Αναιμία Addison. Νόσος Addison-Birmer

Κατά τα άλλα, αναιμία Addison-Birmer, σχετικά σπάνια ασθένεια, εμφανίζεται συνήθως σε ενήλικες ηλικίας 45-60 ετών.

Είναι ενδιαφέρον ότι είναι πιο συχνή σε άτομα με τη 2η ομάδα αίματος και Μπλε μάτια. Ανήκει στην ομάδα των μεγαλοβλαστικών αναιμιών.

Αιτίες ανεπάρκειας βιταμίνης Β12

Η αιτία αυτής της ασθένειας είναι τα αντισώματα που στρέφονται κατά του παράγοντα Castle (IF - ενδογενής παράγοντας), ο οποίος, δεσμεύοντας τη βιταμίνη Β12 στο στομάχι, εξασφαλίζει τη μεταφορά της μέσω του εντερικού τοιχώματος στο αίμα. και αντισώματα που στρέφονται κατά των κυττάρων επένδυσης του στομάχου, τα οποία παράγουν οξύ. Κατά κανόνα, η ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 συνοδεύεται από τη διάγνωση φλεγμονής του γαστρικού βλεννογόνου.

Άλλοι λόγοι που οδηγούν σε ανεπάρκεια βιταμίνης Β12αυτό είναι:

• ακατάλληλη διατροφή (χορτοφαγία).
• αλκοολισμός;
• συγγενής ανεπάρκεια του παράγοντα Castle.
• κατάσταση μετά την εκτομή του στομάχου - κατάσταση μετά την εκτομή το λεπτό έντερο;

Συμπτώματα της νόσου Addison-Birmer

Υπάρχουν συμπτώματα εγγενή σε οποιαδήποτε άλλη αναιμία, δηλαδή:

• αδυναμία και κόπωση?
• πόνος και ζάλη?
• γρήγορος καρδιακός ρυθμός (με σοβαρή μορφή της νόσου).
• ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων.

Μπορεί επίσης να υπάρχουν ασθένειες που σχετίζονται με το γαστρεντερικό σωλήνα:

• σημάδια φλεγμονής της γλώσσας (σκούρο κόκκινο ή πολύ χλωμό γλώσσα, κάψιμο).
• φλεγμονή της στοματικής κοιλότητας: ερυθρότητα, πόνος, πρήξιμο.
• απώλεια της αίσθησης της γεύσης?
• δυσκοιλιότητα ή διάρροια, ναυτία.

Επίσης αναπτύσσονται νευρολογικά συμπτώματα:

• αίσθημα μούδιασμα των χεριών και των ποδιών?
• αίσθημα "μυρμήγκιασμα στα άκρα"?
• αίσθηση ρεύματος που διέρχεται από τη σπονδυλική στήλη όταν το κεφάλι έχει κλίση προς τα εμπρός.
• ασταθές βάδισμα?
• απώλεια μνήμης και νοητικές αλλαγέςόπως κατάθλιψη, παραισθήσεις.

Όσο περισσότερος καιρός έχει περάσει από την εμφάνιση νευρολογικά συμπτώματαπριν από την έναρξη της θεραπείας, τόσο λιγότερο πιθανό είναι να ανακάμψει. Οι αλλαγές που διαρκούν περισσότερο από έξι μήνες τείνουν να διαρκέσουν μια ζωή.

Διάγνωση κακοήθους αναιμίας

Παρατηρώντας ότι ο ασθενής έχει συμπτώματα αναιμίας, ο γιατρός θα πρέπει να ζητήσει μια εξέταση αίματος. Εάν εντοπιστεί μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης και των ερυθρών αιμοσφαιρίων, αξιολογούνται και άλλες παράμετροι του αίματος.

Πότε μεγαλοβλαστική αναιμίακαι κακοήθης αναιμία, παρατηρήθηκε αυξημένο μέγεθοςερυθροκύτταρα (MCV → 110). Τότε πρέπει να μάθετε τον λόγο για τον λανθασμένο μεταβολισμό των βιταμινών. Ειδικότερα, αξιολογήστε το επίπεδο της κοβαλαμίνης στο αίμα: λιγότερο από 130 pg/ml υποδηλώνει την έλλειψή της.

Εξετάζεται επίσης η περιεκτικότητα σε μεθυλομηλονικό οξύ στο αίμα και στα ούρα. Σχηματίζεται σε αυξημένη ποσότητα σε περίπτωση έλλειψης βιταμίνης Β12, άρα αυξημένο περιεχόμενοεπιβεβαιώνει τη δυσαπορρόφηση της βιταμίνης. Όταν το επίπεδο της κοβαλαμίνης μειώνεται, συνιστάται μια μελέτη προς την κατεύθυνση των αντισωμάτων που προσβάλλουν τον παράγοντα Castle. Όταν το αποτέλεσμα είναι αρνητικό, πρέπει να γίνει η δοκιμή Schilling.

Μια ευνοϊκή ανταπόκριση του οργανισμού στη θεραπεία υποδηλώνει επίσης ανεπάρκεια αυτής της βιταμίνης. Η αύξηση του αριθμού των νεαρών ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα μετά από 5-7 ημέρες υποδηλώνει την ανάρρωσή τους. Η κακοήθης αναιμία είναι αποτελεσματικά αναστρέψιμη με την προσθήκη βιταμίνης Β12. Συνήθως συνταγογραφούνται 1000 mcg την ημέρα για 2 εβδομάδες. Μετά συμπτώματα αναιμίαςαλλαγή, το σχήμα χορήγησης του φαρμάκου αλλάζει και το φάρμακο συνταγογραφείται μέχρι το τέλος της ζωής.

Μέχρι την εποχή της ανακάλυψης της βιταμίνης Β12, η ​​ασθένεια ήταν θανατηφόρα και ως εκ τούτου ονομαζόταν κακοήθης, σήμερα αυτό το όνομα έχει ήδη μόνο ιστορική αξία.

• Συμπτώματα αναιμίας (νόσος του Addison-Birmer)

Συμπτώματα αναιμίας (νόσος του Addison-Birmer)

Κλινική

Η αναιμία Addison-Birmer προσβάλλει συχνότερα γυναίκες ηλικίας 50-60 ετών. Η ασθένεια αρχίζει αργά και σταδιακά. Οι ασθενείς παραπονούνται για αδυναμία, κόπωση, ζάλη, πονοκέφαλο, αίσθημα παλμών και δύσπνοια κατά την κίνηση. Σε ορισμένους ασθενείς σε κλινική εικόνακυριαρχούν τα δυσπεπτικά συμπτώματα (ρεψίματα, ναυτία, κάψιμο στην άκρη της γλώσσας, διάρροια), λιγότερο συχνά νευρικό σύστημα(παραισθησία, κρύα άκρα, ασταθές βάδισμα).

Αντικειμενικά, χλωμό δέρμα (με απόχρωση λεμονιού), ελαφρά κιτρίνισμα του σκληρού χιτώνα, πρήξιμο του προσώπου, μερικές φορές πρήξιμο των ποδιών και των ποδιών και σχεδόν φυσικά - πόνος στο στέρνο όταν χτυπιέται.

Η διατροφή των ασθενών διατηρήθηκε λόγω της μείωσης του μεταβολισμό του λίπους. Η θερμοκρασία, συνήθως υποπυρετική, ανεβαίνει στους 38-39°C κατά τη διάρκεια μιας υποτροπής.

Χαρακτηρίζεται από αλλαγές στο πεπτικό σύστημα. Οι άκρες και η άκρη της γλώσσας είναι συνήθως έντονο κόκκινο με ρωγμές και αφθώδεις αλλαγές (γλωσσίτιδα). Αργότερα, τα θηλώματα της γλώσσας ατροφούν, σε σχέση με τα οποία γίνεται λεία, "λουστραρισμένα". Λόγω της ατροφίας του γαστρικού βλεννογόνου, αναπτύσσεται αχιλλία και, σε σχέση με αυτήν, δυσπεπτικά συμπτώματα (λιγότερο συχνά διάρροια). Στους μισούς ασθενείς υπάρχει αύξηση στο ήπαρ και στο πέμπτο μέρος - αύξηση στη σπλήνα.

Οι αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα εκδηλώνονται με ταχυκαρδία, υπόταση, διεύρυνση της καρδιάς, κώφωση τόνων, συστολικό φύσημαπάνω από την κορυφή και πνευμονική αρτηρία, "ο θόρυβος της κορυφής" πάνω από τις σφαγιτιδικές φλέβες, και σε σοβαρές περιπτώσεις - κυκλοφορική ανεπάρκεια. Σαν άποτέλεσμα δυστροφικές αλλαγέςστο μυοκάρδιο στο ΗΚΓ, προσδιορίζεται μια χαμηλή τάση των δοντιών και μια επιμήκυνση του κοιλιακού συμπλέγματος. Τα κύματα Τ σε όλες τις απαγωγές μειώνονται ή γίνονται αρνητικά.

Αλλαγές στο νευρικό σύστημα συμβαίνουν στο 50% περίπου των περιπτώσεων και χαρακτηρίζονται από βλάβη στην οπίσθια και την πλάγια κολόνα. νωτιαίος μυελός(funcular myelosis), που εκδηλώνεται με παραισθησία, μειωμένα τενοντιακά αντανακλαστικά, μειωμένη βαθιά και ευαισθησία στον πόνο, και σε σοβαρές περιπτώσεις - παραπληγία και δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων.

Από την πλευρά του αίματος - υψηλός δείκτης χρώματος (έως 1,2-1,3). Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι ο αριθμός των ερυθροκυττάρων μειώνεται σε μεγαλύτερο βαθμό από την περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη. Στο ποιοτική ανάλυσηένα επίχρισμα αίματος αποκαλύπτει έντονη μακροανισοκυττάρωση με την παρουσία μεγαλοκυττάρων και ακόμη και μεμονωμένων μεγαλοβλαστών, καθώς και μια απότομη ποικιλοκυττάρωση. Συχνά υπάρχουν ερυθροκύτταρα με υπολείμματα πυρήνων - με τη μορφή δακτυλίων Cabot και σωμάτων Jolly. Από την πλευρά του λευκού αίματος - λευκοπενία με υπερτμηματοποίηση πυρήνων ουδετερόφιλων (έως 6-8 τμήματα αντί για 3). Μόνιμη πινακίδαΗ αναιμία του Birmer είναι επίσης θρομβοπενία. Η ποσότητα της χολερυθρίνης στο αίμα συνήθως αυξάνεται λόγω της αυξημένης αιμόλυσης μεγαλοβλαστών και μεγαλοκυττάρων, η ωσμωτική σταθερότητα των οποίων μειώνεται.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι παθολογιών που σχετίζονται με την έλλειψη ιχνοστοιχείων στο σώμα. Ένα από αυτά είναι η αναιμία του Addison Birmer. Αυτή είναι μια κακοήθης πορεία της νόσου, που εκφράζεται σε αναιμία σε ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 και φολικού οξέος. Η ασθένεια, η οποία εμφανίζεται σε 30-50 περιπτώσεις ανά 10.000 του πληθυσμού, είναι πιο επιρρεπής σε αυτή την πάθηση των γυναικών και, σε ηλικία άνω των 50 ετών, ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου αυξάνεται (ίσως αυτό οφείλεται στην εμμηνόπαυση).

Ταξινόμηση

Για πρώτη φορά, η αναιμία του Addison Birmer αναπτύσσεται με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12, περιγράφηκε το 1855 από τον Addison, αργότερα επιβεβαιώθηκε από τον Birmer, ο οποίος μελέτησε την ασθένεια και έδωσε μια λεπτομερή κλινική περιγραφή. Στη συνέχεια, αυτή η κατάσταση ονομάστηκε από τα ονόματα των ερευνητών της. Για πολύ καιρόθεωρήθηκε ανίατη ασθένεια, που προχωρούσε σοβαρά και ανεξέλεγκτα. Επί του παρόντος, η παθογένεια της νόσου είναι αρκετά σαφής, αλλά η αιτιολογία σε μεγαλύτερο βαθμό παραμένει μόνο μια υπόθεση.

Η αναιμία Addison-Birmer χαρακτηρίζεται από την παρουσία μιας συγκεκριμένης τριάδας διαταραχών στο σώμα:

• Σοβαρή πορεία γαστρίτιδας κατά ατροφικό τύπο. σε εξέλιξη σταδιακή πτώσηλειτουργίες αδενικό επιθήλιο, ο βλεννογόνος διηθείται, αντικαθίσταται από ασυνήθιστο αυτό το σώμακύτταρα, η παραγωγή μειώνεται απότομα ή σταματά εντελώς.
• Αδυναμία πέψης της βιταμίνης Β12 και του φολικού οξέος. Και τα δύο συστατικά είναι απαραίτητα για την οικοδόμηση των κυττάρων, με τη βοήθειά τους συντίθεται το DNA και ο κυτταρικός πυρήνας σχηματίζεται σωστά. Με την έλλειψη και των δύο, πρώτα απ 'όλα, υποφέρουν η αιμοποίηση και ο νευρικός ιστός.
• Ανάπτυξη μεγαλοβλαστικής αιμοποίησης. Αυτός είναι ο σχηματισμός ενός πλήθους που δεν είναι σε θέση να εκτελέσει κανονικά τις λειτουργίες του. Σε αυτή την πορεία, η αναιμία Addison-Birmer είναι παρόμοια με την κακοήθη.

Οι λόγοι

Ο κύριος παράγοντας που οδηγεί στην ανάπτυξη της νόσου, η αιτία της αναιμίας του Addison Birmer, είναι η ατροφία του γαστρικού βλεννογόνου, με αποτέλεσμα να σταματά η έκκριση (παραγωγή) πεψινογόνου. Και ο ρόλος του πεψινογόνου στον οργανισμό είναι τέτοιος που παρέχει μεταφορά και απορρόφηση της κυανοκοβαλαμίνης. Ωστόσο, η ατροφική γαστρίτιδα δεν οδηγεί πάντα στην ανάπτυξη μεγαβλαστικής αναιμίας. Πιθανώς, αρκετοί παράγοντες πρέπει να συμπίπτουν για την ανάπτυξη της νόσου.

Η απορρόφηση της Β12 και του φολικού οξέος μπορεί να μειωθεί λόγω εκτεταμένης φλεγμονής του γαστρικού βλεννογόνου και της πέτρας του ειλεού ή βλάβης στους κακοήθεις όγκους τους.

κακοήθης αναιμίασε μεγάλο βαθμό, είναι αυτοάνοσο νόσημα, έτσι στον ορό αίματος των ασθενών στο 70 -75% των περιπτώσεων, αντισώματα προς εσωτερικά κύτταραστομάχι. Κατά τη διεξαγωγή πειραμάτων σε αρουραίους, αποδείχθηκε ότι τέτοια κύτταρα οδηγούν σε ατροφία του γαστρικού αδενικού ιστού. Παρόμοια αντισώματα υπάρχουν και στις γαστρικές εκκρίσεις. Η αυτοάνοση απόκριση είναι πολύ πιθανό να ληφθεί υπόψη κληρονομικός παράγοντας, δεδομένου ότι μια ορισμένη ποσότητα αντισωμάτων κατά των βρεγματικών κυττάρων του στομάχου, καθώς και των κυττάρων ενδοκρινικό σύστημαβρίσκεται σε υγιείς συγγενείς.

Επιπλέον αλλά όχι λιγότερο σημαντικός παράγονταςείναι μια κληρονομική τάση για παθήσεις του παγκρέατος.

Ένας τρόπος ζωής που οδηγεί σε αποτυχίες ανοσοποιητικό σύστημα, για παράδειγμα, πειραματισμός με σκληρή, απότομη μετάβαση στη χορτοφαγία, ανεξέλεγκτη πρόσληψη ιατρικά παρασκευάσματα, παραβίαση των δόσεων κατά τη λήψη φαρμάκων. Αυτό που είναι σημαντικό, στα μεταπολεμικά χρόνια της πείνας, τα περιστατικά κακοήθους αναιμίας δεν αυξήθηκαν, πράγμα που σημαίνει ότι ο ποσοτικός και ποιοτικός υποσιτισμός μπορεί να αποδοθεί μόνο σε συνοδά αίτια.

Υπάρχουν διάσπαρτα στοιχεία για την περιγραφή περιπτώσεων επίπτωσης μεγαλοβλαστικής αναιμίας. Για παράδειγμα: στις βόρειες περιοχές, αυτή η παθολογία είναι πιο κοινή. υπάρχουν ενδείξεις αύξησης της νοσηρότητας σε άτομα των οποίων η εργασία σχετίζεται με μόλυβδο και πιθανότητα αργής δηλητηρίασης από μονοξείδιο του άνθρακα. μετά από χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του στομάχου, όταν υπάρχει πλήρης εξάλειψη της εκκριτικής λειτουργίας, μπορεί να αναπτυχθεί αναιμία μετά από 5-7 χρόνια. υπάρχουν ενδείξεις για την ανάπτυξη μεγαβλαστικής αναιμίας ως αποτέλεσμα της τοξική δηλητηρίασημε χρόνιο αλκοολισμό.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της αναιμίας Addison-Birmer μοιάζουν ως εξής, σχηματίζονται ερυθροκύτταρα μη φυσιολογικών μεγεθών, με κατάφυτο κυτταρόπλασμα και οι πυρήνες τους περιέχουν μικρά εγκλείσματα.

Λόγω της κρίσιμης έλλειψης βιταμίνης Β12, εμφανίζεται ένα ελάττωμα στο μεταβολισμό του φολικού οξέος, το οποίο εμπλέκεται στη σύνθεση του DNA. Ως αποτέλεσμα, η κυτταρική διαίρεση διακόπτεται επίσης στην περιφέρεια. Οι ίδιες ποσοτικές και ποιοτικές παραμορφώσεις συμβαίνουν με τα αιμοπετάλια. Ο μυελός των οστών αλλάζει χρώμα, αποκτά πλούσιο κόκκινο χρώμα, κυριαρχείται από ανώριμα κύτταρα μεγαβλάστες, τα οποία, ανάλογα με τον τύπο ανάπτυξης, μοιάζουν με την κακοήθη πορεία των ασθενειών του αίματος.

Η βιταμίνη Β12 χρησιμοποιείται από τον οργανισμό όχι μόνο για την αιμοποίηση, αλλά και για την παροχή κανονική λειτουργίανευρικό σύστημα. Με την έλλειψή του παρατηρείται δυστροφία σε νευρικές απολήξειςσπονδυλική στήλη.

Από την πλευρά πεπτικό σύστημαανιχνεύεται ατροφία της βλεννογόνου μεμβράνης της υπερώας, του φάρυγγα, του οισοφάγου, του στομάχου και των εντέρων. Ίσως ο σχηματισμός πολυπόδων, μια ελαφρά αύξηση στο ήπαρ. Η κλινική πορεία της νόσου της αναιμίας Addison-Birmer εκδηλώνεται σταδιακά: εμφανίζεται περιοδικά μεγάλη αδυναμία, οι κρίσεις ζάλης εντείνονται, υπάρχει θόρυβος στα αυτιά.

Τα προκύπτοντα συμπτώματα της αναιμίας του Addison Birmer μπορούν να χωριστούν σε εκδηλώσεις:

• από το νευρικό σύστημα: η ρύθμιση των κινήσεων διαταράσσεται, εμφανίζεται παραισθησία. υπάρχουν πόνοι στον μεσοπλεύριο χώρο. μερικές φορές υπάρχει βλάβη στην όραση και ακουστικό νεύρο; .
• από την πλευρά πεπτικό σύστημα: γλωσσίτιδα που χαρακτηρίζεται από σύνδρομο «λουστραρισμένης γλώσσας» και πόνοςστη γλώσσα? ναυτία, βαρύτητα στην επιγαστρική περιοχή, σχηματισμός αποστροφής για το φαγητό, επιδείνωση γευστικές αισθήσεις; αύξηση του ήπατος, λιγότερο συχνά - σπλήνα, εμφάνιση ίκτερου του σκληρού χιτώνα, βλεννογόνους.
• εξωτερικές εκδηλώσεις: χλωμό δέρμα με κιτρινωπή απόχρωση, σχηματισμένο χαρακτηριστικό σύνδρομοαναιμία Addison-Birmer - το πρόσωπο μιας κούκλας από κερί. πρήξιμο του προσώπου, σημαντικό πρήξιμο. λήθαργος, υπνηλία.
• από την πλευρά της καρδιάς: η εμφάνιση, ο πόνος, οι εκφυλιστικές αλλαγές στο μυοκάρδιο.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της αναιμίας αποτελείται από διάφορα στάδια.

Η οπτική εξέταση αποκαλύπτει: χλωμό δέρμα, ικτερική απόχρωση του σκληρού χιτώνα, σκοτεινά σημείαστο πρόσωπο, τα χέρια και το σώμα. Μια χαρακτηριστική εικόνα δίνεται από την επιθεώρηση στοματική κοιλότητα, στο αρχικό στάδιοασθένεια, η γλώσσα είναι επώδυνη, καλυμμένη με μικρές ρωγμές. Στη μέση της ασθένειας, η γλώσσα γίνεται κόκκινη και φουσκωμένη, μοιάζει με βερνίκι. Όταν ανιχνεύεται μια ελαφρά αύξηση στο ήπαρ και η προεξοχή του πέρα ​​από την άκρη της πλευράς. Ο σπλήνας μεγεθύνεται σε μικρό αριθμό ασθενών. Η διεξαγωγή νευρολογικών εξετάσεων αποκαλύπτει μια αλλαγή στην ευαισθησία στα άκρα.

Κατά τη διάγνωση της αναιμίας Addison-Birmer, η εξέταση αίματος παίζει βασικό ρόλο. Ενδελεχής έρευνα σε εξέλιξη περιφερικό αίμα, όπου ανιχνεύεται σημαντική αύξηση του όγκου του αίματος των ερυθροκυττάρων, ενώ ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων μειώνεται απότομα. Ανιχνεύεται η παρουσία υπερχρωμικών ερυθροκυττάρων. Το κύριο σημάδι της μεγαβλαστικής αναιμίας μπορεί να θεωρηθεί η παρουσία υπερτμηματικών ουδετερόφιλων (που έχουν πέντε ή περισσότερα τμήματα στον πυρήνα). Σε ένα σχετικά υγιές άτομο, τέτοια κύτταρα εμφανίζονται σε ποσοστό 2%, σε όσους πάσχουν από κακοήθη αναιμία, ο αριθμός των υπερτμηματικών ουδετερόφιλων αυξάνεται πάνω από 5%.

Εξίσου σημαντική είναι και η έρευνα μυελός των οστώνμε αναιμία. Αποκαλύπτει τη μεγαλοβλαστική ανάπτυξη των κυττάρων - αυτά είναι κύτταρα που έχουν σταματήσει στην ανάπτυξή τους, προηγούνται των ερυθροκυττάρων. Είναι ασυνήθιστα διευρυμένα, παραμορφωμένα, με αισθητή διαφοράστο επίπεδο ανάπτυξης του πυρήνα και του κυτταροπλάσματος. Γενικά, μη παραγωγική ερυθροποίηση - χαρακτηριστικόμεγαβλαστική αναιμία. Η συντριπτική πλειοψηφία των ανώριμων και παραμορφωμένων ερυθροκυττάρων (μεγαβλάστες) καταστρέφονται ακόμη και στον μυελό των οστών χωρίς να εισέλθουν στην κυκλοφορία του αίματος. Με την εξέλιξη της νόσου, ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων συνεχίζει να μειώνεται, ενώ εμφανίζεται η παραμόρφωσή τους.

Η ενόργανη διάγνωση περιλαμβάνει: έρευνα γαστρικό υγρό, όπου κατά κανόνα διαπιστώνεται μείωση της οξύτητας ή πλήρης απουσία της. Αλλά υπάρχει σημαντικό ποσόβλέννα, παρόμοια σε σύνθεση με την εντερική. Που πραγματοποιήθηκε ενδοσκόπηση, όπου παρατηρείται ξεκάθαρα εκτεταμένη ατροφία του γαστρικού βλεννογόνου, που συχνά αποκαλείται «μαργαριταρένιες πλάκες», απώλεια εκκριτικών κυττάρων. Δυστυχώς, ακόμη και κατά τη διάρκεια της ύφεσης, η σύνθεση πεψινογόνου δεν αποκαθίσταται.

πραγματοποιούνται συχνά ιστολογική εξέτασηιστούς, αφού μια από τις αιτίες που μπορεί να προκαλέσει την αναιμία του Addison Birmer είναι τα κακοήθη νεοπλάσματα.

Αυτοί οι ασθενείς χρειάζονται περαιτέρω διαβούλευση. στενούς ειδικούς: νευρολόγος, ενδοκρινολόγος, καρδιολόγος, ανοσολόγος.

Μια υποχρεωτική διαγνωστική μέθοδος είναι το τεστ Schilling. Αυτή η μέθοδος στοχεύει στη διαφοροποίηση του φυλλικού οξέος ανεπάρκεια αναιμίαςαπό αναιμία ανεπάρκειας Β12 προκειμένου να εντοπιστεί η υποκείμενη αιτία και να περιγραφεί σωστή θεραπεία. Για να το κάνετε αυτό, μετρήστε τη συγκέντρωσή τους στον ορό του αίματος. Ο κανόνας του φολικού οξέος είναι 5-20 ng / ml, ο κανόνας του Β12 είναι 150-900 ng / ml. Οι δείκτες κάτω από αυτά τα όρια υποδεικνύουν την παρουσία ανεπάρκειας αυτών των συστατικών στο σώμα. Για τη διεξαγωγή μιας δοκιμής, ο ασθενής ενίεται με βιταμίνη Β12 ενδομυϊκά, μετά από αρκετό χρόνο, προσδιορίζεται η συγκέντρωσή της στα ούρα, μια μικρή ποσότητα για αναιμία ανεπάρκειας Β12, η ​​μέγιστη - για ανεπάρκεια φολικού.

Η ανεπάρκεια φυλλικού οξέος στον οργανισμό είναι πιο συχνή σε νεαρή ηλικίακαι δεν έχει παράγοντες που συμβάλλουνατροφία της εκκριτικής λειτουργίας του στομάχου και παρουσία νευρολογικών συμπτωμάτων. Ανταποκρίνεται ευνοϊκά στο από του στόματος φυλλικό οξύ και ανταποκρίνεται καλύτερα στη θεραπεία. Κατά την εξέταση ασθενών με αναιμία ανεπάρκειας Β12, είναι σημαντικό να διαπιστωθεί η υποκείμενη αιτία της νόσου.

Θεραπευτική αγωγή

Θεραπεία της αναιμίας Το Addison Birmer έχει τα δικά του χαρακτηριστικά. Επιλογή φαρμακευτικό προϊόνεξαρτάται από την αιτία της νόσου. Η αναιμία φυλλικής ανεπάρκειας εμφανίζεται λόγω παραβίασης της απορρόφησής της στο έντερο. Κοινή αιτίαΑυτός είναι ο χρόνιος αλκοολισμός και είναι ιδιαίτερα επικίνδυνος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Η έλλειψη φυλλικού οξέος είναι πιο ευνοϊκή για τον οργανισμό όσον αφορά τη θεραπεία, καθώς δεν επηρεάζει την εκκριτική λειτουργία του στομάχου και τη χορήγηση από το στόμα. θεραπευτικές δόσειςτο φάρμακο δίνει ένα γρήγορο αποτέλεσμα.

Το φολικό οξύ διατίθεται ως ξεχωριστό φάρμακομε τη μορφή δισκίων ή ενέσιμου διαλύματος και ως μέρος του σύνθετες βιταμίνες. Παρενέργειεςόταν παίρνετε φολικό οξύ για τη θεραπεία της αναιμίας είναι σπάνιες, αλλά πιθανές αλλεργικές αντιδράσειςστο ενδομυϊκή ένεσηφάρμακο.

Σε περίπτωση ανεπάρκειας βιταμίνης Β12 στον οργανισμό, η χρήση μορφών δισκίων δεν δικαιολογείται, καθώς η παρουσία ατροφικής γαστρίτιδας μειώνει παρόμοια θεραπείαστο μηδέν. Στη θεραπεία αυτού του τύπου αναιμίας, ενδομυϊκή ή υποδόριες ενέσειςκυανοκοβαλαμίνη. Ενδοφλέβια χορήγησητο φάρμακο είναι επικίνδυνο. Η κυανοκοβαλαμίνη είναι ένα ροζ υγρό, σε αμπούλες του 1 ml, μερικές φορές η χρήση του μπορεί να προκαλέσει αλλεργικό εξάνθημα. Το φάρμακο χορηγείται καθημερινά σε δόση έως 500 mg, για 6 εβδομάδες, επιπρόσθετα φολικό οξύσε δόσεις έως 100 mg.

Με ήπιο ή μεσαίου βαθμούσοβαρότητα της αναιμίας, η θεραπεία μπορεί να καθυστερήσει για μετά πλήρης διάγνωσηκαι τον εντοπισμό των αιτιών των ελλείψεων. Με σοβαρές νευρολογικές διαταραχές και σημαντικές αλλαγές στην εικόνα του αίματος, η θεραπεία ξεκινά αμέσως.

Συχνά, εξωτερικά σημάδιαΗ αναιμία του Addison-Birmer εξαφανίζεται τις πρώτες ημέρες της θεραπείας. Ο πόνος στη γλώσσα και το στόμα υποχωρεί, η όρεξη εμφανίζεται, η αδυναμία εξαφανίζεται, η όραση και η ακοή αποκαθίστανται. Μετά από λίγες ημέρες, η δικτυοερυτοκυττάρωση αποκαθίσταται, ο αριθμός των μεγαβλαστών στο μυελό των οστών μειώνεται απότομα. Η ανάρρωση της αιμοποίησης συμβαίνει συνήθως μετά από 1-2 μήνες. βαρύς νευρολογικές διαταραχέςμπορεί να διατηρήσουν τα συμπτώματά τους για αρκετούς μήνες ή μπορεί να μην εξαφανιστούν εντελώς.

Με σοβαρή ατροφία του γαστρικού βλεννογόνου και με αναιμία ανεπάρκειας Β12, τα σκευάσματα που περιέχουν βιταμίνη Β12 πρέπει να λαμβάνονται καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής. Ο ασθενής πρέπει να γνωρίζει ότι η αποτυχία της θεραπείας συντήρησης συνεπάγεται υποτροπή της μεγαλοβλαστικής αναιμίας. Κατά κανόνα, όσοι έχουν νοσήσει από αναιμία Addison-Birmer εγγράφονται στο ιατρείο και βρίσκονται υπό τακτική παρακολούθηση. Οι δόσεις συντήρησης χορηγούνται σε σύντομους κύκλους όπως συνταγογραφείται από γιατρό και υπό συνεχή παρακολούθηση της εικόνας του αίματος.

Προετοιμασίες για την πρόληψη

Για την πρόληψη της αναιμίας, το φολικό οξύ συνταγογραφείται μόνο σε ορισμένες ομάδες πολιτών. Για παράδειγμα, οι έγκυες γυναίκες για την πρόληψη παθολογιών του νωτιαίου μυελού στο έμβρυο, οι θηλάζουσες μητέρες, για σωστή ανάπτυξηπαιδί. Ηλικιωμένοι με κάποιες μορφές αναιμίας, καθώς και ασθενείς που βρίσκονται σε κώμα. Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, η ποσότητα που συνοδεύει το φαγητό στο κανονικό διαιτολόγιο είναι επαρκής.

Η βιταμίνη Β12 για λόγους πρόληψης συνταγογραφείται μόνο με πιθανή ανεπάρκεια, για παράδειγμα, με βιγκανισμόςή ολική αφαίρεση του στομάχου. Η κυανοκοβαλαμίνη έχει μεγάλη φήμη ως γενικό τονωτικό, κάτι που δεν έχει αποδειχθεί εντελώς, αλλά συχνά συνταγογραφείται για γενική εξάντληση, κόπωση και αυξημένη κόπωση ως τονωτικό. Δεδομένης της ανάγκης για βιταμίνες Β στη ρύθμιση του νευρικού συστήματος, είναι δυνατή η χρήση κυανοκοβολαμίνης για τη θεραπεία της φλεγμονής. τριδύμου νεύρουκαι άλλες νευροπάθειες.

Θεραπεία της αναιμίας του Addison Birmer με οποιαδήποτε παρασκευάσματα βιταμινώνπρέπει να είναι αυστηρά στοχευμένες. Και μόνο εάν υπάρχει υποψία ανεπάρκειας πολλών συστατικών βιταμινών, μπορείτε να πάρετε συμπλέγματα πολυβιταμινών.

- παραβίαση του κόκκινου μικροβίου της αιμοποίησης, λόγω έλλειψης κυανοκοβαλαμίνης (βιταμίνη Β12) στο σώμα. Με αναιμία ανεπάρκειας Β12, κυκλοφορική-υποξική (ωχρότητα, ταχυκαρδία, δύσπνοια), γαστρεντερολογική (γλωσσίτιδα, στοματίτιδα, ηπατομεγαλία, γαστρεντεροκολίτιδα) και νευρολογικά σύνδρομα(διαταραχή ευαισθησίας, πολυνευρίτιδα, αταξία). Η κακοήθης αναιμία επιβεβαιώνεται από τα αποτελέσματα εργαστηριακή έρευνα(κλινικά και βιοχημική ανάλυσηαίμα, μυελός των οστών). Η θεραπεία για την κακοήθη αναιμία περιλαμβάνει ισορροπημένη διατροφή, ενδομυϊκή ένεση κυανοκοβαλαμίνης.

ICD-10

D51.0Αναιμία λόγω ανεπάρκειας βιταμίνης Β12 λόγω ανεπάρκειας ενδογενούς παράγοντα

Γενικές πληροφορίες

Η κακοήθης αναιμία είναι ένας τύπος μεγαλοβλαστικής ανεπάρκειας αναιμίας που αναπτύσσεται με ανεπαρκή ενδογενή πρόσληψη ή απορρόφηση της βιταμίνης Β12 στον οργανισμό. "Pernicious" στα λατινικά σημαίνει "επικίνδυνο, καταστροφικό". στην εγχώρια παράδοση, μια τέτοια αναιμία ονομαζόταν " κακοήθης αναιμία". Στη σύγχρονη αιματολογία, η κακοήθης αναιμία είναι επίσης συνώνυμη με την αναιμία ανεπάρκειας Β12, τη νόσο Addison-Birmer. Η νόσος εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα άνω των 40-50 ετών, κάπως συχνότερα στις γυναίκες. Ο επιπολασμός της κακοήθους αναιμίας είναι 1%. Ωστόσο, περίπου το 10% των ηλικιωμένων άνω των 70 ετών πάσχουν από ανεπάρκεια βιταμίνης Β12.

Αιτίες κακοήθους αναιμίας

Η ημερήσια ανάγκη του ανθρώπου σε βιταμίνη Β12 είναι 1-5 μικρογραμμάρια. Ικανοποιείται με την πρόσληψη βιταμίνης με τροφή (κρέας, γαλακτοκομικά προϊόντα που έχουν υποστεί ζύμωση). Στο στομάχι, υπό τη δράση των ενζύμων, η βιταμίνη Β12 διαχωρίζεται από τη διατροφική πρωτεΐνη, αλλά για απορρόφηση και απορρόφηση στο αίμα, πρέπει να συνδυαστεί με μια γλυκοπρωτεΐνη (παράγοντας Castle) ή άλλους δεσμευτικούς παράγοντες. Η απορρόφηση της κυανοκοβαλαμίνης στην κυκλοφορία του αίματος συμβαίνει στο μέσο και κάτω μέρος ειλεός. Η επακόλουθη μεταφορά της βιταμίνης Β12 στους ιστούς και τα αιμοποιητικά κύτταρα πραγματοποιείται από τις πρωτεΐνες του πλάσματος του αίματος - τρανσκοβαλαμίνες 1, 2, 3.

Η ανάπτυξη αναιμίας ανεπάρκειας Β12 μπορεί να συσχετιστεί με δύο ομάδες παραγόντων: διατροφικούς και ενδογενείς. Διατροφικά αίτια οφείλονται στην ανεπαρκή πρόσληψη βιταμίνης Β12 με το φαγητό. Αυτό μπορεί να συμβεί με νηστεία, χορτοφαγία και δίαιτες που αποκλείουν τη ζωική πρωτεΐνη.

Υπό ενδογενείς αιτίεςσυνεπάγεται παραβίαση της απορρόφησης της κυανοκοβαλαμίνης λόγω ανεπάρκειας του εσωτερικού παράγοντα του Castle με την επαρκή πρόσληψη του από το εξωτερικό. Ένας τέτοιος μηχανισμός για την ανάπτυξη κακοήθους αναιμίας εμφανίζεται στην ατροφική γαστρίτιδα, μια κατάσταση μετά τη γαστρεκτομή, τον σχηματισμό αντισωμάτων κατά εσωτερικός παράγονταςΚάστρο ή βρεγματικά κύτταρα του στομάχου, συγγενής απουσίαπαράγοντας α.

Παραβίαση της απορρόφησης της κυανοκοβαλαμίνης στο έντερο μπορεί να παρατηρηθεί με εντερίτιδα, χρόνια παγκρεατίτιδα, κοιλιοκάκη, νόσο του Crohn, εκκολπώματα το λεπτό έντερο, όγκοι της νήστιδας (καρκίνωμα, λέμφωμα). Η αυξημένη κατανάλωση κυανοκοβαλαμίνης μπορεί να συσχετιστεί με ελμινθειάσες, ιδιαίτερα με διφυλλοβοθρίαση. Υπάρχουν γενετικές μορφές κακοήθους αναιμίας.

Η απορρόφηση της βιταμίνης Β12 είναι μειωμένη σε ασθενείς που υποβάλλονται σε εκτομή λεπτού εντέρου με γαστρεντερική αναστόμωση. Η κακοήθης αναιμία μπορεί να σχετίζεται με χρόνιο αλκοολισμό, η χρήση ορισμένων φάρμακα(κολχικίνη, νεομυκίνη, από του στόματος αντισυλληπτικάκαι τα λοιπά.). Δεδομένου ότι το ήπαρ περιέχει επαρκές απόθεμα κυανοκοβαλαμίνης (2,0-5,0 mg), η κακοήθης αναιμία αναπτύσσεται, κατά κανόνα, μόνο 4-6 χρόνια μετά την παραβίαση της πρόσληψης ή της απορρόφησης της βιταμίνης Β12.

Σε συνθήκες ανεπάρκειας βιταμίνης Β12, υπάρχει ανεπάρκεια των συνενζύμων της - μεθυλοκοβαλαμίνη (συμμετέχει στη φυσιολογική πορεία των διαδικασιών ερυθροποίησης) και 5-δεοξυαδενοσυλοκοβαλαμίνη (συμμετέχει σε μεταβολικές διεργασίες που συμβαίνουν στο κεντρικό νευρικό σύστημα και στο περιφερικό νευρικό σύστημα). Η έλλειψη μεθυλοκοβαλαμίνης διαταράσσει τη σύνθεση των απαραίτητων αμινοξέων και νουκλεϊκών οξέων, γεγονός που οδηγεί σε διαταραχή στο σχηματισμό και την ωρίμανση των ερυθρών αιμοσφαιρίων (μεγαλοβλαστικός τύπος αιμοποίησης). Παίρνουν τη μορφή μεγαλοβλαστών και μεγαλοκυττάρων, τα οποία δεν εκτελούν λειτουργία μεταφοράς οξυγόνου και καταστρέφονται γρήγορα. Από αυτή την άποψη, ο αριθμός των ερυθροκυττάρων στο περιφερικό αίμα μειώνεται σημαντικά, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη αναιμικού συνδρόμου.

Από την άλλη πλευρά, με ανεπάρκεια του συνενζύμου 5-δεοξυαδενοσυλοκοβαλαμίνη, ο μεταβολισμός λιπαρά οξέα, με αποτέλεσμα τη συσσώρευση τοξικών μεθυλομαλονικών και προπιονικό οξύπου έχουν άμεση καταστροφική επίδραση στους νευρώνες του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Επιπλέον, διαταράσσεται η σύνθεση της μυελίνης, η οποία συνοδεύεται από εκφυλισμό του στρώματος της μυελίνης. νευρικές ίνες- αυτό οφείλεται σε βλάβη του νευρικού συστήματος σε κακοήθη αναιμία.

Συμπτώματα κακοήθους αναιμίας

Η βαρύτητα της κακοήθους αναιμίας καθορίζεται από τη βαρύτητα της κυκλοφορικής-υποξικής (αναιμικής), γαστρεντερολογικής, νευρολογικής και αιματολογικά σύνδρομα. Τα σημάδια του αναιμικού συνδρόμου είναι μη ειδικά και αντικατοπτρίζουν παραβίαση της λειτουργίας μεταφοράς οξυγόνου των ερυθροκυττάρων. Αντιπροσωπεύονται από αδυναμία, μειωμένη αντοχή, ταχυκαρδία και αίσθημα παλμών, ζάλη και δύσπνοια κατά την κίνηση, χαμηλό πυρετό. Κατά την ακρόαση της καρδιάς, μπορεί να ακουστεί ένα στρογγυλό ή συστολικό (αναιμικό) φύσημα. Εξωτερικά, υπάρχει ωχρότητα του δέρματος με υποβικτερική απόχρωση, πρήξιμο του προσώπου. Μια μακρά «εμπειρία» κακοήθους αναιμίας μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη μυοκαρδιακής δυστροφίας και καρδιακής ανεπάρκειας.

Γαστρεντερολογικές εκδηλώσεις της αναιμίας ανεπάρκειας Β12 είναι μειωμένη όρεξη, αστάθεια κοπράνων, ηπατομεγαλία ( λιπώδης εκφύλισησυκώτι). κλασικό σύμπτωμα, ανιχνεύεται σε κακοήθη αναιμία - «βερνικωμένη» κατακόκκινη γλώσσα. Τα φαινόμενα γωνιακής στοματίτιδας και γλωσσίτιδας, καψίματος και πόνοςστη γλώσσα. Αποκαλύφθηκε η γαστροσκόπηση ατροφικές αλλαγέςγαστρικός βλεννογόνος, που επιβεβαιώνονται με ενδοσκοπική βιοψία. Η γαστρική έκκριση μειώνεται απότομα.

Οι νευρολογικές εκδηλώσεις κακοήθους αναιμίας προκαλούνται από βλάβη στους νευρώνες και τις οδούς. Οι ασθενείς υποδεικνύουν μούδιασμα και ακαμψία των άκρων, μυϊκή αδυναμία, διαταραχή βάδισης. Πιθανή ακράτεια ούρων και κοπράνων, εμφάνιση επίμονης παραπάρεσης κάτω άκρα. Μια εξέταση από νευρολόγο αποκαλύπτει παραβίαση της ευαισθησίας (πόνος, απτική, δόνηση), αυξημένα αντανακλαστικά των τενόντων, συμπτώματα Romberg και Babinsky, σημεία περιφερικής πολυνευροπάθειας και μυελίτιδας. Μπορεί να αναπτυχθεί αναιμία ανεπάρκειας Β12 ψυχικές διαταραχές- αϋπνία, κατάθλιψη, ψύχωση, παραισθήσεις, άνοια.

Διάγνωση κακοήθους αναιμίας

Στη διάγνωση της κακοήθους αναιμίας εκτός από αιματολόγο θα πρέπει να συμμετέχουν και γαστρεντερολόγος και νευρολόγος. Ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 (λιγότερο από 100 pg/ml με ρυθμό 160-950 pg/ml) διαπιστώνεται κατά τη διάρκεια βιοχημική έρευνααίμα; είναι δυνατόν να ανιχνευθούν αντισώματα στα βρεγματικά κύτταρα του στομάχου και στον εσωτερικό παράγοντα του Κάστρου. Για γενική ανάλυσητυπική πανκυτταροπενία αίματος (λευκοπενία, αναιμία, θρομβοπενία). Η μικροσκόπηση ενός επιχρίσματος περιφερικού αίματος αποκαλύπτει μεγαλοκύτταρα, σώματα Jolly και Cabot. Η εξέταση των κοπράνων (συμπρόγραμμα, ανάλυση για αυγά σκουληκιών) μπορεί να αποκαλύψει στεατόρροια, θραύσματα ή αυγά ευρείας ταινίας σε διφυλλοβοθρίαση.

Το τεστ Schilling σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε τη δυσαπορρόφηση της κυανοκοβαλαμίνης (με απέκκριση στα ούρα των επισημασμένων ραδιενεργό ισότοποβιταμίνη Β12 από το στόμα). Η παρακέντηση μυελού των οστών και τα αποτελέσματα του μυελογράμματος αντικατοπτρίζουν την αύξηση του αριθμού των μεγαλοβλαστών που χαρακτηρίζουν την κακοήθη αναιμία.

Για τον προσδιορισμό των αιτιών της μειωμένης απορρόφησης της βιταμίνης Β12 στο γαστρεντερικό σωλήνα, EGD, ακτινογραφία του στομάχου,

Δεύτερον, οι ασθενείς έχουν κυκλοφορούντα αυτοαντισώματα: στο 90% - στα βρεγματικά κύτταρα του στομάχου, στο 60% - στον εγγενή παράγοντα του Castle. Αντισώματα στα βρεγματικά κύτταρα ανιχνεύονται επίσης σε κάθε δεύτερο ασθενή με ατροφική γαστρίτιδα χωρίς διαταραχή της απορρόφησης της βιταμίνης Β12 και στο 10-15% των τυχαία επιλεγμένων ασθενών, αλλά συνήθως δεν έχουν αντισώματα στον εσωτερικό παράγοντα του Κάστρου.

Τρίτον, οι συγγενείς των ατόμων με νόσο του Addison-Birmer είναι πιο πιθανό να πάσχουν από αυτή την ασθένεια και ακόμη και όσοι από αυτούς δεν έχουν αναιμία μπορούν να ανιχνεύσουν αντισώματα στον εσωτερικό παράγοντα του Κάστρου.

Η κλινική εικόνα αποτελείται κυρίως από σημεία ανεπάρκειας βιταμίνης Β12 (βλ. «Έλλειψη βιταμίνης Β12: επισκόπηση»). Η ασθένεια αρχίζει σταδιακά και εξελίσσεται αργά. Η εργαστηριακή εξέταση αποκαλύπτει υπεργαστριναιμία και απόλυτη αχλωρυδρία (το υδροχλωρικό οξύ δεν παράγεται ακόμη και μετά την εισαγωγή της πενταγαστρίνης), καθώς και αλλαγές στην εικόνα του αίματος και σε άλλες εργαστηριακές παραμέτρους (βλ. «Μεγαλοβλαστική αναιμία: διάγνωση»).

Θεραπεία υποκατάστασηςεξαλείφει πλήρως και οριστικά σε αυτούς τους ασθενείς τις διαταραχές που προκαλούνται από ανεπάρκεια βιταμίνης Β12, εκτός από εκείνες τις περιπτώσεις που μη αναστρέψιμες αλλαγέςσε νευρικού ιστούσυνέβη πριν από τη θεραπεία. Ωστόσο, οι ασθενείς έχουν εξαιρετικά προδιάθεση για αδενωματώδεις γαστρικούς πολύποδες και έχουν περίπου διπλάσιες πιθανότητες να αναπτύξουν γαστρικό καρκίνο. Τους παρουσιάζεται παρατήρηση, συμπεριλαμβανομένων τακτικών δειγμάτων γκουαϊακ, και, εάν είναι απαραίτητο, πρόσθετες μελέτες.