„Anomalii în dezvoltarea organelor genitale feminine. Anomalii în dezvoltarea organelor genitale

Anomalii ale vulvei și himenului. Un himen continuu poate fi dezvăluit mai ales în timpul pubertății. Când apare prima menstruație și nu există o ieșire naturală, sângele menstrual se acumulează în vagin, se formează hematocolpos, hematometru și uneori chiar și hematosalpinx. Procesul patologic se manifestă clinic prin apariția durerii în acele locuri în care se acumulează sânge, precum și prin absența menstruației.

Anomalii în dezvoltarea vaginului. Absența completă (ageneză) - în locul unde ar trebui să fie intrarea în vagin, se poate observa o mică depresiune de aproximativ 2-3 cm. Absența unei părți (aplazie) a vaginului apare atunci când formarea tubului vaginal este perturbată. Creșterea excesivă parțială sau completă (atrezie) a vaginului se dezvoltă din cauza unui proces inflamator transferat în uter sau imediat după naștere. Vaginul cu această patologie are un sept situat transversal sau longitudinal. Aceasta poate forma o barieră în calea trecerii sângelui menstrual către exterior. Clinic, malformațiile vaginului se pot manifesta prin absența menstruației, precum și durerea în abdomenul inferior din cauza acumulării de sânge în interiorul organelor genitale, imposibilitatea contactului sexual sau dificultăți cu acesta.

Anomalii în dezvoltarea uterului. Ele sunt observate la 1% dintre femei. Din punct de vedere al manifestărilor clinice de mare interes este dublarea uterului și a vaginului. Unul și celălalt aparat genital sunt separate printr-un pliu transversal al peritoneului, în timp ce acestea funcționează autonom. Cu această patologie, un ovar este situat pe fiecare parte. În timp, pubertatea se instalează, ciclul menstrual are loc în sistemul reproducător în toate părțile sale. Funcția sexuală nu este perturbată și sarcina este posibilă alternativ în fiecare dintre uter. Uneori este posibil să dublezi uterul și vaginul. Organele genitale cu astfel de încălcări sunt în contact mai strâns. Un uter din punct de vedere funcțional și ca dimensiune poate fi inferior celuilalt. Adesea, pe partea subdezvoltării, poate exista o infecție completă a orificiului intern al uterului sau himenului, care întârzie sângerarea menstruală.

Fuziunea incompletă a mugurilor genitali embrionari poate provoca o anomalie de dezvoltare în care un uter dublat are un vagin comun, un col uterin dublat sau un corp. Adesea este posibilă o anomalie de dezvoltare, în care se formează un uter bicorn sau șa. Acest lucru este posibil din cauza poziției incorecte a fătului (oblică sau transversală), în timp ce cursul fiziologic al sarcinii este perturbat, iar mai târziu nașterea.

Anomalii în dezvoltarea trompelor uterine. Uneori, fătul poate forma trompe uterine asimetrice. În acest caz, lungimea trompei din dreapta este cu 5 mm mai mare decât cea din stânga. Dacă embriogeneza este perturbată, diferența de lungime a trompelor poate fi de 35-47 cm. Adesea, din cauza acestei patologii, poate apărea o sarcină extrauterină. Uneori, procesele infecțioase intrauterine pot provoca obstrucția congenitală a trompelor uterine. Uneori, fătul poate avea o subdezvoltare sau o dublare a două sau a unei trompe uterine. Malformațiile trompelor uterine pot fi adesea combinate cu dezvoltarea anormală a uterului. Astfel de procese patologice pot provoca infertilitate și sarcini tubare.

Anomalii în dezvoltarea ovarelor. La femeile sănătoase, poate exista o predominanță funcțională și anatomică a ovarului din dreapta. În cazul patologiei în timpul sarcinii, fătul poate prezenta agenezie unilaterală sau dublă. Astfel de defecte sunt posibile în absența completă a ovarelor (sindromul Shereshevsky Turner), precum și hipoganadismul congenital, care sunt însoțite de hipofuncție ovariană.

Anomalii în dezvoltarea ovarului
Agenezia (aplazia) ovarului (sin.: agonadism) - absența ovarelor. Anovaria este absența a două ovare.
Hiperplazia ovariană - maturarea precoce a țesutului glandular și funcționarea acestuia.
Hipoplazia ovarului este subdezvoltarea unuia sau ambelor ovare.
Chistul ovarian - poate fi unic și multiplu, unilateral și cu două fețe. Apare la aproximativ 1 din 2500 de nou-născuți. Sunt de obicei chisturi funcționale cauzate de stimularea ovarului fetal de către hormonii materni.
Retenția ovarului - coborârea incompletă a ovarului împreună cu uterul în pelvisul mic.
Ovar ectopic - deplasarea ovarului de la locul său obișnuit în cavitatea pelviană. Poate fi situat în grosimea labiilor. la intrarea în canalul inghinal, în canalul propriu-zis.
Ovar suplimentar - apare în 4% din cazuri în apropierea ovarelor principale din pliurile peritoneului. Diferă prin dimensiuni mici. Apare atunci când se formează o depunere suplimentară a glandei sexuale în pliurile genitale.
Ovar bifurcat - o formă neobișnuită a ovarului ca urmare a neuniunii corpului lupului.
Anomalii în dezvoltarea uterului
absența completă a uterului din cauza eșecului său de a se forma, este rară

Orez. 301. Absența congenitală a uterului (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V.. 1970)

Colul uterin Agenesh - absența colului uterin, o anomalie rară. Poate fi un defect izolat sau poate fi asociat cu agenezia vaginală și un uter dublu.
Aplazia uterului - absența congenitală a uterului. Uterul are de obicei aspectul unuia sau a două role musculare rudimentare (Fig. 302). Frecvența variază de la 1:4000-5000 la 1:5000-20000 fete nou-născute. Adesea asociat cu aplazia vaginală. Este posibilă o combinație cu anomalii în dezvoltarea altor organe: coloana vertebrală (18,3%), inima (4,6%), dinții (9,0%), tractul gastrointestinal (4,6%), organe urinare (33,4%). Există 3 variante de aplazie:

Orez. 302. Structura organelor interne în aplazia uterului și vaginului (. Adamyan JI. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A 3., 1998)

a) uterul rudimentar este definit ca o formatiune cilindrica, situata
plasat în centrul bazinului mic, în dreapta sau în stânga, măsurând 2,5-3,0x2,0-1,5 cm;
b) uterul rudimentar are forma a două creste musculare situate parietale
în cavitatea pelvisului mic, fiecare măsurând 2,5x1,5x2,5 cm;
c) rolele musculare (rudimentele uterului lipsesc).
Atrezia uterului - infecție a cavității uterine, de obicei observată în regiunea cervicală, în timp ce corpul uterului este conectat la vagin doar printr-un cordon de țesut, lipsit de lumen. Este asociată cu atrezia vaginului și a tuburilor.
Hipoplazia uterului (sin.: infantilism uterin) - uterul este redus în dimensiuni, are o îndoire anterioară excesivă și un gât conic. Sunt 3 grade:
a) uter embrionar (syn.: uter rudimentar) - un uter subdezvoltat (până la 3 cm lungime), nedivizat în gât și corp, uneori fără cavitate;
b) uter infantil - uter de dimensiuni reduse (3-5,5 cm lungime) cu gat conic alungit si anteflexie excesiva;
c) uterul adolescentului - lungime 5,5-7 cm.
Hemiatrezia uterină - infecția unei jumătăți a uterului dublu.
Dublarea uterului - are loc în timpul embriogenezei ca urmare a dezvoltării izolate a canalelor paramezonefrice, în timp ce uterul și vaginul se dezvoltă ca un organ pereche (Fig. 303, 304). Există mai multe opțiuni de dublare:

a) uter dublu (uterus didelphys) - prezența a două uteruri unicornuate separate, fiecare dintre ele conectat la partea corespunzătoare a vaginului bifurcat, se datorează nefuziunii conductelor paramezonefrice (Mullerian) dezvoltate corect pe toată lungimea lor. . Ambele aparate genitale sunt separate printr-un pliu transversal al peritoneului. Fiecare parte are un ovar si o trompa uterine.

b) dublarea uterului (uter duplex, sinonim: bifurcarea corpului uterului) - într-o anumită zonă a uterului și vaginului sunt în contact sau unite printr-un strat fibromuscular, de obicei colul uterin și ambele vaginurile sunt fuzionate.
Pot exista opțiuni: unul dintre vagin poate fi închis, unul dintre uter nu poate comunica cu vaginul. Unul dintre uter este de obicei mai mic și activitatea sa funcțională este redusă. Din partea uterului redusă în dimensiune, se poate observa aplazia părții vaginului Fig. 304. Uter dublu
SAU colul uterin" (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V., 1970)
c) uterus bicornis bicollis - uterul este bicornat în exterior cu două gâturi, dar vaginul este divizat de un sept longitudinal.
Uterul cu două coarne (uter bicornus) - împărțirea corpului uterului în 2 părți cu un singur gât, fără a împărți vaginul (Fig. 305, 306). Împărțirea în părți începe mai mult sau mai puțin sus, dar în părțile inferioare ale uterului se îmbină întotdeauna. Împărțirea în 2 coarne se citește în zona corpului uterului în așa fel încât ambele coarne diverge în direcții opuse la un unghi mai mare sau mai mic. Cu o împărțire pronunțată în două părți, două uterine unicorn sunt definite, așa cum ar fi. Constă adesea din două coarne rudimentare și netopite, care nu au cavități. Se formează la 10-14 săptămâni de dezvoltare fetală ca urmare a fuziunii incomplete sau foarte scăzute a canalelor paramezonefrice (Mülleriene). În funcție de gravitate, se disting 3 forme:
a) forma completa - varianta cea mai rara, impartirea uterului in 2 coarne incepe aproape de la nivelul ligamentelor sacro-uterine. Cu histeroscopie, se poate observa că din faringele intern încep două hemicavități separate, fiecare având o singură gură a trompei;
b) formă incompletă - împărțirea în 2 coarne se observă numai în treimea superioară a corpului uterului; de regulă, dimensiunea și forma coarnelor uterine nu sunt aceleași. Histeroscopia dezvăluie un canal cervical, dar mai aproape de fundul uterului există două hemicavități. În fiecare jumătate a corpului uterului, se notează doar o gură a trompei;
c) formă de șa (sin.: uter de șa, uterus arcucitus) - împărțirea corpului uterului în 2 coarne numai în zona inferioară cu formarea unei mici depresiuni pe suprafața exterioară sub formă de șa (la fundul uterului nu are rotunjirea obișnuită, deprimat sau concav spre interior). Cu histeroscopie, ambele guri ale trompelor uterine sunt vizibile, partea inferioară, așa cum ar fi, iese în cavitatea uterină sub formă de creastă.
Uterul unicorn (uter unicomus) - o formă a uterului cu o reducere parțială de jumătate. Rezultatul atrofiei unuia dintre canalele Mulleriene. O trăsătură distinctivă a uterului unicorn este absența fundului său în sens anatomic. În 31,7% din cazuri, este combinată cu anomalii în dezvoltarea organelor urinare. Apare în 1-2% din cazuri printre malformațiile uterului și vaginului (Fig. 307, 308).
Uter separat (sin.: uter bipartit, sept intrauterin) - observat atunci când există un sept în cavitatea uterină, făcându-l cu două camere. Frecvența - 46% din cazuri din numărul total de malformații ale uterului. Septul intrauterin poate fi subțire, gros, pe o bază largă (sub formă de triciclu). Există 2 forme:

a) septus uterin - forma plina, uter complet divizat;
b) subseptul uterului - formă incompletă, uter parțial divizat, lungimea septului ¦ 1-4 cm.





Orez. 305. Anomalii ale uterului (Patten V. M., 1959):
a - uter subseptus unicollis; b - duplex de sept uterin; c - uterus septus duplex în combinație cu un vagin dublu; d - atrezia colului uterin; e - uter bicomus unicollis; d - uter bicornus sept; g - uter didelphys în combinație cu un vagin dublu; g - uter bicornus unicollis cu un vagin rudimentar izolat



Orez. 306. Tomografie computerizată cu raze X în spirală.
Uter bicorn (plan axial) (Adamyan JT. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A. 3., 1998): 1 - vezică urinară; 2 - cornul drept al uterului; 3 - cornul stâng al uterului

Orez. 307. Uter unicorn (Adamyan JT. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A. 3., 1998):
a - corn rudimentar care comunică cu cavitatea cornului principal; b - corn închis rudimentar; c - corn rudimentar fără cavitate; d - absenţa unui corn rudimentar


Orez. 308. Uter unicorn cu un corn rudimentar funcțional (Adamyan JI V., Kulakov V. I., Khashukoeva A. 3., 1998): a - hematometrul cornului rudimentar; b - corn rudimentar eliminat

Retrodeviația uterului - poziția uterului, în care corpul său este înclinat înapoi, gâtul este anterior (retroversie), iar unghiul dintre ele este deschis înapoi (retroflexie).


Orez. 309. Opțiuni pentru poziția uterului (Kupriyanov VV, Voskresensky NV, 1970): a - trei grade de retroversie; b - anteversie; c - retroflexie; d - anteflexie. Linia punctată indică poziția normală a uterului

Transpunerea uterului este o modificare a poziției sale normale (Fig. 309). Sunt posibile mai multe forme:
a) retroversie - înclinare înapoi,
b) retroflexio - îndoire spate,
c) retropoziție - poziție spate,
d) lateropoziție - poziție laterală,
e) anteropoziție - poziție înainte.
Anomalii în dezvoltarea trompelor uterine
Atrezia trompelor - infecția lumenului trompei, atrezia este unilaterală sau bilaterală, locală sau totală. Rezultatul obliterării congenitale a tuburilor.
Deschiderile trompelor uterine sunt suplimentare - se găsesc lângă deschiderea abdominală a trompei.
Sindromul Taylor (sindrom Taylor, sinonim: congestiopelvica, ooforita sclerocystica, hiperemie ovariomm, congestio-flbrosis-sindrom) - subdezvoltarea congenitala a trompelor: tubul este scurt, neatingand ligamentele utero-sacrale, fimbrii scurte; în organele pelvine, în special în uter și trompe, se observă congestie venoasă, transformându-se ulterior în fibroză.
Dublarea trompelor uterine - poate fi pe una sau pe ambele părți.
Alungirea trompelor uterine – poate fi însoțită de îndoire și răsuciri ale trompelor.
Scurtarea trompei uterine este rezultatul hipoplaziei acesteia. Dacă orificiul abdominal nu ajunge la ovar, este puțin probabil ca ovulul să intre în tub.
Pasaje suplimentare ale trompelor uterine sunt proeminențe oarbe înguste ale peretelui sau microdiverticuli.

Comportamentul personalului medical în sala de nașteri afectează semnificativ părinții și relația acestora cu copilul. Un nou-născut ar trebui să fie numit „copilul tău” sau „copilul tău” fără a menționa sexul. Pe baza examinării inițiale, nu ar trebui să numiți genul sau să faceți presupuneri. Un copil cu anomalii ale organelor genitale poate deveni un membru cu drepturi depline al societății. Nu trebuie să vă fie rușine de anomalii ale organelor genitale. Nu este întotdeauna clar imediat ce să faceți în continuare, dar cooperarea familiei și a medicilor vă va permite să luați cea mai bună decizie.

În prezent, s-au înregistrat progrese semnificative în diagnostic, înțelegerea patologiei, dezvoltarea metodelor chirurgicale de tratament, înțelegerea problemelor psihologice și a nevoilor pacienților. Termenii „intersex”, „pseudo-hermafroditism”, „hermafroditism” și „transformare sexuală” sunt controversați, stigmatizați și jenanți pentru părinți. Conform noii terminologii, aceste boli sunt numite „tulburări ale dezvoltării sexuale”. Tulburările de dezvoltare sexuală sunt boli congenitale în care există anomalii ale sexului cromozomial, gonadal sau anatomic.

Este necesar să se examineze copilul în prezența părinților pentru a demonstra abaterile exacte ale organelor genitale. Organele genitale ale ambelor sexe se dezvoltă din aceleași structuri germinale și sunt posibile atât supradezvoltarea, cât și subdezvoltarea. Aspectul anormal poate fi corectat și copilul crescut ca băiat sau fată. Este important să încurajăm părinții să nu numească sau să înregistreze copilul până când nu a fost determinat sexul.

Dezvoltarea normală a organelor genitale

Țesutul gonadal nediferențiat este deja prezent la fătul de 6 săptămâni și se poate dezvolta atât în ​​modele masculine, cât și feminine. Procesul activ de diferențiere de tip masculin este influențat de prezența sau absența influențelor genetice sau hormonale. Încălcarea diferențierii masculine duce la masculinizare sau, în cazul genotipului feminin, virilizarea duce la fals hermafroditism feminin (intersex).

Regiunea care determină sexul a genei situată pe brațul scurt al cromozomului Y (SRY) este responsabilă de diferențierea masculină. Sub influența acestei zone, are loc formarea testiculului din gonada nediferențiată.

Testosteronul, produs de testicule, stimulează maturarea structurilor lupului (conductele eferente, epididimul și veziculele seminale), iar hormonul anti-Müllerian suprimă structurile mülleriene (trompele uterine, uterul și vaginul superior). Masculinizarea structurilor genitale are loc sub influența conversiei periferice a testosteronului în dihidrotestosteron în organele genitale externe. Partea principală a diferențierii în funcție de tipul masculin se termină înainte de 12 săptămâni de gestație. Creșterea penisului și coborârea testiculelor în scrot are loc pe tot parcursul sarcinii.

În absența SRY, are loc diferențierea feminină.

Semne clinice la un nou-născut cu suspiciune de tulburare de dezvoltare sexuală

Gen masculin evident

  • Hipospadias sever cu separarea sacilor scrotali.
  • Hipospadias cu testicule necoborâte.
  • Ambele testicule nepalpabile cu sau fără micropenis la un nou-născut la termen.

Femeie evidentă

  • Vulva scurtată cu o singură deschidere.
  • Hernie inghinala care contine o gonada palpabila.
  • Hipertrofia clitorisului.

gen nedeterminat

  • Genitale de tip nedeterminat (intermediar).

Cauzele anomaliilor organelor genitale la nou-născuți

Cel mai simplu mod de a le clasifica este după structura histologică a gonadelor și prognosticul privind fertilitatea.

Gonadă
Cauzele anomaliilor în structura țesutului gonadal
Ovar
  1. Hiperplazia suprarenală congenitală
  2. Sursa maternă de virilizare (luteom, androgeni exogeni)
  3. deficit de aromatază placentară
Testicul
  1. Defectul receptorului hormonului luteinizant: hipoplazia/aplazia celulelor Leydig
  2. Defect în biosinteza androgenilor: deficit de 17-OH-steroid dehidrogenază, deficiență de 5a-reductază, mutații StAR (proteina reglatoare acută steroidogenă
  3. Defect de activitate androgenică: sindromul de insensibilitate totală/parțială la androgeni (CAIS/PAIS)
  4. Tulburări ale hormonului anti-Müllerian (AMH) și ale receptorilor AMH: sindromul de persistență al ductului Mullerian
Ovar și testicul Adevărat hermafroditism
Disgeneza gonadală
  1. Disgeneza gonadală (sindromul Swyer)
  2. Sindromul Denis-Drash2
  3. sindromul Smith-Lemli-Opitz3
  4. Nanism captomelic
Alte
  1. Exstrofia cloacală
  2. MURCS (anomalii somite mulleriene, renale și cervicotoracice)

Sindromul Swyer: fenotip feminin la 46, cariotip XY, fără gonade care stimulează pubertatea.

Sindromul Denis-Drash: o boală rară formată din triada nefropatiei congenitale, tumorii Wilms și anomaliilor genitale, rezultată dintr-o mutație a genei tumorii Wilms (WT1) situată pe cromozomul 11 ​​(buza 13).

Sindromul Smith-Lemli-Opitz: o boală rară care apare atunci când există un defect în sinteza colesterolului, cu un mod de moștenire autosomal recesiv. Indivizii afectați au multiple anomalii congenitale: întârziere de creștere intrauterină, trăsături faciale dismorfe, microcefalie, urechi înclinate, despicătură de palat, anomalii genitale, sindactilie, retard mintal.

Nanism captomelic (membre strâmbe): tipul de moștenire este autosomal dominant, boala este cauzată de mutația S0X9 (regiunea care determină sexul a genei asociate cu cromozomul Y, situată pe brațul lung al cromozomului 17). Manifestări: statură mică, hidrocefalie, curbură anterioară a femurului și tibiei și masculinizare slabă.

Evaluare clinică

Pentru a detecta tulburările endocrine materne și/sau expunerea la medicamente sau hormoni trebuie efectuată o anamneză obstetricală amănunțită. La întrebarea în istoricul familial, se identifică moartea inexplicabilă a sugarului, dezvoltarea anormală a organelor genitale sau infertilitatea și se determină gradul de relație. Acest lucru poate indica o moștenire autosomal recesivă.

Examinați penisul, determinați lungimea uniunii sinusului urogenital și poziția deschiderii uretrei. Observați abundența și rugozitatea pliurilor labioscrotale și încercați să palpați orice gonade din aceste pliuri sau în zona inghinală. Acest lucru necesită răbdare considerabilă.

Un diagnostic precis pe baza examenului fizic nu este posibil, deoarece aspectul organelor genitale poate varia foarte mult în aceeași stare clinică. Singura concluzie care se poate trage din prezența gonadelor palpabile este că sugarul nu este femeie genetic și nu are hiperplazie suprarenală congenitală.

Metode de cercetare

Cea mai frecventă cauză a anomaliilor genitale la sugari este hiperplazia suprarenală congenitală. Prin urmare, toți sugarii cu semne de virilizare și gonade nepalpabile necesită screening biochimic. În marea majoritate a cazurilor de hiperplazie suprarenală congenitală, există un deficit de 21-hidroxilază (95%). O creștere a nivelului de 17-hidroxiprogesteron confirmă hiperplazia suprarenală congenitală din cauza unui deficit de 21-hidroxilază. Este necesar să se monitorizeze nivelul electroliților la sugar, deoarece hiponatremia și hiperkaliemia apar adesea după 48 de ore și necesită un tratament adecvat (tratamentul hipovolemiei și insuficienței vasculare, administrarea de sodiu și hidrocortizon).

Efectuați imediat determinarea cariotipului (analiza cromozomilor). Hibridizarea prin fluorescență a cromozomului Y se realizează în 48 de ore în majoritatea laboratoarelor, dar analiza detaliată a cariotipului durează adesea 1 săptămână (cu banda G a cromozomilor).

Un specialist cu ultrasunete cu experiență determină relativ rapid ovarele și uterul, ceea ce confirmă sexul feminin.

Gonadele palpabile și screeningul negativ pentru hiperplazia suprarenală congenitală necesită o evaluare suplimentară. Se face o genitogramă (de preferință de către un radiolog pediatru cu experiență în diagnosticarea anomaliilor urologice la femei) pentru a identifica vaginul, trompele uterine sau canalele eferente. Sunt necesare studii biochimice pentru a determina un defect în biosinteza testosteronului, activitatea 5a-reductazei sau insensibilitatea la androgeni. Această examinare se efectuează într-un centru de nivel al treilea cu experiență în diagnosticarea unor astfel de afecțiuni.

Stabilirea genului

Pe baza următoarelor considerații:

  • potențial de fertilitate;
  • posibilitatea unei funcții sexuale complete;
  • starea endocrina;
  • potențial de transformare malignă;
  • posibilitatea corectării chirurgicale și momentul operației.

Tratamentul pe termen lung al unor astfel de copii necesită o examinare amplă cu participarea medicilor:

  • medic pediatru/endocrinolog pediatru;
  • urolog pediatru;
  • psiholog;
  • genetica;
  • ginecolog (în funcție de boala de bază).

Conținutul articolului

Agenezie, hipoplazie, hipertrofie clitoridiană; atrezia himenului, infecția himenului; aplazia labiilor și himenului. Clinica și diagnosticarea anomaliilor organelor genitale feminine este dificilă din cauza faptului că o serie de deficiențe nu se manifestă în niciun fel, ci pentru prima dată se fac simțite numai în perioada pubertății.
Detectarea anomaliilor organelor genitale are trei vârfuri: la naștere, în timpul pubertății și la încercarea de a face sex. Principalul, și uneori singurul simptom este o încălcare a funcției menstruale sub formă de amenoree sau polimenoree. Aceste manifestări se datorează absenței sau obstrucției fluxului de sânge menstrual din tractul genital format incorect.
Un simptom destul de comun care apare la pubertate este durerea abdominală. Durerea crește lunar, uneori însoțită de pierderea cunoștinței, greață, fenomene dizurice. Simptomul durerii este asociat cu o încălcare a fluxului de sânge menstrual și supraîntinderea tractului genital anormal. Acumularea sângelui menstrual în vagin - hematocolpos, în uter - hematometru, în trompele uterine - hematosalpinx. Sindromul durerii poate fi, de asemenea, o manifestare a unei combinații de defecte cu endometrioza congenitală. La un pacient cu un hematometru care a apărut pe baza ginetreziei în abdomen, palparea evidențiază o formațiune asemănătoare tumorii situată în abdomenul inferior. Dimensiunea hematometrului este uneori de așa natură încât seamănă cu uterul la sfârșitul sarcinii. Tumora este inițial nedureroasă, mobilă, situată în centru, iar dacă sângele infectat sau menstrual pătrunde în cavitatea abdominală pot apărea semne de peritonită.
Percuția poate determina matitatea sunetului în hipogastru. Hipertermia, care se observă, este cauzată de absorbția pirogenilor substanțelor din locurile de acumulare de sânge sau supurație în timpul stagnării.

Diagnosticul anomaliilor organelor genitale externe

Examinarea organelor genitale externe are o importanță diagnostică decisivă pentru atrezia himenului. O tumoare cianotică (hematocolpos) face ca himenul și, uneori, întregul perineu să explodeze. Există tensiune în această zonă și, uneori, deschiderea fantei genitale. Pentru a detecta astfel de anomalii precum membrane, proeminențe, mișcări suplimentare, sondarea vaginului și a uterului este sugerată. O metodă de diagnostic obligatorie este un examen rectal-cervical cu două mâini. În prezența unui hematometru și a hematosalpinxului, se determină rectal o tumoare mare, rotunjită, elastică, fluctuantă, nedureroasă. În același timp, nu trebuie să uităm că un rinichi distopic poate fi palpat în abdomenul inferior sau în pelvisul mic. Când efectuați un examen vaginal, puteți găsi o dublare a uterului, prezența unui corn rudimentar, un uter mărit (hematometru). Vaginoscopia vă permite să găsiți o dublare a colului uterin, rămășițele pasajului Gartner, membrana vaginală, deschiderea fistulei. Din metodele cu raze X, histerosalpingografie informativă în cazul suspiciunii unui uter bicorn, prezența unei membrane în uter, precum și a unui corn rudimentar, dacă lumenul comunică cu cavitatea uterină. Se folosește pelviografia cu gaze, iar ginecografia bicontrast poartă informații importante pentru toate tipurile de anomalii ale organelor genitale interne. Ecografia este importantă ca metodă de diagnosticare a hematometrului și a hematocolposului, precum și pentru monitorizarea eficacității tratamentului. Efectuarea urografiei intravenoase este obligatorie în aproape toate cazurile de anomalii în dezvoltarea organelor genitale. În unele cazuri, de importanță decisivă este laparotomia diagnostică, care, dacă este necesar, poate fi transformată într-una terapeutică: gonadectomie, rezecție ovariană, chirurgie plastică, decuparea formațiunilor rudimentare.
Adesea există anomalii de dezvoltare care nu permit determinarea vizuală a sexului feței. Stabilirea sexului corect la pacienții cu malformații ale organelor genitale este importantă pentru a decide alegerea corectă a terapiei corective raționale și pentru a evita erorile diagnostice și terapeutice. Pentru a stabili sexul adevărat (genetic), este necesar să se determine cromatina sexuală (corpii Barr) și să se examineze cariotipul din limfocitele din sângele periferic.

Tratamentul anomaliilor organelor genitale externe

cu un singur tip de patologie (uter de șa, uter de unicorn, aparat genital dublat) nu este necesar niciun tratament (este suficient să cunoaștem anomalia în timpul sarcinii și nașterii); cu altele, tratamentul este ineficient și se reduce la asigurarea funcției sexuale (crearea unui vagin artificial înainte de căsătorie).
Atrezia himenului este cea mai benefică pentru tratament. În centrul himenului, se efectuează o puncție hematocolpos, apoi se face o incizie cruciformă de 2x2, iar după ce s-a turnat cea mai mare parte a sângelui (poate până la 2 litri de sânge întunecat), marginile celui creat artificial. Deschiderea himenală se formează cu suturi catgut simple. Pentru prevenirea recidivei, este necesar să se efectueze barbotarea foramenului himenal artificial. În cazurile de atrezie sau agenezie a vaginului cu organe genitale interne stabilite, tratamentul chirurgical pentru crearea unui vagin artificial oferă acestor femei posibilitatea de a avea activitate sexuală. În stadiul actual, colpogeneza peritoneală este considerată cea mai eficientă și fiziologică în comparație cu metodele care sunt asociate cu utilizarea de segmente ale intestinului, pielii și materialelor aloplastice. Metoda colpopoiezei într-o etapă: după disecția vestibulului mucos al vaginului și a fasciei subiacente în direcția transversală, se creează un pat între uretră și rect până la peritoneu, în timp ce mușchii ischiocavernosi și membranele țesutului conjunctiv sunt disecați. , iar fibra adiacentă peritoneului este văzută pe scară largă ca fiind aburită într-un mod contondent de la rect, vezică urinară până la pereții pelvisului mic. Apoi cavitatea abdominala se deschide usor posterior de rola musculara (rudimentul uterului) in directie transversala timp de 4-5 cm.Se aplica 4 ligaturi pe peritoneu (pe foile din fata si din spate si pe laterale) si cu ajutor de ligaturi acestea sunt reduse la intrarea în vagin și suturate suturi catgut separate la marginile inciziei de la intrarea în vagin. După ce pacientul este transferat în poziția Trendelenburg și formează cupola vaginului. Pentru a face acest lucru, la o adâncime de 11-12 cm în direcția transversală, se aplică suturi catgut pe foile anterioare și posterioare ale peritoneului. Vaginul este tamponat lejer cu tifon umezit cu ulei de vaselină.

Reabilitarea anomaliilor organelor genitale externe

O fată care suferă de o anomalie în dezvoltarea organelor genitale sau care a suferit o corecție chirurgicală este supusă observației la dispensar.
Când apar semne de infantilism, medicul începe terapia de substituție hormonală. În procesul de monitorizare a acestui contingent de fete, este necesar să se arate vigilență oncologică, deoarece focul blastomatos se găsește adesea exact pe organele genitale formate. Risc nu mai puțin grav de a dezvolta endometrioză. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, după corectarea chirurgicală, fata este capabilă să conceapă. Adesea există semne de amenințare de avort, iar la naștere se observă aproape întotdeauna anomalii ale activității de muncă și o tendință la sângerare hipotonă.

RCHD (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății al Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan - 2014

Malformații congenitale [malformații] ale corpului și colului uterin (Q51) Malformații congenitale [malformații] ale ovarelor, trompelor uterine și ligamentelor late (Q50) Alte malformații congenitale [malformații] ale organelor genitale feminine (Q52)

Obstetrică și Ginecologie

informatii generale

Scurta descriere


Aprobat de Comisia de Experti

Pentru Dezvoltarea Sănătății

Ministerul Sănătății al Republicii Kazahstan


Malformații congenitale ale organelor genitale- modificări morfologice persistente ale organului care depășesc variațiile în structura lor. Malformațiile congenitale apar în uter ca urmare a unei încălcări a proceselor de dezvoltare a embrionului sau (mult mai rar) după nașterea unui copil, ca urmare a încălcării formării ulterioare a organelor.

I. INTRODUCERE


Nume protocol: Anomalii congenitale în dezvoltarea organelor genitale

Cod protocol:


Cod(uri) ICD-10:

Q50 Malformații congenitale [malformații] ale ovarelor, trompelor uterine și ligamentelor late:

Q50.0 Absența congenitală a ovarului.

Q50.1 Malformație chistică a ovarului.

Q50.2 Torsiunea congenitală a ovarului.

Q50.3 Alte malformații congenitale ale ovarelor

Q50.4 Chist embrionar al trompelor uterine.

Q50.5 Chist embrionar al ligamentului larg.

Q50.6 Alte malformații congenitale ale trompelor uterine și ligamentului larg

Q51 Malformații congenitale [malformații] ale corpului și colului uterin:

Q51.0 Ageneza și aplazia uterului

Q51.1 Dublarea corpului uterului cu duplicarea colului uterin și a vaginului

Q51.2 Alte duplicări uterine.

Q51.3 Uter bicorn.

Q51.4 Uter unicorn

Q51.5 Ageneza și aplazia colului uterin.

Q51.6 Chist embrionar al colului uterin.

Q51.7 Fistulă congenitală între uter și tractul digestiv și urinar

Q51.8 Alte malformații congenitale ale corpului și colului uterin

Q51.9 Malformație congenitală a corpului și a colului uterin, nespecificată

Q52 Alte malformații congenitale [malformații] ale organelor genitale feminine:

Q52.0 Absența congenitală a vaginului.

Q52.1 Dublarea vaginului.

Q52.2 Fistula rectovaginala congenitala

Q52.3 Himenul care acoperă complet intrarea în vagin.

Q52.4 Alte malformații congenitale ale vaginului

Q52.5 Fuziunea buzelor.

Q52.6 Malformație congenitală a clitorisului

Q52.7 Alte malformații congenitale ale vulvei

Q52.8 Alte malformații congenitale specificate ale organelor genitale feminine

Q52.9 Malformație congenitală a organelor genitale feminine, nespecificată


Abrevieri utilizate în protocol:

ALT - alanina aminotransferaza

Anti-Xa - activitate antitrombotică

ASAT - aspartat aminotransferaza

APTT - Timp parțial de tromboplastină activat

PID - boli inflamatorii ale organelor pelvine

HIV - virusul imunodeficienței umane

DG - disgeneza gonadală

ELISA - imunotest enzimatic

INR - Raportul Internațional Normalizat

RMN - imagistica prin rezonanță magnetică

KLA - hemoleucograma completă

OAM - analiză generală de urină

PT - timpul de protrombină

AMP - asistență medicală primară

STF - sindromul de feminizare testiculară

LL/R - nivel de evidență/nivel de recomandare

Ultrasunete - ultrasonografie

ECG - electrocardiograma

FIV - fertilizare in vitro

HS - histeroscopie

LS - laparoscopie

MRSA - Staphylococcus aureus rezistent la meticilină

RW - Reacția lui Wasserman


Data dezvoltării protocolului: anul 2014.


Utilizatori de protocol: obstetricieni-ginecologi, urologi, chirurgi, medici generalisti, terapeuti, pediatri, neonatologi, medici urgentisti.

Criterii elaborate de Grupul operativ canadian pentru asistența medicală preventivă pentru a evalua dovezile recomandărilor*

Niveluri de dovezi

Niveluri de recomandare

I: Dovezi bazate pe cel puțin un studiu controlat randomizat

II-1: Dovezi bazate pe dovezi dintr-un studiu controlat bine conceput, dar nu randomizat

II-2: Dovezi bazate pe dovezi dintr-un studiu de cohortă bine conceput (prospectiv sau retrospectiv) sau dintr-un studiu caz-control, de preferință multicentric sau grup multi-studiu

II-3: Dovezi bazate pe studiu comparativ cu sau fără intervenție. Rezultatele convingătoare obținute din studii experimentale necontrolate (cum ar fi rezultatele tratamentului cu penicilină în anii 1940) ar putea fi incluse și în această categorie.

III: Dovezi bazate pe opiniile experților reputați pe baza experienței lor clinice, date din studii descriptive sau rapoarte ale comitetelor de experți

A. Dovezi pentru a recomanda intervenția clinică preventivă

B. Dovezi solide susțin recomandările pentru intervenția preventivă clinică

C. Dovezile existente sunt contradictorii și nu permit recomandări pentru sau împotriva utilizării profilaxiei clinice; cu toate acestea, alți factori pot influența decizia

D. Există dovezi bune care să nu recomande niciun efect preventiv clinic.

E. Există dovezi care să recomande împotriva acțiunii clinice preventive

L. Nu există dovezi suficiente (fie cantitativ, fie calitativ) pentru a face o recomandare; cu toate acestea, alți factori pot influența decizia


Clasificare

Clasificare clinică


Clasificarea anatomică a malformațiilor congenitale ale organelor genitale:


1) Clasa I- atrezia himenului (variante ale structurii himenului);


2) Clasa II- aplazie completă sau incompletă a vaginului și uterului:

aplazie completă a uterului și vaginului (sindromul Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser);

Aplazia completă a vaginului și a colului uterin cu un uter funcțional;

Aplazie completă a vaginului cu un uter funcțional;

Aplazia parțială a vaginului până la treimea medie sau superioară cu un uter funcțional;


3) Clasa III- defecte asociate cu absența fuziunii sau fuziunea incompletă a canalelor genitale embrionare pereche:

Dublarea completă a uterului și a vaginului;

Dublarea corpului și a colului uterin în prezența unui singur vagin;

Dublarea corpului uterului în prezența unui col uterin și a unui vagin (uter în șa, uter bicorn, uter cu sept intern complet sau incomplet, uter cu corn închis funcțional rudimentar);


4) Clasa IV- defecte asociate cu o combinație de dublare și aplazie a canalelor genitale embrionare pereche:

Dublarea uterului și a vaginului cu aplazie parțială a unui vagin;

Dublarea uterului și a vaginului cu aplazie completă a ambelor vaginuri;

Dublarea uterului și a vaginului cu aplazie parțială a ambelor vaginuri;

Dublarea uterului și a vaginului cu aplazie completă a întregului canal pe o parte (uter unicorn).

Clasificarea clinică și anatomică a malformațiilor uterului și vaginului :


eu clasa. Aplazia vaginului

1. Aplazie completă a vaginului și uterului:

Rudiment al uterului sub formă de două role musculare

Rudimentul uterului sub forma unui rol muscular (dreapta, stânga, centru)

Rolele musculare lipsesc


2. Aplazie completă a vaginului și a uterului rudimentar funcțional:

Uter rudimentar funcțional sub formă de una sau două role musculare

Uter rudimentar funcțional cu aplazie cervicală

Uter rudimentar funcțional cu aplazie a canalului cervical

Cu toate variantele, sunt posibile hemato/piometru, endometrită cronică și perimetrită, hemato- și piosalpinx.


3. Aplazia unei părți a vaginului cu un uter funcțional:

Aplazia treimii superioare

Aplazia treimii mijlocii

Aplazia treimii inferioare

clasa a II-a. uter de unicorn

1. Uter unicorn cu un corn rudimentar care comunică cu cavitatea cornului principal

2. Corn rudimentar închis

În ambele cazuri, endometrul poate fi funcțional sau nefuncțional.

3. Corn rudimentar fără cavitate

4. Absența unui corn vestigial


clasa a III-a. Uter dublu și vagin

1. Dublarea uterului și a vaginului fără a perturba fluxul de sânge menstrual

2. Dublarea uterului și a vaginului cu un vagin parțial aplastic

3. Dublarea uterului si a vaginului cu un uter nefunctional


clasa a IV-a. uter bicorn

1. Formular incomplet

2. Forma completă

3. Forma șa


clasa a V-a. Septul intrauterin

1. Sept intrauterin complet - la orificiul intern

2. Sept intrauterin incomplet


clasa a VI-a. Malformații ale trompelor uterine și ale ovarelor

1. Aplazia apendicelor uterine pe o parte

2. Aplazia tuburilor (una sau ambele)

3. Disponibilitatea conductelor suplimentare

4. Aplazia ovariană

5. Hipoplazia ovariană

6. Prezența ovarelor accesorii

clasa a VII-a. Forme rare de malformații genitale

1. Malformatii urogenitale: extrofia vezicii urinare

2. Malformatii intestinal-genitale: fistula congenitala rectovestibulara, combinata cu aplazia vaginului si uterului; fistulă recto-vestibulară congenitală, combinată cu un uter unicorn și un corn rudimentar funcțional. Acestea apar singure sau în combinație cu malformații ale uterului și vaginului.


Diagnosticare


II. METODE, ABORDĂRI ȘI PROCEDURI DE DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT

Lista măsurilor de diagnostic de bază și suplimentare în timpul spitalizării


Principalele examinări de diagnostic (obligatorii) efectuate la nivel ambulatoriu:

Analize generale de sânge;

Analiza generală a urinei;

Test biochimic de sânge (uree, creatinina, proteine ​​totale, Alat, Asat, dextroză, bilirubină totală);

Reacții Wasserman în serul sanguin;

Determinarea antigenului HIV p24 în serul sanguin prin metoda ELISA;

Determinarea HbeAg al virusului hepatitei B în serul sanguin prin metoda ELISA;

Determinarea anticorpilor totali la virusul hepatitei c în serul sanguin prin ELISA - metoda

Ecografia organelor pelvine;

Examinări diagnostice suplimentare efectuate la nivel ambulatoriu:

Examinarea citologică a cariotipului (dacă sunt suspectate anomalii cromozomiale în dezvoltarea organelor genitale interne)

Colposcopie/vaginoscopie;

histeroscopie diagnostic;

Histerosalpingografie.

Lista minimă de examinări care trebuie efectuate atunci când se face referire la spitalizarea planificată:

Analize generale de sânge;

Analiza generală a urinei;

Coagulograma (PV, fibrinogen, APTT, INR);

Test biochimic de sânge (uree, creatinina, proteine ​​totale, ALT, AST, glucoză, bilirubină totală);

Determinarea grupei sanguine conform sistemului ABO cu coliclone;

Determinarea factorului Rh al sângelui;

Reacții Wasserman în serul sanguin;

Determinarea antigenului HIV p24 în serul sanguin prin ELISA - metodă;

Determinarea HbeAg al virusului hepatitei B în serul sanguin prin metoda ELISA;

Determinarea anticorpilor totali la virusul hepatitei C în serul sanguin prin metoda ELISA;

Determinarea gradului de puritate a unui frotiu ginecologic;

Ecografia organelor pelvine;


Principalele examinări de diagnostic (obligatorii) efectuate la nivel de spital:

Determinarea grupei sanguine conform sistemului ABO cu coliclone;

Determinarea factorului Rh al sângelui.

Examene suplimentare de diagnostic efectuate la nivel de spital:

Coagulograma;

Ecografia organelor pelvine;

RMN al organelor pelvine (indicații: dezvoltarea anormală a organelor genitale interne);

Dopplerografia organelor pelvine;

Laparoscopia diagnostică (indicații: anomalii în dezvoltarea organelor genitale interne);

Histeroscopie diagnostic.


Măsuri de diagnostic luate în stadiul de îngrijire de urgență:

Colectarea reclamatiilor si anamneza;

Examinare fizică.

Criterii de diagnostic(LE/LE IA), , (LE/LE IIB)


Plângeri și anamneză

Reclamații: privind absența menstruației, durerea în abdomenul inferior în zilele așteptate ale menstruației, imposibilitatea contactului sexual, absența sarcinii.

Examinare fizică


Cu aplazie completă a vaginului și uterului: deschiderea externă a uretrei este extinsă și deplasată în jos (este necesar să se efectueze un diagnostic diferențial cu prezența unei găuri în himen).


Malformații ale vestibulului vaginului:

Suprafata neteda de la uretra la rect;

Himenul fără adâncitură în perineu;

Himenul cu o gaură prin care se determină un vagin cu capăt orbesc de 1–3 cm lungime;

Canal profund, cu sfârșit orbește.


Atrezia himenului:

Bombarea țesuturilor perineale în zona himenului;

Translucidența conținutului întunecat;

În timpul examinării recto-abdominale în cavitatea pelvisului mic, se determină formarea unei consistențe elastice strânse sau moale, în vârful căreia se palpează o formațiune mai densă - uterul.


Aplazia completă sau incompletă a vaginului cu un uter rudimentar funcțional:

Examenul ginecologic relevă absența sau scurtarea vaginului;

În timpul unei examinări recto-abdominale în pelvisul mic, se palpează un uter sferic inactiv, sensibil la palpare și încearcă să se deplaseze. Colul uterin nu este definit. În regiunea anexelor există formațiuni sub formă de retortă (hematosalpinx).

Aplazia vaginului cu un uter complet funcțional:

Palparea abdomenului și examinarea recto-abdominală la o distanță de 2 până la 8 cm de anus relevă formarea unei consistențe elastice strânse (hematocolpos). În vârful hematocolposului se palpează o formațiune mai densă (uter), care poate fi mărită în dimensiune (hematometru). În regiunea apendicelor se determină formațiuni fusiforme (hematosalpinx).

La dublarea organelor genitale externe: Se determină 2 deschideri externe ale vaginului.


Cu dublarea completă și incompletă a organelor genitale interne:

La un examen ginecologic se determină 2 gâturi în vagin, un sept în vagin;

Examen bimanual: se determină 2 formațiuni în cavitatea pelviană.


Fistula rectovaginala:

Izolarea meconiului, gazelor, fecalelor prin golul genital din primele zile de viață;

Orificiul anal este absent;

Deschiderea fistuloasă este situată deasupra himenului.

Cercetare de laborator


Studiu de karitotip(UD / UR - IA) :

Set anormal de cromozomi (45X, 46XY, 46XX);

Mozaicism (X0/XY, XO/XXX, XO/XX etc.);

Defect în brațul scurt al cromozomului X.

Cercetare instrumentală


Ecografia organelor pelvine .:

1) cu aplazie uterină:

Uterul este absent sau prezentat sub forma unuia sau a doua role musculare;

Ovarele sunt situate sus pe pereții pelvisului mic.

2) cu aplazie a vaginului cu un uter cu funcționare rudimentară:

Cervixul și vaginul sunt absente;

Uterul se prezintă sub formă de una sau două role musculare;

Hematosalpinx.

3) Cu aplazie a vaginului cu uterul plin:

Mai multe formațiuni eco-negative care umple cavitatea pelviană, hematocolpos, hematometru, hematosalpinx.


RMN al organelor pelvine: prezența anomaliilor în dezvoltarea organelor genitale sub formă de modificări ale formei, cantității, locației organelor genitale interne


Laparoscopie de diagnostic: vizualizarea anomaliilor în dezvoltarea organelor genitale sub formă de modificări de formă, cantitate, localizare a organelor genitale interne.

Indicații pentru sfatul experților:

Consultarea unui terapeut în prezența bolilor extragenitale;

Consultarea unui urolog, chirurg în prezența defectelor în alte organe și sisteme adiacente.



Diagnostic diferentiat

Diagnostic diferentiat


Diagnosticul diferențial se realizează în funcție de cariotip și tabloul clinic (Tabelele 1, 2).


tabelul 1. Diagnosticul diferențial al anomaliilor în dezvoltarea organelor genitale în funcție de cariotip

nosologie/

semne

Cariotip Nivelul cromatinei sexuale Fenotip
Aplazia completă a vaginului și uterului 46, XX pozitiv Femeie (dezvoltarea normală a glandelor mamare, creșterea părului și dezvoltarea organelor genitale externe în funcție de tipul feminin)
Disgeneza gonadală 46, XY; 46 X0; 46 XO/XX; 46 XOXY negativ Masculin, semne de masculinizare (hipertrofie clitoridiană, creștere virilă a părului)
sindromul de feminizare testiculară 46 XY negativ Fenotip feminin (dezvoltarea normală a glandelor mamare, creșterea părului și dezvoltarea organelor genitale externe în funcție de tipul feminin)

masa 2. Diagnosticul diferențial al anomaliilor în dezvoltarea organelor genitale în funcție de semnele clinice

Nosologie

semne

funcția menstruală Semne de ecou Cercetare obiectivă
Anomalii ale organelor genitale Lipsa funcției menstruale în timpul pubertății Se evidențiază absența colului uterin și a corpului uterului, a unui corn rudimentar, a unui sept intrauterin, a unui uter bicorn. Se dezvăluie semne de anomalii ale organelor genitale
Adenomioza Funcția menstruală este perturbată (perioade slabe sau grele, scurgeri maro, dureri înainte și după menstruație) nu sunt asociate cu vârsta O creștere a dimensiunii anteroposterioare a uterului, zone cu ecogenitate crescută în miometru, incluziuni anechoice rotunjite mici (până la 0,2 - 0,6 cm). O creștere a dimensiunii uterului, durere moderată, prezența nodurilor (endometrioame) uterului.
Dismenoree Funcția menstruală este păstrată, dar însoțită de dureri severe Fără ecouri caracteristice Nu există date caracteristice ale examenului ginecologic.
PID Menometroragie O creștere a dimensiunii uterului, grosimea endometrului, creșterea vascularizării endometrului, prezența lichidului în pelvisul mic, îngroșarea pereților trompelor uterine, o scădere neuniformă a ecogenității miometrului. O creștere a dimensiunii uterului, durere, consistență moale a uterului, prezența formațiunilor tubo-ovariene. Semne de intoxicație.

Turism medical

Obțineți tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Tratament în străinătate

Care este cel mai bun mod de a vă contacta?

Turism medical

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament în străinătate

Care este cel mai bun mod de a vă contacta?

Depuneți o cerere pentru turism medical

Tratament

Obiectivele tratamentului:

Eliminarea anomaliilor organelor genitale;

Restaurarea funcțiilor menstruale, sexuale, reproductive;

Îmbunătățirea calității vieții.


Tactici de tratament

Tratament medical


Terapie hormonală:

În prezența anomaliilor în dezvoltarea ovarelor, disgeneza gonadală:

Estrogeni în regim continuu - în pubertate;

Estrogeni în prima fază a ciclului, gestageni în a doua fază - în timpul formării organelor genitale primare pentru terapia hormonală ciclică.


Cu o întârziere a dezvoltării somatice generale:

Hormoni tiroidieni (levotiroxină sodică 100-150 mcg/zi);

Steroizi anabolizanți (metandrostenolon 5 mg 1-2 r/zi, în funcție de gradul de tulburare de dezvoltare).

Terapie antibacteriană se realizează cu scopul de a:

1) prevenirea complicațiilor infecțioase:

Ampicilină / sulbactam (1,5 g IV),

Amoxicilină/clavulanat (1,2 g IV),

Cefazolin (2 g IV)

Cefuroximă (1,5 gv/v).

Termenii profilaxiei antibacteriene:

O singură dată (intraoperator);

De la 1 la 3 zile din perioada postoperatorie - cu o durată a intervenției chirurgicale mai mare de 4 ore, dacă apar dificultăți tehnice în timpul operației, în special la efectuarea hemostazei, precum și cu riscul contaminării microbiene.

2) tratamentul complicațiilor infecțioase(în funcție de rezultatele examenului microbiologic)

Ampicilină/sulbactam:

Cu un curs ușor de infecție - 1,5 g 2 r / zi în / în, durata tratamentului este de până la 3 - 5 zile;

În curs moderat - 1,5 g 4 r/zi în/in, durata tratamentului este de 5-7 zile;

În cazuri severe - 3 g 4 r / zi în / în, durata tratamentului este de până la 7 - 10 zile.

Amoxicilină/clavulanat (calcul bazat pe amoxicilină):

Cu o infecție ușoară: 1 g IV, de 3 ori pe zi, durata tratamentului este de până la 3-5 zile;

Cefazolin:

Cu o infecție ușoară: 0,5-1 g IV, de 3 ori pe zi, durata tratamentului este de până la 3-5 zile;

In infectie severa: 2 g IV, de 3 ori pe zi, durata tratamentului este de 5-10 zile.

Cefuroxima:

Cu o infecție ușoară: 0,75 g IV, de 3 ori pe zi, durata tratamentului este de până la 3-5 zile;

In infectie severa: 1,5 g IV, de 3 ori pe zi, durata tratamentului 5-10 zile.

Metronidazol:

Cu o infecție ușoară: 500 mg IV, picurare, de 3 ori pe zi, durata tratamentului este de până la 5-7 zile;

În infecții severe: 1000 mg IV, de 2-3 ori pe zi, durata tratamentului este de 5-10 zile.

Vancomicina: (pentru alergia beta-lactamică, caz documentat de colonizare a SARM).

7,5 mg/kg la 6 ore sau 15 mg/kg la 12 ore IV, durata tratamentului 7-10 zile

Ciprofloxacină 200 mg IV bid, durata tratamentului 5-7 zile

Macrolide:

Azitromicină 500 mg o dată pe zi IV. Cursul tratamentului - nu mai mult de 5 zile. După terminarea administrării intravenoase, se recomandă prescrierea orală de azitromicină în doză de 250 mg până la finalizarea cursului general de tratament de 7 zile.

Terapie de detoxifiere prin infuzie: efectuat în scopul tratării sindromului de intoxicație, prevenirii complicațiilor infecțioase, în acordarea de îngrijiri medicale de urgență - cu sângerare activă.

Soluții cristaloide într-un volum total de până la 1500-2000 ml.

Soluție de clorură de sodiu 0,9%;

Soluție de clorură de sodiu/acetat de sodiu;

Soluție de clorură de sodiu/clorură de potasiu/bicarbonat de sodiu

Soluție de acetat de sodiu trihidrat/clorură de sodiu/clorură de potasiu

soluția lui Ringer Locke;

Soluție de glucoză 5%.

Terapia antimicotică:

Fluconazol 50-400 mg o dată pe zi, în funcție de riscul de a dezvolta o infecție fungică.

Prevenirea complicațiilor tromboembolice efectuat timp de 3 zile cu heparine cu greutate moleculară mică:

Dalteparină, 0,2 ml, 2500 UI, s.c.;

Enoxaparină, 0,4 ml (4000 Anti-Xa MO), s.c.;

Nadroparină, 0,3 ml (9500 UI/ml 3000 Anti-Xa MO), s/c;

Reviparină, 0,25 ml (1750 anti-Xa ME), s.c.;

Certoparină sodică 0,4 ml (3000 Anti-Xa MO), s.c.

Pentru ameliorarea durerii:

1) medicamente antiinflamatoare nesteroidiene:

Ketoprofen, IM, IV, 100 mg/2 ml de până la 4 ori pe zi;

Ketorolac în interior, în / m, în / în 10-30 mg de până la 4 ori pe zi;

Diclofenac 75-150 mg pe zi IM de până la 3 ori pe zi.

2) opioide sintetice

Tramadol în / in, in / m, s / c la 50-100 mg până la 400 mg pe zi, pe cale orală la 50 mg până la 0,4 g pe zi) nu mai mult de la fiecare 4-6 ore.

3) analgezice narcotice cu dureri severe în perioada postoperatorie precoce

Trimeperidină, 1,0 ml soluție 1% sau 2% i/m;

Morfină, 1,0 ml soluție i.m. 1%.

Terapia uterotonică(indicații: hematometru, serozometru, operații cu încălcarea integrității stratului muscular al uterului)

Oxitocină (de la 5-40 UI/ml intravenos, intramuscular);

Metilergometrină de la 0,05-0,2 mg intravenos, intramuscular).

Tratament medical oferit la nivel ambulatoriu:

Estrogeni

Contraceptive orale combinate

Gestageni


2) lista de medicamente suplimentare

Levotiroxină sodică, comprimate 100-150 mcg

Methandrostenolone comprimate 5 mg

Tratament medical acordat la nivel de spital:

1) lista medicamentelor esențiale:

Cefazolin, pulbere pentru prepararea unei soluții injectabile pentru administrare intravenoasă 500 și 1000 mg;

Ketoprofen, fiole 100 mg/2 ml;

Enoxaparină, seringă de unică folosință 0,4 ml (4000 Anti-Xa MO).

CATEGORII

ARTICOLE POPULARE

2022 "kingad.ru" - examinarea cu ultrasunete a organelor umane