Klinički test krvi za eritematozni lupus. Uzroci sistemskog eritemskog lupusa

– ozbiljna bolest, tijekom kojeg ljudski imunološki sustav percipira stanice vlastitog tijela kao strane. Ova bolest je strašna zbog svojih komplikacija. Gotovo svi organi su zahvaćeni bolešću, ali najteže mišićno-koštani sustav i bubrega (lupus artritis i nefritis).

Uzroci sistemskog eritemskog lupusa

Povijest imena ove bolesti seže još u doba kada vukovi napadaju ljude nisu bili rijetkost, posebno na fijakeriste i kočijaše. Istodobno, grabežljivac je pokušao ugristi nezaštićeni dio tijela, najčešće lice - nos, obraze. Kao što znate, jedan od najupečatljivijih simptoma bolesti je tzv lupus leptir- svijetao ružičaste mrlje koji utječu na kožu lica.

Stručnjaci su došli do zaključka da su žene sklonije ovoj autoimunoj bolesti: 85 - 90% slučajeva bolesti javlja se kod nježnijeg spola. Najčešće se lupus osjeća u dobi od 14 do 25 godina.

Zašto se javlja sistemski eritematozni lupus, još uvijek nije potpuno jasno. Ali znanstvenici su ipak uspjeli otkriti neke obrasce.

• Utvrđeno je da ljudi koji češće obolijevaju razni razlozi prisiljeni provesti puno vremena u nepovoljnim temperaturnim uvjetima (hladnoća, vrućina).
• Nasljedstvo nije uzrok bolesti, ali znanstvenici sugeriraju da su rođaci bolesne osobe u opasnosti.
• Neka istraživanja to pokazuju sistemski eritematozni lupus– to je imunološki odgovor na brojne iritacije (infekcije, mikroorganizmi, virusi). Dakle, poremećaji u funkcioniranju imunološkog sustava ne nastaju slučajno, već uz stalni negativni utjecaj na tijelo. Kao rezultat toga, vlastite stanice i tkiva tijela počinju patiti.
• Postoji pretpostavka da određeni kemijski spojevi mogu izazvati bolest.

Postoje čimbenici koji mogu izazvati pogoršanje postojeće bolesti:

• Alkohol i pušenje imaju štetan učinak na cijeli organizam općenito, a posebno na kardiovaskularni sustav, a on već boluje od lupusa.
• Uzimanje lijekova koji sadrže velike doze spolnih hormona može uzrokovati pogoršanje bolesti kod žena.

Sistemski eritematozni lupus - mehanizam razvoja bolesti

Mehanizam razvoja bolesti još uvijek nije u potpunosti shvaćen. Teško je povjerovati da imunološki sustav, koji bi trebao štititi naše tijelo, počinje napadati. Prema znanstvenicima, bolest nastaje kada regulatorna funkcija tijela zakaže, zbog čega određene vrste limfocita postaju preaktivne i pridonose stvaranju imuni kompleksi (velike proteinske molekule).

Imunološki kompleksi počinju se širiti po tijelu, prodirući u razne organe i male posude zato se bolest i zove sistemski.

Te se molekule vežu za tkiva i zatim se počinju oslobađati iz njih. agresivni enzimi. U normalnim uvjetima, ove tvari su zatvorene u mikrokapsulama i nisu opasne. Ali slobodni, neinkapsulirani enzimi počinju uništavati zdravo tjelesno tkivo. Ovaj proces je povezan s pojavom brojnih simptoma.

Glavni simptomi sistemskog lupusa eritematozusa

Štetni imunološki kompleksi krvotokom se šire po cijelom tijelu pa može biti zahvaćen bilo koji organ. Međutim, osoba ne povezuje prve simptome koji se pojavljuju s tim ozbiljna bolest, Kako sistemski eritematozni lupus, budući da su karakteristični za mnoge bolesti. Dakle, prvo se pojavljuju sljedeći znakovi:

• bezrazložno povećanje temperature;
• zimica i bolovi u mišićima, umor;
• slabost, česte glavobolje.

Kasnije se pojavljuju drugi simptomi povezani s oštećenjem jednog ili drugog organa ili sustava.

• Jedan od očitih simptoma lupusa je takozvani lupus leptir - pojava osipa i hiperemije(prelivanje krvnih žila) u području jagodičnih kostiju i nosa. Naime, ovaj znak bolesti pojavljuje se samo u 45-50% bolesnika;
• osip se može pojaviti na drugim dijelovima tijela: ruke, trbuh;
• Drugi simptom može biti djelomični gubitak kose;
• ulcerativne lezije sluznice;
• pojava trofičnih ulkusa.

Lezije mišićno-koštanog sustava

Ono pati mnogo češće od drugih tkiva s ovim poremećajem. Većina pacijenata žali se na sljedeće simptome.

• Bolni osjećaji u zglobovima. Imajte na umu da najčešće bolest pogađa one najmanje. Postoje lezije uparenih simetričnih zglobova.
• Lupus artritis, unatoč sličnosti s njim, razlikuje se od njega po tome što ne uzrokuje destrukciju koštano tkivo.
• Oko 1 od 5 pacijenata razvije deformaciju zahvaćenog zgloba. Ova patologija je nepovratna i može se liječiti samo kirurški.
• U muškaraca sa sistemskim lupusom upala se najčešće javlja u sakroilijakalni spojnica Sindrom boli javlja se u području kokciksa i sakruma. Bol može biti trajna ili privremena (nakon tjelesne aktivnosti).

Oštećenja kardiovaskularnog sustava

Kod otprilike polovice oboljelih krvni nalaz otkriva anemija, kao i leukopenija i trombocitopenija. Ponekad je to uzrokovano liječenjem bolesti lijekovima.

• Tijekom pregleda u bolesnika se može otkriti perikarditis, endokarditis ili miokarditis koji se pojavio bez vidljivog razloga. Ne otkrivaju se popratne infekcije koje bi mogle dovesti do oštećenja srčanog tkiva.
• Ako se bolest ne dijagnosticira na vrijeme, tada su u većini slučajeva oštećeni mitralni i trikuspidalni zalisci srca.
• Osim, sistemski eritematozni lupus je faktor rizika za razvoj ateroskleroze, kao i druge sistemske bolesti.
• Pojava lupusnih stanica (LE stanica) u krvi. To su modificirani leukociti izloženi imunoglobulinu. Ovaj fenomen jasno ilustrira tezu da stanice imunološkog sustava uništavaju druga tkiva u tijelu, pogrešno ih smatrajući stranim.

Oštećenje bubrega

• U akutnom i pod akutni tijek lupus nastaje upalna bolest bolest bubrega, koja se naziva lupus nefritis, ili lupusni nefritis . Istodobno, u tkivima bubrega počinje taloženje fibrina i stvaranje hijalinskih krvnih ugrušaka. Ako se liječenje ne provede na vrijeme, nagli pad rad bubrega.
• Druga manifestacija bolesti je hematurija(prisutnost krvi u mokraći), nije popraćena boli i ne smeta pacijentu.

Ako se bolest otkrije i liječi na vrijeme, akutno zatajenje bubrega razvija se u približno 5% slučajeva.

Lezije živčanog sustava

• Zakašnjelo liječenje može izazvati ozbiljne nuspojave. živčani sustav u obliku konvulzija, senzornih poremećaja, encefalopatije i cerebrovaskulitisa. Takve promjene su postojane i teško ih je liječiti.
• Simptomi koji se očituju od strane hematopoetskog sustava. Pojava lupusnih stanica (LE stanica) u krvi. LE stanice su bijele krvne stanice koje sadrže jezgre drugih stanica. Ovaj fenomen jasno ilustrira kako stanice imunološkog sustava uništavaju druga tkiva u tijelu, pogrešno ih smatrajući stranim.

Dijagnoza sistemskog lupusa eritematozusa

Ako je osoba istodobno dijagnosticirana 4 znaka bolesti, postavljena mu je dijagnoza: sistemski eritematozni lupus. Ovdje je popis glavnih simptoma koji se analiziraju tijekom dijagnoze.

• Pojava lupusnog leptira i osipa u jagodicama;
• povećana osjetljivost kože na izlaganje suncu (crvenilo, osip);
• čirevi na sluznici nosa i usta;
• upala dva ili više zglobova (artritis) bez oštećenja kostiju;
• upaljene serozne membrane (pleuritis, perikarditis);
• protein u mokraći (više od 0,5 g);
• disfunkcija središnjeg živčanog sustava (konvulzije, psihoze, itd.);
• krvni test otkriva niske razine leukocita i trombocita;
• Otkrivaju se antitijela na vlastitu DNK.

Liječenje sistemskog eritemskog lupusa

Treba shvatiti da se ova bolest ne može izliječiti u određenom vremenskom razdoblju ili uz pomoć operacije. Međutim, ova se dijagnoza postavlja za cijeli život sistemski eritematozni lupus- nije rečenica. Pravovremena dijagnoza i pravilno propisano liječenje pomoći će u izbjegavanju pogoršanja i omogućiti vam da vodite puni život. Istovremeno postoji važan uvjet– Ne možete biti na otvorenom suncu.

U liječenju sistemskog lupusa eritematozusa koriste se različiti lijekovi.

• Glukokortikoidi. Prvo se propisuje velika doza lijeka za ublažavanje egzacerbacije, a kasnije liječnik smanjuje dozu. To se radi kako bi se smanjile jake nuspojave koje nepovoljno utječu na brojne organe.
• Citostatici - brzo uklanjaju simptome bolesti (kratki tečajevi);
• Ekstrakorporalna detoksikacija - suptilno pročišćavanje krvi od imunoloških kompleksa putem transfuzije;
• Nesteroidni protuupalni lijekovi. Ovi proizvodi nisu prikladni za dugotrajnu upotrebu jer su štetni za kardio-vaskularnog sustava i smanjiti proizvodnju testosterona.

Značajnu pomoć u složenom liječenju bolesti pružit će lijek koji uključuje prirodna komponenta- dron. Biokompleks pomaže ojačati tjelesnu obranu i nositi se s tim složena bolest. Posebno je učinkovit u slučajevima kada je zahvaćena koža.

Prirodni lijekovi za komplikacije lupusa

Potrebno je liječenje popratnih bolesti i komplikacija - na primjer, lupus nefritis. Potrebno je stalno pratiti stanje bubrega, jer je ova bolest na prvom mjestu u slučajevima smrtnosti kod sistemskog eritemskog lupusa.

Jednako je važno pravodobno liječenje lupusnog artritisa i bolesti srca. U tom smislu, lijekovi kao što su Maslačak P I Plus.

Maslačak P je prirodni hondroprotektor koji štiti zglobove od uništenja i obnavlja hrskavičnog tkiva Osim toga, pomaže u snižavanju razine kolesterola u krvi. Lijek također pomaže u uklanjanju toksina iz tijela.

Dihidrokvercetin Plus– poboljšava mikrocirkulaciju krvi, uklanja štetni kolesterol, jača stijenke krvnih žila, čineći ih elastičnijim.

je ozbiljna autoimuna bolest koja je opasna zbog svojih komplikacija. Nemojte očajavati, jer takva dijagnoza nije smrtna presuda. Pravovremena dijagnoza i ispravno liječenje pomoći će vam da izbjegnete egzacerbacije. Budi zdrav!

KORISNO JE ZNATI:

O BOLESTIMA ZGLOBOVA

Nitko ne razmišlja o tome kako izbjeći bolove u zglobovima - grom nije udario, zašto instalirati gromobran. S druge strane, artralgija - naziv ove vrste boli - pogađa polovicu ljudi starijih od četrdeset i 90% onih starijih od sedamdeset godina. Stoga je sprječavanje bolova u zglobovima nešto vrijedno razmatranja, čak i ako...

Sistemski eritematozni lupus (SLE)– kronična autoimuna bolest uzrokovana disfunkcijom imunološki mehanizmi uz stvaranje štetnih antitijela na vlastite stanice i tkiva. SLE karakterizira oštećenje zglobova, kože, krvnih žila i raznih organa (bubrezi, srce itd.).

Uzroci i mehanizmi razvoja bolesti

Uzrok bolesti nije jasan. Pretpostavlja se da su virusi (RNA i retrovirusi) okidač za razvoj bolesti. Osim toga, ljudi imaju genetsku predispoziciju za SLE. Žene obolijevaju 10 puta češće, što je posljedica njihovih karakteristika hormonalni sustav (visoka koncentracija estrogena u krvi). dokazano zaštitni učinakšto se tiče SLE muških spolnih hormona (androgena). Čimbenici koji mogu uzrokovati razvoj bolesti mogu biti virusna, bakterijska infekcija ili lijekovi.

Mehanizmi bolesti temelje se na disfunkciji imunološke stanice(T i B limfociti), što je popraćeno prekomjernim stvaranjem protutijela na vlastite tjelesne stanice. Kao posljedica pretjeranog i nekontroliranog stvaranja protutijela nastaju specifični kompleksi koji cirkuliraju tijelom. Cirkulirajući imunološki kompleksi (CIC) talože se u koži, bubrezima i seroznim membranama unutarnji organi(srce, pluća, itd.) uzrokujući upalne reakcije.

Simptomi bolesti

SLE karakterizira širok raspon simptoma. Bolest se javlja s egzacerbacijama i remisijama. Početak bolesti može biti trenutan ili postupan.
Opći simptomi

• Umor
• Gubitak težine
• Temperatura
• Smanjena izvedba
• Brza zamornost

Oštećenje mišićno-koštanog sustava

• Artritis – upala zglobova
  • Javlja se u 90% slučajeva, neerozivna, nedeformirajuća, najčešće su zahvaćeni zglobovi prstiju, ručni zglobovi i zglobovi koljena.
• Osteoporoza – smanjena gustoća kostiju
  • Kao posljedica upale ili liječenja hormonskim lijekovima (kortikosteroidi).

• Bol u mišićima (15-64% slučajeva), upala mišića (5-11%), slabost mišića (5-10%)

Oštećenje sluznice i kože

• Kožne promjene na početku bolesti pojavljuju se samo u 20-25% bolesnika, u 60-70% bolesnika javljaju se kasnije, u 10-15% kožne manifestacije bolesti uopće ne nastaju. Promjene na koži javljaju se na dijelovima tijela izloženim suncu: lice, vrat, ramena. Lezije imaju izgled eritema (crvenkasti plakovi s ljuštenjem), proširenih kapilara na rubovima, područja s viškom ili nedostatkom pigmenta. Na licu takve promjene podsjećaju na izgled leptira jer su zahvaćeni stražnji dio nosa i obrazi.
• Gubitak kose (alopecija) javlja se rijetko, obično zahvaća temporalna područja. Kosa ispada na ograničenom području.
• Povećana osjetljivost kože na sunčevu svjetlost (fotosenzibilizacija) javlja se u 30-60% bolesnika.
• Oštećenje sluznice javlja se u 25% slučajeva.
  • Crvenilo, smanjena pigmentacija, poremećena ishrana tkiva usana (heilitis)
  • Točkasta krvarenja, ulcerativne lezije oralne sluznice

Oštećenje dišnog sustava

Porazi izvana dišni sustav sa SLE se dijagnosticiraju u 65% slučajeva. Plućna patologija može se razviti i akutno i postupno s razne komplikacije. Najčešća manifestacija lezije plućni sustav Ovo je upala ovojnice koja prekriva pluća (pleuritis). Karakterizira ga bol u prsima, otežano disanje. SLE također može uzrokovati razvoj lupus pneumonije (lupus pneumonitis), koju karakteriziraju: otežano disanje, kašalj s krvavim ispljuvkom. SLE često utječe na krvne žile pluća, što dovodi do plućne hipertenzije. Na pozadini SLE-a često se razvijaju infektivni procesi u plućima, a moguće je i da se razvije ozbiljno stanje poput blokade plućna arterija tromb (plućna embolija).

Oštećenje kardiovaskularnog sustava

SLE može zahvatiti sve strukture srca, vanjsku ovojnicu (perikard), unutarnji sloj (endokard), sam srčani mišić (miokard), zaliske i koronarne žile. Najčešće se lezija javlja u perikardu (perikarditis).

• Perikarditis - upala serozne membrane pokrivajući srčani mišić.

Manifestacije: glavni simptom je tupa bol u prsnoj kosti. Perikarditis (eksudativni) karakterizira stvaranje tekućine u perikardijalnoj šupljini; kod SLE-a nakupljanje tekućine je malo, a cijeli proces upale obično traje ne više od 1-2 tjedna.

• Miokarditis je upala srčanog mišića.

Manifestacije: poremećaji srčanog ritma, poremećaji provođenja živčani impuls, akutno ili kronično zatajenje srca.

• Oštećenje srčanih zalistaka, najčešće su zahvaćeni mitralni i aortalni zalisci.
• Oštećenje koronarnih žila može dovesti do infarkta miokarda, koji se može razviti i kod mladih ljudi bolesnika sa SLE.
• Oštećenje unutarnje ovojnice krvnih žila (endotela) povećava rizik od razvoja ateroskleroze. Poraz periferne žile manifestira se:
  • Livedo reticularis (plave mrlje na koži koje stvaraju mrežasti uzorak)
  • Lupus panikulitis (potkožni čvorići, često bolni, mogu ulcerirati)
  • Tromboza krvnih žila ekstremiteta i unutarnjih organa

Oštećenje bubrega

Bubrezi su najčešće zahvaćeni SLE-om, u 50% bolesnika otkrivaju se lezije bubrežnog aparata. Čest simptom je prisutnost bjelančevina u mokraći (proteinurija); crvena krvna zrnca i odljevi obično se ne otkrivaju na početku bolesti. Glavne manifestacije oštećenja bubrega u SLE su: proliferativni glomerulonefritis i mebranozni nefritis, koji se očituje kao nefrotski sindrom (bjelančevine u mokraći više od 3,5 g/dan, snižene količine proteina u krvi, edemi).

Oštećenje središnjeg živčanog sustava

Pretpostavlja se da su poremećaji središnjeg živčanog sustava uzrokovani oštećenjem krvnih žila mozga, kao i stvaranjem protutijela na neurone, na stanice odgovorne za zaštitu i prehranu neurona (glijalne stanice) te na imunološke stanice (limfociti).
Glavne manifestacije lezije živčane strukture i cerebralne žile:

• Glavobolja i migrena, većina česti simptomi za SLE
• Razdražljivost, depresija – rijetko
• Psihoze: paranoja ili halucinacije
• Moždani udar
• Horeja, parkinsonizam - rijetko
• Mijelopatije, neuropatije i drugi poremećaji formiranja živčane ovojnice (mijelina).
• Mononeuritis, polineuritis, aseptični meningitis

Oštećenje probavnog trakta

Kliničke lezije probavni trakt dijagnosticiraju se u 20% bolesnika sa SLE.

• Oštećenje jednjaka, otežano gutanje, proširenje jednjaka javlja se u 5% slučajeva
• Čir na želucu i 12. crijevu uzrokovan je kako samom bolešću tako i nuspojavama liječenja
• Bolovi u trbuhu kao manifestacija SLE, a mogu biti uzrokovani i pankreatitisom, upalom crijevnih žila, infarktom crijeva.
• Mučnina, nelagoda u trbuhu, probavne smetnje

• Hipokromna normocitna anemija javlja se u 50% bolesnika, težina ovisi o aktivnosti SLE. Hemolitička anemija je rijetka kod SLE.
• Leukopenija je smanjenje leukocita u krvi. Uzrokovan smanjenjem limfocita i granulocita (neutrofili, eozinofili, bazofili).
• Trombocitopenija je smanjenje trombocita u krvi. Javlja se u 25% slučajeva, uzrokovano stvaranjem antitijela protiv trombocita, kao i antitijela na fosfolipide (masti koje grade stanične membrane).

Također, u 50% bolesnika sa SLE, povećana Limfni čvorovi, 90% pacijenata ima dijagnozu povećane slezene (splenomegalija).

Dijagnoza SLE

Dijagnoza SLE temelji se na podacima iz kliničkih manifestacija bolesti, kao i na laboratorijskim i instrumentalne studije. American College of Rheumatology je razvio posebne kriterije koji se mogu koristiti za postavljanje dijagnoze - sistemski eritematozni lupus.

Kriteriji za dijagnozu sistemskog lupusa eritematozusa

Dijagnoza SLE se postavlja ako su prisutna najmanje 4 od 11 kriterija.

Artritis	Karakteristike: bez erozije, periferno, manifestira se bolom, oteklinom, nakupljanjem male količine tekućine u zglobnoj šupljini
Diskoidni osip	Crvene boje, ovalni, okrugli ili prstenasti, plakovi s neravnim konturama na površini, ljuske, proširene kapilare u blizini, ljuske se teško odvajaju. Neliječene lezije ostavljaju ožiljke.
Oštećenje sluznice	Zahvaćena je sluznica usne šupljine ili nazofaringealne sluznice u obliku ulceracija. Obično bezbolno.
Fotoosjetljivost	Povećana osjetljivost na sunčevu svjetlost. Kao posljedica izlaganja sunčevoj svjetlosti, na koži se pojavljuje osip.
Osip na hrptu nosa i obrazima	Specifični leptirasti osip
Oštećenje bubrega	Stalni gubitak bjelančevina u urinu 0,5 g/dan, otpuštanje staničnih odljeva
Oštećenje seroznih membrana	Pleuritis je upala ovojnice pluća. Manifestira se kao bol u prsima, koja se pojačava s inspiracijom. Perikarditis – upala ovojnice srca
oštećenje CNS-a	Konvulzije, psihoze - u nedostatku lijekova koji ih mogu izazvati ili metaboličkih poremećaja (uremija, itd.)
Promjene u krvnom sustavu	Hemolitička anemija Smanjenje leukocita manje od 4000 stanica/ml Smanjenje limfocita manje od 1500 stanica/ml Smanjenje trombocita manje od 150 10 9 /l
Promjene u imunološkom sustavu	Promijenjena količina anti-DNA protutijela Prisutnost antitijela na kardiolipin Antinuklearna protutijela anti-Sm
Povećanje količine specifičnih antitijela	Povećana antinuklearna antitijela (ANA)

Stupanj aktivnosti bolesti određuje se pomoću posebnih SLEDAI indeksa ( Sistemski eritematozni lupus Indeks aktivnosti bolesti). Indeks aktivnosti bolesti uključuje 24 parametra i odražava stanje 9 sustava i organa, izraženo u bodovima koji se zbrajaju. Maksimum je 105 bodova, što odgovara vrlo visokoj aktivnosti bolesti.

Indeksi aktivnosti bolesti poSLEDAI

Manifestacije	Opis	Interpunkcija
Pseudoepileptički napadaj(razvoj napadaja bez gubitka svijesti)	Mora se isključiti metabolički poremećaji, infekcije, lijekovi koji bi ga mogli izazvati.	8
Psihoze	Poremećena sposobnost obavljanja uobičajenih radnji, poremećena percepcija stvarnosti, halucinacije, smanjeno asocijativno mišljenje, neorganizirano ponašanje.	8
Organske promjene u mozgu	Promjene logično mišljenje, poremećena je orijentacija u prostoru, smanjeno pamćenje, inteligencija, koncentracija, nepovezan govor, nesanica ili pospanost.	8
Poremećaji oka	Upala optički živac isključujući arterijsku hipertenziju.	8
Oštećenje kranijalnih živaca	Oštećenje kranijalnih živaca otkriveno po prvi put.
Glavobolja	Teška, stalna, može biti migrena, ne reagira na narkotički analgetici	8
Poremećaji cerebralne cirkulacije	Novoutvrđeno, isključujući posljedice ateroskleroze	8
Vaskulitis-(vaskularno oštećenje)	Čirevi, gangrena udova, bolni čvorovi na prstima	8
Artritis(upala zglobova)	Zahvaćenost više od 2 zgloba sa znakovima upale i otekline.	4
Miozitis(upala skeletnih mišića)	Bol u mišićima, slabost s potvrdom instrumentalnih studija	4
Izljevi u urinu	Hijalin, granular, eritrocit	4
Crvena krvna zrnca u mokraći	Više od 5 crvenih krvnih stanica u vidnom polju, isključuju druge patologije	4
Protein u mokraći	Više od 150 mg dnevno	4
Leukociti u mokraći	Više od 5 bijelih krvnih stanica po vidnom polju, isključujući infekcije	4
Oštećenja kože	Šteta upalne prirode	2
Gubitak kose	Povećane lezije ili potpuni gubitak kose	2
Ulkusi sluznice	Čirevi na sluznici i nosu	2
pleuritis-(upala ovojnice pluća)	Bol u prsima, zadebljanje pleure	2
Perikarditis-( upala ovojnice srca)	Otkriveno na EKG, EchoCG	2
Odbijanje komplimenta	Smanjeni C3 ili C4	2
AntiDNA	Pozitivno	2
Temperatura	Više od 38 stupnjeva C, isključujući infekcije	1
Smanjeni trombociti u krvi	Manje od 150 10 9 /l, isključujući lijekove	1
Smanjen broj bijelih krvnih stanica	Manje od 4,0 10 9 /l, isključujući lijekove	1

• Lagana aktivnost: 1-5 bodova
• Umjerena aktivnost: 6-10 bodova
• Visoka aktivnost: 11-20 bodova
• Vrlo visoka aktivnost: više od 20 bodova

Dijagnostički testovi koji se koriste za otkrivanje SLE

1. ANA- test probira, određuju se specifična protutijela na stanične jezgre, otkrivena u 95% bolesnika, ne potvrđuje dijagnozu u nedostatku kliničkih manifestacija sistemskog eritemskog lupusa
2. Anti DNA– protutijela na DNA, otkrivena u 50% pacijenata, razina tih protutijela odražava aktivnost bolesti
3. Anti-Sm – specifična protutijela na Smithov antigen, koji je dio kratkih RNA, otkrivaju se u 30-40% slučajeva
4. protiv –SSA ili Anti-SSB, protutijela na specifične proteine ​​smještene u staničnoj jezgri, prisutna su u 55% bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom, nisu specifična za SLE, a otkrivaju se i kod drugih bolesti vezivno tkivo
5. antikardiolipin - antitijela na mitohondrijske membrane (stanična energetska stanica)
6. Antihistoni– protutijela protiv proteina potrebnih za pakiranje DNA u kromosome, karakteristična za SLE izazvan lijekovima.

Ostale laboratorijske pretrage

• Markeri upale
  • ESR - povećan
  • C – reaktivni protein, povećan

• Razina komplimenata smanjena
  • C3 i C4 su smanjeni kao rezultat pretjeranog stvaranja imunoloških kompleksa
  • Neki ljudi imaju smanjenu razinu komplimenata od rođenja, što je predisponirajući čimbenik za razvoj SLE.

Sustav komplimenata je skupina proteina (C1, C3, C4, itd.) uključenih u imunološki odgovor tijela.

• Opća analiza krvi
  • Moguće smanjenje crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica, limfocita, trombocita

• Analiza urina
  • Protein u mokraći (proteinurija)
  • Crvena krvna zrnca u mokraći (hematurija)
  • Izljevi u urinu (cilindrurija)
  • Bijela krvna zrnca u mokraći (piurija)

• Kemija krvi
  • Kreatinin – povećanje ukazuje na oštećenje bubrega
  • ALAT, ASAT – povećanje ukazuje na oštećenje jetre
  • Kreatin kinaza – povećava se s oštećenjem mišićnog sustava

Instrumentalne metode istraživanja

• Rtg zglobova

Uočavaju se manje promjene, bez erozija

• X-zraka i kompjutorizirana tomografija grudi

Otkriti: oštećenje pleure (pleuritis), lupus pneumonija, plućna embolija.

• Nuklearna magnetska rezonancija i angiografija

Otkrivanje oštećenja središnjeg živčanog sustava, vaskulitisa, moždanog udara i drugih nespecifičnih promjena.

• Ehokardiografija

Oni će vam omogućiti određivanje tekućine u perikardijalnoj šupljini, oštećenja perikarda, oštećenja srčanih zalistaka itd.
Specifični postupci

• Spinalna punkcija omogućuje isključivanje zaraznih uzroka neurološki simptomi.
• Biopsija bubrega (analiza tkiva organa) omogućuje određivanje vrste glomerulonefritisa i olakšavanje odabira taktike liječenja.
• Biopsija kože omogućuje vam razjašnjenje dijagnoze i isključivanje sličnih dermatoloških bolesti.

Liječenje sistemskog lupusa

Unatoč značajnom napretku u moderno liječenje sistemski eritematozni lupus, ovaj zadatak ostaje vrlo težak. Liječenje usmjereno na uklanjanje glavni razlog bolest nije pronađena, kao što nije pronađen ni sam uzrok. Dakle, načelo liječenja usmjereno je na uklanjanje mehanizama razvoja bolesti, smanjenje čimbenika izazivanja i sprječavanje komplikacija.

• Isključiti tjelesno i psihičko stresni uvjeti
• Smanjite izlaganje suncu i koristite kremu za sunčanje

Liječenje lijekovima

1. Glukokortikosteroidi najviše učinkoviti lijekovi V liječenje SLE.

Pokazalo se da dugotrajna terapija glukokortikosteroidima u bolesnika sa SLE održava dobra kvalitetaživot i povećava njegovo trajanje.
Režimi doziranja:

• Iznutra:
  • Početna doza prednizolona 0,5 – 1 mg/kg
  • Doza održavanja 5-10 mg
  • Prednizolon treba uzimati ujutro, doza se smanjuje za 5 mg svaka 2-3 tjedna

• Intravenska primjena metilprednizolona u velike doze(pulsna terapija)
  • Doza 500-1000 mg/dan, 3-5 dana
  • Ili 15-20 mg/kg tjelesne težine

Ovaj režim propisivanja lijeka u prvih nekoliko dana značajno smanjuje prekomjernu aktivnost imunološkog sustava i ublažava manifestacije bolesti.

Indikacije za pulsnu terapiju: mlada dob, fulminantni lupusni nefritis, visoka imunološka aktivnost, oštećenje živčanog sustava.

• 1000 mg metilprednizolona i 1000 mg ciklofosfamida prvi dan

1. Citostatici: ciklofosfamid (ciklofosfamid), azatioprin, metotreksat, koriste se u složenom liječenju SLE.

Indikacije:

• Akutni lupusni nefritis
• Vaskulitis
• Oblici otporni na liječenje kortikosteroidima
• Potreba za smanjenjem doze kortikosteroida
• Visoka aktivnost SLE
• Progresivni ili fulminantni tijek SLE

Doze i načini primjene lijekova:

• Ciklofosfamid tijekom pulsne terapije je 1000 mg, zatim 200 mg svaki dan dok se ne postigne ukupna doza od 5000 mg.
• Azatioprin 2-2,5 mg/kg/dan
• Metotreksat 7,5-10 mg/tjedan, oralno

1. Protuupalni lijekovi

Koristi se pri visokim temperaturama, s oštećenjem zglobova i serozitisom.

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast itd.

1. Aminokinolinski lijekovi

Djeluju protuupalno i imunosupresivno te se koriste za preosjetljivost na sunčeve zrake i kožne lezije.

• delagil, plaquenil itd.

1. Biološki lijekovi su obećavajuća metoda liječenje SLE

Ovi lijekovi imaju mnogo manje nuspojave nego hormonalni lijekovi. Imaju usko ciljani učinak na mehanizme razvoja imunoloških bolesti. Učinkovito, ali skupo.

• Anti CD 20 – Rituksimab
• Faktor nekroze tumora alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Ostali lijekovi

• Antikoagulansi (heparin, varfarin, itd.)
• Antiagregacijski lijekovi (aspirin, klopidogrel itd.)
• Diuretici (furosemid, hidroklorotiazid, itd.)
• Pripravci kalcija i kalija

1. Ekstrakorporalne metode liječenja

• Plazmafereza je izvantjelesna metoda pročišćavanja krvi kojom se uklanja dio krvne plazme, a s njom i protutijela koja uzrokuju bolest SLE.
• Hemosorpcija je metoda pročišćavanja krvi izvan tijela pomoću specifičnih sorbenata (ionsko izmjenjivačke smole, Aktivni ugljik i tako dalje.).

Ove se metode koriste u slučajevima teškog SLE-a ili kod izostanka učinka klasičnog liječenja.

Koje su komplikacije i prognoze za život sa sistemskim eritemskim lupusom?

Rizik od razvoja komplikacija sistemskog eritemskog lupusa izravno ovisi o tijeku bolesti.

Varijante tijeka sistemskog eritemskog lupusa:

1. Akutni tečaj- karakteriziran munjevitim početkom, brzim tijekom i brzim istodobnim razvojem simptoma oštećenja mnogih unutarnjih organa (pluća, srce, središnji živčani sustav i tako dalje). Akutni tijek sistemskog eritemskog lupusa, na sreću, je rijedak, jer ova opcija brzo i gotovo uvijek dovodi do komplikacija i može uzrokovati smrt pacijenta.
2. Subakutni tečaj– karakteriziran postupnim početkom, izmjeničnim razdobljima egzacerbacija i remisija, prevlast općih simptoma (slabost, gubitak težine, niska temperatura (do 38 0)

C) i drugi), oštećenje unutarnjih organa i komplikacije nastaju postupno, ne prije 2-4 godine od početka bolesti.
3. Kronični tijek- najviše povoljan tečaj SLE, dolazi do postupnog početka, oštećenja uglavnom kože i zglobova, duljih razdoblja remisije, oštećenja unutarnjih organa i komplikacija dolazi nakon desetljeća.

Oštećenja organa poput srca, bubrega, pluća, središnjeg živčanog sustava i krvi, koja se opisuju kao simptomi bolesti, zapravo su komplikacije sistemskog eritemskog lupusa.

Ali možemo istaknuti komplikacije koje dovode do nepovratnih posljedica i mogu dovesti do smrti pacijenta:

1. Sistemski eritematozni lupus– djeluje na vezivno tkivo kože, zglobove, bubrege, krvne žile i druge strukture tijela.

2. Lupus eritematozus izazvan lijekovima- Za razliku od tip sustava lupus erythematosus, potpuno reverzibilan proces. Lupus izazvan lijekovima razvija se kao posljedica izlaganja određenim lijekovi:

• Lijekovi za liječenje kardiovaskularnih bolesti: skupine fenotiazina (apresin, aminazin), hidralazin, inderal, metoprolol, bisoprolol, propranolol i neki drugi;
• antiaritmijsko sredstvo – Novokainamid;
• sulfonamidi: Biseptol i drugi;
• lijek protiv tuberkuloze Isoniazid;
• oralni kontraceptivi;
• droge biljnog porijekla za liječenje bolesti vena (tromboflebitis, proširene vene Donji udovi i tako dalje): divlji kesten, venotonic Doppelgerz, Detralex i neki drugi.

Klinička slika s lijekom izazvanim eritemskim lupusom ne razlikuje se od sistemskog eritemskog lupusa. Sve manifestacije lupusa nestaju nakon prekida uzimanja lijekova , vrlo je rijetko potrebno propisati kratke tečajeve hormonske terapije (prednizolon). Dijagnoza dijagnosticira se isključenjem: ako su simptomi eritemskog lupusa nastali odmah nakon početka uzimanja lijekova i povukli se nakon prestanka uzimanja, te se ponovno pojavili nakon ponovnog uzimanja tih lijekova, tada govorimo o lupusu eritematodesu uzrokovanom lijekovima.

3. Diskoidni (ili kutani) eritematozni lupus može prethoditi razvoju sistemskog eritemskog lupusa. Kod ove vrste bolesti, koža lica je pogođena u većoj mjeri. Promjene na licu slične su onima kod sistemskog lupusa eritematozusa, ali parametri krvne pretrage (biokemijski i imunološki) nemaju promjena karakterističnih za SLE, te će to biti glavni kriterij diferencijalna dijagnoza s drugim vrstama eritemskog lupusa. Da bi se razjasnila dijagnoza, potrebno je provesti histološki pregled kože, što će pomoći u razlikovanju od bolesti koje su slične po izgledu (ekcem, psorijaza, kožni oblik sarkoidoze i dr.).

4. Neonatalni eritematozni lupus javlja se u novorođenčadi čije majke boluju od sistemskog eritemskog lupusa ili drugih sistemskih autoimunih bolesti. Istodobno, majka možda nema simptome SLE, ali kada se ispituje, otkrivaju se autoimuna protutijela.

Simptomi neonatalnog eritemskog lupusa Kod djeteta se obično pojavljuju prije navršenih 3 mjeseca:

• promjene na koži lica (često imaju izgled leptira);
• kongenitalna aritmija, koja se često određuje ultrazvukom fetusa u 2.-3. tromjesečju trudnoće;
• mana krvne stanice u općem testu krvi (smanjenje razine crvenih krvnih stanica, hemoglobina, leukocita, trombocita);
• identifikacija autoimunih protutijela specifičnih za SLE.

Sve ove manifestacije neonatalnog eritemskog lupusa nestaju nakon 3-6 mjeseci i bez poseban tretman nakon što majčina antitijela prestanu cirkulirati u djetetovoj krvi. Ali potrebno je pridržavati se određenog režima (izbjegavati izlaganje sunčevoj svjetlosti i dr ultraljubičaste zrake), na izražene manifestacije na koži je moguće koristiti 1% Hydrocortisone mast.

5. Termin "lupus" također se koristi za tuberkulozu kože lica - tuberkulozni lupus . Tuberkuloza kože izgledom je vrlo slična sistemskom eritemskom lupusu. Dijagnoza se može postaviti histološkim pregledom kože te mikroskopskim i bakteriološkim pregledom strugotina - otkriva se mycobacterium tuberculosis (bakterija otporna na kiselinu).

Fotografija: Ovako izgleda tuberkuloza kože lica ili tuberkulozni lupus.

Sistemski eritemski lupus i druge sistemske bolesti vezivnog tkiva, kako razlikovati?

Skupina sistemske bolesti vezivno tkivo:

• Sistemski eritematozni lupus.
• Idiopatski dermatomiozitis (polimiozitis, Wagnerova bolest)– oštećenje glatkih i skeletnih mišića autoimunim antitijelima.
• Sistemska sklerodermija je bolest u kojoj je normalno tkivo zamijenjeno vezivnim tkivom (bez funkcionalnih svojstava), uključujući krvne žile.
• Difuzni fasciitis (eozinofilni)- oštećenje fascija - struktura koje su kućište za skeletne mišiće, dok se u krvi većine bolesnika nalazi povećan iznos eozinofili (krvne stanice odgovorne za alergije).
• Sjögrenov sindrom– oštećenje raznih žlijezda (suzne, slinovnice, znojnice, itd.), Zbog čega se ovaj sindrom naziva i suhim.
• Druge sistemske bolesti.

Sistemski eritemski lupus mora se razlikovati od sistemske sklerodermije i dermatomiozitisa, koji su slični po svojoj patogenezi i kliničkim manifestacijama.

Diferencijalna dijagnoza sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Dijagnostički kriteriji	Sistemski eritematozni lupus	Sistemska sklerodermija	Idiopatski dermatomiozitis
Početak bolesti	slabost, umor; povećana tjelesna temperatura; gubitak težine; oslabljena osjetljivost kože; periodične bolove u zglobovima.	slabost, umor; povećana tjelesna temperatura; oslabljena osjetljivost kože, osjećaj peckanja kože i sluznice; utrnulost udova; gubitak težine; bol u zglobovima; Raynaudov sindrom – oštro kršenje cirkulacija krvi u ekstremitetima, posebno u šakama i stopalima. Fotografija: Raynaudov sindrom	jaka slabost; povećana tjelesna temperatura; bol u mišićima; može doći do bolova u zglobovima; ukočenost pokreta u udovima; zbijanje skeletnih mišića, njihovo povećanje volumena zbog edema; oticanje, plavetnilo kapaka; Raynaudov sindrom.
Temperatura	Dugotrajna groznica, tjelesna temperatura iznad 38-39 0 C.	Dugotrajna niska temperatura(do 38 0 C).	Umjereno dugotrajna groznica(do 39 0 C).
Izgled pacijenta (na početku bolesti iu nekim njenim oblicima izgled pacijent ne mora biti pogođen svim ovim bolestima)	Oštećenje kože, uglavnom lica, "leptir" (crvenilo, ljuske, ožiljci). Osip može biti po cijelom tijelu i na sluznicama. Suha koža, gubitak kose i noktiju. Nokti su deformirani, izbrazdane ploče nokta. Mogu postojati i hemoragični osipi (modrice i petehije) po cijelom tijelu.	Lice može dobiti izraz maske bez izraza lica, napeto, koža je sjajna, oko usta se pojavljuju duboki nabori, koža je nepomična, čvrsto srasla s duboko ležećim tkivima. Često dolazi do poremećaja u radu žlijezda (suhe sluznice, kao kod Sjögrenovog sindroma). Ispadaju kosa i nokti. Na koži udova i vrata postoje tamne mrlje na pozadini "brončane kože".	Specifičan simptom je oticanje kapaka, njihova boja može biti crvena ili ljubičasta, na licu i dekolteu pojavljuju se različiti osipi s crvenilom kože, ljuskama, krvarenjima i ožiljcima. Kako bolest napreduje, lice poprima “izgled maske”, bez izraza lica, napeto, može biti iskošeno, a često se otkriva i opuštenost. gornji kapak(ptoza).
Glavni simptomi tijekom razdoblja aktivnosti bolesti	kožne lezije; fotosenzitivnost - osjetljivost kože pri izlaganju sunčevoj svjetlosti (poput opeklina); bol u zglobovima, ukočenost pokreta, poremećena fleksija i ekstenzija prstiju; promjene u kostima; nefritis (otok, proteini u mokraći, povećani krvni tlak, zadržavanje urina i drugi simptomi); aritmije, angina pektoris, srčani udar i drugi srčani i vaskularni simptomi; otežano disanje, krvavi ispljuvak (plućni edem); oslabljena pokretljivost crijeva i drugi simptomi; oštećenje središnjeg živčanog sustava.	promjene na koži; Raynaudov sindrom; bol i ukočenost u zglobovima; poteškoće s pružanjem i savijanjem prstiju; distrofične promjene u kostima, vidljive na rendgenskim zrakama (osobito falange prstiju, čeljusti); mišićna slabost (atrofija mišića); teške povrede rad crijevnog trakta (motilitet i apsorpcija); poremećaji srčanog ritma (rast ožiljnog tkiva u srčanom mišiću); otežano disanje (prekomjerni rast vezivnog tkiva u plućima i pleuri) i drugi simptomi; oštećenje perifernog živčanog sustava.	promjene na koži; jaka bol u mišićima, slabost (ponekad pacijent ne može podići malu šalicu); Raynaudov sindrom; poremećeno kretanje, tijekom vremena pacijent postaje potpuno imobiliziran; ako su respiratorni mišići oštećeni - kratkoća daha, do potpune paralize mišića i zaustavljanja disanja; ako su zahvaćeni žvačni i faringealni mišići, postoji kršenje čina gutanja; ako je srce oštećeno - poremećaj ritma, sve do srčanog zastoja; ako su glatki mišići crijeva oštećeni - njegova pareza; kršenje čina defekacije, mokrenja i mnogih drugih manifestacija.
Prognoza	Kronični tijek, s vremenom je zahvaćeno sve više organa. Bez liječenja razvijaju se komplikacije, opasno po život pacijent. Adekvatnim i redovitim liječenjem moguće je postići dugotrajnu stabilnu remisiju.
Laboratorijski pokazatelji	povećani gamaglobulini; ubrzanje ESR; pozitivan C-reaktivni protein; smanjena razina imunoloških stanica komplementarnog sustava (C3, C4); niska količina oblikovani elementi krv; razina LE stanica značajno je povećana; pozitivan ANA test; anti-DNA i otkrivanje drugih autoimunih antitijela.		povećanje gamaglobulina, kao i mioglobina, fibrinogena, ALT, AST, kreatinina - zbog kvara mišićno tkivo; pozitivan test na LE stanice; rijetko anti-DNA.
Načela liječenja	Dugotrajna hormonska terapija (prednizolon) + citostatici + simptomatska terapija i druge droge (vidi odjeljak članka "Liječenje sistemski lupus» ).

Kao što vidite, ne postoji niti jedna analiza koja bi u potpunosti razlikovala sistemski lupus eritematozus od drugih sistemskih bolesti, a simptomi su vrlo slični, posebno kod rani stadiji. Često je dovoljno da iskusni reumatolozi procijene kožne manifestacije bolesti kako bi dijagnosticirali sistemski eritematozni lupus (ako je prisutan).

Sistemski eritematozni lupus kod djece, koji su simptomi i liječenje?

Sistemski eritematozni lupus rjeđi je u djece nego u odraslih. U djetinjstvo Najčešća autoimuna bolest je reumatoidni artritis. SLE pretežno (u 90% slučajeva) pogađa djevojčice. Sistemski eritemski lupus može se pojaviti u dojenčadi i male djece, iako je rijedak. najveći broj slučajevi ove bolesti javljaju se tijekom puberteta, naime u dobi od 11-15 godina.

S obzirom na prirodu imunološkog sustava, hormonska pozadina, stopa rasta, sistemski eritematozni lupus kod djece javlja se sa svojim karakteristikama.

Značajke tijeka sistemskog eritemskog lupusa u djetinjstvu:

• teži tok bolesti , visoka aktivnost autoimunog procesa;
• kronični tok bolest se kod djece javlja samo u trećini slučajeva;
• češći akutni ili subakutni tok bolesti s brzim oštećenjem unutarnjih organa;
• također izoliran samo u djece akutan ili munjevit tijek SLE je gotovo istovremena lezija svih organa, uključujući središnji živčani sustav, što može dovesti do smrti malog pacijenta u prvih šest mjeseci od početka bolesti;
• česti razvoj komplikacija i visoka smrtnost;
• najviše uobičajena komplikacija – poremećaj krvarenja u obliku unutarnjeg krvarenja, hemoragijskih osipa (modrice, krvarenja na koži), kao rezultat - razvoj stanje šoka DIC sindrom – diseminirana intravaskularna koagulacija;
• Sistemski lupus eritematozus u djece se često javlja u obliku vaskulitis – upala krvnih žila, koja određuje težinu procesa;
• djeca sa SLE su obično pothranjena , imaju izražen deficit tjelesne težine, do kaheksija (ekstremni stupanj distrofija).

Glavni simptomi sistemskog eritemskog lupusa kod djece:

1. Početak bolesti akutna, s povećanjem tjelesne temperature do visokih brojeva (preko 38-39 0 C), s bolovima u zglobovima i teškom slabošću, naglim gubitkom tjelesne težine.
2. Promjene na koži u obliku “leptira” relativno su rijetki u djece. No, s obzirom na razvoj nedostatka krvnih pločica, hemoragični osipi po cijelom tijelu (modrice bez razloga, petehije ili točkasta krvarenja) su češći. Također, jedan od karakterističnih znakova sistemskih bolesti je gubitak kose, trepavica, obrva, sve do potpune ćelavosti. Koža postaje mramorirana i vrlo osjetljiva na sunčevu svjetlost. Na koži mogu biti različiti osipi, karakteristični za alergijski dermatitis. U nekim slučajevima razvija se Raynaudov sindrom - kršenje cirkulacije krvi u rukama. U usnoj šupljini mogu postojati čirevi koji dugo ne zacjeljuju - stomatitis.
3. Bol u zglobovima– tipičan sindrom aktivnog sistemskog lupusa eritematozusa, bol je periodična. Artritis je popraćen nakupljanjem tekućine u zglobnoj šupljini. S vremenom se bolovi u zglobovima kombiniraju s bolovima u mišićima i ukočenošću pokreta, počevši od male zglobove prstima.
4. Za djecu karakteristično je formiranje eksudativnog pleuritisa(tekućina u pleuralna šupljina), perikarditis (tekućina u perikardu, ovojnici srca), ascites i druge eksudativne reakcije (vodanka).
5. Oštećenje srca kod djece se obično manifestira kao miokarditis (upala srčanog mišića).
6. Oštećenje bubrega ili nefritis mnogo se češće razvija u djetinjstvu nego u odrasloj dobi. Takav nefritis relativno brzo dovodi do razvoja akutnog zatajenja bubrega (zahtijeva intenzivnu njegu i hemodijalizu).
7. Oštećenje pluća Rijetko je kod djece.
8. U rano razdoblje bolest u adolescenata u većini slučajeva se promatra oštećenje gastrointestinalnog trakta(hepatitis, peritonitis i tako dalje).
9. Oštećenje središnjeg živčanog sustava kod djece je karakteriziran hirovitošću, razdražljivošću, au teškim slučajevima mogu se razviti napadaji.

To jest, kod djece, sistemski eritematozni lupus također karakteriziraju različiti simptomi. I mnogi od ovih simptoma maskirani su pod krinkom drugih patologija; dijagnoza sistemskog lupusa eritematozusa ne postavlja se odmah. Nažalost, pravodobno liječenje ključ je uspjeha u prijelazu aktivnog procesa u razdoblje stabilne remisije.

Dijagnostički principi sistemski eritematozni lupus isti su kao i za odrasle, temeljeni uglavnom na imunološkim studijama (otkrivanje autoimunih protutijela).
U općoj analizi krvi u svim slučajevima i od samog početka bolesti utvrđuje se smanjenje broja svih formiranih krvnih elemenata (eritrocita, leukocita, trombocita) i poremećeno je zgrušavanje krvi.

Liječenje sistemskog eritemskog lupusa u djece, kao i kod odraslih, uključuje dugotrajnu primjenu glukokortikoida, odnosno prednizolona, ​​citostatika i protuupalnih lijekova. Sistemski eritemski lupus je dijagnoza koja zahtijeva hitna hospitalizacija dijete u bolnicu (reumatološki odjel, ako se razviju teške komplikacije - u jedinicu intenzivne njege ili jedinicu intenzivnog liječenja).
U bolničkom okruženju provode puni pregled strpljiv i odabran potrebna terapija. Ovisno o prisutnosti komplikacija, simptomatski i intenzivna terapija. S obzirom na prisutnost poremećaja krvarenja u takvih bolesnika, često se propisuju injekcije heparina.
Ako se započne na vrijeme i redovito liječenje može se postići stabilna remisija, dok djeca rastu i razvijaju se u skladu sa svojom dobi, uključujući i normalnu pubertet. Kod djevojčica se uspostavlja normalan menstrualni ciklus i moguća je trudnoća u budućnosti. U ovom slučaju prognoza povoljan za život.

Sistemski eritematozni lupus i trudnoća, koji su rizici i značajke liječenja?

Kao što je već spomenuto, sistemski eritematozni lupus najčešće pogađa mlade žene, a za svaku je ženu pitanje majčinstva vrlo važno. Ali SLE i trudnoća uvijek jesu veliki rizik i za majku i za nerođenu bebu.

Rizici trudnoće za ženu sa sistemskim eritemskim lupusom:

1. Sistemski eritematozni lupus U većini slučajeva ne utječe na sposobnost zatrudnjeti , kao i dugotrajna primjena Prednizolona.
2. Za vrijeme uzimanja citostatika (metotreksat, ciklofosfamid i drugi) strogo je zabranjeno zatrudnjeti. , budući da će ti lijekovi utjecati na zametne stanice i embrionalne stanice; trudnoća je moguća samo ne prije šest mjeseci nakon prestanka uzimanja ovih lijekova.
3. Pola slučajeva trudnoće sa SLE završava rođenjem zdravo, rođeno dijete . u 25% slučajevima se takve bebe rađaju preuranjen , A u četvrtini slučajeva promatranom pobačaj .
4. Moguće komplikacije trudnoća sa sistemskim eritemskim lupusom, u većini slučajeva povezanih s oštećenjem krvnih žila posteljice:

• fetalna smrt;
• . Dakle, u trećini slučajeva dolazi do pogoršanja bolesti. Rizik od takvog pogoršanja najveći je u prvim tjednima prvog ili trećeg tromjesečja trudnoće. U drugim slučajevima dolazi do privremenog povlačenja bolesti, ali u većini slučajeva treba očekivati ​​ozbiljno pogoršanje sistemskog lupusa eritematozusa 1-3 mjeseca nakon rođenja. Nitko ne zna zašto će ići putem autoimuni proces.
  6. Trudnoća može biti okidač u razvoju sistemskog eritemskog lupusa. Trudnoća također može izazvati prijelaz diskoidnog (kožnog) eritemskog lupusa u SLE.
  7. Majka sa sistemskim eritemskim lupusom može prenijeti gene na svoje dijete , što ga predisponira za razvoj sistemske autoimune bolesti tijekom života.
  8. Dijete se može razviti neonatalni eritematozni lupus povezana s cirkulacijom autoimunih protutijela majke u krvi djeteta; ovo stanje je privremeno i reverzibilno.
  • Potrebno je planirati trudnoću pod nadzorom kvalificiranih liječnika , odnosno reumatolog i ginekolog.
  • Preporučljivo je planirati trudnoću tijekom razdoblja stabilne remisije kronični tok SCV.
  • U akutnim slučajevima sistemski eritematozni lupus s razvojem komplikacija, trudnoća može imati štetan učinak ne samo na zdravlje, već i dovesti do smrti žene.
  • A ako se ipak trudnoća dogodi tijekom razdoblja egzacerbacije, onda o pitanju njegovog mogućeg očuvanja odlučuju liječnici, zajedno s pacijentom. Uostalom, egzacerbacija SLE zahtijeva dugotrajnu upotrebu lijekovi, od kojih su neki apsolutno kontraindicirani tijekom trudnoće.
  • Preporuča se zatrudnjeti ne ranije od 6 mjeseci nakon prekida uzimanja citotoksičnih lijekova (Metotreksat i drugi).
  • Za lupus oštećenja bubrega i srca Ne može biti govora o trudnoći, to može dovesti do smrti žene od zatajenja bubrega i/ili srca, jer su upravo oni dolaze organi veliki teret pri nošenju djeteta.
  Vođenje trudnoće sa sistemskim eritemskim lupusom:

  1. Neophodan tijekom cijele trudnoće promatrati reumatolog i opstetričar-ginekolog , pristup svakom pacijentu je individualan.
  2. Potrebno je pridržavati se sljedećeg režima: nemojte pretjerano raditi, nemojte biti nervozni, jedite normalno.
  3. Budite pažljivi na sve promjene u svom zdravlju.
  4. Porod izvan rodilišta je neprihvatljiv , budući da postoji rizik od razvoja teških komplikacija tijekom i nakon poroda.
  7. Već na samom početku trudnoće reumatolog propisuje ili prilagođava terapiju. Prednizolon je glavni lijek za liječenje SLE i nije kontraindiciran tijekom trudnoće. Doza lijeka odabire se pojedinačno.
  8. Također se preporučuje trudnicama sa SLE uzimanje vitamina, pripravci kalija, aspirin (do 35. tjedna trudnoće) i drugi simptomatski i protuupalni lijekovi.
  9. Obavezno liječenje kasne toksikoze i drugi patološka stanja trudnoća u rodilištu.
  10. Nakon poroda reumatolog povećava dozu hormona; u nekim slučajevima preporučuje se prestanak dojenja, kao i propisivanje citostatika i drugih lijekova za liječenje SLE - pulsne terapije, budući da je postporođajno razdoblje opasno za razvoj teških pogoršanja bolesti.

  Prije se svim ženama sa sistemskim eritemskim lupusom nije preporučala trudnoća, a ako zatrudne, svima se preporučivao inducirani prekid trudnoće (medicinski pobačaj). Sada su liječnici promijenili mišljenje o ovom pitanju; žena se ne može lišiti majčinstva, pogotovo jer postoji velika šansa da rodi normalno, zdravo dijete. Ali mora se učiniti sve kako bi se smanjio rizik za majku i bebu.

  Je li lupus erythematosus zarazan?

  Naravno, svaka osoba koja vidi čudne osipe na svom licu pomisli: "Može li to biti zarazno?" Štoviše, ljudi s ovakvim osipima tako dugo hodaju, osjećaju se loše i stalno uzimaju neke lijekove. Štoviše, liječnici su ranije pretpostavljali da se sistemski eritematozni lupus prenosi spolnim putem, kontaktom ili čak kapljicama u zraku. Ali nakon detaljnijeg proučavanja mehanizma bolesti, znanstvenici su potpuno raspršili te mitove, jer je ovo autoimuni proces.

  Točan uzrok razvoja sistemskog eritemskog lupusa još nije utvrđen, postoje samo teorije i pretpostavke. Sve se svodi na jedno: glavni uzrok je prisutnost određenih gena. Ali ipak, ne boluju svi nositelji ovih gena od sistemskih autoimunih bolesti.

  Okidač za razvoj sistemskog eritemskog lupusa može biti:

  • razne virusne infekcije;
  • bakterijske infekcije (osobito beta-hemolitički streptokok);
  • faktori stresa;
  • hormonalne promjene (trudnoća, mladost);
  • čimbenici okoliš (na primjer, ultraljubičasto zračenje).
  Ali infekcije nisu uzročnici bolesti, tako da sistemski eritematozni lupus apsolutno nije zarazan drugima.

  Samo tuberkulozni lupus može biti zarazan (tuberkuloza kože lica), jer se na koži otkriva veliki broj bacila tuberkuloze, a kontaktni put prijenosa uzročnika je izoliran.

  Lupus erythematosus, kakva se dijeta preporučuje i postoje li metode liječenja narodnim lijekovima?

  Kao i kod svake bolesti, prehrana igra važnu ulogu u lupus erythematosus. Štoviše, s ovom bolešću gotovo uvijek postoji nedostatak, ili na pozadini hormonske terapije - višak tjelesne težine, nedostatak vitamina, mikroelemenata i biološki aktivnih tvari.

  Glavna karakteristika dijete za SLE je uravnotežena i pravilna prehrana.

  1. hrana koja sadrži nezasićene masne kiseline (Omega-3):

  • morska riba;
  • mnogo orašastih plodova i sjemenki;
  • biljno ulje u ne velike količine;
  2. voće i povrće sadrže više vitamina i mikroelemenata, od kojih mnogi sadrže prirodne antioksidanse; esencijalni kalcij i folna kiselina nalaze se u velikim količinama u zelenom povrću i bilju;
  3. sokovi, voćni napici;
  4. nemasno meso peradi: pileći, pureći file;
  5. nemasni mliječni proizvodi , posebno mliječni proizvodi(masni sir, svježi sir, jogurt);
  6. žitarice i biljna vlakna (zrnati kruh, heljda, zobene pahuljice, pšenične klice i mnogi drugi).

  1. Hrana s zasićenim masnim kiselinama ima loš učinak na krvne žile, što može pogoršati tijek SLE:

  • životinjske masti;
  • pržena hrana;
  • masno meso (crveno meso);
  • visokomasni mliječni proizvodi i tako dalje.
  2. Sjeme i klice lucerne (kultura mahunarki).
  
  Fotografija: lucerna trava.
  3. Češnjak – snažno stimulira imunološki sustav.
  4. Slana, začinjena, dimljena jela koji zadržavaju tekućinu u tijelu.

  Ako se bolesti gastrointestinalnog trakta javljaju u pozadini SLE ili uzimanja lijekova, pacijentu se preporuča česta provjera frakcijski obroci prema terapijska dijeta– tablica br.1. Sve protuupalne lijekove najbolje je uzimati uz ili neposredno nakon jela.

  Liječenje sistemskog eritemskog lupusa kod kuće moguće je samo nakon odabira individualnog režima liječenja u bolničkom okruženju i ispravljanja stanja koja prijete životu pacijenta. Teški lijekovi koji se koriste u liječenju SLE ne mogu se propisati sami, samoliječenje neće dovesti do ničega dobrog. Hormoni, citostatici, nesteroidni protuupalni lijekovi i drugi lijekovi imaju svoje karakteristike i hrpu nuspojava, a doza tih lijekova vrlo je individualna. Terapija koju odaberu liječnici uzima se kod kuće, strogo se pridržavajući preporuka. Propusti i nepravilnost u uzimanju lijekova su nedopustivi.

  O recepti tradicionalne medicine, onda sistemski eritematozni lupus ne podnosi eksperimente. Nijedan od ovih lijekova neće spriječiti autoimuni proces; možete jednostavno izgubiti dragocjeno vrijeme. Narodni lijekovi mogu biti učinkoviti ako se koriste u kombinaciji s tradicionalne metode liječenje, ali samo nakon konzultacije s reumatologom.

  Neka sredstva tradicionalna medicina za liječenje sistemskog eritemskog lupusa:

  
  
  Mjere opreza! svi narodni lijekovi koji sadrži otrovne trave ili tvari moraju se držati izvan dohvata djece. S takvim lijekovima treba biti oprezan, svaki otrov je lijek ako se koristi u malim dozama.

  Fotografije kako izgledaju simptomi lupus erythematosus?

  
  Fotografija: Promjene u obliku leptira na koži lica kod SLE.
  
  Fotografija: kožne lezije na dlanovima sa sistemskim eritemskim lupusom. Osim kožne promjene, ovaj pacijent pokazuje zadebljanje zglobova falangi prstiju - znakove artritisa.
  
  Distrofične promjene noktiju s sistemskim eritemskim lupusom: krhkost, diskoloracija, uzdužne pruge ploče nokta.
  
  Lupusne lezije oralne sluznice . Klinička slika je vrlo slična infektivnom stomatitisu, koji se dugo ne liječi.
  
  A ovako bi mogli izgledati prvi simptomi diskoida ili kožni oblik lupus erythematosus.
  
  A ovako bi moglo izgledati neonatalni eritematozni lupus, Ove promjene, srećom, su reverzibilne iu budućnosti će beba biti apsolutno zdrava.
  
  Promjene na koži kod sistemskog eritemskog lupusa, karakteristične za djetinjstvo. Osip je hemoragične prirode, nalikuje osipu od ospica i ostavlja pigmentne mrlje koje dugo ne prolaze.
  

Laboratorijska istraživanja

Opća analiza krvi
. Povećanje ESR često se opaža u SLE, ali ovaj znak ne korelira dobro s aktivnošću bolesti. Neobjašnjivo povećanje ESR ukazuje na prisutnost interkurentne infekcije.
. Leukopenija (obično limfopenija) povezana je s aktivnošću bolesti.
. Hipokromna anemija povezana je s kroničnom upalom, skrivenom krvarenje u želucu, uzimanje određenih lijekova.Često se otkrije blaga ili umjerena anemija. Teška Coombs-pozitivna autoimuna hemolitička anemija opažena je u manje od 10% bolesnika.

Trombocitopenija se obično otkriva u bolesnika s APS-om. Vrlo rijetko se razvija autoimuna trombocitopenija povezana sa sintezom AT u trombocite.
. Povećanje CRP-a je neuobičajeno; zabilježeno u većini slučajeva u prisutnosti popratne infekcije. Umjereno povećanje koncentracije CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

Opća analiza urina
Otkrivaju se proteinurija, hematurija, leukociturija, čija težina ovisi o kliničkoj i morfološkoj varijanti lupusnog nefritisa.

Biokemijske studije
Promjene biokemijskih parametara su nespecifične i ovise o pretežnom oštećenju unutarnjih organa tijekom različitih razdoblja bolesti. Imunološke studije
. Antinuklearni faktor (ANF) je heterogena populacija autoantitijela koja reagiraju s različitim komponentama stanične jezgre. ANF ​​se otkriva u 95% bolesnika sa SLE (obično u visokom titru); njegov nedostatak u velikoj većini slučajeva govori protiv dijagnoze SLE.

Antinuklearni AT. AT na dvolančanu (nativnu) DNA (anti-DNA) relativno su specifični za SLE; otkriven u 50-90% bolesnika ♦ AT na histone, tipičnije za lupus izazvan lijekovima. AT do 5m antigen (anti-Sm) su visoko specifični za SLE, ali se otkrivaju samo u 10-30% bolesnika; AT na male nuklearne ribonukleoproteine ​​češće se detektira u bolesnika s manifestacijama mješovite bolesti vezivnog tkiva ♦ AT na Ro/SS-A antigen (anti-Ro/SSA) povezan je s limfopenijom, trombocitopenijom, fotodermatitisom, plućnom fibrozom, Sjögrenovim sindromom. AT prema La/SS-B antigenu (anti-La/SSB) često se nalazi zajedno s anti-Ro.

APL, lažno pozitivna Wassermanova reakcija, lupus antikoagulans i AT na kardiolipin su laboratorijski markeri APS-a.

Druge laboratorijske abnormalnosti
U mnogih bolesnika otkrivaju se takozvane lupus stanice - LE (ot lupus erythematosus) stanice (leukociti koji imaju fagocitiranu jezgru), cirkulirajući imuni kompleksi, RF, ali klinički značaj ovih laboratorijskih abnormalnosti je mali. U bolesnika s lupusnim nefritisom uočava se smanjenje ukupne hemolitičke aktivnosti komplementa (CH50) i njegovih pojedinačnih komponenti (C3 i C4), što korelira s aktivnošću nefritisa (osobito komponente C3).

Dijagnostika

Za dijagnosticiranje SLE nije dovoljna prisutnost jednog simptoma bolesti ili jedne laboratorijske promjene - dijagnoza se postavlja na temelju kliničkih manifestacija bolesti, podataka laboratorijskih i instrumentalnih metoda istraživanja i kriterija klasifikacije bolesti. Američkog udruženja reumatologa.

Kriteriji Američkog reumatološkog udruženja

1. Osip na jagodicama: fiksni eritem na jagodicama, s tendencijom širenja na nazolabijalno područje.
2. Diskoidni osip: eritematozni uzdignuti plakovi s priraslim kožnim ljuskicama i folikularnim čepovima; Stare lezije mogu imati atrofične ožiljke.

3. Fotosenzitivnost: Osip kože koji se javlja kao posljedica neobične reakcije na sunčevu svjetlost.
4. Oralni ulkusi: ulceracija usne šupljine ili nazofarinksa; obično bezbolno.

5. Artritis: neerozivni artritis koji zahvaća 2 ili više perifernih zglobova, očituje se osjetljivošću, oteklinom i izljevom.
6. Serozitis: pleuritis (pleuralna bol, ili trljanje pleuralnog trenja, ili prisutnost pleuralnog izljeva) ili perikarditis (potvrđeno ehokardiografijom ili auskultacijom trljanja perikardnog trenja).

7. Oštećenje bubrega: perzistentna proteinurija >0,5 g/dan ili cilindrična (eritrocitna, hemoglobinska, granularna ili miješana).
8. Oštećenje središnjeg živčanog sustava: konvulzije ili psihoze (u odsutnosti uzimanja lijekova ili metaboličkih poremećaja).

9. Hematološki poremećaji: hemolitička anemija s retikulocitozom ili leukopenijom<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. Imunološki poremećaji ♦ anti-DNA ili ♦ anti-Sm ili ♦ aPL: -povišena razina IgG ili IgM (AT na kardiolipin); - pozitivan test na lupus antikoagulans standardnim metodama; - lažno pozitivna Wassermanova reakcija najmanje 6 mjeseci uz potvrđenu odsutnost sifilisa pomoću imobilizacijskog testa Treponema pallidum i fluorescentnog adsorpcijskog testa treponemskog AT.
11. ANF: povećanje titra ANF (u odsutnosti uzimanja lijekova koji uzrokuju sindrom sličan lupusu). Dijagnoza SLE postavlja se kada se pronađu 4 ili više od 11 gore navedenih kriterija.

Dijagnostički kriteriji za APS

I. Klinički kriteriji
1. Tromboza (jedna ili više epizoda arterijske, venske ili male krvne tromboze u bilo kojem organu).
2. Patologija trudnoće (jedan ili više slučajeva intrauterine smrti morfološki normalnog fetusa nakon 10. tjedna gestacije ili jedan ili više slučajeva prijevremenog poroda morfološki normalnog fetusa prije 34. tjedna gestacije ili tri ili više uzastopnih slučajeva spontani pobačaji prije 10. tjedna gestacije).

II. Laboratorijski kriteriji
1. AT na kardiolipin (IgG i/ili IgM) u krvi u srednjim ili visokim titrima u 2 ili više studija u razmaku od najmanje 6 tjedana.
2. Plazma lupus antikoagulans u 2 ili više studija u razmaku od najmanje 6 tjedana, određeno na sljedeći način:
. produljenje vremena zgrušavanja plazme u koagulacijskim testovima ovisnim o fosfolipidima;
. nedostatak korekcije za produljenje vremena zgrušavanja testova probira u testovima miješanja s plazmom davatelja;
. skraćivanje ili korekcija produljenja vremena zgrušavanja testova probira pri dodavanju fosfolipida;
. isključivanje drugih koagulopatije. Specifični APS dijagnosticira se na temelju prisutnosti jednog kliničkog i jednog laboratorijskog kriterija.

Ako se sumnja na SLE, potrebno je provesti sljedeće studije:
. opći test krvi s određivanjem ESR i brojanjem sadržaja leukocita (s leukocitarnom formulom) i trombocita. imunološki test krvi s određivanjem ANF. opća analiza urina. rendgen prsnog koša
. EKG, ehokardiografija.

Sistemski eritemski lupus (SLE) je bolest u kojoj se zbog poremećaja imunološkog sustava razvijaju upalne reakcije u različitim organima i tkivima.

Bolest se javlja s razdobljima egzacerbacije i remisije, čiju je pojavu teško predvidjeti. Na kraju, sistemski lupus erythematosus dovodi do stvaranja zatajenja jednog ili drugog organa ili više organa.

Žene boluju od sistemskog eritemskog lupusa 10 puta češće od muškaraca. Bolest je najčešća u dobi od 15 do 25 godina. Najčešće se bolest manifestira tijekom puberteta, tijekom trudnoće i postporođajnog razdoblja.

Uzroci sistemskog eritemskog lupusa

Uzrok sistemskog eritemskog lupusa nije poznat. Raspravlja se o neizravnom utjecaju niza čimbenika vanjske i unutarnje okoline, kao što su nasljedstvo, virusne i bakterijske infekcije, hormonalne promjene i čimbenici okoline.

Genetska predispozicija igra ulogu u nastanku bolesti. Dokazano je da ako se jednom od blizanaca dijagnosticira lupus, rizik da će drugi oboljeti povećava se 2 puta. Protivnici ove teorije ističu da još nije pronađen gen odgovoran za nastanak bolesti. Osim toga, u djece, čiji jedan od roditelja ima sistemski eritematozni lupus, samo 5% razvije bolest.

Virusnu i bakterijsku teoriju podupire česta detekcija Epstein-Barr virusa u bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom. Osim toga, dokazano je da DNA nekih bakterija može potaknuti sintezu antinuklearnih autoantitijela.

U žena sa SLE, u krvi se često otkriva povećanje hormona kao što su estrogen i prolaktin. Često se bolest manifestira tijekom trudnoće ili nakon poroda. Sve to govori u prilog hormonskoj teoriji razvoja bolesti.

Poznato je da ultraljubičaste zrake kod niza predisponiranih osoba mogu potaknuti stvaranje autoantitijela u stanicama kože, što može dovesti do pojave ili pogoršanja postojeće bolesti.

Nažalost, niti jedna od teorija pouzdano ne objašnjava uzrok razvoja bolesti. Stoga se sistemski lupus erythematosus trenutno smatra polietiološkom bolešću.

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa

Pod utjecajem jednog ili više navedenih čimbenika, u uvjetima nepravilnog funkcioniranja imunološkog sustava, DNK različitih stanica biva „izložena“. Takve stanice tijelo percipira kao strane (antigene), a za zaštitu od njih stvaraju se posebni proteini antitijela koji su specifični za te stanice. Kada protutijela i antigeni međusobno djeluju, nastaju imunološki kompleksi koji su fiksirani u različitim organima. Ti kompleksi dovode do razvoja imunološke upale i oštećenja stanica. Posebno su često zahvaćene stanice vezivnog tkiva. S obzirom na široku rasprostranjenost vezivnog tkiva u tijelu, kod sistemskog eritemskog lupusa gotovo svi organi i tkiva tijela uključeni su u patološki proces. Imunološki kompleksi, fiksirajući se na zidu krvnih žila, mogu izazvati trombozu. Cirkulirajuća protutijela zbog svojih toksičnih učinaka dovode do razvoja anemije i trombocitopenije.

Sistemski eritemski lupus je kronična bolest koja se javlja s razdobljima pogoršanja i remisije. Ovisno o početnim manifestacijama, razlikuju se sljedeće varijante tijeka bolesti:

akutni tijek SLE- manifestira se groznicom, slabošću, umorom, bolovima u zglobovima. Vrlo često pacijenti navode dan početka bolesti. Unutar 1-2 mjeseca formira se detaljna klinička slika oštećenja vitalnih organa. S brzim napredovanjem tijeka, pacijenti obično umiru nakon 1-2 godine.
subakutni tijek SLE- prvi simptomi bolesti nisu tako izraženi. Od manifestacije do oštećenja organa, prosječno prolazi 1-1,5 godina.
kronični tijek SLE- Jedan ili više simptoma prisutni su dugi niz godina. U kroničnom tijeku, razdoblja egzacerbacije su rijetka, bez poremećaja vitalnih organa. Često su za liječenje bolesti potrebne minimalne doze lijekova.

U pravilu, početne manifestacije bolesti su nespecifične, pri uzimanju protuupalnih lijekova ili spontano prolaze bez traga. Često je prvi znak bolesti pojava crvenila na licu u obliku leptirovih krila, koje također s vremenom nestaje. Razdoblje remisije, ovisno o vrsti tečaja, može biti prilično dugo. Zatim, pod utjecajem nekog predisponirajućeg čimbenika (dugotrajno izlaganje suncu, trudnoća), dolazi do pogoršanja bolesti, koje također naknadno zamjenjuje faza remisije. Tijekom vremena, simptomi oštećenja organa pridružuju se nespecifičnim manifestacijama. Detaljnu kliničku sliku karakterizira oštećenje sljedećih organa.

1. Koža, nokti i kosa. Oštećenja kože jedan su od najčešćih simptoma bolesti. Često se simptomi pojavljuju ili pojačavaju nakon dugotrajnog izlaganja suncu, mrazu ili tijekom psiho-emocionalnog šoka. Karakterističan znak SLE je pojava crvenila u obliku krila leptira na obrazima i nosu.

Leptir eritem

Također, u pravilu, na otvorenim dijelovima kože (lice, gornji udovi, područje dekoltea) nalazi se crvenilo kože različitih oblika i veličina, sklono perifernom rastu - centrifugalni Bietteov eritem. Diskoidni eritematozni lupus karakterizira pojava crvenila na koži, koje zatim zamjenjuje upalna oteklina, potom koža na tom području zadeblja, a na kraju se stvaraju područja atrofije s ožiljcima.

Fokusi diskoidnog lupusa mogu se pojaviti u različitim područjima, u ovom slučaju govore o diseminaciji procesa. Još jedna upečatljiva manifestacija oštećenja kože je kapilaritis - crvenilo i otok te brojna točkasta krvarenja na jastučićima prstiju, dlanovima i tabanima. Oštećenje kose kod sistemskog lupusa eritematozusa očituje se ćelavošću. Promjene u strukturi noktiju, sve do atrofije periungualnog nabora, javljaju se tijekom razdoblja pogoršanja bolesti.

2. Sluznice. Obično je zahvaćena sluznica usta i nosa. Patološki proces karakterizira pojava crvenila, stvaranje erozija sluznice (enantem), kao i malih ulkusa usne šupljine (aftozni stomatitis).

Aftozni stomatitis

Kada se pojave pukotine, erozije i čirevi na crvenom rubu usana, dijagnosticira se lupusni heilitis.

3. Mišićno-koštani sustav. Oštećenje zglobova javlja se u 90% bolesnika sa SLE.

Mali zglobovi, obično prsti, uključeni su u patološki proces. Lezija je simetrične prirode, pacijente muči bol i ukočenost. Rijetko se razvija deformacija zglobova. Česta je aseptična (bez upalne komponente) nekroza kosti. Zahvaćena je glava bedrene kosti i zglob koljena. U kliničkoj slici dominiraju simptomi funkcionalne insuficijencije donjeg ekstremiteta. Kada je ligamentni aparat uključen u patološki proces, razvijaju se nepostojane kontrakture, au teškim slučajevima dislokacije i subluksacije.

4. Dišni sustav. Najčešća lezija su pluća. Pleuritis (nakupljanje tekućine u pleuralnoj šupljini), obično bilateralni, praćen je bolovima u prsima i nedostatkom daha. Akutni lupusni pneumonitis i plućna krvarenja su stanja opasna po život i, bez liječenja, dovode do razvoja sindroma respiratornog distresa.

5. Kardiovaskularni sustav. Najčešći je Libman-Sachsov endokarditis, s čestim zahvaćanjem mitralnog zaliska. U tom slučaju kao posljedica upale dolazi do sraštavanja listića zalistaka i stvaranja srčane mane poput stenoze. Kod perikarditisa dolazi do zadebljanja slojeva perikarda, a između njih se također može pojaviti tekućina. Miokarditis se očituje bolovima u predjelu prsa i povećanjem srca. U SLE-u su često zahvaćene male i srednje velike žile, uključujući koronarne i cerebralne arterije. Stoga su moždani udar i koronarna bolest glavni uzrok smrtnosti bolesnika sa SLE.

6. Bubrezi. U bolesnika sa SLE, s visokom aktivnošću procesa, formira se lupusni nefritis.

7. Živčani sustav. Ovisno o zahvaćenom području, bolesnici sa SLE pokazuju širok raspon neuroloških simptoma, u rasponu od glavobolja migrenskog tipa do prolaznih ishemijskih napada i moždanih udara. Tijekom razdoblja visoke aktivnosti procesa mogu se pojaviti epileptički napadaji, koreja i cerebralna ataksija. Periferna neuropatija javlja se u 20% slučajeva. Njegovom najdramatičnijom manifestacijom smatra se optički neuritis s gubitkom vida.

Dijagnoza sistemskog lupusa eritematozusa

Dijagnoza SLE-a smatra se postavljenom kada su ispunjena 4 ili više od 11 kriterija (American Rheumatological Association, 1982).

Leptir eritem	Fiksni eritem (ravni ili uzdignuti) na jagodicama, s tendencijom širenja na nazolabijalne bore.
Diskoidni osip	Izdignute eritematozne lezije sa zbijenim ljuskama, atrofija kože i ožiljci tijekom vremena.
Fotoosjetljivost	Pojava ili pogoršanje osipa nakon izlaganja suncu.
Ulkusi oralne i/ili nazofaringealne sluznice	Tipično bezbolno.
Artritis	Pojava otekline i boli u najmanje dva zgloba bez njihove deformacije.
serozitis	Pleuritis ili perikarditis.
Oštećenje bubrega	Jedna od sljedećih manifestacija: periodično povećanje proteina u urinu do 0,5 g / dan ili otkrivanje odljeva u urinu.
oštećenje CNS-a	Jedna od sljedećih manifestacija: napadaji ili psihoza koja nije povezana s drugim uzrocima.
Hematološki poremećaji	Jedna od sljedećih manifestacija: hemolitička anemija, limfopenija ili trombocitopenija koja nije povezana s drugim uzrocima.
Imunološki poremećaji	Detekcija LE stanica, ili antitijela na nDNA u serumu, ili antitijela na Smithov antigen, ili lažno pozitivna Wassermannova reakcija, koja traje 6 mjeseci bez detekcije Treponema pallidum.
Antinuklearna antitijela	Povećanje titra antinuklearnih protutijela nije povezano s drugim razlozima.

Imunološke pretrage igraju važnu ulogu u dijagnozi SLE. Odsutnost antinuklearnog faktora u krvnom serumu dovodi u sumnju dijagnozu SLE. Na temelju laboratorijskih podataka utvrđuje se stupanj aktivnosti bolesti.

Povećanjem stupnja aktivnosti povećava se rizik od oštećenja novih organa i sustava, kao i pogoršanja postojećih bolesti.

Liječenje sistemskog eritemskog lupusa

Liječenje treba biti što prikladnije za pojedinog bolesnika. Hospitalizacija je potrebna u sljedećim slučajevima:

S trajnim povećanjem temperature bez vidljivog razloga;
kada se pojave stanja opasna po život: brzo progresivno zatajenje bubrega, akutni pneumonitis ili plućno krvarenje.
kada se jave neurološke komplikacije.
sa značajnim smanjenjem broja trombocita, crvenih krvnih stanica ili limfocita.
u slučajevima kada se egzacerbacija SLE ne može liječiti ambulantno.

Za liječenje sistemskog eritemskog lupusa tijekom egzacerbacije, naširoko se koriste hormonski lijekovi (prednizolon) i citostatici (ciklofosfamid) prema određenoj shemi. Ako su pogođeni organi mišićno-koštanog sustava, kao i s povećanjem temperature, propisuju se nesteroidni protuupalni lijekovi (diklofenak).

Za adekvatno liječenje bolesti određenog organa potrebna je konzultacija sa specijalistom u ovom području.

Prognoza života sa SLE uz pravodobno i pravilno liječenje je povoljna. Petogodišnje preživljavanje takvih pacijenata je oko 90%. No, unatoč tome, stopa smrtnosti bolesnika sa SLE je tri puta veća od opće populacije. Nepovoljni čimbenici prognoze uključuju rani početak bolesti, muški spol, razvoj lupusnog nefritisa, visoku aktivnost procesa i infekciju.

Liječnik opće prakse Sirotkina E.V.

Dijagnosticiranje lupusa može biti teško. Mogu proći mjeseci ili čak godine dok liječnici ne prikupe simptome i točno dijagnosticiraju ovu složenu bolest. Pacijent može razviti simptome spomenute u ovom dijelu tijekom dugog razdoblja bolesti ili u kratkom vremenskom razdoblju. Dijagnoza SLE je strogo individualna i nemoguće je potvrditi ovu bolest prisutnošću jednog simptoma. Ispravna dijagnoza lupusa zahtijeva znanje i svijest liječnika te dobru komunikaciju bolesnika. Saopćavanje liječniku cjelovite, točne povijesti bolesti (kao što su zdravstveni problemi koje ste imali i koliko dugo, što je izazvalo bolest) ključno je za proces dijagnoze. Ove informacije, zajedno s fizičkim pregledom i rezultatima laboratorijskih pretraga, pomažu liječniku da razmotri ili zapravo potvrdi druga stanja koja mogu biti slična SLE-u. Postavljanje dijagnoze može potrajati, a bolest se ne mora odmah potvrditi, već tek kada se pojave novi simptomi.

Ne postoji jedan test koji može utvrditi ima li osoba SLE, ali nekoliko laboratorijskih testova može pomoći liječniku da postavi dijagnozu. Koriste se testovi koji otkrivaju specifična autoantitijela koja su često prisutna u bolesnika s lupusom. Na primjer, testiranje na antinuklearna antitijela obično se provodi za otkrivanje autoantitijela koja antagoniziraju komponente jezgre ili "komandnog centra" vlastitih stanica osobe. Mnogi pacijenti su pozitivni na antinuklearna protutijela; međutim, neki lijekovi, infekcije i druge bolesti također mogu uzrokovati pozitivan rezultat. Test na antinuklearna antitijela jednostavno pruža još jedan trag liječniku za postavljanje dijagnoze. Postoje i krvni testovi za pojedinačne vrste autoantitijela koji su specifičniji za osobe s lupusom, iako nisu svi ljudi s lupusom pozitivni na njih. Ova antitijela uključuju anti-DNA, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Liječnik može koristiti ove testove za potvrdu dijagnoze lupusa.

Prema dijagnostičkim kriterijima Američkog koledža za reumatologiju, revizija iz 1982., postoji 11 od sljedećeg:

Jedanaest dijagnostičkih znakova SLE

• crvena u području jagodica (u obliku „leptira“, na koži prsa u području „dekoltea“, na nadlanicama)
• diskoidne (ljuskaste ulceracije u obliku diska, najčešće na koži lica, vlasišta ili prsa)
• (osjetljivost na sunčevu svjetlost u kratkom vremenskom periodu (ne više od 30 minuta)
• čirevi u ustima (bol u grlu, ustima ili nosu)
• artritis (bol, oteklina u zglobovima)
• serozitis (serozna membrana oko pluća, srca, peritoneuma, koja uzrokuje bol pri promjeni položaja tijela i često praćena otežanim disanjem)_
• zahvaćenost bubrega
• problemi povezani s oštećenjem središnjeg živčanog sustava (psihoza i napadaji koji nisu povezani s lijekovima)
• hematološki problemi (smanjeni broj krvnih stanica)
• imunološki poremećaji (koji povećavaju rizik od sekundarnih infekcija)
• antinuklearna antitijela (autoantitijela koja djeluju protiv jezgri vlastitih stanica tijela kada se ti dijelovi stanica pogrešno percipiraju kao strani (antigeni)

Ovi dijagnostički kriteriji osmišljeni su kako bi liječnik mogao razlikovati SLE od drugih bolesti vezivnog tkiva, a 4 od navedenih znakova dovoljna su za postavljanje dijagnoze. U isto vrijeme, prisutnost samo jednog znaka ne isključuje bolest. Osim znakova uključenih u dijagnostičke kriterije, bolesnici sa SLE mogu imati dodatne simptome bolesti. To uključuje trofične poremećaje (gubitak težine, pojačan do pojave žarišta ćelavosti ili potpune ćelavosti), groznicu nemotivirane prirode. Ponekad prvi znak bolesti može biti neobična promjena boje kože (plava, bijela) prstiju ili dijela prsta, nosa, ušiju zbog hladnoće ili emocionalnog stresa. Ova promjena boje kože naziva se Raynaudov sindrom. Ostali uobičajeni simptomi bolesti koji se mogu pojaviti su slabost mišića ili nelagoda u trbuhu praćena mučninom, povraćanjem i ponekad proljevom.

Oko 15% SLE bolesnika ima i Sjogrenov sindrom ili tzv. “sicca sindrom”. Ovo je kronično stanje koje je popraćeno suhim očima i suhim ustima. Kod žena se može javiti i suhoća sluznice spolnih organa (vagine).

Ponekad osobe sa SLE dožive depresiju ili nemogućnost koncentracije. Nagle promjene raspoloženja ili neobično ponašanje mogu se pojaviti iz sljedećih razloga:

Ovi fenomeni mogu biti povezani s autoimunom upalom središnjeg živčanog sustava

Ove manifestacije mogu biti normalna reakcija na promjenu vašeg blagostanja.

Stanje može biti povezano s neželjenim učincima lijeka, osobito kada se doda novi lijek ili se pojave novi simptomi pogoršanja. Ponavljamo da se znakovi SLE-a mogu pojaviti kroz dulje vrijeme. Iako mnogi pacijenti sa SLE obično imaju višestruke simptome, većina tipično ima više zdravstvenih problema koji se s vremenom pogoršavaju. Međutim, većina bolesnika sa SLE osjeća se dobro tijekom terapije, bez ikakvih znakova oštećenja organa.

Takva stanja središnjeg živčanog sustava mogu zahtijevati dodavanje drugih lijekova osim primarnih lijekova za liječenje SLE-a koji utječe na središnji živčani sustav. Zato je ponekad reumatologu potrebna pomoć liječnika drugih specijalnosti, posebice psihijatra, neurologa itd.

Neki se testovi koriste rjeđe, ali mogu biti korisni ako bolesnikovi simptomi ostanu nejasni. Liječnik može naručiti biopsiju kože ili bubrega ako su zahvaćeni. Obično se prilikom postavljanja dijagnoze propisuje test na sifilis - Wassermannova reakcija, jer neka lupusna antitijela u krvi mogu izazvati lažno pozitivnu reakciju na sifilis. Pozitivan test ne znači da pacijent ima sifilis. Osim toga, svi ti testovi samo pomažu liječniku dati natuknice i informacije za postavljanje točne dijagnoze. Liječnik mora usporediti kompletnu sliku: povijest bolesti, kliničke simptome i podatke testova kako bi točno utvrdio ima li osoba lupus.

Drugi laboratorijski testovi koriste se za praćenje napredovanja bolesti od trenutka dijagnoze. Potpuna krvna slika, analiza urina, biokemijska analiza krvi i brzina sedimentacije eritrocita (ESR) mogu pružiti vrijedne informacije. ESR je pokazatelj upale u tijelu. Ona dijagnosticira koliko brzo crvena krvna zrnca padaju na dno epruvete koja sadrži krv koja ne zgrušava krv. Međutim, povećanje ESR nije važan pokazatelj za SLE, ali u kombinaciji s drugim pokazateljima može spriječiti neke komplikacije kod SLE. To se prvenstveno odnosi na dodavanje sekundarne infekcije, što ne samo da komplicira stanje bolesnika, već stvara i probleme u liječenju SLE. Drugi test pokazuje razinu skupine proteina u krvi koja se naziva komplement. Osobe s lupusom često imaju niske razine komplementa, osobito tijekom egzacerbacije bolesti.

Dijagnostička pravila za SLE

• Ispitivanje o pojavi znakova bolesti (povijest bolesti), prisutnost rodbine s bilo kojom bolešću
• Kompletan liječnički pregled (od glave do pete)

Laboratorijski pregled:

• Opća klinička analiza krvi s brojanjem svih krvnih stanica: leukociti, eritrociti, trombociti
• Opća analiza urina
• Biokemijski test krvi
• Proučavanje ukupnog komplementa i nekih komponenti komplementa, koje se često otkrivaju u niskoj i visokoj aktivnosti SLE
• Testiranje na antinuklearna antitijela - pozitivni titri u većine bolesnika, ali pozitivnost može biti posljedica drugih razloga
• Test na ostala autoantitijela (anti-dvolančana DNA, anti-ribunukleoprotein (RNP), anti-Ro, anti-La) – jedan ili više ovih testova su pozitivni kod SLE
• Ispitivanje Wassermanove reakcije je krvni test na sifilis, koji je u slučaju SLE bolesnika lažno pozitivan, a ne pokazatelj bolesti sifilisa
• Biopsija kože i/ili bubrega