Diagnóza ALS - čo to je? ALS syndróm

ALS choroba: príčiny a liečba. amyotrofická laterálna skleróza

Amyotrofická laterálna choroba (ALS), známa aj ako Lou Gehrigova choroba, je pomaly progresívne, nevyliečiteľné degeneratívne ochorenie centrálneho nervového systému. Podľa Asociačného štátu len polovica obyvateľov USA počula o tejto chorobe, rovnaký vzorec sa pozoruje aj v iných krajinách.

Jeden spôsob, ako upútať pozornosť k problému amyotrofickej laterálnej sklerózy sa stala Ice Bucket Challenge, v ktorej sa ľudia musia obliať vedrom ľadovej vody a prispieť. V auguste 2014 si kampaň získala mimoriadnu popularitu po celom svete a podarilo sa jej prilákať 50 miliónov dolárov v podobe darov a viac ako 1,5 milióna účastníkov. Prezident a generálny riaditeľ 3M Inge Thulin sa pripojil k radom a vyjadril sa k svojej účasti v kampani:

"amyotrofická laterálna skleróza(ALS) je hrozná choroba. Prijal som výzvu od rodiny nášho zamestnanca 3M Allena Wahlgrena, ktorý týmto stavom trpí už vyše 32 rokov. Diagnostikovali mu ju začiatkom roka a dnes je už takmer úplne ochrnutý. Presne pred rokom sme prišli aj o jedného z najlepších lídrov v dentálnom biznise 3M Larryho Leera, ktorý zomrel z ALS. Videl som, ako rýchlo „vyhorel“, bolo to hrozné. A túto výzvu som prijal nielen na počesť Allena a Larryho, ale aj na počesť všetkých rodín, ktoré čelia tejto hroznej chorobe.“

Príčiny ochorenia ALS

Príčinou ALS je mutácia niektorých proteínov (ubikvitínu) s výskytom intracelulárnych agregátov. Rodinné formy ochorenia sa pozorujú v 5% prípadov. Na ALS ochorejú v podstate ľudia nad štyridsaťšesť rokov, z ktorých nie viac ako 10 % je nositeľmi dedičnej formy, zvyšok prípadov vedci stále nevedia vysvetliť vplyvom akýchkoľvek vonkajších vplyvov – ekológie, úrazov, choroby a iné faktory.

Príznaky ochorenia

Včasné príznaky choroby sú kŕče, zášklby, necitlivosť a slabosť v končatinách, ako aj ťažkosti s rečou, ale takéto príznaky sa týkajú veľkého počtu chorôb. To veľmi sťažuje diagnostiku až do záverečného obdobia, choroba už prechádza do štádia svalovej atrofie.

Počiatočné lézie ALS sa môžu vyskytnúť v rôznych častiach tela, až u 75 % pacientov sa ochorenie začína na končatinách, najmä dolných.

Čo to je? Ako sa to prejavuje

Počiatočné prejavy choroby:
.slabosť v distálnych častiach rúk, nemotornosť pri vykonávaní jemných pohybov prstami, chudnutie na rukách a fascikulácie (svalové zášklby)
.menej často choroba začína slabosťou proximálnych ramien a ramenného pletenca, atrofiou svalov nôh v kombinácii s dolnou spastickou paraparézou

Je tiež možný nástup ochorenia s bulbárnymi poruchami - dyzartria a dysfágia (25% prípadov)

Kŕče (bolestivé kontrakcie, svalové kŕče), často generalizované, sa vyskytujú takmer u všetkých pacientov s ALS a sú často prvým príznakom ochorenia

Charakteristické klinické prejavy ALS
Amyotrofická laterálna skleróza je charakterizovaná kombinovanou léziou dolného motorického neurónu (periférne) a léziou horného motorického neurónu (pytamidové dráhy a / alebo pyramídové bunky motorickej kôry mozgu.
Príznaky poškodenia dolného motorického neurónu:

• svalová slabosť (paréza)
• hyporeflexia (znížené reflexy)
• svalová atrofia
• fascikulácie (spontánne, rýchle, nerytmické kontrakcie zväzkov svalových vlákien)

Príznaky poškodenia horného motorického neurónu:

• svalová slabosť (paréza).
• spasticita (zvýšený svalový tonus)
• hyperreflexia (zvýšené reflexy)
• patologické znaky nôh a rúk

Vo väčšine prípadov pre ALS asymetria symptómov.

V atrofovaných alebo dokonca navonok neporušených svaloch, fascikulácie(svalové zášklby), ktoré môžu byť v lokálnej svalovej skupine alebo môžu byť rozšírené.

V typickom prípade nástup ochorenia s úbytkom hmotnosti svalov thenaru jednej z rúk s rozvojom slabosti addukcie (addukcie) a opozície palca, (zvyčajne asymetricky), čo sťažuje úchop palca a ukazováka a vedie k narušeniu kontroly jemnej motoriky vo svaloch ruky. Pacient pociťuje ťažkosti pri zdvíhaní malých predmetov, pri zapínaní gombíkov, pri písaní.

Potom, ako choroba postupuje, svaly predlaktia sú zapojené do procesu a ruka nadobúda vzhľad „labky s pazúrmi“. O niekoľko mesiacov neskôr sa vyvinie podobná lézia druhej ruky. Atrofia, postupne sa šíriaca, zachytáva svaly ramena a ramenného pletenca.

V rovnakom čase alebo neskôrčasto dochádza k poškodeniu bulbárnych svalov: fascikulácie a atrofia jazyka, paréza mäkkého podnebia, atrofia svalov hrtana a hltana, ktorá sa prejavuje vo forme dysartrie (poruchy reči), dysfágie (poruchy prehĺtania), slinenie.

Mimické a žuvacie svaly bývajú postihnuté neskôr ako iné svalové skupiny.. Ako sa choroba vyvíja, je nemožné vystrčiť jazyk, nafúknuť líca a natiahnuť pery do trubice.

Niekedy sa vyvinie slabosť extenzorov hlavy kvôli ktorému pacient nemôže udržať hlavu rovno.

Keď je zapojený do procesu bránice pozoruje sa paradoxné dýchanie (pri inšpirácii žalúdok klesá, pri výdychu vyčnieva).

Nohy zvyčajne najskôr atrofujú predné a bočné svalové skupiny, čo sa prejavuje „visiacou nohou“ a krokovým krokom (pacient zdvihne nohu vysoko a hodí ju dopredu, prudko zníži).

Je charakteristické, že svalová atrofia je selektívna.

• Atrofia sa pozoruje na rukách:

tenara
hypothenar
medzikostné svaly
deltových svalov

• Na nohách sú zapojené svaly, ktoré vykonávajú dorzálnu flexiu chodidla.
• V bulbárnych svaloch sú postihnuté svaly jazyka a mäkkého podnebia.

pyramídový syndróm sa vyvíja spravidla v ranom štádiu ALS a prejavuje sa oživením šľachových reflexov. Následne sa často vyvinie dolná spastická paraparéza. V rukách sa zvýšenie reflexov kombinuje so svalovou atrofiou, t.j. existuje kombinovaná, simultánna lézia centrálnych (pyramídových) dráh a periférneho motorického neurónu, ktorá je charakteristická pre ALS. Povrchové brušné reflexy zmiznú s postupom procesu. Babinský príznak (s čiarkovaným podráždením chodidla, palec na nohe sa ohýba, ostatné prsty sa vejárovito rozchádzajú a ohýbajú) sa pozoruje v polovici prípadov ochorenia.

Môžu sa vyskytnúť zmyslové poruchy. U 10% pacientov sa pozorujú parestézie v distálnych častiach rúk a nôh. Bolesť, niekedy silná, zvyčajne nočná, môže byť spojená so stuhnutosťou kĺbov, dlhotrvajúcou nehybnosťou, kŕčmi v dôsledku vysokej spasticity, s kŕčmi (bolestivé svalové kŕče), depresiou. Strata citlivosti nie je typická.

Okulomotorické poruchy nie sú charakteristické a vyskytujú sa v terminálnych štádiách ochorenia.

Dysfunkcia panvových orgánov nie je typická, ale v pokročilých štádiách sa môže objaviť retencia moču alebo inkontinencia.

Stredná kognitívna porucha(zníženie pamäti a mentálnej výkonnosti) sa prejavujú u polovice pacientov. U 5 % pacientov vzniká frontálny typ, ktorý možno kombinovať s parkinsonizmom.

Charakteristickým znakom ALS je absencia preležanín aj u paralyzovaných pacientov pripútaných na lôžko.

Kdekoľvek sa objavia skoré príznaky ALS, svalová slabosť sa postupne prenáša do väčších častí tela, aj keď pri bulbárnej forme ALS sa pacienti nemusia dožiť úplnej parézy končatín, kvôli zástave dýchania.

V priebehu času pacient stráca schopnosť samostatne sa pohybovať. ALS choroba neovplyvňuje duševný vývoj, najčastejšie však začína hlboká depresia - človek očakáva smrť. V konečnom štádiu ochorenia sú postihnuté aj svaly, ktoré plnia funkciu dýchania a život pacientov treba podporovať umelou ventiláciou pľúc a umelou výživou. Od pozorovania prvých príznakov ALS po smrť trvá 3-5 rokov. Všeobecne sú však známe prípady, kedy sa stav pacientov s jednoznačne rozpoznaným ochorením ALS časom stabilizoval.

KTO MÁ ALS?

Na svete je viac ako 350 000 pacientov s ALS.

ALS je diagnostikovaná u 5-7 ľudí ročne na 100 000 obyvateľov. u viac ako 5 600 Američanov je každoročne diagnostikovaná ALS. To je 15 nových prípadov basy za deň

ALS môže postihnúť kohokoľvek. Miera incidencie (počet nových) ALS - 100 000 ľudí ročne

Menej ako 10 % prípadov ALS je dedičných. ALS môže postihnúť mužov aj ženy ALS postihuje všetky etnické a socioekonomické skupiny

ALS môže postihnúť mladých alebo veľmi starých dospelých, ale najčastejšie je diagnostikovaná v strednej a neskorej dospelosti.

Ľudia s ALS vyžadujú drahé vybavenie, liečbu a neustálu 24/7 starostlivosť

90 % bremena starostlivosti padá na plecia rodinných príslušníkov pacientov s ALS. ALS vedie k možnému vyčerpaniu fyzických, emocionálnych a finančných zdrojov V Rusku je viac ako 8 500 pacientov s ALS a v Moskve viac ako 600 pacientov s ALS, hoci tento počet je oficiálne neustále podhodnotený. Najznámejšími Rusmi s ALS sú Dmitrij Šostakovič, Vladimir Miguľa.

Príčiny ochorenia nie sú známe. Neexistuje žiadny liek na ALS. Došlo k spomaleniu priebehu ochorenia. Predĺženie životnosti je možné pomocou domáceho ventilátora.

Syndrómy, ktoré sú klinicky nerozoznateľné od klasickej ALS, môžu vyplynúť z:
Štrukturálne lézie:

parasagitálne nádory

nádory foramen magnum

spondylóza krčnej chrbtice

Arnold-Chiariho syndróm

hydromyélia

arteriovenózna anomália miechy

Infekcie:

bakteriálne - tetanus, lymská borelióza

vírusová - poliomyelitída, pásový opar

retrovírusová myelopatia

Intoxikácie, fyzikálne látky:

toxíny - olovo, hliník, iné kovy.

lieky - strychnín, fenytoín

elektrický šok

röntgenových lúčov

Imunologické mechanizmy:

dyskrázia plazmocytov

autoimunitná polyradikuloneuropatia

Paraneoplastické procesy:

parakarcinomatózne

paralymfomatózne

Metabolické poruchy:

hypoglykémia

hyperparatyreóza

tyreotoxikóza

nedostatok folátu,

vitamíny B12, E

malabsorpcia

Dedičné biochemické poruchy:

defekt androgénneho receptora – Kennedyho choroba

nedostatok hexosaminidázy

nedostatok a-glukozidázy - Pompeho choroba

hyperlipidémia

hyperglycinúria

metylkrotonylglycinúria

Všetky tieto stavy môžu spôsobiť symptómy pozorované pri ALS a mali by byť zohľadnené pri diferenciálnej diagnóze.

Na ochorenie neexistuje účinná liečba. Jediný liek, inhibítor uvoľňovania glutamátu riluzol (Rilutek), odďaľuje smrť o 2 až 4 mesiace. Predpisuje sa 50 mg dvakrát denne.

Liečba choroby ALS

Základom liečby je symptomatická liečba:

• Fyzioterapia.

Fyzická aktivita. Pacient by mal byť čo najviac fyzicky aktívny.Ako choroba postupuje, je potrebný invalidný vozík a ďalšie špeciálne zariadenia.
.Diéta. Dysfágia vytvára nebezpečenstvo vstupu potravy do dýchacieho traktu. Niekedy je potrebné jedlo cez hadičku alebo v gastrostómii.

Amyotrofická laterálna skleróza: príznaky, formy, diagnóza, ako s ňou žiť?

Amyotrofická laterálna alebo laterálna skleróza (ALS), označovaná ako choroba motorických neurónov alebo Charcot-Kozhevnikovova choroba, choroba motorických neurónov, a v niektorých častiach sveta Lou Gehrigova choroba, ktorá sa týka najmä regiónov, ktoré hovoria po anglicky. Vážení pacienti, v tejto súvislosti sa netreba čudovať ani pochybovať, či sa v texte nášho článku stretávajú s rôznymi názvami pre tento veľmi zlý patologický proces, vedie najprv k úplnej invalidite a potom k smrti.

Stručne o tom, čo je ochorenie motorických neurónov

Základom tohto hrozného ochorenia sú lézie mozgového kmeňa, ktoré sa nezastavujú na tomto mieste, ale šíria sa do predných rohov miechy (úroveň cervikálneho zhrubnutia) a pyramídových dráh, čo vedie k degenerácii miechy. kostrové svaly. V histologických preparátoch sa nachádzajú cytoplazmatické inklúzie nazývané Buninove telieska a na pozadí cievnych infiltrátov sú pozorované degeneratívne zmenené, zvrásnené a odumreté nervové bunky, namiesto ktorých rastú gliové elementy. Je zrejmé, že proces okrem všetkých častí mozgu a miechy (mozoček, trup, kôra, subkortex atď.), jadier motorických hlavových nervov (hlavové nervy), postihuje mozgové blany, mozgové cievy a miechové cievy. posteľ. Patológ na pitve poznamenáva, že cervikálne a bedrové zhrubnutie u pacientov výrazne klesá a trup je úplne atrofovaný.

Ak ešte pred 20 rokmi pacienti mohli žiť sotva 4 roky, potom v našej dobe došlo k a trend k zvyšovaniu priemernej dĺžky života, ktorá už dosahuje 5-7 rokov. Mozgová forma sa stále nelíši dlhovekosťou (3-4 roky) a bulbárna forma nedáva veľké šance (5-6 rokov). Je pravda, že niektorí žijú 12 rokov, ale v podstate ide o pacientov s cervikotorakálnou formou. Čo však toto obdobie znamená, ak Charcotova choroba (sporadické formy) nešetrí detstvo (vyššia škola) a dospievanie, zatiaľ čo mužské pohlavie má viac „šancí“ získať ochorenie motorických neurónov. Rodinné prípady debutujú častejšie v dospelosti. Reálne nebezpečenstvo ochorenia zostáva v intervale 40 až 60 rokov, ale po 55 rokoch už muži nedržia prvenstvo a ochorejú na rovnakej úrovni ako ženy.

Bulbárne poruchy v činnosti centier zodpovedných za funkciu dýchania a fungovanie kardiovaskulárneho systému zvyčajne vedú k smrteľnému výsledku.

V literatúre môžete nájsť takú definíciu ako "syndróm ALS". Tento syndróm nemá nič spoločné s ochorením motorických neurónov, je spôsobený úplne inými príčinami a sprevádza iné ochorenia (niektoré proteinémie a pod.), hoci príznaky syndrómu ALS sú veľmi podobné skorému štádiu Lou Gehrigovej choroby, kedy klinika zatiaľ neprešla rýchlym rozvojom. Z rovnakého dôvodu sa počiatočné štádium amyotrofickej laterálnej sklerózy odlišuje od () resp.

Video: prednáška o ALS zo vzdelávacieho programu v neurovede

Forma je určená prevládajúcimi príznakmi

ALS nemá v chorom ľudskom tele hranice, posúva sa ďalej, a teda postihuje celé telo pacienta, preto sa formy amyotrofickej laterálnej sklerózy rozlišujú skôr podmienene na základe nástupu patologického procesu a výraznejších príznakov. škody. presne tak prevládajúci príznaky počas amyotrofickej laterálnej sklerózy a nie izolované postihnuté oblasti vám umožňujú určiť jej formy, ktoré môžu byť reprezentované takto:

• cervikotorakálny, ktoré v prvom rade začínajú cítiť ruky, oblasť lopatiek, celý ramenný pás. Pre človeka je veľmi ťažké ovládať pohyby, na ktoré sa pred chorobou nemusela sústrediť ani pozornosť. Fyziologické reflexy sa zvyšujú, patologické reflexy vznikajú paralelne. Krátko po tom, ako ruky prestanú poslúchať, nastupuje svalová atrofia ruky („opičia labka“) a pacient je v tejto oblasti imobilizovaný. Spodné časti tiež nestoja bokom a sú vtiahnuté do patologického procesu;
• lumbosakrálny. Podobne ako ruky začínajú trpieť aj dolné končatiny, objavuje sa slabosť svalov dolných končatín sprevádzaná zášklbami, často kŕčmi, následne dochádza k svalovej atrofii. Patologické reflexy (pozitívny príznak Babinského atď.) sú diagnostické kritériá, pretože sú pozorované už na začiatku ochorenia;
• bulbárna forma- jeden z najzávažnejších, ktorý len v ojedinelých prípadoch umožňuje pacientovi predĺžiť očakávanú dĺžku života o viac ako 4 roky. Okrem problémov s rečou ("nosovou") a nekontrolovateľnou mimikou sa objavujú známky ťažkostí s prehĺtaním, ktoré sa menia na úplnú neschopnosť samostatne jesť. Patologický proces, ktorý pokrýva celé telo pacienta, má veľmi negatívny vplyv na funkčné schopnosti dýchacieho a kardiovaskulárneho systému, preto ľudia s touto formou zomierajú skôr, ako sa vyvinie paréza a paralýza. Nemá zmysel držať takéhoto pacienta na ventilátore (umelá pľúcna ventilácia) po dlhú dobu a kŕmiť ho kvapkadlami a pomocou gastrostómie, pretože percento nádeje na zotavenie s touto formou je prakticky znížené na nulu;
• cerebrálne ktorá sa nazýva vysoká. Je známe, že všetko pochádza z hlavy, takže nie je prekvapujúce, že v mozgovej forme sú postihnuté a atrofované ruky aj nohy. Navyše je veľmi bežné, že pacient s týmto variantom bezdôvodne plače alebo sa smeje. Tieto činy spravidla nesúvisia s jeho zážitkami a emóciami. Koniec koncov, ak pacient vo svojom stave plače, dá sa to pochopiť, ale je nepravdepodobné, že sa zo svojej choroby stane zábavným, takže môžeme povedať, že všetko sa deje spontánne, bez ohľadu na túžbu osoby. Podľa závažnosti priebehu nie je cerebrálna forma prakticky nižšia ako bulbárna, čo tiež rýchlo vedie k smrti pacienta;
• Polyneurotické(poly znamená veľa). Forma sa prejavuje mnohopočetnými léziami nervov a svalovou atrofiou, parézami a paralýzou končatín. Mnohí autori to nerozlišujú do samostatnej podoby a skutočne, klasifikácia rôznych krajín alebo rôznych autorov sa môže líšiť, za čo sa netreba hanbiť, preto by ste sa na to nemali zameriavať, navyše ani jeden zdroj neobchádza mozgovú a bulbárne formy.

Príčiny chorôb...

Faktorov, ktoré môžu spustiť tento ťažký patologický proces, nie je až tak veľa, no s ktorýmkoľvek z nich sa človek môže stretnúť každý deň, bez ohľadu na vek, pohlavie a geografickú polohu, samozrejme okrem dedičnej predispozície, ktorá je charakteristická len pre určitej časti populácie (5 -10 %).

Takže príčiny ochorenia motorických neurónov:

1. Intoxikácia (akékoľvek, ale najmä - látky chemického priemyslu, kde hlavnú úlohu zohrávajú kovy: hliník, olovo, ortuť a mangán);
2. Infekčné choroby spôsobené životne dôležitou aktivitou rôznych vírusov v ľudskom tele. Tu má osobitné miesto pomalá infekcia spôsobená doposiaľ neidentifikovaným neurotropným vírusom;
3. úraz elektrickým prúdom;
4. Nedostatok vitamínov (hypovitaminóza);
5. Tehotenstvo môže vyvolať ochorenie motorických neurónov;
6. Zhubné novotvary (najmä rakovina pľúc);
7. Operácie (odstránenie časti žalúdka);
8. Programovaná genetická predispozícia (rodinné prípady ochorenia motorických neurónov). Na vine amyotrofickej laterálnej sklerózy je mutovaný gén lokalizovaný na 21. chromozóme, ktorý sa prenáša prevažne autozomálne dominantnou dedičnosťou, aj keď v niektorých prípadoch sa vyskytuje aj autozomálne recesívny variant, aj keď v menšej miere;
9. Nevysvetliteľný dôvod.

...a jeho klinické prejavy

Symptómy amyotrofickej laterálnej sklerózy sú charakterizované predovšetkým objavením sa periférnej a centrálnej parézy rúk, čo naznačujú nasledujúce príznaky:

• Periosteálne a šľachové reflexy začínajú vykazovať tendenciu k zvýšeniu;
• Atrofia svalov rúk a lopatkovej zóny;
• Výskyt patologických reflexov (horné príznaky Rossolimo, ktoré sa týkajú patologických reflexov ruky, pozitívny príznak Babinského atď.);
• Zastavte klonus, zvýšené Achillove a kolenné reflexy;
• Výskyt fibrilárnych zášklbov svalov ramenného pletenca a navyše svalov pier a jazyka, ktoré možno ľahko vidieť, ak neurológovým kladivom zasiahnete sval v postihnutej oblasti;
• Tvorba bulbárnej paralýzy, ktorá sa prejavuje dusením, dyzartriou, chrapotom, ovisnutou čeľusťou (samozrejme nižšou), nadmerným slinením;
• Pri ochorení motorických neurónov ľudská psychika prakticky netrpí, je však nepravdepodobné, že taká závažná patológia nijako neovplyvní náladu a neovplyvní emocionálne pozadie. Pacienti v takýchto situáciách spravidla upadajú do hlbokej depresie, pretože už o svojej chorobe niečo vedia a štát veľa napovie;

Je zrejmé, že pri zapojení celého organizmu do procesu Charcotova choroba poskytuje bohatú a rôznorodú symptomatológiu, ktorá však môže byť stručne reprezentovaná syndrómami:

1. Ochabnutá a spastická paralýza rúk a nôh;
2. Svalová atrofia s:
   a) fibrilárne zášklby spôsobené podráždením predných rohov miechy, čo vedie k excitácii niektorých (jednotlivých) svalových vlákien;
   b) fasciálne zášklby spôsobené pohybom celého zväzku svalov a vznikajúce z podráždenia koreňov;
3. Syndróm bulbárnych porúch.

Hlavnými diagnostickými kritériami sú reflexy a ENMG

Co sa tyka diagnozy, závisí predovšetkým od neurologického stavu, a ENMG (elektroneuromyografia) je uznávaná ako hlavná inštrumentálna metóda na vyhľadávanie ALS, zvyšok testovania sa vykonáva s cieľom vylúčiť choroby podobné symptómom alebo študovať telo pacienta, najmä stav dýchacieho systému a muskuloskeletálny systém. Zoznam potrebných štúdií teda zahŕňa:

• Všeobecné klinické (tradičné) testy (všeobecné testy krvi a moču);
• LHC (biochémia);
• Spinálna punkcia (skôr na vylúčenie roztrúsenej sklerózy, pretože pri Charcotovej chorobe nedochádza k žiadnym zmenám v cerebrospinálnej tekutine);
• svalová biopsia;
• R-grafické vyšetrenie;
• MRI na detekciu alebo vylúčenie organických lézií;
• Spirogram (vyšetrenie funkcie vonkajšieho dýchania), ktorý je pre takýchto pacientov veľmi dôležitý, vzhľadom na to, že respiračná funkcia často trpí pri amyotrofickej laterálnej skleróze.

Na udržanie a predĺženie života

Terapia ochorenia motorických neurónov je primárne Je zameraný na celkové posilnenie, udržiavanie tela a na zmiernenie príznakov. S rozvojom patologického procesu narastá respiračné zlyhanie, preto pacient v záujme zlepšenia respiračnej aktivity najskôr (ešte na invalidnom vozíku) prejde na prístroj NIVL (na neinvazívnu ventiláciu pľúc) a potom, keď už nemôže dlhší výkon, do stacionárneho ventilátorového zariadenia.

Naozaj účinná liečba amyotrofickej laterálnej sklerózy ešte nebola vynájdená je však stále potrebné liečiť a pacientovi je predpísaná lieková terapia:

1. Rilutek (Riluzol) je jediným dostupným cieleným liekom. Len málo (asi mesiac) predlžuje život a umožňuje predĺžiť čas pred prenesením pacienta na mechanickú ventiláciu;
2. Na zlepšenie reči a prehĺtania sa používajú anticholínesterázové lieky (galantamín, prozerín);
3. Elenium, sibazon (diazepam), svalové relaxanciá pomáhajú zmierniť kŕče;
4. S depresiou a poruchou spánku - trankvilizéry, antidepresíva a prášky na spanie;
5. V prípade infekčných komplikácií sa vykonáva antibiotická terapia (antibiotiká);
6. Na bolesť sa používajú NSAID (nesteroidné protizápalové) a analgetiká a následne je pacient preložený na narkotické lieky proti bolesti;
7. Na zníženie slinenia je predpísaný amitriptylín;
8. Liečba spravidla zahŕňa aj vitamíny skupiny B, anabolické steroidy zvyšujúce svalovú hmotu (retabolil), nootropiká (piracetam, cerebrolyzín, nootropil).

Dobrá starostlivosť zlepšuje kvalitu života

Sotva sa dá polemizovať s tvrdením, že pacient s Charcotovou chorobou potrebuje špeciálnu starostlivosť. Je to zvláštnym spôsobom, pretože jedno kŕmenie niečo stojí. A boj proti preležaninám? A čo depresia? Pacient je kritický k svojmu stavu, má veľké obavy, že sa jeho stav každým dňom zhoršuje a nakoniec sa prestane (proti svojej vôli) obsluhovať, nevie komunikovať s ostatnými a vychutnávať si chutnú večeru.

Takýto pacient potrebuje:

• Vo funkčnej posteli vybavenej výťahom,
• V kresle s vybavením, ktoré nahrádza toaletu;
• Na invalidnom vozíku ovládanom tlačidlami, ktoré pacient ešte zvládne;
• V komunikačných prostriedkoch, na ktoré sa notebook najlepšie hodí.

Prevencia preležanín je veľmi dôležitá. V takýchto prípadoch nenechajú na seba dlho čakať, takže posteľ by mala byť čistá a suchá, rovnako ako telo pacienta.

Pacient prijíma najmä tekutú, dobre prehltnutú stravu, bohatú na bielkoviny a vitamíny (pokiaľ je zachovaná funkcia prehĺtania). Následne je pacient kŕmený cez sondu a potom sa uchýlia k nútenému, ale poslednému opatreniu - uloženiu gastrostómia.

Je zrejmé, že pacient s amyotrofickou laterálnou sklerózou trpí veľa: morálne aj fyzicky. Zároveň trpia aj ľudia, ktorí sa oňho starajú, pre ktorých je blízkym človekom. Súhlasíte, je veľmi ťažké pozerať sa do vyblednutých očí, vidieť bolesť a zúfalstvo a nemôcť pomôcť poraziť chorobu, vyliečiť, priviesť späť k životu drahého človeka. Príbuzní, ktorí sa o takto chorého človeka starajú, strácajú silu a často sú skľúčení a depresívni, a preto potrebujú aj pomoc psychoterapeuta s vymenovaním sedatív a antidepresív.

Zvyčajne v popise liečby akejkoľvek choroby čitatelia hľadajú preventívne opatrenia a spôsoby, ako sa zbaviť konkrétnej choroby pomocou ľudových prostriedkov. V skutočnosti, alternatívnou medicínou odporúčané, obsahujúce veľké množstvo vitamínov B, naklíčené pšeničné a ovsené zrná, vlašské orechy a propolis nemusia pacientovi prekážať, no nevyliečia ho. Okrem toho by sme nemali zabúdať, že takíto ľudia majú často problémy s prehĺtaním, tzv v prípade Charcotovej choroby by ste sa nemali spoliehať na tradičnú medicínu.

To je to, čo to je - amyotrofická laterálna skleróza (a mnoho ďalších jej mien). Choroba je strašne zákerná, nepochopiteľná a nevyliečiteľná. Možno sa niekedy ľuďom podarí skrotiť túto chorobu, aspoň dúfajme v to najlepšie, pretože vedci z celého sveta pracujú na tomto probléme.

Video: ALS v programe "Žite zdravo!"

Amyotrofickú laterálnu sklerózu (ALS, "Hehrigova choroba", "ochorenie motorických neurónov") prvýkrát opísal francúzsky psychiater Martin Charcot v roku 1869.

V USA a Kanade existuje ďalší pojem – „Lou Gehrigova choroba“, známy hráč bejzbalu, ktorý musel vo veku 36 rokov ukončiť kariéru pre amyotrofickú laterálnu sklerózu.

Čo je amyotrofická laterálna skleróza?

Amyotrofická laterálna skleróza je ochorenie nervového systému, ktoré rýchlo postihuje motorické neuróny miechy, mozgového kmeňa a kôry.

Na patologickom procese sa podieľajú motorické nervy lebečných neurónov (tvárové, ternárne, glosofaryngeálne).

Amyotrofická laterálna skleróza je zriedkavá (2-3 ľudia na 100 000) a rýchlo postupuje.

V medicíne existuje ďalší koncept - syndróm amyotrofickej laterálnej sklerózy. Je vyvolaná inou chorobou, takže liečba v tomto prípade je zameraná na odstránenie základnej patológie. Ak má pacient príznaky ALS, ale ich príčiny nie sú známe, lekári nehovoria o syndróme, ale o chorobe.

Pri ALS sú motorické neuróny zničené, prestávajú vysielať signály z mozgu do svalov, v dôsledku čoho svaly začínajú slabnúť a atrofovať.

Príčiny

Dôvody, ktoré vyvolávajú výskyt tohto ochorenia, ešte neboli stanovené. Vedci však ponúkajú niekoľko teórií:

dedičné

Zistilo sa, že v 10-15% prípadov je choroba dedičná.

Vírusové

Táto teória sa rozšírila v 60. rokoch 20. storočia v USA a ZSSR. V tom čase sa robili pokusy na opiciach. Zvieratám sa injekčne podávali extrakty z miechy chorých ľudí. Predpokladalo sa tiež, že ochorenie môže vyvolať vírus detskej obrny.

Gennaya

Narušenie génu sa zistí u 20 % pacientov s ALS. Kódujú enzým Superoxiddismutáza-1, ktorý premieňa Superoxid, nebezpečný pre nervové bunky, na kyslík.

autoimunitné

Vedci vykonali výskum a našli protilátky, ktoré zabíjajú motorické nervové bunky. Je dokázané, že tieto protilátky sa môžu vytvárať pri ťažkých ochoreniach (Hodgkinov lymfóm, rakovina pľúc a pod.).

neurálny

Túto teóriu vyvinuli britskí vedci, ktorí veria, že tvorba ALS môže vyvolať prvky glií - buniek zodpovedných za životne dôležitú aktivitu neurónov. Ak je narušená funkcia astrocytov, ktoré odstraňujú glutamát z nervových zakončení, riziko Charcotovej choroby sa niekoľkonásobne zvyšuje.

Medzi rizikové faktory lekári rozlišujú: dedičnú predispozíciu, vek nad 50 rokov, fajčenie, prácu spojenú s používaním olova, vojenskú službu.

Príznaky ALS

Bez ohľadu na formu ochorenia všetci pacienti pociťujú svalovú slabosť, objavujú sa svalové zášklby, svalová hmota ubúda.

Oslabenie svalov sa rýchlo zvyšuje, ale neovplyvňuje očné svaly a zvierač močového mechúra.

V počiatočnom štádiu ochorenia sa vyskytuje:

• svalová slabosť v členkoch a chodidlách;
• atrofia ruky;
• zhoršené motorické zručnosti a reč;
• ťažkosti s prehĺtaním;
• svalové zášklby;
• kŕče jazyka, rúk a ramien.

S rozvojom ALS sa objavujú záchvaty smiechu a plaču, narúša sa rovnováha, objavuje sa atrofia jazyka.

Kognitívne funkcie sa zhoršujú len v 1-2 % prípadov ochorenia, u ostatných pacientov sa duševná aktivita nemení.

V neskorších štádiách sa u pacienta rozvinie depresia, začnú sa prerušovať dýchanie, stráca sa schopnosť samostatného pohybu.

Pacienti s ALS sa prestávajú zaujímať o svojich blízkych a vonkajší svet, stávajú sa rozmarnými, neviazanými, emočne labilnými a agresívnymi. Keď dýchacie svaly prestanú pracovať, osoba potrebuje mechanickú ventiláciu.

Priebeh ochorenia

Spočiatku sa objavujú príznaky, ktoré bránia človeku viesť plnohodnotný život: svalová necitlivosť, kŕče, zášklby, ťažkosti s rozprávaním. Ale spravidla je na samom začiatku ťažké určiť presnú príčinu týchto porúch.

Vo väčšine prípadov sa ALS uvádza do štádia svalovej atrofie.

Postupne sa svalová slabosť šíri a pokrýva nové časti tela, pacient sa nemôže samostatne pohybovať, začínajú problémy s dýchaním.

Pacienti s ALS zriedka trpia demenciou, ale ich stav vedie k ťažkej depresii v očakávaní smrti. V poslednom štádiu už človek nemôže sám jesť, chodiť a dýchať, potrebuje špeciálne zdravotnícke pomôcky.

Formy ochorenia

Formy ochorenia sa vyznačujú lokalizáciou poškodených svalov.

Bulbarnaya

Postihnuté sú hlavové nervy (9,10,12 párov).

Pacienti s bulbárnou formou ALS začínajú mať problémy s rečou, sťažujú sa na ťažkosti s výslovnosťou, je pre nich ťažké hýbať jazykom.

S progresiou ochorenia je akt prehĺtania narušený, jedlo sa môže vyliať cez nos. V neskorom štádiu ochorenia svaly tváre a krku úplne atrofujú, mimika mimiky a pacienti s ALS nemôžu otvárať ústa a žuť jedlo.

cervikotorakálny

Ochorenie postupuje v horných končatinách na oboch stranách.

Spočiatku sa objavuje nepohodlie v rukách, pre človeka je ťažké vykonávať zložité pohyby rukami, písať, hrať na hudobné nástroje. Pri vyšetrení si lekár všimne, že svaly paží pacienta sú napäté a reflexy šliach sú zvýšené.

V pokročilých štádiách ochorenia svalová slabosť progreduje a šíri sa na predlaktia a ramená.

lumbosakrálny

Prvým príznakom je slabosť dolných končatín.

Pre pacienta je ťažšie vykonávať prácu v stoji, stúpať po schodoch, jazdiť na bicykli a chodiť na dlhé vzdialenosti.

V priebehu času začne noha ochabovať, chôdza sa zmení, potom svaly nôh úplne atrofujú, človek nemôže chodiť, vzniká inkontinencia moču a stolice.

Takmer 50 % pacientov trpí cervikotorakálnou formou ALS, 25 % je lumbosakrálnych a bulbárnych.

Diagnostika

Neurológ používa ako hlavné diagnostické metódy:

MRI mozgu a miechy

Pomocou tejto metódy je možné odhaliť degeneráciu pyramídových štruktúr a atrofiu motorických častí mozgu.

Neurofyziologické vyšetrenia

Na detekciu ALS sa používa TKMS (transkraniálna magnetická stimulácia), ENG (elektroneurografia), EMG (elektromyografia).

Cerebrospinálna punkcia

Stanoví sa hladina obsahu bielkovín (normálna alebo zvýšená).

Biochemické krvné testy

U pacientov s ALS sa zistilo päťnásobné alebo viacnásobné zvýšenie kreatínfosfokinázy, akumulácia kreatinínu a močoviny a zvýšenie AST a ALT.

Molekulárna genetická analýza

Gén kódujúci superoxiddismutázu-1 sa skúma.

Ale tieto metódy nestačia na identifikáciu diagnózy súčasne používa sa diferenciálna diagnostika potvrdiť alebo vylúčiť choroby:

• mozgu: dyscirkulačná encefalopatia, nádory zadnej lebečnej jamky, multisystémová atrofia.
• miecha: nádory, syringomyelia, lymfocytová leukémia, spinálna amyotrofia atď.
• svaly: myozitída, okulofaryngeálna myodystrofia, myotónia Rossolimo-Steiner-Kurshman.
• periférne nervy: multifokálna motorická neuropatia, Parsonage-Turnerov syndróm atď.
• neuromuskulárnu synapsiu: Lambertov-Eatonov syndróm, myasténia gravis.

Liečba

Neexistuje žiadny liek na ALS, ale je možné spomaliť progresiu tejto choroby, zvýšiť dĺžku života a zmierniť stav človeka.

Na tento účel sa používa komplexná terapia:

Liek, ktorý bol prvýkrát použitý pri liečbe ALS vo Veľkej Británii a USA. Účinné látky blokujú uvoľňovanie glutamínu a spomaľujú proces poškodenia neurónov. Liek sa musí užívať 2-krát denne po 0,05 g.

Svalové relaxanciá a antibiotiká pomoc pri svalovej slabosti. Na odstránenie svalových kŕčov a zášklbov sú predpísané Mydocalm, Baclofen, Sirdalud.

Na zvýšenie svalovej hmoty sa používa anabolický "Retabolin".

Antibiotiká, ak sa vyvinie sepsa alebo sa vyskytnú infekčné komplikácie. Lekári predpisujú fluorochinolóny, cefalosporíny, karbopény.

vitamíny skupiny B, E, A, C na zlepšenie impulzu pozdĺž nervových vlákien.

Anticholínesterázové lieky, ktoré spomaľujú proces deštrukcie acetylcholínu ("Kalimin", "Prozerin", "Pyridostigmín").

V niektorých prípadoch sa používa transplantácia kmeňových buniek. Zabraňuje odumieraniu nervových buniek, podporuje rast nervových vlákien a obnovuje nervové spojenia.

V neskorších fázach použite antidepresíva a trankvilizéry, nesteroidné lieky proti bolesti a opiáty.

Ak je spánok narušený, predpisujú sa benzodiazepínové prípravky.

Na uľahčenie pohybu sú potrebné stoličky a postele s rôznymi funkciami, palice, upevňovacie obojky. Lekári odporúčajú logopédiu. V neskorších štádiách ochorenia bude potrebný odsávač slín a následne tracheostómia, aby pacient mohol dýchať.

Netradičné metódy liečby ALS nedávajú pozitívny výsledok.

Predpoveď a dôsledky

Prognóza pre pacientov s ALS nepriaznivé. Smrteľný výsledok nastáva o 2-12 rokov, keď sa rozvinie ťažký zápal pľúc, respiračné zlyhanie alebo iné závažné ochorenia vyvolané Gehrigovou chorobou.

Pri bulbárnej forme a u starších pacientov sa obdobie skracuje na 3 roky.

Prevencia

Opatrenia na prevenciu lieku ALS sú stále neznáme.

Choroba postupuje veľmi rýchlo, neexistujú žiadne prípady úspešnej liečby a obnovy motorických funkcií tela. Svalová slabosť, ktorá sa postupne zvyšuje, úplne mení život človeka a jeho rodiny.

Ale napriek neuspokojivým prognózam a nedostatočnému štúdiu choroby by blízki mali dúfať, že v blízkej budúcnosti sa vyvinú účinné terapeutické metódy liečby. Medzitým je potrebné prijať opatrenia na zmiernenie stavu osoby s ALS.

Amyotrofická laterálna skleróza je nebezpečná choroba, ktorá môže človeka znehybniť a viesť k smrti.

Lekári stále nedokážu určiť presné príčiny ochorenia a nájsť účinnú liečbu. V súčasnosti môže medicína iba zmierniť stav pacientov s ALS. Ani jeden pacient sa z tejto choroby nedokázal úplne vyliečiť. Je dôležité odlíšiť „chorobu ALS“ od „syndrómu ALS“. V druhom prípade je prognóza zotavenia oveľa lepšia.

ALS choroba je zriedkavé ochorenie. Nazýva sa aj amyotrofická laterálna skleróza alebo Charcotova choroba. Toto ochorenie postihuje centrálny nervový systém a prvýkrát bolo opísané v roku 1865. Jeho prejavy sú takmer vždy veľmi závažné a nebezpečné. Je dobré, že percento prípadov je relatívne malé.

ALS choroba - čo to je?

Amyotrofická laterálna skleróza je zriedkavé ochorenie, ale to nebráni tomu, aby sa považovala za najbežnejší typ dysfunkcie motorických neurónov. Medzi ďalšie alternatívne názvy choroby patrí Lou Gehrigova choroba (na počesť prvého pacienta s takouto diagnózou), choroba motorických neurónov a choroba motorických neurónov. Najznámejšou osobou s ALS je Stephen Hawking.

Čo je amyotrofická laterálna skleróza? Vyvíja sa, keď začnú degeneratívne zmeny v motorických nervových bunkách, vďaka ktorým sa svaly normálne a správne sťahujú. Deštruktívne procesy dosahujú neuróny umiestnené v mozgovej kôre a predných miechových rohoch, jadrách mozgu. Keď niektoré motorické nervové bunky odumrú, iné ich neprídu nahradiť. V dôsledku toho sa jednoducho prestane vykonávať funkcia, za ktorú boli zodpovední.

Amyotrofická laterálna skleróza - príčiny

Hoci sa ALS choroba skúma už veľmi dlho, stále je ťažké hovoriť o tom, odkiaľ pochádza. Najpresnejším faktom je, že vývoj ochorenia ovplyvňuje niekoľko dôvodov. Jednou z najdôležitejších je zmena superoxiddismutázy-1. Tento enzým chráni bunky v tele pred poškodením a zničením. Keď sa začne zisťovať, ALS choroba, čo to je, odkiaľ pochádza, často sa stanú viditeľnými mutácie v chromozómoch zodpovedných za kódovanie SOD.

Prečo sa to deje? Vo väčšine prípadov je sklon k deformáciám dedičný. U niektorých sa anomália vyvíja v dôsledku vystavenia niektorým nepriaznivým faktorom, ako sú:

• autoimunitné procesy;
• nedostatok neurotrofických faktorov;
• výskyt nejakého nadmerného množstva draselných iónov vo vnútri bunky;
• fajčenie;
• deštruktívne účinky exotoxínov;
• negatívne účinky glutamátu.

ALS syndróm a ALS choroba - rozdiel

Aj keď sú názvy dvoch diagnóz podobné, ide o rozdielne veci. Lou Gehrigova choroba sa objavuje z doteraz nevysvetlených príčin a môže sa rozšíriť do miechy aj mozgu. Syndróm sa vyvíja na pozadí patológií chrbtice. Navyše táto diagnóza postihuje len miechu a má veľmi priaznivú prognózu, pričom ochorenie ALS sa považuje za nevyliečiteľné.

Amyotrofická laterálna skleróza - príznaky

Choroba v každom organizme sa vyvíja vlastným spôsobom. V rôznych štádiách vývoja má choroba ALS rôzne príznaky. Všetky sa spravidla týkajú len niektorých fyzických schopností človeka. Lou Gehrigova choroba nijako neovplyvňuje duševný vývoj, ale môže viesť k veľmi vážnemu: je mimoriadne ťažké sledovať, ako telo postupne odmieta pracovať, pochopiť a prijať to.

Ochorenie ALS možno rozlíšiť podľa nasledujúcich znakov:

• slabosť v tele;
• atrofia;
• problémy s prehĺtaním;
• porucha reči;
• nerovnováha;
• náhle zmeny nálady;
• visiaca noha;
• spasticita;
• fibrilácia.

Ako začína amyotrofická laterálna skleróza?

Úplne prvé príznaky amyotrofickej laterálnej sklerózy sú zvyčajne spojené so svalmi. U niektorých pacientov začnú znecitlivieť, u iných trhať. Čo je desivé, dokonca aj po objavení sa týchto príznakov je takmer nemožné diagnostikovať chorobu. Vo väčšine prípadov ALS neurónové ochorenie začína na dolných končatinách. Ruky sú menej postihnuté. Svaly rečového aparátu sú ovplyvnené iba zložitejšou - bulbárnou formou. S progresiou ochorenia sa príznaky stávajú výraznejšími. V určitom okamihu svaly úplne atrofujú.

Pre ALS je charakteristické, že nasledujúce systémy a orgány naďalej fungujú normálne:

• dotyk;
• vôňa;
• sluch;
• črevá;
• močový mechúr;
• pohlavné orgány (u mnohých pacientov je sexuálna funkcia zachovaná až do posledného - pred nástupom terminálneho štádia);
• očné svaly;
• Srdce.

ALS choroba - štádiá

Keďže diagnostika ALS nie je jednoduchý proces, je zvykom rozlišovať iba dve štádiá ochorenia:

• obdobie predzvestí;
• miestne obdobie.

Počas toho posledného vo väčšine prípadov, keď je diagnostikovaná ALS, nastáva posledná fáza, preto je veľmi ťažké ju neurčiť. V tomto bode špecialisti začínajú identifikovať, kde sa lézia nachádza. Počas prekurzorového obdobia sa objavujú hlavné príznaky, ale nie sú dostatočne výrazné na to, aby lekári mali podozrenie na ALS. Ide o vzácny neduh a mnohí profesionáli sa s ním nemusia vyrovnať ani raz v živote.

Klinické varianty lézie sú rôzne. Ak sa vyvíja pozdĺž miechy, choroba sa klasifikuje do:

• cervikotorakálny;
• lumbosakrálne;
• bulbárna;
• cerebrálne.

Pri šírení naprieč sú formy nasledovné:

• polymyelitické;
• spastické;
• klasický.

Amyotrofická laterálna skleróza - diagnóza

Choroba v každom organizme sa vyvíja vlastným spôsobom. To znamená, že neexistuje žiadny zoznam špecifických znakov, podľa ktorých by bolo možné ALS presne identifikovať. Navyše, skoré príznaky nie sú vždy podobné príznakom - napríklad nemotornosť alebo nemotornosť v rukách možno pripísať osobným vlastnostiam človeka. Choroba sa medzitým bezpečne rozvinie.

Ak sa napriek tomu objavia podozrenia, terapeut by mal poslať pacienta k neurológovi, ktorý predpíše kompletné vyšetrenie vrátane:

1. Rozbor krvi. Odborníkov by mala predovšetkým zaujímať hladina kreatínkinázy, enzýmu, ktorý sa pri zničení svalov začína rýchlo a vo veľkom množstve produkovať.
2. ENMG. Elektroneuromyografia pomáha nájsť svaly, ktoré strácajú inerváciu. Ich elektrická aktivita sa výrazne líši od zdravých.
3. Magnetická rezonancia. Pri diagnostikovaní amyotrofickej laterálnej sklerózy je potrebná MRI na vylúčenie iných ochorení s podobnými príznakmi. Táto metóda nie je vhodná na stanovenie ALS - nebude schopná odhaliť žiadne špecifické zmeny tohto ochorenia.
4. TMS. Transkraniálna magnetická stimulácia sa spravidla uskutočňuje spolu s ENMG. Metóda hodnotí stav motorických nervových buniek. Jeho výsledky môžu byť užitočné pri potvrdení diagnózy.

ALS - ako liečiť túto chorobu?

Prvá otázka, ktorú si kladú pacienti s touto diagnózou a ich príbuzní, je choroba ALS, či je liečiteľná, a ak áno, akými prostriedkami a spôsobmi sa s ňou dá bojovať. Zlou správou je, že neexistuje jediné dokonalé riešenie problému. Ochorenie je zriedkavé a nie je úplne preskúmané. Dobrou správou je, že ak narazíte na tri patologické procesy v tele súčasne, ochorenie sa bude rozvíjať pomalšie.

Musíte konať podľa:

• zrýchlená aptóza;
• narušený energetický metabolizmus;
• autoimunitné zápalové procesy.

Neexistujú žiadne lieky, ktoré by účinne, raz a navždy liečili ALS, existujú však lieky, ktoré môžu:

• zmierniť príznaky;
• spomaliť vývoj ochorenia;
• stabilizovať normálnu úroveň kvality života.

Teraz sa liečba Charcotovej choroby vykonáva takými liekmi, ako sú:

• Levokarnitín (roztok určený na perorálne podanie);
• Kartinin (kapsuly);
• kreatín;
• trimetylhydrazíniumpropionát (intravenózne);
• multivitamínové komplexy.

Liečba ALS kmeňovými bunkami

Táto metóda si v posledných rokoch získava na popularite. Snažia sa ho využiť v rôznych medicínskych odboroch a tiež v boji proti ALS. Kmeňové bunky sa nazývajú tie, ktoré ešte nie sú úplne vytvorené a nemôžu vykonávať špecifické funkcie. Ale sú schopné samostatne sa obnovovať a pomáhajú produkovať rôzne iné bunky - nervové, svalové, krvné.

Neexistuje žiadne potvrdenie, ale nie je vylúčené, že v blízkej budúcnosti bude liečba amyotrofickej laterálnej sklerózy jednou z najúčinnejších metód. Očakáva sa, že to pomôže dosiahnuť tieto výsledky:

• aktivovať ochrannú a trofickú funkciu;
• nahradiť poškodené neuróny;
• nahradiť gliové bunky;
• obohatiť neuróny živinami.

Amyotrofická laterálna skleróza - naturopatická liečba ľudovými prostriedkami

Naturopatia je starodávna medicínska metóda. Niektorí pacienti s ALS amyotrofickou laterálnou sklerózou sa ňou pokúšajú liečiť a hovoria o dobrých výsledkoch. Čo nie je zvláštne, vzhľadom na podstatu takejto terapie. Ten spočíva v nasledujúcom - vlastné vnútorné sily tela sa dokážu dobre vyrovnať s akýmkoľvek ochorením, hlavnou vecou je aktivovať ich a nasmerovať ich správnym smerom.

Naturopati sú presvedčení, že choroby vznikajú vtedy, keď človek vedie nezdravý životný štýl. To znamená, že ak prehodnotíte svoje návyky, správanie, postoj k životu, diagnóza môže zmiznúť sama od seba. Naturopatia okrem skúmania vlastných schopností zahŕňa:

• vodoliečba;
• vzduchové kúpele;
• fyzické procedúry;
• opaľovanie;
• profylaktický príjem potravinových doplnkov;
• farebná meditácia;
• biorezonančná terapia a využitie mnohých ďalších prostriedkov.

Novinka v liečbe amyotrofickej laterálnej sklerózy

Štúdium charakteristík tejto choroby pokračuje. Nedávno vedci v Severnej Karolíne urobili pokrok smerom k tomu, aby sa ALS stala účinnou liečbou. Podarilo sa im nájsť časť DNA, ktorá je zodpovedná za vysielanie signálov pozdĺž nervových zakončení. Len jeho ničenie a spôsobuje choroby. Teda, ak sa všetko podarí, vznikne liek, ktorý zabráni deformácii nervových buniek, a zároveň aj ochoreniu.

Pre zdravie človeka sú nebezpečné najmä neurologické ochorenia autoimunitnej povahy. Amyotrofická laterálna skleróza rýchlo pripúta chorého človeka na invalidný vozík. Liečba takýchto chorôb je náročná. Na špecifickú liečbu choroby vyvinula moderná medicína iba jeden účinný liek. Po prečítaní článku sa dozviete o chorobe a lieku, ktorý môže pomôcť človeku s ALS.

Príčiny ochorenia

Amyotrofická laterálna skleróza je chronické progresívne ochorenie nervového systému, ktoré selektívne postihuje centrálne a periférne motorické neuróny. Je charakterizovaná rastúcou slabosťou každého svalu v tele pacienta. Choroba motorických neurónov (ICB kód 10 G12.2) postihuje osobu akéhokoľvek veku a pohlavia.

Skutočný pôvod amyotrofickej laterálnej sklerózy nie je známy. Väčšina štúdií poukazuje na výskyt ochorenia v dôsledku vplyvu niekoľkých príčin.

Teória glutamátovej excitotoxicity tvrdí, že L-glutamát a ďalšie neurotransmitery, ktoré sa aktivujú pri zvýšenom príjme vápnika do bunky, môžu viesť k jej programovanej smrti (apoptóze).

Existujú teórie potvrdzujúce autoimunitný a čiastočne vírusový charakter ochorenia. Pri enterovírusoch a retrovírusoch vyvolávajú telu cudzie častice (antigény) produkciu protilátok proti myelínu ľudským imunitným systémom. Alternatívnou teóriou je vzťah laterálnej sklerózy s genetickým defektom v autozomálne dominantnom spôsobe dedičnosti.

Všeobecná charakteristika symptómov amyotrofickej laterálnej sklerózy

Príznaky ochorenia možno rozdeliť do dvoch skupín.

• Poškodenie periférnych motorických neurónov. Na začiatku ochorenia ruky a nohy ochabujú. Postupne sa slabosť úplne rozšíri na ruky a nohy, objavia sa poruchy reči. Periférny neurón sa nachádza v prednom rohu miechy alebo jadrách hlavových nervov v medulla oblongata. Pacient môže nezávisle určiť svalové zášklby (fascikulácie). Postupom času dochádza k parézam jednotlivých motorických nervov a v dôsledku progresívnej atrofie ubúda svalová hmota. Väčšina pacientov má asymetrickú atrofiu a parézu.
• poškodenie centrálnych motorických neurónov. Pri vyšetrení dokáže lekár odhaliť patologické reflexy a rozšírenie reflexogénnych zón. Na pozadí atrofických zmien vo svaloch sa určuje hypertonicita. Pre pacienta je ťažké identifikovať tieto príznaky samostatne. Centrálny neurón sa nachádza v mozgovej kôre a prejavy sú spojené so zhoršenou inhibíciou excitácie nervových buniek.

V neskorších štádiách dominujú lézie periférnych neurónov. Hyperreflexia a patologické reflexy miznú a ostávajú len atrofované, paralyzované svaly. U pacienta s laterálnou sklerózou takéto znaky odrážajú úplnú atrofiu precentrálneho gyrusu mozgu. Impulz z centrálneho neurónu zmizne a vedomé pohyby sa pre človeka stanú nemožnými.

Charakteristickým znakom, ktorý sprevádza amyotrofickú laterálnu sklerózu, je zachovanie hlbokej a povrchovej citlivosti. Človek cíti bolesť, teplotu, dotyk, tlak na koži. Zároveň nemôže robiť aktívne pohyby.

Formy ALS

S prihliadnutím na segmentovú štruktúru nervového systému bola vyvinutá klasifikácia podľa formy ochorenia s definíciou oblastí s najväčšou smrťou motorických neurónov.

1. Smrť neurónov v lumbosakrálnom segmente je charakterizovaná slabosťou dolných končatín. Pacienti pociťujú ťažkosti v chodidlách, nedokážu prekonať obvyklé vzdialenosti, počas uchopenia si všimnú pokles svalov nôh. Lekár určuje výskyt neprirodzených reflexov (Babinského patologický extenzorový reflex chodidla), ako aj zvýšenie reflexov z Achillovej a kolennej šľachy.
2. Smrť neurónov v cervikotorakálnej mieche je charakterizovaná slabosťou svalov paží, človek nemôže zdvíhať ťažké predmety, je skreslený rukopis, mizne jemná motorika prstov, zvyšuje sa karporadiálny a šľachový reflex bicepsu. Keď sú poškodené neuróny inervujúce krk, zmenšuje sa veľkosť, dochádza k ochabovaniu svalov, pacient nemôže udržať hlavu rovno. Súčasne s atrofiou svalov dochádza k ich spazmu a zvýšenému tonusu. Pri deštrukcii motorických neurónov z hrudnej oblasti dochádza k atrofii medzirebrových a prsných svalov, dochádza k paralýze bránice a je narušený akt dýchania.
3. Smrť bulbárnych neurónov nachádzajúcich sa v mozgovom kmeni je charakterizovaná ťažkosťami pri prehĺtaní potravy a poruchou reči. Slová pacienta sa stávajú nezrozumiteľnými, výslovnosť je skreslená, čo je spojené so slabosťou svalov jazyka, prolapsom mäkkého podnebia a kŕčmi žuvacích svalov. Napätie svalov hltanu sťažuje prehĺtanie hrudiek jedla, jedlo neprechádza ďalej ako orofaryng, dostáva sa do dýchacieho traktu, spôsobuje kašeľ. Svaly tváre atrofujú, dochádza k úplnej strate mimiky. Pri poškodení okulomotorických nervov sa pohyblivosť očí úplne stráca, človek sa nemôže pozerať na predmety, pričom jasnosť obrazu zostáva rovnaká ako pred chorobou. Najťažšia forma laterálnej sklerózy.
4. Vysoká forma v léziách centrálneho motorického neurónu je izolovaná zriedkavo. Spastická paralýza, hyperreflexia a patologické reflexy sa vyskytujú v rôznych svalových skupinách. Dochádza k atrofii precentrálneho gyru, ktorý je zodpovedný za vedomé pohyby a pacient nebude schopný vykonať cielenú akciu.

Diagnóza ochorenia pomocou symptómov, laboratórnych a inštrumentálnych údajov

Diagnóza amyotrofickej laterálnej sklerózy je založená na použití údajov z klinického stavu pacienta, laboratórnych a inštrumentálnych metód výskumu.

Patogenetická a symptomatická liečba

Liečba amyotrofickej laterálnej sklerózy je založená len na patogenetickej a symptomatickej pomoci pacientovi. Riluzol je na dôkazoch založený patogénny liek voľby. Liek sa používa na spomalenie progresie ALS, výrazne inhibuje smrť motorických neurónov. Účinok lieku je založený na zastavení uvoľňovania glutamátu nervovými bunkami a znížení degenerácie motorických neurónov, ku ktorej dochádza pri pôsobení aminokyseliny. Riluzol sa užíva 100 g raz denne s jedlom.

Pacienti bez výnimky potrebujú dispenzarizáciu s kontrolou týchto klinických prejavov ALS a laboratórne testy (hladina CPK, ALT, AST). Symptomatická terapia zahŕňa použitie antikonvulzív, vitamínov, anabolických steroidov, ATP, nootropík, ktorých vymenovanie sa upravuje v závislosti od formy ochorenia.

Prognóza pre pacienta s ALS

Prognóza života pacienta s amyotrofickou laterálnou sklerózou je nepriaznivá a je určená závažnosťou bulbárnych a respiračných porúch. Ochorenie trvá od dvoch do desiatich rokov, bulbárna forma vedie pacienta k smrti na ochrnutie dýchacieho centra a vyčerpanie organizmu za 1-2 roky aj pri nasadení medikamentóznej liečby.

Najznámejším pacientom s ALS je Stephen Hawking, známy fyzik a autor niekoľkých bestsellerov. Živý príklad toho, že s chorobou sa dá žiť a nemôžete sa vzdať.

Zapojte sa do diskusie k téme, zanechajte svoje názory v komentároch.