Какво е булбарен синдром при деца. Псевдобулбарен синдром

(Интернет + учебник)

Булбарният синдром (булбарна парализа) възниква, когато ядрата или корените и периферните влакна IX, X, XII двойкичерепномозъчни нерви в продълговатия мозък. Булбарният синдром се характеризира с развитие на дизартрия (нарушено артикулирано произношение на звуци), афония (загуба на звучност на гласа), дисфагия (нарушение на преглъщането), нарушена подвижност на мекото небце, гласните струни, атрофия и фасцикулации на езика, намалени палатинални и фарингеални рефлекси. Булбарният синдром може да бъде едностранен или двустранен, тежестта на симптомите може да бъде максимална, до анартрия, афония и афагия. Понякога се засяга половината от диаметъра на продълговатия мозък. В резултат на това, в допълнение към увреждането на ядрата на черепните нерви от страната на лезията, прекъсването на пирамидалния фасцикул ще доведе до развитие на хемиплегия от страна на портала (променлива хемиплегия). Двустранната периферна парализа на IX, X, XII двойки черепни нерви е несъвместима с живота.

При двустранно супрануклеарно увреждане на кортиконуклеарните пътища възниква псевдобулбарен синдром (псевдобулбарна парализа). Псевдо булбарен синдром- винаги двустранно, характеризиращо се с липса на атрофия и фасцикуларни потрепвания, умерена тежест на дисфагия, дисфония и дизартрия, запазване или повишаване на палатиналните, фарингеалните и мандибуларните рефлекси, както и появата на патологични рефлекси на лицето - орални рефлекси автоматизъм. Понякога се появява бурен смях или плач. Двустранно увреждане на кортикуклеарните снопове, придружено от Появата на патологични рефлекси на орален автоматизъм Удар с чук върху горната или Долна устнапредизвиква свиване на мускула orbicularis oris или издърпване на устните напред - лабиален рефлекс на Wurp или, както при сукането, хоботен рефлекс.

Един от ранните признаци на двустранно увреждане на централните или периферните двигателни неврони на артикулаторната мускулатура е дизартрия (оплаквания - езикът е заплитан или сякаш има каша в устата, липса на яснота, замъглена и неясна реч). леки степени на дизартрия, пациентите са помолени да повторят определена фраза, която включва думи, които са трудни за артикулиране. Речта става по-малко разбираема, когато се опитвате да говорите бързо и по време на вълнение. Синдромът на псевдобулбна парализа включва: дизартрия, затруднено преглъщане и фонация. В същото време постоянно се откриват симптоми на орален автоматизъм.

Симптоми и протичане. Пациентите с булбарна парализа имат нарушено преглъщане, назална реч и дрезгав глас. Пациентите с псевдобулбарна парализа имат подобни оплаквания, но те винаги са съчетани с разстройства като „насилствен“ плач или смях: човекът плаче много лесно (смее се) и не може да спре. При псевдобулбарната парализа интелектуалните разстройства винаги са изразени.

Признание. При остри нарушения на гълтането (задушаване), промени в гласа или носов глас е необходимо спешно обаждане линейка. Ако такива нарушения се появяват при по-възрастни хора и се развиват бавно, тогава това не се изисква спешна помощВъпреки това, мозъчен тумор може да се появи под прикритието на заболяване, така че няма да навреди да го покажете на невролог.

Лечението е същото като при церебрална атеросклероза или инсулт. включва курс съдова терапия, употребата на лекарства, които подобряват мозъчния метаболизъм, кислородна терапия, рехабилитационно лечениеили рехабилитация (физиотерапия, физиотерапия, масаж).

Прогнозата за псевдобулбарна парализа е сериозна, за булбарна парализа зависи от тежестта и причината за развитието на парализата.

Псевдобулбарна парализа (синоним на фалшива булбарна парализа) е клиничен синдром, характеризиращ се с нарушения на дъвченето, преглъщането, говора и изражението на лицето. Това се случва, когато централните пътища, идващи от двигателните центрове на кората, са прекъснати мозъчни полукълбамозъка към моторните ядра на продълговатия мозък, за разлика от булевардната парализа (виж), при която са засегнати самите ядра или техните корени. Псевдобулбарната парализа се развива само при двустранно увреждане на мозъчните полукълба, тъй като прекъсването на пътищата към ядрата на едно полукълбо не предизвиква забележими булбарни нарушения. Причина псевдо булбарна парализаобикновено е атеросклероза мозъчни съдовес огнища на размекване в двете полукълба на мозъка. Псевдобулбарна парализа обаче може да възникне и при съдова формасифилис на мозъка, невроинфекции, тумори, дегенеративни процеси, засягащи двете полукълба на мозъка.

Един от основните симптоми на псевдобулбарната парализа е нарушеното дъвчене и преглъщане. Храната засяда зад зъбите и върху венците, пациентът се задавя при хранене, течната храна изтича през носа. Гласът придобива назален оттенък, става дрезгав, губи интонация, трудните съгласни напълно отпадат, някои пациенти дори не могат да говорят шепнешком. Поради двустранна пареза на лицевите мускули, лицето става дружелюбно, маскообразно, често има плачливо изражение. Характеризира се с пристъпи на силен конвулсивен плач и смях, протичащи без подходящи симптоми. Някои пациенти може да нямат този симптом. Сухожилен рефлекс Долна челюстсе повишава рязко. Появяват се симптоми на така наречения орален автоматизъм (виж). Често псевдобулбарният синдром възниква едновременно с хемипареза. Пациентите често имат повече или по-слабо изразена хемипареза или пареза на всички крайници с пирамидни признаци. При други пациенти, при липса на пареза, се появява изразен екстрапирамиден синдром (виж) под формата на забавяне на движенията, скованост, повишена мускулна маса (мускулна ригидност). Интелектуалните увреждания, наблюдавани при псевдобулбарния синдром, се обясняват с множество огнища на омекване в мозъка.

Началото на заболяването в повечето случаи е остро, но понякога може да се развие постепенно. При повечето пациенти псевдобулбарната парализа възниква в резултат на два или повече пристъпа на мозъчно-съдов инцидент. Смъртта настъпва от бронхопневмония, причинена от попадане на храна в дихателните пътища, свързана инфекция, инсулт и др.

Лечението трябва да е насочено срещу основното заболяване. За да подобрите акта на дъвчене, трябва да предписвате 0,015 g 3 пъти на ден по време на хранене.

Псевдобулбарна парализа (синоним: фалшива булбарна парализа, супрануклеарна булбарна парализа, церебро-булбарна парализа) е клиничен синдром, характеризиращ се с нарушения на преглъщането, дъвченето, фонацията и артикулацията на речта, както и амимия.

Псевдобулбарната парализа, за разлика от булевардната парализа (виж), която зависи от увреждането на двигателните ядра на продълговатия мозък, възниква в резултат на прекъсване на пътищата, преминаващи от двигателната зона на мозъчната кора към тези ядра. Когато супрануклеарните пътища са увредени в двете хемисфери на мозъка, произволната инервация на булбарните ядра се губи и възниква „фалшива“ булбарна парализа, фалшива, защото анатомично самият продълговат мозък не е засегнат. Увреждането на супрануклеарните пътища в едното полукълбо на мозъка не води до забележими булбарни нарушения, тъй като ядрата на глософарингеалния и блуждаещия нерв (както и тригеминалния и горен клон лицев нерв) имат двустранна кортикална инервация.

Патологична анатомия и патогенеза. При псевдобулбарна парализа в повечето случаи има тежка атероматоза на артериите в основата на мозъка, засягаща двете хемисфери, като същевременно щади продълговатия мозък и моста. По-често псевдобулбарната парализа възниква поради тромбоза на церебралните артерии и се наблюдава главно при старост. В средна възраст псевдобулбарната парализа може да бъде причинена от сифилитичен ендартериит. IN детствопсевдобулбарната парализа е един от симптомите на церебрална парализа с двустранно увреждане на кортикобулбарните проводници.

Клиничният ход и симптоматиката на псевдобулбарната парализа се характеризират с двустранна централна парализа или пареза на тригеминалния, лицевия, глософарингеалния, вагусния и хипоглосалния черепни нерви при липса на дегенеративна атрофия в парализираните мускули, запазване на рефлексите и нарушения на пирамидния , екстрапирамидни или церебеларни системи. Нарушенията на преглъщането при псевдобулбарна парализа не достигат нивото на булбарната парализа; поради слабост дъвкателни мускулипациентите ядат изключително бавно, храната пада от устата; пациентите се задушават. Ако храната попадне в дихателните пътища, може да се развие аспирационна пневмония. Езикът е неподвижен или се простира само до зъбите. Речта е недостатъчно артикулирана, с назален оттенък; гласът е тих, думите се произнасят трудно.

Един от основните симптоми на псевдобулбарна парализа са атаките на конвулсивен смях и плач, които са с насилствен характер; лицевите мускули, които при такива пациенти не могат да се съкращават доброволно, се свиват прекомерно. Пациентите могат да започнат да плачат неволно, когато покажат зъбите си или погалят горната устна с лист хартия. Появата на този симптом се обяснява с прекъсване на инхибиторните пътища, насочени към булбарните центрове, нарушаване на целостта на подкоровите образувания (оптичния таламус, стриатуми т.н.).

Лицето придобива маскообразен характер поради двустранна пареза на лицевите мускули. По време на пристъпи на бурен смях или плач клепачите се затварят добре. Ако помолите пациента да отвори или затвори очи, той отваря устата си. Това е вид разстройство произволни движениясъщо трябва да се счита за един от характерните признаци на псевдобулбарна парализа.

Също така има повишаване на дълбоките и повърхностни рефлекси в областта на дъвкателните и лицевите мускули, както и появата на рефлекси на орален автоматизъм. Това трябва да включва симптома на Oppenheim (смукателни и преглъщащи движения при докосване на устните); лабиален рефлекс (свиване на мускула orbicularis oris при потупване в областта на този мускул); Орален рефлекс на Бехтерев (движения на устните при почукване с чук около устата); букален феномен на Toulouse-Wurp (движението на бузите и устните се причинява от перкусия отстрани на устната); Назолабиален рефлекс на Аствацатуров (хоботно свиване на устните при потупване по корена на носа). При поглаждане на устните на пациента се появява ритмично движение на устните и долната челюст - смукателни движения, понякога преминаващи в бурен плач.

Различават се пирамидални, екстрапирамидни, смесени, церебеларни и инфантилни форми на псевдобулбарна парализа, както и спастична.

Пирамидалната (паралитична) форма на псевдобулбарна парализа се характеризира с повече или по-малко ясно изразена хеми- или тетраплегия или пареза с повишени сухожилни рефлекси и появата на пирамидни признаци.

Екстрапирамидна форма: забавяне на всички движения, амимия, скованост, повишена мускулен тонусекстрапирамиден тип с характерна походка (малки стъпки).

Смесена форма: комбинация от горните форми на псевдобулбарна парализа.

Церебеларна форма: на преден план излизат атаксична походка, нарушения на координацията и др.

Инфантилната форма на псевдобулбарна парализа се наблюдава при спастична диплегия. Новороденото суче лошо, задушава се и се задушава. Впоследствие детето развива силен плач и смях и се открива дизартрия (вижте Детска парализа).

Вайл (A. Weil) описва семейството спастична формапсевдобулбарна парализа. С него, заедно с изразените фокални нарушения, присъщи на псевдобулбарната парализа, забележими интелектуална изостаналост. Подобна формае описано и от Klippel (M. Klippel).

Тъй като комплексът от симптоми на псевдобулбарна парализа се причинява предимно от склеротични лезии на мозъка, пациентите с псевдобулбарна парализа често проявяват съответните психични симптоми: загуба на паметта, затруднено мислене, повишена ефективности така нататък.

Протичането на заболяването съответства на разнообразието от причини, причиняващи псевдобулбарна парализа, и разпространението на патологичния процес. Прогресията на заболяването най-често е инсултоподобна с различни периодимежду ударите. Ако след инсулт (вижте) паретичните явления в крайниците изчезнат, тогава булбарните явления остават в по-голямата си част устойчиви. По-често състоянието на пациента се влошава поради нови инсулти, особено при церебрална атеросклероза. Продължителността на заболяването варира. Смъртта настъпва от пневмония, уремия, инфекциозни заболявания, нов кръвоизлив, нефрит, сърдечна слабост и др.

Диагнозата псевдобулбарна парализа не е трудна. Трябва да се разграничава от различни формибулевардна парализа, неврит на булбарните нерви, паркинсонизъм. Липсата на атрофия и повишените булбарни рефлекси говорят срещу апоплектичната булбарна парализа. По-трудно е да се разграничи псевдобулбарната парализа от болестта, подобна на Паркинсон. Има бавен ход, в по-късните етапи се появяват апоплектични инсулти. В тези случаи се наблюдават и пристъпи на силен плач, говорът е нарушен, пациентите не могат да се хранят сами. Диагнозата може да бъде трудна само при разграничаване на церебралната атеросклероза от псевдобулбарния компонент; последният се характеризира с тежки фокални симптоми, инсулти и др. Псевдобулбарният синдром в тези случаи може да се появи като неразделна част от основното страдание.

Булбарен синдром или булбарна парализа- комбинирани увреждане на булбарната група на черепните нерви: глософарингеална, вагусна, допълнителна и сублингвална. Възниква, когато функцията на техните ядра, корени и стволове е нарушена. Прояви:

1. булбарна дизартрия или анартрия
2. назален тон на речта (назолалия) или загуба на звучност на гласа (афония)
3. нарушение на преглъщането (дисфагия)
4. атрофия, фибриларно и фасцикуларно потрепване на езика
5. прояви на отпусната пареза на стерноклеидомастоидния и трапецовидния мускул

Палатиналните, фарингеалните и кашличните рефлекси също изчезват. Особено опасни са свързаните с това респираторни нарушенияи сърдечно-съдови нарушения.

Дизартрия с булбарен синдроме говорно разстройство, причинено от отпусната парезаили парализа на мускулите, които го поддържат (мускулите на езика, устните, меко небце, фаринкс, ларинкс, мускули, които повдигат долната челюст, дихателни мускули). Говорът е бавен, пациентът бързо се уморява, говорните дефекти се разпознават от него, но преодоляването им е невъзможно. Гласът е слаб, тъп, изтощен. Гласните и звучните съгласни се оглушават. Тембърът на речта се променя в отворен носов тип, а артикулацията на съгласните звуци е замъглена. Артикулацията на фрикативните съгласни (d, b, t, p) е опростена. Възможни селективни нарушения в произношението на споменатите звуци поради различни степениучастие на мускулите в патологичния процес.

Синдром на Брисо(Описано от френския невролог Е. Брисо) се характеризира с периодична появатреперене, бледа кожа, студена пот, респираторни и циркулаторни нарушения, придружени от състояние на тревожност, витален страх при пациенти с булбарен синдром (последствие от дисфункция на ретикуларната формация в мозъчния ствол).

Псевдобулбарна парализа- комбинирана дисфункция на булбарната група на черепните нерви, причинена от двустранни увреждания, стигащи до сърцевината им кортиконуклеарни пътища . Клиничната картина в този случай прилича на проявите на булбарния синдром, но парезата е централна по природа (тонусът на паретичните или парализирани мускули се повишава, няма хипотрофия, фибриларни и фасцикуларни потрепвания), а фарингеалната, палатиналната, кашлицата, и мандибуларните рефлекси са повишени.

При псевдобулбарна парализа се отбелязват бурен смях и плач, както и рефлекси на орален автоматизъм

• Рефлексите на оралния автоматизъм са група от филогенетично древни проприоцептивни рефлекси, при образуването на рефлексни дъги на които участват V и VII черепни нерви и техните ядра, както и клетки на ядрото на XII черепни нерви, чиито аксони инервират мускула на orbicularis oris , участвам. Те са физиологични при деца под 2-3 години. По-късно подкоровите възли и мозъчната кора оказват инхибиращо влияние върху тях. Когато тези мозъчни структури са увредени, както и техните връзки с маркираните ядра на черепните нерви, се появяват рефлекси на орален автоматизъм. Те се причиняват от дразнене на устната част на лицето и се проявяват чрез изпъване на устните напред - сукателно или целуващо движение. Тези рефлекси са характерни по-специално за клиничната картина на псевдобулбарния синдром.

Дизартрия с псевдобулбарен синдром- нарушение на говора, причинено от централна парезаили парализа на поддържащите го мускули (псевдобулбарен синдром). Гласът е слаб, дрезгав, дрезгав; темпото на речта е бавно, тембърът й е назален, особено при произнасяне на съгласни със сложна артикулационна структура (r, l, sh, zh, ch, c) и гласни „e“, „i“. В този случай спирачните съгласни и „r“ обикновено се заменят с фрикативни съгласни, чието произношение е опростено. Артикулацията на твърдите съгласни е нарушена в по-голяма степен, отколкото на меките. Краищата на думите често не са съгласувани. Пациентът осъзнава артикулационните дефекти и активно се опитва да ги преодолее, но това само повишава тонуса на мускулите, които осигуряват речта, и увеличава проявите на дизартрия.

Силен плач и смях- спонтанна (често неуместна), неподлежаща на волево потискане и без адекватни причини лицева емоционална реакция, присъща на плач или смях, която не допринася за разрешаването на вътрешното емоционално напрежение.

Орални автоматични рефлекси:

• Хоботен рефлекс (орален рефлекс на анкилозиращ спондилит)- неволно изпъкване на устните в отговор на леко почукване с чук върху горната устна или върху пръста на обекта, поставен върху устните.Описано от руския невролог V.M. Бехтерев.
• Орален рефлекс на Опенхайм- дъвкателни и понякога преглъщащи движения (с изключение на сукателния рефлекс) в отговор на дразнене на линията на устните. Отнася се за рефлексите на оралния автоматизъм. Описан от немския невропатолог Н. Опенхайм.
• Сукателен рефлекс на Опенхайм- появата на смучещи движения в отговор на дразнене на линията на устните. Описан от немския невропатолог N. Orrengeim.
• Назолабиален рефлекс (назолабиален рефлекс на Аствацатуров)- свиване на orbicularis oris мускул и изпъкване на устните в отговор на потупване с чук по гърба или върха на носа. Описано от вътрешния невропатолог M.I. Аствацатуров.
• Палмоментален рефлекс (рефлекс на Маринеску-Радовичи)- свиване на умствения мускул в отговор на линейно дразнене на кожата на дланта в областта на издигането палецот едноименната страна. По-късен екстра-рецептивен кожен рефлекс (в сравнение с оралните рефлекси). Рефлексна дъгасе затваря в стриатума. Инхибирането на рефлекса се осигурява от кората на главния мозък. Обикновено се причинява при деца под 4-годишна възраст. При възрастни може да бъде причинено от кортикална патология и увреждане на кортикално-подкортикални, кортикално-ядрени връзки, по-специално с псевдобулбарен синдром. Описано от румънския невролог Г. Маринеску и френския лекар И.Г. Радовичи.
• Рефлекс на Wurp-Toulouse (лабиален рефлекс на Wurp)- неволно разтягане на устните, напомнящо смукателно движение, възникващо в отговор на дразнене на линията Горна устнаили неговата перкусия. Описват го френските лекари С. Вурпас и Е. Тулуз.
• Рефлекс на Ешерих- рязко разтягане на устните и замразяването им в това положение с образуването на „козя муцуна“ в отговор на дразнене на лигавицата на устните или устната кухина. Отнася се за рефлексите на оралния автоматизъм. Описан от немския лекар Е. Ешерих.
• Дистанционно-орален рефлекс Карчикян-Раворов- изпъкване на устните при приближаване на устните с чук или друг предмет. Отнася се за симптоми на орален автоматизъм. Описано от местни невропатолози I.S. Карчикян и И.И. Решения
• дистанционен орален рефлекс на Боголепов.След предизвикване на пробосцисния рефлекс, приближаването на чука към устата води до отварянето и замръзването му в позиция „готов за ядене“. Описан от руския невропатолог Н.К. Боголепов.
• Рефлекс на далечната брадичка на Бабкин- свиване на мускулите на брадичката при приближаване на чука към лицето. Описано от вътрешния невропатолог P.S. Бабкин.
• Орален рефлекс на Хенеберг- свиване на orbicularis oris мускул в отговор на дразнене със шпатула твърдо небце. Описан от немския психоневролог Р. Генеберг.
• Лабиоментален рефлекс- свиване на мускулите на брадичката при дразнене на устните.
• Мандибуларен рефлекс на Рибалкин- интензивно затваряне на леко отворената уста при удар на чук върху шпатула, поставена през долната челюст върху зъбите. Може да бъде положителен в случаи на двустранни лезии на кортиконуклеарните пътища. Описано от домашния лекар Ya.V. Рибалкин.
• Рефлекс на булдог (рефлекс на Янишевски)- тонизиращо затваряне на челюстите в отговор на дразнене с шпатула на устните, твърдото небце и венците. Обикновено се появява, когато са засегнати фронталните дялове на мозъка. Описано от вътрешния невропатолог A.E. Янишевски.
• Назофарингеален рефлекс на Guillain- затваряне на очите при почукване с чук по гърба на носа. Може да бъде причинено от псевдобулбарен синдром. Описан от френския невролог G. Guillein
• Мандибуларен клонус (знак на Дана)- клонус на долната челюст при потупване с чук по брадичката или върху шпатула, поставена върху зъбите на долната челюст на пациент, чиято уста е леко отворена. Може да се открие при двустранно увреждане на кортиконуклеарните пътища. Описан от американския лекар Ch.L. Дана

Кратка обобщена таблица на синдромите за по-лесно запомняне:

	Булбарен синдром	Псевдобулбарен синдром
Прилики		Дисфагия, дисфония и дизартрия; увиснали дъги на мекото небце, намалена подвижност; парализа на гласните струни (по време на ларингоскопия)
Разлики	Загуба на палатинални и фарингеални рефлекси	Съживяване на палатиналните и фарингеалните рефлекси; симптоми на орален автоматизъм, насилствени модели или плач
Локализация на лезията	Продълговатият мозък (nucleus ambiguus) или глософарингеален, блуждаещ и хипоглосен нерв	Двустранно увреждане на кортиконуклеарните пътища на нивото на мозъчните полукълба или мозъчния ствол

Заболявания нервна система V модерен святстават все по-чести. Мозъчни патологии в голям процентслучаите са тежки прогресиращи процеси, водещи до загуба не само на работоспособността, но и на качеството на живот и способността за общуване с другите. ДА СЕ подобни заболяваниясе отнася до булбарен синдром.

Дефиниция на понятието

Човешката нервна система се състои от централен отдел, включително главния и гръбначния мозък, и периферните - двигателни, сетивни, автономни влакна.

Всяка поръчка от мозъка под формата на електрически импулс започва пътуването си в извивките на кората, след което по проводящите пътища достига до втората точка - клъстер от двигателни ядра нервни клетки. Чрез влакната на тези структури, които образуват нервите, импулсът достига до местоназначението си - скелетните мускули.

Повечето центрове на черепните нерви са разположени в продълговатия мозък.

Мускулите на тялото и крайниците имат свои собствени двигателни ядраНа различни нива гръбначен мозък. Мускулите на главата и шията се контролират от струпвания на нервни клетки, разположени в най-древното образувание на централната нервна система – продълговатия мозък. Сдвоени двигателни центрове, които контролират слуха, лицевите и окуломоторните мускули, мускулите на езика, фаринкса, шията и горни секциираменния пояс. Тези нервни клетки изграждат ядрата на черепните нерви и са обозначени с римски цифри от едно до дванадесет. В непосредствена близост има центрове, които контролират дишането и движението на кръвта през съдовете.

Черепните нерви контролират мускулите на лицето, шията, очите, езика

Булбарен синдром - медицински термин, обозначаващо комбинирано увреждане на ядрата на деветата, десетата, дванадесетата двойка черепни нерви и техните двигателни пътища.

Синоними на заболяването: булбарна парализа, булбарна пареза, синдром на булбарно разстройство.

При булбарния синдром настъпва периферна парализа, при която нервният импулс е блокиран на нивото на черепните ядра или последващи двигателни влакнанерв Когато източникът на импулси в кората или нейните пътища е повреден, много Много добро състояние - централна парализадевети, десети и дванадесети черепномозъчни нерви, наречен псевдобулбарен синдром. Клиничната картина в тази ситуация ще се различава по много начини.

Разлики между булбарен и псевдобулбарен синдром - таблица

Вид парализа	Псевдобулбар = централна парализа	Булбар = периферна парализа
Ниво на щети	Централен двигателен неврон: кора; кортикуклеарен път.	Периферен двигателен неврон: ядро в мозъчния ствол; нервно коренче; нерв.
Симптоми	Триада от симптоми: дисфагия поради парализа на фарингеалните мускули, водеща до нарушено преглъщане; дисфония, дължаща се на парализа на ларингеалните мускули, водеща до дрезгавост и назален глас; дизартрия, дължаща се на парализа на мускулите на езика, водеща до неясен говор.
Атрофия на мускулите на езика, увисване на мекото небце	Характеристика	Не е типично
Рефлексно повдигане на мекото небце в отговор на стимул	Подобрено	Отслабена
Силен смях, плач	Характеристика	Не е типично
Рефлексно свиване на мускулите на устата в отговор на стимул	Характеристика	Не е типично

Класификация

Булбарната парализа се класифицира в три основни типа:

Причини и фактори за развитие на парализа

При булбарния синдром патологичният процес засяга ядрата на три двойки черепни нерви.Деветата двойка (глософарингеална) е отговорна за провеждането на нервни сигнали към мускулите на езика и фаринкса, а също така осигурява възприятие вкусови усещанияот задната трета на езика. Десетата двойка (вагусен нерв) предава сигнали към мускулите на ларинкса, слюнчените жлезии други вътрешни органи, разположени в гръдния кош и коремна кухина. Дванадесета двойка ( хипоглосен нерв) контролира мускулите на езика.

Периферната парализа на тези нерви се характеризира с триада от симптоми: намаляване на мускулната сила и тонус под формата на пареза или парализа, мускулна атрофия и конвулсивни контракции на отделни мускулни влакна (фасцикуларно потрепване).

Ядрата на черепните нерви на булбарната група могат да страдат в резултат на различни патологични процеси.

Булбарният синдром често възниква като последица от мозъчно-съдов инцидент.Нарушаването на притока на кръв в централната нервна система обикновено се характеризира с кръвоизлив или исхемия поради запушване на кръвоносните съдове от атеросклеротични плаки. Изтичането на голям обем кръв в черепната кухина неизбежно води до компресия на съседни структури в затворено пространство. Нервните клетки също са много чувствителни към липсата на кислород, така че дори кратък епизод на намален кръвен поток в съдовете може да причини увреждане.

Удар - обща причинабулбарен синдром

Клинични аспекти на хеморагичен инсулт - видео

Туморният процес може да засегне и булбарната група на ядрата на черепните нерви.Злокачественото новообразувание може да бъде първично по природа и да има източник на нервни клетки на продълговатия мозък. В друг случай първичният тумор се намира в друг орган, а ядрата на черепните нерви са засегнати от вторични огнища на процеса - метастази.

Мозъчният тумор може да причини разрушаване или компресия на булбарните центрове

Образуването на оток на сивото и бялото вещество на фона на различни патологични процеси може да доведе до херния на продълговатия мозък в лумена на съседния кръг образуване на кости- форамен магнум. Това събитие е изключително опасно поради увреждане не само на ядрата на черепните нерви, но и на дихателните и вазомоторните центрове.

Травматичното увреждане на мозъка също може да причини развитието на булбарен синдром. Фрактура на костите на основата на черепа води до подуване, компресия и увреждане от фрагменти от крехки нервни влакначерепни ядра.

Фрактурата на основата на черепа е травматична причина за развитието на булбарен синдром

Причината за булбарния синдром може да бъде и възпаление на веществото и мембраните на мозъка инфекциозен характер. Такъв процес неизбежно води до подуване на мозъчните структури, включително ядрата на черепните нерви. Такива заболявания включват енцефалит, пренасян от кърлежи, детски паралич, менингококов менингит, ентеровирусен менингит, дифтерия, сифилис, HIV инфекция. В допълнение, нервните клетки страдат поради отделянето на патогенни токсини в кръвта. Едно такова вещество е ботулиновият токсин, секретиран от бактерията C. Botulinum.

Инфекциозен агент може да причини увреждане на булбарните ядра

Дегенеративните процеси в мозъчното вещество също могат да причинят булбарен синдром.Тези заболявания водят или до дифузно увреждане на нервните клетки, или засягат специфично вещество - миелин, което образува повърхностната им обвивка. ДА СЕ подобни патологиивключете страна амиотрофична склерозабулбарна амиотрофия на Кенеди, спинална амиотрофияБолест на моторния неврон на Werdnig-Hoffmann.

Хроничните прогресиращи заболявания на нервната система могат да причинят развитието на булбарен синдром

Клинична картина

Булбарната парализа се характеризира с триада клинични признаципод формата на нарушения на артикулацията, гласа и преглъщането.

Разстройството на гласа (дисфония) се характеризира с промяна в тембъра на гласа и появата на назален звук.Причината за първия признак е незатварянето на глотиса поради пареза на ларингеалните мускули. Назалността (ринолалия) се причинява от неподвижността на мекото небце.

Разстройството на артикулацията (диазартрия) е следствие от увреждане двигателна активностмускулите на езика.Речта на пациента в тази ситуация става неясна или невъзможна.

Нарушаването на преглъщането (дисфагия) е следствие от увреждане на глософарингеалния нерв.Мозъкът не е в състояние да контролира акта на преглъщане. Последицата от този процес е задавяне при приемане на течна храна и попадането й в носната кухина.

Външният вид на пациента също е много характерен: няма живо изражение на лицето, устата е леко отворена, слюнката тече от ъгъла на устата, тъй като мозъкът, през блуждаещ нервне може да контролира отделянето на слюнка. Езикът, като правило, е значително намален по обем от засегнатата страна и се отклонява от средната линия.

Отклонението на езика от средната линия е типичен признак на булбарен синдром

Най-тежката последица от патологичния процес в групата на булбарните ядра на черепните нерви е дихателна недостатъчност и сърдечна дисфункция.

Диагностични методи

За да се установи правилната диагноза, са необходими следните мерки:

• задълбочено разпитване на пациента, идентифициране на всички подробности за заболяването;
• неврологичен преглед разкрива нарушения на говора, преглъщането, гласообразуването и свързаните с тях сетивни и двигателни нарушениямускулите на тялото и крайниците, както и

  Неврологичният преглед е основата за диагностициране на булбарния синдром

  отслабване на рефлексните реакции;

• изследването на ларинкса с помощта на специално огледало (ларингоскопия) разкрива увисване на гласните струни от засегнатата страна;
• електроневромиографията дава възможност да се определи периферен характерпарализа, както и да отразяват графично движението нервен импулспо проводящи пътеки;

  Електроневромиографията е метод за графично записване на преминаването на нервен импулс

• Рентгенографията на черепа може да разкрие нарушение на целостта на костите (фрактури);

  Рентгенографията на черепа разкрива нарушения на целостта на костите

• компютърна (магнитно-резонансна) томография позволява с голяма точност да локализира патологичния фокус и да изследва анатомичната структура на мозъка и неговите части;

  Компютърната томография е начин за надеждно изследване на анатомичните структури на черепната кухина

• лумбалната пункция ви позволява да идентифицирате признаци на инфекциозен процес или кръвоизлив в мозъка;

  Лумбалната пункция се използва за диагностициране на мозъчна инфекция

• общ кръвен тест ви позволява да идентифицирате признаци на възпалителен процес в организма под формата на увеличаване на броя на белите клетки (левкоцити) и ускоряване на скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR);
• Определянето на специфични протеини на антитела в кръвта ни позволява да потвърдим инфекциозния характер на процеса.

  Кръвен тест за наличие на антитела се използва, ако се подозира, че булбарният синдром е инфекциозен.

Диференциална диагноза се извършва със следните заболявания:

• психични разстройства;
• псевдобулбарна парализа;
• наследствени невромускулни заболявания;
• енцефалопатия поради нарушена чернодробна и бъбречна функция;
• отравяне с невротропни отрови.

Методи за лечение на булбарен синдром

Лечението на булбарния синдром (основното заболяване и симптоми) се извършва под ръководството на невролог и, ако е необходимо, неврохирург и специалист по инфекциозни заболявания. В тежки случаи терапията се провежда в специализирано отделение на болница или невроинтензивно отделение.

лекарства

Следните лекарства се използват за лечение на булбарен синдром и основния патологичен процес:

• антибактериални средства, които имат пагубен ефект върху инфекциозните агенти: цефтриаксон, азитромицин, кларитромицин, метронидазол, меронем, тиенам;
• лекарства, които облекчават симптомите на церебрален оток и намаляват вътречерепното налягане: Lasix, Furosemide, Diacarb;
• хормонални противовъзпалителни лекарства: Преднизолон; Хидрокортизон;
• лекарства, които подобряват метаболизма нервна тъкан: Кортексин, Актовегин, АТФ;
• лекарства, които подобряват функционирането на нервната система: Mexidol, Piracetam, Phezam;
• лекарства, които премахват повишено слюноотделяне: Атропин;
• Витамини от група В, които подобряват метаболитни процесив нервната тъкан: тиамин, рибофлавин, пиридоксин, цианокобаламин;
• противотуморни лекарства, които убиват злокачествени клетки: доксорубицин, цисплатин, метотрексат.

Фармакологични средства за лечение на булбарен синдром - галерия

Диакарб се използва за намаляване вътречерепно налягане Actovegin има активен метаболитен ефект Кортексин е активно метаболитно лекарство Преднизолонът е хормонално противовъзпалително лекарство
Тиаминът съдържа витамин В1 Рибофлавинът е витамин В Азитромицинът е антибиотик, активен срещу много щамове бактерии Клацид се използва за бактериален менингити енцефалит Lasix е ефективно деконгестантно лекарство
Доксорубицин е a противотуморни лекарства
Цисплатин се използва за химиотерапия на тумори Невромултивит - комбиниран витаминен препаратза подобряване на работата на нервната система Пиридоксинът има благоприятен ефект върху функционирането на нервните влакна
Тиенам е антибактериално лекарство широк обхватдействия от групата на карбапенемите
Мексидол насърчава нормално функционираненервни клетки

Хирургически

Хирургическата интервенция се извършва от неврохирург в следните случаи:

• с вътречерепни натрупвания на кръв голям размерчрез създаване на дупка в черепа - трепанация с последващо отстраняване на хематома;
• при мозъчни тумори чрез краниотомия с последващо отстраняване на злокачественото новообразувание;
• в присъствието на патологично разширениена мозъчен съд се използва изрязване на образуванието с помощта на специални инструменти по кръвен път;

  Изрязването се използва при церебрални аневризми

• в случай на раздробена фрактура се извършва първична хирургична обработка на раната с отстраняване на костни фрагменти и увредена мозъчна материя;
• при наличие на атеросклеротични плаки в съдовете на шията, стесняване на лумена, се използва тяхното отстраняване - ендартеректомия - последвано от протезиране на увредената област.

  Когато луменът се стеснява каротидна артерия атеросклеротична плакаизползва се отстраняването му (ендартеректомия), последвано от протезиране на част от съда

Нелекарствен

Препоръки за промяна на диетата се дават от специалист в зависимост от вида на основното заболяване. Физиотерапевтичните мерки са важен компонент от лечението на булбарния синдром. При лечението на заболяването се използват следните методи:

При деца под две години булбарният синдром е компонент на детството церебрална парализаслед родова травма и се проявява допълнително от моторни и чувствителни разстройства, нарушен сукателен рефлекс, честа регургитация. В други случаи клинична картинаподобни при деца.

Усложнения и прогноза

Прогнозата за лечение на булбарния синдром до голяма степен зависи от основното заболяване, което е причинило патологичното състояние. При инфекциозен характервъзможно е увреждане на ядрата на черепните нерви пълно възстановяване. Прогнозата за кръвоизлив е неблагоприятна в половината от случаите. При дегенеративни заболявания на нервната система булбарната парализа е прогресивна.

В тежки случаи могат да се развият следните усложнения:

• церебрален оток;
• церебрална кома;
• нарушения на дишането, включително такива, изискващи изкуствена вентилация;
• травматична епилепсия;
• пълна невъзможност за самостоятелно преглъщане на храна и използване на хранене през сонда за хранене.

Предотвратяване

Предотвратяването на булбарния синдром включва следните мерки:

Псевдобулбарният синдром или псевдобулбарната парализа е патологично състояние, при което се развива увреждане на черепните нерви, което води до парализа на лицевите мускули, мускулите, участващи в говора, дъвченето и преглъщането. Заболяването прилича по симптоми на булбарната парализа, но протича по-леко. води до атрофия на мускулните влакна, но това не се наблюдава при псевдобулбарния синдром.

Развитието на синдрома е свързано с увреждане на мозъка (по-специално неговите фронтални дялове) поради съдови нарушения или в резултат на нараняване, възпалителни или дегенеративни процеси. Характерни признаципатологии: нарушения в процесите на преглъщане, промени в гласа и артикулацията, спонтанен плач и смях, дисфункция на лицевите мускули. Най-често този синдром се развива в комбинация с други неврологични заболявания.

Тъй като причината за заболяването е увреждане на мозъка и съдови нарушения, тогава за лечение се препоръчва използването на средства, които подобряват церебралната циркулация и метаболитните процеси в нервната тъкан. Прилагайте ефективно народни средстваноотропно действие на базата на лечебни растения.

Как се развива заболяването?

Мозъкът е разделен на кора и подкорови структури. Кортексът се е появил еволюционно на по-късен етап и той е отговорен за най-високото нервна дейност. Субкортикалните структури, по-специално продълговатия мозък, съществуват повече дълго време. Те могат да работят автономно, без участието на кората на главния мозък. Тази структура осигурява основните процеси на живота: дишане, сърдечен ритъм, центровете на които са разположени в продълговатия мозък. Обикновено всички части на мозъка са взаимосвързани и съществува ясна регулация на човешкия живот. Ако обаче тези връзки се нарушат, подкоровите структури продължават да функционират автономно.

Развитието на псевдобулбарния синдром се дължи именно на нарушаване на връзката на кората с ядрата на двигателните неврони на пирамидалните центрове на продълговатия мозък, от които произлизат черепните нерви. Нарушаването на тази връзка не е животозастрашаващо, тъй като самият продълговат мозък не е бил повреден в този случай, но причинява симптоми, свързани с нарушаване на нормалното функциониране на черепните нерви: парализа на лицето, говорни нарушения и други.

Патологията се развива, когато са засегнати фронталните дялове. За възникване на псевдобулбарен синдром е необходимо двустранно увреждане на фронталните лобове, тъй като в мозъка се образуват двустранни връзки: между ядрата на моторните неврони и дясното и лявото полукълбо на мозъка.

Причини за парализа

Булбарната и псевдобулбарната парализа имат подобни прояви: и в двата случая има нарушение на инервацията на лицевите, дъвкателните, преглъщащите мускули, структурите, отговорни за говора и дишането. При булбарната парализа настъпва увреждане на самите черепни нерви или на структурите на продълговатия мозък, което води до мускулна атрофия и може да бъде животозастрашаващо за пациента. При псевдобулбарна парализа възниква нарушение на интрацеребралната регулация. В този случай ядрата на продълговатия мозък не получават сигнали от други части на мозъка. В този случай обаче няма увреждане на самата нервна тъкан и няма опасност за човешкия живот.

Развитието на псевдобулбарна парализа може да доведе до различни причини:

1. Патологии на мозъчните съдове. Тази причина е най-честата. Исхемичен или хеморагичен инсулт, васкулит, атеросклероза и други водят до псевдобулбарна парализа съдови патологии. Развитието на това заболяване е по-често при възрастните хора.
2. Нарушения ембрионално развитиеи вродени мозъчни травми.Хипоксия или нараняване при ражданеможе да доведе до развитие на церебрална парализа при бебе, една от проявите на която може да бъде псевдобулбарен синдром. Също така, такава парализа може да се развие с вроден водопроводен синдром. Проявите на псевдобулбарен синдром в този случай се наблюдават още в детството. Детето страда не само от bulbur разстройства, но и от редица други неврологични патологии.
3. Черепно-мозъчна травма.
4. Епилепсия с увреждане на съответните структури.
5. Дегенеративни и демиелинизиращи процеси в нервната тъкан.
6. Възпаление на мозъка или менингите.
7. Доброкачествен или злокачествен тумор, по-специално глиома. Проявите на нарушението зависят от местоположението на тумора. Ако растежът на неоплазмата повлияе на регулацията на пирамидните структури на продълговатия мозък, пациентът ще развие псевдобулбарен синдром.
8. Увреждане на мозъка поради хипоксия. Липсата на кислород има комплексен негативен ефект. Мозъчната тъкан е изключително чувствителна към кислороден глад и е първата, която страда от хипоксия. Увреждането в този случай често е сложно и включва, наред с други неща, псевдобулбарен синдром.

Симптоми на патология

Проявите на псевдобулбарния синдром са комплексни. Пациентът изпитва нарушения в процесите на дъвчене, преглъщане и говор. Пациентът може също така да изпита спонтанен смях или плач. Смущенията са по-слабо изразени, отколкото при булбарната парализа. И в този случай няма мускулна атрофия.

Псевдобулбарната парализа води до нарушение на говора. Става неясно, артикулацията е нарушена. Гласът на пациента също става по-тъп. Тези симптоми са свързани с парализа или, напротив, спазъм на мускулите, отговорни за артикулацията.

Един от най ключови симптомипсевдобулбарният синдром е орален автоматизъм. Това са рефлекси, които са характерни само за кърмачета, но никога не се срещат при възрастни. здрави хора.

Чест признак на това заболяване е спонтанен смях или плач. Това състояние възниква поради неконтролирано свиване на лицевите мускули. Човек не е в състояние да контролира тези реакции. Освен това трябва да разберете, че те не могат да бъдат провокирани от нищо. В допълнение към възникването неволеви движенияТакива хора се характеризират с нарушения в доброволната регулация на лицевите мускули. Например, когато възнамерява да затвори очи, човек може вместо това да отвори устата си.

Развитието на псевдобулбарна парализа е свързано с увреждане на тъканта на мозъчната кора. В повечето случаи такова увреждане има комплексен характер и се проявява не само чрез дисрегулация на ядрата на моторните неврони на продълговатия мозък, но и чрез други неврологични разстройства.

Лечение на заболяването

Лечението на заболяването трябва да бъде насочено преди всичко към премахване на причината за патологията. Най-честата причина за парализа е съдови заболявания, следователно терапията е насочена към подобряване на мозъчното кръвообращение. В терапията се използват и ноотропни лекарства, които подобряват метаболитните процеси в мозъка.

Също така е полезно да се практикува физиотерапияи изпълни дихателни упражнения. Важно е да разтягате мускулите на врата 2-3 пъти на ден: накланяйте главата си напред, назад и настрани с кръгови движения. След загряване трябва да разтриете мускулите на врата си с ръце и да масажирате скалпа с върховете на пръстите си. Това ще помогне за облекчаване на симптома кислородно гладуванеи подобряване на храненето на мозъка. Ако имате нарушение на говора, трябва да направите артикулационна гимнастика. Ако симптомите на псевдобулбарна парализа се появят в детството, е необходимо да се провеждат занятия с логопед, както и самостоятелно да се развива речта на детето.

Народните средства, които имат ноотропен ефект, също ще помогнат при лечението. Много търговски ноотропни лекарства са базирани специално на билкови компоненти. Традиционните лекарства имат подобен, но по-мек ефект и не предизвикват отрицателни ефекти. странични ефекти. Лекарствените лекарства трябва да се приемат на курсове. Продължителността на курса е 2-4 седмици, след което е необходима почивка. Препоръчително е също да се редуват лекарстваза да не се появи пристрастяване и лечебният ефект да не изчезне.