Tratamiento de la crisis mixta en la miastenia gravis. Tratamiento de condiciones agudas en miastenia gravis.

La crisis miasténica se manifiesta por una debilidad potencialmente mortal de los músculos respiratorios y bulbares, que conduce a un paro respiratorio.

Tratamiento. Durante una crisis, en primer lugar, es necesario garantizar la permeabilidad. tracto respiratorio, elimine la mucosidad de la faringe mediante succión eléctrica o utilizando la posición del cuerpo con la cabeza hacia abajo. Entonces es necesario realizar IVL por todos. formas accesibles. No se recomienda el uso de mascarillas durante la ventilación mecánica en pacientes debido a la disfagia existente. Para el alivio rápido de la crisis, se administra proserina: 0,5-1,5 mg (1-3 ml de una solución al 0,05%) por vía intravenosa con una inyección preliminar de 0,6 mg de atropina (la proserina administrada por vía intravenosa puede provocar un paro cardíaco), después de 15 minutos Se administran 0,5 mg de prozerin por vía subcutánea. Quizás la introducción de 60 mg de neostigmina (prozerin) en el tubo endotraqueal o 2,5 mg por vía intramuscular. A lo largo de periodo critico Drenaje obligatorio del tracto respiratorio. Como ayuda adicional, se utilizan prednisolona 90-120 mg por día, inmunoglobulina 0,4 mg por día, agentes cardiotónicos y sintomáticos.

La plasmaféresis y la hemosorción se utilizan para eliminar los autoanticuerpos contra los receptores de acetilcolina del cuerpo.

La crisis colinérgica, como consecuencia de una sobredosis de fármacos anticolinesterásicos (prozerin, neostigmina, kalimin, mestinon), se manifiesta por miosis, salivación excesiva, broncoespasmo, sudoración, agitación, debilidad muscular, dolor abdominal, diarrea, fibrilaciones y fasciculaciones.

Al diagnosticar esta afección, todos los medicamentos anticolinesterásicos se cancelan inmediatamente, se administran 1-2 mg (1-2 ml de una solución al 0,1%) de atropina por vía subcutánea o intravenosa cada hora, controlando el diámetro de las pupilas. IVL se lleva a cabo con intermitente. presión positiva a través del tubo endotraqueal, higienizar las vías respiratorias.

Según la gravedad de la lesión, la lesión cerebral traumática se divide en conmoción cerebral, hematoma y contusión con compresión, lo que determina las tácticas y el alcance de la atención de emergencia.

Tratamiento. Todos los pacientes con lesión cerebral traumática. tratamiento hospitalario y observación. Con la preservación de las funciones vitales, se debe proporcionar al paciente reposo, frío en la cabeza, terapia sintomática (analgésicos, sedantes, hipnóticos) y corrección de los trastornos microcirculatorios (venotónicos, drogas vasoactivas, agentes antiplaquetarios). conveniente cita anticipada terapia con antibióticos.

El uso de neurolépticos y analgésicos narcóticos para etapa prehospitalaria y antes de la exclusión hematoma intracraneal No recomendado.

La depresión gradual de la conciencia suele ser un signo de hematoma intracraneal, compresión, edema o hernia del cerebro, que requieren intervención quirúrgica, terapia hemostática (por vía intravenosa, 1 ml de solución de dicinona o etamsilato al 12,5% con un intervalo de 6 horas ) y terapia de deshidratación. Desarrollo agitación psicomotora, hipertermia, coma Requiere tratamiento de urgencia no específico.

Ed. profe. A. Skoromets

"Crisis miasténica" y otros artículos de la sección.

Alguno enfermedades nerviosas En el tratamiento inicial de los pacientes por parte de los médicos, es bastante difícil de diagnosticar. Estas enfermedades incluyen la miastenia gravis. Quejas iniciales, expresadas por el paciente, de fatiga rápida. Pero después del descanso, la fatiga muscular continúa. poco tiempo retrocede y el paciente vuelve a sentirse bastante normal.

Mientras tanto, la miastenia gravis es una violación de la transmisión neuromuscular de señales desde el centro. sistema nervioso en los músculos estriados, lo que resulta en una fatiga cíclica anormal después de un esfuerzo menor.

Información sobre la enfermedad.

Existen miastenia gravis inmunodependiente y síndromes miasténicos.

La causa de la primera son las enfermedades autoinmunes, el desarrollo de síndromes se debe a una combinación de defectos del desarrollo: postsinápticos y presinápticos.

Estos defectos no son más que violaciones de la síntesis necesaria para vida normal organismo de sustancias y defecto de los órganos de percepción. Debido a patologías de procesos orgánicos, la función del timo se altera.

Empujar para iniciar Enfermedades autoinmunes o violaciones procesos bioquímicos en el cuerpo pueden estar todos los factores que debilitan estado inmunológico, es decir enfermedades infecciosas, estrés o lesión.

Puede ser distinguido las siguientes formas miastenia:

• ojo;
• bulbar;
• generalizado.

Algunos médicos creen que la miastenia gravis se combina con el ojo y cómo estado separado no está clasificado.

Los primeros síntomas de la miastenia gravis. forma del ojo- daño a los músculos de los párpados. Los pacientes se quejan de párpados caídos, fatiga ocular rápida y duplicación de la imagen.

Luego se unen los signos de miastenia bulbar: los músculos faríngeos, también inervados por los nervios craneales, se atrofian.

Se violan las funciones de masticación y deglución, en el futuro el timbre de la voz cambiará y la capacidad de articular el habla desaparecerá.

Con la miastenia gravis generalizada, todos los músculos se bloquean gradualmente, de arriba a abajo, desde el cervical y el escapular hasta el dorsal, luego los músculos de las extremidades se ven afectados. Aparece la salivación, al paciente le resulta difícil servirse a sí mismo, realizar las acciones más simples, hay una sensación de debilidad en las extremidades.

El aumento de los síntomas puede detenerse en cualquier etapa.

En los niños, la enfermedad no se manifiesta antes de los seis meses, en la mayoría de los casos se diagnostica en niños mayores de 10 años. Tienen hasta 2 años desde los primeros síntomas (debilidad de los músculos de los párpados) hasta los siguientes.

En la edad adulta, entre los 20 y los 40 años, las mujeres tienen más probabilidades de enfermarse y, a partir de los 65 años, la manifestación de la enfermedad ya no depende del sexo.

Tipos de síndrome miasténico

Existen varios síndromes miasténicos causados ​​por defectos genéticos.

Todos ellos se heredan de forma autosómica recesiva, excepto el síndrome autosómico dominante, que se produce por el cierre lento de los canales inmunitarios:

1. El síndrome de Lambert-Eaton se diagnostica con mayor frecuencia en hombres mayores de 40 años. Sus características principales son la debilidad de los músculos proximales de las extremidades mientras se mantienen los músculos bulbares y extraoculares. Los síntomas pueden preceder manifestaciones clínicas, en actividad física- Al practicar deportes, se puede detener la debilidad muscular;
2. Síndrome miasténico congénito. Signos: violación del movimiento simétrico. globos oculares y ptosis de los párpados;
3. Síntomas: debilidad de la cara y músculo esquelético, la función de succión se ve afectada;
4. La hipotensión muscular y el subdesarrollo del aparato sináptico provocan un raro síndrome miasténico, en el que se reducen los reflejos tendinosos. Signos típicos condiciones: asimetría de la cara, glándulas mamarias y torso;
5. Los síndromes miasténicos pueden ser causados ​​por la ingesta de ciertos medicamentos: D-penicilamina y antibióticos: aminoglucósidos y polipéptidos. La mejora se produce entre 6 y 8 meses después de suspender el medicamento.

El síndrome por cierre lento de canales iónicos tiene los siguientes síntomas:

• debilidad de los músculos oculomotores;
• atrofia muscular;
• debilidad en las extremidades.

El tratamiento de cada caso de miastenia gravis se realiza según un algoritmo específico.

Puede ser aplicado:

• corticosteroides;
• antibióticos;
• fármacos anticolinestazores;
• plasmaféresis y otros tipos de terapia específica.

Los medicamentos utilizados en una forma de la enfermedad son ineficaces en otras formas.

crisis miasténica

Síntomas principales crisis miasténica- violaciones extensas de las funciones de los músculos bulbares, que incluyen el respiratorio, hasta la aparición de apnea.

La intensidad de los síntomas aumenta a un ritmo crítico: la hipoxia cerebral puede ocurrir en media hora.

Si no se brinda atención de emergencia para una crisis miasténica repentina, el paciente se asfixiará.

Las razones del desarrollo de la crisis pueden ser los siguientes factores:

• condiciones estresantes;
• aumento de la actividad física;
• gripe;
• enfermedades respiratorias agudas;
• violaciones de los procesos metabólicos;
• intoxicación de diversas etiologías.

Estos factores conducen al bloqueo. conducción neuromuscular Provoca pérdida de excitabilidad en músculos y tendones.

Los pacientes con miastenia siempre llevan consigo una nota que dice que padecen tal o cual forma de la enfermedad y qué medicamentos se necesitan para los primeros auxilios. En la mayoría de los casos, los pacientes llevan consigo medicamentos: prozerin y canevin.

Si entre los que lo rodean, ante cuyos ojos se desarrolló una crisis miasténica, hay al menos una persona que sabe inyectarse, se salvará la vida de una persona. Pero aún necesitas llamar a una ambulancia.

Tratamiento de crisis

El método de tratamiento de una crisis miasténica está completamente determinado por la condición del paciente y la rapidez con la que se brindó atención de emergencia al especialista que llegó al lugar de la llamada. brigada.

Lo antes posible, la víctima debe ser internada en cuidados intensivos y conectada a un ventilador. Respiración artificial. La ventilación artificial de los pulmones debe realizarse al menos en 24 horas.

Restaura eficazmente el estado de plasmaféresis, pero puede ser necesario. administracion intravenosa inmunoglobulina. Junto con la inmunoglobulina, se utilizan metilprednisolona y cloruro de potasio.

Tratamiento conjunto con inmunoglobulina, cloruro de potasio y la metilprednisolona se utiliza en presencia de antecedentes de procesos inflamatorios.

Se utilizan antioxidantes. ácido lipoico En particular. Reducen la cantidad radicales libres acumulados en la sangre, reducen la gravedad del estrés oxidativo en el cuerpo de los pacientes.

La crisis miasténica es un inicio repentino. condición crítica, cuya causa es una violación de la conducción neuromuscular por tipo de bloqueo competitivo. La MK ocurre en 13-27% de los casos, durante los primeros 3 años de la enfermedad, independientemente de la edad, la forma y el curso de la enfermedad del paciente. Mayoría complicaciones formidables- insuficiencia respiratoria con forma bulbar, riesgo de aspiración de alimentos o "asfixia valvular" debido a la retracción de la lengua y debilidad de la epiglotis, y con forma espinal- debido a la desconexión del diafragma y la debilidad de los músculos intercostales. En formas cardíacas de crisis, aguda. insuficiencia cardiovascular. La crisis colinérgica es causada por una sobredosis de AHEP y exteriormente se parece a una crisis miasténica.

Una prueba de diagnóstico confiable es la administración intravenosa repetida de 1 ml de una solución de proserina al 0,05%: con una crisis miasténica, se produce una regresión de los síntomas, con una crisis colinérgica, un aumento de los síntomas.

Tratamiento. En la crisis miasténica, el tratamiento comienza con la administración subcutánea o intravenosa secuencialmente 3 veces después de 30 minutos con 2 ml de una solución de proserina al 0,05% (o 2 veces después de 45 minutos con 3 ml). La falta de efecto sirve como indicación para IVL. IVL también está indicado para la taquipnea: más de 35 respiraciones por 1 min, una disminución de la VC en un 25%, un aumento de la fisiología espacio muerto y con hipoxemia, combinada con hipercapnia. Si la necesidad de ventilación mecánica persiste durante más de una semana, se realiza una traqueotomía. Para reducir la salivación y la secreción bronquial, se administra 1 ml de una solución de sulfato de atropina al 0,1%. Si se altera la deglución, la nutrición se proporciona a través del tubo nasoesofágico.

En formas severas crisis miasténica, se lleva a cabo una terapia de pulso: se administran 1000-2000 mg de hemisuccinato de prednisolona por vía intravenosa, en casos menos graves, el medicamento se administra a razón de 1,5-2 mg / kg (promedio 100-200 mg) por día. Al mismo tiempo, se prescriben preparaciones de potasio (goteo intravenoso de 30 ml de una solución al 10% de cloruro de potasio por 500 ml de solución isotónica de cloruro de sodio a razón de 20 gotas por 1 minuto). La plasmaféresis o hemosorción es eficaz.

Timoptina (preparación a partir de fracciones de péptidos del timo) se administra por vía subcutánea en una dosis de 100 UI de materia seca diluida en 1 ml de solución isotónica de cloruro de sodio por inyección. El curso se prescribe 5 inyecciones con un intervalo de 3 días. En 1/3 de los casos, se nota una mejoría después de la primera inyección, en el resto, después de la segunda o tercera inyección. Los datos EMG han confirmado repetidamente la mejora en la transmisión neuromuscular y el estado del potencial de acción de las unidades motoras del músculo esquelético. Esto hizo posible reducir la dosis de AHEP.

No se observan efectos secundarios con la introducción de timoptina. En caso de crisis miasténicas parciales o generalizadas con trastornos cardiovasculares graves, 6 ml (50-100 mg) de cocarboxilasa, 10 ml de una solución de panangin al 10%, 1 ml de una solución de corglicon al 0,06% diluida en 10-20 ml. de solución de glucosa al 20% o al 40%, por vía subcutánea: 1 ml de solución de cafeína y benzoato de sodio al 10% o 1 ml de cordiamina. Con ineficiencia actividades enumeradas aplicar plasmaféresis (3-5 sesiones), hemosorción (1 sesión).

Cuando se trata a pacientes con una crisis colinérgica, se debe suspender el tratamiento con AHEP. Se inyectan por vía intravenosa 0,5-1 ml de una solución al 0,1% de sulfato de atropina, luego nuevamente (después de 1-1,5 horas) por vía subcutánea 1 ml (hasta que aparezca midriasis y sequedad de boca).

Es eficaz introducir dipiroxima, reactivador de colinesterasa, 1 ml de una solución al 15% debajo de la piel o en el músculo. Después de 1 hora, se repite la inyección a la misma dosis. Con un aumento de los signos de insuficiencia respiratoria, el paciente es trasladado a ventilación mecánica. A veces es suficiente dejar de tomar AHEP durante 16-24 horas y realizar ventilación mecánica en este momento. En caso de ineficacia de estas medidas, está indicada la plasmaféresis.

Objetivo terapia adyuvante en tratamiento a largo plazo- mejorar la síntesis y liberación de acetilcolina, la función muscular y reducir efecto secundario corticosteroides. La primera tarea la cumplen los adrenomiméticos, los preparados de calcio, la metionina, el ATP, ácido glutamico, vitaminas de los grupos B, D y E, riboxina, fosfoden, adaptógenos (tintura de esquisandra y eleuterococo).

Para prevenir la osteoporosis durante el tratamiento prolongado con corticosteroides, se prescribe una solución de retabolil al 5%, 1 ml por vía intramuscular, 6 veces con un descanso entre inyecciones de 3 días. Luego, los intervalos entre inyecciones se aumentan a 5, 7, 10, 15, 20 y 30 días y luego se cambian a una dosis de mantenimiento (1 ml de solución al 5% una vez cada 2 meses) durante varios años. efecto secundario uso a largo plazo El retabolil es virilizante. El medicamento no se recomienda para mujeres y hombres jóvenes con adenoma. próstata. Para la prevención de la osteoporosis, también se utiliza un fármaco que contiene flúor, corebiron (ossin), de 0,5 a 1 g 3 veces al día.

Síndromes miasténicos

Las manifestaciones clínicas del síndrome miasténico son similares a las de la miastenia gravis. La violación de la transmisión neuromuscular en esta enfermedad ocurre a nivel presináptico. Los síndromes miasténicos ocurren con neuromiopatías carcinomatosas (síndrome de Lambert-Eaton), con enfermedades sistémicas tejido conectivo, botulismo. El principal signo de diagnóstico diferencial de estos síndromes es el "síntoma de trabajabilidad": un aumento en la amplitud de los potenciales de acción evocados posteriores durante la estimulación con frecuencias medias (10-20 pulsos/s) y especialmente altas (40-50 pulsos/s) cuando grabación de EMG. En el síndrome miasténico, junto con la terapia de la enfermedad subyacente, se prescriben preparaciones de calcio, AHEP y guanidina.

El síndrome miasténico como complicación. tratamiento de drogas ocurre como resultado del bloqueo de la transmisión neuromuscular a nivel presináptico cuando se prescriben antibióticos aminoglucósidos (gentamicina, kanamicina, lincomicina, neomicina, etc.), estreptomicina, tetraciclinas, drogas similares al curare(ditilina, tubocurarina, diplacina, melictina), D-penicilamina, algunos anticonvulsivos(trimetina, clonazepam, barbitúricos), preparados de litio y quinina.

El tratamiento comienza con la abolición de los medicamentos que causaron el desarrollo del síndrome, se prescriben terapia de desintoxicación, vitaminas, AHEP y agentes que contienen potasio.

Además de los enumerados medicamentos, los pacientes con miastenia gravis y síndromes miasténicos están contraindicados en relajantes musculares, tranquilizantes, antipsicóticos, antidepresivos, preparaciones de morfina y barbitúricos. Actuacion larga, laxantes que contienen magnesio, sulfonamidas.

La causa de una crisis miasténica suele ser un empeoramiento repentino de una miastenia preexistente debido a un error en el tratamiento o una enfermedad intercurrente, generalmente una infección. Solo en casos raros La crisis miasténica es la primera manifestación de la miastenia gravis. Hay una crisis aguda con insuficiencia respiratoria Y parada repentina respiración, insuficiencia cardíaca debido a violaciones graves ritmo cardiaco causada por miocarditis y crisis subaguda con descompensación funcionalidad receptores de acetilcolina y debilidad de los músculos respiratorios y/o bulbares.

Síntomas y signos de crisis miasténica.

Se pueden observar ptosis y diplopía. Los reflejos y la sensibilidad no se ven afectados.

Disnea. A primera vista no da la impresión de que el estado del paciente sea grave. La combinación de expresión facial y debilidad de los músculos respiratorios crea una falsa impresión de que el estado del paciente es satisfactorio.

Las violaciones de los tabloides conllevan peligro potencial violaciones función protectora tracto respiratorio superior y el desarrollo de neumonía por aspiración.

La fatiga y la insuficiencia respiratoria conducen al desarrollo del coma.

Recepción de penicilamina (puede provocar el desarrollo de un síndrome idéntico a la miastenia gravis idiopática).

Factores predisponentes comunes a la crisis miasténica

Infección, intervenciones quirúrgicas, recepción medicamentos. ¡Nota! Los glucocorticoides utilizados para tratar la miastenia gravis pueden exacerbar inicialmente.

Puntuación de gravedad

El indicador más importante de la gravedad de una crisis es la capacidad pulmonar. gases sangre arterial- criterio insuficientemente sensible, su determinación permite detectar la hipercapnia ya en una etapa tardía.

Infracciones del bulevar. Crisis colinérgica.

A veces es imposible diferenciar entre miastenia gravis progresiva y un efecto excesivo de la terapia anticolinesterasa (que conduce a debilidad muscular como resultado del bloqueo de la despolarización) basándose únicamente en datos clínicos. La abolición de los medicamentos anticolinesterásicos se decide solo después de consultar con un neurólogo. Cabe recordar que una crisis colinérgica es mucho menos común que una miasténica.

Tratamiento de la crisis miasténica.

Estabilizar la condición del paciente. Se debe garantizar que no haya alteraciones electrolíticas (disminución de la concentración de potasio, calcio, aumento de la concentración de magnesio) y también que el paciente no esté tomando medicamentos que agraven la debilidad muscular.

El tratamiento tiene como objetivo mantener la vitalidad. funciones importantes que incluye intubación y conexión a un ventilador. a medidas terapia sintomática, y diagnóstico diferencial con una crisis colinérgica, incluye la introducción de un agente anticolinesterásico acción corta- cloruro de edrofonio. Cuando la afección mejora, el tratamiento continúa con agentes anticolinesterásicos de acción prolongada administrados por vía parenteral u oral (por ejemplo, piridostigmina (calimina)).

Al cambiar de la administración oral a la intravenosa, debe recordarse que la proporción de dosis equivalentes administradas por vía intravenosa y oral es de 1:30.

Al mismo tiempo, se toman medidas adicionales: el nombramiento de anticolinérgicos (atropina) en presencia de un número grande moco, reposición adecuada de la deficiencia de potasio (la concentración plasmática debe estar en límite superior normas), tratamiento enfermedades concomitantes. Después de la eliminación del estado agudo, se prescribe una terapia inmunomoduladora.

Decida si realizar una prueba con edrofonio (prueba de tensilon). La terapia con anticolinesterasa es eficaz si se excluye una crisis de colinesterasa. Si no se observa ningún efecto después de la introducción de edrofonio, se evalúa la exactitud del diagnóstico. Cancele todos los medicamentos anticolinesterásicos durante 72 horas. La prueba con la introducción de edrofonio se puede repetir después de un tiempo.

La terapia inmunosupresora debe llevarse a cabo bajo la supervisión de un neurólogo: el nombramiento de prednisona según un régimen alterno conduce a una mejora. Sin embargo, dicho tratamiento debe realizarse con precaución, ya que al inicio del tratamiento con glucocorticoides puede haber debilidad muscular. Dosis altas Se prescriben glucocorticoides hasta que se logra la remisión. La azatioprina también se usa como terapia de mantenimiento, pero el efecto se logra solo después de unos meses de uso.

La plasmaféresis elimina los anticuerpos circulantes del torrente sanguíneo. Habitualmente se realiza una reposición de 50 ml/(kgxdía) durante varios días.

Un neurólogo prescribe la terapia a largo plazo con inhibidores de la colinesterasa. La elección del fármaco determina la respuesta del paciente al tratamiento, pero el tratamiento siempre debe iniciarse con piridostigmina a una dosis de 60 mg cada 4 horas, el fármaco puede administrarse por sonda o, si es necesario, por vía intramuscular, sustituirlo por neostigmina ( a razón de 1 mg de neostigmina por 60 mg de piridostigmina).

Contraindicación relativa - asma bronquial y arritmias. Antes de la prueba se debe administrar atropina, debido a que la administración de edrofonio (pertenece al grupo de los inhibidores de la colinesterasa) puede ir acompañada de una reacción colinérgica grave, como bradicardia sintomática.

Prepare y etiquete dos jeringas de 1 ml: una con salina y el otro con 10 mg de edrofonio.

Se selecciona el músculo que se va a observar y se pide a los colegas que evalúen la fuerza del músculo que se está probando antes de la prueba.

Se inyecta el contenido de ambas jeringas, mientras que ni el paciente ni el médico deben saber en qué secuencia fueron inyectados. Pídale al observador que vuelva a evaluar la fuerza muscular después de inyectar el contenido de cada jeringa.

Primero, se inyectan 2 mg (0,2 ml) de edrofonio en un chorro y se evalúan los efectos colinérgicos adversos. Si el paciente toleró esta dosis, los 0,8 mg (0,8 ml) restantes del fármaco se administran después de 1 min.

Un aumento de la fuerza muscular después del nombramiento de edrofonio-3 indica la presencia de una crisis miasténica en lugar de colinérgica en el paciente.

La crisis miasténica es una condición crítica que se desarrolla repentinamente en pacientes con miastenia gravis, lo que indica no solo un cambio cuantitativo, sino también cualitativo en la naturaleza del proceso. La patogénesis de la crisis se asocia no solo con una disminución en la densidad de los receptores colinérgicos de la membrana postsináptica debido a la destrucción mediada por el complemento, sino también con un cambio. estado funcional restantes receptores y canales iónicos.

Pesado Aparecen crisis miasténicas generalizadas. grados variables depresión de la conciencia, trastornos bulbares graves, aumento de la insuficiencia respiratoria, debilidad grave de los músculos esqueléticos. Los trastornos respiratorios progresan de manera constante durante horas, a veces minutos. Al principio, la respiración se vuelve frecuente, superficial, con la activación de los músculos auxiliares, luego rara e intermitente. En el futuro, el fenómeno de la hipoxia se desarrolla con enrojecimiento de la cara, seguido de cianosis. Hay ansiedad, emoción. Desarrollando inquietud, luego cese total de la respiración, confusión y pérdida del conocimiento. La violación de la actividad cardiovascular en el momento de la crisis se expresa por un aumento de la frecuencia cardíaca de hasta 150-180 por minuto y un aumento de la presión arterial de hasta 200 mm. rt. Arte. En el futuro, la presión disminuye, el pulso al principio se vuelve tenso, luego arrítmico, raro, filiforme. se estan volviendo mas fuertes síntomas autonómicos- salivación, sudoración. En extremo la pérdida grave del conocimiento se acompaña micción involuntaria y defecación. En las crisis miasténicas generalizadas graves, los fenómenos de encefalopatía hipóxica se desarrollan con la aparición de síntomas piramidales intermitentes (aumento simétrico de los reflejos tendinosos, aparición de signos patológicos del pie). Según nuestras observaciones, los síntomas piramidales persisten. largo tiempo después de que la crisis haya remitido.

Crisis colinérgica - esta es una condición que tiene un mecanismo de desarrollo especial, debido a la activación excesiva de los receptores colinérgicos nicotínicos y muscarínicos debido a una sobredosis de medicamentos anticolinesterásicos. En este tipo de crisis, junto con el desarrollo de debilidad muscular generalizada, se forma todo un complejo de efectos colinérgicos secundarios. En el corazón del motor y trastornos autonómicos en una crisis colinérgica, se produce una hiperpolarización de la membrana postsináptica y una desensibilización de los receptores colinérgicos, que se asocia con un bloqueo pronunciado de la acetilcolinesterasa y el suministro excesivo resultante de acetilcolina a los receptores colinérgicos de la membrana postsináptica. Crisis colinérgicas son bastante raras (en el 3% de los pacientes) y se desarrollan más lentamente que las crisis miasténicas. En todos los casos, su aparición está asociada a una sobredosis de fármacos anticolinesterásicos. En uno o varios días, la condición de los pacientes empeora, aumentan la debilidad y la fatiga, el paciente no puede soportar el intervalo anterior entre la toma de medicamentos anticolinesterásicos, aparecen características individuales intoxicación colinérgica, luego, después de otra inyección o administración enteral de medicamentos anticolinesterásicos (en el punto álgido de su acción, generalmente después de 30 a 40 minutos), se desarrolla una imagen de crisis que simula trastornos miasténicos. La complejidad del diagnóstico diferencial de una crisis colinérgica es que en todos sus casos existe una debilidad muscular generalizada con bulbar y desórdenes respiratorios observado en crisis miasténica. La ayuda en el diagnóstico la proporciona la presencia de diversas manifestaciones colinérgicas, signos de intoxicación colinérgica crónica según la anamnesis. El diagnóstico de una crisis colinérgica se basa en una disminución paradójica de la fuerza muscular (sin provocación previa con ejercicio) en respuesta a una dosis normal o aumentada de fármacos anticolinesterásicos.

La diferenciación de las crisis en la miastenia gravis se basa en la evaluación de la eficacia de la prueba con la introducción de una dosis adecuada. prozerina. En la crisis miasténica la prueba es positiva y, según nuestros datos, se observa compensación completa del defecto motor en el 12% y compensación incompleta en el 88% de los pacientes. En una crisis colinérgica, la prueba es negativa, sin embargo, el 13% de los pacientes pueden experimentar compensación parcial. En la mayoría de los casos (en el 80% de los casos), se observa una compensación parcial con una naturaleza mixta de la crisis, y en el 20% de los casos, una compensación incompleta.

Tratamiento: Ventilación pulmonar artificial (ALV). Plasmaféresis Inmunoglobulinas G (HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN, Antioxidantes (tioctaácido)

3 . Meningitis purulenta secundaria.- una enfermedad de las meninges, que se basa en varios factores etiológicos(neumococos, estafilococos, etc.). A menudo ocurre cuando hay otro foco infeccioso. El proceso se propaga por vía hematógena, así como por continuidad (por ejemplo, proceso otogénico), con grietas y fracturas de los huesos del cráneo.

Clínicamente, a menudo es difícil distinguirla de la meningitis epidémica; aclara el diagnostico examen bacteriológico. Desarrollo bastante temprano síndrome meníngeo, en niños, convulsiones, fotofobia.

En el líquido cefalorraquídeo se produce pleocitosis, que cuenta con decenas de miles de células polinucleares, proteína hasta un 10% o, se reduce el contenido de azúcar.

En la sangre, leucocitosis con un desplazamiento de la fórmula hacia la izquierda.

De formas individuales secundario meningitis purulenta Los otogénicos y neumocócicos ocupan el primer lugar en frecuencia.

La meningitis secundaria otogénica es consecuencia de una enfermedad crónica. otitis media purulenta. El proceso ingresa a la cavidad craneal, generalmente a través de células. hueso temporal. La clínica prácticamente no se diferencia de otros tipos de meningitis purulenta. investigación importante fluido cerebroespinal en particular con respecto a la presencia de meningococos.

Tratamiento. En primer lugar, es necesario eliminar el foco primario. forma operativa; en proceso purulento en el oído produce una emergencia operación radical con un amplio afloramiento de duro meninges medio y atrás fosas craneales. Temprano Intervención quirúrgica promueve curso favorable enfermedades y previene nuevas complicaciones, en particular una tan peligrosa como la trombosis de los senos nasales. Se muestran dosis masivas de antibióticos (ver Meningitis meningocócica, tratamiento).

Penicilina a razón de 200.000-300.000 UI por 1 kg de peso del paciente por día (es decir, 18.000.000-24.000.000 UI por día, en dosis iguales después de 3-4 horas), y para niños menores de 3 meses: 300.000-400.000 unidades por día. 1 kg de peso corporal al día. La condición del paciente mejora después de 10 a 12 horas; La conciencia se aclara, desaparece. dolor de cabeza. La temperatura desciende entre el día 1 y el 3. signos meníngeos Por lo general, desaparece entre el día 4 y 10 de tratamiento. El licor se desinfecta entre el día 4 y el 8 con menos frecuencia, entre el día 10 y el 12. La duración del tratamiento con penicilina es en promedio de 5 a 8 días en adultos y de 4 días en niños. El criterio para el saneamiento del LCR y la indicación para la abolición de la penicilina es una disminución de la citosis del LCR por debajo de 100 células con un número de linfocitos de al menos el 75%. En algunos casos, se recurre a la administración aislada o combinada con penicilina de levomicetina (succinato de levomicetina, cloracido) o tetraciclinas (tetraciclina, morfociclina). Sin embargo, los medicamentos de tetraciclina son muy dolorosos cuando inyección intramuscular, y su infusión en vena suele complicarse con flebitis.

Antibióticos: los macrólidos (eritromicina, etc.) penetran mal la barrera hematoencefálica y no se utilizan para tratar la meningitis purulenta.

Además de la penicilina, se puede utilizar la sulfamonometoxina, una sulfanilamida de acción prolongada que se administra por vía oral (una vez que se ha recuperado la conciencia). Como regla general, junto con los antibióticos, los pacientes con meningitis meningocócica es necesario introducir líquidos, electrolitos, vitaminas, agentes deshidratantes.

Para reducir la temperatura corporal, se utilizan antipiréticos (pirabutol o reopirina por vía intramuscular), bolsas de hielo en la cabeza. Poco común en meningitis síndrome convulsivo se detienen mediante inyecciones de seduxeno o transfusión de ácido gamma-hidroxibutírico (GHB).