फियोक्रोमोसाइटोमा: लक्षण, निदान और उपचार। फियोक्रोमोसाइटोमा में मुख्य नैदानिक ​​​​लक्षण परिसरों

1. ट्यूमर विभिन्न बायोजेनिक अमाइन उत्पन्न करते हैं। कुछ अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा एड्रेनालाईन का स्राव करते हैं, जो रक्त वाहिकाओं को फैलाने और रक्तचाप को कम करने के लिए β-एड्रेनर्जिक रिसेप्टर्स के साथ संपर्क करता है।

दूसरी ओर, अधिकांश अधिवृक्क और सभी अतिरिक्त अधिवृक्क फीयोक्रोमोसाइटोमा नोरपाइनफ्राइन का स्राव करते हैं, जो अधिमान्य रूप से β-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स के साथ संपर्क करता है और रक्त वाहिकाओं को संकुचित करता है, जिससे रक्त में वृद्धि होती है। रक्तचाप.

2. प्लाज्मा में कैटेकोलामाइन की सांद्रता कुछ हद तक ट्यूमर के आकार पर निर्भर करती है। बड़े ट्यूमर (> 50 ग्राम) को कैटेकोलामाइन के संचलन में मंदी और उनके क्षय उत्पादों के स्राव की विशेषता होती है, जबकि छोटे (< 50 г) - ускорение кругооборота и продукции активных катехоламинов.

3. संवेदनशीलताकैटेकोलमियामी परिवर्तन के लिए ऊतक। कैटेकोलामाइन की उच्च सांद्रता के लिए लंबे समय तक संपर्क एआई-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स के डाउनरेगुलेशन और कैटेकोलामाइन प्रभाव के कमजोर होने के साथ होता है। इसलिए, प्लाज्मा कैटेकोलामाइन का स्तर औसत धमनी दबाव से संबंधित नहीं होता है।

13. फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान कैसे किया जाता है?

फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति प्लाज्मा या मूत्र में कैटेकोलामाइन के ऊंचे स्तर, या मूत्र में उनके टूटने वाले उत्पादों द्वारा इंगित की जाती है। सर्वश्रेष्ठ निदान सूचकप्लाज्मा में मुक्त मेटानेफ्राइन की बढ़ी हुई सामग्री है। जागने के 15 मिनट बाद (खाली पेट) रोगी को लेटने के साथ निर्धारण किया जाना चाहिए। एसिटामिनोफेन और लैबेटालॉल मेटानफ्रिन के निर्धारण के परिणामों को बदल सकते हैं, और इसलिए अध्ययन से पहले रद्द कर दिए जाते हैं।

14. धमनी उच्च रक्तचाप फियोक्रोमोसाइटोमा और उच्च रक्तचाप में कैसे भिन्न होता है?

प्लाज्मा में मुक्त मेटानेफ्रिन के स्तर में वृद्धि की पुष्टि दैनिक मूत्र में मेटानेफ्रिन, नॉरमेटेनफ्रिन, वैनिलिलमैंडेलिक एसिड (वीएमए) और मुक्त कैटेकोलामाइन के निर्धारण से होती है। फियोक्रोमोसाइटोमा के विभेदक निदान के लिए इन संकेतकों की विश्वसनीयता अलग है। संवेदनशीलतावीएमसी के बढ़े हुए स्तर के रूप में ऐसा संकेत 28-56% है, और इसकी विशिष्टता 98% है; मेटानेफ्रिन और नॉर्मेटेनफ्रिन के ऊंचे स्तर के लिए, संवेदनशीलता 67-91% है और विशिष्टता 100% है, और मुक्त कैटेकोलामाइन के लिए क्रमशः 100% और 98% है। कई लोग दैनिक मूत्र में मेटानफ्रिन की सामग्री पर विभेदक निदान का आधार रखते हैं। एक विशिष्ट हमले के बाद मूत्र में उनका निर्धारण विश्वसनीयता बढ़ाता है क्रमानुसार रोग का निदान.

15. सूचीबद्ध नैदानिक ​​परीक्षणों के परिणाम किन परिस्थितियों में बदल सकते हैं?

पुराने तरीकों से वीएमके का निर्धारण करने के परिणाम भोजन में वैनिलीन और फिनोल की सामग्री पर निर्भर करते थे, जिसके लिए कुछ उत्पादों की खपत को सीमित करने की आवश्यकता होती थी। उच्च-प्रदर्शन तरल क्रोमैटोग्राफी का उपयोग कैटेकोलामाइन के चयापचय को बदलने वाली अधिकांश दवाओं के प्रभाव को बाहर करना संभव बनाता है।

16. कैटेकोलामाइन के चयापचय को कौन से पदार्थ बदलते हैं?

प्लाज्मा और मूत्र में कैटेकोलामाइन की सांद्रता ऑसग-एड्रेनर्जिक रिसेप्टर एगोनिस्ट्स, एंटागोनिस्ट्स (लंबे समय तक उपयोग के साथ), एसीई इनहिबिटर्स, ब्रोमोक्रिप्टाइन द्वारा कम हो जाती है।

• वीएमके का स्तर कम हो जाता है, और मेथिल्डोपा और मोनोमाइन ऑक्सीडेज इनहिबिटर द्वारा कैटेक्लोमाइन्स और मेटानेफ्राइन की सामग्री बढ़ जाती है।
• प्लाज्मा या मूत्र में कैटेकोलामाइन का स्तर बढ़ जाता है ai- ब्लॉकर्स, पी-ब्लॉकर्स, लेबेटालोल।

Phenothiazines, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स 1, लेवोडोपा कैटेकोलामाइन और उनके मेटाबोलाइट्स के निर्धारण के परिणामों को अलग-अलग तरीकों से बदलते हैं।

लेख की सामग्री

फीयोक्रोमोसाइटोमा- क्रोमाफिन ऊतक का ट्यूमर मज्जाअधिवृक्क ग्रंथियां। 10% मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा मिडियास्टिनम के सहानुभूति गैन्ग्लिया में विकसित होता है या पेट की गुहा. कुछ रोगियों में एकाधिक ट्यूमर नोड होते हैं।
फियोक्रोमोसाइटोमा कैटेकोलामाइन - एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन को स्रावित करता है - रक्त में इसके स्तर में वृद्धि रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर निर्धारित करती है। फियोक्रोमोसाइटोमा धमनी उच्च रक्तचाप के सभी मामलों में 0.1% में रक्तचाप में वृद्धि का कारण है, लेकिन इसका निदान बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि शल्य चिकित्सारक्तचाप के पूर्ण सामान्यीकरण की ओर जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा रोगजनन

आम तौर पर, कैटेकोलामाइन (एपिनेफ्रिन, नॉरपेनेफ्रिन, डोपामाइन) अधिवृक्क मज्जा के क्रोमफिन कोशिकाओं में संश्लेषित होते हैं। Norepinephrine CNS और पोस्टगैंग्लिओनिक न्यूरॉन्स के सहानुभूति तंतुओं में भी बनता है। डोपामाइन का डोपामिनर्जिक रिसेप्टर्स पर प्रभाव पड़ता है, जो हाइपोथैलेमस और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य भागों में स्थित होते हैं, गुर्दे के बर्तन। एड्रेनालाईन मुख्य रूप से बी-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स पर कार्य करता है और हृदय गति और हृदय की सिकुड़न, वासोडिलेशन में वृद्धि का कारण बनता है, रक्त शर्करा के स्तर को बढ़ाता है, इंसुलिन स्राव को रोकता है और यकृत में ग्लाइकोजेनोलिसिस को उत्तेजित करता है। Norepinephrine मुख्य रूप से a-adrenergic रिसेप्टर्स के साथ इंटरैक्ट करता है और वासोकोनस्ट्रक्शन का कारण बनता है। रक्त में नॉरपेनेफ्रिन की सामग्री पर द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टॉमी का अपेक्षाकृत कम प्रभाव पड़ता है और इसके साथ एड्रेनालाईन के स्तर में उल्लेखनीय कमी आती है। अधिकांश फीयोक्रोमोसाइटोमा नोरेपाइनफ्राइन और एपिनेफ्रीन का स्राव करते हैं। अतिरिक्त-अधिवृक्क ट्यूमर विशेष रूप से नॉरपेनेफ्रिन का उत्पादन करते हैं। डोपामाइन स्राव में वृद्धि आमतौर पर घातक ट्यूमर में देखी जाती है। ट्यूमर अक्सर सही अधिवृक्क ग्रंथि में स्थानीयकृत होता है। इसका द्रव्यमान आमतौर पर 100 ग्राम से अधिक नहीं होता है, इसका व्यास 7-8 सेमी होता है सभी फियोक्रोमोसाइटोमा के लगभग दसवें हिस्से में मेटास्टेस के साथ एक घातक कोर्स होता है। फीयोक्रोमोसाइटोमा के लगभग 1/20 मामले एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिले हैं। कभी-कभी वे विशेष रूप से अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियों के ट्यूमर के साथ संयुक्त होते हैं थाइरॉयड ग्रंथि(सिप्पल सिंड्रोम)। द्विपक्षीय अधिवृक्क घावों के सभी मामलों में रोग पारिवारिक है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का क्लिनिक

रोग अक्सर युवा और मध्यम आयु में होता है, मुख्यतः महिलाओं में। अधिकांश विशेषता अभिव्यक्ति- धमनी उच्च रक्तचाप, जो विशिष्ट मामलों में एक संकट प्रकृति का है। 60% मामलों में धमनी उच्च रक्तचाप स्थिर है, हालांकि संकट की प्रवृत्ति बनी रहती है। यह प्रकृति में असाध्य हो सकता है, उपचार के प्रति कम प्रतिक्रिया के साथ, जो आमतौर पर उच्च रक्तचाप में प्रभावी होता है। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट लगभग आधे रोगियों में अलग-अलग आवृत्ति के साथ होते हैं, कभी-कभी कई दिनों या हफ्तों के अंतराल के साथ। संकट आमतौर पर अचानक विकसित होते हैं, कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक, सिरदर्द, पसीना, धड़कन, अक्सर पेट में दर्द, मतली और उल्टी के साथ। एक संकट के दौरान, त्वचा का हाइपरिमिया अक्सर देखा जाता है। रक्तचाप बहुत अधिक मात्रा में बढ़ जाता है, तेज टैचीकार्डिया होता है। फियोक्रोमोसाइटोमा में धमनी उच्च रक्तचाप की एक विशेषता निश्चित लेने के प्रभाव में इसकी वृद्धि की संभावना है दवाइयाँ(मिथाइलडोपा, गुएनेथिडीन), जो कैटेकोलामाइन की रिहाई का कारण बनता है तंत्रिका सिराया उनके प्रभाव को बढ़ाएँ। कभी-कभी फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ विकसित होने की प्रवृत्ति होती है धमनी हाइपोटेंशनतनाव के प्रभाव में, शरीर की स्थिति में बदलाव के साथ। दिल की हार अक्सर अतालता के साथ होती है, मुख्य रूप से सुप्रावेंट्रिकुलर, ईसीजी एसटी खंड के अवसाद के रूप में बदलता है, क्यू लहर की उपस्थिति, एट्रियोवेंट्रिकुलर बंडल के बाएं पैर की नाकाबंदी। कोरोनरी धमनियों के स्टेनोसिंग एथेरोस्क्लेरोसिस की अनुपस्थिति में भी ऐसे रोगी मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन विकसित कर सकते हैं। दिल की क्षति की प्रगति दिल की विफलता की उपस्थिति की ओर ले जाती है फियोक्रोमोसाइटोमा के महत्वपूर्ण लक्षण ग्लूकोसुरिया, वजन घटाने, हाथ कांपना के साथ हाइपरग्लेसेमिया हैं। हेमेटोक्रिट आमतौर पर बढ़ जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान और विभेदक निदान

फियोक्रोमोसाइटोमा मुख्य रूप से धमनी उच्च रक्तचाप के एक संकटकालीन पाठ्यक्रम वाले रोगियों में संदिग्ध होना चाहिए, हालांकि इस बीमारी के आधे से अधिक मामलों में लगातार धमनी उच्च रक्तचाप होता है। निदान की पुष्टि करने के लिए, दैनिक मूत्र में कैटेकोलामाइन और उनके मेटाबोलाइट्स, वैनिलीमैंडेलिक एसिड और मेटाड्रेनलाइन की सामग्री निर्धारित की जाती है। आम तौर पर, प्रति दिन मूत्र में 50 माइक्रोग्राम तक एड्रेनालाईन, 100 माइक्रोग्राम नॉरपेनेफ्रिन तक, 7 मिलीग्राम तक वैनिलीमैंडेलिक एसिड और 1.3 मिलीग्राम मेटारेनलाइन तक उत्सर्जित होते हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ, मूत्र में कैटेकोलामाइन और उनके चयापचयों का स्तर बढ़ जाता है, विशेष रूप से उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के बाद। मेथिल्डोपा, लेवोडोपा के उपचार के साथ-साथ गंभीर हाइपोग्लाइसीमिया, शारीरिक परिश्रम में वृद्धि के साथ मूत्र में कैटेकोलामाइन के स्तर में झूठी-सकारात्मक वृद्धि संभव है इंट्राक्रेनियल दबावऔर क्लोनिडाइन को वापस लेना। रक्त में कैटेकोलामाइन की सामग्री व्यापक रूप से भिन्न होती है, इसलिए इसकी परिभाषा कम जानकारीपूर्ण है। एड्रेनोब्लॉकिंग एजेंटों, क्लोनिडाइन, गैंग्लियोनिक ब्लॉकर्स के प्रभाव में रक्त में कैटेकोलामाइन का स्तर कम हो जाता है।
फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान के लिए औषधीय परीक्षणों का उपयोग किया जाता है। 5 मिलीग्राम फेंटोलामाइन की शुरुआत के साथ, रक्तचाप में कम से कम 25-35 मिमी एचजी की कमी देखी जाती है। कला। धमनी दाब 2-3 मिनट में >के घटता है और 10-15 मिनट में सामान्य हो जाता है। सामान्य रक्तचाप के साथ, फेंटोलामाइन के साथ परीक्षण नहीं किया जाता है। हिस्टामाइन या ग्लूकागन के नमूने, जो फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों में रक्तचाप में वृद्धि को भड़काते हैं, खतरनाक हैं, इसलिए उनका उपयोग अनुचित है। कभी-कभी प्रीऑपरेटिव ए-एड्रेनर्जिक नाकाबंदी की पर्याप्तता का आकलन करने के लिए 1 मिलीग्राम ग्लूकागन की शुरुआत के साथ एक उत्तेजक परीक्षण किया जाता है। गणना टोमोग्राफी द्वारा एक बड़े फियोक्रोमोसाइटोमा का पता लगाया जा सकता है। एक्स्ट्राएड्रेनल फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान मुश्किल हो सकता है। डायग्नोस्टिक वैल्यू में कैथीटेराइजेशन के दौरान अवर वेना कावा में रक्त का नमूना होता है विभिन्न स्तरऔर इन नमूनों में कैटेकोलामाइन की सामग्री का निर्धारण। फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान के लिए भी उपयोग किया जाता है रेडियोआइसोटोप स्कैनिंग 1311 लेबल वाले मेटियोडोबेंज़िलगुआनिडाइन के साथ।
क्रमानुसार रोग का निदानधमनी उच्च रक्तचाप के साथ प्रदर्शन किया विभिन्न उत्पत्ति. यह याद रखना चाहिए कि कैटेकोलामाइन और उनके चयापचयों का उत्सर्जन इंट्राकैनायल संरचनाओं और धमनी उच्च रक्तचाप के साथ सबराचोनोइड रक्तस्राव में बढ़ सकता है। ऐसे मरीज आमतौर पर होते हैं मस्तिष्क संबंधी विकार, हालांकि फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगी में तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना के विकास की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट और कैटेकोलामाइन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन डाइएन्सेफिलिक विकारों के साथ हो सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा (या क्रोमाफिनोमा) एक हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर है जो अक्सर अधिवृक्क मज्जा में स्थानीय होता है और कैटेकोलामाइन (नॉरपेनेफ्रिन, एड्रेनालाईन, डोपामाइन) जैसे हार्मोन का उत्पादन करता है। इन हार्मोनों के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि एक उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट (रक्तचाप में एक महत्वपूर्ण वृद्धि) और बाद की जटिलताओं की ओर ले जाती है।

फियोक्रोमोसाइटोमा एक कैप्सूल है जिसमें सक्रिय रक्त परिसंचरण होता है। बाहर, यह ट्यूमर एक घनी दीवार से घिरा हुआ है। अधिकतर यह एक सौम्य संरचना है, लेकिन 10% मामलों में यह रसौली एक घातक ट्यूमर (फियोक्रोमोब्लास्टोमा) है, जिसमें कैंसर कोशिकाएं होती हैं और डोपामाइन का उत्पादन करती हैं।

पैथोलॉजी 20 से 50 वर्ष की आयु के लोगों में देखी जाती है। लेकिन बच्चों में अधिवृक्क ग्रंथि के फियोक्रोमोसाइटोमा का पता लगाने के मामले भी सामने आए हैं। और अधिक बार लड़कियों की तुलना में लड़कों (60% निदान मामलों में) में बीमारी का पता चला है। अगर हम वयस्कों के बारे में बात करते हैं, तो पुरुषों की तुलना में लड़कियों में क्रोमफिनोमा अधिक आम है।

फियोक्रोमोसाइटोमा बाएं या दाएं अधिवृक्क ग्रंथि पर बन सकता है। एक ही बार में दो ग्रंथियों पर नियोप्लाज्म का होना अत्यंत दुर्लभ है। स्थानीयकरण के सबसे आम स्थल अधिवृक्क ग्रंथियों के मज्जा (सभी मामलों का 90%) हैं, महाधमनी पैरागैंग्लियन का क्षेत्र।

विशेषज्ञों द्वारा पूरी तरह से परिभाषित नहीं वास्तविक कारणअधिवृक्क ग्रंथि के फियोक्रोमोसाइटोमा। हालाँकि, मुख्य के लिए प्रेरक कारकशामिल करना:

1. वंशागति। रोग का विकास जीन के उत्परिवर्तन से निकटता से संबंधित है जो अधिवृक्क ग्रंथियों के कामकाज के लिए जिम्मेदार हैं। इसीलिए अगर परिवार में इन ग्रंथियों के ट्यूमर जैसी संरचनाओं के निदान के मामले थे, तो संतानों में फियोक्रोमोसाइटोमा विकसित होने का जोखिम बहुत अधिक होता है।
2. मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया (टाइप 2A और 2B)। यह वंशानुगत रोगअंतःस्रावी संरचनाओं की महत्वपूर्ण वृद्धि में व्यक्त किया गया।

उच्च डायस्टोलिक रक्तचाप वाले लोगों को अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा विकसित होने का खतरा होता है। ट्यूमर द्वारा प्रकट होने वाले लक्षण सीधे नियोप्लाज्म के स्थान और उत्पादित कैटेकोलामाइन के प्रकार पर निर्भर करते हैं।

लक्षण

फियोक्रोमोसाइटोमा के मुख्य लक्षणों में से एक लगातार धमनी उच्च रक्तचाप की उपस्थिति है, जो संकट के रूप में होता है। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के दौरान, रोगियों में रक्तचाप बहुत बढ़ जाता है, जो इसका कारण बन सकता है लंबा कोर्सरोग गंभीर परिणाम। यह सिस्टोलिक और डायस्टोलिक ब्लड प्रेशर दोनों को बढ़ाता है। यह ध्यान देने योग्य है कि डॉक्टरों ने मामले दर्ज किए हैं जब इस तरह की बीमारी के विकास के साथ रक्तचाप सामान्य रहता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा में एक उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट हृदय, तंत्रिका और जठरांत्र संबंधी प्रणालियों के काम में असामान्यताओं के विकास की ओर जाता है। मनाया जा सकता है निम्नलिखित लक्षणएक उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट का विकास:

• सिर दर्द;
• ठंड लगना;
• पसीना बढ़ा;
• आतंक के हमले;
• ऐंठन;
• पीली त्वचा का रंग;
• दिल के क्षेत्र में दर्द;
• ल्यूकोसाइटोसिस;
• लिम्फोसाइटोसिस;
• हाइपरग्लेसेमिया;
• महत्वपूर्ण वजन घटाने;
• दृश्य हानि (बहुत उच्च दबावरेटिना डिटेचमेंट का कारण बन सकता है)।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक रहता है। एक अतिरंजना अत्यधिक भावनात्मक या पैदा कर सकता है शारीरिक तनाव, हाइपोथर्मिया, शरीर का अधिक गरम होना। अचानक शरीर की हरकत, शराब पीना या सक्रिय गहरी पैल्पेशन से भी संकट का विकास हो सकता है। अंतिम चरणपैरॉक्सिस्म को पेशाब में वृद्धि (5 लीटर तक) की विशेषता है, बढ़ा हुआ पसीना, कमज़ोरी।

फियोक्रोमोसाइटोमा में उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के हमले अलग-अलग अंतराल पर हो सकते हैं (1 से कई महीनों तक 15 प्रति दिन)। आवृत्ति रोग के रूप और गंभीरता पर निर्भर करती है।

रोग का एक लंबा कोर्स कैटेकोलामाइन शॉक (या एक अनियंत्रित गिरावट और रक्तचाप में वृद्धि जिसे ठीक नहीं किया जा सकता है) जैसी जटिलता को भड़का सकता है। हार्मोन के स्तर में खराबी के कारण होने वाले चयापचय संबंधी विकार 10% मामलों में रोगियों में मधुमेह के विकास की ओर ले जाते हैं। गर्भवती लड़कियों में फियोक्रोमोसाइटोमा अक्सर विषाक्तता, एक्लम्पसिया के रूप में प्रच्छन्न होता है। यह ध्यान देने लायक है यह रोगविज्ञानगर्भावस्था के दौरान, इससे भ्रूण की हानि हो सकती है, इसलिए, यदि बीमारी के लक्षण पाए जाते हैं, तो आपको तुरंत किसी विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए।

फियोक्रोमोसाइटोमा के एक स्थिर पाठ्यक्रम के साथ, रक्तचाप में लगातार वृद्धि देखी जाती है। साथ ही, हैं विनाशकारी परिवर्तनगुर्दे, अनियंत्रित मिजाज, थकान में वृद्धि।

फियोक्रोमोब्लास्टोमा (या घातक फियोक्रोमोसाइटोमा) व्यक्त किया जाता है गंभीर दर्दपेट में, वजन घटाने, पास की संरचनाओं को मेटास्टेस।

निदान

चूंकि फियोक्रोमोसाइटोमा लगातार हार्मोन जारी नहीं करता है, कई नैदानिक ​​परीक्षणसंकट के बाद किया जाना चाहिए।

निदान की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर निम्नलिखित नैदानिक ​​​​उपाय करते हैं:

फियोक्रोमोसाइटोमा उपचार

फियोक्रोमोसाइटोमा के उपचार के लोक उपचार और तरीके प्रभावी नहीं हैं, क्योंकि उनके प्रभाव में ट्यूमर हल नहीं होता है और वापस नहीं आता है। इसके अलावा, कुछ पदार्थ जो औषधीय जड़ी-बूटियों का हिस्सा हैं, शिक्षा के विकास में तेजी ला सकते हैं।

अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा को पूरी तरह से ठीक करने का एकमात्र तरीका इसे हटाने के लिए सर्जरी है। ऑपरेशन से पहले, विशेषज्ञ ड्रग थेरेपी करते हैं, जिसका उद्देश्य उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के लक्षणों को रोकना है। रक्तचाप को सामान्य करने के लिए, डॉक्टर अल्फा-ब्लॉकर्स (ट्रोपाफेन, फेंटोलामाइन), बीटा-ब्लॉकर्स (मेटोप्रोलोल), कैटेकोलामाइन संश्लेषण (मेथीरोसिन) के अवरोधक को लिखते हैं। साथ ही, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स जैसी दवाएं आपके डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जा सकती हैं।

अधिवृक्क ग्रंथि के फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के लिए ऑपरेशन एक नियोप्लाज्म के लिए संकेत दिया जाता है जो सक्रिय रूप से हार्मोन का उत्पादन करता है। बड़े आकार (4 सेंटीमीटर से अधिक) की हार्मोनल रूप से निष्क्रिय गांठदार संरचना को भी हटाया जाना चाहिए परिचालन तरीकापरिणामों से बचने के लिए (कैप्सूल टूटना)।

अंतर्विरोधों में शामिल हैं:

• कम रक्त के थक्के;
• बीपी जिसे ठीक नहीं किया जा सकता है;
• रोगी की उन्नत आयु (65 वर्ष से अधिक);
• हृदय प्रणाली के रोग।

अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाना मुख्य रूप से लैपरोटॉमी (या शास्त्रीय सर्जरी) द्वारा किया जाता है। ऐसा करने के लिए, सर्जन रोगी के शरीर पर एक विस्तृत चीरा लगाता है, जो प्रभावित क्षेत्र तक पहुँचने के लिए आवश्यक है। यह इस तथ्य के कारण है कि अधिवृक्क ग्रंथि और आस-पास के ऊतकों के क्षेत्र में कई नोड्स बन सकते हैं। इस मामले में, एड्रेनालेक्टॉमी (प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि को हटाने) करने की सिफारिश की जाती है।

हटाने के ऑपरेशन के बाद, रोगी रक्तचाप के सामान्यीकरण का अनुभव करते हैं, जबकि पैथोलॉजी और स्ट्रोक की पुनरावृत्ति का जोखिम न्यूनतम होता है। यदि एक गर्भवती महिला में अधिवृक्क ग्रंथि का फियोक्रोमोसाइटोमा पाया जाता है, तो दवाओं की मदद से रक्तचाप के सामान्य होने के बाद गर्भपात किया जाता है। इसके बाद ही ट्यूमर को हटाया जाता है।

यदि मेटास्टेस के साथ एक घातक फियोक्रोमोसाइटोमा की पहचान की गई है, तो डॉक्टर कीमोथेरेपी लिखते हैं।

पूर्वानुमान

फियोक्रोमोसाइटोमा एक खतरनाक विकृति है जो दुर्दमता (कैंसर अध: पतन) में सक्षम है। हालांकि, शीघ्र निदान और के साथ प्रभावी चिकित्सापूर्वानुमान काफी अनुकूल है। सर्जरी द्वारा फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने से लक्षण समाप्त हो जाते हैं और रक्तचाप सामान्य हो जाता है। 10 में से केवल 1 रोगियों में पुनरावर्तन देखा जाता है। यदि फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण पाए जाते हैं, तो स्व-दवा न करें, लेकिन खतरनाक परिणामों से बचने के लिए तुरंत एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से संपर्क करें।

अध्याय 8

रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप के कुछ रूप

रोगसूचक (द्वितीयक) धमनी उच्च रक्तचाप लगभग 10% है कुल गणनाउच्च रक्तचाप वाले व्यक्ति। उच्च रक्तचाप किसी विशिष्ट बीमारी का संकेत हो सकता है या इसकी अभिव्यक्तियों में से एक हो सकता है। यह व्यावहारिक रूप से महत्वपूर्ण है कि कुछ रोगियों के साथ विभिन्न रूपउनके समय पर निदान के साथ रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप को शल्य चिकित्सा से ठीक किया जा सकता है।

माध्यमिक धमनी उच्च रक्तचाप के लगभग 70 प्रकारों में, संवहनी के लिए सबसे बड़ी रुचि

फीयोक्रोमोसाइटोमा

फियोक्रोमोसाइटोमा क्रोमाफिन ऊतक का एक ट्यूमर है जो अत्यधिक मात्रा में कैटेकोलामाइन को स्रावित करता है।

"फियोक्रोमोसाइटोमा" नाम ग्रीक से आया है। फैओस - गहरा, भूरा और क्रोमा - रंग - क्रोमियम लवण के लिए क्रोमफिन कोशिकाओं की आत्मीयता के कारण। वे कैटेकोलामाइन (एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन) की उपस्थिति के कारण पोटेशियम बाइक्रोमेट के साथ भूरे रंग के होते हैं, जो कैटेचोल (पाइरोकैटेचिन-3,4-डाइऑक्सी-फिनोल) के डेरिवेटिव होते हैं, जिसमें से युक्त हार्मोन के पूरे समूह का नाम होता है।

सर्जन वैसोरेनल उच्च रक्तचाप और अधिवृक्क ग्रंथियों (फियोक्रोमोसाइटोमा, फियोक्रोमोसाइटोमा) के हाइपरफंक्शन के कारण उच्च रक्तचाप पेश करते हैं। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म, इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम), महाधमनी के जन्मजात या अधिग्रहित सुपररेनल स्टेनोसिंग घाव। रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप के सर्जिकल रूपों की सापेक्ष दुर्लभता के बावजूद, उनके नैदानिक ​​महत्वउच्च है, मुख्य रूप से ऐसे मामलों में रूढ़िवादी उपचार की सामान्य अप्रभावीता के साथ संचालित रोगियों के पूर्ण इलाज की संभावना के कारण।

इस संबंध के लिए। अधिवृक्क ग्रंथियों के अलावा, क्रोमैफिन कोशिकाएं सहानुभूति गैन्ग्लिया और पैरागैन्ग्लिया में पाई जाती हैं, ज़करकंदल अंग (निचले हिस्से के मुहाने पर सहानुभूतिपूर्ण नाड़ीग्रन्थि)। मेसेंटेरिक धमनी), गुर्दे के द्वार में, पैरा-महाधमनी ऊतक, पूर्वकाल और पश्च मीडियास्टिनम, पेट और फुफ्फुस गुहा, मस्तिष्क और मूत्राशय, जहां ट्यूमर का विकास भी संभव है, सभी तरह से फियोक्रोमोसाइटोमा जैसा दिखता है। क्रोमैफिन कोशिकाओं के इन एक्टोपिक समूहों में एक्टोडर्मल न्यूरल क्रेस्ट के स्टेम सेल से और से एक सामान्य भ्रूण संबंधी उत्पत्ति होती है

पैरागैंग्लिओमास या एपीयूडी सिस्टम में पहना जाता है। एक सामान्य भ्रूणीय स्रोत द्वारा फियो-क्रोमोसाइटोमा और पैरागैंग्लोमास से संबंधित न्यूरोब्लास्टोमा और गैंग्लियोन्यूरोमास हैं, जो कैटेकोलामाइन का स्राव भी कर सकते हैं और कुछ मामलों में रक्तचाप में वृद्धि का कारण बनते हैं। हमें वीएन चेर्नशेव (1998) की राय से सहमत होना चाहिए कि व्यावहारिक दृष्टिकोण से एक ही प्रकृति के हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर के लिए अलग-अलग शब्दों को पेश करना अनुचित है। एकल शब्द "फियोक्रोमोसाइटोमा" का उपयोग करना अधिक न्यायसंगत है, लेकिन इसके स्थानीयकरण के संकेत के साथ।

80-95% मामलों में, ट्यूमर अधिवृक्क मज्जा से आता है, और अक्सर दाएं और बाएं समान रूप से होता है। अधिवृक्क ग्रंथियों के द्विपक्षीय फियोक्रोमोसाइटोमा 12% रोगियों में देखे गए हैं। 5-20% रोगियों में ट्यूमर का अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण देखा जाता है, और अक्सर यह अधिवृक्क ग्रंथियों और गुर्दे के पास स्थित होता है। फियोक्रोमोसाइटोमा का इंट्राथोरेसिक स्थानीयकरण 1% से कम रोगियों में देखा गया है।

यह व्यावहारिक रूप से महत्वपूर्ण है कि फियोक्रोमोसाइटोमा की कुल संख्या का लगभग 99% रेट्रोपरिटोनियल स्पेस और उदर गुहा में स्थित है। ज्यादातर मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा होते हैं सौम्य वृद्धिहालांकि, उनमें से 3-11% घातक हैं, और अक्सर - अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण के साथ। विशेषता से, द्विपक्षीय या एकाधिक फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ, घातक ट्यूमर की वृद्धि 30% तक पहुंच जाती है। विशिष्ट स्थानमेटास्टेसिस - यकृत, फेफड़े, हड्डियां और लिम्फ नोड्स.

यह याद रखना चाहिए कि फियोक्रोमोसाइटोमा मल्टीपल एंडोक्राइन एडेनोमैटोसिस (MEA) के सिंड्रोम के घटकों में से एक हो सकता है, जिसे तीन प्रकारों में वर्णित किया गया है।

MEA-I सिंड्रोम में, अधिवृक्क ग्रंथि की भागीदारी के बिना पिट्यूटरी ग्रंथि, पैराथायरायड ग्रंथियों और अग्न्याशय के ट्यूमर का एक संयोजन होता है।

चेचेन। सिंड्रोम की एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर है: हाइपरपरथायरायडिज्म, एक्रोमेगाली, अग्नाशय के ट्यूमर के लक्षण।

MEA-II सिंड्रोम (Cipple's syndrome) में मेडुलरी थायरॉयड कार्सिनोमा, हाइपरप्लासिया या पैराथायरायड ग्रंथियों के कई एडेनोमैटोसिस और फियोक्रोमोसाइटोमा शामिल हैं, जो आधे रोगियों में द्विपक्षीय है।

MEA-III सिंड्रोम में, थायरॉयड ग्रंथि के एक घातक ट्यूमर, फियोक्रोमोसाइटोमा और श्लेष्म झिल्ली के कई न्यूरोमा (अक्सर होंठ, जीभ, मौखिक श्लेष्मा) का संयोजन होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा वाले 6-10% रोगियों में उपस्थिति के संकेत हैं यह रोगरिश्तेदारों में (पारिवारिक फियोक्रोमोसाइटोमा)। उन मामलों में जब अधिवृक्क ग्रंथि में कोई ट्यूमर वृद्धि नहीं पाई जाती है, लेकिन केवल मज्जा का हाइपरप्लासिया होता है, रक्तस्रावी अल्सरया मज्जा परत के हाइपरप्लासिया के संयोजन में रक्तस्राव, स्यूडोफियोक्रोमोसाइटोमास की बात करते हैं। ये परिवर्तन अधिवृक्क ग्रंथि की कैटेकोलामाइन गतिविधि में वृद्धि से भी प्रकट होते हैं और शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है।

आवृत्ति।फियोक्रोमोसाइटोमा की आवृत्ति पर डेटा विरोधाभासी हैं। एमएस कुशकोवस्की (1983) के अनुसार, लोगों की सामान्य आबादी में फियोक्रोमोसाइटोमा (सभी किस्मों और स्थानीयकरण) जनसंख्या के 1:10,000 के अनुपात में होते हैं। ओ.वी.निकोलेव (1965) द्वारा प्रस्तुत अभियोजन संबंधी आंकड़ों के आधार पर, हम सामान्य जनसंख्या में प्रति 3000 पर 1 मामला मान सकते हैं। वीए अल्माज़ोव (1997) इंगित करता है कि फियोक्रोमोसाइटोमा का पता लगाने की आवृत्ति प्रति वर्ष प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर 2 मामलों से अधिक नहीं होती है।

यह महत्वपूर्ण है कि धमनी उच्च रक्तचाप वाले व्यक्तियों में फियोक्रोमोसाइटोमा का पता लगाने की आवृत्ति में काफी वृद्धि होती है। तो, एनटी स्टार्कोवा (1996) के अनुसार, लगातार धमनी उच्च रक्तचाप वाले 1% रोगियों में फियोक्रोमोसाइटोमा मौजूद है। एम.एस.कू-

टैकोवस्की (1983) डेटा प्रदान करता है कि धमनी उच्च रक्तचाप के सभी मामलों में से 0.6% फियोक्रोमोसाइटोमा के हिस्से पर आते हैं। इस संबंध में, वी.एन. ट्यूमर द्वारा किया गया निष्कर्ष।"

फियोक्रोमोसाइटोमा सभी व्यक्तियों में पाए जाते हैं आयु के अनुसार समूहहालाँकि, ज्यादातर 30-50 साल की उम्र में, पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से अक्सर। नवजात शिशुओं और बुजुर्गों में इस ट्यूमर का वर्णन है। क्रोमफिन ऊतक के ट्यूमर वाले सभी रोगियों में, 12% बच्चे हैं, जो अक्सर 12-14 वर्ष की आयु के होते हैं।

एटियलजि और रोगजनन।क्रोमैफिन ऊतक के ट्यूमर का कारण अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। रोग की वंशानुगत उत्पत्ति के बारे में एक धारणा बनाई गई है।

फियोक्रोमोसाइटोमा की सभी अभिव्यक्तियाँ टाइरोसिन (टायरोसिन - डोफा - डोपामाइन - नॉरपेनेफ्रिन - एड्रेनालाईन) से क्रोमफिन कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित कैटेकोलामाइन के हाइपरप्रोडक्शन और औषधीय क्रिया से जुड़ी हैं। विशिष्ट रूप से, अधिवृक्क ग्रंथियों की क्रोमाफिन कोशिकाएं, अन्य स्थानीयकरणों की उन कोशिकाओं के विपरीत, नॉरपेनेफ्रिन से एपिनेफ्रीन को संश्लेषित कर सकती हैं। अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण के ट्यूमर में, संश्लेषण आमतौर पर नॉरपेनेफ़्रिन के स्तर पर समाप्त होता है। यह फियोक्रोमोसाइटोमा के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में कुछ अंतरों का कारण है। अलग स्थानीयकरण. यह ध्यान दिया गया है कि घातक ट्यूमर में, क्रोमफिन कोशिकाएं, एक नियम के रूप में, लगातार कैटेकोलामाइन को रक्त में छोड़ती हैं। सौम्य ट्यूमर के मामलों में, कैटेकोलामाइन का निरंतर और आंतरायिक स्राव दोनों संभव है। कारण

यह आवधिकता पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, लेकिन अक्सर यह उत्तेजक कारकों पर आधारित होती है: शारीरिक और भावनात्मक तनाव, धूम्रपान, दवाएँ और शराब लेना, मासिक धर्म, पेशाब और शौच, पेट का फूलना, सर्जिकल हस्तक्षेप आदि। उनकी एकाग्रता इतनी अधिक है कि सैद्धांतिक रूप से यह जीवन के साथ असंगत है। फिर भी, अधिकांश रोगी ऐसे कैटेकोलामाइन "तूफान" को बार-बार सहते हैं। यह कैटेकोलामाइंस के स्तर में वृद्धि और प्रतिक्रियाओं के कमजोर होने के साथ एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता में कमी के कारण है। कैटेकोलामाइन के उच्च स्राव का हृदय प्रणाली, चयापचय प्रक्रियाओं और विभिन्न अंगों के कार्य पर एक शक्तिशाली प्रभाव पड़ता है। हृदय, हृदय गति और कार्डियक आउटपुट में बी-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स की उत्तेजना के कारण रक्त में एड्रेनालाईन की अधिकता के साथ, मुख्य रूप से सिस्टोलिक रक्तचाप बढ़ जाता है, मायोकार्डियल रक्त की आपूर्ति कम हो जाती है, इसकी उत्तेजना और अतालता की प्रवृत्ति बढ़ जाती है। एड्रेनालाईन यकृत और मांसपेशियों के रक्त प्रवाह को बढ़ाता है, जिससे ग्लाइकोजेनोलिसिस, हाइपरग्लाइसेमिया और ग्लूकोसुरिया बढ़ जाता है। अतिरिक्त एड्रेनालाईन केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को उत्तेजित करता है, जिससे चिंता, भय आदि होता है। आराम चिकनी पेशीआंतों, ब्रांकाई, पुतली का विस्तार होता है, ऑक्सीजन की खपत बढ़ जाती है। Norepinephrine अल्फा-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स के माध्यम से एक शक्तिशाली है वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर क्रिया, सिस्टोलिक और डायस्टोलिक दोनों दबावों को बढ़ाता है, लेकिन नाड़ी की दर को प्रभावित नहीं करता है, कभी-कभी ब्रेडीकार्डिया भी पैदा करता है। कैटेकोलामाइन की अधिकता के वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर प्रभाव के कारण, बीसीसी में 15-30% की कमी के साथ सापेक्ष हाइपोवोल्मिया विकसित होता है।

नैदानिक ​​तस्वीरफियोक्रोमोसाइटोमा में, यह ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा बड़ी मात्रा में कैटेकोलामाइन के उत्पादन के कारण शरीर के हार्मोनल संतुलन में गड़बड़ी के कारण होता है। एपिनेफ्रीन और नॉरपेनेफ्रिन की स्पास्टिक क्रिया विभिन्न प्रकार के औषधीय प्रभावों से प्रकट होती है, जिससे नैदानिक ​​​​तस्वीर में एक बड़ी परिवर्तनशीलता होती है, जिसने फियोक्रोमोसाइटोमा को "गिरगिट" या "महान अनुकरणकर्ता" के रूप में रोगों पर विचार करने का कारण दिया। फियोक्रोमोसाइटोमा में नैदानिक ​​लक्षणों की विविधता से इसकी वैधता की पुष्टि होती है। वे हाइपरड्रेनलिज्म की विशेषता वाले कई मुख्य सिंड्रोम में संयुक्त हैं:

उच्च रक्तचाप;

neuropsychic;

जठरांत्र;

स्नायविक;

एंडोक्राइन-एक्सचेंज;

दर्द;

ह्रदय संबंधी;

एलर्जी (अन्य दवाओं की कार्रवाई के एड्रेनालाईन संवेदीकरण के कारण लगातार दवा असहिष्णुता)।

फियोक्रोमोसाइटोमा का मुख्य और प्रमुख लक्षण धमनी है

उच्च रक्तचाप। उच्च रक्तचाप का कोर्स मुख्य रूप से अधिवृक्क ट्यूमर (आवधिक या स्थिर) द्वारा हार्मोन के स्राव की प्रकृति के साथ-साथ व्यक्तिगत कैटेकोलामाइन के अनुपात से निर्धारित होता है। नॉरपेनेफ्रिन के प्रमुख अतिउत्पादन के साथ, उच्च रक्तचाप का कोर्स आमतौर पर स्थिर होता है।

उच्च रक्तचाप सिंड्रोम के पाठ्यक्रम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और विशेषताओं के आधार पर, फियोक्रोमोसाइटोमा के कई रूप प्रतिष्ठित हैं [कुशकोवस्की एमएस, 1983]।

"क्लासिक" या पारॉक्सिस्मल वैरिएंट को सामान्य रक्तचाप (24-27.3% रोगियों) की पृष्ठभूमि के खिलाफ उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटों की विशेषता है। आमतौर पर हमले अचानक या उत्तेजक कारकों के प्रभाव में शुरू होते हैं। कुछ रोगी आगामी संकट के prodromal संकेतों की उपस्थिति पर ध्यान देते हैं: अस्वस्थता, पीलापन, त्वचा पर "रेंगना" और अंगों की मामूली ऐंठन। अन्य मामलों में, वे एक आंत संबंधी चरित्र प्राप्त करते हैं, जो एंजियो-प्रकार के दिल के क्षेत्र में दर्द के रूप में व्यक्त किया जाता है, जो विकीर्ण होता है बायां हाथ(चित्र 8.1)। एक संकट के दौरान, लगभग तुरंत, सिस्टोलिक धमनी

चावल। 8.1। फियोक्रोमोसाइटोमा संकट में नैदानिक ​​लक्षण।

नाल का दबाव 280-300 मिमी एचजी या उससे अधिक, डायस्टोलिक - 180-200 मिमी एचजी तक बढ़ जाता है। उसी समय, सिरदर्द, सिर के पिछले हिस्से में भारीपन, चक्कर आना, दृश्य गड़बड़ी दिखाई देती है। मरीजों को असम्बद्ध भय, मृत्यु के भय की भावना का अनुभव होता है; पीलापन, पसीना, रोमांच"मतली, उल्टी, लार, क्षिप्रहृदयता, सांस की तकलीफ, बार-बार पेशाब आना। श्रवण और दृश्य मतिभ्रम संभव है। ये संवेदनाएं पेट में दर्द के साथ होती हैं, उरोस्थि के पीछे, कंधे के विकिरण के साथ बाएं कंधे के ब्लेड के नीचे। दिल की धड़कन की संख्या 1 मिनट में 120-160 तक बढ़ जाती है, 20% मामलों में, कार्डियक अतालता होती है, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन तक। संकट के दौरान, हाइपरग्लेसेमिया, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस और शरीर के तापमान में उल्लेखनीय वृद्धि दिखाई देती है।

हमलों की अवधि अलग-अलग होती है: कुछ सेकंड से लेकर कई दिनों तक, आमतौर पर एक घंटे से भी कम। संकटों की आवृत्ति भी भिन्न होती है। अधिकांश रोगियों में, हमले सप्ताह में एक या अधिक बार होते हैं, बहुत कम - प्रति दिन 5 से 10 या अधिक हमले।

धमनी उच्च रक्तचाप के पैरॉक्सिस्म अचानक या धीरे-धीरे समाप्त हो जाते हैं, और लक्षण एक-एक करके गायब हो जाते हैं क्योंकि परिसंचारी कैटेकोलामाइन सक्रिय रूप से नष्ट हो जाते हैं। रक्तचाप आमतौर पर तेजी से घटता है, अक्सर पोस्टरल हाइपोटेंशन के साथ। तचीकार्डिया बंद हो जाता है, चेहरे का पीलापन लालिमा, पसीने, शरीर में गर्मी की भावना, चिंता और जकड़न की भावना गायब हो जाती है, प्रचुर मात्रा में पेशाब दिखाई देता है। एक हमले के बाद, सामान्य कमजोरी और कमजोरी लंबे समय तक बनी रहती है। अक्सर, रक्तस्रावी स्ट्रोक, महाधमनी टूटना, कार्डियक फाइब्रिलेशन, फुफ्फुसीय एडिमा या गंभीर पतन के कारण मृत्यु में संकट समाप्त हो जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा (16.4% रोगियों) का दूसरा नैदानिक ​​संस्करण लगातार धमनी उच्च रक्तचाप की विशेषता है, जिसके खिलाफ संकट उत्पन्न होता है, लेकिन "क्लासिक" संस्करण की तुलना में कम स्पष्ट होता है। आमतौर पर, संख्या 170-180 / 110-120 मिमी एचजी की पृष्ठभूमि के खिलाफ। रक्तचाप समय-समय पर पारे के कई दसियों मिलीमीटर तक बढ़ जाता है।

तीसरे संस्करण में, 30.9% रोगियों में देखा गया, उच्च रक्तचाप स्थिर है, औसतन 220/110 मिमी एचजी के स्तर पर। विशिष्ट संकट के बिना उगता है। विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ माइग्रेन के हमले, विपुल पसीना, सीने में जकड़न, सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, उल्टी, रेनॉड के लक्षण जटिल हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा के चौथे संस्करण वाले रोगियों में, रक्तचाप के आंकड़े सामान्य होते हैं, कैटेकोलामाइंस (मुख्य रूप से नोरेपीनेफ्राइन) के उच्च स्राव के बावजूद कोई संकट नहीं होता है। यह वैरिएंट फियोक्रोमोसाइटोमा के पारिवारिक रूप में देखा गया है। उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति स्पष्ट रूप से कैटेकोलामाइंस को प्रसारित करने के लिए संवहनी एड्रेनोसेप्टर्स की कम संवेदनशीलता से जुड़ी हुई है। केंद्रीय अधिवृक्क शिरा के घनास्त्रता के कारण एक अन्य संभावित कारण ट्यूमर नेक्रोसिस है।

पांचवें विकल्प का नाम एमएस कुशाकोवस्की "फोरेंसिक" रखा गया था। "स्वास्थ्य" की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोगी अचानक सदमे से मर जाते हैं, जो रक्तचाप में तत्काल वृद्धि से पहले तेज कमी के साथ होता है। रोगी पतन, फुफ्फुसीय एडिमा, अपरिवर्तनीय सदमे के साथ आंतरिक रक्तस्राव से मर जाते हैं।

सामान्य तौर पर, आधे से अधिक रोगियों में फियोक्रोमोसाइटोमा लगातार उच्च रक्तचाप के साथ होता है और नैदानिक ​​लक्षणों में उच्च रक्तचाप के समान होता है, जिससे इसका समय पर निदान मुश्किल हो जाता है। शायद इकलौता

एक संकेत जो ऐसे रोगियों में फियोक्रोमोसाइटोमा पर संदेह करने की अनुमति देता है, वह गुर्दे के क्षेत्र में एक ट्यूमर का पता लगाने (8-15% रोगियों) के दौरान होता है। ट्यूमर के पैल्पेशन से फियोक्रोमोसाइटोमा संकट का विकास हो सकता है, जो एक नैदानिक ​​​​संकेत भी है।

स्थायी उच्च रक्तचाप चयापचय और कार्बोहाइड्रेट विकारों के साथ है। इसलिए, रक्त और मूत्र शर्करा के स्तर में वृद्धि का संयोजन, विशेष रूप से लगातार धमनी उच्च रक्तचाप वाले युवा रोगियों में, फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति को सचेत करना चाहिए।

एड्रेनालाईन का अत्यधिक स्राव पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन के उत्पादन को उत्तेजित करता है, जो हाइपरथायरायडिज्म और बेसल चयापचय में वृद्धि का कारण बनता है। हाइपरमेटाबोलिज्म अधिकांश रोगियों में प्रगतिशील वजन घटाने का कारण है (औसतन 10%)। उपस्थितिरोगी एक बहुत ही विशिष्ट उपस्थिति प्राप्त करते हैं: पतले, पीले, अक्सर टैचीकार्डिया की शिकायत, कारणहीन चिंता और पसीना। पसीने का एक निश्चित अंतर होता है नैदानिक ​​मूल्य, क्योंकि यह उच्च रक्तचाप में अनुपस्थित है।

उल्लंघन कार्बोहाइड्रेट चयापचय 40% रोगियों में देखा गया, जिनमें से 10% मधुमेह से पीड़ित हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा का कोर्स आमतौर पर 8-10 वर्षों में धीरे-धीरे प्रगतिशील होता है। रोग की शुरुआत में, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट कम और हल्के होते हैं, लेकिन 2-3 साल बाद वे गंभीर और लंबे समय तक हो जाते हैं। भविष्य में, इसकी जटिलताओं के साथ स्थायी घातक उच्च रक्तचाप विकसित होता है। गंभीर स्थायी उच्च रक्तचाप आंख के कोष में महत्वपूर्ण परिवर्तन की विशेषता है: वाहिकासंकीर्णन, रेटिना में रिसाव और रक्तस्राव, ऑप्टिक तंत्रिका पैपिला की सूजन। बच्चे अक्सर अंधे हो जाते हैं।

रोग की गंभीरता आमतौर पर होती है

ट्यूमर के आकार पर निर्भर करता है, जिसका द्रव्यमान कई किलोग्राम तक पहुंच सकता है। सबसे अधिक बार, फियो-क्रोमोसाइटोमा का द्रव्यमान 50-150 ग्राम, व्यास 5-7 सेमी (चित्र। 8.2) होता है। यह व्यावहारिक रूप से महत्वपूर्ण है कि एक बिना ट्यूमर के ट्यूमर हमेशा रोगी की मृत्यु का कारण बनता है।

निदान।रोग की पहचान फियोक्रोमोसाइटोमा के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के वेरिएंट के ज्ञान और रक्त में कैटेकोलामाइन के स्तर में वृद्धि और मूत्र में उनके चयापचयों की स्थापना पर आधारित है। बाद की वाद्य परीक्षा ट्यूमर के स्थानीयकरण को स्थापित करती है। आधुनिक योजनामोटा-

वीएन चेर्नशेव (1998) ने एक संदिग्ध क्रोमाफिन ऊतक ट्यूमर वाले रोगियों का इलाज करने का प्रस्ताव दिया: उच्च रक्तचाप -> अधिवृक्क ग्रंथियों और अन्य "रुचि के क्षेत्रों" का सीटी स्कैन, अगर एक ट्यूमर का पता चला है, तो अध्ययन का एक जटिल एक हार्मोनली सक्रिय की उपस्थिति की पुष्टि करता है फोडा। इसकी अनुपस्थिति में, रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप के अन्य रूपों की खोज के मार्ग के साथ अध्ययन जारी है।

संदिग्ध फीयोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों में, प्राथमिक रूप से ए-ब्लॉकर्स (प्रति दिन 200 मिलीग्राम तक फेंटोलामाइन) की मदद से फियोक्रोमोसाइटोमा संकट के विकास को रोकने के उद्देश्य से निवारक चिकित्सा शुरू करने के लिए अस्पताल में भर्ती होने के क्षण से मौलिक रूप से महत्वपूर्ण है।

रोगियों की परीक्षा एक सामयिक निदान की स्थापना के साथ शुरू होती है। अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की उपस्थिति और प्रकृति के बारे में एक सौ प्रतिशत जानकारी प्रदान नहीं करता है और प्रारंभिक निदान की एक विधि के रूप में कार्य करता है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और सर्पिल सीटी स्कैन. हालांकि, अधिवृक्क विकृति के निदान में सर्वोपरि महत्व गणना टोमोग्राफी है, जो ट्यूमर के स्थान, आकार, संरचना और आसपास के अंगों और ऊतकों के साथ इसके संबंध को निर्धारित करने के लिए लगभग पूर्ण सटीकता के साथ अनुमति देता है। यह अध्ययन 2-4 मिमी के वर्गों के साथ रेडियोपैक वृद्धि की शर्तों के तहत किया जाना चाहिए। कुछ मामलों में, सीटी का उपयोग मलमूत्र यूरोग्राफी के संयोजन में किया जाता है, जिससे ट्यूमर और गुर्दे के बीच के संबंध को स्पष्ट करना और इसके कार्य का मूल्यांकन करना संभव हो जाता है। संदिग्ध स्थितियों में लैप्रोस्कोपी का उपयोग करके अतिरिक्त जानकारी प्राप्त की जा सकती है।

131 1-टायरोसिन की शुरूआत के साथ सहायक विधियां सुपररेनल स्किंटिग्राफी भी हैं I

(कैटेकोल एमाइन का अग्रदूत, जिसमें क्रोमाफिन ऊतक के लिए ट्रॉपिज्म होता है), साथ ही साथ अधिवृक्क ग्रंथियों को 131 आई-मेटायोड-बेंज़िलगुआनिडाइन के साथ स्कैन करता है, जो ट्यूमर द्वारा चुनिंदा रूप से कब्जा कर लिया जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा की हार्मोनल गतिविधि को निर्धारित करने के लिए विभिन्न प्रयोगशाला विधियों का उपयोग किया जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रक्त प्लाज्मा में एपिनेफ्रीन और नॉरपेनेफ्रिन के स्तर का निर्धारण एक अनौपचारिक तरीका है, क्योंकि रक्त में उनकी सामग्री महत्वपूर्ण और बहु-निर्भर दैनिक उतार-चढ़ाव के अधीन है। मुक्त कैटेकोलामाइन के मूत्र उत्सर्जन का स्तर भी कई कारकों पर निर्भर करता है, लेकिन फियोक्रोमोसाइटोमा में यह मान 100 एमसीजी से अधिक होता है। महान नैदानिक ​​महत्व का कैटेकोलामाइन के चयापचय उत्पादों का अध्ययन है, जिनमें से मुख्य वैनिलिलमैंडेलिक एसिड (वीएमए) है। आम तौर पर, प्रति दिन मूत्र में 10 मिलीग्राम से अधिक वैनिलिल-मैंडेलिक एसिड उत्सर्जित नहीं होता है (तालिका 8.1)।

नैदानिक ​​औषधीय परीक्षण।फियोक्रोमोसाइटोमा में औषधीय परीक्षणों का उद्देश्य विभिन्न दवाओं की मदद से कैटेकोलामाइन उच्च रक्तचाप के संकट को भड़काना है। फियोक्रोमोसाइटोमा के बिना रोगियों में, संकट-उत्तेजक दवाओं की शुरूआत के जवाब में रक्तचाप नहीं होता है

तालिका 8.1।रक्त और मूत्र में कैटेकोलामाइन और उनके चयापचयों का सामान्य स्तर

महत्वपूर्ण परिवर्तन होता है। उत्तेजक परीक्षण मुख्य रूप से उच्च रक्तचाप के पैरॉक्सिस्मल रूप में उपयोग किए जाते हैं। यह याद रखना चाहिए कि इन परीक्षणों को केवल सामान्य रक्तचाप के आंकड़ों के साथ ही किया जाना चाहिए अखिरी सहारा 160 मिमी एचजी से अधिक नहीं। (सिस्टोलिक)।

उत्तेजक परीक्षण करने के लिए, हिस्टामाइन, टायरामाइन, ग्लूकागन, आदि का उपयोग किया जाता है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि कैटेकोलामाइन संकट को भड़काने के लिए परीक्षण रक्तचाप में संभावित तेज वृद्धि और विकास के कारण रोगी के लिए एक महत्वपूर्ण जोखिम से जुड़े हैं जटिलताओं, इसलिए उन्हें सख्त संकेतों के अनुसार किया जाना चाहिए, मुख्य रूप से प्रयोगशाला और हार्मोनल अध्ययन के नकारात्मक परिणामों वाले रोगियों में।

हिस्टामाइन परीक्षण। मेंरक्तचाप को मापने के बाद रोगी की क्षैतिज स्थिति में, 0.05 मिलीग्राम हिस्टामाइन को 0.5 मिली आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड घोल में अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है और दबाव को 15 मिनट के लिए हर मिनट मापा जाता है। हिस्टामाइन के प्रशासन के बाद पहले 30 सेकंड में, रक्तचाप कम हो सकता है और फिर बढ़ सकता है। दबाव में 60/40 मिमी एचजी की वृद्धि। मूल आंकड़ों की तुलना में फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति का संकेत मिलता है। ट्यूमर की अनुपस्थिति में रक्तचाप के स्तर में कोई महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होता है।

परीक्षण के समय रक्तचाप में अत्यधिक वृद्धि के साथ, रोगी को तुरंत ए-एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स (फेन्टोलामाइन, रेगी-टिन, ट्रोपाफेन) का इंजेक्शन लगाया जाता है।

टायरामाइन के साथ टेस्ट(1 मिलीग्राम चतुर्थ) और ग्लूकागन (0.5-1 मिलीग्राम अंतःशिरा) समान परिस्थितियों में किया जाता है। उनके परिणाम हिस्टामाइन की शुरूआत के समान हैं।

यह काफी जानकारीपूर्ण है क्लोनिडाइन (क्लोनिडिन) के साथ परीक्षण। उपलब्ध होने पर इसका उपयोग किया जाता है सीमा स्तर catecholamines

फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए रक्त और मूत्र में। रक्त और मूत्र में कैटेकोलामाइन के बेसल स्तर का निर्धारण करने के बाद, रोगी 0.3 मिलीग्राम क्लोनिडीन लेता है। फियोक्रोमोसाइटोमा के बिना व्यक्तियों में, रक्त में कैटेकोलामाइन का स्तर (2 और 3 घंटे के बाद) और मूत्र में (10 घंटे तक) तेजी से घटता है। एक ट्यूमर की उपस्थिति में, रक्त और मूत्र में कैटेकोलामाइन की सामग्री नहीं बदलती है।

काफी व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है एड्रेनोलिटिक दवाओं के साथ परीक्षण, विशेष रूप से फेंटोलामाइन (रेजिटिन) के साथ। परीक्षण 160 मिमी एचजी से ऊपर स्थिर उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में किया जाता है। फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति में 5 मिलीग्राम फेंटोलामाइन के अंतःशिरा प्रशासन के बाद, रक्तचाप में कम से कम 35 मिमी एचजी की तेजी से कमी होती है। रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप के अन्य रूपों में, अधिकांश रोगियों में फेंटोलामाइन का प्रशासन रक्तचाप में इतनी स्पष्ट कमी नहीं लाता है।

जैसा कि वीएन चेर्नशेव (1998) ने उल्लेख किया है, हिस्टामाइन और फेंटोलामाइन परीक्षणों का संयुक्त उपयोग इसके कार्यान्वयन के जोखिम को कम कर सकता है और नैदानिक ​​​​सटीकता में सुधार कर सकता है।

इलाज।फियोक्रोमोसाइटोमा का एकमात्र इलाज सर्जरी है। के बाद ही मरीजों की रिकवरी संभव है पूर्ण निष्कासनट्यूमर। दवा उपचार का उपयोग केवल उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटों को रोकने, धमनी उच्च रक्तचाप के स्तर को कम करने और सुधार करने के उद्देश्य से एक प्रीऑपरेटिव तैयारी के रूप में किया जाता है। सामान्य अवस्थाबीमार।

सावधानीपूर्वक प्रीऑपरेटिव तैयारी पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। इसका उद्देश्य ट्यूमर को हटाने के तुरंत बाद रक्त वाहिकाओं के तेज फैलाव के परिणामों को कम करना और प्रारंभिक सापेक्ष हाइपोवोल्मिया को खत्म करना भी है।

फियो के साथ रोगियों की प्रीऑपरेटिव तैयारी के मूल सिद्धांत-

क्रोमोसाइटोमा का वर्णन वीएन चेर्नशेव (1998) द्वारा किया गया है। इसका आधार ए- और बी-ब्लॉकर्स का उपयोग है। ओएस-एड्रेनोब्लॉकर्स सर्जरी से 10-14 दिन पहले निर्धारित किए जाते हैं। आमतौर पर, फेंटोलामाइन का उपयोग किया जाता है - अंदर, 25-50 मिलीग्राम दिन में 3-4 बार, फेनोक्सी-बेंजामाइन - 40 मिलीग्राम / दिन। अक्सर औसत चिकित्सीय खुराक में प्रैटिसोल, प्रेज़ोसिन, डॉक्साज़ोसिन निर्धारित किया जाता है। गंभीर सहानुभूति-कोटोनिया के साथ, बी-ब्लॉकर्स का उपयोग सर्जरी से 2-3 दिन पहले किया जाता है, आमतौर पर प्रति दिन 40 मिलीग्राम या उससे अधिक प्रोपेनोलोल होता है। उचित नियुक्ति शामक. हाइपोवोल्मिया का सुधार केवल निम्न स्तर के रक्तचाप और एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स की अच्छी प्रभावशीलता के साथ सुरक्षित है। इस प्रयोजन के लिए, ऑपरेशन से 1-2 दिन पहले प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधान प्रशासित होते हैं।

द्विपक्षीय फियोक्रोमोसाइटोमा के मामले में, जब ट्यूमर को एक चरण में हटाने की योजना बनाई जाती है, ऑपरेशन से 1-2 दिन पहले ग्लूकोकार्टिकोइड्स को प्रशासित करना आवश्यक होता है। प्रतिस्थापन के लिए संक्रमण के साथ 2-3 बार हाइड्रोकार्टिसोन 100 मिलीग्राम अंतःशिरा का उपयोग करें हार्मोन थेरेपीपश्चात की अवधि में।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटों को रोकने और हेमोडायनामिक्स को स्थिर करने के लिए, ए-एड्रीनर्जिक ब्लॉकर फेंटोलामाइन को रक्तचाप के नियंत्रण में अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है (प्रत्येक 5 मिनट में 5 मिलीग्राम से अधिक नहीं)।

कुछ रोगियों में (लगभग 3%), सर्जरी से पहले हेमोडायनामिक्स को मज़बूती से स्थिर करना संभव नहीं है। एक अनसुलझा कैटेकोलामाइन संकट "अनियंत्रित हेमोडायनामिक्स" सिंड्रोम के विकास की ओर जाता है, जो कि गंभीर उच्च रक्तचाप के लगातार बने रहने या हाइपर- और हाइपोटेंशन में अचानक परिवर्तन की विशेषता है। यह स्थिति लगभग अनिवार्य रूप से तीव्र हृदय विफलता से मृत्यु की ओर ले जाती है। यह याद रखना चाहिए कि यदि संकट 2-3 घंटों के भीतर नहीं रुकता है, तो आपात स्थिति शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानफियोक्रोमोसाइटोमा को दूर करने के लिए

संज्ञाहरण।फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों में ऑपरेशन के दौरान एनेस्थीसिया की विशेषताओं में से, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एट्रोपिन को प्रीमेडिकेशन और शक्तिशाली शामक की नियुक्ति से बाहर करने की आवश्यकता है। पसंद की विधि मल्टीकंपोनेंट एंडोट्रैचियल एनेस्थेसिया है। इंडक्शन एनेस्थीसिया के लिए बार्बिटुरेट्स को प्राथमिकता दी जाती है। बहिष्कार करने की जरूरत है नशीली दवाएं, जिसमें अतालताजनक गुण होते हैं और कैटेकोलामाइन (हेलोथेन, ईथर, साइक्लोप्रोपेन) के स्राव को बढ़ाते हैं। मांसपेशियों को आराम देने वाले चुनते समय, उन दवाओं को वरीयता दी जाती है जो हिस्टामाइन की रिहाई की ओर नहीं ले जाती हैं। सर्जरी के दौरान और पश्चात की अवधि में धमनी और शिरापरक दबाव की निगरानी आवश्यक है।

एनेस्थीसिया और ऑपरेशन शुरू होने से पहले अंतःशिरा प्रशासनअल्फा ब्लॉकर्स। खुराक और प्रशासन की दर - रक्तचाप के स्तर पर निर्भर करता है। परिधीय वासोडिलेशन के लिए, सोडियम नाइट्रोप्रासाइड का उपयोग किया जा सकता है। अतालता के विकास के साथ, बीटा-ब्लॉकर्स का उपयोग किया जाता है (0.5-2 मिलीग्राम की खुराक पर प्रोपेनोलोल)।

ट्यूमर के विलोपन के बाद मुख्य कार्य रक्तचाप में महत्वपूर्ण कमी को रोकने के लिए स्थिर हेमोडायनामिक्स बनाए रखना है। ऐसा करने के लिए, फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के तुरंत बाद, एड्रेनोलिटिक दवाओं का प्रशासन बंद कर दिया जाता है और हाइपोवोल्मिया (आमतौर पर 1500-2000 मिलीलीटर समाधान), ऑटोलॉगस रक्त और, यदि आवश्यक हो, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और वैसोप्रेसर्स को खत्म करने के लिए प्लाज्मा विकल्प जल्दी से प्रशासित किए जाते हैं।

ऑपरेशन तकनीक।फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के लिए इष्टतम दृष्टिकोण दसवें इंटरकोस्टल स्पेस के साथ थोरैकोफ्रेनोलुम्बोटोमी है। लुंबोटॉमी के विपरीत, 11वीं या 12वीं पसली के उच्छेदन के साथ आउट-ऑफ-कैविटरी दृष्टिकोण, थोरैकोफ्रेनोलुम्बोटॉमी गति और घाव में हेरफेर की स्वतंत्रता, अच्छी दृश्यता और नियंत्रण प्रदान करता है।

आसन्न अंगों के साथ ट्यूमर के संपर्क के क्षेत्र।

थोरैकोफ्रेनो-लंबोटॉमी करते समय, ऑपरेटिंग टेबल पर रोगी की स्थिति और चीरा स्वयं ऑपरेशन के दौरान समान होता है गुर्दे की धमनियांऔर महाधमनी। हालांकि, अधिवृक्क ट्यूमर को हटाने के लिए एक विस्तृत डायाफ्रामिक चीरा आवश्यक नहीं है। एक चीरा जो 5-6 सेमी तक अपने बाहरी पैर तक नहीं पहुंचता है, पर्याप्त है। ट्यूमर को पहचानने, जुटाने और हटाने के लिए सभी जोड़तोड़ जल्दी और अघातक तरीके से किए जाने चाहिए, जो रक्त में रिलीज की रोकथाम है। बड़ी मात्राकैटेकोलामाइन और एक गंभीर उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट का विकास। ट्यूमर कैप्सूल और आसपास के ऊतक के बीच परत में जाना जरूरी है। इस मामले में, फियो-क्रोमोसाइटोमा को आमतौर पर बिना किसी कठिनाई के एक उंगली से अलग किया जाता है, साथ ही साथ छोटे जहाजों को महत्वपूर्ण और जमाना होता है। यह याद रखना चाहिए कि अधिवृक्क ग्रंथि के ऊतकों के फटने का खतरा होता है, विशेष रूप से सिस्टिक परिवर्तनों के साथ।

ऑपरेशन का सबसे महत्वपूर्ण और महत्वपूर्ण क्षण केंद्रीय अधिवृक्क शिरा का अलगाव और बंधाव है, जिसे संयुक्ताक्षर के बीच सावधानी से पार किया जाता है, ट्यूमर को हटा दिया जाता है, और उसके बाद ही अंतिम हेमोस्टेसिस किया जाता है। बाईं ओर, शिरा वृक्क शिरा में प्रवाहित होती है और इसकी बंधाव को सरल बनाने के लिए काफी लंबी होती है। दायी ओर केंद्रीय शिराअधिवृक्क ग्रंथि सीधे अवर वेना कावा में प्रवाहित होती है, और इसका बंधाव मुश्किल हो सकता है।

घातक फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाते समय, जो आमतौर पर गुर्दे, अग्न्याशय, प्लीहा, यकृत, ग्रहणी के साथ घनिष्ठ रूप से जुड़े होते हैं, इन अंगों को नुकसान संभव है, जो ट्यूमर की गतिशीलता के दौरान सावधानीपूर्वक, नेत्रहीन नियंत्रित हेरफेर की आवश्यकता पर जोर देता है। सर्जिकल घाव को पूरी तरह से और अंतिम रूप देने के बाद ही सुखाया जाता है

लेग हेमोस्टेसिस, रेट्रोपरिटोनियल स्पेस और फुफ्फुस गुहा में सक्रिय जल निकासी छोड़कर।

लैपरोटॉमिक एक्सेस का उपयोग केवल फियोक्रोमोसाइटोमा के द्विपक्षीय स्थानीयकरण और ट्यूमर के इंट्रा-पेट के स्थान के मामले में उचित है। अनुप्रस्थ सुप्राम्बिलिकल लैपरोटॉमी बेहतर है, दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों पर जोड़तोड़ के लिए बेहतर स्थिति प्रदान करता है। इस तरह के सर्वोत्तम दृष्टिकोणों में से एक 1965 में एच. स्कॉट द्वारा प्रस्तावित थोरैकोलैपैरोटॉमिक चीरा है। इस पहुंच के साथ, एक अनुप्रस्थ लैपरोटॉमी पहले किया जाता है, फिर चीरा ट्यूमर के किनारे कॉस्टल आर्क तक बढ़ाया जाता है। कॉस्टल आर्च को पार किया जाता है और फुफ्फुस गुहा को खोल दिया जाता है। जब बाईं अधिवृक्क ग्रंथि उजागर होती है, तो पश्च पेरिटोनियम को अग्न्याशय और प्लीहा की पूंछ के साथ विच्छेदित किया जाता है, जो तब दाईं ओर विस्थापित हो जाते हैं। बाईं अधिवृक्क ग्रंथि की खोज में एक अच्छा संदर्भ बिंदु महाधमनी है, जो बाईं ओर की दीवार से सटी हुई है। पेट को ऊपर और दाईं ओर ले जाया जाता है, और बड़ी आंत - नीचे। अवर वेना कावा के पीछे हटने के बाद, अधिवृक्क ग्रंथि उजागर होती है, जो आमतौर पर वसायुक्त ऊतक से स्पष्ट रूप से भिन्न होती है और इसमें एक विशेषता नींबू-नारंगी रंग होता है। अन्यथा, ऑपरेशन की तकनीक ऊपर वर्णित से भिन्न नहीं होती है।

पश्चात की अवधि।यह याद रखना चाहिए कि सर्जरी के बाद, अतिरिक्त कैटेकोलामाइन की क्रिया को समाप्त करने के कारण किसी भी समय रक्तचाप तेजी से गिर सकता है। इसलिए, धमनी, केंद्रीय शिरापरक दबाव, परिसंचारी रक्त की मात्रा, हेमोस्टैटिक मापदंडों और इलेक्ट्रोलाइट्स के स्तर की निरंतर निगरानी आवश्यक है।

हाइपोटेंशन को रोकने के लिए, रक्त की कमी पूरी तरह से भर दी जाती है (ऑटोलॉगस रक्त, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान, रक्त विकल्प) और फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के बाद अपरिहार्य होने के कारण हाइपोवोल्मिया समाप्त हो जाता है।

zoplegia. प्लाज्मा और प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधानों के आधान द्वारा बीसीसी को 15-20% तक परिकलित स्तर से अधिक की सीमा के भीतर बनाए रखा जाना चाहिए। इन उपायों की अनुपस्थिति या अपर्याप्त प्रभावशीलता में, वैसोप्रेसर दवाओं को सावधानीपूर्वक निर्धारित करना आवश्यक है, अधिक बार - डोपामाइन 5 से 20 माइक्रोग्राम / (किग्रा मिनट), साथ ही ग्लूकोकार्टिकोइड्स (प्रेडनिसोलोन, हाइड्रोकार्टिसोन) की खुराक पर।

सर्जिकल उपचार के परिणाम।फियोक्रोमोसाइटोमा के कट्टरपंथी हटाने के बाद, पर्याप्त है तेजी से प्रतिगमनरक्तचाप के स्तर के अंतिम और लगातार सामान्यीकरण के साथ पहले से मौजूद सभी लक्षण। सर्जरी के बाद उच्च रक्तचाप का बने रहना अधूरा होने के कारण हो सकता है

ट्यूमर को हटाना, घातक फियोक्रोमोसाइटोमा के मेटास्टेस, या आवश्यक उच्च रक्तचाप का परिणाम हो, जो कि फियोक्रोमोसाइटोमा के विकास से पहले 14-20% रोगियों में मौजूद था। इन स्थितियों के विभेदक निदान के लिए, फेंटोलामाइन या क्लोनिडाइन के साथ परीक्षण करना आवश्यक है।

साहित्य के अनुसार, फियोक्रोमोसाइटोमा में पोस्टऑपरेटिव मृत्यु दर 0-5% है। मृत्यु का मुख्य कारण, एक नियम के रूप में, प्रीऑपरेटिव तैयारी, संज्ञाहरण और के सिद्धांतों का उल्लंघन है पश्चात प्रबंधनरोगियों, साथ ही "अनियंत्रित हेमोडायनामिक्स" और विकसित जटिलताओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ ऑपरेशन के मजबूर प्रदर्शन।

तिथि जोड़ी गई: 2015-02-06 | दृश्य: 1203 | सर्वाधिकार उल्लंघन

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संकट की नैदानिक ​​​​तस्वीर का विश्लेषण करते हुए, डी। एंड्रीव निम्नलिखित मुख्य नैदानिक ​​​​सिंड्रोम की पहचान करता है जो अधिवृक्क मज्जा के ट्यूमर की विशेषता है: 1) , 2) , 3) ​​​​, 4) , 5) , 6); 7).

हम मानते हैं कि क्लिनिकल सिंड्रोम का यह आवंटन अनुचित नहीं है। इसके अलावा, यह फियोक्रोमोसाइटोमा के उन मामलों पर काफी लागू होता है जो एक निरंतर पाठ्यक्रम की विशेषता है।

सबसे पहले, यह फियोक्रोमोसाइटोमा के क्लिनिक के बारे में हमारे विचारों में एक निश्चित सामंजस्य लाता है। कुछ विशेषताओं के साथ होने वाले फियोक्रोमोसाइटोमा के मामलों की बढ़ती संख्या को देखते हुए, यह अकेले फायदेमंद है। रोग के समग्र चित्र को निर्धारित करने के लिए, किसी विशेष सिंड्रोम की प्रबलता को नोट करने के लिए, व्यक्तिगत मामलों को वर्गीकृत करने के लिए सिंड्रोम का अलगाव मदद करता है। ऐसे मामले होते हैं जब व्यक्तिगत सिंड्रोम एक अजीब, असामान्य उपस्थिति प्राप्त करते हैं, जिससे निदान करना मुश्किल हो जाता है। उदाहरण के लिए, हाइपोग्लाइसीमिया के साथ एक दर्दनाक लक्षण परिसर की प्रबलता के साथ संकट हैं, जो इंसुलिन के अत्यधिक रिलीज होने के कारण होता है।

हम मानते हैं कि डी। एंड्रीव का वर्गीकरण भी रोगजनक रूप से उचित है, क्योंकि यह शरीर पर कैटेकोलामाइन की कार्रवाई की मुख्य अभिव्यक्तियों से मेल खाता है।

यह सब ध्यान में रखते हुए, हम इनमें से प्रत्येक सिंड्रोम पर अधिक विस्तार से ध्यान केन्द्रित करेंगे।

उनके तेज संकुचन, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, छोटी आंत के रोधगलन, नकसीर के कारण रक्त वाहिकाओं में परिवर्तन के कारण फियोक्रोमोसाइटोमा की जटिलताओं का वर्णन किया गया है।

फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों की एक विशिष्ट विशेषता रक्तचाप की अस्थिरता है, इसकी तेज गिरावट के लिए एक विरोधाभासी प्रवृत्ति प्रतीत होती है। अक्सर इन रोगियों में, खड़े होने पर भी, रक्तचाप तेजी से गिर जाता है, पतन के विकास तक, और लापरवाह स्थिति में लौटने पर, दबाव फिर से बढ़ जाता है। पोस्टुरल हाइपोटेंशन के इस अजीबोगरीब लक्षण ने स्मिथविक को उच्च रक्तचाप से फियोक्रोमोसाइटोमा को अलग करने के लिए एक विभेदक निदान परीक्षण के रूप में पेश करने की अनुमति दी। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कुछ रोगियों में उच्च रक्तचाप लापरवाह स्थिति में विकसित होता है।

ये रोगी अक्सर विभिन्न मजबूत उत्तेजनाओं, विशेष रूप से चोटों के लिए गंभीर पतन के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। विभिन्न जोड़तोड़ (एर्टोग्राफी, वेना कावा के कैथीटेराइजेशन, आदि) के दौरान, एनेस्थीसिया के दौरान, किसी अन्य कारण से ऑपरेशन के दौरान गैर-मान्यता प्राप्त फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों की अचानक मृत्यु के मामले हैं। कोट्स और रीगल एक दुखद मामले की रिपोर्ट करते हैं जिसमें एक युवती, अपनी उंगली में फोड़े के लिए सर्जरी के दौरान, अचानक टैचीकार्डिया (160 बीट प्रति मिनट) विकसित हो गई, उसके बाद तेज़ गिरावटरक्तचाप, फुफ्फुसीय एडिमा और मृत्यु। मिहौद डेटा का हवाला देते हैं कि फियोक्रोमोसाइटोमा वाले 16 रोगियों में से, जिन्होंने विशेष प्रोफिलैक्सिस के बिना सर्जरी की, 15 ने सर्जरी के बाद पहले 2 दिनों के दौरान घातक परिणाम के साथ झटका दिया। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के बाद या शरीर की स्थिति में तेज बदलाव के साथ रक्तचाप में गिरावट की मौजूदा प्रवृत्ति के साथ-साथ फियोक्रोमोसाइटोमा के भी मामले हैं जो लगातार हाइपोटेंशन के साथ होते हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा के प्रवाह की इस विशेषता को ट्यूमर के स्राव में एड्रेनालाईन की प्रबलता से समझाया गया है। सैक एंड कॉल ने एक समान फीयोक्रोमोसाइटोमा का वर्णन किया जो प्रति दिन 239 माइक्रोग्राम एपिनेफ्रीन और 21 माइक्रोग्राम नॉरएड्रेनालाईन स्रावित करता है। फियोक्रोमोसाइटोमा में हाइपोटेंशन के अन्य कारणों में रक्त की मात्रा में कमी, ट्यूमर द्वारा कैटेकोलामाइन के स्राव की आंतरायिक प्रकृति, कैटेकोलामाइन की प्रतिक्रिया में कमी और अधिवृक्क प्रांतस्था की अपर्याप्तता शामिल हैं।

जोन्स और ब्रूनिस ने ध्यान दिया कि फियोक्रोमोसाइटोमा कुल रक्त की मात्रा में कमी के साथ है, प्लाज्मा में लाल रक्त कोशिकाओं के सापेक्ष वितरण में परिवर्तन (कुल हेमेटोक्रिट से शिरापरक हेमेटोक्रिट के अनुपात में कमी), जिसके परिणामस्वरूप सदमे का विकास हो सकता है पर्याप्त द्रव प्रशासन के बिना ट्यूमर को हटाने के बाद।

बड़ी संख्या में टिप्पणियों के साथ अधिवृक्क अपर्याप्तता की संभावना की पुष्टि नहीं की गई थी। हालांकि, जब फियोक्रोमोसाइटोमा भी हाइड्रोकार्टिसोन का उत्पादन करता है, जो ACTH स्राव को रोक सकता है, तो यह कैटेकोलामाइन के लिए संवहनी प्रतिक्रियाशीलता को कम कर सकता है। फियोक्रोमोसाइटोमा में कैटेकोलामाइन के लिए कम संवहनी प्रतिक्रियाशीलता को इस तथ्य से समझाया जा सकता है कि शरीर में कैटेकोलामाइन की एक लंबी अवधि की अधिकता कैटेकोलामाइन के निष्क्रिय रूपों के साथ रिसेप्टर्स की संतृप्ति की ओर ले जाती है। यह संभव है कि प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में फियोक्रोमोसाइटोमा में हाइपोटेंशन का कारण अलग हो। हम मानते हैं कि हाइपोटेंशन का सबसे संभावित तंत्र कैटेकोलामाइंस की कार्रवाई और ट्यूमर द्वारा मुख्य रूप से एड्रेनालाईन के स्राव के लिए वाहिकाओं की संवेदनशीलता में कमी है। फियोक्रोमोसाइटोमा में हेमोडायनामिक्स, हमारे सर्वोत्तम ज्ञान के लिए, अभी तक व्यवस्थित रूप से जांच नहीं की गई है। इस बीच, निस्संदेह इस ट्यूमर में कार्डियोवास्कुलर सिंड्रोम के रोगजनन को समझने में कुछ रुचि है।

हृदय और रक्त वाहिकाओं पर कैटेकोलामाइन के प्रत्यक्ष प्रभाव को भी ध्यान में रखा जाना चाहिए। atherosclerosis बड़े बर्तनऔर कोरोनरी धमनियों को फियोक्रोमोसाइटोमा के रोगियों में बार-बार नोट किया गया है, जिनमें युवा लोग और यहां तक ​​कि बच्चे भी शामिल हैं। इन मामलों में एथेरोस्क्लेरोसिस का प्रारंभिक विकास स्पष्ट रूप से उच्च रक्तचाप का परिणाम है, और संभवतः, जहरीली क्रियापोत के इंटिमा पर कैटेकोलामाइन। फियोक्रोमोसाइटोमा संकट के दौरान इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम में परिवर्तन केवल बाएं निलय अतिवृद्धि द्वारा समझाया नहीं जा सकता है, और मायोकार्डियम में चयापचय प्रक्रियाओं पर कैटेकोलामाइन के प्रभाव को पहचानना आवश्यक है, जिससे बिगड़ा हुआ हो सकता है हृदय दर.

हेराल्ड ने उल्लेख किया कि उनके द्वारा देखे गए फियोक्रोमोसाइटोमा 2 वाले 12 रोगियों में से, वह कार्डियक अतालता से पीड़ित थे, और उनमें से एक को हाइपोकैलिमिया था, जो कॉन के सिंड्रोम का अनुकरण कर रहा था। फियोक्रोमोसाइटोमा के कारण होने वाले दौरे ने गंभीर एडेम्स-स्टोक्स सिंड्रोम का अनुकरण किया। जैसा संभावित कारणदिल की लय की गड़बड़ी हाइपोकैलिमिया, रिफ्लेक्स ओवरएक्सिटेशन को आगे बढ़ाती है वेगस तंत्रिका, प्रत्यक्ष कार्रवाईदिल के लिए एड्रेनालाईन। लेखक बाद वाले तंत्र को सबसे अधिक संभावित मानता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा वाले एक रोगी का विवरण है, जिसमें इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम दिखाया गया है पूर्ण नाकाबंदी दायां पैरउसका बंडल। एक हमले के दौरान, रोगी ने बाएं वेंट्रिकल से निकलने वाले पॉलीटोपिक एक्सट्रैसिस्टोल के साथ बिगेमिनिया प्रकार के दाएं वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल, फिर टैचीकार्डिया दर्ज किया। भविष्य में, एक्सट्रैसिस्टोल की पॉलीटोपिक प्रकृति गायब हो गई और बाएं वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल को नोट किया गया, जिसे 160 प्रति मिनट तक की संकुचन दर के साथ पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया के वेंट्रिकुलर रूप से बदल दिया गया। 6 दिल की धड़कन के बाद रेगिटिन की शुरूआत ने लय को बहाल कर दिया। हमले के बाद, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम ने कई वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल दिखाए, एसटी अंतराल बदल गया।

इस प्रकार, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त सिंड्रोम, फियोक्रोमोसाइटोमा में सबसे आम है। अनिवार्य रूप से लक्षणों के अधिक सामान्य परिसर का एक अभिन्न अंग है - कार्डियोवास्कुलर सिंड्रोम।

न्यूरोसाइकिएट्रिक सिंड्रोम . फियोक्रोमोसाइटोमा संकट की तस्वीर में न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारशुरुआती लक्षणों में से हैं। संकट की शुरुआत में, इन विकारों को पेरेस्टेसिया, चिंता, मृत्यु के भय में व्यक्त किया जाता है; संकट की ऊंचाई पर, वे एक गंभीर सिरदर्द, चक्कर आना, मिर्गी के दौरे और कभी-कभी कोमा से जुड़ जाते हैं। संकट के दौरान, इंट्राक्रैनियल हेमोरेज अक्सर केंद्रीय क्षति के लक्षणों के साथ विकसित होते हैं तंत्रिका तंत्रइस स्थानीयकरण के रक्तस्राव की विशेषता। सेरेब्रल रक्तस्राव हो सकता है प्रत्यक्ष कारणमरीजों की मौत। फियोक्रोमोसाइटोमा वाले 10 रोगियों में से जिनकी मृत्यु हुई, उनमें से 2 की मृत्यु सेरेब्रल हेमरेज (लेखकों की टिप्पणियों) से हुई।

समय के साथ, फियोक्रोमोसाइटोमा वाले लोगों में सुनने और देखने की समस्याएं विकसित हो सकती हैं। हमलों के बीच, रोगियों में कुछ हद तक न्यूरस्थेनिक प्रकार होता है। तंत्रिका गतिविधि: चिड़चिड़ापन, थकान, सिरदर्द, व्यवहार की अस्थिरता, स्मृति हानि। कुछ रोगियों में अवसाद, काम करने में असमर्थता होती है। वी.डी. उसिक ने फियोक्रोमोसाइटोमा के एक मामले का वर्णन किया, जब मानसिक विकारमुख्य क्लिनिकल सिंड्रोम था। सेरेब्रल संकट, दृश्य और श्रवण मतिभ्रम, मनोविकृति और यहां तक ​​​​कि मूढ़ता के अलावा, रोगियों में विकास के समान मामलों को वी। आई। ज़ुरावलेवा और ई. एम. शिमकस द्वारा उद्धृत किया गया है।

एमएम एवरबख ने रीढ़ की हड्डी के जहाजों को नुकसान के साथ फियोक्रोमोसाइटोमा के मामले की सूचना दी, जिसके कारण चालन प्रणाली के तंतुओं का तेज अध: पतन हुआ और माइलिन म्यान की सूजन, निचले छोरों का पक्षाघात, पैल्विक विकार. फियोक्रोमोसाइटोमा की जटिलता के रूप में विकसित होने वाले फोविल्स सिंड्रोम के मामले का वर्णन किया गया है।

न्यूरोवैगेटिव सिंड्रोम. इस लक्षण परिसर में त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के रंग में परिवर्तन, चरम सीमाओं की ठंडक, पाइलोमोटर प्रतिक्रिया, गर्म चमक, फैली हुई पुतलियाँ, पसीना और मांसपेशियों में ऐंठन की प्रवृत्ति होती है। इस सिंड्रोम के तत्व काफी विषम हैं - उनमें से कुछ कैटेकोलामाइन की सीधी कार्रवाई से जुड़े हैं, कुछ तंत्रिका तंत्र के सहानुभूति वाले विभाजन के उत्तेजना के साथ हैं, और कुछ पैरासिम्पेथेटिक डिवीजन के प्रतिक्रियाशील उत्तेजना के साथ हैं।

एंडोक्राइन-मेटाबोलिक सिंड्रोम. फियोक्रोमोसाइटोमा के नैदानिक ​​चित्र की एक विशेषता उच्च रक्तचाप, चयापचय संबंधी विकारों के साथ है।

पहली बार, फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों में कार्बोहाइड्रेट चयापचय में परिवर्तन को हैली द्वारा 1913 की शुरुआत में नोट किया गया था। तब से कई लेखकों द्वारा उनका अध्ययन किया गया है।

फियोक्रोमोसाइटोमा वाले 41% रोगियों में, रक्त शर्करा का स्तर ऊंचा था, और संकट के दौरान - 74% में। फियोक्रोमोसाइटोमा वाले 10% रोगियों में, जिन्हें प्रत्यक्ष मधुमेह मेलिटस था, 8 में से 6 रोगियों में यह फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के बाद गायब हो गया। उनके द्वारा अध्ययन किए गए फियोक्रोमोसाइटोमा के आधे मामलों में हाइपरग्लेसेमिया का पता लगाने वाले क्वाल ने लगातार उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में इस लक्षण की थोड़ी अधिक आवृत्ति का उल्लेख किया। बच्चों में, 40% मामलों में हाइपरग्लेसेमिया देखा गया था।

फियोक्रोमोसाइटोमा वाले सभी रोगियों में कार्बोहाइड्रेट चयापचय में समान परिवर्तन नहीं होते हैं, जो इसके कारण हो सकते हैं विभिन्न प्रभावग्लाइकोजन के लिए एपिनेफ्रीन और नॉरपेनेफ्रिन। और अगर कुछ रक्त शर्करा हमलों के दौरान लगभग नहीं बदलते हैं, तो अन्य कभी-कभी गंभीर मधुमेह केटोसिस तक वास्तविक मधुमेह विकसित कर सकते हैं।

1941 में, बिस्किंड ने फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के बाद पहली बार मधुमेह के इलाज की सूचना दी। हालांकि, ट्यूमर को हटाने से हमेशा मधुमेह गायब नहीं होता है। Lafette और Hazard ने विश्व साहित्य में फियोक्रोमोसाइटोमा के रोगियों में मधुमेह मेलेटस की नैदानिक ​​तस्वीर के 33 मामले एकत्र किए। इनमें से केवल 12 रोगियों में, ट्यूमर को हटाने से मधुमेह से उबरने में मदद मिली।

फियोक्रोमोसाइटोमा में लगातार मधुमेह मेलेटस के रोगजनन की व्याख्या करना कठिन है। हालांकि कैटेकोलामाइन की हाइपरग्लाइसेमिक क्रिया सर्वविदित है, इसे एपिनेफ्रीन के निरंतर प्रशासन द्वारा जानवरों में प्रेरित नहीं किया जा सकता है।

यह विरोधाभास इस तथ्य से व्याख्या करने की कोशिश कर रहा है कि एक ओर बहिर्जात एड्रेनालाईन, अंतर्जात हार्मोन के उत्पादन को रोकता है, और दूसरी ओर, यह तेजी से नष्ट हो जाता है। गोल्डनर ने सुझाव दिया कि एपिनेफ्रीन पूर्वकाल पिट्यूटरी पर कार्रवाई में एक इंसुलिन विरोधी हो सकता है, जिससे ACTH स्राव में वृद्धि और कॉर्टिकोस्टेरॉइड रिलीज में वृद्धि हो सकती है। यह इंसुलिन के लिए एड्रेनालाईन के प्रतिरोध की व्याख्या कर सकता है।

अंत में, डंकन और लाहमन फियोक्रोमोसाइटोमा में स्थायी मधुमेह की व्याख्या लंबे समय तक हाइपरग्लेसेमिया के कारण अग्नाशयी आइलेट तंत्र की कमी के रूप में करते हैं। हालाँकि, इस परिकल्पना को पर्याप्त रूपात्मक पुष्टि की आवश्यकता है। इस बीच, मधुमेह मेलेटस के साथ फियोक्रोमोसाइटोमा के संयोजन के मामलों में अग्न्याशय की स्थिति के बारे में अभी भी बहुत कम जानकारी है।

ब्लैकलुक ने नोट किया कि एक मरीज के साथ सामान्य संकेतकएक ग्लूकोज टॉलरेंस टेस्ट में, अग्न्याशय के आइलेट ऊतक को हाइपरप्लास्टिक और आइलेट्स की संख्या सामान्य से अधिक पाया गया। एक अन्य रोगी में (रक्त शर्करा निर्धारित नहीं किया गया था), हाइपरप्लासिया और आइलेट्स की संख्या में वृद्धि के साथ, अग्न्याशय में छोटी धमनियों और धमनियों की दीवारों के फैलाने वाले इंटरलोबुलर फाइब्रोसिस और हाइलिनोसिस पाए गए। लेखकों का सुझाव है कि इंटरलॉबुलर फाइब्रोसिस अंग के संकुचन की ओर जाता है और आइलेट्स की संख्या में वृद्धि का आभास देता है। वारेन और डी कॉम्प्टे को 3 मधुमेह रोगियों में अग्न्याशय के ऊतकों में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं मिला, जिन्हें मरणोपरांत फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान किया गया था।

1950 और 1956 में लुकेन्स फियोक्रोमोसाइटोमा और मधुमेह वाले 3 रोगियों में अग्नाशय की बायोप्सी के परिणाम प्रकाशित किए। उन्होंने लैंगरहैंस के आइलेट्स की कोशिकाओं के चिह्नित क्षरण और संभावित प्रारंभिक एडेमेटस अध: पतन की ओर ध्यान आकर्षित किया, और यह भी संकेत दिया कि ये परिवर्तन इतने बड़े नहीं हैं कि अपरिवर्तनीय हों। इसी समय, नैदानिक ​​​​तस्वीर और रूपात्मक परिवर्तनों की गंभीरता के बीच कोई आनुपातिकता नहीं थी। जाहिर है, आधुनिक हिस्टोकेमिकल विधियों का उपयोग करके फियोक्रोमोसाइटोमा में अग्न्याशय के आइलेट तंत्र की स्थिति का अधिक गहन और गहन अध्ययन आवश्यक है।

की ओर इशारा करना चाहिए उच्च स्तरलगभग आधे मामलों में बेसल चयापचय जहां इस सूचक का विशेष रूप से अध्ययन किया गया था। क्वाल ने पाया कि केवल 1/5 रोगियों में पारॉक्सिस्मल उच्च रक्तचाप और 3/4 रोगियों में स्थायी उच्च रक्तचाप था। बच्चों में, जो फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ लगातार उच्च रक्तचाप से पीड़ित होने की अधिक संभावना रखते हैं, बेसल चयापचय दर 83% मामलों में बढ़ जाती है। फियोक्रोमोसाइटोमा में थायरोटॉक्सिकोसिस के विपरीत, यह संकेतक आयोडीन प्रोटीन से जुड़े कोलेस्ट्रॉल की सामान्य संख्या और रेडियोधर्मी आयोडीन के अवशोषण के साथ है। गिल्बर्ट का तर्क है कि फियोक्रोमोसाइटोमा के ज्यादातर मामलों में हाइपरेन्क्विटिबिलिटी, टैचीकार्डिया, थर्मोफोबिया, बढ़ी हुई बेसल चयापचय दर विशेष रूप से हाइपरएड्रेनालेमिया से जुड़ी होती है। कभी-कभी फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ, थायरोटॉक्सिकोसिस के लक्षणों के साथ थायरॉयड ग्रंथि में वृद्धि होती है और रेडियोधर्मी आयोडीन के अवशोषण में वृद्धि होती है। यह स्थिति एड्रेनालाईन के उत्तेजक प्रभाव के कारण हो सकती है, या तो सीधे थायरॉयड ग्रंथि पर, या हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि के माध्यम से। कुछ मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के बाद, हाइपरथायरायडिज्म के लक्षण गायब हो जाते हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा का विकास या इसके बाद ट्रू ग्रेव्स रोग एक बहुत ही दुर्लभ मामला है।

फियोक्रोमोसाइटोमा में चयापचय संबंधी विकारों की अभिव्यक्ति के रूप में, वजन घटाने या रोगियों की परिपूर्णता पर भी विचार किया जा सकता है। क्वाल ने फियोक्रोमोसाइटोमा वाले पूर्ण रोगियों का निरीक्षण नहीं किया, ग्राहम ने 4% रोगियों में पूर्णता पाई। हम 2 रोगियों को 200 और 210 पाउंड वजन वाले पैरॉक्सिस्मल उच्च रक्तचाप की रिपोर्ट करते हैं।

लगातार उच्च रक्तचाप वाले रोगी का सबसे बड़ा वजन 169 पाउंड है। प्रिस्टले ने विशेष रूप से कहा कि फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगी "लगातार पतले" होते हैं। ह्यूम एक ही निष्कर्ष पर आते हैं, यह तर्क देते हुए कि फियोक्रोमोसाइटोमा वाले अधिकांश रोगी पतलेपन के शिकार होते हैं, विशेष रूप से लगातार उच्च रक्तचाप वाले रोगी।

गिफोर्ड के अनुसार, लगातार फियोक्रोमोसाइटोमा वाले 41% रोगी अपने अनुमानित वजन से 10% कम हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा की नैदानिक ​​तस्वीर कभी-कभी संकेतों के साथ मिश्रित होती है बढ़ी हुई गतिविधिअधिवृक्क ग्रंथियों की कॉर्टिकल परत।

कुशिंग सिंड्रोम के साथ फियोक्रोमोसाइटोमा के संयोजन को 1908 से जाना जाता है। II रुसेत्स्की ने बताया कि यह कम उम्र में अधिक बार देखा जाता है।

नेफ और सहकर्मियों ने पौरुषवाद के एक मामले का वर्णन किया जो कि अधीन था उल्टा विकासफियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के बाद, और मैकगावाक एट अल ने घातक फियोक्रोमोसाइटोमा की सूचना दी, जिसने अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्सिनोमा की नकल की।

साहित्य में, फियोक्रोमोसाइटोमा में अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरफंक्शन की उपस्थिति के अन्य संकेत हैं। इस तरह के हाइपरफंक्शन की संभावना स्पष्ट है, क्योंकि एड्रेनालाईन पिट्यूटरी ग्रंथि के माध्यम से और अधिवृक्क प्रांतस्था पर सीधे प्रभाव से अधिवृक्क प्रांतस्था की स्रावी गतिविधि को उत्तेजित करता है। हालांकि, ह्यूम और इवरसेन ने फियोक्रोमोसाइटोमास में 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स और 17-केटोस्टेरॉइड्स का सामान्य मूत्र उत्सर्जन पाया। चेनॉल्ट द्वारा देखे गए फीयोक्रोमोसाइटोमा वाले 3 रोगियों में से, मूत्र में 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड की मात्रा में वृद्धि और ACTH की प्रतिक्रिया में वृद्धि केवल 1 रोगी में पाई गई। ट्यूमर को हटाने के बाद, ये पैरामीटर सामान्य हो गए। एड्रेनालाईन और ACTH के संयुक्त प्रशासन के साथ, संकेतकों में कोई वृद्धि नहीं देखी गई। लेखकों का मानना ​​है कि अधिवृक्क ग्रंथि में एक ट्यूमर की उपस्थिति में इस रोगी में ACTH की बढ़ी हुई प्रतिक्रिया फियोक्रोमोसाइटोमा द्वारा एड्रेनालाईन के बढ़े हुए स्राव का परिणाम नहीं थी।

सेलुलर संरचना में एड्रेनल ग्रंथियों के मिश्रित ट्यूमर विकसित करना भी संभव है, जिसमें इसकी दोनों परतों की कोशिकाएं होती हैं। सच के साथ मिश्रित ट्यूमरन केवल मज्जा, बल्कि सभी आगामी लक्षणों के साथ अधिवृक्क प्रांतस्था का हार्मोनल कार्य बढ़ाया जाता है।

O. V. निकोलेव ने एक 20 वर्षीय मरीज का ऑपरेशन किया, जिसे की शिकायतों के साथ भर्ती कराया गया था सिर दर्द, चक्कर आना, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द। चेहरे पर लालिमा और गोलाई थी, वजन ज्यादा था। रक्तचाप 160/100 मिमी एचजी। कला। न्यूमोरेंटजेनोग्राफी से पता चला कि बाईं अधिवृक्क ग्रंथि का एक ट्यूमर है। पर। ऑपरेशन के दौरान, 66 ग्राम वजन का एक ट्यूमर हटा दिया गया था। रूपात्मक परीक्षा से पता चला कि ट्यूमर मिश्रित था - फियोक्रोमोसाइटोमा और कॉर्टिकोस्टेरोमा।

बहुत सारे साक्ष्य फियोक्रोमोसाइटोमा में अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य में कमी का संकेत देते हैं।

वोल्हार्ड ने फियोक्रोमोसाइटोमा द्वारा संपीड़न के कारण अधिवृक्क ग्रंथियों में से एक के प्रांतस्था के शोष के मामले का वर्णन किया, जिसके कारण दूसरी अधिवृक्क ग्रंथि के प्रांतस्था का अतिवृद्धि हुआ। एडिसन रोग के साथ फियोक्रोमोसाइटोमा के संयोजन के मामले दिए गए हैं। कुछ मामलों में, ACTH की शुरुआत के बाद, 17-केटोस्टेरॉइड्स और 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइडोसिस की रिहाई कम हो गई। फियोक्रोमोसाइटोमा में अक्सर, ग्लूकोकार्टिकोइड्स को स्रावित करने के लिए अधिवृक्क प्रांतस्था का कार्य सामान्य होता है, और एंड्रोजेनिक फ़ंक्शन कभी-कभी कम हो सकता है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिंड्रोम. फियोक्रोमोसाइटोमा विभिन्न विकारों की विशेषता है जठरांत्र पथ: मतली, उल्टी, पेट दर्द, लार, कब्ज। एक संकट में, लक्षण कभी-कभी एक तीव्र पेट की तस्वीर के समान होते हैं, जो कि जन्म देता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान. संकटों के बीच, रोगी खाने के बाद अधिजठर क्षेत्र में भारीपन की भावना, पेट में दर्द, मतली और कब्ज से परेशान हो सकते हैं।

घरेलू साहित्य में, संकट के 103 मामलों में से 46 में मतली और उल्टी थी, और 5 रोगियों को कब्ज था। लेखकों की अपनी टिप्पणियों में, मतली और उल्टी 27 में से 12 रोगियों में थी, और 4 में कब्ज थी।

एक स्पष्ट गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिंड्रोम के साथ फियोक्रोमोसाइटोमा के मामलों को एक विशेष, उदर, क्रोमफिन ट्यूमर के रूप में प्रतिष्ठित किया जाता है। हगिस ने फियोक्रोमोसाइटोमा के एक मामले का वर्णन किया, जिसकी नैदानिक ​​तस्वीर घावों की विशेषता वाली घटनाओं से प्रभावित थी। विभिन्न निकायपेट की गुहा। 5 साल के भीतर मरीज की 4 सर्जरी हुई: एक एपेन्डेक्टॉमी, एक हिस्टेरेक्टॉमी और पैरालिटिक इलियस के लिए 2 लैपरोटोमी। जाहिर है, इलियस कैटेकोलामाइंस की अधिकता की कार्रवाई का परिणाम था, जिसने आंत के स्वर और क्रमाकुंचन को बाधित किया।

एस. एल. गोरेलिक और एम. वाई. लिखटेन एक ऐसे मामले का हवाला देते हैं जब फियोक्रोमोब्लास्टोमा, जो निम्न रक्तचाप, कैशेक्सिया, तापमान और पेट दर्द के साथ आगे बढ़ा, ने टाइफाइड रोग का अनुकरण किया।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिंड्रोम, जाहिर है, रोगी जी में मुख्य लोगों में से एक था, जो बड़े पैमाने पर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के कारण मर गया। एक शव परीक्षण ने बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के फियोक्रोमोसाइटोमा का खुलासा किया। पाचन अंगों की जांच करते समय, पेट की गुहा में गैस्ट्रिक म्यूकोसा में कई पेटेकियल रक्तस्राव पाए गए - एक बड़ी संख्या कीकॉफी के मैदान के रंग की सामग्री के मिश्रण के साथ तरल पदार्थ। डुओडेनम की शुरुआत में स्थित है जीर्ण अल्सर 2.4x1.4x0.2 सेमी आकार में, घने रोलर जैसे किनारों और इसके तल में दो एरोज़ीरोवेनी जहाजों के साथ। डुओडेनल म्यूकोसा के बाकी हिस्सों पर गहरे लाल वर्णक से ढके हुए क्षरण थे। छोटी आंत के छोरों को फैलाया जाता है, उनके लुमेन में बड़ी संख्या में कॉफी के मैदान के रंग के टार जैसे द्रव्यमान होते हैं। बड़ी आंत का लुमेन खूनी सामग्री से मुक्त होता है।

रोग के इतिहास से यह स्पष्ट है कि 1951 के बाद से रोगी रक्तचाप में लगातार वृद्धि से पीड़ित था, जिसने हठपूर्वक एंटीहाइपरटेंसिव उपचार का जवाब नहीं दिया। उच्च रक्तचाप की शुरुआत के एक साल बाद, रोगी ने डुओडनल अल्सर के लक्षणों को दोहराया जठरांत्र रक्तस्राव. जाहिर है, रक्तचाप में वृद्धि फियोक्रोमोसाइटोमा का पहला लक्षण था। यह कल्पना की जा सकती है कि क्रोमफिन ऊतक के एक ट्यूमर के साथ रोगी को एक दूसरी, स्वतंत्र बीमारी - ग्रहणी संबंधी अल्सर था। रक्तचाप में वृद्धि के कारण अल्सर के तल में रक्त वाहिकाओं का टूटना और रक्तस्राव हुआ। हालांकि, एक और धारणा कम तार्किक नहीं है - फियोक्रोमोसाइटोमा के गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिंड्रोम की अभिव्यक्ति के रूप में एक रोगसूचक अल्सर के बारे में। यह उल्लेखनीय है कि उच्च रक्तचाप के विकास के बाद अल्सर का पता चला था, यानी नैदानिक ​​​​रूप से स्पष्ट फियोक्रोमोसाइटोमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ। अल्सर के अलावा, ग्रहणीकटाव पाए गए, और पेट में - कई रक्तस्राव। यह संभव है कि अल्सर और पुन: रक्तस्राव आनुवंशिक रूप से फियोक्रोमोसाइटोमा से संबंधित हो, जो पैदा करता है भारी मात्राकैटेकोलामाइन।

इस अवलोकन से पता चलता है कि गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिंड्रोम से क्रोमफिन ट्यूमर का घातक परिणाम हो सकता है।

हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम . संकटों के दौरान, लिम्फोसाइटोसिस के साथ ल्यूकोसाइटोसिस और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि देखी जा सकती है। तो, ओ वी निकोलाव ने एक मरीज को देखा जिसका ल्यूकोसाइटोसिस संकट के दौरान 22,000 तक पहुंच गया। कुछ मामलों में, आरओई का त्वरण होता है, खासकर घातक ट्यूमर में।

संकट के दौरान घरेलू साहित्य में 103 टिप्पणियों में से 31 में ल्यूकोसाइटोसिस का पता चला था, और 25 में ईएसआर के त्वरण का पता चला था। हमारे द्वारा देखे गए अधिकांश रोगियों में संकट के दौरान ल्यूकोसाइटोसिस हुआ, 5 रोगियों में ईएसआर में तेजी आई।

कुछ लेखकों को पता चलता है कि एक हमले के दौरान ल्यूकोसाइटोसिस ईोसिनोफिलिया के साथ होता है, और संकट के 5 घंटे बाद, ईोसिनोफिलिया 2 गुना कम हो जाता है। मिर्स्की ने फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान परीक्षण के रूप में एक हमले के दौरान और बाद में रक्त में ईोसिनोफिल की संख्या में इन परिवर्तनों का उपयोग करने का सुझाव दिया।

एक संकट के दौरान लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि एड्रेनालाईन के प्रभाव में प्लीहा के संकुचन से जुड़ी होती है। में हाल तकपॉलीसिथेमिया के साथ लगातार बहने वाले फियोक्रोमोसाइटोमा की रिपोर्टें थीं। वाल्डमैन और ब्रैडली ने 10 साल के एक लड़के में फियोक्रोमोसाइटोमा के मामले का विस्तार से अध्ययन किया। निम्नलिखित संकेतक: हेमेटोक्रिट 65%, हीमोग्लोबिन 21g%; एरिथ्रोसाइट्स 8,300,000; अस्थि मज्जा, प्लीहा में एरिथ्रोइड हाइपरप्लासिया सामान्य आकार. ऑपरेशन के दौरान, 4 ट्यूमर निकाले गए: 2 बाईं अधिवृक्क ग्रंथि के क्षेत्र से, 1 दाहिनी अधिवृक्क ग्रंथि से, 1 महाधमनी द्विभाजन के क्षेत्र से। ट्यूमर हीमोग्लोबिन 13.8 ग्राम% को हटाने के बाद; हेमेटोक्रिट 39%, एरिथ्रोसाइट्स 4,650,000। हटाए गए ट्यूमर के होमोजेनेट्स से खारा और लिपिड अर्क में रोगी के रक्त सीरम की जांच एरिथ्रोपोएटिक कारक की उपस्थिति के लिए की गई थी। एरिथ्रोपोइटिन, अपरिवर्तित और वसा में अघुलनशील, उच्चतम गतिविधि थी।

फियोक्रोमोसाइटोमा संकट के साथ, रक्त के थक्के और फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि में वृद्धि देखी गई।

अधिवृक्क ट्यूमर सिंड्रोम. यह सिंड्रोम स्थानीयकृत दर्द में खुद को प्रकट कर सकता है काठ का क्षेत्र, अक्सर ट्यूमर के पक्ष में अधिक व्यक्त किया जाता है। तंत्रिका संबंधी संकेतअधिवृक्क ग्रंथि के ट्यूमर पेट की सजगता की अनुपस्थिति और D12-L2 संरक्षण के क्षेत्र में एक बेल्ट के रूप में हाइपरलेग्जिया के एक क्षेत्र की उपस्थिति हो सकती है। कुछ मामलों में, उदर गुहा में किसी प्रकार का गठन होता है, जो या तो ट्यूमर ही हो सकता है, जो अत्यंत दुर्लभ है, या एक विस्थापित यकृत (सही अधिवृक्क ग्रंथि के ट्यूमर के साथ)।

घरेलू साहित्य में प्रकाशित 103 में से 39 मामलों में और हमारे द्वारा देखे गए 27 मामलों में से 9 में, ट्यूमर क्षेत्र में दर्द का उल्लेख किया गया था, जो एक संकट के दौरान उत्पन्न हुआ या तेज हो गया। घरेलू लेखकों द्वारा वर्णित 23 मामलों में, ट्यूमर स्पष्ट था।

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