Boala Cushing la un copil. sindromul Cushing

Boala Itsenko-Cushing la copii este o încălcare a glandei pituitare, în care o cantitate excesivă de hormoni responsabili pentru munca normala glandele suprarenale. Acest lucru duce la o creștere a dimensiunii glandelor suprarenale și la o producție în exces a hormonului corticosteroid.

boala și sindromul Itsenko-Cushing

Boala și sindromul Itsenko-Cushing sunt aceeași boală, care diferă doar prin faptul că boala are o leziune pronunțată a glandei pituitare, iar sindromul nu are un astfel de semn. Sindromul Itsenko-Cushing la copii are o natură ereditară. Toate simptomele și manifestările bolii și sindromului sunt identice.

Cauzele bolii

Poate fi distins următoarele motive boala Itsenko-Cushing:

• secreție crescută de hormon adrenocorticotrop de către glanda pituitară, care este provocată de o tumoare benignă;
• afectarea cortexului suprarenal, în care se dezvoltă o tumoare (cel mai adesea benignă);
• secreția de hormon adrenocorticotrop de către tumori în alte părți ale corpului (cel mai adesea acestea sunt testiculele, ovarele, tiroida și pancreasul);
• utilizare pe termen lung medicamente, în special hormonale;
• tulburări genetice.

Simptomele bolii

boala Itsenko-Cushing are plângeri caracteristice si semne.

Prima sa manifestare la un copil este plenitudinea excesivă.

Modificări externe

Acest simptom inițial raportează o încălcare a metabolismului carbohidraților. Simptomele cresc treptat. După o creștere a greutății corporale, începe să se dezvolte slăbiciune generală. Copilul obosește rapid și își pierde interesul pentru jocurile în aer liber. Obezitatea progresează rapid. Stratul de grasime este mai mult format in abdomen, piept, in jurul fetei.

Gâtul devine considerabil mai scurt din cauza depunerii de grăsime în a șaptea vertebră. Fața capătă o formă în formă de lună, expresiile faciale își pierd expresia, pe toată suprafața obrajilor apare un fard strălucitor, care practic nu dispare.

Superior și membrele inferioare nu te îngrași, ci pe fundal crestere generala greutățile par distrofice. Rețineți că pe fese grăsime corporală dispărut. Mușchii spatelui și ai spatelui inferior se atrofiază treptat și nu pot susține în mod corespunzător corpul, ceea ce duce la boli ale coloanei vertebrale.

Pielea are uscăciune crescută, ceea ce provoacă formarea unor entorse sub formă de bandă, care sunt cel mai adesea localizate în abdomenul inferior, pe suprafața coapselor și a pieptului. Dungile sunt roșu aprins. Un model de marmură apare pe toată pielea. Există, de asemenea, o fragilitate puternică și o modificare a structurii unghiilor, apariția alunițelor și a negilor, acnee etc. Părul de pe cap devine casant și cade abundent. La fete, există o creștere excesivă a părului în zona pubiană, pe șolduri, spate și față. La băieți, creșterea părului facial începe la vârstă fragedă. Perii sunt foarte groși și duri.

Scheletul suferă modificări semnificative. Pe raze X osteoporoza oaselor clar vizibilă, în special tubulară. Ea duce la fracturi frecvente membrelor și vertebrelor, care sunt cauzate de modificări în structura oaselor și supraponderal. Copilul suferă adesea de durereîn schelet.

Modificări interne

O alta un simptom clar Boala Itsenko-Cushing este o încălcare munca functionala a sistemului cardio-vascular. Se exprimă printr-o creștere semnificativă a tensiunii arteriale, care ajunge la 220 mm Hg. Artă. La examinare vase mari are loc o schimbare semnificativă în pereții lor. Capilarele devin dilatate și adesea sparg. Mușchiul inimii devine slab, pierzându-și tonusul. Acest lucru duce la o circulație insuficientă a sângelui, ceea ce provoacă o lipsă de oxigen în organele interne și în piele. Când se efectuează o ecocardiogramă, este clar vizibilă o încălcare a structurii țesuturilor mușchiului inimii.

Un alt simptom distinct al bolii este o întârziere în dezvoltarea sexuală a copilului, deși caracteristicile sexuale secundare, dimpotrivă, se dezvoltă rapid. În special, dezvoltarea sexuală întârziată se observă la fete, care se manifestă cel mai adesea în destul de început târziu ciclu menstrual(în majoritatea cazurilor la 14-15 ani).

Există o abatere în activitatea rinichilor, ceea ce duce la nivel ridicatîn urina eritrocitelor și cilindrilor hialini. Testul de sânge dezvăluie nivel inalt hemoglobină, leucocitoză și limfopenie.

Boala Itsenko-Cushing are un caracter progresiv. Simptomele se agravează. Obezitatea rapidă a corpului duce la încălcarea tuturor funcțiilor sale. Dacă nu există tratament, atunci copilul moare în termen de trei ani de la debutul primelor simptome.

Metode de diagnosticare

Este de remarcat faptul că boala Itsenko-Cushing este diagnosticată rapid dacă medicul curant are experiența și profesionalismul corespunzătoare. Cu toate acestea, în mic spitale raionaleîn cele mai multe cazuri, copilul este tratat pentru obezitate. O astfel de terapie nu aduce rezultate și agravează semnificativ tabloul clinic. Pentru a confirma diagnosticul bolii Itsenko-Cushing, este necesar să se efectueze următoarele proceduri de diagnosticare:

1. Monitorizarea zilnică a analizelor de urină pentru a analiza producția de cortizol.
2. Efectuarea unui mic test de dexametazonă. În absența bolii după administrarea medicamentului, nivelul de cortizol ar trebui să scadă semnificativ. În prezența unei boli, nivelul hormonului nu se modifică sau, dimpotrivă, crește.
3. Efectuarea unui test mare de dexametazonă. Vă permite să identificați prezența tumorilor glandelor suprarenale sau a altor organe care afectează producția de hormon.
4. Imagistica prin rezonanță magnetică poate detecta o tumoare hipofizară.
5. folosit pentru a detecta tumorile suprarenale procedura cu ultrasuneteși imagistica prin rezonanță magnetică.
6. Raze X ale coloanei vertebrale vă permit să evaluați structura scheletului și gradul de deteriorare a acestuia.
7. Ecocardiograma inimii.
8. Alte teste suplimentare și proceduri de diagnosticare care vă permit să evaluați starea corpului copilului.

Metode de tratament

Metodele de tratament pentru boala Itsenko-Cushing depind de cauza acesteia. Dacă boala a fost provocată de utilizarea pe termen lung medicamente, atunci recepția lor este încheiată. Copilul este observat de către medicul curant timp de câteva luni cu măsuri periodice de diagnosticare.

Dacă boala este cauzată de modificări genetice în organism care determină creșterea secreției de hormon adrenocorticotrop, atunci este prescris un aport constant de dexametazonă. Un astfel de copil ar trebui să fie observat în mod constant de un medic care controlează nivelul hormonului și doza medicamentului.

Dacă se dezvăluie că cauza bolii este o tumoare, atunci este prescrisă îndepărtarea acesteia. Există mai multe moduri de a elimina o tumoare hipofizară sau suprarenală:

1. Chirurgical. Aceasta este cea mai eficientă și comună metodă de tratament. Chirurgul îndepărtează tumora cu un bisturiu. Cel mai adesea, este benign, deci nu permite metastaze. Intervenția chirurgicală nu este indicată în cazuri de posibilă intoleranță intervenție chirurgicalăși o tumoare hipofizară prea mare, a cărei îndepărtare poate agrava în mod semnificativ starea și funcţionalitate bolnav.
2. Terapie cu radiatii. Această metodă este, de asemenea, foarte eficientă. Tumora este distrusă sub influența radiațiilor gamma speciale.
3. Chimioterapia. Pacientului i se injectează medicamente speciale agresive care sunt concepute pentru a distruge tumora.

Concomitent cu tratamentul principal, copilului i se prescriu complexe speciale de vitamine și minerale care vor ajuta la refacerea organelor interne, a pielii și a structurii osoase. Pentru a reduce greutatea corporală, sunt prescrise o dietă și educație fizică restaurativă.

Cum să evitați să vă îmbolnăviți

Metode de prevenire a bolii Itsenko-Cushing, care va proteja împotriva apariției acestei boli la copii, nu există astăzi. Doar atenția sporită a părinților față de copiii lor va permite detectarea în timp util a semnelor bolii și tratamentul.

Părinții ar trebui să fie imediat atenți și să consulte un medic dacă copilul începe să ia în greutate fără motiv.

Tratamentul acestei boli este primele etape vă permite să normalizați rapid rata hormonului adrenocorticotrop. Cu toate acestea, după cum am menționat deja, în majoritatea cazurilor intervenție chirurgicală pentru a elimina tumora, iar motivele formării acesteia nu sunt pe deplin înțelese astăzi.

- Aceasta este o combinație patologică de simptome care apar pe fondul unei boli precum hipercortizolismul. Hipercortizolismul, la rândul său, se dezvoltă ca urmare a tulburărilor în activitatea cortexului suprarenal cu eliberare. doze mari hormon cortizol sau după utilizarea pe termen lung a glucocorticoizilor. Sindromul Itsenko-Cushing nu trebuie confundat cu boala Itsenko-Cushing, deoarece boala este o consecință a tulburărilor în activitatea sistemului hipotalamo-hipofizar.

Hormoni steroizi Glucocorticoizii sunt de mare importanță pt functionare normala corpul uman. Ele sunt direct implicate în metabolism, sunt responsabile de întreținere un numar mare funcții fiziologice. Deci, hormonul ACTH este responsabil pentru activitatea glandelor suprarenale, care contribuie la producerea de corticosteron și cortizol. Hormonii produși de hipotalamus, liberinele și statine, sunt responsabili de funcționarea glandei pituitare. Ca urmare, organismul funcționează ca un întreg și, dacă cel puțin o legătură este întreruptă, multe procese eșuează, inclusiv o creștere a cantității de hormoni glucocorticoizi produși. Pe fondul acestei afecțiuni, se dezvoltă sindromul Itsenko-Cushing.

Potrivit statisticilor, femeile au șanse de 10 ori mai mari să sufere de manifestări acest sindrom decât bărbații. Vârsta la care debutul patologia poate varia de la 25 la 40 de ani.

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing sunt diverse și sunt exprimate după cum urmează:

Peste 90% dintre pacienți suferă de obezitate. Mai mult, distribuția grăsimii merge în funcție de un anumit tip, care în medicină se numește cushingoid. cel mai mare cluster se observă depozite de grăsime la nivelul gâtului, feţei, abdomenului, spatelui şi toracelui. În același timp, membrele pacientului rămân disproporționat de subțiri.

Fața pacientului este rotunjită, devine ca luna. Tenul - roșu-violet, are o tentă cianotică.

Adesea, pacienții se dezvoltă cocoașă de bivol sau cocoașă de bivol. Așa-numitele depozite de grăsime în zona a șaptea vertebrei cervicale.

Piele de pe palme partea din spate devine foarte subțire, capătă transparență.

Pe măsură ce boala progresează, capătă putere. Acest lucru duce la formarea miopatiei.

Simptomul „feselor înclinate” și „burtă de broască” este, de asemenea, caracteristic acestei patologii. În același timp, mușchii feselor și coapselor își pierd volumul, iar stomacul atârnă din cauza slăbiciunii mușchilor peritoneului.

Adesea se dezvoltă o hernie a liniei albe a abdomenului, în care sacul iese de-a lungul liniei mediane a peritoneului.

Modelul vascular de pe piele devine mai vizibil, dermul însuși capătă un model marmorat. Datorită uscăciunii crescute a pielii, se observă zone de peeling. în care glandele sudoripareîncepe să funcționeze mai puternic. Fragilitatea capilarelor duce la faptul că vânătăile apar cu ușurință pe corpul pacientului.

Striații purpurie sau cianotice acoperă umerii, abdomenul, pieptul, coapsele și fesele pacientului. Vergeturile pot atinge o lungime de 80 mm și o lățime de 20 mm.

Pielea devine predispusă la acnee, adesea începe să se formeze vene de păianjen. Se observă zone hiperpigmentate.

Osteoporoza este un însoțitor frecvent al pacienților cu sindrom Itsenko-Cushing. Este însoțită de subțiere țesut ososși se exprimă în dureri severe. Oamenii devin din ce în ce mai predispuși la fracturi și deformări osoase. Pe fondul osteoporozei, se dezvoltă scolioză, cifoscolioză. Mai vulnerabile în acest sens sunt pieptul și lombar coloana vertebrală. Pe măsură ce compresia vertebrelor progresează, pacienții se aplecă din ce în ce mai mult, devenind în cele din urmă mai scunzi.

Dacă sindromul Itsenko-Cushing debutează în copilărie, atunci copilul are o întârziere în creștere în comparație cu semenii. Acest lucru se datorează dezvoltării lente a cartilajelor epifizare.

La rezultat letal poate provoca astfel de simptome ale sindromului Itsenko-Cushing precum cardiomiopatie în combinație cu aritmii, insuficiență cardiacă, hipertensiune arterială.

Pacienții sunt adesea inhibați, predispuși la, suferă. Tentative frecvente de sinucidere.

Diabet, independent de bolile pancreasului, este diagnosticată în 10-20% din cazuri. Cursul diabetului steroizi este destul de ușor și poate fi corectat prin administrare preparate specializateși alimente dietetice.

Dezvoltare posibilă edem periferic pe fond de nicturie sau polinurie. În acest sens, pacienții suferă de sete constantă.

Bărbații suferă de atrofie testiculară și sunt predispuși la feminizare. Au adesea tulburări de potență, ginecomastie.

Din cauza opresiunii imunitatea specifică se dezvoltă imunodeficiența secundară.

Suprarenale - mic organ pereche, care joacă un rol important în funcționarea organismului. Adesea, este diagnosticat sindromul Itsenko-Cushing, în care cortexul organ intern produce un exces de hormoni glucocorticoizi, respectiv cortizol. În medicină, această patologie se numește hipercortizolism. Se caracterizează prin obezitate severă, hipertensiune arterială și diverse încălcăriîn metabolism. Cel mai adesea, abaterea este observată la femeile sub 40 de ani, dar adesea hipercortizolismul este diagnosticat la bărbați.

informatii generale

Hipercortizolismul este o boală a glandelor suprarenale, care are ca rezultat o creștere semnificativă a nivelului de cortizol din organism. Acești hormoni glucocorticoizi sunt direct implicați în reglarea metabolismului și în multe funcții fiziologice. Glandele suprarenale sunt controlate de glanda pituitară prin producerea de hormon adrenocorticotrop, care activează sinteza cortizolului și corticosteronului. Pentru ca glanda pituitară să funcționeze normal, este necesară o producție suficientă de hormoni specifici de către hipotalamus. Dacă acest lanț este rupt, atunci întregul organism suferă și acest lucru afectează starea sănătății umane.

Hipercortizolismul la femei este diagnosticat de zece ori mai des decât la reprezentanții sexului puternic. Medicina mai cunoaște boala Itsenko-Cushing, care este asociată cu afectarea primară a sistemului hipotalamo-hipofizar, iar sindromul are un grad secundar. Adesea, medicii diagnostichează un pseudo-sindrom care apare pe fondul abuzului de alcool sau depresiei severe.

Clasificare

Exogen

Hipercortizolismul exogen poate provoca utilizarea pe termen lung a hormonilor sintetici.

Dezvoltarea hipercorticismului exogen este afectată de utilizarea prelungită a hormonilor sintetici, ceea ce duce la o creștere a nivelului de glucocorticoizi în organism. Acest lucru se observă adesea dacă o persoană este foarte bolnavă și trebuie să ia preparate hormonale. Adesea, sindromul exogen se manifestă la pacienții cu astm bronșic, artrită de tip reumatoid. Problema poate apărea la oameni după transplantul de organe.

Endogen

Dezvoltarea tipului endogen al sindromului este influențată de tulburările care apar în interiorul organismului. Cel mai adesea, hipercorticismul endogen se manifestă în boala Itsenko-Cushing, în urma căreia cantitatea de hormon adrenocorticotrop (ACTH) produsă de glanda pituitară crește. Pentru dezvoltare hipercortizolism endogen a afecta tumori maligne(corticotropinoame), care se formează în testicule, bronhii sau ovare. În unele cazuri, deviațiile primare ale cortexului organului pot provoca patologie.

Funcţional

Hipercortizolismul funcțional sau pseudo-sindromul este o afecțiune temporară. Deviația funcțională se poate datora intoxicației organismului, sarcinii, alcoolismului sau tulburărilor stare mentala. Tineresc sindrom hipotalamic duce adesea la hipercortizolism funcțional.

La tulburare functionala se observă aceleaşi simptome ca în cursul clasic al hipercortizolismului.

Principalele cauze ale sindromului Itsenko-Cushing

Adenom hipofizar ca factor provocator în producerea de hormoni de către glandele suprarenale.

Până în prezent, medicii nu au reușit să studieze pe deplin cauzele care afectează încălcarea. Se știe doar că, cu orice factor care provoacă o creștere a producției de hormoni de către glandele suprarenale, se dezvoltă o boală. Factorii provocatori sunt:

• adenom care a apărut în glanda pituitară;
• tumori la plămâni, pancreas, arbore bronșic care produc ACTH;
• utilizarea pe termen lung a hormonilor glucocorticoizi;
• factor ereditar.

Pe lângă factorii de mai sus, apariția sindromului poate fi afectată de astfel de circumstanțe:

• rănire sau comoție cerebrală;
• leziuni cerebrale;
• inflamaţie arahnoid măduva spinării sau creierul;
• proces inflamator în creier;
• meningita;
• sângerare în spațiul subarahnoidian;
• afectarea sistemului nervos central.

Mecanismul de dezvoltare

Dacă cel puțin unul dintre factorii de mai sus este observat la o persoană, atunci poate fi început un proces patologic. Hipotalamusul începe să producă o cantitate mare de hormon corticoliberină, ceea ce duce la o creștere a cantității de ACTH. Astfel, apare hiperfuncția cortexului suprarenal, acesta este forțat să producă glucocorticoizi de 5 ori mai mulți. Acest lucru provoacă o supraabundență a tuturor hormonilor din organism, ca urmare, funcția tuturor organelor este perturbată.

Manifestări și simptome externe

Creșterea în greutate este un simptom al sindromului Cushing suprarenal.

Sindromul Cushing suprarenal se manifestă prin multe simptome greu de ignorat. Principal semn distinctiv hipercortizolismul este creșterea în greutate. O persoană poate pentru interval scurt dobândesc gradul 2 sau 3 de obezitate. Pe lângă acest simptom, pacientul are următoarele abateri:

1. Mușchii picioarelor se atrofiază și membrele superioare. Persoana se plânge de oboseală și slăbiciune constantă.
2. Starea se înrăutățește piele: se usucă, capătă o nuanță marmorată, elasticitatea pielii se pierde. O persoană poate observa vergeturi, acordă atenție vindecării lente a rănilor.
3. Suferinta si funcția sexuală care se manifestă prin scăderea libidoului.
4. LA corp feminin hipercortizolismul se manifestă prin creșterea părului de-a lungul tip masculin, ciclul menstrual este perturbat. În unele cazuri, perioadele pot dispărea cu totul.
5. Se dezvoltă osteoporoza, în care densitatea osoasă scade. În primele etape, pacientul este îngrijorat de durerea articulațiilor, în timp, apar fracturi nerezonabile ale picioarelor, brațelor și coastelor.
6. Activitatea sistemului cardiovascular este perturbată, ceea ce este asociat cu negativ influenta hormonala. Diagnosticat cu angină pectorală, hipertensiune arterială, insuficiență cardiacă.
7. În cele mai multe cazuri, hipercortizolismul provoacă diabet zaharat cu steroizi.

Sindromul Cushing afectează negativ fond hormonal pacient, există un instabil stare emoțională: depresia alterneaza cu euforia si psihoza.

Patologia glandelor suprarenale la copii

În corpul unui copil, anomaliile în activitatea glandelor suprarenale apar din aceleași motive ca și la adulți. La copiii cu hipercortizolism se observă obezitatea displazică, la care fața devine „în formă de lună”, stratul de grăsime crește pe piept și abdomen, iar membrele rămân subțiri. Boala se caracterizează prin miopatie, hipertensiune arterială, osteoporoză sistemică, encefalopatie. La copii, există o întârziere în dezvoltarea sexuală, precum și un tip secundar de imunodeficiență. Hipercortizolismul la copii îi face să crească mai încet. La o adolescentă, după debutul ciclului menstrual, este posibilă amenoreea, în care menstruația poate fi absentă pentru mai multe cicluri.

Sindromul Itsenko-Cushing la copii și adulți apare din aceleași motive și se manifestă atât în ​​obezitatea displazică, cât și în tulburările neurologice.

La contactarea unui specialist, primul lucru la care va acorda atenție este fața mărită a copilului, obrajii vor fi vopsiți în mov. Datorită faptului că în organism apare o supraabundență de androgeni, un adolescent are o creștere acnee, vocea devine aspră. Corpul copiilor devine mai slabă și mai susceptibilă la leziuni infectioase. Dacă nu acordați atenție acestui fapt în timp util, atunci se poate dezvolta sepsis.

Complicații posibile

sindromul Cushing, care a evoluat la forma cronica poate duce la moartea unei persoane, deoarece provoacă un număr de complicatii severe, și anume:

• decompensarea inimii;
• accident vascular cerebral;
• septicemie;
• pielonefrită severă;
• insuficiență renală cronică;
• osteoporoza, în care apar numeroase fracturi ale coloanei vertebrale.

Hipercortizolismul duce treptat la o criză suprarenală, în care pacientul experimentează tulburări de conștiență, hipotensiune arterială, observat vărsături frecvente, durereîn cavitate abdominală. sunt în scădere proprietăți protectoare sistem imunitar rezultând furunculoză, supuraţie şi infecție fungică acoperiri de piele. Dacă o femeie este într-o poziție și a fost diagnosticată cu sindromul Itsenko-Cushing, atunci în cele mai multe cazuri apare un avort spontan sau sarcina se încheie cu o naștere dificilă cu multe complicații.

Această boală, asociată cu afectarea regiunii interstițiale-hipofizare, a fost descrisă pentru prima dată în 1926 de către N. I. Itsenko. Cushing l-a descris în 1932 ca un sindrom hipofizar. Se crede că boala poate apărea după encefalită sau meningită. Există indicii ale prezenței frecvente în boala Itsenko-Cushing a adenomului bazofil al glandei pituitare, precum și a hiperplaziei cortexului suprarenal. Cu toate acestea, nu a fost încă clarificat dacă apare adenom bazofil primar sau hiperplazie a cortexului suprarenal.

În literatura străină, boala Itsenko-Cushing este de obicei identificată cu sindromul Cushing. În acest caz, se presupune localizarea primară a leziunii în regiunea interstițial-hipofizară, lobul anterior al glandei pituitare sau în cortexul suprarenal.

În țara noastră, boala Itsenko-Cushing este considerată doar ca o boală asociată cu afectarea regiunii interstițiale-hipofizare, iar sindromul Cushing este înțeles ca grup caracteristic simptome cu tulburări metabolice văzut cu leziuni suprarenale.

Patogeneza

Patogenia bolii este extrem de complexă. Și, deși numeroase studii au fost dedicate acestei probleme, aceasta nu a fost încă rezolvată definitiv. Se sugerează că modificările care apar la nivelul glandei pituitare sunt asociate cu prezența, la rândul lor, a unor modificări în regiunea hipotalamică (în nucleii hipotalamusului). Modificările glandei pituitare, în special dezvoltarea adenomului bazofil în aceasta, duc la creșterea producției de ACTH, ceea ce duce la hiperplazia cortexului suprarenal.

La copii, boala este foarte rară: timp de 5 ani de existență a unui copil departamentul clinic la Institutul de Endocrinologie Experimentală și Chimia Hormonilor din cadrul Academiei de Științe Medicale, am observat doar 20 de copii cu boala Itsenko-Cushing.

Simptomele bolii Itsenko-Cushing

Tabloul clinic al bolii Itsenko-Cushing și plângerile unor astfel de pacienți sunt foarte caracteristice. De obicei, părinții încep să observe plenitudinea excesivă a copilului. Acesta este unul dintre cele mai importante simptome inițiale asociată cu încălcarea metabolismul carbohidraților. Apoi se dezvoltă slăbiciunea generală, oboseală. Obezitatea progresează, iar grăsimea se depune mai mult în abdomen, piept, față, gât, care devine scurtă; depunerea tipică de grăsime în regiunea vertebrei cervicale VII. Depunerea de grăsime în față este deosebit de caracteristică: capătă o formă de lună, oarecum amimitică, pe obraji există un fard de obraz roșu purpuriu, membrele nu se schimbă, ci arată pe fundal. obezitatea generală chiar și cei care au slăbit. De asemenea, grăsimea nu se depune pe zona feselor. Există atrofie a mușchilor secțiunilor proximale ale umărului și centurii pelvine (amiotrofie proximală).

Astfel, redistribuirea grăsimii, adică depunerea excesivă a acesteia în zonele indicate ale corpului, este tipică în special pentru boala Itsenko-Cushing.

Se atrage atenția asupra uscăciunii crescute a pielii și formarea așa-numitelor benzi de întindere, localizate în principal în abdomen, pe suprafata interioara coapse, piept și adesea roșu aprins sau cianotic. În general, pielea din acest sindrom are un model de marmură caracteristic. Se notează acrocianoza modificări distrofice unghii, prezența verucilor, acnee etc. Părul de pe cap este rar, adesea cade. Caracteristic, mai ales la fete, prezența hirsutismului: creșterea excesivă a părului în zona pubiană, șolduri, spate. Creșterea excesivă a părului, adecvată vârstei, poate apărea și la băieți.

La examinare cu raze X constată modificări semnificative ale scheletului: osteoporoza este destul de pronunțată oasele tubulareși coloana vertebrală; vertebrele arata ca sticla. Cu boala Itsenko-Cushing, se observă apatie și o scădere a mobilității copiilor, dar cu toate acestea, din cauza osteoporozei, pot apărea cu ușurință fracturi ale oaselor extremităților, fracturi de compresie vertebrelor. Durerea de diferite localizări se explică prin fenomenele de osteoporoză.

Unul dintre semnele cardinale ale bolii este înfrângerea sistemului cardiovascular, care se exprimă printr-o creștere semnificativă a tensiunii arteriale. Maxim presiunea arterială la copii poate depăși 220 mm Hg. Art., iar minimul să ajungă la 160 mm. Există modificări pronunțate în pereții vaselor de sânge. Când capilaroscopia este determinată de un fundal tulbure, ramurile capilarelor sunt dilatate. Datele electrocardiografice indică tulburări de conducere. De asemenea, încălcat contractilitatea miocardului, care este confirmat de studii balistocardiografice.

Cu boala Itsenko-Cushing, insuficiența sistemului cardiovascular se manifestă la copii la fel de clar ca la adulți. Cardiovascular teste funcționaleși astfel de metode de examinare a inimii, cum ar fi balistocardiografia, roentgenochimografia etc., fac posibilă detectarea precoce a acestor tulburări.

La copiii cu boala Itsenko-Cushing, este întotdeauna întârziată dezvoltarea sexuală, deși caracteristicile sexuale secundare pot fi chiar îmbunătățite. Există și anomalii ale funcției renale: se observă albuminurie, apar eritrocite și cilindri hialini în urină.

Testele de sânge evidențiază adesea leucocitoză neutrofilă, eozinopenie și limfopenie, continut ridicat hemoglobină.

Cursul bolii Itsenko-Cushing este de obicei progresiv. Destul de repede, plenitudinea crește cu o distribuție caracteristică a grăsimii și întregul corp se dezvoltă. tablou clinic. Fără terapie adecvată, boala duce copilul la moarte în 2-3 ani.

Din metode suplimentare studiile în această boală ar trebui numite: suprarenopneumografie, determinarea excreției urinare a 17-cetosteroizilor și 17-hidroxicorticosteroizilor, determinarea sodiului și potasiului în serul sanguin și zahărul în sânge și urină, construcția unei curbe glicemice.

De asemenea, trebuie luat în considerare faptul că boala Itsenko-Cushing în copilărie și vârsta prepuberală este exclusiv boala rara. Dacă un copil are o imagine a hipercortizolismului total, mai ales dacă întregul complex de simptome s-a dezvoltat rapid - în câteva luni, ar trebui să vă gândiți întotdeauna la o tumoare suprarenală.

Tratament

Tratamentul bolii Itsenko-Cushing este o problemă complexă și nerezolvată. Până în prezent, terapia constă în iradierea regiunii interstițial-hipofizare în doză totală de 2500-3000 g. De obicei prescris de la 80 la 100 g o dată la două zile.

LA anul trecut se aplică mai binevoitor rezecția subtotală bilaterală a glandelor suprarenale. Am observat efectul atât al terapiei cu raze X, cât și al rezecției subtotale a glandelor suprarenale. Scopul tratamentului ar trebui să fie ameliorarea nu numai a simptomelor bolii Itsenko-Cushing, ci și a simptomelor insuficienței sistemului cardiovascular și a altor simptome. Cu toate acestea, prognosticul pentru această boală este întotdeauna foarte grav.

Sindromul Itsenko-Cushing la copii este un mecanism care unește un grup de boli care apar în organism datorită producției crescute a hormonului hidrocordison. Hidrocordisonul este produs de cortexul suprarenal. The Cu sindromul se mai numește și hipercortizolism.

Cu hipercortizolism, diferit procese patologice contribuie la producerea unui număr mare de hormoni. Aceste procese includ hiperplazia, adenomul, tumoră canceroasă cortexul suprarenal.

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing la copii sunt rare, deși severitatea cursului nu este inferioară niciunuia. boala endocrina. Boala afectează de obicei copiii mai mari.

Cauzele și etiologia dezvoltării bolii la copii:

• Utilizarea pe termen lung a medicamentelor care conțin hormoni glucocorticoizi;
• Producția excesivă de cortizol în cortexul suprarenal;
• Cauzele a 15-19% din cazurile de sindrom sunt traumatismele inițiale ale cortexului suprarenal ca urmare a unor formațiuni tumorale hiperplazice - adenoame, adenomatoză, adenocarcinoame;
• Cauzele bolii se află în sindromul ACTH-ectopic - umflarea hormonului corticotrop secretor;
• O etiologie rară este ereditatea;
• Cauzele caracteristice ale dezvoltării bolii sunt tulburările electrolitice.

Simptome

Principalele simptome ale sindromului: obezitate displazică, hipertensiune arterială, leziuni cutanate, osteoporoză, encefalopatie, miopatie, tulburări metabolice.

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing la copii includ hiperproducția de cortizol. Această substanță afectează structurile proteice ale majorității țesuturilor din organism (oase, mușchi, piele etc.). Patogenia are următoarele simptome: în unele părți ale corpului grăsimea se depune în exces (afectează adesea fața), în timp ce în altele nu există deloc grăsime. Examinând simptomele patogenezei, medicii identifică exact cum se dezvoltă acest sindrom la copii.

Obezitate displazica - fata creste in comparatie cu alte parti ale corpului.

Simptome schimbare trofică piele: hirsutism - aspectul crestere excesiva păr terminal pe tot corpul, striae - vergeturi sub formă de dungi. Striațiile sunt considerate una dintre formele de atrofie a pielii, au o culoare variind de la alb la roșu-violet, situate în acele zone care sunt cele mai susceptibile la întindere. Ele nu provoacă neplăceri fizice și în cele din urmă devin invizibile.

Mecanismul de afectare a sistemului cardiovascular: hipertensiune arterială, hipertrofie ventriculară stângă, hipertensiune arterială.

Simptome caracteristice osteoporoza sistemica: hipogonadism secundar și imunodeficiență, encefalopatie, miopatie, tulburări ale metabolismului electrolitic și glucidic.

Encefalopatia poate fi congenitală și dobândită (distrugerea creierului, care se referă la botulism, infecții, alcoolism, mutilare, hipovitaminoză, boli vasculare). Cu encefalopatie, țesuturile sunt complet deformate și funcțiile creierului sunt afectate.

Miopatia este o boală neuromusculară ereditară în curs de dezvoltare congenitală, caracterizată de obicei prin leziune primară muşchii.

Diagnosticare

Pentru a diagnostica boala se folosesc:

• Excreția urinară zilnică de cortizol liber;
• Diagnosticul se bazează pe un calcul pas cu pas al cantității de medicament din sânge înainte de utilizare (are proprietăți antiinflamatorii și antialergice) și după. Dacă cantitatea de cortizol scade cu mai mult de jumătate, se consideră acceptabilă;
• Diagnosticul diferențial între tipurile patogenetice ale sindromului și corticosteromul coloanei vertebrale;
• RMN - diagnosticul evidențiază adenoame hipofizare;
• Tomografia computerizată și RMN-ul glandelor suprarenale;
• Radiografia coloanei vertebrale - diagnosticul este utilizat pentru a detecta exacerbările bolii;
• Analiza biochimică - identificarea disfuncționalităților din organism și determinarea prezenței diabetului.

Tratament

Tratamentul accelerează regenerarea suma admisibila hormoni ai cortexului suprarenal din organism. Tratamentul se efectuează în mai multe moduri: tratament patogenetic, terapie simptomatică hipercortizolism.

Terapie cu radiatii

Pentru a trata o boală, se folosește un mecanism care conectează componentele radioterapie, și anume terapia gamma și iradierea cu protoni a glandei pituitare.

Gammaterapia este o boală uşoară şi grad mediu tratate cu mici mănunchiuri de particule grele încărcate. Nu este inferior eficacității tratamentului bolii și iradierii cu protoni a glandei pituitare. Diferența dintre iradierea cu protoni a glandei pituitare și terapia gamma:

• Doze mari de radiații;
• Organele din apropiere nu sunt afectate;
• Se efectuează o singură procedură;
• Iradierea ulterioară a glandei pituitare poate fi efectuată după o jumătate de an;
• Terapia cu protoni.

Chirurgical

Tratamentul chirurgical combină adenomectomia transsfenoidă, descompunerea glandelor suprarenale și suprarenalectomia. Datorită dezvoltării rapide a tehnicilor de microchirurgie, medicii s-au dezvoltat cel mai mult mod potrivit pentru a trata boala Itsenko-Cushing, care se bazează pe utilizarea adenomectomiei transsfenoidale.

Adrenalectomia în timpul bolii se efectuează atât unilateral, cât și bilateral. Combinația de radioterapie și adrenalectomia unilaterală este utilizată în stadiu de mijloc boli. Adrenalectomia bilaterală este utilizată pentru ultima etapă sau dezvoltarea exacerbărilor hipercortizolismului.

Tratament medical

Pentru a vindeca boala Itsenko-Cushing, se folosesc medicamente care pot suprima eliberarea de corticotropină de către glanda pituitară. Este interzisă tratarea bolii cu aceste medicamente înainte de utilizarea radioterapiei, altfel eficacitatea acesteia scade.

Medicamentele care suprimă secreția de corticotropină - o substanță de acest tip, reduc eliberarea acesteia și facilitează cursul bolii.

Parlodel este tratat - medicamentul încetinește eliberarea hormonilor adenohipofizei. Acest medicament este utilizat pentru a trata sindromul Itsenko-Cushing, dar numai după terminarea radioterapiei. Este recomandabil să utilizați parlodel atunci când doza de prolactină din organism este crescută.

Peritolul este un medicament antiserotoninic care reduce eliberarea de corticotropină prin afectarea sistemului serotoninergic.

Mulți pacienți se plâng de sindromul Nelson, un însoțitor frecvent al bolii Itsenko-Cushing. Pentru a vindeca sindromul, se folosesc medicamente care previn secreția de corticotropină.

Distrugerea glandelor suprarenale constă în înfrângerea organului hiperplazic prin pătrunderea în el a unui lichid special sau etanol. Metoda este utilizată exclusiv pentru tratamentul general.

Medicamente GABAergice

Medicamentele GABA-ergice ocupă un loc de frunte printre neurotransmițătorii de oprire, au un efect benefic în timpul encefalopatiei. Medicamentele GABAergice sunt utilizate dacă sindromul Nelson este detectat după radioterapie. Acestea includ: minalon, convulex.

Blocante ale steroidogenezei

Blocanții găsiți în glandele suprarenale pot fi împărțiți în: medicamente care îndepărtează biosinteza corticosteroizilor și provoacă descompunerea particulelor cortexului suprarenal și medicamente care elimină biosinteza steroizilor.

Chloditan - trebuie luat pentru a îmbunătăți funcționarea cortexului suprarenal în timpul pregătirii pacienților grav bolnavi pentru suprarenectomie unilaterală și bilaterală.

Aminoglutetimidă

Tratamentul cu aminoglutetimidă este necesar să se efectueze simultan cu controlul artificial al ficatului și prezența trombocitelor în sânge. Pentru tratarea bolii cu blocanți ai steroidogenezei, se prescriu în același timp hepatoprotectori (Essentiale sau Carsil).

Terapia cu ipoteze

Tratamentul simptomatic al hipercortizolismului și hipertensiune arteriala, este mai bine să utilizați Adelfan, Adelfan-ezidreks și clorură de potasiu. În același timp, se tratează cardiopatia cu steroizi, hapokaliempi, diabetul zaharat cu steroizi.

Terapia simptomatică a hipertensiunii are ca scop normalizarea tensiunii arteriale, corectarea metabolismului proteinelor, electroliților, carbohidraților. Fără tratamentul hipertensiunii, procesele din toate sistemele corpului sunt perturbate. Există astfel de tipuri de hipertensiune ca: renală, centrală, hemodinamică, pulmonară, endocrină.