Левкоенцефалопатия – клинични форми, диагностика. Прогресивна съдова левкоенцефалопатия

Съдовата субкортикална енцефалопатия се характеризира с нарушения на походката, дисфункция на тазовите органи, леки или умерени неврологични симптоми (обикновено преминаващи), прогресивна деменция, волеви и емоционални нарушения. Заболяването се развива постепенно. Възможни са както продължителен прогресивен ход, така и бавна прогресия с дълги периоди на стабилизиране. Влошаването на симптомите обикновено е пряко свързано с продължително повишаване на кръвното налягане. Резултатът е пълна безпомощност, невъзможност за самообслужване и липса на контрол върху функциите на тазовите органи.
Деменцията има характер, характерен за съдовите заболявания на мозъка. Има влошаване на паметта, намаляване на нивото на преценка, забавяне и нестабилност на умствените процеси. Често се открива „емоционална инконтиненция“ - изразена неспособност за ограничаване на емоциите с преобладаване на астенични реакции. Възможни са дълги периоди на стабилизиране и дори временна регресия на съществуващите нарушения.
В зависимост от преобладаващите симптоми се разграничават дисмнестична, амнестична и псевдопаралитична деменция. При дисмнестична деменция има леко намаляване на паметта и интелигентността, забавяне на физическите и умствените реакции. Критичността към собственото състояние и поведение е леко нарушена. Клиничната картина на амнестичната деменция е доминирана от тежко увреждане на паметта за текущи събития, като същевременно се запазват спомени от миналото. Псевдопаралитичната деменция се характеризира със стабилно, монотонно, самодоволно настроение, леки нарушения на паметта и значително намаляване на критичността.
Клиничната картина при всички форми на деменция е много променлива; може да се открие преобладаване на кортикални и субкортикални нарушения, докато кортикалните нарушения са придружени от по-забележимо намаляване на интелектуално-мнестичната активност. В някои случаи се наблюдават епилептични припадъци. Деменцията е придружена от нарушения в емоционалната и волевата сфера. Възможни са неврозоподобни явления, повишена умора и понижено настроение. В по-късните стадии на заболяването се наблюдава ограничаване на интересите, емоционално обедняване и загуба на спонтанност.
Нарушенията на походката, като деменцията, прогресират постепенно. Отначало стъпките стават по-малки, пациентът започва да тътри краката си и е трудно да повдигне краката си от земята. Впоследствие се нарушава автоматизмът на ходене, походката става бавна и предпазлива, всички движения се контролират съзнателно, сякаш пациентът ходи по хлъзгав лед. Идентифицирани са следните признаци на нарушения на походката при болестта на Binswanger: намалена дължина на стъпката, по-бавно ходене, необходимост от повишена стабилност, затруднено започване на ходене и намалена стабилност при обръщане.

Мозъчно-съдовата болест в ранните етапи се проявява с намалена работоспособност, повишена умора, понижено настроение, нарушения на съня, когато пациентът се събужда посред нощ и след това не може да заспи. След това се добавят симптомите на когнитивно увреждане, т.е. Паметта намалява, мисленето се забавя, умственото изчисляване става трудно и се появява прекомерна нервност. Впоследствие се появяват упорити главоболия, шум в ушите и световъртеж. Периодично се развиват церебрални кризи, които протичат с тежки нарушения на мозъчните функции и се проявяват с развитие на слабост в крайниците от едната страна, нарушения на речта, чувствителността и зрението. Ако тези симптоми изчезнат в рамките на 48 часа, те говорят за преходен мозъчно-съдов инцидент. Ако симптомите продължават по-дълго, това е инсулт. В този случай грубата дисфункция на нервната система може да продължи до края на живота, което води до инвалидизиране на пациента. Инсултът може да бъде исхемичен, когато луменът на съда е затворен от атеросклеротична плака или тромб, или хеморагичен, когато целостта на съдовата стена е нарушена и настъпва кръвоизлив в мозъка.

Левкоенцефалопатията е хронично заболяване, което има способността да прогресира и се причинява от разрушаването на клетките на бялото вещество в части от мозъка. Тази патология води до деменция при възрастни хора или деменция.

През 1894 г. лекарят Бинсвангер описва подробно разрушителните ефекти на левкоенцефалопатията.

Тази патология се нарича енцефалопатия на Бинсвангер. В съвременната медицина все по-често се поставя диагнозата ПМЛ (прогресивна мултифокална патология) - тази левкоенцефалопатия има вирусна етиология.

Левкоенцефалопатия на мозъка - какво е това?

Деструктивната клетъчна смърт в нервната система на мозъка, която се провокира от хипоксия от недостатъчен приток на кръв към органа, води до микроангиопатия. Заболяването левкоараиоза, както и патологията на инфарктите от лакунарен тип, променят структурата на клетките на бялото вещество.

Тези промени са следствие от лошо кръвообращение в органа.

Проявите на левкоенцефалопатия са свързани с тежестта на заболяването, а симптомите зависят от вида на патологията. Подкорковият тип много често се свързва с фронтални лезии и се открива при епилептични припадъци.

Патологията има хронична форма на прогресия със своите рецидиви. Възрастните хора страдат от левкоенцефалопатия, но случаите на поставяне на тази диагноза при по-млади пациенти не са рядкост.

Основните причини за мозъчна дифузия:

• Недостатъчност на кръвния поток в мозъка (причиняваща исхемия);
• Липса на хранене за мозъчните клетки поради хипоксия;
• Причини, които са причинени от редица заболявания.

Етиология на патологията на Бинсвангер - левкоенцефалопатия

Етиологията на заболяването левкоенцефалопатия се разделя на:

• Вродена етиология;
• Придобит тип етиология на заболяването.

Вродената етиология на левкоенцефалопатията е аномалия по време на вътрематочното образуване на мозъчните клетки на нероденото бебе.

Причините за вътрематочно неправилно формиране на плода могат да бъдат:

• Липса на кислород, която провокира хипоксия на мозъчните клетки;
• Инфекциозни заболявания при бременна жена;
• Вируси, които преминават от майката към развиващото се дете през плацентата;
• Ако майката има имунодефицитна патология.

Придобитата етиология на левкоенцефалопатия може да се дължи на следните провокиращи заболявания:

• Последици от увреждане на мозъчни клетки;
• Ефекти на токсините върху мозъка;
• След патология - лъчева болест;
• В случай на заболявания на чернодробните клетки, които не отстраняват всички необходими токсични вещества от кръвоносната система, което максимално замърсява биологичната течност, която пренася тези елементи през системата за кръвоснабдяване на мозъка;
• За злокачествени новообразувания в органи;
• При белодробно заболяване, когато тялото не получава необходимата доза кислород;
• С висок индекс на кръвно налягане - хипертония;
• При нисък индекс на кръвното налягане - хипотония;
• СПИН;
• Левкемия на кръвните клетки;
• Ракови тумори в кръвта;
• Патология лимфогрануломатоза;
• Белодробна туберкулоза;
• Онкологични заболявания - саркоидоза;
• Метастази на ракови клетки в черния дроб и мозъка.

Увреждане на бялото вещество на мозъка при левкоенцефалопатия

Код по ICD 10

Според международната класификация на болестите, десета ревизия ICD-10, тази патология принадлежи към класа:

I67.3 е прогресираща патология на съдова левкоенцефалопатия;

I67.4 - хипертонична енцефалопатия;

A81.2 - прогресивно мултифокално заболяване - левкоенцефалопатия.

Видове патология

Тази класификация включва патологичните групи на левкоенцефалопатия. Тъй като има много причини за това заболяване, разновидностите на тази патология също имат свои собствени характерни различия в етиологията, в тяхното проявление и ход.

Може да се раздели на 3 вида левкоенцефалопатия:

• Съдова левкоенцефалопатия;
• Патология от хипоксично-исхемичен тип;
• Левкоенцефалопатия от хеморагичен тип.

Но често се среща дифузна мултифокална форма на заболяването.

Съдова левкоенцефалопатия

Причината за съдовата левкоенцефалопатия е хипоксията на мозъчните съдове, както и тяхната исхемия. Тази етиология предполага неправилно изпълнение на техните функции от съдовете на мозъка. Нарушенията на функционалността на мозъчните съдове най-често провокират смущения или патологии в кръвоносната система на тялото.

Във връзка с тази етиология има няколко подвида съдова левкоенцефалопатия:

Левкоенцефалопатия от венозен тип.Този вид патология се причинява от лоша циркулация на венозна кръв (какъв вид кръв е това). Този тип заболяване се отнася до лек и дълъг период на развитие. От момента на първите симптоми може да минат няколко календарни години до следващия етап от развитието на болестта.

В началния стадий на лека левкоенцефалопатия се провежда лекарствен курс на терапия, който може трайно да спаси пациента от патологията.

В напреднал стадий сложната форма на заболяването се развива доста бързо и води до необратими и нелечими последствия.

Левкоенцефалопатия с атеросклеротичен характер.Причината за този вид патология е атеросклерозата на артериите. Холестеролът образува атеросклеротични плаки по стените на артериите, което води до лошо движение на кръвта през съдовете или запушване на артериите.

При пациенти в напреднала възраст атеросклерозата може да се развие поради неправилно функциониране на храносмилателната система или от лоши хранителни навици - консумация на големи количества храни, съдържащи холестерол.

Когато мозъчните съдове се запушат, започва кислороден глад на мозъчните клетки. Този вид патология може да бъде излекувана само ако е диагностицирана на ранен етап от възникването си.

Ако атеросклеротичната левкоенцефалопатия не бъде диагностицирана навреме, тя може да се развие бързо и много бързо да премине в сложна форма и да доведе до необратими процеси в мозъка и тялото. Тази патология е субкортикална атеросклеротична левкоенцефалопатия.

Левкоенцефалопатия от хипертоничен тип.Провокатори на този вид патология могат да бъдат: съдова еклампсия, бъбречен нефрит в острата фаза на заболяването, скокове в индекса на кръвното налягане, а също и най-опасният провокатор е хипертоничната криза.

Хипертоничната криза причинява остра форма на енцефалопатия, която незабавно води до необратими последици от състоянието на мозъка.

Невъзможно е да се предвиди този вид патология. Левкопатията от съдов произход има сходни симптоми с патологията на дисциркулаторната енцефалопатия. Точната диагноза на левкоенцефалопатия, която е идентифицирана като дребноогнищна, вероятно със съдов произход, може да се постави от специализиран лекар - невролог, след цялостно диагностично изследване на етиологията.

Лекарствената терапия ще се проведе въз основа на диагнозата и формата на патологията.

Левкоенцефалопатия от хипоксично-исхемичен тип

Всяка левкоенцефалопатия от съдов характер може също да се класифицира като хипоксично-исхемичен тип, тъй като всеки от васкуларните видове патология води до мозъчна хипоксия, която провокира левкоенцефалопатия.

Но този вид патология е отделена в отделна категория в класификацията, поради факта, че левкоенцефалопатията е сложна форма на трудно раждане при новородени бебета.

Хипоксично-исхемичният тип енцефалопатия се проявява при дете в периода на вътрематочното му формиране, както и с усложнения по време на процеса на раждане.

Развитието на тази патология е непредсказуемо и последствията също са различни. Минималната загуба на мозъчна функционалност при деца може да доведе до невнимание на детето, с невъзможност да се концентрира и да запомни необходимата информация - това е лека степен на последствия от хипоксично-исхемичния тип патология.

По-тежките усложнения водят до пълна парализа на тялото на детето.

Хипоксично-исхемичният тип огнища на левкопатия в мозъка също включва перинаталната форма на левкоенцефалопатия.

Тази енцефалопатия се развива по принципа на заболяването при възрастни, само че има единствената разлика - възникването му е в утробата или за първи път веднага след раждането.

Хеморагичен тип левкоенцефалопатия

Този вид мозъчна патология възниква от дефицит на витамини в мозъчните клетки. Липсата на витамин тиамин води до развитие на мултифокална левкоенцефалопатия с хеморагичен характер.

Този тип патология протича по същия начин като развитието на други видове енцефалопатия, но етиологията на този тип е:

• Патология на храносмилателната система, която провокира анорексия;
• Продължителен рефлекс на повръщане и голямо количество повръщане от тялото;
• хемодиализа;
• Синдром на придобита имунна недостатъчност (СПИН).

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Тази патология е смъртоносен тип заболяване и се причинява от папиломен вирус. Доста често води до смърт. Това е патология, която се развива при повече от 50,0% от пациентите със СПИН.

Прогресивната мултифокална форма на левкоенцефалопатия се проявява:

• Парализа на тялото;
• Хемианопия от едностранен тип;
• Периферна пареза;
• Дефект на личностното съзнание;
• Синдроми от експирамиден тип.

Увреждането с този вид патология идва доста бързо, тъй като развитието му се случва бързо на фона на намален имунитет. Има намаляване на функционалността на двигателната система, речта и слуха.

С напредването на заболяването настъпва парализа на части от тялото и частична парализа на мозъка.

Мозъчно увреждане при прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Перивентрикуларна форма

Този вид патология възниква от мозъчна хипоксия с хронична недостатъчност на кръвта в мозъчните съдове. Областите на исхемично увреждане се намират не само в бялата медула, но и в клетките на сивото вещество.

Локализацията на това разрушаване се случва в:

• малък мозък;
• Двустранна патология във фронталните области на кората на главния мозък;
• В мозъчния ствол.

Всички части на мозъка, които са засегнати, оказват влияние върху развитието на двигателните функции. Разстройството на тези области води до парализа на някои части на тялото.

При новородени деца този тип левкоенцефалопатия развива патология - церебрална парализа. Това се случва няколко часа след раждането на бебето.

Левкоенцефалопатия, при която бялата медула изчезва

Този тип се диагностицира в детска възраст от 2 календарни години до 6-ия рожден ден. Това изчезване се случва в мозъчната кора поради генна мутация. Тази патология има единичен неспецифичен фокус или малки фокусни лезии, които засягат всички части на мозъка.

Симптоми от този тип:

• липса на координация на движенията;
• Пареза на крайниците;
• Намалена памет или загуба на памет;
• Зрително увреждане - нервът на зрителния орган атрофира;
• Пристъпи на епилепсия.

Такива деца имат проблеми с консумацията на храна, те са силно възбудими и имат повишен мускулен тонус.

Патологията се проявява в апнея, мускулни крампи и кома, която често завършва със смърт.

Колко дълго живеят хората с левкоенцефалопатия?

Тази патология е най-опасното заболяване на мозъчните клетки. При стабилен ход на патологията продължителността на живота според медицинските прогнози е малко повече от две календарни години.

При острия ход на заболяването, което незабавно преминава в сложна форма - не повече от 30 календарни дни.

Средната продължителност на живота при диагноза левкоенцефалопатия е не повече от 6 календарни месеца от момента на установяване на точната диагноза на патологията. При това заболяване времето може да реши изхода на живота – в положителна посока, или да доведе до смърт.

Колкото по-бързо се постави диагнозата и се открие причината за заболяването, толкова по-бързо може да започне терапията и да се спаси животът на човек.

Характеристики на заболяването

Левкоенцефалопатията е нелечимо заболяване на мозъка, което засяга бялото вещество на мозъка. Тази патология е фокална лезия, както и мултифокална лезия на бялото вещество в мозъка.

Етиологията на заболяването е вируси, които са разрушителни за тялото и засягат предимно мозъчните клетки.

Появата на патология се дължи на намалена функционалност на имунната система, главно при много възрастни хора, както и когато тялото е засегнато от патологията на имунната недостатъчност. При СПИН левкоенцефалопатията се развива във всяка възрастова категория.

Има проблем при медикаментозното лечение на този вид мозъчно заболяване.

Работата е там, че в мозъка има бариера, през която само лекарства, съдържащи мазнини, могат да проникнат в мозъчните клетки.

Тези мастноразтворими лекарства могат да засегнат мозъчните клетки, но лекарствата, които могат ефективно и бързо да лекуват левкоенцефалопатия, са на водна основа. Водоразтворимите лекарства не могат да преминат мозъчната бариера.

Следователно досега фармакологичните компании не са успели да разработят лекарства за медицинско ефективно лечение на патология - левкоенцефалопатия.

Признаци на развитие на левкоенцефалопатия

Признаците на много видове левкоенцефалопатия се появяват постепенно. В началото на развитието се появяват пристъпи на забрава и разсеяност. Човек трудно запомня информация и произнася дълги и сложни думи.

Има постоянно чувство на самосъжаление, пациентът плаче много. Интелектуалната производителност на мозъка е значително намалена.

С по-нататъшното развитие на патологията се появява безсъние, което може да се редува с безкрайно желание за сън. Мускулният тонус се повишава, което заедно води до безпочвена раздразнителност на пациента.

На този етап от развитието на заболяването се появява тежък шум в ушите, както и неволно потрепване на зрителния нерв, което води до неразумно движение на зениците.

Ако не започнете комплексна терапия поне на този етап, тогава заболяването ще доведе до:

• Патологии на психоневрозата;
• До спазми на мускулните влакна;
• До деменция;
• До частична загуба на паметта;
• Към патологията на деменцията.

Симптоми на левкоенцефалопатия

Симптомите на тази патология се развиват внезапно и прогресират с бързи темпове, което може да доведе до следните признаци на заболяването на пациента:

• Булбарна парализа;
• Синдром на Паркинсон;
• Нарушена походка;
• Появява се тремор на ръцете;
• Появяват се признаци на треперене на тялото.

Пациентите с такива симптоми не са наясно със своята патология и увреждане на мозъка, така че е необходимо роднините своевременно да принудят такива хора да преминат диагностика, за да знаят как да лекуват болестта.

Диагностика

За да се установи диагнозата левкоенцефалопатия на клетките на мозъчната тъкан, е необходимо да се подложат на редица диагностични тестове:

• Визуален преглед от невролог и анамнеза;
• Лабораторен клиничен кръвен тест (общ);
• Анализ на състава на кръвта за наличие на психотропни елементи, алкохол и наркотични вещества в него;
• MRI и CT (компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс) за идентифициране на лезии в части от мозъка;
• Инструменталната диагностика с помощта на електроенцефалография ще разкрие намаляване на мозъчната активност на органните клетки;
• Доплерографията е техника, която открива патология и нарушения в системата на кръвния поток, както и мозъчните съдове;
• PCR анализ за откриване на вируса в тялото. Този анализ определя ДНК на провокиращия вирус;
• Биопсия на мозъчни клетки;
• Пункция на цереброспиналната течност.

Ако се установи, че вирусите са провокатор на левкоенцефалопатия, тогава се извършва допълнителна диагноза с помощта на електронна микроскопия на мозъчни клетки.

Доплерография на съдовете на главата

Диференциално диагностично изследване се извършва за следните патологии:

• Заболяването е токсоплазмоза;
• Патология криптококоза;
• Деменция, дължаща се на ХИВ;
• Болест на левкодистрофия;
• лимфомно заболяване на ЦНС;
• Патология подостър склерозиращ паненцефалит;
• Множествена склероза.

Лекарствена терапия за левкоенцефалопатия

Левкоенцефалопатията е патология, която е нелечима. Целта на лечението с лекарства е да спре прогресията на заболяването и да удължи живота на пациента няколко години.

Тази патология трябва да се лекува комплексно с помощта на лекарства, както и:

• Физиотерапия;
• Физиотерапия;
• Масаж;
• Мануална терапия;
• Лечение с фитопрепарати;
• Акупунктура.

Лекарствената терапия се избира по индивидуална схема от лекуващия лекар:

Общите мерки са:

• Здравословен начин на живот;
• Навременно лечение на всички патологии на съдовата система;
• Култура на хранене и отказ от лоши навици;
• Адекватен стрес върху тялото;
• Участвайте в превенцията и лечението на патологии, които са станали провокатори на левкоенцефалопатия.

Тази патология е нелечима и прогнозата за живота зависи от навременната диагноза и прогресията на заболяването.

При минимално или неправилно лечение заболяването прогресира по-бързо - прогнозата е неблагоприятна, не повече от 6 календарни месеца.

При провеждане на лекарствена терапия за вируси продължителността на живота се увеличава с 12 - 18 календарни месеца.

Медицинският термин "левкоенцефалопатия" се използва за определяне на група заболявания, придружени от увреждане на бялото вещество и редица дълбоки структури на мозъка. Бързата прогресия води до образуването на сенилна деменция.

При децата има съдови разновидности, вродени форми с продължително хронично протичане. Времето за оцеляване на този тип е по-дълго в сравнение с мултифокалния му аналог.

MR изображение на съдова левкоенцефалопатия

За да се разграничи патологията от редица други невродегенеративни заболявания с подобни клинични симптоми, е разработена класификация според МКБ 10, която ясно разграничава формите на нозологията.

Какво е церебрална левкоенцефалопатия

Увреждането на бялото вещество на мозъка се причинява в повечето случаи от вируси. Съдовите и дисциркулаторните форми се причиняват от нарушено кръвоснабдяване на определена област на мозъка. Хроничната исхемия води до необратими промени.

Клиничните симптоми на заболяването се появяват по-често, когато са засегнати от папиломавируси. Вероятността за нозология при пациенти с ХИВ е по-малка от 6%.

Формите на съдов произход прогресират бавно. Хроничният ход на заболяването се характеризира с постепенно необратимо увреждане на тъканите. Леката исхемия провокира образуването на малки некротични зони. Дифузното местоположение води до неврологични разстройства.

Видове левкоенцефалопатия

Най-малко опасната форма е фокалната. Образува се от хронични възпалителни процеси от съдов произход. Липсата на микроциркулация в определена част на мозъка провокира хипоксия, липса на кислород. Смъртта на зоните на бялото вещество се развива след няколко години.

Морфологичните промени се проявяват по-агресивно при хипертония. Повишаването на вътречерепното налягане причинява разкъсвания на малки капиляри с области на некроза на мозъчния паренхим. Един вид медицински език се нарича "дисциркуларна енцефалопатия". Проявява се при хора над 55 години.

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия има агресивен курс. Хората с патология живеят не повече от 5 години. Смъртните резултати са свързани с обширни инфаркти и инсулти.

Класификация на видовете левкоенцефалопатия според МКБ 10

Прогресивен тип съдов произход (болест на Binswanger) се кодира със символите "I67.3". Подкоровата деменция с код "F01.2" е изключена от класификацията на болестите на десетата ревизия.

Прогресивна мултифокална (мултифокална) левкоенцефалопатия - "A81.2". Едноименната група включва фенилкетонурия, болест на Александър и болест на Канаван. Патологиите от категория "IA" се отличават по причини, тъй като те са с автоимунен произход - причинени от увреждане на тъканите от собствените имуноглобулини на тялото. Антителата стават агресивни, когато структурата на мембраната или генетичната информация на клетката се промени под въздействието на вируси, химични и физични фактори.

Нека да разгледаме пълния алгоритъм за класификация:

• Болести на органите на кръвообращението – “IX. 100-199";
• Мозъчно-съдови заболявания “I60-69”;
• Други мозъчно-съдови заболявания - “I67”;
• Прогресивна съдова левкоенцефалопатия – “I67.3”;
• Други уточнени съдови лезии – “I67.8”.

Валидна е международната класификация от десета ревизия. При кодиране на диагнозата често се среща дисциркулаторна енцефалопатия, остра цереброваскуларна недостатъчност NOS церебрална исхемия (хронична).

Клинични симптоми на дребноогнищна левкоенцефалопатия

Фокалните симптоми имат подостър курс. Началните етапи на заболяването се идентифицират от невролозите:

• Зрително увреждане, нарушение на говора;
• Патология на инервацията на мускулите на едната половина на тялото;
• Пристъпи на епилепсия;
• Главоболие, световъртеж;
• Атаксия, анопсия.

Извършва се диференциална диагноза на фокалните типове, за да се разграничат от промените в бялото вещество при ХИВ и деменция. Лезиите на гръбначния стълб протичат без увреждане на умствените функции. Увреждането на бялото вещество е придружено от когнитивно увреждане.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Причината за мултифокалното увреждане на бялото вещество е JC вирусът, който води до широко разпространено увреждане на нервната система. Заболяването се развива на фона на намалена активност на имунната система. Антиретровирусното лечение е скъпо, така че повечето хора умират.

Прогресивната енцефалопатия бързо води до разрушаване на миелина на повечето нервни клетки. Промените са необратими, симптомите постепенно нарастват.

Около 80% от населението на страната са носители на човешки полиомавирус тип 2, но енцефалопатия не се среща. Само имунодефицитите при СПИН създават възможност за бързо възпроизвеждане на патогена.

Имунитетът на възрастните хора не може да се справи с активността на полиомавирус (JC) след имуномодулираща или имуносупресивна терапия след лечение на рак или операция за трансплантация на органи.

При деца появата на патология се наблюдава след началото на терапията за хронична лимфоцитна левкемия и болест на Ходжкин.

Вирусът 1C се предава по въздушно-капков път или фекално-орален път. По-голямата част от населението е безсимптомно. Провокиращи фактори:

• HIV инфекция;
• Прием на имуносупресори;
• Лимфогрануломатоза;
• левкемия.

Ядрено-магнитен резонанс е единственият начин за идентифициране на патологични огнища в бялото вещество. След появата на зрително увреждане, дизартрия, хемипареза и афазия невролозите ще могат да предложат диагноза. Окончателната проверка е възможна само след микроскопско изследване на мозъчни биопсии - тъканни срезове, взети от мястото на нараняване.

Циркулярна енцефалопатия

Хроничният прогресивен ход на цереброваскуларната патология е придружен от дифузни мултифокални промени, водещи до хемипареза, исхемичен инсулт и множество невропсихологични и неврологични разстройства.

Прогресията на дисциркулаторната енцефалопатия е свързана с дегенерация на тъканите и натрупване на агресивни метаболити.

Преди използването на невроизобразителни методи експертите приписваха повечето от причините за когнитивните разстройства на дисциркулаторната енцефалопатия. Практиката показва свръхдиагностика на нозологичните случаи. Ядрено-магнитният резонанс показва само 20% честота на лезии на бялото вещество при пациенти в напреднала възраст със съдови заболявания.

Основната разлика между дисковия тип и инсулта е, че той засяга не големите церебрални артерии, а малки проникващи съдове, артериоли. Дифузното увреждане на малки клони причинява редица морфологични промени:

1. Многобройни инфаркти (лакунарен);
2. Дифузно разрушаване на бялото вещество;
3. Смесена форма.

Ранното откриване на всяка категория предотвратява прогресията след прилагане на подходящо поддържащо лечение.

Характеристики на перивентрикуларна и остатъчна левкоенцефалопатия при деца

Хроничната липса на кислород и продължителната исхемия на мозъчната тъкан води до увреждане на подкоровите структури, полукълба и мозъчния ствол. Патологичните огнища се намират дълбоко в сивото вещество и са придружени от промени в подкоровите влакна.

Перивентрикуларната енцефалопатия се характеризира с преобладаваща локализация на патологични огнища около вентрикулите на мозъка.

Остатъчният вид има вродени и придобити причини. Провокиращият фактор при дете са травматични наранявания на черепа, възпалителни процеси в черепа. Отделен тип, енцефаломиелопатия, възниква поради аномалии в структурата на съдовата мрежа на мозъка.

Симптоми на остатъчна енцефалопатия при деца:

• церебрална парализа;
• олигофрения;
• епилепсия;
• Вегето-съдова дистония;
• Неспокоен сън.

Практиката показва наличието на латентен курс на нозология при новородени с тегло около четири килограма. Клиничните симптоми се появяват след началото на активното кръвоснабдяване. Случаите на деменция при деца в предучилищна възраст и ученици са свързани с наранявания на черепа.

Колко дълго живеят хората с енцефалопатия?

Продължителността на живота се определя от клиничната форма на заболяването, скоростта на прогресиране и индивидуалните промени в човешкото тяло.

Прогресивната мултифокална енцефалопатия е придружена от смърт 1-3 години след откриването. Поддържащата терапия увеличава преживяемостта.

Разновидностите със съдов произход имат хронична прогресия. Хората с тази разновидност при правилно лечение живеят десетилетия. Намалява продължителността на хипертония, изразени исхемични огнища на мозъчната структура, кръвоизливи в мозъка.

Принципи за диагностициране на левкоенцефалопатия

Най-добрият начин за проверка на промените в бялото и сивото вещество на мозъка е ЯМР. Левкоенцефалопатията е локализирана в главния и гръбначния мозък. Изображенията визуализират зони с висок интензитет с диаметър от три милиметра до три сантиметра с неправилна кръгла и овална форма. Местоположението на лезиите в субкортикалната и перивентрикуларната област определя режима на Т1-претеглени последователности с допълнителен контраст (MR ангиография). Методът диагностицира атрофия, разширение на камерните пространства и свежи патологични зони.

Мултифокална левкоенцефалопатия

ЯМР на мозъка при левкоенцефалопатия разкрива области с различна интензивност в малкия мозък, мозъчния ствол, теменно-тилната и фронталната област. Инфратенториалната локализация е по-рядка. Сканирането на мозъка трябва да се комбинира с изследване на цереброспиналната течност. Анализът ни позволява да идентифицираме патологичните агенти, които са причината за патологията.

Директното откриване на JC вируса и ХИВ чрез PCR е с точност близо до 100%. Ако тестът е отрицателен, потвърждението или изключването на диагнозата е възможно чрез биопсия - вземане на материал от патологичната област след откриване с ЯМР с триизмерно моделиране.

Задължителна е диагностиката на автоимунни състояния и имунодефицит.

Електроневромиографията регистрира намаляване на предаването на сигнала по слуховите, зрителните и соматосензорните нервни влакна. Има специфични места, където е локализирана патологията, идентифицирането на които предполага патология с висока степен на вероятност.

Разрушаването на миелина на нервните обвивки, проверката на дегенерация на аксона са признаци на невродегенеративни процеси. Патологичните вълни се появяват на субклиничен етап преди първите изразени симптоми.

За да се идентифицират патологиите в началото на развитието, трябва да се направи ЯМР. Процедурата показва качествено мекотъканния компонент, наситен с вода. След излагане на магнитно поле течността започва да резонира и радиочестотният сигнал се променя. Импулсната регистрация ви позволява да показвате графично изображение на екрана на монитора след обработка от програмата.