Toto je plazmocytóm. Diagnóza mnohopočetného myelómu

Plazmocytóm je pomerne zriedkavé, ale nebezpečný nádor, ktorý sa z jednej kosti môže šíriť po celom tele. Vzťahuje sa na hematopoetické novotvary, ktoré pochádzajú z buniek kostná dreň a lymfatické uzliny.

Plazmocytóm sa tvorí z plazmocytov – buniek červenej kostnej drene. Plazmocyty produkujú imunoglobulíny, teda protilátky, a sú prekurzormi lymfocytov. Tieto bunky fungujú veľmi dobre dôležitá funkcia– chrániť telo pred patologickými mikróbmi (vírusy, baktérie atď.). S rozvojom onkologického procesu dochádza v tomto komplexnom systéme k zlyhaniu a objavujú sa atypické plazmatické bunky, ktoré reprodukujú svoj vlastný druh a tvoria konglomerát.

Plazmocytóm kostného tkaniva: príznaky a prejavy

Samozrejme, vždy existuje riziko vzniku mnohopočetného myelómu. Kedy sa tak stane, nikto nevie. Niektorí žijú desiatky rokov. U iných dochádza k progresii ochorenia v priebehu niekoľkých rokov alebo dokonca mesiacov. Po potvrdení mnohopočetného myelómu väčšina pacientov zomrie v priebehu prvých 3 rokov.

Prevencia rakoviny

V posledných desaťročiach pribúdajú nádory krvotvorného systému. Vedci sa preto zo všetkých síl snažia nájsť viac efektívne metódy boj proti tejto patológii, ako aj spôsoby, ako jej predchádzať. Doteraz neexistuje účinná prevencia plazmocytómu. Najdôležitejšie, čo môže každý urobiť, je zistiť jej príznaky, a ak ich v sebe nájde, podstúpiť vyšetrenie. Včasná detekcia choroba výrazne zvyšuje šance na uzdravenie.

Informatívne video

Spomedzi nádorov plazmatických buniek je plazmocytóm najbežnejší a je známy aj ako mnohopočetný myelóm. mnohopočetný myelóm. Vývoj nádoru súvisí s akumuláciou a proliferáciou monoklonálnych diferencovaných B buniek. Na celom svete postihuje plazmocytóm približne štyroch ľudí na stotisíc ľudí. Navyše u žien je toto ochorenie diagnostikované častejšie. V zásade sa tento typ rakoviny vyskytuje u pacientov po štyridsiatke, priemerný vek pacienti majú okolo sedemdesiat rokov. Doteraz vedci neprišli na to, čo presne spôsobuje plazmocytóm.

Táto rakovina patrí medzi nádory, ktoré majú nízku proliferatívnu aktivitu malígnych buniek. Vraj predchodcovia rakovinové bunky V tomto prípade pochádzajú z lymfatických uzlín a migráciou cez krv sa dostávajú do kostnej drene. Pri plazmocytóme je proliferácia nádoru dôsledkom klonálnej expanzie B buniek. Na rozdiel od normálnych buniek majú tieto bunky nemenný typ hypermutácie. Preto unikli prirodzenému výberu v zárodočnom centre, nenastala programovaná bunková smrť.

Je známe, že patogenéza plazmocytómu závisí od interakcie neoplastických buniek so stromálnym mikroprostredím v mozgu, ktoré má veľký význam počas procesu neoangiogenézy a adhézie nádoru.

Príznaky ochorenia

Najčastejšie s plazmocytómom sa vyskytujú prejavy charakteristické pre túto chorobu. Pacienti teda zaznamenávajú bolesť v kostiach, a to platí najmä stehenná kosť, panva, chrbtica, ramenná kosť. Môžu sa vyskytnúť napríklad patologické zlomeniny kompresná zlomenina chrbtice, čo niekedy spôsobuje zníženie výšky pacienta. Okrem toho existujú príznaky poškodenia obličiek, hyperkalcémia, normochrómna anémia a bakteriálne infekcie. Väčšinou gram-pozitívne pneumokoková infekcia. Môžu sa vyskytnúť hemoragické prejavy, amyloidóza a hyperviskózny syndróm.

Pri plazmocytóme sa bolesť kostí vysvetľuje zvýšenou kostnou resorpciou, pretože osteoklasty sú aktivované a infiltrované myelómovými bunkami. Vyvstáva systémová osteoporóza, jeho osteolytické lézie nemajú novú tvorbu marginálnej kosti typickú pre metastázy. V podstate bol vývoj deštruktívnych procesov zaznamenaný v chrbtici a plochých kostiach, ktoré sa nachádzajú v proximálnej časti tubulárnych kostí. dlhé kosti. Bedrová a hrudná časť chrbtice sú vystavené stláčaniu a môžu sa vyskytnúť deformity rybieho ústia.

Kompresia miecha sa môže vyvinúť v dôsledku prieniku nádorovej hmoty cez medzistavcové otvory alebo klíčenie nastáva priamo zo stavca postihnutého rakovinou. Počas kompresie klinické prejavy sú senzorické a motorické poruchy čriev a močového mechúra, ako aj radikulárna bolesť, ktorá sa zvýrazní pri kýchaní alebo kašľaní.

Charakteristiky priebehu ochorenia

Stáva sa, že s plazmocytómom vzhľad bakteriálna infekcia naznačuje, že pacient má imunodeficienciu. Jej základom je syndróm nedostatočnosti bakteriálnej opsonizácie a tvorby protilátok, s ktorým sa porovnáva znížené množstvo normálne imunoglobulíny v krvi. Infekcie sa vyskytujú častejšie ako iné príznaky genitourinárny systém spôsobené multifaktoriálnym poškodením obličiek. Zisťujú sa aj pneumokokové a iné infekcie, ktoré spôsobujú najmä baktérie opúzdrených foriem. Infekčné komplikácie Medzi príčinami smrti na plazmocytóm vyčnieva jedno z popredných miest.

Pri tejto chorobe sa vyskytujú hemoragické javy, ktoré sa vysvetľujú výsledným nedostatkom koagulačného faktora. Hyperviskózový syndróm, ktorý sa vyskytuje v dôsledku zvýšenia viskozity plazmy, je sprevádzaný množstvom neurologické poruchy objavujú sa aj príznaky hypervolémie oftalmologické príznaky. Pri diagnostike plazmocytómu patrí medzi hlavné kritériá detekcia mnohopočetného myelómu prostredníctvom biopsie. Na stanovenie paraproteínu v moči a krvi sa používa metóda elektroforézy, ale metóda imunofixácie má najvyššiu presnosť, ktorá umožňuje zistiť minimálne dávky paraproteín. Táto metóda je obzvlášť cenná, keď je potrebné sledovať výsledky terapie a poskytuje úplnú odpoveď na liečbu.

Ak lekár diagnostikoval indolentný plazmocytóm, potom v tomto prípade nie je potrebná okamžitá liečba. Indikáciou na liečbu sú príznaky choroby súvisiace s zvýšený obsah paraproteínu, ako aj progresiu osteolytických lézií. Ide o zlomeniny kostí, kompresiu miechy, bolesti kostí, kompresiu chrbtice, poruchu funkcie obličiek, hyperkalcémiu, závažný anemický syndróm, ako aj výskyt komplikácií infekčnej povahy. V prípadoch kompresie miechy je potrebné, ak je to možné, chirurgická intervencia. Vykonáva sa napríklad kyfoplastika alebo laminektómia, pričom sa tieto úkony dopĺňajú terapiou dexametazónom. Môže byť predpísané lokálne ožarovanie a pri patologických zlomeninách kostí sa vykonáva ortopedická fixácia.

Ak je diagnostikovaný mnohopočetný plazmocytóm, radiačná terapia sa používa ako paliatívna liečba kostných lézií. lokálne lézie, najmä ak existuje výrazný syndróm bolesti. Špeciálna indikácia pre radiačnú liečbu je kostná lézia tvárová lebka, ako aj jeho základy. Ak sa u pacienta s mnohopočetným myelómom neplánuje vysokodávková terapia, tak najčastejšie pacient dostáva cytostatickú liečbu, ktorá využíva cyklošpecifické lieky, ktoré sú kombinované s kortikosteroidnými hormónmi.

Je dôležité vziať do úvahy, že vo forme dlhodobé následky vedľajšie účinky alkylačných liekov niekedy vyvinie akútnu sekundárnu myeloidnú leukémiu, hromadí sa v kostnej dreni toxické účinky, produkcia kmeňových buniek je narušená. V budúcnosti môžu takéto komplikácie zabrániť autológnej transplantácii.

Ak myelóm krvi postupuje, plazmatické bunky sú zničené v kostnej dreni, ktoré mutujú a stávajú sa malígnymi. Ochorenie patrí k paraproteinemickej leukémii a nazýva sa aj „rakovina krvi“. Svojou povahou je charakterizovaný nádorovým novotvarom, ktorého veľkosť sa zvyšuje v každom štádiu ochorenia. Diagnóza sa ťažko lieči a môže skončiť nečakane smrteľné.

Čo je myelóm

Toto Abnormálny stav nazývaný Rustitsky-Kahlerova choroba skracuje očakávanú dĺžku života. Počas patologického procesu vstupujú rakovinové bunky systémový prietok krvi, prispievajú k intenzívnej tvorbe patologických imunoglobulínov - paraproteínov. Tieto špecifické proteíny, premenené na amyloidy, sa ukladajú v tkanivách a narúšajú ich fungovanie dôležité orgány a štruktúry, ako sú obličky, kĺby, srdce. Celkový stav pacienta závisí od stupňa ochorenia a počtu malígnych buniek. Na stanovenie diagnózy je potrebná diferenciálna diagnostika.

Solitárny plazmocytóm

Rakovina plazmatických buniek tohto typu sa vyznačuje jedným zameraním patológie, ktorá je lokalizovaná v kostnej dreni a lymfatickej uzline. Na inscenáciu správna diagnóza mnohopočetný myelóm vyžaduje sériu laboratórny výskum, vylúčiť šírenie viacerých ohniskov. Pre myelóm kostné lézie príznaky sú podobné, liečba závisí od štádia patologického procesu.

S touto patológiou sa niekoľko štruktúr kostnej drene stáva ohniskami patológie, ktoré rýchlo postupujú. Príznaky mnohopočetného myelómu závisia od štádia lézie a pre prehľadnosť si môžete pozrieť tematické fotografie nižšie. Krvný myelóm postihuje tkanivá stavcov, lopatiek, rebier, krídel ilium, kosti lebky súvisiace s kostnou dreňou. Pri takýchto malígnych nádoroch nie je klinický výsledok pre pacienta optimistický.

Etapy

Progresívny Bence Jonesov myelóm vo všetkých štádiách ochorenia je preto významnou hrozbou pre život pacienta včasná diagnóza- toto je 50% úspešná liečba. Lekári rozlišujú 3 štádiá patológie myelómu, v ktorých výrazné príznaky ochorenia iba rastú a zosilňujú:

1. Prvé štádium. V krvi prevláda nadbytok vápnika, v moči nevýznamná koncentrácia paraproteínov a bielkovín, hemoglobín dosahuje 100 g/l, prejavujú sa známky osteoporózy. Existuje len jeden zdroj patológie, ale postupuje.
2. Druhá etapa. Lézie sa stávajú mnohopočetnými, koncentrácia paraproteínov a hemoglobínu klesá, hmotnosť rakovinového tkaniva dosahuje 800 g. Prevažujú jednotlivé metastázy.
3. Tretia etapa. Osteoporóza postupuje v kostiach, pozorujú sa 3 alebo viac lézií kostných štruktúr aha, koncentrácia bielkovín v moči a vápnika v krvi je zvýšená na maximum. Hemoglobín patologicky klesá na 85 g/l.

Príčiny

Kostný myelóm prebieha spontánne, ale lekári nedokázali úplne určiť etiológiu patologického procesu. Jedna vec je známa - ľudia, ktorí boli vystavení žiareniu, sú ohrození. Štatistiky uvádzajú, že počet pacientov po vystavení takémuto patogénnemu faktoru výrazne vzrástol. Podľa výsledkov dlhodobá terapia Nie vždy je možné stabilizovať celkový stav klinického pacienta.

Príznaky mnohopočetného myelómu

Pri poškodení kostného tkaniva sa u pacienta najskôr rozvinie anémia neznámej etiológie, ktoré nie je možné opraviť ani po terapeutická diéta. Charakteristické príznaky silná bolesť v kostiach sa stáva evidentnou, výskyt patologická zlomenina. Ďalšie zmeny v všeobecné zdravie s progresiou mnohopočetného myelómu sú uvedené nižšie:

• časté krvácanie;
• zhoršená zrážanlivosť krvi, trombóza;
• znížená imunita;
• bolesť myokardu;
• zvýšený obsah bielkovín v moči;
• nestabilita teplotný režim;
• syndróm zlyhania obličiek;
• zvýšená únava;
• závažné príznaky osteoporózy;
• zlomeniny chrbtice v komplikovaných klinické obrázky.

Diagnostika

Pretože Spočiatku je choroba asymptomatická a nie je diagnostikovaná včas, lekári už identifikujú komplikácie myelómu, podozrenia na zlyhanie obličiek. Diagnostika zahŕňa nielen vizuálna kontrola pacienta a palpácie mäkkých kostných štruktúr, ktoré je potrebné dodatočne podstúpiť klinické vyšetrenia. toto:

• rádiografiu hrudník a kostra na určenie počtu nádorov v kosti;
• aspiračná biopsia kostná dreň na kontrolu prítomnosti rakovinových buniek v patológii myelómu;
• trepanobiopsia - vyšetrenie kompaktnej a hubovitej látky odobratej z kostnej drene;
• myelogram je potrebný odlišná diagnóza ako informatívny invazívna metóda;
• cytogenetické štúdium plazmatických buniek.

Liečba mnohopočetného myelómu

Pri nekomplikovanom klinickom obraze sa využívajú tieto chirurgické metódy: transplantácia darcovských alebo vlastných kmeňových buniek, vysokodávkovaná chemoterapia s použitím cytostatík a rádioterapia. Hemosorpcia a plazmaforéza sú vhodné pri hyperviskóznom syndróme, rozsiahlom poškodení obličiek a zlyhaní obličiek. Medikamentózna terapia trvajúce niekoľko mesiacov v patológii myelómu zahŕňa:

• lieky proti bolesti na zmiernenie záchvat bolesti v oblasti kostí;
• antibiotiká penicilínová séria pre opakujúce sa infekčné procesy orálne a intravenózne;
• hemostatiká na boj proti intenzívnemu krvácaniu: Vikasol, Etamzilat;
• cytostatiká na zníženie nádorových hmôt: Melfalan, Cyklofosfamid, Chlorobutín;
• glukokortikoidy v kombinácii s piť veľa tekutín na zníženie koncentrácie vápnika v krvi: Alkeran, Prednizolón, Dexametazón.
• imunostimulanty obsahujúce interferón, ak je ochorenie sprevádzané znížením imunity.

Ak ako rastiete zhubný nádor pozorované vysoký krvný tlak na susedných orgánoch s ich následnou dysfunkciou rozhodujú lekári o súrne eliminovať chirurgické metódy takýto patogénny novotvar. Klinický výsledok A potenciálne komplikácie po operácii sa môže ukázať ako najviac nepredvídateľná.

Výživa pre myelóm

Na zníženie relapsov choroby musí byť liečba včasná a do komplexného režimu musí byť zahrnutá strava. Takúto stravu je potrebné dodržiavať počas celého života, najmä počas ďalšej exacerbácie. Tu sú tie cenné odporúčania špecialistov na diétu pre plazmocytózu:

• znížiť spotrebu bielkovinových potravín na minimum - nie je povolené viac ako 60 g bielkovín denne;
• vylúčiť z denná dávka potraviny ako fazuľa, šošovica, hrach, mäso, ryby, orechy, vajcia;
• nekonzumovať potraviny, ktoré môžu u pacienta vyvolať akútne ochorenie alergické reakcie;
• brať pravidelne prírodné vitamíny, dodržiavať intenzívnu vitamínovú terapiu.

Popis:

Plazmocytóm (vo forme solitárneho plazmocytómu alebo generalizovaného myelómu) je neoplastické ochorenie plazmatických buniek spôsobené deštrukciou kostí, anémiou, zvýšeným imunoglobulínom, infekciami a ochorením obličiek. Na stanovenie diagnózy je potrebná analýza bielkovín v moči (metóda Bence-Jones), stanovenie zvýšenia počtu plazmatických buniek počas biopsie kostnej drene a röntgenové vyšetrenie osteolýzy.

Symptómy:

Extramedulárny myelóm kože (plazmocytóm), na rozdiel od tohto ochorenia lézie kostnej drene, ako aj iných orgánov, ktoré sa zvyčajne podieľajú na systémovom procese (slezina, Lymfatické uzliny). Kožné lézie pri extramedulárnych myelómoch sa vyskytujú v 4 % prípadov. Zároveň sú známe pozorovania, pri ktorých sa u pacientov s primárnym kožným myelómom po niekoľkých rokoch vyvinula systémová myelomatóza. Keď sa vyvinie plazmatická bunková leukémia, môže sa zasiahnuť aj koža. patologický proces, v tomto prípade môžu mať lézie špecifický charakter. Primárny plazmocytóm kože patrí medzi ILDL s relatívne priaznivými klinický priebeh. Pri absencii metastáz zahŕňajúcich kostnú dreň dosahuje očakávaná dĺžka života u 40% pacientov 10 rokov. Ak metastázuje z kostnej drene do kože, zvyčajne sa to považuje za zlý prognostický príznak, priemerné trvanieŽivotnosť takýchto pacientov sa pohybuje od 1,5 mesiaca do 1 roka.

Pri primárnom plazmocytóme sa na koži objavujú solitárne alebo mnohopočetné ložiská vo forme infiltrovaných plakov, celkom jasných, zaoblených obrysov s veľkosťou od 1 do 5-6 cm, ktoré sa postupne zväčšujú, stávajú sa uzlovitými, guľovitými a majú hustá elastická konzistencia. Povrch takýchto nádorov je zvyčajne hladký a lesklý, ale môže macerovať a ulcerovať. V patologickom procese môžu byť zapojené regionálne lymfatické uzliny.

Plazmocytóm pozostáva prevažne z monomorfných, tesne susediacich komplexov zrelých plazmatických buniek. V cytoplazme sa zisťujú PAS-pozitívne inklúzie rezistentné na diastázu, ktoré sú viditeľné najmä pod elektrónovou mikroskopiou. Imunoblasty, plazmablasty a lymfocyty zvyčajne chýbajú. Niekedy sa medzi nádorovými bunkami alebo v stenách krvných ciev pozorujú usadeniny amyloidu. Množstvo pozorovaní popisuje prítomnosť pseudoangomatóznych štruktúr obsahujúcich erytrocyty v útvaroch podobných lakunám bez endoteliálnej výstelky. Pomocou priamej imunofluorescencie sa imunoglobulíny detegujú v cytoplazme plazmocytárnych buniek.

Fenotypové charakteristiky plazmocytómu: CD20-; CD79a±; CD38+; LCA-. Diagnóza primárneho plazmocytómu kože je pomerne zložitá. Odlišná diagnóza vykonávané so sekundárnymi plazmatickými príznakmi, ktoré sa pozorujú u pacientov s myelómom, s inými klinické možnosti TZLK a VZLK, metastázy do kože zhubné novotvary z vnútorných orgánov, sarkoidóza, hlboké mykózy.
lymfóm

Príčiny:

Etiológia plazmocytómu je stále nejasná. Diskutuje sa o dvoch najpravdepodobnejších uhloch pohľadu.

1. Plazmocytóm sa vyvíja ako typická bunková proliferácia v reakcii na antigénny stimul. Logicky možno túto teóriu potvrdiť identifikáciou špecifického antigénu. Medzitým bolo možné dokázať, že M proteíny majú protilátkovú aktivitu. Výskumníci vychádzali zo skutočnosti, že prítomnosť asi 10 typov špecifík s protilátkovou aktivitou vylučuje náhodnosť získaných údajov. Preto sa navrhlo, že antigénny stimul by mohol slúžiť ako druh induktora na spustenie procesu proliferácie. Podobný mechanizmus funguje napríklad pri recidivujúcej polyartritíde, keď sa zistí M-proteín s aktivitou protilátok proti streptolyzínu, ako aj pri tetanovej infekcii, keď komponent reaguje s konským makroglobulínom.

Proti konceptu založenému na existencii antigénnej stimulácie hovoria nasledovné fakty:

Proliferačné procesy spôsobené antigénnym stimulom sa vyskytujú prevažne v periférnych orgánoch lymfatický systém: proliferácia myelómových buniek sa pozoruje predovšetkým v kostnej dreni;

Antigénna stimulácia zvyčajne vedie k produkcii rôzne triedy Ig, pričom každá trieda Ig má protilátkovú aktivitu, ktorá sa líši v heterogenite vo fyzikálno-chemických a imunologických vlastnostiach.

Napriek tomu klinické pozorovania a experimentálne údaje naznačujú, že určitá úloha patrí špecifickému alebo nešpecifickému stimulu. Do určitej miery sa teda typický obraz choroby môže vyvinúť s chronických infekcií: osteomyelitída, pyelonefritída, tuberkulóza, hepatitída, cholecystitída, ako aj cholelitiáza. Skutočnosť kombinácie plazmocytómu alebo podobných javov s inými nádormi by sa mala nazvať prirodzenejšou ako náhodnou. Pri analýze významného klinického materiálu bol M proteín nájdený v 15-19 % novotvarov, predovšetkým v priamych a esovité hrubé črevo, prostata a mliečne žľazy.

2. Plazmocytóm sa považuje za novotvar. V tomto prípade musí existovať špecifický dôvod premeny lymfocytu na plazmatickú bunku, a to zase znamená, že určité bunky unikajú kontrole normálnej bunkovej regulácie a sú zapojené do procesu abnormálnej proliferácie. Imunologická analýza s použitím B bunkové markery odhaľuje situáciu podobnú chronická lymfocytová leukémia. Spolu s tým sa našli bunky plazmocytómu prechodné formy- od sekrécie plazmatických buniek (vrátane tvorby M-frakcie) po prevažne proliferáciu typu B buniek(S nízky level M-frakcie). G neoplastická proliferácia je dokázaná prvými správami o myelóm-špecifickom antigéne.

Aj keď z experimentálnych údajov vyplýva, že osobitnú úlohu môže hrať genetické faktory, táto skutočnosť zatiaľ nebola dokázaná v súvislosti s ľudským plazmocytómom. S najväčšou pravdepodobnosťou ide o proces novotvaru. Existujú určité náznaky frekvencie familiárnych prípadov ochorenia a vzťahu s inými lymfo- alebo myeloproliferatívnymi procesmi, ako aj chromozomálnych abnormalít.

Účasť vírusov sa preukázala len v ojedinelé prípady. Významná môže byť chronická antigénna stimulácia. Seligmann spojil všetky existujúce poznatky do hypotézy „dvojitého stimulu“. Prvý podnet pochádza z antigénu a vedie k zodpovedajúcej proliferácii monoklonálnych B-buniek, ktorá sa výnimočne môže ukázať ako benígna monoklonálna gamapatia. Druhý onkogénny alebo mutagénny stimul o mesiace alebo roky neskôr transformáciou subklonu buniek vedie k rast nádoru. Zatiaľ čo základom patogenetickej teórie zostáva endogénna klonálna proliferácia, údaje o aktivite o humorálny faktor u pokusných zvierat: faktor zvýšil počet buniek s idiotypom plazmocytómu a vyvolal výskyt monoklonálnych mlg u intaktných zvierat. Súčasne sa znížila produkcia protilátok počas primárnej odpovede. Predpokladá sa, že tento faktor by mohol hrať podobnú úlohu v ľudskom tele.

Liečba:

Na liečbu je predpísané:

Proliferujúca plazmatická bunka je do určitej miery citlivá na pôsobenie. Existuje závislosť od stupňa zrelosti buniek, okrem toho boli identifikované individuálne rozdiely. Vzhľadom na tieto faktory je potrebné vziať do úvahy individuálnu dávku. liečenie ožiarením. Vo všeobecnosti je to 2000-3500 rad.

Medzi terapeutické opatrenia Chemoterapia je na prvom mieste. Pri liečbe cytostatikami najvýraznejšie klinický účinok sa získal použitím sarkolyzínu a melfalanu. V prvých 4 dňoch sa predpisuje 0,25 mg / kg melfalanu + 2 mg / kg prednizolónu, v nasledujúcich 4 dňoch - iba prednizolón v postupne sa znižujúcich dávkach (1,5 - 1,0 - 0,5 - 0,25 mg / kg). Druhý cyklus sa vykonáva s prestávkou približne 6 týždňov. Podľa potreby použite melfalan s postupným zvyšovaním dávky o 0,05 mg/kg. Liečba sa vykonáva pod kontrolou klinická analýza krvi, úpravy sa vykonajú, keď počet leukocytov klesne na 3000/μl.

Cyklofosfamid je menej účinný. Počas tejto terapie sa priebeh ochorenia môže výrazne líšiť. Pri použití dvoch indikovaných alkylačných činidiel niekedy po 4 rokoch dochádza k exspiračnému efektu, keď nádor čoraz menej prejavuje svoje vlastnosti, čo je čiastočne spojené s inhibíciou procesov diferenciácie a proliferácie. Jasná korelácia medzi typom plazmocytómu a účinkom cytotoxickej liečby nebola stanovená. Remisie sa vyskytujú v 60-70% prípadov a môžu trvať niekoľko rokov. Liečba cytostatikami môže predĺžiť život pacienta zo 17 na 31-50 mesiacov. Je však spojená s reálnym rizikom rozvoja (2-6%). Rozvoj liekovej rezistencie viedol k hľadaniu optimálnej kombinovanej terapie. V rámci tohto problému, ktorý je relevantný pre kliniku iných lymfoproliferatívnych ochorení, boli vyvinuté programy pozostávajúce z cyklofosfamidu, karmustínu, lomustínu a prednizolónu. S famózny úspech používajte Doxorubicín, Vinkristin a iné lieky a ich komplexy. Približne u 60 % pacientov kombinovaná terapia vedie k 75 % zníženiu veľkosti nádorovej hmoty so zodpovedajúcim klinickým zlepšením. Pomocou interferónu sa v niektorých prípadoch dosiahla dočasná remisia.

Podpísať terapeutický účinok slúži na zníženie koncentrácie M-proteínu. Dôležité je aj stanovenie obsahu rumikroglobulínu a Bence Jonesovho proteínu, ako aj B-lymfocytov periférna krv. Prvý parameter sa vďaka svojmu krátkemu polčasu (8-12 hodín) výrazne mení už po niekoľkých dňoch a paraproteín (polčas 15-20 hodín) až po niekoľkých týždňoch. Medzi B-bunkami periférnej krvi sú obzvlášť zaujímavé monoklonálne proliferujúce bunky. Pravidelné sledovanie týchto ukazovateľov je podmienkou optimálnej terapie. Ako kritériá remisie sa navrhujú nasledovné:

redukcia hmoty nádoru o viac ako 75 %,
- zníženie koncentrácie paraproteínu až o 25 %,
- zníženie úrovne Bence-Jones o viac ako 90 %.

Malígny nádor pozostávajúci z plazmatických buniek, ktoré rastú v axiálnom skelete alebo v mäkkých tkanív– sa nazýva plazmocytóm (hemoblastóza).

Viac o plazmocytóme

Ďalšou možnosťou liečby plazmocytómu je transplantácia kostnej drene (alebo kmeňových buniek).

Metastáza a relaps

Tento typ ochorenia zriedkavo metastázuje. Môžu sa vyskytnúť až v pokročilom štádiu, ak je novotvar veľká veľkosť A nádorových buniek začnú prenikať do krvi. Metastázy sa šíria všade cievy a môže sa začať vytvárať v kostiach kostry a vnútorné orgány. Ak je nádor úspešne liečený, metastázy sa odstránia chirurgicky. Šírenie metastáz je dobre potlačené chemoterapiou.

Relapsy ochorenia sa môžu vyskytnúť kedykoľvek. Pravdepodobnosť ich výskytu bude potom menšia radikálna liečba(totálna resekcia nádoru a polychemoterapia). Ak sa zistí relaps, potom je predpísaný reoperácia a druholíniovej terapie.

Predpoveď

Ak je diagnostikovaný solitárny plazmocytóm kosti, prognóza je celkom priaznivá. Po liečbe má pacient šancu plný život. Prognóza závisí od umiestnenia a štádia nádoru a ďalej Všeobecná podmienkaľudské zdravie.

o úplné odstránenie miera prežitia pacientov je o 10-20% vyššia ako u neúplných nádorov.

Ak je liečba správne zvolená a vykonávaná efektívne, môže trvať niekoľko rokov. Veľmi v ojedinelých prípadoch Pacienti žijú po diagnostikovaní a liečbe približne desať rokov. V priemere, ak sa potvrdí mnohopočetný myelóm, väčšina pacientov zomrie do 3 rokov. Po chemoterapii žije takmer 90 % pacientov viac ako dva roky, ak sa liečba neuskutoční, ich dĺžka života nepresiahne niekoľko rokov.

Často dôvody smrteľný výsledok pacient sa stáva zlyhanie obličiek, sepsa, progresia myelómu, pacienti často zomierajú na mŕtvicu a infarkt.

Prevencia chorôb

Neexistuje žiadna účinná prevencia plazmocytózy, ale včasná detekcia vám pomôže dostať liečbu včas a zvýši šance na uzdravenie.