एक बच्चे में कमजोर जिगर। बच्चों में लीवर की सफाई - क्या यह इलाज है या रोकथाम? बड़ा बच्चा

असामान्य यकृत समारोह से जुड़े बच्चों में रोग विभिन्न कारणों से हो सकते हैं। किसी भी मामले में, वे प्रतिनिधित्व करते हैं गंभीर खतराबच्चे के स्वास्थ्य और विकास के लिए।

यकृत मुख्य अंगों में से एक है, जिसका कार्य अन्य सभी को प्रभावित करता है। यह शरीर से विषाक्त पदार्थों को हटाने के लिए कोशिकाओं के निर्माण के लिए आवश्यक पदार्थों के साथ रक्त निर्माण, ऊतक पोषण के लिए जिम्मेदार है।

एक बच्चे में जिगर की बीमारी

लिवर की बीमारियों का हमेशा तुरंत पता नहीं चलता है, क्योंकि अधिकांश बचपन की बीमारियों के लक्षण प्रारंभिक चरण में समान होते हैं। एक स्पष्ट लक्षणपीलिया है। एक बच्चे में इस प्रकार के विचलन का समय पर पता लगाने का विशेष महत्व है, क्योंकि इससे बीमारी से कम से कम जटिलताओं से छुटकारा पाने का मौका मिलेगा।

बच्चों में इस शरीर के काम में विचलन निम्नलिखित कारणों से हो सकता है:

बच्चे का शरीर किसी भी परेशानी पर तुरंत प्रतिक्रिया करता है। थोड़ा हाइपोथर्मिया, असामान्य भोजन, तनाव से बुखार, अपच, मूड में बदलाव और अन्य लक्षण हो सकते हैं। ऐसे लक्षणों को नजरअंदाज नहीं करना चाहिए। इनसे गंभीर बीमारी हो सकती है।

निम्नलिखित विचलन माता-पिता का ध्यान आकर्षित करना चाहिए:

रोग के लक्षण - त्वचा का पीला पड़ना तथा आँखों का सफेद होना

लक्षणों को ठीक किया जा सकता है, विशेष रूप से जुकाम की उपस्थिति में। यह डॉक्टर को भी भ्रमित कर सकता है। एक नियम के रूप में, वह मूत्र और रक्त परीक्षण के वितरण को नियुक्त करता है। मूत्र के रंग से, यहां तक ​​​​कि नेत्रहीन भी, एक बच्चे में यकृत विकार का संदेह कर सकता है। सामान्य विश्लेषणरक्त यकृत द्वारा उत्पादित डाई बिलीरुबिन की सामग्री दिखाएगा। में हीमोग्लोबिन का स्तर स्वस्थ बच्चासामान्य या थोड़ा कम है। हेपेटाइटिस में हीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ जाती है। खून का थक्का जमना लिवर की स्थिति पर भी निर्भर करता है। थक्के का कम होना किसी बीमारी का संकेत हो सकता है। एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या भी बदलती है। परीक्षणों के परिणामों की जांच करने के बाद, डॉक्टर यह तय करता है कि बच्चे को अधिक जटिल परीक्षा के लिए भेजा जाए या नहीं। यूरिनलिसिस बिलीरुबिन की एकाग्रता, विषाक्त यौगिकों की उपस्थिति, ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई सामग्री, एक भड़काऊ प्रक्रिया का संकेत देगा।

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सक्रिय विधि

लीवर की बीमारी बच्चे को किसी भी उम्र में हो सकती है।

नवजात शिशुओं और शिशुओं में जिगर की बीमारी

प्राकृतिक अविकसितता के कारण पित्त पथ, जो जन्मपूर्व अवधि में संभव है, नवजात शिशुओं का यकृत तुरंत सामान्य परिस्थितियों के अनुकूल नहीं हो सकता है। एक तथाकथित शारीरिक पीलिया है। नवजात शिशुओं में शरीर और आंखों के पीले होने का कारण मां हो तो स्तनपान हो सकता है मोटा दूध. आमतौर पर यह पीलिया दो हफ्ते की उम्र तक खतरनाक नहीं होता, यह अपने आप चला जाता है। यदि पीलिया 2 सप्ताह के बाद दूर नहीं होता है, तो इसका कारण कोई बीमारी हो सकती है। बच्चे की जांच की जानी चाहिए और यदि बीमारी की पुष्टि हो जाती है, इलाज किया जाता है, तो स्थिति में मामूली बदलाव पर ध्यान देना चाहिए। एक जटिलता बहुत खतरनाक हो सकती है, क्योंकि यह आमतौर पर अचानक होती है (इसे "परमाणु पीलिया" भी कहा जाता है), जिससे बच्चे की मृत्यु हो जाती है।

नर्सिंग मां के पोषण में बदलाव के साथ शिशु में पीलिया भी हो सकता है। शरीर फल, दूध पर प्रतिक्रिया कर सकता है। यह स्थिति लैक्टोज असहिष्णुता या फ्रुक्टोज असहिष्णुता के साथ होती है। एक शिशु में विसंगति को बाहर करने के लिए, माँ के लिए आहार का पालन करना पर्याप्त है। कौन सा उत्पाद बच्चे के शरीर में इस तरह की प्रतिक्रिया का कारण बनता है, परीक्षण संकेत देंगे।

गंभीर नवजात पीलिया - "परमाणु पीलिया"

कई बार बच्चे में पीलिया होने का कारण भी हो सकता है वंशानुगत विकारशरीर में पित्त का संचलन (पारिवारिक कोलेस्टेसिस)। ज्यादातर यह बीमारी 1 महीने की उम्र में होती है। इस मामले में पित्त के अपर्याप्त गठन का संकेत भूरे रंग के पैच के साथ एक विषम संरचना का एक सफेद मल है।

बचपन में पीलिया का एक सामान्य कारण गर्भावस्था और प्रसव के दौरान मां में संक्रामक रोगों की उपस्थिति है। ये मूत्र अंगों में संक्रमण, स्त्री रोग संबंधी रोग, दाद, उपदंश, रूबेला, तपेदिक और अन्य हो सकते हैं।

पित्त मार्ग में रुकावट, पित्त पथरी, शिशुओं में एक गंभीर बीमारी है। इस बीमारी का व्यावहारिक रूप से इलाज नहीं किया जाता है, लिवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है। एक कठिन ऑपरेशन में जानलेवा जटिलताएं (सिरोसिस और अन्य) हो सकती हैं।

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विचलन तब भी हो सकता है जब कोई महिला गर्भावस्था या स्तनपान के दौरान ड्रग्स, शराब या धूम्रपान करती है। बच्चे को विषाक्त हेपेटाइटिस हो सकता है।

5-7 वर्ष की आयु में, बच्चे यकृत (हेपेटोमेगाली) के मध्यम वृद्धि का अनुभव कर सकते हैं, जो कि अक्सर शारीरिक कारणों से होता है, बच्चे के शरीर में पित्त प्रणाली के क्रमिक विकास के कारण होता है। यह स्वयं प्रकट नहीं हो सकता है। कुछ मामलों में पीलिया और हल्की अस्वस्थता दिखाई दे सकती है। ऐसे मामलों में, बच्चे को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, उसे केवल आहार भोजन की आवश्यकता होती है - कम वसा वाला, अनसाल्टेड भोजन, मिठाई का मध्यम सेवन। आहार में फल, सब्जियां, पनीर और डेयरी उत्पाद शामिल होने चाहिए। ऐसा पोषण प्रतिरक्षा प्रणाली का समर्थन करता है, ऊतक की मरम्मत को बढ़ावा देता है।

बच्चों में सामान्य बीमारी किशोरावस्थाशराब के सेवन, नशीली दवाओं की लत और अन्य बुरी आदतों के कारण लीवर के ऊतकों का एक विषैला घाव है।

वायरल हेपेटाइटिस ए या बी के साथ संक्रमण बीमार रिश्तेदार के साथ साझा किए गए व्यंजन या स्वच्छता वस्तुओं के माध्यम से हो सकता है। वायरल हेपेटाइटिस सी के साथ संक्रमण दंत चिकित्सक के कार्यालय में चिकित्सा उपकरणों पर वायरस वाहकों के रक्त के साथ आकस्मिक संपर्क का परिणाम हो सकता है, और सर्जरी, अंतःशिरा दवा जलसेक के दौरान भी हो सकता है। बच्चों में तीव्र हेपेटाइटिस के प्रकट होने से पीलिया, त्वचा में खुजली, हेपेटोमेगाली, थकान, तंत्रिका संबंधी विकार, चेतना और कोमा की हानि होती है। यदि बच्चे का वजन नाटकीय रूप से घटता है, उसके पेट में दाहिनी ओर दर्द होता है, मतली और उल्टी होती है, तो उसे जल्द से जल्द डॉक्टर को दिखाना चाहिए।

यदि आपको किसी बीमारी का संदेह है - प्रयोगशाला विधियों द्वारा एक तत्काल परीक्षा

यह अंग सौम्य या घातक मूल के ट्यूमर से प्रभावित हो सकता है। जिगर के ऊतकों को नुकसान के गंभीर रूप सिरोसिस और कैंसर हैं। ऐसी बीमारियों का कारण पुरानी वायरल हेपेटाइटिस की जटिलता हो सकती है।

विशेष रूप से गंभीर रूप है

यकृत का काम करना बंद कर देना

बच्चों में, यह जन्मजात हो सकता है और 2-3 साल की उम्र तक पूर्ण रूप से प्रकट हो सकता है। यकृत ऊतक शोष की कोशिकाएं, और बच्चा मर जाता है। अधिक उम्र में, यकृत की विफलता के लक्षण उदर गुहा में तरल पदार्थ के संचय, सूजन, रक्त के थक्के में कमी और विषाक्तता के संकेतों के कारण पेट में वृद्धि से प्रकट होते हैं।

यदि किसी बीमारी का संदेह है, तो प्रयोगशाला विधियों द्वारा तत्काल परीक्षा आवश्यक है। इस मामले में, यह किया जाता है: एक सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, वायरस के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए प्रतिरक्षात्मक परीक्षण। उनकी मदद से, आप यह निर्धारित कर सकते हैं कि यकृत के ऊतक कैसे प्रभावित होते हैं और रोग के विकास की भविष्यवाणी करते हैं। बीमारियों की पुष्टि के लिए अल्ट्रासाउंड, एक्स-रे और अन्य तरीकों का इस्तेमाल किया जाता है। जांच के बाद, डॉक्टर रोग की प्रकृति, इसके विकास के चरण और संभावित जटिलताओं को ठीक से जानता है। जिगर के ऊतकों को नुकसान के गंभीर रूप सिरोसिस और कैंसर हैं। ऐसी बीमारियों का कारण पुरानी वायरल हेपेटाइटिस की जटिलता हो सकती है।

अस्तित्व निम्नलिखित तरीकेबचपन के यकृत रोगों का उपचार:

1. रूढ़िवादी - दवाओं और आहार की मदद से;
2. सर्जिकल - यकृत ऊतक और पित्त पथ (लैप्रोस्कोपी) पर रक्तहीन संचालन, साथ ही सबसे गंभीर मामलों में, उदर गुहा खोलने के साथ संचालन (उदाहरण के लिए, यकृत प्रत्यारोपण)।

बच्चों में सभी ऑपरेशन पूर्ण संज्ञाहरण के तहत किए जाते हैं।

रूढ़िवादी उपचार के साथ, एक सख्त आहार, शारीरिक परिश्रम से छूट और खेल गतिविधियों को निर्धारित किया जाता है। रोग की प्रकृति के आधार पर, दवाएं निर्धारित की जाती हैं: एंटीबायोटिक्स (संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाओं के लिए), हेपेटोप्रोटेक्टर्स (हेपेटाइटिस, सिरोसिस और अन्य गंभीर बीमारियों के लिए), कोलेरेटिक दवाएं, विटामिन।

समय पर निदान और उपचार, यहां तक ​​कि गंभीर मामलों में, बच्चे को स्वास्थ्य में बहाल कर सकते हैं, और कभी-कभी जीवन बचा सकते हैं।

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मानव शरीर का एक महत्वपूर्ण अंग और सबसे बड़ी ग्रंथि लीवर है। अंग पेट के दाईं ओर निचली पसलियों के नीचे स्थित होता है। छोटे बच्चों में बचपनयकृत के कुल वजन का लगभग 4.5% द्रव्यमान होता है और उदर गुहा के आधे हिस्से तक व्याप्त होता है। एक बच्चे में एक बढ़ा हुआ लिवर एक युवा माँ के लिए गंभीर चिंता का कारण बन सकता है। हालांकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि शिशुओं में यकृत में वृद्धि शारीरिक रूप से निर्धारित होती है, निचली पसली के किनारे से 2-4 सेमी तक और केवल 6-7 साल की उम्र में आदर्श का आकार लेता है - यह आता है कॉस्टल आर्क के नीचे।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया जो यकृत के ऊतक संरचना में परिवर्तन को फैलाती है और इसके आकार में वृद्धि को हेपेटोमेगाली कहा जाता है। पैथोलॉजी के संकेतों की अभिव्यक्ति विभिन्न रोगों का संकेत दे सकती है। एक विशेषज्ञ आसानी से बढ़े हुए यकृत का पता लगा सकता है, या उदर गुहा को हल्के से टैप करके। निदान की पुष्टि करने के लिए, एक अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया निर्धारित की जाती है। शैशवावस्था में एक बच्चे में, डॉक्टर मध्यम हेपेटोमेगाली पर ध्यान देते हैं, जिसे उम्र से संबंधित भी कहा जाता है। हालाँकि, बच्चे की उम्र के अनुरूप कुछ सीमाओं और आकारों से अधिक होना पैथोलॉजिकल हेपेटोमेगाली का संकेत हो सकता है।

नवजात शिशुओं में एक असामान्य प्रक्रिया का विकास कई समूह कारकों पर आधारित होता है। एक शिशु में बढ़े हुए यकृत के कारण हो सकते हैं:

• पर आधारित भड़काऊ प्रक्रियाएं: जन्मजात हेपेटाइटिस, रूबेला के साथ अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, दाद, जहरीली दवा विषाक्तता, फोड़ा और पित्त पथ की रुकावट;
• ग्लाइकोजेनोसिस, म्यूकोपॉलीसैकरिडोसिस, गौचर रोग के रोगों में चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन;
• सिरोसिस, स्टेनोसिस और नसों के घनास्त्रता, दिल की विफलता, विल्सन रोग के रोगों में पित्त और रक्त के बहिर्वाह का उल्लंघन;
• ल्यूकेमिया और हेमोलिटिक रोग में यकृत (घुसपैठ) में जन्मजात परिवर्तन;
• फाइब्रोसिस में प्राथमिक घाव;
• सेप्टिक संक्रमण, ग्रैनुलोमेटस हेपेटाइटिस, समूह "ए" के विटामिन की अधिकता के साथ कुफ़्फ़र कोशिकाओं का अत्यधिक गठन।

एक शिशु में पैथोलॉजी के लक्षण अप्रभावित हो सकते हैं और रोग की प्रगति पर निर्भर करते हैं। रोग के तेजी से गठन के साथ, बढ़े हुए यकृत नेत्रहीन रूप से दिखाई देने लगते हैं। घटना के मुख्य लक्षण हैं:

• कम हुई भूख। बच्चा अच्छी तरह से नहीं खाता है, बार-बार पेट फूलना, मतली और उल्टी होती है;
• बार-बार रोना। बच्चे को बेचैनी और दर्द का अनुभव होता है, पेट में वृद्धि होती है और नाभि में सूजन आ जाती है। उसका मल रंगहीन हो जाता है;
• निरंतर सुस्ती और सुस्ती;
• त्वचा का रंग बदल जाता है। त्वचा पीले रंग की हो जाती है।

प्रसूति अस्पताल में, डॉक्टर अक्सर एक नवजात शिशु में पीली त्वचा और आंखों के सफेद होने का निदान चयापचय संबंधी विकारों या मां के साथ आरएच संघर्ष से जुड़े शारीरिक पीलिया के रूप में करते हैं। जब पीलिया दो सप्ताह की आयु तक दूर नहीं होता है या केवल बाद में दिखाई देने लगता है तो चिंता करना शुरू कर देना चाहिए।

सभी लक्षणों को नजरअंदाज नहीं किया जाना चाहिए, माता-पिता की निष्क्रियता से मृत्यु हो सकती है।

हेपेटोमेलगिया के लिए चिकित्सीय उपाय केवल संयोजन में किए जाते हैं। चूंकि पैथोलॉजी खुद को अंतर्निहित बीमारी के लक्षण के रूप में प्रकट करती है, इसलिए सभी ड्रग थेरेपी को इसके राहत के उद्देश्य से किया जाना चाहिए। जन्मजात हेपेटाइटिस के साथ, रोगज़नक़ को नष्ट करने के लिए दवाएं निर्धारित की जाती हैं। विभिन्न जहरों को जहरीले पदार्थों से छोटे जीव के शुद्धिकरण की आवश्यकता होती है। दिल की विफलता में, दवा उपचार के अलावा, हृदय शल्य चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती है। बिलियरी एट्रेसिया, एक दुर्लभ विकास संबंधी विसंगति को ठीक करने के लिए सर्जरी की भी आवश्यकता हो सकती है।

बढ़े हुए जिगर के मूल कारण को समाप्त करते समय, इसके कार्यों को सामान्य करना महत्वपूर्ण है। बच्चे की स्थिति के पुनर्वास के लिए, डॉक्टर लिख सकते हैं:

• जीवाणुरोधी और एंटीवायरल कार्रवाई वाली दवाएं;
• हेपप्रोटेक्टिव एजेंट;
• एंजाइम के साथ दवाएं।

प्रत्येक के लिए उपचार और ड्रग थेरेपी का कोर्स निर्धारित है थोड़ा रोगीव्यक्तिगत रूप से।

सभी प्रकार के यकृत रोगों के लिए, पौष्टिक आहार में बदलाव और कमजोर अंग पर कार्यात्मक भार को कम करने में मदद करने वाले आहार की आवश्यकता होती है। शैशवावस्था में एक बच्चा माँ के दूध से सभी आवश्यक पोषक तत्व प्राप्त करता है और उसे सभी आहार संबंधी सिफारिशों का पालन करना चाहिए। माँ के आहार में वसायुक्त और कार्बोहाइड्रेट उत्पादों की सीमित सामग्री के साथ संतुलित पौधा भोजन शामिल होना चाहिए। एक बच्चे में बिगड़ा हुआ चयापचय के साथ आहार का पालन करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। माँ को इसका उपयोग सीमित करना चाहिए:

• मोटा और वसायुक्त मांस;
• मछली, पनीर और पनीर की वसायुक्त किस्में;
• स्मोक्ड मीट और गर्म मसाले;
• मशरूम और पागल;
• ताजा पेस्ट्री और चॉकलेट;
• मजबूत चाय और मीठे कार्बोनेटेड पेय।

बच्चे के बढ़े हुए लिवर के इलाज की सफलता काफी हद तक पैथोलॉजी के मूल कारण पर निर्भर करती है। अंग में शारीरिक (उम्र से संबंधित) वृद्धि के साथ, हेपेटोमेलगिया के लक्षण बिना किसी निशान के गायब हो जाते हैं। जन्मजात विसंगति या अधिग्रहित मामलों में विषाणुजनित संक्रमणसब कुछ चिकित्सा की प्रभावशीलता पर निर्भर करेगा।

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में वर्तमान मेंआंकड़ों के मुताबिक, हमारे देश में पैदा होने वाले नवजात शिशुओं में लिवर की बीमारी का मामला 2500 में से 1 है।

नवजात शिशुओं और शिशुओं में यकृत रोगों का शीघ्र निदान अत्यंत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह रोग के प्रतिकूल पाठ्यक्रम को रोकने में मदद कर सकता है और इसके नकारात्मक परिणाम. यह इसलिए भी महत्वपूर्ण है क्योंकि बच्चे के शरीर में यकृत कार्यों के विभिन्न विकार और संबंधित सामान्य विकार उम्र के साथ बढ़ते हैं। इसलिए, उदाहरण के लिए, 2 महीने और उससे अधिक उम्र के बच्चे में बिलियरी एट्रेसिया का पता लगाने से नाटकीय रूप से प्रभावशीलता और सफलता कम हो जाती है शल्य चिकित्साया सर्जिकल सुधार। हेपेटिक डिसफंक्शन की प्रारंभिक पहचान माता-पिता और डॉक्टरों को रोग के प्रगतिशील पाठ्यक्रम को धीमा करने के लिए बच्चे की दैनिक दिनचर्या, भोजन और पोषण संबंधी सहायता के साथ-साथ अन्य गैर-दवा और गैर-सर्जिकल उपायों को ठीक करने की अनुमति देती है। परिणाम दुष्प्रभावों की संख्या में कमी और बच्चे के विकास में सुधार हो सकता है।

यकृत रोगों का शीघ्र निदान इस तथ्य के कारण भी बहुत महत्वपूर्ण है कि, यदि आवश्यक हो, सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान इसका ऑर्थोटोपिक प्रत्यारोपण, एक नियम के रूप में, दस किलोग्राम से अधिक वजन वाले बच्चों में अधिक सफल होता है।

दुर्भाग्य से, वर्तमान में, गंभीर सहित जिगर की क्षति का शीघ्र निदान, एक गंभीर समस्या है और समान प्रारंभिक अभिव्यक्तियों से जटिल है। नवजात रोगियों में, यकृत रोगों में स्पष्ट लक्षण नहीं होते हैं और गैर-विशिष्ट नैदानिक ​​​​संकेत होते हैं। इसलिए, उदाहरण के लिए, जब एक नवजात शिशु में यकृत ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो त्वचा का प्रतिष्ठित रंग सबसे पहले बनता है, अक्सर बाल रोग विशेषज्ञों द्वारा इस पर ध्यान नहीं दिया जाता है और इसे नवजात शिशुओं के शारीरिक पीलिया के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है। इस संबंध में, बाल रोग विशेषज्ञों और माता-पिता को नवजात शिशु की स्थिति के प्रति अधिक चौकस होना चाहिए और यकृत की क्षति का संकेत देने वाले संभावित संकेतों की समय पर पहचान करने का प्रयास करना चाहिए।

जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में यकृत रोग के सबसे सामान्य कारण:

• कोलेस्टेटिक विकार: पित्त की गति, कोलेलिथियसिस, पित्त नली की अपर्याप्तता, कोलेडोकल सिस्ट, हेमोलिटिक रोग- पित्त का गाढ़ा होना, प्रगतिशील पारिवारिक कोलेस्टेसिस के लक्षण, सौम्य आवर्तक कोलेस्टेसिस, आदि;
• वायरल हेपेटाइटिस और नवजात शिशुओं के अन्य संक्रामक रोग: दाद वायरस, साइटोमेगालोवायरस, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, एपस्टीन-बार वायरस, रूबेला, सिफलिस, एंटरोवायरस, एडेनोवायरस और अन्य;
• वंशानुगत चयापचय रोग: मधुमेह मेलेटस, चयापचय संबंधी विकार पित्त अम्ल, कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन और वसा के चयापचय संबंधी विकार, यूरिया चक्र विकार और अन्य किण्वन;
• शरीर पर विषाक्त (औषधीय) प्रभाव: हाइपरविटामिनोसिस ए, कुछ प्रकार की दवाएं, कुल आंत्रेतर पोषण।
• तो, बच्चों में जिगर की बीमारी के कारण बेहद विविध हैं, लेकिन उनमें से 95% पित्त के ठहराव के कारण होते हैं पित्ताशय(कोलेस्टेसिस), जो पित्त नलिकाओं (बिलियरी एट्रेसिया) और नवजात हेपेटाइटिस (नवजात हेपेटाइटिस) के जन्मजात रुकावट के कारण बनता है।

जिगर की बीमारी के लक्षण

नवजात शिशुओं में जिगर की शिथिलता के मुख्य लक्षण जन्म के 14 दिनों के बाद भी लगातार गैर-शारीरिक पीलिया से प्रकट होते हैं। यदि 2 सप्ताह से अधिक उम्र के बच्चे में पीलिया के लक्षण दिखाई देते हैं, तो लीवर की पूरी जांच की जानी चाहिए। स्वस्थ बच्चों में, पित्त में निहित बिलीरुबिन, पित्ताशय की थैली से आंत में प्रवेश करता है और परिवर्तनों की एक श्रृंखला के बाद वर्णक स्टर्कोबिलिन में गुजरता है, जो नवजात शिशु के मल को एक विशिष्ट भूरा रंग देता है। यदि पीलिया की शुरुआती शुरुआत अचोलिक (रंगहीन) मल की उपस्थिति के साथ होती है, तो यह कोलेस्टेसिस का संकेत दे सकता है, जिसमें पित्त पित्ताशय की थैली में स्थिर हो जाता है और आंत में प्रवेश नहीं करता है, और इसलिए बच्चे के मल का कोई रंग नहीं होता है। इसके अलावा, विश्लेषण के दौरान पता चला रक्तस्राव विकार यकृत की शिथिलता का संकेत दे सकता है।

जिगर की क्षति का एक और संकेत इसके आकार में वृद्धि है, जो कभी-कभी दिखाई देता है। एक बीमार बच्चे में, यकृत सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में सूज जाता है (जबकि एक स्वस्थ बच्चे में यह केवल 1-2 सेंटीमीटर तक दाहिने कोस्टल आर्च के नीचे से थोड़ा सा फैलता है), इसकी निचली सीमा पेट के मध्य तक गिर सकती है, और कभी-कभी भी निचला। पेट काफ़ी विषम हो जाता है, और यकृत की सतह उबड़-खाबड़ हो सकती है। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, प्लीहा बड़ा हो सकता है।

जिगर की विफलता का विकास - जलोदर, जो पेट की गुहा में अतिरिक्त द्रव के संचय के कारण पेट के आकार में वृद्धि की ओर जाता है, यकृत रोग की गंभीर जटिलता का एक और संकेत है। जिगर की विफलता वाले बच्चे में, प्लाज्मा प्रोटीन की एकाग्रता में कमी के कारण, बिगड़ा हुआ रक्त जमावट होता है और, परिणामस्वरूप, एडिमा विकसित होती है और शरीर का नशा बढ़ जाता है। कभी-कभी जलोदर जन्मजात होता है और आमतौर पर जन्मजात यकृत विफलता, सिरोसिस या भंडारण रोग का संकेत देता है। ऐसे गंभीर यकृत रोग वाले बच्चे जीवन के दूसरे या तीसरे वर्ष में यकृत की विफलता से मर जाते हैं।

नवजात शिशुओं और बच्चों में यकृत रोगों का उपचार कम उम्रबच्चे की गहन जांच और सटीक निदान के बाद ही निर्धारित किया जाता है। प्रत्येक मामले में, उपचार के विभिन्न तरीकों की आवश्यकता होती है: शल्य चिकित्सा, उदाहरण के लिए, पित्त नलिकाओं की गतिहीनता के साथ, या केवल आहार चिकित्सा और दवा से इलाज. किसी भी मामले में आपको डॉक्टर के पर्चे के बिना होम्योपैथिक उपचार या आहार की खुराक वाले बच्चे के स्व-उपचार का सहारा नहीं लेना चाहिए। शीघ्र निदान की कमी, माता-पिता और डॉक्टरों की लापरवाही, साथ ही पर्याप्त उपचार की कमी गुणवत्ता को काफी खराब कर सकती है बाद का जीवनबच्चा और इसकी अवधि कम करें। यह हमेशा याद रखना चाहिए!

आंकड़ों के अनुसार, नवजात शिशुओं में यकृत रोग की घटना प्रति 2500 जीवित नवजात शिशुओं में लगभग 1 मामला है।

यकृत रोग का प्रारंभिक निदाननवजात शिशुओं और शिशुओं में एक महत्वपूर्ण समस्या है, क्योंकि देर से निदान रोग के आगे गंभीर पाठ्यक्रम को निर्धारित करता है, और प्रारंभिक निदान रोग के प्रतिकूल पाठ्यक्रम को रोक सकता है और पूर्वानुमान में सुधार कर सकता है। इसलिए, उदाहरण के लिए, यह ज्ञात है कि यदि केवल 2 महीने से अधिक उम्र के बच्चे की उम्र में पित्त की गति का पता चला है, तो सर्जिकल उपचार की सफलता और दक्षता तेजी से गिरती है। इसके अलावा, चूंकि यकृत कार्यों के उल्लंघन और बच्चे की उम्र के साथ इस वृद्धि के कारण होने वाले विभिन्न विकार, यकृत रोगों की प्रारंभिक पहचान भोजन, दैनिक दिनचर्या और अन्य गैर-दवा और गैर-सर्जिकल उपायों को धीमा करने के लिए संभव बनाती है। प्रगतिशील गिरावट नीचे यकृत समारोह. इससे लीवर की बीमारी में बेहतर विकास और कम दुष्प्रभाव हो सकते हैं।

लीवर की बीमारी का शीघ्र निदान इसलिए भी महत्वपूर्ण है क्योंकि जरूरत पड़ने पर सर्जरी के समय 10 किलो से अधिक वजन वाले शिशुओं में लीवर प्रत्यारोपण आमतौर पर अधिक सफल होता है।

दुर्भाग्य से, बच्चों में भी गंभीर जिगर की क्षति का प्रारंभिक निदान अभी भी एक गंभीर समस्या बनी हुई है, जो इस तथ्य से काफी हद तक सुगम है कि शिशुओं में जिगर की बीमारियों में सीमित संख्या में लक्षण होते हैं, और अधिकांश नैदानिक ​​​​संकेत गैर-विशिष्ट और समान होते हैं। अन्य बीमारियों के लक्षण... इसलिए, उदाहरण के लिए, नवजात शिशुओं में जिगर के ऊतकों को नुकसान के साथ, त्वचा के पूर्णांक का प्रतिष्ठित रंग मुख्य रूप से ध्यान आकर्षित करता है। हालांकि, शारीरिक नवजात पीलिया और पीलिया के बीच का अंतर गंभीर यकृत ऊतक परिवर्तनों का संकेत है जिसे अक्सर बाल रोग विशेषज्ञों द्वारा अनदेखा या कम करके आंका जाता है। उपरोक्त सभी को देखते हुए, न केवल बाल रोग विशेषज्ञों, बल्कि माता-पिता को भी अपने बच्चे की स्थिति पर ध्यान देना चाहिए, यकृत क्षति के संभावित संकेतों पर ध्यान देना चाहिए।

सबसे अधिक बार होता है पहले वर्ष के बच्चों में जिगर की बीमारी के कारणजीवन कोलेस्टेटिक विकार हैं (बिलियरी एट्रेसिया, कोलेडोकल सिस्ट, पित्त नली की अपर्याप्तता, प्रगतिशील पारिवारिक कोलेस्टेसिस सिंड्रोम, पित्त का गाढ़ा होना, कोलेलिथियसिस, आदि), वायरल और अज्ञात मूल के नवजात शिशुओं का हेपेटाइटिस, सिस्टिक फाइब्रोसिस, कुछ वायरल रोग (साइटोमेगालोवायरस, हर्पीस वायरस) एपस्टीन- बर्रा, रूबेला, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, आदि)। विभिन्न वंशानुगत चयापचय रोग (मधुमेह मेलेटस, कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन और वसा चयापचय संबंधी विकार, संचय रोग और अन्य किण्वन), साथ ही शरीर पर विषाक्त प्रभाव (कुछ दवाएं, पैरेंट्रल न्यूट्रिशन, हाइपरविटामिनोसिस ए) यकृत रोगों के विकास को जन्म दे सकते हैं।

यद्यपि बच्चों में जिगर की बीमारी के कारण बहुत विविध हैं, उनमें से लगभग 95% कोलेस्टेसिस (पित्ताशय की थैली में पित्त का ठहराव) के कारण होते हैं, जो 60% से अधिक मामलों में बाइलरी एट्रेसिया (पित्त नलिकाओं का जन्मजात संक्रमण) के कारण होता है। ) और नवजात हेपेटाइटिस (नवजात हेपेटाइटिस)।

अधिकांश यकृत रोग मुख्य रूप से लगातार पीलिया की विशेषता है। इसलिए, नवजात शिशुओं में लंबे समय तक पीलिया के साथ, यकृत की अधिक गहन जांच आवश्यक है। 2 सप्ताह से अधिक उम्र के बच्चे में पीलिया का दिखना हमेशा लिवर की बीमारी का संदेह पैदा करता है। ज्यादातर मामलों में, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के प्रतिष्ठित धुंधलापन के साथ एक बच्चे में रंगहीन (एचोलिक) मल होता है, जो कोलेस्टेसिस की सबसे विशेषता है। आम तौर पर, पित्त में निहित बिलीरुबिन पित्ताशय की थैली से आंत में प्रवेश करता है, जहां, परिवर्तनों की एक श्रृंखला के बाद, वर्णक स्टर्कोबिलिन में गुजरता है, जो मल को एक विशिष्ट भूरा रंग देता है। कोलेस्टेसिस के साथ, पित्त पित्ताशय की थैली में स्थिर हो जाता है, यह आंतों में प्रवेश नहीं करता है, इसलिए बच्चे के मल का रंग फीका पड़ जाएगा। कोलेस्टेसिस में पीलिया इस तथ्य के कारण विकसित होता है कि बिलीरुबिन पित्ताशय की दीवार के माध्यम से संचित पित्त से रक्त में अवशोषित हो जाता है।

जिगर की क्षति के अन्य लक्षण हेपेटोसप्लेनोमेगाली (यकृत और प्लीहा का बढ़ना) और थक्के के विकार हैं, क्योंकि कई थक्के कारक यकृत में संश्लेषित होते हैं।

लीवर का बढ़ना अक्सर लीवर खराब होने का एकमात्र लक्षण होता है। आम तौर पर, नवजात शिशुओं और शिशुओं में, यकृत दाहिने कोस्टल आर्च (1-2 सेंटीमीटर) के नीचे से कुछ हद तक फैला हुआ होता है, इसकी सतह चिकनी होती है जब स्पर्शोन्मुख होता है, यकृत का किनारा गोल होता है, एक नरम लोचदार स्थिरता का। जिगर को नुकसान इसकी वृद्धि की ओर जाता है, कभी-कभी आंख को दिखाई देता है: यह सही हाइपोकॉन्ड्रिअम (असममित पेट) में सूज जाता है, इसकी निचली सीमा पेट के मध्य और नीचे तक गिर सकती है। यकृत की सतह ऊबड़-खाबड़ (फाइब्रोसिस के साथ) हो सकती है। प्लीहा का बढ़ना आमतौर पर बीमारी के बढ़ने के कुछ समय बाद दिखाई देता है।

जिगर की बीमारी की एक गंभीर जटिलता का संकेत - जिगर की विफलता का विकास - जलोदर है: उदर गुहा में द्रव का संचय, जिससे उदर में वृद्धि होती है। बच्चे का पेट समान रूप से बढ़ा हुआ है, नाभि उभरी हुई है। जन्मजात जलोदर हो सकता है, जो यकृत के सिरोसिस, भंडारण रोगों या जन्मजात यकृत विफलता को इंगित करता है।

जिगर की बीमारियों का असामयिक निदान और उपचार की कमी या देर से शुरू होने से यकृत कोशिकाओं की मृत्यु हो जाती है - हेपेटोसाइट्स, जिसके परिणामस्वरूप यकृत की विफलता होती है। मानव शरीर में यकृत के कार्य विविध हैं: सबसे पहले, यह विदेशी पदार्थों का विषहरण (बेअसर) है, साथ ही साथ रक्त प्लाज्मा प्रोटीन, जमावट कारक, रक्त परिवहन प्रोटीन, जीवन के लिए आवश्यक विभिन्न एंजाइमों का संश्लेषण है। शरीर, पित्त अम्ल जो पाचन में शामिल होते हैं। जिगर में संश्लेषित कोलेस्ट्रॉल कोशिका झिल्ली और हार्मोन का हिस्सा है। यकृत रक्त और ग्लाइकोजन (आरक्षित कार्बोहाइड्रेट) के भंडारण का स्थान है, रक्त में ग्लूकोज की एकाग्रता को नियंत्रित करता है। और यहां तक ​​कि सभी विशेषताएं नहीं हैं। इससे यह स्पष्ट हो जाता है कि क्यों यकृत की विफलता शरीर की सभी प्रणालियों में गड़बड़ी के साथ होती है और जल्द ही रोगी की मृत्यु हो जाती है।

जिगर की विफलता वाले बच्चे में, रक्त जमावट बिगड़ा हुआ है, प्लाज्मा प्रोटीन की एकाग्रता में कमी के कारण एडिमा विकसित होती है, सामान्य नशा बढ़ जाता है, आदि।

गंभीर जिगर की बीमारी वाले बच्चे जीवन के दूसरे या तीसरे वर्ष या उससे पहले जिगर की विफलता से मर जाते हैं।

यकृत रोगों का उपचारउस कारण पर निर्भर करता है जिसने उन्हें उत्पन्न किया। उपचार की नियुक्ति बच्चे की गहन जांच और सटीक निदान की स्थापना के बाद ही की जाती है। उपचार के तरीके विविध हैं। कभी-कभी सर्जरी आवश्यक होती है (पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया के लिए), अन्य मामलों में - केवल दवा चिकित्सा और आहार चिकित्सा। किसी भी मामले में आपको डॉक्टर के पर्चे के बिना उपचार शुरू नहीं करना चाहिए, जैविक पूरक और होम्योपैथिक तैयारी का उपयोग करना चाहिए। डॉक्टरों और माता-पिता को यह याद रखना चाहिए कि पर्याप्त उपचार में हर दिन देरी से बच्चे के बाद के जीवन की गुणवत्ता बिगड़ जाती है और इसकी अवधि कम हो जाती है।

हेपेटोमेगाली एक बढ़े हुए जिगर के लिए खड़ा है, लेकिन यह कोई बीमारी नहीं है, बल्कि एक ऐसी स्थिति है जो किसी प्रकार की विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुई है। 5 - 7 साल से कम उम्र के बच्चों में, इसे उम्र से संबंधित माना जाता है, और इस मामले में, डॉक्टर मध्यम हेपेटोमेगाली की बात करते हैं। जब बच्चे का अंग पसलियों के किनारों से केवल 2 सेंटीमीटर आगे निकल जाता है, तो विचलन शारीरिक होता है और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। यदि यकृत काफी बढ़ गया है, या 7 साल बाद स्थिति का पता चला है, या अतिरिक्त बीमारियां विकसित होती हैं, तो हेपेटोमेगाली शरीर में खराबी का संकेत देती है। डॉक्टर के साथ मिलकर माता-पिता को विसंगति के कारणों का पता लगाना चाहिए और जितनी जल्दी हो सके बच्चे की मदद करनी चाहिए।

एक नवजात शिशु में, अंग वृद्धि के कारण निम्नलिखित विकृतियों में होते हैं:

हेपेटोमेगाली और क्यों विकसित हो सकती है? डॉक्टर इसकी घुसपैठ की क्षति में यकृत के आकार में परिवर्तन के कारणों की तलाश कर रहे हैं। ऐसी विसंगतियों की संख्या है:

1. रक्त कैंसर;
2. हेपाटोमा;
3. ट्यूमर का द्वितीयक foci;
4. लोहे के चयापचय का उल्लंघन;
5. लसीका प्रणाली में रसौली;
6. प्रतिरक्षा कोशिकाओं का त्वरित प्रजनन;
7. एटिपिकल अंगों में हेमटोपोइएटिक प्रक्रियाओं का कोर्स।

हेपेटोमेगाली की नैदानिक ​​​​विशेषताएं सीधे उन कारकों पर निर्भर करती हैं जो इसे उकसाती हैं। यह समझने के लिए कि बच्चे का लिवर बढ़ा हुआ है, विभिन्न लक्षण मदद करते हैं:

• अपर्याप्त भूख;
• असामान्य रक्त के थक्के;
• आंतों के विकार;
• मुंह में कड़वा स्वाद की शिकायत;
• थकान और पर्यावरण के प्रति उदासीनता;
• पेट पर केशिका "तारांकन";
• दर्द और सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में परिपूर्णता की भावना।

बढ़े हुए जिगर के लक्षणों में सांसों की बदबू और जलोदर शामिल हैं। पेरिटोनियम में जमा द्रव के कारण पेट की परिधि बढ़ जाती है, पेट स्वयं घना और गोल हो जाता है। त्वचा और श्लेष्म ऊतकों के हिस्से पर, हेपेटोमेगाली आईसीटरस द्वारा प्रकट होती है।

इन संकेतों की उपस्थिति में, डॉ। कोमारोव्स्की और अन्य बाल रोग विशेषज्ञ आपको हेपेटोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट या संक्रामक रोग विशेषज्ञ से संपर्क करने की सलाह देते हैं। यदि शहर में ऐसे विशेषज्ञ नहीं हैं, तो बच्चे को स्थानीय बाल रोग विशेषज्ञ को दिखाना चाहिए।

बच्चे की परीक्षा एक सामान्य परीक्षा और सही हाइपोकॉन्ड्रिअम के क्षेत्र के तालमेल से शुरू होती है। डॉक्टर पेट की स्थिति और त्वचा के रंग में बदलाव को ध्यान में रखता है। हेपेटिक डिसफंक्शन की ताकत निर्धारित करने के लिए, बच्चे को निर्देश दिए गए हैं:

1. जिगर परीक्षण;
2. रक्त के थक्के परीक्षण;
3. रक्त रसायन।

हेपेटोमेगाली के निदान के लिए अल्ट्रासाउंड एक सहायक विधि है। अल्ट्रासाउंड यकृत के ऊतकों में परिवर्तन और एटिपिकल तत्वों के गठन की गूँज दिखाता है। इसके अतिरिक्त, अंतर्निहित बीमारी की पहचान करने के लिए, बच्चों को दिया जाता है:

एक वर्ष तक के बच्चों में, सामान्य आकार हैं:

• 60 मिमी तक - के लिए दायां लोबइसके बाद 6 मिमी की वार्षिक वृद्धि हुई;
• 33 - 40 मिमी - 2 मिमी की वार्षिक वृद्धि के साथ बाईं ओर की मोटाई।

7 साल तक की हेपेटोमेगाली को बच्चे में कोई समस्या नहीं माना जाता है। यकृत में वृद्धि 1 - 2 सेमी के भीतर अनुमेय है दवाओं के साथ अधिक महत्वपूर्ण वृद्धि को ठीक किया जाता है।

15 वर्ष तक के बड़े बच्चों में, एक सामान्य यकृत 100 मिमी के दाहिने लोब मान और 50 - 51.5 मिमी की सीमा में बाएं आधे हिस्से की मोटाई वाला अंग होगा।

हेपेटोमेगाली का उपचार निर्धारित जटिल है। चिकित्सक रोग की स्थिति को भड़काने वाले कारक के आधार पर दवाओं का चयन करता है। दवाओं को मूल कारण को बेअसर करना चाहिए और शरीर में असामान्य प्रक्रिया को रोकना चाहिए। जब एक संक्रामक वायरल रोग का पता चलता है, तो उपचार एक जीवाणुरोधी या एंटीवायरल के साथ निर्धारित किया जाता है। समस्याग्रस्त चयापचय प्रक्रियाएं पुनर्स्थापना या प्रतिस्थापन चिकित्सा द्वारा स्थापित की जाती हैं। सिरोसिस वाले बच्चों को दो प्रकार की दवाएं दी जाती हैं:

1. हेपेटिक कार्यों का समर्थन;
2. एंजाइमों की कमी (Creon, Festal, Mezim) की भरपाई।

हेपेटोप्रोटेक्टिव थेरेपी अंग के लिए अतिरिक्त सुरक्षा प्रदान करती है। मरीजों को हेप्ट्रल, डसपतालिन, एसेंशियल, कारसिल, नो-शपू निर्धारित किया जाता है।

हेपेटोमेगाली की जटिल चिकित्सा आहार के बिना पूरी नहीं होती। चिकित्सीय पोषण का लक्ष्य अंग पर भार कम करना और उसके काम को सुविधाजनक बनाना है। वसायुक्त और कार्बोहाइड्रेट खाद्य पदार्थों के प्रतिबंध के साथ संतुलित पौधे के भोजन में बच्चे के आहार का प्रभुत्व होना चाहिए। चयापचय प्रक्रियाओं के उल्लंघन में आहार परिवर्तन विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।

रोगग्रस्त यकृत वाले बच्चों को नहीं खाना चाहिए:

• सैलो;
• अंडे;
• कोको;
• मशरूम;
• पागल;
• आइसक्रीम;
• चॉकलेट;
• मोटा मांस;
• ताजा पेस्ट्री;
• खट्टा फलों के रस;
• वसायुक्त चीज, पनीर, मछली;
• डिब्बाबंद भोजन, स्मोक्ड मीट और सीज़निंग;
• मक्खन, खाना पकाने का तेल, मार्जरीन;
• मजबूत चाय और मीठा/कार्बोनेटेड पेय।

यदि जिगर और प्लीहा के आकार में परिवर्तन भोजन या नशीली दवाओं के जहर से उकसाया जाता है, तो शरीर को शुद्ध करना महत्वपूर्ण है। बच्चे को निम्नलिखित सामग्रियों से बने फाइटो-ड्रिंक के साथ पिया जाता है:

• धुले हुए ओट्स - 1 कप ;
• सन्टी पत्ते - 3 बड़े चम्मच। एल।;
• लिंगोनबेरी के पत्ते - 3 बड़े चम्मच। एल

संग्रह को उबलते पानी से सराबोर किया जाता है और जोर दिया जाता है। बच्चे को हर घंटे 30 मिली के लिए पेय दिया जाता है।
ताजा कद्दू जिगर के आकार को विकृत करने वाली भड़काऊ प्रक्रियाओं को खत्म करने में मदद करता है। एक बच्चे में हेपेटोमेगाली के साथ, कद्दूकस की हुई सब्जी को वनस्पति तेल के साथ मिलाया जाता है और बच्चे को कम मात्रा में रचना के साथ खिलाया जाता है।

बढ़े हुए जिगर और अग्न्याशय के लोक उपचार पर संग्रह में एक चिकित्सीय कॉकटेल के लिए एक नुस्खा है। इसे यहां से प्राप्त करें:

1. शहद (1 बड़ा चम्मच);
2. ठंडा उबला हुआ पानी(200 मिली);
3. आधे फल से निचोड़ा हुआ नींबू का रस।

बच्चे को खाली पेट पेय पिलाएं। इसके अलावा, इसे नियमित रूप से जंगली गुलाब, पुदीना, सेंट जॉन पौधा, मदरवॉर्ट, अमर के काढ़े के साथ पानी पिलाया जाना चाहिए। हो सके तो क्रैनबेरी और स्ट्रॉबेरी जूस तैयार करें।

स्थिति के सुधार की सफलता समस्या की उत्पत्ति और अन्य बीमारियों के संकेतों के साथ इसकी जटिलता पर निर्भर करती है। समय पर पता चला संक्रामक-वायरल हेपेटोमेगाली आसानी से ठीक हो सकता है। 80% से अधिक मामलों में बच्चा पूरी तरह से ठीक हो जाता है।

शरीर को जहरीली क्षति, जिसने यकृत को बड़ा बना दिया है, एक बदतर रोगनिदान देता है। चिकित्सीय उपायों की प्रभावशीलता शरीर पर विषाक्त पदार्थों के प्रभाव और समय पर कार्रवाई से जुड़ी है। सिरोसिस में हेपेटोमेगाली का अध: पतन बच्चे की स्थिति को बढ़ा देता है।

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आरंभ करने के लिए, शरीर में यकृत की भूमिका पर ध्यान देना आवश्यक है। इसके मुख्य कार्यों में शामिल हैं:

1. रुकावट।जिगर, जैसा कि था, हानिकारक पदार्थों, बैक्टीरिया, रोगाणुओं, वायरस को बेअसर करता है। साथ ही इस अंग में रसायनों का विभाजन होता है, जिसमें दवाएं शामिल हैं।
2. पाचन में शामिल. यकृत पित्त का निर्माण करता है। यह पित्त फिर ग्रहणी में प्रवेश करता है। वहां यह पेट से आने वाले अम्लीय दलिया को निष्क्रिय कर देता है। पित्त आंतों में वसा के टूटने और अवशोषण को भी बढ़ावा देता है।
3. चयापचय में भागीदारी. सब कुछ पोषक तत्त्वजिगर में संसाधित।
4. लीवर में हार्मोन भी संसाधित होते हैं. यदि लीवर स्वस्थ है, तो हार्मोनल पृष्ठभूमि सामान्य हो जाती है।
5. रक्त परिसंचरण में भागीदारी. यकृत रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन को तोड़ता है, जिसके परिणामस्वरूप बिलीरुबिन बनता है। यह पदार्थ बाद में पित्त में उत्सर्जित होता है।

मानव शरीर में यकृत को मुख्य अंग कहा जा सकता है। इसलिए, इस शरीर के काम के सभी प्रकार के उल्लंघन शरीर के अन्य प्रणालियों के काम में खराबी का कारण बनते हैं।

हाइपोकॉन्ड्रिअम से एक से दो सेमी तक नवजात शिशुओं में यकृत के फलाव को आदर्श माना जाता है। यदि यह दो सेमी से अधिक फैला हुआ है, तो इसे हेपेटोमेगाली या यकृत में वृद्धि कहा जाता है, जो इस अंग के विभिन्न रोगों की उपस्थिति को इंगित करता है। इसके अलावा, रोगों की सूची बहुत व्यापक है। यह जानना महत्वपूर्ण है कि हेपेटोमेगाली अपने आप में कोई बीमारी नहीं है। यह केवल रोग की उपस्थिति को इंगित करता है।

1. संक्रामक रोग. शिशुओं में लगभग हर वायरल संक्रमण के साथ यकृत का बढ़ना और मोटा होना होता है। इस मामले में, लीवर की सावधानीपूर्वक जांच की जाती है।
2. हृदय और फेफड़ों के रोग. नवजात शिशुओं में हेपेटोमेगाली सही वेंट्रिकुलर विफलता के कारण विकसित होती है। समय पर उपचार से यह पूरी तरह से गायब हो जाता है।
3. नवजात शिशु में हेपेटोमेगालीऔर पित्त नलिकाओं की रुकावट। शिशुओं में यह रोग अत्यंत दुर्लभ है। लक्षण बुखार हैं, छूने पर बच्चा रोएगा।
4. यदि आपके पास एक सामान्य पित्त नली पुटी हैनवजात शिशु में यकृत की हेपेटोमेगाली भी देखी जाएगी।
5. पित्तवाहिनीशोथपित्त नलिकाओं की सूजन है। एक बढ़े हुए यकृत के साथ तापमान में अप्रत्याशित वृद्धि होती है, और यकृत के तालु पर दर्द भी होता है। हालांकि, पीलिया नहीं होता है।
6. तथाकथित वसायुक्त यकृत. एक नरम, बढ़ा हुआ यकृत स्पर्श करने योग्य होता है।
7. डेब्रे का सिंड्रोम। लीवर हेपेटोमेगाली उन शिशुओं में होता है जो खराब विकसित होते हैं। यकृत ग्लाइकोजन और वसा के संचय को दर्शाता है।
8. लाइपोइडोसिसलिपिड चयापचय का उल्लंघन है। नवजात शिशुओं में हेपेटोमेगाली उल्टी, दस्त, त्वचा xanthomas के साथ होती है।
9. वॉरिंगर का सिंड्रोम. पर सामान्यजिगर, फिर भी नवजात शिशु में हेपेटोमेगाली प्रकट हुआ। यह सामान्य शरीर के वजन वाले दुर्बल बच्चों के लिए विशिष्ट है, जो स्पष्ट रूप से वानस्पतिक लक्षण दिखाते हैं।
10. ग्लाइकोजन भंडारण रोग. गिर्के की बीमारी सबसे आम है। एक बढ़े हुए जिगर के साथ लक्षण, आक्षेप, मूत्र में एसिटोएसिटिक एसिड का उत्सर्जन और रक्त में लैक्टिक एसिड की बढ़ी हुई सामग्री है। इसी समय, यकृत का कार्य खराब नहीं होता है। अंतिम निदानलिवर पंचर होने के बाद ही लगाया जाता है।
11. मौरियाक सिंड्रोममधुमेह की सबसे गंभीर जटिलता है। निम्नलिखित लक्षणों के साथ: नवजात शिशु, मोटापा, छोटे कद में यकृत की हेपेटोमेगाली। लिवर में फैट जमा हो जाता है।
12. पृथक यकृत ट्यूमर. यह बच्चों में बहुत कम होता है।
13. हेपाटोब्लास्टोमा. मैलिग्नैंट ट्यूमरजिगर, जो अक्सर नवजात शिशुओं में होता है। यह भ्रूण के ऊतक से उत्पन्न होता है। यह पूरे यकृत या केवल एक लोब के गांठदार इज़ाफ़ा के रूप में प्रकट होता है। मेटास्टेस फेफड़े, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और लिम्फ नोड्स में जाते हैं।
14. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस. लक्षण: पेट में दर्द, बुखार, वजन घटना, आंतों के विकार, लिम्फ नोड्स में सूजन।
15. फीताकृमिरोग- लिवर में टैपवार्म लार्वा का प्रवेश। यकृत के गांठदार इज़ाफ़ा के रूप में प्रकट। ज्यादातर अक्सर जानवरों के संपर्क के कारण होता है, विशेष रूप से कुत्तों के साथ।
16. सिस्टिक यकृत. पित्त नलिकाओं के असामान्य विकास के परिणामस्वरूप हेपेटोमेगाली होती है।

किसी भी हालत में आपको देरी नहीं करनी चाहिए। गंभीर यकृत रोग जीवन के दूसरे या तीसरे वर्ष में बच्चे की मृत्यु का कारण बनते हैं।

एचआईवी संक्रमित नवजात शिशु में एक अलग मुद्दा हेपेटोमेगाली है। एचआईवी संक्रमण वाले बच्चों के अध्ययन में, विभिन्न यकृत विकारों की पहचान की गई है। हालांकि, इन सभी विकारों के साथ, नवजात शिशु में यकृत की हेपेटोमेगाली होती है प्रारंभिक अभिव्यक्तिएचआईवी संक्रमण। साथ ही, एक संपूर्ण परीक्षा से यकृत के उल्लंघन का पता चलता है, उदाहरण के लिए, रक्त सीरम में एल्ब्यूमिन की मात्रा कम हो जाती है।

हेपेटोमेगाली के अलावा, बच्चे एचआईवी संक्रमण के निम्नलिखित लक्षणों का अनुभव करते हैं: सूजन लिम्फ नोड्स, पैरोटाइटिस, डर्मेटाइटिस, स्प्लेनोमेगाली - एक बढ़ा हुआ प्लीहा, ऊपरी का संक्रमण श्वसन तंत्र.

रोग के एक मध्यम पाठ्यक्रम के साथ, हैं: एनीमिया, सेप्सिस, मेनिन्जाइटिस, दो महीने से अधिक समय तक रहने वाली मौखिक कैंडिडिआसिस, हेपेटाइटिस, डायरिया, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, आवर्तक स्टामाटाइटिस, बुखार, टोक्सोप्लाज़मोसिज़।

गंभीर मामलों में, हेपेटोमेगाली के साथ होता है: एसोफैगल कैंडिडिआसिस, तपेदिक, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण जो किसी भी अंग को प्रभावित करता है, कपोसी का सार्कोमा, एन्सेफैलोपैथी, सेरेब्रल टोक्सोप्लाज़मोसिज़ और अन्य।

हेपेटोमेगाली का निदान करने का पहला तरीका पैल्पेशन है। जिगर का घनत्व, इसकी सीमाएं, साथ ही इज़ाफ़ा की डिग्री निर्धारित की जाती है। अगला, बाहरी अभिव्यक्तियों की जांच की जाती है: त्वचा का पीलापन, पेट में मकड़ी नसों की उपस्थिति, और इसी तरह। उसके बाद, एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा के लिए एक रेफरल दिया जाता है।

यह एक है सर्वोत्तम प्रथाएं, चूंकि नवजात शिशु के अल्ट्रासाउंड स्कैन के दौरान, हेपेटोमेगाली खुद को काफी स्पष्ट रूप से प्रकट करती है। सौभाग्य से, आज जीवन के पहले वर्ष में पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड बच्चों की चिकित्सा परीक्षा का एक अनिवार्य हिस्सा है, इसलिए प्रारंभिक अवस्था में विभिन्न विकृतियों की पहचान करने की उच्च संभावना है।

अल्ट्रासाउंड परीक्षा के बाद, जैव रासायनिक मापदंडों की जांच की जाती है: सीरम बिलीरुबिन, थाइमोल परीक्षण, कुल प्रोटीन, प्रोटीनोग्राम, क्षारीय फॉस्फेटस, मूत्र बिलीरुबिन, एलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज़ (एएलटी), एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़ (एएसटी), प्रोथ्रोम्बिन समय।

नवजात शिशुओं में लीवर की बीमारी के आंकड़ों के अनुसार प्रति 2500 नवजात शिशुओं में 1 मामला है। पैथोलॉजी का शीघ्र पता लगाने से प्रतिकूल परिणामों को रोका जा सकता है। साथ ही, यदि लिवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता है, तो यह याद रखना चाहिए कि प्रत्यारोपण शिशुओं में अधिक सफल होता है। दुर्भाग्य से, डॉक्टर हमेशा लक्षणों का पर्याप्त रूप से आकलन करने में सक्षम नहीं होते हैं, क्योंकि ये लक्षण अक्सर गैर-विशिष्ट होते हैं और अन्य बीमारियों के लक्षणों के समान हो सकते हैं।

पेट के अंगों की स्कैनिंग लापरवाह स्थिति में की जाती है। इसके अलावा, नवजात शिशु की जांच तब भी की जा सकती है जब वह सो रहा हो।

उपचार पूरी तरह से जांच और सही निदान की स्थापना के बाद निर्धारित किया गया है। उपचार केवल एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाता है और उसकी देखरेख में किया जाता है। हेपेटोमेगाली का इलाज करना महत्वपूर्ण नहीं है, बल्कि इस अभिव्यक्ति का कारण बनने वाली बीमारी है। कभी-कभी यह आवश्यक हो सकता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान, यकृत प्रत्यारोपण तक, और कभी-कभी आप ड्रग थेरेपी और आहार चिकित्सा से प्राप्त कर सकते हैं। आहार चिकित्सा के साथ, आहार का पालन एक नर्सिंग मां द्वारा किया जाना चाहिए।

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यकृत पाचन तंत्र के सबसे महत्वपूर्ण अंगों में से एक है और मानव शरीर में सबसे बड़ी ग्रंथि है। यह उदर गुहा में मुख्य रूप से सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में स्थित है। जीवन के पहले वर्ष के नवजात शिशुओं और बच्चों में, इसका द्रव्यमान शरीर के कुल वजन का 1/18 होता है। नवजात शिशु या हेपेटोमेगाली में बढ़े हुए यकृत एक ऐसी घटना है जो माता-पिता को गंभीर रूप से परेशान कर सकती है। इस मामले में, आपको यह जानने की जरूरत है कि पांच साल की उम्र से पहले, जिगर सामान्य रूप से पसली के किनारे से 2-3 सेंटीमीटर बाहर निकलता है। शारीरिक वृद्धि घबराहट का कारण नहीं है और इसकी आवश्यकता नहीं है चिकित्सा हस्तक्षेप. हेपेटोमेगाली को इन आंकड़ों से अधिक वृद्धि माना जाता है।

प्राथमिक घाव (फाइब्रोसिस, मल्टीपल सिस्ट, पित्त सिरोसिस, रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया)।

रक्त और पित्त के प्रवाह में कठिनाई (मूल कारण यकृत का सिरोसिस है, पित्त नलिकाओं की गतिहीनता (अनुपस्थिति), घनास्त्रता पोर्टल नस. कार्डियोवास्कुलर अपर्याप्तता, विल्सन-कोनोवलोव रोग)।

मेटाबोलिक पैथोलॉजी (गौचर रोग, नीमन-पिक रोग, ग्लाइकोजेनोसिस, म्यूकोपॉलीसैकरिडोसिस, एमाइलॉयडोसिस, आदि)।

घुसपैठ, यानी, कोशिकाओं में एटिपिकल घटकों की उपस्थिति (नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के साथ, ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, हेमोक्रोमैटोसिस, हेमटोपोइजिस एक्स्ट्रामेडुलरी प्रकार के अनुसार)।

स्थिति जब शिशुओं में यकृत बड़ा हो जाता है, वातस्फीति के साथ भी हो सकता है। उनकी सीमाओं के विस्तार से यकृत का एक प्रकार का निष्कासन होता है। में यह स्पष्ट रूप से दिखाई देता है सादा रेडियोग्राफ़. हालाँकि, अंग में कोई परिवर्तन नहीं होता है, इसलिए इस हेपेटोमेगाली को झूठा कहा जाता है। मध्यम हेपेटोमेगाली की अवधारणा भी है। यकृत के संक्रामक रोगों के साथ, आपको बढ़े हुए भार का सामना करना पड़ता है, जिससे वृद्धि होती है, जो प्रक्रिया के कम होने पर गायब हो जाती है। शरीर की इस तरह की प्रतिक्रिया जीवन के लिए खतरा नहीं है, लेकिन अंतर्निहित विकृति विज्ञान के अवलोकन और अनिवार्य पर्याप्त चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

उपरोक्त विकृतियों के विकास के साथ, हेपेटोमेगाली को अलग नहीं किया जा सकता है स्वतंत्र रोग- यह एक लक्षण है जो शरीर में एक प्रतिकूल प्रक्रिया की उपस्थिति को दर्शाता है।

पेट पर संवहनी नेटवर्क की उपस्थिति;

मल मलिनकिरण।

ये सभी लक्षण खतरनाक हैं और तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता है। हेपेटोमेगाली से संबंधित मुद्दों को एक बाल रोग विशेषज्ञ, एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ, एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट और एक हेपेटोलॉजिस्ट द्वारा निपटाया जाता है। यह समझने के लिए कि बच्चे का लिवर क्यों बड़ा हो गया है, एक चिकित्सीय परीक्षण, एनामनेसिस (यानी ऐसी जानकारी जो प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष रूप से रोग के स्रोत का संकेत दे सकती है) और विभिन्न सहायक और प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों की आवश्यकता होगी। इनमें वायरल हेपेटाइटिस मार्कर, रक्त जैव रासायनिक पैरामीटर, रेडियोग्राफी, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी और इकोकार्डियोग्राफी का निर्धारण शामिल है। सबसे विश्वसनीय आक्रामक तरीकानिदान जिगर की एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा है। अल्ट्रासाउंड इसके आकार और संरचना में परिवर्तन को सटीक रूप से निर्धारित करने में मदद करता है। विवादास्पद मामलों में, यदि आवश्यक हो, तो यकृत बायोप्सी का संकेत दिया जाता है। पर वंशानुगत रोगआनुवंशिक परामर्श की आवश्यकता है। वांछित कारकों के आधार पर अनुसंधान की सीमा को पूरक बनाया जा सकता है।

इस वंशानुगत रोगविज्ञान के साथ क्या करना है।

पैथोलॉजी और उसके प्रकार की परिभाषा।

ये रोग कहाँ से आते हैं? चिकित्सीय उपायों का क्या उपयोग किया जाता है।

घटना के कारण, साथ ही मुख्य लक्षण।

एक नवजात शिशु में लिवर का आकार आमतौर पर एक वयस्क की तुलना में बहुत बड़ा होता है। यह बच्चे के शरीर के चयापचय की ख़ासियत के कारण है। उम्र के साथ, इस अंग के आकार में धीरे-धीरे कमी आती है, और सात साल की उम्र तक यह यौन परिपक्व के मापदंडों से मेल खाती है। इसलिए, बच्चों में यकृत (हेपेटोमेगाली) के आकार में वृद्धि हमेशा एक संकेत नहीं होती है पैथोलॉजिकल प्रक्रियाऔर कभी-कभी शारीरिक परिवर्तनों की अभिव्यक्ति हो सकती है।

बच्चों में, पैथोलॉजिकल हेपेटोमेगाली अक्सर चयापचय संबंधी विकारों, यकृत के ऊतकों में भड़काऊ परिवर्तन और जन्मजात विसंगतियों के कारण होता है। शारीरिक विशेषताएंइस अंग की संरचना प्रभावित हो सकती है संचार प्रणालीऔर यकृत साइनस, जिसके परिणामस्वरूप जहाजों में शिरापरक रक्त का ठहराव और पित्त के बहिर्वाह का उल्लंघन होता है।

वायरस, बैक्टीरिया या कृमि से बच्चे के संक्रमण से भड़काऊ परिवर्तन (हेपेटाइटिस) हो जाता है। उसी समय, यकृत कोशिकाएं आकार में बढ़ जाती हैं, और ल्यूकोसाइट्स उनके चारों ओर जमा हो जाते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बच्चों में, न केवल सूक्ष्मजीव जो सीधे ऊतक को प्रभावित करते हैं, बल्कि पूरे शरीर पर विषाक्त प्रभाव डालते हैं, जिससे यकृत में वृद्धि होती है। उदाहरण के लिए, यह लक्षण टोक्सोप्लाज़मोसिज़ या रूबेला की विशेषता है।

जन्मजात एंजाइम की कमीऔर बच्चों में चयापचय संबंधी विकार अक्सर इस समस्या का कारण बनते हैं। उनमें से हैं:

इस मामले में, जिगर का बढ़ना जरूरी नहीं कि एक रोग संबंधी संकेत है और अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है।

निम्नलिखित भी यकृत के ऊतकों में घुसपैठ और इसकी मात्रा में वृद्धि का कारण बनते हैं:

• लिम्फोमा और ल्यूकेमिया से जुड़े बचपन;
• लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से जुड़े नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग;
• ग्रैन्युलोमेटस हेपेटाइटिस।

चूंकि बच्चे, और विशेष रूप से नवजात शिशु, शिकायत नहीं कर सकते हैं, इसलिए चिकित्सकीय जांच के बिना बढ़े हुए यकृत पर संदेह करना काफी मुश्किल है। निम्नलिखित लक्षणों के लिए माता-पिता को सतर्क रहना चाहिए:

• भूख में कमी;
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीला रंग;
• मल के रंग और प्रकृति में परिवर्तन;
• सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में पूर्वकाल पेट की दीवार में ध्यान देने योग्य उभड़ा हुआ;
• थकान या अशांति में वृद्धि;
• मकड़ी नसों की उपस्थिति।

जब ये लक्षण दिखाई देते हैं, तो यह बच्चे को बाल रोग विशेषज्ञ या गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट को दिखाने लायक है।

यदि आवश्यक हो, तो सीटी या एमआरआई अतिरिक्त रूप से किया जाता है, साथ ही यकृत की बायोप्सी भी की जाती है। ये विधियाँ आपको शरीर में होने वाले संरचनात्मक परिवर्तनों को अधिक सटीक रूप से निर्धारित करने और उनके कारण का पता लगाने की अनुमति देती हैं।

वंशानुगत उत्परिवर्तन की पहचान करने के लिए, जिसमें भंडारण रोग, कैरियोटाइपिंग और आनुवंशिक परीक्षण शामिल हैं, का प्रदर्शन किया जाता है।

विकास की जन्मजात विसंगतियों के साथ एक, उदाहरण के लिए, पित्त पथ के एट्रेसिया के साथ, केवल सर्जरी से यकृत के आकार में कमी हो सकती है।

बच्चों में यकृत में वृद्धि के साथ आहार का बहुत महत्व है, क्योंकि अक्सर एक अपरिपक्व जीव भोजन के साथ आने वाले उत्पादों को पचाने में सक्षम नहीं होता है। इस संबंध में, विषाक्त पदार्थ यकृत कोशिकाओं में जमा हो जाते हैं और भड़काऊ और घुसपैठ संबंधी परिवर्तन पैदा करते हैं। हेपेटोसाइट्स पर जहरीले प्रभाव वाले सभी उत्पादों को बाहर करना भी जरूरी है।

वैकल्पिक उपचार में मधुमक्खी उत्पादों और जड़ी बूटियों का उपयोग शामिल है। उदाहरण के लिए, यदि कोई बच्चा दर्द के बारे में चिंतित है, तो आप उसे समान मात्रा में शहद के साथ गुलाब की पंखुडियों का काढ़ा पीने के लिए दे सकते हैं।

आकार में बढ़े हुए लिवर के परिणाम प्राथमिक कारण पर निर्भर करते हैं। यदि यह एक शारीरिक या उम्र से संबंधित वृद्धि है, तो यह बिना किसी निशान के गुजरता है। एक वायरल घाव या जन्मजात विसंगतियों के मामले में, रोग का निदान उपचार की प्रभावशीलता से निर्धारित होता है।

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एक बच्चे में बढ़े हुए जिगर

एक बढ़ा हुआ जिगर एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, बल्कि केवल एक लक्षण के रूप में कार्य करता है जो शरीर में समस्याओं की चेतावनी देता है। एक बच्चे में बढ़े हुए जिगर के कारण बहुत सारे हैं।

1. भड़काऊ प्रक्रियाएं और रोग। उनके साथ। इनमें शामिल हैं: रूबेला, दाद, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, जिगर का नशा, जन्मजात संक्रमण, टोक्सोकेरिएसिस, पित्त पथ की रुकावट, शिस्टोसोमियासिस, हेपेटाइटिस ए, बी, सी, यकृत फोड़ा।

2. पित्त और रक्त के बहिर्वाह में उल्लंघन। वे दिल की विफलता, विनाइल क्लोराइड के संपर्क में आने, यकृत के सिरोसिस, माइलॉयड मेटाप्लासिया, पोर्टल या स्प्लेनिक नस के घनास्त्रता और पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया के कारण हो सकते हैं।

3. चयापचय संबंधी विकार। गौचर रोग, ग्लाइकोजेनोज, विल्सन रोग, नीमन-पिक रोग, पोर्फिरीया, एमाइलॉयडोसिस विकारों को भड़का सकते हैं।

4. घुसपैठ का घाव। यह मेटास्टेसिस, हेपेटोमा, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग, लिम्फोमा और ल्यूकेमिया के कारण होता है।

5. लीवर की कुफ़्फ़र कोशिकाओं में वृद्धि। वृद्धि सेप्सिस, हाइपरविटामिनोसिस ए और ग्रैनुलोमेटस हेपेटाइटिस के कारण होती है।

6. प्राथमिक जिगर की क्षति। यह वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया, मल्टीसिस्टोसिस, प्राथमिक पित्त सिरोसिस, जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस के कारण होता है।

साथ ही, कुपोषण या टीकाकरण के कारण बच्चे के लिवर का आकार अस्थायी रूप से बढ़ सकता है।

डॉक्टर पैल्पेशन या पर्क्यूशन के दौरान लिवर के आकार का आकलन कर सकते हैं। इसके अलावा, यकृत का अल्ट्रासाउंड अक्सर किया जाता है। अल्ट्रासाउंड की मदद से लीवर के आकार को यथासंभव सटीक रूप से निर्धारित किया जाता है।

जिन बच्चों की आयु 7 वर्ष से अधिक नहीं हुई है, उनका लीवर बिना किसी कारण के बढ़ सकता है। उम्र के साथ इसका आकार सामान्य हो जाता है। एक बच्चे में देखे गए निम्नलिखित लक्षणों से माता-पिता को सतर्क होना चाहिए:

जिगर के निचले किनारे में परिवर्तन;
-जी मिचलाना;
- त्वचा रंजकता;
-दर्द, साथ ही दाहिनी पसली के नीचे भारीपन;
- टटोलने पर दर्द;
-तेजी से थकावट;
-उल्टी करना;
- त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीला पड़ना;
-शरीर पर मकड़ी की नसें।

यदि इनमें से कम से कम कुछ लक्षण देखे जाते हैं, तो बच्चे को डॉक्टर को दिखाया जाना चाहिए।

नवजात शिशु में थोड़ा बढ़ा हुआ लिवर पीलिया के कारण हो सकता है। पीलिया नवजात शिशु के रक्त में बिलीरूबिन की मात्रा बढ़ने के कारण होता है। पीलिया के कारण नवजात शिशु में बढ़े हुए लिवर लाल रक्त कोशिकाओं की भारी मृत्यु या बच्चे के लिवर के अपर्याप्त कामकाज के कारण हो सकते हैं। नवजात पीलिया आमतौर पर 10-14 दिनों में पूरी तरह से ठीक हो जाता है। इस स्थिति में विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

ज्यादातर, उन माताओं के बच्चे जो बच्चे को जन्म देने की अवधि के दौरान विषाक्तता या मधुमेह से पीड़ित होते हैं, नवजात शिशुओं में पीलिया से पीड़ित होते हैं। इसके अलावा, बच्चे का श्वासावरोध, नशीली दवाओं का नशा, थायरॉयड रोग, जन्म का आघात और हाइपोक्सिया कारण बन सकते हैं।

एक बच्चे में यकृत के बढ़ने के कई कारण हैं। इसमे शामिल है:

प्राथमिक घाव (फाइब्रोसिस, मल्टीपल सिस्ट, पित्त सिरोसिस, रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया)।

भड़काऊ प्रक्रिया (उत्तेजक - जन्मजात संक्रमण (रूबेला, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, दाद, साइटोमेगालोवायरस), हेपेटाइटिस ए, बी, सी, विषाक्त और नशीली दवाओं से प्रेरित हेपेटाइटिस, अमीबिक या माइक्रोबियल यकृत फोड़ा, पित्त नलिकाओं की रुकावट (अतिव्यापी)।

रक्त और पित्त के प्रवाह में कठिनाई (मूल कारण पित्त नलिकाओं का सिरोसिस, एट्रेसिया (अनुपस्थिति) है, पोर्टल शिरा घनास्त्रता, हृदय अपर्याप्तता, विल्सन-कोनोवलोव रोग)।

चयापचय की विकृति (गौचर रोग, नीमन-पिक रोग, ग्लाइकोजेनोसिस, म्यूकोपॉलीसैकरिडोसिस, एमाइलॉयडोसिस, आदि)।

घुसपैठ, यानी, कोशिकाओं में एटिपिकल घटकों की उपस्थिति (नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग, ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, हेमोक्रोमैटोसिस, एक्स्ट्रामेडुलरी प्रकार के हेमटोपोइजिस के साथ)।

कुफ़्फ़र स्टेलेट सेल हाइपरप्लासिया (मुख्य कारण सेप्सिस, अतिरिक्त विटामिन ए, ग्रैनुलोमेटस हेपेटाइटिस है)।

स्थिति जब शिशुओं में यकृत बड़ा हो जाता है, वातस्फीति के साथ भी हो सकता है। उनकी सीमाओं के विस्तार से अंग का एक प्रकार का "बाहर धकेलना" होता है। यह सादे रेडियोग्राफ़ पर स्पष्ट रूप से देखा जाता है। हालाँकि, अंग में कोई परिवर्तन नहीं होता है, इसलिए इस हेपेटोमेगाली को झूठा कहा जाता है। मध्यम हेपेटोमेगाली की अवधारणा भी है। यकृत के संक्रामक रोगों के साथ, आपको बढ़े हुए भार का सामना करना पड़ता है, जिससे वृद्धि होती है, जो प्रक्रिया के कम होने पर गायब हो जाती है। शरीर की इस तरह की प्रतिक्रिया जीवन के लिए खतरा नहीं है, लेकिन अंतर्निहित विकृति विज्ञान के अवलोकन और अनिवार्य पर्याप्त चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

साथ ही, यह कई संकेतों के साथ है:

त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलिया;

बढ़ी हुई सुस्ती, अश्रुपूर्णता, भोजन करने से मना करना;

पेट का बढ़ना और उभार;

पेट पर एक संवहनी "जाल" की उपस्थिति;

मल मलिनकिरण।

ये सभी लक्षण खतरनाक हैं और तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता है। हेपेटोमेगाली से संबंधित मुद्दों को एक बाल रोग विशेषज्ञ, एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ, एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट और एक हेपेटोलॉजिस्ट द्वारा निपटाया जाता है। यह समझने के लिए कि बच्चे का लिवर क्यों बड़ा हो गया है, एक चिकित्सीय परीक्षण, एनामनेसिस (यानी ऐसी जानकारी जो प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष रूप से रोग के स्रोत का संकेत दे सकती है) और विभिन्न सहायक और प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों की आवश्यकता होगी। इनमें वायरल हेपेटाइटिस मार्कर, रक्त जैव रासायनिक पैरामीटर, रेडियोग्राफी, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी और इकोकार्डियोग्राफी का निर्धारण शामिल है। सबसे विश्वसनीय गैर-इनवेसिव डायग्नोस्टिक विधि लीवर अल्ट्रासाउंड है। अल्ट्रासाउंड इसके आकार और संरचना में परिवर्तन को सटीक रूप से निर्धारित करने में मदद करता है। विवादास्पद मामलों में, यदि आवश्यक हो, तो बायोप्सी का संकेत दिया जाता है। वंशानुगत रोगों के लिए, आनुवंशिक परामर्श की आवश्यकता होती है। वांछित कारकों के आधार पर अनुसंधान की सीमा को पूरक बनाया जा सकता है।

उपचार - चिकित्सा और शल्य चिकित्सा दोनों - हेपेटोमेगाली के लिए अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है जिसके कारण इसकी उपस्थिति हुई।

सबसे पहले, कारण को खत्म करना जरूरी है, यानी सहवर्ती बीमारी। आहार महत्वपूर्ण है। यह समझा जाना चाहिए कि बच्चे को नर्सिंग मां से पोषक तत्व प्राप्त होते हैं, इसलिए पोषण की विविधता मुख्य रूप से उसके लिए सीमित होती है। मसालेदार, नमकीन, डिब्बाबंद खाद्य पदार्थ और कार्बोनेटेड पेय, शराब को बाहर रखा गया है। स्टीम्ड मीट, लीन फिश, सब्जियां और फल खाएं। जन्मजात विकास संबंधी विसंगतियों (बिलियरी एट्रेसिया) को ठीक करने के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

आपने नवजात शिशुओं को एक से अधिक बार टीवी पर देखा होगा। वे सभी इतने गुलाबी, चिकने हैं, और जब उन्होंने आपके बच्चे को उघाड़ दिया, तो वह पूरी तरह से अलग निकला। शायद आपका शिशु लाल और पपड़ीदार है, या शायद उसकी त्वचा और आँखें पीली हैं। माता-पिता, अपने बच्चे का निदान सुनकर - "पीलिया", स्वाभाविक रूप से तुरंत डर जाते हैं। वे घबराने लगते हैं और बच्चे के संभावित परिणामों के बारे में चिंता करने लगते हैं। ए चिकित्सा कार्यकर्तामाता-पिता को अपने बच्चे की बीमारी के बारे में विस्तार से बताने के लिए अक्सर बहुत व्यस्त या सक्षम नहीं होते हैं। इस लेख में मैं पीलिया के बारे में ज्यादा से ज्यादा विस्तार से और समझने की कोशिश करूंगा। क्या नवजात शिशुओं में पीलिया शारीरिक-दूसरे शब्दों में सामान्य हो सकता है? और क्या होगा अगर नवजात शिशु की त्वचा (पीले रंग की) और आंखों की श्वेतपटल हो? सबसे पहले वेलेरियन की 30 बूंदें पिएं और शांत हो जाएं। क्या आप शांत हो गए हैं? सही? तो चलिए इसका पता लगाते हैं।

नवजात शिशु में पीलिया फिजियोलॉजिकल और पैथोलॉजिकल होते हैं। थोड़े समय के भीतर शारीरिक पीलिया बिना किसी निशान के गायब हो जाता है। पैथोलॉजिकल नवजात पीलिया बीमारियों के कारण होता है और अक्सर करीबी चिकित्सा निगरानी की आवश्यकता होती है। वर्तमान में ऐसी 50 से अधिक स्थितियाँ हैं जिनमें नवजात शिशुओं की त्वचा, आँखों के सफेद भाग और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्लियों में प्रतिष्ठित धुंधलापन होता है। लेकिन, मैं दोहराता हूँ, इसका मतलब यह नहीं है कि यह स्थिति आपके बच्चे के लिए अनिवार्य है। और फिर भी, अब शिशुओं में लगभग सभी प्रकार के पीलिया का सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है।

और फिर भी जो बच्चे अभी पैदा हुए हैं उनमें सबसे आम पीलिया शारीरिक है। यह लगभग 60-70% शिशुओं में होता है और जन्म के 3-4 दिन बाद दिखाई देता है। छोटे और समय से पहले के बच्चे अधिक बार पीड़ित होते हैं, हालांकि हमेशा नहीं। यह स्थिति कोई बीमारी नहीं है और समय के साथ चली जाएगी। यह एक विशेष पदार्थ - बिलीरुबिन के आदान-प्रदान के लिए जिम्मेदार बच्चे के शरीर की कुछ प्रणालियों की अपरिपक्वता से जुड़ा हुआ है।
माँ के रक्त से ऑक्सीजन छोड़ने के लिए - उसके गर्भ में पल रहे बच्चे को उच्च स्तर की एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त कोशिकाओं) की आवश्यकता होती है। बिलीरुबिन एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के दौरान बनता है - लाल रक्त कोशिकाएं जिसमें हीमोग्लोबिन होता है और अंगों और ऊतकों को ऑक्सीजन प्रदान करता है। जन्म से पहले, जब तक बच्चा अपने दम पर सांस नहीं लेता, उसके शरीर में ऑक्सीजन एक विशेष (भ्रूण) हीमोग्लोबिन के साथ लाल रक्त कोशिकाओं द्वारा ले जाया जाता है। जन्म के तुरंत बाद, पहली सांस के बाद, बच्चे को मां से ऑक्सीजन की जरूरत नहीं रह जाती है, अब वह इसे हवा से प्राप्त करेगा। बच्चे के शरीर को अब भ्रूण के हीमोग्लोबिन की आवश्यकता नहीं है, और यह लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर को कम करना शुरू कर देता है। और अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं के बारे में क्या? लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं (लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के उप-उत्पादों में से एक बिलीरुबिन है, जो सिर्फ पीला या नारंगी होता है) और शरीर से मेकोनियम (नवजात शिशु के मल) के साथ उत्सर्जित होता है जिसका रंग काला और तैलीय होता है स्थिरता और भाग मूत्र में उत्सर्जित होता है।

नवजात शिशु का लिवर अभी भी बहुत कमजोर होता है, वह इस सारे बिलीरुबिन को जल्दी से संसाधित करने में सक्षम नहीं होता है। ऐसे बिलीरुबिन को अप्रत्यक्ष या मुक्त कहा जाता है। यह अघुलनशील है, इसलिए इसे मूत्र में उत्सर्जित नहीं किया जा सकता है। यकृत इसके परिवर्तन में घुलनशील रूप में और पित्त के साथ उत्सर्जन में शामिल होता है। जन्म के तुरंत बाद स्वस्थ बच्चों में भी अक्सर एक विशेष प्रोटीन की कमी होती है जो बिलीरुबिन को यकृत कोशिकाओं में स्थानांतरित करना सुनिश्चित करता है, जहां जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला के बाद, यह पदार्थों के साथ मिलकर इसे घुलनशील बनाता है। यह आवश्यक है ताकि बिलीरुबिन का विषाक्त प्रभाव न हो और शरीर से सुरक्षित रूप से बाहर निकल जाए। यह परिवर्तन एक साथ कई एंजाइम प्रणालियों द्वारा सुनिश्चित किया जाता है। कई नवजात शिशुओं में, ये प्रणालियां अपनी परिपक्वता पूरी कर लेती हैं और जन्म के कुछ दिनों बाद ही पूरी तरह से काम करना शुरू कर देती हैं।

नतीजतन, यह रक्त द्वारा पूरे शरीर में ले जाया जाता है, त्वचा में जमा हो जाता है और इसे एक विशिष्ट पीला रंग देता है। इसीलिए कमजोर शरीर वाले समय से पहले के बच्चों में पीलिया विशेष रूप से आम है।
बिलीरुबिन का स्तर प्रति लीटर रक्त में माइक्रोमोल्स में मापा जाता है और तीसरे दिन नवजात शिशुओं के लिए औसत लगभग 100 माइक्रोमोल्स / एल है। समय से पहले के बच्चों के लिए महत्वपूर्ण 170 µmol / l का स्तर है, पूर्णकालिक शिशुओं के लिए यह स्तर आमतौर पर अधिक होता है। एक, अधिकतम दो सप्ताह के बाद, स्तर सामान्य हो जाता है और पीलिया गायब हो जाता है। ज्यादातर मामलों में, किसी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

धीरे-धीरे बिलीरुबिन उत्सर्जन प्रणाली के काम में भी सुधार होता है। आमतौर पर, 1-2 सप्ताह के बाद, बच्चे को कोई नुकसान पहुंचाए बिना त्वचा का प्रतिष्ठित मलिनकिरण गायब हो जाता है। अब यह स्पष्ट हो गया है कि क्यों समय से पहले बच्चों में नवजात पीलिया अधिक सामान्य, अधिक स्पष्ट और पूर्ण अवधि वाले शिशुओं की तुलना में अधिक समय तक रहता है। और प्रीटरम शिशुओं के रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि की गंभीरता जन्म के समय शरीर के वजन पर निर्भर नहीं करती है, बल्कि गर्भावस्था के दौरान भ्रूण की परिपक्वता और मां की समस्याओं पर निर्भर करती है। अधिक बार, कई गर्भधारण के बच्चे, नवजात शिशु जिन्हें जन्म की चोटें थीं, मधुमेह मेलेटस वाली माताओं से पैदा हुए बच्चे "पीले हो जाते हैं"।

शारीरिक पीलिया के साथ सामान्य अवस्थाबच्चे आमतौर पर प्रभावित नहीं होते हैं। केवल अगर यह बहुत स्पष्ट है, तो बच्चे उनींदा हो जाते हैं, आलस्य से चूसते हैं, कभी-कभी उल्टी करते हैं। पीलिया की गंभीरता को बाहरी अभिव्यक्तियों से नहीं आंका जाता है, त्वचा के रंग की तीव्रता हमेशा बिलीरुबिन के स्तर के अनुरूप नहीं होती है, बल्कि स्तर से होती है सीधा बिलीरुबिनरक्त में। यह बच्चे के जीवन के तीसरे दिन अपने चरम पर पहुंच जाता है। बच्चे का शरीर बिलीरुबिन की अधिकता से "लड़ाई" करता है, इसे रक्त प्रोटीन एल्ब्यूमिन से बांधता है, जिससे इसके विषाक्त प्रभाव को रोका जा सकता है। पर यह मामला हमेशा नहीं होता।

बिलीरुबिन के स्तर में बहुत तेज वृद्धि के साथ, एल्ब्यूमिन इसे पूरी तरह से "ब्लॉक" नहीं कर सकता है, और यह तंत्रिका तंत्र में प्रवेश करता है। इसका विषैला प्रभाव हो सकता है, मुख्य रूप से महत्वपूर्ण पर तंत्रिका केंद्र, दिमाग। इस स्थिति को "न्यूक्लियर पीलिया" या "बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी" कहा जाता है। लक्षण: गंभीर उनींदापन, आक्षेप, कम चूसने वाला पलटा। देर से प्रकट होने में बहरापन, पक्षाघात और मानसिक मंदता शामिल हैं।

इसलिए, मैं ऊपर संक्षेप में बताऊंगा (अन्यथा मैंने बहुत कुछ लिखा है और यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है)।

जन्म के 24-36 घंटे बाद प्रकट होता है (पीला पैदा नहीं हुआ, आप पर ध्यान दें);
- जीवन के पहले 3-4 दिनों के दौरान बढ़ता है, यानी जब आप अस्पताल में होते हैं। और तब नहीं जब आप पहले से ही घर पर हों;
- जीवन के दूसरे या तीसरे सप्ताह में गायब हो जाता है, जो कुछ भी लंबे समय तक रहता है वह इस स्थिति की शारीरिक प्रकृति के बारे में सोचने और बिलीरुबिन के स्तर पर कम से कम रक्त दान करने का अवसर है;
- त्वचा में एक नारंगी रंग होता है, न कि नींबू पीला या जैतून (ये पहले से ही पैथोलॉजिकल प्रकार हैं), हालांकि हर किसी की रंग धारणा अलग होती है। डॉक्टर को इसका बेहतर मूल्यांकन करने दें, उन्हें चिकित्सा विश्वविद्यालय में भर्ती होने पर रंग धारणा के लिए जाँच की जाती है।
- बच्चे की सामान्य स्थिति संतोषजनक है, वह सुस्त नहीं है, लगातार नहीं सोता है, अच्छी तरह से चूसता है,
- जिगर और प्लीहा का आकार बड़ा नहीं है, आप इसे स्वयं नहीं माप सकते, लेकिन इसे डॉक्टर को सौंप दें, मुझे लगता है कि वह इसे संभाल सकता है।
- नवजात शिशुओं में मल और मूत्र का सामान्य रंग, सरसों के रंग का मल (विवरण अलग लेख में देखें), और मूत्र लगभग पारदर्शी होता है। कोई गहरा या फीका पड़ा हुआ मल या मूत्र नहीं होना चाहिए।
- गर्भनाल रक्त (जन्म के क्षण) में बिलीरुबिन की सांद्रता 51 µmol से कम है,

- जीवन के पहले दिन बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि 5.1 µmol/l/hr से कम है,
- परिधीय या शिरापरक रक्त में 3-4 दिनों में कुल बिलीरुबिन की अधिकतम एकाग्रता पूर्णकालिक शिशुओं में 256 µmol/l से अधिक नहीं है, समय से पहले के बच्चों में 171 µmol/l से अधिक नहीं है
- अप्रत्यक्ष अंश के कारण कुल रक्त बिलीरुबिन बढ़ जाता है
- प्रत्यक्ष अंश का सापेक्ष अनुपात 10% से कम है
- सामान्य मूल्यक्लिनिकल ब्लड टेस्ट में हीमोग्लोबिन, एरिथ्रोसाइट्स और रेटिकुलोसाइट्स

यह सब प्रसूति अस्पताल में देखा जाएगा, और मुझे लगता है कि कुछ गलत होने पर वे आपको सूचित करेंगे।

क्या करें, आप बहस करें? मेरे द्वारा जवाब दिया जाता है। पहले, मुक्त बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि के मामले में, ग्लूकोज समाधान के अंतःशिरा जलसेक, एस्कॉर्बिक एसिड, फेनोबार्बिटल, कोलेरेटिक एजेंटइसे हटाने में तेजी लाने के लिए। अब दुनिया भर में अधिक से अधिक विशेषज्ञ और क्लीनिक नवजात शिशुओं में शारीरिक पीलिया के इलाज के लिए दवाओं का उपयोग करने से इनकार करते हैं। इसके अलावा, कुछ साधनों के उपयोग को अप्रभावी माना जाता है।

आज, शारीरिक पीलिया में बिलीरुबिन की विषाक्तता को कम करने का सबसे प्रभावी और सिद्ध तरीका फोटोथेरेपी (लाइट थेरेपी) है। बच्चे की त्वचा को एक विशेष स्थापना (औसतन 96 घंटे प्रति कोर्स) के साथ रोशन किया जाता है। प्रकाश के प्रभाव में, बिलीरुबिन गैर विषैले डेरिवेटिव में परिवर्तित हो जाता है, जिनमें से मुख्य को "लुमिरूबिन" कहा जाता है। इसका उत्सर्जन का मार्ग अलग होता है और 12 घंटे के बाद यह मल और मूत्र के साथ शरीर से बाहर निकल जाता है।

फोटोथेरेपी का एक साइड इफेक्ट त्वचा के छीलने और लगातार ढीले मल का दिखना है, और कुछ बच्चों को उनींदापन का अनुभव होता है।

उपचार की समाप्ति के बाद, सभी घटनाएं बिना किसी निशान के गायब हो जाती हैं। और अस्पताल से छुट्टी के बाद, बच्चे को दिन के दौरान जितनी बार संभव हो सके अप्रत्यक्ष सूर्य के प्रकाश में लाने के लायक है।

फिजियोलॉजिकल पीलिया की सबसे अच्छी रोकथाम और उपचार शुरुआती और है बार-बार खिलाना. चूंकि उच्च बिलीरुबिन स्तर वाले बच्चों में होता है बढ़ी हुई उनींदापनउन्हें खिलाने के लिए जगाने की जरूरत है। कोलोस्ट्रम, या पहले कुछ दिनों का "शुरुआती दूध", एक रेचक के रूप में कार्य करता है और मेकोनियम (मूल मल) को तेजी से पारित करने में मदद करता है। बिलीरुबिन, जो यकृत में परिवर्तित हो जाता है, इसके साथ ही उत्सर्जित भी होता है। यदि मेकोनियम को जल्दी से साफ नहीं किया जाता है, तो आंतों से बिलीरुबिन फिर से रक्तप्रवाह में प्रवेश कर सकता है, जिससे पीलिया का स्तर बढ़ जाता है।

मां के दूध के कारण होने वाले बहुत दुर्लभ पीलिया के साथ भी, स्तनपान कराने से इंकार करने की सिफारिश नहीं की जाती है। नवजात शिशुओं में इस प्रकार के पीलिया को बाद में शुरू करने की अनुमति देता है (बच्चे के जीवन के पहले सप्ताह के बाद)। यह स्थिति मां के दूध में पदार्थों की सामग्री से जुड़ी होती है जो एंजाइम की गतिविधि को कम करती है जो अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के घुलनशील प्रत्यक्ष में "परिवर्तन" सुनिश्चित करती है।

ठीक है, यह सब स्पष्ट है, लेकिन क्या होगा यदि यह शारीरिक पीलिया नहीं है, आप पूछें? कैसे भेद करें? अध्ययन।
पैथोलॉजिकल पीलिया अक्सर जन्म के पहले दिन के दौरान ही प्रकट होता है। अक्सर, यकृत और प्लीहा बढ़ जाते हैं, मल का रंग फीका पड़ सकता है, और मूत्र का रंग गहरा हो जाता है, कभी-कभी नवजात शिशु की त्वचा पर खरोंच और पेटेकियल रक्तस्राव अनायास दिखाई देते हैं। रक्त परीक्षण में, लाल रक्त कोशिकाओं (हेमोलाइसिस) और एनीमिया के बढ़ते टूटने के संकेत हैं।

मैं दोहराता हूं, कृपया किसी भी विचलन को याद रखें " सामान्य प्रवाह»शारीरिक पीलिया (पहले (24 घंटे तक) दिखना या बाद में (3-4 दिनों के बाद) बढ़ना, लंबे समय तक बने रहना (3 सप्ताह से अधिक), लहरदार कोर्स), त्वचा के पीलेपन या हरे रंग की उपस्थिति, पीलिया में प्रगतिशील वृद्धि, गहरे रंग के मूत्र या मल के रंग में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चे की सामान्य स्थिति में गिरावट, पूर्ण अवधि में 256 μmol / l से अधिक के रक्त में कुल बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि और 171 μmol से अधिक / एल प्रीटरम शिशुओं में), बिलीरुबिन के प्रत्यक्ष अंश में सापेक्ष वृद्धि को पैथोलॉजी के संकेत के रूप में माना जाना चाहिए। और इसका मतलब है डॉक्टर के पास जाना। पैथोलॉजिकल पीलिया के साथ, विशेषज्ञ उपचार में शामिल होते हैं। यह पूरी तरह से इस स्थिति के कारण पर निर्भर करता है।

आइए हम अधिक विस्तार से मुख्य प्रकार के पैथोलॉजिकल पीलिया पर ध्यान दें।

रक्त समूहों और / या आरएच कारक द्वारा माँ और नवजात शिशु की असंगति के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का बड़े पैमाने पर विनाश (हेमोलिसिस) होता है। गंभीर पीलिया अक्सर तब होता है जब माँ का रक्त प्रकार I होता है, और बच्चे का II या (कम अक्सर III) होता है। ऐसा माना जाता है कि प्रत्येक बाद की गर्भावस्था के साथ ऐसी जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है। यह इस कारण से है कि नकारात्मक आरएच कारक वाली महिलाओं के लिए गर्भपात कराना विशेष रूप से खतरनाक है।

यहाँ मुख्य मानदंड हैं जिनके द्वारा इस प्रकार के पीलिया का पता लगाया जाता है:

पीलिया जन्म के पहले 24 घंटों में प्रकट होता है (आमतौर पर पहले 12 घंटों में);
- पहले 3-5 दिनों के दौरान बढ़ता है;
- पहले के अंत से फीका पड़ने लगता है - जीवन के दूसरे सप्ताह की शुरुआत;
- AB0-संघर्ष में त्वचा की त्वचा, एक नियम के रूप में, चमकीले पीले रंग की होती है, रीसस संघर्ष के साथ उनके पास नींबू का रंग हो सकता है (बच्चे में एनीमिया के कारण पीलिया का पीलापन);
- बच्चे की सामान्य स्थिति हेमोलिसिस की गंभीरता और हाइपरबिलिरुबिनमिया की डिग्री (संतोषजनक से गंभीर तक) पर निर्भर करती है;
- जीवन के पहले घंटों और दिनों में, एक नियम के रूप में, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि होती है;
- आमतौर पर - मल और मूत्र का सामान्य रंग, फोटोथेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ मल का हरा रंग और मूत्र का एक अल्पकालिक कालापन हो सकता है;
- गर्भनाल रक्त (जन्म के क्षण) में बिलीरुबिन की एकाग्रता - आरएच कारक के अनुसार प्रतिरक्षात्मक संघर्ष के हल्के रूपों में और AB0 असंगति के सभी मामलों में, 51 μmol / l से अधिक नहीं, प्रतिरक्षात्मक संघर्ष के गंभीर रूपों में रीसस और दुर्लभ कारक - 51 μmol / l से काफी अधिक।
- हल्के मामलों में गर्भनाल रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता आदर्श की निचली सीमा पर होती है, गंभीर मामलों में यह काफी कम हो जाती है।
- जीवन के पहले दिन बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि 5.1 µmol/l/घंटा से अधिक है, गंभीर मामलों में - 8.5 µmol/l/घंटा से अधिक है।
- परिधीय या शिरापरक रक्त में 3-4 दिनों में कुल बिलीरुबिन की अधिकतम सांद्रता पूर्णकालिक शिशुओं में 256 µmol/l से अधिक होती है, समय से पहले के बच्चों में 171 µmol/l से अधिक होती है।
- मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष अंश के कारण कुल रक्त बिलीरुबिन बढ़ता है।
- प्रत्यक्ष अंश का सापेक्ष अनुपात 20% से कम है।
- जीवन के 1 सप्ताह के भीतर नैदानिक ​​रक्त परीक्षणों में हीमोग्लोबिन स्तर, एरिथ्रोसाइट गिनती में कमी और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि।

एरिथ्रोसाइट्स का विनाश विभिन्न आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकारों के कारण भी हो सकता है, जैसे कि माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस (मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड एनीमिया), हीमोग्लोबिन संरचना के विकार (उदाहरण के लिए, सिकल सेल एनीमिया के साथ), एरिथ्रोसाइट के आकार और संरचना में परिवर्तन, आदि। एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के साथ स्थितियों के उपचार में, अक्सर उपयोग किया जाता है विनिमय आधानरक्त बिलीरुबिन और एंटीबॉडी को "धोने" के लिए जो हेमोलिसिस का कारण बनता है।

उनकी विशेषता है:

जन्म के 24 घंटे से पहले प्रकट न हों,
- जीवन के 4 दिनों के बाद बढ़ना जारी रखें,
- जीवन के 3 सप्ताह के अंत तक फीका न पड़ें,
- त्वचा में नारंगी रंग होता है,
- बच्चे की सामान्य स्थिति आमतौर पर संतोषजनक होती है,
- जिगर और प्लीहा का कोई इज़ाफ़ा नहीं,
- मल और मूत्र का सामान्य रंग,
- गर्भनाल रक्त में बिलीरूबिन की मात्रा 51 µmol से कम होती है,
- गर्भनाल रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता सामान्य है,
- जीवन के पहले दिन बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि 6.8 µmol/l/hr से कम है,
- परिधीय या शिरापरक रक्त में 3-4 दिनों में कुल बिलीरुबिन की अधिकतम एकाग्रता पूर्णकालिक शिशुओं में 256 µmol/l से अधिक है, समय से पहले के बच्चों में 171 µmol/l से अधिक है,
- अप्रत्यक्ष अंश के कारण कुल रक्त बिलीरुबिन बढ़ जाता है,
- प्रत्यक्ष अंश का सापेक्ष अनुपात 10% से कम है,
- नैदानिक ​​रक्त परीक्षणों में हीमोग्लोबिन, एरिथ्रोसाइट्स और रेटिकुलोसाइट्स के सामान्य मूल्य।

एक बड़ा समूह वायरस, बैक्टीरिया और प्रोटोजोआ द्वारा जिगर को नुकसान के परिणामस्वरूप होने वाले पीलिया से बना है। यह स्पष्ट है कि ऐसे मामलों में संक्रामक प्रक्रिया के उपचार के बिना करना असंभव है। दुर्भाग्य से, वर्तमान में सभी जन्मजात संक्रमणों के लिए कोई प्रभावी उपचार उपलब्ध नहीं है। यह एक बार फिर गर्भावस्था के लिए सावधानीपूर्वक तैयारी की आवश्यकता पर बल देता है, विशेष रूप से संक्रामक रोगों की उपस्थिति में, ताकि बच्चे को संक्रमण के जोखिम को कम किया जा सके।

इन पीलिया की विशेषता है:

पीलिया और लहरदार चरित्र का पहले दिखना,
- यकृत और प्लीहा का बढ़ना,
- रक्तस्रावी सिंड्रोम की शुरुआत (यानी रक्तस्राव),
- मल के अकोलिया (अर्थात, रंग का नुकसान) की असंगत प्रकृति,
- गहरे पीले रंग का पेशाब आना
- कोलेस्टेसिस का जैव रासायनिक सिंड्रोम (पित्त का ठहराव, त्वचा की खुजली की विशेषता),
- एएलटी, एएसटी (रक्त में विशेष एंजाइम, यकृत के काम की विशेषता) में स्पष्ट वृद्धि,
- यकृत के सिंथेटिक कार्य का उल्लंघन (एल्ब्यूमिन, फाइब्रिनोजेन की एकाग्रता में कमी),
- अल्ट्रासाउंड के साथ पित्ताशय की थैली का दृश्य।

तथाकथित यांत्रिक पीलिया पित्त नली के पुटी में पित्त के बहिर्वाह के उल्लंघन के कारण होता है, पित्त नलिकाओं के कुंडलाकार अग्न्याशय, एट्रेसिया (अविकसितता)। इसके लिए सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। पाइलोरिक स्टेनोसिस और आंतों की रुकावट में, रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि का कारण आंत से इसका पुन: अवशोषण है। ऐसे में सर्जन भी मदद कर सकते हैं।

उनकी विशेषता है:

हरे रंग की टिंट (जैतून का रंग) के साथ त्वचा का प्रतिष्ठित रंग,
- यकृत का बढ़ना और मोटा होना, कम अक्सर - प्लीहा,
- गहरा मूत्र, फीका पड़ा हुआ मल,
- प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, जीजीटी, कोलेस्ट्रॉल और कोलेस्टेसिस के अन्य मार्करों के उच्च स्तर,
- विलंबित, ALT, AST में मध्यम वृद्धि,
- यकृत के सिंथेटिक कार्य के उल्लंघन की अनुपस्थिति (एल्ब्यूमिन, फाइब्रिनोजेन, पीटीआई का सामान्य सीरम स्तर 80% से अधिक)।

एक वंशानुगत बीमारी, नवजात शिशुओं के शारीरिक पीलिया के समान, काफी आम है। इस मामले में बिलीरुबिन के आदान-प्रदान में विफलता का कारण लीवर एंजाइम सिस्टम की वंशानुगत हीनता के कारण इसके बंधन का उल्लंघन है। आमतौर पर इस स्थिति में उपचार की आवश्यकता होती है और गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट द्वारा देखा जाता है।

हॉर्मोन संबंधी विकार भी नवजात शिशुओं में पीलिया का कारण बनते हैं। ऐसा होता है, उदाहरण के लिए, हाइपोथायरायडिज्म के साथ - में कमी कार्यात्मक गतिविधिथाइरॉयड ग्रंथि। पीलिया के इस रूप को थायराइड हार्मोन के अपर्याप्त उत्पादन के अन्य लक्षणों के साथ जोड़ा जाता है: बड़ा पेट, शुष्क त्वचा, कम शरीर का तापमान, विशेष, कर्कश रोना, कब्ज, चेहरे की सूजन, पलकें, विलंबित अस्थिभंग प्रक्रिया आदि। हाइपोथायरायडिज्म जीवन के 2-3 पहले दिन तक, 3-12 सप्ताह तक और कभी-कभी 4-5 महीने तक रहता है। एंडोक्रिनोलॉजिस्ट की देखरेख में ड्रग्स - थायराइड हार्मोन का उपयोग करके उपचार किया जाता है।

अधिकांश गंभीर स्थितिजिसके लिए तत्काल मदद की आवश्यकता होती है वह है बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी और कर्निकटेरस।

कुछ मामलों में रक्त में गैर संयुग्मित बिलीरुबिन की एकाग्रता में प्रगतिशील वृद्धि रक्त-मस्तिष्क बाधा और मस्तिष्क न्यूरॉन्स में संचय के माध्यम से इसके प्रवेश के साथ होती है। इसी समय, मस्तिष्क के सबकोर्टिकल नाभिक उनमें बिलीरुबिन के संचय के कारण एक विशेषता पीला रंग प्राप्त करते हैं - "परमाणु पीलिया"।

1 चरण। बिलीरुबिन नशा के संकेतों का प्रभुत्व: बिना शर्त प्रतिवर्त गतिविधि का निषेध - उदासीनता, सुस्ती, उनींदापन, खराब चूसने, एक नीरस रोना, पुनरुत्थान, उल्टी, "आँखें भटकना" हो सकता है।

2 चरण। कर्निकटेरस के क्लासिक संकेतों की उपस्थिति: चंचलता, कठोरता गर्दन की मांसपेशियां, opisthotonos (मेहराब), "कठोर" अंगों के साथ शरीर की एक मजबूर स्थिति, हाथों से मुट्ठी में जकड़ी हुई। आवधिक उत्तेजना और एक तेज मस्तिष्क रोना, बड़े फॉन्टानेल का उभार, चेहरे की मांसपेशियों का हिलना, हाथों का बड़े पैमाने पर कांपना, ध्वनि के लिए एक दृश्य प्रतिक्रिया का गायब होना, पलटा चूसने, निस्टागमस, एपनिया, ब्रैडीकार्डिया, सुस्ती, आक्षेप . इस चरण में कई दिनों से लेकर कई सप्ताह तक का समय लगता है। सीएनएस क्षति अपरिवर्तनीय है।

3 चरण। झूठी भलाई का चरण और चंचलता का पूर्ण या आंशिक रूप से गायब होना (जीवन के 2-3 महीने)।

4 चरण। न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं की नैदानिक ​​​​तस्वीर के गठन की अवधि (आमतौर पर जीवन के 3-5 महीने): सेरेब्रल पाल्सी, लकवा, पैरेसिस, बहरापन, देरी मानसिक विकासवगैरह।

लीड रणनीति।

बच्चों को जल्दी (जीवन के पहले घंटे से) और नियमित रूप से स्तनपान कराने की आवश्यकता होती है।
एक महिला में बच्चे के जन्म के समय हेमोलिटिक बीमारी के गंभीर रूप के नैदानिक ​​​​संकेतों की उपस्थिति के मामले में आरएच नकारात्मक रक्त(त्वचा का गंभीर पीलापन, पेट और गर्भनाल की त्वचा का प्रतिष्ठित धुंधलापन, कोमल ऊतकों की सूजन, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि) ईआरपी का एक आपातकालीन ऑपरेशन (प्रतिस्थापन आधान) प्रतीक्षा किए बिना संकेत दिया जाता है प्रयोगशाला डेटा के लिए (इस मामले में, आंशिक प्रतिस्थापन रक्त आधान की तकनीक का उपयोग किया जाता है, जिसमें आरएच-नकारात्मक समूह के दाता एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान 0 (1) के समान मात्रा के साथ बच्चे के रक्त के 45-90 मिलीलीटर / किग्रा का प्रतिस्थापन होता है। ).

एक विशेषज्ञ के बिना, नवजात शिशुओं (पीलिया) में पीलिया जैसे रोगों के इतने बड़े समूह के निदान की सभी पेचीदगियों को समझना असंभव है। यह समझना महत्वपूर्ण है कि एक छोटे बच्चे में प्रतिष्ठित त्वचा के रंग के लंबे समय तक संरक्षण के लिए एक अनिवार्य परीक्षा की आवश्यकता होती है। इसमें आवश्यक रूप से एक सामान्य रक्त परीक्षण, कुल बिलीरुबिन के स्तर का निर्धारण और रक्त सीरम में इसके अंश, यकृत कार्य परीक्षण, हेमोलिसिस परीक्षण (कूम्ब्स परीक्षण), पेट के अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा, यदि आवश्यक हो, और परामर्श शामिल होना चाहिए। निदान और समय पर उपचार को स्पष्ट करने के लिए सर्जन या अन्य विशेषज्ञ।

और अंत में, मैं आपको फिर से याद दिलाता हूं।

यदि पीलिया छोटा है, तीसरे दिन प्रकट होता है, तो एक महीने के भीतर बच्चे को आमतौर पर छुआ नहीं जाता है। फिर, अगर पास नहीं हुआ, तो वे यह पता लगाने लगते हैं कि मामला क्या है।

और बात हो सकती है:

1. सबसे आम विकल्प। बच्चे के रक्त में अभी भी कई एस्ट्रोजेन हैं, वे एंजाइमेटिक गतिविधि को रोकते हैं, इसलिए बिलीरुबिन धीरे-धीरे बांधता है। यह अपने आप चला जाता है। कुछ तेज़ हैं, कुछ धीमे हैं।

2. पित्त नलिकाएं पर्याप्त मात्रा में पित्त प्रवाहित नहीं करतीं। शायद सिर्फ संकीर्ण - फिर बच्चे के विकास के साथ समस्या गायब हो जाती है। शायद पित्त बहुत चिपचिपा है। हैजा की जरूरत है।

3. पर्याप्त मात्रा में पित्त नहीं बनता है। पर्याप्त एंजाइम नहीं। वे कोलेरेटिक और पैनक्रिएटिन लेते हैं। धीरे-धीरे सब बीत जाता है।

4. एंटीजन लगातार बच्चे के रक्त में प्रवेश करता है (ऐसा होता है कि मां के दूध के साथ)। बहुत मुश्किल से ही। तब - बस एक मिश्रण। लेकिन ऐसा बहुत कम होता है।

5. यह संभव है कि बच्चे के अपरिपक्व लिवर ने हेपेटाइटिस के टीके के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया न दी हो।

6. जन्मजात हेपेटाइटिस होने की संभावना होती है।

मैं दोहराता हूं, विशेषज्ञों को यह सब समझना चाहिए।

यह जानकारी स्वास्थ्य देखभाल और दवा पेशेवरों के लिए है। मरीजों को इस जानकारी का उपयोग चिकित्सा सलाह या सिफारिशों के रूप में नहीं करना चाहिए।

बच्चों में जिगर की बीमारी

नवजात यकृत रोग का अनुमानित प्रसार 2,500 जीवित जन्मों में से 1 है।

नवजात शिशुओं और शिशुओं में शुरुआती पहचान विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि निदान में देरी से रोगनिदान पर नकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है।

यह स्पष्ट रूप से माना जाता है कि यदि 2 महीने की उम्र के बाद पित्त की गति का निदान किया जाता है, तो सर्जिकल सुधार (हेपेटोपोर्टोएंटेरोस्टॉमी) की सफलता दर नाटकीय रूप से कम हो जाती है।

इसके अलावा, जैसे-जैसे लीवर की शिथिलता बढ़ती है, शुरुआती पहचान रोगी के अधिक सफल पोषण प्रबंधन और यकृत के कार्य में गिरावट को धीमा करने की अनुमति देती है। परिणाम बेहतर विकास और कम दुष्प्रभाव हो सकते हैं।

यह बहुत महत्वपूर्ण है क्योंकि सर्जरी के समय 10 किलो से अधिक वजन वाले शिशुओं में ऑर्थोटोपिक यकृत प्रत्यारोपण आमतौर पर अधिक सफल होता है (यकृत प्रत्यारोपण गंभीर यकृत रोग वाले बचपन के रोगी के लिए एक वास्तविकता है)।

दुर्भाग्य से, समय पर मान्यता गंभीर बीमारीबाल रोगी में लिवर एक गंभीर समस्या बनी हुई है। इसमें योगदान देने वाले कारकों में से एक यह है कि एक बाल रोगी में जिगर की क्षति सीमित संख्या में प्रकट होती है।

नतीजतन, विभिन्न विकारों में अक्सर लगभग समान प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

उदाहरण के लिए, यकृत रोग वाले नवजात शिशुओं में लगभग हमेशा पीलिया होता है। दुर्भाग्य से, "फिजियोलॉजिकल हाइपरबिलिरुबिनमिया" और हाइपरबिलिरुबिनमिया के बीच का अंतर गंभीर यकृत क्षति का संकेत देता है, जिसे अक्सर कम करके आंका जाता है। यूनाइटेड किंगडम के डेटा ने यकृत रोग वाले बच्चों के देर से रेफरल में योगदान देने वाले कई कारकों का दस्तावेजीकरण किया (तालिका 1)।

तालिका नंबर एक
जिगर की बीमारी वाले बच्चों के लिए देरी से रेफरल के कारण

• नवजात पीलिया के लिए अनुवर्ती कार्रवाई का अभाव (सीरम बिलीरुबिन को विभाजित करने में विफलता सहित)
• हेमोरेजिक बीमारी/कोगुलोपैथी की अपर्याप्त जांच
• कोलेस्टेसिस (संयुग्मित बिलीरुबिनमिया) का गलत निदान स्तन के दूध के कारण पीलिया के रूप में (असंयुग्मित बिलीरुबिनमिया)
• बिलीरुबिन सांद्रता में कमी या रंजित मल की उपस्थिति के कारण होने वाला झूठा विश्वास

एटियलजि

बाल रोगियों में जिगर की बीमारी के कारण उम्र के साथ बदलते हैं (तालिका 2)।

तालिका 2।
विभिन्न उम्र के बच्चों में जिगर की बीमारी का सबसे आम कारण

नवजात और शिशु

कोलेस्टेटिक विकार

• - पित्त अविवरता
• - कोलेडोकल सिस्ट
• - अंतर्गर्भाशयी पित्त नलिकाओं की अपर्याप्तता (जैसे Allagile सिंड्रोम)
• - प्रगतिशील पारिवारिक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस के सिंड्रोम (बायलर रोग और सिंड्रोम)
• - सौम्य आवर्तक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस (कैरोली रोग और सिंड्रोम)
• - पित्त का गाढ़ा होना (S/P रक्तलायी रोग)
• - कोलेलिथियसिस

  इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस और इसकी नकल करने वाले रोग

• - पुटीय तंतुशोथ
• - अल्फा-1 एंटीट्रिप्सिन की कमी
• - हाइपोपिटिटारिज्म / हाइपोथायरायडिज्म
• - नवजात लौह भंडारण रोग

  वायरल हेपेटाइटिस और नवजात शिशु के अन्य संक्रामक रोग

• - साइटोमेगालो वायरस
• - हरपीज सिंप्लेक्स/ह्यूमन हर्पीज वायरस 6/
• - एपस्टीन बार वायरस
• - परोवोवायरस बी 19
• - रूबेला
• - रेव्रस - टाइप 3
• - एडेनोवायरस
• - एंटरोवायरस
• - सिफलिस
• - क्षय रोग
• - टोक्सोप्लाज्मोसिस

  चयापचय रोग

• - पेरोक्सीस्मल फंक्शन डिसऑर्डर (ज़ेल्वेगर सिंड्रोम)
• - पित्त अम्ल चयापचय संबंधी विकार
• - यूरिया चक्र विकार (आर्गिनेज की कमी)
• - अमीनो एसिड चयापचय संबंधी विकार (टायरोसिनेमिया)
• - लिपिड चयापचय संबंधी विकार (नीमन-पिक टाइप सी/गौचर/वोलमैन)
• - कार्बोहाइड्रेट चयापचय की विकार (galactosemia, fructosemia, ग्लाइकोजन भंडारण रोग प्रकार IV)

  विषाक्त / औषधीय चोट (जैसे, एसिटामिनोफेन (पैरासिटामोल), कुल आंत्रेतर पोषण, हाइपरविटामिनोसिस ए)

  ट्यूमर (इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक)

  बिलीरी एट्रेसिया और इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिसकेवल जन्म के समय या उसके तुरंत बाद देखा गया। इसके विपरीत, बड़े बच्चों, विशेषकर किशोरों में शराब या एसिटामिनोफेन नशा और विल्म्स रोग आम हैं।

  इसके अलावा, जबकि "नवजात हेपेटाइटिस" वायरस के कारण हो सकता है, यह वही इकाई नहीं है जो बड़े बच्चों और किशोरों में वायरल हेपेटाइटिस के रूप में देखा जाता है।

  यद्यपि बच्चों में जिगर की बीमारी के लिए अग्रणी विभिन्न कारणों की सूची बहुत लंबी है, लगभग 10 रोग कोलेस्टेसिस के सभी देखे गए मामलों के लगभग 95% मामलों के लिए जिम्मेदार हैं, और इनमें से पित्त की गति और नवजात हेपेटाइटिस 60% से अधिक के लिए जिम्मेदार हैं।

  आमतौर पर, चिकित्सक को सबसे पहले एक नवजात शिशु में जिगर की बीमारी का संदेह होता है, जो लगातार पीलिया, हेपेटोमेगाली, कोगुलोपैथी या कम वजन जैसी क्लासिक विशेषताओं के साथ प्रस्तुत करता है।
  अन्य मामलों में, यह सीरम के अध्ययन में असामान्यताओं की आकस्मिक खोज है।
  बड़े बच्चों और किशोरों में तीव्र हेपेटाइटिस या विष के संपर्क में आने के बाद पीलिया, भ्रम और कोमा की सूचना मिली है। बड़े बच्चों में देखी गई खुजली को शिशुओं में चिड़चिड़ापन माना जा सकता है।

  लिवर रोग का इतिहास और लक्षण

  नवजात

  यद्यपि शिशु को जन्म के समय पहले से ही पीलिया हो सकता है (शारीरिक हाइपरबिलीरुबिनमिया) या स्तनपान किया जाता है, यह महत्वपूर्ण है कि 14 दिनों से अधिक उम्र के बच्चे में पीलिया को इनमें से किसी एक कारण से न जोड़ा जाए।

  2 सप्ताह से अधिक उम्र के किसी भी बच्चे में पीलिया से जिगर की बीमारी का संदेह पैदा होना चाहिए और उचित मूल्यांकन करना चाहिए।

  एक सावधानीपूर्वक इतिहास यकृत रोग के अस्तित्व और प्रकार के रूप में सुराग प्रदान कर सकता है।

  उदाहरण के लिए, आहार में परिवर्तन से जुड़े यकृत रोग की शुरुआत कार्बोहाइड्रेट चयापचय के एक जन्मजात विकार का संदेह बढ़ा सकती है, जैसे कि गैलेक्टोज या फ्रुक्टोज को चयापचय करने में असमर्थता।

  एक संदिग्ध अनुवांशिक विकार के लिए एक सकारात्मक पारिवारिक इतिहास को इस दिशा में प्रारंभिक मूल्यांकन पर ध्यान देना चाहिए। एक परिवार के भीतर एक आवर्तक नैदानिक ​​​​फेनोटाइप एक वंशानुगत विकार का सुझाव देता है जैसे कि टाइरोसिनेमिया या बायलर सिंड्रोम (प्रगतिशील पारिवारिक इडियोपैथिक कोलेस्टेसिस)।

  इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस लड़कों में अधिक आम है, विशेष रूप से समय से पहले और कम वजन वाले शिशुओं में।

  इसके विपरीत, सामान्य वजन वाली लड़कियों में पित्त की गति अधिक होती है, और पारिवारिक पुनरावृत्ति दर शून्य तक पहुंच जाती है। इसके अलावा, साथ में पॉलीस्प्लेनिया सिंड्रोम पित्त की गति के निदान के पक्ष में बोलता है।

  नवजात हेपेटाइटिस वाले मरीजों की तुलना में बिलियरी एट्रेसिया वाले मरीजों में पीलिया और अकोलिक मल की शुरुआत जल्दी होती है।

  कोलेस्टेटिक रोग में, जीवन के पहले महीने में लगभग हमेशा पीलिया देखा जाता है।

  शैशवावस्था में अचोलिक मल भी कोलेस्टेसिस की अत्यधिक विशेषता है। एक्स्ट्राहेपेटिक या इंट्राहेपेटिक बाधा की उपस्थिति में, आंत में बहुत कम या कोई बिलीरुबिन उत्सर्जित नहीं होता है, जिससे विकृत मल सामग्री में रंग की कमी हो जाती है।

  यद्यपि मल में वर्णक युक्त कोशिकाओं के विलुप्त होने के कारण पित्त बाधा के साथ नवजात शिशुओं के मल में कुछ वर्णक मौजूद हो सकते हैं।

  इसके अलावा, टुकड़ों में मल का विघटन आमतौर पर दिखाता है कि वर्णक केवल सतही है, जबकि इसका आंतरिक भाग मिट्टी के रंग का है।

  मातृ बुखार या संक्रमण के अन्य लक्षण नवजात पीलिया के अंतर्निहित कारण के रूप में सेप्सिस का संदेह पैदा करते हैं। ग्राम-नेगेटिव बैक्टीरिया (जैसे, ई कोलाई) जो मूत्र पथ के संक्रमण का कारण बनते हैं, विशेष रूप से आम हैं।

  बड़ा बच्चा

  एनोरेक्सिया के इतिहास वाले बड़े बच्चों में। बुखार, उल्टी, पेट में दर्दडार्क यूरिन से हेपेटाइटिस ए वायरस (एचएवी) के संक्रमण का संदेह होना चाहिए।
  एचएवी संक्रमण किसी भी बच्चे में इन्फ्लूएंजा जैसी बीमारी के इतिहास के साथ यकृत रोग का एक संभावित एटियलजि भी है, जो हेपेटोटॉक्सिक पदार्थों के किसी भी स्थापित जोखिम के अभाव में अचानक बढ़े हुए एमिनोट्रांस्फरेज़ के साथ पीलिया विकसित करता है। हेपेटाइटिस ए अक्सर 5 साल से कम उम्र के बच्चों में एनीट्रिक होता है और अक्सर इसकी पहचान नहीं हो पाती है।

  जिन रोगियों में टैटू बनवाए गए हैं, जिन्होंने अंतःशिरा दवाओं का उपयोग किया है, या जिनमें किसी बीमारी के परिणामस्वरूप व्यापक स्क्रीनिंग (1992) से पहले माता-पिता के रक्त उत्पादों (हेमोडायलिसिस, हीमोफिलिया, सर्जरी) के संपर्क में वृद्धि हुई है, उनमें जिगर की बीमारी के लक्षण संक्रमण का संदेह पैदा कर सकते हैं। हेपेटाइटिस सी।
  पीलिया विकसित करने वाले किशोरों से गोपनीय रूप से अंतःशिरा दवा के उपयोग, शुद्ध कोकीन के संपर्क में आने, इंट्रानैसल उपयोग के बारे में पूछा जाना चाहिए, जो हेपेटाइटिस सी (और संभवतः हेपेटाइटिस बी) संक्रमण से जुड़ा हो सकता है।

  यदि निश्चित हेपेटाइटिस बी संक्रमण का कोर्स विशेष रूप से गंभीर है, तो हेपेटाइटिस (डी) डेल्टा के साथ सह-संक्रमण या सुपरइन्फेक्शन पर विचार करें।

  आइसोनाज़िड, नाइट्रोफ्यूरेंटोइन, सल्फोनामाइड्स, और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं जैसे एसिटामिनोफेन और इबुप्रोफेन सहित संभावित हेपेटोटॉक्सिक दवाओं के संपर्क में डेटा का पता लगाना हमेशा महत्वपूर्ण होता है।

  यदि अतिदेय या नशा जिगर की शिथिलता का कारण है, तो बच्चे एक बदली हुई मानसिक स्थिति और यहां तक ​​कि कोमा का अनुभव कर सकते हैं।

  भ्रम और कोमा में लिवर खराब होने या मेटाबॉलिक बीमारी होने का संदेह होता है, जिससे हाइपरमोनमिया, हाइपोग्लाइसीमिया और दोनों का संयोजन होता है।
  किशोर लड़कियां जो पीलिया विकसित करती हैं और मुँहासे, आंतरायिक गठिया और थकान का इतिहास रखती हैं, उनमें ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस हो सकता है; लड़कों और छोटे बच्चों में यह नोसोलॉजिकल यूनिट कम आम है।

  इम्युनोडेफिशिएंसी और पीलिया के रोगी साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस या रेट्रोवायरस संक्रमण से पीड़ित हो सकते हैं।

  पीलिया, स्प्लेनोमेगाली और लिम्फैडेनोपैथी वाले रोगी में ग्रसनीशोथ का इतिहास एपस्टीन-बार वायरस के संक्रमण का सुझाव देता है।

  ऊपरी दाएं चतुर्भुज शूल और मतली का इतिहास (विशेष रूप से वसायुक्त भोजन खाने के बाद) पित्ताशय की थैली की बीमारी का सुझाव देता है, जो बड़े बच्चों में अधिक आम है।

  हृदय, अंतःस्रावी, या आंतों की बीमारी के मोटापे के लक्षण और लक्षणों को ध्यान में रखा जाना चाहिए, क्योंकि सीरम एमिनोट्रांस्फरेज़ में असामान्यताएं प्रणालीगत बीमारी में द्वितीयक जिगर की क्षति को दर्शा सकती हैं (जिगर एक "निर्दोष दर्शक" के रूप में)।
  एमिनोट्रांस्फरेज़ (विशेष रूप से एएसटी) की सांद्रता में वृद्धि भी एक अभिव्यक्ति हो सकती है मांसपेशी रोग.

  जिगर की बीमारी वाले बड़े बच्चे और किशोर शुरू में एनोरेक्सिया, थकान और इक्टेरस की शिकायत कर सकते हैं।

  कोलेस्टेसिस से प्रुरिटिस और विशेष रूप से गहरे और झागदार मूत्र जैसी शिकायतें हो सकती हैं। यह रंग कोलूरिया (मूत्र में पित्त वर्णक) के कारण होता है; फोम की उपस्थिति कोलेरिया (मूत्र में पित्त लवण) का सुझाव देती है।

  पित्त लवण डिटर्जेंट के अणु होते हैं जो घोल के सतही तनाव को कम करते हैं, इस प्रकार दृश्यमान झाग बनाते हैं।

  भौतिक अभिव्यक्तियाँ

  विशिष्ट यकृत रोगों से जुड़ी सामान्य शारीरिक अभिव्यक्तियाँ टेबल्स 3-6 में सूचीबद्ध हैं।

  टेबल तीन
  रोग जो पीलिया/उन्नत लिवर एंजाइम का कारण बनते हैं

  बच्चा
  संक्रमण

  - बैक्टीरियल सेप्सिस (ई कोलाई)
• - वायरल संक्रमण: साइटोमेगालोवायरस, रूबेला, कॉक्ससैकीवायरस, इकोवायरस, हर्पीसवायरस, एडेनोवायरस।
• - चयापचयी विकार
• -वंशानुगत: अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन की कमी, गैलेक्टोसिमिया, वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता, सिस्टिक फाइब्रोसिस, नीमन-पिक रोग, टाइरोसिनेमिया
• - एक्वायर्ड: कोलेस्टेसिस और लीवर की बीमारी जो टोटल पैरेंट्रल न्यूट्रिशन, हाइपोथायरायडिज्म, पैन्हिपोपिट्यूटारिज्म के कारण होती है
• - इडियोपैथिक विकार
• - नवजात हेपेटाइटिस, प्रगतिशील पारिवारिक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस (जैसे बायलर रोग),
• इवेमार्क सिंड्रोम, सेरेब्रोहेपटेरनल (ज़ेल्वेगर) सिंड्रोम

पित्त धाराओं की विकृतियाँ

• - अंतर्गर्भाशयी पित्त नलिकाओं की अट्रेसिया / अपर्याप्तता, गैर-सिंड्रोमिक और सिंड्रोमिक (एलागाइल सिंड्रोम)
• - सिस्टिक विकृतियां: कोलेडोकल सिस्ट, इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं (कैरोली रोग), जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस, पॉलीसिस्टिक यकृत और गुर्दे की बीमारी का सिस्टिक फैलाव।

  वृद्ध और बड़े बच्चे

तीव्र वायरल हेपेटाइटिस (HAV)

वंशानुगत रोग:

• विल्सन रोग,
• पुटीय तंतुशोथ,
• यकृत पोर्फिरीया,
• डबिन-जॉनसन सिंड्रोम,
• रोटर सिंड्रोम

घातक रोग:

• ल्यूकेमिया,
• लिंफोमा,
• जिगर ट्यूमर

रासायनिक पदार्थ:

• हेपेटोटॉक्सिक दवाएं,
• विषाक्त पदार्थ (हाइड्रोकार्बन कीटनाशक, शराब, ऑर्गनोफॉस्फेट, हाइपरविटामिनोसिस ए, कवक, एसिटामिनोफेन)।
• शिस्टोसोमियासिस,
• लेप्टोस्पायरोसिस,
• आंत का लार्वामाइग्रेन

  इडियोपैथिक या माध्यमिक घाव: पुरानी हेपेटाइटिस, सूजन आंत्र रोग (अल्सरेटिव कोलाइटिस), रूमेटाइड गठिया, मोटापा।

  शारीरिक अभिव्यक्तियों की इस प्रचुरता में, सबसे आम हेपेटोमेगाली और पीलिया हैं।

  हेपेटोमेगाली अक्सर यकृत रोग का एकमात्र प्रकटन होता है, हालांकि सामान्य समोच्च, शरीर की आदत, या आसन्न अंगों या बाहरी या आंतरिक नियोप्लाज्म द्वारा यकृत मार्जिन के विस्थापन के कारण यकृत मार्जिन का पल्पेशन भ्रामक हो सकता है।

  इसलिए, यकृत की चौड़ाई को मापना प्रारंभिक प्रस्तुति और अनुवर्ती कार्रवाई के लिए एक उपयोगी सहायक है।
  यकृत की चौड़ाई यकृत के किनारे और नीरसता की ऊपरी सीमा के बीच की दूरी है, जो दाहिनी मिडक्लेविकुलर रेखा पर आघात द्वारा निर्धारित होती है। प्रारंभिक किशोरावस्था में औसत चौड़ाई 1 सप्ताह की आयु में 4.5 सेमी से 6-7 सेमी तक भिन्न होती है।

  आम तौर पर, यकृत गोल और मुलायम होता है, और सतह चिकनी होती है। एक कठोर, पतला किनारा और गांठदार सतह फाइब्रोसिस या सिरोसिस का सुझाव दे सकती है।
  बाद की स्थिति भी अक्सर एक छोटे यकृत से जुड़ी होती है।

  जिगर का पैल्पेशन अधिजठर क्षेत्रइसका अर्थ है या तो सिरोसिस या रिडेल लोब की उपस्थिति (दाहिने लोब का सामान्य शारीरिक बढ़ाव, जिसे हेपेटोमेगाली के लिए गलत माना जा सकता है)।

  तालिका 4
  रोग जो हेपेटोमेगाली का कारण बनते हैं

शिशु और बच्चे
भंडारण रोग

• -तीव्र: रेयेस सिंड्रोम (वसा)
• - जीर्ण: ग्लाइकोजेनोज, म्यूकोपॉलीसेकेराइडोज, गौचर रोग, नीमन-पिक रोग, गैंग्लिओडिडोसिस, वोलमैन रोग
• - पोषण संबंधी समस्याएं: संपूर्ण आंत्रेतर पोषण (कैलोरी अधिभार, क्वाशियोरकर, मधुमेह)
• घुसपैठ संबंधी विकार: ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस, ग्रैनुलोमा (सारकॉइडोसिस, तपेदिक)
• जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस

ट्यूमर

• - प्राथमिक: हेपाटोब्लास्टोमा, हेमेटोमा, हेमांजिओएन्डोथेलियोमा
• - मेटास्टेसाइजिंग: न्यूरोब्लास्टोमा, विल्म्स ट्यूमर, गोनाड्स के ट्यूमर।

  तालिका 5
  जिगर की विफलता का कारण बनने वाले रोग

  नवजात और शिशु

संक्रमण:

• दाद वायरस,
• गूंज,
• एडेनोवायरस,
• पूति।
  चयापचय संबंधी विकार: वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता,
• माइटोकॉन्ड्रियल रोग,
• टाइरोसिनेमिया,
• गैलेक्टोसेमिया,
• नवजात लौह भंडारण रोग।
  इस्किमिया / सदमा:
• मायोकार्डिटिस,
• गंभीर हाइपोटेंशन।
  ड्रग्स/विषाक्त पदार्थ:वैल्प्रोएट,
• एसिटामिनोफ़ेन

  बच्चे और किशोर
  संक्रमण:

• दाद वायरस,
• गूंज,
• एडेनोवायरस,
• पूति
  ड्रग्स/विषाक्त पदार्थ:वैल्प्रोएट,
• एसिटामिनोफ़ेन,
• मशरूम (अमनिता)
  घातक रोग
  इस्किमिया / सदमा:जन्मजात हृदय रोग
• मायोकार्डिटिस,
• गंभीर हाइपोटेंशन।
  चयापचय:
• विल्सन रोग,
• गर्भावस्था के दौरान यकृत की फैटी घुसपैठ।

  तालिका 6
  विभिन्न शारीरिक अभिव्यक्तियाँजिगर की बीमारी से जुड़ा हुआ है

  बच्चा
  माइक्रोसेफली:

• जन्मजात साइटोमेगालोवायरस,
• रूबेला,
• टोक्सोप्लाज़मोसिज़
  विशिष्ट चेहरा प्रकार:
• आर्टेरियोहेपेटिक डिस्प्लेसिया (एलागिल सिंड्रोम)
  मोतियाबिंद:
• गैलेक्टोसिमिया
  रेटिनल रंजकता: अल्लागिल सिंड्रोम
  फेफड़ों के परिश्रवण पर असामान्य अभिव्यक्तियाँ: सिस्टिक फाइब्रोसिस।
  न्यूरोमस्कुलर विकार (कंपकंपी, सुस्ती): लिपिड भंडारण रोग, विल्सन रोग, ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण विकार

  बच्चे
  खुजली :

• क्रोनिक कोलेस्टेसिस
  रक्तवाहिकार्बुद:
• यकृत रक्तवाहिकार्बुद
  केसर-फ्लेशर बजता है:
• विल्सन रोग
  ग्लोसाइटिस:
• सिरोसिस

गुर्दा वृद्धि: जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस या पॉलीसिस्टिक रोग
गठिया और एरिथेमा नोडोसम: जीर्ण सूजन आंत्र रोग के साथ यकृत रोग। मुँहासे, थकान: ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस।

पेट के पैल्पेशन से बढ़े हुए प्लीहा की उपस्थिति का भी पता चल सकता है, जो आमतौर पर यकृत रोग के शुरुआती चरणों में आकार में सामान्य होता है।

यदि प्लीहा बढ़ गया है, तो पोर्टल उच्च रक्तचाप या भंडारण रोग के कई कारणों में से एक का संदेह होना चाहिए।
हेपेटोमेगाली के साथ टटोलने पर दर्द एडिमा के कारण ग्लिसन कैप्सूल के फैलाव के साथ एक हल्के वायरल स्ट्रोक को दर्शा सकता है, जो यकृत क्षेत्र में महसूस किए गए दर्द के लिए जिम्मेदार है।

गंभीर हेपेटोसप्लेनोमेगाली भंडारण रोग या दुर्दमता का संकेत है, हालांकि विशेष रूप से प्रमुख हेपेटोमेगाली स्वयं गंभीर यकृत फाइब्रोसिस से जुड़ा हुआ है

पर दिया गया राज्यसह-अस्तित्व वाले ऑटोसोमल रिसेसिव या प्रमुख पॉलीसिस्टिक किडनी रोग का पता लगाने के लिए गुर्दे का मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

यकृत के परिश्रवण से चिकित्सक को शारीरिक संवहनी विकृतियों या यकृत में रक्त के प्रवाह में वृद्धि के कारण संवहनी चोट का पता लगाने की अनुमति मिल सकती है।

जलोदर पोर्टल शिरापरक दबाव में वृद्धि और बिगड़ा हुआ यकृत समारोह का सुझाव देता है।

कुछ शारीरिक संकेतविशिष्ट यकृत रोग के लिए महत्वपूर्ण संदेह पैदा करें। जन्मजात संक्रमण से पीड़ित नवजात शिशुओं में, संबंधित अभिव्यक्तियों में अक्सर माइक्रोसेफली, कोरियोरेटिनिटिस, पुरपुरा, जन्म के समय कम वजन और सामान्यीकृत अंग विफलता शामिल होती है।

डिस्मॉर्फिक विशेषताएं कुछ क्रोमोसोमल विकारों की विशेषता हो सकती हैं। एलागिल सिंड्रोम वाले मरीजों में आमतौर पर एक विशिष्ट चेहरे का पैटर्न होता है (बीक नाक, उच्च माथे, तितली के आकार का कशेरुका, और परिधीय पल्मोनरी स्टेनोसिस और पोस्टीरियर एम्ब्रियोटॉक्सिन के कारण कार्डियोवस्कुलर ऑस्केल्टेशन पर बड़बड़ाहट) नेत्र परीक्षा.

एक नवजात शिशु में आंतरायिक उल्टी की उपस्थिति, विशेष रूप से निरंतर, एक जन्मजात चयापचय संबंधी विकार का संकेत हो सकता है जो आमतौर पर खराब पोषण की स्थिति और चिड़चिड़ापन से भी जुड़ा होता है। गैलेक्टोज या फ्रुक्टोज युक्त एक नए उत्पाद की शुरूआत के बाद लक्षणों की घटना (जैसे उल्टी) गैलेक्टोसेमिया या वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता का संदेह बढ़ा सकती है।

जन्मजात जलोदर जिगर की विफलता, सिरोसिस या भंडारण रोग का सुझाव दे सकता है।
कोलेस्टेसिस वाले बच्चे अक्सर तीव्र खुजली से पीड़ित होते हैं, जो अवरोधक यकृत रोग की विशेषता है, जो मुख्य रूप से चिड़चिड़ापन से प्रकट होता है।

प्रयोगशाला मूल्यांकन

जिगर की क्षति के प्रकार
जिगर की क्षति की प्रयोगशाला अभिव्यक्तियों को 2 प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है:
1) पित्त नलिकाओं के कोलेस्टेटिक या अवरोधक घाव और
2) हेपैटोसेलुलर क्षति या यकृत कोशिकाओं को नुकसान।
हालांकि, लीवर की बीमारी वाले रोगी में क्षति के प्रकार के बीच अक्सर काफी ओवरलैप होता है।

कोलेस्टेसिस को यौगिकों के संचय की विशेषता है जो कि पित्त वृक्ष के अवरोधन या बाधा के कारण उत्सर्जित नहीं किया जा सकता है। इसलिए, पदार्थों की सीरम सांद्रता (पित्त वर्णक, एंजाइम, पित्त लवण) जो सामान्य रूप से पित्त में पाए जाते हैं या पित्त के माध्यम से समाप्त हो जाते हैं, आमतौर पर कोलेस्टेटिक स्थितियों में बढ़ जाते हैं। क्षारीय फॉस्फेटस (एपी), गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़ (जीजीटी), और संयुग्मित बिलीरुबिन (सभी को उन्मूलन के लिए एक शुद्ध पित्त वृक्ष की आवश्यकता होती है) आमतौर पर ऊंचा होता है।

इसके विपरीत, वायरल या विषाक्त यकृत स्ट्रोक (जैसे, एसिटामिनोफेन ओवरडोज या वायरल हेपेटाइटिस) के बाद हेपेटोसाइट्स का परिगलन आमतौर पर मुख्य रूप से हेपेटोसाइट-आंतरिक एंजाइम जैसे एमिनोट्रांस्फरेज़ (एएलटी और एएसटी) में वृद्धि का कारण बनता है। हेपैटोसेलुलर रोग में, जीजीटी और एपी के सीरम स्तर अभी भी अमीनोट्रांस्फरेज़ के समान मात्रा में नहीं बढ़ते हैं। जिगर की क्षति के दो मुख्य प्रकारों के बीच यह अंतर हमेशा स्पष्ट नहीं होता है। उदाहरण के लिए, कोलेस्टेसिस हेपेटोसाइट्स और पित्त वृक्ष के भीतर पित्त के जहरीले संचय के कारण कुछ हद तक हेपैटोसेलुलर डिसफंक्शन की ओर जाता है। हेपैटोसेलुलर बीमारी में, कम पित्त रक्त प्रवाह (कीचड़) जो हेपेटोसाइट्स के नेक्रोसिस से उत्पन्न होता है, बाधा के सीरम मार्करों (एपी, जीजीटी) में मामूली वृद्धि का कारण बनता है।

यकृत रोग के दो मुख्य प्रकारों को रोग प्रक्रिया की शुरुआत में विभेदित किया जा सकता है, लेकिन अक्सर अंतर्निहित प्रकार के यकृत रोग का निदान नैदानिक ​​और प्रयोगशाला मानदंडों के संयोजन की व्याख्या द्वारा किया जाता है, जिसमें यकृत बायोप्सी भी शामिल है। यह नवजात शिशुओं और शिशुओं के लिए विशेष रूप से सच है, जहां जिगर की क्षति के प्रकारों के बीच सबसे बड़ा ओवरलैप होता है। इस आयु वर्ग के रोगियों में कोलेस्टेसिस की उपस्थिति को पहचानना सबसे महत्वपूर्ण है, यहां तक ​​कि समय से पहले शिशुओं में भी जिनमें जीवन के 14 दिनों के बाद पीलिया की उपस्थिति के मूल्यांकन की आवश्यकता होती है। तालिका 7 पीलिया से पीड़ित शिशुओं के चरणबद्ध मूल्यांकन के लक्ष्यों को दर्शाती है।

तालिका 7
पीलिया वाले शिशुओं के चरणबद्ध मूल्यांकन के उद्देश्य
कोलेस्टेसिस को पहचानें (अपराजित या शारीरिक हाइपरबिलिरुबिनमिया)
जिगर की क्षति की गंभीरता का आकलन करें
अलग-अलग विशिष्ट नोसोलॉजिकल इकाइयाँ (जैसे चयापचय बनाम वायरल बनाम शारीरिक)
इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस से बिलियरी एट्रेसिया को अलग करें
इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस को प्रगतिशील पारिवारिक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस और पित्त नली की अपर्याप्तता से अलग करें।

तालिका 8 संदिग्ध कोलेस्टेसिस वाले शिशु का मूल्यांकन करते समय डेटा संग्रह के लिए हमारी सिफारिशों को सूचीबद्ध करती है। कोलेस्टेसिस के साथ 2 महीने की उम्र में पेश होने वाले शिशुओं के लिए एक त्वरित मूल्यांकन का सुझाव दिया जाता है ताकि पित्त की गति को जल्दी से खत्म किया जा सके।

तालिका 8
संदिग्ध कोलेस्टेटिक यकृत रोग वाले शिशुओं का चरणबद्ध मूल्यांकन

कोलेस्टेसिस की पुष्टि करें
- नैदानिक ​​मूल्यांकन (पारिवारिक इतिहास, भोजन इतिहास, शारीरिक परीक्षण)
- सीरम बिलीरुबिन का विखंडन और सीरम पित्त अम्ल स्तरों का निर्धारण
- मल के रंग का आकलन
- हेपेटिक सिंथेटिक फ़ंक्शन का सूचकांक (प्रोथ्रोम्बिन और एल्बुमिन समय)

विशिष्ट नोसोलॉजिकल इकाइयों को पहचानें
- वायरल और बैक्टीरियल कल्चर (रक्त, मूत्र, मस्तिष्कमेरु द्रव)
- चयनित रोगियों में हेपेटाइटिस बी सरफेस एंटीजन और अन्य वायरल और सिफलिस (VDRL) टाइटर्स जोखिम में हैं
- मेटाबोलिक स्क्रीनिंग (मूत्र कम करने वाले पदार्थ, मूत्र और सीरम अमीनो एसिड।)
-थायरोक्सिन और थायराइड उत्तेजक हार्मोन
- अल्फा 1 एंटी-स्पिन फेनोटाइप
- पसीना क्लोराइड
- मूत्र पित्त अम्ल प्रोफ़ाइल का गुणात्मक विश्लेषण
- अल्ट्रासोनोग्राफी

नवजात हेपेटाइटिस से बिलियरी एट्रेसिया को अलग करें
- बिलीरुबिन सामग्री के लिए हेपेटोबिलरी स्किंटिग्राफी या डुओडेनल इंट्यूबेशन
- लीवर बायोप्सी

लिवर फ़ंक्शन परीक्षण

चूंकि यकृत के पास एक बड़ा कार्यात्मक आरक्षित है, असामान्य प्रयोगशाला मूल्य अक्सर प्रकट हेपेटिक रोग का एकमात्र अभिव्यक्ति होते हैं और प्रत्यक्ष नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से बहुत पहले हो सकते हैं। सामान्य परिदृश्य में, एक चिकित्सक जो यकृत रोग पर संदेह करता है, आमतौर पर यकृत समारोह का मूल्यांकन करने के लिए "विशिष्ट यकृत कार्य परीक्षण" (एलएफटी) का आदेश देगा। इन मापदंडों की लगातार निगरानी से रोग का निदान, चिकित्सा की प्रतिक्रिया और शिथिलता की डिग्री के बारे में जानकारी मिल सकती है।

हालांकि, एलएफटी शब्द पूरी तरह से सटीक नहीं है, क्योंकि आमतौर पर रिपोर्ट किए गए मापदंडों में से केवल दो ही हेपेटिक फ़ंक्शन के सही उपाय हैं - प्रोथ्रोम्बिन टाइम (पीटी) और सीरम एल्बुमिन स्तर - दोनों ही सिंथेटिक क्षमता का आकलन करते हैं। अन्य सभी पैरामीटर - अनिवार्य रूप से अप्रत्यक्ष संकेतकलीवर की कार्यप्रणाली, और इनमें से कई संकेतक लीवर की बीमारी के अलावा अन्य स्थितियों में बदलते हैं। उदाहरण के लिए, एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़ (एएसटी) में वृद्धि लाल रक्त कोशिका हेमोलिसिस, मांसपेशियों के टूटने और अग्नाशयी बीमारी के साथ होती है।

जिगर की बीमारी से जुड़ी जैव रासायनिक असामान्यताएं LFT असामान्यताओं तक सीमित नहीं हैं। उदाहरण के लिए, गैर केटोटिक हाइपोग्लाइसीमिया फैटी एसिड बीटा-ऑक्सीकरण और केटोन उत्पादन में दोष का सुझाव देता है। गंभीर किटोसिस, शिशुओं में एक दुर्लभ खोज, कार्बनिक अम्लीयता, ग्लाइकोजन भंडारण रोग, या न्यूरोजेनेसिस की कमी का संकेत दे सकता है। मेटाबॉलिक एसिडोसिस में आयनों की शिफ्ट में वृद्धि भी कार्बनिक अम्लीयता का सुझाव देती है। हाइपो- और हाइपरथायरायडिज्म पीलिया से जुड़ा हो सकता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस को बाहर करने के लिए स्वेट क्लोराइड के निर्धारण की आवश्यकता हो सकती है। आयरन और फेरिटिन अध्ययन नवजात लौह भंडारण रोग के निदान में उपयोगी होते हैं। मूत्र और सीरम में पित्त अम्ल के स्तर का निर्धारण आमतौर पर पित्त अम्ल चयापचय के जन्मजात विकारों की संभावना को दूर करने में मदद करता है। यूरिनरी सक्सिनाइलैसटोन का स्तर टाइरोसिनेमिया की उपस्थिति का संकेत दे सकता है। पीलिया वाले किसी भी बच्चे से मूत्र का नमूना और कल्चर हमेशा प्राप्त किया जाना चाहिए, क्योंकि यूरोपेप्सिस आमतौर पर संयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया (जैसे, ई कोलाई मूत्र पथ के संक्रमण) से जुड़ा होता है। एनीमिया और हेमोलिसिस पीलिया (आमतौर पर असंबद्ध) के लिए जिम्मेदार हेमोलिटिक स्थिति की उपस्थिति का संकेत दे सकता है और यकृत रोग से जुड़ा नहीं हो सकता है।

सभी चल रहे हैं प्रयोगशाला अनुसंधानबिलीरुबिन का विभाजन सबसे महत्वपूर्ण है।
एक स्वस्थ परिपक्व यकृत रक्त से असंयुग्मित बिलीरुबिन को निकालता है और ग्लूकोरोनिक एसिड के दो अणुओं के साथ असंयुग्मित बिलीरुबिन के संयुग्मन में मध्यस्थता करता है। बिलीरुबिन का संयुग्मन एक अनिवार्य रूप से वसा-घुलनशील पदार्थ (असंयुग्मित बिलीरुबिन) को पानी में घुलनशील पदार्थ (संयुग्मित बिलीरुबिन) में परिवर्तित करता है जिसे पित्त, जलीय वातावरण में उत्सर्जित किया जा सकता है। यह असंबद्ध बिलीरुबिन की वसा में घुलनशील प्रकृति है जो इसे रक्त-मस्तिष्क की बाधा को पार करने की अनुमति देती है और संभावित रूप से कर्निकटेरस का कारण बनती है।

फिजियोलॉजिकल नियोनेटल पीलिया (जिसमें असंयुग्मित बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि होती है) बिलीरुबिन संयुग्मन के लिए जिम्मेदार ग्लूकोरोनिल ट्रांसफ़ेज़ सिस्टम की अपरिपक्वता के परिणामस्वरूप होता है। पीलिया से संबंधित स्तनपान(संयुग्मन क्षमता में मामूली अस्थायी देरी), आमतौर पर स्तन के दूध में निहित घटकों का परिणाम होता है।

असंयुग्मित बिलीरुबिनमिया में, गंभीर जिगर की बीमारी की संभावना नहीं है, लेकिन बच्चे को संभावित हेमोलिसिस, बिलीरुबिन चयापचय के जन्मजात विकार (जैसे, क्रिगलर-नाजर टाइप 1 और II), और थायरॉइड डिसफंक्शन के लिए मूल्यांकन करने की आवश्यकता हो सकती है। अत्यधिक असंयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया नवजात शिशु में कर्निकटेरस से जुड़ा हो सकता है।
संयुग्मित (प्रत्यक्ष, बाध्य) बिलीरुबिन की उपस्थिति में, मूल्यांकन आक्रामक होना चाहिए। सीरम संयुग्मित बिलीरुबिन 17 mcmol/L (1 mg/dL) से अधिक या 15% से अधिक समग्र संकेतकबिलीरुबिन को असामान्य माना जाना चाहिए और तुरंत मूल्यांकन किया जाना चाहिए! असंयुग्मित बिलीरुबिन स्तर बिलीरुबिन के अतिरिक्त उत्पादन (जैसे, हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप) या बिलीरुबिन को बाँधने के लिए यकृत की कम क्षमता को दर्शाता है। संयुग्मित अंश गंभीर जिगर की बीमारी से जुड़ा हुआ है और कोलेस्टेसिस का संकेत है।

पेशाब का विश्लेषण
आंतों के लुमेन में मौजूद बैक्टीरिया द्वारा संयुग्मित बिलीरुबिन के क्षरण के परिणामस्वरूप यूरोबिलिनोजेन बनता है और यह मूत्र में भी पाया जाता है। अधिकांश यूरोबिलिनोजेन मल में कोप्रोबिलिनोजेन के रूप में उत्सर्जित होते हैं; 20% एंटरोहेपेटिक रीसर्क्युलेशन से गुजरते हैं। केवल एक छोटा सा अंश मूत्र में प्रवेश करता है, लेकिन हेपेटिक तेज और पुनर्चक्रण के कारण हेपेटोसेलुलर चोट की उपस्थिति में यह बढ़ जाता है। निस्संदेह, एक अवरोधक प्रक्रिया की उपस्थिति में मूत्र संबंधी यूरोबिलिनोजेन लगभग अनुपस्थित है, क्योंकि कम बिलीरुबिन आंत में प्रवेश करता है और कम यूरोबिलिनोजेन में परिवर्तित हो जाता है। दिलचस्प बात यह है कि डेल्टा-बिलीरुबिन, एल्ब्यूमिन के लिए सहसंयोजक बंधन के कारण, मूत्र में उत्सर्जित नहीं होता है, और इसलिए प्रारंभिक कोलेस्टेटिक स्ट्रोक के बाद कुछ समय के लिए सीरम में ऊंचा रहने की प्रवृत्ति होती है, क्योंकि इसका गायब होना एल्ब्यूमिन के टूटने पर निर्भर करता है। जटिल।

एमिनोट्रांस्फरेज़ गतिविधि
एलनाइन एमिनोट्रांस्फरेज़ (ALT) (पहले सीरम ग्लूटामिक पाइरूवेट ट्रांसफ़ेज़ - SGPT के रूप में जाना जाता था) और AST (पहले सीरम ग्लूटामिक ऑक्सालोएसेटिक ट्रांसअमिनेज़ -SGOT के रूप में जाना जाता था) स्तर हेपेटोसाइट नेक्रोलिसिस के लिए सबसे संवेदनशील जाँच हैं। इन एंजाइमों में एक महत्वपूर्ण वृद्धि, जो क्षतिग्रस्त हेपेटोसाइट्स से मुक्त होती है, हेपेटोसेलुलर क्षति को इंगित करती है। हल्के से परेशान स्तर कोलेस्टेटिक प्रक्रियाओं से भी जुड़े हो सकते हैं, क्योंकि पित्त बैकफ़्लो या स्टैसिस हेपेटोसाइट्स के लिए विषाक्त है। ये एंजाइम अमीनो एसिड अलैनिन और एस्पार्टिक एसिड के अल्फा-एमिनो समूह के केटोग्लुटरिक एसिड के अल्फा-कीटो समूह के प्रतिवर्ती रूपांतरण को अपचयित करते हैं, जिससे पाइरुविक एसिड (एएलटी) और ऑक्सालोएसेटिक एसिड (एएसटी) का निर्माण होता है।

एएलटी यकृत रोग की उपस्थिति के लिए अधिक विशिष्ट है क्योंकि यह केवल अन्य ऊतकों (जैसे, मांसपेशी) में कम सांद्रता में पाया जाता है। इसके विपरीत, एएसटी हृदय और कंकाल की मांसपेशियों, गुर्दे, अग्न्याशय और लाल रक्त कोशिकाओं सहित कई ऊतकों में उच्च सांद्रता में पाया जाता है। दोनों एंजाइमों का कोएंजाइम विटामिन बी 6 है, इसलिए लगातार असामान्य रूप से कम एएसटी और एएलटी मान एक अंतर्निहित विटामिन बी 6 की कमी का संकेत देते हैं।

सामान्य तौर पर, एमिनोट्रांस्फरेज़ स्तर अभी भी विशिष्ट निदान के बारे में जानकारी प्रदान नहीं करते हैं, लेकिन विशेष रूप से उच्च स्तर ड्रग हेपेटोटॉक्सिसिटी (जैसे, एसिटामिनोफेन ओवरडोज), हाइपोक्सिया / शॉक और वायरल हेपेटाइटिस का सुझाव देते हैं। इन स्तरों का अभी भी कोई अनुमानित मूल्य नहीं है; बहुत अधिक असामान्य मूल्यों वाले रोगी अच्छा कर सकते हैं, विशेष रूप से एसिटामिनोफेन विषाक्तता के मामले में। हालांकि, वे एक मरीज की नैदानिक ​​​​प्रगति की निगरानी में उपयोगी होते हैं, उदाहरण के लिए, एक युवा रोगी में उत्तरोत्तर एएसटी / एएलटी मूल्यों को कम करना, जिसे एचएवी संक्रमण है और अन्यथा अच्छा कर रहा है, यह एक आरामदायक संकेत है कि यकृत रोग गायब हो रहा है। इसके विपरीत, सिकुड़े हुए जिगर की उपस्थिति में एएसटी / एएलटी मूल्यों में गिरावट, आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (पीटीटी) का बढ़ता पीटी, और कोई नैदानिक ​​​​सुधार एक अशुभ संकेत नहीं है। यह नेक्रोसिस के कारण कम कार्यशील हेपेटोसाइट द्रव्यमान का सुझाव देता है, जिसने संचलन में जारी करने के लिए उपलब्ध एंजाइमों की मात्रा को कम कर दिया है।

स्तरों क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़(एपी)
एपी मुख्य रूप से यकृत कोशिकाओं के ट्यूबलर झिल्ली के लिए स्थानीयकृत है; इसलिए, एक ऊंचा सीरम एपी स्तर आमतौर पर अवरोधक यकृत रोग (जैसे, पित्त नली बाधा) को इंगित करता है। हालांकि, एआर हड्डी, गुर्दे और छोटी आंत सहित अन्य ऊतकों में पाया जाता है। उच्च प्रदर्शनएआर आमतौर पर बच्चों में त्वरित विकास की अवधि के दौरान पाए जाते हैं, जैसे कि युवावस्था में वृद्धि। विशेष रूप से उच्च स्तर से संभावित हड्डी विकृति (जैसे रिकेट्स) का संदेह पैदा होना चाहिए, खासकर अगर एपी में वृद्धि जीजीटी में वृद्धि से जुड़ी नहीं है। यदि बाद वाले एंजाइम का स्तर भी ऊंचा हो जाता है, तो हड्डी रोग की संभावना नहीं होती है। यह सरल अवलोकन उनकी वृद्धि के सटीक स्रोत को निर्धारित करने के लिए एपी मानों को अलग-अलग आइसोनिजेस में विभाजित करने की आवश्यकता को कम करता है। उदाहरण के लिए, जिंक-कोएंजाइम-एपी - एपी के लगातार निम्न स्तर का मतलब जिंक के निम्न सीरम स्तर हो सकते हैं।

सीरम और मूत्र पित्त अम्ल
यकृत (पित्त अम्ल संश्लेषण, संयुग्मन और स्राव) में होने वाली उत्पादन और परिवहन प्रक्रिया कोलेस्ट्रॉल के स्तर को बनाए रखती है, पित्त प्रवाह की सुविधा प्रदान करती है, और लिपिड के आंतों के अवशोषण को बढ़ावा देने वाले सतह सक्रिय डिटर्जेंट अणु प्रदान करती है। इस प्रणाली का उचित कामकाज आंत से पित्त एसिड के अवशोषण और हेपेटोसाइट्स द्वारा उनके उत्थान के बीच संतुलन में योगदान देता है। इलियल परिवर्तनों की अनुपस्थिति में (उदाहरण के लिए, लघु आंत्र, क्रोहन रोग), सीरम पित्त एसिड का स्तर एंटरोहेपेटिक संचलन की अखंडता का एक विश्वसनीय संकेतक है।

यद्यपि सीरम पित्त एसिड अभी भी मौजूद यकृत रोग के प्रकार के बारे में विशिष्ट जानकारी प्रदान नहीं करते हैं, वे या तो तीव्र या जीर्ण यकृत रोग वाले रोगियों में बढ़े हुए हैं, जिनमें बिलीरुबिन का स्तर अभी भी सामान्य हो सकता है। पित्त अम्लों के सीरम स्तर में परिवर्तन न केवल मात्रात्मक हो सकता है बल्कि गुणात्मक भी हो सकता है। कुछ बीमारियों में, "एटिपिकल" पित्त एसिड, जैसे लिथोकोलिक एसिड, सामान्य चोलिक और चेनोडॉक्सिकोलिक एसिड के बजाय जमा होते हैं। नवजात शिशुओं और शिशुओं में ऊंचे सीरम पित्त एसिड के स्तर की व्याख्या एक रिश्तेदार "फिजियोलॉजिकल कोलेस्टेसिस" की उपस्थिति से जटिल होती है जो स्वस्थ शिशुओं में भी सीरम पित्त एसिड के स्तर को बढ़ा सकती है। हालांकि, पित्त एसिड चयापचय में विशिष्ट दोष सामान्य ट्रॉफिक और कोलेरेटिक पित्त एसिड के अपर्याप्त उत्पादन या हेपेटोटॉक्सिक पित्त एसिड के अत्यधिक उत्पादन के कारण कोलेस्टेसिस से जुड़े होते हैं। मेटाबोलाइट अग्रदूतों की सटीक पहचान से पित्त अम्ल चयापचय के विशिष्ट जन्मजात विकारों की पहचान करना संभव हो जाता है। हाल के तकनीकी विकास की मदद से, जैसे फास्ट एटम बॉम्बार्डनेट - मास स्पेक्ट्रोमेट्री (फास्ट एटॉमिक बॉम्बार्डमेंट का मास स्पेक्ट्रोमेट्री), पित्त एसिड के संदिग्ध विशिष्ट विकारों वाले व्यक्तियों से मूत्र के नमूनों का त्वरित विश्लेषण करना और पित्त एसिड के विशिष्ट जन्मजात विकारों की पहचान करना संभव है। चयापचय, जैसे अपर्याप्तता 3-बीटा-हाइड्रॉक्सीस्टेरॉइड डिहाइड्रोजनेज / आइसोमेरेज़ और डेल्टा-4-3-ऑक्सोस्टेरॉइड-5-बीटा रिडक्टेस की कमी, जो गंभीर यकृत रोग के रूप में प्रकट होती है।

गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसफ़ेज़ (GGT)
जीजीटी - छोटी पित्त नली के उपकला के साथ-साथ हेपेटोसाइट्स के अंदर पाया जाता है; अग्न्याशय, प्लीहा, मस्तिष्क, स्तन ग्रंथियों, छोटी आंत और विशेष रूप से गुर्दे में। इसलिए, सीरम जीजीटी में वृद्धि विशेष रूप से यकृत रोग का संकेत नहीं देती है।

क्योंकि जीजीटी का स्तर अभी भी हड्डी या आंतों की असामान्यताओं वाले व्यक्तियों में नहीं बढ़ता है, यह खोज उन्नत एआर स्तरों की उत्पत्ति की पहचान करने में विशेष रूप से उपयोगी है। जीजीटी मान (जैसे एपी) उम्र के साथ बदलते हैं, प्रयोगशाला को आयु-उपयुक्त संदर्भ मूल्यों का उपयोग करना चाहिए। उदाहरण के लिए, एक नवजात शिशु में जीजीटी का एक उच्च स्तर असामान्य नहीं हो सकता है; इस आयु वर्ग में समान दरें आमतौर पर वयस्कों में देखी गई दरों की तुलना में 8 गुना अधिक होती हैं। अंत में, जीजीटी मूल्यों को विभिन्न औषधीय उपचारों, जैसे एंटीकोनवल्सेंट के जवाब में ऊंचा किया जा सकता है, इसलिए चिकित्सक को रोगी के हाल ही में दवा के जोखिम के बारे में पता होना चाहिए।

अंडे की सफ़ेदी
स्वस्थ हेपाटोसाइट्स के अनियमित एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में संश्लेषित एल्ब्यूमिन के घटे हुए सीरम स्तर, हेपेटोसेलुलर रोग के बाद हेपेटिक फ़ंक्शन में कमी के कारण कम उत्पादन का सुझाव दे सकते हैं। हालांकि, कम एल्ब्यूमिन एकाग्रता यकृत रोग में देर से प्रकट होती है। जब यह मौजूद होता है, तो यह एक पुरानी बीमारी का संदेह पैदा करता है। निश्चित रूप से एक तेज गिरावटलंबी अवधि की बीमारी वाले रोगी में एल्ब्यूमिन विशेष चिंता का विषय है, हालांकि जलोदर के रोगियों में इस तरह की कमी वितरण की कुल मात्रा में बदलाव को दर्शा सकती है।

अमोनिया
आहार में प्रोटीन पर बृहदान्त्र बैक्टीरिया की क्रिया के परिणामस्वरूप अमोनिया का उत्पादन होता है, और यकृत इसके उन्मूलन में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। निस्संदेह, एक खराब कार्यशील यकृत अभी भी अमोनिया को अपचयित नहीं करता है। हाइपरमोनमिया और एन्सेफैलोपैथी जिगर की विफलता की क्लासिक अभिव्यक्तियाँ हैं, और एन्सेफैलोपैथी और सीरम अमोनिया स्तरों के बीच एक अस्थिर संबंध है (जब तक कि नमूना एक उपवास की स्थिति में प्राप्त नहीं किया जाता है और बर्फ पर प्रयोगशाला में जल्दी से पहुँचाया जाता है, नाटकीय रूप से ऊंचा अमोनिया का स्तर प्राप्त किया जा सकता है)।

प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटी)
जमावट कारक II, VII, IX और X का उत्पादन विटामिन K के पर्याप्त सेवन पर निर्भर करता है (कुपोषण एक जोखिम समूह है)। क्योंकि यह एक वसा में घुलनशील विटामिन है, विटामिन के की कमी प्रतिरोधी यकृत रोग वाले लोगों में आम है, जिनमें पित्त अम्ल अभी भी आंतों तक नहीं पहुंचते हैं। इसलिए, पीटी, प्रोथ्रोम्बिन (कारक II) को थ्रोम्बिन में बदलने के लिए आवश्यक समय, आमतौर पर पित्त बाधा की उपस्थिति में बढ़ जाता है। टीए को सच्चे हेपैटोसेलुलर रोग की उपस्थिति में भी बढ़ाया जा सकता है, एक खराब कामकाजी यकृत विटामिन के की उपस्थिति के बावजूद यकृत में उपरोक्त कारकों को ठीक से गामा-कार्बोक्सिलेट नहीं कर सकता है। यह पैरेंटेरल (गैर-मौखिक) विटामिन के प्रशासन का आधार है। उच्च टीए वाले रोगी। यदि यह चिकित्सा पीटी मान को ठीक कर देती है, तो यकृत का कार्य सामान्य सीमा के भीतर होने की संभावना है और बाधा के कारण विफलता की सबसे अधिक संभावना है। इसलिए, विटामिन के के प्रशासन के बाद पीटी मान को फिर से मापना उपयोगी होता है।

कोलेस्टेसिस के साथ एक नवजात शिशु के मूल्यांकन में पहला कदम पीटी / आरटीटी को मापना और विटामिन के को प्रशासित करना है। अनुपचारित हाइपोप्रोथ्रोम्बिनमिया से सहज रक्तस्राव और इंट्राक्रैनील रक्तस्राव हो सकता है।

सूक्ष्म पोषक तत्व और विटामिन संबंधी विकार
कोलेस्टेसिस के दौरान कॉपर लिवर में जमा हो जाता है क्योंकि यह मुख्य रूप से पित्त के माध्यम से उत्सर्जित होता है। यह संभव है कि तांबे के बीच परस्पर क्रिया, एक प्रो-ऑक्सीडेंट उत्पन्न करता है मुक्त कण, और पहले से ही कोलेस्टेसिस (ग्लूटाथिओन और विटामिन ई जैसे एंटीऑक्सिडेंट की कमी की उपस्थिति में) से प्रभावित यकृत पहले से मौजूद यकृत क्षति में योगदान देता है।

मैंगनीज भी मुख्य रूप से पित्त प्रणाली के माध्यम से उत्सर्जित होता है और इसलिए यकृत में जमा हो सकता है और हेपेटोटोक्सिसिटी का कारण बन सकता है। इस कारण से, हम लीवर की बीमारी के रोगियों के लिए उपयोग किए जाने वाले कुल आंत्रेतर पोषण समाधानों में मैंगनीज पूरकता को कम या बंद कर रहे हैं।

एल्यूमीनियम भी पित्त उत्सर्जन के माध्यम से उत्सर्जित होता है और उच्च मात्रा में हेपेटोटॉक्सिक होता है। कोलेस्टेसिस यकृत में इसके संचय को जन्म दे सकता है।

वसा में घुलनशील विटामिन (ए, डी, ई, और के) आंतों के लुमेन में पित्त एसिड के पर्याप्त हेपेटिक स्राव के माध्यम से अवशोषित होते हैं। जब पित्त अम्ल आंतों में उत्सर्जित नहीं होते हैं, तो वसा में घुलनशील विटामिनों का कुअवशोषण होता है। इसके अलावा, विटामिन ए और ई एस्टर को अवशोषण से पहले हाइड्रोलिसिस की आवश्यकता होती है, और पित्त एसिड पर निर्भर आंत्र एस्टरेज़ इस प्रतिक्रिया को उत्प्रेरित करता है। नतीजतन, कोलेस्टेसिस वाले रोगियों में विटामिन ए और ई का अवशोषण और कम हो जाता है। विटामिन डी को उसके सक्रिय रूप में चयापचय करने के लिए आवश्यक हाइड्रॉक्सिलेशन चरणों में से एक के लिए यकृत भी जिम्मेदार है। निस्संदेह, बिगड़ा हुआ यकृत समारोह आमतौर पर विटामिन डी के स्तर को कम करता है, और कोलेस्टेसिस वाले बच्चों में सूखा रोग आम है।

लिवर और बिलियल ट्रैक्ट की इमेजिंग और हिस्टोपैथोलॉजी

पेट की अल्ट्रासोनोग्राफी -
अपेक्षाकृत सस्ती, प्रशासित करने में आसान, और आमतौर पर रोगी को बेहोश किए बिना किया जा सकता है। यह यकृत के आकार को मापने की अनुमति देता है, यकृत की संरचना में परिवर्तन और सिस्टिक या गैर-सिस्टिक पैरेचिमल घावों की उपस्थिति की पुष्टि करता है। कोलेडोकल सिस्ट और पथरी का 95% की सटीकता के साथ पता लगाया जा सकता है। अल्ट्रासोनोग्राफी यकृत और फैली हुई पित्त नलिकाओं में बड़े घावों के लिए स्क्रीनिंग विधि के रूप में भी उपयोगी है। अंत में, यह पित्ताशय की थैली की अनुपस्थिति की भी पुष्टि करता है, जो पित्त की गति की उपस्थिति का सुझाव दे सकता है।

चॉल्ससिंटिग्राफी -
हेपेटिक तेज, साथ ही पैरेन्काइमल ध्यान केंद्रित करने और निकालने की क्षमताओं में असामान्यताएं प्रकट करता है। जिगर की बीमारी वाले बच्चों की जांच में कोलेफिलिक एन-प्रतिस्थापित इमिनोडायसेटेट (आईडीए) रेडिओलेबेल्ड, टेक्नेटियम -99 रेडिओलेबेल्ड परमाणुओं, जैसे डायसोप्रोपाइल-आईडीए (डिसिडा) या पैरा-आइसोप्रोपाइल-आईडीए (पीआईपीआईडीए) के साथ इमेजिंग का उपयोग किया जाता है। ये रेडिओलेबेल्ड परमाणु पित्त के भीतर केंद्रित होते हैं, इस प्रकार गंभीर कोलेस्टेसिस की उपस्थिति में भी पित्त प्रवाह की एक छवि देते हैं। 24 घंटों के बाद आंतों के क्षेत्र में एक लेबल वाले परमाणु की उपस्थिति वास्तव में बिलियरी एट्रेसिया को बाहर कर देती है, लेकिन इसका उल्टा सच नहीं है। वास्तव में, आंत में एक टैग किए गए परमाणु की अनुपस्थिति एक अवरोधक दोष का प्रतिनिधित्व नहीं कर सकती है, बल्कि एक पैरेन्काइमल रोग प्रक्रिया है जिसमें टैग किए गए परमाणु तेज या एकाग्रता खराब है। पित्त के प्रवाह को सुविधाजनक बनाने के लिए, रोगियों को अक्सर स्कैन होने से पहले 3-5 दिनों के लिए फेनोबार्बिटल (प्रति दिन 5 मिलीग्राम/किग्रा, 2 दैनिक खुराक में विभाजित) प्राप्त होता है। फेनोबार्बिटल अपरिपक्व हेपेटिक एंजाइम सिस्टम वाले शिशुओं में विशिष्ट यकृत एंजाइमों को प्रेरित करके पित्त प्रवाह की सुविधा प्रदान करता है लेकिन कोई अन्य असामान्यताएं नहीं होती है।

सामान्य तौर पर, नवजात कोलेस्टेसिस का आकलन करने के लिए रेडियोन्यूक्लाइड उत्सर्जन स्कैन आवश्यक नहीं हैं। इस समय लेने वाली प्रक्रिया में निदान में देरी की संभावना है। इसके अलावा, इसमें उच्च झूठी सकारात्मक (यानी, कोई उत्सर्जन नहीं) और झूठी नकारात्मक (यानी, लेबल किए गए परमाणु का स्पष्ट उत्सर्जन) दर (कम से कम 10%) है और यह बहुत प्रभावी नहीं है जब सीरम बिलीरुबिन का स्तर ऊंचा हो जाता है। पर्क्यूटेनियस लिवर बायोप्सी में कभी भी रेडियोन्यूक्लाइड स्कैन के पक्ष में देरी नहीं करनी चाहिए।

कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)
बच्चों में जिगर की बीमारी के निदान में प्रथम क्रम के तरीकों के रूप में ये दो विधियां शायद ही आवश्यक हैं। हालांकि, वे विशिष्ट स्थितियों में उपयोगी हो सकते हैं। लिवर की सीटी स्कैनिंग हेपेटिक पैरेन्काइमा के भीतर ग्लाइकोजन, आयरन और लिपिड के जमाव को प्रकट कर सकती है और लिवर में स्पष्ट रूप से नियोप्लाज्म की पहचान और विशेषता कर सकती है। हालांकि, अल्ट्रासोनोग्राफी की तुलना में शिशुओं में सीटी अधिक महंगा और तकनीकी रूप से अधिक कठिन है, और रोगी आयनकारी विकिरण के संपर्क में आता है। एमआरआई में ऊतकों में रासायनिक अंतर को पहचानने और ट्यूमर का पता लगाने और कंट्रास्ट एजेंट को इंजेक्ट किए बिना या रोगी को आयनीकरण विकिरण के संपर्क में लाए बिना सीटी के लिए तुलनात्मक संवेदनशीलता है। हालांकि, एमआरआई अधिक महंगा है और इसका उपयोग कैल्शियम जमा या प्रत्यारोपित धातु उपकरणों वाले मरीजों में नहीं किया जा सकता है।

पर्क्यूटेनियस लिवर बायोप्सी -
अंतर्निहित जिगर की बीमारी के निदान पर जल्दी पहुंचने के लिए कार्डिनल विधि। तेज, सुरक्षित और प्रभावी तकनीकआमतौर पर रोगी को रात के दौरान ऑपरेटिंग रूम या अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता नहीं होती है। जिगर की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर की जांच की जा सकती है; जिगर के ऊतकों में ग्लाइकोजन, तांबा, लोहा और अन्य घटकों की मात्रा निर्धारित की जा सकती है। पैथोलॉजिस्ट निर्धारित कर सकते हैं कि क्या कोई भंडारण विकार है: विल्सन रोग (तांबा भंडारण), ग्लाइकोजन भंडारण रोग, या नवजात लौह भंडारण रोग, साथ ही कई अन्य रोग स्थितियों की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए। ऊतक की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर फाइब्रोसिस की डिग्री या सिरोसिस की उपस्थिति के बारे में उपयोगी जानकारी प्रदान करती है और पित्त की गति, नवजात हेपेटाइटिस, जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस और अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन की कमी के निदान की अनुमति देती है। यह बताया गया है कि पर्क्यूटेनियस लिवर बायोप्सी सभी मामलों में 94-97% में बिलियरी एट्रेसिया का सटीक निदान प्रदान कर सकती है, इस प्रकार इंट्राहेपेटिक पित्त नली अपर्याप्त कोलेस्टेसिस वाले बच्चे को अनावश्यक सर्जरी के जोखिम को समाप्त कर सकती है।

संकेताक्षर
एआईएच - ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस
एआर - क्षारीय फॉस्फेट

एचएवी - हेपेटाइटिस ए वायरस
एचवीबी - हेपेटाइटिस बी वायरस
एचसीवी - हेपेटाइटिस सी वायरस
एचडीवी - हेपेटाइटिस डी वायरस
एचईवी - हेपेटाइटिस ई वायरस
आरटी - प्रोथ्रोम्बिन समय


एक नवजात शिशु में यकृत रोग

नवजात हेपेटाइटिस

इस अपेक्षाकृत विशिष्ट सिंड्रोम को चिकित्सकीय और हिस्टोलॉजिकल दोनों तरह से चित्रित किया गया है, लेकिन इसका पैथोफिजियोलॉजिकल आधार अज्ञात है। मामलों का एक छोटा प्रतिशत वायरल हेपेटाइटिस से जुड़ा हो सकता है जो गर्भाशय में या प्रसव के बाद होता है।

ज्यादातर मामलों में, "अज्ञातहेतुक" नवजात हेपेटाइटिस एक बहुत ही सामान्य श्रेणी है जिसमें नवजात जिगर की शिथिलता के सभी मामले शामिल हैं, जिसके लिए एक एटियलजि की पहचान नहीं की गई है।

उदाहरण के लिए, समरूप अल्फा-1 एंटीट्रिप्सिन की कमी, जिसे अब नवजात यकृत रोग के एक विशिष्ट कारण के रूप में पहचाना जाता है, को पहले इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस की श्रेणी में शामिल किया गया था।

चूंकि पित्त एसिड चयापचय अधिक स्पष्ट रूप से परिभाषित है और विशिष्ट दोषों की पहचान की जाती है, अब यह माना जाता है कि कई बच्चों को पहले "नवजात हेपेटाइटिस" माना जाता था, पित्त एसिड चयापचय में दोष होता है।

शिशुओं और नवजात शिशुओं की हेपेटोबिलरी सिस्टम चयापचय अपरिपक्वता, अपर्याप्त प्रोटीन परिवहन, या परिवर्तित ऑर्गेनेल फ़ंक्शन के कारण क्षति के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। ये विशेषताएं सिस्टम के भीतर परिवर्तित पारगम्यता या अक्षम परिवहन की ओर ले जाती हैं, जो कोलेस्टेसिस की शुरुआत या जीर्णता में योगदान करती हैं।

नवजात हेपेटाइटिस वाले बच्चों के प्रबंधन में प्राथमिक लक्ष्य इस नैदानिक ​​​​स्थिति के पता लगाने योग्य और उपचार योग्य कारणों की विस्तृत खोज करना है। पीलिया जन्म से हो सकता है या जीवन के पहले 3 महीनों के दौरान प्रकट हो सकता है।

पित्त नली की अपर्याप्तता, अल्फा1-एंटीट्रिप्सिन की कमी, या यहां तक ​​कि पित्त पथरी के रोगियों में जीवन के पहले कुछ हफ्तों के दौरान कोलेस्टेसिस की क्लासिक अभिव्यक्तियाँ हमेशा मौजूद नहीं होती हैं। इन बच्चों को अक्सर, लेकिन हमेशा नहीं, खराब भूख, उल्टी और बीमार उपस्थिति होती है।

कोलेस्टेसिस अचोलिक मल और गहरे रंग के मूत्र के मार्ग से प्रकट होता है। सीरम बिलीरुबिन ऊंचा है और 50% से अधिक संयुग्मित अंश के कारण है। Aminotransferase का स्तर लगभग हमेशा ऊंचा होता है, लेकिन अलग-अलग डिग्री तक। एपी और जीजीटी स्तर, यदि ऊंचा है, तो केवल मध्यम।

सीरम एल्बुमिन और आरटी असामान्य हो सकते हैं, और असामान्यता की डिग्री प्रस्तुति में रोग की गंभीरता से संबंधित होती है। अल्ट्रासोनोग्राफी आमतौर पर पित्ताशय की थैली की उपस्थिति और पित्त वृक्ष के सिस्टिक विकृतियों की अनुपस्थिति को दर्शाती है, कोलेस्टेसिस की व्याख्या करती है। हेपेटोबिलरी स्किंटिग्राफी से रेडियोन्यूक्लाइड के विलंबित परिवहन का पता चलता है और अंत में एक खुले एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त वृक्ष को दर्शाता है।

गंभीर रूप से प्रभावित यकृत को रेडियोन्यूक्लाइड ग्रहण करने में कठिनाई हो सकती है, जिससे गंभीर रूप से बीमार बच्चों में इस परीक्षण की उपयोगिता कम हो जाती है। लिवर बायोप्सी आमतौर पर पोर्टल भड़काऊ घुसपैठ और कोई पित्त नली प्रसार के साथ विशाल सेल परिवर्तन का प्रदर्शन करके एक निश्चित निदान प्रदान करता है।

इन बच्चों के प्रबंधन में सहायक उपाय शामिल हैं और ठीक होने तक पर्याप्त पोषण और वसा में घुलनशील विटामिन और मध्यम-श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स का सेवन (जो कि अधिकांश में होता है) द्वारा कुअवशोषण के परिणामों से बचा जाता है। लिवर प्रत्यारोपण उन लोगों के लिए एक विकल्प है जो रूढ़िवादी उपचार से लाभान्वित नहीं होते हैं।

पित्त अविवरता

बिलियरी एट्रेसिया एक विनाशकारी इडियोपैथिक भड़काऊ प्रक्रिया का परिणाम है जो इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं को प्रभावित करता है। यह पित्त सिरोसिस के विकास के साथ पित्त पथ के फाइब्रोसिस और विस्मरण की ओर जाता है। यह दुनिया भर में होता है, 12,000 जीवित जन्मों में लगभग 1 को प्रभावित करता है, और शिशुओं और बच्चों में यकृत प्रत्यारोपण के लिए सबसे आम संकेत है।

इडियोपैथिक नियोनेटल हेपेटाइटिस से बाइलरी एट्रेसिया का प्रारंभिक विभेदीकरण तेजी से सर्जिकल सुधार (कसाई पोर्टोएंटेरोस्टॉमी) की अनुमति देता है जो बेहतर पोषण और अधिकतम वृद्धि की अनुमति देता है।

चूंकि सिरोसिस तेजी से विकसित होता है, सर्जिकल सुधारयदि 3 महीने की उम्र से पहले प्रदर्शन किया जाता है, तो पित्त की गति सबसे प्रभावी होती है, जो एक शिशु में देखे गए जिगर की शिथिलता के कारण के तेजी से और सटीक निदान की आवश्यकता पर प्रकाश डालती है। इडियोपैथिक नियोनेटल हेपेटाइटिस के साथ, बिलियरी एट्रेसिया वाले बच्चे कोलेस्टेसिस के लक्षणों के साथ उपस्थित होते हैं। एक बार इन संकेतों की पहचान हो जाने के बाद, पेट की अल्ट्रासोनोग्राफी कोलेडोकल सिस्ट की उपस्थिति से इंकार कर सकती है।

चॉल्ससिंटिग्राफी आमतौर पर लेबल किए गए परमाणु का अच्छा कब्जा दिखाती है और 24 घंटों के बाद भी आंत में कोई उत्सर्जन नहीं होता है। एक यकृत बायोप्सी निदान की पुष्टि करता है - नलिकाओं में इंटरलोबुलर पित्त नलिकाओं, पेरिपोर्टल फाइब्रोसिस और पित्त प्लग के प्रसार को प्रकट करता है।

लिवर प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है यदि प्रगतिशील यकृत अपघटन, दुर्दम्य विकास मंदता, बिगड़ा हुआ सिंथेटिक शिथिलता, और आवर्तक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव या हाइपरस्प्लेनिज़्म के साथ कोगुलोपैथी या अट्रैक्टिव पोर्टल उच्च रक्तचाप का विकास हो।

अन्य कारण

अन्य नोसोलॉजिकल इकाइयाँ जो नवजात शिशु और शिशु में यकृत की शिथिलता का कारण बनती हैं, उनका निदान सामान्य अध्ययनों के संयोजन से किया जा सकता है।

पित्त वृक्ष की संरचनात्मक असामान्यताएं, जैसे कि जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस या कोलेडोकल सिस्ट, आमतौर पर अल्ट्रासोनोग्राफी द्वारा पता लगाए जाते हैं। लिवर बायोप्सी जन्मजात हेपेटिक फाइब्रोसिस वाले शिशुओं में विशेषता "डक्टल प्लेट डिफेक्ट" दिखाती है।

कोलेस्टेसिस पैदा करने वाले जीवाणु संक्रमण को एक सकारात्मक रक्त या मूत्र संस्कृति द्वारा पहचाना जा सकता है। मातृ संपर्क या संक्रमण का इतिहास (टोक्सोप्लाज़मोसिज़, सिफलिस, साइटोमेगालोवायरस, हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस, वैरिकाला, और अन्य वायरस) इन संक्रमणों के लिए स्क्रीनिंग को शीघ्र करना चाहिए। एक संदिग्ध वायरल संक्रमण के मामले में, सीरम इम्युनोग्लोबुलिन एम (आईजीएम) और आईजीजी दोनों के एंटीबॉडी निर्धारित किए जाने चाहिए। साइटोमेगालोवायरस के लिए मूत्र अक्सर सकारात्मक होता है।

वंशानुगत टाइरोसिनेमिया, टाइरोसिन चयापचय में एक दोष, हेपेटिक सिंथेटिक फ़ंक्शन की असंगत हानि, बिलीरुबिन में हल्की असामान्यताएं, ट्रांसएमिनेस स्तर और रिकेट्स द्वारा इंगित किया गया है।

मूत्र में सक्सिनाइल एसीटोन की उपस्थिति और फ्यूमरीलैसेटोएसीटेट हाइड्रोलेस की अपर्याप्त गतिविधि का पता लगाना (जो टाइरोसिन के ऑक्सीडेटिव अपचय में अंतिम चरण को उत्प्रेरित करता है) निदान की पुष्टि करता है। ZZ अवरोधक प्रोटीन (PiZZ) टाइप करके अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन की कमी के लिए स्क्रीनिंग की जा सकती है और आमतौर पर लिवर बायोप्सी पर हेपेटिक पैरेन्काइमा के भीतर जमा विशेषता आवधिक एसिड शिफ-पॉजिटिव अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन ग्रैन्यूल द्वारा इसकी पुष्टि की जाती है।

नवजात लौह भंडारण रोग वाले शिशुओं में बायोप्सी पर अतिरिक्त लोहे के जमाव देखे जाते हैं। जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म, जो अस्पष्ट हाइपरबिलीरुबिनेमिया के साथ उपस्थित हो सकता है, थायराइड समारोह के मूल्यांकन से इंकार कर दिया गया है।

एक बड़े बच्चे में लिवर रोग

शैशवावस्था के बाद देखे जाने वाले यकृत रोग के मुख्य कारण विषाक्त, संक्रामक, चयापचयी, ऑटोइम्यून, संवहनी और घुसपैठ हैं। प्रत्येक विकार की सापेक्ष आवृत्ति रोगी की आयु के साथ बदलती रहती है। वायरल हेपेटाइटिस सभी उम्र के रोगियों में होता है, जैसा कि हृदय या कोलेजन संवहनी रोग के कारण होने वाले यकृत रोग में होता है। वसा चयापचय संबंधी विकार पुराने शैशवावस्था में नोट किए जाते हैं और बचपन. विल्सन रोग का आमतौर पर बचपन या किशोरावस्था में पता चलता है।

तीव्र हेपेटाइटिस

वायरल हेपेटाइटिस की नैदानिक ​​तस्वीर रोगज़नक़ के आधार पर भिन्न होती है। एचएवी संक्रमण अक्सर फ्लू जैसी बीमारी (अस्वस्थता और ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण के संकेत) के रूप में प्रस्तुत करता है। मरीजों को अक्सर बुखार होता है और बहुत गंभीर पीलिया हो सकता है।

रोगजनक मुख्य रूप से मल-मौखिक मार्ग से फैलते हैं। बच्चों में, रोग आमतौर पर आत्म-सीमित होता है और अक्सर कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। कोई पुरानी वाहक स्थिति की पहचान नहीं की गई है। तीव्र संक्रमण का निदान सीरम में एंटी-एचएवी आईजीएम एंटीबॉडी की उपस्थिति पर आधारित है।

हेपेटाइटिस बी वायरस (एचएवी) संक्रमण तीव्र और जीर्ण हेपेटाइटिस और संभवतः सिरोसिस और हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा दोनों का कारण बन सकता है। निदान हेपेटाइटिस बी सतह एंटीजन (एचबीएसएजी) या एंटी-एचबीवी कोर (एंटी-एचबीसी) आईजीएम एंटीबॉडी का पता लगाने पर आधारित है। क्रोनिक एचबीवी संक्रमण एचबीएसएजी और एचबीवी डीएनए की दृढ़ता से जुड़ा हुआ है।

हेपेटाइटिस सी वायरस (एचसीवी) तीव्र हेपेटाइटिस का कारण बनता है जो आगे बढ़ता है स्थायी बीमारी 70% से अधिक प्रभावित लोगों में। अंतिम चरण की बीमारी (यकृत सिरोसिस, हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा) 10% रोगियों में हो सकती है। फुलमिनेंट हेपेटाइटिस का शायद ही कभी वर्णन किया गया हो। निदान एंटी-एचसीवी एंटीबॉडी का पता लगाने पर आधारित है और इसकी पुष्टि की जाती है श्रृंखला अभिक्रियाएचसीवी आरएनए पर पोलीमरेज़।

हेपेटाइटिस डी वायरस (एचडीवी) संक्रमण आमतौर पर हेपेटाइटिस बी के रोगी में जिगर की बीमारी को जटिल बनाता है और विशेष रूप से आक्रामक एचबीवी रोग वाले रोगियों में हमेशा विचार किया जाना चाहिए। एचडीवी भूमध्यसागरीय बेसिन में आम है और कम आम है उत्तरी अमेरिकाजहां यह मुख्य रूप से अंतःशिरा नशीली दवाओं के उपयोग से जुड़ा हुआ है।

हेपेटाइटिस ई वायरस (एचईवी) गरीबों के साथ दुनिया के कुछ हिस्सों में एक महामारी के रूप में होता है स्वच्छता की स्थिति. उत्तरी अमेरिका में निदान किए गए मामले उन रोगियों में थे जो विदेशों से वायरस लाए थे। यह गर्भवती महिलाओं में विशेष रूप से विनाशकारी हो सकता है।

जीर्ण हेपेटाइटिस

इसे परंपरागत रूप से एक भड़काऊ यकृत रोग के रूप में परिभाषित किया गया है जिसमें जैव रासायनिक और हिस्टोलॉजिकल असामान्यताएं 6 महीने से अधिक समय तक बनी रहती हैं। हालांकि, अपरिवर्तनीय परिवर्तन बच्चों में और दिए गए 6 महीनों के भीतर हो सकते हैं। सबसे तीव्र हेपेटाइटिस 3 महीने के भीतर बच्चों में गायब हो जाता है।

देखी गई यकृत रोग की ईटियोलॉजी को सक्रिय रूप से पहचाना जाना चाहिए, क्योंकि बच्चों में पुरानी हेपेटाइटिस का कारण बनने वाली कई बीमारियां विशिष्ट रूढ़िवादी थेरेपी के लिए उत्तरदायी हैं। बच्चों में क्रोनिक हेपेटाइटिस एक वायरल संक्रमण, एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया, हेपेटोटॉक्सिक दवाओं के संपर्क में आने या कार्डियक मेटाबोलिक या प्रणालीगत विकारों का परिणाम है।

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (AIH)

एआईएच यकृत रोग के अन्य मान्यता प्राप्त कारणों की अनुपस्थिति में परिसंचारी स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति से जुड़ी यकृत की सूजन है। कम से कम दो प्रकारों का वर्णन किया गया है: टाइप I AIH महिलाओं में अधिक आम है और एक सकारात्मक एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी की विशेषता है, और II AIH में एंटी-लीवर-किडनी-माइक्रोसोमल एंटीबॉडी शामिल हैं।

अन्य ऑटोइम्यून रोग इस प्रकार के हेपेटाइटिस के साथ सह-अस्तित्व में हो सकते हैं, जिसमें थायरॉयडिटिस, मधुमेह, हीमोलिटिक अरक्तताऔर एरिथेमा नोडोसम। लैब मूल्यांकनएमिनोट्रांस्फरेज़ (अक्सर बहुत अधिक) में वृद्धि और हाइपरबिलिरुबिनमिया की अलग-अलग डिग्री का पता चलता है, जिनमें से अधिकांश संयुग्मित होते हैं।

सीरम गैमाग्लोबुलिन सांद्रता लगभग सभी रोगियों में बढ़ जाती है। एआर और जीजीटी मान आमतौर पर सामान्य या थोड़े ऊंचे होते हैं। लीवर बायोप्सी से पता चलता है भड़काऊ घुसपैठगंभीर मामलों में आंशिक नेक्रोसिस, लोबुलर संरचना की विकृति और यहां तक ​​कि फाइब्रोसिस के साथ प्लेट और इंट्रालोबुलर जोन को सीमित करना।

अन्य यकृत रोग

स्केलेरोज़िंग हैजांगाइटिस को इंट्रा- या एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त वृक्ष की पुरानी सूजन की विशेषता है। यह प्राथमिक हो सकता है (अंतर्निहित बीमारी के सबूत के बिना और अस्पष्ट एटियलजि) और आमतौर पर सूजन आंत्र रोग से जुड़ा होता है। सेकेंडरी स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस पथरी, पोस्टऑपरेटिव स्ट्रिक्चर या ट्यूमर के कारण होता है।

प्रस्तुति पर बच्चे पीलिया, प्रुरिटिस (खुजली), या थकान के साथ उपस्थित हो सकते हैं। उन्नत एआर स्तर बहुत विशिष्ट हैं, लेकिन कोई विशिष्ट रोग चिह्नक नहीं है। बायोप्सी इंटरलोबुलर पित्त नलिकाओं (एक "प्याज की त्वचा" उपस्थिति) के आसपास विशिष्ट गाढ़ा फाइब्रोसिस दिखाता है। निदान करने के लिए कोलेजनियोग्राफी या एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रेड कोलेजनोपैंकोग्राफी की आवश्यकता होती है।

उपचार में वसा में घुलनशील विटामिन और ursodeoxycholic acid, एक प्राकृतिक कोलेरेटिक पित्त अम्ल का प्रशासन शामिल है जो प्रभावित व्यक्तियों में खुजली को कम करता प्रतीत होता है। दुर्भाग्य से, कई रोगियों में यकृत रोग बढ़ता है और सिरोसिस विकसित होता है। लंबे समय तक जीवित रहने के लिए अंततः लिवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।

विल्सन रोग पित्त तांबे के उत्सर्जन में दोष के कारण होने वाला एक ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर है, जिसमें अतिरिक्त कॉपर जमा होने से सिरोसिस हो जाता है। अतिरिक्त तांबा कॉर्निया, गुर्दे और मस्तिष्क में जमा हो जाता है, जिससे रोग की असाधारण अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

यद्यपि क्लिनिकोपैथोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ अत्यंत परिवर्तनशील हो सकती हैं, विल्सन रोग को यकृत रोग, तंत्रिका संबंधी असामान्यताएं, व्यवहार परिवर्तन, या केसर-फ्लेशर रिंग्स के साथ पेश करने वाले किसी भी बच्चे के विभेदक निदान में शामिल किया जाना चाहिए।

तांबे का वाहक सीरम सेरुलोप्लास्मिन आमतौर पर कम होता है, लेकिन हमेशा नहीं। निश्चित निदान के लिए बायोप्सी द्वारा प्राप्त जिगर के ऊतकों में 24 घंटे के मूत्र तांबे के उत्सर्जन और तांबे की मात्रा का आकलन करने की आवश्यकता होती है।

विल्सन की बीमारी फुलमिनेंट हेपेटिक विफलता के रूप में उपस्थित हो सकती है, जो आमतौर पर हेमोलिटिक संकट से जुड़ी होती है विषाक्त प्रभावलाल रक्त कोशिकाओं पर तांबा।

चिकित्सा पेनिसिलमाइन है, जो मूत्र में तांबे के उत्सर्जन की अनुमति देती है। चूंकि निदान प्रारंभिक उपचार और चिकित्सा के लिए व्यक्तिगत प्रतिक्रिया पर निर्भर करता है, इसलिए पुरानी जिगर की बीमारी के सबूत वाले प्रत्येक बच्चे में इस निदान पर विचार करना महत्वपूर्ण है।

इस्केमिक हेपेटाइटिस कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर, शॉक (जैसे, डिहाइड्रेशन), एस्फिक्सिया, कार्डियक और रेस्पिरेटरी अरेस्ट या ऐंठन के परिणामस्वरूप होता है। आम तौर पर, गंभीर जिगर की बीमारी के अन्य मार्करों की अनुपस्थिति में एमिनोट्रांस्फरेज़ बढ़ जाते हैं। यह विकार उपरोक्त घटनाओं में से एक के दौरान यकृत के हाइपोटेंशन/हाइपोपरफ्यूजन के कारण होता है, यकृत प्रारंभिक प्रक्रिया के "निर्दोष दर्शक" के रूप में प्रभावित होता है।

इस्केमिक हेपेटाइटिस संक्रामक हेपेटाइटिस के समान हो सकता है, लेकिन सहगुलोपैथी या हाइपरबिलिरुबिनमिया को बढ़ाए बिना शुरुआती स्ट्रोक के बाद के दिनों में ट्रांसएमिनेस के स्तर में तेजी से कमी से आसानी से पहचाना जाता है।

यकृत के घुसपैठ संबंधी विकार देखे जाते हैं ल्यूकेमिया, लिम्फोमा और न्यूरोब्लास्टोमा , लेकिन ये नोसोलॉजिकल इकाइयाँ आमतौर पर जल्दी पहचानी जाती हैं। इसी तरह, एक बच्चे में प्राथमिक यकृत ट्यूमर की आसानी से पहचान की जाती है जो हेपेटोमेगाली या पेट की गड़बड़ी के साथ प्रस्तुत करता है। कम सामान्यतः, बच्चे शुरू में पीलिया के साथ उपस्थित होते हैं और जनता में पिछड़ जाते हैं।

हेपेटोबलास्टोमा, हेपेटोकार्सिनोमा, और हेमांगीओएन्डोथेलियोमा सभी बचपन के यकृत ट्यूमर के लगभग दो-तिहाई के लिए खाते हैं। हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा हेपाटोब्लास्टोमा की तुलना में बाद में जीवन में होता है और यकृत रोग के इतिहास वाले बच्चों में अधिक आम है (जैसे, क्रोनिक हेपेटाइटिस बी)।

अल्फा-भ्रूणप्रोटीन का सीरम स्तर आमतौर पर ऊंचा होता है। सीटी स्कैन आमतौर पर कम घनत्व वाले घावों को प्रकट करता है और दिखाता है कि द्रव्यमान एकल या एकाधिक है या नहीं। एकल ट्यूमर या विकिरण/कीमोथेरेपी का सर्जिकल छांटना पसंद का उपचार है।

निष्कर्ष

प्रारंभिक प्रस्तुति में एक बाल रोगी में गंभीर जिगर की बीमारी की पहचान का महत्वपूर्ण महत्व है। इष्टतम रूढ़िवादी या सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए पित्त अविवरता वाले बच्चों की प्रारंभिक पहचान महत्वपूर्ण है।
उपलब्धि प्रत्यारोपण (तालिका 9) के अलावा अन्य यकृत रोग के लिए कई उपचार विकल्पों की उपलब्धता है।

तालिका 9
लीवर की बीमारी वाले बच्चों के लिए प्रत्यारोपण के अलावा अन्य विकल्प

• एक कमी वाले असामान्य अंत उत्पाद का प्रतिस्थापन, जैसे प्राथमिक (मूल?) पित्त अम्लों का मौखिक प्रशासन (बिगड़ा हुआ पित्त अम्ल जैवसंश्लेषण वाले रोगियों में)
• कम संचित पदार्थ (उदाहरण के लिए, एंटीऑक्सिडेंट कॉकटेल और नवजात लौह भंडारण रोग में बाध्यकारी)
• चयापचय अवरोधकों का उपयोग (जैसे, tyrosinemia के लिए NTBC)
• एंजाइम प्रेरण (उदाहरण के लिए, क्रिगलर-नज्जर टाइप II सिंड्रोम के लिए फेनोबार्बिटल)
• आहार सब्सट्रेट प्रतिबंध (उदाहरण के लिए, गैलेक्टोसेमिया में गैलेक्टोज)
• आणविक हेरफेर (जैसे, अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन पोलीमराइज़ेशन का निषेध)
• रिसेप्टर-आधारित लक्षित एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी
• पित्रैक उपचार
• हेपेटोसाइट प्रत्यारोपण (जैसे, फुलमिनेंट लिवर विफलता)

ये नई प्रबंधन रणनीतियाँ अधिक महंगी हैं, लेकिन वे मूल्यवान दाता लिवर के उपयोग को कम करते हैं, जिससे ये अंग उन रोगियों के लिए उपलब्ध हो जाते हैं जिनके पास अभी भी कोई अन्य उपचार विकल्प नहीं है।

भविष्य में, कुछ चयापचय विकारों के लिए लक्षित एंजाइम प्रतिस्थापन या जीन थेरेपी जैसे निर्णायक उपचार उपलब्ध हो सकते हैं। इन रोमांचक संभावनाओं के साथ, बच्चों में जिगर की बीमारी का सही और शीघ्र मूल्यांकन सर्वोपरि है ताकि उन्हें बढ़ने और यथासंभव स्वस्थ होने में सक्षम बनाया जा सके जब तक कि वे उस उम्र तक न पहुंच जाएं जिस पर निश्चित चिकित्सा उपलब्ध हो सकती है।

संकेताक्षर
एआईएच - ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस
एएलटी - अलैनिन एमिनोट्रांस्फरेज़
एआर - क्षारीय फॉस्फेट
एएसटी - एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़
जीजीटी - गामा ग्लूटामिल ट्रांसपेप्टिडेज़
एचएवी - हेपेटाइटिस ए वायरस
एचवीबी - हेपेटाइटिस बी वायरस
एचसीवी - हेपेटाइटिस सी वायरस
एचडीवी - हेपेटाइटिस डी वायरस
एचईवी - हेपेटाइटिस ई वायरस
एलएफटी - लिवर फंक्शन टेस्ट
आरटी - प्रोथ्रोम्बिन समय
पीटीटी - आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय

स्रोत : इयान डी. डी" अगाता, विलियम्स एफ. बालिस्ट्रेरी। बाल रोगी में यकृत रोगों का मूल्यांकन। समीक्षा में बाल चिकित्सा, खंड 20, संख्या 11, पीपी 376-389

अंग्रेजी से अनुवाद- एनएन चेरकैशिना

असामान्य यकृत समारोह से जुड़े बच्चों में रोग विभिन्न कारणों से हो सकते हैं। किसी भी मामले में, वे बच्चे के स्वास्थ्य और विकास के लिए गंभीर खतरा पैदा करते हैं।

यकृत मुख्य अंगों में से एक है, जिसका कार्य अन्य सभी को प्रभावित करता है। यह शरीर से विषाक्त पदार्थों को हटाने के लिए कोशिकाओं के निर्माण के लिए आवश्यक पदार्थों के साथ रक्त निर्माण, ऊतक पोषण के लिए जिम्मेदार है।

लिवर की बीमारियों का हमेशा तुरंत पता नहीं चलता है, क्योंकि अधिकांश बचपन की बीमारियों के लक्षण प्रारंभिक चरण में समान होते हैं। स्पष्ट लक्षण पीलिया है। एक बच्चे में इस प्रकार के विचलन का समय पर पता लगाने का विशेष महत्व है, क्योंकि इससे बीमारी से कम से कम जटिलताओं से छुटकारा पाने का मौका मिलेगा।

बच्चों में लीवर की बीमारी के कारण

बच्चों में इस शरीर के काम में विचलन निम्नलिखित कारणों से हो सकता है:

बच्चे का शरीर किसी भी परेशानी पर तुरंत प्रतिक्रिया करता है। थोड़ा हाइपोथर्मिया, असामान्य भोजन, तनाव से बुखार, अपच, मूड में बदलाव और अन्य लक्षण हो सकते हैं। ऐसे लक्षणों को नजरअंदाज नहीं करना चाहिए। इनसे गंभीर बीमारी हो सकती है।

निम्नलिखित विचलन माता-पिता का ध्यान आकर्षित करना चाहिए:

रोग के लक्षण - त्वचा का पीला पड़ना तथा आँखों का सफेद होना

• त्वचा का पीला पड़ना और आँखों का सफेद होना;
• दाहिनी ओर दर्द की शिकायत;
• तापमान में वृद्धि;
• भूख की कमी;
• उनींदापन और घटी हुई गतिविधि;
• मतली उल्टी;
• आंत्र विकार;
• सफेद कुर्सी;
• पेशाब का रंग काला पड़ना।

लक्षणों को ठीक किया जा सकता है, विशेष रूप से जुकाम की उपस्थिति में। यह डॉक्टर को भी भ्रमित कर सकता है। एक नियम के रूप में, वह मूत्र और रक्त परीक्षण के वितरण को नियुक्त करता है। मूत्र के रंग से, यहां तक ​​​​कि नेत्रहीन भी, एक बच्चे में यकृत विकार का संदेह कर सकता है। एक पूर्ण रक्त गणना यकृत द्वारा उत्पादित डाई बिलीरुबिन की सामग्री को दर्शाएगी। एक स्वस्थ बच्चे में हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य या थोड़ा कम होता है। हेपेटाइटिस में हीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ जाती है। खून का थक्का जमना लिवर की स्थिति पर भी निर्भर करता है। थक्के का कम होना किसी बीमारी का संकेत हो सकता है। एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या भी बदलती है। परीक्षणों के परिणामों की जांच करने के बाद, डॉक्टर यह तय करता है कि बच्चे को अधिक जटिल परीक्षा के लिए भेजा जाए या नहीं। यूरिनलिसिस बिलीरुबिन की एकाग्रता, विषाक्त यौगिकों की उपस्थिति, ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई सामग्री, एक भड़काऊ प्रक्रिया का संकेत देगा।

बच्चों में लीवर की बीमारी संभव है

अलग-अलग गंभीरता का लिवर रोग किसी भी उम्र के बच्चों में हो सकता है। नवजात पीलिया, मध्यम हेपेटोमेगाली जैसी असामान्यताओं के शारीरिक कारण हो सकते हैं। निम्नलिखित बीमारियों के साथ गंभीर घाव हो सकते हैं:

पित्त पथ के प्राकृतिक अविकसितता के कारण, जो कि प्रसवपूर्व अवधि में संभव है, नवजात शिशुओं का यकृत तुरंत सामान्य परिस्थितियों के अनुकूल नहीं हो सकता है। एक तथाकथित शारीरिक पीलिया है। नवजात शिशुओं में शरीर और आँखों के पीले होने का कारण स्तनपान हो सकता है यदि माँ का वसायुक्त दूध हो। आमतौर पर यह पीलिया दो हफ्ते की उम्र तक खतरनाक नहीं होता, यह अपने आप चला जाता है। यदि पीलिया 2 सप्ताह के बाद दूर नहीं होता है, तो इसका कारण कोई बीमारी हो सकती है। बच्चे की जांच की जानी चाहिए और यदि बीमारी की पुष्टि हो जाती है, इलाज किया जाता है, तो स्थिति में मामूली बदलाव पर ध्यान देना चाहिए। एक जटिलता बहुत खतरनाक हो सकती है, क्योंकि यह आमतौर पर अचानक होती है (इसे "परमाणु पीलिया" भी कहा जाता है), जिससे बच्चे की मृत्यु हो जाती है।

नर्सिंग मां के पोषण में बदलाव के साथ शिशु में पीलिया भी हो सकता है। शरीर फल, दूध पर प्रतिक्रिया कर सकता है। यह स्थिति लैक्टोज असहिष्णुता या फ्रुक्टोज असहिष्णुता के साथ होती है। एक शिशु में विसंगति को बाहर करने के लिए, माँ के लिए आहार का पालन करना पर्याप्त है। कौन सा उत्पाद बच्चे के शरीर में इस तरह की प्रतिक्रिया का कारण बनता है, परीक्षण संकेत देंगे।

नवजात पीलिया का एक गंभीर रूप "परमाणु पीलिया" कहा जाता है

कभी-कभी एक बच्चे में पीलिया का कारण शरीर में पित्त के संचलन (पारिवारिक कोलेस्टेसिस) का वंशानुगत विकार हो सकता है। ज्यादातर यह बीमारी 1 महीने की उम्र में होती है। इस मामले में पित्त के अपर्याप्त गठन का संकेत भूरे रंग के पैच के साथ एक विषम संरचना का एक सफेद मल है।

बचपन में पीलिया का एक सामान्य कारण गर्भावस्था और प्रसव के दौरान मां में संक्रामक रोगों की उपस्थिति है। ये मूत्र अंगों में संक्रमण, स्त्री रोग संबंधी रोग, दाद, उपदंश, रूबेला, तपेदिक और अन्य हो सकते हैं।

बिलियरी एट्रेसिया, पित्त नलिकाओं की रुकावट, शिशुओं में एक गंभीर बीमारी है। इस बीमारी का व्यावहारिक रूप से इलाज नहीं किया जाता है, लिवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है। एक कठिन ऑपरेशन में जानलेवा जटिलताएं (सिरोसिस और अन्य) हो सकती हैं।

विचलन तब भी हो सकता है जब कोई महिला गर्भावस्था या स्तनपान के दौरान ड्रग्स, शराब या धूम्रपान करती है। बच्चे को विषाक्त हेपेटाइटिस हो सकता है।

बड़े बच्चों में रोग

5-7 वर्ष की आयु में, बच्चे यकृत (हेपेटोमेगाली) के मध्यम वृद्धि का अनुभव कर सकते हैं, जो कि अक्सर शारीरिक कारणों से होता है, बच्चे के शरीर में पित्त प्रणाली के क्रमिक विकास के कारण होता है। यह स्वयं प्रकट नहीं हो सकता है। कुछ मामलों में पीलिया और हल्की अस्वस्थता दिखाई दे सकती है। ऐसे मामलों में, बच्चे को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, उसे केवल आहार भोजन की आवश्यकता होती है - कम वसा वाला, अनसाल्टेड भोजन, मिठाई का मध्यम सेवन। आहार में फल, सब्जियां, पनीर और डेयरी उत्पाद शामिल होने चाहिए। ऐसा पोषण प्रतिरक्षा प्रणाली का समर्थन करता है, ऊतक की मरम्मत को बढ़ावा देता है।

किशोरों में एक आम बीमारी लीवर के ऊतकों को जहरीली क्षति है जो शराब के सेवन, नशीली दवाओं की लत और अन्य बुरी आदतों के कारण होती है।

वायरल हेपेटाइटिस ए या बी के साथ संक्रमण बीमार रिश्तेदार के साथ साझा किए गए व्यंजन या स्वच्छता वस्तुओं के माध्यम से हो सकता है। वायरल हेपेटाइटिस सी के साथ संक्रमण दंत चिकित्सक के कार्यालय में चिकित्सा उपकरणों पर वायरस वाहकों के रक्त के साथ आकस्मिक संपर्क का परिणाम हो सकता है, और सर्जरी, अंतःशिरा दवा जलसेक के दौरान भी हो सकता है। तीव्र अभिव्यक्तियाँ पीलिया, त्वचा की खुजली, हेपेटोमेगाली, थकान, तंत्रिका संबंधी विकार, चेतना और कोमा के नुकसान तक हैं। यदि बच्चे का वजन नाटकीय रूप से घटता है, उसके पेट में दाहिनी ओर दर्द होता है, मतली और उल्टी होती है, तो उसे जल्द से जल्द डॉक्टर को दिखाना चाहिए।

यदि आपको किसी बीमारी का संदेह है - प्रयोगशाला विधियों द्वारा एक तत्काल परीक्षा

यह अंग सौम्य या घातक मूल के ट्यूमर से प्रभावित हो सकता है। जिगर के ऊतकों को नुकसान के गंभीर रूप सिरोसिस और कैंसर हैं। ऐसी बीमारियों का कारण पुरानी वायरल हेपेटाइटिस की जटिलता हो सकती है।
यह विशेष रूप से गंभीर रूप है। बच्चों में, यह जन्मजात हो सकता है और 2-3 साल की उम्र तक पूर्ण रूप से प्रकट हो सकता है। यकृत ऊतक शोष की कोशिकाएं, और बच्चा मर जाता है। अधिक उम्र में, यकृत की विफलता के लक्षण उदर गुहा में तरल पदार्थ के संचय, सूजन, रक्त के थक्के में कमी और विषाक्तता के संकेतों के कारण पेट में वृद्धि से प्रकट होते हैं।

बच्चों में यकृत रोगों का निदान और उपचार

यदि किसी बीमारी का संदेह है, तो प्रयोगशाला विधियों द्वारा तत्काल परीक्षा आवश्यक है। इस मामले में, यह किया जाता है: एक सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, वायरस के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए प्रतिरक्षात्मक परीक्षण। उनकी मदद से, आप यह निर्धारित कर सकते हैं कि यकृत के ऊतक कैसे प्रभावित होते हैं और रोग के विकास की भविष्यवाणी करते हैं। बीमारियों की पुष्टि के लिए अल्ट्रासाउंड, एक्स-रे और अन्य तरीकों का इस्तेमाल किया जाता है। जांच के बाद, डॉक्टर रोग की प्रकृति, इसके विकास के चरण और संभावित जटिलताओं को ठीक से जानता है। जिगर के ऊतकों को नुकसान के गंभीर रूप सिरोसिस और कैंसर हैं। ऐसी बीमारियों का कारण पुरानी वायरल हेपेटाइटिस की जटिलता हो सकती है।

बचपन के यकृत रोगों के उपचार के निम्नलिखित तरीके हैं:

1. रूढ़िवादी - दवाओं और आहार की मदद से;
2. सर्जिकल - यकृत ऊतक और पित्त पथ (लैप्रोस्कोपी) पर रक्तहीन संचालन, साथ ही सबसे गंभीर मामलों में, उदर गुहा खोलने के साथ संचालन (उदाहरण के लिए, यकृत प्रत्यारोपण)।

बच्चों में सभी ऑपरेशन पूर्ण संज्ञाहरण के तहत किए जाते हैं।

रूढ़िवादी उपचार के साथ, एक सख्त आहार, शारीरिक परिश्रम से छूट और खेल गतिविधियों को निर्धारित किया जाता है। रोग की प्रकृति के आधार पर, दवाएं निर्धारित की जाती हैं: एंटीबायोटिक्स (संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाओं के लिए), हेपेटोप्रोटेक्टर्स (हेपेटाइटिस, सिरोसिस और अन्य गंभीर बीमारियों के लिए), कोलेरेटिक दवाएं, विटामिन।

समय पर निदान और उपचार, यहां तक ​​कि गंभीर मामलों में, बच्चे को स्वास्थ्य में बहाल कर सकते हैं, और कभी-कभी जीवन बचा सकते हैं।

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हर कोई समझता है कि बिना सामान्य के स्वस्थ जिगरमनुष्य पूर्ण रूप से अस्तित्व में नहीं हो सकता। इसलिए माता-पिता के मन में बच्चों में इस अंग के बढ़े हुए आकार को लेकर कई तरह के सवाल होते हैं। अगर बच्चे का लिवर बढ़ा हुआ है तो क्या करें, आप इस लेख से जानेंगे।

जिगर का आकार - मानदंड

यह तीन मापदंडों के अनुसार यकृत के आकार को निर्धारित करने के लिए प्रथागत है: दाईं ओर एरोला रेखा के साथ, बाईं ओर तिरछी रेखा के साथ और छाती की मध्य रेखा के साथ। रेखाएँ कैसे जाती हैं यह चित्र में देखा जा सकता है। एक स्वस्थ बच्चे में लिवर का सामान्य आकार इस प्रकार होता है:

• 3 साल तक - निप्पल रेखा के दाईं ओर - 5 सेमी, मध्य रेखा पर - 4 सेमी, और बाईं तिरछी रेखा पर - 3 सेमी से अधिक नहीं।
• 7 साल तक - निप्पल लाइन के दाईं ओर - 6 सेंटीमीटर से अधिक नहीं, माध्यिका स्टर्नल लाइन के साथ - 5 सेंटीमीटर, बाईं तिरछी रेखा पर - 4 सेंटीमीटर से अधिक नहीं।
• 12 साल तक - एरिओला लाइन के साथ दाईं ओर - 8 सेंटीमीटर से अधिक नहीं, मिडलाइन के साथ - 7 सेंटीमीटर, बाएं तिरछे - 6 सेंटीमीटर के साथ।
• 12 वर्ष से अधिक उम्र में - दाहिनी रेखा के साथ - 10 सेंटीमीटर, मध्य रेखा के साथ - 9 सेंटीमीटर, तिरछी बाईं रेखा के साथ - 8 सेंटीमीटर।

एक स्वस्थ बच्चे में, सामान्य यकृत बड़ा नहीं होना चाहिए। साथ ही, इसे कॉस्टल आर्क से आगे नहीं जाना चाहिए।

अपवाद नवजात शिशु और बच्चे हैं जो अभी तक 1 वर्ष के नहीं हुए हैं। उनमें, कॉस्टल आर्च से परे ऐसा निकास पूरी तरह से सामान्य शारीरिक घटना हो सकती है, यदि निकास 2 सेंटीमीटर से अधिक न हो।

5-6 वर्ष की आयु के बच्चों में, कॉस्टल आर्च से परे यकृत का निकास भी मौजूद हो सकता है, हालाँकि, यह सामान्य रूप से 1 सेंटीमीटर से अधिक नहीं होना चाहिए। उपरोक्त मानदंडों से किसी भी विचलन को यकृत में वृद्धि माना जाता है और यह संभावित विकृति का संकेत दे सकता है।

विचलन क्या हैं?

एक बढ़ा हुआ यकृत एक स्वतंत्र रोग नहीं है, बल्कि केवल एक रोग का लक्षण है। चिकित्सा में ही लक्षण को हेपेटोमेगाली कहा जाता है।प्रत्येक वृद्धि को चेतावनी संकेत नहीं माना जाना चाहिए। यदि बच्चा अभी सात साल का नहीं है, यदि उसका आकार थोड़ा बढ़ा हुआ है, तो डॉक्टर इस स्थिति को चिकित्सकीय हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं मानते हैं।

यदि लिवर का आकार काफी बढ़ गया है या सात साल की उम्र के बाद पहली बार हेपेटोमेगाली का पता चला है, तो इस लक्षण को पैथोलॉजिकल माना जाएगा, और डॉक्टर के सभी प्रयासों को खोजने के लिए निर्देशित किया जाएगा। सही कारणजिगर का बढ़ना।

जन्मजात विकृतियों के कारण एक महत्वपूर्ण अंग आकार में "बढ़" सकता है:

• अंतर्गर्भाशयी संक्रमण;
• वायरल रोग जो गर्भावस्था के दौरान भ्रूण को प्रभावित करते हैं (मुख्य रूप से रूबेला, टोक्सोप्लाज़मोसिज़ और साइटोमेगालोवायरस);
• जन्मजात अनुपस्थिति या पित्त नलिकाओं का संक्रमण (आर्टेसिया);
• कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के रोग, जिसके दौरान दिल की विफलता की एक या दूसरी डिग्री विकसित होती है;
• मां के साथ आरएच संघर्ष के कारण गर्भावस्था के दौरान भ्रूण को होने वाली हेमोलिटिक बीमारी, साथ ही एक बीमारी जो बच्चे के जन्म के बाद "शुरू" हुई थी, उसी कारण से (आमतौर पर आरएच-नकारात्मक माताओं से पैदा हुए आरएच-पॉजिटिव बच्चों के साथ होता है) );
• कई अल्सर;
• रक्त परिसंचरण और रक्त वाहिकाओं के वंशानुगत रोग, जिसमें वाहिकाएं रोगात्मक रूप से फैलती हैं, जो सहज रक्तस्राव के साथ होती हैं।

यकृत अन्य कारणों से भी बढ़ सकता है जो जन्मजात नहीं हैं:

• संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस;
• वायरल हेपेटाइटिस;
• जहर या रसायनों के साथ गंभीर जहरीला जहर;
• पित्ताशय की सूजन;
• तपेदिक;
• उपदंश;
• मोटापा और चयापचय रोग;
• मधुमेह;
• ऑन्कोलॉजिकल रोग और रक्त रोग (लिम्फोमा, ल्यूकेमिया, आदि)।

यकृत का विस्तार हो सकता हैसंतुलित बच्चे के भोजन के सिद्धांत का उल्लंघन, खासकर अगर बच्चे के आहार में कार्बोहाइड्रेट और वसा की प्रबलता हो, और पर्याप्त प्रोटीन न हो। अगर पैथोलॉजी है जन्मजात कारण, तो आमतौर पर बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में भी इसे स्थापित करना संभव होता है, क्योंकि बाल रोग विशेषज्ञ जांच के दौरान यकृत के अतिरिक्त आकार को नोटिस करने में विफल नहीं हो सकते। अधिग्रहीत प्रकृति के पैथोलॉजिकल परिवर्तनों का आमतौर पर बाद में निदान किया जाता है, 5-7 वर्षों के करीब।

चूँकि संभावित कारणों की सूची अत्यंत विस्तृत है, इसलिए बेहतर होगा कि आप स्वयं ही सही कारण का पता लगाने का प्रयास न करें।

हेपेटोमेगाली - एक सिंड्रोम जिसे नजरअंदाज नहीं किया जा सकता है, क्योंकि न केवल भविष्य में बच्चे का स्वास्थ्य, बल्कि उसका जीवन भी इस बात पर निर्भर करता है कि बच्चे को योग्य सहायता कितनी जल्दी और सही ढंग से प्रदान की जाएगी।

पैथोलॉजी के लक्षण

यह स्पष्ट है कि माता-पिता यह समझने के लिए स्वतंत्र रूप से बच्चे के यकृत को माप नहीं सकते हैं कि क्या उसके आदर्श से विचलन है। लेकिन किसी भी माँ को कई संकेतों के लिए कुछ गलत होने का संदेह हो सकता है जो अप्रत्यक्ष रूप से यकृत के साथ समस्याओं का संकेत दे सकते हैं:

• बच्चा अक्सर पेट में भारीपन की शिकायत करता है, जबकि दाहिनी ओर ऊपरी पेट थोड़ा दर्द होता है जब हाथ से हल्के से दबाया जाता है;
• त्वचा में एक पीला या पीलापन होता है, नेत्रगोलक पीले हो जाते हैं;
• बच्चे को पोषण संबंधी समस्याएं हैं - भूख की कमी, मतली और उल्टी, मल की अस्थिरता, बार-बार दस्त;
• मल बहुत हल्का हो जाता है, कभी-कभी लगभग सफेद, और मूत्र, इसके विपरीत, गहरा हो जाता है;
• नवजात शिशुओं में लंबे समय तक पीलिया (यदि अस्पताल से छुट्टी के दो सप्ताह से अधिक समय बीत चुका है, और बच्चा अभी भी पीला है, तो यह यकृत की जांच करने का एक कारण है);
• मुंह से विशिष्ट कड़वी गंध (अनिवार्य संकेत नहीं!)

कहां आवेदन करें?

यदि माता-पिता को संदेह है कि बच्चे को यकृत की समस्या है, तो आपको निश्चित रूप से अपने बच्चे के साथ बाल रोग विशेषज्ञ के पास जाना चाहिए। बेशक, हेपेटोलॉजिस्ट के रूप में ऐसा विशेषज्ञ समस्या को बहुत तेजी से हल करने में सक्षम होगा, लेकिन रूस में इस तरह के दुर्लभ और संकीर्ण विशेषज्ञता के इतने डॉक्टर नहीं हैं, और वे हर क्लिनिक में स्वीकार नहीं किए जाते हैं।

अगर ऐसे डॉक्टर के पास जाने का मौका मिले तो बेहतर है कि ऐसा किया जाए। यदि कोई हेपेटोलॉजिस्ट नहीं है, तो बाल रोग विशेषज्ञ और गैस्ट्रोएंटरोलॉजिस्ट मदद करेंगे।ऐसे युगल में दो विशेषज्ञ निश्चित रूप से पाएंगे पैथोलॉजिकल कारण, यदि वे हैं, और पर्याप्त उपचार निर्धारित करने में सक्षम होंगे। परीक्षा शुरू होने में देरी करना सख्त मना है। लीवर में कोई खराबी, और वृद्धि को भी एक खराबी माना जाता है, जिससे नशा होने की संभावना बढ़ जाती है। आखिरकार, प्रकृति द्वारा निर्मित शरीर का प्राकृतिक "फिल्टर" - यकृत - पूरी तरह से काम नहीं करता है।

आमतौर पर, एक अनुभवी बाल रोग विशेषज्ञ यह निर्धारित कर सकता है कि यकृत और प्लीहा अपने हाथों की मदद से एक बच्चे में बढ़े हुए हैं - यकृत क्षेत्र को थपथपाकर और टैप करके। अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स द्वारा संदेह की पुष्टि की जाती है।

अल्ट्रासाउंड पर, आप न केवल यकृत के सटीक आयाम (मिलीमीटर तक) देख सकते हैं, बल्कि यह भी देख सकते हैं संभावित परिवर्तनइसके ऊतकों में, दाएं या बाएं लोब में गड़बड़ी।

इलाज

7-8 साल से कम उम्र के बच्चों के लिए, दवाओं की मदद से यकृत में मामूली वृद्धि (2 सेंटीमीटर से थोड़ा अधिक) ठीक हो जाती है। संरचनात्मक असामान्यताओं से जुड़े सकल और गंभीर जन्मजात यकृत क्षति के मामले में केवल सर्जिकल हस्तक्षेप की अनुमति है। उपचार हमेशा पहचाने गए अंतर्निहित रोग के उपचार से शुरू होता है। यदि सब कुछ एक वायरल संक्रमण के लिए जिम्मेदार है, तो बच्चे को अस्पताल में भर्ती कराया जा सकता है और अस्पताल में वे प्रभावी एंटीवायरल दवाओं का कोर्स कर सकते हैं ( "टैमीफ्लू"). घर पर, ऐसी दवाएं निर्धारित नहीं हैं, लेकिन एंटीवायरल दवाएं फार्मेसी से सभी के लिए उपलब्ध हैं ( "एनाफेरॉन"और अन्य) को आधिकारिक तौर पर प्रभावी नहीं माना जाता है और वायरल संक्रमण के पाठ्यक्रम को प्रभावित करता है।

जीवाणु संक्रमण या संबंधित भड़काऊ प्रक्रियाओं के साथ रोगों का आमतौर पर एंटीबायोटिक दवाओं के साथ इलाज किया जाता है, कम से कम गंभीर चुनते हैं, ताकि यकृत पर अतिरिक्त औषधीय "दबाव" न डालें। मेटाबोलिक रोगों का उपचार एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा विशेष दवाओं का उपयोग करके किया जाता है जो चयापचय प्रक्रियाओं को बेहतर और सामान्य करते हैं। इसके साथ ही अंतर्निहित बीमारी के उपचार के साथ, बढ़े हुए यकृत वाले बच्चे को विशेष हेपेटोप्रोटेक्टिव थेरेपी निर्धारित की जाती है। इसमें ऐसे फंड शामिल हैं जिनका काम ड्रग लोड के दौरान पहले से ही पीड़ित लिवर को सहारा देना है।

आमतौर पर लीवर के लिए रखरखाव चिकित्सा में ऐसी दवाएं होती हैं "एसेंशियल", "नो-शपा", कारसिल, "गेप्ट्रल"और "दसपतालिन". बचपन में सबसे अधिक बार निर्धारित हेपेटोप्रोटेक्टर्स में से कोई भी नोट कर सकता है "गैलस्टन", "उर्सोसन", "होलेनज़िम".

बच्चे के शरीर को बेहतर काम करने के लिए, उपचार के दौरान महत्वपूर्ण एंजाइम युक्त दवाएं निर्धारित की जाती हैं, जो पैथोलॉजी के कारण अपर्याप्त मात्रा में उत्पन्न हो सकती हैं। इन दवाओं में शामिल हैं Creon,"मेज़िम".

यह बहुत लंबे समय तक एंजाइम लेने के लायक नहीं है, ताकि बच्चे के शरीर को "खराब" न किया जा सके। अन्यथा, यह अपने स्वयं के एंजाइमों के उत्पादन को शून्य कर देगा, जिसके बाद बहुत विनाशकारी परिणाम होंगे।

बच्चा, कारण की परवाह किए बिना, जिसके कारण लिवर में वृद्धि हुई, नियुक्त विशेष आहार . वसायुक्त खाद्य पदार्थ - मक्खन, लार्ड, वसा के उच्च प्रतिशत के साथ पनीर, वसायुक्त दूध और खट्टा क्रीम - लंबे समय तक बच्चे के मेनू से पूरी तरह से हटा दिए जाते हैं। हेपेटोमेगाली वाले बच्चे को कोको, चॉकलेट, अंडे, मशरूम, नट्स, वसायुक्त मांस, अम्लीय पेय, फलों के रस, डिब्बाबंद और स्मोक्ड मीट, मसाले और यहां तक ​​कि आइसक्रीम भी सख्त वर्जित है। आहार का पालन करना बहुत महत्वपूर्ण है, अन्यथा निर्धारित दवाएं लेने के बावजूद उपचार प्रभावी नहीं हो सकता है। बच्चे की जरूरत है दुबली किस्मेंमांस, सब्जियां, उबले हुए और पके हुए खाद्य पदार्थ। तली हुई और ताजी पेस्ट्री से बचना चाहिए। आपको छोटे हिस्से में दिन में कम से कम 5 बार आंशिक रूप से खाने की जरूरत है।

एक भी डॉक्टर बढ़े हुए जिगर के उपचार में अग्रिम रूप से पूर्वानुमान नहीं देगा, क्योंकि कई चीजें पैथोलॉजी के परिणाम को प्रभावित करती हैं - अंतर्निहित बीमारी, बच्चे की प्रतिरक्षा की स्थिति और यकृत के बढ़ने की डिग्री। हालांकि, 2016 के स्वास्थ्य मंत्रालय के आंकड़ों के अनुसार, समय पर इलाज और तुरंत शुरू किया गया इलाज, 90% से अधिक मामलों में अनुकूल पूर्वानुमान प्रदान करता है।

जिगर में वृद्धि की भविष्यवाणी करना सबसे कठिन है अगर यह जहरीले जहर के साथ-साथ जटिल शुरुआत सिरोसिस के कारण होता है। इस तरह की समस्याएं चिकित्सा के लिए बहुत कम उत्तरदायी हैं, लेकिन यहां भी सकारात्मक परिणाम 60% से अधिक होने का अनुमान है।

गर्भावस्था की अवस्था में भी माँ अपने बच्चे को लिवर की समस्या से बचा सकती है। यदि वह अपने स्वास्थ्य के प्रति चौकस रहती है, संक्रमण, वायरस से सावधान रहती है, तो शिशु के शरीर में पाचन अंगों के बिछाने और कार्य करने में पैथोलॉजिकल परिवर्तन की संभावना न्यूनतम होगी।

2 साल का बच्चा, 3-4 साल और उससे अधिक उम्र के बच्चे की तरह, मेज पर वसायुक्त और कार्बोहाइड्रेट खाद्य पदार्थों की बहुतायत नहीं होनी चाहिए, विशेष रूप से गतिहीन जीवन शैली के साथ। बड़ी उम्र में फास्ट फूड के लिए जुनून - 8-10 साल की उम्र में भी फैटी लिवर हो सकता है, और यह काफी खतरनाक होगा, क्योंकि इस तरह की वृद्धि को कभी भी शारीरिक नहीं माना जाएगा। टिप एक - आपको बच्चे के पोषण के प्रति सावधान रहने की आवश्यकता है। जिगर की समस्याओं को रोकने के लिए बच्चे को कोई काढ़ा और गोलियां नहीं दी जा सकती हैं! दिक्कत हो तो डॉक्टर के पास जाना चाहिए। नहीं तो काफी पौष्टिक भोजन, सक्रिय अवकाश, खेल, ताकि आपको कुछ भी "साफ" करने की आवश्यकता न हो।

यकृत के आकार के बारे में सब कुछ, निम्न शैक्षणिक वीडियो देखें।

नवजात यकृत रोग का अनुमानित प्रसार 2,500 जीवित जन्मों में से 1 है।

नवजात शिशुओं और शिशुओं में शुरुआती पहचान विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि निदान में देरी से रोगनिदान पर नकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है।

यह स्पष्ट रूप से माना जाता है कि यदि 2 महीने की उम्र के बाद पित्त की गति का निदान किया जाता है, तो सर्जिकल सुधार (हेपेटोपोर्टोएंटेरोस्टॉमी) की सफलता दर नाटकीय रूप से कम हो जाती है।

इसके अलावा, जैसे-जैसे लीवर की शिथिलता बढ़ती है, शुरुआती पहचान रोगी के अधिक सफल पोषण प्रबंधन और यकृत के कार्य में गिरावट को धीमा करने की अनुमति देती है। परिणाम बेहतर विकास और कम दुष्प्रभाव हो सकते हैं।

यह बहुत महत्वपूर्ण है क्योंकि सर्जरी के समय 10 किलो से अधिक वजन वाले शिशुओं में ऑर्थोटोपिक यकृत प्रत्यारोपण आमतौर पर अधिक सफल होता है (यकृत प्रत्यारोपण गंभीर यकृत रोग वाले बचपन के रोगी के लिए एक वास्तविकता है)।

दुर्भाग्य से, बाल रोगी में गंभीर यकृत रोग की समय पर पहचान एक बड़ी चुनौती बनी हुई है। इसमें योगदान देने वाले कारकों में से एक यह है कि एक बाल रोगी में जिगर की क्षति सीमित संख्या में प्रकट होती है।

नतीजतन, विभिन्न विकारों में अक्सर लगभग समान प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

उदाहरण के लिए, यकृत रोग वाले नवजात शिशुओं में लगभग हमेशा पीलिया होता है। दुर्भाग्य से, "फिजियोलॉजिकल हाइपरबिलिरुबिनमिया" और हाइपरबिलिरुबिनमिया के बीच का अंतर गंभीर यकृत क्षति का संकेत देता है, जिसे अक्सर कम करके आंका जाता है। यूनाइटेड किंगडम के डेटा ने यकृत रोग वाले बच्चों के देर से रेफरल में योगदान देने वाले कई कारकों का दस्तावेजीकरण किया (तालिका 1)।

तालिका नंबर एक

जिगर की बीमारी वाले बच्चों के लिए देरी से रेफरल के कारण

नवजात पीलिया के लिए अनुवर्ती कार्रवाई का अभाव (सीरम बिलीरुबिन को विभाजित करने में विफलता सहित)

हेमोरेजिक बीमारी/कोगुलोपैथी की अपर्याप्त जांच

कोलेस्टेसिस (संयुग्मित बिलीरुबिनमिया) का गलत निदान स्तन के दूध के कारण पीलिया के रूप में (असंयुग्मित बिलीरुबिनमिया)

बिलीरुबिन सांद्रता में कमी या रंजित मल की उपस्थिति के कारण होने वाला झूठा विश्वास

एटियलजि

बाल रोगियों में जिगर की बीमारी के कारण उम्र के साथ बदलते हैं (तालिका 2)।

तालिका 2।

विभिन्न उम्र के बच्चों में जिगर की बीमारी का सबसे आम कारण

नवजात और शिशु

कोलेस्टेटिक विकार

पित्त अविवरता

कोलेडोकल पुटी

अंतर्गर्भाशयी पित्त नली अपर्याप्तता (जैसे Allagile सिंड्रोम)

प्रगतिशील पारिवारिक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस के सिंड्रोम (बायलर रोग और सिंड्रोम)

सौम्य आवर्तक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस (कैरोली रोग और सिंड्रोम)

पित्त का गाढ़ा होना (S/P रक्तलायी रोग)

पित्ताश्मरता

इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस और इसकी नकल करने वाले रोग

पुटीय तंतुशोथ

अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन की कमी

हाइपोपिटिटेरिज्म / हाइपोथायरायडिज्म

नवजात लौह भंडारण रोग

वायरल हेपेटाइटिस और नवजात शिशु के अन्य संक्रामक रोग

साइटोमेगालो वायरस

हरपीज सिंप्लेक्स/मानव दाद वायरस 6/

एपस्टीन बार वायरस

परोवोवायरस बी 19

रूबेला

रेवोरस - टाइप 3

एडिनोवायरस

एंटरोवायरस

उपदंश

यक्ष्मा

टोक्सोप्लाज़मोसिज़

चयापचय रोग

पेरोक्सीस्मल फंक्शन डिसऑर्डर (ज़ेल्वेगर सिंड्रोम)

पित्त अम्ल चयापचय संबंधी विकार

यूरिया चक्र विकार (आर्गिनेज की कमी)

अमीनो एसिड चयापचय संबंधी विकार (टायरोसिनेमिया)

लिपिड चयापचय संबंधी विकार (नीमन-पिक टाइप सी / गौचर / वोलमैन)

कार्बोहाइड्रेट चयापचय संबंधी विकार (गैलेक्टोसेमिया, फ्रुक्टोसेमिया, ग्लाइकोजन भंडारण रोग प्रकार IV)

विषाक्त / औषधीय चोट (जैसे, एसिटामिनोफेन (पैरासिटामोल), कुल आंत्रेतर पोषण, हाइपरविटामिनोसिस ए)

ट्यूमर (इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक)

बड़े बच्चे और किशोर

वायरल हेपेटाइटिस (हेपेटाइटिस बी वायरस, हेपेटाइटिस सी वायरस)

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस

विषाक्त

औषधीय (जैसे एसिटामिनोफेन)

जीर्ण सूजन आंत्र रोग, स्क्लेरोजिंग हैजांगाइटिस के साथ जुड़े जिगर की बीमारी

विष और औषधीय एजेंट

घातक रोग

विल्सन रोग

यकृत शिराओं की रुकावट

गर्भावस्था के दौरान यकृत में फैटी घुसपैठ

मोटापे में यकृत की फैटी घुसपैठ (गैर-एचोलिक स्टीटोहेपेटाइटिस)

हाइपोटेंशन / इस्किमिया / दिल की विफलता

बिलीरी एट्रेसिया और इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिसकेवल जन्म के समय या उसके तुरंत बाद देखा गया। इसके विपरीत, बड़े बच्चों, विशेषकर किशोरों में शराब या एसिटामिनोफेन नशा और विल्म्स रोग आम हैं।

इसके अलावा, जबकि "नवजात हेपेटाइटिस" वायरस के कारण हो सकता है, यह वही इकाई नहीं है जो बड़े बच्चों और किशोरों में वायरल हेपेटाइटिस के रूप में देखा जाता है।

यद्यपि बच्चों में जिगर की बीमारी के लिए अग्रणी विभिन्न कारणों की सूची बहुत लंबी है, लगभग 10 रोग कोलेस्टेसिस के सभी देखे गए मामलों के लगभग 95% मामलों के लिए जिम्मेदार हैं, और इनमें से पित्त की गति और नवजात हेपेटाइटिस 60% से अधिक के लिए जिम्मेदार हैं।

आमतौर पर, चिकित्सक को सबसे पहले एक नवजात शिशु में जिगर की बीमारी का संदेह होता है, जो लगातार पीलिया, हेपेटोमेगाली, कोगुलोपैथी या कम वजन जैसी क्लासिक विशेषताओं के साथ प्रस्तुत करता है।

अन्य मामलों में, यह सीरम के अध्ययन में असामान्यताओं की आकस्मिक खोज है।

बड़े बच्चों और किशोरों में तीव्र हेपेटाइटिस या विष के संपर्क में आने के बाद पीलिया, भ्रम और कोमा की सूचना मिली है। बड़े बच्चों में देखी गई खुजली को शिशुओं में चिड़चिड़ापन माना जा सकता है।

लिवर रोग का इतिहास और लक्षण

नवजात

यद्यपि शिशु को जन्म के समय पहले से ही पीलिया हो सकता है (शारीरिक हाइपरबिलीरुबिनमिया) या स्तनपान किया जाता है, यह महत्वपूर्ण है कि 14 दिनों से अधिक उम्र के बच्चे में पीलिया को इनमें से किसी एक कारण से न जोड़ा जाए।

2 सप्ताह से अधिक उम्र के किसी भी बच्चे में पीलिया से जिगर की बीमारी का संदेह पैदा होना चाहिए और उचित मूल्यांकन करना चाहिए।

एक सावधानीपूर्वक इतिहास यकृत रोग के अस्तित्व और प्रकार के रूप में सुराग प्रदान कर सकता है।

उदाहरण के लिए, आहार में परिवर्तन से जुड़े यकृत रोग की शुरुआत कार्बोहाइड्रेट चयापचय के एक जन्मजात विकार का संदेह बढ़ा सकती है, जैसे कि गैलेक्टोज या फ्रुक्टोज को चयापचय करने में असमर्थता।

एक संदिग्ध अनुवांशिक विकार के लिए एक सकारात्मक पारिवारिक इतिहास को इस दिशा में प्रारंभिक मूल्यांकन पर ध्यान देना चाहिए। एक परिवार के भीतर एक आवर्तक नैदानिक ​​​​फेनोटाइप एक वंशानुगत विकार का सुझाव देता है जैसे कि टाइरोसिनेमिया या बायलर सिंड्रोम (प्रगतिशील पारिवारिक इडियोपैथिक कोलेस्टेसिस)।

इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस लड़कों में अधिक आम है, विशेष रूप से समय से पहले और कम वजन वाले शिशुओं में।

इसके विपरीत, सामान्य वजन वाली लड़कियों में पित्त की गति अधिक होती है, और पारिवारिक पुनरावृत्ति दर शून्य तक पहुंच जाती है। इसके अलावा, साथ में पॉलीस्प्लेनिया सिंड्रोम पित्त की गति के निदान के पक्ष में बोलता है।

नवजात हेपेटाइटिस वाले मरीजों की तुलना में बिलियरी एट्रेसिया वाले मरीजों में पीलिया और अकोलिक मल की शुरुआत जल्दी होती है।

कोलेस्टेटिक रोग में, जीवन के पहले महीने में लगभग हमेशा पीलिया देखा जाता है।

शैशवावस्था में अचोलिक मल भी कोलेस्टेसिस की अत्यधिक विशेषता है। एक्स्ट्राहेपेटिक या इंट्राहेपेटिक बाधा की उपस्थिति में, आंत में बहुत कम या कोई बिलीरुबिन उत्सर्जित नहीं होता है, जिससे विकृत मल सामग्री में रंग की कमी हो जाती है।

यद्यपि मल में वर्णक युक्त कोशिकाओं के विलुप्त होने के कारण पित्त बाधा के साथ नवजात शिशुओं के मल में कुछ वर्णक मौजूद हो सकते हैं।

इसके अलावा, टुकड़ों में मल का विघटन आमतौर पर दिखाता है कि वर्णक केवल सतही है, जबकि इसका आंतरिक भाग मिट्टी के रंग का है।

मातृ बुखार या संक्रमण के अन्य लक्षण नवजात पीलिया के अंतर्निहित कारण के रूप में सेप्सिस का संदेह पैदा करते हैं। ग्राम-नेगेटिव बैक्टीरिया (जैसे, ई कोलाई) जो मूत्र पथ के संक्रमण का कारण बनते हैं, विशेष रूप से आम हैं।

बड़ा बच्चा

एनोरेक्सिया के इतिहास वाले बड़े बच्चों में। बुखार, उल्टी, पेट में दर्द, गहरे रंग का मूत्र हेपेटाइटिस ए वायरस (एचएवी) के संक्रमण का संदेह पैदा कर सकता है।

एचएवी संक्रमण किसी भी बच्चे में इन्फ्लूएंजा जैसी बीमारी के इतिहास के साथ यकृत रोग का एक संभावित एटियलजि भी है, जो हेपेटोटॉक्सिक पदार्थों के किसी भी स्थापित जोखिम के अभाव में अचानक बढ़े हुए एमिनोट्रांस्फरेज़ के साथ पीलिया विकसित करता है। हेपेटाइटिस ए अक्सर 5 साल से कम उम्र के बच्चों में एनीट्रिक होता है और अक्सर इसकी पहचान नहीं हो पाती है।

जिन रोगियों में टैटू बनवाए गए हैं, जिन्होंने अंतःशिरा दवाओं का उपयोग किया है, या जिनमें किसी बीमारी के परिणामस्वरूप व्यापक स्क्रीनिंग (1992) से पहले माता-पिता के रक्त उत्पादों (हेमोडायलिसिस, हीमोफिलिया, सर्जरी) के संपर्क में वृद्धि हुई है, उनमें जिगर की बीमारी के लक्षण संक्रमण का संदेह पैदा कर सकते हैं। हेपेटाइटिस सी।

पीलिया विकसित करने वाले किशोरों से गोपनीय रूप से अंतःशिरा दवा के उपयोग, शुद्ध कोकीन के संपर्क में आने, इंट्रानैसल उपयोग के बारे में पूछा जाना चाहिए, जो हेपेटाइटिस सी (और संभवतः हेपेटाइटिस बी) संक्रमण से जुड़ा हो सकता है।

यदि निश्चित हेपेटाइटिस बी संक्रमण का कोर्स विशेष रूप से गंभीर है, तो हेपेटाइटिस (डी) डेल्टा के साथ सह-संक्रमण या सुपरइन्फेक्शन पर विचार करें।

आइसोनाज़िड, नाइट्रोफ्यूरेंटोइन, सल्फोनामाइड्स, और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं जैसे एसिटामिनोफेन और इबुप्रोफेन सहित संभावित हेपेटोटॉक्सिक दवाओं के संपर्क में डेटा का पता लगाना हमेशा महत्वपूर्ण होता है।

यदि अतिदेय या नशा जिगर की शिथिलता का कारण है, तो बच्चे एक बदली हुई मानसिक स्थिति और यहां तक ​​कि कोमा का अनुभव कर सकते हैं।

भ्रम और कोमा में लिवर खराब होने या मेटाबॉलिक बीमारी होने का संदेह होता है, जिससे हाइपरमोनमिया, हाइपोग्लाइसीमिया और दोनों का संयोजन होता है।

किशोर लड़कियां जो पीलिया विकसित करती हैं और मुँहासे, आंतरायिक गठिया और थकान का इतिहास रखती हैं, उनमें ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस हो सकता है; लड़कों और छोटे बच्चों में यह नोसोलॉजिकल यूनिट कम आम है।

इम्युनोडेफिशिएंसी और पीलिया के रोगी साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस या रेट्रोवायरस संक्रमण से पीड़ित हो सकते हैं।

पीलिया, स्प्लेनोमेगाली और लिम्फैडेनोपैथी वाले रोगी में ग्रसनीशोथ का इतिहास एपस्टीन-बार वायरस के संक्रमण का सुझाव देता है।

ऊपरी दाएं चतुर्भुज शूल और मतली का इतिहास (विशेष रूप से वसायुक्त भोजन खाने के बाद) पित्ताशय की थैली की बीमारी का सुझाव देता है, जो बड़े बच्चों में अधिक आम है।

हृदय, अंतःस्रावी, या आंतों की बीमारी के मोटापे के लक्षण और लक्षणों को ध्यान में रखा जाना चाहिए, क्योंकि सीरम एमिनोट्रांस्फरेज़ में असामान्यताएं प्रणालीगत बीमारी में द्वितीयक जिगर की क्षति को दर्शा सकती हैं (जिगर एक "निर्दोष दर्शक" के रूप में)।

एमिनोट्रांस्फरेज़ (विशेष रूप से एएसटी) की सांद्रता में वृद्धि भी मांसपेशियों की बीमारी का प्रकटन हो सकती है।

जिगर की बीमारी वाले बड़े बच्चे और किशोर शुरू में एनोरेक्सिया, थकान और इक्टेरस की शिकायत कर सकते हैं।

कोलेस्टेसिस से प्रुरिटिस और विशेष रूप से गहरे और झागदार मूत्र जैसी शिकायतें हो सकती हैं। यह रंग कोलूरिया (मूत्र में पित्त वर्णक) के कारण होता है; फोम की उपस्थिति कोलेरिया (मूत्र में पित्त लवण) का सुझाव देती है।

पित्त लवण डिटर्जेंट के अणु होते हैं जो घोल के सतही तनाव को कम करते हैं, इस प्रकार दृश्यमान झाग बनाते हैं।

भौतिक अभिव्यक्तियाँ

विशिष्ट यकृत रोगों से जुड़ी सामान्य शारीरिक अभिव्यक्तियाँ टेबल्स 3-6 में सूचीबद्ध हैं।

टेबल तीन

रोग जो पीलिया/उन्नत लिवर एंजाइम का कारण बनते हैं

बच्चा

संक्रमण

बैक्टीरियल सेप्सिस (ई कोलाई)

वायरल संक्रमण: साइटोमेगालोवायरस, रूबेला, कॉक्ससैकीवायरस, इकोवायरस, हर्पीसवायरस, एडेनोवायरस।

चयापचयी विकार

वंशानुगत: अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन की कमी, गैलेक्टोसिमिया, वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता, सिस्टिक फाइब्रोसिस, नीमन-पिक रोग, टाइरोसिनेमिया

एक्वायर्ड: कोलेस्टेसिस और लीवर की बीमारी जो कुल पैतृक पोषण, हाइपोथायरायडिज्म, पैन्हिपोपिट्यूटारिज्म के कारण होती है

इडियोपैथिक विकार

नवजात हेपेटाइटिस, प्रगतिशील पारिवारिक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस (जैसे बाइलर रोग),

इवेमार्क सिंड्रोम, सेरेब्रोहेपटेरनल (ज़ेल्वेगर) सिंड्रोम

पित्त धाराओं की विकृतियाँ

इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं की एट्रेसिया / अपर्याप्तता, गैर-सिंड्रोमिक और सिंड्रोमिक (एलागाइल सिंड्रोम)

सिस्टिक विकृतियां: कोलेडोकल सिस्ट, इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं (कैरोली रोग), जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस, पॉलीसिस्टिक यकृत और गुर्दे की बीमारी का सिस्टिक फैलाव।

वृद्ध और बड़े बच्चे

तीव्र वायरल हेपेटाइटिस (HAV)

वंशानुगत रोग:

विल्सन रोग,

पुटीय तंतुशोथ,

यकृत पोर्फिरीया,

डबिन-जॉनसन सिंड्रोम,

रोटर सिंड्रोम

घातक रोग:

ल्यूकेमिया,

• जिगर ट्यूमर

रासायनिक पदार्थ:

हेपेटोटॉक्सिक दवाएं,

विषाक्त पदार्थ (हाइड्रोकार्बन कीटनाशक, शराब, ऑर्गनोफॉस्फेट, हाइपरविटामिनोसिस ए, कवक, एसिटामिनोफेन)।

शिस्टोसोमियासिस,

लेप्टोस्पायरोसिस,

आंत का लार्वा माइग्रन्स

इडियोपैथिक या माध्यमिक घाव: पुरानी हेपेटाइटिस, सूजन आंत्र रोग (अल्सरेटिव कोलाइटिस), संधिशोथ, मोटापा।

शारीरिक अभिव्यक्तियों की इस प्रचुरता में, सबसे आम हेपेटोमेगाली और पीलिया हैं।

हेपेटोमेगाली अक्सर यकृत रोग का एकमात्र प्रकटन होता है, हालांकि सामान्य समोच्च, शरीर की आदत, या आसन्न अंगों या बाहरी या आंतरिक नियोप्लाज्म द्वारा यकृत मार्जिन के विस्थापन के कारण यकृत मार्जिन का पल्पेशन भ्रामक हो सकता है।

इसलिए, लिवर की चौड़ाई को मापना मददगार होता है। अतिरिक्त विधिप्रारंभिक प्रस्तुति और फॉलो-अप पर टटोलने का काम करने के लिए।

यकृत की चौड़ाई यकृत के किनारे और नीरसता की ऊपरी सीमा के बीच की दूरी है, जो दाहिनी मिडक्लेविकुलर रेखा पर आघात द्वारा निर्धारित होती है। प्रारंभिक किशोरावस्था में औसत चौड़ाई 1 सप्ताह की आयु में 4.5 सेमी से 6-7 सेमी तक भिन्न होती है।

आम तौर पर, यकृत गोल और मुलायम होता है, और सतह चिकनी होती है। एक कठोर, पतला किनारा और गांठदार सतह फाइब्रोसिस या सिरोसिस का सुझाव दे सकती है।

बाद की स्थिति भी अक्सर एक छोटे यकृत से जुड़ी होती है।

अधिजठर क्षेत्र में यकृत का टटोलना या तो सिरोसिस या रिडेल लोब की उपस्थिति को इंगित करता है (दाएं लोब का सामान्य शारीरिक बढ़ाव, जिसे हेपेटोमेगाली के लिए गलत माना जा सकता है)।

तालिका 4

रोग जो हेपेटोमेगाली का कारण बनते हैं

शिशु और बच्चे

भंडारण रोग

तीव्र: रेयेस सिंड्रोम (वसा)

जीर्ण: ग्लाइकोजेनोसिस, म्यूकोपॉलीसेकेराइडोस, गौचर रोग, नीमन-पिक रोग, गैंग्लिओडिडोसिस, वोलमैन रोग

पोषण संबंधी समस्याएं: कुल आंत्रेतर पोषण (कैलोरी अधिभार, क्वाशियोरकर, मधुमेह)

घुसपैठ संबंधी विकार: ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस, ग्रैनुलोमा (सारकॉइडोसिस, तपेदिक)

जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस

ट्यूमर

प्राथमिक: हेपाटोब्लास्टोमा, हेमेटोमा, हेमांजिओएंडोथेलियोमा

मेटास्टैटिक: न्यूरोब्लास्टोमा, विल्म्स ट्यूमर, गोनाडल ट्यूमर।

तालिका 5

जिगर की विफलता का कारण बनने वाले रोग

नवजात और शिशु

संक्रमण:

दाद वायरस,

एडेनोवायरस,

• चयापचय संबंधी विकार: वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता,

  माइटोकॉन्ड्रियल रोग,

  टाइरोसिनेमिया,

  गैलेक्टोसेमिया,

  नवजात लौह भंडारण रोग।

  मायोकार्डिटिस,

  गंभीर हाइपोटेंशन।

  ड्रग्स / टॉक्सिन्स: वैल्प्रोएट,

  एसिटामिनोफ़ेन

बच्चे और किशोर

संक्रमण:

दाद वायरस,

एडेनोवायरस,

• ड्रग्स / टॉक्सिन्स: वैल्प्रोएट,

  एसिटामिनोफ़ेन,

  मशरूम (अमनिता)

  घातक रोग

  इस्किमिया / सदमा: जन्मजात हृदय रोग,

  मायोकार्डिटिस,

  गंभीर हाइपोटेंशन।

  चयापचय:

  विल्सन रोग,

  गर्भावस्था के दौरान यकृत की फैटी घुसपैठ।

तालिका 6

यकृत रोग से जुड़ी विभिन्न शारीरिक अभिव्यक्तियाँ

बच्चा

माइक्रोसेफली:

जन्मजात साइटोमेगालोवायरस,

रूबेला,

टोक्सोप्लाज़मोसिज़

विशिष्ट चेहरा प्रकार:

आर्टेरियोहेपेटिक डिस्प्लेसिया (एलागिल सिंड्रोम)

मोतियाबिंद:

गैलेक्टोसिमिया

रेटिनल रंजकता: अल्लागिल सिंड्रोम

फेफड़ों के परिश्रवण पर असामान्य अभिव्यक्तियाँ: सिस्टिक फाइब्रोसिस।

न्यूरोमस्कुलर विकार (कंपकंपी, सुस्ती): लिपिड भंडारण रोग, विल्सन रोग, ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण विकार

खुजली :

क्रोनिक कोलेस्टेसिस

रक्तवाहिकार्बुद:

यकृत रक्तवाहिकार्बुद

केसर-फ्लेशर रिंग्स:

विल्सन रोग

ग्लोसाइटिस:

गुर्दा वृद्धि: जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस या पॉलीसिस्टिक रोग

गठिया और एरिथेमा नोडोसम: जीर्ण सूजन आंत्र रोग के साथ यकृत रोग। मुँहासे, थकान: ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस।

पेट के पैल्पेशन से बढ़े हुए प्लीहा की उपस्थिति का भी पता चल सकता है, जो आमतौर पर यकृत रोग के शुरुआती चरणों में आकार में सामान्य होता है।

यदि प्लीहा बढ़ गया है, तो पोर्टल उच्च रक्तचाप या भंडारण रोग के कई कारणों में से एक का संदेह होना चाहिए।

हेपेटोमेगाली के साथ टटोलने पर दर्द एडिमा के कारण ग्लिसन कैप्सूल के फैलाव के साथ एक हल्के वायरल स्ट्रोक को दर्शा सकता है, जो यकृत क्षेत्र में महसूस किए गए दर्द के लिए जिम्मेदार है।

गंभीर हेपेटोसप्लेनोमेगाली भंडारण रोग या दुर्दमता का संकेत है, हालांकि विशेष रूप से प्रमुख हेपेटोमेगाली स्वयं गंभीर यकृत फाइब्रोसिस से जुड़ा हुआ है

इस स्थिति में, सह-अस्तित्व वाले ऑटोसोमल रिसेसिव या प्रमुख पॉलीसिस्टिक किडनी रोग का पता लगाने के लिए गुर्दे का मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

यकृत के परिश्रवण से चिकित्सक को शारीरिक संवहनी विकृतियों या यकृत में रक्त के प्रवाह में वृद्धि के कारण संवहनी चोट का पता लगाने की अनुमति मिल सकती है।

जलोदर पोर्टल शिरापरक दबाव में वृद्धि और बिगड़ा हुआ यकृत समारोह का सुझाव देता है।

कुछ शारीरिक संकेत विशिष्ट यकृत रोग के लिए महत्वपूर्ण संदेह पैदा करते हैं। जन्मजात संक्रमण से पीड़ित नवजात शिशुओं में, संबंधित अभिव्यक्तियों में अक्सर माइक्रोसेफली, कोरियोरेटिनिटिस, पुरपुरा, जन्म के समय कम वजन और सामान्यीकृत अंग विफलता शामिल होती है।

डिस्मॉर्फिक विशेषताएं कुछ क्रोमोसोमल विकारों की विशेषता हो सकती हैं। एलागिल सिंड्रोम वाले मरीजों में आमतौर पर एक विशिष्ट चेहरे का पैटर्न होता है (चोंच नाक, उच्च माथे, तितली के आकार का कशेरुका, और परिधीय फुफ्फुसीय स्टेनोसिस और नेत्र परीक्षण पर पोस्टीरियर एम्ब्रियोटॉक्सिन के कारण हृदय परिश्रवण पर एक बड़बड़ाहट।

एक नवजात शिशु में आंतरायिक उल्टी की उपस्थिति, विशेष रूप से निरंतर, एक जन्मजात चयापचय संबंधी विकार का संकेत हो सकता है जो आमतौर पर खराब पोषण की स्थिति और चिड़चिड़ापन से भी जुड़ा होता है। गैलेक्टोज या फ्रुक्टोज युक्त एक नए उत्पाद की शुरूआत के बाद लक्षणों की घटना (जैसे उल्टी) गैलेक्टोसेमिया या वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता का संदेह बढ़ा सकती है।

जन्मजात जलोदर जिगर की विफलता, सिरोसिस या भंडारण रोग का सुझाव दे सकता है।

कोलेस्टेसिस वाले बच्चे अक्सर तीव्र खुजली से पीड़ित होते हैं, जो अवरोधक यकृत रोग की विशेषता है, जो मुख्य रूप से चिड़चिड़ापन से प्रकट होता है।

प्रयोगशाला मूल्यांकन

जिगर की क्षति के प्रकार

जिगर की क्षति की प्रयोगशाला अभिव्यक्तियों को 2 प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है:

1) पित्त नलिकाओं के कोलेस्टेटिक या अवरोधक घाव और

2) हेपैटोसेलुलर क्षति या यकृत कोशिकाओं को नुकसान।

हालांकि, लीवर की बीमारी वाले रोगी में क्षति के प्रकार के बीच अक्सर काफी ओवरलैप होता है।

कोलेस्टेसिस को यौगिकों के संचय की विशेषता है जो कि पित्त वृक्ष के अवरोधन या बाधा के कारण उत्सर्जित नहीं किया जा सकता है। इसलिए, पदार्थों की सीरम सांद्रता (पित्त वर्णक, एंजाइम, पित्त लवण) जो सामान्य रूप से पित्त में पाए जाते हैं या पित्त के माध्यम से समाप्त हो जाते हैं, आमतौर पर कोलेस्टेटिक स्थितियों में बढ़ जाते हैं। क्षारीय फॉस्फेटस (एपी), गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़ (जीजीटी), और संयुग्मित बिलीरुबिन (सभी को उन्मूलन के लिए एक शुद्ध पित्त वृक्ष की आवश्यकता होती है) आमतौर पर ऊंचा होता है।

इसके विपरीत, वायरल या विषाक्त यकृत स्ट्रोक (जैसे, एसिटामिनोफेन ओवरडोज या वायरल हेपेटाइटिस) के बाद हेपेटोसाइट्स का परिगलन आमतौर पर मुख्य रूप से हेपेटोसाइट-आंतरिक एंजाइम जैसे एमिनोट्रांस्फरेज़ (एएलटी और एएसटी) में वृद्धि का कारण बनता है। हेपैटोसेलुलर रोग में, जीजीटी और एपी के सीरम स्तर अभी भी अमीनोट्रांस्फरेज़ के समान मात्रा में नहीं बढ़ते हैं। जिगर की क्षति के दो मुख्य प्रकारों के बीच यह अंतर हमेशा स्पष्ट नहीं होता है। उदाहरण के लिए, कोलेस्टेसिस हेपेटोसाइट्स और पित्त वृक्ष के भीतर पित्त के जहरीले संचय के कारण कुछ हद तक हेपैटोसेलुलर डिसफंक्शन की ओर जाता है। हेपैटोसेलुलर बीमारी में, कम पित्त रक्त प्रवाह (कीचड़) जो हेपेटोसाइट्स के नेक्रोसिस से उत्पन्न होता है, बाधा के सीरम मार्करों (एपी, जीजीटी) में मामूली वृद्धि का कारण बनता है।

यकृत रोग के दो मुख्य प्रकारों को रोग प्रक्रिया की शुरुआत में विभेदित किया जा सकता है, लेकिन अक्सर अंतर्निहित प्रकार के यकृत रोग का निदान नैदानिक ​​और प्रयोगशाला मानदंडों के संयोजन की व्याख्या द्वारा किया जाता है, जिसमें यकृत बायोप्सी भी शामिल है। यह नवजात शिशुओं और शिशुओं के लिए विशेष रूप से सच है, जहां जिगर की क्षति के प्रकारों के बीच सबसे बड़ा ओवरलैप होता है। इस आयु वर्ग के रोगियों में कोलेस्टेसिस की उपस्थिति को पहचानना सबसे महत्वपूर्ण है, यहां तक ​​कि समय से पहले शिशुओं में भी जिनमें जीवन के 14 दिनों के बाद पीलिया की उपस्थिति के मूल्यांकन की आवश्यकता होती है। तालिका 7 पीलिया से पीड़ित शिशुओं के चरणबद्ध मूल्यांकन के लक्ष्यों को दर्शाती है।

तालिका 7

पीलिया वाले शिशुओं के चरणबद्ध मूल्यांकन के उद्देश्य

कोलेस्टेसिस को पहचानें (अपराजित या शारीरिक हाइपरबिलिरुबिनमिया)

अलग-अलग विशिष्ट नोसोलॉजिकल इकाइयाँ (जैसे चयापचय बनाम वायरल बनाम शारीरिक)

इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस से बिलियरी एट्रेसिया को अलग करें

इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस को प्रगतिशील पारिवारिक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस और पित्त नली की अपर्याप्तता से अलग करें।

तालिका 8 संदिग्ध कोलेस्टेसिस वाले शिशु का मूल्यांकन करते समय डेटा संग्रह के लिए हमारी सिफारिशों को सूचीबद्ध करती है। कोलेस्टेसिस के साथ 2 महीने की उम्र में पेश होने वाले शिशुओं के लिए एक त्वरित मूल्यांकन का सुझाव दिया जाता है ताकि पित्त की गति को जल्दी से खत्म किया जा सके।

तालिका 8

संदिग्ध कोलेस्टेटिक यकृत रोग वाले शिशुओं का चरणबद्ध मूल्यांकन

कोलेस्टेसिस की पुष्टि करें

नैदानिक ​​​​मूल्यांकन (पारिवारिक इतिहास, भोजन इतिहास, शारीरिक परीक्षा)

सीरम बिलीरुबिन का विखंडन और सीरम पित्त एसिड का निर्धारण

मल के रंग का आकलन

हेपेटिक सिंथेटिक फ़ंक्शन इंडेक्स (प्रोथ्रोम्बिन और एल्बुमिन समय)

विशिष्ट नोसोलॉजिकल इकाइयों को पहचानें

वायरल और जीवाणु संस्कृतियों (रक्त, मूत्र, मस्तिष्कमेरु द्रव)

चयनित रोगियों में हेपेटाइटिस बी सरफेस एंटीजन और अन्य वायरल और सिफलिस (VDRL) टाइटर्स जोखिम में हैं

मेटाबोलिक स्क्रीनिंग (मूत्र कम करने वाले पदार्थ, मूत्र और सीरम अमीनो एसिड।)

थायरोक्सिन और थायरॉयड उत्तेजक हार्मोन

अल्फा 1 एंटी-स्पिन फेनोटाइप

पसीना क्लोराइड

मूत्र पित्त अम्ल प्रोफ़ाइल का गुणात्मक विश्लेषण

अल्ट्रासोनोग्राफी

नवजात हेपेटाइटिस से बिलियरी एट्रेसिया को अलग करें

बिलीरुबिन के लिए हेपेटोबिलरी स्किंटिग्राफी या डुओडनल इंट्यूबेशन

लीवर बायोप्सी

लिवर फ़ंक्शन परीक्षण

चूंकि यकृत के पास एक बड़ा कार्यात्मक आरक्षित है, असामान्य प्रयोगशाला मूल्य अक्सर प्रकट हेपेटिक रोग का एकमात्र अभिव्यक्ति होते हैं और प्रत्यक्ष नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से बहुत पहले हो सकते हैं। सामान्य परिदृश्य में, एक चिकित्सक जो यकृत रोग पर संदेह करता है, आमतौर पर यकृत समारोह का मूल्यांकन करने के लिए "विशिष्ट यकृत कार्य परीक्षण" (एलएफटी) का आदेश देगा। इन मापदंडों की लगातार निगरानी से रोग का निदान, चिकित्सा की प्रतिक्रिया और शिथिलता की डिग्री के बारे में जानकारी मिल सकती है।

हालांकि, एलएफटी शब्द पूरी तरह से सटीक नहीं है, क्योंकि आमतौर पर रिपोर्ट किए गए मापदंडों में से केवल दो ही हेपेटिक फ़ंक्शन के सही उपाय हैं - प्रोथ्रोम्बिन टाइम (पीटी) और सीरम एल्बुमिन स्तर - दोनों ही सिंथेटिक क्षमता का आकलन करते हैं। अन्य सभी पैरामीटर अनिवार्य रूप से यकृत समारोह के अप्रत्यक्ष उपाय हैं, और इनमें से कई उपाय यकृत रोग के अलावा अन्य स्थितियों में बदलते हैं। उदाहरण के लिए, एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़ (एएसटी) में वृद्धि लाल रक्त कोशिका हेमोलिसिस, मांसपेशियों के टूटने और अग्नाशयी बीमारी के साथ होती है।

जिगर की बीमारी से जुड़ी जैव रासायनिक असामान्यताएं LFT असामान्यताओं तक सीमित नहीं हैं। उदाहरण के लिए, गैर केटोटिक हाइपोग्लाइसीमिया फैटी एसिड बीटा-ऑक्सीकरण और केटोन उत्पादन में दोष का सुझाव देता है। गंभीर किटोसिस, शिशुओं में एक दुर्लभ खोज, कार्बनिक अम्लीयता, ग्लाइकोजन भंडारण रोग, या न्यूरोजेनेसिस की कमी का संकेत दे सकता है। मेटाबॉलिक एसिडोसिस में आयनों की शिफ्ट में वृद्धि भी कार्बनिक अम्लीयता का सुझाव देती है। हाइपो- और हाइपरथायरायडिज्म पीलिया से जुड़ा हो सकता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस को बाहर करने के लिए स्वेट क्लोराइड के निर्धारण की आवश्यकता हो सकती है। आयरन और फेरिटिन अध्ययन नवजात लौह भंडारण रोग के निदान में उपयोगी होते हैं। मूत्र और सीरम में पित्त अम्ल के स्तर का निर्धारण आमतौर पर पित्त अम्ल चयापचय के जन्मजात विकारों की संभावना को दूर करने में मदद करता है। यूरिनरी सक्सिनाइलैसटोन का स्तर टाइरोसिनेमिया की उपस्थिति का संकेत दे सकता है। पीलिया वाले किसी भी बच्चे से मूत्र का नमूना और कल्चर हमेशा प्राप्त किया जाना चाहिए, क्योंकि यूरोपेप्सिस आमतौर पर संयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया (जैसे, ई कोलाई मूत्र पथ के संक्रमण) से जुड़ा होता है। एनीमिया और हेमोलिसिस पीलिया (आमतौर पर असंबद्ध) के लिए जिम्मेदार हेमोलिटिक स्थिति की उपस्थिति का संकेत दे सकता है और यकृत रोग से जुड़ा नहीं हो सकता है।

किए गए सभी प्रयोगशाला परीक्षणों में, बिलीरुबिन का विभाजन सबसे महत्वपूर्ण है।

एक स्वस्थ परिपक्व यकृत रक्त से असंयुग्मित बिलीरुबिन को निकालता है और ग्लूकोरोनिक एसिड के दो अणुओं के साथ असंयुग्मित बिलीरुबिन के संयुग्मन में मध्यस्थता करता है। बिलीरुबिन का संयुग्मन एक अनिवार्य रूप से वसा-घुलनशील पदार्थ (असंयुग्मित बिलीरुबिन) को पानी में घुलनशील पदार्थ (संयुग्मित बिलीरुबिन) में परिवर्तित करता है जिसे पित्त, जलीय वातावरण में उत्सर्जित किया जा सकता है। यह असंबद्ध बिलीरुबिन की वसा में घुलनशील प्रकृति है जो इसे रक्त-मस्तिष्क की बाधा को पार करने की अनुमति देती है और संभावित रूप से कर्निकटेरस का कारण बनती है।

फिजियोलॉजिकल नियोनेटल पीलिया (जिसमें असंयुग्मित बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि होती है) बिलीरुबिन संयुग्मन के लिए जिम्मेदार ग्लूकोरोनिल ट्रांसफ़ेज़ सिस्टम की अपरिपक्वता के परिणामस्वरूप होता है। स्तनपान से जुड़ा पीलिया (संयुग्मन क्षमता में मामूली अस्थायी मंदी), आमतौर पर स्तन के दूध में पाए जाने वाले घटकों का परिणाम होता है।

असंयुग्मित बिलीरुबिनमिया में, गंभीर जिगर की बीमारी की संभावना नहीं है, लेकिन बच्चे को संभावित हेमोलिसिस, बिलीरुबिन चयापचय के जन्मजात विकार (जैसे, क्रिगलर-नाजर टाइप 1 और II), और थायरॉइड डिसफंक्शन के लिए मूल्यांकन करने की आवश्यकता हो सकती है। अत्यधिक असंयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया नवजात शिशु में कर्निकटेरस से जुड़ा हो सकता है।

संयुग्मित (प्रत्यक्ष, बाध्य) बिलीरुबिन की उपस्थिति में, मूल्यांकन आक्रामक होना चाहिए। सीरम संयुग्मित बिलीरुबिन 17 mcmol/l (1 mg/dl) से ऊपर या कुल बिलीरुबिन के 15% से अधिक को असामान्य माना जाना चाहिए और तुरंत मूल्यांकन किया जाना चाहिए! असंयुग्मित बिलीरुबिन स्तर बिलीरुबिन के अतिरिक्त उत्पादन (जैसे, हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप) या बिलीरुबिन को बाँधने के लिए यकृत की कम क्षमता को दर्शाता है। संयुग्मित अंश गंभीर जिगर की बीमारी से जुड़ा हुआ है और कोलेस्टेसिस का संकेत है।

पेशाब का विश्लेषण

आंतों के लुमेन में मौजूद बैक्टीरिया द्वारा संयुग्मित बिलीरुबिन के क्षरण के परिणामस्वरूप यूरोबिलिनोजेन बनता है और यह मूत्र में भी पाया जाता है। अधिकांश यूरोबिलिनोजेन मल में कोप्रोबिलिनोजेन के रूप में उत्सर्जित होते हैं; 20% एंटरोहेपेटिक रीसर्क्युलेशन से गुजरते हैं। केवल एक छोटा सा अंश मूत्र में प्रवेश करता है, लेकिन हेपेटिक तेज और पुनर्चक्रण के कारण हेपेटोसेलुलर चोट की उपस्थिति में यह बढ़ जाता है। निस्संदेह, एक अवरोधक प्रक्रिया की उपस्थिति में मूत्र संबंधी यूरोबिलिनोजेन लगभग अनुपस्थित है, क्योंकि कम बिलीरुबिन आंत में प्रवेश करता है और कम यूरोबिलिनोजेन में परिवर्तित हो जाता है। दिलचस्प बात यह है कि डेल्टा-बिलीरुबिन, एल्ब्यूमिन के लिए सहसंयोजक बंधन के कारण, मूत्र में उत्सर्जित नहीं होता है, और इसलिए प्रारंभिक कोलेस्टेटिक स्ट्रोक के बाद कुछ समय के लिए सीरम में ऊंचा रहने की प्रवृत्ति होती है, क्योंकि इसका गायब होना एल्ब्यूमिन के टूटने पर निर्भर करता है। जटिल।

एमिनोट्रांस्फरेज़ गतिविधि

एलनाइन एमिनोट्रांस्फरेज़ (ALT) (पहले सीरम ग्लूटामिक पाइरूवेट ट्रांसफ़ेज़ - SGPT के रूप में जाना जाता था) और AST (पहले सीरम ग्लूटामिक ऑक्सालोएसेटिक ट्रांसअमिनेज़ -SGOT के रूप में जाना जाता था) स्तर हेपेटोसाइट नेक्रोलिसिस के लिए सबसे संवेदनशील जाँच हैं। इन एंजाइमों में एक महत्वपूर्ण वृद्धि, जो क्षतिग्रस्त हेपेटोसाइट्स से मुक्त होती है, हेपेटोसेलुलर क्षति को इंगित करती है। हल्के से परेशान स्तर कोलेस्टेटिक प्रक्रियाओं से भी जुड़े हो सकते हैं, क्योंकि पित्त बैकफ़्लो या स्टैसिस हेपेटोसाइट्स के लिए विषाक्त है। ये एंजाइम अमीनो एसिड अलैनिन और एस्पार्टिक एसिड के अल्फा-एमिनो समूह के केटोग्लुटरिक एसिड के अल्फा-कीटो समूह के प्रतिवर्ती रूपांतरण को अपचयित करते हैं, जिससे पाइरुविक एसिड (एएलटी) और ऑक्सालोएसेटिक एसिड (एएसटी) का निर्माण होता है।

एएलटी यकृत रोग की उपस्थिति के लिए अधिक विशिष्ट है क्योंकि यह केवल अन्य ऊतकों (जैसे, मांसपेशी) में कम सांद्रता में पाया जाता है। इसके विपरीत, एएसटी हृदय और कंकाल की मांसपेशियों, गुर्दे, अग्न्याशय और लाल रक्त कोशिकाओं सहित कई ऊतकों में उच्च सांद्रता में पाया जाता है। दोनों एंजाइमों का कोएंजाइम विटामिन बी 6 है, इसलिए लगातार असामान्य रूप से कम एएसटी और एएलटी मान एक अंतर्निहित विटामिन बी 6 की कमी का संकेत देते हैं।

सामान्य तौर पर, एमिनोट्रांस्फरेज़ स्तर अभी भी विशिष्ट निदान के बारे में जानकारी प्रदान नहीं करते हैं, लेकिन विशेष रूप से उच्च स्तर ड्रग हेपेटोटॉक्सिसिटी (जैसे, एसिटामिनोफेन ओवरडोज), हाइपोक्सिया / शॉक और वायरल हेपेटाइटिस का सुझाव देते हैं। इन स्तरों का अभी भी कोई अनुमानित मूल्य नहीं है; बहुत अधिक असामान्य मूल्यों वाले रोगी अच्छा कर सकते हैं, विशेष रूप से एसिटामिनोफेन विषाक्तता के मामले में। हालांकि, वे एक मरीज की नैदानिक ​​​​प्रगति की निगरानी में उपयोगी होते हैं, उदाहरण के लिए, एक युवा रोगी में उत्तरोत्तर एएसटी / एएलटी मूल्यों को कम करना, जिसे एचएवी संक्रमण है और अन्यथा अच्छा कर रहा है, यह एक आरामदायक संकेत है कि यकृत रोग गायब हो रहा है। इसके विपरीत, सिकुड़े हुए जिगर की उपस्थिति में एएसटी / एएलटी मूल्यों में गिरावट, आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (पीटीटी) का बढ़ता पीटी, और कोई नैदानिक ​​​​सुधार एक अशुभ संकेत नहीं है। यह नेक्रोसिस के कारण कम कार्यशील हेपेटोसाइट द्रव्यमान का सुझाव देता है, जिसने संचलन में जारी करने के लिए उपलब्ध एंजाइमों की मात्रा को कम कर दिया है।

क्षारीय फॉस्फेट (एपी) स्तर

एपी मुख्य रूप से यकृत कोशिकाओं के ट्यूबलर झिल्ली के लिए स्थानीयकृत है; इसलिए, एक ऊंचा सीरम एपी स्तर आमतौर पर अवरोधक यकृत रोग (जैसे, पित्त नली बाधा) को इंगित करता है। हालांकि, एआर हड्डी, गुर्दे और छोटी आंत सहित अन्य ऊतकों में पाया जाता है। एआर की उच्च दर आमतौर पर बच्चों में त्वरित वृद्धि की अवधि के दौरान पाई जाती है, जैसे कि युवावस्था में वृद्धि। विशेष रूप से उच्च स्तर से संभावित हड्डी विकृति (जैसे रिकेट्स) का संदेह पैदा होना चाहिए, खासकर अगर एपी में वृद्धि जीजीटी में वृद्धि से जुड़ी नहीं है। यदि बाद वाले एंजाइम का स्तर भी ऊंचा हो जाता है, तो हड्डी रोग की संभावना नहीं होती है। यह सरल अवलोकन उनकी वृद्धि के सटीक स्रोत को निर्धारित करने के लिए एपी मानों को अलग-अलग आइसोनिजेस में विभाजित करने की आवश्यकता को कम करता है। उदाहरण के लिए, जिंक-कोएंजाइम-एपी - एपी के लगातार निम्न स्तर का मतलब जिंक के निम्न सीरम स्तर हो सकते हैं।

सीरम और मूत्र पित्त अम्ल

यकृत (पित्त अम्ल संश्लेषण, संयुग्मन और स्राव) में होने वाली उत्पादन और परिवहन प्रक्रिया कोलेस्ट्रॉल के स्तर को बनाए रखती है, पित्त प्रवाह की सुविधा प्रदान करती है, और लिपिड के आंतों के अवशोषण को बढ़ावा देने वाले सतह सक्रिय डिटर्जेंट अणु प्रदान करती है। इस प्रणाली का उचित कामकाज आंत से पित्त एसिड के अवशोषण और हेपेटोसाइट्स द्वारा उनके उत्थान के बीच संतुलन में योगदान देता है। इलियल परिवर्तनों की अनुपस्थिति में (उदाहरण के लिए, लघु आंत्र, क्रोहन रोग), सीरम पित्त एसिड का स्तर एंटरोहेपेटिक संचलन की अखंडता का एक विश्वसनीय संकेतक है।

यद्यपि सीरम पित्त एसिड अभी भी मौजूद यकृत रोग के प्रकार के बारे में विशिष्ट जानकारी प्रदान नहीं करते हैं, वे या तो तीव्र या जीर्ण यकृत रोग वाले रोगियों में बढ़े हुए हैं, जिनमें बिलीरुबिन का स्तर अभी भी सामान्य हो सकता है। पित्त अम्लों के सीरम स्तर में परिवर्तन न केवल मात्रात्मक हो सकता है बल्कि गुणात्मक भी हो सकता है। कुछ बीमारियों में, "एटिपिकल" पित्त एसिड, जैसे लिथोकोलिक एसिड, सामान्य चोलिक और चेनोडॉक्सिकोलिक एसिड के बजाय जमा होते हैं। नवजात शिशुओं और शिशुओं में ऊंचे सीरम पित्त एसिड के स्तर की व्याख्या एक रिश्तेदार "फिजियोलॉजिकल कोलेस्टेसिस" की उपस्थिति से जटिल होती है जो स्वस्थ शिशुओं में भी सीरम पित्त एसिड के स्तर को बढ़ा सकती है। हालांकि, पित्त एसिड चयापचय में विशिष्ट दोष सामान्य ट्रॉफिक और कोलेरेटिक पित्त एसिड के अपर्याप्त उत्पादन या हेपेटोटॉक्सिक पित्त एसिड के अत्यधिक उत्पादन के कारण कोलेस्टेसिस से जुड़े होते हैं। मेटाबोलाइट अग्रदूतों की सटीक पहचान बनाता है संभावित परिभाषापित्त अम्ल चयापचय के विशिष्ट जन्मजात विकार। हाल के तकनीकी विकास की मदद से, जैसे फास्ट एटम बॉम्बार्डनेट - मास स्पेक्ट्रोमेट्री (फास्ट एटॉमिक बॉम्बार्डमेंट का मास स्पेक्ट्रोमेट्री), पित्त एसिड के संदिग्ध विशिष्ट विकारों वाले व्यक्तियों से मूत्र के नमूनों का त्वरित विश्लेषण करना और पित्त एसिड के विशिष्ट जन्मजात विकारों की पहचान करना संभव है। चयापचय, जैसे अपर्याप्तता 3-बीटा-हाइड्रॉक्सीस्टेरॉइड डिहाइड्रोजनेज / आइसोमेरेज़ और डेल्टा-4-3-ऑक्सोस्टेरॉइड-5-बीटा रिडक्टेस की कमी, जो गंभीर यकृत रोग के रूप में प्रकट होती है।

गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसफ़ेज़ (GGT)

जीजीटी - छोटी पित्त नली के उपकला के साथ-साथ हेपेटोसाइट्स के अंदर पाया जाता है; अग्न्याशय, प्लीहा, मस्तिष्क, स्तन ग्रंथियों, छोटी आंत और विशेष रूप से गुर्दे में। इसलिए, सीरम जीजीटी में वृद्धि विशेष रूप से यकृत रोग का संकेत नहीं देती है।

क्योंकि जीजीटी का स्तर अभी भी हड्डी या आंतों की असामान्यताओं वाले व्यक्तियों में नहीं बढ़ता है, यह खोज उन्नत एआर स्तरों की उत्पत्ति की पहचान करने में विशेष रूप से उपयोगी है। जीजीटी मान (जैसे एपी) उम्र के साथ बदलते हैं, प्रयोगशाला को आयु-उपयुक्त संदर्भ मूल्यों का उपयोग करना चाहिए। उदाहरण के लिए, एक नवजात शिशु में जीजीटी का एक उच्च स्तर असामान्य नहीं हो सकता है; इस आयु वर्ग में समान दरें आमतौर पर वयस्कों में देखी गई दरों की तुलना में 8 गुना अधिक होती हैं। अंत में, जीजीटी मूल्यों को विभिन्न औषधीय उपचारों, जैसे एंटीकोनवल्सेंट के जवाब में ऊंचा किया जा सकता है, इसलिए चिकित्सक को रोगी के हाल ही में दवा के जोखिम के बारे में पता होना चाहिए।

अंडे की सफ़ेदी

स्वस्थ हेपाटोसाइट्स के अनियमित एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में संश्लेषित एल्ब्यूमिन के घटे हुए सीरम स्तर, हेपेटोसेलुलर रोग के बाद हेपेटिक फ़ंक्शन में कमी के कारण कम उत्पादन का सुझाव दे सकते हैं। हालांकि, कम एल्ब्यूमिन एकाग्रता यकृत रोग में देर से प्रकट होती है। जब यह मौजूद होता है, तो यह एक पुरानी बीमारी का संदेह पैदा करता है। निस्संदेह, लंबी अवधि की बीमारी वाले रोगी में एल्ब्यूमिन में तेज कमी विशेष चिंता का विषय है, हालांकि जलोदर के रोगियों में इस तरह की कमी वितरण की कुल मात्रा में बदलाव को दर्शा सकती है।

अमोनिया

आहार में प्रोटीन पर बृहदान्त्र बैक्टीरिया की क्रिया के परिणामस्वरूप अमोनिया का उत्पादन होता है, और यकृत इसके उन्मूलन में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। निस्संदेह, एक खराब कार्यशील यकृत अभी भी अमोनिया को अपचयित नहीं करता है। हाइपरमोनमिया और एन्सेफैलोपैथी जिगर की विफलता की क्लासिक अभिव्यक्तियाँ हैं, और एन्सेफैलोपैथी और सीरम अमोनिया स्तरों के बीच एक अस्थिर संबंध है (जब तक कि नमूना एक उपवास की स्थिति में प्राप्त नहीं किया जाता है और बर्फ पर प्रयोगशाला में जल्दी से पहुँचाया जाता है, नाटकीय रूप से ऊंचा अमोनिया का स्तर प्राप्त किया जा सकता है)।

प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटी)

जमावट कारक II, VII, IX और X का उत्पादन विटामिन K के पर्याप्त सेवन पर निर्भर करता है (कुपोषण एक जोखिम समूह है)। क्योंकि यह एक वसा में घुलनशील विटामिन है, विटामिन के की कमी प्रतिरोधी यकृत रोग वाले लोगों में आम है, जिनमें पित्त अम्ल अभी भी आंतों तक नहीं पहुंचते हैं। इसलिए, पीटी, प्रोथ्रोम्बिन (कारक II) को थ्रोम्बिन में बदलने के लिए आवश्यक समय, आमतौर पर पित्त बाधा की उपस्थिति में बढ़ जाता है। टीए को सच्चे हेपैटोसेलुलर रोग की उपस्थिति में भी बढ़ाया जा सकता है, एक खराब कामकाजी यकृत विटामिन के की उपस्थिति के बावजूद यकृत में उपरोक्त कारकों को ठीक से गामा-कार्बोक्सिलेट नहीं कर सकता है। यह पैरेंटेरल (गैर-मौखिक) विटामिन के प्रशासन का आधार है। उच्च टीए वाले रोगी। यदि यह चिकित्सा पीटी मान को ठीक कर देती है, तो यकृत का कार्य सामान्य सीमा के भीतर होने की संभावना है और बाधा के कारण विफलता की सबसे अधिक संभावना है। इसलिए, विटामिन के के प्रशासन के बाद पीटी मान को फिर से मापना उपयोगी होता है।

कोलेस्टेसिस के साथ एक नवजात शिशु के मूल्यांकन में पहला कदम पीटी / आरटीटी को मापना और विटामिन के को प्रशासित करना है। अनुपचारित हाइपोप्रोथ्रोम्बिनमिया से सहज रक्तस्राव और इंट्राक्रैनील रक्तस्राव हो सकता है।

सूक्ष्म पोषक तत्व और विटामिन संबंधी विकार

कोलेस्टेसिस के दौरान कॉपर लिवर में जमा हो जाता है क्योंकि यह मुख्य रूप से पित्त के माध्यम से उत्सर्जित होता है। यह संभव है कि तांबे, एक प्रो-ऑक्सीडेंट जो मुक्त कण उत्पन्न करता है, और पहले से ही कोलेस्टेसिस (ग्लूटाथियोन और विटामिन ई जैसे एंटीऑक्सिडेंट की कमी की उपस्थिति में) से प्रभावित यकृत के बीच बातचीत पहले से मौजूद यकृत क्षति में योगदान देती है।

मैंगनीज भी मुख्य रूप से पित्त प्रणाली के माध्यम से उत्सर्जित होता है और इसलिए यकृत में जमा हो सकता है और हेपेटोटोक्सिसिटी का कारण बन सकता है। इस कारण से, हम लीवर की बीमारी के रोगियों के लिए उपयोग किए जाने वाले कुल आंत्रेतर पोषण समाधानों में मैंगनीज पूरकता को कम या बंद कर रहे हैं।

एल्यूमीनियम भी पित्त उत्सर्जन के माध्यम से उत्सर्जित होता है और उच्च मात्रा में हेपेटोटॉक्सिक होता है। कोलेस्टेसिस यकृत में इसके संचय को जन्म दे सकता है।

वसा में घुलनशील विटामिन (ए, डी, ई, और के) आंतों के लुमेन में पित्त एसिड के पर्याप्त हेपेटिक स्राव के माध्यम से अवशोषित होते हैं। जब पित्त अम्ल आंतों में उत्सर्जित नहीं होते हैं, तो वसा में घुलनशील विटामिनों का कुअवशोषण होता है। इसके अलावा, विटामिन ए और ई एस्टर को अवशोषण से पहले हाइड्रोलिसिस की आवश्यकता होती है, और पित्त एसिड पर निर्भर आंत्र एस्टरेज़ इस प्रतिक्रिया को उत्प्रेरित करता है। नतीजतन, कोलेस्टेसिस वाले रोगियों में विटामिन ए और ई का अवशोषण और कम हो जाता है। विटामिन डी को उसके सक्रिय रूप में चयापचय करने के लिए आवश्यक हाइड्रॉक्सिलेशन चरणों में से एक के लिए यकृत भी जिम्मेदार है। निस्संदेह, बिगड़ा हुआ यकृत समारोह आमतौर पर विटामिन डी के स्तर को कम करता है, और कोलेस्टेसिस वाले बच्चों में सूखा रोग आम है।

लिवर और बिलियल ट्रैक्ट की इमेजिंग और हिस्टोपैथोलॉजी

पेट की अल्ट्रासोनोग्राफी -

अपेक्षाकृत सस्ती, प्रशासित करने में आसान, और आमतौर पर रोगी को बेहोश किए बिना किया जा सकता है। यह यकृत के आकार को मापने की अनुमति देता है, यकृत की संरचना में परिवर्तन और सिस्टिक या गैर-सिस्टिक पैरेचिमल घावों की उपस्थिति की पुष्टि करता है। कोलेडोकल सिस्ट और पथरी का 95% की सटीकता के साथ पता लगाया जा सकता है। अल्ट्रासोनोग्राफी यकृत और फैली हुई पित्त नलिकाओं में बड़े घावों के लिए स्क्रीनिंग विधि के रूप में भी उपयोगी है। अंत में, यह पित्ताशय की थैली की अनुपस्थिति की भी पुष्टि करता है, जो पित्त की गति की उपस्थिति का सुझाव दे सकता है।

चॉल्ससिंटिग्राफी -

हेपेटिक तेज, साथ ही पैरेन्काइमल ध्यान केंद्रित करने और निकालने की क्षमताओं में असामान्यताएं प्रकट करता है। जिगर की बीमारी वाले बच्चों की जांच में कोलेफिलिक एन-प्रतिस्थापित इमिनोडायसेटेट (आईडीए) रेडिओलेबेल्ड, टेक्नेटियम -99 रेडिओलेबेल्ड परमाणुओं, जैसे डायसोप्रोपाइल-आईडीए (डिसिडा) या पैरा-आइसोप्रोपाइल-आईडीए (पीआईपीआईडीए) के साथ इमेजिंग का उपयोग किया जाता है। ये रेडिओलेबेल्ड परमाणु पित्त के भीतर केंद्रित होते हैं, इस प्रकार गंभीर कोलेस्टेसिस की उपस्थिति में भी पित्त प्रवाह की एक छवि देते हैं। 24 घंटों के बाद आंतों के क्षेत्र में एक लेबल वाले परमाणु की उपस्थिति वास्तव में बिलियरी एट्रेसिया को बाहर कर देती है, लेकिन इसका उल्टा सच नहीं है। वास्तव में, आंत में एक टैग किए गए परमाणु की अनुपस्थिति एक अवरोधक दोष का प्रतिनिधित्व नहीं कर सकती है, बल्कि एक पैरेन्काइमल रोग प्रक्रिया है जिसमें टैग किए गए परमाणु तेज या एकाग्रता खराब है। पित्त के प्रवाह को सुविधाजनक बनाने के लिए, रोगियों को अक्सर स्कैन होने से पहले 3-5 दिनों के लिए फेनोबार्बिटल (प्रति दिन 5 मिलीग्राम/किग्रा, 2 दैनिक खुराक में विभाजित) प्राप्त होता है। फेनोबार्बिटल अपरिपक्व हेपेटिक एंजाइम सिस्टम वाले शिशुओं में विशिष्ट यकृत एंजाइमों को प्रेरित करके पित्त प्रवाह की सुविधा प्रदान करता है लेकिन कोई अन्य असामान्यताएं नहीं होती है।

सामान्य तौर पर, नवजात कोलेस्टेसिस का आकलन करने के लिए रेडियोन्यूक्लाइड उत्सर्जन स्कैन आवश्यक नहीं हैं। इस समय लेने वाली प्रक्रिया में निदान में देरी की संभावना है। इसके अलावा, इसमें उच्च झूठी सकारात्मक (यानी, कोई उत्सर्जन नहीं) और झूठी नकारात्मक (यानी, लेबल किए गए परमाणु का स्पष्ट उत्सर्जन) दर (कम से कम 10%) है और यह बहुत प्रभावी नहीं है जब सीरम बिलीरुबिन का स्तर ऊंचा हो जाता है। पर्क्यूटेनियस लिवर बायोप्सी में कभी भी रेडियोन्यूक्लाइड स्कैन के पक्ष में देरी नहीं करनी चाहिए।

कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)

बच्चों में जिगर की बीमारी के निदान में प्रथम क्रम के तरीकों के रूप में ये दो विधियां शायद ही आवश्यक हैं। हालांकि, वे विशिष्ट स्थितियों में उपयोगी हो सकते हैं। लिवर की सीटी स्कैनिंग हेपेटिक पैरेन्काइमा के भीतर ग्लाइकोजन, आयरन और लिपिड के जमाव को प्रकट कर सकती है और लिवर में स्पष्ट रूप से नियोप्लाज्म की पहचान और विशेषता कर सकती है। हालांकि, अल्ट्रासोनोग्राफी की तुलना में शिशुओं में सीटी अधिक महंगा और तकनीकी रूप से अधिक कठिन है, और रोगी आयनकारी विकिरण के संपर्क में आता है। एमआरआई में ऊतकों में रासायनिक अंतर को पहचानने और ट्यूमर का पता लगाने और कंट्रास्ट एजेंट को इंजेक्ट किए बिना या रोगी को आयनीकरण विकिरण के संपर्क में लाए बिना सीटी के लिए तुलनात्मक संवेदनशीलता है। हालांकि, एमआरआई अधिक महंगा है और इसका उपयोग कैल्शियम जमा या प्रत्यारोपित धातु उपकरणों वाले मरीजों में नहीं किया जा सकता है।

पर्क्यूटेनियस लिवर बायोप्सी -

अंतर्निहित जिगर की बीमारी के निदान पर जल्दी पहुंचने के लिए कार्डिनल विधि। तकनीक तेज, सुरक्षित और प्रभावी है और आमतौर पर रोगी को ऑपरेटिंग कमरे में रहने या अस्पताल में रात भर रहने की आवश्यकता नहीं होती है। जिगर की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर की जांच की जा सकती है; जिगर के ऊतकों में ग्लाइकोजन, तांबा, लोहा और अन्य घटकों की मात्रा निर्धारित की जा सकती है। पैथोलॉजिस्ट निर्धारित कर सकते हैं कि क्या कोई भंडारण विकार है: विल्सन रोग (तांबा भंडारण), ग्लाइकोजन भंडारण रोग, या नवजात लौह भंडारण रोग, साथ ही कई अन्य रोग स्थितियों की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए। ऊतक की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर फाइब्रोसिस की डिग्री या सिरोसिस की उपस्थिति के बारे में उपयोगी जानकारी प्रदान करती है और पित्त की गति, नवजात हेपेटाइटिस, जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस और अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन की कमी के निदान की अनुमति देती है। यह बताया गया है कि पर्क्यूटेनियस लिवर बायोप्सी सभी मामलों में 94-97% में बिलियरी एट्रेसिया का सटीक निदान प्रदान कर सकती है, इस प्रकार इंट्राहेपेटिक पित्त नली अपर्याप्त कोलेस्टेसिस वाले बच्चे को अनावश्यक सर्जरी के जोखिम को समाप्त कर सकती है।

संकेताक्षर

एआईएच - ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस

एएलटी - अलैनिन एमिनोट्रांस्फरेज़

एआर - क्षारीय फॉस्फेट

एचएवी - हेपेटाइटिस ए वायरस

एचवीबी - हेपेटाइटिस बी वायरस

एचसीवी - हेपेटाइटिस सी वायरस

एचडीवी - हेपेटाइटिस डी वायरस

एचईवी - हेपेटाइटिस ई वायरस

आरटी - प्रोथ्रोम्बिन समय

एक नवजात शिशु में यकृत रोग

नवजात हेपेटाइटिस

इस अपेक्षाकृत विशिष्ट सिंड्रोम को चिकित्सकीय और हिस्टोलॉजिकल दोनों तरह से चित्रित किया गया है, लेकिन इसका पैथोफिजियोलॉजिकल आधार अज्ञात है। मामलों का एक छोटा प्रतिशत वायरल हेपेटाइटिस से जुड़ा हो सकता है जो गर्भाशय में या प्रसव के बाद होता है।

ज्यादातर मामलों में, "अज्ञातहेतुक" नवजात हेपेटाइटिस एक बहुत ही सामान्य श्रेणी है जिसमें नवजात जिगर की शिथिलता के सभी मामले शामिल हैं, जिसके लिए एक एटियलजि की पहचान नहीं की गई है।

उदाहरण के लिए, समरूप अल्फा-1 एंटीट्रिप्सिन की कमी, जिसे अब नवजात यकृत रोग के एक विशिष्ट कारण के रूप में पहचाना जाता है, को पहले इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस की श्रेणी में शामिल किया गया था।

चूंकि पित्त एसिड चयापचय अधिक स्पष्ट रूप से परिभाषित है और विशिष्ट दोषों की पहचान की जाती है, अब यह माना जाता है कि कई बच्चों को पहले "नवजात हेपेटाइटिस" माना जाता था, पित्त एसिड चयापचय में दोष होता है।

शिशुओं और नवजात शिशुओं की हेपेटोबिलरी सिस्टम चयापचय अपरिपक्वता, अपर्याप्त प्रोटीन परिवहन, या परिवर्तित ऑर्गेनेल फ़ंक्शन के कारण क्षति के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। ये विशेषताएं सिस्टम के भीतर परिवर्तित पारगम्यता या अक्षम परिवहन की ओर ले जाती हैं, जो कोलेस्टेसिस की शुरुआत या जीर्णता में योगदान करती हैं।

नवजात हेपेटाइटिस वाले बच्चों के प्रबंधन में प्राथमिक लक्ष्य इस नैदानिक ​​​​स्थिति के पता लगाने योग्य और उपचार योग्य कारणों की विस्तृत खोज करना है। पीलिया जन्म से हो सकता है या जीवन के पहले 3 महीनों के दौरान प्रकट हो सकता है।

पित्त नली की अपर्याप्तता, अल्फा1-एंटीट्रिप्सिन की कमी, या यहां तक ​​कि पित्त पथरी के रोगियों में जीवन के पहले कुछ हफ्तों के दौरान कोलेस्टेसिस की क्लासिक अभिव्यक्तियाँ हमेशा मौजूद नहीं होती हैं। इन बच्चों को अक्सर, लेकिन हमेशा नहीं, खराब भूख, उल्टी और बीमार उपस्थिति होती है।

कोलेस्टेसिस अचोलिक मल और गहरे रंग के मूत्र के मार्ग से प्रकट होता है। सीरम बिलीरुबिन ऊंचा है और 50% से अधिक संयुग्मित अंश के कारण है। Aminotransferase का स्तर लगभग हमेशा ऊंचा होता है, लेकिन अलग-अलग डिग्री तक। एपी और जीजीटी स्तर, यदि ऊंचा है, तो केवल मध्यम।

सीरम एल्बुमिन और आरटी असामान्य हो सकते हैं, और असामान्यता की डिग्री प्रस्तुति में रोग की गंभीरता से संबंधित होती है। अल्ट्रासोनोग्राफी आमतौर पर पित्ताशय की थैली की उपस्थिति और पित्त वृक्ष के सिस्टिक विकृतियों की अनुपस्थिति को दर्शाती है, कोलेस्टेसिस की व्याख्या करती है। हेपेटोबिलरी स्किंटिग्राफी से रेडियोन्यूक्लाइड के विलंबित परिवहन का पता चलता है और अंत में एक खुले एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त वृक्ष को दर्शाता है।

गंभीर रूप से प्रभावित यकृत को रेडियोन्यूक्लाइड ग्रहण करने में कठिनाई हो सकती है, जिससे गंभीर रूप से बीमार बच्चों में इस परीक्षण की उपयोगिता कम हो जाती है। लिवर बायोप्सी आमतौर पर पोर्टल भड़काऊ घुसपैठ और कोई पित्त नली प्रसार के साथ विशाल सेल परिवर्तन का प्रदर्शन करके एक निश्चित निदान प्रदान करता है।

इन बच्चों के प्रबंधन में सहायक उपाय शामिल हैं और ठीक होने तक पर्याप्त पोषण और वसा में घुलनशील विटामिन और मध्यम-श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स का सेवन (जो कि अधिकांश में होता है) द्वारा कुअवशोषण के परिणामों से बचा जाता है। लिवर प्रत्यारोपण उन लोगों के लिए एक विकल्प है जो रूढ़िवादी उपचार से लाभान्वित नहीं होते हैं।

पित्त अविवरता

बिलियरी एट्रेसिया एक विनाशकारी इडियोपैथिक भड़काऊ प्रक्रिया का परिणाम है जो इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं को प्रभावित करता है। यह पित्त सिरोसिस के विकास के साथ पित्त पथ के फाइब्रोसिस और विस्मरण की ओर जाता है। यह दुनिया भर में होता है, 12,000 जीवित जन्मों में लगभग 1 को प्रभावित करता है, और शिशुओं और बच्चों में यकृत प्रत्यारोपण के लिए सबसे आम संकेत है।

इडियोपैथिक नियोनेटल हेपेटाइटिस से बाइलरी एट्रेसिया का प्रारंभिक विभेदीकरण तेजी से सर्जिकल सुधार (कसाई पोर्टोएंटेरोस्टॉमी) की अनुमति देता है जो बेहतर पोषण और अधिकतम वृद्धि की अनुमति देता है।

चूंकि सिरोसिस तेजी से विकसित होता है, पित्त अविवरता का सर्जिकल सुधार सबसे प्रभावी होता है यदि 3 महीने की उम्र से पहले किया जाता है, जो एक शिशु में यकृत की शिथिलता के कारण के तेजी से और सटीक निदान की आवश्यकता पर जोर देता है। इडियोपैथिक नियोनेटल हेपेटाइटिस के साथ, बिलियरी एट्रेसिया वाले बच्चे कोलेस्टेसिस के लक्षणों के साथ उपस्थित होते हैं। एक बार इन संकेतों की पहचान हो जाने के बाद, पेट की अल्ट्रासोनोग्राफी कोलेडोकल सिस्ट की उपस्थिति से इंकार कर सकती है।

चॉल्ससिंटिग्राफी आमतौर पर लेबल किए गए परमाणु का अच्छा कब्जा दिखाती है और 24 घंटों के बाद भी आंत में कोई उत्सर्जन नहीं होता है। एक यकृत बायोप्सी निदान की पुष्टि करता है - नलिकाओं में इंटरलोबुलर पित्त नलिकाओं, पेरिपोर्टल फाइब्रोसिस और पित्त प्लग के प्रसार को प्रकट करता है।

लिवर प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है यदि प्रगतिशील यकृत अपघटन, दुर्दम्य विकास मंदता, बिगड़ा हुआ सिंथेटिक शिथिलता, और आवर्तक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव या हाइपरस्प्लेनिज़्म के साथ कोगुलोपैथी या अट्रैक्टिव पोर्टल उच्च रक्तचाप का विकास हो।

अन्य कारण

अन्य नोसोलॉजिकल इकाइयाँ जो नवजात शिशु और शिशु में यकृत की शिथिलता का कारण बनती हैं, उनका निदान सामान्य अध्ययनों के संयोजन से किया जा सकता है।

पित्त वृक्ष की संरचनात्मक असामान्यताएं, जैसे कि जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस या कोलेडोकल सिस्ट, आमतौर पर अल्ट्रासोनोग्राफी द्वारा पता लगाए जाते हैं। लिवर बायोप्सी जन्मजात हेपेटिक फाइब्रोसिस वाले शिशुओं में विशेषता "डक्टल प्लेट डिफेक्ट" दिखाती है।

कोलेस्टेसिस पैदा करने वाले जीवाणु संक्रमण को एक सकारात्मक रक्त या मूत्र संस्कृति द्वारा पहचाना जा सकता है। मातृ संपर्क या संक्रमण का इतिहास (टोक्सोप्लाज़मोसिज़, सिफलिस, साइटोमेगालोवायरस, हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस, वैरिकाला, और अन्य वायरस) इन संक्रमणों के लिए स्क्रीनिंग को शीघ्र करना चाहिए। एक संदिग्ध वायरल संक्रमण के मामले में, सीरम इम्युनोग्लोबुलिन एम (आईजीएम) और आईजीजी दोनों के एंटीबॉडी निर्धारित किए जाने चाहिए। साइटोमेगालोवायरस के लिए मूत्र अक्सर सकारात्मक होता है।

वंशानुगत टाइरोसिनेमिया, टाइरोसिन चयापचय में एक दोष, हेपेटिक सिंथेटिक फ़ंक्शन की असंगत हानि, बिलीरुबिन में हल्की असामान्यताएं, ट्रांसएमिनेस स्तर और रिकेट्स द्वारा इंगित किया गया है।

मूत्र में सक्सिनाइल एसीटोन की उपस्थिति और फ्यूमरीलैसेटोएसीटेट हाइड्रोलेस की अपर्याप्त गतिविधि का पता लगाना (जो टाइरोसिन के ऑक्सीडेटिव अपचय में अंतिम चरण को उत्प्रेरित करता है) निदान की पुष्टि करता है। ZZ अवरोधक प्रोटीन (PiZZ) टाइप करके अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन की कमी के लिए स्क्रीनिंग की जा सकती है और आमतौर पर लिवर बायोप्सी पर हेपेटिक पैरेन्काइमा के भीतर जमा विशेषता आवधिक एसिड शिफ-पॉजिटिव अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन ग्रैन्यूल द्वारा इसकी पुष्टि की जाती है।

नवजात लौह भंडारण रोग वाले शिशुओं में बायोप्सी पर अतिरिक्त लोहे के जमाव देखे जाते हैं। जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म, जो अस्पष्ट हाइपरबिलीरुबिनेमिया के साथ उपस्थित हो सकता है, थायराइड समारोह के मूल्यांकन से इंकार कर दिया गया है।

एक बड़े बच्चे में लिवर रोग

शैशवावस्था के बाद देखे जाने वाले यकृत रोग के मुख्य कारण विषाक्त, संक्रामक, चयापचयी, ऑटोइम्यून, संवहनी और घुसपैठ हैं। प्रत्येक विकार की सापेक्ष आवृत्ति रोगी की आयु के साथ बदलती रहती है। वायरल हेपेटाइटिस सभी उम्र के रोगियों में होता है, जैसा कि हृदय या कोलेजन संवहनी रोग के कारण होने वाले यकृत रोग में होता है। वसा चयापचय संबंधी विकार पुराने शैशवावस्था और प्रारंभिक बचपन में नोट किए जाते हैं। विल्सन रोग का आमतौर पर बचपन या किशोरावस्था में पता चलता है।

तीव्र हेपेटाइटिस

वायरल हेपेटाइटिस की नैदानिक ​​तस्वीर रोगज़नक़ के आधार पर भिन्न होती है। एचएवी संक्रमण अक्सर फ्लू जैसी बीमारी (अस्वस्थता और ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण के संकेत) के रूप में प्रस्तुत करता है। मरीजों को अक्सर बुखार होता है और बहुत गंभीर पीलिया हो सकता है।

रोगजनक मुख्य रूप से मल-मौखिक मार्ग से फैलते हैं। बच्चों में, रोग आमतौर पर आत्म-सीमित होता है और अक्सर कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। कोई पुरानी वाहक स्थिति की पहचान नहीं की गई है। तीव्र संक्रमण का निदान सीरम में एंटी-एचएवी आईजीएम एंटीबॉडी की उपस्थिति पर आधारित है।

हेपेटाइटिस बी वायरस (एचएवी) संक्रमण तीव्र और जीर्ण हेपेटाइटिस और संभवतः सिरोसिस और हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा दोनों का कारण बन सकता है। निदान हेपेटाइटिस बी सतह एंटीजन (एचबीएसएजी) या एंटी-एचबीवी कोर (एंटी-एचबीसी) आईजीएम एंटीबॉडी का पता लगाने पर आधारित है। क्रोनिक एचबीवी संक्रमण एचबीएसएजी और एचबीवी डीएनए की दृढ़ता से जुड़ा हुआ है।

हेपेटाइटिस सी वायरस (एचसीवी) तीव्र हेपेटाइटिस का कारण बनता है जो 70% से अधिक प्रभावित लोगों में पुरानी बीमारी में बदल जाता है। अंतिम चरण की बीमारी (यकृत सिरोसिस, हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा) 10% रोगियों में हो सकती है। फुलमिनेंट हेपेटाइटिस का शायद ही कभी वर्णन किया गया हो। निदान एंटी-एचसीवी एंटीबॉडी का पता लगाने पर आधारित है और एचसीवी आरएनए के लिए पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन द्वारा इसकी पुष्टि की जाती है।

हेपेटाइटिस डी वायरस (एचडीवी) संक्रमण आमतौर पर हेपेटाइटिस बी के रोगी में जिगर की बीमारी को जटिल बनाता है और विशेष रूप से आक्रामक एचबीवी रोग वाले रोगियों में हमेशा विचार किया जाना चाहिए। एचडीवी भूमध्यसागरीय बेसिन में प्रचलित है और उत्तरी अमेरिका में कम आम है, जहां यह मुख्य रूप से अंतःशिरा नशीली दवाओं के उपयोग से जुड़ा हुआ है।

हेपेटाइटिस ई वायरस (एचईवी) खराब स्वच्छता वाले दुनिया के कुछ हिस्सों में एक महामारी के रूप में होता है। उत्तरी अमेरिका में निदान किए गए मामले उन रोगियों में थे जो विदेशों से वायरस लाए थे। यह गर्भवती महिलाओं में विशेष रूप से विनाशकारी हो सकता है।

जीर्ण हेपेटाइटिस

इसे परंपरागत रूप से एक भड़काऊ यकृत रोग के रूप में परिभाषित किया गया है जिसमें जैव रासायनिक और हिस्टोलॉजिकल असामान्यताएं 6 महीने से अधिक समय तक बनी रहती हैं। हालांकि, अपरिवर्तनीय परिवर्तन बच्चों में और दिए गए 6 महीनों के भीतर हो सकते हैं। सबसे तीव्र हेपेटाइटिस 3 महीने के भीतर बच्चों में गायब हो जाता है।

देखी गई यकृत रोग की ईटियोलॉजी को सक्रिय रूप से पहचाना जाना चाहिए, क्योंकि बच्चों में पुरानी हेपेटाइटिस का कारण बनने वाली कई बीमारियां विशिष्ट रूढ़िवादी थेरेपी के लिए उत्तरदायी हैं। बच्चों में क्रोनिक हेपेटाइटिस एक वायरल संक्रमण, एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया, हेपेटोटॉक्सिक दवाओं के संपर्क में आने या कार्डियक मेटाबोलिक या प्रणालीगत विकारों का परिणाम है।

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (AIH)

एआईएच यकृत रोग के अन्य मान्यता प्राप्त कारणों की अनुपस्थिति में परिसंचारी स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति से जुड़ी यकृत की सूजन है। कम से कम दो प्रकारों का वर्णन किया गया है: टाइप I AIH महिलाओं में अधिक आम है और एक सकारात्मक एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी की विशेषता है, और II AIH में एंटी-लीवर-किडनी-माइक्रोसोमल एंटीबॉडी शामिल हैं।

अन्य ऑटोइम्यून रोग इस प्रकार के हेपेटाइटिस के साथ सह-अस्तित्व में हो सकते हैं, जिसमें थायरॉयडिटिस, मधुमेह, हेमोलिटिक एनीमिया और एरिथेमा नोडोसम शामिल हैं। प्रयोगशाला मूल्यांकन से एमिनोट्रांस्फरेज़ (अक्सर बहुत अधिक) में वृद्धि और हाइपरबिलिरुबिनमिया की अलग-अलग डिग्री का पता चलता है, जिनमें से अधिकांश संयुग्मित होते हैं।

सीरम गैमाग्लोबुलिन सांद्रता लगभग सभी रोगियों में बढ़ जाती है। एआर और जीजीटी मान आमतौर पर सामान्य या थोड़े ऊंचे होते हैं। लिवर बायोप्सी से पता चलता है कि आंशिक नेक्रोसिस, लोब्युलर संरचना की विकृति और यहां तक ​​कि गंभीर मामलों में फाइब्रोसिस के साथ सीमित प्लेट और इंट्रालोबुलर क्षेत्रों की सूजन घुसपैठ होती है।

अन्य यकृत रोग

स्केलेरोज़िंग हैजांगाइटिस को इंट्रा- या एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त वृक्ष की पुरानी सूजन की विशेषता है। यह प्राथमिक हो सकता है (अंतर्निहित बीमारी या अस्पष्ट एटियलजि का कोई सबूत नहीं) और आमतौर पर सूजन आंत्र रोग से जुड़ा होता है। सेकेंडरी स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस पथरी, पोस्टऑपरेटिव स्ट्रिक्चर या ट्यूमर के कारण होता है।

प्रस्तुति पर बच्चे पीलिया, प्रुरिटिस (खुजली), या थकान के साथ उपस्थित हो सकते हैं। उन्नत एआर स्तर बहुत विशिष्ट हैं, लेकिन कोई विशिष्ट रोग चिह्नक नहीं है। बायोप्सी इंटरलोबुलर पित्त नलिकाओं (एक "प्याज की त्वचा" उपस्थिति) के आसपास विशिष्ट गाढ़ा फाइब्रोसिस दिखाता है। निदान करने के लिए कोलेजनियोग्राफी या एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रेड कोलेजनोपैंकोग्राफी की आवश्यकता होती है।

उपचार में वसा में घुलनशील विटामिन और ursodeoxycholic acid, एक प्राकृतिक कोलेरेटिक पित्त अम्ल का प्रशासन शामिल है जो प्रभावित व्यक्तियों में खुजली को कम करता प्रतीत होता है। दुर्भाग्य से, कई रोगियों में यकृत रोग बढ़ता है और सिरोसिस विकसित होता है। लंबे समय तक जीवित रहने के लिए अंततः लिवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।

विल्सन रोग एक ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर है जो पित्त तांबे के उत्सर्जन में दोष के कारण होता है, जिसमें अतिरिक्त तांबे के जमाव से सिरोसिस हो जाता है। अतिरिक्त तांबा कॉर्निया, गुर्दे और मस्तिष्क में जमा हो जाता है, जिससे रोग की असाधारण अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

यद्यपि क्लिनिकोपैथोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ अत्यंत परिवर्तनशील हो सकती हैं, विल्सन रोग को यकृत रोग, तंत्रिका संबंधी असामान्यताएं, व्यवहार परिवर्तन, या केसर-फ्लेशर रिंग्स के साथ पेश करने वाले किसी भी बच्चे के विभेदक निदान में शामिल किया जाना चाहिए।

तांबे का वाहक सीरम सेरुलोप्लास्मिन आमतौर पर कम होता है, लेकिन हमेशा नहीं। निश्चित निदान के लिए बायोप्सी द्वारा प्राप्त जिगर के ऊतकों में 24 घंटे के मूत्र तांबे के उत्सर्जन और तांबे की मात्रा का आकलन करने की आवश्यकता होती है।

विल्सन की बीमारी फुलमिनेंट हेपेटिक विफलता के रूप में उपस्थित हो सकती है, आमतौर पर लाल रक्त कोशिकाओं में तांबे की विषाक्तता के कारण हेमोलिटिक संकट के साथ।

चिकित्सा पेनिसिलमाइन है, जो मूत्र में तांबे के उत्सर्जन की अनुमति देती है। चूंकि निदान प्रारंभिक उपचार और चिकित्सा के लिए व्यक्तिगत प्रतिक्रिया पर निर्भर करता है, इसलिए पुरानी जिगर की बीमारी के सबूत वाले प्रत्येक बच्चे में इस निदान पर विचार करना महत्वपूर्ण है।

इस्केमिक हेपेटाइटिस का परिणाम कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर, शॉक (जैसे, डिहाइड्रेशन), एस्फिक्सिया, कार्डियक और रेस्पिरेटरी अरेस्ट या दौरे से होता है। आम तौर पर, गंभीर जिगर की बीमारी के अन्य मार्करों की अनुपस्थिति में एमिनोट्रांस्फरेज़ बढ़ जाते हैं। यह विकार उपरोक्त घटनाओं में से एक के दौरान यकृत के हाइपोटेंशन/हाइपोपरफ्यूजन के कारण होता है, यकृत प्रारंभिक प्रक्रिया के "निर्दोष दर्शक" के रूप में प्रभावित होता है।

इस्केमिक हेपेटाइटिस संक्रामक हेपेटाइटिस के समान हो सकता है, लेकिन सहगुलोपैथी या हाइपरबिलिरुबिनमिया को बढ़ाए बिना शुरुआती स्ट्रोक के बाद के दिनों में ट्रांसएमिनेस के स्तर में तेजी से कमी से आसानी से पहचाना जाता है।

ल्यूकेमिया, लिम्फोमा और न्यूरोब्लास्टोमा में लिवर के घुसपैठ संबंधी विकार देखे जाते हैं, लेकिन इन नोसोलॉजिकल इकाइयों का आमतौर पर जल्दी पता चल जाता है। इसी तरह, एक बच्चे में प्राथमिक यकृत ट्यूमर की आसानी से पहचान की जाती है जो हेपेटोमेगाली या पेट की गड़बड़ी के साथ प्रस्तुत करता है। कम सामान्यतः, बच्चे शुरू में पीलिया के साथ उपस्थित होते हैं और जनता में पिछड़ जाते हैं।

हेपेटोबलास्टोमा, हेपेटोकार्सिनोमा, और हेमांगीओएन्डोथेलियोमा सभी बचपन के यकृत ट्यूमर के लगभग दो-तिहाई के लिए खाते हैं। हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा हेपाटोब्लास्टोमा की तुलना में बाद में जीवन में होता है और यकृत रोग के इतिहास वाले बच्चों में अधिक आम है (जैसे, क्रोनिक हेपेटाइटिस बी)।

अल्फा-भ्रूणप्रोटीन का सीरम स्तर आमतौर पर ऊंचा होता है। सीटी स्कैन आमतौर पर कम घनत्व वाले घावों को प्रकट करता है और दिखाता है कि द्रव्यमान एकल या एकाधिक है या नहीं। एकल ट्यूमर या विकिरण/कीमोथेरेपी का सर्जिकल छांटना पसंद का उपचार है।

निष्कर्ष

प्रारंभिक प्रस्तुति में एक बाल रोगी में गंभीर जिगर की बीमारी की पहचान का महत्वपूर्ण महत्व है। इष्टतम रूढ़िवादी या सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए पित्त अविवरता वाले बच्चों की प्रारंभिक पहचान महत्वपूर्ण है।

उपलब्धि प्रत्यारोपण (तालिका 9) के अलावा अन्य यकृत रोग के लिए कई उपचार विकल्पों की उपलब्धता है।

तालिका 9

लीवर की बीमारी वाले बच्चों के लिए प्रत्यारोपण के अलावा अन्य विकल्प

एक कमी वाले असामान्य अंत उत्पाद का प्रतिस्थापन, जैसे प्राथमिक (मूल?) पित्त अम्लों का मौखिक प्रशासन (बिगड़ा हुआ पित्त अम्ल जैवसंश्लेषण वाले रोगियों में)

भविष्य में, कुछ चयापचय विकारों के लिए लक्षित एंजाइम प्रतिस्थापन या जीन थेरेपी जैसे निर्णायक उपचार उपलब्ध हो सकते हैं। इन रोमांचक संभावनाओं के साथ, बच्चों में जिगर की बीमारी का सही और शीघ्र मूल्यांकन सर्वोपरि है ताकि उन्हें बढ़ने और यथासंभव स्वस्थ होने में सक्षम बनाया जा सके जब तक कि वे उस उम्र तक न पहुंच जाएं जिस पर निश्चित चिकित्सा उपलब्ध हो सकती है।

संकेताक्षर

एआईएच - ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस

एएलटी - अलैनिन एमिनोट्रांस्फरेज़

एआर - क्षारीय फॉस्फेट

एएसटी - एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़

जीजीटी - गामा ग्लूटामिल ट्रांसपेप्टिडेज़

एचएवी - हेपेटाइटिस ए वायरस

एचवीबी - हेपेटाइटिस बी वायरस

एचसीवी - हेपेटाइटिस सी वायरस

एचडीवी - हेपेटाइटिस डी वायरस

एचईवी - हेपेटाइटिस ई वायरस

एलएफटी - लिवर फंक्शन टेस्ट

आरटी - प्रोथ्रोम्बिन समय

पीटीटी - आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय

• स्रोत:

  इयान डी.डी" अगाता, विलियम्स एफ. बालिस्ट्रेरी। बाल रोगी में यकृत रोगों का मूल्यांकन। समीक्षा में बाल चिकित्सा, खंड 20, संख्या 11, पीपी 376-389

  अंग्रेजी से अनुवाद - एनएन चेरकैशिना