Ядрата на стриатума и тяхното функционално значение. Базални (подкорови) ядра на мозъка

базални ганглии,наречени ганглии от хистолозите от миналия век, те са структури от ядрен тип, които са разположени в дебелината на бялото вещество на предния мозък по-близо до основата му. При бозайниците базалните ганглии включват силно удължени и извити опашато ядрои вградени в дебелината на бялото вещество лещовидно ядро.Разделен е на три части от две бели плочи: най-голямата, разположена странично черупка,И бледа топка,състоящ се от вътрешни и външни секции (фиг. 3.29).

Тези анатомични образувания образуват т.нар стриопалидална система(От латински striatus - ивиче и pallidus - блед.) , която по филогенетични и функционални критерии се дели на древна част палеостриатум и нова част неостриатум. Палеостриатумпредставена от globus pallidus, и неостриатум,появява се за първи път при влечуги, състои се от опашато ядро ​​и путамен, които се наричат ​​заедно стриатум,или стриатум. Каудалното ядро ​​и путаменът са анатомично свързани и се характеризират с редуване на бяло и сиво вещество, което оправдава произхода на термина раирано тяло.

Стриопалидната система също често се нарича субталамично ядро(тяло на Луис) и черна материясреден мозък, които образуват функционално единство с базалните ганглии. Стриатумът се състои главно от малки клетки, чиито аксони са насочени към globus pallidus и substantia nigra на междинния мозък.

Стриатумът е един вид колектор на аферентни входове, отиващи към базалните ганглии. Основните източници на тези входни данни са неокортексът (главно сензомоторни), неспецифичните ядра на таламуса и допаминергичните пътища от substantia nigra.

За разлика от стриатума бледа топкасе състои от големи неврони и е концентрацията на изходните, еферентни пътища на стриопалидната система. Аксоните на невроните, локализирани в globus pallidus, се приближават до различни ядра на диенцефалона и мезенцефалона, включително червеното ядро, където започва червеното ядро-гръбначния мозък на екстрапирамидната система за двигателна регулация.

Друг важен еферентен път минава от вътрешната част на globus pallidus до предно-вентралните и вентролатералните ядра на таламуса и оттам продължава към двигателните зони на мозъчната кора. Наличието на този път определя подобна на многозвенна верига връзка между сензомоторните и моторните зони на кората, която се осъществява през стриатума и глобус палидус към таламуса. Трябва да се отбележи, че като част от този стриопалидоталамокортикален път, базалните ганглии действат като аферентна връзка по отношение на моторните зони на мозъчната кора. Многобройни връзки на стриопалидната система с различни части на мозъка показват нейното участие в процесите на интеграция, но досега много остава неясно в знанията за функциите на базалните ганглии.

Базалните ганглии играят важна роля в регулиране на движениятаИ сензомоторна координация.Известно е, че когато стриатумът е повреден, атетоза -бавни червеидни движения на ръцете и пръстите.

Дегенерацията на клетки от тази структура също причинява друго заболяване - хорея,изразяващи се в конвулсивни потрепвания на лицевите мускули и мускулите на крайниците, които се наблюдават в покой и при извършване на произволни движения. Опитите за изясняване на етиологията на тези явления в експерименти с животни обаче не дадоха резултат. Разрушаването на опашното ядро ​​при кучета и котки не доведе до хиперкинеза,характерни за описаните по-горе заболявания.

Локалното електростимулиране на определени зони на стриатума предизвиква т.нар двигателни реакции на кръвообращението,характеризиращ се със завъртане на главата и торса в посока, обратна на дразненето. Стимулирането на други области на стриатума, напротив, води до инхибиране на двигателните реакции, причинени от различни сензорни стимули.

Наличието на определени несъответствия между експерименталните и клиничните данни очевидно показва наличието на системни нарушения в механизмите за регулиране на движението при патологични процеси в базалните ганглии. Очевидно тези нарушения са свързани с промени във функцията не само на стриатума, но и на други структури.

Като пример можем да разгледаме възможния патофизиологичен механизъм на възникване на паркинсонизъм.Този синдром е свързан с увреждане на базалните ганглии и се характеризира с комплекс от симптоми като напр хипокинезия -ниска подвижност и трудност при преход от покой към движение; восъчна твърдост,или хипертоничност,независимо от положението на ставите и фазата на движение; статичен тремор(треперене), най-изразено в дисталните крайници.

Всички тези симптоми са причинени от хиперактивност на базалните ганглии, която възниква, когато допаминергичният (най-вероятно инхибиторен) път, който преминава от substantia nigra до стриатума, е повреден. По този начин етиологията на паркинсонизма се дължи на дисфункция на структурите на стриатума и средния мозък, които са функционално обединени в стриопалидната система.

За изясняване на ролята на базалните ганглии в осъществяването на движенията успешно се използват данни от микроелектродни изследвания. Експерименти върху маймуни са показали връзка между отделянето на неврони в стриатума и бавните движения на лапата от страна на страна, подобни на червей. По правило невронният разряд предшества началото на бавно движение, а при бързи „балистични“ движения липсва. Тези факти ни позволяват да заключим, че стриаталните неврони участват в генерирането на бавни движения, които подлежат на корекция чрез сензорна обратна връзка. Базалните ганглии представляват едно от нивата на система за регулиране на движението, изградена на йерархичен принцип.

Получавайки информация от асоциативните зони на кората, базалните ганглии участват в създаването на програма за целенасочени движения, като се вземе предвид доминиращата мотивация. След това съответната информация от базалните ганглии навлиза в предния таламус, където се интегрира с информация, идваща от малкия мозък. От ядрата на таламуса импулсите достигат до двигателната кора, която е отговорна за изпълнението на програмата за целенасочено движение през подлежащите мозъчни стволови и гръбначни двигателни центрове. Така че в общи линии можем да си представим мястото на базалните ганглии в цялата система от двигателни центрове на мозъка.

Дата на публикуване: 2014-12-30; Прочетено: 124 | Нарушаване на авторските права на страницата

studopedia.org - Studopedia.Org - 2014-2018 (0.001 s)…

Лещовидно ядро(нукл.

Базални ганглии и техните функции

lentiformis) е разположен латерално и отпред на таламуса. Има клиновидна форма с връх, обърнат към средната линия. Между задната страна на лещовидното ядро ​​и таламуса се намира заден крайник на вътрешната капсула(crus posterius capsulae internae). Предното лице на лентиформеното ядро ​​отдолу и отпред е слято с главата на опашното ядро.

Две ивици бяло вещество разделят лещовидното ядро ​​на три сегмента: страничният сегмент - черупка(путамен), който има тъмен цвят, се намира от външната страна, а двете антични части глобус палидус(globus pallidus) с конична форма, обърната към средата.

Каудално ядро

Каудално ядро(nucl. caudatus) има бухаловидна форма и е извита назад.

Предната му част е разширена, наречена глава (caput) и е разположена над лещовидното ядро, а задната му част - опашката (cauda) преминава над и странично от таламуса, отделена от него с медуларните ивици (stria medullaris). Главата на опашното ядро ​​участва в образуването на страничната стена на предния рог на страничната камера (cornu anterius ventriculi lateralis). Каудалното ядро ​​се състои от малки и големи пирамидални клетки. Между лентиформеното и каудалното ядро ​​има вътрешна капсула (capsula interna).

Вътрешна капсула(capsula interna) се намира между таламуса, лентиформата и опашното ядро ​​и представлява слой от бяло вещество, образуван от проекционни влакна по пътя към кората и от кората към подлежащите части на централната нервна система.

В хоризонтален участък на мозъчното полукълбо на нивото на средата на таламуса вътрешната капсула е бяла и наподобява формата на ъгъл, отворен навън. Вътрешната капсула е разделена на три части: преден крак(crus anterius capsulae internae), коляно(genu capsulae internae) и заден крак(crus posterius capsulae internae).

Над вътрешната капсула се образуват влакната сияйна корона(лъчева корона). Късият преден крак на капсулата се образува от аксони, които възникват от клетките на кората на предния лоб и отиват към таламуса (tr.

frontothalamicus), в червеното ядро ​​(tr. frontorubralis), към клетките на мостовите ядра (tr. frontopontinus). В коляното на вътрешната капсула има кортиконуклеарен тракт (tr. Corticonuclearis), свързващ клетките на моторната кора с ядрата на двигателните черепни нерви (III, IV, V, VII, IX, X, XI, XII) . Задният край на вътрешната капсула е малко по-дълъг от предния и граничи с таламуса и лентиформеното ядро. В предната му част има влакна, излизащи от клетките на задните участъци на фронталната (моторна) кора и насочващи се към ядрата на предните колони на гръбначния мозък.

Малко по-назад от кортикоспиналния тракт има влакна, преминаващи от страничните ядра на таламуса до задната централна извивка, както и от кортикални клетки до ядрата на таламуса. Задният крак съдържа влакна, преминаващи от кората на тилния и темпоралния дял към ядрата на моста. В задната част преминават слухови и зрителни влакна, започващи от вътрешните и външните геникуларни тела и завършващи в темпоралния и тилния лоб.

По цялата дължина на вътрешната капсула има напречни влакна, които свързват лентиформеното тяло с каудалното ядро ​​и таламуса. Ветриловидно разминаващи се влакна на всички пътища, образуващи вътрешната капсула, образуват короната радиата в пространството между нея и кората на главния мозък. Незначителните увреждания на малки участъци от вътрешната капсула поради компактното разположение на влакната причиняват тежки нарушения на двигателните функции и загуба на обща чувствителност, слух и зрение от страната, противоположна на нараняването.

Стриатум

Стриатумполучава аферентни импулси главно от таламуса, отчасти от кората; изпраща еферентни импулси към globus pallidus.

Стриатумът се счита за ефекторно ядро, което няма независими двигателни функции, но контролира функциите на филогенетично по-стар двигателен център - палидума (глобус палидус).

Стриатумът регулира и частично инхибира безусловно рефлекторната активност на globus pallidus, т.е.

Тоест, той действа върху него по същия начин, както globus pallidus действа върху червеното ядро. Стриатумът се счита за най-висшият субкортикален регулаторен и координационен център на двигателната система.

В стриатума, според експериментални данни, има и висши вегетативни координационни центрове, които регулират метаболизма, генерирането на топлина и отделянето на топлина и съдовите реакции.

Очевидно в стриатума има центрове, които интегрират и обединяват безусловните рефлекторни двигателни и автономни реакции в един цялостен акт на поведение.

Стриатумът влияе върху органите, инервирани от автономната нервна система чрез връзките си с хипоталамуса. При лезии на стриатума човек изпитва атетоза - стереотипни движения на крайниците, както и хорея - силни необичайни движения, които се случват без ред или последователност и включват почти всички мускули ("танцът на Свети Вит").

Както атетозата, така и хореята се считат за резултат от загубата на инхибиторното влияние, което стриатумът оказва върху палидума.

Бледа топка

Бледа топка(globus pallidus), бледо ядро, е сдвоена формация, която е част от лещовидното ядро, което се намира в мозъчните полукълба и е разделено от вътрешна капсула. Палидумът е двигателното ядро. При раздразнение може да се получи свиване на мускулите на врата, крайниците и целия торс, предимно от противоположната страна.

Бледото ядро ​​получава импулси чрез аферентни влакна, идващи от таламуса и затварящи таламо-палидалната рефлексна дъга. Бледото ядро, което е ефекторно свързано с центровете на средния и задния мозък, регулира и координира тяхната работа.

Една от функциите на pallidum се счита за инхибиране на подлежащите ядра, главно червеното ядро ​​на средния мозък, и следователно, когато globus pallidus е повреден, се наблюдава силно повишаване на тонуса на скелетните мускули - хипертонус, т.е.

тъй като червеното ядро ​​се освобождава от инхибиторното влияние на globus pallidus. Таламо-хипоталамо-палидната система участва при висшите животни и човека в осъществяването на сложни безусловни рефлекси - отбранителни, ориентировъчни, хранителни, сексуални.

При хората при стимулиране на globus pallidus се получава феноменът на почти удвояване на обема на краткотрайната памет.

Изследвайки пространствено-времевите връзки между речеви елементи (гласни фонеми) и записана импулсна активност, беше установена корелация, показваща участието на определена структура в процеса на слухова памет. В редица случаи такива връзки са получени чрез изследване на globus pallidus и дорзомедиалното таламично ядро.

Амигдала ядро

Амигдала ядро(corpus amygdaloideum), или амигдалоиден комплекс, е група от ядра и е локализиран вътре в предния полюс на темпоралния лоб, странично от преградата на перфорираното вещество.

Амигдалоиден комплексе структура, включена в лимбичната система на мозъка, която се характеризира с много нисък праг на възбуждане, което може да допринесе за развитието на епилептиформна активност.

Комплексът съдържа както по-големи (пирамидални, крушовидни), така и средни (мултиполярни, биполярни, канделабровидни) и малки клетки.

Амигдалоидният комплекс се разделя на филогенетично по-стара - кортикомедиална - и по-нова базално-латерална част. Групата от кортикомедиални ядра се характеризира с ниска активност на ацетилхолинестераза (AChE) и е до голяма степен свързана с обонятелната функция, образувайки проекции към палеокортекса. Връзката със сексуалната функция се потвърждава от факта, че стимулирането на тези ядра улеснява секрецията на лулиберин и фолиберин.

Невроните на базалните латерални ядра се характеризират с по-висока AChE активност, дават проекция на неокортекса и стриатума и също така улесняват секрецията на ACTH и растежен хормон. При стимулиране на амигдалоидния комплекс се появяват конвулсии, емоционално натоварени реакции, страх, агресия и др.

Ограда

Ограда(claustrum) - тънък слой сиво вещество, отделено от външната капсула на бялото вещество от лещовидното ядро. Оградата отдолу е в контакт с ядрата на предната част перфорирано вещество(substantia perforata anterior).

Те предполагат участие в осъществяването на окуломоторни реакции за проследяване на обект.

Предишна11121314151617181920212223242526Следваща

ВИЖ ПОВЕЧЕ:

Функции на базалните ганглии

ориз. 66) . nucleus caudatus), черупка ( путамен) и глобус палидус ( глобулус палидусклауструм). Всички тези четири ядра се наричат ​​стриатум ( corpus striatum).

Има и стриатум (s триатумnukleus lentioris

66. А - Разположение на базалните ганглии в обема на мозъка. Базалните ганглии са оцветени в червено, таламусът е оцветен в сиво, а останалата част от мозъка е празна. 1 – Globus pallidus, 2 – Thalamus, 3 – Putamen, 4 – Caudate nucleus, 5 – Amygdala (Astapova, 2004).

В базалните ганглии .

.

Възбудни пътища

Спирачни пътищаот стриатума отидете на черна материяи след превключване - към ядрата на таламуса (фиг.

Ориз. 68. Нервни пътища, секретиращи различни видове невротрансмитери в базалните ганглии. Axe – ацетилхолин; GABA – гама-аминомаслена киселина (Guyton, 2008)

Като цяло базалните ганглии, които имат двустранни връзки с мозъчната кора, таламуса и ядрата на мозъчния ствол, участват в създаването на програми за целенасочени движения, като се вземе предвид доминиращата мотивация. В този случай невроните на стриатума имат инхибиторен ефект (трансмитер - GABA) върху невроните на substantia nigra. От своя страна невроните на substantia nigra (трансмитер - допамин) имат модулиращ ефект (инхибиторен и възбуждащ) върху фоновата активност на стриаталните неврони.

Функции на стриатума.

Поражение

Функции на globus pallidus.

Мозъчните ядра и техните функции

Разрушаване на глобус палидус адинамия затруднява изпълнениетона разположение условни рефлексии се влошава разработване на нов

Предишен19202122232425262728293031323334Следващ

ВИЖ ПОВЕЧЕ:

Функции на базалните ганглии

Базалните ганглии са масивните подкорови ядра на теленцефалона. Те са разположени дълбоко в бялото вещество на полукълбата. Те включват

• каудално ядро ​​(състои се от глава, тяло и опашка),

лещовидно ядро ​​(състои се от путамена и глобус палидус – глобус палидус – сдвоена формация),

· ограда,

· амигдала.

Тези ядра са разделени едно от друго чрез слоеве бяло вещество, образувайки вътрешната, външната и външната капсули.

Опашното и лентиформеното ядро ​​заедно образуват анатомично образувание - стриатум (corpus striatum).

Каудално ядро ​​и путамен

Каудалното ядро ​​и путаменът имат сходна хистологична структура.

Техните неврони принадлежат към тип II клетки на Голджи, т.е. имат къси дендрити и тънък аксон; размерът им е до 20 микрона. Тези неврони са 20 пъти повече от невроните на Голджи тип I, които имат обширна мрежа от дендрити и са с размер около 50 микрона.

Функциите на всяка мозъчна формация се определят предимно от техните връзки, от които базалните ганглии имат доста.

Базални ганглии

Тези връзки имат ясна насоченост и функционална очертаност.

Каудалното ядро ​​и путаменът получават низходящи връзки главно от екстрапирамидния кортекс през субкалозалния фасцикулус. Други области на мозъчната кора също изпращат голям брой аксони към опашното ядро ​​и путамена.

Основната част от аксоните на опашното ядро ​​и путамена отиват към globus pallidus, оттук към таламуса и само от него към сетивните полета.

Следователно съществува порочен кръг от връзки между тези образувания. Опашното ядро ​​и путаменът също имат функционални връзки със структури, разположени извън този кръг: с substantia nigra, червено ядро, тяло на Люис, вестибуларни ядра, малък мозък, γ-клетки на гръбначния мозък.

Изобилието и естеството на връзките между опашното ядро ​​и путамена показват тяхното участие в интегративните процеси, организацията и регулирането на движенията, регулирането на работата на вегетативните органи.

Дразненето на поле 8 на мозъчната кора предизвиква възбуждане на невроните в опашното ядро, а поле 6 предизвиква възбуждане на невроните в каудалното ядро ​​и путамена.

Еднократно стимулиране на сензомоторната област на мозъчната кора може да предизвика възбуждане или инхибиране на активността на невроните в опашното ядро. Тези реакции възникват в рамките на 10-20 ms, което показва директни и индиректни връзки между мозъчната кора и каудалното ядро.

Медиалните ядра на таламуса имат директна връзка с опашното ядро, както се вижда от реакцията на неговите неврони, която настъпва 2-4 ms след стимулация на таламуса.

Реакцията на невроните в опашното ядро ​​се предизвиква от кожни раздразнения, светлинни и звукови стимули.

При взаимодействията между опашното ядро ​​и глобус палидус преобладават инхибиторните влияния.

Ако каудалното ядро ​​е раздразнено, повечето от невроните на globus pallidus се инхибират, а по-малка част се възбужда. Ако каудалното ядро ​​е повредено, животното развива двигателна хиперактивност.

Взаимодействието на субстанция нигра и опашното ядро ​​се основава на директни и обратни връзки между тях. Установено е, че стимулирането на опашното ядро ​​повишава активността на невроните в substantia nigra. Стимулирането на substantia nigra води до увеличаване, а разрушаването води до намаляване на количеството допамин в каудалното ядро.

Установено е, че допаминът се синтезира в клетките на substantia nigra и след това се транспортира със скорост 0,8 mm/h до синапсите на невроните в опашното ядро. В опашното ядро ​​в 1 g нервна тъкан се натрупват до 10 mcg допамин, което е 6 пъти повече, отколкото в други части на предния мозък, globus pallidus и 19 пъти повече, отколкото в малкия мозък. Благодарение на допамина се появява дезинхибиторен механизъм на взаимодействие между каудалното ядро ​​и глобус палидус.

Каудалното ядро ​​и глобус палидус участват в такива интегративни процеси като условна рефлексна дейност и двигателна активност.

Това се открива чрез стимулация на опашното ядро, путамен и глобус палидус, разрушаване и чрез записване на електрическа активност.

Стимулирането на опашното ядро ​​може напълно да предотврати възприемането на болезнени, зрителни, слухови и други видове стимулация. Дразненето на вентралната област на опашното ядро ​​намалява, а дорзалната област увеличава слюноотделянето.

Когато се стимулира опашното ядро, латентните периоди на рефлексите се удължават и промяната на условните рефлекси се нарушава.

Развитието на условни рефлекси на фона на стимулация на опашното ядро ​​става невъзможно. Очевидно това се обяснява с факта, че стимулирането на опашното ядро ​​причинява инхибиране на активността на мозъчната кора.

В същото време, когато каудалното ядро ​​е раздразнено, могат да се появят някои видове изолирани движения.

Очевидно каудатното ядро ​​има, наред с инхибиторни и възбуждащи структури.

От гледна точка на функционалната анатомия опашното и лентиформеното ядро ​​се комбинират с понятието стриопалидална система. Стриаталната система включва опашното ядро ​​и путамена, а палидната система включва globus pallidus.

Стриатумът се счита за основно рецептивно поле на стриопалидната система. Фибрите от 4 основни източника свършват тук

мозъчната кора,

зрителен таламус,

· субстанция нигра,

· амигдала.

Кортикалните неврони имат възбуждащ ефект върху стриаталните неврони.

Невроните на substantia nigra имат инхибиторен ефект върху тях.

Аксоните на невроните на стриаталната система завършват върху палидумните неврони и имат инхибиторен ефект върху тях.

Палидумът е изходната структура на стриопалидната система.

По-голямата част от еферентните влакна се събират към него.

Невроните на globus pallidus имат възбуждащ ефект върху моторните неврони на гръбначния мозък.

Стриопалидната система е центърът на екстрапирамидната система. Основната му функция е регулирането на произволните двигателни реакции. С нейно участие са създадени:

· оптимална поза за предвиденото действие;

· оптимален баланс на тонуса между мускулите антагонисти и синергисти;

· плавност и пропорционалност на движенията във времето и пространството.

При увреждане на стриопалидната система се развива дискинезия - нарушение на двигателните актове.

Хипокинезия - бледност и неизразеност на движенията. Засилване на инхибиторното влияние на стриаталната система върху палидната система.

Хиперкинезия (трохея) - силни необичайни движения, извършвани без ред или последователност, които включват цялата мускулатура - "танцът на Свети Вит". Причина: загуба на инхибиращо влияние на стриаталната система върху палидната система.

Амигдалата е част от лимбичната система.

Базалните ганглии осигуряват регулация на двигателните и вегетативните функции и участват в осъществяването на интегративните процеси на висшата нервна дейност.

Нарушенията в базалните ганглии водят до двигателни дисфункции, като забавяне на движението, промени в мускулния тонус, неволеви движения и треперене.

Тези нарушения се записват при болестта на Паркинсон и болестта на Хънтингтън.

Бледа топка

Бледото кълбо (globus pallidus s. pallidum) има предимно големи Голджи неврони тип I. Връзките между globus pallidus и таламуса, путамена, опашното ядро, средния мозък, хипоталамуса, соматосензорната система и др. показват участието му в организацията на прости и сложни форми на поведение.

Стимулирането на globus pallidus с помощта на имплантирани електроди предизвиква свиване на мускулите на крайниците, активиране или инхибиране на γ-мотоневроните на гръбначния мозък.

При пациенти с хиперкинеза, дразненето на различни части на globus pallidus (в зависимост от местоположението и честотата на дразнене) увеличава или намалява хиперкинезата.

Стимулирането на глобус палидус, за разлика от стимулирането на опашното ядро, не предизвиква инхибиране, но провокира ориентировъчна реакция, движения на крайниците, хранително поведение (подушване, дъвчене, преглъщане и др.).

Увреждането на globus pallidus причинява при хората хипомия, маскообразен вид на лицето, тремор на главата и крайниците (и този тремор изчезва в покой, по време на сън и се засилва при движения), монотонност на речта.

При увреждане на globus pallidus се наблюдава миоклонус - бързо потрепване на мускулите на отделни групи или отделни мускули на ръцете, гърба и лицето.

В първите часове след увреждане на globus pallidus в остър експеримент върху животни, двигателната активност рязко намалява, движенията се характеризират с некоординация, отбелязва се наличието на непълни движения и се появява увиснала поза при седене.

След като започна да се движи, животното не можеше да спре дълго време. При човек с дисфункция на globus pallidus началото на движенията е трудно, спомагателните и реактивни движения изчезват при изправяне, приятелските движения на ръцете при ходене са нарушени и се появява симптом на задвижване: дългосрочна подготовка за движение, след това бързо движение и спиране. Такива цикли се повтарят многократно при пациентите.

Ограда

Клауструмът съдържа полиморфни неврони от различен тип.

Той образува връзки предимно с кората на главния мозък.

Дълбоката локализация и малкият размер на оградата представляват определени трудности за нейното физиологично изследване. Това ядро ​​е оформено като тясна ивица сиво вещество, разположено под мозъчната кора дълбоко в бялото вещество.

Стимулирането на оградата предизвиква показателна реакция, завъртане на главата в посока на дразнене, дъвкателни, преглъщащи и понякога повръщащи движения.

Дразненето от оградата потиска условния рефлекс към светлина и има малък ефект върху условния рефлекс към звука. Стимулирането на оградата по време на хранене инхибира процеса на ядене на храна.

Известно е, че дебелината на оградата на лявото полукълбо при хората е малко по-голяма от тази на дясното; При увреждане на оградата на дясното полукълбо се наблюдават говорни нарушения.

По този начин базалните ганглии на мозъка са интегративни центрове за организацията на двигателните умения, емоциите и висшата нервна дейност и всяка от тези функции може да бъде засилена или инхибирана чрез активиране на отделни образувания на базалните ганглии.

Функции на базалните ганглии

Основните структури на базалните ганглии (ориз. 66) . Базалните ганглии са опашното ядро ​​( nucleus caudatus), черупка ( путамен) и глобус палидус ( глобулус палидус); някои автори приписват оградата на базалните ганглии ( клауструм).

Всички тези четири ядра се наричат ​​стриатум ( corpus striatum). Има и стриатум (s триатум) - това е опашното ядро ​​и путамена. Globus pallidus и черупката образуват лентиформено ядро ​​( nukleus lentioris). Стриатумът и глобус палидус образуват стриопалидната система.

66. А - Разположение на базалните ганглии в обема на мозъка. Базалните ганглии са оцветени в червено, таламусът е оцветен в сиво, а останалата част от мозъка е празна.

1 – Globus pallidus, 2 – Thalamus, 3 – Putamen, 4 – Caudate nucleus, 5 – Amygdala (Astapova, 2004).

Опашато ядро ​​Лещовидно ядро

B – Триизмерно изображение на местоположението на базалните ганглии в обема на мозъка (Guyton, 2008)

Функционални връзки на базалните ганглии.В базалните ганглии няма вход от гръбначния мозък, но има директен вход от мозъчната кора.

Базалните ганглии участват в двигателните функции, емоционалните и когнитивните функции.

Възбудни пътищаТе отиват главно към стриатума: от всички области на мозъчната кора (директно и през таламуса), от неспецифичните ядра на таламуса, от substantia nigra (среден мозък)) (фиг.

Ориз. 67. Връзка на веригата на базалните ганглии с кортикоспиноцеребеларната система за регулиране на двигателната активност (Guyton, 2008)

Самият стриатум има главно инхибиторен и частично възбуждащ ефект върху globus pallidus.

От globus pallidus най-важният път отива към вентралните моторни ядра на таламуса, от тях възбудителният път отива към моторната кора на главния мозък. Някои влакна от стриатума отиват към малкия мозък и до центровете на мозъчния ствол (RF, червеното ядро ​​и след това към гръбначния мозък.

Спирачни пътищаот стриатума отидете на черна материяа след превключване - към ядрата на таламуса (фиг. 68).

68. Нервни пътища, секретиращи различни видове невротрансмитери в базалните ганглии. Axe – ацетилхолин; GABA – гама-аминомаслена киселина (Guyton, 2008)

Двигателни функции на базалните ганглии.Като цяло базалните ганглии, които имат двустранни връзки с мозъчната кора, таламуса и ядрата на мозъчния ствол, участват в създаването на програми за целенасочени движения, като се вземе предвид доминиращата мотивация.

В този случай невроните на стриатума имат инхибиторен ефект (трансмитер - GABA) върху невроните на substantia nigra. От своя страна невроните на substantia nigra (трансмитер - допамин) имат модулиращ ефект (инхибиторен и възбуждащ) върху фоновата активност на стриаталните неврони.

При нарушаване на допаминергичните влияния върху базалните ганглии се наблюдават двигателни нарушения като паркинсонизъм, при които концентрацията на допамин в двете ядра на стриатума рязко спада. Най-важните функции на базалните ганглии се изпълняват от стриатума и глобус палидус.

Функции на стриатума.

Участва в завъртане на главата и тялото и ходене в кръг, които са част от структурата на индикативното поведение. Поражениекаудалното ядро ​​при заболявания и когато се унищожи при експерименти, води до насилствени, прекомерни движения (хиперкинеза: хорея и атетоза).

Функции на globus pallidus.

Има модулиращ ефекткъм моторния кортекс, малкия мозък, RF, червеното ядро. При стимулиране на globus pallidus при животни преобладават елементарни двигателни реакции под формата на свиване на мускулите на крайниците, шията и лицето и активиране на хранителното поведение.

Разрушаване на глобус палидуспридружено от намаляване на двигателната активност - възниква адинамия(бледност на двигателните реакции), а също и (разрушението) е придружено от развитие на сънливост, „емоционална тъпота“, която затруднява изпълнениетона разположение условни рефлексии се влошава разработване на нов(влошава краткосрочната памет).

Подкоровите ядра (nucll. subcorticales) са разположени дълбоко в бялото вещество на полукълбата. Те включват каудално, лещовидно, амигдалоидно ядро ​​и ограда (фиг. 476). Тези ядра са разделени едно от друго чрез слоеве бяло вещество, образувайки вътрешната, външната и външната капсули. Хоризонтален разрез на мозъка показва редуване на бяло и сиво вещество на подкоровите ядра.

Топографски и функционално опашното и лещовидното ядро ​​се комбинират в стриатума (corpus striatum).

Опашното ядро ​​(nucl. caudatus) () е с форма на бухалка и извито назад. Предната му част е разширена, наречена глава (caput) и е разположена над лещовидното ядро, а задната му част - опашката (cauda) преминава над и странично от таламуса, отделена от него с медуларните ивици (stria medullaris). Главата на опашното ядро ​​участва в образуването на страничната стена на предния рог на страничната камера (cornu anterius ventriculi lateralis). Каудалното ядро ​​се състои от малки и големи пирамидални клетки. Между лентиформеното и каудалното ядро ​​има вътрешна капсула (capsula interna).

Лещовидното ядро ​​(nucl. lentiformis) е разположено странично и предно на таламуса. Има клиновидна форма с връх, обърнат към средната линия. Между задния ръб на лещовидното ядро ​​и таламуса е задният крак на вътрешната капсула (crus posterius capsulae internae) (фиг. 476). Предното лице на лентиформеното ядро ​​отдолу и отпред е слято с главата на опашното ядро. Две ивици бяло вещество разделят ядрото. lentiformis на три сегмента: страничният сегмент - черупката (putamen), която има по-тъмен цвят, е разположена отвън, а две древни части на бледа топка (globus pallidus) с конична форма са обърнати към средата.

476. Хоризонтален разрез на големия мозък.
1 - род corporis callosi; 2 - caput n. caudati; 3 - crus anterius capsulae internae; 4 - външна капсула; 5 - клауструм; 6 - екстремуми на капсулата; 7 - инсула; 8 - putamen; 9 - глобус палидус; 10 - crus posterius; 11 - таламус; 12 - plexus chorioideus; 13 - cornu posterius ventriculi lateralis; 14 - sulcus calcarinus; 15 - vermis cerebelli; 16 - splenium corporis callosi; 17 - тр. н. cochlearis et optici; 18 - тр. occipitopontinus et temporopontinus; 19 - тр. таламокортикалис; 20 - тр. кортикоспиналис; 21 - тр. corticonuclearis; 22 - тр. frontopontinus.

Клауструмът е тънък слой сиво вещество, отделен от външна капсула от бяло вещество от лещовидното ядро. Оградата отдолу е в контакт с ядрата на предната перфорирана субстанция (substantia perforata anterior).

Ядрото на амигдалата (corpus amygdaloideum) е група от ядра и е локализирано вътре в предния полюс на темпоралния лоб, латерално от септума перфоратум. Това ядро ​​може да се види само в предната част на мозъка.

Тези структури (ганглии) са разположени директно под кортикалната част на теленцефалона. Те значително влияят върху двигателната функционалност на човешкото тяло. Тяхното нарушение засяга главно мускулния тонус.

Подкоровите ганглии на мозъка са плътни анатомични структури, локализирани в бялото вещество на мозъчните полукълба.

Ганглийните структури са свързани с:

• Лещовидни и опашни ядра на мозъка
• Ограда
• амигдала

Подкоровите ядра на ганглия имат мембрани, които включват бяло вещество. Каудалното ядро, заедно с лентиформеното ядро, е анатомично представено от стриатума.

Ганглийните структури са отговорни за редица важни функции, които конкретно контролират благосъстоянието и поддържат нормалното функциониране на централната нервна система.

Три големи подкорови ядра образуват екстрапирамидната система, която участва в контролирането на движенията и поддържането на мускулния тонус.

Функции

Основната функция на ганглиите е да забавят или ускоряват предаването на импулси от таламуса към кортикалните области, които отговарят за двигателните функции.

Каудалното ядро, крайният ганглий, изгражда стриопалидната система и е отговорно за мускулната контракция.

По принцип теленцефалонът осигурява нормална комуникация между ядрата и кортикалната част на мозъка, контролира интензивността на двигателните способности на крайниците, както и техните показатели за сила.

Базалното каудално ядро ​​се намира в бялото вещество на фронталния лобул. Умерената ядрена дисфункция допринася за появата на нарушена двигателна функционалност, особено симптоми, наблюдавани по време на всяка физическа активност на пациента, включително нормално ходене.

Целта на базалните ганглии е тясно свързана с дейността на хипоталамуса и хипофизната жлеза. Най-често редица нарушения в структурата и функциите на ганглиите са придружени от намаляване на функциите на хипофизната жлеза.

Допълнителни структури

Оградата изглежда като тънък слой сиво вещество, което е локализирано между черупката и инсулата. Цялата ограда е буквално обвита от бяло вещество, което образува две капсули:

• Външен, който е локализиран между оградата и черупката
• Най-външната, разположена до острова

Ганглиите на крайната част са представени от амигдалата, която се характеризира с натрупване на сиво вещество и се намират във временната част, под черупката. Смята се също, че амигдалата комуникира с обонятелния център и лимбичната система. Невронните влакна завършват своето пътуване в това тяло.

Лимбичната система или висцералният мозък се откроява със своята структурна сложност. Функциите на лимбичната система са многостранни, както и спецификата на нейната структура.

Лимбиците са отговорни за:

• Вегетативни реакции
• Активни дейности, насочени към придобиване и развитие на умения
• Психологически и емоционални процеси

Патологични състояния на ганглиите

Ако подкоровото опашно ядро ​​на мозъка е повредено, симптомите се появяват постепенно. На първо място, това се проявява чрез влошаване на общото благосъстояние на човек, възниква постоянно чувство на слабост в цялото тяло, губи се увереност в собствените способности и впоследствие се развива депресивно състояние и апатия към околната среда.

Експертите са установили, че характерните патологични промени водят до редица други заболявания:

1. Функционален дефицит на базалните ганглии

По правило се проявява в ранна възраст. Днес статистиката показва, че броят на децата с този вид заболяване рязко се е увеличил. Патологията се формира главно поради генетични характеристики и в повечето случаи се наследява. Тази патология се среща и при по-възрастни пациенти, при които води до болестта на Паркинсон.

1. Кисти и неоплазми

Патологична неоплазма в мозъка възниква в резултат на нарушен метаболизъм, атрофия или увреждане на меките тъкани, както и инфекциозни процеси. Най-неблагоприятното усложнение, причинено от патологията на базалните ганглии, е кръвоизливът. Ако в този случай на пациента не бъде предоставена навременна медицинска помощ, тогава евентуално разкъсване на кухината ще доведе до смърт.

Доброкачествена неоплазма или киста, която не се увеличава по размер, практически не причинява неудобства на пациента. Ако лекарят забележи прогресията на еволюцията на ганглиите, на пациента се определя увреждане.

Признаци на поражение

Симптомите на увреждане на ганглия се отличават с характерни патологични прояви. Тежестта на симптомите зависи от степента на увреждане и естеството на заболяването.

Идентифицирани са следните симптоми:

• Характерно потрепване на крайниците, напомнящо тремор
• Неконтролирани произволни движения на крайниците
• Отслабен мускулен тонус, който се проявява под формата на характерна слабост и болки в цялото тяло
• Неволеви движения, характеризиращи се с постоянно повтаряне на определена двигателна дейност
• Нарушени функции на паметта и липса на разбиране за това, което се случва наоколо

Симптомите се появяват постепенно. Може да се прояви в остра форма и също, напротив, много бавно. Във всеки случай дори една проява на симптом не се препоръчва да се пренебрегва.

Диагностика и прогноза на патологията

Първичната диагноза на патологичното състояние на базалните ганглии е стандартен преглед от невролог, въз основа на резултатите от който след това се предписват редица лабораторни изследвания и диагностични методи.

Преобладаващият метод за диагностициране на мястото на ганглия е магнитно-резонансното изображение, което ви позволява най-точно да определите изразената лезия. В допълнение, изследователски методи като:

• Различни тестове
• компютърна томография

Окончателната прогноза на заболяването се прави в зависимост от естеството на лезията и причините, които са причинили патологията на базалните ганглии. Ако състоянието на пациента постепенно се влошава, тогава му се предписва определена серия от лекарства, които ще се използват през целия му живот. Само висококвалифициран невролог може да даде точна оценка на тежестта на лезията и да предпише компетентно лечение.

Базалните ганглии осигуряват двигателни функции, които са различни от тези, контролирани от пирамидалния (кортикоспинален) тракт. Терминът екстрапирамиден подчертава това разграничение и се отнася до редица заболявания, при които са засегнати базалните ганглии. Фамилните заболявания включват болестта на Паркинсон, хореята на Хънтингтън и болестта на Уилсън. Този параграф разглежда въпроса за базалните ганглии и описва обективни и субективни признаци на нарушения в тяхната дейност.

Анатомични връзки и невротрансмитери на базалните ганглии. Базалните ганглии са сдвоени подкорови натрупвания на сиво вещество, образуващи отделни групи от ядра. Основните от тях са каудалното ядро ​​и путаменът (заедно образуват стриатума), медиалната и латералната пластина на globus pallidus, субталамичното ядро ​​и substantia nigra (фиг. 15.2). Стриатумът получава аферентна информация от много източници, включително мозъчната кора, ядрата на таламуса, ядрата на рафа на мозъчния ствол и субстанция нигра. Кортикалните неврони, свързани със стриатума, освобождават глутаминова киселина, която има възбуждащ ефект. Невроните на raphe ядрата, свързани със стриатума, синтезират и освобождават серотонин. (5-GT). Невроните на substantia nigra pars compacta синтезират и освобождават допамин, който действа върху стриаталните неврони като инхибиторен предавател. Предавателите, освободени от таламичните проводници, не са дефинирани. Стриатумът съдържа 2 вида клетки: локални байпасни неврони, чиито аксони не се простират отвъд ядрата, и останалите неврони, чиито аксони отиват към globus pallidus и substantia nigra. Локалните байпасни неврони синтезират и освобождават ацетилхолин, гама-аминомаслена киселина (GABA) и невропептиди като соматостатин и вазоактивен интестинален полипептид. Невроните на стриатума, които имат инхибиторен ефект върху substantia nigra pars reticularis, освобождават GABA, докато тези, които възбуждат substantia nigra, освобождават вещество P (фиг. 15.3). Стриаталните проекции към globus pallidus секретират GABA, енкефалини и вещество P.

Ориз. 15.2. Опростена схематична диаграма на основните невронни връзки между базалните ганглии, оптичния таламус и мозъчната кора.

Проекциите от медиалния сегмент на палидума образуват главния еферентен път от базалните ганглии. CC - компактна част, RF - ретикуларна част, YSL - срединни ядра, PV - антеровентрална, VL - вентролатерална.

Ориз. 15.3. Схематична диаграма на стимулиращите и инхибиращите ефекти на неврорегулаторите, секретирани от невроните на пътищата на базалните ганглии. Стриаталната област (очертана с пунктирана линия) показва неврони с еферентни проекционни системи. Други стриатални предаватели се намират във вътрешните неврони. Знакът + означава възбуждащо носинаптично влияние. Знакът -- означава инхибиращо влияние. YSL - средни ядра. GABA-p-амнобутирова киселина; TSH е тироид-стимулиращ хормон. PV/VL - немедиовентрални и вентролатерални.

Аксоните, излизащи от медиалния сегмент на globus pallidus, образуват основната еферентна проекция на базалните ганглии. Има значителен брой издатини, преминаващи през или в съседство с вътрешната капсула (лемнискусът и лещовидният фасцикулус, преминаващи през областите на Форел) към предните и страничните вентрални ядра на таламуса, както и към интраламеларните ядра на таламуса, включително парацентрално ядро. Медиаторите на този път са неизвестни. Други еферентни проекции на базалните ганглии включват директни допаминергични връзки между substantia nigra и лимбичната област и предната кора на мозъчните полукълба; ретикуларната част на substantia nigra също изпраща проекции към ядрата на таламуса и към горния коликулус.

Съвременните морфологични изследвания разкриват разпределението на възходящите влакна от таламуса в кората на главния мозък. Вентралните таламични неврони се проектират към премоторния и моторния кортекс; Медиалните ядра на таламуса се проектират основно към префронталната кора. Допълнителният моторен кортекс получава много проекции от базалните ганглии, включително допаминергичната проекция от substantia nigra, докато първичният моторен кортекс и премоторната област получават много проекции от малкия мозък. По този начин има поредица от паралелни бримки, свързващи специфични образувания на базалните ганглии с мозъчната кора. Въпреки че точният механизъм, чрез който различни сигнали се превеждат в координирано целенасочено действие, остава неизвестен, ясно е, че значителното влияние на базалните ганглии и малкия мозък върху моторния кортекс се дължи до голяма степен на влиянието на ядрата на таламуса. Основните издатини на малкия мозък, преминаващи през горния церебеларен педункул, завършват заедно с влакна, идващи от globus pallidus във вентралните предни и вентролатерални ядра на таламуса оптикум. В тази част на таламуса се образува широка бримка, състояща се от възходящи влакна от базалните ганглии и малкия мозък към моторната кора. Въпреки очевидното значение на тези образувания, стереотаксичното разрушаване на вентралните части на таламуса може да доведе до изчезване на проявите на фамилен есенциален тремор, както и ригидност и тремор при болестта на Паркинсон, без да причинява функционални нарушения. Възходящите таламокортикални влакна преминават през вътрешната капсула и бялото вещество, така че когато възникнат лезии в тази област, както пирамидната, така и екстрапирамидната система могат да бъдат едновременно включени в патологичния процес.

Аксоните на някои кортикални неврони образуват вътрешна капсула (кортикоспинални и кортикобулбарни пътища); те също се проектират в стриатума. Образува се цялостна примка - от мозъчната кора към стриатума, след това към globus pallidus, към таламуса и отново към мозъчната кора. Аксоните, излизащи от парацентралното ядро ​​на таламуса, дават издатини обратно към стриатума, като по този начин завършват примката от субкортикални ядра - от стриатума до globus pallidus, след това до парацентралното ядро ​​и отново до стриатума. Има друга бримка от базални ганглии между стриатума и substantia nigra. Допаминергичните неврони на substantia nigra pars compacta се проектират към стриатума, а отделните стриатални неврони, секретиращи GABA и вещество P, изпращат проекции към substantia nigra pars reticularis. Съществува реципрочна връзка между ретикулярната и компактната част на substantia nigra; ретикуларната част изпраща проекции към вентралната част на thalamus optica, горния коликулус, а също и към ретикуларната формация на мозъчния ствол. Субталамичното ядро ​​получава издатини от образуванията на неокортекса и от страничния сегмент на globus pallidus; невроните в субталамичното ядро ​​образуват реципрочни връзки с латералния сегмент на глобус палидус и също така изпращат аксони към медиалния сегмент на глобус палидус и ретикуларната част на субстанция нигра. Неврохимичните агенти, участващи в тези процеси, остават неизвестни, въпреки че е идентифицирано участието на GABA.

Физиология на базалните ганглии. Записите на активността на невроните в globus pallidus и substantia nigra в състояние на будност, извършени при примати, потвърдиха, че основната функция на базалните ганглии е да поддържат двигателната активност. Тези клетки участват в самото начало на процеса на движение, тъй като тяхната активност се увеличава преди движението да стане видимо и откриваемо от ЕМГ. Повишената активност на базалните ганглии се свързва главно с движението на контралатералния крайник. Повечето неврони увеличават активността си по време на бавни (плавни) движения, докато други увеличават активността си по време на бързи (балистични) движения. В медиалния сегмент на globus pallidus и ретикуларната част на substantia nigra има соматотопно разпределение за горните и долните крайници и лицето. Тези наблюдения позволиха да се обясни съществуването на ограничени дискинезии. Фокална дистония и тардивна дискинезия могат да се появят при локални нарушения на биохимичните процеси в globus pallidus и substantia nigra, засягащи само тези области, в които е представена ръката или лицето.

Въпреки че базалните ганглии имат двигателна функция, невъзможно е да се установи специален тип движение, медиирано от активността на тези ядра. Хипотезите за функциите на базалните ганглии при хората се основават на получените корелации между клиничните прояви и локализацията на лезиите при пациенти с нарушения на екстрапирамидната система. Базалните ганглии са клъстер от ядра около globus pallidus, през които се изпращат импулси към оптиката на таламуса и по-нататък към мозъчната кора (виж фиг. 15.2). Невроните на всяко допълнително ядро ​​произвеждат възбудителни и инхибиторни импулси и сумата от тези влияния върху главния път от базалните ганглии до оптиката на таламуса и мозъчната кора, с известно влияние от малкия мозък, определя плавността на движенията, изразени чрез кортикоспиналните и други низходящи кортикални пътища. Ако едно или повече спомагателни ядра са увредени, количеството на импулсите, влизащи в globus pallidus, се променя и могат да възникнат двигателни нарушения. Най-яркият от тях е хемибализмът; лезията на субталамичното ядро ​​очевидно премахва инхибиторния ефект на substantia nigra и globus pallidus, което води до появата на насилствени неволни резки ротационни движения на ръката и крака от страната, противоположна на лезията. По този начин увреждането на опашното ядро ​​често води до хорея, а обратното явление, акинезия, в типични случаи се развива с дегенерация на клетките на substantia nigra, които произвеждат допамин, освобождавайки интактното опашно ядро ​​от инхибиторни влияния. Лезиите на globus pallidus често водят до развитие на торсионна дистония и нарушени постурални рефлекси.

Основни принципи на неврофармакологията на базалните ганглии. При бозайниците прехвърлянето на информация от една нервна клетка към друга обикновено включва един или повече химически агенти, освободени от първия неврон в специално рецепторно място на втория неврон, като по този начин променят неговите биохимични и физични свойства. Тези химични агенти се наричат ​​неврорегулатори. Има 3 класа неврорегулатори: невротрансмитери, невромодулатори и неврохормонални вещества. Невротрансмитери като катехоламини, GABA и ацетилхолин са най-известният и клинично значим клас неврорегулатори. Те произвеждат краткотрайни преходни постсинаптични ефекти (напр. деполяризация) близо до мястото на тяхното освобождаване. Невромодулаторите, като ендорфини, соматостатин и субстанция Р, също действат в отделителната зона, но обикновено не причиняват деполяризация.Невромодулаторите изглежда могат да усилят или отслабят ефектите на класическите невротрансмитери. Много неврони, съдържащи класически невротрансмитери, също натрупват невромодулиращи пептиди. Например, субстанция Р се намира в невроните на мозъчния ствол, които синтезират 5-НТ, а вазоактивният интестинален пептид, заедно с ацетилхолин, се намира в много кортикални холинергични неврони. Неврохормоналните вещества, като вазопресин и ангиотензин II, се различават от другите неврорегулатори по това, че се освобождават в кръвния поток и се транспортират до отдалечени рецептори. Техните ефекти първоначално се развиват по-бавно и имат по-продължително действие. Разликите между различните класове неврорегулатори не са абсолютни. Допаминът, например, действа като невротрансмитер в опашното ядро, но неговият механизъм на действие в хипоталамуса е неврохормон.

Невротрансмитерите на базалните ганглии са най-добре проучени. Освен това са по-податливи на ефектите на лекарствата. Невротрансмитерите се синтезират в пресинаптичните терминали на невроните, а някои, като катехоламини и ацетилхолин, се натрупват във везикули. Когато пристигне електрически импулс, невротрансмитерите се освобождават от пресинаптичния край в синаптичната цепнатина, разпространяват се в него и се свързват със специални зони на рецепторите на постсинаптичната клетка, инициирайки редица биохимични и биофизични промени; сумата от всички постсинаптични възбуждащи и инхибиращи влияния определя вероятността да настъпи разряд. Биогенните амини допамин, норепинефрин и 5-HT се инактивират чрез повторно поемане от пресинаптичните терминали. Ацетилхолинът се инактивира чрез интрасинаптична хидролиза. В допълнение, пресинаптичните терминали съдържат рецепторни места, наречени авторецептори, дразненето на които обикновено води до намаляване на синтеза и освобождаването на трансмитера. Афинитетът на авторецептора към неговия невротрансмитер често е много по-висок от този на постсинаптичния рецептор. Лекарствата, които възбуждат допаминовите авторецептори, трябва да намалят допаминергичното предаване и могат да бъдат ефективни при лечение на хиперкинезии като хорея на Хънтингтън и тардивна дискинезия. Според естеството на реакцията към ефектите на различни фармакологични агенти. рецепторите са разделени на групи. Има най-малко две популации от допаминови рецептори. Например, стимулирането на D1 региона активира аденилатциклазата, докато стимулирането на D2 региона няма такъв ефект. Алкалоидът на моравото рогче бромокриптин, използван при лечението на болестта на Паркинсон, активира D2 рецепторите и блокира D1 рецепторите. Повечето антипсихотици блокират D2 рецепторите.

Клинични прояви на увреждане на базалните ганглии. акинезия. Ако разделим екстрапирамидните заболявания на първични дисфункции (отрицателен знак поради увреждане на връзките) и вторични ефекти, свързани с освобождаването на неврорегулатори (положителен знак поради повишена активност), тогава акинезията е изразен отрицателен знак или синдром на дефицит. Акинезия е неспособността на пациента активно да започне движение и да извършва нормални произволни движения лесно и бързо. Проявата на по-малка степен на тежест се определя с термините брадикинезия и хипокинезия. За разлика от парализата, която е отрицателен знак поради увреждане на кортикоспиналния тракт, при акинезия мускулната сила се запазва, въпреки че има забавяне в постигането на максимална сила. Акинезията също трябва да се разграничава от апраксия, при която изискването за извършване на определено действие никога не достига двигателните центрове, които контролират желаното движение. Акинезия причинява най-голямо неудобство на хората, страдащи от болестта на Паркинсон. Те изпитват тежка неподвижност и рязко намаляване на активността; те могат да седят доста дълго време практически без да се движат, без да променят позицията на тялото си и отделят два пъти повече време от здравите хора за ежедневни дейности като хранене, обличане и миене. Ограниченото движение се проявява чрез загуба на автоматични кооперативни движения, като мигане и свободно люлеене на ръцете при ходене. В резултат на акинезия изглежда се развиват добре познатите симптоми на болестта на Паркинсон, като хипомимия, хипофония, микрография и затруднено ставане от стол и ходене. Въпреки че патофизиологичните подробности остават неизвестни, клиничните прояви на акинезия подкрепят хипотезата, че базалните ганглии значително влияят върху началните етапи на движение и автоматичното изпълнение на придобитите двигателни умения.

Неврофармакологичните данни предполагат, че самата акинезия е резултат от дефицит на допамин.

Твърдост. Мускулният тонус е нивото на мускулно съпротивление по време на пасивно движение на отпуснат крайник. Ригидността се характеризира с продължителен престой на мускулите в свито състояние, както и с постоянна устойчивост на пасивни движения. При екстрапирамидни заболявания ригидността на пръв поглед може да прилича на спастичност, която възниква при лезии на кортикоспиналния тракт, тъй като и в двата случая има повишаване на мускулния тонус. Диференциална диагноза може да се направи въз основа на някои клинични характеристики на тези състояния още по време на прегледа на пациента. Една от разликите между ригидността и спастичността е моделът на разпространение на повишен мускулен тонус. Въпреки че сковаността се развива както при флексорните, така и при екстензорните мускули, тя е по-изразена в онези мускули, които помагат за огъване на торса. Сковаността в големите мускулни групи е лесна за идентифициране, но се среща и в малките мускули на лицето, езика и гърлото. За разлика от ригидността, спастичността обикновено води до повишен тонус в мускулите екстензори на долните крайници и в мускулите флексори на горните крайници. При диференциалната диагноза на тези състояния се използва и качествено изследване на хипертоничността. При твърдост устойчивостта на пасивни движения остава постоянна, което дава основание да се нарече тип "пластмаса" или "оловна тръба". В случаите на спастичност може да се наблюдава свободна междина, след което възниква феноменът на „нож“; мускулите не се свиват, докато не бъдат разтегнати в значителна степен, а по-късно, когато се разтегнат, мускулният тонус бързо намалява. Дълбоките сухожилни рефлекси не се променят при ригидност и стават по-активни при спастичност. Повишената активност на рефлекторната дъга на мускулното разтягане води до спастичност поради централни промени, без да се повишава чувствителността на мускулното вретено. Спастичността изчезва при прерязване на дорзалните коренчета на гръбначния мозък. Ригидността е по-малко свързана с повишената активност на дъгата на сегментарните рефлекси и е по-зависима от повишената честота на разрядите на алфа моторния неврон. Специална форма на ригидност е знакът на зъбно колело, който е особено характерен за болестта на Паркинсон. При пасивно разтягане на мускул с повишен тонус съпротивлението му може да се изрази в ритмично потрепване, сякаш се управлява от тресчотка.

Хорея. Хорея, заболяване, чието име произлиза от гръцката дума, означаваща танц, се отнася до често срещана аритмична хиперкинеза от бърз, стремителен, неспокоен тип. Хореичните движения се характеризират с изключително разстройство и разнообразие. По правило те са дълготрайни, могат да бъдат прости или сложни и да обхващат всяка част на тялото. По сложност те могат да наподобяват произволни движения, но никога не се комбинират в координирано действие, докато пациентът не ги включи в целенасочено движение, за да ги направи по-малко забележими. Липсата на парализа прави възможни нормални целенасочени движения, но те често са твърде бързи, нестабилни и деформирани под влиянието на хореична хиперкинеза. Хореята може да бъде генерализирана или ограничена до едната половина на тялото. Генерализираната хорея е водещият симптом на болестта на Хънтингтън и ревматичната хорея (болест на Сиденхам), причинявайки хиперкинеза на мускулите на лицето, тялото и крайниците. В допълнение, хорея често се появява при пациенти с паркинсонизъм в случай на предозиране на леводопа. Друго известно хореиформно заболяване, тардивна дискинезия, се развива на фона на продължителна употреба на антипсихотици. Мускулите на бузите, езика и челюстите обикновено са засегнати от хореични движения при това заболяване, въпреки че в тежки случаи могат да бъдат засегнати мускулите на тялото и крайниците. Хореята на Sydenham се лекува със седативи като фенобарбитал и бензодиазепини. Антипсихотиците обикновено се използват за потискане на хореята при болестта на Хънтингтън. Лекарства, които подобряват холинергичната проводимост, като фосфатидилхолин и физостигмин, се използват при приблизително 30% от пациентите с тардивна дискинезия.

Специална форма на пароксизмална хорея, понякога придружена от атетоза и дистонични прояви, се среща в спорадични случаи или се наследява по автозомно-доминантен начин. За първи път се появява в детството или юношеството и продължава през целия живот. Пациентите изпитват пароксизми, които продължават няколко минути или часове. Една от разновидностите на хорея е кинезогенна, тоест възниква при внезапни, целенасочени движения. Фактори, които провокират хорея, особено при лица, които са били диагностицирани с болестта на Sydenham в детството, могат да бъдат хипернатриемия, консумация на алкохол и прием на дифенин. В някои случаи гърчовете могат да бъдат предотвратени с антиконвулсивни лекарства, включително фенобарбитал и клоназепам, а понякога и леводопа.

Атетоза. Името идва от гръцка дума, която означава нестабилен или променлив. Атетозата се характеризира с невъзможност за задържане на мускулите на пръстите на ръцете, краката, езика и други мускулни групи в едно положение. Появяват се дълготрайни плавни неволеви движения, най-силно изразени в пръстите и предмишниците. Тези движения се състоят от екстензия, пронация, флексия и супинация на ръката с редуване на флексия и екстензия на пръстите. Атетотичните движения са по-бавни от хореиформните, но има състояния, наречени хореоатетоза, при които може да бъде трудно да се направи разлика между тези два вида хиперкинеза. Генерализирана атетоза може да се наблюдава при деца със статична енцефалопатия (церебрална парализа). Освен това може да се развие в случай на болест на Уилсън, торсионна дистония и церебрална хипоксия. Едностранна постхемиплегична атетоза се наблюдава по-често при деца, преживели инсулт. При пациенти с атетоза, развила се на фона на церебрална парализа или церебрална хипоксия, се отбелязват други двигателни нарушения, които възникват в резултат на съпътстващо увреждане на кортикоспиналния тракт. Пациентите често не могат да извършват отделни независими движения с езика, устните и ръцете, опитите за извършване на тези движения водят до свиване на всички мускули на крайника или друга част на тялото. Всички видове атетоза причиняват ригидност с различна степен на тежест, което очевидно причинява забавяне на движенията при атетоза, за разлика от хорея. Лечението на атетоза обикновено е неуспешно, въпреки че някои пациенти изпитват подобрение, когато приемат лекарства, използвани за лечение на хореична и дистонична хиперкинеза.

дистония. Дистонията е повишаване на мускулния тонус, което води до формирането на фиксирани патологични пози. При някои пациенти с дистония позите и жестовете могат да се променят, да станат неудобни и претенциозни, поради неравномерни силни контракции на мускулите на тялото и крайниците. Спазмите, които се появяват при дистония, приличат на атетоза, но са по-бавни и по-често засягат мускулите на тялото, отколкото на крайниците. Явленията на дистония се засилват при целенасочени движения, възбуда и емоционално пренапрежение; те намаляват с релаксация и, както повечето екстрапирамидни хиперкинези, напълно изчезват по време на сън. Първичната торсионна дистония, наричана по-рано деформираща мускулна дистония, често се унаследява по автозомно-рецесивен начин при ашкеназките евреи и по автозомно-доминантен начин при индивиди от други националности. Описани са и спорадични случаи. Признаците на дистония обикновено се появяват през първите две десетилетия от живота, въпреки че са описани и по-късни прояви на заболяването. Генерализирани торсионни спазми могат да се появят при деца, страдащи от билирубинова енцефалопатия или в резултат на церебрална хипоксия.

Терминът дистония се използва и в друго значение – за описване на всяка фиксирана поза, която възниква в резултат на увреждане на двигателната система. Например, дистоничните явления, които се появяват при инсулт (свита ръка и изпънат крак), често се наричат ​​хемиплегична дистония, а при паркинсонизъм - флексорна дистония. За разлика от такива персистиращи дистонични явления, някои лекарства, като антипсихотици и леводопа, могат да провокират развитието на временни дистонични спазми, които изчезват след спиране на лекарството.

Вторичната или локална дистония е по-честа от торсионната дистония; те включват заболявания като спазматичен тортиколис, крампи на писателя, блефароспазъм, спастична дистония и синдром на Meige.Като цяло при локална дистония симптомите обикновено остават ограничени, стабилни и не се разпространяват в други части на тялото. Локалните дистонии често се развиват при хора на средна и по-напреднала възраст, обикновено спонтанно, без фактор на наследствено предразположение или предишни заболявания, които да ги провокират. Най-известният тип локална дистония е спастичният тортиколис. При това заболяване възниква постоянно или продължително напрежение в стерноклеидомастоидния, трапецовидния и други мускули на шията, обикновено по-изразени от едната страна, което води до принудително завъртане или накланяне на главата. Пациентът не може да преодолее тази насилствена поза, която отличава заболяването от обичайния спазъм или тик. Дистоничните явления са най-силно изразени при седене, изправяне и ходене; Докосването на брадичката или челюстта често може да помогне за облекчаване на мускулното напрежение. Жените на възраст над 40 години боледуват 2 пъти по-често от мъжете.

Торсионната дистония се класифицира като екстрапирамидна болест дори при липса на патологични промени в базалните ганглии или други части на мозъка. Трудностите при избора на лекарства се утежняват от недостатъчните познания за промените в невротрансмитерите при това заболяване. Лечението на вторични дистонични синдроми също не води до забележимо подобрение. В някои случаи седативни средства като бензодиазепини, както и големи дози холинергични лекарства, имат положителен ефект. Понякога положителен ефект се постига с помощта на леводопа. Понякога се забелязва подобрение при лечение, използващо биоелектрически контрол; психиатричното лечение не е от полза. При тежък спастичен тортиколис повечето пациенти имат полза от хирургична денервация на засегнатите мускули (от C1 до C3 от двете страни, C4 от едната страна). Блефароспазмът се лекува с инжекции с ботулинов токсин в мускулите около очната ябълка. Токсинът причинява временно блокиране на нервно-мускулното предаване. Лечението трябва да се повтаря на всеки 3 месеца.

Миоклонус. Този термин се използва за описание на краткотрайни силни произволни мускулни контракции. Миоклонусът може да се развие спонтанно в покой, в отговор на стимулация или по време на целеви движения. Миоклонусът може да се появи в една двигателна единица и да прилича на фасцикулации или едновременно да включва групи от мускули, което води до промени в позицията на крайника или деформация на целевите движения. Миоклонусът е резултат от различни генерализирани метаболитни и неврологични разстройства, наричани общо миоклонус. Постхипоксичният умишлен миоклонус е специален миоклоничен синдром, който се развива като усложнение на временна аноксия на мозъка, например по време на краткотраен сърдечен арест. Умствената дейност обикновено не е засегната; Мозъчните симптоми възникват поради миоклонус, включващ мускулите на крайниците и лицето, а произволните движения и гласът са изкривени. Action myoclonus изкривява всички движения и значително нарушава способността за хранене, говорене, писане и дори ходене. Тези явления могат да възникнат при болест на натрупването на липиди, енцефалит, болест на Кройцфелд-Якоб или метаболитни енцефалопатии, произтичащи от респираторна, хронична бъбречна, чернодробна недостатъчност или електролитен дисбаланс. За лечение на постаноксичен интенционален и идиопатичен миоклонус се използва 5-хидрокситриптофан, прекурсор на 5-НТ (фиг. 15.4); Баклофен, клоназепам и валпроева киселина се използват като алтернативни лечения.

Астериксис. Астериксис ("трептене" тремор) се нарича бързи неравномерни движения, които възникват в резултат на краткотрайни прекъсвания на фоновите тонични мускулни контракции. До известна степен астериксисът може да се счита за отрицателен миоклонус. Астериксис може да се наблюдава във всеки набразден мускул по време на неговата контракция, но обикновено клинично се представя като краткотраен спад в постуралния тонус с възстановяване при доброволно разгъване на крайника с флексия назад в китката или глезенната става. Астериксисът се характеризира с периоди на мълчание от 50 до 200 ms по време на непрекъснато изследване на активността на всички мускулни групи на един крайник с помощта на ЕМГ (фиг. 15.5). Това води до падане на китката или пищяла, преди мускулната активност да се възобнови и крайникът да се върне в първоначалното си положение. Двустранният астериксис често се наблюдава при метаболитни енцефалопатии, а в случай на чернодробна недостатъчност има оригиналното наименование „пляскане на черния дроб“. Астериксисът може да бъде причинен от определени лекарства, включително всички антиконвулсанти и контрастното средство за радиография Метризамид. Едностранният астериксис може да се развие след мозъчни лезии в областта на кръвоснабдяването на предните и задните церебрални артерии, както и поради малки фокални лезии на мозъка, обхващащи образувания, които се унищожават по време на стереотактична криотомия на вентролатералното ядро на таламуса.

Ориз. 15.4. Електромиограми на мускулите на лявата ръка при пациент с постхипоксичен непреднамерен миоклонус преди (а) и по време на (б) лечение с 5-хидрокситриптофан.

И в двата случая ръката е в хоризонтално положение. Първите четири криви показват ЕМГ сигнала от мускулите на екстензора на китката, флексора на китката, бицепса и трицепса. Долните две криви са записи от два акселерометъра, разположени под прав ъгъл един спрямо друг на ръката. Хоризонталното калибриране е 1 s и - продължителните резки потрепвания с висока амплитуда по време на произволни движения на ЕМГ са представени от аритмични разряди на биоелектрична активност, осеяни с нередовни периоди на мълчание. Първоначалните положителни и последващите отрицателни промени настъпиха синхронно в мускулите-антагонисти; b - наблюдава се само лек неравномерен тремор, ЕМГ е станала по-равномерна (от J. N. Crowdon et al., Neurology, 1976, 26, 1135).

Хемибализъм. Хемибализъм се нарича хиперкинеза, характеризираща се с бурни хвърлящи движения в горния крайник от страната, противоположна на лезията (обикновено от съдов произход) в областта на субталамичното ядро. Ротационен компонент може да възникне по време на движения на рамото и тазобедрената става, движения на флексия или екстензия в ръката или крака. Хиперкинезата продължава по време на будност, но обикновено изчезва по време на сън. Мускулната сила и тонус могат да бъдат леко намалени от засегнатата страна, прецизните движения са затруднени, но няма признаци на парализа. Експерименталните данни и клиничните наблюдения показват, че субталамичното ядро ​​изглежда има контролиращо влияние върху глобус палидус. Когато субталамичното ядро ​​е увредено, това задържащо влияние се елиминира, което води до хемибализъм. Биохимичните последици от тези смущения остават неясни, но косвени доказателства сочат, че повишеният допаминергичен тонус възниква в други структури на базалните ганглии. Използването на антипсихотици за блокиране на допаминовите рецептори, като правило, води до намаляване на проявите на хемибализъм. При липса на ефект от консервативното лечение е възможно хирургично лечение. Стереотактичното разрушаване на хомолатералния глобус палидус, таламичния фасцикулус или вентролатералното ядро ​​на таламуса може да доведе до изчезването на хемибализма и нормализиране на двигателната активност. Въпреки че възстановяването може да е пълно, някои пациенти изпитват различна степен на хемихорея, включваща мускулите на ръцете и краката.

Ориз. 15.5. Астериксис, записан от протегнатата лява ръка на пациент с енцефалопатия, причинена от приема на метризамид.

Горните четири криви са получени от същите мускули, както на фиг. 15.4. Последната крива е получена от акселерометър, разположен на гърба на ръката. Калибриране 1 s. Записването на непрекъсната произволна ЕМГ форма на вълната беше прекъснато в областта на стрелката от кратък неволен период на мълчание във всичките четири мускула. След период на мълчание последва промяна в позата с конвулсивно връщане, което беше записано от акселерометъра.

Тремор. Това е доста често срещан симптом, характеризиращ се с ритмични вибрации на определена част от тялото спрямо фиксирана точка. По правило треморът се появява в мускулите на дисталните крайници, главата, езика или челюстта, а в редки случаи - на багажника. Има няколко вида тремор и всеки има свои собствени клинични и патофизиологични характеристики и методи на лечение. Често няколко вида тремор могат да се наблюдават едновременно при един и същ пациент и всеки изисква индивидуално лечение. В обща медицинска институция повечето пациенти със съмнение за тремор всъщност се занимават с астериксис, възникнал на фона на някакъв вид метаболитна енцефалопатия. Различните видове тремор могат да бъдат разделени на отделни клинични варианти според тяхната локализация, амплитуда и влияние върху целенасочените движения.

Треморът в покой е мащабно треперене със средна честота 4-5 мускулни контракции в секунда. Обикновено треморът се появява в единия или двата горни крайника, понякога в челюстта и езика; е често срещан симптом на болестта на Паркинсон. Този тип тремор се характеризира с факта, че възниква по време на постурално (тонично) свиване на мускулите на тялото, таза и раменния пояс в покой; волевите движения временно го отслабват (фиг. 15.6). При пълна релаксация на проксималните мускули треморът обикновено изчезва, но тъй като пациентите рядко постигат това състояние, треморът продължава постоянно. Понякога се променя с течение на времето и може да се разпространи от една мускулна група в друга с напредването на заболяването. Някои хора с болест на Паркинсон нямат тремор, при други той е много слаб и ограничен до мускулите на дисталните части; при някои пациенти с болест на Паркинсон и при хора с болест на Уилсън (хепатолентикуларна дегенерация) често се наблюдават по-изразени нарушения, които включват и мускулите на проксималните части. В много случаи възниква пластична твърдост с различна степен на тежест. Въпреки че този тип тремор носи известно неудобство, той не пречи значително на извършването на целенасочени движения: често пациент с тремор може лесно да донесе чаша вода до устата си и да я изпие, без да разлее капка. Почеркът става дребен и нечетлив (микрография), походката е мека. Синдромът на Паркинсон се характеризира с треперене в покой, забавени движения, скованост, пози на флексия без истинска парализа и нестабилност. Болестта на Паркинсон често се комбинира с тремор, който възниква по време на тежка тревожност, причинена от голяма тълпа от хора (един от видовете засилен физиологичен тремор - виж по-долу) или с наследствен есенциален тремор. И двете съпътстващи състояния се влошават от повишаване на нивото на катехоламините в кръвта и се намаляват чрез приемане на лекарства, които блокират бета-адренергичните рецептори, като анаприлин.

Ориз. 15.6. Тремор в покой при пациент с паркинсонизъм. Горните две ЕМГ криви са взети от екстензорите и флексорите на лявата ръка, долната крива е направена с акселерометър, разположен на лявата ръка. Хоризонтално калибриране 1 s. Треморът в покой възниква в резултат на редуващи се контракции на мускулите-антагонисти с честота приблизително 5 Hz. Стрелката показва промяната в ЕМГ, след като пациентът огъна ръката назад и треморът в покой изчезна.

Точната патологична и морфологична картина на промените в тремора в покой не е известна. Болестта на Паркинсон причинява видими лезии предимно в substantia nigra. Болестта на Wilson, при която треморът се комбинира с церебеларна атаксия, причинява дифузни лезии. При по-възрастните хора треперенето в покой може да не е придружено от скованост, забавяне на движенията, прегърбена поза и неподвижност на лицевите мускули. За разлика от пациентите с паркинсонизъм, хората с подобни прояви имат запазена подвижност, няма ефект от приема на антипаркинсонови лекарства. Невъзможно е точно да се предвиди във всеки отделен случай дали треморът е първоначалната проява на болестта на Паркинсон. Пациентите с нестабилност при ходене и треперене в покой на проксималните крайници (рубален тремор) като симптом на малкомозъчни нарушения могат да бъдат разграничени от пациентите с паркинсонизъм по наличието на атаксия и дисметрия.

Интенционният тремор се развива при активно движение на крайниците или при задържането им в определено положение, например в разширено положение. Амплитудата на тремора може леко да се увеличи при по-фини движения, но никога не достига нивото, наблюдавано в случай на церебеларна атаксия/дисметрия. Интенционният тремор лесно изчезва, когато крайниците са отпуснати. В някои случаи интенционният тремор е рязко увеличаване на нормалния физиологичен тремор, който може да възникне в някои ситуации при здрави хора. Подобен тремор може да се появи и при пациенти с есенциален тремор и болест на Паркинсон. Този процес включва ръката в изпънато положение, главата, устните и езика. По принцип този тремор е следствие от хиперадренергично състояние и понякога има ятрогенен произход (Таблица 15.2).

Когато α2-адренергичните рецептори се активират в мускулите, техните механични свойства се нарушават, което води до появата на интенционен тремор. Тези нарушения се проявяват в увреждане на аферентните образувания на мускулното вретено, което води до нарушаване на рефлексната дъга на мускулното разтягане и допринася за увеличаване на амплитудата на физиологичния тремор. Тези видове тремор не се срещат при пациенти с нарушение на функционалната цялост на мускулната рефлексна дъга. Лекарствата, които блокират α2-адренергичните рецептори, намаляват повишения физиологичен тремор. Интенционният тремор се среща при много медицински, неврологични и психиатрични заболявания, така че е по-труден за тълкуване от тремора в покой.

Таблица 15.2. Състояния, при които физиологичният тремор се увеличава

Състояния, придружени от повишена адренергична активност:

Безпокойство

Прием на бронходилататори и други бета миметици

Възбудено състояние

Хипогликемия

Хипертиреоидизъм

Феохромоцитом

Периферни междинни продукти на метаболизма на леводопа.

Вълнение преди публично представяне

Състояния, които могат да бъдат придружени от повишена адренергична активност:

Прием на амфетамини

Прием на антидепресанти

Синдром на отнемане (алкохол, наркотици)

Ксантини в чай ​​и кафе

Състояния с неизвестна етиология:

Лечение с кортикостероиди

Повишена умора

Лечение с литиеви лекарства

Има и друг вид интенционен тремор, по-бавен, обикновено като моносимптом, възникващ или в спорадични случаи, или в няколко членове на едно и също семейство. Нарича се есенциален наследствен тремор (фиг. 15.7) и може да се появи в ранна детска възраст, но по-често се развива по-късно в живота и се наблюдава през целия живот. Треморът носи известно неудобство, тъй като изглежда, че пациентът е във възбудено състояние. Особеност на този тремор е, че той изчезва след две или три глътки алкохолна напитка, но след прекратяване на действието на алкохола става по-изразен. Есенциалният тремор се намалява при приемане на хексамидин и β-блокери, които засягат активността на централната нервна система, като анаприлин.

Ориз. 15.7. Екшън тремор при пациент с есенциален тремор. Записът е направен от мускулите на дясната ръка по време на огъване на ръката назад; В противен случай записите са подобни на тези на фиг. 15.4. Калибриране 500 ms. Трябва да се отбележи, че по време на тремор на действие, разряди на биоелектрична активност върху ЕМГ с честота приблизително 8 Hz се появяват синхронно в мускулите-антагонисти.

Терминът интенционен тремор е донякъде неточен: патологичните движения със сигурност не са умишлени, умишлени и промените биха били по-правилно наречени треморна атаксия. При истински тремор, като правило, страдат мускулите на дисталните части на крайниците, треперенето е по-ритмично, обикновено в една равнина. Церебеларната атаксия, която причинява ежеминутна промяна в посоката на патологичните движения, се проявява с точни, целенасочени движения. Атаксия не се проявява в стационарни крайници дори по време на първия етап на произволно движение, но тъй като движенията продължават и е необходима по-голяма прецизност (например при докосване на предмет, носа на пациента или пръста на лекаря), рязко, ритмично потрепване възниква, което затруднява движението на крайника напред, с колебания в страните. Те продължават, докато действието приключи. Такава дисметрия може да създаде значителни смущения за пациента при извършване на различни действия. Понякога се засяга и главата (при залитаща походка). Това нарушение на движението несъмнено показва увреждане на церебеларната система и нейните връзки. Ако лезията е значителна, всяко движение, дори повдигане на крайник, води до такива промени, че пациентът губи равновесие. Подобно състояние понякога се отбелязва при множествена склероза, болест на Уилсън, както и съдови, травматични и други лезии на тегментума на средния мозък и субталамичната област, но не и на малкия мозък.

Обичайни спазми и тикове. Много хора имат обичайна хиперкинеза през целия си живот. Добре известни примери включват подсмърчане, кашляне, изпъкнала брадичка и навика да си играете с яката. Наричат ​​се хабитуални спазми. Хората, които извършват тези действия, осъзнават, че движенията са целенасочени, но са принудени да ги правят, за да преодолеят чувството на напрежение. Обичайните спазми могат да намалеят с времето или със силата на волята на пациента, но когато вниманието е разсеяно, те се възобновяват отново. В някои случаи те стават толкова вкоренени, че човек не ги забелязва и не може да ги контролира. Хабитуалните спазми са особено чести при деца на възраст от 5 до 10 години.

Тиковете се характеризират със стереотипни, непреднамерени, неправилни движения. Най-известната и най-тежка форма е синдромът на Gilles de la Tourette, невропсихиатрично заболяване с двигателни и поведенчески разстройства. По правило първите симптоми на това заболяване се появяват през първите двадесет години от живота, мъжете се разболяват 4 пъти по-често от жените. Двигателните нарушения включват множество краткотрайни мускулни спазми, известни като тикове, в лицето, шията и раменете. Често се появяват гласови тикове и пациентът издава сумтене и лаене. Промените в поведението се проявяват под формата на копролалия (псувни и повторение на други неприлични изрази) и повтаряне на думи и фрази, чути от други (ехолалия). Произходът на синдрома на Gilles de la Tourette не е известен. Патофизиологичните механизми също остават неизяснени. Лечението с антипсихотици намалява тежестта и честотата на тиковете при 75-90% от пациентите, в зависимост от тежестта на заболяването. Clonidine, лекарство от групата на адренергичните агонисти, също се използва за лечение на синдрома на Gilles de la Tourette.

Изследване и диференциална диагноза за екстрапирамидни синдроми. В широк смисъл, всички екстрапирамидни нарушения трябва да се разглеждат от гледна точка на първичен дефицит (отрицателни симптоми) и възникващи нови прояви (промени в позицията на тялото и хиперкинеза). Положителните симптоми възникват поради освобождаването на неподвижните образувания на нервната система, отговорни за движенията, от инхибиторния ефект и произтичащото от това нарушение в техния баланс. Лекарят трябва точно да опише наблюдаваните двигателни нарушения, не трябва да се ограничава до името на симптома и да го постави в готова категория. Ако лекарят знае типичните прояви на заболяването, той лесно ще идентифицира пълните симптоми на екстрапирамидни заболявания. Трябва да се помни, че болестта на Паркинсон се характеризира със забавени движения, слаби изражения на лицето, треперене в покой и скованост. Също така е лесно да се идентифицират типични промени в позата при генерализирана форма на дистония или спазматичен тортиколис. В случай на атетоза, като правило, се наблюдава нестабилност на позите, непрекъснати движения на пръстите и ръцете, напрежение, с хорея с характерна бърза комплексна хиперкинеза, с миоклонус с импулсивни резки движения, водещи до промяна в позицията на крайника. или торс. При екстрапирамидни синдроми най-често се нарушават целенасочените движения.

Особени диагностични трудности възникват, както при много други заболявания, при ранни или латентни форми на заболяването. Болестта на Паркинсон често остава незабелязана, докато не се появят тремори. Дисбалансът и появата на тътреща се походка (ходене с малки стъпки) при възрастните хора често погрешно се приписват на загуба на увереност и страх от падане. Пациентите могат да се оплакват от нервност и безпокойство и да описват затруднено движение и болезненост в различни части на тялото. Ако няма симптоми на парализа и рефлексите не са променени, тези оплаквания могат да се считат за ревматични или дори психогенни. Болестта на Паркинсон може да започне с хемиплегични прояви и поради тази причина съдовата тромбоза или мозъчният тумор могат да бъдат погрешно диагностицирани. В този случай диагнозата може да бъде улеснена чрез идентифициране на хипомия, умерена ригидност, недостатъчна амплитуда на люлеене на ръцете при ходене или нарушения в други комбинирани действия. Болестта на Wilson трябва да се изключи във всеки случай на атипични екстрапирамидни нарушения. Умерената или ранна хорея често се бърка с повишена възбудимост. От решаващо значение е прегледът на пациента в покой и по време на активни движения. Въпреки това, в някои случаи е невъзможно да се разграничи обикновеното неспокойно състояние от ранните прояви на хорея, особено при деца, и няма лабораторни изследвания за поставяне на точна диагноза. Отбелязвайки първоначалните промени в позите по време на дистония, лекарят може погрешно да предположи, че пациентът има истерия и едва по-късно, когато промените в позите станат стабилни, може да се направи правилна диагноза.

Двигателните нарушения често се появяват в комбинация с други нарушения. Екстрапирамидните синдроми обикновено придружават лезии на кортикоспиналния тракт и церебеларните системи. Например, при прогресивна супрануклеарна парализа, оливопонтоцеребеларна дегенерация и синдром на Shy-Drager се наблюдават много признаци на болестта на Паркинсон, както и нарушени произволни движения на очните ябълки, атаксия, апраксия, постурална хипотония или спастичност с двустранен знак на Babinski. Болестта на Wilson се характеризира с тремор в покой, ригидност, забавени движения и флексионна дистония в мускулите на тялото, докато атетоза, дистония и интенционен тремор се появяват рядко. Могат да се появят и психични и емоционални смущения. Болестта на Gellervorden-Spatz може да причини генерализирана ригидност и флексионна дистония, а в редки случаи може да възникне хореоатетоза. При някои форми на болестта на Хънтингтън, особено ако заболяването е започнало в юношеска възраст, ригидността отстъпва място на хореоатетоза. При спастична двустранна парализа децата могат да развият комбинация от пирамидни и екстрапирамидни разстройства. Някои от дегенеративните заболявания, които причиняват увреждане както на кортикоспиналния тракт, така и на ядрата, са описани в гл. 350.

Морфологичните изследвания на базалните ганглии, както и данните от изследванията на съдържанието на невротрансмитери, позволяват да се оценят лезиите на базалните ганглии и да се наблюдава лечението на такива заболявания. Това се илюстрира най-добре от болестите на Хънтингтън и Паркинсон. При болестта на Паркинсон съдържанието на дефамин в стриатума е намалено поради смъртта на невроните в substantia nigra и дегенерация на техните аксонални проекции към стриатума. В резултат на намаляване на нивата на допамин, стриаталните неврони, които синтезират ацетилхолин, се освобождават от инхибиращо влияние. Това води до преобладаване на холинергичното нервно предаване над допаминергичното предаване, което обяснява повечето от симптомите на болестта на Паркинсон. Идентифицирането на такъв дисбаланс служи като основа за рационално лечение на наркотици. Лекарства, които подобряват допаминергичното предаване, като леводопа и бромокриптин, вероятно ще възстановят баланса между холинергичната и допаминергичната системи. Тези лекарства, предписани в комбинация с антихолинергични лекарства, понастоящем са основното средство за лечение на болестта на Паркинсон. Употребата на прекомерни дози леводопа и бромокриптин води до появата на различни хиперкинези, дължащи се на свръхстимулация на допаминовите рецептори в стриатума. Най-честата от тях е краниофациалната хореоатетоза; могат да се развият генерализирана хореоатетоза, тикове в лицето и шията, дистонични промени в позата и миоклонични спазми. От друга страна, предписването на лекарства, които блокират допаминовите рецептори (например невролентици) или причиняват изчерпване на натрупания допамин (тетрабеназин или резерпин) може да доведе до появата на синдром на паркинсонизъм при видимо здрави хора,

Хореята на Хънтингтън е в много отношения клинична и фармакологична противоположност на болестта на Паркинсон. При болестта на Хънтингтън, характеризираща се с промени в личността и деменция, нарушение на походката и хорея, невроните в опашното ядро ​​и путамена умират, което води до изчерпване на GABA и ацетилхолин, докато допаминът остава непроменен. Смята се, че хореята е резултат от относителен излишък на допамин в сравнение с други невротрансмитери в стриатума; Лекарствата, които блокират допаминовите рецептори, като антипсихотиците, обикновено имат благоприятен ефект върху хореята, докато леводопа я увеличава. По същия начин физостигминът, който подобрява холинергичното предаване, може да намали симптомите на хорея, докато антихолинергичните лекарства ги засилват.

Тези примери от клиничната фармакология също демонстрират деликатния баланс между стимулаторните и инхибиторните процеси в базалните ганглии. При всички пациенти различните клинични прояви, наблюдавани по време на лечението, се дължат на промени в неврохимичната среда, докато морфологичните увреждания остават непроменени. Тези примери илюстрират възможностите за медикаментозно лечение на лезии на базалните ганглии и дават основание за оптимизъм относно перспективите за лечение на пациенти с екстрапирамидни двигателни нарушения.

Библиография

Delong M. R., Georgopoulos A. P. Моторни функции на базалните ганглии. - В:

Наръчник по физиология/Изд. В. Б. Брукс, сект. I.: Нервната система, кн. II: Моторно управление, част 2. Bethesda: Amer. Physiol. Общество, 1981, 1017-1062.

Delwaide P. 3., Young R. R. (Eds.) Възстановителна неврология, том. I. Клинична неврофизиология при спастичност. - Амстердам: Elsevier, 1985.

Emson P.C. (Ed.) Химическа невроанатомия. - Ню Йорк: Raven Press, 1983.

Feldman R.G. et al. (Ed.) Спастичност: Нарушен двигателен контрол - Чикаго: Годишник на медицинските издатели, 1980 г.

Geschwind N. Апраксиите: невронни механизми на нарушения на научените движения. - амер. Sci., 1975, 63, 188.

Growdon J. H., Scheife R. T. Медицинско лечение на екстрапирамидни заболявания. - В: Актуализация III: Принципите на вътрешната медицина на Харисън/Eds. K. J. Issel-bacher et al.. New York: McGraw-Hill, 1982, 185-208.

Kuypers H. G. J. M. Анатомия на низходящите пътища. – В: Наръчник по физиология, Разд. I, Нервната система, кн. II, Управление на двигателя, част I/Изд. В. Б. Брукс. Bethesda: амер. Physiol. Общество, 1981, 597-666.

Lawrence D.G., Kuypers H.G.J.M. „Функционалната организация на двигателната система при маймуните. – Brain, 1968, 91, 1.

Marsden S. D. Мистериозната двигателна функция на базалните ганглии. - Неврология, 1982, 32, 514.

Болест на Martin J. B. Huntington: Нови подходи към стар проблем. - Неврология, 1984, 34, 1059.

Young R. R., Shahani B. T. Астериксис: Един вид отрицателен миоклонус. - В:

Миоклонус / Eds. S. Fahn и др. Ню Йорк: Raven Press, 1985, 12-30.

Young R. R., Delwaide P. J. Лекарствена терапия: спастичност. - Нов англ. J. Med., 1981, 304, 28

Едно от най-необяснимите неща във Вселената е мозъкът. За него не се знае почти нищо по отношение на принципа на действие. От физиологична гледна точка този орган е добре проучен, но повечето хора имат нещо повече от повърхностно разбиране за неговата структура.

Повечето образовани хора знаят, че мозъкът е две полукълба, покрити с кора и извивки, състои се от няколко части и някъде има сиво и бяло вещество. За всичко това ще говорим в специални теми, а днес ще разгледаме какво представляват базалните ганглии на мозъка, за които малцина са чували и знаят.

Структура и местоположение

Базалните ганглии на мозъка са съвкупност от сиво вещество в бялото вещество, разположено в основата на мозъка и част от неговия преден дял. Както виждаме, сивото вещество не само образува полукълба, но и е разположено под формата на отделни клъстери, наречени ганглии. Те имат тясна връзка с бялото вещество и кората на двете полукълба.

Структурата на този регион се основава на част от мозъка. Включва:

• амигдала;
• стриатум (съставен от каудално ядро, глобус палидус, путамен);
• ограда;
• лещовидно ядро.

Между лещовидното ядро ​​и таламуса има бяло вещество, наречено вътрешна капсула, а между инсулата и оградата е външната капсула. Наскоро беше предложена малко по-различна структура на подкоровите ядра на мозъка:

• стриатум;
• няколко ядра на средния мозък и диенцефалона (субталамус, педункулопонтин и субстанция нигра).

Заедно те отговарят за двигателната активност, двигателната координация и мотивацията в човешкото поведение. Това е всичко, което може да се каже със сигурност за функцията на подкоровите ядра. В противен случай те, както и мозъкът като цяло, са слабо разбрани. За предназначението на оградата не се знае абсолютно нищо.

Физиология

Всички подкорови ядра отново са конвенционално комбинирани в две системи. Първата се нарича стриопалидна система, която включва:

• блед глобус;
• каудално ядро ​​на мозъка;
• черупка.

Последните две структури се състоят от много слоеве, поради което се групират под името стриатум. Ballus pallidus е с по-ярък, по-светъл цвят и не е ламиниран.

Лещовидното ядро ​​се образува от глобус палидус (разположен вътре) и черупката, която образува външния му слой. Амигдалата и амигдалата са компоненти на лимбичната система на мозъка.

Нека да разгледаме по-подробно какво представляват тези мозъчни ядра.

Каудално ядро

Сдвоен компонент на мозъка, свързан със стриатума. Местоположението е пред таламуса. Те са разделени от ивица бяло вещество, наречена вътрешна капсула. Предната му част има по-масивна удебелена структура, главата на структурата е в съседство с лещовидното ядро.

Структурно се състои от неврони на Голджи и има следните характеристики:

• техният аксон е много тънък, а дендритите (процесите) са къси;
• нервните клетки имат намалени физически размери в сравнение с нормалните.

Опашното ядро ​​има тесни връзки с много други отделни мозъчни структури и образува много широка мрежа от неврони. Чрез тях globus pallidus и таламусът взаимодействат със сетивните области, създавайки пътища със затворени вериги. Ганглийът взаимодейства и с други части на мозъка и не всички от тях се намират в близост до него.

Експертите нямат консенсус за това каква е функцията на опашното ядро. Това още веднъж потвърждава научно необоснованата теория, че мозъкът е една структура, всяка от неговите функции може лесно да се изпълнява от всяка част. И това е многократно доказано в проучвания на хора, пострадали поради катастрофи, други извънредни ситуации и заболявания.

Със сигурност е известно, че той участва във вегетативните функции и играе важна роля в развитието на когнитивните способности, координацията и стимулирането на двигателната активност.

Стриаталното ядро ​​се състои от слоеве бяло и сиво вещество, редуващи се във вертикална равнина.

Черно вещество

Компонентът на системата, който участва най-много в координацията на движенията и двигателните умения, поддържането на мускулния тонус и контролирането на позите. Участва в много автономни функции, като дишане, сърдечна дейност и поддържане на съдовия тонус.

Физически субстанцията е непрекъсната ивица, както се смяташе от десетилетия, но анатомичните разрези показват, че тя се състои от две части. Единият от тях е приемник, който изпраща допамин към стриатума, вторият - предавател - служи като транспортна артерия за предаване на сигнали от базалните ганглии към други части на мозъка, от които има повече от дузина.

Лещовидно тяло

Местоположението му е между опашното ядро ​​и таламуса, които, както беше посочено, са разделени от външната капсула. В предната част на структурата се слива с главата на опашното ядро, поради което фронталната му част има клиновидна форма.

Това ядро ​​се състои от секции, разделени от тънък слой от бяло вещество:

• черупка – по-тъмна външна част;
• бледа топка.

Последната е много различна по структура от черупката и се състои от клетки на Голджи тип I, които преобладават в човешката нервна система и са по-големи по размер от техния тип II. Според неврофизиолозите това е по-архаична мозъчна структура от другите компоненти на мозъчното ядро.

Други възли

Оградата е най-тънкият слой сиво вещество между черупката и острова, около който има бяло вещество.

Базалните ганглии също са представени от амигдалата, разположена под черупката във временната област на главата. Смята се, но не е известно със сигурност, че тази част принадлежи към обонятелната система. Там също завършват нервните влакна, идващи от обонятелния лоб.

Последици от физиологични разстройства

Отклоненията в структурата или функционирането на мозъчните ядра веднага водят до следните симптоми:

• движенията стават бавни и неловки;
• тяхната координация е нарушена;
• появата на доброволни мускулни контракции и отпускания;
• тремор;
• неволно произношение на думи;
• повторение на монотонни прости движения.

Всъщност тези симптоми изясняват предназначението на ядрата, което очевидно не е достатъчно, за да научим за истинските им функции. Периодично се наблюдават и проблеми с паметта. Ако имате тези симптоми, трябва да се консултирате с лекар. Той също така ще предпише процедури за по-точна диагностика под формата на:

• ултразвуково изследване на мозъка;
• компютърна томография;
• вземане на тестове;
• преминаване на специални тестове.

Всички тези мерки ще помогнат да се определи степента на лезията, ако има такава, и също така ще предпише курс на лечение със специални лекарства. В някои ситуации лечението може да продължи през целия живот.

Такива нарушения включват:

• дефицит на ганглии (функционални). Появява се при деца поради генетична несъвместимост на родителите (т.нар. смесване на кръв от различни раси и народи) и често се предава по наследство. През последното десетилетие хората с такива увреждания стават все повече. Среща се и при възрастни и прогресира до болестта на Паркинсон или Хънтингтън, както и подкорова парализа;
• кистата на базалните ганглии е резултат от неправилен метаболизъм, хранене, атрофия на мозъчната тъкан и възпалителни процеси в нея. Най-тежкият симптом е мозъчен кръвоизлив, последван скоро от смърт. Туморът е ясно видим на ЯМР, няма тенденция да се увеличава и не причинява неудобства на пациента.