Studije biokemijskih parametara krvi u lupus erythematosus. Kriteriji za dijagnozu sistemskog lupusa eritematozusa
Dijagnoza lupus erythematosus
Opća načela dijagnosticiranja bolesti
Dijagnoza sistemskog lupus erythematosus izlaže se na temelju posebno razvijenih dijagnostički kriteriji, predložila Američka udruga reumatologa ili domaća znanstvenica Nasonova. Dalje, nakon postavljanja dijagnoze na temelju dijagnostičkih kriterija, provode se dodatni pregledi - laboratorijski i instrumentalni, koji potvrđuju točnost dijagnoze i omogućuju procjenu stupnja aktivnosti patološki proces i identificirati zahvaćene organe.Trenutno su najčešće korišteni dijagnostički kriteriji Američko udruženje reumatologa, a ne Nasonove. No, predstavit ćemo obje sheme dijagnostičkih kriterija, budući da u nizu slučajeva domaći liječnici koriste Nasonove kriterije za dijagnosticiranje lupusa.
Dijagnostički kriteriji Američkog reumatološkog udruženja sljedeće:
- Osip u području jagodica na licu (postoje crveni elementi osipa koji su ravni ili blago izdignuti iznad površine kože, šireći se do nazolabijalnih bora);
- Diskoidni osip (izdignuti plakovi iznad površine kože s "crnim točkama" u porama, ljuštenje i atrofični ožiljci);
- Fotosenzitivnost (pojava kožnih osipa nakon izlaganja suncu);
- Čirevi na oralnoj sluznici (bezbolni ulcerativni defekti lokalizirani na sluznici usta ili nazofarinksa);
- Artritis (zahvaća dva ili više malih zglobova, karakteriziran boli, oticanjem i oticanjem);
- Poliserozitis (pleuritis, perikarditis ili neinfektivni peritonitis u sadašnjosti ili prošlosti);
- Oštećenje bubrega (stalna prisutnost proteina u urinu u količini većoj od 0,5 g dnevno, kao i stalna prisutnost crvenih krvnih stanica i odljeva (eritrocita, hemoglobina, granuliranih, miješanih) u urinu);
- Neurološki poremećaji: napadaji ili psihoze (deluzije, halucinacije) koje nisu uzrokovane lijekovima, uremija, ketoacidoza ili disbalans elektrolita;
- Hematološki poremećaji (hemolitička anemija, leukopenija s brojem leukocita u krvi manjim od 1 * 10 9 , limfopenija s brojem limfocita u krvi manjim od 1,5 * 10 9 , trombocitopenija s brojem trombocita manjim od 100 * 10 9 );
- Imunološki poremećaji (antitijela na dvolančanu DNA u povišenom titru, prisutnost antitijela na Sm antigen, pozitivan LE test, lažno pozitivna Wassermanova reakcija na sifilis šest mjeseci, prisutnost antilupusnog koagulansa);
- Povišen titar ANA (antinuklearna antitijela) u krvi.
Nasonovi kriteriji za eritematozni lupus uključuju glavne i sporedne dijagnostičke kriterije koji su navedeni u donjoj tablici:
| Veliki dijagnostički kriteriji | Manji dijagnostički kriteriji |
| "Leptir na licu" | Tjelesna temperatura iznad 37,5 o C, koja traje duže od 7 dana |
| Artritis | Nerazuman gubitak težine od 5 kg ili više u kratkom vremenskom razdoblju i poremećaj prehrane tkiva |
| Lupus pneumonitis | Kapilaritis na prstima |
| LE stanice u krvi (manje od 5 na 1000 leukocita – pojedinačno, 5 – 10 na 1000 leukocita – umjerena količina, i više od 10 na 1000 leukocita – veliki broj) | Osip na koži poput koprivnjače ili osipa |
| ANF u visokim kreditima | Poliserozitis (pleuritis i karditis) |
| Werlhoffov sindrom | Limfadenopatija (povećana limfni kanali i čvorovi) |
| Coombs-pozitivna hemolitička anemija | Hepatosplenomegalija (povećana jetra i slezena) |
| Lupusov žad | Miokarditis |
| Hematoksilinska tijela u komadićima tkiva iz različitih organa uzetih tijekom biopsije | oštećenje CNS-a |
| Karakteristična patomorfološka slika u odstranjenoj slezeni (“bulbous sclerosis”), u uzorcima kože (vaskulitis, imunofluorescencija imunoglobulina na bazalnoj membrani) i bubrezima (glomerularni kapilarni fibrinoid, hijalinski trombi, “žičane petlje”). | Polineuritis |
| Polimiozitis i polimijalgija (upala i bol u mišićima) | |
| Poliartralgija (bol u zglobovima) | |
| Raynaudov sindrom | |
| Ubrzanje ESR više od 200 mm / sat | |
| Smanjenje broja leukocita u krvi na manje od 4*10 9 /l | |
| Anemija (razina hemoglobina ispod 100 mg/ml) | |
| Smanjenje broja trombocita ispod 100*10 9 /l | |
| Povećanje količine proteina globulina za više od 22% | |
| ANF u niskim kreditima | |
| Slobodna LE tijela | |
| Pozitivna Wassermanova reakcija uz potvrđenu odsutnost sifilisa |
Dijagnoza eritemskog lupusa smatra se točnom i potvrđenom kada se kombiniraju bilo koja tri glavna dijagnostička kriterija, a jedan od njih mora biti ili "leptir" ili LE stanice u velike količine, a druga dva su bilo što od navedenog. Ako osoba ima samo manje dijagnostičke znakove ili su u kombinaciji s artritisom, tada se dijagnoza lupus erythematosus smatra samo vjerojatnom. U tom slučaju potrebni su podaci iz laboratorijskih testova i dodatnih instrumentalnih ispitivanja za potvrdu.
Gore navedeni kriteriji Nasonove i Američkog udruženja reumatologa su glavni u dijagnostici eritemskog lupusa. To znači da se samo na temelju njih postavlja dijagnoza eritemskog lupusa. A svi laboratorijski testovi i instrumentalne metode ispitivanja samo su dodatni, omogućujući procjenu stupnja aktivnosti procesa, broja zahvaćenih organa i općeg stanja ljudskog tijela. Samo na temelju laboratorijskih ispitivanja i instrumentalne metode pregledom, dijagnoza lupus erythematosus nije postavljena.
Trenutno se kao instrumentalne dijagnostičke metode za lupus erythematosus mogu koristiti EKG, EchoCG, MRI, rentgen prsnog koša, ultrazvuk itd. Sve ove metode omogućuju procjenu stupnja i prirode oštećenja u različitim organima.
Krv (test) za eritematozni lupus
Od laboratorijskih testova za procjenu intenziteta procesa u lupus erythematosus koriste se: - Antinuklearni čimbenici (ANF) - s lupus erythematosus nalaze se u krvi u visokim titrima ne većim od 1: 1000;
- Protutijela na dvolančanu DNA (anti-dsDNA-AT) - s lupus erythematosus nalaze se u krvi 90-98% pacijenata, ali obično ih nema;
- Protutijela na histonske proteine - u lupus erythematosus nalaze se u krvi, ali ih normalno nema;
- Antitijela na Sm antigen - s lupus erythematosus nalaze se u krvi, ali su normalno odsutni;
- Protutijela na Ro/SS-A - u lupus erythematosus otkrivaju se u krvi ako postoji limfopenija, trombocitopenija, fotosenzitivnost, plućna fibroza ili Sjögrenov sindrom;
- Protutijela na La/SS-B – u lupus erythematosus otkrivaju se u krvi pod istim uvjetima kao i protutijela na Ro/SS-A;
- Razina komplementa - s eritemskim lupusom smanjuje se razina proteina komplementa u krvi;
- Prisutnost LE stanica - s lupus erythematosus nalaze se u krvi 80 - 90% pacijenata, ali su normalno odsutni;
- Antitijela na fosfolipide (lupus antikoagulans, antitijela na kardiolipin, pozitivan Wassermanov test uz potvrđenu odsutnost sifilisa);
- Protutijela na faktore koagulacije VIII, IX i XII (normalno ih nema);
- Povećani ESR za više od 20 mm / sat;
- Leukopenija (smanjenje razine leukocita u krvi manje od 4 * 10 9 / l);
- Trombocitopenija (smanjenje razine trombocita u krvi manje od 100 * 10 9 / l);
- Limfopenija (smanjenje razine limfocita u krvi manje od 1,5 * 10 9 / l);
- Povećane koncentracije seromukoida, sijalne kiseline, fibrina, haptoglobina, C-reaktivnog proteina cirkulirajućih imunoloških kompleksa i imunoglobulina u krvi.
Dijagnoza lupus erythematosus, testovi. Kako razlikovati eritematozni lupus od psorijaze, ekcema, sklerodermije, lišaja i urtikarije (preporuke dermatologa) - video
Liječenje sistemskog eritemskog lupusa
Opća načela terapije
Budući da su točni uzroci lupusa nepoznati, ne postoje tretmani koji mogu u potpunosti izliječiti bolest. Kao rezultat toga, samo patogenetska terapija, čiji je cilj suzbijanje upalnog procesa, sprječavanje recidiva i postizanje stabilne remisije. Drugim riječima, liječenje eritemskog lupusa je usporiti napredovanje bolesti što je više moguće, produljiti razdoblja remisije i poboljšati kvalitetu života osobe. Glavni lijekovi u liječenju eritemskog lupusa su glukokortikosteroidni hormoni(Prednisolone, Dexamethasone, itd.), koji se koriste stalno, ali ovisno o aktivnosti patološkog procesa i težini općeg stanja osobe, njihova se doza mijenja. Glavni glukokortikoid u liječenju lupusa je prednizolon. Upravo je ovaj lijek lijek izbora i za njega se izračunavaju točne doze za različite kliničke mogućnosti i aktivnost patološkog procesa bolesti. Doze za sve ostale glukokortikoide izračunavaju se na temelju doza prednizolona. Donji popis prikazuje doze drugih glukokortikoida ekvivalentne 5 mg prednizolona:
- Betametazon - 0,60 mg;
- Hidrokortizon - 20 mg;
- Deksametazon - 0,75 mg;
- Deflazacort - 6 mg;
- Kortizon - 25 mg;
- Metilprednizolon - 4 mg;
- Parametazon - 2 mg;
- Prednizon - 5 mg;
- triamcinolon - 4 mg;
- Fluprednizolon - 1,5 mg.
Tako, na prvom stupnju aktivnosti patološki proces Prednizolon se koristi u terapijskim dozama od 0,3 – 0,5 mg na 1 kg tjelesne težine dnevno, na drugom stupnju aktivnosti– 0,7 – 1,0 mg na 1 kg težine dnevno, i na trećem stupnju– 1 – 1,5 mg na 1 kg tjelesne težine dnevno. Prednizolon se u navedenim dozama koristi 4 do 8 tjedana, a zatim se doza lijeka smanjuje, ali se njegova primjena nikada u potpunosti ne prekida. Doza se najprije smanjuje za 5 mg tjedno, zatim za 2,5 mg tjedno, a nakon nekog vremena za 2,5 mg svaka 2 do 4 tjedna. Ukupno, doza se smanjuje tako da 6-9 mjeseci nakon početka prednizolona njegova doza održavanja postaje 12,5-15 mg dnevno.
Tijekom lupusne krize, uključujući nekoliko organa, glukokortikoidi se primjenjuju intravenozno 3 do 5 dana, nakon čega se prelazi na uzimanje lijekova u tabletama.
Budući da su glukokortikoidi glavno sredstvo liječenja lupusa, oni se propisuju i koriste bez greške, a svi ostali lijekovi se koriste dodatno, odabirući ih ovisno o težini kliničkih simptoma i zahvaćenom organu.
Dakle, s visokim stupnjem aktivnosti eritemskog lupusa, s lupusnim krizama, s teškim lupusnim nefritisom, s teškim oštećenjem središnjeg živčanog sustava, s čestim recidivima i nestabilnom remisijom, osim glukokortikoida, koriste se citostatski imunosupresivi (ciklofosfamid, azatioprin, ciklosporin, metotreksat itd.).
Za teške i raširene lezije kože Azatioprin se koristi u dozi od 2 mg na 1 kg tjelesne težine na dan tijekom 2 mjeseca, nakon čega se doza smanjuje na dozu održavanja: 0,5 - 1 mg na 1 kg tjelesne težine na dan. Azatioprin se uzima u dozi održavanja nekoliko godina.
Za teški lupusni nefritis i pancitopeniju(smanjenje ukupnog broja trombocita, eritrocita i leukocita u krvi) koristiti Ciklosporin u dozi od 3 - 5 mg na 1 kg tjelesne težine.
S proliferativnim i membranskim lupus nefritisom, s teškim oštećenjem središnjeg živčanog sustava Koristi se ciklofosfamid koji se daje intravenozno u dozi od 0,5 - 1 g po m2 tjelesne površine jednom mjesečno tijekom šest mjeseci. Zatim, dvije godine, lijek se nastavlja davati u istoj dozi, ali jednom svaka tri mjeseca. Ciklofosfamid osigurava preživljavanje pacijenata oboljelih od lupusnog nefritisa i pomaže u kontroli kliničkih simptoma na koje glukokortikoidi ne utječu (oštećenje CNS-a, plućna hemoragija, plućna fibroza, sistemski vaskulitis).
Ako lupus erythematosus ne reagira na terapiju glukokortikoidima, tada se umjesto njih koriste metotreksat, azatioprin ili ciklosporin.
Uz nisku aktivnost patološkog procesa s lezijama koža i zglobova U liječenju eritemskog lupusa koriste se aminokinolinski lijekovi (klorokin, hidroksiklorokin, plaquenil, delagil). U prva 3 do 4 mjeseca lijekovi se koriste po 400 mg dnevno, a zatim po 200 mg dnevno.
Uz lupusni nefritis i prisutnost antifosfolipidnih tijela u krvi(protutijela na kardiolipin, lupus antikoagulans) koriste se lijekovi iz skupine antikoagulansa i antiagreganata (Aspirin, Curantil i dr.). Uglavnom korišten acetilsalicilna kiselina u malim dozama - 75 mg na dan dugo vremena.
Lijekovi iz skupine nesteroidnih protuupalnih lijekova (NSAID), kao što su Ibuprofen, Nimesulid, Diklofenak i dr., koriste se kao lijekovi za ublažavanje boli i ublažavanje upale kod artritisa, burzitisa, mialgije, miozitisa, umjerenog serozitisa i povišene temperature. .
osim lijekovi, za liječenje eritemskog lupusa koriste se metode plazmafereze, hemosorpcije i krioplazmasorpcije, koje omogućuju uklanjanje protutijela i upalnih produkata iz krvi, što značajno poboljšava stanje bolesnika, smanjuje stupanj aktivnosti patološkog procesa i smanjuje stopu progresije patologije. Međutim, ove metode su samo pomoćne, te se stoga mogu koristiti samo u kombinaciji s uzimanjem lijekova, a ne umjesto njih.
Za liječenje kožnih manifestacija lupusa potrebno je izvana koristiti kreme za sunčanje s UVA i UVB filterima i masti s lokalnim steroidima (Fluorcinolone, Betamethasone, Prednisolone, Mometasone, Clobetasol, itd.).
Trenutno se u liječenju lupusa osim ovih metoda koriste i lijekovi iz skupine blokatora čimbenika tumorske nekroze (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Međutim, ti se lijekovi koriste isključivo kao probni, eksperimentalni tretman, jer danas nisu preporučeni od strane Ministarstva zdravlja. Ali dobiveni rezultati omogućuju nam da blokatore čimbenika tumorske nekroze smatramo obećavajućim lijekovima, budući da je učinkovitost njihove upotrebe veća od učinkovitosti glukokortikoida i imunosupresiva.
Osim opisanih lijekova koji se izravno koriste za liječenje eritemskog lupusa, ova bolest zahtijeva primjenu vitamina, spojeva kalija, diuretika i antihipertenziva, sredstava za smirenje, antiulkusa i drugih lijekova koji smanjuju težinu kliničkih simptoma u različitim organima, kao i kao obnavljajuće normalna razmjena tvari. Za lupus erythematosus možete i trebate dodatno koristiti sve lijekove koji poboljšavaju opće zdravlje osoba.
Lijekovi za eritematozni lupus
Trenutno se za liječenje lupusa eritematozusa koriste sljedeće skupine lijekova: - Glukokortikosteroidi (prednizolon, metilprednizolon, betametazon, deksametazon, hidrokortizon, kortizon, deflazakort, parametazon, triamcinolon, fluprednizolon);
- Citostatski imunosupresivi (azatioprin, metotreksat, ciklofosfamid, ciklosporin);
- Antimalarici - derivati aminokinolina (klorokin, hidroksiklorokin, plaquenil, delagil itd.);
- TNF alfa blokatori (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
- Nesteroidni protuupalni lijekovi (diklofenak, nimesulid,
Sistemski eritematozni lupus– kronična sustavna bolest, s najizraženijim manifestacijama na koži; Etiologija eritemskog lupusa je nepoznata, ali je njegova patogeneza povezana s kršenjem autoimunih procesa, što rezultira stvaranjem protutijela na zdrave stanice tijelo. Žene srednje dobi su osjetljivije na bolest. Učestalost eritemskog lupusa nije visoka - 2-3 slučaja na tisuću ljudi. Liječenje i dijagnostiku sistemskog eritemskog lupusa zajednički provode reumatolog i dermatolog. Dijagnoza SLE postavlja se na temelju tipičnog klinički znakovi, rezultati laboratorijskih pretraga.
Opće informacije
Sistemski eritematozni lupus– kronična sustavna bolest, s najizraženijim manifestacijama na koži; Etiologija eritemskog lupusa nije poznata, ali je njegova patogeneza povezana s kršenjem autoimunih procesa, zbog čega se proizvode antitijela na zdrave stanice tijela. Žene srednje dobi su osjetljivije na bolest. Učestalost eritemskog lupusa nije visoka - 2-3 slučaja na tisuću ljudi.
Razvoj i sumnja na uzroke sistemskog eritemskog lupusa
Točna etiologija eritemskog lupusa nije utvrđena, ali većina pacijenata ima antitijela na Epstein-Barr virus, što potvrđuje moguću virusne prirode bolesti. Značajke tijela koje rezultiraju proizvodnjom autoantitijela također se opažaju kod gotovo svih pacijenata.
Hormonska priroda eritemskog lupusa nije potvrđena, ali hormonski poremećaji pogoršavaju tijek bolesti, iako ne mogu izazvati njegovu pojavu. Ženama s dijagnosticiranim eritemskim lupusom ne preporučuje se uzimanje oralnih kontraceptiva. Kod osoba s genetskom predispozicijom i kod jednojajčanih blizanaca učestalost lupusa eritematozusa veća je nego u drugim skupinama.
Patogeneza sistemskog eritematoznog lupusa temelji se na kršenju imunoregulacije, kada proteinske komponente stanice, prvenstveno DNA, djeluju kao autoantigeni i, kao rezultat adhezije, čak i one stanice koje su u početku bile slobodne od imunoloških kompleksa postaju mete.
Klinička slika sistemskog eritemskog lupusa
Lupus erythematosus zahvaća vezivno tkivo, kožu i epitel. Važno dijagnostički znak je simetrična lezija velikih zglobova, a ako dođe do deformacije zgloba, to je zbog zahvaćenosti ligamenata i tetiva, a ne zbog lezija erozivne prirode. Opažaju se mijalgija, pleuritis, pneumonitis.
No, najupečatljiviji simptomi lupus erythematosus uočeni su na koži, a na temelju tih manifestacija dijagnoza se postavlja na prvom mjestu.
Na početne faze Bolest lupus erythematosus karakterizira kontinuirani tijek s povremenim remisijama, ali gotovo uvijek postaje sustavna. Eritematozni dermatitis leptirastog tipa najčešće se opaža na licu - eritem na obrazima, jagodicama i uvijek na dorsumu nosa. 
Postoji preosjetljivost na solarno zračenje– obično fotodermatoze okrugli oblik, višestruke su prirode. U lupus erythematosus, značajka fotodermatoza je prisutnost hiperemičnog vjenčića, područja atrofije u središtu i depigmentacije zahvaćenog područja. Pityriasis ljuskice koje prekrivaju površinu eritema čvrsto su srasle s kožom i pokušaji njihovog odvajanja vrlo su bolni. U fazi atrofije zahvaćene kože uočava se stvaranje glatke, nježne alabaster-bijele površine, koja postupno zamjenjuje eritematozna područja, počevši od sredine i krećući se prema periferiji.
U nekih pacijenata s lupusom, lezije su se proširile na vlasište, uzrokujući potpunu ili djelomičnu alopeciju. Ako lezije zahvaćaju crvenu granicu usana i sluznicu usta, tada su lezije plavkasto-crveni gusti plakovi, ponekad s ljuskicama nalik pitirijazisu na vrhu, njihove konture imaju jasne granice, plakovi su skloni ulceraciji i izazvati bol tijekom jela.
Lupus erythematosus ima sezonski tijek, au jesensko-ljetnom razdoblju stanje kože se naglo pogoršava zbog intenzivnijeg izlaganja sunčevom zračenju.
U subakutnom tijeku lupus erythematosus, lezije slične psorijazi se uočavaju po cijelom tijelu, telangiektazije su izražene, a livedio reticularis (uzorak u obliku stabla) pojavljuje se na koži donjih ekstremiteta. Generalizirani ili alopecija areata, urtikarija i svrbež kože opaženi su u svih bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom.
U svim organima gdje postoji vezivno tkivo s vremenom počinju patološke promjene. Kod lupus erythematosus zahvaćene su sve membrane srca, bubrežne zdjelice, gastrointestinalnog trakta i središnjeg živčanog sustava.
Ako, osim kožnih manifestacija, pacijenti pate od povremenih glavobolja, bolova u zglobovima koji nisu povezani s ozljedama i vremenski uvjeti, postoje smetnje u radu srca i bubrega, tada na temelju ankete možemo pretpostaviti dublje i sustavne poremećaje te ispitati bolesnika na prisutnost eritemskog lupusa. Nagla promjena raspoloženje od euforičnog stanja do stanja agresije također je karakteristična manifestacija eritemskog lupusa.
U starijih bolesnika s eritemskim lupusom kožne manifestacije, bubrežni i artralgični sindromi su manje izraženi, ali češće se opaža Sjogrenov sindrom - ovo je autoimuna lezija vezivno tkivo očituje se hiposekrecijom žlijezde slinovnice, suhoća i bol u očima, fotofobija.
Djeca s neonatalnim oblikom eritemskog lupusa, rođena od bolesnih majki, već u djetinjstvu imaju eritematozni osip i anemiju, pa je potrebno napraviti diferencijalnu dijagnozu s atopijskim dermatitisom.
Dijagnoza sistemskog lupusa eritematozusa
Ako se sumnja na sistemski eritematozni lupus, pacijent se upućuje na konzultacije s reumatologom i dermatologom. Lupus erythematosus dijagnosticira se prisutnošću manifestacija u svakoj skupini simptoma. Kriteriji za dijagnozu s kože: eritem u obliku leptira, fotodermatitis, diskoidni osip; na dijelu zglobova: simetrično oštećenje zglobova, artralgija, sindrom "biserne narukvice" na zapešćima zbog deformacije ligamentarni aparat; na dijelu unutarnjih organa: serozitis različite lokalizacije, trajna proteinurija i cilindrurija u analizi urina; sa strane središnjeg živčanog sustava: konvulzije, koreja, psihoze i promjene raspoloženja; iz funkcije hematopoeze lupus erythematosus se očituje leukopenijom, trombocitopenijom, limfopenijom.
Wassermanova reakcija može biti lažno pozitivna, kao i druge serološke studije, što ponekad dovodi do imenovanja neadekvatnog liječenja. S razvojem upale pluća, radi se rendgenska slika pluća, ako se sumnja na pleuritis -
Bolesnici s eritemskim lupusom trebaju izbjegavati izravnu sunčevu svjetlost, nositi odjeću koja pokriva cijelo tijelo, a izložena područja nanositi kremama s visokim zaštitnim UV filtrom. Kortikosteroidne masti primjenjuju se na zahvaćena područja kože, budući da uporaba nehormonskih lijekova nema učinka. Liječenje se mora provoditi s prekidima kako se ne bi razvio hormonski izazvan dermatitis.
U nekompliciranim oblicima lupus erythematosus za uklanjanje bol propisuju se nesteroidni protuupalni lijekovi u mišićima i zglobovima, no aspirin treba uzimati s oprezom jer usporava proces zgrušavanja krvi. Obavezno je uzimanje glukokortikosteroida, a doze lijekova su odabrane tako da se minimaliziraju nuspojave kako bi se zaštitili unutarnji organi od oštećenja.
Metoda kada se od pacijenta prikupljaju matične stanice, a potom provodi imunosupresivna terapija, nakon čega se za oporavak imunološki sustav ponovno se uvode matične stanice, učinkovite čak i kod teških i beznadnih oblika eritemskog lupusa. Ovom terapijom u većini slučajeva prestaje autoimuna agresija, a stanje bolesnika s eritemskim lupusom se poboljšava.
Zdrav način života, odricanje od alkohola i pušenja, adekvatno stres vježbanja, Uravnotežena prehrana i psihološka udobnost omogućuju pacijentima s eritemskim lupusom da kontroliraju svoje stanje i spriječe invaliditet.
Sistemski eritematozni lupus (SLE)– kronična autoimuna bolest uzrokovana poremećajem imunoloških mehanizama uz stvaranje štetnih protutijela na vlastite stanice i tkiva. SLE karakterizira oštećenje zglobova, kože, krvnih žila i raznih organa (bubrezi, srce itd.).
Uzroci i mehanizmi razvoja bolesti
Uzrok bolesti nije jasan. Pretpostavlja se da su virusi (RNA i retrovirusi) okidač za razvoj bolesti. Osim toga, ljudi imaju genetsku predispoziciju za SLE. Žene obolijevaju 10 puta češće, što je povezano s osobitostima njihovog hormonskog sustava (visoka koncentracija estrogena u krvi). dokazano zaštitni učinakšto se tiče SLE muških spolnih hormona (androgena). Čimbenici koji mogu uzrokovati razvoj bolesti mogu biti virusna, bakterijska infekcija, lijekovi.Temelj mehanizama bolesti je kršenje funkcija imunoloških stanica (T i B - limfocita), što je popraćeno prekomjernim stvaranjem protutijela na vlastite stanice tijela. Kao posljedica pretjeranog i nekontroliranog stvaranja protutijela nastaju specifični kompleksi koji cirkuliraju tijelom. Cirkulirajući imunološki kompleksi (CIC) talože se u koži, bubrezima, na seroznim membranama unutarnjih organa (srce, pluća i dr.) uzrokujući upalne reakcije.
Simptomi bolesti
SLE karakterizira širok raspon simptoma. Bolest se javlja s egzacerbacijama i remisijama. Početak bolesti može biti trenutan ili postupan. Opći simptomi
- Umor
- Gubitak težine
- Temperatura
- Smanjena izvedba
- Brza zamornost
Oštećenje mišićno-koštanog sustava
- Artritis – upala zglobova
- Javlja se u 90% slučajeva, češće su zahvaćeni neerozivni, nedeformirajući zglobovi prstiju, zapešća, zglobovi koljena.
- Osteoporoza – smanjena gustoća kostiju
- Kao posljedica upale ili liječenja hormonskim lijekovima (kortikosteroidi).
- Bol u mišićima (15-64% slučajeva), upala mišića (5-11%), slabost mišića (5-10%)
Oštećenje sluznice i kože
- Kožne promjene na početku bolesti pojavljuju se samo u 20-25% bolesnika, u 60-70% bolesnika javljaju se kasnije, u 10-15% kožnih manifestacija bolesti uopće nema. Promjene na koži javljaju se na dijelovima tijela izloženim suncu: lice, vrat, ramena. Lezije imaju izgled eritema (crvenkasti plakovi s ljuštenjem), proširenih kapilara duž rubova, područja s viškom ili nedostatkom pigmenta. Na licu takve promjene podsjećaju na izgled leptira jer su zahvaćeni stražnji dio nosa i obrazi.
- Gubitak kose (alopecija) je rijedak, obično zahvaća temporalnu regiju. Kosa ispada na ograničenom području.
- Povećana osjetljivost kože na sunčeve zrake(fotosenzibilizacija), javlja se u 30-60% bolesnika.
- Oštećenje sluznice javlja se u 25% slučajeva.
- Crvenilo, smanjena pigmentacija, poremećena ishrana tkiva usana (heilitis)
- Točkasta krvarenja, ulcerativne lezije oralne sluznice
Oštećenje dišnog sustava
Lezije dišnog sustava u SLE dijagnosticiraju se u 65% slučajeva. Plućna patologija može se razviti i akutno i postupno s razne komplikacije. Najčešća manifestacija oštećenja plućnog sustava je upala ovojnice koja prekriva pluća (pleuritis). Karakterizira ga bol u prsima, otežano disanje. SLE također može uzrokovati razvoj lupus pneumonije (lupus pneumonitis), koju karakteriziraju: otežano disanje, kašalj s krvavim ispljuvkom. SLE često utječe na krvne žile pluća, što dovodi do plućne hipertenzije. Na pozadini SLE često se razvijaju infektivni procesi u plućima, a također je moguće razviti ozbiljno stanje kao začepljenje plućne arterije krvnim ugruškom (plućna embolija).Oštećenje kardiovaskularnog sustava
SLE može zahvatiti sve strukture srca, vanjsku ljusku (perikard), unutarnji sloj (endokard), izravno srčani mišić (miokard), ventile i koronarne žile. Najčešće se lezija javlja u perikardu (perikarditis).- Perikarditis je upala seroznih ovojnica koje prekrivaju srčani mišić.
- Miokarditis je upala srčanog mišića.
- Oštećenje srčanih zalistaka, najčešće su zahvaćeni mitralni i aortalni zalisci.
- Oštećenje koronarnih žila može dovesti do infarkta miokarda, koji se može razviti i kod mladih ljudi bolesnika sa SLE.
- Oštećenje unutarnje ovojnice krvnih žila (endotela) povećava rizik od razvoja ateroskleroze. Poraz periferne žile manifestira se:
- Livedo reticularis (plave mrlje na koži koje stvaraju mrežasti uzorak)
- Lupus panikulitis (potkožni čvorići, često bolni, mogu ulcerirati)
- Tromboza krvnih žila ekstremiteta i unutarnjih organa
Oštećenje bubrega
Bubrezi su najčešće zahvaćeni SLE-om, u 50% bolesnika otkrivaju se lezije bubrežnog aparata. Čest simptom je prisutnost bjelančevina u mokraći (proteinurija); crvena krvna zrnca i odljevi obično se ne otkrivaju na početku bolesti. Glavne manifestacije oštećenja bubrega u SLE su: proliferativni glomerulonefritis i mebranozni nefritis, koji se očituje kao nefrotski sindrom (bjelančevine u mokraći više od 3,5 g/dan, snižene količine proteina u krvi, edemi).Oštećenje središnjeg živčanog sustava
Pretpostavlja se da su poremećaji središnjeg živčanog sustava uzrokovani oštećenjem krvnih žila mozga, kao i stvaranjem protutijela na neurone, na stanice odgovorne za zaštitu i prehranu neurona (glijalne stanice) te na imunološke stanice (limfociti).Glavne manifestacije oštećenja živčanih struktura i krvnih žila mozga:
- Glavobolja i migrena, većina česti simptomi za SLE
- Razdražljivost, depresija – rijetko
- Psihoze: paranoja ili halucinacije
- Moždani udar
- Horeja, parkinsonizam - rijetko
- Mijelopatije, neuropatije i drugi poremećaji formiranja živčane ovojnice (mijelina).
- Mononeuritis, polineuritis, aseptični meningitis
Oštećenje probavnog trakta
Kliničke lezije probavnog trakta dijagnosticiraju se u 20% bolesnika sa SLE.- Oštećenje jednjaka, otežano gutanje, proširenje jednjaka javlja se u 5% slučajeva
- Čir na želucu i 12. crijevu uzrokovan je kako samom bolešću tako i nuspojavama liječenja
- Bolovi u trbuhu kao manifestacija SLE, a mogu biti uzrokovani i pankreatitisom, upalom crijevnih žila, infarktom crijeva.
- Mučnina, nelagoda u trbuhu, probavne smetnje
- Hipokromna normocitna anemija javlja se u 50% bolesnika, težina ovisi o aktivnosti SLE. Hemolitička anemija je rijetka kod SLE.
- Leukopenija je smanjenje leukocita u krvi. Uzrokovan smanjenjem limfocita i granulocita (neutrofili, eozinofili, bazofili).
- Trombocitopenija je smanjenje trombocita u krvi. Javlja se u 25% slučajeva, uzrokovano stvaranjem antitijela protiv trombocita, kao i antitijela na fosfolipide (masti koje grade stanične membrane).
Dijagnoza SLE
Dijagnoza SLE-a temelji se na podacima kliničke manifestacije bolesti, kao i na podacima iz laboratorijskih i instrumentalnih studija. American College of Rheumatology je razvio posebne kriterije koji se mogu koristiti za postavljanje dijagnoze - sistemski eritematozni lupus.Kriteriji za dijagnozu sistemskog lupusa eritematozusa
Dijagnoza SLE se postavlja ako su prisutna najmanje 4 od 11 kriterija.
| Karakteristike: bez erozije, periferno, manifestira se bolom, oteklinom, nakupljanjem male količine tekućine u zglobnoj šupljini. |
| Crvene boje, ovalne, okrugle ili prstenaste, pločice s neravne konture na njihovoj površini su ljuskice, u blizini su proširene kapilare, ljuskice se teško odvajaju. Neliječene lezije ostavljaju ožiljke. |
| Sluznica usne šupljine ili sluznica nazofarinksa je zahvaćena u obliku ulceracija. Obično bezbolno. |
| Povećana osjetljivost na sunčevu svjetlost. Kao posljedica izlaganja sunčevoj svjetlosti, na koži se pojavljuje osip. |
| Specifični leptirasti osip |
| Stalni gubitak bjelančevina u urinu 0,5 g/dan, otpuštanje staničnih odljeva |
| Pleuritis je upala ovojnice pluća. Manifestira se kao bol u prsima, koja se pojačava s inspiracijom. Perikarditis – upala ovojnice srca |
| Konvulzije, psihoze - u nedostatku lijekova koji ih mogu izazvati ili metaboličkih poremećaja (uremija, itd.) |
|
|
|
|
| Povećana antinuklearna antitijela (ANA) |
Stupanj aktivnosti bolesti određuje se pomoću posebnih SLEDAI indeksa ( Sistemski eritematozni lupus Indeks aktivnosti bolesti). Indeks aktivnosti bolesti uključuje 24 parametra i odražava stanje 9 sustava i organa, izraženo u bodovima koji se zbrajaju. Maksimum je 105 bodova, što odgovara vrlo visokoj aktivnosti bolesti.
Indeksi aktivnosti bolesti poSLEDAI
| Manifestacije | Opis | Interpunkcija |
| Pseudoepileptički napadaj(razvoj napadaja bez gubitka svijesti) | Treba isključiti metabolički poremećaji, infekcije, lijekovi koji bi ga mogli izazvati. | 8 |
| Psihoze | Poremećena sposobnost obavljanja uobičajenih radnji, poremećena percepcija stvarnosti, halucinacije, smanjeno asocijativno mišljenje, neorganizirano ponašanje. | 8 |
| Organske promjene u mozgu | Promjene logično mišljenje, poremećena je orijentacija u prostoru, smanjeno pamćenje, inteligencija, koncentracija, nepovezan govor, nesanica ili pospanost. | 8 |
| Poremećaji oka | Upala optički živac isključujući arterijsku hipertenziju. | 8 |
| Oštećenje kranijalnih živaca | Oštećenje kranijalnih živaca otkriveno po prvi put. | |
| Glavobolja | Jaka, stalna, može biti migrena, ne reagira na narkotičke analgetike | 8 |
| Poremećaji cerebralne cirkulacije | Novoutvrđeno, isključujući posljedice ateroskleroze | 8 |
| Vaskulitis-(vaskularno oštećenje) | Čirevi, gangrena udova, bolni čvorovi na prstima | 8 |
| Artritis(upala zglobova) | Zahvaćenost više od 2 zgloba sa znakovima upale i otekline. | 4 |
| Miozitis-(upala skeletni mišići) | Bol u mišićima, slabost s potvrdom instrumentalnih studija | 4 |
| Izljevi u urinu | Hijalin, granular, eritrocit | 4 |
| Crvena krvna zrnca u mokraći | Više od 5 crvenih krvnih stanica u vidnom polju, isključuju druge patologije | 4 |
| Protein u mokraći | Više od 150 mg dnevno | 4 |
| Leukociti u mokraći | Više od 5 bijelih krvnih stanica po vidnom polju, isključujući infekcije | 4 |
| Oštećenja kože | Šteta upalne prirode | 2 |
| Gubitak kose | Povećane lezije ili potpuni gubitak kose | 2 |
| Ulkusi sluznice | Čirevi na sluznici i nosu | 2 |
| pleuritis-(upala ovojnice pluća) | Bol u prsima, zadebljanje pleure | 2 |
| Perikarditis-( upala ovojnice srca) | Otkriveno na EKG, EchoCG | 2 |
| Odbijanje komplimenta | Smanjeni C3 ili C4 | 2 |
| AntiDNA | Pozitivno | 2 |
| Temperatura | Više od 38 stupnjeva C, isključujući infekcije | 1 |
| Smanjeni trombociti u krvi | Manje od 150 10 9 /l, isključujući lijekove | 1 |
| Smanjen broj bijelih krvnih stanica | Manje od 4,0 10 9 /l, isključujući lijekove | 1 |
- Lagana aktivnost: 1-5 bodova
- Umjerena aktivnost: 6-10 bodova
- Visoka aktivnost: 11-20 bodova
- Vrlo visoka aktivnost: više od 20 bodova
Dijagnostički testovi koji se koriste za otkrivanje SLE
- ANA- test probira, određuju se specifična protutijela na stanične jezgre, otkrivena u 95% bolesnika, ne potvrđuje dijagnozu u nedostatku kliničkih manifestacija sistemskog eritemskog lupusa
- Anti DNA– protutijela na DNA, otkrivena u 50% pacijenata, razina tih protutijela odražava aktivnost bolesti
- Anti-sm- specifična protutijela na Smithov antigen, koji je dio kratkih RNA, otkrivaju se u 30-40% slučajeva
- Anti-SSA ili Anti-SSB, protutijela na specifične proteine smještene u jezgri stanice, prisutna su u 55% bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom, nisu specifična za SLE, a otkrivaju se i kod drugih bolesti vezivnog tkiva
- antikardiolipin - antitijela na mitohondrijske membrane (stanična energetska stanica)
- Antihistoni– protutijela protiv proteina potrebnih za pakiranje DNA u kromosome, karakteristična za SLE izazvan lijekovima.
- Markeri upale
- ESR - povećan
- C – reaktivni protein, povećan
- Razina komplimenata smanjena
- C3 i C4 su smanjeni kao rezultat pretjeranog stvaranja imunoloških kompleksa
- Neki ljudi imaju smanjenu razinu komplimenata od rođenja, što je predisponirajući čimbenik za razvoj SLE.
- Opća analiza krvi
- Moguće smanjenje crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica, limfocita, trombocita
- Analiza urina
- Protein u mokraći (proteinurija)
- Crvena krvna zrnca u mokraći (hematurija)
- Izljevi u urinu (cilindrurija)
- Bijela krvna zrnca u mokraći (piurija)
- Kemija krvi
- Kreatinin – povećanje ukazuje na oštećenje bubrega
- ALAT, ASAT – povećanje ukazuje na oštećenje jetre
- Kreatin kinaza – povećava se s oštećenjem mišićnog sustava
- Rtg zglobova
- X-zraka i kompjutorizirana tomografija prsnog koša
- Nuklearna magnetska rezonancija i angiografija
- Ehokardiografija
Specifični postupci
- Punkcija kralježnice može isključiti infektivne uzroke neuroloških simptoma.
- Biopsija bubrega (analiza tkiva organa) omogućuje određivanje vrste glomerulonefritisa i olakšavanje odabira taktike liječenja.
- Biopsija kože omogućuje vam razjašnjenje dijagnoze i isključivanje sličnih dermatoloških bolesti.
Liječenje sistemskog lupusa
Unatoč značajnom napretku u moderno liječenje sistemski eritematozni lupus, ovaj zadatak ostaje vrlo težak. Liječenje usmjereno na uklanjanje glavni razlog bolest nije pronađena, kao što nije pronađen ni sam uzrok. Dakle, načelo liječenja usmjereno je na uklanjanje mehanizama razvoja bolesti, smanjenje čimbenika izazivanja i sprječavanje komplikacija. - Isključiti tjelesno i psihičko stresni uvjeti
- Smanjite izlaganje suncu i koristite kremu za sunčanje
- Glukokortikosteroidi najučinkovitiji lijekovi u liječenju SLE.
Režimi doziranja:
- Iznutra:
- Početna doza prednizolona 0,5 – 1 mg/kg
- Doza održavanja 5-10 mg
- Prednizolon treba uzimati ujutro, doza se smanjuje za 5 mg svaka 2-3 tjedna
- Intravenska primjena velikih doza metilprednizolona (pulsna terapija)
- Doza 500-1000 mg/dan, 3-5 dana
- Ili 15-20 mg/kg tjelesne težine
Indikacije za pulsnu terapiju: mlada dob, munjevita lupusni nefritis, visoka imunološka aktivnost, oštećenje živčanog sustava.
- 1000 mg metilprednizolona i 1000 mg ciklofosfamida prvi dan
- Citostatici: ciklofosfamid (ciklofosfamid), azatioprin, metotreksat, koriste se u složeno liječenje SCV.
- Akutni lupusni nefritis
- Vaskulitis
- Oblici otporni na liječenje kortikosteroidima
- Potreba za smanjenjem doze kortikosteroida
- Visoka aktivnost SLE
- Progresivni ili fulminantni tijek SLE
- Ciklofosfamid tijekom pulsne terapije je 1000 mg, zatim 200 mg svaki dan dok se ne postigne ukupna doza od 5000 mg.
- Azatioprin 2-2,5 mg/kg/dan
- Metotreksat 7,5-10 mg/tjedan, oralno
- Protuupalni lijekovi
- Naklofen, nimesil, airtal, katafast itd.
- Aminokinolinski lijekovi
- delagil, plaquenil itd.
- Biološki lijekovi su obećavajuća metoda liječenje SLE
- Anti CD 20 - Rituksimab
- Faktor nekroze tumora alfa – Remicade, Gumira, Embrel
- Ostali lijekovi
- Antikoagulansi (heparin, varfarin, itd.)
- Antiagregacijski lijekovi (aspirin, klopidogrel itd.)
- Diuretici (furosemid, hidroklorotiazid, itd.)
- Pripravci kalcija i kalija
- Ekstrakorporalne metode liječenja
- Plazmafereza je izvantjelesna metoda pročišćavanja krvi kojom se uklanja dio krvne plazme, a s njom i protutijela koja uzrokuju bolest SLE.
- Hemosorpcija je metoda pročišćavanja krvi izvan tijela pomoću specifičnih sorbenata (smole za ionsku izmjenu, aktivni ugljen itd.).
Koje su komplikacije i prognoze za život sa sistemskim eritemskim lupusom?
Rizik od razvoja komplikacija sistemskog eritemskog lupusa izravno ovisi o tijeku bolesti.Varijante tijeka sistemskog eritemskog lupusa:
1.
Akutni tečaj- karakteriziran munjevitim početkom, brzim tijekom i brzim istodobnim razvojem simptoma oštećenja mnogih unutarnjih organa (pluća, srce, središnji živčani sustav i tako dalje). Akutni tijek sistemskog eritemskog lupusa, na sreću, je rijedak, jer ova opcija brzo i gotovo uvijek dovodi do komplikacija i može uzrokovati smrt pacijenta.
2.
Subakutni tečaj– karakteriziran postupnim početkom, izmjeničnim razdobljima egzacerbacija i remisija, prevlast općih simptoma (slabost, gubitak težine, niska temperatura (do 38 0)
C) i drugi), oštećenje unutarnjih organa i komplikacije nastaju postupno, ne prije 2-4 godine od početka bolesti.
3.
Kronični tijek- najviše povoljan tečaj SLE, dolazi do postupnog početka, oštećenja uglavnom kože i zglobova, duljih razdoblja remisije, oštećenja unutarnjih organa i komplikacija dolazi nakon desetljeća.
Oštećenja organa poput srca, bubrega, pluća, središnjeg živčanog sustava i krvi, koja se opisuju kao simptomi bolesti, zapravo su komplikacije sistemskog eritemskog lupusa.
Ali moguće je razlikovati komplikacije koje dovode do nepovratne posljedice i može dovesti do smrti pacijenta:
1. Sistemski eritematozni lupus– djeluje na vezivno tkivo kože, zglobove, bubrege, krvne žile i druge strukture tijela.
2. Lupus eritematozus izazvan lijekovima– za razliku od sistemskog tipa lupus erythematosus, potpuno reverzibilan proces. Lupus izazvan lijekovima razvija se kao rezultat izloženosti određenim lijekovima:
- Lijekovi za liječenje kardiovaskularnih bolesti: skupine fenotiazina (apresin, aminazin), hidralazin, inderal, metoprolol, bisoprolol, propranolol i neki drugi;
- antiaritmik - Novokainamid;
- sulfonamidi: Biseptol i drugi;
- lijek protiv tuberkuloze Isoniazid;
- oralna kontracepcija;
- biljni pripravci za liječenje bolesti vena (tromboflebitis, proširene vene donjih ekstremiteta i tako dalje): divlji kesten, venotonic Doppelgerz, Detralex i neki drugi.
3. Diskoidni (ili kutani) eritematozni lupus može prethoditi razvoju sistemskog eritemskog lupusa. Kod ove vrste bolesti, koža lica je pogođena u većoj mjeri. Promjene na licu slične su onima kod sistemskog eritemskog lupusa, ali parametri krvne pretrage (biokemijski i imunološki) nemaju promjene karakteristične za SLE, što će biti glavni kriterij za diferencijalnu dijagnozu s drugim vrstama eritemskog lupusa. Da bi se razjasnila dijagnoza, potrebno je provesti histološki pregled kože, što će pomoći u razlikovanju od bolesti koje su slične po izgledu (ekcem, psorijaza, kožni oblik sarkoidoze i dr.).
4. Neonatalni eritematozni lupus javlja se u novorođenčadi čije majke boluju od sistemskog eritemskog lupusa ili drugih sistemskih autoimunih bolesti. U isto vrijeme majka SLE simptomi Možda ih nema, ali kada se pregledaju, otkrivaju se autoimuna antitijela.
Simptomi neonatalnog eritemskog lupusa Kod djeteta se obično pojavljuju prije navršenih 3 mjeseca:
- promjene na koži lica (često imaju izgled leptira);
- kongenitalna aritmija, koja se često određuje ultrazvukom fetusa u 2.-3. tromjesečju trudnoće;
- nedostatak krvnih stanica u općoj analizi krvi (smanjenje razine crvenih krvnih stanica, hemoglobina, leukocita, trombocita);
- identifikacija autoimunih protutijela specifičnih za SLE.
5. Termin "lupus" također se koristi za tuberkulozu kože lica - tuberkulozni lupus . Tuberkuloza kože izgledom je vrlo slična sistemskom eritemskom lupusu. Dijagnoza se može postaviti histološkim pregledom kože te mikroskopskim i bakteriološkim pregledom strugotina - otkriva se mycobacterium tuberculosis (bakterija otporna na kiselinu).
Fotografija:
Ovako izgleda tuberkuloza kože lica ili tuberkulozni lupus.
Sistemski eritemski lupus i druge sistemske bolesti vezivnog tkiva, kako razlikovati?
Skupina sistemske bolesti vezivno tkivo:- Sistemski eritematozni lupus.
- Idiopatski dermatomiozitis (polimiozitis, Wagnerova bolest)– oštećenje glatkih i skeletnih mišića autoimunim antitijelima.
- Sistemska sklerodermija je bolest kod koje dolazi do zamjene normalno tkivo vezivno tkivo (nefunkcionalno), uključujući krvne žile.
- Difuzni fasciitis (eozinofilni)- oštećenje fascija - struktura koje su kućište za skeletne mišiće, dok je u krvi većine pacijenata povećan broj eozinofila (krvnih stanica odgovornih za alergije).
- Sjögrenov sindrom– poraz razne žlijezde(suza, slina, znoj itd.), zbog čega se ovaj sindrom naziva i suhim.
- Druge sistemske bolesti.
Diferencijalna dijagnoza sistemskih bolesti vezivnog tkiva.
| Dijagnostički kriteriji | Sistemski eritematozni lupus | Sistemska sklerodermija | Idiopatski dermatomiozitis |
| Početak bolesti |
|
 Fotografija: Raynaudov sindrom |
|
| Temperatura | Dugotrajna groznica, tjelesna temperatura iznad 38-39 0 C. | Dugotrajna niska temperatura(do 38 0 C). | Umjereno dugotrajna vrućica (do 39 0 C). |
| Izgled pacijenta (u početku bolesti i kod nekih njenih oblika izgled bolesnika ne mora biti promijenjen kod svih ovih bolesti) | Oštećenja kože, uglavnom lica, "leptir" (crvenilo, ljuske, ožiljci). Osip može biti po cijelom tijelu i na sluznicama. Suha koža, gubitak kose i noktiju. Nokti su deformirani, izbrazdane ploče nokta. Mogu postojati i hemoragični osipi (modrice i petehije) po cijelom tijelu.  | Lice može poprimiti izraz "maske" bez izraza lica, rastegnuto, koža je sjajna, oko usta se pojavljuju duboki nabori, koža je nepomična, čvrsto zalemljena za duboko ležeća tkiva. Često postoji kršenje žlijezda (suhe sluznice, kao u Sjögrenovom sindromu). Ispadaju kosa i nokti. Na koži udova i vrata postoje tamne mrlje na pozadini "brončane kože".  | Specifičan simptom je oticanje kapaka, njihova boja može biti crvena ili ljubičasta, na licu i dekolteu pojavljuju se različiti osipi s crvenilom kože, ljuskama, krvarenjima i ožiljcima. Kako bolest napreduje, lice poprima “izgled maske”, bez izraza lica, napeto, može biti iskošeno, a često se otkriva i opuštenost. gornji kapak(ptoza).  |
| Glavni simptomi tijekom razdoblja aktivnosti bolesti |
|
|
|
| Prognoza | Kronični tijek, s vremenom je zahvaćeno sve više organa. Bez liječenja razvijaju se komplikacije, opasno po život pacijent. Adekvatnim i redovitim liječenjem moguće je postići dugotrajnu, stabilnu remisiju. | ||
| Laboratorijski pokazatelji |
|
|
|
| Načela liječenja | Dugotrajna hormonska terapija (prednizolon) + citostatici + simptomatska terapija i druge droge (vidi odjeljak članka "Liječenje sistemskog lupusa"). | ||
Kao što vidite, ne postoji niti jedna analiza koja bi u potpunosti razlikovala sistemski eritemski lupus od drugih sistemskih bolesti, a simptomi su vrlo slični, pogotovo u ranim fazama. Iskusni reumatolozi često moraju procijeniti kožne manifestacije bolesti kako bi dijagnosticirali sistemski eritematozni lupus (ako je prisutan).
Sistemski eritematozni lupus kod djece, koji su simptomi i liječenje?
Sistemski eritematozni lupus rjeđi je u djece nego u odraslih. U djetinjstvu se reumatoidni artritis češće otkriva od autoimunih bolesti. SLE pretežno (u 90% slučajeva) pogađa djevojčice. Sistemski lupus erythematosus može se pojaviti u dojenčadi i ranoj dobi, iako rijetko, najveći broj slučajevi ove bolesti javljaju se tijekom puberteta, naime u dobi od 11-15 godina. S obzirom na osobitost imuniteta, hormonalne razine, intenzitet rasta, sistemski eritematozni lupus kod djece protiče sa svojim karakteristikama.
Značajke tijeka sistemskog eritemskog lupusa u djetinjstvu:
- više teški tok bolesti , visoka aktivnost autoimunog procesa;
- kronični tok bolest se kod djece javlja samo u trećini slučajeva;
- češći akutni ili subakutni tok bolesti s brzim oštećenjem unutarnjih organa;
- također izoliran samo u djece akutan ili munjevit tijek SLE - gotovo istovremeno oštećenje svih organa, uključujući i središnji živčani sustav, što može dovesti do smrti malog pacijenta u prvih šest mjeseci od početka bolesti;
- česti razvoj komplikacija i visoka smrtnost;
- najčešća komplikacija je poremećaj krvarenja u obliku unutarnjeg krvarenja, hemoragijske erupcije (modrice, krvarenja na koži), kao rezultat - razvoj stanje šoka DIC sindrom – diseminirana intravaskularna koagulacija;
- Sistemski lupus eritematozus u djece se često javlja u obliku vaskulitis - upala krvne žile, koji određuje ozbiljnost procesa;
- djeca sa SLE su obično pothranjena , imaju izražen deficit tjelesne težine, do kaheksija (ekstremni stupanj distrofije).
1.
Početak bolesti akutna, s povećanjem tjelesne temperature do visokih brojeva (preko 38-39 0 C), s bolovima u zglobovima i teškom slabošću, naglim gubitkom tjelesne težine.
2.
Promjene na koži u obliku “leptira” relativno su rijetki u djece. No, s obzirom na razvoj nedostatka krvnih pločica, hemoragijski osip je češći po cijelom tijelu (modrice bez razloga, petehije ili točkasta krvarenja). Također, jedan od karakterističnih znakova sistemskih bolesti je gubitak kose, trepavica, obrva, do potpuna ćelavost. Koža postaje mramorirana i vrlo osjetljiva na sunčevu svjetlost. Možda postoji razni osipi, karakterističan za alergijski dermatitis. U nekim slučajevima razvija se Raynaudov sindrom - kršenje cirkulacije ruku. U usnoj šupljini mogu postojati čirevi koji dugo ne zacjeljuju - stomatitis.
3.
Bol u zglobovima- tipičan sindrom aktivnog sistemskog eritemskog lupusa, bol je periodična. Artritis je popraćen nakupljanjem tekućine u zglobnoj šupljini. Bolovi u zglobovima s vremenom se kombiniraju s bolovima u mišićima i ukočenošću pokreta, počevši od malih zglobova prstiju.
4.
Za djecu karakteristično je formiranje eksudativnog pleuritisa(tekućina u pleuralna šupljina), perikarditis (tekućina u perikardu, ovojnici srca), ascites i druge eksudativne reakcije (vodanka).
5.
Oštećenje srca kod djece se obično manifestira kao miokarditis (upala srčanog mišića).
6.
Oštećenje bubrega ili nefritis mnogo se češće razvija u djetinjstvu nego u odrasloj dobi. Takav nefritis relativno brzo dovodi do razvoja akutnog zatajenja bubrega (zahtijeva intenzivnu njegu i hemodijalizu).
7.
Oštećenje pluća Rijetko je kod djece.
8.
U ranom razdoblju bolesti u adolescenata, u većini slučajeva postoji oštećenje gastrointestinalnog trakta(hepatitis, peritonitis i tako dalje).
9.
Oštećenje središnjeg živčanog sustava kod djece je karakteriziran hirovitošću, razdražljivošću, au teškim slučajevima mogu se razviti napadaji.
To jest, kod djece, sistemski eritematozni lupus također karakteriziraju različiti simptomi. I mnogi od ovih simptoma maskirani su pod krinkom drugih patologija; dijagnoza sistemskog lupusa eritematozusa ne postavlja se odmah. Nažalost, pravodobno liječenje ključ je uspjeha u prijelazu aktivnog procesa u razdoblje stabilne remisije.
Dijagnostički principi sistemski eritematozni lupus isti su kao i kod odraslih, temeljeni uglavnom na imunološka istraživanja(dokazivanje autoimunih protutijela).
U općoj analizi krvi u svim slučajevima i od samog početka bolesti utvrđuje se smanjenje broja svih formiranih krvnih elemenata (eritrocita, leukocita, trombocita) i poremećeno je zgrušavanje krvi.
Liječenje sistemskog eritemskog lupusa u djece, kao i kod odraslih, uključuje dugotrajnu primjenu glukokortikoida, odnosno prednizolona, citostatika i protuupalnih lijekova. Sistemski eritematozni lupus je dijagnoza koja zahtijeva hitnu hospitalizaciju djeteta u bolnici (reumatološki odjel, ako se razviju teške komplikacije - u jedinici intenzivne njege ili jedinici intenzivne njege).
U bolničkim uvjetima provodi se potpuni pregled pacijenta i odabire potrebna terapija. Ovisno o prisutnosti komplikacija, simptomatski i intenzivna terapija. S obzirom na prisutnost poremećaja krvarenja u takvih bolesnika, često se propisuju injekcije heparina.
Ako se liječenje započne na vrijeme i redovito, možete postići stabilna remisija, dok djeca rastu i razvijaju se u skladu sa svojom dobi, uključujući i normalnu pubertet. Kod djevojčica se uspostavlja normalan menstrualni ciklus i moguća je trudnoća u budućnosti. U ovom slučaju prognoza povoljan za život.
Sistemski eritematozni lupus i trudnoća, koji su rizici i značajke liječenja?
Kao što je već spomenuto, sistemski eritematozni lupus najčešće pogađa mlade žene, a za svaku je ženu pitanje majčinstva vrlo važno. Ali SLE i trudnoća uvijek su veliki rizik i za majku i za nerođeno dijete. Rizici trudnoće za ženu sa sistemskim eritemskim lupusom:
1. Sistemski eritematozni lupus
U većini slučajeva ne utječe na sposobnost zatrudnjeti
,
kao i dugotrajna primjena Prednizolona.
2. Kod uzimanja citostatika (metotreksat, ciklofosfamid i drugi) apsolutno je nemoguće zatrudnjeti
,
budući da će ti lijekovi utjecati na zametne stanice i embrionalne stanice; trudnoća je moguća samo ne prije šest mjeseci nakon ukidanja ovih lijekova.
3. Pola
slučajeva trudnoće sa SLE završava rođenjem zdravo, rođeno dijete
. u 25%
slučajevima se takve bebe rađaju preuranjen
, A u četvrtini slučajeva
promatranom pobačaj
.
4. Moguće komplikacije trudnoće sa sistemskim eritemskim lupusom,
u većini slučajeva povezanih s oštećenjem krvnih žila posteljice:
- fetalna smrt;
- . Dakle, u trećini slučajeva dolazi do pogoršanja bolesti. Rizik od takvog pogoršanja je najveći u prvim tjednima I ili u III tromjesečju trudnoće. I u drugim slučajevima dolazi do privremenog povlačenja bolesti, ali u većini slučajeva treba očekivati snažno pogoršanje sistemskog eritemskog lupusa 1-3 mjeseca nakon rođenja. Nitko ne zna zašto će ići putem autoimuni proces.
6. Trudnoća može biti okidač u razvoju sistemskog eritemskog lupusa. Trudnoća također može izazvati prijelaz diskoidnog (kožnog) eritemskog lupusa u SLE.
7. Majka sa sistemskim eritemskim lupusom može prenijeti gene na svoje dijete , što ga predisponira za razvoj sistemske autoimune bolesti tijekom života.
8. Dijete se može razviti neonatalni eritematozni lupus povezana s cirkulacijom majčinih autoimunih protutijela u krvi djeteta; ovo stanje je privremeno i reverzibilno.- Potrebno je planirati trudnoću pod nadzorom kvalificiranih liječnika , odnosno reumatolog i ginekolog.
- Preporučljivo je planirati trudnoću tijekom razdoblja stabilne remisije kronični tijek SLE.
- U akutnim slučajevima sistemski eritematozni lupus s razvojem komplikacija, trudnoća može imati štetan učinak ne samo na zdravlje, već i dovesti do smrtni ishodžene.
- A ako ipak dođe do trudnoće u razdoblje egzacerbacije, onda o pitanju njegovog mogućeg očuvanja odlučuju liječnici, zajedno s pacijentom. Uostalom, egzacerbacija SLE zahtijeva dugotrajnu upotrebu lijekovi, od kojih su neki apsolutno kontraindicirani tijekom trudnoće.
- Preporuča se zatrudnjeti ne ranije od 6 mjeseci nakon prekida uzimanja citotoksičnih lijekova (Metotreksat i drugi).
- Za lupus oštećenja bubrega i srca Ne može biti govora o trudnoći, to može dovesti do smrti žene od zatajenja bubrega i/ili srca, jer su upravo oni dolaze organi veliki teret pri nošenju djeteta.
1. Neophodan tijekom cijele trudnoće promatrati reumatolog i opstetričar-ginekolog , pristup svakom pacijentu je individualan.
2. Potrebno je pridržavati se sljedećeg režima: nemojte pretjerano raditi, nemojte biti nervozni, jedite normalno.
3. Budite pažljivi na sve promjene u svom zdravlju.
4. Porod izvan rodilišta je neprihvatljiv , budući da postoji rizik od razvoja teških komplikacija tijekom i nakon poroda.
7. Već na samom početku trudnoće reumatolog propisuje ili prilagođava terapiju. Prednizolon je glavni lijek za liječenje SLE i nije kontraindiciran tijekom trudnoće. Doza lijeka odabire se pojedinačno.
8. Također se preporučuje trudnicama sa SLE uzimanje vitamina, dodataka kalija, aspirin (do 35. tjedna trudnoće) i drugi simptomatski i protuupalni lijekovi.
9. Obavezno liječenje kasne toksikoze i druga patološka stanja trudnoće u rodilištu.
10. Nakon poroda reumatolog povećava dozu hormona; u nekim slučajevima preporuča se prekid dojenja, kao i propisivanje citostatika i drugih lijekova za liječenje SLE - pulsna terapija, budući da je postporođajno razdoblje opasno za razvoj teških egzacerbacija bolesti.Prije se svim ženama sa sistemskim eritemskim lupusom nije preporučala trudnoća, a ako zatrudne, svima se preporučivao inducirani prekid trudnoće (medicinski pobačaj). Sada su liječnici promijenili mišljenje o ovom pitanju; žena se ne može lišiti majčinstva, pogotovo jer postoji velika šansa da rodi normalno, zdravo dijete. Ali mora se učiniti sve kako bi se smanjio rizik za majku i bebu.
Je li lupus erythematosus zarazan?
Naravno, svaka osoba koja vidi čudne osipe na svom licu pomisli: "Može li to biti zarazno?" Štoviše, ljudi s ovakvim osipima tako dugo hodaju, osjećaju se loše i stalno uzimaju neke lijekove. Štoviše, liječnici su prije pretpostavljali da se sistemski eritematozni lupus prenosi spolnim putem, kontaktom ili čak kapljicama u zraku. Ali nakon detaljnijeg proučavanja mehanizma bolesti, znanstvenici su potpuno raspršili te mitove, jer je ovo autoimuni proces.Točan uzrok razvoja sistemskog eritemskog lupusa još nije utvrđen, postoje samo teorije i pretpostavke. Sve se svodi na jedno: glavni uzrok je prisutnost određenih gena. Ali ipak, ne boluju svi nositelji ovih gena od sistemskih autoimunih bolesti.
Okidač za razvoj sistemskog eritemskog lupusa može biti:
- razne virusne infekcije;
- bakterijske infekcije (osobito beta-hemolitički streptokok);
- faktori stresa;
- hormonalne promjene (trudnoća, mladost);
- okolišni čimbenici (na primjer, ultraljubičasto zračenje).
Samo tuberkulozni lupus može biti zarazan (tuberkuloza kože lica), jer se na koži otkriva veliki broj bacila tuberkuloze, te kontaktni način prijenos patogena.
Lupus erythematosus, kakva se dijeta preporučuje i postoje li metode liječenja narodnim lijekovima?
Kao i kod svake bolesti, prehrana igra važnu ulogu u lupus erythematosus. Štoviše, s ovom bolešću gotovo uvijek postoji nedostatak, ili na pozadini hormonske terapije - višak tjelesne težine, nedostatak vitamina, mikroelemenata i biološki aktivnih tvari.Glavna karakteristika dijete za SLE je uravnotežena i pravilna prehrana.
1. hrana koja sadrži nezasićene masne kiseline (Omega-3):
- morska riba;
- mnogo orašastih plodova i sjemenki;
- biljno ulje u malim količinama;
3. sokovi, voćni napici;
4. nemasno meso peradi: pileći, pureći file;
5. nemasni mliječni proizvodi , posebno fermentirani mliječni proizvodi (niskomasni sir, svježi sir, jogurt);
6. žitarice i biljna vlakna (zrnati kruh, heljda, zobene pahuljice, pšenične klice i mnogi drugi).1. Proizvodi sa zasićenim masne kiseline imaju loš učinak na krvne žile, što može pogoršati tijek SLE:
- životinjske masti;
- pržena hrana;
- masno meso (crveno meso);
- visokomasni mliječni proizvodi i tako dalje.
Fotografija: lucerna trava.
3. Češnjak – snažno stimulira imunološki sustav.
4. Slana, začinjena, dimljena jela koji zadržavaju tekućinu u tijelu.Ako se bolesti gastrointestinalnog trakta javljaju u pozadini SLE ili uzimanja lijekova, pacijentu se preporuča česta provjera frakcijska prehrana prema terapijska dijeta– tablica br.1. Sve protuupalne lijekove najbolje je uzimati uz ili neposredno nakon jela.
Liječenje sistemskog eritemskog lupusa kod kuće moguće tek nakon odabira individualna shema terapija u bolničkim uvjetima i korekcija stanja koja ugrožavaju život bolesnika. Teški lijekovi koji se koriste u liječenju SLE ne mogu se propisati sami, samoliječenje neće dovesti do ničega dobrog. Hormoni, citostatici, nesteroidni protuupalni lijekovi i drugi lijekovi imaju svoje karakteristike i hrpu nuspojava, a doza tih lijekova vrlo je individualna. Terapija koju odaberu liječnici uzima se kod kuće, strogo se pridržavajući preporuka. Propusti i nepravilnost u uzimanju lijekova su nedopustivi.
O recepti tradicionalne medicine, onda sistemski eritematozni lupus ne podnosi eksperimente. Nijedan od ovih lijekova neće spriječiti autoimuni proces; možete jednostavno izgubiti dragocjeno vrijeme. Narodni lijekovi mogu biti učinkoviti ako se koriste u kombinaciji s tradicionalne metode liječenje, ali samo nakon konzultacije s reumatologom.
Neki tradicionalni lijekovi za liječenje sistemskog lupusa eritematozusa:
Mjere opreza! svi narodni lijekovi koji sadrže otrovne biljke ili tvari treba držati izvan dohvata djece. S takvim lijekovima treba biti oprezan, svaki otrov je lijek ako se koristi u malim dozama.Fotografije kako izgledaju simptomi lupus erythematosus?
Fotografija: Promjene u obliku leptira na koži lica kod SLE.
Fotografija: kožne lezije na dlanovima sa sistemskim eritemskim lupusom. Osim kožne promjene, ovaj pacijent pokazuje zadebljanje zglobova falangi prstiju - znakove artritisa.
Distrofične promjene noktiju s sistemskim eritemskim lupusom: krhkost, diskoloracija, uzdužne pruge ploče nokta.
Lupusne lezije oralne sluznice . Po klinička slika vrlo sličan zaraznom stomatitisu, koji se dugo ne liječi.
A ovako bi mogli izgledati prvi simptomi diskoida ili kožni eritematozni lupus.
A ovako bi moglo izgledati neonatalni eritematozni lupus, Ove promjene, srećom, su reverzibilne iu budućnosti će beba biti apsolutno zdrava.
Promjene na koži kod sistemskog eritemskog lupusa, karakteristične za djetinjstvo. Osip je hemoragične prirode, nalikuje osipu od ospica i ostavlja pigmentne mrlje koje dugo ne prolaze.
– ozbiljna bolest, tijekom kojeg ljudski imunološki sustav percipira stanice vlastitog tijela kao strane. Ova bolest je strašna zbog svojih komplikacija. Bolest zahvaća gotovo sve organe, ali najteže mišićno-koštani sustav i bubrege (lupusni artritis i nefritis).
Uzroci sistemskog eritemskog lupusa
Povijest imena ove bolesti seže još u doba kada vukovi napadaju ljude nisu bili rijetkost, posebno na fijakeriste i kočijaše. Istodobno, grabežljivac je pokušao ugristi nezaštićeni dio tijela, najčešće lice - nos, obraze. Kao što je poznato, jedan od jasni simptomi bolest je tzv lupus leptir– svijetle ružičaste mrlje koje zahvaćaju kožu lica.
Stručnjaci su došli do zaključka da su žene sklonije ovoj autoimunoj bolesti: 85 - 90% slučajeva bolesti javlja se kod nježnijeg spola. Najčešće se lupus osjeća u dobi od 14 do 25 godina.
Zašto se javlja sistemski eritematozni lupus, još uvijek nije potpuno jasno. Ali znanstvenici su ipak uspjeli otkriti neke obrasce.
- Utvrđeno je da češće obolijevaju ljudi koji iz različitih razloga moraju provoditi mnogo vremena u nepovoljnim temperaturnim uvjetima (hladnoća, vrućina).
- Nasljedstvo nije uzrok bolesti, ali znanstvenici sugeriraju da su rođaci bolesne osobe u opasnosti.
- Neka istraživanja to pokazuju sistemski eritematozni lupus- To je odgovor imuniteta na brojne iritacije (infekcije, mikroorganizmi, virusi). Dakle, kvarovi u radu imuniteta ne nastaju slučajno, već stalno negativan utjecaj na tijelu. Kao rezultat toga, vlastite stanice i tkiva tijela počinju patiti.
- Postoji pretpostavka da određeni kemijski spojevi mogu dovesti do pojave bolesti.
Postoje čimbenici koji mogu izazvati pogoršanje već postojeće bolesti:
- Alkohol i pušenje imaju štetan učinak na cijeli organizam u cjelini, a posebno na kardiovaskularni sustav, a on već boluje od lupusa.
- Uzimanje lijekova koji sadrže velike doze spolnih hormona može uzrokovati pogoršanje bolesti kod žena.
Sistemski eritematozni lupus - mehanizam razvoja bolesti
Mehanizam razvoja bolesti još uvijek nije u potpunosti shvaćen. Teško je povjerovati da imunološki sustav, koji bi trebao štititi naše tijelo, počinje napadati. Prema znanstvenicima, bolest nastaje kada regulatorna funkcija tijela zakaže, zbog čega određene vrste limfocita postaju preaktivne i pridonose stvaranju imuni kompleksi(velike proteinske molekule).
Imunološki kompleksi počinju se širiti po tijelu, prodirući u razne organe i male krvne žile, zbog čega se bolest naziva sistemski.
Te se molekule vežu za tkiva i zatim se počinju oslobađati iz njih. agresivni enzimi. U normalnim uvjetima, ove tvari su zatvorene u mikrokapsulama i nisu opasne. Ali slobodni, neinkapsulirani enzimi počinju uništavati zdravo tjelesno tkivo. Ovaj proces je povezan s pojavom brojnih simptoma.
Glavni simptomi sistemskog lupusa eritematozusa
Štetni imunološki kompleksi protokom krvi šire se cijelim tijelom, tako da može biti zahvaćen bilo koji organ. Međutim, osoba ne povezuje prve simptome koji se pojavljuju s tim ozbiljna bolest, Kako sistemski eritematozni lupus, budući da su karakteristični za mnoge bolesti. Dakle, prvo se pojavljuju sljedeći znakovi:
- bezrazložno povećanje temperature;
- zimica i bolovi u mišićima, umor;
- slabost, česte glavobolje.
Kasnije, postoje i drugi simptomi povezani s porazom određenog organa ili sustava.
- Jedan od očitih simptoma lupusa je takozvani lupus leptir - pojava osipa i hiperemije(prelivanje krvnih žila) u području jagodičnih kostiju i nosa. Naime, ovaj znak bolesti pojavljuje se samo u 45-50% bolesnika;
- osip se može pojaviti na drugim dijelovima tijela: ruke, trbuh;
- Drugi simptom može biti djelomični gubitak kose;
- ulcerativne lezije sluznice;
- pojava trofičnih ulkusa.
Lezije mišićno-koštanog sustava
Ono pati puno češće od ostalih tkiva u ovom poremećaju. Većina pacijenata žali se na sljedeće simptome.
- Bolni osjećaji u zglobovima. Imajte na umu da najčešće bolest pogađa one najmanje. Postoje lezije uparenih simetričnih zglobova.
- Lupus artritis, unatoč sličnosti s njim, razlikuje se od njega po tome što ne uzrokuje destrukciju koštano tkivo.
- Oko 1 od 5 pacijenata razvije deformaciju zahvaćenog zgloba. Ova patologija je nepovratna i može se liječiti samo kirurški.
- U muškaraca sa sistemskim lupusom upala se najčešće javlja u sakroilijakalni spojnica Sindrom boli javlja se u trtici i sakrumu. Bolovi mogu biti trajni i privremeni (nakon fizičkog napora).
Oštećenje kardiovaskularnog sustava
U otprilike polovice bolesnika krvni test otkriva anemija, kao i leukopenija i trombocitopenija. Ponekad to dovodi do liječenje lijekovima bolesti.
- Tijekom pregleda pacijent može pokazati perikarditis, endokarditis ili miokarditis koji se pojavio bez vidljivog razloga. Ne otkrivaju se popratne infekcije koje bi mogle dovesti do oštećenja srčanog tkiva.
- Ako se bolest ne dijagnosticira na vrijeme, tada su u većini slučajeva oštećeni mitralni i trikuspidalni zalisci srca.
- Osim, sistemski eritematozni lupus je faktor rizika za razvoj ateroskleroze, kao i druge sistemske bolesti.
- Pojava lupusnih stanica (LE-stanica) u krvi. To su modificirane bijele krvne stanice koje su bile izložene imunoglobulinu. Ovaj fenomen jasno ilustrira tezu da stanice imunološkog sustava uništavaju druga tkiva u tijelu, pogrešno ih smatrajući stranim.
Oštećenje bubrega
- Za akutne i subakutne lupus nastaje upalna bolest bubrega, što se naziva lupus nefritis, ili lupusni nefritis. Istodobno, u tkivima bubrega počinje taloženje fibrina i stvaranje hijalinskih krvnih ugrušaka. Na nepravovremeno liječenje događa se nagli pad rad bubrega.
- Druga manifestacija bolesti je hematurija(prisutnost krvi u urinu), nije popraćena boli i ne smeta pacijentu.
Ako se bolest otkrije i liječi na vrijeme, onda je to akutna zatajenje bubrega razvija se u oko 5% slučajeva.
Lezije živčanog sustava
- Ako se liječenje ne započne na vrijeme, može doći do teških poremećaja živčanog sustava u vidu napadaja, poremećaja osjeta, encefalopatije i cerebrovaskulitisa. Takve promjene su postojane i teško ih je liječiti.
- Simptomi koji se očituju od strane hematopoetskog sustava. Pojava lupusnih stanica (LE stanica) u krvi. LE stanice su bijele krvne stanice koje sadrže jezgre drugih stanica. Ovaj fenomen jasno ilustrira kako stanice imunološkog sustava uništavaju druga tkiva u tijelu, pogrešno ih smatrajući stranim.
Dijagnoza sistemskog lupusa eritematozusa
Ako je osoba istodobno dijagnosticirana 4 znaka bolesti, postavljena mu je dijagnoza: sistemski eritematozni lupus. Ovdje je popis glavnih simptoma koji se analiziraju tijekom dijagnoze.
- Pojava lupusnog leptira i osipa u jagodicama;
- povećana osjetljivost kože na izlaganje suncu (crvenilo, osip);
- ranice na sluznici nosa i usta;
- upala dva ili više zglobova (artritis) bez oštećenja kostiju;
- upaljen serozne membrane(pleuritis, perikarditis);
- protein u mokraći (više od 0,5 g);
- disfunkcija središnjeg živčanog sustava (konvulzije, psihoze, itd.);
- pronađeno na analizi krvi nizak sadržaj leukociti i trombociti;
- otkrivaju se antitijela na vlastitu DNK.
Liječenje sistemskog eritemskog lupusa
Treba shvatiti da se ova bolest ne može izliječiti u određenom vremenskom razdoblju ili uz pomoć operacije. Međutim, ova se dijagnoza postavlja za cijeli život sistemski eritematozni lupus- nije rečenica. Pravovremena dijagnoza a pravilno propisano liječenje pomoći će u izbjegavanju egzacerbacija i omogućiti vam da vodite puni život. Istovremeno postoji važan uvjet- Ne možete biti na otvorenom suncu.
U liječenju sistemskog lupusa eritematozusa koriste se različita sredstva.
- Glukokortikoidi. Prvo se propisuje velika doza lijeka za ublažavanje egzacerbacije, a kasnije liječnik smanjuje dozu. Ovo se radi kako bi se smanjio nuspojava, koji štetno djeluje na niz organa.
- Citostatici - brzo uklanjaju simptome bolesti (kratki tečajevi);
- Ekstrakorporalna detoksikacija - suptilno pročišćavanje krvi od imunoloških kompleksa putem transfuzije;
- Nesteroidni protuupalni lijekovi. Ovi proizvodi nisu prikladni za dugotrajnu upotrebu jer su štetni za kardio-vaskularnog sustava i smanjiti proizvodnju testosterona.
Značajnu pomoć u složenom liječenju bolesti pružit će lijek koji uključuje prirodna komponenta- dron. Biokompleks pomaže jačanju zaštitne sile tijelo i nositi se s ovom složenom bolešću. Posebno je učinkovit u slučajevima kada je zahvaćena koža.
Prirodni lijekovi za komplikacije lupusa
Potrebno je liječenje popratnih bolesti i komplikacija - na primjer, lupus nefritis. Potrebno je stalno pratiti stanje bubrega, jer je ova bolest na prvom mjestu u slučajevima smrtnosti kod sistemskog eritemskog lupusa.
Jednako je važno pravodobno liječenje lupusnog artritisa i bolesti srca. U tome neprocjenjivu pomoć lijekovi kao što su Maslačak P I Plus.
Maslačak P je prirodni kondroprotektor koji štiti zglobove od uništenja, obnavlja tkivo hrskavice, a također pomaže u snižavanju razine kolesterola u krvi. Lijek također pomaže u uklanjanju toksina iz tijela.
Dihidrokvercetin Plus– poboljšava mikrocirkulaciju krvi, uklanja štetni kolesterol, jača stijenke krvnih žila, čineći ih elastičnijim.
je ozbiljna autoimuna bolest koja je opasna zbog svojih komplikacija. Nemojte očajavati, jer takva dijagnoza nije rečenica. Pravovremena dijagnoza i pravilno liječenje pomoći će vam da izbjegnete egzacerbacije. Budi zdrav!
KORISNO JE ZNATI:
O BOLESTIMA ZGLOBOVA
Nitko ne razmišlja o tome kako izbjeći bolove u zglobovima - grom nije udario, zašto instalirati gromobran. S druge strane, artralgija - naziv ove vrste boli - pogađa polovicu ljudi starijih od četrdeset i 90% onih starijih od sedamdeset godina. Stoga je sprječavanje bolova u zglobovima nešto vrijedno razmatranja, čak i ako...
Laboratorijska istraživanja
Opća analiza krvi. Povećanje ESR često se opaža u SLE, ali ovaj znak ne korelira dobro s aktivnošću bolesti. Neobjašnjivo povećanje ESR ukazuje na prisutnost interkurentne infekcije.
. Leukopenija (obično limfopenija) povezana je s aktivnošću bolesti.
. Hipokromna anemija povezana je s kronične upale, skriveno želučano krvarenje, uzimanje određenih lijekova.Često se otkrije blaga ili umjerena anemija. Teška Coombs-pozitivna autoimuna hemolitička anemija opažena je u manje od 10% bolesnika.
Trombocitopenija se obično otkriva u bolesnika s APS-om. Vrlo rijetko se razvija autoimuna trombocitopenija povezana sa sintezom AT u trombocite.
. Povećanje CRP-a je neuobičajeno; zabilježeno u većini slučajeva u prisutnosti popratne infekcije. Umjereno povećanje koncentracije CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.
Opća analiza urina
Otkrivaju se proteinurija, hematurija, leukociturija, čija težina ovisi o kliničkoj i morfološkoj varijanti lupusnog nefritisa.
Biokemijske studije
Promjene biokemijskih parametara su nespecifične i ovise o pretežnom oštećenju unutarnjih organa tijekom različitih razdoblja bolesti. Imunološke studije
. Antinuklearni faktor (ANF) je heterogena populacija autoantitijela koja reagiraju s različitim komponentama stanične jezgre. ANF se otkriva u 95% bolesnika sa SLE (obično u visokom titru); njegov nedostatak u velikoj većini slučajeva govori protiv dijagnoze SLE.
Antinuklearni AT. AT na dvolančanu (nativnu) DNA (anti-DNA) relativno su specifični za SLE; otkriven u 50-90% bolesnika ♦ AT na histone, tipičnije za lupus izazvan lijekovima. AT do 5m antigen (anti-Sm) su visoko specifični za SLE, ali se otkrivaju samo u 10-30% bolesnika; AT na male nuklearne ribonukleoproteine češće se detektira u bolesnika s manifestacijama mješovite bolesti vezivnog tkiva ♦ AT na Ro/SS-A antigen (anti-Ro/SSA) povezan je s limfopenijom, trombocitopenijom, fotodermatitisom, plućnom fibrozom, Sjögrenovim sindromom. AT prema La/SS-B antigenu (anti-La/SSB) često se nalazi zajedno s anti-Ro.
APL, lažno pozitivna Wassermanova reakcija, lupus antikoagulans i AT na kardiolipin su laboratorijski markeri APS-a.
Druge laboratorijske abnormalnosti
U mnogih bolesnika otkrivaju se takozvane lupus stanice - LE (ot lupus erythematosus) stanice (leukociti koji imaju fagocitiranu jezgru), cirkulirajući imuni kompleksi, RF, ali klinički značaj ovih laboratorijskih abnormalnosti je mali. U bolesnika s lupusnim nefritisom uočava se smanjenje ukupne hemolitičke aktivnosti komplementa (CH50) i njegovih pojedinačnih komponenti (C3 i C4), što korelira s aktivnošću nefritisa (osobito komponente C3).
Dijagnostika
Za dijagnosticiranje SLE nije dovoljna prisutnost jednog simptoma bolesti ili jedne laboratorijske promjene - dijagnoza se postavlja na temelju kliničkih manifestacija bolesti, podataka laboratorijskih i instrumentalnih metoda istraživanja i kriterija klasifikacije bolesti. Američkog udruženja reumatologa.Kriteriji Američkog reumatološkog udruženja
1. Osip na jagodicama: fiksni eritem na jagodicama, s tendencijom širenja na nazolabijalno područje.2. Diskoidni osip: eritematozni uzdignuti plakovi s priraslim kožnim ljuskicama i folikularnim čepovima; Stare lezije mogu imati atrofične ožiljke.
3. Fotosenzitivnost: Osip kože koji se javlja kao posljedica neobične reakcije na sunčevu svjetlost.
4. Oralni ulkusi: ulceracija usne šupljine ili nazofarinksa; obično bezbolno.
5. Artritis: neerozivni artritis koji zahvaća 2 ili više perifernih zglobova, očituje se osjetljivošću, oteklinom i izljevom.
6. Serozitis: pleuritis (pleuralna bol, ili trljanje pleuralnog trenja, ili prisutnost pleuralnog izljeva) ili perikarditis (potvrđeno ehokardiografijom ili auskultacijom trljanja perikardnog trenja).
7. Oštećenje bubrega: perzistentna proteinurija >0,5 g/dan ili cilindrična (eritrocitna, hemoglobinska, granularna ili miješana).
8. Oštećenje središnjeg živčanog sustava: konvulzije ili psihoze (u odsutnosti uzimanja lijekova ili metaboličkih poremećaja).
9. Hematološki poremećaji: hemolitička anemija s retikulocitozom ili leukopenijom<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).
10. Imunološki poremećaji ♦ anti-DNA ili ♦ anti-Sm ili ♦ aPL: -povišena razina IgG ili IgM (AT na kardiolipin); - pozitivan test na lupus antikoagulans standardnim metodama; - lažno pozitivna Wassermanova reakcija najmanje 6 mjeseci uz potvrđenu odsutnost sifilisa pomoću imobilizacijskog testa Treponema pallidum i fluorescentnog adsorpcijskog testa treponemskog AT.
11. ANF: povećanje titra ANF (u odsutnosti uzimanja lijekova koji uzrokuju sindrom sličan lupusu). Dijagnoza SLE postavlja se kada se pronađu 4 ili više od 11 gore navedenih kriterija.
Dijagnostički kriteriji za APS
I. Klinički kriteriji1. Tromboza (jedna ili više epizoda arterijske, venske ili male krvne tromboze u bilo kojem organu).
2. Patologija trudnoće (jedan ili više slučajeva intrauterine smrti morfološki normalnog fetusa nakon 10. tjedna gestacije ili jedan ili više slučajeva prijevremenog poroda morfološki normalnog fetusa prije 34. tjedna gestacije ili tri ili više uzastopnih slučajeva spontani pobačaji prije 10. tjedna gestacije).
II. Laboratorijski kriteriji
1. AT na kardiolipin (IgG i/ili IgM) u krvi u srednjim ili visokim titrima u 2 ili više studija u razmaku od najmanje 6 tjedana.
2. Plazma lupus antikoagulans u 2 ili više studija u razmaku od najmanje 6 tjedana, određeno na sljedeći način:
. produljenje vremena zgrušavanja plazme u koagulacijskim testovima ovisnim o fosfolipidima;
. nedostatak korekcije za produljenje vremena zgrušavanja testova probira u testovima miješanja s plazmom davatelja;
. skraćivanje ili korekcija produljenja vremena zgrušavanja testova probira pri dodavanju fosfolipida;
. isključivanje drugih koagulopatije. Specifični APS dijagnosticira se na temelju prisutnosti jednog kliničkog i jednog laboratorijskog kriterija.
Ako se sumnja na SLE, potrebno je provesti sljedeće studije:
. opći test krvi s određivanjem ESR i brojanjem sadržaja leukocita (s leukocitarnom formulom) i trombocita. imunološki test krvi s određivanjem ANF. opća analiza urina. rendgen prsnog koša
. EKG, ehokardiografija.
