Диагноза ALS – какво е това? ALS синдром
ALS заболяване: причини и лечение. Амиотрофична латерална склероза
Амиотрофичната латерална болест (ALS), известна още като болестта на Lou Gehrig, е бавно прогресиращо, нелечимо дегенеративно заболяване на централната нервна система. Според асоциацията само половината от жителите на САЩ са чували за болестта, същата картина се наблюдава и в други страни.
Един от начините за привличане на внимание на проблема с амиотрофичната латерална склерозастана предизвикателството Ice Bucket Challenge, в което хората трябва да се излеят с кофа ледена вода и да направят дарение. През август 2014 г. кампанията придоби особена популярност по света, привличайки 50 милиона долара дарения и повече от 1,5 милиона участници. Президентът и главен изпълнителен директор на 3 M Inge Thulin се присъедини към участниците и коментира участието си в акцията:
"Амиотрофична латерална склероза(ALS) е ужасно заболяване. Приех обаждане от семейството на нашия 32+ годишен служител Алън Уолгрен, който страда от това заболяване. Той беше диагностициран в началото на годината и сега е почти напълно парализиран. Точно преди една година загубихме и един от най-големите лидери в денталния бизнес на 3M, Лари Лиър, който почина от ALS. Видях колко бързо "изгоря", беше ужасно. И приех това предизвикателство не само в чест на Алън и Лари, но и в чест на всички семейства, които са изправени пред тази ужасна болест."
Причини за ALS
Причината за ALS е мутация на определени протеини (убиквитин) с появата на вътреклетъчни агрегати. Фамилни форми на заболяването се наблюдават в 5% от случаите. По принцип заболяването ALS засяга хора на възраст над четиридесет и шестдесет години, от които не повече от 10% са носители на наследствената форма; учените все още не могат да обяснят останалите случаи с влиянието на всякакви външни влияния - екология, наранявания, болести и други фактори.
Симптоми на заболяването
Ранните симптоми на заболяването включват конвулсии, потрепвания, изтръпване и слабост в крайниците, както и затруднен говор, но подобни признаци се отнасят за широк спектър от заболявания. Това много затруднява диагностицирането до крайния период, когато заболяването вече е навлязло в стадия на мускулна атрофия.
Първоначалните лезии на ALS могат да се появят на различни части на тялото, като до 75% от пациентите заболяването започва от крайниците, предимно долните.
Какво е? Как се проявява?
Първоначални прояви на заболяването:
.слабост в дисталните части на ръцете, неловкост при извършване на фини движения на пръстите, изтъняване на ръцете и фасцикулации (мускулни потрепвания)
.по-рядко заболяването дебютира със слабост в проксималните ръце и раменния пояс, атрофия на мускулите на краката в комбинация с долна спастична парапареза
Също така е възможно заболяването да започне с булбарни нарушения - дизартрия и дисфагия (25% от случаите)
Крампите (болезнени контракции, мускулни спазми), често генерализирани, се появяват при почти всички пациенти с ALS и често са първият признак на заболяването
Характерни клинични прояви на ALS
Амиотрофичната латерална склероза се характеризира с комбинирано увреждане на долния двигателен неврон (периферен) и увреждане на горния двигателен неврон (пирамиден тракт и/или пирамидални клетки на моторния кортекс на мозъка).
Признаци на увреждане на долния двигателен неврон:
- мускулна слабост (пареза)
- хипорефлексия (намален рефлекс)
- мускулна атрофия
- фасцикулации (спонтанни, бързи, неравномерни контракции на снопове мускулни влакна)
Признаци на увреждане на горния моторен неврон:
- мускулна слабост (пареза).
- спастичност (повишен мускулен тонус)
- хиперрефлексия (повишени рефлекси)
- патологични признаци на краката и ръцете
За ALS в повечето случаи се характеризира с асиметрия на симптомите.
Те се откриват в атрофирали или дори видимо непокътнати мускули фасцикулации(мускулно потрепване), което може да се появи в локална мускулна група или да бъде широко разпространено.
В типичния случай началото на заболяването е със загуба на тенарните мускулиедна от ръцете с развитие на слабост на аддукцията (привеждане) и противопоставяне на палеца, (обикновено асиметрично), което затруднява хващането с палеца и показалеца и води до нарушения във финия двигателен контрол в мускулите на ръка. Пациентът изпитва затруднения при взимане на малки предмети, закопчаване на копчета и писане.
След това, когато болестта прогресира, мускулите на предмишницата участват в процеса и ръката придобива вид на „лапа с нокти“. Няколко месеца по-късно подобна лезия се развива и на другата ръка. Атрофията, постепенно разпространяваща се, засяга мускулите на рамото и раменния пояс.
По същото време или по-късноЧесто се развиват увреждания на булбарните мускули: фасцикулации и атрофия на езика, пареза на мекото небце, атрофия на мускулите на ларинкса и фаринкса, което се проявява под формата на дизартрия (нарушения на говора), дисфагия (нарушения на преглъщането), и лигавене.
Изразяването на лицето и дъвкателните мускули обикновено се засягат по-късно от другите мускулни групи. С напредването на заболяването става невъзможно да се изплези езикът, да се издуят бузите или да се издърпат устните в тръба.
Понякога се развива слабост на екстензорите на главата, поради което пациентът не може да държи главата си права.
Когато в процеса участва диафрагматаНаблюдава се парадоксално дишане (стомахът потъва при вдишване и изпъква при издишване).
Обикновено първите атрофират кракатапредни и странични мускулни групи, което се проявява чрез „падане на крака“ и походка тип стъпка (пациентът повдига високо крака си и го хвърля напред, рязко го спуска).
Характерно е, че мускулната атрофия е избирателна.
- На ръцете се наблюдава атрофия:
тенара
хипотенар
междукостни мускули
делтоидни мускули
- На краката участват мускулите, които извършват дорзална флексия на стъпалото.
- В булбарните мускули се засягат мускулите на езика и мекото небце.
Синдром на пирамидатаразвива се, като правило, в ранен стадий на ALS и се проявява чрез съживяване на сухожилните рефлекси. След това често се развива долна спастична парапареза. В ръцете повишените рефлекси се комбинират с мускулна атрофия, т.е. се наблюдава комбинирано, едновременно увреждане на централните (пирамидни) пътища и периферните двигателни неврони, което е характерно за ALS. Повърхностните коремни рефлекси изчезват с напредване на процеса. Симптомът на Бабински (когато стъпалото е раздразнено с ивици, големият пръст се простира, другите пръсти се разпръскват и се разширяват) се наблюдава в половината от случаите на заболяването.
Възможно е да има сензорни нарушения. При 10% от пациентите се наблюдава парестезия в дисталните части на ръцете и краката. Болката, понякога силна, обикновено през нощта, може да бъде свързана със скованост на ставите, продължителна неподвижност, спазми поради силна спастичност, крампи (болезнени мускулни спазми) и депресия. Загубата на чувствителност не е типична.
Окуломоторни нарушенияне са типични и се появяват в крайните стадии на заболяването.
Нарушенията на тазовите органи не са характерни, но в напреднал стадий може да се появи задържане на урина или инконтиненция.
Умерено когнитивно увреждане(намаляване на паметта и умствената дейност) се срещат при половината от пациентите. При 5% от пациентите се развива фронтален тип, който може да се комбинира с паркинсонов синдром.
Характеристика на ALS е липсата на рани от залежаване дори при парализирани лежащо болни.
Където и да се появят първи признаци на ALS, мускулната слабост постепенно се прехвърля към все повече и повече части на тялото, въпреки че при булбарната форма на ALS пациентите може да не доживеят до пълна пареза на крайниците поради спиране на дишането.
С течение на времето пациентът губи способността си да се движи самостоятелно. ALS заболяванене засяга умственото развитие, но най-често започва дълбока депресия - човек очаква смърт. В крайните стадии на заболяването се засягат и мускулите, които изпълняват дихателната функция, животът на пациентите трябва да се поддържа чрез изкуствена вентилация и изкуствено хранене. От наблюдаването на първите признаци на ALS до смъртта са необходими 3-5 години. Има обаче широко известни случаи, при които състоянието на пациенти с ясно разпознато заболяване ALS се стабилизира с течение на времето.
КОЙ ИМА БАС?
В света има повече от 350 000 пациенти с ALS.
Всяка година на 100 000 души от населението 5-7 души се диагностицират с ALS. Повече от 5600 американци са диагностицирани с ALS всяка година. Това са 15 нови случая на Bass на ден
ALS може да засегне всеки. Процент на заболеваемост (брой нови) от ALS - 100 000 души годишно
По-малко от 10% от случаите на ALS са наследствени. ALS може да засегне както мъжете, така и жените ALS засяга всички етнически и социално-икономически групи
ALS може да засегне млади или много възрастни възрастни, но най-често се диагностицира в средна и късна възраст.
Хората с ALS се нуждаят от скъпо оборудване, лечение и постоянна 24-часова грижа
90% от тежестта на грижите пада върху плещите на членовете на семейството на хора с ALS. ALS води до възможно изчерпване на физически, емоционални и финансови ресурси.В Русия има повече от 8500 души с ALS; в Москва има повече от 600 души с ALS, въпреки че този брой е официално подценен. Най-известните руснаци, които се разболяха от ALS, са Дмитрий Шостакович, Владимир Мигуля.
Причините за заболяването са неизвестни. Няма лек за ALS. Имаше забавяне на прогресията на заболяването. Удължаването на живота е възможно с помощта на домашен вентилатор.
Синдромите, които са клинично неразличими от класическия ALS, могат да бъдат резултат от:
Структурни лезии:
парасагитални тумори
тумори на форамен магнум
спондилоза на шийните прешлени
Синдром на Арнолд-Киари
хидромиелия
артериовенозна аномалия на гръбначния мозък
Инфекции:
бактериални - тетанус, лаймска болест
вирусни - полиомиелит, херпес зостер
ретровирусна миелопатия
Интоксикации, физически агенти:
токсини - олово, алуминий, други метали.
лекарства - стрихнин, фенитоин
токов удар
рентгеново лъчение
Имунологични механизми:
плазменоклетъчна дискразия
автоимунна полирадикулоневропатия
Паранеопластични процеси:
паракарциноматозни
паралимфоматозен
Метаболитни нарушения:
хипогликемия
хиперпаратироидизъм
тиреотоксикоза
дефицит на фолиева киселина,
витамини В12, Е
малабсорбция
Наследствени биохимични нарушения:
дефект на андрогенния рецептор - болест на Кенеди
дефицит на хексозаминидаза
дефицит на а-глюкозидаза - болест на Помпе
хиперлипидемия
хиперглицинурия
метилкротонилглицинурия
Всички тези състояния могат да причинят симптомите, открити при ALS, и трябва да се имат предвид при диференциалната диагноза.
Няма ефективно лечение на заболяването. Единственото лекарство, инхибиторът на освобождаване на глутамат рилузол (Rilutek), забавя смъртта с 2 до 4 месеца. Предписва се по 50 mg два пъти дневно.
Лечение на заболяването ALS
Основата на лечението е симптоматична терапия:
- Физиотерапия.
Физическа дейност. Пациентът трябва да поддържа максимална физическа активност.С напредването на заболяването възниква необходимостта от инвалидна количка и други специални устройства.
.Диета. Дисфагията създава риск от навлизане на храна в дихателните пътища. Понякога има нужда от сонда за хранене или гастростомия.
Амиотрофична латерална склероза: признаци, форми, диагноза, как да живеем с нея?
Амиотрофична латерална склероза (ALS), наречена моторна невронна болест или болест на Шарко-Кожевников, моторна невронна болест, а на някои места по света болестта на Лу Гериг, която се отнася главно за англоговорящите региони. Уважаеми пациенти, в тази връзка не бива да се учудвате или съмнявате, ако в текста на нашата статия срещнете различни наименования на този много лош патологичен процес, което води първо до пълна инвалидност, а след това и до смърт.
Какво представлява болестта на моторните неврони с един поглед?
В основата на това ужасно заболяване са лезии на мозъчния ствол, които не спират в тази област, а се разпространяват към предните рога на гръбначния мозък (нивото на цервикалното удебеляване) и пирамидните пътища, което води до дегенерация на скелетната мускулатура. В хистологичните препарати се откриват цитоплазмени включвания, наречени тела на Бунин, а на фона на съдови инфилтрати се наблюдават дегенеративно променени, набръчкани и мъртви нервни клетки, на мястото на които растат глиални елементи. Очевидно е, че процесът, освен всички части на главния и гръбначния мозък (малък мозък, мозъчен ствол, кора, подкортекс и др.), двигателните ядра на черепните нерви (черепни нерви), засяга менингите, мозъчните съдове и гръбначното съдово легло. По време на аутопсията патологът отбелязва, че цервикалното и лумбалното удебеляване при пациентите е значително намалено по обем, а багажникът е напълно атрофиран.
Ако преди 20 години пациентите са живели едва 4 години, то в наше време има тенденция към увеличаване на средната продължителност на живота, която вече достига 5-7 години. Церебралната форма все още няма дълголетие (3-4 години), а булбарната форма не дава много шансове (5-6 години). Вярно е, че някои живеят по 12 години, но основно това са пациенти с цервико-торакална форма. Но какво означава този период, ако болестта на Шарко (спорадичните форми) не щади децата (гимназията) и юношеството, докато мъжкият пол има по-голям "шанс" да се сдобие с болест на моторните неврони. Фамилните случаи се появяват по-често в зряла възраст. Реалната опасност от заболяване остава между 40 и 60 години, но след 55 мъжете вече не държат преднина и боледуват като жените.
Булбарните нарушения в дейността на центровете, отговорни за дихателната функция и функционирането на сърдечно-съдовата система, обикновено водят до смърт.
В литературата можете да намерите такова определение като „синдром на ALS“. Този синдром няма нищо общо с болестта на моторните неврони, причинява се от напълно различни причини и придружава други заболявания (някои протеинемия и т.н.), въпреки че симптомите на синдрома на ALS много напомнят на ранния стадий на болестта на Лу Гериг, когато клиниката все още не се е развила бързо. По същата причина началният стадий на амиотрофичната латерална склероза се диференцира от () или.
Видео: лекция за ALS от образователната програма по неврология
Формата се определя от преобладаващите симптоми
ALS няма граници в болното човешко тяло, той се движи по-нататък и по този начин засяга цялото тяло на пациента, поради което формите на амиотрофична латерална склероза се разграничават доста условно, въз основа на началото на патологичния процес и по-ярките признаци на увреждане. Точно преобладаващсимптоми по време на амиотрофична латерална склероза, а не изолирани засегнати области, ни позволяват да определим неговите форми, които могат да бъдат представени в следната форма:
- Шейно-гръдни, което първо започва да се усеща от ръцете, областта на лопатките и целия раменен пояс. Много е трудно човек да контролира движенията, върху които преди заболяването не е имало нужда дори да концентрира вниманието си. Физиологичните рефлекси се увеличават и паралелно възникват патологични рефлекси. Скоро след като ръцете спрат да реагират, настъпва мускулна атрофия на ръката („маймунска лапа“) и пациентът в тази област се обездвижва. Долните секции също не стоят настрана и са привлечени в патологичния процес;
- Лумбосакрален. Подобно на ръцете, долните крайници започват да страдат, появява се слабост на мускулите на долните крайници, придружени от потрепвания, често спазми, след това настъпва мускулна атрофия. Патологичните рефлекси (положителен симптом на Бабински и др.) са сред диагностичните критерии, тъй като те се наблюдават още в началото на заболяването;
- Булбарна форма– един от най-тежките, който само в редки случаи позволява на пациента да удължи живота си с повече от 4 години. В допълнение към проблемите с говора ("назалност") и неконтролируемостта на изражението на лицето, има признаци на затруднено преглъщане, което се превръща в пълна невъзможност за самостоятелно хранене. Патологичният процес, обхващащ цялото тяло на пациента, има много негативен ефект върху функционалните способности на дихателната и сърдечно-съдовата система, поради което хората с тази форма умират преди развитието на пареза и парализа. Няма смисъл да държите такъв пациент на вентилатор (изкуствена белодробна вентилация) дълго време и да го храните с капкомери и гастростомия, тъй като процентът на надежда за възстановяване в тази форма е практически намален до нула;
- Церебрална, което се нарича високо. Знае се, че всичко идва от главата, затова не е изненадващо, че при церебралната форма се засягат и атрофират и ръцете, и краката. Освен това много често се случва пациент, който има тази възможност, да плаче или да се смее без причина. Тези действия, като правило, не са свързани с неговите преживявания и емоции. В края на краищата, ако пациентът плаче в своето състояние, това може да се разбере, но е малко вероятно той да се чувства смешен за болестта си, така че можем да кажем, че всичко се случва спонтанно, независимо от желанието на човека. По отношение на тежестта церебралната форма практически не е по-ниска от булбарната форма, която също бързо води до смърт на пациента;
- Полиневротичен(поли означава много). Формата се проявява чрез множество нервни лезии и мускулна атрофия, пареза и парализа на крайниците. Много автори не го разграничават като отделна форма и като цяло класификацията на различните страни или различни автори може да се различава, в което няма нищо лошо, така че не трябва да се фокусирате върху това, освен това нито един източник не пренебрегва церебралната и булбарната форми.
Причините за заболяването...
Факторите, които могат да предизвикат този тежък патологичен процес, не са толкова много, но човек може да се сблъска с всеки един от тях всеки ден, независимо от възрастта, пола и географското местоположение, с изключение, разбира се, на наследствената предразположеност, която е характерна само за определена част от населението (5 -10%).
И така, причините за заболяването на моторните неврони:
- Интоксикация (всякаква, но особено с вещества от химическата промишленост, където основна роля играе влиянието на металите: алуминий, олово, живак и манган);
- Инфекциозни заболявания, причинени от активността на различни вируси в човешкото тяло. Тук специално място заема бавната инфекция, причинена от неидентифициран досега невротропен вирус;
- Електрически наранявания;
- Липса на витамини (хиповитаминоза);
- Бременността може да предизвика заболяване на моторните неврони;
- Злокачествени новообразувания (особено рак на белия дроб);
- Операции (отстраняване на част от стомаха);
- Генетично програмирано предразположение (фамилни случаи на моторни невронни заболявания). Виновникът за амиотрофична латерална склероза е мутирал ген, разположен на хромозома 21, който се предава предимно по автозомно-доминантен начин на наследяване, въпреки че в някои случаи се среща и автозомно-рецесивен вариант, макар и в по-малка степен;
- Необяснима причина.
...И клиничните му прояви
Симптомите на амиотрофичната латерална склероза се характеризират предимно с появата на периферна и централна пареза на ръцете, както е посочено от следните признаци:
- Периосталните и сухожилните рефлекси започват да показват тенденция към увеличаване;
- Атрофия на мускулите на ръцете и скапуларната област;
- Появата на патологични рефлекси (горни симптоми на Росолимо, което се отнася до патологични рефлекси на ръката, положителен симптом на Бабински и др.);
- Клонус на ходилото, повишени ахилесови и коленни рефлекси;
- Появата на фибриларно потрепване на мускулите на раменния пояс и в допълнение на мускулите на устните и езика, което може лесно да се забележи, ако ударите мускула в засегнатата област с чук на невролога;
- Образуването на булбарна парализа, която се проявява чрез задушаване, дизартрия, дрезгав глас, увиснала челюст (долна, разбира се), прекомерно слюноотделяне;
- При заболяване на моторния неврон човешката психика практически не страда, но е малко вероятно такава тежка патология да не повлияе по никакъв начин на настроението и да не повлияе на емоционалния фон. По правило пациентите в такива ситуации изпадат в дълбока депресия, защото вече знаят нещо за болестта си и състоянието им говори много;
Очевидно е, че включвайки цялото тяло в процеса, болестта на Шарко дава богата и разнообразна симптоматика, която обаче накратко може да бъде представена от синдроми:
- Отпусната и спастична парализа на ръцете и краката;
- Мускулна атрофия с наличие на:
а) фибриларно потрепване, причинено от дразнене на предните рога на гръбначния мозък, което води до възбуждане на някои (отделни) мускулни влакна;
б) фасциално потрепване, причинено от движението на цял пакет мускули и възникващо от дразнене на корените; - Булбарен синдром.
Основните диагностични критерии са рефлексите и ЕНМГ
Що се отнася до диагностиката, тя разчита предимно на неврологичния статус, а основният инструментален метод за търсене на ALS е ENMG (електроневромиография), останалата част от изследването се извършва за изключване на заболявания с подобни симптоми или за изследване на тялото на пациента, по-специално състоянието на дихателната система и опорно-двигателния апарат. По този начин списъкът с необходимите изследвания включва:
- Общи клинични (традиционни) изследвания (общи изследвания на кръв и урина);
- BAC (биохимия);
- Спинална пункция (най-вероятно за изключване на множествена склероза, тъй като при болестта на Charcot няма промени в цереброспиналната течност);
- Мускулна биопсия;
- R-графично изследване;
- MRI за откриване или изключване на органични лезии;
- Спирограма (изследване на функцията на външното дишане), което е много важно за такива пациенти, като се има предвид, че при амиотрофична латерална склероза дихателната функция често страда.
За поддържане и удължаване на живота
Терапията за заболяване на моторните неврони е основно е насочен към общо укрепване, поддържане на организма и облекчаване на симптомите.С развитието на патологичния процес се увеличава дихателната недостатъчност, така че за подобряване на дихателната дейност пациентът първо (докато е в инвалидна количка) преминава към NIV устройство (за неинвазивна вентилация на белите дробове), а след това, когато може вече не се справят, към стационарно вентилационно оборудване.
Наистина все още не е изобретено ефективно лечение на амиотрофична латерална склероза, обаче, лечението все още е необходимо и на пациента се предписва лекарствена терапия:
- Рилутек (рилузол) е единственото таргетно лекарство. Само малко (около месец) удължава живота и ви позволява да удължите времето преди прехвърлянето на пациента на механична вентилация;
- За подобряване на речта и преглъщането се използват антихолинестеразни лекарства (галантамин, прозерин);
- Елениум, сибазон (диазепам), мускулни релаксанти помагат за облекчаване на спазми;
- При депресия и нарушения на съня - транквиланти, антидепресанти и сънотворни;
- В случай на инфекциозни усложнения се провежда антибактериална терапия (антибиотици);
- За болка се използват НСПВС (нестероидни противовъзпалителни средства) и аналгетици, след което пациентът се прехвърля на наркотични болкоуспокояващи;
- Амитриптилин се предписва за намаляване на слюноотделянето;
- Лечението, като правило, включва също витамини от група В, анаболни стероиди, които помагат за увеличаване на мускулната маса (ретаболил), ноотропни лекарства (пирацетам, церебролизин, ноотропил).
Добрата грижа подобрява качеството на живот
Едва ли може да се спори с твърдението, че пациентът с болестта на Шарко се нуждае от специални грижи. Специално е, защото само храненето си заслужава. Какво ще кажете за борбата с раните от залежаване? Ами депресията? Пациентът е критичен към състоянието си, много се тревожи, че всеки ден състоянието му се влошава и в крайна сметка спира (не по собствена воля) да се грижи за себе си, не може да общува с другите и да се наслади на вкусна вечеря.
Такъв пациент се нуждае от:
- Във функционално легло, оборудвано с асансьор,
- В стол с оборудване, което замества тоалетна;
- В инвалидна количка, управлявана от бутони, с които пациентът все още може да се справи;
- В средствата за комуникация, за които лаптопът е най-подходящ.
Предотвратяването на рани от залежаване е много важно. В такива случаи те не се карат да чакат дълго, така че леглото трябва да е чисто и сухо, както и тялото на пациента.
Болният се храни предимно с течна, лесно преглъщаща се храна, богата на протеини и витамини (при запазване на гълтателната функция). Впоследствие пациентът се храни чрез сонда, след което се прибягва до принудителна, но последна мярка - налагане на гастростоми.
Очевидно е, че пациент с амиотрофична латерална склероза страда много: както морално, така и физически. В същото време страдат и хората, които се грижат за него, за които той е близък човек. Съгласете се, много е трудно да погледнете в избледняващи очи, да видите болка и отчаяние и да не можете да помогнете да победите болестта, да я излекувате, да върнете любим човек към живота. Роднините, които се грижат за такъв пациент, губят сили и често изпадат в униние и депресия, поради което също се нуждаят от помощта на психотерапевт с предписване на успокоителни и антидепресанти.
Обикновено, когато описват лечението на всяка болест, читателите търсят превантивни мерки и начини да се отърват от определено заболяване с помощта на народни средства. Всъщност препоръчаните от алтернативната медицина, съдържащи голямо количество витамини от група В, покълнали пшенични и овесени зърна, орехи и прополис, може и да не навредят на пациента, но няма да го излекуват. Освен това не трябва да забравяме, че такива хора често имат проблеми с преглъщането, т.н в случай на болест на Шарко, не трябва да разчитате на традиционната медицина.
Това е това - амиотрофична латерална склероза (и много други имена за нея). Болестта е страшно коварна, непонятна и нелечима. Може би някой ден човек ще успее да укроти тази болест, поне да се надяваме на най-доброто, защото учени от цял свят работят по този проблем.
Видео: ALS в програмата „Живей здравословно!“
Амиотрофичната латерална склероза (ALS, болест на Gehrig, болест на моторните неврони) е описана за първи път от френския психиатър Мартин Шарко през 1869 г.
В САЩ и Канада друг термин е „болестта на Лу Гериг“, известен бейзболен играч, който трябваше да прекрати кариерата си на 36 години поради амиотрофична латерална склероза.
Какво е амиотрофична латерална склероза?
Амиотрофичната латерална склероза е заболяване на нервната система, което бързо засяга моторните неврони в гръбначния мозък, мозъчния ствол и кората.
Патологичният процес включва двигателните нерви на черепните неврони (лицеви, троични, глософарингеални).
Амиотрофичната латерална склероза е рядка (2-3 души на 100 000) и прогресира бързо.
В медицината има друго понятие - синдром на амиотрофична латерална склероза. Провокира се от друго заболяване, така че лечението в този случай е насочено към елиминиране на основната патология. Ако пациентът има симптоми на ALS, но причините за тях не са известни, лекарите говорят не за синдром, а за заболяване.
При ALS двигателните неврони се унищожават, те спират да изпращат сигнали от мозъка към мускулите, в резултат на което последните започват да отслабват и атрофират.
причини
Причините, които провокират появата на това заболяване, все още не са установени. Учените обаче предлагат няколко теории:
Наследствена
Установено е, че в 10-15% от случаите заболяването е наследствено.
Вирусен
Тази теория получава широко разпространение през 60-те години на 20 век в САЩ и СССР. По това време бяха проведени експерименти върху маймуни. Животните са инжектирани с екстракти от гръбначния мозък на болни хора. Предполага се също, че заболяването може да бъде причинено от вируса на полиомиелита.
Генная
Генно разрушаване се установява при 20% от пациентите с ALS. Те кодират ензима Superoxide dismutase-1, който превръща опасния за нервните клетки Superoxide в кислород.
Автоимунни
Учените проведоха изследвания и откриха антитела, които убиват двигателните нервни клетки. Доказано е, че тези антитела могат да се образуват при тежки заболявания (лимфом на Ходжкин, рак на белия дроб и др.).
Невронни
Тази теория е разработена от британски учени, които смятат, че образуването на ALS може да бъде провокирано от глиални елементи - клетки, отговорни за функционирането на невроните. Ако функцията на астроцитите, които премахват глутамата от нервните окончания, е нарушена, рискът от болестта на Шарко се увеличава няколко пъти.
Сред рисковите фактори лекарите идентифицират: наследствено предразположение, възраст над 50 години, тютюнопушене, работа, свързана с използване на олово, военна служба.
Симптоми на ALS
Независимо от формата на заболяването, всички пациенти чувстват мускулна слабост, появяват се мускулни потрепвания и мускулната маса намалява.
Отслабването на мускулите нараства бързо, но очните мускули и сфинктерът на пикочния мехур не се засягат.
В ранен стадий на заболяването се наблюдава следното:
- мускулна слабост в глезените и краката;
- атрофия на ръцете;
- двигателни и говорни нарушения;
- затруднено преглъщане;
- мускулни потрепвания;
- крампи на езика, ръцете и раменете.
С развитието на ALS се появяват пристъпи на смях и плач, нарушава се равновесието и се появява атрофия на езика.
Когнитивните функции се влошават само в 1-2% от случаите на заболяването, при други пациенти умствената дейност не се променя.
В по-късните етапи пациентът развива депресия, започва да изпитва прекъсвания в дишането и губи способността си да се движи самостоятелно.
Болните от ALS престават да се интересуват от близките си и от външния свят, стават капризни, необуздани, емоционално лабилни и агресивни. Когато дихателните мускули спрат да работят, човек се нуждае от изкуствена вентилация.
Ход на заболяването
Първоначално се появяват симптоми, които пречат на човек да води пълноценен живот: мускулна изтръпване, крампи, потрепвания, затруднено говорене. Но като правило е трудно да се определи точната причина за тези нарушения в самото начало.
В повечето случаи ALS се диагностицира на етапа на мускулна атрофия.
Постепенно мускулната слабост се разпространява и обхваща нови области на тялото, пациентът не може да се движи самостоятелно и започват проблеми с дишането.
Пациентите с ALS рядко страдат от деменция, но тяхното състояние води до тежка депресия в очакване на смърт. В последния етап човек вече не може да яде, да ходи или да диша самостоятелно, той се нуждае от специални медицински устройства.
Форми на заболяването
Формите на заболяването се отличават с местоположението на увредените мускули.
Булбарная
Засегнати са черепните нерви (9,10,12 двойки).
Пациентите с булбарна форма на ALS започват да имат проблеми с говора, оплакват се от затруднения в произношението и им е трудно да движат езика си.
С напредването на заболяването актът на преглъщане е нарушен и храната може да се излее през носа. В късен стадий на заболяването мускулите на лицето и шията напълно атрофират, изражението на лицето изчезва и пациентите с ALS не могат да отварят устата си или да дъвчат храната.
Шейно-гръдни
Заболяването прогресира в горните крайници от двете страни.
Първоначално се появява дискомфорт в ръцете и за човек става трудно да извършва сложни движения с ръцете си, да пише или да свири на музикални инструменти. При преглед лекарят забелязва, че мускулите на ръцете на пациента са напрегнати и сухожилните рефлекси са повишени.
В по-късните стадии на заболяването мускулната слабост прогресира и се разпространява към предмишниците и раменете.
Лумбосакрален
Първият симптом е слабост в долните крайници.
За пациента става по-трудно да върши работа, докато стои, да се изкачва по стълби, да кара велосипед и да ходи на дълги разстояния.
С течение на времето стъпалото започва да увисва, походката се променя, след това мускулите на краката напълно атрофират, човекът не може да ходи и се развива инконтиненция на урина и фекалии.
Почти 50% от пациентите страдат от цервико-торакална форма на ALS, по 25% представляват лумбосакрални и булбарни форми.
Диагностика
Неврологът използва следните основни диагностични методи:
MRI на главния и гръбначния мозък
С помощта на този метод е възможно да се открие дегенерация на пирамидални структури и атрофия на двигателните части на мозъка.
Неврофизиологични изследвания
За откриване на ALS се използват TCMS (транскраниална магнитна стимулация), ENG (електроневрография) и EMG (електромиография).
Цереброспинална пункция
Определя се нивото на протеиново съдържание (нормално или повишено).
Биохимични изследвания на кръвта
При пациенти с ALS се установява повишаване на нивата на креатинфосфокиназата 5 или повече пъти, натрупване на креатинин и урея и повишаване на AST и ALT.
Молекулярно-генетичен анализ
Проучва се генът, кодиращ супероксид дисмутаза-1.
Но за идентифициране на диагнозата тези методи не са достатъчни, паралелно Използва се диференциална диагнозаза потвърждаване или изключване на заболявания:
- мозък: дисциркулаторна енцефалопатия, тумори на задната черепна ямка, множествена системна атрофия.
- гръбначен мозък: тумори, сирингомиелия, лимфоцитна левкемия, спинална амиотрофия и др.
- мускули: миозит, окулофарингеална миодистрофия, миотония на Росолимо-Щайнер-Куршман.
- периферни нерви: мултифокална моторна невропатия, синдром на Personage-Turner и др.
- нервно-мускулна връзка: Синдром на Lambert-Eaton, миастения гравис.
Лечение
Няма лечение за ALS, но е възможно да се забави прогресията на това заболяване, да се увеличи продължителността на живота и да се облекчи състоянието на човека.
За тази цел се използва комплексна терапия:
Лекарство, използвано за първи път за лечение на ALS в Обединеното кралство и САЩ. Активните вещества блокират освобождаването на глутамин и забавят процеса на увреждане на невроните. Лекарството трябва да се приема 2 пъти на ден по 0,05 g.
Мускулни релаксанти и антибиотиципомагат за справяне с мускулната слабост. За премахване на мускулни спазми и потрепвания се предписват Mydocalm, Baclofen и Sirdalud.
За увеличаване на мускулната маса се използва анаболен стероид "Retabolin".
Антибиотици, ако се развие сепсис или възникнат инфекциозни усложнения. Лекарите предписват флуорохинолони, цефалоспорини, карбопени.
витаминигрупи B, E, A, C за подобряване на импулса по нервните влакна.
Антихолинестеразни лекарства, които забавят процеса на разрушаване на ацетилхолина ("Калимин", "Прозерин", "Пиридостигмин").
В някои случаи се използва трансплантация на стволови клетки. Предотвратява смъртта на нервните клетки, насърчава растежа на нервните влакна и възстановява невронните връзки.
В по-късните етапи се използва антидепресанти и транквиланти, нестероидни болкоуспокояващи и опиати.
Ако сънят е нарушен, се предписват бензодиазепинови лекарства.
За улесняване на движенията са необходими столове и легла с различни функции, бастуни и фиксиращи яки. Лекарите препоръчват логопедична терапия. В по-късните стадии на заболяването ще е необходим ежектор за слюнка, а след това и трахеостомия, за да може пациентът да диша.
Нетрадиционните методи за лечение на ALS не дават положителни резултати.
Прогноза и последствия
Прогноза за пациенти с ALS неблагоприятен. Смъртта настъпва след 2-12 години, тъй като се развива тежка пневмония, дихателна недостатъчност или други сериозни заболявания, причинени от болестта на Gehrig.
При булбарна форма и при пациенти в напреднала възраст периодът се намалява до 3 години.
Предотвратяване
Мерките за предотвратяване на ALS все още не са известни на медицината.
Заболяването прогресира много бързо, няма случаи на успешно лечение и възстановяване на двигателните функции на тялото. Мускулната слабост, която се увеличава постепенно, напълно променя живота на човек и семейството му.
Но въпреки разочароващата прогноза и недостатъчното проучване на болестта, близките трябва да се надяват, че в близко бъдеще ще бъдат разработени ефективни терапевтични лечения. Междувременно е необходимо да се вземат мерки за облекчаване на състоянието на човек с ALS.
Амиотрофичната латерална склероза е опасно заболяване, което може да обездвижи човек и да доведе до смърт.
Лекарите все още не могат да установят точните причини за заболяването и да намерят ефективно лечение. В момента единственото, което медицината може да направи, е да облекчи състоянието на пациентите с ALS. Нито един пациент не успя да се излекува напълно от това заболяване. Важно е да се разграничи „ALS заболяване“ от „ALS синдром“. Във втория случай прогнозата за възстановяване е много по-добра.
ALS е рядко заболяване. Също така често се нарича амиотрофична латерална склероза или болест на Шарко. Това заболяване засяга централната нервна система и е описано за първи път през 1865 г. Проявите му почти винаги са много тежки и опасни. Добре е, че процентът на случаите е сравнително малък.
ALS заболяване - какво е това?
Амиотрофичната латерална склероза е рядко заболяване, но това не пречи да се счита за най-често срещания тип разстройство на моторните неврони. Други алтернативни имена на болестта включват болестта на Лу Гериг (в чест на първия пациент с тази диагноза), болест на моторния неврон и болест на моторния неврон. Най-известният човек с ALS е Стивън Хокинг.
Амиотрофична латерална склероза, какво е това заболяване? Развива се, когато започнат дегенеративни промени в двигателните нервни клетки, които позволяват на мускулите да се свиват нормално и правилно. Деструктивните процеси достигат неврони, разположени в кората на главния мозък и предните гръбначни рога, ядрата на мозъка. Когато някои двигателни нервни клетки умират, други не идват да ги заменят. В резултат на това функцията, за която са отговаряли, просто престава да се изпълнява.
Амиотрофична латерална склероза - причини
Въпреки че болестта ALS се изучава от много дълго време, все още е трудно да се говори откъде идва. Най-точният факт е, че развитието на болестта се влияе от няколко причини. Една от най-важните са промените в супероксид дисмутаза-1. Този ензим предпазва клетките в тялото от различни увреждания и разрушения. Когато започнем да разбираме ALS, какво е това и откъде идва, мутациите в хромозомите, отговорни за кодирането на SOD, често стават видими.
Защо се случва това? В повечето случаи склонността към деформация се предава по наследство. В някои случаи аномалията се развива в резултат на излагане на определени неблагоприятни фактори, като:
- автоимунни процеси;
- липса на невротрофични фактори;
- появата на някои излишни калиеви йони вътре в клетката;
- пушене;
- разрушителните ефекти на екзотоксините;
- отрицателни ефекти на глутамата.
ALS синдром и ALS заболяване - разликата
Въпреки че имената на двете диагнози са сходни, те са различни неща. Болестта на Лу Гериг възниква по все още необясними причини и може да се разпространи както в гръбначния, така и в главния мозък. Синдромът се развива на фона на гръбначни патологии. Освен това тази диагноза засяга само гръбначния мозък и има много благоприятна прогноза, докато заболяването ALS се счита за нелечимо.
Амиотрофична латерална склероза - симптоми
Заболяването се развива по различен начин във всеки организъм. В различните етапи на развитие заболяването ALS има различни симптоми. По правило всички те се отнасят само до някои физически способности на човек. Болестта на Лу Гериг по никакъв начин не засяга умственото развитие, но може да доведе до много сериозно: наблюдавайки как тялото постепенно отказва да работи, разбирането и приемането на това е изключително трудно.
ALS заболяването може да се различи по следните признаци:
- слабост в тялото;
- атрофия;
- проблеми с преглъщането;
- нарушение на речта;
- дисбаланс;
- внезапни промени в настроението;
- падане на крака;
- спастичност;
- фибрилация.
Как започва амиотрофичната латерална склероза?
Най-ранните признаци на амиотрофична латерална склероза обикновено са свързани с мускулите. При някои пациенти започват да изтръпват, при други потрепват. Страшното е, че дори след появата на тези симптоми е почти невъзможно да се диагностицира заболяването. В повечето случаи невроналното заболяване ALS започва в долните крайници. Ръцете страдат по-рядко. Мускулатурата на говорния апарат се засяга само при по-сложната – булбарна форма. С напредването на заболяването признаците стават по-изразени. В един момент мускулите напълно атрофират.
Характерното за ALS е, че следните системи и органи продължават да функционират нормално:
- докосване;
- усещане за мирис;
- слух;
- червата;
- пикочен мехур;
- гениталиите (при много пациенти сексуалната функция се запазва до края - до началото на терминалния стадий);
- очни мускули;
- сърце.
ALS заболяване - етапи
Тъй като диагностицирането на ALS не е лесен процес, обичайно е да се разграничават само два етапа на заболяването:
- период на предвестници;
- местен период.
По време на последния, в повечето случаи, когато се диагностицира ALS, настъпва последният етап, така че е много трудно да не се определи. В този момент специалистите започват да идентифицират къде се намира лезията. По време на предупредителния период се появяват основните симптоми, но те не са достатъчно изразени, за да могат лекарите да подозират ALS. Това е рядко заболяване и на много специалисти никога не им се налага да се сблъскват с него дори веднъж в живота си.
Клиничните варианти на лезията варират. Ако се развива по протежение на гръбначния мозък, заболяването се класифицира в:
- цервико-торакален;
- лумбосакрален;
- булбарна;
- церебрална.
При разпространението на фигурите са както следва:
- полимиелитичен;
- спастичен;
- класически.
Латерална амиотрофична склероза - диагностика
Заболяването се развива по различен начин във всеки организъм. Тоест, няма списък с конкретни признаци, по които ALS може да бъде точно идентифициран. Освен това ранните симптоми не винаги са подобни на симптомите - тромавостта, например, или тромавостта в ръцете може да се отдаде на личните характеристики на човека. Междувременно болестта ще се развие безопасно.
Когато възникнат съмнения, терапевтът трябва да изпрати пациента на невролог, който ще предпише пълен преглед, включително:
- Анализ на кръвта.Това, от което експертите трябва да се интересуват най-много, е нивото на креатинкиназата, ензим, който започва да се произвежда бързо и в големи количества, когато мускулите са унищожени.
- ENMG.Електроневромиографията помага да се намерят мускули, които губят инервация. Тяхната електрическа активност е забележимо различна от тази на здравите.
- Магнитен резонанс.Когато се диагностицира амиотрофична латерална склероза, е необходим ЯМР, за да се изключат други заболявания с подобни симптоми. Този метод не е подходящ за определяне на ALS, той няма да може да открие никакви специфични промени в това заболяване.
- TMS.Транскраниалната магнитна стимулация обикновено се извършва заедно с ENMG. Методът оценява състоянието на двигателните нервни клетки. Резултатите от него могат да бъдат полезни за потвърждаване на диагнозата.
ALS – как да се лекува това заболяване?
Първият въпрос, който си задават пациентите с тази диагноза и техните близки е дали заболяването ALS е лечимо и ако да, какви средства и методи могат да се използват за справяне с него. Лошата новина е, че няма идеално решение на проблема. Заболяването е рядко и не е напълно проучено. Добрата новина е, че ако едновременно атакувате три патологични процеса, протичащи в тялото, болестта ще се развива по-бавно.
Трябва да повлияете на:
- ускорена аптоза;
- нарушен енергиен метаболизъм;
- автоимунни възпалителни процеси.
Няма лекарства, които биха лекували ефективно, веднъж завинаги ALS, но има лекарства, които могат:
- облекчаване на симптомите;
- забавят развитието на болестта;
- стабилизиране на нормално ниво на качество на живот.
В момента болестта на Шарко се лекува с лекарства като:
- Левокарнитин (разтвор за перорално приложение);
- Картинин (капсули);
- креатин;
- Триметилхидразиниев пропионат (интравенозно);
- мултивитаминни комплекси.
Лечение на ALS със стволови клетки
Този метод набира популярност напоследък. Те се опитват да го използват в различни медицински области и в борбата срещу ALS. Стволовите клетки са тези, които все още не са напълно оформени и не могат да изпълняват определени функции. Но те са способни да се обновяват и да помагат за производството на различни други клетки – нервни, мускулни, кръвни.
Няма доказателства за това, но е възможно скоро лечението на амиотрофичната латерална склероза да бъде един от най-ефективните методи. Очаква се да помогне за постигането на следните резултати:
- активиране на защитна и трофична функция;
- заместват увредените неврони;
- заместват глиални клетки;
- обогатяват невроните с хранителни вещества.
Амиотрофична латерална склероза - натуропатично лечение с народни средства
Натуропатията е древен медицински метод. Някои пациенти с ALS се опитват да лекуват амиотрофична латерална склероза с негова помощ и съобщават за добри резултати. Което не е странно, предвид същността на подобна терапия. Последното се състои в следното: собствените вътрешни сили на тялото могат лесно да се справят с всяко заболяване, основното е да ги активирате и да ги насочите в правилната посока.
Натуропатите са убедени, че болестите се развиват, когато човек води нездравословен начин на живот. Тоест, ако преразгледате своите навици, поведение, отношение към живота, диагнозата може да изчезне сама. В допълнение към изследването на вашите собствени възможности, натуропатията включва:
- водолечение;
- въздушни бани;
- физически процедури;
- слънчеви бани;
- превантивен прием на хранителни добавки;
- цветна медитация;
- биорезонансна терапия и използването на много други средства.
Ново в лечението на амиотрофична латерална склероза
Проучването на характеристиките на това заболяване продължава непрекъснато. Сравнително наскоро учени от Северна Каролина постигнаха напредък, за да гарантират, че болестта ALS може да бъде ефективно лекувана. Те успяха да открият участъка от ДНК, който отговаря за изпращането на сигнали по нервните окончания. Разрушаването му е причината за заболяването. Тоест, ако всичко работи, ще бъде създадено лекарство, което предотвратява деформацията на нервните клетки и в същото време болестта.
Неврологичните заболявания с автоимунна природа са особено опасни за човешкото здраве. Амиотрофичната латерална склероза бързо приковава болния към инвалидна количка. Лечението на такива заболявания е трудно. За специфичното лечение на заболяването съвременната медицина е разработила само едно активно лекарство. След като прочетете статията, ще научите за болестта и лекарството, което може да помогне на човек с ALS.
Причини за заболяването
Амиотрофичната латерална склероза е хронично, прогресиращо заболяване на нервната система, което селективно засяга централните и периферните двигателни неврони. Характеризира се с нарастваща слабост на всеки мускул в тялото на пациента. Заболяването на моторния неврон (ICD код 10 G12.2) засяга хора от всякаква възраст и пол.
Истинският произход на амиотрофичната латерална склероза е неизвестен. Повечето проучвания сочат появата на заболяването поради множество причини.
Теорията за ексцитотоксичността на глутамата гласи, че L-глутаматът и други невротрансмитери, активирани от повишено снабдяване с калций в клетката, могат да доведат до нейната програмирана смърт (апоптоза).
Има теории, потвърждаващи автоимунния и частично вирусен характер на заболяването. При ентеровирусите и ретровирусите чуждите за тялото частици (антигени) провокират производството на антитела срещу миелина от човешката имунна система. Алтернативна теория е връзката между латералната склероза и генетичен дефект в автозомно-доминантния начин на наследяване.
Обща характеристика на симптомите на амиотрофична латерална склероза
Симптомите на заболяването могат да бъдат разделени на две групи.
- Увреждане на периферните моторни неврони. В началото на заболяването ръцете и краката стават слаби. Постепенно слабостта се разпространява напълно в ръцете и краката и се появяват нарушения на говора. Периферният неврон се намира в предния рог на гръбначния мозък или в ядрата на черепните нерви в продълговатия мозък. Пациентът може самостоятелно да идентифицира мускулни потрепвания (фасцикулации). С течение на времето настъпва пареза на отделни двигателни нерви и мускулната маса намалява поради прогресивна атрофия. Повечето пациенти изпитват асиметрична атрофия и пареза.
- Увреждане на централните моторни неврони. По време на прегледа лекарят може да открие патологични рефлекси и разширяване на рефлексогенните зони. На фона на атрофични промени в мускулите се определя хипертоничност. За пациента е трудно сам да идентифицира тези симптоми. Централният неврон се намира в кората на главния мозък и проявите са свързани с нарушено инхибиране на възбуждането на нервните клетки.
В по-късните етапи доминират лезиите на периферните неврони. Хиперрефлексията и патологичните рефлекси изчезват, остават само атрофирани, парализирани мускули. За пациент с латерална склероза такива признаци отразяват пълна атрофия на прецентралната извивка на мозъка. Импулсът от централния неврон изчезва и съзнателните движения стават невъзможни за човека.
Характерен симптом, придружаващ амиотрофичната латерална склероза, е запазването на дълбока и повърхностна чувствителност. Човек усеща болка, температура, допир, натиск върху кожата. В същото време той не може да прави активни движения.
Форми на ALS
Като се вземе предвид сегментната структура на нервната система, е разработена класификация според формата на заболяването, като се идентифицират областите с най-голяма загуба на моторни неврони.
- Смъртта на невроните в лумбосакралния сегмент се характеризира със слабост в долните крайници. Пациентите усещат тежест в краката, не могат да изминат обичайните разстояния и забелязват намаляване на мускулите на краката при протягане. Лекарят определя появата на неестествени рефлекси (патологичен рефлекс на екстензорния крак на Бабински), както и повишени рефлекси от ахилесовите и коленните сухожилия.
- Смъртта на невроните в цервико-торакалния гръбначен мозък се характеризира със слабост в мускулите на ръката, човек не може да вдигне тежки предмети, почеркът е изкривен, изчезват фините двигателни умения на пръстите и се засилва карпорадиалният и сухожилният рефлекс на бицепса. Когато невроните, инервиращи шията, са увредени, тя намалява по размер, настъпва мускулна загуба и пациентът не може да държи главата си права. Едновременно с мускулната атрофия се появява мускулен спазъм и повишен тонус. При разрушаване на двигателните неврони от гръдната област настъпва атрофия на междуребрените и гръдните мускули, настъпва парализа на диафрагмата и се нарушава дишането.
- Смъртта на булбарните неврони, разположени в мозъчния ствол, се характеризира със затруднено преглъщане на храна и нарушение на речта. Думите на пациента стават неразбираеми, произношението е изкривено, което е свързано със слабост на мускулите на езика, пролапс на мекото небце и спазъм на дъвкателните мускули. Напрежението на мускулите на фаринкса затруднява преглъщането на хранителни бучки, храната не преминава по-далеч от орофаринкса, навлизайки в дихателните пътища, причинявайки кашлица. Лицевите мускули атрофират и има пълна загуба на изражението на лицето. Когато окуломоторните нерви са повредени, подвижността на очите е напълно загубена, човек не може да гледа предмети, докато яснотата на изображението остава същата, както преди заболяването. Най-тежката форма на латерална склероза.
- Високата форма с изолирано увреждане на централния двигателен неврон е рядка. В различни мускулни групи възникват спастична парализа, хиперрефлексия и патологични рефлекси. Настъпва атрофия на прецентралния гирус, който е отговорен за съзнателните движения и пациентът няма да може да извършва целенасочени действия.
Диагностика на заболяването с помощта на симптоми, лабораторни и инструментални данни
Диагнозата на амиотрофичната латерална склероза се основава на използването на данни от клиничното състояние на пациента, лабораторни и инструментални методи на изследване.
Патогенетичен и симптоматичен метод на лечение
Лечението на амиотрофичната латерална склероза се основава само на патогенетична и симптоматична грижа за пациента. Патогенетичното лекарство по избор, което има доказателствена база, е Riluzole. Лекарството се използва за забавяне на прогресията на ALS и значително инхибира смъртта на моторните неврони. Действието на лекарството се основава на спиране на освобождаването на глутамат от нервните клетки и намаляване на дегенерацията на моторните неврони, която възниква под въздействието на аминокиселината. Рилузол се приема по 100 g веднъж дневно по време на хранене.
Пациентите, без изключение, се нуждаят от клинично наблюдение с проследяване на клиничните прояви на ALS и лабораторни тестове (нива на CPK, ALT, AST). Симптоматичната терапия включва употребата на антиконвулсанти, витамини, анаболни стероиди, АТФ, ноотропи, чиято рецепта се коригира в зависимост от формата на заболяването.
Прогноза за пациент с ALS
Прогнозата за живота на пациент с амиотрофична латерална склероза е неблагоприятна и се определя от тежестта на булбарните и респираторните нарушения. Заболяването продължава от две до десет години, булбарната форма води до смърт на пациента от парализа на дихателния център и изтощение на тялото след 1-2 години, дори при използване на лекарствено лечение.
Най-известният пациент с ALS е Стивън Хокинг, известен физик и автор на няколко бестселъра. Ярък пример за това, че можете да живеете с болест и не можете да се откажете.
Участвайте в обсъждането на темата, оставете вашите мнения в коментарите.
