Ce este boala Cushing. Hipercortizolism endogen Boala Cushing cum să trateze

În endocrinologie, se disting boala și sindromul Itsenko-Cushing (hipercortizolism primar). Ambele boli se manifestă printr-un complex de simptome comun, dar au o etiologie diferită.

Sindromul Itsenko-Cushing se bazează pe hiperproducția de glucocorticoizi de către tumorile hiperplazice ale cortexului suprarenal (corticosterom, glucosterom, adenocarcinom) sau hipercorticismul cauzat de administrarea prelungită a hormonilor glucocorticoizi exogeni. În unele cazuri, cu corticotropinoame ectopice provenite din celulele sistemului APUD (tumoare cu celule lipidice a ovarului, cancer pulmonar, cancer de pancreas, intestin, timus, glanda tiroidă etc.), se dezvoltă așa-numitul sindrom ACTH ectopic. cu manifestări clinice similare.

În boala Itsenko-Cushing, leziunea primară este localizată la nivelul sistemului hipotalamo-hipofizar, iar glandele endocrine periferice sunt implicate pentru a doua oară în patogeneza bolii.

Boala Itsenko-Cushing se dezvoltă la femei de 3-8 ori mai des decât la bărbați; predominant femeile aflate la vârsta fertilă (25-40 ani) sunt bolnave.

Cursul bolii Itsenko-Cushing este caracterizat de tulburări neuroendocrine severe: o tulburare a metabolismului carbohidraților și mineralelor, un complex de simptome de tulburări neurologice, cardiovasculare, digestive și renale.

Cauzele bolii Itsenko-Cushing

Dezvoltarea bolii Itsenko-Cushing în cele mai multe cazuri este asociată cu prezența unui adenom hipofizar bazofil sau cromofob care secretă hormonul adrenocorticotrop. Cu o leziune tumorală a glandei pituitare, pacienții sunt diagnosticați cu microadenom, macroadenom, adenocarcinom.

În unele cazuri, există o legătură între debutul bolii și leziunile infecțioase anterioare ale sistemului nervos central (encefalită, arahnoidită, meningită), traumatisme cranio-cerebrale și intoxicație.

La femei, boala Itsenko-Cushing se poate dezvolta pe fondul modificărilor hormonale datorate sarcinii, nașterii, menopauzei.

Baza patogenezei bolii Itsenko-Cushing este o încălcare a relației hipotalamo-hipofizo-suprarenale. O scădere a efectului inhibitor al mediatorilor dopaminergici asupra secreției de CRH (hormon de eliberare corticotrop) duce la hiperproducție de ACTH (hormon adrenocorticotrop).

Creșterea sintezei ACTH provoacă o cascadă de efecte suprarenale și extra-suprarenale. În glandele suprarenale crește sinteza de glucocorticoizi, androgeni și, într-o măsură mai mică, mineralocorticoizi.

O creștere a nivelului de glucocorticoizi are un efect catabolic asupra metabolismului proteinelor-carbohidrați, care este însoțit de atrofia mușchilor și țesutului conjunctiv, hiperglicemie, deficiență relativă de insulină și rezistență la insulină, urmată de dezvoltarea diabetului zaharat steroid. Încălcarea metabolismului grăsimilor provoacă dezvoltarea obezității.

Activitatea mineralocorticoidului crescută în boala Itsenko-Cushing activează sistemul renină-angiotensină-aldosteron, contribuind astfel la dezvoltarea hipokaliemiei și a hipertensiunii arteriale.

Efectul catabolic asupra țesutului osos este însoțit de leșiere și scăderea reabsorbției calciului în tractul gastrointestinal și dezvoltarea osteoporozei.

Proprietățile androgenice ale steroizilor provoacă disfuncție ovariană.

Severitatea bolii Itsenko-Cushing poate fi ușoară, moderată sau severă. Un grad ușor de boală este însoțit de simptome moderat severe: funcția menstruală poate fi păstrată, osteoporoza este uneori absentă.

Cu o severitate moderată a bolii Itsenko-Cushing, simptomele sunt pronunțate, dar complicațiile nu se dezvoltă.

Forma severă a bolii se caracterizează prin dezvoltarea complicațiilor: atrofie musculară, hipokaliemie, rinichi hipertonici, tulburări psihice severe etc.

În funcție de rata de dezvoltare a modificărilor patologice, se distinge un curs progresiv și torpid al bolii Itsenko-Cushing.

Cursul progresiv se caracterizează printr-o creștere rapidă (în 6-12 luni) a simptomelor și complicațiilor bolii; cu un curs torpid, se formează modificări patologice treptat, pe parcursul a 3-10 ani.

Simptomele bolii Itsenko-Cushing

Odată cu boala Itsenko-Cushing, se dezvoltă tulburări ale metabolismului grăsimilor, modificări ale sistemului osos, neuromuscular, cardiovascular, respirator, reproductiv, digestiv și psihic.

Pacienții cu boala Itsenko-Cushing au un aspect cushingoid datorită depunerii de țesut adipos în locuri tipice: pe față, gât, umeri, glandele mamare, spate și abdomen.

Fața are formă lunară, se formează o „cocoașă climaterice” grasă în regiunea vertebrei cervicale VII, volumul toracelui și abdomenului crește; în timp ce membrele rămân relativ subțiri. Pielea devine uscată, fulgioasă, cu un model violet-marmură pronunțat, striații în zona glandelor mamare, umerilor, abdomenului, hemoragii intradermice. Adesea apare aparitia de acnee sau furuncule.

Tulburările endocrine la femeile cu boala Itsenko-Cushing sunt exprimate printr-o încălcare a ciclului menstrual, uneori - amenoree. Există păr excesiv pe corp (hirsutism), creșterea părului facial și căderea părului pe cap.

La bărbați, există o scădere și pierdere a părului pe față și pe corp; scăderea dorinței sexuale, impotență.

Debutul bolii Itsenko-Cushing în copilărie poate duce la o întârziere a dezvoltării sexuale din cauza scăderii secreției de hormoni gonadotropi.

Modificările sistemului osos, care sunt o consecință a osteoporozei, se manifestă prin durere, deformare și fracturi ale oaselor, la copii - întârzierea creșterii și diferențierea scheletului.

Tulburările cardiovasculare din boala Itsenko-Cushing pot include hipertensiune arterială, tahicardie, cardiopatie electrolitică-steroizi și dezvoltarea insuficienței cardiace cronice.

Pacienții cu boala Itsenko-Cushing sunt predispuși la incidența frecventă a bronșitei, pneumoniei și tuberculozei.

Înfrângerea sistemului digestiv este însoțită de apariția arsurilor la stomac, dureri în epigastru, dezvoltarea gastritei cronice hiperacide, diabet zaharat steroid, ulcere „steroidiene” ale stomacului și duodenului 12, sângerări gastro-intestinale. Din cauza afectării rinichilor și a tractului urinar, pot apărea pielonefrită cronică, urolitiază, nefroscleroză, insuficiență renală până la uremie.

Tulburările neurologice din boala Itsenko-Cushing pot fi exprimate în dezvoltarea sindroamelor dureroase, amiotrofice, stem-cerebeloase și piramidale.

Dacă durerea și sindroamele amiotrofice sunt potențial reversibile sub influența terapiei adecvate pentru boala Itsenko-Cushing, atunci tulpina cerebeloasă și sindroamele piramidale sunt ireversibile. Cu sindromul stem-cerebelos se dezvoltă ataxie, nistagmus și reflexe patologice.

Sindromul piramidal se caracterizează prin hiperreflexie tendinoasă, leziune centrală a nervilor faciali și hipogloși cu simptome corespunzătoare.

Cu boala Itsenko-Cushing pot apărea tulburări psihice în funcție de tipul de sindroame neurastenice, asteno-adinamice, epileptiforme, depresive, hipocondriale. Caracterizat prin scăderea memoriei și a inteligenței, letargie, scăderea amplitudinii fluctuațiilor emoționale; Pacienții pot avea gânduri suicidare obsesive.

Dezvoltarea tacticilor de diagnostic și terapeutice pentru boala Itsenko-Cushing necesită o cooperare strânsă între un endocrinolog, un neurolog, un cardiolog, un gastroenterolog, un urolog și un ginecolog.

Cu boala Itsenko-Cushing, se observă modificări tipice ale parametrilor biochimici ai sângelui: hipercolesterolemie, hiperglobulinemie, hipercloremie, hipernatremie, hipokaliemie, hipofosfatemie, hipoalbuminemie și o scădere a activității fosfatazei alcaline.

Odată cu dezvoltarea diabetului zaharat cu steroizi, se înregistrează glucozurie și hiperglicemie.

Studiul hormonilor din sânge relevă o creștere a nivelului de cortizol, ACTH, renina; în urină se găsesc eritrocite, proteine, cilindri granulari și hialini, eliberarea de 17-KS, 17-OKS, cortizolul crește.

În scopul diagnosticului diferențial al bolii și al sindromului Itsenko-Cushing, se efectuează teste de diagnostic cu dexametazonă și metopironă (testul Liddle).

O creștere a excreției urinare de 17-OCS după administrarea de metopironă sau o scădere a excreției de 17-OCS cu mai mult de 50% după administrarea de dexametazonă indică boala Itsenko-Cushing, în timp ce absența modificărilor excreției 17-OCS este în favoarea bolii Itsenko-Cushing. sindrom.

Cu ajutorul radiografiei craniului (șaua turcească), sunt detectate macroadenoamele glandei pituitare; cu CT și RMN al creierului cu introducerea de contrast - microadenoame (în 50-75% din cazuri). O radiografie a coloanei vertebrale arată semne de osteoporoză.

Examenul glandelor suprarenale (ecografia suprarenalelor, RMN al glandelor suprarenale, CT, scintigrafie) în boala Itsenko-Cushing relevă hiperplazia suprarenală bilaterală.

În același timp, o creștere unilaterală asimetrică a glandei suprarenale indică un glucosterom.

Diagnosticul diferențial al bolii Itsenko-Cushing se realizează cu un sindrom similar, sindromul hipotalamic al pubertății, obezitatea.

Tratamentul bolii Itsenko-Cushing

În boala Itsenko-Cushing, este necesară eliminarea schimbărilor hipotalamice, normalizarea secreției de ACTH și corticosteroizi și restabilirea metabolismului afectat.

Terapia medicamentoasă, gama, terapia cu raze X, terapia cu protoni a regiunii hipotalamo-hipofizare, tratamentul chirurgical, precum și o combinație de diferite metode pot fi utilizate pentru a trata boala.

Terapia medicamentoasă este utilizată în stadiile inițiale ale bolii Itsenko-Cushing. Pentru a bloca funcția glandei pituitare, se prescriu rezerpină, bromocriptină.

Pe lângă medicamentele cu acțiune centrală care suprimă secreția de ACTH, blocanții sintezei hormonilor steroizi în glandele suprarenale pot fi utilizați în tratamentul bolii Itsenko-Cushing.

Se efectuează terapia simptomatică, care vizează corectarea metabolismului proteinelor, mineralelor, carbohidraților și electroliților.

Gamma, raze X și terapia cu protoni sunt de obicei efectuate la pacienții care nu au dovezi radiografice pentru o tumoare hipofizară.

Una dintre metodele de radioterapie este implantarea stereotaxică a izotopilor radioactivi în glanda pituitară.

De obicei, la câteva luni după radioterapie, are loc o remisiune clinică, care este însoțită de o scădere a greutății corporale, a tensiunii arteriale, normalizarea ciclului menstrual și o scădere a afectarii sistemului osos și muscular. Iradierea glandei pituitare poate fi combinată cu adrenalectomia unilaterală sau cu distrugerea dirijată a substanței hiperplazice a glandei suprarenale.

Într-o formă severă a bolii Itsenko-Cushing, poate fi indicată îndepărtarea bilaterală a glandelor suprarenale (adrenalectomia bilaterală), necesitând RT de-a lungul vieții cu glucocorticoizi și mineralocorticoizi.

Dacă este detectat un adenom hipofizar, îndepărtarea endoscopică transnazală sau transcraniană a tumorii, se efectuează criodistrucție transsfenoidală.

După adenomectomie, remisiunea apare în 70-80% din cazuri, aproximativ 20% pot prezenta o recidivă a tumorii hipofizare.

Prognoza și prevenirea bolii Itsenko-Cushing

Prognosticul bolii Itsenko-Cushing este determinat de durata, severitatea bolii și vârsta pacientului. Cu un tratament precoce și o formă ușoară a bolii la pacienții tineri, este posibilă o recuperare completă.

Cursul lung al bolii Itsenko-Cushing, chiar și atunci când cauza principală este eliminată, duce la modificări persistente ale sistemului osos, cardiovascular și urinar, care afectează capacitatea de lucru și agravează prognosticul.

Formele avansate ale bolii Itsenko-Cushing se termină cu moartea din cauza adaosului de complicații septice, insuficiență renală.

Pacienții cu boala Itsenko-Cushing trebuie observați de un endocrinolog, cardiolog, neurolog, ginecolog-endocrinolog; evitați stresul fizic și psiho-emoțional excesiv, munca în ture de noapte. Prevenirea dezvoltării bolii Itsenko-Cushing se reduce la măsuri preventive generale - prevenirea leziunilor capului, intoxicația, neuroinfecțiile etc.

Sursa: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

Sindromul Cushing: simptome și tratament

Sindromul Itsenko-Cushing este un proces patologic, a cărui formare este influențată de un nivel ridicat de hormoni glucocorticoizi. Principalul este cortizolul. Terapia bolii ar trebui să fie cuprinzătoare și să vizeze oprirea cauzei care contribuie la dezvoltarea bolii.

Ce cauzează boala?

Sindromul Cushing poate apărea din mai multe motive. Boala este împărțită în trei tipuri: exogenă, endogenă și pseudosindrom. Fiecare dintre ele are propriile sale motive pentru formare:

1. Exogen. Motivele dezvoltării sale includ o supradoză sau utilizarea prelungită a steroizilor în timpul tratamentului unei alte afecțiuni. De regulă, steroizii sunt utilizați atunci când este necesar pentru a vindeca astmul, artrita reumatoidă.
2. Endogen. Formarea sa provoacă o defecțiune internă în organism.
3. Pseudo-sindrom. Există cazuri când o persoană este vizitată de simptome similare manifestărilor sindromului Cushing, dar de fapt nu este cazul. Această afecțiune apare din cauza excesului de greutate, intoxicației cronice cu alcool, sarcinii, stresului și depresiei.

Cum se manifestă boala?

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

Sindromul Cushing la fiecare pacient se manifestă în felul său. Motivul este că corpul unei anumite persoane reacționează la acest proces patologic în felul său. Următoarele sunt cele mai comune simptome:

• creștere în greutate;
• slăbiciune, oboseală;
• părul excesiv;
• osteoporoza.

Creștere în greutate

Foarte des, simptomele bolii Cushing se manifestă prin creștere rapidă în greutate. Acest prognostic este observat la 90% dintre pacienți. În acest caz, straturile de grăsime se depun pe abdomen, față, gât. Brațele și picioarele, dimpotrivă, devin subțiri.

Atrofia masei musculare este vizibilă pe umeri și picioare. Acest proces determină pacientul să experimenteze simptome asociate cu slăbiciune generală și oboseală.

În combinație cu obezitatea, această manifestare a bolii provoacă dificultăți semnificative pacientului în timpul exercițiilor fizice.

În anumite situații, o persoană poate fi lovită de durere dacă se ridică sau se ghemuiește.

Subțierea pielii

Un simptom similar în sindromul Cushing apare destul de des. Pielea devine marmorata, uscata excesiva si prezinta zone de hiperhidroza locala. Pacientul are albastru, iar tăieturile și rănile se vindecă foarte mult timp.

Formarea în exces a părului

Astfel de simptome vizitează adesea o femeie care este diagnosticată cu boala Itsenko-Cushing. Părul începe să se formeze pe piept, buza superioară și bărbie.

Motivul pentru această afecțiune este producția accelerată de hormoni masculini - androgeni de către glandele suprarenale.

La o femeie, pe lângă acest simptom, se observă menstruația, iar la bărbați, impotență și scăderea libidoului.

Osteoporoza

Osteoporoza

Această patologie este diagnosticată în 90% din cazuri la pacienții cu sindrom Cushing. Osteoporoza este un sindrom de durere care afectează oasele și articulațiile.

Nu este exclusă formarea de fracturi spontane ale coastelor și membrelor.

Dacă boala Itsenko-Cushing afectează corpul copilului, atunci există o întârziere vizibilă în dezvoltarea creșterii copilului.

Cardiomiopatie

În sindromul Cushing, această afecțiune afectează foarte des pacientul. Apare cardiomiopatia, de obicei de tip mixt. Hipertensiunea arterială, insuficiența electrolitică sau efectele catabolice ale steroizilor afectează formarea acesteia. O persoană are următoarele simptome:

Pe lângă simptomele prezentate, sindromul Cushing poate provoca o patologie precum diabetul zaharat. Se determină în 10-20% din cazuri. Puteți regla nivelul zahărului din sânge cu ajutorul unor medicamente speciale.

În ceea ce privește sistemul nervos, apar următoarele manifestări:

• letargie;
• depresie;
• euforie;
• somn prost;
• psihoza cu steroizi.

Dezvoltarea bolii la copii

Boala Itsenko-Cushing este diagnosticată foarte rar la pacienții tineri. Dar severitatea cursului ocupă o poziție de lider printre patologiile endocrine. Cel mai adesea, boala afectează copiii mai mari. Dar este imposibil să excludem formarea procesului la copiii preșcolari.

Procesul patologic acoperă atât de repede multe tipuri de metabolism, astfel încât diagnosticul și terapia în timp util ar trebui efectuate cât mai curând posibil.

Primul semn al bolii la copii este obezitatea. Grăsimea se depune în partea superioară a corpului. Fața capătă o formă de lună, iar culoarea pielii este roșu purpuriu. La pacienții de vârstă preșcolară, există o distribuție uniformă a țesutului adipos subcutanat.

90% dintre pacienți sunt diagnosticați cu încetinire a creșterii. În combinație cu excesul de greutate, acest lucru duce la deshidratare. Pipiinia se caracterizează prin închiderea zonelor de creștere epifizare.

Copiii, ca și adulții, încep să crească părul, deși adevărata pubertate este întârziată.

La băieți, astfel de simptome sunt asociate cu o întârziere în dezvoltarea testiculelor și a penisului, iar la fete - cu încălcarea funcției ovariene, hipoplazie uterină, lipsă de umflare a glandelor mamare și menstruație.

Linia părului începe să afecteze zone ale corpului precum spatele, coloana vertebrală, membrele.

O manifestare caracteristică a sindromului Cushing este o încălcare a trofismului pielii. Acest simptom este exprimat prin formarea benzilor de întindere.

Se concentrează, de regulă, pe abdomenul inferior, părțile laterale, fesele, interiorul coapselor. Aceste dungi pot fi prezentate atât la singular, cât și la plural. Culorile lor sunt roz și violet.

Pielea în timpul acestui proces devine uscată, subțire, este foarte ușor de rănit. Adesea corpul copilului este afectat de abcese, ciuperci, furunculoză. Zona pieptului, feței și spatelui are acnee.

Pe pielea trunchiului și a extremităților se formează erupții cutanate asemănătoare lichenului. Apare acrocianoza. Pielea de pe zona feselor este însoțită de uscăciune, iar acestea sunt reci la atingere.

Sindromul Itsenko-Cushing la copii

Boala Itsenko-Cushing se manifestă cel mai adesea la copii sub formă de osteoporoză a scheletului osos. Ca urmare, există o scădere a masei osoase. Ele devin fragile, astfel încât apar adesea fracturi.

Leziunea se aplică pe oasele plate și tubulare. Când apare o fractură, se notează caracteristicile sale clinice: absența sau o scădere bruscă a durerii la locul fracturii.

În timpul vindecării, se poate forma un calus destul de mare și de lungă durată.

Sindromul Itsenko-Cushing provoacă modificări patologice în raport cu sistemul cardiovascular la copii. Aceasta se manifestă sub formă de hipertensiune arterială, dezechilibru electrolitic și insuficiență hormonală.

Tensiunea arterială crescută în acest caz este obligatorie. Acesta este un simptom persistent și precoce al bolii. Indicatorii de presiune depind de vârsta pacientului. Cu cât este mai tânăr, cu atât tensiunea lui va fi mai mare.

Tahicardia este diagnosticată la aproape toți pacienții.

La pacienții tineri apar tulburări neurologice și mentale. Aceste simptome sunt caracterizate de următoarele caracteristici:

• multifocal;
• purta;
• expresie diferită;
• dinamism.

Adesea există o tulburare psihică. Această condiție se manifestă într-o dispoziție depresivă, agitație, adesea pacienții sunt vizitați de gânduri suicidare. Când sindromul Cushing a atins o remisiune stabilă, atunci toate aceste manifestări dispar rapid.

Copiii sunt adesea diagnosticați cu semne de diabet cu steroizi, al cărui curs are loc fără acidoză.

Activitati terapeutice

Tratamentul bolii include în primul rând măsuri, al căror scop este eliminarea cauzei patologiei și echilibrarea fondului hormonal. Sindromul Itsenko-Cushing poate implica trei metode de tratament:

• medicament;
• raza;
• chirurgical.

Metode de tratament pentru boala Itsenko-Cushing

Este foarte important să începeți tratamentul la timp, deoarece conform statisticilor, dacă terapia nu este începută în primii 5 ani de la început, atunci decesul apare în 30-50% din cazuri.

Terapie medicală

Un astfel de tratament se concentrează pe un complex de medicamente, a cărui acțiune vizează reducerea producției de hormoni în cortexul suprarenal.

Adesea, medicul prescrie pacientului medicamente în combinație cu alte metode de tratament.

Pentru tratamentul sindromului Itsenko-Cushing, pacientului i se pot prescrie următoarele medicamente:

• Mitotan;
• Metiraponă;
• Trilostan;
• Aminoglutetimidă.

De regulă, aceste medicamente trebuie utilizate atunci când metoda chirurgicală de tratament nu a dat un rezultat pozitiv sau este pur și simplu imposibil de efectuat operația.

Terapie cu radiatii

Terapie cu radiatii

Este recomandabil să se folosească această metodă de tratament în cazul în care boala a fost cauzată de un adenom hipofizar. Radioterapia, datorită efectului său asupra glandei pituitare, poate reduce producția de hormon adrenocorticotrop.

De regulă, această metodă de terapie este efectuată în combinație cu tratament medical sau chirurgical.

Adesea, datorită combinației cu medicamente, apare un efect sporit al radioterapiei asupra tratamentului sindromului Cushing.

Intervenție chirurgicală

Chirurgia este adesea prescrisă pentru a trata boala. Aceasta implică îndepărtarea unui adenom folosind tehnici microchirurgicale. Pacientul se îmbunătățește foarte repede, iar eficacitatea unei astfel de terapii este de 70-80%.

Dacă sindromul Cushing a fost cauzat de o tumoare a cortexului suprarenal, atunci operația include măsuri pentru îndepărtarea acestui neoplasm.

Dacă boala este foarte severă, atunci medicii îndepărtează două glande suprarenale, drept urmare pacientul va trebui să folosească glucocorticoizi pe tot parcursul vieții ca terapie de înlocuire.

Boala Itsenko-Cushing este o afecțiune caracterizată prin producția crescută de hormoni glucocorticoizi de către glandele suprarenale.

Principalele manifestări ale bolii sunt obezitatea și hipertensiunea arterială.

Tratamentul dă rezultate pozitive numai dacă toate procedurile terapeutice au fost efectuate în timp util.

Boli cu simptome similare:

Hiperandrogenism (simptome suprapuse: 6 din 20)

Hiperandrogenismul este o afecțiune patologică care apare la fete și femei și se caracterizează printr-un nivel crescut de androgeni în organism.

Androgenul este considerat un hormon masculin - este prezent și în corpul feminin, dar într-o cantitate mică, prin urmare, atunci când nivelul său crește, o femeie are simptome caracteristice, inclusiv încetarea menstruației și infertilitatea, părul model masculin și altele. O schimbare a fondului hormonal necesită o corecție urgentă, deoarece aceasta poate provoca dezvoltarea multor patologii în corpul unei femei.

… Obezitate (simptome suprapuse: 5 din 20)

Obezitatea este o stare a corpului în care depozitele de grăsime încep să se acumuleze în exces în fibrele, țesuturile și organele acestuia.

Obezitatea, ale cărei simptome sunt creșterea în greutate de 20% sau mai mult în comparație cu valorile medii, nu este doar o cauză a disconfortului general.

De asemenea, duce la apariția unor probleme psiho-fizice pe acest fond, probleme cu articulațiile și coloana vertebrală, probleme asociate cu viața sexuală, precum și probleme asociate cu dezvoltarea altor afecțiuni care însoțesc astfel de modificări în organism.

…Miocardită (simptome coincidente: 5 din 20)

Miocardita este denumirea generală pentru inflamația în mușchiul inimii sau miocard. Boala poate apărea pe fondul diferitelor infecții și leziuni autoimune, expunerii la toxine sau alergeni.

Există inflamația primară a miocardului, care se dezvoltă ca o boală independentă, și secundară, atunci când patologia cardiacă este una dintre principalele manifestări ale unei boli sistemice.

Cu diagnosticul în timp util și tratamentul complex al miocarditei și cauzelor acesteia, prognosticul pentru recuperare este cel mai de succes.

…Perimenopauză (simptome suprapuse: 5 din 20)

Premenopauza este o perioadă specială din viața unei femei, a cărei perioadă este individuală pentru fiecare reprezentantă feminină. Acesta este un fel de decalaj între un ciclu menstrual slăbit și neclar și ultima menstruație care are loc în timpul menopauzei.

… Miotonie (simptome coincidente: 5 din 20)

Miotonia este o patologie determinată genetic care aparține categoriei afecțiunilor neuromusculare. Este de remarcat faptul că, în funcție de varietatea sa, se poate manifesta la diferite vârste, și nu din momentul nașterii bebelușului.

Motivul principal pentru dezvoltarea bolii este transferul către copil a unei gene mutante de la unul sau ambii părinți, în timp ce aceștia pot fi complet sănătoși. Alte condiții prealabile care afectează dezvoltarea unei astfel de boli rare rămân necunoscute.

• In contact cu

Sursa: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy

Sindromul Itsenko-Cushing - cauze și simptome, diagnostic și tratament al bolii la copii și adulți

Dacă, conform rezultatelor testelor, se observă un exces de hormoni glucocorticoizi în glandele suprarenale, acesta este un semn al unei boli periculoase.

Boala Cushing predomină mai des la femei; poate fi tratată prin metode conservatoare și chirurgicale.

Pacientul prezintă simptome pronunțate, necesită un diagnostic în timp util.

Cauzele sindromului Itsenko-Cushing

Pentru unii pacienți, diagnosticul vine ca o surpriză neplăcută. În astfel de cazuri, dezechilibrul hormonal este precedat de administrarea de medicamente de hormoni sintetici pentru a trata cu succes afecțiunile autoimune din organism.

Vorbim despre diferite medicamente, de exemplu, Prednisolone, Solu-Medrol, Dexametazonă pentru administrare subcutanată în circulația sistemică.

Cu toate acestea, sunt cunoscute și alte cauze ale sindromului Itsenko-Cushing, care au un caracter dobândit în practică și sunt deja considerate patologice.

Acestea au fost motive exogene pentru care apare sindromul Cushing, dar boala caracteristică are o altă clasificare în funcție de etiologia procesului patologic. Asa de:

1. Pseudo-sindrom. O astfel de afecțiune anormală arată doar ca boala Itsenko-Cushing, dar, în realitate, dezechilibrul hormonal și concentrația de ACTH sunt precedate de excesul de greutate, diabetul zaharat congenital sau dobândit, alcoolismul cronic, sarcina progresivă, o stare de depresie profundă, metabolismul afectat.
2. factor endogen. În acest caz, există probleme reale de sănătate și unele semnificative. Aceasta este o tumoare a glandei pituitare, neoplasme ale sistemului reproducător feminin, cancer pulmonar, procese tumorale ale cortexului suprarenal, de exemplu, adenom. Boala Itsenko-Cushing are nevoie urgentă de o abordare integrată, intervenția chirurgicală nu este exclusă.

Disfuncția hipofizei și a hipotalamusului trece la început neobservată de pacienții clinici. Oamenii învață despre diagnostic printr-un test de sânge biochimic, în plus, din întâmplare.

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing apar mai târziu, provoacă o anumită anxietate pentru propria lor sănătate. De exemplu, pacientul este preocupat de vegetația crescută pe corp, apariția unei cocoașe pe gât.

În plus, următoarele modificări ale bunăstării generale sunt caracteristice tabloului clinic al sindromului:

• oboseală crescută;
• slăbiciune musculară în boala Itsenko-Cushing;
• relaxare și scădere a tonusului mușchilor netezi;
• creștere rapidă în greutate;
• chip în formă de lună (matronism);
• osteoporoză cu hipercortizolism;
• nuanța de marmură a dermei cu manifestarea unui model vascular;
• scăderea activității sistemului nervos: letargie evidentă, pasivitate, distragere;
• semne frecvente de hipertensiune arterială (sărituri bruște de presiune);
• burta de broasca cu vergeturi;
• depunerea de grăsime în regiunea vertebrelor cervicale;
• tulburare de transpirație (creșterea producției de sebum);
• tulburare funcțională a digestiei sistemice.

Sindromul Itsenko-Cushing - Diagnostic

Pentru a determina în timp util sindromul de hipercortizolism, este necesară o serie de teste de laborator. Printre acestea, este necesar un test de sânge pentru a detecta un indicator de cortizol timp de câteva zile.

În plus, atunci când se efectuează aceeași analiză, se efectuează o evaluare a 17-hidroxicorticosteroizilor, se studiază nivelul ACTH. A doua condiție prealabilă pentru boala Itsenko-Cushing este studiul compoziției urinei. Aceasta este o analiză generală.

În acest fel, este posibil să se determine sindromul Itsenko-Cushing, diagnosticul include și alte măsuri:

• RMN al glandei pituitare, glandelor suprarenale;
• fluoroscopia;
• CT a sternului;
• cercetarea radioizotopilor;
• efectuând o serie de teste Itsenko-Cushing.

Sindromul Itsenko-Cushing la copii

Hiperfuncția glandelor suprarenale se poate dezvolta în copilărie. Tulburările electrolitice au o predispoziție genetică, iar în practică sunt extrem de rare.

Patogenia acestui sindrom este studiată individual, iar principalele simptome sunt hipertensiunea arterială și obezitatea displazică.

Este posibil ca diabetul să se dezvolte în corpul copilului.

Pentru a vindeca în sfârșit sindromul Itsenko-Cushing la copii, este important să se normalizeze fondul hormonal, să se elimine disfuncția cortexului suprarenal al pacientului.

Pentru a scăpa de patologie și a suprima dezvoltarea acesteia, medicul curant recomandă insistent utilizarea metodelor conservatoare și chirurgicale strict din motive medicale.

Caracteristicile terapiei intensive sunt următoarele:

1. Luarea de hormoni steroizi în combinație cu terapia gamma.
2. Adenomectomie transsfenoidală sau adrenalectomie.

Sindromul Itsenko-Cushing - tratament

Hiperadrenocorticismul necesită un diagnostic corect, terapie prescrisă în timp util, în principal prin metode conservatoare. Cushingoid necesită modificări ale nutriției, medicație obligatorie și implicarea procedurilor de fizioterapie.

Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing presupune administrarea de hormoni sintetici pentru a corecta fața cushingoid (în formă de lună) în timp.

În plus, este necesar să se ia antidepresive, medicamente hipertensive și reprezentanți ai altor grupe farmacologice, în funcție de simptome.

O operație complexă pentru hipercortizolism implică îndepărtarea unei tumori sau a unui alt focar de patologie.

Înainte de operație, este necesară pregătirea medicală.

Aceasta este neapărat insulină pentru diabet, preparate cu calciu și potasiu, steroizi anabolizanți. După operație se efectuează pe un pacient cu o față în formă de lună.

boala și sindromul Itsenko-Cushing

Cu hipercortizolism, se observă o creștere a valorii cortizolului din sânge. Cu toate acestea, boala și sindromul au o etiologie diferită a procesului patologic.

De exemplu, în caz de boală, acestea sunt patologii evidente ale sistemului hipotalamo-hipofizar, iar în cazul unui sindrom, vorbim de stimuli externi și interni terți. Sarcina principală a specialiștilor este să diferențieze corect o boală progresivă.

Numai în acest caz, sindromul sau boala Itsenko-Cushing pot fi vindecate rapid, pot stabili fundalul hormonal și pot preveni complicațiile periculoase pentru sănătate.

Desigur, știți că nu întotdeauna vinovații de plinătate sunt chiflele și prăjiturile? Deci, astăzi vom lua în considerare un alt motiv - sindromul Cushing. Dacă s-a întâmplat să se dezvolte sindromul Cushing, simptomele la femei rănesc întotdeauna slăbirea, poate fi ciclic, deci cum să tratezi un lucru atât de neplăcut ...

Salut dragă! Svetlana Morozova este cu tine. Astăzi vom învăța cum să-l recunoaștem și ce să facem. Merge!

Prieteni! Eu, Svetlana Morozova, vă invit la mega webinare utile și interesante! Gazda, Andrey Eroshkin. Expert în recuperarea sănătății, dietetician certificat.

Subiecte pentru viitoarele webinarii:

• Cum să slăbești fără voință și pentru ca greutatea să nu revină?
• Cum să devii din nou sănătos fără pastile, într-un mod natural?
• De unde provin pietrele la rinichi și ce se poate face pentru a preveni reapariția lor?
• Cum să nu mai mergi la ginecologi, să dai pe lume un copil sănătos și să nu îmbătrânești la 40 de ani?

Sindromul Cushing, simptome la femei: arată-te!

Deci, să ne uităm la simptome:

Sindromul Cushing, simptome la femei sau boală - există o diferență!

Cu siguranță ați auzit despre boala cu același nume - Itsenko-Cushing. Care este diferența dintre o boală și un sindrom?

În general, un sindrom este un complex de simptome înrudite care apar din cauza unei cauze specifice. Există două cauze ale sindromului Cushing: sinteza excesivă a hormonului cortizol de către glandele suprarenale (cel mai adesea din cauza unei tumori) sau utilizarea prelungită a medicamentelor hormonale - glucocorticoizi (medicamentul sindromul Cushing). Acest sindrom are un al doilea nume - hipercortizolism primar (tip de sindrom independent de ACTH).

Boala Itsenko-Cushing se dezvoltă din cauza hipercortizolismului secundar (tip de sindrom dependent de ACTH), adică. când glandele suprarenale nu pot funcționa normal din cauza unei defecțiuni a glandei care le controlează. Și aceasta este glanda pituitară, care, la rândul ei, este controlată de hipotalamus.

Și cel mai adesea, astfel de tulburări provoacă tumori sau leziuni cranio-cerebrale, leziuni ale sistemului nervos central (sistemul nervos central). La femei, activitatea hipofizei și a hipotalamusului poate fi perturbată și în menopauză, după naștere, în timpul sarcinii.

Adică, pe lângă sindromul Cushing, boala Itsenko-Cushing se manifestă prin mult mai multe tulburări: de la sistemul nervos, sistemul endocrin,.

Iar sindromul Cushing poate fi ciclic, când simptomele apar și dispar periodic. Pentru a-l diagnostica, trebuie să remediați o creștere a cortizolului în analize de 3 ori și de 2 ori - scăderea sa la normal. Este greu de prins acest lucru, prin urmare diagnosticul sindromului Cushing ciclic se pune rar.

Iată un scurt rezumat al diferențelor.

Acum să mergem mai departe.

Cum să determine?

• Analize de sânge și urină (generale și biochimie);
• RMN (imagini prin rezonanță magnetică) a creierului;
• RMN și CT (tomografie computerizată) a organelor abdominale;
• scanare CT a toracelui;
• Teste hormonale, probe de sânge specifice pentru hormoni.

Și apoi, când se stabilește diagnosticul, se prescrie tratamentul.

Eliminați „defecțiunea”

Deci, cum să tratezi un lucru atât de neplăcut:

1. Dacă toată această afecțiune s-a dezvoltat din cauza aportului de medicamente hormonale, acestea sunt anulate treptat, doza este redusă și înlocuită cu medicamente similare ca efect. De ce treptat: dacă le luați brusc și încetați să le luați, atunci se poate dezvolta o criză suprarenală și atunci va trebui să apelați urgent o ambulanță.
2. Prescripționați medicamente care suprimă producția de cortizol sau ACTH - hormon adrenocorticotrop, care este produs în glanda pituitară și stimulează sinteza cortizolului de către glandele suprarenale.
3. Dacă defecțiunea este, atunci se prescrie mai întâi radioterapie și apoi se efectuează o operație.
4. Într-o tumoare malignă, cursurile de radioterapie sunt repetate. Sunt prescrise medicamente supresoare, iar medicamentele sunt injectate în vasele prin care sângele pătrunde în tumorile care înfundă lumenul vasului. Apoi alimentația tumorii se oprește.

De obicei, prognosticul pentru tumorile maligne nu este cel mai roz: în 40% este un rezultat fatal. Dacă tumora este benignă, atunci după tratament, 80% din toate funcțiile sănătoase sunt restaurate.

Ce terapie suplimentară se efectuează:

• Tratamentul osteoporozei - suplimente de calciu
• Tratamentul inimii - preparate din potasiu, magneziu, plus lupta împotriva hipertensiunii arteriale.
• Tratamentul pentru diabet este insulina.
• Antidepresive.
• Imunostimulante.
• Tratament cu remedii populare. Cred că asta merită mai mult.

Metodele oamenilor

Toate medicamentele care suprimă sinteza hormonilor reduc foarte mult apetitul. Problema poftei de mâncare poate fi rezolvată cu ierburi. Acesta este primul și principalul.

De ce altfel se prescriu plante medicinale: normalizare, efect diuretic ușor, efect tonic general, întărirea imunității, combaterea infecțiilor, îndepărtarea pietrelor de la rinichi.

Deci nu va fi redundant. Dar toate plantele și taxele pot fi luate numai după acordul cu medicul curant, desigur.

Ce ierburi se folosesc pentru asta:

• Urzica
• Coada-calului
• Lungwort
• serie
• Frunze de coacaze negre si viburnum
• lemn dulce
• Ienupăr
• Dud
• verbena
• rădăcini de păpădie
• Pătrunjel
• Taxe diuretice și hipotonice

Puteți cumpăra inițial amestecuri gata preparate sau le puteți face acasă - oricare este mai convenabil pentru dvs.

Este timpul să faci alegerea potrivită pentru sănătatea ta. Înainte să fie prea târziu - acționează! Acum sunt disponibile rețete vechi de 1000 de ani. Complexe Trado 100% naturale este cel mai bun cadou pentru corpul tău. Începeți să vă restabiliți sănătatea astăzi!

Așa că aveți grijă, dragilor. Amintiți-vă că dacă consultați un medic la timp și începeți tratamentul, șansa de recuperare este mult mai mare.

Pe aceasta, termin un subiect atât de dificil precum sindromul Cushing, simptome la femei. Fii sănătos, ai grijă de tine.

Sindromul Cushing este un complex de simptome clinice cauzate de niveluri ridicate de corticosteroizi în sânge (hipercorticism). Hipercortizolismul este o disfuncție a sistemului endocrin. Forma sa primară este asociată cu patologia glandelor suprarenale, iar cea secundară se dezvoltă cu afectarea sistemului hipotalamo-hipofizar al creierului.

Glucocorticosteroizii sunt hormoni care reglează toate tipurile de metabolism din organism. Sinteza cortizolului în cortexul suprarenal este activată sub influența hormonului andrenocorticotrop (ACTH) din glanda pituitară. Activitatea acestuia din urmă este controlată de hormonii hipotalamusului - corticoliberine. Munca bine coordonată a tuturor părților reglării umorale asigură buna funcționare a corpului uman. Pierderea a cel puțin unei verigi din această structură duce la hipersecreția de corticosteroizi de către glandele suprarenale și la dezvoltarea patologiei.

Cortizolul ajută corpul uman să se adapteze rapid la efectele factorilor negativi de mediu - traumatici, emoționali, infecțioși. Acest hormon este indispensabil în implementarea activității vitale a organismului. Glucocorticoizii cresc intensitatea catabolismului proteinelor și aminoacizilor, inhibă în același timp descompunerea glucozei. Ca urmare, țesuturile corpului încep să se deformeze și să se atrofieze, se dezvoltă hiperglicemia. Țesutul adipos reacționează diferit la nivelul glucocorticoizilor din sânge: în unele, procesul de depunere a grăsimilor este accelerat, în timp ce în altele, cantitatea de țesut adipos scade. Dezechilibrul apă-electrolitic duce la dezvoltarea miopatiei și a hipertensiunii arteriale. Încălcarea imunității reduce rezistența generală a organismului și crește susceptibilitatea acestuia la infecții virale și bacteriene. Cu hipercortizolism, oasele, mușchii, pielea, miocardul și alte organe interne suferă.

Sindromul a fost descris pentru prima dată în 1912 de neurochirurgul american Harvey Williams Cushing, așa că și-a primit numele. N. Itsenko a efectuat un studiu independent și și-a publicat lucrarea științifică asupra bolii puțin mai târziu, în 1924, prin urmare, în țările spațiului post-sovietic, numele de Sindrom Itsenko-Cushing este comun. Femeile sunt mult mai predispuse să sufere de această boală decât bărbații. Primele semne clinice apar la vârsta de 25-40 de ani.

Sindromul Cushing se manifestă printr-o încălcare a inimii, tulburări metabolice, un tip special de depunere de grăsime în organism, leziuni ale pielii, mușchilor, oaselor, disfuncției sistemului nervos și reproductiv. La pacienți, fața este rotunjită, pleoapele se umflă, apare un fard luminos. Femeile observă creșterea excesivă a părului facial. Se acumulează multă grăsime în partea superioară a corpului și a gâtului. Pe piele apar vergeturile. La paciente, ciclul menstrual este perturbat, clitorisul este hipertrofiat.

Diagnosticul sindromului se bazează pe rezultatele determinării de laborator a cortizolului în sânge, examenul tomografic și scintigrafic al glandelor suprarenale. Tratamentul patologic constă în:

• la numirea medicamentelor care inhibă secreția de corticosteroizi,
• în terapia simptomatică,
• în îndepărtarea chirurgicală a neoplasmului.

Etiologie

Factorii etiopatogenetici ai sindromului Cushing sunt împărțiți în două grupe - endogeni și exogeni.

1. Primul grup include procese hiperplazice și neoplasme ale cortexului suprarenal. O tumoare producătoare de hormoni a stratului cortical se numește corticosterom. După origine, este un adenom sau adenocarcinom.
2. Cauza exogenă a hipercortisolismului este terapia intensivă și pe termen lung a diferitelor boli cu corticosteroizi și hormoni corticotropi. Sindromul de droguri se dezvoltă cu un tratament necorespunzător cu Prednisolon, Dexametazonă, Hidrocortizon, Diprospan. Acesta este așa-numitul tip de patologie iatrogenă.
3. Pseudosindromul Cushing are un tablou clinic similar, dar este cauzat de alte cauze care nu au legătură cu afectarea suprarenală. Acestea includ obezitatea alimentară, dependența de alcool, sarcina, bolile neuropsihiatrice.
4. Boala Cushing este cauzată de producția crescută de ACTH. Cauza acestei afectiuni este un microadenom hipofizar sau corticotropinom, localizat in bronhii, testicule sau ovare. Dezvoltarea acestei tumori glandulare benigne este facilitată de leziuni ale capului, neuroinfecții și naștere.

Tipuri de hipercortizolism:

• Hipercortizolismul total se dezvoltă atunci când toate straturile cortexului suprarenal sunt afectate.
• Parțial este însoțit de o leziune izolată a zonelor corticale individuale.

Legături patogenetice ale sindromului Cushing:

1. hipersecreție de cortizol,
2. accelerarea proceselor catabolice,
3. descompunerea proteinelor și a aminoacizilor,
4. modificări structurale ale organelor și țesuturilor,
5. tulburări ale metabolismului carbohidraților care duc la hiperglicemie,
6. depozite patologice de grăsime pe spate, gât, față, piept,
7. încălcarea echilibrului acido-bazic,
8. scăderea potasiului din sânge și creșterea sodiului,
9. creșterea tensiunii arteriale
10. suprimarea apărării imune,
11. cardiomiopatie, insuficienta cardiaca, aritmie.

Persoanele cu risc pentru dezvoltarea hipercortizolismului:

• sportivi,
• femei gravide,
• dependenți de droguri, fumători, alcoolici,
• bolnavii psihici.

Simptome

Manifestările clinice ale sindromului Cushing sunt variate și specifice. Odată cu patologia, se dezvoltă disfuncția sistemului nervos, reproductiv și cardiovascular.

1. Primul semn al bolii este obezitatea morbidă, caracterizată prin depunerea neuniformă de grăsime în întregul corp. La pacienți, grăsimea subcutanată este cel mai pronunțată pe gât, față, piept și abdomen. Fața lor devine ca luna, obrajii lor capătă un fard violet, nenatural. Figura pacienților devine neregulată - un corp plin pe membre subțiri.
2. Pe pielea corpului apar dungi violet-albăstrui sau vergeturi. Acestea sunt striuri, al căror aspect este asociat cu supraîntinderea și subțierea pielii în acele locuri în care grăsimea se depune în exces. Manifestările cutanate ale sindromului Cushing includ, de asemenea: acnee, acnee, hematoame și hemoragii punctuale, zone de hiperpigmentare și hiperhidroză locală, vindecare lentă a rănilor și tăieturilor. Pielea pacienților capătă o nuanță de „marmură” cu un model vascular pronunțat. Devine predispus la exfoliere și uscăciune. Pe coate, gât și abdomen, pielea își schimbă culoarea, ceea ce este asociat cu depunerea excesivă de melanină.
3. Înfrângerea sistemului muscular se manifestă prin hipotrofie și hipotonicitate a mușchilor. „Fesele înclinate” și „burta broaștei” se datorează proceselor atrofice în mușchii corespunzători. Cu atrofia mușchilor picioarelor și a centurii scapulare, pacienții se plâng de durere în timpul ridicării și ghemuirii.
4. Disfuncția sexuală se manifestă prin tulburări menstruale, hirsutism și hipertricoză la femei, scăderea libidoului și impotență la bărbați.
5. Osteoporoza este o scădere a densității osoase și o încălcare a microarhitecturii sale. Fenomene similare apar cu o tulburare metabolică severă la nivelul oaselor cu o predominanță a catabolismului asupra proceselor de formare osoasă. Osteoporoza se manifesta prin artralgii, fracturi spontane ale oaselor scheletului, curbura coloanei vertebrale - cifoscolioza. Oasele încep să se subțieze și să doară. Ele devin fragile și casante. Pacienții se aplecă, iar copiii bolnavi rămân în urma colegilor lor.
6. Când sistemul nervos este afectat, pacienții experimentează diverse tulburări de la letargie și apatie până la depresie și euforie. Pacienții suferă de insomnie, psihoză și tentative de sinucidere sunt posibile. Încălcarea sistemului nervos central se manifestă prin agresivitate constantă, furie, anxietate și iritabilitate.
7. Simptomele comune ale patologiei includ: slăbiciune, dureri de cap, oboseală, edem periferic, sete, urinare frecventă.

Sindromul Cushing poate fi ușor, moderat sau sever. Evoluția progresivă a patologiei se caracterizează printr-o creștere a simptomelor pe parcursul unui an, iar dezvoltarea treptată a sindromului în 5-10 ani.

Sindromul Cushing este rar diagnosticat la copii. Primul semn al bolii este și obezitatea. Adevărata pubertate este întârziată: la băieți, se găsește subdezvoltarea organelor genitale - testiculele și penisul, iar la fete există disfuncție ovariană, hipoplazie uterină și nu există menstruație. Semnele de afectare a sistemului nervos, oaselor și pielii la copii sunt aceleași ca la adulți. Pielea subțire se rănește ușor. Pe ea apar furunculi, acnee vulgară, erupții asemănătoare lichenului.

Sarcina la femeile cu sindrom Cushing apare rar din cauza disfuncției sexuale severe. Prognosticul ei este nefavorabil: apar naștere prematură, avorturi spontane, întreruperea precoce a sarcinii.

În absența unei terapii adecvate și în timp util, sindromul Cushing duce la dezvoltarea unor complicații severe:

• insuficiență cardiacă decompensată,
• accident vascular cerebral acut,
• septicemie
• formă severă de pielonefrită,
• osteoporoză cu fracturi ale coloanei vertebrale și ale coastelor,
• criză suprarenală cu tulburare a conștienței, scădere a presiunii și alte semne patologice,
• inflamație bacteriană sau fungică a pielii,
• diabet zaharat fără disfuncție pancreatică,
• urolitiază.

Diagnosticare

Diagnosticul sindromului Cushing se bazează pe date anamnestice și fizice, pe plângerile pacienților și pe rezultatele testelor de screening. Specialiștii încep cu o examinare generală și acordă o atenție deosebită gradului și naturii grăsimii corporale, stării pielii feței și corpului și diagnostichează sistemul musculo-scheletic.

1. În urina pacienților determina nivelul de cortizol. Cu creșterea sa de 3-4 ori, diagnosticul de patologie este confirmat.
2. Efectuarea unui test cu „Dexametazonă”: la persoanele sănătoase, acest medicament reduce nivelul de cortizol din sânge, iar la pacienți o astfel de scădere nu are loc.
3. Hemograma arată leucopenie și eritrocitoză.
4. Biochimia sângelui - încălcarea CBS, hipokaliemie, hiperglicemie, dislipidemie, hipercolesterolemie.
5. În analiza pentru markeri ai osteoporozei, este detectat un conținut scăzut de osteocalcină, un marker informativ al formării osoase, care este eliberat de osteoblaste în timpul osteosintezei și intră parțial în sânge.
6. Analiza pentru TSH - o scădere a nivelului de hormon de stimulare a tiroidei.
7. Determinarea nivelului de cortizol din salivă - la oamenii sănătoși fluctuează, iar la pacienți scade brusc seara.
8. Se efectuează un studiu tomografic al glandelor pituitare și suprarenale pentru a determina formarea oncologică, localizarea și dimensiunea acesteia.
9. Examinarea cu raze X a scheletului - determinarea semnelor de osteoporoză și fracturi.
10. Ecografia organelor interne este o metodă suplimentară de diagnosticare.

Diagnosticul și tratamentul pacienților cu sindrom Cushing sunt efectuate de specialiști în domeniul endocrinologiei, terapiei, neurologiei, imunologiei și hematologiei.

Tratament

Pentru a scăpa de sindromul Cushing, este necesar să se identifice cauza și să normalizeze nivelul de cortizol din sânge. Dacă patologia a fost cauzată de terapia intensivă cu glucocorticoizi, acestea trebuie retrase treptat sau înlocuite cu alte imunosupresoare.

Pacienții cu sindrom Cushing sunt internați în secția de endocrinologie a spitalului, unde se află sub strictă supraveghere medicală. Tratamentul include terapie medicală, chirurgicală și radioterapie.

Tratament medical

Pacienților li se prescriu inhibitori ai sintezei suprarenale a glucocorticosteroizilor - Ketoconazol, Metyrapone, Mitotan, Mamomit.

Tratament simptomatic:

• medicamente antihipertensive - Enalapril, Kapoten, Bisoprolol,
• diuretice - "Furosemid", "Veroshpiron", "Mannitol",
• agenți hipoglicemici - "Diabeton", "Glucophage", "Siofor",
• glicozide cardiace - "Korglikon", "Strophanthin",
• imunomodulatoare - "Likopid", "Ismigen", "Imunal",
• sedative - "Corvalol", "Valocordin",
• complexe multivitaminice.

Interventie chirurgicala

Tratamentul chirurgical al sindromului Cushing constă în următoarele tipuri de operații:

adrenalectomie

Adrenalectomia - îndepărtarea glandei suprarenale afectate. Pentru neoplasmele benigne se efectuează o adrenalectomie parțială, în care doar tumora este îndepărtată cu păstrarea organului. Biomaterialul este trimis spre examinare histologică pentru a obține informații despre tipul tumorii și originea ei tisulară. După efectuarea unei adrenalectomie bilaterală, pacientul va trebui să ia glucocorticoizi pe viață.

1. Adenomectomia transsfenoidală selectivă este singura metodă eficientă de a scăpa de problemă. Neoplasmul glandei pituitare este îndepărtat de neurochirurgi prin nas. Pacienții sunt reabilitați rapid și revin la modul obișnuit de viață.
2. Dacă o tumoare producătoare de cortizol este localizată în pancreas sau în alte organe, aceasta este îndepărtată printr-o intervenție chirurgicală minim invazivă sau clasică.
3. Distrugerea glandelor suprarenale este o altă metodă de tratare a sindromului, cu ajutorul căreia este posibilă distrugerea hiperplaziei glandelor prin introducerea de substanțe sclerozante prin piele.

Radioterapia pentru adenom hipofizar are un efect benefic asupra acestei zone și reduce producția de ACTH. Se efectuează în cazul în care îndepărtarea chirurgicală a adenomului este imposibilă sau contraindicată din motive de sănătate.

Radioterapia este indicată pentru cancerul suprarenal ușor până la moderat. În cazurile severe, glanda suprarenală este îndepărtată și Chloditan este prescris împreună cu alte medicamente.

Terapia cu protoni în zona glandei pituitare este prescrisă pacienților cu incertitudinea medicilor cu privire la prezența unui adenom. Terapia cu protoni este un tip special de radioterapie în care particulele ionizante accelerate acționează asupra tumorii iradiate. Protonii dăunează ADN-ului celulelor canceroase și provoacă moartea acestora. Metoda permite țintirea tumorii cu acuratețe maximă și distrugerea ei la orice adâncime a corpului, fără deteriorarea semnificativă a țesuturilor din jur.

Prognoza

Sindromul Cushing este o boală gravă care nu dispare într-o săptămână. Medicii le oferă pacienților recomandări speciale pentru organizarea terapiei la domiciliu:

• O creștere treptată a activității fizice și o revenire la ritmul obișnuit de viață cu ajutorul unor antrenamente minore fără suprasolicitare.
• Alimentație corectă, rațională, echilibrată.
• Efectuarea gimnasticii mentale - cuvinte încrucișate, puzzle-uri, sarcini, exerciții logice.
• Normalizarea stării psiho-emoționale, tratamentul depresiei, prevenirea stresului.
• Modul optim de lucru și odihnă.
• Metode acasă de tratare a patologiei - exerciții fizice ușoare, gimnastică în apă, dușuri calde, masaj.

Dacă cauza patologiei este un neoplasm benign, prognosticul este considerat favorabil. La astfel de pacienți, glanda suprarenală după tratament începe să funcționeze din plin. Șansele lor de a se recupera după boală sunt mult crescute. În cancerul glandei suprarenale, moartea are loc de obicei în decurs de un an. În cazuri rare, medicii pot prelungi durata de viață a pacienților cu maximum 5 ani. Atunci când în organism apar fenomene ireversibile și nu există un tratament competent, prognosticul patologiei devine nefavorabil.

Video: boala Cushing în programul „Trăiește sănătos!”

boala Itsenko-Cushing este o boală endocrină a glandei pituitare. Una dintre cele mai frecvente cauze ale nivelurilor crescute de cortizol este boala Itsenko-Cushing. Cu această boală, se găsește o formațiune tumorală în glanda pituitară, care în 80% din cazuri este de dimensiuni mici (nu mai mult de 10 mm, mai des 3-5 mm).

boala Itsenko-Cushing reprezintă 70% din cazurile de hipercortizolism (niveluri crescute de cortizol). Prevalența acestei boli este de 5-10 cazuri la 1 milion de populație, iar femeile se îmbolnăvesc de 4-5 ori mai des decât bărbații. Boala Itsenko-Cushing ar trebui să fie distinsă de sindromul Itsenko-Cushing. Cauza sindromului este tumorile cortexului suprarenal, precum și sindromul ACTH ectopic. Am scris despre asta în al meu.

Cel mai adesea, cu boala Itsenko Cushing, tumora pituitară sintetizează doar ACTH, adică tumora este monoclonală. Acest lucru se întâmplă în 85-90% din cazuri. Dar uneori există o tumoare care conține celule de diferite tipuri, ceea ce înseamnă că sintetizează diferiți hormoni.

Secreția în exces de ACTH de către glanda pituitară stimulează glandele suprarenale să producă sinteza în exces de glucocorticoizi (cortizol) și androgeni. ACTH nu afectează sinteza aldosteronului. Prin urmare, cu boala Itsenko-Cushing, nivelul rămâne același. Apropo, sinteza aldosteronului este controlată de sistemul renină-angiotensină-aldosteron al rinichilor.

Deci, cu stimularea prelungită a glandelor suprarenale de către hormonul hipofizar ACTH, apare hipertrofia țesutului suprarenal (hiperplazia macronodulară bilaterală a glandelor suprarenale, cu alte cuvinte, adenomatoză secundară).

O astfel de schimbare a glandelor suprarenale poate fi considerată în mod eronat cauza hipercortizolismului. Acest lucru poate duce la diagnosticare greșită și la un tratament incorect.

Simptomele bolii Itsenko-Cushing

Simptome boala Itsenko-Cushing nu diferă de simptomele hipercortizolismului cauzat de o altă cauză. Și simptomele cauzate de prezența unei tumori în glanda pituitară sunt atât de nesemnificative încât practic nu atrag atenția pe fundalul unei clinici strălucitoare de hipercortizolism.

Deci, în primul rând, apariția unui pacient care suferă de boala Itsenko Cushing atrage atenția. Acești pacienți se caracterizează prin:

• Tip displazic (neuniform) de obezitate (depunere excesivă de grăsime pe față, gât, trunchi cu membre subțiri)
• Fața este în formă de lună (rotunda), pielea este roșie-violet, așa-numitul „matronism”.
• Pielea este în general uscată, subțire, cu un model marmorat caracteristic (vasele de sânge trec prin evidență).
• Prezența striurilor caracteristice (vergeturi). Striuri violet-albăstrui, late (până la câțiva cm), situate pe abdomen, interiorul coapselor, umeri. Vergeturile apar mai des la pacienții tineri, la persoanele de peste 50 de ani aproape niciodată nu apar.
• Tendința pielii la acnee, pustule, boli fungice
• Hiperpigmentarea (întunecarea) a pielii și a membranelor mucoase, dar acest simptom nu este la fel de pronunțat ca la
• Creșterea crescută a părului în zonele dependente de androgeni (față, piept, umeri, spate)
• „Miros de oaie” care vine de la pacient.

Pentru pacienții care s-au îmbolnăvit în copilărie, întârzierea creșterii este caracteristică. Iar un exces de androgeni duce la pubertate prematură.

Un exces de hormoni suprarenalii afectează, de asemenea:

1. Sistemul circulator: creșterea tensiunii arteriale, palpitații, aritmii, insuficiență cardiacă, tromboembolism.
2. Sistemul osos: osteoporoza, fracturi de compresie, scolioza.
3. Sistemul digestiv: gastrită, ulcere, ficat gras, pancreatită.
4. Sistemul urinar: pietre la rinichi, urinare frecventă (de obicei noaptea), infecții frecvente ale tractului urinar.
5. Mușchi: atrofie musculară, caracterizată prin atrofia mușchilor degetelor („degete de păianjen”) și a mușchilor fesieri (fese „plate”). Pacienților le este greu să urce scările și să se ridice de pe scaun fără ajutorul mâinilor.
6. Sistemul reproducător: femeile au diferite tipuri de nereguli menstruale, atrofie a uterului și a ovarelor, glandele mamare, bărbații au atrofie testiculară, scăderea creșterii părului sexual, scăderea libidoului și disfuncția erectilă.
7. Sistemul nervos: 50% au tulburări psihice, care se manifestă prin pierderi de memorie, labilitate emoțională, iritabilitate, tulburări de somn, stupoare, depresie, psihoze steroizi.
8. Sistemul imunitar: scăderea imunității și rezistența redusă la infecții, cronicitatea cursului lor, vindecarea slabă a rănilor.
9. asupra metabolismului carbohidraților: există o încălcare a toleranței la glucoză, diabet zaharat cu steroizi.

Diagnosticul bolii Itsenko-Cushing

Diagnostic boala Itsenko-Cushing" puse pe baza plângerilor caracteristice (modificarea aspectului, slăbiciune musculară, hipertensiune arterială), precum și pe baza metodelor de cercetare de laborator și instrumentale.

Dacă se suspectează boala itenko-Cushing, se determină excreția zilnică a cortizolului liber în urină.

IMPORTANT! Determinarea cortizolului liber în sânge nu este semnificativă clinic, deoarece mulți factori influențează producția de cortizol, iar o singură determinare a cortizolului în sânge nu oferă o imagine obiectivă.

La primirea unui rezultat crescut, se efectuează un mic test de dexametazonă, care vă permite să clarificați tipul de hipercortizolism (endogen sau exogen), deoarece o creștere a cortizolului poate fi nu numai cu sindromul și boala Itsenko Cushing.

Tratamentul cu radiații al bolii Itsenko-Cushing

Ca tratament primar pentru boala Itsenko-Cushing, poate fi utilizat în următoarele cazuri:

1. la pacienţii cu vârsta sub 20 de ani
2. refuzul tratamentului chirurgical
3. cu contraindicații la tratamentul chirurgical
4. când boala Itsenko-Cushing este dovedită, dar nu există semne clare ale unei tumori la RMN

Tratamentul cu radiații al bolii Itsenko-Cushing include mai multe metode:

• iradierea cu protoni
• gammaterapie
• cuțit gamma

La iradierea cu protoni Se folosesc fascicule înguste de protoni, care au o putere mare de penetrare. Iradierea se efectuează o singură dată. Îmbunătățirea stării și normalizarea fondului hormonal se observă după 2-3 luni, iar remisiunea completă are loc după 6-12 luni. Până la obținerea remisiunii complete, sunt prescrise medicamente care inhibă sinteza hormonilor suprarenalieni. Remisiunea se realizează la 88-92% la pacienții sub 20 de ani, la 75-85% la adulți, după 40 de ani eficacitatea acestei metode scade semnificativ.

Gammaterapieîn zilele noastre, se efectuează rar, în special atunci când este imposibil să se efectueze o operație sau o terapie cu protoni. Eficacitatea terapiei cu gamma este scăzută (aproximativ 66%) și remisiunea se realizează după 15-24 de luni.

avantaj cuțit gamma este o singură aplicare și debutul rapid al remisiunii. Un dezavantaj este prevalența scăzută a metodei.

Tratamentul medicamentos al bolii Itsenko-Cushing

Tratamentul medicamentos al bolii Itsenko-Cushing este utilizat ca metodă suplimentară:

• în pregătirea pentru intervenție chirurgicală
• în perioada de după iradiere până la remisiune stabilă
• cu hipercortizolism sever și stare gravă

În acest scop, se aplică:

1. aminoglutetimidă
2. ketoconazol

Doza este selectată individual, ținând cont de excreția zilnică de cortizol în urină. Medicamentul este întrerupt la niveluri scăzute de cortizol în urină sau când apare insuficiența suprarenală.

După tratamentul bolii Itsenko-Cushing, pacientul trebuie să fie sub supravegherea unui endocrinolog (cel puțin 6 luni). Este necesară corectarea manifestărilor hipercortizolismului: tratamentul osteoporozei, controlul metabolismului glucidic, tratamentul tulburărilor metabolice. Deoarece recidivele bolii sunt observate după tratamentul chirurgical, este necesară o examinare anuală.

După iradiere, examinarea se efectuează după 3 și 6 luni. Și când se dezvoltă o remisie completă, este indicată un examen anual pentru a exclude dezvoltarea hipopituitarismului.

Cu căldură și grijă, medicul endocrinolog Dilyara Lebedeva

Sindromul Cushing este hipercortizolismul cauzat de o creștere a nivelurilor sanguine de glucocorticoizi (GC) endogeni sau exogeni.

Mai des, sindromul Cushing are o natură iatrogenă. Vârsta predominantă pentru sindromul Cushing cauzat de adenom hipofizar sau suprarenal este de 25-40 de ani, pentru producția ectopică de hormon adrenocorticotrop (ACTH) din cauza cancerului pulmonar – bătrânețe. Boala este mai frecventă în rândul femeilor (5:1). În Statele Unite, incidența sindromului Cushing, cauzat de hiperproducția endogenă de HA, este de 13 cazuri la 1 milion de oameni.

HA endogenă apar ca urmare a hiperproducției lor de către cortexul suprarenal în prezența:

• glucosteroame;
• hiperproducție de ACTH de către glanda pituitară anterioară (prezența unui adenom; în acest caz, se vorbește despre boala Itsenko-Cushing);
• Tumori secretoare de ACTH ale diferitelor organe (în primul rând plămâni, pancreas; în acest caz, se vorbește despre sindromul producției ectopice de ACTH).

GC exogene provoacă sindromul Cushing iatrogen, care este mult mai frecvent decât spontan; se dezvoltă de obicei la pacienții care primesc GC pentru o perioadă lungă de timp pentru diferite boli (de exemplu, reumatologice).

Simptomele sindromului Cushing

• Obezitate, față de lună, cocoașă de bivol (pernă de grăsime în gât).
• Creșterea tensiunii arteriale.
• Hirsutism (creșterea excesivă a părului la femei după modelul masculin).
• Vergeturi (stricuri violete pe pielea pieptului, abdomenului, coapselor).
• Slabiciune musculara.
• Osteoporoza.
• Tendința la vânătăi.
• Fard de obraz mov pe obraji.
• Oligomenoree (slăbirea menstruației).
• Erupții de acnee.
• depresie.

Diagnosticul sindromului Cushing

• Test de suprimare a dexametazonei peste noapte: Pacientul ia 1 mg dexametazonă la ora 23:00, nivelul de cortizol seric este măsurat la ora 8 a doua zi dimineața.
• Determinarea nivelului de glucoză.
• Analize generale de sânge.
• Analiza generală a urinei.
• Tomografia computerizată a organelor abdominale: vă permite să detectați o creștere a glandelor suprarenale.
• Radiografia craniului: evidențiază macroadenoame hipofizare (10% din cazuri), radiografie a coloanei vertebrale lombare - osteoporoză.
• Tomografia computerizată a creierului: vă permite să identificați aproximativ 50% din adenoamele hipofizare.

Tratamentul sindromului Cushing

Tratamentul pentru sindromul Cushing depinde de cauză. Sindromul iatrogen presupune abolirea treptată a GC (cu înlocuirea lor, dacă este necesar, cu alte imunosupresoare). La adenom suprarenal este indicat tratamentul chirurgical: rezecția tumorii. Carcinom suprarenal, secreție ectopică de ACTH: dacă tratamentul chirurgical este ineficient sau imposibil, terapia se efectuează cu medicamente care blochează producția de steroizi de către glandele suprarenale - Mitotan, Metyrapone. Radioterapia este utilizată atunci când tratamentul - chirurgical sau medical, este ineficient, de obicei în combinație cu acestea. Radioterapia crește efectul tratamentului medicamentos.

Medicamente esențiale

Există contraindicații. Este necesară consultarea de specialitate.

• Rezerpină (agent simpaticolitic). Regimul de dozare: în interior, în doză de 1 mg/zi. Cursul tratamentului este de 3-6 luni.
• (agent dopaminomimetic, hipoprolactinemic). Regimul de dozare: în interior, în timpul meselor, în doză de 5 mg/zi. Cursul tratamentului este de 6-12 luni.
• Elipten (un inhibitor al sintezei corticosteroizilor). Regimul de dozare: în interior, în doză de 250 mg de 2-3 ori pe zi.

• Consultatie endocrinolog.
• Determinarea nivelului de cortizol din serul sanguin.
• Determinarea excreției de cortizol liber în urina zilnică.
• Metode speciale de cercetare instrumentală (a capului, a glandelor suprarenale sau a cavității toracice) sunt prescrise după ce se formulează o presupunere cu privire la cauza sindromului, justificată de constatările de laborator.