", ya que la rotura de un aneurisma puede provocar una hemorragia interna masiva, infarto de riñón, displasia fibromuscular, una disminución de la luz de la arteria renal, hipertensión, atrofia renal, nefroesclerosis y otros efectos negativos. fenómenos.

Hay cinco grupos de desviaciones:

• número de riñones;
• tamaños;
• ubicación;
• estructura del tejido del órgano;
• relaciones con otros organismos.

Defectos renales:

1. La aplasia es la ausencia de un riñón y sus vasos. La forma bilateral de esta patología es incompatible con la vida. Con la aplasia unilateral, un riñón funciona y está agrandado.
2. Duplicación del riñón. El órgano consta de dos partes fusionadas verticalmente: superior e inferior. Es mucho más largo de lo normal. La mitad de este doble cogollo, situada en la parte superior, suele estar poco desarrollada. Cada parte del órgano duplicado tiene su propio sistema de suministro de sangre. La duplicación puede ser completa o incompleta, unilateral o bilateral.
3. Riñón accesorio (tercer): tiene su propio sistema de suministro de sangre. El tamaño es menor de lo normal y la ubicación es en la pelvis o región ilíaca (más abajo de lo normal). El tercer riñón en sí mismo suele ser anormal. Tiene su propio uréter.
4. La hipoplasia es un riñón que tiene un tamaño reducido, pero tiene estructura y funcionalidad normales. El "riñón enano" puede ser unilateral o bilateral. En casos unilaterales, el riñón opuesto aumenta de tamaño.
5. La distopía es una desviación de la norma con respecto a la ubicación interna del riñón. Normalmente, los riñones se ubican en el espacio retroperitoneal, en el caso de la distopía, el órgano puede estar en la cavidad torácica o pélvica, en la región ilíaca o lumbar.
6. Riñón empalmado. Puede ser bilateralmente simétrico ("en forma de galleta": ambos riñones están completamente fusionados, "en forma de herradura": la fusión se produce en los polos superior o inferior), bilateralmente asimétrica en forma de L, S, unilateralmente en forma de L.
7. La displasia es una anomalía estructural en la que el riñón tiene un tamaño reducido y una estructura anormal del parénquima (enano, rudimentario).
8. Enfermedad renal poliquística: el tejido parenquimatoso normal se modifica en forma de quistes. Sólo funcionan pequeñas áreas sanas del parénquima del órgano que no son reemplazadas por quistes. La patología es bilateral.
9. Riñón multiquístico: los tejidos del órgano son reemplazados por múltiples quistes que contienen líquido. Este riñón no funciona.
10. La megacalicosis es la expansión de los cálices y el adelgazamiento del parénquima.
11. Riñón esponjoso: múltiples quistes pequeños en las pirámides renales. En la mayoría de los casos es bilateral.

Muchas de estas patologías están asociadas con anomalías de los órganos genitales. En algunos casos, las anomalías congénitas se conocen después de la infección, cuando aparecen síntomas negativos. La distopía renal puede ir acompañada de dolor abdominal periódico.

La fusión de los riñones y su ubicación anormal, así como las peculiaridades de sus formas, pueden provocar un efecto mecánico en los uréteres, vasos sanguíneos y terminaciones nerviosas, lo que provoca dolor y alteración del suministro de sangre a los órganos. Los riñones poliquísticos se presentan con múltiples síntomas característicos de la insuficiencia renal.

Patologías congénitas de la vejiga.

Este órgano juega un papel vital en el funcionamiento de cualquier organismo vivo. Está diseñado para recolectar orina y luego eliminarla del cuerpo.

Las anomalías en el desarrollo de la vejiga son el resultado de ciertas alteraciones durante la formación intrauterina del feto bajo la influencia de una serie de factores externos o internos desfavorables:

1. Agenesia. La vejiga y la uretra están ausentes en el cuerpo fetal, lo que es incompatible con la vida.
2. Duplicación. El órgano está dividido en dos partes por un tabique longitudinal. Con bifurcación completa, cada parte de la vejiga tiene su propia uretra y un uréter. La duplicación incompleta, llamada vejiga de “dos cámaras”, se caracteriza por la presencia de una uretra común y un solo cuello.
3. Divertículo. Esta enfermedad se caracteriza por la presencia de "protuberancias" en forma de saco en las paredes de la vejiga. La orina se acumula y se estanca en estas formaciones, lo que contribuye al desarrollo de procesos inflamatorios y la formación de cálculos. Estos tipos de anomalías de la vejiga pueden ser congénitas o adquiridas. Los síntomas más característicos son la retención urinaria, la ausencia de micción o la micción en dos etapas.
4. Extrofia. Un defecto congénito grave en el que la vejiga no tiene pared muscular anterior y hay un agujero en la parte inferior del abdomen con un diámetro de varios centímetros. En esta cavidad abierta sobresale la mitad posterior de la vejiga con los uréteres, desde donde sale la orina. Esta anomalía se combina con defectos de otros órganos y rotura de los huesos púbicos. Sólo se puede tratar quirúrgicamente.
5. Anomalía del uraco (conducto urinario entre el feto y el líquido amniótico), que debería cerrarse al nacer, pero en ocasiones esto no sucede. En tales casos, hay una fístula umbilical o vesicoumbilical, formaciones quísticas de este conducto y divertículos vesicales.
6. Estrechamiento de la luz del cuello de la vejiga. Crecimiento significativo de tejido fibroso en el cuello del órgano, lo que impide la salida de orina de la vejiga.

Patologías congénitas de los uréteres.

Estas patologías provocan una alteración de los procesos de excreción de orina del cuerpo. Las anomalías de los uréteres son bastante comunes entre todas las malformaciones congénitas del sistema genitourinario.

Las desviaciones pueden ser las siguientes:

• la cantidad de uréteres es diferente de lo normal;
• hay una ubicación y relación atípica con otros órganos;
• la forma, estructura y tamaño de estos órganos son anormales;
• la estructura de las fibras musculares es diferente de lo normal.

Las anomalías de los uréteres, por regla general, van acompañadas de patologías congénitas de otros elementos del sistema urinario: riñones, vejiga, uretra y órganos reproductivos:

1. Agenesia. El órgano urinario está ausente en el lado derecho o izquierdo. Unilateral: acompañado de la ausencia de un riñón.
2. Duplicación. Triplicando. Caracterizado por una pelvis doble (triple). Puede ser completo o incompleto, unilateral o bilateral.
3. Uréter retrocavo, retroilíaco: anomalías raras de la posición cuando el uréter se cruza con los vasos, lo que provoca compresión y obstrucción del uréter.
4. Orificio ectópico. Desplazamiento del orificio ureteral hacia el cuello de la vejiga (intravesical). Ectopia extravesical: desplazamiento del orificio ureteral hacia la uretra, recto, conducto deferente y útero.
5. Un uréter anular en forma de espiral conduce a su compresión y al desarrollo de hidronefrosis y pielonefritis.
6. Un ureterocele es una protrusión de la pared del uréter hacia la vejiga.

Anomalías de los uréteres asociadas con cambios en su estructura: hipoplasia (la luz del uréter se estrecha, la pared se adelgaza), displasia neuromuscular (falta de fibras musculares en las paredes del órgano), acalasia, válvulas ureterales, divertículo ureteral.

Estas anomalías son bastante raras y no siempre se diagnostican en la infancia. Sin embargo, las patologías asociadas a ellos pueden ser muy graves. El tratamiento se realiza con mayor frecuencia quirúrgicamente.

Las anomalías en el desarrollo de la uretra provocan tanto dificultad para orinar como alteración de las funciones reproductivas en los hombres.

Los defectos congénitos de este órgano incluyen las siguientes condiciones:

1. Hipospadias. Localización atípica de la abertura uretral debido a la sustitución de la porción anterior de la uretra por una cuerda. Este fenómeno se acompaña de deformación del órgano reproductor masculino.
2. Epispadias. Se caracteriza por la presencia de una pared anterior dividida de la uretra. En los niños se observa con mayor frecuencia y, dependiendo de la longitud de la “hendidura” y su ubicación, puede ser capitada, de tallo o total. En las niñas: clítoris o subsinfisaria.
3. Válvulas congénitas. Formaciones plegadas de la membrana mucosa dentro de la uretra, con forma de puentes. Dificultan la micción, provocan estancamiento de la orina, infección, desarrollo de pielonefritis e hidroureteronefrosis.

Muy raras son las anomalías congénitas de la uretra, como:

• obliteración (fusión) de la uretra;
• estrechamiento con alteración de la permeabilidad (estricción) de la uretra;
• diverticulosis uretral;
• doble uretra;
• fístulas uretrorectales;
• Pérdida de todas las capas de la membrana mucosa de la uretra hacia el exterior.

También existen anomalías en el desarrollo de la uretra como hipertrofia (aumento de tamaño) de la vesícula seminal en los hombres y formaciones quísticas congénitas de la uretra.

El tratamiento de este tipo de defectos congénitos se realiza de forma quirúrgica en los primeros meses y años de vida del bebé.

CONTENIDO:

INTRODUCCIÓN
Anomalías vasculares renales
anomalías renales
anomalías ureterales
Anomalías de la vejiga
Anomalías de los órganos genitales masculinos.

Anatomía del riñón

Riñones:
órgano emparejado
ubicado según
ambos lados de
columna vertebral en
lumbar
región

Embriogénesis:

El desarrollo del riñón se basa en tres
estructuras:
Pronephros es un remanente ontogenético del sistema excretor.
vertebrados inferiores, formados por 6-10 pares de túbulos,
conectado por el conducto mesonéfrico - conducto de Wolff o
canal primario.
Mesonefros: se desarrolla a partir de una masa de células mesoblásticas.
y tiene glomérulos y túbulos funcionales. Durante 12-14 semanas.
se produce su atrofia.
Metanefros: consta de sistemas secretores y colectores.
El sistema secretor del riñón está formado por el blastema mesonefrogénico,
y el excretor es del remanente del conducto de Wolff.
La corteza renal proviene del blastema metanefrogénico.

Principales características de la embriogénesis de los riñones y los uréteres.

nefrotomías
conducto mesonefrítico
cresta urogenital
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Desarrollarse a partir del mesodermo;
El brote y el riñón primario son rudimentarios;
Los conductos prerrenales dan lugar a los conductos de Wolff y, por tanto,
uréteres;
El conducto de Wolff no desaparece y participa en el desarrollo del sistema reproductivo en
feto masculino;
Los vasos se acercan a los túbulos del riñón primario desde la aorta, formando
maraña capilar. Como resultado, se forma un corpúsculo renal, que consiste en
del glomérulo capilar y la cápsula del túbulo del riñón primario;
El riñón final funciona desde la segunda mitad de la embriogénesis;
Desde la protuberancia del conducto de Wolff, el uréter, renal.
pelvis, cálices renales, conductos colectores;
La cápsula glomerular está formada por tejido metanefrogénico, contorneado y recto.
túbulos de nefrona.

Conductos de Müller fusionados (9 semanas)

A las 7 semanas embriogénesis wolffiana
Los conductos y los uréteres se abren hacia
urinario
seno
separado
agujeros. aparece entre ellos
acumulación de mesodermo (triángulo
Vejiga).
Conductos de Wolff (conductos deferentes)
se mueven hacia abajo y los uréteres
arriba.
Conductos de Müller fusionados (9 semanas)
El seno urogenital se divide en 2
segmento:
Los uréteres desembocan en el primero,
a partir de él se forman: urinario
burbuja, hembra y parte de macho
uretra;
En el segundo - Wolff y
conductos müllerianos fusionados,
de
a él
se forma:
Parte
masculino
urinario
canal, parte distal y
vestíbulo de la vagina
Tubérculo de Müller (9 semanas)

La capa muscular se forma a partir del mesénquima circundante.
La próstata se forma a partir de excrecencias epiteliales. a los 3 meses
embriogénesis de la sección ventral del seno urogenital
se expande para formar la vejiga.
La vejiga se mueve hacia el ombligo, se conecta con la alantoides,
que es a las 15 semanas. borrado. A partir de 18 semanas vejiga
baja y arrastra consigo la alantoides (conducto urinario). CON
20 semanas conducto urinario - ligamento umbilical mediano.
A partir de la estrecha sección pélvica se forma el seno urogenital.
parte de la uretra masculina

DESARROLLO DEL SISTEMA GENERAL El canal de Wolff participa en el desarrollo del sistema reproductor masculino y el canal de Müller participa en el desarrollo del sistema reproductor femenino.

CANAL DE MULLER (PARAMESONEFRAL)
en la tercera semana de embriogénesis a lo largo del Wolffiano
canal, se forma un cordón celular, gradualmente
se separa y aparece en él un hueco;
esta formación se llama
Canal o conducto de Müller
en su parte superior remata a ciegas, y
extremos caudales de opuestos
Los canales de Müller crecen juntos y forman uno
fluyen hacia el conducto genitourinario a través de un conducto común
seno

Desarrollo de gónadas en ambos sexos.
Las primeras etapas proceden de la misma manera.
(etapa indiferente)
la superficie de la yema primaria está cubierta
epitelio celómico (esplancnotoma)
en las superficies mediales de la primaria
riñón
está sucediendo
espesamiento
celómico
epitelio,
cual
llamadas crestas genitales
en el área de las crestas genitales de su endodermo
Las células primarias migran desde el saco vitelino.
células germinales - gonoblapstos
posteriormente las crestas genitales son significativamente
desarrollarse, comenzar a sobresalir hacia la cavidad
cuerpos, separados del riñón primario,
Toma una forma ovalada y se convierte en
en la gónada
V
proceso
desarrollo
sexual
glándulas
células celómicas y gonoblastos del aparato reproductor.
Las crestas crecen hacia el mesénquima subyacente y
forma cordones sexuales (cordones) en él
luego, dependiendo del género, cordones sexuales
convertirse en folículos cerrados (en
hembra) o en tubos (para machos)
sexo), donde se encuentran los órganos reproductores primarios
células, que luego serán
forma
gametos,
Y
células
epitelio celómico, del cual habrá
tomar forma
folicular
Y
células intersticiales del ovario, células
Células de Leydig y Sertoli del testículo.

Anomalías del desarrollo

1. Si se altera el desplazamiento craneal, se produce DISTOPÍA RENAL;
2. La fusión del tejido metanefrogénico conduce a la UNIÓN DEL RIÑÓN
(formación de un riñón en herradura);
3. La división del proceso ureteral conduce a una DUPLICACIÓN INCOMPLETA
URÉTER, y con un crecimiento ureteral accesorio - COMPLETO
DUPLICACIÓN DEL URÉTER;
4. EL RIÑÓN ACCESORIO se forma como resultado de la presencia de un RIÑON ACCESORIO
área de tejido metanefrogénico;
5. Si el proceso ureteral adicional está ubicado lejos del principal,
luego, en consecuencia, la boca del uréter se abrirá en el cuello
vejiga o en la uretra (ECTOPÍA
URÉTER);
6. En ausencia de un crecimiento ureteral en un lado, se desarrolla
AGENESIS RENAL unilateral y solo se forma la mitad
triángulo;

7. Si el tabique urinario-rectal es por 5 semanas.
no separa la cloaca – CLOACA CONGÉNITA;
8. Por separación incompleta - CONGÉNITO
FÍSTULAS en combinación con atresia posterior;
9.
La obstrucción del conducto urinario provoca
formación de fístula vesico-umbilical
(quiste);
10. El desplazamiento deficiente de la vejiga hacia abajo conduce a la formación
DIVERTICULOS DE VEJIGA;
11. La violación de la formación del tubérculo genital conduce al hecho de que el genitourinario
el surco está parcial o completamente abierto (en la superficie dorsal
cuerpos cavernosos) – EPISPADIA;
12. Causas de la violación de la fusión de los pliegues genitourinarios – HIPOSPADIO;

13. Ausencia de gónadas –
AGÉNESIS,
incompleto
–
HIPOPLASIA;
14. Descenso deficiente de los testículos.
escroto
–
Uno o
CIPTORQUISMO BILATERAL;
15.
Encapotado
testiculos
a lo largo de
guías
fibras
El ligamento guía causa
ECTOPIA DEL TESTIGO;
16.
AZOOSPERMIA
(esterilidad)
surge
V
resultado
ninguna unión
redes
testiculos
Con
túbulos eferentes;
17.
MICROPENIS
en
pseudohermafroditismo
18. Sin pared frontal
Vejiga - EXTROFIA
VEJIGA.

Anatomía del riñón

Cada uno de los riñones
tiene un frente y
trasero
superficies,
lateral
Y
borde medial,
arriba y abajo
extremos (polos).

Anatomía del riñón

Hay venas en el seno del riñón.
tumbarse delante
arterias y nervios
detrás de las venas, y
pelvis renal y
uréter posterior a
arterias.

Anatomía del riñón

Los riñones consisten
del cerebro y
cortical
sustancias

Anatomía del riñón

Anomalías vasculares renales

1.
Anomalías en el número y posición de los vasos renales:
a) Arteria renal accesoria
b) Arteria renal doble
c) Múltiples arterias
2.
Anomalías de la forma y estructura de los troncos arteriales.
a) Aneurismas de las arterias renales
b) estenosis fibromuscular de las arterias renales
3.
4.
Fístulas arteriovenosas
Anomalías de la vena renal
a) Anomalías de la vena derecha: venas múltiples, confluencia de venas
testículo en la vena renal de la derecha
b) Anomalías de la vena izquierda: anular, retroaórtica
vena renal izquierda, confluencia extracava de la izquierda
vena renal

84,6%

Adicional
artería

Venas renales accesorias y múltiples:

ocurren en el 17-20% de los casos, lo que
están viniendo
A
más bajo
polo
riñones,
acompañando a la arteria correspondiente,
se cruza con el uréter, por lo que
provocando así la interrupción del flujo de salida de orina desde
riñones y el desarrollo de hidronefrosis.

Arteria renal doble

Múltiples arterias

0,11%

Aneurisma de la arteria renal
0,11%

Estenosis fibromuscular:

Estenosis fibromuscular:
Más común en mujeres.
La enfermedad conduce a un estrechamiento.
luz de la arteria renal
Es diastólica alta y
presión de pulso baja y
refractariedad a los antihipertensivos
terapia.
En
base
renal
angiografía.
Tratamiento quirúrgico con balón
dilatación
instalación de un stent arterial
realizar reconstructiva
cirugía

estenosis fibromuscular
arterias

Fístula arteriovenosa y aplasia renal

anomalías renales

Ocurre en 3-5,5% de los pacientes.
Representa el 10% de todas las anomalías.
Ministerio de Ferrocarriles
En los últimos años no han
tendencia a la baja

Las anomalías renales se dividen en 5 grupos:

anomalías de cantidad
anomalías de magnitud
anomalías de ubicación
anomalías en las relaciones
anomalías estructurales

Clasificación (N.A. Lopatkina)

1 Anomalías en el número de riñones:
a) Aplasia
b) Duplicación renal
c) Riñón accesorio
2 Anormalidades en el tamaño del riñón: hipoplasia

Aplasia:

ocurre con relativa frecuencia - en
4-8% de los pacientes con anomalías
riñón
la ausencia no solo de riñones, sino también de sus
vasos
falta de
adecuado
medio
interureteral
pliegues y orificios del uréter
Urografía excretora y ecografía.
permitir
descubrir
el unico ampliado
tamaño del riñón

0,083% 1:1200

aplasia renal
0,083%
1:1200

Anomalías en el número de riñones

Duplicación de riñón
una anomalía cuantitativa común. Cogollo doble de longitud
significativamente más de lo normal, a menudo se pronuncia
lobulación embrionaria. Entre los riñones superiores e inferiores
hay un surco de diversos grados de gravedad. Superior
La mitad del cogollo duplicado suele ser más pequeña que la inferior.
El suministro de sangre al doble riñón se realiza mediante 2 renales.
arterias. Circulación linfática en cada mitad del doble riñón.
también separados. Con duplicación completa de la yema, en cada mitad.
hay un sistema pielocalicial separado, y en la parte inferior
está desarrollado normalmente, pero en la parte superior está poco desarrollado. De cada pelvis
sale a lo largo del uréter. Duplicación del parénquima y vasos del riñón sin
La duplicación de la pelvis debe considerarse duplicación incompleta del riñón.
Diagnóstico: cistoscopia, urografía excretora, exploración.
riñones Esta anomalía no requiere tratamiento. Manifestaciones clínicas
dependen de diversos procesos patológicos que se desarrollan en
una o ambas mitades del riñón.

Duplicación de riñón
10,4%
Riñón accesorio

Anomalías en el número de riñones

Riñón accesorio
Esta anomalía es extremadamente rara. Adicional
el riñón tiene un suministro de sangre separado que drena
el riñón principal, o se abre de forma independiente
boca hacia la vejiga. A veces ella puede ser
ectópico y acompañado de constante
fuga de orina. El riñón accesorio se encuentra
por debajo de lo normal y en el nivel más bajo
vértebras lumbares o en la región ilíaca, con menos frecuencia
en la pelvis. Sus tamaños varían, pero la mayoría de las veces
significativamente reducido.
Diagnóstico: urografía excretora, exploración.
riñones, arteriografía renal (aortografía).
Indicaciones para el tratamiento quirúrgico - implementación.
nefrectomía: hidronefrosis, nefrolitiasis, pielonefritis,
así como un tumor.

(tercer) riñón accesorio:

Una de las anomalías renales más raras (2%). Se desarrolla el tercer riñón.
debido a la división del germen nefrógeno.
Tiene un suministro de sangre separado del uréter y a menudo se ubica
debajo del riñón normal (en la región ilíaca, en la pelvis, delante del pubis
sínfisis).
Los tamaños suelen reducirse significativamente excepto en casos
transformación hidronefrótica.
El riñón accesorio tiene su propia cápsula y a veces tiene una capa suelta.
Fusión del tejido conectivo con un riñón normal.
El riñón accesorio suele ser anormal (hipoplasia, duplicación
pelvis y uréteres, distopía) y se combina con diversos defectos
Desarrollo de los riñones principales.
El uréter del riñón accesorio puede abrirse de forma independiente en
la vejiga es lateral y superior a los orificios de los uréteres principales o
abrir extravesicalmente.
Un riñón accesorio suele tener manifestaciones clínicas sólo cuando
el desarrollo de pielonefritis, hidronefrosis, cálculos, tumores o
Ectopia del uréter.
Pielonefritis crónica, urolitiasis.
indicación de nefrectomía
enfermedad
Y
otros,
sirve

Riñón accesorio

Duplicación completa de cogollos

Duplicación e hidronefrosis de la mitad inferior del riñón.

Duplicación de yemas incompleta

Anomalías de magnitud

La hipoplasia renal se caracteriza por una histología normal.
estructura y ausencia de disfunción renal. hipoplasia
La mayoría de las veces es unilateral, pero se puede observar en ambos lados.
Diagnóstico: urografía excretora, radioisótopos y
Ecografía de los riñones.
La arteriografía renal permite diferenciar la hipoplasia.
de un riñón reducido de tamaño debido a patologías
proceso (nefroesclerosis).
Con hipoplasia, la luz de los vasos sanguíneos tanto en el pedículo renal como en el interior.
los riñones están uniformemente reducidos y con atrofia secundaria hay
afilado
disminuir
luz
intrarrenal
buques,
su distribución incorrecta en el riñón, disminución significativa
sus cantidades, especialmente en la corteza renal, con calibre normal
vasos
renal
piernas.
Con hipoplasia renal unilateral, el paciente necesita tratamiento.
sólo si hay un proceso patológico en él. Generalmente esto
pielonefritis, que a menudo se complica por la contracción del riñón y
arterial
hipertensión.
EN
este
caso
llevar a cabo
nefrectomía.

hipoplasia renal

Clasificación

3. Anomalías en la ubicación y forma de los riñones.
a) Distopía renal
- Unilateral (torácica, lumbar,
ilíaco, pélvico)
- Cruz
b) Fusión renal
- Unilateral (riñón en forma de L)
- Bilateral (simétrico –
cogollos en forma de herradura y galleta;
asimétrico – riñones en forma de L y S)

2,8%

Distopía torácica del riñón
Rara vez se encuentra, puede parecer confuso
Dolor en el pecho, a menudo después de comer.
Diagnóstico: radiografía de tórax,
fluorografía: detecta una sombra en el pecho
caries
arriba
diafragma.
CON
Con ayuda
urografía excretora y gammagrafía renal
se puede hacer el diagnóstico correcto. Ud.
torácico
distópico
riñones
el uréter es más largo de lo habitual y marcado
alto
partida
vasos
riñones

Distopía torácica del riñón

Anomalías en la ubicación de los riñones (distopía)

Distopía renal lumbar
la arteria del riñón distópico suele ser
sale de la aorta más abajo, en el nivel II-III
vértebras lumbares, pelvis mirando
previamente. Esta anomalía se manifiesta como dolor.
El riñón se palpa en el hipocondrio y
puede confundirse con un tumor o nefroptosis

Distopía renal lumbar

Borde

Anomalías en la ubicación de los riñones (distopía)

distopía ilial
el riñón está situado en la fosa ilíaca,
Las arterias renales suelen ser múltiples.
Surgen de la arteria ilíaca común.
Espectáculos
mí mismo
dolor
V
estómago,
causado por presión distópica
riñones en órganos vecinos y plexos nerviosos,
así como signos de alteración de la urodinámica.

distopía ilial

Anomalías en la ubicación de los riñones (distopía)

distopía pélvica
caracterizado por una ubicación profunda
riñones en la pelvis.
Las manifestaciones clínicas están asociadas con el desplazamiento.
autoridades fronterizas, lo que causa una violación
sus funciones y dolor.

distopía pélvica

Anomalías en la ubicación de los riñones (distopía)

Distopía cruzada
caracterizado por el desplazamiento de un riñón detrás
la línea media, causando que ambos riñones
resulta estar ubicado con uno
lados. Con distopía de los riñones, vasos sanguíneos.
corto, extendido más bajo de lo habitual, riñón
Carece de movilidad. La operación se lleva a cabo
sólo en presencia de un proceso patológico
en un riñón distópico.

Distopía pélvica de la copa (medialmente).

Distopía ileal de la copa (medialmente) y rotación incompleta del riñón

Distopía cruzada.

Distopía cruzada

ANOMALÍAS DE LA RELACIÓN RENAL:

Puede ocurrir fusión
simétricamente superior o
más bajo
polos
(riñón en herradura),
así como las partes medias o
asimétricamente cuando la parte inferior
El polo de un riñón se fusiona con
poste superior verticalmente
rotado (riñón en forma de S)
o
horizontalmente
situado
(en forma de L
riñón) de otro riñón.
A veces ambos riñones están fusionados.
completamente
Y
tener
en forma de galleta.

Anomalías en las relaciones

Se considera la fusión entre ambos riñones.
como anomalías en las relaciones. Fusión renal
en su superficie medial se llama
riñón en forma de galleta. Al conectar la parte superior
los polos de un riñón con el polo inferior del otro
Se forma un cogollo en forma de S o L. En
Primera forma del segmento ureteropélvico.
un riñón mira medialmente y el otro mira lateralmente; en la forma 2, ejes largos de los riñones
perpendicular
Amigo
a un amigo.

Brote de galleta

Riñones en forma de S y en forma de L

Anomalías en las relaciones

Herradura
brote
caracterizada
conexión
riñón
homónimo
polos.
La yema de herradura está casi inmóvil. Más
durable
fijación
es
resultado
su
numerosas conexiones vasculares y peculiares
formas. El istmo del riñón que conecta la parte inferior.
segmentos de ambas mitades, generalmente ubicados
delante de grandes vasos (aorta, vena cava inferior,
vasos ilíacos comunes) y el plexo solar,
que presiona contra la columna. Muy raramente
Posible posición retroaórtica del istmo.

J-bud

0,25%

Riñón en herradura:

Con esta anomalía renal
fusionarse entre sí
con sus superiores o, más a menudo,
polos inferiores.
Este
promueve
más
frecuente
traumático
Daño en el riñón
presión sobre los riñones vecinos
organos
enfermedad de urolitiasis,
hidronefrosis del desarrollo,
hay un proceso tumoral en él,
más a menudo en la zona del istmo.
cuando ocurre en el riñón
enfermedades
requiriendo
Tratamiento quirúrgico.

riñón en herradura

Clasificación

4. Anormalidades de la estructura del riñón.
a) Riñón displásico (rudimentario,
enano)
b) Riñón multiquístico
c) Enfermedad renal poliquística
d) Quistes renales
e) Anomalías calicial-medulares
- megacáliz
- cogollo esponjoso
5. Anomalías renales combinadas

Anormalidades de la estructura del riñón:
Riñón displásico (riñón rudimentario, enano).
Riñón multiquístico.
Poliquistosis renal:
Enfermedad poliquística del adulto.
infancia poliquística.
Quiste parapélvico, quistes caliciales y pélvicos.
Anomalías caliceal-medulares:
a) megacáliz, polimegacáliz.
b) cogollo esponjoso.
Anomalías renales combinadas:
a) con reflujo vesicoureteral.
b) con obstrucción de la salida de la vejiga.
c)c
vesicoureteral
reflujo
Y
obstrucción de la salida de la vejiga.
d) con anomalías de otros órganos y sistemas: reproductivo, musculoesquelético, cardiovascular, digestivo.

Anomalías de estructura

Displasia renal - con esta anomalía
hay una disminución congénita
Riñones del tamaño de viciosos.
desarrollo del parénquima y disminución
función renal. Hay 2
formas
displasia
riñones
yema vestigial y enana.

displasia renal

Anomalías de estructura

Enfermedad renal multiquística, caracterizada por
reemplazo completo del tejido renal
quistes y obliteración del uréter.
V
cerca de la pelvis
departamento
o
la ausencia de su parte distal. Más a menudo
Todo el proceso es unilateral.
Diagnosticado por aortografía.

Riñón multiquístico:

Riñón multiquístico:
una rara anomalía caracterizada por
múltiples quistes de diferentes formas
Y
cantidades,
ocupando
todo
parénquima, con ausencia de su normalidad.
Tejido y subdesarrollo del uréter.
proceso unidireccional.
Antes
adhesión
infecciones
riñón multiquístico unilateral
no manifestado clínicamente.
El diagnóstico se realiza mediante
ecografía y radionúclidos de rayos X
Métodos de búsqueda
El tratamiento quirúrgico consiste en
nefrectomía.

Enfermedad renal multiquística

Anomalías de estructura

Quistes renales solitarios
Las enfermedades quísticas del riñón incluyen simples
quistes solitarios, que pueden ser congénitos y
adquirido. El origen de este último está asociado a
Compresión del hilio renal por agrandamiento del sistema linfático.
nodos u otras formaciones.
El quiste suele originarse en la corteza renal,
Localizado en cualquier parte del parénquima renal y puede
contener hasta varios litros de intersticial
líquidos. Las paredes de los quistes están formadas por fibras
tejido conectivo y están revestidos de tejido plano y, a veces,
epitelio multicapa. El quiste no se comunica con
cálices y pelvis renal. Su contenido es en su mayoría
algunos casos son serosos, con menos frecuencia (12-15%) - hemorrágicos.

Quiste renal solitario:

caracterizado por la formación de uno o más
quistes localizados en la capa cortical del riñón.
se desarrolla
túbulos
de
germinal
colectivo
Su contenido suele ser seroso, en el 5% de los casos.
hemorrágico.
varía desde 2 cm de diámetro hasta gigantes
formaciones con un volumen superior a 1 litro.
Los quistes dermoides renales son extremadamente raros.
Pueden contener grasa, pelo, dientes y huesos.
apretando
pielocalicial
uréter,
vasos
riñones,
hemorragia y malignidad.
presencia de hipoecoico homogéneo con claro
contornos, medio fluido redondeado en la cortical
zona del riñón.
bajo contraste
educación.
más de 3 cm y la presencia de sus complicaciones, percutáneas.
punción del quiste, inyección de agentes esclerosantes
(etanol).
avascular
sombra
sistemas,
supuración,
redondeado

Quistes renales solitarios

Anomalías de estructura

Esponjoso
brote
caracterizada
la presencia de múltiples congénitos
pequeños quistes en las pirámides renales.
Los síntomas principales son hematuria, dolor en
región lumbar, piuria. Diagnóstico
- Examen de rayos X (sombras
pequeño
petrificación
V
proyecciones
medular
sustancias
riñones),
urografía excretora (en el área
papilas
visible
grupo
chiquitos
caries
V
cerebro
sustancia).

Cogollo esponjoso:

Caracterizado por
disponibilidad
congénito
múltiples quistes pequeños en los riñones
pirámides.
Normalmente esta patología ocurre entre dos
lados
Ocurre con mayor frecuencia en hombres.
Las manifestaciones de un riñón esponjoso pueden incluir dolor.
en la zona lumbar y hematuria.
basado en datos de rayos X.
La imagen general muestra múltiples
pequeñas sombras de piedras ubicadas en
zona de la médula renal.
El tratamiento para el riñón esponjoso sólo se requiere en
en caso de complicaciones.

Riñón esponjoso (foto general)

Poliquistosis renal:

pesado
bilateral
anomalía renal,
caracterizado por la sustitución
renal
parénquima
múltiple
quistes
de varios tamaños.
Los riñones parecen
racimos de uvas.
Este
hereditario
enfermedad transmitida por
autosómica recesiva
tipo en niños y autosómica dominante en adultos.

Manifestaciones clínicas: dolor abdominal,
debilidad, aumento de la presión arterial.
En orina: hematuria macroscópica.
En la sangre: anemia, se notan niveles elevados.
creatinina y urea.
Diagnóstico
esta instalado
en
base
radionúclido ultrasónico y de rayos X
Métodos de búsqueda.
Conservador
tratamiento
enfermedad poliquística
es
V
sintomático
Y
terapia antihipertensiva.
El tratamiento quirúrgico está indicado para el desarrollo.
complicaciones: supuración de quistes o malignidad.
Hemodiálisis y trasplante de riñón.

Poliquistosis renal

0,17%

Anatomía de los uréteres.

Estructura histológica del uréter.

ANOMALÍAS DEL URÉTER:

Anomalías en el número de uréteres.
◦ agenesia (aplasia);
◦ duplicación (completa e incompleta);
◦ triplicar.
Anormalidades de la posición de los uréteres.
◦ retrocava;
◦ retroilíaco;
◦ ectopia del orificio ureteral.
Anomalías en la forma de los uréteres.
◦ uréter espiral (en forma de anillo).
Anomalías de la estructura del uréter.
◦ hipoplasia;
◦ displasia neuromuscular (acalasia, megauréter,
megadolihorímetro);
◦ estrechamiento congénito (estenosis) del uréter;
◦ válvula ureteral;
◦ divertículo ureteral;
◦ ureterocele;
◦ reflujo vesicoureteropélvico.

Duplicación de pelvis y uréter:

1 de cada 150 recién nacidos
Ocurre 5 veces más a menudo en las niñas.
puede ser de uno o dos lados, lleno (uréter
dúplex) e incompleto (ureter fissus)
la boca del superior se encuentra debajo y medialmente, y
inferior - superior y lateral. una boca.
Las quejas surgen cuando surgen complicaciones.
hidroureteronefrosis.
Reflujo vesicoureteropélvico.
en
base
excretorio
urografía,
TC multicorte con contraste, resonancia magnética y
cistoscopia.
ureterocistoanastomosis, operaciones antirreflujo, heminefrureterectomía, nefroureterectomía.

Triplicar

13,4%

Duplicación total
13,4%

Duplicación incompleta

Uréter retrocavo:

Uréter retrocavo:
una rara anomalía, con
que el uréter está en la zona lumbar
El departamento pasa por debajo de la vena cava.
conduce a la interrupción del paso de la orina
con el desarrollo de hidroureteronefrosis.
El diagnóstico se confirma mediante
TC y RM multicorte.
ejecución
ureteroureteroanastomosis
Con
ubicación
Organo
V
su
posición normal a la derecha de
vena cava.

0,21%

Uréter retrocavo:
0,21%

Uréter retrocavo:

Uréter en sacacorchos:

Ureterocele:

Expansión similar a un quiste de la región intramural.
uréter con su protrusión en la luz de la vía urinaria.
burbuja
en 1-2% de los pacientes, unilateral y bilateral.
Su pared exterior es la membrana mucosa.
vejiga y la mucosa interna del uréter.
En el vértice del ureterocele hay un orificio estrechado.
uréter.
Hay dos tipos de esta anomalía ureteral: ortotópica
Y
heterotópico
Ureterocele (ectópico).
El ureterocele causa alteración del paso urinario, que
conduce gradualmente al desarrollo de hidroureteronefrosis.
Una complicación común del ureterocele es la formación
hay una piedra en él.
La cistoscopia es el principal método de diagnóstico.
ureterocele.
transuretral
endoscópico
resección
ureterocele o resección abierta con
ureterocistoanastomosis.

Ureterocele:

Ureterocele:

displasia incompleta
7:1000
plicatura ureteral

displasia neuromuscular

Orificio ureteral ectópico:

Orificio ureteral ectópico:
Los tipos intravesicales incluyen su desplazamiento hacia abajo y
medialmente hacia el cuello.
en
su
extravesical
ectopia
abierto
V
uretra, parauretral, hacia el útero,
vagina, conducto deferente, vesícula seminal,
recto.
Se manifiesta como incontinencia urinaria persistente.
micción normal.
urografía excretora, tomografía computarizada, vaginografía, uretro y
cistoscopia, cateterismo del orificio ectópico y
Uretro y ureterografía retrógrada.
Consiste en trasplantar un uréter ectópico en
vejiga (ureterocistoanastomosis).

Ureterocistoanastomosis para ureterocele o
alta o baja (según ectopia intravesical del orificio)

Anormalidades de la uretra:

hipospadias
epispadias
válvulas congénitas, obliteraciones,
estenosis, divertículos y quistes
uretra
hipertrofia del tubérculo espermático
duplicación de la uretra
fístulas uretrorectales
prolapso de la mucosa
uretra.

hipospadias

subdesarrollo congénito de la parte esponjosa
uretra con reemplazo de la sección faltante
tejido conectivo y curvatura
pene hacia el escroto. hipospadias
es
uno
de
mayoría
a menudo
anomalías urinarias comunes
canal (en 1 de cada 150-300 recién nacidos). EN
dependiendo de la ubicación del exterior
Se distinguen las aberturas de la uretra:
hipospadias capitados,
hipospadias troncal,
hipospadias escrotal,
hipospadias perineales.

Anormalidades de la uretra.

1.
2.
3.
4.
5.
Hipospadias del pene (corona
cabezas, pericapital, distal-,
tercio medio proximal de los genitales
miembro)
Hipospadias escrotal (distal,
tercio medio del escroto)
Hipospadias escroperineal
hipospadias perineales
Hipospadias sin hipospadias

Hipospadias:

Hipospadias:
1: 250-300 recién nacidos,
Insuficiencia testicular.
Hipospadias de la corona del pene.
pericapital
Hipospadias (pericoronal).
Hipospadias distal, medio y
tercio proximal del pene.
escroperineal
Y
formas perineales de hipospadias
El diagnóstico de hipospadias se establece cuando
investigación objetiva, determinar
sexo genético del niño.
la operación se realiza con importante
curvatura del glande del pene y/
o meatostenosis.

1:450-500

"hipospadias sin hipospadias"

hipospadias, en el que externo
la apertura de la uretra es en la forma habitual.
colocar en la cabeza del pene, pero
él mismo se ha acortado significativamente.
Entre la uretra acortada y
pene de longitud normal
ubicado denso
cordón de tejido conectivo (cordón),
lo que hace que el pene sea afilado
curvado en la parte dorsal
dirección.

4 tipos de "hipospadias sin hipospadias"

Diagnóstico de hipospadias.

establecido con objetivo
investigación. En algunos casos
puede ser difícil de distinguir
escrotal y perineal
hipospadias de mujer falso
hermafroditismo. En esos casos
necesita ser determinado
sexo genético del niño.

Tratamiento

El tratamiento quirúrgico está indicado para todas las formas de este
anomalías y se realiza en los primeros años de vida del niño.
Para cirugía de hipospadias grande y coronal
realizado con una curvatura significativa de la cabeza
pene y/o meatostenosis.
Los métodos de tratamiento tienen como objetivo lograr dos
objetivos principales: creación de la parte faltante de la uretra con
la formación de su abertura externa en un estado normal
Posición anatómica y enderezamiento del pene.
debido a la escisión de cicatrices del tejido conectivo (notocordas).
Pronóstico para la cirugía plástica oportuna.
operación favorable.

Tácticas para el manejo de pacientes con hipospadias.
Con micción de “hipospadias sin hipospadias”
se viola ligeramente, por lo que la principal
criterio que determina la necesidad
la corrección quirúrgica es el grado
curvatura del pene.
Ya que al enderezar hay que cruzar.
una uretra corta, aunque normalmente abierta, y
crear una distopía artificial por algún tiempo
agujero externo, entonces la decisión sobre la necesidad
La intervención es difícil y
tarea responsable. Es necesario considerar cómo
La perseverancia del paciente y la experiencia médica.
instituciones en el tratamiento del hipospadias.

Indicaciones de cirugía para pericapital.
Hipospadias.
Son un estrechamiento de la abertura externa de la uretra,
interrupción de la salida de orina y (o) curvatura significativa
pene y su glande. Si el estrechamiento del exterior
la apertura uretral en estos casos es absoluta
indicación de tratamiento quirúrgico (meatotomía) debido a
sus peligros para el tracto urinario aguas arriba y la salud
paciente, entonces la curvatura del pene es relativa
y debe tenerse en cuenta dependiendo del grado de su influencia
sobre la función sexual, generalmente en la edad adulta
paciente. En ausencia de estos signos, alargamiento de la uretra.
de 1 a 2 cm y moviendo el orificio obturado de
cabeza no es aconsejable debido a posibles graves
complicaciones (formación de estenosis, curvatura y
desolación de los vasos de la cabeza, etc.).

Anormalidades de la uretra.

1.
2.
3.
glande epispadias
Epispadias del pene
Epispadias completos (totales)

epispadias

malformación de la uretra, por
que se caracteriza por el subdesarrollo o la ausencia de
mayor o menor extensión de su parte superior
paredes. La frecuencia de aparición es menos frecuente que la de
El hipospadias ocurre en aproximadamente 1 de cada 50.000 recién nacidos.
La uretra con esta patología.
ubicado en la parte posterior del pene entre
cuerpos cavernosos divididos.
Hay:
epispadias de la cabeza,
epispadias del pene,
epispadias totales.

Epispadias:

Hendidura congénita de toda o parte de la pared anterior de la uretra,
La abertura uretral se encuentra en la superficie dorsal del pene.
El epispadias del glande es extremadamente raro y no requiere cirugía.
correcciones.
Epispadias del pene. La abertura externa de la uretra se encuentra en el área de la corona en
dorso del pene.
El epispadias completo (total) es la forma más grave en la que la abertura externa
La uretra se encuentra en la raíz del pene. El agujero se asemeja a un embudo ancho.
La forma clitoriana del epispadias en las niñas es una ligera división del terminal
departamento uretral. Muy a menudo esta forma pasa desapercibida.
El epispadias subpúbico se caracteriza por la división de la uretra en
cuello de la vejiga y hendidura del clítoris.
Epispadias completo (retropúbico): pared anterior de la uretra y pared
el segmento anterior del cuello de la vejiga está ausente.
El tratamiento quirúrgico del epispadias se realiza en los primeros años de vida. Que se encuentra en
Reconstrucción de la uretra y eliminación de la curvatura del pene.

epispadias

Epispadias del glande del pene

caracterizado por el hecho de que
pared anterior de la uretra
dividir a coronoides
surcos. Pene
ligeramente doblado y
levantado.
Micción y erección durante
Esta forma de epispadias suele ser
no violado.

Forma del tallo de epispadias

caracterizado por el hecho de que la pared anterior de la uretra
se divide por todo el pene hasta el área donde la piel pasa al área púbica.
Con esta forma de epispadias se nota.
hendidura de la sínfisis púbica y, a veces,
Separación de los músculos abdominales.
El pene se acorta y se curva hacia un lado.
pared abdominal anterior. Apertura de la uretra
tiene forma de embudo. Al orinar, el chorro
dirigido hacia arriba, la orina sale rociada, lo que
conduce a la ropa mojada.
La vida sexual es imposible porque el pene
Pequeño en tamaño y fuerte durante la erección.
retorcido.

Epispadias totales (completos)

excepto para dividir la pared anterior de la uretra
caracterizado por la división del esfínter
Vejiga. La uretra tiene forma de embudo y
ubicado inmediatamente debajo del útero.
Esta forma se caracteriza por incontinencia urinaria.
debido al subdesarrollo del esfínter urinario
burbuja La pérdida constante de orina provoca
a irritación de la piel en el área escrotal y
perineo, se desarrolla dermatitis,
La adaptación social normal se ve alterada.
niño en una sociedad de pares. Anotado
subdesarrollo del pene y el escroto.

Tratamiento

Tratamiento quirúrgico
epispadias se realiza en
primeros años de vida.
Que se encuentra en
reconstrucción uretral y
eliminando la curvatura
pene.

Anormalidades de la uretra.

1.
2.
3.
Forma del clítoris de epispadias
epispadias subpúbicos
Epispadias completos (retropubianos)

Válvulas uretrales congénitas

presencia en su parte proximal
pliegues pronunciados de la membrana mucosa que sobresalen hacia
la luz de la uretra en forma
saltadores.
Ocurre en 1 de cada 50 mil recién nacidos.

Las válvulas uretrales alteran la normalidad.
orinar es difícil
vaciar la vejiga,
provocar la aparición de residuos
orina, desarrollo de hidroureteronefrosis
y pielonefritis crónica.
Tratamiento quirúrgico -
resección de la mucosa endouretral
membranas de la uretra
junto con la válvula.

Obliteración congénita de la uretra.

La estenosis uretral congénita es una anomalía rara en la que
hay un estrechamiento cicatricial de su luz, lo que lleva a
trastornos urinarios.
El divertículo uretral congénito también es un defecto raro
desarrollo, que consiste en la presencia de un saco en forma
Protrusión de la pared posterior de la uretra. Más a menudo
Localizado en la uretra anterior. Manifestado por disuria.
y la liberación de gotas de orina después del final del acto.
micción. El diagnóstico se realiza en base a
uretrografía y uretroscopia, micción
cistoureterografía. El tratamiento consiste en la escisión
divertículo.
Los quistes uretrales congénitos se desarrollan como resultado de
Obliteración de las aberturas de salida de las glándulas bulbouretrales.
Predominantemente localizado en el área del bulbo.
uretra. Le permite hacer un diagnóstico.
cistouretrografía miccional. Se eliminan quirúrgicamente.
forma.

La duplicación de la uretra es un defecto del desarrollo poco común. Sucede
completo e incompleto. La duplicación total se combina con la duplicación.
pene. La duplicación incompleta de la uretra es más común. EN
en la mayoría de los casos, micción adicional
El canal termina a ciegas. Uretra accesoria siempre
Tiene un cuerpo cavernoso subdesarrollado. El tratamiento consiste en
Escisión completa de la uretra accesoria y
pasajes parauretrales.
Fístulas uretrorectales: un defecto
desarrollo, que casi siempre se combina con atresia posterior
paso. Ocurre como resultado del subdesarrollo.
tabique rectal urinario.
Prolapso de la mucosa urinaria.
El canal es una anomalía rara. Pérdida de mucosa por
Los trastornos de la microcirculación tienen un tinte azulado, a veces en la vejiga cerca de la boca.
ligeramente más alto y lateral a él.
Estancamiento persistente de orina en el divertículo.
promueve la formación de piedras en él
y el desarrollo de inflamación crónica.
dificultad para orinar y
vaciar la vejiga en dos
escenario.
basado en ecografía, cistografía y
cistoscopia.
El tratamiento quirúrgico consiste en
Escisión y sutura del divertículo.
defecto de pared formado
Vejiga.

Extrofia vesical:

defecto severo del desarrollo, que consiste en
ausencia de la pared anterior de la vejiga y
la parte correspondiente de la pared abdominal anterior.
en 1 de cada 30-50 mil, a menudo se combina con defectos
desarrollo del tracto urinario superior e inferior,
La extrofia vesical siempre va acompañada de
epispadias total y pubis hendido
huesos
Con tal anomalía, la orina sale constantemente.
afuera.
promueve el desarrollo de cistitis crónica y
pielonefritis.
plastico reconstructivo
operaciones,
formación de artificiales
ortotópico
reservorio urinario procedente del íleon.

Patología del uraco.

Anomalías testiculares (5-7%)

anorquismo
monorquismo
poliorquidia
hipoplasia
Sinorquismo
criptorquidia
testículo ectópico

Criptorquidia:

malformación (del griego kriptos - testículo oculto y orchis), en el que hay no descendido
el escroto de uno o ambos testículos.
es 3%,
La posición anormal del testículo conduce a su
insuficiencia anatómica y funcional hasta
atrofiarse
riesgo de malignidad
El
vicio
desarrollo
Tal vez
ser
Unilateral
Y
bilateral,
verdadero y falso.
El diagnóstico se realiza en base a los datos.
examen físico, ecografía, tomografía computarizada,
Gammagrafía testicular y laparoscopia.
Utilice terapia hormonal con coriónica humana.
gonadotropina.
El tratamiento quirúrgico se realiza en los primeros años.
la vida del niño
si es ineficaz (orquiopexia).

El testículo ectópico es una malformación congénita.
en el que se encuentra ubicado en diferentes
áreas anatómicas, pero no a lo largo de su recorrido.
Camino embrionario al escroto. Este
la anomalía es diferente de la criptorquidia. EN
Dependiendo de la ubicación del testículo, se distinguen.
inguinales, femorales, perineales y
Ectopia cruzada.
Tratamiento quirúrgico: relegación del testículo a
la mitad correspondiente del escroto.
Pronóstico del desarrollo testicular con criptorquidia y
La ectopia es favorable si la cirugía.
realizado en los primeros años de vida del niño.

anorquismo

Esta es la ausencia de ambos testículos. Generalmente
acompañado por
simultáneo
en desarrollo
apéndices
testiculos
Y
conductos deferentes. Con este
Las anomalías en el niño se reducen drásticamente.
la cantidad de hormonas sexuales masculinas,
no hay órganos reproductores masculinos secundarios
signos (eunucoidismo).

poliorquidia

son tres al mismo tiempo o que pasa
muy raramente, más que los testículos. Subdesarrollado
El testículo accesorio se encuentra al lado.
testículo normal. A veces adicional
el testículo se encuentra en la pelvis.
El testículo accesorio se extirpa porque
susceptible a enfermedades malignas frecuentes
renacimiento.

hipoplasia testicular

anomalía de la estructura testicular. Al mismo tiempo, una cosa
o ambos testículos están poco desarrollados, de tamaño reducido
Tamaños de hasta 5-7 mm. bidireccional
en desarrollo
testiculos
acompañado por
deficiencia hormonal y requiere
Terapia de reemplazamiento de hormonas.

Anomalías del pene

Fimosis congénita
pene escondido
Ectopia del pene
pene doble

Fimosis congénita:

estrechamiento congénito del agujero
carne que no permite que la cabeza quede expuesta
pene.
Principalmente niños menores de 3 años.
casos, fisiológicos
fimosis
En caso de estrechamiento pronunciado del extremo
La carne recurre a su circular.
escisión (circuncisión).

Fimosis

estrechamiento del prepucio, evitando
liberación
cabezas
de
saco prepucial. Con fimosis a menudo
se produce balanopostitis. La fimosis es
factor predisponente para el desarrollo
tumores de pene.

parafimosis

pellizco del glande del pene
prepucio. Se produce parafimosis.
hinchazón de la cabeza, dolor intenso, dificultad
micción, hinchazón repentina de la piel genital
miembro. En caso de reducción inoportuna
Puede desarrollarse necrosis del tejido estrangulador.
anillos.

pene escondido

una anomalía extremadamente rara, con
que normalmente se desarrollan
Los cuerpos cavernosos están ocultos.
tejidos circundantes del escroto y
piel del área púbica.
El pene suele ser
reducido de tamaño, cavernoso
Los cuerpos se determinan sólo cuando
palpación en los pliegues del entorno.
piel.

Frenillo corto del pene.

obstaculiza
liberación
cabezas
pene del saco prepucial,
causa curvatura del pene
erecciones y dolor durante las relaciones sexuales
coito.

Anomalía(del griego anomalía - desviación, irregularidad): una desviación estructural y/o funcional causada por una violación del desarrollo embrionario. Las anomalías del sistema genitourinario están muy extendidas y representan aproximadamente el 40% de todos los defectos congénitos. Según los datos de la autopsia, alrededor del 10% de las personas padecen diversas anomalías del sistema genitourinario. Para comprender las razones de su aparición, es necesario resaltar los principios básicos de la formación de los sistemas urinario y reproductivo. En su desarrollo, están estrechamente relacionados entre sí y sus conductos excretores desembocan en el seno urogenital común. (seno urogenital).

Embriogénesis del sistema genitourinario.

El sistema urinario no se desarrolla a partir de un solo rudimento, sino que está representado por una serie de formaciones morfológicas que se reemplazan sucesivamente.

1. riñón de la cabeza, o preferencia (pronefros). En humanos y vertebrados superiores, desaparece rápidamente y es reemplazado por el riñón primario, más importante.

2. Riñón primario (mesonefros) y su conducto (ductus mesonéfrico), que ocurre antes de todas las formaciones involucradas en la formación de los órganos genitourinarios. El día 15 aparece en el mesodermo en forma de cordón nefrótico en el lado medial de la cavidad corporal, y en la tercera semana llega a la cloaca. mesonefros Consiste en una serie de túbulos transversales ubicados medialmente a la parte superior del conducto mesonéfrico y que desembocan en él por un extremo, mientras que el otro extremo de cada túbulo termina ciegamente. mesonefros- el órgano secretor primario, cuyo conducto excretor es el conducto mesonéfrico.

3. Conducto paramesonéfrico (ductus paramesonéfrico). Al final de la cuarta semana, aparece un engrosamiento longitudinal del peritoneo a lo largo del lado externo de cada riñón primario debido al desarrollo aquí de un cordón epitelial, que al comienzo de la quinta semana se convierte en un conducto. Con su extremo craneal se abre hacia la cavidad corporal algo anterior al extremo anterior del riñón primario.

4. glándulas sexuales Aparecen relativamente más tarde en forma de acumulación de epitelio germinal en el lado medial. mesonefros. Los túbulos seminíferos de los testículos y los folículos del ovario que contienen óvulos se desarrollan a partir de células epiteliales germinales. Un cordón de tejido conectivo se extiende desde el polo inferior de la gónada hacia abajo a lo largo de la pared de la cavidad abdominal. (gubernaculum testículo)- un conductor del testículo, que con su extremo inferior entra en el canal inguinal.

La formación final de los órganos genitourinarios ocurre de la siguiente manera. Del mismo cordón nefrogénico del que proviene el primario.

yema permanente, se forman yemas permanentes (metanefros), El parénquima de los riñones permanentes (túbulos urinarios) se desarrolla a partir del cordón nefrogénico. A partir del tercer mes, los riñones permanentes reemplazan a los primarios como órganos excretores funcionales. A medida que el cuerpo crece, los riñones parecen moverse hacia arriba y ocupar su lugar en la región lumbar. La pelvis y el uréter se desarrollan al comienzo de la cuarta semana a partir de un divertículo en el extremo caudal del conducto mesonéfrico. Posteriormente, el uréter se separa del conducto mesonéfrico y desemboca en la parte de la cloaca a partir de la cual se desarrolla el fondo de la vejiga.

Cloaca- la cavidad común en la que inicialmente se abren el tracto urinario, reproductivo y el intestino posterior. Parece un saco ciego, cerrado desde el exterior por una membrana cloacal. Posteriormente, aparece un tabique frontal en el interior de la cloaca, que la divide en dos partes: ventral (seno urogenital) Y dorsal (recto). Después de que se rompe la membrana cloacal, ambas partes se abren hacia afuera con dos agujeros: seno urogenital- anterior, apertura del sistema genitourinario, y recto- ano (ano).

Asociado con el seno urogenital. bolsa de orina(alantoides), que en los vertebrados inferiores sirve como depósito para los productos de excreción del riñón, y en los humanos parte de él se convierte en vejiga. La alantoides consta de tres secciones: la más bajo- seno urogenital, a partir del cual se forma el triángulo de la vejiga; sección media extendida, que se convierte en el resto de la vejiga, y sección superior estrechada, representando el tracto urinario (uraco), va desde la vejiga hasta el ombligo. En los vertebrados inferiores sirve para drenar el contenido de la alantoides, y en los humanos, en el momento del nacimiento, está vacío y se convierte en un cordón fibroso. (lig. umbilicale medianum).

Conducto paramesonéfrico dar lugar al desarrollo de las trompas de Falopio, el útero y la vagina en la mujer. Las trompas de Falopio se forman a partir de las partes superiores. conducto paramesonéfrico, y el útero y la vagina están formados por partes inferiores fusionadas. en hombres conducto paramesonéfrico se reducen y solo queda el apéndice del testículo (apéndice testicular) y útero prostático (utrículo prostático). Así, en los hombres, sufren reducción y transformación en formaciones rudimentarias. conducto paramesonéfrico, y para las mujeres - Conducto mesonefrico.

Alrededor del agujero en forma de hendidura seno urogenital en la octava semana de desarrollo intrauterino, se notan los rudimentos de los genitales externos, inicialmente idénticos en embriones masculinos y femeninos. En el extremo anterior de la fisura del seno externo o genital se encuentra el tubérculo genital, los bordes del seno están formados por pliegues urogenitales, el tubérculo genital y los pliegues genitales están rodeados por fuera por tubérculos labioescrotales.

En los hombres, estos rudimentos sufren los siguientes cambios: el tubérculo genital se desarrolla mucho en longitud, a partir del cual pene Junto con su crecimiento, aumenta el hueco situado bajo la superficie inferior. pene Posteriormente, cuando los pliegues urogenitales crecen juntos, este espacio forma la uretra. Los tubérculos labio-escrotales crecen rápidamente y se convierten en el escroto, fusionados a lo largo de la línea media.

En las mujeres, el tubérculo genital se convierte en clítoris. Los pliegues genitales en expansión forman los labios menores, pero no hay una unión completa.

no se producen pliegues y seno urogenital permanece abierto, formando el vestíbulo de la vagina (vestíbulo vaginal). Los tubérculos labialescrotales, que luego se convierten en labios mayores, no se fusionan.

Debido a la estrecha conexión entre el desarrollo de los sistemas urinario y reproductivo, en el 33% de los casos, las anomalías de los órganos del sistema urinario se combinan con anomalías de los órganos genitales. Las malformaciones del sistema genitourinario suelen estar asociadas con malformaciones de otros órganos y sistemas.

5.1. ANOMALÍAS RENALES Clasificación

Anomalías vasculares renales

■ Anormalidades cuantitativas: arteria renal solitaria;

Arterias renales segmentarias (dobles, múltiples).

■ Anomalías posicionales: lumbar; ileal;

distopía pélvica de las arterias renales.

■ Anomalías de la forma y estructura de los troncos arteriales: aneurismas de las arterias renales (unilaterales y bilaterales); estenosis fibromuscular de las arterias renales; arteria renal genicular.

■ Fístulas arteriovenosas congénitas.

■ Cambios congénitos en las venas renales:

anomalías de la vena renal derecha (venas múltiples, la confluencia de la vena testicular con la vena renal de la derecha);

anomalías de la vena renal izquierda (vena renal izquierda anular, vena renal izquierda retroaórtica, entrada extracava de la vena renal izquierda).

Anomalías en el número de riñones

■ Aplasia.

■ Duplicación renal (completa e incompleta).

■ Accesorio, tercer riñón.

Anomalías en el tamaño del riñón.

■ Hipoplasia renal.

Anomalías en la ubicación y forma de los riñones.

■ Distopía renal:

unilateral (torácica, lumbar, ilíaca, pélvica); cruz.

■ Fusión renal: unilateral (riñón en forma de L);

bilateral (en forma de herradura, en forma de galleta, asimétrico - cogollos en forma de L y S).

Anormalidades de la estructura del riñón.

■ Displasia renal.

■ Enfermedad renal multiquística.

■ Enfermedad poliquística del riñón: enfermedad poliquística del adulto; infancia poliquística.

■ Quistes renales solitarios: simples; dermoide.

■ Quiste parapélvico.

■ Divertículo del cáliz o pelvis.

■ Anomalías calicial-medulares: riñón esponjoso;

megacáliz, polimegacáliz.

Anomalías renales combinadas

■ Con reflujo vesicoureteral.

■ Con obstrucción de la salida de la vejiga.

■ Con reflujo vesicoureteral y obstrucción de la salida de la vejiga.

■ Con anomalías de otros órganos y sistemas.

Anomalías vasculares renales

Anomalías cuantitativas. Estos incluyen el suministro de sangre al riñón a través de las arterias solitarias y segmentarias.

Arteria renal solitaria- Se trata de un tronco arterial único que surge de la aorta y luego se divide en las correspondientes arterias renales. Esta malformación del riego sanguíneo de los riñones es una casuística.

Normalmente, cada riñón recibe sangre de un tronco arterial separado que surge de la aorta. Un aumento en su número debe atribuirse al tipo de estructura segmentaria y dispersa de las arterias renales. En la literatura, incluida la literatura educativa, a menudo una de las dos arterias que irrigan el riñón, especialmente si tiene un diámetro más pequeño, se llama adicional. Sin embargo, en anatomía se considera arteria accesoria, o aberrante, aquella que irriga una determinada zona del órgano además de la arteria principal. Ambas arterias forman una amplia red de anastomosis entre sí en su cuenca vascular común. Dos o más arterias renales suministran sangre a un segmento específico del riñón y no forman anastomosis entre sí durante la división.

Así, si hay dos o más vasos arteriales del riñón, cada uno de ellos es el principal y no adicional. La ligadura de cualquiera de ellos conduce a la necrosis de la zona correspondiente del parénquima renal, y esto no debe hacerse al realizar operaciones correctivas de la hidronefrosis provocada por los vasos polares inferiores del riñón, a menos que esté prevista su resección.

Arroz. 5.1. TC multicorte, reconstrucción tridimensional. Tipo de estructura segmentaria múltiple de las arterias renales.

A partir de estas posiciones, se debe considerar anormal el número de arterias renales mayor que una, es decir, el tipo segmentario de suministro de sangre al órgano. La presencia de dos troncos arteriales, independientemente de su calibre. arteria renal doble (doble), y si hay más - tipo múltiple de estructura de las arterias renales(Figura 5.1). Como regla general, esta malformación se acompaña de una estructura similar de las venas renales. Muy a menudo se combina con anomalías en la ubicación y el número de riñones (riñón doble, distópico, en forma de herradura), pero también se puede observar con una estructura normal del órgano.

Anomalías de la posición de los vasos renales. - un defecto del desarrollo caracterizado por un origen atípico de la arteria renal desde la aorta y que determina el tipo de distopía renal. Destacar lumbar(con origen bajo de la arteria renal desde la aorta), íleon(cuando se origina en la arteria ilíaca común) y pélvico(cuando se origina en la arteria ilíaca interna) distopía.

Anomalías de forma y estructura. Aneurisma de la arteria renal- expansión local de la arteria debido a la ausencia de fibras musculares en su pared. Esta anomalía suele ser unilateral. Un aneurisma de la arteria renal puede manifestarse como hipertensión arterial, tromboembolismo con desarrollo de infarto renal y, si se rompe, hemorragia interna masiva. Para el aneurisma de la arteria renal, está indicado el tratamiento quirúrgico. Se reseca el aneurisma y se sutura el defecto de la pared vascular.

o cirugía plástica de la arteria renal con materiales sintéticos.

estenosis fibromuscular- una anomalía de las arterias renales, causada por un contenido excesivo de tejido fibroso y muscular en la pared vascular (fig. 5.2).

Esta malformación es más común en mujeres, suele combinarse con nefroptosis y puede ser bilateral. La enfermedad conduce a un estrechamiento de la luz de la arteria renal, lo que provoca el desarrollo de hipertensión arterial. Su peculiaridad en fibromuscular.

Arroz. 5.2. TC multicorte. Estenosis fibromuscular de la arteria renal derecha (flecha)

Arroz. 5.3. Arteriografía selectiva del riñón. Múltiples fístulas arteriovenosas (flechas)

La estenosis larial se caracteriza por presión diastólica alta y presión de pulso baja, así como refractariedad al tratamiento antihipertensivo. El diagnóstico se establece sobre la base de la angiografía renal, la angiografía computarizada multiespiral y los estudios con radioisótopos de los riñones. Se realiza una muestra selectiva de sangre de los vasos renales para determinar la concentración de renina. El tratamiento es quirúrgico. Se realiza dilatación (expansión) con balón de la estenosis de la arteria renal y/o instalación de un stent arterial. Si la angioplastia o la colocación de stent son imposibles o ineficaces, se realiza una cirugía reconstructiva. reemplazo de la arteria renal.

Fístulas arteriovenosas congénitas - una malformación de los vasos renales, en la que existen anastomosis patológicas entre los vasos de los sistemas circulatorios arterial y venoso. Las fístulas arteriovenosas suelen localizarse en las arterias arqueadas y lobulares del riñón. La enfermedad suele ser asintomática. Las posibles manifestaciones clínicas pueden ser hematuria, albuminuria y varicocele en el lado correspondiente. El principal método para diagnosticar las fístulas arteriovenosas es la arteriografía renal (fig. 5.3). El tratamiento consiste en oclusión endovascular (embolización) de anastomosis patológica con émbolos especiales.

Alteración congénita de las venas renales. Las anomalías de la vena renal derecha son extremadamente raras. Entre ellos, los más comunes aumentando el número de troncos venosos (duplicando, triplicando). Se presentan malformaciones de la vena renal izquierda. anomalías en su cantidad, forma y posición.

Las venas renales accesorias y múltiples se producen en el 17-20% de los casos. Su importancia clínica es que aquellos que van al polo inferior del riñón, acompañando a la arteria correspondiente, se cruzan con el uréter, provocando así una violación de la salida de orina del riñón y el desarrollo de hidronefrosis.

Las anomalías de forma y ubicación incluyen en forma de anillo(pasa en dos troncos alrededor de la aorta), retroaórtico(pasa detrás de la aorta y desemboca en la vena cava inferior al nivel de las vértebras lumbares II-IV) extracaval(no fluye hacia la vena cava inferior, sino más a menudo hacia la vena ilíaca común izquierda) venas renales. El diagnóstico se basa en datos de venocavografía, venografía renal selectiva. En casos de hipertensión venosa grave, se recurre a la cirugía: una anastomosis entre las venas testicular izquierda y ilíaca común.

En la mayoría de los casos, los vasos renales anormales no se manifiestan de ninguna manera y, a menudo, son un hallazgo incidental durante el examen de los pacientes, pero la información sobre ellos es extremadamente importante a la hora de planificar intervenciones quirúrgicas. Clínicamente, las malformaciones de los vasos renales aparecen en los casos en que provocan una violación del flujo de salida de orina de los riñones. El diagnóstico se establece sobre la base de la ecografía Doppler, la cavagrafía aórtica y venosa, la TC multicorte y la resonancia magnética.

Anomalías en el número de riñones

aplasia- ausencia congénita de uno o ambos riñones y vasos renales. La aplasia renal bilateral es incompatible con la vida. La aplasia de un riñón es relativamente común: entre el 4 y el 8% de los pacientes con anomalías renales. Ocurre debido al subdesarrollo del tejido metanefrogénico. En la mitad de los casos, en el lado de la aplasia renal no hay un uréter correspondiente, en otros casos su extremo distal termina ciegamente (fig. 5.4).

La aplasia renal se combina con anomalías de los órganos genitales en el 70% de las niñas y el 20% de los niños. En los niños, la enfermedad ocurre 2 veces más a menudo.

La información sobre la presencia de un solo riñón en un paciente es extremadamente importante, ya que el desarrollo de enfermedades en él siempre requiere tácticas de tratamiento especiales. Un solo riñón está funcionalmente más adaptado a la influencia de varios factores negativos. Con la aplasia renal, siempre se observa su hipertrofia compensadora (vicaria).

Arroz. 5.4. Aplasia del riñón izquierdo y del uréter.

La urografía excretora y la ecografía pueden detectar un único riñón agrandado. Un signo característico de la enfermedad es la ausencia de vasos renales en el lado de la aplasia, por lo que el diagnóstico se establece de manera confiable sobre la base de métodos que permiten demostrar la ausencia no solo de los riñones, sino también de sus vasos (arteriografía renal). , tomografía computarizada multiespiral y angiografía por resonancia magnética). El cuadro cistoscópico se caracteriza por la ausencia de la mitad correspondiente del pliegue interureteral y del orificio del uréter. Cuando el uréter termina a ciegas, su boca está hipotrofiada, no hay contracción ni producción de orina. Este tipo de defecto se confirma mediante cateterismo del uréter con ureterografía retrógrada.

Arroz. 5.5. Sonograma. Duplicación de riñón

Duplicación de riñón- la anomalía más común del número de riñones, que se produce en un caso de cada 150 autopsias. En las mujeres, esta malformación se observa 2 veces más a menudo.

Como regla general, cada mitad del riñón duplicado tiene su propio suministro de sangre. Un rasgo característico de esta anomalía es la asimetría anatómica y funcional. La mitad superior suele estar menos desarrollada. La simetría del órgano o el predominio en el desarrollo de la mitad superior es mucho menos común.

La duplicación del riñón puede ser uno- Y bilateral, y completo Y incompleto(Fig. 41, 42, ver folleto en color). La duplicación completa implica la presencia de dos sistemas pielocaliciales, dos uréteres, que se abren con dos orificios en la vejiga. (uréter dúplex). En la duplicación incompleta, los uréteres eventualmente se fusionan en uno y se abren en un orificio en la vejiga. (filo uréter).

A menudo, la duplicación completa del riñón se acompaña de una anomalía en el desarrollo de la parte inferior de uno de los uréteres: su ectopia intravesical o extravesical.

Arroz. 5.6. Urografías excretoras:

A- duplicación incompleta del tracto urinario de la izquierda (filo uréter); b- duplicación completa del tracto urinario de la izquierda (uréter dúplex)(flechas)

(abertura hacia la uretra o la vagina), la formación de ureterocele o insuficiencia de la unión vesicoureteral con desarrollo de reflujo. Un signo característico de la ectopia es la pérdida constante de orina mientras se mantiene la micción normal. Un riñón doble, que no se ve afectado por ninguna enfermedad, no causa manifestaciones clínicas y se detecta en pacientes durante un examen aleatorio. Sin embargo, con mayor frecuencia de lo normal es susceptible a diversas enfermedades, como pielonefritis, urolitiasis, hidronefrosis, nefroptosis y neoplasias.

Hacer un diagnóstico no es difícil e implica métodos de investigación por ecografía (fig. 5.5), urografía excretora (fig. 5.6), tomografía computarizada, resonancia magnética y endoscopia (cistoscopia, cateterismo ureteral).

El tratamiento quirúrgico se realiza sólo en presencia de trastornos urodinámicos asociados con un curso anormal de los uréteres, así como otras enfermedades del doble riñón.

Riñón accesorio- una anomalía extremadamente rara en el número de riñones. El tercer riñón tiene su propio riego sanguíneo, cápsulas fibrosas y grasas y un uréter. Este último desemboca en el uréter del riñón principal o se abre con una boca independiente en la vejiga y, en algunos casos, puede ser ectópico. El tamaño del botón accesorio se reduce significativamente.

El diagnóstico se realiza mediante los mismos métodos que para otras anomalías renales. El desarrollo de complicaciones en el riñón accesorio como pielonefritis crónica, urolitiasis y otras es indicación de nefrectomía.

Anomalía en el tamaño del riñón.

Hipoplasia renal (riñón enano)- reducción congénita del tamaño de un órgano con una estructura morfológica normal del parénquima renal sin alterar su función. Esta malformación, por regla general, se combina con un aumento en el contralateral.

riñones La hipoplasia suele ser unilateral y mucho menos frecuente en ambos lados.

Unilateral Es posible que la hipoplasia renal no se manifieste clínicamente; sin embargo, en un riñón anormal, los procesos patológicos se desarrollan con mucha más frecuencia. Doble cara la hipoplasia se acompaña de síntomas de hipertensión arterial e insuficiencia renal, cuya gravedad depende del grado del defecto congénito y de las complicaciones que surgen principalmente debido a la adición de infección.

Arroz. 5.7. Sonograma. Distopía pélvica de un riñón hipoplásico (flecha)

Arroz. 5.8. Gammagrama. Hipoplasia del riñón izquierdo.

El diagnóstico suele realizarse mediante diagnóstico por ecografía (fig. 5.7), urografía excretora, tomografía computarizada y gammagrafía con radioisótopos (fig. 5.8).

Las dificultades particulares se presentan en el diagnóstico diferencial de la hipoplasia de displasia Y Riñón arrugado como resultado de la nefroesclerosis. A diferencia de la displasia, esta anomalía se caracteriza por la estructura normal de los vasos renales, el sistema pielocalicial y el uréter. La nefroesclerosis suele ser el resultado de una pielonefritis crónica o se desarrolla como resultado de la hipertensión. La degeneración cicatricial del riñón se acompaña de una deformación característica de su contorno y cálices.

El tratamiento de pacientes con riñón hipoplásico se lleva a cabo cuando se desarrollan procesos patológicos en él.

Anomalía de la ubicación y forma de los riñones.

Anomalía de la ubicación del riñón - distopía- ubicación del riñón en una zona anatómica que no le es típica. Esta anomalía ocurre en uno de cada 800-1000 recién nacidos. El riñón izquierdo es distópico con más frecuencia que el derecho.

El motivo de la formación de esta malformación es una violación del movimiento del riñón desde la pelvis a la región lumbar durante el desarrollo intrauterino. La distopía es causada por la fijación del riñón en las primeras etapas del desarrollo embrionario por un aparato vascular anormalmente desarrollado o por un crecimiento insuficiente de la longitud del uréter.

Dependiendo del nivel de ubicación, existen torácica, lumbar, sacroilíaca Y distopía pélvica(Figura 5.9).

Las anomalías en la ubicación de los riñones pueden ser Unilateral Y bilateral. La distopía del riñón sin su desplazamiento hacia el lado opuesto se llama homolateral. El riñón distópico se encuentra de lado, pero por encima o por debajo de la posición normal. Distopía heterolateral (cruzada)- un raro defecto del desarrollo detectado con una frecuencia de 1: 10.000 autopsias. Se caracteriza por un desplazamiento del riñón hacia el lado opuesto, por lo que ambos se sitúan en el mismo lado de la columna (fig. 5.10). En la distopía cruzada, ambos uréteres se abren en la vejiga, como ocurre con la ubicación normal de los riñones. Se conserva el triángulo vesical.

Un riñón distópico puede provocar dolor constante o periódico en la mitad correspondiente del abdomen, la región lumbar o el sacro.

Arroz. 5.9. Tipos de distopía renal: 1 - torácica; 2 - lumbares; 3 - sacroilíaco; 4 - pélvico; 5 - riñón izquierdo normalmente ubicado

Arroz. 5.10. Distopía heterolateral (cruzada) del riñón derecho

Un riñón con una ubicación anormal a menudo se puede palpar a través de la pared abdominal anterior.

Esta anomalía ocupa el primer lugar entre las causas de intervenciones quirúrgicas realizadas erróneamente, ya que el riñón a menudo se confunde con un tumor, infiltración apendicular, patología de los órganos genitales femeninos, etc. En los riñones distópicos, a menudo se desarrollan pielonefritis, hidronefrosis y urolitiasis.

La mayor dificultad para hacer un diagnóstico la provoca la distopía pélvica. Esta ubicación del riñón puede manifestarse como dolor en la parte inferior del abdomen y simular una patología quirúrgica aguda. La distopía lumbar e ilíaca, incluso si no se complica con ninguna enfermedad, puede manifestarse como dolor en la zona correspondiente. El dolor en la distopía torácica más rara del riñón se localiza detrás del esternón.

Los principales métodos para diagnosticar anomalías de los riñones son la ecografía, la radiografía, la tomografía computarizada y la angiografía renal. Cuanto más bajo está el riñón distópico, más ventralmente se ubica su puerta y la pelvis rota anteriormente. Con la ecografía y la urografía excretora, el riñón se localiza en un lugar atípico y, como resultado de la rotación, aparece aplanado (fig. 5.11).

Si el contraste del riñón distópico es insuficiente, según la urografía excretora, se realiza una ureteropielografía retrógrada (fig. 5.12).

Arroz. 5.11. Urografía excretora. Distopía pélvica del riñón izquierdo (flecha)

Arroz. 5.12. Ureteropielograma retrógrado. Distopía pélvica del riñón derecho (flecha)

Cuanto menor sea la distopía del órgano, más corto será el uréter. En las angiografías, los vasos renales se encuentran bajos y pueden surgir de la aorta abdominal, la bifurcación aórtica, las arterias ilíaca común e hipogástrica (fig. 5.13). Es característica la presencia de múltiples vasos que irrigan el riñón. Esta anomalía se detecta más claramente en la TC multicorte con

mediante cribado (Fig. 39, ver inserto en color). La rotación incompleta del riñón y un uréter corto son signos de diagnóstico diferencial importantes que permiten distinguir la distopía renal de la nefroptosis. Un riñón distópico, a diferencia de las primeras etapas de la nefroptosis, carece de movilidad.

El tratamiento de los riñones distópicos se lleva a cabo solo si se desarrolla un proceso patológico en ellos.

Las anomalías de forma incluyen varios tipos. fusión de riñón entre ellos mismos. Los riñones fusionados se presentan en el 16,5% de los casos entre todas sus anomalías.

La fusión implica la unión de dos riñones en un solo órgano. cro-

Arroz. 5.13. Angiografía renal. Distopía pélvica del riñón izquierdo (flecha)

siempre está irrigado por múltiples vasos renales anormales. En dicho riñón hay dos sistemas pielocaliciales y dos uréteres. Dado que la fusión ocurre en las primeras etapas de la embriogénesis, no se produce la rotación normal de los riñones y ambas pelvis están ubicadas en la superficie anterior del órgano. La posición anormal o la compresión del uréter por los vasos polares inferiores conduce a su obstrucción. En este sentido, esta anomalía suele complicarse con hidronefrosis y pielonefritis. También se puede combinar con reflujo vesicoureteropélvico.

Dependiendo de la posición relativa de los ejes longitudinales de las yemas, se distinguen yemas en forma de herradura, galleta, S y L (Fig. 45-48, ver inserto de color).

La fusión renal puede ser simétrico Y asimétrico. En el primer caso, las yemas están fusionadas con polos del mismo nombre, normalmente los inferiores y, muy raramente, los superiores (yema en forma de herradura) o los medios (yema en forma de galleta). En el segundo, la fusión se produce con polos opuestos (brotes en forma de S, L).

riñón en herradura Es la anomalía de fusión más común. En más del 90% de los casos se observa fusión de los riñones con los polos inferiores. Más a menudo, dicho riñón consta de riñones simétricos del mismo tamaño y es distópico. Las dimensiones de la zona de fusión, el llamado istmo, pueden ser muy diferentes. Su grosor, por regla general, varía de 1,5 a 3, ancho de 2 a 3 y largo de 4 a 7 cm.

Cuando un riñón está ubicado en un lugar típico y el segundo, fusionado con él en ángulo recto, a través de la columna, el riñón se llama En forma de L.

En los casos en que en un riñón fusionado que se encuentra a un lado de la columna, las puertas están dirigidas en diferentes direcciones, esto se llama En forma de S.

En forma de galette el riñón suele estar situado debajo del promontorio en la zona pélvica. El volumen del parénquima de cada mitad del riñón en forma de galleta es diferente, lo que explica la asimetría del órgano. Los uréteres suelen entrar en la vejiga por el lugar habitual y muy raramente se cruzan entre sí.

Clínicamente, los riñones fusionados pueden manifestarse como dolor en el área paraumbilical. Debido a las peculiaridades del riego sanguíneo y la inervación del riñón en herradura y la presión de su istmo sobre la aorta, la vena cava y el plexo solar, incluso en ausencia de cambios patológicos en el mismo, característico

Arroz. 5.14. Urografía excretora. Riñón en forma de L (flechas)

Arroz. 5.15. TC con contraste (proyección frontal). Riñón en herradura. Débil vascularización del istmo debido al predominio de tejido fibroso en el mismo.

Arroz. 5.16. TC multicorte (proyección axial). riñón en herradura

síntomas. Con un riñón de este tipo, es típica la aparición o intensificación del dolor en la zona del ombligo al doblar el cuerpo hacia atrás (síntoma de Rovsing). Pueden producirse trastornos digestivos: dolor en la región epigástrica, náuseas, hinchazón, estreñimiento.

La ecografía, la urografía excretora (fig. 5.14) y la TC multicorte (fig. 5.15, 5.16) son los principales métodos para diagnosticar riñones fusionados e identificar su posible patología (fig. 5.17).

El tratamiento se lleva a cabo para el desarrollo de enfermedades del riñón anormal (urolitiasis, pielonefritis, hidronefrosis). Cuando se detecta hidronefrosis del riñón en herradura, se debe determinar si es consecuencia de la obstrucción del segmento pieloureteral característica de esta enfermedad (estricción, intersección del uréter con el haz vascular polar inferior) o si se forma debido a la presión. en él desde el istmo del riñón en herradura. En el primer caso es necesario

realizar una plastia del segmento pieloureteral y, en el segundo, resección (en lugar de disección) del istmo o ureterocalicoanastomosis (operación de Neiwert).

Anormalidades de la estructura del riñón.

La displasia renal se caracteriza por una disminución de su tamaño con una alteración simultánea del desarrollo de los vasos sanguíneos, el parénquima, el sistema pielocalicial y una disminución de la función renal. Esta anomalía se produce como resultado

Arroz. 5.17. TC multicorte (proyección frontal). Transformación hidronefrótica del riñón en herradura.

Inducción insuficiente del conducto de metanefros para diferenciar el blastema metanefrogénico después de su fusión. Es extremadamente raro que dicha anomalía sea bilateral y se acompañe de insuficiencia renal grave.

Las manifestaciones clínicas de la displasia renal surgen como resultado de la adición de pielonefritis crónica y el desarrollo de hipertensión arterial. Surgen dificultades de diagnóstico diferencial al distinguir la displasia de la hipoplasia y un riñón arrugado. Los métodos de radiación ayudan a realizar el diagnóstico, principalmente la TC multicorte con contraste (fig. 5.18), la nefrogammagrafía estática y dinámica.

Las malformaciones más comunes de la estructura del parénquima renal son las lesiones quísticas corticales (quiste renal multiquístico, poliquístico y solitario). Estas anomalías están unidas por el mecanismo de alteración de su morfogénesis, que consiste en la disonancia de la conexión de los túbulos primarios del blastema metanefrogénico con el conducto de metanefros. Se diferencian en el momento de la interrupción de dicha fusión durante el período de diferenciación embrionaria, lo que determina la gravedad de los cambios estructurales en el parénquima renal y el grado de su insuficiencia funcional. Los cambios más pronunciados en el parénquima, incompatibles con su función, se observan en la enfermedad renal multiquística.

Riñón multiquístico- una anomalía rara caracterizada por múltiples quistes de diferentes formas y tamaños, que ocupan todo el parénquima, con ausencia de su tejido normal y subdesarrollo del uréter. Los espacios interquísticos están representados por tejido conectivo y fibroso. Un riñón multiquístico se forma como resultado de una alteración en la conexión del conducto de metanefros con el blastema metanefrogénico y la ausencia de anlage excretor mientras se mantiene el aparato secretor del riñón permanente en las primeras etapas de su embriogénesis. La orina, cuando se forma, se acumula en los túbulos y, al no tener salida, los estira, convirtiéndolos en quistes. El contenido de los quistes suele ser un líquido transparente que se parece vagamente

extraer orina. En el momento del nacimiento, la función de dicho riñón está ausente.

Como regla general, la enfermedad renal multiquística es un proceso unilateral, a menudo combinado con malformaciones del riñón y el uréter contralaterales. La enfermedad multiquística bilateral es incompatible con la vida.

Antes de que ocurra la infección, un riñón multiquístico unilateral no se manifiesta clínicamente y puede ser un hallazgo incidental durante un examen clínico. El diagnóstico se establece mediante ecografía y métodos de investigación con radionúclidos de rayos X con determinación separada de la función renal. A diferencia de

Arroz. 5.18. TC multicorte. Displasia del riñón izquierdo (flecha)

Arroz. 5.19. Sonograma. Poliquistosis renal

De la enfermedad poliquística, la enfermedad multiquística es siempre un proceso unilateral con una falta de función del órgano afectado.

El tratamiento quirúrgico consiste en la nefrectomía.

Poliquistosis renal- un defecto del desarrollo caracterizado por la sustitución del parénquima renal por múltiples quistes de diversos tamaños. Se trata de un proceso bilateral grave, a menudo acompañado de pielonefritis crónica, hipertensión arterial y aumento de la insuficiencia renal crónica.

La enfermedad poliquística es bastante común: 1 caso de cada 400 autopsias. En un tercio de los pacientes, se detectan quistes en el hígado, pero son pocos y no alteran la función del órgano.

En términos patogénicos y clínicos, esta anomalía se divide en poliquistosis renal en niños y adultos. La poliquistosis infantil se caracteriza por un tipo único de transmisión autosómica recesiva de la enfermedad, mientras que la poliquistosis adulta se caracteriza por un tipo autosómico dominante. Esta anomalía en los niños es grave y la mayoría de ellos no llegan a la edad adulta.

Rasta. La enfermedad poliquística en adultos tiene un curso más favorable, manifestándose en la juventud o en la mediana edad, y se compensa a lo largo de muchos años. La esperanza de vida media es de 45 a 50 años.

Macroscópicamente, los riñones aumentan de tamaño debido a muchos quistes de diferentes diámetros, la cantidad de parénquima funcional es mínima (Fig. 44, ver inserto en color). El crecimiento de quistes provoca isquemia de los túbulos renales intactos y muerte del tejido renal. Este proceso se ve facilitado por la pielonefritis crónica y la nefroesclerosis asociadas.

Los pacientes se quejan de dolor abdominal y lumbar, debilidad, fatiga, sed, sequedad de boca, dolor de cabeza, que se asocia con insuficiencia renal crónica y aumento de la presión arterial.

Arroz. 5.20. Urografía excretora. Poliquistosis renal

Arroz. 5.21. CONNECTICUT. Poliquistosis renal

Los riñones tuberosos densos significativamente agrandados se identifican fácilmente mediante palpación. Otras complicaciones de la enfermedad poliquística son hematuria macroscópica, supuración y malignidad de los quistes.

Los análisis de sangre muestran anemia, aumento de los niveles de creatinina y urea. El diagnóstico se establece sobre la base de métodos de investigación con radionúclidos por ultrasonido y rayos X. Los signos característicos aumentan en un factor de

medidas del riñón, enteramente representadas por quistes de diferentes tamaños, compresión de la pelvis y cálices, cuyos cuellos se alargan, se determina la desviación medial del uréter (fig. 5.19-5.21).

El tratamiento conservador de la enfermedad poliquística consiste en terapia sintomática y antihipertensiva. Los pacientes están bajo supervisión médica de un urólogo y un nefrólogo. El tratamiento quirúrgico está indicado en caso de desarrollo de complicaciones: supuración de quistes o malignidad. Teniendo en cuenta el proceso bidireccional, debería ser de naturaleza preservadora de órganos. La punción percutánea de quistes se puede realizar de forma rutinaria, así como su extirpación mediante acceso laparoscópico o abierto. En casos de insuficiencia renal crónica grave, están indicados la hemodiálisis y el trasplante de riñón.

Quiste renal solitario. El defecto del desarrollo tiene el curso más favorable y se caracteriza por la formación de uno o varios quistes localizados en la capa cortical del riñón. Esta anomalía es igualmente común en personas de ambos sexos y se observa principalmente después de los 40 años.

Los quistes solitarios pueden ser simple Y dermoide. Un quiste simple solitario no sólo puede ser congénito, pero también adquirido. Un quiste simple congénito se desarrolla a partir de conductos colectores germinales que han perdido conexión con el tracto urinario. La patogénesis de su formación incluye una violación de la actividad de drenaje de los túbulos con el posterior desarrollo del proceso de retención e isquemia del tejido renal. La capa interna del quiste está representada por un epitelio escamoso de una sola capa. Su contenido suele ser seroso, en el 5% de los casos hemorrágico. La hemorragia en un quiste es uno de los signos de su malignidad.

Generalmente ocurre un quiste simple. soltero (solitario), aunque se encuentran múltiple, multicámara, incluido quistes bilaterales. Su tamaño varía desde los 2 cm de diámetro hasta formaciones gigantes con un volumen superior a 1 litro. Muy a menudo, los quistes se localizan en uno de los polos del riñón.

Los quistes dermoides renales son extremadamente raros. Pueden contener grasa, pelo, dientes y huesos, que se revelan mediante un examen radiológico.

Los quistes pequeños simples son asintomáticos y son un hallazgo incidental durante el examen. Las manifestaciones clínicas comienzan como

Arroz. 5.22. Sonograma. Quiste (1) riñones (2)

un aumento en el tamaño del quiste, y se asocian principalmente con sus complicaciones, como compresión del sistema piellocalicial, uréter, vasos renales, supuración, hemorragia y malignidad. Un quiste renal grande puede romperse.

Los grandes quistes renales solitarios se palpan como una formación elástica, lisa, móvil e indolora. Un signo ecográfico característico de un quiste es la presencia de un quiste hipoecoico homogéneo,

con contornos claros, un medio líquido redondeado en la zona cortical del riñón (fig. 5.22).

En las urografías excretoras, la TC multiespiral con contraste y la resonancia magnética, el riñón aumenta de tamaño debido a una formación de líquido homogéneo, redondo, de paredes delgadas, que en un grado u otro deforma el sistema pielocalicial y provoca la desviación del uréter (fig. 5.23). ). La pelvis se comprime, los cálices se empujan hacia atrás, se separan y, con la obstrucción del cuello del cáliz, se produce hidrocáliz. Estos estudios también permiten identificar anomalías de los vasos renales y la presencia de otras enfermedades renales.

(Figura 5.24).

En una arteriografía renal selectiva, se determina una sombra avascular de bajo contraste de una formación redonda en la ubicación del quiste (fig. 5.25). La nefrogammagrafía estática revela un defecto redondo en la acumulación del radiotrazador.

Arroz. 5.23. CONNECTICUT. Quiste solitario del polo inferior del riñón derecho.

Arroz. 5.24. TC multicorte con contraste. Tipo segmentario múltiple de arterias renales (1), quiste (2) y tumor (3) del riñón.

Arroz. 5.25. Arteriografía renal selectiva. Quiste solitario del polo inferior del riñón izquierdo (flecha)

El diagnóstico diferencial se realiza con la enfermedad multiquística, la poliquistosis, la hidronefrosis y, especialmente, los tumores renales.

Las indicaciones para el tratamiento quirúrgico son el tamaño del quiste de más de 3 cm y la presencia de sus complicaciones. El método más sencillo es la punción percutánea del quiste bajo guía ecográfica con aspiración de su contenido, que se somete a examen citológico. Si es necesario, se realiza una cistografía. Después de la evacuación del contenido, se inyectan sustancias esclerosantes (alcohol etílico) en la cavidad del quiste. El método da un alto porcentaje de recaídas, ya que se conservan las membranas del quiste, capaces de producir líquido.

Actualmente, el principal método de tratamiento es la escisión laparoscópica o retroperitoneoscópica del quiste. La cirugía abierta (lumbotomía) rara vez se utiliza (Fig. 66, ver el inserto en color). Está indicado cuando el quiste alcanza tamaños enormes, es de naturaleza multifocal con atrofia del parénquima renal, y también en presencia de su malignidad. En tales casos, se realiza resección renal o nefrectomía.

quiste parapélvico Es un quiste ubicado en la región del seno renal, el hilio del riñón. La pared del quiste está muy adyacente a los vasos del riñón y la pelvis, pero no se comunica con ellos. El motivo de su formación es el subdesarrollo de los vasos linfáticos del seno renal durante el período neonatal.

Las manifestaciones clínicas de un quiste parapélvico están determinadas por su ubicación, es decir, la presión sobre la pelvis y el pedículo vascular del riñón. Los pacientes experimentan dolor. Puede producirse hematuria e hipertensión arterial.

El diagnóstico es el mismo que para los quistes renales solitarios. El diagnóstico diferencial se realiza con la expansión de la pelvis durante la hidronefrosis, para lo cual se utilizan métodos de ultrasonido y rayos X con contraste del tracto urinario.

La necesidad de tratamiento surge cuando el quiste aumenta significativamente de tamaño y se desarrollan complicaciones. Las dificultades técnicas durante su escisión están asociadas con la proximidad de la pelvis y los vasos renales.

Divertículo del cáliz o pelvis. Es una formación de líquido única y redondeada que se comunica con ellos y está revestida de urotelio. Se parece a un quiste renal simple y anteriormente se llamaba incorrectamente quiste calicial o pélvico. La diferencia fundamental entre un divertículo y un quiste solitario es su conexión mediante un istmo estrecho con el sistema de la cavidad renal, lo que caracteriza a esta formación como un verdadero divertículo del riñón.

Arroz. 5.26. TC multicorte con contraste. Divertículo del cáliz renal izquierdo (flecha)

cuello uterino o pelvis. El diagnóstico se establece sobre la base de la urografía excretora y la TC multicorte con contraste (fig. 5.26).

En algunos casos, se puede realizar una ureteropielografía retrógrada o una diverticulografía percutánea. Con base en estos métodos se establece claramente la comunicación del divertículo con el sistema pielocalicial del riñón.

El tratamiento quirúrgico está indicado para divertículos de gran tamaño y las complicaciones que surgen en relación con este. Consiste en resección del riñón con escisión del divertículo.

Anomalías caliceal-medulares.Brote de esponja- una malformación muy rara caracterizada por expansión quística del extremo distal

Partes de los conductos colectores. El daño es predominantemente bilateral, difuso, pero el proceso puede limitarse a una parte del riñón. El riñón esponjoso es más común en niños y tiene una evolución favorable, prácticamente sin afectar la función renal.

La enfermedad puede ser asintomática durante un período prolongado, provocando a veces dolor en la región lumbar. Las manifestaciones clínicas se observan solo cuando ocurren complicaciones (infección, micro y macrohematuria, nefrocalcinosis, formación de cálculos). El estado funcional de los riñones permanece normal durante mucho tiempo.

Un riñón esponjoso se diagnostica mediante métodos de rayos X. Las urografías observacionales y excretoras a menudo revelan nefrocalcinosis, una acumulación característica de calcificaciones y/o pequeños cálculos fijos en el área de las pirámides renales que, como un yeso, enfatizan su contorno. En la médula, correspondiente a las pirámides, se detecta una gran cantidad de pequeños quistes. Algunos de ellos sobresalen hacia la luz de los cálices, asemejándose a un racimo de uvas.

El diagnóstico diferencial debe realizarse, en primer lugar, con la tuberculosis renal.

Los pacientes con riñón esponjoso no complicado no requieren tratamiento. El tratamiento quirúrgico está indicado en el desarrollo de complicaciones: formación de cálculos, hematuria.

Megacáliz (megacalicosis)- expansión congénita no obstructiva del cáliz, resultante de displasia medular. La expansión de todos los grupos de cálices se llama polimegacáliz. (megapolicalicosis).

Con megacáliz, el tamaño del riñón es normal, su superficie es lisa. La capa cortical tiene un tamaño y estructura normales, la médula está poco desarrollada y adelgazada. Las papilas son aplanadas y poco diferenciadas. Avanzado

Arroz. 5.27. Urografía excretora. Megapolicalicosis a la izquierda

los cálices pueden pasar directamente a la pelvis, que, a diferencia de la hidronefrosis, mantiene su tamaño normal. El segmento pieloureteral se forma normalmente, el uréter no se estrecha. En un curso sin complicaciones, la función renal no se ve afectada. La expansión de los cálices no es causada por obstrucción de sus cuellos, como ocurre cuando hay un cálculo en esta zona o el síndrome de Fraley (compresión del cuello del cáliz por un tronco arterial segmentario), sino que es de origen congénito no obstructivo. naturaleza.

Para el diagnóstico se utilizan métodos de ecografía y rayos X con contraste del tracto urinario. Las urografías excretoras muestran expansión de todos los grupos de cálices con ausencia de ectasia de la pelvis (fig. 5.27).

La megapolicalicosis, a diferencia de la hidronefrosis, en casos no complicados no requiere corrección quirúrgica.

5.2. ANOMALÍAS DEL URÉTER

Defectos del desarrollo uréteres Representan el 22% de todas las anomalías del sistema urinario. En algunos casos se combinan con anomalías del desarrollo renal. Como regla general, las anomalías de los uréteres provocan alteraciones de la urodinámica. Se acepta la siguiente clasificación de malformaciones ureterales.

■ agenesia (aplasia);

■ duplicación (completa e incompleta);

■ triplicar.

■ retrocava;

■ retroilíaco;

■ ectopia del orificio ureteral.

Anomalías en la forma de los uréteres.

■ uréter en espiral (en forma de anillo).

■ hipoplasia;

■ displasia neuromuscular (acalasia, megauréter, megadolihoureter);

■ estrechamiento congénito (estenosis) del uréter;

■ válvula ureteral;

■ divertículo ureteral;

■ ureterocele;

■ reflujo vesicoureteropélvico. Anomalías en el número de uréteres.

Agenesia (aplasia)- ausencia congénita del uréter, provocada por un subdesarrollo del germen ureteral. En algunos casos, el uréter se puede determinar en forma de cordón fibroso o de un proceso que termina a ciegas (fig. 5.28). Unilateral La agenesia del uréter se combina con la agenesia del riñón del mismo lado o con enfermedad multiquística. Doble cara Es extremadamente raro e incompatible con la vida.

El diagnóstico se basa en los datos de los estudios radiológicos con contraste y nefrogammagrafía, que revelan la ausencia de un riñón. Los signos cistoscópicos característicos son el subdesarrollo o ausencia de la mitad del triángulo vesical y el orificio del uréter en el lado correspondiente. Cuando se conserva la parte distal del uréter, su abertura también está poco desarrollada, aunque se sitúa en el lugar habitual. En este caso, la ureterografía retrógrada permite confirmar el extremo ciego del uréter.

El tratamiento quirúrgico se realiza cuando se desarrolla un proceso inflamatorio purulento y se forman cálculos en el uréter que termina ciego. El órgano afectado se extirpa quirúrgicamente.

Duplicación- la malformación más común de los uréteres. Esta anomalía ocurre 5 veces más en niñas que en niños.

Normalmente, durante la migración caudal, el uréter de la mitad inferior del riñón es el primero en conectarse con la vejiga y, por tanto, ocupa una posición más alta y lateral que el uréter de su mitad superior. Los uréteres en las secciones pélvicas se cruzan entre sí y desembocan en la vejiga de tal manera que la boca del superior está ubicada debajo y medialmente, y la inferior está ubicada arriba y lateralmente (ley de Weigert-Meyer) (fig. 5.29 ).

La duplicación del tracto urinario superior puede ser uno- o doble cara, completa (uréter dúplex) Y incompleto (ureter fissus)(Fig. 41, 42, ver folleto en color). En caso de duplicar completamente cada

Arroz. 5.28. Aplasia del riñón izquierdo. Uréter que termina a ciegas

Arroz. 5.29. Ley de Weigert-Meyer. Cruce de los uréteres y ubicación de sus bocas en la vejiga con duplicación completa del tracto urinario.

El uréter se abre hacia un orificio separado en la vejiga. La duplicación incompleta del tracto urinario superior se caracteriza por la presencia de dos pelvis y uréteres, que se conectan en la región pélvica y se abren en la vejiga con una boca.

Las características descritas de la topografía de los uréteres con duplicación del tracto urinario superior predisponen a complicaciones. Así, el uréter de la mitad inferior del riñón, que tiene una boca más alta y situada lateralmente, tiene un túnel submucoso corto, lo que explica la alta frecuencia del reflujo vesicoureteropélvico hacia este uréter. Por el contrario, el orificio del uréter de la mitad superior del riñón suele ser ectópico y propenso a la estenosis, lo que es la causa del desarrollo de hidroureteronefrosis.

La duplicación del uréter en ausencia de alteraciones urodinámicas no se manifiesta clínicamente. Esta anomalía puede sospecharse mediante ecografía, en la que se determina la duplicación del riñón, y los uréteres, si están dilatados, pueden ser visibles en sus regiones pélvicas o pélvicas. El diagnóstico final se establece sobre la base de urografía excretora, TC multicorte con contraste, resonancia magnética y cistoscopia. En ausencia de función de la mitad del riñón, el diagnóstico puede confirmarse mediante ureteropielografía anterógrada o retrógrada.

La triplicación de la pelvis y los uréteres es una casuística.

El tratamiento es quirúrgico si se desarrollan complicaciones. En caso de estrechamiento o ectopia del uréter, se realiza ureterocistoanastomosis y, en caso de reflujo vesicoureteral, operaciones antirreflujo. Si se pierde la función de todo el riñón, está indicada la nefroureterectomía (Fig. 60, ver el inserto en color) y la heminefroureterectomía de una de sus mitades.

Anormalidades de la posición de los uréteres.

uréter retrocavo- una anomalía poco común en la que el uréter en la región lumbar pasa por debajo de la vena cava y, habiéndola recorrido en un anillo, vuelve a su posición anterior al pasar a la región pélvica (Fig. 43, ver inserto en color). La compresión del uréter por la vena cava inferior provoca una alteración del paso de la orina con el desarrollo de hidroureteronefrosis y su cuadro clínico característico. Esta anomalía puede sospecharse mediante ecografía y urografía excretora, que revela una expansión del sistema de cavidades del riñón y el uréter hasta su tercio medio, una curva en forma de bucle y la estructura normal del uréter en la región pélvica. El diagnóstico se confirma mediante TC multicorte y resonancia magnética.

El tratamiento quirúrgico consiste en la intersección, por regla general, con la resección de las secciones alteradas del uréter y la realización de ureteroureteroanastomosis con la colocación del órgano en su posición normal a la derecha de la vena cava.

uréter retroilíaco- una malformación extremadamente rara en la que el uréter se encuentra detrás de los vasos ilíacos (Fig. 43, ver el prospecto en color). Esta anomalía, al igual que el uréter retrocavo, conduce a su obstrucción con el desarrollo de hidroureteronefrosis. El tratamiento quirúrgico consiste en cortar el uréter, liberarlo de debajo de los vasos y realizar una ureteroureteroanastomosis antevasal.

Orificio ureteral ectópico- una anomalía caracterizada por una localización intravesical o extravesical atípica de los orificios de uno o ambos uréteres. Esta malformación es más común en niñas y, por regla general, se combina con duplicación del uréter y/o ureterocele. La causa de esta anomalía es un retraso o alteración de la separación del germen ureteral del conducto de Wolff durante la embriogénesis.

A intravesical Los tipos de ectopia del orificio ureteral incluyen su desplazamiento hacia abajo y medialmente hacia el cuello de la vejiga. Este cambio en la ubicación de la boca suele ser asintomático. Los orificios de los uréteres con sus extravesical La ectopia se abre hacia la uretra, parauretral, útero, vagina, conducto deferente, vesícula seminal y recto.

El cuadro clínico de la ectopia extravesical del orificio ureteral está determinado por su ubicación y depende del sexo. En las niñas, este defecto del desarrollo se manifiesta como incontinencia urinaria con micción normal conservada. En los niños, durante el desarrollo intrauterino, el conducto de Wolff se convierte en el conducto eyaculador y las vesículas seminales, por lo que el orificio ectópico del uréter siempre se encuentra proximal al esfínter uretral y no se produce incontinencia urinaria.

El diagnóstico se basa en los resultados de un examen completo, que incluye urografía excretora, tomografía computarizada, vaginografía, uretro y cistoscopia, cateterismo del orificio ectópico y uretro y ureterografía retrógrada.

El tratamiento de esta anomalía es quirúrgico y consiste en trasplantar el uréter ectópico a la vejiga (ureterocistoanastomosis) y, en ausencia de función renal, nefroureterectomía o heminefroureterectomía.

Anomalías en la forma de los uréteres.

Uréter espiral (en forma de anillo)- una malformación extremadamente rara en la que el uréter en el tercio medio tiene forma de espiral o anillo. El proceso puede desgastarse uno- Y bilateral personaje. Esta anomalía es consecuencia de la incapacidad del uréter para rotar con el riñón durante su movimiento intrauterino desde la región pélvica a la lumbar.

La torsión del uréter conduce al desarrollo de procesos de retención obstructiva en el riñón, al desarrollo de hidronefrosis y pielonefritis crónica. La urografía excretora, la TC multicorte, la RM y, si es necesario, la ureterografía percutánea retrógrada o anterógrada ayudan a establecer el diagnóstico.

El tratamiento es quirúrgico. La resección del uréter se realiza con ureteroureteroanastomosis o ureterocistoanastomosis.

Anomalías de la estructura del uréter.

hipoplasia El uréter suele combinarse con hipoplasia del riñón correspondiente o de la mitad del mismo cuando se duplica, así como con un riñón multiquístico. Con esta anomalía, la luz del uréter se estrecha o se oblitera bruscamente, la pared se adelgaza, el peristaltismo se debilita y el orificio se reduce de tamaño. El diagnóstico se basa en datos de cistoscopia, urografía excretora y ureterografía retrógrada.

displasia neuromuscular El uréter fue descrito con el nombre de “megauréter” por J. Goulk en 1923 como una enfermedad congénita que se manifiesta por dilatación y alargamiento del uréter (por analogía con el término “megacolon”). Esta es una de las malformaciones más comunes y graves de los uréteres, causada por el subdesarrollo o la ausencia total de su capa muscular y una inervación alterada. Como resultado, el uréter no es capaz de realizar contracciones activas y pierde su función de mover la orina desde la pelvis a la vejiga. Con el tiempo, este tipo de obstrucción dinámica conduce a una expansión y alargamiento aún mayor con la formación de pliegues geniculados (megadolicoureter). El deterioro del transporte de orina se ve facilitado por el tono normal del detrusor de la vejiga y la combinación de esta anomalía con otros defectos del desarrollo (orificio ureteral ectópico, ureterocele, reflujo vesicoureteropélvico, disfunción neurogénica de la vejiga). La adición frecuente de infección en el contexto de la urostasis contribuye al desarrollo de ureteritis crónica con la posterior cicatrización de la pared ureteral y una disminución aún mayor de la función del tracto urinario superior. Los signos histológicos característicos del megauréter son un subdesarrollo significativo de las estructuras neuromusculares del uréter con predominio de tejido cicatricial.

Acalasia El uréter es una displasia neuromuscular de su región pélvica. El subdesarrollo del uréter con esta anomalía es de naturaleza local y no afecta sus secciones suprayacentes, donde apenas cambian o se desarrollan normalmente. Desde estas posiciones, la acalasia del uréter no debe considerarse una etapa del desarrollo del megauréter, sino una de sus variedades. Como regla general, la expansión del uréter en su sección pélvica con acalasia permanece al mismo nivel durante toda la vida. En algunos casos, las partes suprayacentes del uréter pueden estar afectadas.

Arroz. 5.30. Urografía excretora. Acalasia del uréter izquierdo.

en el proceso patológico secundario al estancamiento de la orina en el cistoide dilatado, es decir, obstrucción dinámica.

El cuadro clínico de la displasia neuromuscular del uréter depende del grado de gravedad. Con acalasia unilateral o megauréter, el estado general sigue siendo satisfactorio durante mucho tiempo. Los síntomas son leves o están ausentes, lo que es una de las razones del diagnóstico tardío de displasia neuromuscular ya en la edad adulta. Los primeros signos de megauréter son causados ​​por la adición de pielonefritis crónica. Aparece dolor en la región lumbar correspondiente, fiebre con escalofríos y disuria. Se observa un curso clínico severo con megauréter bilateral. Desde temprana edad se detectan síntomas de insuficiencia renal crónica.

suficiencia: retraso en el desarrollo físico del niño, disminución del apetito, poliuria, sed, debilidad, fatiga.

El diagnóstico de displasia neuromuscular se basa en métodos de investigación de laboratorio, radiación, urodinámica y endoscópica. La ecografía nos permite detectar la expansión del sistema pielocalicial y del uréter en sus tramos pelvicocaliciales y prevesicales, y una disminución de la capa de parénquima renal. Un signo característico de acalasia en las urografías excretoras es una expansión significativa del uréter pélvico sin cambios en las partes suprayacentes del tracto urinario (fig. 5.30).

Con el megauréter, hay un aumento de longitud y una expansión significativa del uréter en toda su longitud con áreas de curvaturas en forma de rodilla. La pieloureterografía anterógrada permite establecer un diagnóstico en ausencia de función renal según la urografía excretora.

En el diagnóstico diferencial, el megauréter debe distinguirse de la hidroureteronefrosis, que se produce como resultado del estrechamiento del uréter.

El tratamiento quirúrgico de la displasia neuromuscular ureteral depende en gran medida del estadio de la enfermedad. Se han propuesto más de 100 métodos de corrección quirúrgica. El grado de capacidades compensatorias, especialmente característico de los niños pequeños, depende de la gravedad de los trastornos anatómicos y funcionales, el diámetro del uréter y la actividad del proceso pielonefrítico. El tratamiento quirúrgico consiste en la resección del uréter agrandado a lo largo y ancho con implantación submucosa.

según Politano-Leadbetter. Los cambios más pronunciados en la pared del uréter con un deterioro significativo de su función son una indicación de cirugía plástica intestinal del uréter (Fig. 54, 55, ver inserto en color).

Estrechamiento congénito (estenosis) del uréter, como regla general, se localiza en sus secciones periplocanales, con menos frecuencia, prevesicales, como resultado de lo cual se desarrolla hidronefrosis o hidroureteronefrosis. Debido a la frecuencia, las características de la etiología, la patogénesis, el curso clínico y los métodos de corrección quirúrgica, la transformación hidronefrótica se identifica como una forma nosológica separada y se analiza en el Capítulo 6.

válvulas ureterales- Se trata de duplicaciones locales de la mucosa y submucosa o, con menos frecuencia, de todas las capas de la pared ureteral. Esta anomalía es extremadamente rara. El motivo de su formación es un exceso congénito de la mucosa ureteral. Las válvulas pueden tener una dirección oblicua, longitudinal, transversal y más a menudo se localizan en las secciones pélvicas o prevesicales del uréter. Pueden causar obstrucción del uréter con el desarrollo de una transformación hidronefrótica, que es una indicación de tratamiento quirúrgico: resección de la sección estrecha del uréter con anastomosis entre las partes sin cambios del tracto urinario.

Un divertículo ureteral es una anomalía rara que se manifiesta como una protuberancia de su pared en forma de saco. Los divertículos más frecuentes son los del uréter derecho, con localización predominante en la región pélvica. También se han descrito divertículos ureterales bilaterales. La pared del divertículo consta de las mismas capas que el propio uréter. El diagnóstico se establece sobre la base de urografía excretora, ureterografía retrógrada, tomografía computarizada en espiral y resonancia magnética. El tratamiento quirúrgico está indicado en el desarrollo de hidroureteronefrosis como consecuencia de la obstrucción del uréter en la zona del divertículo. Consiste en resección del divertículo y de la pared ureteral con ureteroureteroanastomosis.

ureterocele- expansión en forma de quiste de la parte intramural del uréter con su protuberancia hacia la luz de la vejiga (Fig. 15, ver inserto en color). Es una anomalía común y se diagnostica en el 1-2% de los pacientes de todos los grupos de edad sometidos a un examen cistoscópico.

El ureterocele puede ser uno- Y bilateral. La razón de su formación es el subdesarrollo neuromuscular congénito de la capa submucosa de la parte intramural del uréter en combinación con la estrechez de su boca. Como resultado de esta malformación, la membrana mucosa de esta sección del uréter se desplaza (se estira) gradualmente hacia la cavidad de la vejiga con la formación de un quiste redondo o en forma de pera de varios tamaños. Su pared exterior es la membrana mucosa de la vejiga y la pared interior es la membrana mucosa del uréter. En el vértice del ureterocele hay un orificio estrechado del uréter.

Hay dos tipos de esta anomalía ureteral: ortotópico Y heterotópico (ectópico) ureterocele. La primera ocurre cuando el orificio ureteral se encuentra en una ubicación normal. Es de tamaño pequeño, se contrae bien y, por regla general, no interfiere con la salida de orina de los riñones. Este ureterocele asintomático se diagnostica con mayor frecuencia en adultos. El ureterocele heterotópico ocurre cuando hay una ectopia baja del orificio ureteral hacia la salida.

Vejiga. En niños pequeños, en el 80-90% de los casos se diagnostica un tipo de ureterocele ectópico, con mayor frecuencia el orificio inferior, con duplicación del uréter. Predomina la forma unilateral, con menos frecuencia la enfermedad se detecta en ambos lados.

El ureterocele provoca una alteración del paso de la orina, lo que conduce gradualmente al desarrollo de hidroureteronefrosis. Una complicación común del ureterocele es la formación de cálculos en él.

Los síntomas clínicos dependen del tamaño y la ubicación del ureterocele. Cuanto más grande es el ureterocele y más grave es la obstrucción ureteral, más tempranos y más pronunciados aparecen los síntomas de esta anomalía. El dolor aparece en la región lumbar correspondiente, cuando se forma un cálculo en él y se produce una infección. disuria. En el caso de ureteroceles grandes, puede producirse dificultad para orinar debido a la obstrucción del cuello de la vejiga. En las mujeres, el ureterocele puede prolapsarse más allá de la uretra.

El lugar principal en el diagnóstico lo ocupan los métodos de investigación radiológica y la cistoscopia. Un signo característico en la ecografía es una formación hipoecoica redondeada en el área del cuello de la vejiga, encima de la cual se puede identificar un uréter agrandado (fig. 5.31, 5.32).

En las urografías excretoras, se visualizan TC con contraste y resonancia magnética, ureterocele e hidroureteronefrosis de diversa gravedad (fig. 5.33).

La cistoscopia es el método principal para diagnosticar el ureterocele (Fig. 15, ver el inserto en color). Con su ayuda, es posible confirmar con seguridad el diagnóstico de esta anomalía, establecer el tipo de ureterocele, su tamaño y el lado de la lesión. Un ureterocele se define como una formación redonda ubicada en el triángulo de la vejiga, en cuyo vértice se abre el orificio del uréter; cuando se libera orina, el ureterocele se contrae y disminuye de tamaño (colapsa).

El ureterocele ortotópico de pequeño tamaño sin alteración de la urodinámica no requiere tratamiento. El tipo de intervención quirúrgica se determina teniendo en cuenta el tamaño y localización del ureterocele, así como el grado.

Arroz. 5.31. Ecografía transabdominal. Ureterocele izquierdo (flecha)

Arroz. 5.32. Ecografía transrectal. Ureterocele grande (1) con dilatación significativa del uréter (2)

Arroz. 5.33. Urografías excretoras en los minutos 7 (a) y 15 (b) del estudio. Ureterocele (1) a la derecha con dilatación del uréter (2) (hidroureteronefrosis)

transformación hidronefrótica. Dependiendo de esto, se utiliza la resección endoscópica transuretral del ureterocele o su resección abierta con ureterocistoanastomosis.

Reflujo vesicoureteropélvico (RVU)- el proceso de reflujo retrógrado de la orina desde la vejiga hacia el tracto urinario superior. Es la patología más común del sistema urinario en los niños y se divide en primario Y secundario. El RVU primario ocurre como resultado de una incompetencia congénita (maduración incompleta) de la unión vesicoureteral. Secundaria: es una complicación de la obstrucción de la salida de la vejiga, que se desarrolla debido al aumento de presión en la vejiga.

PMR puede ser activo Y pasivo. En el primer caso ocurre en el momento de orinar con un aumento máximo de la presión intravesical, en el segundo se puede observar en reposo.

Una manifestación clínica característica del RVU es la aparición de dolor en la región lumbar al orinar. Cuando se produce una infección, aparecen síntomas de pielonefritis crónica.

En el diagnóstico de PMR, el papel principal lo ocupan los métodos de investigación con radionúclidos de rayos X. La cistografía retrógrada en reposo y durante la micción (cistografía nula) revela no sólo su presencia, sino también la gravedad de la anomalía (v. Capítulo 4, Fig. 4.32).

El tratamiento conservador es posible en las etapas iniciales de la enfermedad, el tratamiento quirúrgico consiste en la realización de diversas cirugías antirreflujo.

ciones, de las cuales la más sencilla es la introducción endoscópica submucosa en la zona de la boca de bioimplantes formativos (silicona, colágeno, pasta de teflón, etc.) que impiden el flujo inverso de la orina. Las cirugías para reconstruir el orificio ureteral han encontrado un uso generalizado y actualmente se realizan, entre otras cosas, utilizando tecnología asistida por robots.

5.3. ANOMALÍAS DE LA VEJIGA

Se distinguen las siguientes malformaciones de la vejiga:

■ anomalías del conducto urinario (uraco);

■ agenesia de la vejiga;

■ duplicación de la vejiga;

■ divertículo vesical congénito;

■ extrofia de la vejiga;

■ contractura congénita del cuello de la vejiga.

Uraco(uraco)- el conducto urinario, que conecta la vejiga en desarrollo a través del cordón umbilical con el líquido amniótico durante el período de desarrollo intrauterino del feto. Por lo general, cuando nace el bebé, ya ha crecido demasiado. En caso de defectos del desarrollo, es posible que el uraco no sane total o parcialmente. Dependiendo de esto, se distinguen las anomalías del uraco.

Fístula umbilical- falta de cierre de parte del uraco, abriéndose a modo de fístula en el ombligo y no comunicándose con la vejiga. La secreción constante de la fístula provoca irritación de la piel circundante e infección.

Fístula vesicoumbilical- falta total de cierre del uraco. En este caso, hay una liberación constante de orina desde la fístula.

quiste de uraco- falta de cierre de la parte media del conducto urinario. Esta anomalía es asintomática y aparece sólo cuando es de gran tamaño o supura. En algunos casos, se puede sentir a través de la pared abdominal anterior.

El diagnóstico de anomalías del uraco se basa en el uso de métodos de investigación por ultrasonido, rayos X (fistulografía) y endoscópicos (cistoscopia con introducción de azul de metileno en el tracto fistuloso y detección en la orina). El tratamiento quirúrgico consiste en la escisión del uraco.

Agenesia vesical- su ausencia congénita. Una anomalía extremadamente rara, que suele combinarse con defectos del desarrollo que son incompatibles con la vida.

Duplicación de vejiga- también una anomalía muy rara de este órgano. Se caracteriza por la presencia de un tabique que divide la cavidad vesical en dos mitades. En cada uno de ellos se abre la boca del uréter correspondiente. Esta anomalía puede ir acompañada de duplicación de la uretra y presencia de dos cuellos vesicales. A veces el tabique puede estar incompleto y luego aparece una vejiga “bicámara” (fig. 5.34).

Divertículo vesical congénito- protrusión sacular de la pared de la vejiga hacia afuera. Como regla general, se encuentra en la pared posterolateral de la vejiga cerca de la boca, ligeramente por encima y lateral a ella.

Arroz. 5.34. Duplicación de vejiga: A- completo; b- incompleto

La pared de un divertículo congénito (verdadero), a diferencia de uno adquirido, tiene la misma estructura que la pared de la vejiga. El divertículo adquirido (falso) se desarrolla debido a la obstrucción de la salida de la vejiga y al aumento de la presión en la vejiga. Como resultado del estiramiento excesivo de la pared de la vejiga, ésta se vuelve más delgada y la membrana mucosa sobresale entre los haces de fibras musculares hipertrofiadas. El estancamiento constante de la orina en el divertículo contribuye a la formación de cálculos y al desarrollo de inflamación crónica.

Los síntomas clínicos característicos de esta anomalía son dificultad para orinar y vaciar la vejiga en dos etapas (primero se vacía la vejiga y luego el divertículo).

El diagnóstico se realiza mediante ecografía (fig. 5.35), cistografía (fig. 5.36) y cistoscopia (fig. 20, ver folleto en color).

El tratamiento quirúrgico consiste en la escisión del divertículo y sutura del defecto resultante en la pared de la vejiga.

Extrofia vesical- malformación grave, que consiste en la ausencia de la pared anterior de la vejiga y la parte correspondiente de la pared abdominal anterior (Fig. 40, ver inserto en color). Esta anomalía se observa con mayor frecuencia en los niños y ocurre en 1 de cada 30-50 mil recién nacidos. La extrofia de la vejiga a menudo se combina con malformaciones de los tractos urinarios superiores e inferiores, prolapso.

Arroz. 5.35. Ecografía transabdominal. Divertículo (1) de la vejiga (2)

Arroz. 5.36. Cistografía descendente. divertículos de vejiga

en el recto, en niños - con epispadias, hernia inguinal, criptorquidia, en niñas - con anomalías del útero y la vagina.

Con tal anomalía, la orina se derrama constantemente, lo que posteriormente conduce a la maceración y ulceración de la piel del perineo, los genitales y los muslos. Cuando un niño se esfuerza (cuando ríe, grita, llora), la pared de la vejiga sobresale formando una bola y aumenta la producción de orina. La membrana mucosa es hiperémica y sangra fácilmente. En las esquinas inferiores del defecto se determinan las aberturas de los uréteres. La extrofia de la vejiga, por regla general, se combina con la diástasis de los huesos de la sínfisis del pubis, que se manifiesta por un andar de "pato". El contacto constante de la membrana mucosa de la vejiga y la uretra con el ambiente externo contribuye al desarrollo de cistitis crónica y pielonefritis.

El tratamiento quirúrgico se realiza en los primeros meses de vida del niño. Hay tres tipos de intervenciones quirúrgicas:

■ cirugía plástica reconstructiva destinada a cerrar el defecto de la vejiga y la pared abdominal con los propios tejidos;

■ trasplante del triángulo de la vejiga junto con los orificios al colon sigmoide (actualmente se realiza muy raramente);

■ formación de un reservorio urinario ortotópico artificial a partir de una sección del íleon.

Contractura del cuello vesical- un defecto del desarrollo caracterizado por un desarrollo excesivo de tejido conectivo en un área anatómica determinada. El cuadro clínico depende de la gravedad de los cambios fibrosos en el cuello de la vejiga y de los trastornos urinarios asociados. El diagnóstico de esta anomalía se basa en los resultados del examen instrumental (uroflujometría en combinación con cistomanometría), uretrografía y uretrocistoscopia con biopsia del cuello de la vejiga. El tratamiento endoscópico implica el corte o escisión del tejido cicatricial.

5.4. ANOMALÍAS DEL CANAL DEL URETER

Las malformaciones de la uretra incluyen:

■ hipospadias;

■ epispadias;

■ válvulas congénitas, obliteraciones, estenosis, divertículos y quistes uretrales;

■ hipertrofia del tubérculo seminal;

■ duplicación de la uretra;

■ fístulas uretrorectales;

■ prolapso de la mucosa uretral.

hipospadias- ausencia congénita de una sección de la uretra anterior con sustitución de la parte faltante por un cordón de tejido conectivo denso (cordón) y curvatura del pene hacia el escroto. Esta anomalía ocurre con una frecuencia de 1: 250-300 recién nacidos. De hecho, el hipospadias se combina con una estructura anormal del pene. Por regla general, es anatómicamente poco desarrollado, pequeño, delgado y fuertemente curvado en dirección dorsal. La curvatura es especialmente pronunciada durante una erección. El ángulo de curvatura puede ser tan grande que la actividad sexual resulta imposible. Generalmente el prepucio está partido y cubre el glande en forma de capucha. Puede ocurrir meatostenosis.

Destacar en forma de la cabeza(más común), coronoide, tallo, escrotal Y perineal hipospadias. Las dos primeras formas son las más sencillas y se diferencian poco entre sí. Se caracterizan por la ubicación de la abertura externa de la uretra al nivel de la cabeza o surco coronario y una ligera curvatura del pene.

La forma de vástago se caracteriza por la ubicación de la abertura externa de la uretra en diferentes partes del pene. Cuanto más proximal es ectópico, más pronunciada es la curvatura del órgano. Debido a la flexión y la meatostenosis, es difícil vaciar la vejiga, el chorro es débil y se dirige hacia abajo.

Las más graves son las formas de hipospadias escrotal y perineal. Se caracterizan por un grave subdesarrollo y curvatura del pene y graves alteraciones de la micción, que sólo son posibles en posición sentada. Los recién nacidos con hipospadias escrotal a veces se confunden con niñas o falsos hermafroditas.

Una forma separada es el llamado "hipospadias sin hipospadias", en el que la abertura externa de la uretra se encuentra en su lugar habitual en la cabeza del pene, pero en sí está significativamente acortada. Entre la uretra acortada y el pene de longitud normal hay un cordón de tejido conectivo denso (cordón), que hace que el pene se curve bruscamente en dirección dorsal.

El hipospadias femenino, en el que la pared posterior de la uretra y la pared anterior de la vagina están divididas, es extremadamente raro. Puede ir acompañado de incontinencia urinaria de esfuerzo.

El diagnóstico de hipospadias se establece mediante un examen objetivo. En algunos casos, puede resultar difícil distinguir el hipospadias escrotal y perineal del falso hermafroditismo femenino. En tales casos, es necesario determinar el sexo genético del niño. Los métodos de radiación permiten identificar la presencia y el tipo de estructura de los órganos genitales internos.

El tratamiento quirúrgico está indicado para todas las formas de esta anomalía y se realiza en los primeros años de vida del niño. Para hipospadias grande y coronal

La operación se realiza en caso de curvatura importante del glande y/o meatoestenosis. Para corregir las formas más graves de hipospadias, se han propuesto muchos métodos de tratamiento quirúrgico diferentes. Todos ellos tienen como objetivo lograr dos objetivos principales: crear la parte faltante de la uretra con la formación de su abertura externa en una posición anatómica normal y enderezar el pene mediante la escisión de las cicatrices del tejido conectivo (cordones). El pronóstico de la cirugía plástica oportuna es favorable. Se consigue un buen efecto cosmético, una micción normal y la preservación de la función sexual y reproductiva.

epispadias- hendidura congénita a lo largo de la superficie anterior de toda o parte de la uretra. Esta sección de la uretra, abierta anteriormente, junto con los cuerpos cavernosos, crea un surco característico que recorre la parte dorsal del pene. Esta anomalía es mucho menos común que el hipospadias y, en promedio, se detecta en 1 de cada 50 mil recién nacidos. La proporción entre niños y niñas es de 3:1.

En los niños, existen tres tipos de epispadias: capitada, tallo Y total. Epispadias del glande del pene Se caracteriza por el hecho de que la pared anterior de la uretra se divide hacia el surco coronario. El pene está ligeramente curvado y elevado hacia arriba. La micción y la erección con esta forma de epispadias generalmente no se ven afectadas.

forma de tallo Se caracteriza por el hecho de que la pared anterior de la uretra se divide a lo largo de todo el pene, hasta el área donde la piel pasa a la región púbica. Con esta forma de epispadias, hay una división de la sínfisis púbica y, a veces, una separación de los músculos abdominales. El pene se acorta y curva hacia la pared abdominal anterior. La abertura de la uretra tiene forma de embudo. Al orinar, el chorro se dirige hacia arriba, la orina salpica, lo que provoca que la ropa se moje. La vida sexual es imposible, ya que el pene es pequeño y se curva fuertemente durante la erección.

Epispadias totales (completos) Además de la hendidura de la pared anterior de la uretra, se caracteriza por la hendidura del esfínter de la vejiga. La uretra tiene forma de embudo y se encuentra inmediatamente debajo del útero. Esta forma se caracteriza por incontinencia urinaria debido al subdesarrollo del esfínter de la vejiga. La pérdida constante de orina provoca irritación de la piel en el escroto y el perineo, se desarrolla dermatitis y se altera la adaptación social normal del niño en la sociedad de sus compañeros. Hay subdesarrollo del pene y del escroto.

El epispadias es menos común en niñas que en niños. Hay tres formas. epispadias del clítoris, caracterizado únicamente por la hendidura del clítoris. La abertura externa de la uretra se desplaza hacia arriba y se abre por encima de ella. La micción no se ve afectada.

En forma subsínfisaria Hay hendidura de la uretra hasta el cuello de la vejiga y hendidura del clítoris. El más grave es epipadias completas, en el que la pared anterior de la uretra y el cuello de la vejiga están ausentes y la abertura externa de la uretra se encuentra detrás de la sínfisis púbica. Hay una división de la sínfisis del pubis y el esfínter de la vejiga, que se manifiesta por marcha de pato e incontinencia urinaria.

En la mayoría de los pacientes con epispadias, la capacidad de la vejiga está reducida y se observa RVU.

El tratamiento quirúrgico del epispadias se realiza en los primeros años de vida. Consiste en reconstruir la uretra y eliminar la curvatura del pene.

Válvulas uretrales congénitas- la presencia en su sección proximal de pliegues pronunciados de la mucosa, que sobresalen hacia la luz de la uretra en forma de puentes. Esta anomalía es más común en los niños y representa 1 de cada 50 mil recién nacidos. Las válvulas uretrales alteran la micción normal, dificultan el vaciado de la vejiga, provocan la aparición de orina residual, el desarrollo de hidroureteronefrosis y pielonefritis crónica. Tratamiento endoscópico de válvulas uretrales. Se está realizando su TOUR.

Obliteración congénita de la uretra. Es extremadamente raro y siempre se combina con otras anomalías, a menudo incompatibles con la vida.

Estenosis uretral congénita- una anomalía rara en la que se produce un estrechamiento cicatricial de su luz, lo que provoca trastornos de la micción.

Divertículo uretral congénito- también una malformación rara que consiste en la presencia de una protuberancia en forma de saco de la pared posterior de la uretra. Localizado con mayor frecuencia en la uretra anterior. Se manifiesta como disuria y liberación de gotas de orina una vez finalizada la micción. El diagnóstico se establece sobre la base de uretrografía y uretroscopia, cistoureterografía miccional. El tratamiento consiste en la escisión del divertículo.

Quistes uretrales congénitos Se desarrollan como resultado de la obliteración de las aberturas de salida de las glándulas bulbouretrales. Se localizan predominantemente en la zona del bulbo uretral. Se eliminan quirúrgicamente.

Hipertrofia del tubérculo espermático.- hiperplasia congénita de todos los elementos del tubérculo seminal. Provoca obstrucción uretral y erección al orinar. Se diagnostica mediante uretroscopia y uretrografía retrógrada. El tratamiento consiste en RTU de la parte hipertrofiada del tubérculo seminal.

Duplicación de la uretra- un raro defecto de desarrollo. Puede ser completo o incompleto. Duplicación total combinado con la duplicación del pene. Más común duplicación incompleta de la uretra. En la mayoría de los casos, la uretra accesoria termina a ciegas. La uretra accesoria siempre tiene un cuerpo cavernoso subdesarrollado.

Fístulas uretrorectales- una malformación rara que casi siempre se combina con atresia anal. Ocurre como resultado del subdesarrollo del tabique rectal urinario.

Prolapso de la mucosa uretral.- también una anomalía rara. La mucosa prolapsada debido a una alteración de la microcirculación tiene un tinte azulado y, a veces, sangra. El tratamiento es quirúrgico.

5.5. ANOMALÍAS DE LOS ÓRGANOS GENITALES MASCULINOS

anomalías testiculares

Las malformaciones testiculares se dividen en anomalías de número, estructura y posición. Las anomalías cuantitativas incluyen:

anorquismo- ausencia congénita de ambos testículos. Combinado con subdesarrollo de otros órganos genitales. El diagnóstico diferencial con criptorquidia abdominal bilateral se realiza sobre la base de gammagrafía testicular, tomografía computarizada, resonancia magnética y laparoscopia. El tratamiento consiste en terapia de reemplazo hormonal.

monorquismo- ausencia congénita de un testículo, su epidídimo y el conducto deferente. Debe distinguirse del creep-torquidismo abdominal unilateral utilizando métodos de diagnóstico similares a los del anorquismo. Con fines cosméticos, es posible el reemplazo testicular.

poliorquidia- una anomalía extremadamente rara caracterizada por la presencia de un testículo accesorio. Se encuentra al lado del principal, suele estar poco desarrollado y, por regla general, no tiene apéndice ni conducto deferente. Debido al alto riesgo de malignidad, es recomendable eliminarlo.

Sinorquismo- fusión congénita de ambos testículos que no han descendido de la cavidad abdominal. El tratamiento es quirúrgico. Se separan y se bajan al escroto.

Las anomalías estructurales incluyen hipoplasia testicular- su subdesarrollo congénito. Se diagnostica mediante un examen objetivo (se palpan testículos muy reducidos en el escroto), utilizando métodos de investigación con radiación y radionúclidos. En el tratamiento, especialmente en el proceso bilateral, se utiliza la terapia de reemplazo hormonal.

Las anomalías de la posición de los testículos incluyen:

criptorquidia- un defecto del desarrollo (del griego kriptos - oculto y orchis - testículo), en el que uno o ambos testículos no pueden descender al escroto. Hora-

La incidencia de criptorquidia en niños recién nacidos a término es del 3% y en bebés prematuros aumenta 10 veces. La criptorquidia en el 25-30% de los casos se combina con anomalías de otros órganos.

La posición anormal del testículo conduce a su falla anatómica y funcional, incluida la atrofia. La causa de la complicación más importante de la criptorquidia, la infertilidad, es un cambio en el régimen de temperatura del testículo. La función espermatogénica se ve significativamente afectada incluso con un ligero aumento de su temperatura. Además, el riesgo de cáncer en un testículo no descendido, a diferencia de un testículo situado normalmente, aumenta significativamente.

Dependiendo del grado de no descenso, distinguen abdominal Y inguinal formas de criptorquidia

Arroz. 5.37. Formas de criptorquidia y ectopia testicular:

1 - testículo normalmente ubicado; 2 - retención del testículo antes de entrar al escroto; 3 - ectopia inguinal; 4 - creep-torquidismo inguinal; 5 - criptorquidia abdominal; 6 - ectopia femoral

Arroz. 5.38. Tomografía computarizada de la pelvis. Criptorquidia abdominal (1). El testículo izquierdo se encuentra en la cavidad abdominal junto a la vejiga (2)

(Figura 5.37). Este defecto del desarrollo puede ser Unilateral Y bilateral, verdadero Y FALSO. Falso (pseudocriptorquidia) se observa cuando el testículo tiene excesiva movilidad, cuando es resultado de la contracción del músculo elevador del testículo. (es decir, cremaster), tirado firmemente al anillo inguinal externo o incluso sumergido en el canal inguinal. En un estado relajado, se puede bajar al escroto con movimientos suaves, pero a menudo regresa.

El diagnóstico se establece sobre la base del examen físico, ecografía, TC (fig. 5.38),

Gammagrafía testicular y laparoscopia. Basándose en los mismos métodos, la criptorquidia se diferencia del anorquidismo, la monorquidia y el testículo ectópico.

El tratamiento conservador está indicado cuando el testículo se encuentra en la parte distal del canal inguinal. Se utiliza terapia hormonal con gonadotropina coriónica humana. El tratamiento quirúrgico se lleva a cabo en los primeros años de vida del niño si la terapia hormonal no es efectiva. Consiste en abrir el canal inguinal, movilizar el testículo, cordón espermático y bajarlo al escroto con fijación en esta posición (orquiopexia).

testículo ectópico- una malformación congénita en la que se localiza en diversas zonas anatómicas, pero no a lo largo de su trayecto embrionario hasta el escroto. Esta anomalía se diferencia de la criptorquidia en este sentido. Dependiendo de la ubicación del testículo, existen inguinal, femoral, perineal Y cruz ectopia (ver Fig. 5.37). El tratamiento quirúrgico consiste en bajar el testículo a la mitad correspondiente del escroto.

El pronóstico para el desarrollo testicular con criptorquidia y ectopia es favorable si la operación se realiza en los primeros años de vida del niño.

Anomalías del pene

Fimosis congénita- estrechamiento congénito de la abertura del prepucio, que no permite la exposición de la cabeza del pene. Hasta los 3 años de edad, la fimosis fisiológica se registra en la mayoría de los casos en los niños. En caso de estrechamiento pronunciado del prepucio, se recurre a su escisión circular (circuncisión).

pene escondido- una anomalía extremadamente rara en la que los cuerpos cavernosos normalmente desarrollados quedan ocultos por los tejidos circundantes del escroto y la piel del área púbica. El pene suele tener un tamaño reducido; los cuerpos cavernosos se determinan únicamente mediante la palpación en los pliegues de la piel circundante.

Ectopia del pene- una anomalía extremadamente rara en la que es de tamaño pequeño y está situada detrás del escroto. Tratamiento quirúrgico: se traslada el pene a su posición normal.

Pene doble (difalia)- También es un defecto de desarrollo poco común. La duplicación puede ser lleno, cuando hay dos penes con dos uretra, y incompleto- dos penes con un surco uretral en la superficie de cada uno. El tratamiento quirúrgico consiste en extirpar uno de los penes menos desarrollados.

La casuística es agenesia del pene, que, por regla general, se combina con otras anomalías incompatibles con la vida.

Preguntas de control

1. Dar una clasificación de las anomalías renales.

2. ¿Cuál es la diferencia entre la enfermedad renal multiquística y la enfermedad renal poliquística?

3. ¿Cuáles deberían ser las tácticas de tratamiento para un quiste renal simple?

4. ¿Qué tipos de ectopia del orificio ureteral existen?

5. ¿Cuál es la esencia de la ley de Weigert-Meyer?

6. ¿Cuál es la importancia clínica del ureterocele?

7. ¿Qué anomalías del uraco se encuentran?

8. Enumere los tipos de hipospadias.

9. Dar las formas de criptorquidia y ectopia del testículo.

10. ¿Qué anomalías del pene conoces? ¿Qué es la fimosis congénita?

Tarea clínica 1

Un paciente de 50 años se quejó de dolor sordo recurrente en el flanco izquierdo del abdomen y la región lumbar. En los últimos meses, comencé a palpar de forma independiente una formación elástica, redonda y fácilmente desplazable en el hipocondrio izquierdo. Al mismo tiempo, no notó ningún aumento en la temperatura corporal, problemas para orinar, cambios en el color de la orina u otros síntomas. Me comuniqué con mi médico de familia. Las pruebas de laboratorio solicitadas fueron normales, tras lo cual se realizó una tomografía computarizada multicorte del abdomen (fig. 5.39).

¿Qué diagnóstico harás? ¿Se necesitan otros métodos de investigación para confirmarlo? ¿Qué método de tratamiento debo elegir?

Tarea clínica 2

Un paciente de 25 años se quejaba de dolor sordo en la región lumbar izquierda y dolor frecuente al orinar. Estos fenómenos se vienen observando desde hace varios meses. Los riñones no se detectan mediante palpación. Los análisis de sangre y orina no cambian. La ecografía reveló una forma redonda de pequeño tamaño.

Arroz. 5.39. Tomografía computarizada multicorte de riñones con contraste en un paciente de 50 años

Arroz. 5.40. Urografía excretora de un paciente de 25 años. El uréter izquierdo termina en una extensión en forma de maza.

Formación hipoecoica en el cuello de la vejiga. Al paciente se le realizó una urografía excretora (fig. 5.40).

Dar una interpretación de la urografía excretora. ¿Cuál es el diagnóstico? ¿Qué tácticas de tratamiento debería elegir?

Tarea clínica 3

Los padres de un niño de 9 meses consultaron a un urólogo quejándose de que el niño no tenía el testículo izquierdo en el escroto. Según ellos, el niño nació prematuro y le faltaba el testículo desde el momento del nacimiento. Un examen objetivo reveló que la abertura externa de la uretra está ubicada de manera típica y se conserva el pliegue del escroto. Se identifica el testículo derecho en su lugar habitual, el izquierdo se palpa en el centro del canal inguinal.

Según las estadísticas, las anomalías en el desarrollo del sistema genitourinario ocurren en una de cada diez personas y conducen a graves problemas de naturaleza fisiológica y psicológica. Estas anomalías se encuentran entre las más numerosas, ya que incluyen malformaciones de muchos órganos. Sólo se pueden diagnosticar mediante equipos médicos, como rayos X o ecografías.

¿Qué es una patología del desarrollo del sistema genitourinario?

Las malformaciones del sistema genitourinario son mutaciones genéticas expresadas por el subdesarrollo de un órgano en particular o, por el contrario, su hiperdesarrollo. Las anomalías incluyen daño a los riñones, la vejiga, los uréteres, la uretra y causan problemas en los genitales masculinos y femeninos. Algunos pueden considerarse menores, como la duplicación de los uréteres.

Las malformaciones de los órganos del sistema genitourinario conllevan graves consecuencias, pero también existen patologías menos peligrosas.

Tipos de patologías

Trastornos en el desarrollo del tracto urinario.

La patología del tracto urinario se refiere a un trastorno en el desarrollo de los riñones, uréteres, vasos renales y vejiga. Este tipo de patología se divide en dos grupos: anomalías de estructura y posición. Si se altera el desarrollo adecuado de los riñones, se produce su subdesarrollo (aplasia), hipoplasia de los uréteres y la pelvis, poliquistosis renal y distopía lumbar. Los trastornos del desarrollo de los uréteres incluyen:

• duplicación;
• aplasia;
• estrechamiento congénito;
• patología de válvulas ureterales;
• localización retrocava;
• Ectopia (posición incorrecta de la boca).

Patologías de la vejiga

Es posible que algunas de las anomalías nunca se manifiesten, mientras que otras se hacen sentir desde los primeros días de vida.

Son frecuentes la aplasia, la duplicación, el divertículo y la extrofia. Un divertículo ocurre cuando la pared de la vejiga sobresale. Cuando el conducto urinario no se obstruye, se forma un quiste. En este caso, no se observan síntomas de enfermedad. Pero se considera que el defecto más grave y peligroso es la extrofia, una patología no solo de la vejiga, sino también de la cavidad abdominal, los huesos de la pelvis y también del canal urinario. Esta desviación implica un tratamiento obligatorio, ya que si se ignora, la muerte es posible.

Patologías de la uretra en mujeres, hombres y niños.

Las malformaciones del sistema urinario (uretra) son una patología congénita de la estructura de la uretra y, como resultado, una disfunción. En este caso, hay dificultad para orinar, lo que afecta negativamente el funcionamiento de los riñones y, por tanto, requiere un tratamiento oportuno. Vale la pena señalar que las patologías del sistema urinario son más comunes que otros órganos. Estos incluyen duplicación, hipospadias y epispadias. El hipospadias es una ubicación incorrecta de la abertura externa de la uretra (ubicada debajo de donde debería estar). El hipospadias ocurre sólo en hombres. En las mujeres, el desarrollo del clítoris suele verse alterado. El epispadias es un defecto del órgano genital cuando la abertura externa de la uretra en mujeres y hombres se encuentra por encima de lo normal en la superficie superior del órgano genital.

Causas del desarrollo y aparición de anomalías del sistema urinario.

Durante el embarazo, la mujer y el estado del feto se ven afectados por diversos factores nocivos.

Las anomalías del sistema genitourinario son malformaciones congénitas del feto (CDF). Algunos problemas se heredan de los padres. La patología puede residir en una mutación genética. La aparición de desviaciones está influenciada por factores externos. La malformación congénita comienza a manifestarse en el feto en los primeros tres meses de embarazo. Durante este período, se produce la formación de órganos internos y cualquier impacto externo de factores desfavorables directamente sobre el cuerpo fetal puede provocar un retraso o, por el contrario, un desarrollo excesivamente rápido. Los factores desfavorables incluyen las infecciones virales que padece una mujer embarazada, la influencia de factores químicos nocivos (tintes, resinas), el consumo de bebidas alcohólicas durante el embarazo, así como antibióticos, hormonas y otros medicamentos, y la influencia de la radiación.

PATOLOGÍA PRE Y PERINATAL.

PATOLOGÍA DE LA PLACENTA.

La patología prenatal incluye todos los procesos y condiciones patológicos del feto desde el momento de la fecundación hasta el nacimiento. El fundador de la doctrina de la patología prenatal es alemán. científico Schwalbe, cuyos trabajos se remontan a principios del siglo XX. El período comprendido entre el día 196 de desarrollo y los primeros 7 días después del nacimiento se denomina pernatal (“alrededor del parto”) y a su vez se divide en prenatal, intra y posnatal o prenatal (el período prenatal es más amplio, incluye todo lo que sucede antes el día 196), durante el parto y posparto, neonatal. Todo el desarrollo fetal se puede dividir en 2 periodos: progénesis (el momento de maduración de los gametos y células germinales) y citogénesis (el periodo de desarrollo fetal desde el momento de la fecundación hasta el nacimiento).

Blastogénesis – hasta 15 días

Embriogénesis – hasta 75 días

Fetogénesis – temprana – hasta 180 días y tardía – hasta 280 días

Durante el período de progénesis, la maduración de las células germinales (óvulos y espermatozoides) puede verse dañada, asociada tanto a influencias exógenas (radiación, sustancias químicas) como a cambios hereditarios en los cromosomas o genomas. Esto se acompaña de mutaciones y enfermedades hereditarias, incluidos defectos congénitos y enzimopatías. Los defectos congénitos se observan con mayor frecuencia en niños cuyos padres tienen entre 40 y 45 años.

Las citopatías son procesos patológicos que ocurren durante la citogénesis. La principal patología de este período son los defectos del desarrollo, que ascienden al 20% o más.

Las malformaciones congénitas son cambios persistentes en un órgano o en todo el organismo que van más allá de variaciones en su estructura y, por regla general, van acompañadas de disfunción. Las causas de las malformaciones congénitas se pueden dividir en: endógenas y exógenas.

Las causas endógenas incluyen mutaciones (se cree que el 40%)

Las mutaciones pueden ser: genéticas: un cambio persistente en el sistema molecular.

estructura genética

cromosómico: cambios en la estructura de los cromosomas.

genómico: cambio en el número de cromosomas, más a menudo

trisomía.

Con mutaciones genómicas, el feto suele morir. El papel de la mutagénesis natural es pequeño. Las mutaciones inducidas juegan un papel importante.

Factores mutagénicos: radiaciones ionizantes.

química. sustancias (citostáticos)

virus (rubéola)

sobremaduración de las células germinales (la extensión del tiempo desde el momento de la maduración completa de las células germinales hasta la formación de un cigoto provoca un complejo de cambios patológicos en ellas).

Las causas exógenas incluyen:

Radiación cuando se expone a períodos críticos del desarrollo embrionario. La irradiación en los primeros 3 meses de embarazo provoca malformaciones congénitas, principalmente del sistema nervioso.

Los efectos mecánicos son el resultado de fusiones amnióticas, que es un mecanismo para la formación del defecto y no su causa;

Factores químicos, sustancias medicinales (talidomida anticonvulsivante);

Alcohol: conduce a embrifetopatía alcohólica, posteriormente hay un retraso en el peso, la altura, el desarrollo mental, hay microcefalia, estrabismo, labio superior delgado, frecuentes defectos cardíacos en forma de defectos del tabique.

Diabetes materna: embriopatía diabética con formación de malformaciones congénitas, malformaciones esqueléticas, defectos cardíacos, del sistema nervioso, alto peso fetal, síndrome de Cushingoide, hiperplasia de los islotes de Langerhans. Hay signos de inmadurez, cardiohepatoesplenomegalia, microangiopatía, neumonía;

Virus (citomegalia)

El patrón en este período es la disontogénesis con algún impacto en el feto. El tiempo de exposición a un agente teratogénico es importante: diferentes agentes en el mismo período de desarrollo fetal producen las mismas malformaciones congénitas, y el mismo agente en diferentes momentos produce diferentes malformaciones.

DEFECTOS CONGENOS DEL DESARROLLO.

Malformaciones congénitas del sistema nervioso central.

Toma el 1er lugar. La etiología es variada. A partir de exo se ha establecido con precisión la influencia del virus de la rubéola, citomegalia, Coxsackie, polio, etc., Fármacos (quinina, citostáticos), energía de radiación, hipoxia, mutaciones genéticas, b-ni cromosómico.

La anencefalia es agenesia del cerebro, las partes anterior, media y posterior están ausentes. Se conservan el bulbo raquídeo y la médula espinal. En el sitio del cerebro, la conexión. Tejido rico en vasos sanguíneos.

La acrania es la ausencia de los huesos de la bóveda craneal.

Microcefalia – hipoplasia del g.m. combinado con una disminución en el volumen de los huesos de la bóveda craneal y engrosamiento.

La microgiria es un aumento en el número de circunvoluciones cerebrales con una disminución de su tamaño.

La porencefalia es la aparición de quistes que se comunican con los ventrículos laterales.

Hidrocefalia congénita: acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos (internos) o en los espacios subaracnoideos (externos), atrofia del cerebro debido a una alteración del flujo de salida del líquido cefalorraquídeo.

Ciclopía: uno o dos globos oculares en una órbita.

Hernias del cerebro y la médula espinal - meningocele - la presencia de solo membranas en el saco herniario, meninoencefalia - y del cerebro, mielocele - hernia de la médula espinal.

Rasischis es un defecto completo de la pared posterior del canal espinal, los tejidos blandos de la piel y las meninges y la médula espinal.

Malformaciones congénitas de los órganos digestivos.

Se encuentran en el 3-4% de las autopsias de los fallecidos y representan el 21% de todas las malformaciones congénitas.

Se observan atresias y estenosis en esófago, duodeno, segmento proximal del yeyuno e íleon distal, recto y ano. Puede haber fístulas traqueoesofágicas en el esófago, lo que provoca una neumonía por aspiración grave. Las atresias pueden ser únicas o múltiples. En el área de la atresia, el intestino tiene la apariencia de un cordón de tejido denso y conectado que, bajo la influencia de la peristalsis, puede estirarse y romperse.

Duplicación de secciones individuales del intestino: con mayor frecuencia afecta solo a la membrana mucosa, la capa muscular es común. El área duplicada puede tomar la forma de un quiste, un divertículo o un tubo. El defecto se complica con sangrado, inflamación, necrosis con perforación.

Enfermedad de Hirschsprung - aganglionosis segmentaria megaoclonía - ausencia de neuronas del plexo intermuscular de la parte inferior del sigmoide y del recto. Debido a la preservación del plexo submucoso (de Meissner), la sección agangliónica del intestino se contrae espásticamente, por encima de ella se produce una distensión del intestino con meconio o heces, seguida de una hipertrofia compensadora de la capa muscular. Los pacientes sufren de estreñimiento, se desarrolla coprostasis y obstrucción.

La estenosis hipertrófica del píloro es una hipertrofia congénita de los músculos de la región pilórica con un estrechamiento de su luz. Se observan vómitos persistentes, desde las 3-4 semanas hasta el desarrollo del coma por pérdida de cloruros.

Defectos del tracto digestivo asociados a la conservación de determinadas estructuras embrionarias. Estos incluyen una hernia umbilical, un defecto de la pared abdominal anterior con una protuberancia de un saco herniario translúcido formado por el cordón umbilical y el amnios, que contiene asas del intestino delgado.

Eventarización de los órganos abdominales con su hipoplasia: la pared abdominal está abierta, el saco herniario está ausente.

Los quistes y fístulas en la zona del anillo umbilical se deben a la persistencia del conducto vitelino.

El divertículo de Meckel es una protuberancia en forma de dedo de la pared del íleon.

Defectos congénitos del hígado y del tracto biliar: hígado poliquístico, atresia y estenosis de los conductos biliares extrahepáticos, agenesia e hipoplasia de los conductos biliares intrahepáticos en el tracto porta en el área de la tríada, que conducen al desarrollo de cirrosis biliar congénita, hiperplasia congénita de los conductos intrahepáticos.

Malformaciones congénitas del sistema genitourinario.

La etiología no está asociada a ciertos factores exógenos, sino a la herencia y la familia, y cursa con aberraciones cromosómicas.

La agenesia renal es la ausencia congénita de uno o ambos riñones, la hipoplasia es una disminución congénita de la masa y el volumen de los riñones, ya sea unilateral o bilateral, la displasia renal es una hipoplasia con presencia simultánea de tejido embrionario en los riñones, los riñones quísticos grandes son agrandamiento de los riñones con formación de numerosos quistes pequeños, fusión de los riñones (riñón en herradura) y distopía. – no se manifiestan clínicamente.

Defectos congénitos del tracto urinario:

Duplicación de la pelvis y el uréter.

Agenesia, atresia, estenosis ureteral.

Megauréter: dilatación repentina de los uréteres.

Extrofia: como resultado de la aplasia de su carril. paredes, peritoneo y piel de la zona púbica.

Agenesia vesical

Atresia, estenosis de la uretra, hipospadias, un defecto de la pared inferior, epispadias, la pared superior de la uretra en los niños.

Todos los defectos del desarrollo provocan una alteración del flujo de orina y, sin un tratamiento quirúrgico oportuno, provocan insuficiencia renal.

Malformaciones congénitas del sistema respiratorio:

Aplasia e hipoplasia de bronquios y pulmones.

Los quistes pulmonares, múltiples y únicos, conducen posteriormente al desarrollo de bronquiectasias.

Traqueobroncomalacia: hipoplasia del tejido elástico y muscular de la tráquea y los bronquios principales, que conduce a la formación de divertículos o expansión difusa de la tráquea y los bronquios.

Enfisema congénito por hipoplasia del cartílago. Tejido elástico y muscular de los bronquios.

Todos los defectos pulmonares congénitos, si son compatibles con la vida, se complican fácilmente con una infección secundaria con el desarrollo de una enfermedad crónica. bronquitis y neumonía con desarrollo de cor pulmonale.

Malformaciones congénitas del sistema osteoarticular:

Defectos sistémicos:

Condrodistrofia y acondroplasia fetal (alteración del desarrollo de los huesos de origen cartilaginoso, los huesos de origen del tejido conectivo se desarrollan normalmente: acortamiento y engrosamiento de las extremidades

Osteogénesis imperfecta – fragilidad ósea congénita

B-n jaspeado congénito: osteosclerosis grave con alteración simultánea del desarrollo del tejido hematopoyético

Luxación congénita y displasia de la articulación de la cadera.

Amputación congénita o amelia de las extremidades.

Focomelia: subdesarrollo de las extremidades proximales.

Polidactilia: aumento del número de dedos.

La sindactilia es la fusión de los dedos.