Una crisis colinérgica no va acompañada de una sobredosis de proserina. ¿Cómo se manifiesta la crisis miasténica? Tratamiento

Esta enfermedad es de naturaleza neuromuscular. Ocurre de forma crónica con un curso recurrente o progresivo. La caracteristica principal la patología es aumento de la debilidad músculos del grupo estriado. La progresión de los síntomas suele ocurrir lentamente. Y se enferman infancia.

En la miastenia gravis, cualquier músculo puede verse involucrado en el proceso. Sin embargo, el grupo más afectado es el cuello, la cara, los ojos y la faringe. La progresión de la enfermedad puede llegar a un estado similar a la parálisis. La patología se describió por primera vez en el siglo XVI. Los datos acumulados durante un período de tiempo tan largo indican que las mujeres tienen tres veces más probabilidades de sufrir miastenia gravis.

La incidencia aumenta de año en año. En promedio, se detecta en 6 a 7 casos por 100 000. La mayor proporción de pacientes con miastenia gravis se encuentra en el grupo de edad de 20 a 40 años. Sin embargo condición patológica No tiene preferencias al inicio del desarrollo y puede comenzar en cualquier momento, e incluso ser innato.

Causas

Dependiendo del tipo de miastenia gravis, existen varios factores que pueden desencadenarla. La patología se clasifica en dos tipos principales:

• Congénito;
• Adquirido.

La primera aparece debido a defecto genético. Es predominantemente hereditario. Tal falla crea las condiciones para la formación de debilidad muscular a nivel celular. La patogénesis consiste en alteraciones en el funcionamiento de las sinapsis, intermediarios entre los nervios y los músculos. La neurociencia estudia los trastornos de la transmisión sináptica.

La miastenia adquirida se registra con más frecuencia que la primera. Sin embargo, se trata mucho mejor. Puede deberse a varios factores:

• Oncológico. Por lo tanto, se forman varias miastenia gravis en el contexto de tumores. Pueden ser neoplasias del timo, órganos genitales (ovarios, próstata), con menos frecuencia pulmones e hígado;
• La naturaleza autoinmune de la patología en Últimamente se convierte en uno de los más razones comunes Miastenia gravis. Esto significa que la enfermedad a menudo ocurre en el contexto de enfermedades asociadas con insuficiencia inmune. En el que tus propias células atacan a tu cuerpo. Esto puede ocurrir con dermatomiositis o esclerodermia. Con la naturaleza autoinmune de la enfermedad, se producen anticuerpos contra los receptores de sinapsis, adaptadores entre músculos y nervios. Como resultado, se bloquea la entrega de sustancias necesarias para la contracción muscular (mediadores). Se produce un fallo que conduce a la miastenia gravis.

Síntomas

El síntoma principal que manifestará la enfermedad es la debilidad muscular patológica. Los músculos se cansan rápidamente y no pueden trabajar durante mucho tiempo. Esto es especialmente evidente cuando se realizan movimientos repetitivos. El descanso tiene un efecto beneficioso sobre la recuperación muscular. Al despertarse por la mañana, es posible que el paciente no sienta ningún signo de enfermedad. Pero, al cabo de unas horas, vuelve a notarse.

Dependiendo de curso clínico patología, existen 3 de sus formas:

• bulbar;
• Oftálmico;
• Generalizado.

El primero es responsable del daño a los músculos: masticar, tragar y formar la voz. En pacientes con esta forma, el habla cambia: se vuelve ronca, silenciosa e incluso silenciosa. Se altera el acto de pasar los alimentos. Los pacientes tienen dificultad para tragar y masticar. Debido a una ingesta insuficiente de alimentos, los pacientes pierden mucho peso.

El segundo tipo afecta músculos de los ojos– exterior, redondo, levantando el párpado. Como resultado, a los pacientes les resulta difícil parpadear y abrir los ojos. Esto reduce la función de la visión. Y se refleja en vida social de la gente. Prefieren quedarse en casa y no salir. Otra forma clínica de la enfermedad es generalizada.

Capta secuencialmente los músculos oculomotores, faciales y cervicales. Esto afecta no sólo a las funciones, sino también a la apariencia paciente. El rostro se vuelve antiplástico y parece envejecido prematuramente. La sonrisa se vuelve tensa y los músculos débiles del cuello dificultan mantener la cabeza erguida.

La progresión conduce a una patología de las extremidades, que perjudica la marcha y la libertad de movimiento. La falta de estrés conduce a la atrofia. Esto hace que los músculos se vuelvan lentos, flácidos y débiles. Disminuye de volumen. Los pacientes parecen agotados y demacrados. Por lo tanto, la forma generalizada se considera la más peligrosa: afecta inmediatamente un gran número de músculos.

Sin embargo, este tipo es más común que otros. Otros pesados ​​y condición aguda La miastenia gravis es una crisis. Se trata de un ataque instantáneo de debilidad, que irá acompañado del cese de las funciones musculares, incluidas las vitales: tragar y respirar. Esta condición es mortal debido a una disminución en el suministro de oxígeno al cuerpo.

Crisis colinérgica

Este ataque rara vez se desarrolla en el 3% de los casos. Progresa más lentamente. Si comparamos un ataque con una crisis miasténica. La causa de tales afecciones suele ser una sobredosis de fármacos anticolinesterásicos. Esto parece un deterioro creciente del bienestar seguido de signos de intoxicación. Después de lo cual se desarrolla una convulsión.

Es bastante difícil distinguir entre crisis colinérgicas y miasténicas. Ambas condiciones tienen un pronunciado debilidad muscular, que involucra al grupo bulbar y respiratorio. Sin embargo, todavía es posible distinguirlos. La crisis colinérgica se desarrolla en el contexto de una dosis aumentada de fármacos anticolinesterásicos, que se acompaña de una disminución paradójica de la fuerza muscular.

Diagnóstico de la condición.

La prueba de proserina ha demostrado su eficacia como método de investigación. Esta sustancia es capaz de bloquear la descomposición de los mediadores que provocan las contracciones musculares. Pasa la prueba de proserina de la siguiente manera– examen preliminar del paciente. Esto es necesario para evaluar el estado del sistema muscular antes del diagnóstico.

Luego, el medicamento se inyecta por vía subcutánea. Después de 30 minutos, el médico vuelve a examinar al paciente. Cambios reveladores después de tomar proserina. Otro estudio necesario si se sospecha miastenia gravis es la electromiografía. Se basa en registrar la actividad eléctrica de los músculos. Se lleva a cabo dos veces: antes y después de la prueba de proserina. Este método puede ayudar a determinar el origen de la patología.

¿Está asociado con un trastorno de la transmisión neuromuscular o se presenta de forma aislada? Otra prueba utilizada en la miastenia gravis es la electroneurografía. La TC se considera un método valioso ( tomografía computarizada). Su objetivo es identificar neoplasias, posibles razones desarrollo de miastenia. Entre métodos de laboratorio Los análisis de sangre merecen atención. Son necesarios para la detección de anticuerpos específicos.

Tratamiento de crisis

Esta condición patológica requiere atención de emergencia. Debido a un ataque de debilidad repentina de los músculos respiratorios y de deglución, una persona puede morir. Por lo tanto, los pacientes en esta condición necesitan hospitalización urgente a cuidados intensivos. Estos pacientes tienen su propio algoritmo y protocolo de tratamiento. La primera actividad que se realiza es la formación de la habilidad para campo a través. tracto respiratorio con suministro de oxígeno.

Los médicos realizan intubación traqueal o ventilación mecánica. Después de esto, se controla constantemente la función respiratoria y se evalúa la permeabilidad. tracto respiratorio. Si no hay signos de sobredosis de proserina, se administra este medicamento en particular. Efectos secundarios eliminado mediante la administración de atropina.

Según las indicaciones, los glucocorticoides se prescriben en dosis de 100 mg por día o más. Estos remedios no están indicados para todos debido a sus posibles efecto negativo en forma de renovada debilidad respiratoria. Si se produce una infección secundaria, se recetan antibióticos. Los valores de laboratorio se controlan constantemente para excluir alteraciones electrolíticas. En algunos casos, están indicadas plasmaféresis y administración de inmunoglobulinas.

Pronóstico

El curso de la miastenia gravis depende de muchos factores:

• Formas de la enfermedad;
• Inicio del proceso;
• Tasa de progresión de los síntomas;
• Las condiciones de vida del paciente;
• Género y edad;
• Oportunidad y calidad del trato brindado.

Se considera el más favorable. tipo ocular Miastenia gravis. El peor rumbo es el generalizado. Actualmente, el arsenal de medicamentos y procedimientos de diagnóstico nos permite dar un número grande los pacientes tienen un pronóstico favorable. Esto no significa que se recuperarán; el objetivo de la terapia es detener la progresión de la miastenia gravis.

Atribución de patología a proceso crónico da la probabilidad de consumir drogas durante toda la vida. Esto se realiza en cursos o de forma continua. Diagnóstico oportuno le permite proporcionar a los pacientes buen pronóstico. Estos métodos de investigación logran detectar la patología antes de que afecte a todos los músculos y provoque cambios irreversibles.

Prevención

Evitar la enfermedad no es fácil. Debido a que las principales causas de la miastenia gravis son Mutación genética, formaciones tumorales y patología autoinmune, prevenir la enfermedad no es fácil. La consulta médica y genética preliminar antes del embarazo puede servir como prevención. Y también manteniendo imagen saludable vida, lo que aumenta las posibilidades de evitar la miastenia gravis.

Cualquier crisis es una condición humana en la que el curso de la enfermedad empeora repentina y bruscamente y potencialmente mortal Los síntomas aumentan muy rápidamente. Miasténico y crisis colinérgicas, que acompañan a la miastenia gravis, son peligrosos porque la respiración del paciente puede desaparecer y el corazón puede detenerse. A veces, la vida de una persona se calcula literalmente en minutos, durante los cuales los médicos o las personas cercanas deben lograr brindarle la ayuda adecuada. ¿Por qué ocurre la exacerbación, si no parece fatal? enfermedad peligrosa¿Miastenia gravis? Te invitamos a hablar en un lenguaje sencillo y que cualquiera pueda entender sobre lo que todos deberían saber: las causas de las crisis miasténicas y colinérgicas, la clínica, la atención de emergencia para quienes han vivido tal desastre. Quizás alguien cercano a nosotros, si de repente se enferma en el transporte o simplemente en la calle, la información de este artículo le ayudará a salvar una vida.

Miastenia gravis

Comencemos la historia de la crisis explicando el concepto de miastenia gravis. Sucede que otros confunden esta enfermedad con una simulación, ya que quienes padecen miastenia gravis se quejan constantemente de fatiga, letargo y no pueden realizar ninguna tarea. trabajo físico, solo el más fácil.

De hecho, la miastenia gravis es enfermedad neuromuscular, clasificado como autoinmune, es decir, causado por una falla en el cuerpo para producir los anticuerpos adecuados o la producción de células asesinas que atacan tejidos y células sanas, lo que se convierte en un gran desastre.

La crisis miasténica se desarrolla en el contexto. enfermedad general y tiene síntomas similares, sólo que en mucha mayor medida, que anteriormente provocaban la muerte en aproximadamente el 40% de los pacientes. Ahora bien, si se inicia el tratamiento sin demora, se puede evitar. Me gustaría señalar que 10 personas de cada 100 mil ciudadanos de la Tierra padecen miastenia y las mujeres la padecen 3 veces más que los hombres. La miastenia gravis puede manifestarse ya en la infancia, pero estos casos son raros. Se observa principalmente en personas desde los 20 años hasta edades muy avanzadas.

Síntomas de la miastenia gravis

Sin miastenia, si una persona la tiene, no puede ocurrir una crisis miasténica. Sin embargo, a veces se confunde con otras enfermedades. síntomas similares, por ejemplo, como el letargo, la debilidad, aumento de la fatiga. Síntomas adicionales Para la miastenia gravis:

Párpados caídos, más notorios por la noche y que disminuyen por la mañana después de un descanso nocturno;

Visión doble;

Agotamiento, gran fatiga después del ejercicio normal para otras personas, por ejemplo, subir escaleras;

Signos bulbares iniciales (aparición de una voz nasal después de comer y una conversación larga, dificultad para pronunciar letras individuales);

Dinámica de los signos bulbares (dificultad para tragar, asfixia frecuente);

Trastornos autónomos taquicardia);

Signos faciales (arrugas muy profundas en la frente, expresión facial característica);

Salivación;

Dificultad para mantener la cabeza erguida;

Dificultad para caminar.

Una característica distintiva de la miastenia gravis es que todas las manifestaciones anteriores se intensifican después actividad física y por la tarde, y después buen descanso disminuir o desaparecer por completo.

Síntomas de crisis miasténica.

Si una persona sufre miastenia gravis, en determinadas circunstancias puede experimentar una crisis miasténica. Síntomas de la enfermedad subyacente, especialmente como taquicardia, fatiga elevada, vital. músculos importantes(respiratorio, cardíaco), aumenta la salivación. Las siguientes manifestaciones también son características de una crisis:

Parálisis de los músculos de la deglución y la lengua, como resultado de lo cual la mucosidad, la saliva y los alimentos pueden ingresar al tracto respiratorio;

Agitación severa y pánico por falta de aire;

Sudor frío;

A veces micción espontánea y/o defecación;

Pérdida de consciencia;

Piel seca;

La presión arterial aumenta;

Dilatación de pupila;

Insuficiencia cardíaca aguda, es decir, alteraciones en el funcionamiento del corazón.

La crisis miasténica se presenta en varios grados:

Promedio;

Pesado;

Velocidad del rayo.

Las diferencias radican en la fuerza de manifestación de los síntomas anteriores. Particularmente peligrosas son las crisis graves y relámpago, en las que una persona muy rápidamente, literalmente en un par de minutos, desarrolla debilidad de los músculos respiratorios y de deglución. Al principio, la respiración se acelera, la cara se pone roja, la presión arterial aumenta y el pulso alcanza unos 160 latidos por minuto. Luego, la respiración comienza a interrumpirse y puede incluso desaparecer por completo, la cara se pone azul (en medicina esto se llama cianosis), la presión cae y el pulso casi no se palpa.

Causas de la crisis miasténica.

La miastenia gravis puede ser congénita o adquirida. La primera ocurre debido a mutaciones en los genes. El segundo se desarrolla si una persona tiene:

Problemas con el timo;

Algunas formas de cáncer (en particular, de mama, de pulmón y de ovario);

Tirotoxicosis;

Encefalitis letárgica.

En el contexto de estas enfermedades, una crisis miasténica puede desarrollarse en los siguientes casos:

Agudo enfermedades infecciosas, incluidos ARVI, influenza, bronquitis;

Operaciones;

Estrés psicológico severo;

Tomar ciertos medicamentos (en particular, tranquilizantes);

Trastornos hormonales;

Pacientes con miastenia gravis que se saltan pastillas, violando el curso del tratamiento.

Crisis colinérgica

La crisis miasténica y la crisis colinérgica a menudo se manifiestan en paralelo, por lo que existen errores en la diferenciación y, como consecuencia, en el tratamiento. Sin embargo, estos dos son algo similares. manifestaciones externas los estados son causados por varias razones y tienen diferentes etiologías.

Así, durante la crisis miasténica, la densidad de los receptores colinérgicos en la membrana disminuye debido a su destrucción, y los restantes cambian de función. Y durante una crisis colinérgica se produce una activación excesiva de los receptores colinérgicos (nicotínicos y/o muscarínicos). Este proceso se desencadena al tomar medicamentos para el tratamiento de la miastenia gravis en dosis altas, así como medicamentos prohibidos para esta enfermedad.

No es fácil diagnosticar esta crisis, ya que sus principales síntomas coinciden con una crisis miasténica. Para ayudar a determinar correctamente lo que le sucede a una persona, puede ayudar la siguiente característica de su condición, característica de una crisis colinérgica: el paciente comienza a mostrar signos de intoxicación: comienza dolor de estómago, vómitos y diarrea. La crisis miasténica se caracteriza por todo menos estos síntomas.

La segunda característica de una crisis colinérgica es que los síntomas de la miastenia gravis empeoran sin actividad física, pero después de tomar medicamentos anticolinesterásicos.

Crisis mixta

Esto es lo mejor para la salud y la vida. mirada peligrosa patología. Combina crisis miasténicas y colinérgicas, presentando a la vez todos los síntomas observados en ambas condiciones. Esto complica el diagnóstico correcto, pero aún más el tratamiento, porque aquellos medicamentos que salvan de una crisis miasténica agravan aún más la crisis colinérgica. En las crisis mixtas se distinguen dos fases del flujo:

1. miasténico. Los pacientes tienen trastornos bulbares pronunciados, problemas respiratorios, la actividad física provoca fatiga, pero toman medicamentos (Klamin, Proserin) reacciones negativas no llama.

2. colinérgico caracterizado por síntomas de intoxicación.

La práctica ha demostrado que las crisis mixtas ocurren con mayor frecuencia en personas que ya han sufrido una u otra crisis de miastenia gravis.

Sospechar crisis mixta posible en función de las siguientes características de manifestación:

En los pacientes, se observa claramente deterioro bulbar y función motora las extremidades han cambiado poco;

Tomar medicamentos reduce de manera desigual síntomas patológicos, por ejemplo mejora actividad del motor y hace poco para ayudar a estabilizar la respiración.

Diagnóstico

Para no equivocarse y proporcionar rápidamente asistencia efectiva En caso de crisis miasténica, es importante diagnosticar correctamente al paciente. Como se señaló anteriormente, algunos síntomas de crisis miasténica pueden estar presentes en enfermedades que no tienen nada que ver con la miastenia gravis (por ejemplo, dificultad para respirar, ritmos cardíacos anormales). Los síntomas de una crisis colinérgica son similares a los que ocurren con la intoxicación y algunos problemas con el tracto gastrointestinal. Si el paciente cuenta con un acompañante que pueda brindarle información sobre la presencia de miastenia gravis y los medicamentos que está tomando, el diagnóstico se simplifica enormemente. Para diferenciar el tipo de crisis, los médicos realizan

Se observan dificultades particulares en el diagnóstico cuando crisis mixta. Para determinar con precisión su primera fase, análisis clínico el estado del paciente, así como una evaluación electrofisiológica del efecto obtenido al tomar medicamentos anticolinesterásicos.

La mera presencia de miastenia gravis en una persona (antes del inicio de una crisis) se detecta mediante electromiografía, pruebas farmacológicas e inmunológicas.

Atención de emergencia para crisis miasténica y colinérgica.

Si un paciente con miastenia gravis repentinamente experimenta un fuerte deterioro de su condición (se produce una crisis), su vida cuenta en minutos. Lo principal que deben hacer los demás es llamar inmediatamente a una ambulancia. Desafortunadamente, en nuestra realidad hay situaciones en las que asistencia especializada es tarde. ¿Cómo se puede ayudar a una persona moribunda en este caso? Primero, trate de darle respiración, elimine la mucosidad de su garganta. Según las normas, las personas que padecen miastenia gravis deben llevar consigo una nota que indique que tienen de esta enfermedad, así como medicamentos (por ejemplo, Proserin) y una jeringa. Si no es posible que una ambulancia llegue rápidamente, una persona con crisis miasténica debe recibir una inyección según la información de la nota.

Los médicos que llegan a tiempo están obligados a urgentemente hospitalizar al paciente, y en cuidados intensivos, donde se realiza terapia intensiva de emergencia:

Asegurar la permeabilidad de las vías respiratorias;

Suministro de oxígeno;

Si el paciente no presenta síntomas de crisis colinérgica (vómitos, diarrea), los siguientes medicamentos: “Prozerin”, “Atropina”. Si hay síntomas de intoxicación, la terapia de emergencia consiste únicamente en ventilación artificial de los pulmones e inyecciones de los siguientes medicamentos: atropina, inmunoglobulina y algunos otros. suministros médicos según indicaciones.

Tratamiento

Si una persona tiene una crisis miasténica, el tratamiento de cuidados post-agudos se basa en criterios clínicos y Pruebas de laboratorio, análisis y dinámica del desarrollo de enfermedades. Ventilación mecánica (es decir, ventilación artificial de los pulmones) dependiendo de cuadro clinico El estado del paciente, así como las indicaciones sobre la presencia de oxígeno en la sangre, se pueden realizar hasta por seis días, pero si el paciente tiene una reacción positiva a Proserin después de 16 horas o un poco más, se cancela la ventilación mecánica. . En general, el procedimiento de ventilación mecánica es muy serio y responsable y requiere un control constante de los respiradores, el porcentaje de composición de los gases en la sangre, la circulación sanguínea, la temperatura, el equilibrio de líquidos en el cuerpo y otras cosas.

Un método excelente para afrontar todo tipo de crisis de miastenia gravis es la plasmaféresis de intercambio. En este caso, la sangre se extrae de la vena central (o cubital), se centrifuga y el plasma se intercambia por uno de donante o artificial. Este método da excelentes resultados: en un par de horas la condición del paciente mejora significativamente. La plasmaféresis se realiza en un curso de 7 a 14 días.

Una de las etapas del tratamiento es terapia de drogas. Según las indicaciones, a los pacientes se les prescriben inmunoglobulinas, antioxidantes, fármacos anticolinesterásicos y, si están disponibles, procesos inflamatorios- antibióticos.

Pronóstico y prevención

Hace treinta o cuarenta años fallecidos en pacientes con miastenia gravis durante la exacerbación de la enfermedad ocurrió con bastante frecuencia. Ahora la tasa de mortalidad se ha reducido 12 veces. Es necesario comprender que a veces la vida de una persona que ha pasado por una crisis miasténica depende de nuestras acciones. La asistencia de emergencia debe proporcionarse muy rápidamente. Por lo tanto, si de repente en la calle, en el transporte o en cualquier lugar vemos a una persona que comienza a ahogarse, debemos llamar a una ambulancia de inmediato.

Los propios pacientes con miastenia gravis también deben seguir una serie de medidas para prevenir una crisis:

Estar bajo la supervisión de un médico y seguir estrictamente el tratamiento prescrito;

Evite el exceso de trabajo y las crisis nerviosas;

Si es posible, protéjase de las enfermedades infecciosas;

No expongas tu cuerpo a la intoxicación;

Incluya en su dieta alimentos ricos en potasio (por ejemplo, platos de patatas, pasas).

La miastenia gravis es adquirida. enfermedad autoinmune. Se caracteriza por un fenómeno pronunciado de fatiga muscular patológica y debilidad muscular debido a la insuficiencia de los receptores de acetilcolina en la placa motora terminal del nervio.

Patológico fatiga muscular- un signo único y específico de esta enfermedad. La debilidad muscular que se desarrolla en este caso se diferencia de la paresia ordinaria en que cuando se repiten los movimientos (especialmente a un ritmo rápido), aumenta bruscamente y puede alcanzar el grado de parálisis completa. Cuando los músculos trabajan a un ritmo lento, especialmente después de dormir y descansar, la fuerza muscular se mantiene durante un tiempo relativamente largo.

En casos típicos, los primeros en aparecer son los trastornos oculomotores: visión doble de objetos, especialmente durante la lectura prolongada, párpados caídos. La lesión es asimétrica y los síntomas son dinámicos: por la mañana el estado mejora, por la noche la ptosis y la visión doble aumentan significativamente. Posteriormente, debilidad y fatiga de los músculos faciales y músculos masticatorios. Cuando la debilidad se extiende a los músculos de las extremidades, los músculos proximales sufren más, primero en los brazos. En formas generalizadas, una de las más síntomas severos es debilidad de los músculos respiratorios.

Clasificación moderna basada en características clínicas reflejos:

Miastenia gravis generalizada sin deterioro vital funciones importantes y con violaciones de funciones vitales;

Formas locales sin deterioro de funciones vitales y con deterioro de funciones vitales.

Dif. re - h:

La miastenia gravis, que comienza en la vejez, requiere diferenciarse de los accidentes cerebrovasculares.

La crisis miasténica es un deterioro repentino del estado de un paciente con miastenia, que supone un peligro inmediato para la vida, ya que debido a la debilidad de los músculos respiratorios y bulbares puede producirse una insuficiencia. respiración externa o anomalías bulbares graves. Los factores provocadores son una violación del régimen de tratamiento con medicamentos anticolinesterásicos, así como infecciones virales respiratorias agudas, diversas enfermedades infecciosas, estrés físico y psicoemocional, 1-2 días del período menstrual.

Cuando aparecen los primeros signos de insuficiencia respiratoria o disfagia, se recomienda la intubación traqueal, auxiliar o ventilación artificial pulmones;

Solución de Prozerin al 0,05%: 2-3 ml IM o IV, si no hay efecto, después de 30-40 minutos se repite la dosis IM;

Prednisolona 90-120 mg IV (1,5-2 mg/kg).

Crisis colinérgicas: ocurren con dosis excesivas de medicamentos anticolinesterásicos como resultado de que los pacientes aumentan de forma independiente las dosis recomendadas por el médico. La crisis miasténica con una terapia excesiva puede volverse colinérgica. Se desarrollan síntomas de acción colinérgica excesiva. En este caso, aparecen signos de intoxicación tanto por nicotina como por muscarínicos: espasmos fibrilares, miosis, babeo, dolor abdominal, agitación, a menudo problemas respiratorios, palidez, frialdad, veteado. piel. Existe una disociación entre la mayor necesidad de fármacos anticolinesterásicos y una disminución de la fuerza muscular tras su administración.

No existen medios específicos para salir de una crisis.

Utilice una solución de atropina al 0,1%: 1 ml IV o SC, repita la dosis si es necesario.

Para trastornos respiratorios e hipersecreción bronquial: ventilación mecánica, baño del tracto respiratorio superior.

Retirada temporal de fármacos anticolinesterásicos.

Táctica:

Los pacientes con crisis miasténicas y colinérgicas deben ser hospitalización de emergencia a hospitales con departamentos de cuidados intensivos y neurológicos.

Peligros y complicaciones:

Desarrollo de insuficiencia respiratoria aguda.

La crisis miasténica (en adelante, MK) es una afección potencialmente mortal que se caracteriza por problemas para respirar y tragar hasta el punto de que la compensación es imposible sin un conjunto de medidas. cuidados intensivos y reanimación (incluida la ventilación intensiva). Según la literatura, los cursos de crisis se observan en el 30 - 40% de los pacientes con miastenia gravis y son más comunes en mujeres.

Base molecular Probablemente, la MK se deba a una fuerte disminución en el número de receptores de acetilcolina en funcionamiento (en lo sucesivo, AChR) debido a un ataque masivo de sus autoanticuerpos.

Diferenciar MK de los demás condiciones severas acompañado de trastornos respiratorios, es posible según la presencia síndrome bulbar, hipomimia, ptosis, oftalmoparesia externa asimétrica, debilidad y fatiga de los músculos de las extremidades y del cuello, que disminuyen en respuesta a la administración de inhibidores de la acetilcolinesterasa (en adelante AChE).

Existe la idea de que la mayor incidencia de miastenia gravis se produce en los primeros 2 años desde el inicio de la enfermedad, mientras que existe un grupo de pacientes en los que debuta la manifestación de miastenia gravis. En la literatura, hay casos de desarrollo de urticaria acompañados de graves. insuficiencia respiratoria, como primera manifestación de miastenia gravis (con mayor frecuencia con aparición "tardía" de la enfermedad). La tendencia hacia desarrollo agudo La miastenia en la vejez fue descrita por K. Osserman, quien identificó a estos pacientes como un grupo separado en su clasificación como aguda "fulminante". forma maligna con aparición tardía de la enfermedad y atrofia temprana. Actualmente, muchos autores señalan la evolución clínica de la miastenia gravis y la tendencia hacia un “envejecimiento” significativo de la enfermedad. Así, los investigadores señalan que desde aproximadamente mediados de los años 80 del siglo XX, la incidencia de enfermedades en A una edad temprana y aumenta 3 veces en la vejez. Esta circunstancia subyace a una de las problemas actuales Diagnóstico de miastenia gravis en ancianos: actualmente, según las estadísticas, 4 de cada 5 pacientes con miastenia de inicio agudo son edad avanzada se realiza un diagnóstico de accidente cerebrovascular, botulismo (o polimiositis). En la mayoría de los casos es posible determinar factor desencadenante o una combinación de varios factores que conducen al desarrollo de crisis, sin embargo, también hay una aparición “repentina” de crisis sin razón aparente.

Muchos autores señalan la naturaleza polietiológica del desarrollo de CM, por un lado, y la ausencia de cualquier razones visibles crisis en algunos pacientes con miastenia gravis, por el otro. La literatura describe linea entera Factores (exógenos y endógenos) que pueden provocar el desarrollo de exacerbación y MK. Entre las causas más comunes del desarrollo de urticaria, según autores nacionales y extranjeros: infección del tracto respiratorio superior (10 - 27% de los casos), neumonía por aspiración (bacteriana) (10 - 16%), cirugía– timectomía (5 - 17%), inicio del tratamiento dosis altas esteroides o su retirada (2 - 5%), embarazo y parto (4 - 7%); en 35 - 42% de los casos no se encuentran factor etiológico crisis.

En la mayoría de los casos, la MK ocurre repentinamente y se desarrolla rápidamente, sin dejar tiempo para cambiar las tácticas de tratamiento y prevenirlas, por lo que es importante evaluar la importancia. síntomas clínicos, inmunológico, electrofisiológico y características farmacológicas, que podrían servir como criterio para predecir el desarrollo de CM.

La naturaleza crisis de la miastenia gravis se puede predecir ya desde el inicio de la enfermedad. Los predictores fiables de un curso maligno son la debilidad facial, bulbar y desórdenes respiratorios, debilidad de los músculos del cuello y de las manos (síntoma de “flacidez” del tercer al quinto dedo de la mano) y ausencia de trastornos oculomotores “clásicos” (visión doble) y debilidad proximal de las extremidades en el patrón clínico del debut de la miastenia gravis (además, este patrón selectivo, que se formó temprano, persiste durante todo el curso de la enfermedad y se observa en pacientes con la mayoría curso severo enfermedades resistentes a las principales especies terapia patogenética- GCS, timectomía (a menudo durante el desarrollo emergencia los pacientes conservan la selectividad característica de daño a grupos de músculos individuales, teniendo el llamado tipo de crisis "parcial").

Según los resultados del estudio (de 1997 a 2012) N.I. Shcherbakova et al. (FGBU " Centro de ciencia Neurología" RAMS, Moscú):

Las crisis en pacientes con miastenia gravis a menudo se desarrollan en el primer año desde el inicio de la enfermedad, lo que se debe principalmente a un diagnóstico tardío y a la falta de una terapia patogénica adecuada. Desarrollo de la crisis hacia más fechas tardías La enfermedad se asocia mucho más a menudo con la abolición o reducción de la dosis de la terapia básica con GCS, lo que refleja las dificultades objetivas para seleccionar la dosis mínima de mantenimiento de esteroides.

MK predomina en mujeres a una edad temprana, en hombres mayores de 60 años. Con un inicio "tardío" de la enfermedad, la probabilidad de desarrollar crisis en mujeres y hombres es la misma.

Una característica de la miastenia gravis en los ancianos es la tendencia a un inicio agudo y fulminante de la enfermedad, hasta la manifestación de MK, que, como se muestra Práctica clinica, a menudo causa diagnósticos erróneos.

Se deben considerar predictores importantes de un curso maligno de "crisis" de la enfermedad la presencia de un patrón clínico craneobulbar selectivo, una combinación de miastenia gravis con timoma y la falta de efecto de la timectomía en jóvenes. grupos de edad(hasta 40 años), la presencia de anticuerpos (AT) contra MTC (tirosina quinasa muscular específica), mala sensibilidad de los pacientes a los inhibidores de la acetilcolinesterasa.

El título (concentración) de AT a AChR no tiene valor pronóstico para determinar la gravedad de la enfermedad. La detección de anticuerpos contra MTC en el suero de los pacientes indica alto riesgo desarrollo de un curso de crisis maligno de la enfermedad.

Un criterio electrofisiológico para un alto riesgo de CM es una disminución en la amplitud de la respuesta M al primer estímulo eléctrico en el músculo clínicamente afectado en combinación con en pequeña medida disminución (bloqueo de la transmisión neuromuscular), que no corresponde a la gravedad de la paresia.