Булбарна и псевдобулбарна парализа. Усложнения и прогноза

Булбарната парализа се развива с едновременни двустранни или едностранни лезии подкорови ядраглософарингеален, блуждаещ, допълнителен и хипоглосен нерв, които се намират в продълговатия мозък. Отнася се за периферна парализа, която се характеризира с падане мускулен тонус, инхибиране на рефлексите и развитие на мускулна атрофия.

Причините за този синдром са всякакви заболявания, водещи до увреждане на мозъчната тъкан в тази област:

• исхемия или кръвоизлив в продълговатия мозък;
• всякаква етиология (пренасяна от кърлежи, херпетична и др.);
• детски паралич;
• тумор продълговатия мозък;
• Синдром на Guillain-Barre.

В този случай има нарушение на инервацията на мускулите на мекото небце, фаринкса и ларинкса, което причинява развитието на типичен симптомен комплекс.

Признаци на булбарна парализа

Характерно за булбарната парализа и парезата е комбинация от редица симптоми, причинени от нарушени движения на мускулите на мекото небце, фаринкса и ларинкса. Първото нещо, което привлича вниманието, е появата на затруднено преглъщане и задавяне при прием на храна или вода.

Това състояние е опасно поради навлизането на частици храна и вода в носа и белите дробове. Ако в първия случай се появят само неприятни усещания, то във втория се появяват остри дихателна недостатъчности смъртта. Ето защо храненето на пациенти с булбарна парализа или пареза трябва да бъде внимателно организирано.

Трудности възникват при произнасянето на думи (, особено тези, които съдържат буквата „r“. Гласните и звучните съгласни се произнасят тъпо. Речта става неясна, неясна, „бъркотия в устата“. Гласът се променя, става дрезгав, дрезгав и носов, губи неговата звучност (афония) Изглежда, че човекът говори „през носа“, както при силна настинка(назолалия). Думите се изговарят бавно, човек бързо се уморява от разговора.

При преглед се отбелязва намалена подвижност на езика. Виждат се потрепвания на отделните му мускулни снопове (фасцикулации). С течение на времето мускулите на езика атрофират и той намалява по размер. Мекото небце виси над фаринкса. Фарингеалните, кашличните и палаталните рефлекси избледняват.

Понякога пациентите с булбарна парализа изпитват синдром на Brissot, който най-вероятно е свързан с инхибиране на функцията на ретикуларната формация на нивото на продълговатия мозък. Манифести внезапна появатреперене по цялото тяло, кожата става бледа, по нея се появява пот. Появяват се смущения в дишането, кръвното налягане пада, сърцебиене и усещане за прекъсване на работата на сърцето. Това е придружено от чувство на силна тревожност и паника.

важно! До ядрата на черепните нерви, отговорни за развитието на симптомите на булбарна парализа, има центрове за регулиране на дишането и сърдечната дейност. Следователно проявите на този синдром често са придружени от спиране на жизнените функции.

Каква е разликата между псевдобулбарната парализа?

Развива се, когато пътищата, преминаващи от кората към ядрата на тези нерви, са увредени, т.е. лезията е разположена по-високо, отколкото при булбарната парализа. Принадлежи към централен тип парализа. Техните характеристики са повишаване на мускулния тонус, появата на патологични рефлекси и липсата на мускулна атрофия.

Дизартрия и афония приличат на прояви на булбарна парализа. Гласът става слаб, дрезгав, произношението на повечето звуци е нарушено. Причината за това е повишеният тонус на мускулите на езика и мекото небце. Следователно опитът да се произнасят думи по-ясно води до още по-голямо влошаване на дикцията, тъй като спазмираните мускули стават по-напрегнати.

По-лесно е да се предизвикат фарингеален и кашличен рефлекс. Появяват се рефлекси на орален автоматизъм, които обикновено липсват при възрастни: когато областта на устата е раздразнена, устните се издърпват като тръба, човекът прави смукателни движения.

Характерен признак е развитието на силен плач или смях. Подходящите мимики се появяват спонтанно, без волеви усилия и не отговарят на реалната ситуация.

Терапевтични методи

Лечението на булбарната парализа започва с елиминирането на основната причина, която е причинила заболяването. За облекчаване на състоянието се предписват лекарства, които подобряват храненето нервни клетки: Пирацетам, Фенотропил, Церебролизин, Церепро, Цитофлавин и др.

Церебралната циркулация се подобрява от лекарства като винпоцетин. Витамините от група В, особено В1 и В6, спомагат за подобряване на предаването на импулси по нервното влакно и участват в образуването на неговата обвивка. Следователно те са и лекарство на избор при заболявания нервна система.

Организацията е важна правилна грижаза такъв пациент. Храненето трябва да се извършва в присъствието на медицинска сестра или друг болногледач, за да се предотврати задавяне и чужди телав белите дробове. Физиотерапевтичните процедури, класовете с логопед и невропсихолог спомагат за подобряване на говорните умения.

Булбарната и псевдобулбарната парализа са само проява на друго заболяване на нервната система. Ако се развият тези признаци, е необходимо да се свържете с невролог възможно най-скоро и да се подложите на всички необходими прегледи, тъй като обикновено тези синдроми показват тежко увреждане на нервната система, което може да бъде фатално.

Псевдо булбарен синдроме заболяване на двигателната система, което се среща при деца и възрастни. Това разстройство се характеризира със смущения в актовете на дъвчене и преглъщане, като походката и говорът също са засегнати. Диагностиката и лечението на това заболяване се извършват с помощта на невролог и логопед. Прогнозата на заболяването е неблагоприятна. При правилно лечениетежестта на симптомите може да бъде намалена.

• Покажи всички

  Описание на заболяването

  Псевдобулбарният синдром (фалшива булбарна парализа) е нарушение на двигателната система, характеризиращо се с наличието на патологии на дъвченето, преглъщането, говора и изражението на лицето. Това заболяване се среща при деца и възрастни. Псевдобулбарният синдром се появява, когато централните пътища, които се простират от двигателните центрове на мозъчната кора до двигателните (моторни) ядра на черепните нерви, са нарушени.

  Тази патология се развива с двустранно увреждане на мозъчните полукълба (съответно ляво и дясно). Ако едното полукълбо е увредено булбарни нарушенияпрактически не възникват. Факторите за развитието на това заболяване включват:

  • церебрална атеросклероза;
  • церебрален сифилис;
  • невроинфекции;
  • тумори;
  • дегенеративни заболявания(болест на Алцхаймер, съдова деменция, болест на Пик).

  Основни клинични прояви

  Един от основните симптоми на тази патология е нарушеното дъвчене и преглъщане.Пациентите се оплакват, че храната постоянно се забива зад зъбите и върху венците, а течността изтича през носа. Пациентът може да се задави.

  Поради факта, че възниква двустранна пареза на лицевите мускули, той става безизразен и маскообразен. Понякога има атаки на насилствен смях или плач, по време на които клепачите на пациента се затварят. Ако ги помолите да отворят или затворят очи, те отварят устата си. Пациентите могат да започнат да плачат, когато показват зъбите си или галят горната си устна с някакъв предмет.

  Има повишаване на сухожилния рефлекс на долната челюст, появяват се признаци на орален автоматизъм, при който се получава неволно свиване на кръговите мускули на устата. Те включват следните видоверефлекси:

  • Симптом на Oppenheim, при който се появяват смукателни и преглъщащи движения при докосване на устните;
  • лабиален рефлекс - свиване на orbicularis oris мускул при потупване;
  • Симптом на Toulouse-Wurpe - движение на бузите и устните при потупване отстрани на устната;
  • орален рефлекс на анкилозиращ спондилит, който се характеризира с движения на устните при потупване около устата;
  • Назолабиален рефлекс на Аствацатуров (хоботно затваряне на устните).

  Псевдобулбарният синдром се комбинира с хемипареза - частично отсъствие двигателна активноств определена част от тялото. Някои пациенти изпитват екстрапирамиден синдром, характеризиращ се с бавни движения, чувство на мускулна скованост и повишен мускулен тонус. Отбелязват се и интелектуални увреждания в резултат на лезии на нервната система и мозъка.

  Началото на заболяването е остро, но понякога се появява постепенно, бавно. Най-вече псевдобулбарен синдромвъзниква на фона на две или повече нарушения мозъчно кръвообращение. Понякога настъпва смърт. Възниква поради попадане на храна в дихателните пътища, появата на заразна болест, нефрит (бъбречно заболяване), пневмония и други соматични патологии.

  Пациентите изпитват когнитивно увреждане. Отбелязват се оплаквания от паметта (влошаване), нарушения на умствената дейност. Пациентите не могат да концентрират вниманието си върху каквато и да е работа.

  

  Видове заболявания

  Учените разграничават пирамидални, екстрапирамидни, смесени, малкомозъчни, детски и спастична формапсевдобулбарна парализа:

  Тип	Характеристика
  Пирамида (паралитична)	Парализа на едната страна на тялото (хемиплегия) или на четирите крайника (тетраплегия). Има повишаване на сухожилните рефлекси
  Екстрапирамидни	Бавни движения, липса на мимики и повишен мускулен тонус. Ходенето се извършва с малки стъпки
  Смесени	Комбинация от прояви на пирамидален и екстрапирамиден синдром
  Малък мозък	Възниква при увреждане на малкия мозък. Наблюдава се нестабилност на походката и липса на координация
  На децата	Наличие на пареза на четири крайника, която е най-силно изразена в долните. Новороденото (дете под една година) суче лошо и се задушава. С напредването на заболяването звуковото произношение е нарушено
  спастичен	Двигателни нарушения и интелектуални затруднения

  

  Разлики между булбарния синдром и псевдобулбарния синдром

  При булбарния синдром се появяват едностранни и двустранни лезии черепномозъчни нерви. Последното води до смърт. Това заболяване се развива при нарушения на кръвообращението в продълговатия мозък, тумори, фрактури на основата на черепа и полиневрит. С развитието на заболяването се появява парализа на мекото небце, ларинкса и епиглотиса.

  Гласът на пациента става тъп и носов, а говорът – неясен или невъзможен. Има нарушение на акта на преглъщане, при което липсват палатиналните и фарингеалните рефлекси. При подробен преглед на лицето се установява неподвижност на гласните струни, потрепване на мускулите на езика или тяхната атрофия. Понякога има нарушения в работата на дихателната и сърдечно-съдовата система.

  Особености при деца

  Обучението на болни деца се извършва в специални училища, защото изпитват интелектуални и говорни увреждания. В допълнение към мускулната пареза говорен апарат, наблюдават се промени в мускулния тонус и неволни потрепвания в отделни мускулни групи (хиперкинези). Псевдобулбарният синдром е една от проявите на церебрална парализа (детска церебрална парализа), което се среща при деца под 2-годишна възраст. Детето трудно дъвче и преглъща храна. Не може да задържа слюнка.

  Отбелязват се фини двигателни увреждания. Засяга се горната част на лицето, което го прави неподвижно. Децата стават неудобни и непохватни. Родителите на пациенти се оплакват, че детето не се движи активно и не може да овладее прости умения за самообслужване.

  Диагностика

  Диагнозата на това заболяване се извършва от невролог. важноима анамнеза, която се състои в изучаване на оплакванията на пациента (или родителите) и медицинска документация, когато има или няма данни за определени минали заболявания. След това е необходимо да се подложи на инструментално и лабораторни изследвания: анализ на урина, CT (компютърна томография) и MRI (магнитен резонанс) на мозъка, електромиография на езика, крайниците и шията, преглед от офталмолог, изследване на цереброспинална течност ( гръбначно-мозъчна течност) и ЕКГ (електрокардиография).

  Специалистът трябва да разграничи псевдобулбарния синдром от булбарната парализа, неврит и болестта на Паркинсон. За да направите това, трябва да знаете клиничната картина на всяка патология. Диагнозата се усложнява от церебрална атеросклероза.

  Лечение

  Понастоящем псевдобулбарният синдром не се лекува, но е възможно да се коригират проявите му с помощта на невролог и логопед (при условие, че се открият нарушения на речта). Терапията трябва да бъде насочена срещу основното заболяване. За да подобрите акта на дъвчене, трябва да предписвате Prozerin 0,015 g 3 пъти на ден по време на хранене.

  Необходимо е да се поддържат и възстановяват нарушените функции на тялото: дишане и слюноотделяне. За да се коригират говорните патологии, логопедът трябва да провежда артикулационна гимнастика. Продължителността му зависи от възрастта на пациента и тежестта на заболяването.

  

  Гимнастика за псевдобулбарен синдром при деца

  За да се намали тежестта на симптомите, се препоръчва да се извършват физиотерапевтични процедури за възстановяване двигателни функциимускули. Пациентите, страдащи от това заболяване, се нуждаят от постоянна грижа и наблюдение. Храненето на пациентите става през сонда. Ако се наблюдават тревожни или депресивни състояния, тогава се използват антидепресанти (амитриптилин, Novo-Passit).

  
  

  Профилактика и прогноза

  Прогнозата на заболяването е неблагоприятна, невъзможно е напълно да се отървем от това заболяване. Превенцията е своевременно откриванезаболявания, които могат да провокират развитието на псевдобулбарен синдром. Трябва да сте активни и здрав образживот. Това е необходимо, за да се предотврати появата на инсулт.

  Препоръчително е да поддържате дневен режим и да избягвате стреса. Във вашата диета трябва да ограничите приема на калории и да намалите консумацията на храни, които съдържат холестерол. За поддържане на нормален мускулен тонус се препоръчват ежедневни разходки на чист въздух.

Псевдобулбарният синдром е неврологично разстройство, характеризиращо се с увреждане на ядрените нервни пътища. Заболяването засяга основните булбарни функции, включително артикулация, дъвчене и преглъщане.

При почти всяка мозъчна патология, различни синдроми. Една от тях е псевдобулбарна. Това заболяване възниква, ако ядрата на мозъка не получават достатъчно регулиране от центрове, разположени по-горе. Патологичният процес не представлява заплаха за човешкия живот, но може значително да влоши качеството му. Ето защо, използвайки диференциална диагноза, е важно да се установи надеждна диагноза възможно най-скоро и да се започне подходящо лечение.

Патогенеза

Обикновено всеки човек в мозъка има така наречените „стари“ части, които работят без негов контрол. Синдромът се появява, когато възникнат неуспехи в регулирането на движението на импулси от нервните ядра. Загубата на импулси е възможна при мозъчна патология. В този случай ядрата започват да работят в авариен режим, причинявайки следните процеси:

• Промяна в артикулацията. Има нарушение на произношението на много звуци.
• Проблеми с преглъщането поради развитието на парализа на мекото небце.
• Активиране на оралните автоматични рефлекси, които обикновено трябва да присъстват при новородени.
• Появата на неволна гримаса.
• Нарушена фонация и намалена подвижност на гласните струни.

Често отклоненията във функционирането на нервната система се причиняват не само от увреждане на ядрата, но и от промени в мозъчния ствол и малкия мозък. При новородените заболяването обикновено е двустранно, което увеличава риска от церебрална парализа.

Разлика от булбарния синдром

- това е цяла група различни нарушениякоито възникват поради увреждане на нервните ядра. Такива центрове се намират в специална част на продълговатия мозък – луковицата, откъдето идва и името на заболяването. За патология настъпва парализа на мекото небце и фаринкса, което често е придружено от нарушаване на жизнените функции.

нерви, засегнати при булбарен синдром

Псевдобулбарът се различава по това, че ядрата не спират да функционират, дори когато връзката между тях и нервни окончаниясе нарушава. В същото време мускулите остават непроменени.

И в двата случая дъвченето, преглъщането и артикулацията страдат, въпреки факта, че механизмите на развитие на тези патологии също се различават един от друг.

Причини за развитието на синдрома

Патологията възниква поради нарушена координация на невроните в мозъка. Следните състояния могат да доведат до това разстройство:

1. Хипертония с хеморагични огнища, множество инсулти;
2. Запушване на кръвоносните съдове;
3. Различни дегенеративни заболявания;
4. Усложнения от вътрематочно, раждане или травматично мозъчно увреждане;
5. Исхемична болест след кома или клинична смърт;
6. Възпалителни процеси в мозъка;
7. Доброкачествени и злокачествени тумори.

Също така псевдобулбарният синдром може да възникне поради обостряне на хронични заболявания.

Съдови заболявания

Една от най-честите причини за появата и развитието на псевдобулбарния синдром е съдовата блокада. Множество исхемични лезии, хипертония, васкулит и атеросклероза, сърдечни и кръвни заболявания могат да доведат до патология. Рискът се увеличава особено при хора над 50 години. Обикновено такива нарушения се откриват с помощта на ЯМР.

Синдром на вроден двустранен акведукт

Това разстройство се характеризира с нарушено говорно и умствено развитие при децата. В редки случаи заболяването може да се развие в аутизъм или псевдобулбарен синдром. Лекарите също регистрират редовни пристъпи на епилепсия (около 80% от всички случаи). За правилна диагноза е необходим ЯМР.

Мозъчни травми

Всяко тежко травматично увреждане на мозъка може да доведе до развитие на псевдобулбарен синдром с нарушения на преглъщането и говора. Това се случва поради механични повредимозъчна тъкан и множество кръвоизливи.

Дегенеративни заболявания

Мнозинство подобни условиясъщо придружен от псевдобулбарна парализа. Такива нарушения включват: първични странични и амиотрофична склероза, болест на Пик, болест на Паркинсон, болест на Кройцфелд-Якоб, множествена системна атрофия и други екстрапирамидни разстройства.

Последици от енцефалит и менингит

Менингитът и енцефалитът също могат да доведат до появата и развитието на синдрома. В този случай лекарите идентифицират симптомите инфекциозна лезиямозък. В този случай заплахата за живота на пациента е особено висока.

Енцефалопатия

Патологията обикновено се проявява при пациенти, които наскоро са преживели клинична смърт, мерки за реанимацияили са били в коматозно състояние за доста дълго време.

Заболяването може да доведе до развитие на псевдобулбарна парализа, особено поради тежка хипоксия.

Развитие на патология при деца

Обикновено нарушението при кърмачетата става забележимо в рамките на няколко дни след раждането. Понякога експертите установяват едновременно наличие на булбарна и псевдобулбарна парализа. Заболяването възниква в резултат на тромбоза, амиотрофична склероза, демиелинизиращи процеси или тумори с различна етиология.

Признаци на заболяването

Псевдобулбарният синдром се характеризира с едновременно нарушение на речта и преглъщането. Появяват се и признаци на орален автоматизъм и бурни гримаси.

пациент с псевдобулбарен синдром

Речевите проблеми на пациента драматично засягат произношението на думите, дикцията и интонацията. Има „загуба“ на съгласни, губи се значението на думите. Това явление се нарича дизартрия и се причинява от спастичен мускулен тонус или парализа. В този случай гласът става тъп, тих и дрезгав и се появява дисфония. Понякога човек губи способността да говори шепнешком.

Проблемите с преглъщането се обясняват със слабостта на мускулите на мекото небце и самия фаринкс. Храната често засяда зад зъбите и върху венците, а течната храна и водата изтичат през носа. Но в същото време атрофията и мускулните потрепвания не притесняват пациента, а фарингеалният рефлекс често дори се засилва.

Признаците на орален автоматизъм обикновено остават незабелязани от пациента. Най-често за първи път се усещат по време на медицински прегледневролог. Благодарение на въздействието върху определени области, лекарят открива свиване на мускулите на устата или брадичката. Обикновено реакцията става забележима, когато потупате носа си или натиснете ъгъла на устата си със специален инструмент. Пациентите също реагират дъвкателни мускулидо леко потупване по брадичката.

Насиленият плач или смях са краткотрайни. Изражението на лицето се променя неволно, независимо от реалните чувства или впечатления на човека. Често се засягат мускулите на цялото лице, в резултат на което за пациента става трудно да присвива очи или да отваря уста.

Псевдобулбарната парализа не се появява от нищото. Развива се заедно с други неврологични заболявания. Симптомите на заболяването пряко зависят от основната причина за заболяването. Например, увреждането на челната част на главата се характеризира с емоционално-волево разстройство. Пациентът става неактивен, летаргичен или, обратно, прекалено активен. Могат да се появят двигателни и говорни нарушения и да се появи влошаване на паметта.

Диагностика

За потвърждаване на псевдобулбарен синдром, a диференциална диагнозаот булбарен синдром, неврози, паркинсонизъм и нефрит. Един от най-важните признаци на псевдоформата на заболяването е липсата на мускулна атрофия.

Трябва също да се отбележи, че синдромът е подобен по своите характеристики на парализа, подобна на Паркинсон. Пациентът, както при псевдобулбарното разстройство, изпитва нарушение на говора и силен плач. Тази патология прогресира бавно и късни етапиводи до апоплексични инсулти. Ето защо е важно да потърсите помощ от квалифициран и опитен лекар възможно най-рано.

Терапия за парализа

Псевдобулбарният синдром не се появява от нищото - той идва в отговор на основното заболяване. Следователно, когато се лекува парализа, е необходимо да се победи основната причина за заболяването както при възрастни, така и при деца. Например, за да повлияят на хипертонията, експертите предписват съдова и антихипертензивна терапия.

В допълнение към основната причина за синдрома, трябва да се обърне внимание и на нормализирането на функционирането на невроните и подобряването на кръвообращението в мозъка (аминалон, енцефабол, церебролизин). Метаболитни, съдови, ноотропни ("Nootropil", "Pantogam") и агенти, разграждащи ацетилхолин ("Oxazil", "Proserin") ще помогнат за справяне с болестта.

За съжаление, все още няма нито едно лекарство за лечение на парализа. Специалистът трябва да състави специфичен набор от терапия, като вземе предвид всички съществуващи патологии при пациента. И към лечение с лекарствае необходимо да се добави също дихателни упражнения, упражнения за всички засегнати мускули, физиотерапия.

Също така, в случай на неправилно произношение на думи, пациентите трябва да преминат курс от класове с логопед. Тази терапия ще бъде особено полезна за децата. Това ще улесни адаптацията на детето в училище или друга образователна институция.

Шансовете да подобрите здравето си ще се увеличат значително, ако използвате стволови клетки за лечение на заболяването си. Те са в състояние да предизвикат подмяната на миелиновата обвивка, което ще доведе до възстановяване на функционирането на увредените клетки.

Как да повлияем на състоянието при кърмачета

Ако се появи псевдобулбарна парализа при новородено дете, е необходимо да се започне цялостно лечение възможно най-скоро. Обикновено включва: хранене на детето през сонда, масаж на мускулите на устата и електрофореза в областта шийни прешленигръбначен стълб.

Можем да говорим за подобряване на общото състояние на бебето само когато детето започне да развива рефлекси, които преди това са отсъствали; неврологичното състояние се стабилизира; ще има положителни промени в лечението на установените по-рано отклонения. Също така новороденото трябва да увеличи двигателната активност и мускулния тонус.

Рехабилитация на бебета

Когато нелечими лезии не се открият при новородено, обикновено процес на възстановяванезапочва през първите две седмици от живота на бебето. Ако се открие псевдобулбарна парализа, лечението настъпва на четвъртата седмица и задължително изисква рехабилитация. За деца, претърпели гърчове, лекарите подбират лекарства особено внимателно. Обикновено се използва церебролизин (около 10 инжекции). И за поддържане на тялото се предписват Phenotropil и Phenibut.

Масаж и физиотерапия

Като допълваща терапия, което ще ускори процеса на възстановяване и рехабилитация, предписват специалистите масотерапияи физическа терапия.

Масажът трябва да се извършва строго от професионалист и да има предимно тонизиращ, а понякога и релаксиращ ефект. Дори деца могат да извършват такива процедури. Ако детето има спастичност на крайниците, по-добре е да започнете процедурите още на десетия ден от живота. Оптимален курстерапия – 15 сесии. В същото време се препоръчва да се вземе курс на Mydocalma.

Физиотерапията обикновено включва електрофореза с магнезиев сулфат с алое, нанесено върху цервикалната област.

Псевдобулбарна дизартрия

Това е едно от невралгичните заболявания, което е следствие от псевдобулбарна парализа. Заболяването възниква поради нарушаване на пътищата, които свързват булбарната пулпа с мозъка. Патологията може да има 3 степени:

• лесно. Почти невидим, характеризиращ се с неясно произношение на много звуци при децата.
• Средно аритметично. Най-често. Почти всички движения на лицето стават невъзможни. За пациентите е неудобно да преглъщат храна, а езикът е неактивен. Речта става неясна и неясна.
• тежък. Пациентът не може да контролира изражението на лицето си и мобилността на целия говорен апарат е нарушена. Пациентите често имат увиснала челюст и схванат език.

Лечението на патологията е възможно само в комбинация лекарства, масаж и рефлексотерапия едновременно. Синдромът представлява огромна опасност за човешкия живот, така че забавянето на лечението е силно обезкуражено.

Прогноза

За съжаление е почти невъзможно напълно да се отървете от псевдобулбарната парализа. Патологията засяга мозъка, в резултат на което умират много неврони и нервни пътищаса унищожени. Но адекватна терапияще може да компенсира възникналите нарушения и да подобри общото състояние на пациента. Мерките за рехабилитация ще помогнат на пациента да се адаптира към възникващите проблеми и да се адаптира към живота в обществото. Ето защо не трябва да пренебрегвате препоръките на специалист и да отлагате лечението. Важно е да се запазят нервните клетки и да се забави развитието на основното заболяване.

Болести на нервната система при модерен святстават все по-чести. Мозъчни патологии в голям процентслучаите са тежки прогресиращи процеси, водещи до загуба не само на работоспособността, но и на качеството на живот и способността за общуване с другите. ДА СЕ подобни заболяваниясе отнася до булбарен синдром.

Дефиниция на понятието

Човешката нервна система се състои от централен отдел, включващ главния и гръбначния мозък, и периферен отдел - двигателни, сетивни и вегетативни влакна.

Всяка поръчка от мозъка под формата на електрически импулс започва пътуването си в извивките на кората, след което по проводящите пътища стига до втората точка - клъстер от двигателни ядра на нервните клетки. Чрез влакната на тези структури, които образуват нервите, импулсът достига до местоназначението си - скелетните мускули.

Повечето центрове на черепните нерви са разположени в продълговатия мозък.

Мускулите на тялото и крайниците имат свои собствени двигателни ядра различни нива гръбначен мозък. Мускулите на главата и шията се контролират от струпвания на нервни клетки, разположени в най-древното образувание на централната нервна система – продълговатия мозък. Сдвоени двигателни центрове, които контролират слуха, лицевите и окуломоторните мускули, мускулите на езика, фаринкса, шията и горния раменен пояс, са концентрирани в малка площ. Тези нервни клетки изграждат ядрата на черепните нерви и са обозначени с римски цифри от едно до дванадесет. В непосредствена близост има центрове, които контролират дишането и движението на кръвта през съдовете.

Черепните нерви контролират мускулите на лицето, шията, очите, езика

Булбарен синдром - медицински термин, обозначаващо комбинирано увреждане на ядрата на деветата, десетата, дванадесетата двойка черепни нерви и техните двигателни пътища.

Синоними на заболяването: булбарна парализа, булбарна пареза, синдром на булбарно разстройство.

При булбарния синдром настъпва периферна парализа, при която нервният импулс е блокиран на нивото на черепните ядра или последващи двигателни влакнанерв Когато източникът на импулси в кората или нейните пътища е повреден, много Много добро състояние - централна парализадевети, десети и дванадесети черепномозъчни нерви, наречен псевдобулбарен синдром. Клиничната картина в тази ситуация ще се различава по много начини.

Разлики между булбарен и псевдобулбарен синдром - таблица

Вид парализа	Псевдобулбар = централна парализа	Булбар = периферна парализа
Ниво на щети	Централен двигателен неврон: кора; кортикуклеарен път.	Периферен двигателен неврон: ядро в мозъчния ствол; нервно коренче; нерв.
Симптоми	Триада от симптоми: дисфагия поради парализа на фарингеалните мускули, водеща до нарушено преглъщане; дисфония, дължаща се на парализа на ларингеалните мускули, водеща до дрезгавост и назален глас; дизартрия, дължаща се на парализа на мускулите на езика, водеща до неясен говор.
Мускулна атрофия на езика, увисване меко небце	Характеристика	Не е типично
Рефлексно повдигане на мекото небце в отговор на стимул	Подобрено	Отслабена
Силен смях, плач	Характеристика	Не е типично
Рефлексно свиване на мускулите на устата в отговор на стимул	Характеристика	Не е типично

Класификация

Булбарната парализа се класифицира в три основни типа:

Причини и фактори за развитие на парализа

При булбарния синдром патологичният процес засяга ядрата на три двойки черепни нерви.Деветата двойка (глософарингеална) е отговорна за провеждането на нервни сигнали към мускулите на езика и фаринкса, а също така осигурява възприятие вкусови усещанияот задната трета на езика. Десетата двойка (вагусен нерв) предава сигнали към мускулите на ларинкса, слюнчените жлезии други вътрешни органи, разположени в гръдния кош и коремна кухина. Дванадесетата двойка (хипоглосен нерв) контролира мускулите на езика.

За периферна парализаТези нерви се характеризират с триада от признаци: намаляване на мускулната сила и тонус под формата на пареза или парализа, мускулна атрофия и конвулсивни контракции на отделни мускулни влакна (фасцикуларно потрепване).

Ядрата на черепните нерви на булбарната група могат да страдат в резултат на различни патологични процеси.

Булбарният синдром често възниква като последица от мозъчно-съдов инцидент.Нарушаването на притока на кръв в централната нервна система обикновено се характеризира с кръвоизлив или исхемия поради запушване на кръвоносните съдове от атеросклеротични плаки. Изтичането на голям обем кръв в черепната кухина неизбежно води до компресия на съседни структури в затворено пространство. Нервните клетки също са много чувствителни към липсата на кислород, така че дори кратък епизод на намален кръвен поток в съдовете може да причини увреждане.

Удар - обща причинабулбарен синдром

Клинични аспекти на хеморагичен инсулт - видео

Туморният процес може да засегне и булбарната група на ядрата на черепните нерви.Злокачественото новообразувание може да бъде първично по природа и да има източник на нервни клетки на продълговатия мозък. В друг случай първичният тумор се намира в друг орган, а ядрата на черепните нерви са засегнати от вторични огнища на процеса - метастази.

Мозъчният тумор може да причини разрушаване или компресия на булбарните центрове

Образуване на сив оток и бели кахърина фона на различни патологични процеси може да доведе до херния на продълговатия мозък в лумена на съседния кръг образуване на кости- форамен магнум. Това събитие е изключително опасно поради увреждане не само на ядрата на черепните нерви, но и на дихателните и вазомоторните центрове.

Травматичното увреждане на мозъка също може да причини развитието на булбарен синдром. Фрактура на костите на основата на черепа води до подуване, компресия и увреждане от фрагменти от крехки нервни влакначерепни ядра.

Счупване на основата на черепа - травматична причинаразвитие на булбарен синдром

Причината за булбарния синдром може да бъде и възпаление на веществото и мембраните на мозъка инфекциозен характер. Такъв процес неизбежно води до подуване на мозъчните структури, включително ядрата на черепните нерви. Такива заболявания включват енцефалит, пренасян от кърлежи, детски паралич, менингококов менингит, ентеровирусен менингит, дифтерия, сифилис, HIV инфекция. В допълнение, нервните клетки страдат поради отделянето на патогенни токсини в кръвта. Едно такова вещество е ботулиновият токсин, секретиран от бактерията C. Botulinum.

Инфекциозен агент може да причини увреждане на булбарните ядра

Дегенеративните процеси в мозъчното вещество също могат да причинят булбарен синдром.Тези заболявания водят или до дифузно увреждане на нервните клетки, или засягат специфично вещество - миелин, което образува повърхностната им обвивка. ДА СЕ подобни патологиивключват амиотрофична латерална склероза, булбарна амиотрофия на Кенеди, спинална амиотрофияБолест на моторния неврон на Werdnig-Hoffmann.

Хроничните прогресиращи заболявания на нервната система могат да причинят развитието на булбарен синдром

Клинична картина

Булбарната парализа се характеризира с триада клинични признаципод формата на нарушения на артикулацията, гласа и преглъщането.

Разстройството на гласа (дисфония) се характеризира с промяна в тембъра на гласа и появата на назален звук.Причината за първия признак е незатварянето на глотиса поради пареза на ларингеалните мускули. Назалността (ринолалия) се причинява от неподвижността на мекото небце.

Разстройството на артикулацията (диазартрия) е следствие от увреждане на двигателната активност на мускулите на езика.Речта на пациента в тази ситуация става неясна или невъзможна.

Нарушаването на преглъщането (дисфагия) е следствие от увреждане на глософарингеалния нерв.Мозъкът не е в състояние да контролира акта на преглъщане. Последицата от този процес е задавяне при приемане на течна храна и попадането й в носната кухина.

Външният вид на пациента също е много характерен: няма живо изражение на лицето, устата е леко отворена, слюнката тече от ъгъла на устата, тъй като мозъкът, през блуждаещ нервне може да контролира отделянето на слюнка. Езикът, като правило, е значително намален по обем от засегнатата страна и се отклонява от средната линия.

Отклонение на езика от средната линия - типичен знакбулбарен синдром

Най-трудната последица патологичен процесв групата на булбарните ядра на черепните нерви има нарушение на дишането и нарушение на сърдечната дейност.

Диагностични методи

За да се установи правилната диагноза, са необходими следните мерки:

• задълбочено разпитване на пациента, идентифициране на всички подробности за заболяването;
• неврологичен преглед разкрива нарушения на говора, преглъщането, гласообразуването и свързаните с тях сетивни и двигателни нарушениямускулите на тялото и крайниците, както и

  Неврологичният преглед е основата за диагностициране на булбарния синдром

  отслабване на рефлексните реакции;

• изследването на ларинкса с помощта на специално огледало (ларингоскопия) разкрива увисване гласна струнаот засегнатата страна;
• електроневромиографията ви позволява да определите периферния характер на парализата, както и да отразявате графично движението нервен импулспо проводящи пътеки;

  Електроневромиографията е метод за графично записване на преминаването на нервен импулс

• Рентгенографията на черепа може да разкрие нарушение на целостта на костите (фрактури);

  Рентгенографията на черепа разкрива нарушения на целостта на костите

• компютърна (магнитно-резонансна) томография позволява с голяма точност да локализира патологичния фокус и да изследва анатомичната структура на мозъка и неговите части;

  Компютърната томография е начин за надеждно изследване на анатомичните структури на черепната кухина

• лумбалната пункция ви позволява да идентифицирате признаци на инфекциозен процес или кръвоизлив в мозъка;

  Лумбалната пункция се използва за диагностициране на мозъчна инфекция

• общ кръвен тест ви позволява да идентифицирате признаци на възпалителен процес в организма под формата на увеличаване на броя на белите клетки (левкоцити) и ускоряване на скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR);
• Определянето на специфични протеини на антитела в кръвта ни позволява да потвърдим инфекциозния характер на процеса.

  Кръвен тест за наличие на антитела се използва, ако се подозира, че булбарният синдром е инфекциозен.

Диференциална диагноза се извършва със следните заболявания:

• психични разстройства;
• псевдобулбарна парализа;
• наследствени невромускулни заболявания;
• енцефалопатия поради нарушена чернодробна и бъбречна функция;
• отравяне с невротропни отрови.

Методи за лечение на булбарен синдром

Лечението на булбарния синдром (основното заболяване и симптоми) се извършва под ръководството на невролог и, ако е необходимо, неврохирург и специалист по инфекциозни заболявания. В тежки случаи терапията се провежда в специализирано отделение на болница или невроинтензивно отделение.

лекарства

Следните лекарства се използват за лечение на булбарен синдром и основния патологичен процес:

• антибактериални средства, които имат вредно въздействие върху инфекциозни агенти: цефтриаксон, азитромицин, кларитромицин, метронидазол, меронем, тиенам;
• лекарства, които облекчават симптомите на церебрален оток и намаляват вътречерепното налягане: Lasix, Furosemide, Diacarb;
• хормонални противовъзпалителни лекарства: Преднизолон; Хидрокортизон;
• лекарства, които подобряват метаболизма нервна тъкан: Кортексин, Актовегин, АТФ;
• лекарства, които подобряват функционирането на нервната система: Mexidol, Piracetam, Phezam;
• лекарства, които премахват повишено слюноотделяне: Атропин;
• Витамини от група В, които подобряват метаболитни процесив нервната тъкан: тиамин, рибофлавин, пиридоксин, цианокобаламин;
• противотуморни лекарства, които убиват злокачествени клетки: доксорубицин, цисплатин, метотрексат.

Фармакологични средства за лечение на булбарен синдром - галерия

Диакарб се използва за намаляване вътречерепно налягане Actovegin има активен метаболитен ефект Кортексин е активно метаболитно лекарство Преднизолонът е хормонално противовъзпалително лекарство
Тиаминът съдържа витамин В1 Рибофлавинът е витамин В Азитромицинът е антибиотик, активен срещу много щамове бактерии Клацид се използва за бактериален менингити енцефалит Lasix е ефективно деконгестантно лекарство
Доксорубицин е a противотуморни лекарства
Цисплатин се използва за химиотерапия на тумори Невромултивит - комбиниран витаминен препаратза подобряване на работата на нервната система Пиридоксинът има благоприятен ефект върху функционирането на нервните влакна
Тиенам - антибактериално лекарствоширок спектър на действие от групата на карбапенемите
Мексидол насърчава нормално функционираненервни клетки

Хирургически

Хирургическата интервенция се извършва от неврохирург в следните случаи:

• при големи интракраниални натрупвания на кръв чрез създаване на дупка в черепа - трепанация с последващо отстраняване на хематома;
• при мозъчни тумори чрез краниотомия с последващо отстраняване на злокачественото новообразувание;
• при наличие на патологична дилатация на мозъчен съд се използва изрязване на образуванието със специални инструменти по кръвен път;

  Изрязването се използва при церебрални аневризми

• в случай на раздробена фрактура, първична дебридманрани с отстраняване на костни фрагменти и увредена мозъчна материя;
• при наличие на атеросклеротични плаки в съдовете на шията, стесняване на лумена, се използва тяхното отстраняване - ендартеректомия - последвано от протезиране на увредената област.

  Когато луменът се стеснява каротидна артерия атеросклеротична плакаизползва се отстраняването му (ендартеректомия), последвано от протезиране на част от съда

Нелекарствен

Препоръки за промяна на диетата се дават от специалист в зависимост от вида на основното заболяване. Физиотерапевтичните дейности са важен компоненттерапия за булбарен синдром. При лечението на заболяването се използват следните методи:

При деца на възраст под две години булбарният синдром е компонент на церебралната парализа след родова травмаи се проявява допълнително от моторни и чувствителни разстройства, нарушен сукателен рефлекс, честа регургитация. В други случаи клинична картинаподобни при деца.

Усложнения и прогноза

Прогнозата за лечение на булбарния синдром до голяма степен зависи от основното заболяване, което е причинило патологичното състояние. Ако лезията на ядрата на черепните нерви е инфекциозна, това е възможно пълно възстановяване. Прогнозата за кръвоизлив е неблагоприятна в половината от случаите. При дегенеративни заболявания на нервната система булбарната парализа е прогресивна.

В тежки случаи могат да се развият следните усложнения:

• церебрален оток;
• церебрална кома;
• дихателни нарушения, включително такива, изискващи изкуствена вентилациябели дробове;
• травматична епилепсия;
• пълна невъзможност за самостоятелно преглъщане на храна и използване на хранене през сонда за хранене.

Предотвратяване

Предотвратяването на булбарния синдром включва следните мерки:

Невролозите ще подчертаят следните основни причини за псевдобулбарна парализа:

1. Съдови заболявания, засягащи двете хемисфери (лакунарно състояние при хипертония, атеросклероза; васкулити).
2. Перинатална патология и родова травма включително.
3. Вроден двустранен периакведуктален синдром.
4. Черепно-мозъчна травма.
5. Епизодична псевдобулбарна парализа при епилептиформен оперкуларен синдром при деца.
6. Дегенеративни заболявания, засягащи пирамидната и екстрапирамидната система: ALS, първична латерална склероза, фамилна спастична параплегия (рядко), OPCA, болест на Pick, болест на Кройцфелд-Якоб, прогресивна супрануклеарна парализа, болест на Паркинсон, множествена системна атрофия, други екстрапирамидни заболявания.
7. Демиелинизиращи заболявания.
8. Последици от енцефалит или менингит.
9. Множествена или дифузна (глиомна) неоплазма.
10. Хипоксична (аноксична) енцефалопатия ("болест на ревитализирания мозък").
11. Други причини.

Съдови заболявания

Съдовите заболявания, засягащи двете хемисфери, са най-честата причина за псевдобулбарна парализа. Повтарящите се исхемични нарушения на мозъчното кръвообращение, обикновено при хора над 50-годишна възраст, с хипертония, атеросклероза, васкулити, системни заболявания, сърдечни и кръвни заболявания, множествени лакунарни церебрални инфаркти и др., По правило водят до картина на псевдобулбарна парализа . Последният понякога може да се развие с един инсулт, очевидно поради декомпенсация на латентната съдова мозъчна недостатъчноств другото полукълбо. При васкуларна псевдобулбарна парализа последната може да бъде придружена от хемипареза, тетрапареза или двустранна пирамидна недостатъчност без пареза. Разкрити съдово заболяванемозъка, обикновено се потвърждава с ЯМР.

Перинатална патология и родова травма

Поради перинатална хипоксия или асфиксия, както и травма при раждане, могат да се развият различни форми на церебрална парализа (ЦП) с развитието на спастично-паретични (диплегични, хемиплегични, тетраплегични), дискинетични (предимно дистонични), атактични и смесени синдроми, включително с картина на псевдобулбарна парализа. В допълнение към перивентрикуларната левкомалация, тези деца често имат едностранен хеморагичен инфаркт. Повече от половината от тези деца показват симптоми на умствена изостаналост; приблизително една трета развиват епилептични припадъци. Анамнезата обикновено съдържа индикации за перинатална патология, забавено психомоторно развитие и ин неврологичен статусразкриват се остатъчни симптоми на перинатална енцефалопатия.

Диференциална диагнозаЦеребралната парализа включва някои дегенеративни и наследствени метаболитни нарушения (глутарова ацидурия тип I; аргиназен дефицит; допа-реактивна дистония; хиперекплексия (с ригидност); болест на Lesch-Nyhan), както и прогресираща хидроцефалия, субдурален хематом. ЯМР открива определени аномалии в мозъка при почти 93% от пациентите с церебрална парализа.

Синдром на вроден двустранен акведукт

Този дефект се среща при деца неврологична практика. Води (подобно на вродената двустранна склероза на хипокампуса) до изразено нарушение развитие на речта, което понякога дори имитира детски аутизъми картина на псевдобулбарна парализа (главно с говорни нарушения и дисфагия). Умствена изостаналост и епилептични припадъци се наблюдават в приблизително 85% от случаите. ЯМР разкрива малформация на перизилвиевите извивки.

Тежка черепно-мозъчна травма (TBI)

Тежките черепно-мозъчни увреждания при възрастни и деца често водят до различни видове пирамиден синдром (спастична моно-, хеми-, три- и тетрапареза или плегия) и псевдобулбарни нарушения с тежки нарушения на говора и гълтането. Връзката с анамнеза за травма не оставя място за диагностично съмнение.

епилепсия

Епизодична псевдобулбарна парализа е описана при деца с епилептиформен оперкуларен синдром (пароксизмална орална апраксия, дизартрия и лигавене), наблюдавани при бавна фазанощен сън. Диагнозата се потвърждава от епилептични разряди в ЕЕГ по време на нощен пристъп.

Дегенеративни заболявания

Много дегенеративни заболявания, засягащи пирамидната и екстрапирамидната система, могат да бъдат придружени от псевдобулбарен синдром. Такива заболявания включват амиотрофична латерална склероза, прогресивна супрануклеарна парализа (тези форми са най-честата причина за псевдобулбарен синдром), първична латерална склероза, фамилна спастична параплегия (рядко води до тежък псевдобулбарен синдром), болест на Пик, болест на Кройцфелд-Якоб, болест на Паркинсон, вторичен паркинсонизъм, множествена системна атрофия, по-рядко - други екстрапирамидни заболявания.

Демиелинизиращи заболявания

Демиелинизиращите заболявания често засягат кортикобулбарните пътища от двете страни, което води до псевдобулбарен синдром (множествена склероза, постинфекциозен и следваксинален енцефаломиелит, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, подостър склерозиращ паненцефалит, комплекс СПИН-деменция, адренолевкодистрофия).

Тази група („миелинови заболявания“) включва метаболитни заболявания на миелина (болест на Pelizius-Merzbacher, болест на Александър, метахроматична левкодистрофия, глобоидна левкодистрофия).

Последици от енцефалит и менингит

Енцефалитът, менингитът и менингоенцефалитът, заедно с други неврологични синдроми, могат също да включват псевдобулбарен синдром в своите прояви. Симптомите на подлежаща инфекциозна мозъчна лезия винаги се идентифицират.

Множествен или дифузен глиом

Някои варианти на глиома на мозъчния ствол показват променливи клинични симптомив зависимост от местоположението му в каудалната, средната (понс) или оралната част на мозъчния ствол. Най-често този тумор започва в детска възраст (в 80% от случаите преди 21-годишна възраст) със симптоми на засягане на един или повече черепни нерви (обикновено VI и VII от едната страна), прогресивна хемипареза или парапареза и атаксия. Понякога симптомите на проводимост предхождат увреждането на черепните нерви. Появяват се главоболие, повръщане и подуване на фундуса. Развива се псевдобулбарен синдром.

Диференциална диагнозас понтинна форма на множествена склероза, съдова малформация (обикновено кавернозен хемангиом) и енцефалит на мозъчния ствол. ЯМР оказва значителна помощ при диференциалната диагноза. Важно е да се прави разлика между фокални и дифузни форми на глиома (астроцитом).

Хипоксична (аноксична) енцефалопатия

Хипоксична енцефалопатия със сериозни неврологични усложнениятипичен за пациенти, преживели реанимационни мерки след асфиксия, клинична смърт, продължителна коматозно състояниеи така нататък. Последици от тежка хипоксия, в допълнение към продължителна кома в остър период, включват няколко клинични опции, включително деменция с (или без) екстрапирамидни синдроми, церебеларна атаксия, миоклонични синдроми, амнестичен синдром на Корсаков. Отделно разгледани забавена постаноксична енцефалопатияс лош изход.

Понякога има пациенти с хипоксична енцефалопатия, които имат персистираща остатъчни ефектисе състоят в преобладаваща хипокинезия на булбарните функции (хипокинетична дизартрия и дисфагия) на фона на минимално изразена или напълно регресираща обща хипокинезия и хипомимия (този вариант на псевдобулбарни нарушения се нарича "екстрапирамидален псевдобулбарен синдром" или "псевдопсевдобулбарен синдром"). Тези пациенти нямат аномалии в крайниците и тялото, но са инвалидизирани поради горепосочените прояви на своеобразен псевдобулбарен синдром.

Други причини за псевдобулбарен синдром

Понякога псевдобулбарният синдром се проявява като компонентпо-обширни неврологични синдроми. Например, псевдобулбарен синдром в картината на централната понтинна миелинолиза ( злокачествено заболяване, чернодробна недостатъчност, сепсис, алкохолизъм, хрон бъбречна недостатъчност, лимфом, кахексия, тежка дехидратация и електролитни нарушения, хеморагичен панкреатит, пелагра) и припокриващия се синдром на „затворен човек“ (оклузия на базиларната артерия, травматично мозъчно увреждане, вирусен енцефалит, постваксинален енцефалит, тумор, кръвоизлив, централен миелинолиза на моста).

Миелинолизата на централния мост е рядък и потенциално фатален синдром, който се проявява с бързо развитие на тетраплегия (поради соматично заболяванеили енцефалопатия на Вернике) и псевдобулбарна парализа поради демиелинизация централни отделимост, който се вижда на ЯМР и от своя страна може да доведе до синдром на „заключен“. Синдромът на "затворен човек" (синдром на "изолация", синдром на дееферентация) е състояние, при което селективна супрануклеарна моторна дееферентация води до парализа на четирите крайника и каудалните части на черепната инервация без нарушение на съзнанието. Синдромът се проявява с тетраплегия, мутизъм (афония и анартрия от псевдобулбарен произход) и невъзможност за преглъщане в съзнание; в този случай възможността за комуникация е ограничена само от вертикални движения на очите и клепачите. CT или MRI разкриват разрушаване на медиовентралната част на моста.