वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया। रोग की गंभीरता के अनुसार इसके तीन रूप होते हैं

हेमोलिटिक एनीमिया बीमारियों का एक जटिल है जो इस तथ्य के कारण एक समूह में संयुक्त होता है कि उन सभी के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है। यह हीमोग्लोबिन के नुकसान में योगदान देता है और हेमोलिसिस की ओर जाता है। ये विकृति एक दूसरे के समान हैं, लेकिन उनकी उत्पत्ति, पाठ्यक्रम और यहां तक ​​​​कि नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ भी भिन्न हैं। बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया की भी अपनी विशेषताएं हैं।

हेमोलिसिस रक्त कोशिकाओं का सामूहिक विनाश है। इसके मूल में, यह एक रोग प्रक्रिया है जो शरीर के दो स्थानों में हो सकती है।

1. एक्स्ट्रावास्कुलर, यानी रक्त वाहिकाओं के बाहर। सबसे अधिक बार, फ़ॉसी पैरेन्काइमल अंग होते हैं - यकृत, गुर्दे, प्लीहा, साथ ही साथ लाल अस्थि मज्जा। इस प्रकार का हेमोलिसिस शारीरिक के समान होता है;
2. इंट्रावास्कुलर, जब रक्त वाहिकाओं के लुमेन में रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं।

एरिथ्रोसाइट्स का बड़े पैमाने पर विनाश एक विशिष्ट लक्षण परिसर के साथ होता है, जबकि इंट्रावास्कुलर और एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की अभिव्यक्तियाँ अलग-अलग होती हैं। वे रोगी की एक सामान्य परीक्षा के दौरान निर्धारित होते हैं, वे एक सामान्य रक्त परीक्षण और अन्य विशिष्ट परीक्षणों के निदान को स्थापित करने में मदद करेंगे।

हेमोलिसिस क्यों होता है?

लाल रक्त कोशिकाओं की गैर-शारीरिक मृत्यु विभिन्न कारणों से होती है, जिनमें से शरीर में लोहे की कमी सबसे महत्वपूर्ण स्थानों में से एक है। हालांकि, इस स्थिति को एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन के संश्लेषण के उल्लंघन से अलग किया जाना चाहिए, जो प्रयोगशाला परीक्षणों और नैदानिक ​​लक्षणों से मदद करता है।

1. त्वचा का पीलापन, जो कुल बिलीरुबिन और उसके मुक्त अंश में वृद्धि से प्रदर्शित होता है।
2. पथरी बनने की बढ़ती प्रवृत्ति के साथ पित्त की बढ़ी हुई चिपचिपाहट और घनत्व कुछ हद तक दूर की अभिव्यक्ति है। पित्त वर्णक की मात्रा बढ़ने पर यह रंग भी बदलता है। यह प्रक्रिया इस तथ्य के कारण है कि यकृत कोशिकाएं अतिरिक्त बिलीरुबिन को बेअसर करने की कोशिश कर रही हैं।
3. मल भी अपना रंग बदलता है, क्योंकि पित्त वर्णक इसे "प्राप्त" करते हैं, जिससे स्टर्कोबिलिन, यूरोबिलिनोजेन के स्तर में वृद्धि होती है।
4. रक्त कोशिकाओं की अतिरिक्त संवहनी मृत्यु के साथ, यूरोबिलिन का स्तर बढ़ जाता है, जो मूत्र के काले पड़ने से संकेत मिलता है।
5. एक सामान्य रक्त परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं में कमी, हीमोग्लोबिन में गिरावट के साथ प्रतिक्रिया करता है। कोशिकाओं के युवा रूपों की प्रतिपूरक वृद्धि - रेटिकुलोसाइट्स।

एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस के प्रकार

एरिथ्रोसाइट्स का विनाश या तो रक्त वाहिकाओं के लुमेन में या पैरेन्काइमल अंगों में होता है। चूंकि एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस अपने पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र में पैरेन्काइमल अंगों में एरिथ्रोसाइट्स की सामान्य मृत्यु के समान है, अंतर केवल इसकी गति में है, और यह आंशिक रूप से ऊपर वर्णित है।

जहाजों के लुमेन के अंदर एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के साथ विकसित होते हैं:

• मुक्त हीमोग्लोबिन में वृद्धि, रक्त एक तथाकथित वार्निश छाया प्राप्त करता है;
• मुक्त हीमोग्लोबिन या हेमोसाइडरिन के कारण मूत्र का मलिनकिरण;
• हेमोसाइडरोसिस एक ऐसी स्थिति है जब पैरेन्काइमल अंगों में आयरन युक्त वर्णक जमा हो जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया क्या है

इसके मूल में, हेमोलिटिक एनीमिया एक विकृति है जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं का जीवनकाल काफी कम हो जाता है। यह बड़ी संख्या में कारकों के कारण होता है, जबकि वे बाहरी या आंतरिक होते हैं। गठित तत्वों के विनाश के दौरान हीमोग्लोबिन आंशिक रूप से नष्ट हो जाता है, और आंशिक रूप से एक मुक्त रूप प्राप्त करता है। हीमोग्लोबिन में 110 ग्राम/ली से कम की कमी एनीमिया के विकास को इंगित करती है। बहुत कम ही, हेमोलिटिक एनीमिया लोहे की मात्रा में कमी के साथ जुड़ा हुआ है।

रोग के विकास में योगदान देने वाले आंतरिक कारक रक्त कोशिकाओं की संरचना में विसंगतियां हैं, और बाहरी कारक प्रतिरक्षा संघर्ष, संक्रामक एजेंट और यांत्रिक क्षति हैं।

वर्गीकरण

रोग जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है, जबकि बच्चे के जन्म के बाद हेमोलिटिक एनीमिया के विकास को अधिग्रहित कहा जाता है।

जन्मजात को मेम्ब्रेनोपैथिस, फेरमेंटोपैथी और हीमोग्लोबिनोपैथी में विभाजित किया जाता है, और संक्रामक प्रक्रियाओं के कारण प्रतिरक्षा, अधिग्रहित मेम्ब्रेनोपैथी, गठित तत्वों को यांत्रिक क्षति में प्राप्त किया जाता है।

आज तक, डॉक्टर लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के स्थल पर हेमोलिटिक एनीमिया के रूप को विभाजित नहीं करते हैं। सबसे आम ऑटोइम्यून है। इसके अलावा, इस समूह के सभी निश्चित विकृति में से अधिकांश हेमोलिटिक एनीमिया हैं, जबकि वे जीवन के पहले महीनों से शुरू होने वाले सभी उम्र की विशेषता हैं। बच्चों में, विशेष देखभाल की जानी चाहिए, क्योंकि ये प्रक्रियाएं वंशानुगत हो सकती हैं। उनका विकास कई तंत्रों के कारण होता है।

1. एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी की उपस्थिति जो बाहर से आती है। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में, हम आइसोइम्यून प्रक्रियाओं के बारे में बात कर रहे हैं।
2. दैहिक उत्परिवर्तन, जो क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया के ट्रिगर्स में से एक है। यह एक अनुवांशिक वंशानुगत कारक नहीं बन सकता।
3. एरिथ्रोसाइट्स को यांत्रिक क्षति भारी शारीरिक परिश्रम या कृत्रिम हृदय वाल्व के संपर्क के परिणामस्वरूप होती है।
4. हाइपोविटामिनोसिस, विटामिन ई एक विशेष भूमिका निभाता है।
5. मलेरिया प्लास्मोडियम।
6. जहरीले पदार्थों के संपर्क में आना।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

ऑटोइम्यून एनीमिया के साथ, शरीर किसी भी विदेशी प्रोटीन के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि के साथ प्रतिक्रिया करता है, और एलर्जी की प्रतिक्रिया की प्रवृत्ति भी बढ़ जाती है। यह उनकी अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि में वृद्धि के कारण है। रक्त में निम्नलिखित संकेतक बदल सकते हैं: विशिष्ट इम्युनोग्लोबुलिन, बेसोफिल और ईोसिनोफिल की संख्या।

ऑटोइम्यून एनीमिया सामान्य रक्त कोशिकाओं में एंटीबॉडी के उत्पादन की विशेषता है, जिससे उनकी अपनी कोशिकाओं की मान्यता का उल्लंघन होता है। इस विकृति की एक उप-प्रजाति ट्रांसिम्यून एनीमिया है, जिसमें मातृ जीव भ्रूण की प्रतिरक्षा प्रणाली का लक्ष्य बन जाता है।

प्रक्रिया का पता लगाने के लिए Coombs परीक्षण का उपयोग किया जाता है। वे आपको परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों की पहचान करने की अनुमति देते हैं जो पूर्ण स्वास्थ्य में मौजूद नहीं हैं। एलर्जिस्ट या इम्यूनोलॉजिस्ट इलाज में लगे हुए हैं।

कारण

रोग कई कारणों से विकसित होता है, वे जन्मजात या अधिग्रहित भी हो सकते हैं। रोग के लगभग 50% मामले स्पष्ट कारण के बिना रहते हैं, इस रूप को इडियोपैथिक कहा जाता है। हेमोलिटिक एनीमिया के कारणों में, उन लोगों को बाहर करना महत्वपूर्ण है जो इस प्रक्रिया को दूसरों की तुलना में अधिक बार उत्तेजित करते हैं, अर्थात्:

उपरोक्त ट्रिगर्स के प्रभाव में और अन्य ट्रिगर्स की उपस्थिति के तहत, आकार की कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, जो एनीमिया के विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति में योगदान करती हैं।

लक्षण

हेमोलिटिक एनीमिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ काफी व्यापक हैं, लेकिन उनकी प्रकृति हमेशा उस कारण पर निर्भर करती है जो बीमारी का कारण बनती है, इसके एक या दूसरे प्रकार। कभी-कभी पैथोलॉजी केवल तभी प्रकट होती है जब कोई संकट या तीव्रता विकसित होती है, और छूट स्पर्शोन्मुख है, व्यक्ति कोई शिकायत नहीं करता है।

प्रक्रिया के सभी लक्षणों का पता तभी लगाया जा सकता है जब स्थिति विघटित हो जाती है, जब स्वस्थ, उभरती और नष्ट हो चुकी रक्त कोशिकाओं के बीच एक स्पष्ट असंतुलन होता है, और अस्थि मज्जा उस पर रखे भार का सामना नहीं कर सकता है।

शास्त्रीय नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ तीन लक्षण परिसरों द्वारा दर्शायी जाती हैं:

• रक्तहीनता से पीड़ित;
• प्रतिष्ठित;
• यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा - हेपेटोसप्लेनोमेगाली।

वे आमतौर पर गठित तत्वों के अतिरिक्त संवहनी विनाश के साथ विकसित होते हैं।

सिकल सेल, ऑटोइम्यून और अन्य हेमोलिटिक एनीमिया ऐसे विशिष्ट लक्षणों से प्रकट होते हैं।

1. शरीर का तापमान बढ़ना, चक्कर आना। यह बचपन में रोग के तेजी से विकास के साथ होता है, और तापमान स्वयं 38C तक पहुँच जाता है।
2. पीलिया सिंड्रोम। इस लक्षण की उपस्थिति लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के कारण होती है, जिससे अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि होती है, जिसे यकृत द्वारा संसाधित किया जाता है। इसकी उच्च सांद्रता स्टर्कोबिलिन और आंतों के यूरोबिलिन के विकास को बढ़ावा देती है, जिसके कारण मल, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर दाग लग जाते हैं।
3. जैसे-जैसे पीलिया विकसित होता है, स्प्लेनोमेगाली भी विकसित होती है। यह सिंड्रोम अक्सर हेपेटोमेगाली के साथ होता है, यानी यकृत और प्लीहा दोनों एक ही समय में बढ़े हुए होते हैं।
4. एनीमिया। रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी के साथ।

हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य लक्षण हैं:

• अधिजठर, पेट, काठ का क्षेत्र, गुर्दे, हड्डियों में दर्द;
• दिल का दौरा जैसा दर्द;
• बच्चों की विकृतियां, भ्रूण के बिगड़ा हुआ अंतर्गर्भाशयी गठन के संकेतों के साथ;
• मल की प्रकृति में परिवर्तन।

निदान के तरीके

हेमोलिटिक एनीमिया का निदान एक हेमटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। वह रोगी की जांच के दौरान प्राप्त आंकड़ों के आधार पर निदान स्थापित करता है। सबसे पहले, anamnestic डेटा एकत्र किया जाता है, ट्रिगर कारकों की उपस्थिति को स्पष्ट किया जाता है। डॉक्टर त्वचा और दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली के पीलेपन की डिग्री का आकलन करता है, पेट के अंगों की एक पैल्पेशन परीक्षा आयोजित करता है, जिसमें यकृत और प्लीहा में वृद्धि का निर्धारण करना संभव है।

अगला चरण प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षा है। मूत्र, रक्त, एक जैव रासायनिक परीक्षा का एक सामान्य विश्लेषण किया जाता है, जिसमें रक्त में उच्च स्तर के अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की उपस्थिति स्थापित करना संभव होता है। पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड भी किया जाता है।

विशेष रूप से गंभीर मामलों में, एक अस्थि मज्जा बायोप्सी निर्धारित की जाती है, जिसमें यह निर्धारित करना संभव है कि हेमोलिटिक एनीमिया में लाल रक्त कोशिकाएं कैसे विकसित होती हैं। वायरल हेपेटाइटिस, हेमोब्लास्टोस, ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं, यकृत के सिरोसिस, प्रतिरोधी पीलिया जैसे विकृति को बाहर करने के लिए एक सही विभेदक निदान करना महत्वपूर्ण है।

इलाज

रोग के प्रत्येक व्यक्तिगत रूप को घटना की विशेषताओं के कारण उपचार के लिए अपने स्वयं के दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। यदि हम एक अधिग्रहीत प्रक्रिया के बारे में बात कर रहे हैं, तो सभी हेमोलाइजिंग कारकों को तुरंत समाप्त करना महत्वपूर्ण है। यदि हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार संकट के दौरान होता है, तो रोगी को बड़ी मात्रा में रक्त आधान प्राप्त करना चाहिए - रक्त प्लाज्मा, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान, चयापचय और विटामिन थेरेपी भी करना चाहिए, जिसमें विटामिन ई की कमी के लिए मुआवजे द्वारा निभाई गई विशेष भूमिका होती है।

कभी-कभी हार्मोन और एंटीबायोटिक दवाओं को निर्धारित करने की आवश्यकता होती है। यदि माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का निदान किया जाता है, तो एकमात्र उपचार विकल्प स्प्लेनेक्टोमी है।

ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं में स्टेरॉयड हार्मोन का उपयोग शामिल है। प्रेडनिसोन को पसंद की दवा माना जाता है। इस तरह की थेरेपी हेमोलिसिस को कम करती है, और कभी-कभी इसे पूरी तरह से रोक देती है। विशेष रूप से गंभीर मामलों में इम्यूनोसप्रेसेन्ट की नियुक्ति की आवश्यकता होती है। यदि रोग चिकित्सा दवाओं के लिए पूरी तरह से प्रतिरोधी है, तो डॉक्टर तिल्ली को हटाने का सहारा लेते हैं।

रोग के विषाक्त रूप में, गहन विषहरण चिकित्सा की आवश्यकता होती है - हेमोडायलिसिस, एंटीडोट्स के साथ उपचार, संरक्षित गुर्दा समारोह के साथ मजबूर डायरिया।

बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, हेमोलिटिक एनीमिया रोग प्रक्रियाओं का एक समूह है जो उनके विकास के तंत्र में काफी भिन्न हो सकता है, लेकिन सभी बीमारियों में एक चीज समान है - हेमोलिसिस। यह न केवल रक्तप्रवाह में होता है, बल्कि पैरेन्काइमल अंगों में भी होता है।

प्रक्रिया के विकास के पहले लक्षण अक्सर बीमार लोगों में कोई संदेह पैदा नहीं करते हैं। यदि कोई बच्चा तेजी से एनीमिया विकसित करता है, तो चिड़चिड़ापन, थकान, आंसूपन और त्वचा का पीलापन दिखाई देता है। बच्चे के चरित्र की विशेषताओं के लिए इन संकेतों को आसानी से गलत किया जा सकता है। खासकर जब बात अक्सर बीमार बच्चों की हो। और यह आश्चर्य की बात नहीं है, क्योंकि इस विकृति की उपस्थिति में, लोगों को संक्रामक प्रक्रियाओं के विकास का खतरा होता है।

बच्चों में एनीमिया के मुख्य लक्षण त्वचा का पीलापन है, जिसे गुर्दे की विकृति, तपेदिक, विभिन्न उत्पत्ति के नशा से अलग किया जाना चाहिए।

मुख्य संकेत जो आपको प्रयोगशाला मापदंडों का निर्धारण किए बिना एनीमिया की उपस्थिति का निर्धारण करने की अनुमति देगा - एनीमिया के साथ, श्लेष्म झिल्ली भी पीला हो जाता है।

जटिलताओं और रोग का निदान

हेमोलिटिक एनीमिया की मुख्य जटिलताएं हैं:

• सबसे बुरी चीज एनीमिक कोमा और मौत है;
• रक्तचाप में कमी, एक तेज नाड़ी के साथ;
• ओलिगुरिया;
• पित्ताशय की थैली और पित्त नलिकाओं में पत्थरों का निर्माण।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कुछ रोगी ठंड के मौसम में बीमारी के बढ़ने की सूचना देते हैं। डॉक्टर ऐसे मरीजों को ओवरकूल न करने की सलाह देते हैं।

निवारण

निवारक उपाय प्राथमिक और माध्यमिक हैं।

वयस्कों में इम्यून हेमोलिसिस आमतौर पर आईजीजी और आईजीएम ऑटोएंटिबॉडी के कारण लाल रक्त कोशिकाओं में स्व-प्रतिजनों के कारण होता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की तीव्र शुरुआत के साथ, रोगियों में कमजोरी, सांस की तकलीफ, धड़कन, दिल और पीठ के निचले हिस्से में दर्द, बुखार और तीव्र पीलिया विकसित होता है। रोग के पुराने पाठ्यक्रम में, सामान्य कमजोरी, पीलिया, प्लीहा का बढ़ना और कभी-कभी यकृत प्रकट होता है।

एनीमिया नॉर्मोक्रोमिक है। रक्त में मैक्रोसाइटोसिस और माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस पाए जाते हैं, नॉर्मोबलास्ट्स की उपस्थिति संभव है। ईएसआर बढ़ा।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के निदान के लिए मुख्य तरीका कॉम्ब्स टेस्ट है, जिसमें इम्युनोग्लोबुलिन (विशेष रूप से आईजीजी) या पूरक घटकों (सी 3) के एंटीबॉडी रोगी के एरिथ्रोसाइट्स (प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण) को बढ़ाते हैं।

कुछ मामलों में, रोगी के सीरम में एंटीबॉडी का पता लगाना आवश्यक होता है। ऐसा करने के लिए, रोगी के सीरम को पहले सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं के साथ जोड़ा जाता है, और फिर एंटीग्लोबुलिन सीरम (एंटी-आईजीजी) का उपयोग करके उन पर एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है - एक अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण।

दुर्लभ मामलों में, लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर न तो आईजीजी और न ही पूरक का पता लगाया जाता है (नकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण के साथ प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया)।

गर्म एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

वयस्कों, विशेषकर महिलाओं में गर्म एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया अधिक आम है। गर्म एंटीबॉडी आईजीजी को संदर्भित करते हैं जो शरीर के तापमान पर एरिथ्रोसाइट्स के प्रोटीन एंटीजन के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। यह एनीमिया अज्ञातहेतुक और औषधीय है और इसे हेमोब्लास्टोसिस (क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फोमा), कोलेजनोज़, विशेष रूप से एसएलई, एड्स की जटिलता के रूप में देखा जाता है।

रोग का क्लिनिक कमजोरी, पीलिया, स्प्लेनोमेगाली द्वारा प्रकट होता है। गंभीर हेमोलिसिस के साथ, रोगी बुखार, बेहोशी, सीने में दर्द और हीमोग्लोबिनुरिया विकसित करते हैं।

प्रयोगशाला डेटा अतिरिक्त संवहनी हेमोलिसिस की विशेषता है। हीमोग्लोबिन में 60-90 ग्राम / लीटर की कमी के साथ एनीमिया का पता चला, रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री 15-30% तक बढ़ जाती है। 98% से अधिक मामलों में Direct Coombs का परीक्षण सकारात्मक है, C3 के साथ या बिना संयोजन में IgG का पता लगाया जाता है। हीमोग्लोबिन का स्तर कम हो जाता है। एक परिधीय रक्त स्मीयर माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस दिखाता है।

हल्के हेमोलिसिस को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। मध्यम से गंभीर हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, उपचार मुख्य रूप से रोग के कारण के उद्देश्य से होता है। हेमोलिसिस को जल्दी से रोकने के लिए, 5 दिनों के लिए सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन जी 0.5-1.0 ग्राम / किग्रा / दिन IV का उपयोग करें।

हेमोलिसिस के खिलाफ, ग्लूकोकार्टिकोइड्स (जैसे, प्रेडनिसोन 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन मौखिक रूप से) निर्धारित किए जाते हैं जब तक कि हीमोग्लोबिन का स्तर 1-2 सप्ताह के भीतर सामान्य नहीं हो जाता। उसके बाद, प्रेडनिसोलोन की खुराक को 20 मिलीग्राम / दिन तक कम कर दिया जाता है, फिर कई महीनों तक वे पूरी तरह से कम और रद्द करना जारी रखते हैं। 80% रोगियों में एक सकारात्मक परिणाम प्राप्त होता है, लेकिन उनमें से आधे में यह रोग दोबारा हो जाता है।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स की अप्रभावीता या असहिष्णुता के साथ, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है, जो 60% रोगियों में सकारात्मक परिणाम देता है।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स और स्प्लेनेक्टोमी के प्रभाव की अनुपस्थिति में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित किए जाते हैं - एज़ैथियोप्रिन (125 मिलीग्राम / दिन) या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (100 मिलीग्राम / दिन) प्रेडनिसोलोन के साथ या बिना संयोजन में। इस उपचार की प्रभावशीलता 40-50% है।

गंभीर हेमोलिसिस और गंभीर एनीमिया में, रक्त आधान किया जाता है। चूंकि गर्म एंटीबॉडी सभी एरिथ्रोसाइट्स के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, इसलिए संगत रक्त का सामान्य चयन लागू नहीं होता है। रोगी के सीरम में मौजूद एंटीबॉडी को पहले उसकी अपनी एरिथ्रोसाइट्स की मदद से सोख लिया जाना चाहिए, जिसकी सतह से एंटीबॉडी को हटा दिया गया है। उसके बाद, दाता एरिथ्रोसाइट्स के एंटीजन के लिए एलोएंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए सीरम की जांच की जाती है। हेमोलिटिक प्रतिक्रिया की संभावित घटना के लिए चयनित एरिथ्रोसाइट्स को धीरे-धीरे निकट पर्यवेक्षण के तहत रोगियों में स्थानांतरित किया जाता है।

शीत एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

यह एनीमिया स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति की विशेषता है जो 37 डिग्री सेल्सियस से नीचे के तापमान पर प्रतिक्रिया करते हैं। रोग का एक अज्ञातहेतुक रूप है, जो सभी मामलों में से लगभग आधे के लिए जिम्मेदार है, और अधिग्रहित, संक्रमण (माइकोप्लाज्मल न्यूमोनिया और संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस) और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव स्थितियों से जुड़ा हुआ है।

रोग का मुख्य लक्षण ठंड (सामान्य हाइपोथर्मिया या ठंडे भोजन या पेय) के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि है, जो उंगलियों और पैर की उंगलियों, कान, नाक की नोक के नीले और सफेद होने से प्रकट होता है।

परिधीय संचार संबंधी विकार (रेनॉड सिंड्रोम, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, घनास्त्रता, कभी-कभी ठंडे पित्ती) विशेषता हैं, जो इंट्रा- और एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस से उत्पन्न होते हैं, जिससे एग्लूटीनेटेड एरिथ्रोसाइट्स से इंट्रावास्कुलर कॉग्लोमेरेट्स का निर्माण होता है और माइक्रोवैस्कुलचर के जहाजों का रोड़ा होता है।

एनीमिया आमतौर पर नॉर्मोक्रोमिक या हाइपरक्रोमिक होता है। रक्त में, रेटिकुलोसाइटोसिस, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की एक सामान्य संख्या, ठंडे एग्लूटीनिन का एक उच्च अनुमापांक, आमतौर पर IgM और C3 वर्गों के एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। डायरेक्ट कॉम्ब्स टेस्ट से केवल SZ का पता चलता है। अक्सर कमरे के तापमान पर इन विट्रो में एरिथ्रोसाइट्स के एग्लूटिनेशन को गर्म करने पर गायब हो जाता है।

पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया

यह रोग अब दुर्लभ है, दोनों अज्ञातहेतुक होने के कारण और वायरल संक्रमण (बच्चों में खसरा या कण्ठमाला) या तृतीयक उपदंश के कारण होता है। रोगजनन में, दो-चरण डोनाट-लैंडस्टीनर हेमोलिसिन का निर्माण प्राथमिक महत्व का है।

ठंड के संपर्क में आने के बाद नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विकसित होती हैं। हमले के दौरान, ठंड लगना और बुखार, पीठ, पैरों और पेट में दर्द, सिरदर्द और सामान्य अस्वस्थता, हीमोग्लोबिनमिया और हीमोग्लोबिनुरिया होता है।

निदान दो-चरण हेमोलिसिस परीक्षण में ठंडे आईजी एंटीबॉडी का पता लगाने के बाद किया जाता है। डायरेक्ट कॉम्ब्स का परीक्षण या तो नकारात्मक है या एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर C3 का पता लगाता है।

शीत स्वप्रतिपिंडों के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के उपचार में मुख्य बात हाइपोथर्मिया की संभावना को रोकना है। रोग के पुराने पाठ्यक्रम में, प्रेडनिसोलोन और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड) का उपयोग किया जाता है। स्प्लेनेक्टोमी आमतौर पर अप्रभावी होती है।

ऑटोइम्यून दवा-प्रेरित हेमोलिटिक एनीमिया

प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनने वाली दवाओं को क्रिया के रोगजनक तंत्र के अनुसार तीन समूहों में विभाजित किया जाता है।

पहले समूह में ऐसी दवाएं शामिल हैं जो एक ऐसी बीमारी का कारण बनती हैं जिसके नैदानिक ​​लक्षण गर्म एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के समान होते हैं। अधिकांश रोगियों में, रोग का कारण मेथिल्डोपा होता है। इस दवा को 2 ग्राम / दिन की खुराक पर लेने पर, 20% रोगियों का Coombs परीक्षण सकारात्मक होता है। 1% रोगियों में, हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है, रक्त में माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है। आईजीजी एरिथ्रोसाइट्स पर पाया जाता है। मेथिल्डोपा को बंद करने के कुछ सप्ताह बाद हेमोलिसिस कम हो जाता है।

दूसरे समूह में ऐसी दवाएं शामिल हैं जो एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर adsorbed हैं, हैप्टेंस के रूप में कार्य करती हैं और ड्रग-एरिथ्रोसाइट कॉम्प्लेक्स में एंटीबॉडी के गठन को उत्तेजित करती हैं। ऐसी दवाएं पेनिसिलिन और संरचना में समान अन्य एंटीबायोटिक्स हैं। उच्च खुराक (10 मिलियन यूनिट / दिन या अधिक) में दवा निर्धारित करते समय हेमोलिसिस विकसित होता है, लेकिन आमतौर पर यह मध्यम रूप से स्पष्ट होता है और दवा के बंद होने के बाद जल्दी बंद हो जाता है। हेमोलिसिस के लिए कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक है।

तीसरे समूह में ड्रग्स (क्विनिडाइन, सल्फोनामाइड्स, सल्फोनील्यूरिया डेरिवेटिव, फेनिसिटिन, आदि) शामिल हैं जो आईजीएम कॉम्प्लेक्स के विशिष्ट एंटीबॉडी के गठन का कारण बनते हैं। दवाओं के साथ एंटीबॉडी की बातचीत से प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है जो लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर बस जाते हैं।

केवल SZ के संबंध में Direct Coombs परीक्षण सकारात्मक है। अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण केवल दवा की उपस्थिति में सकारात्मक है। हेमोलिसिस अधिक बार इंट्रावास्कुलर होता है और दवाओं के बंद होने के बाद जल्दी से हल हो जाता है।

मैकेनिकल हेमोलिटिक एनीमिया

एरिथ्रोसाइट्स को यांत्रिक क्षति, जिससे हेमोलिटिक एनीमिया का विकास होता है, होता है:

• जब एरिथ्रोसाइट्स हड्डी के प्रोट्रूशियंस पर छोटे जहाजों से गुजरते हैं, जहां वे बाहर से दबाव के अधीन होते हैं (हीमोग्लोबिनुरिया मार्चिंग);
• दिल और रक्त वाहिकाओं के वाल्वों के कृत्रिम अंग पर दबाव ढाल पर काबू पाने पर;
• परिवर्तित दीवारों (माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया) के साथ छोटे जहाजों से गुजरते समय।

मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया लंबी सैर या दौड़, कराटे या भारोत्तोलन के बाद होता है और हीमोग्लोबिनमिया और हीमोग्लोबिनुरिया द्वारा प्रकट होता है।

कृत्रिम हृदय और संवहनी वाल्व वाले रोगियों में हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रावास्कुलर विनाश के कारण होता है। हेमोलिसिस लगभग 10% रोगियों में कृत्रिम महाधमनी वाल्व (उपग्रह वाल्व) या इसकी शिथिलता (पेरीवल्वुलर रेगुर्गिटेशन) के साथ विकसित होता है। बायोप्रोस्थेसिस (पोर्सिन वाल्व) और कृत्रिम माइट्रल वाल्व शायद ही कभी महत्वपूर्ण हेमोलिसिस का कारण बनते हैं। एरोटोफेमोरल शंट वाले रोगियों में यांत्रिक हेमोलिसिस पाया जाता है।

हीमोग्लोबिन घटकर 60-70 g/l हो जाता है, रेटिकुलोसाइटोसिस, स्किज़ोसाइट्स (एरिथ्रोसाइट्स का मलबा) दिखाई देता है, हीमोग्लोबिन की मात्रा कम हो जाती है, हीमोग्लोबिनमिया और हीमोग्लोबिनुरिया होता है।

उपचार का उद्देश्य मौखिक लोहे की कमी को कम करना और शारीरिक गतिविधि को सीमित करना है, जिससे हेमोलिसिस की तीव्रता कम हो जाती है।

माइक्रोएंगियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया

यह मैकेनिकल इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का एक प्रकार है। रोग थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, संवहनी दीवार की विकृति (उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट, वास्कुलिटिस, एक्लम्पसिया, प्रसार घातक ट्यूमर) के साथ होता है।

इस एनीमिया के रोगजनन में, धमनी की दीवारों पर फाइब्रिन थ्रेड्स का जमाव प्राथमिक महत्व का होता है, जो कि एरिथ्रोसाइट्स नष्ट हो जाते हैं। रक्त में खंडित एरिथ्रोसाइट्स (स्किस्टोसाइट्स और हेलमेट कोशिकाएं) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाया जाता है। आमतौर पर एनीमिया का उच्चारण किया जाता है, हीमोग्लोबिन का स्तर 40-60 ग्राम / लीटर तक गिर जाता है।

अंतर्निहित बीमारी का इलाज किया जाता है, ग्लूकोकार्टिकोइड्स, ताजा जमे हुए प्लाज्मा, प्लास्मफेरेसिस और हेमोडायलिसिस निर्धारित किए जाते हैं।

इनमें स्फेरोसाइट्स की उपस्थिति से जुड़े रोग के जन्मजात रूप शामिल हैं, जो तेजी से विनाश (एरिथ्रोसाइट्स की कम आसमाटिक स्थिरता) से गुजरते हैं। उसी समूह में एंजाइमोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया शामिल हैं।

एनीमिया ऑटोइम्यून हैं, जो रक्त कोशिकाओं में एंटीबॉडी की उपस्थिति से जुड़े होते हैं।

सभी हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप परिधीय रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि होती है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, एक बढ़े हुए प्लीहा का पता लगाया जा सकता है, और एक सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण एक प्रयोगशाला अध्ययन में नोट किया गया है।

बी 12 - फोलेट की कमी से एनीमिया विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की कमी से जुड़ा है। इस प्रकार की बीमारी महल के आंतरिक कारक की कमी या कृमि के आक्रमण के संबंध में विकसित होती है। नैदानिक ​​​​तस्वीर गंभीर मैक्रोसाइटिक एनीमिया का प्रभुत्व है। रंग संकेतक हमेशा उठाया जाता है। एरिथ्रोसाइट्स आकार में सामान्य या व्यास में बढ़े हुए होते हैं। अक्सर फनिक्युलर मायलोसिस (रीढ़ की हड्डी के पार्श्व चड्डी को नुकसान) के लक्षण होते हैं, जो निचले छोरों के पैरास्थेसिया द्वारा प्रकट होता है। कभी-कभी एनीमिया विकसित होने से पहले इस लक्षण का पता लगाया जाता है। अस्थि मज्जा पंचर एक मेगालोसाइटिक प्रकार के हेमटोपोइजिस का खुलासा करता है।

अप्लास्टिक एनीमिया सभी हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स - एरिथ्रोइड, मायलोमा और प्लेटलेट के निषेध (एप्लासिया) द्वारा विशेषता है। इसलिए, ऐसे रोगियों को संक्रमण और रक्तस्राव होने का खतरा होता है। अस्थि मज्जा पंचर में, कोशिकीयता में कमी और सभी हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स में कमी देखी जाती है।

महामारी विज्ञान. भूमध्यसागरीय बेसिन और भूमध्यरेखीय अफ्रीका में, वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया दूसरे स्थान पर है, जो एनीमिया के 20-40% के लिए जिम्मेदार है।

हेमोलिटिक एनीमिया के कारण

हेमोलिटिक, पीलिया, या हेमोलिटिक एनीमिया, 1900 में मिंकोव्स्की और चौफर्ड द्वारा अन्य प्रकार के पीलिया से अलग किया गया था। इस रोग की विशेषता लंबे समय तक, समय-समय पर होने वाले पीलिया से होती है, जो जिगर की क्षति के साथ नहीं, बल्कि कम प्रतिरोधी एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति में कम प्रतिरोधी एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते क्षय के साथ होती है। प्लीहा का एक बढ़ा हुआ रक्त-नष्ट करने वाला कार्य। अक्सर यह रोग कई पीढ़ियों में परिवार के कई सदस्यों में देखा जाता है: एरिथ्रोसाइट्स में परिवर्तन भी विशेषता है; उत्तरार्द्ध व्यास में कम हो जाते हैं और एक गेंद का आकार होता है (और डिस्क नहीं, जैसा कि सामान्य है), यही कारण है कि रोग को "माइक्रोस्फेरोसाइटिक एनीमिया" कहा जाना प्रस्तावित है (सिकल सेल और अंडाकार सेल एनीमिया के दुर्लभ मामलों का वर्णन किया गया है) , जब लाल रक्त कोशिकाएं भी कम स्थिर होती हैं और कुछ रोगियों में हेमोलिटिक पीलिया हो जाता है।) इन में। एरिथ्रोसाइट्स की विशेषताएं एरिथ्रोसाइट्स की जन्मजात विसंगति को देखने के लिए इच्छुक थीं। हाल ही में, हालांकि, हेमोलिटिक जहर की छोटी खुराक के लंबे समय तक संपर्क के प्रभाव में एक ही माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस प्राप्त किया गया है। इससे हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि पारिवारिक हेमोलिटिक पीलिया के मामले में, मामला किसी प्रकार के जहर की लंबी अवधि की कार्रवाई के बारे में है, जो संभवतः लगातार परेशान चयापचय या बाहर से रोगी के शरीर में प्रवेश करने के परिणामस्वरूप बनता है। यह आपको पारिवारिक हेमोलिटिक पीलिया को एक निश्चित रोगसूचक मूल के हेमोलिटिक एनीमिया के बराबर रखने की अनुमति देता है। पारिवारिक हेमोलिटिक एनीमिया में एरिथ्रोसाइट्स के आकार में परिवर्तन के कारण, वे कम स्थिर होते हैं, मेसेनचाइम के सक्रिय तत्वों, विशेष रूप से प्लीहा द्वारा अधिक हद तक फागोसाइटेड होते हैं, और पूर्ण क्षय से गुजरते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं के क्षय के हीमोग्लोबिन से, बिलीरुबिन बनता है, जो प्लीहा की नस के रक्त में प्लीहा धमनी की तुलना में बहुत अधिक होता है (जैसा कि प्लीहा को हटाने के संचालन के दौरान देखा जा सकता है)। रोग के विकास में, उच्च तंत्रिका गतिविधि का उल्लंघन भी महत्वपूर्ण है, जैसा कि रोग के बिगड़ने या इसकी पहली पहचान से प्रकट होता है, अक्सर भावनात्मक क्षणों के बाद। रक्त विनाश के सबसे सक्रिय अंगों में से एक की गतिविधि - प्लीहा, साथ ही हेमटोपोइजिस के अंग, निश्चित रूप से, तंत्रिका तंत्र द्वारा लगातार विनियमन के अधीन हैं।

हेमोलिसिस की भरपाई अस्थि मज्जा के बढ़े हुए काम से होती है, जो बड़ी संख्या में युवा एरिथ्रोसाइट्स (रेटिकुलोसाइट्स) को बाहर निकालती है, जो कई वर्षों तक गंभीर एनीमिया के विकास को रोकता है।

एरिथ्रोसाइट्स के सामान्य जीवनकाल की स्थिति विकृति, आसमाटिक और यांत्रिक तनाव का सामना करने की क्षमता, सामान्य पुनर्प्राप्ति क्षमता और पर्याप्त ऊर्जा उत्पादन है। इन गुणों का उल्लंघन एरिथ्रोसाइट्स के जीवन काल को छोटा कर देता है, कुछ मामलों में कई दिनों तक (कॉर्पसकुलर हेमोलिटिक एनीमिया)। इन रक्ताल्पता की एक सामान्य विशेषता एरिथ्रोपोइटिन की एकाग्रता में वृद्धि है, जो निर्मित परिस्थितियों में एरिथ्रोपोएसिस की प्रतिपूरक उत्तेजना प्रदान करती है।

कॉर्पसकुलर हेमोलिटिक एनीमिया आमतौर पर आनुवंशिक दोषों के कारण होता है।

बीमारियों के रूपों में से एक जिसमें झिल्ली क्षतिग्रस्त हो जाती है वह वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस (स्फेरोसाइटिक एनीमिया) है। यह एक कार्यात्मक विसंगति (एंकिरिन दोष) या स्पेक्ट्रिन की कमी के कारण होता है, जो एरिथ्रोसाइट साइटोस्केलेटन का एक अनिवार्य घटक है और इसकी स्थिरता को काफी हद तक निर्धारित करता है। स्फेरोसाइट्स की मात्रा सामान्य है, हालांकि, साइटोस्केलेटन का उल्लंघन इस तथ्य की ओर जाता है कि एरिथ्रोसाइट्स सामान्य, आसानी से विकृत होने वाले उभयलिंगी के बजाय एक गोलाकार आकार लेते हैं। ऐसी कोशिकाओं का आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है, अर्थात, लगातार हाइपोटोनिक स्थितियों के तहत, वे हेमोलाइज्ड होते हैं। ऐसी लाल रक्त कोशिकाएं प्लीहा में समय से पहले नष्ट हो जाती हैं, इसलिए इस विकृति में स्प्लेनेक्टोमी प्रभावी है।

एरिथ्रोसाइट्स में ग्लूकोज चयापचय एंजाइमों का दोष:

1. पाइरूवेट किनसे में एक दोष के साथ, एटीपी का गठन कम हो जाता है, Na + /K + -ATPase की गतिविधि कम हो जाती है, कोशिकाएं सूज जाती हैं, जो उनके प्रारंभिक हेमोलिसिस में योगदान करती हैं;
2. ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज में एक दोष के साथ, पेंटोस फॉस्फेट चक्र बाधित होता है, इसलिए ऑक्सीकृत ग्लूटाथियोन (जीएसएसजी), जो ऑक्सीडेटिव तनाव के परिणामस्वरूप बनता है, को कम रूप (जीएसएच) में पर्याप्त रूप से पुनर्जीवित नहीं किया जा सकता है। नतीजतन, एंजाइम और झिल्ली प्रोटीन के मुक्त एसएच-समूह, साथ ही फॉस्फोलिपिड, ऑक्सीकरण से असुरक्षित होते हैं, जिससे समय से पहले हेमोलिसिस होता है। फवा बीन्स (विसियाफाबामाजोर, फेविज्म का कारण) या कुछ दवाओं (प्राइमाक्विन या सल्फोनामाइड्स) के उपयोग से ऑक्सीडेटिव तनाव की गंभीरता बढ़ जाती है, जिससे स्थिति बढ़ जाती है;
3. हेक्सोकिनेस में एक दोष एटीपी और जीएसएच दोनों की कमी की ओर जाता है।

सिकल सेल एनीमिया और थैलेसीमिया में भी हेमोलिटिक घटक होता है।

(अधिग्रहित) पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया में, कुछ एरिथ्रोसाइट्स (दैहिक उत्परिवर्तन के साथ स्टेम कोशिकाओं से प्राप्त) पूरक प्रणाली की क्रियाओं के प्रति अतिसंवेदनशील होते हैं। यह एक प्रोटीन के लंगर (ग्लाइकोसिलफॉस्फेटिडिलिनोसिटोल) के झिल्ली भाग में एक दोष के कारण होता है जो लाल रक्त कोशिकाओं को पूरक प्रणाली (विशेष रूप से क्षय-त्वरक कारक, सीडी 55, या झिल्ली प्रतिक्रियाशील लसीका अवरोधक) की क्रिया से बचाता है। ये विकार पूरक प्रणाली की सक्रियता की ओर ले जाते हैं, जिसके बाद एरिथ्रोसाइट झिल्ली का संभावित वेध होता है।

एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोलिटिक एनीमिया निम्नलिखित कारणों से हो सकता है:

• यांत्रिक, जैसे कि लाल रक्त कोशिकाओं को नुकसान जब वे कृत्रिम हृदय वाल्व या संवहनी कृत्रिम अंग पर प्रहार करते हैं, विशेष रूप से कार्डियक आउटपुट में वृद्धि के साथ;
• प्रतिरक्षा, उदाहरण के लिए, रक्त आधान के दौरान जो एबीओ के साथ असंगत है, या मां और भ्रूण के बीच आरएच-संघर्ष के दौरान;
• विषाक्त पदार्थों के संपर्क में, जैसे कि कुछ सांप के जहर।

अधिकांश हेमोलिटिक रक्ताल्पता में, एरिथ्रोसाइट्स, सामान्य परिस्थितियों में, अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत (एक्स्ट्रावस्कुलर हेमोलिसिस) में फैगोसाइट और पच जाते हैं, और जारी लोहे का उपयोग किया जाता है। संवहनी बिस्तर में छोड़े गए लोहे की थोड़ी मात्रा हैप्टोग्लोबिन से बांधती है। हालांकि, बड़े पैमाने पर तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ, हैप्टोग्लोबिन का स्तर बढ़ जाता है और गुर्दे द्वारा मुक्त हीमोग्लोबिन के रूप में फ़िल्टर किया जाता है। यह न केवल हीमोग्लोबिनुरिया (गहरा मूत्र प्रकट होता है) की ओर जाता है, बल्कि तीव्र गुर्दे की विफलता के लिए ट्यूबलर रोड़ा के कारण भी होता है। इसके अलावा, क्रोनिक हीमोग्लोबिनुरिया लोहे की कमी वाले एनीमिया के विकास के साथ होता है, कार्डियक आउटपुट में वृद्धि और यांत्रिक हेमोलिसिस में और वृद्धि होती है, जिससे एक दुष्चक्र होता है। अंत में, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के दौरान गठित एरिथ्रोसाइट टुकड़े मस्तिष्क, मायोकार्डियम, गुर्दे और अन्य अंगों के इस्किमिया के बाद के विकास के साथ थ्रोम्बी और एम्बोली के गठन का कारण बन सकते हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण और संकेत

मरीजों को कमजोरी, कम दक्षता, ठंड के साथ बुखार के आवधिक दौरे, प्लीहा और यकृत में दर्द, कमजोरी में वृद्धि और स्पष्ट पीलिया की उपस्थिति की शिकायत होती है। वर्षों से, कभी-कभी जीवन के पहले वर्षों से, उन्हें त्वचा और श्वेतपटल का हल्का पीलापन होता है, आमतौर पर एक बढ़े हुए प्लीहा और एनीमिया भी।

जांच करने पर, पूर्णांक थोड़ा नींबू-पीला होता है; यकृत पीलिया के विपरीत, खरोंच और खुजली नहीं होती है; विकास संबंधी विसंगतियों का पता लगाना अक्सर संभव होता है - एक विशाल खोपड़ी, एक काठी के आकार की नाक, व्यापक रूप से फैली हुई आंख की कुर्सियां, एक उच्च तालू, कभी-कभी छह-उंगलियों वाला।

आंतरिक अंगों की ओर से, सबसे निरंतर संकेत प्लीहा का इज़ाफ़ा है, आमतौर पर एक मध्यम डिग्री का, कम अक्सर महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली; संकट के समय प्लीहा में दर्द होता है, जब मांसपेशियों की सुरक्षा के कारण, इसका तालमेल मुश्किल हो सकता है और बाईं ओर छाती का श्वसन भ्रमण सीमित होता है। यकृत अक्सर बड़ा नहीं होता है, हालांकि बीमारी के लंबे पाठ्यक्रम के साथ, बिलीरुबिन से संतृप्त पित्त के मार्ग से वर्णक पत्थरों का नुकसान होता है, यकृत में तेज दर्द (वर्णक शूल) और अंग में ही वृद्धि होती है।

प्रयोगशाला डेटा।पोर्ट वाइन रंग के मूत्र में यूरोबिलिन की बढ़ी हुई सामग्री के कारण बिलीरुबिन और पित्त एसिड नहीं होते हैं। मल सामान्य (हाइपरकोलिक मल) से अधिक रंगीन होते हैं, यूरोबिलिन (स्टर्कोबिलिन) की रिहाई सामान्य 0.1-0.3 के बजाय प्रति दिन 0.5-1.0 तक पहुंच जाती है। सीरम सुनहरा रंग; हेमोलिटिक (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन की सामग्री 1-2-3 मिलीग्राम% (आदर्श में 0.4 मिलीग्राम% के बजाय, डायज़ो अभिकर्मक के साथ विधि के अनुसार) तक बढ़ जाती है, कोलेस्ट्रॉल की मात्रा थोड़ी कम हो जाती है।

एरिथ्रोसाइट्स में विशेषता हेमटोलॉजिकल परिवर्तन मुख्य रूप से निम्नलिखित त्रय में कम हो जाते हैं:

1. एरिथ्रोसाइट्स की आसमाटिक स्थिरता में कमी;
2. लगातार महत्वपूर्ण रेटिकुलोसाइटोसिस;
3. एरिथ्रोसाइट व्यास में कमी।

एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी. जबकि सामान्य एरिथ्रोसाइट्स न केवल शारीरिक नमक समाधान (0.9%) में संरक्षित होते हैं, बल्कि कुछ कम केंद्रित समाधानों में भी होते हैं और केवल 0.5% समाधान से हेमोलाइज करना शुरू करते हैं, हेमोलिटिक पीलिया के साथ, हेमोलिसिस पहले से ही 0.7-0 .8% समाधान पर शुरू होता है। इसलिए, यदि, उदाहरण के लिए, सोडियम क्लोराइड के ठीक तैयार 0.6% घोल में स्वस्थ रक्त की एक बूंद डाली जाती है, तो सेंट्रीफ्यूजेशन के बाद सभी एरिथ्रोसाइट्स तलछट में होंगे, और समाधान रंगहीन रहेगा; हेमोलिटिक पीलिया के साथ, 0.6% समाधान में एरिथ्रोसाइट्स आंशिक रूप से हेमोलाइज्ड होते हैं, और तरल गुलाबी हो जाता है।

हेमोलिसिस की सीमाओं को सटीक रूप से स्थापित करने के लिए, वे सोडियम क्लोराइड समाधान के साथ कई टेस्ट ट्यूब लेते हैं, उदाहरण के लिए, 0.8-0.78-0.76-0.74%, आदि। 0.26-0.24-0.22- 0.2% तक और पहले को चिह्नित करें हेमोलिसिस ("न्यूनतम प्रतिरोध") की शुरुआत के साथ ट्यूब और ट्यूब जिसमें सभी एरिथ्रोसाइट्स हेमोलाइज्ड थे, और यदि समाधान निकाला जाता है, तो ल्यूकोसाइट्स का केवल एक सफेद अवक्षेप और एरिथ्रोसाइट्स की छाया बनी रहती है ("अधिकतम प्रतिरोध")। हेमोलिसिस की सीमाएं आम तौर पर लगभग 0.5 और 0.3% सोडियम क्लोराइड होती हैं, हेमोलिटिक पीलिया आमतौर पर 0.8-0.6% (शुरुआत) और 0.4-0.3% (पूर्ण हेमोलिसिस) होती है।

रेटिकुलोसाइट्स आमतौर पर 0.5-1.0% से अधिक नहीं होते हैं, जबकि हेमोलिटिक पीलिया 5-10% या उससे अधिक तक होता है, जिसमें कई वर्षों में बार-बार अध्ययन के दौरान अपेक्षाकृत छोटी सीमा के भीतर उतार-चढ़ाव होता है। रेटिकुलोसाइट्स की गिनती एक ताजा, नॉन-फिक्स्ड स्मीयर में की जाती है, जो शानदार क्रेसिल ब्लू स्टेन की एक पतली परत के साथ कांच पर बना होता है और थोड़े समय के लिए एक नम कक्ष में रखा जाता है।

हेमोलिटिक पीलिया में सामान्य 7.5 µm के बजाय एरिथ्रोसाइट्स का औसत व्यास 6-6.5 µm तक कम हो जाता है; मूल तैयारी में एरिथ्रोसाइट्स नहीं देते हैं, जैसा कि आदर्श रूप में, सिक्का स्तंभों की घटना, प्रोफ़ाइल में देखे जाने पर पीछे हटना नहीं दिखाती है।

हीमोग्लोबिन की मात्रा 60-50% तक कम हो जाती है, एरिथ्रोसाइट्स - 4,000,000-3,000,000 तक; रंग सूचकांक 1.0 के आसपास उतार-चढ़ाव करता है। हालांकि, रक्त के टूटने में वृद्धि के बावजूद, पुनर्जनन में वृद्धि के कारण लाल रक्त की संख्या व्यावहारिक रूप से सामान्य हो सकती है; ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य या थोड़ी बढ़ जाती है।

हेमोलिटिक एनीमिया के पाठ्यक्रम, जटिलताओं और रोग का निदान

रोग की शुरुआत आमतौर पर यौवन के वर्षों के दौरान धीरे-धीरे होती है, कभी-कभी जीवन के पहले दिनों से ही बीमारी का पता चल जाता है। अक्सर, एक आकस्मिक संक्रमण, अत्यधिक परिश्रम, आघात या सर्जरी, अशांति के बाद पहली बार बीमारी का पता लगाया जाता है, जो भविष्य में अक्सर रोग के बिगड़ने के लिए एक हेमोलिटिक संकट के लिए एक प्रोत्साहन के रूप में काम करता है। एक बार ऐसा हो जाने पर यह बीमारी जीवन भर बनी रहती है। सच है, अनुकूल मामलों में बीमारी के हल्के या गुप्त पाठ्यक्रम की लंबी अवधि हो सकती है।

संकट प्लीहा क्षेत्र में तेज दर्द के साथ होता है, फिर यकृत में, बुखार, अक्सर ठंड लगना (रक्त टूटने से), पीलिया में तेज वृद्धि, एक तेज कमजोरी जो रोगी को बिस्तर तक सीमित कर देती है, हीमोग्लोबिन में 30 की गिरावट -20% और नीचे और, तदनुसार, एरिथ्रोसाइट्स की कम संख्या।

एक पत्थर द्वारा सामान्य पित्त नली के रुकावट के साथ वर्णक शूल के साथ, प्रतिरोधी पीलिया मलिनकिरण के साथ जुड़ सकता है, त्वचा की खुजली, रक्त में उपस्थिति, हेमोलिटिक के अलावा, यकृत (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन, बिलीरुबिन युक्त प्रतिष्ठित मूत्र भी शामिल हो सकता है। , आदि, जो मुख्य रोग के रूप में हेमोलिटिक पीलिया को बाहर नहीं करता है। यकृत पैरेन्काइमा को गंभीर क्षति, विशेष रूप से, यकृत की सिरोसिस, रोग के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के साथ भी विकसित नहीं होती है, जैसे अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की कमी नहीं होती है।

प्लीहा में, रोधगलन, पेरिस्प्लेनाइटिस विकसित हो सकता है, जो लंबे समय तक रोगियों की मुख्य शिकायत का गठन करता है या रोगियों की महान रक्तहीनता और सामान्य कमजोरी के साथ संयुक्त होता है।
कभी-कभी पैरों पर ट्रॉफिक अल्सर विकसित होते हैं, जो स्थानीय उपचार का हठपूर्वक विरोध करते हैं और रोगजनक रूप से बढ़े हुए हेमोलिसिस से जुड़े होते हैं, क्योंकि ये अल्सर प्लीहा को हटाने और असामान्य रूप से बढ़े हुए रक्त के टूटने के बाद जल्दी ठीक हो जाते हैं।

हल्के मामलों में, रोग में लगभग केवल एक कॉस्मेटिक दोष का महत्व हो सकता है (जैसा कि वे कहते हैं, ऐसे "रोगी बीमार से अधिक प्रतिष्ठित हैं"), मध्यम मामलों में, रोग काम करने की क्षमता के नुकसान की ओर जाता है, खासकर शारीरिक अधिक काम के बाद से निस्संदेह इन रोगियों में रक्त के टूटने को तेज करता है; दुर्लभ मामलों में, हेमोलिटिक पीलिया मृत्यु का प्रत्यक्ष कारण है - गंभीर रक्ताल्पता से, प्लीहा रोधगलन के परिणाम, प्रतिरोधी पीलिया के साथ चेलेमिया, आदि।

हेमोलिटिक एनीमिया का निदान और विभेदक निदान

आपको पारिवारिक हेमोलिटिक पीलिया के बारे में अधिक बार सोचना चाहिए, क्योंकि कई मामलों को लंबे समय तक गलत तरीके से समझा जाता है जैसे कि लगातार मलेरिया, घातक रक्ताल्पता, आदि।

मलेरिया में, बढ़ा हुआ रक्त टूटना केवल सक्रिय संक्रमण की अवधि के साथ होता है, जब रक्त में प्लास्मोडिया का पता लगाना आसान होता है, न्यूट्रोपेनिया के साथ ल्यूकोपेनिया होता है; रेटिकुलोसाइटोसिस भी समय-समय पर मनाया जाता है, केवल ज्वर संबंधी पैरॉक्सिज्म, आसमाटिक प्रतिरोध के बाद, एरिथ्रोसाइट्स का आकार कम नहीं होता है।

घातक रक्ताल्पता में, रक्त बिलीरुबिन में वृद्धि आम तौर पर एनीमिया की डिग्री से पीछे रह जाती है, प्लीहा का बढ़ना कम स्थिर होता है, रोगी आमतौर पर बुजुर्ग होते हैं, ग्लोसिटिस, अकिलिया, डायरिया, पेरेस्टेसिया और फनिक्युलर मायलोसिस के अन्य लक्षण होते हैं।

कभी-कभी, हेमोलिटिक पीलिया के लिए, वे कंजंक्टिवा (पिंगुइकुला) पर वसा का शारीरिक निक्षेपण या स्वस्थ व्यक्तियों में व्यक्तिगत रूप से पीले रंग की त्वचा का रंग आदि लेते हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

तीव्र हेमोलिटिक संकट - "उत्तेजक" दवा का उन्मूलन; मजबूर मूत्राधिक्य; हेमोडायलिसिस (तीव्र गुर्दे की विफलता के साथ)।

गर्म एंटीबॉडी के साथ एआईएचए थेरेपी 10-14 दिनों के लिए मौखिक प्रेडनिसोलोन के साथ 3 महीने में धीरे-धीरे वापसी के साथ की जाती है। स्प्लेनेक्टोमी - प्रेडनिसोलोन थेरेपी के अपर्याप्त प्रभाव के साथ, हेमोलिसिस से राहत। प्रेडनिसोलोन और स्प्लेनेक्टोमी के साथ चिकित्सा की अप्रभावीता के साथ - साइटोस्टैटिक थेरेपी।

शीत एंटीबॉडी के साथ एआईएचए के उपचार में, हाइपोथर्मिया से बचा जाना चाहिए, इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी का उपयोग किया जाता है।

काम और आराम के सही विकल्प, गर्म जलवायु में रहने और आकस्मिक, यहां तक ​​कि हल्के संक्रमणों को रोकने के साथ एक बख्शते आहार का बहुत महत्व है। आयरन से इलाज, लीवर ज्यादा असरदार नहीं होता। रक्त आधान से कभी-कभी गंभीर प्रतिक्रियाएं होती हैं, लेकिन जब सावधानीपूर्वक चयनित एकल-समूह ताजा रक्त का उपयोग किया जाता है, तो यह महत्वपूर्ण एनीमिया वाले रोगियों के लिए उपयोगी रूप से लागू किया जा सकता है।

एनीमिया में प्रगतिशील वृद्धि के साथ, महत्वपूर्ण कमजोरी, बार-बार हेमोलिटिक संकट जो रोगियों को काम करने में असमर्थ बनाते हैं, और अक्सर बिस्तर में बीमार होते हैं, प्लीहा को हटाने के लिए एक ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है, जो जल्दी से पीलिया के गायब होने की ओर जाता है जो लंबे समय से था। वर्ष, रक्त संरचना में सुधार, और कार्य क्षमता में स्पष्ट वृद्धि। स्प्लेनेक्टोमी का ऑपरेशन, निश्चित रूप से, अपने आप में एक गंभीर हस्तक्षेप है, इसलिए इसके लिए संकेतों को गंभीरता से तौला जाना चाहिए। डायाफ्राम और अन्य अंगों के लिए व्यापक आसंजन के साथ, एक बड़ी प्लीहा की उपस्थिति से ऑपरेशन जटिल है।

केवल एक अपवाद के रूप में, प्लीहा को हटाने के बाद, रक्त का एक बढ़ा हुआ टूटना फिर से हो सकता है, सफेद रक्त से ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया देखी जा सकती है। एरिथ्रोसाइट्स के कम आसमाटिक प्रतिरोध, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस आमतौर पर स्प्लेनेक्टोमी रोगियों में रहते हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य रूप

हेमोलिटिक एनीमिया को कई रक्त विकारों या संक्रमणों के लक्षण के रूप में देखा जाता है (उदाहरण के लिए, घातक रक्ताल्पता, मलेरिया, पारिवारिक हेमोलिटिक पीलिया के विभेदक निदान में ऊपर उल्लेख किया गया है)।

गंभीर नैदानिक ​​​​महत्व तेजी से हेमोलिसिस को आगे बढ़ा रहा है, जिससे विभिन्न दर्दनाक रूपों में हीमोग्लोबिनमिया, हीमोग्लोबिनुरिया और गुर्दे की जटिलताओं की एक ही नैदानिक ​​​​तस्वीर होती है। हीमोग्लोबिनुरिया को समय-समय पर एक अपवाद के रूप में देखा जाता है "और क्लासिक पारिवारिक हेमोलिटिक पीलिया के साथ, और कभी-कभी क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया के एक विशेष रूप के साथ रात के हीमोग्लोबिनुरिया के मुकाबलों के साथ और गंभीर एटिपिकल तीव्र हेमोलिटिक एनीमिया के साथ और बुखार के साथ (तथाकथित तीव्र हेमोलिटिक एनीमिया) माइक्रोसाइटोसिस के बिना, फाइब्रोसिस प्लीहा और रेटिकुलोसाइटोसिस के साथ 90-95% तक।

यह माना जाता है कि सामान्य तौर पर, यदि सभी रक्त का कम से कम 1/50 जल्दी से विघटित हो जाता है, तो रेटिकुलोएन्डोथेलियम में हीमोग्लोबिन और बिलीरुबिन को पूरी तरह से संसाधित करने का समय नहीं होता है, और हीमोग्लोबिनेमिया और हीमोग्लोबिनुरिया होते हैं, साथ ही साथ हेमोलिटिक पीलिया भी विकसित होता है।

असंगत रक्त के आधान के बाद हीमोग्लोबिनुरिया और औरिया के साथ तीव्र हेमोलिटिक एनीमिया (दाता के एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस के कारण) निम्नानुसार विकसित होता है।
पहले से ही रक्त आधान की प्रक्रिया में, रोगी को पीठ के निचले हिस्से में दर्द की शिकायत होती है, सिर में, सूजन की भावना के साथ, सिर का "अतिप्रवाह", सांस की तकलीफ, छाती में जकड़न। मतली, उल्टी, बुखार के साथ तेज ठंड लगना, हाइपरमिक चेहरा, एक सियानोटिक टिंट के साथ, ब्रैडीकार्डिया, इसके बाद संवहनी पतन के अन्य लक्षणों के साथ लगातार, थ्रेडेड नाड़ी। पहले से ही मूत्र के पहले भाग ब्लैक कॉफी का रंग (हीमोग्लोबिन्यूरिया); औरिया जल्द ही सेट हो जाती है; पीलिया दिन के अंत तक विकसित होता है।

आने वाले दिनों में, एक सप्ताह तक, गुप्त या रोगसूचक सुधार की अवधि शुरू हो जाती है: तापमान गिरता है, भूख वापस आती है, आराम से नींद आती है; आने वाले दिनों में पीलिया दूर हो जाता है। हालांकि, थोड़ा मूत्र उत्सर्जित होता है या पूर्ण औरिया जारी रहता है।

दूसरे सप्ताह में, घातक यूरीमिया रक्त में नाइट्रोजनयुक्त अपशिष्टों की उच्च संख्या के साथ विकसित होता है, कभी-कभी निम्न गुर्दा समारोह के साथ ठीक होने वाले डायरिया के साथ भी।
ऐसी घटनाएं आमतौर पर 300-500 मिलीलीटर असंगत रक्त के आधान के दौरान देखी जाती हैं; सबसे गंभीर मामलों में, मृत्यु पहले से ही सदमे की शुरुआती अवधि में होती है; 300 मिलीलीटर से कम रक्त के आधान के साथ, वसूली अधिक बार होती है।

इलाज. ज्ञात संगत के 200-300 मिलीलीटर का बार-बार आधान, एक ही समूह से बेहतर, ताजा रक्त (जो गुर्दे की धमनियों के विनाशकारी ऐंठन को खत्म करने के लिए माना जाता है), क्षार की शुरूआत और गुर्दे की रुकावट को रोकने के लिए बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ हीमोग्लोबिन डिट्रिटस द्वारा नलिकाएं, पेरिरेनल फाइबर की नोवोकेन नाकाबंदी, वृक्क क्षेत्र की डायथर्मी, यकृत की तैयारी, कैल्शियम लवण, रोगसूचक एजेंट, शरीर का सामान्य वार्मिंग।

हीमोग्लोबिनुरिया के अन्य रूपों को भी जाना जाता है, जो आमतौर पर अलग-अलग पैरॉक्सिस्म (हमलों) में होते हैं:

• मलेरिया हीमोग्लोबिन्यूरिक बुखार,मलेरिया के रोगियों में कुनैन लेने के बाद होने वाली अतिसंवेदनशीलता के दुर्लभ मामलों में;
• पैरॉक्सिस्मल हीमोग्लोबिनुरिया,शीतलन के प्रभाव में आना - विशेष "कोल्ड" ऑटोहेमोलिसिन से; इस बीमारी के साथ, एक परखनली में रक्त को 10 मिनट के लिए 5 ° तक ठंडा किया जाता है और फिर से शरीर के तापमान तक गर्म किया जाता है, हेमोलिसिस से गुजरता है, और यह विशेष रूप से आसान होता है जब एक गिनी पिग से ताजा पूरक जोड़ा जाता है; पहले, रोग एक उपदंश संक्रमण से जुड़ा था, जो रोग के अधिकांश मामलों के लिए उचित नहीं है;
• मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरियालंबे संक्रमण के बाद;
• मायोहीमोग्लोबिन्यूरियामांसपेशियों की दर्दनाक क्रश चोटों के दौरान मूत्र में मायोजेमोग्लोबिन के उत्सर्जन के कारण, उदाहरण के लिए, अंग;
• विषाक्त हीमोग्लोबिनुरियाबार्टोलेट नमक, सल्फोनामाइड और अन्य कीमोथेरेपी दवाओं, मोरेल, सांप के जहर आदि के साथ विषाक्तता के मामले में।

हल्के मामलों में, यह हीमोग्लोबिनुरिया तक नहीं पहुंचता है, केवल विषाक्त एनीमिया और हेमोलिटिक पीलिया विकसित होता है।

इलाजउपरोक्त सिद्धांतों के अनुसार, प्रत्येक दर्दनाक रूप की विशेषताओं और रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए किया जाता है।

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हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं के पैथोलॉजिकल रूप से तीव्र विनाश, उनके क्षय उत्पादों के गठन में वृद्धि, साथ ही एरिथ्रोपोएसिस में एक प्रतिक्रियाशील वृद्धि द्वारा विशेषता रोगों का एक समूह है। वर्तमान में, सभी हेमोलिटिक एनीमिया आमतौर पर दो मुख्य समूहों में विभाजित होते हैं: वंशानुगत और अधिग्रहित।

वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया, एटियलजि और रोगजनन के आधार पर, में विभाजित हैं:

I. एरिथ्रोसाइट्स की मेम्ब्रेनोपैथी:

ए) "प्रोटीन निर्भर": माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस; ओवलोसाइटोसिस; स्टामाटोसाइटोसिस; पायरोपॉयकिलोसाइटोसिस; रोग "आरएच-नल";

बी) "लिपिड-आश्रित": एसेंथोसाइटोसिस।

द्वितीय. कमी के कारण एरिथ्रोसाइट्स की एंजाइमोपैथी:

ए) पेंटोस फॉस्फेट चक्र के एंजाइम;

बी) ग्लाइकोलाइसिस एंजाइम;

ग) ग्लूटाथियोन;

डी) एटीपी के उपयोग में शामिल एंजाइम;

ई) पोर्फिरीन के संश्लेषण में शामिल एंजाइम।

III. हीमोग्लोबिनोपैथी:

ए) ग्लोबिन श्रृंखलाओं की प्राथमिक संरचना के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है;

बी) थैलेसीमिया।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया:

I. इम्यूनोहेमोलिटिक एनीमिया:

ए) ऑटोइम्यून;

बी) हेटेरोइम्यून;

ग) आइसोइम्यून;

डी) संक्रमण।

द्वितीय. एक्वायर्ड मेम्ब्रेनोपैथीज:

ए) पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया (मार्चियाफवा-मिकेली रोग);

बी) स्पर सेल एनीमिया।

III. लाल रक्त कोशिकाओं को यांत्रिक क्षति से जुड़ा एनीमिया:

ए) हीमोग्लोबिनुरिया मार्चिंग;

बी) रक्त वाहिकाओं या हृदय वाल्वों के प्रोस्थेटिक्स से उत्पन्न होने वाले;

ग) मोशकोविच रोग (माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया)।

चतुर्थ। विभिन्न एटियलजि के विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया।

जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया के विकास और हेमटोलॉजिकल विशेषताओं के तंत्र

हेमोलिटिक एनीमिया का उपरोक्त वर्गीकरण स्पष्ट रूप से इंगित करता है कि एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस के विकास में सबसे महत्वपूर्ण एटियोपैथोजेनेटिक कारक एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचना और कार्य का उल्लंघन हैं, उनका चयापचय, ग्लाइकोलाइटिक प्रतिक्रियाओं की तीव्रता, ग्लूकोज के पेंटोस फॉस्फेट ऑक्सीकरण, साथ ही गुणात्मक। और हीमोग्लोबिन की संरचना में मात्रात्मक परिवर्तन।

I. एरिथ्रोसाइट झिल्ली के व्यक्तिगत रूपों की विशेषताएं

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, पैथोलॉजी को या तो प्रोटीन की संरचना में बदलाव के साथ, या एरिथ्रोसाइट झिल्ली के लिपिड की संरचना में बदलाव के साथ जोड़ा जा सकता है।

सबसे आम प्रोटीन-निर्भर मेम्ब्रानोपैथियों में निम्नलिखित हेमोलिटिक एनीमिया शामिल हैं: माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस (मिन्कोव्स्की-चोफर्ड रोग), ओवलोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस, अधिक दुर्लभ रूप - पायरोपॉयकिलोसाइटोसिस, आरएच-नल रोग। लिपिड-निर्भर मेम्ब्रेनोपैथी अन्य मेम्ब्रेनोपैथी के एक छोटे प्रतिशत में होती है। ऐसे हीमोलिटिक एनीमिया का एक उदाहरण एसेंथोसाइटोसिस है।

माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया (मिन्कोव्स्की-चोफर्ड रोग)। रोग एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस में गड़बड़ी एरिथ्रोसाइट झिल्ली में एक्टोमीसिन जैसी प्रोटीन स्पेक्ट्रिन की कम सामग्री पर आधारित होती है, इसकी संरचना में बदलाव और एरिथ्रोसाइट झिल्ली की आंतरिक सतह के एक्टिन माइक्रोफिलामेंट्स और लिपिड के साथ संबंध का उल्लंघन होता है।

इसी समय, कोलेस्ट्रॉल और फॉस्फोलिपिड्स की मात्रा में कमी होती है, साथ ही एरिथ्रोसाइट झिल्ली में उनके अनुपात में बदलाव होता है।

ये विकार साइटोप्लाज्मिक झिल्ली को सोडियम आयनों के लिए अत्यधिक पारगम्य बनाते हैं। Na, K-ATPase की गतिविधि में प्रतिपूरक वृद्धि सेल से सोडियम आयनों को पर्याप्त रूप से हटाने को प्रदान नहीं करती है। उत्तरार्द्ध एरिथ्रोसाइट्स के हाइपरहाइड्रेशन की ओर जाता है और उनके आकार में बदलाव में योगदान देता है। एरिथ्रोसाइट्स स्फेरोसाइट्स बन जाते हैं, अपने प्लास्टिक गुणों को खो देते हैं और, प्लीहा के साइनस और इंटरसिनस रिक्त स्थान से गुजरते हुए, घायल हो जाते हैं, अपनी झिल्ली का हिस्सा खो देते हैं और माइक्रोस्फेरोसाइट्स में बदल जाते हैं।

माइक्रोस्फेरोसाइट्स का जीवन काल सामान्य एरिथ्रोसाइट्स की तुलना में लगभग 10 गुना कम है, यांत्रिक प्रतिरोध 4-8 गुना कम है, और माइक्रोस्फेरोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध भी बिगड़ा हुआ है।

माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया की जन्मजात प्रकृति के बावजूद, इसकी पहली अभिव्यक्ति आमतौर पर बड़े बच्चों, किशोरों और वयस्कों में देखी जाती है, शायद ही कभी शिशुओं और बुजुर्गों में।

माइक्रोस्फेरोसाइटिक एनीमिया वाले रोगियों में, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन होता है, प्लीहा बढ़ जाता है, 50% रोगियों में यकृत बढ़ जाता है, और पित्ताशय की थैली में पथरी बनने की प्रवृत्ति होती है। कुछ रोगियों में, कंकाल और आंतरिक अंगों की जन्मजात विसंगतियाँ हो सकती हैं: टॉवर खोपड़ी, गॉथिक तालु, ब्रैडी- या पॉलीडेक्टीली, स्ट्रैबिस्मस, हृदय और रक्त वाहिकाओं की विकृति (तथाकथित हेमोलिटिक संविधान)।

रक्त चित्र। बदलती गंभीरता का एनीमिया। परिधीय रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी। हेमोलिटिक संकट के दौरान हीमोग्लोबिन की सामग्री घटकर 40-50 ग्राम / लीटर हो जाती है, इंटरक्रिसिस अवधि में यह लगभग 90-110 ग्राम / लीटर होती है। रंग सूचकांक सामान्य या थोड़ा कम हो सकता है।

परिधीय रक्त में माइक्रोस्फेरोसाइट्स की संख्या भिन्न होती है - एक छोटे प्रतिशत से एरिथ्रोसाइट्स की कुल संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि। रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री लगातार बढ़ जाती है और एक हेमोलिटिक संकट के बाद अंतर-संकट अवधि में 2-5% से 20% या अधिक (50-60%) तक होती है। एक संकट के दौरान, परिधीय रक्त में एकल एरिथ्रोकैरियोसाइट्स का पता लगाया जा सकता है।

इंटरक्रिसिस अवधि में ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य सीमा के भीतर थी, और हेमोलिटिक संकट की पृष्ठभूमि के खिलाफ - ल्यूकोसाइटोसिस सूत्र के न्यूट्रोफिलिक बदलाव के साथ बाईं ओर। प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य होता है।

अस्थि मज्जा पंचर ने एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु के स्पष्ट हाइपरप्लासिया को मिटोस की बढ़ी हुई संख्या और त्वरित परिपक्वता के संकेतों के साथ प्रकट किया।

माइक्रोस्फेरोसाइटिक एनीमिया के साथ, अन्य हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, रक्त सीरम में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि होती है, मुख्य रूप से असंबद्ध अंश के कारण।

ओवलोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया (वंशानुगत दीर्घवृत्ताभ)। ओवलोसाइट्स एरिथ्रोसाइट्स का एक phylogenetically पुराना रूप है। स्वस्थ लोगों के रक्त में, वे एक छोटे प्रतिशत में निर्धारित होते हैं - 8 से 10 तक। वंशानुगत दीर्घवृत्ताभ के रोगियों में, उनकी संख्या 25-75% तक पहुंच सकती है।

रोग एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। रोगजनन एरिथ्रोसाइट झिल्ली में एक दोष के कारण होता है, जिसमें स्पेक्ट्रिन सहित झिल्ली प्रोटीन के कई अंशों का अभाव होता है। यह ओवलोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी, ऑटोहेमोलिसिस में वृद्धि और ओवलोसाइट्स के जीवनकाल को छोटा करने के साथ है।

ओवलोसाइट्स का विनाश तिल्ली में होता है, इसलिए अधिकांश रोगियों में इसकी वृद्धि होती है।

रक्त चित्र। अलग-अलग गंभीरता का एनीमिया, अक्सर नॉर्मोक्रोमिक। ओवलोसाइट्स के परिधीय रक्त में 10-15% से अधिक की उपस्थिति, मध्यम रेटिकुलोसाइटोसिस। रक्त सीरम में, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि। ओवलोसाइटोसिस को अक्सर हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य रूपों के साथ जोड़ा जाता है, जैसे कि सिकल सेल एनीमिया, थैलेसीमिया।

वंशानुगत स्टामाटोसाइटोसिस। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है। यह एक दुर्लभ विकृति है। निदान रक्त स्मीयर में एक अजीबोगरीब प्रकार की लाल रक्त कोशिकाओं का पता लगाने पर आधारित है: लाल रक्त कोशिका के केंद्र में एक बिना दाग वाला क्षेत्र पक्षों से जुड़े रंगीन क्षेत्रों से घिरा होता है, जो एक अजर मुंह (ग्रीक रंध्र) जैसा दिखता है। . एरिथ्रोसाइट्स के आकार में परिवर्तन झिल्ली प्रोटीन की संरचना में आनुवंशिक दोषों से जुड़ा होता है, जिससे Na + और K + आयनों के लिए झिल्ली पारगम्यता में वृद्धि होती है (कोशिका में सोडियम का निष्क्रिय प्रवेश लगभग 50 गुना बढ़ जाता है और पोटेशियम की रिहाई होती है) एरिथ्रोसाइट्स से 5 गुना बढ़ जाता है)। विसंगति के अधिकांश वाहकों में, रोग चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है।

रक्त चित्र। मरीजों में एनीमिया विकसित होता है, अक्सर नॉर्मोक्रोमिक। हेमोलिटिक संकट के दौरान, हीमोग्लोबिन, उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस में तेज कमी होती है। रक्त सीरम में, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है।

आसमाटिक प्रतिरोध और दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स का जीवन काल कम हो जाता है।

डायग्नोस्टिक वैल्यू परिवर्तित एरिथ्रोसाइट्स में सोडियम आयनों की बढ़ी हुई संख्या और पोटेशियम आयनों में कमी का निर्धारण है।

एसेंथोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया। रोग लिपिड-आश्रित झिल्ली से संबंधित है, एक ऑटोसोमल अप्रभावी तरीके से विरासत में मिला है और बचपन में ही प्रकट होता है। इस विकृति के साथ, रोगियों के रक्त में अजीबोगरीब एरिथ्रोसाइट्स - एसेंथोसाइट्स (ग्रीक अकांता - कांटा, कांटा) पाए जाते हैं। ऐसे एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर 5 से 10 लंबे स्पाइक जैसे प्रकोप होते हैं।

यह माना जाता है कि एसेंथोसाइट्स की झिल्लियों में फॉस्फोलिपिड अंश में गड़बड़ी होती है - स्फिंगोमीलिन के स्तर में वृद्धि और फॉस्फेटिडिलकोलाइन में कमी। इन परिवर्तनों से दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स का निर्माण होता है।

वहीं ऐसे मरीजों के रक्त सीरम में कोलेस्ट्रॉल, फास्फोलिपिड्स, ट्राइग्लिसराइड्स की मात्रा कम हो जाती है, β-प्रोटीन नहीं होता है। इस रोग को वंशानुगत एबेटालिपोप्रोटीनेमिया भी कहा जाता है।

रक्त चित्र। एनीमिया, प्रकृति में अक्सर नॉर्मोक्रोमिक, रेटिकुलोसाइटोसिस, विशेषता स्पाइक-जैसे बहिर्वाह के साथ एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति।

रक्त सीरम में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है।

द्वितीय. एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की बिगड़ा गतिविधि से जुड़े वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया

हेमोलिटिक एनीमिया पेंटोस फॉस्फेट चक्र के एंजाइमों की कमी से जुड़ा हुआ है। एरिथ्रोसाइट्स के ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की अपर्याप्तता एक सेक्स-लिंक्ड प्रकार (एक्स-क्रोमोसोमल प्रकार) में विरासत में मिली है। इसके अनुसार, रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ मुख्य रूप से उन पुरुषों में देखी जाती हैं, जिन्हें यह विकृति उसके एक्स गुणसूत्र वाली माँ से विरासत में मिली है, और समरूप महिलाओं में - एक असामान्य गुणसूत्र पर। विषमयुग्मजी महिलाओं में, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी के साथ सामान्य एरिथ्रोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स के अनुपात पर निर्भर करेगी।

वर्तमान में, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी के 250 से अधिक प्रकारों का वर्णन किया गया है, जिनमें से 23 वेरिएंट यूएसएसआर में खोजे गए हैं।

G-6-PDH की प्रमुख भूमिका NADP और NADPH2 की बहाली में इसकी भागीदारी है, जो एरिथ्रोसाइट्स में ग्लूटाथियोन के पुनर्जनन को सुनिश्चित करता है। कम ग्लूटाथियोन ऑक्सीडेंट के संपर्क में आने पर लाल रक्त कोशिकाओं को क्षय से बचाता है। ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी वाले व्यक्तियों में, बहिर्जात और अंतर्जात मूल के ऑक्सीडेंट एरिथ्रोसाइट झिल्ली के लिपिड पेरोक्सीडेशन को सक्रिय करते हैं, एरिथ्रोसाइट झिल्ली की पारगम्यता को बढ़ाते हैं, कोशिकाओं में आयनिक संतुलन को बाधित करते हैं और एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध को कम करते हैं। तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस होता है।

40 से अधिक विभिन्न प्रकार के औषधीय पदार्थ ज्ञात हैं, जो ऑक्सीकरण एजेंट हैं और एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस को भड़काते हैं। इनमें मलेरिया-रोधी दवाएं, कई सल्फ़ानिलमाइड दवाएं और एंटीबायोटिक्स, तपेदिक रोधी दवाएं, नाइट्रोग्लिसरीन, दर्दनाशक दवाएं, ज्वरनाशक, विटामिन सी और के आदि शामिल हैं।

हेमोलिसिस अंतर्जात नशे से प्रेरित हो सकता है, जैसे कि मधुमेह एसिडोसिस, गुर्दे की विफलता में एसिडोसिस। हेमोलिसिस गर्भवती महिलाओं के विषाक्तता के साथ होता है।

रक्त चित्र। एक दवा लेने से उकसाया गया हेमोलिटिक संकट नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस और कभी-कभी ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया के विकास के साथ होता है। अस्थि मज्जा में प्रतिक्रियाशील एरिथ्रोब्लास्टोसिस का उल्लेख किया गया है।

नवजात शिशुओं में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि में स्पष्ट कमी के साथ, जन्म के तुरंत बाद हीमोलिटिक संकट होता है। यह नवजात शिशु की एक हेमोलिटिक बीमारी है, जो प्रतिरक्षात्मक संघर्ष से जुड़ी नहीं है। रोग गंभीर न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ आगे बढ़ता है। इन संकटों के रोगजनन को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है, यह माना जाता है कि हेमोलिसिस एक गर्भवती या नर्सिंग मां द्वारा हेमोलिटिक प्रभाव वाली दवाओं के सेवन से उकसाया जाता है।

एरिथ्रोसाइट पाइरूवेट किनसे गतिविधि की कमी के कारण वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया। जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया एक ऑटोसोमल रिसेसिव जीन के लिए समरूप व्यक्तियों में होता है। विषमयुग्मजी वाहक व्यावहारिक रूप से स्वस्थ होते हैं। एंजाइम पाइरूवेट किनेज ग्लाइकोलाइसिस के संलग्न एंजाइमों में से एक है, जो एटीपी का निर्माण प्रदान करता है। पाइरूवेट किनेज की कमी वाले रोगियों में, एरिथ्रोसाइट्स में एटीपी की मात्रा कम हो जाती है और पिछले चरणों के ग्लाइकोलाइसिस उत्पाद जमा हो जाते हैं - फॉस्फोफेनॉल पाइरूवेट, 3-फॉस्फोग्लाइसेरेट, 2,3-डिफॉस्फोग्लिसरेट, और पाइरूवेट और लैक्टेट की सामग्री कम हो जाती है।

एटीपी के स्तर में कमी के परिणामस्वरूप, सभी ऊर्जा-निर्भर प्रक्रियाएं बाधित होती हैं, और सबसे पहले, एरिथ्रोसाइट झिल्ली के Na +, K + -ATPase का काम। Na+, K+-ATP-ase की गतिविधि में कमी से कोशिका द्वारा पोटेशियम आयनों की हानि होती है, मोनोवैलेंट आयनों की सामग्री में कमी और एरिथ्रोसाइट्स का निर्जलीकरण होता है।

लाल रक्त कोशिकाओं के निर्जलीकरण से हीमोग्लोबिन को ऑक्सीजन देना और ऊतकों में हीमोग्लोबिन से ऑक्सीजन छोड़ना मुश्किल हो जाता है। एरिथ्रोसाइट्स में 2,3-डिफॉस्फोग्लिसरेट में वृद्धि आंशिक रूप से इस दोष की भरपाई करती है, क्योंकि ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की आत्मीयता कम हो जाती है जब यह 2,3-डिफॉस्फोग्लिसरेट के साथ बातचीत करता है, और इसलिए, ऊतकों को ऑक्सीजन वितरण की सुविधा होती है।

रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विषम हैं और हेमोलिटिक और अप्लास्टिक संकट के रूप में प्रकट हो सकती हैं, और कुछ रोगियों में - हल्के एनीमिया के रूप में या स्पर्शोन्मुख रूप से भी।

रक्त चित्र। मध्यम एनीमिया, अक्सर नॉर्मोक्रोमिक। कभी-कभी मैक्रोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है; एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है या नहीं बदला जाता है, संकट के दौरान, प्लाज्मा में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सामग्री बढ़ जाती है। संकट के दौरान परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या तेजी से बढ़ जाती है, कुछ रोगियों में रक्त में एरिथ्रोकैरियोसाइट्स दिखाई देते हैं।

III. hemoglobinopathies

यह हेमोलिटिक एनीमिया का एक समूह है जो हीमोग्लोबिन की संरचना या संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़ा है।

हीमोग्लोबिन, गुणात्मक (सिकल सेल एनीमिया) की प्राथमिक संरचना में असामान्यता के कारण हीमोग्लोबिनोपैथी होती है, और हीमोग्लोबिन श्रृंखला, या मात्रात्मक (थैलेसीमिया) के संश्लेषण के उल्लंघन के कारण होती है।

दरांती कोशिका अरक्तता। इस रोग का वर्णन सर्वप्रथम 1910 में हेरिक ने किया था। 1956 में, इटानो और इनग्राम ने स्थापित किया कि यह रोग एक जीन उत्परिवर्तन का परिणाम है, जिसके परिणामस्वरूप तटस्थ वेलिन और असामान्य हीमोग्लोबिन एस के साथ ग्लूटामिक एसिड हीमोग्लोबिन की β-पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला की स्थिति VI में एक एमिनो एसिड प्रतिस्थापन होता है, जो संश्लेषित होने लगता है, जो गंभीर पोइकिलोसाइटोसिस के विकास और सिकल सेल एरिथ्रोसाइट रूपों की उपस्थिति के साथ है।

सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति का कारण यह है कि डीऑक्सीजनेटेड अवस्था में हीमोग्लोबिन एस में हीमोग्लोबिन ए की तुलना में 100 गुना कम घुलनशीलता होती है, साथ ही साथ पोलीमराइज़ करने की उच्च क्षमता भी होती है। नतीजतन, एरिथ्रोसाइट के अंदर बढ़े हुए क्रिस्टल बनते हैं, जो एरिथ्रोसाइट को एक अर्धचंद्राकार आकार देते हैं। ऐसे एरिथ्रोसाइट्स कठोर हो जाते हैं, अपने प्लास्टिक गुणों को खो देते हैं और आसानी से हेमोलाइज्ड हो जाते हैं।

समयुग्मजी गाड़ी के मामले में, वे सिकल सेल एनीमिया की बात करते हैं, और विषमयुग्मजी गाड़ी के मामले में, सिकल सेल विसंगति। यह रोग विश्व के "मलेरिया बेल्ट" (भूमध्यसागरीय देशों, निकट और मध्य पूर्व, उत्तर और पश्चिम अफ्रीका, भारत, जॉर्जिया, अजरबैजान, आदि) के देशों में आम है। विषमयुग्मजी वाहकों में हीमोग्लोबिन S की उपस्थिति उन्हें उष्णकटिबंधीय मलेरिया से सुरक्षा प्रदान करती है। इन देशों के निवासियों में, हीमोग्लोबिन एस आबादी में 40% तक होता है।

रोग के समरूप रूप को मध्यम नॉरमोक्रोमिक एनीमिया की विशेषता है, कुल हीमोग्लोबिन की सामग्री 60-80 ग्राम / लीटर है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है - 10% या अधिक। लाल रक्त कणिकाओं का औसत जीवनकाल लगभग 17 दिन का होता है। एक विशेषता विशेषता दरांती के आकार के एरिथ्रोसाइट्स, बेसोफिलिक पंचर के साथ एरिथ्रोसाइट्स के सना हुआ धब्बा में उपस्थिति है।

एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास में योगदान देता है। तिल्ली, फेफड़े, जोड़ों, यकृत, मेनिन्जेस के जहाजों के कई घनास्त्रता हो सकते हैं, इसके बाद इन ऊतकों में दिल का दौरा पड़ सकता है। सिकल सेल एनीमिया में घनास्त्रता के स्थानीयकरण के आधार पर, कई सिंड्रोम प्रतिष्ठित हैं - वक्ष, मस्कुलोस्केलेटल, पेट, मस्तिष्क, आदि। एनीमिया की वृद्धि एक हाइपोप्लास्टिक संकट से जुड़ी हो सकती है, जो अक्सर संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चों में होती है। इसी समय, अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का निषेध नोट किया जाता है और परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स गायब हो जाते हैं, एरिथ्रोसाइट्स, न्यूट्रोफिल और प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है।

सिकल सेल एनीमिया संक्रामक रोगों, तनाव, हाइपोक्सिया के रोगियों में हेमोलिटिक संकट शुरू हो सकता है। इन अवधियों के दौरान, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में तेजी से कमी आती है, हीमोग्लोबिन का स्तर गिर जाता है, काला मूत्र दिखाई देता है, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का बर्फीला धुंधलापन और रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन बढ़ जाता है।

सिकल सेल एनीमिया में अप्लास्टिक और हेमोलिटिक संकटों के अलावा, ज़ब्ती संकट मनाया जाता है, जिसमें एरिथ्रोसाइट्स का एक महत्वपूर्ण हिस्सा आंतरिक अंगों में जमा होता है, विशेष रूप से, प्लीहा में। जब एरिथ्रोसाइट्स आंतरिक अंगों में जमा हो जाते हैं, तो वे निक्षेपण के स्थलों पर नष्ट हो सकते हैं, हालांकि कुछ मामलों में एरिथ्रोसाइट्स निक्षेपण के दौरान नष्ट नहीं होते हैं।

अधिकांश रोगियों में हीमोग्लोबिनोपैथी एस (सिकल सेल विसंगति) का विषमयुग्मजी रूप स्पर्शोन्मुख है, क्योंकि एरिथ्रोसाइट्स में पैथोलॉजिकल हीमोग्लोबिन की सामग्री कम है। हाइपोक्सिक स्थितियों (निमोनिया, ऊंचाई) के दौरान असामान्य हीमोग्लोबिन के विषमयुग्मजी वाहकों के एक छोटे प्रतिशत में गहरे रंग का मूत्र और विभिन्न प्रकार की थ्रोम्बोटिक जटिलताएं हो सकती हैं।

थैलेसीमिया। यह ग्लोबिन श्रृंखला, हेमोलिसिस, हाइपोक्रोमिया और अप्रभावी एरिथ्रोसाइटोपोइजिस में से एक के संश्लेषण के वंशानुगत उल्लंघन के साथ रोगों का एक समूह है।

थैलेसीमिया भूमध्यसागरीय, मध्य एशिया, ट्रांसकेशिया आदि देशों में आम है। पर्यावरणीय और जातीय कारक, वैवाहिक विवाह, और किसी दिए गए क्षेत्र में मलेरिया की घटनाएं इसके प्रसार में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं।

इस रोग का वर्णन पहली बार 1925 में अमेरिकी बाल रोग विशेषज्ञ कूली और ली ने किया था (शायद α-थैलेसीमिया का एक समयुग्मजी रूप)।

थैलेसीमिया में एटिऑलॉजिकल कारक नियामक जीन के उत्परिवर्तन हैं, असामान्य रूप से अस्थिर या गैर-कार्यशील मैसेंजर आरएनए का संश्लेषण, जो हीमोग्लोबिन के α-, β-, γ- और δ-श्रृंखला के गठन में व्यवधान की ओर जाता है। यह संभव है कि थैलेसीमिया का विकास संरचनात्मक जीनों के कठोर उत्परिवर्तन जैसे विलोपन पर आधारित हो, जो संबंधित ग्लोबिन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं के संश्लेषण में कमी के साथ भी हो सकता है। कुछ हीमोग्लोबिन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं के संश्लेषण के उल्लंघन के आधार पर, α-, β-, δ- और βδ-थैलेसीमिया अलग-थलग होते हैं, हालांकि, प्रत्येक रूप मुख्य हीमोग्लोबिन अंश - HbA की कमी पर आधारित होता है।

आम तौर पर, विभिन्न हीमोग्लोबिन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं का संश्लेषण संतुलित होता है। पैथोलॉजी में, ग्लोबिन श्रृंखलाओं में से एक के संश्लेषण में कमी के मामले में, अन्य पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं का अत्यधिक उत्पादन होता है, जिससे विभिन्न प्रकार के अस्थिर असामान्य हीमोग्लोबिन की अत्यधिक सांद्रता का निर्माण होता है। उत्तरार्द्ध में "समावेश निकायों" के रूप में एरिथ्रोसाइट में निकलने और गिरने की क्षमता होती है, जिससे उन्हें लक्ष्य का आकार दिया जाता है।

थैलेसीमिया वर्गीकरण:

1. थैलेसीमिया ग्लोबिन α-श्रृंखला (α-थैलेसीमिया और हीमोग्लोबिन एच और बार्ट्स के संश्लेषण के कारण होने वाले रोगों) के संश्लेषण के उल्लंघन के कारण होता है।

2. थैलेसीमिया β- और -ग्लोबिन श्रृंखलाओं (β-थैलेसीमिया और β-, -थैलेसीमिया) के बिगड़ा संश्लेषण के कारण होता है।

3. भ्रूण हीमोग्लोबिन की वंशानुगत दृढ़ता, यानी वयस्कों में हीमोग्लोबिन एफ में आनुवंशिक रूप से निर्धारित वृद्धि।

4. मिश्रित समूह - थैलेसीमिया जीन के लिए दोहरी विषमयुग्मजी अवस्थाएँ और "गुणवत्ता" हीमोग्लोबिनपैथियों में से एक के लिए जीन।

α- थैलेसीमिया। α-श्रृंखला के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन 11 वें गुणसूत्र पर स्थित दो जोड़े जीनों द्वारा एन्कोड किया गया है। जोड़े में से एक प्रकट होता है, दूसरा द्वितीयक होता है। α-थैलेसीमिया के विकास के मामले में, जीन का विलोपन होता है। सभी 4 जीनों के समयुग्मजी शिथिलता में, ग्लोबिन α-श्रृंखला पूरी तरह से अनुपस्थित है। हीमोग्लोबिन बार्ट्स को संश्लेषित किया जाता है, जिसमें चार -चेन होते हैं जो ऑक्सीजन ले जाने में असमर्थ होते हैं।

होमोजीगस α-थैलेसीमिया के वाहक व्यवहार्य नहीं हैं - भ्रूण गर्भाशय में ड्रॉप्सी के लक्षणों के साथ मर जाता है।

α-थैलेसीमिया के रूपों में से एक हीमोग्लोबिनोपैथी एच है। इस विकृति के साथ, हीमोग्लोबिन α-श्रृंखला के संश्लेषण को कूटबद्ध करने वाले तीन जीनों का विलोपन नोट किया जाता है। α-श्रृंखला की कमी के कारण, असामान्य हीमोग्लोबिन H को संश्लेषित किया जाता है, जिसमें 4 β-श्रृंखलाएँ होती हैं। रोग को एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन (70-80 ग्राम / एल), एरिथ्रोसाइट्स के गंभीर हाइपोक्रोमिया, उनके लक्ष्यीकरण और बेसोफिलिक पंचर की संख्या में कमी की विशेषता है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में मामूली वृद्धि हुई है।

α-श्रृंखला को कूटबद्ध करने वाले एक या दो जीनों में विलोपन से हीमोग्लोबिन A की थोड़ी कमी हो जाती है और यह हल्के हाइपोक्रोमिक एनीमिया, बेसोफिलिक पंचर और लक्ष्य-प्रकार एरिथ्रोसाइट्स के साथ एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति और रेटिकुलोसाइट्स के स्तर में मामूली वृद्धि से प्रकट होता है। हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य रूपों के साथ, विषमयुग्मजी α-थैलेसीमिया के साथ, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के प्रतिष्ठित धुंधलापन, रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि नोट की जाती है।

β-थैलेसीमिया। यह α-थैलेसीमिया की तुलना में अधिक बार होता है, और समयुग्मजी और विषमयुग्मजी रूपों में हो सकता है। β-श्रृंखला के संश्लेषण को कूटबद्ध करने वाला जीन 16वें गुणसूत्र पर स्थित होता है। निकटवर्ती जीन ग्लोबिन के - और δ-श्रृंखला के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार हैं। β-थैलेसीमिया के रोगजनन में, जीन विलोपन के अलावा, स्प्लिसिंग में गड़बड़ी होती है, जिससे mRNA स्थिरता में कमी आती है।

Homozygous β-थैलेसीमिया (कूली रोग)। ज्यादातर यह बीमारी 2 से 8 साल की उम्र के बच्चों में पाई जाती है। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का एक प्रतिष्ठित धुंधलापन, प्लीहा में वृद्धि, खोपड़ी और कंकाल की विकृति, विकास मंदता है। समयुग्मजी β-थैलेसीमिया के गंभीर रूप में, ये लक्षण बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में ही प्रकट हो जाते हैं। पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

रक्त की ओर से, गंभीर हाइपोक्रोमिक एनीमिया (सीपी लगभग 0.5) के संकेत हैं, हीमोग्लोबिन में 20-50 ग्राम / लीटर की कमी, परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 1-2 मिलियन प्रति है।

विषमयुग्मजी β-थैलेसीमिया। यह अधिक सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है, रोग के लक्षण बाद की उम्र में दिखाई देते हैं और कम स्पष्ट होते हैं। एनीमिया मध्यम है। एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री 1 माइक्रोन में लगभग 3 मिलियन है, हीमोग्लोबिन 70-100 ग्राम / लीटर है। परिधीय रक्त में रेटिकुलोसीन की सामग्री 2-5% है। अनिसो- और पोइकिलोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट लक्ष्यीकरण का अक्सर पता लगाया जाता है, बेसोफिलिक पंचर एरिथ्रोसाइट्स विशिष्ट होते हैं। सीरम में लोहे की सामग्री आमतौर पर सामान्य होती है, कम बार - थोड़ी बढ़ जाती है। कुछ रोगियों में, अप्रत्यक्ष सीरम बिलीरुबिन थोड़ा बढ़ाया जा सकता है।

समयुग्मजी रूप के विपरीत, विषमयुग्मजी β-थैलेसीमिया के साथ, कंकाल विकृति नहीं देखी जाती है और कोई विकास मंदता नहीं होती है।

β-थैलेसीमिया (होमो- और विषमयुग्मजी रूपों) के निदान की पुष्टि एरिथ्रोसाइट्स में भ्रूण हीमोग्लोबिन (HbF) और HbA2 की सामग्री में वृद्धि से होती है।

ग्रंथ सूची लिंक

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यूआरएल: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=6867 (03/20/2019 को एक्सेस किया गया)। हम आपके ध्यान में प्रकाशन गृह "अकादमी ऑफ नेचुरल हिस्ट्री" द्वारा प्रकाशित पत्रिकाओं को लाते हैं

एरिथ्रोसाइट झिल्ली में एक डबल लिपिड परत होती है जो विभिन्न प्रोटीनों द्वारा प्रवेश करती है जो विभिन्न सूक्ष्मजीवों के लिए पंप के रूप में कार्य करती है। साइटोस्केलेटन के तत्व झिल्ली की आंतरिक सतह से जुड़े होते हैं। एरिथ्रोसाइट की बाहरी सतह पर बड़ी संख्या में ग्लाइकोप्रोटीन होते हैं जो रिसेप्टर्स और एंटीजन के रूप में कार्य करते हैं - अणु जो कोशिका की विशिष्टता को निर्धारित करते हैं। आज तक, एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर 250 से अधिक प्रकार के एंटीजन पाए गए हैं, जिनमें से सबसे अधिक अध्ययन AB0 सिस्टम और Rh फैक्टर सिस्टम के एंटीजन हैं।

AB0 प्रणाली के अनुसार 4 रक्त समूह होते हैं, और Rh कारक के अनुसार 2 समूह होते हैं। इन रक्त समूहों की खोज ने चिकित्सा में एक नए युग की शुरुआत को चिह्नित किया, क्योंकि इसने रक्त और उसके घटकों को घातक रक्त रोगों, बड़े पैमाने पर रक्त की हानि, आदि के रोगियों को रक्त आधान करना संभव बना दिया। इसके अलावा, रक्त आधान के लिए धन्यवाद, जीवित रहने की दर बड़े पैमाने पर सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद रोगियों की संख्या में काफी वृद्धि हुई है।

AB0 प्रणाली के अनुसार, निम्नलिखित रक्त समूहों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• एग्लूटीनोजेन्स ( लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर एंटीजन, जो एक ही एग्लूटीनिन के संपर्क में होने पर, लाल रक्त कोशिकाओं की वर्षा का कारण बनते हैं) एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर अनुपस्थित हैं;
• एग्लूटीनोजेन्स ए मौजूद हैं;
• एग्लूटीनोजेन्स बी मौजूद हैं;
• एग्लूटीनोजेन्स ए और बी मौजूद हैं।

आरएच कारक की उपस्थिति से, निम्नलिखित रक्त समूहों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• आरएच-पॉजिटिव - जनसंख्या का 85%;
• Rh-negative - जनसंख्या का 15%।

इस तथ्य के बावजूद कि, सैद्धांतिक रूप से, एक रोगी से दूसरे रोगी को पूरी तरह से संगत रक्त चढ़ाने से, एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाएं नहीं होनी चाहिए, वे समय-समय पर होती हैं। इस जटिलता का कारण अन्य प्रकार के एरिथ्रोसाइट एंटीजन के लिए असंगति है, जो दुर्भाग्य से, आज व्यावहारिक रूप से अध्ययन नहीं किया गया है। इसके अलावा, प्लाज्मा के कुछ घटक, रक्त का तरल हिस्सा, एनाफिलेक्सिस का कारण हो सकता है। इसलिए, अंतरराष्ट्रीय चिकित्सा गाइडों की नवीनतम सिफारिशों के अनुसार, पूरे रक्त आधान का स्वागत नहीं है। इसके बजाय, रक्त घटकों को आधान किया जाता है - लाल रक्त कोशिकाएं, प्लेटलेट्स, एल्ब्यूमिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा, थक्के कारक केंद्रित, आदि।

एरिथ्रोसाइट झिल्ली की सतह पर स्थित पहले उल्लिखित ग्लाइकोप्रोटीन, ग्लाइकोकैलिक्स नामक एक परत बनाते हैं। इस परत की एक महत्वपूर्ण विशेषता इसकी सतह पर ऋणात्मक आवेश है। जहाजों की आंतरिक परत की सतह पर भी ऋणात्मक आवेश होता है। तदनुसार, रक्तप्रवाह में, लाल रक्त कोशिकाएं पोत की दीवारों से एक दूसरे को पीछे हटाती हैं, जो रक्त के थक्कों के गठन को रोकती हैं। हालांकि, जैसे ही एक एरिथ्रोसाइट क्षतिग्रस्त हो जाता है या पोत की दीवार घायल हो जाती है, उनके नकारात्मक चार्ज को धीरे-धीरे एक सकारात्मक चार्ज से बदल दिया जाता है, स्वस्थ एरिथ्रोसाइट्स को क्षति की साइट के आसपास समूहीकृत किया जाता है, और एक थ्रोम्बस बनता है।

एरिथ्रोसाइट की विकृति और साइटोप्लाज्मिक चिपचिपाहट की अवधारणा साइटोस्केलेटन के कार्यों और कोशिका में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता से निकटता से संबंधित है। विरूपता एक कोशिका एरिथ्रोसाइट की बाधाओं को दूर करने के लिए मनमाने ढंग से अपना आकार बदलने की क्षमता है। साइटोप्लाज्मिक चिपचिपाहट विकृति के विपरीत आनुपातिक है और कोशिका के तरल भाग के सापेक्ष हीमोग्लोबिन सामग्री में वृद्धि के साथ बढ़ जाती है। चिपचिपाहट में वृद्धि एरिथ्रोसाइट की उम्र बढ़ने के दौरान होती है और यह एक शारीरिक प्रक्रिया है। चिपचिपाहट में वृद्धि के समानांतर, विकृति में कमी आती है।

हालांकि, इन संकेतकों में परिवर्तन न केवल एरिथ्रोसाइट की उम्र बढ़ने की शारीरिक प्रक्रिया में हो सकता है, बल्कि कई जन्मजात और अधिग्रहित विकृति में भी हो सकता है, जैसे कि वंशानुगत मेम्ब्रेनोपैथी, फेरमेंटोपैथी और हीमोग्लोबिनोपैथी, जिसे नीचे और अधिक विस्तार से वर्णित किया जाएगा।

एरिथ्रोसाइट, किसी भी अन्य जीवित कोशिका की तरह, सफलतापूर्वक कार्य करने के लिए ऊर्जा की आवश्यकता होती है। एरिथ्रोसाइट माइटोकॉन्ड्रिया में होने वाली रेडॉक्स प्रक्रियाओं के दौरान ऊर्जा प्राप्त करता है। माइटोकॉन्ड्रिया की तुलना कोशिका के पावरहाउस से की जाती है क्योंकि वे ग्लाइकोलाइसिस नामक प्रक्रिया में ग्लूकोज को एटीपी में परिवर्तित करते हैं। एरिथ्रोसाइट की एक विशिष्ट विशेषता यह है कि इसका माइटोकॉन्ड्रिया केवल अवायवीय ग्लाइकोलाइसिस द्वारा एटीपी बनाता है। दूसरे शब्दों में, इन कोशिकाओं को अपनी महत्वपूर्ण गतिविधि सुनिश्चित करने के लिए ऑक्सीजन की आवश्यकता नहीं होती है और इसलिए वे ऊतकों को उतनी ही ऑक्सीजन पहुंचाती हैं जितनी उन्हें फुफ्फुसीय एल्वियोली से गुजरते समय प्राप्त होती हैं।

इस तथ्य के बावजूद कि एरिथ्रोसाइट्स को ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड का मुख्य वाहक माना जाता है, इसके अलावा, वे कई महत्वपूर्ण कार्य करते हैं।

एरिथ्रोसाइट्स के द्वितीयक कार्य हैं:

• कार्बोनेट बफर सिस्टम के माध्यम से रक्त के अम्ल-क्षार संतुलन का विनियमन;
• हेमोस्टेसिस - रक्तस्राव को रोकने के उद्देश्य से एक प्रक्रिया;
• रक्त के रियोलॉजिकल गुणों का निर्धारण - प्लाज्मा की कुल मात्रा के संबंध में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में परिवर्तन से रक्त गाढ़ा या पतला हो जाता है।
• प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं में भागीदारी - एरिथ्रोसाइट की सतह पर एंटीबॉडी संलग्न करने के लिए रिसेप्टर्स होते हैं;
• पाचन क्रिया - क्षय, एरिथ्रोसाइट्स हीम छोड़ते हैं, जो स्वतंत्र रूप से मुक्त बिलीरुबिन में बदल जाता है। जिगर में, मुक्त बिलीरुबिन पित्त में परिवर्तित हो जाता है, जिसका उपयोग भोजन में वसा को तोड़ने के लिए किया जाता है।

एरिथ्रोसाइट का जीवन चक्र

लाल रक्त कोशिकाएं लाल अस्थि मज्जा में बनती हैं, जो विकास और परिपक्वता के कई चरणों से गुजरती हैं। एरिथ्रोसाइट अग्रदूतों के सभी मध्यवर्ती रूपों को एक ही शब्द में जोड़ा जाता है - एरिथ्रोसाइट रोगाणु।

जैसे ही एरिथ्रोसाइट अग्रदूत परिपक्व होते हैं, वे साइटोप्लाज्म की अम्लता में परिवर्तन से गुजरते हैं ( कोशिका का तरल भाग), नाभिक का स्व-पाचन और हीमोग्लोबिन का संचय। एरिथ्रोसाइट का तत्काल अग्रदूत रेटिकुलोसाइट है - एक कोशिका जिसमें, जब एक माइक्रोस्कोप के नीचे देखा जाता है, तो कुछ घने समावेशन मिल सकते हैं जो कभी नाभिक थे। रेटिकुलोसाइट्स 36 से 44 घंटों तक रक्त में घूमते हैं, जिसके दौरान वे नाभिक के अवशेषों से छुटकारा पाते हैं और अवशिष्ट दूत आरएनए स्ट्रैंड से हीमोग्लोबिन के संश्लेषण को पूरा करते हैं ( रीबोन्यूक्लीक एसिड).

नई लाल रक्त कोशिकाओं की परिपक्वता का नियमन प्रत्यक्ष प्रतिक्रिया तंत्र के माध्यम से किया जाता है। एक पदार्थ जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि को उत्तेजित करता है, वह है एरिथ्रोपोइटिन, गुर्दे के पैरेन्काइमा द्वारा निर्मित एक हार्मोन। ऑक्सीजन भुखमरी के साथ, एरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन बढ़ जाता है, जिससे एरिथ्रोसाइट्स की परिपक्वता में तेजी आती है और अंततः, ऊतक ऑक्सीजन संतृप्ति के इष्टतम स्तर की बहाली होती है। एरिथ्रोसाइट रोगाणु की गतिविधि का माध्यमिक विनियमन इंटरल्यूकिन -3, स्टेम सेल कारक, विटामिन बी 12, हार्मोन ( थायरोक्सिन, सोमैटोस्टैटिन, एण्ड्रोजन, एस्ट्रोजेन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) और ट्रेस तत्व ( सेलेनियम, लोहा, जस्ता, तांबा, आदि।).

एरिथ्रोसाइट के अस्तित्व के 3-4 महीनों के बाद, इसका क्रमिक समावेश होता है, जो कि अधिकांश परिवहन एंजाइम प्रणालियों के पहनने के कारण इससे इंट्रासेल्युलर तरल पदार्थ की रिहाई से प्रकट होता है। इसके बाद एरिथ्रोसाइट का संघनन होता है, इसके प्लास्टिक गुणों में कमी के साथ। प्लास्टिक गुणों में कमी केशिकाओं के माध्यम से एरिथ्रोसाइट की पारगम्यता को कम करती है। अंततः, ऐसा एरिथ्रोसाइट प्लीहा में प्रवेश करता है, इसकी केशिकाओं में फंस जाता है और उनके आसपास स्थित ल्यूकोसाइट्स और मैक्रोफेज द्वारा नष्ट हो जाता है।

एरिथ्रोसाइट के विनाश के बाद, मुक्त हीमोग्लोबिन रक्तप्रवाह में छोड़ा जाता है। प्रति दिन लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या के 10% से कम की हेमोलिसिस दर पर, हीमोग्लोबिन को हैप्टोग्लोबिन नामक प्रोटीन द्वारा कब्जा कर लिया जाता है और प्लीहा और रक्त वाहिकाओं की आंतरिक परत में जमा किया जाता है, जहां इसे मैक्रोफेज द्वारा नष्ट कर दिया जाता है। मैक्रोफेज हीमोग्लोबिन के प्रोटीन भाग को नष्ट कर देते हैं लेकिन हीम छोड़ते हैं। कई रक्त एंजाइमों की कार्रवाई के तहत, हीम मुक्त बिलीरुबिन में बदल जाता है, जिसके बाद इसे प्रोटीन एल्ब्यूमिन द्वारा यकृत में ले जाया जाता है। रक्त में बड़ी मात्रा में मुक्त बिलीरुबिन की उपस्थिति नींबू के रंग के पीलिया की उपस्थिति के साथ होती है। जिगर में, मुक्त बिलीरुबिन ग्लुकुरोनिक एसिड से बांधता है और आंतों में पित्त के रूप में उत्सर्जित होता है। यदि पित्त के बहिर्वाह में रुकावट होती है, तो यह रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है और संयुग्मित बिलीरुबिन के रूप में परिचालित होती है। इस मामले में, पीलिया भी प्रकट होता है, लेकिन गहरे रंग का ( श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा नारंगी या लाल रंग की होती है).

बाध्य बिलीरुबिन को पित्त के रूप में आंत में छोड़ने के बाद, आंतों के वनस्पतियों की मदद से इसे स्टर्कोबिलिनोजेन और यूरोबिलिनोजेन में बहाल कर दिया जाता है। अधिकांश स्टर्कोबिलिनोजेन को स्टर्कोबिलिन में बदल दिया जाता है, जो मल में उत्सर्जित होता है और इसे भूरा कर देता है। बाकी स्टर्कोबिलिनोजेन और यूरोबिलिनोजेन आंत में अवशोषित हो जाते हैं और रक्तप्रवाह में वापस आ जाते हैं। यूरोबिलिनोजेन को यूरोबिलिन में बदल दिया जाता है और मूत्र में उत्सर्जित किया जाता है, जबकि स्टर्कोबिलिनोजेन यकृत द्वारा फिर से प्रवेश किया जाता है और पित्त में उत्सर्जित होता है। यह चक्र पहली नज़र में निरर्थक लग सकता है, हालाँकि, यह एक भ्रम है। रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के क्षय उत्पादों के पुन: प्रवेश के दौरान, प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि उत्तेजित होती है।

प्रति दिन एरिथ्रोसाइट्स की कुल संख्या के 10% से 17-18% तक हेमोलिसिस की दर में वृद्धि के साथ, जारी किए गए हीमोग्लोबिन को पकड़ने और ऊपर वर्णित तरीके से इसका उपयोग करने के लिए हैप्टोग्लोबिन भंडार अपर्याप्त हो जाता है। इस मामले में, रक्त प्रवाह के साथ मुक्त हीमोग्लोबिन वृक्क केशिकाओं में प्रवेश करता है, प्राथमिक मूत्र में फ़िल्टर किया जाता है और हेमोसाइडरिन में ऑक्सीकरण किया जाता है। फिर हेमोसाइडरिन द्वितीयक मूत्र में प्रवेश करता है और शरीर से बाहर निकल जाता है।

अत्यंत स्पष्ट हेमोलिसिस के साथ, जिसकी दर प्रति दिन लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या का 17 - 18% से अधिक है, हीमोग्लोबिन बहुत अधिक मात्रा में गुर्दे में प्रवेश करता है। इस वजह से इसका ऑक्सीकरण समय नहीं हो पाता और शुद्ध हीमोग्लोबिन मूत्र में प्रवेश कर जाता है। इस प्रकार, मूत्र में अतिरिक्त यूरोबिलिन का निर्धारण हल्के हेमोलिटिक एनीमिया का संकेत है। हेमोसाइडरिन की उपस्थिति हेमोलिसिस की औसत डिग्री में संक्रमण का संकेत देती है। मूत्र में हीमोग्लोबिन का पता लगाना लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की उच्च तीव्रता का संकेत देता है।

हेमोलिटिक एनीमिया क्या है?

हेमोलिटिक एनीमिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें कई बाहरी और आंतरिक एरिथ्रोसाइट कारकों के कारण एरिथ्रोसाइट्स के अस्तित्व की अवधि काफी कम हो जाती है। एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के लिए अग्रणी आंतरिक कारक एरिथ्रोसाइट एंजाइम, हीम या कोशिका झिल्ली की संरचना में विभिन्न विसंगतियां हैं। बाहरी कारक जो एरिथ्रोसाइट के विनाश का कारण बन सकते हैं, वे हैं विभिन्न प्रकार के प्रतिरक्षा संघर्ष, एरिथ्रोसाइट्स का यांत्रिक विनाश, साथ ही कुछ संक्रामक रोगों के साथ शरीर का संक्रमण।

हेमोलिटिक एनीमिया को जन्मजात और अधिग्रहित में वर्गीकृत किया गया है।


जन्मजात हीमोलिटिक एनीमिया के निम्न प्रकार हैं:

• झिल्लीविकृति;
• किण्वविकृति;
• हीमोग्लोबिनोपैथी।

निम्न प्रकार के अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया हैं:

• प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया;
• अधिग्रहित झिल्ली;
• लाल रक्त कोशिकाओं के यांत्रिक विनाश के कारण एनीमिया;
• हेमोलिटिक एनीमिया संक्रामक एजेंटों के कारण होता है।

जन्मजात रक्तलायी रक्ताल्पता

झिल्लीविकृति

जैसा कि पहले बताया गया है, एरिथ्रोसाइट का सामान्य आकार एक उभयलिंगी डिस्क का होता है। यह आकार झिल्ली की सही प्रोटीन संरचना से मेल खाता है और एरिथ्रोसाइट को केशिकाओं के माध्यम से प्रवेश करने की अनुमति देता है, जिसका व्यास एरिथ्रोसाइट के व्यास से कई गुना छोटा होता है। एरिथ्रोसाइट्स की उच्च मर्मज्ञ क्षमता, एक ओर, उन्हें अपने मुख्य कार्य को सबसे प्रभावी ढंग से करने की अनुमति देती है - शरीर के आंतरिक वातावरण और बाहरी वातावरण के बीच गैसों का आदान-प्रदान, और दूसरी ओर, उनके अत्यधिक विनाश से बचने के लिए उदासी।

कुछ झिल्ली प्रोटीनों में दोष से इसके आकार का उल्लंघन होता है। फॉर्म के उल्लंघन के साथ, एरिथ्रोसाइट्स की विकृति में कमी आती है और परिणामस्वरूप, प्लीहा में उनका विनाश बढ़ जाता है।

आज तक, 3 प्रकार के जन्मजात मेम्ब्रेनोपैथी हैं:

• माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस
• ओवलोसाइटोसिस

एकैंथोसाइटोसिसएक ऐसी स्थिति कहा जाता है जिसमें एरिथ्रोसाइट्स के साथ कई बहिर्गमन होते हैं, जिन्हें एसेंथोसाइट्स कहा जाता है, रोगी के रक्तप्रवाह में दिखाई देते हैं। ऐसे एरिथ्रोसाइट्स की झिल्ली गोल नहीं होती है और एक माइक्रोस्कोप के नीचे एक किनारे जैसा दिखता है, इसलिए पैथोलॉजी का नाम। एसेंथोसाइटोसिस के कारणों को आज तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है, हालांकि, इस विकृति और उच्च रक्त वसा मूल्यों के साथ गंभीर जिगर की क्षति के बीच एक स्पष्ट संबंध है ( कुल कोलेस्ट्रॉल और उसके अंश, बीटा-लिपोप्रोटीन, ट्राईसिलेग्लिसराइड्स, आदि।) इन कारकों का एक संयोजन वंशानुगत बीमारियों जैसे हंटिंगटन के कोरिया और एबेटालिपोप्रोटीनेमिया में हो सकता है। एसेंथोसाइट्स प्लीहा की केशिकाओं से गुजरने में असमर्थ होते हैं और इसलिए जल्द ही नष्ट हो जाते हैं, जिससे हेमोलिटिक एनीमिया हो जाता है। इस प्रकार, एसेंथोसाइटोसिस की गंभीरता सीधे हेमोलिसिस की तीव्रता और एनीमिया के नैदानिक ​​​​संकेतों से संबंधित है।

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस- एक बीमारी जिसे अतीत में पारिवारिक हेमोलिटिक पीलिया कहा जाता था, क्योंकि इसमें एरिथ्रोसाइट के द्विबीजपत्री रूप के गठन के लिए जिम्मेदार एक दोषपूर्ण जीन का स्पष्ट ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस होता है। नतीजतन, ऐसे रोगियों में, सभी गठित एरिथ्रोसाइट्स स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं के संबंध में एक गोलाकार आकार और एक छोटे व्यास में भिन्न होते हैं। गोलाकार आकार में सामान्य उभयलिंगी आकार की तुलना में एक छोटा सतह क्षेत्र होता है, इसलिए ऐसे एरिथ्रोसाइट्स की गैस विनिमय दक्षता कम हो जाती है। इसके अलावा, उनमें कम मात्रा में हीमोग्लोबिन होता है और केशिकाओं से गुजरते समय खराब हो जाता है। ये विशेषताएं तिल्ली में समय से पहले हेमोलिसिस के माध्यम से ऐसी लाल रक्त कोशिकाओं के जीवनकाल को छोटा कर देती हैं।

बचपन से, ऐसे रोगियों में एरिथ्रोसाइट अस्थि मज्जा रोगाणु की अतिवृद्धि होती है, जो हेमोलिसिस की भरपाई करती है। इसलिए, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के साथ, हल्के और मध्यम एनीमिया अधिक बार देखा जाता है, जो मुख्य रूप से वायरल रोगों, कुपोषण या तीव्र शारीरिक श्रम द्वारा शरीर के कमजोर होने के समय प्रकट होता है।

ओवलोसाइटोसिसएक वंशानुगत बीमारी है जो एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलती है। अधिक बार यह रोग उपनैदानिक ​​रूप से रक्त में 25% से कम अंडाकार लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ आगे बढ़ता है। गंभीर रूप बहुत कम आम हैं, जिसमें दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 100% तक पहुंच जाती है। ओवलोसाइटोसिस का कारण स्पेक्ट्रिन प्रोटीन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन में एक दोष है। स्पेक्ट्रिन एरिथ्रोसाइट साइटोस्केलेटन के निर्माण में शामिल है। इस प्रकार, साइटोस्केलेटन की अपर्याप्त प्लास्टिसिटी के कारण, एरिथ्रोसाइट केशिकाओं से गुजरने के बाद अपने उभयलिंगी आकार को बहाल करने में सक्षम नहीं है और दीर्घवृत्तीय कोशिकाओं के रूप में परिधीय रक्त में प्रसारित होता है। अंडाकार के अनुदैर्ध्य और अनुप्रस्थ व्यास का अनुपात जितना अधिक स्पष्ट होता है, उतनी ही जल्दी इसका विनाश तिल्ली में होता है। प्लीहा को हटाने से हेमोलिसिस की दर में काफी कमी आती है और 87% मामलों में रोग की छूट हो जाती है।

किण्वक रोग

एरिथ्रोसाइट में कई एंजाइम होते हैं जो अपने आंतरिक वातावरण की स्थिरता बनाए रखते हैं, ग्लूकोज को एटीपी में संसाधित करते हैं और रक्त के एसिड-बेस बैलेंस को नियंत्रित करते हैं।

उपरोक्त निर्देशों के अनुसार, 3 प्रकार के फेरमेंटोपैथी हैं:

• ऑक्सीकरण और ग्लूटाथियोन की कमी में शामिल एंजाइमों की कमी ( नीचे देखें);
• ग्लाइकोलाइसिस एंजाइम की कमी;
• एटीपी का उपयोग करने वाले एंजाइम की कमी।

ग्लूटेथिओनशरीर में अधिकांश रेडॉक्स प्रक्रियाओं में शामिल एक ट्रिपेप्टाइड कॉम्प्लेक्स है। विशेष रूप से, यह माइटोकॉन्ड्रिया के काम के लिए आवश्यक है - एरिथ्रोसाइट सहित किसी भी कोशिका के ऊर्जा स्टेशन। ऑक्सीकरण में शामिल एंजाइमों में जन्मजात दोष और एरिथ्रोसाइट ग्लूटाथियोन की कमी से एटीपी अणुओं के उत्पादन की दर में कमी आती है, जो कि अधिकांश ऊर्जा-निर्भर सेल सिस्टम के लिए मुख्य ऊर्जा सब्सट्रेट है। एटीपी की कमी से लाल रक्त कोशिकाओं के चयापचय में मंदी आती है और उनका तेजी से आत्म-विनाश होता है, जिसे एपोप्टोसिस कहा जाता है।

ग्लाइकोलाइसिसएटीपी अणुओं के निर्माण के साथ ग्लूकोज के टूटने की प्रक्रिया है। ग्लाइकोलाइसिस के लिए कई एंजाइमों की उपस्थिति की आवश्यकता होती है जो बार-बार ग्लूकोज को मध्यवर्ती में परिवर्तित करते हैं और अंततः एटीपी छोड़ते हैं। जैसा कि पहले कहा गया है, एरिथ्रोसाइट एक कोशिका है जो एटीपी अणुओं को बनाने के लिए ऑक्सीजन का उपयोग नहीं करती है। इस प्रकार का ग्लाइकोलाइसिस अवायवीय है ( वायुहीन) नतीजतन, एरिथ्रोसाइट में एक ग्लूकोज अणु से 2 एटीपी अणु बनते हैं, जिनका उपयोग सेल के अधिकांश एंजाइम सिस्टम की दक्षता को बनाए रखने के लिए किया जाता है। तदनुसार, ग्लाइकोलाइसिस एंजाइमों में एक जन्मजात दोष एरिथ्रोसाइट को जीवन को बनाए रखने के लिए आवश्यक मात्रा में ऊर्जा से वंचित करता है, और यह नष्ट हो जाता है।

एटीपीएक सार्वभौमिक अणु है, जिसके ऑक्सीकरण से शरीर की सभी कोशिकाओं के 90% से अधिक एंजाइम सिस्टम के संचालन के लिए आवश्यक ऊर्जा निकलती है। एरिथ्रोसाइट में कई एंजाइम सिस्टम भी होते हैं, जिनमें से सब्सट्रेट एटीपी होता है। जारी ऊर्जा गैस विनिमय की प्रक्रिया पर खर्च की जाती है, सेल के अंदर और बाहर एक निरंतर आयनिक संतुलन बनाए रखने, सेल के निरंतर आसमाटिक और ऑन्कोटिक दबाव को बनाए रखने के साथ-साथ साइटोस्केलेटन के सक्रिय कार्य पर, और भी बहुत कुछ। उपरोक्त प्रणालियों में से कम से कम एक में ग्लूकोज के उपयोग के उल्लंघन से इसके कार्य का नुकसान होता है और एक और श्रृंखला प्रतिक्रिया होती है, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट का विनाश होता है।

hemoglobinopathies

हीमोग्लोबिन एक अणु है जो एरिथ्रोसाइट की मात्रा का 98% है, जो गैसों को पकड़ने और छोड़ने की प्रक्रियाओं को सुनिश्चित करने के लिए जिम्मेदार है, साथ ही साथ फुफ्फुसीय एल्वियोली से परिधीय ऊतकों तक उनके परिवहन के लिए और इसके विपरीत। हीमोग्लोबिन में कुछ दोषों के साथ, एरिथ्रोसाइट्स गैसों को बहुत खराब तरीके से ले जाते हैं। इसके अलावा, हीमोग्लोबिन अणु में परिवर्तन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एरिथ्रोसाइट का आकार भी बदल जाता है, जो रक्तप्रवाह में उनके संचलन की अवधि को भी नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।

हीमोग्लोबिनोपैथी 2 प्रकार की होती है:

• मात्रात्मक - थैलेसीमिया;
• गुणात्मक - सिकल सेल एनीमिया या ड्रेपनोसाइटोसिस।

थैलेसीमियाबिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन संश्लेषण से जुड़े वंशानुगत रोग हैं। इसकी संरचना से, हीमोग्लोबिन एक जटिल अणु है जिसमें दो अल्फा मोनोमर और दो बीटा मोनोमर्स एक साथ जुड़े होते हैं। अल्फा श्रृंखला डीएनए के 4 वर्गों से संश्लेषित होती है। बीटा श्रृंखला - 2 खंडों से। इस प्रकार, जब 6 क्षेत्रों में से एक में उत्परिवर्तन होता है, तो मोनोमर का संश्लेषण जिसका जीन क्षतिग्रस्त हो जाता है, कम हो जाता है या बंद हो जाता है। स्वस्थ जीन मोनोमर्स को संश्लेषित करना जारी रखते हैं, जो समय के साथ दूसरों पर कुछ श्रृंखलाओं की मात्रात्मक प्रबलता की ओर जाता है। वे मोनोमर्स जो अधिक मात्रा में होते हैं वे नाजुक यौगिक बनाते हैं, जिनका कार्य सामान्य हीमोग्लोबिन से बहुत कम होता है। श्रृंखला के अनुसार, जिसका संश्लेषण बिगड़ा हुआ है, थैलेसीमिया के 3 मुख्य प्रकार हैं - अल्फा, बीटा और मिश्रित अल्फा-बीटा थैलेसीमिया। नैदानिक ​​​​तस्वीर उत्परिवर्तित जीन की संख्या पर निर्भर करती है।

दरांती कोशिका अरक्तताएक वंशानुगत बीमारी है जिसमें सामान्य हीमोग्लोबिन ए के बजाय असामान्य हीमोग्लोबिन एस बनता है। यह असामान्य हीमोग्लोबिन हीमोग्लोबिन ए की कार्यक्षमता में काफी कम है, और लाल रक्त कोशिका के आकार को वर्धमान में भी बदल देता है। यह रूप उनके अस्तित्व की सामान्य अवधि की तुलना में 5 से 70 दिनों की अवधि में लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की ओर जाता है - 90 से 120 दिनों तक। नतीजतन, रक्त में सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स का अनुपात दिखाई देता है, जिसका मूल्य इस बात पर निर्भर करता है कि उत्परिवर्तन विषमयुग्मजी है या समयुग्मजी। एक विषमयुग्मजी उत्परिवर्तन के साथ, असामान्य एरिथ्रोसाइट्स का अनुपात शायद ही कभी 50% तक पहुंचता है, और रोगी केवल महत्वपूर्ण शारीरिक परिश्रम के साथ या वायुमंडलीय हवा में कम ऑक्सीजन एकाग्रता की स्थिति में एनीमिया के लक्षणों का अनुभव करता है। एक समरूप उत्परिवर्तन के साथ, रोगी के सभी एरिथ्रोसाइट्स सिकल के आकार के होते हैं, और इसलिए बच्चे के जन्म से एनीमिया के लक्षण दिखाई देते हैं, और रोग एक गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता है।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया

प्रतिरक्षा रक्तलायी रक्ताल्पता

इस प्रकार के एनीमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली के प्रभाव में होता है।

4 प्रकार के प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया हैं:

• स्व-प्रतिरक्षित;
• आइसोइम्यून;
• हेटेरोइम्यून;
• संचारण.

ऑटोइम्यून एनीमिया के साथरोगी का अपना शरीर प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी और लिम्फोसाइटों द्वारा अपनी और विदेशी कोशिकाओं की पहचान के उल्लंघन के कारण सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन करता है।

आइसोइम्यून एनीमियायह तब विकसित होता है जब एक रोगी को रक्त चढ़ाया जाता है जो AB0 प्रणाली और Rh कारक के संदर्भ में असंगत है, या दूसरे शब्दों में, दूसरे समूह का रक्त। इस मामले में, एक दिन पहले, संक्रमित लाल रक्त कोशिकाओं को प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं और प्राप्तकर्ता के एंटीबॉडी द्वारा नष्ट कर दिया जाता है। भ्रूण के रक्त में सकारात्मक आरएच कारक और गर्भवती मां के रक्त में नकारात्मक के साथ एक समान प्रतिरक्षा संघर्ष विकसित होता है। इस विकृति को नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक रोग कहा जाता है।

हेटेरोइम्यून एनीमियाविकसित होते हैं जब विदेशी एंटीजन एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर दिखाई देते हैं, जिन्हें रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा विदेशी के रूप में पहचाना जाता है। कुछ दवाओं के उपयोग के मामले में या तीव्र वायरल संक्रमण के बाद विदेशी एंटीजन एरिथ्रोसाइट की सतह पर दिखाई दे सकते हैं।

ट्रांसइम्यून एनीमियाभ्रूण में तब विकसित होता है जब मां के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी मौजूद होते हैं ( स्व-प्रतिरक्षित रक्ताल्पता) इस मामले में, मातृ और भ्रूण दोनों एरिथ्रोसाइट्स प्रतिरक्षा प्रणाली का लक्ष्य बन जाते हैं, भले ही आरएच असंगति का पता न चले, जैसा कि नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में होता है।

एक्वायर्ड मेम्ब्रेनोपैथीज

इस समूह का एक प्रतिनिधि पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया या मार्चियाफवा-मिशेल रोग है। इस बीमारी का आधार एक दोषपूर्ण झिल्ली के साथ लाल रक्त कोशिकाओं के एक छोटे प्रतिशत का निरंतर गठन है। संभवतः, अस्थि मज्जा के एक निश्चित क्षेत्र के एरिथ्रोसाइट रोगाणु विभिन्न हानिकारक कारकों, जैसे विकिरण, रासायनिक एजेंटों, आदि के कारण उत्परिवर्तन से गुजरते हैं। परिणामी दोष एरिथ्रोसाइट्स को पूरक प्रणाली के प्रोटीन से संपर्क करने के लिए अस्थिर बनाता है ( शरीर की प्रतिरक्षा रक्षा के मुख्य घटकों में से एक) इस प्रकार, स्वस्थ एरिथ्रोसाइट्स विकृत नहीं होते हैं, और दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स रक्तप्रवाह में पूरक द्वारा नष्ट हो जाते हैं। नतीजतन, बड़ी मात्रा में मुक्त हीमोग्लोबिन निकलता है, जो मुख्य रूप से रात में मूत्र में उत्सर्जित होता है।

लाल रक्त कोशिकाओं के यांत्रिक विनाश के कारण एनीमिया

रोगों के इस समूह में शामिल हैं:

• मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया;
• माइक्रोएंगियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया;
• यांत्रिक हृदय वाल्व प्रत्यारोपण में एनीमिया।

मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया, नाम के आधार पर, लंबी यात्रा के दौरान विकसित होता है। तलवों के लंबे समय तक नियमित संपीड़न के साथ, पैरों में स्थित रक्त के गठित तत्व विकृत हो जाते हैं और नष्ट भी हो जाते हैं। नतीजतन, रक्त में बड़ी मात्रा में अनबाउंड हीमोग्लोबिन जारी किया जाता है, जो मूत्र में उत्सर्जित होता है।

माइक्रोएंगियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमियातीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम में एरिथ्रोसाइट्स के विरूपण और बाद में विनाश के कारण विकसित होता है। पहले मामले में, वृक्क नलिकाओं की सूजन के कारण और, तदनुसार, उनके आसपास की केशिकाएं, उनका लुमेन संकरा हो जाता है, और एरिथ्रोसाइट्स उनके आंतरिक झिल्ली के साथ घर्षण से विकृत हो जाते हैं। दूसरे मामले में, पूरे संचार प्रणाली में बिजली की तेजी से प्लेटलेट एकत्रीकरण होता है, साथ में कई फाइब्रिन फिलामेंट्स का निर्माण होता है जो जहाजों के लुमेन को अवरुद्ध करते हैं। एरिथ्रोसाइट्स का हिस्सा तुरंत गठित नेटवर्क में फंस जाता है और कई रक्त के थक्के बनाता है, और शेष हिस्सा इस नेटवर्क के माध्यम से उच्च गति से फिसल जाता है, रास्ते में विकृत हो जाता है। नतीजतन, लाल रक्त कोशिकाएं इस तरह से विकृत हो जाती हैं, जिन्हें "क्राउन" कहा जाता है, फिर भी कुछ समय के लिए रक्त में फैलती हैं, और फिर अपने आप या प्लीहा की केशिकाओं से गुजरते समय नष्ट हो जाती हैं।

मैकेनिकल हार्ट वाल्व ट्रांसप्लांट में एनीमियातब विकसित होता है जब उच्च गति से चलने वाली लाल रक्त कोशिकाएं घने प्लास्टिक या धातु से टकराती हैं जो एक कृत्रिम हृदय वाल्व बनाती है। विनाश की दर वाल्व के क्षेत्र में रक्त प्रवाह की दर पर निर्भर करती है। शारीरिक श्रम, भावनात्मक अनुभव, रक्तचाप में तेज वृद्धि या कमी और शरीर के तापमान में वृद्धि के साथ हेमोलिसिस बढ़ता है।

हेमोलिटिक एनीमिया संक्रामक एजेंटों के कारण होता है

प्लास्मोडियम मलेरिया और टोक्सोप्लाज्मा गोंडी जैसे सूक्ष्मजीव ( टोक्सोप्लाज़मोसिज़ का प्रेरक एजेंट) अपनी तरह के प्रजनन और विकास के लिए एक सब्सट्रेट के रूप में एरिथ्रोसाइट्स का उपयोग करें। इन संक्रमणों के संक्रमण के परिणामस्वरूप, रोगजनक एरिथ्रोसाइट में प्रवेश करते हैं और इसमें गुणा करते हैं। फिर, एक निश्चित समय के बाद, सूक्ष्मजीवों की संख्या इतनी बढ़ जाती है कि यह कोशिका को अंदर से नष्ट कर देती है। साथ ही, रक्त में रोगज़नक़ की एक बड़ी मात्रा भी जारी की जाती है, जो स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं में आबाद होती है और चक्र को दोहराती है। नतीजतन, मलेरिया में हर 3 से 4 दिनों में ( रोगज़नक़ के प्रकार पर निर्भर करता है) तापमान में वृद्धि के साथ हीमोलिसिस की लहर होती है। टोक्सोप्लाज्मोसिस के साथ, हेमोलिसिस एक समान परिदृश्य के अनुसार विकसित होता है, लेकिन अधिक बार इसका एक गैर-लहर पाठ्यक्रम होता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के कारण

पिछले अनुभाग से सभी जानकारी को संक्षेप में, यह कहना सुरक्षित है कि हेमोलिसिस के कई कारण हैं। कारण वंशानुगत बीमारियों और अधिग्रहित दोनों में हो सकते हैं। यही कारण है कि न केवल रक्त प्रणाली में, बल्कि शरीर की अन्य प्रणालियों में भी हेमोलिसिस के कारण की खोज को बहुत महत्व दिया जाता है, क्योंकि लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश अक्सर एक स्वतंत्र बीमारी नहीं होती है, बल्कि इसका एक लक्षण है। एक और बीमारी।

इस प्रकार, हेमोलिटिक एनीमिया निम्नलिखित कारणों से विकसित हो सकता है:

• विभिन्न विषाक्त पदार्थों और जहरों के रक्त में प्रवेश ( कीटनाशक, कीटनाशक, सांप के काटने आदि।);
• एरिथ्रोसाइट्स का यांत्रिक विनाश ( चलने के कई घंटों के दौरान, कृत्रिम हृदय वाल्व लगाने के बाद, आदि।);
• प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम;
• एरिथ्रोसाइट्स की संरचना में विभिन्न आनुवंशिक विसंगतियां;
• स्व - प्रतिरक्षित रोग;
• पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम ( ट्यूमर कोशिकाओं के साथ एरिथ्रोसाइट्स का क्रॉस-प्रतिरक्षा विनाश);
• दाता रक्त के आधान के बाद जटिलताओं;
• कुछ संक्रामक रोगों से संक्रमण ( मलेरिया, टोक्सोप्लाज्मोसिस);
• पुरानी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
• सेप्सिस के साथ गंभीर प्युलुलेंट संक्रमण;
• संक्रामक हेपेटाइटिस बी, कम अक्सर सी और डी;
• एविटामिनोसिस, आदि।

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण दो मुख्य सिंड्रोम में फिट होते हैं - एनीमिक और हेमोलिटिक। मामले में जब हेमोलिसिस किसी अन्य बीमारी का लक्षण है, नैदानिक ​​​​तस्वीर इसके लक्षणों से जटिल है।

एनीमिया सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
• चक्कर आना;
• गंभीर सामान्य कमजोरी;
• तेज थकान;
• सामान्य शारीरिक गतिविधि के दौरान सांस की तकलीफ;
• दिल की धड़कन;

हेमोलिटिक सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का प्रतिष्ठित-पीला रंग;
• गहरा भूरा, चेरी, या लाल रंग का मूत्र;
• तिल्ली के आकार में वृद्धि;
• बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, आदि।

हेमोलिटिक एनीमिया का निदान

हेमोलिटिक एनीमिया का निदान दो चरणों में किया जाता है। पहले चरण में, हेमोलिसिस का सीधे निदान किया जाता है, जो संवहनी बिस्तर या प्लीहा में होता है। दूसरे चरण में, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण निर्धारित करने के लिए कई अतिरिक्त अध्ययन किए जाते हैं।

निदान का पहला चरण

एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस दो प्रकार का होता है। पहले प्रकार के हेमोलिसिस को इंट्रासेल्युलर कहा जाता है, अर्थात लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश प्लीहा में लिम्फोसाइट्स और फागोसाइट्स द्वारा दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाओं के अवशोषण के माध्यम से होता है। दूसरे प्रकार के हेमोलिसिस को इंट्रावास्कुलर कहा जाता है, अर्थात, रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश लिम्फोसाइटों, एंटीबॉडी और रक्त में परिसंचारी पूरक की कार्रवाई के तहत होता है। हेमोलिसिस के प्रकार का निर्धारण अत्यंत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह शोधकर्ता को यह संकेत देता है कि लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के कारण की खोज किस दिशा में जारी रखनी है।

निम्नलिखित प्रयोगशाला मापदंडों का उपयोग करके इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस की पुष्टि की जाती है:

• हीमोग्लोबिनमिया- लाल रक्त कोशिकाओं के सक्रिय विनाश के कारण रक्त में मुक्त हीमोग्लोबिन की उपस्थिति;
• हेमोसाइडरिनुरिया- हेमोसाइडरिन के मूत्र में उपस्थिति - अतिरिक्त हीमोग्लोबिन के गुर्दे में ऑक्सीकरण का एक उत्पाद;
• रक्तकणरंजकद्रव्यमेह- मूत्र में अपरिवर्तित हीमोग्लोबिन की उपस्थिति, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की अत्यधिक उच्च दर का संकेत।

निम्नलिखित प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग करके इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की पुष्टि की जाती है:

• पूर्ण रक्त गणना - लाल रक्त कोशिकाओं और / या हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि;
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - अप्रत्यक्ष अंश के कारण कुल बिलीरुबिन में वृद्धि।
• परिधीय रक्त स्मीयर - स्मीयर को धुंधला करने और ठीक करने के विभिन्न तरीकों के साथ, एरिथ्रोसाइट की संरचना में अधिकांश विसंगतियों का निर्धारण किया जाता है।

जब हेमोलिसिस को बाहर रखा जाता है, तो शोधकर्ता एनीमिया के दूसरे कारण की खोज में चला जाता है।

निदान का दूसरा चरण

हेमोलिसिस के विकास के कई कारण हैं, इसलिए उनकी खोज में अस्वीकार्य रूप से लंबा समय लग सकता है। इस मामले में, रोग के इतिहास को यथासंभव विस्तार से स्पष्ट करना आवश्यक है। दूसरे शब्दों में, यह पता लगाना आवश्यक है कि पिछले छह महीनों में रोगी ने किन स्थानों का दौरा किया, जहां उसने काम किया, वह किन परिस्थितियों में रहा, किस क्रम में रोग के लक्षण प्रकट हुए, उनके विकास की तीव्रता, और बहुत अधिक। हेमोलिसिस के कारणों की खोज को कम करने में ऐसी जानकारी उपयोगी हो सकती है। ऐसी जानकारी के अभाव में, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की ओर ले जाने वाली सबसे आम बीमारियों के सब्सट्रेट को निर्धारित करने के लिए कई विश्लेषण किए जाते हैं।

निदान के दूसरे चरण के विश्लेषण हैं:

• प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण;
• परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों;
• एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध;
• एरिथ्रोसाइट एंजाइम की गतिविधि का अध्ययन ( ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोग्नेज (G-6-PDH), पाइरूवेट किनेज, आदि।);
• हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन;
• एरिथ्रोसाइट वर्धमान परीक्षण;
• Heinz निकायों के लिए परीक्षण;
• बैक्टीरियोलॉजिकल रक्त संस्कृति;
• रक्त की "मोटी बूंद" का अध्ययन;
• मायलोग्राम;
• हेम का परीक्षण, हार्टमैन का परीक्षण ( सुक्रोज परीक्षण).

प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण
ये परीक्षण ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की पुष्टि या शासन करने के लिए किए जाते हैं। परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों परोक्ष रूप से हेमोलिसिस की ऑटोइम्यून प्रकृति का संकेत देते हैं।

एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध
एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी अक्सर हेमोलिटिक एनीमिया के जन्मजात रूपों में विकसित होती है, जैसे कि स्फेरोसाइटोसिस, ओवलोसाइटोसिस और एसेंथोसाइटोसिस। थैलेसीमिया में, इसके विपरीत, एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में वृद्धि होती है।

एरिथ्रोसाइट एंजाइम की गतिविधि का अध्ययन
इस उद्देश्य के लिए, पहले वांछित एंजाइमों की उपस्थिति या अनुपस्थिति के लिए गुणात्मक विश्लेषण किए जाते हैं, और फिर वे पीसीआर का उपयोग करके किए गए मात्रात्मक विश्लेषण का सहारा लेते हैं। पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन) . एरिथ्रोसाइट एंजाइमों का मात्रात्मक निर्धारण सामान्य मूल्यों के संबंध में उनकी कमी का पता लगाना और एरिथ्रोसाइट फेरमेंटोपैथी के छिपे हुए रूपों का निदान करना संभव बनाता है।

हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन
अध्ययन गुणात्मक और मात्रात्मक हीमोग्लोबिनोपैथी दोनों को बाहर करने के लिए किया जाता है ( थैलेसीमिया और सिकल सेल एनीमिया).

आरबीसी वर्धमान परीक्षण
इस अध्ययन का सार एरिथ्रोसाइट्स के आकार में परिवर्तन को निर्धारित करना है क्योंकि रक्त में ऑक्सीजन का आंशिक दबाव कम हो जाता है। यदि लाल रक्त कोशिकाएं अर्धचंद्राकार आकार लेती हैं, तो सिकल सेल एनीमिया के निदान की पुष्टि की जाती है।

हेंज बॉडी टेस्ट
इस परीक्षण का उद्देश्य रक्त स्मीयर में विशेष समावेशन का पता लगाना है, जो अघुलनशील हीमोग्लोबिन हैं। यह परीक्षण जी-6-पीडीजी की कमी जैसी फेरमेंटोपैथी की पुष्टि करने के लिए किया जाता है। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि हाइंज के शरीर सल्फोनामाइड्स या एनिलिन रंगों की अधिकता के साथ रक्त स्मीयर में दिखाई दे सकते हैं। इन संरचनाओं का निर्धारण एक डार्क-फील्ड माइक्रोस्कोप में या विशेष धुंधला के साथ एक पारंपरिक प्रकाश माइक्रोस्कोप में किया जाता है।

बैक्टीरियोलॉजिकल ब्लड कल्चर
रक्त में परिसंचारी संक्रामक एजेंटों के प्रकारों को निर्धारित करने के लिए टैंक संस्कृति का प्रदर्शन किया जाता है जो एरिथ्रोसाइट्स के साथ बातचीत कर सकते हैं और सीधे या प्रतिरक्षा तंत्र के माध्यम से उनके विनाश का कारण बन सकते हैं।

रक्त की "मोटी बूंद" का अध्ययन
यह अध्ययन मलेरिया रोगजनकों की पहचान करने के लिए किया जाता है, जिनका जीवन चक्र लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से निकटता से जुड़ा होता है।

myelogram
मायलोग्राम एक अस्थि मज्जा पंचर का परिणाम है। यह पैराक्लिनिकल विधि घातक रक्त रोगों जैसे विकृति की पहचान करना संभव बनाती है, जो पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम में क्रॉस-इम्यून हमले के माध्यम से एरिथ्रोसाइट्स को भी नष्ट कर देती है। इसके अलावा, एरिथ्रोइड रोगाणु का प्रसार अस्थि मज्जा पंचर में निर्धारित होता है, जो हेमोलिसिस के जवाब में एरिथ्रोसाइट्स के प्रतिपूरक उत्पादन की उच्च दर को इंगित करता है।

हैम परीक्षण। हार्टमैन का परीक्षण ( सुक्रोज परीक्षण)
किसी विशेष रोगी के एरिथ्रोसाइट्स के अस्तित्व की अवधि निर्धारित करने के लिए दोनों परीक्षण किए जाते हैं। उनके विनाश की प्रक्रिया को तेज करने के लिए, परीक्षण किए गए रक्त के नमूने को एसिड या सुक्रोज के कमजोर घोल में रखा जाता है, और फिर नष्ट लाल रक्त कोशिकाओं के प्रतिशत का अनुमान लगाया जाता है। 5% से अधिक लाल रक्त कोशिकाओं के नष्ट होने पर हेम का परीक्षण सकारात्मक माना जाता है। जब 4% से अधिक लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं तो हार्टमैन परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है। एक सकारात्मक परीक्षण पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया को इंगित करता है।

प्रस्तुत प्रयोगशाला परीक्षणों के अलावा, हेमोलिटिक एनीमिया के कारण को निर्धारित करने के लिए अन्य अतिरिक्त परीक्षण और वाद्य अध्ययन किए जा सकते हैं, जो रोग के क्षेत्र में एक विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित किया जाता है जिसे हेमोलिसिस का कारण माना जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार एक जटिल बहुस्तरीय गतिशील प्रक्रिया है। पूर्ण निदान और हेमोलिसिस के सही कारण की स्थापना के बाद उपचार शुरू करना बेहतर होता है। हालांकि, कुछ मामलों में, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश इतनी जल्दी होता है कि निदान स्थापित करने के लिए पर्याप्त समय नहीं होता है। ऐसे मामलों में, एक मजबूर उपाय के रूप में, खोए हुए एरिथ्रोसाइट्स को दाता रक्त या धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स के आधान द्वारा फिर से भर दिया जाता है।

प्राथमिक अज्ञातहेतुक का उपचार ( अस्पष्ट कारण) हेमोलिटिक एनीमिया, साथ ही रक्त प्रणाली के रोगों के कारण माध्यमिक हेमोलिटिक एनीमिया, एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा निपटाया जाता है। अन्य रोगों के कारण माध्यमिक हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार उस विशेषज्ञ के बहुत से होता है जिसके गतिविधि के क्षेत्र में यह रोग स्थित है। इस प्रकार, मलेरिया के कारण होने वाले एनीमिया का इलाज एक संक्रामक रोग चिकित्सक द्वारा किया जाएगा। ऑटोइम्यून एनीमिया का इलाज एक प्रतिरक्षाविज्ञानी या एलर्जी विशेषज्ञ द्वारा किया जाएगा। एक घातक ट्यूमर में पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के कारण एनीमिया का इलाज ऑन्कोसर्जन आदि द्वारा किया जाएगा।

हेमोलिटिक एनीमिया का इलाज दवाओं से

ऑटोइम्यून बीमारियों के उपचार का आधार और, विशेष रूप से, हेमोलिटिक एनीमिया ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन हैं। उनका उपयोग लंबे समय तक किया जाता है - पहले हेमोलिसिस के तेज को रोकने के लिए, और फिर रखरखाव उपचार के रूप में। चूंकि ग्लूकोकार्टिकोइड्स के कई दुष्प्रभाव होते हैं, इसलिए उनकी रोकथाम के लिए, बी विटामिन और दवाओं के साथ सहायक उपचार किया जाता है जो गैस्ट्रिक रस की अम्लता को कम करते हैं।

ऑटोइम्यून गतिविधि को कम करने के अलावा, डीआईसी की रोकथाम पर अधिक ध्यान देना चाहिए ( रक्त के थक्के विकार), विशेष रूप से हेमोलिसिस की मध्यम और उच्च तीव्रता पर। ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी की कम प्रभावकारिता के साथ, इम्यूनोसप्रेसेन्ट उपचार की अंतिम पंक्ति है।

दवाई	कार्रवाई की प्रणाली	आवेदन का तरीका
प्रेडनिसोलोन	यह ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन का प्रतिनिधि है, जिसमें सबसे स्पष्ट विरोधी भड़काऊ और इम्यूनोसप्रेसेरिव प्रभाव होते हैं।	1 - 2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन अंतःशिरा, ड्रिप। गंभीर हेमोलिसिस के साथ, दवा की खुराक को बढ़ाकर 150 मिलीग्राम / दिन कर दिया जाता है। हीमोग्लोबिन के स्तर के सामान्य होने के बाद, खुराक धीरे-धीरे 15-20 मिलीग्राम / दिन तक कम हो जाती है और उपचार अगले 3-4 महीनों तक जारी रहता है। उसके बाद, खुराक को हर 2 से 3 दिनों में 5 मिलीग्राम तक कम किया जाता है जब तक कि दवा पूरी तरह से बंद न हो जाए।
हेपरिन	यह एक लघु अभिनय प्रत्यक्ष थक्कारोधी है 4 - 6 घंटे) यह दवा डीआईसी की रोकथाम के लिए निर्धारित है, जो अक्सर तीव्र हेमोलिसिस के साथ विकसित होती है। यह जमाव के बेहतर नियंत्रण के लिए रोगी की अस्थिर स्थिति में प्रयोग किया जाता है।	2500 - 5000 आईयू हर 6 घंटे में एक कोगुलोग्राम के नियंत्रण में।
नाद्रोपेरिन	यह एक प्रत्यक्ष लंबे समय तक काम करने वाला थक्कारोधी है ( 24 - 48 घंटे) यह थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं और डीआईसी की रोकथाम के लिए स्थिर स्थिति वाले रोगियों के लिए निर्धारित है।	0.3 मिली / दिन चमड़े के नीचे एक कोगुलोग्राम के नियंत्रण में।
पेंटोक्सिफायलाइन	मध्यम एंटीप्लेटलेट कार्रवाई के साथ परिधीय वासोडिलेटर। परिधीय ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति बढ़ाता है।	400 - 600 मिलीग्राम / दिन 2 - 3 मौखिक खुराक में कम से कम 2 सप्ताह के लिए। उपचार की अनुशंसित अवधि 1-3 महीने है।
फोलिक एसिड	विटामिन के समूह के अंतर्गत आता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में, इसका उपयोग शरीर में इसके भंडार को फिर से भरने के लिए किया जाता है।	उपचार 1 मिलीग्राम / दिन की खुराक के साथ शुरू होता है, और फिर इसे तब तक बढ़ाया जाता है जब तक कि एक स्थिर नैदानिक ​​​​प्रभाव प्रकट न हो जाए। अधिकतम दैनिक खुराक 5 मिलीग्राम है।
विटामिन बी 12	क्रोनिक हेमोलिसिस में, विटामिन बी 12 का भंडार धीरे-धीरे समाप्त हो जाता है, जिससे एरिथ्रोसाइट के व्यास में वृद्धि होती है और इसके प्लास्टिक गुणों में कमी आती है। इन जटिलताओं से बचने के लिए, इस दवा की एक अतिरिक्त नियुक्ति की जाती है।	100 - 200 एमसीजी / दिन इंट्रामस्क्युलर रूप से।
रेनीटिडिन	यह गैस्ट्रिक रस की अम्लता को कम करके गैस्ट्रिक म्यूकोसा पर प्रेडनिसोलोन के आक्रामक प्रभाव को कम करने के लिए निर्धारित है।	1 - 2 मौखिक खुराक में 300 मिलीग्राम / दिन।
पोटेशियम क्लोराइड	यह पोटेशियम आयनों का एक बाहरी स्रोत है, जो ग्लूकोकार्टिकोइड्स के उपचार के दौरान शरीर से बाहर हो जाते हैं।	आयनोग्राम के दैनिक नियंत्रण में 2 - 3 ग्राम प्रति दिन।
साइक्लोस्पोरिन ए	इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के समूह से एक दवा। इसका उपयोग ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और स्प्लेनेक्टोमी की अप्रभावीता के लिए उपचार की अंतिम पंक्ति के रूप में किया जाता है।	3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन अंतःशिरा, ड्रिप। गंभीर दुष्प्रभावों के साथ, दवा को दूसरे इम्यूनोसप्रेसेन्ट पर स्विच करके बंद कर दिया जाता है।
अज़ैथियोप्रिन	प्रतिरक्षादमनकारी।
साईक्लोफॉस्फोमाईड	प्रतिरक्षादमनकारी।	100 - 200 मिलीग्राम / दिन 2 - 3 सप्ताह के लिए।
विन्क्रिस्टाईन	प्रतिरक्षादमनकारी।	1 - 2 मिलीग्राम / सप्ताह 3 - 4 सप्ताह के लिए ड्रिप करें।

जी-6-पीडीजी की कमी के साथ, जोखिम वाली दवाओं के उपयोग से बचने की सिफारिश की जाती है। हालांकि, इस बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ तीव्र हेमोलिसिस के विकास के साथ, एरिथ्रोसाइट्स के विनाश का कारण बनने वाली दवा को तुरंत रद्द कर दिया जाता है, और, यदि आवश्यक हो, धोया दाता एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान आधान किया जाता है।

सिकल सेल एनीमिया या थैलेसीमिया के गंभीर रूपों में, बार-बार रक्त आधान की आवश्यकता होती है, डेफेरोक्सामाइन निर्धारित किया जाता है, एक दवा जो अतिरिक्त लोहे को बांधती है और इसे शरीर से निकाल देती है। इस प्रकार, हेमोक्रोमैटोसिस को रोका जाता है। गंभीर हीमोग्लोबिनोपैथी वाले रोगियों के लिए एक अन्य विकल्प एक संगत दाता से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है। इस प्रक्रिया की सफलता के साथ, पूरी तरह से ठीक होने तक, रोगी की सामान्य स्थिति में महत्वपूर्ण सुधार की संभावना है।

मामले में जब हेमोलिसिस एक निश्चित प्रणालीगत बीमारी की जटिलता के रूप में कार्य करता है और माध्यमिक होता है, तो सभी चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य उस बीमारी को ठीक करना चाहिए जो लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण बनी। प्राथमिक रोग ठीक होने के बाद लाल रक्त कणिकाओं का विनाश भी रुक जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के लिए सर्जरी

हेमोलिटिक एनीमिया में, सबसे आम ऑपरेशन स्प्लेनेक्टोमी है ( स्प्लेनेक्टोमी) ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन के साथ उपचार के बाद हेमोलिसिस की पहली पुनरावृत्ति के लिए यह ऑपरेशन इंगित किया गया है। इसके अलावा, स्प्लेनेक्टोमी हेमोलिटिक एनीमिया के वंशानुगत रूपों जैसे कि स्फेरोसाइटोसिस, एसेंथोसाइटोसिस और ओवलोसाइटोसिस के लिए पसंदीदा उपचार है। इष्टतम उम्र जिस पर उपरोक्त बीमारियों के मामले में प्लीहा को हटाने की सिफारिश की जाती है, वह 4-5 वर्ष की आयु है, हालांकि, व्यक्तिगत मामलों में, ऑपरेशन पहले की उम्र में किया जा सकता है।

थैलेसीमिया और सिकल सेल एनीमिया का इलाज धुले हुए डोनर एरिथ्रोसाइट्स के आधान द्वारा लंबे समय तक किया जा सकता है, हालांकि, अगर हाइपरस्प्लेनिज्म के लक्षण हैं, तो रक्त में अन्य सेलुलर तत्वों की संख्या में कमी के साथ, प्लीहा को हटाने के लिए एक ऑपरेशन है न्याय हित।

हेमोलिटिक एनीमिया की रोकथाम

हेमोलिटिक एनीमिया की रोकथाम प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित है। प्राथमिक रोकथाम में ऐसे उपाय शामिल हैं जो हेमोलिटिक एनीमिया की घटना को रोकते हैं, और माध्यमिक रोकथाम में मौजूदा बीमारी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को कम करना शामिल है।

इडियोपैथिक ऑटोइम्यून एनीमिया की प्राथमिक रोकथाम ऐसे कारणों की अनुपस्थिति के कारण नहीं की जाती है।

माध्यमिक ऑटोइम्यून एनीमिया की प्राथमिक रोकथाम है:

• संबंधित संक्रमण से बचना;
• ठंडे एंटीबॉडी वाले एनीमिया के लिए कम तापमान वाले वातावरण में रहने से और गर्म एंटीबॉडी के साथ एनीमिया के लिए उच्च तापमान के साथ;
• सांप के काटने से बचना और भारी धातुओं के विषाक्त पदार्थों और लवणों की उच्च सामग्री वाले वातावरण में रहना;
• एंजाइम G-6-PD की कमी के लिए नीचे दी गई सूची से दवाओं के उपयोग से बचना।

जी-6-पीडीएच की कमी के साथ, निम्नलिखित दवाएं हेमोलिसिस का कारण बनती हैं:

• मलेरिया रोधी- प्राइमाक्विन, पामाक्विन, पेंटाक्विन;
• दर्द निवारक और ज्वरनाशक- एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल ( एस्पिरिन);
• sulfonamides- सल्फापीरीडीन, सल्फामेथोक्साज़ोल, सल्फासिटामाइड, डैप्सोन;
• अन्य जीवाणुरोधी दवाएं- क्लोरैम्फेनिकॉल, नेलिडिक्सिक एसिड, सिप्रोफ्लोक्सासिन, नाइट्रोफुरन्स;
• तपेदिक विरोधी दवाएं- एथमब्यूटोल, आइसोनियाज़िड, रिफैम्पिसिन;
• अन्य समूहों की दवाएं- प्रोबेनेसिड, मेथिलीन ब्लू, एस्कॉर्बिक एसिड, विटामिन के एनालॉग्स।

माध्यमिक रोकथाम में संक्रामक रोगों का समय पर निदान और उचित उपचार शामिल है जो हेमोलिटिक एनीमिया को बढ़ा सकता है।