Boala sistemului hematopoietic. Sindroame oncogenetice ale sistemului hematopoietic și imunitar

Departamentul de propedeutică
Medicina interna

anemie
Anemia prin deficit de fier (IDA)
Deficitul de fier este unul dintre cele mai multe
deficite larg răspândite în lume (2 miliarde de dolari)
oameni), este considerat „vinovat” de 0,8 milioane.
(1,5%) din decesele la nivel mondial.
În lumea IDA, 18% dintre bărbați și 35%
femeile (în principal în curs de dezvoltare
ţări). În Rusia, IDA apare în 13,5%
la femeile aflate la vârsta fertilă.
Anemia cu deficit de vitamina B12

Cele mai frecvente boli ale sistemului sanguin

Diateza hemoragică
- afecțiuni cu sângerare crescută
Încălcări peretele vascular
Patologia trombocitară
Tulburări de coagulare
Hemoblastoze
(mieloproliferative și limfoproliferative
boala) - boli maligne sisteme
sânge; reprezintă 1,5 - 2,6% în rândul terapeutic
boli.
Leucemia este o tumoare leziune primară os
creierul (acut și leucemii cronice)
Limfoame - cu creștere tumorală în afara măduvei osoase
(țesut limfoid, alte organe)

Principalele plângeri

Slăbiciune generală, amețeli, leșin, dificultăți de respirație și
palpitații în timpul efortului (combinate cu
paloarea pielii si a mucoaselor) - sindrom circulator-hipoxic cu anemie
Febră
Starea subfebrilă prelungită - adesea cu anemie
(hemolitic, deficit de vitamina B12 etc.)
Febră mare cu frisoane, transpirație abundentă, scădere în greutate
- cu leucemie, limfoame, limfogranulomatoza
(caracter ondulat)
Febră complicatii infectioase la pacientii cu acuta
leucemie, agranulocitoză
Sângerare (erupții cutanate hemoragice pe piele și
mucoase, nazale, gastrointestinale, uterine
sângerare) cu sindrom hemoragic
Pierderea în greutate, pierderea poftei de mâncare - cu tumori maligne
sisteme sanguine (leucemii, limfoame)
Mâncărimi ale pielii cu limfogranulomatoză, cronică
leucemie limfocitară, eritremie

Principalele plângeri

Perversiune a mirosului și gustului (pica chlorotica)
anemie cu deficit de fier
Arsură limbă - glosita Gunther cu anemie cu deficit de vitamina B12
Dureri în gât din cauza durerii în gât necrozante
cu agranulocitoză, leucemie acută
Dureri osoase datorate hiperplaziei măduvei osoase
leucemie, mielom multiplu, metastaze canceroase
Durere și greutate în hipocondrul stâng cu semnificative
mărirea splinei, perisplenită, infarct și ruptură
splină
Durere si greutate in hipocondrul drept: cu
mărirea semnificativă a ficatului în leucemie şi
limfoame; cu anemie hemolitică după tip
colici hepatice (datorită formării bilirubinei
pietre)

Anamneza vieții

Nutriție - deficit de fier, acid folic, vitamine
grupele B și K
Antecedente profesionale: intoxicații cu plumb -
anemie, benzen - anemie aplastică și leucemie;
radiații - leucemie etc.
Boli severe ale organelor interne
Boli ale tractului gastro-intestinal - fier, vitamina
anemie cu deficit de B12
Boli hepatice – tulburări de coagulare, anemie
Boala de rinichi - anemie renală
Boli reumatice, infectii cronice - anemie
boli cronice
Hipoxia in insuficienta cardiaca pulmonara -
eritrocitoză secundară; sângerând când
bronșiectazie și tuberculoză – anemie
Leziuni și operații (gastrectomie - malabsorbție
fier și vitamina B12; splenectomie – secundară
trombocitoză; extracția dinților - dezvăluie încălcări
hemostaza)

Anamneza vieții

Medicamente (analgină, AINS, sulfonamide -
agranulocitoză; β-lactamine - anemie hemolitică;
heparină, biseptol - trombocitopenie)
Alcool - tulburări de coagulare, anemie,
trombocitopenie (efectul toxic al alcoolului asupra oaselor
creier și ficat)
Fumatul crește riscul de cancer
diverse tulburări ale sângelui
Alergiile - cauza eozinofiliei
Transfuzii de sânge
Ereditatea - hemofilie, ereditară
anemie hemolitică și alte boli hematologice
Etnie - secera
anemie, talasemie etc.
Starea ginecologică - dezvăluie probleme de hemostază,
posibile cauze ale anemiei

Inspecție generală

Stare generală
Conștiință – comă anemică
Examinarea pielii
Piele palida
Paloare de alabastru în anemia feriprivă
Piele ceară cu anemie cu deficit de vitamina B12
Paloare cu o nuanță cenușie pământească
Colorație icterică în anemia hemolitică (piele galben pal)
Culoare roșu-vișiniu cu eritremie (pletoră)
Hemoragii cutanate (peteșii, echimoze, purpură)
urme de zgârietură din cauza mâncărimii
Leucemide (pentru leucemia mieloblastică acută)
Uscăciunea și descuamarea pielii, păr fragil, modificări
unghii cu deficit de fier (koilonichie)

Paloarea pielii din cauza anemiei cu deficit de vitamina B12

Paloarea patului unghial

cașexie, paloare

Icter

eritremie

Erupție cutanată hemoragică

Koilonychia în deficit de fier

Inspecția părților corpului

Examinarea cavității bucale și a limbii
Stomatită unghiulară - „gemuri”, crăpături în colțurile gurii (cu
deficit de fier și vitamine B)
Cariile dentare și inflamația mucoasei din jurul gâtului
dinți (pioree alveolară) cu anemie feriprivă
Glossitul lui Gunther („lacuit” limbă purpurie, Cu
atrofie papilară) în anemie cu deficit de B12
Angina necrotică ulcerativă și stomatita în acută
leucemie
Hiperplazia gingivală în leucemia acută monoblastică
Inspecția gâtului, supra- și zonele subclaviei, axilar
scobituri etc.
- o crestere a ganglionilor - local sau generalizat
Examinarea abdomenului
- bombare a părții stângi a abdomenului cu splenomegalie

Convulsii la colțurile gurii cu deficit de fier și vitamine B

„Limbajul vânătorului” în anemia cu deficit de B12

Hiperplazia gingivală în leucemia acută monoblastică

Sângerarea gingiilor, buzelor

Telangiectazii în gură și limbă

Palparea ganglionilor limfatici

Principalele motive pentru creșterea ganglionilor limfatici:
Boli de sânge: leucemie limfocitară cronică,
boala Hodgkin, limfoame, acute
leucemie limfoblastică
Infecții: HIV, citomegalovirus, rubeolă,
mononucleoza infectioasa, toxoplasmoza,
tuberculoză, chlamydia, sepsis
Boli difuze ale țesutului conjunctiv:
Lupus eritematos sistemic, juvenil
artrita reumatoida
Infecții locale cu limfadenită regională
Metastaze canceroase

Palparea ganglionilor limfatici

Caracteristicile limfatice palpabile
noduri:
Localizare
Marimea
Consecvență
Deplasare
Durere
Schimbări ale pielii peste ganglionii limfatici

Ganglioni limfatici cervicali măriți

Mărirea ganglionilor limfatici

Metastaze ale cancerului gastric în nodul supraclavicular stâng

Palparea splinei

Splenomegalie - mărirea splinei
Boli de sânge
Boli mieloproliferative (cronice
leucemie mieloidă, mielofibroză idiopatică etc.)
Boli limfoproliferative (limfoame,
hron. leucemie limfocitară, leucemie limfoblastică acută)
Anemie hemolitică
Alte motive
Infecții (sepsis, tuberculoză, toxoplasmoză, malarie,
sifilis, HIV, hepatita virala si etc.)
Boli difuze ale țesutului conjunctiv
Hipertensiune portală (ciroză hepatică)
Tromboza venei splenice, stagnarea sângelui în splină
cu insuficienta cardiaca
Boala de depozitare, amiloidoza splenica

Splenomegalie. hepatomegalie.

Palparea ficatului în bolile de sânge:

Hepatomegalie în bolile de sânge:
Leucemie acută
Leucemie mieloidă cronică
Leucemie limfocitară cronică
Limfoame

Percuţie

Dimensiunile ficatului și splinei
Creșterea mediastinală
ganglioni limfatici - matitate în
spaţiul interscapular
Apăsând pe oase

Auscultatie

Auscultarea inimii în anemie:
tahicardie
amplificarea volumului tonului I (NB: când
anemie cronică - slăbirea tonusului I pt
cont de distrofia miocardică)
suflu sistolic funcțional
top
zgomotul „vârfului” pe vena jugulară
Zgomot de frecare a peritoneului în timpul perisplenitei

Metode de cercetare de laborator

Test de sânge clinic general
Puncția măduvei osoase
Trepanobiopsie
Puncție și biopsie chirurgicală
ganglionilor limfatici
Puncția splinei
Imunofenotiparea (definiție
antigeni de membrană - antigeni CD)
Studiu citogenetic

Analize generale de sânge

Indicatori
Valori normale
Hemoglobina, g/l
Barbati 140 - 160; femei 120 – 140
Eritrocite, x 1012/l
Masculin 4 - 5,1; femei 3,7 – 4,7
Indicator de culoare
0,82 – 1,05
Reticulocite, %0
2 – 12
Trombocite, x 109/l
180 - 320
Leucocite, x 109/l
4 – 8,8
Neutrofile tinere, %
0–1
junghi, %
1–6
Segmentonuclear, %
45 – 70
Bazofile, %
0–1
Eozinofile, %
0–5
Limfocite, %
18 – 40
Monocite, %
2–9
VSH, mm/h
masculin 1 - 10; femei 2-15

Indici eritrocitari

MCV (volumul corpuscular mediu) - volumul mediu al unui eritrocit
Hematocrit (l/l) x 1000

Valori normale: 80 – 95 µm3 (fl)
MCH (hemoglobina corpusculară medie)
hemoglobina în eritrocite
Hemoglobina (g/l)
Numărul de eritrocite (х1012/l)
Valori normale 27 – 34 pg/celula
MCHC (concentrația medie a hemoglobinei corpusculare) - medie
concentrația hemoglobinei în eritrocit
Hemoglobina (g/l)
Hematocrit (l/l)
Valori normale 31 – 36 g/dl RBC concentrat

Metode de cercetare biochimică

Metabolismul bilirubinei - cu
anemie hemolitică
Conținut de zer
fier, transferină, feritină
Alte

Examinare cu raze X, CT, ecografie

Mărirea ganglionilor limfatici mediastinali
– Ro-grafie și CT toracic
Creșterea intra-abdominală
ganglioni limfatici, ficat, splină - ecografie
și scanarea CT a abdomenului
Radiografia oaselor plate
mielom

Radiografia craniului în mielomul multiplu

Sindromul anemiei

Anemia este o afecțiune caracterizată prin
o scădere a hemoglobinei (și
eritrocite) pe unitatea de volum de sânge
Anemia este indicată de o scădere
hemoglobină sub 120 g/l și hematocrit
sub 37% la femei și, în consecință,
sub 140 g/l si 40% la barbati

Cauzele anemiei

Tulburare de eritropoieză
eu.
Încălcarea sintezei hemoglobinei -
Anemia prin deficit de fier
Încălcarea sintezei acizilor nucleici -
anemie cu deficit de vitamina B12/folat
Deteriorarea tulpinii eritropoetice
celule - anemie aplastică,
metaplazia măduvei osoase în acută
leucemie, cu metastaze canceroase la oase
creier
Deficit de eritropoietină - anemie
insuficiență renală

Cauzele anemiei

Distrugerea crescută a globulelor roșii
(anemie hemolitică)
II.
congenital - microsferocitoză ereditarăși
alții
Dobândită - autoimună și izoimună
anemie hemolitică, boală hemolitică
nou-născuți, deteriorări mecanice
eritrocite (de exemplu, cu valve artificiale),
infecții (malaria), otrăvire cu hemolitic
otravuri etc.
Pierderi de sange -
III.
Anemie acută posthemoragică
Anemia cronica post-hemoragica -
Anemia prin deficit de fier

Clasificarea anemiei după morfologia eritrocitară

Hipocrom microcitar – deficit de fier
anemie
Normocitar normocrom - autoimună
anemie hemolitică, anemie aplastică
Macro-(megalo)citic hipercromic - deficit
vitamina B12/acid folic
Anizocitoza - apariția globulelor roșii de diferite diametre
Poikilocitoza - apariția globulelor roșii forme diferite

Clasificarea anemiei după gradul de regenerare

În funcție de numărul de reticulocite din sânge
și eritrocarioblastele măduvei osoase se disting:
Anemii (hiper)regenerative – crescute
numărul de reticulocite din sânge (și eritrocarioblaste din măduva osoasă) – hemolitic
anemie, anemie acută posthemoragică
Anemii hipo- și regeneratoare - absența
creșterea reticulocitelor din sânge (și a eritrocarioblastelor din măduva osoasă) - aplastic
anemie, deficit de fier și vitamina B12
anemie înainte de tratament.

Clasificarea anemiei după severitate

Severitate
I grad (lumina)
gradul II (mediu)
gradul III (sever)
gradul IV (extrem
gravitatie)
Conţinut
hemoglobină
140 - 100 g/l (bărbați)
120 - 100 g/l (femei)
99 – 67 g/l
66 – 34 g/l
< 33 г/л

Reclamații:
slăbiciune, oboseală
amețeli, tinitus, tendință de a
leșin
dificultăți de respirație (mai ales la efort)
palpitații (în special în timpul exercițiilor fizice)
Pot exista plângeri dispeptice:
perversiune a gustului (cu deficit de fier)
anemie), pierderea poftei de mâncare, greață,
saturație rapidă

Sindromul anemiei: manifestări clinice

Inspecţie:
Paloarea pielii și a mucoaselor
Modificări trofice ale pielii și anexelor acesteia (cu
anemie cu deficit de fier)
Piele uscata
fragilitate, căderea părului, albire precoce
Fragilitate, striație transversală a unghiilor, coilonichie
Cavitatea bucală:
Crăpături în colțurile gurii (stomatită unghiulară)
Netezirea papilelor limbii (glosită atrofică cu
deficiență de fier)
„Limbajul vânătorului” în anemia cu deficit de B12
Dinții își pierd strălucirea, se cariează rapid, poate
boala parodontala, pioree alveolara (cu deficit de fier)

Sindromul anemiei: manifestări clinice

Percuția inimii:
Auscultarea inimii:
Zgomotele cardiace sunt accelerate, tonul I este întărit (dar: la
anemie cronică datorată distrofiei miocardice
slăbit), suflu sistolic funcțional
apex al inimii, „zgomot de vârf” pe vena jugulară
Palparea pulsului:
Extinderea granițelor totușii cardiace relative
la stânga din cauza distrofiei miocardice în cronice
anemie
Pulsul este rapid, umplere slabă (filamentos)
Tendința de a scădea tensiunea arterială
Date de laborator: scăderea hemoglobinei,
eritrocite, accelerarea VSH

Frotiu de sânge normal

Frotiu de sânge pentru anemie cu deficit de vitamina B12

Frotiu de sânge pentru anemie cu deficit de fier (hipocromie și microcitoză a eritrocitelor)

Frotiu de sânge pentru anemie cu deficit de fier (hipocromie
și microcitoza eritrocitelor)

Sindrom hemoragic Hemostază afectată

I. Patologia trombocitelor -
Scăderea numărului de trombocite
(trombocitopenie)
de exemplu trombocitopenică idiopatică
purpură (boala Werlhof),
trombocitopenie în leucemie, limfom și
metastaze canceroase la măduva osoasă, cu vitamina
anemie cu deficit de B12; cu boli hepatice
(sindrom hepatolienal), etc.
Disfuncția trombocitară
(trombocitopatie)

Tulburări de hemostază

II. Patologia coagulării sângelui -
coagulopatie
Coagulopatia secundară în boli
ficat, deficit de vitamina K și
alte boli
Coagulopatie primară (congenitală):
hemofilia A, B

Încălcări

III. Patologia vasculară
Vasculita
Vasculita hemoragică a lui Schonlein din Henoch
Vasculopatia
telangiectazie ereditară
(boala Rendu-Osler)

Sindromul hemoragic

Reclamații:
Aspect pe piele și mucoase
hemoragii de natură variată
(pete mici, vânătăi etc.)
Sângerare (nas,
gingival, uterin, gastrointestinal,
renale etc.) şi hemoragii în
diverse organe (creier,
retină, articulații)

Examinare obiectivă. Tipuri de sângerare:

Hematom - cu tensiune mare
colecții de sânge care iese din vasele de sânge
infiltrandu-se țesuturile subcutanate, muschii etc.
tesuturi moi– tipic de deficit de factor
coagulare (de exemplu, hemofilia A și B). De asemenea pentru
hemofilia se caracterizează prin sângerare în articulații
(hemartroza)
cu pete petehiale (albăstrui) -
trombocitopenie, trombocitopatie Vasculită hemoragică

Telangiectazie ereditară (boala Rendu-Osler)

Sindromul proliferativ în hemoblastoze

Proliferarea celulară patologică a unuia dintre germeni
hematopoieza (mieloid, limfoid,
eritrocite etc.)
Scădere (cu leucemie cronică) sau absență completă
(în leucemia acută) diferențierea celulară, care
duce la intrarea în sânge a celulelor imature ale acestuia
germen în proliferare
Metaplazia măduvei osoase cu
deplasarea altor germeni hematopoietici
(eritrocite, trombocite)
Dezvoltare în diverse corpuri leucemoid
infiltrate - creșteri patologice ale celulelor
descendență hematopoietică proliferativă,
metastazat la aceste organe

Principalele semne clinice ale leucemiei

sindrom proliferativ
Hiperplazia țesutului hematopoietic (creșterea ganglionilor limfatici,
splină, ficat) și apariția focarelor
hematopoieza extramedulară (leucemide - piele
infiltrate, ossalgie, durere la tapotare
oase)
Sindrom anemic – datorat metaplaziei măduvei osoase și
inhibarea germenului eritrocitar
Sindromul hemoragic – datorat metaplaziei măduvei osoase
și inhibarea germenului megacariocitar și a trombocitopeniei
Scăderea rezistenței imunologice (procese infecțio-septice și ulcerativ-necrotice în plămâni,
rinichi, amigdale etc.)
Modificări corespunzătoare ale testelor de sânge și măduvă osoasă

Modificări ale formulei leucocitelor

mieloblast
Promiel
ocit
Mielocit
Metamielocitul
tijă nucleară
neutrofile
0–1%
1–6%
Segmentat
neutrofile
45 – 70%
Schimbarea cu reacție la stânga
Hipersegmă
ntirovann
neutrofilul
(0 – 1%)
Normă
infectii
Deplasare patologică la stânga
Cronic
leucemie mieloidă
Insuficiență leucemică
(Hiatus leucemicus)
Deplasare degenerativă la dreapta
Picant
leucemie
B12-deficient
anemie

Bolile sistemului sanguin sunt împărțite în anemie, leucemie și boli asociate cu deteriorarea sistemului hemostazei (coagularea sângelui).

Cauze care provoacă leziuni ale sistemului sanguin.

anemie.

Printre cele mai multe cauze comune care provoacă anemie, sunt importante:

• pierdere acută de sânge (traumă);
• pierdere cronică de sânge localizare diferită(gastrointestinale, uterine, nazale, renale) din cauza diverselor boli;
• malabsorbția în intestin a fierului, care vine cu alimente (enterită, rezecție intestinală);
• nevoie crescută de fier (sarcină, hrănire, creștere rapidă);
• deficit de fier alimentar obișnuit (malnutriție, anorexie, vegetarianism);
• deficit de vitamina B12 (aportul insuficient al acesteia cu alimente este carnea și produsele lactate, malabsorbția acestei vitamine: cu gastrită atrofică, după rezecție gastrică, din cauza factori ereditari, la efecte toxice alcool, cu boli ale pancreasului, cu invazie cu o tenie largă);
• malabsorbția acidului folic; boli ale măduvei osoase; diverse cauze ereditare.

Leucemii.

Motivele nu sunt pe deplin înțelese, dar se știe următoarele că poate fi o predispoziție ereditară, radiații ionizante, substanțe chimice(lacuri, vopsele, pesticide, benzen), virusuri. Înfrângerea sistemului hemostazei se datorează cel mai adesea unor factori ereditari.

Simptomele bolilor de sânge.

Adesea, pacienții cu boli de sânge se plâng de slăbiciune, oboseală ușoară, amețeli, dificultăți de respirație când activitate fizica, întreruperi în activitatea inimii, pierderea poftei de mâncare, scăderea eficienței. Aceste plângeri sunt de obicei manifestări diverse anemii. Cu acută şi sângerare abundentă deodată apare o slăbiciune ascuțită, amețeli, leșin.

Multe boli ale sistemului sanguin sunt însoțite de febră. temperatura scazuta observat în anemie, moderat și ridicat apare în leucemia acută și cronică.

De asemenea, pacienții se plâng adesea de mâncărimi ale pielii.

În multe boli ale sistemului sanguin, pacienții se plâng de pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate, de obicei deosebit de pronunțată, transformându-se în cașexie.

Pentru anemia cu deficiență de B12, pacienții simt o senzație de arsură la vârful limbii și la marginile acesteia, cu anemie cu deficit de fier, o perversiune a gustului este caracteristică (pacienții mănâncă de bunăvoie cretă, argilă, pământ, cărbune), precum și miros ( pacientii simt placere in inhalarea de eter, benzina si alti vapori). substanțe mirositoare cu miros urât).

De asemenea, pacienții se pot plânge de diverse erupții cutanate, sângerări din nas, gingii, tract gastrointestinal, plămâni (cu diateză hemoragică).

De asemenea, pot apărea dureri în oase atunci când sunt apăsate sau bătute (leucemie). Adesea în bolile de sânge proces patologic splina este implicată, apoi există dureri severeîn hipocondrul stâng, iar cu implicarea ficatului - în hipocondrul drept.

Pot exista ganglioni limfatici măriți și dureroși, amigdale.

Toate simptomele de mai sus sunt un motiv pentru a consulta un medic pentru o examinare.

În timpul examinării, se determină starea pacientului. Extrem de sever poate fi observat cu etapele finale multe boli ale sângelui: anemie progresivă, leucemie. De asemenea, la examinare, se evidențiază paloarea pielii și a mucoaselor vizibile, cu anemie feriprivă, pielea are „paloare de alabastru”, cu deficit de B12 este ușor gălbuie, cu anemie hemolitică este icterică, cu leucemie cronică pielea are o nuanță cenușie pământească, cu eritremie - roșu vișiniu. În cazul diatezei hemoragice, hemoragiile sunt vizibile pe piele și pe mucoase. Se schimbă și starea de trofism piele. În cazul anemiei prin deficit de fier, pielea devine uscată, fulgeră, părul devine casant, vârfurile despicate.

La examinarea cavității bucale, se evidențiază atrofia papilelor limbii, suprafața limbii devine netedă (anemie cu deficit de B12), carii dentare rapid progresive și inflamarea mucoasei din jurul dinților (anemie cu deficit de fier), ulcerații. amigdalita necrotică și stomatită (leucemie acută).

La palpare se dezvăluie dureri ale oaselor plate (leucemie), ganglioni limfatici măriți și dureroși (leucemie), o spline mărită (anemie hemolitică, leucemie acută și cronică). Cu percuție se poate depista și o splină mărită, iar cu auscultare, zgomotul de frecare a peritoneului peste splină.

Metode de cercetare de laborator și instrumentale.

Examenul morfologic al sângelui: analize generale de sânge(determinarea numărului de eritrocite și a conținutului de hemoglobină din acestea, determinarea numărul total leucocite şi raport forme individuale printre acestea, determinarea numărului de trombocite, viteza de sedimentare a eritrocitelor). În cazul anemiei prin deficit de fier, nivelul hemoglobinei și numărul de eritrocite scad inegal, hemoglobina scade mai puternic. În cazul anemiei cu deficiență de B12, dimpotrivă, numărul de globule roșii este mai redus decât hemoglobina, iar cu această formă de anemie poate fi detectată creșterea globulelor roșii. Modificări ale leucocitelor (calitative și compoziţia cantitativă) se observă în leucemie.

Evaluarea morfologică a eritrocitelor relevă anemie.

Străpungere organe hematopoietice . Compoziția morfologică a sângelui nu este întotdeauna suficient reflectă modificările care apar în organele hematopoietice. Deci, în unele forme de leucemie, compoziția celulară a sângelui aproape nu este perturbată, în ciuda modificărilor semnificative ale măduvei osoase. Pentru aceasta se folosește o puncție sternală (se iau măduva osoasă din stern). Puncția măduvei osoase vă permite să identificați încălcările maturizării celulelor - o creștere a numărului de forme tinere sau predominarea elementelor primare nediferențiate, încălcări ale raportului dintre celulele seriei roșii (eritrocite) și albe (leucocite), modificări ale numărul total de celule sanguine, apariția formelor patologice și multe altele. Pe lângă stern, măduva osoasă poate fi extrasă și din alte oase, cum ar fi ilionul.

Informații mai precise despre compoziția măduvei osoase oferă biopsie trepană când se decupează coloana ilionului împreună cu țesutul măduvei osoase și din care se fac preparate histologice. Ele păstrează structura măduvei osoase, iar absența impurităților din sânge vă permite să o evaluați mai precis.

Ganglionii limfatici măriți sunt adesea perforați, iar natura modificărilor în compoziția celulară poate fi evaluată noduli limfaticiși clarifică diagnosticul de boli ale aparatului limfatic: leucemie limfocitară, limfogranulomatoză, limfosarcomatoză, detecta metastaze tumorale și altele. Informații mai precise pot fi obținute cu o biopsie a ganglionului limfatic, puncția splinei.

Un studiu cuprinzător al compoziției celulare a măduvei osoase, a splinei și a ganglionilor limfatici ne permite să clarificăm natura relației dintre aceste departamente. sistemul hematopoietic, pentru a releva prezența hematopoiezei extramedulare în unele leziuni ale măduvei osoase.

Evaluarea hemolizei necesar în identificarea naturii hemolitice a anemiei (se determină bilirubina liberă, modificarea stabilității osmotice a eritrocitelor, apariția reticulocitozei).

Studiul sindromului hemoragic. Se disting testele clasice de coagulare (determinarea timpului de coagulare a sângelui, numărul de trombocite, durata sângerării, retracția cheag de sânge, permeabilitatea capilară) și teste diferențiale. Timpul de coagulare caracterizează coagularea sângelui în ansamblu și nu reflectă fazele individuale de coagulare. Durata sângerării este determinată de testul prin prick Duke, în mod normal 2 până la 4 minute. Permeabilitatea capilară se determină cu ajutorul următoarelor teste: simptomul garoului (norma este mai mare de 3 minute), testul borcanului, simptomul ciupitului, sindromul ciocanului și altele. Teste diferențiale: determinarea timpului de recalcificare a plasmei, testul consumului de protrombină, determinarea indicelui de protrombină, toleranța plasmatică la heparină și altele. Rezultatele rezumate ale probelor enumerate constituie o coagulogramă care caracterizează starea sistemului de coagulare a sângelui. Examinarea cu raze X, este posibil să se determine o creștere a ganglionilor limfatici ai mediastinului (limfoleucemie, limfogranulomatoză, limfosarcom), precum și modificări ale oaselor care pot fi în unele forme de leucemie și limfoame maligne (distrugerea focală a osului țesut în mielomul multiplu, distrugerea osoasă în limfosarcom, compactarea osoasă în osteomieloscleroză).

Metode de cercetare a radioizotopilor permit evaluarea funcției splinei, determinarea dimensiunii acesteia și identificarea leziunilor focale.

Prevenirea bolilor de sânge

Prevenirea bolilor sistemului sanguin este după cum urmează, este diagnosticarea și tratamentul în timp util al bolilor care sunt însoțite de pierderi de sânge (hemoroizi, ulcer peptic, gastrită erozivă, nespecific colită ulcerativă, fibromatoză uterină, hernie deschidere esofagiană diafragmă, tumori intestinale), invazii helmintice, infecție virală, dacă este imposibil să vă recuperați, atunci se recomandă să luați suplimente de fier, vitamine (în special B12 și acid folic) și, în consecință, să folosiți produse alimentare care le conțin, iar aceste măsuri ar trebui aplicate și donatorilor de sânge. , femeile însărcinate și care alăptează, pacienții cu menstruație abundentă.

Pacienții cu anemie aplastică trebuie să ia măsuri pentru a preveni expunerea la organism factori externi precum radiațiile ionizante, coloranții și altele. De asemenea, au nevoie observarea dispensaruluiși controlul analizelor de sânge.

Pentru prevenirea bolilor sistemului de coagulare a sângelui, planificarea familială (prevenirea hemofiliei), prevenirea hipotermiei și situatii stresante, sunt contraindicate vaccinările, testele cu antigen bacterian, alcoolul (cu vasculită hemoragică), refuzul de a efectua transfuzii de sânge nerezonabile, în special de la diferiți donatori.

Pentru prevenirea leucemiei, este necesar să se reducă, dacă există, expunerea factori nocivi precum radiațiile ionizante și neionizante, lacuri, vopsele, benzen. Pentru a preveni afecțiunile și complicațiile grave, nu trebuie să vă automedicați, dar consultați un medic dacă apar simptome. Dacă este posibil, încercați să treceți anual examen medical asigurați-vă că faceți un test general de sânge.

Boli ale sângelui, organelor hematopoietice și anumite tulburări care implică mecanismul imunitar conform ICD-10

Anemia legată de dietă
Anemia datorată tulburărilor enzimatice
Aplastice și alte anemii
Tulburări de coagulare a sângelui, purpură și alte afecțiuni hemoragice
Alte boli ale sângelui și ale organelor care formează sânge
Încălcări individuale care implică mecanismul imunitar

Anemia este o boală polietiologică caracterizată prin modificări ale semne externe(paloare a pielii, mucoaselor, sclera, adesea mascate de icter), aparitia tulburarilor din sistem muscular(slăbiciune, scădere a turgenței tisulare), abateri ale sistemului nervos central (letargie, apatie, excitabilitate ușoară), tulburări funcționale sistemul cardiovascular (tahicardie, extinderea limitelor, aspect suflu sistolicîn t. Botkin și vârful inimii), dezvoltarea hepato-și splenomegaliei, o modificare a morfologiei eritrocitelor (o scădere a volumului, o schimbare a formei, stabilitatea osmotică), o modificare a conținutului altor celule celulare. forme (leucocite, trombocite) de punctate măduvei osoase, metabolismul electrolitic și conținutul de fier și magneziu în serul sanguin.

Clasificarea este următoarea.

1. Anemie deficitară: deficit de fier, deficit de vitamine, deficit de proteine.

2. Anemie hipo- și aplastică: anemie congenitală Fanko-ni, anemie Dabiond-Biekfen, anemie dobândită.

3. Anemie hemolitică: sferocitară, falciformă, autoimună.

Prin gravitație:

1) anemie ușoară: hemoglobină în interval de 90 - 110 g / l, numărul de globule roșii scade la 3 minute;

2) anemie de severitate moderată: hemoglobină 70–80 g/l, eritrocite până la 2,5 minute;

3) anemie severa: hemoglobina sub 70 g/l, eritrocite sub 2,5 min. De stare functionala eritropoieza:

a) anemie regenerativă: retiulocite peste 50%;

b) anemie hipo- și regeneratoare: retilunocitoză scăzută, severitate inadecvată a anemiei. În aval: fază acută, curs subacut și cronic.

Anemia prin deficit de fier

Anemia feriprivă este o boală care este cauzată de deficitul de fier în serul sanguin, măduva osoasă și depozit, ceea ce duce la dezvoltarea tulburărilor trofice în țesuturi. Dezvoltarea anemiei este precedată de deficitul de fier tisular latent. Este mai frecventă la femei decât la bărbați, la 14% dintre femeile aflate la vârsta fertilă care locuiesc pe banda de mijloc.

Etiologie: cauzele anemiei prin deficit de fier sunt pierderea cronică de sânge, nivelurile inițiale insuficiente de fier, care se manifestă în timpul pubertății; malabsorbție și aportul de fier cu alimente. Cel mai adesea, mai mulți factori nefavorabili sunt combinați. Anemiile agistrale și entologenice sunt adesea însoțite de o deficiență nu numai de fier, ci și de vitamina B 12, acid folic și proteine.

Clasificare:

1) posthemoragic cronic;

2) din cauza hemoglobinuriei și hemosiderinemiei;

3) deficit de fier la donatori (retragerea a 400-500 ml de sânge este însoțită de o pierdere de 200-250 mg de fier.).

Clinica.În anamneză, alimentație insuficientă, necorespunzătoare, unilaterală, afecțiuni frecvente. Uscăciunea, rugozitatea pielii, fragilitatea părului, paloarea mucoaselor, atrofia papilelor limbii; modificari functionale tractului gastrointestinal, ducând la spasme ale esofagului, peristaltism intestinal accelerat, splenită și hepatomegalie.

Modificări ale morfologiei eritrocitelor și parametrilor biochimici ai serului sanguin, anizocitoză, poikilocitoză, o scădere a capacității osmotice a eritrocitelor, o scădere a concentrației de fier seric, o creștere a conținutului de cupru în serul sanguin.

În mecanismul de dezvoltare a manifestărilor clinice ale anemiei cu deficit de fier, hipoxia tisulară și scăderea activității majorității enzimelor sunt de o importanță capitală.

Pacienții au slăbiciune severă, întunecare în fața ochilor când poziția corpului se schimbă, dureri de cap, amețeli, leșin, dificultăți de respirație, palpitații în timpul unui efort fizic ușor, carii dentare crescute, netezime a papilelor limbii. În cazuri severe - încălcare, disconfort la înghițire (simptomele lui Bekhterev) de alimente uscate și solide, culoarea zmeură a limbii, modificări atrofice ale faringelui și esofagului, îngustarea spastică a esofagului superior, fragilitate, formarea de striații longitudinale sau transversale de-a lungul placa unghiei, koilonychia. Pervertirea senzațiilor gustative (dependența de miere, pudră de dinți, cretă, cereale uscate, cărbune, var, gheață, miros de benzină, kerosen) indică o încălcare a sensibilității gustative periferice. Pacienții se pot plânge slabiciune musculara, nevoia imperativă de a urina, enurezis. Hiporegenerarea celulelor sanguine este cauzată de scăderea capacității proliferative a măduvei osoase și de hematopoieza ineficientă. Diagnosticul diferențial se realizează cu talasemie, anemie posthemoragică și infecțioasă.

Tratament

Principiile tratamentului sunt următoarele.

1. Modul activ.

2. Dieta echilibrata.

3. Preparate de fier în combinație cu acid ascorbic și cupru.

4. Aeroterapie, masaj, gimnastică.

5. Enzimele alimentare.

6. Transfuzie de sânge când conținutul de hemoglobină este mai mic de 60 g/l, preparatele de fier se administrează pe cale orală între mese, deoarece în acest interval are loc o absorbție mai bună. Cu intoleranță la fier (scăderea apetitului, greață, vărsături, dureri epigastrice, dispepsie, dermatoze alergice) pentru a evita afectarea mucoasei tractului gastrointestinal, preparatele de fier se administrează parenteral. Preparatele de fier includ hemostimulin, ferroplex, sorbifer durulez, ferrum lek. Prevenirea anemiei ar trebui efectuată de către donatori, femei cu menstruație abundentă, sarcini frecvente, fetele in perioada pubertatii, cu sangerari repetate frecvent.

anemie prin deficit de vitamine

Anemia pernicioasă (boala Addison-Birmer) este cauzată de deficitul de vitamina B12, care se manifestă prin afectarea sistemului hematopoietic, digestiv și nervos. Apare mai des la vârste mai înaintate, cu aceeași frecvență la bărbați și femei.

Etiologie. Deficitul de vitamine este rareori exogen, mai des endogen, asociat cu consumul crescut al acestora (helmintiaza) și absorbția afectată. natură diferită(boală de stomac, sindrom de malabsorbție). Încălcarea absorbției vitaminei B 12 este cel mai adesea cauzată de atrofia mucoasei gastrice și de absența sau scăderea secreției. factor intern, acid clorhidric, pepsină. Există o predispoziție ereditară asociată cu o încălcare a secreției factorului intern; încălcarea mecanismelor imunitare (detecția anticorpilor la celulele proprii). Anemia pernicioasă poate apărea după gastrectomie, rezecție.

Clinica

La pacienții cu anemie pernicioasă, pielea capătă o nuanță galben-lămâie, este posibilă formarea de pigmentare maro pestriță. Pacienții se plâng de pierderea în greutate cauzată de anorexie, eventual o creștere a temperaturii corpului. Jumătate dintre pacienți prezintă simptome de glosită, uneori sunt afectate mucoasele obrajilor, gingiilor, faringelui, esofagului, se dezvoltă diaree, ficatul se mărește, splina se mărește adesea - hepatosplenomegalie; dificultăți de respirație, palpitații, extrasistolă, slăbiciune, amețeli, tinitus. Caracteristic anemiei pernicioase este un sindrom reumatic, care este cauzat de o leziune materie albă măduva spinării. În cazurile severe, există semne de deteriorare a coloanelor posterioare ale măduvei spinării, mers instabil, coordonare afectată a mișcărilor, ataxie, hiperreflexie, tonus al picioarelor. Rar, dar simptome periculoase sunt tulburări psihice, focare maxime, stări paranoide.

Diagnostic diferentiat efectuat cu anemie megaloblastică familială.

Plan de sondaj.

2. Examinarea fecalelor pentru sange ocult.

3. Test de sânge pentru reticulocite, trombocite.

4. Determinarea conținutului de fier în sânge (dacă se suspectează anemie feriprivă).

5. Fibrogastroduodenoscopie.

6. Colonoscopia (dacă irigoscopia este imposibilă).

7. Examinarea cu raze X a plămânilor.

8. Puncție sternală, studiu mielogramă.

9. Analiza biochimică a sângelui (proteine ​​totale și fracții proteice, bilirubină, transaminaze).

10. Studiul funcției secretorii a stomacului.

Principii de tratament.

1. Dietoterapia.

2. Numirea B 12 și acid folic.

3. Terapia cu enzime.

4. Hormoni anabolizanți și insulină.

5. Terapie de stimulare.

Cele mai bune rezultate se obțin prin tratamentul cu vitamina B 12 (cianocobolamină). În cazuri severe, administrarea intravenoasă a medicamentului la 100-200 mcg în timpul săptămânii. Doza de curs este de 1500-3000 mcg. În cazuri severe și în prezența anticorpilor, este indicată numirea corticosteroizilor.

Anemia hipo- și aplastică

Un grup de boli ale sistemului sanguin, a căror bază este o scădere a producției de celule ale măduvei osoase, mai adesea linii de trei celule: eritrocito-, leuco- și trombocitopoieza.

Criterii de diagnostic. Anemia Fanconi congenitală: în analiză, o creștere treptată a paloarei pielii și a mucoaselor, slăbiciune, letargie, combinată cu o întârziere în dezvoltarea fizică, strabism, hiperreflexie.

În copilăria timpurie, apare pigmentarea maro melaninică a pielii, anomalii ale oaselor, antebrațelor, degetelor mari, deformări ale coloanei vertebrale, nanism, combinate cu malformații ale inimii, rinichilor (cord, insuficiență renală), organe senzoriale, centrale. sistem nervos(microcefalie); modificări ale sângelui: o scădere a hemoglobinei, pancitopenie, o scădere a reticulocitelor, o deficiență a glucozo-6-fosfat dehidrogenazei, o scădere a activității fosfatazei alcaline, polizaharide.

Anemia Estren-Dameshek congenitală. În istorie: se manifestă într-un stadiu incipient de dezvoltare a copiilor cu dezvoltarea treptată a paloarei, iritabilității, apatiei; aspect unic: păr blond, nas moale, ochi larg distanțați, îngroșarea buzei superioare cu margine roșie aprinsă; încetinirea vitezei de osificare a încheieturilor; spleno- și hepatomegalie pronunțată, modificări ale sângelui; creșterea anemiei prin deficit de fier; în măduva osoasă punctată: paloare a creierului datorită dezvoltării eritropoiezei hipoplazice.

Anemia hipo- și aplastică dobândită. În istorie: se dezvoltă după infecții virale, cu predispoziție la reacții alergice la medicamente și toxine. Se distinge prin dezvoltarea rapidă a simptomelor clinice; răspuns la temperatură(stare subfebrilă), paloare, erupții cutanate pe piele, exantem pe mucoasele, stomatită și amigdalita, scaun sângeros, slăbiciune, anorexie, dificultăți de respirație, posibile hemoragii la nivelul creierului, glandele suprarenale:

1) modificări ale sângelui: pancitopenie, o scădere bruscă hemoglobina, hipercromia și macrocitoza eritrocitelor, conținutul de fier în serul sanguin este normal sau crescut;

2) în măduva osoasă punctată: degenerare grasă, sărăcie elemente de formă, absența formelor tinere de megalocariocite.

Plan de sondaj.

1. Analiza generală a sângelui, urinei.

3. Puncție sterilă cu mielografie.

4. Fibrogastroduodenoscopie, colonoscopie, examinare cu ultrasunete a ficatului, pancreasului, rinichilor (pentru a exclude neoplasmele).

diagnostic diferentiat. Inhibarea hematopoiezei poate apărea în osteoscleroză și osteomielofibroză. De asemenea, este necesară diferențierea anemia aplastică (hipoplazică) de leucemia acută, boala Werlhof.

Principii de tratament.

1. Transfuzia de masă eritrocitară în forme acute.

2. Plasmaforeza cu introducerea de plasmă proaspătă congelată, albumină sau reopoliglucină.

3. Impact asupra peretelui vascular (dicinona, serotonina, rutina, acidul ascorbic - ascorutina).

4. Glucocorticoizi împreună cu doze masive de antibiotice; Vitamine B, acid folic.

5. Acid aminocaproic, hormoni anabolici (reta-bolin).

6. Splenectomie.

Anemie hemolitică

Acestea sunt anemii care se dezvoltă ca urmare a distrugerii celulelor roșii din sânge.

Etiologie- un grup de boli dobândite și ereditare caracterizate prin distrugerea intracelulară sau intravasculară a globulelor roșii. Anemiile hemolitice autoimune sunt asociate cu formarea de anticorpi la anticorpii proprii ai eritrocitelor.

Criterii de diagnostic: anemie microsferocitară ereditară (boala Minkowski-Schauffir):

1) în istorie: primele simptome sunt detectate la orice vârstă, ele încep ca urmare a unui defect congenital existent în structurile lipoide ale membranei eritrocitare, prin urmare, este important să se identifice rudele care suferă de anemie;

2) paloare cu o nuanță galben-lămâie, stegein congenital (craniu turn, puntea lată a nasului, palat înalt, letargie, slăbiciune, pierderea poftei de mâncare până la anorexie, amețeli);

3) modificări ale sistemului cardiovascular, palpitații, dificultăți de respirație, suflu sistolic;

4) modificări ale tractului gastrointestinal: dureri abdominale, colici și o creștere și indurare semnificativă a ficatului și a splinei;

5) ulcere pe picioare - modificări ale sângelui: o scădere a numărului de eritrocite la 2,5 minute, hemoglobină la 70 g / l, o creștere a retinulocitelor la 30-50%, o scădere a rezistenței minime osmotice a eritrocitelor cu un maxim crescut, o creștere a nivelului de bilirubină indirectă, urina urobilinogenă, stercobilină în piele;

6) în punctatul măduvei osoase - inhibarea germenului eritroid.

anemia celulelor secera

Anemia se dezvoltă la o vârstă fragedă. Un istoric familial contează, identificarea hemoglobinei anormale la rude:

1) paloare sau îngălbenire a pielii, mucoaselor, sclerei, astenia corpului; caracteristică aspect: trunchi scurt, membre lungi și subțiri, umerii și șoldurile înguste, craniul turn, burta mare, ulcere la nivelul extremităților, hepatosplenomegalie, extinderea limitelor inimii, aritmie, suflu sistolic;

2) modificări ale sângelui: anemie normocromă 2,5-3 minute, hemoglobina S sau combinația acesteia cu hemoglobina F, anizocitoză, poikilocitoză, eritrocite țintă, deficiență a enzimei glucozo-6-fosfat dehidrogenază.

Anemia autoimună:

1) în istorie: anemia se dezvoltă acut sau treptat după virus, infecții bacteriene, pe fondul reumatismului, cirozei hepatice, limfogranulomatozei etc.;

2) paloare a pielii și a mucoaselor, icter în 75% din cazuri, febră, slăbiciune, somnolență, iritabilitate, dureri de cap, dureri de abdomen, spate, splenomegalie, hematurie;

3) modificări ale sângelui: o scădere a nivelului de hemoglobină, eritrocite, reticulocite, bilirubinemie, o creștere a concentrației de fier seric; reacție Coombs pozitivă (detecția anticorpilor la eritrocite);

4) în urină: hemoglobinurie;

5) în punctatul măduvei osoase: iritarea procesului eritrocitar.

Plan de sondaj.

1. Analiza generală a sângelui, urinei, fecalelor.

2. Test de sânge pentru reticulocite, trombocite.

3. Analiza urinei pentru urobilină și bilirubină.

4. Analiza biochimică pentru uree, creatinină, transaminaze (AIT, AST), bilirubină, proteine ​​totale și fracții proteice.

5. Studiul stabilităţii osmotice a eritrocitelor.

6. Fibrogastroduodenoscopia.

7. Procedura cu ultrasunete ficat, pancreas și vezica biliară.

8. Reacția Coulibs (cu suspiciune de anemie autoimună).

diagnostic diferentiat. Se efectuează cu leucemie acută, boala Werlhof, sepsis, alte anemii hemolitice, în care nu este detectată sferocitoza și crește rezistența osmotică a eritrocitelor (talasemie etc.).

Principii de tratament.

2. Transfuzii de masă eritrocitară, sânge din ureche.

3. Corticosteroizi.

4. Glucoză 5% cu insulină și vitaminele B, B 2, B 12, B 6, C.

5. În absența efectului - imunosupresoare, splenectomie, iradiere cu laser.

2. Diateza hemoragică

Diateza hemoragică este un grup de boli caracterizate prin alterarea hemostazei (vasculare, plachetare sau plasmatice) și care se manifestă printr-o tendință crescută la sângerare și hemoragie.

Etiologie

Ereditatea stărilor hemoragice este determinată de anomalii ale megacariocitelor și trombocitelor, un defect al factorilor de coagulare a plasmei și inferioritatea vaselor de sânge cervicale.

Diateza hemoragică dobândită este cauzată de DIC, afecțiuni toxic-infecțioase, boli hepatice și acțiunea medicamentelor.

Clasificare

Dietele sunt limitate.

I. Boală cauzată de afectarea hemostazei vasculare (vasopatie).

1. Boala Shenein - Henoch (purpură simplă, reumatoidă, abdurativă și fulminantă):

1) formă simplă;

2) formă cronică.

2. Purpura simplă ereditar-familială (Davis).

3. Purpura telangiectatică anulară a lui Mabocca.

4. Purpura necrotică a lui Sheldon.

5. Purpura hiperglobulinemică a lui Waldenström.

6. Telangiectazii hemoragice ereditare.

7. Sindromul Louis-Barr (telangiectazie capilară a conjunctivei cu ataxie și pneumonie cronică).

8. Sindromul Kazabakh-Merritt.

9. Scorbut și boala lui Mimer-Barny.

II. Boli cauzate de o încălcare a mecanismului trombocitar al hemostazei (trombocitoză, trombocitopenie):

1) trombocitopatie hemoragică, boala Werlhof:

a) formă acută;

b) forma cronica (continua si recurenta);

2) purpură trombocitopenică amegacariocitară (Landolt);

3) trombocitopenie autoimună de diverse origini;

4) purpură himifragică trombocitopenică cu anemie hemolitică autoimună dobândită (sindrom Fimer-Evans);

5) purpură trombocitopenică cu tentă purulentă cronică și diateză exsudativă (sindrom Ondrich);

6) purpura trombotică trombocitopenică a lui Moshkovich;

7) trombocitopenie în heangioame (sindrom Kazabakh-Merritt);

8) proprietăți ereditare ale trombopatiei:

a) trombastenia Glanuman;

b) trombopatia Willibrand;

9) trombocitopatie în combinație cu factori de coagulare afectați.

III. Boli cauzate de o încălcare a factorilor de coagulare a sângelui (quagulopatie):

1) hemofilie A (deficit de factor VIII):

a) ereditare;

b) familie;

c) sporadic;

2) hemofilie B (lipsa factorului IX):

a) ereditare;

b) familie;

c) sporadic;

3) hemofilia C (lipsa factorului XI);

4) pseudohemofilie datorată hipoprotrombinemiei:

a) hipoprotrombinemie idiopatică;

b) hipoprotrombinemie secundară ( boala hemoragica nou-născuți, malabsorbție a vitaminei K, boli hepatice, otrăvire cu cloroform, fosfor, arsenic);

5) Pseudohemofelia lui Ouren:

a) formă congenitală;

b) forma dobandita;

6) pseudohemofilie din cauza lipsei de factorul VII:

a) formă congenitală;

b) forma dobandita;

7) pseudohemofilie din cauza lipsei de fibrinogen (afibrinogenemie):

a) formă congenitală;

b) forma dobândită (DIC);

8) pseudohemofilie prin lipsa factorului X;

9) pseudohemofilie din cauza lipsei de fabrinaza;

10) pseudohemofilie datorată excesului de anticoagulante:

a) idiopatică;

b) imunoalergic;

c) forme dobândite.

3. Vasculita hemoragică

Vasculita hemoragică (boala Shenein-Genoch, toxicoza capilară, purpura anafilactică) este o boală infecțioasă-toxină alergică, care se bazează pe inflamația hiperemică generalizată a vaselor.

Etiologie

Cauza acute proces inflamator articulații mici ale pielii, articulații tractului digestiv iar rinichiul nu a fost pe deplin elucidat.

Gradul de activitate - I, II, III.

Curs: acut, subacut, cronic, recurent.

Rezultat: recuperare, tranziție la o formă cronică, rezultat în nefrită cronică(A. S. Kalinichenko, 1970).

Criterii de diagnostic

Clinic:

1) sindrom cutanat hemoragic: erupția este de obicei localizată simetric, caracterizată prin stadii ale erupției, localizată pe suprafețele extensoare ale membrelor, în jurul gleznelor și articulațiile genunchiului, în zona picioarelor, mai rar în șolduri; erupții cutanate, de regulă, polimorfe: papule hemoragice, papule eritritice, pete; la începutul bolii, erupțiile sunt de natură urticală, ulterior devin hemoragice, până la necroză, recăderile sunt caracteristice;

2) sindrom articular: leziunile articulare au caracter poliatric migrator cu localizare predominanta la nivelul tibiei, gleznei, cotului, articulațiile încheieturii mâinii, iar afectarea articulației este rareori simetrică;

3) sindrom abdominal: dureri abdominale crampe intensitate diferită; durerea poate fi însoțită de sângerare intestinală și renală.

Cercetare de laborator: modificări hematologice: leucocitoză, neutrofilie, eozinofilie, VSH accelerată, numărul de trombocite este uneori ușor redus; retragerea cheagului de sânge, durata sângerării și timpul coagulării sângelui nu sunt perturbate; hipercoagulabilitatea este adesea detectată; analiza urinei: în perioada acută a bolii, sunt adesea detectate proteinurie matinală, hematurie; în fecalele cu sindrom abdominal poate exista un amestec de sânge.

Planul de examinare:

1) analiza generală a sângelui, urinei, fecalelor;

2) studiul timpului de coagulare a trombocitelor;

3) definirea coagulogramei;

4) examinarea fecalelor pentru sânge ocult (reacția lui Gregersen).

Diagnostic diferentiat

Se efectuează cu trombocitopatie, trombocitopenie, coagulopatie, toxice vasculita medicamentoasa, boli alergice și infecțioase.

Principii de tratament

1. Spitalizare și repaus la pat cel puțin trei săptămâni.

2. Dieta cu exceptia cacaoi, cafelei, citricelor, capsunilor etc.

3. Terapia cu heparină.

4. Un acid nicotinic in combinatie cu heparina.

5. Prednisolon.

6. Plasmafereza (cu curs cronic vasculita).

4. Trombocitopatii

Trombocitopatia este o insuficiență cantitativă și calitativă a legăturii trombocitelor a hemostazei, manifestată clinic prin sindroame hemoragice.

Etiologie

În funcție de geneză, se disting două grupuri:

1) trombocitopenie - o scădere a numărului de trombocite (boala Verlhof, Wilbrand-Jurgens, Frank, boala Kazabakh-Merrit);

2) trombocitopatie - o încălcare a proprietăților trombocitelor. În marea majoritate a cazurilor se observă trombocitopenie, care se bazează pe un conflict imunoalergic.

Clasificare

După tip: trombocitopenie primară (idiopatică) și secundară (simptomatică).

Forme nosologice: izoimune, transimune, heteroimune, autoimune.

boala Werlhof

Clasificarea purpurei trombocitopenice idiopatice (boala Werlhof)

Curs: acută (până la 6 luni); cronice: cu recidive rare, cu recidive frecvente, recidivante continuu.

Tabloul clinic al purpurei: purpură uscată (sindrom cutanat); purpură umedă (sindrom cutanat și sângerare).

Teste imunologice: pozitiv, negativ.

Perioada: exacerbare, remisiune clinică, remisiune clinică și gamotologică.

Complicații: uterine, gastrice, sângerare intestinală, encefalopatie posthemoragică etc.

Criterii de diagnostic

Clinic: piele palidă și membranele imune:

1) sindrom hiperplazic: mărirea splinei, mai rar - ficatul;

2) sindrom hemoragic: hemoragii la nivelul pielii, mucoaselor (localizate asimetric, de diverse forme si dimensiuni de la petechie la ectomoze, sangerari din diverse organe(nazal, uterin, intestinal etc.), teste endoteliale pozitive (simptome de garou, ciupire).

Criterii de laborator:

1) în analiza generala scăderea sângelui a numărului de trombocite, modificări ale morfologiei plăcilor și proprietăților funcționale ale acestora (aderență, agregare); încălcarea retragerii cheagurilor de sânge; o creștere a duratei sângerării, o încetinire a coagulării sângelui; scăderea numărului de eritrocite, raticunocite în perioada de sângerare;

2) modificarea mielogramei: hiperplazia germenului megacariocitar cu o încălcare a activității funcționale a megapariocitelor;

3) imunologic: prezenţa anticorpilor antiplachetari. Plan de sondaj.

1. Analiza generală a sângelui, urinei, fecalelor.

2. Timpul de coagulare a sângelui, timpul de sângerare, numărul de trombocite.

3. Coagulograma.

4. Fecale pentru sânge ocult (reacția lui Gregersen).

5. Examinarea punctului măduvei osoase (mielograma).

6. Studii imunologice pentru prezența anticorpilor antiplachetari.

Diagnostic diferentiat

Este necesar să se distingă purpura trombocitopenică idiopatică de anemiile alergice, bolile hepatice primare în combinație cu splenomegalie, lupusul eritematos sistemic, trombocitopenia determinată genetic.

Tratament

Principii de tratament al trombocitopeniei:

1) prevenirea vânătăilor și rănilor;

2) antibiotice pentru infecții bacteriene;

3) transfuzie de plasmă și doze mari de a-globulină;

4) corticosteroizi;

5) splenectomie;

6) imunosupresoare (azotiopril, vancristină). Principii de tratament al trombocitopatiilor:

1) Acid E-aminocaproic, sintetic contraceptivelor, (bisekurin, microfollin), sulfat de magneziu 25% i/m, tiosulfat de magneziu în interior;

2) topic, s/c sau/m adrenocrom monosemicarbazone (adroxon, cromadron, adrenoxil), dicionon;

3) administrarea intravenoasă a masei trombocite.

5. Coagulopatie

Coagulopatia este o încălcare a hemostazei, care se bazează pe o deficiență a anumitor factori de coagulare a plasmei.

Etiologie

Coagulopatia ereditară (numită corect hemofilie) este cauzată de o scădere sau modificare determinată genetic a componentelor plasmatice ale hemostazei. Coagulopatia dobândită apare cu boli infecțioase, boli ale ficatului și rinichilor, enteropatii severe, artrita reumatoida si etc.

Clasificare

Clasificarea coagulopatiei ereditare.

1. Hemofilie: A-deficit Factorul VIII(globulină sinthemofilă); B-deficit de factor IX (Crăciun); C-deficit de factor XI (precursorul tromboplastinei plasmatice); D-deficit XII (Hagemani).

2. Parahemofilie: deficit de factor V (proaccelerina); deficit de factor VII (proconvertină); deficit de factor II (pro-trolobin); deficit de factor X (Stuart-Prawer).

3. Încălcarea formării fibrinei, deficit de factor I (fibrinogen). Forme de curgere: ușoare, grele, ascunse.

Diagnosticare

Criterii de diagnostic clinic - paloarea pielii și a membranelor imune; sindrom hemoragic: hamartroză, hemoragie în țesuturile moi în caz de traumatism la nivelul pielii și mucoaselor (hematoame extinse); hematurie; hemoragii interne.

Criterii de diagnostic de laborator - hematologic: sindrom anemic (scăderea numărului de eritrocite și hemoglobină, hipocromie, reticulocitoză cu sângerare), sindrom de hipocoagulare a tulburărilor de coagulare a sângelui (după Lee-White mai mult de 10 minute), o creștere a timpului de recalcificare (mai mult peste 250 s), o creștere a toleranței plasmatice la heparină (mai mult de 180 s), o scădere a factorilor plasmatici.

Plan de sondaj.

1. Analiza generală a sângelui, urinei.

2. Determinarea timpului de coagulare a sângelui și a numărului de trombocite.

3. Coagulograma, determinarea globulinei antihemofile (AGG).

4. Radiografia articulațiilor afectate.

Diagnostic diferentiat

Se efectuează cu trombocitopatii, vasculite hemoragice, cu hemartroză cu reumatism.

Tratament

Principiile tratamentului sunt următoarele:

1) o creștere a nivelului sanguin de AGG: introducerea de concentrate de AGG, plasmă proaspătă congelată, concentrate care conțin factor IX; desmopresină (creșterea nivelului de factor VIII);

2) transfuzii, puncție venoasă pe fondul introducerii acidului epsilon-aminocaproic;

3) prevenirea leziunilor și utilizarea medicamentelor care conțin aspirină.

Și un exemplu de boală a sângelui cauzată de o modificare a structurii și funcțiilor elementelor celulare este anemia cu celule falciforme, sindromul leucocitelor leneșe etc.

Analiza urinei. Realizat pentru a identifica patologie concomitentă(boli). Sângerarea se efectuează pentru a normaliza numărul de celule sanguine și a reduce vâscozitatea acestuia. Înainte de prescrierea sângerării medicamentele care îmbunătățesc fluxul sanguin și reduc coagulabilitatea acestuia.

În sânge apare un număr în exces de globule roșii, dar crește și numărul de trombocite și leucocite neutrofile (într-o măsură mai mică). Manifestările clinice ale bolii sunt dominate de manifestări de pletoră (pletoră) și complicații asociate trombozei vasculare. Limba și buzele sunt de culoare roșie-albăstruie, ochii sunt ca injectați de sânge (conjunctiva ochilor este hiperemică). Acest lucru se datorează aprovizionării excesive cu sânge și participării sistemului hepatolienal la procesul mieloproliferativ.

Pacienții au tendința de a forma cheaguri de sânge din cauza vâscozitate ridicată sânge, trombocitoză și modificări ale peretelui vascular. Împreună cu coagulare crescută se observă formarea de sânge și tromb în policitemie, sângerare din gingii și vene dilatate ale esofagului. Tratamentul se bazează pe scăderea vâscozității sângelui și lupta împotriva complicațiilor - tromboză și sângerare.

Sângerarea reduce volumul sanguin și normalizează hematocritul. Rezultatul bolii poate fi dezvoltarea mielofibrozei și cirozei hepatice, iar cu anemie progresivă de tip hipoplazic, transformarea bolii în leucemie mieloidă cronică.

Exemple tipice de boli ale sângelui cauzate de o modificare a numărului de elemente celulare sunt, de exemplu, anemia sau eritremia (numărul crescut de globule roșii din sânge).

Sindroame boli ale sângelui

Bolile sistemului sanguin și bolile sângelui sunt diferite variante nume ale aceluiași set de patologii. Dar bolile de sânge sunt o patologie a componentelor sale imediate, cum ar fi globulele roșii, globulele albe, trombocitele sau plasma.

Diateza hemoragică sau patologia sistemului hemostază (tulburări de coagulare a sângelui); 3. Alte boli ale sângelui (boli care nu aparțin nici diatezei hemoragice, nici anemiei, nici hemoblastozelor). Această clasificare este foarte generală, împărțind toate bolile de sânge în grupuri, în funcție de ce proces patologic general este cel mai important și care celule au fost afectate de modificări.

A doua cea mai frecventă anemie asociată cu o încălcare a sintezei hemoglobinei și eritrocitelor este o formă care se dezvoltă cu severă. boli cronice. Anemia hemolitică, cauzată de defalcarea crescută a globulelor roșii, sunt împărțite în ereditare și dobândite.

Sindromul anemiei

II A - stadiu policitemic (adică cu o creștere a numărului tuturor celulelor sanguine). În testul general de sânge, o creștere a numărului de eritrocite, trombocite ( trombocite), leucocite (cu excepția limfocitelor). Palparea (palparea) și percuția (tapotarea) au evidențiat o creștere a ficatului și a splinei.

Numărul de leucocite (globule albe, norma este de 4-9x109g/l) poate fi crescut, normal sau redus. Numărul de trombocite (trombocite, a căror aderență asigură coagularea sângelui) rămâne inițial normal, apoi crește și apoi scade din nou (normal 150-400x109g/l). Viteza de sedimentare a eritrocitelor (VSH, un indicator de laborator nespecific care reflectă raportul dintre soiurile de proteine ​​din sânge) scade de obicei. Examinarea cu ultrasunete (ultrasunete) a organelor interne evaluează dimensiunea ficatului și a splinei, structura lor pentru deteriorarea de către celulele tumorale și prezența hemoragiilor.

Simptomele bolilor sistemului sanguin sunt destul de diverse și cele mai multe dintre ele nu sunt specifice (adică pot fi observate în boli ale altor organe și sisteme). Tocmai din cauza nespecificității simptomelor, mulți pacienți nu solicită îngrijire medicalăîn primele etape ale bolii, și vin numai atunci când există șanse mici de recuperare. Cu toate acestea, pacienții ar trebui să fie mai atenți la ei înșiși și, dacă există îndoieli cu privire la propria sănătate, este mai bine să nu „trageți” și să nu așteptați până când „trece de la sine”, ci consultați imediat un medic.

Deci haideți să aruncăm o privire manifestari clinice boli majore ale sistemului sanguin.

anemie

Anemia poate fi o patologie independentă sau poate apărea ca un sindrom al altor boli.

Anemiile sunt un grup de sindroame trasatura comuna care este o scădere a nivelului de hemoglobină din sânge. Uneori anemia este boala independenta(anemie hipo- sau aplastică și așa mai departe), dar mai des apare ca un sindrom în alte boli ale sistemului sanguin sau ale altor sisteme ale corpului.

Există mai multe tipuri de anemie, frecvente semn clinic care este un sindrom anemic asociat cu lipsa de oxigențesuturi: hipoxie.

Principalele manifestări ale sindromului anemic sunt următoarele:

• paloarea pielii și a membranelor mucoase vizibile ( cavitatea bucală), pat unghial;
• oboseală crescută, senzație de slăbiciune generală și slăbiciune;
• amețeli, muște în fața ochilor, dureri de cap, tinitus;
• tulburări de somn, deteriorare sau lipsă completă a poftei de mâncare, dorință sexuală;
• dificultăți de respirație, senzație de lipsă de aer: dificultăți de respirație;
• palpitații, accelerarea numărului de bătăi ale inimii: tahicardie.

Manifestări anemie cu deficit de fier sunt cauzate nu numai de hipoxia organelor și țesuturilor, ci și de deficitul de fier din organism, ale cărui semne se numesc sindrom sideropenic:

• piele uscata;
• fisuri, ulcerații în colțurile gurii - stomatită unghiulară;
• stratificarea, fragilitatea, striarea transversală a unghiilor; sunt plate, uneori chiar concave;
• senzație de arsură a limbii;
• pervertirea gustului, dorinta de a manca pasta de dinti, creta, cenusa;
• dependenta de unele mirosuri atipice: benzina, acetona si altele;
• dificultate la înghițirea alimentelor tari și uscate;
• la femele - incontinență urinară cu râs, tuse; la copii -;
• slabiciune musculara;
• în cazuri severe - senzație de greutate, durere în stomac.

B12 și anemie cu deficit de folat se caracterizează prin următoarele manifestări:

• sindrom hipoxic sau anemic (semnele sunt descrise mai sus);
• semne de afectare a tractului gastrointestinal (aversiune pentru hrana din carne, pierderea poftei de mâncare, durere și furnicături în vârful limbii, tulburări ale gustului, limbă „lacuită”, greață, vărsături, arsuri la stomac, eructații, tulburări ale scaunului - diaree);
• semne de afectare a măduvei spinării sau mieloză funiculară (dureri de cap, amorțeală la nivelul membrelor, furnicături și târâturi, mers instabil);
• tulburări psiho-neurologice (iritabilitate, incapacitatea de a îndeplini funcții matematice simple).

Anemia hipo- și aplastică de obicei începe treptat, dar uneori debutează acut și progresează rapid. Manifestările acestor boli pot fi grupate în trei sindroame:

• anemic (a fost menționat mai sus);
• hemoragice (de diferite dimensiuni - punctate sau sub formă de pete - hemoragii pe piele, hemoragii gastrointestinale);
• imunodeficiență sau infecțio-toxică (febră persistentă, boli infecțioase ale oricăror organe - otita medie și așa mai departe).

Anemie hemolitică manifestată extern prin semne de hemoliză (distrugerea globulelor roșii):

• colorarea galbenă a pielii și sclerei;
• o creștere a dimensiunii splinei (pacientul observă o formare în partea stângă);
• creșterea temperaturii corpului;
• urină roșie, neagră sau maro;
• sindrom anemic;
• sindrom sideropenic.

leucemie

Cu leucemie celule canceroase ele înlocuiesc celulele sănătoase din măduva osoasă, a căror deficiență în sânge provoacă simptomele clinice corespunzătoare.

Acesta este un grup de tumori maligne care se dezvoltă din celulele hematopoietice. Celulele alterate se înmulțesc în măduva osoasă și în țesutul limfoid, oprimând și înlocuind celule sănătoase, și apoi intră în sânge și sunt transportate cu fluxul sanguin în tot corpul. În ciuda faptului că clasificarea leucemiei include aproximativ 30 de boli, manifestările clinice ale acestora pot fi grupate în 3 sindroame clinice și de laborator principale:

• sindrom creșterea tumorii;
• sindrom de intoxicație tumorală;
• sindromul de oprimare a hematopoiezei.

Sindromul de creștere a tumorii apare din cauza răspândirii celulelor maligne la alte organe și sisteme ale corpului și a creșterii tumorilor în acestea. Manifestările sale sunt următoarele:

• Noduli limfatici umflați;
• mărirea ficatului și a splinei;
• durere în oase și articulații;
• simptome neurologice (durere de cap severă persistentă, greață, vărsături care nu aduc alinare, leșin, convulsii, strabism, mers instabil, pareză, paralizie etc.);
• modificări ale pielii - formarea de leucemide (tuberculi culoare alba constând din celule tumorale);
• inflamația gingiilor.

Sindromul intoxicației tumorale este asociat cu eliberarea de substanțe biologic active otrăvitoare pentru organism din celulele maligne, circulația produselor de degradare celulară în tot organismul și modificări ale metabolismului. Semnele sale sunt următoarele:

• stare de rău, slăbiciune generală, oboseală, iritabilitate;
• scăderea poftei de mâncare, somn slab;
• transpiraţie;
• creșterea temperaturii corpului;
• mâncărime ale pielii;
• pierdere în greutate;
• durere la nivelul articulațiilor;
• edem renal.

Sindromul de oprimare a hematopoiezei apare din cauza lipsei de globule roșii (sindrom anemic), trombocite (sindrom hemoragic) sau leucocite (sindrom de imunodeficiență) în sânge.

Limfoame

Malign este un grup de tumori ale sistemului limfatic care decurg din formarea unei celule limfoide alterate patologic capabile de proliferare (reproducere) necontrolată. Limfoamele sunt de obicei împărțite în două grupuri mari:

• Boala Hodgkin (boala Hodgkin sau limfogranulomatoza);
• limfoame non-Hodgkin.

Limfogranulomatoza- Aceasta este o tumoră a sistemului limfatic cu o leziune primară a țesutului limfoid; este de aproximativ 1% din total boli oncologice adulți; mai des suferă persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 30 de ani și peste 50 de ani.

Manifestările clinice ale bolii Hodgkin sunt:

• mărirea asimetrică a ganglionilor limfatici cervicali, supraclaviculari sau axilari (prima manifestare a bolii în 65% din cazuri); nodurile sunt nedureroase, nu sunt lipite între ele și cu țesuturile din jur, mobile; odată cu progresia bolii, ganglionii limfatici formează conglomerate;
• la fiecare al 5-lea pacient debutează limfogranulomatoza cu o creștere a ganglionilor limfatici ai mediastinului, care la început este asimptomatică, apoi apar tuse și durere în spatele sternului, dificultăți de respirație);
• la câteva luni de la debutul bolii, apar simptome de intoxicație și progresează constant (oboseală, slăbiciune, transpirație, pierderea poftei de mâncare și a somnului, scădere în greutate, mâncărimi ale pielii, febră);
• predispoziție la infecții de etiologie virală și fungică;
• toate organele care conțin țesut limfoid- apar dureri in stern si alte oase, ficatul si splina cresc in dimensiuni;
• în stadiile ulterioare ale bolii apar semne de sindroame anemice, hemoragice și un sindrom de complicații infecțioase.

Limfoamele non-Hodgkin- Acesta este un grup de boli limfoproliferative cu localizare primară în principal în ganglionii limfatici.

Manifestari clinice:

• de obicei prima manifestare este o creștere a unuia sau mai multor ganglioni limfatici; la sondare, acești ganglioni limfatici nu sunt lipiți unul pe celălalt, nedureroase;
• uneori, în paralel cu creșterea ganglionilor limfatici, apar simptome de intoxicație generală a organismului (scădere în greutate, slăbiciune, mâncărimi ale pielii, febră);
• o treime dintre pacienți prezintă leziuni în afara ganglionilor limfatici: în piele, orofaringe (amigdale, glandele salivare), oase, tract gastrointestinal, plămâni;
• dacă limfomul este localizat în tractul gastrointestinal, pacientul este îngrijorat de greață, vărsături, arsuri la stomac, eructații, dureri în abdomen, constipație, diaree, sângerare intestinală;
• uneori limfomul afectează sistemul central, care se manifestă prin dureri de cap severe, vărsături repetate care nu aduc alinare, convulsii, pareze și paralizii.

mielom multiplu

Una dintre primele manifestări ale mielomului este durerea osoasă persistentă.

mielom multiplu sau mielom multiplu, sau plasmocitomul este un tip separat de tumoare a sistemului sanguin; provine din precursori ai limfocitelor B care păstrează o anumită capacitate de diferențiere.

Principalele sindroame și manifestări clinice:

• sindrom de durere (durere la nivelul oaselor (osalgie), durere radiculară între coaste și în partea inferioară a spatelui (nevralgie), durere la nivelul nervilor periferici (neuropatie));
• sindrom de distrugere (distrugere) a oaselor (durere în zona oaselor asociată cu osteoporoză, fracturi de compresie ale oaselor);
• sindrom de hipercalcemie ( continut ridicat calciu în sânge - se manifestă prin greață și sete);
• hipervâscoză, sindromul hipercoagulabil(din cauza unei încălcări a compoziției biochimice a sângelui - dureri de cap, sângerare, tromboză, sindrom Raynaud);
• infecții recurente (din cauza imunodeficienței - amigdalita recurentă, otita medie, pneumonie, pielonefrită și așa mai departe);
• sindrom de insuficiență renală (edem care apare mai întâi pe față și se extinde treptat la trunchi și membre, crescut tensiune arteriala, nu poate fi corectat prin convențional medicamente antihipertensive, turbiditatea urinei asociată cu apariția proteinelor în ea);
• în stadiile ulterioare ale bolii - sindroame anemice și hemoragice.

Diateza hemoragică

Diateza hemoragică este un grup de boli, o caracteristică comună a cărora este creșterea sângerării. Aceste boli pot fi asociate cu tulburări ale sistemului de coagulare a sângelui, scăderea numărului și/sau funcției trombocitelor, patologiei peretelui vascular și tulburări concomitente.

Trombocitopenie- scăderea numărului de trombocite sânge periferic mai puțin de 140*10 9 / l. Caracteristica principală această boală- sindrom hemoragic de severitate variabilă, direct dependent de nivelul trombocitelor. De obicei boala este cronică, dar poate fi și acută. Pacientul acordă atenție erupțiilor cutanate care apar spontan sau după leziuni, hemoragii subcutanate pe piele. Sângele se scurge prin răni, locuri de injectare, suturi chirurgicale. Sângerările nazale, sângerările din tractul digestiv, hemoptizia, hematuria (sânge în urină) sunt mai puțin frecvente, la femei - menstruație abundentă și prelungită. Uneori, splina este mărită.

Hemofilie- aceasta este boala ereditara, caracterizată printr-o încălcare a coagulării sângelui din cauza lipsei unuia sau altuia factor de coagulare intern. Din punct de vedere clinic