Bulbárne a pseudobulbárne obrny. Komplikácie a prognóza

Bulbárna obrna sa vyvíja so súčasnými bilaterálnymi alebo jednostrannými léziami subkortikálne jadrá glossofaryngeálne, vagusové, prídavné a hypoglossálne nervy, ktoré sa nachádzajú v predĺženej mieche. Vzťahuje sa na periférnu paralýzu, ktorá je charakterizovaná pádom svalový tonus, inhibícia reflexov a rozvoj svalovej atrofie.

Príčinou tohto syndrómu sú akékoľvek ochorenia vedúce k poškodeniu mozgového tkaniva v tejto oblasti:

• ischémia alebo krvácanie v medulla oblongata;
• akákoľvek etiológia (prenášaná kliešťami, herpetická atď.);
• detská obrna;
• nádor medulla oblongata;
• Guillain-Barreov syndróm.

V tomto prípade dochádza k narušeniu inervácie svalov mäkkého podnebia, hltana a hrtana, čo spôsobuje vývoj typického komplexu symptómov.

Príznaky bulbárnej obrny

Charakteristickým znakom bulbárnej obrny a parézy je kombinácia množstva symptómov spôsobených poruchou pohybov svalov mäkkého podnebia, hltana a hrtana. Prvá vec, ktorá priťahuje pozornosť, je výskyt ťažkostí s prehĺtaním a dusením pri jedení jedla alebo vody.

Tento stav je nebezpečný v dôsledku vstupu častíc potravy a vody do nosa a pľúc. Ak sa v prvom prípade objavia iba nepríjemné pocity, potom v druhom prípade akútne respiračné zlyhanie a smrť. Preto musí byť kŕmenie pacientov s bulbárnou obrnou alebo parézou starostlivo organizované.

Ťažkosti vznikajú pri vyslovovaní slov (najmä tých, ktoré obsahujú písmeno „r“. Samohlásky a znelé spoluhlásky sa vyslovujú otupene. Reč sa stáva nezreteľnou, nejasnou, „neporiadok v ústach.“ Hlas sa mení, stáva sa chrapľavým, chrapľavým a nosovým, stráca jeho zvukovosť (afónia).Zdá sa, akoby osoba hovorila „cez nos“, ako v silné prechladnutie(nasolalia). Slová sa hovoria pomalým tempom, človek sa z rozhovoru rýchlo unaví.

Pri vyšetrení sa zaznamená zníženie pohyblivosti jazyka. Viditeľné sú zášklby jeho jednotlivých svalových zväzkov (fascikulácie). V priebehu času svaly jazyka atrofujú a jeho veľkosť sa zmenšuje. Mäkké podnebie visí nad hltanom. Faryngálne reflexy, kašeľ a palatinálne reflexy miznú.

Niekedy sa u pacientov s bulbárnou obrnou vyskytuje Brissotov syndróm, ktorý je s najväčšou pravdepodobnosťou spojený s inhibíciou funkcie retikulárnej formácie na úrovni medulla oblongata. Prejavy náhly výskyt chvenie po celom tele, koža bledne, objavuje sa na nej pot. Objavujú sa poruchy dýchania, pokles krvného tlaku, búšenie srdca a pocit prerušenia činnosti srdca. To je sprevádzané pocitom ťažkej úzkosti a paniky.

Dôležité! Vedľa jadier hlavových nervov zodpovedných za rozvoj symptómov bulbárnej obrny sú centrá na reguláciu dýchania a srdcového tepu. Preto sú prejavy tohto syndrómu často sprevádzané zastavením životných funkcií.

Aký je rozdiel medzi pseudobulbárnou obrnou?

Vyvíja sa, keď sú poškodené cesty vedúce z kôry do jadier týchto nervov, to znamená, že lézia je umiestnená vyššie ako pri bulbárnej obrne. Patrí k paralýze centrálneho typu. Ich znakmi sú zvýšenie svalového tonusu, výskyt patologických reflexov a absencia svalovej atrofie.

Dyzartria a afónia pripomínajú prejavy bulbárnej obrny. Hlas sa stáva slabým, chrapľavým a výslovnosť väčšiny zvukov je narušená. Dôvodom je zvýšený tonus svalov jazyka a mäkkého podnebia. Preto snaha vyslovovať slová jasnejšie vedie k ešte väčšiemu zhoršeniu dikcie, pretože kŕčovité svaly sa viac napínajú.

Je ľahšie vyvolať faryngálne a kašľové reflexy. Objavujú sa reflexy orálneho automatizmu, ktoré u dospelého človeka normálne chýbajú: pri podráždení oblasti úst sú pery vytiahnuté ako hadička, človek robí sacie pohyby.

Charakteristickým znakom je rozvoj búrlivého plaču alebo smiechu. Vhodná mimika sa objavuje spontánne, bez vôľovej námahy a nezodpovedá skutočnej situácii.

Metódy terapie

Liečba bulbárnej obrny začína odstránením základnej príčiny, ktorá spôsobila ochorenie. Na zmiernenie stavu sú predpísané lieky, ktoré zlepšujú výživu nervové bunky: Piracetam, Fenotropil, Cerebrolysin, Cerepro, Cytoflavín a ďalšie.

Cerebrálna cirkulácia sa zlepšuje pomocou liekov, ako je Vinpocetín. Vitamíny skupiny B, najmä B1 a B6, pomáhajú zlepšovať prenos impulzov po nervovom vlákne a podieľajú sa na tvorbe jeho obalu. Preto sú liekom voľby aj pri chorobách nervový systém.

Dôležitá je organizácia náležitá starostlivosť pre takého pacienta. Kŕmenie sa musí vykonávať v prítomnosti sestry alebo iného opatrovateľa, aby sa zabránilo uduseniu a cudzie telesá do pľúc. Fyzioterapeutické procedúry, hodiny s logopédom a neuropsychológom pomáhajú zlepšovať rečové schopnosti.

Bulbárna a pseudobulbárna obrna sú len prejavom nejakého iného ochorenia nervového systému. Ak sa tieto príznaky vyvinú, je potrebné čo najskôr kontaktovať neurológa a podstúpiť všetky potrebné vyšetrenia, pretože tieto syndrómy zvyčajne naznačujú vážne poškodenie nervového systému, ktoré môže byť smrteľné.

Pseudo bulbárny syndróm je ochorenie pohybového systému, ktoré sa vyskytuje u detí a dospelých. Táto porucha je charakterizovaná poruchami žuvania a prehĺtania a ovplyvnená je aj chôdza a reč. Diagnostika a liečba tohto ochorenia sa uskutočňuje pomocou neurológa a logopéda. Prognóza ochorenia je nepriaznivá. O správna liečba závažnosť symptómov môže byť znížená.

• Ukázať všetko

  Popis choroby

  Pseudobulbárny syndróm (falošná bulbárna obrna) je porucha motorického systému, charakterizovaná prítomnosťou patológií žuvania, prehĺtania, reči a mimiky. Toto ochorenie sa vyskytuje u detí a dospelých. Pseudobulbárny syndróm sa objavuje, keď sú narušené centrálne dráhy, ktoré siahajú od motorických centier mozgovej kôry k motorickým (motorickým) jadrám hlavových nervov.

  Táto patológia sa vyvíja s bilaterálnym poškodením mozgových hemisfér (vľavo a vpravo). Ak je poškodená jedna hemisféra bulbárne poruchy prakticky nevznikajú. Faktory vývoja tohto ochorenia zahŕňajú:

  • cerebrálna ateroskleróza;
  • cerebrálny syfilis;
  • neuroinfekcie;
  • nádory;
  • degeneratívne ochorenia(Alzheimerova choroba, vaskulárna demencia Pickova choroba).

  Hlavné klinické prejavy

  Jedným z hlavných príznakov tejto patológie je zhoršené žuvanie a prehĺtanie. Pacienti sa sťažujú, že jedlo neustále uviazne za zubami a na ďasnách a tekutina vyteká cez nos. Pacient sa môže udusiť.

  Vzhľadom na to, že dochádza k obojstrannej paréze tvárových svalov, stáva sa bezvýrazným a maskovým. Niekedy dochádza k záchvatom prudkého smiechu alebo plaču, pri ktorých sa pacientovi zatvárajú viečka. Ak ich požiadate, aby otvorili alebo zatvorili oči, otvoria ústa. Pacienti môžu začať plakať, keď ukazujú zuby alebo hladia hornú peru akýmkoľvek predmetom.

  Zvyšuje sa šľachový reflex dolnej čeľuste, objavujú sa známky orálneho automatizmu, pri ktorom dochádza k nedobrovoľnej kontrakcii kruhových svalov úst. Tie obsahujú nasledujúce typy reflexy:

  • Oppenheimov príznak, pri ktorom sa pri dotyku pier vyskytujú sacie a prehĺtacie pohyby;
  • labiálny reflex - kontrakcia orbicularis oris svalu pri poklepaní;
  • Symptóm Toulouse-Wurpe - pohyb líc a pier pri poklepaní na stranu pery;
  • reflex orálnej ankylozujúcej spondylitídy, ktorý je charakterizovaný pohybmi pier pri poklepávaní okolo úst;
  • Astvatsaturovov nasolabiálny reflex (proboscisový uzáver pier).

  Pseudobulbárny syndróm je kombinovaný s hemiparézou - čiastočná absencia motorická aktivita v určitej časti tela. Niektorí pacienti majú extrapyramídový syndróm charakterizovaný pomalými pohybmi, pocitom svalovej stuhnutosti a zvýšeným svalovým tonusom. Zaznamenané sú aj intelektuálne poruchy vyplývajúce z lézií v nervovom systéme a mozgu.

  Nástup choroby je akútny, no niekedy sa objavuje postupne, pomaly. Väčšinou pseudobulbárny syndróm sa vyskytuje na pozadí dvoch alebo viacerých porúch cerebrálny obeh. Niekedy nastáva smrť. Vyskytuje sa v dôsledku vstupu potravy do dýchacieho traktu, vzhľadu infekčná choroba, nefritída (ochorenie obličiek), zápal pľúc a iné somatické patológie.

  Pacienti majú kognitívne poruchy. Zaznamenávajú sa sťažnosti z pamäte (zhoršenie), poruchy duševnej činnosti. Pacienti nemôžu sústrediť svoju pozornosť na žiadnu prácu.

  

  Typy chorôb

  Vedci rozlišujú pyramídové, extrapyramídové, zmiešané, cerebelárne, detské a spastická forma pseudobulbárna obrna:

  Typ	Charakteristický
  Pyramída (paralytická)	Ochrnutie jednej strany tela (hemiplégia) alebo všetkých štyroch končatín (tetraplégia). Dochádza k zvýšeniu šľachových reflexov
  Extrapyramídový	Pomalé pohyby, nedostatok výrazov tváre a zvýšený svalový tonus. Chôdza sa vykonáva v malých krokoch
  Zmiešané	Kombinácia prejavov pyramídových a extrapyramídových syndrómov
  Cerebelárne	Vyskytuje sa pri poškodení cerebellum. Pozoruje sa nestabilná chôdza a nedostatok koordinácie
  Detský	Prítomnosť parézy štyroch končatín, ktorá je najvýraznejšia v dolných. Novorodenec (dieťa do jedného roka) zle saje a dusí sa. Ako choroba postupuje, zvuková výslovnosť je narušená
  Spastické	Poruchy pohybu a mentálne postihnutia

  

  Rozdiely medzi bulbárnym syndrómom a pseudobulbárnym syndrómom

  Pri bulbárnom syndróme sa vyskytujú jednostranné a obojstranné lézie hlavových nervov. To posledné vedie k smrti. Táto porucha sa vyvíja s poruchami krvného obehu v predĺženej mieche, nádormi, zlomeninami spodiny lebečnej a polyneuritídou. S rozvojom ochorenia dochádza k paralýze mäkkého podnebia, hrtana a epiglottis.

  Hlas pacienta sa stáva tupým a nosovým a reč je nezrozumiteľná alebo nemožná. Dochádza k porušeniu aktu prehĺtania, pri ktorom chýbajú palatinálne a faryngálne reflexy. Podrobné vyšetrenie človeka odhalí nehybnosť hlasiviek, zášklby svalov jazyka či ich atrofiu. Niekedy dochádza k poruchám vo fungovaní dýchacieho a kardiovaskulárneho systému.

  Vlastnosti u detí

  Vzdelávanie pre choré deti sa uskutočňuje v špeciálne školy, pretože majú poruchy intelektu a reči. Okrem svalovej parézy rečový aparát, pozorujú sa zmeny svalového tonusu a mimovoľné zášklby v jednotlivých svalových skupinách (hyperkinéza). Pseudobulbárny syndróm je jedným z prejavov detskej mozgovej obrny (detstvo). mozgová obrna), ktorý sa vyskytuje u detí mladších ako 2 roky. Dieťa má problémy s žuvaním a prehĺtaním jedla. Nedokáže zadržať sliny.

  Zaznamenávajú sa poruchy jemnej motoriky. Postihnutá je horná časť tváre, ktorá ju znehybňuje. Deti sa stávajú nemotornými a nemotornými. Rodičia pacientov sa sťažujú, že dieťa sa aktívne nepohybuje a nezvláda jednoduché zručnosti samoobsluhy.

  Diagnostika

  Diagnózu tohto ochorenia vykonáva neurológ. Dôležité má anamnézu, ktorá pozostáva zo štúdia sťažností pacienta (alebo rodičov) a zdravotná dokumentácia, kde nie sú alebo neexistujú žiadne údaje o niektorých prekonaných ochoreniach. Po tomto je potrebné absolvovať inštrumentálne a laboratórny výskum: rozbor moču, CT (počítačová tomografia) a MRI (magnetická rezonancia) mozgu, elektromyografia jazyka, končatín a krku, vyšetrenie očným lekárom, vyšetrenie likvoru ( cerebrospinálnej tekutiny) a EKG (elektrokardiografia).

  Špecialista musí rozlíšiť pseudobulbárny syndróm od bulbárnej obrny, neuritídy a Parkinsonovej choroby. Aby ste to urobili, potrebujete poznať klinický obraz každej patológie. Diagnózu komplikuje cerebrálna ateroxleróza.

  Liečba

  Pseudobulbárny syndróm v súčasnosti nie je liečiteľný, ale je možné upraviť jeho prejavy s pomocou neurológa a logopéda (za predpokladu zistenia porúch reči). Terapia by mala byť zameraná proti základnej chorobe. Na zlepšenie žuvania je potrebné predpísať Prozerin 0,015 g 3-krát denne s jedlom.

  Je potrebné podporovať a obnovovať narušené funkcie tela: dýchanie a slinenie. Aby sa napravili rečové patológie, logopéd by mal viesť artikulačnú gymnastiku. Jeho trvanie závisí od veku pacienta a závažnosti ochorenia.

  

  Gymnastika pre pseudobulbárny syndróm u detí

  Na zníženie závažnosti symptómov sa odporúča vykonať fyzioterapeutické postupy na obnovenie motorické funkcie svaly. Pacienti trpiaci touto chorobou vyžadujú neustálu starostlivosť a sledovanie. Pacienti sú kŕmení hadičkou. Ak sa pozorujú úzkostné alebo depresívne stavy, potom sa používajú antidepresíva (Amitriptylín, Novo-Passit).

  
  

  Prevencia a prognóza

  Prognóza ochorenia je nepriaznivá, úplne sa zbaviť tohto ochorenia je nemožné. Prevencia je včasné odhalenie choroby, ktoré môžu vyvolať vývoj pseudobulbárneho syndrómu. Musíte byť aktívni a zdravý imidžživota. To je potrebné, aby sa zabránilo vzniku mŕtvice.

  Odporúča sa dodržiavať denný režim a snažiť sa vyhýbať stresu. V strave musíte obmedziť kalorický príjem a obmedziť konzumáciu potravín, ktoré obsahujú cholesterol. Na udržanie normálneho svalového tonusu sa odporúča každodenné prechádzky na čerstvom vzduchu.

Pseudobulbárny syndróm je neurologická porucha charakterizovaná poškodením jadrových nervových dráh. Ochorenie postihuje základné bulbárne funkcie vrátane artikulácie, žuvania a prehĺtania.

Takmer v každej mozgovej patológii rôzne syndrómy. Jedným z nich je pseudobulbárny. Toto ochorenie sa vyskytuje, ak jadrá mozgu dostávajú nedostatočnú reguláciu z centier umiestnených vyššie. Patologický proces nepredstavuje hrozbu pre ľudský život, ale môže výrazne zhoršiť jeho kvalitu. Preto je pomocou diferenciálnej diagnostiky dôležité čo najskôr stanoviť spoľahlivú diagnózu a začať vhodnú liečbu.

Patogenéza

Normálne má každý človek v mozgu takzvané „staré“ časti, ktoré fungujú bez jeho kontroly. Syndróm sa objaví, keď dôjde k poruchám v regulácii pohybu impulzov z nervových jadier. Pri patológii mozgu je možná strata impulzov. V tomto prípade jadrá začnú pracovať v núdzovom režime, čo spôsobí nasledujúce procesy:

• Zmena artikulácie. Existuje porušenie výslovnosti mnohých zvukov.
• Problémy s prehĺtaním v dôsledku vývoja paralýzy mäkkého podnebia.
• Aktivácia reflexov orálneho automatizmu, ktoré by normálne mali byť prítomné u novorodencov.
• Vzhľad nedobrovoľnej grimasy.
• Zhoršená fonácia a znížená pohyblivosť hlasiviek.

Často sú odchýlky vo fungovaní nervového systému spôsobené nielen poškodením jadier, ale aj zmenami v mozgovom kmeni a mozočku. U novorodencov býva porucha obojstranná, čo zvyšuje riziko detskej mozgovej obrny.

Rozdiel od bulbárneho syndrómu

- toto je celá skupina rôzne porušenia ktoré vznikajú v dôsledku poškodenia nervových jadier. Takéto centrá sa nachádzajú v špeciálnej časti medulla oblongata – bulbe, odkiaľ pochádza aj názov poruchy. Pre patológiu dochádza k paralýze mäkkého podnebia a hltana, čo je často sprevádzané narušením životných funkcií.

nervy postihnuté pri bulbárnom syndróme

Pseudobulbar sa líši tým, že jadrá neprestávajú fungovať, aj keď spojenie medzi nimi a nervových zakončení je porušené. Zároveň svaly zostávajú nezmenené.

V oboch prípadoch trpí žuvanie, prehĺtanie a artikulácia, napriek tomu, že mechanizmy vývoja týchto patológií sa navzájom líšia.

Dôvody rozvoja syndrómu

Patológia sa vyskytuje v dôsledku zhoršenej koordinácie neurónov v mozgu. Nasledujúce stavy môžu viesť k tejto poruche:

1. Hypertenzia s hemoragickými ložiskami, viacnásobné mŕtvice;
2. Blokovanie krvných ciev;
3. Rôzne degeneratívne poruchy;
4. Komplikácie vnútromaternicového, pôrodného alebo traumatického poranenia mozgu;
5. Ischemická choroba po kóme resp klinická smrť;
6. Zápalové procesy v mozgu;
7. Benígne a malígne nádory.

Tiež pseudobulbárny syndróm sa môže vyskytnúť v dôsledku exacerbácie chronických ochorení.

Cievne ochorenia

Jednou z najčastejších príčin výskytu a rozvoja pseudobulbárneho syndrómu je vaskulárna blokáda. Viacnásobné ischemické lézie, hypertenzia, vaskulitída a ateroskleróza, srdcové a krvné ochorenia môžu viesť k patológii. Riziko sa zvyšuje najmä u ľudí nad 50 rokov. Zvyčajne sa takéto poruchy zisťujú pomocou MRI.

Vrodený bilaterálny akvaduktový syndróm

Táto porucha je charakterizovaná narušením rečového a duševného vývoja u detí. V zriedkavých prípadoch sa choroba môže rozvinúť do autizmu alebo pseudobulbárneho syndrómu. Lekári zaznamenávajú aj pravidelné záchvaty epilepsie (asi 80 % všetkých prípadov). Na stanovenie správnej diagnózy je potrebné MRI.

Poranenia mozgu

Akékoľvek ťažké traumatické poškodenie mozgu môže viesť k rozvoju pseudobulbárneho syndrómu s poruchami prehĺtania a reči. To sa deje v dôsledku mechanickému poškodeniu mozgového tkaniva a mnohopočetných krvácaní.

Degeneratívne ochorenia

Väčšina podobné podmienky sprevádzané aj pseudobulbárnou obrnou. Takéto porušenia zahŕňajú: primárne bočné a amyotrofická skleróza Pickova choroba, Parkinsonova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, mnohopočetná systémová atrofia a iné extrapyramídové poruchy.

Dôsledky encefalitídy a meningitídy

K vzniku a rozvoju syndrómu môže viesť aj meningitída a encefalitída. V tomto prípade lekári identifikujú príznaky infekčná lézia mozgu. V tomto prípade je ohrozenie života pacienta obzvlášť vysoké.

Encefalopatia

Patológia sa zvyčajne vyskytuje u pacientov, ktorí nedávno prekonali klinickú smrť, resuscitačné opatrenia alebo boli v komatóznom stave dosť dlho.

Choroba môže viesť k rozvoju pseudobulbárnej obrny, najmä v dôsledku ťažkej hypoxie.

Vývoj patológie u detí

Zvyčajne sa porucha u dojčiat prejaví v priebehu niekoľkých dní po narodení. Niekedy odborníci stanovia súčasnú prítomnosť bulbárnej a pseudobulbárnej obrny. Ochorenie vzniká v dôsledku trombózy, amyotrofickej sklerózy, demyelinizačných procesov alebo nádorov rôznej etiológie.

Príznaky choroby

Pseudobulbárny syndróm je charakterizovaný poruchami reči a prehĺtania súčasne. Objavujú sa aj známky orálneho automatizmu a násilné grimasy.

pacient s pseudobulbárnym syndrómom

Problémy s rečou pacienta dramaticky ovplyvňujú výslovnosť slov, dikciu a intonáciu. Dochádza k „strate“ spoluhlások, stráca sa význam slov. Tento jav sa nazýva dyzartria a je spôsobený spastickým svalovým tonusom alebo paralýzou. V tomto prípade sa hlas stáva nudným, tichým a chrapľavým a dochádza k dysfónii. Niekedy človek stráca schopnosť hovoriť šeptom.

Problémy s prehĺtaním sa vysvetľujú slabosťou svalov mäkkého podnebia a samotného hltana. Jedlo sa často zasekne za zubami a na ďasnách a cez nos vyteká tekutá potrava a voda. Ale zároveň atrofia a svalové zášklby pacienta neobťažujú a faryngálny reflex sa často dokonca zvyšuje.

Známky orálneho automatizmu si pacient zvyčajne nevšimne. Najčastejšie sa po prvýkrát dajú pocítiť počas lekárska prehliadka neurológ. Vďaka nárazu na určité oblasti lekár zistí kontrakciu svalov úst alebo brady. Reakcia sa zvyčajne prejaví, keď si poklepete na nos alebo stlačíte kútik úst špeciálnym nástrojom. Reagujú aj pacienti žuvacie svaly k ľahkému poklepaniu na bradu.

Nútený plač alebo smiech je krátkodobý. Výrazy tváre sa menia nedobrovoľne, bez ohľadu na skutočné pocity alebo dojmy človeka. Často sú postihnuté svaly celej tváre, v dôsledku čoho je pre pacienta ťažké prižmúriť oči alebo otvoriť ústa.

Pseudobulbárna obrna sa neobjaví z ničoho nič. Vyvíja sa spolu s inými neurologickými poruchami. Príznaky ochorenia priamo závisia od základnej príčiny ochorenia. Napríklad poškodenie prednej časti hlavy je charakterizované emočno-vôľovou poruchou. Pacient sa stáva neaktívnym, letargickým alebo naopak príliš aktívnym. Môžu sa vyskytnúť poruchy motoriky a reči, môže dôjsť k zhoršeniu pamäte.

Diagnostika

Na potvrdenie pseudobulbárneho syndrómu a odlišná diagnóza od bulbárneho syndrómu, neuróz, parkinsonizmu a nefritídy. Jedným z najdôležitejších znakov pseudoformy ochorenia je absencia svalovej atrofie.

Treba tiež poznamenať, že syndróm je svojimi charakteristikami podobný paralýze podobnej Parkinsonovej. Pacient, podobne ako pri pseudobulbárnej poruche, pociťuje poruchu reči a prudký plač. Táto patológia postupuje pomaly a neskoré štádiá vedie k apoplexickým mŕtviciam. Preto je dôležité čo najskôr vyhľadať pomoc kvalifikovaného a skúseného lekára.

Terapia paralýzy

Pseudobulbárny syndróm sa neobjaví z ničoho nič - prichádza ako odpoveď na základné ochorenie. Preto pri liečbe paralýzy je potrebné poraziť hlavnú príčinu ochorenia u dospelých aj detí. Napríklad na ovplyvnenie hypertenzie odborníci predpisujú vaskulárnu a antihypertenzívnu terapiu.

Okrem hlavnej príčiny syndrómu treba venovať pozornosť aj normalizácii fungovania neurónov a zlepšeniu krvného obehu v mozgu (Aminalon, Encephabol, Cerebrolysin). Metabolické, vaskulárne, nootropné (“Nootropil”, “Pantogam”) a látky štiepiace acetylcholín (”Oxazil”, “Proserin”) pomôžu vyrovnať sa s chorobou.

Bohužiaľ, zatiaľ neexistuje jediný liek na liečbu paralýzy. Špecialista musí vypracovať špecifický súbor terapie, berúc do úvahy všetky existujúce patológie u pacienta. A do medikamentózna liečba je potrebné pridať aj dychové cvičenia, cvičenie pre všetky postihnuté svaly, fyzikálna terapia.

Tiež v prípade nesprávnej výslovnosti slov by pacienti mali absolvovať kurz s rečovým patológom. Táto terapia bude užitočná najmä pre deti. Uľahčí to adaptáciu dieťaťa na školu alebo inú vzdelávaciu inštitúciu.

Šance na zlepšenie vášho zdravia sa výrazne zvýšia, ak použijete kmeňové bunky na liečbu svojho ochorenia. Sú schopné spustiť výmenu myelínového obalu, čo povedie k obnoveniu fungovania poškodených buniek.

Ako ovplyvniť stav u dojčiat

Ak sa u novorodenca vyskytne pseudobulbárna obrna, je potrebné čo najskôr začať komplexnú liečbu. Zvyčajne zahŕňa: kŕmenie dieťaťa cez hadičku, masáž svalov úst a elektroforézu v oblasti krčnej oblasti chrbtice.

O zlepšení celkového stavu dieťaťa môžeme hovoriť až vtedy, keď sa u dieťaťa začnú rozvíjať reflexy, ktoré predtým chýbali; neurologický stav je stabilizovaný; dôjde k pozitívnym zmenám v liečbe odchýlok, ktoré boli predtým zistené. Novorodenec by mal tiež zvýšiť motorickú aktivitu a svalový tonus.

Rehabilitácia dojčiat

Keď sa u novorodenca nezistia nevyliečiteľné lézie, zvyčajne proces obnovy začína už počas prvých dvoch týždňov života dieťaťa. Ak sa zistí pseudobulbárna obrna, liečba sa vyskytuje v štvrtom týždni a nevyhnutne vyžaduje rehabilitáciu. Pre deti, ktoré utrpeli záchvaty, lekári vyberajú lieky obzvlášť starostlivo. Zvyčajne sa používa cerebrolyzín (asi 10 injekcií). A na udržanie tela sú predpísané Phenotropil a Phenibut.

Masáže a fyzioterapia

Ako doplnková terapia, čo urýchli proces obnovy a rehabilitácie, predpisujú odborníci masoterapia a fyzikálnej terapie.

Masáž by mala vykonávať výhradne profesionál a mala by mať prevažne tonizujúci a niekedy relaxačný účinok. Takéto postupy môžu vykonávať aj deti. Ak má dieťa spasticitu končatín, je lepšie začať s procedúrami už v desiaty deň života. Optimálny priebeh terapia – 15 sedení. Zároveň sa odporúča absolvovať kurz Mydocalma.

Fyzioterapia zvyčajne zahŕňa elektroforézu so síranom horečnatým s aloe aplikovanou na oblasť krčka maternice.

Pseudobulbárna dyzartria

Toto je jedna z neuralgických porúch, ktorá je dôsledkom pseudobulbárnej obrny. Choroba sa vyskytuje v dôsledku narušenia ciest, ktoré spájajú bulbárnu buničinu s mozgom. Patológia môže mať 3 stupne:

• Jednoduché. Takmer neviditeľný, charakterizovaný nejasnou výslovnosťou mnohých zvukov u detí.
• Priemerná. Najčastejšie. Takmer všetky pohyby tváre sú nemožné. Pre pacientov je nepríjemné prehĺtať jedlo a jazyk je neaktívny. Reč sa stáva nezrozumiteľnou a nejasnou.
• Ťažký. Pacient nemôže ovládať svoju mimiku, je narušená pohyblivosť celého rečového aparátu. Pacienti majú často ovisnutú čeľusť a stuhnutý jazyk.

Liečba patológie je možná len v kombinácii lieky, masáž a reflexná terapia zároveň. Syndróm predstavuje obrovské nebezpečenstvo pre ľudský život, preto sa neodporúča odkladať liečbu.

Predpoveď

Bohužiaľ je takmer nemožné úplne zbaviť pseudobulbárnej obrny. Patológia ovplyvňuje mozog, v dôsledku čoho zomiera veľa neurónov a nervové dráhy sú zničené. ale adekvátna terapia bude schopný kompenzovať vzniknuté poruchy a zlepšiť celkový stav pacienta. Rehabilitačné opatrenia pomôžu pacientovi prispôsobiť sa vznikajúcim problémom a prispôsobiť sa životu v spoločnosti. Preto by ste nemali zanedbávať odporúčania špecialistu a odložiť liečbu. Je dôležité zachovať nervové bunky a spomaliť vývoj základného ochorenia.

Choroby nervového systému v modernom svete sú čoraz bežnejšie. Patológie mozgu v veľké percento prípady sú ťažké progresívne procesy vedúce k strate nielen schopnosti pracovať, ale aj kvality života a schopnosti komunikovať s ostatnými. TO podobné choroby označuje bulbárny syndróm.

Definícia pojmu

Ľudský nervový systém sa skladá z centrálnej časti vrátane mozgu a miechy a z periférnej časti – motorických, senzorických a autonómnych vlákien.

Akýkoľvek príkaz z mozgu vo forme elektrického impulzu začína svoju cestu v záhyboch kôry, potom pozdĺž vodivých dráh prichádza k druhému bodu - zhluku motorických jadier nervových buniek. Cez vlákna týchto štruktúr, ktoré tvoria nervy, dorazí impulz na miesto určenia – do kostrových svalov.

Väčšina centier hlavových nervov sa nachádza v predĺženej mieche.

Svaly trupu a končatín majú vlastné motorické jadrá rôzne úrovne miecha. Svaly hlavy a krku sú riadené zhlukmi nervových buniek umiestnených v najstaršej formácii centrálneho nervového systému - medulla oblongata. Na malej ploche sú sústredené párové motorické centrá, ktoré ovládajú sluch, tvárové a okohybné svaly, svaly jazyka, hltana, krku a horného pletenca ramenného. Tieto nervové bunky tvoria jadrá hlavových nervov a sú označené rímskymi číslicami od jednej do dvanástich. V tesnej blízkosti sú centrá, ktoré riadia dýchanie a pohyb krvi cez cievy.

Kraniálne nervy ovládajú svaly tváre, krku, očí, jazyka

Bulbárny syndróm - lekársky termín, označujúce kombinovanú léziu jadier deviateho, desiateho, dvanásteho páru hlavových nervov a ich motorických dráh.

Synonymá choroby: bulbárna paréza, bulbárna paréza, syndróm bulbárnej poruchy.

Pri bulbárnom syndróme dochádza k periférnej obrne, pri ktorej je nervový impulz blokovaný na úrovni lebečných jadier resp. motorické vlákna nerv Keď je poškodený zdroj impulzov v kôre alebo jej dráhach, veľa Veľmi dobrý stav - centrálna paralýza deviaty, desiaty a dvanásty hlavový nerv, nazývaný pseudobulbárny syndróm. Klinický obraz v tejto situácii sa bude v mnohých ohľadoch líšiť.

Rozdiely medzi bulbárnym a pseudobulbárnym syndrómom - tabuľka

Typ paralýzy	Pseudobulbárna=centrálna obrna	Bulbar = periférna paralýza
Stupeň poškodenia	Centrálny motorický neurón: kôra; kortikonukleárna dráha.	Periférny motorický neurón: jadro v mozgovom kmeni; nervový koreň; nerv.
Symptómy	Triáda príznakov: dysfágia v dôsledku paralýzy hltanových svalov, čo vedie k poruche prehĺtania; dysfónia v dôsledku paralýzy laryngeálnych svalov, čo vedie k chrapotu a nosovému hlasu; dysartria v dôsledku paralýzy svalov jazyka, čo vedie k nezrozumiteľnej reči.
Atrofia svalov jazyka, ovisnutie mäkké podnebie	Charakteristický	Nie typické
Reflexné zdvihnutie mäkkého podnebia v reakcii na podnet	Vylepšené	Oslabený
Búrlivý smiech, plač	Charakteristický	Nie typické
Reflexná kontrakcia svalov úst v reakcii na stimul	Charakteristický	Nie typické

Klasifikácia

Bulbárna obrna je rozdelená do troch hlavných typov:

Príčiny a faktory rozvoja paralýzy

Pri bulbárnom syndróme patologický proces ovplyvňuje jadrá troch párov kraniálnych nervov. Deviaty pár (glosofaryngeálny) je zodpovedný za vedenie nervových signálov do svalov jazyka a hltanu a tiež poskytuje vnímanie chuťové vnemy zo zadnej tretiny jazyka. Desiaty pár (vagusový nerv) prenáša signály do svalov hrtana, slinné žľazy a iných vnútorných orgánov umiestnených v hrudníku a brušná dutina. Dvanásty pár (hypoglosálny nerv) ovláda svaly jazyka.

Pre periférna paralýza Tieto nervy sú charakterizované triádou znakov: pokles svalovej sily a tonusu vo forme parézy alebo paralýzy, svalová atrofia a konvulzívne kontrakcie jednotlivých svalových vlákien (fascikulárne zášklby).

Jadrá hlavových nervov bulbárnej skupiny môžu trpieť v dôsledku rôznych patologických procesov.

Bulbárny syndróm sa často vyskytuje ako dôsledok cerebrovaskulárnej príhody. Porušenie prietoku krvi v centrálnom nervovom systéme má spravidla charakter krvácania alebo ischémie v dôsledku zablokovania krvných ciev aterosklerotickými plátmi. Veľký objem krvi presakujúci do lebečnej dutiny nevyhnutne vedie k stlačeniu priľahlých štruktúr v obmedzenom priestore. Nervové bunky sú tiež veľmi citlivé na nedostatok kyslíka, takže aj krátka epizóda zníženého prietoku krvi v cievach môže spôsobiť poškodenie.

Mŕtvica - spoločný dôvod bulbárny syndróm

Klinické aspekty hemoragickej mŕtvice - video

Nádorový proces môže postihnúť aj bulbárnu skupinu jadier kraniálnych nervov. Malígny novotvar môže byť primárnej povahy a jeho zdrojom sú nervové bunky medulla oblongata. V inom prípade sa primárny nádor nachádza v inom orgáne a jadrá hlavových nervov sú ovplyvnené sekundárnymi ložiskami procesu - metastázami.

Mozgový nádor môže spôsobiť deštrukciu alebo stlačenie bulbárnych centier

Tvorba šedého edému a Biela hmota na pozadí rôznych patologických procesov môže viesť k herniácii medulla oblongata do lúmenu susedného kola tvorba kostí- foramen magnum. Táto udalosť je mimoriadne nebezpečná pre poškodenie nielen jadier hlavových nervov, ale aj respiračných a vazomotorických centier.

Traumatické poškodenie mozgu môže tiež spôsobiť rozvoj bulbárneho syndrómu. Zlomenina kostí spodnej časti lebky vedie k opuchu, kompresii a poškodeniu úlomkami krehkých nervové vlákna lebečných jadier.

Zlomenina základne lebečnej - traumatická príčina rozvoj bulbárneho syndrómu

Príčinou bulbárneho syndrómu môže byť aj zápal látky a membrán mozgu infekčnej povahy. Takýto proces nevyhnutne vedie k opuchu mozgových štruktúr vrátane jadier hlavových nervov. Medzi takéto ochorenia patrí kliešťová encefalitída, detská obrna, meningokoková meningitída, enterovírusová meningitída, záškrt, syfilis, infekcia HIV. Okrem toho nervové bunky trpia v dôsledku toxínov patogénov uvoľnených do krvi. Jednou z takýchto látok je botulotoxín, vylučovaný baktériou C. Botulinum.

Infekčné činidlo môže spôsobiť poškodenie bulbárnych jadier

Degeneratívne procesy v mozgovej substancii môžu tiež spôsobiť bulbárny syndróm. Tieto ochorenia vedú buď k difúznemu poškodeniu nervových buniek, alebo postihujú špecifickú látku – myelín, ktorý tvorí ich povrchový obal. TO podobné patológie patrí amyotrofická laterálna skleróza, Kennedyho bulbárna amyotrofia, spinálna amyotrofia Werdnig-Hoffmannovo ochorenie motorických neurónov.

Chronické progresívne ochorenia nervového systému môžu spôsobiť rozvoj bulbárneho syndrómu

Klinický obraz

Bulbárna obrna je charakterizovaná triádou klinické príznaky v podobe porúch artikulácie, hlasu a prehĺtania.

Porucha hlasu (dysfónia) je charakterizovaná zmenou zafarbenia hlasu a objavením sa nosového zvuku. Príčinou prvého znaku je neuzavretie glottis v dôsledku parézy laryngeálnych svalov. Nazalita (rhinolalia) je spôsobená nehybnosťou mäkkého podnebia.

Porucha artikulácie (diazartria) je dôsledkom poškodenia motorickej aktivity svalov jazyka. Reč pacienta sa v tejto situácii stáva nezrozumiteľnou alebo nemožnou.

Porucha prehĺtania (dysfágia) je dôsledkom poškodenia glosofaryngeálneho nervu. Mozog nie je schopný kontrolovať akt prehĺtania. Dôsledkom tohto procesu je dusenie pri prijímaní tekutej potravy a jej dostávaní do nosnej dutiny.

Vzhľad pacienta je tiež veľmi charakteristický: na tvári nie je živý výraz tváre, ústa sú mierne otvorené, z kútika úst vytekajú sliny, keďže mozog blúdivý nerv neschopný kontrolovať slinenie. Jazyk je spravidla na postihnutej strane výrazne znížený a odchyľuje sa od strednej čiary.

Odchýlka jazyka od strednej čiary - typický znak bulbárny syndróm

Najťažší dôsledok patologický proces v skupine bulbárnych jadier hlavových nervov je porucha dýchania a porucha srdcovej činnosti.

Diagnostické metódy

Na stanovenie správnej diagnózy sú potrebné nasledujúce opatrenia:

• dôkladné vypočúvanie pacienta, identifikácia všetkých podrobností o chorobe;
• neurologickým vyšetrením sa zistia poruchy reči, prehĺtania, tvorby hlasu a s tým spojené zmyslové a pohybové poruchy svaly trupu a končatín, ako aj

  Neurologické vyšetrenie je základom pre diagnostiku bulbárneho syndrómu

  oslabenie reflexných reakcií;

• vyšetrenie hrtana pomocou špeciálneho zrkadla (laryngoskopia) odhalí ochabnutie hlasivka na postihnutej strane;
• elektroneuromyografia umožňuje určiť periférnu povahu paralýzy, ako aj graficky odrážať pohyb nervový impulz pozdĺž vodivých ciest;

  Elektroneuromyografia je metóda grafického záznamu prechodu nervového impulzu

• Röntgenové vyšetrenie lebky môže odhaliť porušenie integrity kostí (zlomeniny);

  Röntgen lebky odhaľuje porušenie integrity kostí

• počítačová (magnetická rezonančná) tomografia umožňuje s veľkou presnosťou lokalizovať patologické zameranie a študovať anatomickú štruktúru mozgu a jeho častí;

  Počítačová tomografia je spôsob, ako spoľahlivo študovať anatomické štruktúry lebečnej dutiny

• lumbálna punkcia vám umožňuje identifikovať príznaky infekčného procesu alebo krvácania v mozgu;

  Lumbálna punkcia sa používa na diagnostiku infekcie mozgu

• všeobecný krvný test vám umožňuje identifikovať príznaky zápalového procesu v tele vo forme zvýšenia počtu bielych krviniek (leukocytov) a zrýchlenia rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR);
• Stanovenie špecifických proteínov protilátok v krvi nám umožňuje potvrdiť infekčnú povahu procesu.

  Krvný test na prítomnosť protilátok sa používa, ak existuje podozrenie na infekčný bulbárny syndróm.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s nasledujúcimi ochoreniami:

• mentálne poruchy;
• pseudobulbárna obrna;
• dedičné neuromuskulárne ochorenia;
• encefalopatia spôsobená poruchou funkcie pečene a obličiek;
• otravy neurotropnými jedmi.

Metódy liečby bulbárneho syndrómu

Liečba bulbárneho syndrómu (základné ochorenie a symptómy) sa vykonáva pod vedením neurológa a v prípade potreby neurochirurga a špecialistu na infekčné ochorenia. V závažných prípadoch sa terapia vykonáva na špecializovanom oddelení nemocnice alebo jednotky neurointenzívnej starostlivosti.

Lieky

Nasledujúce lieky sa používajú na liečbu bulbárneho syndrómu a základného patologického procesu:

• antibakteriálne látky, ktoré majú škodlivý účinok na infekčné agens: Ceftriaxón, Azitromycín, Klaritromycín, Metronidazol, Meronem, Tienam;
• lieky, ktoré zmierňujú príznaky edému mozgu a znižujú intrakraniálny tlak: Lasix, Furosemid, Diacarb;
• hormonálne protizápalové lieky: Prednizolón; hydrokortizón;
• lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus nervové tkanivo: Cortexin, Actovegin, ATP;
• lieky, ktoré zlepšujú fungovanie nervového systému: Mexidol, Piracetam, Fezam;
• lieky, ktoré eliminujú zvýšené slinenie: Atropín;
• B vitamíny, ktoré zlepšujú metabolické procesy v nervovom tkanive: tiamín, riboflavín, pyridoxín, kyanokobalamín;
• protinádorové lieky, ktoré zabíjajú malígne bunky: doxorubicín, cisplatina, metotrexát.

Farmakologické látky na liečbu bulbárneho syndrómu - galéria

Diacarb sa používa na zníženie intrakraniálny tlak Actovegin má aktívny metabolický účinok Kortexín je aktívne metabolické liečivo Prednizolón je hormonálne protizápalové liečivo
Tiamín obsahuje vitamín B1 Riboflavín je vitamín B Azitromycín je antibiotikum účinné proti mnohým kmeňom baktérií Klacid sa používa na bakteriálna meningitída a encefalitída Lasix je účinný dekongestant
Doxorubicín je a protinádorové lieky
Cisplatina sa používa na chemoterapiu nádorov Neuromultivitída - kombinovaná vitamínový prípravok na zlepšenie funkcie nervového systému Pyridoxín má priaznivý vplyv na fungovanie nervových vlákien
Tienam - antibakteriálny liekširoké spektrum účinku zo skupiny karbapenémov
Mexidol propaguje normálne fungovanie nervové bunky

Chirurgický

Chirurgickú intervenciu vykonáva neurochirurg v nasledujúcich prípadoch:

• pri veľkých intrakraniálnych krvných akumuláciách vytvorením otvoru v lebke - trepanácia s následným odstránením hematómu;
• pre mozgové nádory kraniotómiou, po ktorej nasleduje odstránenie malígneho novotvaru;
• v prítomnosti patologickej dilatácie mozgovej cievy sa používa orezanie formácie pomocou špeciálnych nástrojov cez krvný obeh;

  Clipping sa používa na mozgové aneuryzmy

• pri rozdrobenej zlomenine primár debridement rany s odstránením fragmentov kostí a poškodenej mozgovej hmoty;
• v prítomnosti aterosklerotických plátov v cievach krku, zužujúcich lúmen, sa používa ich odstránenie - endarterektómia - po ktorej nasleduje protetika poškodenej oblasti.

  Keď sa lúmen zužuje krčnej tepny aterosklerotický plak používa sa jej odstránenie (endarterektómia), po ktorej nasleduje protetika úseku cievy

Bez drog

Odporúčania na zmenu stravy dáva odborník v závislosti od typu základného ochorenia. Fyzioterapeutické aktivity sú dôležitý komponent liečba bulbárneho syndrómu. Pri liečbe choroby sa používajú tieto metódy:

U detí mladších ako dva roky je bulbárny syndróm súčasťou detskej mozgovej obrny po pôrodná trauma a prejavuje sa dodatočne motorickým a citlivé poruchy, zhoršený sací reflex, častá regurgitácia. V iných prípadoch klinický obraz podobné u detí.

Komplikácie a prognóza

Prognóza liečby bulbárneho syndrómu do značnej miery závisí od základnej choroby, ktorá spôsobila patologický stav. Ak je lézia jadier hlavových nervov infekčná, je to možné úplné zotavenie. Prognóza krvácania je v polovici prípadov nepriaznivá. Pri degeneratívnych ochoreniach nervového systému je bulbárna obrna progresívna.

V závažných prípadoch sa môžu vyvinúť nasledujúce komplikácie:

• cerebrálny edém;
• cerebrálna kóma;
• poruchy dýchania, vrátane tých, ktoré si to vyžadujú umelé vetranie pľúca;
• traumatická epilepsia;
• úplná neschopnosť samostatne prehĺtať potravu a používať kŕmenie cez kŕmnu hadičku.

Prevencia

Prevencia bulbárneho syndrómu zahŕňa nasledujúce opatrenia:

Neurológovia zdôraznia nasledujúce hlavné príčiny pseudobulbárnej obrny:

1. Cievne ochorenia postihujúce obe hemisféry (lakunárny stav pri hypertenzii, ateroskleróza, vaskulitída).
2. Perinatálna patológia a pôrodná trauma vrátane.
3. Vrodený bilaterálny periaqueduktálny syndróm.
4. Traumatické zranenie mozgu.
5. Epizodická pseudobulbárna obrna pri epileptiformnom operkulárnom syndróme u detí.
6. Degeneratívne ochorenia postihujúce pyramídový a extrapyramídový systém: ALS, primárna laterálna skleróza, familiárna spastická paraplégia (zriedkavé), OPCA, Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, progresívna supranukleárna obrna, Parkinsonova choroba, mnohopočetná systémová atrofia, iné extrapyramídové ochorenia.
7. Demyelinizačné ochorenia.
8. Dôsledky encefalitídy alebo meningitídy.
9. Mnohopočetný alebo difúzny (glióm) novotvar.
10. Hypoxická (anoxická) encefalopatia („choroba revitalizovaného mozgu“).
11. Iné dôvody.

Cievne ochorenia

Cievne ochorenia postihujúce obe hemisféry sú najčastejšou príčinou pseudobulbárnej obrny. Opakované ischemické poruchy cerebrálnej cirkulácie, zvyčajne u ľudí nad 50 rokov, s hypertenziou, aterosklerózou, vaskulitídou, systémovými chorobami, srdcovými a krvnými chorobami, mnohopočetnými lakunárnymi mozgovými infarktmi atď., spravidla vedú k obrazu pseudobulbárnej obrny . Posledne menovaný sa môže niekedy vyvinúť s jediným úderom, zrejme v dôsledku dekompenzácie latentnej cievy zlyhanie mozgu na druhej pologuli. Pri vaskulárnej pseudobulbárnej obrne môže byť druhá sprevádzaná hemiparézou, tetraparézou alebo bilaterálnou pyramidálnou insuficienciou bez parézy. Odhalené cievne ochorenie mozgu, zvyčajne potvrdené MRI.

Perinatálna patológia a pôrodná trauma

V dôsledku perinatálnej hypoxie alebo asfyxie, ako aj pôrodnej traumy sa môžu vyvinúť rôzne formy detskej mozgovej obrny (DMO) s rozvojom spasticko-paretických (diplegických, hemiplegických, tetraplegických), dyskinetických (hlavne dystonických), ataktických a zmiešané syndrómy, vrátane obrazu pseudobulbárnej obrny. Okrem periventrikulárnej leukomalácie majú tieto deti často jednostranný hemoragický infarkt. Viac ako polovica týchto detí vykazuje príznaky mentálnej retardácie; približne u jednej tretiny sa vyvinú epileptické záchvaty. Anamnéza zvyčajne obsahuje náznaky perinatálnej patológie, oneskoreného psychomotorického vývoja a v neurologický stav odhalia sa reziduálne symptómy perinatálnej encefalopatie.

Odlišná diagnóza Detská mozgová obrna zahŕňa niektoré degeneratívne a dedičné metabolické poruchy (glutarická acidúria typu I; nedostatok arginázy; dystónia reagujúca na dopa; hyperekplexia (s rigiditou); Lesch-Nyhanova choroba), ako aj progresívny hydrocefalus, subdurálny hematóm. MRI odhalí určité abnormality v mozgu u takmer 93 % pacientov s detskou mozgovou obrnou.

Vrodený bilaterálny akvaduktový syndróm

Táto chyba sa vyskytuje u detí neurologická prax. Vedie (ako vrodená bilaterálna skleróza hipokampu) k výraznej poruche vývin reči, ktorý niekedy aj napodobňuje detský autizmus a obraz pseudobulbárnej obrny (hlavne s poruchami reči a dysfágiou). Mentálna retardácia a epileptické záchvaty sa pozorujú približne v 85 % prípadov. MRI odhaľuje malformáciu perisylvian gyri.

Ťažké traumatické poškodenie mozgu (TBI)

Ťažké traumatické poranenie mozgu u dospelých a detí často vedie k rôznym typom pyramídového syndrómu (spastická mono-, hemi-, tri- a tetraparéza alebo plégia) a pseudobulbárnym poruchám so závažnými poruchami reči a prehĺtania. Spojenie s anamnézou traumy nenecháva priestor pre diagnostické pochybnosti.

Epilepsia

Epizodická pseudobulbárna obrna bola opísaná u detí s epileptiformným operkulárnym syndrómom (paroxyzmálna orálna apraxia, dyzartria a slintanie), pozorované u pomalá fáza nočný spánok. Diagnózu potvrdzujú epileptické výboje v EEG počas nočného záchvatu.

Degeneratívne ochorenia

Mnoho degeneratívnych ochorení zahŕňajúcich pyramídový a extrapyramídový systém môže byť sprevádzané pseudobulbárnym syndrómom. Medzi takéto ochorenia patrí amyotrofická laterálna skleróza, progresívna supranukleárna obrna (tieto formy sú najčastejšou príčinou pseudobulbárneho syndrómu), primárna laterálna skleróza, familiárna spastická paraplégia (zriedkavo vedie k závažnému pseudobulbárnemu syndrómu), Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, Parkinsonova choroba, sekundárny parkinsonizmus, viacnásobná systémová atrofia, menej často - iné extrapyramídové ochorenia.

Demyelinizačné ochorenia

Demyelinizačné ochorenia často postihujú kortikobulbárne cesty na oboch stranách, čo vedie k pseudobulbárnemu syndrómu (skleróza multiplex, postinfekčná a postvakcinačná encefalomyelitída, progresívna multifokálna leukoencefalopatia, subakútna sklerotizujúca panencefalitída, komplex AIDS-demencia, adrenoleukodystrofia).

Do tejto skupiny („myelínové choroby“) patria metabolické choroby myelínu (Pelizius-Merzbacherova choroba, Alexandrova choroba, metachromatická leukodystrofia, globoidná leukodystrofia).

Dôsledky encefalitídy a meningitídy

Encefalitída, meningitída a meningoencefalitída spolu s ďalšími neurologickými syndrómami môžu vo svojich prejavoch zahŕňať aj pseudobulbárny syndróm. Symptómy základnej infekčnej mozgovej lézie sú vždy identifikované.

Mnohopočetný alebo difúzny glióm

Niektoré varianty gliómu mozgového kmeňa vykazujú variabilné klinické príznaky v závislosti od jeho umiestnenia v kaudálnej, strednej (ponus) alebo orálnej časti mozgového kmeňa. Najčastejšie sa tento nádor začína v detskom veku (v 80 % prípadov pred 21. rokom života) príznakmi postihnutia jedného alebo viacerých hlavových nervov (zvyčajne VI a VII na jednej strane), progresívnou hemiparézou alebo paraparézou a ataxiou. Niekedy príznaky vedenia predchádzajú poškodeniu hlavových nervov. Vyskytujú sa bolesti hlavy, zvracanie a opuch očného pozadia. Vzniká pseudobulbárny syndróm.

Odlišná diagnóza s pontínovou formou roztrúsenej sklerózy, vaskulárnou malformáciou (zvyčajne kavernózny hemangióm) a encefalitída mozgového kmeňa. MRI poskytuje významnú pomoc pri diferenciálnej diagnostike. Je dôležité rozlišovať medzi fokálnymi a difúznymi formami gliómu (astrocytóm).

Hypoxická (anoxická) encefalopatia

Hypoxická encefalopatia s vážnou neurologické komplikácie typické pre pacientov, ktorí prežili resuscitačné opatrenia po asfyxii, klinickej smrti, predĺženej komatóznom stave a tak ďalej. Dôsledky ťažkej hypoxie, okrem predĺženej kómy v akútne obdobie, zahŕňajú niekoľko klinické možnosti vrátane demencie s (alebo bez) extrapyramídových syndrómov, cerebelárna ataxia, myoklonické syndrómy, Korsakovov amnestický syndróm. Zvažované samostatne oneskorená postanoxická encefalopatia so zlým výsledkom.

Niekedy existujú pacienti s hypoxickou encefalopatiou, ktorí majú pretrvávajúcu zvyškové účinky spočívajú v prevládajúcej hypokinéze bulbárnych funkcií (hypokinetická dyzartria a dysfágia) na pozadí minimálne vyjadrenej alebo úplne regresnej všeobecnej hypokinézy a hypomimie (tento variant pseudobulbárnych porúch sa nazýva „extrapyramídový pseudobulbárny syndróm“ alebo „pseudopseudobulbárny syndróm“). Títo pacienti nemajú žiadne abnormality na končatinách a trupe, ale sú invalidní v dôsledku vyššie uvedených prejavov zvláštneho pseudobulbárneho syndrómu.

Iné príčiny pseudobulbárneho syndrómu

Niekedy sa pseudobulbárny syndróm prejavuje ako komponent rozsiahlejšie neurologické syndrómy. Napríklad pseudobulbárny syndróm v obraze centrálnej pontínovej myelinolýzy ( malignita, zlyhanie pečene, sepsa, alkoholizmus, chronická zlyhanie obličiek lymfóm, kachexia, ťažká dehydratácia a poruchy elektrolytov, hemoragická pankreatitída, pellagra) a prekrývajúci sa syndróm „uzamknutého človeka“ (oklúzia bazilárnej artérie, traumatické poranenie mozgu, vírusová encefalitída, postvakcinačná encefalitída, nádor, krvácanie, centrálny pontínová myelinolýza).

Centrálna pontínová myelinolýza je zriedkavý a potenciálne smrteľný syndróm, ktorý sa prejavuje rýchlym rozvojom tetraplégie (v dôsledku somatické ochorenie alebo Wernicke encefalopatia) a pseudobulbárna obrna v dôsledku demyelinizácie centrálnych oddelení mostík, ktorý je viditeľný na magnetickej rezonancii a následne môže viesť k „locked-in“ syndrómu. Syndróm „Locked-in man“ („izolačný“ syndróm, deeferentačný syndróm) je stav, pri ktorom selektívna supranukleárna motorická deeferentácia vedie k paralýze všetkých štyroch končatín a kaudálnych častí kraniálnej inervácie bez poruchy vedomia. Syndróm sa prejavuje tetraplégiou, mutizmom (afónia a anartria pseudobulbárneho pôvodu) a neschopnosťou prehĺtať pri vedomí; v tomto prípade je možnosť komunikácie obmedzená iba vertikálnymi pohybmi očí a viečok. CT alebo MRI odhalí deštrukciu medioventrálnej časti mostíka.