Uobičajeni truncus arteriosus u novorođenčeta. Liječenje zajedničkog arterijskog debla

Arteriovenske fistule ili arteriovenske fistule - To su šuplje cjevčice-tubule nastale u tijelu uslijed ozljeda ili patoloških procesa.

Arteriovenske fistule (fistule) su spojnice između vena i arterija. Kao rezultat pojave fistula, krv iz vena počinje teći izravno u arterije, dok s normalni mod funkcioniranje ljudsko tijelo krv iz srca mora ići kroz arterije do kapilarnog sustava i odatle se kroz vene vratiti u srce.

Arteriovenske fistule i aneurizme su ozbiljni poroci vaskularni sustav. Nepravodobno ili nekvalificirano liječenje dovodi pacijenta do teške komplikacije(kao što je, na primjer, dekompenzacija srčane aktivnosti), invaliditet i često smrt u relativno mladoj dobi!

U "MedicCityju" se provodi dijagnostika srca i krvnih žila. Naši flebolozi, vaskularni kirurzi su stručnjaci visoke klase koji posjeduju suvremene metode liječenja vaskularne bolesti. Potražite pomoć profesionalaca!

Što su opasne arteriovenske fistule

Pojava arteriovenskih fistula ili fistula dovodi do pogoršanja opskrbe krvlju važnih područja i organa ljudskog tijela. Pada i krvni tlak, a raste tlak u venama. Povećava se opterećenje srca, koje istodobno počinje doživljavati nedovoljan protok krvi zbog kršenja cirkulacijskog ciklusa.

Sve to može dovesti do razvoja raznih, uključujući teške kardiovaskularne bolesti, aneurizma - povećano opterećenje protok krvi u vene može uzrokovati njihovo rastezanje i trganje – i tromboza, koji se može razviti u područjima vena ispod mjesta fistule.

Druga vrsta komplikacija uzrokovanih arteriovenskim fistulama (fistulama) je kozmetički nedostaci: mrlje na koži i oticanje tkiva.

Vrste arteriovenskih fistula, njihovi simptomi

Arteriovenske fistule (fistule) su prirođena i stečena.

Kongenitalna arteriovenske fistule mogu se nalaziti u bilo kojem dijelu tijela i često su povezani s lokalizacijom nevusi- mladeži, melanom itd.

Formiranje na pozornici prenatalni razvoj ljudskog embrija, kongenitalne arteriovenske fistule (fistule) mogu već u prvim tjednima i mjesecima nakon rođenja izazvati patološke ishemija(nedostatak opskrbe krvlju) udova i venska hipertenzija(sindrom povišenog venskog tlaka). To može biti popraćeno pigmentacijom kože, povećanjem udova, hiperhidrozom, oticanjem vena safena i drugim simptomima.

Izgled stečene arteriovenske fistule(fistula) može biti posljedica ozljeda, rana, kao i posljedica medicinske manipulacije- na primjer, ranžiranje. Također tijekom kirurške operacije za hemodijalizu, arteriovenske fistule (fistule) mogu se stvoriti posebno kako bi se osigurala učinkovitost ovog liječenja. Stoga je važno da vas operiraju iskusni kvalificirani liječnici sa suvremenim tehničkim mogućnostima.

Pojava velikih arteriovenskih fistula (fistula) praćena je otokom i crvenilom tkiva, međutim, male fistule (fistule) se ne moraju manifestirati na bilo koji način dok se ne pojave zastoj srca.

Dijagnostika i liječenje arteriovenskih fistula

Prisutnost arteriovenskih fistula (fistula) dijagnosticira se pomoću modernih ultrazvučno istraživanje(dopplerografija, ultrazvučno skeniranje), kompjutorska i magnetska rezonancija. Ako fistule leže duboko, liječnici mogu pribjeći kontrastnoj rendgenskoj angiografiji.

Liječenje arteriovenskih fistula (fistula) provodi se kirurški.

Male kongenitalne fistule mogu se ukloniti s laserska koagulacija. Također, urođene i stečene arteriovenske fistule mogu se ukloniti endovaskularnim metodama, kada su pod utjecajem x-zrake određena tvar se uvodi u posudu, koja blokira izravnu komunikaciju između vene i arterije.

U više teški slučajevi održanog kirurška intervencija ukloniti fistulu (fistulu).

U liječenju krvožilnih bolesti od velike je važnosti rana dijagnoza. Kod bilo kakvih simptoma (otok, bol, težina u nogama, grčevi, izbočene vene na Donji udovi itd.) odmah se obratite flebologu! U "MedicCity" stručnjaci će doći u pomoć, u čijem arsenalu najviše moderne tehnike dijagnostika i liječenje bolesti krvnih žila i vena!

OSA je karakterizirana činjenicom da jedna glavna žila sa zajedničkim polumjesečnim zaliskom polazi od desne i lijeve klijetke, od kojih polaze grane luka aorte i LA. Ispod zajedničkog polumjesečnog ventila ove posude nalazi se veliki VSD.

Anatomska klasifikacija SLA od Van Praagha:

- Tip A1- plućne arterije polaze od kratkog trupa LA, protežući se od stijenke OSA (često truncus arteriosus).

- Tip A2- plućne arterije počinju kao neovisna ušća iz uzlazni odjel OAS.

- Vrsta AZ- jedan od plućne arterije, češće desni, polazi od OSA, drugi se opskrbljuje krvlju preko PDA ili kolateralne žile.

- Tip A4- kombinacija OSA s lomom luka aorte (descedentna aorta se opskrbljuje krvlju preko PDA).

U OSA-i samo jedan napušta srce arterijska posuda, kroz koji se osigurava koronarna hemodinamika, hemodinamika ICC (mala cirkulacija) i BCC (velika cirkulacija). Budući da miješana krv ulazi u OSA, cijanoza je glavni i prvi simptom bolesti. Inače, patofiziologija defekta ovisit će o prisutnosti popratnih anomalija (ruptura luka aorte, malformacije koronarnih arterija) i tipu LA (plućne arterije) porijekla iz OSA. Ovisno o tome, može se uočiti i obogaćivanje i smanjenje MCC-a (u rijetki slučajevi), različitim stupnjevima ozbiljnost zatajenja srca povezana s preopterećenjem i nedostatkom ventrikularnog volumena koronarni protok krvi. Insuficijencija OSA ventila kontinuirano napreduje.

Većina bolesnika umire unutar prva dva tjedna života, 85% do kraja prve godine života. OSA je u 33% slučajeva sastavni dio DiGeorgeovog sindroma. Prognoza za život bolesnika s OSA je nepovoljna.

KLINIKA

a. Kliničke manifestacije bolesti:

Cijanoza različite težine;

Znakovi zatajenja srca (kratkoća daha) od prvih dana nakon rođenja.

b. Sistematski pregled:

Visok pulsni tlak;

Izražena pulsacija prekordijalnog područja, otkucaj vrha značajno je pomaknut ulijevo;

Grubi (2-4/6) sistolički šum povezan s prisutnošću VSD-a, koji se najbolje čuje uz lijevi rub prsne kosti;

Uz hipervolemiju ICC-a u projekciji vrha, čuje se grubi dijastolički šum ("tutnjava"), koji se može kombinirati s "ritmom galopa";

Lagani dijastolički šum insuficijencije OSA zalistka.

DIJAGNOSTIKA

1. Elektrokardiografija

EKG znakovi biventrikularne hipertrofije (rjeđe se primjećuje hipertrofija jedne od ventrikula);

Rijetko hipertrofija LA.

1. ehokardiografija

Dijagnostički kriteriji:

Otkrivanje jedne široke žile koja se proteže iz obje klijetke;

Detekcija plućne arterije koja se proteže od OSA;

Prisutnost mitralnog semilunarnog fibroznog nastavka;

Prisutnost samo jednog polumjesečnog ventila.

LIJEČENJE I PROMATRANJE

1. Promatranje i liječenje bolesnika s nekorigiranom OSA

a. Prije operacije, svi pacijenti bi trebali imati aktivno liječenje zatajenje srca (diuretici, digoksin).

b. Budući da je OSA u 33% slučajeva manifestacija DiGeorgeovog sindroma, potrebno je pridržavati se sljedećih preporuka:

Kontinuirano praćenje razine kalija i magnezija u serumu i po potrebi njezina korekcija,

Liječenje i prevencija streptokoknih i pneumokokne infekcije, s obzirom na prisutnost imunodeficijencije ovisne o timusu;

Izbjegavajte imunizaciju živim cjepivima.

u. Prevencija bakterijski endokarditis prema indikacijama.

1. Kirurgija

Indikacije za kirurško liječenje:

Dijagnoza OSA apsolutno čitanje na kirurško liječenje.

Kontraindikacije za kirurško liječenje:

Visoka plućna hipertenzija (OLC > 10 U/m2 na početku i > 7 U/m2 nakon uporabe vazodilatatora);

Dostupnost apsolutne kontraindikacije na popratnu somatsku patologiju.

Kirurška taktika

Idealno bi bilo da se dijagnoza OSA postavi unutar prvih sati nakon rođenja. U tom slučaju planirano kirurško liječenje provodi se tijekom prvog tjedna života. Ako je dijagnoza kasna, potrebno je procijeniti ALC.

Postupak izbora je primarna radikalna korekcija.

Sužavanje LA, čak i ako je anatomski moguće, nije klinički učinkovito.

Kirurška tehnika

Umjetna cirkulacija. Bikavalna kanilacija i OSA kanilacija. Plućne arterije se izoliraju i uzimaju podvezicama. Tijekom kardioplegije, oni se nakratko stegnu kako bi se otopina za kardioplegiju usmjerila u koronarne arterije. Dugotrajno stezanje plućnih arterija može oštetiti pluća. Kako bi se izbjeglo usmjeravanje protoka iz aortalne kanile u LA, stezaljku za aortu treba primijeniti iznad ušća LA. Kada se kardioplegija resetira preko inkompetentne trunk valvule, potrebno je otvoriti lumen OSA, a perfuzija kardioplegijske otopine se provodi izravno u ušća koronarnih arterija.

LA su odsječeni od zida OSA. Defekt stijenke se zašije ili popravi kseno/autoperikardnim flasterom. VSD plastika se izvodi ventrikulotomijom u VOP (plućnoj arteriji). Plastični materijal - dacron. Nakon VSD plastike, LA trup i zalistak zamjenjuju se kanalom koji sadrži zalistak. Prije svega, formira se distalna anastomoza između konduita i LA. Provedite plastičnu operaciju OSA, smanjujući njezin promjer i plastičnu operaciju trunkalnog zaliska kako biste spriječili njegovu insuficijenciju. DoK protetika bilo kojom poznatom tehnikom dovodi do nezadovoljavajućih rezultata. Korekcija se dovršava stvaranjem proksimalne anastomoze između kanala koji sadrži ventil i RVOT kroz ventrikulotomiju. U postoperativnom razdoblju karakterističan je razvoj "plućnih kriza". Unatoč širokim mogućnostima medicinskog liječenja, preporučljivo je ostaviti interatrijalnu fistulu promjera 3 mm kako bi se osigurala sustavna hemodinamika s porastom tlaka u LA (osobito ako je kirurško liječenje provedeno u dobi od više od 6 mjeseci) .

Specifične komplikacije kirurškog liječenja:

insuficijencija gušterače (plućne krize);

Rezidualna plućna hipertenzija;

Atrioventrikularna nodalna ektopična tahikardija;

Disfunkcija cjevovoda.

Postoperativno praćenje

1. Postoperativno praćenje provodi se svakih 4-6 mjeseci doživotno. Prati se stanje trunkalne valvule, konduita, procjenjuje se težina aritmija.
2. Prevencija bakterijskog endokarditisa provodi se prema indikacijama tijekom cijelog života.
3. Ne preporučuju se tjelesni odgoj i sport.

Kada se dvije glavne žile koje izlaze iz srca (aorta i plućne arterije) spoje u jednu autocestu, koja osigurava protok krvi u sva tkiva tijela, formira se zajedničko arterijsko deblo. to kongenitalna patologija dijete. Defekt je potrebno ispraviti operacijom.

Pročitajte u ovom članku

Uzroci razvoja kongenitalne srčane bolesti zajedničkog arterijskog debla u fetusu

Formiranje velikih žila događa se u 3. - 5. desetljeću trudnoće. Zbog djelovanja u ovom trenutku štetnih čimbenika ili prisutnosti genetski defekti zajedničko deblo nije podijeljeno na aortu i plućnu arteriju. Između njih postoji velika poruka. Takva posuda dolazi iz dvije klijetke odjednom, krv u njoj sastoji se od venske i arterijske krvi, hrani srce, mozak i sve. unutarnji organi. U svim komorama srca i glavnim žilama bilježi se isti tlak.

U ovom slučaju, srce novorođenčeta može imati tri ili čak dvije komore, budući da je razvoj srčanog septuma također inhibiran. Jedan od tipični znakovi s četverokomornim srcem, postoji velika površina defekta u interventrikularnom zidu. Ventil ove posude ima od jednog do četiri letaka, često se dijagnosticira sužavanje ili nedostatnost njegove funkcije.

Razlozi koji izazivaju anomaliju razvoja su:

• bolesti majke - gripa, herpes, rubeola, ospice, vodene kozice, citomegalija, sifilis, reumatizam, tuberkuloza, dijabetes melitus;
• akcijski vanjsko okruženje- zagađena voda, zrak, profesionalne opasnosti kod majke ili oca;
• jedan od roditelja ili oba - alkoholizam, ovisnost o drogama, dob ispod 16 ili iznad 45 godina;
• uzimanje trudnih hormona, sulfonamida, antikonvulziva i psihotropnih lijekova, citostatici, antitumorski antibiotici;
• slučajevi malformacija u obitelji;
• toksikoza, prijetnja pobačaja.

Simptomi kod novorođenčeta

Ako plućna arterija ima širok lumen, tada je dijete od prvih minuta nakon rođenja u izuzetno teškom stanju zbog činjenice da protok krvi ulazi u pluća ispod veliki pritisak. To dovodi do kritičnih poremećaja cirkulacije i smrti novorođenčeta. Ako, ipak, beba preživi, ​​onda ima teški oblik. Klinički znakovi zajedničko arterijsko deblo može biti:

• letargija;
• niska tjelesna aktivnost;
• brzo umor tijekom hranjenja;
• slabo povećanje tjelesne težine;
• kratkoća daha i cijanoza, čak i u mirovanju, s povećanjem laganog napora;
• znojenje;
• česti otkucaji srca;
• povećano srce i jetra;
• srce grba, prsti u obliku batake, ploče za nokte, poput stakla sata.

Međutim, sa sužavanjem plućne arterije, simptomi su manje izraženi, jer to štiti mali krug od prekomjernog preljeva, omogućuje takvoj djeci da žive do 16 ili čak 40 godina (to se događa izuzetno rijetko). Manifestacije patologije u takvoj situaciji su posljedica razvoja cirkulacijskog zatajenja prema mješoviti tip(desna i lijeva klijetka).

u dječjoj sobi i školske dobi dijete je često bolesno, protiv pozadine prehlade ili rekurentne upale pluća, stanje se naglo pogoršava.

Vrste patologije

Ovisno o varijantama grananja plućnih arterija, postoje četiri vrste ove kongenitalne anomalije razvoja:

• odlazi zajednička posuda, a zatim se dijeli na 2 grane;
• dolaze dvije grane stražnji zid;
• desna i lijeva posuda odlaze s dotične strane;
• nema plućnih arterija, a krv ulazi kroz bronhalne ogranke aorte (vrsta Fallotove bolesti).

Općenito glavno vratilo smješten iznad obje klijetke ili pretežno iznad jedne. Anatomski oblik ove žile i stupanj suženja plućne arterije dovodi do pojave tri vrste poremećaja cirkulacije:

• povećan protok krvi u pluća, progresivna plućna hipertenzija i srčana dekompenzacija otporna na terapiju;
• plućni protok krvi malo premašuje normu, postoji kratkoća daha i cijanoza kože tijekom vježbanja, cirkulacijski zatajenje je odsutan ili nije veći od 1 stupnja;
• loša prokrvljenost pluća zbog sužene arterije, intenzivna i stabilna cijanoza, zatajenje disanja, gladovanje kisikom organizam.

Manifestacije na ultrazvuku i drugim dijagnostičkim metodama

Mišljenje stručnjaka

Alena Ariko

Stručnjak kardiologije

Uz dovoljnu kvalifikaciju liječnika, otkrivanje zajedničkog debla događa se čak iu fazi antenatalne (prenatalne) dijagnoze. U 25 - 27 tjednu trudnoće možete vidjeti veliki kanal u sredini ili pomaknut u jednu od klijetki. Istodobno se često otkrivaju popratne anomalije u razvoju aorte, spajanje ventila, hipoplazija ili odsutnost ventrikula srca. Najčešće se u takvoj situaciji ženi preporučuje umjetno prekinuti trudnoću.

Ako se dijagnoza provodi u novorođenčadi, tada se uzimaju u obzir sljedeći znakovi:

• - češće u sistoli, pojačan 2. ton;
• - preopterećenje svih dijelova srca i odstupanje osi udesno;
• rendgenski pregled- konfiguracija srca nalikuje kugli, ventrikuli su povećani, sjene glavne posude a grane plućne arterije su proširene;
• Ultrazvuk srca – glavna metoda vizualizira se otkrivanje defekta, defekt ventrikularnog septuma i glavno deblo koje se proteže od njega;
• - kateter lako prolazi od desne klijetke do zajedničkog debla i aorte, isti tlak u dijelovima srca, uz suženje plućne arterije - pad tlaka, stupanj zasićenja krvi kisikom ispod normale (s visokom hipertenzijom u plućima se smanjuje na izrazito niske vrijednosti);
• aortografija- pomaže u određivanju razine grananja plućnih arterija i valvularnog suženja ili insuficijencije.

Liječenje zajedničkog arterijskog debla

Medicinska terapija je neučinkovita. Novorođenče se stavlja u inkubator, gdje se održava tjelesna temperatura, regulira cirkulacija i sastav krvi. Na kritično stanje dojenčad, prva faza operacije sastoji se u sužavanju lumena plućne arterije. Nekoliko mjeseci kasnije provodi se radikalna korekcija:

• odvajanje plućnih grana od zajedničke posude;
• ugradnja proteze s valvulom u desnom srcu;
• plastični otvor u septumu između klijetki.

Uspjeh liječenja određen je težinom hipertenzije u plućnim žilama i prisutnošću drugih anomalija u strukturi srca. Bez operacije, oko 15% djece preživi adolescenciju. Nakon operacije desetogodišnje preživljenje doseže 70%, a može biti potrebna i zamjena proteze.

Pogledajte video o kirurškom liječenju zajedničkog arterijskog trupa:

Prevencija

Moguće je spriječiti razvoj bolesti srca pri planiranju trudnoće, kada budući roditelji prolaze medicinsku genetiku u slučajevima kongenitalnih anomalija u obitelji. Tijekom trudnoće, potrebno je isključiti samostalna primjena bilo koji lijekovi, pijenje alkohola, pušenje, kontakt s otrovnim spojevima na poslu.

Pacijenti s ovom prirođenom srčanom bolešću trebaju cijeli život biti pod nadzorom kardiologa, voditi preventivne tečajeve terapije. Savjetuje im se uzimanje antibiotika čak i kod manjih kirurški zahvati spriječiti zarazne komplikacije. Kod kompenzacije zatajenja srca važno je da dnevna rutina uključuje:

• odmor tijekom dana od 1 do 2 sata;
• noćni san najmanje 8 sati;
• hodati na svježem zraku;
• vježbe disanja;
• fizioterapijske vježbe;
• raditi razumnim intenzitetom.

Mišljenje stručnjaka

Alena Ariko

Stručnjak kardiologije

Potrebno je upozoriti bolesnika da su i potpuna nepokretnost i oštri, brzi pokreti podjednako štetni, posebno opasni kod velika brzina penjati se stepenicama ili prirodnim brežuljcima.

Koliko god je to moguće, treba izbjegavati kontakt sa zaraženim pacijentima tijekom epidemija, kao i putovanja s naglim promjenama klime. Dijetalna hrana pruža:

• obvezno izračunavanje kalorijskog sadržaja ovisno o stupnju motorna aktivnost(na primjer, s odmorom u polukrevetu - ne više od 30 Kcal po 1 kg težine);
• frakcijski obroci - 5 puta dnevno u malim obrocima;
• pripremanje lako probavljivih obroka;
• dovoljan sadržaj nemasnih proteina i vitamina;
• u prisutnosti edema, potrebno je smanjiti količinu soli i vode, povremeno imenovati posni dani na mlijeku, riži, krumpiru.

Zajedničko arterijsko (aortopulmonalno) deblo je kongenitalna anomalija razvoj, u kojem se dolazi iz srca velika posuda. Skuplja krv iz dvije komore, a zatim ulazi u plućne žile i arterijsku mrežu veliki krug Cirkulacija.

U interventrikularnom dijelu uvijek postoji septalni otvor. Novorođenčad je najčešće u teškom stanju zbog prelivanja krvi plućni sustav. Sve veća srčana dekompenzacija dovodi do smrti djeteta bez rane operacije.

Pročitajte također

U modernom dijagnostičkih centara srčana bolest može se odrediti ultrazvukom. U fetusu je vidljiv od 10-11 tjedana. Kongenitalni znakovi također se određuju pomoću dodatne metode ispitivanja. Nisu isključene pogreške u određivanju strukture.

Takva patologija kao transpozicija velikih krvnih žila manifestira se u novorođenčadi gotovo odmah. Razlozi za razvoj CHD (korigiran, potpun) mogu biti u pogrešan način majčin život. Operacija postaje prilika za normalan, iako ograničen život.

Tijekom formiranja fetusa može se razviti hipoplazija plućne arterije, agenezija. Uzroci - pušenje, alkohol, otrovne tvari i drugi štetnih faktora. Novorođenče će morati na operaciju kako bi moglo normalno živjeti i disati.

Čak se i novorođenčadi mogu dijagnosticirati Fallot defekti. Takva kongenitalna patologija može biti nekoliko vrsta: dijada, trijada, tetrada, pentada. Jedini izlaz je operacija srca.

Takva patologija kao otvoreni ductus arteriosus javlja se kod djece od rođenja. Koji su znakovi, hemodinamika? Što će šumovi reći pri slušanju? Što je liječenje djece osim operacije?

Zajedničko arterijsko deblo je CHD, u kojem jedna velika žila odlazi od baze srca kroz jedan semilunarni zalistak i osigurava koronarnu, plućnu i sistemsku cirkulaciju. Drugi nazivi: zajedničko deblo, zajedničko aortopulmonalno deblo, perzistentno arterijsko deblo (persistent truncus arteriosus). Prvi opis poroka pripada A. Buchananu (1864). Ovaj defekt čini 3,9% svih CHD prema rezultatima patoanatomskih studija i 0,8-

1. 7% - prema kliničkim podacima.

Anatomija, klasifikacija. Anatomski kriteriji zajedničko arterijsko deblo su: odlazak iz baze srca jedne žile, osiguravajući sustavnu, koronarnu i plućnu opskrbu krvlju; plućne arterije polaze od uzlaznog dijela trupa; postoji jedan prsten stabla ventila. Izraz "pseudotruncus" odnosi se na anomalije u kojima je plućna arterija ili aorta atretična i ima fibrozne snopove. R. W. Collett i J. E. Edwards (1949.) razlikuju 4 tipa zajedničkog arterijskog debla (sl. 65): I - jedno deblo plućne arterije i uzlazna aorta polaze od zajedničkog debla, desna i lijeva plućna arterija - od kratak plućno deblo; II - lijeva i desna plućna arterija nalaze se jedna pored druge i svaka odstupa od stražnjeg zida trupa;

1. - ishodište desne, lijeve ili obje plućne arterije s bočnih stijenki trupa; IV - odsutnost plućnih arterija, zbog čega se opskrba krvi plućima provodi kroz bronhijalne arterije koje se protežu od silazne aorte. Ova varijanta trenutno nije prepoznata kao tip pravog truncus arteriosusa, u kojem barem jedna grana plućne arterije mora polaziti iz truncusa. Dakle, možemo govoriti uglavnom o dvije vrste defekata: I i II-III.

S tipom I zajedničkog arterijskog debla, duljina zajedničkog debla plućne arterije je 0,4-2 cm, moguće su anomalije u razvoju plućne arterije: odsutnost desne ili lijeve grane, stenoza usta zajedničke plućne arterije. deblo. U varijanti II dimenzije plućnih arterija su jednake i iznose 2-8 mm, ponekad je jedna manja od druge.Zalistak zajedničkog arterijskog trupa može biti jedno- (4%), dvo- (32%), tro- (49%) i četverolisni (15%) . F. Butto i sur. (1986.) prvi su opisali zalistak s jednom komisurom u zajedničkom truncus arteriosusu, koji, kao i kod stenoze aorte, stvara shenotični hemodinamski učinak. Listići mogu biti normalni, zadebljali (22%) (uz rub su vidljive male kvržice, miksomatozne promjene), displastični (50%). Ovakva struktura zalistaka predisponira za valvularna insuficijencija. S godinama se povećava deformacija zalistaka, kod starije djece moguć je razvoj kamenca.

cinoza. Listići zaliska zajedničkog debla fibrozno su povezani s mitralnom valvulom, pa se smatra da je uglavnom aortna.
Položaj truncusa iznad ventrikula važan je u odabiru bolesnika za radikalnu korekciju defekta. U opažanjima F. Butto i suradnika (1986), u 42% se nalazio u jednako preko obje klijetke, u 42% - uglavnom preko desne i 16% - uglavnom preko lijeve klijetke. U tim slučajevima, izlaz iz ventrikula, koji nije povezan s trupom, je VSD. Prema drugim opažanjima, pražnjenje debla iz desne klijetke javlja se u 80% slučajeva, dok zatvaranje VSD-a tijekom operacije dovodi do subaortalne opstrukcije.
VSD je uvijek prisutan na zajedničkom arterijskom deblu, nema gornji rub, leži neposredno ispod zalistaka i spaja se s ušćem debla, nema infundibularnog septuma.
Ovaj se defekt često kombinira s anomalijama luka aorte: prekid, atrezija, desni luk, vaskularni prsten, koarktacija.
Ostali popratni UPU-ovi otvoreni su opći bankomat.
rioventrikularni kanal, jedna komora, jedna plućna arterija, anomalna plućna venska drenaža. Anomalije se javljaju među ekstrakardijalnim defektima gastrointestinalni trakt, urogenitalne i skeletne anomalije.
Hemodinamika. Krv iz desne i lijeve klijetke ulazi u jednu posudu kroz VSD; tlak u obje komore, trupu i granama plućne arterije jednak je, što objašnjava rani razvoj plućna hipertenzija; iznimka su slučajevi sa stenozom ušća plućne arterije i njezinih grana ili njihovog malog promjera. Desna klijetka, s zajedničkim arterijskim trupom, svladava sustavni otpor, što uzrokuje hipertrofiju njezinog miokarda, dilataciju šupljine. Hemodinamske značajke defekta uvelike su određene stanjem cirkulacije u plućnoj cirkulaciji. Mogu se razlikovati sljedeće opcije.

1. Povećan plućni protok krvi uz nizak otpor u plućnim žilama, tlak u plućnim arterijama jednak je sistemskom, što ukazuje na visoku plućnu hipertenziju. Češća je u male djece, praćena zatajenjem srca otpornim na terapiju. cijanoza ne mora biti veliki broj krv se oksigenira u plućima i miješa u klijetkama zbog velika veličina VSD. Veliki iscjedak u zajedničko deblo, osobito s višelistnim ventilom, s vremenom doprinosi pojavi valvularne insuficijencije, što dodatno pogoršava težinu kliničkog tijeka bolesti.
2. Normalan ili neznatno povećan plućni protok krvi zbog novog otpora u krvnim žilama malog kruga, sprječavajući veliko ispuštanje krvi u zajedničko deblo. Nema zatajenja srca, cijanoza se javlja tijekom vježbe.
3. Smanjeni protok krvi u plućima (hipovolemija) može se pojaviti kada se ušće trupa ili ogranci plućne arterije sužavaju ili kod progresivne skleroze plućnih žila. Konstantno se primjećuje teška cijanoza, budući da je mali dio krvi oksigeniran u plućima.

Zatajenje srca je biventrikularne prirode; teška insuficijencija lijeve klijetke objašnjava se velikim povratkom krvi u njegovu šupljinu i često zaprekom izbacivanja s dominantnim odlaskom zajedničkog debla iz desne klijetke. S razvojem visoke plućne hipertenzije, njezine sklerotične faze, stanje bolesnika se poboljšava, smanjuje se veličina srca i manifestacije zatajenja srca, ali se povećava težina cijanoze. S obzirom anatomska građa kvržice matičnih zalistaka, može se razviti njihova insuficijencija i/ili stenoza.
Klinika, dijagnostika. Prema kliničkim manifestacijama, djeca s ovom defektom nalikuju pacijentima s velikim VSD-om. Vodeći znak treba smatrati kratkoću daha po vrsti tahipneje do 50-100 u minuti. U slučajevima smanjene plućne prokrvljenosti otežano disanje je znatno manje izraženo. Cijanoza u zajedničkom arterijskom stablu je različita: minimalna je ili je nema s povećanim protokom krvi u plućima, izražena sklerotičnim promjenama u plućnim žilama (Eisenmengerova reakcija) ili stenozom plućne arterije. U posljednjim slučajevima, to

potaknut razvojem simptoma "satnih stakala" i "bubnjačkih palica", iolicythemia. Uz kardiomegaliju pojavljuje se srčana grba. Srčani tonovi su glasni, II ton iznad plućne arterije je naglašen, može biti jednostruk i razdvojen u prisustvu više od tri zaliska. Često se određuje apikalni sistolički klik. U trećem i četvrtom interkostalnom prostoru na lijevoj strani prsne kosti utvrđuje se grubi, produljeni VSD šum, na vrhu može biti mezodijastolički šum relativne stenoze. mitralni zalistak- znak hipervolemije plućne cirkulacije. Ako struktura listića uzrokuje stenozu u drugom i trećem interkostalnom prostoru, čuje se ejekcijski sistolički šum lijevo ili desno. S razvojem insuficijencije trupnih zalistaka duž lijevog ruba prsne kosti pojavljuje se protodijastolički šum. Zatajenje srca izraženo je prema tipu desne i lijeve klijetke do slike plućni edem; manji je ili ga nema kod hipovolemije plućne cirkulacije i sklerotičnih promjena na plućnim žilama.
Ne postoje specifične elektrokardiografske karakteristike defekta. Električna osovina srce je smješteno normalno ili zakrivljeno udesno (od - (-60 do 4-120 °). Polovica pacijenata ima povećanu desni atrij, desna klijetka (u dodjeli QRS kompleksa tipa R ili qR), rjeđe obje klijetke. S plućnom hipertenzijom, EKG pokazuje znakove "naprezanja" preopterećenja u desnim prsnim odvodima (smanjenje ST intervala za 0,3-0,8 cm, negativni T valovi u odvodima
Vi-h).
Na FCG je vidljiva uobičajena amplituda tona na vrhu, u drugom interkostalnom prostoru fiksirani su klikovi aorte; II ton je često jedan, ali može biti širok i sastojati se od nekoliko komponenti visoke amplitude; bilježi se pansistolički šum, ponekad visoke frekvencije s maksimumom u trećem i četvrtom interkostalnom prostoru lijevo, a protodijastolički šum znak je valvularne insuficijencije.
Na rendgenskim snimkama organa prsa plućni uzorak je obično pojačan, sa stenozom ušća plućne arterije iscrpljen je s obje strane, sa stenozom ili atrezijom jedne od grana - na jednoj, sa sklerotičnom fazom plućne hipertenzije - iscrpljen je uglavnom duž periferiji i pojačan u zoni korijena. Srce je često umjereno povećano (kardiotorakalni omjer - od 52 do 80%), može postati ovoidno sa suženim vaskularni snop, koji nalikuje transpoziciji velikih krvnih žila, ali s ravnijim gornjim lijevim rubom. Obično su povećane obje klijetke. Ponekad je srce sličnog oblika Fallotovoj tetradi, postoji karakteristična široka baza posude s tokom u obliku slova S. Desnostrani položaj luka aorte nalazi se u trećine bolesnika, što bi u kombinaciji s pojačanom plućnom prokrvljenošću i cijanozom trebalo pobuditi sumnju na zajednički arterijski trunk.
Nostičku vrijednost može imati visok položaj lijeve plućne arterije.
Karakterističan M-ehokardiografski znak defekta je nepostojanje kontinuiranog septalno-aortalnog (anteriornog) nastavka, dok široka žila "sjedi na vrhu" VSD-a. S dominantnim odlaskom zajedničkog debla iz lijeve klijetke, sačuvan je stražnji (mitralno-lunatni) nastavak. Kada arterijsko deblo komunicira uglavnom s desnom klijetkom, bilježi se kršenje prednjeg i stražnjeg kontinuiranog nastavka. Drugi M-ehokardiografski znakovi defekta su: nemogućnost određivanja drugog semilunarnog zaliska; dijastoličko titranje prednjeg listića mitralnog zaliska zbog insuficijencije semilunarne valvule zajedničkog arterijskog debla; dilatacija lijevog atrija.
Dvodimenzionalni ehokardiografski pregled u projekciji duge osi lijeve klijetke otkriva široku glavnu žilu koja prelazi ("sjedi na vrhu") septum, veliki VSD, sačuvan je stražnji nastavak. U kratkoj projekciji na razini baze srca, ventrikularni izlazni trakt i plućni zalistak nisu identificirani. Iz suprasternalnog pristupa u nekim slučajevima moguće je odrediti mjesto polazišta plućne arterije ili njezinih ogranaka iz trupa.
Kateterizacija srca i angiokardiografija imaju presudno u dijagnostici. Venski kateter ulazi u desnu klijetku, gdje je tlak jednak sustavnom, ali u kombinaciji s povećanjem zasićenja krvi kisikom ukazuje
o DMZHP. Nadalje, kateter se slobodno provlači u truncus, gdje je tlak isti kao u klijetkama. Zasićenost krvi kisikom u zajedničkom arterijskom stablu obično se kreće od 90-96% u slučajevima s hipervolemijom. Razlika u zasićenju kisikom krvi plućne arterije i trunkusa ne prelazi 10%. Smanjenje zasićenja krvi kisikom na 80% ukazuje na sklerotične promjene u plućnim žilama i neoperabilnost bolesnika. Uz uvod kontrastno sredstvo u desnom ventrikulu vidljivo je (po mogućnosti u bočnoj projekciji) zajedničko arterijsko deblo, od kojeg odlaze koronarne žile i plućna arterija (ili njezine grane). Aortografija vam omogućuje da konačno potvrdite podrijetlo pravih plućnih arterija izravno iz debla, detaljno odredite vrstu defekta i odredite stupanj insuficijencije truncus valvule (slika 66).
Diferencijalna dijagnoza treba provesti u slučajevima bez cijanoze s VSD-om, s cijanozom - s Fallot-ovom tetradom (osobito s atrezijom plućne arterije), transpozicijom velikih žila, Eisenmengerovim sindromom.
Tečaj, liječenje. Tijek mane je težak od prvih dana života bolesnika zbog teškog zatajenja srca i

1
plućna hipervolemija; kod cijanoze, ozbiljnost stanja bolesnika određena je stupnjem hipoksemije. Većina djece umire u prvim mjesecima života i samo "/5 njih preživi prvu godinu, a 10% preživi do 1-3. desetljeća)