Boala Addison Biermer determină patogeneza. Anemia pernicioasă Addison-Birmer - simptome și consecințe

Degetele lui Hipocrate (simptom tobe) - Acest simptom caracteristic multe boli. Această patologie este numită și „sticlă de ceas”, deoarece degetele membrelor capătă o formă neregulată. Ele devin convexe la zonele de capăt, se îngroașă, iar placa unghiei este rotunjită. Cel mai adesea, degetele - tobe - pot fi observate la persoanele în vârstă, dar dezvoltarea bolii nu este legată de vârsta pacientului.

Mecanismul cheie este hipoxia, adică deficitul de oxigen în țesuturi. Fenomenul este nedureros și nu provoacă disconfort, dar este aproape imposibil să readuceți degetele la forma lor obișnuită. Chiar dacă tratamentul bolii de bază are succes, dezvoltare inversă nu se intampla.

Definiție și informații generale

Sindromul este numit după medicul care l-a descris pentru prima dată și l-a asociat cu dezvoltarea bolilor sistemul respirator: tuberculoza, empiem, abcese si diverse neoplasme. Modificările în forma falangelor degetelor au însoțit principalele simptome ale bolii sau au precedat dezvoltarea lor. Astăzi, degetele lui Hipocrate sunt considerate un semn al osteoartropatiei hipertrofice - o boală în care mecanismele de formare a periostului sunt perturbate și există o creștere intensă pe acesta. un numar mare dețesut osos.

Diagnosticul poate fi pus dacă două simptome sunt prezente simultan:

• „ochelari de ceas” - placa de unghii devine rotundă și crește în dimensiune;
• „bețișoare” - îngroșarea falangelor distale ale degetelor.

Degetele lui Hipocrate se pot forma în câteva săptămâni. Acest proces poate fi oprit prin tratarea patologiei de bază, dar dezvoltarea inversă nu se realizează aproape niciodată.

Cauze și mecanism de dezvoltare

Principalul declanșator al formării degetelor hipocratice este considerat a fi hipoxia, adică lipsa de oxigen în țesuturi. Nu a fost posibil să o studiem în detaliu, dar medicii au mai multe presupuneri. Astfel, o scădere a ratei de alimentare cu sânge a periostului și un aport insuficient nutrienți are loc deformarea acestuia. În timpul hipoxiei, reacțiile compensatorii sunt activate, are loc expansiunea vase mici. Acest lucru provoacă diviziunea accelerată a celulelor țesutului conjunctiv, care stă la baza formării degetelor lui Hipocrate.

Boala este mai des diagnosticată simultan pe extremitățile superioare și inferioare, dar simptomele sale apar doar pe brațe sau picioare. Se crede că rata de dezvoltare a bolii depinde de nivelul de deficiență al gazelor vitale, inclusiv al oxigenului: cu cât aportul său către țesuturi este mai mic, cu atât se produce deformarea mai rapidă a falangelor degetelor.

Inițial, cauzele patologiei au fost considerate a fi infecții pulmonare cronice care apar cu simptome inflamație purulentăși hipoxie generală. Cu toate acestea, astăzi s-a descoperit un număr mare de boli care se pot manifesta ca un simptom al bețișoarelor. Ele sunt de obicei clasificate în funcție de localizarea organului afectat.

1. Bolile sistemului respirator care provoacă apariția degetelor lui Hipocrate sunt patologii grave care pun viața în pericol pentru pacient. Acestea includ cancerul, cronic progresiv procese purulente, tuberculoza, formarea de bronșiectazii (dilatații locale ale bronhiilor), abcese, empiem (acumulare de puroi în cavitatea pleurală) și altele. Apar și ele toate insuficiență respiratorie, hipoxie generală, senzații dureroase V cavitatea toracicăși o deteriorare generală a sănătății.
2. Bolile inimii și ale vaselor de sânge sunt un alt grup de patologii care apar cu simptome de hipoxie. Degetele lui Hipocrate pot fi semne defecte congenitale inimi de tip albastru. Ei își primesc numele deoarece pacienții prezintă o decolorare albăstruie a pielii (boala Fallot, atrezie tricuspidiană, drenaj venos pulmonar, transpunerea vaselor mitrale, trunchiul arterios comun). Și sindromul poate însoți, de asemenea, bolile inflamatorii lente ale membranelor inimii de natură infecțioasă.
3. Boli gastrointestinale tract intestinal poate sta la baza dezvoltării degetelor hipocratice. Acestea includ ciroza hepatică, colita ulceroasă (inflamația membranei mucoase a intestinului gros), boala Crohn (un proces inflamator de origine autoimună care se poate manifesta în orice parte a tractului digestiv) și diverse enteropatii.

Au fost descoperite și alte patologii, care se caracterizează prin modificări ale formei falangelor distale ale degetelor superioare și membrele inferioare. Nu au legătură cu agenti patogeni sau cu simptome de hipoxie. Acestea includ:

În mod normal, între baza celor două unghii ar trebui să existe un decalaj, la nivelul cuticulei - absența acesteia indică sindromul tobei.

Degetele hipocratice apar în cele mai multe cazuri simultan pe extremitățile superioare și inferioare. Cu toate acestea, în unele cazuri se poate observa formarea lor unilaterală. Acest lucru se poate datora mai multor fenomene:

• Tumora Pancoast este un neoplasm specific care este localizat în partea superioară a plămânului;
• limfangita - procese inflamatorii în pereții vaselor limfatice;
• fistula atriovenoasă - o legătură între o arteră și o venă, poate fi formată artificial pentru a purifica sângele prin hemodializă pentru pacienții cu forme severe insuficiență renală.

Degetele lui Hypocrates sunt adesea unul dintre simptomele complexului Marie-Bamberger. Acesta este un sindrom care se manifestă în apropiere trasaturi caracteristice. La pacienți, periostul crește simultan în mai multe zone; falangele distale ale degetelor de la mâini și de la picioare sunt cel mai adesea afectate. Și reacții inflamatorii sunt observate și în zona secțiunilor terminale ale oaselor tubulare lungi (tibia, ulna și radius), care se manifestă printr-o reacție dureroasă. Cauzele sindromului Marie-Bamberger sunt considerate a fi boli ale plămânilor, inimii și vaselor de sânge, tractului digestiv și alte patologii specifice. Odată cu îndepărtarea radicală (chirurgicală) a cauzei principale a bolii, există posibilitatea de dezvoltare inversă. În unele cazuri, starea periostului a revenit la normal în câteva luni.

Simptome

Degetele lui Hipocrate pot fi recunoscute deja la examinarea inițială. Deoarece modificările sunt vizibile cu ochiul liber, diagnosticul are ca scop clarificarea cauzei simptomului. Procesul de formare a degetelor asemănătoare cu tobe nu este însoțit de senzații dureroase și are loc treptat, astfel încât mulți pacienți sări peste primele etape ale dezvoltării sale.

În viitor, diagnosticul poate fi pus pe baza mai multor semne caracteristice:

• compactarea și proliferarea țesutului conjunctiv pe falangele distale ale degetelor, aceasta duce la dispariția unghiului Lovibond (este format din baza unghiei și țesuturile care o înconjoară);
• Simptomul lui Shamroth - absența unui spațiu între bazele a două unghii, dacă acestea sunt aplicate unul pe celălalt;
• creșterea excesivă a plăcii unghiei;
• țesuturile moi situate la baza patului unghial devin prea moi și largi;
• Balonarea unghiei - atunci când se aplică presiune pe placa unghiei, aceasta devine elastică și absorbantă de șocuri.

Toate măsurătorile pot fi efectuate acasă. Merită să înțelegem că apariția degetelor lui Hipocrate - simptom periculosși însoțește bolile care amenință viața pacientului. Dacă bănuiți unul dintre semnele caracteristice, ar trebui să contactați urgent îngrijire medicală pentru diagnostic și tratament urgent, în ciuda lipsei de durere a procesului.

Formele bolii

Forma falangelor digitale depinde de tipul de hipoxie și caracteristici individuale rabdator. Mai des, modificările apar simetric și afectează atât extremitățile superioare, cât și cele inferioare. Leziunile unilaterale sunt tipice pentru patologiile specifice ale inimii și plămânilor, în care doar o jumătate din corp suferă de hipoxie. Astfel, există mai multe tipuri de degete ale lui Hipocrate în funcție de aspectul lor:

• „ciocul de papagal” - asociat cu creșterea secțiunilor superioare ale falangelor terminale ale degetelor;
• „ochelari de oră” - se formează atunci când țesutul conjunctiv crește în jurul plăcii unghiei, ca urmare a căruia devine rotund și lat;
• „bețișoare” - falangele distale se îngroașă uniform și cresc în volum.

Îngroșarea degetelor este un proces nedureros, dar modificări patologice poate duce la modificări inflamatorii și dureri în zona periostului.

Metode de diagnosticare

Diagnosticul degetelor hipocratice se poate face prin simpla examinare. Diagnosticul primar include confirmarea principalelor semne ale sindromului. Dacă apare izolat de complexul Marie-Bamberger, trebuie stabilite următoarele aspecte:

• absența unui unghi Lovibond normal - acest lucru poate fi verificat prin sprijinirea părții frontale a falangei digitale pe orice suprafață plană, precum și prin diagnosticarea simptomului Schamroth;
• elasticitate crescută a plăcii unghiei - atunci când apăsați pe partea superioară a unghiei, aceasta se scufundă în țesutul moale și apoi se nivelează treptat;
• o creștere a raportului dintre volumul falangei terminale a degetului în zona cuticulei și articulația interfalangiană, dar acest semn nu apare la toți pacienții.

Pentru a determina cauza apariției unghiilor hipocratice, examen complet. Include raze X ale plămânilor, ultrasunete ale inimii și organelor cavitate abdominală, clinice și teste biochimice sânge și urină. Dacă este necesar, puteți examina condițiile organe individuale pe RMN sau CT - aceste metode de diagnostic sunt considerate cele mai fiabile.

Puteți determina singur aspectul degetelor lui Hipocrate, dar mai mult diagnostic detaliat iar tratamentul trebuie să aibă loc numai într-o unitate medicală.

Tratament și prognostic

Metodele de terapie sunt selectate individual, în funcție de cauza apariției degetelor hipocratice. Acestea pot include terapia cu antibiotice, agenți specifici care suprimă reacțiile autoimune, medicamente antiinflamatoare și alte medicamente. În unele cazuri se arată intervenție chirurgicală(indepartarea tumorilor). Prognosticul depinde de succesul tratamentului bolii de bază, de vârsta pacientului și de caracteristicile individuale.

Degetele lui Hipocrate sunt un simptom care poate apărea pentru prima dată la vârsta adultă. Poate progresa lent și nu deranjează pacientul timp de câțiva ani, dar în unele cazuri apare rapid. Este posibil să se facă un diagnostic, inclusiv acasă, dar cauza acestui simptom poate fi determinată numai pe baza cercetări suplimentare. Tratament suplimentar de asemenea diferă și depinde de rezultatele unui diagnostic complet.

Poteyko P.I., Harkovskaya Academiei medicale învățământul postuniversitar, Departamentul de Ftiziologie și Pneumologie

Chiar și în antichitate, în urmă cu 25 de secole, Hipocrate a descris modificări ale formei falangelor distale ale degetelor, care au apărut în patologia pulmonară cronică (abces, tuberculoză, cancer, empiem pleural) și le-a numit „bețișoare de tobă”. De atunci, acest sindrom a fost numit cu numele lui - degete hipocratice (digiti Hippocratici).

Sindromul degetelor lui Hipocrate include două semne: „clepsidra” (unghiile lui Hippocrates - ungues Hippocraticus) și deformare în formă de maciucă falangele terminale ale degetelor în funcție de tipul de „beți de tobă” (Finger clubbing).

În prezent, PG este considerată principala manifestare a osteoartropatiei hipertrofice (HOA, sindrom Marie-Bamberger) - periostoză osificatoare multiplă.

Mecanismele de dezvoltare a PG nu sunt în prezent pe deplin înțelese. Cu toate acestea, se știe că formarea PG are loc din cauza unei încălcări a microcirculației, însoțită de hipoxie tisulară locală, trofism afectat al periostului și inervație autonomă pe fondul intoxicației endogene prelungite și al hipoxemiei. În procesul de formare a PG, forma plăcilor de unghii („paharele cu clepsidră”) se schimbă mai întâi, apoi forma falangelor distale ale degetelor se schimbă într-o formă de club sau în formă de balon. Cu cât intoxicația endogenă și hipoxemia sunt mai pronunțate, cu atât falangele terminale ale degetelor de la mâini și de la picioare sunt modificate mai grav.

Modificările falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul „tobă” pot fi stabilite în mai multe moduri.

Este necesar să se identifice o netezire a unghiului existent în mod normal între baza unghiei și pliul unghiei. Dispariția „ferestrei”, care se formează atunci când falangele distale ale degetelor sunt comparate cu suprafețele lor dorsale față în față, este cea mai mare. semn precoceîngroșarea falangelor terminale. Unghiul dintre unghii nu se extinde în mod normal în sus mai mult de jumătate din lungimea patului unghial. Pe măsură ce falangele distale ale degetelor se îngroașă, unghiul dintre plăcile unghiei devine larg și profund (Fig. 1).

Pe degetele nemodificate, distanța dintre punctele A și B ar trebui să depășească distanța dintre punctele C și D. Cu „bețișoare” relația este inversă: C - D devine mai lungă decât A - B (Fig. 2).

O alta semn important PG este valoarea unghiului ACE. La un deget normal, acest unghi este mai mic de 180°, la „bețișoare” este mai mare de 180° (Fig. 2).

Alături de „degetele lui Hipocrate”, în sindromul paraneoplazic Marie-Bamberger, periostita apare în zona secțiunilor terminale ale oaselor tubulare lungi (de obicei, antebrațele și picioarele), precum și oasele mâinilor și picioarelor. În locurile cu modificări periostale, pot fi observate ossalgie sau artralgii severe și dureri locale la palpare, cu examinare cu raze X se dezvăluie un strat dublu cortical, datorită prezenței unei benzi înguste dense, separată de substanța osoasă compactă printr-un decalaj ușor (simptomul „șinelor de tramvai”) (Fig. 3). Se crede că sindromul Marie-Bamberger este patognomonic pentru cancerul pulmonar; mai rar apare în alte tumori intratoracice primare ( neoplasme benigne plămâni, mezoteliom pleural, teratom, lipom mediastinal). Ocazional, acest sindrom apare în cancerul tractului gastrointestinal, limfomul cu metastaze la ganglionii limfatici mediastinali și limfogranulomatoza. În același timp, sindromul Marie-Bamberger se dezvoltă și în bolile non-oncologice - amiloidoză, bronhopneumopatie obstructivă cronică, tuberculoză, bronșiectazie, malformații cardiace congenitale și dobândite etc. trăsături distinctive a acestui sindromîn bolile non-tumorale există o dezvoltare îndelungată (de-a lungul anilor). modificări caracteristice aparatul osteoarticular, în timp ce în cazul neoplasmelor maligne acest proces se calculează în săptămâni și luni. După radical tratament chirurgical Cancer Sindromul Marie-Bamberger poate regresa și poate dispărea complet în câteva luni.

În prezent, a crescut semnificativ numărul de boli în care modificările falangelor distale ale degetelor sunt descrise ca „tobe” și unghiile ca „ochelari de ceas” (Tabelul 1). Apariția PG precede adesea simptome mai specifice. Trebuie să ne amintim mai ales legătura „sinistra” a acestui sindrom cu cancerul pulmonar. Prin urmare, identificarea semnelor de PG necesită interpretarea și implementarea corectă a metodelor de examinare instrumentală și de laborator pentru stabilirea în timp util a unui diagnostic de încredere.

Relația dintre GES și boli cronice plămânii, însoțiți de intoxicație endogenă prelungită și insuficiență respiratorie (RF), este considerat evident: formarea lor este observată în special în abcesele pulmonare - 70–90% (în decurs de 1–2 luni), bronșiectazie - 60–70% (în decurs de câțiva ani). ), empiem pleural - 40–60% (timp de 3–6 luni sau mai mult) (degetele „aspre” ale lui Hipocrate, Fig. 4).

În tuberculoza organelor respiratorii, PG-urile se formează în cazul unui proces distructiv larg răspândit (mai mult de 3-4 segmente) cu un lung sau curs cronic(6–12 luni sau mai mult) și se caracterizează în principal prin simptomul „sticlă de ceas”, îngroșare, hiperemie și cianoză a pliului unghial (degete hipocratice „delicate” - 60–80%, Fig. 5).

În alveolita fibrozoasă idiopatică (IFA), PG apare la 54% dintre bărbați și 40% dintre femei. S-a stabilit că severitatea hiperemiei și cianozei pliului unghial, precum și însăși prezența PG, indică un prognostic nefavorabil în ELISA, reflectând, în special, prevalența leziunilor active ale alveolelor (zonele de sticlă șlefuită detectate). pe tomografie computerizată) și severitatea proliferării celulelor musculare netede vasculare în focarele de fibroză. PG este unul dintre factorii care indică cel mai fiabil un risc ridicat de formare a fibrozei pulmonare ireversibile la pacienții cu IFA, care este, de asemenea, asociat cu o scădere a supraviețuirii acestora.

La boli difuzețesutul conjunctiv care implică parenchimul pulmonar PG reflectă întotdeauna severitatea DN și reprezintă un factor de prognostic extrem de nefavorabil.

Pentru alte boli pulmonare interstițiale, formarea PG este mai puțin tipică: prezența lor reflectă aproape întotdeauna severitatea DN. J. Schulze şi colab. a descris acest fenomen clinic la o fetiță de 4 ani cu histiocitoză pulmonară rapid progresivă X. V. Holcomb și colab. au evidențiat modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare” și unghii, precum „ochelari de ceas”, la 5 din 11 pacienți examinați cu boală veno-ocluzivă pulmonară.

Pe măsură ce leziunile pulmonare progresează, PG apar la cel puțin 50% dintre pacienții cu alveolită alergică exogenă. Trebuie subliniată importanța principală a scăderii persistente a presiunii parțiale a oxigenului din sânge și hipoxie tisulară în dezvoltarea HOA la pacienții care suferă de boli pulmonare cronice. Astfel, la copiii cu fibroză chistică, presiunea parțială a oxigenului în sânge arterialși volumul expirator forțat în 1 secundă au fost cele mai mici din grupul cu modificările cele mai pronunțate în falangele distale ale degetelor și unghiilor.

Există rapoarte izolate ale apariției PG în sarcoidoza osoasă (J. Yancey și colab., 1972). Am observat mai mult de o mie de pacienți cu sarcoidoză intratoracică noduli limfaticiși plămânii, inclusiv manifestări ale pielii, și în niciun caz nu a fost depistată formarea PG. Prin urmare, considerăm prezența/absența PG ca un criteriu de diagnostic diferențial pentru sarcoidoză și alte patologii de organ cufăr(alveolite fibrozante, tumori, tuberculoza).

Modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare de tobă” și unghii, precum „ochelari de ceas”, sunt adesea înregistrate atunci când boli profesionale survin cu implicarea interstitiului pulmonar. Apariția relativ timpurie a GOA este tipică pentru pacienții cu azbestoză; acest semn este în favoarea Risc ridicat de moarte. Potrivit lui S. Markowitz et al. , pe parcursul unei urmăriri de 10 ani a 2709 pacienți cu azbestoză, cu dezvoltarea PG, probabilitatea lor de deces a crescut de cel puțin 2 ori.
PG au fost detectate la 42% dintre lucrătorii minelor de cărbune examinați care sufereau de silicoză; unii dintre ei, împreună cu pneumoscleroza difuză au fost găsite focare de alveolită activă. Modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare de tobă” și unghii precum „ochelari de ceas”, au fost descrise la lucrătorii din fabricile producătoare de chibrituri care au fost în contact cu rodamina utilizată în producția lor.

Legătura dintre dezvoltarea HP și hipoxemie este confirmată de posibilitatea descrisă în mod repetat a dispariției acestui simptom după transplantul pulmonar. La copiii cu fibroză chistică, modificările caracteristice ale degetelor au regresat în primele 3 luni. după transplantul pulmonar.

Apariția PG la un pacient cu boală pulmonară interstițială, în special cu antecedente lungi de boală și în absența semne clinice activitatea de afectare pulmonară, necesită o căutare persistentă a unei tumori maligne în țesut pulmonar. S-a demonstrat că în cancerul pulmonar care se dezvoltă pe fundalul ELISA, frecvența GOA ajunge la 95%, în timp ce în cazurile de afectare a interstițiului pulmonar fără semne de transformare neoplazică, se găsește mai rar - la 63% dintre pacienți. .

Dezvoltare rapidă modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare” sunt una dintre indicațiile pentru dezvoltarea cancerului pulmonar chiar și în absența boli precanceroase. Într-o astfel de situație, semnele clinice de hipoxie (cianoză, dificultăți de respirație) pot fi absente și acest semn se dezvoltă conform legilor reacţiilor paraneoplazice. W. Hamilton şi colab. a demonstrat că probabilitatea ca un pacient să aibă PG crește de 3,9 ori.

GOA este una dintre cele mai frecvente manifestări paraneoplazice ale cancerului pulmonar; prevalența sa în această categorie de pacienți poate depăși 30%. Dependența frecvenței de detectare a PG de forma morfologica cancer pulmonar: ajungând la 35% cu varianta non-microciculară, la varianta cu celule mici această cifră este de doar 5%.

Dezvoltarea HOA în cancerul pulmonar este asociată cu hiperproducția hormonului de creștere și a prostaglandinei E2 (PGE-2) de către celulele tumorale. Presiunea parțială a oxigenului în sânge periferic cu toate acestea, poate rămâne normal. S-a stabilit că în sângele pacienţilor cancer de plamani cu un simptom de PG, nivelul factorului de creștere transformator β (TGF-β) și PGE-2 îl depășește semnificativ pe cel la pacienții fără modificări ale falangelor distale ale degetelor. Astfel, TGF-p și PGE-2 pot fi considerați inductori relativi ai formării PG, relativ specifici pentru cancerul pulmonar; Aparent, acest mediator nu este implicat în dezvoltarea fenomenului clinic discutat în alte boli pulmonare cronice cu DN.

Caracterul paraneoplazic al modificărilor de tip „cobă” în falangele distale ale degetelor este evident demonstrată de dispariția acestui fenomen clinic după rezecția cu succes. tumori pulmonare. La rândul său, reapariția acestui semn clinic la un pacient la care tratamentul pentru cancerul pulmonar a avut succes este un indiciu probabil al recurenței tumorii.

PG poate fi o manifestare paraneoplazica a tumorilor localizate in afara zonei pulmonare si poate chiar precede primele manifestari clinice. tumori maligne. Formarea lor este descrisă în tumori maligne ale timusului, cancer de esofag, colon, gastrinom, caracterizat prin sindrom Zollinger-Ellison tipic clinic și sarcom de arteră pulmonară.

Posibilitatea formării PG în tumorile mamare maligne și mezoteliom pleural, care nu este însoțită de dezvoltarea DN, a fost demonstrată în mod repetat.

PG este detectat în boli limfoproliferative și leucemie, inclusiv mieloblastică acută, în care au fost notate pe brațe și picioare. După chimioterapie, care a oprit primul atac de leucemie, semnele de GOA au dispărut, dar au reapărut după 21 de luni. în caz de recidivă tumorală. Într-una dintre observații, regresia modificărilor tipice în falangele distale ale degetelor a fost enunțată cu chimioterapie de succes și terapie cu radiatii limfogranulomatoza.

Astfel, PG, împreună cu diferite tipuri de artrită, eritem nodos iar tromboflebita migratoare se numără printre manifestările extraorganice, nespecifice frecvente ale tumorilor maligne. Originea paraneoplazică a modificărilor în falangele distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare”, poate fi presupusă atunci când se formează rapid (mai ales la pacienții fără DN, insuficiență cardiacă și în absența altor cauze de hipoxemie), precum și atunci când sunt combinate cu alte posibile semne extra-organe, nespecifice ale unei tumori maligne - o creștere a VSH, modificări ale imaginii sângelui periferic (în special trombocitoză), febră persistentă, sindrom articularși tromboză recurentă diverse localizari.

Una dintre cele mai motive comune Apariția PG este considerată a fi defecte cardiace congenitale, în special de tip „albastru”. Dintre 93 de pacienți cu fistule arteriovenoase pulmonare observați la Clinica Mauo timp de 15 ani, modificări similare ale degetelor au fost înregistrate la 19%; au depășit frecvența hemoptiziei (14%), dar au fost inferioare suflurilor peste artera pulmonară (34%) și dificultății de respirație (57%).

R. Khouzam şi colab. (2005) descrise accident vascular cerebral ischemic origine embolică, care s-a dezvoltat la 6 săptămâni după naștere la o pacientă de 18 ani. Prezența modificărilor caracteristice la nivelul degetelor și hipoxie, care necesita sprijin respirator, a condus la căutarea unei anomalii în structura inimii: ecocardiografia transtoracică și transesofagiană a relevat că vena cavă inferioară s-a deschis în cavitatea atriului stâng.

PG-urile pot „descoperi” existența șunturilor patologice din partea stângă a inimii spre dreapta, inclusiv cea formată ca urmare Chirurgie cardiacă. M. Essop şi colab. (1995) au observat modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor și creșterea cianozei timp de 4 ani după dilatarea cu balon a stenozei mitrale reumatice, a cărei complicație a fost un mic defect. sept interatrial. În perioada de după operație, semnificația sa hemodinamică a crescut semnificativ datorită faptului că pacientul a dezvoltat și stenoză reumatică a valvei tricuspide, după corectarea căreia aceste simptome au dispărut complet. J. Dominik şi colab. a notat apariția PG la o femeie de 39 de ani la 25 de ani după eliminare cu succes defect septal atrial. S-a dovedit că în timpul operației vena cavă inferioară a fost îndreptată în mod eronat către atriul stâng.

PG este considerat unul dintre cele mai tipice semne clinice nespecifice, așa-numitele extracardiace, ale endocarditei infecțioase (EI). Frecvența modificărilor în falangele distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare” în IE, poate depăși 50%. Dovezi în favoarea EI la un pacient cu PG febră mare cu frisoane, VSH crescut, leucocitoză; Se observă adesea anemie, o creștere tranzitorie a activității serice a aminotransferazelor hepatice și diferite tipuri de afectare a rinichilor. Pentru confirmarea EI, în toate cazurile este indicată ecocardiografia transesofagiană.

Potrivit unora centre clinice, una dintre cele mai frecvente cauze ale fenomenului de PG este ciroza hepatică cu hipertensiune portalăși dilatarea progresivă a vaselor circulației pulmonare, ducând la hipoxemie (așa-numitul sindrom pulmonar-renal). La astfel de pacienți, GOA este de obicei combinată cu telangiectazii cutanate, formând adesea „câmpuri de vene de păianjen”.
S-a stabilit o legătură între formarea HOA în ciroza hepatică și abuzul anterior de alcool. La pacienții cu ciroză hepatică fără hipoxemie concomitentă, PG nu este de obicei detectată. Acest fenomen clinic este, de asemenea, caracteristic leziunilor hepatice primare colestatice care necesită transplant hepatic. copilărie, inclusiv atrezia congenitală căile biliare.

Au fost făcute încercări repetate de descifrare a mecanismelor de dezvoltare a modificărilor falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „copile” în boli, inclusiv cele menționate mai sus ( boli cronice plămâni, malformații cardiace congenitale, IE, ciroză hepatică cu hipertensiune portală), însoțite de hipoxemie persistentă și hipoxie tisulară. Activarea indusă de hipoxie a factorilor de creștere a țesuturilor, inclusiv a factorilor de creștere a trombocitelor, joacă un rol principal în formarea modificărilor în falangele distale și unghiile. În plus, la pacienții cu HP, a fost detectată o creștere a nivelului seric al factorului de creștere a hepatocitelor, precum și a factorului de creștere vasculară. Legătura dintre creșterea activității acestuia din urmă și scăderea presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial este considerată cea mai evidentă. De asemenea, la pacienții cu HP se constată o creștere semnificativă a expresiei factorilor inducibili de hipoxie de tip 1a și 2a.

În dezvoltarea modificărilor falangelor distale ale degetelor de tip „cobă”, disfuncția endotelială asociată cu o scădere a presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial poate avea o anumită semnificație. S-a demonstrat că la pacienții cu GOA, concentrația serică a endotelinei-1, a cărei expresie este indusă în primul rând de hipoxie, este semnificativ mai mare decât cea la persoanele sănătoase.
Mecanismele formării PG în bolile cronice sunt greu de explicat. boli inflamatorii intestine, pentru care hipoxemia nu este tipică. În același timp, ele se găsesc adesea în boala Crohn (nu sunt tipice în colita ulceroasă), în care modificări ale degetelor, cum ar fi „bețișoare”, pot precede manifestări intestinale boli.

Numărul de cauze probabile care provoacă modificări ale falangelor distale ale degetelor după tipul „sticlă de ceas” continuă să crească. Unele dintre ele sunt foarte rare. K. Packard şi colab. (2004) au observat formarea PG la un bărbat de 78 de ani care a luat losartan timp de 27 de zile. Acest fenomen clinic a persistat când losartanul a fost înlocuit cu valsartan, ceea ce ne permite să considerăm că este o reacție nedorită la întreaga clasă de blocanți ai receptorilor angiotensinei II. După trecerea la captopril, modificările la nivelul degetelor au regresat complet în 17 luni. .

A. Harris şi colab. a constatat modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor la un pacient cu sindrom antifosfolipidic primar, în timp ce nu au fost identificate semne de leziuni trombotice ale patului vascular pulmonar. Formarea PG a fost descrisă și în boala Behçet, deși nu se poate exclude complet faptul că apariția lor în această boală a fost accidentală.
PG-urile sunt considerate printre posibilii markeri indirecti ai consumului de droguri. La unii dintre acești pacienți, dezvoltarea lor poate fi asociată cu o variantă de afectare pulmonară sau EI caracteristică dependenților de droguri. Modificările falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoarele de tobă”, sunt descrise la utilizatorii nu numai de droguri intravenoase, ci și inhalate, de exemplu, fumătorii de hașiș.

Cu o frecvență tot mai mare (cel puțin 5%), PG este înregistrată la persoanele infectate cu HIV. Formarea lor se poate baza pe diferite forme de boli pulmonare asociate HIV, dar acest fenomen clinic se observă la pacienții infectați cu HIV cu plămâni intacți. S-a stabilit că prezența modificărilor caracteristice în falangele distale ale degetelor în infecția cu HIV este asociată cu un număr mai mic de limfocite CD4-pozitive în sângele periferic; în plus, pneumonia limfocitară interstițială este mai des înregistrată la astfel de pacienți. La copiii infectați cu HIV, apariția PG este un indiciu probabil al tuberculoza pulmonara, ceea ce este posibil chiar și în absență Mycobacterium tuberculosisîn probele de spută.

Este cunoscută așa-numita formă primară de GOA, care nu este asociată cu boli ale organelor interne, de multe ori având un caracter familial (sindromul Touraine-Solant-Gole). Este diagnosticat numai după excluderea majorității cauzelor care pot determina apariția PG. Pacienții cu forma primară de GOA se plâng adesea de durere în zona falangelor modificate și transpirație crescută. R. Seggewiss et al. (2003) au observat GOA primar care implică doar degetele extremităților inferioare. În același timp, atunci când se stabilește prezența PH la membrii aceleiași familii, este necesar să se țină cont de posibilitatea ca aceștia să aibă defecte cardiace congenitale moștenite (de exemplu, patent ductus botallus). Formarea modificărilor caracteristice la nivelul degetelor poate continua timp de aproximativ 20 de ani.

Recunoașterea cauzelor modificărilor falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul „tobă” necesită diagnosticul diferențial al diferitelor boli, printre care poziția de lider este ocupată de cele asociate cu hipoxie, adică. DN și/sau insuficiență cardiacă manifestată clinic, precum și tumori maligne și EI subacută. Bolile pulmonare interstițiale, în primul rând ELISA, sunt una dintre cele mai frecvente cauze de PG; severitatea acestui fenomen clinic poate fi utilizată pentru a evalua activitatea leziunii pulmonare. Formarea rapidă sau creșterea severității GOA necesită căutarea cancerului pulmonar și a altor tumori maligne. În același timp, trebuie luată în considerare posibilitatea apariției acestui fenomen clinic în alte boli (boala Crohn, infecția cu HIV), în care poate apărea mult mai devreme decât simptomele specifice.

LECȚIA 21-7 SIMPTOMUL COȘILOR Simptomul bețișoarelor (degete hipocratice) este o îngroșare în formă de balon a falangelor terminale ale degetelor mâinilor, mai rar ale degetelor de la picioare, în bolile cronice ale inimii, plămânilor și ficatului cu o deformare caracteristică a plăcilor de unghii sub formă de ochelari de ceas. Țesutul dintre unghie și osul de dedesubt devine spongios, făcând ca placa unghiei să se simtă mobilă atunci când se aplică presiune pe baza unghiei. Această îngroșare însoțește diverse boli, precede adesea simptome mai specifice ale bolii. Mai ales trebuie să vă amintiți legătura dintre acest simptom și cancerul pulmonar. Simptomul tobelor nu este o boală independentă, ci este un semn destul de informativ al altor boli, procese patologiceși trece neobservat la început pentru că nu provoacă durere. Îngroșarea falangelor terminale se poate dezvolta pe parcursul multor ani, iar în unele boli în câteva luni (abces pulmonar). CAUZE Unul dintre principalele motive pentru formarea simptomului tobei este scurgerea de sânge de la dreapta la stânga - intrarea în sânge venosîn patul arterial, ocolind plămânii sau zonele ventilate din acestea, ceea ce duce la scăderea conținutului de oxigen din sânge, dezvoltarea hipoxemiei, hipoxiei și, în cele din urmă, la vasodilatație falangele unghiilor degete. Evacuarea sângelui este însoțită de o creștere a P(A-a)O2 - diferența alveolo-arterială a presiunii parțiale a oxigenului. Presiunea parțială a oxigenului din sângele arterial (PaO2) nu crește atunci când este inhalat cu oxigen 100% (O2). Evacuarea sângelui de la dreapta la stânga poate fi intracardiacă și intrapulmonară. Șuntarea intracardiacă a sângelui de la dreapta la stânga - intrarea directă a sângelui din părțile drepte ale inimii spre stânga, cea mai tipică pentru defecte cardiace cianotice congenitale (defect septal atrial, septul interventricular, tetralogia lui Fallot) și endocardita infecțioasă. Șuntarea intrapulmonară a sângelui de la dreapta la stânga - cel mai adesea apare în bolile însoțite de ventilație afectată cu perfuzie normală a alveolelor. Acest lucru se datorează microatelectaziei multiple împrăștiate - colapsul alveolelor pulmonare din cauza comprimării plămânului, blocării tubului bronșic (de exemplu, mucus, tumoră), precum și din cauza obstrucției și ocluziei (permeabilitate afectată) a capilarelor pulmonare. . Șuntarea intrapulmonară a sângelui de la dreapta la stânga are loc pe fondul prelungit boli pulmonare: cancer pulmonar bronșic, bronșiectazie, empiem pleural, abces pulmonar, alveolită. Mai rar, scurgerile intrapulmonare de sânge au loc prin fistule arteriovenoase. Ele pot fi congenitale (de exemplu, telangiectazii hemoragice ereditare) sau dobândite și pot apărea în orice organ, deși se găsesc cel mai adesea în plămâni. REFLECTAREA SIMPTOMULUI BÂŞTELOR DE TOBĂ Fig. 76a, bărbat de 31 de ani. Telangiectazie hemoragică ereditară, sângerări nazale recurente, conectare cu tobe stadiul inițial boli. Fig. 76b, om, defect cardiac cianotic, simptom de tobă în stadiul final al bolii. Link către Fig.76: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_orig Telangiectazia hemoragică (boala Osler-Weber-Rendu) este o boală bazată pe inferioritatea endoteliului vascular (celule vasculare), care are ca rezultat diferite zone ale pielii și mucoaselor buzelor, gurii și organe interne Se formează multiple angioame și telangiectazii (anomalii capilare), care sângerează. Inferioritatea congenitală a vaselor organelor interne se manifestă prin anevrisme arteriovenoase, care sunt cel mai adesea localizate în plămâni, mai rar în ficat, rinichi, splină și contribuie la dezvoltarea bolilor pulmonare-cardiace. SIMPTOM DE BASTĂ DE TOBĂ - indică continut redus oxigenul în țesuturi (hipoxie) și dezvoltarea bolilor pulmonare și cardiace, a căror cauză în acest caz este telangiectazia hemoragică. Cu simptomul tobelor, orificiile de pe unghii sunt aproape întotdeauna lărgite (Fig. 76a și Fig. 76b). GĂURI MARI PE unghii, precum și absența lor, indică o tulburare a metabolismului calciului în organism. Uneori, gaura se mărește doar cu un deget. Unul dintre principalele motive pentru găurile lărgite pe unghii este deficiența de magneziu (Fig. 75). Referire la Fig. 75.

Ați văzut vreodată degete atât de neobișnuite? Aceasta arată ca îngroșarea vârfurilor degetelor și rotunjirea unghiilor. În același timp, la atingere pare că unghia nu ține bine și „plutește” puțin. Acestea sunt degete de tobe sau, așa cum sunt numite și „ochelari de ceas”. În literatura engleză termenul „clubbing” este cel mai des folosit. Numele lor istoric este „Degetele lui Hipocrate”. Probabil le-ați văzut la bărbați în vârstă, dar uneori apar și la oameni tineri. Există o opinie că dezvoltarea lor este asociată cu severe muncă fizică Cu toate acestea, această presupunere este un mit.

Principalul motiv pentru acest fenomen este hipoxia tisulară. Dar până astăzi nu este clar de ce natura a venit cu un răspuns atât de ciudat la hipoxie - ce funcție are. În plus, nu este complet clar de ce nu toate bolile asociate cu hipoxie dezvoltă o afecțiune similară.

O concepție greșită comună este că durează ani pentru ca un anumit simptom să se dezvolte. De fapt, degetele de tobe se pot forma în doar câteva săptămâni. Din păcate, practic nu există o dezvoltare inversă în acest caz (chiar și după ce boala de bază a fost vindecată).

Iată o listă cu cele mai frecvente cauze ale acestor degete misterioase:

Defecte cardiace . Dar nu anomalii minore de dezvoltare, cum ar fi deschise fereastra ovala, dar adevăratele vicii grave sunt în principal de „tip albastru”.

Infecție endocardită - inflamația mucoasei interioare a inimii, adesea însoțită de formarea de malformații cardiace dobândite.

Boli pulmonare. Cel mai adesea asta Bronsita cronica un fumător sau o altă variantă de BPOC (boală pulmonară obstructivă cronică). Dar dacă apar degetele, acest lucru indică faptul că este timpul să începeți tratamentul, inclusiv terapia prin inhalare etc. Aceasta include, de asemenea, toate tipurile de oncologie pulmonară, boli interstițiale, inclusiv alveolita.

Patologia tractului gastrointestinal: boala celiacă, boala Crohn, colita ulceroasă.

Ciroză.

Hipertiroidismul.

HIV.

Osteoartropatie hipertrofică.

Și o listă considerabilă de motive rare.

Pentru multe boli, apare o întrebare firească: unde este hipoxia? Probabil că majoritatea dintre ele sunt asociate cu inflamație sistemicăşi fenomene de hipoxie tisulară secundară tulburărilor metabolice.

Principal!

Degetele-tobe, cu rare excepții, nu sunt aproape niciodată o unitate independentă și indică întotdeauna boală gravă. Prin urmare, detectarea acestui simptom necesită un diagnostic bun și identificarea cauzei reale!

Și în sfârșit, o mică poveste din practica personală.

Fiind deja medic cardiolog, la unul dintre sărbătorile familiei, am remarcat prezența degetelor în formă de tobă la una dintre rudele mele. Se știa că a suferit o operație la inimă în copilărie. Apoi am lămurit cu mama lui că în copilărie băiatul a fost diagnosticat cu un „defect septal ventricular” și la vârsta de aproximativ trei ani a fost operat. Defectul septului ventricular este defect din nastere culoare „albastru”, care trebuie închis în scurt timp.

Totul s-a adunat în capul meu! Scurt, scurt masa musculara, buze albastre, degete - bețișoare. Aceasta înseamnă că defectul a fost închis cu întârziere și a rămas hipertensiune pulmonara sau, si mai rau, defectul nu este suturat complet.

Apropo, ecocardiografia nu a fost efectuată nici măcar o dată după operație. Și din anumite motive, băiatul nu a fost înregistrat la un cardiolog.

ÎN încredere deplină ca ar fi ceva rau pe ecocardiograma, l-am trimis la examinare... Si nimic! Nici un defect rezidual, nu efecte reziduale, defectul este bine inchis si inima arata grozav!

Cu toate acestea, în timpul examinării ulterioare, a fost dezvăluită o altă patologie - BPOC severă din cauza unui istoric lung de fumat.

Acest exemplu, pe de o parte, confirmă legătura dintre simptomul descris cu hipoxia și BPOC și, pe de altă parte, ilustrează că uneori se întâmplă ca cea mai evidentă cauză să nu fie întotdeauna adevărată.

Oameni care suferă patologii cronice plămânii, inima și ficatul pot avea o formă de balon. În medicină, acesta se numește sindromul tobei. Boala, de regulă, nu provoacă durere vizibilă și nu afectează țesutul sistemul osos. Țesături moi toate degetele de la mâini și de la picioare își schimbă grosimea, schimbând unghiul spre creșterea intervalului dintre placa unghiei și pliul unghiei zidul din spate unghie Unghia capătă un aspect distorsionat și se deformează.

Informații generale

Lumea a aflat pentru prima dată despre existența degetelor sub formă de bețișoare de la Hipocrate, care le-a menționat în descrierea sa. acumulări purulenteîn corp și organele genitale. După care această patologie membrele au început să fie numite degetele lui Hipocrate.

Medicii Eugene Bamberger, un german de naștere, și francezul Marie Pierre, încă din secolul al XIX-lea, au identificat osteoartropatia de etiologie hipertrofică, în care s-a dezvoltat patologia pe falangele degetelor numite tobe. Atunci medicii au stabilit că cauza acestei boli au fost infecțiile patogene cronice.

Formele bolii

Adesea, degetele care seamănă cu bețișoarele apar pe picioare și pe mâini în același timp. Cu toate acestea, există cazuri când patologia apare izolat, doar pe picioare sau pe brațe. Modificări cianotice speciale la nivelul extremităților apar la persoanele cu boli cronice de inimă, când doar o jumătate este alimentată cu sânge. corpul uman: inferior sau respectiv superior.

„Tobele” de pe falangele membrelor sunt de mai multe tipuri:

• Țesuturile moi cresc în jurul întregii falange. Bețișoare adevărate în formă de balon.
• Falangia distală crește în dimensiune doar pe o parte. Din punct de vedere vizual, seamănă cu ciocul unui papagal.
• Unghia se deformează din cauza creșterii țesuturilor moi sub placă. Acest tip este similar cu sticla de ceas.

Principalele motive

Principalele motive care provoacă simptomul de tobe:

• Boli pulmonare, inclusiv: abcese, cancer, pleurezie, chist pulmonar, alveolită tip fibros, procese de supurație cu caracter cronic.
• Boli ale sistemului cardiovascular: boli de inimă de etiologie congenitală, endocardită origine infectioasa. În astfel de cazuri, boala este însoțită de umflături suplimentare și cianoză a pielii de pe brațe și picioare.
• Boli ale tractului gastrointestinal: ulcere gastrice, ciroză hepatică, colită, enteropatie.

Există o serie de alte boli care provoacă simptome:

Această patologie a membrelor este principalul tip de sindrom Marie-Bamberger, care afectează oasele tubulareîn organism și este agravată de cancerul de tip bronhogen. Al doilea nume este osteoartropatia hipertrofică.

Motivele care cauzează apariția patologie unilaterală membre:

• Prezența unui proces inflamator în vasele limfatice.
• Formarea Pancoast este o tumoră care apare pe primul segment pulmonar.
• Utilizarea unei fistule arteriovenoase în timpul tratamentului insuficienței renale prin hemodializă.

Mecanismul dezvoltării bolii

Nici astăzi nu există un răspuns clar la întrebarea: de ce se dezvoltă simptomul bețișoarelor de pe membre și cum se dezvoltă? Medicina a stabilit că patologia apare prin perturbări ale microcirculației sanguine, ceea ce determină o lipsă a schimbului de oxigen în țesuturi. Ca urmare, se dezvoltă hipoxia cronică, care provoacă dilatarea vaselor de sânge în degetele de la picioare și mâini. Fluxul sanguin crește în falange.

Defecțiunile sistemului hormonal duc la creșterea lor prin creșterea dintre unghii și oase. Acest lucru crește riscul de hipoxemie, precum și de intoxicație endogene. Degetele încep să se îngroașe, luând forme aspre.

La persoanele care suferă de patologii cronice ale tractului intestinal, hipoxemia nu se dezvoltă. Degetele se schimbă în prezența bolii Crohn în organism, exacerbare forme intestinale manifestări ale bolii.

Care sunt simptomele

Aproape întotdeauna, boala se dezvoltă fără durere sau disconfort vizibil, ceea ce împiedică pacientul să acorde atenție problemei la timp. Simptome vizibile:

În timp, alte semne ale bolii se fac simțite. La principalele boli se adaugă osteoartropatia, care este însoțită de un număr suplimentar de simptome:

• Patologia neurovasculară la nivelul picioarelor.
• Țesuturile subcutanate devin aspre.
• Prezența durerii în sistemul osos.
• Una sau mai multe articulații sunt modificate ca în artrită.

Diagnostic

Pentru a determina corect prezența unui simptom de tobe, trebuie să contactați specialist calificatși urmează o serie de studii. Prezența acestor criterii va ajuta la stabilirea unui diagnostic:

• La palpare, se simte o elasticitate crescută a unghiei. Prin apăsarea pielii în jur și apoi eliberarea acesteia, apare un efect elastic.
• Colțul lui Lovibond nu este complet vizibil. Acest lucru poate fi verificat cu un creion. Aplicați pe lungimea degetului, dacă decalajul nu este vizibil, acesta va fi un simptom al patologiei pe falange.
• Raport de grosime totală excesiv falange distală cuticula si articulatia dintre falange. Dacă o persoană are sindromul tobei, raportul va fi mai mare decât norma normală, care este 0,895.

Când se efectuează diagnostice pentru a identifica această patologie, este necesar să se determine cauza bolii folosind următoarele proceduri:

• Teste de rutină de urină și sânge.
• Studierea istoricului medical.
• O serie de examinări cu ultrasunete: inimă, ficat, plămâni.
• Raze X ale toracelui.
• Verificați cum funcționează respirația externă.
• Determinați compoziția gazului din sânge.

Cum să tratezi?

Pentru a trata degetele afectate, în primul rând, trebuie să eliminați cauza care a dus la această problemă. Pentru aceasta, medicii recomandă să urmeze o dietă, să ia medicamente pentru întărirea sistemului imunitar și, de asemenea, să prescrie medicamente antiinflamatoare și antibiotice. După ce ați eliminat astfel cauza, puteți readuce membrele la aspectul lor normal inițial.