माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म - उपचार के कारण, लक्षण और सिद्धांत। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म - कॉन की बीमारी

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली (चित्र 325-10) की सक्रियता के जवाब में एल्डोस्टेरोन उत्पादन में एक समान वृद्धि है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में एल्डोस्टेरोन उत्पादन की दर अक्सर प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों की तुलना में अधिक होती है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म को आमतौर पर उच्च रक्तचाप के तेजी से विकास के साथ जोड़ा जाता है या सूजन की स्थिति के कारण होता है। गर्भावस्था में, माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म रक्त रेनिन सब्सट्रेट स्तर और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि में एस्ट्रोजेन-प्रेरित वृद्धि के साथ-साथ प्रोजेस्टिन के एंटी-एल्डोस्टेरोन प्रभाव के लिए एक सामान्य शारीरिक प्रतिक्रिया है।

चित्र 325-10। प्राथमिक और द्वितीयक एल्डोस्टेरोनिज़्म में वॉल्यूम परिवर्तन के लिए रेनिन-एल्डोस्टेरोन नियामक लूप की प्रतिक्रियाएं।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त स्थितियों में, माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म या तो रेनिन के प्राथमिक अतिउत्पादन (प्राथमिक रेनिनिज़्म) के परिणामस्वरूप विकसित होता है, या ऐसे हाइपरप्रोडक्शन के आधार पर, जो बदले में गुर्दे के रक्त प्रवाह और / या गुर्दे के छिड़काव दबाव में कमी के कारण होता है (अंजीर देखें) 325-5)। एथेरोस्क्लेरोटिक पट्टिका या फाइब्रोमस्कुलर हाइपरप्लासिया के कारण एक या दोनों प्रमुख गुर्दे की धमनियों के संकीर्ण होने के परिणामस्वरूप माध्यमिक रेनिन हाइपरस्क्रिटेशन हो सकता है। दोनों किडनी द्वारा रेनिन का हाइपरप्रोडक्शन गंभीर धमनी नेफ्रोस्क्लेरोसिस (घातक उच्च रक्तचाप) में या गुर्दे की गहरी वाहिकाओं (उच्च रक्तचाप त्वरण चरण) के संकुचन के कारण भी होता है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म की विशेषता हाइपोकैलेमिक अल्कलोसिस है, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि में एक मध्यम या चिह्नित वृद्धि, और एल्डोस्टेरोन के स्तर में एक मध्यम या चिह्नित वृद्धि (अध्याय 196 देखें)।

दुर्लभ रेनिन-उत्पादक ट्यूमर (तथाकथित प्राथमिक रेनिनिज़्म) के साथ उच्च रक्तचाप के साथ माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म भी हो सकता है। इन रोगियों में वैसोरेनल उच्च रक्तचाप के जैव रासायनिक प्रमाण हैं, लेकिन प्राथमिक विकार जक्स्टाग्लोमेरुलर सेल-व्युत्पन्न ट्यूमर द्वारा रेनिन स्राव है। निदान गुर्दे की वाहिकाओं में परिवर्तन की अनुपस्थिति और / या गुर्दे में एक वॉल्यूमेट्रिक प्रक्रिया के रेडियोलॉजिकल पता लगाने और गुर्दे की नस से रक्त में रेनिन गतिविधि में एकतरफा वृद्धि के आधार पर स्थापित किया गया है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म कई प्रकार के एडिमा के साथ होता है। लिवर के सिरोसिस या नेफ्रोटिक सिंड्रोम के कारण एडिमा वाले रोगियों में एल्डोस्टेरोन स्राव की दर में वृद्धि होती है। रक्तसंलयी हृदय विफलता में, एल्डोस्टेरोन स्राव में वृद्धि की मात्रा परिसंचरण अपघटन की गंभीरता पर निर्भर करती है। इन स्थितियों में एल्डोस्टेरोन के स्राव की उत्तेजना, जाहिरा तौर पर, धमनी हाइपोवोल्मिया और / या रक्तचाप में कमी है। मूत्रवर्धक अक्सर मात्रा को कम करके माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म को बढ़ा देते हैं; ऐसे मामलों में, हाइपोकैलिमिया और कभी-कभी क्षारीयता सामने आती है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म कभी-कभी एडिमा या उच्च रक्तचाप (बार्टर सिंड्रोम) की अनुपस्थिति में होता है। यह सिंड्रोम रेनिन गतिविधि में मध्यम से गंभीर वृद्धि के साथ गंभीर हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (हाइपोकैलेमिक अल्कलोसिस) के लक्षणों की विशेषता है, लेकिन सामान्य रक्तचाप और कोई एडिमा नहीं है। गुर्दे की बायोप्सी से जक्स्टाग्लोमेरुलर कॉम्प्लेक्स के हाइपरप्लासिया का पता चलता है। सोडियम या क्लोराइड को बनाए रखने के लिए गुर्दे की क्षमता का उल्लंघन रोगजनक भूमिका निभा सकता है। ऐसा माना जाता है कि गुर्दे के माध्यम से सोडियम की हानि रेनिन के स्राव और फिर एल्डोस्टेरोन के उत्पादन को उत्तेजित करती है। Hyperaldosteronism पोटेशियम की हानि का कारण बनता है, और हाइपोकैलेमिया आगे प्लाज्मा रेनिन गतिविधि को बढ़ाता है। कुछ मामलों में, बिगड़ा हुआ गुर्दे पोटेशियम प्रतिधारण द्वारा हाइपोकैलिमिया को प्रबल किया जा सकता है। साथ के दोषों में से एक प्रोस्टाग्लैंडिंस का बढ़ा हुआ उत्पादन है (अध्याय 228 देखें)।

एल्डोस्टेरोनिज़्म एंडोक्राइन सिस्टम में एक पैथोलॉजिकल प्रक्रिया है, जो अक्सर एक द्वितीयक प्रकृति की होती है। ज्यादातर मामलों में, पैथोलॉजी अधिवृक्क प्रांतस्था में एक ट्यूमर प्रक्रिया के कारण होती है, लेकिन अन्य एटिऑलॉजिकल कारकों को बाहर नहीं किया जाता है।

बीमारी में लिंग और उम्र के संबंध में कोई स्पष्ट प्रतिबंध नहीं है, हालांकि, आंकड़ों के अनुसार, यह 30 से 50 वर्ष की महिलाओं में सबसे अधिक बार निदान किया जाता है। पुरुषों में, एल्डोस्टेरोनिज़्म एक मामूली रूप में होता है और अक्सर रूढ़िवादी उपायों के माध्यम से समाप्त हो जाता है। बचपन का एल्डोस्टेरोनिज़्म अत्यंत दुर्लभ है।

एक लक्षण के अपवाद के साथ, नैदानिक ​​तस्वीर विशिष्ट नहीं है। इस मामले में, धमनी उच्च रक्तचाप विकसित होता है, जिसे दवाओं से समाप्त नहीं किया जा सकता है।

वर्गीकरण

निम्न प्रकार के एल्डोस्टेरोनिज़्म हैं:

• प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म या;
• माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म या।

यह मुख्य रूप से द्वितीयक एल्डोस्टेरोनिज़्म है जिसका निदान किया जाता है।

निदान के माध्यम से केवल एक डॉक्टर ही यह निर्धारित कर सकता है कि किसी विशेष नैदानिक ​​​​मामले में रोग प्रक्रिया का कौन सा रूप होता है, क्योंकि यहां नैदानिक ​​​​तस्वीर समान है।

एटियलजि

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (कोहन्स सिंड्रोम) निम्नलिखित का कारण बनता है:

• अधिवृक्क प्रांतस्था में सौम्य संरचनाएं;
• एल्डोस्टेरोन का उत्पादन बढ़ा;
• पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं जो गुर्दे में सोडियम की मात्रा में वृद्धि करती हैं।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म को ड्रग थेरेपी के माध्यम से समाप्त किया जा सकता है, लेकिन केवल विकास के प्रारंभिक चरण में।

द्वितीयक एल्डोस्टेरोनिज़्म के कारण विकास होता है जैसे:

• अंतःस्रावी तंत्र का विघटन, विभिन्न प्रकार के हार्मोनल विकार;
• अधिवृक्क प्रांतस्था में घातक गठन;
• इडियोपैथिक एल्डोस्टेरोनिज़्म;
• दवाओं का लंबे समय तक और अनियंत्रित उपयोग;
• खराब रक्त का थक्का जमना।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म और माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म लक्षणों में थोड़ा भिन्न होते हैं।

रोगजनन

इस रोग प्रक्रिया (प्राथमिक और द्वितीयक एल्डोस्टेरोनिज़्म दोनों) का रोगजनन अच्छी तरह से समझा जाता है।

प्राथमिक रूप में, निम्नलिखित शरीर में होता है:

• एल्डोस्टेरोन की बढ़ी हुई मात्रा के कारण, गुर्दे की नलिकाओं में सोडियम के पुन: अवशोषण में वृद्धि शुरू हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप मूत्र के साथ शरीर से पोटेशियम के उत्सर्जन में वृद्धि होती है;
• पोटेशियम की अपर्याप्त मात्रा मांसपेशियों की कमजोरी और बिगड़ा हुआ गुर्दा समारोह के लक्षणों की उपस्थिति की ओर ले जाती है;
• गुर्दे की नलिकाओं में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं, जिसके कारण एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की प्रतिक्रिया असंभव हो जाती है;
• इंट्रासेल्युलर पोटेशियम को हाइड्रोजन और सोडियम यौगिकों द्वारा प्रतिस्थापित किया जाना शुरू हो जाता है, जिससे इंट्रासेल्युलर एसिडोसिस और अल्कलोसिस का विकास होता है।

अंत में, यह सब ट्यूबलर की ओर जाता है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का रोगजनन प्लाज्मा रेनिन गतिविधि और एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि पर आधारित है, जो एक या किसी अन्य एटिऑलॉजिकल कारक के परिणामस्वरूप होता है।

लक्षण

इस अंतःस्रावी रोग के द्वितीयक प्रकार के लक्षण विशिष्ट नहीं हैं, क्योंकि अधिकांश भाग के लिए नैदानिक ​​चित्र अंतर्निहित कारक पर निर्भर करेगा।

सामान्य तौर पर, एल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण इस प्रकार हैं:

• शरीर में द्रव प्रतिधारण के कारण, सूजन दिखाई देती है, जो रोग के विकास के प्रारंभिक चरणों में नगण्य है और केवल सुबह में मौजूद होती है। हालांकि, जैसे-जैसे बीमारी बिगड़ती है, सूजन स्थायी होती है।
• मांसपेशियों में कमजोरी। पैथोलॉजी के विकास के बाद के चरणों में, रोगी व्यावहारिक रूप से स्थिर है।
• पूर्ण और लम्बे विश्राम के बाद भी थकान ।
• बढ़ती बेचैनी।
• , जो कार्रवाई के संबंधित स्पेक्ट्रम की दवाएं लेने के बाद भी स्थिर नहीं होती है।
• सिरदर्द, चक्कर आना।
• प्यास की लगातार भावना।
• बार-बार पेशाब आना, खासकर रात में।
• थोड़े समय के लिए, अंगों का पक्षाघात, शरीर के कुछ हिस्सों का सुन्न होना। साथ ही, समय-समय पर रोगी को उंगलियों में झनझनाहट महसूस हो सकती है।
• दृश्य हानि।
• त्वचा का पीलापन।
• तीव्र हृदय दर्द, और निदान के दौरान, हृदय के निलय में वृद्धि स्थापित की जाएगी।
• संवेदी हमले।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, लक्षण अधिक लगातार और अधिक गंभीर हो जाएंगे।

यह समझना महत्वपूर्ण है कि रिकवरी तभी संभव है जब समय पर इलाज शुरू किया जाए। ऐसे लक्षणों के प्रकट होने पर तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

निदान

एक सटीक निदान करने के लिए, साथ ही रोग प्रक्रिया के रूप और गंभीरता को निर्धारित करने के लिए, प्रयोगशाला और सहायक अनुसंधान विधियों दोनों को किया जाता है। निदान में शामिल हैं:

• सामान्य नैदानिक ​​और विस्तृत जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• नेचिपोरेंको के अनुसार मूत्रालय;
• गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;
• गुर्दे की सीटी, एमआरआई;
• जननांग प्रणाली का अल्ट्रासाउंड।

इसके अलावा, डॉक्टर प्रारंभिक परीक्षा के दौरान एकत्र किए गए वर्तमान लक्षणों, व्यक्तिगत और पारिवारिक इतिहास को भी ध्यान में रखते हैं। प्राप्त आंकड़ों के आधार पर, एक अंतिम निदान किया जाता है और उपचार निर्धारित किया जाता है।

इलाज

उपचार रूढ़िवादी और कट्टरपंथी दोनों हो सकता है - सब कुछ रोग प्रक्रिया के विकास के चरण पर निर्भर करेगा। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्रारंभिक अवस्था में दवा लेने से बीमारी को समाप्त किया जा सकता है। अधिक उन्नत मामलों में, केवल सर्जरी ही एक प्रभावी तरीका होगा।

उपचार का कोर्स इस बात पर निर्भर करेगा कि एल्डोस्टेरोनिज़्म का कौन सा रूप होता है, और किस रूप में रोग प्रक्रिया आगे बढ़ती है। किसी भी मामले में, चिकित्सीय उपायों को एक जटिल तरीके से किया जाना चाहिए।

यदि रोग के विकास का कारण ट्यूमर है, तो इसे हटाने के लिए एक ऑपरेशन किया जाता है। सर्जरी से पहले और बाद में ड्रग थेरेपी निर्धारित की जा सकती है।

दवाओं का उद्देश्य है:

• रक्तचाप का स्थिरीकरण;
• दर्द के लक्षण से राहत;
• बरामदगी का उन्मूलन;
• मूत्र के बहिर्वाह का सामान्यीकरण।

अनिवार्य उपचार में एक आहार शामिल है। रोगी का आहार पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थों पर आधारित होना चाहिए, और नमक का सेवन कम से कम या बिल्कुल समाप्त कर देना चाहिए।

यदि समय पर उपचार शुरू कर दिया जाए तो पूर्वानुमान अनुकूल हो सकता है। प्राथमिक प्रकार के एल्डोस्टेरोनिज़्म को अक्सर रूढ़िवादी उपायों और आहार से समाप्त किया जा सकता है। यदि ईटियोलॉजी एक घातक गठन है तो रोग के द्वितीयक रूप में प्रतिकूल पूर्वानुमान है।

रोकथाम के लिए, उन बीमारियों को रोकने के लिए उपाय किए जाने चाहिए जो एटिऑलॉजिकल सूची में शामिल हैं। जो लोग जोखिम में हैं उन्हें समस्या के शुरुआती निदान के लिए व्यवस्थित रूप से एक चिकित्सा परीक्षा से गुजरना पड़ता है।

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समान लक्षणों वाले रोग:

मधुमेह मेलिटस एक पुरानी बीमारी है जिसमें अंतःस्रावी तंत्र का काम क्षति के अधीन होता है। मधुमेह मेलेटस, जिसके लक्षण रक्त में ग्लूकोज की एकाग्रता में लंबे समय तक वृद्धि और चयापचय की परिवर्तित स्थिति के साथ होने वाली प्रक्रियाओं पर आधारित होते हैं, विशेष रूप से, इंसुलिन की कमी के कारण, अग्न्याशय द्वारा उत्पादित एक हार्मोन विकसित होता है। जिसके कारण शरीर के ऊतकों और उसकी कोशिकाओं में ग्लूकोज के प्रसंस्करण को शरीर नियंत्रित करता है।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन्स सिंड्रोम) - एल्डोस्टेरोनिज़्म अधिवृक्क प्रांतस्था (हाइपरप्लासिया, एडेनोमा या कार्सिनोमा के कारण) द्वारा एल्डोस्टेरोन के स्वायत्त उत्पादन के कारण होता है। लक्षणों और संकेतों में एपिसोडिक कमजोरी, बढ़ा हुआ रक्तचाप, हाइपोकैलिमिया शामिल हैं। निदान में प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन के स्तर और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि का निर्धारण शामिल है। उपचार कारण पर निर्भर करता है। यदि संभव हो तो ट्यूमर को हटा दिया जाता है; हाइपरप्लासिया में, स्पिरोनोलैक्टोन या संबंधित दवाएं रक्तचाप को सामान्य कर सकती हैं और अन्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के गायब होने का कारण बन सकती हैं।

एल्डोस्टेरोन अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा निर्मित सबसे शक्तिशाली मिनरलोकॉर्टिकॉइड है। यह सोडियम प्रतिधारण और पोटेशियम हानि को नियंत्रित करता है। गुर्दे में, एल्डोस्टेरोन पोटेशियम और हाइड्रोजन के बदले डिस्टल ट्यूबल के लुमेन से ट्यूबलर कोशिकाओं में सोडियम के स्थानांतरण का कारण बनता है। समान प्रभाव लार, पसीने की ग्रंथियों, आंतों के म्यूकोसा की कोशिकाओं, इंट्रासेल्युलर और बाह्य तरल पदार्थ के बीच आदान-प्रदान में देखा जाता है।

एल्डोस्टेरोन स्राव को रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली द्वारा और कुछ हद तक एसीटीएच द्वारा नियंत्रित किया जाता है। रेनिन, एक प्रोटियोलिटिक एंजाइम, किडनी के जक्स्टाग्लोमेरुलर कोशिकाओं में जमा होता है। अभिवाही वृक्कीय धमनियों में रक्त प्रवाह की मात्रा और वेग में कमी रेनिन के स्राव को प्रेरित करती है। रेनिन लीवर एंजियोटेंसिनोजेन को एंजियोटेंसिन I में परिवर्तित करता है, जो एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम द्वारा एंजियोटेंसिन II में परिवर्तित हो जाता है। एंजियोटेंसिन II एल्डोस्टेरोन के स्राव का कारण बनता है और, कुछ हद तक, कोर्टिसोल और डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन का स्राव होता है, जिसमें प्रेसर गतिविधि भी होती है। एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव के कारण सोडियम और जल प्रतिधारण रक्त की मात्रा बढ़ाता है और रेनिन रिलीज को कम करता है।

एड्रिनल कॉर्टेक्स (एल्डोस्टेरोमा) के एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा के संबंध में जे। कॉन (1955) द्वारा प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के सिंड्रोम का वर्णन किया गया था, जिसके हटाने से रोगी पूरी तरह से ठीक हो गया। वर्तमान में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की सामूहिक अवधारणा नैदानिक ​​​​और जैव रासायनिक संकेतों में समान कई बीमारियों को जोड़ती है, लेकिन रोगजनन में भिन्न होती है, जो अधिवृक्क द्वारा एल्डोस्टेरोन के रेनिन-एंजियोटेंसिन सिस्टम उत्पादन पर अत्यधिक और स्वतंत्र (या आंशिक रूप से निर्भर) पर आधारित होती हैं। प्रांतस्था।

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आईसीडी-10 कोड

E26.0 प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का क्या कारण है?

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म एडिनोमा के कारण हो सकता है, आमतौर पर एकतरफा, अधिवृक्क प्रांतस्था की ग्लोमेर्युलर परत में कोशिकाओं का, या कम सामान्यतः कार्सिनोमा या अधिवृक्क हाइपरप्लासिया द्वारा। अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के साथ, जो वृद्ध पुरुषों में अधिक आम है, दोनों अधिवृक्क ग्रंथियां अतिसक्रिय हैं, और कोई एडेनोमा नहीं है। 11-हाइड्रॉक्सिलस की कमी के कारण जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया में और प्रमुख रूप से विरासत में मिले डेक्सामेथासोन-दबाए गए हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में नैदानिक ​​​​तस्वीर देखी जा सकती है।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का नैदानिक ​​​​मामला

रोगी एम., एक 43 वर्षीय महिला, को 31 जनवरी, 2012 को कज़ान रिपब्लिकन क्लिनिकल अस्पताल के एंडोक्रिनोलॉजिकल विभाग में सिरदर्द, चक्कर आने की शिकायत के साथ भर्ती कराया गया था, जब रक्तचाप अधिकतम 200/100 मिमी एचजी तक बढ़ गया था। . कला। (150/90 मिमी एचजी के आरामदायक रक्तचाप के साथ), सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी, पैर की ऐंठन, सामान्य कमजोरी, थकान।

रोग इतिहास। रोग धीरे-धीरे विकसित हुआ। पांच वर्षों के लिए, रोगी ने रक्तचाप में वृद्धि देखी, जिसे एक चिकित्सक ने निवास स्थान पर देखा, एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी (एनालाप्रिल) प्राप्त की। लगभग 3 साल पहले, पैरों में आवधिक दर्द, ऐंठन, मांसपेशियों की कमजोरी ने मुझे परेशान करना शुरू कर दिया, बिना उत्तेजक उत्तेजक कारकों के उत्पन्न हुआ, 2-3 सप्ताह के भीतर अपने आप गुजर गया। 2009 के बाद से, उसने विभिन्न स्वास्थ्य सुविधाओं के न्यूरोलॉजिकल विभागों में 6 बार इनपेशेंट उपचार प्राप्त किया, जिसमें क्रॉनिक डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी, सबस्यूट विकासशील सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी का निदान किया गया। उनमें से एक प्रकरण गर्दन की मांसपेशियों की कमजोरी और सिर के लटकने का था।

प्रेडनिसोलोन के जलसेक और एक ध्रुवीकरण मिश्रण की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कुछ दिनों के भीतर सुधार हुआ। रक्त परीक्षण के अनुसार, पोटेशियम 2.15 mmol / l है।

12/26/11 से 01/25/12 तक उसे रिपब्लिकन क्लिनिकल अस्पताल में भर्ती कराया गया था, जहां उसे सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी, बार-बार पैर में ऐंठन की शिकायत के साथ भर्ती कराया गया था। एक सर्वेक्षण किया गया, जिसमें पता चला: 27 दिसंबर, 2011 को एक रक्त परीक्षण: ALT - 29 U / l, AST - 14 U / l, क्रिएटिनिन - 53 μmol / l, पोटेशियम 2.8 mmol / l, यूरिया - 4.3 mmol / एल, कुल प्रोटीन 60 g/l, बिलीरुबिन टोटल। - 14.7 μmol / l, CPK - 44.5, LDH - 194, फास्फोरस 1.27 mmol / l, कैल्शियम - 2.28 mmol / l।

यूरिनलिसिस दिनांक 12/27/11; डब्ल्यूडी - 1002, प्रोटीन - निशान, ल्यूकोसाइट्स - 9-10 पी / सी, एपिट में। पीएल - 20-22 पी / एस में।

रक्त में हार्मोन: T3w - 4.8, T4w - 13.8, TSH - 1.1 μmU / l, कोर्टिसोल - 362.2 (सामान्य 230-750 nmol / l)।

अल्ट्रासाउंड: लियो किडनी: 97x46 मिमी, पैरेन्काइमा 15 मिमी, इकोोजेनेसिटी बढ़ी, सीएलएस - 20 मिमी। इकोोजेनेसिटी बढ़ जाती है। गुहा का विस्तार नहीं हुआ है। सही 98x40 मिमी। पैरेन्काइमा 16 मिमी, इकोोजेनेसिटी बढ़ी, पीसीएस 17 मिमी। इकोोजेनेसिटी बढ़ जाती है। गुहा का विस्तार नहीं हुआ है। दोनों तरफ पिरामिड के चारों ओर एक हाइपरेचोइक रिम की कल्पना की जाती है। शारीरिक परीक्षा और प्रयोगशाला डेटा के आधार पर, अधिवृक्क मूल के एक अंतःस्रावी विकृति का पता लगाने के लिए आगे की परीक्षा की सिफारिश की गई थी।

अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड: बाईं अधिवृक्क ग्रंथि के प्रक्षेपण में, 23x19 मिमी के एक आइसोचोइक गोल गठन की कल्पना की जाती है। सही अधिवृक्क ग्रंथि के प्रक्षेपण में, रोग संबंधी संरचनाओं की मज़बूती से कल्पना नहीं की जाती है।

कैटेकोलामाइन के लिए मूत्र: ड्यूरिसिस - 2.2 एल, एड्रेनालाईन - 43.1 एनएमओएल / दिन (मानक 30-80 एनएमओएल / दिन), नोरेपीनेफ्राइन - 127.6 एनएमओएल / एल (सामान्य 20-240 एनएमओएल / दिन)। इन परिणामों ने अनियंत्रित उच्च रक्तचाप के संभावित कारण के रूप में फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति को खारिज कर दिया। रेनिन 13.01.12-1.2 μIU / ml (N वर्टिकल - 4.4-46.1;, क्षैतिज 2.8-39.9), एल्डोस्टेरोन 1102 pg / ml (सामान्य: 8-172 लेटे हुए, 30 -355 बैठे)।

सीटी स्कैन दिनांक 01/18/12: बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के गठन के सीटी स्कैन संकेत (बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के औसत दर्जे का पेडल में, 25 * 22 * ​​18 मिमी के आयामों के साथ एक अंडाकार आकार का एक आइसोडेन गठन, सजातीय , 47 एचयू के घनत्व के साथ निर्धारित किया गया है।

एनामनेसिस, क्लिनिकल तस्वीर, प्रयोगशाला के डेटा और अनुसंधान के सहायक तरीकों के आधार पर, एक नैदानिक ​​​​निदान स्थापित किया गया था: प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (बाएं अधिवृक्क ग्रंथि का एल्डोस्टेरोमा), जिसे पहले हाइपोकैलेमिक सिंड्रोम, न्यूरोलॉजिकल लक्षण, साइनस टैचीकार्डिया के रूप में पहचाना गया था। सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी के साथ हाइपोकैलेमिक आवधिक आक्षेप। उच्च रक्तचाप 3 डिग्री, चरण 1। CHF 0. साइनस टैचीकार्डिया। संकल्प में मूत्र पथ संक्रमण।

Hyperaldosteronism का सिंड्रोम तीन मुख्य लक्षण परिसरों के कारण नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ आगे बढ़ता है: धमनी उच्च रक्तचाप, जिसमें एक संकट पाठ्यक्रम (50% तक) और लगातार दोनों हो सकते हैं; न्यूरोमस्कुलर चालन और उत्तेजना का उल्लंघन, जो हाइपोकैलेमिया से जुड़ा हुआ है (35-75% मामलों में); वृक्क नलिकाओं की शिथिलता (50-70% मामलों में)।

अधिवृक्क ग्रंथि के हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर को हटाने के लिए रोगी को सर्जिकल उपचार की सिफारिश की गई थी - बाईं ओर लैप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी। एक ऑपरेशन किया गया - रिपब्लिकन क्लिनिकल अस्पताल के पेट की सर्जरी विभाग की स्थितियों में बाईं ओर लेप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टोमी। पश्चात की अवधि असमान थी। ऑपरेशन के चौथे दिन (11.02.12) रक्त में पोटेशियम का स्तर 4.5 mmol/L था। बीपी 130/80 एमएमएचजी कला।

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माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म गैर-पिट्यूटरी, अतिरिक्त-अधिवृक्क उत्तेजनाओं के जवाब में अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एल्डोस्टेरोन का एक बढ़ा हुआ उत्पादन है, जिसमें वृक्क धमनी स्टेनोसिस और हाइपोवोल्मिया शामिल हैं। लक्षण प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के समान हैं। उपचार में अंतर्निहित कारण को ठीक करना शामिल है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी के कारण होता है, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन तंत्र को उत्तेजित करता है जिसके परिणामस्वरूप एल्डोस्टेरोन का हाइपरस्क्रिटेशन होता है। कम गुर्दे के रक्त प्रवाह के कारणों में प्रतिरोधी गुर्दे की धमनी रोग (जैसे, एथेरोमा, स्टेनोसिस), गुर्दे की वाहिकासंकीर्णन (घातक उच्च रक्तचाप के साथ), और एडिमा से संबंधित रोग (जैसे, हृदय की विफलता, जलोदर के साथ सिरोसिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम) शामिल हैं। दिल की विफलता में स्राव सामान्य हो सकता है, लेकिन यकृत रक्त प्रवाह और एल्डोस्टेरोन चयापचय कम हो जाता है, इसलिए परिसंचारी हार्मोन का स्तर अधिक होता है।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान

उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया वाले रोगियों में निदान का संदेह है। एक प्रयोगशाला अध्ययन में प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि (एआरपी) के स्तर का निर्धारण होता है। परीक्षण तब किया जाना चाहिए जब रोगी 4-6 सप्ताह के भीतर रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली (उदाहरण के लिए, थियाजाइड मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक, एंजियोटेंसिन विरोधी, ब्लॉकर्स) को प्रभावित करने वाली दवाओं से इनकार करता है। एआरपी को आमतौर पर सुबह मरीज को लेटे हुए मापा जाता है। आमतौर पर, प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन का स्तर 15 ng/dL (> 0.42 nmol/L) से अधिक होता है और ARP का निम्न स्तर होता है, प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन (नैनोग्राम/dL में) से ARP [नैनोग्राम/(mlhh) में] का अनुपात होता है। 20 से अधिक।

- एल्डोस्टेरोन के उत्पादन में वृद्धि के कारण होने वाली एक रोग संबंधी स्थिति - अधिवृक्क प्रांतस्था का मुख्य मिनरलोकॉर्टिकॉइड हार्मोन। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, धमनी उच्च रक्तचाप, सिरदर्द, कार्डियाल्गिया और कार्डियक अतालता, धुंधली दृष्टि, मांसपेशियों में कमजोरी, पेरेस्टेसिया, ऐंठन देखी जाती है। द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, परिधीय शोफ, क्रोनिक रीनल फेल्योर, फंडस में परिवर्तन विकसित होते हैं। विभिन्न प्रकार के हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के निदान में रक्त और मूत्र का जैव रासायनिक विश्लेषण, कार्यात्मक तनाव परीक्षण, अल्ट्रासाउंड, स्किंटिग्राफी, एमआरआई, चयनात्मक वेनोग्राफी, हृदय, यकृत, गुर्दे और गुर्दे की धमनियों की स्थिति का अध्ययन शामिल है। एल्डोस्टेरोमा, एड्रेनल कैंसर, किडनी रेनिनोमा में हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार सर्जिकल है, अन्य रूपों में यह दवा है।

आईसीडी -10

ई26

सामान्य जानकारी

Hyperaldosteronism में सिंड्रोम का एक पूरा परिसर शामिल है जो रोगजनन में भिन्न होते हैं, लेकिन नैदानिक ​​​​संकेतों में समान होते हैं, जो एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक स्राव के साथ होते हैं। Hyperaldosteronism प्राथमिक हो सकता है (स्वयं अधिवृक्क ग्रंथियों के विकृति के कारण) और द्वितीयक (अन्य रोगों में रेनिन हाइपरस्क्रिटेशन के कारण)। रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप वाले 1-2% रोगियों में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान किया जाता है। एंडोक्रिनोलॉजी में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले 60-70% रोगी 30-50 वर्ष की आयु की महिलाएं हैं; बच्चों में हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का पता लगाने के कुछ मामलों का वर्णन किया।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के कारण

एटिऑलॉजिकल कारक के आधार पर, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के कई रूप हैं, जिनमें से 60-70% मामले कॉन सिंड्रोम हैं, जिसका कारण एल्डोस्टेरोमा है - अधिवृक्क प्रांतस्था का एक एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा। अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय फैलाना-गांठदार हाइपरप्लासिया की उपस्थिति से इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का विकास होता है।

18-हाइड्रॉक्सिलेज़ एंजाइम में एक दोष के कारण ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत के साथ प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का एक दुर्लभ पारिवारिक रूप है, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली के नियंत्रण से बाहर है और ग्लूकोकार्टिकोइड्स द्वारा ठीक किया गया है (युवा रोगियों में अक्सर होता है) पारिवारिक इतिहास में धमनी उच्च रक्तचाप के मामले)। दुर्लभ मामलों में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म अधिवृक्क कैंसर के कारण हो सकता है जो एल्डोस्टेरोन और डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन का उत्पादन कर सकता है।

द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म हृदय प्रणाली के कई रोगों की जटिलता के रूप में होता है, यकृत और गुर्दे की विकृति। द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को हृदय की विफलता, घातक धमनी उच्च रक्तचाप, यकृत के सिरोसिस, बार्टर सिंड्रोम, रीनल आर्टरी डिसप्लेसिया और स्टेनोसिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, रीनल रेनिनोमा और रीनल फेल्योर में देखा जाता है।

रेनिन के स्राव को बढ़ाने और द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के विकास से सोडियम की हानि (आहार, दस्त के साथ), रक्त की कमी और निर्जलीकरण के दौरान रक्त की मात्रा में कमी, पोटेशियम का अत्यधिक सेवन, कुछ दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग (मूत्रवर्धक, COCs) होता है। , जुलाब)। स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म तब विकसित होता है जब एल्डोस्टेरोन के लिए दूरस्थ वृक्क नलिकाओं की प्रतिक्रिया बाधित होती है, जब रक्त सीरम में इसके उच्च स्तर के बावजूद, हाइपरक्लेमिया मनाया जाता है। अतिरिक्त-अधिवृक्क hyperaldosteronism काफी दुर्लभ है, उदाहरण के लिए, अंडाशय, थायरॉयड ग्रंथि और आंतों के विकृति में।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का रोगजनन

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (कम-पुनर्जीवित) आमतौर पर अधिवृक्क प्रांतस्था के एक ट्यूमर या हाइपरप्लास्टिक घाव से जुड़ा होता है और हाइपोकैलिमिया और धमनी उच्च रक्तचाप के साथ एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव के संयोजन की विशेषता होती है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के रोगजनन का आधार पानी-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन पर अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन का प्रभाव है: गुर्दे की नलिकाओं में सोडियम और पानी के आयनों के पुन: अवशोषण में वृद्धि और मूत्र में पोटेशियम आयनों का बढ़ा हुआ उत्सर्जन, जिससे द्रव प्रतिधारण होता है। और हाइपरवोल्मिया, मेटाबोलिक अल्कालोसिस, और रक्त प्लाज्मा रेनिन के उत्पादन और गतिविधि में कमी। हेमोडायनामिक्स का उल्लंघन है - अंतर्जात दबाव कारकों की कार्रवाई के लिए संवहनी दीवार की संवेदनशीलता में वृद्धि और रक्त प्रवाह के लिए परिधीय जहाजों का प्रतिरोध। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में, एक स्पष्ट और लंबे समय तक हाइपोकैलेमिक सिंड्रोम गुर्दे की नलिकाओं (कालीपेनिक नेफ्रोपैथी) और मांसपेशियों में अपक्षयी परिवर्तन की ओर जाता है।

माध्यमिक (उच्च-रेनिन) हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म गुर्दे, यकृत और हृदय के विभिन्न रोगों में गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी के प्रतिपूरक प्रतिक्रिया के रूप में होता है। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली की सक्रियता के कारण विकसित होता है और गुर्दे के जूसटैग्लोमेरुलर तंत्र की कोशिकाओं द्वारा रेनिन के उत्पादन में वृद्धि होती है, जो अधिवृक्क प्रांतस्था की अत्यधिक उत्तेजना प्रदान करती है। स्पष्ट इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की विशेषता माध्यमिक रूप में नहीं होती है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की नैदानिक ​​तस्वीर एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक स्राव के कारण पानी और इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन को दर्शाती है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म, गंभीर या मध्यम धमनी उच्च रक्तचाप, सिरदर्द, हृदय के क्षेत्र में दर्द (कार्डियाल्गिया), कार्डियक अतालता, दृश्य समारोह में गिरावट के साथ आँख के कोष में परिवर्तन के साथ रोगियों में सोडियम और पानी की अवधारण के कारण ( हाइपरटोनिक एंजियोपैथी, एंजियोस्क्लेरोसिस, रेटिनोपैथी) होती है।

पोटेशियम की कमी से थकान, मांसपेशियों में कमजोरी, पेरेस्टेसिया, विभिन्न मांसपेशी समूहों में दौरे, आवधिक छद्म पक्षाघात होता है; गंभीर मामलों में - मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, कालीपेनिक नेफ्रोपैथी, नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के विकास के लिए। दिल की विफलता की अनुपस्थिति में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, परिधीय शोफ नहीं देखा जाता है।

द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, रक्तचाप का एक उच्च स्तर देखा जाता है (डायस्टोलिक रक्तचाप> 120 मिमी एचजी के साथ), धीरे-धीरे संवहनी दीवार और ऊतक इस्किमिया को नुकसान पहुंचाता है, गुर्दे की कार्यक्षमता में गिरावट और पुरानी गुर्दे की विफलता का विकास, परिवर्तन फंडस (रक्तस्राव, न्यूरोरेटिनोपैथी)। द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का सबसे आम संकेत एडिमा है, दुर्लभ मामलों में हाइपोकैलिमिया होता है। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म धमनी उच्च रक्तचाप के बिना हो सकता है (उदाहरण के लिए, बार्टर सिंड्रोम और स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ)। कुछ रोगियों में हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम होता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान

निदान में हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के विभिन्न रूपों का विभेदीकरण और उनके एटियलजि का निर्धारण शामिल है। प्रारंभिक निदान के भाग के रूप में, रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली की कार्यात्मक स्थिति का विश्लेषण रक्त और मूत्र में एल्डोस्टेरोन और रेनिन के निर्धारण के साथ और तनाव परीक्षण, पोटेशियम-सोडियम संतुलन और एसीटीएच के बाद किया जाता है। जो एल्डोस्टेरोन स्राव को नियंत्रित करते हैं।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म रक्त सीरम में एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि (एआरपी) में कमी, एक उच्च एल्डोस्टेरोन / रेनिन अनुपात, हाइपोकैलिमिया और हाइपरनाट्रेमिया, मूत्र के कम सापेक्ष घनत्व, दैनिक में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है। मूत्र में पोटेशियम और एल्डोस्टेरोन का उत्सर्जन। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लिए मुख्य नैदानिक ​​​​मानदंड एआरपी की बढ़ी हुई दर है (रेनिनोमा के साथ - 20-30 एनजी / एमएल / एच से अधिक)।

हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म के अलग-अलग रूपों को अलग करने के लिए, स्पिरोनोलैक्टोन के साथ एक परीक्षण, हाइपोथियाज़ाइड लोड के साथ एक परीक्षण और एक "मार्चिंग" परीक्षण किया जाता है। हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म के पारिवारिक रूप की पहचान करने के लिए, पीसीआर द्वारा जीनोमिक टाइपिंग की जाती है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स द्वारा ठीक किए गए हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के मामले में, डेक्सामेथासोन (प्रेडनिसोलोन) के साथ परीक्षण उपचार नैदानिक ​​​​मूल्य का है, जिसमें रोग की अभिव्यक्तियाँ समाप्त हो जाती हैं और रक्तचाप सामान्य हो जाता है।

घाव की प्रकृति का निर्धारण करने के लिए (एल्डोस्टेरोमा, फैलाना गांठदार हाइपरप्लासिया, कैंसर), सामयिक निदान विधियों का उपयोग किया जाता है: अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड, स्कैन्टिग्राफी, अधिवृक्क ग्रंथियों का सीटी और एमआरआई, एल्डोस्टेरोन के स्तर के एक साथ निर्धारण के साथ चयनात्मक वेनोग्राफी और अधिवृक्क नसों के रक्त में कोर्टिसोल। हृदय, यकृत, गुर्दे और गुर्दे की धमनियों की स्थिति (इकोसीजी, ईसीजी, यकृत का अल्ट्रासाउंड, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड, अल्ट्रासाउंड और डुप्लेक्स स्कैनिंग) के अध्ययन का उपयोग करके उस बीमारी को स्थापित करना भी महत्वपूर्ण है जो माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के विकास का कारण बना। गुर्दे की धमनियां, मल्टीस्पिरल सीटी, एमआर एंजियोग्राफी)।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के उपचार के लिए विधि और रणनीति का चुनाव एल्डोस्टेरोन हाइपरस्क्रिटेशन के कारण पर निर्भर करता है। रोगियों की जांच एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा की जाती है। पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक (स्पिरोलैक्टोन) के साथ दवा उपचार सर्जरी के लिए प्रारंभिक चरण के रूप में हाइपोरेनिनेमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया, एल्डोस्टेरोन) के विभिन्न रूपों में किया जाता है, जो रक्तचाप को सामान्य करने और हाइपोकैलिमिया को खत्म करने में मदद करता है। आहार में पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थों की बढ़ी हुई सामग्री के साथ-साथ पोटेशियम की तैयारी की शुरूआत के साथ कम नमक वाला आहार दिखाया गया है।

एल्डोस्टेरोमा और अधिवृक्क कैंसर का उपचार शल्य चिकित्सा है, इसमें पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन की प्रारंभिक बहाली के साथ प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि (एड्रेनलेक्टॉमी) को हटाना शामिल है। द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया वाले मरीजों को आमतौर पर एसीई इनहिबिटर्स, कैल्शियम चैनल एंटागोनिस्ट्स (निफेडिपिन) के साथ संयोजन में रूढ़िवादी (स्पिरोनोलैक्टोन) इलाज किया जाता है। Hyperaldosteronism के हाइपरप्लास्टिक रूपों में, बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के उप-योग के साथ संयोजन में पूर्ण द्विपक्षीय अधिवृक्क और दाएं तरफा अधिवृक्क अप्रभावी हैं। हाइपोकैलिमिया गायब हो जाता है, लेकिन कोई वांछित हाइपोटेंशन प्रभाव नहीं होता है (बीपी केवल 18% मामलों में सामान्य होता है) और तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता विकसित होने का एक उच्च जोखिम होता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, जिसे ग्लूकोकॉर्टीकॉइड थेरेपी द्वारा ठीक किया जा सकता है, हार्मोनल और चयापचय संबंधी विकारों को खत्म करने और रक्तचाप को सामान्य करने के लिए हाइड्रोकार्टिसोन या डेक्सामेथासोन निर्धारित किया जाता है। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में, रक्त प्लाज्मा में ईसीजी और पोटेशियम के स्तर के अनिवार्य नियंत्रण के तहत अंतर्निहित बीमारी के रोगजनक उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ संयुक्त एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी की जाती है।

गुर्दे की धमनियों के स्टेनोसिस के कारण द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के मामले में, रक्त परिसंचरण और गुर्दे के कामकाज को सामान्य करने के लिए पर्क्यूटेनियस एक्स-रे एंडोवास्कुलर बैलून डिलेटेशन, प्रभावित रीनल आर्टरी की स्टेंटिंग और ओपन रिकंस्ट्रक्टिव सर्जरी करना संभव है। जब किडनी रेनिनोमा का पता चलता है, तो सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का पूर्वानुमान और रोकथाम

Hyperaldosteronism का पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी की गंभीरता, हृदय और मूत्र प्रणाली को नुकसान की डिग्री, समयबद्धता और उपचार पर निर्भर करता है। रेडिकल सर्जिकल उपचार या पर्याप्त ड्रग थेरेपी ठीक होने की उच्च संभावना प्रदान करते हैं। अधिवृक्क कैंसर के लिए रोग का निदान गरीब है।

Hyperaldosteronism को रोकने के लिए, धमनी उच्च रक्तचाप वाले व्यक्तियों के निरंतर औषधालय अवलोकन, यकृत और गुर्दे की बीमारियां आवश्यक हैं; दवाओं के सेवन और पोषण की प्रकृति के संबंध में चिकित्सा सिफारिशों का अनुपालन।

एल्डोस्टेरोनिज़्म एक क्लिनिकल सिंड्रोम है जो शरीर में एड्रेनल हार्मोन एल्डोस्टेरोन के बढ़ते उत्पादन से जुड़ा है। प्राथमिक और माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म हैं। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन्स सिंड्रोम) अधिवृक्क ग्रंथि के ट्यूमर के साथ होता है। यह रक्तचाप में वृद्धि, खनिज चयापचय में परिवर्तन (रक्त में सामग्री तेजी से घट जाती है), मांसपेशियों की कमजोरी, दौरे और मूत्र में एल्डोस्टेरोन के उत्सर्जन में वृद्धि से प्रकट होता है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म अत्यधिक उत्तेजनाओं के कारण सामान्य अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एल्डोस्टेरोन के उत्पादन में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है जो इसके स्राव को नियंत्रित करता है। यह दिल की विफलता, क्रोनिक नेफ्रैटिस के कुछ रूपों और यकृत के सिरोसिस में देखा गया है।

द्वितीयक एल्डोस्टेरोनिज़्म में खनिज चयापचय का उल्लंघन एडिमा के विकास के साथ होता है। गुर्दे की क्षति के साथ एल्डोस्टेरोनिज़्म बढ़ जाता है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार शल्य चिकित्सा है: अधिवृक्क ट्यूमर को हटाने से वसूली होती है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म में, बीमारी के उपचार के साथ-साथ एल्डोस्टेरोनिज़्म, एल्डोस्टेरोन ब्लॉकर्स (एल्डैक्टोन 100-200 मिलीग्राम दिन में 4 बार एक सप्ताह के लिए मौखिक रूप से), मूत्रवर्धक निर्धारित होते हैं।

एल्डोस्टेरोनिज़्म एल्डोस्टेरोन के स्राव में वृद्धि के कारण शरीर में होने वाले परिवर्तनों का एक जटिल है। एल्डोस्टेरोनिज़्म प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन्स सिंड्रोम) अधिवृक्क ग्रंथि के हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर द्वारा एल्डोस्टेरोन के हाइपरप्रोडक्शन के कारण होता है। यह नैदानिक ​​रूप से उच्च रक्तचाप, मांसपेशियों की कमजोरी, दौरे, बहुमूत्रता, रक्त सीरम में पोटेशियम की मात्रा में तेज कमी और मूत्र में एल्डोस्टेरोन के उत्सर्जन में वृद्धि से प्रकट होता है; शोफ, एक नियम के रूप में, नहीं होता है। ट्यूमर को हटाने से रक्तचाप में कमी और इलेक्ट्रोलाइट चयापचय का सामान्यीकरण होता है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म अधिवृक्क ज़ोना ग्लोमेरुली में एल्डोस्टेरोन स्राव के अपचयन से जुड़ा हुआ है। इंट्रावास्कुलर बेड की मात्रा में कमी (हेमोडायनामिक विकारों, हाइपोप्रोटीनीमिया या रक्त सीरम में इलेक्ट्रोलाइट्स की एकाग्रता में परिवर्तन के परिणामस्वरूप), रेनिन, एड्रेनोग्लोमेरुलोट्रोपिन, एसीटीएच के स्राव में वृद्धि से एल्डोस्टेरोन का हाइपरसेक्रेशन होता है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म दिल की विफलता (भीड़), यकृत सिरोसिस, एडेमेटस और एडेमेटस-हाइपरटोनिक रूपों में क्रोनिक फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में मनाया जाता है। इन मामलों में एल्डोस्टेरोन की बढ़ी हुई सामग्री गुर्दे की नलिकाओं में सोडियम के पुन: अवशोषण में वृद्धि का कारण बनती है और इस प्रकार एडिमा के विकास में योगदान कर सकती है। इसके अलावा, फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पायलोनेफ्राइटिस या गुर्दे की धमनियों के रोड़ा घावों के उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रूप में एल्डोस्टेरोन के स्राव में वृद्धि, साथ ही इसके विकास के अंतिम चरण में उच्च रक्तचाप और पाठ्यक्रम के एक घातक संस्करण की ओर जाता है। धमनियों की दीवारों में इलेक्ट्रोलाइट्स का पुनर्वितरण और उच्च रक्तचाप में वृद्धि। गुर्दे की नलिकाओं के स्तर पर एल्डोस्टेरोन की कार्रवाई का दमन पारंपरिक मूत्रवर्धक दवाओं के संयोजन में एक सप्ताह के लिए (मूत्र इलेक्ट्रोलाइट उत्सर्जन के नियंत्रण में) प्रति दिन प्रति दिन 400-800 मिलीग्राम प्रति ओएस, इसके प्रतिपक्षी का उपयोग करके प्राप्त किया जाता है। एल्डोस्टेरोन के स्राव को रोकने के लिए (जीर्ण फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, यकृत के सिरोसिस के एडेमेटस और एडेमेटस-हाइपरटेंसिव रूपों के साथ), प्रेडनिसोलोन निर्धारित है।

एल्डोस्टेरोनिज़्म। प्राथमिक (कॉन सिंड्रोम) और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म हैं। 1955 में जे। कॉन द्वारा प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का वर्णन किया गया था। इस नैदानिक ​​​​सिंड्रोम की घटना में, प्रमुख भूमिका अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन के उत्पादन की है।

अधिकांश रोगियों (85%) में, रोग का कारण एडेनोमा ("एल्डोस्टेरोमा" का पर्यायवाची) है, कम सामान्यतः द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया (9%) या ग्लोमेरुलर और स्नायुबंधन क्षेत्रों के अधिवृक्क प्रांतस्था का कार्सिनोमा।

अधिक बार सिंड्रोम महिलाओं में विकसित होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर (लक्षण और संकेत)। रोग के साथ, रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस के सामान्य स्तर के साथ विभिन्न मांसपेशी समूहों में आवधिक दौरे का उल्लेख किया जाता है, लेकिन कोशिकाओं के बाहर क्षारीयता और कोशिकाओं के अंदर एसिडोसिस की उपस्थिति के साथ, ट्राउसेउ और पूंछ के सकारात्मक संकेत, गंभीर सिरदर्द, कभी-कभी मुकाबलों कई घंटों से लेकर तीन सप्ताह तक चलने वाली मांसपेशियों की कमजोरी। इस घटना का विकास शरीर में हाइपोकैलेमिया और पोटेशियम भंडार की कमी से जुड़ा हुआ है।

जब रोग धमनी उच्च रक्तचाप, बहुमूत्रता, बहुमूत्रता, निशामेह विकसित करता है, सूखे खाने के दौरान मूत्र पर ध्यान केंद्रित करने में स्पष्ट अक्षमता, एंटीडाययूरेटिक दवाओं के प्रतिरोध, और। एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की सामग्री सामान्य है। हाइपोक्लोरेमिया, अखिलिया, मूत्र की क्षारीय प्रतिक्रिया, आवधिक प्रोटीनूरिया, रक्त में पोटेशियम और मैग्नीशियम के स्तर को कम करना भी हैं। सोडियम सामग्री बढ़ जाती है, कम अक्सर अपरिवर्तित रहती है। एडिमा, एक नियम के रूप में, मौजूद नहीं है। ईसीजी पर, मायोकार्डियल परिवर्तन हाइपोकैलिमिया की विशेषता है (हेग्लिन सिंड्रोम देखें)।

17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोइड्स और 17-कीटोस्टेरॉइड्स का मूत्र स्तर सामान्य है, जैसा कि प्लाज्मा ACTH है।

कॉन सिंड्रोम से पीड़ित बच्चों का विकास रुक जाता है।

धमनी रक्त में ऑक्सीजन सामग्री कम हो जाती है। रोगियों में यूरोपेप्सिन की मात्रा बढ़ जाती है।

निदान के तरीके। सुप्रान्यूमोरेनोएंटोग्राफी और टोमोग्राफी, मूत्र और रक्त में एल्डोस्टेरोन और पोटेशियम का निर्धारण।

उपचार शल्य चिकित्सा है, एड्रेनालेक्टोमी किया जाता है।

रोग का निदान अनुकूल है, लेकिन केवल तब तक जब तक घातक उच्च रक्तचाप विकसित नहीं हो जाता।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म। कॉन के सिंड्रोम के समान संकेत हैं, जो अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर उत्पन्न होने वाली उत्तेजनाओं के जवाब में एल्डोस्टेरोन हाइपरस्क्रिटेशन के रूप में कई स्थितियों में विकसित होता है और एल्डोस्टेरोन स्राव को नियंत्रित करने वाले शारीरिक तंत्र के माध्यम से कार्य करता है। एडेमेटस स्थितियों से जुड़े माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का नेतृत्व: 1) कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर; 2) नेफ्रोटिक सिंड्रोम; 3) यकृत का सिरोसिस; 4) "अज्ञातहेतुक" एडिमा।

अनुपचारित डायबिटीज इन्सिपिडस और डायबिटीज मेलिटस में महत्वपूर्ण मात्रा में तरल पदार्थ का नुकसान, नमक की कमी के साथ नेफ्रैटिस, आहार में सोडियम प्रतिबंध, मूत्रवर्धक का उपयोग, अत्यधिक शारीरिक परिश्रम भी माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण बनता है।