Periarteritis nodosa: постепенно увреждане на всички органи. Периартериит нодоза: симптоми със снимки, причини, лечение и възможни последствия

Нодозен периартериит (полиартериит) или болестта на Кусмаул-Майер (от латински Periarteriitis) е патологично състояние на съдовите стени, при което се наблюдава тяхното продължително или остро възпаление, което се характеризира с некротични образувания върху купчини кръвоносни съдове и води до недостатъчност на органите, които хранят съда.

Това заболяване е системен васкулит, при който възниква възпаление поради имунни комплекси.

В резултат на това се засягат малки и средни артерии с нарушение на нормалната структура на стените (изпъкналост на стените). Това състояние води до нарушено кръвообращение, хранене на отделни органи и тъканни области.

Нодуларната болест, наричана още полиартериит, засяга всички слоеве на стената на артериалните съдове.

Натрупването на отрицателни частици в клетките с образуването на фиброзни белези са основните клинични стадии на патологията, които водят до образуване на кръвни съсиреци, възли и смърт на тъканите на вътрешните органи.

В повечето случаи нодозният периартериит се проявява при мъже във възрастовата категория от тридесет до петдесет години, при деца и възрастни хора.

Какво е особеното на болестта?

За първи път такова заболяване като периартериит нодоза се появява през втората половина на деветнадесети век.

Това е васкулит (възпалителен процес на кръвоносните съдове) от специална форма.

Особено фактът, че такова заболяване засяга малки артерии в органи с различна локализация.

Най-често засегнатите органи са изброени по-долу:

• Най-честите места на нараняване при периартериит нодоза са съдовете, които подхранват бъбреците и кръвоснабдяват сърцето, мозъка и черния дроб, както и съдовете на мезентериума на червата. Поражението на тези съдове може да доведе до усложнения, несъвместими с живота;
• На второ място страдат артериалните съдове на скелетната мускулатура, надбъбречните жлези, панкреаса и стомаха. Поражението на артериите на тези органи е изпълнено с нарушения на функционалността на тялото;
• Последните засегнати са големите съдове - субклавиалните и каротидните артерии. Тяхното поражение е изключително рядко.

Прочетете статията за функциите и местоположението на каротидната артерия -

Патологията е малко разпространена и се регистрира в един случай на един милион от населението на света. Характерно е, че поражението на мъжа се среща два пъти по-често от женската.

Окончателните превантивни мерки, класификация и лечение не са разработени, тъй като болестта все още се проучва внимателно.

Periarteritis nodosa е много опасен и се развива в най-кратки срокове или протича в хронична форма. При липса на ефективно лечение процентът на преживяемост е тринадесет на сто души, засегнати от периартериит нодоза.

Съдова некроза при нодозен полиартериит

Освен това почти всички, които са имали заболяването, остават инвалиди.Патологията се изучава от специалисти, намиращи се на границата на различни дисциплини, тъй като засяга голям брой органи.

Окончателно излекуване на болестта не е възможно, но понякога лекарите постигат стабилен период на ремисия.

Ако откриете първите признаци на нодуларен периартериит, трябва да се свържете с дерматолог или лекар по инфекциозни заболявания.

По-нататъшното лечение и консултациите с други специалисти се основават на това кои съдове са засегнати и кой орган са хранили.

Ето защо най-ефективното лечение изисква точна диференциална диагноза и консултация със специализиран специалист.

Бъбречно засягане с периартериит нодоза

Класификация

Класификацията на нодозния периартериит се извършва според три клинични форми и пет варианта на развитие с различна продължителност на живота.

Клиниката на заболяването днес включва три форми на нодозен периартериит, показани в таблицата по-долу.

Форма на заболяването	Характеристика
класическо развитие	Тази форма се характеризира с повишаване на телесната температура, рязък спад на теглото, болки в мускулите и ставите.
	Тази форма засяга предимно стомашно-чревния тракт, нервната система, сърцето и бъбреците.
Форма на кожата	Характеризира се с треска, загуба на тегло, рязко чувство на слабост, болка в мускулите.
	Тази форма се характеризира с образуване на подкожни възли, разположени в крайниците, където могат да прогресират язви и некротични кожни изменения.
Разнообразни възможности за развитие	Не се наблюдават характерни признаци.
	Диагностичните критерии се определят след биопсия на кожата или операция с изследване на материала в специализирана лаборатория. Тъй като заболяването не е напълно разбрано, не може да се изключи едновременно увреждане на други органи.

Разделянето на видовете нодозен периартериит се извършва според вариантите на неговото протичане, които влияят върху продължителността на живота и качеството на ежедневния живот.

Тип	Симптоми	Продължителност на живота
доброкачествен курс	Локално възпаление на кожата, ремисия с продължителност до пет години	Не се различава по никакъв начин от продължителността на живота на здравите хора
Бавно се развива	Възпалителен процес на периферната нервна система и недостатъчност на кръвообращението в крайниците	При липса на тежести продължителността на живота е повече от десет години от момента на появата на първите признаци
Тип с рецидиви	Рецидивите се появяват при намаляване на дозата на лекарствата, инфекция, хипотермия и настинки	Ако не се лекува, продължителността на живота е около пет години при тринадесет процента от пациентите.
		При ефективно лечение процентът на оцеляване се повишава до четиридесет процента
Мимолетно	Бъбречни патологии и патологично високо кръвно налягане	Пациентът живее до момента на разкъсване или пълно стесняване на бъбречната артерия
тип мълния	Патологично високо кръвно налягане, бъбречна патология, сърдечна недостатъчност, чревни язви, тромбоза на чревните артерии	Пет месеца до една година

При доброкачествена форма на нодозен периартериит и ефективността на лечението е възможна комбинация с професионална дейност и нормално качество на живот.

Други видове прогресия на периартериит нодоза се характеризират с нарушения на отделните органи, които изискват постоянно и ефективно лечение.

Дори използването на лечение води до временна нетрудоспособност, а след това и до определението за инвалидност.

Причини за нодуларен периартериит

Причините за периартериит нодоза не са окончателно определени.

Основните версии на произхода на патологията са:

• Инфекциозни лезии от бактериална природа;
• Изрично увреждане на токсините от алкохолни напитки или други вещества;
• сифилис;
• Алергични реакции или съдова свръхчувствителност;
• Механично увреждане на съдовите стени.

Според съвременните хипотези най-честата версия на поражението на нодуларния периартериит е наличието на ХИВ инфекция, грип, рубеола, хепатит В и други вирусни инфекции при хората.

Съдови изменения при периартериит нодоза - А - нормално, Б - автоимунно възпаление

Освен това има някои рискови фактори, включително:

• хипотермия;
• генетично предразположение;
• Облъчване на тялото;
• Алергични реакции на тялото към определени видове лекарства;
• Имунни комплекси, които се установяват върху съдовите стени, провокирайки тяхното увреждане;
• Деца с алергични реакции към храни, висока чувствителност към лекарства, коронарен инфаркт, високо кръвно налягане.

Симптоми на нодуларен периартериит

Прогресията на заболяването има изразени симптоми, които са показани в таблицата по-долу.

клиничен признак	Характеристика
Повишаване на телесната температура	Температурните показатели за периартериит нодоза имат характерни повишени стойности, които не намаляват по време на антибиотично лечение
Кожни аномалии	Бледност на кожата, вазодилатация под кожата на долните крайници, подкожни възли, които болят
Бърза загуба на тегло	Рязък спад се характеризира със загуби до тридесет килограма на месец, с обща слабост и апатия за активност.
Бъбречни патологии	Стесняване на артерията на бъбрека, бързото му набръчкване, образуването на протеин, смъртта на бъбречната тъкан и нейната недостатъчност
Белодробни патологии	Болка в гърдите, тежко дишане, кашлица, отхрачване с кръв, смърт на белодробна тъкан
Патология на структурата на окото	Издатини или уплътнения в стените на съдовете на окото, деформация на ретината, водеща до влошаване на зрението
Патологии на стомашно-чревния тракт	Болка в различни части на стомаха, повръщане, диария, кръвоизливи от стомаха, гадене, повишен тонус на мускулите на предната стена на коремната област, смърт на панкреатична тъкан, чревни язви, способни да се разкъсат
Патологично състояние на артериалните съдове на краката	Недостатъчно кръвоснабдяване на пръстите на краката, което е изпълнено с гангрена. Издатините на съдовете могат да бъдат деформирани с допълнителни вътрешни кръвоизливи
Ендокринни нарушения	Възпаление, причинено от производството на антитела към собствените клетки, локализирано в мъжките тестиси, неправилно функциониране на надбъбречните жлези и щитовидната жлеза
Увреждане на мускулите и ставите	Болка, обща слабост, мускулна атрофия, артериит на големи стави, вероятно няколко наведнъж
Сърдечно-съдов синдром	Възпалителен процес в съдовете на сърцето, водещ до болка в гърдите, неравномерен сърдечен ритъм, смърт на сърдечната мускулна тъкан, недостатъчност на митралната клапа и високо кръвно налягане
Патологии на нервната система	Поражението на едно или много нервни окончания, които са придружени от пареща болка, чувство на слабост в крака, възпаление на менингите, гърчове

Диагностика на полиартериит

Диагнозата се поставя чрез сравняване на симптомите, показани в таблицата по-долу.

Когато трите критерия съвпадат, тогава се диагностицира периартериит нодоза.

Критерии за диагностициране на нодозен периартериит - А, Б - livedo reticularis; C - характерни промени в биопсията (тъканна проба, получена по време на биопсия)

Критерии за диагностика	Характеристика
Хепатит Б	Фиксиране на дадена диагноза при пациент или антитела, произведени срещу нея
Болка в тестисите	Които не са причинени от наранявания или инфекциозни заболявания
Загуба на тегло с повече от четири килограма на месец	Възниква без промяна на диетата и диетата
Повишаване на кръвното налягане
Мрежесто ливедо	Това е патологично състояние на кожата, при което се регистрира синкав оттенък в нея поради прозрачни съдове, препълнени с кръв
миалгия	Усещане за слабост и болка в мускулите на краката. Болка в раменете и кръста не се наблюдава
Повишаване на нивото на урея или креатин в кръвта	При превишаване на креатин повече от 133 mmol / l, урея - повече от 14,4 mmol / l. Освен това няма дехидратация или запушване на пикочните пътища.
Изследване с биопсия	Когато се взема тъкан за кожна биопсия, се отбелязва, че тя е импрегнирана с различни форми на левкоцити, гранулоцити и др.
Аномалии в ангиографията	При изследване на съдове с контрастен агент се записват издатини или припокривания на малки артериални съдове, водещи до отделни органи. Не се откриват атеросклеротични отлагания, както и други дефекти, които не са свързани с възпаление.
Мононеврит (полиневропатия)	Записва се възпаление на едно или много нервни окончания в периферната нервна система

Лечение на нодуларен периартериит

Протоколът за лечение на заболяване като нодозен периартериит е продължителна и непрекъсната терапия.

Курсът се състои от лекар с различни специализации, в зависимост от локализацията на засегнатите съдове.

Пациентите, засегнати от нодозен периартериит, се нуждаят от почивка на легло, правилно хранене с максимално насищане с витамини и хранителни вещества, както и правилно подбрана терапия.

Най-често използваните лекарства за периартериит нодоза са:

• Глюкокортикостероиди във високи дози (преднизолон, дексаметазон, триамцинолон)- Лекарствата имат най-голям ефект в началните етапи от развитието на заболяването. Дългосрочната им употреба понижава кръвното налягане и премахва бъбречната недостатъчност. Лекарствата помагат за облекчаване на възпалението и потискат имунната система;
• Лекарства от серията пиразолон (Аспирин, Бутадион)- използват се заедно с нестероидни противовъзпалителни средства за засилване на ефекта на глюкокортикостероидите;
• Цитотоксични лекарства (циклофосфамид, азатиоприн)- помагат да се избегне прогресирането на сериозни тежести;
• При коригиране на хипертромбоцитоза и предотвратяване на DIC (Trental, Curantil)– възстановяване на здравословното локално кръвообращение;
• антибиотици- се използват за инфекциозни лезии на кожата;
• За премахване на симптомите - болкоуспокояващи и високо кръвно.Също така се използва използването на витаминни комплекси, диуретици и сърдечни гликозиди.

След стихване на острия възпалителен процес се прилагат физиотерапия, масаж и физиотерапия. В екстремни случаи се използва плазмафереза ​​или хемосорбция.

Какви са превантивните мерки?

• Правилното хранене. Диетата трябва да съдържа голямо количество витамини и хранителни вещества, така че стените на съдовете да останат еластични;
• Спазване на дневния режим. Работният ден трябва да включва достатъчно количество почивка и здрав сън;
• Поддържане на водния баланс. Консумирайте най-малко един и половина литра чиста питейна вода на ден;
• По-активен начин на живот. Препоръчително е да се разхождате поне един час на ден, както и да се занимавате с активен спорт;
• Навременно лечение на инфекциозни заболявания;
• Внимателно проучете инструкциите за лекарствените продукти, за да избегнете алергични реакции;
• Ходете на преглед веднъж годишно.

Всички действия са насочени към поддържане на здравословно състояние на кръвоносните съдове.

Видео: нодозен полиартериит.

Каква е прогнозата?

Прогнозата за нодуларен периартериит не е много благоприятна. Сериозното увреждане на кръвоносните съдове, което води до дисфункция и смърт на органните тъкани, може да бъде фатално. Според статистиката ремисия се постига при половината от регистрираните пациенти.

Ефективността на лечението на периартериит нодоза зависи от правилността на назначаването му, навременността на диагнозата и спазването на превантивните препоръки.

Ако откриете най-малките симптоми - отидете в болницата за пълен преглед.

Не се самолекувайте и бъдете здрави!

Системният васкулит се отнася до заболявания, които се основават на широко разпространени некротично-възпалителни промени в кръвоносните съдове. Васкулит с различна тежест може да възникне при такива дифузни заболявания на съединителната тъкан като ревматоиден артрит (RA)И системен лупус еритематозус (SLE), определящи до голяма степен техния ход. На първо място, се разглежда независим, "първичен" системен васкулит, при който възпалителните промени в съдовете (предимно -) формират основата на клиничните и анатомични прояви на заболяването на всичките му етапи.

причини

Причините за тези заболявания са до голяма степен неизвестни. В механизмите на развитие сериозно значение се отдава на имунните нарушения. Тази гледна точка е в съответствие с такива факти като възможността за развитие на тежък некротизиращ васкулит със серумна болест и други имунокомплексни заболявания. При пациенти с някои варианти на системен васкулит се откриват отлагания на имуноглобулини и комплемент в съдовата стена. И накрая, преднизонът и имуносупресорите формират основата на терапията за системен васкулит.

Морфологично се отбелязват фибриноидни изменения и некроза на съдовите стени в комбинация с клетъчна инфилтрация, която се разпространява и периваскуларно. Инфилтратът в острите стадии се състои от неутрофили; впоследствие в него се появяват моноцити, лимфоцити и плазмоцити, а при някои варианти на васкулит и гигантски клетки.

Подуването и пролиферацията на ендотела в комбинация с често наблюдаваните периваскуларни кръвоизливи водят до стесняване на лумена на малките съдове и по този начин до исхемия на съответните органи. Най-честата локализация при повечето системни васкулити е артериалната система, т.е. говорим предимно за системен артериит. При някои форми на васкулит други съдове страдат в не по-малка степен.

Класификация

Няма единна класификация на васкулита. Обикновено авторите са склонни да групират васкулити въз основа на сходството на морфологичните промени, клиничните прояви и индивидуалните механизми на развитие. Изключително важен е калибърът на преобладаващо засегнатите съдове, който обикновено се подценява. Прогнозата и хода на заболяването често зависят от това кои от най-големите артерии са включени в процеса сред всички засегнати съдове в този случай.

Например, при нодозен полиартериит, пациентът може да бъде засегнат от артериоли, малки и средни артерии, но само поражението на последните носи реална заплаха от инфаркт на миокарда. Като цяло при васкулит се разграничават следните нива на преобладаващо увреждане: най-малките съдове (артериоли, капиляри, венули), малки артерии (интраорганични), средни артерии (коронарни, мезентериални, чернодробни, бъбречни), големи артерии (вертебрални. темпорални). , аорта).

Класификацията на васкулита, предложена от D. Scott (1986), е много удобна:

1. Системен некротизиращ артериит.

A. Групата на нодозния полиартериит, която включва предимно класически нодозен полиартериит (периартериит, както и артериит от подобен тип при дифузни заболявания на съединителната тъкан, по-специално при RA и SLE).

B. Група грануломатозни артериити, основни представители на които са алергичният (еозинофилен) грануломатозен ангиит и грануломатозата на Wegener.

2. Имунен васкулит на малките съдове, който включва хеморагичен васкулит (болест на Schonlein-Henoch), есенциална смесена криоглобулинемия и васкулит от подобен тип, понякога открит при пациенти със системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит и други системни ревматични заболявания.

3. Артериит на големите съдове. Примери за тези заболявания са гигантоклетъчен артериит (болест на Horton, темпорален артериит) и артериит на Takayasu.

Съществуват преходни форми между класически полиартериит нодоза и грануломатозен артериит, което оправдава включването им в една и съща квалифицираща категория на системен некротизиращ артериит. Трябва да се има предвид, че васкулитът може да съществува както като независима нозологична единица, така и като очевидно вторичен синдром при други ревматични заболявания и различни видове васкулити могат да се появят при един пациент.

Това заболяване, наричано доскоро (не съвсем точно) нодозен периартериит, всъщност е панартериит, тъй като се характеризира с участието на всички слоеве на съдовата стена в процеса. В най-голяма степен това заболяване се характеризира с увреждане на малки и средни артерии. Хистологично има възпалителна клетъчна инфилтрация и фибриноидна некроза на адвентицията, медиите и ендотела. В активния стадий на заболяването, особено в ранните етапи, преобладават неутрофилите и вниманието привлича изобилието от "останки" от клетъчни ядра от разлагащи се клетки.

В по-късните стадии на заболяването в инфилтратите се виждат и мононуклеарни клетки, вероятно умерено количество еозинофили. В редки случаи се откриват единични гигантски клетки. След завършване на възпалението в определена област на съда, възпалителният инфилтрат изчезва, развива се фиброзно заместване на засегнатия фокус (особено субендотелния слой) с разрушаване на вътрешната еластична мембрана. Характерно е едновременното присъствие в един пациент на различни етапи на артериална лезия.

Образуването на големи периваскуларни възли (аневризми или възпалителни инфилтрати), което е дало първото име на заболяването, всъщност е рядкост. Дълбокото увреждане на артериалната стена води както до съдова тромбоза, така и до образуване на аневризми. Резултатът от тези процеси са чести инфаркти и кръвоизливи, така характерни за нодозния полиартериит.

Полиартериите доста рядко заболяване. Честотата му се оценява приблизително на 1:100 000, а развитието на нови случаи на заболяването - като 2-3:1 000 000. Мъжете боледуват 3 пъти по-често от жените. Могат да бъдат засегнати всички възрастови групи, но най-често заболяването започва между 40 и 60 години.

Етиология и патогенеза

Възгледите за патогенезата на полиартериита са по същество еднакви- повечето автори смятат, че се основава на имунни механизми. За първи път такава гледна точка възниква през 20-те години поради сходството на морфологичните съдови промени при това заболяване и типичните имунопатологични синдроми в резултат на сенсибилизация от чужд протеин, по-специално с феномена на Артюс и серумната болест. От фундаментално значение бяха изследванията на A. Rich и J. Gregory (1943), които за първи път получиха модел на нодуларен периартериит в експерименти върху зайци чрез сенсибилизация с конски серум и сулфадиазин.

A. Rich (1942, 1945) също показва, че при някои пациенти заболяването се развива според вида на имунната реакция към прилагането на терапевтични серуми, сулфонамиди и йодни препарати. В бъдеще идеите за имунната патогенеза на нодуларния периартериит бяха допълнително засилени. Има много описания на развитието на това заболяване след употребата на лекарства, които имат сенсибилизиращ ефект.

Те включват различни химиотерапевтични лекарства, антибиотици, ваксини, серуми, халогени и др. Увеличаването на случаите на полиартериит през последните десетилетия е свързано именно с нарастващата употреба на нови фармакологични средства. В редица клинични наблюдения полиартериитът се развива след бактериални или вирусни инфекции, което позволява да се повдигне въпросът за етиологичната роля на съответните антигени.

По-късни проучвания показват, че увреждането на имунната тъкан тип III е от съществено значение в патогенезата на полиартериита - антиген на отлагане на имунен комплекс- антитела в артериалните стени. Тези комплекси са способни да активират комплемента, което води до директно увреждане на тъканите, както и образуването на хемотаксични вещества, които привличат неутрофилите към лезията.

Последните фагоцитират забавени имунни комплекси, което води до освобождаване на лизозомни ензими, способни да разрушат основната мембрана и вътрешната еластична мембрана на съдовата стена. Активирането на комплемента и неутрофилната инфилтрация играят критична роля в развитието на полиартериит. Отстраняването на компонентите на комплемента (C3 до C9) или неутрофилите от тялото на опитни животни предотвратява развитието на васкулит, въпреки отлагането на имунни комплекси в съдовата стена.

От особено значение е взаимодействието на имунните комплекси и неутрофилите с ендотелните клетки. Последните имат рецептори за Fc фрагмента на човешки IgG и за първия компонент на комплемента (C1q), който улеснява свързването с имунните комплекси. Неутрофилите са способни активно да се "залепват" за ендотела и в присъствието на комплемент да бъдат цитотоксични поради освобождаването на активирани кислородни радикали. Ендотелните клетки произвеждат редица фактори, участващи в коагулацията на кръвта и подпомагат тромбозата при състояния на възпаление на съдовата стена.

Сред малкото специфични антигени, чието участие в патологичния процес при полиартериит е обективно доказано, особено внимание привлича повърхностният антиген на хепатит В (HBs-Ag). През 1970 г. D. Gocke et al. описват за първи път отлагането на HBs-Ag и IgM в артериалната стена на пациент с полиартериит. Впоследствие този факт беше потвърден по отношение на засегнатите артерии с различен калибър и локализация.

Комбинацията от тези резултати с намаляване на концентрацията на серумния комплемент и повишаване на циркулиращите имунни комплекси доведе до предположението, че полиартериитът може да бъде имунокомплексно заболяване, при което HBs-Ag може да бъде тригерен антиген, т.е. основен етиологичен фактор. В същото време не трябва да се счита, че HBs-Ag играе специфична роля в развитието на полиартериит. Много по-вероятно е той да е един от най-често срещаните антигени, които причиняват развитието на заболяването, но в никакъв случай не е единственият възможен етиологичен фактор.

Това се доказва от наличието на пациенти с полиартериит, които имат имунни комплекси (циркулиращи и в стените на артериите), които не съдържат HBs-Ag. В повечето от тези случаи не може да се установи специфичен антиген, но при някои пациенти той се идентифицира. Има съобщение за пациент с рак и полиартериит, чиито имунни комплекси включват туморен антиген. Трябва също така да се има предвид, че много хора са носители на HBs-Ag и той не предизвиква патологичен процес при тях. Известни лица с полиартериит, при които в кръвта е открит съответният антиген, но имунните комплекси не са регистрирани.

В съответствие с тези данни е най-вероятно полиартериитът да се счита за заболяване с преобладаващ имунен комплекс, причинено от различни антигени: бактериални, вирусни, лекарствени, туморни и др. В същото време няма причина да се смята, че образуването и отлагането на имунните комплекси са единственият възможен механизъм за развитие на заболяването. Много е вероятно различни патогенетични пътища да доведат до системно артериално възпаление с много сходна или дори идентична клинична картина.

Във всеки случай липсата на отлагания на имунни комплекси в съдовете на пациенти с полиартериит не е необичайно. Интересното е, че експериментът успя да покаже възможността за развитие както на имунокомплексен вирусен васкулит (при мишки, заразени с вируса на лимфохориоменингит), така и на васкулит, дължащ се на директно вирусно увреждане на ендотелиума и съдовата интима (при конски вирусен артериит). Смята се, че при хората директното увреждане на малките артерии с тяхната некроза може да бъде причинено от вируси на рубеола и цитомегаловирус.

В експеримента промените в артериите, неразличими от морфологичните признаци на полиартериит, са причинени от различни неимунни ефекти: висока артериална хипертония, предизвикана от компресия на бъбречните артерии; въвеждането на дезоксикортикостерон ацетат заедно с натриев хлорид; назначаването на екстракт от предната хипофизна жлеза на фона на едностранна нефректомия. Очевидно основният общ фактор е ефектът от рязкото повишаване на тонуса на артериите с възможни некротични промени в стените им.

Трябва да се отбележи, че антителата към компонентите на артериалните стени при пациенти с полиартериит не могат да бъдат открити. Има описания на това заболяване при лица с вроден дефицит на втория компонент на комплемента или естествен инхибитор на протеолитичните ензими (ai-антитрипсин). Връзката със специфични антигени на хистосъвместимост не е напълно ясна; има отделни наблюдения за комбинация с HLA-DR-7.

По този начин има основание да се смята, че полиартериитът е хетерогенно заболяване, в развитието на което могат да участват различни причинно-следствени и патогенетични фактори, сред които имунокомплексният механизъм изглежда най-честият и значим.

Клиничната картина на полиартериита се определя главно от локализацията, разпространението и степента на съдово увреждане. Сами по себе си симптомите на заболяването изобщо не са характерни, но техните комбинации и значително разнообразие имат значителна диагностична стойност. Началото на заболяването често е остро или поне доста отчетливо. Постепенното развитие на заболяването е по-рядко.

Сред първите признаци се характеризира с повишаване на телесната температура от периодични повишения, не надвишаващи 38 ° C, до забързана или постоянна, наподобяваща в тежки случаи тази на сепсис, милиарна туберкулоза или коремен тиф. Сходството с тези заболявания понякога се засилва от общото състояние на пациентите с полиартериит (особено при най-неблагоприятния му ход: прострация, замъглено съзнание, сух обложен език, задух, олигурия).

Повече от половината пациенти имат значителна и бърза загуба на тегло. Много често се проявява синдром на болка с различна локализация (предимно силна и продължителна болка в мускулите и ставите, по-рядко в корема, в областта на сърцето, главата и др.). Треската и миалгията са най-важните клинични характеристики за разграничаване на полиартериита от ревматоиден и хеморагичен васкулит.

Специфични прояви на полиартериит

Кожни лезии се срещат при приблизително ¼ от пациентите с прилеартериит, като понякога са един от началните симптоми на заболяването. Преобладаването на кожни промени в някои случаи кара някои автори да изолират предимно "кожната форма" на полиартериита. Естеството на кожната патология може да бъде много различно: уртикария, еритема мултиформе, макулопапулозен обрив, livedo reticularis с подчертан модел на "мраморност" на кожата, малки кръвоизливи.

Много рядко в подкожната тъкан е възможно да се палпират малки възелчета с големина до 5-5 mm (понякога леко болезнени или сърбящи), които представляват аневризми на малки или средни артерии или грануломи, локализирани във външната им обвивка. Характерни са сравнително редки некротични промени в кожата, дължащи се на инфаркти на кожните съдове и проявяващи се с улцерация. Обикновено те са множествени и малки, но при запушване на по-големи артерии са обширни и съчетани с периферна гангрена на тъканите на крайниците. Мехурчетата и булозните изригвания са изключително редки.

Кожни промени(предимно язви, възли, ливедо) с типична хистологична картина на полиартериит понякога протичат без признаци на системно заболяване или са комбинирани с умерени мускулни и неврологични симптоми (но свързани само с крайника, на който са локализирани тези кожни промени). При такива пациенти нивото на комплемента е нормално, имунни нарушения и HB-Ag не се откриват. Тези форми на заболяването имат хроничен благоприятен ход, прогнозата им е добра. Има индикации за тяхната възможна връзка с възпалително заболяване на червата.

Промените в опорно-двигателния апарат са свързани предимно с участието в процеса на съдовете на мускулите и синовиалната мембрана на ставите. Миалгията е много често и ранно оплакване; се срещат при 65-70% от пациентите; те са особено характерни в мускулите на краката. В около половината от тези случаи симптомите на засягане на мускулите не се ограничават до болка (спонтанна и по време на движения), но също така включват чувствителност при палпация, атрофия, която не е свързана с неврит, фокални уплътнения, мускулна слабост, т.е. клинични признаци на миозит. Тези данни обясняват трудностите, които понякога възникват при диференцирането на полиартериит и дерматомиозит.

Ставните лезии също са много чести и понякога първите симптоми на заболяването. Артралгията е характерна за повечето пациенти. Истинският артрит също не е рядкост, който на фона на общо тежко състояние и силна мускулна болка може да изчезне от поглед. Характерен е обратим артрит на големи стави, който не води до деформации и ерозивни костни промени. Артритът е по-често срещан в ранните стадии на заболяването, има тенденция да засяга долните крайници и може да бъде асиметричен. При анализ на синовиален ексудат се откриват неспецифични възпалителни промени с умерена неутрофилна левкоцитоза. С помощта на биопсия на синовиалната мембрана е възможно да се установят съдови промени, характерни за полиартериита.

Бъбречно увреждане при полиартериит се наблюдава в 80-85% от случаите. От голямо значение са промените в гломерулните съдове, които се появяват клинично, като правило, според вида на гломерулонефрита и със значителна тежест имат неблагоприятна прогностична стойност.

В началните етапи основните признаци на бъбречно увреждане са хематурия и протеинурия, включително много умерени. Отокът е нехарактерен. Хипертонията е често срещана, но нормалното кръвно налягане не изключва бъбречна патология. С напредването на промените в бъбречните гломерули филтрационният капацитет на бъбреците намалява, креатининемията се увеличава и относително бързо се развива бъбречна недостатъчност. Това обяснява високата смъртност на пациентите с полиартериит от уремия - приблизително 20-25% от всички случаи с фатален изход.

В допълнение към гломерулните промени, характерни за полиартериита, са описани и други, които са много по-рядко срещани и обикновено свързани с увреждане на по-големи съдове. Така че артериалната тромбоза може да бъде причина за инфаркт на бъбреците с появата на силна болка в лумбалната област и масивна хематурия. Възможна е папиларна некроза. Руптурата на аневризма на сравнително голям артериален ствол понякога причинява профузна, животозастрашаваща хематурия. В други случаи се появяват обширни кръвоизливи в бъбречната тъкан и околната тъкан с образуване на периренален или ретроперитонеален хематом. Последният може да симулира параренален абсцес, като се има предвид високата температура, присъща на полиартериита.

нефротичен синдроме рядко и обикновено е резултат от тромбоза на бъбречната вена. От другите лезии на отделителната система понякога се отбелязва засягането на съдовете на пикочния мехур (клинично се проявява с дизурия) и уретерите. В последния случай, с помощта на уретерография, е възможно да се установи спазъм на уретерите с разширяване на надлежащите секции. Нарушаването на изтичането на урина поради функционално стесняване на уретерите застрашава развитието на хидронефроза с много вероятна вторична инфекция.

Сърдечно-съдовата система е засегната при полиартериит, според атоморфологични изследвания, при приблизително 70% от пациентите. Като основна причина за смърт тези лезии са на второ място след бъбречната патология. Високата честота на участие в процеса на артериите на сърцето естествено води до коронарна недостатъчност, клиничните прояви на която не винаги са отчетливи, а понякога и напълно липсват. Тази характеристика на заболяването се обяснява с преобладаващата лезия на малки и средни артерии, която при много пациенти не е придружена от типични ангина болки. При полиартериит са описани малки, безболезнени инфаркти на миокарда. В такива случаи електрокардиографското изследване е от голяма полза.

Най-често се развива застойна циркулаторна недостатъчност, която е трудна за лечение. Характерни са различни нарушения на ритъма и проводимостта, особено суправентрикуларни екстрасистоли и тахикардия. Такива нарушения на ритъма могат да бъдат резултат от увреждане на съдовете на синоатриалния възел, който е много активно васкуларизиран.

При някои пациенти причината за смъртта са спукани аневризми на коронарните съдове, които се наблюдават дори при кърмачета. Противно на досегашните представи, ексудативният перикардит е често срещан - при почти 1/3 от пациентите. Въпреки това, изливът обикновено е малък и клинично слабо проявен. Ето защо ехокардиографското изследване е показано за всички пациенти с полиартериит. Ендокардитът (обикновено на митралната клапа) не е характерен за полиартериита и обикновено не се диагностицира по време на живота.

В генезата на циркулаторната недостатъчност, в допълнение към коронарния артериит, има значение хипертонията, която се проявява при повечето пациенти поради едновременно увреждане на бъбреците. Негативният ефект от повишеното кръвно налягане се усилва от факта, че обикновено се развива относително остро, което затруднява прилагането на компенсаторни механизми. Миокардната хипертрофия (ако има време да се развие) или нейната дилатация до голяма степен се свързват именно с хипертония от бъбречен произход.

Поражението на венозните стволове, понякога протичащо според вида на мигриращия флебит, и синдромът на Рейно са редки прояви на полиартериит.

Белодробните лезии не са много характерни за класическия полиартериит, но са характерни за други васкулити. Въпреки това, дори при истински полиартериит, в редки случаи възниква артериит на клоните на белодробната артерия с тяхната тромбоза, хемоптиза и дифузни интрапулмонарни кръвоизливи. Храносмилателни и коремни органи. Поражението на съдовете на храносмилателния тракт се среща при почти половината от пациентите и дава тежки клинични симптоми.

Локализацията на щетите е различна; най-често се откриват промени в артериите на тънките черва и мезентериума, стомахът страда по-рядко. Тромбозата и разкъсването на засегнатите съдове са причина за изключително характерен синдром на болка и кървене (чревно, по-рядко стомашно) за полиартериит. Комбинацията от тези характеристики е от особено значение за диагностиката. Артериалната тромбоза може да доведе до некроза на чревните стени с тяхното разкъсване и развитие на перитонит.

Най-ранните и най-чести признаци за ангажиране в процеса на стомашно-чревния тракт са коремни болки, които могат да наподобяват остър корем. Често в такива случаи се пристъпва към оперативна интервенция, като често само след биопсия на отстранената тъкан може да се постави правилна диагноза. Голяма диагностична стойност има ангиографията, която позволява да се открият аневризми на артериите на коремната кухина (по-специално чревни и чернодробни) при повечето пациенти.

Болката в корема може да се дължи на исхемия или микроинфаркт на черния дроб, далака или мезентериума. Увреждането на чернодробните съдове, в допълнение към инфарктите и некрозата, понякога е придружено от пролиферативни реакции в интерстициалната тъкан на органа, което допринася за развитието на хематомегалия. Сравнително честа причина за последното е циркулаторна недостатъчност поради увреждане на сърцето.

Чернодробните функционални тестове често са абнормни. Далакът се увеличава при малък брой пациенти и дори при хора с явен артериит на далака не винаги се открива увеличение на органа. Сред редките абдоминални синдроми на полиартериит заслужават да се споменат синдромът на "коремна жаба" и остър панкреатит.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Периартериит нодоза: причини, симптоми / признаци, диагноза, лечение

Periarteritis nodosa (полиартериит) е остро или хронично възпаление на артериалната стена, водещо до развитие на органна недостатъчност. Това е системно, поради възпаление на имунния комплекс и увреждане на малки и средни артерии от мускулно-еластичен тип с образуване на аневризми. Заболяването се проявява с треска, миалгия, артралгия, тежка интоксикация и специфични симптоми на увреждане на вътрешните органи: бъбреци, бели дробове, сърце, кожа, храносмилателен тракт.

Във възпалителния процес участват всички слоеве на артериалната стена.Бактериалните токсини, вирусите и лекарствата са антигени, които нарушават имунологичната хомеостаза на организма. Увреждат се тъканните структури, включително кръвоносните съдове. Образуват се ангиогенни дразнители, образува се автоимунна реакция. Клетъчната инфилтрация и фибринозната некроза са основните патогенетични стадии на заболяването, водещи до тромбоза, образуване на периваскуларни възли и инфаркти на вътрешните органи.

Полиартериит нодоза има няколко често срещани наименования - полиартериит нодоза, дисеминиран ангиит, болест на Кусмаул-Майер. За първи път заболяването е отделено като самостоятелна нозологична единица в средата на 19 век.

Патологията се развива главно при мъже на възраст 30-50 години, при деца и възрастни хора.

изображение: некроза на съдовата стена при нодозен полиартериит

Морфологични форми на заболяването:

• Класически с наличие на бъбречно-висцерални или бъбречно-полиневритни симптоми - характеризира се с бърза прогресия на бъбречното увреждане и развитие на злокачествена хипертония,
• астматик,
• Кожа - има доброкачествено протичане с трайни ремисии и редки екзацербации,
• Тромбангиит - бавно протичащ със симптоми, полиневрит, дисциркулаторни нарушения на крайниците,
• Моноорган.

причини

Етиологията на заболяването не е напълно изяснена. Има 5 теории за произхода на болестта, които не са потвърдени от официалната медицина:

1. Сифилитични лезии на артериите,
2. Механично увреждане на кръвоносните съдове
3. Тежка интоксикация с алкохол или други вещества,
4. Остра бактериална инфекция
5. Феноменът на свръхчувствителност и локална анафилаксия.

В момента най-актуална е вирусната хипотеза, според която периартериитът се развива при лица, заразени с хепатит В, HIV, грип, рубеола, цитомегаловирусна инфекция, вирус на Epstein-Barr.

Предразполагащи фактори са: имунизация, алергия към определени медикаменти, облъчване с радиация, хипотермия, наследствена предразположеност. Пациентите развиват реакция на свръхчувствителност от забавен тип, образуват се комплекси антиген-антитяло, които циркулират в кръвта и се установяват по стените на артериите, като ги засягат.

Рисковата група са деца с диатеза, хранителни алергии, свръхчувствителност към лекарства, както и възрастни с бронхиална астма, дерматит, коронарна болест на сърцето, хипертония.

Клиника

Сред общите симптоми на заболяването най-честите и значими са треска, артралгия, миалгия, кахексия.

Устойчивата вълнообразна треска не се повлиява от антибиотици и изчезва след прием на глюкокортикостероиди.

Кахексията и прогресивната загуба на тегло се характеризира с рязка загуба на 30-40 кг за кратък период от време.

Миалгията и артралгията се появяват в мускулите на краката и големите стави и са придружени от мускулна слабост и атрофия.

При пациентите кожата става бледа и придобива мраморен оттенък. Появява се обрив по кожата, подкожни болезнени възли се образуват в бедрата, пищялите и предмишниците, разположени по протежение на големи невроваскуларни снопове поединично или в малки групи. Тези клинични признаци са симптоми на класическата форма на патология.

Специфичните симптоми се дължат на увреждане на вътрешните органи:

Острият ход на заболяването обикновено се проявява при деца, продължава около месеци се характеризира с бързо прогресиране на процеса с развитие на миокарден инфаркт, мозъчно-съдов инцидент или хипертонична криза. При подострия курс екзацербациите често са последвани от периоди на ремисия. Тази патология продължава до 6 месеца и е доста често срещана. Хроничният нодуларен периартериит бавно прогресира и се лекува с години.

Нодозният периартериит при деца се характеризира с прогресивни съдови лезии и се усложнява от развитието на некроза и гангрена на крайниците.Заболяването е най-често срещано при момичета от всички възрасти. Патологията се развива бързо. При пациентите телесната температура се повишава до 39-40 ° C, отбелязват се обилно изпотяване, слабост и неразположение. По кожата се появяват устойчиви синкави петна с дървовидна форма на фона на мраморна бледност. Подкожните или интрадермалните възли обикновено са с размер на боб или просо и се палпират по протежение на големи съдове. Болезнени плътни отоци се намират в областта на големите стави, в бъдеще те или изчезват, или се заменят с огнища на некроза. Силната пароксизмална болка в ставите е придружена от усещане за парене или пълнота. Болните деца не спят добре през нощта, стават неспокойни и капризни. При липса на навременно и адекватно лечение огнищата на некроза се разпространяват в околните тъкани.

Диагностика

промени в съдовете на бъбреците при ангиография

Диагнозата на нодуларния периартериит включва събиране на оплаквания и анамнеза на заболяването, инструментално изследване на пациента, лабораторни изследвания на кръв и урина.

Допълнителни диагностични методи:

1. Артериографията е метод за изследване на артериите чрез инжектиране на контрастно вещество и поредица от рентгенови снимки. При пациентите се откриват аневризми на артерията и тяхната оклузия.
2. Биопсията на мускулите на подбедрицата или коремната стена разкрива характерни съдови промени.
3. Микроскопия на материал, взет от кожата на пациента.
4. Обикновената рентгенография на белите дробове показва ясна деформация на белодробния модел.
5. На ЕКГ и ултразвук на сърцето - признаци на кардиопатия.

Лечение

Лечението на нодуларния периартериит е комплексно, продължително и непрекъснато. Ревматолози, кардиолози и лекари от други свързани специалности избират лекарства за всеки пациент поотделно.

На пациентите с остра форма на патология се препоръчва почивка на легло или полу-постелен режим, щадящо хранене с максимално съдържание на витамини и микроелементи. След отшумяване на екзацербацията се показват разходки на чист въздух, спазване на правилния дневен режим и психотерапия.

Основните групи лекарства:

• На пациентите се предписват високи дози кортикостероиди. С подобряването на състоянието на пациента дозата постепенно се намалява. Глюкокортикостероидните хормони са най-ефективни в ранните стадии на заболяването. Дългосрочната употреба на "Преднизолон", "Дексаметазон", "Триамцинолон" помага да се отървете от артериална хипертония, ретинопатия и бъбречна недостатъчност. Имат изразено противовъзпалително и имуносупресивно действие.
• Цитотоксичните лекарства избягват развитието на тежки усложнения. На пациентите се предписват "Циклофосфамид" и "Азатиоприн".
• Аминохинолиновите производни - "Plaquenil", "Delagil" се предписват след продължителна употреба на цитостатици.
• Препаратите от серията пиразолон - "Бутадион", "Аспирин" се приемат заедно с "Преднизолон". НСПВС засилват ефекта на глюкокортикоидите.
• За корекция на хипертромбоцитоза и профилактика на DIC се предписват Trental, Curantil. Те нормализират микроциркулацията и хипербарната оксигенация.
• При наличие на инфекциозни усложнения по кожата - гнойни огнища се провежда антибиотична терапия.
• Симптоматично лечение - болкоуспокояващи и хипотонични лекарства. Парентерално се прилагат витамини, антихистамини, диуретици, сърдечни гликозиди.

След отстраняване на острото възпаление се пристъпва към физиотерапевтични упражнения, масаж, физиотерапия. В тежки случаи те прибягват до методи за екстракорпорална хемокорекция - плазмафереза, хемосорбция.

Нодозният периартериит е сравнително рядко системно заболяване, което засяга малки и средни по големина мускулни артерии.Заболяването принадлежи към полиетиологични, но монопатогенетични патологии.

Видео: нодозен периартериит, мини-лекция

ПЕРИАРТЕРИТИЧНА НОДУЛОЗА (периартериит нодоза; Гръцки пери около, около + артериит; син.: Болест на Kussmaul-Meyer, нодуларен панартериит) е заболяване с алергичен характер от групата на системните васкулити с вторично ангиогенно увреждане на различни органи и системи и тежки съдови усложнения.

За П. при. характерно е поражението на малки и средни артерии от мускулен тип с образуването на съдови аневризми ("нодули"), благодарение на които болестта получи името си. Поради факта, че възпалителният процес не се ограничава до външната обвивка (адвентиция) на съда, а обхваща всички слоеве на съдовата стена, P. at. по-правилно е да се нарича нодуларен панартериит, но в СССР се запазва името нодуларен периартериит, предложено през 1866 г. от A. Kussmaul и R. Maier. В Русия описанието на първите два случая на P. at. принадлежи на A.P. Langovoy (1883), който е работил в клиниката на проф. А. А. Остроумова. Интравитална диагноза на P. at. за първи път в нашата страна е доставен през 1926 г. от Е. М. Тареев по време на биопсия на подкожен възел.

Общоприетата класификация на P. at. не съществува. В класификацията на СЗО (1980) P. at. класифициран като системно съдово заболяване. В САЩ е приета класификация на Zik (RM Zeek, 1953), в която се разграничават класически P. at., алергичен P. at. с бронхиална астма и еозинофилия, хиперергичен ангиит с лекарствено и серумно заболяване. Alrcon-Segovia (D. Alrcon-Segovia, 1977) предлага да се разграничи обобщената класическа P. at. имунен генезис, свръхчувствителен ограничен (кожа, бъбрек и др.) И алергичен P. at. (еозинофилен ангиит).

Потупване. са класифицирани като редки болести. Енгелберт (O. Engelberth, 1962) открива P. при 41 478 аутопсии (1939-1956). в 0,13% от случаите. Има обаче ясна възходяща тенденция. Според разделни материали-ци Johns Hop-Kins (Балтимор, 1926-1942) въз основа на данните на Рич (A.R. Rich), се отбелязва увеличение на П. при. от 1: 1600 до 1: 137. Според И. В. Воробьов и В. Е. Любомудров, П. ат. боледуват предимно мъже на възраст 21-60 години.

Етиология и патогенеза

Етиологията на П. при. не е точно установено. Най-често срещаната и общоприета е алергичната теория, която обяснява произхода на заболяването чрез хиперергична реакция на кръвоносните съдове към различни антигенни влияния. Особено често се появява П. при. свързани с ефектите на различни лекарства (сулфонамиди, пеницилин, тиоурацил, хлорпромазин, йод, живак) и въвеждането на чужди серуми. От 1970 г. се обсъжда въпросът за възможността за вирусна етиология на П. в. В този случай от решаващо значение е образуването на имунни комплекси, състоящи се от повърхностния антиген на серумен хепатит (HBsAg), антитела към него и комплемент и тяхното отлагане в стените на кръвоносните съдове. Gouk (D. J. Gocke) et al., Gerber et al., случаите на P. са описани на. след прекаран HBsAg-положителен хепатит; в същото време се наблюдава персистиране на антигена и понякога в стената на засегнатите артерии или мускули се откриват имунни комплекси, съдържащи HBsAg. Според Gouk, в 30-40% от случаите на типичен P. at. персистиране на HBsAg.

Патогенезата на P. при. свързани с имунопатологични процеси. Paronetto и Strauss (F. Paronetto, L. Strauss, 1962), използвайки флуоресцентна техника, установяват наличието на Y-глобулин в артериолите на пациент с нодозен периартериит. Роджър и Мартин (J. Roge, E. Martin, 1965) чрез прилагане на кръвен серум на животни от пациенти в острата фаза на P. at. получени от тях съдови промени, характерни за това заболяване; такива промени липсват, когато на животните се прилага кръвен серум на реконвалесценти.

патологична анатомия

Възпалителни промени в P. at. се намират в съдове на различни нива и различни функции, назначения - в артериите от всякакъв калибър, както и в малки и големи вени, което показва системния характер на процеса. В същото време водещото е поражението на артериите от мускулен и мускулно-еластичен тип. Възпалителни промени в съдовете при P. at. представляват проява на незабавна или забавена свръхчувствителност (виж Алергия) с имунокомплексни или имуноклетъчни механизми. Често има комбинация от тях, в резултат на което васкулитът става смесен и тяхната морфология отразява сложността на връзката между хуморалните и клетъчните алергични реакции. Имунопатологичен генезис на васкулит при P. at. потвърдено чрез имунофлуоресценция (виж) и електронна микроскопия (виж). По-специално, при изследване на материала, получен от пациента P. at. при бъбречна биопсия е показано, че обострянето на заболяването е придружено от фиксиране върху базалните мембрани на съдовите бримки, в мезангиума и париеталния лист на гломерулите на бъбреците на имуноглобулини (IgG, IgA, IgM), C3- фракция на комплемента и фибрина, даваща едро-гранулирана или фокално-линейна луминесценция. Електронно микроскопски в бъбречните гломерули на пациенти с P. at. Откриват се субендотелни, мезангиални и понякога субепителни отлагания на имунни комплекси, които включват фибрин. Във възпалителните и променени съдове при P. at. Откриват се имунни комплекси, които съдържат, заедно с IgG (фиг. 1, а) и комплемент, повърхностния антиген на вируса на хепатит В (фиг. 1, b).

При гистол и гистохим, изследване на биопсичен и аутопсионен материал е установено, че морфол, промени в артериалните съдове при P. at. се развиват в определена последователност: мукоидно подуване на стените на кръвоносните съдове, фибриноидни промени до некроза, инфилтративно-пролиферативни явления и склероза на засегнатите артерии. Мукоидното подуване (виж Дегенерация на лигавицата) се причинява от разграждането на дисоцииращите протеиново-полизахаридни комплекси на основното вещество на съединителната тъкан с освобождаването на гликозаминогликани, което води до повишаване на съдовата пропускливост и до хидратация на основното вещество на тази тъкан. Фибриноидна некроза (виж Фибриноидна трансформация) се развива след плазмена импрегнация на стените на артериите и се характеризира със загуба на аморфни и нишковидни маси на фибрин в тях.

На фона на дезорганизацията на съединителната тъкан възниква възпалителна клетъчна реакция, характеризираща се с инфилтрация на съдовите стени и околната съединителна тъкан от лимфоцити, макрофаги, неутрофилни и еозинофилни левкоцити (фиг. 2, а) в различни количествени комбинации. С голямо постоянство сред клетките на инфилтрата с такъв васкулит се откриват и мастоцити. Острият артериит често завършва с образуване на аневризми (фиг. 2б). С намаляването на ексудативните явления се развиват процесите на пролиферация и трансформация на недиференцирани клетъчни елементи от хистиогенен и хематогенен произход, в резултат на което се образува инфилтрат - пролиферат в стените на засегнатите артерии. Наред с лимфоцитите и макрофагите в инфилтрата се откриват епителни клетки, фибробласти и плазмоцити. С увеличаване на възстановителните процеси, фибропластичните клетки стават преобладаващи в инфилтрата. В резултат на това има склероза (виж) и хиалиноза (виж) на стените на артериите и артериолите.

В зависимост от съотношението на алтеративни, ексудативни или пролиферативни промени във възпалителната реакция, артериитът може да бъде деструктивен, деструктивно-продуктивен и продуктивен. Предпочитана локализация patol. процес в една от черупките на съда дава основание да се говори за ендо-, мезо- и периартериит. Въпреки това, често с P. at. необходимо е да се установи поражението и на трите черупки; в такива случаи процесът се означава като панартериит. Тъй като заболяването се характеризира с хрон, рецидивиращ курс, мукоидно подуване, фибриноидна некроза, инфилтративни и пролиферативни реакции понякога се появяват в склерозираните артерии. Най-тежката последица от артериит при P. at. е прогресивна стеноза на засегнатите артерии. Доста често в патологично променени съдове, особено с аневризми, се откриват пресни, организирани или организирани (канализирани) кръвни съсиреци (виж Тромб).

Васкулит при P. at. се развива едновременно или последователно в много органи, но най-често се засягат съдовете на бъбреците, сърцето, червата, мозъка и нервните обвивки. В резултат на артериит и тромбартериит настъпват локални промени в различни органи и тъкани: кръвоизливи, дистрофия и атрофия на паренхимни елементи, фокални некротични и язвени процеси, инфаркти и белези след тях, склеротични и циротични явления. В периферните нерви, поради увреждане на vasa sanguinea nervorum, се откриват признаци на Wallerian дегенерация с разрушаване на аксони и миелинови обвивки в комбинация с регенеративни процеси (виж Wallerian прераждане).

Наред с гореописания артериит, важно място в патологията на П. при. заема имунно възпаление на микроциркулационните съдове. И така, алергичният микроваскулит е в основата на различни варианти на гломерулонефрит, алвеолит, пневмонит), полисерозит. Възпалението на микроциркулационните съдове е от съществено значение при появата на некротичен ентерит, тежки прояви на миокардит, панкреатит, хепатит и особено неврити и миозити.

Разпространението на васкулит в P. at. и тежестта на причинените от тях вторични промени в органите и тъканите варират значително, което определя клиничния и анатомичен полиморфизъм на заболяването. Във връзка с използването за лечение на пациенти с P. at. глюкокортикостероиди и имуносупресори, има преобладаване на продуктивни форми на васкулит.

Клинична картина

За П. при. клин, симптомите, усложняващи диагнозата, са характерни екстремни полиморфизми. Заболяването започва, като правило, постепенно с общи симптоми. Най-характерното за P. at. са треска, прогресивна загуба на тегло и мускулно-ставни болки. Сред общите симптоми на първо място по честота (95-100%) е треската (виж). Повечето пациенти имат треска от неправилен тип, температурата не намалява с употребата на антибиотици, но бързо изчезва под действието на глюкокортикостероидни хормони. Треската в началото на заболяването се характеризира със значителна постоянство; когато се появи органна патология, тя, като правило, не се възобновява.

Изтощението е изключително характерно, почти патогномонично за P. at. в острата фаза на заболяването (хлоротична лудост на Kussmaul-Mayer). В някои случаи намаляването на телесното тегло достига катастрофални цифри (30-40 kg за няколко месеца), а степента на кахексия е по-висока, отколкото при онкологични заболявания.

Общите прояви на интоксикация включват такива типични за P. at. симптоми като тахикардия, които не се облекчават от гликозиди, и изпотяване.

Понякога заболяването започва с органни лезии, които се появяват няколко месеца и дори години преди появата на системни прояви. С такива "органни дебюти" П. ат. може да има бронхиална астма, протичаща с хипереозинофилия, повтарящи се инфаркти на миокарда при млади хора, пристъпи на коремна болка в комбинация с диспептични разстройства.

Сред органната патология, присъща на P. at., има пет най-често срещани синдрома, които определят спецификата на клина, картината на заболяването - бъбречна, коремна, сърдечна, белодробна и неврологична.

Бъбречният синдром се среща при 75-90% от пациентите. Появата на клин, признаци на увреждане на бъбреците обикновено показва далеч напреднал процес. Най-типичният признак на увреждане на бъбреците при P. at. е артериална хипертония (виж Артериална хипертония), в повечето случаи стабилна, с персистиращ курс, понякога галопиращ, с развитие на тежка ретинопатия (виж) и загуба на зрение. Наблюдава се умерена протеинурия (1,0-3,0 g на ден), микрохематурия. Рядко се наблюдава груба хематурия. Развитието на нефротичен синдром (протеинурия повече от 3,0 g на ден, периферен оток) е изключително рядко. Възможна руптура на аневризмен разширен съд на бъбрека с образуване на периренален хематом. Прогнозата на бъбречния синдром е много сериозна: може да доведе до развитие на бъбречна недостатъчност в рамките на 1-3 години.

Абдоминален синдром – втори по честота и прогностична значимост; често се наблюдава в началото на заболяването. Абдоминалният синдром се проявява с болка и диспептични разстройства. Болките в корема като правило са дифузни по природа, те са постоянни, упорити, нарастващи по интензитет. От диспептичните разстройства диарията е най-изразена (честота на изпражненията до 6-10 пъти на ден); в изпражненията има примес на кръв и слуз. Характеризира се с анорексия (виж), понякога гадене, повръщане. Често се развива перитонит (виж) в резултат на перфорация на язви или гангрена на червата, понякога има стомашно-чревно кървене (виж). Увреждане на черния дроб при P. at. наблюдава се сравнително рядко и се характеризира с развитие на инфаркти и разкъсване на аневризми на интрахепатални съдове. Развитие на хрон, хепатит или цироза на черния дроб при P. at. причинено от хрон, вирусна инфекция (серумен вирус на хепатит), което се потвърждава от серолни данни, изследване и интравитална биопсия на тялото. Лезиите на панкреаса и жлъчния мехур се откриват по-често по време на аутопсия, но при някои пациенти със системни прояви на заболяването могат да се открият симптоми на панкреатит (виж) или холецистит (виж).

Сърдечният синдром се характеризира главно с коронарит (виж) и се среща при 50-70% от пациентите. Клинично понякога е трудно да се разграничи сърдечното увреждане, причинено от P. at., от вторични промени, причинени от тежка артериална хипертония. Коронарните нарушения често са асимптоматични, не са придружени от ангинозна болка, дори в случай на фокални миокардни лезии. Дребнофокалните инфаркти на миокарда (виж) са по-чести от широкофокалните. Характеризира се с развитието на вид ангиогенна лезия на сърцето според типа на бързо прогресираща кардиосклероза (виж) с нарушение на ритъма, проводимостта и сърдечна недостатъчност. Единствената причина за смъртта е сърдечна недостатъчност, която е рядка. Възможност за увреждане на ендокарда при P. at. е спорен въпрос.

Белодробният синдром се наблюдава в 30-45% от случаите и може да се прояви със симптоми на бронхиална астма (виж) с хипереозинофилия, еозинофилни белодробни инфилтрати от типа Leffler (виж Синдром на Leffler), съдова пневмония, по-рядко интерстициална белодробна фиброза (виж Пневмосклероза) или белодробен инфаркт (cm.). При васкуларна пневмония кашлицата е придружена от отделяне на малко количество лигавична храчка, понякога хемоптиза; треска, нарастващи признаци на дихателна недостатъчност. Рентгенова снимка на белите дробове - рязко увеличаване на съдовия модел, наподобяващ конгестивен бял дроб, инфилтрация на белодробната тъкан главно в кореновите зони. Важен диагностичен признак може да бъде ниската ефективност на антибиотиците и високата - глюкокортикостероидна терапия.

Неврологичният синдром (поражение на централната и периферната нервна система) се причинява от системни възпалителни промени в стените на мозъчните съдове и мембраните на нервите. Съдове c. н. с. са засегнати, по секционни данни, в 70% от случаите, а периферната нервна система - в 12-25% от случаите. Независимо от това, поражението на периферната нервна система е най-характерният и диагностично важен симптом на P. at. Наблюдават се мононеврит и асиметричен неврит (виж Неврит, Полиневрит). Полиневритът понякога се отбелязва като възходяща парализа на Landry (вижте възходяща парализа на Landry). Обикновено периферните неврологични нарушения се развиват постепенно: първо се появяват болки и парестезии в дисталните части на ръцете и краката, след което се присъединява мускулна слабост. Постоянно се наблюдава болезненост на мускулите, по-често мускулите на прасеца, нарушения на чувствителността от радикуларен и полиневритичен тип.

Клин, картина на поражението на c. н. с. полиморфен. Основните прояви могат да се развият остро с появата на церебрални и фокални симптоми от типа на инсулт (виж). Понякога, заедно с фокални симптоми, се наблюдават епилептични припадъци, понякога епилептичен статус (виж Епилепсия), признаци на субарахноидни и субдурални кръвоизливи. В някои случаи лезиите на нервната система протичат под прикритието на динамично нарушение на церебралната циркулация (виж Кризи) или приличат на бавно прогресираща церебрална атеросклероза с нарастваща деменция (виж Деменция). Краниалните (черепни, Т.) нерви са засегнати сравнително рядко, предимно зрителни и лицеви. Наблюдава се оптичен неврит, преходно намаляване на зрителната острота, стесняване на артериите на ретината, оток на диска.

При 15-30% от пациентите с P. at. има кожни промени, характеризиращи се с наличие на възли по протежение на съдовете, различни размери на дървовидни разклонени синкаво-червени бримки без пилинг - livedo racemosa (виж Livedo) или язвено-некротични промени. При П. при. може да се наблюдава гангрена на пръстите и крайниците, некроза на меките тъкани, до-ръжени са причинени от увреждане на периферните съдове.

Промени в очите при P. at. рядко се срещат под формата на иридоциклит (виж) или васкулит на съдовете на ретината с тромбоза или микроаневризми.

Най-често при P. at. наблюдават се комбинации от следните синдроми: бъбречно-полиневритичен - увреждане на бъбреците с висока артериална хипертония в комбинация с асиметричен моторен полиневрит; бъбречно-абдоминално-сърдечно - бъбречно увреждане с висока артериална хипертония, абдоминалгия с диспептични разстройства, сърдечно увреждане (коронарит с дифузни и фокални ЕКГ промени) с прогресираща сърдечна недостатъчност; белодробно-сърдечно-бъбречна, често започваща под формата на хипереозинофилна астма или пневмонит; белодробен полиневрит, започващ с бронхиална астма с по-нататъшно добавяне на полиневрит.

Доминиране в клиниката на П. при. един или повече от тези синдроми ви позволяват да идентифицирате редица клинични варианти на заболяването.

Класическият (бъбречно-полиневритичен или поливисцерален) вариант започва като правило с треска, болки в мускулите и ставите и изразена загуба на тегло. В клин, картина на преден план поражение на бъбреците с артериална хипертония, често злокачествен акт; коронарит, комбинацията от които с артериална хипертония води до бързо развитие на сърдечна недостатъчност, както и коремна болка и полиневрит. Поражението на белите дробове протича според вида на васкуларната пневмония и не е толкова често. В кръвния серум понякога се открива HBsAg, а при биопсия на черния дроб - признаци на хрон, активен хепатит или цироза. Възможно е наличието на имунни комплекси в кръвния серум, органи и тъкани.

Астматичният или еозинофилен вариант е известен в чужбина като алергичен грануломатозен ангиит или като синдром на Churg-Strauss (J. Churg, L. Strauss). Жените боледуват по-често. Заболяването започва с пристъпи на бронхиална астма, често се предшества от непоносимост към лекарства и други прояви на алергии. Астмата е придружена от висока еозинофилия (50-85%) с левкоцитоза 20 000-35 000. Възможна е повишена температура от ROE. След 1-5 години настъпва генерализация на процеса с развитието на поливисцерални симптоми, характерни за класическия вариант на P. at. В половината от случаите заболяването протича без увреждане на бъбреците, ограничено до периферен неврит, кожни промени или нарушения от стомашно-чревния тракт. тракт. Наред със симптомите на бронхиална астма често се наблюдават еозинофилни инфилтрати в белите дробове.

Кожният вариант на периартериит нодоза се проявява с кожни лезии с образуване на типични възли по протежение на съдове с размер на просо и леща, болезнени при палпация. Кожните прояви обикновено са придружени от миалгия, треска, ускорена ESR, анемия, левкоцитоза. В някои случаи, заедно с нодуларни образувания, се появява ливедо (livedo racemosa), некроза на меките тъкани, лигавиците и се развива гангрена на крайниците. Кожа П. при. рядко се усложнява от увреждане на вътрешните органи.

Моноорганичният вариант е изключително рядък и се проявява в поражението на един орган (бъбреци, апендикс, жлъчен мехур). Диагнозата може да се постави само при гистол, изследване на отдалечено тяло или при изследване на материал, получен при биопсия на тялото.

Диагноза

Характерна лаб. не съществуват тестове или патогномонични симптоми (различни от панваскулит на средно големи артерии с образуване на аневризми, открити чрез биопсия на тъкани, като например скелетни мускули), позволяващи правилна диагноза. При П. при. в кръвта се наблюдава неутрофилна левкоцитоза, ускорена ESR, в някои случаи анемия и еозинофилия. Потупване. други прояви на неспецифично възпаление също са характерни, като диспротеинемия (виж Протеинемия), хипергамаглобулинемия (виж Дисгамаглобулинемия), появата на С-реактивен протеин (виж). Тези цифри отразяват гл. обр. степента на активност на процеса, тяхната диагностична стойност обикновено е ниска. Основният критерий при диагностицирането е типичен клин, симптоми. Обръща се внимание на преобладаването на мъжете на средна възраст сред заболелите, типичното остро начало на заболяването и комбинацията от няколко синдрома. Промени в хемомикроциркулацията при P. at. могат да бъдат открити чрез микроскопско изследване на конюнктивата. По време на периода на обостряне на заболяването те се проявяват чрез дистония на микросъдовете, намаляване на броя на функциониращите капиляри, нарушение на реологичните свойства на кръвта и повишаване на съдовата пропускливост. При изследване на съдовете на фундуса могат да се открият възли и аневризми.

Биопсия на кожата или мускулната тъкан е препоръчителна само при тежка миалгия (в острата фаза на заболяването) или при кожни промени. Отрицателните резултати от биопсията не противоречат на диагнозата на клинично обоснована П. в., тъй като мускулните лезии обикновено имат фокален характер. Когато се оценяват резултатите от гистол, проучванията обръщат внимание на разпространението, дълбочината и тежестта на васкулита, тъй като умерените съдови промени се появяват при редица заболявания на вътрешните органи и могат да се дължат и на терапия с глюкокортикостероиди.

При неясни случаи може да се наложи вземане на биопсия на орган. Във всеки случай въпросът се решава индивидуално. Бъбречна биопсия при P. at. опасни поради възможността от кървене (съдови аневризми, високо кръвно налягане). Белодробната биопсия не винаги е възможна поради тежкото състояние на пациентите. В някои случаи е препоръчително да се проведе артериографско изследване с контрастни съдове на бъбреците, сърцето и др., Което позволява да се идентифицират аневризмално разширени съдове, което е патогномонично за P. at.

Диференциална диагнозаПотупване. особено трудно е в началото на заболяването, когато няма органна патология. Най-често пациентите се лекуват за предполагаеми инф. заболявания с големи дози антибиотици, което влошава състоянието им. Диференциална диагноза трябва да се извърши с някои форми на тумори, например хипернефрома на бъбреците (виж), рак на панкреаса (виж), също така се появяват с треска, миалгия или тромбоангиит, загуба на тегло.

В началния период клиничната картина на P. at. може да бъде подобен на продължителен септичен ендокардит (виж) или болест на Ходжкин (виж). За П. при. не са характерни втрисане, както при продължителен септичен ендокардит, или обилно изпотяване и сърбеж, както при пациенти с лимфогрануломатоза.

Пациенти с абдоминални форми на P. at. често стигат до хирургически или инф. болница със съмнение за остър корем (виж), дизентерия (виж) или друга инф. болест. В такива случаи винаги е възможно да се идентифицират, в допълнение към коремната болка, някои други симптоми: полиневрит, увреждане на бъбреците или бронхиална астма с висока еозинофилия. Нефритите с артериална хипертония и различни съпътстващи заболявания често се бъркат с P. at., без да се има предвид, че в първите етапи на P. at., като правило, се проявява с треска, загуба на тегло, миалгия и промени в тези лаборатория. изследвания, което е необичайно за нефрита.

Лечение

До 50-те години. е проведена само симптоматична терапия на P. at. През 1949 г. се появява първият доклад за успешното използване на глюкокортикостероидни хормони при лечението на заболяването. Въпреки това, допълнителни наблюдения показват, че употребата на глюкокортикостероидни хормони за лечение на пациенти с P. at., протичащи с бъбречен синдром, може да доведе до прогресия на артериалната хипертония и развитие на сърдечна и бъбречна недостатъчност. В тази връзка при П. ат. с бъбречно увреждане, глюкокортикостероидните хормони в средни дози (преднизолон 30-40 mg на ден) трябва да се използват само в ранната фаза на заболяването, преди образуването на устойчиви органни промени и при липса на артериална хипертония.

Като се има предвид имунният механизъм на заболяването, се използва комбинирана терапия с глюкокортикостероидни хормони и цитостатици. Положителен ефект при такова лечение, според литературата, се постига в 84% от случаите. Индикацията за назначаване на цитостатици при P. at. са резистентност или влошаване на състоянието на пациента при лечение на преднизон, варианти на заболяването с увреждане на бъбреците. При избор на лечение могат да се използват лекарства от групата на антиметаболитите (азатиоприн) или алкилиращи агенти (циклофосфамид, хлорбутин), в тежки случаи е възможна комбинация от два цитостатика. Азатиопринът се използва най-често в доза от 150-200 mg дневно в продължение на 1-2 месеца. и преднизолон (15-20 mg на ден) с последващ преход към поддържаща терапия на амбулаторна база (преднизолон 10-15 mg, азатиоприн 50-100 mg на ден). При добра поносимост и липса на нежелани реакции, поддържащата терапия трябва да се провежда дълго време, в продължение на няколко години, като се увеличава дозата на лекарствата до терапевтична по време на периоди на рецидив на заболяването.

При астматичен вариант на P. at. без увреждане на бъбреците в острата фаза на заболяването се предписват по-високи дози преднизолон (до 40-50 mg на ден), след което дозата се намалява до поддържаща (5-10 mg на ден) и се използва в продължение на няколко години.

При П. при. без явни признаци на увреждане на вътрешните органи, преднизон (15-20 mg) трябва да се предписва само в острата фаза на заболяването за кратък период (1-2 месеца).

Добри резултати се получават при лечение с бутадион (0,45 g на ден) или 5% разтвор на пирабутол (1,0 ml мускулно за 1-2 месеца). При противопоказания за лечение с цитостатици, бутадион може да се използва и при висцерални форми на P. at. в комбинация с малки дози глюкокортикостероидни хормони. В случай на увреждане на периферните съдове с развитие на гангрена се предписват антикоагуланти (хепарин - 20 000 IU интрамускулно), спазмолитици. 4-аминохинолиновите препарати се използват само за хрон, хода на заболяването в комбинация с други лекарства. Лечението се състои, в допълнение към основната терапия, в назначаването на аденилов ^ масаж и тренировъчна терапия, вижте Полиневрит. Лечението на П. при. се извършва непрекъснато и продължително време.

Прогноза и превенция

Прогнозата е сериозна при класическия вариант на заболяването, но поради използването на съвременни методи на лечение и рационална профилактика, продължителността на живота на пациентите с P. at. удължен значително. Възможни са клин, ремисии за няколко години, но пациентите с бъбречни форми на заболяването, като правило, остават инвалиди. Прогнозата е по-благоприятна за астматичния вариант на P. at. без увреждане на бъбреците: продължителността на живота на тази група пациенти се изчислява в десетилетия, някои от тях се връщат на работа. Прогнозата при вариант на кожата P. at. благоприятен.

Предотвратяване. Специфична профилактика на P. at. не е развит. Трябва да се помни, че обостряне на заболяването може да бъде причинено от преливане на кръв и плазма и техните заместители, ваксинация и въвеждане на чужди серуми, физиотерапия, инсолация.

Характеристики на нодуларния периартериит при деца

При деца на P. at. се развива по-рядко, отколкото при възрастни. Боледуват деца на всяка възраст, предимно в ранна детска и училищна възраст, момичета и момчета - със същата честота.

Патологичните анатомични характеристики се дължат на особеностите на протичането на възпалителни и алергични реакции при деца, както и на свързаните с възрастта особености на структурата на кръвоносните съдове и тъкани: изобилие от клетъчни елементи и относителна структурна незрялост на съдовите стени, богати васкуларизация на вътрешните органи. Характеризира се с ярка картина на некротичен ангиит - панартериит с развитието на множество аневризми; чести тромбоангиити, инфаркти на различни органи.

Клиничната картина е почти същата като при възрастни. Началото е остро, с изразен хиперергичен компонент, ярка реакция на имунокомпетентната система: има увеличение на лимфните възли, а също и на далака (при 1/3 от пациентите). В активната фаза преобладават общи симптоми: треска от неправилен тип, не се поддава на лечение с антибиотици и антипиретици, нарастваща слабост, загуба на тегло. Характерни са миалгия и артралгия, по-рядко асиметрични полиневрит, артрит. От кожните лезии най-честите са ливедо, капилярит на дланите и ходилата, хеморагични обриви, кожна некроза, общ и локализиран (предимно на крайниците) плътен ангиоедем. Поражения c. н. с. се появяват, както при възрастни, по-често се появява асептичен серозен менингит (без промени в съдържанието на протеини и захар в цереброспиналната течност). Белодробният синдром се развива по-рядко. Абдоминалният синдром е най-изразен при малки деца и обикновено е придружен от чревно кървене. Артериална хипертония се наблюдава при 1/4 от пациентите. Сърдечните, бъбречните, неврологичните синдроми, както и основните лабораторни параметри при деца и възрастни нямат фундаментални разлики. Откриват се нормохромна анемия, неутрофилна левкоцитоза, еозинофилия и плазматизация на костния мозък, диспротеинемия с повишени нива на гама-глобулини, IgM, IgG, фибриноген.

Клинични варианти на P. at. при възрастни и деца са основно идентични. За децата класическият бъбречно-полиневритичен яли е по-типичен поливисцерален вариант, който като правило е придружен от симптоми на увреждане на мезентериума, червата, c. н. с., бъбреците. Кожният вариант е по-характерен за децата в училищна възраст; в този случай преобладават изолирани лезии на малки артерии от мускулен тип и артериоли. Наред с характерните за P. at. общи симптоми в кожата и подкожната тъкан, по протежение на съдовете (обикновено междуребрените и коремните стени), палпират се множество болезнени възли с диаметър до 1 см. по тялото. Възможни са трофични смущения.

Астматичните (еозинофилни) и моноорганичните варианти на P. са по-малко характерни за детството. Има специален, инфантилен вариант на P. at., който протича с продължителна треска от неправилен тип, катарални промени в лигавицата на горните дихателни пътища, полиморфни кожни обриви, плътен ангиоедем, артралгия, миалгия, тахикардия, признаци на коронарит, повишен ADH, коремна болка, повръщане, ентероколитични изпражнения (често с кръв), хепатомегалия, еритроцитурия, левкоцитурия, нормохромна анемия, неутрофилна левкоцитоза.

П. на ток при. при деца, като правило, прогресивно, с увреждане на вътрешните органи - сърцето, черния дроб, отиде.-киш. тракт, бъбреци и др. Силно развитата органна васкуларизация при деца допринася за факта, че ангиитът с микротромбоза, микроинфаркт на някои вътрешни органи понякога протича с малко симптоми, без болка.

Интравитална диагноза на P. at. при деца е доста сложно поради множеството и разнообразието от комбинации от лезии на различни органи, което създава полиморфен клин, картина.

За потвърждаване на диагнозата P. at. при децата, както и при възрастните, помагат данните от мускулна и кожна биопсия. В някои случаи се извършва селективна артериография на сърцето, бъбреците, мезентериалните съдове.

Диференциална диагноза на P. at. при деца включва широк спектър от заболявания: лимфогрануломатоза (виж), остра левкемия (виж), сепсис (виж), вирусни и бактериални инфекции, колагенози - системен лупус еритематозус (виж), системна склеродермия (виж), дерматомиозит (виж), както и ревматоиден артрит (виж), грануломатоза на Вегенер (виж грануломатоза на Вегенер), заболявания, усложнени от развитието на широко разпространена интраваскуларна коагулация - хеморагичен васкулит (виж болест на Шенлайн-Генох), болест на Мошкович (виж) и др.

Значителни трудности причиняват диференциалната диагноза на абдоминалния синдром при P. at. с инвагинация, широко разпространен синдром на интраваскуларна коагулация с хипоксичен некротизиращ ентероколит, чревни инфекции, хепатит.

Лечението при деца и възрастни е подобно. При тромбоангиит се предписва оптимално ефективна доза глюкокортикостероиди (1,5-3 mg / kg) - до 5-7 mg / kg на ден. След 4-6 седмици. дозата постепенно се намалява до индивидуална поддържаща доза, която се отменя само във фазата на стабилна клинична и лабораторна ремисия. При абдоминален, неврологичен, бъбречен синдром с хипертония глюкокортикостероидите са неефективни. Препоръчително е да се комбинират с цитостатични лекарства (азатиоприн, циклофосфамид). В случай на промени в реологичните свойства на кръвта и наличието на хиперкоагулация, хепарин се предписва в комбинация с кортикостероиди и спазмолитици.

Всички деца с П. при. подлежат на диспансерно наблюдение, разрезът включва контрол на ЕКГ, изследване на бъбречните функции и др. Изключени са ваксинации, въвеждане на серуми и други възможни алергични фактори. Превантивните мерки трябва да са насочени към предотвратяване на развитието на алергични реакции, намаляване на честотата и тежестта на протичането на инф. заболявания.

Прогнозата на класическия вариант на P. at. децата остават сериозни. Hron, кожен вариант има тенденция към дългосрочен курс.

Библиография:Воробьов И. В. и Любомудров В. Е. Нодуларен периартериит, М., 1973, библиогр.; Любомудров В. Е., Басамигина Л. Я. и Матеева К. М. Нодуларен периартериит при деца, Педиатрия, Jvft 8, стр. 76, 1960; Семенкова Е. Н. Към въпроса за хипердиагностиката на нодозния периартериит, Тер. арх., т. 47, № 4, с. 122, 1975; Струков А. И. и Бегларян А. Г. Патологична анатомия и патогенеза на колагенови заболявания, М., 1963; Тареев Е. М. Към клиниката по нодозен периартериит, Рус. клиника, т. 6, Jsfb 28, p. 157, 1926; Той, Колагенози, М., 1965, библиогр.; Тареев Е. М. и Семенкова Е. Н. Астматичен вариант на нодозен периартериит, Клин, медицински, т. 47, „Ns 7, стр. 28, 1969; Teodori M. I., Alekseev G. K. и Shnyrenkova O. V. O класификация на системния васкулит, Ter. арх., т. 40, № 8, с. 22, 1968; Yarygin H.E. et al. Системен алергичен васкулит, М., 1980, библиогр.; A 1 g c b n-Seg o v ia D. Некротизиращите васкулити, Med. Clin. N. Amer., v. 61, p. 241, 1977, библиогр.; Churg J.a. Strauss L. Алергична грануломатоза, алергичен ангиит и нодозен периартериит, Amer. J. Path., v. 27, стр. 277, 1951; E t t langer R.E.a. о. Нодозен полиартериит в детска възраст, Arthr. Rheum., v. 22, стр. 820, 1979; G ock e D. J. Екстрахепатални прояви на вирусен хепатит, Amer. J. med. Sc., v. 270, p. 49, 1975; Кусмаул А. у. M ai e r R. tiber eine bisher nicht beschriebene eigen-thiimliche Arterienerkrankung (Periarterii-tis nodosa), Dtsch. Арх. клин. Med., Bd 1, S. 484, 1866; Michalak T. Имунни комплекси на хепатит В повърхностен антиген в патогенезата на периартериит нодоза, Amer. J. Path., v. 90, стр. 619, 1978; Z e e k P. M. Periarteritis nodosa и други форми на некротизиращ ангиит, New. Английски J. Med., v. 248, стр. 764, 1953, библиогр.

Е. М. Тареев, Е. Х. Семенкова; С. В. Левицкая, О. Г. Соломатина (пед.), JI. М. Попова (невр.), Н. Е. Яригин (застой. Ан.).

- системен васкулит, характеризиращ се с възпалително-некротични лезии на стените на малки и средни висцерални и периферни артерии. Клиниката на нодуларния периартериит започва с треска, миалгия, артралгия, към които се присъединяват тромбоангиити, кожни, неврологични, коремни, сърдечни, белодробни, бъбречни синдроми. За потвърждаване на диагнозата нодуларен периартериит се извършва морфологично изследване на проби от кожна биопсия. При лечението се използват кортикостероиди, имуносупресори, цитостатици. Прогнозата на нодуларния периартериит до голяма степен се определя от тежестта на увреждането на вътрешните органи.

Синдромът на сърдечно-съдова недостатъчност включва развитието на коронарит, водещ до ангина пекторис и инфаркт на миокарда, миокардит, кардиосклероза, проводни нарушения, аритмии, недостатъчност на митралната клапа. Артериалната хипертония е характерна сърдечно-съдова проява на нодозния периартериит. При засягане на белите дробове се развиват белодробен васкулит и интерстициална пневмония, проявяващи се с кашлица, задух, хемоптиза, торакалгия, дихателни шумове и хрипове, белодробни инфаркти.

Лезиите на стомашно-чревния тракт с нодуларен периартериит протичат с гадене, диария, болка в епигастриума. При усложнен вариант е възможно развитие на панкреатична некроза, жълтеница, перфорирани стомашни язви и 12р. червата, кървене. Засягането на нервната система се проявява чрез асиметрична полиневропатия: мускулна атрофия, болка в проекцията на нервните стволове, парестезия, пареза, трофични нарушения. В случай на тежки лезии е вероятно появата на инсулти, менингоенцефалит, епилептиформни припадъци.

Зрителните нарушения при нодозен периартериит се изразяват в злокачествена ретинопатия, аневризмални разширения на фундусните съдове. Нарушенията на периферното кръвоснабдяване на крайниците причиняват исхемия и гангрена на пръстите. При лезии на ендокринния апарат се отбелязват орхит и епидидимит, дисфункция на надбъбречните жлези и щитовидната жлеза.

Вариант на астматичен нодуларен периартериит протича с постоянни пристъпи на бронхиална астма, кожни прояви, треска, артралгия и миалгия. Доминиращите прояви на кожната тромбоангитична форма на периартериит нодоза са възли, ливедо и хеморагична пурпура. Подкожните възли се характеризират с местоположение по съдовите снопове на крайниците. Тази симптоматика се развива на фона на миалгия, треска, изпотяване, загуба на тегло. Periarteritis nodosa, протичащ по моноорганен тип, се характеризира с висцеропатия и се установява след хистологично изследване на биопсичен препарат или отдалечен орган.

Усложнените форми на нодозен периартериит могат да бъдат придружени от развитие на инфаркти и склероза на органи, руптура на аневризми, перфорация на язви, чревна гангрена, уремия, инсулт, енцефаломиелит.

Диагностика на нодуларен периартериит

В общия клиничен анализ на урината се определя микрохематурия, протеинурия и цилиндрурия; в кръвта - признаци на неутрофилна левкоцитоза, хипертромбоцитоза, анемия. Промените в биохимичната кръвна картина при нодозен периартериит се характеризират с повишаване на фракциите на γ- и α2-глобулини, сиалови киселини, фибрин, серомукоид, CRP.

За изясняване на диагнозата с нодозен периартериит се извършва биопсия. При кожно-мускулна биопсия на коремната стена или подбедрицата се откриват възпалителна инфилтрация и некротични промени в съдовите стени. При нодозен периартериит, HBsAg или антитела към него често се определят в кръвта. При изследване на фундуса се откриват аневризмални промени в съдовете. Ултразвукът на бъбречните съдове определя тяхната стеноза. Обикновената рентгенография на белите дробове показва увеличаване на белодробния модел и неговата деформация. За диагностика на кардиопатия се извършва ЕКГ, ултразвук на сърцето.

Големите диагностични критерии за нодозен периартериит включват наличие на бъбречно увреждане, абдоминален синдром, коронарит, полиневрит, бронхиална астма с еозинофилия. Допълнителни (малки) критерии са миалгия, треска, загуба на тегло. При диагностицирането на нодуларен периартериит се вземат предвид три основни и два второстепенни критерия.

Лечение на нодуларен периартериит

Терапията се характеризира с приемственост и продължителност (до 2-3 години), сложност и индивидуален подбор на средства. Като се има предвид формата на заболяването, то се извършва чрез съвместни усилия на ревматолог, кардиолог, нефролог, пулмолог и други специалисти. Курсът на ранните и неусложнени форми на нодозен периартериит може да се коригира чрез кортикостероидна терапия с преднизон, повтарящи се курсове 2-3 пъти годишно. В интервала между кортикостероидните курсове се предписват лекарства от серията пиразолон (бутадион) или ацетилсалицилова киселина.

При нодозен периартериит, усложнен от злокачествена хипертония или нефротичен синдром, се предписват имуносупресивни цитостатици (азатиоприн, циклофосфамид). Коригиране на синдрома на DIC, тромбоза, перфорационни усложнения и др.) може да бъде фатално. Ремисия и спиране на прогресията на нодозния периартериит се постига при 50% от пациентите.

Превантивните задачи включват отчитане на лекарствената непоносимост, разумна и контролирана имунизация, преливане на кръвни продукти, защита срещу инфекции.