Klinički test krvi za eritematozni lupus. Uzroci sistemskog eritemskog lupusa

ozbiljna bolest, tijekom kojeg ljudski imunološki sustav percipira stanice vlastitog tijela kao strane. Ova bolest je strašna zbog svojih komplikacija. Gotovo svi organi su zahvaćeni bolešću, ali najviše mišićno-koštani sustav i bubrega (lupus artritis i nefritis).

Uzroci sistemskog eritemskog lupusa

Povijest naziva ove bolesti seže u vrijeme kada nisu bili rijetki napadi vukova na ljude, posebno na fijakeriste i kočijaše. Istodobno, grabežljivac je pokušao ugristi nezaštićeni dio tijela, najčešće na licu - nosu, obrazima. Kao što znate, jedan od svijetli simptomi bolest je tzv lupus leptir- svijetao ružičaste mrlje koji utječu na kožu.

Stručnjaci su došli do zaključka da su žene sklonije ovoj autoimunoj bolesti: 85 - 90% slučajeva bolesti javlja se kod nježnijeg spola. Najčešće se lupus osjeća u dobi od 14 do 25 godina.

Zašto je sistemski eritematozni lupus, je još uvijek potpuno nejasno. Ali znanstvenici su ipak uspjeli pronaći neke pravilnosti.

  • Utvrđeno je da ljudi koji imaju veću vjerojatnost da obole različiti razlozi prisiljeni provesti puno vremena u nepovoljnim temperaturnim uvjetima (hladnoća, vrućina).
  • Nasljedstvo nije uzrok bolesti, ali znanstvenici sugeriraju da su rođaci bolesne osobe u opasnosti.
  • Neka istraživanja to pokazuju sistemski eritematozni lupus- To je odgovor imuniteta na brojne iritacije (infekcije, mikroorganizmi, virusi). Dakle, kvarovi u radu imuniteta ne nastaju slučajno, već uz stalni negativni učinak na tijelo. Kao rezultat toga, vlastite stanice i tkiva tijela počinju patiti.
  • Postoji pretpostavka da određeni kemijski spojevi mogu dovesti do pojave bolesti.

Postoje čimbenici koji mogu izazvati pogoršanje već postojeće bolesti:

  • Alkohol i pušenje imaju štetan učinak na cijeli organizam u cjelini, a posebno na kardiovaskularni sustav, a on već boluje od lupusa.
  • Uzimanje lijekova koji sadrže velike doze spolnih hormona može uzrokovati pogoršanje bolesti kod žena.

Sistemski eritematozni lupus - mehanizam razvoja bolesti

Mehanizam razvoja bolesti još uvijek nije u potpunosti shvaćen. Teško je povjerovati da imunološki sustav, koji bi trebao štititi naše tijelo, počinje napadati. Prema znanstvenicima, bolest nastaje kada regulatorna funkcija tijela zataji, zbog čega određene vrste limfocita postaju pretjerano aktivne i pridonose stvaranju imuni kompleksi (velike proteinske molekule).

Imunološki kompleksi počinju se širiti po tijelu, prodirući u razne organe i male posude tako se bolest zove sistemski.

Te se molekule vežu za tkiva, nakon čega počinje oslobađanje iz njih. agresivni enzimi. U normalnim uvjetima, ove tvari su zatvorene u mikrokapsulama i nisu opasne. Ali slobodni, neinkapsulirani enzimi počinju uništavati zdrava tjelesna tkiva. Uz ovaj proces povezani su brojni simptomi.

Glavni simptomi sistemskog eritemskog lupusa

Štetni imunološki kompleksi protokom krvi šire se cijelim tijelom, tako da može biti zahvaćen bilo koji organ. Međutim, osoba ne povezuje prve simptome koji su se pojavili s takvima ozbiljna bolest, Kako sistemski eritematozni lupus jer su karakteristični za mnoge bolesti. Dakle, prvo se pojavljuju sljedeći znakovi:

  • nerazumno povećanje temperature;
  • zimica i bolovi u mišićima, umor;
  • slabost, česte glavobolje.

Kasnije, postoje i drugi simptomi povezani s porazom određenog organa ili sustava.

  • Jedan od očitih simptoma lupusa je takozvani lupus leptir - osip i crvenilo(prelivanje krvnih žila) u jagodicama i nosu. Zapravo, ovaj simptom bolesti pojavljuje se samo u 45-50% pacijenata;
  • osip se može pojaviti na drugim dijelovima tijela: ruke, trbuh;
  • drugi simptom može biti djelomični gubitak kose;
  • ulcerativne lezije sluznice;
  • pojava trofičnih ulkusa.

Lezije mišićno-koštanog sustava

Ono pati puno češće od ostalih tkiva u ovom poremećaju. Većina pacijenata žali se na sljedeće simptome.

  • Bolovi u zglobovima. Imajte na umu da najčešće bolest pogađa najmanje. Postoje lezije uparenih simetričnih zglobova.
  • Lupus artritis, unatoč sličnosti s njim, razlikuje se od njega po tome što ne uzrokuje destrukciju koštano tkivo.
  • Približno 1 od 5 pacijenata razvije deformaciju zahvaćenog zgloba. Ova patologija je nepovratna i može se liječiti samo kirurški.
  • Kod jačeg spola sa sistemskim lupusom najčešće dolazi do upale u sakroilijakalni spojnica. Sindrom boli javlja se u predjelu kokciksa i sakruma. Bolovi mogu biti trajni i privremeni (nakon fizičkog napora).

Oštećenje kardiovaskularnog sustava

U otprilike polovice bolesnika krvni test otkriva anemija, kao i leukopenija i trombocitopenija. Ponekad to dovodi do liječenja bolesti lijekovima.

  • Tijekom pregleda pacijent može pokazati perikarditis, endokarditis ili miokarditis koji se pojavio bez vidljivog razloga. Ne otkrivaju se popratne infekcije koje bi mogle dovesti do oštećenja srčanog tkiva.
  • Ako se bolest ne dijagnosticira na vrijeme, tada su u većini slučajeva zahvaćeni mitralni i trikuspidalni zalisci srca.
  • Osim, sistemski eritematozni lupus je faktor rizika za razvoj ateroskleroze, kao i druge sistemske bolesti.
  • Pojava lupusnih stanica (LE-stanica) u krvi. To su modificirane bijele krvne stanice koje su bile izložene imunoglobulinu. Ovaj fenomen zorno ilustrira tezu da stanice imunološkog sustava uništavaju druga tkiva u tijelu, pogrešno ih smatrajući stranim.

Oštećenje bubrega

  • S akutnim i akutni tijek lupus nastaje upalna bolest bubrega, što se naziva lupus nefritis, ili lupusni nefritis . Istodobno, u tkivima bubrega počinje taloženje fibrina i stvaranje hijalinskih tromba. U slučaju odgođenog liječenja, nagli pad rad bubrega.
  • Druga manifestacija bolesti je hematurija(prisutnost krvi u urinu), nije popraćena boli i ne smeta pacijentu.

Ako se bolest otkrije i liječi na vrijeme, tada se u oko 5% slučajeva razvija akutno zatajenje bubrega.

Oštećenje živčanog sustava

  • Odgođeno liječenje može dovesti do teških živčani sustav u obliku konvulzija, senzornih poremećaja, encefalopatije i cerebrovaskulitisa. Takve promjene su postojane i teško ih je liječiti.
  • Simptomi koji se očituju od strane hematopoetskog sustava. Pojava lupusnih stanica (LE-stanica) u krvi. LE stanice su leukociti u kojima se nalaze jezgre drugih stanica. Ovaj fenomen samo zorno ilustrira kako stanice imunološkog sustava uništavaju druga tkiva u tijelu, greškom ih smatrajući stranim.

Dijagnoza sistemskog lupusa eritematozusa

Ako se u isto vrijeme pronađe osoba 4 znaka bolesti dijagnosticiran mu je: sistemski eritematozni lupus. Ovdje je popis glavnih simptoma koji se analiziraju u dijagnozi.

  • Pojava lupusnog leptira i osipa u jagodicama;
  • povećana osjetljivost kože na izlaganje suncu (crvenilo, osip);
  • ranice na sluznici nosa i usta;
  • upala dva ili više zglobova (artritis) bez oštećenja kostiju;
  • upaljene serozne membrane (pleuritis, perikarditis);
  • protein u mokraći (više od 0,5 g);
  • disfunkcija središnjeg živčanog sustava (konvulzije, psihoze, itd.);
  • krvni test otkriva nizak sadržaj leukocita i trombocita;
  • otkrivaju se antitijela na vlastitu DNK.

Liječenje sistemskog eritemskog lupusa

Treba imati na umu da se ova bolest ne liječi određeno vrijeme niti uz pomoć operacije. Međutim, ova se dijagnoza postavlja za cijeli život sistemski eritematozni lupus- nije presuda. Pravovremena dijagnoza i pravilno propisano liječenje pomoći će u izbjegavanju pogoršanja i omogućiti vam da vodite puni život. Istovremeno, postoji važan uvjet- Ne možete biti na otvorenom suncu.

U liječenju sistemskog lupusa eritematozusa koriste se različita sredstva.

  • Glukokortikoidi. Prvo se propisuje velika doza lijeka za ublažavanje egzacerbacije, kasnije liječnik smanjuje dozu. To se radi kako bi se smanjila jaka nuspojava, koja nepovoljno utječe na brojne organe.
  • Citostatici - brzo uklanjaju simptome bolesti (kratki tečajevi);
  • Ekstrakorporalna detoksikacija - fino pročišćavanje krvi od imunoloških kompleksa transfuzijom;
  • Nesteroidni protuupalni lijekovi. Ova sredstva nisu prikladna za dugotrajnu upotrebu jer su štetni za kardio-vaskularnog sustava i smanjiti proizvodnju testosterona.

Značajnu pomoć u složenom liječenju bolesti pružit će lijek koji uključuje i prirodni sastojak- dron. Biocomplex pomaže u jačanju obrane tijela i suočavanju s njom složena bolest. Posebno je učinkovit u slučajevima kada je zahvaćena koža.

Prirodni lijekovi za komplikacije lupusa

Potrebno je liječiti popratne bolesti i komplikacije - na primjer, lupus nefritis. Potrebno je stalno pratiti stanje bubrega, jer je ova bolest na prvom mjestu u slučajevima smrtnosti kod sistemskog eritemskog lupusa.

Jednako je važno pravodobno liječenje lupusnog artritisa i bolesti srca. U tom smislu, lijekovi kao što su Maslačak P I Plus.

Maslačak P je prirodni kondroprotektor koji štiti zglobove od uništenja, obnavlja hrskavičnog tkiva Također pomaže u snižavanju razine kolesterola u krvi. Također pomaže u uklanjanju toksina iz tijela.

Dihidrokvercetin Plus- poboljšava mikrocirkulaciju krvi, uklanja štetni kolesterol, jača stijenke krvnih žila, čineći ih elastičnijim.

je ozbiljna autoimuna bolest koja je opasna zbog svojih komplikacija. Nemojte očajavati, jer takva dijagnoza nije rečenica. Pravovremena dijagnoza i pravilno liječenje pomoći vam da izbjegnete napade. Budi zdrav!

KORISNO JE ZNATI:

O BOLESTIMA ZGLOBOVA

Nitko ne razmišlja o tome kako izbjeći bolove u zglobovima - grom nije udario, zašto staviti gromobran. U međuvremenu, artralgija - ovo je naziv ove vrste boli - pogađa polovicu ljudi starijih od četrdeset godina i 90% onih koji su stariji od sedamdeset. Stoga je nešto o čemu treba razmišljati o sprječavanju bolova u zglobovima, čak i ako...

Sistemski eritematozni lupus (SLE)- kronična autoimuna bolest uzrokovana kvarom imunološki mehanizmi uz stvaranje štetnih antitijela na vlastite stanice i tkiva. SLE karakterizira oštećenje zglobova, kože, krvnih žila i raznih organa (bubrezi, srce itd.).

Uzrok i mehanizmi razvoja bolesti

Uzrok bolesti nije razjašnjen. Pretpostavlja se da su okidač za razvoj bolesti virusi (RNA i retrovirusi). Osim toga, ljudi imaju genetsku predispoziciju za SLE. Žene obolijevaju 10 puta češće, što je povezano s njihovim karakteristikama hormonalni sustav (visoka koncentracija estrogena u krvi). dokazano zaštitno djelovanje glede SLE muških spolnih hormona (androgena). Čimbenici koji mogu uzrokovati razvoj bolesti mogu biti virusna, bakterijska infekcija, lijekovi.

Mehanizmi bolesti su disfunkcionalni imunološke stanice(T i B – limfociti), što je popraćeno prekomjernim stvaranjem protutijela na vlastite tjelesne stanice. Kao posljedica pretjeranog i nekontroliranog stvaranja protutijela nastaju specifični kompleksi koji cirkuliraju tijelom. Cirkulirajući imunološki kompleksi (CIC) talože se u koži, bubrezima i na seroznim membranama unutarnji organi(srce, pluća, itd.) uzrokujući upalne reakcije.

Simptomi bolesti

Karakterizira se SLE širok raspon simptoma. Bolest se nastavlja s pogoršanjima i remisijama. Početak bolesti može biti munjevit i postupan.
Opći simptomi
  • Umor
  • Gubitak težine
  • Temperatura
  • Smanjena izvedba
  • Brza zamornost

Oštećenje mišićno-koštanog sustava

  • Artritis - upala zglobova
    • Javlja se u 90% slučajeva, češće su zahvaćeni neerozivni, nedeformirajući zglobovi prstiju, zapešća, zglobovi koljena.
  • Osteoporoza - smanjena gustoća kostiju
    • Kao posljedica upale ili liječenja hormonskim lijekovima (kortikosteroidi).
  • Bol u mišićima (15-64% slučajeva), upala mišića (5-11%), slabost mišića (5-10%)

Oštećenja sluznice i kože

  • Kožne lezije na početku bolesti pojavljuju se samo u 20-25% bolesnika, u 60-70% bolesnika javljaju se kasnije, u 10-15% kožne manifestacije bolest se uopće ne javlja. Promjene na koži javljaju se na dijelovima tijela izloženim suncu: lice, vrat, ramena. Lezije imaju izgled eritema (crvenkasti plakovi s ljuštenjem), proširenih kapilara duž rubova, područja s viškom ili nedostatkom pigmenta. Na licu takve promjene podsjećaju na izgled leptira jer su zahvaćeni stražnji dio nosa i obrazi.
  • Gubitak kose (alopecija) je rijedak, obično zahvaća temporalnu regiju. Kosa ispada na ograničenom području.
  • Povećana osjetljivost kože na sunčevu svjetlost (fotosenzitivnost) javlja se u 30-60% bolesnika.
  • Zahvaćenost sluznice javlja se u 25% slučajeva.
    • Crvenilo, smanjena pigmentacija, pothranjenost tkiva usana (heilitis)
    • Mala točkasta krvarenja, ulcerativne lezije oralne sluznice

Oštećenje dišnog sustava

Porazi sa strane dišni sustav SLE se dijagnosticira u 65% slučajeva. Plućna patologija može se razviti i akutno i postupno s razne komplikacije. Najčešća manifestacija ozljede plućni sustav To je upala ovojnice koja prekriva pluća (pleuritis). Karakterizira ga bol u prsima, otežano disanje. SLE također može uzrokovati razvoj lupus pneumonije (lupus pneumonitis), koju karakteriziraju: otežano disanje, kašalj s krvavim ispljuvkom. SLE često zahvaća plućne žile, što dovodi do plućne hipertenzije. Na pozadini SLE, često se razvijaju infektivni procesi u plućima, a moguće je i da se razvije ozbiljno stanje poput blokade plućna arterija tromb (plućna embolija).

Oštećenje kardiovaskularnog sustava

SLE može zahvatiti sve strukture srca, vanjsku ljusku (perikard), unutarnji sloj (endokard), izravno srčani mišić (miokard), ventile i koronarne žile. Najčešći je perikard (perikarditis). Manifestacije: glavni simptom je tupa bol u prsnoj kosti. Perikarditis (eksudativni) karakterizira stvaranje tekućine u perikardijalnoj šupljini, kod SLE-a nakupljanje tekućine je malo, a cijeli upalni proces obično ne traje dulje od 1-2 tjedna.
  • Miokarditis je upala srčanog mišića.
Manifestacije: srčane aritmije, poremećaji provođenja živčani impuls, akutno ili kronično zatajenje srca.
  • Češće su pogođeni poraz srčanih zalistaka, mitralni i aortalni zalisci.
  • Oštećenje koronarnih žila može dovesti do infarkta miokarda, koji se može razviti kod mladih ljudi bolesnika sa SLE.
  • Oštećenje unutarnje ovojnice krvnih žila (endotela) povećava rizik od ateroskleroze. Poraz periferne žile manifestira se:
    • Livedo reticularis (plave mrlje na koži koje stvaraju mrežasti uzorak)
    • Lupus panikulitis (potkožni čvorići, često bolni, mogu ulcerirati)
    • Tromboza žila ekstremiteta i unutarnjih organa

Oštećenje bubrega

Najčešće kod SLE-a zahvaćeni su bubrezi, u 50% bolesnika utvrđene su lezije bubrežnog aparata. Čest simptom je prisutnost bjelančevina u mokraći (proteinurija), eritrociti i cilindri se obično ne otkrivaju na početku bolesti. Glavne manifestacije oštećenja bubrega kod SLE su: proliferativni glomerulonefritis i mebran nefritis, koji se očituje nefrotskim sindromom (proteini u mokraći su veći od 3,5 g / dan, smanjenje proteina u krvi, edem).

Oštećenje središnjeg živčanog sustava

Pretpostavlja se da su poremećaji SŽS-a uzrokovani oštećenjem moždanih žila, kao i stvaranjem protutijela na neurone, na stanice odgovorne za zaštitu i prehranu neurona (glijalne stanice), te na imunološke stanice (limfocite).
Glavne manifestacije lezije živčane strukture i cerebralne žile
  • Glavobolja i migrena, većina uobičajeni simptomi sa SLE
  • Razdražljivost, depresija - rijetko
  • Psihoze: paranoja ili halucinacije
  • moždani udar
  • Horeja, parkinsonizam - rijetko
  • Mijelopatija, neuropatija i drugi poremećaji formiranja živčanih ovojnica (mijelina)
  • Mononeuritis, polineuritis, aseptični meningitis

Povreda probavnog trakta

Klinička lezija probavni trakt dijagnosticiraju se u 20% bolesnika sa SLE.
  • Oštećenje jednjaka, kršenje čina gutanja, širenje jednjaka javlja se u 5% slučajeva
  • Čir na želucu i 12. crijevu uzrokovan je kako samom bolešću tako i nuspojavama liječenja.
  • Bolovi u trbuhu kao manifestacija SLE, a mogu biti uzrokovani i pankreatitisom, upalom crijevnih žila, infarktom crijeva.
  • Mučnina, nelagoda u trbuhu, probavne smetnje

  • Hipokromna normocitna anemija javlja se u 50% bolesnika, težina ovisi o aktivnosti SLE. Hemolitička anemija je rijetka kod SLE.
  • Leukopenija je smanjenje bijelih krvnih stanica. Uzrokovana je smanjenjem limfocita i granulocita (neutrofili, eozinofili, bazofili).
  • Trombocitopenija je smanjenje trombocita u krvi. Javlja se u 25% slučajeva, a uzrokovana je stvaranjem antitijela protiv trombocita, kao i antitijela na fosfolipide (masti koje grade stanične membrane).
Također, u 50% bolesnika sa SLE, povećana Limfni čvorovi, 90% pacijenata ima dijagnozu povećane slezene (splenomegalija).

Dijagnoza SLE


Dijagnoza SLE temelji se na podacima iz kliničkih manifestacija bolesti, kao i podacima iz laboratorija i instrumentalno istraživanje. American College of Rheumatology razvio je posebne kriterije po kojima je moguće postaviti dijagnozu - sistemski eritematozni lupus.

Kriteriji za dijagnozu sistemskog lupusa eritematozusa

Dijagnoza SLE se postavlja ako su prisutna najmanje 4 od 11 kriterija.

  1. Artritis
Obilježje: bez erozije, periferno, manifestira se bolom, oteklinom, nakupljanjem beznačajne tekućine u zglobnoj šupljini
  1. diskoidni osip
Crvene boje, ovalnog, okruglog ili prstenastog oblika, plakovi s neravnim konturama na površini su ljuske, proširene kapilare u blizini, ljuske se teško odvajaju. Neliječene lezije ostavljaju ožiljke.
  1. Lezije sluznice
Zahvaćena je sluznica usne šupljine ili nazofaringealne sluznice u obliku ulceracija. Obično bezbolno.
  1. fotoosjetljivost
Povećana osjetljivost na sunčevu svjetlost. Kao posljedica izlaganja sunčevoj svjetlosti, na koži se pojavljuje osip.
  1. Osip na stražnjoj strani nosa i obrazima
Specifičan osip u obliku leptira
  1. Oštećenje bubrega
Trajni gubitak bjelančevina u urinu 0,5 g/dan, izlučivanje staničnih odljeva
  1. Oštećenje seroznih membrana
Pleuritis je upala ovojnice pluća. Manifestira se bolovima u prsima, pojačanim udisanjem.
Perikarditis - upala ovojnice srca
  1. lezija CNS-a
Konvulzije, psihoze - u nedostatku lijekova koji ih mogu izazvati ili metaboličkih poremećaja (uremija, itd.)
  1. Promjene u krvnom sustavu
  • Hemolitička anemija
  • Smanjenje leukocita manje od 4000 stanica / ml
  • Smanjenje limfocita manje od 1500 stanica / ml
  • Smanjenje trombocita manje od 150 10 9 /l
  1. Promjene u imunološkom sustavu
  • Promijenjena količina anti-DNA protutijela
  • Prisutnost antitijela na kardiolipin
  • Antinuklearna protutijela anti-Sm
  1. Povećanje broja specifičnih antitijela
Povišena antinuklearna antitijela (ANA)

Stupanj aktivnosti bolesti određuje se posebnim SLEDAI indeksima ( Sistemski eritematozni lupus indeks aktivnosti bolesti). Indeks aktivnosti bolesti uključuje 24 parametra i odražava stanje 9 sustava i organa, izraženo u točkama koje su sažete. Maksimalno 105 bodova, što odgovara vrlo visokoj aktivnosti bolesti.

Indeksi aktivnosti bolesti poSLEDAI

Manifestacije Opis Interpunkcija
Pseudoepileptički napadaj(razvoj konvulzija bez gubitka svijesti) Treba isključiti metabolički poremećaji, infekcije, lijekovi koji bi ga mogli izazvati. 8
psihoze Kršenje sposobnosti obavljanja radnji u uobičajenom načinu rada, oslabljena percepcija stvarnosti, halucinacije, smanjeno asocijativno razmišljanje, neorganizirano ponašanje. 8
organske promjene u mozgu Promjene logično mišljenje, poremećena je orijentacija u prostoru, smanjena memorija, inteligencija, koncentracija, nepovezan govor, nesanica ili pospanost. 8
Poremećaji oka Upala optički živac osim hipertenzije. 8
Oštećenje kranijalnih živaca Oštećenje kranijalnih živaca otkriveno po prvi put.
Glavobolja Izražena, uporna, može biti migrena, ne reagira na narkotički analgetici 8
Poremećaji cerebralne cirkulacije Prvi put otkriven, isključujući posljedice ateroskleroze 8
Vaskulitis-(vaskularno oštećenje) Čirevi, gangrena ekstremiteta, bolni čvorovi na prstima 8
Artritis- (upala zglobova) Oštećenje više od 2 zgloba sa znakovima upale i otekline. 4
Miozitis- (upala skeletnih mišića) Bolovi u mišićima, slabost s potvrdom instrumentalnih studija 4
Cilindri u urinu Hijalin, granular, eritrocit 4
eritrociti u mokraći Više od 5 crvenih krvnih stanica u vidnom polju, isključuju druge patologije 4
Protein u mokraći Više od 150 mg dnevno 4
Leukociti u mokraći Više od 5 bijelih krvnih stanica u vidnom polju, isključujući infekcije 4
Oštećenja kože Šteta upalne prirode 2
Gubitak kose Povećanje lezija ili potpuni gubitak kose 2
Ulkusi sluznice Čirevi na sluznicama i na nosu 2
pleuritis- (upala ovojnice pluća) Bol u prsima, zadebljanje pleure 2
Perikarditis-( upala ovojnice srca) Otkriven na EKG-u, ehokardiografiji 2
Smanjeni kompliment Smanjeni C3 ili C4 2
AntiDNA Pozitivno 2
Temperatura Više od 38 stupnjeva C, isključujući infekcije 1
Smanjenje krvnih pločica Manje od 150 10 9 /l, isključujući lijekove 1
Smanjenje broja bijelih krvnih stanica Manje od 4,0 10 9 /l, isključujući lijekove 1
  • Lagana aktivnost: 1-5 bodova
  • Umjerena aktivnost: 6-10 bodova
  • Visoka aktivnost: 11-20 bodova
  • Vrlo visoka aktivnost: više od 20 bodova

Dijagnostički testovi koji se koriste za otkrivanje SLE

  1. ANA- test probira, određuju se specifična protutijela na stanične jezgre, utvrđuje se u 95% bolesnika, ne potvrđuje dijagnozu u nedostatku kliničkih manifestacija sistemskog eritemskog lupusa
  2. Anti DNK– antitijela na DNA, određena u 50% bolesnika, razina tih antitijela odražava aktivnost bolesti
  3. Anti-sm- specifična protutijela na Smithov antigen, koji je dio kratke RNA, otkrivaju se u 30-40% slučajeva
  4. Anti-SSA ili Anti-SSB, antitijela na specifične proteine ​​smještene u jezgri stanice, prisutna su u 55% bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom, nisu specifična za SLE, otkrivaju se i u drugim bolestima vezivno tkivo
  5. antikardiolipin - antitijela na mitohondrijske membrane (energetska stanica stanica)
  6. Antihistoni- protutijela protiv proteina nužna za pakiranje DNA u kromosome, karakteristična za lijekom izazvan SLE.
Ostale laboratorijske pretrage
  • Markeri upale
    • ESR - povećan
    • C - reaktivni protein, povišen
  • Snižena razina komplimenata
    • C3 i C4 su smanjeni kao rezultat pretjeranog stvaranja imunoloških kompleksa
    • Neki ljudi rođeni su sa smanjenom razinom komplimenata, što je predisponirajući faktor za razvoj SLE-a.
Sustav komplimenata je skupina proteina (C1, C3, C4, itd.) uključenih u imunološki odgovor tijela.
  • Opća analiza krvi
    • Moguće smanjenje crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica, limfocita, trombocita
  • Analiza urina
    • Protein u mokraći (proteinurija)
    • Crvena krvna zrnca u mokraći (hematurija)
    • Izljevi u urinu (cilindrurija)
    • Bijela krvna zrnca u mokraći (piurija)
  • Kemija krvi
    • Kreatinin - povećanje ukazuje na oštećenje bubrega
    • ALAT, ASAT - povećanje ukazuje na oštećenje jetre
    • Kreatin kinaza - povećava se s oštećenjem mišićnog aparata
Instrumentalne metode istraživanja
  • Rtg zglobova
Uočavaju se manje promjene, nema erozije
  • X-zraka i kompjutorizirana tomografija prsa
Otkriti: oštećenje pleure (pleuritis), lupus pneumonija, plućna embolija.
  • Nuklearna magnetska rezonancija i angiografija
Otkrivaju se oštećenja CNS-a, vaskulitis, moždani udar i druge nespecifične promjene.
  • ehokardiografija
Oni će vam omogućiti da odredite tekućinu u perikardijalnoj šupljini, oštećenje perikarda, oštećenje srčanih zalistaka itd.
Specifični postupci
  • Punkcija kralježnice kako bi se isključili zarazni uzroci neurološki simptomi.
  • Biopsija (analiza tkiva organa) bubrega omogućuje određivanje vrste glomerulonefritisa i olakšavanje izbora taktike liječenja.
  • Biopsija kože omogućuje vam razjašnjenje dijagnoze i isključivanje sličnih dermatoloških bolesti.

Liječenje sistemskog lupusa


Unatoč značajnom napretku u moderno liječenje sistemski eritematozni lupus, ovaj zadatak ostaje vrlo težak. Liječenje usmjereno na uklanjanje glavni razlog Bolest nije pronađena, kao što nije pronađen ni sam uzrok. Dakle, načelo liječenja usmjereno je na uklanjanje mehanizama razvoja bolesti, smanjenje čimbenika izazivanja i sprječavanje komplikacija.
  • Eliminirajte fizičko i psihičko stresni uvjeti
  • Smanjite izlaganje suncu, koristite kremu za sunčanje
Liječenje
  1. Glukokortikosteroidi najviše učinkoviti lijekovi V liječenje SLE.
Pokazalo se da dugotrajna glukokortikosteroidna terapija u bolesnika sa SLE održava dobra kvalitetaživot i produžiti njegovo trajanje.
Režimi doziranja:
  • Iznutra:
    • Početna doza prednizolona 0,5 - 1 mg / kg
    • Doza održavanja 5-10 mg
    • Prednizolon treba uzimati ujutro, doza se smanjuje za 5 mg svaka 2-3 tjedna

  • intravenska primjena metilprednizolona velike doze(pulsna terapija)
    • Doza 500-1000 mg/dan, 3-5 dana
    • Ili 15-20 mg/kg tjelesne težine
Ovakav način propisivanja lijeka u prvih nekoliko dana značajno smanjuje prekomjernu aktivnost imunološkog sustava i ublažava manifestacije bolesti.

Indikacije za pulsnu terapiju: mlada dob, fulminantni lupusni nefritis, visoka imunološka aktivnost, oštećenje živčanog sustava.

  • 1000 mg metilprednizolona i 1000 mg ciklofosfamida prvi dan
  1. Citostatici: ciklofosfamid (ciklofosfamid), azatioprin, metotreksat, koriste se u složenom liječenju SLE.
Indikacije:
  • Akutni lupusni nefritis
  • Vaskulitis
  • Oblici otporni na liječenje kortikosteroidima
  • Potreba za smanjenjem doze kortikosteroida
  • Visoka aktivnost SLE
  • Progresivni ili fulminantni tijek SLE
Doze i načini primjene lijeka:
  • Ciklofosfamid uz pulsnu terapiju 1000 mg, zatim svaki dan 200 mg dok se ne postigne ukupna doza od 5000 mg.
  • Azatioprin 2-2,5 mg/kg/dan
  • Metotreksat 7,5-10 mg/tjedan, na usta
  1. Protuupalni lijekovi
Koriste se pri visokoj temperaturi, s oštećenjem zglobova i serozitisom.
  • Naklofen, nimesil, aertal, catafast itd.
  1. Aminokinolinski lijekovi
Djeluju protuupalno i imunosupresivno, koriste se u preosjetljivost na sunčevu svjetlost i kožne lezije.
  • delagil, plaquenil itd.
  1. Biološka sredstva su obećavajuća metoda liječenje SLE
Ovi lijekovi imaju mnogo manje nuspojave nego hormonalni lijekovi. Imaju usko ciljani učinak na mehanizme razvoja imunoloških bolesti. Učinkovito, ali skupo.
  • Anti CD 20 - Rituksimab
  • Faktor nekroze tumora alfa - Remicade, Gumira, Embrel
  1. Ostali lijekovi
  • Antikoagulansi (heparin, varfarin, itd.)
  • Antiagregacijski lijekovi (aspirin, klopidogrel itd.)
  • Diuretici (furosemid, hidroklorotiazid, itd.)
  • Pripravci kalcija i kalija
  1. Metode izvantjelesnog liječenja
  • Plazmafereza je izvantjelesna metoda pročišćavanja krvi kojom se uklanja dio krvne plazme, a s njom i protutijela koja uzrokuju SLE bolest.
  • Hemosorpcija je metoda pročišćavanja krvi izvan tijela pomoću specifičnih sorbenata (ionsko izmjenjivačke smole, Aktivni ugljik i tako dalje.).
Ove metode se koriste u slučaju teškog SLE ili u slučaju izostanka učinka klasičnog liječenja.

Koje su komplikacije i prognoze za život sa sistemskim eritemskim lupusom?

Rizik od razvoja komplikacija sistemskog eritemskog lupusa izravno ovisi o tijeku bolesti.

Varijante tijeka sistemskog eritemskog lupusa:

1. Akutni tečaj- karakterizira munjevit početak, brz tijek i brzi istovremeni razvoj simptoma oštećenja mnogih unutarnjih organa (pluća, srce, središnji živčani sustav i tako dalje). Akutni tijek sistemskog eritemskog lupusa, na sreću, je rijedak, jer ova opcija brzo i gotovo uvijek dovodi do komplikacija i može uzrokovati smrt pacijenta.
2. Subakutni tečaj- karakteriziran postupnim početkom, izmjenom razdoblja egzacerbacija i remisija, prevlast općih simptoma (slabost, gubitak težine, subfebrilna temperatura (do 38 0)

C) i drugi), oštećenje unutarnjih organa i komplikacije nastaju postupno, ne prije 2-4 godine od početka bolesti.
3. kronični tok- najviše povoljan tečaj SLE, dolazi do postupnog početka, oštećenja uglavnom kože i zglobova, duljih razdoblja remisije, oštećenja unutarnjih organa i komplikacija dolazi nakon desetljeća.

Oštećenja organa poput srca, bubrega, pluća, središnjeg živčanog sustava i krvi, koja se opisuju kao simptomi bolesti, zapravo su komplikacije sistemskog eritemskog lupusa.

Ali moguće je razlikovati komplikacije koje dovode do nepovratnih posljedica i mogu dovesti do smrti pacijenta:

1. Sistemski eritematozni lupus- djeluje na vezivno tkivo kože, zglobove, bubrege, krvne žile i druge tjelesne strukture.

2. medicinski lupus eritematozus- Za razliku od prikaz sustava lupus erythematosus, potpuno reverzibilan proces. Lupus izazvan lijekovima razvija se kao posljedica izlaganja određenim lijekovi:

  • Lijekovi za liječenje kardiovaskularnih bolesti: skupine fenotiazina (apresin, aminazin), hidralazin, inderal, metoprolol, bisoprolol, propranolol i neki drugi;
  • antiaritmijsko sredstvoNovokainamid;
  • sulfonamidi: Biseptol i drugi;
  • lijek protiv tuberkuloze Isoniazid;
  • oralni kontraceptivi;
  • droge biljnog porijekla za liječenje bolesti vena (tromboflebitis, proširene vene donjih ekstremiteta i tako dalje): divlji kesten, venotonic Doppelhertz, Detralex i neki drugi.
Klinička slika kod lijekom izazvanog eritemskog lupusa ne razlikuje se od sistemskog eritemskog lupusa. Sve manifestacije lupusa nestaju nakon prekida uzimanja lijekova , vrlo rijetko je potrebno propisati kratke tečajeve hormonske terapije (prednizolon). Dijagnoza Utvrđuje se metodom isključenja: ako su simptomi eritemskog lupusa započeli odmah nakon početka uzimanja lijekova i nestali nakon njihovog povlačenja, te se ponovno pojavili nakon ponovne primjene tih lijekova, tada govorimo o medicinskom lupusu eritematodesu.

3. Diskoidni (ili kutani) eritematozni lupus može prethoditi razvoju sistemskog eritemskog lupusa. Kod ove vrste bolesti, koža lica je pogođena u većoj mjeri. Promjene na licu slične su onima kod sistemskog eritemskog lupusa, ali parametri krvnih pretraga (biokemijski i imunološki) nemaju promjena karakterističnih za SLE, te će to biti glavni kriterij diferencijalna dijagnoza s drugim vrstama eritemskog lupusa. Da bi se razjasnila dijagnoza, potrebno je histološki pregled kože, što će pomoći u razlikovanju od bolesti sličnih po izgledu (ekcem, psorijaza, kožni oblik sarkoidoze i drugi).

4. neonatalni eritematozni lupus javlja se kod novorođenčadi čije majke boluju od sistemskog eritemskog lupusa ili drugih sistemskih autoimunih bolesti. Istodobno, majka možda nema simptome SLE, ali se tijekom pregleda otkrivaju autoimuna protutijela.

Simptomi neonatalnog eritemskog lupusa dijete se obično manifestira prije dobi od 3 mjeseca:

  • promjene na koži lica (često izgledaju poput leptira);
  • kongenitalna aritmija, koja se često određuje ultrazvukom fetusa u II-III tromjesečju trudnoće;
  • mana krvne stanice u općem testu krvi (smanjenje razine eritrocita, hemoglobina, leukocita, trombocita);
  • otkrivanje autoimunih protutijela specifičnih za SLE.
Sve ove manifestacije neonatalnog eritemskog lupusa nestaju nakon 3-6 mjeseci i bez poseban tretman nakon što majčina antitijela prestanu cirkulirati u djetetovoj krvi. Ali potrebno je pridržavati se određenog režima (izbjegavati izlaganje sunčevoj svjetlosti i dr ultraljubičaste zrake), na izražene manifestacije na koži je moguće koristiti 1% hidrokortizonsku mast.

5. Također, izraz "lupus" se koristi za tuberkulozu kože lica - tuberkulozni lupus . Tuberkuloza kože vrlo je slična izgledu leptira sistemskog eritemskog lupusa. Dijagnoza će pomoći u utvrđivanju histološkog pregleda kože i mikroskopskog i bakteriološkog pregleda struganja - otkriva se Mycobacterium tuberculosis (bakterija otporna na kiseline).


Fotografija: ovako izgleda tuberkuloza kože lica ili tuberkulozni lupus.

Sistemski eritemski lupus i druge sistemske bolesti vezivnog tkiva, kako razlikovati?

Skupina sistemske bolesti vezivno tkivo:
  • Sistemski eritematozni lupus.
  • Idiopatski dermatomiozitis (polimiozitis, Wagnerova bolest)- poraz autoimunim antitijelima glatkih i skeletnih mišića.
  • Sistemska sklerodermija je bolest u kojoj je normalno tkivo zamijenjeno vezivnim tkivom (koje nema funkcionalna svojstva), uključujući krvne žile.
  • Difuzni fasciitis (eozinofilni)- oštećenje fascija - struktura koje su kućište za skeletne mišiće, dok se u krvi većine bolesnika nalazi povećan iznos eozinofili (krvne stanice odgovorne za alergije).
  • Sjögrenov sindrom- oštećenje različitih žlijezda (suzne, slinovnice, znojnice i tako dalje), za koje se ovaj sindrom naziva i suhim.
  • Druge sistemske bolesti.
Sistemski eritemski lupus treba razlikovati od sistemske sklerodermije i dermatomiozitisa, koji su slični po svojoj patogenezi i kliničkim manifestacijama.

Diferencijalna dijagnoza sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Dijagnostički kriteriji Sistemski eritematozni lupus Sistemska sklerodermija Idiopatski dermatomiozitis
Početak bolesti
  • slabost, umor;
  • povećanje tjelesne temperature;
  • gubitak težine;
  • kršenje osjetljivosti kože;
  • ponavljajuća bol u zglobovima.
  • slabost, umor;
  • povećanje tjelesne temperature;
  • kršenje osjetljivosti kože, osjećaj pečenja kože i sluznice;
  • utrnulost udova;
  • gubitak težine
  • bol u zglobovima;
  • Raynaudov sindrom oštro kršenje cirkulacija krvi u ekstremitetima, posebno u šakama i stopalima.

Fotografija: Raynaudov sindrom
  • jaka slabost;
  • povećanje tjelesne temperature;
  • bol u mišićima;
  • može doći do bolova u zglobovima;
  • ukočenost pokreta u udovima;
  • zbijanje skeletnih mišića, njihovo povećanje volumena zbog edema;
  • oticanje, cijanoza kapaka;
  • Raynaudov sindrom.
Temperatura Dugotrajna groznica, tjelesna temperatura iznad 38-39 0 C. Dugotrajno subfebrilno stanje(do 38 0 S). Umjereno dugotrajna groznica(do 39 0 C).
Izgled bolesnika
(na početku bolesti iu nekim njenim oblicima izgled pacijent se ne mora promijeniti kod svih ovih bolesti)
Oštećenja kože, uglavnom lica, "leptir" (crvenilo, ljuske, ožiljci).
Osipi mogu biti po cijelom tijelu i na sluznicama. Suha koža, gubitak kose, noktiju. Nokti su deformirani, izbrazdane ploče nokta. Također, po cijelom tijelu mogu biti hemoragični osipi (modrice i petehije).
Lice može poprimiti izraz "maske" bez izraza lica, rastegnuto, koža je sjajna, oko usta se pojavljuju duboki nabori, koža je nepomična, čvrsto zalemljena za duboko ležeća tkiva. Često postoji kršenje žlijezda (suhe sluznice, kao kod Sjögrenovog sindroma). Ispadaju kosa i nokti. Tamne mrlje na koži ekstremiteta i vrata na pozadini "brončane kože". Specifičan simptom je oticanje kapaka, njihova boja može biti crvena ili ljubičasta, na licu iu području dekoltea pojavljuje se različit osip s crvenilom kože, ljuskama, krvarenjima, ožiljcima. Napredovanjem bolesti lice poprima "izgled maske", bez izraza lica, rastegnuto, može biti iskrivljeno, često se otkriva izostavljanje gornji kapak(ptoza).
Glavni simptomi tijekom razdoblja aktivnosti bolesti
  • kožne lezije;
  • fotosenzitivnost - osjetljivost kože pri izlaganju sunčevoj svjetlosti (poput opeklina);
  • bol u zglobovima, ukočenost pokreta, poremećena fleksija i ekstenzija prstiju;
  • promjene u kostima;
  • nefritis (edem, proteini u mokraći, povećani krvni tlak, zadržavanje urina i drugi simptomi);
  • aritmije, angina pektoris, srčani udar i drugi srčani i vaskularni simptomi;
  • otežano disanje, krvavi ispljuvak (plućni edem);
  • pokretljivost crijeva i drugi simptomi;
  • oštećenje središnjeg živčanog sustava.
  • kožne promjene;
  • Raynaudov sindrom;
  • bol i ukočenost pokreta u zglobovima;
  • teško proširenje i savijanje prstiju;
  • distrofične promjene u kostima, vidljive na rendgenskom snimku (osobito falange prstiju, čeljusti);
  • mišićna slabost (atrofija mišića);
  • teške povrede rad crijevnog trakta (motilitet i apsorpcija);
  • kršenje srčanog ritma (rast ožiljnog tkiva u srčanom mišiću);
  • otežano disanje (prekomjerni rast vezivnog tkiva u plućima i pleuri) i drugi simptomi;
  • oštećenje perifernog živčanog sustava.
  • kožne promjene;
  • jaka bol u mišićima, njihova slabost (ponekad pacijent ne može podići malu šalicu);
  • Raynaudov sindrom;
  • kršenje pokreta, tijekom vremena, pacijent je potpuno imobiliziran;
  • s oštećenjem dišnih mišića - kratkoća daha, do potpune paralize mišića i zaustavljanja disanja;
  • s oštećenjem žvačnih mišića i mišića ždrijela - kršenje čina gutanja;
  • s oštećenjem srca - poremećaj ritma, do srčanog zastoja;
  • s oštećenjem glatkih mišića crijeva - njegova pareza;
  • kršenje čina defekacije, mokrenja i mnogih drugih manifestacija.
Prognoza Kronični tijek, s vremenom je zahvaćeno sve više organa. Bez liječenja razvijaju se komplikacije opasno po život pacijent. Adekvatnim i redovitim liječenjem moguće je postići dugotrajnu, stabilnu remisiju.
Laboratorijski pokazatelji
  • povećanje gama globulina;
  • ESR ubrzanje;
  • pozitivan C-reaktivni protein;
  • smanjenje razine imunoloških stanica komplementarnog sustava (C3, C4);
  • niska količina oblikovani elementi krv;
  • razina LE stanica značajno je povećana;
  • pozitivan ANA test;
  • anti-DNA i otkrivanje drugih autoimunih antitijela.
  • povećanje gama globulina, kao i mioglobina, fibrinogena, ALT, AST, kreatinina - zbog propadanja mišićno tkivo;
  • pozitivan test na LE stanice;
  • rijetko anti-DNA.
Načela liječenja Dugotrajna hormonska terapija (prednizolon) + citostatici + simptomatska terapija i drugi lijekovi (vidi odjeljak članka "Liječenje sistemski lupus» ).

Kao što vidite, ne postoji niti jedna analiza koja bi u potpunosti razlikovala sistemski eritemski lupus od drugih sistemskih bolesti, a simptomi su vrlo slični, posebno na rani stadiji. Iskusni reumatolozi često moraju procijeniti kožne manifestacije bolesti kako bi dijagnosticirali sistemski eritematozni lupus (ako je prisutan).

Sistemski eritematozni lupus kod djece, koje su karakteristike simptoma i liječenja?

Sistemski eritematozni lupus rjeđi je u djece nego u odraslih. U djetinjstvo od autoimunih bolesti češće se otkriva reumatoidni artritis. SLE pretežno (u 90% slučajeva) pogađa djevojčice. Sistemski lupus eritematozus može se pojaviti u dojenčadi i male djece, iako rijetko, najveći broj slučajevi ove bolesti javljaju se tijekom puberteta, naime u dobi od 11-15 godina.

S obzirom na karakteristike imuniteta, hormonska pozadina, intenzitet rasta, sistemski lupus eritematozus u djece nastavlja sa svojim karakteristikama.

Značajke tijeka sistemskog eritemskog lupusa u djetinjstvu:

  • teža bolest , visoka aktivnost autoimunog procesa;
  • kronični tok bolest kod djece javlja se samo u trećini slučajeva;
  • češći akutni ili subakutni tok bolesti s brzim oštećenjem unutarnjih organa;
  • također izoliran samo u djece akutni ili fulminantni tok SLE - gotovo istovremeno oštećenje svih organa, uključujući i središnji živčani sustav, što može dovesti do smrti malog pacijenta u prvih šest mjeseci od početka bolesti;
  • česti razvoj komplikacija i visoka smrtnost;
  • najviše uobičajena komplikacijaporemećaj krvarenja u obliku unutarnjeg krvarenja, hemoragijske erupcije (modrice, krvarenja na koži), kao rezultat - razvoj stanje šoka DIC - diseminirana intravaskularna koagulacija;
  • sistemski lupus eritematozus u djece se često javlja u obliku vaskulitis - upala krvnih žila, koja određuje težinu procesa;
  • djeca sa SLE su obično pothranjena , imaju izražen deficit tjelesne težine, do kaheksija (ekstremni stupanj distrofija).
Glavni simptomi sistemskog eritemskog lupusa kod djece:

1. Početak bolesti akutna, s povećanjem tjelesne temperature do visokih brojeva (preko 38-39 0 C), s bolovima u zglobovima i teškom slabošću, naglim gubitkom tjelesne težine.
2. Promjene na koži u obliku "leptira" u djece su relativno rijetke. No, s obzirom na razvoj nedostatka krvnih pločica, hemoragijski osip je češći po cijelom tijelu (modrice bez razloga, petehije ili točkasta krvarenja). Također, jedan od karakterističnih znakova sistemskih bolesti je gubitak kose, trepavica, obrva, sve do potpune ćelavosti. Koža postaje mramorirana, vrlo osjetljiva na sunčevu svjetlost. Mogu se pojaviti različiti osipi na koži koji su karakteristični za alergijski dermatitis. U nekim slučajevima razvija se Raynaudov sindrom - kršenje cirkulacije ruku. U usnoj šupljini mogu postojati dugotrajne rane koje ne zacjeljuju - stomatitis.
3. Bol u zglobovima- tipičan sindrom aktivnog sistemskog eritemskog lupusa, bol je periodična. Artritis je popraćen nakupljanjem tekućine u zglobnoj šupljini. Bolovi u zglobovima povezani su s bolovima u mišićima i ukočenošću tijekom vremena, počevši od male zglobove prstima.
4. Za djecu karakterizira stvaranje eksudativnog pleuritisa(tekućina u pleuralna šupljina), perikarditis (tekućina u perikardu, ovojnici srca), ascites i druge eksudativne reakcije (vodanka).
5. Zastoj srca kod djece se obično manifestira kao miokarditis (upala srčanog mišića).
6. Oštećenje bubrega ili nefritis mnogo češće se razvija u djetinjstvu nego u odraslih. Takav nefritis relativno brzo dovodi do razvoja akutnog zatajenja bubrega (zahtijeva intenzivnu njegu i hemodijalizu).
7. Ozljeda pluća rijedak je u djece.
8. U rano razdoblje bolest u adolescenata u većini slučajeva se promatra ozljeda gastrointestinalnog trakta(hepatitis, peritonitis itd.).
9. Oštećenje središnjeg živčanog sustava u djece karakterizira kapricioznost, razdražljivost, u teškim slučajevima mogu se razviti konvulzije.

To jest, kod djece, sistemski eritematozni lupus također karakteriziraju različiti simptomi. I mnogi od ovih simptoma su maskirani pod krinkom drugih patologija, dijagnoza sistemskog lupusa eritematozusa nije odmah pretpostavljena. Nažalost, nakon svega, pravodobno liječenje ključ je uspjeha u prijelazu aktivnog procesa u razdoblje stabilne remisije.

Dijagnostički principi sistemski eritematozni lupus isti su kao i kod odraslih, temeljeni uglavnom na imunološkim ispitivanjima (otkrivanje autoimunih protutijela).
U općoj analizi krvi, u svim slučajevima i od samog početka bolesti, utvrđuje se smanjenje broja svih krvnih stanica (eritrocita, leukocita, trombocita), poremećeno je zgrušavanje krvi.

Liječenje sistemskog eritemskog lupusa u djece, kao i kod odraslih, uključuje dugotrajnu primjenu glukokortikoida, odnosno prednizolona, ​​citostatika i protuupalnih lijekova. Sistemski eritemski lupus je dijagnoza koja zahtijeva hitna hospitalizacija dijete u bolnicu (reumatološki odjel, s razvojem teških komplikacija - u jedinicu intenzivne njege ili reanimaciju).
U bolničkom okruženju, puni pregled strpljiv i odabran potrebna terapija. Ovisno o prisutnosti komplikacija, simptomatski i intenzivna terapija. S obzirom na prisutnost poremećaja krvarenja u takvih bolesnika, često se propisuju injekcije heparina.
U slučaju pravodobno započete i redovito liječenje može se postići stabilna remisija, dok djeca rastu i razvijaju se prema dobi, uključujući i normalno pubertet. Kod djevojčica se uspostavlja normalan menstrualni ciklus i moguća je trudnoća u budućnosti. U ovom slučaju prognoza povoljan za život.

Sistemski eritemski lupus i trudnoća, koji su rizici i značajke liječenja?

Kao što je već spomenuto, mlade žene često pate od sistemskog eritemskog lupusa, a za svaku je ženu pitanje majčinstva vrlo važno. Ali SLE i trudnoća uvijek jesu veliki rizik kako za majku tako i za nerođeno dijete.

Rizici u trudnoći za ženu sa sistemskim eritemskim lupusom:

1. Sistemski eritematozni lupus U većini slučajeva ne utječe na sposobnost zatrudnjeti , kao i dugotrajna primjena prednizolona.
2. Kod uzimanja citostatika (metotreksat, ciklofosfamid i drugi) apsolutno je nemoguće zatrudnjeti , budući da će ti lijekovi utjecati na zametne stanice i embrionalne stanice; trudnoća je moguća samo ne prije šest mjeseci nakon ukidanja ovih lijekova.
3. Pola slučajeva trudnoće sa SLE završava rođenjem zdravo, rođeno dijete . na 25% slučajeva rađaju se takva djeca preuranjen , A u četvrtini slučajeva promatranom pobačaj .
4. Moguće komplikacije trudnoća sa sistemskim eritemskim lupusom, u većini slučajeva povezanih s oštećenjem krvnih žila posteljice:

  • fetalna smrt;
  • . Dakle, u trećini slučajeva razvija se pogoršanje tijeka bolesti. Rizik od takvog pogoršanja je najveći u prvim tjednima I ili u III tromjesečju trudnoće. I u drugim slučajevima dolazi do privremenog povlačenja bolesti, ali u većini slučajeva treba očekivati ​​snažno pogoršanje sistemskog eritemskog lupusa 1-3 mjeseca nakon rođenja. Nitko ne zna zbog čega način će ići autoimuni proces.
    6. Trudnoća može biti okidač u razvoju nastanka sistemskog eritemskog lupusa. Također, trudnoća može izazvati prijelaz diskoidnog (kožnog) eritemskog lupusa u SLE.
    7. Majka sa sistemskim eritemskim lupusom može prenijeti gene svojoj bebi koji ga stvaraju predispoziciju za razvoj sistemske autoimune bolesti tijekom života.
    8. Dijete se može razviti neonatalni eritematozni lupus povezan s cirkulacijom autoimunih antitijela majke u krvi djeteta; ovo stanje je privremeno i reverzibilno.
    • Potrebno je planirati trudnoću pod nadzorom kvalificiranih liječnika , odnosno reumatolog i ginekolog.
    • Preporučljivo je planirati trudnoću tijekom razdoblja trajne remisije kronični tok SLE.
    • U slučaju akutnog sistemski eritematozni lupus s razvojem komplikacija, trudnoća može negativno utjecati ne samo na zdravlje, već i dovesti do smrti žene.
    • A ako je ipak došlo do trudnoće tijekom egzacerbacije, tada o pitanju njegovog mogućeg očuvanja odlučuju liječnici, zajedno s pacijentom. Uostalom, egzacerbacija SLE zahtijeva dugotrajnu upotrebu lijekovi, od kojih su neki apsolutno kontraindicirani tijekom trudnoće.
    • Trudnoća se preporučuje ne ranije od 6 mjeseci nakon prekida uzimanja citotoksičnih lijekova (Metotreksat i drugi).
    • S lupusnom lezijom bubrega i srca ne može biti govora o trudnoći, to može dovesti do smrti žene od zatajenja bubrega i / ili srca, jer je na ovim tijela ide veliki teret pri nošenju djeteta.
    Vođenje trudnoće kod sistemskog lupusa eritematozusa:

    1. Neophodan tijekom cijele trudnoće promatraju reumatolog i opstetričar-ginekolog , pristup svakom pacijentu je isključivo individualan.
    2. Obavezno slijedite pravila: nemojte pretjerano raditi, nemojte biti nervozni, jedite normalno.
    3. Obratite pozornost na sve promjene u svom zdravlju.
    4. Porod izvan rodilišta je neprihvatljiv , budući da postoji rizik od razvoja teških komplikacija tijekom i nakon poroda.
    7. Već na samom početku trudnoće reumatolog propisuje ili koriguje terapiju. Prednizolon je glavni lijek za liječenje SLE i nije kontraindiciran tijekom trudnoće. Doza lijeka odabire se pojedinačno.
    8. Također se preporučuje trudnicama sa SLE uzimanje vitamina, pripravci kalija, aspirin (do 35. tjedna trudnoće) i drugi simptomatski i protuupalni lijekovi.
    9. Obavezno liječenje kasne toksikoze i drugi patološka stanja trudnoća u rodilištu.
    10. Nakon poroda reumatolog povećava dozu hormona; u nekim slučajevima preporučuje se prestanak dojenja, kao i imenovanje citostatika i drugih lijekova za liječenje SLE - pulsne terapije, budući da je postporođajno razdoblje opasno za razvoj teških egzacerbacija bolesti.

    Prethodno se svim ženama sa sistemskim eritemskim lupusom savjetovalo da ne zatrudne, au slučaju začeća svima se preporučivao umjetni prekid trudnoće (medicinski pobačaj). Sada su liječnici promijenili svoje mišljenje o ovom pitanju, ne možete lišiti ženu majčinstva, pogotovo jer postoje znatne šanse da se rodi normalno zdravo dijete. Ali mora se učiniti sve kako bi se rizik za majku i bebu sveo na minimum.

    Je li lupus erythematosus zarazan?

    Naravno, svaka osoba koja vidi čudne osipe na licu pomisli: "Možda je zarazno?". Štoviše, ljudi s ovakvim osipima tako dugo hodaju, osjećaju se loše i stalno uzimaju neke lijekove. Štoviše, raniji liječnici također su pretpostavljali da se sistemski eritematozni lupus prenosi spolnim putem, kontaktom ili čak kapljicama u zraku. Ali nakon detaljnijeg proučavanja mehanizma bolesti, znanstvenici su potpuno raspršili te mitove, jer je to autoimuni proces.

    Točan uzrok razvoja sistemskog eritemskog lupusa još nije utvrđen, postoje samo teorije i pretpostavke. Sve se svodi na jednu stvar, da je temeljni uzrok prisutnost određenih gena. Ali ipak, ne boluju svi nositelji ovih gena od sistemskih autoimunih bolesti.

    Mehanizam okidač za razvoj sistemskog eritemskog lupusa može biti:

    • razne virusne infekcije;
    • bakterijske infekcije (osobito beta-hemolitički streptokok);
    • faktori stresa;
    • hormonalne promjene (trudnoća, mladost);
    • čimbenici okoliš (na primjer, ultraljubičasto zračenje).
    Ali infekcije nisu uzročnici bolesti, tako da sistemski eritematozni lupus apsolutno nije zarazan drugima.

    Samo tuberkulozni lupus može biti zarazan (tuberkuloza kože lica), budući da se na koži otkriva veliki broj tuberkuloznih štapića, dok je kontaktni put prijenosa uzročnika izoliran.

    Lupus erythematosus, kakva se dijeta preporučuje i postoje li metode liječenja narodnim lijekovima?

    Kao i kod svake bolesti, prehrana igra važnu ulogu u lupus erythematosus. Štoviše, s ovom bolešću gotovo uvijek postoji nedostatak ili na pozadini hormonske terapije - višak tjelesne težine, nedostatak vitamina, elemenata u tragovima i biološki aktivnih tvari.

    Glavna karakteristika SLE dijete je uravnotežena i pravilna prehrana.

    1. hrana koja sadrži nezasićene masne kiseline (Omega-3):

    2. voće i povrće sadrže više vitamina i mikroelemenata, od kojih mnogi sadrže prirodne antioksidanse, potrebni kalcij i folna kiselina nalaze se u velikim količinama u zelenom povrću i bilju;
    3. sokovi, voćni napici;
    4. nemasno meso peradi: pileći, pureći file;
    5. nemasni mliječni proizvodi , posebno mliječni proizvodi(masni sir, svježi sir, jogurt);
    6. žitarice i biljna vlakna (zrnati kruh, heljda, zobene pahuljice, pšenične klice i mnogi drugi).

    1. Hrana s zasićenim masnim kiselinama ima loš učinak na krvne žile, što može pogoršati tijek SLE:

    • životinjske masti;
    • pržena hrana;
    • masno meso (crveno meso);
    • mliječni proizvodi s visokim udjelom masti i tako dalje.
    2. Sjeme i klice lucerne (kultura graha).

    Fotografija: lucerna trava.
    3. Češnjak - snažno stimulira imunološki sustav.
    4. Slana, začinjena, dimljena jela zadržavanje tekućine u tijelu.

    Ako se bolesti gastrointestinalnog trakta javljaju u pozadini SLE ili lijekova, tada se pacijentu preporuča često frakcijska prehrana prema terapijska dijeta- tablica broj 1. Sve protuupalne lijekove najbolje je uzimati uz ili neposredno nakon jela.

    Liječenje sistemskog eritemskog lupusa kod kuće moguće je tek nakon odabira individualnog režima liječenja u bolničkom okruženju i ispravljanja stanja koja ugrožavaju život pacijenta. Teški lijekovi koji se koriste u liječenju SLE ne mogu se propisati sami, samoliječenje neće dovesti do ničega dobrog. Hormoni, citostatici, nesteroidni protuupalni lijekovi i drugi lijekovi imaju svoje karakteristike i hrpu nuspojava, a doza tih lijekova vrlo je individualna. Terapija koju odaberu liječnici uzima se kod kuće, strogo se pridržavajući preporuka. Propusti i nepravilnost u uzimanju lijekova su nedopustivi.

    O recepti tradicionalne medicine, onda sistemski eritematozni lupus ne podnosi eksperimente. Nijedan od ovih lijekova neće spriječiti autoimuni proces, samo možete izgubiti dragocjeno vrijeme. Narodni lijekovi mogu dati svoju učinkovitost ako se koriste u kombinaciji s tradicionalne metode liječenje, ali samo nakon konzultacije s reumatologom.

    Neka sredstva tradicionalna medicina za liječenje sistemskog eritemskog lupusa:



    Mjere opreza! svi narodni lijekovi koji sadrži otrovne trave ili tvari moraju se držati izvan dohvata djece. S takvim lijekovima treba biti oprezan, svaki otrov je lijek ako se koristi u malim dozama.

    Fotografija, kako izgledaju simptomi lupus erythematosus?


    Fotografija: promjene na koži lica u obliku leptira kod SLE.

    Fotografija: lezije kože dlanova sa sistemskim eritemskim lupusom. Osim kožne promjene, ovaj pacijent pokazuje zadebljanje zglobova falangi prstiju - znakove artritisa.

    Distrofične promjene noktiju s sistemskim eritemskim lupusom: krhkost, diskoloracija, uzdužna ispruganost ploče nokta.

    Lupusne lezije oralne sluznice . Prema kliničkoj slici vrlo su slični zaraznom stomatitisu, koji se dugo ne liječi.

    A ovako bi mogli izgledati rani simptomi diskoida ili oblik kože lupus erythematosus.

    A ovako bi moglo izgledati neonatalni eritematozni lupus, te su promjene, srećom, reverzibilne iu budućnosti će beba biti potpuno zdrava.

    Promjene na koži kod sistemskog eritemskog lupusa karakteristične za djetinjstvo. Osip je hemoragične prirode, podsjeća na osip od ospica, ostavlja pigmentne mrlje koje ne prolaze dugo vremena.

Laboratorijska istraživanja

Opća analiza krvi
. Povećanje ESR često se opaža u SLE, ali ovaj znak ne korelira dobro s aktivnošću bolesti. Neobjašnjivo povećanje ESR ukazuje na prisutnost interkurentne infekcije.
. Leukopenija (obično limfopenija) povezana je s aktivnošću bolesti.
. Hipokromna anemija povezana je s kroničnom upalom, latentnom krvarenje u želucu, uzimanje nekih lijekova.Često se otkrije blaga ili umjerena anemija. Teška Coombs-pozitivna autoimuna hemolitička anemija opažena je u manje od 10% bolesnika.

Trombocitopenija se često nalazi u bolesnika s APS-om. Vrlo rijetko se razvija autoimuna trombocitopenija povezana sa sintezom AT u trombocite.
. Povećanje CRP-a nije karakteristično; zabilježeno u većini slučajeva u prisutnosti popratne infekcije. Umjereno povećanje koncentracije CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

Opća analiza urina
Otkrivaju se proteinurija, hematurija, leukociturija, čija težina ovisi o kliničkoj i morfološkoj varijanti lupusnog nefritisa.

Biokemijska istraživanja
Promjene biokemijskih parametara su nespecifične i ovise o prevladavajućoj leziji unutarnjih organa u različitim razdobljima bolesti. Imunološke studije
. Antinuklearni faktor (ANF) je heterogena populacija autoantitijela koja reagiraju s različitim komponentama stanične jezgre. ANF ​​se otkriva u 95% bolesnika sa SLE (obično u visokom titru); njegov nedostatak u velikoj većini slučajeva je dokaz protiv dijagnoze SLE.

Antinuklearni AT. AT na dvolančanu (nativnu) DNA (anti-DNA) relativno su specifični za SLE; otkriven u 50-90% bolesnika ♦ AT na histone, karakterističniji za lupus izazvan lijekovima. AT do 5m antigen (anti-Sm) su visoko specifični za SLE, ali se otkrivaju samo u 10-30% bolesnika; AT do malih nuklearnih ribonukleoproteina češće se otkrivaju u bolesnika s manifestacijama mješovite bolesti vezivnog tkiva ♦ AT prema Ro/SS-A antigenu (anti-Ro/SSA) povezani su s limfopenijom, trombocitopenijom, fotodermatitisom, plućnom fibrozom, Sjögrenovim sindromom. AT prema La/SS-B antigenu (anti-La/SSB) često se nalazi zajedno s anti-Ro.

APL, lažno pozitivna Wassermannova reakcija, lupus antikoagulans i AT protiv kardiolipina su laboratorijski markeri APS-a.

Druge laboratorijske abnormalnosti
Mnogi bolesnici imaju takozvane lupus stanice - LE (ot lupus erythematosus) stanice (leukociti koji fagocitiraju nuklearni materijal), cirkulirajuće imunokomplekse, RF, ali je klinički značaj ovih laboratorijskih poremećaja mali. U bolesnika s lupusnim nefritisom uočava se smanjenje ukupne hemolitičke aktivnosti komplementa (CH50) i njegovih pojedinih komponenti (C3 i C4), što korelira s aktivnošću nefritisa (osobito C3 komponente).

Dijagnostika

Za dijagnozu SLE nije dovoljna prisutnost jednog simptoma bolesti ili jedne laboratorijski utvrđene promjene - dijagnoza se postavlja na temelju kliničkih manifestacija bolesti, podataka laboratorijskih i instrumentalnih istraživanja te kriterija klasifikacije za SLE. bolesti Američkog udruženja reumatologa.

Kriteriji Američkog reumatološkog udruženja

1. Osip na jagodicama: fiksni eritem na jagodicama, s tendencijom širenja na nazolabijalno područje.
2. Diskoidni osip: eritematozni uzdignuti plakovi s priraslim kožnim ljuskicama i folikularnim čepovima; stare lezije mogu imati atrofične ožiljke.

3. Fotoosjetljivost: Osip kože koji je posljedica neobične reakcije na sunčevu svjetlost.
4. Čirevi u usnoj šupljini: ulceracije usne šupljine ili nazofarinksa; obično bezbolno.

5. Artritis: Neerozivni artritis koji zahvaća 2 ili više perifernih zglobova, manifestirajući se osjetljivošću, oteklinom i izljevom.
6. Serozitis: pleuritis (pleuritična bol, ili trenje pleure, ili prisutnost pleuralnog izljeva) ili perikarditis (potvrđeno ehokardiografijom ili auskultacijom trljanja perikarda).

7. Oštećenje bubrega: perzistentna proteinurija > 0,5 g / dan ili cilindrurija (eritrocitna, hemoglobinska, granularna ili miješana).
8. Oštećenje CNS-a: konvulzije ili psihoze (u nedostatku lijekova ili metaboličkih poremećaja).

9. Hematološki poremećaji: hemolitička anemija s retikulocitozom ili leukopenijom<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. Imunološki poremećaji ♦ anti-DNA ili ♦ anti-Sm ili ♦ aPL: - povišena razina IgG ili IgM (AT na kardiolipin); - pozitivan test na lupus antikoagulans standardnim metodama; - Lažno pozitivna Wassermannova reakcija najmanje 6 mjeseci u odsutnosti sifilisa potvrđena testom imobilizacije treponeme pallidum i adsorpcijskim testom treponeme AT fluorescencije.
11. ANF: povećani titri ANF (u odsutnosti uzimanja lijekova koji uzrokuju sindrom sličan lupusu). SLE se dijagnosticira kada se pronađu 4 ili više od 11 gore navedenih kriterija.

Dijagnostički kriteriji za APS

I. Klinički kriteriji
1. Tromboza (jedna ili više epizoda arterijske, venske ili male krvne tromboze u bilo kojem organu).
2. Patologija trudnoće (jedan ili više slučajeva intrauterine smrti morfološki normalnog fetusa nakon 10. tjedna gestacije ili jedan ili više slučajeva prijevremenog poroda morfološki normalnog fetusa prije 34. tjedna gestacije ili tri ili više uzastopnih slučajeva spontani pobačaji prije 10. tjedna gestacije).

II. Laboratorijski kriteriji
1. AT na kardiolipin (IgG i/ili IgM) u krvi u srednjim ili visokim titrima u 2 ili više studija u razmaku od najmanje 6 tjedana.
2. Antikoagulans protiv lupusa u plazmi u 2 ili više studija u razmaku od najmanje 6 tjedana, definiran kako slijedi
. produljenje vremena zgrušavanja plazme u koagulacijskim testovima ovisnim o fosfolipidima;
. nema korekcije za produljenje vremena zgrušavanja testa probira u testovima miješanja s plazmom davatelja;
. skraćivanje ili korekcija produljenja vremena zgrušavanja testova probira s dodatkom fosfoliida;
. isključenje drugih koagulopatije. Određeni APS se dijagnosticira na temelju prisutnosti jednog kliničkog i jednog laboratorijskog kriterija.

Ako se sumnja na SLE, potrebno je provesti sljedeće pretrage
. opći test krvi s određivanjem ESR i brojanjem sadržaja leukocita (s leukocitarnom formulom) i trombocita. imunološki test krvi s definicijom ANF. opća analiza urina. rendgen prsnog koša
. EKG, ehokardiografija.

Sistemski eritemski lupus (SLE) je bolest u kojoj se razvijaju upalne reakcije u različitim organima i tkivima zbog poremećaja imunološkog sustava.

Bolest se nastavlja s razdobljima egzacerbacije i remisije, čiju je pojavu teško predvidjeti. Na kraju, sistemski lupus erythematosus dovodi do stvaranja insuficijencije jednog ili drugog organa ili više organa.

Žene boluju od sistemskog eritemskog lupusa 10 puta češće od muškaraca. Bolest je najčešća u dobi od 15-25 godina. Najčešće se bolest manifestira tijekom puberteta, tijekom trudnoće i u postporođajnom razdoblju.

Uzroci sistemskog eritemskog lupusa

Uzrok sistemskog eritemskog lupusa nije poznat. Raspravlja se o neizravnom utjecaju niza čimbenika vanjske i unutarnje okoline, kao što su nasljeđe, virusne i bakterijske infekcije, hormonalne promjene i okolišni čimbenici.

Genetska predispozicija igra ulogu u nastanku bolesti. Dokazano je da ako jedan od blizanaca ima lupus, tada se rizik da se drugi razboli povećava 2 puta. Protivnici ove teorije ističu da još nije pronađen gen odgovoran za nastanak bolesti. Osim toga, u djece, čiji je jedan od roditelja bolestan od sistemskog eritemskog lupusa, samo 5% razvija bolest.

Česta detekcija Epstein-Barr virusa u bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom govori u prilog virusnoj i bakterijskoj teoriji. Osim toga, dokazano je da DNA nekih bakterija može stimulirati sintezu antinuklearnih autoantitijela.

U žena sa SLE često dolazi do porasta hormona kao što su estrogen i prolaktin u krvi. Često se bolest manifestira tijekom trudnoće ili nakon poroda. Sve to govori u prilog hormonskoj teoriji razvoja bolesti.

Poznato je da ultraljubičaste zrake kod niza predisponiranih osoba mogu potaknuti stvaranje autoantitijela u stanicama kože, što može dovesti do pojave ili pogoršanja postojeće bolesti.

Nažalost, niti jedna od teorija pouzdano ne objašnjava uzrok razvoja bolesti. Stoga se trenutno sistemski eritematozni lupus smatra polietiološkom bolešću.

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa

Pod utjecajem jednog ili više navedenih čimbenika, u uvjetima nepravilnog funkcioniranja imunološkog sustava, DNK različitih stanica biva „izložena“. Takve stanice tijelo percipira kao strane (antigene), a za zaštitu od njih proizvode se posebni proteini-antitijela specifična za te stanice. Kada protutijela i antigeni međusobno djeluju, nastaju imunološki kompleksi koji su fiksirani u različitim organima. Ti kompleksi dovode do razvoja imunološke upale i oštećenja stanica. Posebno su često zahvaćene stanice vezivnog tkiva. S obzirom na široku rasprostranjenost vezivnog tkiva u tijelu, kod sistemskog eritemskog lupusa gotovo svi organi i tkiva tijela uključeni su u patološki proces. Imunološki kompleksi, fiksirajući se na zidu krvnih žila, mogu izazvati trombozu. Cirkulirajuća protutijela zbog svog toksičnog djelovanja dovode do razvoja anemije i trombocitopenije.

Sistemski eritematozni lupus je kronična bolest s razdobljima pogoršanja i remisije. Ovisno o početnim manifestacijama, razlikuju se sljedeće varijante tijeka bolesti:

akutni tijek SLE- Manifestira se groznicom, slabošću, umorom, bolovima u zglobovima. Vrlo često pacijenti navode dan početka bolesti. Unutar 1-2 mjeseca formira se detaljna klinička slika oštećenja vitalnih organa. S brzo progresivnim tijekom, pacijenti obično umiru unutar 1-2 godine.
subakutni tijek SLE- prvi simptomi bolesti nisu tako izraženi. Od manifestacije do oštećenja organa, prosječno prolazi 1-1,5 godina.
kronični tijek SLE- jedan ili više simptoma prisutni su dugi niz godina. U kroničnom tijeku, razdoblja pogoršanja su rijetka, bez poremećaja rada vitalnih organa. Često su za liječenje bolesti potrebne minimalne doze lijekova.

U pravilu, početne manifestacije bolesti su nespecifične, pri uzimanju protuupalnih lijekova ili spontano nestaju bez traga. Često je prvi znak bolesti pojava crvenila na licu u obliku leptirovih krila koje s vremenom također nestaje. Razdoblje remisije, ovisno o vrsti tečaja, može biti prilično dugo. Zatim, pod utjecajem nekog predisponirajućeg čimbenika (dugotrajno izlaganje suncu, trudnoća), dolazi do pogoršanja bolesti, koje također naknadno zamjenjuje faza remisije. Tijekom vremena, simptomi oštećenja organa pridružuju se nespecifičnim manifestacijama. Za detaljnu kliničku sliku karakteristična su oštećenja sljedećih organa.

1. Koža, nokti i kosa. Oštećenja kože jedan su od najčešćih simptoma bolesti. Često se simptomi pojavljuju ili pojačavaju nakon dugotrajnog izlaganja suncu, mrazu, s psiho-emocionalnim šokom. Karakterističan znak SLE je pojava crvenila kože u obliku leptirovih krila na obrazima i nosu.

Eritem tipa leptira

Također, u pravilu, na otvorenim dijelovima kože (lice, gornji udovi, područje dekoltea) pojavljuje se crvenilo kože različitih oblika i veličina, sklono perifernom rastu - Biettov centrifugalni eritem. Diskoidni eritematozni lupus karakterizira pojava crvenila na koži, koje zatim zamjenjuje upalni edem, potom koža na tom području zadeblja, a na kraju se stvaraju područja atrofije s ožiljcima.

Fokusi diskoidnog lupusa mogu se pojaviti u različitim područjima, u ovom slučaju govore o diseminaciji procesa. Druga upečatljiva manifestacija kožnih lezija je kapilaritis - crvenilo i otok te brojna sitna krvarenja na vrhovima prstiju, dlanovima, tabanima. Gubitak kose kod sistemskog lupusa eritematozusa očituje se ćelavošću. Promjene u strukturi noktiju, sve do atrofije periungualnog grebena, javljaju se tijekom razdoblja pogoršanja bolesti.

2. sluznice. Obično je zahvaćena sluznica usta i nosa. Patološki proces karakterizira pojava crvenila, stvaranje erozija sluznice (enantem), kao i malih ulkusa usne šupljine (aftozni stomatitis).

Aftozni stomatitis

S pojavom pukotina, erozija i ulkusa crvene granice usana dijagnosticira se lupus-cheilitis.

3. Mišićno-koštani sustav. Oštećenje zglobova javlja se u 90% bolesnika sa SLE.

Patološki proces uključuje male zglobove, obično prste. Lezija je simetrična, pacijenti su zabrinuti zbog boli i ukočenosti. Rijetko se razvija deformacija zglobova. Česta je aseptična (bez upalne komponente) nekroza kosti. Zahvaćena je glava bedrene kosti i zglob koljena. Klinikom dominiraju simptomi funkcionalne insuficijencije donjeg ekstremiteta. Kada je ligamentni aparat uključen u patološki proces, razvijaju se nepostojane kontrakture, u teškim slučajevima, dislokacije i subluksacije.

4. Dišni sustav. Najčešća lezija su pluća. Pleuritis (nakupljanje tekućine u pleuralnoj šupljini), obično obostrano, praćen bolom u prsima i nedostatkom daha. Akutni lupusni pneumonitis i plućna krvarenja su stanja opasna po život i, ako se ne liječe, dovode do razvoja sindroma respiratornog distresa.

5. Kardiovaskularni sustav. Najčešći je Libman-Sachsov endokarditis, s čestim zahvaćanjem mitralnog zaliska. U tom slučaju, kao posljedica upale, kvržice ventila srastaju zajedno i dolazi do stvaranja srčane bolesti po vrsti stenoze. Kod perikarditisa dolazi do zadebljanja slojeva perikarda, a između njih se također može pojaviti tekućina. Miokarditis se očituje bolovima u prsima, povećanjem srca. SLE često zahvaća male i srednje velike krvne žile, uključujući koronarne arterije i cerebralne arterije. Stoga su moždani udar, koronarna bolest srca glavni uzrok smrti u bolesnika sa SLE.

6. bubrega. U bolesnika sa SLE, s visokom aktivnošću procesa, formira se lupusni nefritis.

7. Živčani sustav. Ovisno o zahvaćenom području, u bolesnika sa SLE otkriva se širok raspon neuroloških simptoma, u rasponu od glavobolja migrenskog tipa do prolaznih ishemijskih napada i moždanih udara. Tijekom razdoblja visoke aktivnosti procesa mogu se pojaviti epileptički napadaji, koreja i cerebralna ataksija. Periferna neuropatija javlja se u 20% slučajeva. Njegova najdramatičnija manifestacija je optički neuritis s gubitkom vida.

Dijagnoza sistemskog lupusa eritematozusa

SLE se dijagnosticira kada su zadovoljena 4 ili više od 11 kriterija (American Rheumatological Association, 1982).

Eritem tipa leptira Fiksni eritem (ravni ili uzdignuti) na jagodicama, s tendencijom širenja na nazolabijalne bore.
diskoidni osip Povišene eritematozne lezije s gustim ljuskama, atrofijom kože i ožiljcima tijekom vremena.
fotoosjetljivost Pojava ili jačina osipa nakon izlaganja suncu.
Ulkusi oralne sluznice i/ili nazofarinksa Obično bezbolno.
Artritis Pojava edema i boli u najmanje dva zgloba bez njihove deformacije.
serozitis Pleuritis ili perikarditis.
Oštećenje bubrega Jedna od sljedećih manifestacija: periodično povećanje proteina u urinu do 0,5 g / dan ili definicija cilindara u urinu.
lezija CNS-a Jedna od sljedećih manifestacija: napadaji ili psihoze koje nisu povezane s drugim uzrocima.
Hematološki poremećaji Jedna od sljedećih manifestacija: hemolitička anemija, limfopenija ili trombocitopenija, koja nije povezana s drugim uzrocima.
imunološki poremećaji Detekcija LE stanica, ili serumskih protutijela na nDNA, ili protutijela na Smithov antigen, ili lažno pozitivna Wassermanova reakcija koja traje 6 mjeseci bez otkrivanja blijede treponeme.
Antinuklearna antitijela Povećanje titra antinuklearnih protutijela, koje nije povezano s drugim uzrocima.

Imunološke pretrage igraju važnu ulogu u dijagnozi SLE. Odsutnost antinuklearnog faktora u krvnom serumu dovodi u sumnju dijagnozu SLE. Na temelju laboratorijskih podataka utvrđuje se stupanj aktivnosti bolesti.

S povećanjem stupnja aktivnosti povećava se rizik od oštećenja novih organa i sustava, kao i pogoršanja postojećih bolesti.

Liječenje sistemskog eritemskog lupusa

Liječenje treba biti što prikladnije za pojedinog bolesnika. Hospitalizacija je potrebna u sljedećim slučajevima:

Uz upornu groznicu bez vidljivog razloga;
u slučaju stanja opasnih po život: brzo progresivno zatajenje bubrega, akutni pneumonitis ili plućno krvarenje.
s neurološkim komplikacijama.
sa značajnim smanjenjem broja trombocita, eritrocita ili limfocita u krvi.
u slučaju kada se egzacerbacija SLE ne može izliječiti ambulantno.

Za liječenje sistemskog eritemskog lupusa tijekom egzacerbacije, naširoko se koriste hormonski lijekovi (prednizolon) i citostatici (ciklofosfamid) prema određenoj shemi. S oštećenjem organa mišićno-koštanog sustava, kao i s povećanjem temperature, propisuju se nesteroidni protuupalni lijekovi (diklofenak).

Za adekvatno liječenje bolesti određenog organa potrebno je konzultirati stručnjaka u ovom području.

Prognoza za život u SLE s pravodobnim i pravilnim liječenjem je povoljna. Stopa petogodišnjeg preživljenja ovih pacijenata je oko 90%. No, unatoč tome, smrtnost bolesnika sa SLE je tri puta veća od opće populacije. Čimbenici nepovoljne prognoze su rani početak bolesti, muški spol, razvoj lupusnog nefritisa, visoka aktivnost procesa i infekcija.

Terapeut Sirotkina E.V.

Dijagnosticiranje lupusa može biti teško. Mogu proći mjeseci ili čak godine dok liječnici ne prikupe simptome i točno dijagnosticiraju ovu složenu bolest. Simptomi navedeni u ovom dijelu mogu se razviti tijekom dugog razdoblja bolesti ili tijekom kratkog vremenskog razdoblja. Dijagnoza SLE je strogo individualna i nemoguće je potvrditi ovu bolest prisutnošću bilo kojeg simptoma. Ispravna dijagnoza lupusa zahtijeva znanje i svijest liječnika te dobru komunikaciju bolesnika. Reći svom liječniku potpunu, točnu povijest bolesti (kao što su zdravstveni problemi koje ste imali i koliko dugo, što je izazvalo bolest) ključno je za dijagnostički proces. Ove informacije, zajedno s fizičkim pregledom i rezultatima laboratorijskih testova, pomažu liječniku da razmotri druga stanja koja bi mogla izgledati kao SLE, ili ih zapravo potvrditi. Za postavljanje dijagnoze može biti potrebno vrijeme, a bolest se ne mora odmah potvrditi, već tek kada se pojave novi simptomi.

Ne postoji samo jedan test koji može reći ima li osoba SLE, ali nekoliko laboratorijskih testova može pomoći liječniku da postavi dijagnozu. Testovi se koriste za otkrivanje specifičnih autoantitijela koja su često prisutna u bolesnika s lupusom. Na primjer, testiranje na antinuklearna antitijela obično se provodi kako bi se otkrila autoantitijela koja antagoniziraju komponente jezgre ili "zapovjednog centra" vlastitih stanica osobe. Mnogi pacijenti imaju pozitivnu analizu na antinuklearna protutijela; međutim, neki lijekovi, infekcije i druga stanja također mogu uzrokovati pozitivan rezultat. Test antinuklearnih antitijela jednostavno pruža još jedan trag za liječnika da postavi dijagnozu. Postoje i krvni testovi za pojedinačne vrste autoantitijela koji su specifičniji za osobe s lupusom, iako nisu svi ljudi s lupusom pozitivni na njih. Ova antitijela uključuju anti-DNA, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Liječnik može koristiti ove testove za potvrdu dijagnoze lupusa.

Prema dijagnostičkim kriterijima Američkog koledža za reumatologiju, revizija iz 1982., postoji 11 od sljedećih znakova:

Jedanaest dijagnostičkih znakova SLE

  • crvena boja u jagodičnoj regiji (u obliku "leptira", na koži prsa u zoni "dekoltea", na stražnjoj strani ruku)
  • diskoidna (ljuskava ulceracija u obliku diska, češće na koži lica, vlasišta ili prsa)
  • (osjetljivost na sunčevu svjetlost kratkotrajno (ne više od 30 minuta)
  • čirevi u ustima (upala grla, sluznice usta ili nosa)
  • artritis (bol, oticanje u zglobovima)
  • serozitis (serozna membrana oko pluća, srca, peritoneuma, koja uzrokuje bol pri promjeni položaja tijela i često praćena otežanim disanjem)_
  • zahvaćenost bubrega
  • problemi povezani s oštećenjem središnjeg živčanog sustava (psihoza i napadaji koji nisu povezani s lijekovima)
  • hematološki problemi (smanjenje broja krvnih stanica)
  • imunološki poremećaji (koji povećavaju rizik od sekundarnih infekcija)
  • antinuklearna antitijela (autoantitijela koja djeluju protiv jezgri vlastitih stanica tijela kada se ti dijelovi stanica pogrešno percipiraju kao strani (antigeni)

Ovi dijagnostički kriteriji osmišljeni su kako bi pomogli liječniku razlikovati SLE od drugih poremećaja vezivnog tkiva, a 4 od navedenih dovoljna su za postavljanje dijagnoze. Istodobno, prisutnost samo jednog simptoma ne isključuje bolest. Osim znakova uključenih u dijagnostičke kriterije, bolesnici sa SLE mogu imati dodatne simptome bolesti. To uključuje trofične poremećaje (gubitak težine, povećan do pojave žarišta ćelavosti ili potpune ćelavosti), nemotivirana groznica. Ponekad prvi znak bolesti može biti neuobičajena promjena boje kože (plavilo, izbjeljivanje) prstiju ili dijela prsta, nosa, ušne školjke uslijed hladnoće ili emocionalnog stresa. Ova promjena boje kože naziva se Raynaudov sindrom. Mogu se pojaviti i drugi opći simptomi bolesti - to je smanjenje mišića ili nelagoda u trbuhu, praćena mučninom, povraćanjem, a ponekad i proljevom.

Oko 15% SLE bolesnika ima i Sjogrenov sindrom ili tzv. „suhi sindrom“. Ovo je kronično stanje koje je popraćeno suhim očima i ustima. U žena se također može primijetiti suhoća sluznice genitalnih organa (vagine).

Ponekad osobe sa SLE dožive depresiju ili nemogućnost koncentracije. Nagle promjene raspoloženja ili neobično ponašanje mogu se pojaviti iz sljedećih razloga:

Ovi fenomeni mogu biti povezani s autoimunom upalom središnjeg živčanog sustava.

Ove manifestacije mogu biti normalna reakcija na promjenu vašeg blagostanja.

Stanje može biti povezano s neželjenim učincima lijekova, osobito kada se doda novi lijek ili se pojave novi simptomi pogoršanja. Ponavljamo da se znakovi SLE mogu javljati kroz dulje vrijeme. Iako mnogi pacijenti sa SLE obično imaju nekoliko simptoma bolesti, većina njih obično ima nekoliko zdravstvenih problema koji se povremeno pogoršavaju. Međutim, većina bolesnika sa SLE-om se tijekom terapije osjeća dobro, bez ikakvih znakova oštećenja organa.

Takva stanja središnjeg živčanog sustava mogu zahtijevati dodavanje lijekova, uz glavne lijekove, za liječenje SLE-a koji utječe na središnji živčani sustav. Zato je ponekad reumatologu potrebna pomoć liječnika drugih specijalnosti, posebice psihijatra, neurologa itd.

Neki se testovi koriste rjeđe, ali mogu biti korisni ako pacijentovi simptomi ostanu nejasni. Liječnik može naručiti biopsiju kože ili bubrega ako su zahvaćeni. Obično se prilikom postavljanja dijagnoze propisuje test na sifilis - Wassermanova reakcija, jer neka lupusna antitijela u krvi mogu izazvati lažno pozitivnu reakciju na sifilis. Pozitivan test ne znači da pacijent ima sifilis. Osim toga, svi ovi testovi samo pomažu liječniku dati trag i informacije za postavljanje točne dijagnoze. Liječnik mora usporediti cjelokupnu sliku: povijest bolesti, kliničke simptome i podatke testova, kako bi točno utvrdio ima li osoba lupus.

Ostale laboratorijske pretrage koriste se za praćenje tijeka bolesti od dijagnoze. Kompletna krvna slika, analiza urina, biokemijski test krvi i brzina sedimentacije eritrocita (ESR) mogu pružiti vrijedne informacije. ESR je pokazatelj upale u tijelu. Dijagnosticira koliko brzo crvene krvne stanice padaju na dno tubula krvi koja se ne zgrušava. Međutim, povećanje ESR nije važan pokazatelj za SLE, au kombinaciji s drugim pokazateljima može spriječiti neke komplikacije kod SLE. To se prvenstveno odnosi na dodavanje sekundarne infekcije, što ne samo da komplicira stanje bolesnika, već stvara i probleme u liječenju SLE-a. Drugi test pokazuje razinu skupine proteina u krvi koja se naziva komplement. Bolesnici s lupusom često imaju niske razine komplementa, osobito tijekom egzacerbacije bolesti.

Dijagnostička pravila za SLE

  • Ispitivanje o pojavi znakova bolesti (povijest bolesti), prisutnost rodbine s bilo kojom bolešću
  • Kompletan liječnički pregled (od glave do pete)

Laboratorijski pregled:

  • Opća klinička analiza krvi s brojanjem svih krvnih stanica: leukociti, eritrociti, trombociti
  • Opća analiza urina
  • Biokemijski test krvi
  • Proučavanje ukupnog komplementa i nekih komponenti komplementa, koje se često otkrivaju u niskoj s visokom aktivnošću SLE
  • Test na antinuklearna antitijela - pozitivni titri u većine pacijenata, ali pozitivnost može biti posljedica drugih razloga
  • Ispitivanje drugih autoantitijela (antitijela na dvolančanu DNA, na ribunukleoprotein (RNP), anti-Ro, anti-La) – jedan ili više ovih testova su pozitivni kod SLE
  • Wassermanov test je krvni test na sifilis, koji je u sudbini bolesnika sa SLE lažno pozitivan, a ne pokazatelj bolesti sifilisa
  • Biopsija kože i/ili bubrega
KATEGORIJE

POPULARNI ČLANCI

2023 "kingad.ru" - ultrazvučni pregled ljudskih organa