पैराथायरायड ग्रंथियों के कार्यों का उल्लंघन। थायरॉयड ग्रंथि और इसकी शिथिलता

प्राथमिक अतिपरजीविता – पैराथायरायड ग्रंथियों की विकृति स्वयं। कारण: स्वायत्त रूप से काम करने वाले एडेनोमा (या कई एडेनोमा, प्राथमिक हाइपरपैराट्रोइडिज्म के 70-80% मामलों में देखे गए), प्राथमिक ग्रंथि संबंधी हाइपरप्लासिया (हाइपरपैराथायरायडिज्म वाले 10-15% रोगी), पैराथाइरॉइड कार्सिनोमा थाइरॉयड ग्रंथि(5% से कम मामले)।

माध्यमिक अतिपरजीवितालंबे समय तक हाइपोकैल्सीमिया के कारण, आमतौर पर हाइपरफोस्फेटेमिया और पैराथायरायड ग्रंथियों के हाइपरफंक्शन और हाइपरप्लासिया के माध्यमिक विकास के संयोजन में।

गुर्दे की विकृति जो हाइपोकैल्सीमिया की ओर ले जाती है (अधिकांश सामान्य कारण) क्रोनिक रीनल फेल्योर फॉस्फेट उत्सर्जन में कमी और हाइपरफॉस्फेटेमिया के विकास के साथ है। यह रक्त में Ca2 + के स्तर में कमी और पैराथायरायड ग्रंथियों के कार्य की उत्तेजना की ओर जाता है। ट्यूबलोपैथी और रीनल रिकेट्स।

आंतों की विकृति। Malabsorption syndrome, आंत में कैल्शियम अवशोषण के उल्लंघन के साथ। स्टीटोरिया - वसा, फैटी एसिड, उनके यौगिकों, साथ ही मल के साथ जुड़े कैल्शियम लवण के उत्सर्जन में वृद्धि। विकृति विज्ञान हड्डी का ऊतक. अस्थिमृदुता हड्डियों का नरम होना और उनमें कैल्शियम और फॉस्फोरिक एसिड लवण की कमी के कारण विकृति है। विकृत अस्थिदुष्पोषण (पगेट रोग)। यह हड्डी के पुनर्जीवन, कैल्शियम की कमी, हड्डी विकृति की विशेषता है। हाइपोविटामिनोसिस डी।

तृतीयक अतिपरजीविता।कारण: लंबे समय तक माध्यमिक हाइपरपैराट्रोइडिज़्म, जो एक एडेनोमा (या एडेनोमा) के विकास की ओर जाता है, पीटीएच के स्वायत्त कामकाज और हाइपरप्रोडक्शन की संपत्ति प्राप्त करता है। इन स्थितियों में, रक्त में CA2+ के स्तर और PTH के स्राव के बीच प्रतिक्रिया नष्ट हो जाती है।

हाइपरपैराट्रोइडिज़्म की मुख्य अभिव्यक्तियों को आरेख (पी.एफ. लिटविट्स्की, 2002) में दिखाया गया है।

हाइपोपैरथायरायड की स्थिति(हाइपोपैराथायरायडिज्म, हाइपोपैरथायरायडिज्म, पैराथाइरॉइड अपर्याप्तता) रक्त के स्तर में कमी और / या शरीर में पीटीएच के प्रभाव की गंभीरता की विशेषता है। हाइपोपैरथायरायडिज्म ग्रंथि और एक्स्ट्राग्लैंडुलर (स्यूडोहाइपोपैराथायरायडिज्म) में अंतर करें।

प्राथमिक (ग्रंथि) हाइपोपैराथायरायडिज्म पैराथायरायड ग्रंथियों की अनुपस्थिति, क्षति या हटाने के कारण होता है। एक्स्ट्राग्लैंडुलर (परिधीय) हाइपोपैराथायरायडिज्म को स्यूडोहाइपोपैराथायरायडिज्म भी कहा जाता है। स्यूडोहाइपोपैराथायरायडिज्म (उदाहरण के लिए, अलब्राइट की बीमारी) एक विरासत में मिली बीमारी है जो पीटीएच के लिए लक्षित अंगों के प्रतिरोध की विशेषता है।

हाइपोपैरेरियोसिस की मुख्य अभिव्यक्तियों को आरेख (पी.एफ. लिटविट्स्की, 2002) में दिखाया गया है।

तंत्रिका तंत्र का अध्याय सामान्य पैथोफिज़ियोलॉजी

pathophysiology तंत्रिका प्रणालीपैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं के विकास के सामान्य पैटर्न और बुनियादी तंत्र का अध्ययन करता है जो तंत्रिका तंत्र की विभिन्न चोटों के साथ होने वाले विभिन्न तंत्रिका विकारों से गुजरते हैं।

रूसी एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के शिक्षाविद प्रोफेसर जी.एन. क्रिज़ानोव्स्की।

तंत्रिका तंत्र में रोग प्रक्रियाओं के विकास के तंत्र।तंत्रिका तंत्र में प्रत्येक रोग प्रक्रिया इसकी क्षति से शुरू होती है, जो विभिन्न प्रकृति के भौतिक और रासायनिक कारकों की कार्रवाई के कारण होती है। ये नुकसान विभिन्न विनाशकारी और विघटनकारी घटनाओं में, रासायनिक प्रक्रियाओं के उल्लंघन में व्यक्त किए जाते हैं।

लेकिन ये घटनाएं अपने आप में रोग प्रक्रिया के विकास के लिए तंत्र नहीं हैं, वे एक आवश्यक स्थिति हैं और रोग प्रक्रिया के विकास का कारण हैं। विकास स्वयं अन्य, अंतर्जात तंत्रों द्वारा किया जाता है जो क्षति के परिणामस्वरूप और बाद में दूसरी बार उत्पन्न होते हैं। ये अंतर्जात तंत्र स्वयं तंत्रिका तंत्र की क्षतिग्रस्त और परिवर्तित संरचनाओं में निहित हैं। अंतर्जात तंत्र का उद्भव रोग प्रक्रिया के अंतर्जातीकरण का एक चरण है, जिसके बिना प्रक्रिया विकसित नहीं हो सकती है।

इस प्रकार, एनएस में रोग प्रक्रियाएं, एक रोगजनक एजेंट की कार्रवाई के परिणामस्वरूप उत्पन्न होती हैं, अंतर्जात तंत्र द्वारा अतिरिक्त बहिर्जात रोगजनक प्रभावों के बिना आगे विकसित हो सकती हैं। उदाहरण के लिए, इस्किमिया के कारण न्यूरॉन में अपक्षयी प्रक्रियाएं या उत्तेजक अमीनो एसिड (ग्लूटामेट) का एक बड़ा प्रभाव जारी रह सकता है और इस्किमिया की समाप्ति के बाद भी तीव्रता में वृद्धि हो सकती है, पुनर्संयोजन की स्थिति में, और न्यूरॉन मृत्यु (विलंबित न्यूरॉन मृत्यु) की ओर ले जाती है। .

हालांकि, किसी को यह नहीं सोचना चाहिए कि रोग प्रक्रिया के आगे विकास के लिए एटियलॉजिकल कारक की निरंतर कार्रवाई महत्वपूर्ण नहीं है: इसके विपरीत, यह इस विकास में योगदान देता है, जिससे नए रोग परिवर्तन होते हैं, सुरक्षा और मुआवजे के तंत्र को बाधित करते हैं, और एंटीसिस्टम की सैनोजेनेटिक गतिविधि को कमजोर करना।

एनएस के सुरक्षात्मक तंत्र और एनएस में रोगजनक एजेंटों के प्रवेश के तरीके।पूरे सीएनएस, सतह झिल्ली के अलावा, एक विशेष हेमेटो-न्यूरोनल या रक्त-मस्तिष्क बाधा (बीबीबी) है, जो मस्तिष्क और सीएनएस के अन्य हिस्सों को रोगजनक पदार्थों, विषाक्त पदार्थों, वायरस और सूक्ष्मजीवों के प्रभाव से बचाता है। खून में हो सकता है। बीबीबी की भूमिका (जैसा कि आप शरीर विज्ञान के पाठ्यक्रम से जानते हैं) मस्तिष्क के जहाजों द्वारा स्वयं के साथ-साथ ग्लियल तत्वों (एस्ट्रोसाइट्स) द्वारा किया जाता है। बीबीबी ऐसे जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों को गुजरने की अनुमति नहीं देता है, जो न्यूरोट्रांसमीटर की भूमिका निभा सकते हैं और न्यूरॉन्स की प्रतिक्रिया का कारण बन सकते हैं।

भ्रूण और नवजात शिशुओं में, बीबीबी अभी पर्याप्त परिपक्व नहीं है और कई पदार्थों के लिए पारगम्य है।

पैथोलॉजी (रोगजनक कारकों की कार्रवाई के तहत) की शर्तों के तहत, बीबीबी पारगम्य हो सकता है, जो सीएनएस में बहिर्जात और रोगजनक पदार्थों के प्रवेश की ओर जाता है। अंतर्जात मूलऔर इसके संबंध में नई रोग प्रक्रियाओं और तंत्रिका संबंधी विकारों का उद्भव। बीबीबी की पैथोलॉजिकल पारगम्यता ऐंठन की स्थिति, तीव्र धमनी उच्च रक्तचाप, इस्किमिया और मस्तिष्क की एडिमा के दौरान होती है, मस्तिष्क के ऊतकों को एंटीबॉडी की कार्रवाई के तहत, एन्सेफलाइटिस के साथ, आदि। गंभीर तनाव के साथ, बीबीबी इन्फ्लूएंजा वायरस के लिए पारगम्य हो जाता है।

रोगजनक एजेंट मुख्य रूप से नसों के माध्यम से सीएनएस में प्रवेश कर सकते हैं। सीएनएस में प्रवेश का तंत्रिका मार्ग टेटनस विष, पोलियोमाइलाइटिस, रेबीज वायरस आदि के लिए विशिष्ट है। किसी भी तंत्रिका मार्ग के माध्यम से या एक परेशान बीबीबी के माध्यम से स्थानीय रूप से प्रवेश करने के बाद, एक रोगजनक एजेंट (विष, वायरस) आगे सीएनएस के माध्यम से ट्रांससिनेप्टिक रूप से फैल सकता है। एक्सोप्लाज्मिक करंट, विभिन्न न्यूरॉन्स को पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल करता है। एक्सोप्लाज्मिक करंट के साथ, मस्तिष्क के ऊतकों और न्यूरोट्रांसमीटर के प्रति एंटीबॉडी भी एनएस के माध्यम से फैल सकते हैं, जिससे संबंधित विकृति हो सकती है।

आप जानते हैं कि हानिकारक तत्वों के अलावा, विभिन्न संयुग्मन तंत्र हैं जो एनएस में रोग संबंधी परिवर्तनों की घटना को रोकते हैं या इन परिवर्तनों को रोकते हैं। एंटी-सिस्टम आमतौर पर चुनिंदा रूप से संबंधित पैथोलॉजिकल सिस्टम के विकास को रोकता है या इसकी गतिविधि को दबा देता है। वे एक रोगजनक एजेंट या पहले से ही उभरती हुई रोग प्रणाली की कार्रवाई से सक्रिय होते हैं (उदाहरण के लिए, एक एंटीनोसाइसेप्टिव सिस्टम जो बीटा-एंडोर्फिन और एनाल्जेसिया का कारण बनने वाले एन्केफेलिन्स को रिलीज़ करता है)। इसलिए, एंटीसिस्टम की आनुवंशिक रूप से निर्धारित या अधिग्रहित अपर्याप्तता रोग प्रक्रिया के विकास के लिए एक पूर्वसूचक कारक और एक शर्त है।

एनएस के विकृति विज्ञान में ट्रेस प्रतिक्रियाएं।प्रत्येक रोग प्रक्रिया के बाद, एनएस में संरचनात्मक और कार्यात्मक परिवर्तन रहते हैं, जिन्हें सामान्य परिस्थितियों में छिपे हुए निशान के रूप में संरक्षित किया जा सकता है। ये परिवर्तन न केवल उनके कमजोर होने के कारण कार्यात्मक रूप से प्रकट होते हैं, बल्कि मुआवजे के तंत्र और टॉनिक निरोधात्मक नियंत्रण के कारण भी प्रकट होते हैं। विभिन्न संरचनाएंसीएनएस और, विशेष रूप से, एंटीसिस्टम से। नए रोगजनक एजेंटों की कार्रवाई के तहत जो गुप्त परिवर्तनों को सक्रिय करते हैं और नियंत्रण तंत्र का उल्लंघन करते हैं, ये परिवर्तन स्वयं को कार्यात्मक रूप से प्रकट कर सकते हैं, जो कुछ लक्षणों की उपस्थिति में व्यक्त किए जाएंगे। ऐसी प्रतिक्रियाओं को ट्रेस प्रतिक्रियाएं कहा जाता है।

अव्यक्त संरचनात्मक और कार्यात्मक परिवर्तन जितना अधिक महत्वपूर्ण होता है और नियंत्रण तंत्र जितना कम प्रभावी होता है, ट्रेस प्रतिक्रियाओं को उतनी ही आसानी से पुन: पेश किया जाता है। इसलिए, रिकवरी के शुरुआती चरणों में, कई रोगजनक एजेंटों की कार्रवाई के तहत ट्रेस पैथोलॉजिकल प्रभाव हो सकते हैं, जबकि बाद के चरणों में वे कुछ हद तक पुन: उत्पन्न होते हैं।

एनएस कार्यों का नुकसान।नेशनल असेंबली के एक या दूसरे गठन को नुकसान इसके कार्य के उल्लंघन या हानि को दर्शाता है। तंत्रिका संरचनाओं के कामकाज की उच्च स्तर की विश्वसनीयता और प्रतिपूरक तंत्र की गतिविधि के कारण, उल्लंघन और कार्य का नुकसान होता है, एक नियम के रूप में, रोग प्रक्रिया की शुरुआत में नहीं, लेकिन जब महत्वपूर्ण क्षति होती है। जब एक कार्यात्मक दोष स्वयं को चिकित्सकीय रूप से प्रकट करता है, तो इसका मतलब है कि रोग संबंधी परिवर्तन इतने महत्वपूर्ण हो गए हैं कि दोष की विश्वसनीयता और प्रतिपूरक ओवरलैप के तंत्र अब पर्याप्त नहीं हैं। इसका मतलब यह है कि इस स्तर पर रोग प्रक्रिया पहले से ही एक महत्वपूर्ण विकास तक पहुंच चुकी है, और शुरू नहीं होती है, जैसा कि आमतौर पर सोचा जाता है।

शिथिलता की डिग्री न केवल क्षतिग्रस्त तंत्रिका तत्वों की संख्या से निर्धारित होती है। रीढ़ की हड्डी या मस्तिष्क में क्षति के क्षेत्र के आसपास, एक निषेध क्षेत्र उत्पन्न होता है, जो एक ओर, एक सुरक्षात्मक मूल्य रखता है, लेकिन दूसरी ओर, कार्यात्मक दोष को बढ़ाता है और बढ़ाता है। यह स्थिति होती है, उदाहरण के लिए, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को दर्दनाक क्षति, इस्केमिक सेरेब्रल रोधगलन और पोलियोमाइलाइटिस में। फ़ंक्शन की बहाली न्यूरॉन्स के पुनर्जनन के कारण नहीं होती है (वे पुन: उत्पन्न नहीं होती हैं), लेकिन विपरीत रूप से क्षतिग्रस्त कोशिकाओं के सामान्यीकरण और अन्य न्यूरॉन्स के निषेध में कमी के कारण होती हैं।

एक समारोह का कमजोर होना और यहां तक ​​कि नुकसान तंत्रिका गठन के एक कार्बनिक घाव से जुड़ा हो सकता है जो इस कार्य को करता है, लेकिन इसके गहरे अवरोध के साथ। तो, मेडुला ऑबोंगटा के जालीदार गठन के कुछ हिस्सों के अतिसक्रियण के साथ, रीढ़ की हड्डी की सजगता का एक बढ़ा हुआ अधोमुखी अवरोध होता है। इस प्रकार के विकृति विज्ञान, उदाहरण के लिए, लोकोमोटर केंद्रों के निषेध से जुड़े हिस्टेरिकल पक्षाघात, कार्य के विचारोत्तेजक (सुझाव योग्य) नुकसान शामिल हैं।

न्यूरॉन्स का विघटन. प्रत्येक न्यूरॉन निरंतर टॉनिक निरोधात्मक नियंत्रण में होता है, जो इसे विभिन्न स्रोतों से आने वाले कई यादृच्छिक आवेगों का जवाब देने की अनुमति नहीं देता है।

निरोधात्मक तंत्र (टेटनस टॉक्सिन, स्ट्राइकिन की कार्रवाई के तहत) या माध्यमिक को सीधे नुकसान के कारण अवरोध की कमी प्राथमिक हो सकती है, जब विध्रुवण एजेंटों और अन्य कारकों के कारण अत्यधिक न्यूरोनल गतिविधि निरोधात्मक नियंत्रण पर काबू पाती है। निरोधात्मक नियंत्रण के तंत्र (शरीर क्रिया विज्ञान को याद रखें) एनएस की गतिविधि के लिए विभिन्न रोगजनक प्रभावों और प्रतिकूल परिस्थितियों के प्रति बहुत संवेदनशील हैं। इसलिए, एनएस पैथोलॉजी के लगभग सभी रूपों में कुछ हद तक न्यूरॉन्स के अवरोध की कमी और विघटन होता है (वे एनएस में विशिष्ट रोग प्रक्रियाएं हैं)।

उदाहरण के लिए, कई पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस जो किसी व्यक्ति में सुपरस्पाइनल प्रभावों के उल्लंघन की स्थिति में उत्पन्न होते हैं, रीढ़ की हड्डी के केंद्रों के विघटन का परिणाम होते हैं। इनमें बाबिन्स्की रिफ्लेक्स, लोभी, चूसने और अन्य रिफ्लेक्स शामिल हैं जो विकास के शुरुआती दौर में सामान्य थे और फिर नीचे की ओर नियंत्रण प्रभावों को विकसित करके दबा दिया गया था।

निषेध सिंड्रोम।डेनर्वेशन सिंड्रोम इन संरचनाओं पर तंत्रिका प्रभाव की समाप्ति के कारण पोस्टसिनेप्टिक न्यूरॉन्स, अंगों और ऊतकों में होने वाले परिवर्तनों का एक जटिल है।

पेशी में, निरूपण सिंड्रोम मांसपेशी फाइबर पर अंत प्लेट के गायब होने से प्रकट होता है, जहां संपूर्ण कोलीनर्जिक तंत्र केंद्रित होता है, और इसके बजाय एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स की उपस्थिति पूरे मांसपेशी फाइबर में होती है, जिससे फाइबर की संवेदनशीलता बढ़ जाती है एसिटाइलकोलाइन। नतीजतन - विकृत मांसपेशी की तंतुमय मरोड़। यह विभिन्न स्रोतों से उनके पास आने वाले एसिटाइलकोलाइन के लिए मांसपेशी फाइबर की प्रतिक्रिया का प्रतिबिंब है। अंत प्लेट की अनुपस्थिति और मांसपेशी फाइबर पर कई रिसेप्टर्स की उपस्थिति ऐसी घटनाएं हैं जो न्यूरोमस्कुलर विकास के शुरुआती चरणों में होती हैं। इसके अलावा, विकृत पेशी में भ्रूण-प्रकार के एंजाइमों का एक स्पेक्ट्रम दिखाई देता है।

इस प्रकार, निषेध के दौरान, एक प्रकार की वापसी होती है। मांसपेशियों का ऊतकविकास के भ्रूण चरणों के लिए। यह प्रभाव तंत्रिका के नियंत्रण, ट्रॉफिक प्रभावों के नुकसान का परिणाम है, जिसके परिणामस्वरूप मांसपेशी फाइबर के आनुवंशिक तंत्र का विघटन होता है। मांसपेशियों के पुनर्जीवन के साथ, तंत्रिका नियंत्रण बहाल हो जाता है और ये घटनाएं गायब हो जाती हैं।

निरूपण सिंड्रोम का सामान्य पैटर्न न केवल मध्यस्थों के लिए, बल्कि अन्य जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के साथ-साथ औषधीय एजेंटों के लिए भी विकृत संरचनाओं की संवेदनशीलता में वृद्धि है। न केवल एक तंत्रिका रुकावट के बाद, बल्कि कई प्रकार के विकृति विज्ञान में भी हो सकता है, औषधीय एजेंटों के प्रभाव में जो तंत्रिका प्रभावों को बाधित करते हैं, न्यूरोरेसेप्टर्स की नाकाबंदी। इसलिए, निषेध तंत्रिका तंत्र में विशिष्ट रोग प्रक्रियाओं की श्रेणी से संबंधित है।

बहरापन।किसी भी स्रोत से न्यूरॉन में प्रवेश करने वाला आवेग न्यूरॉन के लिए एक अभिवाही आवेग है। इस अभिवाही को बंद करना न्यूरॉन का बहरापन है। एक न्यूरॉन का पूर्ण बहरापन नहीं होता है, क्योंकि सीएनएस न्यूरॉन्स में बड़ी संख्या में इनपुट होते हैं जिसके माध्यम से विभिन्न स्रोतों से आवेग आते हैं। हालांकि, आंशिक बहरापन के साथ भी, न्यूरॉन की उत्तेजना में वृद्धि होती है और निरोधात्मक तंत्र का उल्लंघन होता है। न्यूरॉन्स का आंशिक बहरापन विभिन्न एनएस रोगों में हो सकता है और एक अन्य विशिष्ट रोग प्रक्रिया से संबंधित है।

बहरेपन की घटना को अक्सर परिधि से उत्तेजना की कमी के कारण संवेदनशीलता के नुकसान से जुड़े सिंड्रोम के रूप में समझा जाता है। इन शर्तों के तहत, आंदोलनों में परिवर्तन उनकी सटीकता के उल्लंघन के रूप में भी देखा जा सकता है।

रीढ़ की हड्डी का झटका।रीढ़ की हड्डी के टूटने के परिणामस्वरूप स्पाइनल शॉक होता है और यह ब्रेक के नीचे होने वाली मोटर और ऑटोनोमिक रिफ्लेक्सिस का एक गहरा, लेकिन प्रतिवर्ती अवरोध (नुकसान) है। सजगता का निषेध मस्तिष्क से सक्रिय प्रभावों की अनुपस्थिति से जुड़ा है। मनुष्यों में, रीढ़ की हड्डी का झटका कई महीनों तक रहता है (मेंढकों के लिए - कुछ मिनट)। जब पूर्ण पक्षाघात के बाद किसी व्यक्ति के कार्य को बहाल किया जाता है, तो पहले फ्लेक्सियन रिफ्लेक्सिस दिखाई देते हैं, जिसमें पैथोलॉजिकल (बाबिन्स्की) का चरित्र होता है, फिर सामान्यीकृत रिफ्लेक्सिस और मूवमेंट जैसे कि स्पाइनल ऑटोमैटिज्म; पुरानी अवस्था में, एक्सटेंसर रिफ्लेक्सिस होते हैं, जो कभी-कभी एक्स्टेंसर ऐंठन में बदल जाते हैं। ये सभी घटनाएं स्पाइनल लोकोमोटर (मोटर) तंत्र के विघटन के कारण उत्पन्न होती हैं।

इसी तरह के चरण - अवरोध और अतिसक्रियता - भी स्वायत्त सजगता में परिवर्तन की विशेषता है, जो रीढ़ की हड्डी में टूटने के नीचे महसूस किए जाते हैं।

ऊतकों और अंगों के तंत्रिका ट्राफिज्म के विकार।तंत्रिका ट्राफिज्म को एक न्यूरॉन के ट्रॉफिक प्रभाव के रूप में समझा जाता है, जो इसके द्वारा संक्रमित संरचनाओं के सामान्य कामकाज को सुनिश्चित करता है - अन्य न्यूरॉन्स और ऊतक।

न्यूरॉन और इसके द्वारा अंतर्निहित संरचना एक क्षेत्रीय ट्रॉफिक सर्किट बनाती है जिसमें ट्रॉफोजेन्स या ट्रॉफिन नामक ट्रॉफिक कारकों का निरंतर पारस्परिक आदान-प्रदान होता है। दोनों दिशाओं में बहने वाले एक्सोप्लाज्मिक करंट के उल्लंघन या नाकाबंदी के रूप में निर्दिष्ट ट्रॉफिक सर्किट को नुकसान, ट्रॉफिक कारकों को परिवहन करना, न केवल जन्मजात संरचना (मांसपेशियों, त्वचा, अन्य न्यूरॉन्स) में एक डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया की घटना की ओर जाता है, लेकिन यह भी जन्मजात न्यूरॉन में। मैगंडी ने पहली बार (1824) दिखाया कि खरगोश में ट्राइजेमिनल तंत्रिका की एक शाखा काटने से अल्सरेटिव केराटाइटिस होता है।

डिस्ट्रोफिक विकार (अल्सर) आनुवंशिक तंत्र को नियंत्रित करने वाले पोषी कारकों के विकृत ऊतकों में कमी के कारण होते हैं। इसका मतलब यह है कि विकृत संरचनाओं के जीनोम की गतिविधि में व्यवधान होता है, जिसके परिणामस्वरूप प्रोटीन का संश्लेषण बाधित होता है और ढहने वाली इंट्रासेल्युलर संरचनाओं की भरपाई नहीं होती है। इसके साथ ही सामान्य रूप से दबे हुए जीनों का विघटन होता है और नए प्रोटीन प्रकट होते हैं।

ट्रॉफिक कारकों में विभिन्न प्रोटीन शामिल होते हैं जो न्यूरॉन्स के विकास, भेदभाव और अस्तित्व को बढ़ावा देते हैं (तंत्रिका वृद्धि कारक, फाइब्रोब्लास्ट वृद्धि कारक, आदि)। अक्षतंतु वृद्धि ट्रॉफिक कारकों की अनिवार्य भागीदारी के साथ होती है, उनके संश्लेषण को तंत्रिका ऊतक की चोटों से बढ़ाया जाता है।

नेशनल असेंबली के कई रोगों में, विशेष रूप से तथाकथित बुढ़ापे की बीमारियों में, ट्रॉफिक कारकों की सामग्री में कमी होती है।

एनएस घावों के रोगजनन में ट्राफिक कारकों को सामान्य करने की कमी के साथ, रोगजनक ट्राफिक कारक (पैथोट्रोफोजेन) जो रोगजनक रूप से परिवर्तित कोशिकाओं में उत्पन्न होते हैं और रोग संबंधी स्थितियों को प्रेरित करते हैं, एक महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकते हैं। उदाहरण के लिए, मिर्गी के न्यूरॉन्स में, पदार्थ उत्पन्न हो सकते हैं, जो अन्य न्यूरॉन्स में एक्सोप्लाज्मिक करंट के साथ कार्य करते हैं, उनमें मिरगी के गुण उत्पन्न करते हैं। पैथोलॉजिकल प्रोटीन - डिजेनरिन - न्यूरॉन्स के एपोप्टोसिस (क्रमादेशित मृत्यु) के तंत्र में भाग लेते हैं। पैथोट्रोफोजेन की भूमिका स्पष्ट रूप से बीटा-एमिलॉइड द्वारा निभाई जाती है, जो अल्जाइमर रोग में मस्तिष्क के ऊतकों में बड़ी मात्रा में पाया जाता है।

क्षेत्रीय ट्राफिक समोच्च में परिवर्तन के कारण स्थानीय डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया के अलावा, एक सामान्यीकृत डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया हो सकती है। यह मसूड़ों को नुकसान, फेफड़ों में रक्तस्राव, पेट, आंतों में अल्सर और रक्तस्राव के रूप में प्रकट होता है। एक ही प्रकार के इस तरह के परिवर्तन विभिन्न पुरानी तंत्रिका चोटों के साथ हो सकते हैं, यही वजह है कि उन्हें तंत्रिका डिस्ट्रोफी का मानक रूप कहा जाता है।

ट्रॉफिक कारक न्यूरॉन से न्यूरॉन तक ट्रांससिनेप्टिक रूप से फैलते हैं।

थायराइड की शिथिलता, जिसके लक्षण हमेशा सही ढंग से नहीं पहचाने जा सकते हैं, मानव शरीर के लिए बहुत खतरनाक है। थायरॉइड ग्रंथि, तितली के पंखों के आकार की, मानो स्वरयंत्र को कवर करती है, आंतरिक स्राव का एक छोटा अंग है जिसका वजन केवल 20 ग्राम है। यह एक व्यक्ति के मानसिक, मानसिक, शारीरिक विकास और स्वास्थ्य के लिए पूरी तरह से जिम्मेदार होने के कारण एक बड़ा भार वहन करता है। कोई भी, यहां तक ​​\u200b\u200bकि इस अंग के काम में सबसे मामूली विफलता गंभीर बीमारियों को जन्म दे सकती है।

थायराइड हार्मोन और उनके कार्य

थायरॉयड ग्रंथि कई अंगों में से एक है अंतःस्त्रावी प्रणालीइसमें होने वाली जैविक प्रक्रियाओं के लिए मानव शरीर जिम्मेदार है।

इसका कार्य दो प्रकार के हार्मोन का उत्पादन है:

• टी -4 (थायरोक्सिन) और टी -3 (ट्राईआयोडोथायरोनिन) - आयोडीन की सामग्री और उत्पादन के लिए जिम्मेदार हार्मोन;
• कैल्सीटोनिन, थायरोकैल्सीटोनिन - हार्मोन जो शरीर में कैल्शियम की सामग्री को निर्धारित करते हैं और इसे कैसे अवशोषित किया जाता है।

उत्पादकता में वृद्धि या आयोडीन युक्त हार्मोन का बढ़ा हुआ उत्पादन हाइपरथायरायडिज्म है, कार्यात्मक गतिविधि में कमी हाइपोथायरायडिज्म है।

थायरॉइड डिसफंक्शन के कारण

मानव शरीर लगातार विभिन्न के संपर्क में है बाह्य कारकजो थायरॉयड ग्रंथि सहित अंतःस्रावी ग्रंथियों की गतिविधि को प्रभावित करते हैं:

• अशांत पारिस्थितिकी;
• विकिरण के स्तर में वृद्धि;
• विटामिन की कमी या अधिकता;
• पुरानी सूजन और संक्रामक रोग;
• थायरॉयड ग्रंथि की बीमारी ही;
• रोग और मस्तिष्क की चोट;
• जन्मजात विकृति या पूर्ण अनुपस्थितिग्रंथियां;
• स्वरयंत्र की चोट;
• वंशानुगत आनुवंशिक विकार;
• तनावपूर्ण स्थितियां;
• मानसिक तनाव;
• भोजन विकार;
• दवाओं का अनुचित उपयोग;
• चिकित्सा पर्यवेक्षण के बिना हार्मोनल दवाएं लेना;
• शरीर में आयोडीन की कमी।

ये सभी कारक थायरॉयड ग्रंथि के खराब होने का कारण बन सकते हैं और इसका कारण बन सकते हैं हार्मोनल विकारऔर, परिणामस्वरूप, मानव शरीर में चयापचय संबंधी विकारों के कारण होने वाली गंभीर बीमारियां। महिलाओं में थायराइड ग्रंथि की शिथिलता से जुड़ी बीमारियों की आशंका अधिक होती है। वे तनावपूर्ण स्थितियों के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं, किसी की अभिव्यक्ति के मामले में खुद पर कम ध्यान दें सूजन संबंधी बीमारियां, लेकिन महान शारीरिक और मानसिक तनाव का अनुभव करते हैं।

गर्भावस्था की स्थिति एक महिला के जीवन में एक विशेष अवधि होती है, जब उसके शरीर के सभी कार्य कमजोर हो जाते हैं। यह समय पूरे शरीर में पुनर्गठन से जुड़ा है, इसलिए एनीमिया, आयोडीन और कैल्शियम की कमी संभव है। इस अवधि के दौरान थायरॉयड ग्रंथि भालू बढ़ा हुआ भारऔर हमेशा इसका सामना नहीं करता है।

थायराइड विकारों के मामले में गठन और परिपक्वता की अवधि कम खतरनाक नहीं है। हार्मोनल पुनर्गठन, यौवन - यही वह समय है जब आपको उल्टा करना चाहिए विशेष ध्यानसभी अंतःस्रावी ग्रंथियों के काम पर, खासकर थायरॉयड ग्रंथि के काम पर। बड़े होने, बड़े होने पर, लड़कियों को गर्भनिरोधक की समस्या का सामना करना पड़ता है और कभी-कभी, बिना डॉक्टर की सलाह और सलाह के, वे लेना शुरू कर देती हैं। निरोधकों, जिनमें से कई हैं हार्मोनल दवाएं. यह थायरॉयड ग्रंथि की खराबी का कारण बन सकता है और अपूरणीय परिणाम हो सकता है।

बेशक, बुजुर्गों को भी खतरा है।

पर वयस्कताअंतःस्रावी ग्रंथियों की गतिविधि में गड़बड़ी तुरंत ध्यान नहीं दी जाती है।

सभी रोग बुरा अनुभवआयु कारक के लिए जिम्मेदार। अक्सर, अपने और अपने स्वास्थ्य के प्रति इस तरह की असावधानी के कारण, वह समय खो जाता है जब रोगी की मदद करना और उसका इलाज करना अभी भी संभव होता है। और ऐसे में महिलाओं को इस बीमारी का खतरा ज्यादा होता है। रजोनिवृत्ति भी एक हार्मोनल समायोजन और पूरे जीव के लिए तनाव है। इस समय आपको अपने शरीर पर ज्यादा से ज्यादा ध्यान देने की जरूरत है।

थायरॉइड डिसफंक्शन के लक्षण

सबसे पहले आपको क्या ध्यान देना चाहिए?

थायरॉयड ग्रंथि में सभी विकार इसके द्वारा उत्पादित हार्मोन की मात्रा में बदलाव से जुड़े होते हैं।

कम उत्पादन के कारण होने वाली स्थिति को हाइपोथायरायडिज्म कहा जाता है।

उसके साथ जुड़े गंभीर उल्लंघनहृदय और रक्त वाहिकाओं की गतिविधि, यौन गतिविधि, मानसिक स्वास्थ्य। कुछ बाहरी और आंतरिक संकेत आपको बताएंगे कि डॉक्टर को कब देखना है:

1. अल्प तपावस्था। एक ऐसी स्थिति जिसमें व्यक्ति को लगातार सर्दी रहती है। गर्मी की गर्मी में भी रोगी असहज और ठंडा रहता है। रोग की शुरुआत में ही रोगी को लगातार ठंडे हाथ परेशान करने लगते हैं, फिर पूरे शरीर का तापमान गिर जाता है, यह स्थिति आदत बन जाती है।
2. एक स्पष्ट उदासीनता प्रकट होती है - आसपास होने वाली हर चीज के प्रति उदासीनता और उदासीनता। रोगी को कुछ नहीं चाहिए। अवसाद की स्थिति को कभी-कभी अकारण आँसुओं से बदल दिया जाता है। कारण बनना तंत्रिका अवरोधया एक नर्वस ब्रेकडाउन भी। एक व्यक्ति अवसाद में पड़ सकता है, जिससे डॉक्टर की मदद के बिना बाहर निकलना बहुत मुश्किल है।
3. रोग की एक और अभिव्यक्ति बढ़ी हुई उत्तेजना, चिड़चिड़ापन और यहां तक ​​​​कि क्रोध भी है, जो खतरनाक है क्योंकि इसका परिणाम न केवल तंत्रिका टूटने में हो सकता है, बल्कि सामान्य मानसिक स्वास्थ्य विकार में भी हो सकता है। महिलाओं में, पीएमएस का उच्चारण किया जाता है, कभी-कभी हिस्टीरिया की स्थिति में बदल जाता है।
4. सोने की लगातार इच्छा। रोगी नींद की कमी की भावना की शिकायत करता है, इस तथ्य के बावजूद कि सोने के लिए आवंटित समय कम से कम 7 घंटे है।
5. तेज थकान। आराम, गतिविधि के प्रकार की परवाह किए बिना, लगभग हर 2-3 घंटे में आवश्यक है।
6. कमजोरी, अंगों का कांपना, चिंता की भावना और अकथनीय, अनुचित भय। रोगी के व्यवहार में चारों ओर ध्यान देने योग्य परिवर्तन हो जाते हैं। कुछ न कुछ उसे हर समय चिंतित करता है, उसे चिंतित करता है।
7. हाथ-पांव, खासकर हाथों में सूजन आ जाती है। जरा सा भी भार आने पर हाथ कांपने लगते हैं, फिर सुन्न हो जाते हैं। आमतौर पर, ग्रीवा ओस्टियोचोन्ड्रोसिस को ऐसी संवेदनाओं की उपस्थिति का कारण माना जाता है और वे एंडोक्रिनोलॉजिस्ट को देखने की जल्दी में नहीं होते हैं।
8. विशेष शक्ति वाली महिलाएं प्रकट आवधिक दर्दमासिक धर्म से जुड़ा हुआ है। अक्सर, रोगी उपांगों की सूजन के संदेह के साथ स्त्री रोग विशेषज्ञ के पास जाते हैं। एक अनुभवी डॉक्टर निश्चित रूप से रोगी को स्त्री रोग विशेषज्ञ-एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के पास भेज देगा।
9. त्वचा की स्थिति में परिवर्तन दिखाई देने लगता है। त्वचा शुष्क, परतदार और खुजलीदार होती है।
10. चक्कर आना, मतली, कमजोरी, पसीना बढ़ जाना। पसीना एक तेज अप्रिय गंध प्राप्त करता है।
11. दिल के काम में विकार टैचीकार्डिया या ब्रैडीकार्डिया की घटना से प्रकट होते हैं। सांस की तकलीफ दिखाई देती है। समान राज्यअक्सर एनजाइना पेक्टोरिस, हृदय की अपर्याप्तता जैसी बीमारियों के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है। वे मदद के लिए हृदय रोग विशेषज्ञ के पास जाते हैं, लेकिन यहां भी विशेषज्ञ तुरंत समझ जाएगा कि क्या कारण हैं और रोगी को एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के साथ नियुक्ति के लिए संदर्भित करें।
12. हाइपर- या हाइपोटेंशन है। परिवर्तन रक्त चापगंभीर सिरदर्द, मतली और चक्कर आना।
13. शायद जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द की उपस्थिति, न केवल व्यायाम, चलने, किसी भी आंदोलन के दौरान, बल्कि आराम से भी। यह संवहनी परिवर्तनों के कारण है।
14. उल्लंघन सामान्य विनिमयशरीर में पदार्थ। त्वचा का रंग बदलता है, जठरांत्र संबंधी मार्ग की गतिविधि परेशान होती है, लंबे समय तक कब्ज संभव है।
15. कभी-कभी रोगी न केवल सुबह भूख की कमी के बारे में चिंतित होता है, बल्कि सुबह में भोजन की पूर्ण अस्वीकृति के बारे में भी चिंतित होता है। लेकिन शाम को, बिस्तर पर जाने से पहले, और कभी-कभी आधी रात में भी, भूख का एक अनूठा एहसास होता है।
16. भोजन या दवाओं से एलर्जी की संभावित अभिव्यक्ति।
17. कभी-कभी रोगियों में, चयापचय संबंधी विकार खालित्य का कारण बनते हैं। बाल भंगुर, भंगुर हो जाते हैं, गिर जाते हैं।
18. वसामय ग्रंथियों की गतिविधि का उल्लंघन इस तथ्य की ओर जाता है कि कोहनी और एड़ी पर त्वचा खुरदरी हो जाती है, दरारें और गहरे खराब घाव दिखाई देते हैं जो रोगी को हिलने से रोकते हैं। चेहरे और पीठ की त्वचा पर, इसके विपरीत, मुंहासे या मुंहासे दिखाई देते हैं।
19. नाखून छूट जाते हैं, पतले हो जाते हैं, टूट जाते हैं, फट जाते हैं।
20. शरीर का वजन बदलता है, सांस लेने में तकलीफ होती है।
21. फुफ्फुस, चेहरे की फुफ्फुस, नकल की मांसपेशियां परेशान होती हैं, भाषण धीमा हो जाता है।
22. रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि से लीवर के आकार में वृद्धि, पीलिया का प्रकट होना, जीभ में कड़वाहट का कारण बनता है।
23. पुरुषों में, हाइपोथायरायडिज्म नपुंसकता की ओर जाता है, और महिलाओं में, रजोनिवृत्ति नियत तारीख से बहुत पहले होती है।

अंतःस्रावी तंत्र के विकारों की अभिव्यक्तियों की विविधता के बावजूद, अंतःस्रावी ग्रंथियों की शिथिलता केवल चार तरीकों से विकसित होती है:

1. एक रोगजनक एजेंट द्वारा अंतःस्रावी ग्रंथि के ऊतक को सीधे नुकसान।

अंतःस्रावी ग्रंथियों को सीधे नुकसान पहुंचाने वाले सबसे आम कारक हैं: संवहनी विकार।इसलिए, उदाहरण के लिए, पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा हार्मोन के स्राव की तीव्रता में परिवर्तन अक्सर इस ग्रंथि को खिलाने वाले जहाजों के लंबे समय तक ऐंठन के साथ होता है। मधुमेह मेलेटस अक्सर अग्न्याशय की धमनियों में एथेरोस्क्लोरोटिक परिवर्तनों के परिणामस्वरूप विकसित होता है। अधिवृक्क धमनियों का घनास्त्रता या उनके ऊतक में रक्तस्राव उनकी अपर्याप्तता की गंभीरता की अलग-अलग डिग्री की अभिव्यक्तियों को जन्म देता है, आदि।

समारोह विकार अंत: स्रावी ग्रंथियांकहा जा सकता है संक्रामक एजेंट(उदाहरण के लिए, अवटुशोथ- संक्रामक प्रकृति वाले थायरॉयड ग्रंथि की सूजन; मधुमेहसंक्रमण के परिणामस्वरूप कॉक्ससेकी वायरसऔर आदि।)।

इन ग्रंथियों को नुकसान पहुंचाने वाले एक महत्वपूर्ण कारक हैं ट्यूमर।कुछ ट्यूमर ग्रंथियों के ऊतकों पर विनाशकारी प्रभाव डालते हैं, जिससे उनका हाइपोफंक्शन होता है। अन्य, जिनके पास इस ग्रंथि (एडेनोमा) की एक ग्रंथि संरचना है, हार्मोन-उत्पादक हैं और उच्च, अक्सर अनियंत्रित अंतःस्रावी गतिविधि होती है, और इस तरह रक्त में इस हार्मोन की सामग्री में नाटकीय रूप से वृद्धि होती है। ऐसे ट्यूमर में शामिल हैं, उदाहरण के लिए, इनसुलोमा,जो इंसुलिन का उत्पादन करता है और रोगी को समय-समय पर हाइपोग्लाइसेमिक कोमा की स्थिति का अनुभव कराता है। एक हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर है फीयोक्रोमोसाइटोमा- क्रोमैफिन ऊतक का एक रसौली, जो समय-समय पर रक्तप्रवाह में जारी होता है भारी मात्रा मेंएड्रेनालाईन, रक्तचाप के उच्चतम स्तर के उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट का कारण बनता है।

अंतःस्रावी ग्रंथियों को प्रभावित करने वाली भड़काऊ प्रक्रियाएं, उनके कार्य को बाधित करती हैं और गंभीर हो सकती हैं हार्मोनल विकार, जैसा होता है, उदाहरण के लिए, जब अंडाशय की सूजन।

अंतःस्रावी ग्रंथियों के ऊतकों को सीधे नुकसान पहुंचाने वाले कारकों में शामिल हैं: यांत्रिक चोट।

2. अंतःस्रावी विकारों के विकास में एक बहुत ही सामान्य कारक है उल्लंघन सामान्य प्रभावएक दूसरे को अंतःस्रावी ग्रंथियां,जो प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष दोनों हो सकता है - मध्यवर्ती तंत्र को शामिल करके।

इन विकारों के पहले प्रकार हैं अंतःस्रावी विकारनियामक प्रभाव में परिवर्तन के कारण हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम।जैसा कि आप जानते हैं, पिट्यूटरी ग्रंथि कई हार्मोन स्रावित करती है जो अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियों, विशेष रूप से, थायरॉयड ग्रंथि, अधिवृक्क ग्रंथियों और सेक्स ग्रंथियों की गतिविधि को उत्तेजित करती है। इसी समय, पिट्यूटरी ग्रंथि की गतिविधि हाइपोथैलेमस द्वारा उत्पादन पर काफी हद तक निर्भर है विमोचन कारक,पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा इन हार्मोनों के उत्पादन में वृद्धि का कारण बनता है। इस प्रकार, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली पूरे अंतःस्रावी तंत्र की गतिविधि का नियामक है, और इस विनियमन के उल्लंघन से अनिवार्य रूप से अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियों की गतिविधि में बदलाव आएगा।

इस पथ के साथ होने वाले दूसरे प्रकार के विकार यह है कि, उदाहरण के लिए, अंतःस्रावी ग्रंथियों में से एक के कार्य में वृद्धि से शरीर में ऐसे परिवर्तन होते हैं जो किसी अन्य अंतःस्रावी ग्रंथि की गतिविधि के पुनर्गठन की शुरुआत करते हैं, जो आगे चलकर आगे बढ़ सकता है। इसके कार्य में व्यवधान। इस संबंध में एक विशिष्ट उदाहरण घटना है मधुमेहपूर्वकाल पिट्यूटरी का अधिक उत्पादन सोमाटोट्रोपिन।उत्तरार्द्ध एक अवरोधक है हेक्सोकाइनेज- कार्बोहाइड्रेट चयापचय की प्रक्रिया में एक प्रमुख एंजाइम, जिसके प्रभाव में ग्लूकोज फॉस्फोराइलेटेड होता है। यह एंजाइम सक्रिय होता है इंसुलिन।सोमाटोट्रोपिन द्वारा हेक्सोकाइनेज गतिविधि के दमन की स्थितियों में, β-कोशिकाओं का प्रतिपूरक हाइपरफंक्शन होता है। अग्न्याशय के लैंगरहैंस के आइलेट्स, जिसके दौरान अग्न्याशय का द्वीपीय तंत्र समाप्त हो जाता है, जिससे पूर्ण माध्यमिक मधुमेह मेलेटस का विकास होता है।

3. तीसरा तरीका - तंत्रिकाजन्यअंतःस्रावी ग्रंथियों, साथ ही अन्य अंगों की गतिविधि, तंत्रिका तंत्र के नियामक केंद्रों के नियंत्रण में है। इस विनियमन का उल्लंघन, साथ ही केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विभिन्न हिस्सों में रोग संबंधी स्थितियों की घटना भी अंतःस्रावी ग्रंथियों की गतिविधि में गड़बड़ी पैदा कर सकती है। उदाहरण के लिए, यह माना जाता है कि लगभग 80% रोगी कब्र रोगरोग का कारण है मानसिक आघातया लंबा विक्षिप्त अवस्था. दीर्घकालिक तंत्रिका तनावविकास में एक अत्यंत महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है मधुमेहआदि। ये न्यूरोजेनिक प्रभाव मुख्य रूप से स्राव की तीव्रता में बदलाव के माध्यम से महसूस किए जाते हैं विमोचन कारकहाइपोथैलेमस।

4. अंतःस्रावी ग्रंथियों की गतिविधि के विकारों का चौथा तरीका संबंधित है वंशानुगत कारक।

जैसा कि पहले ही एटियलजि और रोगजनन पर अध्याय में उल्लेख किया गया है मधुमेह,इस रोग की घटना में, वंशानुगत कारक एक अत्यंत महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। पर गुणसूत्र रोग (क्लाइनफेल्टर, शेरशेव्स्की-टर्नर के सिंड्रोम,सेक्स क्रोमोसोम की विकृति से जुड़ा हुआ है) अधिवृक्क ग्रंथियों और गोनाडों का हाइपोफंक्शन है, इंटरसेक्स प्रकार के अनुसार शरीर का विकास, आदि।

ये अंतःस्रावी तंत्र के विकारों के विकास के सामान्य तरीके हैं।

1. ग्रंथियों के क्षतिग्रस्त होने और हार्मोन निर्माण के विकारों का एक सामान्य कारण ट्यूमर हैं। यदि ट्यूमर स्रावी कोशिकाओं से उत्पन्न होता है, तो आमतौर पर अत्यधिक मात्रा में हार्मोन का उत्पादन होता है, जिसके परिणामस्वरूप - ग्रंथि के हाइपरफंक्शन की एक तस्वीर। यदि ट्यूमर हार्मोन का स्राव नहीं करता है, लेकिन केवल संकुचित करता है और शोष का कारण बनता है या ग्रंथि के ऊतक को नष्ट कर देता है, तो इसका प्रगतिशील हाइपोफंक्शन विकसित होता है। ग्रंथियों के ट्यूमर भी हार्मोन का उत्पादन कर सकते हैं जो इस अंतःस्रावी ग्रंथि के लिए असामान्य हैं।

2. एंडोक्रिनोपैथी ग्रंथियों या उनके शोष के विकास में जन्मजात दोषों के कारण हो सकती है। उत्तरार्द्ध एक स्क्लेरोटिक प्रक्रिया, पुरानी सूजन, उम्र से संबंधित समावेश, बहिर्जात हार्मोन के साथ दीर्घकालिक उपचार, युग्मित ग्रंथि के एक हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर के कारण हो सकता है। ग्रंथि की क्षति और शोष ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं (अधिवृक्क ग्रंथियों के रोग, थायरॉयड ग्रंथि, आदि) पर आधारित हो सकते हैं। इसी समय, ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं भी हार्मोन के हाइपरप्रोडक्शन (थायरॉयड ग्रंथि द्वारा) का कारण बन सकती हैं।

3. परिधीय अंतःस्रावी ग्रंथियों को नुकसान का एक अन्य सामान्य कारण संक्रमण है। उनमें से कुछ (तपेदिक, उपदंश) विभिन्न ग्रंथियों में स्थानीयकृत हो सकते हैं, जिससे उनका क्रमिक विनाश हो सकता है। अन्य मामलों में, घाव की कुछ चयनात्मकता होती है (वायरल पैरोटाइटिस अक्सर ऑर्काइटिस और वृषण शोष का कारण बनता है)।

4. हार्मोन का निर्माण उनके संश्लेषण के लिए आवश्यक एंजाइमों में वंशानुगत दोषों, या इन एंजाइमों की निष्क्रियता (नाकाबंदी) के कारण बिगड़ा हो सकता है। इस तरह, कुछ प्रकार के कॉर्टिकोजेनिटल सिंड्रोम, एंडेमिक क्रेटिनिज्म आदि होते हैं। यह भी संभव है कि ग्रंथि में हार्मोन के असामान्य रूप बन सकते हैं (परिवर्तित संरचना के साथ, सक्रिय केंद्र में परिवर्तन)। इस तरह के हार्मोन में हीन गतिविधि होती है या वे इससे पूरी तरह वंचित होते हैं। कुछ मामलों में, हार्मोन में प्रोहोर्मोन का इंट्राग्लैंडुलर रूपांतरण बाधित होता है (इसलिए, इसके निष्क्रिय रूप रक्त में छोड़ दिए जाते हैं)। हार्मोन के जैवसंश्लेषण के उल्लंघन का कारण विशिष्ट सब्सट्रेट्स की कमी हो सकती है जो उनकी संरचना बनाते हैं (उदाहरण के लिए, आयोडीन)। और अंत में, ग्रंथियों के लंबे समय तक उत्तेजना और इसके हाइपरफंक्शन के परिणामस्वरूप हार्मोन बायोसिंथेसिस की कमी एंडोक्रिनोपैथी का कारण हो सकती है। इस तरह, अग्न्याशय के आइलेट तंत्र के बीटा-कोशिकाओं की अपर्याप्तता के कुछ रूप उत्पन्न होते हैं, जो लंबे समय तक हाइपरग्लाइसेमिया द्वारा उत्तेजित होते हैं।

अंतःस्रावी विकारों के अतिरिक्त ग्रंथियों के रूप।परिधीय ग्रंथियों के काफी सामान्य कार्य के साथ भी, एंडोक्रिनोपैथी हो सकती है। उनकी घटना के कारणों पर विचार करें।

1. हार्मोन को बांधने के लिए प्लाज्मा प्रोटीन की क्षमता में कमजोर या अत्यधिक वृद्धि के साथ, मुक्त, सक्रिय हार्मोन के अंश बदल सकते हैं (अपर्याप्त रूप से जरूरतों के लिए), और, परिणामस्वरूप, "लक्षित कोशिकाओं" में प्रभाव। इस तरह की घटनाएं इंसुलिन, कोर्टिसोल और थायराइड हार्मोन के संबंध में स्थापित की गई हैं। हार्मोन के अपर्याप्त बंधन का कारण यकृत की विकृति हो सकती है, जहां मुख्य प्लाज्मा प्रोटीन का संश्लेषण होता है, जिसमें हार्मोन के संबंध में प्रवेश करने वाले भी शामिल हैं।

2. परिसंचारी हार्मोन की निष्क्रियता। यह, एक नियम के रूप में, हार्मोन के प्रति एंटीबॉडी के गठन के कारण होता है। यह संभावना बहिर्जात और अंतर्जात हार्मोन (इंसुलिन, एसीटीएच, वृद्धि हार्मोन) के संबंध में स्थापित की गई है।

3. लक्ष्य कोशिकाओं (उनकी सतह पर या कोशिका के अंदर) में बिगड़ा हुआ हार्मोन रिसेप्शन। ऐसी घटनाएं आनुवंशिक रूप से निर्धारित अनुपस्थिति या रिसेप्टर्स की छोटी संख्या, उनकी संरचना में दोष, विभिन्न सेल क्षति, "एंटीहार्मोन" द्वारा रिसेप्टर्स की प्रतिस्पर्धी नाकाबंदी आदि का परिणाम हो सकती हैं। वर्तमान में एंटीरिसेप्टर एंटीबॉडी से बहुत महत्व जुड़ा हुआ है। एंटीबॉडी को निर्देशित किया जा सकता है विभिन्न भागरिसेप्टर और विभिन्न प्रकार के विकार पैदा कर सकता है: हार्मोन की "पहचान" के तंत्र को अवरुद्ध करें और हार्मोनल कमी की तस्वीर बनाएं; एक प्राकृतिक हार्मोन के गठन को रोकते हुए, रिसेप्टर के सक्रिय केंद्र से जुड़ते हैं और ग्रंथि के हाइपरफंक्शन की नकल करते हैं; "रिसेप्टर-एंटीबॉडी" परिसरों के गठन की ओर ले जाते हैं जो पूरक प्रणाली के कारकों को सक्रिय करते हैं और रिसेप्टर को नुकसान पहुंचाते हैं। एंटीबॉडी के गठन का कारण एक वायरल संक्रमण हो सकता है; यह माना जाता है कि वायरस कोशिका की सतह पर एक हार्मोन रिसेप्टर से बंध सकता है और एंटी-रिसेप्टर एंटीबॉडी के गठन को भड़का सकता है।

4. हार्मोनल प्रभावों की अपर्याप्तता के रूपों में से एक हार्मोन की अनुमेय "मध्यस्थ" कार्रवाई के उल्लंघन से जुड़ा हो सकता है। इस प्रकार, कोर्टिसोल की कमी, जिसका कैटेकोलामाइन पर एक शक्तिशाली और बहुमुखी अनुमेय प्रभाव होता है, एड्रेनालाईन के ग्लाइकोजेनोलिटिक और लिपोलाइटिक प्रभाव, दबाव प्रभाव और कैटेकोलामाइन के अन्य प्रभावों को तेजी से कमजोर करता है। एक और उदाहरण अनुपस्थिति में है आवश्यक मात्राथायराइड हार्मोन सामान्य रूप से काम नहीं कर सकते वृद्धि हार्मोन.

एंडोक्रिनोपैथियों का कारण हार्मोन चयापचय के विकार हो सकते हैं। हार्मोन का एक महत्वपूर्ण हिस्सा यकृत में नष्ट हो जाता है, और इसके घावों (हेपेटाइटिस, सिरोसिस) के साथ, अंतःस्रावी विकारों के लक्षण अक्सर देखे जाते हैं। तो, कोर्टिसोल के चयापचय को धीमा करना, हाइपरकोर्टिसोलिज्म की कुछ अभिव्यक्तियों के साथ, ACTH के उत्पादन को रोक सकता है और अधिवृक्क ग्रंथियों के शोष को जन्म दे सकता है। एस्ट्राडियोल की अपर्याप्त निष्क्रियता गोनैडोट्रोपिन के स्राव को रोकती है और पुरुषों में यौन विकारों का कारण बनती है। यह माना जाता है कि हार्मोन चयापचय में शामिल एंजाइमों की अत्यधिक सक्रियता भी संभव है। उदाहरण के लिए, अत्यधिक इंसुलिनस गतिविधि के साथ, सापेक्ष इंसुलिन की कमी हो सकती है।

जो कुछ कहा गया है उसे सारांशित करते हुए, निम्नलिखित पर ध्यान दिया जा सकता है। अंतःस्रावी विकारों के कारण और तंत्र बहुत विविध हैं। इसी समय, ये विकार हमेशा संबंधित हार्मोन के अपर्याप्त या अत्यधिक उत्पादन पर आधारित नहीं होते हैं, लेकिन हमेशा लक्ष्य कोशिकाओं में उनके परिधीय प्रभावों की अपर्याप्तता पर, जिससे चयापचय, संरचनात्मक और शारीरिक विकारों की एक जटिल अंतःक्रिया होती है।

हम प्रस्तुत करेंगे सामान्य शब्दों मेंतथाकथित "शास्त्रीय" अंतःस्रावी तंत्र के उल्लंघन के कारण और तंत्र।

स्वास्थ्य और रोग में APUD-प्रणाली

1968 में, अंग्रेजी रोगविज्ञानी और हिस्टोकेमिस्ट ई। पियर्स ने शरीर में एक विशेष उच्च संगठित न्यूरोएंडोक्राइन सिस्टम के अस्तित्व के सिद्धांत की पुष्टि की। कोशिका प्रणाली, जिसका मुख्य विशिष्ट गुण इसके घटक कोशिकाओं की बायोजेनिक एमाइन और पॉलीपेप्टाइड हार्मोन (APUD सिस्टम) का उत्पादन करने की क्षमता है। APUD प्रणाली में शामिल कोशिकाओं को एपुडोसाइट्स कहा जाता है। सिस्टम का नाम अंग्रेजी शब्दों का एक संक्षिप्त नाम है (अमीन - एमाइन; अग्रदूत - अग्रदूत; तेज - संचय; डीकार्बोक्सिलेशन - डीकार्बाक्सिलेशन), जो एपुडोसाइट्स के मुख्य गुणों में से एक को दर्शाता है: उनके संचित अग्रदूतों के डीकार्बाक्सिलेशन द्वारा बायोजेनिक एमाइन बनाने की क्षमता . कार्यों की प्रकृति के अनुसार, सिस्टम के जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों को दो समूहों में विभाजित किया जाता है: 1) यौगिक जो कड़ाई से परिभाषित विशिष्ट कार्य करते हैं (इंसुलिन, ग्लूकागन, एसीटीएच, वृद्धि हार्मोन, मेलाटोनिन, आदि) और 2) यौगिकों के साथ विविध कार्य (सेरोटोनिन, कैटेकोलामाइन, आदि)। ये पदार्थ लगभग सभी अंगों में उत्पन्न होते हैं। अपुडोसाइट्स ऊतक स्तर पर होमोस्टैसिस के नियामक के रूप में कार्य करते हैं और चयापचय प्रक्रियाओं को नियंत्रित करते हैं। इसलिए, पैथोलॉजी में (कुछ अंगों में एपुडोमा की घटना), लक्षण विकसित होते हैं अंतःस्रावी रोगस्रावित हार्मोन के प्रोफाइल के अनुरूप।

फेफड़ों और जठरांत्र संबंधी मार्ग (पेट, आंतों और अग्न्याशय) के ऊतकों में स्थानीयकृत APUD प्रणाली की गतिविधि का वर्तमान में पूरी तरह से अध्ययन किया गया है।

फेफड़ों में एपुडोसाइट्स का प्रतिनिधित्व फीटर और कुलचिट्स्की कोशिकाओं द्वारा किया जाता है। वे वयस्कों के फेफड़ों की तुलना में भ्रूण और नवजात शिशु के फेफड़ों में अधिक विकसित होते हैं। ये कोशिकाएं ब्रोंची और ब्रोंचीओल्स के उपकला में अकेले या समूहों में स्थित होती हैं, जिनमें प्रचुर मात्रा में संक्रमण होता है। फेफड़ों में कई विशिष्ट अंतःस्रावी कोशिकाएं पिट्यूटरी, ग्रहणी, अग्न्याशय और थायरॉयड ग्रंथियों के समान होती हैं। फेफड़ों द्वारा संश्लेषित न्यूरोपैप्टाइड्स में, निम्नलिखित पाए गए: ल्यू-एनकेफेलिन, कैल्सीटोनिन, वैसोइन्टेस्टिनल पॉलीपेप्टाइड, पदार्थ पी, आदि। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में एपुडोसाइट्स का सबसे असंख्य और सुव्यवस्थित समूह भी कुलचिट्स्की कोशिकाएं (ईसी कोशिकाएं) हैं। उनका कार्य बायोजेनिक एमाइन - सेरोटोनिन और मेलाटोनिन, साथ ही पेप्टाइड हार्मोन - मोटिलिन, पदार्थ पी और कैटेकोलामाइन का संश्लेषण और संचय है। इसके अलावा, जठरांत्र संबंधी मार्ग में पॉलीपेप्टाइड हार्मोन को संश्लेषित करने वाली 20 से अधिक प्रकार की कोशिकाएं (ए, डी, जी, के, आदि) पाई गईं। इनमें इंसुलिन, ग्लूकागन, सोमैटोस्टैटिन, गैस्ट्रिन, पदार्थ पी, कोलेसीस्टोकिनिन, मोटिलिन आदि शामिल हैं।

एपुडोपैथी के प्रकार।एपुडोसाइट्स की संरचना और कार्यों का उल्लंघन, व्यक्त किया गया नैदानिक ​​सिंड्रोमएपुडोपैथी कहा जाता है। मूल रूप से, प्राथमिक (वंशानुगत) और माध्यमिक (अधिग्रहित) एपुडोपैथी प्रतिष्ठित हैं।

प्राथमिक apudopathies में शामिल हैं, विशेष रूप से, एकाधिक अंतःस्रावी ट्यूमर सिंड्रोम (METS) विभिन्न प्रकार के(एनटी स्टार्कोवा के अनुसार तालिका देखें)। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है जो विभिन्न स्थानों के एपुडोसाइट्स से उत्पन्न होने वाले कई सौम्य या घातक ट्यूमर की विशेषता है। इस प्रकार, टाइप I एसएमईएस से संबंधित बीमारियों के समूह में मुख्य रूप से हाइपरपैराथायरायडिज्म के पारिवारिक रूप वाले रोगी शामिल हैं। इस सिंड्रोम के साथ, सभी पैराथायरायड ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया अग्न्याशय और (या) पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर के संयोजन में पाए जाते हैं, जो गैस्ट्रिन, इंसुलिन, ग्लूकागन, वीआईपी, पीआरएल, ग्रोथ हार्मोन, एसीटीएच को अधिक मात्रा में स्रावित कर सकते हैं, जिससे विकास होता है उपयुक्त नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ। एकाधिक लिपोमा और कार्सिनोमा टाइप I SMES से जुड़े हो सकते हैं। हाइपरपैराथायरायडिज्म टाइप I एसएमईएस में सबसे स्पष्ट एंडोक्रिनोपैथी है, और यह 95% से अधिक रोगियों में मनाया जाता है। गैस्ट्रिनोमास (37%), VIPomas (5%) कम आम हैं।

टाइप IIa SMEO को मेडुलरी थायरॉयड कैंसर, फियोक्रोमोसाइटोमा और पीटीजी हाइपरप्लासिया या ट्यूमर की उपस्थिति की विशेषता है। फीयोक्रोमोसाइटोमा के साथ मेडुलरी थायरॉयड कैंसर के संयोजन को सबसे पहले सिप्पल (1961) द्वारा विस्तार से वर्णित किया गया था, इसलिए एसएमईएस के इस प्रकार को सिप्पल सिंड्रोम कहा जाता है।

माध्यमिक apudopathy APUD प्रणाली के बाहर स्थानीयकृत हृदय या तंत्रिका तंत्र, संक्रामक रोगों, नशा, ट्यूमर के रोगों में हो सकता है।

व्यापकता के आधार पर, मल्टीपल एपुडोपैथी (पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में विभिन्न प्रकार के एपुडोसाइट्स की भागीदारी की विशेषता) और एकान्त एपुडोपैथी (किसी एक प्रकार के एपुडोसाइट का कार्य बिगड़ा हुआ है) को प्रतिष्ठित किया जाता है। एकाधिक अपुडोपैथी के एक रूप का एक उदाहरण ऊपर वर्णित एमईओ सिंड्रोम है। एकान्त में, सबसे आम एपुडोमा ट्यूमर हैं जो एपीयूडी प्रणाली की कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं और इनमें हार्मोनल गतिविधि होती है। हालांकि इस तरह के ट्यूमर कभी-कभी विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं से प्राप्त कई हार्मोन का उत्पादन कर सकते हैं, एकान्त एपुडोपैथी की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर एक हार्मोन की क्रिया द्वारा निर्धारित की जाती हैं। अपुडोपैथियों को कार्यात्मक आधार पर भी प्रतिष्ठित किया जाता है। हाइपर-, हाइपो- और विकारों के निष्क्रिय रूपों को आवंटित करें। पहले दो रूपों का आधार आमतौर पर क्रमशः एपुडोसाइट्स का हाइपर- या हाइपोप्लासिया होता है; दुष्क्रियात्मक विकार मल्टीपल एपुडोपैथी की विशेषता है। नीचे दिया जाएगा का संक्षिप्त विवरण APUD प्रणाली के केवल कुछ पेप्टाइड हार्मोन और विकृति विज्ञान में उनकी भूमिका।

गैस्ट्रीन. यह पेप्टाइड मुख्य रूप से पेट के पाइलोरिक क्षेत्र में जी कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है। APUD प्रणाली का एक अन्य प्रतिनिधि भी स्थापित किया गया है - बॉम्बेसिन, जो पी-कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है, जो गैस्ट्रिन रिलीज का एक उत्तेजक है। इसलिए, बॉम्बेसिन को गैस्ट्रिन-विमोचन हार्मोन कहा जाता है। गैस्ट्रिन हाइड्रोक्लोरिक एसिड के स्राव का एक मजबूत उत्तेजक है, और बाद वाला, नकारात्मक प्रतिक्रिया के प्रकार से, इसके गठन को रोकता है। इसके अलावा, गैस्ट्रिन अग्नाशयी एंजाइमों के उत्पादन को उत्तेजित करता है और अग्नाशयी रस के पृथक्करण को बढ़ाता है, पित्त स्राव को बढ़ाता है; में धीमा हो जाता है छोटी आंतपोटेशियम के बढ़े हुए उत्सर्जन के साथ-साथ ग्लूकोज, सोडियम और पानी का अवशोषण; जठरांत्र संबंधी मार्ग की मोटर गतिविधि को उत्तेजित करता है।

1955 में, ज़ोलिंगर और एलिसन ने पहली बार बार-बार होने वाले पेप्टिक अल्सर, हाइड्रोक्लोरिक एसिड के गंभीर हाइपरसेरेटेशन, और एक आइलेट सेल ट्यूमर - एक गैस्ट्रिनोमा जो गैस्ट्रिन की बढ़ी हुई मात्रा का उत्पादन करता है, के रोगियों का वर्णन किया। लक्षणों के इस त्रय को ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम कहा जाता है। गैस्ट्रिनोमा अधिक बार अग्न्याशय में, साथ ही ग्रहणी 12 के सबम्यूकोसा में स्थानीयकृत होता है। अग्नाशय के 75% तक और ग्रहणी संबंधी गैस्ट्रिनोमा के 50% तक मेटास्टेसाइज होते हैं। चिकित्सकीय रूप से, सिंड्रोम तेजी से विकसित होने वाले अल्सरेटिव घाव (अक्सर ग्रहणी बल्ब में), अधिजठर दर्द, लगातार अल्सरेटिव रक्तस्राव, मतली, उल्टी और दस्त से प्रकट होता है।

ग्लूकागन. अग्नाशयी आइलेट्स की अल्फा कोशिकाओं द्वारा निर्मित एक पेप्टाइड हार्मोन। थोड़ा अधिक आणविक भार वाला ग्लूकागन ग्रहणी म्यूकोसा की कोशिकाओं द्वारा स्रावित होता है। इसके प्रभाव में यकृत में ग्लाइकोजेनोलिसिस में तेज वृद्धि के कारण अग्नाशयी ग्लूकागन का स्पष्ट हाइपरग्लाइसेमिक प्रभाव होता है। इंसुलिन की रिहाई पर एंटरल हार्मोन का उत्तेजक प्रभाव पड़ता है। इस प्रकार, ग्लूकागन रक्त शर्करा के स्तर को स्थिर करने में शामिल है। रक्त शर्करा में कमी के साथ, ग्लूकागन जारी किया जाता है। इसके अलावा, यह एक लिपोलाइटिक हार्मोन है जो वसा ऊतक से फैटी एसिड को जुटाता है।

100 से अधिक ग्लूकेजेनोम का वर्णन किया गया है - घातक हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर मुख्य रूप से अग्न्याशय की पूंछ में स्थानीयकृत होते हैं। ग्लूकेजेनोमा मधुमेह-जिल्द की सूजन सिंड्रोम के विकास की ओर जाता है। यह मध्यम गंभीर मधुमेह मेलिटस (हाइपरग्लुकागोनिमिया के कारण) और माइग्रेटिंग नेक्रोलिटिक एरिथेमा के रूप में त्वचा में परिवर्तन के लक्षणों की विशेषता है। ग्लोसाइटिस, स्टामाटाइटिस, एनीमिया और वजन कम होना भी विकसित होता है। बच्चों में, ऐंठन, एपनिया की अवधि और कभी-कभी कोमा असामान्य नहीं है।

APUD प्रणाली का एक अन्य हार्मोन है सोमेटोस्टैटिन(या सोमाटोट्रोपिन-विमोचन)। यह निरोधात्मक हार्मोन न केवल केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (हाइपोथैलेमस में) में, बल्कि पेट, आंतों और अग्न्याशय की डी-कोशिकाओं में और साथ ही शरीर के सभी ऊतकों में कम मात्रा में निर्मित होता है। मुख्य के अलावा शारीरिक भूमिका- सोमैटोट्रोपिक हार्मोन की रिहाई का निषेध, सोमैटोस्टैटिन इंसुलिन, थायरोक्सिन, कॉर्टिकोस्टेरोन, टेस्टोस्टेरोन, प्रोलैक्टिन, ग्लूकागन, साथ ही गैस्ट्रिन, कोलेसिस्टोकिनिन, पेप्सिन, आदि की रिहाई को रोकता है। सूचीबद्ध प्रभावों के साथ, सोमाटोस्टेटिन मोटर गतिविधि को रोकता है। जठरांत्र संबंधी मार्ग, है शामक प्रभाव, मस्तिष्क में अफीम रिसेप्टर्स को बांधने की क्षमता रखता है, प्रभावित करता है अनैच्छिक हरकतें. पूर्वगामी से, यह इस प्रकार है कि यह हार्मोन शरीर के जीवन में बहुत महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

हाइपरसोमैटोस्टैटिनमिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ (अग्नाशयी ट्यूमर के साथ जो इस हार्मोन को स्रावित करती हैं - सोमैटोस्टैटिनोमास) बहुत बहुरूपी हैं। ये मधुमेह के विभिन्न संयोजन हैं, पित्त पथरी रोग, एक्सोक्राइन अग्नाशयी अपर्याप्तता, गैस्ट्रिक हाइपो- और एक्लोरहाइड्रिया, आयरन की कमी से एनीमिया, आदि।

वासोएक्टिव आंतों के पॉलीपेप्टाइड(वीआईपी)। यह पेप्टाइड पहले छोटी आंत से अलग किया गया था, फिर पूरे जठरांत्र संबंधी मार्ग के तंत्रिका संरचनाओं के साथ-साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, फेफड़े और अन्य अंगों में पाया गया। वीआईपी गैस्ट्रिक स्राव को रोकता है, आंतों के रस के स्राव को सक्रिय करता है, साथ ही अग्न्याशय द्वारा पानी और बाइकार्बोनेट की रिहाई, निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर और कोलन की छूट का कारण बनता है। इसके अलावा, वीआईपी वासोडिलेशन का कारण बन सकता है, ब्रोन्किओल्स का विस्तार, अग्न्याशय से हार्मोन की रिहाई को उत्तेजित करता है, पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि; ग्लूकोजेनेसिस और ग्लाइकोजेनोलिसिस को सक्रिय करें। वीआईपी के गठन में वृद्धि सबसे अधिक बार विपोमा के साथ देखी जाती है - अग्न्याशय के आइलेट तंत्र का एक अंतःस्रावी ट्यूमर। यह ट्यूमर वर्मर-मॉरिसन सिंड्रोम के विकास की ओर जाता है, जो दस्त, स्टीटोरिया, निर्जलीकरण, वजन घटाने, हाइपो- और एक्लोरहाइड्रिया द्वारा प्रकट होता है। हाइपोकैलिमिया, हाइपरलकसीमिया, एसिडोसिस, हाइपरग्लाइसेमिया विकसित होते हैं। आक्षेप, धमनी हाइपोटेंशन हो सकता है। वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम (एंडोक्राइन हैजा) में विपुल डायरिया का मुख्य कारण वीआईपी का अधिक बनना है।

और, अंत में, हम APUD प्रणाली के एक और पेप्टाइड को चिह्नित करेंगे। यह पदार्थ-आर.यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में व्यापक रूप से वितरित किया जाता है, विशेष रूप से हाइपोथैलेमस, रीढ़ की हड्डी और फेफड़ों में। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में, पदार्थ पी आंत के संचार और अनुदैर्ध्य मांसपेशियों में, मीस्नर और ऑरबैक प्लेक्सस में पाया गया था। सीएनएस में, यह पेप्टाइड एक विशिष्ट न्यूरोट्रांसमीटर की भूमिका निभाता है; यह मस्तिष्क में बायोजेनिक एमाइन के चयापचय को तेज करने में सक्षम है, दर्द प्रतिक्रिया को नियंत्रित करता है। जठरांत्र संबंधी मार्ग के स्तर पर, यह पाया गया कि पदार्थ पी स्राव को बढ़ाता है, लेकिन छोटी आंत में इलेक्ट्रोलाइट्स और पानी के अवशोषण को रोकता है, और आंतरिक अंगों की चिकनी मांसपेशियों के संकुचन का कारण बनता है।

विषय की चर्चा के अंत में, मैं निम्नलिखित पर जोर देना चाहूंगा: 1) प्रस्तुत सामग्री महत्वपूर्ण गतिविधि के न्यूरोएंडोक्राइन विनियमन के एक बहुत ही जटिल संरचनात्मक संगठन को इंगित करती है जो शरीर में फ़ाइलोजेनेसिस के दौरान विकसित हुई है और संभव की एक विस्तृत श्रृंखला है। अंतःस्रावी विकारों के विकास के कारण और तंत्र; 2) यह ध्यान दिया जा सकता है कि पिछले साल काएंडोक्रिनोपैथियों के एटियोपैथोजेनेसिस के बारे में हमारी समझ काफी विस्तारित और गहरी हो गई है। अध्ययन का विषय न केवल अंतःस्रावी तंत्र की "शास्त्रीय" विकृति थी, बल्कि इसके "गैर-शास्त्रीय" प्रकार भी थे।

अध्याय 31
पिट्यूटरी और अधिवृक्क गैस के कार्यों की गड़बड़ी के कारण एंडोक्रिनोपैथिस

पिट्यूटरी विकार

पिट्यूटरी(सेरेब्रल उपांग, पिट्यूटरी ग्रंथि) - खोपड़ी के स्पेनोइड हड्डी के तुर्की काठी के पिट्यूटरी फोसा में मस्तिष्क के आधार पर स्थित एक अंतःस्रावी ग्रंथि और हाइपोथैलेमस के फ़नल से जुड़ी डाइएन्सेफेलॉन. पिट्यूटरी ग्रंथि दो पालियों से बनी होती है। पूर्वकाल लोब, या एडेनोहाइपोफिसिस, प्रकृति में उपकला है। पश्च पिट्यूटरी ग्रंथि, या न्यूरोहाइपोफिसिस, मस्तिष्क की वृद्धि की तरह है और इसमें संशोधित न्यूरोग्लियल कोशिकाएं होती हैं।

एडेनोहाइपोफिसिस हार्मोन:

1. फॉलिट्रोपिन(कूप उत्तेजक हार्मोन, एफएसएच)। यह महिलाओं में डिम्बग्रंथि के रोम के विकास और पुरुषों में शुक्राणुजनन की प्रक्रिया को सक्रिय करता है।

2. लुट्रोपिन(ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन, एलएच)। महिलाओं में, यह अंडे की परिपक्वता को पूरा करने, ओव्यूलेशन की प्रक्रिया और अंडाशय में कॉर्पस ल्यूटियम के निर्माण में योगदान देता है, और पुरुषों में यह सेल भेदभाव को बढ़ावा देता है। बीचवाला ऊतकअंडकोष और एण्ड्रोजन (टेस्टोस्टेरोन) के उत्पादन को उत्तेजित करता है।

3. प्रोलैक्टिन(ल्यूटोमैमोट्रोपिक हार्मोन, पीआरएल)। कॉर्पस ल्यूटियम के कार्य को सक्रिय करता है, दूध के निर्माण को उत्तेजित करता है और दुद्ध निकालना को बढ़ावा देता है (बशर्ते अग्रवर्ती स्तरएस्ट्रोजन)।

4. कॉर्टिकोट्रोपिन(एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन, ACTH)। अधिवृक्क प्रांतस्था की कोशिकाओं के प्रसार को उत्तेजित करता है, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और एंड्रोजेनिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के जैवसंश्लेषण का मुख्य उत्तेजक है। कुछ हद तक मिनरलोकॉर्टिकॉइड एल्डोस्टेरोन के स्राव को नियंत्रित करता है। ACTH वसा डिपो से वसा जुटाता है, मांसपेशियों में ग्लाइकोजन के संचय को बढ़ावा देता है।

5. थायरोट्रोपिन(थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन, टीजी)। यह थायरॉयड ग्रंथि के कार्य को सक्रिय करता है, थायरॉयड हार्मोन के संश्लेषण और ग्रंथियों के ऊतकों के हाइपरप्लासिया को उत्तेजित करता है। यह एलएच को उत्तेजित करने वाला माना जाता है।

6. सोमेटोट्रापिन(सोमाटोट्रोपिक हार्मोन, एसटीएच)। यह एक हार्मोन है जिसका परिधीय ऊतकों में लक्ष्य कोशिकाओं पर सीधा प्रभाव पड़ता है। इसका एक स्पष्ट प्रोटीन-एनाबॉलिक और विकास प्रभाव है। जीव के विकास की दर और उसके अंतिम आकार को निर्धारित करता है।

7. मेलानोट्रोपिन(मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोन, एमएसएच)। पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि के मध्यवर्ती भाग में निर्मित। मेलानोसाइट्स में वर्णक कणिकाओं (मेलेनोसोम) के फैलाव का कारण बनता है, जो त्वचा के काले पड़ने से प्रकट होता है। मेलेनिन के संश्लेषण में भाग लेता है। इसके अलावा, यह प्रोटीन और वसा चयापचय को प्रभावित करता है।

आपको याद दिला दूं कि एडेनोहाइपोफिसिस की गतिविधि कई हाइपोथैलेमिक कारकों (पेप्टाइड हार्मोन) को नियंत्रित करती है। वे उत्तेजित करते हैं (लिबरिन, रिलीजिंग कारक) या उनकी स्रावी गतिविधि को रोकते हैं (स्टैटिन)।

कई समूहों को अलग करें मानक रूपएडेनोहाइपोफिसिस एंडोक्रिनोपैथी: 1) मूल से: प्राथमिक (पिट्यूटरी) या माध्यमिक (हाइपोथैलेमिक); 2) हार्मोन उत्पादन के स्तर और (या) इसके प्रभावों की गंभीरता के अनुसार: हाइपोफंक्शनल (हाइपोपिट्यूटारिज्म) या हाइपरफंक्शनल (हाइपरपिट्यूटारिज्म); 3) ओटोजेनी में घटना के समय के अनुसार: जल्दी (यौवन से पहले विकसित होता है) या देर से (वयस्कों में होता है); 4) घाव और शिथिलता के पैमाने के अनुसार: एक हार्मोन (आंशिक एंडोक्रिनोपैथिस) के उत्पादन (प्रभाव) का उल्लंघन, कई (उप-योग) या सभी (कुल पैनहाइपो- या पैनहाइपरपिट्यूटारिज्म)।

कुल हाइपोपिट्यूटारिज्म

1. सिमंड्स रोग(हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी कैशेक्सिया)। रोग हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के एक फैलाना घाव (संक्रमण, ट्यूमर, आघात, रक्तस्राव) पर आधारित है जिसमें एडेनोहाइपोफिसिस के कार्य की हानि और परिधीय अंतःस्रावी ग्रंथियों की अपर्याप्तता है। गंभीर बर्बादी (कैशेक्सिया) द्वारा विशेषता, समय से पूर्व बुढ़ापाचयापचय और ट्रॉफिक विकार। 30-40 वर्ष की आयु की महिलाएं अधिक बार बीमार होती हैं।

रोगजनन. पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्रॉपिक हार्मोन की कमी से होता है तेज़ गिरावटपरिधीय अंतःस्रावी ग्रंथियों के कार्य। सोमाटोट्रोपिन का कम उत्पादन थकावट का कारण बनता है। गोनैडोट्रोपिक फ़ंक्शन के नुकसान से डिम्बग्रंथि विफलता, एमेनोरिया, गर्भाशय का शोष, योनि होता है। थायरोट्रोपिन की कमी, परिणामस्वरूप - पिट्यूटरी myxedema। कॉर्टिकोट्रोपिन के उत्पादन में कमी से एडिसोनियन संकट तक अधिवृक्क अपर्याप्तता का विकास होता है। आमतौर पर पिट्यूटरी अपर्याप्तता (गोनैडोट्रोपिक फ़ंक्शन का नुकसान, सोमैटोट्रोपिक, थायरो- और कॉर्टिकोट्रोपिक) की प्रगति का ऐसा क्रम होता है। यह जोर देना महत्वपूर्ण है कि एडेनोहाइपोफिसिस में बड़े कार्यात्मक भंडार हैं। इसलिए, पिट्यूटरी अपर्याप्तता के स्पष्ट लक्षण तभी विकसित होते हैं जब 75-90% ग्रंथि ऊतक नष्ट हो जाते हैं। चिकित्सकीय रूप से पता चला सामान्य कमज़ोरी, दुर्बलता, क्षीणता, पेशीय शोष, भूख न लगना, तंद्रा, रजोरोध, उदासीनता। आंतरिक अंगों में हाइपोफंक्शन और शोष (ब्रैडीकार्डिया, रक्तचाप में कमी, जठरांत्र संबंधी मार्ग में स्राव का निषेध, स्प्लेनचोप्टोसिस, आदि) के रूप में परिवर्तन भी स्पष्ट होते हैं।

2. शीहान की बीमारी- प्रसवोत्तर हाइपोपिट्यूटारिज्म। यह रोग आमतौर पर बच्चे के जन्म के दौरान (प्रसवोत्तर सेप्सिस के संयोजन में) महत्वपूर्ण और समय पर अप्रतिदेय रक्त हानि पर आधारित होता है, साथ में पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि (एपीजी) के वासोस्पास्म के साथ होता है। इस मामले में, गर्भावस्था के दौरान पीडीएच हाइपरप्लासिया का बहुत महत्व है। लंबे समय तक वासोस्पास्म के साथ, पिट्यूटरी ग्रंथि के इस्केमिक नेक्रोसिस और पिट्यूटरी कैशेक्सिया की एक तस्वीर विकसित होती है। सिममंड्स रोग के विपरीत, यह एक तेज कमी की विशेषता नहीं है और गोनाड के उल्लंघन अपेक्षाकृत कम स्पष्ट हैं।

आंशिक हाइपोपिट्यूटारिज्म

पैथोलॉजी के सख्त मोनोहोर्मोनल रूप लगभग कभी नहीं होते हैं। केवल सबसे आम बीमारियों पर विचार करें, जो आंशिक एडेनोहाइपोफिसियल अपर्याप्तता पर आधारित हैं।

पिट्यूटरी बौनापन। इस रोग की मुख्य अभिव्यक्ति सोमाटोट्रोपिन की पूर्ण या सापेक्ष कमी से जुड़ी एक तेज स्टंटिंग है। आवृत्ति 1:30005000 से 1:30000 तक है। व्यापक अर्थों में, नैनिज़्म वृद्धि और विकास का उल्लंघन है, जिसकी घटना न केवल पिट्यूटरी ग्रंथि की विकृति के कारण वृद्धि हार्मोन की कमी के कारण हो सकती है, बल्कि इसके हाइपोथैलेमिक विनियमन के उल्लंघन के कारण भी हो सकती है। कार्य, इस हार्मोन के लिए बिगड़ा हुआ ऊतक संवेदनशीलता।

पिट्यूटरी नैनिज़्म के अधिकांश रूपों का उल्लेख है आनुवंशिक रोग. सबसे आम है पैनहाइपोपिट्यूटरी बौनावाद, जो मुख्य रूप से एक आवर्ती तरीके से विरासत में मिला है। अलग-अलग वृद्धि हार्मोन की कमी के साथ आनुवंशिक बौनापन छिटपुट रूप से होता है (अफ्रीका और मध्य पूर्व में अधिक सामान्य)।

माध्यमिक बौनापन के विकास में, किसी भी बीमारी के लक्षण के रूप में, पुराने संक्रमण, नशा और कुपोषण मायने रखता है।

बौनेपन वाले रोगियों के एक बड़े समूह में विभिन्न प्रकार के कार्बनिक सीएनएस विकृति वाले रोगी होते हैं जो गर्भाशय में या बचपन में उत्पन्न होते हैं (पिट्यूटरी ग्रंथि का अविकसित होना, इसके सिस्टिक अध: पतन, ट्यूमर के संपीड़न के कारण शोष)। नैनिज़्म हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र (अंतर्गर्भाशयी, जन्म या प्रसवोत्तर) की दर्दनाक चोटों के कारण हो सकता है, जो अक्सर कई गर्भधारण के दौरान होता है, साथ ही साथ ब्रीच में बच्चे के जन्म के दौरान, पैर की प्रस्तुति या पैर पर एक मोड़ के साथ अनुप्रस्थ स्थिति में होता है। (बौनापन वाले 1/3 रोगियों में यह प्रसव की क्रियाविधि है)। संक्रामक और विषाक्त क्षति महत्वपूर्ण हैं (अंतर्गर्भाशयी वायरल संक्रमण, तपेदिक, टोक्सोप्लाज़मोसिज़; रोगों में) प्रारंभिक अवस्था, नवजात सेप्सिस, मेनिंगो- और अरकोनोएन्सेफलाइटिस)।

क्लिनिक. विकास और शारीरिक विकास में तेज अंतराल पिट्यूटरी बौनापन की मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं। रोगी सामान्य वजन और शरीर की लंबाई के साथ पैदा होते हैं और 2-4 साल की उम्र से विकास में पिछड़ने लगते हैं। पुरुषों में 130 सेमी से कम और महिलाओं में 120 सेमी से कम ऊंचाई को बौना माना जाता है। पिट्यूटरी बौनापन के लिए, छोटे के अलावा निरपेक्ष आयामशरीर को विकास और शारीरिक विकास की एक छोटी वार्षिक गतिशीलता की भी विशेषता है। शरीर आनुपातिक है, लेकिन रोगियों के शरीर का अनुपात बचपन की विशेषता है। त्वचा पीली होती है, अक्सर पीली रंगत के साथ, सूखी (थायरॉइड अपर्याप्तता के कारण)। सबसे महत्वपूर्ण संकेतरोग कंकाल के विभेदन और अस्थिभंग के समय में देरी है। इस संबंध में, दांत भी ग्रस्त है: दूध के दांतों का देर से परिवर्तन नोट किया जाता है। अधिकांश रोगियों में जननांग अंग तेजी से अविकसित होते हैं, लेकिन विकृतियां दुर्लभ होती हैं। यौन अपर्याप्तता माध्यमिक यौन विशेषताओं के अविकसितता और यौन भावनाओं में कमी, मासिक धर्म की कमी के साथ है।

थायराइड की कमी बौनेपन का एक काफी सामान्य लक्षण है। अधिकांश मामलों में बुद्धि बाधित नहीं होती है, हालांकि व्यवहार में कुछ शिशुवाद अक्सर नोट किया जाता है। रोगियों में ईईजी अपरिपक्वता की विशेषताओं की विशेषता है, एक उच्च "बचकाना" वोल्टेज का दीर्घकालिक संरक्षण; आयाम और आवृत्ति में असमान अल्फा लय; धीमी (थीटा और डेल्टा) लय की सामग्री में तेज वृद्धि।

इलाज. यह एक लंबी प्रक्रिया है। प्रभाव प्राप्त करने के लिए, दो बुनियादी सिद्धांतों का पालन किया जाना चाहिए:

1) शारीरिक स्थितियों के लिए उपचार-प्रेरित विकास का अधिकतम सन्निकटन; 2) अधिजठर विकास क्षेत्रों को बख्शा। पिट्यूटरी बौनापन के लिए मुख्य प्रकार की रोगजनक चिकित्सा मानव विकास हार्मोन (मानव और प्राइमेट वृद्धि हार्मोन का उपयोग किया जाता है) का उपयोग है। सोमाटोट्रोपिन के साथ उपचार के लिए, अंतर्जात वृद्धि हार्मोन की सिद्ध कमी वाले रोगियों का चयन किया जाता है, जिसमें कंकाल भेदभाव 13-14 वर्षों के स्तर की विशेषता से अधिक नहीं होता है। इसके अलावा, बौनापन के लिए सबसे महत्वपूर्ण उपचार एनाबॉलिक स्टेरॉयड (नेराबोल, नेरोबोलिल) का उपयोग है, जो प्रोटीन संश्लेषण को बढ़ाकर और अंतर्जात वृद्धि हार्मोन के स्तर को बढ़ाकर विकास को प्रोत्साहित करता है। हाइपोथायरायडिज्म की उपस्थिति में, थायरॉयड दवाएं समानांतर में निर्धारित की जाती हैं। लड़कों के उपचार में अगला कदम कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन की नियुक्ति है। 16 साल की उम्र के बाद लड़कियों को आमतौर पर एस्ट्रोजन निर्धारित किया जाता है। उपचार का अंतिम चरण (विकास क्षेत्रों के बंद होने के बाद) जननांग अंगों को पूरी तरह से विकसित करने के लिए रोगी के लिंग के अनुरूप सेक्स हार्मोन की चिकित्सीय खुराक की निरंतर नियुक्ति है।

न्यूरोएंडोक्राइन मोटापा। पैथोलॉजी के इस रूप में कई प्रकार शामिल हैं जो उनके में भिन्न हैं रोगजनक तंत्र. माना जाता है कि उनमें से कई अब पिट्यूटरी ग्रंथि को या पिट्यूटरी ग्रंथि की माध्यमिक भागीदारी के साथ हाइपोथैलेमिक केंद्रों को नुकसान के परिणामस्वरूप वसा-जुटाने वाले पॉलीपेप्टाइड लिपोट्रोपिन के एडेनोहाइपोफिसिस में अपर्याप्त जैवसंश्लेषण पर आधारित हैं। पिट्यूटरी मोटापा पेट, पीठ और समीपस्थ अंगों पर वसा के अत्यधिक जमाव की विशेषता है, जो बाहर के हिस्सों के सापेक्ष "पतलेपन" के साथ होता है - अग्रभाग और पिंडली।

अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियां भी रोग के विभिन्न रूपों की प्रगति में शामिल हैं। हाइपरिन्सुलिनिज़्म द्वारा विशेषता। सोमाटोट्रोपिन का स्तर कम हो जाता है और कॉर्टिकोट्रोपिन का स्तर बढ़ जाता है। पिट्यूटरी ग्रंथि का गोनैडोट्रोपिक कार्य भी कम हो जाता है, परिणामस्वरूप - हाइपोगोनाडिज्म।

एडिपोसोजेनिटल डिस्ट्रोफी. यह लड़कों में अधिक बार विकसित होता है। यह रोग दो मुख्य सिंड्रोम - मोटापा और हाइपोगोनाडिज्म द्वारा प्रकट होता है। इस तरह की विकृति को एक स्वतंत्र बीमारी तभी माना जा सकता है जब इसके लक्षण बचपन में दिखाई दें और रोग का कारण स्थापित नहीं किया जा सके। पिट्यूटरी ग्रंथि (सूजन, ट्यूमर, आदि) को नुकसान पहुंचाने वाली प्रक्रिया की प्रकृति को स्थापित करते समय, मोटापा और हाइपोगोनाडिज्म को अंतर्निहित बीमारी के लक्षण के रूप में माना जाता है।

रोग का आधार हाइपोथैलेमस के कार्यों का उल्लंघन है, जो पिट्यूटरी ग्रंथि के गोनैडोट्रोपिक फ़ंक्शन में कमी की ओर जाता है, और परिणामस्वरूप, माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म। एडिपोसोजेनिटल डिस्ट्रोफी का पता प्रीप्यूबर्टल उम्र (10-12 साल में) में अधिक बार पाया जाता है। सिंड्रोम की विशेषता है सामान्य मोटापा"महिला प्रकार" के अनुसार: पेट, श्रोणि, धड़, चेहरे में। शरीर का अनुपात नपुंसक (लंबा, संकीर्ण कंधे, मांसपेशियों का खराब विकास, आदि) है। लिंग और अंडकोष आकार में कम हो जाते हैं, अक्सर क्रिप्टोर्चिडिज्म का पता लगाया जाता है।

हाइपरपिट्यूटारिज्म

एडेनोहाइपोफिसियल हार्मोन का हाइपरप्रोडक्शन, एक नियम के रूप में, आंशिक प्रकृति का है और निम्नलिखित सबसे सामान्य रूपों में व्यक्त किया जाता है।

gigantism- अधूरे शारीरिक विकास वाले बच्चों और किशोरों में होने वाली बीमारी। पिट्यूटरी विशालता का आधार जीव के विकास के प्रारंभिक चरणों में सोमाटोट्रोपिन का अत्यधिक स्राव है। पुरुषों में 200 सेमी से अधिक और महिलाओं में 190 सेमी से अधिक की ऊंचाई को पैथोलॉजिकल माना जाता है। काया का सकल अनुपात आमतौर पर नहीं देखा जाता है। हालांकि, अग्रभाग और निचले पैर अत्यधिक सापेक्ष लंबाई में भिन्न होते हैं, सिर अपेक्षाकृत छोटा होता है, जिसमें एक लम्बा चेहरा होता है।

रोग की शुरुआत में पेशीय तंत्र अच्छी तरह से विकसित होता है, लेकिन बाद में मांसपेशियों में कमजोरी और थकान का पता चलता है। ज्यादातर मामलों में, हाइपरग्लेसेमिया मनाया जाता है, मधुमेह मेलेटस विकसित हो सकता है। जननांग क्षेत्र की ओर से - अलग-अलग डिग्री तक, स्पष्ट हाइपोजेनिटलिज़्म। रोग हाइपोथैलेमस के अत्यधिक उत्तेजक प्रभाव से जुड़े ट्यूमर प्रक्रियाओं (ईोसिनोफिलिक एडेनोमा) और ईोसिनोफिलिक पीडीएच कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया पर आधारित है।

एपिफेसील कार्टिलेज के ossification के बाद, एक नियम के रूप में, विशालता, एक्रोमेगाली में गुजरती है। एक्रोमेगाली का प्रमुख संकेत शरीर का त्वरित विकास है, लेकिन लंबाई में नहीं, बल्कि चौड़ाई में, जो कंकाल और आंतरिक अंगों की हड्डियों में अनुपातहीन पेरीओस्टियल वृद्धि में प्रकट होता है, जो इसके साथ संयुक्त है विशेषता विकारउपापचय। अभिलक्षणिक विशेषताएक्रोमेगाली स्वाभाविक रूप से वृद्धि हार्मोन का बढ़ा हुआ स्राव भी है। हालांकि, 8% मामलों में, रोग विकास हार्मोन के सामान्य स्तर के साथ विकसित होता है। यह हार्मोन के एक विशेष रूप की सामग्री में सापेक्ष वृद्धि के कारण होता है, जिसमें अधिक होता है जैविक गतिविधि.

आंशिक एक्रोमेगाली, एक नियम के रूप में, कंकाल या अंगों के कुछ हिस्सों में वृद्धि से प्रकट होता है, जीएच स्राव की अधिकता से जुड़ा नहीं है, लेकिन जन्मजात स्थानीय ऊतक अतिसंवेदनशीलता के कारण होता है।

लगातार गैलेक्टोरिया-अमेनोरिया सिंड्रोम
(एसपीएचए, लगातार स्तनपान सिंड्रोम)

सिड्रोम एसपीजीए - विशेषता नैदानिक ​​लक्षण जटिल, जो प्रोलैक्टिन के स्राव में लंबे समय तक वृद्धि के कारण महिलाओं में विकसित होता है। दुर्लभ मामलों में, प्रोलैक्टिन के सामान्य सीरम स्तर के साथ एक समान लक्षण परिसर विकसित होता है, जिसमें अत्यधिक उच्च जैविक गतिविधि होती है। पुरुषों में, प्रोलैक्टिन का क्रोनिक हाइपरसेरेटेशन महिलाओं की तुलना में बहुत कम होता है, और नपुंसकता, गाइनेकोमास्टिया के विकास के साथ, कभी-कभी लैक्टोरिया के साथ होता है।

पिछले 20 वर्षों में, यह स्पष्ट हो गया है (प्रोलैक्टिन के रेडियोइम्यून निर्धारण के तरीकों के लिए धन्यवाद, तुर्की काठी की टोमोग्राफी) कि हर तीसरे मामले में पिट्यूटरी प्रोलैक्टिन का पुराना हाइपरप्रोडक्शन होता है। महिला बांझपनऔर इस प्रक्रिया में हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि की माध्यमिक भागीदारी के साथ मुख्य रोग और कई अंतःस्रावी और गैर-अंतःस्रावी रोगों का परिणाम हो सकता है। एसपीएचए युवा महिलाओं की एक बीमारी है, जो बचपन और बुढ़ापे में अत्यंत दुर्लभ है (रोगियों की औसत आयु 25-40 वर्ष है)। पुरुषों में रोग का निदान बहुत कम होता है।

रोग की उत्पत्ति विषम है। यह माना जाता है कि SPGA का आधार, के कारण प्राथमिक घावहाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम, प्रोलैक्टिन स्राव के टॉनिक डोपामिनर्जिक निरोधात्मक नियंत्रण का उल्लंघन है। प्राथमिक हाइपोथैलेमिक उत्पत्ति की अवधारणा से पता चलता है कि प्रोलैक्टिन स्राव पर हाइपोथैलेमस के निरोधात्मक प्रभाव में कमी या अनुपस्थिति पहले प्रोलैक्टोफोर्स के हाइपरप्लासिया की ओर ले जाती है, और फिर पिट्यूटरी प्रोलैक्टिनोमा के गठन की ओर ले जाती है। हाइपरप्लासिया या माइक्रोप्रोलैक्टिनोमा के बने रहने की संभावना की अनुमति है जो रोग के बाद के चरण (यानी, मैक्रोप्रोलैक्टिनोमा - एक ट्यूमर में) में परिवर्तित नहीं होता है। प्रसवकालीन अवधि सहित खोपड़ी के न्यूरोइन्फेक्शन और आघात को भी एटिऑलॉजिकल कारकों के रूप में बाहर नहीं किया जाता है।

मुख्य लक्षण एक विकार है मासिक धर्मऔर/या बांझपन। पहला ओप्सो-ऑलिगोमेनोरिया से एमेनोरिया में भिन्न होता है। विशेष रूप से स्पष्ट रूप से मासिक धर्म की अनियमितता पुरानी अवधि में पाई जाती है तनावपूर्ण स्थितियां (संघर्ष की स्थिति, पुराने रोगों) गैलेक्टोरिया शायद ही कभी एसपीएचए का पहला लक्षण है (20% से अधिक रोगी नहीं)। इसकी मात्रा प्रचुर, स्वतःस्फूर्त, तीव्र दाब के साथ एकल बूंदों में भिन्न होती है। विभिन्न गैर-विशिष्ट शिकायतों का अक्सर पता लगाया जाता है: थकान में वृद्धि, कमजोरी, दर्द खींचनास्पष्ट स्थानीयकरण के बिना हृदय के क्षेत्र में।

हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया वाले पुरुष, एक नियम के रूप में, नपुंसकता और कामेच्छा में कमी के संबंध में डॉक्टर के पास जाते हैं। गाइनेकोमास्टिया और गैलेक्टोरिया दुर्लभ हैं।

न्यूरोहाइपोफिसिस के हार्मोन और उनके मुख्य प्रभाव

न्यूरोहाइपोफिसिस दो हार्मोन स्रावित करता है: एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (ADH, वैसोप्रेसिन) और ऑक्सीटोसिन। दोनों हार्मोन पूर्वकाल हाइपोथैलेमस से पिट्यूटरी ग्रंथि में प्रवेश करते हैं।

एडीजीबाहर के वृक्क नलिकाओं में मूत्र से पानी के पुनर्अवशोषण को बढ़ाता है और शरीर के जल संतुलन का सबसे महत्वपूर्ण नियामक है। एडीएच के प्रभाव में, डिस्टल ट्यूबल की दीवार पारगम्य हो जाती है (ट्यूबलर एपिथेलियम की कोशिकाओं में सीएमपी की सक्रियता के कारण), पानी आसमाटिक ढाल के साथ अवशोषित होता है, मूत्र की एकाग्रता होती है और इसकी अंतिम मात्रा घट जाती है। एडीएच का एक स्पष्ट वैसोप्रेसर प्रभाव केवल इसकी सांद्रता पर महसूस किया जाता है जो एंटीडायरेक्टिक की तुलना में कई गुना अधिक होता है। शारीरिक स्थितियों के तहत, वैसोप्रेसर प्रभाव प्रकट नहीं होता है। एडीएच स्राव में मुख्य नियामक कारक रक्त का आसमाटिक दबाव है। वृद्धि के साथ परासरण दाबएडीएच का रक्त स्राव बढ़ जाता है, वृक्क नलिकाओं में जल पुनर्अवशोषण उत्तेजित होता है और रक्त हाइपरोस्मिया समाप्त हो जाता है।

ऑक्सीटोसिनगर्भाशय की मांसपेशियों और स्तन ग्रंथियों की मायोफिथेलियल कोशिकाओं के संकुचन का कारण बनता है। गर्भाशय पर इसका प्रभाव मुख्य रूप से बच्चे के जन्म की प्रक्रिया की शुरुआत में प्रकट होता है। गर्भावस्था के दौरान, प्रोजेस्टेरोन द्वारा गर्भाशय को ऑक्सीटोसिन की क्रिया से सुरक्षित किया जाता है। ऑक्सीटोसिन का स्राव जन्म नहर के खिंचाव के दौरान आवेगों द्वारा उत्तेजित होता है, स्तनपान के दौरान बाहरी जननांग और निपल्स में जलन होती है।

एडीएच का हाइपोसेरिटेशन।एडीएच की कमी की अभिव्यक्ति मधुमेह इन्सिपिडस है। इसके कारण और तंत्र विविध हैं, हालांकि, प्राथमिक रूपों में, विकार हमेशा हाइपोथैलेमस में होते हैं, न कि न्यूरोहाइपोफिसिस में।

एटियलॉजिकल आधार के अनुसार, डायबिटीज इन्सिपिडस के तीन रूप प्रतिष्ठित हैं: 1) हाइपोथैलेमस के ट्यूमर से जुड़ा प्राथमिक रूप, विभिन्न हानिकारक कारकों के संपर्क में या हाइपोथैलेमिक नाभिक के अध: पतन; 2) पारिवारिक (वंशानुगत रूप), दो रूपों में होता है: ए) वंशानुगत एंजाइम दोष और एडीएच को संश्लेषित करने में असमर्थता; बी) गुर्दे एडीएच रिसेप्टर्स में एक वंशानुगत दोष (हार्मोन संवेदनशीलता अवरुद्ध है); 3) वृक्क नलिकाओं के अधिग्रहित विकृति से जुड़े नेफ्रोजेनिक रूप।

डायबिटीज इन्सिपिडस की मुख्य अभिव्यक्ति लगातार पॉलीयूरिया है, जो प्रति दिन 20 लीटर या उससे अधिक मूत्र तक पहुंचती है। यह एक माध्यमिक स्पष्ट प्यास (पॉलीडिप्सिया) के साथ होता है, कभी-कभी एक प्रमुख व्यवहार चरित्र प्राप्त करता है (गंदा पानी, मूत्र पीना)।

एडीएच का हाइपरसेरेटिंग।इस विकृति के साथ, एक "हाइपरहाइड्रोपेक्सिक सिंड्रोम" (पार्चोन सिंड्रोम) या "पतला हाइपोनेट्रेमिया सिंड्रोम" (श्वार्ट्ज सिंड्रोम) होता है। उनकी उत्पत्ति संक्रामक रोगों के बाद, और एडीएच के एक्टोपिक उत्पादन के परिणामस्वरूप बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के साथ मस्तिष्क क्षति से जुड़ी है। यह रोग ओलिगुरिया, हाइपरहाइड्रेशन और हेमोडायल्यूशन से जुड़े हाइपोनेट्रेमिया द्वारा प्रकट होता है।

अधिवृक्क विकार

अधिवृक्क प्रांतस्था कई स्टेरॉयड हार्मोन-कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उत्पादन करती है; मज्जा बायोजेनिक मोनोअमाइन - कैटेकोलामाइन का उत्पादन करती है।

अधिवृक्क प्रांतस्था में तीन क्षेत्र होते हैं: ग्लोमेरुलर, फासीकुलर और जालीदार।

ग्लोमेरुलर ज़ोनमिनरलोकॉर्टिकोइड्स को संश्लेषित करता है, जिनमें से मुख्य एल्डोस्टेरोन है। इसकी क्रिया के आवेदन का मुख्य बिंदु गुर्दे हैं; यह लार ग्रंथियों, जठरांत्र संबंधी मार्ग और हृदय प्रणाली पर भी कार्य करता है। गुर्दे में, एल्डोस्टेरोन सोडियम के ट्यूबलर पुन: अवशोषण और पोटेशियम, हाइड्रोजन, अमोनियम और मैग्नीशियम आयनों के उत्सर्जन को उत्तेजित करता है।

बीम क्षेत्रग्लूकोकार्टिकोइड्स (जीसी) - हाइड्रोकार्टिसोन (कोर्टिसोल) और कॉर्टिकोस्टेरोन का उत्पादन करता है। जीसी आंतों में कार्बोहाइड्रेट के अवशोषण को बढ़ावा देते हैं, यकृत में वसा में उनके रूपांतरण को रोकते हैं, यकृत में ग्लाइकोजन के संचय में योगदान करते हैं, और मांसपेशियों में ग्लूकोज के उपयोग को कमजोर करते हैं। जीसी यकृत में प्रोटीन संश्लेषण को सक्रिय करते हैं और साथ ही मांसपेशियों के प्रोटीन, संयोजी ऊतक, लिम्फोइड और अन्य ऊतकों पर एक स्पष्ट निरोधात्मक संश्लेषण और अपचय प्रभाव डालते हैं। वसा चयापचय पर जीसी का जटिल प्रभाव पड़ता है। लिपोजेनेसिस को बाधित करने और डिपो और केटोजेनेसिस से वसा के जमाव को बढ़ाने के अलावा, कैटेकोलामाइन के वसा-जुटाने वाले प्रभाव पर उनका एक अनुमेय प्रभाव होता है, और लंबे समय तक अतिरिक्त के साथ वे इसकी विशेषता स्थलाकृति (क्षेत्र में) के साथ वसा के बढ़ते जमाव में योगदान करते हैं। ट्रंक, चेहरा)। हा का जल-इलेक्ट्रोलाइट चयापचय पर भी प्रभाव पड़ता है। एक कमजोर मिनरलोकॉर्टिकॉइड प्रभाव होने पर, वे गुर्दे द्वारा सोडियम पुन: अवशोषण और पोटेशियम उत्सर्जन को बढ़ाते हैं, एडीएच की रिहाई को रोकते हैं, और इसलिए डायरिया में वृद्धि करते हैं; ग्लूकोज के लिए गुर्दे की दहलीज को कम करें और नॉर्मोग्लाइसीमिया में ग्लूकोसुरिया की ओर ले जाएं। पैथोलॉजिकल स्थितियों के तहत और बहिर्जात हार्मोन की महत्वपूर्ण खुराक के लंबे समय तक संपर्क के साथ, HA कई अन्य गुणों का प्रदर्शन करता है: 1) विरोधी भड़काऊ, 2) एंटीएलर्जिक और इम्यूनोसप्रेसिव, 3) फाइब्रोब्लास्ट के प्रजनन और गतिविधि को रोकता है, 4) स्राव को बढ़ाता है हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पेप्सिन।

जाल क्षेत्रअधिवृक्क ग्रंथियां पुरुष यौन हार्मोन (एण्ड्रोजन) - डायहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन, डायहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन सल्फेट, आदि को संश्लेषित करती हैं, साथ ही महिला सेक्स हार्मोन - एस्ट्रोजेन की मात्रा का पता लगाती हैं। ये अधिवृक्क स्टेरॉयड टेस्टोस्टेरोन में परिवर्तित करने में सक्षम हैं। अधिवृक्क ग्रंथियां स्वयं इस पदार्थ के साथ-साथ एस्ट्रोजेन (एस्ट्राडियोल, एस्ट्रोन) का बहुत कम उत्पादन करती हैं। हालांकि, अधिवृक्क एण्ड्रोजन चमड़े के नीचे के वसा, बालों के रोम और स्तन ग्रंथि में उत्पादित एस्ट्रोजन के स्रोत के रूप में काम कर सकते हैं। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि एण्ड्रोजन स्राव ACTH के नियंत्रण में है। हालांकि, कोर्टिसोल के विपरीत, उनके संश्लेषण के नियमन की प्रणाली में कोई महत्वपूर्ण प्रतिक्रिया नहीं होती है, और उनके स्तर में वृद्धि के साथ, ACTH संश्लेषण का निषेध नहीं होता है।

अधिवृक्क प्रांतस्था का हाइपोफंक्शन

मैं केवल एनपी कॉर्टेक्स के हाइपोफंक्शन से जुड़ी कुछ बीमारियों पर ध्यान दूंगा।

एनपी प्रांतस्था की तीव्र अपर्याप्तता(वाटरहाउस-फ्रिड्रिक्सन सिंड्रोम)। यह नवजात शिशुओं, बच्चों और युवाओं में विकसित होता है। नवजात शिशुओं में, रोग कठिन प्रसव के दौरान अधिवृक्क प्रांतस्था में रक्तस्राव के कारण हो सकता है, साथ में श्वासावरोध या संदंश, एक्लम्पसिया। अधिवृक्क प्रांतस्था में रक्तस्राव संक्रामक रोगों (फ्लू, खसरा, स्कार्लेट ज्वर, डिप्थीरिया), सेप्सिस, रक्तस्रावी प्रवणता, अधिवृक्क शिरा घनास्त्रता, आदि के साथ संभव है। यह तब भी विकसित होता है जब एनपी कॉर्टेक्स के एक हार्मोनली सक्रिय ट्यूमर को हटा दिया जाता है (कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण शेष एड्रेनल ग्रंथि के मामले में)।

रोगजनन. नतीजतन अचानक उपस्थितग्लूको- और मिनरलोकोर्टिकोइड्स की कमी विनाशकारी रूप से जल्दी से गंभीर चयापचय संबंधी विकार हैं जो एडिसन रोग की विशेषता है, एक ऐसी स्थिति है जो समान है गंभीर रूपएडिसोनियन संकट, जो अक्सर घातक होता है।

अभिव्यक्तियों. किसी विशेष प्रणाली को नुकसान के लक्षणों की प्रबलता के आधार पर, ये हैं: 1) गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रूप (मतली, उल्टी, दस्त, निर्जलीकरण, रक्तचाप कम करना); 2) कार्डियोवस्कुलर फॉर्म (टैचीकार्डिया, रक्तचाप में कमी, पतन); 3) मेनिंगोएन्सेफैलिटिक रूप (भ्रम, आक्षेप, कोमा); 4) मिश्रित रूप (सबसे आम)।

एनपी कॉर्टेक्स की तीव्र अपर्याप्तता के लिए चिकित्सा के सिद्धांत: 1) कॉर्टिकोस्टेरॉइड की कमी का प्रतिस्थापन; 2) जल-इलेक्ट्रोलाइट चयापचय में सुधार (ऊतक निर्जलीकरण का उन्मूलन, Na-K संतुलन); 3) रक्तचाप में वृद्धि; 4) संक्रमण से लड़ें।

पुरानी अपर्याप्तताछाल एनपी(एडिसन के रोग)। एडिसन द्वारा 1885 में इस बीमारी का वर्णन किया गया था। यह एक द्विपक्षीय तपेदिक प्रक्रिया, ट्यूमर मेटास्टेसिस, विषाक्त घावों और एमाइलॉयडोसिस से जुड़ा हो सकता है। अक्सर ऑटोइम्यून मूल का शोष होता है। कई रोगियों में स्टेरॉइडोजेनिक कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी होते हैं, और हाइपोकॉर्टिसिज्म को हाइपोगोनाडिज्म के साथ जोड़ा जाता है। एनपी कॉर्टेक्स की पुरानी अपर्याप्तता विभिन्न रोगों में दीर्घकालिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के साथ हो सकती है। एडेनोहाइपोफिसिस या हाइपोथैलेमस (शायद ही कभी) को नुकसान के कारण एसीटीएच की कमी के कारण एनपी की कमी के माध्यमिक (केंद्रीय) रूप हो सकते हैं। पिट्यूटरी हाइपोकॉर्टिसिज्म गंभीर पिट्यूटरी घावों में पैनहाइपोपिटिटारिज्म का एक घटक हो सकता है। ग्लूकोकार्टिकोइड रिसेप्टर्स की असामान्यताओं से जुड़े कोर्टिसोल के प्रतिरोध के मामले भी नोट किए गए हैं। जीर्ण हाइपोकॉर्टिसिज्म अस्टेनिया, उदासीनता, प्रदर्शन में कमी से प्रकट होता है, मांसपेशी में कमज़ोरी, धमनी हाइपोटेंशन, एनोरेक्सिया, वजन घटाने। अक्सर गुर्दे की विफलता के साथ बहुमूत्रता होती है।

त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का हाइपरपिग्मेंटेशन पुरानी प्राथमिक (परिधीय) अधिवृक्क अपर्याप्तता की पहचान है।. मेलेनिन का बढ़ा हुआ जमाव शरीर के खुले और बंद हिस्सों पर देखा जाता है, विशेष रूप से कपड़ों के घर्षण के स्थानों में, ताड़ की रेखाओं पर, पश्चात के निशानों में, मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर, निपल्स, गुदा, बाहरी क्षेत्र में। जननांग अंगों, कोहनी और घुटने के जोड़ों की पिछली सतहों पर। आमतौर पर त्वचा एक कांस्य रंग लेती है, लेकिन सुनहरा भूरा हो सकता है, एक मिट्टी का रंग हो सकता है। माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता में हाइपरपिग्मेंटेशन कभी नहीं पाया जाता है। काला पड़ना त्वचा- यह लगभग हमेशा रोग की पहली अभिव्यक्तियों में से एक है। इसका कारण एनपी कॉर्टेक्स द्वारा हार्मोन के स्राव में कमी के जवाब में एसीटीएच स्राव में तेज वृद्धि है। ACTH, मेलानोफोरस पर कार्य करते हुए, रंजकता में वृद्धि का कारण बनता है।

कुल हाइपोकॉर्टिसिज्म की अभिव्यक्ति सभी एनपी हार्मोन के प्रभाव की अपर्याप्तता पर आधारित है। मांसपेशियों की कमजोरी इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन (एल्डोस्टेरोन की कमी) और हाइपोग्लाइसीमिया (एचए की कमी) के साथ-साथ कमी से जुड़ी होती है मांसपेशियों(एंड्रोजन की कमी के कारण)। धमनी हाइपोटेंशन हाइपोनेट्रेमिया और जीसी के अनुमेय प्रभाव के नुकसान से जुड़ा है। इसके परिणामस्वरूप - दबाव प्रभाव (कैटेकोलामाइन) के लिए संवहनी दीवार के प्रतिक्रियाशील गुणों में कमी। हृदय के सिकुड़ा कार्य के कमजोर होने से हाइपोटेंशन तेज हो सकता है।

सोडियम की कमी के साथ पॉल्यूरिया, हाइपोहाइड्रेशन और रक्त के थक्के बन जाते हैं। धमनी हाइपोटेंशन के साथ, रक्त के रियोलॉजिकल गुणों के बिगड़ने से ग्लोमेरुलर रक्त प्रवाह में कमी और प्रभावी निस्पंदन दबाव होता है। इसलिए, पॉल्यूरिया के साथ, गुर्दे के उत्सर्जन समारोह में कमी हो सकती है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग की ओर से, विपुल दस्त अक्सर नोट किया जाता है, जो पाचन रस के अपर्याप्त स्राव और आंत में सोडियम आयनों के तीव्र उत्सर्जन (एल्डोस्टेरोन की कमी) का परिणाम है।

एनपी कॉर्टेक्स के हाइपरफंक्शनल स्टेट्स

एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक स्राव के दो रूप हैं: प्राथमिक और द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म।

कारण प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म(कॉन सिंड्रोम) आमतौर पर ग्लोमेरुलर ज़ोन से उत्पन्न होने वाला एक हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की अभिव्यक्तियाँ लक्षणों के तीन मुख्य समूहों में कम हो जाती हैं: हृदय, वृक्क, न्यूरोमस्कुलर। इन विकारों की मुख्य अभिव्यक्तियाँ सोडियम की गुर्दे की अवधारण और पोटेशियम की हानि हैं। रक्त और बाह्य तरल पदार्थ में पोटेशियम की कमी की भरपाई करने के लिए, उत्तरार्द्ध कोशिकाओं को छोड़ देता है। पोटेशियम के बजाय, सोडियम, क्लोरीन और हाइड्रोजन प्रोटॉन कोशिकाओं में प्रवेश करते हैं। रक्त वाहिकाओं की दीवारों की कोशिकाओं में सोडियम के संचय से उनका ओवरहाइड्रेशन होता है, लुमेन का संकुचन होता है, परिधीय प्रतिरोध में वृद्धि होती है और, परिणामस्वरूप, रक्तचाप में वृद्धि होती है। धमनी उच्च रक्तचाप को संवहनी दीवारों के सिकुड़ा तत्वों की संवेदनशीलता में वृद्धि से दबाव अमाइन की क्रिया में वृद्धि से भी बढ़ावा मिलता है। उच्च रक्तचाप के परिणामस्वरूप, विशेष रूप से अक्सर बच्चों में, आंख के कोष में परिवर्तन होते हैं, जिससे दृष्टि हानि से लेकर अंधापन तक हो जाता है। हृदय ताल गड़बड़ी देखी जाती है। ईसीजी पर, हाइपोकैलिमिया (टी तरंग में कमी, उच्च यू) की विशेषता में परिवर्तन होता है। रोग के प्रारंभिक चरण में दैनिक मूत्राधिक्यउतारा। फिर ऑलिगुरिया को लगातार पॉलीयूरिया से बदल दिया जाता है, जो वृक्क नलिकाओं के उपकला के अध: पतन और एडीएच के प्रति उनकी संवेदनशीलता में कमी के कारण होता है। कॉन सिंड्रोम में एडिमा, एक नियम के रूप में, नहीं होती है। यह पॉल्यूरिया और इस तथ्य के कारण है कि अंतरकोशिकीय द्रव की परासरणीयता में थोड़ा परिवर्तन होता है, जबकि अंतःकोशिकीय द्रव बढ़ता है।

न्यूरोमस्कुलर सिस्टम में उल्लंघन, एक नियम के रूप में, मांसपेशियों की कमजोरी, पेरेस्टेसिया, आक्षेप से प्रकट होते हैं।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म . शारीरिक परिस्थितियों में, यह गंभीर तनाव, गर्भावस्था, मासिक धर्म, अतिताप आदि के दौरान होता है। पैथोलॉजिकल हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म बीमारियों के तीन समूहों में होता है: हाइपोवोल्मिया, रीनल इस्किमिया और बिगड़ा हुआ लीवर फंक्शन (सिरोसिस) के साथ। जिगर की बीमारियों में एल्डोस्टेरोन का संचय इस तथ्य के कारण होता है कि यह वहां चयापचय होता है। इसके अलावा, यकृत विकृति के साथ, हार्मोन के ग्लुकुरोनिक यौगिकों की संख्या कम हो जाती है, और, परिणामस्वरूप, इसके सक्रिय रूप (मुक्त) की सामग्री बढ़ जाती है।

विशेष रूप से, पहले समूह में तीव्र रक्त हानि, हृदय की विफलता के विभिन्न रूप, गंभीर प्रोटीनमेह के साथ नेफ्रोसिस और हाइपोप्रोटीनेमिया शामिल हैं। इन मामलों में, एल्डोस्टेरोन का बढ़ा हुआ उत्पादन हाइपोवोल्मिया के जवाब में रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली के सक्रियण से जुड़ा है। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म भी सोडियम प्रतिधारण, धमनी उच्च रक्तचाप, ओवरहाइड्रेशन और इसी तरह के अन्य लक्षणों से प्रकट होता है। हालांकि, इसके साथ, कॉन सिंड्रोम के विपरीत, रक्त में उच्च स्तर का रेनिन और एंजियोटेंसिन होता है और एडिमा विकसित होती है।

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का हाइपरप्रोडक्शन। इटेन्को-कुशिंग रोग. यह विकृति केंद्रीय हाइपरकोर्टिसोलिज्म के कारण होती है। इस बीमारी के कारणों में से एक पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि का एक हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर है - बेसोफिलिक एडेनोमा। कुछ मामलों में, रोग पिट्यूटरी ट्यूमर से जुड़ा नहीं होता है, लेकिन हाइपोथैलेमस के संबंधित नाभिक द्वारा कॉर्टिकोलिबरिन के अत्यधिक उत्पादन के साथ होता है। इस कारक की अधिकता से पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि की बेसोफिलिक कोशिकाओं द्वारा ACTH के गठन में वृद्धि होती है, एनपी के बंडल और जालीदार क्षेत्रों की अत्यधिक उत्तेजना और इन ग्रंथियों के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया।

रोग की अभिव्यक्तियाँ ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के अतिउत्पादन से जुड़ी हैं। एण्ड्रोजन और मिनरलोकोर्टिकोइड्स का अतिरिक्त गठन भी कुछ महत्व का है। आई-के रोग युवा महिलाओं में अधिक आम है।

से गैर विशिष्ट लक्षणरोगी सामान्य अस्वस्थता, कमजोरी, थकान, सिरदर्द, पैरों में दर्द, पीठ, उनींदापन के बारे में चिंतित हैं। रोगी की उपस्थिति विशेषता है: एक गोल "चंद्रमा के आकार का" बैंगनी-लाल चेहरा, मध्यम हाइपरट्रिचोसिस (महिलाओं में), मोटापा (चेहरे, गर्दन, ऊपरी शरीर में वसा का प्रमुख जमाव)। पेट, कंधों, स्तन ग्रंथियों, आंतरिक जांघों की त्वचा पर एट्रोफिक, डूबते बैंगनी-लाल या बैंगनी "लकीरें" (खिंचाव के निशान) भी विशेषता हैं। ऑस्टियोपोरोसिस का अक्सर पता लगाया जाता है - हड्डियों के प्रोटीन मैट्रिक्स को उनके माध्यमिक विखनिजीकरण के साथ नुकसान। "खिंचाव" और हड्डी परिवर्तनअतिरिक्त ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के प्रोटीन-कैटोबोलिक और एंटीएनाबॉलिक प्रभावों से जुड़ा हुआ है। एक नियम के रूप में, हृदय प्रणाली ग्रस्त है। लगातार उच्च धमनी उच्च रक्तचाप माध्यमिक विकारों के साथ विकसित होता है: सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना, रेटिनोपैथी, झुर्रीदार किडनी, दिल की विफलता का अधिभार रूप। हृदय संबंधी विकारों की उत्पत्ति में, तथाकथित इलेक्ट्रोलाइट-स्टेरॉयड कार्डियोपैथी आवश्यक है। यह मायोकार्डियम के विभिन्न हिस्सों में स्थानीय इलेक्ट्रोलाइट शिफ्ट से जुड़ा है - इंट्रासेल्युलर सोडियम में वृद्धि और पोटेशियम में कमी। नतीजतन, इस विकृति में, दिल की विफलता के अधिभार रूप को मायोकार्डियल के साथ जोड़ा जाता है। I-C रोग में हृदय संबंधी विकारों में मुख्य भूमिका इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन की होती है, विशेष रूप से सोडियम प्रतिधारण में। ईसीजी पर, हाइपोकैलिमिया की विशेषता में परिवर्तन होता है: टी तरंग में कमी, एसटी अवसाद, क्यूटी अंतराल का लम्बा होना, साथ ही बाएं निलय अतिवृद्धि के लक्षण। अतिरिक्त HA का प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव के प्रतिरोध में कमी के कारण होता है संक्रामक रोगआई-के रोग के साथ। इसके अलावा, कम ग्लूकोज सहिष्णुता, हाइपरग्लेसेमिया, और अक्सर (15-25% मामलों में) मधुमेह मेलिटस (कारण एचए के "कंट्रिंसुलर" गुण हैं)।

रक्त जमावट प्रणाली के उल्लंघन भी हैं: रक्तस्राव, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म। परिधीय रक्त में लिम्फोपेनिया, ईोसिनोपेनिया, एरिथ्रोसाइटोसिस पाए जाते हैं। ज्यादातर मामलों में, गुर्दा समारोह बिगड़ा हुआ है। यूरिनलिसिस से अक्सर प्रोटीनूरिया का पता चलता है, इसमें वृद्धि आकार के तत्व, सिलेंडरुरिया। एक गुर्दा बायोप्सी से ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के प्रकार में परिवर्तन का पता चलता है। बहुत बार गोनाडों का कार्य प्रभावित होता है। परेशान हैं महिलाएं मासिक धर्मओलिगोमेनोरिया के प्रकार के अनुसार। 75% मामलों में विरंजन देखा जाता है। पुरुषों में, demasculinization की घटनाएं देखी जाती हैं: अंडकोष और लिंग के आकार में कमी, कामेच्छा और शक्ति में कमी, शरीर पर बालों का झड़ना (पिट्यूटरी गोनाडोट्रोपिन बाधित होते हैं, परिणामस्वरूप, अंडकोष में टेस्टोस्टेरोन की कमी, शुक्राणुजनन का उल्लंघन)।

हाइपरकोर्टिकिज़्म का प्राथमिक ग्रंथि संबंधी (परिधीय) रूप. पैथोलॉजी का यह रूप, एक नियम के रूप में, कॉर्टिकोस्टेरोमा के गठन का एक परिणाम है - अधिवृक्क प्रांतस्था का एक हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर जो प्रावरणी क्षेत्र से उत्पन्न होता है और कोर्टिसोल, या एक घातक ट्यूमर का उत्पादन करता है। मैं इस बात पर जोर देता हूं कि ट्यूमर के विकास के दौरान, एनपी कॉर्टेक्स के सभी क्षेत्र शामिल होते हैं (प्राथमिक, कुल हाइपरकोर्टिज्म)। क्लिनिक में हाइपरकोर्टिसोलिज्म के परिधीय, प्राथमिक ग्रंथि संबंधी रूप को "इटेंको-कुशिंग सिंड्रोम" कहा जाता है।

बाहरी अभिव्यक्तियाँआई-के सिंड्रोम के आई-के रोग के लक्षणों के समान हैं। उनके बीच मूलभूत अंतर यह है कि रोग के लिए और–K को उच्च स्तर के ACTH और द्विपक्षीय NP हाइपरप्लासिया के साथ हाइपरकोर्टिसोलिज्म के संयोजन की विशेषता है। सिंड्रोम के साथ I–प्रतिक्रिया तंत्र द्वारा, ACTH के उत्पादन को HA की प्राथमिक अधिकता से दबा दिया जाता है और रक्त में ACTH का स्तर कम हो जाता है।

क्लिनिक में पैथोलॉजी के विकास के तंत्र को स्पष्ट करने के लिए, डेक्सामेथासोन (लिडल दमन परीक्षण) के साथ एक परीक्षण का उपयोग किया जाता है, ग्लूकोकार्टिकोइड्स का एक सक्रिय एनालॉग। आई-के रोग के मामले में, इसकी छोटी खुराक (प्रति दिन 8 मिलीग्राम) की शुरूआत एनपी कॉर्टेक्स की गतिविधि को दबा देती है (एसीटीएच की रिहाई बाधित होती है); आई-के सिंड्रोम में, यह प्रभाव अनुपस्थित है। आई-के सिंड्रोम का एक और अंतर: इसमें, आई-के रोग के विपरीत, एक एनपी में दूसरे के शोष के साथ वृद्धि पाई जाती है।

एनपी कॉर्टेक्स के जालीदार क्षेत्र में हार्मोन का हाइपरप्रोडक्शन ( एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम, एजीएस)।इस प्रकार के एनपी कॉर्टेक्स विकार दो मुख्य रूपों में होते हैं: 1) जन्मजात वायरलाइजिंग (विरिलिस - पुरुष; एंड्रोजनाइजिंग) एनपी हाइपरप्लासिया और 2) हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर - एंड्रोस्टेरोमा (एंड्रोब्लास्टोमा)।

जन्मजात रूपएजीएस।पैथोलॉजी का यह रूप ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के संश्लेषण में शामिल एंजाइम सिस्टम को अनुवांशिक क्षति से जुड़ा हुआ है, और नतीजतन, खराब यौन विकास के साथ एण्ड्रोजन का अत्यधिक उत्पादन। रोग का वर्णन सबसे पहले डी क्रेचियो (1865) ने किया था, जिन्होंने एक बीमार पुरुष की शव परीक्षा में आंतरिक महिला जननांग अंगों की खोज की थी।

जन्मजात एजीएस कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के बहु-चरण संश्लेषण में शामिल 21-हाइड्रॉक्सिलेज़, 11-हाइड्रॉक्सिलेज़ और 3-डीहाइड्रोजनेज एंजाइम की कमियों पर आधारित है। एक पुनरावर्ती जीन की कार्रवाई के परिणामस्वरूप, एंजाइमों में से एक प्रभावित हो सकता है, जो कोर्टिसोल के गठन में व्यवधान की ओर जाता है, जिसकी कमी रक्त में अप्रत्यक्ष रूप से हाइपोथैलेमस के माध्यम से, साथ ही सीधे पिट्यूटरी ग्रंथि के माध्यम से होती है। , एनपी कॉर्टेक्स के कॉर्टिकोट्रोपिन, हाइपरफंक्शन और हाइपरट्रॉफी के अत्यधिक (प्रतिपूरक) गठन का कारण बनता है। एण्ड्रोजन का निर्माण तेजी से बढ़ता है, जिसके संश्लेषण में उपरोक्त एंजाइम भाग नहीं लेते हैं।

चार हैं नैदानिक ​​रूपरोग: 1) सरल विरंजन रूप (सबसे आम); 2) हाइपोटोनिक सिंड्रोम के साथ पौरूषवाद ("नमक खोने वाला" रूप, हाइपोमिनरलोकॉर्टिसिज्म); 3) उच्च रक्तचाप से ग्रस्त सिंड्रोम (दुर्लभ) के साथ पौरुषवाद; 4) मिश्रित। मैं एक बार फिर जोर देता हूं कि सभी मामलों में कोर्टिसोल, कॉर्टिकोस्टेरोन और एल्डोस्टेरोन का संश्लेषण बाधित होता है। साथ ही, सभी मामलों में, एण्ड्रोजन का संश्लेषण बढ़ जाता है, जो जननांग अंगों के विकास को प्रभावित करता है।

अभिव्यक्तियोंएजीएस लड़कियों में सबसे अधिक स्पष्ट है और ज्यादातर मामलों में जन्म के तुरंत बाद पता चला है (हालांकि यह बहुत बाद में हो सकता है)। एक नियम के रूप में, एण्ड्रोजन की उपचय क्रिया के परिणामस्वरूप इस बीमारी वाले बच्चे बड़े पैदा होते हैं। यदि एण्ड्रोजन अतिउत्पादन होता है प्राथमिक अवस्थाभ्रूण का विकास, बाहरी जननांग अंगों में परिवर्तन इतने स्पष्ट हैं कि बच्चे के लिंग को स्थापित करना मुश्किल है।

यदि जन्म के बाद ही एण्ड्रोजन की अधिकता दिखाई देती है, तो बाहरी जननांग सामान्य रूप से दिखाई देते हैं और उनका परिवर्तन धीरे-धीरे होता है क्योंकि एनपी की शिथिलता बढ़ जाती है। एक प्रारंभिक संकेतलड़कियों में पौरूष असामान्य, अत्यधिक बाल विकास है जो 2-5 वर्ष (या उससे पहले) की उम्र में प्रकट होता है - हाइपरट्रिचोसिस (या हिर्सुटिज़्म)। अधिक में लेट डेट्सअतिरिक्त एण्ड्रोजन लड़कियों के शरीर की संरचना को भी प्रभावित करते हैं। उपचय में वृद्धि के कारण, सबसे पहले तेजी से विकास देखा जाता है, हालांकि, ट्यूबलर हड्डियों के एपिफेसिस के समय से पहले ossification के परिणामस्वरूप, विकास जल्द ही रुक जाता है और अंततः, छोटा कद होता है। मांसपेशियों का अत्यधिक विकास (कंधे की कमर) भी विशेषता है। स्तन ग्रंथियां विकसित नहीं होती हैं, मासिक धर्म नहीं होता है। आवाज कर्कश हो जाती है, मुंहासे दिखाई देते हैं। वयस्क महिलाओं में, एमेनोरिया, गर्भाशय और स्तन ग्रंथियों का शोष भी देखा जाता है, और गंजापन अक्सर माथे में दिखाई देता है।

जन्मजात एनपी हाइपरप्लासिया वाले लड़के आमतौर पर योनी के सामान्य भेदभाव के साथ पैदा होते हैं। भविष्य में, समलिंगी प्रकार के अनुसार प्रारंभिक झूठी यौवन होता है: माध्यमिक यौन विशेषताओं और बाहरी जननांग (मैक्रोजेनिटोसोमिया) स्पष्ट रूप से समय से पहले विकसित होते हैं। इसी समय, एण्ड्रोजन की अधिकता से पिट्यूटरी गोनाडोट्रोपिन के गठन के निषेध के कारण, गोनाड अविकसित रहते हैं और शुक्राणुजनन पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकता है। उपस्थिति विशेषता है: छोटा कद, छोटे पैर, अच्छी तरह से विकसित मांसपेशियां ("हरक्यूलिस चाइल्ड")।

एजीएस के हाइपोटेंशन (नमक-खोने) रूप में, एल्डोस्टेरोन उत्पादन में तेज कमी के कारण, एजीएस के पहले से ही संकेतित संकेतों के साथ, गंभीर इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन होते हैं: सोडियम हानि, हाइपरकेलेमिया, हाइपोहाइड्रेशन और, परिणामस्वरूप, धमनी हाइपोटेंशन . अक्सर, संकट आक्षेप और हेमोडायनामिक गड़बड़ी के साथ पतन तक विकसित होता है।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त सिंड्रोम के साथ एजीएस को डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन की एक महत्वपूर्ण अधिकता की विशेषता है, जिसमें एक मिनरलोकॉर्टिकॉइड प्रभाव होता है, जो सोडियम प्रतिधारण, पोटेशियम की हानि और, परिणामस्वरूप, लगातार धमनी उच्च रक्तचाप की ओर जाता है। इसके साथ ही पौरुषीकरण (लड़कियों में स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज्म, लड़कों में मैक्रोजेनिटोसोमिया) के भी अलग-अलग लक्षण दिखाई देते हैं। कभी-कभी रोग के मिटने वाले रूप होते हैं, जो हल्के लक्षणों से प्रकट होते हैं: मध्यम हाइपरट्रिचोसिस, मासिक धर्म की अनियमितता।

एजीएस का निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों के परिणामों पर आधारित है। वर्तमान में मिटाए गए निदान के लिए सबसे अधिक जानकारीपूर्ण एजीएस फॉर्मरक्त प्लाज्मा में हार्मोन के प्रारंभिक स्तर के निर्धारण और हार्मोनल परीक्षणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ उनकी गतिशीलता की वकालत की जाती है। उदाहरण के लिए, एण्ड्रोजन हाइपरसेरेटियन के स्रोत और प्रकृति को स्पष्ट करने के लिए, यदि एजीएस का संदेह है, तो डेक्सामेथासोन और एसीटीएच के साथ परीक्षणों का उपयोग किया जाता है। एजीएस में, प्रतिक्रिया तंत्र द्वारा डेक्सामेथासोन का प्रशासन एसीटीएच के स्राव को दबा देता है। अधिवृक्क उत्तेजना में कमी से अधिवृक्क स्टेरॉइडोजेनेसिस में कमी और अधिवृक्क एण्ड्रोजन के संश्लेषण में कमी होती है। डेक्सामेथासोन आमतौर पर तीन दिनों के लिए प्रति दिन 40 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। नमूने का मूल्यांकन करने के लिए, एण्ड्रोजन का प्रारंभिक स्तर (आमतौर पर डिहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन और टेस्टोस्टेरोन) और रक्त में 17-हाइड्रॉक्सीप्रोजेस्टेरोन (या मूत्र में कुल 17-सीएस, डीईए) और नमूने के अंतिम दिन निर्धारित किया जाता है। परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है, यदि डेक्सामेथासोन लेते समय, एण्ड्रोजन और 17-हाइड्रॉक्सीप्रोजेस्टेरोन का स्तर 50% या उससे अधिक कम हो जाता है।

जालीदार क्षेत्र के हाइपरफंक्शन का एक्वायर्ड फॉर्मयह, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, एनपी के जालीदार क्षेत्र से उत्पन्न होने वाले एक हार्मोनली सक्रिय ट्यूमर के कारण होता है और बड़ी मात्रा में एण्ड्रोजन का उत्पादन करता है।

महिलाओं में रोग की अभिव्यक्तियाँ जन्मजात एजीएस के साथ मेल खाती हैं। जन्मजात एजीएस के विपरीत, एंड्रोस्टेरोमा के साथ, आमतौर पर प्लाज्मा एसीटीएच स्तरों में कोई उल्लेखनीय वृद्धि नहीं होती है, लेकिन 17-केटोस्टेरॉइड का मूत्र उत्सर्जन तेजी से बढ़ जाता है (कभी-कभी प्रति दिन 1000 मिलीग्राम तक)।

अधिवृक्क मज्जा।अधिवृक्क मज्जा दो हार्मोन का संश्लेषण और स्राव करता है: एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन। सामान्य परिस्थितियों में, अधिवृक्क ग्रंथियां काफी अधिक एड्रेनालाईन (लगभग 80%) का स्राव करती हैं। कैटेकोलामाइन के चयापचय और शारीरिक प्रभाव विविध हैं। उनके पास एक स्पष्ट दबाव या उच्च रक्तचाप से ग्रस्त प्रभाव है, हृदय के काम को उत्तेजित करता है, चिकनी मांसपेशियों को प्रभावित करता है, कार्बोहाइड्रेट चयापचय, प्रोटीन अपचय आदि को नियंत्रित करता है। एंडोक्रिनोपैथियों के एक स्वतंत्र रूप के रूप में एनपी के मज्जा के हार्मोनल गठन की कमी व्यावहारिक रूप से नहीं होती है। यह इस तथ्य के कारण है कि एनपी के मज्जा के अलावा, शरीर में है पर्याप्तएड्रेनालाईन का उत्पादन करने में सक्षम क्रोमैफिन ऊतक। कैटेकोलामाइन का अत्यधिक स्राव एनपी के मज्जा से निकलने वाले ट्यूमर के साथ होता है - फियोक्रोमोसाइटोमा और क्रोमैफिन ऊतक के कुछ अन्य (दुर्लभ) ट्यूमर। हार्मोन का बढ़ा हुआ स्राव मानसिक या शारीरिक तनाव, दर्द जलन और अन्य तनाव कारकों से उकसाया जा सकता है। यह रोग मुख्य रूप से हृदय संबंधी विकारों की विशेषता है: क्षिप्रहृदयता, परिधीय वाहिकाओं की ऐंठन और रक्तचाप में तेज वृद्धि। पर पैरॉक्सिस्मल फॉर्मरोगी चिंता, भय, तेज धड़कते सिरदर्द महसूस करते हैं; अत्यधिक पसीना आ रहा है, मांसपेशियों में कंपन, मतली, उल्टी और श्वसन संबंधी विकार संभव हैं। रक्त में, हाइपरग्लेसेमिया नोट किया जाता है (ग्लाइकोजेनोलिसिस बढ़ाया जाता है)। लगातार बढ़े हुए मामलों में रक्त चापगंभीर प्रगतिशील धमनी उच्च रक्तचाप की विशेषता संवहनी परिवर्तन और अन्य विकार हैं।

अध्याय 32
थायराइड समारोह की गड़बड़ी की एटिओपेटोजेनेसिस
और पैराथायरायड ग्रंथि

थायरॉइड ग्रंथि की संरचना और कार्य के सामान्य मुद्दों को शरीर विज्ञान, ऊतक विज्ञान और प्रायोगिक पैथोफिज़ियोलॉजी के पाठ्यक्रम से अच्छी तरह से जाना जाता है। इसलिए, हम इस पर विस्तार से ध्यान नहीं देंगे। आपको याद दिला दूं कि थायरॉयड ग्रंथि (एसएच) के मुख्य हार्मोन अमीनो एसिड टायरोसिन के आयोडीन डेरिवेटिव हैं - थायरोक्सिन (टेट्राआयोडोथायरोनिन, टी 4) और ट्राईआयोडोथायरोनिन (टी 3)। ये हार्मोन थायरोसाइट्स (कूपिक कोशिकाओं, या ग्रंथि की ए-कोशिकाओं) द्वारा निर्मित होते हैं।

T3 और T4 के गठन और स्राव का एक विशिष्ट नियामक पिट्यूटरी थायरॉयड उत्तेजक हार्मोन (TSH) है, जो बदले में हाइपोथैलेमिक थायरोलिबरिन के नियंत्रण में है। टीएसएच के अलावा, थायराइड हार्मोन का स्राव सीधे सहानुभूति आवेगों द्वारा सक्रिय होता है (हालाँकि थायरोट्रोपिन की तरह तीव्रता से नहीं)। इस प्रकार, थायरॉयड ग्रंथि पर हाइपोथैलेमस के विनियमन प्रभाव को पिट्यूटरी ग्रंथि और पैराहाइपोफिसली दोनों के माध्यम से किया जा सकता है। रक्त में प्रवेश करने वाले लगभग सभी T4 सीरम प्रोटीन से विपरीत रूप से बंधे होते हैं। बाध्य और मुक्त T4 के बीच एक गतिशील संतुलन स्थापित होता है; जबकि हार्मोनल गतिविधि केवल मुक्त अंश में प्रकट होती है। T3 T4 से कमजोर रक्त प्रोटीन से बंधता है। हार्मोन का रिसेप्शन कोशिका के भीतर होता है। इसमें प्रवेश करने के बाद, T4 का एक महत्वपूर्ण हिस्सा T3 में गुजरते हुए एक आयोडीन परमाणु खो देता है। अब यह देखने की बात हावी है कि कोशिका के केंद्रक में काम करने वाला मुख्य हार्मोन T3 है। थायराइड हार्मोन की गतिविधि के लगभग सभी संकेतकों में, T3 महत्वपूर्ण रूप से (3-10 गुना) T4 से अधिक है।

हालांकि, ग्रंथि में और "लक्षित कोशिकाओं" दोनों में, टी 3 के सक्रिय रूप के संश्लेषण के साथ, तथाकथित "प्रतिवर्ती" (प्रतिवर्ती) ट्राईआयोडोथायरोनिन आरटी 3 की एक निश्चित मात्रा का गठन होता है, जो व्यावहारिक रूप से रहित है विशिष्ट हार्मोनल गतिविधि, लेकिन परमाणु रिसेप्टर्स पर कब्जा करने में सक्षम। इस प्रकार, सेल में प्रवेश करने वाले थायरोक्सिन का आंशिक रूप से उस पर अपना विशिष्ट प्रभाव हो सकता है, यह आंशिक रूप से अधिक सक्रिय हो जाता है, टी 3 में बदल जाता है, और आंशिक रूप से निष्क्रिय हो जाता है, आरटी 3 में बदल जाता है (रक्त में बाद की सामान्य एकाग्रता लगभग 0.95 एनएमओएल / एल है) .

थायराइड हार्मोन के चयापचय प्रभाव:

1. ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं पर थायराइड हार्मोन का प्रभाव बहुत स्पष्ट है। वे हृदय, यकृत, गुर्दे, कंकाल की मांसपेशियों में स्पष्ट रूप से बढ़े हुए हैं। गर्भाशय, मस्तिष्क में कोई सक्रिय प्रभाव नहीं है या नगण्य है।

2. स्वाभाविक रूप से, गर्मी का उत्पादन बढ़ता है (थायरॉयड हार्मोन का कैलोरीजेनिक प्रभाव)। कैलोरीजेनिक प्रभाव में मुख्य महत्व को दिया जाता है सामान्य वृद्धिऊर्जा के निर्माण और रिलीज से जुड़ी प्रक्रियाओं की तीव्रता, बढ़ी हुई हृदय गतिविधि, बायोमेम्ब्रेन के माध्यम से Na-K-निर्भर ATP-ase और आयन परिवहन के संश्लेषण की सक्रियता।

3. थायराइड हार्मोन भी प्रभावित करते हैं प्रोटीन चयापचय. सामान्य तौर पर, शारीरिक स्थितियों के तहत, उनके पास एक स्पष्ट प्रोटीओ-एनाबॉलिक प्रभाव होता है। साथ ही, सोमाटोट्रोपिक हार्मोन के स्राव और प्रभाव पर उत्तेजक प्रभाव भी आवश्यक है। T3, T4 की उच्च सांद्रता, इसके विपरीत, एक प्रोटीन-कैटोबोलिक प्रभाव की विशेषता होती है: प्रोटीज की सक्रियता, प्रोटीन का टूटना, अमीनो एसिड से ग्लूकोनेोजेनेसिस और अवशिष्ट नाइट्रोजन के स्तर में वृद्धि।

4. वसा चयापचय पर प्रभाव डिपो से वसा की वृद्धि, सक्रियण, लिपोलिसिस की सक्रियता और वसा ऑक्सीकरण, साथ ही साथ लिपोजेनेसिस के निषेध की विशेषता है।

5. लिपिड चयापचय के लिए, कोलेस्ट्रॉल संश्लेषण की सक्रियता के साथ, यकृत द्वारा इसके उपयोग और उत्सर्जन को बढ़ाने की विशेषता है (इसलिए, रक्त में कोलेस्ट्रॉल का स्तर कम हो जाता है)।

6. थायराइड हार्मोन का कार्बोहाइड्रेट चयापचय पर एड्रेनालाईन के समान प्रभाव होता है: वे ग्लाइकोजन के टूटने को बढ़ाते हैं, ग्लूकोज से इसके संश्लेषण को रोकते हैं और लैक्टिक एसिड से पुनर्संश्लेषण करते हैं। वे आंत में कार्बोहाइड्रेट के अवशोषण को उत्तेजित करते हैं, एक सामान्य हाइपरग्लाइसेमिक प्रभाव प्रदान करते हैं।

शारीरिक प्रभाव. T3 और T4 के शारीरिक प्रभावों में से, सहानुभूति अधिवृक्क का सबसे स्पष्ट सक्रियण और हृदय प्रणाली. यह सहानुभूति अधिवृक्क प्रभावों का सुदृढ़ीकरण है जो मुख्य रूप से संचार प्रणाली की हाइपरडायनामिक स्थिति को निर्धारित करता है। ये हार्मोन हेमटोपोइएटिक प्रणाली को भी प्रभावित करते हैं, हेमटोपोइजिस, पाचन तंत्र को उत्तेजित करते हैं, सैप स्राव और भूख को बढ़ाते हैं, कंकाल की मांसपेशियों, यकृत और यौन ग्रंथियों को।

हाइपोथायरायडिज्म

अंगों और ऊतकों में थायराइड हार्मोन का एक अपर्याप्त स्तर हाइपोथायरायडिज्म के विकास की ओर जाता है, एक बीमारी जिसे पहली बार 1873 में वी। गैल द्वारा वर्णित किया गया था। वी। ऑर्ड (1878) से संबंधित "मायक्सेडेमा" शब्द का अर्थ केवल त्वचा की श्लेष्मा सूजन है। प्राथमिक (परिधीय), माध्यमिक (केंद्रीय पिट्यूटरी) और तृतीयक (केंद्रीय हाइपोथैलेमिक) हाइपोथायरायडिज्म हैं।

परिधीय हाइपोथायरायडिज्म के कारण बहुत विविध हैं: 1) जन्मजात हाइपो- या ग्रंथि के अप्लासिया; 2) एक रोगजनक एजेंट द्वारा ग्रंथि के ऊतकों को नुकसान; 3) हार्मोन के संश्लेषण के लिए आवश्यक एंजाइमों की अनुपस्थिति या ब्लॉक; 4) आवश्यक विशिष्ट सब्सट्रेट (आयोडीन) की कमी; 5) अतिरिक्त ग्रंथियों के कारण (परिवहन कनेक्शन, हार्मोन निष्क्रियता, आदि)।

केंद्रीय हाइपोथायरायडिज्म का कारण ट्यूमर और हाइपोथैलेमस के अन्य घाव हो सकते हैं। अधिक बार, माध्यमिक हाइपोथायरायडिज्म एक सामान्य पिट्यूटरी विकृति (मुख्य रूप से पूर्वकाल लोब) के हिस्से के रूप में होता है और इसे हाइपोगोनाडिज्म, हाइपोकॉर्टिसिज्म के साथ जोड़ा जाता है। वर्तमान में, प्राथमिक हाइपोथायरायडिज्म, जो क्रोनिक ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस के आधार पर होता है, वयस्कों में सबसे आम है। क्रोनिक थायरॉयडिटिस में, थायरॉयड ग्रंथि के ऊतक, चरण पार कर चुके हैं लिम्फोइड घुसपैठ, धीरे-धीरे शोष होता है और रेशेदार द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। एक ही समय में लोहा कर सकते हैं और मन

पैराथायरायड ग्रंथियों का हाइपोफंक्शन. पैराथायरायड ग्रंथियों के कार्य में कमी, यानी गंभीर हाइपोपैरथायरायडिज्म, पैराथाइरॉइड टेटनी के विकास का कारण बनता है। प्रयोग में कुत्तों और बिल्लियों में ग्रंथियों को हटाकर इसे फिर से बनाया गया है। 1-2 दिनों के बाद। ऑपरेशन के बाद, जानवर सुस्त हो जाते हैं, भोजन से इनकार करते हैं, उन्हें प्यास, शरीर के तापमान में कमी और सांस की तकलीफ का अनुभव होता है। रक्त में कैल्शियम की सांद्रता में कमी के कारण, मोनोवैलेंट (Na +, K +) और द्विसंयोजक (Ca2 +, Mg2 +) आयनों का अनुपात बदल जाता है। इसका परिणाम न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में तेज वृद्धि है। मांसपेशियों में अकड़न होती है, चाल गड़बड़ा जाती है। इसी समय, पूरे शरीर की मांसपेशियों के कई तंतुमय संकुचन देखे जाते हैं, जो बाद में दौरे से जुड़ जाते हैं। उत्तरार्द्ध टॉनिक आक्षेप में बदल जाता है, opisthotonus विकसित होता है (झुके हुए सिर के साथ शरीर का एक तेज मेहराब)। ऐंठन संकुचन आंतरिक अंगों (पाइलोरोस्पाज्म, लैरींगोस्पाज्म) में भी फैल सकता है। इन हमलों में से एक के दौरान, जानवरों की मृत्यु हो जाती है, आमतौर पर श्वसन की मांसपेशियों में ऐंठन के परिणामस्वरूप।

रक्त में हाइपोकैल्सीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अकार्बनिक फास्फोरस की सामग्री बढ़ जाती है। खनिज चयापचय का उल्लंघन हड्डियों के पुनर्जीवन के अवरोध, आंत में कैल्शियम के अवशोषण और नेफ्रॉन के नलिकाओं में फॉस्फेट के पुन: अवशोषण में वृद्धि के कारण होता है।

पैराथाइरॉइड टेटनी के रोगजनन में, यकृत के विषहरण समारोह के उल्लंघन का कुछ महत्व है। कुत्तों को मांस खिलाने से जिनकी पैराथायरायड ग्रंथियां हटा दी गई हैं, नाइट्रोजन चयापचय उत्पादों के अपर्याप्त तटस्थता के कारण टेटनी बढ़ जाती है, विशेष रूप से, अमोनियम को यूरिया में परिवर्तित करने की यकृत की क्षमता में अवरोध।

अतिरिक्त पैराथाइरॉइड ग्रंथियों (खरगोशों, चूहों में) की उपस्थिति में या जब सर्जरी के दौरान एक पैराथाइरॉइड लोब्यूल को संरक्षित किया जाता है, तो जानवरों में क्रोनिक हाइपोपैरथायरायडिज्म विकसित होता है, नैदानिक ​​तस्वीरजिसे पैराथाइरॉइड कैशेक्सिया के नाम से जाना जाता है। यह वजन घटाने, भोजन से इनकार (एनोरेक्सिया), न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में वृद्धि, दस्त और विभिन्न ट्राफिक विकारों की विशेषता है।

मनुष्यों में हाइपोपैराथायरायडिज्म सबसे अधिक बार आकस्मिक क्षति या पैराथायरायड ग्रंथियों को हटाने के परिणामस्वरूप विकसित होता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानथायरॉयड ग्रंथि पर। गहन वृद्धि के मामले में, गर्भावस्था के दौरान, स्तनपान के दौरान और अन्य स्थितियों में ग्रंथियों के सापेक्ष हाइपोफंक्शन मनाया जाता है, जो शरीर में कैल्शियम लवण की बढ़ती आवश्यकता की विशेषता है।

मनुष्यों में हाइपोपैरथायरायडिज्म का रोगजनन और नैदानिक ​​चित्र प्रयोग में देखे गए लोगों के समान है। जलन के दौरान मांसपेशियों के संकुचन की उपस्थिति से न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में वृद्धि स्थापित होती है। मोटर नसेंएक निश्चित शक्ति का गैल्वेनिक करंट, कोहनी के ऊपर हाथ को निचोड़ना या बाहरी श्रवण नहर के सामने चेहरे की तंत्रिका के बाहर निकलने पर त्वचा पर हल्के से टैप करना।

पैराथायरायड ग्रंथियों का हाइपरफंक्शन।हाइपरपैराथायरायडिज्म में, पैराथाइरॉइड हार्मोन के बढ़े हुए स्राव के कारण, ऑस्टियोक्लास्ट का गठन और गतिविधि, जो हड्डी के पुनर्जीवन (पुनरुत्थान) को अंजाम देती है, बढ़ जाती है, और हड्डी के ऊतकों के निर्माण में शामिल ऑस्टियोब्लास्ट का गठन बाधित होता है। इसी समय, आंत में कैल्शियम का अवशोषण बढ़ जाता है, नेफ्रॉन नलिकाओं में फॉस्फेट का पुन: अवशोषण कम हो जाता है, हड्डी के ऊतकों में घुलनशील कैल्शियम लवण और गुर्दे सहित विभिन्न अंगों में अघुलनशील कैल्शियम फॉस्फेट की सामग्री बढ़ जाती है।

प्रायोगिक पशुओं में हाइपरपैराथायरायडिज्म को पैराथाइरॉइड ग्रंथियों या शुद्ध पैराथाइरॉइड हार्मोन के अर्क को प्रशासित करके फिर से बनाया जाता है। प्रभाव में उच्च खुराकहार्मोन, रक्त में कैल्शियम का स्तर 5 mmol / l तक पहुंच जाता है, अर्थात यह सामान्य से 2 गुना अधिक हो जाता है; अकार्बनिक फास्फोरस की एकाग्रता कम हो जाती है; मूत्र में फास्फोरस का बढ़ा हुआ उत्सर्जन। यद्यपि पैराथाइरॉइड हार्मोन कैल्शियम आयनों के ट्यूबलर पुनर्अवशोषण को कुछ हद तक सक्रिय करता है, मूत्र में उनका उत्सर्जन महत्वपूर्ण हाइपरलकसीमिया द्वारा बढ़ाया जाता है। शरीर का निर्जलीकरण, उल्टी, बुखार, तीव्र गुर्दे की विफलता होती है, जिसके परिणामस्वरूप जानवरों की मृत्यु हो जाती है।

प्रायोगिक जीर्ण अतिपरजीविता से अलग है तीव्र नशापैराथाएरॉएड हार्मोन। इस मामले में, हड्डी के ऊतकों (ऑस्टियोपोरोसिस) का एक प्रगतिशील दुर्लभकरण होता है, गुर्दे, फेफड़े, हृदय और अन्य आंतरिक अंगों में कैल्शियम लवण का जमाव उनके पूर्ण कैल्सीफिकेशन तक होता है। रक्त वाहिकाओं की दीवारें सख्त और भंगुर हो जाती हैं, रक्तचाप बढ़ जाता है। पशु, एक नियम के रूप में, गुर्दे को नुकसान से मर जाते हैं।

मनुष्यों में हाइपरपैराथायरायडिज्म की घटना पैराथायरायड ग्रंथियों के एडेनोमा या हाइपरप्लासिया से जुड़ी होती है। के लिये सामान्यीकृत रेशेदार अस्थिदुष्पोषण, जो एक ही समय में विकसित होता है, मांसपेशियों, हड्डियों और जोड़ों में दर्द, हड्डियों के नरम होने और कंकाल के तेज विरूपण की विशेषता है। खनिज घटकों को हड्डी के ऊतकों से धोया जाता है और मांसपेशियों और आंतरिक अंगों में जमा किया जाता है (इस घटना को आलंकारिक रूप से कंकाल की गति कहा जाता है) मुलायम ऊतक) नेफ्रोकैल्सीनोसिस विकसित होता है, नेफ्रॉन के नलिकाओं के लुमेन का संकुचन और उनके पत्थरों (नेफ्रोलिथियासिस) की रुकावट, और परिणामस्वरूप - गंभीर गुर्दे की विफलता। मुख्य वाहिकाओं की दीवारों में कैल्शियम लवण के जमाव के कारण, हेमोडायनामिक्स और ऊतकों को रक्त की आपूर्ति बाधित होती है।