Αιμολυτική νόσος του νεογέννητου παράγοντα Rh. Αιμολυτικός ίκτερος στα νεογνά

Αιμολυτική νόσοςνεογνά και το έμβρυο - ισοάνοση αιμολυτική αναιμία, η οποία εμφανίζεται όταν το αίμα της μητέρας και του εμβρύου είναι ασυμβίβαστο με τα αντιγόνα των ερυθροκυττάρων, ενώ τα αντιγόνα είναι τα ερυθροκύτταρα του εμβρύου και αντισώματα σε αυτά παράγονται στο σώμα της μητέρας. Η αιμολυτική νόσος του νεογνού διαγιγνώσκεται σε περίπου 0,6% των παιδιών. Περιγεννητική θνησιμότητα 2,5%.

Κωδικός ICD-10

P55 Αιμολυτική νόσος του εμβρύου και του νεογνού

Τι προκαλεί την αιμολυτική νόσο του νεογνού;

Η εμφάνιση μιας σύγκρουσης του ανοσοποιητικού υποκείμενου της αιμολυτικής νόσου του νεογνού είναι δυνατή εάν η μητέρα είναι αρνητική στο αντιγόνο και το έμβρυο είναι αντιγονοθετικό. Με την ανάπτυξη του GBPiN από τον παράγοντα Rh, τα ερυθροκύτταρα της μητέρας είναι Rh-αρνητικά και το έμβρυο είναι Rh-θετικό, δηλ. περιέχουν τον παράγοντα Ο. Η υλοποίηση της σύγκρουσης (η ανάπτυξη του GBPiN) πραγματοποιείται συνήθως όταν επαναλαμβανόμενες εγκυμοσύνεςκαθώς απαιτείται προηγούμενη ευαισθητοποίηση.

Η αιμολυτική νόσος του νεογνού λόγω ασυμβατότητας ομάδας αναπτύσσεται με 0 (1) ομάδα αίματος στη μητέρα και Α (ΙΙ) ή σπανιότερα ομάδα αίματος Β (ΙΙΙ) στο έμβρυο. Η πραγματοποίηση της σύγκρουσης είναι δυνατή ήδη κατά την πρώτη εγκυμοσύνη. Το GBPiN μπορεί επίσης να εμφανιστεί με ασυμβατότητα για άλλες σπάνιες αντιγονικά συστήματα: Kell, Lutheran, κ.λπ.

Πώς εξελίσσεται η αιμολυτική νόσος του νεογνού;

Για την ανάπτυξη αιμολυτικής νόσου του νεογνού, τα θετικά σε αντιγόνο εμβρυϊκά ερυθροκύτταρα πρέπει να εισέλθουν στην κυκλοφορία του αίματος μιας εγκύου αρνητικής σε αντιγόνο. Εν μεγάλης σημασίαςδεν είναι τόσο το γεγονός της διαπλακουντιακής μεταφοράς των εμβρυϊκών ερυθροκυττάρων, αλλά η ποσότητα του εμβρυϊκού αίματος που εισέρχεται στο σώμα της μητέρας. Οι παράγοντες που συμβάλλουν στην ισοανοσοποίηση, ιδιαίτερα από τον παράγοντα Rh, περιλαμβάνουν:

• προηγούμενες ιατρικές και μη ιατρικές αμβλώσεις·
• προηγούμενες αυθόρμητες (μία ή περισσότερες) αποβολές.
• προηγούμενη έκτοπη κύηση?
• προηγούμενες γεννήσεις (πρόωρες και επείγουσες).
• επεμβατικές διαγνωστικές μέθοδοι (αμνιοπαρακέντηση, κορδοπαρακέντηση, χοριοβιοψία).
• απειλή για έκτρωση.

Η βάση της νόσου είναι η αιμόλυση (καταστροφή) των ερυθροκυττάρων, λόγω της ασυμβατότητας του αίματος της μητέρας και του εμβρύου σύμφωνα με τον παράγοντα Rh, την ομάδα και άλλους παράγοντες αίματος, η οποία εμφανίζεται στους 3-4 μήνες της ενδομήτριας ανάπτυξης και αυξάνεται απότομα. μετά τη γέννηση.

Όταν τα εμβρυϊκά ερυθροκύτταρα θετικά σε αντιγόνο εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος μιας γυναίκας αρνητικής σε αντιγόνο, στο σώμα της παράγονται αντισώματα κατά του Rhesus ή της ομάδας. Εάν τα αντισώματα ανήκουν στην κατηγορία IgG, τότε περνούν διαπλακουντιακά στην εμβρυϊκή κυκλοφορία, συνδέονται με αντιγονοθετικά ερυθροκύτταρα του εμβρύου, προκαλώντας την αιμόλυσή τους.

Το σύστημα αντιγόνων Rh αποτελείται από έξι κύρια αντιγόνα: C, c, D, d, E και e. Τα θετικά Rh ερυθροκύτταρα περιέχουν παράγοντα D και τα Rh-αρνητικά ερυθροκύτταρα δεν τον περιέχουν, αν και άλλα αντιγόνα του συστήματος Rh είναι συχνά βρέθηκαν σε αυτά. Τα αρνητικά Rh ερυθροκύτταρα εγκύου εμβρύου που έχουν διεισδύσει στην κυκλοφορία του αίματος του εμβρύου, τα οποία έχουν ένα αντιγόνο D, οδηγούν κατά την πρώτη εγκυμοσύνη στη σύνθεση αντισωμάτων Rh που σχετίζονται με ανοσοσφαιρίνες κατηγορίας Μ που δεν διασχίζουν τον πλακούντα. Στη συνέχεια παράγονται ανοσοσφαιρίνες κατηγορίας G που μπορούν να ξεπεράσουν τον φραγμό του πλακούντα. Λόγω του χαμηλού αριθμού εμβρυϊκών ερυθροκυττάρων και των ανοσοκατασταλτικών μηχανισμών, η πρωτογενής ανοσοαπόκριση σε μια έγκυο γυναίκα μειώνεται. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η εφαρμογή της σύγκρουσης με την ασυμβατότητα Rh κατά την πρώτη εγκυμοσύνη πρακτικά δεν συμβαίνει και το παιδί γεννιέται υγιές. Με επαναλαμβανόμενες εγκυμοσύνες, είναι δυνατή η ανάπτυξη σύγκρουσης και το παιδί γεννιέται με αιμολυτική νόσο του νεογέννητου.

Τα αντιγόνα Α και Β βρίσκονται επάνω εξωτερική επιφάνειαπλασματική μεμβράνη των ερυθροκυττάρων. Τα ισοάνοσα αντισώματα αντι-Α και αντι-Β ομάδας ανήκουν στην κατηγορία IgG, σε αντίθεση με τα αντισώματα φυσικής ομάδας - calamus, που ανήκουν στην κατηγορία IgM. Τα ισοάνοσα αντισώματα μπορούν να συνδυαστούν με τα αντίστοιχα αντιγόνα Α και Β και να στερεωθούν σε άλλους ιστούς, συμπεριλαμβανομένων αυτών του πλακούντα. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η αιμολυτική νόσος του νεογνού σύμφωνα με το σύστημα ABO μπορεί να αναπτυχθεί ήδη κατά την πρώτη εγκυμοσύνη, αλλά μόνο σε περίπου 10% των περιπτώσεων.

Εάν είναι δυνατή η υλοποίηση και των δύο παραλλαγών της σύγκρουσης, μια σύγκρουση εμφανίζεται πιο συχνά σύμφωνα με το σύστημα AB (0).

Αλλά όχι μόνο ο παράγοντας Rh είναι η αιτία της ανάπτυξης της νόσου. Μπορεί να συμβεί με ασυμβατότητα αίματος και άλλους παράγοντες. Επιπλέον, αιμολυτική νόσος του εμβρύου μπορεί να εμφανιστεί όταν το αίμα της μητέρας και του εμβρύου δεν ταιριάζει με τις κύριες ομάδες αίματος του συστήματος AB0. Τα αντιγόνα Α και Β, που κληρονομήθηκαν από τον πατέρα, μπορούν να προκαλέσουν το σχηματισμό ατελών συγκολλητινών σε μια μητέρα με ομάδα αίματος 0, οι οποίες, σε αντίθεση με τις κανονικές α- και β-συγκολλητίνες, μπορούν να περάσουν από τον φραγμό του πλακούντα και να προκαλέσουν αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων του εμβρύου. . Η σύγκρουση με βάση την ασυνέπεια σύμφωνα με το σύστημα AB0 εμφανίζεται στο 10% των περιπτώσεων και προχωρά, κατά κανόνα, καλοπροαίρετα. Πρέπει να σημειωθεί ότι η ασυμφωνία μεταξύ του αίματος του εμβρύου και της μητέρας δεν οδηγεί πάντα στην ανάπτυξη της νόσου. Για παράδειγμα, η ασυμβατότητα Rh εμφανίζεται στο 5-10% των κυήσεων και η σύγκρουση Rh - στο 0,8%.

Παθογένεση σε οιδηματώδη μορφή αιμολυτικής νόσου του νεογνού

Η οιδηματώδης μορφή, ή υδρωπικία του εμβρύου, εμφανίζεται εάν η αιμόλυση ξεκινήσει ακόμη και εντός της μήτρας, περίπου από τις 18-22 εβδομάδες κύησης, είναι έντονη και οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρής εμβρυϊκής αναιμίας. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται σοβαρή εμβρυϊκή υποξία, η οποία προκαλεί βαθιές μεταβολικές διαταραχές και βλάβες στο αγγειακό τοίχωμα. Η αύξηση της διαπερατότητας του αγγειακού τοιχώματος οδηγεί στο γεγονός ότι η αλβουμίνη και το νερό μετακινούνται από το αίμα του εμβρύου στο διάμεσο των ιστών. Ταυτόχρονα, μειώνεται η σύνθεση της λευκωματίνης στο συκώτι του μωρού, γεγονός που επιδεινώνει την υποπρωτεϊναιμία.

Ως αποτέλεσμα, ένα γενικό οιδηματώδες σύνδρομο εξακολουθεί να σχηματίζεται στη μήτρα, αναπτύσσεται ασκίτης, συσσωρεύεται υγρό στις υπεζωκοτικές κοιλότητες, στην περικαρδιακή κοιλότητα κ.λπ. Μειωμένη λειτουργία αποστράγγισης λεμφικό σύστημαεπιδεινώνει την ανάπτυξη ασκίτη και τη συσσώρευση υγρού σε άλλες κοιλότητες του σώματος. Η υποπρωτεϊναιμία, η συσσώρευση υγρού στις κοιλότητες, σε συνδυασμό με βλάβη στο αγγειακό τοίχωμα, οδηγούν στην ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας.

Ως αποτέλεσμα της ερυθροειδούς μεταπλασίας στα όργανα και της σοβαρής ίνωσης στο ήπαρ, σχηματίζεται ηπατο- και σπληνομεγαλία. Ο ασκίτης και η ηπατοσπληνομεγαλία προκαλούν υψηλή ορθοστασία του διαφράγματος, η οποία οδηγεί σε υποπλασία των πνευμόνων. Σχηματίζεται κατά την αιμόλυση αυξημένο ποσό έμμεση χολερυθρίνηΑπεκκρίνεται από το αίμα και τους ιστούς του εμβρύου μέσω του πλακούντα στο σώμα της μητέρας, επομένως δεν υπάρχει ίκτερος κατά τη γέννηση.

Παθογένεση σε ικτερική μορφή αιμολυτικής νόσου του νεογνού

Η ικτερική μορφή της νόσου αναπτύσσεται εάν η αιμόλυση ξεκινήσει λίγο πριν τον τοκετό. Ως αποτέλεσμα της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η συγκέντρωση της έμμεσης (μη συζευγμένης) χολερυθρίνης αυξάνεται γρήγορα και σημαντικά, γεγονός που οδηγεί στις ακόλουθες αλλαγές:

• συσσώρευση έμμεσης χολερυθρίνης στις λιπιδικές ουσίες των ιστών, που προκαλεί ικτερική χρώση του δέρματος και του σκληρού - ίκτερου, καθώς και ως αποτέλεσμα της συσσώρευσης έμμεσης χολερυθρίνης στους πυρήνες της βάσης του εγκεφάλου, που οδηγεί στη βλάβη του με την ανάπτυξη νευρωνικής νέκρωσης, γλοίωσης και σχηματισμού εγκεφαλοπάθειας χολερυθρίνης (πυρηνικός ίκτερος).
• αύξηση του φορτίου στην ηπατική γλυκουρονυλ τρανσφεράση, η οποία οδηγεί στην εξάντληση αυτού του ενζύμου, η σύνθεση του οποίου αρχίζει στα ηπατικά κύτταρα μόνο μετά τη γέννηση, και ως αποτέλεσμα, η υπερχολερυθριναιμία διατηρείται και ενισχύεται.
• αυξημένη απέκκριση συζευγμένης (άμεσης) χολερυθρίνης, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε διαταραχή της απέκκρισης της χολής και στην ανάπτυξη επιπλοκών - χολόστασης.

Όπως και με την οιδηματώδη μορφή, αναπτύσσεται ηπατοσπληνομεγαλία.

Παθογένεση της αναιμικής μορφής αιμολυτικής νόσου

Η αναιμική μορφή αναπτύσσεται όταν μικρές ποσότητες μητρικών αντισωμάτων εισέρχονται στην εμβρυϊκή κυκλοφορία λίγο πριν τον τοκετό. Ταυτόχρονα, η αιμόλυση δεν είναι έντονη και το ήπαρ του νεογέννητου αφαιρεί ενεργά την έμμεση χολερυθρίνη. Η αναιμία κυριαρχεί και ο ίκτερος απουσιάζει ή εκφράζεται ελάχιστα. Χαρακτηρίζεται από ηπατοσπληνομεγαλία.

Συμπτώματα αιμολυτικής νόσου του νεογνού

Η αιμολυτική νόσος του νεογνού και του εμβρύου έχει τρεις κλινικές μορφές: αναιμική, ικτερική και οιδηματώδης. Μεταξύ αυτών, το πιο σοβαρό και προγνωστικά δυσμενές είναι το οιδηματώδες.

Γενικός Κλινικά σημείαόλες οι μορφές αιμολυτικής νόσου του νεογνού: ωχρότητα δέρμακαι ορατούς βλεννογόνους με αποτέλεσμα αναιμία, ηπατοσπληνομεγαλία. Μαζί με αυτό, οι οιδηματώδεις, ικτερικές και αναιμικές μορφές έχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά.

οιδηματώδης μορφή

Η πιο σοβαρή μορφή αιμολυτικής νόσου του νεογνού. Η κλινική εικόνα, εκτός από τα παραπάνω συμπτώματα, χαρακτηρίζεται από ένα συχνό οιδηματώδες σύνδρομο: ανασαρκά, ασκίτη, υδροπερικάρδιο κ.λπ. Ίσως η εμφάνιση αιμορραγιών στο δέρμα, η ανάπτυξη DIC ως αποτέλεσμα υποξίας, αιμοδυναμικές διαταραχές με καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια. Σημειώνουν τη διεύρυνση των ορίων της καρδιάς, τη φίμωση των τόνων της. Συχνά μετά τη γέννηση, αναπτύσσονται αναπνευστικές διαταραχές στο πλαίσιο της πνευμονικής υποπλασίας.

Ικτερική μορφή αιμολυτικής νόσου

Αυτή είναι η πιο κοινή μορφή αιμολυτικής νόσου του νεογνού. Εκτός από τις γενικές κλινικές εκδηλώσεις, οι οποίες περιλαμβάνουν ωχρότητα του δέρματος και ορατούς βλεννογόνους, κατά κανόνα, πολύ μέτρια και μέτρια διόγκωση της σπλήνας και του ήπατος, παρατηρείται επίσης ίκτερος, κυρίως με ζεστή κίτρινη απόχρωση. Κατά τη γέννηση ενός παιδιού, το αμνιακό υγρό, οι μεμβράνες του ομφάλιου λώρου και η αρχέγονη λίπανση μπορούν να χρωματιστούν.

Χαρακτηριστικά πρώιμη ανάπτυξηίκτερος: εμφανίζεται είτε κατά τη γέννηση είτε τις πρώτες 24-36 ώρες της ζωής του νεογέννητου.

Σύμφωνα με τη βαρύτητα του ίκτερου, υπάρχουν τρεις βαθμοί ικτερικής μορφής αιμολυτικής νόσου του νεογνού:

• ήπιος: ο ίκτερος εμφανίζεται στο τέλος της πρώτης ή στην αρχή της δεύτερης ημέρας της ζωής του παιδιού, η περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη αίμα ομφάλιου λώρουδεν υπερβαίνει τα 51 μmol/l, ωριαία αύξηση της χολερυθρίνης - έως 4-5 μmol/l, μέτρια διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα - λιγότερο από 2,5 και 1,0 cm, αντίστοιχα.
• μέτρια: ο ίκτερος εμφανίζεται αμέσως κατά τη γέννηση ή τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση, η ποσότητα της χολερυθρίνης στο αίμα του ομφάλιου λώρου υπερβαίνει τα 68 μmol/l, η ωριαία αύξηση της χολερυθρίνης είναι έως 6-10 μmol/l, η διόγκωση του ήπατος είναι έως και 2,5- 3,0 cm σπλήνας έως 1,0-1,5 cm.
• σοβαρή: διάγνωση σύμφωνα με το υπερηχογράφημα του πλακούντα, δείκτες της οπτικής πυκνότητας της χολερυθρίνης αμνιακό υγρόπου λαμβάνεται κατά την αμνιοπαρακέντηση, την ποσότητα της αιμοσφαιρίνης και την τιμή του αιματοκρίτη του αίματος που λαμβάνεται κατά τη διάρκεια της κορδοπαρακέντησης. Με καθυστερημένη ή ανεπαρκή θεραπεία, η ικτερική μορφή μπορεί να συνοδεύεται από την ανάπτυξη των ακόλουθων επιπλοκών.

Πυρηνικός ίκτερος

Ταυτόχρονα, σημειώνονται συμπτώματα που υποδηλώνουν βλάβη νευρικό σύστημα. Πρώτα, με τη μορφή δηλητηρίασης από χολερυθρίνη (λήθαργος, παθολογικό χασμουρητό, απώλεια όρεξης, παλινδρόμηση, μυϊκή υπόταση, εξαφάνιση της φάσης II του αντανακλαστικού Moro) και στη συνέχεια εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνης (αναγκαστική θέση σώματος με οπισθότονο, κραυγή «εγκεφάλου», διόγκωση της μεγάλης fontanelle, εξαφάνιση του αντανακλαστικού Moro, σπασμοί, παθολογικά οφθαλμοκινητικά συμπτώματα - σύμπτωμα της "δύσης του ήλιου", νυσταγμός κ.λπ.).

Το σύνδρομο πάχυνσης της χολής, όταν ο ίκτερος αποκτά μια πρασινωπή απόχρωση, το ήπαρ είναι ελαφρώς διευρυμένο σε σύγκριση με τις προηγούμενες ημέρες, υπάρχει τάση για ακολία, ο κορεσμός του χρώματος των ούρων αυξάνεται.

Αναιμική μορφή αιμολυτικής νόσου του νεογνού

Λιγότερο κοινά και τα περισσότερα ήπιας μορφήςασθένειες. Στο πλαίσιο της ωχρότητας του δέρματος, παρατηρείται λήθαργος, φτωχό πιπίλισμα, ταχυκαρδία, ηπατοσπληνομεγαλία, πνιγμένοι καρδιακοί ήχοι και συστολικό φύσημα.

Μαζί με τις αλλαγές στο σώμα του εμβρύου, υπάρχουν αλλαγές στον πλακούντα. Αυτό εκφράζεται σε αύξηση της μάζας του. Εάν κανονικά η αναλογία της μάζας του πλακούντα προς τη μάζα του εμβρύου είναι 1: 6, τότε με τη σύγκρουση Rhesus είναι 1: 3. Η αύξηση του πλακούντα συμβαίνει κυρίως λόγω του οιδήματός του.

Αλλά αυτό δεν περιορίζεται στην παθολογία στη σύγκρουση Rh. Εκτός από τα παραπάνω, με τη σύγκρουση Rhesus σημειώνεται προγεννητικός (προγεννητικός) εμβρυϊκός θάνατος και επαναλαμβανόμενες αυτόματες αποβολές.

Επιπλέον, όταν υψηλή δραστηριότητααντισώματα Οι αυθόρμητες αποβολές μπορεί να συμβούν στην αρχή της εγκυμοσύνης.

Σε γυναίκες που είχαν σύγκρουση Rhesus, η τοξίκωση της εγκυμοσύνης, η αναιμία και η ηπατική λειτουργία είναι πιο πιθανό να αναπτυχθούν.

Ταξινόμηση

Ανάλογα με τον τύπο της σύγκρουσης, η αιμολυτική νόσος του νεογνού διακρίνεται:

• με ασυμβατότητα των ερυθροκυττάρων της μητέρας και του εμβρύου σύμφωνα με τον παράγοντα Rh.
• σε περίπτωση ασυμβατότητας σύμφωνα με το σύστημα ABO (ομαδική ασυμβατότητα).
• σε περίπτωση ασυμβατότητας σπάνιοι παράγοντεςαίμα.

Με κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣδιανέμω:

• οιδηματώδης μορφή (αναιμία με υδρωπικία).
• ικτερική μορφή (αναιμία με ίκτερο).
• αναιμική μορφή (αναιμία χωρίς ίκτερο και υδρωπικία).

Σύμφωνα με τη βαρύτητα, η ικτερική μορφή ταξινομείται σε ήπια, μέτρια και σοβαρή.

Επιπλέον, υπάρχουν περίπλοκα (πυρηνικός ίκτερος, σύνδρομο πάχυνσης της χολής, αιμορραγικό σύνδρομο, βλάβη στα νεφρά, στα επινεφρίδια κ.λπ.) και στις μη επιπλεγμένες μορφές αιμολυτικής νόσου του νεογνού.

Διάγνωση αιμολυτικής νόσου του νεογνού

Η διάγνωση της αιμολυτικής νόσου του νεογνού βασίζεται σε ανοσολογική εξέταση εγκύου, υπερηχογράφημα, εμβρυοπλακουντιακή και μητροπλακουντιακή ροή αίματος Doppler, μεθόδους ηλεκτροφυσιολογικής εξέτασης, εξέταση αμνιακού υγρού (κατά την αμνιοπαρακέντηση), κορδοπαρακέντηση και εμβρυϊκό αίμα.

Μια ανοσολογική μελέτη σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε την παρουσία αντισωμάτων, καθώς και μια αλλαγή στον αριθμό τους (αύξηση ή μείωση του τίτλου). Το υπερηχογράφημα σάς επιτρέπει να μετρήσετε τον όγκο του πλακούντα, να προσδιορίσετε την αύξηση του πάχους του, να ανιχνεύσετε πολυϋδράμνιο, αύξηση του μεγέθους του ήπατος και της σπλήνας του εμβρύου, αύξηση του μεγέθους της εμβρυϊκής κοιλίας σε σύγκριση με το μέγεθος του κεφάλι και στήθος, ασκίτης στο έμβρυο. Η Dopplerometry σάς επιτρέπει να ανιχνεύσετε μια αύξηση του συστολικού-διαστολικού λόγου και του δείκτη αντίστασης στην ομφαλική αρτηρία και μια αύξηση της ταχύτητας ροής του αίματος στη μέση εγκεφαλική αρτηρία του εμβρύου. Οι ηλεκτροφυσιολογικές μέθοδοι (καρδιοτοκογραφία με τον προσδιορισμό του δείκτη εμβρυϊκής κατάστασης) καθιστούν δυνατή την ανίχνευση ενός μονότονου ρυθμού σε μέτριες και σοβαρές μορφές της νόσου και ενός "ημιτονοειδούς" ρυθμού στην οιδηματώδη μορφή της GBP. Η μελέτη του αμνιακού υγρού (κατά τη διάρκεια της αμνιοπαρακέντησης) σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την αύξηση της οπτικής πυκνότητας της χολερυθρίνης στο αμνιακό υγρό. Τέλος, η κορδοπαρακέντηση και η μελέτη του εμβρυϊκού αίματος μπορούν να ανιχνεύσουν μείωση του αιματοκρίτη, μείωση της αιμοσφαιρίνης, αύξηση της συγκέντρωσης της χολερυθρίνης, ένα έμμεσο τεστ Coombs και να καθορίσουν την ομάδα αίματος του εμβρύου, την παρουσία του παράγοντα Rh.

Δεδομένου ότι η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από την περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη, τότε σε ένα παιδί που γεννιέται με υποψία αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου, προκειμένου να αναπτυχθούν περαιτέρω ιατρικές τακτικές, είναι απαραίτητο πρώτα να γίνει βιοχημική εξέταση αίματος για να προσδιοριστεί η συγκέντρωση της χολερυθρίνης (ολική, έμμεση, άμεση), πρωτεΐνη, αλβουμίνη, ACT, ALT και στη συνέχεια διενεργείται εξέταση για τον προσδιορισμό της αιτιολογίας της υπερχολερυθριναιμίας. Για το σκοπό αυτό, στο νεογνό γίνεται γενική εξέταση αίματος, προσδιορίζεται η συσχέτιση Rh με πιθανή ευαισθητοποίηση Rh και η ομάδα αίματος με πιθανή ευαισθητοποίηση ABO, προσδιορίζεται ο τίτλος αντισωμάτων και η άμεση αντίδραση Coombs.

Διαφορική Διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση της αιμολυτικής νόσου του νεογνού πραγματοποιείται με άλλες αναιμίες. Αυτές περιλαμβάνουν κληρονομική αναιμία που οφείλεται στις ακόλουθες διαταραχές:

• παραβίαση της μορφολογίας των ερυθροκυττάρων (μικροσφαιροκυττάρωση, ελλειπτοκυττάρωση, στοματοκυττάρωση).
• ανεπάρκεια ενζύμων ερυθροκυττάρων (αφυδρογονάση 6-φωσφορικής γλυκόζης, αναγωγάση γλουταθειόνης, υπεροξειδάση γλουταθειόνης, πυροσταφυλική κινάση).
• ανωμαλία στη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης (α-θαλασσαιμία).

Για να αποκλείσετε αυτές τις ασθένειες, θα πρέπει να συλλέξετε προσεκτικά μια αναμνησία σχετικά με την παρουσία άλλων φορέων αυτής της παθολογίας στην οικογένεια και να πραγματοποιήσετε τις ακόλουθες μελέτες:

• Προσδιορισμός της μορφολογίας των ερυθροκυττάρων.
• προσδιορισμός της οσμωτικής σταθερότητας και της διαμέτρου των ερυθροκυττάρων.
• προσδιορισμός της δραστηριότητας των ενζύμων των ερυθροκυττάρων.
• προσδιορισμός του τύπου της αιμοσφαιρίνης.

Θεραπεία της αιμολυτικής νόσου του νεογνού

Πρώτα απ 'όλα, εάν μιλάμε για τη σύγκρουση Rh, είναι απαραίτητο να διαγνωστεί η ασθένεια ακόμη και κατά την περίοδο της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου, να αξιολογηθεί η σοβαρότητά της και, κατά συνέπεια, η πρόγνωση της νόσου και να αντιμετωπιστεί μέχρι το έμβρυο φθάνει στη βιωσιμότητα. Όλες οι θεραπευτικές και προφυλακτικές μέθοδοι που χρησιμοποιούνται κατά την περίοδο αυτή της εμβρυϊκής ζωής χωρίζονται σε μη επεμβατικές και επεμβατικές.

Μη επεμβατικές μέθοδοι

Οι μη επεμβατικές μέθοδοι περιλαμβάνουν την πλασμαφαίρεση και την εισαγωγή έγκυων ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης.

Η πλασμαφαίρεση εγκύου πραγματοποιείται με σκοπό την αποτοξίνωση, τη ρεοδιόρθωση και την ανοσοδιόρθωση.

Αντενδείξεις για πλασμαφαίρεση:

• σοβαρή βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα.
• αναιμία (αιμοσφαιρίνη μικρότερη από 100 g/l).
• υποπρωτεϊναιμία (λιγότερο από 55 g/l).
• υποπηξία?
• κατάσταση ανοσοανεπάρκειας?
• ιστορικό αλλεργικών αντιδράσεων σε πρωτεϊνικά και κολλοειδή σκευάσματα, αντιπηκτικά.

Η ανοσοσφαιρίνη για ενδοφλέβια χορήγηση χρησιμοποιείται για την αναστολή της παραγωγής των μητρικών αντισωμάτων και τον αποκλεισμό αντισωμάτων που σχετίζονται με Rh κατά τη μεταφορά τους στον πλακούντα. Η ανοσοσφαιρίνη χρησιμοποιείται για ενδοφλέβια χορήγηση σε δόση 0,4 g ανά κιλό σωματικού βάρους εγκύου. Αυτή η δόση κατανέμεται σε 4-5 ημέρες. Είναι απαραίτητο να επαναλαμβάνετε τα μαθήματα χορήγησης κάθε 3 εβδομάδες μέχρι τον τοκετό. Αυτή η μέθοδοςη θεραπεία δεν θεωρείται παγκοσμίως αναγνωρισμένη, γιατί με σοβαρή πορείαη έκβαση της νόσου για το έμβρυο βελτιώνεται ελαφρώς.

Επεμβατικές μέθοδοι

Οι επεμβατικές μέθοδοι περιλαμβάνουν την κορδοπαρακέντηση και την ενδομήτρια μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτές οι διαδικασίες πραγματοποιούνται μόνο με ευαισθητοποίηση Rh, αυτή τη στιγμή είναι η μόνη παθογενετική μέθοδοςθεραπεία της εμβρυϊκής αιμολυτικής νόσου.

Ενδείξεις για κορδοπαρακέντηση:

• επιδεινωμένο μαιευτικό ιστορικό (θάνατος προηγούμενων παιδιών από σοβαρές μορφές αιμολυτικής νόσου του νεογνού).
• υψηλός τίτλος αντισωμάτων (1:32 και άνω).
• με υπερηχογράφημα - σημάδια αιμολυτικής νόσου του εμβρύου.
• υψηλές τιμές της οπτικής πυκνότητας της χολερυθρίνης στο αμνιακό υγρό που λαμβάνονται κατά την αμνιοπαρακέντηση (3η ζώνη της κλίμακας Lily).

Οι όροι κατά τους οποίους γίνεται η κορδοπαρακέντηση: από την 24η έως την 35η εβδομάδα κύησης.

Μια ένδειξη για ενδομήτρια μετάγγιση μάζας ερυθροκυττάρων όταν ανιχνεύεται θετικός παράγοντας Rh στο έμβρυο είναι η μείωση της αιμοσφαιρίνης και του αιματοκρίτη κατά περισσότερο από 15% του κανόνα, που προσδιορίζεται σε μια δεδομένη ηλικία κύησης. Για ενδομήτρια μετάγγιση ερυθροκυτταρικής μάζας χρησιμοποιούνται μόνο «πλυμένα» ερυθροκύτταρα της ομάδας αίματος 0 (1) Rh-αρνητικά. Η ενδομήτρια μετάγγιση ερυθροκυτταρικής μάζας πραγματοποιείται σύμφωνα με τις ενδείξεις 1-3 φορές.

Η θεραπεία της αιμολυτικής νόσου του νεογνού, σε αντίθεση με τη θεραπεία της αιμολυτικής νόσου του εμβρύου, περιλαμβάνει, πρώτα απ 'όλα, τη θεραπεία της υπερχολερυθριναιμίας, δεύτερον, τη διόρθωση της αναιμίας και, τέλος, τη μετασυνδρομική θεραπεία με στόχο την αποκατάσταση λειτουργιών διάφορα σώματακαι συστήματα. Όλα τα νεογνά με αυτή την ασθένεια δεν εφαρμόζονται στο στήθος, αλλά τρέφονται τεχνητά τις πρώτες 5-7 ημέρες της ζωής τους, καθώς τα αντισώματα μπορούν να διεισδύσουν με το μητρικό γάλα της γυναίκας και να απορροφηθούν στα έντερα των νεογνών, γεγονός που οδηγεί σε αυξημένη αιμόλυση.

Θεραπεία υπερχολερυθριναιμίας

Η θεραπεία της υπερχολερυθριναιμίας περιλαμβάνει τη χρήση συντηρητικής και χειρουργικής θεραπείας. Αρχισε με συντηρητική θεραπείακαι σε κρίσιμες τιμές χολερυθρίνης συνδυάζονται με χειρουργική – ανταλλαγή (ανταλλαγή) μετάγγιση αίματος (ZPK).

Η συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει φωτοθεραπεία (PT) και ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη. Θεραπεία με έγχυση, κατόπιν σύστασης Ρωσική Ένωσηειδικοί στην περιγεννητική ιατρική (RASPM), πραγματοποιούνται σε περιπτώσεις όπου είναι αδύνατη η επαρκής σίτιση του παιδιού. Η φαινοβαρβιτάλη επί του παρόντος πρακτικά δεν χρησιμοποιείται λόγω του γεγονότος ότι η έναρξη της επίδρασης καθυστερεί σημαντικά από τη στιγμή που ξεκίνησε και στο πλαίσιο της χρήσης, το σύνδρομο της καταστολής του ΚΝΣ εντείνεται.

Φωτοθεραπεία

Ο μηχανισμός δράσης της φωτοθεραπείας βασίζεται στο γεγονός ότι όταν πραγματοποιείται σε ακτινοβολημένες περιοχές του δέρματος και του υποδόριου λίπους σε βάθος 2-3 mm, ως αποτέλεσμα των διαδικασιών φωτοξείδωσης και φωτοϊσομερισμού, ένα νερό σχηματίζεται διαλυτό ισομερές της έμμεσης χολερυθρίνης, η λουμιρουβίνη, η οποία στη συνέχεια εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος και αποβάλλεται με τη χολή και τα ούρα.

Ενδείξεις για φωτοθεραπεία:

• κιτρίνισμα του δέρματος κατά τη γέννηση.
• υψηλή συγκέντρωση έμμεσης χολερυθρίνης.

Αρχές φωτοθεραπείας:

• δόση ακτινοβολίας - όχι μικρότερη από 8 μW/(cm2xnm).
• παρατηρήστε την απόσταση από την πηγή στον ασθενή, που καθορίζεται στις οδηγίες για τη συσκευή.
• το παιδί πρέπει να τοποθετηθεί στη θερμοκοιτίδα.
• τα μάτια και τα γεννητικά όργανα του παιδιού πρέπει να προστατεύονται.
• Η θέση του παιδιού κάτω από τις λάμπες FT πρέπει να αλλάζει κάθε 6 ώρες.

Ελάχιστες έμμεσες συγκεντρώσεις χολερυθρίνης (μmol/l) στις οποίες ενδείκνυται η φωτοθεραπεία

Η φωτοθεραπεία πραγματοποιείται συνεχώς με διαλείμματα για τη σίτιση του παιδιού για 3-5 ημέρες. Το FT θα πρέπει να ακυρώνεται όταν η περιεκτικότητα σε έμμεση χολερυθρίνη πέσει κάτω από 170 µmol/L.

Κατά τη διάρκεια της φωτοθεραπείας, μπορεί να εμφανιστούν διάφορες αντιδράσεις και παρενέργειες.

Επιπλοκές και παρενέργειες της φωτοθεραπείας

Εκδηλώσεις	Μηχανισμός ανάπτυξης	Εκδηλώσεις
Σύνδρομο «μαυρισμένου δέρματος»	Επαγωγή σύνθεσης μελανίνης	Παρατήρηση
Bronze Child Syndrome	Συσσώρευση προϊόντων άμεσης φωτοξείδωσης χολερυθρίνης	Ακύρωση FT
	Ενεργοποίηση της εκκριτικής λειτουργίας του εντέρου	Παρατήρηση
ανεπάρκεια λακτάσης	Ορώδεις βλάβες του λαχνικού επιθηλίου
	Βλάβη στα κυκλοφορούντα ερυθρά αιμοσφαίρια ως αποτέλεσμα της φωτοευαισθησίας	Ακύρωση του FT
Δερματικά εγκαύματα	Υπερβολική εκπομπή λαμπτήρα	Ακύρωση του FT
	Αυξημένη απώλεια υγρών	Αυξήστε την πρόσληψη υγρών από το παιδί σας
Δερματικά εξανθήματα	Αυξημένος σχηματισμός και απελευθέρωση ισταμίνης κατά τη φωτοευαισθησία	Παρατήρηση, εάν είναι απαραίτητο - ακύρωση FT

Εάν εμφανιστούν σημεία χολόστασης, όπως αποδεικνύεται από αύξηση του κλάσματος της άμεσης χολερυθρίνης κατά 20-30% ή περισσότερο, αύξηση της δραστηριότητας των ACT και ALT, αλκαλικής φωσφατάσης, συγκέντρωσης χοληστερόλης, ο χρόνος της φωτοθεραπείας θα πρέπει να περιοριστεί σε 6 -12 ώρες/ημέρα ή ακυρώνονται εντελώς προκειμένου να αποφευχθεί το αναπτυξιακό σύνδρομο «χάλκινο παιδί».

Χρήση ανοσοσφαιρίνης

Η ανοσοσφαιρίνη για ενδοφλέβια χορήγηση χρησιμοποιείται για τον αποκλεισμό των υποδοχέων Fc, γεγονός που εμποδίζει την αιμόλυση. Είναι απαραίτητη η πρώιμη έναρξη της εισαγωγής της ανοσοσφαιρίνης (τις πρώτες 2 ώρες της ζωής), η οποία είναι δυνατή μόνο με την προγεννητική διάγνωση της νόσου. Η μεταγενέστερη εισαγωγή ανοσοσφαιρίνης είναι δυνατή, αλλά λιγότερο αποτελεσματική.

Χρησιμοποιούνται τυπικές ανοσοσφαιρίνες για ενδοφλέβια χορήγηση: sandoglobin, ISIVEN (Ιταλία), polyglobin Np (Γερμανία) κ.λπ.

Πιθανά σχήματα για τη χορήγηση ανοσοσφαιρινών:

• 1 g/kg κάθε 4 ώρες.
• 500 mg/kg κάθε 2 ώρες.
• 800 mg/kg ημερησίως για 3 ημέρες.

Ανεξάρτητα από τη δόση και τη συχνότητα, ένα αποδεδειγμένο (95%) θετικό αποτέλεσμα, η οποία εκδηλώθηκε με σημαντική μείωση της συχνότητας της ΚΑΠ και της διάρκειας της φωτοθεραπείας.

Θεραπεία με έγχυση

Η θεραπεία έγχυσης πραγματοποιείται σε περιπτώσεις όπου δεν είναι δυνατό να πίνετε επαρκώς το παιδί στο πλαίσιο της συνεχιζόμενης φωτοθεραπείας. Ο ημερήσιος όγκος του υγρού που χορηγείται στο παιδί πρέπει να αυξάνεται κατά 10-20% (σε παιδιά με εξαιρετικά χαμηλό σωματικό βάρος - κατά 40%) σε σύγκριση με τη φυσιολογική ανάγκη.

Κατά τη διεξαγωγή θεραπείας έγχυσης, πρέπει να παρακολουθείται το σωματικό βάρος του παιδιού, να αξιολογείται η διούρηση, οι ηλεκτρολύτες, η γλυκόζη του αίματος και ο αιματοκρίτης.

Η θεραπεία υγρών περιλαμβάνει κυρίως μετάγγιση διαλύματος γλυκόζης 10%. Η θεραπεία με έγχυση πραγματοποιείται ενδοφλεβίως ή ενδογαστρικά μέσω γαστρικός σωλήνας. Η χορήγηση ενδογαστρικού υγρού μπορεί να ξεκινήσει από την 3-4η ημέρα της ζωής, για να αποφευχθεί η ανάπτυξη χολόστασης, μπορεί να προστεθεί ένα διάλυμα 25% θειικού μαγνησίου στο σταγονόμετρο με ρυθμό 5 ml / kg, no-shpa - 0,5 ml / kg, διάλυμα χλωριούχου καλίου 4% - 5 ml/kg. Με τη χορήγηση ενδογαστρικού υγρού, δεν χρειάζεται να μειωθεί η ποσότητα της σίτισης.

Χειρουργική Θεραπεία – Μεταγγίσεις Ανταλλαγής

Διακρίνετε την πρώιμη (στις 2 πρώτες ημέρες ζωής) και τη μεταγενέστερη (από τις 3 ημέρες ζωής) της ΔΕΗ.

Η ένδειξη για όψιμη PKC είναι η συγκέντρωση έμμεσης χολερυθρίνης, ίση με 308-340 μmol / l (για τελειόμηνο νεογνό).

Ενδείξεις όψιμης μετάγγισης ανταλλαγής σε νεογνά ανάλογα με το βάρος γέννησης

1 * Οι ελάχιστες τιμές χολερυθρίνης - ένδειξη για την έναρξη της κατάλληλης θεραπείας σε περιπτώσεις που επηρεάζεται το σώμα του παιδιού παθολογικούς παράγοντεςπου αυξάνουν τον κίνδυνο εγκεφαλοπάθειας χολερυθρίνης (αναιμία, βαθμολογία Apgar στο 5ο λεπτό λιγότερο από 4 βαθμούς, Pa02 λιγότερο από 40 mm Hg που διαρκεί περισσότερο από 1 ώρα, pH αρτηριακό αίμαλιγότερο από 7,15 που διαρκεί περισσότερο από 1 ώρα. ορθική θερμοκρασίαλιγότερο από 35 °С; συγκέντρωση λευκωματίνης μικρότερη από 25 g/l. επιδείνωση της νευρολογικής κατάστασης στο πλαίσιο της υπερχολερυθριναιμίας. γενικευμένη μόλυνσηή μηνιγγίτιδα).

Όταν εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα δηλητηρίασης από χολερυθρίνη, ενδείκνυται άμεση ΡΚΚ, ανεξάρτητα από τη συγκέντρωση της χολερυθρίνης.

Επιλογή φαρμάκων για μετάγγιση ανταλλαγής

Σε απομονωμένη σύγκρουση Rh, χρησιμοποιείται μια αρνητική Rh μάζα ερυθροκυττάρων και πλάσμα της ίδιας ομάδας με το αίμα του παιδιού, αλλά είναι δυνατό να χρησιμοποιηθεί πλάσμα της ομάδας αίματος ΑΒ (IV). Σε περίπτωση σύγκρουσης μεμονωμένης ομάδας, χρησιμοποιείται η ερυθροκυτταρική μάζα της ομάδας 0(1), η οποία ταιριάζει με τον παράγοντα Rh με τον παράγοντα Rh των ερυθροκυττάρων του παιδιού και το πλάσμα ΑΒ(IV) ή μία ομάδα με την ομάδα αίματος του παιδιού. Εάν είναι δυνατόν να αναπτυχθεί τόσο Rh-ασυμβατότητα και ασυμβατότητα σύμφωνα με το σύστημα ABO, καθώς και μετά από ενδομήτριες μεταγγίσεις αίματος, Rh-αρνητική μάζα ερυθροκυττάρων 0 (1) ομάδας αίματος και AB (IV) πλάσματος ή μία ομάδα με το παιδί ομάδα αίματος χρησιμοποιούνται για τη ΔΕΗ.

Σε αιμολυτική νόσο νεογνού με σύγκρουση σε σπάνιους παράγοντες αίματος, χρησιμοποιείται αίμα δότη που δεν έχει παράγοντα «σύγκρουσης».

Υπολογισμός του όγκου των φαρμάκων για μετάγγιση ανταλλαγής

Ο συνολικός όγκος είναι 1,5-2 BCC, δηλ. για ένα τελειόμηνο μωρό, περίπου 150 ml / kg, και για ένα πρόωρο, περίπου 180 ml / kg.

Η αναλογία της μάζας των ερυθροκυττάρων και του πλάσματος εξαρτάται από την αρχική συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης πριν από την έναρξη της επέμβασης. Ο συνολικός όγκος αποτελείται από τον όγκο των συσκευασμένων κυττάρων που απαιτούνται για τη διόρθωση της αναιμίας και τον όγκο των συσσωρευμένων κυττάρων και του πλάσματος που απαιτείται για την επίτευξη του όγκου PPC. Ο όγκος της μάζας των ερυθροκυττάρων που απαιτείται για τη διόρθωση της αναιμίας υπολογίζεται με τον τύπο:

ο όγκος των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ml) \u003d (160 - η αιμοσφαιρίνη του παιδιού σε g / l) x 0,4 x το βάρος του παιδιού σε kg.

Από τον συνολικό όγκο, θα πρέπει να αφαιρεθεί ο όγκος των ερυθρών αιμοσφαιρίων που απαιτείται για τη διόρθωση της αναιμίας. ο υπόλοιπος όγκος αναπληρώνεται με μάζα ερυθροκυττάρων και πλάσμα σε αναλογία 2:1. Τα παραπάνω αντιστοιχούν κατά προσέγγιση στην ακόλουθη αναλογία μάζας ερυθροκυττάρων, ανάλογα με τη συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης σε ένα παιδί.

Ανταλλαγή τεχνικής μετάγγισης

Το ZPK πραγματοποιείται μέσω ενός από τα μεγάλα αγγεία (ομφαλική φλέβα, υποκλείδια φλέβα). Πριν από τη ΔΕΗ γίνεται αιμοληψία για τον προσδιορισμό της συγκέντρωσης της χολερυθρίνης, της συμβατότητας του αίματος του δότη και του λήπτη. Το ZPK πραγματοποιείται με τη «μέθοδο του εκκρεμούς», δηλ. απόσυρση και εισαγωγή εναλλάξ μερίδας αίματος σε ποσοστό έως 5-7 ml ανά κιλό βάρους του παιδιού. Πριν από την έναρξη του PKK, το πλάσμα μπορεί να χορηγηθεί με ρυθμό 5 ml/kg. Το ZPK ξεκινά με την αφαίρεση του αίματος. Πριν από την έναρξη της PKC και καθ' όλη τη διάρκεια της, ο καθετήρας πλένεται με διάλυμα ηπαρίνης νατρίου.

Όταν η αρχική συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης είναι κάτω από 80 g/l, η FPC ξεκινά με τη διόρθωση της αναιμίας, δηλ. με την εισαγωγή μόνο ερυθροκυτταρικής μάζας υπό τον έλεγχο της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη. Αφού επιτευχθεί συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης 160 g/l, εγχέεται μάζα ερυθροκυττάρων και πλάσμα. Για να το κάνετε αυτό, μπορείτε να αραιώσετε τη μάζα των ερυθροκυττάρων με πλάσμα ή μπορείτε να εγχύσετε εναλλάξ δύο σύριγγες της μάζας των ερυθροκυττάρων και μία σύριγγα πλάσματος.

Στο τέλος του ZPK, λαμβάνεται ξανά αίμα για να προσδιοριστεί η συγκέντρωση της χολερυθρίνης. Μετά το PKK συνεχίζεται η συντηρητική θεραπεία.

Το ZPK μπορεί να συνοδεύεται από την ανάπτυξη άμεσων και καθυστερημένων παρενεργειών.

Επιπλοκές μετάγγισης ανταλλαγής

Εκδηλώσεις		Εκδηλώσεις
καρδιακός		Καρδιολογικός έλεγχος
	Υπερφόρτωση όγκου
	Συγκοπή
Αγγείων	Θρομβοεμβολή, εμβολή αέρα	Συμμόρφωση με την τεχνική μετάγγισης αίματος
		Έκπλυση του καθετήρα με διάλυμα ηπαρίνης νατρίου
Πήξη	Υπερδοσολογία ηπαρίνης νατρίου	Έλεγχος δόσης νατριούχου ηπαρίνης
	Θρομβοπενία	Έλεγχος αριθμού αιμοπεταλίων
ηλεκτρολύτη	Υπερκαλιαιμία	Για πρόληψη, για κάθε 100 ml που μεταγγίζεται (μάζα ερυθροκυττάρων και πλάσμα συνολικά), εγχύστε 1-2 ml διαλύματος γλυκονικού ασβεστίου 10%.
	υπασβεστιαιμία
	Υπερνατριαιμία	Ελεγχος
		Έλεγχος ΚΩΣ
μολυσματικός	Ιογενής	Έλεγχος δότη
	Βακτηριακός	Για την αποφυγή επιπλοκών μετά την ΠΚΔ και για το διάστημα που ο καθετήρας βρίσκεται σε μεγάλο αγγείο, συνταγογραφείται αντιβιοτική θεραπεία.
	Μηχανική καταστροφή κυττάρων δότη	Ελεγχος
	Νεκρωτική εντεροκολίτιδα	Επιτήρηση, ανίχνευση κλινικά συμπτώματα, κατάλληλη θεραπεία
	Υποθερμία	Έλεγχος θερμοκρασίας σώματος, θέρμανση
	υπογλυκαιμία	Για προφύλαξη, για κάθε 100 ml που μεταγγίζεται (μάζα ερυθροκυττάρων και πλάσμα συνολικά), εγχύστε 2 ml διαλύματος γλυκόζης 10%4
Αντίδραση μοσχεύματος έναντι ξενιστή		Μετάγγιση ακτινοβολημένων προϊόντων αίματος
		Μη χρησιμοποιείτε μεγάλους όγκους για FPC

Η όψιμη αναιμία αναπτύσσεται 2-3 εβδομάδες μετά την ΠΚΔ. Συνήθως έχει υποαναγεννητικό και υποερυθροποιητικό χαρακτήρα. Για τη διόρθωσή της χρησιμοποιείται ανασυνδυασμένη ερυθροποιητίνη (epoetin alfa υποδόρια 200 IU/kg μία φορά κάθε τρεις ημέρες για 4-6 εβδομάδες).

Εάν ανιχνευθεί ανεπάρκεια σιδήρου κατά τη θεραπεία με ανασυνδυασμένη ερυθροποιητίνη, τα σκευάσματα σιδήρου περιλαμβάνονται στη θεραπεία σε δόση χρησιμοποιήσιμου σιδήρου 2 mg/kg από το στόμα.

Πρόληψη

Η πρόληψη έχει σχεδιαστεί για γυναίκες με Rh- αρνητικό αίμα. Δεν υπάρχει πρόληψη της ομαδικής ασυμβατότητας.

Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη Rh-ευαισθητοποίησης, όλες οι γυναίκες με Rh-αρνητικό αίμα θα πρέπει να εισάγουν μία δόση ανοσοσφαιρίνης anti-D-rhesus.

Για να αποφευχθούν όλες οι αρνητικές συνέπειες της σύγκρουσης Rh και η σύγκρουση σε άλλους παράγοντες αίματος, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί ο τύπος αίματος της μελλοντικής μητέρας και, εάν αποδειχθεί ότι υπάρχει Rh-αρνητικό αίμα, τότε θα πρέπει να μάθετε εάν αυτή η γυναίκα έχει λάβει Rh-θετικό αίμα (και γενικά, εάν έγινε μετάγγιση αίματος). μάθετε ποια είναι η πραγματική εγκυμοσύνη (αν υπήρξαν παλαιότερες τεχνητές ή αυθόρμητες αποβολές, ενδομήτριος θάνατος του εμβρύου, πρόωρος τοκετός ή θάνατος του νεογνού λίγο μετά τη γέννηση από ίκτερο). Οι πληροφορίες σχετικά με τη συσχέτιση με Rh του πατέρα του αγέννητου παιδιού είναι επίσης σημαντικές.

Για λόγους πρόληψης, εκτός από όλα τα παραπάνω, χρησιμοποιείται και anti-Rhesus - ανοσοσφαιρίνη. Αυτό γίνεται είτε μετά τη γέννηση ενός Rh-θετικού παιδιού, είτε μετά την πρώτη προκαλούμενη άμβλωση. Χορηγείται στον επιλόχειο ενδομυϊκά, μία φορά, το αργότερο 72 ώρες μετά τον τοκετό. Αυτή η ειδική πρόληψη της σύγκρουσης Rh είναι δυνατή μόνο σε μη ευαισθητοποιημένες γυναίκες (ευαισθητοποίηση - αυξημένη ευαισθησία), δηλαδή σε εκείνες που δεν έχουν λάβει μεταγγίσεις αίματος με θετικό Rh, δεν έχουν κάνει εκτρώσεις ή αποβολές και, γενικά, αυτό η εγκυμοσύνη είναι η πρώτη.

Εκτός από την ειδική προφύλαξη, πραγματοποιείται και μη ειδική προφύλαξη. Περιλαμβάνει διάφορα φάρμακα που μειώνουν την ευαισθητοποίηση του οργανισμού και αυξάνουν την ανοσοβιολογική του αμυντικές δυνάμεις. Μερικές φορές, για τον ίδιο σκοπό, χρησιμοποιείται μεταμόσχευση ενός έγκυου κρημνού δέρματος του συζύγου της.

Στη νεογνική περίοδο, το πιο σημαντικό από την άποψη της επείγουσας θεραπείας (απειλή πυρηνικού ίκτερου, σοβαρές συνέπειες ή θάνατος) είναι η αιμολυτική νόσος του νεογνού, λόγω βιολογικής ασυμβατότητας ως προς τον παράγοντα Rh, τους υποτύπους του, τις ομάδες αίματος του το σύστημα ABO και πιο σπάνιοι παράγοντες. Στα ερυθρά αιμοσφαίρια του 85% των ανθρώπων υπάρχει ένα ειδικό αντιγόνο Rh-factor (άτομα με θετικό παράγοντα Rh). Στα ερυθροκύτταρα του υπόλοιπου 15% των ανθρώπων, ο παράγοντας Rh απουσιάζει. Αν ο πατέρας έχει θετικός παράγοντας rh(+Rh), και η μητέρα δεν έχει παράγοντα Rh (-Rh) και το έμβρυο κληρονόμησε (+Rh) από τον πατέρα, τότε ο παράγοντας Rh του εμβρύου, που εισέρχεται στο αίμα της μητέρας που δεν έχει αυτόν τον παράγοντα, προκαλεί να σχηματίσει αντισώματα. Αυτά τα αντισώματα, διεισδύοντας μέσω του πλακούντα από το αίμα της μητέρας στο αίμα του εμβρύου, προκαλούν αιμόλυση της συγκόλλησης των ερυθροκυττάρων. Ίδια είναι η παθογένεια της αιμολυτικής νόσου του νεογνού με ασυμβατότητα του αίματος της μητέρας και του παιδιού σύμφωνα με το σύστημα ABO και άλλους παράγοντες. Υπάρχουν τρεις μορφές αιμολυτικής νόσου του νεογνού:

• ικτερικό?

  αναιμικός.

Οιδηματώδης μορφή αιμολυτικής νόσου του νεογνού (η πιο σοβαρή). Τα παιδιά γεννιούνται κυρίως νεκρά, πρόωρα ή πεθαίνουν τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση.

Συμπτώματα

Το χρώμα του δέρματος είναι κηρώδες, κίτρινο ή κυανώδες, γενικό οίδημα, συχνά με συλλογή στην κοιλιακή χώρα, στις υπεζωκοτικές κοιλότητες και στο περικάρδιο, ηπατοσπληνομεγαλία, σοβαρή αναιμία, υψηλή δικτυοερυθροκυττάρωση (150% ή περισσότερο, λευκοκυττάρωση με μετατόπιση προς τα αριστερά στους μυελοβλάστες και τους μυελοβλάστες ). Κατά τη διαφοροποίηση, θα πρέπει να έχει κανείς υπόψη ένα δυσμενές μαιευτικό ιστορικό, την παρουσία Rh-αρνητικού αίματος στη μητέρα. Με το συγγενές οίδημα σε παιδιά των οποίων οι μητέρες πάσχουν από διαβήτη, οι αναμνηστικές πληροφορίες είναι διαφορετικές (διαβήτης στη μητέρα, χωρίς σύγκρουση Rh) και το έμβρυο είναι συνήθως βαρύ. Με τον εμβρυϊκό ασκίτη, υπάρχει μεμονωμένη υδρωπικία της κοιλιάς. Με συγγενές οίδημα νεογνών λόγω απορρόφησης της καρδιάς, το νεογνό έχει σωματικές αλλαγές στην καρδιά.

Η πρόγνωση είναι δυσμενής, αλλά λόγω του γεγονότος ότι, σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, ήταν δυνατό να σωθούν παιδιά ακόμη και με την οιδηματώδη μορφή αιμολυτικής νόσου, είναι απαραίτητο να ληφθούν όλα τα μέτρα αμέσως μετά τη γέννηση, όπως σε σοβαρή ικτερική μορφή.

Η ικτερική μορφή της αιμολυτικής νόσου του νεογνού είναι η πιο κοινή μορφή. Υπάρχει δυσμενές μαιευτικό ιστορικό στη μητέρα - αυθόρμητες αποβολές, αποβολές, θάνατος νεογνών από αιμολυτική νόσο τις πρώτες ώρες και ημέρες ή μετάγγιση μητέρας ασυμβίβαστο αίμαστο παρελθόν (η αιτία της αιμολυτικής νόσου του νεογνού σε άτοκο).

Συμπτώματα:

κίτρινο χρώμα του αρχικού λιπαντικού, της εμβρυϊκής κύστης και του αμνιακού υγρού.

ίκτερος από τις πρώτες ώρες της πρώτης ημέρας, μερικές φορές κατά τη γέννηση, αυξάνεται γρήγορα σε κιτρινοπράσινο, κίτρινο-καφέ.

σοβαρή γενική κατάσταση, λήθαργος, κακή όρεξη, άγχος, πνιγμένοι καρδιακοί ήχοι.

υπάρχει τάση για δερματικές αιμορραγίες και αιμορραγία.

το συκώτι και ο σπλήνας διευρύνονται.

το χρώμα των κοπράνων είναι κανονικό ή σκούρο κίτρινο, μερικές φορές από την 5η-17η ημέρα υπάρχει αποχρωματισμένο σκαμνί μόνο ως αποτέλεσμα του "συνδρόμου πάχυνσης της χολής" - θρόμβοι χολής (συμπτώματα μηχανικής απόφραξης).

πρώιμη υπερχολερυθριναιμία με μια κυρίως απότομη αύξηση της έμμεσης χολερυθρίνης.

συχνά αναιμία, αυξημένη δικτυοκυττάρωση, υποπρωτεϊναιμία.

υπάρχει χολερυθρινουρία. η ουροχολινουρία απουσιάζει, μπορεί να εμφανιστεί αργότερα σε παραβίαση της ηπατικής λειτουργίας και στον πυρήνα.

επιβεβαίωση της ασυμβατότητας Rh του αίματος της μητέρας και του παιδιού:

• στο αίμα της μητέρας, η εγκατάσταση αντισωμάτων rhesus (έμμεση αντίδραση Coombs).

  στο αίμα ενός νεογέννητου (ομφάλιος λώρος), η ανίχνευση ευαισθητοποίησης των ερυθροκυττάρων από ελλιπή αντισώματα (παρουσία μητρικών αντισωμάτων ρέζους στερεωμένα στα ερυθροκύτταρα του παιδιού) είναι μια θετική άμεση δοκιμή Coombs.

Επομένως, για να γίνει διάγνωση κατά τη γέννηση ενός παιδιού με υποψία σύγκρουσης Rhesus, είναι απαραίτητα τα ακόλουθα μέτρα: λήψη 10 ml αίματος από τον ομφάλιο λώρο και 10 ml από φλέβα από τη μητέρα για επείγουσες εργαστηριακές εξετάσεις:

προσδιορισμός της ομάδας και της συγγένειας Rh του αίματος της μητέρας και του παιδιού.

γενική κλινική ανάλυση του αίματος του παιδιού - το ποσοστό της αιμοσφαιρίνης, ο αριθμός και οι πυρηνικές μορφές των ερυθροκυττάρων, η χολερυθρίνη.

προσδιορισμός ατελών αντισωμάτων Rh στον ορό του αίματος της μητέρας (έμμεση αντίδραση Coombs) και κυρίως στον ορό αίματος του παιδιού με την άμεση αντίδραση Coombs (παρουσία μητρικών αντισωμάτων Rh σταθεροποιημένα στα ερυθροκύτταρα του παιδιού).

Μια θετική άμεση αντίδραση Coombs με Rh-θετικό αίμα παιδιού και μια χαρακτηριστική κλινική εικόνα είναι απόλυτη ένδειξη για επείγουσα θεραπείαανταλλαγή μετάγγισης.

Ανεξάρτητα όμως από το αποτέλεσμα των ορολογικών αντιδράσεων ή εάν είναι αδύνατο να γίνει επειγόντως διάγνωση και θεραπεία χωρίς καθυστέρηση, θα πρέπει να βασίζονται στην κλινική εικόνα της νόσου.

Η επιβεβαίωση της αιμολυτικής νόσου από την ασυμβατότητα του ABO είναι η ανίχνευση ατελών ισοανοσοαντισωμάτων υψηλού τίτλου στερέωσης συμπληρώματος. Ο πιο συνηθισμένος συνδυασμός τύπων αίματος στην ασυμβατότητα ABO είναι το Ο στη μητέρα και το Α ή λιγότερο συχνά το Β στο παιδί.

Με αιμολυτική νόσο του νεογνού λόγω ασυμβατότητας ABO, τα συμπτώματα είναι ίδια με αυτά της ασυμβατότητας Rh, αλλά συνήθως περισσότερα ήπιας μορφής. Τα συμπτώματα της ανάπτυξης του πυρήνα παρατηρούνται με καθυστερημένη διάγνωση αιμολυτικής νόσου:

σημαντικές διακυμάνσεις στη θερμοκρασία του σώματος.

δίψα, προοδευτικός υποσιτισμός.

ανησυχία, συσπάσεις, χασμουρητό, λήθαργος.

υψηλή χολερυθριναιμία?

αναπνευστική ανεπάρκεια με πνευμονικό οίδημα και πνευμονία.

Η διαφορική διάγνωση της ικτερικής μορφής αιμολυτικής νόσου του νεογνού είναι μερικές φορές πολύ δύσκολη. Είναι απαραίτητο να γίνει διαφοροποίηση από τον «φυσιολογικό» ίκτερο των πρόωρων μωρών, γενετικές ανωμαλίεςανάπτυξη χοληφόρος οδός, αιμολυτική νόσος τύπου Minkowski-Choffard, ίκτερος με σήψη, λοιμώδης ηπατίτιδα, τοξοπλάσμωση, σύφιλη.

Είναι απαραίτητο να αναφέρουμε μια σειρά από φάρμακα που μπορούν να αυξήσουν τη χολερυθριναιμία και, εάν αφεθούν χωρίς θεραπεία, να προκαλέσουν πυρήνα. Αυτό έχει αποδειχθεί σε σχέση με τη βιταμίνη Κ όταν συνταγογραφείται σε πρόωρα μωρά σε δόση 10 mg, σε τελειόμηνα σε δόση 30 mg, καθώς και όταν οι μητέρες λαμβάνουν αυξημένες δόσεις βιταμίνης Κ το τελευταίο μέρες πριν τον τοκετό. Το ίδιο πρέπει να ειπωθεί ειδικά για τις σουλφοναμίδες μακράς δράσηςχορηγείται σε μητέρες λίγο πριν τον τοκετό ή σε νεογνά. Είναι πιθανό οι σουλφοναμίδες να περάσουν στην εμβρυϊκή κυκλοφορία, όπου μπορούν να παραμείνουν αμετάβλητες για μεγάλο χρονικό διάστημα και να εκτοπίσουν τη χολερυθρίνη από τις ενώσεις της με πρωτεΐνη, μετά την οποία η ελεύθερη χολερυθρίνη διαχέεται εύκολα και, εισχωρώντας στο νωτιαίο κανάλι χωρίς εμπόδια, μπορεί να οδηγήσει σε πυρηνικό ίκτερο . Σοβαρό τοξικό αιμολυτικό σύνδρομο, επικίνδυνο στις συνέπειές του (μέχρι πυρηνικό ίκτερο) μπορεί επίσης να προκληθεί από τη ναφθαλίνη όταν χρησιμοποιείτε πάνες και κουβέρτες που βρίσκονται σε ναφθαλίνη για μεγάλο χρονικό διάστημα. Το αιμολυτικό σύνδρομο μπορεί επίσης να προκληθεί από τη χρήση λοσιόν και ομιλητών με ρεσορκινόλη.

στο σοβαρές μορφέςστην αιμολυτική νόσο του νεογνού, η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι η πρώιμη, τις πρώτες 12 ώρες, η μετάγγιση ανταλλαγής (η μετάγγιση ανταλλαγής τη 2η ημέρα δίνει το χειρότερο αποτέλεσμα) φρεσκοκιτρικού, μιας ομάδας (ή μηδενικής ομάδας), Rh- αρνητικό αίμα (με ασυμβατότητα ABO, η μετάγγιση είναι υποχρεωτική μόνο 0 ομάδα συμβατή με το αίμα του παιδιού σε σχέση με τον παράγοντα Rh).

η ποσότητα του ενέσιμου αίματος είναι 130-150 ml ανά 1 kg βάρους του παιδιού, όχι μικρότερη από 300-00 ml (αντικατάσταση του 75% του αίματος του παιδιού). Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, χορηγούνται 600 ml (85% αντικατάσταση αίματος) έως 900 ml (95% αντικατάσταση αίματος). Ταυτόχρονα, απελευθερώνουν 50-80 ml λιγότερο?

η έγχυση γίνεται αργά, ½-2 ώρες, εναλλάξ αναρρόφηση και έγχυση σε κλασματικές δόσεις των 30-40 ml (σύμφωνα με τις οδηγίες) τηρώντας τους κανόνες της ασηψίας, προστατεύοντας το παιδί από την ψύξη και συνεχή παροχή οξυγόνου.

Για να αποτρέψετε την υπασβεστιαιμία, εγχύστε 1 ml διαλύματος γλυκονικού ασβεστίου 10% σε 10 ml διαλύματος γλυκόζης 20% μετά την αφαίρεση κάθε 100 ml αίματος νεογέννητου. Η ανταλλαγή μετάγγισης ολοκληρώνεται με την εισαγωγή 200.000-300.000 IU πενικιλίνης.

Απόλυτες ενδείξεις για επείγουσα μετάγγιση ανταλλαγής:

φτωχό μαιευτικό ιστορικό?

κίτρινη χρώση του ομφάλιου λώρου, αμνιακό υγρό, πρώιμος ίκτερος.

αναιμία, αιμοσφαιρίνη από τη γέννηση κάτω από 100g/l (80% in φλεβικό αίμακαι 95% στο τριχοειδές), ερυθροβλάστες, σημαντική δικτυοερυτοκυττάρωση 1150% ή περισσότερο).

χολερυθρίνη ομφάλιου λώρου 3 mg% και άνω, χολερυθρίνη ορού μεγαλύτερη από 15 mg% (ειδικά η αύξηση της κατά 1 mg% ανά ώρα και άνω).

θετική άμεση δοκιμή Coombs.

Ελλείψει φρέσκου κιτρικού αίματος, είναι απαραίτητο, κατ' εξαίρεση, η χρήση κονσερβοποιημένου αίματος μιας ομάδας αρνητικού Rh (με ασυμβατότητα ABO της ομάδας 0) ηλικίας όχι μεγαλύτερης των 3-4 ημερών. Αρνητικές πλευρέςη εισαγωγή κονσερβοποιημένου αίματος συνίσταται σε ταυτόχρονη ανεπιθύμητη αύξηση του καλίου, αλλαγή στις βιοχημικές οξυγονικές ιδιότητες των ερυθροκυττάρων και χαμηλότερη βιωσιμότητά τους. ΣΤΟ πρόσφατους χρόνουςπροτάθηκε η εισαγωγή πλούσιου σε ερυθρό και αρνητικού Rh αίματος της ομάδας Ο αντί για νιτρικό αίμα. Οι μεταγγίσεις αίματος αντικατάστασης μπορούν να συνδυαστούν με ενδοφλέβια χορήγηση hemodez (6% πολυβινυλοπυρρολιδόνη) 5-15 ml ανά 1 kg σωματικού βάρους 1-2 φορές για 3-4 ημέρες, επαναλαμβανόμενη σύμφωνα με τις ενδείξεις. Για μετάγγιση αίματος αντικατάστασης τις πρώτες ώρες και όχι αργότερα από 2 ημέρες, χρησιμοποιείται η μέθοδος του ομφάλιου λώρου, αργότερα η εισαγωγή στο σαφηνές φλέβες, κυρίως της κεφαλής, με ταυτόχρονη αιμορραγία από την ακτινωτή αρτηρία. Συνήθως μετά από μετάγγιση βελτιώνεται η ευεξία και η όρεξη του παιδιού με μείωση του ίκτερου, του μεγέθους του ήπατος και της σπλήνας τις επόμενες ημέρες. Αιματολογικοί δείκτες αποτελεσματικότητας είναι η μείωση της χολερυθριναιμίας, η αύξηση του αριθμού των ερυθροκυττάρων και της αιμοσφαιρίνης, η εξαφάνιση των ερυθροβλαστών. Η έλλειψη βελτίωσης και η προοδευτική αύξηση της χολερυθριναιμίας είναι ενδείξεις για επαναλαμβανόμενη μετάγγιση ανταλλαγής.

Άφθονη χορήγηση υγρού peros, σε σοβαρές μορφές διαλύματος γλυκόζης 5%, αλατούχοςενδοφλέβια με ρυθμό 150 ml την ημέρα ανά 1 kg βάρους, καθώς και μετάγγιση κλασματικών δόσεων αίματος, ξηρό πλάσμα (30-40 ml). επανεισαγωγή γάμμα σφαιρίνης. Διορισμός πρεδνιζόνης ή πρεδνιζολόνης σε 0,5 1 mg ανά 1 kg την ημέρα για 5-10 ημέρες. Τα κορτικοστεροειδή καθυστερούν την παραγωγή ανοσολογικά αντισώματα, αιμολυσίνες, ρυθμίζουν την ανταλλαγή της χολερυθρίνης, ομαλοποιούν το ενζυματικό σύστημα των γλυκουρονιδίων. Η εφαρμογή τους είναι επίσης θεραπεία υποκατάστασηςμε επινεφριδιακή βλάβη μετά τον τοκετό. Βιταμίνες C και B σε ηλικιακές δόσεις, Β1 g στις 30-50 κάθε δεύτερη μέρα, 8-10 ενέσεις, βιταμίνη Β6 σε 1 ml διαλύματος 1% για 8-10 ημέρες. Campolon ή αντιανεμίνη 1 ml κάθε δεύτερη μέρα, μεθειονίνη 0,2 g 2 φορές την ημέρα για 10 ημέρες καθώς βελτιώνει τη λειτουργία του ήπατος μαζί με τη βιταμίνη Β6 με τη ρύθμιση των πιο σημαντικών αμινοξέων.

Σίτιση τις πρώτες 5-7-10 ημέρες με εκχυμένο γάλα άλλων γυναικών (ανάλογα με την περιεκτικότητα σε αντισώματα Rh στο μητρικό γάλα) ή από την 5η ημέρα με εκχύλισμα μητρικό γάλα, θερμαίνεται στους 70 ° για 5 λεπτά ή βράζει. Σε ηπιότερες περιπτώσεις, με χολερυθριναιμία κάτω από 15 mg%, αντί για μετάγγιση αίματος αντικατάστασης, αιμοθεραπεία με κλασματικές μεταγγίσεις αίματος Rh-αρνητικού μιας ομάδας ή 0 ομάδας, 50-70 ml κάθε 2-3 ημέρες. Εκτός από τη μετάγγιση αίματος, ιατρικά μέτραενδείκνυται για σοβαρές μορφές (σύμφωνα με κλινικές εκδηλώσεις).

Με τον πυρηνικό ίκτερο, είναι απαραίτητο να επαναληφθούν 2-3 φορές οι μεταγγίσεις αίματος αντικατάστασης, για να πραγματοποιηθούν αργά με διαλείμματα μισής ώρας ή περισσότερο. Αυτές οι διαδικασίες συμβάλλουν στη διάχυση (έκπλυση) της χολερυθρίνης από τους ιστούς στην κυκλοφορία του αίματος. Άλλες θεραπείες αναφέρονται παραπάνω.

Η αναιμική μορφή αιμολυτικής νόσου του νεογνού είναι η πιο ήπια και εμφανίζεται χωρίς ίκτερο.

Συμπτώματα

Την 7-10η ημέρα μετά τη γέννηση, η ωχρότητα του δέρματος ανιχνεύεται σαφώς και σε πιο σοβαρές περιπτώσεις ήδη από τις πρώτες ημέρες της ζωής. Στο αίμα, η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης και των ερυθροκυττάρων μειώνεται, σημειώνεται μικροκυττάρωση, ανισοκυττάρωση, δικτυοκυτταραιμία και μερικές φορές ερυθροβλάστωση. Ο σπλήνας και το συκώτι είναι διευρυμένα.

Για τη σωστή στοχευμένη θεραπεία, είναι σημαντικό να διαφοροποιηθεί από την υποαναγεννητική αναιμία νεογνών άλλης αιτιολογίας, η οποία διαγιγνώσκεται με βάση κυρίως την αρνητική αντίδραση Coombs. Είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθούν άλλα ορολογικές αντιδράσειςγια ασυμβατότητα ABO και λάβετε υπόψη αναμνηστικές πληροφορίες.

Θεραπεία: αντιαναιμικοί παράγοντες, επαναλαμβανόμενες, κλασματικές μεταγγίσεις αίματος, βιταμινοποίηση (βιταμίνες C, σύμπλοκο Β, συμπεριλαμβανομένων Β12, Ρ).

Προληπτικά μέτρα κατά την εγκυμοσύνη:

εξέταση όλων των εγκύων για τον παράγοντα Rh, ξεκινώντας από τον τρίτο μήνα της εγκυμοσύνης, επανειλημμένα γυναίκες με δυσμενές μαιευτικό ιστορικό (αποβολές, θνησιγένειες, αιμολυτική νόσο του νεογνού), λαμβάνοντας τις υπό ειδική επίβλεψη.

3-4 εβδομάδες πριν από τον τοκετό, οι γυναίκες με Rh-αρνητικό αίμα πρέπει να νοσηλεύονται.

περιοδική εκμετάλλευση προληπτικά μέτρα: τρεις κύκλοι θεραπείας για 12-14 ημέρες στην αρχή της εγκυμοσύνης, στο μέσο της και στην 33-34η εβδομάδα.

Η πορεία της θεραπείας: ενδοφλέβιες εγχύσεις διαλύματος γλυκόζης 10%, 20 ml με ασκορβικό οξύ, διάλυμα βιταμίνης Ε 1 κουταλάκι του γλυκού την ημέρα, βιταμίνη Β1 10 mg, ρουτίνη 0,02 g και vikasol 0,015 g 3 φορές την ημέρα, εισπνοή οξυγόνου 2-3 ​​μαξιλάρια ημερησίως, ολική έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία, κατανάλωση ελαφρώς τηγανισμένου συκωτιού, λήψη μεθειονίνης, καμπολόνης. Στο μαιευτήριο είναι απαραίτητη η προσεκτική παρακολούθηση του καρδιακού ρυθμού του εμβρύου τις τελευταίες ημέρες της εγκυμοσύνης για την έγκαιρη λήψη των απαραίτητων θεραπευτικών μέτρων. Σε ακραίες περιπτώσεις ενδείκνυται μαιευτική χειρουργική.

βογισταμίνες?

εξυγίανση των πυωδών εστιών.

Η αιμολυτική νόσος του νεογνού (HDN) είναι μια ασθένεια που σχετίζεται με την ασυμβατότητα του αίματος του εμβρύου με το μητρικό αίμα. Οι αιτίες αυτής της κατάστασης, η διάγνωση και η θεραπεία της παθολογίας θα συζητηθούν σε αυτό το άρθρο.

Οι λόγοι

Η ασυμβατότητα του αίματος της μητέρας και του αίματος του εμβρύου μπορεί να σχετίζεται με τον παράγοντα Rh και την ασυμβατότητα της ομάδας. Είναι γνωστό ότι υπάρχουν 4 διαφορετικές ομάδεςαίμα: 0 (I), A (II), B (III) και AB (IV). Το 85% των Ευρωπαίων έχουν έναν παράγοντα Rh στο αίμα τους και το 15% του ευρωπαϊκού πληθυσμού είναι Rh-αρνητικό.

Το HDN στο 3-6% των περιπτώσεων αναπτύσσεται με ασυμβατότητα Rh, όταν ένα Rh-θετικό έμβρυο αναπτύσσεται σε μια Rh-αρνητική μητέρα: εμφανίζεται μια Rh-σύγκρουση. Ασυμβατότητα για ομαδικά αντιγόνα (ABO-σύγκρουση) αναπτύσσεται όταν το έμβρυο έχει A (II) gr. αίμα (2/3 περιπτώσεις) ή Β (ΙΙΙ) (περίπου το 1/3 των περιπτώσεων) και 0 (Ι) γρ. στη μητέρα. Με την ομαδική ασυμβατότητα, το HDN προχωρά πιο εύκολα από ότι με τη σύγκρουση Rhesus.

Σε όλες αυτές τις περιπτώσεις, τα ερυθροκύτταρα στο έμβρυο έχουν διαφορετικές αντιγονικές ιδιότητες. Εάν τέτοια ερυθροκύτταρα ξεπεράσουν τον φραγμό του πλακούντα και εισέλθουν στο αίμα της μητέρας, τότε το σώμα της μητέρας αρχίζει να παράγει αντισώματα σε αυτά τα ερυθροκύτταρα.

Όταν αυτά τα συγκεκριμένα αντισώματα εισέλθουν στο έμβρυο, μπορεί να ξεκινήσει η διαδικασία καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αιμόλυση), η οποία θα οδηγήσει στην ανάπτυξη όχι μόνο αναιμίας, αλλά και ίκτερου επικίνδυνου για το έμβρυο.

Μητρική ευαισθητοποίηση (αγορά υπερευαισθησίασε ένα ορισμένο αντιγόνο) συμβαίνει όχι μόνο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης: σε πολύ μεγαλύτερο βαθμό, τα εμβρυϊκά ερυθροκύτταρα εισέρχονται στο σώμα της μητέρας κατά τον τοκετό. Επομένως, ο κίνδυνος ανάπτυξη HDNγια το πρώτο παιδί είναι λιγότερο (δεν έχουν αναπτυχθεί ακόμη αντισώματα στο σώμα της μητέρας) από ό,τι για τα επόμενα παιδιά.

Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι ευαισθητοποίηση μπορεί να συμβεί και κατά τη διακοπή της εγκυμοσύνης (αποβολή ή τεχνητή ιατρική άμβλωση), καθώς ο παράγοντας Rh σχηματίζεται στο έμβρυο από την 5η εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Ευαισθητοποίηση μπορεί να συμβεί όταν μια γυναίκα μεταγγίζεται με αίμα μη συμβατό με Rh (ακόμη και αν η μετάγγιση έγινε στην πρώιμη παιδική ηλικία).

Όχι πάντα με ασυμβατότητα Rh του αίματος στους συζύγους, η HDN αναπτύσσεται σε ένα παιδί. Ένα μωρό μπορεί να κληρονομήσει ή όχι τον παράγοντα Rh από έναν από τους γονείς.

Επομένως, η HDN λόγω ασυμβατότητας Rh αναπτύσσεται στο 0,5% των νεογέννητων μωρών, ενώ η ασυμβατότητα Rh στους συζύγους σημειώνεται 20 φορές συχνότερα. Επιπλέον, σε χαμηλά ποσοστά γεννήσεων, δεν αναπτύσσεται κάθε μητέρα τόσο σοβαρή ευαισθητοποίηση ώστε το έμβρυο να αναπτύξει σοβαρή TTH. Είναι σημαντικό για την ανάπτυξη της νόσου και τον βαθμό διαπερατότητας του πλακούντα.

Όταν εμφανίζεται TTH στο σύστημα ABO, ο αριθμός των προηγούμενων κυήσεων δεν έχει σημασία, καθώς πολλοί παράγοντες μπορούν να συμβάλουν στην ευαισθητοποίηση.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης του HDN

Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων οδηγεί όχι μόνο σε αναιμία του εμβρύου ή του βρέφους, αλλά και σε σημαντική αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης στο αίμα. Κανονικά, η έμμεση χολερυθρίνη συνδέεται με τη λευκωματίνη (ένας τύπος πρωτεΐνης του αίματος) και μετατρέπεται σε άμεση χολερυθρίνη. Αλλά επίσης ένας μεγάλος αριθμός απόΗ έμμεση χολερυθρίνη που απελευθερώνεται από τα κατεστραμμένα ερυθροκύτταρα δεν έχει χρόνο να συνδεθεί με τη λευκωματίνη του αίματος και συνεχίζει να κυκλοφορεί και να αναπτύσσεται στο αίμα.

Η έμμεση χολερυθρίνη είναι τοξική για το νευρικό σύστημα. Όταν φτάσει σε επίπεδα πάνω από 340 µmol/l στα τελειόμηνα και πάνω από 200 μmol/l στα πρόωρα βρέφη, μπορεί να διαπεράσει τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό και να επηρεάσει τον εγκέφαλο (κυρίως τον φλοιό και τους υποφλοιώδεις πυρήνες). Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνης, ή πυρήνας.

Η έμμεση χολερυθρίνη είναι επικίνδυνη όχι μόνο για το νευρικό σύστημα: είναι ένα δηλητήριο ιστών που προκαλεί εκφυλιστικές αλλαγές σε πολλά όργανα μέχρι τον κυτταρικό θάνατο. Όταν το ήπαρ είναι κατεστραμμένο στο αίμα, αυξάνεται επίσης το επίπεδο της άμεσης χολερυθρίνης, αναπτύσσεται πάχυνση της χολής, στασιμότητα της χοληφόρους πόρουςκαι αντιδραστική ηπατίτιδα.

Ως αποτέλεσμα της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, αναπτύσσεται αναιμία σε ένα παιδί, ως απάντηση στην οποία εμφανίζονται άτυπες εστίες αιμοποίησης. Σε εσωτερικά όργαναεναποτίθενται προϊόντα διάσπασης ερυθροκυττάρων. Αναπτύσσεται ανεπάρκεια ιχνοστοιχείων (χαλκός, σίδηρος κ.λπ.).

Συμπτώματα

Ο ίκτερος είναι ένα από τα συμπτώματα της HDN.

Υπάρχουν τέτοιες κλινικές μορφές HDN:

• οιδηματώδης (η πιο σοβαρή μορφή, που αναπτύσσεται στο 2% των περιπτώσεων), εμφανίζεται στη μήτρα, μπορεί να οδηγήσει σε αποβολή και θνησιγένεια. Σε περίπτωση εξέλιξης, οδηγεί σε υποξία, σοβαρή βλάβη, μείωση του επιπέδου των πρωτεϊνών του αίματος και οίδημα των ιστών. Μερικές φορές αυτή η μορφή αναφέρεται ως «κοινή υδρωπικία του εμβρύου».

Το έμβρυο πεθαίνει στη μήτρα ή το μωρό γεννιέται σε πολύ σοβαρή κατάσταση, με έντονο οίδημα.

Το δέρμα είναι χλωμό, με ικτερική απόχρωση. Το παιδί είναι ληθαργικό, ο μυϊκός τόνος μειώνεται απότομα, ο σπλήνας επίσης μειώνεται σημαντικά, εκφράζονται τα φαινόμενα πνευμονικού οιδήματος. Το επίπεδο αιμοσφαιρίνης είναι κάτω από 100 g/l. Με αυτή τη μορφή, τα νεογνά πεθαίνουν μέσα σε 1-2 ημέρες μετά τη γέννηση.

• ικτερική μορφή αναπτύσσεται συχνότερα, στο 88% των περιπτώσεων. Αυτό είναι ένα μέσο κλινική μορφήασθένεια. Οι κύριες εκδηλώσεις του είναι: γρήγορα και πρώιμα (την πρώτη ημέρα της ζωής, σπάνια τη δεύτερη) αναπτυσσόμενος ίκτερος του δέρματος, αναιμία, διόγκωση ήπατος και σπλήνας. Χαρακτηριστικό είναι μια πορτοκαλί απόχρωση κιτρινίσματος. Μεγαλώνει κυριολεκτικά με την ώρα. Όσο πιο νωρίς εμφανίζεται ο ίκτερος, τόσο πιο σοβαρή είναι η πορεία της νόσου.

Με αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης, η υπνηλία και ο λήθαργος του παιδιού αυξάνεται, υπάρχει μείωση μυϊκός τόνος, εμφανίζεται μια μονότονη κραυγή. Με αύξηση της συγκέντρωσης της έμμεσης χολερυθρίνης σε κρίσιμα επίπεδα (συχνότερα τις ημέρες 3-4), εμφανίζονται σημάδια πυρηνικού ίκτερου: σπασμοί έλξης, διόγκωση μεγάλου fontanel, μυϊκή ένταση στο πίσω μέρος του κεφαλιού, μονότονο κλάμα, εμφανίζεται το σύμπτωμα της «δύσης του ήλιου» (ένα μικρό μέρος της ίριδας είναι ορατό πάνω από το κάτω βλέφαρο).

Κρίσιμος δείκτης του επιπέδου χολερυθρίνης:

Για το 10% των τελειόμηνων βρεφών με HDN, η περίσσεια είναι 340 μmol/l.

Για το 30% των μωρών - πάνω από 430 μmol / l.

Για το 70% των νεογνών - πάνω από 520 μmol / l.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, ακόμη και υψηλό επίπεδοΗ έμμεση χολερυθρίνη, ως 650 μmol/l, δεν οδηγεί στην ανάπτυξη του πυρήνα.

Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, το παιδί μπορεί να πεθάνει την 3-6η ημέρα της ζωής του. Με τον πυρηνικό ίκτερο στα επιζώντα παιδιά, μπορεί να υπάρξει παραβίαση της νόησης μέχρι ηλιθιότητα, παραβίαση της σωματικής ανάπτυξης.

Στις 7-8 ημέρες της ζωής, στο πλαίσιο της συνεχιζόμενης θεραπείας, αναπτύσσεται στάση χολής: το παιδί αναπτύσσει μια πρασινωπή απόχρωση του δέρματος, σκοτεινό χρώμαούρα και αποχρωματισμένα κόπρανα, η άμεση χολερυθρίνη στο αίμα αυξάνεται. Στην εξέταση αίματος σημειώνεται αναιμία, η οποία μπορεί να επιμείνει έως και 2-3 μήνες. Το κιτρίνισμα του δέρματος επιμένει επίσης για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ελλείψει βλάβης στο νευρικό σύστημα, η ανάρρωση, αν και μακρά, είναι ακόμα πλήρης.

• αναιμική μορφή εμφανίζεται στο 10% των περιπτώσεων HDN. Έχει καλοήθη πορεία. Τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται αμέσως μετά τη γέννηση ή την πρώτη εβδομάδα της ζωής. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χαρακτηριστική ωχρότητα του δέρματος δεν ανιχνεύεται αμέσως - σε 2-3 εβδομάδες, ήδη με σοβαρό βαθμό αναιμίας.

Η γενική κατάσταση του παιδιού υποφέρει ελάχιστα. Κατά την εξέταση, αποκαλύπτεται αύξηση του μεγέθους του ήπατος και της σπλήνας. Η συγκέντρωση της έμμεσης χολερυθρίνης μερικές φορές αυξάνεται ελαφρά. Η πρόγνωση είναι συνήθως ευνοϊκή.

Το HDN που προκύπτει από μια σύγκρουση στην ομάδα αίματος ABO είναι συνήθως ήπιο, αλλά εάν δεν διαγνωστεί έγκαιρα, μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνης.

Με έναν συνδυασμό ασυμβατότητας Rh και ασυμβατότητας ABO, δηλαδή με διπλή ασυμβατότητα, το HDN προχωρά πιο εύκολα από ό,τι με μια μεμονωμένη σύγκρουση Rh.

Διαγνωστικά

Υπάρχει μια προγεννητική (προγεννητική) και μεταγεννητική (μετά τον τοκετό) διάγνωση της πιθανότητας HDN.

Η προγεννητική διενεργείται με ασυμβατότητα Rh του αίματος των συζύγων και λαμβάνοντας υπόψη το μαιευτικό και γυναικολογικό ιστορικό της γυναίκας (αποβολές, εκτρώσεις, θνησιγένεια, μεταγγίσεις αίματος). Καθορίζει την πιθανότητα μιας σύγκρουσης του ανοσοποιητικού.

Η προγεννητική διάγνωση περιλαμβάνει:

• Κατά την περίοδο της κύησης, το αίμα μιας γυναίκας με αρνητική Rh εξετάζεται για την παρουσία αντισωμάτων κατά της Rh τουλάχιστον 3 φορές. Μεγαλύτερη σημασία δεν έχει το μέγεθος του τίτλου του αντισώματος, αλλά η φύση των αλλαγών στον τίτλο, ιδιαίτερα οι έντονες διακυμάνσεις του.
• Εάν εντοπιστεί ο κίνδυνος σύγκρουσης του ανοσοποιητικού, διενεργείται μελέτη αμνιακού υγρού για τον προσδιορισμό του επιπέδου πρωτεΐνης, ιχνοστοιχείων (χαλκός, σίδηρος), γλυκόζης, ανοσοσφαιρινών.
• Το υπερηχογράφημα μπορεί να επιβεβαιώσει την ανάπτυξη του εμβρυϊκού HDN: η πάχυνση του πλακούντα και η ταχεία ανάπτυξή του (ως αποτέλεσμα οιδήματος), το πολυϋδράμνιο, η διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας του εμβρύου το μαρτυρούν.

Μετά την γέννησιν διάγνωση HDNπραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη:

• κλινικά συμπτώματα της νόσου κατά την πρώτη εξέταση μετά τη γέννηση του μωρού και σε δυναμική (ίκτερος, μεγέθυνση σπλήνας και ήπαρ, αναιμία).
• εργαστηριακές μελέτες: αυξημένο επίπεδο έμμεσων και αύξησή του, ανίχνευση νεαρών ανώριμων αιμοσφαιρίων - ερυθροβλάστες, αύξηση του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων στο αίμα, μείωση της δυναμικής του αριθμού των ερυθροκυττάρων, μείωση της αιμοσφαιρίνης, θετικό τεστ Coombs (ανίχνευση αντισωμάτων κατά του Rhesus και των ερυθροκυττάρων χρησιμοποιώντας ορολογική εξέταση αίματος). Οι εργαστηριακές μελέτες πραγματοποιούνται σε δυναμική.

Θεραπευτική αγωγή

Στη θεραπεία σοβαρών μορφών HDN, ενδείκνυται μετάγγιση νωπού (όχι μεγαλύτερη των 3 ημερών). έδωσε αίμαπροκειμένου να αποτραπεί η αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης σε συγκέντρωση απειλητική για τη ζωή (20 mg%). Η μετάγγιση αίματος πραγματοποιείται σύμφωνα με αυστηρές ενδείξεις.

Εάν υπάρχει κίνδυνος ανάπτυξης HDN, γίνεται εξέταση αίματος ομφάλιου λώρου. Εάν το επίπεδο της χολερυθρίνης σε αυτό είναι πάνω από 3 mg% και το τεστ Coombs είναι θετικό, τότε η μετάγγιση πρέπει να γίνει αμέσως.

Ελλείψει εξέτασης αίματος ομφάλιου λώρου και υπάρχει υποψία HDN, γίνεται εξέταση Coombs και προσδιορίζεται το επίπεδο της χολερυθρίνης στο αίμα του βρέφους.

Μέσω ενός καθετήρα εγχέεται αίμα αρνητικού Rh στην ομφαλική φλέβα με ρυθμό 180-200 ml/kg του σωματικού βάρους του νεογνού (αντικαθιστώντας έτσι το 95% του αίματος του μωρού). Μετά από έγχυση κάθε 100 ml αίματος, ενίεται 1-2 ml γλυκονικού ασβεστίου. Για την πρόληψη της μόλυνσης ομφαλική φλέβαΣτο βρέφος χορηγείται μια σειρά αντιβιοτικών 3 ημερών.

Μετά από 96 ώρες ζωής ενός παιδιού, γίνεται μετάγγιση αίματος, ανάλογα με γενική κατάστασημωρό. Με επίπεδο χολερυθρίνης 20 mg%, σοβαρή αναιμία και θετικό αποτέλεσμαΔοκιμή Coombs - πραγματοποιείται μετάγγιση. Εάν το τεστ είναι αρνητικό, τότε παρακολουθείται η περαιτέρω περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη στο αίμα.

Μετά τη μετάγγιση αίματος, τα επίπεδα χολερυθρίνης παρακολουθούνται κάθε 6 ώρες. Εάν ανιχνευτεί συνεχιζόμενη αιμόλυση, η μετάγγιση μπορεί να επαναληφθεί.

Ο ίκτερος είναι μια οπτική εκδήλωση υπερχολερυθριναιμίας. Η χολερυθρίνη, ένα από τα τελικά προϊόντα του καταβολισμού του δακτυλίου της πρωτοπορφυρίνης της αίμης, συσσωρεύεται στο σώμα σε μεγάλες ποσότητες, προκαλεί κίτρινο χρωματισμό του δέρματος και των βλεννογόνων. Με τη διάσπαση 1 g αιμοσφαιρίνης, σχηματίζονται 34 mg χολερυθρίνης. Στους ενήλικες, εμφανίζεται σε επίπεδο χολερυθρίνης άνω των 25 μmol / l, στα τελειόμηνα νεογνά - 85 μmol / l και σε πρόωρα βρέφη - περισσότερο από 120 μmol / l.

Παροδική αύξηση της συγκέντρωσης της χολερυθρίνης στο αίμα τις πρώτες 3-4 ημέρες μετά τη γέννηση παρατηρείται σε όλα σχεδόν τα νεογνά. Περίπου τα μισά τελειόμηνα και τα περισσότερα πρόωρα βρέφη συνοδεύονται από ανάπτυξη ικτερικού συνδρόμου. σημαντικό έργοιατρικός εργαζόμενος κατά την περίοδο παρακολούθησης της υγείας ενός νεογέννητου παιδιού πρέπει να διακρίνει μεταξύ φυσιολογικών χαρακτηριστικών και παθολογικών διαταραχών του μεταβολισμού της χολερυθρίνης.

Φυσιολογικός ίκτερος

Κλινικά κριτήρια:

εμφανίζεται 24-36 ώρες μετά τη γέννηση.

αυξάνεται κατά τις πρώτες 3-4 ημέρες της ζωής.

αρχίζει να ξεθωριάζει από το τέλος της πρώτης εβδομάδας της ζωής.

εξαφανίζεται τη δεύτερη ή την τρίτη εβδομάδα της ζωής.

η γενική κατάσταση του παιδιού είναι ικανοποιητική.

τα μεγέθη ενός ήπατος και μιας σπλήνας δεν αυξάνονται.

κανονικό χρώμα των κοπράνων και των ούρων.

Εργαστήριο κριτήρια:

η συγκέντρωση της χολερυθρίνης στο αίμα του ομφάλιου λώρου (τη στιγμή της γέννησης) -< 51 мкмоль;

η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης στο αίμα είναι φυσιολογική.

μέγιστη συγκέντρωση ολική χολερυθρίνηΤις ημέρες 3-4 σε περιφερικό ή φλεβικό αίμα: ≤240 µmol/l σε τελειόμηνα και ≤ 150 µmol/l σε πρόωρα βρέφη.

Η συνολική χολερυθρίνη αίματος αυξάνεται λόγω του έμμεσου κλάσματος.

η σχετική αναλογία του άμεσου κλάσματος είναι μικρότερη από 10%.

Παθολογική υπερχολερυθριναιμία

Υπάρχουν κατά τη γέννηση ή εμφανίζονται την πρώτη ημέρα ή τη δεύτερη

εβδομάδα ζωής

Συνδυάζεται με σημεία αιμόλυσης (αναιμία, υψηλή δικτυοερυτοκυττάρωση, σε επίχρισμα αίματος - πυρηνικές ερυθροειδείς μορφές, περίσσεια σφαιροκυττάρων), ωχρότητα, ηπατοσπληνομεγαλία.

Διαρκούν περισσότερο από 1 εβδομάδα. σε πλήρη περίοδο και 2 εβδομάδες. - σε πρόωρα μωρά

Προχωρούν σε κύματα (η κιτρίνισμα του δέρματος και των βλεννογόνων αυξάνεται σε ένταση μετά από μια περίοδο μείωσης ή εξαφάνισής του).

Ο ρυθμός ανάπτυξης (αύξησης) της μη συζευγμένης χολερυθρίνης (ΝΒ, έμμεση χολερυθρίνη) είναι >9 μmol/l/h ή 137 μmol/l/ημέρα.

Το επίπεδο NB στον ορό αίματος ομφάλιου λώρου -> 60 μmol/l ή 85 μmol/l - τις πρώτες 12 ώρες της ζωής, 171 μmol/l - τη 2η ημέρα της ζωής, οι μέγιστες τιμές της ΝΒ την οποιαδήποτε ημέρα ζωής υπερβαίνει τα 221 μmol/l

Το μέγιστο επίπεδο διγλυκουρονικής χολερυθρίνης (RDG, άμεση χολερυθρίνη-

bin) - >25 µmol/l

Επιδείνωση της γενικής κατάστασης του παιδιού σε φόντο προοδευτικής αύξησης του ίκτερου,

Σκούρα ούρα ή αποχρωματισμένα κόπρανα

Ο φυσιολογικός ίκτερος είναι μια διάγνωση αποκλεισμού παθολογικών ίκτερου.

Υπάρχουν τέσσερις κύριοι μηχανισμοί για την ανάπτυξη παθολογικής υπερχολερυθριναιμίας:

1. Υπερπαραγωγή χολερυθρίνης λόγω αιμόλυσης.

2. Παραβίαση της σύζευξης της χολερυθρίνης στα ηπατοκύτταρα.

3. Παραβίαση της απέκκρισης της χολερυθρίνης στο έντερο.

4. Συνδυασμένη παραβίαση σύζευξης και απέκκρισης.

Από αυτή την άποψη, από πρακτική άποψη, καλό είναι να ξεχωρίσουμε τέσσερα είδη ίκτερου:

1) αιμολυτικό?

2) σύζευξη?

3) μηχανικό?

4) ηπατική.

Η αιμολυτική νόσος του νεογνού (HDN) είναι μια ισοάνοση αιμολυτική αναιμία που εμφανίζεται σε περιπτώσεις ασυμβατότητας του αίματος της μητέρας και του εμβρύου για αντιγόνα ερυθροκυττάρων, ενώ τα αντιγόνα εντοπίζονται στη μητέρα και το έμβρυο και παράγονται αντισώματα στο σώμα της μητέρας. . Η HDN στη Ρωσία διαγιγνώσκεται σε περίπου 0,6% όλων των νεογνών.

ΤαξινόμησηΤο HDN προβλέπει τη δημιουργία:

Τύπος σύγκρουσης (Rh-, AB0-, άλλα αντιγονικά συστήματα).

Κλινική μορφή (ενδομήτριος εμβρυϊκός θάνατος με διαβροχή, οιδηματώδης, ικτερικός, αναιμικός).

Βαθμοί βαρύτητας σε ικτερικές και αναιμικές μορφές (ήπιες, μέτριες και σοβαρές).

Επιπλοκές (εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνης - πυρηνικός ίκτερος, άλλες νευρολογικές διαταραχές, αιμορραγικό ή οιδηματώδες σύνδρομο, βλάβες στο ήπαρ, την καρδιά, τα νεφρά, τα επινεφρίδια, το σύνδρομο "πάχυνσης της χολής", μεταβολικές διαταραχές - υπογλυκαιμία κ.λπ.).

Συνοδά νοσήματα και καταστάσεις υποβάθρου (προωρότητα, ενδομήτριες λοιμώξεις, ασφυξία κ.λπ.)

Αιτιολογία.Μπορεί να προκύψει σύγκρουση εάν η μητέρα είναι αρνητική στο αντιγόνο και το έμβρυο είναι θετικό στο αντιγόνο. Υπάρχουν 14 κύρια συστήματα ερυθροκυττάρων που συνδυάζουν περισσότερα από 100 αντιγόνα, καθώς και πολλά ιδιωτικά και κοινά αντιγόνα ερυθροκυττάρων με άλλους ιστούς. Το HDN συνήθως προκαλεί ασυμβατότητα μεταξύ του εμβρύου και της μητέρας για αντιγόνα Rh ή ABO. Έχει διαπιστωθεί ότι το αντιγονικό σύστημα Rhesus αποτελείται από 6 κύρια αντιγόνα (η σύνθεση των οποίων προσδιορίζεται από 2 ζεύγη γονιδίων που βρίσκονται στο πρώτο χρωμόσωμα), που ονομάζονται είτε C, c; D, d; Ε, e (ορολογία του Fischer), ή Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (ορολογία Winner's). Τα θετικά Rh ερυθροκύτταρα περιέχουν τον παράγοντα D (Rho-factor, στην ορολογία του Winner) και τα λεγόμενα Rh-αρνητικά ερυθροκύτταρα δεν τον έχουν. Η ασυμβατότητα του αντιγόνου ABO που οδηγεί σε TTH εμφανίζεται συνήθως στην ομάδα αίματος της μητέρας 0(1) και στην ομάδα αίματος του παιδιού Α (II). Εάν αναπτυχθεί HDN με διπλή ασυμβατότητα παιδιού και μητέρας, π.χ. μητέρα O (I) Rh (-), και το παιδί A (II) Rh (+) ή B (III) Rh (+), τότε, κατά κανόνα, προκαλείται από A- ή B-αντιγόνα. Η ευαισθητοποίηση μιας Rh-αρνητικής μητέρας στο αντιγόνο Rh-O συνήθως οδηγεί σε Rh-THN, η οποία συνήθως προηγείται της εγκυμοσύνης. Παράγοντες ευαισθητοποίησης είναι πρωτίστως προηγούμενες εγκυμοσύνες (συμπεριλαμβανομένης της έκτοπης και που έληξε σε έκτρωση) και επομένως ο Rh-HDN, κατά κανόνα, αναπτύσσεται σε παιδιά που δεν γεννήθηκαν από την πρώτη εγκυμοσύνη. Στη σύγκρουση ABO, αυτό το μοτίβο δεν παρατηρήθηκε και το ABO-THN μπορεί να εμφανιστεί ήδη κατά την πρώτη εγκυμοσύνη, αλλά σε παραβίαση των λειτουργιών φραγμού του πλακούντα λόγω της παρουσίας σωματική παθολογία, προεκλαμψία, που οδηγεί σε ενδομήτρια εμβρυϊκή υποξία.

Παθογένεση.

Προηγούμενες αποβολές, αποβολές, έκτοπη κύηση, τοκετός κ.λπ. προδιαθέτουν για την είσοδο αντιγονοθετικών ερυθροκυττάρων του εμβρύου στην κυκλοφορία του αίματος μιας αρνητικής στο αντιγόνο μητέρας. Σε αυτή την περίπτωση, ο οργανισμός της μητέρας παράγει αντισώματα κατά του Rhesus ή της ομάδας. Ατελή αντι-ερυθροκυτταρικά αντισώματα που σχετίζονται με ανοσοσφαιρίνες κατηγορίας G βλάπτουν τη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων, οδηγώντας σε αύξηση της διαπερατότητάς της και μεταβολικές διαταραχές στα ερυθροκύτταρα. Αυτά τα ερυθροκύτταρα, αλλοιωμένα υπό τη δράση αντισωμάτων, συλλαμβάνονται ενεργά από μακροφάγα του ήπατος, του σπλήνα και του μυελού των οστών και πεθαίνουν πρόωρα· σε σοβαρές μορφές της νόσου, η αιμόλυση μπορεί επίσης να είναι ενδαγγειακή. Η προκύπτουσα μεγάλη ποσότητα NB που εισέρχεται στο αίμα δεν μπορεί να απεκκριθεί από το ήπαρ και αναπτύσσεται υπερχολερυθριναιμία. Εάν η αιμόλυση δεν είναι πολύ έντονη με μια μικρή ποσότητα εισερχόμενων μητρικών αντισωμάτων, το ήπαρ αφαιρεί ενεργά τη NB, τότε η κλινική εικόνα του παιδιού για HDN κυριαρχείται από αναιμία απουσία ή ελάχιστης σοβαρότητας ίκτερου. Πιστεύεται ότι εάν τα αλλοάνοσα αντισώματα κατά των ερυθροκυττάρων διεισδύσουν στο έμβρυο για μεγάλο χρονικό διάστημα και ενεργά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης πριν από την έναρξη του τοκετού, τότε αναπτύσσεται ενδομήτρια διαβροχή του εμβρύου ή οιδηματώδης μορφή HDN. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο πλακούντας εμποδίζει τη διείσδυση αλλοάνοσων αντισωμάτων στο έμβρυο. Κατά τη στιγμή της γέννησης, οι ιδιότητες φραγμού του πλακούντα παραβιάζονται έντονα και τα μητρικά ισοαντισώματα εισέρχονται στο έμβρυο, το οποίο, κατά κανόνα, προκαλεί την απουσία ίκτερου κατά τη γέννηση και την εμφάνισή του στις πρώτες ώρες και ημέρες της ζωής. Τα αντισώματα κατά των ερυθροκυττάρων μπορούν να χορηγηθούν στο μωρό με το μητρικό γάλα, γεγονός που αυξάνει τη σοβαρότητα του HDN.

Χαρακτηριστικά παθογένεσης σε οιδηματώδη μορφή HDN. Η αιμόλυση ξεκινά στις 18-22 εβδομάδες. εγκυμοσύνης, έχει έντονο χαρακτήρα και οδηγεί σε σοβαρή αναιμία του εμβρύου. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται σοβαρή εμβρυϊκή υποξία, η οποία προκαλεί βαθιές μεταβολικές διαταραχές και βλάβες στο αγγειακό τοίχωμα, η σύνθεση λευκωματίνης μειώνεται, η λευκωματίνη και το νερό μετακινούνται από το εμβρυϊκό αίμα στο διάμεσο ιστού, το οποίο σχηματίζει ένα γενικό οιδηματώδες σύνδρομο.

Χαρακτηριστικά παθογένεσης σε ικτερική μορφή HDN. Η αιμόλυση ξεκινά λίγο πριν από τον τοκετό, το επίπεδο της χολερυθρίνης αυξάνεται γρήγορα και σημαντικά, γεγονός που οδηγεί στη συσσώρευσή της στις λιπιδικές ουσίες των ιστών, ιδιαίτερα στους πυρήνες του εγκεφάλου, σε αύξηση του φορτίου της ηπατικής γλυκουρονυλ τρανσφεράσης και σε αύξηση της απέκκριση συζευγμένης (άμεσης) χολερυθρίνης, η οποία οδηγεί σε εξασθενημένη απέκκριση της χολής.

Χαρακτηριστικά της παθογένεσης της αναιμικής μορφής HDN. Η αναιμική μορφή του HDN αναπτύσσεται όταν μικρές ποσότητες μητρικών αντισωμάτων εισέρχονται στην εμβρυϊκή κυκλοφορία λίγο πριν τον τοκετό. Ταυτόχρονα, η αιμόλυση δεν είναι έντονη και το ήπαρ του νεογέννητου αφαιρεί ενεργά τη χολερυθρίνη.

Αν και η υπερχολερυθριναιμία με ΝΒ οδηγεί σε βλάβες σε διάφορα όργανα και συστήματα (εγκέφαλος, συκώτι, νεφροί, πνεύμονες, καρδιά κ.λπ.), η βλάβη στους πυρήνες της βάσης του εγκεφάλου έχει κορυφαία κλινική σημασία. Η χρώση των βασικών γαγγλίων, του globus pallidus, των ουραίων πυρήνων, του κελύφους του φακοειδούς πυρήνα εκφράζεται στο μέγιστο βαθμό, η έλικα του ιππόκαμπου, οι παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές, ορισμένοι πυρήνες του θαλάμου, οι ελιές, ο οδοντωτός πυρήνας κ.λπ. συχνά; η πάθηση αυτή, με υπόδειξη του G. Schmorl (1904), ονομάστηκε «πυρηνικός ίκτερος».

κλινική εικόνα.

οιδηματώδης μορφή- η πιο σοβαρή εκδήλωση Rh-THN Είναι χαρακτηριστικό το βεβαρημένο ιστορικό της μητέρας - γέννηση προηγούμενων παιδιών σε οικογένεια με HDN, αποβολές, θνησιγένειες, προωρότητα, μεταγγίσεις αίματος μη συμβατού με Rh, επαναλαμβανόμενες αμβλώσεις. Μια υπερηχογραφική εξέταση του εμβρύου χαρακτηρίζεται από τη στάση του Βούδα - το κεφάλι βρίσκεται στην κορυφή, κάτω άκραλόγω μιας αύξησης σε σχήμα βαρελιού στην κοιλιά, κάμπτονται στις αρθρώσεις των γονάτων, ασυνήθιστα μακριά από το σώμα. «φωτοστέφανο» γύρω από το κρανιακό θόλο. Λόγω οιδήματος, η μάζα του πλακούντα αυξάνεται σημαντικά. Φυσιολογικά, η μάζα του πλακούντα είναι 1/6-1/7 του σωματικού βάρους του εμβρύου, αλλά με οιδηματώδη μορφή αυτή η αναλογία φτάνει στο 1:3 και ακόμη και στο 1:1. Οι λάχνες του πλακούντα είναι διευρυμένες, αλλά τα τριχοειδή τους είναι μορφολογικά ανώριμα, ανώμαλα. Χαρακτηρίζεται από πολυυδροάμνιο. Κατά κανόνα, οι μητέρες υποφέρουν από σοβαρή κύηση με τη μορφή προεκλαμψίας, εκλαμψίας. Ήδη από τη γέννηση, το παιδί έχει: έντονη ωχρότητα (σπάνια με ικτερική χροιά) και γενικό οίδημα, ιδιαίτερα έντονο στα εξωτερικά γεννητικά όργανα, τα πόδια, το κεφάλι, το πρόσωπο. απότομα διευρυμένη κοιλιά σε σχήμα βαρελιού. σημαντική ηπατο- και σπληνομεγαλία (συνέπεια ερυθροειδούς μεταπλασίας στα όργανα και σοβαρής ίνωσης στο ήπαρ). διεύρυνση των ορίων της σχετικής καρδιακής θαμπάδας, πνιγμένων καρδιακών ήχων. Ο ασκίτης είναι συνήθως σημαντικός ακόμη και απουσία γενικού εμβρυϊκού οιδήματος. Η απουσία ίκτερου κατά τη γέννηση σχετίζεται με την απελευθέρωση ΝΒ από το έμβρυο μέσω του πλακούντα. Πολύ συχνά, αμέσως μετά τη γέννηση, αναπτύσσονται αναπνευστικές διαταραχές λόγω υποπλαστικών πνευμόνων ή ασθένειας υαλώδους μεμβράνης. Η αιτία της υποπλασίας του πνεύμονα φαίνεται σε ένα αυξημένο διάφραγμα με ηπατοσπληνομεγαλία, ασκίτη. Συχνά σε παιδιά με οιδηματώδη μορφή αιμορραγικού συνδρόμου HDN (αιμορραγία στον εγκέφαλο, στους πνεύμονες, στο γαστρεντερικό σωλήνα). Μια μειοψηφία από αυτά τα παιδιά διαγιγνώσκεται με μη αντιρροπούμενο DIC, αλλά όλα έχουν πολύ χαμηλό επίπεδοστο πλάσμα του αίματος των προπηκτικών, η σύνθεση των οποίων πραγματοποιείται στο ήπαρ. Χαρακτηριστικό: υποπρωτεϊναιμία (το επίπεδο της πρωτεΐνης του ορού του αίματος πέφτει κάτω από 40-45 g/l), αύξηση του επιπέδου BDH στο αίμα του ομφάλιου λώρου (και όχι μόνο NB), σοβαρή αναιμία (συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης μικρότερη από 100 g/l) , νορμοβλάστωση και ερυθροβλάστωση ποικίλης βαρύτητας, θρομβοπενία. Η αναιμία σε τέτοια παιδιά είναι τόσο σοβαρή που, σε συνδυασμό με την υποπρωτεϊναιμία, η βλάβη στο αγγειακό τοίχωμα μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια. Οι επιζώντες μετά ενεργή θεραπείαπαιδιά με συγγενή οιδηματώδη μορφή HDN (περίπου τα μισά από αυτά τα παιδιά πεθαίνουν τις πρώτες ημέρες της ζωής) συχνά αναπτύσσουν σοβαρές νεογνικές λοιμώξεις, κίρρωση του ήπατος, εγκεφαλοπάθεια.

ικτερική μορφήείναι η πιο κοινή μορφή HDN. Κατά τη γέννηση, το αμνιακό υγρό, οι μεμβράνες του ομφάλιου λώρου και η πρωτογενής λίπανση μπορεί να είναι ικτερικά. Χαρακτηριστική είναι η πρώιμη ανάπτυξη ίκτερου, ο οποίος παρατηρείται είτε κατά τη γέννηση είτε εντός 24-36 ωρών από τη ζωή του νεογέννητου. Όσο νωρίτερα εμφανιζόταν ο ίκτερος, τόσο πιο σοβαρή είναι συνήθως η πορεία του HDN. Ο ίκτερος έχει κυρίως θερμό κίτρινο χρώμα. Η ένταση και η απόχρωση του ικτερικού χρώματος αλλάζουν σταδιακά: πρώτα πορτοκαλί, μετά μπρονζέ, μετά λεμόνι και τέλος το χρώμα του άγουρου λεμονιού. Χαρακτηριστική είναι επίσης η αύξηση του ήπατος και της σπλήνας, συχνά παρατηρείται ικτερική χρώση του σκληρού χιτώνα, των βλεννογόνων και η παστότητα της κοιλιάς. Καθώς το επίπεδο της NB στο αίμα αυξάνεται, τα παιδιά γίνονται ληθαργικά, αδυναμικά, πιπιλίζουν άσχημα, τα φυσιολογικά τους αντανακλαστικά για τα νεογνά μειώνονται, εμφανίζονται άλλα σημάδια δηλητηρίασης από χολερυθρίνη. Οι εξετάσεις αίματος αποκαλύπτουν αναιμία ποικίλης βαρύτητας, ψευδολευκοκυττάρωση λόγω αύξησης της αριθμός νορμοβλαστών και ερυθροβλαστών, συχνά θρομβοπενία, σπάνια λευχαιμοειδής αντίδραση. Σημαντικά αυξημένος και ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων (πάνω από 5%).

Με μη έγκαιρη έναρξη ή ανεπαρκή θεραπεία, η ικτερική μορφή του HDN μπορεί να επιδεινωθεί από την εγκεφαλοπάθεια της χολερυθρίνης και το σύνδρομο πάχυνσης της χολής. Το σύνδρομο πάχυνσης της χολής διαγιγνώσκεται όταν ο ίκτερος αποκτά μια πρασινωπή απόχρωση, το ήπαρ αυξάνεται σε μέγεθος σε σύγκριση με προηγούμενες εξετάσεις και η ένταση του χρώματος των ούρων αυξάνεται.

Εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνηςΤο (BE) σπάνια ανιχνεύεται κλινικά τις πρώτες 36 ώρες της ζωής και συνήθως οι πρώτες εκδηλώσεις του διαγιγνώσκονται την 3-6η ημέρα της ζωής. Τα πρώτα σημάδια του ΒΕ είναι εκδηλώσεις δηλητηρίασης από χολερυθρίνη - λήθαργος, μειωμένος μυϊκός τόνος και όρεξη μέχρι την άρνηση τροφής, μονότονο, μη συναισθηματικό κλάμα, ταχεία εξάντληση των φυσιολογικών αντανακλαστικών, παλινδρόμηση, έμετος. Τότε εμφανίζονται τα κλασικά σημάδια του πυρηνικού ίκτερου - σπαστικότητα, άκαμπτος λαιμός, αναγκαστική θέση του σώματος με οπισθότονο, δύσκαμπτα άκρα και σφιγμένα χέρια. περιοδική διέγερση και απότομο κλάμα «εγκεφάλου» υψηλής συχνότητας, διόγκωση μεγάλης fontanelle, συσπάσεις των μυών του προσώπου ή πλήρη αμιμία, μεγάλης κλίμακας τρόμος των χεριών, σπασμοί. σύμπτωμα της "δύσης του ήλιου"? η εξαφάνιση του αντανακλαστικού Moro και η ορατή αντίδραση σε έναν δυνατό ήχο, το αντανακλαστικό του πιπιλίσματος. νυσταγμός, σύμπτωμα Graefe. αναπνευστική ανακοπή, βραδυκαρδία, λήθαργος. Το αποτέλεσμα της ΒΕ θα είναι αθέτωση, χοροαθέτωση, παράλυση, πάρεση. κώφωση; εγκεφαλική παράλυση? εξασθενημένη νοητική λειτουργία? δυσαρθρία κ.λπ.

Παράγοντες κινδύνου για εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνης είναι η υποξία, η σοβαρή ασφυξία (ιδιαίτερα που επιπλέκεται από σοβαρή υπερκαπνία), η προωρότητα, η υπο- ή υπεργλυκαιμία, οξέωση, αιμορραγίες στον εγκέφαλο και τις μεμβράνες του, σπασμοί, νευρολοιμώξεις, υποθερμία, πείνα, υπολευκωματιναιμία, ορισμένα φάρμακα, αλκοόλ, φουροσεμίδη, διφενίνη, διαζεπάμη, ινδομεθακίνη και σαλικυλικά, μεθικιλλίνη, οξακιλλίνη, κεφαλοθίνη, κεφοπεραζόνη).

αναιμική μορφήδιαγιγνώσκεται στο 10-20% των ασθενών. Τα μωρά είναι χλωμά, κάπως ληθαργικά, θηλάζουν άσχημα και παχαίνουν. Διαπιστώνουν αύξηση του μεγέθους του ήπατος και της σπλήνας, στο περιφερικό αίμα - αναιμία ποικίλης βαρύτητας σε συνδυασμό με νορμοβλάστωση, δικτυοκυτταραιμία, σφαιροκυττάρωση (με σύγκρουση ΑΒΟ). Μερικές φορές παρατηρείται υπογεννητική αναιμία, δηλ. δεν υπάρχει δικτυοκυττάρωση και νορμοβλάστωση, η οποία εξηγείται από την αναστολή της λειτουργίας του μυελού των οστών και την καθυστέρηση στην απελευθέρωση ανώριμων και ώριμων μορφών ερυθροκυττάρων από αυτόν. Τα επίπεδα NB είναι συνήθως φυσιολογικά ή μέτρια αυξημένα. Σημάδια αναιμίας εμφανίζονται στο τέλος της πρώτης ή ακόμα και της δεύτερης εβδομάδας της ζωής.

Διαγνωστικά.

Οι μελέτες που απαιτούνται για τη διάγνωση της HDN παρουσιάζονται στον Πίνακα 3.

Πίνακας 3

Εξετάσεις της εγκύου και του εμβρύου με ύποπτο

αιμολυτική νόσος του εμβρύου.

Επισκόπηση	Δείκτης	Χαρακτηριστικές αλλαγές στην αιμολυτική νόσο του εμβρύου
Ανοσολογική εξέταση εγκύου	Προσδιορισμός του τίτλου των αντι-Rh αντισωμάτων	Η παρουσία του τίτλου αντισωμάτων, καθώς και η δυναμική τους (αύξηση ή μείωση του τίτλου)
	Μέτρηση του όγκου του πλακούντα	Αύξηση του πάχους του πλακούντα
	Μέτρηση της ποσότητας αμνιακού υγρού	Πολυϋδραμνιος
	Μέτρηση του μεγέθους του εμβρύου	Αύξηση στο μέγεθος του ήπατος και της σπλήνας, αύξηση του μεγέθους της κοιλιάς σε σύγκριση με το μέγεθος του κεφαλιού και του θώρακα, ασκίτης
Doppler εμβρυϊκή ροή αίματος της μήτρας	ομφαλική αρτηρία	Αύξηση της συστολικής-διαστολικής αναλογίας του δείκτη αντίστασης
	Μέση εγκεφαλική αρτηρία εμβρύου	Αύξηση της ταχύτητας της ροής του αίματος
Ηλεκτροφυσιολογικές μέθοδοι	Καρδιοτοκογραφία με τον προσδιορισμό του δείκτη της κατάστασης του εμβρύου	Μονότονος ρυθμός σε μέτριες και σοβαρές μορφές αιμολυτικής νόσου και «ημιτονοειδής» ρυθμός σε οιδηματώδη μορφή αιμολυτικής νόσου του εμβρύου
Εξέταση αμνιακού υγρού (κατά την αμνιοπαρακέντηση)	Η τιμή της οπτικής πυκνότητας της χολερυθρίνης	Αύξηση της οπτικής πυκνότητας της χολερυθρίνης
Κορδοπαρακέντηση και εξέταση αίματος εμβρύου	Αιματοκρίτης
	Αιμοσφαιρίνη
	Χολερυθρίνη
	Έμμεση δοκιμή Coombs	Θετικός
	Ομάδα αίματος εμβρύου
	Ο παράγοντας Rh του εμβρύου	Θετικός

Σε όλες τις γυναίκες με Rh αρνητικό αίμα, ο τίτλος των αντισωμάτων αντι-Rh εξετάζεται τουλάχιστον τρεις φορές. Η πρώτη μελέτη πραγματοποιείται κατά την εγγραφή σε προγεννητική κλινική. Είναι βέλτιστο να διεξάγεται περαιτέρω μια δεύτερη μελέτη στις 18-20 εβδομάδες και στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, θα πρέπει να γίνεται κάθε 4 εβδομάδες. Τα μητρικά αντισώματα RH δεν προβλέπουν με ακρίβεια τη μελλοντική σοβαρότητα της HDN στο μωρό και τα επίπεδα χολερυθρίνης στο αμνιακό υγρό έχουν μεγάλη αξία. Εάν ο τίτλος των αντισωμάτων Rh είναι 1:16-1:32 ή περισσότερο, τότε στις 6-28 εβδομάδες. διενεργούν αμνιοπαρακέντηση και προσδιορίζουν τη συγκέντρωση ουσιών που μοιάζουν με χολερυθρίνη στο αμνιακό υγρό. Εάν η οπτική πυκνότητα με ένα φίλτρο 450 mm είναι μεγαλύτερη από 0,18, είναι συνήθως απαραίτητη μια ενδομήτρια μετάγγιση ανταλλαγής. Δεν χορηγείται σε έμβρυα μεγαλύτερα των 32 εβδομάδων. κυοφορία. Μια άλλη μέθοδος για τη διάγνωση της συγγενούς οιδηματώδους μορφής HDN είναι η υπερηχογραφική εξέταση που αποκαλύπτει εμβρυϊκό οίδημα. Αναπτύσσεται με ανεπάρκεια επιπέδων αιμοσφαιρίνης 70-100 g / l.

Δεδομένου ότι η πρόγνωση για HDN εξαρτάται από την περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη και τη συγκέντρωση της χολερυθρίνης στον ορό του αίματος, είναι πρώτα απαραίτητο να προσδιοριστούν αυτοί οι δείκτες για να αναπτυχθούν περαιτέρω ιατρικές τακτικές και στη συνέχεια να διεξαχθεί μια εξέταση για τον εντοπισμό των αιτιών της αναιμίας και της υπερχολερυθριναιμίας.

Σχέδιο εξέτασης για ύποπτο HDN:

1. Προσδιορισμός της ομάδας αίματος και της συσχέτισης Rh μητέρας και παιδιού.

2. Ανάλυση του περιφερικού αίματος του παιδιού με εκτίμηση του επιχρίσματος αίματος.

3. Εξέταση αίματος με μέτρηση του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων.

4. Δυναμικός προσδιορισμός της συγκέντρωσης της χολερυθρίνης στον ορό του αίματος

εσύ μωρό μου.

5. Ανοσολογικές μελέτες.

Ανοσολογική έρευνα. Σε όλα τα παιδιά μητέρων με αρνητικές Rh, η ομάδα αίματος και η σχέση Rh, τα επίπεδα χολερυθρίνης ορού προσδιορίζονται στο αίμα του ομφάλιου λώρου. Σε περίπτωση ασυμβατότητας Rh, προσδιορίζεται ο τίτλος των αντισωμάτων Rh στο αίμα και το γάλα της μητέρας, καθώς και μια άμεση αντίδραση Coombs (κατά προτίμηση μια δοκιμή συσσωματώσεως-συγκόλλησης σύμφωνα με το L.I. Idelson) με τα ερυθροκύτταρα του παιδιού και μια έμμεση αντίδραση Coombs με το ορός αίματος της μητέρας, αναλύστε τη δυναμική των αντισωμάτων Rh στο αίμα της μητέρας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και την έκβαση προηγούμενων κυήσεων. Με ασυμβατότητα ABO, ο τίτλος των αλλοαιμοσυγκολλητινών (στο αντιγόνο των ερυθροκυττάρων που υπάρχει στο παιδί και απουσιάζει στη μητέρα) προσδιορίζεται στο αίμα και το γάλα της μητέρας, σε πρωτεΐνες (κολλοειδές) και αλάτι, προκειμένου να διακριθούν οι φυσικές συγκολλητίνες (έχουν μεγάλου μοριακού βάρους και ανήκουν σε ανοσοσφαιρίνες κατηγορίας Μ, δεν διασχίζουν τον πλακούντα) από ανοσοσφαιρίνες (έχουν μικρό μοριακό βάρος, ανήκουν στην κατηγορία G ανοσοσφαιρίνες, οι οποίες διασχίζουν εύκολα τον πλακούντα και μετά τη γέννηση - με γάλα, δηλ. υπεύθυνοι για την ανάπτυξη του HDN). Παρουσία ανοσολογικών αντισωμάτων, ο τίτλος των αλλοαιμοσυγκολλητινών στο πρωτεϊνικό μέσο είναι δύο βαθμίδες ή περισσότερο (δηλ. 4 φορές ή περισσότερο) υψηλότερος από ό,τι στο μέσο άλατος. Το τεστ Direct Coombs σε περίπτωση σύγκρουσης ABO σε ένα παιδί, κατά κανόνα, είναι ασθενώς θετικό, δηλ. μια ελαφριά συγκόλληση εμφανίζεται μετά από 4-8 λεπτά, ενώ με μια σύγκρουση Rhesus, έντονη συγκόλληση γίνεται αισθητή μετά από 1 λεπτό. Σε περίπτωση σύγκρουσης μεταξύ του παιδιού και της μητέρας για άλλους σπάνιους αντιγονικούς παράγοντες ερυθροκυττάρων (σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, η συχνότητα μιας τέτοιας σύγκρουσης είναι από 2 έως 20% όλων των περιπτώσεων HDN), η άμεση εξέταση Coombs στο παιδί και η έμμεση εξέταση στη μητέρα είναι συνήθως θετική, και η ασυμβατότητα των ερυθροκυττάρων του παιδιού και του ορού της μητέρας στη δοκιμή για ατομική συμβατότητα.

Αλλαγές στο περιφερικό αίμα του παιδιού: αναιμία, υπερδικτυοκυτταραιμία, κατά την προβολή επιχρίσματος αίματος - υπερβολικός αριθμός σφαιροκυττάρων (+++, +++++), ψευδολευκοκυττάρωση λόγω αυξημένης ποσότητας πυρηνικών μορφών της σειράς ερυθροειδών το αίμα.

Το σχέδιο για περαιτέρω εργαστηριακή εξέταση του παιδιού περιλαμβάνει τακτικό προσδιορισμό του επιπέδου γλυκαιμίας (τουλάχιστον 4 φορές την ημέρα τις πρώτες 3-4 ημέρες της ζωής), NB (τουλάχιστον 2-3 φορές την ημέρα μέχρι το επίπεδο NB στο αίμα αρχίζει να μειώνεται), η αιμοσφαιρίνη του πλάσματος (την πρώτη ημέρα και μετά σύμφωνα με τις ενδείξεις), ο αριθμός των αιμοπεταλίων, η δραστηριότητα τρανσαμινασών (τουλάχιστον μία φορά) και άλλες μελέτες, ανάλογα με τα χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας.

Πίνακας 4

Έρευνες για ύποπτο HDN.

Επισκόπηση	Δείκτης	Χαρακτηριστικές αλλαγές στο HDN
Χημεία αίματος	Χολερυθρίνη (ολική, έμμεση, άμεση)	Υπερχολερυθριναιμία λόγω αύξησης στο κυρίως έμμεσο κλάσμα, αύξηση του άμεσου κλάσματος σε μια περίπλοκη πορεία - ανάπτυξη χολόστασης
	Πρωτεΐνη (ολική και λευκωματίνη)	Η υποπρωτεϊναιμία και η υπολευκωματιναιμία μειώνουν τη μεταφορά της χολερυθρίνης στο ήπαρ και την πρόσληψη από τα ηπατοκύτταρα, διατηρώντας τη χολερυθριναιμία
		Η δραστηριότητα είναι μέτρια αυξημένη σε περίπλοκη πορεία - την ανάπτυξη χολόστασης
	Χοληστερίνη	Αυξημένη σε περίπλοκη πορεία-ανάπτυξη χολόστασης
	Γαμμαγλουταμυλοτρανσφεράση, αλκαλική φωσφατάση	Η δραστηριότητα αυξάνεται με μια περίπλοκη πορεία - την ανάπτυξη χολόστασης
Γενική ανάλυση αίματος	Αιμοσφαιρίνη		Αναιμία υπεραναγεννητική, νορμοχρωμική ή υπερχρωμική
	ερυθρά αιμοσφαίρια	Μειωμένη ποσότητα
	δείκτης χρώματος	Κανονικό ή ελαφρώς αυξημένο
	Δικτυοερυθροκύτταρα	Μεγαλωμένος
	Νορμοβλάστες	Μεγαλωμένος
	Λευκοκύτταρα	Η ποσότητα μπορεί να αυξηθεί ως απόκριση σε παρατεταμένη ενδομήτρια υποξία με πρώιμη έναρξη αιμόλυσης.
	αιμοπετάλια	Η ποσότητα μπορεί να μειωθεί
Rh συσχέτιση με πιθανή Rh-ευαισθητοποίηση	Rh συγγένεια της μητέρας	αρνητικός
	Rh συσχέτιση του παιδιού	Θετικός
Ομάδα αίματος για πιθανή ευαισθητοποίηση ABO	Ομάδα αίματος της μητέρας	Κυρίως O(I)
	Ομάδα αίματος του παιδιού	Κυρίως A (II) ή B (III)
Προσδιορισμός του τίτλου αντισωμάτων	Anti-rhesus
	Ομάδα  ή 	Ανοσία σε οποιονδήποτε τίτλο ή φυσικό σε τίτλο 1024 και άνω
Άμεση αντίδραση Coombs	Σύγκρουση Rhesus	Θετικός
	Σύγκρουση ABO	αρνητικός

Διαγνωστικά κριτήρια για HDN:

Κλινικά κριτήρια:

* Δυναμική του ίκτερου

Εμφανίζεται τις πρώτες 24 ώρες μετά τη γέννηση (συνήθως τις πρώτες 12 ώρες).

Αυξάνεται κατά τις πρώτες 3-5 ημέρες της ζωής.

Αρχίζει να ξεθωριάζει από το τέλος της πρώτης έως την αρχή της δεύτερης εβδομάδας της ζωής.

Εξαφανίζεται μέχρι το τέλος της τρίτης εβδομάδας της ζωής.

*Χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας

Το δέρμα σε σύγκρουση AB0 είναι συνήθως έντονο κίτρινο, με σύγκρουση Rh μπορεί να έχει λεμονί απόχρωση (ίκτερος σε ανοιχτό φόντο),

Η γενική κατάσταση του παιδιού εξαρτάται από τη σοβαρότητα της αιμόλυσης και τον βαθμό υπερχολερυθριναιμίας (από ικανοποιητική έως σοβαρή)

Τις πρώτες ώρες και ημέρες της ζωής, κατά κανόνα, υπάρχει αύξηση στο μέγεθος του ήπατος και της σπλήνας.

συνήθως - το κανονικό χρώμα των κοπράνων και των ούρων, στο φόντο της φωτοθεραπείας, μπορεί να υπάρχει πράσινο χρώμα των κοπράνων και βραχυπρόθεσμη σκουρόχρωμα των ούρων.

Εργαστηριακά κριτήρια:

Συγκέντρωση χολερυθρίνης στο αίμα του ομφάλιου λώρου (στιγμή γέννησης) - με ήπιες μορφές ανοσολογικής σύγκρουσης σε Rh και σε όλες τις περιπτώσεις ασυμβατότητας AB0 -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης στο αίμα του ομφάλιου λώρου σε ήπιες περιπτώσεις είναι στο κατώτερο όριο του φυσιολογικού, σε σοβαρές περιπτώσεις μειώνεται σημαντικά.

Η ωριαία αύξηση της χολερυθρίνης την πρώτη ημέρα της ζωής είναι μεγαλύτερη από 5,1 μmol/l/ώρα, σε σοβαρές περιπτώσεις - περισσότερο από 8,5 μmol/l/ώρα.

Η μέγιστη συγκέντρωση ολικής χολερυθρίνης τις ημέρες 3-4 στο περιφερικό ή φλεβικό αίμα: >> 256 μmol/l σε τελειόμηνα μωρά, >> 171 μmol/l σε πρόωρα μωρά.

Η ολική χολερυθρίνη του αίματος αυξάνεται κυρίως λόγω του έμμεσου κλάσματος,

Η σχετική αναλογία του άμεσου κλάσματος είναι μικρότερη από 20%.

μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης, του αριθμού των ερυθροκυττάρων και αύξηση του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων σε κλινικές αναλύσειςαίμα κατά την 1η εβδομάδα της ζωής.

Με βάση κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα, διακρίνονται τρεις βαθμοί βαρύτητας:

α) Μια ήπια μορφή αιμολυτικής νόσου (1ος βαθμός βαρύτητας) χαρακτηρίζεται από κάποια ωχρότητα του δέρματος, μια ελαφρά μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης στο αίμα του ομφάλιου λώρου (έως 150 g/l), μια μέτρια αύξηση της χολερυθρίνης στο αίμα ομφάλιου λώρου (έως 85,5 μmol/l), ωριαία αύξηση της χολερυθρίνης έως 4-5 μmol / l, μέτρια αύξηση στο ήπαρ και τον σπλήνα λιγότερο από 2,5 και 1 cm, αντίστοιχα, μια ελαφρά ζάλη του υποδόριου λίπους .

β) Η μέτρια μορφή (2ος βαθμός βαρύτητας) χαρακτηρίζεται από ωχρότητα του δέρματος, μείωση της αιμοσφαιρίνης αίματος ομφάλιου λώρου στο εύρος 150-110 g / l, αύξηση της χολερυθρίνης στο εύρος 85,6-136,8 μmol / l , ωριαία αύξηση της χολερυθρίνης έως 6-10 μmol/l, παστότητα υποδόριου λίπους, αύξηση στο ήπαρ κατά 2,5 - 3,0 cm και στη σπλήνα κατά 1,0 - 1,5 cm.

γ) Η σοβαρή μορφή (3ος βαθμός βαρύτητας) χαρακτηρίζεται από έντονη ωχρότητα του δέρματος, σημαντική μείωση της αιμοσφαιρίνης (λιγότερο από 110 g / l), σημαντική αύξηση της χολερυθρίνης στο αίμα του ομφάλιου λώρου (136,9 μmol / l ή περισσότερα), γενικευμένο οίδημα, παρουσία συμπτωμάτων εγκεφαλική βλάβη από χολερυθρίνη οποιασδήποτε βαρύτητας και σε κάθε στιγμή της νόσου, αναπνευστικές και καρδιακές διαταραχές απουσία δεδομένων που υποδεικνύουν συνοδό πνευμονία ή καρδιοπάθεια.

Διαφορική διάγνωση HDNπου πραγματοποιείται με κληρονομική αιμολυτική αναιμία (σφαιροκυττάρωση, ελλειπτοκυττάρωση, στοματοκυττάρωση, ανεπάρκειες ορισμένων ερυθροκυττάρων, ανωμαλίες στη σύνθεση αιμοσφαιρίνης), που χαρακτηρίζονται από καθυστερημένη (μετά από 24 ώρες ζωής) εμφάνιση των παραπάνω κλινικών και εργαστηριακών σημείων, καθώς και μια αλλαγή στο σχήμα και το μέγεθος των ερυθροκυττάρων κατά τη διάρκεια μιας μορφολογικής εξέτασης ενός επιχρίσματος αίματος, παραβίαση της ωσμωτικής σταθερότητάς τους στη δυναμική, αλλαγές στη δραστηριότητα των ενζύμων των ερυθροκυττάρων και στον τύπο της αιμοσφαιρίνης.

Παραδείγματα διάγνωσης.

Αιμολυτική νόσος με βάση σύγκρουση Rh, οιδηματώδη-ικτερική μορφή, σοβαρή, επιπλεγμένη από σύνδρομο πάχυνσης της χολής.

Αιμολυτική νόσος με βάση τη σύγκρουση σύμφωνα με το σύστημα ABO, ικτερική μορφή, μέτριας βαρύτητας, χωρίς επιπλοκές.

Σύγχρονες αρχές πρόληψης και θεραπείας.

Η θεραπεία της αιμολυτικής νόσου του εμβρύου πραγματοποιείται με ισοανοσοποίηση Rh κατά την περίοδο της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου προκειμένου να διορθωθεί η αναιμία στο έμβρυο, να αποφευχθεί η μαζική αιμόλυση και να διατηρηθεί η εγκυμοσύνη έως ότου το έμβρυο φτάσει σε βιωσιμότητα. Χρησιμοποιούνται πλασμαφαίρεση και κορδοπαρακέντηση με ενδομήτρια μετάγγιση ερυθροκυτταρικής μάζας (χρησιμοποιούν «πλυμένα» ερυθροκύτταρα της ομάδας αίματος 0 (II), Rh-αρνητικά).

Τακτικές διαχείρισης για HDN.

Σημαντική προϋπόθεση για την πρόληψη και θεραπεία της υπερχολερυθριναιμίας στα νεογνά είναι η δημιουργία βέλτιστων συνθηκών για την πρώιμη νεογνική προσαρμογή του παιδιού. Σε όλες τις περιπτώσεις ασθένειας σε ένα νεογέννητο, είναι απαραίτητο να φροντίζουμε για τη διατήρηση της βέλτιστης θερμοκρασίας του σώματος, την παροχή στο σώμα του με επαρκή ποσότητα υγρών και θρεπτικών συστατικών και την πρόληψη μεταβολικών διαταραχών όπως η υπογλυκαιμία, η υπολευκωματιναιμία, η υποξαιμία και η οξέωση.

Σε περιπτώσεις κλινικών σημείων σοβαρής μορφής αιμολυτικής νόσου κατά τη γέννηση ενός παιδιού σε γυναίκα με Rh-αρνητικό αίμα (σοβαρή ωχρότητα του δέρματος, ικτερική χρώση του δέρματος της κοιλιάς και του ομφάλιου λώρου, οίδημα οι μαλακοί ιστοί, αύξηση του μεγέθους του ήπατος και της σπλήνας), ενδείκνυται επείγουσα επέμβαση της ΔΕΗ χωρίς αναμονή εργαστηριακών εξετάσεων.δεδομένα. (Σε αυτή την περίπτωση, χρησιμοποιείται η τεχνική της μερικής PBV, στην οποία 45-90 ml / kg αίματος του παιδιού αντικαθίστανται με τον ίδιο όγκο μάζας ερυθροκυττάρων δότη της ομάδας 0 (1), Rh-αρνητικό)

Σε άλλες περιπτώσεις, η τακτική διαχείρισης τέτοιων παιδιών εξαρτάται από τα αποτελέσματα της πρωτογενούς εργαστηριακής εξέτασης και της δυναμικής παρατήρησης.

Προκειμένου να αποφευχθεί η PKD σε νεογνά με ισοάνοση TTH για οποιονδήποτε από τους παράγοντες αίματος (το τεστ Coombs είναι θετικό), τα οποία έχουν ωριαία αύξηση της χολερυθρίνης μεγαλύτερη από 6,8 μmol/l/h, παρά τη φωτοθεραπεία, συνιστάται να συνταγογραφηθεί τυπική ανοσοσφαιρίνες για ενδοφλέβια χορήγηση. Τα παρασκευάσματα ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης για νεογνά με HDN χορηγούνται ενδοφλεβίως αργά (εντός 2 ωρών) σε δόση 0,5-1,0 g/kg (κατά μέσο όρο, 800 mg/kg) τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση. Εάν είναι απαραίτητο, η επανεισαγωγή πραγματοποιείται μετά από 12 ώρες από την προηγούμενη.

Η τακτική διαχείρισης παιδιών με HDN σε ηλικία άνω των 24 ωρών εξαρτάται από τις απόλυτες τιμές της χολερυθρίνης ή τη δυναμική αυτών των δεικτών. Είναι απαραίτητο να εκτιμηθεί η ένταση του ίκτερου με περιγραφή του αριθμού των περιοχών του δέρματος που βάφονται με χολερυθρίνη.

Ταυτόχρονα, πρέπει να θυμόμαστε ότι υπάρχει μια σχετική αντιστοιχία μεταξύ της οπτικής εκτίμησης του ίκτερου και της συγκέντρωσης της χολερυθρίνης: όσο μεγαλύτερη είναι η επιφάνεια του δέρματος με κίτρινο χρώμα, τόσο υψηλότερο είναι το επίπεδο της ολικής χολερυθρίνης στο αίμα: Η χρώση της 3ης ζώνης στα πρόωρα και της 4ης ζώνης στα τελειόμηνα νεογνά απαιτεί επείγοντα προσδιορισμό της συγκέντρωσης της ολικής χολερυθρίνης αίματος για περαιτέρω διαχείριση των παιδιών.

Κλίμακα ενδείξεων για μετάγγιση ανταλλαγής (N.P. Shabalov, I.A. Leshkevich).

Ο άξονας y δείχνει τη συγκέντρωση της χολερυθρίνης στον ορό του αίματος (σε μmol/l). κατά μήκος του άξονα της τετμημένης - η ηλικία του παιδιού σε ώρες. διακεκομμένη γραμμή - συγκεντρώσεις χολερυθρίνης, που απαιτούν PKC σε παιδιά χωρίς παράγοντες κινδύνου για εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνης. συμπαγείς γραμμές - συγκεντρώσεις χολερυθρίνης στις οποίες είναι απαραίτητη η ZPK σε παιδιά με παράγοντες κινδύνου για εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνης (με σύγκρουση ABO και Rhesus, αντίστοιχα)

Αιμολυτική νόσος του νεογνού (HDN): αιτίες, εκδηλώσεις, τρόπος αντιμετώπισης

Η αιμολυτική νόσος του νεογνού (HDN) είναι μια πολύ συχνή ασθένεια. Περίπου το 0,6% των γεννημένων παιδιών καταγράφει αυτή την παθολογία.Παρά την εξέλιξη διάφορες μεθόδουςθεραπεία, η θνησιμότητα από αυτή την ασθένεια φτάνει το 2,5%. Δυστυχώς, ένας μεγάλος αριθμός επιστημονικά αβάσιμων «μύθων» είναι ευρέως διαδεδομένος σχετικά με αυτήν την παθολογία. Για μια βαθιά κατανόηση των διεργασιών που συμβαίνουν στην αιμολυτική νόσο, είναι απαραίτητο να γνωρίζουμε το φυσιολογικό και παθολογική φυσιολογίακαι φυσικά μαιευτική.

Τι είναι η αιμολυτική νόσος του νεογνού;

Το TTH είναι το αποτέλεσμα μιας σύγκρουσης μεταξύ του ανοσοποιητικού συστήματος μητέρας και παιδιού.Η ασθένεια αναπτύσσεται λόγω της ασυμβατότητας του αίματος μιας εγκύου γυναίκας με τα αντιγόνα στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων του εμβρύου (πρώτα απ 'όλα, αυτό είναι). Με απλά λόγια, περιέχουν πρωτεΐνες που αναγνωρίζονται από τον οργανισμό της μητέρας ως ξένες. Γι' αυτό στο σώμα μιας εγκύου αρχίζουν οι διαδικασίες ενεργοποίησης του ανοσοποιητικού της συστήματος. Τι συμβαίνει? Έτσι, ως απάντηση στην κατάποση μιας άγνωστης πρωτεΐνης, λαμβάνει χώρα βιοσύνθεση συγκεκριμένων μορίων που μπορούν να συνδεθούν με το αντιγόνο και να το «εξουδετερώσουν». Αυτά τα μόρια ονομάζονται αντισώματα και ο συνδυασμός αντισώματος και αντιγόνου ονομάζεται ανοσοσύμπλεγμα.

Ωστόσο, για να έρθουμε λίγο πιο κοντά σε μια αληθινή κατανόηση του ορισμού της TTH, είναι απαραίτητο να κατανοήσουμε το σύστημα του ανθρώπινου αίματος. Είναι από καιρό γνωστό ότι το αίμα περιέχει διαφορετικούς τύπους κυττάρων. Ο μεγαλύτερος αριθμός κυτταρικής σύνθεσης αντιπροσωπεύεται από ερυθροκύτταρα. Στο σύγχρονο επίπεδοΗ ανάπτυξη της ιατρικής είναι γνωστή για τουλάχιστον 100 διάφορα συστήματααντιγονικές πρωτεΐνες που υπάρχουν στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων. Τα παρακάτω είναι τα πιο καλά μελετημένα:, Rhesus, Kell, Duffy. Όμως, δυστυχώς, είναι πολύ συχνή η εσφαλμένη κρίση ότι η αιμολυτική νόσος του εμβρύου αναπτύσσεται μόνο σύμφωνα με τα αντιγόνα ομάδας ή Rh.

Η έλλειψη συσσωρευμένης γνώσης σχετικά με τις πρωτεΐνες της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων δεν σημαίνει καθόλου ότι αποκλείεται η ασυμβατότητα για αυτό το αντιγόνο σε μια έγκυο γυναίκα. Αυτή είναι η αποκάλυψη του πρώτου και, ίσως, του πιο βασικού μύθου για τα αίτια αυτής της ασθένειας.

Παράγοντες που προκαλούν σύγκρουση του ανοσοποιητικού:

Βίντεο: σχετικά με τις έννοιες της ομάδας αίματος, του παράγοντα Rh και της σύγκρουσης Rh

Η πιθανότητα σύγκρουσης εάν η μητέρα είναι Rh-αρνητική και ο πατέρας είναι Rh-θετικός

Πολύ συχνά, μια γυναίκα που έχει αρνητικό Rh ανησυχεί για τους μελλοντικούς απογόνους της, ακόμη και πριν μείνει έγκυος. Φοβάται την πιθανότητα να αναπτύξει μια σύγκρουση Rhesus. Μερικοί φοβούνται ακόμη και να παντρευτούν έναν άνδρα με θετικό Rh.

Είναι όμως δικαιολογημένο; Και ποια είναι η πιθανότητα να αναπτυχθεί μια ανοσολογική σύγκρουση σε ένα τέτοιο ζευγάρι;

Ευτυχώς, το σημάδι της Rh-affiliation κωδικοποιείται από το λεγόμενο αλληλόμορφα γονίδια. Τι σημαίνει? Το γεγονός είναι ότι οι πληροφορίες που βρίσκονται στα ίδια τμήματα των ζευγαρωμένων χρωμοσωμάτων μπορεί να είναι διαφορετικές:

• Το αλληλόμορφο ενός γονιδίου περιέχει ένα κυρίαρχο χαρακτηριστικό, το οποίο είναι το κύριο και εκδηλώνεται στο σώμα (στην περίπτωσή μας, ο παράγοντας Rh είναι θετικός, το συμβολίζουμε κεφαλαίο γράμμα R);
• Ένα υπολειπόμενο χαρακτηριστικό που δεν εκδηλώνεται και καταστέλλεται από ένα κυρίαρχο χαρακτηριστικό (στην περίπτωση αυτή, την απουσία του αντιγόνου Rh, θα το συμβολίσουμε με ένα μικρό γράμμα r).

Τι μας δίνουν αυτές οι πληροφορίες;

Η ουσία είναι ότι ένα άτομο που είναι θετικό Rh μπορεί να περιέχει στα χρωμοσώματά του είτε δύο κυρίαρχα χαρακτηριστικά (RR) είτε και τα δύο κυρίαρχα και υπολειπόμενα (Rr).

Σε αυτή την περίπτωση, η μητέρα, η οποία είναι Rh-αρνητική, περιέχει μόνο δύο υπολειπόμενα χαρακτηριστικά (rr). Όπως γνωρίζετε, κατά τη διάρκεια της κληρονομιάς, κάθε γονέας μπορεί να δώσει στο παιδί του μόνο ένα χαρακτηριστικό.

Πίνακας 1. Πιθανότητα κληρονομικότητας ενός Rh-θετικού χαρακτηριστικού σε ένα έμβρυο εάν ο πατέρας είναι φορέας ενός κυρίαρχου και υπολειπόμενου χαρακτηριστικού (Rr)

Πίνακας 2. Πιθανότητα κληρονομικότητας ενός Rh-θετικού χαρακτηριστικού σε ένα έμβρυο εάν ο πατέρας είναι φορέας μόνο κυρίαρχων χαρακτηριστικών (RR)

	Μητέρα(r)(r)	Πατέρας (R) (R)
Παιδί	(R)+(r) Rh θετικό	(R)+(r) Rh θετικό
Πιθανότητα	100%	100%

Έτσι, στο 50% των περιπτώσεων, μπορεί να μην υπάρχει καθόλου ανοσολογική σύγκρουση εάν ο πατέρας είναι φορέας του υπολειπόμενου σημείου του παράγοντα Rh.

Μπορούμε λοιπόν να βγάλουμε ένα απλό και προφανές συμπέρασμα: η κρίση ότι η ανοσολογική ασυμβατότητα πρέπει οπωσδήποτε να υπάρχει σε μια μητέρα αρνητική Rh και έναν Rh-θετικό πατέρα είναι θεμελιωδώς λανθασμένη. Αυτή είναι η «έκθεση» του δεύτερου μύθου σχετικά με τα αίτια της ανάπτυξης αιμολυτικής νόσου του εμβρύου.

Επιπλέον, ακόμα κι αν το παιδί εξακολουθεί να έχει θετική Rh συσχέτιση, αυτό δεν σημαίνει καθόλου ότι η ανάπτυξη HDN είναι αναπόφευκτη. Μην ξεχνάτε προστατευτικές ιδιότητες. Με μια φυσιολογικά εξελισσόμενη εγκυμοσύνη, ο πλακούντας πρακτικά δεν περνά αντισώματα από τη μητέρα στο παιδί. Η απόδειξη είναι το γεγονός ότι η αιμολυτική νόσος εμφανίζεται μόνο στο έμβρυο κάθε 20ης Rh-αρνητικής γυναίκας.

Πρόγνωση για γυναίκες με συνδυασμό αρνητικού Rh και πρώτης ομάδας αίματος

Όταν μαθαίνουν ότι ανήκει στο αίμα τους, οι γυναίκες με παρόμοιο συνδυασμό ομάδας και Rhesus πανικοβάλλονται. Πόσο δικαιολογημένοι είναι όμως αυτοί οι φόβοι;

Με την πρώτη ματιά, μπορεί να φαίνεται ότι ο συνδυασμός των «δύο κακών» θα δημιουργήσει υψηλού κινδύνουανάπτυξη HDN. Ωστόσο, η συνηθισμένη λογική δεν λειτουργεί εδώ. Είναι το αντίστροφο: ο συνδυασμός αυτών των παραγόντων, παραδόξως, βελτιώνει την πρόγνωση. Και υπάρχει εξήγηση για αυτό. Στο αίμα μιας γυναίκας με την πρώτη ομάδα αίματος, υπάρχουν ήδη αντισώματα που αναγνωρίζουν μια ξένη πρωτεΐνη σε ερυθρά αιμοσφαίρια διαφορετικής ομάδας. Έτσι καθορίζονται από τη φύση, αυτά τα αντισώματα ονομάζονται άλφα και βήτα συγκολλητίνες, υπάρχουν σε όλους τους εκπροσώπους της πρώτης ομάδας. Και όταν μια μικρή ποσότητα εμβρυϊκών ερυθροκυττάρων εισέλθει στην κυκλοφορία του αίματος της μητέρας, καταστρέφονται από τις ήδη υπάρχουσες συγκολλητίνες. Έτσι, τα αντισώματα στο σύστημα του παράγοντα Rh απλά δεν έχουν χρόνο να σχηματιστούν, επειδή οι συγκολλητίνες είναι μπροστά τους.

Σε γυναίκες με την πρώτη ομάδα και αρνητικό Rh, ένας μικρός τίτλος αντισωμάτων κατά του συστήματος Rh, επομένως, η αιμολυτική νόσος αναπτύσσεται πολύ λιγότερο συχνά.

Ποιες γυναίκες κινδυνεύουν;

Δεν θα επαναλάβουμε ότι ένας αρνητικός Rh ή η πρώτη ομάδα αίματος είναι ήδη βέβαιος κίνδυνος. Ωστόσο, είναι σημαντικό να γνωρίζετε την ύπαρξη άλλων προδιαθεσικών παραγόντων:

1. Διά βίου μετάγγιση αίματος σε Rh-αρνητική γυναίκα

Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για όσους είχαν διάφορες αλλεργικές αντιδράσεις μετά τη μετάγγιση. Συχνά στη βιβλιογραφία μπορεί κανείς να κρίνει ότι είναι ακριβώς εκείνες οι γυναίκες που μεταγγίζονται με μια ομάδα αίματος χωρίς να λαμβάνεται υπόψη ο παράγοντας Rh που κινδυνεύουν. Είναι όμως δυνατόν στην εποχή μας; Μια τέτοια πιθανότητα πρακτικά αποκλείεται, καθώς η συσχέτιση Rh ελέγχεται σε διάφορα στάδια:

• Όταν παίρνετε αίμα από δότη.
• στο σταθμό μετάγγισης?
• Το εργαστήριο του νοσοκομείου όπου γίνεται η μετάγγιση αίματος.
• Μεταγγιολόγος που διενεργεί τριπλό έλεγχο της συμβατότητας του αίματος του δότη και του λήπτη (του ατόμου που πρόκειται να μεταγγιστεί).

Γεννιέται το ερώτημα:πώς τότε μπορεί μια γυναίκα να ευαισθητοποιηθεί (παρουσία υπερευαισθησίας και αντισωμάτων) στα Rh-θετικά ερυθροκύτταρα;

Η απάντηση δόθηκε πολύ πρόσφατα, όταν οι επιστήμονες ανακάλυψαν ότι υπάρχει μια ομάδα αποκαλούμενων «επικίνδυνων δοτών» στο αίμα των οποίων υπάρχουν ερυθρά αιμοσφαίρια με ασθενώς εκφρασμένο Rh-θετικό αντιγόνο. Γι' αυτό το λόγο η ομάδα τους ορίζεται από τα εργαστήρια ως Rh-αρνητική. Ωστόσο, όταν μεταγγίζεται τέτοιο αίμα στο σώμα του λήπτη, μπορεί να αρχίσουν να παράγονται συγκεκριμένα αντισώματα σε μικρή ποσότητα, αλλά ακόμη και η ποσότητα τους είναι αρκετή για να «θυμηθεί» το ανοσοποιητικό σύστημα αυτό το αντιγόνο. Επομένως, σε γυναίκες με παρόμοια κατάσταση, ακόμη και στην περίπτωση της πρώτης εγκυμοσύνης, μπορεί να προκύψει μια ανοσολογική σύγκρουση μεταξύ του σώματος της ίδιας και του παιδιού.

2. Επανακύηση

Πιστεύεται ότι σε Κατά την πρώτη εγκυμοσύνη, ο κίνδυνος ανάπτυξης ανοσολογικής σύγκρουσης είναι ελάχιστος.Και η δεύτερη και οι επόμενες εγκυμοσύνες ήδη προχωρούν με σχηματισμό αντισωμάτων και ανοσολογική ασυμβατότητα. Και πράγματι είναι. Αλλά πολλοί ξεχνούν ότι η πρώτη εγκυμοσύνη πρέπει να θεωρείται το γεγονός της ανάπτυξης σάκος κύησηςστο σώμα της μητέρας ανά πάσα στιγμή.

Επομένως, σε κίνδυνο είναι γυναίκες που είχαν:

1. Αυθόρμητες αμβλώσεις;
2. Παγωμένη εγκυμοσύνη;
3. Ιατρική, χειρουργική διακοπή εγκυμοσύνης, αναρρόφηση εμβρυϊκού ωαρίου υπό κενό.
4. Έκτοπη κύηση (σωληνιακή, ωοθηκική, κοιλιακή).

Επιπλέον, τα πρωτόγονα με τις ακόλουθες παθολογίες διατρέχουν επίσης αυξημένο κίνδυνο:

• Αποκόλληση του χορίου, του πλακούντα κατά τη διάρκεια αυτής της εγκυμοσύνης.
• Σχηματισμός μεταπλακουντιακού αιματώματος.
• Αιμορραγία με χαμηλό προδρομικό πλακούντα.
• Γυναίκες που έχουν χρησιμοποιήσει επεμβατικές μεθόδουςδιαγνωστικά (τρύπημα εμβρυϊκής κύστης με δειγματοληψία αμνιακού υγρού, αιμοληψία από τον ομφάλιο λώρο του εμβρύου, βιοψία της θέσης του χορίου, εξέταση του πλακούντα μετά από 16 εβδομάδες κύησης).

Προφανώς, η πρώτη εγκυμοσύνη δεν σημαίνει πάντα την απουσία επιπλοκών και την ανάπτυξη μιας σύγκρουσης του ανοσοποιητικού. Το γεγονός αυτό καταρρίπτει τον μύθο ότι μόνο η δεύτερη και οι επόμενες εγκυμοσύνες είναι δυνητικά επικίνδυνες.

Ποια είναι η διαφορά μεταξύ της εμβρυϊκής και της νεογνικής αιμολυτικής νόσου;

Δεν υπάρχουν θεμελιώδεις διαφορές μεταξύ αυτών των εννοιών. Απλά αιμολυτική νόσος στο έμβρυο εμφανίζεται κατά τη διάρκεια προγεννητική περίοδο. HDN σημαίνει την πορεία της παθολογικής διαδικασίας μετά τη γέννηση του παιδιού. Με αυτόν τον τρόπο, η διαφορά έγκειται μόνο στις συνθήκες παραμονής του μωρού: στη μήτρα ή μετά τον τοκετό.

Αλλά υπάρχει μια άλλη διαφορά στον μηχανισμό της πορείας αυτής της παθολογίας: κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, τα αντισώματα της μητέρας συνεχίζουν να εισέρχονται στο έμβρυο, τα οποία οδηγούν σε επιδείνωση της κατάστασης του εμβρύου, ενώ μετά τον τοκετό αυτή η διαδικασία σταματά. Να γιατί γυναίκες που έχουν γεννήσει μωρό με αιμολυτική νόσο απαγορεύεται αυστηρά να θηλάζουν το μωρό τους. Αυτό είναι απαραίτητο προκειμένου να αποκλειστεί η είσοδος αντισωμάτων στο σώμα του μωρού και να μην επιδεινωθεί η πορεία της νόσου.

Πώς εξελίσσεται η ασθένεια;

Υπάρχει μια ταξινόμηση που αντικατοπτρίζει καλά τις κύριες μορφές αιμολυτικής νόσου:

1. Αναιμικό- το κύριο σύμπτωμα είναι η μείωση του εμβρύου, η οποία σχετίζεται με την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων () στο σώμα του μωρού. Ένα τέτοιο παιδί έχει όλα τα σημάδια:

2. Μορφή οιδήματος.Το κυρίαρχο σύμπτωμα είναι η παρουσία οιδήματος. Διακριτικό χαρακτηριστικόείναι η εναπόθεση περίσσειας υγρού σε όλους τους ιστούς:

• Στον υποδόριο ιστό?
• στο στήθος και κοιλιακή κοιλότητα;
• Στον περικαρδιακό σάκο.
• Στον πλακούντα (κατά την προγεννητική περίοδο)
• Είναι επίσης πιθανά αιμορραγικά εξανθήματα στο δέρμα.
• Μερικές φορές υπάρχει παραβίαση της λειτουργίας της πήξης του αίματος.
• Το παιδί είναι χλωμό, ληθαργικό, αδύναμο.

3. Ικτερική μορφήχαρακτηρίζεται, η οποία σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Με αυτή την ασθένεια, υπάρχει τοξικό τραυματισμόόλα τα όργανα και οι ιστοί:

• Η πιο σοβαρή επιλογή είναι η εναπόθεση χολερυθρίνης στο ήπαρ και τον εγκέφαλο του εμβρύου. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται «πυρηνικός ίκτερος».
• Χαρακτηριστική είναι η κιτρινωπή χρώση του δέρματος και του σκληρού χιτώνα των ματιών, η οποία είναι συνέπεια του αιμολυτικού ίκτερου.
• Είναι το πιο συχνή μορφή(στο 90% των περιπτώσεων).
• Πιθανή εξέλιξη Διαβήτηςμε βλάβη στο πάγκρεας.

4. Συνδυασμένο (το πιο σοβαρό) - είναι ένας συνδυασμός όλων των προηγούμενων συμπτωμάτων. Αυτός είναι ο λόγος που σε αυτόν τον τύπο αιμολυτικής νόσου το υψηλότερο ποσοστόθνησιμότητα.

Πώς να προσδιορίσετε τη σοβαρότητα της νόσου;

Προκειμένου να αξιολογηθεί σωστά η κατάσταση του παιδιού, και το πιο σημαντικό, να συνταγογραφηθεί αποτελεσματική θεραπεία, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν αξιόπιστα κριτήρια για την αξιολόγηση της σοβαρότητας.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Ήδη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μπορείτε να προσδιορίσετε όχι μόνο την παρουσία αυτής της ασθένειας, αλλά ακόμη και τη σοβαρότητα.

Οι πιο συνηθισμένες μέθοδοι είναι:

1. Προσδιορισμός του τίτλου αντισωμάτων Rh ή ομάδας.Πιστεύεται ότι ένας τίτλος 1:2 ή 1:4 δεν είναι επικίνδυνος. Αλλά αυτή η προσέγγιση δεν δικαιολογείται σε όλες τις περιπτώσεις. Εδώ κρύβεται ένας άλλος μύθος ότι «όσο υψηλότερος είναι ο τίτλος, τόσο χειρότερη είναι η πρόγνωση».

Ο τίτλος των αντισωμάτων δεν αντικατοπτρίζει πάντα την πραγματική σοβαρότητα της νόσου. Με άλλα λόγια, αυτός ο δείκτης είναι πολύ σχετικός. Ως εκ τούτου, είναι απαραίτητο να αξιολογηθεί η κατάσταση του εμβρύου, καθοδηγούμενη από διάφορες ερευνητικές μεθόδους.

2. Η διάγνωση με υπερήχους είναι μια πολύ κατατοπιστική μέθοδος.Τα πιο χαρακτηριστικά σημάδια:

• Διεύρυνση του πλακούντα;
• Η παρουσία υγρού στους ιστούς: ίνες, στήθος, κοιλιακή κοιλότητα, πρήξιμο των μαλακών ιστών της κεφαλής του εμβρύου.
• Αύξηση της ταχύτητας της ροής του αίματος στις μητρικές αρτηρίες, στα αγγεία του εγκεφάλου.
• Η παρουσία εναιωρήματος στο αμνιακό υγρό.
• Πρόωρη γήρανση του πλακούντα.

3. Αύξηση της πυκνότητας του αμνιακού υγρού.

4. Κατά την εγγραφή - σημάδια και παραβίαση του καρδιακού ρυθμού.

5. Σε σπάνιες περιπτώσεις γίνεται εξέταση αίματος ομφάλιου λώρου.(προσδιορίστε το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης και της χολερυθρίνης). Αυτή η μέθοδος είναι επικίνδυνη πρόωρη διακοπή της εγκυμοσύνης και θάνατο του εμβρύου.

6. Μετά τη γέννηση ενός παιδιού, υπάρχουν πιο απλές διαγνωστικές μέθοδοι:

• Λήψη αίματος για προσδιορισμό: αιμοσφαιρίνη, χολερυθρίνη, ομάδα αίματος, παράγοντας Rh.
• Εξέταση του παιδιού (σε σοβαρές περιπτώσεις είναι έντονο ίκτερος και πρήξιμο).
• Προσδιορισμός αντισωμάτων στο αίμα ενός παιδιού.

Θεραπεία HDN

Μπορείτε να ξεκινήσετε θεραπεία για αυτήν την ασθένεια κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, για την πρόληψη της επιδείνωσης του εμβρύου:

1. Η εισαγωγή εντεροροφητικών στο σώμα της μητέρας, για παράδειγμα, "Polysorb". Δόθηκαν φάρμακασυμβάλλει στη μείωση του τίτλου των αντισωμάτων.
2. Χορήγηση σταγόνων διαλυμάτων γλυκόζης και βιταμίνης Ε. Οι ουσίες αυτές ενισχύουν τις κυτταρικές μεμβράνες των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
3. Ενέσεις αιμοστατικών φαρμάκων: "Dicinon" ("Etamzilat"). Χρειάζονται για την αύξηση της ικανότητας πήξης του αίματος.
4. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να είναι απαραίτητο ενδομήτριο έμβρυο. Ωστόσο, αυτή η διαδικασία είναι πολύ επικίνδυνη και γεμάτη με δυσμενείς συνέπειες: εμβρυϊκό θάνατο, πρόωρο τοκετό κ.λπ.

Μέθοδοι για τη θεραπεία ενός παιδιού μετά τον τοκετό:

Για σοβαρή ασθένεια, χρησιμοποιήστε παρακάτω μεθόδουςθεραπευτική αγωγή:

1. Μετάγγιση αίματος. Είναι σημαντικό να θυμάστε ότι μόνο «φρέσκο» αίμα χρησιμοποιείται για μετάγγιση αίματος, η ημερομηνία παρασκευής του οποίου δεν υπερβαίνει τις τρεις ημέρες. Αυτή η διαδικασία είναι επικίνδυνη, αλλά μπορεί να σώσει τη ζωή του μωρού.
2. Καθαρισμός του αίματος με τη βοήθεια συσκευών αιμοκάθαρσης και πλασμαφαίρεσης. Αυτές οι μέθοδοι βοηθούν στην απομάκρυνση από το αίμα τοξικες ουσιες(χολερυθρίνη, αντισώματα, προϊόντα καταστροφής ερυθροκυττάρων).

Πρόληψη της ανάπτυξης σύγκρουσης του ανοσοποιητικού κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Γυναίκες σε κίνδυνο για ανάπτυξη ανοσολογικής ασυμβατότητας πρέπει να τηρείτε τους ακόλουθους κανόνες, υπάρχουν μόνο δύο από αυτούς:

• Προσπαθήστε να μην κάνετε αμβλώσεις, γι 'αυτό πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γυναικολόγο για το διορισμό αξιόπιστων μεθόδων αντισύλληψης.
• Ακόμα κι αν η πρώτη εγκυμοσύνη πήγε καλά, χωρίς επιπλοκές, τότε μετά τον τοκετό, μέσα σε 72 ώρες, είναι απαραίτητο να εισαχθεί ανοσοσφαιρίνη anti-Rhesus («KamROU», «HyperROU» κ.λπ.). Η ολοκλήρωση όλων των επόμενων κυήσεων θα πρέπει να συνοδεύεται από τη χορήγηση αυτού του ορού.

Η αιμολυτική νόσος του νεογνού είναι μια σοβαρή και πολύ επικίνδυνη ασθένεια.Ωστόσο, δεν πρέπει να πιστεύει κανείς άνευ όρων όλους τους «μύθους» σχετικά με αυτήν την παθολογία, παρόλο που μερικοί από αυτούς είναι ήδη ριζωμένοι στους περισσότερους ανθρώπους. Μια ικανή προσέγγιση και η αυστηρή επιστημονική εγκυρότητα είναι το κλειδί για μια επιτυχημένη εγκυμοσύνη. Επιπλέον, πρέπει να δοθεί η δέουσα προσοχή σε θέματα πρόληψης, ώστε να αποφευχθούν όσο το δυνατόν πιο πιθανά προβλήματα.