Protocolul bolii Itsenko Cushing la copii. Sindromul Cushing la copii

Boala cauzată de leziuni ale glandei pituitare și hipotalamusului a primit în medicină numele de „boala Itsenko-Cushing”. Se știe că această situație crește activitatea hormonală a glandelor suprarenale sub influența doze de șoc hormonul adrenocorticotrop hipofizar.

Cortexul suprarenal începe să producă cortizol și cortizon (hormoni) în cantități excesive. Această situație afectează semnificativ aspectul și bunăstarea pacienților. Este demn de menționat că boala Itsenko-Cushing - în cea mai mare parte problema femeilor. Bărbații aleg rar o astfel de boală.

Sfat. Chiar și mici modificări în activitatea glandelor „lovin” pe sisteme majore corpul nostru. Prin urmare, dacă bănuiești o problemă hormonală în tine (sau rudele tale), ar trebui să vizitezi un endocrinolog fără nicio ezitare.

Două fețe ale aceleiași probleme

Oamenii care au o relație foarte indirectă cu medicina sunt adesea interesați de ce sunt sindromul și boala Itsenko-Cushing, care sunt diferențele dintre aceste două afecțiuni.

Medicii vorbesc despre sindrom dacă cauza „distorsiunii” hormonale este un neoplasm care se dezvoltă din țesuturile cortexului suprarenal.

Transfer Live Healthy despre Sindromul Hipercortisolemiei

O boală este considerată a fi o situație în care nu există formațiuni tumorale, iar glandele suprarenale înseși produc doză periculoasă hormoni datorați patologiei hipotalamusului ( departamentul creierului, care reglează funcționarea glandelor) și a glandei pituitare (o glandă mică din creier, a cărei sarcină este de a gestiona procesele metabolice). Activarea cortexului suprarenal în acest caz este cauzată de influența dozelor crescute de ACTH - hormonul adrenocorticotrop al glandei pituitare.

Fapt interesant. Pentru prima dată, semnele unui „eșec” endocrino-neurologic au fost descrise în detaliu de medicul sovietic Nikolai Itsenko. Medicul credea că cauza bolii este procesele distructive din hipotalamus.

Puțin mai târziu, un neurochirurg din Statele Unite ale Americii, Harvey Cushing, a sugerat că un exces de hormoni produși de glandele suprarenale este cauzat de o leziune tumorală a glandei pituitare.

Numeroase studii medicale au confirmat că atât leziunile hipotalamusului, cât și neoplasmele glandei pituitare pot duce la „schimbări” deprimante în activitatea sistemului endocrin. Corectitudinea ambilor medici a fost recunoscută și dovedită. Complexul de modificări care apar în organism din cauza bolilor ambelor structuri, „ascunse” în capul omului, este acum cunoscut sub numele de „boala și sindromul Itsenko-Cushing”.

Nu este un secret că orice patologie a glandelor unei persoane își poate schimba aspectul dincolo de recunoaștere, poate inhiba funcția de reproducere și poate afecta negativ starea vaselor de sânge și a inimii. Prin urmare, medicii atentie speciala percepe noi informații cu privire la boala Itsenko-Cushing, cauzele, determinând dezvoltarea boală.

Există astfel de factori care afectează starea glandelor pituitare și suprarenale:

• Inflamaţie arahnoid creierul pacientului, însoțită de formarea de aderențe (arahnoidita).
• Comoție.
• Encefalita (inflamația structurilor creierului cauzată de activitatea căpușelor sau agenților patogeni).
• Neoplasme care se dezvoltă din țesuturile glandei pituitare (adenoame).
• tendinta ereditara.
• Tumori la nivelul glandelor suprarenale.
• Tumori hormonal active care se dezvoltă din țesuturile altor glande (nu din glanda pituitară). Leziuni tumorale ale pancreasului, timusului și glanda tiroida. Uneori, astfel de situații devin o continuare a unei tumori ovariene.
• Utilizarea pe termen lung a hormonilor. Numeroase istorice de caz arată că boala Itsenko-Cushing se poate dezvolta după tratament hormonal asemenea condiţii prelungite şi neplăcute ca astm bronsic, lupus eritematos.

Important! La femei, boala apare adesea după nașterea problematică, întreruperea artificială a sarcinii. dezvoltarea nu este exclusă patologia endocrina la femeile adulte în timpul menopauzei. Ocazional, boala „atacă” și dureroase adolescentele care au început pubertatea.

Depunerea rapidă de grăsime pe abdomen determină apariția de „vergeturi” pe piele - striuri

Schimbări externe care nu pot fi trecute cu vederea

Eficacitatea metodei de tratament alese de medic depinde de cât de repede a apelat pacientul la el, observând metamorfozele alarmante care i-au afectat aspectul și abilitățile mentale. Boala Itsenko-Cushing se caracterizează printr-o schimbare semnificativă a proporțiilor corpului uman.

Iată câteva semne externe ale bolii:

• O persoană are depozite de grăsime în exces pe piept, abdomen și spate. În acest caz, picioarele și brațele pacientului devin foarte subțiri. Plinătatea suspectă a feței, rănile pe piele, vergeturile mov pe șolduri și abdomen sunt probleme pe care atât bărbații, cât și femeile cu tulburări endocrine le plâng specialiștilor.

• Boala adesea „semnalează” aspectul ei cu o pigmentare crescută a pielii. Erupțiile cutanate (coșuri roșii, abcese) pot apărea și pe fața și pieptul unei persoane care suferă.

• Femeile se plâng de apariția vegetației pe față și pe umeri.

Alte alarme

Nu numai manifestările externe sunt boli periculoase. De asemenea, aduce multe schimbări interne deprimante. Ele pot amenința pacientul cu handicap și chiar cu moartea.

Merită să enumerați afecțiunile care se găsesc adesea la oameni:

• Slăbiciune musculară, dureri musculare și articulare.
• Modele vasculare pe piele (asteriscuri de culoare roz sau albăstruie).
• Modificări ale structurii osoase (osteoporoză). Țesutul osos este epuizat, din cauza căruia pacientul riscă să aibă un braț sau un picior rupt chiar și într-o situație domestică inofensivă (când face baie în baie, se ghemuiește brusc pe un scaun etc.).
• Susceptibilitate excesivă la infecții, răceli. Bronșită frecventă, procese inflamatoriiîn plămâni.
• Întreruperi în ritm cardiac, durere apăsătoare in inima.
• Presiune ridicata.
• Diabet zaharat de tip steroizi.
• Durere surdă în frunte sau gât, insomnie.
• Tulburări emoționale, modificări ale conștiinței (concentrare slabă, melancolie fără cauze sau distracție nestăpânită). De asemenea, este posibil ca pacientul să aibă gânduri de sinucidere.
• Pierderea menstruației la femei. Unele fete și doamne se plâng de laptele care le iese din mameloane. În același timp, pacienții nu au un copil: laptele „fără cauza” expiră din cauza tulburărilor hormonale.
• Scăderea apetitului sexual la bărbați.
• Durere ascuțită în stomac (poate indica dezvoltarea unui ulcer).

Sfaturi pentru rudele pacientului. Boala aduce mulți bărbați și femei tulburări emoționale, modificări ale conștiinței. Persoana care suferă însuși nu este capabilă să analizeze din moment ce atunci când concentrarea atenției sale s-a înrăutățit, a apărut apatia. Melancolia nerezonabilă sau bucuria nestăpânită a pacientului este de obicei observată de rudele acestuia. După ce am ghicit că ceva nu este în regulă cu un soț sau o rudă, merită să-l convingi să meargă la un neurolog.

Simptomele bolii la copii

La sugari și preșcolari, perturbările hormonale puternice sunt foarte rare. Dar dacă boala la un pacient tânăr a început să se manifeste, trebuie contactat fără întârziere un specialist. La urma urmei, boala Itsenko-Cushing la copii este foarte dificilă, aducând copiilor o mulțime de momente dureroase.

La copii, boala se manifestă prin obezitate, plinuțea anormală a feței. Brațele și picioarele pacientului sunt disproporționat de subțiri. De asemenea, mamele ar trebui să fie alertate de roșeața constantă pe obrajii bebelușului, care nu este asociată cu alergiile alimentare. Apariția vegetației pe bărbia sau obrajii unui copil, vânătăile care apar pe pielea lui fără un motiv semnificativ, sunt, de asemenea, manifestări frecvente ale bolii.

Un bebeluș epuizat își poate speria familia cu distracție furtunoasă fără cauză sau furie, agresivitate. Un copil bolnav are adesea perioade de letargie severă, pierderea interesului pentru viață.

Important! Dacă măsurile terapeutice nu sunt începute după primele „atacuri” ale bolii, copilul poate înceta să crească. Dezvoltarea organelor sale sexuale se va opri și ea.

Diagnosticare

Pentru a afla ce factori au determinat apariția unor condiții nedorite, pentru a evalua gradul de încălcări în corpul unei persoane epuizate, specialistul îl trimite la examinare.

Imagistica prin rezonanță magnetică arată dacă există o formațiune tumorală în capul pacientului sau dacă aceasta este localizată în țesuturile glandelor suprarenale.

Analizele de urină și sânge sunt, de asemenea, foarte informative. Nivel îmbunătățit cortizolul din urină este un semn de dezechilibru hormonal. Analizele de sânge vor informa, de asemenea, endocrinologul că există prea mult din acest hormon în corpul pacientului.

Prezența modificărilor în țesut osos(osteoporoza) prezinta raze X.

Dacă pacientul suferă de dureri la inimă, presiunea crește, medicul va prescrie o electrocardiogramă.

Cum să „îmblânzi” hormonii

Terapia medicamentoasă pentru o boală este eficientă numai în cazurile în care pacientul (pacientul) nu are formațiuni tumorale. Acțiunea medicamentelor este „țintită” spre inhibarea cortizolului. În plus, pacientului i se pot prescrie medicamente pentru întărirea oaselor, medicamente pentru scăderea zahărului din sânge. De obicei, medicamentele pot elimina simptomele care au fost cauzate utilizare pe termen lung hormoni sau au apărut la om din cauza patologiei glandelor suprarenale.

Dacă pacientul are probleme din cauza adenomului hipofizar, tratamentul bolii Itsenko-Cushing va fi prompt. Intervenția chirurgicală se efectuează cu instrumente miniaturale. În ultimii câțiva ani, metoda de îndepărtare endoscopică a formațiunilor nedorite fără deschiderea craniului a fost cea mai solicitată (o sondă mică este introdusă în pacient prin nas). Cu formațiuni de dimensiuni semnificative, această metodă, din păcate, nu este potrivită.

Pentru a face ca adenomul să „strângă și să tacă”, chirurgii folosesc adesea expunerea la radiații. Iradierea cu protoni este considerată cea mai blândă. În timpul procedurii, energia fasciculului este îndreptată numai spre adenom, iar țesuturile sănătoase rămân intacte. Dar trebuie inteles ca un astfel de impact nu aduce rezultate imediate (este nevoie de timp pentru ca adenomul sa dispara).

Notă. Într-o situație în care o afecțiune nesănătoasă este cauzată de un neoplasm la nivelul glandelor suprarenale, medicii elimină această structură.

Corecția imună este folosită pentru a întări natura forţelor defensive organism. Pacientul va observa că după astfel de activități, slăbiciune, durere și raceli constante lăsat în trecut.

Sindromul Itsenko-Cushing- un complex de simptome patologice care decurge din hipercortizolism, i.e. excreție crescută hormonul cortizolului suprarenal cortizol sau tratament pe termen lung glucocorticoizii. Este necesar să se distingă sindromul Itsenko-Cushing de boala Itsenko-Cushing, care este înțeleasă ca hipercortizolism secundar care se dezvoltă în patologia sistemului hipotalamo-hipofizar. Diagnosticul sindromului Itsenko-Cushing include studiul nivelurilor de cortizol și hormoni pituitari, test cu dexametazonă, RMN, CT și scintigrafie suprarenală. Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing depinde de cauza acestuia și poate include eliminarea terapiei cu glucocorticoizi, numirea inhibitorilor de steroidogeneză, îndepărtare promptă tumori suprarenale.

Informatii generale

Sindromul Itsenko-Cushing- un complex de simptome patologice rezultat din hipercorticism, adică secreție crescută a hormonului cortizol de către cortexul suprarenal sau tratament prelungit cu glucocorticoizi. Hormonii glucocorticoizi sunt implicați în reglarea tuturor tipurilor de metabolism și a multor funcții fiziologice. Activitatea glandelor suprarenale este reglată de glanda pituitară prin secreția de ACTH - hormon adrenocorticotrop, care activează sinteza cortizolului și corticosteronului. Activitatea glandei pituitare este controlată de hormonii hipotalamusului - statine și liberine.

O astfel de reglare în mai multe etape este necesară pentru a asigura coerența funcțiilor corpului și procesele metabolice. Încălcarea uneia dintre verigile acestui lanț poate provoca hipersecreția hormonilor glucocorticoizi de către cortexul suprarenal și poate duce la dezvoltarea sindromului Itsenko-Cushing. La femei, sindromul Itsenko-Cushing apare de 10 ori mai des decât la bărbați, dezvoltându-se mai ales la vârsta de 25-40 de ani.

Hipersecreția de cortizol în sindromul Itsenko-Cushing provoacă un efect catabolic - defalcarea structurilor proteice ale oaselor, mușchilor (inclusiv inimii), pielii, organelor interne etc., ducând în cele din urmă la distrofie și atrofie tisulară. Creșterea glucogenezei și absorbția glucozei în intestin determină dezvoltarea formei de steroizi a diabetului. Încălcări metabolismul grăsimilorîn sindromul Itsenko-Cushing, se caracterizează prin depunerea excesivă de grăsime în unele părți ale corpului și atrofie în altele datorită sensibilității lor diferite la glucocorticoizi. Efectul excesului de cortizol asupra rinichilor se manifestă prin tulburări electrolitice - hipokaliemie și hipernatremie și, ca urmare, creșterea tensiunii arteriale și agravare. procese distroficeîn tesut muscular.

LA cel mai muschiul inimii sufera de hipercortizolism, care se manifesta prin dezvoltarea cardiomiopatiei, insuficientei cardiace si aritmii. Cortizolul are un efect depresiv asupra sistemului imunitar, determinând pacienții cu sindrom Itsenko-Cushing să devină predispuși la infecții. Cursul sindromului Itsenko-Cushing poate fi ușor, moderat și sever; progresiv (cu dezvoltarea intregului complex de simptome in 6-12 luni) sau gradual (cu crestere in 2-10 ani).

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

Cel mai semn distinctiv Sindromul Itsenko-Cushing este obezitatea, detectată la pacienți în peste 90% din cazuri. Redistribuirea grăsimii este neuniformă, în funcție de tipul cushingoid. Se observă depozite de grăsime pe față, gât, piept, abdomen, spate cu membre relativ subțiri („colos pe picioare de lut”). Fața devine în formă de lună, de culoare roșu-violet cu o nuanță cianotică („matronism”). Depunerea de grăsime în zona VII vertebrei cervicale creează așa-numita cocoașă „climacterică” sau „bivol”. În sindromul Itsenko-Cushing, obezitatea se distinge printr-o subțire, aproape piele transparentă pe părţile din spate palmele.

Din lateral sistem muscular există atrofie musculară, scădere a tonusului și forței musculare, care se manifestă prin slăbiciune musculară (miopatie). Semne tipice care însoțesc sindromul Itsenko-Cushing sunt „fese înclinate” (reducerea volumului mușchilor femurali și fesieri), „burta de broaște” (hipotrofia mușchilor abdominali), hernia liniei albe a abdomenului.

Pielea pacienților cu sindromul Itsenko-Cushing are o nuanță caracteristică „marmură” cu un model vascular clar vizibil, este predispusă la exfoliere, uscăciune, intercalate cu zone de transpirație. Pe pielea centurii scapulare, glandele mamare, abdomen, fese și coapse se formează dungi de întindere a pielii - striuri de culoare violet sau cianotică, de la câțiva milimetri până la 8 cm lungime și până la 2 cm lățime. iritatii ale pielii(acnee), hemoragii subcutanate, vene de păianjen, hiperpigmentare secțiuni individuale piele.

Cu hipercortizolism, se dezvoltă adesea subțierea și deteriorarea țesutului osos - osteoporoză, care duce la severă senzații dureroase, deformari si fracturi ale oaselor, cifoscolioza si scolioza, mai accentuate la nivelul lombarului si toracic coloana vertebrală. Datorită compresiei vertebrelor, pacienții devin aplecați și mai scurt. La copiii cu sindrom Itsenko-Cushing se observă o întârziere a creșterii, cauzată de o încetinire a dezvoltării cartilajelor epifizare.

Tulburările mușchiului cardiac se manifestă în dezvoltarea cardiomiopatiei, însoțite de aritmii (fibrilație atrială, extrasistolă), hipertensiune arterială și simptome de insuficiență cardiacă. Aceste complicații formidabile poate duce la moartea bolnavilor. Cu sindromul Itsenko-Cushing, sistemul nervos suferă, ceea ce se exprimă în el muncă precară: letargie, depresie, euforie, psihoze steroizi, tentative de suicid.

În 10-20% din cazuri, diabetul zaharat steroizi se dezvoltă în cursul bolii, care nu este asociat cu leziuni ale pancreasului. Un astfel de diabet se desfășoară destul de ușor, cu un nivel normal de insulină pe termen lung în sânge, compensat rapid de o dietă individuală și medicamente hipoglicemiante. Uneori se dezvoltă poli- și nicturie, edem periferic.

Hiperandrogenismul la femei, care însoțește sindromul Itsenko-Cushing, provoacă dezvoltarea virilizării, hirsutismului, hipertricozei, tulburărilor menstruale, amenoreei, infertilității. Pacienții de sex masculin prezintă semne de feminizare, atrofie testiculară, scăderea potenței și a libidoului și ginecomastie.

Complicațiile sindromului Itsenko-Cushing

Cursul cronic, progresiv al sindromului Itsenko-Cushing, cu simptome în creștere, poate duce la moartea pacienților ca urmare a complicațiilor incompatibile cu viața: decompensare cardiacă, accidente vasculare cerebrale, sepsis, pielonefrită severă, insuficiență renală cronică, osteoporoză cu multiple fracturi ale coloanei vertebrale. și coaste.

O condiție de urgență în sindromul Itsenko-Cushing este o criză suprarenală (suprarenală), manifestată prin tulburări de conștiență, hipotensiune arterială, vărsături, dureri abdominale, hipoglicemie, hiponatremie, hiperkaliemie și acidoză metabolică.

Ca urmare a scăderii rezistenței la infecții, pacienții cu sindromul Itsenko-Cushing dezvoltă adesea furunculoză, flegmon, boli supurative și fungice ale pielii. Dezvoltarea urolitiazelor este asociată cu osteoporoza oaselor și excreția excesului de calciu și fosfați în urină, ceea ce duce la formarea de oxalat și pietre de fosfatîn rinichi. Sarcina la femeile cu hipercortizolism se termină adesea cu avort spontan sau naștere complicată.

Diagnosticul sindromului Itsenko-Cushing

Dacă un pacient este suspectat de sindromul Itsenko-Cushing pe baza datelor amnestice și fizice și excluderea unei surse exogene de aport de glucocorticoizi (inclusiv prin inhalare și intraarticular), cauza hipercorticismului este în primul rând clarificată. Pentru aceasta se folosesc teste de screening:

• determinarea excreției de cortizol în urina zilnică: o creștere a cortizolului de 3-4 ori sau mai mult indică fiabilitatea diagnosticului sindromului sau bolii Itsenko-Cushing.
• un mic test la dexametazonă: în mod normal, administrarea de dexametazonă reduce nivelul de cortizol cu ​​mai mult de jumătate, iar cu sindromul Itsenko-Cushing, nu există nicio scădere.

Diagnosticul diferențial dintre boală și sindromul Itsenko-Cushing permite un test mare de dexametazonă. În boala Itsenko-Cushing, administrarea dexametazonei duce la o scădere a concentrației de cortizol de mai mult de 2 ori față de original; în sindromul cortizolului scăzut nu apare.

Având în vedere natura iatrogenă (medicinală) a sindromului Itsenko-Cushing, este necesară eliminarea treptată a glucocorticoizilor și înlocuirea acestora cu alte imunosupresoare. Cu natura endogenă a hipercortisolismului, sunt prescrise medicamente care suprimă steroidogeneza (aminoglutetimidă, mitotan).

În prezența unei leziuni tumorale a glandelor suprarenale, glandei pituitare, plămânilor, îndepărtarea chirurgicală neoplasme și, dacă nu este posibil, adrenalectomie unilaterală sau bilaterală (îndepărtarea glandei suprarenale) sau radioterapie a regiunii hipotalamo-hipofizare. Radioterapia este adesea administrată în combinație cu intervenții chirurgicale sau tratament medicamentos pentru a spori și consolida efectul.

Tratamentul simptomatic al sindromului Itsenko-Cushing include utilizarea de medicamente antihipertensive, diuretice, hipoglicemiante, glicozide cardiace, biostimulatoare și imunomodulatoare, antidepresive sau sedative, terapie cu vitamine, terapie medicamentoasă osteoporoza. Compensarea proteinelor, mineralelor și metabolismul carbohidraților. Tratament postoperator pacienții cu insuficiență suprarenală cronică cărora li s-a făcut suprarenectomie constă în înlocuirea permanentă terapie hormonală.

Prognoza sindromului Itsenko-Cushing

Dacă tratamentul sindromului Itsenko-Cushing este ignorat, modificări ireversibile ducând la deces la 40-50% dintre pacienţi. Dacă cauza sindromului a fost un corticosterom benign, prognosticul este satisfăcător, deși funcțiile unei glande suprarenale sănătoase sunt restabilite doar la 80% dintre pacienți. La diagnosticarea corticosteroamelor maligne, prognosticul de supraviețuire pe cinci ani este de 20-25% (în medie 14 luni). În insuficiența suprarenală cronică, pe tot parcursul vieții terapie de substituție minerale și glucocorticoizi.

În general, prognosticul sindromului Itsenko-Cushing este determinat de oportunitatea diagnosticului și tratamentului, cauzele, prezența și severitatea complicațiilor, posibilitatea și eficacitatea. intervenție chirurgicală. Pacienții cu sindrom Itsenko-Cushing sunt activi observatie dinamica la endocrinolog nu sunt recomandate pentru efort fizic intens, ture de noapte la locul de munca.

Când funcționalitatea glandei pituitare este perturbată în organism, încep să se producă un număr mare de hormoni care afectează activitatea glandelor suprarenale. Ca urmare, glandele suprarenale cresc rapid în dimensiune, iar hormonii corticosteroizilor sunt produși în cantități mari. Sindromul Cushing începe să se formeze.

Diferența dintre boala Cushing și sindrom este că boala se caracterizează printr-o leziune pronunțată a glandei pituitare, iar dacă o persoană are un sindrom, atunci nu există un astfel de semn. Patologia este de natură ereditară, iar simptomele și manifestările bolii și sindromului sunt identice.

Despre cauzele bolii

Sindromul Itsenko Cushing poate fi cauzat la toți copiii motive diferite, dar există anumiți factori care sunt principalii:

• glanda pituitară produce hormon adrenocorticotrop în cantități mari, ceea ce determină formarea unei tumori benigne;
• cortexul suprarenal este perturbat, prin urmare, se formează o formațiune asemănătoare tumorii (adesea este benignă);
• uman pentru mult timp ia adesea anumite medicamente vorbim despre medicamentele hormonale;
• există tulburări genetice în organism.

Când sindromul Cushing se formează la copiii mici, copilul nu înțelege ce se întâmplă cu el. Într-o astfel de situație, este important ca părinții să acorde atenție la timp simptome de anxietate, trebuie să înțelegi că nu poți glumi cu sindromul Cushingoid, consecințele lui sunt ireversibile, până la moarte. Copilul poate fi salvat dacă tratamentul este început la timp, acest lucru este valabil și pentru alte boli.

Despre simptome

Boala Itsenko Cushing la toți copiii are simptome diferite. Situația este complicată de faptul că multe semne ale unei astfel de patologii sunt inerente multor alte boli, ceea ce adesea nu oferă motive pentru accesul în timp util la un medic. Există o serie de semne și plângeri la care este imperativ să acordați atenție:

• copilul începe să-și revină rapid. Acest lucru apare ca urmare a metabolismului carbohidraților afectat, dar un astfel de simptom apare adesea lent, ceea ce deseori îi liniștește pe părinții vigilenți. După ce greutatea corporală a copilului a crescut semnificativ, el începe să simtă slăbiciune severă. O persoană afectată de o astfel de patologie obosește rapid chiar și după cel mai mic efort, nu mai vrea să joace jocuri în aer liber, preferă să stea deoparte. În greutate crește mai repede, trebuie să fiți atenți că există mai multă grăsime pe față, abdomen și piept;
• grăsimea începe să se acumuleze în cantități mari în zona vertebrelor cervicale, astfel încât vizual gâtul pare scurt. Fața devine rotundă ca luna, copilul pierde posibilitatea unor expresii faciale clare, pe obraji se formează un fard puternic, rămâne tot timpul, indiferent de starea în care se află copilul;
• brațele și picioarele cu o astfel de patologie rămân aceleași ca grosime, pe fondul unei creșteri rapide a greutății corporale, pare a fi distrofic inferior și membrele superioare. Fesele cu această patologie nu sunt, de asemenea, predispuse la obezitate. Dorsală și muschii lombari se atrofiază rapid, astfel încât o persoană nu poate sta în picioare, ceea ce duce la deteriorarea coloanei vertebrale;
• pielea devine uscată, se formează entorse pe corp sub formă de dungi, acest lucru este vizibil în abdomenul inferior, astfel de dungi sunt roșii aprinse. Unghiile sunt casante și își schimbă rapid structura, negii și alunițele apar în număr mare, se formează o erupție cutanată de tip acneic. Părul este fragil, începe să se rărească abundent. Dacă o fată este susceptibilă la boală, atunci pe fondul subțierii linia părului pe cap, în regiunea frunții și a spatelui, părul începe să crească în număr mare. Când băieții se îmbolnăvesc, pe față se formează rapid miriște anormal de timpurie, se caracterizează prin densitate și rigiditate crescute;
• modificări semnificative în structura scheletului oasele tubulare sufera de osteoporoza. Din acest motiv, oasele la astfel de pacienți se rup adesea, situația este agravată de prezența excesului de greutate. Oasele unor astfel de oameni dor adesea.

Modificări de tip intern

Patologia nu se limitează la modificări externe. Funcționarea este perturbată a sistemului cardio-vascular crește semnificativ presiunea în artere. Când sunt examinate vasele capilare, se dezvăluie o schimbare semnificativă a structurii pereților lor, se extind și adesea se sparg. Mușchiul inimii slăbește rapid, tonusul său scade. Din acest motiv, circulația sângelui este insuficientă, organele interne suferă de deficit de oxigen, iar pielea suferă și de aceasta. Dacă medicul efectuează ecocardiograme, atunci puteți vedea cât de deteriorat structura tisulara muschii inimii.

Trebuie să fim atenți la încă una simptom caracteristic- copilul rămâne în urmă în dezvoltarea sexuală, iar caracteristicile sexuale secundare se dezvoltă anormal de repede. Dacă patologia este la fete, atunci ciclul lor menstrual începe mult mai târziu decât norma obișnuită, nu mai devreme de 14 ani. Rinichii lucrează cu tulburări, un număr mare de globule roșii se găsesc în urină. Un test de sânge dezvăluie creșterea hemoglobinei.

Această boală se caracterizează printr-o progresie rapidă, simptomele nu pot fi ignorate. Când corpul se îngrașă rapid, toate funcțiile sale de bază sunt perturbate. În absența unui tratament adecvat, o persoană moare la 2,5-3 ani de la debutul bolii.

Despre diagnosticare

Metodele de diagnostic vă permit să identificați rapid stare patologică dacă se ia cazul medic experimentat. Problema este că în mic aşezări De multe ori medicii nu diagnostichează sindromul Cushing și copilul este tratat pentru obezitate normală. Aceste acțiuni diferă efect negativ, tablou clinic deteriorându-se rapid. Pentru a confirma diagnosticul unei astfel de boli, este indicat să se efectueze următoarele proceduri:

• analiza zilnică a urinei, se analizează producția de cortizol;
• imagistica prin rezonanță magnetică este efectuată pentru a determina dezvoltarea unei tumori hipofizare;
• pentru identificarea unei tumori suprarenale se efectuează un examen ecografic și RMN;
• este imperativ să se facă o radiografie a coloanei vertebrale pentru a evalua starea structurii scheletice și cât de deteriorată este aceasta;
• se efectuează o ecocardiogramă pe inimă;
• este obligatoriu să se facă alte analize cu caracter suplimentar, care sunt diferite în funcție de circumstanțele specifice.

Despre metodele de tratament

Înainte de a alege o metodă de tratament, este necesar să se identifice cauza bolii. Adesea, cauza bolii este utilizarea pe termen lung a anumitor medicamente, apoi acestea trebuie oprite. Pacientul a fost observat timp de câteva luni de un medic care efectuează anumite măsuri de diagnostic.

Boala este adesea provocată de modificări ale geneticii organismului, apoi medicul prescrie prepararea medicamentelor Dexametozon. Copilul este examinat în mod regulat de un medic, nivelul hormonal este monitorizat în mod constant, doza de medicament este prescrisă de un medic, anumiți factori influențează acest lucru.

Dacă totul este într-o formațiune asemănătoare unei tumori, atunci trebuie îndepărtat. Formarea asemănătoare tumorii a glandelor suprarenale și a glandei pituitare este îndepărtată în diferite moduri:

• chirurgie, această metodă de tratament este adesea folosită. Formația asemănătoare tumorii este excizată cu un bisturiu chirurgical. Un astfel de neoplasm este adesea benign, deci nu există metastaze. Dar dacă copilul din mai multe motive nu tolerează intervenția chirurgicală, atunci operația este inacceptabilă. Dacă tumora hipofizară este diferită dimensiuni mari, nici nu poate fi sters. chirurgical, care afectează negativ stare generală bolnav;
• radioterapia arată un grad ridicat de eficacitate, radiațiile gamma speciale sunt folosite pentru a distruge formația asemănătoare tumorii;
• utilizarea chimioterapiei atunci când este sigur medicamente având o acțiune agresivă, ele distrug tumora.

Pentru ca tratamentul să aibă cât mai mult succes posibil, acesta trebuie să fie cuprinzător. Principal metode medicale completat de special complexe de vitamine cu adaos de minerale. Sub influența lor, organele interne sunt restaurate rapid, structura osoasa si pielea de asemenea. Pentru a pierde în greutate, trebuie să vă implicați într-o educație fizică pentru îmbunătățirea sănătății și să respectați o anumită dietă.

Cum să previi patologia

În ciuda nivel inalt dezvoltare Medicină modernă, astăzi nu există astfel de metode când garantează limitarea apariției unei astfel de boli la copii. Prin urmare, părinții ar trebui să acorde o atenție deosebită tuturor modificărilor, atât interne, cât și externe, care apar la copii și să consulte la timp un medic. Cu cât boala este depistată mai devreme, cu atât sunt mai mari șansele ca tratamentul să aibă un succes cât mai mare. Dacă un copil fără un motiv anume începe să se îngrașă rapid, acesta este un semn alarmant care necesită acțiuni în timp util.

Dacă această boală este tratată chiar de la început, atunci indicatorii hormonali revin la normal. Dar de multe ori este necesar operatie chirurgicala, formațiunea asemănătoare tumorii trebuie îndepărtată.

Sindromul Itsenko-Cushing este un grup de boli care sunt cauzate de creșterea producției de hormon hidrocortizon. Hidrocortizonul este produs de cortexul suprarenal, iar excesul său poate fi asociat cu diverse procese patologice, precum hiperplazia, adenom sau cancerul corticalei suprarenale, astfel că acest sindrom se mai numește și hipercorticism.

O trăsătură caracteristică a sindromului este obezitatea la nivelul feței, gâtului, pieptului și abdomenului. În același timp, membrele devin subțiri, iar masa de țesut muscular scade. Această afecțiune patologică modifică metabolismul, crescând nivelul de glucoză din sânge și stimulând creșterea depunerilor de grăsime. Boala a fost descrisă pentru prima dată de medicul american Harvey Cushing și de neurologul rus Nikolai Itsenko, care au lucrat independent. Spre deosebire de sindromul Itsenko-Cushing, boala Itsenko-Cushing este un tip specific de obezitate în combinație cu tensiune arterială crescută asociate cu hiperplazie sau tumoră hipofizară.

Cauzele bolii

Pe baza cauzelor, se disting două soiuri de sindrom Itsenko-Cushing - endogen și exogen. În primul caz, sindromul este cauzat de caracteristicile organismului, în al doilea - de factori externi.

Sindromul Itsenko-Cushing exogen, de regulă, provoacă utilizarea prelungită sau supradozajul de glucocorticoizi. Acest lucru se întâmplă în tratamentul astmului, artritei reumatoide.

Hipercortizolismul endogen este cauzat de procese patologice interne. Cea mai frecventă cauză este boala Itsenko-Cushing, în care se produce excesul de hormon adrenocorticotrop hipofizar (ACTH). Acest hormon, la rândul său, stimulează eliberarea de cortizol din glandele suprarenale. mai rar cauza endogena sindromul devine hiperplazie a cortexului, precum și tumori maligne și benigne ale cortexului suprarenal.

Există, de asemenea, un sindrom pseudo-Itsenko-Cushing, când totul semne externe sindromul este evident, dar cauzele patologiei sunt complet diferite. Deci, de exemplu, apare cu obezitatea, cronică intoxicație cu alcool, stres și depresie, atunci când luați contraceptive orale si sarcina. Dacă mama care alăptează bea alcool, simptomele pseudo-sindromului pot apărea și la sugarul care alăptează.

Simptome

La 9 din 10 pacienți, principalul simptom este obezitatea caracteristică. Depunerile de grăsime se acumulează pe față, gât, abdomen și piept. Depunerea de grăsime are loc concomitent cu atrofia musculară, care este vizibilă în special la nivelul picioarelor și brâului scapular. Membrele par subțiri și fragile. Un alt simptom caracteristic este o față „în formă de lună” cu înroșirea obrajilor.

Mulți pacienți se plâng de oboseală, slăbiciune, evită efortul fizic și chiar și atunci când se ghemuiesc și ridică pot simți durere.

Un alt simptom caracteristic al sindromului Itsenko-Cushing este subțierea pielii. Piele capătă o culoare marmură, apar striuri violet-albăstrui, iar zonele uscate sunt intercalate cu hiperhidroză locală. Pielea își pierde proprietățile regenerative - toate tăieturile și rănile se vindecă încet.

Din lateral sistemul osos un simptom al sindromului este osteoporoza - apare în 90% din cazuri. Pacienții cu hipercortizolism se plâng de dureri articulare, urmate de fragilitate osoasă.

La femei, un simptom al sindromului Itsenko-Cushing este o producție crescută de hormoni masculiniși ca rezultat - hirsutism, sau părul de-a lungul tip masculin. Părul crește peste buza superioară, pe piept și bărbie. Aceste simptome sunt însoțite de ciclu menstrual. Simptomele sindromului la bărbați sunt scăderea libidoului și disfuncția erectilă.

Din lateral sistem nervos sindromul provoacă dureri de cap, tulburări mentale, stări depresive, tulburări de somn și psihoze. Indiferent de sex și vârstă, pe fondul sindromului, a crescut presiunea arterială, aritmie, insuficienta cardiaca. Uneori, boala provoacă diabet.

Sindromul Itsenko-Cushing la copii este rar, în principal, simptomele sale apar la administrarea de glucocorticoizi. Ca și la adulți, se manifestă sub formă de exces de greutate, scăzut masa musculara, slabiciune musculara, subțierea pielii, vânătăi și intoleranță la glucoză. În plus, sindromul provoacă o încetinire a creșterii copiilor, depunerea de grăsime pe abdomen, piept, spate și umeri, o față „în formă de lună” și striuri albăstrui în zona de depunere în exces de grăsime.

Diagnostic și tratament

Uneori, pentru a identifica sindromul Itsenko-Cushing, este suficient diagnostic vizual. Dar pentru a confirma diagnosticul, este necesar să se stabilească nivelul de cortizol în sânge și urină, apoi cu ajutorul tomografie computerizata sursa este determinată producție crescută hormoni. Ar putea fi glanda pituitară sau glandele suprarenale.

Scopul tratamentului este recuperarea nivel normal hormoni ai cortexului suprarenal din sânge și pentru aceasta este necesar să se elimine cauza hipercortizolismului. Metoda poate fi medicală, chirurgicală sau terapeutică radioterapie. Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing ar trebui să fie în timp util, deoarece după cinci ani această boală duce la rezultate letaleîn 30% din cazuri.

Tratamentul medicamentos include medicamente care reduc producția de hormoni ai cortexului suprarenal, precum și medicamente terapie complexă. De regulă, se prescriu Mitotan, Metyrapone, Trilostan, Aminoglutemid.

Sindromul Itsenko-Cushing la copii este un mecanism care unește un grup de boli care apar în organism datorită producției crescute a hormonului hidrocordison. Hidrocordisonul este produs de cortexul suprarenal. The Cu sindromul se mai numește și hipercortizolism.

Cu hipercortizolism, diferit procese patologice contribuie la dezvoltare un numar mare hormoni. Aceste procese includ hiperplazia, adenomul, tumoră canceroasă cortexul suprarenal.

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing la copii sunt rare, deși severitatea cursului nu este inferioară niciunuia. boala endocrina. Boala afectează de obicei copiii mai mari.

Cauzele și etiologia dezvoltării bolii la copii:

• Utilizarea pe termen lung a medicamentelor care conțin hormoni glucocorticoizi;
• Producția excesivă de cortizol în cortexul suprarenal;
• Cauzele a 15-19% din cazurile de sindrom sunt traumatismele inițiale ale cortexului suprarenal ca urmare a unor formațiuni tumorale hiperplazice - adenoame, adenomatoze, adenocarcinoame;
• Cauzele bolii se află în sindromul ACTH-ectopic - umflarea hormonului corticotrop secretor;
• Etiologie rară - ereditate;
• Cauzele caracteristice ale dezvoltării bolii sunt tulburările electrolitice.

Simptome

Principalele simptome ale sindromului: obezitate displazică, hipertensiune arterială, leziuni cutanate, osteoporoză, encefalopatie, miopatie, tulburări metabolice.

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing la copii includ hiperproducția de cortizol. Această substanță afectează structurile proteice ale majorității țesuturilor din organism (oase, mușchi, piele etc.). Patogenia are următoarele simptome: în unele părți ale corpului grăsimea se depune în exces (afectează adesea fața), în timp ce în altele nu există deloc grăsime. Examinând simptomele patogenezei, medicii identifică exact modul în care are loc dezvoltarea. acest sindrom la copii.

Obezitate displazica - fata creste in comparatie cu alte parti ale corpului.

Simptome schimbare trofică piele: hirsutism - aspectul crestere excesiva păr terminal pe tot corpul, striae - vergeturi sub formă de dungi. Striațiile sunt considerate una dintre formele de atrofie a pielii, au o culoare variind de la alb la roșu-violet, situate în acele zone care sunt cele mai susceptibile la întindere. Ele nu provoacă neplăceri fizice și în cele din urmă devin invizibile.

Mecanismul de afectare a sistemului cardiovascular: hipertensiune arterială, hipertrofie ventriculară stângă, hipertensiune arterială.

Simptome caracteristice osteoporoza sistemica: hipogonadism secundar și imunodeficiență, encefalopatie, miopatie, tulburări ale metabolismului electrolitic și glucidic.

Encefalopatia poate fi congenitală și dobândită (distrugerea creierului, care se referă la botulism, infecții, alcoolism, mutilare, hipovitaminoză, boli vasculare). Cu encefalopatie, țesuturile sunt complet deformate și funcțiile creierului sunt afectate.

Miopatia este o boală neuromusculară ereditară în curs de dezvoltare congenitală, caracterizată de obicei prin leziune primară muşchii.

Diagnosticare

Pentru a diagnostica boala se folosesc:

• Excreția urinară zilnică de cortizol liber;
• Diagnosticul se bazează pe un calcul pas cu pas al cantității de medicament din sânge înainte de utilizare (are proprietăți antiinflamatorii și antialergice) și după. Dacă cantitatea de cortizol scade cu mai mult de jumătate, se consideră acceptabilă;
• Diagnosticul diferențial între tipurile patogenetice ale sindromului și corticosteromul coloanei vertebrale;
• RMN - diagnosticul evidențiază adenoame hipofizare;
• Tomografia computerizată și RMN-ul glandelor suprarenale;
• Radiografia coloanei vertebrale - diagnosticul este utilizat pentru a detecta exacerbările bolii;
• Analiza biochimică - identificarea disfuncționalităților din organism și determinarea prezenței diabetului.

Tratament

Tratamentul accelerează regenerarea suma admisibila hormoni ai cortexului suprarenal din organism. Tratamentul se efectuează în mai multe moduri: tratament patogenetic, terapie simptomatică hipercortizolism.

Terapie cu radiatii

Pentru a trata boala, se folosește un mecanism care combină componentele radioterapiei, și anume gama terapia și iradierea cu protoni a glandei pituitare.

Gammaterapia este o boală uşoară şi grad mediu tratate cu mici mănunchiuri de particule grele încărcate. Nu este inferior eficacității tratamentului bolii și iradierii cu protoni a glandei pituitare. Diferența dintre iradierea cu protoni a glandei pituitare și terapia gamma:

• Doze mari de radiații;
• Organele din apropiere nu sunt afectate;
• Se efectuează o singură procedură;
• Iradierea ulterioară a glandei pituitare poate fi efectuată după o jumătate de an;
• Terapia cu protoni.

Chirurgical

Tratamentul chirurgical combină adenomectomia transsfenoidă, descompunerea glandelor suprarenale și suprarenalectomia. Datorită dezvoltării rapide a tehnicilor de microchirurgie, medicii s-au dezvoltat cel mai mult mod potrivit pentru a trata boala Itsenko-Cushing, care se bazează pe utilizarea adenomectomiei transsfenoidale.

Adrenalectomia în timpul bolii se efectuează atât unilateral, cât și bilateral. Combinația de radioterapie și adrenalectomia unilaterală este utilizată în stadiu de mijloc boli. Adrenalectomia bilaterală este utilizată pentru ultima etapă sau dezvoltarea exacerbărilor hipercortizolismului.

Tratament medical

Pentru a vindeca boala Itsenko-Cushing, se folosesc medicamente care pot suprima eliberarea de corticotropină de către glanda pituitară. Este interzisă tratarea bolii cu aceste medicamente înainte de utilizarea radioterapiei, altfel eficacitatea acesteia scade.

Medicamentele care suprimă secreția de corticotropină - o substanță de acest tip, reduc eliberarea acesteia și facilitează cursul bolii.

Parlodel este tratat - medicamentul încetinește eliberarea hormonilor adenohipofizei. Acest medicament este utilizat pentru a trata sindromul Itsenko-Cushing, dar numai după terminarea radioterapiei. Este recomandabil să utilizați parlodel atunci când doza de prolactină din organism este crescută.

Peritolul este un medicament antiserotoninic care reduce eliberarea de corticotropină prin afectarea sistemului serotoninergic.

Mulți pacienți se plâng de sindromul Nelson, un însoțitor frecvent al bolii Itsenko-Cushing. Pentru a vindeca sindromul, se folosesc medicamente care previn secreția de corticotropină.

Distrugerea glandelor suprarenale constă în înfrângerea organului hiperplazic prin pătrunderea în el a unui lichid special sau etanol. Metoda este utilizată exclusiv pentru tratamentul general.

Medicamente GABAergice

Medicamentele GABA-ergice ocupă un loc de frunte printre neurotransmițătorii de oprire, au un efect benefic în timpul encefalopatiei. Medicamentele GABAergice sunt utilizate dacă sindromul Nelson este detectat după radioterapie. Acestea includ: minalon, convulex.

Blocante ale steroidogenezei

Blocanții găsiți în glandele suprarenale pot fi împărțiți în: medicamente care elimină biosinteza corticosteroizilor și provoacă descompunerea particulelor din cortexul suprarenal și medicamente care elimină biosinteza steroizilor.

Chloditan - trebuie luat pentru a îmbunătăți funcționarea cortexului suprarenal în timpul pregătirii pacienților grav bolnavi pentru suprarenectomie unilaterală și bilaterală.

Aminoglutetimidă

Tratamentul cu aminoglutetimidă este necesar să se efectueze simultan cu controlul artificial al ficatului și prezența trombocitelor în sânge. Pentru tratarea bolii cu blocanți ai steroidogenezei, se prescriu în același timp hepatoprotectori (Essentiale sau Carsil).

Terapia cu ipoteze

Tratamentul simptomatic al hipercortizolismului și hipertensiune arteriala, este mai bine să utilizați Adelfan, Adelfan-ezidreks și clorură de potasiu. În același timp, se tratează cardiopatia cu steroizi, hapokaliempi, diabetul zaharat cu steroizi.

Terapia simptomatică a hipertensiunii are ca scop normalizarea tensiunii arteriale, corectarea metabolismului proteinelor, electroliților, carbohidraților. Fără tratamentul hipertensiunii, procesele din toate sistemele corpului sunt perturbate. Există astfel de tipuri de hipertensiune ca: renală, centrală, hemodinamică, pulmonară, endocrină.