Повече от просто нарушение на речта: булбарен синдром. Как да се лекува булбарен синдром при деца и възрастни Причини и лечение на булбарна парализа

Булбарният синдром е неврологична патология, причинена от дисфункция на три двойки черепни нерви едновременно: IX, X и XII.Нарушението на двигателната инервация на мускулите на главата и шията се проявява чрез нарушение на процеса на преглъщане, изхвърляне на храна в дихателните органи, аномалии на речта, дрезгав глас, патологични промени във вкусовите усещания и вегетативни симптоми.

Булбарният синдром се характеризира с блокиране на нервните импулси на нивото на черепните ядра или двигателните влакна. Лека форма на патология се развива с едностранно увреждане на IX, X и XII нерв. Двустранното увреждане на едни и същи нерви води до развитие на тежко заболяване.

Булбарният синдром, напротив, има по-тежко протичане и се проявява с животозастрашаващи дисфункции: аритмия, атрофия на парализирани мускули и спиране на дишането. Характерна е триада от симптоми: дисфония, дисфагия, дизартрия. Някои пациенти дори не могат да се хранят сами. Диагнозата на синдрома се основава на преглед на пациента и резултатите от допълнителни изследвания. Обикновено лечението започва с спешни мерки и след това преминава към етиотропна, патогенетична и симптоматична терапия.

Булбарният синдром е тежък прогресиращ процес, водещ до загуба на работоспособност и влошаване на качеството на живот.Бързо възникващ синдром с бързо нарастване на клиничните симптоми е смъртоносен и изисква спешна медицинска помощ и хоспитализация на пациенти в интензивното отделение.

Класификация

Булбарният синдром може да бъде остър, прогресиращ, редуващ се с едно- или двустранни лезии.

• Острата парализа се характеризира с внезапно начало и бързо развитие. Основните му причини са инсулти, енцефалити и невроинфекции.
• Прогресивната парализа е по-малко критично състояние, характеризиращо се с постепенно нарастване на клиничните симптоми. Развива се при хронични дегенеративни заболявания на нервната система.
• Алтернативен синдром - увреждане на ядрата на булбарната зона с едностранно увреждане на мускулите на багажника.

Етиология

Етиопатогенетичните фактори на парализата са много разнообразни: нарушено кръвоснабдяване на мозъка, нараняване на главата, остри инфекции, неоплазми, подуване на мозъчната тъкан, възпаление, излагане на невротоксини.

Булбарният синдром е проява на различни психични и соматични заболявания, които въз основа на техния произход могат да бъдат разделени на следните групи:

1. генетични - остра интермитентна порфирия, болест на Кенеди, малформация на Киари, пароксизмална миоплегия;
2. съдово - исхемичен и хеморагичен мозъчен инсулт, хипертонична криза, тромбоза на венозните синуси, дисциркулаторна енцефалопатия;
3. дегенеративни - сирингобулбия, синдром на Guillain-Barre, миастения гравис, дистрофична миотония, болест на Алцхаймер;
4. инфекциозни - енцефалит, борелиоза, пренасяна от кърлежи, полиомиелит, невросифилис, лаймска болест, дифтерийна полиневропатия, ботулизъм, менингит, енцефалит;
5. онкологични – тумори на малкия мозък, глиоми, епендимоми, туберкуломи, кисти;
6. демиелинизираща - множествена склероза;
7. ендокринни - хипертиреоидизъм;
8. травматични - фрактури на основата на черепа.

Фактори, провокиращи развитието на синдрома:

• злоупотреба със солени храни,
• често включване в диетата на храни и ястия с високо съдържание на въглехидрати и мазнини,
• хроничен стрес, чести конфликтни ситуации,
• прекомерен физически стрес.

Патогенеза

Електрическите импулси от мозъка влизат в кората и след това към двигателните ядра на булбарната зона. От тях започват нервните влакна, по които се изпращат сигнали към скелетните мускули на горната част на тялото. Центровете на продълговатия мозък при здрави хора са отговорни за слуха, изражението на лицето, процесите на преглъщане и звуковото произношение. Всички черепни нерви са структурни компоненти на централната нервна система.

1. Блуждаещият нерв има много клонове, които обхващат цялото тяло. Десетата двойка нерви започва от луковичните ядра и достига до коремните органи. Благодарение на правилното му функциониране, дихателните органи, стомаха и сърцето функционират на оптимално ниво. Блуждаещият нерв осигурява преглъщане, кашляне, повръщане и говор.
2. Глософарингеалният нерв инервира мускулите на фаринкса и паротидната слюнчена жлеза, осигурявайки неговата секреторна функция.
3. Хипоглосният нерв инервира мускулите на езика и улеснява преглъщането, дъвченето, смученето и облизването.

Под въздействието на етиологичен фактор се нарушава синаптичното предаване на нервните импулси и едновременно се разрушават ядрата на IX, X и XII двойки черепни нерви.

Етиопатогенетичният фактор може да окаже своето отрицателно въздействие на едно от три нива:

• в ядрата на продълговатия мозък,
• в корените и стволовете вътре в черепната кухина,
• в напълно оформени нервни влакна извън черепната кухина.

В резултат на увреждане на ядрата и влакната на тези нерви се нарушава трофизмът на мускулната тъкан. Мускулите намаляват по обем, изтъняват и броят им намалява до пълното им изчезване. Булбарната парализа се придружава от хипо- или арефлексия, хипо- или атония, хипо- или атрофия на парализираните мускули. Когато нервите, инервиращи дихателната мускулатура, са включени в процеса, пациентите умират от задушаване.

Симптоми

Клиничната картина на синдрома се дължи на нарушена инервация на мускулите на гърлото и езика, както и дисфункция на тези органи. Болните развиват специфичен симптомокомплекс – дисфагия, дизартрия, дисфония.

1. Нарушенията на преглъщането се проявяват чрез често задушаване, слюноотделяне от ъглите на устата и невъзможност за преглъщане дори на течна храна.
2. Булбарната дизартрия и дисфония се характеризират със слаб и приглушен глас, назален звук и „замъглени“ звуци. Съгласните звуци стават еднакви, гласните стават трудни за разграничаване една от друга, речта става бавна, досадна, неясна и невъзможна. Назалността и неясна реч са свързани с неподвижността на мекото небце.
3. Гласът на пациента става слаб, тъп и изтощен до пълна афония - нарушение на звука на речта. Причината за променения тембър на гласа е непълно затваряне на глотиса, причинено от пареза на ларингеалните мускули.
4. Нарушения на активността на лицето или пълното му отсъствие. Функциите на лицето губят своята специфика, настъпва общото им отслабване и нормалната координация се нарушава. Чертите на лицето на пациента стават безизразни - устата е полуотворена, обилно слюноотделяне и загуба на сдъвкана храна.
5. Намаляване и постепенно изчезване на палатиналните и фарингеалните рефлекси.
6. Слабост на дъвкателните мускули поради парализа на съответните нерви. Нарушено дъвчене на храната.
7. Атрофия на мускулите на езика и неговата неподвижност.
8. Попадане на течна и твърда храна в назофаринкса.
9. Потрепване на езика и увисване на пергамента.
10. В тежки случаи - нарушение на сърдечната дейност, съдовия тонус и дихателния ритъм.

При преглед на пациенти специалистите откриват отклонение на езика към лезията, неговата хипотония и неподвижност, изолирани фасцикулации. В тежки случаи се отбелязва глосоплегия, която рано или късно завършва с патологично изтъняване или сгъване на езика. Сковаността и слабостта на палатинните дъги, увулата и фарингеалните мускули водят до дисфагия. Постоянният рефлукс на храна в дихателните пътища може да доведе до аспирация и развитие на възпаление. Нарушаването на автономната инервация на слюнчените жлези се проявява чрез хиперсаливация и изисква постоянно носене на шал.

При новородени булбарният синдром е проява на церебрална парализа, причинена от травма при раждане. Бебетата развиват двигателни и сетивни нарушения, процесът на сукане е нарушен, често плюят. При деца на възраст над 2 години симптомите на патологията са подобни на тези при възрастни.

Диагностика

Диагностиката и лечението на булбарната парализа се извършват от специалисти в областта на неврологията. Диагностичните мерки са насочени към идентифициране на непосредствената причина за патологията и се състоят в изследване на пациента, идентифициране на всички симптоми на заболяването и провеждане на електромиография. Получените клинични данни и резултатите от изследванията позволяват да се определи тежестта на парализата и да се предпише лечение. Това са задължителни диагностични техники, които се допълват от общ тест за кръв и урина, мозъчна томография, езофагоскопия, изследване на цереброспиналната течност, електрокардиография и консултация с офталмолог.

По време на първия неврологичен преглед се определя неврологичният статус на пациента: разбираемост на речта, тембър на гласа, слюноотделяне, рефлекс на преглъщане. Не забравяйте да проучите външния вид на езика, да идентифицирате атрофии и фасцикулации и да оцените неговата мобилност. Оценката на дихателната честота и сърдечната честота е от важно диагностично значение.

След това пациентът се изпраща за допълнителен диагностичен преглед.

• С помощта на ларингоскоп се оглежда ларинкса и се открива увисване на гласната връзка от засегнатата страна.
• Рентгенография на черепа - определяне на структурата на костите, наличието на фрактури, наранявания, неоплазми, области на кръвоизлив.
• Електромиографията е изследователски метод, който оценява биоелектричната активност на мускулите и позволява да се определи периферната природа на парализата.
• Компютърната томография е най-точните изображения на всяка част от тялото и вътрешните органи, направени с помощта на рентгенови лъчи.
• Езофагоскопия - определяне на функционирането на мускулите на фаринкса и гласните струни чрез изследване на вътрешната им повърхност с помощта на езофагоскоп.
• Електрокардиографията е най-простият, достъпен и информативен метод за диагностициране на сърдечни заболявания.
• MRI - изображения слой по слой на всяка област на тялото, което ви позволява да изучавате структурата на определен орган възможно най-точно.
• Лабораторните изследвания показват характерни промени: в цереброспиналната течност - признаци на инфекция или кръвоизлив, в хемограмата - възпаление, в имунограмата - специфични антитела.

Лечение

Спешна медицинска помощ трябва да бъде предоставена в пълен обем на пациенти с остър булбарен синдром, придружен от признаци на дихателна и сърдечно-съдова дисфункция. Мерките за реанимация са насочени към поддържане на жизнените функции на тялото.

1. Пациентите се свързват към вентилатор или им се интубира трахеята;
2. Прилага се прозерин, който възстановява мускулната активност, подобрява гълтателния рефлекс и стомашната подвижност, намалява пулса;
3. "Атропин" премахва хиперсаливацията;
4. Антибиотиците се прилагат при ясни признаци на инфекциозен процес в мозъка;
5. Диуретиците помагат да се справят с церебралния оток;
6. Лекарствата, които подобряват мозъчното кръвообращение, са показани при наличие на съдови нарушения;
7. В интензивно отделение се хоспитализират пациенти с дихателни и сърдечни проблеми.

Основната цел на лечението е да се премахне заплахата за живота на пациента.Всички пациенти с тежко неврологично заболяване се транспортират до лечебно заведение, където им се подбира адекватно лечение.

Етапи на терапията:

• Етиотропната терапия е елиминирането на заболявания, които са станали основната причина за булбарния синдром. В повечето случаи тези заболявания не се лекуват и прогресират през целия живот. Ако причината за патологията е инфекция, вземете антибактериални средства с широк спектър на действие - цефтриаксон, азитромицин, кларитромицин.
• Патогенетично лечение: противовъзпалително - глюкокортикоиди "Преднизолон", деконгестант - диуретици "Фуроземид", метаболитно - "Кортексин", "Актовегин", ноотропно - "Мексидол", "Пирацетам", противотуморно - цитостатици "Метотрексат".
• Симптоматичната терапия е насочена към подобряване на общото състояние на пациента и намаляване на тежестта на клиничните прояви. Витамините от група В и препаратите с глутаминова киселина стимулират метаболитните процеси в нервната тъкан. При тежка дисфагия - прилагане на вазодилататори и спазмолитици, инфузионна терапия, корекция на съдови нарушения. "Неостигмин" и "АТФ" намаляват тежестта на диафагията.
• Понастоящем добър терапевтичен ефект има използването на стволови клетки, които активно функционират вместо увредените.
• Пациентите с булбарен синдром в тежки случаи се хранят през ентерална тръба със специални смеси. Роднините трябва да наблюдават състоянието на устната кухина и да наблюдават пациента по време на хранене, за да предотвратят аспирация.

Булбарният синдром трудно се поддава дори на адекватна терапия. Възстановяването настъпва в отделни случаи. В процеса на лечение състоянието на пациентите се подобрява, парализата отслабва и мускулната функция се възстановява.

Физиотерапевтични методи, използвани за лечение на булбарен синдром:

1. електрофореза, лазерна терапия, магнитотерапия и калолечение,
2. лечебен масаж за развитие на мускулите и ускоряване на процеса на тяхното възстановяване,
3. кинезитерапия - извършване на определени упражнения, които помагат за възстановяване на функционирането на опорно-двигателния апарат на човека,
4. дихателни упражнения - система от упражнения, насочени към подобряване на здравето и развитие на белите дробове,
5. физическа терапия - определени упражнения, които ускоряват възстановяването,
6. По време на периода на възстановяване са показани сесии с логопед.

Хирургическата интервенция се прибягва в случаите, когато консервативното лечение не води до положителни резултати. Операциите се извършват при наличие на тумори и фрактури:

• Шунтовите операции предотвратяват развитието на дислокационен синдром.
• Краниотомия се извършва при пациенти с епидурални и субдурални хематоми на мозъка.
• Изрязването на патологично разширени мозъчни съдове е хирургичен метод, който позволява ефективно премахване на анормални промени в кръвоносната система.
• Холестеролните плаки се отстраняват чрез извършване на ендартеректомия и протезиране на увредената област.
• В случай на фрактури на черепа, черепът се отваря, източникът на кървене и костните фрагменти се елиминират, дефектът на костната тъкан се затваря с отстранена кост или специална пластина и след това се пристъпва към продължителна рехабилитация.

Традиционната медицина, използвана за лечение на парализа: настойки и отвари от лечебни билки, алкохолна тинктура от божур, силен разтвор на градински чай - лекарства, които укрепват нервната система и облекчават напрежението. На пациентите се препоръчва да приемат лечебни вани с отвара от градински чай или шипки.

Профилактика и прогноза

Превантивни мерки за предотвратяване на развитието на булбарен синдром:

1. имунизация чрез ваксинация срещу основни инфекциозни заболявания,
2. борба с атеросклерозата,
3. контрол на кръвното налягане и нивата на кръвната захар,
4. навременно откриване на неоплазми,
5. балансирана диета с ограничени въглехидрати и мазнини,
6. спортуване и поддържане на активен начин на живот,
7. спазване на графика за работа и почивка,
8. преминаване на медицински прегледи при лекари,
9. борба с тютюнопушенето и консумацията на алкохол,
10. пълноценен сън.

Прогнозата на патологията се определя от хода на основното заболяване, което е станало основната причина за синдрома. Увреждането на ядрата на инфекциозната етиология е напълно излекувано и процесите на преглъщане и говор постепенно се възстановяват. Острият мозъчно-съдов инцидент, проявяващ се с клиничен синдром, има неблагоприятна прогноза в 50% от случаите. При дегенеративни патологии и хронични заболявания на нервната система парализата прогресира. Обикновено пациентите умират от сърдечно-белодробна недостатъчност.

Видео: булбарен синдром - клинични възможности и физиотерапевтично лечение

Булбарна парализа (анат. остарял. bulbus medulla oblongata)

Лечението е насочено към елиминиране на основното заболяване и компенсиране на нарушените жизнени функции. За подобряване на преглъщането се предписват прозерин, галантамин, глутаминова киселина, АТФ, ноотропни лекарства, а за повишено слюноотделяне - атропин. Те хранят болните чрез. Ако дишането е нарушено, е показана изкуствена белодробна вентилация, реанимационните мерки се извършват според показанията.

Библиография:Виленски Б.С. Спешни състояния в невропатологията, Л., 1986; Попова Л.М. Неврореаниматология, М., 1983.

езикът е отклонен по посока на лезията">

Пациент с едностранна булбарна парализа: атрофия на дясната половина на езика, езикът е отклонен към лезията.

1. Малка медицинска енциклопедия. - М.: Медицинска енциклопедия. 1991-96 2. Първа помощ. - М.: Велика руска енциклопедия. 1994 3. Енциклопедичен речник на медицинските термини. - М.: Съветска енциклопедия. - 1982-1984 г.

Дисфункцията на черепните нерви, чиито ядра са разположени в продълговатия мозък, се нарича булбарен синдром. Основната характеристика на заболяването е обща парализа на езика, мускулите на фаринкса, устните, епиглотиса, гласните струни и мекото небце. Често последствието от булбарния синдром (парализа) е нарушение на говорния апарат, функциите на преглъщане, дъвчене и дишане.

По-слабо изразена степен на парализа се проявява в случаи на едностранно увреждане на ядрата на IX, X, XI и XII (опашната група) нерви, техните стволове и корени в продълговатия мозък, но тежката степен на булбарния синдром е по-честа с двустранно увреждане на същите нерви.

Псевдобулбарният синдром е двустранно прекъсване на кортиконуклеарните пътища, което води до неврологичен синдром. Има сходна клинична картина с булбарния синдром, но има редица отличителни черти и възниква поради увреждане на други части и структури на мозъка.

Съществената разлика между булбарния и псевдобулбарния синдром е, че при втория няма нарушение на ритъма на сърдечната дейност, атрофия на парализираните мускули или спиране на дишането (апнея). Често се придружава от неестествен принуден смях и плач на пациента, в резултат на нарушаване на връзката между централните подкорови възли и кората на главния мозък. Най-често псевдобулбарният синдром възниква при дифузни мозъчни лезии с травматичен, съдов, интоксикационен или инфекциозен произход.

Булбарен синдром: причини

Списъкът с възможните причини за парализа е доста широк, включва генетични, съдови, дегенеративни и инфекциозни фактори. Така генетичните причини включват остра интермитентна порфирия и булбоспинална амиотрофия на Кенеди, а дегенеративните причини включват сирингобулбия, лаймска болест, полиомиелит и синдром на Guillain-Barré. Причината за булбарния синдром може да бъде и инсулт на продълговатия мозък (исхемичен), който е много по-вероятно от други заболявания да доведе до смърт.

Развитието на булбарен синдром възниква при амиотрофична латерална склероза, пароксизмална миоплегия, спинална амиотрофия на Fazio-Londe, дифтерия, постваксинална и паранеопластична полиневропатия, както и поради хипертиреоидизъм.

Други вероятни причини за булбарния синдром включват заболявания и процеси в задната черепна ямка, мозъка и краниоспиналната област, като:

• ботулизъм;
• Тумор в продълговатия мозък;
• Костни аномалии;
• Syringobulbia;
• Грануломатозни заболявания;
• менингит;
• Енцефалит.

На фона на пароксизмална миоплегия, миастения гравис, дистрофична миотония, окулофарингеална миопатия, синдром на Kearns-Sayre, психогенна дисфония и дисфагия, също може да се развие парализа.

Симптоми на булбарен синдром

При парализа пациентите имат проблеми с консумацията на течна храна, често се задавят с нея, понякога не могат да възпроизвеждат преглъщащи движения, поради което слюнката може да тече от ъглите на устата.

В особено тежки случаи на булбарен синдром може да възникне нарушение на сърдечно-съдовата дейност и дихателния ритъм, което се дължи на близкото разположение на ядрата на черепните нерви на каудалната група с центровете на дихателната и сърдечно-съдовата система. Такова участие на сърдечната и дихателната система в патологичния процес често води до смърт.

Признак на булбарния синдром е загубата на палатиналните и фарингеалните рефлекси, както и атрофията на мускулите на езика. Това се случва поради увреждане на ядрата на IX и X нерви, които са част от рефлексните дъги на горните рефлекси.

Най-честите симптоми на булбарния синдром са следните:

• Липсва мимика на пациента, той не може да преглъща или дъвче храната напълно;
• Нарушаване на фонацията;
• Попадане на течна храна в назофаринкса след консумация;
• Сърдечна дисфункция;
• Назална и неясна реч;
• При едностранния булбарен синдром се наблюдава отклонение на езика към страната, незасегната от парализа, неговото потрепване, както и увисване на мекото небце;
• Нарушения на дишането;
• Липса на палатинов и фарингеален рефлекс;
• Пулсова аритмия.

Симптомите на парализа във всеки отделен случай могат да бъдат с различна степен на тежест и сложност.

Диагностика на булбарен синдром

Преди да пристъпи към директно лечение, лекарят трябва да прегледа пациента, особено областта на орофаринкса, да идентифицира всички симптоми на заболяването и да проведе електромиография, според която е възможно да се определи тежестта на парализата.

Лечение на булбарен синдром

В някои случаи, за да се спаси животът на пациент с булбарен синдром, е необходима предварителна спешна помощ. Основната цел на такава помощ е да се премахне заплахата за живота на пациента, преди той да бъде транспортиран до медицинско заведение, където след това ще бъде избрано и предписано адекватно лечение.

Лекарят, в зависимост от клиничните симптоми и естеството на патологията, може да предвиди изхода от заболяването, както и ефективността на предложеното лечение на булбарния синдром, което се провежда на няколко етапа, а именно:

• Реанимация, поддържане на тези функции на тялото, които са били нарушени поради парализа - изкуствена вентилация за възстановяване на дишането, употребата на прозерин, аденозинтрифосфат и витамини за задействане на рефлекса на преглъщане, назначаването на атропин за намаляване на слюноотделянето;
• Това е последвано от симптоматична терапия, насочена към облекчаване на състоянието на пациента;
• Лечение на заболяването, на фона на което е настъпило развитието на булбарен синдром.

Болните с парализа се хранят ентерално, чрез сонда за хранене.

Булбарният синдром е заболяване, което възниква поради нарушаване на черепните нерви. Често дори при адекватно лечение е възможно да се постигне 100% възстановяване на пациента само в отделни случаи, но е напълно възможно значително да се подобри благосъстоянието на пациента.

Постепенно развиваща се дисфункция на булбарната група на каудалните черепни нерви, причинена от увреждане на техните ядра и / или корени. Характерна е триада от симптоми: дисфагия, дизартрия, дисфония. Диагнозата се поставя въз основа на преглед на пациента. Извършват се допълнителни изследвания (анализ на цереброспиналната течност, CT, MRI), за да се определи основната патология, която е причинила булбарната парализа. Лечението се предписва в съответствие с причинителя на заболяването и съществуващите симптоми. Може да са необходими спешни мерки: реанимация, механична вентилация, борба със сърдечна недостатъчност и съдови нарушения.

Главна информация

Булбарната парализа възниква, когато ядрата и/или коренчетата на булбарната група черепномозъчни нерви, разположени в продълговатия мозък, са увредени. Булбарните нерви включват глософарингеалния (IX чифт), блуждаещия (X чифт) и хипоглосалния (XII чифт) нерви. Глософарингеалният нерв инервира мускулите на фаринкса и осигурява неговата чувствителност, отговаря за вкусовите усещания на задната 1/3 от езика и осигурява парасимпатиковата инервация на паротидната жлеза. Блуждаещият нерв инервира мускулите на фаринкса, мекото небце, ларинкса, горната част на храносмилателния тракт и дихателните пътища; осигурява парасимпатикова инервация на вътрешните органи (бронхи, сърце, стомашно-чревен тракт). Хипоглосният нерв осигурява инервация на мускулите на езика.

Причината за булбарна парализа може да бъде хронична церебрална исхемия, която се развива в резултат на атеросклероза или хроничен съдов спазъм при хипертония. Редки фактори, причиняващи увреждане на булбарната група на черепните нерви, включват краниовертебрални аномалии (предимно малформация на Chiari) и тежки полиневропатии (синдром на Guillain-Barré).

Симптоми на прогресивна булбарна парализа

Клиничните прояви на булбарната парализа се основават на периферна пареза на мускулите на фаринкса, ларинкса и езика, което води до нарушения в гълтането и говора. Основният клиничен симптомокомплекс е триада от признаци: нарушение на гълтането (дисфагия), нарушение на артикулацията (дизартрия) и звучност на речта (дисфония). Затрудненото преглъщане на храната започва със затруднено приемане на течности. Поради пареза на мекото небце течността от устната кухина навлиза в носа. След това, с намаляване на фарингеалния рефлекс, се развиват нарушения на преглъщането на твърди храни. Ограничаването на подвижността на езика води до затруднено дъвчене на храната и придвижване на хранителния болус в устата. Булбарната дизартрия се характеризира с неясен говор и липса на яснота в произношението на звуците, което прави речта на пациента неразбираема за другите. Дисфонията се проявява като дрезгав глас. Отбелязва се назолалия (назалност).

Външният вид на пациента е характерен: лицето е хипомимично, устата е отворена, има слюноотделяне, затруднено дъвчене и преглъщане на храната, изпадане на храна от устата. Поради увреждане на блуждаещия нерв и нарушаване на парасимпатиковата инервация на соматичните органи възникват нарушения на дихателната функция, сърдечната честота и съдовия тонус. Това са най-опасните прояви на булбарна парализа, тъй като често прогресивната респираторна или сърдечна недостатъчност причинява смъртта на пациентите.

При изследване на устната кухина се забелязват атрофични промени в езика, неговото нагъване и неравномерност, могат да се наблюдават фасцикуларни контракции на мускулите на езика. Фарингеалните и палатиналните рефлекси са рязко намалени или не са предизвикани. Едностранната прогресивна булбарна парализа се съпровожда от увисване на половината от мекото небце и отклонение на увулата му към здравата страна, атрофични изменения в 1/2 от езика, отклонение на езика към засегнатата страна при изпъкване. При двустранна булбарна парализа се наблюдава глосоплегия - пълна неподвижност на езика.

Диагностика

Неврологът може да диагностицира булбарна парализа чрез внимателно проучване на неврологичния статус на пациента. Изследването на функцията на булбарните нерви включва оценка на скоростта и разбираемостта на речта, тембъра на гласа, обема на слюноотделянето; изследване на езика за наличие на атрофии и фасцикулации, оценка на подвижността му; изследване на мекото небце и проверка на фарингеалния рефлекс. Важно е да се определи честотата на дишането и сърдечните контракции и да се изследва пулса, за да се открие аритмия. Ларингоскопията ви позволява да определите липсата на пълно затваряне на гласните струни.

По време на диагнозата прогресивната булбарна парализа трябва да се разграничи от псевдобулбарната парализа. Последното възниква при супрануклеарно увреждане на кортикобулбарните пътища, свързващи ядрата на продълговатия мозък с кората на главния мозък. Псевдобулбарната парализа се проявява с централна пареза на мускулите на ларинкса, фаринкса и езика с хиперрефлексия (повишени фарингеални и палатинални рефлекси) и повишен мускулен тонус, характерни за всички централни парези. Клинично се различава от булбарната парализа по липсата на атрофични промени в езика и наличието на рефлекси на орален автоматизъм. Често придружен от бурен смях в резултат на спастично свиване на лицевите мускули.

В допълнение към псевдобулбарната парализа, прогресивната валбарна парализа изисква диференциация от психогенна дисфагия и дисфония, различни заболявания с първично мускулно увреждане, причинявайки миопатична пареза на ларинкса и фаринкса (Myasthenia gravis, Rossolimo-Steinert-KurshmangeAly Myotonia). Необходимо е също така да се диагностицира основното заболяване, което е довело до развитието на булбарен синдром. За тази цел се извършва изследване на цереброспиналната течност, CT и MRI на мозъка. Томографските изследвания позволяват да се визуализират мозъчни тумори, зони на демиелинизация, церебрални кисти, интрацеребрални хематоми, мозъчен оток, изместване на мозъчни структури по време на дислокационен синдром. КТ или радиография на краниовертебралната връзка може да разкрие аномалии или посттравматични промени в тази област.

Лечение на прогресивна булбарна парализа

Тактиката за лечение на булбарна парализа се основава на основното заболяване и водещите симптоми. В случай на инфекциозна патология се провежда етиотропна терапия, в случай на церебрален оток се предписват деконгестантни диуретици, в случай на туморни процеси, въпросът за отстраняване на тумора или извършване на шънтова операция за предотвратяване на синдрома на дислокация се решава съвместно с неврохирург.

За съжаление, много заболявания, при които възниква булбарният синдром, са прогресивен дегенеративен процес, протичащ в церебралните тъкани и нямат ефективно специфично лечение. В такива случаи се провежда симптоматична терапия за подпомагане на жизнените функции на организма. Така при тежки респираторни нарушения се извършва трахеална интубация и пациентът се свързва с вентилатор; при тежка дисфагия се осигурява хранене чрез сонда; съдовите нарушения се коригират с помощта на вазоактивни лекарства и инфузионна терапия. За намаляване на дисфагията се предписват неостигмин, АТФ и витамини. B, глутаминова киселина; при хиперсаливация - атропин.

Прогноза

Прогресивната булбарна парализа има силно променлива прогноза. От една страна, пациентите могат да умрат от сърдечна или дихателна недостатъчност. От друга страна, при успешно лечение на основното заболяване (например енцефалит), в повечето случаи пациентите се възстановяват с пълно възстановяване на функцията за преглъщане и реч. Поради липсата на ефективна патогенетична терапия, булбарната парализа, свързана с прогресивно дегенеративно увреждане на централната нервна система (с множествена склероза, ALS и др.), Има неблагоприятна прогноза.

БУЛБАРНА ПАРАЛИЗА(Късно лат. bulbaris, свързан с продълговатия мозък; от лат. bulbus луковица; старото наименование на продълговатия мозък е bulbus cerebri) - клиничен синдром на увреждане на IX, X, XII двойки черепни нерви или техните ядра, разположени в продълговатия мозък и атрофична парализа на мускулите на езика, устните, мекото небце, фаринкса, гласните струни и епиглотиса. В зависимост от местоположението на лезията B. p. може да бъде едностранно (увреждане на едната страна на продълговатия мозък) и двустранно (увреждане на двете половини на продълговатия мозък). B. p. се наблюдава при сирингобулбия, нарушения на кръвообращението в продълговатия мозък (исхемичен инфаркт), тумор на задната черепна ямка, краниоспинален тумор, нараняване на шията, полиоенцефаломиелит, булбарна форма на енцефалит, пренасян от кърлежи, полиневрит (дифтерия), булбарна форма на амиотрофична латерална склероза. В зависимост от хода на Б. може да бъде остър (апоплексичен) и постепенно прогресиращ.

Като отделни форми на B. p., B. p. от компресия на продълговатия мозък, миастенична B. p., булбарна парализа на Дюшен и ларингеална B. p.

Клинична картина

При B. p. речта става замъглена, с назален нюанс (дизартрия), фонацията (афония) и преглъщането (дисфагия), особено течна храна, са нарушени (храната попада в носа, пациентът се задушава). Езикът се отклонява по посока на лезията (едностранно B. i.) или е неподвижен (двустранно B. p.), има увисване на мекото небце, увулата се отклонява към здравата страна (едностранно B. p.) , няма затваряне на гласните струни, фарингеалните и палатиналните рефлекси. В атрофираните мускули на езика на засегнатата страна се наблюдават фибриларни потрепвания (с увреждане на ядрото на XII двойка), нарушена електрическа възбудимост (реакция на дегенерация).

Остра булбарна парализасе развива в резултат на летаргичен енцефалит на Economo, мозъчен кръвоизлив или исхемично нарушение на кръвообращението в мозъчния ствол (тромбоза или емболия в съдовете на вертебробазиларната система с огнища на омекване в продълговатия мозък) (фиг. 1), особено при оклузия на долна задна церебеларна или гръбначна артерия, причинявайки ретрооливни синдроми на Wallenberg - Zakharchenko, Avellis, Babinsky - Nageotte, Jackson (виж Алтернативни синдроми, Инсулт). В леки случаи (по-специално при тромбоза на задната долна церебеларна артерия) пациентът се възстановява, но неврологичното му увреждане остава. При тежки лезии курсът е неблагоприятен - пациентите умират поради нарушена дихателна и сърдечно-съдова дейност.

Прогресивна булбарна парализанаблюдавани в булбарната форма на амиотрофична латерална склероза (виж), хрон, полиомиелит, в етапи III и IV хрон, цереброваскуларна недостатъчност (според класификацията на Н. К. Боголепов) поради множество кисти и огнища на червено омекотяване в мозъчния ствол (фиг. 2). и 3).

В този случай са засегнати предимно двигателните ядра на IX, X и XII черепни нерви; проводните системи обикновено остават непокътнати. Основните клинични симптоми са нарастващи нарушения на гълтането, дъвченето и артикулацията, а по-късно и на дишането.

Исхемичното и възпалително-дегенеративното увреждане на двигателните ядра на черепните нерви на продълговатия мозък има прогресивен ход и пациентите умират в резултат на дихателна и сърдечна дисфункция.

Булбарна парализа от компресия на продълговатия мозък(компресия B. p.) се развива остро, постепенно или пароксизмално, в зависимост от причината за заболяването. Остро развитие на компресия B. се наблюдава при кръвоизлив с перифокален оток в мозъчния ствол или малкия мозък (фиг. 4), прогресивно - с компресия на продълговатия мозък от тумор на малкия мозък, основата на мозъка, церебелопонтинния ъгъл (виж Мозък , тумори) или горния шиен прешлен с фрактура или дислокация; пароксизмална - когато аневризмата притиска вертебралната или базиларната артерия.

Миастенична булбарна парализа(болест на Erb-Goldflam) се появява в резултат на нарушения на проводимостта в нервно-мускулните синапси (виж Миастения гравис).

Булбарна парализа на Дюшен, или подостър преден полиомиелит. При него се наблюдават лабио-глосо-ларингеален и лабио-глосо-фарингеален Б. Проявява се с нарушения на преглъщането, говора, слюноотделянето и дишането поради атрофична парализа на устните, езика, назофаринкса и ларинкса. Duchenne bp има подостро прогресиращо протичане без ремисии; пациентите умират от дихателни и сърдечни заболявания. Заболяването обикновено продължава до две години.

Ларингеална булбарна парализаможе да бъде частично (едностранно увреждане на рецидивния нерв) или пълно (двустранно увреждане на рецидивния нерв). Проявява се главно чрез нарушена фонация. Възниква при нараняване на шията, заболяване на щитовидната жлеза, аневризма на аортата, тумор на медиастинума.

Диагноза

Диагнозата се поставя въз основа на характерни клинични симптоми. B. p. се диференцират от псевдобулбарна парализа (виж), при която няма атрофия на мускулите на езика, фарингеалните и палатиналните рефлекси се увеличават, има рефлекси на орален автоматизъм, принудителен плач и смях.

Прогноза

Прогнозата се определя от естеството на патологичния процес, причинил заболяването, и тежестта на клиничните симптоми. Предимно неблагоприятни.

Лечението се състои в лечение на основното заболяване. За подобряване на функцията на преглъщане се предписват прозерин, глутаминова киселина, витамини, АТФ; при проблеми с дишането - изкуствено дишане; при слюноотделяне - атропин. Хранене през сонда. При показания се провежда дехидратираща терапия (виж), предписват се вазодилататори и лекарства, които нормализират съсирването на кръвта.

Библиография:Боголепов Н. К. Нарушени двигателни функции при съдови лезии на мозъка, М., 1953, библиогр.; ака, Невропатология, Спешни състояния, М., 1967; Захарченко М. А. Съдови заболявания на мозъчния ствол, запушване на чл. cerebelli inferior posterior, М., 1911; M a n k o v s k i y B. N. Прогресивна булбарна парализа, Многотомно ръководство по неврол., Изд. Н. И. Гращенкова, т. 7, с. 109, Д., 1960; D u s h e η n e G. B. A. Paralysie musculaire progressive de la langue, du voile, du palais et des livres, привързаност non encore decrite comme espfece morbide distincte, Arch. джин. M6d., t. 16, стр. 283, 1860; Erb W. H. Zur Gasuistik der bulbaren Lahmungen, Arch. Психиат. Nervenkr., Bd 9, S. 325, 1878-1879; G o 1 d f 1 m S. t)ber einen scheinbar heilbaren bulbarparalytischen Symptomen Komplex mit Beteiligung der Extremitaten, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 4, S. 312, 1893; Wallenberg A. Verschluss der Arteria cerebelli inferior posterior dextra (mit Sektionsbefund), ibid., Bd 73, S. 189, 1922.

Н. К. Боголепов.