Ускладнення аномалії сечостатевої системи. Аномалії розвитку органів сечостатевої системи кафедра урології бгму

Частота: зустрічаються у популяції приблизно 1%, діагностуються пренатально приблизно в 0,2% дітей.

Увага: 30% пренатальних діагнозів не підтверджуються, тому необхідний контроль після пологів.

Форми:

• Гідронефроз: порушення випорожнення сечового міхура (наприклад, клапан уретри).
• Полікістозне ураження нирок.
• Уроджений мегалоуретер, подвоєння.
• Пухирно-сечовідний рефлюкс.
• Агенезія/аплазія нирок.
• Синдром Prune-Belly (син.: синдром аплазії оболонок черевної стінки, синдром «сливового живота»),
• Екстрофія сечового міхура.

Ускладнення та проблеми: важка та тривала внутрішньоутробна обструктивна уропатія веде до зморщування нирки (іноді вже внутрішньоутробно).

Перша допомогапри підозрі на порок сечовивідної системи:

• Форсована постнатальна діагностика.
• Підрахунок діурезу та збирання сечі. Сеча в перші 24 години виділяється у 92% зрілих і у 90% незрілих новонароджених, протягом 48 год - у 99%.
• При клапані при необхідності проводиться надлобкова пункція сечового міхура (розвантаження міхура та нирок).

Увага: з боку нирок практично не буває невідкладних станів у пологовому залі, проте може бути гіпоплазія легень (при оліго- або агідрамніоні). При ваді нирок може статися спонтанний пневмоторакс навіть на спонтанному диханні.

Перша допомогапри екстрофії сечового міхура:

• Відразу покласти на стерильну пелюшку.
• Зволоження евентрованих елементів.
• Постійна оцінка евентрованого міхура: колір, геморагії, набряк.
• Укутування евентрованих чаєте! у стерильний пластиковий пакет або зволоження стерильним вазеліном.
• Не забудьте зважити дитину.
• Екстрена (до 24-48 год) операція.
• Дослідження проксимальних сечовивідних шляхів.

Гіпоспадія

Визначення: вада розвитку пеніса з неповним розвитком уретри і аномально розташованим отвором на нижній частині пеніса, на мошонці або на промежині. Порок розвитку спонгіозної частини уретри з викривленням або без нього, вентральним дефектом крайньої плоті та гіпертрофією дорсальної крайньої плоті.

Тактика залежить від локалізації зовнішнього отвору:

• Головчаста, стовбурова, мошонкова, проміжна форми.
• Зі стенозом або без нього.
• З деформацією голівки чи без неї.
• "Гіпоспадія без гіпоспадії" - викривлення без істотної дислокації отвору.

Поєднується з вадами:

• Крипторхізм і пахова грижа - близько 9% випадків.
• Utriculus prostaticus masculinus – близько 11 % випадків (при виражених формах).
• Пороки нирок та сечова система – 3 %.

Диференційна діагностика з інтерсексуальністю, гіпогеніталізм; за необхідності визначення каріотипу.

Лікування:

• Корекція показана у всіх випадках викривлення стовбура, стенозу отвору та локалізації отвору проксимальніше коронарної борозни.
• При дистальних формах показання визначаються естетичними порушеннями, але з періоді новонароджене!

Гідроцеле (водянка)

Гідроцеле (водянка): персистування відкритого вагінального відростка може призводити до скупчення перитонеальної рідини в ньому.

Визначення: наповнена рідиною кіста в області оболонок яєчка або насіннєвого канатика.

Форми:

• Водянка канатика.
• Водянка яєчка: яйце найчастіше не пальпується.
• Пахово-мошонкова водянка: верхній полюс кісти досягає черевної порожнини. Медіальніше пахової зв'язки в малому тазі пальпується щільне утворення. При натисканні на мошонку його обсяг збільшується.
• При сполученій водянці (розмір змінюється) є зв'язок з черевною порожниною. Клініка та лікування відповідає пахвинній грижі.
• Кісти Нукова каналу (у дівчаток): відмежовані скупчення рідини в області круглої зв'язки поза пахвинним каналом.

Клініка:

• Різного розміру безсимптомні одно-або двосторонні пухлиноподібні утворення в області яєчок.
• Часто зустрічається у новонароджених. Спонтанно регресує протягом 3-4 перших місяців життя.
• Можуть спонтанно з'являтися без явної причини поза періодом новонародженого, які також можуть регресувати.
• Після першого року життя водянка зустрічається менш ніж у 1% хлопчиків.

Діагностика:

• Обстеження, пальпація.
• Діафаноскопія не дозволяє відрізнити гідроціль від ущемленої грижі.

Диференціальна діагностика: ущемлена грижа, мошонкова грижа, варикоцеле, перекрут яєчка.

Важливо: перекрут яєчка також може бути вродженим; це свідчення до негайної операції.

Лікування:

• Операція показана після півроку при персистирующем гідроцілі.
• У перші 3 місяці операція проводиться тільки при великому розмірі, швидкому збільшенні обсягу та пахвинно-мошонковому гідроцілі.

Пахова грижа

Утворюється внаслідок персистарування вагінального відростка очеревини. Досить великий розмір отвору дозволяє петлям кишечника проникати у відросток.

Визначення: частини кишечника через вроджений або набутий отвір (грижові ворота) виходять із черевної порожнини, оточені парієтальною очеревиною. Вміст грижі обмежений оболонками грижі (підшкірна клітковина, шкіра або стінка мошонки). Дитячі пахвинні грижі завжди непрямі. Вони утворюються під час пахового каналу (персистування processus vaginalis).

Клініка:

• Найчастіше безсимптомні м'які вправні пухлини в паху медіальнішою за пахвинною зв'язкою (пахвинна грижа), які можуть досягати мошонки (мошонкова грижа).
• При утиску грижа стає хворобливою та невправною.

Діагностика:

• Клінічне відмінність від гидроцеле: при пахвинної грижі грижовий мішок пальпується над пахвинним кільцем, а при гідроцелі не доходить до нього. У сумнівних випадках лікування завжди проводиться як за ущемленої грижі.
• Сонографія.

Диференціальний діагноз: яєчко в пахвинному каналі, лімфаденіт, водянка яєчка або канатика, перекрут яєчка, варикоцеле.

Ускладнення:

• Потенційно життєзагрозний стан.
• Утиск кишки або перитоніт.
• Втрата яєчка/яєчника чи ділянки кишки.

Утиск: приблизно в 12% випадків, але 70% - на 1-му році життя:

• Клініка: раптовий початок хвороби, сильний біль, неспокій, симптоми подразнення очеревини.
• Знахідки: пружно-еластична напружена малорухлива пахова або пахвинно-мошонкова пухлина.

Лікування та показання до операції:

• Вправлення пахвинної грижі нерідко відбувається самостійно.
• Активне вправлення (під седацією) можливе не пізніше 6-8 годин від початку за відсутності симптомів шоку
• При безуспішному вправленні показано термінову операцію.
• Планова операція після успішного вправлення.
• У всіх інших випадках оптимально раннє грижосічення, щоб не збільшувався ризик анестезії.

Пупкова грижа

Пупкова грижа: дефект фасції пупка, прикритий шкірою. Хірургічне втручання потрібно дуже рідко, оскільки дефект згодом (на 1 року життя) закривається. Утиск або ураження шкіри внаслідок тиску вкрай рідкісні.

Вступ

Сечовидільна система - це сукупність органів, що продукують і виділяють сечу. Уретра - це трубка, через яку сеча з продуктивних зон нирок надходить у сечовий міхур, де вона накопичується, а потім виводиться назовні через канал, званий уретрою. При вродженому неправильному розвитку (аномалії) сечовидільної системи порушено або продукцію, або виведення сечі.

Дефекти сечовидільної системи відрізняються за тяжкістю від незначних до загрозливих для життя хворого. Більшість – серйозні, що потребують хірургічної корекції. Інші дефекти не викликають порушення функції сечовидільної системи, але ускладнюють контроль сечовипускання.

Найбільше ускладнень виникає при механічному перешкоді відтоку сечі; сеча застоюється або повертається (закидається) у верхні відділи сечовидільної системи. Тканини в області механічної перешкоди набрякають і внаслідок цього тканини ушкоджуються. Найбільш серйозні ушкодження ниркової тканини, що призводять до порушення функції нирок.

Обструкція (механічна перешкода) – порівняно рідкісна патологія. Найчастіше хворіють хлопчики. У дівчаток обструкція частіше виникає у місці відгалуження уретри від нирки чи між уретрою і стінкою сечового міхура; у хлопчиків - між сечовим міхуром та сечівником. Обструкція у верхніх відділах сечовивідної системи частіше буває праворуч.

Серед ускладнень обструкцій найбільш поширені інфекційні процеси та утворення ниркових каменів. Щоб уникнути їх розвитку, показано хірургічне втручання. Більш успішні оперативні втручання у дитячому віці. За відсутності операції до 2-3 років ураження нирок і порушення їхньої функції неминучі.

Іншим видом аномалії розвитку є відсутність або подвоєння деяких органів сечовивідної системи, неправильне їхнє розташування, наявність зайвих отворів. На другому місці серед аномалій знаходиться екстрофія (дефект сечового міхура, передньої черевної стінки, умбелікальних зв'язок, лобкової області, геніталій або кишки) та епіспадія (дефект статевого члена та уретри).

Більшість дітей, у яких розвивається закупорка сечовивідної системи, народжені зі структурними аномаліями сечовидільного тракту; можливе надмірне розростання тканини в уретрі або наявність кишені в сечовому міхурі, нездатність якоїсь частини уретри просувати сечу до сечового міхура. Можливе пошкодження уретри при травмі органів малого тазу.

Сечовидільний тракт закладається на ранніх етапах формування плода (перші 6 тижнів після запліднення); дефекти, що утворюються, можуть виникати через ряд причин, що діють на плід, хоча точний механізм їх виникнення залишається незрозумілим. Встановлено, що відсоток дефектів вищий у дітей, народжених від матерів, які зловживали наркотиками чи алкоголем.

Утворення ниркових каменів при закупорці сечовивідної системи може бути зумовлене ще низкою причин, проте, сформувавшись, ниркові камені, у свою чергу, збільшують перешкоду відтоку сечі.

Аномалії якості

сечостатевий агенезія нирка дистопія

Аномаліями сечовидільної системи називають порушення у розвитку органів сечостатевої системи, які не дозволяють організму нормально функціонувати.

Вважається, що найчастіше аномалії сечовидільної системи виникають внаслідок впливу спадкових факторів та різних негативних впливів на плід у період внутрішньоутробного розвитку. Аномалії сечовидільної системи можуть розвинутися у дитини через перенесену матір'ю в перші місяці вагітності краснухи, сифілісу. Спровокувати виникнення аномалій може алкоголізм і наркоманія матері, вживання нею гормональних контрацептивів під час вагітності, а також ліків без призначення лікаря.

Аномалії сечовидільної системи поділяються на такі групи:

Ø Аномалії кількості нирок – двостороння агенезія (відсутність нирок), одностороння агенезія (єдина нирка), подвоєння нирок;

Ø Аномалії становища нирок – момолатеральна дистопія (опущена нирка знаходиться на своєму боці); гетеролатеральна перехресна дистопія (переміщення нирки на протилежний бік);

Ø Аномалії взаєморозташування нирок (зрощені нирки), нирка підкова, галетоподібна, S-подібна, L-подібна;

Ø Аномалії величини та структури нирок – аплазія, гіпоплазія, полікістозна нирка;

Ø Аномалії ниркової балії та сечоводів – кісти, дивертикули, роздвоєння балії, аномалії числа, калібру, форми, положення сечоводів.

Багато з цих аномалій спричиняють розвиток нирковокам'яної хвороби, запального процесу (пієлонефрит), артеріальної гіпертензії.

Вплив різних форм аномалій сечовидільної системи на організм дитини може виражатися по-різному. Якщо деякі порушення найчастіше призводять до внутрішньоутробної загибелі малюка або його смерті в дитячому віці, ряд аномалій не робить значного впливу на роботу організму, а часто виявляється випадково в ході рутинних медоглядів.

Іноді аномалія, що іноді турбує дитину, може стати причиною серйозних функціональних порушень у дорослому або навіть старечому віці.

Вважається, що найбільш високим є ризик розвитку таких порушень у перші місяці вагітності, коли закладаються основні органи, у тому числі і сечовидільна система. Майбутній мамі не варто приймати без призначення лікаря будь-які ліки. У разі виникнення простудних та інших захворювань, при яких спостерігається висока температура та інтоксикація, слід негайно звернутися до лікарні.

При плануванні вагітності молодим батькам рекомендується пройти медогляд, який унеможливить у них різні захворювання, що призводять до аномалій у плода. Якщо в сім'ї вже були випадки аномалій, потрібна консультація генетика.

Екстрофія клоаки

Екстрофія (виворіт порожнього органу назовні) клоаки- це дефект у розвитку нижнього відділу передньої черевної стінки. (Клоака - це частина зародкового листка, з якої зрештою розвиваються органи черевної порожнини.) Дитина з екстрофією клоаки народжується з множинними дефектами внутрішніх органів. Частина товстої кишки знаходиться на зовнішній поверхні тіла, з іншого боку знаходяться дві половини сечового міхура. У хлопчиків статевий член короткий і плоский, у дівчаток розщеплений клітор. Випадки такої грубої аномалії трапляються: 1 на 200 000 живих новонароджених.

Незважаючи на тяжкість дефекту при екстрофії клоаки, новонароджені життєздатні. Сечовий міхур може бути відновлений хірургічним шляхом. Нижній відділ товстої кишки та пряма кишка недорозвинені, тому хірургічним шляхом створюється маленький приймач калу зовні.

Екстрофія сечового міхура

Екстрофія сечового міхура - вроджена аномалія сечовивідної системи, що характеризується вивертанням сечового міхура назовні від черевної стінки. Така патологія зустрічається у 1 із 25 000 дітей, у хлопчиків у 2 рази частіше, ніж у дівчаток.

У всіх випадках екстрофія сечового міхура поєднується з аномалією зовнішніх статевих органів. У хлопчиків зустрічається епіспадія, у 40% хлопчиків з екстрофією сечового міхура не спущені в мошонку яєчка, статевий член короткий і плоский, товщий за звичайний, прикріплений до зовнішньої черевної стінки під неправильним кутом.

У дівчаток розщеплений клітор, статеві губи (запобіжні шкірні складки навколо вагінального та уретрального отворів) можуть бути широко розділені, а отвір піхви може бути дуже маленьким або відсутнім. Більшість дівчаток з цієї патології здатні до зачаття дитини та природних пологів.

Екстрофія сечового міхура і у хлопчиків, і у дівчаток поєднується, як правило, з аномалією розташування прямої кишки та анусу – вони значно зміщені вперед. Випадання прямої кишки є наслідком такого її розташування, коли вона легко може вислизати назовні і легко вправлятися. Екстрофія сечового міхура може поєднуватися з низьким розташуванням пупка та відсутністю хряща, що з'єднує лобкові кістки. Остання обставина на ходу, як правило, не впливає.

Прогрес хірургічної техніки дозволяє здебільшого надійно коригувати цей вид дефектів розвитку.

Епіспадія

Епіспадія - це дефект розвитку, що характеризується аномалією розташування отвору сечівника. У хлопчиків при епіспадії отвір сечівника розташовується на верхній стороні статевого члена, біля кореня, де починається передня черевна стінка. У дівчаток отвір сечівника нормально розташований, але уретра широко розкрита. Епіспадія часто поєднується з екстрофією сечового міхура. Як ізольований дефект епіспадії зустрічається у 1 із 95 000 новонароджених, у хлопчиків у 4 рази частіше, ніж у дівчаток.

Пієлоектазія

Пієлоектазія - це розширення балії нирки. Пояснення походження терміна «пієлоектазія» дуже просто. Як і більшість складних медичних назв, воно має походження від грецького коріння: pyelos – «корито», «багаття», і ektasis – «розтягування», «розтягування». З розтягненням зрозуміло, а з тим, що називається «багаттю», треба розібратися.

Пієлоектазія - одна з найпоширеніших аномалій будови, які виявляються при ультразвуковому дослідженні сечовидільної системи. Лікар ультразвукової діагностики зазвичай не володіє спеціалізованою інформацією в галузі нефрології, він працює в галузі своєї компетенції, тому в його висновку є фраза: «Рекомендована консультація нефролога», і ви потрапляєте на прийом до нефролога. Найчастіше пієлоектазію знаходять при проведенні УЗД ще під час вагітності, до народження малюка, або на першому році життя. Тому не буде великою помилкою віднести розширення балії до вроджених особливостей будівлі.

Але розширення балії може виявитися і пізніше. Наприклад, у 7 років, у період інтенсивного зростання дитини, коли відбувається зміна розташування органів відносно один одного, можливе перетискання сечоводу аномально розташованою або додатковою судиною. У дорослих розширення балії може бути наслідком перекриття просвіту сечоводу каменем.

Причини пієлоектазії: розширення балії відбувається за наявності перешкоди (утруднення) відтоку сечі на будь-якому з етапів її виведення. Утруднення відтоку сечі може бути пов'язане:

· з будь-якими проблемами, пов'язаними з сечоводом, такими як: аномалія розвитку, перегин, здавлення, звуження тощо;

· із постійною чи тимчасовою (при неправильній підготовці до УЗД) перезаповненістю сечового міхура. При постійному перезаповненні сечового міхура дитина ходить мочитися дуже рідко та великими порціями (один із видів нейрогенної дисфункції сечового міхура);

· з наявністю перешкоди при проходженні сечі в сечовий міхур із сечоводу або при її виведенні через сечівник;

· із закупоркою сечоводу каменем, пухлиною або згустком гною (частіше у дорослих);

· із деякими фізіологічними, тобто. нормальними процесами в організмі (наприклад, надлишковим: прийомом рідини), коли сечовидільна система просто не встигає вивести всю впиту рідину;

· з нормальним, але рідкіснішим типом розташування балії, коли вона знаходиться не всередині нирки, а за її межами;

· із закиданням сечі із сечового міхура назад у сечоводи або нирку (рефлюкс);

· з інфекцією сечовидільної системи внаслідок дії токсинів бактерій на гладком'язові клітини сечоводів та балії. За даними дослідників, у 12,5% хворих на пієлонефрит відбувається розширення чашково-лоханкової системи. Після лікування ці зміни зникають;

· із загальною слабкістю м'язового апарату при недоношеності малюка (м'язові клітини входять до складу сечоводів та балії);

· з неврологічними проблемами.

Пієлоектазія виліковна, якщо правильно поставлений діагноз і призначено адекватне лікування. Інша справа, що в деяких випадках при пієлоектазії можливе самостійне одужання, пов'язане зі зростанням малюка, зміною положення органів щодо один одного та перерозподілом тиску в сечовивідній системі в потрібний бік, а також з дозріванням м'язового апарату, який часто недорозвинений у недоношених дітей.

Перший рік життя є періодом найінтенсивнішого зростання: з величезною швидкістю ростуть органи, змінюється їхнє положення відносно один одного, збільшується маса тіла. Зростає функціональне навантаження на органи та системи. Саме тому перший рік є вирішальним у прояві більшості вад розвитку, у тому числі вад сечовивідної системи.

Менш інтенсивне зростання, але також значуще для прояву аномалій розвитку, відзначається в період так званого першого витягування (6-7 років) і в підлітковому віці, коли відбуваються різкі надбавки в зростанні та вазі та гормональні перебудови. Саме тому виявлена ​​внутрішньоутробно або у перші місяці життя пієлоектазія підлягає обов'язковому спостереженню на першому році життя та в перелічені критичні періоди.

Повинні насторожувати:

· розміри балії 7 мм і більше;

· зміна розмірів балії до та після сечовипускання (при проведенні УЗД);

· зміна її розмірів протягом року.

Досить часто, виявивши у дитини після 3 років розміри балії 5-7 мм і поспостерігавши її протягом року-двох, фахівці приходять до висновку, що це лише індивідуальне відхилення від загальноприйнятих норм будівлі, яке не пов'язане з серйозною проблемою.

Зовсім інакше стоїть питання, якщо це відхилення визначається у малюка внутрішньоутробно або відразу після народження. Якщо розміри балії у дитини у 2-му триместрі вагітності склали 4 мм, а у 3-му триместрі – 7 мм, потрібно постійне спостереження. Хоча треба сказати, що у більшості малюків після народження розширення балії зникає. Відповідно, турбуватися не треба, а ось спостерігатися просто необхідно.

Пієлоектазія, перш за все, пов'язана з підвищенням тиску в балії, що не може не впливати на тканину нирки, що прилягає до неї.

З часом частина тканини нирки під впливом постійного тиску пошкоджується, що, своєю чергою, призводить до порушення її функцій. Крім того, через високий тиск у балії нирці потрібні додаткові зусилля, щоб вивести сечу, що відволікає її від безпосередньої роботи. Скільки часу нирки зможуть працювати у такому посиленому режимі?

При пієлоектазії невисокого ступеня (5-7 мм) проводять контрольні УЗД нирок та сечового міхура з періодичністю 1 раз на 1-3 міс. (Періодичність визначає нефролог) на першому році життя, а у дітей старшого віку - 1 раз на 6 місяців.

При приєднанні інфекції та (або) при наростанні величини балії проводять рентгеноурологічне обстеження в умовах стаціонару. Зазвичай це екскреторна урографія, цистографія. Дані обстеження дозволяють встановити причину пієлоектазії. Звичайно, вони не є абсолютно нешкідливими і проводяться строго за наявності показань і за рішенням лікаря-нефролога або уролога.

Єдиного, універсального засобу лікування пієлоектазії немає, воно залежить від встановленої чи передбачуваної причини. Так, за наявності аномалії будови сечоводу та (або) при різкому наростанні розмірів балії вашому малюку, можливо, знадобиться оперативне (хірургічне) лікування, спрямоване на усунення існуючої перешкоди до відтоку сечі. У таких випадках тактика очікування, якої дотримуються деякі батьки, може призвести до втрати нирки, хоча її можна врятувати.

За відсутності різкого погіршення та видимих ​​порушень (за даними УЗД, аналізами сечі тощо) може бути запропонована інша тактика: спостереження та консервативне лікування. Зазвичай воно включає фізіотерапевтичні процедури, прийом (за потребою) препаратів на основі трав, контроль УЗД.

Підведемо підсумки:

· Пієлоектазія не є самостійним захворюванням, а може бути лише непрямою ознакою порушення відтоку сечі з балії в результаті якої-небудь аномалії будови, інфекції, зворотного закидання сечі і т.д.

· У період інтенсивного зростання потрібно обов'язкове спостереження за зміною розмірів балії. Частота контрольних обстежень визначається нефрологом.

· Пієлоектазія може бути наслідком інфекції сечовивідних шляхів і, навпаки, сама може сприяти розвитку запалення.

· При загальній незрілості організму (у недоношених чи малюків із проблемами ЦНС) розміри балії у міру зникнення проблем із ЦНС можуть повернутися до норми. У цьому випадку іноді використовуються терміни "гіпотонія балії" або "агонія".

· Пієлоектазія вимагає обов'язкового спостереження нефролога та контролю УЗД.

· У більшості випадків пієлоектазія є транзиторним, тобто тимчасовим станом.

· Лікування призначається в залежності від причини, що викликала пієлоектазію, спільно з нефрологом (урологом).

Підвищена рухливість нирок та нефроптоз

Аномалії розвитку нирок можуть не давати себе знати, а можуть проявлятися стійкими болями в животі. Виявити джерело проблеми буває важко навіть фахівцю, оскільки у багатьох випадках при огляді нічого виявити не вдається, і всі аналізи гаразд. Але завдяки ультразвуковому дослідженню з'явилася можливість швидко і безболісно виявити порушення у роботі нирок, хоча нерідко вони виявляються випадково.

В даний час досить часто діагностуються підвищена рухливість нирок та нефроптоз (більш виражена рухливість нирок). Як видно з назви, проблема пов'язана із надлишковим рухом нирки.

У нормі нирки можуть здійснювати певний обсяг рухів при диханні, більше того, відсутність такої рухливості нирок може бути ознакою серйозного захворювання.

Нирки розташовуються за очеревиною, підходячи ближче до поверхні тіла з боку спини. Вони лежать у спеціальній жировій подушці та зафіксовані зв'язками. Чому ж так зросла кількість випадків надмірної рухливості нирок та нефроптозів? Справа, звісно, ​​не лише у тому, що з'явилися нові методи обстеження, зокрема УЗД. Найчастіше ця проблема зустрічається у худеньких дітей та підлітків. Саме в них жирова тканина, що створює ложе для нирки, практично відсутня, як і мало її у всьому організмі. Тому в першу чергу необхідно з'ясувати причину низької маси тіла у дитини, особливо якщо вона скаржиться на головний біль, втому і т. д. У дівчаток-підлітків різке зниження маси тіла часто пов'язане з бажанням бути схожими на супермоделей: дівчата сідають на дієти, практично нічого не їдять, хоча саме в період гормональної перебудови організму голодування вкрай шкідливе. Нерідко поява нефроптозу пов'язана з різким стрибком у зростанні 6-8 і 13-17 років, коли потрібне посилене харчування.

Підвищена рухливість нирок найчастіше проявляється неприємними відчуттями та (або) тяжкістю в ділянці попереку, періодичними головними болями.

Нефроптоз – найбільш виражена форма рухливості. Виділяють 3 ступені рухливості нирки. При найбільш вираженій III ступеня нирка розташовується на рівні сечового міхура або трохи вище за нього.

Дитина скаржиться на часті та стійкі болі в животі! Крім того, неправильний відтік сечі з нирок призводить до інфікування сечовидільної системи. Нерідко при нефроптозі відзначаються стрибки тиску, у зв'язку з чим підліткам часто ставлять діагноз «вегето-судинна дистонія». Хоча насправді підвищення тиску відбувається через постійне розтягування судин, які живлять нирки. На додаток до всього сильно рухлива нирка сама погано кровопостачається і намагається компенсувати неможливість роботи вдень нічною роботою, коли вона стає на своє нормальне місце, у зв'язку з чим уночі сечі утворюється більше, ніж треба.

Оскільки сильно рухлива нирка змінює своє місце розташування, зокрема повертаючись періодично на «вихідну позицію», необхідно проводити розширене УЗД нирок з визначенням їхньої рухливості: огляд хворого в положенні лежачи, потім стоячи, а в ряді випадків після фізичного навантаження (наприклад, після серії стрибків).

Якщо УЗД показало наявність нефроптозу, обов'язково потрібно рентгеноурологическое обстеження визначення ступеня нефроптозу і можливих аномалій у будові сечовидільних шляхів.

Аномалії кількості

Агенезія нирок

Згадка про агенезію нирок зустрічається у Аристотеля: він писав, що тварини без серця не може бути в природі, а ось без селезінки або з однією ниркою зустрічаються. Перша спроба опису аплазії в людини належить Андреасу Везалію 1543 року. У 1928 році Н. Н. Соколов виявив частоту аплазії у людини. В результаті його досліджень він проаналізував 50198 розтинів і в 0,1% випадків виявив агенезію нирки. За його даними частота виникнення залежить від статі людини. Сучасні вчені, на основі досить великої вибірки наводять дещо інші числа. За їх даними: частота виникнення агенезії 0,05%, а зустрічається вона втричі частіше в осіб чоловічої статі.

Загальна інформація

Агенезія (аплазія) нирок - це вада розвитку органу в процесі ембріогенезу, в результаті якого повністю відсутня одна або обидві нирки. Також відсутні і рудиментарні структури нирки. Сечовідник в той же час може бути розвинений практично нормально або відсутній взагалі. Агенезія є поширеною пороком розвитку і зустрічається не тільки у людей, а й у тих тварин, які мають у нормі дві нирки.

Немає достовірних даних про те, що агенезія є спадковим захворюванням, яке передається від батьків до дитини. Досить часто причиною захворювання є багатосистемні вади розвитку, внаслідок екзогенних впливів під час ембріональної стадії розвитку плода.

Поряд з агенезією часто зустрічаються й інші вади сечостатевої системи, за умови повної відсутності сечоводу та сім'явивідних шляхів на тій же стороні. Часто поряд з агенезією у жіночої статі виявляються й вади розвитку жіночих статевих органів, які мають загальний недорозвинення. Сечова система та жіноча статева система розвиваються з різних зачатків, тому одночасна поява цих вад є незакономірною. З усього вищеописаного є підстави вважати, що агенезія нирки є вродженою, а не спадковою пороком, і є наслідком екзогенних впливів у перші шість тижнів розвитку плода. До фактора ризику розвитку агенезії належать матері із цукровим діабетом.

Види агенезії нирок:

Двостороння агенезія нирок

Ця вада відноситься до третього клінічного типу. Новонароджені при такій ваді здебільшого народжуються мертвими. Однак бували випадки, коли дитина народжувалась живою і доношеною, але гинула в перші дні свого життя через ниркову недостатність.

На сьогоднішній день прогрес не стоїть на місці, і з'являється технічна можливість пересадки новонародженого нирки та проведення гемодіалізу. Дуже важливо вчасно диференціювати двосторонню агенезію нирок від інших вад сечовивідних шляхів та нирок.

Одностороння агенезія нирок

Одностороння агенезія нирки із збереженням сечоводу

Ця вада відноситься до першого клінічного типу і є вродженою. При односторонній аплазії все навантаження на себе бере єдина нирка, яка часто буває гіперплазованою. Збільшення кількості структурних елементів дозволяє нирці брати він функції двох нормальних нирок. Ризик важких наслідків під час травми однієї нирки підвищується.

Одностороння агенезія нирки відсутністю сечоводу

Ця вада проявляється на ранніх стадіях ембріонального розвитку сечової системи. Ознакою цього захворювання є відсутність сечоводового гирла. Зважаючи на особливості будови чоловічого організму, агенезія нирок у чоловіків поєднується з відсутністю протоки, що виводить насіннєву рідину і змінами в насіннєвих бульбашках. Це призводить: до болю в пахвинній ділянці, крижах; хворобливої ​​еякуляції, а іноді й до порушення статевої функції.

Лікування агенезії нирок

Спосіб лікування нирки залежить від рівня порушення функціональності нирки. В основному застосовується оперативне втручання – трансплантація нирок. Поруч із хірургічними методами існує і антибактеріальна терапія.

Подвоєння нирки

За даними секційних статистик, вона зустрічається у 1 випадку на 150 аутопсій; у жінок у 2 рази частіше, ніж у чоловіків. Буває односторонньою (89%) або двосторонньою (11%).

Причини подвоєння нирки:

Подвоєння нирки відбувається, коли в метанефрогенному бластемі утворюються два осередки індукції диференціації. При цьому формується дві чашково-милкової системи, але повного поділу бластем не відбувається, і тому нирка покрита загальною фіброзною капсулою. Кожна половина подвоєної нирки має своє кровопостачання. Ниркові судини можуть відходити окремо від аорти, а можуть - загальним стовбуром, поділяючись у ниркового синуса чи поруч. Деякі внутрішньониркові артерії переходять з однієї половини в іншу, що може мати велике значення при резекції нирки.

Симптоми подвоєння нирки

Найчастіше недорозвиненою буває верхня половина, дуже рідко обидві половини функціонально однакові або недорозвинена нижня половина. Недорозвинена половина за своєю морфологічною будовою нагадує дисплазію нирки. Наявність паренхіматозної ниркової дисплазії у поєднанні з порушеннями уродінаміки за рахунок розщеплення сечоводу створює передумови виникнення в аномальній нирці захворювань. Найчастіше симптоми подвоєння нирки дублюють симптоми наступних захворювань: хронічний (53.3%) та гострий (19.8%) пієлонефрит, сечокам'яна хвороба (30,8%), гідронефроз однієї з половин (19.7%). Запідозрити подвоєння нирки можна при УЗД, особливо при дилатації верхніх сечовивідних шляхів.

Діагностика подвоєння нирки

Екскреторна урографія допомагає діагностувати подвоєння нирки. Проте найважче завдання - визначення повного чи неповного подвоєння. Застосування магнітно-резонансної урографії та МСКТ значно полегшує це завдання, але не вирішує її повністю. Наявність уретероцеле - фактор, що ускладнює діагностику повного чи неповного подвоєння нирки. Цистоскопія у переважній більшості випадків допомагає встановити діагноз<#"justify">Дистопія

Дистопія - розташування органу, тканини чи окремих клітин у незвичайному їм місці, обумовлене дизембриогенезом, травмою чи хірургічним втручанням.

Дистопія нирки гетеролатеральна перехресна (d. renis heterolateralis cruciata) – вроджена Д. нирки з її розташуванням на протилежному боці, поряд із другою ниркою.

Дистопія нирки гомолатеральна (d.renis homolateralis) – вроджена Д. нирки з її розташуванням вище або нижче за нормальне.

Дистопія нирки грудна (d. renis thoracica) – Д. нирки при вродженій діафрагмальній грижі з її розташуванням у грудній порожнині підплеврально.

Дистопія нирки клубової (d. renis iliaca) – гомолатеральна Д. нирки з її розташуванням у великому тазі.

Дистопія нирки поперекова (d.renis lumbalis) - гомолатеральна Д. нирки з її розташуванням у ділянці нирок нижче нормального.

Дистопія нирки тазова (d. renis pelvina) – гомолатеральна Д. п. з її розташуванням у малому тазі.

Література

Маркосян О.О. Питання вікової фізіології. - М: Просвітництво, 1974

Сапін М.Р. - АНАТОМІЯ І ФІЗІОЛОГІЯ ЛЮДИНИ з віковими особливостями дитячого організму. – видавничий центр "Академія" 2005 р.

Петришин О.Л. - Анатомія, фізіологія та гігієна дітей молодшого шкільного віку. - М: Просвітництво, 1979 р.

Н. В. Крилова, Т. М. Соболєва Сечостатовий апарат, анатомія в схемах та малюнках, видавництво Російського університету дружби народів, Москва, 1994р.

Інгаляційний наркоз. Апаратура та види інгаляційного наркозу. Сучасні інгаляційні анестетичні засоби, м'язові релаксанти. Стадії наркозу.

Внутрішньовенна анестезія. Основні препарати. Нейролептаналгезія.

Сучасний комбінований інтубаційний наркоз. Послідовність його проведення та його переваги. Ускладнення наркозу та найближчого післянаркозного періоду, їх профілактика та лікування.

Методика обстеження хірургічного хворого. Загальноклінічне обстеження (огляд, термометрія, пальпація, перкусія, аускультація), лабораторні методи дослідження.

Передопераційний період. Поняття про показання та протипоказання до операції. Підготовка до екстрених, термінових та планових операцій.

хірургічні операції. Види операцій. Етапи хірургічних операцій. Юридичні засади проведення операції.

Післяопераційний період. Реакція організму пацієнта на операційну травму.

Загальна реакція організму на операційну травму.

Післяопераційні ускладнення. Профілактика та лікування післяопераційних ускладнень.

Кровотечі та крововтрата. Механізми кровотеч. Місцеві та загальні симптоми кровотеч. Діагностика Оцінка тяжкості крововтрати. Реакція організму на крововтрату.

Тимчасові та остаточні методи зупинки кровотечі.

Історія вчення про переливання крові. Імунологічні засади переливання крові.

Групові системи еритроцитів. Групова система ав0 та групова система резус. Методи визначення груп крові за системами ав0 та резус.

Значення та способи визначення індивідуальної сумісності (ав0) та резус-сумісності. Біологічна сумісність. Обов'язки лікаря, що переливає кров.

Класифікація несприятливих наслідків гемотрансфузій

Водно-електролітні порушення у хірургічних хворих та принципи інфузійної терапії. Показання, небезпеки та ускладнення. Розчини для інфузійної терапії. Лікування ускладнень інфузійної терапії.

Травми, травматизм. Класифікація. Загальні засади діагностики. Етапи надання допомоги.

Закриті ушкодження м'яких тканин. Забиті місця, розтягування, розриви. Клініка, діагностика, лікування.

Травматичний токсикоз. Патогенез, клінічна картина. Сучасні методи лікування.

Критичні порушення життєдіяльності у хірургічних хворих. Непритомність. Колапс. Шок.

Термінальні стани: передагонія, агонія, клінічна смерть. Ознаки біологічної смерті Реанімаційні заходи. Критерії ефективності.

Пошкодження черепа. Струс головного мозку, забій, здавлення. Перша медична допомога, транспортування. Принципи лікування.

Травма грудей. Класифікація. Пневмоторакс, його види. Принципи надання першої медичної допомоги. Гемоторакс. клініка. Діагностика Перша допомога. Транспортування постраждалих із травмою грудей.

Травма живота. Ушкодження органів черевної порожнини та заочеревинного простору. Клінічна картина. Сучасні методи діагностики та лікування. Особливості поєднаної травми.

Вивихи. Клінічна картина, класифікація, діагностика. Перша допомога, лікування вивихів.

Переломи. Класифікація, клінічна картина. Діагностика переломів. Перша допомога при переломах.

Консервативне лікування переломів.

Рани. Класифікація ран. Клінічна картина. Загальна та місцева реакція організму. Діагностика поранень.

Класифікація ран

Види загоєння ран. Перебіг ранового процесу. Морфологічні та біохімічні зміни в рані. Принципи лікування "свіжих" ран. Види швів (первинний, первинно – відстрочений, вторинний).

Інфекційні ускладнення ран. Гнійні рани. Клінічна картина гнійних ран. Мікрофлори. Загальна та місцева реакція організму. Принципи загального та місцевого лікування гнійних ран.

Ендоскопія. Історія розвитку. Області застосування. Відеоендоскопічні методи діагностики та лікування. Показання, протипоказання, можливі ускладнення.

Термічні, хімічні та променеві опіки. Патогенез. Класифікація та клінічна картина. Прогноз. Опікова хвороба. Перша допомога при опіках. Принципи місцевого та загального лікування.

Електротравма. Патогенез, клініка, загальне та місцеве лікування.

Відмороження. Етіологія. Патогенез. Клінічна картина. Принципи загального та місцевого лікування.

Гострі гнійні захворювання шкіри та підшкірної клітковини: фурункул, фурункульоз, карбункул, лімфангоїт, лімфаденіт, гідроаденіт.

Гострі гнійні захворювання шкіри та підшкірної клітковини: еризопелоїд, бешиха, флегмони, абсцеси. Етіологія, патогенез, клініка, загальне та місцеве лікування.

Гострі гнійні захворювання клітинних просторів. Флегмони шиї. Аксілярна та субпекторальна флегмони. Субфасціальні та міжм'язові флегмони кінцівок.

Гнійний медіастініт. Гнійний паранефрит. Гострий парапроктит, нориці прямої кишки.

Гострі гнійні захворювання залізистих органів. Мастит, гнійний паротит.

Гнійні захворювання пензля. Панариція. Флегмони пензля.

Гнійні захворювання серозних порожнин (плеврит, перитоніт). Етіологія, патогенез, клініка, лікування.

Хірургічний сепсис. Класифікація. Етіологія та патогенез. Уявлення про вхідні ворота, роль макро- та мікроорганізмів у розвитку сепсису. Клінічна картина, діагностика, лікування.

Гострі гнійні захворювання кісток та суглобів. Гострий гематогенний остеомієліт. Гострий гнійний артрит. Етіологія, патогенез. Клінічна картина. Лікувальна тактика.

Хронічний гематогенний остеомієліт. Травматичний остеомієліт. Етіологія, патогенез. Клінічна картина. Лікувальна тактика.

Хронічна хірургічна інфекція. Туберкульоз кісток та суглобів. Туберкульозний спондиліт, коксит, жене. Принципи загального та місцевого лікування. Сифіліс кісток та суглобів. Актиномікоз.

Анаеробна інфекція. Газова флегмона, газова гангрена. Етіологія, клініка, діагностика, лікування. Профілактика.

Правець. Етіологія, патогенез, лікування. Профілактика.

Пухлини. Визначення. Епідеміологія. Етіологія пухлин. Класифікація.

1. Відмінності доброякісних та злоякісних пухлин

Місцеві відмінності злоякісної та доброякісної пухлини

Основи хірургії порушень регіонарного кровообігу. Порушення артеріального кровотоку (гострі та хронічні). Клініка, діагностика, лікування.

Некрози. Суха та волога гангрена. Виразки, нориці, пролежні. Причини виникнення. Класифікація. Профілактика. Методи місцевого та загального лікування.

Пороки розвитку черепа, опорно-рухового апарату, травної та сечостатевої систем. Вроджені вади серця. Клінічна картина, діагностика, лікування.

Паразитарні хірургічні захворювання. Етіологія, клінічна картина, діагностика, лікування.

Загальні питання пластичних операцій. Шкірна, кісткова, судинна пластика. Філатовське стебло. Вільна пересадка тканин та органів. Тканинна несумісність та методи її подолання.

Що провокує Хвороба Такаясу:

Симптоми Хвороби Такаясу:

Діагностика Хвороби Такаясу:

Лікування Хвороби Такаясу:

Пороки розвитку черепа, опорно-рухового апарату, травної та сечостатевої систем. Вроджені вади серця. Клінічна картина, діагностика, лікування.

Аномалії чи вади розвитку – виникнення відхилень у будові органів чи систем тканин із зміною чи повною відсутністю функції внаслідок порушення внутрішньоутробного розвитку плода.

За даними ВООЗ, вади розвитку зустрічаються у 0,3 – 2 % народжених.

Як правило, вади розвитку виявляються відразу ж при народженні дитини, значно рідше вони проявляються пізніше, коли прогресують зі зростанням дитини.

Чинники, які сприяють розвитку аномалій, називаються тератогенними. Ці фактори ділять на внутрішні та зовнішні. Дія тератогенних факторів проявляється в перші тижні вагітності, особливо з 3 по 5 день і з 3 їй по 6 тиждень (періоди імплантації зиготи та органогенезу).

Внутрішні фактори – генетичні дефекти (пов'язані з генними та хромосомними мутаціями).

Зовнішні фактори:

1.Інфекційні – захворювання матері під час вагітності (вірусні – кір, вітряна віспа, герпес; бактеріальні – скарлатина, сифіліс, дифтерія; протозойні – токсоплазмоз).

2.Фізичні – вібрація, іонізуюча радіація, травма під час вагітності.

3.Хронічні захворювання матері – цукровий діабет.

Класифікація вад розвитку:

1.Зміни розмірів органів:

а) гіпергінезія – надлишковий розвиток органа чи частини тіла;

б) гіпоплазія (гіпогінезія) – недорозвинення;

в) повна відсутність органу (аплазія, агенезія).

2.Зміна форми органів - кривошия, клишоногість, підковоподібна нирка.

3.Аномалії розташування органів (ектопія, гетеротопія – крипторхізм, аберантна щитовидна залоза).

4.Збільшення числа органів: полідактилія, гермафродитизм.

5.Атавізми – серединні та бічні кісти шиї.

6.Дупліцірующие аномалії - «сіамські близнюки».

Пороки розвитку черепа та головного мозку.

Гідроцефалія (водянка мозку). Надмірне скупчення цереброспінальної рідини між оболонками мозку або у шлуночках. В результаті відбувається здавлення мозку та його атрофія.

Клініка: голова значно збільшена за рахунок склепіння, відкриті тім'ячки, шви, що розійшлися, високий нависаючий лоб. Прогресує підвищення внутрішньочерепного тиску. Періодично відзначаються різкі напади головного болю.

Оперативне лікування - створення відтоку із шлуночків за допомогою шунтуючих операцій.

В екстрених випадках – пункція шлуночків.

Черепно-мозкові грижі - випинання мозку та його оболонок через дефект у кістках черепа. 1 випадок на 4000 - 5000 новонароджених.

Розрізняють: передні, задні та базилярні.

Через дефект можуть випинатися мозкові оболонки, що містять ліквор або мозкову тканину.

Лікування: хірургічне. Найбільш сприятливі терміни лікування – до 1 року. Результати після операції, проведеної вчасно, – сприятливі. Хворі після операції фізично та розумово розвиваються правильно.

Краніостеноз. Передчасне зарощення черепних швів та невідповідність між об'ємом порожнини черепа та об'ємом мозку.

Зустрічається приблизно у 1 із 1000 новонароджених.

Череп змінює форму (баштовий, звужений з боків, у половині випадків – 2-х сторонній екзофтальм, підвищено внутрішньочерепний тиск, головний біль, зниження зору (атрофія зорових нервів).

Лікування: хірургічне, проводиться двостороння клаптева краніотомія. Результати, зазвичай, сприятливі.

Пороки розвитку хребта та спинного мозку.

Spina bifida - неповне закриття хребетного каналу, найчастіше характеризується розщепленням дужок хребців, при яких утворюються спинно-мозкові грижі. Зазвичай випинання в ділянці нирок, можливе порушення функції тазових органів, функції нижніх кінцівок. Лікування – оперативне. Іноді розщеплення дужок не супроводжується грижею, часто може супроводжуватися гіпертрихозом, дермоїдами, енурезом.

Пороки розвитку особи.

Незарощення верхньої губи (заяча губа). Ця вада розвитку становить 12 – 14 % всіх вад розвитку дитячого віку. 1 хворий на 1000 – 1500 новонароджених.

Розрізняють неповну та повну форму незарощення, при якій порушується дихання, харчування. Їжа постійно потрапляє в носовий хід, що призводить до асфіксії, пневмонії.

Операція: пластичне заміщення дефекту проводиться в перші дні або на 3-му місяці життя. Результати добрі.

Макростомія – незарощення кута рота з одного або обох сторін, надмірно широка ротова щілина, що йде до слухової протоки. Зазвичай супроводжується постійною слинотечею.

Лікування оперативне, найкраще між 1 та 1,5 роками.

Незарощення піднебіння (вовча паща). Один хворий на 1000 – 1200 новонароджених. Історія лікування налічує кілька століть. Раніше застосовували обтуратори для закриття дефекту піднебіння. Основна ознака – повідомлення ротової та носової порожнин за допомогою щілини. Їжа, особливо рідка, потрапляє в ніс, витікає з нього: розмовна мова незрозуміла, гугняна.

Розлади дихання, харчування раніше призводили до 50% летальності у дітей на першому році життя. Нині найдоцільніші терміни для оперативного лікування – 3 – 4 роки. До операції користуються спеціальними плаваючими обтураторами.

Пороки розвитку шиї.

Вроджені кісти та нориці шиї.

Серединні кісти та нориці виникають внаслідок порушення процесу розвитку середньої частки щитовидної залози. Має завжди по середній лінії, проявляється у віці 1 – 5 років. Зазвичай вдається промацати щільний тяж, що йде до під'язикової кістки. Свищі зазвичай утворюються при запаленні та нагноєнні кіст.

Лікування – оперативне, зазвичай, у віці 3 – 4 років. Свищ зазвичай січуть до кореня язика з резекцією під'язикової кістки.

Бічні кісти та нориці. Зустрічаються рідше за серединні, розташовуються по внутрішньому краю кивальних м'язів.

Лікування оперативне у 3 – 5 років. Свищ січуть повністю до стінки глотки.

Пороки розвитку грудної клітки.

Воронкоподібні груди. Деформація проявляється відразу після народження. Характерний симптом «парадоксу вдиху» - западіння грудини і ребер при вдиху, який найяскравіше виявляється при крику та плачі.

У шкільному та юнацькому віці зміни, спричинені деформацією грудної клітки, більш виражені. Посилюється порушення постави, виражений грудний кіфоз, швидка стомлюваність, тахікардія, біль за грудиною, виразне зменшення екскурсій легень, розвиваються пневмонії, бронхоектази, усунення органів середостіння.

Лікування оперативне – частіше резекція сегментів реберних хрящів, Т – образна остеотомія грудини та після корекції – фіксація за допомогою металевих чи кісткових конструкцій.

Вроджені вади серця.

Розрізняють 3 групи вроджених вад серця залежно від змішування артеріальної та венозної крові і, відповідно, зміни кольору шкіри та слизових.

1.Колір шкіри нормальний. Артеріальна та венозна кров не змішуються. Вади: коарктація аорти, стеноз аорти, легеневої артерії.

2.Пороки білого типу: дефекти міжпередсердної перегородки, незарощення артеріальної протоки.

3.Пороки синього типу - характерні скиданням венозної крові в артеріальне русло.

Дефекти міжпередсердної перегородки.

Складають близько 10% всіх вад серця. Відбувається скидання артеріальної крові з лівого у праве передсердя. Розвивається гіпертензія у системі малого кола, діти зазвичай відстають у розвитку, задишка, іноді ціаноз, гіпертрофія правого серця.

Лікування оперативне, краще до 3-4 Х років.

Дефект міжшлуночкової перегородки. За статистикою інституту серцево-судинної хірургії цей порок спостерігається у 17% хворих на вроджені вади.

Гемодинамічні порушення пов'язані із закиданням артеріальної крові лівого шлуночка в правий (артеріальний скидання).

Лікування – оперативне.

Незарощення артеріальної (боталової протоки).

Дитина відстає у розвитку, часті пневмонії, блідість шкірних покривів, систоло – діастолічний шум.

Лікування – оперативне.

Коарктація аорти (природжений стеноз перешийка аорти). За даними статистики зустрічається від 6 до 14% від усіх вроджених вад. Середня тривалість життя при цьому пороку – до 30 років.

Найчастіше гемодинамічна картина включає два різні режими: верхній - що включає коронарну систему плече - головних судин і нижній, що включає тулуб, нижні кінцівки та внутрішні органи.

Стан декомпенсації може розвинутися вже в дітей віком 1 року життя. Оперативне лікування від 3 х до 10 років, але оперують і на 1 му році життя.

Операція: резекція та пластика місця звуження.

Зошита Фалло – синій (ціанотичний) тип вади.

Порок є класичним серед усіх пороків ціанотичного типу. Складає 14% від усіх вроджених вад і 75% синіх вад.

Анатомічно:

1) звуження легеневої артерії;

2) дефект міжшлуночкової перегородки;

3) зміщення вправо (декстрапозиція) гирла аорти та розташування її над обома шлуночками (аорта, що сидить верхи на міжшлуночковій перегородці);

4) гіпертрофія стінки правого шлуночка.

Порок 1888 р. був вперше описаний французьким патологоанатомом – Фалло. Ціаноз розвивається з перших днів чи тижнів. Задишка. До 2 розум років пальці – «барабанні палички». . Під час нападів – непритомність.

Задишково - ціанотичні напади!

Оперативне лікування: ліквідація стенозу легеневої артерії, усунення дефекту міжшлуночкової перегородки, висічення фіброзного кільця правого шлуночка в області гирла легеневої артерії.

Пентада Фалло: зошит Фалло + дефект міжпередсердної перегородки.

Пороки розвитку органів травлення.

Жовткова протока з'єднує серединну кишку з жовтковим мішком, з якого зародок перші 2 – 3 тижні життя отримує харчування. Запустіває до 8-го тижня внутрішньоутробного життя, а до 3-го місяця повністю атрофується. У тих випадках, коли жовткова протока залишається відкритим виникає свищ пупка.

Сечовий перебіг (урахус) виникає на 2 – 3 місяці внутрішньоутробного життя під час диференціювання алантоїсу. Верхній відділ алантоїсу утворює сечовий перебіг, яким сеча плода відходить у околоплодные води. Облітерація починається з 5-го місяця внутрішньоутробного життя. При незарощении також формується сечовий нориці в області пупка.

Дивертикул Меккеля - сліпий відросток, що відходить від клубової кишки - варіант неповного зарощення дистальної частини жовткової протоки.

Грижа пупкового канатика. Частина черевної стінки в ділянці пупкового кільця покрита тонкою прозорою оболонкою. Випинання переходить у пупковий канатик.

Оперативне лікування в перші години.

Пилоростеноз – гіпертрофія м'язів воротаря та порушення їхньої іннервації Проявляється на 3 – 4 тижні.

Лікування оперативне – пилоропластика.

Хвороба Гіршпрунга – вроджене недорозвинення нервових сплетень у ректо-сигмоїдальному відділі товстої кишки з розширенням вищерозташованих відділів. Гіпертрофія, різке розширення відділів товстого кишківника, збільшення об'єму живота, запори.

Лікування – оперативне.

Атрезія заднього проходу та прямої кишки – 1 на 10.000. Оперативне лікування в перші години.

Пороки розвитку сечостатевої системи

Крипторхізм - затримка внутрішньоутробного переміщення в мошонку одного або обох яєчок, які затримуються в заочеревинному просторі або пахвинному каналі.

Лікування – оперативне.

Аплазія – відсутність нирки.

Гіпоплазія – зменшення розмірів та функціональної здатності нирки.

Дистопія - переміщення нирки (у таз, гр. Клітину і т. д.).

Підковоподібна нирка – зрощення верхніх чи нижніх полюсів нирок

Епіспадія – незарощення передньої стінки уретри. 1: 50.000.

Гіпоспадія – відсутність дистальної частини сечівника. 1: 200 - 400 новонароджених.

Пороки розвитку опорно-рухового апарату.

Вроджений вивих стегна – от3 до 8 на 1000 новонароджених. У дівчат зустрічається в 4 – 7 разів частіше. Двосторонній вивих стегна зустрічається у 3 – 4 рази рідше, у своїй лівосторонній вивих буває у 2 разу частіше, ніж правосторонній.

Етіологія:

1) затримка розвитку на ембріональній стадії;

2) вада первинної закладки. У 98 – 99 % дітей із цим захворюванням при народженні відзначається передвивих – дисплазія кульшового суглоба. У міру зростання головка стегна в перші місяці зміщується назовні і вгору, западина суглоба сплощується, заміщається сполучною тканиною. Головка поза вертлюжною западиною деформована, сплощена, вертлужна западина сплощена, суглобова сумка розтягнута

Огляд повинен проводитись у перші дні.

Найбільш достовірні симптоми:

симптом вправлення або вивихання, або симптом зісковзування.

симптом обмеження відведення, який визначається шляхом відведення ніг, зігнутих у колінних та тазостегнових суглобах.

Асиметрія шкірних складок стегна.

У 1 – 1,5 року виявляється кульгавість при односторонньому і «качина хода» при двосторонньому вивиху, з'являється скорочення кінцівки за ураження. Пізніше виявляється поперековий лордоз. R – графiя!

Лікування: необхідно розпочинати з перших днів. До 1 року використовують спеціальні шини, розпірки, що фіксують нижні кінцівки у стані відведення. Така фіксація протягом 3 - 4 х місяців дозволяє досягти нормального розвитку головки стегна і суглобової западини, і вивих стегна повністю виліковується.

У віці 1 – 3 років використовують лікування в гіпсовій пов'язці – ліжечку (М.В. Волков). Після 3-х років - оперативне вправлення вивиху.

Вроджена клишоногість. У середньому 1:1000 новонароджених.

Супинація (поворот стоп усередину).

Адукція (приведення переднього відділу стопи).

Еквінус (підошовне згинання стопи).

Супроводжується атрофією м'язів гомілки, хода з опорою на тил стопи.

Лікування – з перших днів життя.

У перші 2 – 3 тижні – 6 – 7 разів на день – лікувальна гімнастика та бинтування м'яким фланелевим бинтом. Починаючи з 20 – 30 днів життя – етапні гіпсові пов'язки до 5 місяців, змінюючи гіпс кожні 7 днів. У дітей старше цього віку пов'язки змінюють через 2 тижні, поки стопі не булет надано нормального положення.

У 60 - 70% дітей вдається усунути деформацію до 6 - 7 місячного віку.

При невдачі консервативного лікування – у 2,5 – 3 роки – операція Зацепіна на сухожильно – зв'язковому апараті з наступною гіпсовою пов'язкою на 5 – 6 місяців.

Синдактилія – зрощення між пальцями (шкірне чи кісткове). Операція у 2 – 3 роки.

Полідактилія – збільшення кількості пальців на руках чи ногах.

Макродактилія – збільшення об'єму пальців.

Пороки розвитку сечостатевої системи - одна з найчисленніших груп вроджених аномалій, що включають: ураження нирок (органи, що очищають кров і утворюють сечу), сечоводів (канали, що ведуть від нирок до сечового міхура), сечового міхура (орган, в якому міститься сеча), уретри (канал, через який сеча вивільняється з сечового міхура), а також жіночих та чоловічих геніталій. Чоловічі статеві органи такі - пеніс, простата та яєчка. Жіночі геніталії – піхва, матка, маткові труби, яєчники.

Пороки розвитку сечостатевої системи є чи не найчисленнішими, вони зустрічаються у кожного десятого новонародженого. Деякі з них є незначними (наприклад, подвоєння сечоводів, що виходять із однієї нирки до сечового міхура). Діагностувати їх можна лише за допомогою рентгенологічного, ультразвукового дослідження або при оперативному втручанні щодо пов'язаної або не пов'язаної із самою проблемою. Інші можуть викликати такі ускладнення, як інфекції сечових шляхів, обструкцію, біль і ниркову недостатність.

Що є причиною вад розвитку сечостатевої системи?

Деякі проблеми та хвороби сечостатевої системи успадковуються від батьків, які мають таку хворобу, або є носіями її гена. Проте, специфічні причини більшості аномалій невідомі. Фактори навколишнього середовища та генетичні фактори, ймовірно, відіграють роль у формуванні органів сечостатевої системи. Сім'я, в якій є дитина з таким пороком, обов'язково має бути проконсультована генетиком. Фахівець ознайомить із відомою про захворювання інформацією та з ризиком повтору її у наступних поколіннях.

Як діагностуються вади розвитку сечостатевої системи?

Багато недоліків сечостатевої системи діагностуються до або одразу після народження за допомогою ультразвукового обстеження (ПЗВ). Після народження рекомендують ПЗВ або інші методи діагностики, щоб отримати більше відомостей про форму та роботу нирок та інших органів сечостатевої системи.

Які найчастіше зустрічаються вади розвитку сечостатевої системи?

Найчастіше діагностуються такі недоліки сечостатевої системи: агенезія нирок, гідронефроз, полікістоз нирок, мультикістоз нирок, стеноз уретри, екстрофія сечового міхура та епіспадія, гіпоспадія, інтерсексуалізм.

Що таке агенезія нирок?

Агенезія нирок або ниркова агенезія – це вроджена відсутність однієї або обох нирок. Приблизно 1 на 4000 малюків народжуються без жодної нирки (двостороння або білатеральна агенезія нирок). Оскільки нирки – життєво важливі органи, відсутність їх несумісна з життям. Тому третина таких дітей народжуються мертвими, або вмирають у перші дні життя.

Діти з двосторонньою агенезією нирок мають зазвичай та інші вади розвитку серця та легень. За відсутності нирок не утворюється сеча – основний компонент навколоплідних вод. Нестача навколоплідних вод призводить до порушення розвитку легень, викликає формування аномальних рис обличчя та недоліків кінцівок.

Приблизно 1 із 550 немовлят народжуються з односторонньою агенезією нирок. Такі діти можуть жити здорового життя, хоча для них існує ризик мати ниркові інфекції, каміння у нирках, високий кров'яний тиск та ниркову недостатність. Деякі новонароджені мають інші вади розвитку сечостатевої системи, які можуть значно впливати на загальний стан здоров'я.

Що таке гідронефроз?

Гідронефроз - це розширення балії однієї або обох нирок через накопичення в них сечі при перешкоді вільному її відтоку. Виражений гідронефроз діагностується у 1 із 500 вагітностей під час ультразвукового обстеження. Причиною порушеного відтоку можуть бути задні уретральні клапани (вони перебувають у місці переходу сечового міхура в уретру).

Непрохідність, результатом якої є гідронефроз, часто викликається шматочком тканини в тому місці, де сеча вивільняється із сечового міхура. З переповненого сечового міхура плода сеча повертається назад - до бруньок, тисне на них, серйозно ушкоджуючи їх. Якщо гідронефроз діагностується пренатально, лікар проводить кілька контрольних ультразвукових досліджень, щоб перевірити, чи погіршується ситуація. Деякі новонароджені з гідронефрозом кволі при народженні, мають труднощі з диханням, нирковою недостатністю та інфекцією. У тяжких випадках рекомендують хірургічне втручання з метою ліквідації блокування, хоча радикального лікування не відбувається. Багато помірних форм гідронефрозу виліковуються без допомоги хірурга.

Іноді ж гідронефроз може серйозно загрожувати життю плода, тому в таких випадках в сечовий міхур вводять шунт, який вивільняв би сечу в навколоплідні води до народження. Пренатальне лікування таких вад у наш час стало найбільш успішною формою хірургії плода.

Блок для відтоку сечі можливий також у місцях, де сечовід з'єднується з ниркою. Ступінь вираженості непрохідності коливається у межах: від незначних до розвитку ниркової недостатності. Хірургічне втручання рекомендується на першому-другому році життя, щоб усунути непрохідність та запобігти подальшим ускладненням.

Що таке полікістоз нирок?

Полікістоз нирок - це спадкове захворювання, що проявляється утворенням множинних кіст у нирках, порушенням функції нирок. Існують дві форми цього захворювання: аутосомно-домінантний та аутосомно-рецесивний. Крім ниркової недостатності може ускладнюватись нирковими інфекціями, болем, підвищеним кров'яним тиском та іншими ускладненнями.

Аутосомно-домінантна форма полікістозу нирок – одна з найчастіших генетичних захворювань, частота якого приблизно 1 на 200–1000. Здебільшого пацієнти мають сімейну історію хвороби, тобто. успадковану від одного з батьків, але у чверті пацієнтів полікістоз нирок трапляється вперше. Симптоми зазвичай з'являються у віці 30-40 років, однак у дітей вони можуть спостерігатися.

Аутосомно-рецесивний полікістоз нирок трапляється порівняно рідко, але кісти на нирках з'являються ще до народження дитини. Приблизно 1 із 10000-40000 малюків народжується з цією патологією. Новонароджені з тяжкою формою полікістозу нирок помирають у перші дні життя. Діти з помірним полікістозом живуть до 10-20 років. Ця форма полікістозу нирок успадковується від обох батьків, які передають ген хвороби своїй дитині.

Медикаментозне лікування дозволяє вирішити додаткові проблеми, які можуть виникнути як наслідок полікістозу нирок – високий кров'яний тиск та сечостатеві інфекції. Якщо розвивається ниркова недостатність, призначається діаліз – процедура очищення крові. Іноді потрібна трансплантація нирки.

Кісти нирок характерні і при інших захворюваннях: мультикістоз нирок, який діагностується у приблизно 1 з 40000 малюків, низці генетичних синдромів. Мультикистоз може спричинити смерть у період новонародженості, якщо уражені обидві нирки. Вважається, що мультикістоз нирок є наслідком закупорки сечового каналу на ранніх стадіях розвитку плода. Діти, у яких лише одна нирка уражена, можуть мати й інші ускладнення, такі як сечостатеві інфекції.

Навіть якщо хвора нирка не виконує своїх функцій (що може бути показом для її видалення), дитина може жити нормальним життям з одним здоровим.

Що таке екстрофія сечового міхура та епіспадія?

Екстрофія сечового міхура - це аномалія, що характеризується недорозвиненням передньої стінки сечового міхура та його розміщенням поза черевною порожниною. До того ж, шкіра нижньої частини живота не повністю сформована, розширені проміжки між тазовими кістками. Майже завжди з екстрофією сечового міхура поєднуються аномалії геніталій. Екстрофія сечового міхура, зустрічається у 1 із 30000 новонароджених, хлопчики страждають у 5 разів частіше, ніж дівчатка.

Епіспадія поєднує у собі недоліки уретри та геніталій. Часто вона діагностується разом з екстрофією сечового міхура, але може розвинутися самостійно. У хлопчиків уретра, як правило, коротка та розділена навпіл з отвором на верхній поверхні пеніса. Пеніс у таких випадках теж короткий та сплощений. У дівчаток клітор може бути роздвоєний, уретральний отвір розміщений аномально. Приблизно половина дітей з епіспадією мають проблеми із сечовипусканням (енурез).

Екстрофія сечового міхура та епіспадія коригуються хірургічно. Деякі хворі діти потребують багатоетапних хірургічних втручань на перших роках життя, щоб нормалізувати функцію сечового міхура та виправити геніталій. Дітям, які мають екстрофію сечового міхура, оперативне втручання проводять у перші 48 годин життя. Під час операції розміщують сечовий міхур у таз, закривають передню стінку живота та зводять тазові кістки до їх нормального становища. Дівчаткам у цей час проводять операцію на геніталіях. Однак хлопчикам аналогічну процедуру проводять віком від 1 до 2 років. Додаткове хірургічне втручання може проводитися до 3 років для нормалізації сечовипускання. Дослідження свідчать, що 85% прооперованих немовлят продовжують жити здоровим життям.

Що таке гіпоспадія?

Гіпоспадія- це досить поширена вада пеніса, що вражає приблизно 1% з усіх новонароджених чоловічої статі. Уретра (сечівник) не доходить до верхівки пеніса, а навпаки - уретральний отвір знаходиться в будь-якій точці поверхні статевого члена.

Гіпоспадії, як правило, діагностують під час огляду новонародженого. Ураженим хлопчикам не слід проводити обрізання крайньої плоті, оскільки може знадобитися при хірургічному виправленні дефекту. Відповідне хірургічне втручання проводиться віком від 9 до 15 місяців. Без хірургічного лікування у хлопчиків виникають проблеми із сечовипусканням, а у дорослому віці вони відчуватимуть гострий біль під час статевого акту.

Що таке невизначені геніталії чи інтерсексуалізм?

Малята, у яких діагностують невизначені геніталії, мають зовнішні статеві органи, які не схожі ні на чоловічі, ні на жіночі, або мають деякі ознаки тих і інших. Наприклад, може народитися дівчинка, клітор якої настільки великий, що нагадує пеніс, або хлопчик може мати яєчка разом із зовнішніми геніталіями жіночого типу. Уражається приблизно 1 із 1000-2000 новонароджених.

Існує багато причин невизначених геніталій, що включають хромосомні та генетичні захворювання, гормональні порушення, дефіцит ферментів та невизначені аномалії тканин плода, які надалі стають геніталіями. Найчастіше причиною цього є спадкове захворювання, яке називається вроджена гіперплазія надниркових залоз. Деякі її форми супроводжуються порушенням роботи нирок, що є причиною смерті. Вроджена гіперплазія надниркових залоз у ранньому віці зумовлена ​​дефіцитом ферментів, що призводить до надмірної освіти чоловічих гормонів (андрогенів) у надниркових залозах. Підвищена кількість чоловічих гормонів викликає зміни жіночих геніталій за чоловічим типом. У таких випадках проводять гормональну терапію протягом усього життя. Іноді застосовують хірургічну корекцію клітора. Вроджену гіперплазію надниркових залоз можна діагностувати пренатально, за допомогою спеціальної методики. Пренатальне лікування може мати позитивні наслідки.

Іншою причиною інтерсексуалізму є синдром нечутливості до андрогенів. Уражені немовлята мають чоловічий набір хромосом (XY), але за генетичні порушення їх клітини чутливі до андрогенів - чоловічих гормонів. Діти з повним синдромом нечутливості до андрогенів мають яєчка, які розміщені переважно у черевній порожнині та зовнішні жіночі статеві органи, проте вони не мають яєчників та матки. Такі малюки ростуть і розвиваються як жінки, однак у період статевого дозрівання вимагають гормонального лікування. Діти з частковим синдромом мають клітини, що частково реагують на андрогени і, як правило, мають невизначені геніталії.

Ряд хромосомних аномалій також є причиною невизначених геніталій. Так, для дисгенезії дизгенезу, характерний чоловічий набір хромосом (XY), зовнішні та внутрішні жіночі геніталії, або невизначені геніталії та деякі поєднання чоловічих та жіночих внутрішніх статевих органів.

Коли народжується дитина з невизначеними геніталіями, потрібно провести низку діагностичних досліджень, щоб встановити стать новонародженого. Вони включають загальний огляд, аналіз крові (включаючи ультразвукове дослідження та визначення рівня ряду гормонів), аналіз сечі та іноді ультразвукове дослідження або хірургічне втручання для огляду внутрішніх органів. Результати аналізів вкажуть за яким типом розвиватися дитина і, можливо, яку стать вказати в метриці. Рекомендується гормонотерапія чи хірургічна корекція геніталій. Іноді лікарі радять провести хірургічну корекцію хлопчикам, які мають надто нерозвинений пеніс, і рекомендують вирощувати їх як дівчаток. У деяких випадках, лікарі радять вирощувати дитину як дівчинку, а хірургічне втручання відкласти на потім, щоб побачити, як розвиватимуться зовнішні геніталії та перевірте, як дитина почувається – як хлопчик чи як дівчинка. Це досить важко і для дитини і для сім'ї загалом, тому потрібні консультації психолога.

Дата публікації: 2.11.10

Вступ

Сечовидільна система - це сукупність органів, що продукують і виділяють сечу. Уретра - це трубка, через яку сеча з продуктивних зон нирок надходить у сечовий міхур, де вона накопичується, а потім виводиться назовні через канал, званий уретрою. При вродженому неправильному розвитку (аномалії) сечовидільної системи порушено або продукцію, або виведення сечі.

Дефекти сечовидільної системи відрізняються за тяжкістю від незначних до загрозливих для життя хворого. Більшість – серйозні, що потребують хірургічної корекції. Інші дефекти не викликають порушення функції сечовидільної системи, але ускладнюють контроль сечовипускання.

Найбільше ускладнень виникає при механічному перешкоді відтоку сечі; сеча застоюється або повертається (закидається) у верхні відділи сечовидільної системи. Тканини в області механічної перешкоди набрякають і внаслідок цього тканини ушкоджуються. Найбільш серйозні ушкодження ниркової тканини, що призводять до порушення функції нирок.

Обструкція (механічна перешкода) – порівняно рідкісна патологія. Найчастіше хворіють хлопчики. У дівчаток обструкція частіше виникає у місці відгалуження уретри від нирки чи між уретрою і стінкою сечового міхура; у хлопчиків - між сечовим міхуром та сечівником. Обструкція у верхніх відділах сечовивідної системи частіше буває праворуч.

Серед ускладнень обструкцій найбільш поширені інфекційні процеси та утворення ниркових каменів. Щоб уникнути їх розвитку, показано хірургічне втручання. Більш успішні оперативні втручання у дитячому віці. За відсутності операції до 2-3 років ураження нирок і порушення їхньої функції неминучі.

Іншим видом аномалії розвитку є відсутність або подвоєння деяких органів сечовивідної системи, неправильне їхнє розташування, наявність зайвих отворів. На другому місці серед аномалій знаходиться екстрофія (дефект сечового міхура, передньої черевної стінки, умбелікальних зв'язок, лобкової області, геніталій або кишки) та епіспадія (дефект статевого члена та уретри).

Більшість дітей, у яких розвивається закупорка сечовивідної системи, народжені зі структурними аномаліями сечовидільного тракту; можливе надмірне розростання тканини в уретрі або наявність кишені в сечовому міхурі, нездатність якоїсь частини уретри просувати сечу до сечового міхура. Можливе пошкодження уретри при травмі органів малого тазу.

Сечовидільний тракт закладається на ранніх етапах формування плода (перші 6 тижнів після запліднення); дефекти, що утворюються, можуть виникати через ряд причин, що діють на плід, хоча точний механізм їх виникнення залишається незрозумілим. Встановлено, що відсоток дефектів вищий у дітей, народжених від матерів, які зловживали наркотиками чи алкоголем.

Утворення ниркових каменів при закупорці сечовивідної системи може бути зумовлене ще низкою причин, проте, сформувавшись, ниркові камені, у свою чергу, збільшують перешкоду відтоку сечі.

Аномалії якості

сечостатевий агенезія нирка дистопія

Аномаліями сечовидільної системи називають порушення у розвитку органів сечостатевої системи, які не дозволяють організму нормально функціонувати.

Вважається, що найчастіше аномалії сечовидільної системи виникають внаслідок впливу спадкових факторів та різних негативних впливів на плід у період внутрішньоутробного розвитку. Аномалії сечовидільної системи можуть розвинутися у дитини через перенесену матір'ю в перші місяці вагітності краснухи, сифілісу. Спровокувати виникнення аномалій може алкоголізм і наркоманія матері, вживання нею гормональних контрацептивів під час вагітності, а також ліків без призначення лікаря.

Аномалії сечовидільної системи поділяються на такі групи:

Ø Аномалії кількості нирок – двостороння агенезія (відсутність нирок), одностороння агенезія (єдина нирка), подвоєння нирок;

Ø Аномалії становища нирок – момолатеральна дистопія (опущена нирка знаходиться на своєму боці); гетеролатеральна перехресна дистопія (переміщення нирки на протилежний бік);

Ø Аномалії взаєморозташування нирок (зрощені нирки), нирка підкова, галетоподібна, S-подібна, L-подібна;

Ø Аномалії величини та структури нирок – аплазія, гіпоплазія, полікістозна нирка;

Ø Аномалії ниркової балії та сечоводів – кісти, дивертикули, роздвоєння балії, аномалії числа, калібру, форми, положення сечоводів.

Багато з цих аномалій спричиняють розвиток нирковокам'яної хвороби, запального процесу (пієлонефрит), артеріальної гіпертензії.

Вплив різних форм аномалій сечовидільної системи на організм дитини може виражатися по-різному. Якщо деякі порушення найчастіше призводять до внутрішньоутробної загибелі малюка або його смерті в дитячому віці, ряд аномалій не робить значного впливу на роботу організму, а часто виявляється випадково в ході рутинних медоглядів.

Іноді аномалія, що іноді турбує дитину, може стати причиною серйозних функціональних порушень у дорослому або навіть старечому віці.

Вважається, що найбільш високим є ризик розвитку таких порушень у перші місяці вагітності, коли закладаються основні органи, у тому числі і сечовидільна система. Майбутній мамі не варто приймати без призначення лікаря будь-які ліки. У разі виникнення простудних та інших захворювань, при яких спостерігається висока температура та інтоксикація, слід негайно звернутися до лікарні.

При плануванні вагітності молодим батькам рекомендується пройти медогляд, який унеможливить у них різні захворювання, що призводять до аномалій у плода. Якщо в сім'ї вже були випадки аномалій, потрібна консультація генетика.

Екстрофія клоаки

Екстрофія (виворіт порожнього органу назовні) клоаки- це дефект у розвитку нижнього відділу передньої черевної стінки. (Клоака - це частина зародкового листка, з якої зрештою розвиваються органи черевної порожнини.) Дитина з екстрофією клоаки народжується з множинними дефектами внутрішніх органів. Частина товстої кишки знаходиться на зовнішній поверхні тіла, з іншого боку знаходяться дві половини сечового міхура. У хлопчиків статевий член короткий і плоский, у дівчаток розщеплений клітор. Випадки такої грубої аномалії трапляються: 1 на 200 000 живих новонароджених.

Незважаючи на тяжкість дефекту при екстрофії клоаки, новонароджені життєздатні. Сечовий міхур може бути відновлений хірургічним шляхом. Нижній відділ товстої кишки та пряма кишка недорозвинені, тому хірургічним шляхом створюється маленький приймач калу зовні.

Екстрофія сечового міхура

Екстрофія сечового міхура - вроджена аномалія сечовивідної системи, що характеризується вивертанням сечового міхура назовні від черевної стінки. Така патологія зустрічається у 1 із 25 000 дітей, у хлопчиків у 2 рази частіше, ніж у дівчаток.

У всіх випадках екстрофія сечового міхура поєднується з аномалією зовнішніх статевих органів. У хлопчиків зустрічається епіспадія, у 40% хлопчиків з екстрофією сечового міхура не спущені в мошонку яєчка, статевий член короткий і плоский, товщий за звичайний, прикріплений до зовнішньої черевної стінки під неправильним кутом.

У дівчаток розщеплений клітор, статеві губи (запобіжні шкірні складки навколо вагінального та уретрального отворів) можуть бути широко розділені, а отвір піхви може бути дуже маленьким або відсутнім. Більшість дівчаток з цієї патології здатні до зачаття дитини та природних пологів.

Екстрофія сечового міхура і у хлопчиків, і у дівчаток поєднується, як правило, з аномалією розташування прямої кишки та анусу – вони значно зміщені вперед. Випадання прямої кишки є наслідком такого її розташування, коли вона легко може вислизати назовні і легко вправлятися. Екстрофія сечового міхура може поєднуватися з низьким розташуванням пупка та відсутністю хряща, що з'єднує лобкові кістки. Остання обставина на ходу, як правило, не впливає.

Прогрес хірургічної техніки дозволяє здебільшого надійно коригувати цей вид дефектів розвитку.

Епіспадія

Епіспадія - це дефект розвитку, що характеризується аномалією розташування отвору сечівника. У хлопчиків при епіспадії отвір сечівника розташовується на верхній стороні статевого члена, біля кореня, де починається передня черевна стінка. У дівчаток отвір сечівника нормально розташований, але уретра широко розкрита. Епіспадія часто поєднується з екстрофією сечового міхура. Як ізольований дефект епіспадії зустрічається у 1 із 95 000 новонароджених, у хлопчиків у 4 рази частіше, ніж у дівчаток.

Пієлоектазія

Пієлоектазія - це розширення балії нирки. Пояснення походження терміна «пієлоектазія» дуже просто. Як і більшість складних медичних назв, воно має походження від грецького коріння: pyelos – «корито», «багаття», і ektasis – «розтягування», «розтягування». З розтягненням зрозуміло, а з тим, що називається «багаттю», треба розібратися.

Пієлоектазія - одна з найпоширеніших аномалій будови, які виявляються при ультразвуковому дослідженні сечовидільної системи. Лікар ультразвукової діагностики зазвичай не володіє спеціалізованою інформацією в галузі нефрології, він працює в галузі своєї компетенції, тому в його висновку є фраза: «Рекомендована консультація нефролога», і ви потрапляєте на прийом до нефролога. Найчастіше пієлоектазію знаходять при проведенні УЗД ще під час вагітності, до народження малюка, або на першому році життя. Тому не буде великою помилкою віднести розширення балії до вроджених особливостей будівлі.

Але розширення балії може виявитися і пізніше. Наприклад, у 7 років, у період інтенсивного зростання дитини, коли відбувається зміна розташування органів відносно один одного, можливе перетискання сечоводу аномально розташованою або додатковою судиною. У дорослих розширення балії може бути наслідком перекриття просвіту сечоводу каменем.

Причини пієлоектазії: розширення балії відбувається за наявності перешкоди (утруднення) відтоку сечі на будь-якому з етапів її виведення. Утруднення відтоку сечі може бути пов'язане:

· з будь-якими проблемами, пов'язаними з сечоводом, такими як: аномалія розвитку, перегин, здавлення, звуження тощо;

· із постійною чи тимчасовою (при неправильній підготовці до УЗД) перезаповненістю сечового міхура. При постійному перезаповненні сечового міхура дитина ходить мочитися дуже рідко та великими порціями (один із видів нейрогенної дисфункції сечового міхура);

· з наявністю перешкоди при проходженні сечі в сечовий міхур із сечоводу або при її виведенні через сечівник;

· із закупоркою сечоводу каменем, пухлиною або згустком гною (частіше у дорослих);

· із деякими фізіологічними, тобто. нормальними процесами в організмі (наприклад, надлишковим: прийомом рідини), коли сечовидільна система просто не встигає вивести всю впиту рідину;

· з нормальним, але рідкіснішим типом розташування балії, коли вона знаходиться не всередині нирки, а за її межами;

· із закиданням сечі із сечового міхура назад у сечоводи або нирку (рефлюкс);

· з інфекцією сечовидільної системи внаслідок дії токсинів бактерій на гладком'язові клітини сечоводів та балії. За даними дослідників, у 12,5% хворих на пієлонефрит відбувається розширення чашково-лоханкової системи. Після лікування ці зміни зникають;

· із загальною слабкістю м'язового апарату при недоношеності малюка (м'язові клітини входять до складу сечоводів та балії);

· з неврологічними проблемами.

Пієлоектазія виліковна, якщо правильно поставлений діагноз і призначено адекватне лікування. Інша справа, що в деяких випадках при пієлоектазії можливе самостійне одужання, пов'язане зі зростанням малюка, зміною положення органів щодо один одного та перерозподілом тиску в сечовивідній системі в потрібний бік, а також з дозріванням м'язового апарату, який часто недорозвинений у недоношених дітей.

Перший рік життя є періодом найінтенсивнішого зростання: з величезною швидкістю ростуть органи, змінюється їхнє положення відносно один одного, збільшується маса тіла. Зростає функціональне навантаження на органи та системи. Саме тому перший рік є вирішальним у прояві більшості вад розвитку, у тому числі вад сечовивідної системи.

Менш інтенсивне зростання, але також значуще для прояву аномалій розвитку, відзначається в період так званого першого витягування (6-7 років) і в підлітковому віці, коли відбуваються різкі надбавки в зростанні та вазі та гормональні перебудови. Саме тому виявлена ​​внутрішньоутробно або у перші місяці життя пієлоектазія підлягає обов'язковому спостереженню на першому році життя та в перелічені критичні періоди.

Повинні насторожувати:

· розміри балії 7 мм і більше;

· зміна розмірів балії до та після сечовипускання (при проведенні УЗД);

· зміна її розмірів протягом року.

Досить часто, виявивши у дитини після 3 років розміри балії 5-7 мм і поспостерігавши її протягом року-двох, фахівці приходять до висновку, що це лише індивідуальне відхилення від загальноприйнятих норм будівлі, яке не пов'язане з серйозною проблемою.

Зовсім інакше стоїть питання, якщо це відхилення визначається у малюка внутрішньоутробно або відразу після народження. Якщо розміри балії у дитини у 2-му триместрі вагітності склали 4 мм, а у 3-му триместрі – 7 мм, потрібно постійне спостереження. Хоча треба сказати, що у більшості малюків після народження розширення балії зникає. Відповідно, турбуватися не треба, а ось спостерігатися просто необхідно.

Пієлоектазія, перш за все, пов'язана з підвищенням тиску в балії, що не може не впливати на тканину нирки, що прилягає до неї.

З часом частина тканини нирки під впливом постійного тиску пошкоджується, що, своєю чергою, призводить до порушення її функцій. Крім того, через високий тиск у балії нирці потрібні додаткові зусилля, щоб вивести сечу, що відволікає її від безпосередньої роботи. Скільки часу нирки зможуть працювати у такому посиленому режимі?

При пієлоектазії невисокого ступеня (5-7 мм) проводять контрольні УЗД нирок та сечового міхура з періодичністю 1 раз на 1-3 міс. (Періодичність визначає нефролог) на першому році життя, а у дітей старшого віку - 1 раз на 6 місяців.

При приєднанні інфекції та (або) при наростанні величини балії проводять рентгеноурологічне обстеження в умовах стаціонару. Зазвичай це екскреторна урографія, цистографія. Дані обстеження дозволяють встановити причину пієлоектазії. Звичайно, вони не є абсолютно нешкідливими і проводяться строго за наявності показань і за рішенням лікаря-нефролога або уролога.

Єдиного, універсального засобу лікування пієлоектазії немає, воно залежить від встановленої чи передбачуваної причини. Так, за наявності аномалії будови сечоводу та (або) при різкому наростанні розмірів балії вашому малюку, можливо, знадобиться оперативне (хірургічне) лікування, спрямоване на усунення існуючої перешкоди до відтоку сечі. У таких випадках тактика очікування, якої дотримуються деякі батьки, може призвести до втрати нирки, хоча її можна врятувати.

За відсутності різкого погіршення та видимих ​​порушень (за даними УЗД, аналізами сечі тощо) може бути запропонована інша тактика: спостереження та консервативне лікування. Зазвичай воно включає фізіотерапевтичні процедури, прийом (за потребою) препаратів на основі трав, контроль УЗД.

Підведемо підсумки:

· Пієлоектазія не є самостійним захворюванням, а може бути лише непрямою ознакою порушення відтоку сечі з балії в результаті якої-небудь аномалії будови, інфекції, зворотного закидання сечі і т.д.

· У період інтенсивного зростання потрібно обов'язкове спостереження за зміною розмірів балії. Частота контрольних обстежень визначається нефрологом.

· Оскільки нирка – парний орган, пієлоектазія може бути одно- та двосторонньою.

· Пієлоектазія може бути наслідком інфекції сечовивідних шляхів і, навпаки, сама може сприяти розвитку запалення.

· При загальній незрілості організму (у недоношених чи малюків із проблемами ЦНС) розміри балії у міру зникнення проблем із ЦНС можуть повернутися до норми. У цьому випадку іноді використовуються терміни "гіпотонія балії" або "агонія".

· Пієлоектазія вимагає обов'язкового спостереження нефролога та контролю УЗД.

· У більшості випадків пієлоектазія є транзиторним, тобто тимчасовим станом.

· Лікування призначається в залежності від причини, що викликала пієлоектазію, спільно з нефрологом (урологом).

Підвищена рухливість нирок та нефроптоз

Аномалії розвитку нирок можуть не давати себе знати, а можуть проявлятися стійкими болями в животі. Виявити джерело проблеми буває важко навіть фахівцю, оскільки у багатьох випадках при огляді нічого виявити не вдається, і всі аналізи гаразд. Але завдяки ультразвуковому дослідженню з'явилася можливість швидко і безболісно виявити порушення у роботі нирок, хоча нерідко вони виявляються випадково.

В даний час досить часто діагностуються підвищена рухливість нирок та нефроптоз (більш виражена рухливість нирок). Як видно з назви, проблема пов'язана із надлишковим рухом нирки.

У нормі нирки можуть здійснювати певний обсяг рухів при диханні, більше того, відсутність такої рухливості нирок може бути ознакою серйозного захворювання.

Нирки розташовуються за очеревиною, підходячи ближче до поверхні тіла з боку спини. Вони лежать у спеціальній жировій подушці та зафіксовані зв'язками. Чому ж так зросла кількість випадків надмірної рухливості нирок та нефроптозів? Справа, звісно, ​​не лише у тому, що з'явилися нові методи обстеження, зокрема УЗД. Найчастіше ця проблема зустрічається у худеньких дітей та підлітків. Саме в них жирова тканина, що створює ложе для нирки, практично відсутня, як і мало її у всьому організмі. Тому в першу чергу необхідно з'ясувати причину низької маси тіла у дитини, особливо якщо вона скаржиться на головний біль, втому і т. д. У дівчаток-підлітків різке зниження маси тіла часто пов'язане з бажанням бути схожими на супермоделей: дівчата сідають на дієти, практично нічого не їдять, хоча саме в період гормональної перебудови організму голодування вкрай шкідливе. Нерідко поява нефроптозу пов'язана з різким стрибком у зростанні 6-8 і 13-17 років, коли потрібне посилене харчування.

Підвищена рухливість нирок найчастіше проявляється неприємними відчуттями та (або) тяжкістю в ділянці попереку, періодичними головними болями.

Нефроптоз – найбільш виражена форма рухливості. Виділяють 3 ступені рухливості нирки. При найбільш вираженій III ступеня нирка розташовується на рівні сечового міхура або трохи вище за нього.

Дитина скаржиться на часті та стійкі болі в животі! Крім того, неправильний відтік сечі з нирок призводить до інфікування сечовидільної системи. Нерідко при нефроптозі відзначаються стрибки тиску, у зв'язку з чим підліткам часто ставлять діагноз «вегето-судинна дистонія». Хоча насправді підвищення тиску відбувається через постійне розтягування судин, які живлять нирки. На додаток до всього сильно рухлива нирка сама погано кровопостачається і намагається компенсувати неможливість роботи вдень нічною роботою, коли вона стає на своє нормальне місце, у зв'язку з чим уночі сечі утворюється більше, ніж треба.

Оскільки сильно рухлива нирка змінює своє місце розташування, зокрема повертаючись періодично на «вихідну позицію», необхідно проводити розширене УЗД нирок з визначенням їхньої рухливості: огляд хворого в положенні лежачи, потім стоячи, а в ряді випадків після фізичного навантаження (наприклад, після серії стрибків).

Якщо УЗД показало наявність нефроптозу, обов'язково потрібно рентгеноурологическое обстеження визначення ступеня нефроптозу і можливих аномалій у будові сечовидільних шляхів.

Аномалії кількості

Агенезія нирок

Згадка про агенезію нирок зустрічається у Аристотеля: він писав, що тварини без серця не може бути в природі, а ось без селезінки або з однією ниркою зустрічаються. Перша спроба опису аплазії в людини належить Андреасу Везалію 1543 року. У 1928 році Н. Н. Соколов виявив частоту аплазії у людини. В результаті його досліджень він проаналізував 50198 розтинів і в 0,1% випадків виявив агенезію нирки. За його даними частота виникнення залежить від статі людини. Сучасні вчені, на основі досить великої вибірки наводять дещо інші числа. За їх даними: частота виникнення агенезії 0,05%, а зустрічається вона втричі частіше в осіб чоловічої статі.

Загальна інформація

Агенезія (аплазія) нирок - це вада розвитку органу в процесі ембріогенезу, в результаті якого повністю відсутня одна або обидві нирки. Також відсутні і рудиментарні структури нирки. Сечовідник в той же час може бути розвинений практично нормально або відсутній взагалі. Агенезія є поширеною пороком розвитку і зустрічається не тільки у людей, а й у тих тварин, які мають у нормі дві нирки.

Немає достовірних даних про те, що агенезія є спадковим захворюванням, яке передається від батьків до дитини. Досить часто причиною захворювання є багатосистемні вади розвитку, внаслідок екзогенних впливів під час ембріональної стадії розвитку плода.

Поряд з агенезією часто зустрічаються й інші вади сечостатевої системи, за умови повної відсутності сечоводу та сім'явивідних шляхів на тій же стороні. Часто поряд з агенезією у жіночої статі виявляються й вади розвитку жіночих статевих органів, які мають загальний недорозвинення. Сечова система та жіноча статева система розвиваються з різних зачатків, тому одночасна поява цих вад є незакономірною. З усього вищеописаного є підстави вважати, що агенезія нирки є вродженою, а не спадковою пороком, і є наслідком екзогенних впливів у перші шість тижнів розвитку плода. До фактора ризику розвитку агенезії належать матері із цукровим діабетом.

Види агенезії нирок:

Двостороння агенезія нирок

Ця вада відноситься до третього клінічного типу. Новонароджені при такій ваді здебільшого народжуються мертвими. Однак бували випадки, коли дитина народжувалась живою і доношеною, але гинула в перші дні свого життя через ниркову недостатність.

На сьогоднішній день прогрес не стоїть на місці, і з'являється технічна можливість пересадки новонародженого нирки та проведення гемодіалізу. Дуже важливо вчасно диференціювати двосторонню агенезію нирок від інших вад сечовивідних шляхів та нирок.

Одностороння агенезія нирок

Одностороння агенезія нирки із збереженням сечоводу

Ця вада відноситься до першого клінічного типу і є вродженою. При односторонній аплазії все навантаження на себе бере єдина нирка, яка часто буває гіперплазованою. Збільшення кількості структурних елементів дозволяє нирці брати він функції двох нормальних нирок. Ризик важких наслідків під час травми однієї нирки підвищується.

Одностороння агенезія нирки відсутністю сечоводу

Ця вада проявляється на ранніх стадіях ембріонального розвитку сечової системи. Ознакою цього захворювання є відсутність сечоводового гирла. Зважаючи на особливості будови чоловічого організму, агенезія нирок у чоловіків поєднується з відсутністю протоки, що виводить насіннєву рідину і змінами в насіннєвих бульбашках. Це призводить: до болю в пахвинній ділянці, крижах; хворобливої ​​еякуляції, а іноді й до порушення статевої функції.

Лікування агенезії нирок

Спосіб лікування нирки залежить від рівня порушення функціональності нирки. В основному застосовується оперативне втручання – трансплантація нирок. Поруч із хірургічними методами існує і антибактеріальна терапія.

Подвоєння нирки

За даними секційних статистик, вона зустрічається у 1 випадку на 150 аутопсій; у жінок у 2 рази частіше, ніж у чоловіків. Буває односторонньою (89%) або двосторонньою (11%).

Причини подвоєння нирки:

Подвоєння нирки відбувається, коли в метанефрогенному бластемі утворюються два осередки індукції диференціації. При цьому формується дві чашково-милкової системи, але повного поділу бластем не відбувається, і тому нирка покрита загальною фіброзною капсулою. Кожна половина подвоєної нирки має своє кровопостачання. Ниркові судини можуть відходити окремо від аорти, а можуть - загальним стовбуром, поділяючись у ниркового синуса чи поруч. Деякі внутрішньониркові артерії переходять з однієї половини в іншу, що може мати велике значення при резекції нирки.

Симптоми подвоєння нирки

Найчастіше недорозвиненою буває верхня половина, дуже рідко обидві половини функціонально однакові або недорозвинена нижня половина. Недорозвинена половина за своєю морфологічною будовою нагадує дисплазію нирки. Наявність паренхіматозної ниркової дисплазії у поєднанні з порушеннями уродінаміки за рахунок розщеплення сечоводу створює передумови виникнення в аномальній нирці захворювань. Найчастіше симптоми подвоєння нирки дублюють симптоми наступних захворювань: хронічний (53.3%) та гострий (19.8%) пієлонефрит, сечокам'яна хвороба (30,8%), гідронефроз однієї з половин (19.7%). Запідозрити подвоєння нирки можна при УЗД, особливо при дилатації верхніх сечовивідних шляхів.

Діагностика подвоєння нирки

Екскреторна урографія допомагає діагностувати подвоєння нирки. Проте найважче завдання - визначення повного чи неповного подвоєння. Застосування магнітно-резонансної урографії та МСКТ значно полегшує це завдання, але не вирішує її повністю. Наявність уретероцеле - фактор, що ускладнює діагностику повного чи неповного подвоєння нирки. Цистоскопія у переважній більшості випадків допомагає встановити діагноз<#"justify">Дистопія

Дистопія - розташування органу, тканини чи окремих клітин у незвичайному їм місці, обумовлене дизембриогенезом, травмою чи хірургічним втручанням.

Дистопія нирки гетеролатеральна перехресна (d. renis heterolateralis cruciata) – вроджена Д. нирки з її розташуванням на протилежному боці, поряд із другою ниркою.

Дистопія нирки гомолатеральна (d.renis homolateralis) – вроджена Д. нирки з її розташуванням вище або нижче за нормальне.

Дистопія нирки грудна (d. renis thoracica) – Д. нирки при вродженій діафрагмальній грижі з її розташуванням у грудній порожнині підплеврально.

Дистопія нирки клубової (d. renis iliaca) – гомолатеральна Д. нирки з її розташуванням у великому тазі.

Дистопія нирки поперекова (d.renis lumbalis) - гомолатеральна Д. нирки з її розташуванням у ділянці нирок нижче нормального.

Дистопія нирки тазова (d. renis pelvina) – гомолатеральна Д. п. з її розташуванням у малому тазі.

Література

Маркосян О.О. Питання вікової фізіології. - М: Просвітництво, 1974

Сапін М.Р. - АНАТОМІЯ І ФІЗІОЛОГІЯ ЛЮДИНИ з віковими особливостями дитячого організму. – видавничий центр "Академія" 2005 р.

Петришин О.Л. - Анатомія, фізіологія та гігієна дітей молодшого шкільного віку. - М: Просвітництво, 1979 р.

Н. В. Крилова, Т. М. Соболєва Сечостатовий апарат, анатомія в схемах та малюнках, видавництво Російського університету дружби народів, Москва, 1994р.

Посібник з урології під редакцією М. А. Лопаткіна, видавництво Медицина, Москва, 1998р. Безкоштовно скачати реферат "Мочевидільна система людини" у повному обсязі

А. Г. Хрипкова, В. С. Миронов, І. Н. Шепіло Фізіологія людини, видавництво Просвітництво, Москва, 1971р.

Р. Д. Синельников Атлас анатомії людини, видавництво Медицина, Москва, 1973р.

А. В. Краєв Анатомія людини, видавництво Медицина, Москва, 1978р.

Репетиторство

Потрібна допомога з вивчення якоїсь теми?

Наші фахівці проконсультують або нададуть репетиторські послуги з цікавої для вас тематики.
Надішліть заявкуіз зазначенням теми прямо зараз, щоб дізнатися про можливість отримання консультації.