Anemii hemolitice autoimune. Etiologia și patogeneza anemiei hemolitice

V.V. Dolgov, S.A. Lugovskaya,
V.T.Morozova, M.E.Pochtar
Academia Medicală Rusă
învățământul postuniversitar

Anemia hemolitică imună(IHA) de origine izoimună sau autoimună (AIHA) - sindrom clinic, manifestată prin hemoliză necompensată, care se dezvoltă ca urmare a aberației reacții imune, îndreptată împotriva antigenelor eritrocitare modificate și nemodificate.

Cu IHA, în organism apar antigene străine, față de care anticorpii sunt produși de celulele normale ale țesutului imunologic. Cu AIHA, celulele sistemului imunologic sintetizează anticorpi la propriile lor antigene de celule roșii din sânge. Cauza imunizării poate fi infecții anterioare (virale, bacteriene), medicamente, hipotermie, vaccinare și alți factori sub influența cărora se formează anticorpi la elementele celulare ale sângelui. Când sunt prezente două boli, IHA este considerată simptomatică sau secundară.

Anemia hemolitică imună poate precede alte boli, totuși, prezența acesteia indică o tulburare imunologică multiplă generalizată. Un conflict imunitar apare cu antigenele localizate pe suprafața celulelor sau cu structurile celulare, în urma cărora celulele roșii din sânge sunt distruse - se dezvoltă anemie hemolitică. Evoluția bolii, tabloul clinic, parametrii hematologici și de laborator determină tipul de anticorpi și caracteristicile funcționale ale acestora.

Cumparat anemie hemolitică apar atunci când în serul sanguin apar aglutininele care, după proprietățile lor serologice, reprezintă anticorpi incompleti și completi la rece și la cald. Al lor trăsătură distinctivă este hemoliză intracelulară și modificări ale indicatorilor metabolismului pigmentului. Anemia hemolitică, cauzată de prezența hemolizinelor în sânge, determină distrugerea globulelor roșii din sânge cu interacțiune obligatorie cu complementul. Ele se caracterizează prin prezența hemolizei intravasculare, ai cărei indicatori sunt hemoglobinemia, hemoglobinuria și hemosiderinuria.

Localizarea lizei eritrocitelor depinde de proprietățile serologice ale anticorpilor, clasa lor, concentrația pe membrana celulară, temperatura optimă a anticorpilor și alți factori. Astfel, anticorpii rece, care aparțin IgM, reacționează cu globulele roșii atunci când temperaturi scăzute(sub temperatura corpului). Factorii sistemului complement sunt de obicei implicați în această reacție, astfel încât predomină hemoliza intravasculară, iar sechestrarea globulelor roșii din splină este limitată. Anticorpii caldi, care apartin familiei IgG, provoaca o reactie la temperatura corpului fara implicarea complementului. Sechestrarea globulelor roșii din splină este mecanismul principal de distrugere a celulelor.

1. Anemia post-transfuzie

   Cel mai frecvent factor extraeritrocitar care cauzează anemie hemolitică sunt anticorpii la antigenele eritrocitare. Anticorpii din sânge apar atunci când antigenele străine sunt introduse în organism. Baza anemiei care se dezvoltă ca urmare a transfuziei de sânge este, de regulă, hemoliza intravasculară a eritrocitelor. Numeroase motive care duc la complicații ale transfuziei de sânge se datorează nerespectării regulilor în timpul transfuziei de sânge. Se pot distinge cel puțin șase grupuri diverși factori, contribuind la dezvoltarea reacțiilor post-transfuzie, inclusiv a anemiei.

   Cauzele complicațiilor în timpul transfuziilor de sânge

   • Incompatibilitatea sângelui donatorului și al primitorului în ceea ce privește antigenele eritrocitare ale ABO, Rhesus și alte sisteme.
   • Calitatea slabă a sângelui transfuzat (contaminare bacteriană, supraîncălzire, hipotermie, hemoliza globulelor roșii, denaturarea proteinelor din cauza depozitării pe termen lung, încălcarea condițiilor de temperatură de depozitare etc.).
   • Erori în tehnica transfuziei ( embolie aeriană, tromboembolism, suprasolicitare circulatorie, insuficienta cardiovasculara si etc.).
   • Doze masive de transfuzie (40-50% din volumul bcc). În acest caz, 50% din globulele roșii transfuzate sunt sechestrate în organe, ceea ce duce la o încălcare a reologiei sângelui (sindromul sângelui omolog).
   • Contraindicațiile pentru transfuzia de sânge nu sunt strict luate în considerare.
   • Transferul agenților patogeni ai bolilor infecțioase cu sânge transfuzat.

   Sângele fiecărei persoane aparține uneia dintre cele 4 grupe de sânge ale sistemului ABO, în funcție de prezența antigenelor A și B pe globulele roșii și a anticorpilor corespunzători din plasma sanguină - aglutinine (anti-A și anti-B) .

   În tabel 8 prezintă caracteristicile principalelor grupe sanguine ale sistemului ABO [spectacol] .

   Tabelul 8. Caracteristicile grupelor sanguine ale sistemului ABO
   Grupa sanguină ABO	globule rosii				Ser de sânge
   	prezența antigenelor	reacție cu anticorpi			prezența anticorpilor	reacție cu antigenele eritrocitare
   		anti-A (α)	anti-B (β)	anti-A anti-B		A-antigen	antigenul B
   Оαβ (I)	Nu	-	-	-	anti-A și anti-B	+	+
   Аβ(II)	A	+	-	+	anti-B	-	+
   Bα (III)	ÎN	-	+	+	anti-A	+	-
   Avo (IV)	A și B	+	+	+	Nu	-	-

   Pentru a evita incompatibilitatea dintre sângele donatorului și al primitorului în ceea ce privește celulele roșii din sânge, trebuie luate în considerare grupul acestora și afilierea Rh. Se acordă preferință transfuziilor de sânge din același grup de sânge compatibil cu factorul Rh. În cazuri de urgență, este posibil să se transfuzeze globule roșii O (I) unui beneficiar din orice grupă de sânge.

   Cel mai cauza comuna complicațiile post-transfuzie este transfuzia sânge incompatibil, al cărei rezultat este dezvoltarea unei reacții a anticorpilor IgM (incompatibilitate ABO) sau IgG (incompatibilitate a factorului Rh) cu antigenele încorporate în membrana celulara eritrocitele primitoare, se leagă de complement și hemoliză ulterioară.

   ÎN tablou clinic Complicațiile post-transfuzie sunt împărțite în două perioade - șoc transfuzional și insuficiență renală acută (IRA). Șocul transfuzional se dezvoltă în următoarele câteva minute sau ore. Reacția începe cu apariția durerii în partea inferioară a spatelui, sternului și de-a lungul venelor. Apar neliniște, frisoane, dificultăți de respirație, hiperemie piele. În cazurile severe, se dezvoltă șoc. Un semn obligatoriu de transfuzie de sânge incompatibil este hemoliza acută. Natura hemolizei este determinată de tipul de anticorpi: în prezența aglutininelor, are loc predominant hemoliză intracelulară, hemolizinele provoacă hemoliză intravasculară. În caz de incompatibilitate de grup, hemoliza intravasculară este determinată de prezența unui titru ridicat de anticorpi imuni sau autoimuni anti-A sau anti-B de la donator, al cărui sânge este transfuzat în primitor. Primele semne de hemoliză sunt detectate imediat după transfuzia de sânge incompatibil. Severitatea simptomelor clinice și hematologice depinde de doza de sânge transfuzat.

   Hematopoieza măduvei osoase caracterizată prin hiperplazie severă cu activarea predominantă a eritropoiezei. În insuficiența renală acută, suprimarea eritropoiezei de tip hiporegenerativ este detectată în măduva osoasă.

   Sânge . Anemia, care apare ca urmare a defalcării crescute a globulelor roșii, are o natură hiperregenerativă, care poate fi judecată după creșterea reticulocitelor din sânge, prezența policromatofiliei și eritrocariocite. Alte semne hematologice ale hemolizei (modificări ale rezistenței osmotice a globulelor roșii, volumul, diametrul, indicele de culoare ale acestora) sunt variabile și atipice. Modificările leucopoiezei sunt, de asemenea, inconsistente; leucocitoza cu o schimbare este observată mai des formula leucocitară la stânga până la mielocite.

   Concentrația bilirubinei neconjugate în serul sanguin este crescută. Doar în primele ore după transfuzia de sânge incompatibil poate fi detectată hemoglobinemia, deoarece hemoglobina liberă este rapid absorbită de celulele RES și excretată de rinichi (hemoglobinurie). Cantitatea de urină scade, devine maro la culoare, datorită prezenței hemoglobinei libere (hemoglobinurie) și hemosiderinei (hemosiderinurie).

   anemie - simptom persistent OPN. Se caracterizează ca macrocitară, normocromă, hiporegenerativă. Anemia este detectată încă din primele zile ale unei complicații de transfuzie de sânge și nu se oprește până când funcția rinichilor este normalizată.

2. Boala hemolitică a nou-născutului (eritroblastoză fetală)

   Anemia hemolitică a nou-născuților este cel mai adesea asociată cu incompatibilitatea Rh (Rh) a părinților: o femeie Rh negativ în timpul sarcinii cu un făt Rh pozitiv, care a moștenit factorul Rh pozitiv de la tată, dezvoltă anticorpi anti-Rh. Anticorpii care apar în corpul mamei pătrund în sângele fetal, se așează pe suprafața celulelor și provoacă aglutinarea acestora, urmată de hemoliza globulelor roșii în corpul fetal. Ca urmare, nou-născutul dezvoltă anemie hemolitică cu eritroblastoză și icter în primele ore de viață. Dezvoltarea eritroblastozei fetale se explică printr-o reacție activă măduvă osoasă privind descompunerea celulelor roșii din sânge la făt.

   Anticorpii anti-Rh din sângele unei femei Rh-negativ pot persista mulți ani. Diferențierea factorului Rh în hematiile fetale începe la 3-4 luni. viața intrauterină și formarea de anticorpi Rh în corpul mamei de la 4-5 luni. sarcina. Prin urmare, odată cu întreruperea timpurie a sarcinii, femeia nu este imunizată. Titrul de anticorpi anti-Rh din corpul mamei se acumulează în principal la sfârșitul sarcinii și în timpul nașterii, anticorpii se instalează pe globulele roșii ale fătului, determinând hemoliza acestora. Titrul de anticorpi crește cu fiecare sarcină ulterioară, astfel încât probabilitatea unui conflict Rh crește cu fiecare sarcină.

   Boala hemolitică a nou-născuților poate depinde și de incompatibilitatea dintre sângele mamei și al fătului, conform sistemului de grup ABO, când aglutininele materne anti-A sau anti-B trec prin placentă în sângele fetal. De obicei, incompatibilitatea de grup în funcție de sistemul ABO al sângelui mamei și al fătului este observată în timpul primei sarcini. În boala hemolitică are loc hemoliză intracelulară.

   Parametri clinici și de laborator . Nou-născuții suferă de icter sever, spline și ficat mărite, hemoragii cutanate, anemie cu un număr semnificativ de eritroblaste, ajungând la 100-150 mii la 1 μl și reticulocitoză mare. Leucocitoză neutrofilă cu trecere la mielocite, hiperbilirubinemie neconjugată, continut crescut stercobilină în fecale și urobilină în urină.

Anemia hemolitică autoimună apare în principal după vârsta de 40 de ani și la copiii sub 10 ani ca urmare a sensibilizării organismului și a apariției în sânge a anticorpilor care au capacitatea de a distruge elementele celulare ale sângelui din RES sau pat vascular. Un complex de factori joacă un rol în patogeneza hemolizei: clasa, subclasa și titrul anticorpilor anti-eritrocitari, temperatura optimă a acțiunii lor, caracteristicile antigenice ale membranei eritrocitare și orientarea imunoglobulinelor către anumiți antigeni, complementul. sistem și activitatea celulelor sistemului fagocite mononucleare. Anemia hemolitică autoimună este diagnosticată prin prezența autoanticorpilor fixați pe eritrocite cu ajutorul testului Coombs, în care anticorpii antiglobuline interacționează cu imunoglobulinele eritrocitare (reacție Coombs directă) și provoacă aglutinarea eritrocitelor. Este posibil să se detecteze anticorpii circulanți în serul sanguin folosind un test Coombs indirect, amestecând serul cu globule roșii donatoare. De regulă, severitatea reacției directe Coombs se corelează strâns cu cantitatea de IgG fixată pe eritrocite. Un test Coombs negativ nu exclude AIHA. Poate apărea cu hemoliză intensă, terapie hormonală masivă și titruri scăzute de anticorpi.

1. Anemia hemolitică autoimună cauzată de aglutinine termice incomplete

   Aceasta este cea mai comună formă de anemie autoimună. Boala poate fi fie idiopatică, adică fără o cauză evidentă, fie simptomatică. AIHA simptomatică sau secundară se dezvoltă pe fondul bolilor limfoproliferative și al altor tumori maligne, boli țesut conjunctiv, infecții, boli autoimune (tiroidită, nespecifică colită ulcerativă, Diabet Tip I, sarcoidoză etc.). În timpul tratamentului pot apărea aglutinine calde doze mari penicilină sau cefalosporine și sunt direcționate împotriva complexului antibiotic cu antigenele membranei eritrocitare. Anularea antibioticului duce la oprirea hemolizei globulelor roșii.

   Aglutininele termice incomplete aparțin clasei IgG, IgA. În cele mai multe cazuri, anticorpii sunt direcționați către antigenele sistemului Rh. Cursul bolii poate fi acut, cronic și subacut. De obicei, hemoliza se dezvoltă treptat, rareori acut. Debutul acut este mai tipic pentru copilărieşi mereu în asociere cu proces infecțios. Distrugerea globulelor roșii are loc în splină (hemoliză intracelulară). Prin urmare, în clinică există semne caracteristice anemiei (paloare, palpitații, amețeli) și hemolizei intracelulare (icter intensitate variabilă, splenomegalie).

   În măduva osoasă se observă hiperplazia germenului eritroid, se găsesc celule cu o structură megaloblastoidă a cromatinei nucleare. Anemia este de natură normo- sau hipercromă și este de obicei însoțită de reticulocitoză moderată, mai rar ridicată. Scăderea concentrației hemoglobinei depinde de grad criza hemolitică si ajunge la 50 g/l. Frotiurile de sânge arată anizocitoză, policromatofilie; pot fi prezente microcite, microsferocite, macrocite și eritrocariocite. La numărarea automată a celulelor, se observă o rată mare de anizocitoză (RDW) și conținut mediu de hemoglobină în eritrocite (MCH) (Fig. 49).

   Numărul de leucocite depinde de activitatea măduvei osoase și de boala de bază care stă la baza hemolizei: poate fi normală, în formă acută - leucocitoză cu deplasare la stânga, uneori leucopenie.

   Decisiv semn de diagnostic Acest tip de AIHA este un test Coombs direct pozitiv. Potrivit unui număr de cercetători, nu există niciun paralelism între severitatea testului Coombs direct și intensitatea hemolizei. Un test Coombs negativ nu exclude diagnosticul de AIHA. Rezoluția sa minimă este de 100-500 de molecule IgG per globule roșii; la o concentrație mai mică de anticorpi, reacția va fi negativă. În plus, spălarea insuficientă a eritrocitelor în timpul reacției duce la faptul că imunoglobulinele serice nespălate rămân pe suprafața eritrocitelor, care neutralizează serul antiglobulinic. Un test negativ poate fi o consecință a pierderii de anticorpi cu afinitate scăzută de pe suprafața eritrocitelor în timpul procesului de spălare.

   Unitatea de testare a hemaglutinarii, dezvoltată în 1976, a crescut foarte mult sensibilitatea reacției Coombs, dar datorită complexității sale, nu este utilizată în practica clinică pe scară largă. Utilizare imunotestul enzimatic vă permite să evaluați cantitativ conținutul de imunoglobuline de pe suprafața unei celule roșii din sânge, precum și să determinați clasa și tipul acestora. Semnificația acestor studii se datorează faptului că diferite clase și tipuri de imunoglobuline au activități fiziologice diferite in vivo. S-a demonstrat o creștere a severității hemolizei cu participarea simultană a mai multor clase de imunoglobuline în proces. În plus, subclasa de imunoglobuline determină în mare măsură severitatea hemolizei și locul distrugerii predominante a globulelor roșii.

   In prezent se foloseste un test cu gel (Diamed, Elvetia), asemanator testului Coombs, dar mai sensibil. Testul nu necesită spălarea eritrocitelor, cu care se pierde o parte din IG, deoarece gelul separă eritrocitele și plasma.

2. Anemia hemolitică autoimună cauzată de aglutinine complete reci (boala hemaglutinină rece)

   Au fost descrise forme idiopatice, dar cel mai adesea procesul este secundar. ÎN La o vârstă frageda Boala rece cu hemaglutinină (CHAD) complică de obicei cursul infecției cu micoplasmă acută și se rezolvă pe măsură ce aceasta din urmă se rezolvă. La pacienții vârstnici, hemoliza la rece însoțește bolile limfoproliferative cronice care apar odată cu secreția paraproteinei IgM, care joacă un rol principal în procesul hemolitic. Cel mai adesea, CHAB însoțește macroglobulinemia Waldenström și leucemia limfocitară cronică cu secreție de IgM, precum și bolile sistemice ale țesutului conjunctiv. Acest tip de anemie se caracterizează în primul rând prin hemoliză intracelulară.

   Macroglobulina, care are proprietățile aglutininelor reci, datorită greutății sale moleculare ridicate, provoacă sindromul de hipervâscoză. Boala se manifestă prin sindromul Raynaud, dezvoltarea acrocianozei, tromboflebitei, trombozei, modificări trofice, până la acrogangrenă. IgM funcționează la temperaturi scăzute; temperatura optimă pentru acțiunea macroglobulinei este de +4 °C. Prin urmare, întregul complex de simptome al bolii apare la frig, cu hipotermie a părților expuse ale corpului. Când mergi la cameră caldă hemoliza se oprește.

   În sânge Se notează anemie normocromă (Hb > 75 g/l), reticulocitoză și aglutinare eritrocitară. Aglutinarea duce adesea la creșterea volumului mediu de celule roșii din sânge și la valori fals scăzute ale hemoglobinei atunci când sunt testate pe analizoare de hematologie. Numărul de leucocite și trombocite se încadrează în valori normale, VSH accelerat. În serul sanguin există o ușoară creștere a bilirubinei neconjugate.

   Prezența aglutininelor reci face dificilă determinarea numărului de celule roșii din sânge, apartenența la grupul de globule roșii și VSH. Prin urmare, determinarea se efectuează fie cu o soluție salină încălzită, fie într-un termostat la o temperatură de 37 °C (sângele este luat într-o eprubetă scufundată în prealabil în apă fierbinte). Detectat diagnostic în serul sanguin al unor astfel de pacienți crestere semnificativa titrul de anticorpi reci, pe suprafața eritrocitelor - IgM. Când se utilizează ser antiglobulină polivalent, testul Coombs direct este pozitiv în unele cazuri. Aglutininele complete la rece au specificitate pentru sistemul antigen Ii (PP) de pe suprafața eritrocitelor.

3. Anemia hemolitică autoimună cauzată de hemolizinele calde

   Această variantă de AIHA este mult mai puțin frecventă. În patogeneza acestei forme de anemie, rolul principal îl au hemolizinele calde, a căror acțiune optimă se manifestă la 37 °C. Boala are o evoluție cronică și se caracterizează prin semne de hemoliză intravasculară. Criteriul de diagnostic dominant este hemoglobinuria și hemosideronuria, care de obicei colorează urina în negru (maro). Intensitatea culorii depinde de gradul de hemoliză. Cu hemoliză severă, există o ușoară splenomegalie și crestere usoara bilirubina neconjugată.

   În măduva osoasă se remarcă eritropoieza activă. În sângele periferic - anemie de tip normo- sau hipocromic, ca urmare a pierderii treptate a fierului de catre organism, reticulocitoza. Numărul de leucocite poate fi crescut, adesea cu o trecere la mielocite. Uneori se dezvoltă trombocitoză, complicată de tromboza venelor periferice. Poate fi un test Coombs pozitiv.

4. Paroxistică hemoglobinurie rece cu hemolizine bifazice (anemie Donath-Landsteiner)

   În patogeneza bolii, hipotermia corpului și o infecție virală, în special gripa, rujeola și oreionul, joacă un rol; sifilisul nu poate fi exclus complet. Hemolizinele bifazice aparțin clasei IgO. Fixarea hemolizinelor pe eritrocite are loc la o temperatură de 0-15 °C (prima fază), iar hemoliza intravasculară, care are loc cu participarea complementului, la o temperatură de 37 °C (a doua fază). Efectul hemolitic apare atunci când o persoană se mută într-o cameră caldă.

   Boala se manifestă prin crize de frisoane, febră, dureri abdominale, vărsături, greață, tulburări vasomotorii și apariția urinei negre la câteva ore după hipotermie. Pot apărea icterul sclerei și splenomegalia.

   În măduva osoasă se remarcă hiperplazia vlăstarului roșu. În sângele periferic, conținutul de hemoglobină în afara unei crize este normal. În timpul crizei se dezvoltă anemie, reticulocitoză, leucopenie și, mai rar, trombocitopenie. În serul sanguin, există o creștere a nivelului de hemoglobină plasmatică liberă și o scădere a concentrației de haptoglobină. Înregistrat test pozitiv Chema (liza testului eritrocitelor cu ser donator care conține proteine ​​din sistemul complementului), test direct de zaharoză. În urină - hemoglobinurie, hemosiderinurie.

BIBLIOGRAFIE [spectacol]

1. Berkow R. Manualul Merck. - M.: Mir, 1997.
2. Ghid de hematologie / Ed. A.I. Vorobyova. - M.: Medicină, 1985.
3. Dolgov V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Shevchenko N.G. Diagnosticul de laborator tulburări ale metabolismului fierului: Tutorial. - M., 1996.
4. Kozinets G.I., Makarov V.A. Studiul sistemului sanguin în practica clinică. - M.: Triada-X, 1997.
5. Kozinets G.I. Sisteme fiziologice corpul uman, indicatori de bază. - M., Triada-X, 2000.
6. Kozinets G.I., Khakimova Y.H., Bykova I.A. şi altele.Trăsăturile citologice ale eritronului în anemie. - Tașkent: Medicină, 1988.
7. Marshall W.J. Biochimie clinică. - M.-SPb., 1999.
8. Mosyagina E.N., Vladimirskaya E.B., Torubarova N.A., Myzina N.V. Cinetica elemente de formă sânge. - M.: Medicină, 1976.
9. Ryaboe S.I., Shostka G.D. Aspecte genetice moleculare ale eritropoiezei. - M.: Medicină, 1973.
10. Anemia ereditară și hemoglobinopatii / Ed. Yu.N. Tokareva, S.R. Hollan, F. Corral-Almonte. - M.: Medicină, 1983.
11. Troitskaya O.V., Yushkova N.M., Volkova N.V. Hemoglobinopatii. - M.: Editura Universității de prietenie a popoarelor din Rusia, 1996.
12. Shiffman F.J. Fiziopatologia sângelui. - M.-SPb., 2000.
13. Baynes J., Dominiczak M.H. Biochimie medicală. - L.: Mosby, 1999.

Sursă: V.V. Dolgov, S.A. Lugovskaya, V.T. Morozova, M.E. Pochtar. Diagnosticul de laborator al anemiei: un manual pentru medici. - Tver: „Medicina provincială”, 2001

Hemoliza imună la adulți este de obicei cauzată de autoanticorpi IgG și IgM la antigenii auto-hematii. Odată cu debutul acut al anemiei hemolitice autoimune, pacienții dezvoltă slăbiciune, dificultăți de respirație, palpitații, dureri de inimă și spate, temperatura crește și icter intens. În cursul cronic al bolii, se dezvăluie slăbiciune generală, icter, splina mărită și uneori ficatul.

Anemia este de natură normocromă. Macrocitoza și microsferocitoza sunt detectate în sânge și pot apărea normoblaste. VSH este crescut.

Principala metodă de diagnosticare a anemiei hemolitice autoimune este testul Coombs, în care anticorpii la imunoglobuline (în special IgG) sau componentele complementului (C3) aglutinează globulele roșii ale pacientului (testul Coombs direct).

În unele cazuri, este necesar să se detecteze anticorpi în serul pacientului. Pentru a face acest lucru, serul pacientului este mai întâi incubat cu globule roșii normale, iar apoi anticorpii împotriva acestora sunt detectați folosind ser antiglobulină (anti-IgG) - un test Coombs indirect.

ÎN în cazuri rare Nici IgG, nici complementul nu sunt detectate pe suprafața globulelor roșii (anemie hemolitică imună cu test Coombs negativ).

Anemia hemolitică autoimună cu anticorpi caldi

Anemia hemolitică autoimună cu anticorpi caldi se dezvoltă cel mai adesea la adulți, în special la femei. Anticorpii caldi se refera la IgG care reactioneaza cu antigenele proteice ale globulelor rosii la temperatura corpului. Această anemie poate fi idiopatică și indusă de medicamente și este observată ca o complicație a hemoblastozei ( leucemie limfocitară cronică, limfogranulomatoză, limfom), colagenoză, în special LES, SIDA.

Tabloul clinic al bolii se manifestă prin slăbiciune, icter și splenomegalie. Cu hemoliză severă, pacienții dezvoltă febră, leșin, durere la nivelul cufărși hemoglobinurie.

Rezultatele de laborator sunt caracteristice hemolizei extravasculare. Anemia este detectată cu o scădere a nivelului hemoglobinei la 60-90 g/l, conținutul de reticulocite crește la 15-30%. Testul Coombs direct este pozitiv în mai mult de 98% din cazuri; IgG este detectată în combinație cu sau fără SZ. Nivelurile hemoglobinei sunt reduse. Un frotiu de sânge periferic dezvăluie microsferocitoză.

Hemoliza ușoară nu necesită tratament. Pentru anemie hemolitică moderată până la severă, tratamentul vizează în primul rând cauza bolii. Pentru a opri rapid hemoliza, utilizați imunoglobuline normale G 0,5-1,0 g/kg/zi IV timp de 5 zile.

Împotriva hemolizei în sine, se prescriu glucocorticoizi (de exemplu, prednisolon 1 mg/kg/zi pe cale orală) până când nivelul hemoglobinei se normalizează în 1-2 săptămâni. După aceasta, doza de prednisolon este redusă la 20 mg/zi, apoi continuă să fie redusă timp de câteva luni și întreruptă complet. Un rezultat pozitiv este obținut la 80% dintre pacienți, dar la jumătate dintre aceștia boala recidivează.

Dacă glucocorticoizii sunt ineficienți sau intoleranți, este indicată splenectomia, care dă rezultat pozitiv la 60% dintre pacienţi.

În absența efectului glucocorticoizilor și splenectomiei, se prescriu imunosupresoare - azatioprină (125 mg/zi) sau ciclofosfamidă (100 mg/zi) în combinație cu sau fără prednisolon. Eficacitatea acestui tratament este de 40-50%.

În caz de hemoliză severă și anemie severă se efectuează transfuzii de sânge. Deoarece anticorpii caldi reacționează cu toate celulele roșii din sânge, selecția obișnuită a sângelui compatibil nu este aplicabilă. În primul rând, anticorpii prezenți în serul pacientului trebuie adsorbiți folosind propriile celule roșii din sânge, de pe suprafața cărora au fost îndepărtați anticorpii. După aceasta, serul este testat pentru prezența aloanticorpilor la antigenele globulelor roșii donatoare. Globulele roșii selectate sunt transfuzate lent pacienților sub supraveghere atentă. posibilă apariție reacție hemolitică.

Anemia hemolitică autoimună cu anticorpi la rece

Această anemie se caracterizează prin prezența autoanticorpilor care reacționează la temperaturi sub 37 °C. Există o formă idiopatică a bolii, reprezentând aproximativ jumătate din toate cazurile, și o formă dobândită, asociată cu infecții (pneumonie cu micoplasmă și mononucleoză infecțioasă) și afecțiuni limfoproliferative.

Principalul simptom al bolii este sensibilitate crescută la frig (hipotermie generala sau ingestia de alimente sau bauturi reci), manifestata prin albastru si alb al degetelor de la maini si picioare, urechi si varful nasului.

Tulburări caracteristice circulatie periferica(sindrom Raynaud, tromboflebită, tromboză, uneori urticarie rece), rezultată din hemoliză intra și extravasculară, ducând la formarea de conglomerate intravasculare de eritrocite aglutinate și ocluzia vaselor microvasculare.

Anemia este de obicei normocromă sau hipercromă. Reticulocitoza este detectată în sânge, cantitate normală leucocite și trombocite, titru ridicat de aglutinine reci, de obicei anticorpi din clasa IgM și S3. Testul direct Coombs dezvăluie doar SZ. Este adesea detectată aglutinarea eritrocitelor in vitro la temperatura camerei, care dispare la încălzire.

Hemoglobinurie paroxistica rece

Boala este în prezent rară și poate fi fie idiopatică, fie cauzată de infecții virale (rujeolă sau oreion la copii) sau sifilisul terţiar. În patogeneză, formarea hemolizinelor bifazice Donath-Landsteiner este de importanță primordială.

Manifestările clinice apar după expunerea la frig. În timpul unui atac, apar frisoane și febră, dureri de spate, picioare și abdomen, durere de capși stare generală de rău, hemoglobinemie și hemoglobinurie.

Diagnosticul se pune după depistarea anticorpilor Ig la rece într-un test de hemoliză în două faze. Testul Coombs direct este fie negativ, fie dezvăluie SZ pe suprafața globulelor roșii.

Principalul lucru în tratamentul anemiei hemolitice autoimune cu autoanticorpi reci este prevenirea posibilității de hipotermie. În cursul cronic al bolii, se utilizează prednisolon și imunosupresoare (azatioprină, ciclofosfamidă). Splenectomia este de obicei ineficientă.

Anemia hemolitică autoimună indusă de medicamente

Medicamente care provoacă anemie hemolitică imună mecanism patogenetic acțiunile sunt împărțite în trei grupe.

Primul grup include medicamente care provoacă boli, Semne clinice care este similar cu semnele anemiei hemolitice autoimune cu anticorpi caldi. La majoritatea pacienților, cauza bolii este metildopa. Când luați acest medicament în doză de 2 g/zi, 20% dintre pacienți au un test Coombs pozitiv. La 1% dintre pacienți se dezvoltă anemie hemolitică; microsferocitoza este detectată în sânge. IgG este detectată pe globulele roșii. Hemoliza scade la câteva săptămâni după întreruperea tratamentului cu metildopa.

Al doilea grup include medicamente care sunt adsorbite pe suprafața eritrocitelor, acționează ca haptene și stimulează formarea de anticorpi la complex. medicament- eritrocite. Astfel de medicamente sunt penicilina și alte antibiotice similare ca structură. Hemoliza se dezvoltă atunci când medicamentul este prescris în doze mari(10 milioane de unități/zi sau mai mult), dar este de obicei moderat și se oprește rapid după întreruperea medicamentului. Testul Coombs pentru hemoliză este pozitiv.

Al treilea grup include medicamente (chinidină, sulfonamide, derivați de sulfoniluree, fenicitina etc.), determinând formarea anticorpi specifici complexului IgM. Interacțiunea anticorpilor cu medicamentele duce la formare complexe imune, depus pe suprafața globulelor roșii.

Testul Coombs direct este pozitiv numai în raport cu SZ. Probă indirectă Coombs este pozitiv numai în prezență medicament. Hemoliza este adesea intravasculară și se rezolvă rapid după retragerea medicamentului.

Anemia hemolitică mecanică

Apare deteriorarea mecanică a globulelor roșii care duce la dezvoltarea anemiei hemolitice:

• pe măsură ce celulele roșii din sânge trec prin vase mici deasupra proeminențelor osoase, unde sunt supuse presiunii externe ( hemoglobinurie martie);
• la depășirea unui gradient de presiune pe valvele cardiace protetice și vasele de sânge;
• la trecerea prin vase mici cu pereţii alteraţi (anemie hemolitică microangiopatică).

Hemoglobinuria din martie apare dupa mersul prelungit sau alergat, karate sau ridicare de greutati si se manifesta prin hemoglobinemie si hemoglobinurie.

Anemia hemolitică la pacienții cu valve cardiace protetice și vase de sânge este cauzată de distrugerea intravasculară a globulelor roșii. Hemoliza se dezvoltă la aproximativ 10% dintre pacienții cu dispozitive protetice. valvă aortică(valve stelite) sau disfuncția acesteia (regurgitație perivalvulară). Bioproteze ( valve de porc) și artificiale valvele mitrale rareori provoacă hemoliză semnificativă. Hemoliza mecanică se găsește la pacienții cu grefe de bypass aortofemoral.

Hemoglobina scade la 60-70 g/l, apar reticulocitoza si schizocite (fragmente de globule rosii), scade continutul de hemoglobina, apar hemoglobinemie si hemoglobinurie.

Tratamentul are ca scop reducerea deficitului de fier oral și limitarea activității fizice, ceea ce reduce intensitatea hemolizei.

Anemia hemolitică microangiopatică

Este o variantă a hemolizei intravasculare mecanice. Boala apare cu purpură trombotică trombocitopenică și sindrom hemolitic-uremic, sindrom de coagulare intravasculară diseminată, patologie peretele vascular(crize hipertensive, vasculite, eclampsie, diseminate tumori maligne).

În patogenia acestei anemii are o importanță primordială depunerea firelor de fibrină pe pereții arteriolelor, prin împletirea cărora sunt distruse celulele roșii din sânge. În sânge sunt detectate celule roșii fragmentate (schizocite și celule de cască) și trombocitopenie. Anemia este de obicei severa, nivelul hemoglobinei scade la 40-60 g/l.

Se tratează boala de bază, se prescriu glucocorticoizi, plasmă proaspătă congelată, plasmafereză și hemodializă.

boala anemiei hemolitice

Anemiile hemolitice imune se caracterizează prin participarea anticorpilor la deteriorarea și moartea prematură a eritrocitelor din sângele periferic sau a eritrocariocitelor din măduva osoasă. Există anemii hemolitice autoimune, heteroimune, transimune, izoimune.

I. Anemia autoimună (AIHA) - producerea de anticorpi împotriva propriilor celule roșii din sânge cu o structură antigenică neschimbată. Au un curs cronic lung.

A evidentia:

• - AIHA cu anticorpi la eritrocitele din sângele periferic;
• - AIHA cu anticorpi la eritrocariocite;
• - AIHA cu anticorpi la celulele precursoare ale mielopoiezei.

Cele mai frecvente AIHA sunt cu anticorpi caldi incompleti, anticorpi reci și hemolizine bifazice.

Anticorpii caldi care cauzează AIHA aparțin imunoglobulinelor din clasa G, sunt direcționați împotriva antigenelor Rh și prezintă activitate maximă la t - 370C, nu necesită complement pentru hemoliză. Hemoliza are loc extravascular, la nivelul splinei. Aceste anemii pot fi idiopatice sau manifestări ale bolilor complexe imune, boli difuze ale țesutului conjunctiv. Poate apărea și după vaccinări preventive, la infecții virale(citomegalie, hepatită, rujeolă, rubeolă, varicelă etc.), imunodeficiențe ereditare, tumori maligne, utilizarea penicilinei, metildopa.

Anticorpi la rece(afișează gradul maxim de activitate la o temperatură de 0-300C) aparțin clasei Ig M, sunt direcționate împotriva antigenelor, distrug globulele roșii cu participarea complementului. Hemoliza are loc intravascular, predominant la nivelul ficatului. Acestea apar cu infecție cu micoplasmă, mononucleoză infecțioasă și sifilis.

Clinic tipic pentru ambele tipuri de AIHA este un debut acut, cu apariția de paloare, icter, urină închisă la culoare, dureri abdominale, splenomegalie și febră.

Diagnosticul de laborator

Anemie, sferocitoză, reticulocitoză, VSH accelerat. Apar hipergammaglobulinemie, leucocitoză și uneori trombocitopenie. Testul Coombs direct este pozitiv.Nivelul de complement din sânge corespunde vârstei. Observat efect pozitiv pentru terapia cu glucocorticoizi.

În AIHA cu anticorpi la rece, toate semnele hemolizei intravasculare sunt tipice: hemoglobinemie, hemoglobinurie, febră, hepatosplenomegalie, sindrom de coagulare intravasculară diseminată, iar în frotiul de sânge - aglutinarea spontană a eritrocitelor, formarea „coloanelor de monede”, fragmente spinoase fragmentate. .

Tratamentul AIHA este terapia hormonală cu steroizi - prednisolon în doză de 60 mg/m2. Tratamentul cu prednisolon este întrerupt atunci când nivelul hemoglobinei este adecvat și reticulocitoza este minimă. În cazurile rezistente la glucocorticoizi se prescriu imunosupresoare: ciclofosfamidă 4-5 mg/kg sau azatiaprină 2-4 mg/kg.

II. HA heteroimună - producerea de anticorpi are loc la propriile globule roșii cu structură antigenică modificată, mai exact, împotriva unui antigen fixat pe suprafața globulelor roșii. Astfel de antigeni pot fi viruși, substante medicinale(haptene), diverși factori infecțioși. După ce antigenul este eliminat din organism, o astfel de anemie hemolitică dispare de obicei.

III. HA izoimun - anticorpii intră în corpul copilului din exterior. În prima variantă a HA izomună, se observă hemoliza în boala hemolitică a nou-născutului (anticorpii mamei împotriva antigenilor eritrocitari ai fătului intră în organism prin placentă). O altă variantă de anemie hemolitică izomună apare la transfuzia de globule roșii care sunt incompatibile cu ABO, Rhesus sau alte sisteme, împotriva cărora pacientul are anticorpi care provoacă o reacție hemolitică.

IV. HA transimună - anticorpii produși în corpul unei mame care suferă de anemie hemolitică autoimună pătrund prin sângele fătului până la antigenul propriu al mamei, care este comun cu antigenul copilului.

În practica clinică, se obișnuiește să se distingă mai multe forme de anemie hemolitică, fiecare dintre ele va avea motive specifice pentru formare. Principalul factor conducător anemie congenitală Va exista ereditate, uneori descompunerea celulelor roșii din sânge se datorează unui defect genetic în membrana celulei în sine. Defecte genetice pot implica și tulburări în structura hemoglobinei în sine, caz în care se vorbește de hemoglobinopatie.

Maturarea globulelor roșii are loc în măduva osoasă roșie, iar distrugerea lor prematură poate apărea din cauza diferitelor efecte negative asupra organismului sau a anumitor patologii.

Anemia poate fi, de asemenea, asociată cu funcționarea necorespunzătoare a propriei persoane apărare imună. Începe producția de anticorpi la propriile celule sanguine, care sunt distruse. Acest mecanism de formare este tipic pentru boală autoimună, tumori maligne ale sângelui și țesutului limfoid.

Celulele roșii pot fi distruse în cantitati mariîn splină, cu boli hepatice bilaterale extinse, la înlocuire țesut normal a cicatrici. Viață plină celulele roșii din sânge nu pot fi complete fără cantitate suficientă vitamina E și, cu deficiența ei, puterea celulară în într-o mare măsură scade.

Simptome

Primele simptome ale anemiei nu sunt specifice și sunt adesea ignorate. Oboseala rapidă, iritabilitatea și lacrimile unui copil sunt atribuite stresului, emoționalității excesive sau trăsăturilor de caracter. Copiii diagnosticați cu anemie hemolitică sunt predispuși la boli infecțioase, adesea astfel de copii sunt incluși în grupul persoanelor frecvent bolnave.

Apariția unor simptome precum paloarea sau îngălbenirea pielii, a ochilor și a mucoaselor te obligă să ceri ajutor de la specialiști. Copiii se pot plânge cardiopalmusși dificultăți de respirație, ușoară creștere a temperaturii corpului, amețeli. La examinarea unui medic, sunt diagnosticate ficatul și splina mărite.

Diagnosticul anemiei hemolitice la copii

Punerea unui diagnostic începe cu intervievarea copilului și a părinților. Medicul va fi interesat de debutul simptomelor, cu ce au fost asociate și ce măsuri au fost luate. Medicul va întreba despre starea de sănătate a părinților și dacă există boli care sunt moștenite. Sistematizarea acestor informații va ajuta la stabilirea unui diagnostic prezumtiv și la prescrierea cercetărilor ulterioare.

Sunt necesare următoarele teste:

• sânge - hemoglobină scăzută și o scădere semnificativă a numărului de celule roșii din sânge;
• studiul direcționat al formei celulelor roșii din sânge;
• determinarea concentrației de bilirubină - un produs de degradare a globulelor roșii (la concentrații crescute, culoarea pielii se schimbă în galben);
• efectuarea de teste speciale pentru determinarea anticorpilor la celulele roșii din sânge; astfel de condiții sunt tipice pentru conflictele Rhesus sau transfuzii grupuri incompatibile sânge.

Ecografia organelor este obligatorie cavitate abdominală cu determinarea dimensiunii ficatului și splinei. O puncție de măduvă osoasă este adesea efectuată pentru a evalua starea. sistemul hematopoietic. În diagnosticarea bolii și tratament suplimentar Pot fi implicați mai mulți specialiști, în funcție de cauza principală - hematologi, imunologi etc.

Complicații

Consecințele anemiei hemolitice pot amenința nu numai sănătatea copilului, ci și viața lui. Dar la timp măsurile luateȘi tratament calificat ele pot fi reduse la minimum. Anemia hemolitică poate fi un factor predispozant pentru dezvoltarea insuficienței cardiovasculare și renale. Formarea coagulării intravasculare diseminate (DIC) - coagulare intravasculară cu sângerare ulterioară - nu poate fi exclusă. Adesea se dezvoltă icter sever, care poate fi oprit în timp util.

Tratament

Ce poti face

Sarcina principală este de a diagnostica boala la timp și de a căuta ajutor de la un specialist. Dacă știți că patologia poate fi ereditară, trebuie să fiți deosebit de atenți la sănătatea copilului.

Ce face un doctor

Tratamentul anemiei nu poate fi complet fără terapie medicamentoasă, regimul de tratament specific depinde de mecanismul de formare a anemiei. Sunt necesare medicamente antiinflamatoare. La cauza autoimuna formarea, medicamentele sunt prescrise pentru a suprima reacțiile imune.

Uneori, tratamentul poate fi chirurgical - splina este îndepărtată când forma ereditara boli. În acest organ are loc moartea masivă a globulelor roșii.

Tratamentul anemiei este destul de serios și de lungă durată, implicând utilizarea de echipamente speciale, deci este adesea efectuat în interiorul pereților unui spital. Copilului i se prescrie plasmafereză, care permite îndepărtarea substante toxiceși produse metabolice. Sunt introduse globule roșii de la donator, mai întâi sunt supuse unui tratament special și sunt complet lipsite de proteine ​​străine. Dacă este indicat, se poate efectua transplant de măduvă osoasă.

Prevenirea

Boala poate fi prevenită urmând principiile imagine sănătoasă viața, care este deosebit de importantă pentru copii. Urmați principiile unei alimentații adecvate. Alimentația copilului ar trebui să fie cât mai echilibrată posibil. Evita alimentele procesate, prajite, condimentate si conservate. După consultarea unui specialist, faceți un curs sezonier de multivitamine cu întreaga familie.

Prevenirea anemiei începe în timpul sarcinii, detectarea în timp util Conflict Rhesus și acceptare masurile necesare si etc.

Hemoliza imună apare datorită formării de anticorpi la antigenele eritrocitare, având ca rezultat distrugerea eritrocitelor prin fagocitoză sau activarea complementului. Hemoliza imună poate fi cauzată atât de autoanticorpi, cât și de aloanticorpi. Hemoliza imună se distinge și ca intravascularăȘi extravasculare(macrofagele acţionează ca efectori ai hemolizei imune extravasculare).

Anemii hemolitice izoimune apar ca urmare a intrării în organism din mediu inconjurator anticorpi la antigeni de pe globulele roșii ale pacientului sau globule roșii care conțin antigeni împotriva cărora pacientul are anticorpi (de exemplu, boala hemolitica nou-născuți).

Anemia hemolitică aloimună

Anemia hemolitică aloimună apare ca urmare a hemolizei în timpul transfuziei de globule roșii care sunt incompatibile cu grupa sanguină (sistemul AB0), cu factorul Rh sau cu alt sistem împotriva căruia corpul pacientului a dezvoltat anticorpi. Reacțiile la transfuzie pot fi ușoare sau severe.

Reacțiile de transfuzie severe apar atunci când anticorpii din clasa de imunoglobuline M interacționează cu antigenele eritrocitare A și B, în urma cărora complementul este activat și hemoliză intravasculară. Hemoliza intravasculară este însoțită de eliberarea de hemoglobină liberă în plasma sanguină, hemoglobinurie și formarea de metamalbumină (pigment maro). Când are loc transfuzia de globule roșii incompatibile, temperatura corpului primitorului crește, apar frisoane și dureri în piept și spate (vezi articolul). Astfel de simptome pot apărea chiar și cu transfuzia de cantități mici de globule roșii. Pot apărea complicații severe, care pun viața în pericol: acute insuficiență renală, DIC și șoc. Dacă apare o reacție de transfuzie, prognosticul depinde de volumul de globule roșii transfuzate și de titrul de anticorpi la antigenele globulelor roșii A și B din sângele primitorului.

Dacă în timpul unei transfuzii de sânge primitorul dezvoltă semne de reacție la transfuzie, procedura de transfuzie trebuie oprită imediat. Apoi, probe de sânge ale globulelor roșii ale primitorului și donatorului trebuie prelevate pentru testare (cultură și examinare microscopica). Recipientul cu globulele roșii ale donatorului uzat nu este aruncat - este trimis la centrul de transfuzii de sânge împreună cu o probă de sânge a primitorului pentru potrivire individuală, test Coombs direct și redeterminare a grupului de sânge și a factorului Rh.

Anemia hemolitică autoimună

Anemiile hemolitice autoimune se caracterizează prin eliberarea de anticorpi la propriile lor antigene nemodificate ale globulelor roșii.

Anemie hemolitică autoimună cu aglutinine termice incomplete (anticorpi). Aproape toți anticorpii caldi aparțin clasei imunoglobulinei G, unii imunoglobulinei A, rareori clasei M. Hemoliza eritrocitelor de către anticorpii imunoglobulinei G poate avea loc prin două mecanisme:

• Aderența imună a eritrocitelor la macrofage, mediată direct de anticorpi și componentele complementului adsorbite pe membrana eritrocitară, este mecanismul principal.
• Activarea complementului, care completează deteriorarea membranei eritrocitare.

Anemia hemolitică autoimună cu anticorpi caldi poate apărea la orice vârstă (mai frecventă la femeile adulte). La aproximativ 25% dintre pacienți, această patologie apare ca simptom al hemoblastozei sau boli sistemicețesut conjunctiv (în special în LES - lupus eritematos sistemic). Forme severe Anemia hemolitică autoimună se caracterizează printr-un debut acut: febră, slăbiciune, icter. Curs cronic din cauza hemolizei severe, este însoțită de o splina mărită și, la aproape 50% dintre pacienți, de un ficat mărit. Poate apărea și trombocitopenie imună - Sindromul Fisher-Evans(pacientul dezvoltă anticorpi împotriva globulelor roșii și trombocitelor și uneori apare tromboză venoasă).

Studiile de laborator demonstrează prezența anemiei normocrome, a reticulocitozei (Fig. 1, 2), nivelul leucocitelor este determinat de patologia față de care s-a dezvoltat anemia hemolitică autoimună, nivelul trombocitelor rămâne normal sau se observă trombocitopenie.

Figura 1. Anemia hemolitică. Puncția măduvei osoase. Întărirea procesului eritroid (grad Romanovsky-Giemsa, mărire ×50)

Figura 2. Anemia hemolitică. Puncția măduvei osoase. Eritrofag. Întărirea procesului eritroid (grad Romanovsky-Giemsa, mărire ×50)

Mielograma demonstrează iritația germenului roșu (Figura 3-7).

Figura 3. Anemia hemolitică. Puncția măduvei osoase. Întărirea procesului eritroid. Normoblaste bazofile (grad Romanovsky-Giemsa, mărire ×100)

Figura 4. Anemia hemolitică. Reticulocitoză în sângele periferic (colorat cu albastru de cresil strălucitor, mărire ×100)

Figura 5. Anemia hemolitică. Măduvă osoasă (grad Romanovsky-Giemsa, mag. ×50)

Figura 6. Anemia hemolitică. Măduvă osoasă. Insuliță eritroidă (grad Romanovsky-Giemsa, mărire ×100)

Figura 7. Anemia hemolitică. Reticulocite grade diferite maturitate în sângele periferic (mediu cu albastru cresyl strălucitor, UV ×100)

Există, de asemenea, o creștere a rezistenței la acid a eritrocitelor și o scădere a rezistenței lor osmotice. Nivelul bilirubinei indirecte crește. În aproximativ 98% din cazuri, testul Coombs direct arată un rezultat pozitiv. Imunoglobulina G se găsește cel mai adesea în combinație cu sau fără componenta complement C3. Dacă testul Coombs direct a arătat rezultat negativ, analiza pentru prezența anticorpilor la eritrocite este efectuată folosind un test de hemaglutație agregată. Este important de reținut că, chiar și cu anemie hemolitică imună severă (ca și cu formă blândă), este posibil ca anticorpii să nu fie detectați.

Anemia hemolitică autoimună cu hemolisine calde este o patologie rară, care se caracterizează printr-un debut liniștit (cu rare excepții). Boala este însoțită de hemoliză intravasculară (urina pacientului devine neagră sau maro) și se poate dezvolta tromboză a vaselor mezenterice și a venelor periferice. Unii pacienți au splina și/sau ficatul mărite.

Testele de laborator arată un nivel ridicat de hemoglobină nelegată în sânge, un test Coombs negativ și un test Hem pozitiv, care determină gradul de sensibilitate la acțiunea complementului.

Anemie hemolitică autoimună cu aglutinine complete la rece. Aglutininele reci includ în principal imunoglobulina M, uneori un amestec de imunoglobuline diferite clase, capabilă să provoace aglutinarea maximă a globulelor roșii la o temperatură de +4°C. Aglutininele reci se găsesc și în titruri mici (nu mai mult de 1:64) la indivizii sănătoși (de regulă, acestea sunt aglutinine policlonale reci). Forma simptomatică a acestei boli este observată în mononucleoza infecțioasă, gripă, infecție cu adenovirus, pneumonie cu micoplasmă, hepatită cronică, hemoblastoze. Anticorpii rece, care reacționează în primul rând la celulele roșii din sânge la adulți (anticorpi anti-I), sunt caracteristici infecțiilor cu micoplasmă și gamapatiei monoclonale benigne. Anticorpii anti-I sunt anticorpi care reacționează în principal cu globulele roșii fetale. Sunt tipice pentru mononucleoza infectioasași limfoame de grad înalt.

Este necesar să se distingă cele reci de crioglobuline. Aglutinine reci- imunoglobuline care se leagă de antigenele eritrocitare la temperaturi sub 37°C. Crioglobuline, spre deosebire de aglutininele reci, precipită la temperaturi scăzute și nu se leagă de antigenele eritrocitare.

Studiile de laborator arată anemie și reticulocitoză. Aglutinarea globulelor roșii la temperatura camerei este foarte pronunțată (este chiar imposibil de numărat numărul de globule roșii). Nivelul bilirubinei indirecte crește în sânge, iar aglutininele reci sunt detectate. Un test Coombs direct cu anticorpi la complement poate fi pozitiv, dar cu anticorpi la imunoglobuline, de regulă, este negativ.

În tratamentul formelor termice ale anemiei hemolitice autoimune, medicamentul de primă linie este Prednisolon. In caz de absenta efect terapeuticși apariția diferite feluri complicații de la terapia cu glucocorticosteroizi, pacientului i se administrează îndepărtarea chirurgicală splină (splenectomie). În unele cazuri, pacientul este prescris Ciclosporină A.