Ανοσολογική αιμολυτική αναιμία. Κληρονομική αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με μειωμένη δραστηριότητα των ενζύμων των ερυθροκυττάρων
Η ανοσολογική αιμόλυση συμβαίνει λόγω του σχηματισμού αντισωμάτων στα αντιγόνα των ερυθροκυττάρων, με αποτέλεσμα την καταστροφή των ερυθροκυττάρων με φαγοκυττάρωση ή ενεργοποίηση του συμπληρώματος. Η ανοσολογική αιμόλυση μπορεί να προκληθεί τόσο από αυτοαντισώματα όσο και από αλλοαντισώματα. Η ανοσολογική αιμόλυση διακρίνεται επίσης ως ενδαγγειακάκαι εξωαγγειακή(τα μακροφάγα δρουν ως τελεστές της εξωαγγειακής ανοσολογικής αιμόλυσης).
Ισοάνοσες αιμολυτικές αναιμίεςπροκύπτουν ως αποτέλεσμα της κατάποσης από το περιβάλλον αντισωμάτων προς τα αντιγόνα των ερυθροκυττάρων του ασθενούς ή ερυθροκύτταρα που περιέχουν αντιγόνα κατά των οποίων ο ασθενής έχει αντισώματα (για παράδειγμα, αιμολυτική νόσος του νεογνού).
Αλλοάνοση αιμολυτική αναιμία
Οι αλλοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες προκύπτουν από αιμόλυση κατά τη μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων που δεν είναι συμβατά ως προς τον τύπο αίματος (σύστημα AB0), τον παράγοντα Rh ή κάποιο άλλο σύστημα κατά του οποίου έχουν αναπτυχθεί αντισώματα στο σώμα του ασθενούς. Οι αντιδράσεις μετάγγισης είναι ήπιες και σοβαρές.
Σοβαρές αντιδράσεις μετάγγισης συμβαίνουν όταν αντισώματα της κατηγορίας IgM αλληλεπιδρούν με τα ερυθροκυτταρικά αντιγόνα Α και Β, με αποτέλεσμα την ενεργοποίηση του συμπληρώματος και την ενδαγγειακή αιμόλυση. Η ενδαγγειακή αιμόλυση συνοδεύεται από απελευθέρωση ελεύθερης αιμοσφαιρίνης στο πλάσμα του αίματος, αιμοσφαιρινουρία και σχηματισμό μεθεμαλβουμίνης (καφέ χρωστική ουσία). Όταν μεταγγίζεται με ασυμβίβαστη μάζα ερυθρών αιμοσφαιρίων, η θερμοκρασία του σώματος του λήπτη αυξάνεται, ρίγη, πόνος στο στήθος και την πλάτη (βλ. άρθρο). Τέτοια συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν ακόμη και με μετάγγιση μικρής ποσότητας ερυθρών αιμοσφαιρίων. Μπορεί να εμφανιστούν σοβαρές, απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές: οξεία νεφρική ανεπάρκεια, DIC και σοκ. Εάν συμβεί αντίδραση μετάγγισης, η πρόγνωση εξαρτάται από τον όγκο της μεταγγιζόμενης ερυθροκυτταρικής μάζας και τον τίτλο των αντισωμάτων στα ερυθροκυτταρικά αντιγόνα Α και Β στο αίμα του λήπτη.
Εάν κατά τη διάρκεια μιας μετάγγισης αίματος ο λήπτης εμφανίσει σημάδια αντίδρασης μετάγγισης, η διαδικασία μετάγγισης θα πρέπει να διακοπεί αμέσως. Στη συνέχεια, θα πρέπει να ληφθούν δείγματα αίματος του λήπτη και ερυθρών αιμοσφαιρίων του δότη για ανάλυση (καλλιέργεια και μικροσκοπική εξέταση). Το δοχείο με τη χρησιμοποιημένη δωρισμένη μάζα ερυθρών αιμοσφαιρίων δεν πετιέται - αποστέλλεται στο κέντρο μετάγγισης αίματος μαζί με το δείγμα αίματος του παραλήπτη για εξέταση. ατομική συμβατότητα, άμεση εξέταση Coombs και επαναπροσδιορισμός της ομάδας αίματος και του παράγοντα Rh.
Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία
Οι αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες χαρακτηρίζονται από την απελευθέρωση αντισωμάτων στα δικά τους αμετάβλητα αντιγόνα ερυθροκυττάρων.
Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με ελλιπείς θερμικές συγκολλητίνες (αντισώματα).Σχεδόν όλα τα θερμά αντισώματα ανήκουν στην κατηγορία IgG, μερικά στην IgA, σπάνια στην κατηγορία M. Η αιμόλυση των ερυθροκυττάρων από τα αντισώματα IgG μπορεί να συμβεί με δύο μηχανισμούς:
- Η ανοσολογική προσκόλληση των ερυθροκυττάρων σε μακροφάγα μεσολαβούμενη απευθείας από αντισώματα και συστατικά συμπληρώματος που προσροφούνται στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων είναι ο κύριος μηχανισμός
- Ενεργοποίηση συμπληρώματος, η οποία ολοκληρώνει τη βλάβη στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων.
Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με θερμά αντισώματα μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία (πιο συχνή στις ενήλικες γυναίκες). Στο 25% περίπου των ασθενών, αυτή η παθολογία εμφανίζεται ως σύμπτωμα αιμοβλαστών ή συστηματικά νοσήματα συνδετικού ιστού(ιδιαίτερα στον ΣΕΛ – συστηματικό ερυθηματώδη λύκο). σοβαρές μορφέςΗ αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία χαρακτηρίζεται από οξεία έναρξη: πυρετός, αδυναμία, ίκτερος. χρόνια πορείαλόγω σοβαρής αιμόλυσης, συνοδεύεται από αύξηση του σπλήνα και σχεδόν στο 50% των ασθενών - αύξηση στο ήπαρ. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί ανοσοθρομβοπενία - Σύνδρομο Fisher-Evans(ο ασθενής αναπτύσσει αντισώματα στα ερυθροκύτταρα και τα αιμοπετάλια, μερικές φορές εμφανίζεται φλεβική θρόμβωση).
Εργαστηριακές μελέτες καταδεικνύουν την παρουσία νορμοχρωμικής αναιμίας, δικτυοκυττάρωσης (Εικόνα 1, 2), το επίπεδο των λευκοκυττάρων καθορίζεται από την παθολογία έναντι της οποίας αναπτύχθηκε η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, το επίπεδο των αιμοπεταλίων παραμένει φυσιολογικό ή παρατηρείται θρομβοπενία.
Εικόνα 1. Αιμολυτική αναιμία. Σημείο μυελού των οστών. Ενίσχυση της ερυθροειδούς διαδικασίας (κύκλος κατά Romanovsky-Giemsa, μεγέθυνση ×50)
Εικόνα 2. Αιμολυτική αναιμία. Σημείο μυελού των οστών. Ερυθροφάγος. Ενίσχυση της ερυθροειδούς διαδικασίας (κύκλος κατά Romanovsky-Giemsa, μεγέθυνση ×50)
Το μυελόγραμμα δείχνει ερεθισμό του «κόκκινου μικροβίου» (Εικόνα 3-7).
Εικόνα 3. Αιμολυτική αναιμία. Σημείο μυελού των οστών. Ενίσχυση της ερυθροειδούς διαδικασίας. Βασόφιλοι νορμοβλάστες (χρώση Romanovsky-Giemsa, μεγέθυνση ×100)
Εικόνα 4. Αιμολυτική αναιμία. Δικτυοκυττάρωση σε περιφερικό αίμα(περιβάλλεται με λαμπρό μπλε κρεζίλ, μεγέθυνση × 100)
Εικόνα 5. Αιμολυτική αναιμία. Μυελός των οστών(περιβάλλον κατά Romanovsky-Giemsa, διεύρυνση ×50)
Εικόνα 6. Αιμολυτική αναιμία. Μυελός των οστών. Ερυθροειδής νησίδα
Εικόνα 7. Αιμολυτική αναιμία. Δικτυοερυθροκύτταρα διαφόρων βαθμών ωριμότητας στο περιφερικό αίμα (βρώμενα με λαμπρό μπλε κρεζυλίου, UV × 100)
Επίσης, παρατηρείται αύξηση της αντίστασης στα οξέα των ερυθροκυττάρων και μείωση της ωσμωτικής τους αντίστασης. Το επίπεδο αυξάνεται έμμεση χολερυθρίνη. Στο 98% περίπου των περιπτώσεων, ένα άμεσο τεστ Coombs δείχνει θετικό αποτέλεσμα. Τις περισσότερες φορές, η ανοσοσφαιρίνη G βρίσκεται σε συνδυασμό με ή χωρίς το συστατικό του συμπληρώματος C3. Εάν έδειξε άμεση δοκιμή Coombs αρνητικό αποτέλεσμα, η ανάλυση για την παρουσία αντισωμάτων στα ερυθροκύτταρα πραγματοποιείται με δοκιμή συσσωματώματος-αιμοσυγκόλλησης. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι ακόμη και σε σοβαρή ανοσολογική αιμολυτική αναιμία (όπως στην ήπιας μορφής), ενδέχεται να μην ανιχνευθούν αντισώματα.
Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με θερμικές αιμολυσίνες είναι μια σπάνια παθολογία που χαρακτηρίζεται από ήρεμη έναρξη (με σπάνιες εξαιρέσεις). Η νόσος συνοδεύεται από ενδαγγειακή αιμόλυση (τα ούρα του ασθενούς γίνονται μαύρα ή καφέ), είναι δυνατή η θρόμβωση των μεσεντερικών αγγείων και των περιφερικών φλεβών. Μερικοί ασθενείς έχουν διευρυμένη σπλήνα και/ή ήπαρ.
Οι εργαστηριακές εξετάσεις δείχνουν υψηλό επίπεδομη δεσμευμένη αιμοσφαιρίνη στο αίμα, αρνητικό τεστ Coombs και θετικό τεστ Hem, το οποίο καθορίζει τον βαθμό ευαισθησίας στη δράση του συμπληρώματος.
Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με πλήρεις ψυχρές συγκολλητίνες.Οι ψυχρές συγκολλητίνες περιλαμβάνουν κυρίως την ανοσοσφαιρίνη Μ, μερικές φορές ένα μείγμα ανοσοσφαιρινών διαφορετικών τάξεων που μπορεί να προκαλέσει μέγιστη συγκόλληση των ερυθροκυττάρων σε θερμοκρασία +4°C. Σε χαμηλό τίτλο (όχι περισσότερο από 1:64), οι ψυχρές συγκολλητίνες βρίσκονται επίσης σε υγιή άτομα (κατά κανόνα, αυτές είναι πολυκλωνικές ψυχρές συγκολλητίνες). Η συμπτωματική μορφή αυτής της νόσου παρατηρείται σε λοιμώδη μονοπυρήνωση, γρίπη, λοίμωξη από αδενοϊόπνευμονία από μυκόπλασμα, χρόνια ηπατίτιδα, αιμοβλαστώσεις. Τα αντισώματα για το κρύο, τα οποία αντιδρούν κυρίως στα ερυθρά αιμοσφαίρια σε ενήλικες (αντισώματα κατά του Ι), είναι χαρακτηριστικά των μυκοπλασματικών λοιμώξεων και της καλοήθους μονοκλωνικής γαμμαπάθειας. Τα αντισώματα αντι-Ι είναι αντισώματα που αντιδρούν κυρίως με τα εμβρυϊκά ερυθρά αιμοσφαίρια. Είναι τυπικά για λοιμώδης μονοπυρήνωσηκαι υψηλού βαθμού λεμφώματα.
Είναι απαραίτητο να διακρίνουμε το κρύο από τις κρυοσφαιρίνες. Ψυχρές συγκολλητίνες- ανοσοσφαιρίνες που συνδέονται με αντιγόνα ερυθροκυττάρων σε θερμοκρασίες κάτω των 37°C. Κρυοσφαιρίνες, σε αντίθεση με τις ψυχρές συγκολλητίνες, καθιζάνουν όταν χαμηλές θερμοκρασίεςκαι δεν συνδέονται με αντιγόνα ερυθροκυττάρων.
Εργαστηριακές μελέτες δείχνουν αναιμία και δικτυοκυττάρωση. Η συγκόλληση των ερυθροκυττάρων σε θερμοκρασία δωματίου είναι έντονα έντονη (είναι ακόμη και αδύνατο να μετρηθεί ο αριθμός των ερυθροκυττάρων). Στο αίμα, το επίπεδο της έμμεσης χολερυθρίνης αυξάνεται, ανιχνεύονται ψυχρές συγκολλητίνες. Μια άμεση δοκιμή Coombs με αντισώματα συμπληρώματος μπορεί να είναι θετική, με αντισώματα στις ανοσοσφαιρίνες, κατά κανόνα, είναι αρνητική.
Στη θεραπεία των θερμικών μορφών της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας, το φάρμακο πρώτης γραμμής είναι Πρεδνιζολόνη. Σε περίπτωση απουσίας θεραπευτικό αποτέλεσμακαι την εμφάνιση διαφόρων επιπλοκών από τη θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή, ο ασθενής υποβάλλεται σε χειρουργική αφαίρεση του σπλήνα (σπληνεκτομή). Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο ασθενής συνταγογραφείται Κυκλοσπορίνη Α.
Οι ανοσοαιμολυτικές αναιμίες είναι μια ετερογενής ομάδα αναιμιών που χαρακτηρίζεται από τη συμμετοχή ανοσοσφαιρινών (G και M) ή ανοσολεμφοκυττάρων στη βλάβη και τον πρόωρο θάνατο των ερυθροκυττάρων ή των ερυθροκαρυοκυττάρων.
Μεταξύ των ανοσολογικών αιμολυτικών αναιμιών, υπάρχουν επόμενες ομάδες:
1) αυτοάνοσο?
2) αλλοάνοσο?
3) ετεροάνοσο.
Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμίαχαρακτηρίζεται από την παρουσία αντισωμάτων έναντι των δικών του αμετάβλητων ερυθροκυττάρων. Αυτή η ομάδα αναιμίας περιλαμβάνει αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από θερμά αντισώματα, κρύα αντισώματα. αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από διφασικές αιμολυσίνες και ατελείς θερμικές συγκολλητίνες.
Ετεροάνοσες αιμολυτικές αναιμίες (φάρμακα).Αυτοαντισώματα (IgG, IgM) μπορεί να εμφανιστούν κατά τη λήψη ορισμένων φαρμάκων - αντιβιοτικά, στρεπτομυκίνη, ινδομεθακίνη, αντιφυματικά φάρμακα, φαινακυτίνη, κινιδίνη κ.λπ. Ο μηχανισμός για την ανάπτυξη ανοσοαιμολυτικής αναιμίας που προκαλείται από φάρμακα μπορεί να είναι διαφορετικός. Το φάρμακο μπορεί να αλληλεπιδράσει με τα συστατικά της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων και να διεγείρει το σχηματισμό φαρμακευτικών αντισωμάτων τύπου IgG. Αυτός είναι ο μηχανισμός δράσης της πενικιλίνης. Το φάρμακο μπορεί να συμμετάσχει στο σχηματισμό ενός ανοσοσυμπλέγματος με ένα αντίσωμα (IgM), να εγκατασταθεί στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων, να ενεργοποιήσει το συμπλήρωμα και να προκαλέσει αιμόλυση του κυττάρου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η φαρμακευτική ουσία μπορεί να προκαλέσει το σχηματισμό αυτοαντισωμάτων, όπως στη θερμή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (IgG, IgM). Παρόμοιος μηχανισμός βρέθηκε σε α-μεθυλντόπα, μεβεδρόλη και ελένιο.
Ισοάνοσες (αλλοάνοσες) αιμολυτικές αναιμίες.Αναπτύσσονται σε νεογνά με ασυμβατότητα των συστημάτων ΑΒ0 και Rh εμβρύου και μητέρας (αιμολυτική νόσος εμβρύου και νεογνού), καθώς και επιπλοκή μεταγγίσεων αίματος που είναι ασύμβατη με τα συστήματα AB0, Rh και τις σπάνιες ποικιλίες του.
Αιμολυτική νόσος του νεογνού.Η ασθένεια εμφανίζεται λόγω της αντιγονικής διαφοράς μεταξύ των ερυθροκυττάρων της μητέρας και του παιδιού, της παραγωγής αντισωμάτων από το ανοσοεπαρκές σύστημα της μητέρας, της διείσδυσης των αντιερυθροκυττάρων (IgG) μέσω του πλακούντα και της καταστροφής των ερυθροκυττάρων του εμβρύου. και νεογέννητο.
Υπάρχουν τρία κλινικές μορφέςασθένειες: αναιμικές, ικτερικές και οιδηματώδεις. Η παθολογία εντοπίζεται από τη στιγμή που γεννιέται το παιδί ή τις πρώτες ώρες της ζωής του.
Κλινική εικόνα αιμολυτική νόσοςκαθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την ποσότητα των αντισωμάτων που διασχίζουν τον πλακούντα, ωστόσο μεγάλης σημασίαςέχει βαθμό ωριμότητας του σώματος του νεογνού (σημαντικότερη πορεία της νόσου παρατηρήθηκε σε πρόωρα μωρά).
Ένας υψηλός τίτλος αντισωμάτων προκαλεί έντονη αιμόλυση των ερυθροκυττάρων, η οποία αρχίζει ακόμη και στην περίοδο προγεννητική ανάπτυξηκαι εντείνεται τη στιγμή της γέννησης του παιδιού.
Εικόνα αίματος.Ο αριθμός των ερυθροκυττάρων μειώνεται σε 2-3 εκατομμύρια ή λιγότερο, η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη σε σοβαρές περιπτώσεις είναι 60-80 g/l. Αυξήθηκε σημαντικά ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων - 10-15%. Οι ερυθροβλάστες εμφανίζονται στο περιφερικό αίμα, τα νορμοκύτταρα του CP βρίσκονται είτε εντός του φυσιολογικού εύρους είτε ελαφρώς υψηλότερα. Από την πλευρά του λευκού αίματος, ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση με μετατόπιση προς τα αριστερά.
Ένα από τα πιο επικίνδυνα συμπτώματα της αιμολυτικής νόσου του νεογνού είναι kernicterusμε συμπτώματα τραυματισμού νευρικό σύστημα- εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνης. Η παραβίαση του μεταβολισμού της χολερυθρίνης επιδεινώνεται από την ατέλεια των διαδικασιών σύζευξης της έμμεσης χολερυθρίνης λόγω της ανωριμότητας του ενζύμου διφωσφογλυκουρονυλ τρανσφεράση ουριδίνης στο ήπαρ. Μαζί με παραβίαση του μεταβολισμού της χολερυθρίνης, ανιχνεύονται έγκαιρα παραβιάσεις των πρωτεϊνών και των λειτουργιών σχηματισμού προθρομβίνης του ήπατος, γεγονός που οδηγεί σε αιμορραγίες και αιμορραγία.
Το περιεχόμενο του άρθρου
Αιμολυτική αναιμία - παθολογική διαδικασίαπροκαλείται από επιταχυνόμενη αιμόλυση των ερυθροκυττάρων.Αιτιολογία και παθογένεια της αιμολυτικής αναιμίας
Τα αίτια της αυξημένης αιμόλυσης των ερυθροκυττάρων στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων είναι κληρονομικά ελαττώματα στα ενζυμικά συστήματα των ερυθροκυττάρων, κυρίως ένζυμα γλυκόλυσης, δομή μεμβράνης και παραβιάσεις της σύνθεσης αμινοξέων της αιμοσφαιρίνης. Όλοι αυτοί οι λόγοι προκαλούν μικρότερη αντίσταση των ερυθροκυττάρων και αυξημένη καταστροφή τους. άμεση αιτίαη αιμόλυση μπορεί να είναι μολυσματική, φαρμακευτική και τοξικές επιδράσεις, διαπιστώνοντας αυξημένη αιμόλυση των ερυθροκυττάρων με τη λειτουργική, και μερικές φορές μορφολογική κατωτερότητά τους. Σε ορισμένες περιπτώσεις (με διάχυτες ασθένειες του συνδετικού ιστού, οξείες ανοσολογικές διεργασίες που έχουν προκύψει κατά τη διάρκεια μολυσματική ασθένειαή μετά από προφυλακτικό εμβολιασμό) εμφανίζεται μια αυτοάνοση διαδικασία με το σχηματισμό αντισωμάτων στα ερυθροκύτταρα που συγκολλούν τα ερυθροκύτταρα.Ταξινόμηση της αιμολυτικής αναιμίας
Η ταξινόμηση της αιμολυτικής αναιμίας δεν έχει αναπτυχθεί οριστικά. Τα παρακάτω μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως ταξινόμηση εργασίας.1. Κληρονομική αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με ελάττωμα στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων.
2. Κληρονομική αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με μειωμένη δραστηριότητα των ενζύμων των ερυθροκυττάρων.
3. Κληρονομική αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με παραβίαση της δομής ή της σύνθεσης της αιμοσφαιρίνης.
4. Επίκτητη αιμολυτική αναιμία (ανοσολογική, λοιμώδης, τοξική).
Η αιμολυτική αναιμία χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα κλινικά και εργαστηριακά σημεία. Σε σχέση με την αυξημένη καταστροφή των ερυθροκυττάρων αναπτύσσεται ποικίλους βαθμούςσοβαρότητα της αναιμίας και του ίκτερου.
Κατά κανόνα, ο ίκτερος αναπτύσσεται σε φόντο σοβαρής ωχρότητας του δέρματος (ωχρός ίκτερος). Με σημαντική αιμόλυση, τα κόπρανα, μερικές φορές τα ούρα, μπορούν να χρωματιστούν έντονα. Σε σχέση με την αυξημένη απέκκριση των προϊόντων μετατροπής της χολερυθρίνης, το ήπαρ μπορεί να αυξηθεί, σημειώνεται αύξηση στη σπλήνα, η οποία είναι η θέση της διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αιματολογικά, η αναιμία του νορμοχρωμικού τύπου ανιχνεύεται με έντονη αναγεννητική αντίδραση (δικτυοκυτταρίτιδα, μερικές φορές σημαντική - έως 8-10% ή περισσότερο), σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζονται απλοί νορμοβλάστες στο περιφερικό αίμα. Η αλλαγή στο μέγεθος, το σχήμα και την οσμωτική αντίσταση των ερυθροκυττάρων εξαρτάται από τη μορφή της νόσου. Στο αίμα, υπάρχει αύξηση του επιπέδου της έμμεσης χολερυθρίνης, στα ούρα - αυξημένο ποσό urobilin, στα κόπρανα - stercobilin. Στη μελέτη της στίξης του μυελού των οστών - μια έντονη αντίδραση ερυθρονορμοβλαστών.
Κληρονομική αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με ελάττωμα στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων
Κληρονομική-οικογενής μικροσφαιροκυτταρική αναιμία Minkowski - Chauffard, κατά κανόνα, παρατηρείται σε πολλά μέλη της οικογένειας. Ο τύπος της κληρονομικότητας είναι αυτοσωμικά επικρατής. Η πιθανότητα ασθένειας στους απογόνους είναι 50%. Η νόσος βασίζεται στην απώλεια λιπιδίων από τα ερυθροκύτταρα, με αποτέλεσμα να μειώνεται η επιφάνεια της μεμβράνης. Τα ερυθροκύτταρα παίρνουν τη μορφή μικροσφαιροκυττάρου (η διάμετρος των ερυθροκυττάρων μειώνεται στα 5 - 6 μικρά, συνήθως 7 - 7,5 μικρά, το προσδόκιμο ζωής τους μειώνεται σημαντικά και εμφανίζεται ταχεία αιμόλυση.Η ασθένεια προχωρά με τη μορφή σοβαρών αιμολυτικών κρίσεων, μερικές φορές η αιμόλυση μπορεί να είναι σταθερή ή κυματοειδής, κάπως επιταχυνόμενη. Η εμφάνιση των ασθενών είναι μερικές φορές χαρακτηριστική κληρονομικά νοσήματα- τετράγωνο κρανίο, παραμορφωμένα αυτιά, «γοτθικός» ουρανίσκος, στραβισμός, διαταραχή της οδοντοφυΐας, επιπλέον δάκτυλα κ.λπ. Με αυτή τη μορφή αναιμίας, υπάρχει σημαντική αύξηση στον σπλήνα. Κατά την εξέταση του αίματος, παρατηρείται μείωση του αριθμού των ερυθροκυττάρων, δικτυοερυθροκυττάρωση, μείωση της οσμωτικής αντίστασης των ερυθροκυττάρων.
Η ποσότητα της έμμεσης χολερυθρίνης αυξάνεται και είναι 26-43 μmol/l στις ήπιες περιπτώσεις και 85-171 μmol/l σε σοβαρές μορφές.
κληρονομική ωοκυττάρωση- αιμολυτική αναιμία μέτριας βαρύτητας, που εμφανίζεται χωρίς αιμολυτικές κρίσεις (σε παιδιά των πρώτων μηνών της ζωής, μπορεί να εμφανιστούν αιμολυτικές κρίσεις), με μέτρια ωχρότητα και ίκτερο του δέρματος και των βλεννογόνων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, διαπιστώνεται η οικογενειακή φύση της νόσου. Στην αιματολογική εξέταση - 80 - 90% των ωοθηκών (ερυθροκύτταρα οβαλ σχημα), μέτρια αναιμία (3,5 - 3,8 T / l ερυθροκυττάρων) με καλή αναγεννητική ικανότητα του μυελού των οστών (δικτυοερυθρά έως 5% ή περισσότερο).
Κληρονομική στοματοκυττάρωση- μια σπάνια μορφή μορφολογικής ανωριμότητας των ερυθροκυττάρων. Κλινικά, η νόσος εξελίσσεται με τη μορφή μέτριας σοβαρής αναιμίας, ακολουθούμενη από ίκτερο και σπληνομεγαλία. Η ωσμωτική αντίσταση των ερυθροκυττάρων είναι αυξημένη.
Παιδική πυκνοκυττάρωση, προφανώς όχι κληρονομική, αλλά παροδική κατωτερότητα των ερυθροκυττάρων στα παιδιά κατά τους πρώτους μήνες της ζωής τους, προκαλώντας αυξημένη καταστροφή τους. Πυκνοκύτταρα - ερυθροκύτταρα με οδοντωτές άκρες(πολλά αιχμηρά κλαδιά). Κλινικά, η νόσος εκδηλώνεται όταν ο αριθμός των ληκοκυττάρων είναι 40-50% ή περισσότερο. Η ασθένεια εμφανίζεται συνήθως τις πρώτες εβδομάδες της ζωής.
Κληρονομική αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με μειωμένη δραστηριότητα των ενζύμων των ερυθροκυττάρων
Η διαδικασία βασίζεται σε παραβίαση διαφόρων ενζυμικών συστημάτων των ερυθροκυττάρων - αφυδρογονάση της γλυκόζης-6-φωσφορικής (G-6-PD), της πυροσταφυλικής κινάσης, των ενζύμων που εξαρτώνται από τη γλουταθειόνη. Η ασθένεια συχνά έχει οικογενειακό χαρακτήρα με κυρίαρχο τρόπο μετάδοσης του χαρακτηριστικού. Μερικές φορές ο οικογενειακός χαρακτήρας δεν εδραιώνεται. Η αιμόλυση περνά από τον τύπο της χρόνιας, χωρίς σοβαρές αιμολυτικές κρίσεις. Με ανεπάρκεια G-6-PD, η αιμόλυση μπορεί να εμφανιστεί πρώτα σε παιδιά υπό την επίδραση παροδικών ασθενειών και μετά τη λήψη φαρμάκων (σουλφοναμίδια, σαλικυλικά, νιτροφουράνια). Υπάρχει ωχρότητα, ίκτερος του δέρματος και των βλεννογόνων, «αναιμικός» θόρυβος στην περιοχή της καρδιάς, μέτρια ηπατοσπληνομεγαλία. Στη μελέτη του αίματος - μείωση του αριθμού των ερυθροκυττάρων, υψηλή δικτυοερυθρίτιδα, αύξηση του επιπέδου της έμμεσης χολερυθρίνης.Δεν υπάρχει μικροσφαιροκυττάρωση, τα ερυθροκύτταρα έχουν κανονικό μέγεθος και σχήμα ή είναι κάπως αλλοιωμένα (όπως μακροκύτταρα στρογγυλού ή κάπως οβάλ σχήματος). Η ωσμωτική αντίσταση των ερυθροκυττάρων είναι φυσιολογική.
Κληρονομική αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με παραβίαση της δομής ή της σύνθεσης της αιμοσφαιρίνης
Το πρωτεϊνικό τμήμα της αιμοσφαιρίνης - σφαιρίνης έχει πολύπλοκη δομή και περιλαμβάνει 574 αμινοξέα. Επί του παρόντος, είναι γνωστές περίπου 50 παραλλαγές αιμοσφαιρίνης, ανάλογα με αυτήν ΦΥΣΙΚΕΣ ΚΑΙ ΧΗΜΙΚΕΣ ΙΔΙΟΤΗΤΕΣκαι σύνθεση αμινοξέων. ΣΤΟ φυσιολογικές συνθήκεςΑπό την ηλικία των 6-8 μηνών, η αιμοσφαιρίνη αποτελείται από τρία κλάσματα: HbA (ενήλικας - ενήλικας) αποτελεί το κύριο μέρος, HBF (έμβρυο - έμβρυο) - 0,1 - 0,2%, HbA - 2 - 2,5%. Κατά τη γέννηση, η πλειοψηφία είναι HBF - 70 - 90%. Άλλοι τύποι αιμοσφαιρίνης είναι παθολογικοί.Επηρεάζεται από μια σειρά παραγόντων εξωτερικό περιβάλλονκαθορίζεται κληρονομικά, μπορεί να αλλάξει σύνθεση αμινοξέωναιμοσφαιρίνη. Σε αυτή την περίπτωση, προκύπτουν παθολογικές ποικιλίες αιμοσφαιρίνης - αιμοσφαιρίνη C, D, E, G, H, K, L, M, O, S, κ.λπ. Επί του παρόντος, τα συμπλέγματα συμπτωμάτων που σχετίζονται με την παρουσία φυσιολογικών, αλλά χαρακτηριστικών για την HBF εμβρύου, καθώς και ασθένειες που σχετίζονται με HBS, HBC, HBE, HBD και συνδυασμό διαφόρων παθολογικών μορφών αιμοσφαιρίνης. Πρέπει να σημειωθεί ότι η αιμοσφαιρινοπάθεια είναι ευρέως διαδεδομένη σε πολλές περιοχές του πλανήτη, ειδικά στην Αφρική, στις ακτές Μεσόγειος θάλασσακαθώς και σε τροπικές περιοχές Νοτιοανατολική Ασίακαι μεταξύ ορισμένων πληθυσμών στη Βόρεια και Κεντρική Αμερική.
Θαλασσαιμία(συγγενής λεπτοκυττάρωση, αναιμία κυττάρων-στόχων, μεσογειακή αναιμία, αναιμία Cooley). Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Cooley και Lee το 1925 στον πληθυσμό των παράκτιων περιοχών της Μεσογείου, από όπου πήρε το όνομά της (από το ελληνικό thalassa - θάλασσα). Η διαδικασία βασίζεται στην αυξημένη σύνθεση της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης σε ποσότητες όχι χαρακτηριστικό του σώματοςπαιδί μεγαλύτερο από ένα χρόνοκαι ενήλικες (έως 80 - 90%). Η θαλασσαιμία είναι κληρονομική διαταραχήσχηματισμός αιμοσφαιρίνης.
Κλινικά, η νόσος χαρακτηρίζεται από σοβαρή προοδευτική αιμόλυση στη μείζονα θαλασσαιμία ή ηπιότερη αιμόλυση στη ελάσσονα θαλασσαιμία, με ανάπτυξη αναιμίας, ηπατοσπληνομεγαλίας. Μια έντονη εικόνα της νόσου αναπτύσσεται στην ηλικία των 2-8 ετών. Συχνά παρατηρούνται ανωμαλίες ανάπτυξης. Στην αιματολογική εξέταση, τυπικά ερυθροκύτταρα-στόχοι.
δρεπανοκυτταρική αναιμία(drepanocytosis) αναφέρεται σε ασθένειες στις οποίες συντίθεται παθολογικό HBS αντί του φυσιολογικού HvA, το οποίο διαφέρει από το HvA στο ότι το μόριο γλουταμικού οξέος στη σφαιρίνη αντικαθίσταται από ένα μόριο βαλίνης. Ως αποτέλεσμα, αλλάζει ηλεκτρικό φορτίοαιμοσφαιρίνη, η οποία καθορίζει την κολλοειδή κατάστασή της, τη δυνατότητα αλλαγής μορφών, κόλλησης και αιμόλυσης των ερυθροκυττάρων. Αυτές οι ιδιότητες είναι πιο έντονες σε συνθήκες υποξίας. συγκεκριμένο χαρακτηριστικόαυτής της ασθένειας είναι ο σχηματισμός ερυθροκυττάρων σε σχήμα ημισελήνου με μείωση της τάσης (μερική πίεση) του οξυγόνου στο περιβάλλονπου οδηγεί σε αιμόλυση.
Η πορεία της νόσου είναι με συχνές αιμολυτικές κρίσεις. Χαρακτηριστικά συμπτώματα: ίκτερος, σπληνομεγαλία, καθυστερημένος φυσική ανάπτυξη.
Επίκτητη αιμολυτική αναιμία ανοσολογικής προέλευσης
Μερικές φορές μπορεί να παρατηρηθεί σε διάχυτες παθήσεις του συνδετικού ιστού, πιο συχνά σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ( αυτοάνοση μορφή). Στη νεογνική περίοδο εμφανίζεται ισοάνοση αιμολυτική αναιμία λόγω σύγκρουσης Rh ή ασυμβατότητας του αίματος της μητέρας και του εμβρύου στις κύριες ομάδες του συστήματος ABO.Διάγνωσηκαθορίζονται με βάση κλινικά δεδομένα, εργαστηριακή έρευνακαι μελέτες οικογενειακής ιστορίας.
Θεραπευτική αγωγή.Στο αιμολυτική κρίσησυνταγογραφήστε ενδοφλέβια υγρά (διάλυμα γλυκόζης 5%, διάλυμα Rpnger), πλάσμα αίματος, βιταμίνες, σύμφωνα με τις ενδείξεις στεροειδείς ορμόνες, αντιβιοτικά. Εμφάνιση φαρμάκων που επηρεάζουν ευνοϊκά τον μεταβολισμό των υδατανθράκων (κοκαρβοξυλάση, ATP, θειαμίνη) και πρωτεϊνών (αναβολικές ορμόνες κ.λπ.).
Με τη μικροσφαιροκυττάρωση, η σπληνεκτομή είναι ένα εξαιρετικά αποτελεσματικό μέτρο. Ενδείξεις: παρουσία σταθερής ή υπό μορφή κρίσεων αναιμίας, σημαντικής υπερχολερυθριναιμίας, αναπτυξιακής καθυστέρησης.
Οι μεταγγίσεις αίματος γίνονται μόνο για λόγους υγείας σε σοβαρές κρίσεις, με βαθιά αναιμία. Η θεραπεία με στεροειδή συνιστάται στην ανάπτυξη απλαστικών κρίσεων. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.Κληρονομικές μορφές που σχετίζονται με ανωμαλίες ερυθροκυττάρων, ειδική μεταχείρισηδεν απαιτούν.
Στη θαλασσαιμία, συνιστάται να συνταγογραφείται φολικό οξύ, το οποίο είναι απαραίτητο για τον μυελό των οστών σε μεγάλους αριθμούςλόγω αναποτελεσματικής ερυθροποίησης. Η χρήση μεταγγίσεων αίματος δίνει ένα προσωρινό αποτέλεσμα. Συνιστάται η χρήση του Desferal.
Στο δρεπανοκυτταρική αναιμίακατά τη διάρκεια μιας κρίσης, ο ασθενής πρέπει να τοποθετηθεί ζεστό δωμάτιο, αφού σε χαμηλές θερμοκρασίες αυξάνεται ο βαθμός δρεπανοκυτταρικότητας. Συνιστάται η χρήση παραγόντων που στοχεύουν στην πρόληψη της θρόμβωσης (θειικό μαγνήσιο, ακετυλοσαλικυλικό οξύ).
Σε παιδιά άνω του 1 έτους, η επίκτητη αιμολυτική αναιμία μπορεί να είναι ανοσοπαθολογική, αυτοάνοση ή ετεροάνοση.
Σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες, εμφανίζεται συχνά ως αποτέλεσμα της διάσπασης της ανοσολογικής ανοχής σε ένα αντιγόνο ως αποτέλεσμα διαφόρων χρόνιων ασθενειών (λεμφοκυτταρική λευχαιμία, μη ειδική ελκώδης κολίτιδακαι άλλες ασθένειες).
Συχνά είναι συμπτωματικό.
Τα αντισώματα μπορεί να βλάψουν το περιφερικό αίμα ή τα ερυθροκύτταρα του μυελού των οστών.
Σε σχέση με διαφορετικούς τύπους αντισωμάτων, οι αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες χωρίζονται σε:
Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (AIHA) με ατελείς ψυχρές συγκολλητίνες.
AIHA με πλήρεις ψυχρές συγκολλητίνες.
AIHA με θερμικές αιμολυσίνες.
AIGA με διφασικές αιμολυσίνες.
Οι ψυχρές συγκολλητίνες (πλήρες και ημιτελείς) προκαλούν συγκόλληση των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σώμα (δοκιμαστικός σωλήνας) όταν πέφτει η θερμοκρασία.
Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα ερυθροκύτταρα κολλάνε μεταξύ τους, βλάπτουν τις μεμβράνες τους. Ατελή αντισώματα στερεώνονται στα ερυθρά αιμοσφαίρια, με αποτέλεσμα να κολλάνε μεταξύ τους.
Ο μυελός των οστών στην αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία βρίσκεται στο στάδιο του ερεθισμού του βλαστού των οστών με υψηλή μεγακορυοκυττάρωση, η δικτυοκυτταρίτιδα είναι συχνή.
Ταυτόχρονα, κατά τη μελέτη του ορού αίματος, προσδιορίζεται αύξηση της περιεκτικότητας σε γ-σφαιρίνες, εκτός από την υπερχολερυθριναιμία, μορφολογικά, τα ερυθροκύτταρα δεν αλλάζουν, το επίπεδο των δικτυοερυθροκυττάρων είναι υψηλό, τα ερυθροκαρυοκύτταρα μπορούν να προσδιοριστούν. Σε επιχρίσματα αίματος σημειώνονται ερυθροκύτταρα με «διαβρωμένα» άκρα.
Κύρια κλινικά συμπτώματα
Μειώνεται στην εμφάνιση σημείων αναιμικού συνδρόμου. Σε περίπτωση φωνητικής πορείας της νόσου, μαζί με αναιμία, υπάρχει ελαφρώς έντονο ίκτερο. Όταν εμφανίζεται αιμόλυση σε άλλες περιπτώσεις, η αναιμία και ο ίκτερος αυξάνονται γρήγορα, που συχνά συνοδεύονται από πυρετό.
Υπάρχει μεγέθυνση της σπλήνας.
Στην παραλλαγή με τα φαινόμενα της ενδαγγειακής πήξης και της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας, τα ερυθροκύτταρα που έχουν υποστεί βλάβη από αυτοαντισώματα απορροφώνται από τα κύτταρα των μακροφάγων. Με αυτή τη μορφή, υπάρχει μια απόρριψη σκούρων ούρων.
Η αυτοάνοση αναιμία μπορεί να εμφανιστεί σε μεγάλη ηλικία. Εάν αυτό σχετίζεται με την εμφάνιση ψυχρών συγκολλητινών, η ασθένεια αναπτύσσεται με φόντο " υγιέστατος»: ξαφνικά υπάρχει δύσπνοια, πόνος στην περιοχή της καρδιάς, στη μέση, η θερμοκρασία αυξάνεται, εμφανίζεται ίκτερος. Σε άλλες περιπτώσεις η νόσος εκδηλώνεται με πόνο στην κοιλιά, στις αρθρώσεις, υποπυρετική θερμοκρασία.
Η χρόνια πορεία παίρνει συχνά τη μορφή ενδοκυτταρικής αιμόλυσης που προκαλείται από ψυχρές συγκολλητίνες, η οποία είναι συνέπεια ξαφνικής ψύξης.
Σε τέτοιες περιπτώσεις, οι ασθενείς δεν ανέχονται το κρύο, μπορεί να αναπτυχθεί γάγγραινα στα δάχτυλα.
Οι ασθενείς συχνά έχουν δυσανεξία στο κρύο, όταν εκτίθενται σε αυτό, εμφανίζονται μπλε δάχτυλα, αυτιά και η άκρη της μύτης, εμφανίζεται πόνος στα άκρα και αυξάνεται ο σπλήνας και το συκώτι.
Διαγνωστικά
Είναι χτισμένο με βάση σημάδια αιμόλυσης, σταδιοποίησης ορολογικές αντιδράσεις, άμεσο και έμμεσο δείγμα Coombs, επώαση ερυθροκυττάρων και ορού υπό διάφορες συνθήκες θερμοκρασίας.
Τα γλυκοκορτικοειδή συνταγογραφούνται. Με την αναποτελεσματικότητα της θεραπείας με στεροειδή αποφασίζεται το θέμα της σπληνεκτομής. Σε περιπτώσεις αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας με πλήρεις ψυχρές συγκολλητίνες, μαζί με κορτικοστεροειδή, συνταγογραφούνται ανοσοκατασταλτικά (κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη κ.λπ.). Στο σοβαρή πορείαμεταγγίζονται αίμα ή «πλυμένα» (κατεψυγμένα) ερυθρά αιμοσφαίρια.
οι αιτιολογικοί παράγοντες της ελονοσίας, barto-
νέλλεζε και κλωστριδίωση. Σε ορισμένους ασθενείς, η αιμόλυση προκλήθηκε επίσης από άλλους μικροοργανισμούς, συμπεριλαμβανομένων πολλών gram-θετικών και Gram-αρνητικά βακτήριαακόμη και τους αιτιολογικούς παράγοντες της φυματίωσης. Αιμολυτικές διαταραχέςμπορεί να προκαλέσει ιούς και μυκοπλάσματα, αλλά προφανώς έμμεσα μέσω ανοσολογικών μηχανισμών.
Ανοσολογική αιμολυτική αναιμία
Ανοσολογική αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από θερμά αντισώματα
Τα θερμά αντισώματα που προκαλούν αιμολυτική αναιμία μπορεί να εμφανιστούν κυρίως (ιδιοπαθώς) ή ως δευτερογενές φαινόμενο σε διάφορες ασθένειες (Πίνακας 24). Αυτή η αναιμία είναι πιο συχνή στις γυναίκες και η συχνότητα των δευτερογενών μορφών αυξάνεται με την ηλικία. Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία φαίνεται να εμφανίζεται παρουσία γενετικής προδιάθεσης και ανοσολογικής απορρύθμισης. Κατά την αναζήτηση των αιτιών της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας στους ηλικιωμένους, θα πρέπει πρώτα να σκεφτεί κανείς τη δευτερογενή αιτιολογία του φαρμάκου.
Πίνακας 24. Ανοσολογική αιμολυτική αναιμία
Συνδέεται με θερμά αντισώματα
α) ιδιοπαθής αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία
β) δευτερεύουσα σε:
συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και άλλες κολλαγονώσεις χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία και άλλες κακοήθεις λεμφοειδείς παθήσεις, συμπεριλαμβανομένου του πολλαπλού μυελώματος άλλους όγκους και κακοήθειες
ιογενείς λοιμώξεις σύνδρομα ανοσοανεπάρκειας
Συνδέεται με κρύα αντισώματα
α) πρωτοπαθής - ιδιοπαθής "νόσος ψυχρής συγκολλητίνης"
β) δευτερεύουσα σε:
λοιμώξεις, ιδιαίτερα πνευμονία από μυκόπλασμα, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λεμφώματα
γ) παροξυσμική ψυχρή αιμοσφαιρινουρία
ιδιοπαθής δευτεροπαθής σε σύφιλη και ιογενείς λοιμώξεις
Προκαλούμενη από φάρμακα ανοσοαιμολυτική αναιμία
α) τύπου πενικιλίνης
β) τύπου στιβοφαινόνης (τύπος «αθώου μάρτυρα»)
γ) τύπος ρυθμισμένης α-μεθυλντόπα
δ) τύπου στρεπτομυκίνης
Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία θερμού αντισώματος προκαλείται από διαφορετικούς λόγουςκαι προχωράει διαφορετικά. Μορφές αναιμίας δευτερογενείς σε κακοήθη νεοπλάσματα, συνήθως αναπτύσσονται σταδιακά, και η πορεία τους αντιστοιχεί στην πορεία της υποκείμενης νόσου. Οι πρωτογενείς μορφές αναιμίας ποικίλλουν πολύ στις εκδηλώσεις τους - από ήπιες, σχεδόν ασυμπτωματικές έως κεραυνοβόλο και θανατηφόρο. Τα συμπτώματα είναι συνήθως αυτά της αναιμίας και περιλαμβάνουν αδυναμία και ζάλη. Προς την
Τα τυπικά χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν ηπατομεγαλία, λεμφαδενοπάθεια και ιδιαίτερα σπληνομεγαλία, αλλά συνήθως δεν παρατηρείται ίκτερος.
.
Η διάγνωση της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας βασίζεται κυρίως σε εργαστηριακά δεδομένα. Συνήθως ανευρίσκεται η νορμοκυτταρική νορμοχρωμική αναιμία, αλλά μερικές φορές είναι μακροκυτταρική, ανάλογα με τον βαθμό της δικτυοκυτταρίτιδας. Ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων είναι συνήθως αυξημένος, αλλά συννοσηρότητες - αναιμία που σχετίζονται με χρόνιες παθήσεις, σπάνιο κράτοςή η μυελόφθιση μπορεί να μειώσει σημαντικά τη σοβαρότητα της δικτυοκυτταρίτιδας.
Στο 25% περίπου των περιπτώσεων, παρατηρείται δικτυοκυτταροπενία, προφανώς λόγω αντισωμάτων στα δικτυοερυθροκύτταρα. Σε επίχρισμα περιφερικού αίματος κλασικές περιπτώσειςανευρίσκονται μικροσφαιροκυττάρωση, ποικιλοκυττάρωση, πολυχρωματοφιλία, ανισοκυττάρωση και πολυχρωματοφιλικά μακροκύτταρα. Συχνά ανευρίσκονται πυρηνωμένα ερυθροκύτταρα. Ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να είναι χαμηλός, φυσιολογικός ή αυξημένος (με οξεία ανάπτυξηαναιμία); ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι συνήθως εντός του φυσιολογικού εύρους. Η ταυτόχρονη παρουσία αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας και αυτοάνοσης θρομβοπενίας είναι χαρακτηριστική του συνδρόμου Evans, το οποίο μπορεί να
μπορεί να συνοδεύει το λέμφωμα.
Η χολερυθρίνη του ορού είναι συνήθως ελαφρώς αυξημένη και η αιμόλυση είναι συνήθως εξωαγγειακή.
Δοκιμή Coombs. Τα θετικά αποτελέσματα μιας άμεσης εξέτασης αντισφαιρίνης υποδεικνύουν την παρουσία αντισωμάτων στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η οποία είναι τυπική για όλους σχεδόν τους ασθενείς με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία.
Αυτή η δοκιμή μπορεί να τροποποιηθεί για να παρέχει πληροφορίες σχετικά με την κατηγορία και την υποκατηγορία ανοσοσφαιρίνης και την παρουσία συστατικών του συμπληρώματος. Η έμμεση ανίχνευση μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση αντισωμάτων στον ορό. τεστ αντισφαιρίνης. Θεωρητικά, το μόνο μειονέκτημα του τεστ Coombs είναι η σχετικά χαμηλή ευαισθησία του. Τα εμπορικά αντιδραστήρια που χρησιμοποιούνται συνήθως σε εργαστήρια τράπεζας αίματος δίνουν θετικές αντιδράσεις εάν υπάρχουν 100-500 μόρια αντισωμάτων στην επιφάνεια κάθε ερυθροκυττάρου. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι επειδή 10 μόρια αντισωμάτων αντι-Rh επαρκούν για τη μείωση του χρόνου ημιζωής των ερυθροκυττάρων σε 3 ημέρες, μπορεί να εμφανιστεί σοβαρή αιμολυτική αναιμία σε ασθενείς με αρνητική
δοκιμή τιγλοβουλίνης, αλλά αυτή η κατάσταση είναι σπάνια. Επί του παρόντος χρησιμοποιείται
ή πολυβρένιο σε εναιώρημα ερυθροκυττάρων προκειμένου να μειωθεί η μεταξύ τους απόσταση Ειδικότερα, η χρήση πολυβρενίου σε αυτόματους αναλυτές με συστήματα ροής έχει αυξήσει σημαντικά την ευαισθησία της μεθόδου. Πολύ πιο ευαίσθητες και ευρέως χρησιμοποιούμενες μέθοδοι με πρωτεολυτική θεραπεία ερυθροκυττάρων
ένζυμα mi.
Στην αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από θερμά αντισώματα, στο 30-40% των ασθενών, βρίσκονται μόνο αντισώματα IgG στα ερυθροκύτταρα, στο 40-50% - IgG και στο συμπλήρωμα, και στο 10% - μόνο συμπλήρωμα (συνήθως σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ). Πολλά αντισώματα στρέφονται κατά των αντιγονικών καθοριστικών παραγόντων του Rh, γεγονός που καθιστά δύσκολο τον προσδιορισμό της ομάδας αίματος και της συμβατότητας. Τα αντισώματα της κατηγορίας IgG είναι συνήθως πολυκλο-
nal.
Η θεραπεία για την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία λόγω θερμών αντισωμάτων πρέπει απαραίτητα να περιλαμβάνει
θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Εάν η υποκείμενη νόσος είναι το λέμφωμα και ιδιαίτερα - χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμίαή όγκου, η θεραπεία του σε πολλές περιπτώσεις οδηγεί σε ύφεση της αιμολυτικής αναιμίας. Σε καταστάσεις έκτακτης ανάγκης, αστραπιαία ανάπτυξηη αιμόλυση μπορεί να απαιτεί μετάγγιση αίματος. Ταυτόχρονα, ωστόσο, πρέπει να θυμόμαστε τα προβλήματα που σχετίζονται με τον προσδιορισμό της ομαδικής υπαγωγής και της συμβατότητας του αίματος. Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα «πιο συμβατά» RBC χρησιμοποιούνται για μετάγγιση. Η μετάγγιση δεν είναι αρκετή συμβατό αίμαπρέπει να πραγματοποιείται αργά, παρακολουθώντας συνεχώς την κατάσταση του ασθενούς. Ταυτόχρονα θα πρέπει να χορηγούνται αδρενοκορτικοστεροειδή.
Αυτές οι ορμόνες είναι τα φάρμακα εκλογής κατά την έναρξη της θεραπείας. Συνήθως ξεκινάτε με πρεδνιζολόνη σε δόση 40 mg/m2 επιφάνειας σώματος την ημέρα, αλλά μπορεί να απαιτούνται υψηλότερες δόσεις. Βελτίωση των αιματολογικών παραμέτρων εμφανίζεται συνήθως την 3η-7η ημέρα και τις επόμενες εβδομάδες το επίπεδο αιματολογικού
μπορεί να μειωθεί σταδιακά. Κατά κανόνα, η δόση πρέπει να μειώνεται στο μισό σε διάστημα 4-6 εβδομάδων και στη συνέχεια να διακόπτεται αργά.
zolon τους επόμενους 3-4 μήνες. Στο-
Τα κορτικοστεροειδή δεν έχουν καμία επίδραση σε περίπου 15-20% των ασθενών, γι' αυτό είναι απαραίτητο να καταφύγουμε στη σπληνεκτομή ή στο διορισμό κυτταροτοξικών φαρμάκων. Στο ένα τέταρτο περίπου των περιπτώσεων, το κορτικοστεροειδές μπορεί να ακυρωθεί πλήρως και στις υπόλοιπες περιπτώσεις, πρέπει να χρησιμοποιούνται δόσεις συντήρησης στεροειδών, παρά τον κίνδυνο συναφών επιπλοκών στους ηλικιωμένους.
Η σπληνεκτομή ενδείκνυται σε περιπτώσεις όπου η αναιμία δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία με στεροειδή, εάν απαιτείται μακροχρόνια χρήση υψηλών δόσεων στεροειδών και εάν σοβαρές επιπλοκέςθεραπεία με στεροειδή. Η αποτελεσματικότητα της σπληνεκτομής αυξάνεται με την επιλογή για χειρουργική επέμβαση των ασθενών στους οποίους διατηρούνται εντατικά τα ερυθροκύτταρα του σπλήνα που έχουν επισημανθεί με 51 Cr. Το ζήτημα της σκοπιμότητας της σπληνεκτομής σε αυτόν τον ηλικιωμένο ασθενή πρέπει πάντα να αποφασίζεται λαμβάνοντας υπόψη όλες τις ασθένειες που έχει. Πριν την όπερα
Ο ασθενής πρέπει να λάβει εμβόλιο κατά του πνευμονιόκοκκου για να μειωθεί ο κίνδυνος μετεγχειρητικής πνευμονιοκοκκικής σήψης.
Τα κυτταροτοξικά φάρμακα σε ηλικιωμένους συνταγογραφούνται μόνο σε περιπτώσεις όπου δεν υπάρχει αποτέλεσμα θεραπείας με κορτικοστεροειδή ή σπληνεκτομή, καθώς και σε περιπτώσεις υποτροπής αιμολυτικής αναιμίας μετά από σπληνεκτομή ή παρουσία αντενδείξεων σε αυτήν την επέμβαση. Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα φάρμακα είναι η κυκλοφωσφαμίδη και η αζαθειοπρίνη (και τα δύο σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη).
Ανοσολογική αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από κρύα αντισώματα
Τα αυτοαντισώματα που αντιδρούν με τα ερυθρά αιμοσφαίρια σε θερμοκρασίες κάτω των 32°C ονομάζονται ψυχρά αυτοαντισώματα. Είναι υπεύθυνοι για την ανάπτυξη δύο κλινικά σύνδρομα: σύνδρομο «ψυχρών συγκολλητινών» και παροξυσμικής ψυχρής αιμοσφαιρινουρίας (Πίνακας 24). Τελευταία κατάστασηπολύ σπάνια, συνήθως με σύφιλη.
Κρύο | συγκολλητίνες, όπως | σχετίζομαι | |||
την τάξη IgM. Αυτά τα | αντισώματα | ||||
να είναι τόσο πολυκλωνικά όσο και μονοκλωνικά (Πίνακας 25), | |||||
και σχεδόν όλα δεσμεύουν συμπλήρωμα. Πόνος- | |||||
Τα περισσότερα αντισώματα είναι ειδικά για ένα από τα ερυθροκύτταρα. | |||||
κυτταρικά αντιγόνα II. Τα αντιγόνα II υπάρχουν επίσης και σε άλλα | |||||
κύτταρα, έτσι | κρύες αντι-ΙΙ συγκολλητίνες μπορεί | ||||
Πίνακας 25 | Ασθένειες που οδηγούν σε κρυολόγημα |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
νέες συγκολλητίνες | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Πολυκλωνικές ψυχρές συγκολλητίνες | Μονόκλωνες ψυχρές συγκολλητίνες |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Χρόνια νόσος ψυχρής συγκόλλησης |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Πνευμονία που προκαλείται από μυκόπλασμα | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Αγγειοανοσοβλαστική λεμφαδενοπάθεια | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Κλαγονώσεις και ασθένειες ανοσοσυμπλεγμάτων | Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Υποξεία βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα | σάρκωμα Kaposi |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Άλλες λοιμώξεις | πολλαπλό μυέλωμα |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Πνευμονία από μυκόπλασμα (σπάνια) |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Πολυκλωνική παραλλαγή της νόσου της ψυχρής συγκόλλησης |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
νέο» τις περισσότερες φορές | λόγω μόλυνσης από Mycoplasma pneumoniae |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
και παρατηρήθηκε | κυρίως σε νέους | ασθενείς, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε ηλικιωμένους. Άλλες ασθένειες που παράγουν πολυκλωνικές ψυχρές συγκολλητίνες είναι σπάνιες. Ωστόσο, η αιμολυτική αναιμία λόγω μονοκλωνικών ψυχρών συγκολλητινών παρατηρείται κυρίως στους ηλικιωμένους και η συχνότητά της φτάνει στο μέγιστο σε ηλικιακή ομάδα 60-80 ετών Ψυχρές συγκολλητίνες, που σχετίζονται που σχετίζεται με κακοήθη λεμφοειδικά νεοπλάσματα, εμφανίζεται επίσης σχεδόν αποκλειστικά στους ηλικιωμένους Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣλόγω της ενδοαγγειακής συγκόλλησης ή αιμόλυσης των κυττάρων. Όταν το αίμα διέρχεται από τα τριχοειδή αγγεία του δέρματος και των υποδόριου ιστών, η θερμοκρασία του μπορεί να πέσει στους 28 ° C ή και χαμηλότερα. Εάν τα ψυχρά αντισώματα είναι ενεργά σε αυτή τη θερμοκρασία, συγκολλούν τα κύτταρα και δεσμεύουν το συμπλήρωμα. Η συγκόλληση οδηγεί σε αγγειακή απόφραξη και η ενεργοποίηση του συμπληρώματος μπορεί να προκαλέσει ενδαγγειακή αιμόλυση και δέσμευση κυττάρων στο ήπαρ Η ακροκυάνωση ή ο έντονος αποχρωματισμός του δέρματος - από χλωμό σε κυανωτικό - οφείλεται στην ενδοτριχοειδή συγκόλληση των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε εκείνα τα μέρη του σώματος που ψύχονται. ή πόνος και παρατηρούνται συχνότερα στα άπω τμήματα της συν- Η χρόνια αιμολυτική αναιμία στην ιδιοπαθή νόσο ψυχρής συγκολλητίνης είναι συνήθως ήπια και χαρακτηρίζεται από εξωαγγειακή αιμόλυση. Η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης συνήθως διατηρείται πάνω από 70 g/L. Σε πολλές περιπτώσεις, η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται κρύος καιρός. Το σύστημα απενεργοποίησης C3 b μπορεί να είναι λειτουργικά ανεπαρκές υπό ψυχρό στρες, υψηλό τίτλο αντισωμάτων ή υψηλή θερμοσκληρυνόμενη. Η ανάπτυξη οξείας ενδαγγειακής αιμόλυσης λόγω ψύξης μπορεί να συνοδεύεται από αιμοσφαιρινουρία, ρίγη, ακόμη και οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Το δακτυλικό τεστ Ehrlich μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση αιμόλυσης κατά την ψύξη. Το δάχτυλο τραβιέται με μια ελαστική μανσέτα έτσι ώστε να μπλοκάρει φλεβική επιστροφήκαι βυθίζεται σε κρύο νερό (20°C) για 15 λεπτά. Για έλεγχο, το άλλο δάχτυλο βυθίζεται σε νερό με θερμοκρασία 37 ° C. Μετά από φυγοκέντρηση δείγματος αίματος από δάκτυλο που βρισκόταν σε κρύο νερό, αποκαλυπτικό εμφανίζεται αιμόλυση. αίμα που λαμβάνεται από ένα δάχτυλο ζεστό νερό, δεν αιμολύεται. Ο ασθενής έχει συνήθως ακροκυάνωση, ωχρότητα και μερικές φορές ήπιο ίκτερο. Ο σπλήνας σπάνια ψηλαφάται με δυσκολία και το ήπαρ μπορεί επίσης να είναι κάπως διευρυμένο. Μια εξέταση αίματος αποκαλύπτει σημεία αναιμίας, μέτριας δικτυοκυττάρωσης και μερικές φορές ήπιας υπερχολερυθριναιμίας, καθώς και συγκεκριμένες εκδηλώσεις ενδαγγειακής αιμόλυσης. Τα αιμοσφαίρια μπορούν να συγκολληθούν σε θερμοκρασία δωματίου και η πρώτη πρόταση για πιθανή διάγνωση προκύπτει από δυσκολίες στην καταμέτρηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων ή στην προετοιμασία ενός επιχρίσματος περιφερικού αίματος. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την ανίχνευση αυξημένων τίτλων ψυχρών συγκολλητινών. Το τεστ αντιγλοβουλίνης είναι θετικό, αλλά ειδικό μόνο για τα συστατικά του συμπληρώματος, ενώ το τεστ με ορό αντιγαμμασφαιρίνης είναι αρνητικό. Σε σοβαρή αιμόλυση, τα επίπεδα του συμπληρώματος μειώνονται. Θεραπευτική αγωγή δεδομένη κατάστασηείναι κυρίως η παροχή συμβουλών στον ασθενή για το πώς να διατηρεί τη θερμοκρασία του σώματος πάνω από αυτή στην οποία τα αντισώματα δείχνουν τη δραστηριότητά τους. Οι μεταγγίσεις αίματος δεν είναι συνήθως απαραίτητες και μπορεί ακόμη και να είναι επικίνδυνες λόγω της πιθανής αύξησης της αιμόλυσης. Εάν παρόλα αυτά είναι απαραίτητο να γίνει μετάγγιση αίματος, τότε η δοκιμή συμβατότητας θα πρέπει να διεξάγεται στους 37°C και το αίμα που δόθηκε δεν θα πρέπει να μεταγγίζεται πριν από τη μετάγγιση.
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
 |
2022 "kingad.ru" - υπερηχογραφική εξέταση ανθρώπινων οργάνων
|
|
|
|
