Povezanost PNH i aplastične anemije. Noćna paroksizmalna hemoglobinurija

Drugo ime: perniciozna anemija, anemija uzrokovana nedostatkom B 12, megaloblastična anemija

Bolest uzrokovana oštećenjem hematopoeze zbog nedostatka vitamina B12 u tijelu.

Očni simptomi. Mrežnica je blijeda ili siva, moguća su krvarenja u mrežnici, djelomična atrofija vidni živci. Tipični centralni skotom sa značajnim smanjenjem vida, brzo se oporavlja pod utjecajem terapije vitaminom B 12, subikterična bjeloočnica.

Opće manifestacije. Karakteriziran simptomima gastrointestinalni trakt, hematopoetsko tkivo i živčani sustav.

Javljaju se slabost, otežano disanje, umor, dispeptički poremećaji. Uz pogoršanje bolesti, bljedilo kože s limunsko-žutom nijansom, karakteristični su Guntherov glositis, u početku izraženiji upalni procesi("opečen" jezik), naknadno - atrofičan ("lakirani" jezik). Upalni atrofične promjenečesto se proširio na sluznicu desni, obraza, ždrijela, jednjaka.

Jetra je povećana, slezena je gusta. Bolesnici su skloni pretilosti. Otkriti želučana anomalija, dok u želučanom soku nema unutarnjeg želučanog faktora Castlea. Gastroskopija otkriva ugniježđenu ili potpunu atrofiju želučane sluznice.

Sa strane središnjeg živčanog sustava mogući su tabetični simptomi i simptomi spinalne paralize. Često se javlja astenični sindrom, na teški oblici ponekad se vidi bolest hipohondrijski sindrom. Na brz razvoj anemija, koja dovodi do nedostatka kisika i cerebralne ishemije, može doći do perniciozne kome s gubitkom svijesti, arefleksijom, kolapsom, hipotermijom, otežanim disanjem, povraćanjem, nehotičnim mokrenjem.

U krvi se primjećuje hiperkromna anemija sa smanjenjem broja crvenih krvnih stanica. Karakteriziran povećanjem eritrocita do 12-15 mikrona u promjeru i njihovom zasićenošću hemoglobinom; indeks boje je 1,4-1,8. Smanjuje se količina vitamina B 12 u krvi.

Vodeći faktor u etiologiji bolesti- endogeni nedostatak vitamina B 12, koji je posljedica kršenja njegove apsorpcije zbog smanjenja ili potpunog prestanka proizvodnje unutarnjeg želučanog faktora Castlea, neophodnog za vezanje i adsorpciju vitamina B 12.

Slučajevi obiteljskih bolesti ukazuju na ulogu genetskog faktora. Vjerojatno je patološki gen lokaliziran u autosomu i karakterizira ga nepotpuna dominacija.

Razlikovati s anemijom zbog nedostatka folna kiselina, kao i zbog nedostatka vitamina B 12 drugog porijekla.

Prvi opis bolesti pripada J. S. Combeu (1822.) koji ju je nazvao "teška primarna anemija". engleski liječnik Th. Addison je 1855. opisao bolest pod nazivom " idiopatska anemija“, a švicarski liječnik Anton Biermer (1827.-1892.) – 1872. godine pod nazivom “progresivna perniciozna anemija”.

Etiologija i patogeneza. Razvoj Addison-Birmerove anemije povezan je s nedostatkom gastromukoproteina i kršenjem kao rezultat ove apsorpcije vitamina B 12, primijenjenog s hranom. U vezi s nedostatkom cijanokobalamina, pretvorba folne kiseline u folnu kiselinu je poremećena, što sprječava sintezu nukleinskih kiselina. Zbog toga se razvija megaloblastična hematopoeza i dolazi do poremećaja funkcije središnjeg i perifernog živčanog sustava (degenerativne promjene leđna moždina- funikularna mijeloza, demijelinizacija živčana vlakna i tako dalje.). Ovi se poremećaji temelje na teškim atrofičnim promjenama u žljezdani epitelželuca, čiji je uzrok još uvijek nejasan. Postoji mišljenje o značenju imunološki mehanizmi, što dokazuje prisutnost u krvnom serumu bolesnika s Addisonovom anemijom - Birmer antitijela protiv želučanih parijetalnih stanica, te u želučanom soku - antitijela protiv gastromukoproteina.

Utvrđeno je da u razvoju nekih oblika megaloblastične anemije imaju ulogu genetski faktori. Opisuje se kao autosomno recesivno nasljedni oblik U 12 anemija nedostatka u djece, zbog odsutnosti gastromukoproteina u želučanom soku uz normalno lučenje klorovodične kiseline i pepsina.

Klinika. Addisonova anemija - Birmer češće pogađa žene u dobi od 50-60 godina. Bolest počinje podmuklo. Pacijenti se žale na slabost, umor, vrtoglavicu, glavobolja, lupanje srca i otežano disanje pri kretanju. U nekih bolesnika u klinička slika dominiraju dispeptički fenomeni (podrigivanje, mučnina, pečenje na vrhu jezika, proljev), rjeđe - kršenje funkcija živčanog sustava (parestezija, hladni ekstremiteti, nestabilan hod).

Objektivno - blijeda koža (s limun-žutom nijansom), žutilo bjeloočnice, natečenost lica, ponekad oticanje nogu i stopala i, što je gotovo prirodno, bol u prsnoj kosti pri kuckanju. Prehrana pacijenata je očuvana zbog smanjenja metabolizam masti. Tjelesna temperatura tijekom relapsa raste na 38--39 °C.

Karakteriziraju ga promjene u probavnom sustavu. Rubovi i vrh jezika obično su žarko crveni s pukotinama i aftoznim promjenama (glositis). Kasnije papile jezika atrofiraju, on postaje gladak ("lakiran"). Dispeptički fenomeni su posljedica razvoja ahilije zbog atrofije želučane sluznice. U polovici pacijenata povećava se jetra, u petom dijelu - slezena.

Promjene u funkciji cirkulacijskih organa očituju se tahikardijom, hipotenzijom, povećanjem srca, gluhoćom tonova, sistoličkim šumom nad vrhom i preko plućno deblo, "šum vrha" preko jugularnih vena, au teškim slučajevima - zatajenje cirkulacije. Kao rezultat distrofične promjene u miokardu na EKG-u utvrđuje se nizak napon zuba i produljenje ventrikularnog kompleksa; zubi ? smanjenje svih izvoda.

Promjene na živčanom sustavu javljaju se u oko 50% slučajeva. Karakteristična su oštećenja stražnjih i bočnih stupova leđne moždine (funikularna mijeloza), koja se očituju parestezijom, hiporefleksijom, poremećajem dubinske i bolne osjetljivosti, au težim slučajevima paraplegijom i disfunkcijom zdjeličnih organa.

Prilikom ispitivanja krvi utvrđuje se visok indeks boje (1,2--1,5), izražena makro- i anizocitoza s prisutnošću megalocita, pa čak i pojedinačnih megaloblasta, kao i oštra poikilocitoza. Vrlo često postoje eritrociti s ostacima jezgri u obliku Cabotovih prstenova i Jollyjevih tjelešaca. Broj retikulocita u većini slučajeva je smanjen. Postoji leukopenija, neutropenija s hipersegmentacijom jezgri neutrofilnih granulocita (6-8 segmenata umjesto 8), relativna limfocitoza. Trajna značajka Addisonova anemija -- Birmerova je također trombocitopenija. Količina bilirubina u krvi obično je povećana zbog njegove neizravne frakcije zbog pojačane hemolize megaloblasta i megalocita, čija je osmotska stabilnost smanjena.

U punktatu koštana srž postoji oštra hiperplazija elemenata eritropoeze, pojava megaloblasta, čiji broj u teškim slučajevima doseže 60--80% u odnosu na sve eritroblastične stanice (vidi boju uključujući sl. II, str. 480). Zajedno s tim, postoji kašnjenje u sazrijevanju granulocita i nedovoljno vezivanje trombocita.

Tijek bolesti karakterizira cikličnost. S teškom anemijom moguća je koma. Međutim, uvođenjem klinička praksa jetrenim pripravcima, a posebno cijanokobalaminom, tijek bolesti je postao povoljniji, osim u slučajevima sa simptomima funikularne mijeloze, koja uzrokuje ranu invalidnost bolesnika. Pomoću modernim metodama liječenje može spriječiti ponovnu pojavu bolesti i osigurati pacijentu praktičan oporavak dugi niz godina. Iz tog razloga termin maligna anemija"je besmislen.

Dijagnoza anemije Addison-Birmer ne uzrokuje posebne poteškoće. Najvažniji su hiperkromna priroda anemije, megalocitoza, povećana hemoliza, promjene u probavnom sustavu i živčanom sustavu, sternalgija, podaci studije punktata koštane srži. dijagnostičke značajke Addison-Birmerova anemija.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa simptomatskim oblicima megaloblastične anemije. Potonji se odlikuju prisutnošću patološki proces (helmintička invazija, protrahirani enteritis, agastrija, itd.) i odsutnost Birmera, tipična za Addisonovu anemiju kompleks kliničkih simptoma oštećenje tri sustava: probavnog, živčanog i hematopoetskog.

Ozbiljne poteškoće mogu nastati u razlikovanju Addison-Birmerove anemije sa simptomatskom megaloblastičnom anemijom koja se javlja kod raka želuca, kao i kod akutna leukemija- eritromijeloza, praćena pojavom in periferne krvi megaloblastoidni elementi, koji su zapravo maligne leukemijske stanice, morfološki vrlo slične megaloblastima. Referentni diferencijalni dijagnostički kriteriji u takvim slučajevima su rezultati fluoroskopije želuca, gastroskopije i proučavanja punktata koštane srži (u akutnoj eritromijelozi, blastne stanice se određuju u mijelogramu).

Liječenje. Učinkovit lijek liječenje Addisonove anemije - Birmer je cijanokobalamin, čije djelovanje je usmjereno na pretvaranje promegaloblasta u eritroblaste, tj. prebacivanje megaloblastične hematopoeze u normoblastičnu. Cijanokobalamin se primjenjuje dnevno u dozi od 200-400 mcg supkutano ili intramuskularno 1 puta dnevno (u težim slučajevima 2 puta) do pojave retikulocitne krize, koja se obično javlja 4.-6. dana od početka liječenja. Zatim se doza smanjuje (200 mcg svaki drugi dan) dok ne nastupi hematološka remisija. Tijek liječenja u prosjeku traje 3-4 tjedna. Uvođenje folne kiseline kod izoliranog nedostatka cijanokobalamina nije indicirano. S funikularnom mijelozom pojedinačne doze cijanokobalamin se povećava na 1000 mcg dnevno tijekom 10 dana u kombinaciji s 5% otopinom piridoksin hidroklorida i tiamin klorida (po 1 ml), kalcijevim pantotenatom (0,05 g) i nikotinska kiselina(0,025 g) dnevno. Kod funikularne mijeloze učinkovit je kobamamid, koji treba davati 500-1000 mcg svaki drugi dan zajedno s primjenom cijanokobalamina.

S razvojem kome indicirana je neposredna transfuzija mase eritrocita od 150-300 ml ili pune krvi (250-500 ml) opetovano (dok se bolesnik ne izvadi iz koma) u kombinaciji sa udarne doze cijanokobalamin (500 mcg 2 puta dnevno).

Bolesnici s Addisonovom anemijom - Birmer u razdoblju remisije trebaju biti registrirani u dispanzeru. Kako bi se spriječio relaps, potrebno je sustavno davati cijanokobalamin (200-400 mcg 1-2 puta mjesečno). S interkurentnom infekcijom, mentalnom traumom, kirurške intervencije, kao iu proljeće i jesen (kada su recidivi bolesti češći), cijanokobalamin se daje jednom tjedno. Bolesnici se prate sustavnim pretragama krvi. Potrebna je periodična fluoroskopija želuca: ponekad je tijek anemije kompliciran rakom želuca.

Glavne funkcije krvi, poput prijenosa kisika i hranjivim tvarima tkivima, izlučivanje produkata metabolizma, provode se zahvaljujući crvenoj krvne stanice- eritrociti. Sa smanjenjem broja ovih stanica u krvi, razvija se patološko stanje - anemija. Prema mehanizmu razvoja anemičnog sindroma razlikuju se tri glavna čimbenika - to su veliki gubici krvi, uništavanje crvenih krvnih stanica kod autoimunih bolesti i smanjenje proizvodnje crvenih krvnih stanica u tijelu.

Razmotrite jedan od rijetkih oblika patologije koji se razvija kao posljedica poremećenog stvaranja krvi - perniciozna anemija.

Perniciozna anemija - što je to?

Perniciozna anemija, ili Addison-Birmerova bolest, razvija se kada postoji kršenje sinteze crvenih krvnih stanica (eritrocita) s nedostatkom vitamina B12 u tijelu. Manjak kobalamina (B12) nastaje kao posljedica nedovoljnog unosa ove tvari ili kada je tijelo ne može apsorbirati.

Ovu bolest karakterizira kršenje procesa sazrijevanja crvenih krvnih stanica u koštanoj srži, njihova sinteza je prekinuta u fazi megaloblasta - nezrelih krvnih stanica koje su velike i sadrže povećanu količinu hemoglobina. Megaloblasti ne mogu raditi transportna funkcija krvi i ubrzo se uništavaju pri prolasku kroz slezenu, zbog čega tjelesne stanice mogu doživjeti gladovanje kisikom, kao i opijenost produktima vlastitog raspadanja.

Osim u sintezi crvenih krvnih zrnaca, kobalamin sudjeluje u oksidaciji masnih kiselina i iskorištavanju produkata njihovog raspada, pri čemu manjkavo stanje taj se proces zaustavlja i u tijelu se nakupljaju otrovne tvari koje razaraju ovojnicu živčanih vlakana. Addison-Birmerova bolest jedina je anemija povezana s neurološki simptomi i mentalni poremećaj.

Zbog velike veličine stanica, anemija se naziva megaloblastična, i povećan sadržaj hemoglobin, koji stanicama daje svijetlu boju, ukazuje na hiperkromnu patologiju.

Manifestacije anemičnog sindroma prvi je opisao 1855. godine Thomas Addison, koji nije mogao otkriti uzroke bolesti. Nešto kasnije, njemački liječnik Anton Birmer proučavao je mehanizam razvoja anemije, dajući joj naziv perniciozna, što znači "maligna". Tih je dana zloćudna anemija bila neizlječiva bolest, s vremenom koje vodi do nepovratne promjene u unutarnjim organima živčana iscrpljenost pa čak i do smrti. I samo pola stoljeća kasnije, grupa liječnika je otkriće nagrađeno Nobelova nagrada, uspjeli su izliječiti anemiju kod pasa dodavanjem sirove jetre u hranu, a kasnije iz jetre izolirati faktor koji otklanja anemiju, koji je nazvan vitaminom B12 ili Castleovim vanjskim faktorom.

Bolest se razvija u 1% starijih osoba dobna kategorija. Rizična skupina uključuje adolescente, sportaše i žene s kasna trudnoća u potrebi za povećan iznos vitamin A. U djece se patologija razvija s nasljedna predispozicija do bolesti, vanjski čimbenici mogu biti teška pothranjenost, kao i vegetarijanstvo majke tijekom razdoblja nošenja djeteta.

Uzroci bolesti i faktori rizika

Vitamin B12 sintetizira poseban soj bakterija i može se apsorbirati samo u donji odjeljak tanko crijevo. Kod biljojeda i nekih vrsta ptica, crijevna mikroflora je naseljena bakterijama koje proizvode kobalamin, što im omogućuje da sami nadoknade tvar. U ljudskom tijelu takve bakterije koloniziraju samo debelo crijevo, pa se vitamin B12 koji one sintetiziraju izlučuje zajedno s izmetom.

Iz tog razloga, osoba može dobiti B12 samo iz životinjskih proizvoda, jer u biljna hrana sadrži svoj neaktivni pandan. Najviše kobalamina ima u bubrezima i jetri, nešto manje u mesu i morskim plodovima, mliječni proizvodi i jaja sadrže malu količinu vitamina, no redovitom konzumacijom istih možete izbjeći nedostatak ovog nutrijenta.

Kad uđe u želudac, vitamin B12 stvara vezu s proteinskim molekulama (gastromukoprotein), koje sintetiziraju posebne stanice želučanog epitela. Ovaj protein se zove intrinzični čimbenik Castlea, on štiti kobalamin od štetnih učinaka kiselog okoliša gastrointestinalnog trakta. Razgradnja proteina - kompleks vitamina događa u tanko crijevo, u svom donjem dijelu, ovdje vitamin apsorbira sluznica i ulazi izravno u krv.

Perniciozna anemija nastaje kada je isključena jedna od karika koje osiguravaju unos, apsorpciju ili skladištenje vitamina u ljudskom tijelu. To mogu biti sljedeći čimbenici:

1. Nedovoljna opskrba odn potpuna odsutnost u prehrani namirnice koje sadrže vitamin B12. Budući da se kobalamin može akumulirati u jetri i drugim organima, njegove rezerve u tijelu su impresivne, mogu trajati nekoliko godina, pod uvjetom da se potpuno napuste životinjski proizvodi.
2. Infestacije crvima. Infekcija trakavice apsorbira vitamin B12.
3. Kršenje rada stanica želučanog epitela odgovornih za sintezu gastromukoproteina, zbog čega se vitamin uništava bez dolaska u crijeva. Čimbenici koji pridonose razvoju takve patologije mogu biti:
   • uzimanje lijekova koji ometaju fermentaciju želuca ili promjene u stanicama njegove sluznice;
   • autoimune bolesti, u kojima se ponovno rađaju stanice koje proizvode unutarnji faktor Castlea;
   • nasljedne bolesti, koje su karakterizirane nedostatkom zaštitnog proteina u želucu ili njegovom sporom sintezom;
   • gastritis ili;
   • promjena kiselosti želučanog soka.
4. Akutne i kronične bolesti crijeva kod kojih je poremećena apsorpcija vitamina B12, kao što su:
   • maligne neoplazme;
   • djelomično uklanjanje tankog crijeva;
   • Crohnova bolest;
   • disbakterioza crijeva;
   • Zollinger-Ellisonov sindrom.
5. Povreda skladištenja rezervi vitamina u jetri kada je uništena cirozom.

Anemija se može pojaviti s povećanom potrošnjom vitamina u tijelu tijekom razdoblja rasta, značajnih opterećenja snage, višestruke trudnoće. Međutim, pod uvjetom dobra prehrana i odsutnosti drugih čimbenika koji pridonose pogoršanju patologije, anemija uzrokovana nedostatkom B12 može se riješiti sama od sebe.

Što se događa u tijelu kada nedostaje vitamina B12

Perniciozna anemija ima postupnu tendenciju razvoja, manifestirajući se najprije kao anemični sindrom, a zatim poremećajem funkcioniranja živčanog sustava i unutarnji organi.

Mnogo prije pojave neuroloških poremećaja i znakova megaloblastične anemije, pacijent se žali na slabost, pospanost, jake glavobolje, gubitak apetita, vrtoglavicu. Takvi simptomi ukazuju na gladovanje stanica kisikom uzrokovano kršenjem transporta hemoglobina eritrocitima. Smanjenje viskoznosti krvi dovodi do promjena u njegovom tlaku, što se izražava u aritmiji i tahikardiji.

Budući da nezrele stanice eritrocita (megaloblasti) imaju kratak životni vijek, njihova smrt i razgradnja hemoglobina u jetri i slezeni dovodi do povećanja ovih organa i poremećaja u radu tih organa.

Koža i bjeloočnice očiju mogu s vremenom postati ikterične zbog nepotpunog izlučivanja bilirubina od strane jetre, a tkiva jezika, nakupljajući hemoglobin, postaju upaljena. karakteristična značajka perniciozna anemija je povećani jezik, grimizne boje s atrofiranim papilarnim epitelom, zbog čega organ postaje gladak.

Napredovanje bolesti dovodi do oštećenja epitela usne šupljine i gastrointestinalnog trakta, što se izražava u sljedećim simptomima:

• stomatitis i osjećaj peckanja jezika;
• glositis - upala tkiva jezika;
• osjećaj nakon jela;
• kronični zatvor;
• bolovi u crijevima.

Kada je metabolizam masnih kiselina poremećen, nakupljanje otrovne tvari uništavajući masnu membranu neurona u mozgu i leđnoj moždini. Lezije CNS-a manifestiraju se na sljedeći način:

• gubitak pamćenja;
• dezorijentiranost;
• odvlačenje pažnje;
• razdražljivost.

Dugotrajni tijek sindroma B12-deficijentne anemije može se manifestirati poremećajima ponašanja, nesposobnošću formuliranja i izražavanja misli, gubicima pamćenja. Budući da sposobnost apsorpcije vitamina opada s godinama, starije osobe najviše trebaju dodatne izvore cijanokobalamina. Često se simptomi Addison-Birmerove bolesti brkaju sa senilnom demencijom, a bolest je tako lako izliječiti.

S degenerativnom lezijom leđne moždine javlja se funikularna mijeloza, koju karakteriziraju sljedeći simptomi:

• utrnulost udova, koja je popraćena trncima;
• konvulzije;
• nesiguran hod, ukočenost i slabost u nogama;
• gubitak osjeta u stopalima.

Na kasne faze Manifestacije bolesti mogu biti:

• kršenje mokrenja;
• seksualna disfunkcija kod muškaraca;
• gubitak sluha i vida;
• mentalni poremećaji;
• halucinacije;
• pareza i paraliza;
• amiotrofija.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza

Dijagnoza perniciozne anemije temelji se na sljedećim indikacijama:

• prikupljanje pritužbi pacijenata, iz kojih liječnik može saznati trajanje tijeka bolesti;
• fizički pregled pacijenta tijekom kojeg liječnik obraća pažnju na promjene u epitelnom omotaču jezika, tonus kože, smanjenu osjetljivost ekstremiteta.
• laboratorijske pretrage.

Obavezno laboratorijska istraživanja sa sumnjom na B12-deficijencnu anemiju su:

1. Klinički test krvi. S nedostatkom cijanokobalamina, eritrociti imaju povećanu veličinu, izraženu boju i neujednačen oblik. Vrijednosti leukocita, eritrocita i trombocita u krvi su smanjene, dok su vrijednosti limfocita iznad norme.
2. Imunološka analiza prisutnosti antitijela u krvi unutarnji faktor Dvorac.
3. Analiza koštane srži punkcijom pokazuje megaloblastični tip hematopoeze.
4. Potrebne su studije urina i stolice kako bi se odredila količina vitamina B12 koja se izlučuje iz tijela.
5. Uz povećanu količinu cijanokobalamina u analizama, provodi se Schillingov test kako bi se utvrdio uzrok slabe apsorpcije tvari.

Dodatna dijagnostika omogućuje određivanje uzroka anemije. Dakle, gastroskopija vam omogućuje određivanje sadržaja klorovodične kiseline u želucu, kao i prisutnost protutijela koja uništavaju želučane stanice koje sintetiziraju zaštitni protein. Dodatno se propisuje fekalna analiza za prisutnost helmintičkih invazija u tijelu. Ispitivanje želuca, crijeva i jetre provodi se sa sumnjom na patološke bolestišto je dovelo do razvoja anemije.

Prilikom postavljanja dijagnoze Addison-Birmerova bolest razlikuje se od eritromijeloze i anemije uzrokovane nedostatkom folata.

Liječenje Addison-Birmerove bolesti

Liječenje perniciozne anemije provodi se pod nadzorom stručnjaka kao što su hematolog, gastroenterolog, neuropatolog.

Glavna terapija je nadoknaditi nedostatak vitamina B12 u organizmu supkutanim unošenjem. Istodobno se liječi gastrointestinalni trakt, normalizira mikroflora i, ako je potrebno, uklanja se helmintička invazija. Na autoimune patologije zajedno s drogom sintetski vitamin, davao glukokortikosteroide za neutralizaciju protutijela na intrinzični faktor.

Liječenje lijekovima "Oksikobalamin" ili "Cijanokobalamin", koji se daju u obliku supkutana injekcija, odvija se u dvije faze – zasićenje i održavanje. Tijekom razdoblja egzacerbacije, pacijentu se lijek daje svakodnevno, doza i trajanje tečaja ovise o dobi i težini anemije. Nakon što su se pokazatelji vitamina B12 vratili u normalu, provodi se terapija održavanja, koja se sastoji u primjeni lijeka jednom svaka dva tjedna.

Paralelno s tim, koristi se dijetoterapija, koja se sastoji u ispravljanju prehrane pacijenta. U dnevna prehrana uvedite hranu bogatu vitaminom B12, poput govedine, svinjetine i pileća jetra, plodovi mora, skuša, sardina, mliječni proizvodi.

Vrijeme potpuni oporavak hematopoeza ovisi o početnoj težini anemije. Poboljšanje nastupa 2-3 mjeseca nakon početka terapije.

Prognoza liječenja i moguće komplikacije

Na pravodobno liječenje simptomi patologije postupno se uklanjaju, koža dobivaju prirodnu nijansu nakon 2 tjedna, nakon obnove norme eritrocita, probavni problemi nestaju, stolica se normalizira. Neurološki poremećaji postupno se izglađuju, osjetljivost tkiva se normalizira, hod se obnavlja, neuropatija i gubici pamćenja nestaju.

Nažalost, kada je stadij previše uznapredovao, atrofirao vidni živci, kao i mišići nogu, ne mogu se obnoviti. U vrlo rijetki slučajevi, nakon oporavka, pacijenti doživljavaju otrovna struma i miksedem.

Kada se anemija pojavi tijekom trudnoće, nedostatak vitamina B12 dovodi do odvajanja posteljice i prijevremeni porod. Nedovoljna opskrba fetusa kisikom uzrokuje hipoksiju (gladovanje kisikom), što utječe na rast i razvoj djeteta.

U djece s nasljednim poremećajem apsorpcije vitamina B12, anemija se može manifestirati povećanjem unutarnjih organa (jetra i slezena), smanjenim apetitom i zaostajanjem u razvoju. Razlog nedostatka cijanokobalamina kod beba može biti majčino vegetarijanstvo tijekom dojenja.

Prevencija

Da biste spriječili razvoj bolesti, trebali biste pravilno organizirati prehranu, uključujući životinjske proizvode bogate vitaminom B12. masna hrana treba ograničiti, jer usporava procese hematopoeze. Također ne biste trebali zloupotrijebiti lijekove iz, koji inhibiraju proizvodnju klorovodične kiseline u želučanom soku, i mogu uzrokovati uništavanje vitamina.

Na kronična bolestželuca i jetre, trebali biste redovito prolaziti test krvi za sadržaj vitamina u tijelu.

Ljudi u starost morate uzeti vitamin B12 u sastavu multivitaminski kompleksi ili ubrizgati medicinski proizvod u preventivne svrhe.

perniciozna anemija - ozbiljna bolest, što može dovesti do nepovratnih promjena u tijelu, pa čak i do invaliditeta. Prije otkrića vitamina B12 i Castleovog faktora, patologija se smatrala neizlječivom i uzrokovala je polagano nestajanje, prestanak smrtonosni ishod. Danas je bolest vrlo rijetka i javlja se uglavnom zbog malapsorpcije vitamina tijekom komorbiditeti GIT. Međutim, ljudi koji prakticiraju veganstvo ( veganstvo), kao i praktičari terapeutski post izlažu se riziku od razvoja anemije uzrokovane nedostatkom B12.

Moje ime je Elena. Medicina je moj poziv, ali se dogodilo da nisam uspio ostvariti svoju želju da pomažem ljudima. S druge strane, majka sam troje divne djece, a pisanje članaka na medicinske teme postalo mi je hobi. Želim vjerovati da su moji tekstovi razumljivi i korisni čitatelju.

• Simptomi anemije (Addison-Birmerova bolest)

Simptomi anemije (Addison-Birmerova bolest)

Klinika

Addison-Birmerova anemija najčešće pogađa žene u dobi od 50-60 godina. Bolest počinje polako i postupno. Bolesnici se žale na slabost, umor, vrtoglavicu, glavobolju, lupanje srca i otežano disanje pri kretanju. U nekih bolesnika kliničkom slikom dominiraju dispeptički simptomi (podrigivanje, mučnina, peckanje na vrhu jezika, proljev), rjeđe poremećaji živčanog sustava (parestezije, hladni ekstremiteti, nesiguran hod).

Objektivno, blijeda koža (s nijansom limuna), blago žutilo bjeloočnice, natečenost lica, ponekad oticanje nogu i stopala, i gotovo prirodno - bol u prsnoj kosti pri kuckanju.

Prehrana pacijenata je očuvana zbog smanjenja metabolizma masti. Temperatura, obično subfebrilna, raste na 38-39 ° C tijekom relapsa.

Karakteriziraju ga promjene u probavnom sustavu. Rubovi i vrh jezika obično su žarko crveni s pukotinama i aftoznim promjenama (glositis). Kasnije, papile jezika atrofiraju, u vezi s čime postaje glatka, "lakirana". Zbog atrofije želučane sluznice razvija se ahilija i s njom u vezi dispeptički simptomi (rjeđe proljev). U polovici bolesnika dolazi do povećanja jetre, au petom dijelu - povećanja slezene.

Promjene u kardiovaskularnom sustavu očituju se tahikardijom, hipotenzijom, povećanjem srca, gluhoćom tonova, sistoličkim šumom na vrhu i preko plućna arterija, "šum vrha" preko jugularnih vena, au teškim slučajevima - zatajenje cirkulacije. Kao rezultat distrofičnih promjena u miokardu, EKG određuje niski napon zuba i produljenje ventrikularnog kompleksa; T valovi u svim odvodima se smanjuju ili postaju negativni.

Promjene na živčanom sustavu javljaju se u oko 50% slučajeva, a karakterizirane su oštećenjem stražnjih i bočnih stupova leđne moždine (funikularna mijeloza), što se očituje parestezijom, smanjenjem tetivnih refleksa, poremećajem dubinske i bolne osjetljivosti, au težim slučajevima - paraplegija i disfunkcija zdjeličnih organa.

Na dijelu krvi - visok indeks boje (do 1,2-1,3). To je zbog činjenice da se broj eritrocita smanjuje u većoj mjeri nego sadržaj hemoglobina. Na kvalitativna analiza u razmazu krvi nalazi se izražena makroanizocitoza s prisutnošću megalocita, pa čak i pojedinačnih megaloblasta, kao i oštra poikilocitoza. Često postoje eritrociti s ostacima jezgri - u obliku Cabotovih prstenova i Jollyjevih tjelešaca. Na dijelu bijele krvi - leukopenija s hipersegmentacijom neutrofilnih jezgri (do 6-8 segmenata umjesto 3). Trombocitopenija je također stalni simptom Birmerove anemije. Količina bilirubina u krvi obično je povećana zbog pojačane hemolize megaloblasta i megalocita, čija je osmotska rezistencija smanjena.

SAŽETAK

NA TEMU: Addison-Birmerova anemija. Anemija kod raka želuca. hipoplastična anemija

Addison-Birmerova anemija

Etiologija i patogeneza. Razvoj Addison-Birmerove anemije povezan je s nedostatkom gastromukoproteina i kršenjem kao rezultat ove apsorpcije vitamina B 12, primijenjenog s hranom. U vezi s nedostatkom cijanokobalamina, pretvorba folne kiseline u folnu kiselinu je poremećena, što sprječava sintezu nukleinskih kiselina. Posljedično dolazi do razvoja megaloblastične hematopoeze i poremećaja funkcije središnjeg i perifernog živčanog sustava (degenerativne promjene na leđnoj moždini – funikularna mijeloza, demijelinizacija živčanih vlakana i dr.). Ovi poremećaji temelje se na teškim atrofičnim promjenama u žljezdanom epitelu želuca, čiji je uzrok još uvijek nejasan. Postoji mišljenje o važnosti imunoloških mehanizama, što dokazuje prisutnost antitijela protiv želučanih parijetalnih stanica u krvnom serumu bolesnika s Addison-Birmerovom anemijom, te antitijela protiv gastromukoproteina u želučanom soku.

Utvrđeno je da genetski čimbenici imaju ulogu u razvoju nekih oblika megaloblastične anemije. Opisan je autosomno recesivni nasljedni oblik B12 deficijentne anemije u djece, zbog nedostatka gastromukoproteina u želučanom soku uz normalno lučenje klorovodične kiseline i pepsina.

Klinika. Addison-Birmerova anemija najčešće pogađa žene u dobi od 50-60 godina. Bolest počinje podmuklo. Bolesnici se žale na slabost, umor, vrtoglavicu, glavobolju, lupanje srca i otežano disanje pri kretanju. U nekih bolesnika kliničkom slikom dominiraju dispeptički simptomi (podrigivanje, mučnina, pečenje na vrhu jezika, proljev), rjeđe - poremećaji živčanog sustava (parestezija, hladni ekstremiteti, nestabilan hod).

Objektivno - bljedilo kože (s limun-žutom nijansom), žutilo bjeloočnica, natečenost lica, ponekad oticanje nogu i stopala i, što je gotovo prirodno, bol u prsnoj kosti pri kuckanju. Prehrana pacijenata je očuvana zbog smanjenja metabolizma masti. Tjelesna temperatura tijekom relapsa raste na 38-39 °C.

Karakteriziraju ga promjene u probavnom sustavu. Rubovi i vrh jezika obično su žarko crveni s pukotinama i aftoznim promjenama (glositis). Kasnije papile jezika atrofiraju, on postaje gladak ("lakiran"). Dispeptički fenomeni su posljedica razvoja ahilije zbog atrofije želučane sluznice. U polovici pacijenata povećava se jetra, u petom dijelu - slezena.

Promjene u funkciji krvožilnih organa očituju se tahikardijom, hipotenzijom, povećanjem srca, gluhoćom tonova, sistoličkim šumom nad vrhom i plućnim trupom, "vršnim šumom" nad jugularnim venama, au težim slučajevima - zatajenjem cirkulacije. Kao rezultat distrofičnih promjena u miokardu, EKG određuje niski napon zuba i produljenje ventrikularnog kompleksa; zubi Τ smanjenje svih izvoda.

Promjene na živčanom sustavu javljaju se u oko 50% slučajeva. Karakteristična su oštećenja stražnjih i bočnih stupova leđne moždine (funikularna mijeloza), koja se očituju parestezijom, hiporefleksijom, poremećajem dubinske i bolne osjetljivosti, au težim slučajevima paraplegijom i disfunkcijom zdjeličnih organa.

Prilikom ispitivanja krvi utvrđuje se visok indeks boje (1,2-1,5), izražena makro- i anizocitoza s prisutnošću megalocita, pa čak i pojedinačnih megaloblasta, kao i oštra poikilocitoza. Vrlo često postoje eritrociti s ostacima jezgri u obliku Cabotovih prstenova i Jollyjevih tjelešaca. Broj retikulocita u većini slučajeva je smanjen. Postoji leukopenija, neutropenija s hipersegmentacijom jezgri neutrofilnih granulocita (6-8 segmenata umjesto 8), relativna limfocitoza. Trombocitopenija je također stalni simptom Addison-Birmerove anemije. Količina bilirubina u krvi obično je povećana zbog njegove neizravne frakcije zbog pojačane hemolize megaloblasta i megalocita, čija je osmotska stabilnost smanjena.

U punktatu koštane srži otkriva se oštra hiperplazija elemenata eritropoeze, pojava megaloblasta, čiji broj u teškim slučajevima doseže 60-80% u odnosu na sve eritroblastične stanice (vidi boju, uključujući sliku II, str. 480). Zajedno s tim, postoji kašnjenje u sazrijevanju granulocita i nedovoljno vezivanje trombocita.

Tijek bolesti karakterizira cikličnost. S teškom anemijom moguća je koma. Međutim, uvođenjem jetrenih pripravaka, a posebno cijanokobalamina u kliničku praksu, tijek bolesti je postao povoljniji, osim u slučajevima s funikularnom mijelozom, koja uzrokuje ranu invalidnost bolesnika. Uz pomoć suvremenih metoda liječenja moguće je spriječiti recidive bolesti i pružiti pacijentu praktičan oporavak dugi niz godina. S tim u vezi, izraz "maligna anemija" je besmislen.

Dijagnoza Addisonove anemije - Birmer ne izaziva posebne poteškoće. Hiperkromna priroda anemije, megalocitoza, povećana hemoliza, promjene u probavnom sustavu i živčanom sustavu, sternalgija, podaci studije punktata koštane srži najvažniji su dijagnostički znakovi Addison-Birmerove anemije.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa simptomatskim oblicima megaloblastične anemije. Za potonje je karakteristična prisutnost glavnog patološkog procesa (helmintička invazija, dugotrajni enteritis, agastrija, itd.) I odsutnost kompleksa kliničkih simptoma lezija triju sustava tipičnih za Addison-Birmerovu anemiju: probavni, živčani i hematopoetski.

Ozbiljne poteškoće mogu nastati u diferencijaciji Addison-Birmerove anemije sa simptomatskom megaloblastičnom anemijom koja se javlja kod raka želuca, kao i kod akutne leukemije - eritromijeloze, praćene pojavom u perifernoj krvi megaloblastoidnih elemenata, koji su zapravo , maligne leukemijske stanice, morfološki vrlo slične megaloblastima. Referentni diferencijalni dijagnostički kriteriji u takvim slučajevima su rezultati fluoroskopije želuca, gastroskopije i proučavanja punktata koštane srži (u akutnoj eritromijelozi, blastne stanice se određuju u mijelogramu).

Liječenje. Učinkovito liječenje Addison-Birmerove anemije je cijanokobalamin, čije je djelovanje usmjereno na pretvaranje promegaloblasta u eritroblaste, tj. prebacivanje megaloblastične hematopoeze u normoblastičnu. Cijanokobalamin se primjenjuje dnevno u dozi od 200-400 mcg supkutano ili intramuskularno 1 puta dnevno (u težim slučajevima 2 puta) do pojave retikulocitne krize, koja se obično javlja 4.-6. dana od početka liječenja. Zatim se doza smanjuje (200 mcg svaki drugi dan) dok ne nastupi hematološka remisija. Tijek liječenja u prosjeku traje 3-4 tjedna. Uvođenje folne kiseline kod izoliranog nedostatka cijanokobalamina nije indicirano. S funikularnom mijelozom, pojedinačne doze cijanokobalamina povećavaju se na 1000 mcg dnevno tijekom 10 dana u kombinaciji s 5% otopinom piridoksin hidroklorida i tiamin klorida (po 1 ml), kalcijevim pantotenatom (0,05 g) i nikotinskom kiselinom (0,025 g) dnevno. . Kod funikularne mijeloze učinkovit je kobamamid, koji treba primijeniti u dozi od 500-1000 mcg svaki drugi dan uz primjenu cijanokobalamina.

S razvojem kome prikazana je neposredna transfuzija mase eritrocita od 150-300 ml ili cijele krvi (250-500 ml) više puta (dok se pacijent ne ukloni iz kome) u kombinaciji s udarnim dozama cijanokobalamina (500 mcg 2 puta). na dan).

Bolesnici s Addisonovom anemijom - mjera piva u razdoblju remisije trebaju biti na dispanzerskoj evidenciji. Kako bi se spriječili recidivi, potrebno je sustavno davati cijanokobalamin (200-400 mcg 1-2 puta mjesečno). Kod interkurentnih infekcija, psihičkih trauma, kirurških intervencija, kao iu proljeće i jesen (kada su recidivi bolesti češći), cijanokobalamin se daje jednom tjedno. Bolesnici se prate sustavnim pretragama krvi. Potrebna je periodična fluoroskopija želuca: ponekad je tijek anemije kompliciran rakom želuca.

Anemija kod raka želuca

Megaloblastična anemija kod raka želuca nastaje kao posljedica tumorskog oštećenja žlijezda želučanog fundusa koje proizvode gastromukoprotein, a često je praćena metastazama tumora u koštanoj srži. Megaloblastična anemija kod raka želuca razlikuje se od klasične Addison-Birmerove anemije sljedeće znakove: progresivni gubitak težine, neučinkovitost cijanokobalamina, blaga težina hiperkromno-megalocitnog obojenja krvi, obično prevlast eritroblasta (normocita) nad megalocitima, megaloblasti, česta neutrofilna leukocitoza s leukemoidnim pomakom, au nekim slučajevima hipertrombocitoza i, u pravilu, nema znakova hiperhemolize. Odlučan dijagnostički kriterij su podaci fluoroskopije želuca i proučavanje punktata koštane srži, u kojem se često nalaze stanice raka.

Hipoplastična (aplastična) anemija

Hipo- i aplastična anemija je anemija s kontinuiranim progresivnim tijekom, koja se razvija kao rezultat dubokog ugnjetavanja hematopoeze.

Etiologija. Hipoplastična anemija nastaje pod utjecajem različitih vanjskih čimbenika, koji uključuju lijekove: amidopirin, citostatike (mijelosan, klorbutin, citosar, dopan, tiofosfamid, benzotef, merkaptopurin i dr.), antibiotike (levomicetin, streptomicin i dr.); kemijske tvari: benzen, benzin, arsen, teški metali(živa, zizmut); energija zračenja (X-zrake, radij, radioizotopi); infektivni procesi(sepsa, gripa, virusni hepatitis neki oblici tuberkuloze). Također se razlikuje prava hipoplastična anemija.

Patogeneza hipoplastične anemije povezana je s toksični učinci patogenih čimbenika na hematopoezu koštane srži, naime na matična stanica, čija insuficijencija dovodi do poremećaja procesa proliferacije i diferencijacije svih izdanaka koštane srži. Nije isključena mogućnost promjena na razini stromalnih elemenata koji čine mikrookruženje matičnih stanica, kao ni supresija hematopoeze imunim limfocitima.

Otkrivene citokemijske i autoradiografske studije razna kršenja metabolizam hematopoetskih krvnih stanica i prije svega izmjenu nukleoproteina. Očigledno, zbog ovih poremećaja, hematopoetske stanice ne mogu apsorbirati različite hematopoetske tvari (cijanokobalamin, željezo, hematopoetine), koje su toliko potrebne za njihovu diferencijaciju i proliferaciju. Razina ovih tvari u krvnom serumu kod hipo- i aplastične anemije je povećana. Postoji i taloženje pigmenta koji sadrži željezo razna tijela i tkiva (jetra, slezena, koštana srž, koža itd.). Uzroci hemosideroze su kršenje stvaranja hemoglobina, inhibicija eritropoeze i povećano uništavanje kvalitativno neispravnih eritrocita. Također se pretpostavlja mogućnost intenzivnijeg unosa željeza u stanične elemente organa i tkiva zbog kršenja metaboličkih procesa u njima. Česte transfuzije krvi također igraju ulogu.

U razvoju bolesti, odlučujuća uloga, očito, pripada imunološkim i endokrino-metaboličkim pomacima. Postoje podaci koji potvrđuju patogenetsku ulogu kršenja funkcionalnog stanja hipofizno-nadbubrežnog sustava i slezene, što ima perverzni, inhibitorni učinak na hematopoezu.

Klinika. Hipoplastična (aplastična) anemija javlja se uglavnom u mladoj i srednjoj životnoj dobi. Bolest počinje s opća slabost, vrtoglavica, glavobolja, tinitus. U nekim slučajevima postoji akutni početak, karakteriziran općom adinamijom, bolovima u kostima, hemoragijskim manifestacijama (nazalno, gingivalno, maternično, bubrežno, gastrointestinalno i drugo krvarenje). U patogenezi krvarenja igraju ulogu poremećaji u sustavu zgrušavanja krvi, uglavnom u njegovoj prvoj fazi, prema hipokoagulaciji zbog trombocitopenije, kao i povećanje permeabilnosti i smanjenje otpora žilne stijenke.

Postoji oštro bljedilo kože i sluznica s krvarenjima, uz prisutnost hemolitičke komponente - žutice. U većini slučajeva dolazi do promjena u cirkulacijskim organima: tahikardija, proširenje granica srca, gluhoća tonova, sistolički šum preko vrha i baze srca, smanjenje krvni tlak. Periferni limfni čvorovi, jetra i slezena nisu povećani. Tjelesna temperatura u većini slučajeva je normalna, njezino povećanje obično je povezano s dodatkom sekundarne infekcije.

Krvnu sliku karakterizira pancitopenija. Teška anemija (normokromna, regeneracijska), leukopenija zbog neutropenije i teška trombocitopenija s pojavom većeg broja pozitivni testovi(produljenje vremena krvarenja, pozitivan simptom zavoja, slabljenje ili izostanak retrakcije krvnog ugruška). Kod djelomične hipoplastične anemije broj trombocita je normalan.

Pri ispitivanju koštane srži u hipoplastičnoj anemiji dolazi do smanjenja ukupnog broja nuklearnih elemenata punktata s kršenjem njihovog sazrijevanja. različite faze razvoj. S aplastičnom anemijom razvija se progresivna devastacija koštane srži - panmijeloftiza. Mikroskopski se u ovom slučaju nalaze samo pojedinačni elementi koštane srži, među kojima limfoidni, plazmatični, masne stanice i makrofage. U preparatima dobivenim trepanobiopsijom dolazi do zamjene mijeloičnog tkiva masnim tkivom.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s aleukemijskom leukemijom. Rezultati punkcije sternuma i trepanobiopsije su od odlučujuće dijagnostičke vrijednosti. karlična kost. S leukemijom se primjećuje leukemijska metaplazija koštane srži, s hipoplastičnom anemijom - njezina devastacija.

Hipoplastična anemija, koja se javlja s hemoragičnim pojavama, često simulira Werlhofovu bolest. Diferencijalna dijagnoza između njih provodi se uglavnom na temelju prirode anemije i slike hematopoeze koštane srži. Ako je kod Werlhofove bolesti stupanj anemije adekvatan intenzitetu gubitka krvi, onda kod hipoplastične anemije nema takve adekvatnosti. Uz to, Werlhofovu bolest karakterizira povećani sadržaj megakariocita u punktatu koštane srži, dok ih kod hipoplastične anemije ili nema ili je njihov sadržaj oštro smanjen, a druge klice koštane srži su inhibirane. Istraživanje koštane srži ima vodeću ulogu u diferencijalna dijagnoza hipoplastična anemija, koja se javlja s hemolitičkom komponentom, s Marchiafava-Michelijevom bolešću.

Teći. Po značajkama klinički tijek Postoje sljedeće varijante hipo- i aplastične anemije: akutna i subakutna aplastična anemija, subakutna i kronična hipoplastična, kronična hipoplastična anemija s hemolitičkom komponentom i djelomična hipoplastična anemija s očuvanom trombocitopoezom.

Očekivano trajanje života bolesnika s hipoplastičnom anemijom kreće se od 2 do 10 godina ili više. Aplastična anemija ima visoku stopu smrtnosti. Uzrok smrti najčešće su udruženi upalni procesi ili zatajenje srca zbog teške anemizacije. Postoje i krvarenja u vitalu važni organi(osobito u mozgu).

Jedan od kriterija u određivanju prognoze bolesti može biti test formiranja kolonija koštane srži. S vrijednostima CFU (jedinica koštane srži koja stvara kolonije) iznad 20-10 5 nuklearne stanice povoljna prognoza, više niske stope ukazuju na lošu prognozu (aplazija koštane srži). Nepovoljan znak je i pad broja trombocita ispod 10 17 l i neutrofilnih granulocita ispod 0,2 g/l.

Liječenje. U kompleksna terapija hipoplastična anemija, dominantnu ulogu imaju transfuzije krvi. S izraženim hemoragijski sindrom prednost se daje ponovljenim transfuzijama svježe citrirane krvi ili krvi kratkog roka trajanja (do 5 dana), koja zadržava hemostatska svojstva, u jednoj dozi od 250-500 ml. S umjerenim krvarenjem, kako bi se postigao uglavnom antianemijski učinak, bolje je koristiti masu eritrocita od 150-300 ml. Bolesnicima s hemolitičkom komponentom prikazane su transfuzije ispranih eritrocita.

Transfuzije krvi provode se 1-2 puta tjedno, a po potrebi i češće. Masa leukocita i trombocita propisana je s oštrim smanjenjem broja leukocita i trombocita, pojavom gnojno-septičkih procesa i teškim krvarenjem.

Istodobno, treba voditi računa o mogućoj senzibilizaciji primatelja antigenima injiciranih leukocita i trombocita, osobito kod ponavljanih transfuzija. Stoga treba težiti odabiru medija za transfuziju uzimajući u obzir kompatibilnost prema HLA sustavu.

Hemoterapiju treba kombinirati s uvođenjem kompleksa vitamina B kao regulatora i stimulansa eritropoeze.

Kortikosteroidi koji se primjenjuju 2-3 tjedna u velikim dozama (prednizolon-1 -1,5 mg / kg), nakon čega slijedi prijelaz na doze održavanja (15-20 mg), naširoko se koriste, osobito s teškim krvarenjem i hemolitičkim sindromom. Trajanje liječenja kortikosteroidima je strogo individualno (od 3-4 tjedna do 2-3 mjeseca) i ovisi o tijeku bolesti. Također primijeniti anabolički steroid(methandrostenolone - nerobol, retabolil itd.) 4-6-8 tjedana; androgeni (5% uljna otopina testosteron propionat 1 ml 1 puta dnevno) nekoliko mjeseci. S hemostatskom svrhom propisuju se hemostatska i vazokonstrikcijska sredstva (askorbinska, aminokapronska kiselina, askorutin, dicinon, pripravci kalcija itd.). U vezi s prisutnošću hemosideroze, Desferal se propisuje 500 mg 1-2 puta dnevno intramuskularno.

U slučaju neučinkovitosti konzervativna terapija prikazana je donorska (alogena) transplantacija koštane srži i splenektomija, koji su učinkovitiji u međusobnoj kombinaciji. Uklanjanje slezene imunološki organ potiče bolje usađivanje koštane srži. Nakon operacije uklanja se patološki učinak slezene na hematopoezu, što objašnjava pozitivan učinak splenektomija.

Zahvaljujući kompleksnoj terapiji hipoplastične anemije, trenutno je moguće postići dugotrajne remisije i smanjiti smrtnost. Međutim, u aplastične anemije, korištenje gore medicinske mjere neučinkovito.

Prevencija hipo- i aplastične anemije sastoji se u strogom poštivanju sigurnosnih mjera opreza na radu, povezanih s izloženošću tijelu štetnih faktora (x-zrake, benzen, itd.). Zaposlenici industrijska poduzeća tamo gdje postoje određene profesionalne štetnosti koje utječu na hematopoezu (bojila, živine pare, benzin, benzol i dr.), potrebna im je sustavna hematološka kontrola najmanje dva puta godišnje. Također je potrebno ograničiti nekontrolirano korištenje lijekovi s citopeničnom aktivnošću. U procesu medikamentozne, rendgenske i radioterapije potrebno je provoditi sustavno praćenje sastava krvi (barem jednom tjedno). Bolesnici s hipoplastičnom anemijom podliježu stalnom dispanzerskom promatranju.

Reference

1. Unutarnje bolesti / Pod, ispod. izd. prof. G. I. Burchinsky. - 4. izdanje, revidirano. i dodatni - K .: Vishcha škola. Izdavačka kuća Head, 2000. - 656 str.