Medicamente pentru tratamentul insuficienței suprarenale. Hipocorticism sau insuficiență suprarenală la femei: simptome și tratament al deficienței hormonale cronice a organelor endocrine pereche

Insuficiență suprarenală (HN, insuficiență suprarenală, hipocorticism)- o boală endocrină care este cauzată de o producție slabă de hormoni a cortexului suprarenal în caz de afectare sau perturbare a hipotalamusului și reglării hipofizare.

Glandele suprarenale sunt glande pereche care reglează metabolismul care afectează majoritatea organelor și procesele lor, permițându-vă astfel să faceți față stresului. Proprietățile funcționale sunt aproape aceleași atât pentru femei, cât și pentru bărbați.

Boala este diagnosticată destul de rapid și simplu și practic nu are semne ascunse. Poate apărea în formă acută și cronică.

cod ICD

Conform clasificării internaționale a bolilor, are codul ICD - 10. Lista acestor boli include următoarele categorii ale sistemului endocrin:

• E 27.1 Insuficiență suprarenală primară;
• E 27.3 Deficiență medicală;
• E 27.4 Alte specii sau categorii nespecificate.

Cauze

Boala apare ca urmare a:

• atrofia idiopatică (autoimună) a cortexului suprarenal;
• tuberculoză;
• sifilis;
• boala Itsenko-Cushing;
• virusul imunodeficienței umane (HIV);
• sclerodermie;
• expunere;
• leziuni cerebrale.

Insuficiența suprarenală cronică la copii poate fi ereditară.

etape

Există 3 etape principale ale debutului acestei boli:

• boala Addison (tip primar), ai căror factori de dezvoltare sunt scăderea funcționării sistemului imunitar, tuberculoza, virusul imunodeficienței umane, bolile venerice și virusurile fungice. Din cauza slăbirii sistemului imunitar, stratul cortexului suprarenal este respins;
• Insuficiență suprarenală secundară se dezvoltă cu tumori cerebrale, după intervenții chirurgicale sau leziuni la cap, sângerări abundente. Terapia pe termen lung cu glucocorticoizi poate provoca, de asemenea;
• Vedere terțiară se manifestă în legătură cu radiații, operații, intoxicații și anorexie de tip nervos.

Glandele suprarenale sunt unul dintre organele care sunt cele mai aprovizionate cu sânge în organism, precum și glanda tiroidă. Din acest motiv, dacă sarcinile cortexului suprarenal sunt încălcate, apar metastaze, în prezența oncologiei în plămâni.

Simptomele insuficienței suprarenale

Fotografie cu simptomele bolii
Insuficiență suprarenală acută

În orice tip de boală, există manifestări precoce, cu HN, se pot distinge astfel de simptome precum:

• oboseală și somnolență;
• nivel ridicat de sensibilitate la lumina soarelui;
• scăderea rezistenței organismului la infecții;
• pierderea poftei de mâncare;

La efectuarea studiilor de laborator ale bolii, au fost identificate o serie de simptome însoțitoare, cum ar fi:

• decolorarea pielii la îndoirea membrelor etc.;
• modificarea culorii membranei mucoase de la auriu la gri;
• o scădere bruscă a tensiunii arteriale (TA);
• ritm cardiac crescut și dificultăți de respirație din cauza dezvoltării tahicardiei;
• tulburări ale tractului digestiv;
• spasme în tractul gastro-intestinal;
• pierdere în greutate;
• oboseală musculară rapidă și dificultăți de mișcare.

Manifestarea stadiului cronic la adolescenți apare cu următoarele simptome: pigmentarea brună a cicatricilor, pliurilor pielii și gingiilor. De asemenea, oboseala vărsături fără motiv și consum crescut de sare, zahăr din sânge scăzut. Odată cu dezvoltarea unei forme acute a bolii la copii, apar diaree, vărsături și dureri în abdomen. De asemenea, odată cu pierderea lichidului în volume mari, pielea capătă o culoare cianotică și o temperatură corporală rece. Poate fi supus leșinului, somnolenței și dezvoltării convulsiilor.

Manifestarea bolii în diferite stadii

Insuficiența suprarenală primară reduce sau crește nivelul nivelurilor hormonale, precum și inflamația glandei endocrine și a tipului 1. Boala se dezvoltă în 85-90 la sută din cazuri, din cauza distrugerii țesuturilor glandelor suprarenale.

În a doua și a treia formă de insuficiență suprarenală, simptomele apar într-o măsură mult mai mică.

Complicații insuficiență a cortexului suprarenal

O complicație, numită și criză suprarenală, se poate manifesta prin încălcarea funcțiilor cortexului suprarenal, pot apărea probleme în funcționarea unuia dintre organe sau a întregului organism. Poate o dezvoltare de tranziție în comă.

Complicația se caracterizează prin:

• o scădere puternică a presiunii, este posibilă leșinul;
• slăbiciune severă, pierdere în spațiu;
• vărsături frecvente și scaune instabile;
• deshidratarea organismului;
• insuficienta cardiaca;
• crampe și pigmentare severă.

De asemenea, forma acută este adesea strâns legată de manifestările cronice. Exacerbarea poate apărea din cauza unor astfel de factori:

• infecție virală transferată în timpul perioadei de boală;
• oprirea medicamentelor prescrise pentru tratament;
• stresul transferat și alte emoții negative;
• o schimbare bruscă a zonei climatice;
• traumatisme sau intervenții chirurgicale în cavitatea abdominală.

În caz de boală la femei, ciclul menstrual este adesea perturbat, iar la bărbați, potența.

Diagnosticul bolii.

Diagnosticul începe în primul rând cu un sondaj al pacientului sau rudelor adulte despre starea generală, care sunt manifestările și simptomele implicate în procesul de deteriorare. Aflați motivele pentru care ar putea apărea această problemă, luați în considerare plângerile pacientului.

Metode de diagnostic.

Acțiunea inițială pentru depistarea patologiei este numirea unui examen cu ultrasunete (ultrasunete). O astfel de examinare ar trebui să arate următoarea origine a bolii:

• prezența infecției cu tuberculoză și excesul de norme ale sărurilor de calciu, sugerează că tuberculoza este cauza inițierii insuficienței;
• detectarea unui autoanticorp la antigenul 21-hidroxilazei este motivul pentru diagnosticarea unei manifestări autoimune a hipocorticismului.

Următoarele etape ale examinărilor sunt diagnosticarea imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) și tomografie computerizată (CT). În etapa secundară, se efectuează aceleași proceduri, inclusiv RMN-ul creierului.

Dacă medicul se îndoiește de rezultatele diagnosticului, poate efectua un test de stimulare, sub forma unei injecții de hormoni produși de glanda pituitară și hipotalamus. Astfel, vă va permite să aflați conținutul unui hormon biologic activ din sânge, numit și „hormonul stresului” (cortizol).

Un test general de sânge este obligatoriu pentru livrare. Care va arăta concentrația de ioni de sodiu, potasiu ridicat, o creștere a numărului de limfocite, o scădere sau creștere a numărului de eozinofile, un nivel scăzut de leucocite.

Tratament

Medicina modernă poate oferi tratamente pentru această boală, iar aceasta depinde de cauza și de factorii care au proiectat boala. Metodele de tratament, în primul rând, vizează eliminarea atât a insuficienței suprarenale, cât și restabilirea hormonului.

Tratamentul se efectuează prin luarea de medicamente pentru tuberculoză, boli fungice, sifilis, scăparea de tumori datorită radioterapiei. Dacă tratamentul a mers bine, dar nu a afectat suficient sau a contribuit la alte procese ale cursului bolii, este posibil să se mențină pacientul cu terapie hormonală pentru viață.

Tratament medical

Începe numirea și administrarea medicamentelor din grupele de glucocorticoizi și mineralocorticoizi. Cel mai adesea medicii prescriu „Cortizon” și „Cortef”, pentru un curs ușor de patologie. Dacă forma este mai gravă, se prescrie prednisolon, în compuși în formă „Acetat de cortizon” sau „Cortef cu mineralocorticoizi”.

Adesea, apariția și evoluția bolii nu sunt lipsite de stres. Dacă pacientul are astfel de manifestări, doza de corticosteroizi este crescută de 3-5 ori. În timpul sarcinii, numirea unei doze crescute este permisă numai în al 2-lea trimestru.

Steroizii anabolizanți sunt folosiți pentru a corecta masa musculară, a o tonifica și a reînnoi părți ale celulelor. Numirea are loc oricărui grup de persoane, indiferent de sex, adesea aceștia sunt pacienți cu o evoluție cronică a bolii. Luat de 3 ori pe an la intervale scurte.

Poate fi utilizată terapia de substituție. De asemenea, prevede o reducere treptată a consumului de droguri, de ex. folosit pentru anularea ulterioară. Principalul lucru în terapia de substituție este compensarea tipului hormonal clinic, precum și întreținerea și conservarea acestuia. În acest caz, indicatorii vor fi:

• niveluri inițiale de cortizol plasmatic mai mari de 350 mmol/l;
• Potasiu în interval de 4,0-4,5 mmol/l;
• Sodiu de la 135 la 140 mmol/l;
• Glucoză 4,5-9,0 mmol/l pe zi.

Dacă în timpul formării bolii cauza infecției este terapia cu antibiotice.

Determinarea îmbunătățirii medicamentelor

Îmbunătățirea poate fi determinată de factori precum:

• normalizarea tensiunii arteriale;
• scăderea pigmentării;
• creșterea în greutate în limitele normale;
• îmbunătățirea stării generale;
• eradicarea problemelor cu tractul gastro-intestinal;
• excluderea anorexiei;
• restabilirea funcției musculare și nu numai.

Adesea, medicamentele oferite de specialiști sunt clasificate în funcție de durata de acțiune și cantitate, acestea sunt următoarele:

• Acțiune scurtă:
  • Hidrocortizon - 20 mg;
  • Cortizon - 25 mg;
  • prednison - 5 mg;
  • Prednisolon - 5 mg;
  • Metilprednisolon - 4 mg.
• Durata medie:
  • Triamcinolonă - 4 mg;
  • Parametazonă - 2 mg;
• Actiune de lunga durata:
  • Dexametazonă - 0,75 mg;
  • Betametazonă - 0,6 mg.

Cu un grad ușor de insuficiență, numai Cortizon, dacă gradul de deteriorare este mai mare, se adaugă și ele prednisolon, fludrocortizon.

Fludrocortizonul este un analog al mineralocorticoidului aldosteronului. Se folosește întotdeauna indiferent de gradul de insuficiență. De exemplu, dacă un copil ia numai glucocorticosteroizi, creșterea în greutate va fi foarte mică. Și vor fi și alte probleme: dezvoltare psihomotorie întârziată, deshidratare. Acesta din urmă este cel mai periculos, deoarece organismul poate fi umplut cu o doză letală de potasiu. Indiferent de adult sau copil, tratamentul numai cu corticosteroizi poate agrava starea, dar poate crește și șansa de a dezvolta crize de risipire a sării.

Puteți înțelege că doza de fludcortizon este prescrisă corect prin următoarele semne:

• scăderea nivelului de sodiu;
• creșterea substanțelor de potasiu;
• creșterea activității reninei.

O supradoză a acestui medicament își va arăta proprietățile după cum urmează: dacă în timpul tratamentului a apărut umflare pe față și alte zone, presiunea crește, apar migrene și insomnie, iar indicatorii de laborator spun că există o cantitate minimă de potasiu în sânge și o creștere crescută. nivelul de sodiu. Astfel, cantitatea consumată ar trebui redusă, dar nu este necesară anularea deloc.

Important! Doza este crescută numai în cazurile în care pacientul trăiește în zone climatice calde, deoarece substanțele de sodiu sunt excretate cu transpirație, în timpul sarcinii se face o creștere din al doilea trimestru.

Dacă, pe lângă boală, apare și o boală infecțioasă cu febră, dacă este necesară efectuarea unei operații traumatice, pentru a evita o criză ulterioară de tip Addisonian, doza de medicament glucocorticoid este crescută de 3-5 ori. Mineralocorticoizii rămân în aceeași doză.

Eficacitatea tratamentului este verificată la fiecare 30 de zile prin testarea activității hormonilor și electroliților din sânge. Verificările ulterioare, atunci când o persoană ia droguri pentru o perioadă lungă de timp, au loc la fiecare 2-3 luni.

În bolile glandelor suprarenale, este posibil să se depășească norma de administrare a glucocorticoizilor cu 1-2 zile pentru a evita formarea unei forme acute de insuficiență.

Operații chirurgicale

Acțiunile chirurgicale care vizează intervenția chirurgicală pentru refacerea cortexului suprarenal este un proces complex care poate fi efectuat doar de specialiști cu înaltă calificare. Îndepărtarea recomandată a glandei suprarenale sau a țesuturilor acesteia, a tumorilor este prescrisă conform indicațiilor medicului.

La îndepărtarea unei tumori, trebuie luate în considerare factorul de calitate (categoria malignă și benignă) și capacitatea de a produce hormoni. Nivelul hormonilor este determinat prin efectuarea de teste de sânge și urină, în timp ce astfel de tipuri de examinări sunt efectuate ca:

• test de sange pentru cromogranina A, renina, aldosteron, cortizol, hormon ACTH, calcitonina, ioni de sange si hormon paratiroidian (paratiroidian);
• citiri ale analizei de urină pentru metanefrine (un metabolit al adrenalinei) și cortizol.

Ele sunt trimise la masa chirurgicală atunci când producția de hormon depășește norma stabilită, sau tratamentul unei tumori maligne este imposibil, conform prescripției medicului, pe baza analizelor efectuate.

Tratamente alternative la domiciliu

Puteți începe să utilizați remedii populare numai cu un diagnostic. Utilizarea ierburilor și a taxelor este considerată a fi metode destul de eficiente, dar merită să faceți acest lucru numai cu indicația unui medic, nu pe cont propriu, deoarece pune viața în pericol.

Sarcina principală pentru tratamentul pe bază de plante este de a restabili fundalul hormonal, atât pentru a suprima, cât și pentru a ridica nivelul. Cantitatea, tipul și metodele de aplicare sunt prescrise de medicul curant. Pentru tratamentul tulburărilor glandelor suprarenale, se recomandă să luați următoarele perfuzii:

• Coada-calului - favorizează producerea hormonului, curăță organismul de substanțe toxice, favorizează funcționarea echilibrului apă-sare. Luați ușor persoanele cu boli ale sistemului sanguin;
• Geranium - care contine molecule de radiu, favorizeaza productia de hormoni;
• Frunzele de coacăz și vitamina C - au proprietăți preventive, avertizează sistemul imunitar împotriva diferitelor tipuri de boli;
• Serie - promovează îmbogățirea cu minerale, restabilește tractul gastro-intestinal, stimulează glandele suprarenale.

Există infuzii de plante care trebuie luate strict conform instrucțiunilor și numai sub supravegherea unui specialist, astfel de remedii populare includ rădăcina de lemn dulce. Are proprietățile de a bloca distrugerea hormonului.

De asemenea, urzica asigură un metabolism bun și restabilește funcția glandelor suprarenale, crește numărul de globule roșii din sânge, reduce zahărul, iar frunzele de dud ameliorează inflamația rinichilor.

Dietă și alimente interzise de luat în caz de boală

Cu sindromul de insuficiență suprarenală, nu trebuie să consumați alimente bogate în zahăr, deoarece poate declanșa eliberarea de insulină, care este o mare problemă pentru organism.

Alimente care ar trebui limitate sau mai bine excluse din dietă: chipsuri, maioneză, cârnați, cafea, tăiței instant, băuturi alcoolice, carbogazoase și energizante și sare. De asemenea, merită să monitorizați cu atenție compoziția produselor, astfel încât acestea să nu conțină aditivi și coloranți nocivi.

Ar trebui să se acorde preferință fructelor și legumelor, mai ales odată cu debutul sezonului de reduceri, deoarece acestea conțin multe vitamine utile de care organismul are nevoie.

Pentru a normaliza starea în timpul zilei, trebuie urmate următoarele instrucțiuni:

• un mic dejun bun este cheia unui nivel normal de zahăr din sânge, poți mânca doar până la 8 ore;
• la o oră după micul dejun, aveți nevoie de o gustare ușoară, aceasta este valabilă și pentru timpul de dinaintea ceaiului de după-amiază și a prânzului;
• prânzul ar trebui să fie înainte de ora 3 după-amiaza;
• luați cina în porții mici ușoare de până la 6 ore, mâncarea grea și satisfăcătoare se consumă în timpul zilei;

Prevenirea bolilor

Dacă o persoană are suspiciuni, ar trebui să mergeți imediat la spital, deoarece diagnosticul și tratamentul în timp util al acestei boli este în sine baza prevenirii.

Terapia de întreținere ar trebui să aibă loc într-un raport intermitent. Dacă doza zilnică de medicament nu depășește 20 mg, cel mai bine este să o luați dimineața. Pentru volume mari, luați conform indicațiilor medicului sau dimineața. Pentru ca organismul să nu fie afectat de sindromul de sevraj, cel mai bine este să reduceți treptat aportul de medicamente și doar astfel să terminați aportul acestora.

De asemenea, persoanele cu astfel de sindroame și probleme de natură similară trebuie să fie înregistrate la un endocrinolog. Dacă sunteți însărcinată, limitați accesul la locurile de tutun. Aportul de tutun, alcool, droguri, restrângerea acestor substanțe este în sine prevenirea insuficienței suprarenale.

Prognoza

Eliminarea simptomelor și tratamentul rapid eficient este destul de dificilă și, ca urmare, poate duce la moarte. În cazul stadiului cronic, îngrijirea de urgență nu este necesară, deoarece acest formular duce foarte rar la deces, este suficient să contactați clinica în timp util pentru o analiză detaliată și un tratament ulterior.

Cu tumorile glandelor suprarenale, este posibil un prognostic favorabil, bazat pe îndepărtarea unei tumori benigne. După 1-2 luni, are loc o restabilire a tensiunii arteriale, procesele metabolice revin la normal.

În prezența tumorilor maligne, este dificil să se dea un prognostic bun, totul depinde de termen, cum să mergi la spital și de procesul de tratament.

Este puțin probabil ca cel puțin un specialist să poată da o prognoză precisă, deoarece aceasta depinde de mulți factori. Tratamentul în timp util și tratamentul prescris vor duce la o îmbunătățire a stării. Ignorarea insuficienței suprarenale va duce în mod natural la moarte, mai devreme sau mai târziu.

Videoclipuri similare

Postari similare

Insuficiența suprarenală este o boală severă a sistemului endocrin, o perturbare primară a cortexului suprarenal (cunoscută și sub numele de boala Addison) sau o tulburare secundară, în care secreția de ACTH este redusă brusc, iar capacitatea funcțională a performanței hormonilor cortexului suprarenal este de asemenea afectate. Încălcarea activității oricăreia dintre legăturile duce la tulburări ale sistemului hipotalamus-hipofizo-suprarenal. Acest termen poate însemna diferite tipuri de simptome și complicații ale hipocorticismului. Un proces caracteristic pentru boală sunt curenții distructivi în glandele suprarenale.

Lipsa sau scăderea producției de hormon mineralocorticoid provoacă o scădere a cantității de sodiu și apă, care dăunează și deshidratează organismul, iar masa de sânge circulant scade. Această boală este adesea întâlnită la femei și bărbați de vârstă mijlocie și înaintată, este destul de rar observată la copii.

Bolile care duc la distrugerea cortexului suprarenal pot provoca acest tip de boală: sifilis, SIDA, tuberculoză, limfogranulomatoză, amiloidoză și diferite tipuri de tumori ale glandelor suprarenale.

Din istoria bolii, se știe că Addison a fost cel care a descris pentru prima dată cursul bolii în 1855, care este asociată cu indispoziția suprarenală de origine tuberculoasă - aceasta explică al doilea nume al bolii - boala Addison.

Clasificarea insuficienței suprarenale

Medicina modernă distinge 3 tipuri de insuficiență suprarenală: primară, secundară, terțiară.

tip primar

Insuficiența suprarenală cronică primară, conform caracteristicilor sale, afectează inițial glandele suprarenale înseși. Acest tip de boală este unul dintre cele mai comune tipuri de insuficiență suprarenală. Potrivit statisticilor, 90% din toate cazurile de astfel de boală apar.

Forme secundare și terțiare

În ceea ce privește insuficiența suprarenală cronică secundară și terțiară, acestea se caracterizează printr-o lipsă acută de secreție de ACTH sau corticoliberină, care este secretată de sistemul hipotalamo-hipofizar. Toate acestea pot provoca o încălcare sau pierderea completă a abilităților lor de lucru ale cortexului suprarenal.

În practica medicală, în funcție de rata de dezvoltare a simptomelor bolii, medicii încă împart insuficiența suprarenală acută și cronică.

Cauzele insuficienței suprarenale

Cauzele insuficienței suprarenale primare pe termen lung, medicii numesc astfel de boli și factori:

• Infecție cu HIV, sifilis, infecții fungice, tuberculoză, metastaze ale diferitelor tumori;
• distrugerea autoimună a cortexului suprarenal, care poate duce la deteriorarea și eșecul altor glande ale sistemului endocrin;
• factori iatrogeni - terapia anticoagulantă, care poate provoca hemoragie de ambele părți în glandele suprarenale;
• intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea glandelor suprarenale din cauza bolii Itsenko-Cushing;
• utilizarea blocanților steroidogenezei în glandele suprarenale (cloditan, spironolactonă, aminoglutetimidă).

Cauza fundamentală a insuficienței suprarenale cronice primare este în primul rând adrenalina autoimună. Studiile asupra acestui tip de boală au arătat că în sângele pacienților au fost detectați anticorpi la diferite componente ale cortexului suprarenal. În insuficiența suprarenală, acești anticorpi afectează principalele enzime - steroidogeneza și 21-hidroxilaze. Fiind localizat în reticulul endoplasmatic al celulelor cortexului suprarenal, acest fragment provoacă reacția de conversie a 17-hidroxiprogesteronului în 11-deoxicortizol în zona fasciculară, care furnizează sinteza cortizolului și reacția de transformare a progesteronului în 11-deoxicorticosteron. în zona glomerulară, aceasta asigură sinteza aldosteronului.

La 60-80% dintre pacienții cu insuficiență suprarenală cronică primară sunt detectați anticorpi la 21-hidroxilază. Conținutul de anticorpi din sânge va depinde de durata cursului bolii în sine.

Medicii combină adesea insuficiența cronică primară cu diverse alte tulburări endocrine autoimune. În medicină, acesta se numește sindrom poliglandular autoimun (APGS). Calificați astfel de soiuri de sindrom poliglandular autoimun:

1. APGS de tip I - această boală este rară, se caracterizează printr-un tip de moștenire autoimună și se exprimă prin candidoza mucocutanată (aceasta este în copilărie), dar insuficiența suprarenală se manifestă în stadii ulterioare;
2. APGS de tip II este o boală care apare în principal la adulți, mai des la femei.

Tuberculoza a fost cauza de bază a insuficienței suprarenale cronice primare în urmă cu aproximativ un secol. În zilele noastre, când medicii știu aproape totul despre această boală și tratează chiar și formele ei cele mai severe, există doar 7-8% din cazurile în care tuberculoza este cauza insuficienței suprarenale.

Cauza insuficienței suprarenale primare poate fi o boală generică (genetică) precum adrenoleucodistrofia. Această boală afectează cortexul suprarenal și substanța albă a sistemului nervos. Boala este rară, doar într-un caz din 20.000 de copii născuți. O varietate a acestei boli este adesea găsită - aceasta este o formă cerebrală, este severă și se manifestă numai la o vârstă mai înaintată (6-12 ani).

O boală destul de rară care implică insuficiență suprarenală cronică poate fi numită leziuni metastatice ale glandelor suprarenale. Adesea, acestea sunt metastaze ale lifoamelor cu celule mari și ale cancerului pulmonar bronhogen, care provoacă insuficiență suprarenală.

Cea mai rară cauză a problemelor suprarenale este o infecție fungică. Printre acestea se numără următoarele: paracoccidomicoza, coccidomicoza, blastomicoza.

Principalele forme de insuficiență suprarenală sunt insuficiența cronică secundară și terțiară. Încălcări tipice ale insuficienței suprarenale secundare apar în același mod ca urmare a subproducției de ACTH de către glanda pituitară și a unei încălcări a formei tulpinii pituitare. Insuficiența suprarenală cronică secundară apare cu procese destul de masive în sella turcică (acestea pot fi diferite tumori și chisturi în regiunea selară), și cu hipofizectomie operativă, și cu iradierea regiunii hipotalamo-hipofizare.

Cauzele insuficienței suprarenale secundare

Cauzele insuficienței suprarenale secundare pot fi, de asemenea:

• ischemia hipotalamusului și a glandei pituitare;
• hemoragie la nivelul glandei pituitare și alte boli vasculare;
• tromboza sinusului cavernos;
• tulburări metabolice;
• orice radioterapie, intervenții chirurgicale care duc la leziuni.

Cauzele insuficienței suprarenale terțiare

Cauza insuficienței suprarenale cronice terțiare va fi utilizarea pe termen lung a unor doze impresionante de glucocorticoizi, care sunt utilizați în tratamentul anumitor boli. Lipsa secreției de ACTH și CRH duce la tulburări ale cortexului suprarenal, pot începe procese atrofice, care riscă să nu se refacă.

Simptomele insuficienței suprarenale

Simptomele insuficienței suprarenale se pot manifesta în diferite etape într-o formă diferită.

Deci, insuficiența cronică primară nu apare brusc și rapid, se caracterizează prin:

• creșterea lentă a pigmentării pielii;
• oboseală frecventă (chiar și cu cel mai mic efort fizic);
• pierderea poftei de mâncare și, ca urmare, pierderea greutății corporale.

Principalele simptome ale acestei boli sunt slăbiciune musculară și generală, dureri și dureri corporale.

1. Insuficiența musculară și generală pot apărea în primele etape periodic în timpul oricărui stres și depresie. Poate dispărea după odihnă (de exemplu, după o noapte de somn), dar apoi se întoarce din nou, se poate dezvolta într-un simptom permanent - astenie. Cu acest rezultat, se dezvoltă adesea astenizarea mentală. Este o eșec în metabolismul electroliților și carbohidraților care duce la astfel de terminații nefavorabile.
2. Un simptom pronunțat al insuficienței suprarenale va fi, de asemenea, hiperpigmentarea membranelor mucoase și a pielii. Simptomele intense ale bolii sunt o consecință a prescripției bolii. Pentru început, acele părți ale corpului care sunt în mod constant deschise și cel mai adesea expuse la lumina soarelui, de exemplu, mâinile, fața, gâtul, își pot schimba culoarea și se întunecă.
Pe palme pot ieși în evidență pete hiperpigmentate, care ies vizibil din nivelul general de culoare al mâinilor, iar locurile de cea mai mare frecare cu îmbrăcămintea se pot întuneca și ele. Nu este întotdeauna posibilă detectarea hiperpigmentării membranelor mucoase ale gingiilor, buzelor, palatului moale și dur.
3. Deseori găsite la pacienți și vitiligo (pete fără pigment), toate acestea apar pe fondul hiperpigmentării. Ca mărime, pot varia de la cel mai mic la cel mai mare, contururile lor pot fi de formă neregulată.
Vitiligo poate fi detectat numai la pacienții cu insuficiență suprarenală permanentă. Unul dintre semnele timpurii ale bolii poate fi, de asemenea, bronzarea pe termen lung după insolație.
4. Tulburări de natură gastrointestinală, care sunt însoțite de pierderea poftei de mâncare, reflexe de gag, greață - aceste simptome pot apărea în stadiile incipiente, continuând să crească treptat. Rareori există un stomac deranjat. Motivul pentru acest tip de simptome poate fi o producție mică de pepsină și acid clorhidric, precum și hipersecreția de clorură în zona intestinală. Organismul pierde treptat sodiu - acest lucru se datorează diareei și vărsăturilor, ca urmare - insuficiența suprarenală acută este garantată. Medicii au observat deja că, cu acest rezultat, pacienții au adesea nevoie de alimente sărate.
5. Un simptom constant este pierderea în greutate, care poate varia de la moderată (4-6 kg) la semnificativă (15-30 kg), mai ales atunci când o persoană a fost supraponderală de mult timp.
6. Pacienții cu insuficiență suprarenală cronică pot prezenta adesea stări hipoglicemice. Astfel de cazuri apar brusc si pe stomacul gol, si dupa o masa (mai ales dupa o masa bogata in carbohidrati) dupa 2-3 ore. Acest tip de convulsii sunt însoțite de slăbiciune, transpirație.
7. Unul dintre simptomele insuficienței suprarenale poate fi și hipotensiunea arterială, care se manifestă adesea deja în stadiile incipiente ale bolii. Acest lucru poate duce la leșin și amețeli. Cauza acestui simptom va fi o scădere a sodiului în corpul uman, precum și o scădere a volumului plasmatic.

Diagnosticul insuficienței suprarenale

Înainte de a face acest sau acela diagnostic, pacientul trebuie să fie supus unei anumite serii de examinări și teste. Dar există un „dar”. Pacienții care au simptome pronunțate de insuficiență suprarenală acută (de criză) trebuie tratați imediat, chiar și fără a aștepta rezultatele testelor. În acest caz, este imposibil să trageți timpul sub nicio circumstanță, deoarece viața unei persoane este în joc. Dacă este posibil și cu timpul disponibil, un test de stimulare cu ACTH se poate face destul de repede, dar există cazuri când toate testele trebuie reprogramate până când simptomele principale sunt suprimate.

La un pacient cu o probă aleatorie, adesea se găsește un conținut scăzut de cortizol în plasmă. Chiar dacă nivelul de cortizol este în limitele normale, acesta este prea scăzut pentru un pacient cu o criză suprarenală.

testul ACTH

Testul cu ACTH funcționează mai detaliat și informativ. Răspunsul și concentrația cortizolului nu crește ca răspuns la administrarea exogenă de ACTH în insuficiența suprarenală cronică primară. Este posibil să se diagnosticheze insuficiența suprarenală primară sau secundară prin conținutul de ACTH, adică dacă indicatorii sunt scăzuti, atunci există o deficiență de ACTH, ratele mari vor fi cu boala Addison.

Testul hipoglicemiei cu insulină

Testul hipoglicemiei cu insulină este cea mai precisă metodă de diagnosticare a hipercortizolismului secundar la un pacient, în care gradul de cortizol este determinat în starea hipoglicemică provocată de administrarea de insulină cu acțiune scurtă.

Pentru un pacient care a primit deja glucocorticoizi, acest tip de test se poate face dimineața sau la cel puțin 12 ore după injectare.

Alte teste

Dacă se suspectează insuficiența suprarenală, se efectuează teste pentru funcționarea standard a glandei tiroide, precum și funcțiile gonadelor, un test de sânge, este necesar să se determine nivelul de glucoză și calciu din plasmă. Medicii pot comanda un test de urină și radiografii.

La cea mai mică suspiciune de infecție cu HIV, este, de asemenea, necesar să se efectueze o analiză pentru a confirma sau infirma diagnosticul.

Complicațiile insuficienței suprarenale

Complicațiile sunt însoțite de progresia insuficienței suprarenale acute, cunoscută și sub denumirea de criză. Cu acest rezultat, la pacient se observă adesea o scădere a glucocorticoizilor (hormoni ai cortexului suprarenal). Acest tip de deteriorare poate apărea cu doze insuficiente de hormoni sau cu absența completă a tratamentului pentru boală. Medicii califică astfel de simptome ale unei crize de insuficiență suprarenală:

• simptome și exacerbări gastro-intestinale;
• simptome cardiovasculare;
• formă neuropsihică.

Este foarte important să consultați un medic la timp dacă sunt detectate astfel de simptome, deoarece dacă pacientul nu este internat de urgență și nu se efectuează tratamentul necesar pentru insuficiența suprarenală, atunci există toate șansele decesului pacientului.

Tratamentul insuficienței suprarenale

Însăși alegerea metodei de tratament al insuficienței suprarenale este determinată de următoarele obiective:

• înlocuirea deficienței hormonale;
• eliminarea completă a cauzei bolii.

Tratamentul insuficienței suprarenale cronice și eliminarea cauzei acestei boli pot fi efectuate prin medicație, cu ajutorul radiațiilor și intervenției chirurgicale.

Merită luat în considerare faptul că în insuficiența suprarenală cronică primară se utilizează medicamente glucocorticoide (prednisolon, hidrocortizon), precum și medicamente mineralocorticoide (fludrocortizon). În secundar se folosesc numai glucocorticoizi.

Dozarea medicamentelor depinde de severitatea bolii pacientului, precum și de starea de bine.

Impactul pozitiv al terapiei provoacă o îmbunătățire clară a stării de bine a pacientului. După ce starea pacientului se stabilizează, merită continuarea terapiei de întreținere.

Prognoza și prevenirea insuficienței suprarenale

Prevalența insuficienței suprarenale cronice primare variază de la patruzeci la o sută de cazuri pe an la un milion de oameni. Vârsta medie a pacienților este de la 20 la 50 de ani, dar insuficiența apare cel mai adesea la pacienții cu vârsta cuprinsă între 30 și 40 de ani.

Persoanele cu simptome de insuficiență suprarenală fără tratament nu se vor putea simți normali și să ducă o viață normală. Și cu un tratament în timp util și adecvat, pot trăi destul de normal, cu aceeași durată și calitate a vieții, este necesar doar să alegeți doza potrivită de corticosteroizi. Prognosticul insuficienței suprarenale va fi foarte favorabil dacă terapia de substituție a fost efectuată într-o manieră calificată și, cel mai important, în timp util. Prognosticul se poate agrava dacă sunt prezente boli autoimune comorbide. În ceea ce privește prognosticul pentru adrenoleucodistrofie, rezultatul este slab, este format din progresia rapidă a bolii, în primul rând la nivelul sistemului nervos, și nu de insuficiența suprarenală.

În ceea ce privește prevenirea insuficienței suprarenale, nu există o astfel de terapie specială în medicină. Dacă o astfel de boală este familială (congenitală), atunci este posibil un consult genetic medical. În primul rând, este important să recunoaștem boala în timp util. Dezvoltarea ulterioară a primelor semne de hipocorticism acut, precum și o criză, este ușor prevenită la pacienții cu insuficiență suprarenală în timpul intervenției chirurgicale, nașterii sau în timpul sarcinii. În astfel de cazuri, pentru a preveni boala, se prescriu preparate DOXA și glicocorticoizi.

O femeie în timpul nașterii ar trebui să evite efectele nocive ale alcoolului, produselor din tutun, care vor fi o prevenire excelentă a subdezvoltării congenitale a glandelor suprarenale și, mai târziu, a insuficienței suprarenale.

Insuficiența cortexului suprarenal este acută și cronică. Insuficiența cronică a cortexului suprarenal poate fi primară și secundară.

Insuficiența suprarenală primară (boala Addison) apare ca urmare a distrugerii țesutului glandei suprarenale în sine. Insuficiența suprarenală primară se dezvoltă dacă se păstrează și funcționează mai puțin de 10-15% din țesutul suprarenal.

Factorii predispozanți pentru insuficiența suprarenală primară includ:

• boli infecțioase (tuberculoză, boli fungice ale glandelor suprarenale);
• amiloidoza suprarenală;
• infecție cu HIV;
• atrofia idiopatică a cortexului suprarenal (un proces autoimun, în timp ce în organism, dintr-un motiv necunoscut, sistemul de control imunitar este perturbat și se formează autoanticorpi care distrug celulele propriilor glande suprarenale).

Insuficiența secundară a cortexului suprarenal apare în boli ale creierului cu afectarea glandei pituitare sau hipotalamus (tumori cerebrale, leziuni cerebrale traumatice, după intervenții chirurgicale pe creier, după, cu diverse intoxicații), care controlează în mod normal activitatea glandelor suprarenale.

Insuficiența suprarenală acută sau criza Addisoniană este o comă acută.

Insuficiența suprarenală acută se poate dezvolta:

Insuficiența suprarenală acută poate apărea la un nou-născut din cauza hemoragiei la nivelul glandelor suprarenale în timpul travaliului dificil și prelungit, din cauza sau expunerii la diferite infecții. Această afecțiune se numește sindrom Waterhouse-Friderichsen. La adulți și la vârstnici, hemoragia la nivelul glandelor suprarenale poate apărea pe fondul leziunilor la nivelul abdomenului și toracelui, cu supradozaj, cu intervenții chirurgicale, sepsis, peritonită, arsuri.

Cu insuficiența cortexului suprarenal, conținutul hormonilor lor glucocorticoizi și mineralocorticoizi din sânge scade brusc. În acest caz, organismul își pierde capacitatea de adaptare la o situație stresantă.

Semne caracteristice insuficienței cortexului suprarenal

Insuficiența suprarenală primară (boala Addison) – este relativ rară, apare la orice vârstă și la ambele sexe.

Insuficiența suprarenală primară începe de obicei treptat. La început apar plângeri de slăbiciune, oboseală, mai ales seara. Uneori, o astfel de slăbiciune apare numai după efort fizic sau situații stresante. Apetitul se înrăutățește, pacienții suferă adesea de răceli. Există o toleranță slabă la radiația solară, însoțită de arsuri solare persistente.

Pe măsură ce boala Addison progresează, slăbiciunea musculară devine mai pronunțată. Este dificil pentru pacient să efectueze orice mișcare. Până și vocea devine tăcută. Scăderea greutății corporale. Aproape toți pacienții dezvoltă o hiperpigmentare persistentă (intensificarea culorii pielii), în special în locurile în care îmbrăcămintea este frecată, în zonele deschise ale corpului expuse la arsuri solare, culoarea mameloanelor, buzelor și obrajilor crește. Există o scădere persistentă a tensiunii arteriale, creșterea ritmului. Există tulburări ale tractului gastrointestinal: greață, vărsături, constipație, urmate de diaree. Cantitatea de glucoză din sânge scade. Munca rinichilor este perturbată, adesea manifestată prin urinarea pe timp de noapte. Din partea sistemului nervos central, există încălcări ale atenției, memoriei, stărilor depresive. La femei, din cauza lipsei de androgeni, părul pubian și părul axilar cad.

Pacienții cu insuficiență suprarenală secundară au cele mai multe dintre aceleași semne și simptome ca și pacienții cu boala Addison, dar se caracterizează prin absența hiperpigmentării.

Criza Addisoniană se caracterizează prin: insuficiență cardiovasculară, scăderea tensiunii arteriale, tulburări gastro-intestinale (vărsături incontrolabile, scaune moale, repetate), tulburări neuropsihiatrice.

Prognoza

Prognosticul la pacienții cu boala Addison depinde în principal de prevenirea și tratamentul crizelor Addison. În caz de infecție, vătămare, inclusiv intervenții chirurgicale, tulburări gastro-intestinale sau alte tipuri de stres, este necesară creșterea imediată a dozei de hormon administrat. Tratamentul ar trebui să vizeze creșterea rapidă a nivelului de glucocorticoizi din sânge și completarea deficitului de sodiu și apă.

Ce poate face medicul dumneavoastră?

Diagnosticul stadiilor incipiente ale insuficienței suprarenale este adesea dificil. Cu toate acestea, tulburările gastrointestinale ușoare cu scădere în greutate, pierderea poftei de mâncare și suspiciunea de hiperpigmentare justifică teste specifice provocatoare pentru a exclude insuficiența suprarenală, mai ales înainte de inițierea terapiei de substituție hormonală. Toți pacienții cu boala Addison ar trebui să primească terapie hormonală de substituție specifică: glucocorticoizi și mineralocorticoizi.

În timpul tratamentului pacienților cu boala Addison, greutatea corporală, nivelurile de potasiu seric și tensiunea arterială trebuie înregistrate periodic.

Terapia de substituție cu glucocorticoizi la pacienții cu insuficiență suprarenală secundară nu diferă de cea la pacienții cu boala Addison. Terapia de substituție cu mineralocorticoizi nu este de obicei necesară. În toate celelalte privințe, tratamentul pacienților cu insuficiență suprarenală secundară se bazează pe aceleași principii.

Terapia de substituție adecvată cu hormoni corticosteroizi sub monitorizare constantă este cea mai eficientă metodă de prevenire a unei crize Addisoniene.

Ce poti face?

Dacă apar simptomele de mai sus, trebuie să consultați imediat un medic. Dacă această boală nu este tratată, poate apărea în orice moment o criză Addisoniană, care este dificil de tratat și poate duce la deces.

RCHD (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății al Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan - 2013

Insuficiență suprarenală primară (E27.1)

Endocrinologie

informatii generale

Scurta descriere

Aprobat prin procesul-verbal al ședinței
Comisia de experți pentru dezvoltarea sănătății a Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan
Nr.23 din 12 decembrie 2013

Insuficiență suprarenală cronică(insuficiență a cortexului suprarenal, hipocorticism) - un sindrom clinic cauzat de secreția insuficientă de hormoni ai cortexului suprarenal ca urmare a unei defecțiuni a uneia sau mai multor legături ale sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenal.

I. INTRODUCERE

Nume protocol: Insuficiență suprarenală cronică la adulți
Cod protocol:

Cod ICD-10: E 27,1

Abrevieri utilizate în protocol:
CNN - insuficiență suprarenală cronică
LH - hormon luteinizant
FSH - hormon foliculostimulant
TSH - hormon de stimulare a tiroidei
STH - hormon somatotrop
ACTH - hormon adrenocorticotrop
BC - bacilul lui Koch
CT - tomografie computerizată
RMN - imagistica prin rezonanță magnetică
Medici generalisti - medici generalisti

Data dezvoltării protocolului: 2013

Utilizatori de protocol: endocrinologi, terapeuți, medici de familie din policlinici și spitale.

Clasificare

Calificare clinică
În practica clinică, există insuficiență suprarenală acută și cronică (CHI).

În conformitate cu localizare procesele patologice se disting:
CNN primar - o scădere a producției de hormoni ai cortexului suprarenal ca urmare a unui proces distructiv în glandele suprarenale înseși;
CNN secundar - scăderea sau absența secreției de ACTH de către glanda pituitară;
CNN terțiar - incapacitatea hipotalamusului de a produce hormonul de eliberare a corticotropinei.

Insuficiență suprarenală cronică primară
Cauzele HNN primare sunteți:
- distrugerea autoimună a cortexului suprarenal (85% din toate cazurile), care este adesea combinată cu afectarea altor glande endocrine;
- tuberculoză, metastaze tumorale, adrenoleucodistrofie, infecție HIV, infecții fungice, sifilis, amiloidoză;
- factori iatrogeni - îndepărtarea glandelor suprarenale din cauza bolii Itsenko-Cushing, hemoragie bilaterală în glandele suprarenale în timpul terapiei anticoagulante, utilizarea blocanților steroidogenezei în glandele suprarenale (aminoglutetimidă, cloditan, ketoconazol, barbiturice, spironolactone).

Insuficiență suprarenală cronică secundară și terțiară
HNN secundar și terțiar - forme centrale de insuficiență suprarenală. HNN secundar se dezvoltă ca urmare a scăderii producției de ACTH de către glanda pituitară, terțiar - cu afectarea hipotalamusului și o încălcare a integrității tulpinii pituitare. HNN secundar și terțiar se dezvoltă de obicei simultan cu insuficiența altor hormoni hipofizari tropicali (luteinizant (LH), foliculostimulant (FSH), stimulator tiroidian (TSH), somatotrop (STH)). Deficitul izolat de ACTH este extrem de rar. Cauzele CNN secundare și terțiare sunt prezentate în tabel. 2.

Cel mai adesea, CNN secundar în cadrul hipopituitarismului are loc cu procese volumetrice în sella turcica (tumori hipofizare și diverse formațiuni ale regiunilor selare și paraselare), iradierea regiunii hipotalamo-hipofizare, hipofizită și hipofizectomie chirurgicală.

Cea mai frecventă cauză a insuficienței renale cronice terțiare este utilizarea pe termen lung a dozelor supresoare de glucocorticoizi în tratamentul diferitelor boli sistemice. Insuficiența prelungită a secreției de CRH și ACTH duce nu numai la modificări funcționale, ci și la modificări morfologice ale cortexului suprarenal: se dezvoltă atrofia zonelor corticale fasciculare și reticulare. Zona glomeruli și, prin urmare, secreția de mineralocorticoizi, sunt mai puțin afectate.

Cauzele care conduc la dezvoltarea secundară și terțiarăinsuficiență suprarenală

HNN secundar (distrugerea sau absența celulelor care secretă ACTH)

CNN terțiar (deficit CRH)

I. Tumori ale regiunii selare si paraselare (adenoame hipofizare, craniofaringiom, meningiom, gliom, mucocel) II. Ischemia pituitară 1. Postpartum (sindromul Sheehen) 2. Boli sistemice (arterita temporala, anemie falciforme) III. Hemoragie la nivelul glandei pituitare IV. Iatrogen (după iradiere pituitară, intervenție chirurgicală) V. Sindromul șeii turcești „goale”. VI. Hipofizită limfocitară autoimună VII. Anevrism intracranian al arterei carotide interne VIII.Tromboza sinusului cavernos IX. Boli infectioase (tuberculoza, sifilis, malarie, meningita) X. Leziuni infiltrative (hemocromatoză, histiocitoză X) XI. Tulburări metabolice (insuficiență renală cronică) X II. Idiopatic sau genetic (producție insuficientă de ACTH, sinteza formelor anormale de ACTH)

I Leziuni ale hipotalamusului sau ale altor părți ale sistemului nervos central: 1. Traumatic, incl. postoperator 2. Iradierea hipotalamusului 3. Tumora (primara, metastatica, limfoame) 4. Încălcări ale integrității tulpinii pituitare 5. Anorexia nervoasă 6. Inflamatorii (sarcoidoza, histiocitoza X) 7. Infiltrativ (boli ale depunerilor de lipide) 8. Toxic 9. Nutriționale (foame, obezitate) 10. Idiopatic sau genetic (congenital sau familial) II. Utilizarea pe termen lung a dozelor supresoare de glucocorticoizi pentru diferite boli somatice

După gravitate atât insuficiența suprarenală primară cât și secundară se împart în forme: ușoară, moderată și severă.

După gravitatea manifestărilor clinice HNN este împărțit în explicit și latent. Pe fondul tratamentului CNN, este posibil să identificăm următoarele faze: decompensare, subcompensare și compensare.

Diagnosticare

II. METODE, ABORDĂRI ȘI PROCEDURI DE DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT

Lista măsurilor de diagnostic de bază și suplimentare

Principal
Ambulatoriu:
- analize generale de sânge
- analiza generala a urinei

In spital:
- determinarea nivelurilor sanguine de renina, ACTH, cortizol, aldosteron, ritmul circadian al cortizolului,
- determinarea electroliților din sânge.

Ambulatoriu:
- ECG,
-Raze X ale toracelui.

In spital:
- scanarea CT a glandelor suprarenale,
- RMN al creierului cu contrast.

Adiţional:
- cultura sputei pe BC.

Criterii de diagnostic XNN

Plângeri și anamneză:
- Pierdere treptată în greutate
- slăbiciune,
- tensiune arterială scăzută
- întunecarea pielii și a mucoaselor în CNN primar,
- crize de foame
- întunecarea ochilor dimineața pe stomacul gol.

Examinare fizică
În general, ICC se caracterizează printr-un debut insidios și un debut lent al oboselii, slăbiciune musculară, pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate, hipotensiune arterială și uneori hipoglicemie.
Principala diferență CNN primar din secundar este prezența hiperpigmentării pielii și mucoaselor.

Principalele simptome ale insuficienței suprarenale cronice

Cu HNN secundar și terțiar simptomele deficitului de mineralocorticoizi sunt mai puțin pronunțate sau chiar absente și aproape întotdeauna există semne clinice de insuficiență a altor hormoni hipofizari tropicali - hipogonadism, hipotiroidism, deficit de hormon de creștere.
Sindromul Nelson se dezvoltă la pacienți la intervale diferite după adrenalectomia totală. Tabloul clinic al sindromului Nelson este caracterizat de un curs labil al CNN, hiperpigmentare progresivă a pielii, o tumoare hipofizară producătoare de ACTH, tulburări oftalmice și neurologice.

Cu decompensarea severă a CNN ca urmare a stresului, infecției acute, intervenției chirurgicale, este posibil să se dezvolte insuficiență suprarenală acută - criză addisoniană. Criza Addisoniană se dezvoltă adesea treptat pe parcursul mai multor zile, mai rar acut - în câteva ore. Simptome: scăderea progresivă a tensiunii arteriale, slăbiciune generală crescută, hiperpigmentare, vărsături, dureri abdominale, deshidratare.

Astenie. Slăbiciunea generală și musculară la început poate apărea doar periodic - în timpul stresului. În stadiile incipiente, ele cresc până la sfârșitul zilei și dispar după o noapte de odihnă, apoi cresc și devin permanente, dobândind caracterul de adinamie. Odată cu adinamia, se dezvoltă astenizarea mintală până la dezvoltarea psihozei.

Hiperpigmentarea pielii și a mucoaselor- un semn frecvent și precoce al CNN primar. Hiperpigmentarea are aspectul de întunecare difuză maro sau bronz atât pe părțile deschise cât și pe cele închise ale corpului, în special în locurile de frecare cu îmbrăcămintea, pe liniile palmare, în zona cicatricilor postoperatorii, pe mucoasa bucală, în areola. ale mameloanelor, anusului, organelor genitale externe. Unii pacienți dezvoltă pistrui întunecați, uneori zone de depigmentare - vitiligo.
Ca semn precoce, pacienții pot observa o persistență neobișnuită a arsurilor solare după insolație.

Tulburări gastrointestinale- Creșterea pierderii poftei de mâncare, greață, vărsături. Unii pacienți simt o nevoie constantă de alimente sărate.

Pierdere în greutate este un simptom constant al insuficienței suprarenale și se asociază cu scăderea apetitului, malabsorbție în intestin, deshidratare.

Hipotensiune- unul dintre simptomele caracteristice ale insuficienței suprarenale, apare adesea deja în stadiile incipiente ale bolii. Tensiunea arterială sistolică 90-80 mm Hg. Art., diastolică - sub 60 mm Hg. Artă. Amețeli și leșin.
Cu toate acestea, la pacienții cu hipertensiune arterială concomitentă, tensiunea arterială poate fi normală sau crescută.

Condiții de hipoglicemie la pacienții cu insuficiență suprarenală cronică pot apărea atât pe stomacul gol, cât și la 2-3 ore după o masă bogată în carbohidrați. Atacurile sunt însoțite de slăbiciune, foame, transpirație.

Disfuncția SNC apar la mai mult de jumătate dintre pacienți și se manifestă prin scăderea activității mentale și a memoriei, apatie, iritabilitate.

Deseori notate nicturie pe fondul scăderii filtrării glomerulare și a fluxului sanguin renal.

Incetarea secretiei androgeni suprarenale la femei, poate determina o scadere a libidoului si joaca un rol in reducerea si disparitia completa a parului axilar si pubian.

La o mică parte a pacienților cu prezență prelungită a hipocorticismului, prezența calcificarea cartilajului urechii(probabil din cauza hipercalcemiei emergente).

Cercetare de laborator
Criterii pentru CNN primar:
- niveluri crescute de ATH și renină în plasma sanguină,
- o scădere a nivelurilor de aldosteron și cortizol din plasma sanguină,
- încălcarea ritmului de secreție de cortizol, hiperkaliemie, hiponatremie, hipocloremie.

Criterii pentru HNN secundar:
- niveluri crescute de ACTH, renina, aldosteron, cortizol in plasma.
- Încălcarea ritmului de secreție de cortizol, hiperkaliemie, hiponatremie, hipocloremie.

Cercetare instrumentală
- Semne ECG (datorite hiperkaliemiei): tensiune joasă, undă T ascuțită înaltă, conducere lentă, prelungire a intervalului ST și a complexului QRT.
- Radiografia toracică: cu CNN primar - sunt posibile semne de tuberculoză pulmonară
- CT a glandelor suprarenale: reducerea dimensiunii
- RMN al creierului cu contrast: cu CNN secundar și terțiar - sunt posibile leziuni organice ale creierului
- Cultura de spută pentru BC: cu tuberculoză pulmonară - rezultat pozitiv

Consultanță de specialitate
Conform indicațiilor - ftiziatru, neurochirurg, neuropatolog.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al HNN primar și secundar

Tratament în străinătate

Obțineți tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament

Scopul tratamentului: eliminarea semnelor clinice si de laborator ale hipocorticismului.

Tactici de tratament

Tratament non-medicament: regim de economisire, nutriție îmbogățită cu sare de masă și acid ascorbic.

Tratament medical
Tratamentul CNN are ca scop înlocuirea deficienței hormonale și, dacă este posibil, eliminarea procesului patologic care a provocat leziuni glandelor suprarenale.

Tratamentul insuficienței suprarenale cronice

Etiotrop	patogenetic	simptomatic
MEDICAMENTALE (terapia tuberculozei, sepsisului, hipofizitei, bolilor fungice etc.)	GLUCOCORTICOIZI (hidrocortizon, acetat de cortizon, prednisolon)	O dietă bogată în sare
RADIAȚIE (tumori ale glandei pituitare, hipotalamus)	MINERALOCORTICOIZI (fludrocortizon, acetat de deoxicorticosteron)	TERAPIA VITAMINE
NEUROCHIRURGICALE (eliminarea unei tumori, anevrism etc. a creierului)	STEROID ANABOLIC (nandrolon, estrenol trimetilsilil eter)

Terapia de substituție cu hormoni sintetici este vitală și nu poate fi anulată sub nicio formă.

În practica clinică se utilizează hidrocortizon (cortizol), acetat de cortizon și derivații lor semisintetici. Acestea din urmă, la rândul lor, sunt împărțite în nefluorinate (prednison, prednisolon, metilprednisolon) și fluorurate (triamcinolon, dexametazonă și betametazonă).

Atunci când sunt administrați pe cale orală, glucocorticoizii sunt absorbiți rapid și aproape complet din jejunul superior. Mâncarea nu afectează gradul de absorbție a hormonilor, deși rata acestui proces încetinește oarecum.

Caracteristicile utilizării formelor injectabile se datorează atât proprietăților glucocorticoidului în sine, cât și esterului asociat cu acesta. De exemplu, succinații, hemisuccinații și fosfații sunt solubili în apă și, atunci când sunt administrați parenteral, au un efect rapid, dar de durată relativ scurtă. În schimb, acetații și acetonidele sunt suspensii fin cristaline și sunt insolubile în apă. Acțiunea lor se dezvoltă lent, pe parcursul mai multor ore, dar durează mult timp. Esterii solubili în apă ai glucocorticoizilor pot fi utilizați intravenos, suspensii cu granulație fină - nr.

În funcție de durata de acțiune, toți glucocorticoizii sunt împărțiți în 3 grupe: cu acțiune scurtă, medie și lungă.

Echivalența dozei de medicamente glucocorticoide

Durata acțiunii	Numele medicamentului	Doza echivalentă (mg)
acțiune scurtă	Hidrocortizon	20
	Cortizon	25
	Prednison	5
	Prednisolon	5
	Metilprednisolon	4
Durata medie de acțiune	Triamcinolonă	4
	Parametazona	2
Actiune de lunga durata	Dexametazonă	0,75
	Betametazonă	0,6

Hidrocortizonul și preparatele cu cortizon, pe lângă glucocorticoizi, au și activitate mineralocorticoidă, deși mai slabă decât mineralocorticoizii adevărați. Glucocorticoizii semisintetici nefluorurați au și efecte mineralocorticoide (a căror severitate, la rândul lor, este inferioară efectelor glucocorticoizilor naturali). Preparatele fluorurate nu au activitate mineralocorticoidă.

Caracteristici comparative ale preparatelor gluco- și mineralocorticoide

Numele medicamentului	Timp de înjumătățire biologic, min	Legarea de proteine, %	Activitatea glucocorticoidă	Activitate mineralo-corticoidă
HIDROCORTIZON	80	80	1	1
CORTIZON	30	75	0.8	0.6
prednison	60	72	3.5	0.4
PREDNIZOLON	200	73.5	4	0.6
METIL- PREDNIZOLON	160	60	5	0.5
DEXAMETAZONA	240	61.5	30	0
ALDOSTERON	50	67	0.3	750

Activitatea glucocorticoidă a medicamentelor semisintetice este mai mare decât cea a hidrocortizonului și cortizonului, ceea ce se explică prin legarea mai scăzută a proteinelor în comparație cu glucocorticoizii naturali. O caracteristică a medicamentelor fluorurate este metabolismul lor mai lent în organism, ceea ce duce la o creștere a duratei acțiunii medicamentului.

HIDROCORTIZON este singurul glucocorticoid care îndeplinește toate cerințele care se aplică medicamentelor utilizate pentru terapia de substituție permanentă a CNN. Hidrocortizonul este de aproape 4 ori mai slab decât prednisolonul în activitatea glucocorticoizilor, dar îl depășește în severitatea acțiunii mineralocorticoizilor. În CNN, precum și în insuficiența suprarenală acută și în alte condiții de urgență, preparatele cu hidrocortizon sunt medicamentele de elecție.

Principiile de bază ale terapiei de substituție HNN
1. La pacienții cu CNN, preparatele glucocorticosteroizi sunt utilizate pe viață;

2. Dozele fiziologice de glucocorticoizi sunt utilizate pentru terapia de substituție a HNN. Medicamentele se administreaza tinand cont de ritmul secretiei de glucocorticoizi (2/3 din doza zilnica dimineata si 1/3 seara).

3. Principalele medicamente pentru terapia de substituție cu glucocorticoizi a CNN sunt hidrocortizonul, cortizonul, prednisolonul, pentru corectarea deficitului de mineralocorticoizi - fludrocortizon.

4. Triamcinolonă, dexametazonă, beclametazonă și alți analogi sintetici pentruHNN nu se aplică,întrucât aceste medicamente sunt practic lipsite de activitate mineralocorticoidă și nu pot oferi asistență semnificativă în corectarea tulburărilor de apă și electroliți și a tulburărilor hemodinamice. În plus, au o serie de complicații (semnele de supradozaj se dezvoltă rapid, leziunile diferitelor organe și sisteme apar ca sindromul Cushing).

5. Evaluarea adecvării terapia de substituție cu gluco- și mineralocorticoizi se efectuează în funcție de parametrii clinici și de laborator: starea generală, apetitul, activitatea fizică, dinamica greutății corporale, tensiunea arterială, ritmul cardiac, electroliții din sânge, glicemia a jeun. În insuficiența renală cronică primară, un criteriu obiectiv pentru compensarea deficitului de mineralocorticoizi este normalizarea conținutului de renină plasmatică, iar pentru deficitul de glucocorticoizi, concentrația de ACTH.

Determinarea cortizolului din sânge și a cortizolului liber din urină în timp ce luați preparate glucocorticoizi pentru selectarea dozei adecvate a acestora nu este informativă și nu este recomandabil să le efectuați.

Caracteristicile terapiei de substituție pentru CNN
Dozele de medicamente depind de severitatea bolii, de gradul de compensare, de starea în care se află corpul pacientului (stres, odihnă). La HNN ușoară hidrocortizonul este prescris în doză de 15 mg pe zi sau acetat de cortizon în doză de 12,5-25 mg pe zi în una sau două prize. Dacă medicamentul este luat o dată pe zi, atunci dimineața după micul dejun.

Când este bolnav moderată și severă terapia combinată este de obicei prescrisă - o combinație de hidrocortizon sau acetat de cortizon, prednisolon și mineralocorticoizi. Cu severitate moderată a bolii, se prescriu de obicei hidrocortizon 15-20 mg dimineața, 5-10 mg după-amiaza + fludrocortizon 0,1 mg dimineața; prednisolon 5-7,5 mg și fludrocortizon 0,1 mg după micul dejun, hidrocortizon 10 mg după prânz + 5 mg după cină sau acetat de cortizon 25 mg după prânz + 12,5 mg după cină.

La decompensare severă este de dorit să se transfere pacienții la injecții intramusculare cu hidrocortizon - cel puțin 3-4 injecții pe zi la o doză de 75-100 mg, urmată de o scădere treptată a dozei și transferul pacientului la administrarea de medicamente per os. Orice stres, inclusiv febră, traume, intervenții chirurgicale, poate declanșa o criză Addisoniană. Prin urmare, este necesar să se introducă în prealabil doze suplimentare de glucocorticoizi (doza de gluco- și mineralocorticoizi este crescută de 2-5 ori față de doza de întreținere). În bolile infecțioase de formă ușoară sau moderată, este suficientă creșterea dozei de glucocorticoizi de 2-3 ori. Dacă boala apare cu vărsături, precum și cu apariția simptomelor unei crize suprarenale, pacientul trebuie internat pentru măsuri intensive. În boli infecțioase severe sau operații chirurgicale sub anestezie generală, de regulă, este necesară administrarea intravenoasă de hidrocortizon (100 mg la 8 ore) sau acetat de hidrocortizon 50 mg / m la fiecare 4-6 ore. Dozele de încărcare de glucocorticoizi se reduc rapid - la 1 sau 2 zile după eliminarea situației stresante.

Doza de terapie de substituție în timpul sarcinii rămâne aceeași, este necesară o ușoară creștere a dozei după trei luni de sarcină. În timpul nașterii, introducerea hormonilor se realizează în aceleași condiții ca și în timpul operațiunilor planificate.

Cu terapia de substituție cu glucocorticoizi, dezvoltarea semne de supradozaj medicamente: creștere rapidă în greutate, apariția slăbiciunii musculare, creșterea tensiunii arteriale, dureri de cap, retenție de lichide (apariția edemului), scăderea nivelului de potasiu și creșterea nivelului de sodiu în plasmă. În acest caz, doza de medicamente administrate trebuie redusă. Eliminarea simptomelor de hipercortizolism are loc lent - în decurs de 4-8 săptămâni.

La combinație de HNN și ulcer peptic stomac și/sau duoden, se preferă mineralocorticoizii. În cazurile de efect terapeutic insuficient, se prescriu suplimentar glucocorticoizi, începând cu doze mici sub acoperirea antiacidelor cu administrarea concomitentă obligatorie de steroizi anabolizanți. În cazuri rare, cu leziuni ulcerative severe, se recurge la administrarea intramusculară a formelor prelungite (forme depozit) de glucocorticoizi (metilperdnisolon) în combinație cu preparate de misoprostol - analogi sintetici ai prostaglandinei E1. Acestea din urmă au un efect citoprotector asociat cu o creștere a formării de mucus și o creștere a secreției de bicarbonat de către mucoasa gastrică, crescând astfel rezistența acesteia la factorii nocivi.

La combinație de HNN și diabet zaharat este de preferat să se prescrie mineralocorticoizi, care practic nu au niciun efect asupra metabolismului carbohidraților.

Cu eficacitate insuficientă - glucocorticoizi.

În cazuri de combinare HNN și hipertensiunea arterialăîn primul rând se prescriu glucocorticoizi cu acțiune mineralocorticoidă minimă. Se acordă preferință prednisolonului, care este prescris sub controlul tensiunii arteriale, stării generale, electroliților și studiilor glicemiei.

Alte tipuri de tratament: dupa indicatii tratamentul tuberculozei pulmonare, boli concomitente

Intervenție chirurgicală:
Conform indicațiilor - operații pentru procesele volumetrice din creier

Acțiuni preventive
Învățarea unui pacient care suferă de orice formă de insuficiență suprarenală cronică să ia în mod regulat doze adecvate de medicamente gluco- și mineralocotricoide, precum și să-și dubleze în mod independent dozele sub orice stres (boli intercurente, operații, stres emoțional etc.).

Capacitatea de a lucra
Se arată că pacienții cu insuficiență suprarenală cronică sunt transferați la muncă ușoară cu o zi normală de lucru, excluzând turele de noapte, călătoriile de afaceri și efortul fizic intens. În perioada de decompensare a hipocorticismului, pacienții sunt considerați cu handicap. Într-o formă severă de insuficiență suprarenală, este indicat un transfer la dizabilitate.

Management în continuare: la pacienții cu orice formă de insuficiență suprarenală cronică, înainte de stresul așteptat, de exemplu, înainte de naștere, intervenții chirurgicale majore și minore, hidrocortizonul se administrează intramuscular la 25-50 mg de 2-4 ori pe zi, acetat de deoxicorticosteron - 5 mg per zi. În ziua intervenției chirurgicale, doza de medicament este crescută de 2-3 ori. În timpul intervenției chirurgicale, se injectează 100-150 mg de hidrocortizon intravenos și intramuscular, 50 mg de hidrocortizon la fiecare 4-6 ore timp de 1-2 zile. Administrarea parenterală a hidrocortizonului se continuă după intervenție chirurgicală timp de 2-3 zile. Apoi sunt transferați treptat la terapia de substituție cu prednison, hidrocortizon sau cortizon și fludrocortizon per os. După eliminarea stresului, pacientul este transferat la dozele anterioare.

Indicatori ai eficacității tratamentului și siguranței metodelor de diagnostic și tratament descrise în protocol: eliminarea semnelor clinice și de laborator ale hipocorticismului.

Spitalizare

Indicații pentru spitalizare indicând tipul de spitalizare

de urgență
- insuficiență suprarenală acută - urgență

Planificat
- clarificarea diagnosticului de HNN
- selectarea dozelor adecvate de terapie de substituție
- decompensarea insuficienței suprarenale cronice

informație

Surse și literatură

1. Procesele-verbale ale reuniunilor Comisiei de experți pentru dezvoltarea sănătății a Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan, 2013
   1. 1. Endocrinologie după Williams. Boli ale cortexului suprarenal și hipertensiunea arterială endocrină. Traducere din engleză. Editat de acad. RAS și RAMS Dedov II, Moscova, 2010. 2. Algoritmi pentru diagnosticarea și tratamentul bolilor sistemului endocrin. / Editat de I.I. Dedova, Moscova, 1995. 3. Balabolkin M.I. „Endocrinologie”, Moscova, „Editura Universum”, 1998, pp. 492-520. 4. Bereznyakov I.G. „Glucocorticosteroizii în practica clinică”, Provisor, 1998. 5. Jones R. „Insuficiența suprarenală” / Secrets of Endocrinology, Moscova, Editura BINOM, 1998, pp. 217-224. 6. Zelinsky B.A. „Boala lui Addison”, Kiev, „Sănătate”, 1988. 7. Zefirova G.S., Baisugurov M.Sh. „Diagnostic de hipocorticism”, Moscova, 1988. 8. Knappe G. „Hormonii cortexului suprarenal și ACTH” / Terapia hormonală, editat de X. Shambach, G. Knappe, V. Karol, Moscova, Medicină, 1988, pp. 68-100. 9. Marova E.I. Insuficiență suprarenală cronică / Endocrinologie clinică, redactat de prof. N.T. Starkova, Moscova, Medicină, 1991, p. 312-323. 10. Melnichenko G.A., Fadeev V.V. „Diagnosticul de laborator al insuficienței suprarenale”, Probleme de endocrinologie, 1997, V.43, Nr. 5, pp. 39-47. 11. Melnichenko G.A., Fadeev V.V., Buziashvili I.I. „Aspecte etiologice ale insuficienței suprarenale cronice primare”, Problems of Endocrinology, 1998, V.44, No. 4, pp. 46-55. 12. Nasonov E.L. „Caracteristicile generale și mecanismele de acțiune ale glucocorticosteroizilor”, Russian Medical Journal, Vol. 7, No. 8 (90), 1999, pp. 364-370. 13. Fadeev V.V. „Insuficiență suprarenală cronică primară (etiologie, clinică, terapie de substituție)”. Abstract cand. Miere. Științe. Moscova, 1999. 14. Williams G., Dlyukhi R. „Diseases of the adrenal cortex” / Internal diseases, editat de T.R. Harrison, cartea 9, Moscova, Medicină, 1997, pp. 134-177. 15. Stern N., So M. „Diseases of the adrenal cortex” / Endocrinology, editat de N. Lavin, Moscova, Practice, 1999, pp. 173-221.

informație

III. ASPECTE ORGANIZAȚIONALE ALE IMPLEMENTĂRII PROTOCOLULUI

Lista dezvoltatorilor de protocol:
1. Bazarbekova R.B. - Doctor în științe medicale, profesor, șef. Departamentul de Endocrinologie al Întreprinderii Republicane de Stat „Institutul de Stat Almaty pentru Perfecționarea Medicilor”
2. Dosanova A.K. - Candidat la Științe Medicale, Asistent al Departamentului de Endocrinologie al Întreprinderii de Stat „Institutul de Stat pentru Perfecționarea Medicilor Almaty”.

Referent: Doctor în Științe Medicale, Profesor al Departamentului de Endocrinologie al KazNMU numit după S.D. Asfendiyarova Nurbekova A.A.

Declarație de lipsă de conflict de interese: dispărut.

Indicarea condițiilor de revizuire a protocolului:
Acest protocol este supus revizuirii la fiecare trei ani sau atunci când devin disponibile noi date dovedite.

Fișiere atașate

Atenţie!

• Prin automedicație, puteți provoca vătămări ireparabile sănătății dumneavoastră.
• Informațiile postate pe site-ul web MedElement și în aplicațiile mobile „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Boli: Manualul terapeutului” nu pot și nu trebuie să înlocuiască o consultație față în față cu un medic. . Asigurați-vă că contactați unitățile medicale dacă aveți boli sau simptome care vă deranjează.
• Alegerea medicamentelor și dozajul acestora trebuie discutate cu un specialist. Doar un medic poate prescrie medicamentul potrivit și doza acestuia, ținând cont de boala și de starea corpului pacientului.
• Site-ul web MedElement și aplicațiile mobile „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Diseases: Therapist's Handbook” sunt exclusiv resurse de informare și referință. Informațiile postate pe acest site nu trebuie folosite pentru a schimba în mod arbitrar rețetele medicului.
• Editorii MedElement nu sunt răspunzători pentru nicio daune aduse sănătății sau daune materiale rezultate din utilizarea acestui site.