Choroba Korona(CD) jest przewlekłą, nawrotową chorobą charakteryzującą się przezściennym ziarniniakowym zapaleniem różnych odcinków przewodu pokarmowego.

Etiologia CD nadal nie jest w pełni poznana. Udowodniono genetyczną predyspozycję do CD. Ryzyko rozwoju CD w pierwszym pokoleniu krewnych wynosi około 10%. Różne mikroorganizmy, w szczególności wirus odry, są uważane za czynniki wyzwalające. Uważa się, że paramyksowirusy obecne w błonie śluzowej jelit indukują odpowiedź immunologiczną w postaci ziarniniakowego zapalenia naczyń i wieloogniskowych zawałów. Istnieją dowody na to, że szczepienie przeciwko odrze zwiększa ryzyko rozwoju CD. Obecnie udowodniono rolę genu CARD15/NOD2 w predysponowaniu do rozwoju CD. Wykazano, że aktywacja CARD15 zachodzi pod wpływem składników ściany bakteryjnej. Inne czynniki przyczyniające się do rozwoju tej choroby to niedoskonałości bariery śluzowej jelit, dieta oraz mikrośrodowisko jelitowe. Według współczesnych koncepcji główną rolę w patogenezie choroby odgrywają mechanizmy autoimmunologiczne. Wykazano, że liczba komórek produkujących IgG w błonie śluzowej jelit jest znacznie zwiększona, co odróżnia IBD od innych chorób przewodu pokarmowego. Przewaga komórek wytwarzających IgG w nacieku otaczającym owrzodzenia wskazuje, że IgG, która jest wykrywana w nabłonku krypt, jest syntetyzowana lokalnie i ma specyficzny charakter. Wzrost syntezy przeciwciał IgG prowadzi do aktywacji wtórnych czynników zapalnych, syntezy cytokin, co prowadzi do zniszczenia ściany jelita. Na choroba Korona Dominuje odpowiedź limfocytów typu Th 1, wydzielających cytokiny prozapalne, takie jak IL-2 i IFN-g. Wykazano, że w błonie śluzowej jelit dochodzi do zmniejszenia syntezy naturalnych inhibitorów TNF-α. Obraz histologiczny. Proces zapalny rozpoczyna się w warstwie podśluzówkowej i rozprzestrzenia się na wszystkie warstwy ściany jelita. Zajęcie wszystkich warstw ściany jelita jest jednym z głównych mikroskopowych objawów CD. Inną specyficzną cechą histologiczną jest powstawanie ziarniniaków nabłonkowych, składających się z komórek nabłonkowych i olbrzymich komórek wielojądrzastych typu Pirogova-Langhansa. Ziarniniaki te występują w 40–60% przypadków. choroba Korona. We wczesnych stadiach rozwoju choroby charakterystyczny jest obrzęk i naciek warstwy podśluzówkowej przez komórki limfoidalne i plazmatyczne. Po złączeniu owrzodzenia nabłonka następuje naciek przez neutrofile. Naturalna jest również nierównomierna gęstość nacieku blaszki właściwej błony śluzowej choroba Korona. Pęcherzyki limfatyczne ropieją i owrzodzą. Wrzody są często głębokie i wąskie, zwykle zorientowane wzdłuż lub w poprzek osi jelita. Owrzodzenia mogą przenikać do warstwy podsurowiczej i otaczających tkanek, tworząc przetoki i zrosty z sąsiednimi narządami. Klinika Choroba Leśniowskiego-Crohna różni się od wrzodziejącego zapalenia jelita grubego nie tylko dużą różnorodnością morfologiczną, ale także kliniczną. Objawy kliniczne choroby Leśniowskiego-Crohna różnią się znacznie w zależności od lokalizacji i rozległości zmiany, stadium choroby oraz obecności lub braku powikłań. Utrudnia to stworzenie klasyfikacji na podstawie analizy obrazu klinicznego choroby. Istniejące klasyfikacje charakteryzują głównie lokalizację procesu zapalnego w przewodzie pokarmowym, ale nie odzwierciedlają różnorodności przebiegu klinicznego choroby Leśniowskiego-Crohna. Zagraniczni eksperci najczęściej posługują się klasyfikacją Bocusa (1976), według której wyróżnia się siedem postaci choroby Leśniowskiego-Crohna: 1. – zapalenie jelita czczego, 2. – zapalenie jelita krętego, 3. – zapalenie jelita czczego, 4. – zapalenie jelit, 5. – ziarniniakowe zapalenie jelita grubego, 6. – uszkodzenie jelita grubego. okolica odbytu, 7. - ogólnoregionalna zmiana jelitowa obejmująca górny odcinek przewodu pokarmowego (żołądek, dwunastnica).

W codziennej praktyce klinicznej stosujemy klasyfikację zaproponowaną przez V. D. Fiodorowa i M. X. Levitana (1982). Przewiduje podział trzech postaci choroby Leśniowskiego-Crohna jelita: zapalenie jelit, zapalenie jelit i zapalenie jelita grubego. W większości przypadków taka klasyfikacja daje wystarczające wyobrażenie o chorobie, ułatwia wybór leczenia i ocenę rokowania.

Izolowane zmiany w jelicie cienkim obserwuje się w 25-30% przypadków choroby Leśniowskiego-Crohna, ileocolitis w 40-50%, a izolowane zmiany w jelicie grubym w 15-25%. Wśród pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna, u których występuje zajęcie jelita cienkiego, końcowe jelito kręte jest zajęte w około 90%. Prawie dwie trzecie pacjentów z tą patologią ma pewien stopień zaangażowania w proces okrężnicy. Pomimo faktu, że stan zapalny w odbytnicy wykrywa się w chorobie Leśniowskiego-Crohna u 11-20% pacjentów, zmiany odbytu (szczeliny odbytu, przetoki, ropnie itp.) są znacznie częstsze - w 30-40% przypadków. Rzadko ta choroba dotyka przełyku, żołądka i dwunastnicy - tylko 3-5% pacjentów.

Choroba Leśniowskiego-Crohna może dotyczyć każdego odcinka przewodu pokarmowego, od jamy ustnej po odbyt. Niemniej jednak w zdecydowanej większości przypadków patologia najpierw pojawia się w jelicie krętym, a następnie rozprzestrzenia się na inne odcinki przewodu pokarmowego. Region krętniczo-kątniczy jest najczęściej dotknięty. Obraz kliniczny ostrego zapalenia jelita krętego jest bardzo podobny do ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego, dlatego pacjenci najczęściej poddawani są laparotomii. W obrazie klinicznym choroby Leśniowskiego-Crohna można wyróżnić objawy miejscowe i ogólne, a także pozajelitowe objawy choroby.

objawy miejscowe obejmują ból brzucha, biegunkę, krwawienie i są spowodowane zajęciem przewodu pokarmowego. Za miejscowe powikłania choroby Leśniowskiego-Crohna uważa się zmiany chorobowe odbytu i okolic odbytu (przetoki odbytnicy, ropnie w tkance okołoodbytniczej, szczeliny odbytu), zwężenia różnych odcinków jelita, nacieki i ropnie w jamie brzusznej, przetoki zewnętrzne i wewnętrzne. Do powikłań związanych z procesem patologicznym w jelicie zalicza się również toksyczne poszerzenie okrężnicy, perforację oraz masywne krwawienie z jelita. Powikłania choroby Leśniowskiego-Crohna wynikają głównie z przezściennego charakteru uszkodzenia ściany jelita i kanału odbytu.

Ból brzucha jest klasycznym objawem choroby Leśniowskiego-Crohna i występuje u 85-90% pacjentów. Ponieważ stan zapalny w chorobie Leśniowskiego-Crohna jest najczęściej zlokalizowany w końcowym odcinku jelita krętego, choroba ta charakteryzuje się nawracającymi bólami w prawym dolnym kwadrancie brzucha i może symulować obraz ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego lub niedrożności jelit. Jednocześnie wielu pacjentów może nie odczuwać ostrego bólu, a głównymi objawami choroby są uczucie dyskomfortu, ciężkości w jamie brzusznej, wzdęcia i ból skurczowy o umiarkowanym nasileniu, który pogarsza naruszenie diety.

Biegunka występuje u 90% pacjentów i jest zwykle mniej dotkliwa niż we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego. Gdy w proces zaangażowane jest tylko jelito cienkie, częstość wypróżnień waha się od 2 do 5 razy dziennie, aw przypadku zapalenia jelit - od 3 do 10 razy dziennie. Konsystencja kału jest bardziej papkowata niż płynna. Jednak nawet u pacjentów, u których zmiana ogranicza się do jelita cienkiego, stolec może być płynny lub wodnisty. Ciężka biegunka występuje u pacjentów z rozległymi zmianami chorobowymi, takimi jak zapalenie jelita czczego i jelit.

Zmiany odbytu i okolicy odbytu charakteryzują się powolnym zapaleniem przyzębia, licznymi szczelinami i przetokami odbytu. Zmiany okołoodbytnicze mogą występować zarówno pojedynczo, jak iw połączeniu ze zmianami w jelitach, zwłaszcza okrężnicy. Szczeliny odbytu w chorobie Leśniowskiego-Crohna charakteryzują się powolnym przebiegiem i powolną regeneracją. Zwykle są to szerokie białawe owrzodzenia-pęknięcia z podkopanymi brzegami na tle obrzękniętych, purpurowo-niebieskawych tkanek okołoodbytniczych. Przetoki odbytnicy powstają w wyniku samoistnego lub chirurgicznego otwarcia ropni okołoodbytniczych lub kulszowo-odbytniczych.

Komplikacje. Krwawienie z jelit występuje częściej we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego niż w chorobie Leśniowskiego-Crohna. Źródłem krwawienia w chorobie Leśniowskiego-Crohna są głębokie owrzodzenia, pęknięcia ściany jelita w dowolnym jego obszarze. masywny krwawienie z jelit, które są uważane za powikłanie choroby, obserwuje się u 1-2% pacjentów. Zwykle masywne krwawienie jest bardziej charakterystyczne dla zmian w okrężnicy, jednak opisano przypadki nawracających krwawień z przełyku, żołądka i dwunastnicy dotkniętych chorobą Leśniowskiego-Crohna. W przypadku utrzymującego się masywnego krwawienia, którego nie powstrzymują transfuzje krwi i inne środki hemostatyczne, wskazane jest wykonanie angiografii krezki w celu ustalenia lokalizacji źródła krwawienia. W przypadku meleny konieczne jest wykluczenie zaostrzenia choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy, krwawienia z żylaków przełyku z powodu nadciśnienia wrotnego, guzów żołądka i dwunastnicy. Podczas lokalizowania źródła krwawienia w jelicie cienkim lub grubym konieczne jest przeprowadzenie diagnostyka różnicowa z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, niedokrwiennym zapaleniem jelita grubego, angiodysplazją, rakiem, hemoroidami.

Perforacja do wolnej jamy brzusznej jest również częstszym powikłaniem wrzodziejącego zapalenia jelita grubego niż choroba Leśniowskiego-Crohna. Objawy ostrego brzucha są zwykle niewyraźne terapia hormonalna. Obecność wolnego gazu w jamie brzusznej nie zawsze jest określana na zwykłym zdjęciu rentgenowskim. Rozpoznanie ostatecznie potwierdza natychmiastowa laparotomia. Większość perforacji znajduje się po stronie przeciwnej do krezkowej krawędzi jelita.

Toksyczne rozszerzenie niezwykle rzadkie w chorobie Leśniowskiego-Crohna. Z reguły jej rozwój jest prowokowany przyjmowaniem leków przeciwbiegunkowych, irygo- lub kolonoskopii, infekcją lub wiąże się z późnym rozpoznaniem choroby.

Nacieki i ropnie w jamie brzusznej są często obserwowane w chorobie Leśniowskiego-Crohna z dominującą lokalizacją procesu w prawym regionie biodrowym. Duża częstość występowania tego powikłania nakazuje włączenie do diagnostyki różnicowej choroby Leśniowskiego-Crohna wraz z naciekiem wyrostka robaczkowego, rakiem i gruźlicą z lokalizacją prawostronną, rakiem i zapaleniem uchyłków z lokalizacją lewostronną. Nawet wykrycie powstania ropnia i rozwoju przetok wewnątrzjelitowych i zewnętrznych potwierdzonych badaniem rentgenowskim nie zawsze pozwala mówić na korzyść konkretnej jednostki chorobowej. W większości przypadków prawidłowe rozpoznanie można ustalić jedynie na podstawie badania endoskopowego lub rentgenowskiego, które ujawnia zmiany w błonie śluzowej jelita grubego i jelita cienkiego charakterystyczne dla ziarniniakowego zapalenia jelita grubego. Duże trudności pojawiają się, gdy naciek łączy się ze zwężeniami zlokalizowanymi dystalnie od nacieku i uniemożliwiającymi kontynuację endoskopu. Ale nawet w tych przypadkach nie można zaniedbać kolonoskopii, ponieważ wizualnie w obszarze zwężenia można wykryć podobne do afty lub inne owrzodzenia i pseudopolipy, wskazujące na chorobę Leśniowskiego-Crohna, a także przeprowadzić badanie histologiczne biopsji. W niektórych przypadkach jedyne przystępna metoda diagnoza to przejście baru przez jelita. Jeśli chodzi o tzw. laparotomię diagnostyczną nacieków niezróżnicowanych, to właśnie ta interwencja jest główną przyczyną powstawania przetok jelitowych zewnętrznych i jak pokazuje nasze doświadczenie, można jej uniknąć dzięki uporczywym, niekiedy powtarzanym badaniom rentgenowskim i endoskopowym . Nie zawsze możliwe jest odróżnienie nacieku zapalnego od prawdziwego ropnia. Pojawienie się fluktuacji niezawodnie wskazuje na rozpad tkanki, ale objaw ten rozwija się po rozprzestrzenieniu się ropnia na ściany brzucha. W pewnym stopniu wysoka gorączka i leukocytoza sugerują powstanie ropnia, a wykrycie na radiogramie pęcherzyków powietrza w okolicy nacieku ostatecznie weryfikuje rozpoznanie.

Niedrożność jelit- patognomoniczny objaw choroby Leśniowskiego-Crohna, szczególnie w lokalizacji zmian w jelicie cienkim. Zapalenie ściany jelita, obrzęk, skurcz, a następnie zmiany bliznowaciejące w jelicie prowadzą do zwężenia światła i naruszenia pasażu treści jelitowej. Z reguły nie obserwuje się rozwoju całkowitej niedrożności jelita cienkiego lub grubego, co pozwala wybrać wyczekujące leczenie niedrożności w chorobie Leśniowskiego-Crohna.

Objawy ogólne w chorobie Leśniowskiego-Crohna powstają w wyniku procesu zapalnego w jelicie lub reakcji immunopatologicznych. Należą do nich gorączka, ogólne osłabienie, utrata masy ciała.

Wzrost temperatury ciała jest jednym z głównych objawów choroby Leśniowskiego-Crohna i jest rejestrowany podczas zaostrzenia choroby u jednej trzeciej pacjentów. Gorączka jest zwykle związana z obecnością procesów ropnych (przetok, nacieków, ropni) lub powikłań ogólnoustrojowych o charakterze toksyczno-alergicznym.

Utrata masy ciała w chorobie Leśniowskiego-Crohna, jak również we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego, wiąże się z niedostatecznym przyjmowaniem składników odżywczych z powodu braku apetytu i bólu brzucha, upośledzonego wchłaniania i zwiększonego katabolizmu. Główne zaburzenia metaboliczne obejmują niedokrwistość, stolce tłuszczowe, hipoproteinemię, beri-beri, hipokalcemię, hipomagnezemię i inne niedobory mikroelementów.

Klęska jelita cienkiego prowadzi do rozwoju zespołu złego wchłaniania, dominującego niekiedy w obrazie klinicznym choroby Leśniowskiego-Crohna. Zaburzenia wchłaniania soli kwasów żółciowych w wyniku zapalenia lub resekcji odcinka jelita cienkiego prowadzą do zmian w puli kwasów żółciowych i powstawania kamieni cholesterolowych w pęcherzyku żółciowym. Kamienie żółciowe stwierdza się u 15-30% pacjentów z lokalizacją procesu w jelicie cienkim. Steatorrhea może sprzyjać zwiększonemu wchłanianiu jelitowemu szczawianu i prowadzić do powstawania kamieni szczawianowych w nerkach. Występują u 5-10% pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna jelita cienkiego.

Zaburzenia wchłaniania witaminy D i niedobór wapnia mogą przyczyniać się do rozwoju osteoporozy i osteomalacji.

Objawy pozajelitowe w chorobie Leśniowskiego-Crohna są podobne do tych we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego. Napadowi choroby może towarzyszyć rozwój ostrej artropatii, zapalenia stawów krzyżowo-biodrowych, zapalenia nadtwardówki i przedniego odcinka błony naczyniowej oka, rumienia guzowatego, piodermii zgorzelinowej. U 10% pacjentów w aktywnym stadium choroby w jamie ustnej wykrywa się aftowe owrzodzenia.

Pozajelitowe objawy CD obejmują: zajęcie oka (zapalenie rogówki, zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie spojówek, zapalenie nadtwardówki); zmiany w błonie śluzowej jamy ustnej (aftowe zapalenie jamy ustnej); zmiany skórne (rumień guzowaty, piodermia zgorzelinowa); objawy stawowe (bóle stawów, zapalenie stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa) stanowią 12%. Zapalenie stawów przypomina reumatoidalne zapalenie stawów w klinice, z charakterystycznymi objawami symetrycznego uszkodzenia stawów i porannej sztywności; obturacyjne wodonercze, częściej prawostronne. Zaotrzewnowe szerzenie się procesu zapalnego w jelicie (jego dystalnej części) może przyczynić się do ucisku moczowodów; kamica nerkowa; stwardniające zapalenie dróg żółciowych; reaktywne zapalenie wątroby. Amyloidoza różnych narządów występuje u 1-4% pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna. Najlepszy wskaźnik służy do oceny aktywności choroby. Wskaźniki są wyznaczane na podstawie ankiety i mnożone przez współczynnik istotności, a następnie sumowane. Najlepszy wskaźnik aktywności BC (IAAI) 1. Częstość nieuformowanych (płynnych lub papkowatych) stolców w ciągu ostatniego tygodnia x 2 2. Ból brzucha (według intensywności) (suma punktów na tydzień) x 5 0 - nie 1 - łagodny 3 - umiarkowany 4 - silny 3. Ogólny stan zdrowia x 7 0 - ogólnie dobry 1 - nieco poniżej normy 2 - zły 3 - bardzo zły 4 - okropny 4. Inne objawy związane z chorobą Leśniowskiego-Crohna: Zapalenie tęczówki, zapalenie błony naczyniowej oka Rumień guzowaty, piodermia zgorzelinowa, aftowe zapalenie jamy ustnej, zapalenie stawów Szczeliny odbytu, przetoki, ropnie Inne przetoki Temperatura powyżej 37,5°C w ciągu ostatniego tygodnia Ilość punktów x 20 5. Leczenie objawowe biegunki (stosowanie objawowych leków przeciwbiegunkowych). Jeśli tak, to 1 x 30 6. Opór ściany brzucha: 0 - nie; 2 - niejasne; 5 - wyraźny x 10 7. Hematokryt (Hct): kobiety 42 minus Hct x 6 mężczyźni 47 minus Hct x 6 8. Masa ciała 1 - masa ciała / prawidłowa masa ciała x 100 Ocena: IABA<150; неактивное течение заболевания ИАБК >150; aktywny przebieg choroby Diagnoza

Dane laboratoryjne:

Pełna morfologia krwi: zwiększona ESR, objawy niedokrwistości, leukocytoza neutrofilowa.

Analiza moczu: możliwy białkomocz.

BAK: spadek zawartości albumin, wzrost alfa2- i gammaglobuliny, fibryny, seromukoidu.

Badania instrumentalne:

Sigmoidoskopia: minimalny stopień aktywności charakteryzuje się przekrwieniem błony śluzowej, obrzękiem z zachowaniem fałdowania, brakiem układu naczyniowego i niewielkim krwawieniem kontaktowym o charakterze wybroczynowym. stopień umiarkowany aktywności zapalenia towarzyszy przekrwienie, znaczny obrzęk, prowadzący do eliminacji typowych fałdów błony śluzowej, ziarnistości. Nie ma wzoru naczyniowego, stwierdzono liczne nadżerki. Przy wyraźnej aktywności procesu zapalnego typowe są nagromadzenia treści ropnej krwi w świetle jelita, rozwarcie jego światła, masywne złogi ropne i martwicze oraz liczne polipy zapalne.

Kolonoskopię wykonuje się dopiero po ustąpieniu ostrych zjawisk. Objawy choroby są takie same jak w przypadku sigmoidoskopii, ale obejmują całe lub większą część jelita grubego.

Badanie rentgenowskie: obszary nierównomiernego wypełnienia jelita i zwężenia masą kontrastową, penetracja kontrastu poza obrys jelita (spicule) i wypełnienie nim różnych pasaży przetokowych, naprzemienność niezmienionych obszarów jelita z zachowanymi hausra i chorzy.

Program egzaminu:

Badanie palcem odbytnicy.

Ogólna analiza krwi, moczu, kału. Koprocytogram. Badanie kału na krew utajoną.

CZOŁG: totalna proteina i frakcje białkowe, transaminazy, aldolaza, seromukoid, fibryna, glukoza, wapń, sód, potas, chlor, żelazo, protrombina.

sigmoidoskopia.

Kolonoskopia i irygoskopia (po ustąpieniu ostrych zjawisk). Biopsja błony śluzowej jelita grubego.

Rozpoznanie choroby Leśniowskiego-Crohna opiera się na danych klinicznych oraz danych z obowiązkowych badań, w tym badań rentgenowskich, endoskopowych i histologicznych. W niektórych przypadkach CD należy różnicować z infekcjami jelitowymi, które mogą powodować obraz kliniczny podobny do CD (biegunka, gorączka, utrata masy ciała, a także obecność objawów pozajelitowych, takich jak rumień guzowaty, zapalenie stawów), endoskopowymi (objawy zapalenia okrężnicy ) i obraz histologiczny (obrzęk), błona śluzowa, ropnie krypt, owrzodzenia krypt). W CD często wykrywa się przeciwciała przeciwko chorobotwórczym szczepom E. coli, ale jest to bardziej prawdopodobne ze względu na rozwój nadkażenia. Zaleca się wykonanie badań serologicznych w kierunku przeciwciał Yersinia, Salmonella, Shigella, Campylobacter jejuni/coli, Entamoeba histolytica. Należy pamiętać, że w CD możliwe jest nadkażenie, zwłaszcza na tle trwającej terapii immunosupresyjnej.Należy zwrócić uwagę na częste wykrywanie przerostu limfatycznego końcowego odcinka jelita krętego jako wariantu normy. Główne trudności pojawiają się w różnicowaniu CD i wrzodziejącego zapalenia jelita grubego (tab. 1).

Diagnostyka różnicowa nieswoistych zapaleń jelit

Choroba Crohna. Rokowanie, etiologia, patogeneza, powikłania Choroba Leśniowskiego-Crohna jest chorobą o niejasnej etiologii, charakteryzującą się ograniczonym stanem zapalnym dowolnego odcinka przewodu pokarmowego (częściej końcowego odcinka jelita krętego) ze zmianami ziarniniakowymi w całej ścianie jelita, owrzodzeniem błony śluzowej, powstawaniem przetok i zwężeniem światła jelita aż do całkowitej niedrożności. Częstość występowania choroby w Europie i USA wynosi 70-150 na 100 tysięcy osób. Choroba Leśniowskiego-Crohna dotyka ludzi w każdym wieku, ale częściej występuje w wieku od 15 do 35 lat. Etiologia Przyczyny choroby Crohna nie są znane. Uwzględnia się czynniki dziedziczne (genetyczne), zakaźne, immunologiczne. Czynniki genetyczne: częste wykrywanie choroby u bliźniąt jednojajowych i rodzeństwa. Około 17% pacjentów ma krewnych z tą chorobą. Często występuje połączenie choroby Leśniowskiego-Crohna i choroby Bechterewa (zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa). Jednak bezpośredni związek z jakimkolwiek antygenem HLA (antygen ludzkich leukocytów) nie został jeszcze znaleziony. Stwierdzono zwiększoną częstość mutacji genu CARD15 (gen NOD2). Jednak do tej pory znane są co najmniej 34 warianty genu. Co najmniej 25 z tych 34 wariantów jest związanych z chorobą Leśniowskiego-Crohna. Czynniki zakaźne: ich rola nie została w pełni potwierdzona. Pojawiły się spekulacje na temat wirusa lub charakter bakteryjny(w tym wpływ bakterii pseudotuberculosis), ale nie zostały one potwierdzone. Czynniki immunologiczne: uszkodzenie narządów ogólnoustrojowych w chorobie Leśniowskiego-Crohna sugeruje autoimmunologiczny charakter choroby. Pacjenci mają patologicznie wysoką liczbę limfocytów T, przeciwciała przeciwko Escherichia coli, białko mleka krowiego, lipopolisacharydy. Z krwi pacjentów w okresach izolowanych zaostrzeń kompleksy immunologiczne. Istnieją naruszenia odporności komórkowej i humoralnej, ale najprawdopodobniej są one wtórne. Możliwym mechanizmem zaburzeń jest obecność określonego antygenu w świetle jelita/ krwi pacjentów, prowadząca do aktywacji limfocytów T, makrofagów komórkowych, fibroblastów – do produkcji przeciwciał, cytokin, prostaglandyn, wolnego tlenu atomowego , które powodują różne uszkodzenia tkanek Patogeneza Zapalenie końcowego odcinka jelita krętego po raz pierwszy opisał B. Crohn w 1923 roku. Później stwierdzono, że zapalenie końcowego odcinka jelita krętego jest tylko jedną z postaci choroby. Główną cechą morfologiczną choroby Leśniowskiego-Crohna jest naciekanie wszystkich warstw ściany jelita z zajęciem krezki i regionalnych węzłów chłonnych. Zmiany patologiczne w jelicie cienkim i grubym są takie same. W miarę postępu choroby ściany jelita pogrubiają się, światło jelita zwęża i może wystąpić zwężenie dowolnej części jelita. W zaawansowanym stadium tworzą się owrzodzenia, które penetrują warstwy podśluzówkowe i mięśniowe, mogą łączyć się z kanałami śródściennymi i tworzyć wewnętrzne i zewnętrzne przetoki i pęknięcia. odbyt. Klęsce błony surowiczej towarzyszy tworzenie zrostów między sąsiednimi pętlami jelita cienkiego i grubego oraz pobliskimi narządami (pęcherz moczowy, pochwa) i przetok. Charakterystycznym objawem histologicznym choroby Leśniowskiego-Crohna jest obecność ziarniniaków. Według licznych badań około 30% choroby Leśniowskiego-Crohna dotyczy jelita cienkiego (dalszego odcinka jelita krętego), 30% - tylko jelita grubego, a 40% - obu (zwykle jelita krętego i prawej połowy okrężnicy). Klasyfikacja według lokalizacji proces zapalny: zapalenie jelita krętego - najczęstsza postać, porażka jelita krętego i okrężnicy. ileitis jest izolowaną zmianą w jelicie krętym. zapalenie żołądka i dwunastnicy - uszkodzenie żołądka i dwunastnicy. zapalenie jelita czczego - uszkodzenie jelita czczego i jelita krętego. zapalenie jelita grubego jest izolowaną zmianą w jelicie grubym. Objawy Obraz kliniczny choroby Leśniowskiego-Crohna charakteryzuje się gorączką, bólami brzucha, biegunką (często bez krwi), utratą masy ciała i zmęczeniem. Choroba zwykle rozpoczyna się w młodym wieku wraz z utratą masy ciała, zmęczeniem, bólem po prawej stronie okolica biodrowa i biegunka. Czasami obserwowane temperatura podgorączkowa, utrata apetytu, nudności i wymioty. Badanie fizykalne ujawnia tkliwość w prawym obszarze biodrowym, gdzie wyczuwa się obrzęk lub obrzęk. edukacja wolumetryczna, składający się z zalutowanych pętli jelit. Być może rozwój ostrego zapalenia jelita krętego z obrazem klinicznym podobnym do ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego. Dokładna diagnoza może być dostarczony tylko przez laparotomię. W chorobie Leśniowskiego-Crohna stwierdza się naciek i przekrwienie jelita krętego, powiększenie i obrzęk krezkowych węzłów chłonnych. U niektórych pacjentów pierwszym objawem klinicznym choroby może być niedrożność jelit spowodowana ostrym stanem zapalnym i obrzękiem dotkniętego obszaru jelita. NA późne etapy chorobą, przyczyną niedrożności jest stwardniałe zwężenie jelita. Choroba Leśniowskiego-Crohna jest często powikłana tworzeniem się przetok między sąsiednimi pętlami jelitowymi, jelitem i pęcherzem wraz z rozwojem infekcji dróg moczowych. U wielu pacjentów choroba objawia się szczelinami odbytu, zapaleniem przyzębia lub przetoką okołoodbytniczą. Wraz z postępem choroby u pacjentów rozwijają się powikłania pozajelitowe: rumień guzowaty, zapalenie rogówki i spojówek, ostre zapalenie stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa. Zaburzenia wchłaniania objawiają się utratą masy ciała, zaburzeniami troficznymi (łamliwość paznokci i włosów), spadkiem zawartości żelaza i białek w surowicy krwi, umiarkowaną anemią spowodowaną złym wchłanianiem kwasu foliowego i witaminy B12 oraz osteoporozą. We krwi określa się leukocytozę i podwyższoną ESR. Komplikacje Powikłania choroby Leśniowskiego-Crohna dzielą się na miejscowe i ogólne, opisane powyżej. DO powikłania miejscowe obejmują również perforację jelit i toksyczne rozszerzenie okrężnicy. Perforacja jelita objawia się klinicznym ostrym zapaleniem otrzewnej, wymagającym operacja awaryjna. Toksyczne rozszerzenie okrężnicy to zespół rozszerzonej okrężnicy. Klinika zespołu objawia się wysoką gorączką, hipowolemią, bólami brzucha, zatruciem i tachykardią. Podczas badania palpacyjnego brzucha ujawnia się powiększone bolesne jelito. Zwykłe zdjęcie rentgenowskie jamy brzusznej ujawnia powiększenie, najczęściej poprzecznicy, o średnicy większej niż 6 cm Toksyczne rozszerzenie okrężnicy jest stanem nagłym wymagającym leczenia chirurgicznego. Powikłania mogą wystąpić nie tylko w jelitach, ale także w innych narządach: Oczy: zapalenie spojówek, zapalenie rogówki, zapalenie błony naczyniowej oka. Jama ustna: aftowe zapalenie jamy ustnej. stawy Słowa kluczowe: choroba zwyrodnieniowa stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa. Skóra: rumień guzowaty, zapalenie naczyń, piodermia zgorzelinowa. Wątroba i drogi żółciowe: zwyrodnienie tłuszczowe wątroba, stwardniające zapalenie dróg żółciowych, kamica holograficzna, marskość wątroby, rak dróg żółciowych. nerki: kamica nerkowa, odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie pęcherza moczowego, wodonercze, amyloidoza nerek. Jelita: złe wchłanianie (objawiające się utratą masy ciała, zaburzeniami troficznymi, niedokrwistością, osteoporozą); perforacja jelit z rozwojem ropni śródotrzewnowych, ostrego zapalenia otrzewnej, przetok wewnętrznych i zewnętrznych, zwężeń, zrostów brzusznych; zwężenie jelit z rozwojem niedrożności jelit; krwawienie do światła jelita; toksyczny megakolon; przetoki w pęcherz moczowy lub macicy z infekcją tych narządów; z zapaleniem jelita grubego - wysokie prawdopodobieństwo rozwoju raka jelita grubego. Diagnostyka Rozpoznanie potwierdza badanie rentgenowskie (irrygoskopia z podwójnym kontrastem). W chorobie Leśniowskiego-Crohna charakterystyczna jest przemiana dotkniętych i zdrowych obszarów oraz małe owrzodzenia, pomiędzy którymi określa się małe nierówne wypukłości błony śluzowej. Odciążenie błony śluzowej w dotkniętych obszarach jest dramatycznie zmienione. Ściany są nierównomiernie pogrubione i sklerotyczne. Ujawniają się liczne zwężenia jelita z wyraźnymi granicami. Błona śluzowa w miejscu zwężenia ma wzór komórkowy („bruk”), który powstaje w wyniku obrzęku warstwy podśluzówkowej oraz obecności podłużnych owrzodzeń i poprzecznych pęknięć, które są ślepymi przetokami. Endoskopia służy do diagnozowania choroby Leśniowskiego-Crohna. Preferowana jest kolonoskopia, ponieważ wykrywa zajęcie okrężnicy, a czasami możliwa jest biopsja jelita krętego. W typowych przypadkach błona śluzowa jelit jest obrzęknięta, pogrubiała, owrzodzona, z grubymi fałdami. W 30-50% przypadków w wycinkach biopsyjnych stwierdza się ziarniniaki, czasem ropnie krypt i nacieki zapalne. Choroba Leśniowskiego-Crohna różni się od chorób charakteryzujących się zmianami segmentarnymi jelito cienkie(chłoniak jelita cienkiego, uchyłkowatość, polipowatość, gruźlica jelit) i rozlany (wrzodziejące zapalenie jelita grubego, czerwonka pełzakowa, przewlekłe zapalenie jelit, zespół niedokrwienny brzucha). W chorobie Leśniowskiego-Crohna, w przeciwieństwie do chorób ze zmianami segmentarnymi, dotyczy to jednocześnie jelita cienkiego i grubego. W przypadku chłoniaka występują cechy objawów klinicznych i danych radiologicznych. Gruźlica jelita może prowadzić do zwężenia dystalnego odcinka jelita krętego, ale dotyczy całej błony śluzowej. Diagnoza wymaga hodowli i mikroskopii rozmazów barwionych metodą Ziehl-Neelsena. Z rozsianymi zmianami w jelicie czczym i jelicie krętym, charakterystyczne silny ból, obfite biegunki, nagła utrata masy ciała i hipoproteinemia. Próbki biopsyjne ujawniają nacieki zapalne blaszki właściwej i rozległe uszkodzenia błony śluzowej ze skróceniem kosmków. Leczenie Leczenie pacjentów obejmuje podstawową terapię sulfasalazyną, kortykosteroidami i żywienie pozajelitowe. Sulfasalazyna jest przepisywana 1 g 3 razy dziennie przez 2 tygodnie, w przypadku braku efektu dawkę zwiększa się do 6 g dziennie przy braku działań niepożądanych (nudności, ból głowy, wysypka skórna). Dawka podtrzymująca - 1,5 tabletki dziennie. Prednizolon jest przepisywany w przypadku ciężkiej aktywności lub przy braku efektu leczenia sulfasalazyną. W pierwszych dniach prednizolon jest przepisywany w dawce 20-25 mg / dobę, a następnie zwiększa się do 40 mg / dobę. Po 3 tygodniach dawkę zmniejsza się o 5 mg na tydzień. Leczenie sulfasalazyną i prednizolonem powinno być długotrwałe. W chorobie Leśniowskiego-Crohna przetoki i ropnie w jamie brzusznej często prowadzą do sepsy. Dlatego glukokortykoidy są przepisywane ostrożnie iw przypadku wtórnej infekcji i ropne powikłania półsyntetyczne penicyliny (metycylina, ampicylina) stosuje się w dawce 0,5-1 g domięśniowo po 4 godzinach, przebieg leczenia nie powinien przekraczać 2 tygodni ze względu na ryzyko rozwoju dysbakteriozy. Za osiągnięcie efekt kliniczny wskazane jest leczenie immunosupresyjne. Merkaptopuryna i azatiopryna stosowane w dawce 1,5-2 mg/kg zmniejszają nasilenie stanu zapalnego, sprzyjają zamykaniu przetok i pozwalają na zmniejszenie dawki prednizolonu. Pacjentom z niedożywieniem przepisuje się dietę nr 4, wyklucza produkty, na które zmniejszona jest tolerancja, i dodaje produkty bez żużla (viosorb, survimed itp.). W przypadku ciężkiego niedożywienia stosuje się żywienie pozajelitowe: roztwory aminokwasów (aminozol, alvesyna itp.) 500 ml dziennie, 10% roztwór glukozy 1-1,5 l, emulsje tłuszczowe (intralipid, lipofundyna) 500 ml dziennie. Żywienie pozajelitowe pozwala na dostarczenie pacjentowi wystarczającej ilości kalorii na kilka tygodni i rozładowanie jelit u ciężko chorych pacjentów. Po ustabilizowaniu się stanu chorego, ustąpieniu bólu brzucha i biegunki, obniżeniu temperatury przechodzi się na żywienie dojelitowe. Ale choroba może się pogorszyć, gdy tylko pacjentowi wolno jeść. Przy rozległych uszkodzeniach jelita cienkiego konieczne jest dodatkowe podawanie elektrolitów, składników mineralnych i witamin. Leczenie chirurgiczne jest zalecane tylko w przypadku powikłań. Ale około 70% pacjentów przechodzi przynajmniej jedną operację w trakcie choroby. Wskazania to: przedłużone lub nieodwracalne zwężenie powikłane niedrożnością jelit; zewnętrzne, żołądkowo-jelitowe i przetoki jelitowo-pochwowe, oporny na terapię; przetoki i ropnie otrzewnowe jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej; perforacja jelita lub toksyczne rozszerzenie okrężnicy. Nawroty w ciągu 5 lat po operacji wynoszą 50-75%. Prognoza Przebieg choroby Leśniowskiego-Crohna jest długi okresowe zaostrzenia. Z czasem skuteczność leczenia zachowawczego maleje, a śmiertelność wzrasta, która wynosi 5-10%. Przyczyną śmierci jest zapalenie otrzewnej i sepsa. Niemniej jednak kompleksowe leczenie, w tym operacja, przedłuża życie chorych i zapewnia dobrą jakość życia. Choroba Leśniowskiego-Crohna jest chorobą opartą na przewlekłym procesie zapalnym, który atakuje wszystkie błony (śluzowe, podśluzówkowe, mięśniowe) przewód pokarmowy. Częstość występowania choroby Leśniowskiego-Crohna na świecie wynosi 45-95 przypadków na 100 000 mieszkańców. Ta przewlekła choroba zaczyna się w młodym wieku między 15 a 35 rokiem życia. Anatomia i fizjologia jelita cienkiego Ponieważ choroba Leśniowskiego-Crohna dotyczy najczęściej jelita cienkiego (80% przypadków), opiszę anatomię i fizjologię jelita cienkiego. Anatomia jelita cienkiego Jelito cienkie zaczyna się od odźwiernika żołądka i kończy się na otworze krętniczo-kątniczym. Jelito cienkie dzieli się na 3 części: dwunastnicę, jelito czcze i jelito kręte. 1. Dwunastnica jest najszerszym i jednocześnie najkrótszym odcinkiem jelita cienkiego. Długość dwunastnicy wynosi 20 centymetrów. Przewody wątroby i trzustki uchodzą do światła dwunastnicy. Trawienie pokarmu, które rozpoczęło się w żołądku, jest kontynuowane w jelicie. Błona śluzowa dwunastnicy zawiera gruczoły. Gruczoły te wydzielają śluz, aby chronić jelita przed podrażnieniami mechanicznymi i chemicznymi. 2. Jelito czcze to odcinek jelita zawierający kosmki i liczne fałdy. 3. Jelito kręte - zawiera blaszki pierzaste (rodzaj węzłów chłonnych), które chronią jelito przed szkodliwymi bakteriami. Jelito cienkie składa się z 4 warstw: - Membrana surowicza- zewnętrzna wyściółka jelita cienkiego. - Warstwa mięśniowa. Składa się z włókien mięśni gładkich. - Warstwa podśluzówkowa. Warstwa jest reprezentowana przez tkankę łączną z umieszczonymi w niej naczyniami i nerwami. - Błona śluzowa. Składa się z nabłonka jelitowego, który bierze udział w procesie trawienia i wchłaniania. Fizjologia jelita cienkiego Funkcje jelita cienkiego: 1. funkcja skurczowa. Za pomocą rytmicznych ruchów (perystaltyki) pokarm jest przepychany przez jelito cienkie. Perystaltyka służy nie tylko do przemieszczania pokarmu przez jelita, ale także do rozdzielania bolus pokarmowy na mniejsze części. Proces separacji służy do lepszego mielenia i mieszania żywności sok jelitowy. Kurczliwość jest pod kontrolą neurohumoralną. Układ nerwowy jest kontrolowany przez nerwu błędnego i sympatyczny włókna nerwowe. Regulacja humoralna przeprowadzane przy pomocy biologicznej substancje czynne. Na przykład motylina leku stymuluje perystaltykę, a różne peptydy zmniejszają aktywność perystaltyczną. 2. Funkcja trawienia. Tłuszcze są rozkładane przez lipazę trzustkową i żółć. Białka są trawione przy pomocy tzw. proteaz (trypsyna, chymotrypsyna), które rozkładają białka na aminokwasy. Węglowodany są trawione w dwunastnicy pod wpływem amylazy trzustkowej. 3. Funkcja ssania. Tłuszcze po rozbiciu na kwasy tłuszczowe dostają się do komórek jelita cienkiego, skąd łączą się z różnymi systemy transportowe, wejdź do limfy, a dopiero potem do krwi. Białka strawione do aminokwasów są wchłaniane przez transport aktywny. Węglowodany są wchłaniane przez różne mechanizmy i wejść do komórek nabłonka jelitowego. Woda i elektrolity. Woda jest wchłaniana przez osmozę i pasywną dyfuzję. Sód i chlorki są wchłaniane poprzez wiązanie się z związki organiczne. Wchłanianie wapnia odbywa się poprzez transport aktywny. 4. Funkcja endokrynologiczna - polega na uwalnianiu do krwi różnych substancji biologicznie czynnych. Sekretyna jest peptydem, który stymuluje produkcję soku trzustkowego, stymuluje wydzielanie żółci. Hamuje również produkcję kwasu solnegożołądek. Cholecystokinina stymuluje uwalnianie żółci z pęcherzyka żółciowego. Istnieje również wiele innych substancji biologicznie czynnych, które wpływają na procesy trawienia i wchłaniania. 5. Funkcja odpornościowa. Błona śluzowa jelita cienkiego stanowi barierę dla drobnoustrojów chorobotwórczych. Przyczyny choroby Leśniowskiego-Crohna Istnieje kilka teorii na temat przyczyn tej choroby. 1. Teoria infekcji. Zwolennicy tej teorii uważają, że przyczyną choroby jest patogenna (zdolna do wywołania choroby) flora. Różne rodzaje bakterii i wirusów powodują stany zapalne w jelicie cienkim lub grubym. 2. Teoria powstawania antygenu. Teoria ta opiera się na pojawianiu się antygenów na każdym produkcie spożywczym lub niepatogennej (niezdolnej do wywoływania choroby) florze. Antygeny te wraz z pokarmem lub bakteriami pozostają na ścianie jelita. Organizm wytwarza przeciwko nim przeciwciała. Te przeciwciała następnie łączą się z antygenami. Wraz z produkcją zachodzi reakcja immunologiczna różne czynniki prowadzi do stanu zapalnego. 3. Teoria autoimmunologiczna. Teoria ta mówi, że podstawą procesu zapalnego jest proces pojawiania się autoantygenów (normalnych antygenów własnych komórek organizmu). Zwykle układ odpornościowy rozpoznaje swoje antygeny i nie ma odpowiedzi immunologicznej. Autorzy teorii uważają, że z niewyjaśnionych przyczyn autoantygeny pojawiają się w różne działy przewód pokarmowy. Organizm zaczyna niszczyć własne komórki, co prowadzi do stanu zapalnego. Sugeruje również obecność czynnik genetyczny. Tak zwane predyspozycje rodzinne. Co dzieje się w przewodzie pokarmowym? Choroba Leśniowskiego-Crohna charakteryzuje się odcinkową (częściową) zmianą od kilku centymetrów do kilku metrów. Co więcej, choroba może występować w dowolnej części przewód pokarmowy. Choroba Leśniowskiego-Crohna często dotyka jelita cienkiego w 75-80% przypadków. W 20% przypadków zmiana zlokalizowana jest w innych częściach przewodu pokarmowego (jelito grube, żołądek, przełyk). Najczęstszą zmianą jest zmiana połączona (np. część jelita cienkiego i odcinek jelita grubego). Uszkodzenie jelitowe jest przerywane, to znaczy po dotkniętym obszarze następuje normalne, a następnie ponownie dotknięte. Typowe makroskopowe (widoczne gołym okiem) objawy choroby: - erozja różnych kształtów wrzody inna głębokość które występują naprzemiennie z normalną błoną śluzową. Cechę tę nazwano w przenośni „brukowaną nawierzchnią” Zwężenie (zwężenie), w którym odcinek jelita grubego i twardy Przetoka - kanał, który tworzy komunikat pomiędzy różne ciała lub tkaniny. Zwykle nie ma przetok. Mikroskopijne (widoczne tylko pod mikroskopem) objawy: - zapalenie wszystkich błon jelitowych Obrzęk limfatyczny Ziarniniak nabłonkowy - składa się z wielu różne komórki pochodzenia nabłonkowego. Ziarniniaki te mogą być zlokalizowane w różnych warstwach jelita, ale częściej występują w błonie śluzowej lub podśluzowej. Objawy choroby Leśniowskiego-Crohna Wszystkie objawy można podzielić na miejscowe (lokalne) i ogólne. Objawy miejscowe: ból brzucha o różnym nasileniu. Bóle mogą być bolesne lub tnące. Zwykle pojawiają się wkrótce po jedzeniu wzdęcia (wzdęcia) biegunka ( płynny stolec) - nasilenie biegunki zależy od stopnia uszkodzenia jelit stolec z krwią (ilość krwi zależy od stopnia uszkodzenia) możliwe ropnie w pobliżu odbytnicy (ograniczona choroba ropna) Objawy ogólne: Utrata masy ciała w ciężkiej chorobie może być znaczna (dziesiątki kilogramów) Temperatura zwykle nie jest wysoka do 38 stopni Objawy oczne (zapalenie błony naczyniowej oka - stan zapalny naczyniówka oczu, zapalenie spojówek – zapalenie błony śluzowej oka) Objawy skórne (zaczerwienienie) Ból mięśni (ból mięśni), ból stawów (ból stawów) Zapalenie naczyń - zapalenie naczyń krwionośnych Naruszenie krzepnięcia krwi z tworzeniem się skrzepów krwi Stopień aktywności procesu 1. Lekki stopień - biegunka do 4 razy dziennie - stolec z okazjonalną krwią - temperatura do 37,5 st - puls w normie (70-80) 2. Średni stopień - biegunka częściej niż 6 razy dziennie - krwawy stolec - puls 90 - możliwe komplikacje 3. Ciężka choroba - biegunka częściej niż 10 razy dziennie - stolec z dużą ilością krwi - temperatura około 38 stopni - puls powyżej 90 - obecność powikłań Przebieg choroby Choroba zależy od stopnia uszkodzenia. Ale ogólnie choroba ma tendencję do rozprzestrzeniania się na zdrowe jelita. Choroba przebiega z zaostrzeniami i niepełnymi remisjami. Wśród pacjentów w okresie remisji u około 30% pacjentów dochodzi do zaostrzenia w ciągu roku, au około 50% w ciągu 2 lat. Stopniowo remisje stają się krótkie, a objawy nasilają się podczas zaostrzenia. Rozpoznanie choroby Leśniowskiego-Crohna Jeśli pojawią się objawy choroby, należy skonsultować się z gastroenterologiem lub terapeutą. Rozmowa z lekarzem Lekarz zapyta Cię o dolegliwości. Szczególnie dogłębnie zapytamy o krzesło i jego cechy. Na koniec rozmowy zapyta cię o odżywianie. Kontrola Podczas oględzin można zauważyć zwiększenie objętości brzucha (rozdęty brzuch). Lekarz na pewno zbada oczy i skórę. W przypadku wystąpienia jakichkolwiek objawów ze strony oczu zostanie wyznaczona konsultacja okulistyczna. W przypadku wystąpienia objawów skórnych umawiana jest konsultacja dermatologiczna. Palpacja (palpacja) brzucha. Powierzchowne badanie palpacyjne ujawnia obszary nadwrażliwość w projekcji jelita cienkiego. Głębokie badanie palpacyjne ujawnia obszary bólu. Ogólna analiza krwi W badaniu krwi charakterystycznymi cechami są: - spadek ilości hemoglobiny poniżej 110 gramów / litr - wzrost liczby leukocytów (leukocytoza) ponad 9x10 do 9 stopnia - wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów powyżej 15 Chemia krwi - Zmniejszony poziom albumin - obecność białka C-reaktywnego wskazuje na ostrą fazę zapalenia - wzrost frakcji gam - globulin - wzrost ilości fibrynogenu Immunologiczne badanie krwi We krwi występują różne rodzaje przeciwciał. Szczególnie często znajdują cytoplazmatyczne przeciwciała przeciw neutrofilom. Badanie rentgenowskie 1. rentgenowskie brzuch. Odbywa się to w celu wykluczenia takich powikłań, jak perforacja (perforacja) dowolnej części jelita, toksyczna ekspansja okrężnicy. 2. Irygografia - badania rentgenowskie z zastosowaniem podwójnego kontrastu (barowo-kontrastowy i powietrzny). Radiologiczne objawy choroby - segmentowa (częściowa) zmiana jelitowa - pogrubienie i zmniejszona ruchliwość ścian jelit - wrzody lub owrzodzenia we wczesnym stadium - owrzodzenia o nieregularnym kształcie (w kształcie gwiazdek lub okrągłych) - relief jelita przypomina „brukowaną kostkę brukową” - zwężenie (zwężenie światła) jelita - częściowa niedrożność światła jelita Endoskopia jest wymaganym badaniem. Badanie to jest niezbędne zarówno do wizualnego potwierdzenia diagnozy, jak i do pobrania biopsji (kawałka tkanki) do badania pod mikroskopem. Ponadto powstaje w różnych częściach przewodu pokarmowego. Czasami zmiana może znajdować się w żołądku i przełyku, dlatego wykonuje się fibrogastroduodenoskopię, aby wykluczyć uszkodzenie tych działów. Kolonoskopia służy do wizualizacji jelita grubego. Badanie całego jelita cienkiego jest bardzo kosztowne i problematyczne, dlatego ogranicza się do powyższych badań. Każdy endoskop składa się z rurki o różnej długości, kamery i źródła światła. Aparat kilkakrotnie powiększa obraz, a następnie przenosi go na monitor. Kryteria endoskopowe: - uszkodzenie różnych części jelita - brak wzoru naczyniowego - owrzodzenia podłużne - odciążenie jelita jest zbliżone do „bruku brukowego” - ubytki w ścianie jelita (przetoki) - śluz zmieszany z ropą w świetle jelita - zwężenie światła jelita Powikłania choroby Leśniowskiego-Crohna przetoki (przekazy między różnymi narządami lub tkankami). Z reguły towarzyszy im proces ropny, dlatego leczenie jest chirurgiczne. ropnie w miękkie chusteczki. Ropień to ograniczone ropne zapalenie, w tym przypadku w pobliżu struktur jelitowych. Leczenie jest wyłącznie chirurgiczne. masywne krwawienie najczęściej prowadzi do niedokrwistości (zmniejszenia liczby czerwonych krwinek i hemoglobiny), a także w ciężkich przypadkach do wstrząsu. perforacja jelita, a następnie zapalenie otrzewnej. Zapalenie otrzewnej (zapalenie otrzewnej) jest bardzo ciężkim powikłaniem choroby Leśniowskiego-Crohna, ponieważ prowadzi do ciężkiego zatrucia organizmu. Jeśli zapalenie otrzewnej nie zostanie wyleczone na czas, to powikłanie może być śmiertelne. Objawy charakterystyczne dla zapalenia otrzewnej: wysoka gorączka, silne osłabienie, gorączka, ból brzucha, zaburzenia tętno, a także podczas badania palpacyjnego brzucha „w kształcie deski” (bardzo napięte mięśnie). Zapalenie naczyń to zapalenie głównie małych naczyń krwionośnych. Leczenie choroby Leśniowskiego-Crohna Skuteczne leczenie choroby Leśniowskiego-Crohna jest możliwe tylko pod okiem gastroenterologa! Zaostrzenie choroby leczy się wyłącznie w szpitalu! Tryb W okresie zaostrzenia zalecane odpoczynek w łóżku do czasu poprawy stanu pacjenta. W okresie niepełnej remisji schemat jest normalny. Dieta w chorobie Leśniowskiego-Crohna Celem diety jest zmniejszenie prawdopodobieństwa mechanicznego, termicznego i chemicznego podrażnienia jelita. Temperatura żywności nie powinna być niższa niż 18 stopni i nie wyższa niż 60 stopni Celsjusza. Zalecana ułamkowe odżywianie 5-6 razy dziennie w małych porcjach. W przypadku ciężkiego zaostrzenia zalecane są 2 dni postu. To znaczy 2 dni bez jedzenia, ale z obowiązkowym spożyciem 1,5-2 litrów wody dziennie. Jeśli zaostrzenie nie jest ciężkie, zamiast dni postu zaleca się dni postu. Na przykład możliwe są następujące opcje: - 1,5 litra mleka dziennie - 1,5 litra kefiru dziennie - 1,5 kilograma drobno startej marchwi dziennie - lub 1,5 kilograma obranych i drobno pokrojonych jabłek Po 2 dniach postu lub dniach postu przechodzą na dietę, która musi być stale przestrzegana. Produkty zabronione - alkohol - tłuste mięso i ryby - dowolne przyprawy - pikantne przyprawy - chrzan, musztarda, ketchup - lody, napoje mrożone - kasza pszenna, jęczmienna - rośliny strączkowe - wszelkie półprodukty - Jedzenie w puszce - produkty mocno solone i wędzone - smażone jedzenie - grzyby - chipsy, krakersy - napój gazowany - produkty z bogatego i ciepłego ciasta, ciasta - czekolada, kawa, mocna herbata Produkty zalecane do spożycia - kaszki śluzowe (płatki owsiane i kasza manna). - suchy chleb z mąki II gatunku, herbatniki - niskotłuszczowy twaróg, mleko, niewielka ilość kwaśnej śmietany - jajko na miękko jedno dziennie - zupy na nie tłuste mięso(wołowina, kurczak), z dodatkiem np. ryżu lub ziemniaków - wermiszel - warzywa gotowane i pieczone - mięso odmian beztłuszczowych w formie gotowanej, pieczonej i siekanej (kotlety). - ryby beztłuszczowe w formie gotowanej lub w galarecie - zaleca się robić kompoty, napoje owocowe, konfitury, dżemy z jagód i owoców - soki nie są kwaśne i najlepiej rozcieńczane wodą i to w ograniczonych ilościach (szklanka dziennie) - niskotłuszczowe sery, domowe niskotłuszczowe pasztety mięsne Jeśli pacjent ma ciężką biegunkę i znaczną utratę masy ciała, dieta jest dostosowywana do bardziej wysokokalorycznych pokarmów (więcej produkty mięsne w diecie). Leczenie farmakologiczne choroby Leśniowskiego-Crohna Stosuje się leki z grupy aminosalicylanów. Na przykład mesalazyna 3-4 gramy dziennie lub sulfasalazyna 4-6 gramów dziennie podzielone na 4 dawki podzielone. Dawki leków są stopniowo zmniejszane po wystąpieniu remisji. Leki kortykotropowe: 1. Prednizolon stosuje się doustnie lub dożylnie w dawce 40-60 miligramów dziennie przez 1-4 tygodnie, następnie dawkę zmniejsza się. Dawkę zmniejsza się o 5 miligramów w ciągu tygodnia. 2. W Ostatnio najczęściej stosowany budezonid. Lek ten powoduje mniej skutków ubocznych niż prednizolon. Budezonid stosuje się w dawce 9 miligramów na dobę. Metronidazol jest lekiem przeciwbakteryjnym stosowanym do tłumienia drobnoustrojów jelitowych. Stosuje się go w dawce 10-20 miligramów na kilogram masy ciała. Z reguły leki te są łączone w ostrej fazie, na przykład sulfosalazyna z metronidazolem lub prednizolon z metronidazolem. Po rozpoczęciu remisji z reguły mesalazynę stosuje się w małych dawkach. Leki, które są stosowane, jeśli powyższe leki nie pomagają. Azatiopryna 2,5 miligrama na kilogram masy ciała lub metotreksat 10-25 miligramów tygodniowo z obowiązkowym przyjmowaniem kwasu foliowego. Przy bardzo wyraźnym zaostrzeniu infliksymab stosuje się w dawce 5 miligramów na kilogram masy ciała lub gdy pojawiają się jakiekolwiek powikłania choroby. Dawkę należy podzielić na 3 części. Ten lek podawany dożylnie zmieszany z solą fizjologiczną. Ponadto pierwsza dawka jest przepisywana natychmiast, następnie druga dawka po 2 tygodniach, a trzecia dawka po 4 tygodniach. Infliksymab jest lekiem immunomodulującym. W przypadku powikłań infekcyjnych przepisywane są antybiotyki z grupy cefalosporyn lub makrolidów. Leczenie chirurgiczne jest zalecane w przypadku ciężkie powikłania. Na przykład z niedrożnością jelit (zablokowaniem) lub przetokami. Z reguły stosuje się resekcję (usunięcie) dotkniętego obszaru. Według statystyk 60% pacjentów wymaga operacji w ciągu 10 lat. A także 45% pacjentów, którzy przeszli operację z powodu choroby Leśniowskiego-Crohna, potrzebuje drugiej operacji w ciągu najbliższych 5 lat. Zapobieganie chorobie Leśniowskiego-Crohna Ważnym elementem profilaktyki jest prawidłowe odżywianie, w tym wykluczenie nadmiernego spożycia tłuste potrawy, a także ograniczenie stosowania mocno solonych, wędzonych i pieprznych potraw. Należy unikać niemytej żywności, aby zmniejszyć ryzyko infekcji jelitowej. W pracy należy unikać stresu, obciążenia psychicznego lub fizycznego. Jeśli praca wiąże się z ciągłym stresem, należy ją zmienić na lżejszą. Konieczne jest wzmocnienie układu nerwowego. W przypadku stresu stosować środki uspokajające. Jakie są cechy choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci? Choroba Leśniowskiego-Crohna może wystąpić u dzieci w każdym wieku. Choroba występuje najczęściej w wieku 13-20 lat. Chłopcy i dziewczęta chorują mniej więcej równie często. Cechy objawów choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci: Głównym objawem jest biegunka. Częstotliwość stolca może sięgać 10 razy dziennie lub więcej. Czasami w kale może być obecna krew. Ból dotyczy wszystkich dzieci. Podobnie jak u dorosłych, mogą mieć różną intensywność. Opóźnienie wzrostu, rozwój seksualny. Zwłaszcza gdy ostry kurs choroby. Z objawy pozajelitowe Choroba Leśniowskiego-Crohna u dzieci występuje najczęściej: artretyzm, ból stawu , aftowe zapalenie jamy ustnej, rumień guzowaty, niedowidzenie. Zasady rozpoznawania i leczenia choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci niewiele różnią się od dorosłych. Czy choroba Leśniowskiego-Crohna może przekształcić się w raka? Choroba Leśniowskiego-Crohna jest stanem przedrakowym jelita. Zwyrodnienie złośliwe jest jednym z najcięższych powikłań. Jak prawie każdy inny nowotwór złośliwy, rak jelita grubego, który rozwinął się na tle choroby Leśniowskiego-Crohna, może nie objawiać się przez bardzo długi czas, a zdiagnozowany w późniejszych stadiach często ma już czas na przerzuty, wzrost do innych narządów - komplikuje to leczenie i znacznie pogarsza rokowanie. Złośliwe zwyrodnienie jelita można wykryć za pomocą badanie endoskopowe- Kolonoskopia. Pacjenci rekomendowani do regularnej kolonoskopii: cierpiących na chorobę Leśniowskiego-Crohna niespecyficzne wrzodziejące zapalenie jelita grubego, polipowatość i innych przedrakowych chorób jelit. Długotrwały ból brzucha, którego przyczyna jest nieznana i nie można go było zidentyfikować innymi metodami diagnostycznymi. Osoby powyżej 50 roku życia, nawet te o normalnym stanie zdrowia. Kolonoskopia jest przeciwwskazana w aktywnej chorobie Leśniowskiego-Crohna. Musisz poczekać, aż objawy choroby ustąpią. Jakie są rokowania w przypadku choroby Leśniowskiego-Crohna? Czynniki wpływające na rokowanie w chorobie Leśniowskiego-Crohna: Częstość występowania zmiany- długość odcinka jelita dotkniętego procesem patologicznym. Nasilenie złego wchłaniania- stopień dysfunkcji jelita z powodu choroby. Obecność powikłań. Na przykład, jeśli choroba Leśniowskiego-Crohna jest skomplikowana przez rozwój nowotworu złośliwego, - gruczolakoraki, - prognoza się pogarsza. Kompleksowa terapia często pomaga poprawić stan pacjenta, ale choroba zawsze ma skłonność do nawrotów. Zwykle nie ma długoterminowej poprawy stanu pacjentów. Nawroty zdarzają się co najmniej raz na 20 lat. Gdy zajęty jest odbyt i odbytnica, poprawa zwykle następuje po operacji. Średnio śmiertelność wśród pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna jest około 2 razy wyższa niż wśród zdrowych osób w tym samym wieku. Najczęściej pacjenci umierają z powodu powikłań i operacji. Lekarz musi stale monitorować stan pacjenta i terminowo przepisywać badania mające na celu identyfikację powikłań. Pomaga to poprawić prognozy. W Europie i niektórych miastach Rosji (Moskwa, Irkuck, Sankt Petersburg) powstały w tym celu specjalistyczne Ośrodki diagnostyki i leczenia nieswoistych zapaleń jelit. Jaka jest różnica między chorobą Leśniowskiego-Crohna a wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego? Choroba Leśniowskiego-Crohna i wrzodziejące zapalenie jelita grubego to choroby, którym towarzyszy rozwój stanu zapalnego w ścianie jelita. Mogą im towarzyszyć podobne objawy. Lekarz może odróżnić jedną chorobę od drugiej po ocenie objawów i przeprowadzeniu badania. W około 10% przypadków diagnoza pozostaje niejasna. W takich przypadkach diagnozuje się „nieokreślone zapalenie jelita grubego”. choroba Crohna Niespecyficzne wrzodziejące zapalenie jelita grubego W jakiej części jelita rozwija się proces patologiczny? W 75% przypadków - w jelicie cienkim. Może to dotyczyć innych części jelita. W odbytnicy i okrężnicy. Co stwierdza się podczas badania endoskopowego? Dotknięte obszary jelita występują naprzemiennie z niezmienionymi. W miejscu zapalenia mogą wystąpić zwężenia, owrzodzenia, przetoki. Błona śluzowa jelit jest obrzęknięta, krucha. Czasami miejsce jelita całkowicie reprezentuje owrzodzoną krwawiącą powierzchnię. Błona śluzowa odbytnicy jest w stanie zapalnym. Znaleziono krwawiące polipy granulacja(wzrost od tkanka łączna). Jakie znaki znajdują się na zdjęciach rentgenowskich? Dotknięte obszary jelita występują naprzemiennie z normalnymi, są rozmieszczone asymetrycznie. Znaleziono wrzody, obszary zwężeń. Dotyczy to prawie całego jelita. Znaleziono wrzody, granulki. Czy choroba Leśniowskiego-Crohna jest niepełnosprawna? W przypadku choroby Leśniowskiego-Crohna grupę osób niepełnosprawnych można przypisać, jeśli zmiany są wystarczająco poważne. Grupa inwalidztwa zostaje przydzielona po zdaniu badania lekarsko-socjalnego (MSE), na które pacjent jest kierowany przez lekarza prowadzącego. Grupy niepełnosprawności, które można przypisać do choroby Leśniowskiego-Crohna: Charakterystyka naruszeń Stopień niepełnosprawności, zdolność do samoobsługi, poruszania się grupa niepełnosprawnych Zmiana obejmuje tylko jelito cienkie lub tylko jelito grube. Zaostrzenia 2-3 razy w roku (rzadko). Zespół łagodnego bólu. Łagodna dysfunkcja jelit. Redukcja wagi o 10-15%. Niewielkie przesunięcia w wynikach badań laboratoryjnych (w granicach 15%). Niedokrwistość o umiarkowanym nasileniu. I stopień ograniczenia zdolności do samoobsługi. I stopień niepełnosprawności. III Jednoczesne uszkodzenie jelita cienkiego i grubego. Wyraźny zespół bólowy. Ciężka dysfunkcja jelit. Biegunka 10-12 razy dziennie. Redukcja wagi o 15-20%. Umiarkowane przesunięcia w wynikach badań laboratoryjnych (o 16-30%). Powstawanie przetoki. Obecność powikłań: toksyczny dylatacja(rozszerzenie) jelita, perforacja(powstawanie otworu przelotowego) ściany jelita, zwężenie(zwężenie) jelita, krwawienie z jelit, rozwój nowotworu złośliwego. Ciężka anemia. II stopień obniżenia zdolności do samoobsługi. II stopień zmniejszenia zdolności poruszania się. II-III stopień niepełnosprawności. II Klęska całego jelita grubego i cienkiego. Nie ma trwałej poprawy. Zajęcie gruczołów wydzielina wewnętrzna. Redukcja wagi o 20-30%. Uszkodzenia narządów wewnętrznych: przewlekłe niedokrwienie mózg, Przewlekła niewydolność serca. hipowitaminoza. Wyczerpanie. Obrzęk związany z brakiem białka w organizmie. Ciężka anemia. III stopień obniżenia zdolności do samoobsługi. III stopień zmniejszenia zdolności do poruszania się. I Diagnostyka różnicowa w chorobie Leśniowskiego-Crohna: jakim chorobom mogą towarzyszyć podobne objawy? Istnieje sporo chorób, których objawy są podobne do choroby Leśniowskiego-Crohna. Przede wszystkim podejrzenie lekarza może dotyczyć następujących patologii: Nowotwory złośliwe jelita. Przewlekłe infekcje. Rozproszone choroby tkanka łączna: układowy toczeń rumieniowaty, zapalenie skórno-mięśniowe, twardzina układowa. Czerwonka, salmonelloza i inne infekcje jelitowe. Niespecyficzne wrzodziejące zapalenie jelita grubego (NSA). Przewlekłe niewrzodziejące zapalenie jelita grubego. Przewlekłe zapalenie jelit. Jeśli choroba Leśniowskiego-Crohna objawia się objawami ze strony jelit, trafna diagnoza zainstalować szybko. Czasami występują tylko objawy ogólne: gorączka, gorączka, hipowitaminoza, utrata masy ciała. W takim przypadku lekarz może mieć trudności. Czasami diagnoza jest ustalana dopiero po 1-2 latach od wystąpienia pierwszych objawów. Jak rozwija się choroba Leśniowskiego-Crohna podczas ciąży? Czy z taką diagnozą można rodzić? Kwestia ciąży z chorobą Leśniowskiego-Crohna jest dość skomplikowana. Wielu lekarzy niewiele wie o tym, czy kobieta z taką diagnozą może zajść w ciążę, jak przebiega ciąża na tle choroby Leśniowskiego-Crohna, czy istnieją bezpieczne metody leczenie. Niektórzy lekarze nierozsądnie mówią kobietom, że nie będą mogły zajść w ciążę, że ciąża jest przeciwwskazana. W 2008 roku pod kierownictwem Europejskiej Organizacji ds. Crohna i Zapalenia Okrężnicy (European Organization for Crohn's and colitis) przeprowadzono badanie, w którym wzięło udział 500 kobiet. To i kilka innych badań pomogło odpowiedzieć na wiele pytań. Czy kobieta z chorobą Leśniowskiego-Crohna może zajść w ciążę? Wcześniej uważano, że tylko 66% kobiet z chorobą Leśniowskiego-Crohna było w stanie począć dziecko. Dziś naukowcy wiedzą, że tylko około 10% pacjentów jest niepłodnych. Główne powody, dla których kobiety z chorobą Leśniowskiego-Crohna zachodzą w ciążę rzadziej niż kobiety zdrowe, to: Niechęć kobiety do posiadania dziecka. Lub lekarz może bezzasadnie powiedzieć pacjentce, że ma przeciwwskazania do ciąży. Takie kobiety stale stosują antykoncepcję. wysoka aktywność choroba Crohna. W takim przypadku naruszona jest miesiączka. Proces adhezyjny w miednicy. Często występuje po operacji. Korzystny przebieg ciąży zależy od tego, jak aktywna jest choroba w momencie zapłodnienia. Dlatego podczas planowania ciąży ważne jest, aby zgłosić się do lekarza na czas i przestrzegać wszystkich zaleceń. Jak choroba Leśniowskiego-Crohna wpływa na ciążę? Jeśli aktywność choroby jest wysoka, tylko połowa ciąż przebiega bez powikłań. W przypadku nieaktywnej choroby większość kobiet (80%) nie doświadcza powikłań. Główne powikłania w czasie ciąży związane z chorobą Leśniowskiego-Crohna: przedwczesny poród(przy aktywnej chorobie ryzyko wzrasta 3,5 razy); samoistne poronienia(przy aktywnej chorobie ryzyko wzrasta 2-krotnie); hipotrofia płodu; częściej wymaga cesarskiego cięcia. Ogólnie rzecz biorąc, jeśli choroba Leśniowskiego-Crohna nie jest aktywna podczas poczęcia i ciąży, rokowanie jest dobre. Jak ciąża może wpływać na przebieg choroby Leśniowskiego-Crohna? Według statystyk zaostrzenia choroby u kobiet w ciąży występują nie częściej niż u kobiet niebędących w ciąży. Jeśli choroba Leśniowskiego-Crohna była w remisji w czasie ciąży, u 2/3 kobiet nadal pozostaje nieaktywna. Podobnie, jeśli choroba była aktywna w czasie ciąży, aktywność utrzyma się lub wzrośnie u około 2/3 kobiet. Kiedy kobiety w ciąży najczęściej doświadczają zaostrzeń choroby Leśniowskiego-Crohna? w pierwszym trymestrze ciąży; po porodzie; po aborcji; jeśli wraz z początkiem ciąży kobieta sama zaprzestała leczenia. Czy kobieta z chorobą Leśniowskiego-Crohna może sama urodzić? Ogólnie rzecz biorąc, w przypadku tej choroby możliwy jest niezależny poród, ale u takich pacjentów częściej konieczne jest skorzystanie z cesarskiego cięcia. Wskazania do cięcia cesarskiego u ciężarnych z chorobą Leśniowskiego-Crohna: wysoka aktywność choroby; Dostępność ileostomia- komunikacja jelita krętego ze skórą; zmiany skórne wokół odbytu; blizny krocza. W chorobie Leśniowskiego-Crohna w ciąży nie wszystkie metody diagnostyki i leczenia można zastosować. Konieczne jest ścisłe przestrzeganie zaleceń lekarza prowadzącego. Jeśli kobieta planuje ciążę, gdy choroba jest nieaktywna, jest stale monitorowana przez lekarza, przyjmuje niezbędne leki, ryzyko jest minimalne. Nazwa sanatorium Gdzie jest? Opis "Krainka" Okolice Tuły Czynniki lecznicze: picie woda mineralna; błoto torfowe; wapniowe, siarczanowe wody mineralne; leśny klimat. „Krasnozerski” Obwód Nowosybirski Czynniki lecznicze: solanka(nasycony roztwór soli); błoto siarczkowo-mułowe; niebieskie i żółte glinki; leczniczy klimat strefy ekologicznej. „Czerwona Glinka” Region Samara Czynniki lecznicze: woda mineralna; karboksyterapia; hirudoterapia; presoterapia; "Kryształ" Obwód kemerowski Czynniki lecznicze: lecznicze błoto siarczkowe; fitoterapia; fizjoterapia; fizjoterapia, masaż. „Krasnojarsk Zagorye” Obwód krasnojarski Czynniki lecznicze: kąpiele mineralne; suche kąpiele węglowe; woda mineralna „Kozhanovskaya”; hirudoterapia; terapia ozonem; fitoterapia; Terapia błotna Plakhinsky'ego sapropel(reliktowa maść lecznicza); haloterapia (pobyt w komorze, której ściany i podłoga pokryte są solą). „Maszuk” Obwód Stawropolski Czynniki lecznicze: leczenie błotem; hydroterapia; elektrofototerapia; termoterapia; fitoterapia; inhalacje lecznicze; ozonoterapia. „Wody wojenne” Karelia Czynniki lecznicze: leczenie błotem; woda mineralna; haloterapia; Kuracja SPA; kąpiele w naparach z ziół leczniczych; okłady błotne; hirudoterapia; ozonoterapia. Czy chorobę Leśniowskiego-Crohna można trwale wyleczyć? Choroba Leśniowskiego-Crohna jest chorobą przewlekłą, której nie można trwale wyleczyć. Leczenie pomaga jedynie złagodzić przebieg choroby. U wszystkich pacjentów choroba Leśniowskiego-Crohna przebiega falami: okresy poprawy są zastępowane nowymi zaostrzeniami. Jednak wielu pacjentów może żyć pełne życie. W najkorzystniejszych przypadkach osoba może nie odczuwać objawów choroby przez wiele lat lub dziesięcioleci. Czy choroba Leśniowskiego-Crohna jest zaraźliwa? Choroba Leśniowskiego-Crohna nie jest infekcją. Dlatego nie można zarazić się od chorego, nawet jeśli używasz z nim wspólnych naczyń i artykułów higieny osobistej. Ponadto choroba Leśniowskiego-Crohna nie jest patologią onkologiczną, chociaż nazywa się ją chorobą przedrakową. To tylko zwiększa ryzyko raka jelita grubego. Jeśli poddasz się badaniom w odpowiednim czasie, to w przypadku guza można go wykryć we wczesnych stadiach, a szanse na wyleczenie znacznie wzrosną. Jakie są pozajelitowe objawy choroby Leśniowskiego-Crohna? W chorobie Leśniowskiego-Crohna często zajęte są nie tylko jelita, ale także wiele innych narządów. Takie objawy choroby nazywane są pozajelitowymi. zapalenie jednostawowe- zapalenie jednego stawu; zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa- proces zapalny w stawach międzykręgowych, prowadzący do zrostów i upośledzenia ruchomości.
Skóra	rumień guzowaty- zapalenie naczyń skóry i podskórnej tkanki tłuszczowej; zapalenie naczyń- zapalenie naczyń skóry; piodermia zgorzelinowa– przewlekły martwica(śmierć) skóry.
Wątroba i drogi żółciowe	tłuszczowa hepatoza- naruszenie metabolizmu w komórkach wątroby, gromadzenie się w nich tłuszczu i rozwój dystrofii; stwardniające zapalenie dróg żółciowych- przewlekła choroba dróg żółciowych, w której tkanka łączna narasta w ich ścianach;

W ostatnie lata za granicą proponuje się program diagnostyczny oparty na badaniach swoistych markerów chorób zapalnych jelita grubego. Obecność przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofili (pANCA) jest charakterystyczna dla wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, przeciwciał przeciwko grzybom Saccharomyces cerevisiae (ASCA) choroby Leśniowskiego-Crohna Leczenie Ponieważ etiologia CD pozostaje nieznana, leczenie choroby opiera się na nieswoistej terapii przeciwzapalnej . Przy małej aktywności choroby iw celu utrzymania remisji stosuje się preparaty sulfasalazyny i 5-ASA. Sulfasalazyna ma szereg skutków ubocznych związanych z jej składową sulfapirydyną, dlatego preferowane jest stosowanie leków zawierających tylko kwas 5-aminosalicylowy (Salofalk i inne). Są lepiej tolerowane, a obecność specjalnej rozpuszczalnej kapsułki zależnej od pH pozwala na ich stosowanie w leczeniu nie tylko zapalenia jelita grubego, ale także zapalenia jelita krętego w chorobie Leśniowskiego-Crohna. W dystalnym zapaleniu jelita grubego Salofalk można stosować miejscowo przez odbyt w postaci czopków lub lewatyw. U pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna z uszkodzeniem końcowego odcinka jelita krętego ze stosunkowo łatwy kurs możliwa jest monoterapia lekami 5-ASA. W ciężkich i rozpowszechnionych postaciach choroby terapię aminosalicylanową należy uzupełnić o wyznaczenie kortykosteroidów. U pacjentów z długoletnim wywiadem chorobowym i długotrwałą terapią kortykosteroidami z powodu wcześniejszych zaostrzeń leczenie 5-ASA jest nieskuteczne. Glikokortykosteroidy. Dotychczas najskuteczniejszym sposobem leczenia ostrych postaci tej choroby była terapia kortykosteroidami. Glikokortykosteroidy są skuteczne w każdej lokalizacji procesu. Prednizolon jest przepisywany w standardowej dawce 1-2 mg / kg dziennie ze stopniowym zmniejszaniem i odstawieniem w ciągu 3-4 miesięcy. Wiadomo, że długotrwałe stosowanie glikokortykosteroidów powoduje działania niepożądane, takie jak cukrzyca, nadciśnienie tętnicze, osteoporoza i zwiększona podatność na infekcje, a także defekty kosmetyczne. Miejscowy kortykosteroid budezonid (Budenofalk) jest obecnie szeroko stosowany. Budezonid jest pięć razy silniejszy niż prednizon, a 90% wchłoniętego budezonidu jest szybko inaktywowane w wątrobie, minimalizując w ten sposób skutki uboczne glikokortykoidów. W porównaniu z tradycyjnymi glikokortykosteroidami ogólnoustrojowymi (GKS) (hydrokortyzon, prednizolon), budezonid wykazuje bardzo wysoki stopień powinowactwa do specyficznych receptorów GKS, dzięki czemu wykazuje ukierunkowane działanie miejscowe. Ma działanie przeciwzapalne, przeciwalergiczne i przeciwobrzękowe. Mechanizm działania opiera się na zmniejszeniu uwalniania mediatorów stanu zapalnego z komórki tuczne, bazofile i makrofagi, redystrybucja i hamowanie migracji komórek zapalnych oraz działanie stabilizujące błonę. Specyfika mechanizmu działania leku związana jest z indukcją szeregu białek, które wpływają na metabolizm kwasu arachidonowego (poprzez hamowanie fosfolipazy A) i w ten sposób zapobiegają powstawaniu mediatorów stanu zapalnego (leukotrienów i prostaglandyn). Dawka budezonidu do podawania doustnego wynosi 9 mg na dobę, w leczeniu podtrzymującym 3 i 6 mg co drugi dzień. Możesz użyć budezonidu w lewatywach. W indukcji remisji budezonid jest tylko o 13% mniej skuteczny niż kortykosteroidy ogólnoustrojowe, nie powoduje przy tym działań niepożądanych charakterystycznych dla steroidów. Badania wykazały, że stosowanie budezonidu, podobnie jak innych kortykosteroidów, jako leczenia podtrzymującego podczas remisji, przedłuża remisję, ale nie zapobiega nawrotom. W przypadku, gdy długotrwała terapia kortykosteroidami nie prowadzi do remisji lub w przypadku wystąpienia oporności lub nietolerancji, w terapii stosuje się leki immunosupresyjne. Mechanizm ich działania obejmuje hamowanie funkcji limfocytów, głównie limfocytów T. W CD stosuje się azatioprynę lub jej metabolit 6-merkaptopurynę. Dzienna dawka wynosi 1-2 mg/kg. U dzieci dawka podtrzymująca jest przepisywana przez 2 lata po ostatnim nawrocie. Inne leki immunosupresyjne stosowane w steroidooporności to cyklosporyna, metotreksat. W przypadku infekcji bakteryjnych stosuje się leki przeciwbakteryjne (cyprofloksacyna, metronidazol). W ostatnich latach, przy nieskuteczności preparatów 5-ASA i glukokortykoidów, z powodzeniem stosowano preparaty zawierające przeciwciała przeciwko TNF-a. Kontynuowane są badania nad zastosowaniem w leczeniu IL-10, IL-11, rekombinowanych humanizowanych przeciwciał przeciwko integrynie a4, przeciwciał monoklonalnych anty-CD3. Jednak wszystkie te metody są jeszcze na etapie badań klinicznych. W przypadku braku efektu leczenia zachowawczego, jak również w przypadku wystąpienia powikłań przeprowadza się leczenie chirurgiczne. Według autorów zagranicznych około 50% dzieci w ciągu 5 lat od rozpoznania poddaje się operacjom z powodu przetok, ropni lub braku efektu leczenia zachowawczego.

Klasyfikacja Rozróżnij klinicznie formy ostre i przewlekłe. Cechy anatomiczne: a) zmiana ogranicza się do jelita cienkiego; b) zajęty jest obszar krętniczo-kątniczy; c) zmiana jest ograniczona do jelita grubego; d) zajęte odcinki jelita cienkiego i grubego; e) połączone uszkodzenie jelit z innymi narządami (żołądek, przełyk). Powikłania: zwężenie jelita, toksyczne rozszerzenie okrężnicy, przetoki, amyloidoza, kamica nerkowa, kamica żółciowa, niedokrwistość z niedoboru witaminy B12. Przybliżona treść diagnozy: 1.

Choroba Leśniowskiego-Crohna ze zmianami w odcinku jelita krętego, postać przewlekła, nawracająca, powikłana zwężeniem jelita cienkiego z częściową niedrożnością jelita cienkiego, niedokrwistość z niedoboru witaminy B12. 2. Choroba Leśniowskiego-Crohna ze zmianami w okolicy krętniczo-kątniczej i esicy, postać ostra, powikłana toksyczną ekspansją jelita grubego.

Etiologia

Patogeneza

Epidemiologia

Klinika

Obraz kliniczny często charakteryzuje się nieokreślonym bólem brzucha, luźnymi stolcami, utratą masy ciała i złym samopoczuciem. Objawy niedrożności jelit są zwykle łagodne.

U pacjentów pojawiają się bóle brzucha, nasilane przez aktywną perystaltykę, głośne dudnienie i przetaczanie krwi w jamie brzusznej. Czasami widoczna perystaltyka jelita cienkiego ze wstrząsem przedniej ściany brzucha lub badaniem palpacyjnym jelita.

Charakterystyczny jest wzrost temperatury ciała, leukocytoza, wzrost ESR. Te objawy to znaki faza aktywna choroba.

W tym okresie u pacjentów mogą rozwinąć się nacieki zapalne lub zlepki jelitowe w jamie brzusznej, częściej w okolicy biodrowej prawej. Wraz z postępem choroby Leśniowskiego-Crohna u pacjentów rozwijają się powikłania ogólnoustrojowe: rumień guzowaty, piodermia zgorzelinowa, owrzodzenie okołoodbytnicze, zapalenie tęczówki, zapalenie rogówki i spojówek.

Często ostre zapalenie stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa. Ujawniają się wyraźne objawy upośledzonego wchłaniania: utrata masy ciała, zaburzenia troficzne (zmiany w paznokciach, włosach, błonach śluzowych).

U większości pacjentów zawartość żelaza, białka w surowicy krwi jest zmniejszona, obserwuje się niedokrwistość, osteoporozę. Charakterystyka objawy radiologiczne to obszary zwężenia jelita z wyraźnymi granicami zmiany, tzw. objawy sznurka lub rączki walizki.

Przeplatają się z normalnymi pętlami, które mają rozszerzony prześwit. Odciążenie błony śluzowej w strefie zwężenia jest gwałtownie zmienione, ma wzór komórkowy, który powstaje w wyniku przepływu zawiesiny baru do głębokich wąskich owrzodzeń.

Długość patologicznie zmienionych odcinków jelita waha się od kilku do kilkudziesięciu centymetrów. Podczas badania endoskopowego główną uwagę zwraca się na strefę krętniczo-kątniczą oraz końcowy odcinek jelita krętego o długości do 50 cm.

W typowych przypadkach błona śluzowa jelit jest silnie obrzęknięta, pogrubiona, z grubymi fałdami, owrzodzona, łatwo wrażliwa, z licznymi krwotokami.

Diagnostyka różnicowa

U pacjentów z przewlekłą niewydolnością krążenia w układzie tętnicy krezkowej górnej mogą wystąpić zmiany w odciążeniu jelita cienkiego, przypominające zmiany w ziarniniakowym zapaleniu jelit. Niektóre inne objawy również dają podobieństwo: biegunka, ból brzucha, utrata masy ciała. Główny znak rozpoznawczy zespołem przewlekłej niewydolności krążenia krezkowego są szumy naczyniowe nad pępkiem, wyraźne połączenie zespół bólowy z przyjmowaniem pokarmu. W trudnych przypadkach kwestie diagnostyki różnicowej rozwiązuje angiografia wybiórcza (krezkowa).

Diagnostyka

Leczenie

U pacjentów z cięższymi zaostrzeniami remisję uzyskuje się przez wyznaczenie hormonów i za pomocą częściowego lub całkowitego żywienia pozajelitowego. W niektórych przypadkach pacjenci wymagają leczenia chirurgicznego.

Pacjenci z aktywnością choroby mniejszą niż 150 punktów według Besta i in. przepisać dietę nr 4c.

Nie obejmuje produktów, na które tolerancja jest ograniczona. Przy wysokim stopniu aktywności (ponad 150 punktów) zalecane jest częściowe żywienie pozajelitowe.

Pacjenci otrzymują dietę nr 4 z dodatkiem produktów bezżużlowych (viosorb, survimed, enpit). Zawierają krótko- i średniołańcuchowe tłuszcze, łatwo przyswajalne białka i są łatwo rozpuszczalne w wodzie.

Dawka leków zależy od zapotrzebowania na wartość energetyczną. Zacznij od niskich dawek ze względu na słaba tolerancja» związane z możliwością wystąpienia biegunki osmotycznej.

Zwykle najpierw przepisuje się 1 łyżkę stołową leku rozpuszczonego w 200 ml wody. Jeśli jest dobrze tolerowany w ciągu dnia, pacjent może przyjąć tę dawkę 3-4 razy.

Ze względu na zły smak, odżywki bezżużlowe można podawać drogą kropelkową sonda żołądkowa podawany donosowo. Ponadto stosuje się żywienie pozajelitowe: roztwory aminokwasów (aminazol, alvesin itp.

) 500 ml dziennie, 10% roztwór glukozy 1-1,5 l, emulsje tłuszczowe (intralipid, lipofundyna) 500 ml dziennie. Przejście na żywienie dojelitowe (dieta nr 4c) przeprowadza się po obniżeniu temperatury ciała do wartości prawidłowych, ustąpieniu bólów brzucha i biegunki.

podstawa terapia lekowa są sulfasalazyna (salazopiryna) i kortykosteroidy. Sulfasalazyna jest przepisywana przy niskiej aktywności procesu zapalnego (mniej niż 150 punktów) 1 g 3 razy dziennie przez 2 tygodnie.

Jak ustąpi zjawiska zapalne dawka leku jest zmniejszona do 1? tabletki dziennie. W przypadku braku efektu dawkę sulfasalazyny można zwiększyć do 6 g na dobę, jeśli nie wystąpią objawy niepożądane (ból głowy, nudności, wysypka skórna).

Przy wyraźnej aktywności (ponad 150 punktów), a także przy braku efektu leczenia sulfasalazyną wskazane jest zastosowanie prednizolonu. Początkowa dawka leku wynosi 30-40 mg / dobę.

Po 3-4 tygodniach dawkę leku zmniejsza się o 5 mg na tydzień. Wystąpieniu nawrotu zapobiega podawanie hydrokortyzonu dożylnie w dawce 125 j.m. w 150 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu dziennie przez pierwsze 3-5 dni po kolejnym zmniejszeniu dawki prednizolonu.

Leczenie sulfasalazyną i prednizolonem powinno być długotrwałe i kontynuowane po wypisaniu chorego ze szpitala pod nadzorem terapeuty poliklinicznego. Minimalne dawki leków, które wynoszą 1,5–1 g dla sulfasalazyny i 5–10 mg dla prednizolonu, mogą być przyjmowane przez pacjentów przez kilka miesięcy, zwłaszcza jeśli nie można uniknąć objawów odstawiennych.

Na długotrwała terapia kortykosteroidy w celu uzyskania stabilnego efektu klinicznego przy pomocy minimalnych dawek (2,5-5 mg dla prednizolonu), uzasadnione jest stosowanie leków immunosupresyjnych - azatiopryny lub imuranu. Lek jest przepisywany w dawce 50 mg na dobę.

Pacjentom z objawami osłabienia odporności należy podawać lewamizol. Dawka leku wynosi 2,5 mg / kg przez 2 dni z przerwą między kursami 6 dni, łącznie 3-4 kursy.

W przypadku zakażenia wtórnego (pojawienie się wysokiej gorączki podczas leczenia sulfasalazyną lub prednizolonem) i powikłań ropnych stosuje się penicyliny półsyntetyczne (metycylina, ampicylina, pentreksyl) w dawce 0,5-1 g domięśniowo co 4-6 godzin. Przebieg leczenia zwykle nie powinien przekraczać 2 tygodni ze względu na ryzyko rozwoju ciężkiej dysbakteriozy.

Jednocześnie stosuje się środki objawowe w celu wyeliminowania biegunki, bólu, niedokrwistości itp.

Jeśli więc pomimo leczenia salazopirydazyną lub prednizolonem u pacjenta nadal występuje biegunka, zaleca się dodatkowo przepisanie cholestyraminy lub biligniny, które mają zdolność adsorbowania kwasów żółciowych. Te ostatnie mogą być słabo wchłaniane z zajętego jelita krętego i już w jelicie grubym powodować wydzielanie wody i elektrolitów, co skutkuje uporczywą biegunką.

Preparaty są przepisywane 1-2 łyżeczki 3 razy dziennie 40 minut przed posiłkiem, popijając wodą. Przebieg leczenia wynosi 7-14 dni.

Działanie przeciwbiegunkowe daje również imodium (loperamid), reasek (lomotil), fosforan kodeiny. Leki te zwiększają ciśnienie wewnątrzjelitowe, dlatego stanowią pewne zagrożenie, gdyż u pacjentów ze zmianami wrzodziejąco-niszczącymi w jelitach mogą powodować perforację jelit.

W związku z tym w ostrym okresie choroby leki te są przeciwwskazane. Można ich używać tylko na Ostatni etap leczenie szpitalne oraz ambulatoryjnie w okresie remisji.

U pacjentów z lokalizacją procesu w jelicie krętym z powodu możliwego rozwoju niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 cykle terapii zastępczej są systematycznie przeprowadzane w dawce 600 μg witaminy B12 domięśniowo co 6-8 tygodni. Pacjenci wymagają zasadniczo ciągłej terapii podtrzymującej zarówno lekami patogenetycznymi (salazopirydazyną i prednizolonem), jak i objawowymi.

Doświadczenie pokazuje, że po całkowitym odstawieniu terapii lekowej z reguły nawroty są nieuniknione w ciągu 6-12 miesięcy. Zapobieganie zaostrzeniom uzyskuje się również poprzez dobór środków objawowych.

Tak, do wyeliminowania przewlekła biegunka cholestyramina może być stosowana przez długi czas. W takich przypadkach wodnista biegunka wywołana przez kwasy żółciowe zwykle szybko ustępuje.

Jednocześnie regularne przyjmowanie cholestyraminy prowadzi do biegunki tłuszczowej, ponieważ związane z nią kwasy żółciowe nie biorą udziału w tworzeniu miceli niezbędnych do sprawnego trawienia tłuszczów. Dlatego wraz z cholestyraminą pacjentom zaleca się krótkołańcuchowe trójglicerydy zawarte w specjalnych mieszankach odżywczych (vivasorb, nutrinant, survimed), a także w enpitach.

Zmniejszają biegunkę tłuszczową. Terapię cholestyraminą należy również łączyć z podawanie pozajelitowe witaminy rozpuszczalne w tłuszczach A, D, E i K.

Pacjentom przepisuje się roztwór octanu retinolu w oleju, 50 000 IU domięśniowo; 0,5% roztwór ergokalcyferolu w alkoholu w 10-15 kroplach; 5% roztwór octanu tokoferolu w oleju 1 ml domięśniowo; 1% roztwór Vikasolu 1 ml domięśniowo codziennie przez 2-3 tygodnie co najmniej 2 razy w roku. Ze względu na słabe wchłanianie składników odżywczych, a zwłaszcza tłuszczów, możliwe są inne problemy dietetyczne w leczeniu pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna.

Wiadomo, że przy słabym wchłanianiu kwasy tłuszczowe w stanach niedoboru kwasów żółciowych łączą się w świetle jelita nie ze szczawianami, jak to jest normalne, ale z wapniem. W rezultacie większość szczawianów wytwarzanych w jelitach jest wchłaniana w jelicie grubym, co może przyczyniać się do powstawania kamieni nerkowych.

Dlatego w celu zapobiegania kamicy moczowej wskazane jest zmniejszenie zawartości szczawianów w diecie, przepisanie glukonianu wapnia doustnie. Szczególnie dużo szczawianów znajduje się w szpinaku, herbacie, kakao, czekoladzie, cebuli, agrescie i śliwkach, o których należy ostrzec pacjenta.

Glukonian wapnia jest przepisywany stale w dawce 0,5 g I-2 razy dziennie. Rozróżnij absolutne i odczyty względne do chirurgicznego leczenia choroby Leśniowskiego-Crohna.

DO odczyty absolutne obejmują perforację i zapalenie otrzewnej, toksyczne rozszerzenie jelit, ciężkie krwawienie i całkowitą niedrożność. W tych przypadkach interwencja chirurgiczna należy przeprowadzić w trybie pilnym.

Wraz z pojawieniem się powikłań septycznych związanych z zakrytymi perforacjami, ropniami, przetokami opornymi na leczenie, leczenie operacyjne powinno być prowadzone w sposób planowy. Względne wskazania do leczenia chirurgicznego pojawiają się przy braku efektu złożonej farmakoterapii, u pacjenta występuje częściowa niedrożność jelit, a także u pacjentów ze zmianami skórnymi, narządami wzroku i stawami niepodlegającymi leczeniu zachowawczemu.

Wskazania do leczenia chirurgicznego są nieobecne tylko u pacjentów z niepowikłaną chorobą Leśniowskiego-Crohna, gorszą od metod leczenia farmakologicznego. Chociaż leczenie chirurgiczne z reguły nie przynosi wyzdrowienia i nawrotu choroby występuje u co najmniej 40% operowanych pacjentów, to jednak prędzej czy później pojawiają się wskazania do resekcji zajętego odcinka jelita.

Przed przekazaniem chorego pod nadzór i leczenie chirurga konieczne jest przeprowadzenie dokładnej rewizji rentgenowskiej i endoskopowej całego przewodu pokarmowego, ponieważ nigdy nie można wykluczyć jednoczesnej lokalizacji procesu zapalnego w kilku narządach lub pętlach jelitowych na zewnątrz. Po resekcji dotkniętego obszaru jelita pacjent powinien znajdować się pod nadzorem gastroenterologa i, jeśli to konieczne, ponownie przepisać mu leki.

Uwaga! Opisany zabieg nie gwarantuje pozytywnego wyniku. Aby uzyskać bardziej wiarygodne informacje, ZAWSZE skonsultuj się ze specjalistą.

P Przedstawione dane przemawiają za immunoregulacyjną teorią etiologii choroby Leśniowskiego-Crohna, chociaż kwestia wtórnego pochodzenia zaburzeń immunologicznych nie została do końca rozstrzygnięta. Przekonujące dane dotyczące genetycznego determinizmu zaburzeń immunologicznych. Współczesna koncepcja etiologii nie odrzuca roli infekcji (prątki, wirusy), toksyn, pokarmu, ale uważa je za wyzwalacz rozwoju ostrego stanu zapalnego.
Dane dotyczące badań nad patogenezą choroby Leśniowskiego-Crohna oraz przypisanie roli czynnika naczyniowego pozwalają na ponowne przemyślenie zmian morfologicznych ściany jelita w chorobie Leśniowskiego-Crohna i podejście do problemu diagnozowania choroby we wczesnych stadiach, jeszcze przed rozwój zapalenia przezściennego. Wreszcie sekwencja odpowiedzi immunologicznych umożliwia określenie podejścia do patogenetycznego leczenia choroby Leśniowskiego-Crohna.
Już w 1932 r. Kron, Oppenheimer i Ginsburg opisali chorobę charakteryzującą się przewlekłym bólem, biegunką, zwężeniem jelita cienkiego i ostrym procesem zapalnym.Należy zauważyć, że w 1913 r. szkocki lekarz opisał w brytyjskim czasopiśmie medycznym 9 przypadków swoiste zapalenie jelit, faktycznie opisujące to, co jest dziś znane jako choroba Leśniowskiego-Crohna. Nadal ustalona nazwa „końcowe zapalenie jelita krętego” nie odzwierciedla istoty choroby, ponieważ 60% pacjentów ma uszkodzenie okrężnicy i odbytnicy. Proces zapalny ograniczony tylko do jelita cienkiego obserwuje się u 20-25% chorych, według naszych danych terminalne zapalenie jelita krętego rozpoznaje się tylko u 11% chorych. Niezwykle rzadko dochodzi do uszkodzenia jelita czczego, dwunastnicy, przełyku i żołądka. Spośród 700 obserwowanych przez nas pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna taką lokalizację zmiany rozpoznano tylko u 10.
Wspólne badania prowadzone w Ameryka północna i Europie wskazują na tę samą częstość wrzodziejącego zapalenia jelita grubego i choroby Leśniowskiego-Crohna, która wynosi 6-8 przypadków rocznie na 10 000 populacji dla każdej postaci nozologicznej. Z kolei choroba Leśniowskiego-Crohna pozostaje w Rosji chorobą rzadką. według E.A. Belousova (MONIKI), który badał częstość występowania zapalenia jelita grubego w regionie moskiewskim, częstość występowania choroby Leśniowskiego-Crohna wynosiła 1,45 na 100 000 mieszkańców, a stosunek choroby Leśniowskiego-Crohna do wrzodziejącego zapalenia jelita grubego wynosił 1: 7,5. Wskaźniki te są zbliżone do danych naszego ośrodka, w którym przez 25 lat hospitalizowano około 3500 pacjentów z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego i około 700 pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna, czyli stosunek Choroba Leśniowskiego-Crohna / wrzodziejące zapalenie jelita grubego było 1:5.

Etiologia i patogeneza choroby Leśniowskiego-Crohna.

Przyczyny przewlekłego stanu zapalnego w jelitach pozostają przedmiotem badań. W latach 80. XX wieku podjęto próby powiązania pochodzenia choroby z działaniem czynnika zakaźnego lub czynnikami takimi jak specyfika żywienia lub karmienia niemowląt oraz palenie tytoniu. Podobieństwo kliniczne, ulubiona lokalizacja, jednorodność powikłań zmusza badaczy do dalszych badań zakażenia gruźlicą jako przyczyny choroby Leśniowskiego-Crohna. Przedmiotem szczególnej uwagi jest prątek paratuberkulum Linda, który powoduje ziarniniakowe zapalenie jelita grubego Jonesa u kóz, podobne do ziarniniakowej choroby jelit u ludzi.

Tabela 1. Różnice genetyczne

Wirusy ostatnio ponownie znalazły się w centrum uwagi. Istnieją doniesienia o wykryciu w śródbłonku naczyniowym ogniska zapalnego w chorobie Leśniowskiego-Crohna cząsteczek wirusa o morfologii wirusa odry.
W połowie lat 80-tych niemiecki chirurg prof. Gati zaproponował własną hipotezę dotyczącą pochodzenia choroby Leśniowskiego-Crohna. Jak możliwa przyczyna wskazał na tłuszcze używane do produkcji margaryny. Dowodem wysuniętej hipotezy są wyniki oryginalnych eksperymentów na świniach, w których zwężenie jelit uzyskano wstępnie chirurgicznie. Podczas karmienia zwierząt tłuszczami topliwymi u tych ostatnich rozwinęły się zmiany zapalne w miejscach zwężeń jelit, przypominające obraz choroby Leśniowskiego-Crohna. Jednak w przyszłości badania te nie były rozwijane w innych laboratoriach i zostały przerwane przez autora.
Tabela 2. Leczenie choroby Leśniowskiego-Crohna

Oczywiście badanie składników żywności jako możliwej przyczyny zapalenia jelita grubego jest niezwykle interesujące. Jednocześnie prace te nie powinny ograniczać się do badania roli węglowodanów czy błonnika pokarmowego, konieczne jest zbadanie wszystkich składników żywienia człowieka, w tym konserwantów, przypraw itp. Prawdopodobne jest, że wraz z pojawieniem się jednoskładnikowych diet elementarnych, pojawi się realna możliwość takich badań.
W ostatnich latach największy postęp dokonał się w badaniach nad immunogenetyczną teorią pochodzenia choroby Leśniowskiego-Crohna i wrzodziejącego zapalenia jelita grubego. Przyczyna wirusowa lub bakteryjna może wyjaśnić jedynie ostry początek choroby, a wyjaśnienia przewlekłego przebiegu choroby należy szukać w zaburzeniach immunologicznych.
Ponadto jako potencjalnych uczestników patogenezy brane są pod uwagę możliwe czynniki etiologiczne, takie jak wirusy, bakterie, żywność, toksyny itp. Jako wyzwalacze są w stanie zainicjować reakcję łańcuchową (Schemat 1).
Ustalono, że istnieje genetyczna predyspozycja do choroby Leśniowskiego-Crohna i wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, stwierdzona na poziomie układu odpornościowego, błony śluzowej jelit. Brak regulacji immunologicznej prowadzi do niekontrolowanych odpowiedzi na różne czynniki zewnętrzne, co z kolei powoduje miejscowe uszkodzenie tkanek i rozwój miejscowego stanu zapalnego. W przyszłości uwzględnione zostaną czynniki endogenne, w szczególności układ neuroendokrynny.

Schemat 1. Proponowany schemat patogenezy NZJ.

Choroby autoimmunologiczne, do których należy choroba Leśniowskiego-Crohna, charakteryzują się nieprawidłowościami w odpowiedzi immunologicznej, takimi jak niezdolność do zakończenia ostrego stanu zapalnego, co powoduje, że staje się on przewlekły.
Obecnie wiadomo, że zdolność układu odpornościowego do regulowania stanu zapalnego jest uwarunkowana genetycznie.
Ostatnio odkryto powiązania między układem zgodności tkankowej HLA, wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego i chorobą Leśniowskiego-Crohna. studia w duże grupy dobrze dobrani pacjenci wykazali, że locus DR2 HLA ma wysoki związek z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego i nie jest związany z chorobą Leśniowskiego-Crohna. W przeciwieństwie do tego choroba Leśniowskiego-Crohna charakteryzowała się powiązaniem z haplotypem DR1 i DRw5. Różnice genetyczne można również prześledzić w związku wrzodziejącego zapalenia jelita grubego i choroby Leśniowskiego-Crohna z ANCA (antyneurofilowe przeciwciała cytoplazmatyczne). Szereg obserwacji wykazało, że określone formy ANCA (p-AMCA) są związane z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego i nie są związane z chorobą Leśniowskiego-Crohna. W przeciwieństwie do ANCA, w błonie śluzowej pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna znaleziono klony komórek B (V 134 i VIIIa), które nie występują we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego.
Schemat 2. Patogenny model choroby Leśniowskiego-Crohna.

Co więcej, komórki te są wykrywane tylko w aktywnej fazie choroby Leśniowskiego-Crohna. Zatem wrzodziejące zapalenie jelita grubego i choroba Leśniowskiego-Crohna mają różnice genetyczne.
Badania immunologiczne wskazują, że aktywacja limfocytów T odgrywa główną rolę w inicjowaniu i wzmacnianiu stanu zapalnego.
Udowodniono, że w chorobie Leśniowskiego-Crohna zwiększa się liczba aktywowanych limfocytów T, zwłaszcza tych, które pełnią rolę cytotoksyczną i wydzielają cytokiny (komórki NK). W 1988 roku McDonald odkrył, że limfocyty T w okresie maksymalnej produkcji mogą powodować zanik kosmków i hiperplazję komórek krypt, tj. zmiany poprzedzające powstanie owrzodzeń aftowych. Można przypuszczać, że uszkodzenie komórek nabłonka w głębi błony śluzowej jest bardzo wczesną zmianą charakterystyczną dla choroby Leśniowskiego-Crohna i na długo poprzedza zapalenie przezścienne. Potwierdzeniem patogenetycznej roli aktywacji limfocytów T jest fakt, że u pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna zachorowanie na AIDS następuje remisja ziarniniakowego zapalenia jelita grubego.
Rycina 1. Potencjalne punkty działania leków immunomodulujących w nieswoistym zapaleniu jelita grubego. Bernsteina i Shanahana

Ważnym ogniwem w immunopatogenezie jest spadek produkcji interferonu przez limfocyty, co przyczynia się do niewystarczającej aktywacji makrofagów do przetwarzania antygenu. Możliwy jest również inny mechanizm niekontrolowanego przyjmowania antygenu z powodu defektu indukowanej antygenem supresji komórkowej.W normalnych warunkach komórki nabłonka jelitowego aktywują niespecyficzne wobec antygenu supresory T. W chorobie Leśniowskiego-Crohna komórki nabłonkowe stymulują pomocnicze komórki T.
Wzrost miejscowej reaktywności może prowadzić do ogólnoustrojowych reakcji na normalne antygeny jelitowe. Istnieją przykłady reakcji humoralnych na antygeny bakteryjne i pokarmowe w chorobie Leśniowskiego-Crohna. Niedawno wykazano, że pacjenci z chorobą Leśniowskiego-Crohna mają specyficzną reakcję serologiczną na drożdże piwne, co może być związane z niedoborem T-supresorów tego antygenu. Co ciekawe, makrocząsteczki znajdujące się w świetle jelita przestają działać, gdy jest ono „wyłączone” i nawrót choroby Leśniowskiego-Crohna nie rozwija się w odcinkach jelita położonych dystalnie od utworzonej stomii.
Wreszcie, śródbłonek naczyniowy odgrywa główną rolę w zapaleniu: zmiany przepuszczalności i dyfuzji białek do zmiany chorobowej, wydzielanie cytokin śródbłonka i odkładanie dopełniacza w śródbłonku naczyniowym. Naczynia są ściśle zaangażowane w ziarniniaki. Okluzja tętnicy w minimalnie zmienionych obszarach błony śluzowej wskazuje, że śródbłonek może odgrywać wczesną pierwotną rolę w patogenezie choroby Leśniowskiego-Crohna. Sekwencję głównych ogniw patogenezy przedstawiono na schemacie 2.
Aktualne dane pokazują, że koncepcja jednej wspólnej ścieżki patogenezy jest naiwna, ponieważ jednocześnie zachodzi wiele krzyżujących się reakcji interakcji między czynnikami uszkodzenia i powrotu do zdrowia. Większość czynników uszkadzających (naturalni zabójcy, limfokiny, cytotoksyczne limfocyty T, makrofagi, neutrofile) pośredniczy w swoim działaniu poprzez rozpuszczalne mediatory osocza, komórki błony śluzowej jelit i zawartość jelit. Do czynników tych należą przeciwciała, peptydy dopełniacza, eikozanoidy, kininy, cytokiny, endotoksyny, antagoniści receptorów, utleniacze i przeciwutleniacze, aminy biogenne itp. Badania nad mediatorami są niezbędne do lepszego zrozumienia patogenezy i stworzenia nowej podstawy terapii patogenetycznej.

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby Leśniowskiego-Crohna opiera się na zespole charakterystycznych objawów klinicznych, endoskopowych i histologicznych. Niestety nie mamy konkretnego markera stanu zapalnego, ale markery genetyczne nie opuściły jeszcze laboratoriów naukowych i nie zostały poddane badaniom klinicznym. Makroskopowymi objawami choroby Leśniowskiego-Crohna są ogniska i nieciągłość stanu zapalnego, linijne owrzodzenia, afty, zmiany błony śluzowej typu bruku, dyskretne owrzodzenia na tle mało zmienionej błony śluzowej, przetoki jelitowe, zwężenia jelit i powikłania okołoodbytnicze, mikroskopowe owrzodzenia aftowe, przezścienne stany zapalne, owrzodzenia, pęknięcia, ziarniniaki nabłonkowe.
Jednocześnie wyniki badań immunologicznych pozwoliły na ustalenie histologicznych cech wczesnych zmian w rozwoju choroby Leśniowskiego-Crohna.
1. Nagromadzenia makrofagów i limfocytów (mikrogranuloma) występujące w obszarach nieznacznie zmienionej błony śluzowej lub w pobliżu martwiczego nabłonka. Być może zmiany te są prekursorami owrzodzeń aftowych. Nie ma nacieku neutrofilowego, pojawia się tylko w obecności owrzodzenia.
2. W obszarach błony śluzowej zmienionych minimalnie, gdzie nie ma uszkodzeń nabłonka, można zaobserwować okluzję fibrynową tętniczek.
3. Zwiększa się głębokość krypt i zmniejsza się wysokość kosmków w niezmienionym jelicie czczym, co pośrednio wskazuje na aktywację limfocytów T.
4. Występuje rozproszony wzrost gęstości komórek tgM w całym przewodzie pokarmowym i spadek liczby komórek wytwarzających IgA. Za najbardziej znaczący dla rozpoznania wczesnych stadiów choroby Leśniowskiego-Crohna należy uznać reakcję aktywowanych limfocytów T i zmiany naczyniowe.

Współczesne koncepcje farmakoterapii.

Problem terapii patogenetycznej polega na tym, że reakcje immunologiczne nie mają wyrazu klinicznego, a objawy kliniczne i endoskopowe wynikają z rozległego stanu zapalnego. Zmiany histologiczne ujawniają również nie leżące markery choroby, ale tkanki uszkodzone przez stan zapalny. To właśnie te procesy odpowiadają za objawy kliniczne, a większość środków terapeutycznych ma na celu ich eliminację.

Konkretne cele dlaefekt terapeutyczny.

Jeśli uzna się, że przyczyną choroby Leśniowskiego-Crohna są czynniki zawarte w świetle jelita (antygeny?), ich identyfikacja może prowadzić do specyficznej terapii. Dotychczasowa terapia przeciwprątkowa niestety nie powiodła się, choć pozostają wątpliwości co do odpowiedniego doboru leków i sprawy nie można uznać za zamkniętą. Usunięcie drożdży piwnych z diety zmniejszyło aktywność choroby, ale istnieją dowody na to, że wręcz przeciwnie, dodanie drożdży do diety przyniosło złagodzenie objawów. Zmniejszenie niespecyficznej stymulacji osiągnięto poprzez przepisanie diet elementarnych w chorobie Leśniowskiego-Crohna jelita cienkiego, jednak efekt ten mógł wynikać z usunięcia produktów tłuszczowych i innych aktywnych cząsteczek.
Spośród antybiotyków tylko metronidazol okazał się skuteczny w leczeniu choroby Leśniowskiego-Crohna, co zostało udowodnione w kontrolowanych badaniach.
Z pewnością największe nadzieje wiążą się dziś z wdrożeniem terapii immunomodulacyjnej, zwłaszcza leków hamujących odpowiedź immunologiczną limfocytów T (ryc.).
Niestety wyniki takiej terapii wciąż nie są zachęcające i jak już wspomniano, wynika to z faktu, że objawy kliniczne choroby Leśniowskiego-Crohna często odzwierciedlają działanie czynników wtórnych, takich jak reakcje mezenchymalne: immunosupresja nie może wpływać na obrzęk i zwłóknienie ściana jelita. Być może regulacja limfocytów T w błonie śluzowej ma swoją własną specyfikę i może być mniej wrażliwa na leki działające ogólnoustrojowo lub ich dostarczanie do jelita jest niewystarczające. Makrofagi mogą być słabo aktywowane i niezdolne do radzenia sobie z funkcją neutralizacji cząsteczek patologicznych. Po ekspozycji na interferon zwiększa się skuteczność immunostymulacji.
Interakcję leukocytów i śródbłonka naczyniowego można regulować za pomocą środków przeciwzapalnych i immunosupresyjnych. Więcej specyficzna terapia może być skierowany przeciwko cząsteczkom powodującym adhezję neutrofili, aby uniemożliwić ich migrację do przestrzeni pozanaczyniowej. Heparyna może być skuteczna w zmniejszaniu przylegania neutrofilów do endoterium i poprzez swoje działanie przeciwzakrzepowe zapobiegać okluzji naczyń.
Podsumowując, pragnę zauważyć, że dla zrozumienia etiologii, patogenezy i terapii choroby Leśniowskiego-Crohna konieczne jest rozszerzenie naszych badań o czynniki wewnątrzjamowe, nabłonek, tkanka nerwowa i mezenchym, a także naczynia.
Badania nad leczeniem nie powinny koncentrować się wyłącznie na efektorowych mechanizmach immunologicznych i zapalnych. Więcej uwagi należy poświęcić wieloskładnikowym schematom leczenia, takim jak połączenie mesalazyny i maślanu, cyklosporyny i kortykosteroidów itp.