Першою особливістюпухлин у дітей є часте виникненняїх з ембріональних тканин внаслідок порушень формування органів та тканин у період внутрішньоутробного розвиткузародка. Тому переважна більшість пухлин у дітей розвивається з тканин, що затрималися у своєму розвитку на ембріональному рівні, які часто розташовувалися не на місці - дистопічно. Пухлини з ембріональних тканин отримали назву дизонтогенетичних,або тератоїдних.

У дорослих тератоїдні дизонтогенетичні пухлини зустрічаються рідко, у дітей – це основний вид пухлин.

Другою особливістюпухлин у дітей є частота виникнення у них доброякісних пухлин та відносна рідкість злоякісних, тоді як у дорослих злоякісні пухлини зустрічаються частіше.

Найчастішими доброякісними пухлинами у дітей є пухлини шкірних покривів- ангіоми та невуси.

Третьою особливістюпухлин у дітей є переважання серед злоякісних пухлин сарком та рідкість розвитку раку, тоді як у дорослих спостерігається зворотне співвідношення.

Серед саркрм у дитячому віці переважають лімфо- та остеосаркоми. Зустрічається рак переважно органів, що не стикаються з зовнішнім середовищем, ендокринних залоз- щитовидної залози, надниркових залоз, статевих залоз. Рак шлунка спостерігається як виняток у дітей віком 10-11 років. Висловлено припущення, що канцерогенні речовини, одержувані плодом трансплацентарно від матері, циркулюючи в крові, стикаються насамперед із тканинами внутрішнього середовищамезенхімального походження - судинним русломта стромою органів, а також з ендокринними залозами, головним мозком, внутрішніми органами.

Четвертою особливістюпухлин в дітей віком є ​​своєрідність перебігу вони деяких злоякісних пухлин проти такими в дорослих. Так, злоякісні пухлини внутрішніх органів(ембріональні нефрома та гепатома) у дітей довго зберігають експансивний характер росту, властивий доброякісним пухлинам, і довго не метастазують. Поряд з цим деякі доброякісні пухлиниу дітей мають інфільтруючий ріст, наприклад ангіоми. У дітей спостерігається дивне явище переходу злоякісних пухлин (наприклад, нейробластом) у доброякісні (гангліоневроми), що у дорослих не спостерігається, це явище отримало назву реверсії пухлиниЗлоякісні пухлини зустрічаються здебільшого у дітей від періоду новонародженості до 6-річного віку. Найчастіше вони бувають у віці 3-5 років, що вказує на значення внутрішньоутробних канцерогенних впливів, які, ймовірно, від матері.

До пухлинам I типу відносяться тератоми,або тератоїдні, дизонтогенетичні, пухлини.Виникнення тератом нині пояснюють порушенням міграції зародкових статевих клітин для формування каудального кінця урогенітального гребеня. Відділення частини недиференційованих статевих клітин каудального кінця цього гребеня та їх персистування призводять до розвитку тератом.

До пухлинам II типу відносяться ті, які виникають з ембріональних камбіальних тканин,що збереглися в ЦНС, у симпатичних гангліях та надниркових залозах у ході нормального розвитку. Так, у дитини віком до 1 року такі незрілі камбіальні закладки зберігаються під епендимою шлуночків мозку і поступово зникають до кінця першого року після народження. Незрілі клітинні елементиембріонального характеру у вигляді симпатогоній з широкими потенційними можливостями росту та диференціювання зберігаються у мозковому шарі надниркових залоз до 10-11 років. Особливістю пухлин II типу є певні вікові періоди, у яких, зазвичай, ці пухлини спостерігаються. Однак точно відмежувати їх від гамартом неможливо і виділення цього пухлин дещо умовно. До пухлин II типу можна віднести медуллобластоми, ретинобластоми, нейробластоми.

До пухлинам III типу відносяться пухлини, що виникають на кшталт пухлин дорослих.У дітей переважна більшість цих пухлин має мезенхімальний гістогенез, найчастіше зустрічаються гемобластози, остеогенні пухлини та мезенхімальні пухлини м'яких тканин. Епітеліальні доброякісні пухлини – папіломи та поліпи – у дітей виникають відносно часто. Епітеліальні злоякісні пухлини (рак) у дітей бувають рідко, зустрічається переважно рак ендокринних залоз та статевих органів.

23. Тератоми та тератобластоми, їх види.

Тератома(Від грец. teratos- Виродок) - пухлина з ембріональних недиференційованих статевих клітин, що виникає при порушенні їх міграції в період морфогенезу статевих залоз зародка. Порушення морфогенезу тканинного зачатку на будь-якому етапі розвитку зародка, втрата їм зв'язку з навколишніми тканинами, що ростуть, призводять до того, що цей зачаток позбавляється гуморальних і рефлекторних впливів, які в нормі регулюють координоване зростання та пропорційний розвиток тканин. Внаслідок такого вимкнення регулюючих впливів зміщений зачаток тканин набуває відомої автономності. Останнє є, ймовірно, передумовою виникнення справжнього пухлинного росту. за гістологічної будовирозрізняють гістіоїдні, органоїдніі організмоїдні тератоми(Див. Пухлини).Розрізняють також тератоми, що розвиваються з елементів ембріобласту. ембріональні тератомиі що розвиваються з елементів трофобласту - екстраембріональні тератоми.Розрізняють зрілі ембріональні та екстраембріональні тератоми та незрілі - тератобластоми .

Тканини зрілої тератоми дозрівають синхронно з тканинами їхнього носія. Наприклад, у плоду вони складаються з тканинних елементів, що відповідають віку плода, і втрачають свій недиференційований характер на момент його народження. Тому вони не мають повної автономності, у них відсутня здатність до прогресуючого зростання. Цим зрілі тератоми відрізняються від справжніх доброякісних пухлин. Тератобластома містить незрілі недиференційовані тканини, частіше екстраембріональні, здатні до прогресуючого зростання, дає метастази і є справжньою злоякісною пухлиною.

Гістіоїдні тератоми інакше називаються гамартомами, при злоякісному варіанті. гамартобластоми.Гамартома (від грец. hamarta- помилка) - пухлина з ембріональної тканини, що затрималася у своїй диференціації порівняно з тканинами носія пухлини, що розвивається з надмірно непропорційно розвинених тканинних комплексів, наприклад, надмірно розвинених судин.

24. Пухлини з судин. Ангіоми у дітей.

Гемангіома- пухлина з кровоносних судин, володіє автономним, прогресуючим зростанням на відміну гемангиоэктазий, місцевого розширення судин, у яких прогресуючий зростання відсутня. У дітей спостерігаються два основні типи: капілярна та кавернозна гемангіома.

Капілярна,або гіпертрофічна, гемангіома(Див. Пухлини)- гамартома з проліферуючих капілярів, має вигляд дольчатого вузлика синюватого або червоного кольору. Це найчастіша доброякісна пухлина у дітей. Однак іноді, особливо у дітей грудного вікувона починає швидко рости. Рідко зустрічаються гігантські вроджені частково капілярні, частково кавернозні гемангіоми, що супроводжуються тромбоцитопенією, масивними кровотечами з смертельним наслідком(Синдром Казабаха-Мерріта). Локалізуються капілярні ангіоми переважно в шкірі, рідше – у печінці та інших органах та характеризуються високою проліферативною здатністю. Вони можуть покритися виразками, і тоді у дітей грудного віку вони служать джерелом сепсису. Особливістю капілярних ангіом є інфільтративний характер росту, з чим пов'язані часті рецидивипісля їхнього видалення. Метастазів пухлина ніколи не дає.

Кавернозна гемангіома- Швидше вада розвитку судин, ніж справжня пухлина, зустрічається у дітей рідше, ніж капілярна. Локалізується в печінці, шкірі, шлунково-кишковому трактіта інших органах. У дітей грудного віку зрідка спостерігаються вроджені гігантські кавернозні ангіоми, що займають до 2/3 об'єму печінки. Такі хворі гинуть від кровотеч. Гемангіоми можуть зазнавати рубцювання - мимовільної регресії.

25. Нефробластома (пухлина Вільмса).

Нейробластома - найчастіша солідна дитяча пухлина, що розвивається за межами ЦНС. Частота нейробластоми становить 6-8 випадків на мільйон дітей. Серед усіх новоутворень у дітей становить 14%. У 85-90% нейробластоми виявляють у дітей віком до 5 років. У дівчаток нейробластома буває дещо рідше і має найкращий прогноз, ніж у хлопчиків. спадкова схильністьдо розвитку нейробластоми. Частота пухлини підвищена у близнюків та сибсів, при синдромі Відеманна-Бекуїта, нейрофіброматозі. У маленьких дітей пухлина, як правило, виявляють випадково при пальпації живота або рентгенологічному обстеженніщодо інших захворювань. У старших дітей пухлина в більшості випадків, на жаль, діагностують лише при прояві віддалених метастазів. Діагностика нейробластоми заснована на клінічних та морфологічних даних. Результати біохімічних та цитогенетичних досліджень допомагають у діагностиці, але недостатньо специфічні. У крові пацієнтів збільшено концентрацію катехоламінів, у 90% підвищено їх виділення із сечею. У клінічній практицівикористовують визначення добової екскреції ванілілміндальної та гомованілінової кислот.

Нейробластома розвивається із клітин неврального гребінця. Найбільш часта (до 40%) локалізація - мозкова речовина надниркових залоз і параспінальні ганглії, рідше - область тазу, шиї, грудей. У дорослих нейробластоми зрідка знаходять у ділянці голови, шиї, ніг.

Морфологія. Макроскопічно нейробластома має вигляд вузла, його розміри можуть значно варіювати. Частина нейробластом чітко відмежована від навколишніх тканин і може мати тонку капсулу, інші мають виражений інфільтруючий ріст і швидко проростають навколишні тканини (нирки, ниркову і нижню порожнисті вени, аорту). На розрізі пухлина представлена ​​м'якими сірими тканинами, що нагадують речовину мозку. У великих пухлинах нерідкі вогнища некрозу, крововиливу, петрифікати. Гістологічна картинанейробластоми залежить від ступеня диференціювання пухлини. У більшості випадків пухлина складається з дрібних лімфоцитоподібних клітин з темними ядрами та мізерною цитоплазмою, розташованих солідними пластами (рис. 24-7). Більш диференційовані пухлинні клітини мають еозинофільні нейрофібрилярні відростки та розташовані у фібрилярній стромі. Іноді в пухлинах спостерігають формування псевдорозеток у вигляді віночка клітин, що оточують еозинофільні скупчення нейрофібрил. При електронній мікроскопії в пухлинних клітинах видно нейросекреторні гранули та нервові відростки з мікротрубочками. Подальше диференціювання призводить до утворення клітин типу гангліозних - великих клітин з широким обідком еозинофільної цитоплазми, великим пухирцеподібним ядром з добре вираженими ядерцями, тканини пухлини збільшено кількість фібрилярної строми. Пухлина із закінченим диференціюванням представлена ​​зрілими гангліозними клітинами, оточеними пучками сполучної тканини, нервових волокон, шванівські клітини. Такі пухлини називають гангліонейром. Пухлина може мати ділянки з різним диференціюванням, тому діагноз гангліонейроми встановлюють лише при аналізі безлічі зрізів з різних ділянок пухлини. Ряд нейробластом піддається диференціювання і дозріває до гангліонейром або спонтанно регресує. Регресія найчастіше відбувається при маленьких розмірах пухлини. Метастази спостерігають у 50% випадків нейробластом у дітей до 1 року та у 70% випадків у більш старшому віці. Найбільш характерні метастази в лімфатичні вузли, кістковий мозок, кістки, печінку, підшкірну клітковину.

26. Гепатобластома.

Частота гепатобластоми – 1 випадок на 100 тис. дітей до 15 років. Серед пухлин дитячого віку вона становить трохи більше 5%. Хлопчики хворіють у 1,5 рази частіше за дівчаток. Більше половини випадків виявлення пухлини відбувається у віці до 2 років. У дітей із гепатобластомами описують ряд хромосомних аномалійменш постійних, ніж при нейробластомі [втрата гетерозиготності 11р15.5, ізохромосома i(8q), трисомія 20, трисомія 2, мутація гена р53 в кодоні 249]. Описано сімейні випадки гепатобластоми. Можливе поєднання пухлини з низкою захворювань та станів: гемігіпертрофією, сімейним поліпозом товстої кишки, мекелевим дивертикулом. Не виявлено зв'язку пухлини з прийомом матері під час вагітності гепатотоксичних речовин (алкоголю, нітрозамінів, естрогенів), а також з гепатитом, перенесеним під час вагітності. У той же час існують вказівки на зв'язок гепатобластоми з фетальним алкогольним синдромом.

Клінічні проявигепатобластоми. Зазвичай пухлину виявляють випадково при пальпації живота. Супутнє підвищення вмісту α-фетопротеїну в крові використовують для діагностики пухлини та виявлення рецидивів. Рідше пухлинні клітини синтезують хоріонічний гонадотропін, що може викликати передчасне статеве дозрівання. Типово розвиток вираженого тромбоцитозу у зв'язку із синтезом пухлиною тромбопоетину.

Зазвичай гепатобластома розвивається в правій доліпечінки, іноді в обох частках. Пухлина має вигляд щільного багатовузлового утворення жовтувато-коричневого кольору, може бути оточена капсулою. Часто виникають осередки некрозу з утворенням кістозних порожнинта крововиливів.

Морфологія. Мікроскопічна картина залежить від ступеня зрілості пухлинних клітин, співвідношення епітеліального та мезенхімального компонентів пухлини. Епітеліальний компонент пухлини може бути представлений великими світлими клітинами із круглим ядром, що нагадують нормальні гепатоцити плода. Клітини утворюють колонки, такі ділянки важко відрізнити від нормальної печінки плода. У менш зрілих пухлинах клітини з меншим обідком цитоплазми часто утворюють тубулярні структури; у таких пухлинах часті мітози. Анапластичні форми гепатобластоми можуть бути велико-і дрібноклітинними.

Імуногістохомічно в гепатобластомах виявляють α-фетопротеїн, у ряді випадків – рецептори трансферину. Можливий маркер – печінковий білок, що зв'язує жирні кислоти.

Прогноз. При поєднанні хірургічного лікуваннята комбінованої хіміотерапії 18-місячне виживання досягає 80%. На прогноз впливає плідність (диплоїдні пухлини мають кращий прогноз порівняно з гіперплоїдними). Ймовірно, як і за інших ембріональних пухлин, у маленьких дітей прогноз кращий.

27. Медуллобластома. Нейробластома

Медулобластома- злоякісна пухлина з нейроектодермальних ембріональних стовбурових клітин – медулобластів. Складається з овальних або округлих клітин зі мізерною майже невиразною цитоплазмою. Клітини складаються в розетки (утворюють кільцеподібні структури), у центрі яких виявляються клітинні відростки. Типовою є освіта ритмічних структур, мають вигляд клітинних рядів або колонок (рис. 333). Вважають, що в ході онтогенезу медулобласти диференціюються на нейробласти та спонгіобласти. Пухлина зустрічається переважно у дітей, локалізується в ділянці мозочка по середній лінії - по лінії змикання медулярної трубки. Вона м'якої консистенції, сірувато-рожевого кольору, проростає тканину мозку та м'яку. мозкову оболонку. Метастазує лікворними шляхами в межах ЦНС. Дуже рідко дає гематогенні метастазиу легені.

Нейробластома- злоякісна пухлина зі стовбурових клітин симпатичних гангліїв та мозкової речовининадниркових залоз. У Останнім часомз'явилася думка, що нейробластоми гістогенетично ставляться до апудомам,тому що вони виділяють катехоламіни.Локалізуються в області надниркових залоз, симпатичних вузлівшиї або грудної порожнини, заочеревинний простір. Може виникати мультицентрично - в обох надниркових залозах, в надниркових залозах і гангліях грудної порожнини та ін. Гістологічно пухлина складається з круглих лімфоцитоподібних клітин з гіперхромним ядром і ледь помітною цитоплазмою - симпатогоніїв, звідки стара назва цього недиференційованого виду пухлини - симпатогоніома.Клітини утворюють розетки (Рис. 334), в центрі яких при імпрегнації сріблом виявляються нервові відростки. У пухлини зустрічаються великі поля некрозу з каріорексисом та крововиливи. У більш диференційованих пухлинах - симпатобластомахклітини більші, цитоплазма їх ширша, ядра світліші, зустрічаються гігантські клітини, нейрофібрилярна мережа виражена чіткіше. Ще більш диференційований тип пухлини гангліонейробластома,характеризується наявністю атипових гангліозних клітин. Описано випадки переходу недиференційованих нейробластом у зрілі доброякісні гангліоневромиі ганліонейрофібромияк спонтанно, так і під впливом лікування.

Нейробластома росте швидко та широко метастазує. Розрізняють два типи метастазів: 1) у регіонарні лімфатичні вузли та печінку; 2) у кістки скелета – ребра, хребет, кістки таза та черепа. Іноді спостерігаються метастази у шкіру. Клінічний перебіг у дітей може супроводжуватись підвищенням артеріального тиску, Пітливість внаслідок секреції клітинами пухлини катехоламінів, які у хворого можна зустрічається у дітей до 1 року, але може спостерігатися до 11-річного віку. Описані випадки нейробластоми у плодів та новонароджених, у дорослих вона описується як казуїстика.

Чому важлива рання діагностика

Експерти стверджують: при лікуванні онкологічного захворювання рання діагностика – це найважливіший крокна шляху до одужання. Виживання при раку вище в ранніх, локалізованих стадіях, і чим раніше людина звернулася до лікаря при підозрі на наявність пухлини, тим ефективнішим може бути лікування.

У дитячій онкологічній практиці, на жаль, діти вступають до спеціалізованої клініки, коли захворювання вже перебуває у II-IV стадіях. Число хворих, що надходять до клініки з I стадією захворювання, не перевищує 10%, адже саме при цій стадії застосовуються найбільш щадні дитячий організмметоди лікування

Важливо й те, що лікування хворого на першій стадії є найдешевшим. Натомість терапія хворих у другій стадії обходиться вже у 3,6 раза дорожче, у третій стадії – дорожче у 5 разів, та четвертій – у 5,5 раза.

Чим молодший організм, тим швидше розвивається пухлина. І реакція на неї має бути блискавичною – від цього залежить успіх лікування.

На жаль, багато людей переконані, що в дітей віком практично не зустрічаються злоякісні пухлини. Однак, це не так. Будучи, на щастя, досить рідкісним захворюванням серед причин смертності дітей віком до 15 років злоякісні пухлини займають після травм друге місце.

Як показують дані статистичних досліджень, щорічно зі 100 тисяч дітей цього віку у 14-15 виявляються злоякісні новоутворення

І тут, на думку дитячих онкологів, саме уважність батьків відіграє величезну роль. Хто, як не батьки, матимуть змогу вчасно помітити зміни у стані своєї дитини – і вчасно звернутися до фахівців? Як писав американський учений-онколог Чарльз Камерон: "Не будьте ні надто безтурботні щодо можливості захворювання на рак у дітей, ні надто стурбовані. Але будьте напоготові!"

За що?

Цим питанням задаються батьки хворої дитини, але відповіді на неї в принципі немає.
Малята ще не курять, не п'ють, не працюють на шкідливих виробництвах. Проте близько 450 дітлахів щорічно хворіють на пухлину центральної нервової системи (у тому числі головного мозку). Ці захворювання посідають друге місце за частотою після злоякісних захворюванькрові та лімфатичної системи.

Чи можна вберегтися?

На жаль немає.
Незважаючи на те, що питання профілактики онкології давно обговорюється світовою медичною спільнотою. Способи профілактики шукають, але поки що не знайшли. Окрім, мабуть, одного випадку – раку шийки матки. Сьогодні це єдине онкологічне захворювання, розвиток якого можна запобігти. В якості профілактичного заходувиступає вакцинація, яка застосовується у нашій країні. Щеплення роблять дівчаткам починаючи з 12-річного віку.

Але за пухлин центральної нервової системи є лише один вихід – вчасно поставити діагноз. І найпершими мають забити на сполох батьки. Оскільки у цього онкологічного захворювання є певні симптоми, які мають батьків насторожити.

Загальні симптоми, чи т.зв. "пухлинний симптомокомплекс"

Батькам варто звернути увагу: для всіх злоякісних пухлин характерний так званий " пухлинний симптомокомплекс", що формується такими симптомами:

• погіршення апетиту та пов'язане з цим схуднення;
• блідість шкірних покривів;
• незрозумілі підйоми температури.

• дитина стає примхливою;
• швидше, ніж зазвичай, втомлюється, забуваючи навіть про найулюбленіші ігри.

Лейкоз
представлений головним чином гострим лімфобластним лейкозом(ОЛЛ), що становить 33% від загальної кількості пухлинних захворюваньу дітей і посідає перше місце за частотою. Більшість ознак та симптомів лейкозів у дітей розвивається внаслідок зниження кількості нормальних клітин крові через заміщення нормального кісткового мозку лейкозними (пухлинними) клітинами. Перші ознаки - підвищена стомлюваністьблідість шкіри. У дитини з лейкозом легко виникають носові кровотечі, а також підвищена кровоточивість при дрібних порізахта забитих місцях. З'являються біль у кістках, у суглобах. Лейкоз часто спричинює збільшення печінки та селезінки, і це може призвести до збільшення живота; збільшуються в розмірах лімфатичні вузли, які можна помітити на шиї, в паху, під пахвами, над ключицею, уражається вилочкова залозаяка може здавлювати трахею, призводячи до кашлю, задишки і навіть до задухи. З'являється головний біль, слабкість, напади, блювання, порушення балансу під час ходьби та зору.

Пухлини головного та спинного мозку
займають друге місце за частотою і розвиваються переважно в мозочку та стовбурі головного мозку. У дорослих, на відміну від дітей, пухлини виникають у різних частинах головного мозку, але найчастіше у півкулях. Новоутворення спинного мозку у дітей та дорослих зустрічаються значно рідше.
Спочатку хвороба проявляється ознаками загального пухлинного симптомокомплексу, а при подальший розвитокзахворювання приєднуються такі ознаки, як головний біль, що виникає найчастіше вранці і посилюється при нахилі голови, кашлі. У зовсім маленьких дітей симптоми захворювання проявляються занепокоєнням, малюк починає плакати, хапатися за голову, терти шкіру обличчя. Дуже частим симптомомє безпричинне блювання, яке так само, як і головний біль, відзначається зазвичай вранці. Фахівці також відзначають можливі зміни зору, розлади ходи (у старших дітей може раптом «зіпсуватися» почерк - внаслідок порушення координації в руках). Можуть з'явитися судоми.

Нефробластома(пухлина Вілмса)
найбільш частий виглядзлоякісної пухлини нирки у дітей Пухлину названо на честь німецького лікаря Макса Вілмса, який вперше описав її у 1899 році. Зустрічається найчастіше у віці 2-3 років. Нефробластома зазвичай вражає одну бруньку. Однак у 5% хворих може бути двостороннє ураження. Двостороння поразка виникає у 3-10% випадків. Пухлина Вілмса становить 20-30% усіх злоякісних новоутворень у дітей. Відомі випадки вродженого захворювання. Пальпована пухлина (частіше за відсутності скарг), що виявляється випадково батьками або при профілактичних оглядах. на ранніх стадіяхзахворювання пухлина безболісна при пальпації. на пізніх стадіях- різке збільшення та асиметрія живота через хворобливу пухлину, що здавлює сусідні органи. Інтоксикаційний синдром (зниження маси тіла, анорексія, субфебрильна температуратіла). При значних розмірах пухлини – ознаки кишкової непрохідності, дихальної недостатності.

Нейробластома
один із видів злоякісних пухлин. Зустрічається зазвичай у немовлят та дітей і дуже рідко у дітей віком від 10 років. Клітини цієї пухлини нагадують нервові клітини на ранніх етапахїх розвитку у плода. Найбільш частою ознакоюнейробластома є виявлення пухлини в животі, що призводить до збільшення його розмірів. Дитина може скаржитися на почуття розпирання живота, дискомфорт чи біль, як результат пухлини. Однак пальпація пухлини не викликає больових відчуттів. Пухлина може розташовуватися і в інших областях, наприклад, на шиї, поширюючись за очне яблуко та викликаючи його випинання. Нейробластома часто вражає кістки. При цьому дитина може скаржитися на біль у кістках, кульгати, відмовлятися ходити. У разі поширення пухлини в спинномозковий канал може виникнути здавлення спинного мозку, що призводить до слабкості, оніміння та паралічу нижніх кінцівок. У кожного четвертого хворого можливе підвищення температури. У ряді випадків зростаюча пухлина може призвести до порушення функції сечового міхурата товстої кишки. Тиск нейробластоми на верхню порожнисту вену, яка несе кров від голови та шиї до серця, може викликати набряк обличчя або горлянки. Ці явища, своєю чергою, можуть призвести до порушення дихання чи ковтання. Поява блакитних або червоних плям, що нагадують невеликі синці, може вказувати на ураження шкіри пухлинним процесом.
Через залучення до процесу кісткового мозку, що виробляє клітини крові, у дитини можуть знизитися всі показники крові, що може спричинити слабкість, часті інфекції та підвищену кровоточивість при незначних травмах (порізах чи подряпинах).

Ретинобластома
злоякісна пухлина ока, яка зустрічається рідко, але є причиною сліпоти у 5% хворих. Одним із перших симптомів пухлини є лейкокорія (білий зіниці рефлекс) або симптом " котячого ока", який нерідко описується батьками дитини, як якесь незвичайне світіння в одному або обох очах. Цей симптом з'являється тоді, коли пухлина вже досить велика або у випадках пухлинного розшарування сітківки, що призводить до випинання пухлинної маси за кришталиком, які і видно через зіниця Втрата зору - одна з ранніх симптомівретинобластоми, який рідко виявляється, тому що маленькі діти не в змозі оцінити його розвиток. Косоокість – другий за частотою симптом розвитку пухлини. Він виявляється частіше, оскільки його помічають оточуючі.

Рабдоміосаркома
найчастіша пухлина м'яких тканин у дітей. Першою ознакою рабдоміосаркоми зазвичай буває поява місцевого ущільнення чи припухлості, які викликають болю чи інші проблеми. Це відноситься, зокрема, до рабдоміосарком тулуба і кінцівок. При розташуванні пухлини в черевній порожнині або ділянці таза може виникати блювання, біль у животі або запори. У поодиноких випадкахрабдоміосаркома розвивається в жовчних протокахі призводить до жовтяниці. Багато випадків рабдоміосаркоми виникають у областях, де їх можна легко виявити, наприклад, за очним яблуком або в порожнині носа. Випинання очного яблукаабо виділення з носа змушують звернутися до лікаря, що допомагає рано запідозрити пухлину та провести обстеження. Якщо рабдоміосаркома виникає на поверхні тіла, її можна легко виявити без спеціального обстеження. Близько 85% рабдоміосарком діагностується у немовлят, дітей та підлітків. Найчастіше ці пухлини виникають в області голови та шиї (40%), сечостатевих органах(27%), на верхніх та нижніх кінцівках (18%) та тулуб (7%).

Остеогенна саркома
найчастіша первинна кісткова пухлинау дітей та молодих дорослих. Перший симптом захворювання, - біль у ураженій кістці, який є найбільш частою скаргоюхворого. Спочатку біль не постійна і зазвичай посилюється ночами. У разі ураження нижньої кінцівки фізичне навантаженняпризводить до посилення болю та появи кульгавості. Припухлість в області болю може з'явитися через багато тижнів. Хоча остеосаркома робить кістку менш міцною, проте переломи трапляються рідко. У нормі в молодому віцібіль та припухлість є частим явищемтому у багатьох випадках діагноз остеосаркоми встановлюється пізно. Діагноз ставиться за сукупністю клінічних, рентгенологічних та гістологічних даних.

Саркома Юінга
займає друге місце за частотою серед злоякісних пухлин кісток у дітей (після остеогенної саркоми). Була вперше описана Д. Юінгом у 1921 році та отримала назву на ім'я автора. Ця пухлина рідко зустрічається у дітей віком до 5 років і у дорослих старше 30 років. Найчастіше ця пухлина виникає у підлітків віком від 10 до 15 років. Трапляються випадки позакісткової саркоми Юінга з ураженням м'яких тканин. Найбільш частим симптомом саркоми Юінга є біль, який зустрічається у 85% дітей із ураженням кістки. Біль може бути викликаний як поширенням процесу на окістя, так і переломом ураженої кістки. У 60% хворих із кістковою саркомою Юінга та майже у всіх пацієнтів із позакістковою пухлиною з'являється припухлість або ущільнення. У 30% випадків пухлина буває м'якою та теплою на дотик. У хворих підвищено температуру тіла. При поширеній (метастатичній) саркомі Юінга хворі можуть скаржитися на підвищену стомлюваність та схуднення. У поодиноких випадках, наприклад, при ураженні хребта, можлива різка слабкістьу нижніх кінцівках і навіть параліч.

Хвороба Ходжкіна (лімфома Ходжкіна, лімфогранулематоз)
відноситься до лімфом, які займають 3 місце серед пухлин дитячого віку.
Лімфоми поділяються на 2 основних типи: хвороба Ходжкіна (лімфома Ходжкіна, або лімфогранулематоз) та неходжкінські лімфоми (лімфосаркоми). Вони відрізняються в значною міроюза клінічним перебігом, мікроскопічною будовою, метастазування та відповіді на лікування Хворобу названо на ім'я Томаса Ходжкіна, який вперше описав це захворювання у 1832 році. Розвивається з лімфатичної тканини (лімфатичні вузли та органи імунної системи) як у дітей, так і дорослих, найчастіше у двох вікових групах: від 15 до 40 років та після 55 років. У дітей віком до 5 років хвороба Ходжкіна діагностується дуже рідко. 10-15% пухлин виявляється у віці 16 і менше років. Рання діагностика хвороби Ходжкіна у дітей може бути утруднена у зв'язку з тим, що у деяких хворих симптоми можуть бути відсутніми взагалі, а в інших вони можуть бути неспецифічними і спостерігаються при інших непухлинних захворюваннях, наприклад, інфекції. На тлі повного благополуччя у дитини можна помітити збільшений лімфатичний вузолна шиї, у пахвовій або пахвинної області. Іноді припухлість в ділянці лімфатичного вузла може самостійно зникнути, але незабаром з'являється знову. Лімфатичний вузол, що з'явився, поступово збільшується в розмірах, але не супроводжується болем. Іноді можлива поява таких вузлів одразу в кількох областях. У деяких хворих з'являється підвищення температури, нічні потічні виділення, а також свербіж шкіри, підвищена стомлюваність, зниження апетиту.

Чи не вирок

Батьки повинні пам'ятати: рак – це захворювання, яке піддається лікуванню. При своєчасному виявленні та високоякісному лікуванні шанси одужати приблизно такі:
Нульова стадія – 100%;
Перша стадія – 90-95%;
Друга стадія – 70-80%;
Третя стадія – 30%;
Четверта стадія – до 10% (на жаль, не для всіх форм).

Дитяча онкологія відокремлена від звичайної дорослої онкологіїтому класифікація пухлин теж відрізняється. Залежно від типу пухлини та віку хворого, виділяють три великі групи дитячих пухлин.

1. Ембріональні пухлини

Ембріональні пухлини- це пухлини, які виникають внаслідок переродження зародкових клітин, гістологічно схожих з тканинами ембріона або плода, що веде до їхнього активного розмноження та появи пухлини. До ембріональним пухлинамвідносяться: пухлини з нейроектодерма, гепатобластома, герміногенні пухлини, медуллобластома, нейробластома, нефробластома, рабдоміосаркома, ретинобластома

2. Ювенільні пухлини

Ювенільні пухлини- це пухлини, що виникають у дитячому та юнацькому віці внаслідок малігнізації зрілих тканин. До таких пухлин відносяться: астроцитома, лімфогранулематоз, неходзькінські лімфоми, остеогенна саркома, синовіальноклітинна карцинома, ювенільна ксантогранульома. Ювенільні пухлини зустрічаються досить рідко, але останнім часом відзначається тенденція до збільшення кількості дітей, які хворіють на цей вид пухлин.

3. Пухлини дорослого типу

Пухлини дорослого типу- це пухлини, які найчастіше зустрічаються у дорослих, але виявляються і у дітей або ж відрізняються неспецифічною для юного віку мікроструктурою. Вони діляться на кілька груп: м'якоткані пухлини, пухлини кісток, пухлини центральної нервової системи та гемобластози.

Найбільш поширені види раку у дітей

Тут дитяча онкологія теж відрізняється від дорослої. Якщо у дорослих переважають новоутворення з епітеліальної тканини- карциноми (рак), то у дітей найчастіше виникають пухлини із сполучної тканини – саркоми та тератоми.

У дитячій онкології пухлини також поділяються на злоякісні та доброякісні. Але, на відміну від онкології у дорослих, розмежування справжніх пухлин та пухлиноподібних процесів, а також пороків розвитку утруднене через наявність множини перехідних формдитячі пухлини.

Найпоширенішим видом онкологічної патологіїу дітей вважається рак органів кровотворення. Сюди відносяться: лімфолейкози (80-90%), гострі мієлолейкози (10-20%), лімфогранулематози (1-5%).

Рідше у дітей спостерігаються нейробластоми та пухлина Вільмса, пухлини кісток, саркоми м'яких тканин, меланоми. Саркоми голови та шиї у дітей зустрічаються на 50% рідше, ніж пухлини заочеревинного простору.

Тепер розглянемо докладніше найпоширеніші захворювання, які у дитячої онкології.

Лейкемія у дітей

Лейкеміяминазивають онкологічні захворювання кісткового мозку в людини. Лейкемія - один із найпоширеніших видів раку у дітей. Перед лейкемії припадає близько 30% від усіх дитячих онкопатологій. Найпоширенішими видами лейкемії є гостра гранулоцитарна лейкемія та гострий лімфоцитарний лейкоз.

Часто ці захворювання починаються з швидкої стомлюваності, загальної слабкості, болю в кістках та суглобах, втрати ваги та безпричинним підвищенням температури тіла.

Пухлини головного мозку у дітей

Друге місце за поширеністю у дітей посідають пухлини головного мозку. Вони становлять близько 27% від загальної кількості дитячих онкологічних захворювань.

На сьогоднішній день відомо велика кількістьпухлин головного мозку. Більшість пухлин головного мозку у дітей локалізуються в мозочку та мозковий стовбур, у той час як у дорослих найчастіше уражаються верхні відділиголовного мозку. Пухлини головного мозку у дітей супроводжуються такими симптомами як швидка стомлюваність, часті головні болі, безпричинна нудота, різке погіршеннязору, порушення ходи та дрібної моторики рук.

Нейробластома у дітей

Третім за поширеністю захворюванням, серед дитячої онкології, вважається нейробластома. Цей вид пухлини займає 7% всіх випадків дитячих злоякісних захворювань. Нейробластома походить з перероджених ембріональних нервових клітин. Найчастіше хворіють новонароджені або немовлята, рідше діти віком від 9-10 років. Розвивається нейробластома найчастіше в черевній порожнині і клінічно виглядає як невелике утворення, що деформує шкіру живота.

Лімфома у дітей

Серед дитячої онкології лімфомастановить 8% від загальної захворюваності на рак у дітей. Лімфомою називають пухлини, що походять із перероджених клітин імунної системи – лімфоцитів. Найчастіше при лімфомі уражаються лімфовузли, мигдалики, вилочкова залоза та кістковий мозок.

Розрізняють кілька видів лімфом, найпоширенішими з них є лімфома Ходжкіна та неходжкінська лімфома. І тут теж є відмінності від дорослої онкології. Якщо дорослі частіше хворіють на лімфому Ходжкіна, то діти навпаки - неходжкінської лімфоми.

Лімфома супроводжується такими симптомами, як безпричинна втрата ваги та лихоманка, пітливість, збільшення шийних, надключичних, пахвових або пахвинних лімфовузлів.

Пухлина Вільмса у дітей

Серед дитячих онкозахворювань пухлина Вільмсазустрічається у 5% від усіх випадків раку. Пухлина Вільмса найчастіше вражає одну або відразу обидві нирки. Хворіють на пухлину Вільмса, переважно, діти до 5-ти років. Захворювання супроводжується підвищенням температури, болем, зниженням маси тіла.

Рабдоміосаркома та Ретинобластома у дітей

Вони зустрічаються досить рідко - виявляються лише у 3% випадків від усіх онкологічних захворювань в дітей віком. Рабдоміосаркомавражає м'язову тканину різних частинтіла. Найчастіше це черевна порожнината верхні кінцівки.

Ретинобластома- це рак судинної оболонкиочі. Виявити ретинобластому у дитини можна завдяки наступного симптому: в нормі на фотографії, при використанні спалаху, задня стінка ока світиться червоним, а при ретинобластомі відсвічування буде білого або блідо-рожевого кольору. На ці види сарком частіше хворіють діти до 4-х років.

Остеосаркома та саркома Юінга у дітей

Рідше за інші пухлини, діти хворіють на рак кісток. До нього відносяться остеосаркому(3%) та саркома Юінга(2%). Остеосаркома частіше зустрічається у підлітків і зазвичай вражає довгі кісткикінцівок. Остеосаркома супроводжується кістковим болем, що посилюється при руховій активності.

Саркома Юінга зустрічається дещо рідше, ніж остеосаркома. Найчастіше вражає хребет, кістки таза, ребра, і навіть кістки нижніх кінцівок. Ці види пухлин мають високий рівень злоякісності, але добре реагують на лікування.

Пухлини у дітей спостерігаються порівняно часто, у 5-7% по відношенню до всіх хірургічним захворюванням. Переважають доброякісні пухлини, їх співвідношення зі злоякісними приблизно 9:1. Злоякісні пухлини в дітей віком зазвичай мезодермального походження, тоді як в дорослих - эпителиального. У зв'язку з цим у дітей частіше зустрічаються саркоми та надзвичайно рідко рак.

Пухлини у дітей зустрічаються у всіх вікових групах, починаючи з періоду новонародженості. Найчастіше їх виявляють від народження чи перші місяці й роки життя, зазвичай до 5-6 років. Пухлини вражають дівчаток дещо частіше, ніж хлопчиків (у співвідношенні 3:2).

Різні види пухлин, які спостерігаються у дорослих, спостерігаються і у дітей. Проте є новоутворення, властиві лише дитячому віку. Ці пухлини виявляють низку особливостей.

В етіології та патогенезі пухлин у дітей велику роль відіграє порочний розвиток ембріональних зачатків, неправильне розташування клітинних груп різних зародкових листків. Так, значна частина судинних пухлин, які є найчастішим і характерним новоутворенням дитячого віку, є пороком розвитку типу гамартом. Ряд авторів вважає, що найбільш характерними для дитячого віку є пухлини, що розвиваються на ґрунті аномалій розвитку, тобто пухлини дизонтогенетичного походження. Вважають, що відхилення від розвитку нирок може бути ґрунтом для виникнення пухлини Вільмса (див. Вільмса пухлина). Таким чином, у дітей цілий рядпухлин знаходиться на межі вади розвитку та істинного новоутворення.

Особливістю пухлин дитячого віку є їх розвиток із низькодиференційованої тканини. У деяких випадках диференціювання так мало виражена, що не можна встановити, з якого листа зародка відбувається пухлина.

Гістологічна картина деяких незрілих пухлин у дітей відображає не малігнізацію, а лише недостатню зрілість тканин і іноді настільки своєрідна, що не дозволяє навіть відрізнити клітини сполучнотканинного походження від епітеліальних. Це надзвичайно ускладнює морфологічну діагностику пухлин у дітей.

Клінічний перебіг багатьох пухлин у дітей має також свої особливості. Наприклад гемангіома, будучи за гістологічною будовою доброякісної, водночас за швидким інфільтруючим, а іноді й руйнуючим зростанням нагадує злоякісну пухлину. Описані невробластоми, які прийняли доброякісний перебіг внаслідок того, що невробласти можуть дозрівати та диференціюватися в зрілі гангліонарні клітини. Меланома у дітей клінічно протікає доброякісно, ​​а після статевого дозрівання набуває злоякісного перебігу. Аденосаркому нирки (пухлина Вільмса), будучи інкапсульованою, довгий часнічим себе не виявляє, залишається «німою». Тератоми, що складаються із зрілих тканин, можуть метастазувати. Незважаючи на те, що деякі пухлини у дітей, побудовані з незрілих клітин, клінічно протікають доброякісно, ​​їх слід розглядати як потенційно злоякісні, оскільки вони будь-якої миті можуть малигнізуватися.

Таким чином, у дітей межі доброякісності та злоякісності пухлин менш виражені, ніж у дорослих, і нерідко стираються.