Псевдобулбарен синдром при деца и възрастни. Причини за развитието на синдрома

Такъв проблем като развитието на псевдо булбарен синдромпри дете - това е истинско изпитание за родителите. Въпросът е, че симптомите на това заболяванесе проявяват доста ясно и, ако реакцията е ненавременна, отнема много време за преодоляване.

Какво е псевдобулбарен синдром

Същността на това заболяване се свежда до появата на множество големи и малки лезиикръвоизливи, които водят до увреждане на двете полукълба на влакната, свързващи двигателните ядра мозъчната корас мозъчния ствол.

Този тип лезия може да се развие поради повтарящи се удари. Но има случаи, когато псевдобулбарен синдром(PS) се усеща дори без предишни случаи на кръвоизлив.

С такъв проблем, като правило, функциите на луковицата започват да страдат. Това е заотносно преглъщането, дъвченето, артикулацията и фонацията. Нарушаването на тези функции води до патологии като дисфагия, дисфония и дизартрия. Основната разлика между този синдром и булбарния синдром е, че няма развитие на мускулна атрофия и се наблюдават рефлекси на орален автоматизъм:

Повишен рефлекс на хобот;

рефлекс на Опенхайм;

Назолабиален рефлекс на Аствацатуров;

Дистанционни и други подобни рефлекси.

Псевдобулбарен синдром - причини

Развитието на този синдром е следствие от атеросклероза на мозъчните съдове и произтичащите от това огнища на размекване, които могат да бъдат локализирани в двете полукълба.

Но това не е единственият фактор, водещ до такъв синдром. твоя Отрицателно влияниее в състояние да осигури съдова формасифилис на мозъка, както и невроинфекции, дегенеративни процеси, инфекции и тумори, засягащи двете хемисфери.

Всъщност псевдобулбарният синдром възниква, когато на фона на някакво заболяване централните пътища, идващи от двигателните центрове на кората, са прекъснати мозъчни полукълбакъм моторните ядра продълговатия мозък.

Патогенеза

Развитието на такъв синдром се проявява чрез тежка атероматоза на артериите на основата на мозъка, която засяга и двете полукълба. IN детстворегистрира се двустранно увреждане на кортикобулбарните проводници, което води до церебрална парализа.

Ако трябва да се справите с пирамидалната форма на псевдобулбарния синдром, сухожилният рефлекс се увеличава. При екстрапирамидната форма, забавени движения, скованост, анемия и повишена мускулен тонус. Смесената форма предполага пълната проява на описаните по-горе признаци, показващи псевдобулбарен синдром. Снимки на хора, засегнати от този синдром, потвърждават сериозността на заболяването.

Симптоми

Един от основните симптоми на това заболяване включва нарушено преглъщане и дъвчене. При това състояние храната започва да засяда по венците и зад зъбите, течната храна може да изтича през носа и пациентът често се задавя по време на хранене. Освен това настъпват промени в гласа - той придобива нов нюанс. Звукът става дрезгав, съгласните изпадат, а някои интонации се губят напълно. Понякога пациентите губят способността да говорят шепнешком.

При проблем като псевдобулбарен синдром, симптомите могат да се изразят и чрез двустранна пареза на лицевите мускули. Това означава, че лицето придобива маскообразен, анемичен вид. Също така е възможно да изпитате пристъпи на бурен конвулсивен смях или плач. Но такива симптоми не винаги са налице.

Струва си да се спомене сухожилният рефлекс на долната челюст, който може да се увеличи рязко по време на развитието на синдрома.

Често псевдобулбарният синдром се записва паралелно със заболяване като хемипареза. Може да се появи екстрапирамиден синдром, който води до скованост, повишен мускулен тонус и забавяне на движенията. Възможно е и интелектуално увреждане, което може да се обясни с наличието на множество огнища на омекване в мозъка.

Освен това, за разлика от булбарната форма, този синдромелиминира появата на сърдечно-съдови нарушения и дихателни системи. Това се обяснява с факта, че патологичните процеси не засягат жизнените центрове, а се развиват в продълговатия мозък.

Самият синдром може да има или постепенно начало, или остро развитие. Но ако разгледаме най-честите показатели, може да се твърди, че в по-голямата част от случаите появата на псевдобулбарен синдром се предшества от две или повече атаки на мозъчно-съдов инцидент.

Диагностика

За да се определи псевдобулбарният синдром при деца, е необходимо да се разграничат неговите симптоми от нефрит, паркинсонизъм, булбарна парализа и нерви. Една от отличителните черти на псевдоформата ще бъде липсата на атрофия.

Струва си да се отбележи, че в някои случаи може да бъде доста трудно да се разграничи PS от подобна на Паркинсон парализа. Това заболяване прогресира бавно, а в по-късните етапи се записват апоплектични удари. Освен това се появяват признаци, подобни на синдрома: силен плач, нарушение на говора и др. Следователно квалифициран лекар трябва да определи състоянието на пациента.

Развитие на синдрома при деца

Проблем като псевдобулбарен синдром може да се прояви доста ясно при новородени. Още през първия месец от живота се забелязват признаци на това заболяване.

При изследване на бебе с псевдобулбарен синдром не се открива фибрилация и атрофия, но се записва рефлексът на оралния автоматизъм. Също така, такъв синдром може да доведе до патологичен плач и смях.

Понякога лекарите диагностицират комбинирани форми на псевдобулбарен и булбарен синдром. Тази форма на заболяването е следствие от амиотрофична латерална склероза, тромбоза в системата на вертебробазиларната артерия, неоперабилни злокачествени тумори на тялото или демиелинизиращи процеси.

Лечение на синдрома

За да повлияете на псевдобулбарния синдром при деца, първоначално трябва да вземете предвид етапа на неговото възникване. Във всеки случай лечението ще бъде по-ефективно, колкото по-рано родителите заведат детето на лекар.

В случай, че този синдром прогресира, обикновено се използват лекарства, които са насочени към нормализиране на липидния метаболизъм, процесите на коагулация и намаляване на холестерола в кръвта. Полезни биха били лекарства, които подобряват микроциркулацията, биоенергетиката на невроните и метаболитните процеси в мозъка.

Подобен ефект имат лекарства като Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin и др.В някои случаи лекарите могат да предписват лекарства, които имат антихолинестеразен ефект (Proserin, Oxazil).

Като се има предвид какви нарушения причинява псевдобулбарният синдром при деца, е изключително важно да се знаят признаците, показващи неговото развитие. В крайна сметка, ако пренебрегнете очевидните симптоми и не започнете процеса на лечение навреме, тогава може да не успеете напълно да неутрализирате болестта. Това означава, че детето ще страда от дисфункция на гълтането до края на живота си, а и не само.

Но ако реагирате навреме, шансовете за възстановяване ще бъдат доста високи. Особено ако в процеса на лечение се използват стволови клетки. Прилагането им при заболяване като псевдобулбарния синдром може да има ефект на физическо заместване на миелиновата обвивка и освен това възстановяване на функциите на увредените клетки. Такъв възстановителен ефект може да върне пациента към пълно функциониране.

Как да повлияем на състоянието при новородени деца

Ако псевдобулбарният синдром е диагностициран при новородени, лечението ще включва интегриран подход. На първо място, това е масаж на мускула orbicularis oris, хранене през сонда и електрофореза с прозерин на цервикална областгръбначен стълб.

Говорейки за първите признаци на възстановяване, заслужава да се отбележи, че те включват появата на рефлекси на новороденото, които преди това са отсъствали, стабилизиране на неврологичния статус и положителни промени в отклоненията, регистрирани по-рано. Също така кога успешно лечениетрябва да има повишение двигателна активностна фона на липса на физическа активност или повишаване на мускулния тонус в случай на тежка хипотония. При деца с дълга гестационна възраст се подобрява смислената реакция при контакт и емоционалният тонус.

Период на възстановяване при лечение на новородени

В повечето случаи, ако не се налага да се справяте с неизлечими тежки лезии, ранният период на възстановяване започва през първите 2-3 седмици от живота на детето. Когато се занимавате с проблем като псевдобулбарен синдром, лечението на седмица 4 и след това включва възстановителна терапия.

В същото време за деца, които са претърпели гърчове, лекарствата се подбират по-внимателно. Често се използва Cortexin, курсът на лечение е 10 инжекции. В допълнение към тези мерки, Pantogam и Nootropil се прилагат перорално на деца по време на лечението.

Масаж и физиотерапия

Що се отнася до използването на масажа, заслужава да се отбележи, че той има предимно тонизиращ и в редки случаи релаксиращ ефект. Провежда се и за всички деца. За тези новородени, които имат спастичност на крайниците, масажът е показан по-рано - на 10-ия ден от живота. Но е важно да не надвишава сегашната норма - 15 сесии. При което този методлечението се комбинира с приема на Mydocalm (два пъти на ден).

Физиотерапията от своя страна е насочена към електрофореза на магнезиев сулфат с алое или лидаза върху шийните прешлени.

Псевдобулбарна дизартия

Това е едно от заболяванията, произтичащи от псевдобулбарния синдром. Същността му се свежда до нарушаване на пътищата, свързващи ядрата на булбарната група с кората на главния мозък.

Това заболяване може да има три степени:

- Лек. Нарушенията са незначителни и се изразяват в това, че децата трудно произнасят ръмжещи и съскащи звуци. Когато пише текст, детето понякога бърка буквите.

- Средно аритметично. Среща се по-често от други. В случая реално се спазва пълно отсъствиедвижения на лицето. Децата трудно дъвчат и преглъщат храна. Езикът също се движи слабо. В това състояние детето не може да говори ясно.

- Тежка (анартрия). Движенията на лицето напълно липсват, както и подвижността на мускулите говорен апарат. При такива деца долната челюст пада, но езикът остава неподвижен.

За това заболяване се използват методи за лечение на лекарства, масаж и рефлексология.

Не е трудно да се заключи, че този синдром е доста сериозна заплахаздравето на детето, следователно болестта изисква родителите бързо да реагират на симптомите и да бъдат търпеливи по време на процеса на лечение.

Псевдобулбарен синдром или псевдобулбарна парализа е патологично състояние, при което се развива увреждане на черепните нерви, което води до парализа на лицевите мускули, мускулите, участващи в говора, дъвченето и преглъщането. Болестта е подобна по симптоми на булбарна парализа, обаче протича по-лесно. води до атрофия на мускулните влакна, но това не се наблюдава при псевдобулбарния синдром.

Развитието на синдрома е свързано с увреждане на мозъка (по-специално неговия фронтални дялове) със съдови нарушения или в резултат на нараняване, възпалителен или дегенеративен процес. Характерни признаци на патология: нарушения в процесите на преглъщане, промени в гласа и артикулацията, спонтанен плач и смях, нарушаване на мускулите на лицето. Най-често този синдром се развива в комбинация с други неврологични заболявания.

Тъй като причината за заболяването е увреждане на мозъка и съдови нарушения, се препоръчва за лечение да се използват лекарства, които подобряват церебралната циркулация и метаболитните процеси в мозъка. нервна тъкан. Прилагайте ефективно народни средстваноотропно действие на базата на лечебни растения.

Как се развива заболяването?

Мозъкът е разделен на кора и подкорови структури. Кортексът се е появил еволюционно на по-късен етап и е отговорен за висшата нервна дейност. Подкоровите структури, по-специално продълговатия мозък, съществуват по-дълго време. Те могат да работят автономно, без участието на кората на главния мозък. Тази структура осигурява основните процеси на живота: дишане, сърдечен ритъм, центровете на които са разположени в продълговатия мозък. Обикновено всички части на мозъка са взаимосвързани и съществува ясна регулация на човешкия живот. Ако обаче тези връзки се нарушат, подкоровите структури продължават да функционират автономно.

Развитието на псевдобулбарния синдром е причинено именно от нарушаване на връзката на кората с ядрата двигателни невронипирамидални центрове на продълговатия мозък, от които произлизат черепномозъчните нерви. Нарушаването на тази връзка не е животозастрашаващо, тъй като самият продълговат мозък не е бил повреден в този случай, но причинява симптоми, свързани с нарушаване на нормалното функциониране на черепните нерви: парализа на лицето, говорни нарушения и други.

Патологията се развива, когато са засегнати фронталните дялове. За възникване на псевдобулбарен синдром е необходимо двустранно увреждане на фронталните лобове, тъй като в мозъка се образуват двустранни връзки: между ядрата на моторните неврони и дясното и лявото полукълбо на мозъка.

Причини за парализа

Булбарната и псевдобулбарната парализа имат подобни прояви: и в двата случая има нарушение на инервацията на лицевите, дъвкателните, преглъщащите мускули, структурите, отговорни за говора и дишането. При булбарната парализа настъпва увреждане на самите черепни нерви или на структурите на продълговатия мозък, което води до мускулна атрофия и може да бъде животозастрашаващо за пациента. При псевдобулбарна парализа възниква нарушение на интрацеребралната регулация. В този случай ядрата на продълговатия мозък не получават сигнали от други части на мозъка. В този случай обаче няма увреждане на самата нервна тъкан и няма опасност за човешкия живот.

Развитието на псевдобулбарна парализа може да доведе до различни причини:

1. Патологии на мозъчните съдове. Тази причина е най-честата. Псевдобулбарната парализа се причинява от исхемичен или хеморагичен инсулт, васкулит, атеросклероза и други съдови патологии. Развитието на това заболяване е по-често при възрастните хора.
2. Нарушения на ембрионалното развитие и вродени мозъчни увреждания.Хипоксията или травмата при раждане могат да доведат до развитие на церебрална парализа при бебе, една от проявите на която може да бъде псевдобулбарният синдром. Също така, такава парализа може да се развие с вроден водопроводен синдром. Проявите на псевдобулбарен синдром в този случай се наблюдават още в детството. Детето страда не само от bulbur разстройства, но и от редица други неврологични патологии.
3. Черепно-мозъчна травма.
4. Епилепсия с увреждане на съответните структури.
5. Дегенеративни и демиелинизиращи процеси в нервната тъкан.
6. Възпаление на мозъка или менинги.
7. Доброкачествени или злокачествен тумор, по-специално глиома. Проявите на нарушението зависят от местоположението на тумора. Ако растежът на неоплазмата повлияе на регулацията на пирамидните структури на продълговатия мозък, пациентът ще развие псевдобулбарен синдром.
8. Увреждане на мозъка поради хипоксия. Липсата на кислород има комплексен негативен ефект. Мозъчната тъкан е изключително чувствителна към кислороден глад и е първата, която страда от хипоксия. Увреждането в този случай често е сложно и включва, наред с други неща, псевдобулбарен синдром.

Симптоми на патология

Проявите на псевдобулбарния синдром са комплексни. Пациентът изпитва нарушения в процесите на дъвчене, преглъщане и говор. Пациентът може също така да изпита спонтанен смях или плач. Смущенията са по-слабо изразени, отколкото при булбарната парализа. И в този случай няма мускулна атрофия.

Псевдобулбарната парализа води до нарушение на говора. Става неясно, артикулацията е нарушена. Гласът на пациента също става по-тъп. Тези симптоми са свързани с парализа или, напротив, спазъм на мускулите, отговорни за артикулацията.

Един от най ключови симптомипсевдобулбарният синдром е орален автоматизъм. Това са рефлекси, които са характерни само за кърмачета, но никога не се срещат при здрави възрастни.

Чест признак на това заболяване е спонтанен смях или плач. Това състояние възниква поради неконтролирано свиване на лицевите мускули. Човек не е в състояние да контролира тези реакции. Освен това трябва да разберете, че те не могат да бъдат провокирани от нищо. В допълнение към възникването неволеви движенияТакива хора се характеризират с нарушения в доброволната регулация на лицевите мускули. Например, когато възнамерява да затвори очи, човек може вместо това да отвори устата си.

Развитието на псевдобулбарна парализа е свързано с увреждане на тъканта на мозъчната кора. В повечето случаи такова увреждане има комплексен характер и се проявява не само чрез дисрегулация на ядрата на моторните неврони на продълговатия мозък, но и чрез други неврологични разстройства.

Лечение на заболяването

Лечението на заболяването трябва да бъде насочено преди всичко към премахване на причината за патологията. Най-често причината за парализа са съдови заболявания, така че терапията е насочена към подобряване мозъчно кръвообращение. В терапията се използват и ноотропни лекарства, които подобряват метаболитните процеси в мозъка.

Също така е полезно да се практикува физиотерапияи изпълни дихателни упражнения. Важно е да разтягате мускулите на врата 2-3 пъти на ден: накланяйте главата си напред, назад и настрани с кръгови движения. След загряване трябва да разтриете мускулите на врата си с ръце и да масажирате скалпа с върховете на пръстите си. Това ще помогне за облекчаване на симптома кислородно гладуванеи подобряване на храненето на мозъка. Ако речта е нарушена, трябва да извършите артикулационна гимнастика. Ако симптомите на псевдобулбарна парализа се появят в детството, е необходимо да се провеждат занятия с логопед, както и самостоятелно да се развива речта на детето.

Народните средства, които имат ноотропен ефект, също ще помогнат при лечението. Много търговски ноотропни лекарства се основават конкретно на растителни компоненти. Народни лекарстваимат подобен, но по-мек ефект и не предизвикват отрицателни странични ефекти. Лекарствените лекарства трябва да се приемат на курсове. Продължителността на курса е 2-4 седмици, след което е необходима почивка. Препоръчително е също да се редуват лекарстваза да не се появи пристрастяване и лечебният ефект да не изчезне.

парализа)

дисфункция на мускулите (парализа), инервирани от IX, X и XII двойки черепни нерви в резултат на двустранно увреждане на централните моторни неврони и кортиконуклеарни пътища, отивайки към ядрата на тези нерви.

Псевдобулбарната парализа често се развива при тежка церебрална атеросклероза. Двустранните неврологични нарушения възникват след повтарящи се исхемични или хеморагични инсулти, които водят до образуване на множество малки лезии в церебралните хемисфери. Кортикуклеарни проводници (вижте пирамидална система) при това може да причини повреда на различни нива, често във вътрешната капсула, моста на мозъка. Развитието на P. p. е възможно и при едностранно изключване на кръвния поток в голям церебрална артерия, в резултат на което противоположното полукълбо също намалява (т.нар. кражба), и се развива хронично мозъчно увреждане. Причината за P.p. може да бъде и дифузен мозъчен съд при васкулит, например сифилитичен, туберкулозен, ревматичен, нодозен периартериит, системен лупус еритематозус, болест на Degos и др. В допълнение, P.p. се наблюдава при перинатално увреждане на мозъка , увреждане на кортикалните ядрени пътища при наследствени дегенеративни заболявания, болест на Пик, болест на Кройцфелд-Якоб, усложнения след реанимация при лица, претърпели церебрална хипоксия. IN остър периодВ резултат на това може да се развие церебрална хипоксия P. p дифузно уврежданемозъчната кора.

Клинично се характеризира с нарушение на гълтането - дисфагия (Dysphagia), нарушение на артикулацията - дизартрия (Dysarthria) или анартрия, промени във фонацията - дисфония (дрезгав глас). езикови мускули, меко небцеи фаринкса не е придружено от атрофия и е значително по-слабо изразено, отколкото при булбарна парализа (булбарна парализа). Причинява се от орален автоматизъм (виж Рефлекси), който е свързан със съпътстваща дисфункция на централните моторни неврони и кортиконуклеарните пътища към ядрата на лицевата и тригеминални нерви. Пациентите са принудени да ядат храна бавно, задушават се при преглъщане поради навлизането на течна храна в (мекото небце); се отбелязва слюноотделяне. Често P. p. се придружава от атаки на насилствен смях или плач, които не са свързани с емоции и възникват в резултат на спастично свиване на лицевите мускули. В същото време може да се наблюдава слабост, нарушено внимание и памет, с последващо намаляване на интелигентността.

Въз основа на естеството на съпътстващите симптоми се разграничават пирамидални, екстрапирамидни, понтинни, както и наследствени и детски форми на P. p. В пирамидалната форма, в допълнение към проявите на P. p., дипареза на крайниците се наблюдава, дълбоките рефлекси почти винаги се повишават и се предизвикват патологични карпални и стъпални рефлекси. В екстрапирамидната форма признаците на P. p. се комбинират с акинетикоридния синдром (акинетично-твърд синдром). Формата на моста се характеризира с комбинация от признаци на P. p. с централна парализа на мускулите, инервирани от V, VII и VI двойки черепни нерви. Наследствената форма на P. p. е един от компонентите на комплекс от неврологични прояви, причинени от генетично разстройствомозъчен метаболизъм с дегенерация на пирамидални неврони. Детската форма на P. p. се развива в резултат на мозъчен или вътрематочен енцефалит и се характеризира с комбинация от P. p. със спастична дипареза, хореична, атетоидна или торсионна хиперкинеза (хиперкинеза).

Диагнозата в типичните случаи не е трудна. P. p. трябва да се диференцира от булбарната парализа. При последния няма рефлекси на орален автоматизъм, фарингеалният рефлекс от мекото небце не се предизвиква, има и фасцикуларни потрепвания на мускулите на езика, назалността е по-изразена. Лечението зависи от формата на P. и етапа на основното заболяване. С напредването на П. се използват средства, които нормализират процесите на кръвосъсирване и намаляват нивата на холестерола в кръвта. Показани са лекарства, които подобряват микроциркулацията в мозъка, метаболитните процеси и биоенергетиката на невроните (аминалон, енцефабол, церебролизин и др.), Антихолинестеразни средства (прозерин, оксазил и др.). При остро развитие P. p. са необходими в болницата, сонда. При тежки нарушения на гълтането са възможни хранителни маси със запушване респираторен тракт, което изисква реанимационни мерки (виж Асфиксия).

Библиография.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Burd G.S. Нервни заболявания, М., 1988; Колинс Р.Ц. Диагностика на нервни заболявания. от английски, М., 1986.

1. Малка медицинска енциклопедия. - М.: Медицинска енциклопедия. 1991-96 2. Първа помощ. - М.: Велика руска енциклопедия. 1994 3. енциклопедичен речник медицински термини. - М.: Съветска енциклопедия. - 1982-1984 г.

Вижте какво е "псевдобулбарна парализа" в други речници:

ПСЕВДОБУЛБАРНА ПАРАЛИЗА- (фалшива булбарна парализа), загуба на функция на езиковите, дъвкателните, лицевите, фарингеалните и ларингеалните мускули и понякога съответните движения на очите поради увреждане на централните кортикални ядрени проводници двигателни ядра… … Голяма медицинска енциклопедия

ПСЕВДОБУЛБАРНА ПАРАЛИЗА- [от гръцки. pseudos лежат лат. bulbus е луковица, чиято форма наподобява продълговатия мозък и гръцкия. парализа релаксация] централна парализаизражението на лицето на артикулационните мускули, мускулите на езика, фаринкса, мекото небце и ларинкса, причинено от... ...

МКБ 10 G12.212.2 МКБ 9 335.23335.23 БолестиDB ... Wikipedia

Загуба или нарушение на движението в една или повече части на тялото. Парализата е симптом на много хора органични заболявания нервна система. Състояние, при което волевите движения не са напълно загубени, се нарича пареза. причини. Парализата не е... Енциклопедия на Collier

ПСЕВДОБУЛБАРНА ПАРАЛИЗА- [от гръцки. pseudos лъжа и лат. bulbus bulb, чиято форма наподобява продълговатия мозък] парализа на лицевите артикулационни мускули, инервирани от черепните двигателни мускули мозъчни нерви, причинено от двустранно увреждане на кортикалното стъбло... ... Психомоторика: речник-справочник

- (paralysis pseudobulbaris; синоним: фалшива булбарна парализа, супрануклеарна булбарна парализа) пареза на мускулите, инервирани от двигателните черепни нерви, причинена от двустранно увреждане на кортикалните ядрени влакна в полукълбата или в тялото... ... Голям медицински речник

Псевдобулбарна парализа- Син.: Псевдобулбарен синдром. Комбинирана дисфункция на каудалната група на черепните нерви, причинена от двустранно увреждане на кортикуклеарните пътища, водещи до техните ядра. В този случай клиничната картина наподобява прояви на булбарна... ... Енциклопедичен речник по психология и педагогика Голяма психологическа енциклопедия

Булбарна и псевдобулбарна парализа.

Булбарна парализа.

Това е комплекс от симптоми, възникващ в резултат на увреждане на двигателните ядра, корените или самите 9, 10, 12 двойки черепни нерви, с клинична картина на вяла атрофична (периферна) пареза, парализа на мускулите, инервирани от тези нерви. Особено изразено при двустранни лезии.

Булбарната парализа е характерна за амиотрофична латерална склероза, прогресивна булбарна парализа на Дюшен, полиомиелит, полиомиелитни заболявания, енцефалит, пренасян от кърлежи, тумори на тегмента на продълговатия мозък и малкия мозък, сирингобулбия.

Етиология: при тумори и арахноидити в задната черепна ямка, карциноматоза, саркоматоза, грануломатозни процеси, менингит с преобладаваща локализация в задната черепна ямка, дифтериен полиневрит, инфекциозно-алергичен полирадикулоневрит.

Клиника: Има нарушение на артикулацията (дизартрия, анартрия), преглъщането (дисфагия, афагия), фонацията (дисфония, афония), отбелязва се назален тон на речта (назолалия). Има пролапс на мекото небце, неговата неподвижност при произнасяне на звуци, а понякога и отклонение на увулата. Увреждането на 10-ия нерв води до дихателни и сърдечно-съдови нарушения. Знаците се разкриват периферна парализа(атрофия на мускулите на езика, намаляване на обема му, нагъване на лигавицата на езика). Увреждането на ядрата се характеризира с фасцикулация на езика. Небно, фарингеално, кашлица, повръщателни рефлексинамалена или липсваща, често се наблюдава пареза на orbicularis oris мускул.

Диагнозата се основава на клиниката. Диференциална диагноза се извършва с псевдобулбарна парализа. Лечението се състои в лечение на основното заболяване. При двустранно увреждане на 10-та двойка изходът е фатален.

Псевдобулбарна парализа.

Това е комплекс от симптоми, който възниква, когато кортиконуклеарните пътища на 9-ти, 10-ти, 12-ти черепномозъчни нерви са прекъснати двустранно, с клинична картинацентрална пареза или парализа на мускулите, инервирани от тези черепни нерви.

Най-често се придружава от псевдобулбарна парализа следните заболявания: множествена склероза, базални глиоми и други тумори на основата на моста, нарушения на кръвообращението във вертебробазиларната област, миелинолиза на централния мост. Лезиите на кортиконуклеарните влакна в областта на мозъчните стъбла често са свързани с мозъчно-съдови инциденти и тумори. По-орално разположени двустранни лезии на кортикуклеарните пътища обикновено се наблюдават при дифузни или мултифокални процеси в двете хемисфери - съдови заболявания на мозъка, демиелинизиращи заболявания, енцефалити, интоксикации, мозъчни травми и техните последствия.

Увреждането на кортикуклеарните пътища на 9-та, 10-та, 12-та двойка черепни нерви води до появата на картина на централна парализа.

Клиника: Проявява се с нарушения на гълтането (дисфагия), фонацията (дисфония) и артикулацията на речта (дизартрия). Има склонност към бурен смях и плач, което се дължи на двустранно прекъсване на низходящите кортикални влакна, провеждащи инхибиторни импулси.

За разлика от булбарната парализа, при псевдобулбарния синдром парализираните мускули не атрофират и няма реакция на дегенерация. В същото време рефлексите, свързани с мозъчния ствол, са не само запазени, но и патологично повишени - палатални, фарингеални, кашлица, повръщане. Характерно е наличието на симптоми на орален автоматизъм.

Диагнозата се основава на клиниката. Диференциална диагноза с булбарна парализа. Лечението и прогнозата зависят от естеството и тежестта на заболяването, което е причинило това патологично състояние.

16. Клинични проявлениялезии на фронталния дял на мозъка .

Синдром на фронталния лоб – често срещано именабор от синдроми на различни, функционално значими структури на предния лоб на мозъчните полукълба. Всеки от тези синдроми може да се представи в 2 варианта - иритативен и пролапсиран. В допълнение, характеристиките на синдрома на фронталния лоб се влияят от закона за функционална асиметриямозъчните полукълба, синдромите на лявото и дясното полукълбо имат значителни разлики. В съответствие с този закон лявото полукълбо при хората с дясна ръка е отговорно за вербални функции(за левичарите - напротив), дясната - за невербални, гностико-практически функции (за левичарите - напротив).

Синдром задни отделичелен дял.Възниква при засягане на следните полета на Бродман: 6 (аграфия), 8 (комфортно завъртане на очите и главата в обратна посока и „кортикална” парализа на погледа встрани, аспантин, астазия-абазия), 44 (моторна афазия).

Синдром на средното отделение.Възниква, когато областите 9, 45, 46, 47 на Бродман са повредени. Основните симптоми на този синдром са психични разстройства, които могат да бъдат представени от 2 основни синдрома:

· Апатично-абуличен синдром – липса на инициатива за каквото и да е движение.

· Дезинхибирано-еуфоричният синдром е обратното на първия синдром. Тези. инфантилизъм, глупост, еуфория.

Други симптоми на увреждане на средната част на фронталния лоб могат да включват:

· Симптом на "лицев фациалис" (симптом на Венсан) - наличие на недостатъчност на долната лицева инервация при плач, смях, усмивка.

· Хващателни феномени – рефлекс на Янишевски (при най-малкото докосване на дланта, ръката рефлекторно се свива в юмрук), рефлекс на Робинзон (феноменът на автоматичното обсесивно хващане и преследване);

· Типични промени в позата (напомняща позата при паркинсон);

Синдром преден отдел(полюси).Възниква при засягане на 10-то и 11-то поле по Бродман. Водещите симптоми на този синдром са нарушения в статиката и координацията, наричани фронтална атаксия (изкривяване на тялото настрани в покой, надхвърляне), адиадохокинеза и нарушена координация от страната, противоположна на лезията, по-рядко от страната на лезията. Понякога тези симптоми се наричат ​​псевдоцеребеларни. Те се различават от истинските церебеларни в по-ниската интензивност на смущенията, липсата на хипотония на мускулите на крайниците и комбинацията им с промени в мускулния тонус от екстрапирамиден тип (строгост, явления на "зъбчатото колело" и "контраконтиненция"). Описаните симптоми са причинени от увреждане на фронтопонтинните и понтоцеребеларните пътища, които започват предимно от полюсите на фронталните дялове.

Синдром на долната повърхност.Подобно е на синдромите на средната част на фронталния лоб и фронталния полюс, които се различават по наличието на задължително увреждане на обонятелния нерв. Водещият симптом, в допълнение към психичните разстройства (апатично-абулични или дезинхибирано-еуфорични синдроми), е хипо- или аносмия (намалено или липсващо обоняние) от страната на лезията. Когато патологичният фокус се разпространи назад, може да се появи синдром на Фостър-Кенеди (първична дискова атрофия). оптичен нерв, от страната на лезията, в резултат на натиск върху зрителния нерв) и наличието на конгестивен оптичен диск. Болка при перкусия по протежение на зигоматичния израстък или фронталната област на главата и наличието на екзофталмос хомолатерално на фокуса може също да се появи, което показва близост патологичен процескъм основата на черепа и към орбитата.

Синдром на прецентралния регион.Възниква при увреждане на прецентралната извивка (4 и частично 6 области според Бродман), която е двигателната зона на кората голям мозък. Тук се намират центровете на елементарни двигателни функции - флексия, екстензия, аддукция, абдукция, пронация, супинация и др. Синдромът е известен в 2 варианта:

· Вариант на дразнене (раздразнение). Дава синдром на частична (фокална) епилепсия. Тези гърчове (Джаксън, Кожевников) се изразяват в клонични или тонично-клонични гърчове, стереотипно започващи от определена част на тялото според соматотопната проекция: дразненето на долните части на прецентралния гирус дава парциални гърчове, започващи от мускулите на фаринкса, езика и долната лицева група (оперкуларен синдром - пристъпи на дъвкателни или преглъщащи движения, облизване на устни, пляскане). Едностранното дразнене на мозъчната кора в областта на средната част на прецентралната извивка води до клонично-тонични пароксизми - иритативен синдром на предната централна извивка - клонични или клонично-тонични конвулсии в ръката, контралатерална на лезията, започвайки от дисталните части (ръка, пръсти) на последния. Дразненето на мозъчната кора в областта на парацентралната лобула причинява появата на клонични или клонично-тонични конвулсии, започващи от мускулите на стъпалото на противоположната част на тялото.

· Вариант на церебрален пролапс. Проявява се като нарушение на волевата двигателна функция - централна пареза (парализа). Характерен признак на кортикални нарушения на двигателната функция е моноплегичният тип парализа или пареза, комбинация от монопареза на ръката или крака с централна пареза на мускулите, инервирани от лицето и хипоглосни нерви– синдром на загуба на функции на предния централен гирус, причинен от едностранно увреждане на определена област на мозъчната кора в областта на предния централен гирус.

Невролозите ще подчертаят следните основни причини за псевдобулбарна парализа:

1. Съдови заболявания, засягащи двете полукълба (лакунарно състояние с хипертония, атеросклероза; васкулит).
2. Перинатална патология и родова травма включително.
3. Вроден двустранен периакведуктален синдром.
4. Черепно-мозъчна травма.
5. Епизодична псевдобулбарна парализа при епилептиформен оперкуларен синдром при деца.
6. Дегенеративни заболявания, засягащи пирамидните и екстрапирамидни системи: ALS, първична латерална склероза, фамилна спастична параплегия (рядко), OPCA, болест на Pick, болест на Creutzfeldt-Jakob, прогресивна супрануклеарна парализа, болест на Parkinson, множествена системна атрофия, други екстрапирамидни заболявания.
7. Демиелинизиращи заболявания.
8. Последици от енцефалит или менингит.
9. Множествена или дифузна (глиомна) неоплазма.
10. Хипоксична (аноксична) енцефалопатия ("болест на ревитализирания мозък").
11. Други причини.

Съдови заболявания

Най-много са съдовите заболявания, засягащи двете полукълба обща причинапсевдобулбарна парализа. Повтарящите се исхемични нарушения на мозъчното кръвообращение, обикновено при хора над 50-годишна възраст, с хипертония, атеросклероза, васкулити, системни заболявания, сърдечни и кръвни заболявания, множествени лакунарни церебрални инфаркти и др., По правило водят до картина на псевдобулбарна парализа . Последният понякога може да се развие с един инсулт, очевидно поради декомпенсация на латентната съдова мозъчна недостатъчноств другото полукълбо. При васкуларна псевдобулбарна парализа последната може да бъде придружена от хемипареза, тетрапареза или двустранна пирамидна недостатъчност без пареза. Разкрити съдово заболяванемозъка, обикновено се потвърждава с ЯМР.

Перинатална патология и родова травма

Поради перинатална хипоксия или асфиксия, както и родова травма, различни форми на детството церебрална парализа(церебрална парализа) с развитие на спастично-паретични (диплегични, хемиплегични, тетраплегични), дискинетични (предимно дистонични), атактични и смесени синдроми, включително с картина на псевдобулбарна парализа. В допълнение към перивентрикуларната левкомалация, тези деца често имат едностранен хеморагичен инфаркт. Повече от половината от тези деца показват симптоми на умствена изостаналост; приблизително една трета се развиват епилептични припадъци. Историята обикновено съдържа индикации за перинатална патология, забавено психомоторно развитие и в неврологичен статусразкриват се остатъчни симптоми на перинатална енцефалопатия.

Диференциална диагнозаЦеребралната парализа включва някои дегенеративни и наследствени метаболитни нарушения (глутарова ацидурия тип I; аргиназен дефицит; допа-реагираща дистония; хиперекплексия (с ригидност); болест на Lesch-Nyhan), както и прогресираща хидроцефалия, субдурален хематом. ЯМР открива определени аномалии в мозъка при почти 93% от пациентите с церебрална парализа.

Синдром на вроден двустранен акведукт

Този дефект се среща при деца неврологична практика. Води (подобно на вродената двустранна склероза на хипокампуса) до изразено нарушение развитие на речта, което понякога дори имитира детския аутизъм и картината на псевдобулбарна парализа (предимно с говорни нарушения и дисфагия). Умствена изостаналост и епилептични припадъци се наблюдават в приблизително 85% от случаите. ЯМР разкрива малформация на перизилвиевите извивки.

Тежка черепно-мозъчна травма (TBI)

Тежките травматични мозъчни увреждания при възрастни и деца често водят до различни видове пирамиден синдром (спастична моно-, хеми-, три- и тетрапареза или плегия) и псевдобулбарни нарушения с тежки нарушения на говора и гълтането. Връзката с анамнеза за травма не оставя място за диагностично съмнение.

епилепсия

Описана е епизодична псевдобулбарна парализа при деца с епилептиформен оперкуларен синдром (пароксизмална орална апраксия, дизартрия и лигавене), наблюдавани при бавна фазанощен сън. Диагнозата се потвърждава от епилептични разряди в ЕЕГ по време на нощен пристъп.

Дегенеративни заболявания

много дегенеративни заболявания, протичащи със засягане на пирамидните и екстрапирамидните системи, могат да бъдат придружени от псевдобулбарен синдром. Тези заболявания включват странични амиотрофична склероза, прогресивна супрануклеарна парализа (тези форми като причина за псевдобулбарен синдром са по-чести от други), първична латерална склероза, фамилна спастична параплегия (рядко води до тежък псевдобулбарен синдром), болест на Пик, болест на Кройцфелд-Якоб, болест на Паркинсон, вторичен паркинсонизъм, множествена системна атрофия, по-рядко - други екстрапирамидни заболявания.

Демиелинизиращи заболявания

Демиелинизиращите заболявания често засягат кортикобулбарните пътища от двете страни, което води до псевдобулбарен синдром (множествена склероза, постинфекциозен и следваксинален енцефаломиелит, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, подостър склерозиращ паненцефалит, комплекс СПИН-деменция, адренолевкодистрофия).

Същата тази група („миелинови заболявания“) включва метаболитни заболяваниямиелин (болест на Pelizius-Merzbacher, болест на Александър, метахроматична левкодистрофия, глобоидна левкодистрофия).

Последици от енцефалит и менингит

Енцефалитът, менингитът и менингоенцефалитът, заедно с други неврологични синдроми, могат също да включват псевдобулбарен синдром в своите прояви. Симптомите на подлежаща инфекциозна мозъчна лезия винаги се идентифицират.

Множествен или дифузен глиом

Някои варианти на глиома на мозъчния ствол показват променливи клинични симптомив зависимост от местоположението му в каудалната, средната (понс) или оралната част на мозъчния ствол. Най-често този тумор започва в детска възраст (в 80% от случаите преди 21-годишна възраст) със симптоми на засягане на един или повече черепни нерви (обикновено VI и VII от едната страна), прогресивна хемипареза или парапареза и атаксия. Понякога симптомите на проводимост предхождат увреждането на черепните нерви. Появяват се главоболие, повръщане и подуване на фундуса. Развива се псевдобулбарен синдром.

Диференциална диагнозас понтинна форма множествена склероза, съдова малформация (обикновено кавернозен хемангиом) и енцефалит на мозъчния ствол. IN диференциална диагноза MRI осигурява значителна помощ. Важно е да се прави разлика между фокални и дифузни форми на глиома (астроцитом).

Хипоксична (аноксична) енцефалопатия

Хипоксична енцефалопатия със сериозни неврологични усложненияхарактерни за пациенти, които са преживели мерки за реанимацияслед асфиксия, клинична смърт, дълго коматозно състояниеи така нататък. Последствията от тежка хипоксия, в допълнение към продължителната кома в острия период, включват няколко клинични опции, включително деменция с (или без) екстрапирамидни синдроми, церебеларна атаксия, миоклонични синдроми, амнестичен синдром на Корсаков. Отделно разгледани забавена постаноксична енцефалопатияс лош изход.

Понякога има пациенти с хипоксична енцефалопатия, които имат персистираща остатъчни ефектисе състоят в преобладаваща хипокинезия на булбарните функции (хипокинетична дизартрия и дисфагия) на фона на минимално изразена или напълно регресираща обща хипокинезия и хипомимия (този вариант на псевдобулбарни нарушения се нарича "екстрапирамидален псевдобулбарен синдром" или "псевдопсевдобулбарен синдром"). Тези пациенти нямат аномалии в крайниците и тялото, но са инвалидизирани поради горепосочените прояви на своеобразен псевдобулбарен синдром.

Други причини за псевдобулбарен синдром

Понякога псевдобулбарният синдром се проявява като компонентпо-обширен неврологични синдроми. Например, псевдобулбарен синдром в картината на централната понтинна миелинолиза ( злокачествено заболяване, чернодробна недостатъчност, сепсис, алкохолизъм, хрон бъбречна недостатъчност, лимфом, кахексия, тежка дехидратация и електролитни нарушения, хеморагичен панкреатит, пелагра) и припокриващия се синдром на „затворен човек“ (оклузия на базиларната артерия, травматично мозъчно увреждане, вирусен енцефалит, постваксинален енцефалит, тумор, кръвоизлив, централен миелинолиза на моста).

Централната миелинолиза на моста е рядък и потенциално фатален синдром, който се проявява с бързо развитие на тетраплегия (поради медицинско заболяване или енцефалопатия на Вернике) и псевдобулбарна парализа поради демиелинизация централни отделимост, който се вижда на ЯМР и от своя страна може да доведе до синдром на „заключен“. Синдромът на "затворен човек" (синдром на "изолация", синдром на дееферентация) е състояние, при което селективна супрануклеарна моторна дееферентация води до парализа на четирите крайника и каудалните части на черепната инервация без нарушение на съзнанието. Синдромът се проявява с тетраплегия, мутизъм (афония и анартрия от псевдобулбарен произход) и невъзможност за преглъщане в съзнание; в този случай възможността за комуникация е ограничена само от вертикални движения на очите и клепачите. CT или MRI разкриват разрушаване на медиовентралната част на моста.