Булбарен и псевдобулбарен синдром. Псевдобулбарен синдром при деца: признаци, причини, симптоми, лечение

Псевдо булбарна парализа(синоним на фалшива булбарна парализа) е клиничен синдром, характеризиращ се с нарушения на дъвченето, преглъщането, говора и изражението на лицето. Това се случва, когато централните пътища, идващи от двигателните центрове на кората, са прекъснати мозъчни полукълбамозъка към моторните ядра на продълговатия мозък, за разлика от булевардната парализа (виж), при която са засегнати самите ядра или техните корени. Псевдобулбарната парализа се развива само при двустранно увреждане на мозъчните полукълба, тъй като прекъсването на пътищата към ядрата на едно полукълбо не предизвиква забележими булбарни нарушения. Псевдобулбарната парализа обикновено се причинява от атеросклероза мозъчни съдовес огнища на размекване в двете полукълба на мозъка. въпреки това псевдобулбарна парализаможе да се наблюдава и при съдова формасифилис на мозъка, невроинфекции, тумори, дегенеративни процеси, засягащи двете полукълба на мозъка.

Един от основните симптоми на псевдобулбарната парализа е нарушеното дъвчене и преглъщане. Храната засяда зад зъбите и върху венците, пациентът се задавя при хранене, течната храна изтича през носа. Гласът придобива назален оттенък, става дрезгав, губи интонация, трудните съгласни напълно отпадат, някои пациенти дори не могат да говорят шепнешком. Поради двустранна пареза на лицевите мускули, лицето става дружелюбно, маскообразно, често има плачливо изражение. Характеризира се с пристъпи на силен конвулсивен плач и смях, протичащи без подходящи симптоми. Някои пациенти може да нямат този симптом. Сухожилният рефлекс на долната челюст рязко се увеличава. Появяват се симптоми на така наречения орален автоматизъм (виж). Често псевдобулбарният синдром възниква едновременно с хемипареза. Пациентите често имат повече или по-слабо изразена хемипареза или пареза на всички крайници с пирамидни признаци. При други пациенти, при липса на пареза, се появява изразен екстрапирамиден синдром (виж) под формата на забавяне на движенията, скованост, повишена мускулна маса (мускулна ригидност). Интелектуалните увреждания, наблюдавани при псевдобулбарния синдром, се обясняват с множество огнища на омекване в мозъка.

Началото на заболяването в повечето случаи е остро, но понякога може да се развие постепенно. При повечето пациенти псевдобулбарната парализа възниква в резултат на два или повече пристъпа на разстройството. мозъчно кръвообращение. Смъртта настъпва от бронхопневмония, причинена от попадане на храна в дихателните пътища, свързана инфекция, инсулт и др.

Лечението трябва да е насочено срещу основното заболяване. За да подобрите акта на дъвчене, трябва да предписвате 0,015 g 3 пъти на ден по време на хранене.

Псевдобулбарна парализа (синоним: фалшива булбарна парализа, супрануклеарна булбарна парализа, церебро-булбарна парализа) е клиничен синдром, характеризиращ се с нарушения на преглъщането, дъвченето, фонацията и артикулацията на речта, както и амимия.

Псевдобулбарна парализа, за разлика от булевардната парализа (виж), в зависимост от лезията двигателни ядрапродълговатия мозък, възниква в резултат на прекъсване на пътищата, преминаващи от двигателната зона на мозъчната кора към тези ядра. Когато супрануклеарните пътища са увредени в двете полукълба на мозъка, произволната инервация на булбарните ядра се губи и възниква „фалшива“ булбарна парализа, фалшива, защото сама по себе си анатомично медулато не страда. Увреждането на супрануклеарните пътища в едното полукълбо на мозъка не води до забележими булбарни нарушения, тъй като ядрата на глософарингеалния и блуждаещ нерв(както и тригеминална и горен клон лицев нерв) имат двустранна кортикална инервация.

Патологична анатомия и патогенеза. При псевдобулбарна парализа в повечето случаи има тежка атероматоза на артериите в основата на мозъка, засягаща двете хемисфери, като същевременно щади продълговатия мозък и моста. По-често псевдобулбарната парализа възниква поради тромбоза на церебралните артерии и се наблюдава главно при старост. В средна възраст псевдобулбарната парализа може да бъде причинена от сифилитичен ендартериит. IN детствопсевдобулбарната парализа е един от симптомите на церебрална парализа с двустранно увреждане на кортикобулбарните проводници.

Клиничният ход и симптоматиката на псевдобулбарната парализа се характеризират с двустранна централна парализа или пареза на тригеминалния, лицевия, глософарингеалния, вагусния и хипоглосалния черепни нерви при липса на дегенеративна атрофия в парализираните мускули, запазване на рефлексите и нарушения на пирамидния , екстрапирамидни или церебеларни системи. Нарушенията на преглъщането при псевдобулбарна парализа не достигат нивото на булбарната парализа; поради слабост на дъвкателните мускули, пациентите се хранят изключително бавно, храната пада от устата; пациентите се задушават. Ако храната попадне в дихателните пътища, може да се развие аспирационна пневмония. Езикът е неподвижен или се простира само до зъбите. Речта е недостатъчно артикулирана, с назален оттенък; гласът е тих, думите се произнасят трудно.

Един от основните симптоми на псевдобулбарна парализа са атаките на конвулсивен смях и плач, които са с насилствен характер; лицевите мускули, които при такива пациенти не могат да се съкращават доброволно, се свиват прекомерно. Пациентите могат да започнат да плачат неволно, когато показват зъбите си, галят лист хартия Горна устна. Появата на този симптом се обяснява с прекъсване на инхибиторните пътища, насочени към булбарните центрове, нарушаване на целостта на подкоровите образувания (оптичния таламус, стриатум и др.).

Лицето придобива маскообразен характер поради двустранна пареза на лицевите мускули. По време на пристъпи на бурен смях или плач клепачите се затварят добре. Ако помолите пациента да отвори или затвори очи, той отваря устата си. Това специфично разстройство на произволните движения също трябва да се класифицира като едно от характерни особеностипсевдобулбарна парализа.

Също така има повишаване на дълбоките и повърхностни рефлекси в областта на дъвкателните и лицевите мускули, както и появата на рефлекси на орален автоматизъм. Това трябва да включва симптома на Oppenheim (смукателни и преглъщащи движения при докосване на устните); лабиален рефлекс (свиване на мускула orbicularis oris при потупване в областта на този мускул); Орален рефлекс на Бехтерев (движения на устните при почукване с чук около устата); букален феномен на Toulouse-Wurp (движението на бузите и устните се причинява от перкусия отстрани на устната); Назолабиален рефлекс на Аствацатуров (хоботно свиване на устните при потупване по корена на носа). При поглаждане на устните на пациента се появява ритмично движение на устните и долната челюст - смукателни движения, понякога преминаващи в бурен плач.

Различават се пирамидални, екстрапирамидни, смесени, церебеларни и инфантилни форми на псевдобулбарна парализа, както и спастична.

Пирамидалната (паралитична) форма на псевдобулбарна парализа се характеризира с повече или по-малко ясно изразена хеми- или тетраплегия или пареза с повишени сухожилни рефлекси и появата на пирамидни признаци.

Екстрапирамидна форма: забавяне на всички движения, амимия, скованост, повишен мускулен тонус от екстрапирамиден тип с характерна походка (малки стъпки) излизат на преден план.

Смесена форма: комбинация от горните форми на псевдобулбарна парализа.

Церебеларна форма: на преден план излизат атаксична походка, нарушения на координацията и др.

Инфантилната форма на псевдобулбарна парализа се наблюдава при спастична диплегия. Новороденото суче лошо, задушава се и се задушава. Впоследствие детето развива силен плач и смях и се открива дизартрия (вижте Детска парализа).

Вайл (A. Weil) описва семейството спастична формапсевдобулбарна парализа. С него, заедно с изразените фокални нарушения, присъщи на псевдобулбарната парализа, забележими интелектуална изостаналост. Подобна формае описано и от Klippel (M. Klippel).

Тъй като комплексът от симптоми на псевдобулбарна парализа се причинява предимно от склеротични лезии на мозъка, пациентите с псевдобулбарна парализа често проявяват съответни психични симптоми: намалена памет, затруднено мислене, повишена ефективност и др.

Протичането на заболяването съответства на разнообразието от причини, причиняващи псевдобулбарна парализа, и разпространението на патологичния процес. Прогресията на заболяването най-често е инсултоподобна с различни периодимежду ударите. Ако след инсулт (вижте) паретичните явления в крайниците изчезнат, тогава булбарните явления остават в по-голямата си част устойчиви. По-често състоянието на пациента се влошава поради нови инсулти, особено при церебрална атеросклероза. Продължителността на заболяването варира. Смъртта настъпва от пневмония, уремия, инфекциозни заболявания, нов кръвоизлив, нефрит, сърдечна слабост и др.

Диагнозата псевдобулбарна парализа не е трудна. Трябва да се разграничава от различни формибулевардна парализа, неврит на булбарните нерви, паркинсонизъм. Липсата на атрофия и повишените булбарни рефлекси говорят срещу апоплектичната булбарна парализа. По-трудно е да се разграничи псевдобулбарната парализа от болестта, подобна на Паркинсон. Има бавен поток, късни етапивъзникват апоплектични инсулти. В тези случаи се наблюдават и пристъпи на силен плач, говорът е нарушен, пациентите не могат да се хранят сами. Диагнозата може да бъде трудна само при разграничаване на церебралната атеросклероза от псевдобулбарния компонент; последният се характеризира с тежки фокални симптоми, инсулти и др. Псевдобулбарният синдром в тези случаи може да се появи като неразделна част от основното страдание.

Когато някои области на мозъка са повредени, могат да се появят сериозни патологични процеси, които намаляват стандарта на живот на човек и в някои случаи заплашват със смърт.

Булбарният и псевдобулбарният синдром са заболявания на централната нервна система, чиито симптоми са подобни една на друга, но тяхната етиология е различна.

Булбарът възниква в резултат на увреждане на продълговатия мозък - глософарингеалния, вагуса и хипоглосни нервикоито са в него.

Псевдобулбарният синдром (парализа) се проявява поради нарушения на проводимостта кортиконуклеарни пътища.

Клинична картина на булбарен синдром

Основните заболявания, по време или след които възниква булбарна парализа:

• инсулт, засягащ продълговатия мозък;
• инфекции (борелиоза, пренасяна от кърлежи, остър полирадикулоневрит);
• глиома на багажника;
• ботулизъм;
• изместване на мозъчни структури с увреждане на продълговатия мозък;
• генетични нарушения (порфиринова болест, булбоспинална амиотрофия на Кенеди);
• Сирингомиелия.

Порфирията е генетично заболяване, което често причинява булбарна парализа. Неофициалното наименование - вампирска болест - е дадено поради страха на човека от слънцето и въздействието на светлината върху кожата, които започват да се пукат, покриват се с язви и белези. Поради включването на хрущяла във възпалителния процес и деформацията на носа, ушите, както и оголването на зъбите, пациентът става вампир. Специфично лечениетази патология отсъства.

Изолираните булбарни парализи са редки поради засягането на ядрата на близките структури на продълговатия мозък по време на увреждане.

Основните симптоми, които се появяват при пациента:

• нарушения на речта (дизартрия);
• нарушения на преглъщането (дисфагия);
• промени в гласа (дисфония).

Болните трудно говорят неясно, гласът им отслабва до такава степен, че става невъзможно да издадат звук. Пациентът започва да произнася звуци през носа, речта му е замъглена и бавна. Гласните звуци стават неразличими един от друг. Може да настъпи не само пареза на мускулите на езика, но и пълната им парализа.

Болните се задавят от храната и често не могат да я преглътнат. Течна храна попада в носа, може да се появи афагия ( пълно отсъствиеспособност за извършване на преглъщащи движения).

Неврологът диагностицира изчезването на мекото небце и фарингеалните рефлекси и отбелязва появата на потрепване на отделни мускулни влакна и мускулна дегенерация.

При тежки увреждания, когато сърдечно-съдови и дихателни центрове, възникват нарушения в ритъма на дишане и сърдечна дейност, което може да доведе до смърт.

Прояви и причини за псевдобулбарен синдром

Заболявания, след или по време на които се развива псевдобулбарна парализа:

• съдови заболявания, засягащи двете хемисфери (васкулит, атеросклероза, хипертонични лакунарни мозъчни инфаркти);
• травматични мозъчни наранявания;
• увреждане на мозъка поради тежка хипоксия;
• епилептоформен синдром при деца (може да възникне единичен епизод на парализа);
• демиелинизиращи нарушения;
• Болест на Пик;
• двустранен перизилвиев синдром;
• множествена системна атрофия;
• вътрематочна патология или травма при раждане при новородени;
• генетични заболявания (амиотрофична латерална склероза, оливопонтоцеребеларни дегенерации, болест на Кройцфелд-Якоб, фамилна спастична параплегия и др.);
• Болестта на Паркинсон;
• глиома;
• неврологични състояния след възпаление на мозъка и неговите мембрани.

Болест на Кройцфелд-Якоб, при която се наблюдава не само псевдобулбарен синдром, но и симптоми на бързо прогресираща деменция, - сериозно заболяване, предразположението към което е генетично обусловено. Развива се поради навлизането в тялото на анормални третични протеини, подобни на действието си на вируси. В повечето случаи смъртта настъпва в рамките на една или две години от началото на заболяването. Няма лечение за отстраняване на причината.

Симптомите, които придружават псевдобулбарната парализа, подобно на булбарната парализа, се изразяват в дисфония, дисфагия и дизартрия (в по-лека версия). Но тези две поражения нервна системаимат разлики.

Ако при булбарна парализа настъпи атрофия и дегенерация на мускулите, тогава тези явления липсват при псевдобулбарна парализа. Дефибриларните рефлекси също не се проявяват.

Псевдобулбарният синдром се характеризира с равномерна пареза на лицевите мускули, които имат спастичен характер: наблюдават се нарушения на диференцираните и произволни движения.

Тъй като смущенията при псевдобулбарна парализа възникват над продълговатия мозък, животът е застрашен поради респираторни или сърдечно-съдови системине възниква .

Основните симптоми, които показват, че се е развила псевдобулбарна парализа, а не булбарна, се изразяват в силен плач или смях, както и рефлекси на орален автоматизъм, които обикновено са характерни за децата, а при възрастни показват развитието на патология. Това може да бъде, например, рефлекс на хобот, когато пациентът разтяга устните си с тръба, ако леко потупване се извършва близо до устата. Същото действие се извършва от пациента, ако донесе някакъв предмет до устните си. Контракциите на лицевите мускули могат да бъдат причинени от потупване по моста на носа или натискане на дланта отдолу палецръце.

Псевдобулбарната парализа води до множество омекотени огнища на мозъчното вещество, така че пациентът изпитва намаляване на двигателната активност, нарушения и отслабване на паметта и вниманието, намаляване на интелигентността и развитие на деменция.

Пациентите могат да развият хемипареза, състояние, при което мускулите от едната страна на тялото се парализират. Може да се появи пареза на всички крайници.

При тежко мозъчно увреждане псевдобулбарната парализа може да се появи заедно с булбарната парализа.

Терапевтични ефекти

Тъй като псевдобулбарният синдром и булбарният синдром са вторични заболявания, лечението трябва да бъде насочено към причините за основното заболяване, ако е възможно. Когато симптомите отшумят първично заболяване, признаците на парализа могат да бъдат изгладени.

Основната цел на лечението е тежки формибулбарна парализа е да се поддържа жизнена важни функциитяло. За целта предписват:

• изкуствена вентилация;
• хранене чрез сонда;
• прозерин (използва се за възстановяване на рефлекса за преглъщане);
• атропин за прекомерно слюноотделяне.

След мерки за реанимацияследва да бъде назначен комплексно лечение, което може да засегне първичната и вторични заболявания. Благодарение на това животът се запазва и качеството му се подобрява, а състоянието на пациента се облекчава.

Въпросът за лечението на булбарни и псевдобулбарни синдроми чрез въвеждането на стволови клетки остава спорен: поддръжниците смятат, че тези клетки могат да произведат ефекта на физическо заместване на миелина и да възстановят функциите на невроните, противниците посочват, че ефективността на използването на стволови клетки не е е доказано и, напротив, увеличава риска от развитие на ракови тумори.

Възстановяването на рефлексите при новороденото започва през първите 2-3 седмици от живота. В допълнение към медикаментозното лечение, той се подлага на масаж и физиотерапия, които трябва да имат тонизиращ ефект. Лекарите дават несигурна прогноза, защото пълно възстановяванедори при адекватно избрано лечение не се случва и основното заболяване може да прогресира.

Булбарният и псевдобулбарният синдром са тежки вторични лезии на нервната система. Лечението им трябва да бъде комплексно и да е насочено към основното заболяване. При тежки случаи на булбарна парализа може да настъпи спиране на дишането и сърцето. Прогнозата е неясна и зависи от хода на основното заболяване.

Псевдобулбарният синдром е неврологично разстройство, характеризиращо се с увреждане на ядрените нервни пътища. Заболяването засяга основните булбарни функции, включително артикулация, дъвчене и преглъщане.

При почти всяка мозъчна патология, различни синдроми. Една от тях е псевдобулбарна. Това заболяване възниква, ако ядрата на мозъка не получават достатъчно регулиране от центрове, разположени по-горе. Патологичен процесне представлява заплаха за човешкия живот, но може значително да влоши качеството му. Ето защо, използвайки диференциална диагноза, е важно да се установи надеждна диагноза възможно най-скоро и да се започне подходящо лечение.

Патогенеза

Обикновено всеки човек в мозъка има така наречените „стари“ части, които работят без негов контрол. Синдромът се появява, когато възникнат неуспехи в регулирането на движението на импулси от нервните ядра. Загубата на импулси е възможна при мозъчна патология. В този случай ядрата започват да работят в авариен режим, причинявайки следните процеси:

• Промяна в артикулацията. Има нарушение на произношението на много звуци.
• Проблеми с преглъщането поради развитието на парализа на мекото небце.
• Активиране на оралните автоматични рефлекси, които обикновено трябва да присъстват при новородени.
• Появата на неволна гримаса.
• Нарушена фонация и намалена подвижност гласни струни.

Често отклоненията във функционирането на нервната система се причиняват не само от увреждане на ядрата, но и от промени в мозъчния ствол и малкия мозък. При новородените заболяването обикновено е двустранно, което увеличава риска от церебрална парализа.

Разлика от булбарния синдром

- Това е цяла група от различни нарушения, които възникват поради увреждане на нервните ядра. Такива центрове се намират в специална част на продълговатия мозък – луковицата, откъдето идва и името на заболяването. За патология настъпва парализа на мекото небце и фаринкса, което често е придружено от нарушаване на жизнените функции.

нерви, засегнати при булбарен синдром

Псевдобулбарът се различава по това, че ядрата не спират да функционират, дори когато връзката между тях и нервни окончанияе нарушено. В същото време мускулите остават непроменени.

И в двата случая дъвченето, преглъщането и артикулацията страдат, въпреки факта, че механизмите на развитие на тези патологии също се различават един от друг.

Причини за развитието на синдрома

Патологията възниква поради нарушена координация на невроните в мозъка. Следните състояния могат да доведат до това разстройство:

1. Хипертония с хеморагични огнища, множество инсулти;
2. Запушване на кръвоносните съдове;
3. Различни дегенеративни заболявания;
4. Усложнения от вътрематочно, раждане или травматично мозъчно увреждане;
5. Исхемична болест след кома или клинична смърт;
6. Възпалителни процеси в мозъка;
7. Доброкачествени и злокачествени тумори.

Също така псевдобулбарният синдром може да възникне поради обостряне на хронични заболявания.

Съдови заболявания

Една от най-честите причини за появата и развитието на псевдо булбарен синдроме запушване на кръвоносните съдове. Многократни исхемични лезии, хипертония, васкулит и атеросклероза, сърдечни и кръвни заболявания могат да доведат до патология. Рискът се увеличава особено при хора над 50 години. Обикновено такива нарушения се откриват с помощта на ЯМР.

Синдром на вроден двустранен акведукт

Това разстройство се характеризира с нарушения в говора и умствено развитиепри деца. IN в редки случаизаболяването може да се развие в аутизъм или псевдобулбарен синдром. Лекарите също регистрират редовни пристъпи на епилепсия (около 80% от всички случаи). За правилна диагноза е необходим ЯМР.

Мозъчни травми

Всяко тежко травматично увреждане на мозъка може да доведе до развитие на псевдобулбарен синдром с нарушения на преглъщането и говора. Това се случва поради механични повредимозъчна тъкан и множество кръвоизливи.

Дегенеративни заболявания

Мнозинство подобни условиясъщо придружен от псевдобулбарна парализа. Такива нарушения включват: първична латерална и амиотрофична склероза, болест на Пик, болест на Паркинсон, болест на Кройцфелд-Якоб, множествена системна атрофия и други екстрапирамидни нарушения.

Последици от енцефалит и менингит

Менингитът и енцефалитът също могат да доведат до появата и развитието на синдрома. В този случай лекарите идентифицират симптомите инфекциозна лезиямозък. В този случай заплахата за живота на пациента е особено висока.

Енцефалопатия

Патологията обикновено се появява при пациенти, които наскоро са преживели клинична смърт, мерки за реанимация или остана в коматозно състояние за дълго време.

Заболяването може да доведе до развитие на псевдобулбарна парализа, особено поради тежка хипоксия.

Развитие на патология при деца

Обикновено нарушението при кърмачетата става забележимо в рамките на няколко дни след раждането. Понякога експертите установяват едновременно наличие на булбарна и псевдобулбарна парализа. Заболяването възниква в резултат на тромбоза, амиотрофична склероза, демиелинизиращи процеси или тумори с различна етиология.

Признаци на заболяването

Псевдобулбарният синдром се характеризира с едновременно нарушение на речта и преглъщането. Появяват се и признаци на орален автоматизъм и бурни гримаси.

пациент с псевдобулбарен синдром

Речевите проблеми на пациента драматично засягат произношението на думите, дикцията и интонацията. Има „загуба“ на съгласни, губи се значението на думите. Това явлениесе нарича дизартрия и се причинява от спастичен мускулен тонус или парализа. В този случай гласът става тъп, тих и дрезгав и се появява дисфония. Понякога човек губи способността да говори шепнешком.

Проблемите с преглъщането се обясняват със слабостта на мускулите на мекото небце и самия фаринкс. Храната често засяда зад зъбите и върху венците, а течната храна и водата изтичат през носа. Но в същото време атрофията и мускулните потрепвания не притесняват пациента, а фарингеалният рефлекс често дори се засилва.

Признаците на орален автоматизъм обикновено остават незабелязани от пациента. Най-често за първи път се усещат по време на медицински прегледневролог. Благодарение на въздействието върху определени области, лекарят открива свиване на мускулите на устата или брадичката. Обикновено реакцията става забележима, когато потупате носа си или натиснете ъгъла на устата си със специален инструмент. Също така дъвкателните мускули на пациентите реагират на леко почукване по брадичката.

Насиленият плач или смях са краткотрайни. Изражението на лицето се променя неволно, независимо от реалните чувства или впечатления на човека. Често се засягат мускулите на цялото лице, в резултат на което за пациента става трудно да присвива очи или да отваря уста.

Псевдобулбарната парализа не се появява от нищото. Той се развива с другите неврологични разстройства. Симптомите на заболяването пряко зависят от основната причина за заболяването. Например, увреждането на челната част на главата се характеризира с емоционално-волево разстройство. Пациентът става неактивен, летаргичен или, обратно, прекалено активен. Могат да се появят двигателни и говорни нарушения и да се появи влошаване на паметта.

Диагностика

За да се потвърди псевдобулбарният синдром, трябва да се направи диференциална диагноза от булбарен синдром, неврози, паркинсонизъм и нефрит. Един от най-важните признаци на псевдоформата на заболяването е липсата на мускулна атрофия.

Трябва също да се отбележи, че синдромът е подобен по своите характеристики на парализа, подобна на Паркинсон. Пациентът, както при псевдобулбарното разстройство, изпитва нарушение на говора и силен плач. Тази патология прогресира бавно и късни етапиводи до апоплексични инсулти. Ето защо е важно да потърсите помощ от квалифициран и опитен лекар възможно най-рано.

Терапия за парализа

Псевдобулбарният синдром не се появява от нищото - той идва в отговор на основното заболяване. Следователно, когато се лекува парализа, е необходимо да се победи основната причина за заболяването както при възрастни, така и при деца. Например, за да повлияят на хипертонията, експертите предписват съдова и антихипертензивна терапия.

В допълнение към основната причина за синдрома трябва да се обърне внимание и на нормализирането на функционирането на невроните и подобряването на кръвообращението в мозъка (аминалон, енцефабол, церебролизин). Метаболитни, съдови, ноотропни ("Nootropil", "Pantogam") и агенти, разграждащи ацетилхолин ("Oxazil", "Proserin") ще помогнат за справяне с болестта.

За съжаление, все още няма нито едно лекарство за лечение на парализа. Специалистът трябва да състави специфичен набор от терапия, като вземе предвид всички съществуващи патологии при пациента. Освен това, в допълнение към медикаментозното лечение, е необходимо да се добавят дихателни упражнения, упражнения за всички засегнати мускули и физиотерапия.

Също така, в случай на неправилно произношение на думи, пациентите трябва да преминат курс от класове с логопед. Тази терапия ще бъде особено полезна за децата. Това ще улесни адаптацията на детето в училище или друга образователна институция.

Шансовете да подобрите здравето си ще се увеличат значително, ако използвате стволови клетки за лечение на заболяването си. Те са в състояние да предизвикат подмяната на миелиновата обвивка, което ще доведе до възстановяване на функционирането на увредените клетки.

Как да повлияем на състоянието при кърмачета

Ако се появи псевдобулбарна парализа при новородено дете, е необходимо да се започне цялостно лечение възможно най-скоро. Обикновено включва: хранене на детето през сонда, масаж на мускулите на устата и електрофореза в областта шийни прешленигръбначен стълб.

Можем да говорим за подобряване на общото състояние на бебето само когато детето започне да развива рефлекси, които преди това са отсъствали; неврологичното състояние се стабилизира; ще има положителни промени в лечението на установените по-рано отклонения. Също така новороденото трябва да се увеличи физическа дейности мускулен тонус.

Рехабилитация на бебета

Когато нелечими лезии не се открият при новородено, обикновено процес на възстановяванезапочва през първите две седмици от живота на бебето. Ако се открие псевдобулбарна парализа, лечението настъпва на четвъртата седмица и задължително изисква рехабилитация. За деца, претърпели гърчове, лекарите подбират лекарства особено внимателно. Обикновено се използва церебролизин (около 10 инжекции). И за поддържане на тялото се предписват Phenotropil и Phenibut.

Масаж и физиотерапия

Като допълваща терапия, което ще ускори процеса на възстановяване и рехабилитация, предписват специалистите масотерапияи физическа терапия.

Масажът трябва да се извършва строго от професионалист и да има предимно тонизиращ, а понякога и релаксиращ ефект. Дори деца могат да извършват такива процедури. Ако детето има спастичност на крайниците, по-добре е да започнете процедурите още на десетия ден от живота. Оптимален курстерапия – 15 сесии. В същото време се препоръчва да се вземе курс на Mydocalma.

Физиотерапията обикновено включва електрофореза с магнезиев сулфат с алое, нанесено върху цервикалната област.

Псевдобулбарна дизартрия

Това е едно от невралгичните заболявания, което е следствие от псевдобулбарна парализа. Заболяването възниква поради нарушаване на пътищата, които свързват булбарната пулпа с мозъка. Патологията може да има 3 степени:

• лесно. Почти невидим, характеризиращ се с неясно произношение на много звуци при децата.
• Средно аритметично. Най-често. Почти всички движения на лицето стават невъзможни. За пациентите е неудобно да преглъщат храна, а езикът е неактивен. Речта става неясна и неясна.
• тежък. Пациентът не може да контролира изражението на лицето си, мобилността на всичко е нарушена говорен апарат. Пациентите често имат увиснала челюст и схванат език.

Лечението на патологията е възможно само в комбинация лекарства, масаж и рефлексотерапия едновременно. Синдромът представлява огромна опасност за човешкия живот, така че забавянето на лечението е силно обезкуражено.

Прогноза

За съжаление е почти невъзможно напълно да се отървете от псевдобулбарната парализа. Патологията засяга мозъка, в резултат на което умират много неврони и се разрушават нервните пътища. Но адекватна терапияще може да компенсира възникналите нарушения и да се подобри общо състояниеболен. Мерките за рехабилитация ще помогнат на пациента да се адаптира към възникващите проблеми и да се адаптира към живота в обществото. Ето защо не трябва да пренебрегвате препоръките на специалист и да отлагате лечението. Важно е да спестявате нервни клеткии забавят развитието на основното заболяване.

ПСЕВДОБУЛБАРНА ПАРАЛИЗА(гръцки pseudes фалшив + лат. bulbus луковица; гръцки, парализа релаксация; син.: фалшива булбарна парализа, супрануклеарна булбарна парализа) - синдром, характеризиращ се с парализа на мускулите, инервирани от V, VII, IX, X, XII черепни мозъчни нерви, в резултат на двустранно увреждане на кортикуклеарните пътища към ядрата на тези нерви.

Клинът и проявите на P. p. са описани за първи път от Magnus през 1837 г., а през 1877 г. от R. Lepine, който дава името на този синдром. През 1886 г. G. Oppenheim и E. Siemerling показват, че P. p. се наблюдава при тежка атеросклероза на мозъчните съдове с образуването на множество кисти в двете полукълба на мозъка. В този случай кортикално-ядрените пътища (вижте Пирамидалната система) са засегнати от двете страни различни нива, най-често във вътрешната капсула, моста, а също и в кората на главния мозък.

P. p. често се наблюдава при повтарящи се исхемични нарушения на мозъчното кръвообращение в двете полукълба. Но е възможно да се развие т.нар еднотактов P. p., с който, очевидно, намалява мозъчен кръвотокили скрит регионален дефицит в другото полукълбо на мозъка е декомпенсиран (виж Инсулт).

P. p. се наблюдава при дифузни съдови процеси в мозъка (например сифилитичен ендартериит, ревматичен васкулит, системен лупус еритематозус), както и при перинатално увреждане на мозъка, наследствени промени в кортикуклеарните пътища, болест на Пик (виж Болест на Пик) , болест на Кройцфелд-Якоб (виж Болест на Кройцфелд-Якоб), усложнения след реанимация (виж Реанимация) при лица, претърпели церебрална хипоксия (виж Хипоксия). В острия период на мозъчна хипоксия може да се наблюдава P. p дифузно уврежданемозъчната кора.

По-често се наблюдава при хора над 50 години, страдащи от цереброваскуларна патология.

Клинична картина P. p. се характеризира с нарушение на преглъщането - дисфагия (виж), нарушение на дъвченето, артикулация - дизартрия или анартрия (виж Дизартрия). Парализата на мускулите на устните, езика, мекото небце, мускулите, участващи в акта на преглъщане, дъвчене, фонация, не са атрофични по природа и са много по-слабо изразени, отколкото при булбарна парализа (виж). Предизвикват се рефлекси на орален автоматизъм (виж Патологични рефлекси). Пациентите са принудени да ядат изключително бавно поради слабост на дъвкателните мускули, задушаване при преглъщане; течната храна се излива през носа по време на хранене; наблюдава се слюноотделяне. Рефлексът от мекото небце обикновено е повишен, в някои случаи не се предизвиква или е рязко намален дори при запазена двигателна функция на палатинните мускули; мандибуларният рефлекс се повишава; Често се наблюдава пареза на мускулите на езика и пациентите не могат да държат езика си от устата си дълго време.

Артикулационните нарушения с P. p. се проявяват различно в зависимост от увреждането на отделни или всички мускулни групи на ларинкса, гласните струни, фаринкса и дихателните мускули.

Поради двустранна пареза на лицевите мускули се наблюдава хипомимия с ограничено произволно набръчкване на челото. затваряне на очи, оголване на зъби. Често II. и т.н. е придружено от пристъпи на принуден плач (по-рядко смях) поради спастично свиване на лицевите мускули в гримаса на страдание без сълзене и адекватни емоции.

Понякога се откриват нарушения на произволните движения очни ябълкипри запазване на техните рефлексни движения, увеличаване на дълбоките рефлекси от дъвкателните мускули, които са в спастично състояние. P. p. може да се комбинира с хемипареза или тетрапареза (вж. Парализа, пареза) различни степенитежест, нарушения на уринирането под формата на спешност или уринарна инконтиненция.

Моторните нарушения, характерни за P. p., могат да бъдат придружени от слабост, нарушено внимание с последващо намаляване на интелигентността, в зависимост от тежестта на церебралния патология, процеса.

Въз основа на придружаващите симптоми, които често придружават P. p., се разграничават пирамидални, екстрапирамидни, понтинни и смесени форми, както и наследствени и детски форми.

С пирамидална формаНаблюдават се хеми- и тетрапарализа или пареза. При липса на забележима пареза на крайниците често се наблюдава повишаване на сухожилните рефлекси в комбинация с пирамидални патолични, карпални и стъпални рефлекси (вижте Патологични рефлекси).

С екстрапирамидна формапризнаците на P. p. се комбинират с акинетично-твърд синдром (вижте Амиостатичен симптомен комплекс), когато се смесват - със симптоми на пирамидална и екстрапирамидна недостатъчност (вижте Пирамидална система, Екстрапирамидна система).

Понтийната форма на P. p., описана за първи път от I. N. Filimonov през 1923 г., се причинява от изолирана лезия на кортиконуклеарните влакна на нивото на моста. Характеризира се с вяла тетраплегия или тетрапареза със запазване на дълбоки рефлекси, централна парализа на мускулите, инервирани от V, VII, X, XII по двойкичерепномозъчни нерви, със запазване на функциите окуломоторни мускулии мускули, които осигуряват движения на главата (синдром на Филимонов).

Наследствената форма на P. p. се основава на наследствено обусловена недостатъчност на кортикално-ядрените пътища с последващата им дегенерация и склероза.

Детска униформаВ резултат на това се развива П. п родова травмаили предишен вътрематочен енцефалит и се характеризира с по-дифузно увреждане на двигателната сфера, отколкото при възрастни - спастична пареза, хореотична, атетоидна, торсионна хиперкинеза (вижте Детска парализа, Хиперкинеза).

Разпознаването на P. p. в типичните случаи не създава никакви затруднения.

Следва P. p диференциратс булбарна парализа (вижте). За разлика от P. p., при булбарна парализа няма рефлекси на орален автоматизъм, фарингеален рефлекс, рефлекс от мекото небце, се наблюдават атрофии, фибриларни, фасцикуларни потрепвания в мускулите на езика. Има известна трудност диференциална диагнозас атеросклеротичен паркинсонизъм (виж), при който P. p. се присъединява към изразения акинетично-твърд синдром в прогресивния стадий.

По време на лечението използването на лекарства, нормализиране липиден метаболизъм, нива на холестерол в кръвта, процеси на кръвосъсирване, реологични свойствакръв; лекарства, които нормализират микроциркулацията в мозъчни съдове, метаболитни процеси и биоенергетика в мозъка (церебролизин, ноотропил, енцефабол и др.), както и антихолинестеразни лекарства (прозерин, оксазил и др.).

Прогноза P. т. зависи от естеството на основното заболяване и разпространението на патола, процеса. P. p. не е забележимо засегнат обратно развитиедори при регресия на парезата на крайниците. При тежки нарушенияпреглъщането може да се затрудни респираторен трактхрана, изискваща спешни мерки за реанимация (виж Асфиксия).

ПредотвратяванеП. п. съдов произходвключва идентифициране и лечение на атеросклероза на мозъчните съдове (виж Атеросклероза), предотвратяване на церебрални инсулти (виж). Необходимо е да се спазва режим на работа и почивка, да се храни с ограничено общо калорично съдържание, да се намалят животинските протеини и храните, съдържащи холестерол.

Библиография:Крол М. Б. и Федорова Е. А. Основни невропатологични синдроми, М., 1966; Луговски Б. К. и Кузнецов М. Т. Псевдобулбарна парализа при болестта на Пик, Здравоохр. Беларус, № 8, с. 84, 1968; S e r e b r o v A. M. За оценка на рефлекса от носната лигавица при пациенти с псевдобулбарен синдром от съдов произход, Zhurn. невропат и психиат., т. 71, № 1, с. 55, 1971, библиогр.; Триумфов А.В. Топична диагностиказаболявания на нервната система, JI., 1974; F i l i m o n o v I. N. За характеристиките на псевдобулбарната парализа на понтинната локализация във връзка с въпроса за хода на супрануклеарните проводници на черепните двигателни нерви, Nevrol, бележки, том 2, стр. 16, 1923; Ch u-gunov S.A. Наследствена формапсевдобулбарна парализа, Med. журн., № 4, стр. 44, 1922; Шендерович JI. М. Форми на псевдобулбарна парализа, Sovrem. психоневрол., том 5, № 12, с. 469, 1927, библиогр.; Buge A.e.a. Syndrome pseudobulbaire aigu par infarctus bilatéral limité du territoire des artères chorioidiennes antérieures, Rev. неврол., т. 135, стр. 313.1979; Lepine R. Note sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire, Rev. Med. Чир., стр. 909, 1877; Russell R. W. Супрануклеарна парализа на затваряне на клепачите, Brain, v. 103, стр. 71, 1980 г.

Л. Г. Ерохина, Н. Н. Лескова.

парализа)

дисфункция на мускулите (парализа), инервирани от двойки IX, X и XII черепномозъчни нервив резултат на двустранно увреждане на централните двигателни неврони и кортикуклеарните пътища, водещи до ядрата на тези нерви.

Псевдобулбарната парализа често се развива при тежка церебрална атеросклероза. Двустранен неврологични разстройствавъзникват след повтарящи се исхемични или хеморагични инсулти, които водят до образуването на множество малки лезиилезии в мозъчните полукълба. Кортикуклеарни проводници (вижте пирамидална система) при Това може да причини увреждане на различни нива, най-често във вътрешната капсула, моста на мозъка. Развитието на P. p. е възможно и при едностранно изключване на кръвния поток в голям церебрална артерия, в резултат на което в противоположното полукълбо също намалява (т.нар. краде), и се развива хроничен мозък. Причината за P. p. може да бъде и дифузно мозъчно съдово заболяване при васкулит, например сифилитичен, туберкулозен, ревматичен, периартериит нодоза, системен лупус еритематозус, болест на Дегос и др. Освен това P. p. се наблюдава при перинатални мозъчни увреждания, увреждане на кортикуклеарните пътища при наследствени дегенеративни заболявания, болест на Пик, болест на Кройцфелд-Якоб, усложнения след реанимация при лица, които имат страда от хипоксия на мозъка. В острия период на мозъчна хипоксия P.p. може да се развие в резултат на дифузно увреждане на мозъчната кора.

Клинично се характеризира с нарушение на гълтането - дисфагия (Dysphagia), нарушение на артикулацията - дизартрия (Dysarthria) или анартрия, промени във фонацията - дисфония (дрезгав глас). мускулите на езика, мекото небце и фаринкса не е придружено от атрофия и е значително по-слабо изразено, отколкото при булбарна парализа (булбарна парализа). Причинява се от орален автоматизъм (виж Рефлекси), който е свързан със съпътстваща дисфункция на централните моторни неврони и кортиконуклеарните пътища към ядрата на лицевата и тригеминални нерви. Пациентите са принудени да ядат храна бавно, задушават се при преглъщане поради навлизането на течна храна в (мекото небце); се отбелязва слюноотделяне. Често P. p. се придружава от атаки на насилствен смях или плач, които не са свързани с емоции и възникват в резултат на спастично свиване на лицевите мускули. В същото време може да се наблюдава слабост, нарушено внимание и памет, с последващо намаляване на интелигентността.

Въз основа на естеството на съпътстващите симптоми се разграничават пирамидални, екстрапирамидни, понтинни, както и наследствени и детски форми на P. p. В пирамидалната форма, в допълнение към проявите на P. p., дипареза на крайниците се наблюдава, дълбоките рефлекси почти винаги се повишават и се предизвикват патологични карпални и стъпални рефлекси. В екстрапирамидната форма признаците на P. p. се комбинират с акинетикоридния синдром (акинетично-твърд синдром). Формата на моста се характеризира с комбинация от признаци на P. p. с централна парализа на мускулите, инервирани от V, VII и VI двойки черепни нерви. Наследствената форма на P. p. е един от компонентите на комплекса неврологични прояви, условно генетично разстройствомозъчен метаболизъм с дегенерация пирамидални неврони. Детската форма на P. p. се развива в резултат на мозъчен или вътрематочен енцефалит и се характеризира с комбинация от P. p. със спастична дипареза, хореична, атетоидна или торсионна хиперкинеза (хиперкинеза).

Диагнозата в типичните случаи не е трудна. P. p. трябва да се диференцира от булбарната парализа. При последния няма рефлекси на орален автоматизъм, фарингеалният рефлекс от мекото небце не се предизвиква, има и фасцикуларни потрепвания на мускулите на езика, назалността е по-изразена. Лечението зависи от формата на P. и етапа на основното заболяване. С напредването на П. се използват средства, които нормализират процесите на кръвосъсирване и намаляват нивата на холестерола в кръвта. Показани са лекарства, които подобряват микроциркулацията в мозъка, метаболитните процеси и биоенергетиката на невроните (аминалон, енцефабол, церебролизин и др.), Антихолинестеразни средства (прозерин, оксазил и др.). При остро развитие P. p. са необходими в болницата, сонда. В случай на тежки нарушения на преглъщането, хранителните маси могат да доведат до запушване на дихателните пътища, което изисква реанимационни мерки (виж Асфиксия).

Библиография.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Burd G.S. Нервни заболявания, М., 1988; Колинс Р.Ц. Диагностика на нервни заболявания. от английски, М., 1986.

1. Малка медицинска енциклопедия. - М.: Медицинска енциклопедия. 1991-96 2. Първа помощ. - М.: Велика руска енциклопедия. 1994 3. енциклопедичен речник медицински термини. - М.: Съветска енциклопедия. - 1982-1984 г.

Вижте какво е "псевдобулбарна парализа" в други речници:

ПСЕВДОБУЛБАРНА ПАРАЛИЗА- (фалшива булбарна парализа), загуба на функция на езиковите, дъвкателните, лицевите, фарингеалните и ларингеалните мускули и понякога съответните движения на очите поради увреждане на централните, кортикални ядрени проводници на двигателните ядра... ... Голяма медицинска енциклопедия

ПСЕВДОБУЛБАРНА ПАРАЛИЗА- [от гръцки. pseudos лежат лат. bulbus е луковица, чиято форма наподобява продълговатия мозък и гръцкия. парализа релаксация] централна парализа на изражението на лицето, артикулационните мускули, мускулите на езика, фаринкса, меко небцеи ларинкса, причинени от... ...

МКБ 10 G12.212.2 МКБ 9 335.23335.23 БолестиDB ... Wikipedia

Загуба или нарушение на движението в една или повече части на тялото. Парализата е симптом на много хора органични заболяваниянервна система. Състояние, при което произволни движенияне са напълно загубени и се наричат ​​парези. причини. Парализата не е... Енциклопедия на Collier

ПСЕВДОБУЛБАРНА ПАРАЛИЗА- [от гръцки. pseudos лъжа и лат. bulbus bulb, чиято форма наподобява продълговатия мозък] парализа на лицевите артикулаторни мускули, инервирани от двигателни черепни нерви, причинена от двустранно увреждане на кортикалното стъбло... ... Психомоторика: речник-справочник

- (paralysis pseudobulbaris; синоним: фалшива булбарна парализа, супрануклеарна булбарна парализа) пареза на мускулите, инервирани от двигателните черепни нерви, причинена от двустранно увреждане на кортикалните ядрени влакна в полукълбата или в тялото... ... Голям медицински речник

Псевдобулбарна парализа- Син.: Псевдобулбарен синдром. Комбинирана дисфункция на каудалната група на черепните нерви, причинена от двустранно увреждане на кортикуклеарните пътища, водещи до техните ядра. При което клинична картинанаподобява прояви на булбар... ... Енциклопедичен речник по психология и педагогика Голяма психологическа енциклопедия