Булбарна и псевдобулбарна парализа. Псевдобулбарен синдром

Булбарен синдромХарактеризира се с периферна парализа на така наречените булбарни мускули, инервирани от IX, X, XI и XII черепномозъчни нерви, което причинява дисфония, афония, дизартрия, задавяне при хранене и попадане на течна храна в носа през назофаринкса. Има увисване на мекото небце и липса на движения при произнасяне на звуци, реч с назален оттенък, понякога отклонение на езика настрани, парализа на гласните струни, мускулите на езика с тяхната атрофия и фибриларно потрепване. Липсват фарингеален, палатален и кихателен рефлекс, кашляне при хранене, повръщане, хълцане, дихателни и сърдечно-съдови проблеми.

Псевдобулбарен синдромхарактеризиращ се с нарушения на преглъщането, фонацията, артикулацията на речта и често нарушени изражения на лицето. Рефлексите, свързани с мозъчния ствол, са не само запазени, но и патологично повишени. Псевдобулбарният синдром се характеризира с наличието на псевдобулбарни рефлекси (автоматични неволеви движения, извършвани от orbicularis oris мускул, устни или дъвкателни мускули в отговор на механично или друго дразнене на кожни участъци). Заслужава да се отбележи бурен смях и плач, както и прогресивно намаляване на умствената активност. По този начин псевдобулбарният синдром е централна парализа (пареза) на мускулите, участващи в процесите на преглъщане, фонация и артикулация на речта, причинена от прекъсване на централните пътища, преминаващи от двигателните центрове на кората на нервните ядра. Най-често се причинява от съдови лезии с огнища на размекване в двете полукълба на мозъка. Причината за синдрома може да бъде възпалителни или туморни процеси в мозъка.

30 Менингеален синдром.

Менингеален синдромнаблюдавани при заболяване или дразнене на менингите. Състои се от общи церебрални симптоми, промени в черепните нерви, корените на гръбначния мозък, потискане на рефлексите и промени в цереброспиналната течност. Менингеалният синдром включва и истински менингеални симптоми(увреждане на нервния апарат, разположен в менингите на мозъка, повечето от които принадлежат към нервните влакна на тригеминалния, глософарингеалния и блуждаещия нерв).

ДА СЕ истинските менингеални симптоми включват главоболие, букален симптом (повдигане на раменете и огъване на предмишниците, докато натискате бузата ), Симптом на зигоматичен анкилозиращ спондилит(потупването на скулата е придружено от засилено главоболие и тонично свиване на лицевите мускули (болезнена гримаса) главно от същата страна) , перкуторна болезненост на черепа, гадене, повръщане и промени в пулса. Главоболието е основният симптом на менингеалния синдром.Има дифузен характер и се засилва при движение на главата, резки звуци и ярка светлина, може да бъде много интензивен и често е придружен от повръщане. Обикновено повръщането от церебрален произход е внезапно, обилно, протича без предварително гадене и не е свързано с приема на храна. Отбелязва се хиперестезия на кожата и сетивните органи (кожни, оптични, акустични). Болните са болезнено чувствителни при докосване на дрехи или спално бельо. Характерните признаци включват симптоми, които показват тонично напрежение на мускулите на крайниците и тялото (N.I. Grashchenkov): ригидност на мускулите на тила, симптоми на Kernig, Brudzinsky, Lessage, Levinson, Guillain, симптом на изправяне, булбо- лицев тоник, симптом на Мондонези, спусък на синдрома на „огнестрелно оръжие“ (характерна поза - главата е отхвърлена назад, торсът е в позиция на хиперекстензия, долните крайници са приведени към стомаха). Често се наблюдават менингеални контрактури.

31. Тумори на нервната система. Туморите на нервната система са неоплазми, които растат от веществото, мембраните и съдовете на мозъка,периферни нерви, както и метастатични.По честота на поява те са на 5-то място сред другите тумори. Засягат предимно: (45-50 г.) Етнологията им е неясна, но има хормонални, инфекциозни, травматични и лъчеви теории. Има първични и вторични (метастатични) тумори, доброкачествениестествени и злокачествени, интрацеребрални и екстрацеребрални.Клиничните прояви на мозъчните тумори се разделят на 3 групи: общомозъчни, огнищни симптоми и симптоми на изместване. Динамиката на заболяването се характеризира първо с увеличаване на хипертоничните и фокалните симптоми, а в по-късните етапи се появяват симптоми на изместване. Общи церебрални симптоми се причиняват от повишено вътречерепно налягане, нарушена циркулация на цереброспиналната течност и интоксикация на тялото. Те включват следните признаци: главоболие, повръщане, замаяност, конвулсивни припадъци, нарушения на съзнанието, психични разстройства, промени в пулса и ритъма на дишане, мембранни симптоми. Допълнителен преглед разкрива стагнация на оптични дискове и характерни промени на краниограмите („пръстови отпечатъци“, изтъняване на дорзум села, дехисценция на шева).Фокалните симптоми зависят от непосредствената локализация на тумора. Туморчелният лоб се проявява чрез "фронтална психика" (слабост, глупост, небрежност), пареза, нарушена реч, обоняние, хватателни рефлекси, епилептиформени припадъци. Тумори на париеталния лобсе характеризират с нарушения на чувствителността, особено сложни видове, нарушения при четене, броене и писане. Тумори на темпоралния лобпридружени от вкусови, обонятелни, слухови халюцинации, нарушения на паметта и психомоторни пароксизми. Тумори на тилния лобпроявява се със зрително увреждане, хемианопсия, зрителна агнозия, фотопсия, зрителни халюцинации. Тумори на хипофизатахарактеризиращи се с нарушения на ендокринните функции - затлъстяване, менструални нередности, акромегалия. малък мозъкпридружени от нарушения в походката, координацията и мускулния тонус. Тумори на церебелопонтинния ъгълзапочват с шум в ушите, загуба на слуха, след което се добавят пареза на лицевите мускули, нистагъм, замаяност, нарушения на чувствителността и зрението. При тумори на мозъчния стволчерепните нерви са засегнати. Тумор IV мозъчен вентрикулхарактеризиращ се с пароксизмални главоболия в задната част на главата, замаяност, повръщане, тонични конвулсии, дихателна и сърдечна дисфункция. Ако се подозира мозъчен тумор, пациентът трябва спешно да се насочи към невролог. За да се изясни диагнозата, се провеждат редица допълнителни изследвания. ЕЕГ разкрива бавни патологични вълни; на ЕхоЕГ - изместване на М-Ехо до 10 mm; Най-важният ангиографски признак на тумора е изместването на кръвоносните съдове или появата на новообразувани съдове. Но най-информативният диагностичен метод в момента е компютърната томография и ядрено-магнитната томография.

32. Менингит. Етиология, клинична картина, диагностика, лечение, профилактика . Менингитът е възпаление на мембраните на главния и гръбначния мозък, като най-често се засягат меките и арахноидните мембрани. Етиология. Менингитът може да възникне по няколко начина на инфекция. Контактен път – появата на менингит става в условията на вече налична гнойна инфекция. Развитието на синусогенен менингит се насърчава от гнойна инфекция на параназалните синуси (синузит), отогенен мастоиден процес или средно ухо (отит), одонтогенна - стоматологична патология. Въвеждането на инфекциозни агенти в менингите е възможно по лимфогенен, хематогенен, трансплацентарен, периневрален път, както и при състояния на ликворея с открита черепно-мозъчна травма или нараняване на гръбначния мозък, пукнатина или фрактура на основата на черепа. Инфекциозните агенти, влизащи в тялото през входните врати (бронхи, стомашно-чревен тракт, назофаринкс), причиняват възпаление (серозен или гноен тип) на менингите и прилежащата мозъчна тъкан. Последващото им подуване води до нарушаване на микроциркулацията в съдовете на мозъка и неговите мембрани, забавяне на резорбцията на цереброспиналната течност и нейната хиперсекреция. В същото време се повишава вътречерепното налягане и се развива церебрална хидроцеле. Възможно е по-нататъшно разпространение на възпалителния процес към веществото на мозъка, корените на черепните и гръбначните нерви. Клиника. Симптоматиката на всяка форма на менингит включва общи инфекциозни симптоми (треска, втрисане, повишена телесна температура), учестено дишане и нарушение на неговия ритъм, промени в сърдечната честота (тахикардия в началото на заболяването, брадикардия с напредване на заболяването). Менингеалният синдром включва общи церебрални симптоми, проявяващи се чрез тонично напрежение на мускулите на тялото и крайниците. Често се появяват продормални симптоми (хрема, болки в корема и др.). Повръщането при менингит не е свързано с приема на храна. Главоболието може да бъде локализирано в тилната област и да се излъчва към шийните прешлени.Пациентите реагират болезнено на най-малкия шум, докосване или светлина. В детска възраст могат да се появят гърчове. Менингитът се характеризира с хиперестезия на кожата и болка в черепа при перкусия. В началото на заболяването се наблюдава повишаване на сухожилните рефлекси, но с напредване на заболяването те намаляват и често изчезват. Ако мозъчната материя е въвлечена във възпалителния процес, се развиват парализа, патологични рефлекси и пареза. Тежкият менингит обикновено е придружен от разширени зеници, диплопия, страбизъм и нарушен контрол на тазовите органи (в случай на развитие на психични разстройства). Симптоми на менингит в напреднала възраст: леко или пълно отсъствие на главоболие, тремор на главата и крайниците, сънливост, психични разстройства (апатия или, обратно, психомоторна възбуда). Диагностика. Основният метод за диагностициране на менингит е лумбалната пункция, последвана от изследване на цереброспиналната течност. Всички форми на менингит се характеризират с изтичане на течност под високо налягане (понякога на струя). При серозен менингит цереброспиналната течност е бистра, при гноен менингит - мътна и жълто-зелена. Лабораторните изследвания на цереброспиналната течност определят плеоцитоза, промени в съотношението на броя на клетките и повишено съдържание на протеини. За да се изяснят етиологичните фактори на заболяването, се препоръчва да се определи нивото на глюкозата в цереброспиналната течност. В случай на туберкулозен менингит, както и менингит, причинен от гъбички, нивото на глюкозата намалява. При гноен менингит има значително (до нула) понижение на нивата на глюкозата. Основните насоки за невролог при диференциране на менингит са изследването на цереброспиналната течност, а именно определянето на съотношението на клетките, нивата на захарта и протеина. Лечение. При съмнение за менингит хоспитализацията на пациента е задължителна. В случай на тежък доболничен стадий (потискане на съзнанието, треска) на пациента се предписват 50 mg преднизолон и 3 милиона единици бензилпеницилин. Лумбалната пункция на доболничния етап е противопоказана! Основата за лечение на гноен менингит е ранното приложение на сулфонамиди (етазол, норсулфазол) в средна дневна доза от 5-6 g или антибиотици (пеницилин) в средна дневна доза от 12-24 милиона единици. Ако такова лечение на менингит е неефективно през първите 3 дни, трябва да продължите лечението с полусинтетични антибиотици (ампиокс, карбеницилин) в комбинация с мономицин, гентамицин и нитрофурани. Основата на комплексното лечение на туберкулозния менингит е непрекъснатото приложение на бактериостатични дози от 2-3 антибиотика. Лечението на вирусен менингит може да се ограничи до употребата на лекарства (глюкоза, аналгин, витамини, метилурацил). При тежки случаи (тежки церебрални симптоми) се предписват кортикостероиди и диуретици, по-рядко повторна спинална пункция. В случай на бактериална инфекция може да се предпишат антибиотици. Предотвратяване. Редовно втвърдяване (водни процедури, спорт), своевременно лечение на хронични и остри инфекциозни заболявания.

33. Енцефалит. Епидемичен енцефалит. Клиника, диагностика, лечение . Енцефалитът е възпаление на мозъка. Преобладаващото увреждане на сивото вещество се нарича полиоенцефалит, бялото вещество - левкоенцефалит. Енцефалитът може да бъде ограничен (стволов, субкортикален) или дифузен; първичен и вторичен. Причинителите на заболяването са вируси и бактерии. Често причинителят е неизвестен. Епидемичен енцефалит Economo (летаргичененцефалит).По-често боледуват хора на възраст 20-30 години. Етиология. Причинителят на заболяването е филтрируем вирус, но досега не е възможно да се изолира.Пътищата на проникване на вируса в нервната система не са достатъчно проучени. Смята се, че първоначално възниква виремия и след това вирусът навлиза в мозъка през периневралните пространства. В клиничния ход на епидемичния енцефалит се разграничават остра и хронична фаза. При формирането на хроничната фаза основна роля играят автоимунните процеси, които причиняват дегенерация на клетките на substantia nigra, globus pallidus и хипоталамуса. Клиника Инкубационният период обикновено продължава от 1 до 14 дни, но може да достигне няколко месеца и дори години. Болестта започва остро, телесната температура се повишава до 39-40 ° C, появява се главоболие, често повръщане и общо неразположение. Катарални симптоми може да се появи в гърлото.Важно е, че при епидемичен енцефалит, още в първите часове на заболяването, детето става летаргично, сънливо;психомоторната възбуда е по-рядка.За разлика от възрастните, епидемичният енцефалит при деца протича с преобладаване на мозъчни симптоми.Вече няколко часа след началото на заболяването може да настъпи загуба на съзнание, често се наблюдават генерализирани конвулсии.Увреждането на ядрата на хипоталамусната област допринася за нарушаване на церебралната хемодинамика.Развиват се явления на оток - подуване на мозъка, често води до смърт на 1-2-ия ден, дори преди детето да развие фокални симптоми, характерни за епидемичен енцефалит. Диагностика Важно е правилно да се оцени състоянието на съзнанието, своевременно да се идентифицират първите симптоми на фокално мозъчно увреждане, по-специално нарушения на съня, окуломоторни, вестибуларни, автономно-ендокринни нарушения; необходимо е да се съберат точни анамнестични данни за претърпени преди това остри инфекциозни заболявания с общи церебрални симптоми, нарушения на съзнанието, съня и диплопия. Лечение. Понастоящем няма специфични методи за лечение на епидемичен енцефалит. Препоръчително е да се провежда витаминна терапия, препоръчана при вирусни инфекции (аскорбинова киселина, витамини от група В), предписване на десенсибилизиращи лекарства (антихистамини - дифенхидрамин, супрастин, диазолин, тавегил; 5-10% разтвори на калциев хлорид, калциев глюконат перорално или интравенозно; преднизолон , и др.) За борба с явленията на мозъчен оток е показана интензивна дехидратираща терапия: диуретици, хипертонични разтвори на фруктоза, натриев хлорид, калциев хлорид. При конвулсии се предписват клизми.

Когато някои области на мозъка са повредени, могат да се появят сериозни патологични процеси, които намаляват стандарта на живот на човек и в някои случаи заплашват със смърт.

Булбарният и псевдобулбарният синдром са заболявания на централната нервна система, чиито симптоми са подобни една на друга, но тяхната етиология е различна.

Булбарът възниква поради увреждане на продълговатия мозък - ядрата на глософарингеалния, блуждаещия и хипоглосалния нерв, които се намират в него.

Псевдобулбарният синдром (парализа) се проявява поради нарушаване на проводимостта на кортиконуклеарните пътища.

Клинична картина на булбарен синдром

Основните заболявания, по време или след които възниква булбарна парализа:

• инсулт, засягащ продълговатия мозък;
• инфекции (борелиоза, пренасяна от кърлежи, остър полирадикулоневрит);
• глиома на багажника;
• ботулизъм;
• изместване на мозъчни структури с увреждане на продълговатия мозък;
• генетични нарушения (порфиринова болест, булбоспинална амиотрофия на Кенеди);
• Сирингомиелия.

Порфирията е генетично заболяване, което често причинява булбарна парализа. Неофициалното име - вампирска болест - е дадено поради страха на човек от слънцето и ефекта на светлината върху кожата, която започва да се спука, покрива се с язви и белези. Поради включването на хрущяла във възпалителния процес и деформацията на носа, ушите, както и оголването на зъбите, пациентът става вампир. Няма специфично лечение за тази патология.

Изолираните булбарни парализи са редки поради засягането на ядрата на близките структури на продълговатия мозък по време на увреждане.

Основните симптоми, които се появяват при пациента:

• нарушения на речта (дизартрия);
• нарушения на преглъщането (дисфагия);
• промени в гласа (дисфония).

Болните трудно говорят неясно, гласът им отслабва до такава степен, че става невъзможно да издадат звук. Пациентът започва да произнася звуци през носа, речта му е замъглена и бавна. Гласните звуци стават неразличими един от друг. Може да настъпи не само пареза на мускулите на езика, но и пълната им парализа.

Болните се задавят от храната и често не могат да я преглътнат. Течната храна навлиза в носа и може да се появи афагия (пълна невъзможност за преглъщане).

Неврологът диагностицира изчезването на мекото небце и фарингеалните рефлекси и отбелязва появата на потрепване на отделни мускулни влакна и мускулна дегенерация.

При тежки увреждания при ангажиране на сърдечно-съдовия и дихателния център в продълговатия мозък настъпват нарушения в ритъма на дишането и сърдечната дейност, които могат да бъдат фатални.

Прояви и причини за псевдобулбарен синдром

Заболявания, след или по време на които се развива псевдобулбарна парализа:

• съдови заболявания, засягащи двете хемисфери (васкулит, атеросклероза, хипертонични лакунарни мозъчни инфаркти);
• травматични мозъчни наранявания;
• увреждане на мозъка поради тежка хипоксия;
• епилептоформен синдром при деца (може да възникне единичен епизод на парализа);
• демиелинизиращи нарушения;
• Болест на Пик;
• двустранен перизилвиев синдром;
• множествена системна атрофия;
• вътрематочна патология или травма при раждане при новородени;
• генетични заболявания (амиотрофична латерална склероза, оливопонтоцеребеларни дегенерации, болест на Кройцфелд-Якоб, фамилна спастична параплегия и др.);
• Болестта на Паркинсон;
• глиома;
• неврологични състояния след възпаление на мозъка и неговите мембрани.

Болестта на Кройцфелд-Якоб, при която се наблюдава не само псевдобулбарен синдром, но и симптоми на бързо прогресираща деменция, е сериозно заболяване, предразположението към което е генетично обусловено. Развива се поради навлизането в тялото на анормални третични протеини, подобни на действието си на вируси. В повечето случаи смъртта настъпва в рамките на една или две години от началото на заболяването. Няма лечение за отстраняване на причината.

Симптомите, които придружават псевдобулбарната парализа, подобно на булбарната парализа, се изразяват в дисфония, дисфагия и дизартрия (в по-лека версия). Но тези две лезии на нервната система имат разлики.

Ако при булбарна парализа настъпи атрофия и дегенерация на мускулите, тогава тези явления липсват при псевдобулбарна парализа. Дефибриларните рефлекси също не се проявяват.

Псевдобулбарният синдром се характеризира с равномерна пареза на лицевите мускули, които имат спастичен характер: наблюдават се нарушения на диференцираните и произволни движения.

Тъй като смущенията при псевдобулбарна парализа се появяват над продълговатия мозък, няма заплаха за живота поради спиране на дихателната или сърдечно-съдовата система.

Основните симптоми, които показват, че се е развила псевдобулбарна парализа, а не булбарна, се изразяват в силен плач или смях, както и рефлекси на орален автоматизъм, които обикновено са характерни за децата, а при възрастни показват развитието на патология. Това може да бъде, например, рефлекс на хобот, когато пациентът разтяга устните си с тръба, ако леко потупване се извършва близо до устата. Същото действие се извършва от пациента, ако донесе някакъв предмет до устните си. Контракциите на лицевите мускули могат да бъдат причинени от потупване на моста на носа или натискане на дланта под палеца.

Псевдобулбарната парализа води до множество омекотени огнища на мозъчното вещество, така че пациентът изпитва намаляване на двигателната активност, нарушения и отслабване на паметта и вниманието, намаляване на интелигентността и развитие на деменция.

Пациентите могат да развият хемипареза, състояние, при което мускулите от едната страна на тялото се парализират. Може да се появи пареза на всички крайници.

При тежко мозъчно увреждане псевдобулбарната парализа може да се появи заедно с булбарната парализа.

Терапевтични ефекти

Тъй като псевдобулбарният синдром и булбарният синдром са вторични заболявания, лечението трябва да бъде насочено към причините за основното заболяване, ако е възможно. С отслабването на симптомите на основното заболяване, признаците на парализа могат да бъдат изгладени.

Основната цел на лечението на тежките форми на булбарна парализа е поддържането на жизнените функции на организма. За целта предписват:

• изкуствена вентилация;
• хранене чрез сонда;
• прозерин (използва се за възстановяване на рефлекса за преглъщане);
• атропин за прекомерно слюноотделяне.

След мерките за реанимация трябва да се предпише цялостно лечение, което може да повлияе на първичните и вторичните заболявания. Благодарение на това животът се запазва и качеството му се подобрява, а състоянието на пациента се облекчава.

Въпросът за лечението на булбарни и псевдобулбарни синдроми чрез въвеждането на стволови клетки остава спорен: поддръжниците смятат, че тези клетки могат да произведат ефекта на физическо заместване на миелина и да възстановят функциите на невроните, противниците посочват, че ефективността на използването на стволови клетки не е е доказано и, напротив, увеличава риска от развитие на ракови тумори.

Възстановяването на рефлексите при новороденото започва през първите 2-3 седмици от живота. В допълнение към медикаментозното лечение, той се подлага на масаж и физиотерапия, които трябва да имат тонизиращ ефект. Лекарите дават несигурна прогноза, тъй като пълното възстановяване не настъпва дори при правилно избрано лечение и основното заболяване може да прогресира.

Булбарният и псевдобулбарният синдром са тежки вторични лезии на нервната система. Лечението им трябва да бъде комплексно и да е насочено към основното заболяване. При тежки случаи на булбарна парализа може да настъпи спиране на дишането и сърцето. Прогнозата е неясна и зависи от хода на основното заболяване.

100 рублибонус за първа поръчка

Изберете типа работа Дипломна работа Курсова работа Реферат Магистърска теза Доклад от практиката Статия Доклад Преглед Тестова работа Монография Решаване на проблеми Бизнес план Отговори на въпроси Творческа работа Есе Рисуване Есета Превод Презентации Въвеждане на текст Друго Повишаване на уникалността на текста Магистърска теза Лабораторна работа Онлайн помощ

Разберете цената

Булбарният синдром е синдром на комбинирано увреждане на глософарингеалния, вагусния и хипоглосалния нерв.Когато глософарингеалният и вагусовият нерв са увредени, двигателните нарушения се характеризират с периферна парализа на мускулите на фаринкса, ларинкса, мекото небце, трахеята и езика. Това състояние се нарича булбарна парализа. Мускулна парализа
фаринкса води до затруднено преглъщане. При преглъщане пациентите се задавят. Парализата на мускулите на епиглотиса води до навлизане на течна храна в ларинкса и трахеята, а парализата на мускулите на мекото небце води до изтичане на храна в носната кухина. Парализата на ларингеалните мускули води до увисване на връзките и афония или хипофония (гласът става беззвучен). Поради увисването на мекото небце гласът може да придобие назален тон. Езикът се отклонява към здравата страна. Поради парализа на езика, дъвченето е нарушено. Езикът се отклонява към засегнатата страна, движенията му са затруднени. Наблюдава се атрофия и хипотония на езика. Има нарушение на звуковото произношение: развива се булбарна дизартрия. Палатиналните и фарингеалните рефлекси изчезват.

Блуждаещият нерв осигурява автономна (парасимпатикова) инервация на кръвоносните съдове и вътрешните органи (включително сърцето). Двустранното му поражение причинява смърт поради спиране на сърцето и дишането.

Псевдобулбарна парализа. При двустранно увреждане на кортикуклеарните пътища с ядрата на хипоглосалния, глософарингеалния и блуждаещия нерв се развива централна парализа на мускулите на езика, фаринкса, мекото небце и ларинкса. Този синдром се нарича псевдобулбарна парализа. Симптомите на псевдобулбарната парализа са същите като при булбарната парализа, но палатиналните и фарингеалните рефлекси остават непокътнати и се откриват патологични псевдобулбарни рефлекси - рефлекси на орален автоматизъм. Те включват: палмарно-брадичния рефлекс (с ударно дразнене на дланта, възниква свиване на мускулите на брадичката), лабиален (с леко потупване на горната устна с пръст или чук, възниква изпъкване на устните), смучене (инсултно дразнене на устните предизвиква сукателно движение), назолабиален (с леко потупване по моста на носа, устните се разширяват „с хоботче“), дистанзорален (когато чукът се приближи до лицето, устните изпъкват с хоботчето). Пациентите с псевдобулбарна парализа също изпитват пристъпи на силен плач или смях. В логопедичната практика е важна диференциалната диагноза на булбарна и псевдобулбарна дизартрия.

Невролозите ще подчертаят следните основни причини за псевдобулбарна парализа:

1. Съдови заболявания, засягащи двете хемисфери (лакунарно състояние при хипертония, атеросклероза; васкулити).
2. Перинатална патология и родова травма включително.
3. Вроден двустранен периакведуктален синдром.
4. Черепно-мозъчна травма.
5. Епизодична псевдобулбарна парализа при епилептиформен оперкуларен синдром при деца.
6. Дегенеративни заболявания, засягащи пирамидната и екстрапирамидната система: ALS, първична латерална склероза, фамилна спастична параплегия (рядко), OPCA, болест на Pick, болест на Кройцфелд-Якоб, прогресивна супрануклеарна парализа, болест на Паркинсон, множествена системна атрофия, други екстрапирамидни заболявания.
7. Демиелинизиращи заболявания.
8. Последици от енцефалит или менингит.
9. Множествена или дифузна (глиомна) неоплазма.
10. Хипоксична (аноксична) енцефалопатия ("болест на ревитализирания мозък").
11. Други причини.

Съдови заболявания

Съдовите заболявания, засягащи двете хемисфери, са най-честата причина за псевдобулбарна парализа. Повтарящите се исхемични нарушения на мозъчното кръвообращение, обикновено при хора над 50-годишна възраст, с хипертония, атеросклероза, васкулити, системни заболявания, сърдечни и кръвни заболявания, множествени лакунарни церебрални инфаркти и др., По правило водят до картина на псевдобулбарна парализа . Последният понякога може да се развие с един инсулт, очевидно поради декомпенсация на латентна цереброваскуларна недостатъчност в другото полукълбо. При васкуларна псевдобулбарна парализа последната може да бъде придружена от хемипареза, тетрапареза или двустранна пирамидна недостатъчност без пареза. Открива се съдово заболяване на мозъка, което обикновено се потвърждава от ЯМР.

Перинатална патология и родова травма

Поради перинатална хипоксия или асфиксия, както и травма при раждане, могат да се развият различни форми на церебрална парализа (ЦП) с развитието на спастично-паретични (диплегични, хемиплегични, тетраплегични), дискинетични (предимно дистонични), атактични и смесени синдроми, в т.ч. с картина на псевдобулбарна парализа. В допълнение към перивентрикуларната левкомалация, тези деца често имат едностранен хеморагичен инфаркт. Повече от половината от тези деца показват симптоми на умствена изостаналост; приблизително една трета развиват епилептични припадъци. Медицинската история обикновено съдържа индикации за перинатална патология, забавено психомоторно развитие, а неврологичният статус показва остатъчни симптоми на перинатална енцефалопатия.

Диференциална диагнозаЦеребралната парализа включва някои дегенеративни и наследствени метаболитни нарушения (глутарова ацидурия тип I; аргиназен дефицит; допа-реагираща дистония; хиперекплексия (с ригидност); болест на Lesch-Nyhan), както и прогресираща хидроцефалия, субдурален хематом. ЯМР открива определени аномалии в мозъка при почти 93% от пациентите с церебрална парализа.

Синдром на вроден двустранен акведукт

Този дефект се среща в педиатричната неврологична практика. Води (подобно на вродената двустранна склероза на хипокампуса) до изразено нарушение на говорното развитие, което понякога дори имитира детски аутизъм и картина на псевдобулбарна парализа (предимно с говорни нарушения и дисфагия). Умствена изостаналост и епилептични припадъци се наблюдават в приблизително 85% от случаите. ЯМР разкрива малформация на перизилвиевите извивки.

Тежка черепно-мозъчна травма (TBI)

Тежките травматични мозъчни увреждания при възрастни и деца често водят до различни видове пирамиден синдром (спастична моно-, хеми-, три- и тетрапареза или плегия) и псевдобулбарни нарушения с тежки нарушения на говора и гълтането. Връзката с анамнеза за травма не оставя място за диагностично съмнение.

епилепсия

Епизодична псевдобулбарна парализа е описана при епилептиформен оперкуларен синдром при деца (пароксизмална орална апраксия, дизартрия и лигавене), наблюдавана в бавната фаза на нощния сън. Диагнозата се потвърждава от епилептични разряди в ЕЕГ по време на нощен пристъп.

Дегенеративни заболявания

Много дегенеративни заболявания, засягащи пирамидната и екстрапирамидната система, могат да бъдат придружени от псевдобулбарен синдром. Такива заболявания включват амиотрофична латерална склероза, прогресивна супрануклеарна парализа (тези форми са най-честата причина за псевдобулбарен синдром), първична латерална склероза, фамилна спастична параплегия (рядко води до тежък псевдобулбарен синдром), болест на Пик, болест на Кройцфелд-Якоб, болест на Паркинсон, вторичен паркинсонизъм, множествена системна атрофия, по-рядко - други екстрапирамидни заболявания.

Демиелинизиращи заболявания

Демиелинизиращите заболявания често засягат кортикобулбарните пътища от двете страни, което води до псевдобулбарен синдром (множествена склероза, постинфекциозен и следваксинален енцефаломиелит, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, подостър склерозиращ паненцефалит, комплекс СПИН-деменция, адренолевкодистрофия).

Тази група („миелинови заболявания“) включва метаболитни заболявания на миелина (болест на Pelizius-Merzbacher, болест на Александър, метахроматична левкодистрофия, глобоидна левкодистрофия).

Последици от енцефалит и менингит

Енцефалитът, менингитът и менингоенцефалитът, заедно с други неврологични синдроми, могат също да включват псевдобулбарен синдром в своите прояви. Симптомите на подлежаща инфекциозна мозъчна лезия винаги се идентифицират.

Множествен или дифузен глиом

Някои варианти на глиома на мозъчния ствол проявяват различни клинични симптоми в зависимост от местоположението му в каудалната, средната (понс) или оралната част на мозъчния ствол. Най-често този тумор започва в детска възраст (в 80% от случаите преди 21-годишна възраст) със симптоми на засягане на един или повече черепни нерви (обикновено VI и VII от едната страна), прогресивна хемипареза или парапареза и атаксия. Понякога симптомите на проводимост предхождат увреждането на черепните нерви. Появяват се главоболие, повръщане и подуване на фундуса. Развива се псевдобулбарен синдром.

Диференциална диагнозас понтинна форма на множествена склероза, съдова малформация (обикновено кавернозен хемангиом) и енцефалит на мозъчния ствол. ЯМР оказва значителна помощ при диференциалната диагноза. Важно е да се прави разлика между фокални и дифузни форми на глиома (астроцитом).

Хипоксична (аноксична) енцефалопатия

Хипоксичната енцефалопатия със сериозни неврологични усложнения е характерна за пациенти, преживели реанимационни мерки след асфиксия, клинична смърт, продължителна кома и др. Последиците от тежка хипоксия, в допълнение към продължителната кома в острия период, включват няколко клинични варианта, включително деменция с (или без) екстрапирамидни синдроми, церебеларна атаксия, миоклонични синдроми и амнестичен синдром на Корсаков. Отделно разгледани забавена постаноксична енцефалопатияс лош изход.

Понякога има пациенти с хипоксична енцефалопатия, при които персистиращите остатъчни ефекти се състоят от преобладаваща хипокинезия на булбарните функции (хипокинетична дизартрия и дисфагия) на фона на минимално изразена или напълно регресираща обща хипокинезия и хипомимия (този вариант на псевдобулбарни нарушения се нарича „екстрапирамидален псевдобулбарен синдром“ ” или „псевдопсевдобулбарен синдром”). Тези пациенти нямат аномалии в крайниците и тялото, но са инвалидизирани поради горепосочените прояви на своеобразен псевдобулбарен синдром.

Други причини за псевдобулбарен синдром

Понякога псевдобулбарният синдром се проявява като компонент на по-обширни неврологични синдроми. Например, псевдобулбарен синдром в картината на миелинолизата на централния мост (злокачествено новообразувание, чернодробна недостатъчност, сепсис, алкохолизъм, хронична бъбречна недостатъчност, лимфом, кахексия, тежка дехидратация и електролитни нарушения, хеморагичен панкреатит, пелагра) и припокриващия се заключен синдром ( оклузия на базиларна артерия, травматично мозъчно увреждане, вирусен енцефалит, следваксинален енцефалит, тумор, кръвоизлив, централна миелинолиза на моста).

Централната миелинолиза на моста е рядък и потенциално фатален синдром, който се проявява с бързо развитие на тетраплегия (поради медицинско заболяване или енцефалопатия на Вернике) и псевдобулбарна парализа поради демиелинизация на централните части на моста, което се вижда на ЯМР и в обръщането може да доведе до синдром на „заключен“. Синдромът на "затворен човек" (синдром на "изолация", синдром на дееферентация) е състояние, при което селективна супрануклеарна моторна дееферентация води до парализа на четирите крайника и каудалните части на черепната инервация без нарушение на съзнанието. Синдромът се проявява с тетраплегия, мутизъм (афония и анартрия от псевдобулбарен произход) и невъзможност за преглъщане в съзнание; в този случай възможността за комуникация е ограничена само от вертикални движения на очите и клепачите. CT или MRI разкриват разрушаване на медиовентралната част на моста.

Псевдобулбарна парализа (супрануклеарна булбарна парализа)- синдром, характеризиращ се с парализа на мускулите, инервирани от V, VII, IX, X, XII черепните нерви, в резултат на двустранно увреждане на кортикуклеарните пътища към ядрата на тези нерви. В този случай, булбарните функции страдат, главно артикулация, фонация, преглъщане и дъвчене (дизартрия, дисфония, дисфагия). Но за разлика от булбарната парализа, не се наблюдава мускулна атрофия и се появяват рефлекси на орален автоматизъм: повишен пробоцисен рефлекс; Появява се назо-лабиален рефлекс на Аствацатуров; Рефлекс на Oppenheim (смукателни движения в отговор на дразнене на линията на устните), дистанционен орален и някои други подобни рефлекси, както и патологичен смях и плач. Изследването на фарингеалния рефлекс е по-малко информативно.

Основните причини за псевдобулбарна парализа:

1. Съдови заболявания, засягащи двете хемисфери (лакунарно състояние при хипертония, атеросклероза; васкулити).
2. Перинатална патология и родова травма, включително.
3. Вроден двустранен периакведуктален синдром.
4. Черепно-мозъчна травма.
5. Епизодична псевдобулбарна парализа при епилептиформен оперкуларен синдром при деца.
6. Дегенеративни заболявания, засягащи пирамидната и екстрапирамидната система: ALS, първична латерална склероза, фамилна спастична параплегия (рядко), OPCA, болест на Pick, болест на Кройцфелд-Якоб, прогресивна супрануклеарна парализа, болест на Паркинсон, множествена системна атрофия, други екстрапирамидни заболявания.
7. Демиелинизиращи заболявания.
8. Последици от енцефалит или менингит.
9. Множествена или дифузна (глиомна) неоплазма.
10. Хипоксична (аноксична) енцефалопатия („заболяване на ревитализирания мозък”).
11. Други причини.

Съдови заболявания
Съдовите заболявания, засягащи двете хемисфери, са най-честата причина за псевдобулбарна парализа. Повтарящите се исхемични нарушения на мозъчното кръвообращение, обикновено при хора над 50-годишна възраст, с хипертония, атеросклероза, васкулити, системни заболявания, сърдечни и кръвни заболявания, множествени лакунарни церебрални инфаркти и др., По правило водят до картина на псевдобулбарна парализа . Последният понякога може да се развие с един инсулт, очевидно поради декомпенсация на латентна цереброваскуларна недостатъчност в другото полукълбо. При васкуларна псевдобулбарна парализа последната може да бъде придружена от хемипареза, тетрапареза или двустранна пирамидна недостатъчност без пареза. Открива се съдово заболяване на мозъка, което обикновено се потвърждава от ЯМР.

Перинатална патология и родова травма
Поради перинатална хипоксия или асфиксия, както и травма при раждане, могат да се развият различни форми на церебрална парализа (ЦП) с развитието на спастично-паретични (диплегични, хемиплегични, тетраплегични), дискинетични (предимно дистонични), атактични и смесени синдроми, в т.ч. с картина на псевдобулбарна парализа. В допълнение към перивентрикуларната левкомалация, тези деца често имат едностранен хеморагичен инфаркт. Повече от половината от тези деца показват симптоми на умствена изостаналост; приблизително една трета развиват епилептични припадъци. Медицинската история обикновено съдържа индикации за перинатална патология, забавено психомоторно развитие, а неврологичният статус показва остатъчни симптоми на перинатална енцефалопатия.
Диференциалната диагноза на церебралната парализа включва някои дегенеративни и наследствени метаболитни нарушения (глутарова ацидурия тип I; аргиназен дефицит; допа-реактивна дистония; хиперекплексия (с ригидност); болест на Lesch-Nyhan), както и прогресираща хидроцефалия, субдурален хематом. ЯМР открива определени аномалии в мозъка при почти 93% от пациентите с церебрална парализа.

Синдром на вроден двустранен акведукт
Този дефект се среща в педиатричната неврологична практика. Води (подобно на вродената двустранна склероза на хипокампуса) до изразено нарушение на говорното развитие, което понякога дори имитира детски аутизъм и картина на псевдобулбарна парализа (предимно с говорни нарушения и дисфагия). Умствена изостаналост и епилептични припадъци се наблюдават в приблизително 85% от случаите. ЯМР разкрива малформация на перизилвиевите извивки.
Тежка черепно-мозъчна травма (TBI)
Тежките травматични мозъчни увреждания при възрастни и деца често водят до различни видове пирамиден синдром (спастична моно-, хеми-, три- и тетрапареза или плегия) и псевдобулбарни нарушения с тежки нарушения на говора и гълтането. Връзката с анамнеза за травма не оставя място за диагностично съмнение.

епилепсия
Описано епизодична псевдобулбарна парализас епилептиформен оперкуларен синдром при деца (пароксизмална орална апраксия, дизартрия и лигавене), наблюдавани в бавната фаза на нощния сън. Диагнозата се потвърждава от епилептични разряди в ЕЕГ по време на нощен пристъп.

Дегенеративни заболявания
Много дегенеративни заболявания, засягащи пирамидната и екстрапирамидната система, могат да бъдат придружени от псевдобулбарен синдром. Такива заболявания включват амиотрофична латерална склероза, прогресивна супрануклеарна парализа (тези форми са най-честата причина за псевдобулбарен синдром), първична латерална склероза, фамилна спастична параплегия (рядко води до тежък псевдобулбарен синдром), болест на Пик, болест на Кройцфелд-Якоб, болест на Паркинсон, вторичен паркинсонизъм, множествена системна атрофия, по-рядко - други екстрапирамидни заболявания.

Демиелинизиращи заболявания
Демиелинизиращите заболявания често засягат кортикобулбарните пътища от двете страни, което води до псевдобулбарен синдром (множествена склероза, постинфекциозен и следваксинален енцефаломиелит, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, подостър склерозиращ паненцефалит, комплекс СПИН-деменция, адренолевкодистрофия).
Същата тази група („миелинови заболявания“) включва метаболитни миелинови заболявания(болест на Pelicius-Merzbacher, болест на Александър, метахроматична левкодистрофия, глобоидна левкодистрофия).

Последици от енцефалит и менингит
Енцефалитът, менингитът и менингоенцефалитът, заедно с други неврологични синдроми, могат също да включват псевдобулбарен синдром в своите прояви. Симптомите на подлежаща инфекциозна мозъчна лезия винаги се идентифицират.

Множествен или дифузен глиом
Някои варианти на глиома на мозъчния ствол проявяват различни клинични симптоми в зависимост от местоположението му в каудалната, средната (понс) или оралната част на мозъчния ствол. Най-често този тумор започва в детска възраст (в 80% от случаите преди 21-годишна възраст) със симптоми на засягане на един или повече черепни нерви (обикновено VI и VII от едната страна), прогресивна хемипареза или парапареза и атаксия. Понякога симптомите на проводимост предхождат увреждането на черепните нерви. Появяват се главоболие, повръщане и подуване на фундуса. Развива се псевдобулбарен синдром.
Диференциална диагноза с понтинна форма на множествена склероза, съдова малформация (обикновено кавернозен хемангиом) и енцефалит на мозъчния ствол. ЯМР оказва значителна помощ при диференциалната диагноза. Важно е да се прави разлика между фокални и дифузни форми на глиома (астроцитом).

Хипоксична (аноксична) енцефалопатия
Хипоксичната енцефалопатия със сериозни неврологични усложнения е характерна за пациенти, преживели реанимационни мерки след асфиксия, клинична смърт, продължителна кома и др. Последиците от тежка хипоксия, в допълнение към продължителната кома в острия период, включват няколко клинични варианта, включително деменция с (или без) екстрапирамидни синдроми, церебеларна атаксия, миоклонични синдроми и амнестичен синдром на Корсаков. Забавената постаноксична енцефалопатия с лош изход се разглежда отделно.
Понякога има пациенти с хипоксична енцефалопатия, при които персистиращите остатъчни ефекти се състоят от преобладаваща хипокинезия на булбарните функции (хипокинетична дизартрия и дисфагия) на фона на минимално изразена или напълно регресираща обща хипокинезия и хипомимия (този вариант на псевдобулбарни нарушения се нарича „екстрапирамидален псевдобулбарен синдром“ ” или „псевдопсевдобулбарен синдром”). Тези пациенти нямат аномалии в крайниците и тялото, но са инвалидизирани поради горепосочените прояви на своеобразен псевдобулбарен синдром.

Други причини за псевдобулбарен синдром
Понякога псевдобулбарният синдром се проявява като компонент на по-обширни неврологични синдроми. Например псевдобулбарен синдром в картината на миелинолизата на централния мост (злокачествено новообразувание, чернодробна недостатъчност, сепсис, алкохолизъм, хронична бъбречна недостатъчност, лимфом, кахексия, тежка дехидратация и електролитни нарушения, хеморагичен панкреатит, пелагра) и припокриване с него заключен синдром(оклузия на базиларната артерия, черепно-мозъчна травма, вирусен енцефалит, следваксинален енцефалит, тумор, кръвоизлив, централна миелинолиза на моста).
Централната миелинолиза на моста е рядък и потенциално фатален синдром, който се проявява с бързо развитие на тетраплегия (поради медицинско заболяване или енцефалопатия на Вернике) и псевдобулбарна парализа поради демиелинизация на централните части на моста, което се вижда на ЯМР и в обръщането може да доведе до синдром на „заключен“. Синдромът на "затворен човек" (синдром на "изолация", синдром на дееферентация) е състояние, при което селективна супрануклеарна моторна дееферентация води до парализа на четирите крайника и каудалните части на черепната инервация без нарушение на съзнанието. Синдромът се проявява с тетраплегия, мутизъм (афония и анартрия от псевдобулбарен произход) и невъзможност за преглъщане в съзнание; в този случай възможността за комуникация е ограничена само от вертикални движения на очите и клепачите. CT или MRI разкриват разрушаване на медиовентралната част на моста.