Нервни заболявания - двигателни нарушения. Психогенни двигателни нарушения (диагностика) Двигателни нарушения в неврологията

ГРОДНЕНСКИ ДЪРЖАВЕН МЕДИЦИНСКИ ИНСТИТУТ

ОТДЕЛЕНИЕ ПО НЕВРОЛОГИЯ

ЛЕКЦИЯ

Предмет: СИНДРОМ НА ДВИЖИТЕЛНИ НАРУШЕНИЯ.

ПЕРИФЕРНА И ЦЕНТРАЛНА ПАРАЛИЗА.


Учебна цел . Разгледайте организацията на движенията в процеса на еволюцията на нервната система, анатомията, физиологията и актуалната диагностика на двигателните нарушения.

1
Съдържание на лекцията (2). 1. Еволюция на нервната система, определение и видове двигателни нарушения. 2. Периферни двигателни нарушения. 3. Синдроми на централни двигателни нарушения. 4. Диференциална диагноза на парализата.

Гродно, 1997

Движение- едно от основните проявления на живота, както в най-примитивното същество, така и в един високо организиран организъм, какъвто е човекът. За да се разберат сложните двигателни функции на човек, е необходимо накратко да се припомнят етапите на развитие, през които преминава нервната система в процеса на еволюция от най-простите форми до най-диференцираната форма при хората.

Едно примитивно създание няма диференциация на рецепторен - възприемащ дразнене и ефекторен - реагиращ апарат. С появата на ганглийна клетка става възможно предаването на информация от рецепторния орган към мускулната клетка. В началния етап на развитие на централната нервна система независимостта на нервния апарат продължава да съществува в отделните му сегменти, всеки от които се отнася главно до специфичен метамер на тялото. Вентрално разположената двигателна клетка, която впоследствие се развива в клетката на предния рог, първоначално е в комуникация само с периферния центростремителен, рецепторен и ефекторен терминален апарат на същия сегмент.

Следващият етап на развитие е появата на междусегментни връзки между двигателната клетка на предния рог и рецепторния апарат не само на съседни, но и на отдалечени сегменти на гръбначния мозък, което от своя страна води до усложнение на двигателната функция. С по-нататъшното развитие на мозъка се добавят пътища, които служат за регулиране на функцията на двигателните клетки на предния рог от по-високите части на нервната система. По този начин органът на зрението има регулаторно влияние върху двигателната клетка на предния рог чрез tractus tecto-spinalis, органът на равновесието чрез tractus vestibulo-spinalis, малкия мозък - чрез tractus rubro-spinalis и подкоровите образувания - през tractus reticulo-spinalis. По този начин клетката на предния рог се влияе от редица системи, важни за движението и мускулния тонус, свързани от една страна с всички мускули, а от друга, чрез зрителния туберкул и ретикуларното вещество с целия рецепторен апарат.

По време на по-нататъшното филогенетично развитие възниква най-важният път - tractus cortico-spinalis pyramidal, който произхожда главно от предната централна извивка на мозъчната кора и, за разлика от изброените по-горе пътища, които допринасят за осъществяването на големи масови движения, провежда импулси към клетките на предните рога за най-диференцираните, произволни движения.

Следователно клетката на предния рог е като басейн, в който се вливат много дразнения, но от който към мускула тече само един поток от импулси - това е крайният двигателен път. Клетките на предните рога на гръбначния мозък в мозъчния ствол съответстват на клетките на ядрата на двигателните черепномозъчни нерви.

Става очевидно, че тези двигателни нарушения са фундаментално различни в зависимост от това дали са засегнати крайният двигателен път или някой от пътищата, които го регулират.

Двигателни нарушения могат да бъдат разделени на следните видове:

• 
  парализа поради увреждане на булбарни или гръбначни моторни неврони;

• 
  парализа, дължаща се на увреждане на кортикоспинални, кортикобулбарни или стволови низходящи (субкортикоспинални) неврони;
• 
  координационни нарушения (атаксия) в резултат на лезии на аферентните и еферентните влакна на церебеларната система;
• 
  нарушения в движението и положението на тялото поради увреждане на екстрапирамидната система;
• 
  апраксия или непаралитични нарушения на целенасочените движения, дължащи се на увреждане на определени области на мозъка.

В лекцията се разглеждат обективни и субективни симптоми, които се развиват в резултат на увреждане на периферните двигателни неврони, кортикоспиналната и други проводни системи на главния и гръбначния мозък.

Дефиниции на двигателни нарушения.
В ежедневната медицинска практика се използва следната терминология за характеризиране на двигателните нарушения:

• 
  парализа (плегия) - пълна липса на активни движения поради прекъсване на един или повече двигателни пътища, преминаващи от мозъка към мускулните влакна;
• 
  пареза - ограничаване на активните движения поради намаляване на мускулната сила.

В допълнение към слабостта, важен функционален недостатък е загуба на плавност на движението.

Периферни двигателни нарушения.
Парализата на периферния моторен неврон се причинява от физиологична блокада или разрушаване на клетките на предния рог или техните аксони в предните коренчета и нервите. Основните клинични признаци на увреждане на периферните моторни неврони са:

• 
  хипо - арефлексия - загуба на сухожилни рефлекси;
• 
  хипоатония - летаргия и спад в тонуса на засегнатите мускули;
• 
  дегенеративна атрофия, мускул (качествена и количествена), 70-80% от общата мускулна маса;
• 
  засягат се както мускулни групи, така и отделни мускули;
• 
  плантарен рефлекс, ако се нарича, тогава нормален, тип флексия;
• 
  фасцикулации, електромиографията показва намаляване на броя на двигателните единици, фибрилация.

Обективните и субективни симптоми на увреждане на периферните моторни неврони варират в зависимост от локализацията на патологичния процес . Топичната диагноза се формира въз основа на познаването на симптомите, характерни за увреждане на различни части на периферния двигателен неврон (предни рога на гръбначния мозък - моторни корени - нерви).

Синдроми на лезии на предните рога.Характеризират се с наличието на периферни двигателни нарушения без сензорни нарушения. Има парализа на мускулите, инервирани от различни нерви. Особено характерно е асиметричното разпределение на парализата. При незавършен патологичен процес са възможни фибрилации със съответните промени в ЕМГ. Увреждането на клетките на предния рог рядко засяга цялата дължина на гръбначния мозък. Обикновено процесът е ограничен в една или друга област, често характерна за отделните форми на заболяването.

Синдромът на увреждане на клетките на предните рога на гръбначния мозък е водещият в клиниката детски паралич, една от сериозните и вече често срещани болести в детската възраст. Говорим за остра вирусна инфекция, чийто причинител има значителен афинитет към клетките на предните рога на гръбначния мозък и двигателните ядра на багажника. След сравнително кратък остър общ инфекциозен период се развива периферна парализа, която отначало е по-разпространена, а след това се концентрира в ограничени сегменти, където са особено силни деструктивните промени в клетките на предните рога.

Процесът се характеризира с разпръсната локализация на различни нива. Често тя е ограничена от едната страна и засяга някои от мускулите, принадлежащи към същия гръбначен сегмент. Дисталните краища на крайниците се засягат по-рядко. Много по-често парализата се локализира в проксималните части: на ръцете - в делтоидния мускул, в раменните мускули, на краката - в квадрицепса, в мускулите на тазовия пояс. При полиомиелит не само атрофират мускулите, но и се нарушава растежа на костите на съответния засегнат крайник. Характеризира се с персистираща арефлексия, според засегнатите сегменти.

Увреждането на клетките на предните рога на гръбначния мозък с локализация в цервикалната област е характерно за друга невровирусна инфекция - пролетно-летен енцефалит, пренасян от кърлежи. Заболяването се проявява през пролетно-летните месеци и се развива остро 10-15 дни след ухапването от кърлеж. На фона на общите инфекциозни симптоми на заболяването, още в първите дни може да се забележи появата на парализа, първоначално широко разпространена, включваща ръцете и раменния пояс, по-късно обикновено ограничена до мускулите на шията, раменния пояс и проксималните ръце. Атрофията се развива рано, често с фибрилни потрепвания. Парализата на мускулите на краката и тялото е рядка.

Синдромът на предния рог е основният клиничен признак Спинална амиотрофия на Werdnig-Hoffmann . Заболяването принадлежи към наследствената група. Първите симптоми се появяват през втората половина на живота. Отпуснатата пареза първоначално се локализира в краката, след което бързо се разпространява към мускулите на тялото и ръцете. Мускулният тонус и сухожилните рефлекси изчезват. Характерни са фасцикулации и фибрилация на езика с развитие на булбарна парализа. Смъртоносен изход до 14-15 години.

Синдромът на предния рог е част от картината на заболяване, което не се ограничава до периферния неврон, но се простира и до централния двигателен неврон - пирамидния тракт. Появява се клинична картина амиотрофична латерална склероза , характеризиращ се с амиотрофия и пирамидни симптоми с последващо развитие на булбарна парализа.

В някои случаи синдромът на предния рог е част от клиничната картина на заболявания като напр сирингомиелия, интрамедуларен тумор на гръбначния мозък.

Синдроми на увреждане на предните корени.Заболяванията на предните корени се характеризират с атрофична парализа, която е трудно да се разграничи от парализата при поражението на клетките на предните рога на гръбначния мозък. Трябва специално да се отбележи, че тези чисто радикуларни атрофии никога не са придружени от фибриларни потрепвания. В този случай могат да се наблюдават по-груби фасцикуларни потрепвания на мускулите. Тъй като предните корени обикновено се засягат в резултат на заболяване на мембраните на гръбначния мозък или прешлените, заедно със синдрома на предните корени, почти винаги присъстват симптоми от задните корени, гръбначния стълб и гръбначния мозък.

Синдроми на сплит.Предните и задните корени на гръбначния мозък, съединени в междупрешленния отвор, образуват спиналния нерв, който при излизане от гръбначния стълб се разделя на преден и заден клон. Задните клонове на гръбначните нерви се изпращат към кожата и мускулите на шията и гърба. Предните клони, анастомозиращи един с друг, образуват плексуси в цервикалната и лумбосакралната област.

Синдромът на цервикалния плексус (C1-C4) се характеризира с парализа на дълбоките цервикални мускули в комбинация с парализа или симптоми на дразнене на диафрагмалния нерв. Среща се при тумори, увеличени лимфни възли, гнойни и други процеси в горните шийни прешлени, рак на белия дроб, аневризми на аортата и субклавиалната артерия. Синдромите на брахиалния плексус се проявяват в комбинация от парализа на отделни мускули, свързани с различни нерви. С поражението на целия брахиален сплит поради дислокация на рамото или фрактура на ключицата, огнестрелна рана или раждане, всички мускули както на раменния пояс, така и на горния крайник са засегнати.

Според топографското разделяне на плексуса на две части клинично се разграничават две основни форми на парализа на брахиалния плексус горен (Ерб-Дюшен) И по-ниска (Дежерина-Клумпке ). Горният тип плексусна парализа се развива, когато специфична област над ключицата е увредена на пръст, латерално от стерноклеидомастиалния мускул (точка на Erb), където 5-ти и 6-ти цервикални нерви се съединяват, за да образуват плексус. В този случай повдигането и отвеждането на ръката и сгъването на лакътя са невъзможни. При долна парализа, която се среща много по-рядко от горната парализа, страдат малките мускули на ръката и отделните мускули на палмарната повърхност на предмишницата.

Синдромът на лумбосакралния плексус се проявява чрез симптоми на увреждане на бедрените и седалищните нерви. Етиологичните фактори са тумори и фрактури на таза, абсцеси и увеличени ретроперитонеални възли.

Синдроми на централни двигателни нарушения.
Централната парализа възниква поради увреждане на кортикоспиналните, кортикобулбарните и субкортикоспиналните неврони. Кортикоспиналният тракт произхожда от гигантските и малки клетки на Betz на предния централен гирус, премоторната зона на горния фронтален и постцентрален извивки и представлява единствената пряка връзка между мозъка и гръбначния мозък. Влакната към ядрата на черепните нерви се отделят на нивото на средния мозък, където пресичат средната линия и се насочват от противоположната страна към съответните ядра в мозъчния ствол. Пресичането на кортикоспиналния тракт става на границата на продълговатия мозък и гръбначния мозък. Две трети от пирамидалния път се пресичат. Впоследствие влакната се насочват към двигателните клетки на предните рога на гръбначния мозък. Централната парализа настъпва при засягане на мозъчната кора, субкортикалното бяло вещество, вътрешната капсула, мозъчния ствол или гръбначния мозък и се характеризира със следните общи клинични признаци:

• 
  повишен мускулен тонус под формата на спастичност (феноменът "нож");
• 
  хиперрефлексия на дълбоки и арефлексия на повърхностни рефлекси;
• 
  умерена мускулна атрофия от количествен тип (от бездействие);
• 
  патологични симптоми от типа екстензор (Babinsky) и флексия (Rossolimo);
• 
  повишени защитни рефлекси;
• 
  наличието на патологична синкинезия (приятелски движения);

Ако кортико-спиналните пътища са увредени при хора, разпределението на парализата ще бъде различно в зависимост от локализацията на фокуса и естеството на патологичния процес (остър, хроничен). Така че за поражението на предния централен гирус са характерни фокални епилептични припадъци и централна пареза или парализа на един крайник от противоположната страна; за субкортикалния процес - контралатерална хемипареза с преобладаване в ръката или крака; за вътрешната капсула - хемиплегия с последващ изход в позиция на Вернике-Ман; за мозъчния ствол - хемиплегия с увреждане на ядрата на черепните нерви (променливи синдроми) и за гръбначния мозък - хемимонопареза - плегия (в зависимост от нивото на лезията). Тежестта на двигателните нарушения във всеки отделен случай варира в широки граници и зависи от много причини.

Двустранна загуба на кортикобулбарна функция. пътища (от кората до ядрата на черепните нерви) дава картина на псевдобулбарна парализа с нарушение на дъвченето, преглъщането и дизартрия (нарушение на говора поради парализа на мускулите, участващи в артикулацията). В същото време лицето е амимично, устата е полуотворена и от нея изтича слюнка. За разлика от булбарната парализа, дъвкателните мускули и мускулите на езика не са атрофични и няма фибриларни потрепвания. Всички сухожилни рефлекси на лицето са повишени. Характерни са бурен смях и плач. Псевдобулбарната парализа се причинява от двустранни лезии на хемисферата, често развиващи се по различно време. Комбинацията от псевдобулбарна парализа с тетраплегия може да възникне, когато е засегната основата на моста.

Увреждането на централния неврон на двигателния път се среща при много заболявания на главния и гръбначния мозък, по-специално при различни видове съдова патология (инсулт), множествена склероза, амиотрофична латерална склероза, травма, тумори, абсцеси и енцефалит.

Диференциална диагноза на парализа.

При диагностицирането на парализа трябва да се вземе предвид местоположението и разпределението на мускулната слабост. Наличието или отсъствието на мускулна атрофия в паретичния крайник може да бъде диагностична следа.

Моноплегия.Трябва да се помни, че продължителната неподвижност на крайника може да доведе до неговата атрофия. Но в този случай атрофията обикновено не достига същата степен на тежест, както при заболявания, водещи до мускулна денервация. Сухожилните рефлекси не се променят. Електрическата възбудимост и ЕМГ се различават малко от нормата.

Най-честата причина за моноплегия без намаляване на мускулната маса е увреждането на мозъчната кора. Когато кортикоспиналният тракт е увреден на нивото на капсулата, багажника и гръбначния мозък, рядко възниква синдром на моноплегия, тъй като влакната, отиващи към горните и долните крайници в тези участъци, са разположени компактно. Най-честата причина за моноплегия е увреждането на съдовете на мозъчната кора. В допълнение, някои наранявания, тумори и абсцеси могат да причинят подобни симптоми. Слабостта в единия крайник, особено в долния, може да се развие при множествена склероза и гръбначни тумори, особено в ранните стадии на заболяването.

Парализата, придружена от мускулна атрофия, е характерна за патологичен процес в гръбначния мозък, корените или периферните нерви. Нивото на увреждане може да се определи от естеството на разпределението на слабостта в мускулите, както и с помощта на допълнителни параклинични диагностични методи (CT, NMR и други). Атрофична брахиална моноплегия може да възникне при нараняване на брахиалния плексус, полиомиелит, сирингомиелия и амиотрофична латерална склероза. Феморалната моноплегия е по-честа и може да бъде причинена от увреждане на гръдния и лумбалния гръбначен мозък поради травма, тумор, миелит, множествена склероза. Едностранната парализа на долните крайници може да бъде резултат от компресия на лумбосакралния плексус от ретроперитонеален тумор.

Хемиплегия.Най-често парализата при хората се изразява в появата на едностранна слабост в горните и долните крайници и половината от лицето. Локализацията на лезията обикновено се определя от съответните неврологични прояви. Сред причините за хемиплегия преобладават лезиите на церебралните и мозъчните съдове (инсулт). По-малко значимите причини включват травма (контузия на мозъка, епидурални и субдурални хематоми, мозъчен тумор, абсцес, енцефалит, демиелинизиращи заболявания, усложнения след менингит).

параплегия.Парализата на двата долни крайника може да се развие поради лезии на гръбначния мозък, гръбначните корени и периферните нерви. По правило при остри увреждания на гръбначния мозък настъпва парализа на всички мускули под това ниво. В случай на обширно увреждане на бялото вещество често се появяват сензорни нарушения под нивото на лезията и функцията на сфинктерите на пикочния мехур и червата е нарушена. Често възниква интермитентен спинален блок (динамичен блок, повишен протеин или цитоза). При остро начало на заболяването понякога възникват трудности при диференциалната диагноза от невронна парализа, тъй като при всеки остър процес гръбначният шок може да доведе до пълна арефлексия.

Най-честите причини за остра параплегия (или тетраплегия) са спонтанна хематомиелия поради съдови малформации на гръбначния мозък, тромбоза на предната спинална артерия с инфаркт, дисекираща аортна аневризма, оклузия на гръбначните артерии с последващ инфаркт (миеломалация), гръбначен мозък наранявания и туморни метастази.

Подостро (по-рядко остро) развитие на параплегия се наблюдава при следваксинален и постинфекциозен миелит, остър демиелинизиращ миелит (болест на Devik), некротизиращ миелит, както и епидурален абсцес с компресия на гръбначния мозък.

Хроничната параплегия може да се развие при множествена склероза, тумор на гръбначния мозък, херния на междупрешленния диск на шийния отдел на гръбначния стълб, хронични епидурални инфекциозни процеси, фамилна спастична параплегия, сирингомиелия. Източникът на хронична асиметрична параплегия може да бъде парасагитален менингиом.

Тетраплегия. Възможните причини за тетраплегия са подобни на тези при параплегия, с изключение на това, че тази лезия на гръбначния мозък най-често се намира на нивото на шийния отдел на гръбначния мозък.

Изолирана парализа. Парализата на изолирана мускулна група показва увреждане на един или повече периферни нерви. Диагнозата на индивидуална периферна нервна лезия се основава на наличието на слабост или парализа на мускул или група от мускули и влошаване или загуба на чувствителност в зоната на инервация на интересния нерв. ЕМГ изследването има значителна диагностична стойност.

За да се извърши двигателен акт, е необходимо импулсът от двигателната област на кората да бъде безпрепятствен към мускула. Ако кортико-мускулният тракт е повреден в която и да е част (моторната зона на мозъчната кора, пирамидният тракт, двигателните клетки на гръбначния мозък, предното коренче, периферния нерв), провеждането на импулса става невъзможно. , и съответните мускули вече не могат да участват в движението - той се парализира. По този начин парализата или плегията е липсата на движение в мускул или мускулни групи в резултат на прекъсване на моторния рефлексен път. Непълната загуба на движение (ограничаване на неговия обем и сила) се нарича пареза.

В зависимост от разпространението на парализата се различават моноплегия (парализа на единия крайник), хемиплегия (парализа на половината от тялото), параплегия (парализа на двете ръце или крака), тетраплегия (парализа на четирите крайника). Когато периферният двигателен неврон и връзките му с мускула (периферен нерв) са увредени, настъпва периферна парализа. При увреждане на централния двигателен неврон и връзката му с периферния неврон се развива централна парализа. Качествените характеристики на тези парализи са различни (Таблица 1).

маса 1

Клинични характеристики на централна и периферна парализа

Симптоми на парализа	Централна парализа	Периферна парализа
Мускулен тонус
рефлекси	Сухожилните рефлекси са повишени, коремните рефлекси са намалени или изгубени	Сухожилните и кожните рефлекси се губят или намаляват
Патологични рефлекси		Нито един
Приятелски движения (синцинезия)		Отсъстващ
Амиотрофия	Отсъстващ	Изразено
реакция на прераждане	Отсъстващ

Периферна парализа

Периферната парализа се характеризира със следните основни симптоми: липса на рефлекси или тяхното намаляване (хипорефлексия, арефлексия), намаляване или липса на мускулен тонус (атония или хипотония), мускулна атрофия. В допълнение, промени в електрическата възбудимост, наречени реакция на дегенерация, се развиват в парализирани мускули и засегнати нерви. Дълбочината на промените в електрическата възбудимост позволява да се прецени тежестта на лезията при периферна парализа и прогнозата. Загубата на рефлекси и атонията се обясняват с прекъсване на рефлексната дъга; такова прекъсване на дъгата води до загуба на мускулен тонус. По същата причина съответният рефлекс не може да бъде предизвикан. Мускулна атрофия или внезапна загуба на тегло се развива поради прекъсване на връзката на мускула с невроните на гръбначния мозък; от тези неврони импулсите протичат през периферния нерв към мускула, стимулирайки нормалния метаболизъм в мускулната тъкан. При периферна парализа може да се наблюдава фибриларно потрепване в атрофирали мускули под формата на бързи контракции на отделни мускулни влакна или снопове от мускулни влакна (фасцикуларно потрепване). Те се наблюдават при хронично прогресиращи патологични процеси в клетките на периферните двигателни неврони.

Увреждането на периферен нерв води до периферна парализа на мускулите, инервирани от този нерв. В този случай се наблюдават и сетивни нарушения и вегетативни разстройства в същата област, тъй като периферният нерв е смесен - през него преминават двигателни и сетивни влакна. В резултат на увреждане на предните корени възниква периферна парализа на мускулите, инервирани от този корен. Увреждането на предните рога на гръбначния мозък причинява периферна парализа на мускулите в зоните на инервация от този сегмент.

По този начин увреждането на предните рога на гръбначния мозък в областта на цервикалното удебеляване (пети - осми цервикални сегменти и първи гръден) води до периферна парализа на ръката. Увреждането на предните рога на гръбначния мозък на нивото на лумбалното разширение (всички лумбални и първи и втори сакрален сегмент) причинява периферна парализа на крака. Ако цервикалното или лумбалното удебеляване е засегнато от двете страни, тогава се развива горна или долна параплегия.

Пример за периферна парализа на крайниците е парализата, която възниква при полиомиелит, остро инфекциозно заболяване на нервната система (вижте Глава 7). При полиомиелит може да се развие парализа на краката, ръцете, дихателните мускули.Ако са засегнати цервикалните и гръдните сегменти на гръбначния мозък, се наблюдава периферна парализа на диафрагмата и междуребрените мускули, което води до дихателна недостатъчност. Увреждането на горното удебеляване на гръбначния мозък води до периферна парализа на ръцете, а долното (лумбалното удебеляване) води до парализа на краката.

Страница 13 от 114

ОСНОВНИ СИМПТОМИ И СИНДРОМ ПРИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕРВНАТА СИСТЕМА
Глава 4
4.1. ДВИГАТЕЛНИ НАРУШЕНИЯ

Доброволните движения на човек се извършват поради свиването на една група скелетни мускули и отпускането на друга група, които се случват под контрола на нервната система. Регулирането на движенията се осъществява от сложна система, включваща двигателните зони на кората на главния мозък, подкоровите образувания, малкия мозък, гръбначния мозък и периферните нерви. Правилността на движенията се контролира от централната нервна система с помощта на специални сензорни окончания (проприорецептори), разположени в мускулите, сухожилията, ставите, връзките, както и отдалечени сетивни органи (зрение, вестибуларен апарат), сигнализирайки на мозъка за всички промени в положението на тялото и отделните му части. При увреждане на тези структури могат да възникнат различни двигателни нарушения: парализа, конвулсии, атаксия, екстрапирамидни разстройства.

4.1.1. парализа

Парализата е нарушение на произволните движения, причинено от нарушена инервация на мускулите.
Термините парализа и плегия обикновено означават пълна липса на активно движение. При частична парализа-пареза са възможни произволни движения, но техният обем и сила са значително намалени. За характеризиране на разпространението на парализа (пареза) се използват следните префикси: „хеми” - означава засягане на ръка и крак от едната страна, отдясно или отляво, „пара” - двата горни крайника (горна парапареза) или двата долни крайника (долна парапареза), „три” - три крайника, „тетра” - и четирите крайника. Клинично и патофизиологично се разграничават два вида парализа.
Централната (пирамидална) парализа е свързана с увреждане на централните двигателни неврони, телата на които са разположени в двигателната зона на кората, а дългите процеси следват като част от пирамидалния тракт през вътрешната капсула, мозъчния ствол, страничните колони на гръбначния мозък към предните рога на гръбначния мозък (фиг. 4.1). Следните симптоми са характерни за централната парализа.

Ориз. 4.1. Низходящ двигателен път от кората до ядрата на черепните нерви и гръбначния мозък (пирамидален тракт). *

* Повишен тонус ("спазъм") на парализирани мускули - спастичност. Спастичността се открива при пасивни движения като повишена устойчивост на мускула към неговото разтягане, което е особено забележимо в началото на движението и след това се преодолява при следващите движения. Това съпротивление, което изчезва с движение, се нарича феноменът на „нож“, тъй като е подобно на това, което се случва при отваряне на острието на нож. Обикновено това е най-изразено в мускулите на флексора на ръката и мускулите на екстензора на крака, следователно при спастична парализа се образува контрактура на флексия в ръцете и екстензорна контрактура в краката. Парализата, придружена от повишен мускулен тонус, се нарича спастична.

1. Съживяване на сухожилните рефлекси (хиперрефлексия) при парализирани крайници.
2. Клонус (повтаряне на ритмичните контракции на мускулите, възникващи след бързо разтягане; пример е клонусът на стъпалото, наблюдаван след бързо дорзално сгъване).
3. Патологични рефлекси (рефлекси на краката на Бабински, Опенхайм, Гордън, Росолимо, карпален рефлекс на Хофман и др. - вижте раздел 3.1.3). Патологичните рефлекси обикновено се наблюдават при здрави деца под 1 година, когато формирането на централните части на двигателната система все още не е завършено; те изчезват веднага след миелинизацията на пирамидните пътища.
4. Липса на бърза загуба на тегло на парализирани мускули.

Спастичността, хиперрефлексията, клонусът и патологичните рефлекси на краката възникват поради елиминирането на инхибиторния ефект на пирамидалния тракт върху сегментния апарат на гръбначния мозък. Това води до дезинхибиране на рефлексите, които се затварят през гръбначния мозък.
В първите дни на остри неврологични заболявания, като удари или увреждане на гръбначния мозък, парализираните мускули първо развиват намаляване на мускулния тонус (хипотония), а понякога и намаляване на рефлексите, а спастичността и хиперрефлексията се появяват след няколко дни или седмици.
Периферната парализа е свързана с увреждане на периферните двигателни неврони, чиито тела лежат в предните рога на гръбначния мозък и дълги процеси следват като част от коренчета, плексуси и нерви към мускулите, с които образуват нервно-мускулни синапси.
Периферната парализа се характеризира със следните симптоми.

1. Намален мускулен тонус (поради което периферната парализа се нарича отпусната).
2. Намалени сухожилни рефлекси (хипорефлексия).
3. Липса на клонус на краката и патологични рефлекси.
4. Бърза загуба на тегло (атрофия) на парализирани мускули поради нарушаване на тяхната трофика.
5. Фасцикулациите са мускулни потрепвания (контракции на отделни снопове мускулни влакна), показващи увреждане на предните рога на гръбначния мозък (например при амиотрофична латерална склероза).

Отличителните черти на централната и периферната парализа са обобщени в табл. 4.1.
По своите характеристики мускулната слабост при първични мускулни заболявания (миопатии) и нарушения на нервно-мускулното предаване (миастения и миастенични синдроми) се доближава до периферната парализа по своите характеристики.
Таблица 4.1. Диференциална диагноза на централна (пирамидна) и периферна парализа

Знак	Централна (пирамидна) парализа	Периферен парализа
Мускул Генуа
Сухожилни рефлекси	Повдигнати	Намален или липсващ
	Често се наблюдава	Нито един
Патологични рефлекси	Наречен	Нито един
	Умерено изразен, развива се бавно	Рязко изразен, развива се рано
Фацикулации	Нито един	Възможно (ако са засегнати предните рога)

За разлика от неврогенната периферна парализа, мускулните лезии не се характеризират с тежка атрофия, фасцикулации или ранна загуба на рефлекси. При някои заболявания (например амиотрофична латерална склероза) могат да се комбинират признаци на централна и периферна парализа (смесена парализа).
Хемипарезата обикновено е централна по природа и най-често е резултат от едностранна лезия, включваща противоположното полукълбо на мозъка или противоположната половина на мозъчния ствол (напр. инсулт или тумор). В резултат на това, че мускулните групи са ангажирани в различна степен, пациентите обикновено развиват патологична поза, при която ръката е аддуктирана към тялото, свита в лакътя и завъртяна навътре, а кракът е абдуциран в тазобедрената става и изправен на коленните и глезенните стави (позата на Вернике).Мана). Поради преразпределението на мускулния тонус и удължаването на крака, пациентът при ходене е принуден да повдигне парализирания крак настрани, описвайки го в полукръг (походка на Wernicke-Mann) (фиг. 4.2).
Хемипарезата често е придружена от слабост на мускулите на долната половина на лицето (например увиснали бузи, увисване и неподвижност на ъгъла на устата). Мускулите на горната половина на лицето не участват, тъй като получават двустранна инервация.
Централна парапареза най-често възниква при увреждане на гръдния отдел на гръбначния мозък в резултат на притискането му от тумор, абсцес, хематом, травма, инсулт или възпаление (миелит).

Ориз. 4.2. Походка на Wernicke-Mann при пациент с дясностранна спастична хемипареза.

Причината за отпусната долна парапареза може да бъде притискане на cauda equina от дискова херния или тумор, както и синдром на Guillain-Barré и други полиневропатии.
Централната тетрапареза може да бъде резултат от двустранно увреждане на мозъчните полукълба, мозъчния ствол или горния шиен отдел на гръбначния мозък. Острата централна тетрапареза често е проява на инсулт или травма. Острата периферна тетрапареза обикновено е резултат от полиневропатия (напр. синдром на Guillain-Barré или дифтерийна полиневропатия). Смесената тетрапареза се причинява от амиотрофична латерална склероза или компресия на цервикалния гръбначен мозък от дискова херния.
Монопарезата често се свързва с увреждане на периферната нервна система; в този случай се отбелязва слабост в мускулите, инервирани от конкретен корен, плексус или нерв. По-рядко монопарезата е проява на увреждане на предните рога (например с полиомиелит) или централните моторни неврони (например с малък церебрален инфаркт или компресия на гръбначния мозък).
Офталмоплегията се проявява чрез ограничена подвижност на очните ябълки и може да бъде свързана с увреждане на външните мускули на окото (например с миопатия или миозит), нарушение на нервно-мускулното предаване (например с миастения гравис), увреждане на черепните нерви и техните ядра в мозъчния ствол или центрове, координиращи тяхната работа в мозъчния ствол, базалните ганглии, фронталните лобове.
Увреждането на окуломоторния (III), трохлеарния (IV) и абдуценсния (VI) нерв или техните ядра причинява ограничена подвижност на очните ябълки и паралитичен страбизъм, субективно проявяващ се с двойно виждане.
Увреждането на окуломоторния (III) нерв причинява дивергентно страбизъм, ограничено движение на очната ябълка нагоре, надолу и навътре, увисване на горния клепач (птоза), разширяване на зеницата и загуба на реакция.
Увреждането на трохлеарния (IV) нерв се проявява чрез ограничено движение надолу на очната ябълка в абдукционно положение. Обикновено се придружава от двойно виждане, когато пациентът гледа надолу (например при четене или слизане по стълби). Двойното виждане намалява, когато главата е наклонена в обратна посока, така че при увреждане на трохлеарния нерв често се наблюдава принудително положение на главата.
Увреждането на абдуценс (VI) нерв причинява конвергентен страбизъм, ограничаващ движението на очната ябълка навън.
Причините за увреждане на окуломоторните нерви могат да бъдат компресията им от тумор или аневризма, нарушено кръвоснабдяване на нерва, грануломатозен възпалителен процес в основата на черепа, повишено вътречерепно налягане, възпаление на менингите.
Ако мозъчният ствол или фронталните лобове, които контролират ядрата на окуломоторните нерви, са повредени, може да настъпи парализа на погледа - липса на произволни конюгирани движения на двете очи в хоризонтална или вертикална равнина.
Парализата на хоризонталния поглед (надясно и/или наляво) може да бъде причинена от увреждане на челния дял или моста на мозъка поради инсулт, травма, тумор). При остро увреждане на фронталния лоб се наблюдава хоризонтално отклонение на очните ябълки към лезията (т.е. в посока, обратна на хемипарезата). Когато мостът на мозъка е повреден, очните ябълки се отклоняват в посока, обратна на лезията (т.е. към хемипареза).
Вертикалната парализа на погледа възниква, когато средният мозък или пътищата, следващи го от кората и базалните ганглии, са увредени поради инсулт, хидроцефалия и дегенеративни заболявания.
Парализа на лицевите мускули. При увреждане на овариалния (VII) нерв или неговото ядро ​​се появява слабост на лицевите мускули на цялата половина на лицето. От страната на лезията пациентът не може да затвори очи, да повдигне вежда, да покаже зъбите си. Когато се опитвате да затворите очите, очите се обръщат нагоре (феномен на Бел) и поради факта, че клепачите не се затварят напълно, диарията на конюнктивата става видима между ириса и долния клепач. Причината за увреждане на лицевия нерв може да бъде компресия на нерва от тумор в церебелопонтинния ъгъл или компресия в костния канал на темпоралната кост (при възпаление, оток, травма, инфекция на средното ухо и др.). Двустранната слабост на лицевите мускули е възможна не само при двустранни лезии на лицевия нерв (например при базален менингит), но и при нарушена нервно-мускулна трансмисия (миастения гравис) или първично мускулно увреждане (миопатии).
При централна пареза на лицевите мускули, причинена от увреждане на кортикалните влакна, следващи ядрото на лицевия нерв, в процеса участват само мускулите на долната половина на лицето от страната, противоположна на фокуса, тъй като горните лицеви мускули (кръгов мускул на окото, мускули на челото и др.) имат двустранна инервация. Причината за централната пареза на лицевите мускули обикновено е инсулт, тумор или нараняване.
Парализа на дъвкателните мускули. Слабостта на дъвкателните мускули може да се наблюдава при увреждане на двигателната част на тригеминалния нерв или ядрото на нерва, понякога с двустранно увреждане на низходящите пътища от моторния кортекс към ядрото на тригеминалния нерв. Бързата умора на дъвкателните мускули е характерна за миастения гравис.
Булбарна парализа. Комбинацията от дисфагия, дисфония, дизартрия, причинена от слабост на мускулите, инервирани от IX, X и XII черепномозъчни нерви, обикновено се нарича булбарна парализа (ядрата на тези нерви лежат в продълговатия мозък, което на латински преди беше наречен булбус). Причината за булбарна парализа може да бъде различни заболявания, които причиняват увреждане на двигателните ядра на тялото (инфаркт на тялото, тумори, полиомиелит) или на самите черепни нерви (менингит, тумори, аневризма, полиневрит), както и нервно-мускулно предаване разстройство (миастения гравис) или първично мускулно увреждане (миопатия). Бързото нарастване на признаците на булбарна парализа при синдром на Guillain-Barré, стволов енцефалит или инсулт е основата за прехвърляне на пациента в интензивното отделение. Парезата на мускулите на фаринкса и ларинкса уврежда дихателните пътища и може да изисква интубация и механична вентилация.
Булбарната парализа трябва да се разграничава от псевдобулбарната парализа, която също се проявява като дизартрия, дисфагия и пареза на езика, но обикновено се свързва с двустранно увреждане на кортикобулбарните пътища при дифузни или мултифокални мозъчни лезии (например при дисциркулаторна енцефалопатия, множествена склероза , травма). За разлика от булбарната парализа, при псевдобулбарната парализа се запазва фарингеалният рефлекс, няма атрофия на езика, откриват се рефлекси на „орален автоматизъм“ (хоботче, смучене, палмарна брадичка), принудителен смях и плач.

конвулсии

Крампите са неволни мускулни контракции, причинени от повишена възбудимост или дразнене на двигателните неврони на различни нива на нервната система. Според механизма на развитие се делят на епилептични (причинени от патологично синхронно разреждане на голяма група неврони) и неепилептични, по продължителност - на по-бързи клонични или по-бавни и персистиращи - тонични.
Конвулсивните епилептични припадъци могат да бъдат частични (фокални) и генерализирани. Парциалните гърчове се проявяват с мускулни потрепвания на един или два крайника от едната страна на тялото и протичат на фона на запазено съзнание. Те са свързани с увреждане на определена област на моторния кортекс (например с тумор, травматично увреждане на мозъка, инсулт и др.). Понякога припадъците включват последователно една част от крайник след друга, отразявайки разпространението на епилептичното възбуждане по моторния кортекс (Джаксънов марш).
При генерализирани конвулсивни припадъци, възникващи на фона на загуба на съзнание, епилептичното възбуждане обхваща двигателните зони на кората на двете полукълба; съответно тоничните и клоничните спазми включват дифузно мускулни групи от двете страни на тялото. Причината за генерализираните гърчове може да бъде инфекция, интоксикация, метаболитни нарушения и наследствени заболявания.
Неепилептичните припадъци могат да бъдат свързани с повишено възбуждане или дезинхибиране на моторните ядра на мозъчния ствол, подкоровите ганглии, предните рога на гръбначния мозък, периферните нерви и повишена мускулна възбудимост.
Стволовите крампи обикновено имат пароксизмален тоничен характер. Пример за това е хорметония (от гръцки horme - атака, tonos - напрежение) - повтарящи се локални спазми в крайниците, които възникват спонтанно или под въздействието на външни стимули при пациенти в кома с увреждане на горните части на мозъчния ствол или кръвоизлив във вентрикулите.
Конвулсии, свързани с дразнене на периферните моторни неврони, възникват при отравяне с тетанус и стрихнин.
Намаляването на нивата на калций в кръвта води до повишена възбудимост на двигателните влакна и появата на тонични спазми на мускулите на предмишницата и ръката, което води до характерно позициониране на ръката („ръка на акушер“), както и на други мускулни групи. .

Моторни (моторни) нарушения могат да възникнат поради патологични промени в мускулната, костната или нервната система. Когато се опитваме да класифицираме двигателните нарушения, бързо става ясно, че едно нарушение може да бъде адекватно характеризирано само чрез описанието му в няколко равнини. По предложение на СЗО (WHO, 1980) патофизиологичните признаци (увреждания) служат за описание на всяко увреждане. Примери за това включват парализа или намалена чувствителност, особено след мозъчен кръвоизлив. Безброй двигателни нарушения са описани само за увреждания на ЦНС (Freund, 1986; Kurlan, 1995). Традиционният подход за организиране на разнообразието от възможни разстройства е да се прави разлика между негативните и позитивните симптоми. Отрицателните симптоми са тези, при които се губи нормалната функция, например загуба на нормална подвижност поради парализа или ограничена координация на движенията поради увреждане на малкия мозък. Концепцията за „позитивни симптоми“ комбинира патологични движения, като хиперкинеза (патологично повишена двигателна активност, понякога с неволеви движения), миоклонус (резки контракции на отделни мускули), тикове (последователност от координирани движения, най-често възникващи неволно) или промени. в мускулния тонус, например с ригидност (патологично повишено мускулно напрежение).

IN DSM-IVИзброява някои разстройства, при които двигателните разстройства са важен компонент. Това е заекване DSM-IV 307.0), хиперактивност ( DSM-IV 314.xx), разстройство на Gilles de la Tourette ( DSM-IV 307.23), вокален тик ( DSM-IV 307.22), преходен тик ( DSM-IV 307.21), неуточнено тиково дърво ( DSM-IV 307.20) и стереотипно двигателно разстройство ( DSM-IV 307.3). Тези разстройства обаче представляват само малка и произволна част от съвкупността на двигателните разстройства.

Данните за патофизиологичните признаци в много случаи могат само приблизително да предскажат кои двигателни функции все още могат да се изпълняват. Следователно директното тестване на функционалните способности, като способността за ходене или хващане, е задължително. Загубата или ограничаването на функционалните способности се нарича според СЗО увреждания. Трудността да се опишат двигателните нарушения от гледна точка на функционални ограничения се крие в голямото разнообразие от възможности за тестване на функциите. Понастоящем не съществува общоприета таксономия на двигателните функции. При мозъчни двигателни нарушения често са правени опити да се направи извод за някакъв ред на двигателната функция от модели на церебрален двигателен контрол (напр. Brooks, 1990 г. и глава 26).

За да се оцени ограничението на дадена функция, е достатъчно да се сравнят специфичните способности с нормалните стойности. Вярно е, че ако е необходимо да се опише увреждането на конкретен човек, тогава трябва да се вземат предвид условията на неговия живот. Основната последица от всяко двигателно разстройство е действителното намаляване на професионалните и ежедневните дейности и това може да бъде регистрирано само чрез наблюдение на пациента в неговата среда или чрез използване на въпросници. За да се даде възможност за междуиндивидуални сравнения, често са правени опити за разработване на стандартизирани ежедневни задачи. Може ли пациент например да измине разстояние от 10 м без помощни средства? Може ли пациентът да се облича сам? С оглед на голямото разнообразие от възможни разстройства, изборът на ежедневни задачи, които ще бъдат тествани, винаги е произволен. Без данни за ограничението на функцията на конкретен пациент, описанието на двигателно разстройство ще бъде в най-добрия случай непълно. Загубата на малкия пръст едва ли би наранила много хора, но за пианиста това би означавало край на професионалния му живот.

Двигателните нарушения могат да бъдат разделени според вида на техния генезис на първични органични и психогенни двигателни нарушения. При първичните органични двигателни нарушения се наблюдават патологични промени в мускулната, скелетната или нервната система, при психогенните двигателни нарушения наличието на такива промени не може да бъде доказано. Но простото отсъствие на такова доказателство за органично разстройство не ни позволява да направим заключение за психичната причина за двигателното разстройство. За да се направи това, трябва да се докаже, че появата или тежестта на двигателното разстройство е значително повлияна от психологически или психически фактори. Тъй като дори много органични двигателни нарушения (напр. дистония, есенциален тремор, болест на Паркинсон) могат да бъдат диагностицирани само въз основа на клинично представяне, клиничното наблюдение е особено важно за разграничаване на органични и психогенни двигателни нарушения (Factor et al., 1995; Marsden, 1995). ).1995). Уилямс и др.(Williams et al., 1995) предполагат, че психогенният произход на двигателното разстройство трябва да се счита за доказан само ако лечението на това двигателно разстройство се постига чрез психотерапия или това двигателно разстройство промени своя ход, модела на неговото проявата не е сравнима с картина на проявата на известни органични двигателни нарушения и в допълнение към това има признаци за наличие на някакъв вид психично разстройство (вж. Таблица 25.1.1).

Таблица 25.1.1. Клинични характеристики на психогенните двигателни разстройства

Внезапна поява в резултат на уникално разпознаваемо събитие.

Едновременна поява на няколко двигателни нарушения.

Симптомите на двигателното разстройство варират и варират дори в рамките на една и съща сесия за оценка.

Признаците на двигателно разстройство не съответстват на симптомокомплексите, които са известни при органично причинени двигателни разстройства.

Двигателните нарушения се влошават, когато лекарят фокусира вниманието си върху засегнатата част от тялото.

Двигателните нарушения се подобряват или изчезват, когато не са център на внимание или когато пациентът изпълнява задачи, които изискват от него концентрация.

Особено изразена реакция на страх.

Тежестта на двигателното разстройство може да бъде повлияна от внушение или плацебо лечение.

- „Неврологичната загуба“ на пациенти не е в съответствие с неврологичната загуба при известни неврологични заболявания.

Пациентите също проявяват психични разстройства.

Няма нарушение на движението, когато пациентът не знае, че е наблюдаван.

Двигателното разстройство може успешно да се лекува с психотерапия.

Ако са налице няколко от горните характеристики, това говори в полза на психогенно двигателно разстройство. Тази таблица е дадена в модифициран вид от Williams, Ford и Fahn (1995).

Ние също идентифицираме трети клас двигателни разстройства, а именно разстройства, произтичащи от неадекватна компенсация (Mai, 1996). Какво се има предвид под това може да се обясни с помощта на примера за появата на писателски крамп. Ограничаването на функцията на ръката, първоначално органично причинено (например възпаление на обвивката на сухожилията, намалена тактилна чувствителност на пръстите), води до факта, че движенията при писане стават по-малко свободни и ръкописът може да стане по-малко четлив. Пациентът реагира на това, като започва да държи молива по различен начин, променяйки позицията на ръката и цялата ръка. Това прави почерка по-четлив в краткосрочен план. След по-продължителен период от време обаче научената двигателна програма, включена преди това при писане, се заменя с нови и най-често изключително неергономични движения. Писането изисква все повече усилия и в крайна сметка може да стане напълно невъзможно. Ако тези придобити грешки се коригират, често могат да се постигнат драматични подобрения в функцията за писане (Mai & Marquardt, 1994).

Неадекватната компенсация възниква в рамките на много първично органично причинени двигателни нарушения и може да превърне първоначално леко ограничение на функцията в изразено. В допълнение, проявите на неадекватна компенсация могат да продължат дори след като органичното заболяване вече е преминало. Тъй като тяхното лечение е възможно дори ако основното органично заболяване е малко вероятно да бъде лечимо (например увреждане на писането при пациенти с множествена склероза, вж. Schenk et al., в пресата), има смисъл да се прави разлика между аспектите на двигателните нарушения, които са сведени до неадекватна компенсация, от органично причинени разстройства. За разлика от психогенните разстройства, двигателните разстройства, причинени от неадекватна компенсация, изискват корекция на „неергономични” пози и движения чрез подходяща тренировъчна програма; психотерапията може да бъде от малка помощ тук (Mai & Marquardt, 1995). В допълнение, неадекватната компенсация води до двигателни нарушения, чийто модел на проявление се характеризира с висока времева плътност; Недостатъчното обезщетение по правило не е придружено от психични разстройства.

Те включват тремор, дистония, атетотични тикове и бализъм, дискинезия и миоклонус.

Класификация на причините, симптомите, признаците на двигателни нарушения

Нарушение на движението	Класификация, причини, симптоми, признаци
Тремор = ритмични осцилиращи движения на част от тялото	Класификация: тремор на покой, интенционен тремор, есенциален тремор (обикновено постурален и акционен), ортостатичен тремор Паркинсонизмът се характеризира с тремор на покой. Есенциалният тремор често съществува в продължение на много години преди да потърсите медицинска помощ и обикновено е двустранен; освен това често се отбелязва положителна фамилна анамнеза. Треморът на намерението и действието често се комбинира с увреждане на малкия мозък или еферентните церебеларни пътища. Ортостатичният тремор се изразява предимно в нестабилност в изправено положение и високочестотно треперене на мускулите на краката. Причини за повишен физиологичен тремор (според стандарта на Германското дружество по неврология): хипертиреоидизъм, хиперпаратиреоидизъм, бъбречна недостатъчност, дефицит на витамин B2, емоции, стрес, изтощение, настинка, синдром на отнемане на наркотици/алкохол Лекарствено индуциран тремор: невролептици, тетрабеназин, метоклопрамид, антидепресанти (предимно трициклични), литиеви лекарства, симпатикомиметици, теофилин, стероиди, лекарства против аритмия, валпроева киселина, тиреоидни хормони, цитостатици, имуносупресивни лекарства, алкохол
Дистония = дълготрайна (или бавна), стереотипна и неволна мускулна контракция, често с повтарящи се усукващи движения, неестествени пози и необичайни позиции	Класификация: идиопатичната дистония при възрастни обикновено е фокална дистония (например блефароспазъм, тортиколис, дистоничен спазъм на писателя, ларингеална дистония), също се разграничават сегментна, мултифокална, генерализирана дистония и хемидистония. Рядко възникват първични дистонии (автозомно доминантни дистонии, напр. допа-чувствителна дистония) или дистонии като част от подлежащо дегенеративно заболяване (напр. синдром на Hallerforden-Spatz). Описани са и вторични дистонии, например при болестта на Wilson и сифилитичния енцефалит. Рядко: дистоничен статус с дихателна недостатъчност, мускулна слабост, хипертермия и миоглобинурия.
Тикове = неволни, внезапни, кратки и често повтарящи се или стереотипни движения. Тиковете често могат да бъдат потиснати за определен период от време. Често има натрапчиво желание да се извърши движение, последвано от облекчение.	Класификация: моторни тикове (клонични, дистонични, тонични, напр. мигане, гримасничене, кимане с глава, сложни движения, напр. хващане, оправяне на дрехите, копропраксия) и фонични (вокални) тикове (напр. кашлица, кашляне или сложни тикове → копролалия , ехолалия). Ювенилните (първични) тикове често се развиват във връзка със синдрома на Турет. Причини за вторични тикове: енцефалит, травма, болест на Уилсън, болест на Хънтингтън, лекарства (SSRIs, lamotrigine, carbamazepine)
Нарушения на хореиформното движение = неволни, ненасочени, внезапни и кратки, понякога сложни движения Атетоза = бавно хореиформно движение, подчертано в дисталните области, понякога с форма на червей, гърчещо се) Бализъм/хемибализъм=тежка форма с хвърлящо движение, обикновено едностранно, засягащо проксималните крайници	Хореята на Huntington е автозомно доминантно невродегенеративно заболяване, което обикновено е придружено от хиперкинетични и често хореиформни движения (лезията е в стриатума). Негенетични причини за хорея: лупус еритематозус, хорея минор (Sydenham), хорея на бременността, хипертиреоидизъм, васкулит, лекарства (напр. Предозиране на леводопа), метаболитни нарушения (напр. болест на Уилсън). Причините за хемибализъм/бализъм са типични лезии на контралатералното субталамично ядро, но трябва да се имат предвид и други субкортикални лезии. Най-често говорим за исхемични огнища. По-редки причини са метастази, артериовенозни малформации, абсцеси, лупус еритематозус и лекарства.
Дискинезия = неволни, непрекъснати, повтарящи се, безцелни, често ритуализирани движения	Класификация: прости дискинезии (напр. бутане на езика, дъвчене) и сложни дискинезии (напр. поглаждащи движения, повтарящи се кръстосвания на краката, маршируващи движения). Терминът акатизия описва двигателно безпокойство със сложни стереотипни движения („неспособност да седи неподвижно“), обикновено причинено от антипсихотична терапия. Късна дискинезия (обикновено под формата на дискинезия на устата, бузите и езика) възниква поради употребата на антидопаминергични лекарства (невролептици, антиеметици, например метоклопрамид).
Миоклонус = внезапни, неволеви, кратки мускулни спазми с видим двигателен ефект в различна степен (от фини мускулни потрепвания до тежък миоклонус, засягащ мускулите на тялото и крайниците)	Класификация: Миоклонусът може да възникне на кортикално, субкортикално, ретикуларно и спинално ниво. Те могат да бъдат фокални сегментни, мултифокални или генерализирани. Асоциация с епилепсия (ювенилна епилепсия със синдром на West, синдром на Lennox-Gastaut; прогресивна миоклонична епилепсия със синдром на Unferricht-Lundborg, болест на тялото на Lafora, синдром на MERRF) Основни причини (спорадичен, наследствен миоклонус, обикновено с ранно начало) Метаболитни нарушения: чернодробна енцефалопатия, бъбречна недостатъчност (диализна енцефалопатия поради хронична алуминиева интоксикация), диабетна кетоацидоза, хипогликемия, електролитен дисбаланс, рН кризи Интоксикации: кокаин, LSD, марихуана, бисмут, органофосфати, тежки метали, предозиране с лекарства Лекарства: пеницилин, цефалоспорин, леводопа, МАО-В инхибитори, опиати, литий, трициклични антидепресанти, етомидат Болести при съхранение: липофусциноза, салидоза Травма/хипоксия: синдром на Ланс-Адамс (пост-хипоксичен миоклонус синдром) след сърдечен арест, дихателна недостатъчност, травматично мозъчно увреждане Паранеоплазия Инфекции: енцефалит (типичен за подостър склерозиращ паненцефалит след инфекция с морбили), менингит, миелит, болест на Кройцфелд-Якоб Невродегенеративни заболявания: хорея на Хънтингтън, деменция на Алцхаймер, наследствени атаксии, паркинсонизъм

Диагностика на двигателни нарушения

Хиперкинетичното двигателно разстройство първоначално се диагностицира въз основа на клиничната картина:

• Ритмични, като тремор
• Стереотипно (едно и също повтарящо се движение), напр. дистония, тик
• Неритмични и нестереотипни, например хорея, миоклонус.

Внимание: лекарства, които са приемани преди няколко месеца, също могат да бъдат отговорни за двигателното разстройство!

Освен това трябва да се направи ЯМР на мозъка, за да се направи разлика между първични (напр. болест на Хънтингтън, болест на Уилсън) и вторични (напр. предизвикани от лекарства) причини.

Рутинните лабораторни изследвания трябва да включват основно определяне на нивата на електролитите, чернодробната и бъбречната функция и хормоните на щитовидната жлеза.

Освен това изглежда препоръчително да се изследва цереброспиналната течност, за да се изключи (хроничен) възпалителен процес в централната нервна система.

В случай на миоклонус се използват ЕЕГ, ЕМГ и соматосензорни предизвикани потенциали за определяне на топографските и етиологични характеристики на лезията.

Диференциална диагноза на двигателни нарушения

• Психогенна хиперкинезия: по принцип психогенните двигателни нарушения могат да имитират целия спектър от органични двигателни нарушения, изброени в таблицата. Клинично те се проявяват като необичайни, неволеви и ненасочени движения, които са съчетани с нарушения в ходенето и говора. Двигателните нарушения обикновено започват остро и прогресират бързо. Движенията обаче най-често са разнородни и варират по тежест или интензивност (за разлика от органичните двигателни нарушения). Не е необичайно да се появят и множество двигателни нарушения. Пациентите често могат да бъдат разсеяни и по този начин прекъснати в движенията си. Психогенните двигателни нарушения могат да се увеличат, ако се наблюдават („зрители“). Често двигателните нарушения са придружени от „неорганични” парализи, дифузни или анатомично трудни за класифициране нарушения на чувствителността, както и нарушения на говора и ходенето.
• Миоклонусът може да възникне и „физиологично” (= без основно заболяване, което го причинява), като миоклонус на сън, постсинкопален миоклонус, хълцане или миоклонус след тренировка.

Лечение на двигателни нарушения

Основата на терапията е елиминирането на провокиращи фактори, като стрес за есенциален тремор или лекарства (дискинезия). Следните опции се разглеждат като възможности за специфично лечение на различни двигателни нарушения:

• При тремор (есенциален): бета-рецепторни блокери (пропранолол), примидон, топирамат, габапентин, бензодиазепин, ботулинов токсин при недостатъчен ефект от пероралните лекарства; при резистентни на лечение случаи с тежко увреждане е показана дълбока мозъчна стимулация.

Тремор при паркинсонизъм: първоначално лечение на ступор и акинеза с допаминергици, при персистиращ тремор, антихолинергици (внимание: странични ефекти, особено при пациенти в напреднала възраст), пропранолол, клозапин; за резистентен на лечение тремор - дълбока мозъчна стимулация при показания

• При дистония обикновено се провежда и физиотерапия и понякога се използват ортези
  • за фокални дистонии: пробна терапия с ботулинов токсин (серотип А), антихолинергици
  • за генерализирана или сегментна дистония, на първо място, лекарствена терапия: антихолинергични лекарства (трихексфенидил, пипериден; внимание: зрително увреждане, сухота в устата, запек, задържане на урина, когнитивно увреждане, психосиндром), мускулни релаксанти: бензодиазепин, тизанидин, баклофен (при тежки случаи, понякога интратекално), тетрабеназин; при тежки случаи, резистентни на терапия, по показания - дълбока мозъчна стимулация (globus pallidus internus) или стереотактична хирургия (таламотомия, палидотомия)
  • децата често имат допа-чувствителна дистония (често реагира и на допаминови агонисти и антихолинергици)
  • дистоничен статус: наблюдение и лечение в интензивно отделение (седация, анестезия и механична вентилация, ако е показано, понякога интратекален баклофен)
• При тикове: разяснение на болния и близките; лекарствена терапия с рисперидон, сулпирид, тиапирид, халоперидол (втори избор поради нежелани странични ефекти), арипипразол, тетрабеназин или ботулинов токсин за дистонични тикове
• При хорея: тетрабеназин, тиаприд, клоназепам, атипични антипсихотици (оланзапин, клозапин) флуфеназин
• При дискинезии: отмяна на провокиращи лекарства, пробна терапия с тетраменазин, при дистонии - ботулинов токсин
• За миоклонус (обикновено труден за лечение): клоназепам (4-10 mg/ден), леветирацетам (до 3000 mg/ден), пирацетам (8-24 mg/ден), валпроева киселина (до 2400 mg/ден)