Zajedničko arterijsko deblo. Zajednički truncus arteriosus (CTA)

Naziv ove rijetke srčane mane definira njenu bit. Iz srca, umjesto dvije glavne žile - aorte i plućne arterije - polazi jedna velika žila koja nosi krv u sistemsku cirkulaciju, u pluća i koronarne žile. Ova žila - arterijsko deblo - nije se podijelila, kao što bi trebala, u 4-5 tjedana intrauterinog života fetusa, na aortu i plućnu arteriju, već "sjedeći" uz dvije klijetke, nosi miješanu krv u oba kruga cirkulacije krvi (ventrikuli međusobno komuniciraju preko velikog defekta ventrikularnog septuma). Plućne arterije do oba plućna krila mogu polaziti iz trupa u jednoj zajedničkoj posudi (a zatim se podijeliti u grane) ili odvojeno, kada i desna i lijeva odlaze izravno iz trupa.

Jasno je da je s ovim nedostatkom cijeli krvožilni sustav duboko poremećen. U klijetkama se miješa venski i arterijski protok krvi. Ta smjesa, nedovoljno zasićena kisikom, pod istim pritiskom ulazi u veliki krug i pluća, a srce radi s ogromnim opterećenjem. Manifestacije mane postaju vidljive već u prvim danima nakon rođenja: otežano disanje, umor, znojenje, cijanoza, ubrzan puls, povećanje jetre - jednom riječju, sve su to znakovi teškog zatajenja srca. Ovi se fenomeni mogu smanjiti u prvim mjesecima života, ali u budućnosti će se samo pojačati. Osim toga, odgovor plućnih žila na povećani protok krvi dovodi do njihovih promjena, koje će uskoro postati nepovratne. Prema statistikama, 65% djece sa zajedničkim arterijskim deblom umire u prvih 6 mjeseci života, a 75% ne doživi svoj prvi rođendan. Bolesnici, čak i oni koji su navršili samo dvije ili tri godine, obično kasne za operaciju, iako mogu živjeti i do 10-15 godina.

Kirurško liječenje je sasvim moguće, a rezultati su dosta dobri. Najvažniji uvjet uspjeha bit će pravovremeni prijem djeteta u specijalizirani kardiološki centar i operacija u prvim mjesecima života. Kašnjenje je u tim slučajevima poput smrti.

Ako je iz nekog razloga nemoguće izvršiti radikalnu operaciju, onda postoji palijativna opcija koja se opravdala: nametanje manšete na obje plućne arterije koje se protežu iz zajedničkog debla. Ova operacija (vidi poglavlje o defektima ventrikularnog septuma) zaštitit će plućne žile od pojačanog protoka krvi, ali se mora učiniti vrlo rano - u prvim mjesecima života.

Radikalna korekcija zajedničkog arterijskog debla veliki je zahvat, koji se izvodi, naravno, u uvjetima kardiopulmonalne premosnice. Arterije koje vode do pluća odsječene su od zajedničkog debla, čime se deblo pretvara samo u uzlaznu aortu. Zatim se disecira šupljina desne klijetke, a septalni defekt zatvori flasterom. Normalni put krvi lijeve klijetke sada je uspostavljen. Desna klijetka je zatim spojena s plućnim arterijama pomoću kanala. Konduit je sintetička cijev jednog ili drugog promjera i duljine, u čiju je sredinu ušivena biološka ili (rjeđe) mehanička proteza same valvule. Gore smo govorili o različitim izvedbama umjetnih zalistaka i njihovim nedostacima i prednostima (vidi poglavlje o Ebsteinovoj anomaliji). Recimo samo da kako raste, cijeli ušiveni konduit može izrasti vlastitim tkivom i propasti, a zalistak postupno prerasti i loše se nositi sa svojom izvornom funkcijom. Osim toga, veličina cjevovoda koji se može ušiti u šestomjesečno dijete očito je nedovoljna za normalan rad dugi niz godina: na kraju krajeva, sintetičke cijevi i umjetni zalisci ne rastu. I koliko god cijev bila velika, za nekoliko godina postat će relativno uzak. U ovom slučaju, s vremenom će se pojaviti pitanje zamjene cijevi, tj. o drugoj operaciji, ali to se može dogoditi nakon mnogo godina normalnog života djeteta. Međutim, potreba za stalnim i redovitim praćenjem rada srca trebala bi vam biti očigledna.

Moguće je da će do trenutka kada ovo pročitate već biti stvorene proteze, prekrivene iznutra vlastitim stanicama, unaprijed uzetim iz tkiva djeteta. Zasad su to samo eksperimentalni radovi i trebat će vremena da postanu klinička stvarnost. Ali s današnjim vrtoglavim tempom znanstvenog razvoja, to je sasvim moguće u bliskoj budućnosti.

OSA je karakterizirana činjenicom da jedna glavna žila sa zajedničkim polumjesečevim zaliskom polazi od desne i lijeve klijetke, od kojih polaze grane luka aorte i LA. Ispod zajedničkog polumjesečnog ventila ove posude nalazi se veliki VSD.

Anatomska klasifikacija OSA prema Van Praagh-u:

- Tip A1- plućne arterije polaze od kratkog debla LA, koje se proteže od stijenke CAS (zajedničko arterijsko deblo).

- Tip A2- plućne arterije započinju neovisnim ustima iz uzlaznog dijela OSA.

- Vrsta AZ- jedna od plućnih arterija, češće desna, polazi od OSA, druga se opskrbljuje krvlju preko PDA ili kolateralne žile.

- Tip A4- kombinacija OSA s lomom luka aorte (descedentna aorta se opskrbljuje krvlju preko PDA).

Kod OSA samo jedna arterijska žila odlazi iz srca kroz koju se osigurava koronarna hemodinamika, hemodinamika ICC (mala cirkulacija) i BCC (velika cirkulacija). Budući da miješana krv ulazi u OSA, cijanoza je glavni i prvi simptom bolesti. Inače, patofiziologija defekta ovisit će o prisutnosti popratnih anomalija (ruptura luka aorte, malformacije koronarnih arterija) i tipu LA (plućne arterije) porijekla iz OSA. Ovisno o tome, mogu se uočiti i obogaćivanje i smanjenje ICC-a (u rijetkim slučajevima), različiti stupnjevi ozbiljnosti zatajenja srca povezani s preopterećenjem ventrikularnog volumena i nedostatkom koronarnog protoka krvi. Insuficijencija OSA ventila kontinuirano napreduje.

Većina bolesnika umire unutar prva dva tjedna života, 85% do kraja prve godine života. OSA je u 33% slučajeva sastavni dio DiGeorgeovog sindroma. Prognoza za život bolesnika s OSA je nepovoljna.

KLINIKA

a. Kliničke manifestacije bolesti:

Cijanoza različite težine;

Znakovi zatajenja srca (kratkoća daha) od prvih dana nakon rođenja.

b. Sistematski pregled:

Visok pulsni tlak;

Izražena pulsacija prekordijalnog područja, otkucaj vrha značajno je pomaknut ulijevo;

Grubi (2-4/6) sistolički šum povezan s prisutnošću VSD-a, koji se najbolje čuje uz lijevi rub prsne kosti;

Uz hipervolemiju ICC-a u projekciji vrha, čuje se grubi dijastolički šum ("tutnjava"), koji se može kombinirati s "ritmom galopa";

Lagani dijastolički šum insuficijencije OSA zalistka.

DIJAGNOSTIKA

1. Elektrokardiografija

EKG znakovi biventrikularne hipertrofije (rjeđe se primjećuje hipertrofija jedne od ventrikula);

Rijetko hipertrofija LA.

1. ehokardiografija

Dijagnostički kriteriji:

Otkrivanje jedne široke žile koja se proteže iz obje klijetke;

Detekcija plućne arterije koja se proteže od OSA;

Prisutnost mitralnog semilunarnog fibroznog nastavka;

Prisutnost samo jednog polumjesečnog ventila.

LIJEČENJE I PROMATRANJE

1. Promatranje i liječenje bolesnika s nekorigiranom OSA

a. Prije operacije svi bolesnici trebaju biti podvrgnuti aktivnom liječenju zatajenja srca (diuretici, digoksin).

b. Budući da je OSA u 33% slučajeva manifestacija DiGeorgeovog sindroma, potrebno je pridržavati se sljedećih preporuka:

Kontinuirano praćenje razine kalija i magnezija u serumu i po potrebi njezina korekcija,

Liječenje i prevencija streptokoknih i pneumokoknih infekcija, s obzirom na prisutnost imunodeficijencije ovisne o timusu;

Izbjegavajte imunizaciju živim cjepivima.

u. Prevencija bakterijskog endokarditisa prema indikacijama.

1. Kirurgija

Indikacije za kirurško liječenje:

Dijagnoza OSA je apsolutna indikacija za kirurško liječenje.

Kontraindikacije za kirurško liječenje:

Visoka plućna hipertenzija (OLC > 10 U/m2 na početku i > 7 U/m2 nakon uporabe vazodilatatora);

Prisutnost apsolutnih kontraindikacija za istodobnu somatsku patologiju.

Kirurška taktika

Idealno bi bilo da se dijagnoza OSA postavi unutar prvih sati nakon rođenja. U tom slučaju planirano kirurško liječenje provodi se tijekom prvog tjedna života. Ako je dijagnoza kasna, potrebno je procijeniti ALC.

Postupak izbora je primarna radikalna korekcija.

Sužavanje LA, čak i ako je anatomski moguće, nije klinički učinkovito.

Kirurška tehnika

Umjetna cirkulacija. Bikavalna kanilacija i OSA kanilacija. Plućne arterije se izoliraju i uzimaju podvezicama. Tijekom kardioplegije, oni se nakratko stegnu kako bi se otopina za kardioplegiju usmjerila u koronarne arterije. Dugotrajno stezanje plućnih arterija može oštetiti pluća. Kako bi se izbjeglo usmjeravanje protoka iz aortalne kanile u LA, stezaljku za aortu treba primijeniti iznad ušća LA. Kada se kardioplegija resetira preko inkompetentne trunk valvule, potrebno je otvoriti lumen OSA, a perfuzija kardioplegijske otopine se provodi izravno u ušća koronarnih arterija.

LA su odsječeni od zida OSA. Defekt stijenke se zašije ili popravi kseno/autoperikardnim flasterom. VSD plastika se izvodi ventrikulotomijom u VOP (plućnoj arteriji). Plastični materijal - dacron. Nakon VSD plastike, LA trup i zalistak zamjenjuju se kanalom koji sadrži zalistak. Prije svega, formira se distalna anastomoza između konduita i LA. Provedite plastičnu operaciju OSA, smanjujući njezin promjer i plastičnu operaciju trunkalnog zaliska kako biste spriječili njegovu insuficijenciju. DoK protetika bilo kojom poznatom tehnikom dovodi do nezadovoljavajućih rezultata. Korekcija se dovršava stvaranjem proksimalne anastomoze između kanala koji sadrži ventil i RVOT kroz ventrikulotomiju. U postoperativnom razdoblju karakterističan je razvoj "plućnih kriza". Unatoč širokim mogućnostima medicinskog liječenja, preporučljivo je ostaviti interatrijalnu fistulu promjera 3 mm kako bi se osigurala sustavna hemodinamika s porastom tlaka u LA (osobito ako je kirurško liječenje provedeno u dobi od više od 6 mjeseci) .

Specifične komplikacije kirurškog liječenja:

insuficijencija gušterače (plućne krize);

Rezidualna plućna hipertenzija;

Atrioventrikularna nodalna ektopična tahikardija;

Disfunkcija cjevovoda.

Postoperativno praćenje

1. Postoperativno praćenje provodi se svakih 4-6 mjeseci doživotno. Prati se stanje trunkalne valvule, konduita, procjenjuje se težina aritmija.
2. Prevencija bakterijskog endokarditisa provodi se prema indikacijama tijekom cijelog života.
3. Ne preporučuju se tjelesni odgoj i sport.

Online testovi

• Je li vaše dijete zvijezda ili vođa? (pitanja: 6)

  Ovaj test je namijenjen djeci od 10-12 godina. Omogućuje vam da odredite koje mjesto vaše dijete zauzima u grupi vršnjaka. Da biste ispravno procijenili rezultate i dobili najtočnije odgovore, ne biste trebali dati puno vremena za razmišljanje, zamolite dijete da odgovori na ono što mu prvo padne na pamet ...

Što je obični truncus arteriosus

Fiziološka devijacija u kojoj primitivno deblo nije podijeljeno septumom na plućnu arteriju i aortu, a formira se jedno veliko arterijsko deblo. Nalazi se iznad perimembranoznog infundibularnog ventrikularnog septalnog defekta.

Zbog ovog kvara miješana krv ulazi u sustavnu cirkulaciju, ljudski mozak i pluća. Defekt se manifestira uglavnom cijanozom, znojenjem, pothranjenošću i. Dijagnoza se postavlja kateterizacijom srca ili ehokardiografijom. U većini slučajeva potrebna je prevencija bolesti kao što je endokarditis.

Među prirođenim srčanim greškama, zajednički arterijski deblo je, prema statistikama, od 1 do 2% (kod djece i odraslih). Više od trećine bolesnika ima palatokardiofacijalni sindrom ili DiGeorgeov sindrom.

Četiri vrste bolesti:

• Tip I - plućna arterija polazi od trupa, zatim se dijeli na lijevu i desnu plućnu arteriju.
• Tip II - lijeva i desna plućna arterija odlaze neovisno od stražnjeg, odnosno bočnog dijela trupa.
• Tip III - isto kao u tipu II.
• Tip IV - arterije odlaze od silazne aorte, daju krv u pluća; ovo je teški oblik Fallotove tetralogije (kao što kliničari vjeruju danas).

Dijete može doživjeti druge anomalije:

• anomalije koronarnih arterija
• insuficijencija trupnog ventila
• dvostruki luk aorte
• AV komunikacija

Ove anomalije povećavaju mogućnost smrti nakon operacije. U prvom tipu bolesti među posljedicama se razlikuju zatajenje srca, blaga cijanoza i povećan protok krvi u plućima. U drugom i trećem tipu uočava se jača ekspresija, a HF se uočava u rijetkim slučajevima, za razliku od prvog tipa, a plućni protok krvi može biti normalan ili će doći do blagog povećanja.

Što izaziva / Uzroci Common truncus arteriosus:

Zajedničko arterijsko deblo odnosi se na urođene srčane mane - javlja se kada je fetus u maternici. Može biti uzrokovan utjecajem negativnih čimbenika na tijelo trudnice, osobito u prvom tromjesečju trudnoće. Među opasnim čimbenicima koji izazivaju bolest razlikuju se bolesti trudnice. Štoviše, nerođeno dijete razvija ne samo urođene srčane mane, već i druge bolesti opasne po život.

Negativno utječe na fetus, povećavajući rizik od zajedničkog arterijskog debla u novorođenčadi, kroničnog alkoholizma majke. Ako je žena tijekom trudnoće imala rubeolu (zaraznu bolest), to će vjerojatno negativno utjecati na razvoj fetusa. Među negativnim čimbenicima su:

• gripa

Bolest je izazvana fizičkim čimbenicima, često učinkom zračenja. Takav faktor može uzrokovati deformacije i mutacije fetusa. To uključuje radijacijske metode istraživanja, živopisan primjer je x-zrake. Istraživanje ove vrste treba provoditi samo u krajnjem slučaju, bolje je koristiti druge metode istraživanja.

Štetno i kemijski faktori:

• nikotin (pušenje: aktivno i pasivno)
• unos alkohola
• dio lijekova
• droge

Patogeneza (što se događa?) tijekom zajedničkog arterijskog debla:

Zajedničko arterijsko deblo pojavljuje se zbog kršenja formiranja glavnih žila u ranoj fazi embriogeneze (5-6 tjedana razvoja fetusa) i nedostatka odvajanja primitivnog debla u glavne glavne žile - aortu i plućna arterija.

Zbog nepostojanja normalnog septuma između aorte i plućne arterije, oni su široko povezani. Stoga zajedničko deblo polazi odmah iz obje klijetke, miješa arterijsku i vensku krv u srce, pluća, jetru i druge organe djeteta. Tlak je isti u klijetkama, arterijskom stablu i arterijama pluća.

U većini slučajeva dolazi do zastoja u razvoju stijenki srca, jer se srce može sastojati od tri ili dvije komore. Zalistak zajedničkog arterijskog debla može imati jedan, dva, tri ili četiri liska. U čestim slučajevima razvija se nedostatak ili. Također, opsežni defekt ventrikularnog septuma igra ulogu u patogenezi.

Simptomi zajedničkog truncus arteriosusa:

U tipu I, dojenče ima simptome zatajenja srca:

• pothranjenost
• tahipneja
• pretjerano znojenje

Također, tipičan simptom prvog tipa zajedničkog arterijskog debla je blaga cijanoza. Ovaj i gore navedeni znakovi pojavljuju se kada je beba stara samo 1-3 tjedna. U tipu II i III cijanoza je izraženija, a zatajivanje srca se opaža u izuzetno rijetkim slučajevima.

Fizikalni pregled otkriva takve simptome zajedničkog arterijskog debla:

• glasan i jedan II ton i izbacivni klik
• povećanje pulsnog tlaka
• povećan broj otkucaja srca

Na lijevoj strani sternuma čuje se holosistolički šum intenziteta 2-4/6. Na vrhu, s povećanjem protoka krvi u plućnoj cirkulaciji, u nekim slučajevima čuje se šum na mitralnom ventilu u sredini. Kod insuficijencije ventila arterijskog debla čuje se opadajući dijastolički šum visokog tona. Čuje se u III interkostalnom prostoru lijevo od sternuma.

Dijagnoza zajedničkog arterijskog debla:

Dijagnoza zajedničke arterijske valvule u dojenčadi zahtijeva kliničke podatke, kao što je gore navedeno. U obzir se uzimaju podaci RTG prsnog koša i podaci dobiveni elektrokardiogramom. Dvodimenzionalna ehokardiografija s color doppler kardiografijom pomaže razjasniti dijagnozu. Prije kirurškog zahvata često je potrebno razjasniti i druge anomalije koje bolesnik može imati, osim bolesti o kojoj je riječ. Zatim se izvodi kateterizacija srca.

Rentgenske metode omogućuju otkrivanje kardiomegalije (može biti slabo ili jako izražena), plućni uzorak je pojačan, desni luk aorte nalazi se u trećine bolesnika, a plućne arterije su smještene relativno visoko. Uz značajno povećanje povećanja plućnog protoka krvi, mogu se pojaviti znakovi hipertrofije lijevog atrija, što se također uzima u obzir u dijagnozi.

Najrelevantnije dijagnostičke metode

ehokardiografija- Ehokardiografija - metoda koja je studija srca pomoću ultrazvuka. Sa zajedničkim arterijskim deblom otkriva se izravna veza jedne ili dvije plućne arterije s jednim arterijskim deblom.

(+38 044) 206-20-00

Ako ste prethodno vršili bilo kakva istraživanja, njihove rezultate svakako odnesite na konzultacije s liječnikom. Ukoliko studije nisu dovršene, sve što je potrebno obavit ćemo u našoj klinici ili s kolegama u drugim klinikama.

Vas? Morate biti vrlo oprezni u pogledu svog cjelokupnog zdravlja. Ljudi ne obraćaju dovoljno pažnje simptomi bolesti a ne shvaćaju da te bolesti mogu biti opasne po život. Postoje mnoge bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali na kraju se ispostavi da je, nažalost, prekasno za njihovo liječenje. Svaka bolest ima svoje specifične znakove, karakteristične vanjske manifestacije - tzv simptomi bolesti. Prepoznavanje simptoma prvi je korak u dijagnosticiranju bolesti općenito. Da biste to učinili, samo trebate nekoliko puta godišnje pregledati liječnik ne samo za sprječavanje strašne bolesti, već i za održavanje zdravog duha u tijelu i tijelu u cjelini.

Ako želite postaviti pitanje liječniku, upotrijebite odjeljak za online konzultacije, možda ćete tamo pronaći odgovore na svoja pitanja i pročitati savjeti za samonjegu. Ako vas zanimaju recenzije o klinikama i liječnicima, pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne u odjeljku. Registrirajte se i na medicinskom portalu Eurolaboratorija kako biste stalno bili u tijeku s najnovijim vijestima i ažuriranim informacijama na stranici, koje će vam se automatski slati poštom.

Druge bolesti iz skupine Urođene anomalije (greške krvi), deformiteti i kromosomske bolesti:

Ako Vas zanimaju neke druge vrste bolesti i skupine ljudskih bolesti ili imate bilo kakvih pitanja i prijedloga - pišite nam, svakako ćemo Vam pokušati pomoći.

Kada se dvije glavne žile koje izlaze iz srca (aorta i plućne arterije) spoje u jednu autocestu, koja osigurava protok krvi u sva tkiva tijela, formira se zajedničko arterijsko deblo. Ovo je kongenitalna patologija djeteta. Defekt je potrebno ispraviti operacijom.

Pročitajte u ovom članku

Uzroci razvoja kongenitalne srčane bolesti zajedničkog arterijskog debla u fetusu

Formiranje velikih žila događa se u 3. - 5. desetljeću trudnoće. Zbog djelovanja štetnih čimbenika u ovom trenutku ili prisutnosti genetskih defekata, zajedničko deblo nije podijeljeno na aortu i plućnu arteriju. Između njih postoji velika poruka. Takva posuda dolazi iz dvije komore odjednom, krv u njoj se sastoji od venske i arterijske, hrani srce, mozak i sve unutarnje organe. U svim komorama srca i glavnim žilama bilježi se isti tlak.

U ovom slučaju, srce novorođenčeta može imati tri ili čak dvije komore, budući da je razvoj srčanog septuma također inhibiran. Jedan od tipičnih znakova u srcu s četiri komore je velika površina defekta interventrikularne stijenke. Ventil ove posude ima od jednog do četiri letaka, često se dijagnosticira sužavanje ili nedostatnost njegove funkcije.

Razlozi koji izazivaju anomaliju razvoja su:

• majčine bolesti - gripa, herpes, rubeola, ospice, vodene kozice, citomegalija, sifilis, reumatizam, tuberkuloza, dijabetes melitus;
• djelovanje vanjskog okruženja - zagađena voda, zrak, profesionalne opasnosti kod majke ili oca;
• jedan od roditelja ili oba - alkoholizam, ovisnost o drogama, dob ispod 16 ili iznad 45 godina;
• uzimanje trudnih hormona, sulfonamida, antikonvulziva i psihotropnih lijekova, citostatika, antitumorskih antibiotika;
• slučajevi malformacija u obitelji;
• toksikoza, prijetnja pobačaja.

Simptomi kod novorođenčeta

Ako plućna arterija ima širok lumen, tada je dijete od prvih minuta nakon rođenja u izuzetno teškom stanju zbog činjenice da protok krvi pod visokim pritiskom ulazi u pluća. To dovodi do kritičnih poremećaja cirkulacije i smrti novorođenčeta. Ako, ipak, beba preživi, ​​onda ima teški oblik. Klinički znakovi zajedničkog arterijskog debla mogu biti:

• letargija;
• niska tjelesna aktivnost;
• brzo umor tijekom hranjenja;
• slabo povećanje tjelesne težine;
• kratkoća daha i cijanoza, čak i u mirovanju, s povećanjem laganog napora;
• znojenje;
• česti otkucaji srca;
• povećano srce i jetra;
• srčana grba, prsti u obliku bataka, ploče nokta poput satnog stakla.

Međutim, sa sužavanjem plućne arterije, simptomi su manje izraženi, jer to štiti mali krug od prekomjernog preljeva, omogućuje takvoj djeci da žive do 16 ili čak 40 godina (to se događa vrlo rijetko). Manifestacije patologije u takvoj situaciji su posljedica razvoja cirkulacijskog zatajenja mješovitog tipa (desno - i lijevog ventrikula).

U djetinjstvu i školskoj dobi dijete se često razboli, na pozadini prehlade ili rekurentne upale pluća, stanje se naglo pogoršava.

Vrste patologije

Ovisno o varijantama grananja plućnih arterija, postoje četiri vrste ove kongenitalne anomalije razvoja:

• zajednička posuda odlazi, a zatim se dijeli na 2 grane;
• dvije grane idu od stražnjeg zida;
• desna i lijeva posuda odlaze s dotične strane;
• nema plućnih arterija, a krv ulazi kroz bronhalne ogranke aorte (vrsta Fallotove bolesti).

Zajedničko glavno deblo nalazi se iznad obje komore ili pretežno iznad jedne. Anatomski oblik ove žile i stupanj suženja plućne arterije dovodi do pojave tri vrste poremećaja cirkulacije:

• povećan protok krvi u pluća, progresivna plućna hipertenzija i srčana dekompenzacija otporna na terapiju;
• plućni protok krvi malo premašuje normu, postoji kratkoća daha i cijanoza kože tijekom vježbanja, cirkulacijski zatajenje je odsutan ili nije veći od 1 stupnja;
• slaba prokrvljenost pluća zbog sužene arterije, intenzivna i stabilna cijanoza, zatajenje disanja, izgladnjivanje tijela kisikom.

Manifestacije na ultrazvuku i drugim dijagnostičkim metodama

Mišljenje stručnjaka

Alena Ariko

Stručnjak kardiologije

Uz dovoljnu kvalifikaciju liječnika, otkrivanje zajedničkog debla događa se čak iu fazi antenatalne (prenatalne) dijagnoze. U 25 - 27 tjednu trudnoće možete vidjeti veliki kanal u sredini ili pomaknut u jednu od klijetki. Istodobno se često otkrivaju popratne anomalije u razvoju aorte, spajanje ventila, hipoplazija ili odsutnost ventrikula srca. Najčešće se u takvoj situaciji ženi preporučuje umjetno prekinuti trudnoću.

Ako se dijagnoza provodi u novorođenčadi, tada se uzimaju u obzir sljedeći znakovi:

• - češće u sistoli, pojačan 2. ton;
• - preopterećenje svih dijelova srca i odstupanje osi udesno;
• rendgenski pregled- konfiguracija srca nalikuje lopti, ventrikuli su povećani, sjene glavnih žila i grana plućne arterije su proširene;
• Ultrazvuk srca- vizualizirana je glavna metoda za otkrivanje defekta, defekta ventrikularnog septuma i glavnog debla koji se proteže iz njega;
• - kateter lako prolazi iz desne klijetke u zajedničko deblo i aortu, isti tlak u dijelovima srca, uz sužavanje plućne arterije - pad tlaka, stupanj zasićenja krvi kisikom ispod normale (s visokom hipertenzijom u plućima se smanjuje na izrazito niske vrijednosti);
• aortografija- pomaže u određivanju razine grananja plućnih arterija i valvularnog suženja ili insuficijencije.

Liječenje zajedničkog arterijskog debla

Medicinska terapija je neučinkovita. Novorođenče se stavlja u inkubator, gdje se održava tjelesna temperatura, regulira cirkulacija i sastav krvi. U kritičnom stanju djeteta, prva faza operacije sastoji se u sužavanju lumena plućne arterije. Nekoliko mjeseci kasnije provodi se radikalna korekcija:

• odvajanje plućnih grana od zajedničke posude;
• ugradnja proteze s valvulom u desnom srcu;
• plastični otvor u septumu između klijetki.

Uspjeh liječenja određen je težinom hipertenzije u plućnim žilama i prisutnošću drugih anomalija u strukturi srca. Bez operacije, oko 15% djece preživi adolescenciju. Nakon operacije desetogodišnje preživljenje doseže 70%, a može biti potrebna i zamjena proteze.

Pogledajte video o kirurškom liječenju zajedničkog arterijskog trupa:

Prevencija

Moguće je spriječiti razvoj bolesti srca pri planiranju trudnoće, kada budući roditelji prolaze medicinsku genetiku u slučajevima kongenitalnih anomalija u obitelji. Tijekom trudnoće potrebno je isključiti samostalnu upotrebu bilo kakvih lijekova, upotrebu alkohola, pušenje, kontakt s otrovnim spojevima na poslu.

Pacijenti s ovom prirođenom srčanom bolešću trebaju cijeli život biti pod nadzorom kardiologa, voditi preventivne tečajeve terapije. Savjetuje im se uzimanje antibiotika, čak i kod manjih kirurških zahvata, kako bi se spriječile zarazne komplikacije. Kod kompenzacije zatajenja srca važno je da dnevna rutina uključuje:

• odmor tijekom dana od 1 do 2 sata;
• noćni san najmanje 8 sati;
• hodati na svježem zraku;
• vježbe disanja;
• fizioterapijske vježbe;
• raditi razumnim intenzitetom.

Mišljenje stručnjaka

Alena Ariko

Stručnjak kardiologije

Potrebno je upozoriti bolesnika da su i potpuna nepokretnost i oštri, brzi pokreti jednako štetni, posebno je opasno penjati se stepenicama ili na prirodno brdo velikom brzinom.

Koliko god je to moguće, treba izbjegavati kontakt sa zaraženim pacijentima tijekom epidemija, kao i putovanja s naglim promjenama klime. Dijetalna hrana uključuje:

• obvezno izračunavanje kalorijskog sadržaja ovisno o stupnju tjelesne aktivnosti (na primjer, s odmorom u polukrevetu - ne više od 30 Kcal po 1 kg težine);
• frakcijski obroci - 5 puta dnevno u malim obrocima;
• pripremanje lako probavljivih obroka;
• dovoljan sadržaj nemasnih proteina i vitamina;
• u prisutnosti edema, potrebno je smanjiti količinu soli i vode, povremeno se propisuju dani posta za mlijeko, rižu, krumpir.

Zajedničko arterijsko (aortopulmonalno) deblo je kongenitalna anomalija u kojoj jedna velika žila izlazi iz srca. Skuplja krv iz dvije komore, a zatim ulazi u plućne žile i arterijsku mrežu sistemske cirkulacije.

U interventrikularnom dijelu uvijek postoji septalni otvor. Novorođenčad je najčešće u teškom stanju zbog prekomjernog krvarenja u plućnom sustavu. Sve veća srčana dekompenzacija dovodi do smrti djeteta bez rane operacije.

Pročitajte također

U suvremenim dijagnostičkim centrima moguće je ultrazvukom odrediti bolest srca. U fetusu je vidljiv od 10-11 tjedana. Kongenitalni znakovi također se utvrđuju pomoću dodatnih metoda ispitivanja. Nisu isključene pogreške u određivanju strukture.

Takva patologija kao transpozicija velikih krvnih žila manifestira se u novorođenčadi gotovo odmah. Razlozi za razvoj CHD (korigirani, potpuni) mogu biti u pogrešnom načinu života majke. Operacija postaje prilika za normalan, iako ograničen život.

Tijekom formiranja fetusa može se razviti hipoplazija plućne arterije, agenezija. Razlozi su pušenje, alkohol, otrovne tvari i drugi štetni čimbenici. Novorođenče će morati na operaciju kako bi moglo normalno živjeti i disati.

Čak se i novorođenčadi mogu dijagnosticirati Fallot defekti. Takva kongenitalna patologija može biti nekoliko vrsta: dijada, trijada, tetrada, pentada. Jedini izlaz je operacija srca.

Takva patologija kao otvoreni ductus arteriosus javlja se kod djece od rođenja. Koji su znakovi, hemodinamika? Što će šumovi reći pri slušanju? Što je liječenje djece osim operacije?

Zajedničko arterijsko deblo je CHD, u kojem jedna velika žila odlazi od baze srca kroz jedan semilunarni zalistak i osigurava koronarnu, plućnu i sistemsku cirkulaciju. Drugi nazivi: zajedničko deblo, zajedničko aortopulmonalno deblo, perzistentno arterijsko deblo (persistent truncus arteriosus). Prvi opis poroka pripada A. Buchananu (1864). Ovaj defekt čini 3,9% svih CHD prema rezultatima patoanatomskih studija i 0,8-

1. 7% - prema kliničkim podacima.

Anatomija, klasifikacija. Anatomski kriteriji zajedničkog arterijskog debla su: podrijetlo jedne žile iz baze srca, koja osigurava sustavnu, koronarnu i plućnu opskrbu krvlju; plućne arterije polaze od uzlaznog dijela trupa; postoji jedan prsten stabla ventila. Izraz "pseudotruncus" odnosi se na anomalije u kojima je plućna arterija ili aorta atretična i ima fibrozne snopove. R. W. Collett i J. E. Edwards (1949.) razlikuju 4 tipa zajedničkog arterijskog debla (sl. 65): I - jedno deblo plućne arterije i uzlazna aorta polaze od zajedničkog debla, desna i lijeva plućna arterija - od kratko plućno deblo; II - lijeva i desna plućna arterija nalaze se jedna pored druge i svaka odstupa od stražnjeg zida trupa;

1. - ishodište desne, lijeve ili obje plućne arterije s bočnih stijenki trupa; IV - odsutnost plućnih arterija, zbog čega se opskrba krvi plućima provodi kroz bronhijalne arterije koje se protežu od silazne aorte. Ova varijanta trenutno nije prepoznata kao tip pravog truncus arteriosusa, u kojem barem jedna grana plućne arterije mora polaziti iz truncusa. Dakle, možemo govoriti uglavnom o dvije vrste defekata: I i II-III.

S tipom I zajedničkog arterijskog debla, duljina zajedničkog debla plućne arterije je 0,4-2 cm, moguće su anomalije u razvoju plućne arterije: odsutnost desne ili lijeve grane, stenoza usta zajedničke plućne arterije. deblo. U varijanti II dimenzije plućnih arterija su jednake i iznose 2-8 mm, ponekad je jedna manja od druge.Zalistak zajedničkog arterijskog trupa može biti jedno- (4%), dvo- (32%), tro- (49%) i četverolisni (15%) . F. Butto i sur. (1986.) prvi su opisali zalistak s jednom komisurom u zajedničkom truncus arteriosusu, koji, kao i kod stenoze aorte, stvara shenotični hemodinamski učinak. Listići mogu biti normalni, zadebljali (22%) (uz rub su vidljive male kvržice, miksomatozne promjene), displastični (50%). Ovakva struktura zalistaka predisponira valvularnu insuficijenciju. S godinama se povećava deformacija zalistaka, kod starije djece moguć je razvoj kamenca.

cinoza. Listići zaliska zajedničkog debla fibrozno su povezani s mitralnom valvulom, pa se smatra da je uglavnom aortna.
Položaj truncusa iznad ventrikula važan je u odabiru bolesnika za radikalnu korekciju defekta. U opažanjima F. Butto i suradnika (1986), u 42% se nalazio jednako iznad obje klijetke, u 42% - pretežno iznad desne i 16% - pretežno iznad lijeve klijetke. U tim slučajevima, izlaz iz ventrikula, koji nije povezan s trupom, je VSD. Prema drugim opažanjima, pražnjenje debla iz desne klijetke javlja se u 80% slučajeva, dok zatvaranje VSD-a tijekom operacije dovodi do subaortalne opstrukcije.
VSD je uvijek prisutan na zajedničkom arterijskom deblu, nema gornji rub, leži neposredno ispod zalistaka i spaja se s ušćem debla, nema infundibularnog septuma.
Ovaj se defekt često kombinira s anomalijama luka aorte: prekid, atrezija, desni luk, vaskularni prsten, koarktacija.
Ostali popratni UPU-ovi otvoreni su opći bankomat.
rioventrikularni kanal, jedna komora, jedna plućna arterija, anomalna plućna venska drenaža. Od ekstrakardijalnih mana postoje anomalije gastrointestinalnog trakta, urogenitalne i skeletne anomalije.
Hemodinamika. Krv iz desne i lijeve klijetke ulazi u jednu posudu kroz VSD; tlak u obje komore, trupu i granama plućne arterije je jednak, što objašnjava rani razvoj plućne hipertenzije; iznimka su slučajevi sa stenozom ušća plućne arterije i njezinih grana ili njihovog malog promjera. Desna klijetka, s zajedničkim arterijskim trupom, svladava sustavni otpor, što uzrokuje hipertrofiju njezinog miokarda, dilataciju šupljine. Hemodinamske značajke defekta uvelike su određene stanjem cirkulacije u plućnoj cirkulaciji. Mogu se razlikovati sljedeće opcije.

1. Povećan plućni protok krvi uz nizak otpor u plućnim žilama, tlak u plućnim arterijama jednak je sistemskom, što ukazuje na visoku plućnu hipertenziju. Češća je u male djece, praćena zatajenjem srca otpornim na terapiju. Cijanoza možda neće biti prisutna jer je velika količina krvi oksigenirana u plućima i miješana u klijetkama zbog velike veličine VSD-a. Veliki iscjedak u zajedničko deblo, osobito s višelistnim ventilom, s vremenom doprinosi pojavi valvularne insuficijencije, što dodatno pogoršava težinu kliničkog tijeka bolesti.
2. Normalan ili neznatno povećan plućni protok krvi zbog novog otpora u žilama malog kruga, sprječavajući veliko ispuštanje krvi u zajedničko deblo. Nema zatajenja srca, cijanoza se javlja tijekom vježbe.
3. Smanjeni protok krvi u plućima (hipovolemija) može se pojaviti kada se ušće trupa ili ogranci plućne arterije sužavaju ili kod progresivne skleroze plućnih žila. Konstantno se primjećuje teška cijanoza, budući da je mali dio krvi oksigeniran u plućima.

Zatajenje srca je biventrikularne prirode; teška insuficijencija lijeve klijetke objašnjava se velikim povratkom krvi u njegovu šupljinu i često zaprekom izbacivanja s dominantnim odlaskom zajedničkog debla iz desne klijetke. S razvojem visoke plućne hipertenzije, njezine sklerotične faze, stanje bolesnika se poboljšava, smanjuje se veličina srca i manifestacije zatajenja srca, ali se povećava težina cijanoze. S obzirom na anatomsku strukturu latica stabljike ventila, može se razviti njihova insuficijencija i/ili stenoza.
Klinika, dijagnostika. Prema kliničkim manifestacijama, djeca s ovom defektom nalikuju pacijentima s velikim VSD-om. Vodeći znak treba smatrati kratkoću daha po tipu tahipneje do 50-100 u minuti. U slučajevima smanjene plućne prokrvljenosti otežano disanje je znatno manje izraženo. Cijanoza u zajedničkom arterijskom stablu je različita: minimalna je ili je nema s povećanim protokom krvi u plućima, izražena sklerotičnim promjenama u plućnim žilama (Eisenmengerova reakcija) ili stenozom plućne arterije. U posljednjim slučajevima, to

potaknut razvojem simptoma "satnih stakala" i "bubanjskih palica", iolicythemia. Uz kardiomegaliju pojavljuje se srčana grba. Srčani tonovi su glasni, II ton iznad plućne arterije je naglašen, može biti jednostruk i razdvojen u prisustvu više od tri zaliska. Često se određuje apikalni sistolički klik. U trećem i četvrtom interkostalnom prostoru s lijeve strane sternuma utvrđuje se grubi, produženi VSD šum, na vrhu može biti mezodijastolički šum relativne stenoze mitralne valvule - znak hipervolemije plućne cirkulacije. Ako struktura listića uzrokuje stenozu u drugom i trećem interkostalnom prostoru, čuje se sistolički šum ejekcijskog tipa lijevo ili desno. S razvojem insuficijencije trupnih zalistaka duž lijevog ruba prsne kosti pojavljuje se protodijastolički šum. Zatajenje srca je izraženo prema desnom i lijevom ventrikularnom tipu do slike plućnog edema; manji je ili ga nema kod hipovolemije plućne cirkulacije i sklerotičnih promjena na plućnim žilama.
Ne postoje specifične elektrokardiografske karakteristike defekta. Električna os srca nalazi se normalno ili skrenuta udesno (od - (-60 do 4-120 °). U polovice bolesnika povećan je desni atrij, desni ventrikul (u vodstvu, QRS kompleks tip R ili qR), rjeđe obje klijetke.Kod plućne hipertenzije na EKG-u postoje znakovi "strain" preopterećenja u desnim prsnim odvodima (smanjenje ST intervala za 0,3-0,8 cm, negativni T valovi u odvodima).
Vi-h).
Na FCG je vidljiva uobičajena amplituda tona na vrhu, u drugom interkostalnom prostoru fiksirani su klikovi aorte; II ton je često jedan, ali može biti širok i sastojati se od nekoliko komponenti visoke amplitude; bilježi se pansistolički šum, ponekad visoke frekvencije s maksimumom u trećem i četvrtom interkostalnom prostoru lijevo, a protodijastolički šum znak je valvularne insuficijencije.
Na rendgenskoj snimci prsnog koša plućni uzorak je obično pojačan, sa stenozom ušća plućne arterije osiromašen je s obje strane, sa stenozom ili atrezijom jedne od grana - na jednoj, sa sklerotičnom fazom plućne hipertenzije - iscrpljen je uglavnom duž periferije i pojačan u zoni korijena. Srce je često umjereno povećano (kardiotorakalni omjer 52 do 80%), može postati ovoidno s uskim vaskularnim snopom, nalik transpoziciji velikih žila, ali s ravnijim gornjim lijevim rubom. Obično su povećane obje klijetke. Ponekad je srce sličnog oblika Fallotovoj tetradi, postoji karakteristična široka baza posude s tijekom u obliku slova S. Desnostrani položaj luka aorte nalazi se u trećine bolesnika, što bi u kombinaciji s pojačanom plućnom prokrvljenošću i cijanozom trebalo pobuditi sumnju na zajednički arterijski trunk.
Nostičku vrijednost može imati visok položaj lijeve plućne arterije.
Karakterističan M-ehokardiografski znak defekta je nepostojanje kontinuiranog septalno-aortalnog (anteriornog) nastavka, dok široka žila "sjedi na vrhu" VSD-a. S dominantnim odlaskom zajedničkog debla iz lijeve klijetke, sačuvan je stražnji (mitralno-lunatni) nastavak. Kada arterijsko deblo komunicira uglavnom s desnom klijetkom, bilježi se kršenje prednjeg i stražnjeg kontinuiranog nastavka. Drugi M-ehokardiografski znakovi defekta su: nemogućnost određivanja drugog semilunarnog zaliska; dijastoličko titranje prednjeg listića mitralnog zaliska zbog insuficijencije semilunarne valvule zajedničkog arterijskog debla; dilatacija lijevog atrija.
Dvodimenzionalni ehokardiografski pregled u projekciji duge osi lijeve klijetke otkriva široku glavnu žilu koja prelazi ("sjedi na vrhu") septum, veliki VSD, sačuvan je stražnji nastavak. U kratkoj projekciji na razini baze srca, ventrikularni izlazni trakt i plućni zalistak nisu identificirani. Iz suprasternalnog pristupa u nekim slučajevima moguće je odrediti mjesto polazišta plućne arterije ili njezinih ogranaka iz trupa.
U dijagnozi su presudne kateterizacija srca i angiokardiografija. Venski kateter ulazi u desnu klijetku, gdje je tlak jednak sistemskom, ali u kombinaciji s povećanjem zasićenja krvi kisikom ukazuje
o DMZHP. Nadalje, kateter se slobodno provlači u truncus, gdje je tlak isti kao u klijetkama. Zasićenost krvi kisikom u zajedničkom arterijskom stablu obično se kreće od 90-96% u slučajevima s hipervolemijom. Razlika u zasićenju kisikom krvi plućne arterije i trunkusa ne prelazi 10%. Smanjenje zasićenja krvi kisikom na 80% ukazuje na sklerotične promjene u plućnim žilama i neoperabilnost bolesnika. Uvođenjem kontrastnog sredstva u desnu klijetku vidljivo je zajedničko arterijsko deblo (po mogućnosti u bočnoj projekciji), iz kojeg odlaze koronarne žile i plućna arterija (ili njezine grane). Aortografija vam omogućuje da konačno potvrdite podrijetlo pravih plućnih arterija izravno iz debla, detaljno odredite vrstu defekta i odredite stupanj insuficijencije truncus valvule (slika 66).
Diferencijalnu dijagnozu treba provesti u slučajevima bez cijanoze s VSD-om, s cijanozom - s Fallot-ovom tetradom (osobito s plućnom atrezijom), transpozicijom velikih krvnih žila, Eisenmengerovim sindromom.
Tečaj, liječenje. Tijek mane je težak od prvih dana života bolesnika zbog teškog zatajenja srca i

1
plućna hipervolemija; kod cijanoze, ozbiljnost stanja bolesnika određena je stupnjem hipoksemije. Većina djece umire u prvim mjesecima života i samo "/5 njih preživi prvu godinu, a 10% preživi do 1-3. desetljeća)