Ce este boala hemoragică la nou-născuți? Forme ale bolii, simptome, tratament. Vitamina pentru nou-nascuti sau pentru ca problemele sa nu se intample
Unii copii între 24 și 72 de ore manifestă stări patologice - sângerare crescută de la rana ombilicală, intestine, stomac. Un grup de afecțiuni similare care apar la 0,2-0,5% dintre bebeluși se numește boala hemoragică a nou-născutului. Adesea, această boală este rezultatul lipsei de vitamina K în corpul firimiturii. La nou-născuții alăptați, această boală se poate manifesta în a treia săptămână de viață. Acest lucru se datorează prezenței tromboplastinei în lapte - un factor de coagulare a sângelui. Boala hemoragică a nou-născutului care a apărut în acest moment este considerată tardivă.
Există două forme ale acestei boli: coagulopatia primară la nou-născuți, care se dezvoltă cu o lipsă de vitamina K, și secundară, care afectează copiii prematuri și debilitați cu activitate hepatică slabă funcțională. Aproximativ 5% dintre nou-născuți suferă de niveluri reduse de factori de coagulare dependenți de vitamina K dacă mama a luat antibiotice, aspirină, fenobarbital sau anticonvulsivante care afectează funcția hepatică în timpul sarcinii. La risc sunt și bebelușii ale căror mame în stadiile ulterioare au suferit de toxicoză, enterocolită și disbacterioză.
Tabloul clinic și diagnosticulCu diateza hemoragică primară la copii, se observă sângerări nazale, gastrointestinale, vânătăi pe piele și hematoame. Astfel de manifestări pe piele se numesc purpură în medicină. Diagnosticul sângerării intestinale se realizează prin scaun - scaune negre pe scutec cu o margine sângeroasă. Aceasta este adesea însoțită de hematemeză. Adesea, sângerarea intestinală este unică și nu grea. Forma severă este însoțită de sângerare continuă din anus, vărsături sângeroase persistente. Uneori poate apărea chiar și sângerări uterine. Din păcate, consecințele bolii hemoragice severe a nou-născuților în absența îngrijirii medicale în timp util sunt fatale - copilul moare din cauza șocului. Forma secundară a bolii se caracterizează prin prezența infecției și. În plus, hemoragia la nivelul creierului, plămânilor și ventriculilor creierului poate fi diagnosticată.
Diagnosticul bolii hemoragice a nou-născutului se bazează pe datele clinice și pe rezultatele studiilor ulterioare (frotiu de sânge, trombotest, număr de trombocite, determinarea activității factorilor de coagulare și a hemoglobinei). Totodată, nou-născutul este verificat pentru prezența altor diateze hemoragice: hemofilie, boala von Willebrandt, trombastenie.
Tratament și prevenireDacă cursul acestei boli este necomplicat, atunci prognosticul este în general favorabil. Transformarea ulterioară în alte tipuri de boli hemoragice nu are loc.
Tratamentul oricărei sângerări la bebelușii din primele zile de viață începe cu injectarea intramusculară de vitamina K, în care organismul este deficitar. Un trombotest este obligatoriu pentru a monitoriza alinierea factorilor de coagulare dependenți de vitamina K. 
În decurs de trei până la patru zile, copilului i se administrează vikasol, iar în cazurile severe este necesară o perfuzie imediată de plasmă (proaspăt congelată) cu administrarea simultană de vitamina K. Plasma se administrează la o rată de 10 mililitri per kilogram de greutate pesmet. . Terapia simptomatică se efectuează numai în secții specializate.
Prevenirea acestei boli constă într-o singură administrare de vikasol la copiii care s-au născut dintr-un s care curge. Nou-născuții în stare de asfixie ca urmare a unei leziuni intracraniene la naștere sau a unei infecții intrauterine au, de asemenea, nevoie de profilaxie similară.
Femeile care au avut în trecut diferite boli care sunt asociate cu sângerare crescută sau patologică ar trebui să fie sub supravegherea medicilor pe toată durata sarcinii.
M. V. Narogan 1 , A. L. Karpova 2 , L. E. Stroeva 2
1 FGBU „Centrul Științific de Obstetrică, Ginecologie și Perinatologie numit după Academicianul V.I. Kulakov” al Ministerului Sănătății al Rusiei, Moscova
SBEE HPE „Universitatea Medicală de Stat Yaroslavl” a Ministerului Sănătății al RusieiArticolul este dedicat bolii hemoragice a nou-născutului (HRD). Sunt prezentate date despre rolul biologic al vitaminei K și metabolismul acesteia la nou-născuți. Sunt prezentate frecvența dezvoltării, cauzele și simptomele clinice ale formelor precoce, clasice și tardive ale bolii. Pe baza unei analize a publicațiilor interne și străine, sunt luate în considerare problemele de diagnostic de laborator, prevenirea și tratamentul DRU.
Având în vedere riscul de apariție a sângerărilor care pun viața în pericol, s-a pus accent pe necesitatea unei acoperiri maxime a nou-născuților cu administrare profilactică de vitamina K în conformitate cu Ghidurile clinice pentru diagnosticul și tratamentul bolii hemoragice a nou-născutului elaborate de MOO.„Asociația Neonatologilor” (2015). Este descris un caz clinic de dezvoltare a unei forme tardive de DRH la un copil care a fost alăptat exclusiv la sân și nu a primit vitamina K pentru prevenire după naștere.boala hemoragică a nou-născutului, sindromul hemoragic cu deficit de vitamina K, nou-născuții, vitamina K
Neonatologie: noutăți, opinii, formare. 2015. Nr 3. S. 74-82.
Boala hemoragică a nou-născutului (HrDN) (cod ICD-10 - P53), sau sindromul hemoragic cu deficit de vitamina K, este o boală manifestată prin sângerare crescută la nou-născuți și copii în primele luni de viață din cauza deficienței factorilor de coagulare a sângelui. (II, VII, IX, X), a căror activitate depinde de vitamina K.
Termenul de „boală hemoragică a nou-născutului” a apărut în 1894 (Townsend, 1894) pentru a se referi la sângerarea la nou-născuți care nu este asociată cu expunerea traumatică sau hemofilie. Deficitul de vitamina K s-a dovedit mai târziu a fi cauza multor dintre aceste sângerări, ceea ce duce la termenul mai precis fiind „sângerare prin deficiență de vitamina K” (VKDB).
Rolul biologic al vitaminei K și metabolismul acesteia la nou-născuți
Rolul biologic al vitaminei K este de a activa gama-carboxilarea reziduurilor de acid glutamic din protrombină (factor II), proconvertină (factor VII), globulină antihemofilă B (factor IX) și factor Stuart-Prower (factor X), precum și în antiproteazele plasmatice C și S, care joacă un rol important în sistemul anticoagulant.
Cu o lipsă de vitamina K în ficat, există o sinteză a unor forme inactive decarboxilate de factori K-dependenți care nu sunt capabili să lege ionii de calciu și să participe pe deplin la coagularea sângelui (PIVKA - proteină indusă).
prin absenţa sau antagonismul vitaminei K ). În studii, se utilizează de obicei determinarea nivelului de PIVKA-II, o formă decarboxilată a protrombinei.În 1929, biochimistul danez H. Dam a izolat o vitamină liposolubilă, care în 1935 a fost numită vitamina K, dar până în prezent, căile de metabolizare a vitaminei K nu au fost pe deplin studiate.
Principala sursă de furnizare a organismului este vitamina K de origine vegetală, care se numește vitamina K.
1 sau filochinonă. Provine din alimente - legume verzi, uleiuri vegetale, produse lactate. O altă formă de vitamina K este vitamina K 2 , sau menachinona, este de origine bacteriană. Vitamina K 2 sintetizată în principal de microflora intestinală. Rolul vitaminei K 2 s-a studiat foarte putin. Cantitatea sa cea mai mare este localizată în interiorul membranelor bacteriene și, posibil, este slab absorbită. Se crede că vitamina K 2 nu contează prea mult pentru organism. Se știe că depunerea vitaminei K are loc sub formă de menachinonă-4 (MK-4) în pancreas, glandele salivare și creier. În prezent se desfășoară cercetări pentru a studia căile metabolice ale diferitelor forme de vitamina K. Una dintre căile de conversie a vitaminei K 1 și K 2 în forma depusă este metabolizarea lor în intestin într-o substanță intermediară - menadionă (vitamina K 3 ). Apoi, din menadiona care circulă în sânge, forma depusă a menachinonei-4 este sintetizată în țesuturile extrahepatice.Toți nou-născuții au relativ deficit de vitamina K. Transferul vitaminei K
1 prin placenta este extrem de limitat. Gradient materno-fetal pentru vitamina K 1 este 30:1, drept urmare concentrația de vitamina K în sângele fătului și rezervele sale la momentul nașterii sunt extrem de mici. Nivelul vitaminei K 1 în sângele din cordonul ombilical variază de la foarte scăzut (<2 мг/мл) до неопределяемого. Витамин К 2 în ficatul nou-născuților practic nu este detectată sau apare în cantități extrem de mici. Această formă de vitamină începe să se acumuleze treptat în primele luni de viață. Poate că la bebelușii alăptați, vitamina K 2 se acumulează mai lent, deoarece microflora intestinală predominantă (Bifidumbacterium, Lactobacillus) nu sintetizează vitamina K 2 .Bacteriile care produc vitamina K 2 , - Bacteroides fragilis, E colisunt mai frecvente la sugarii care primesc lapte formula.
În același timp, la 10-52% dintre nou-născuți, se determină un nivel crescut de PIVKA-II în sângele din cordonul ombilical, indicând o deficiență de vitamina K, iar în a 3-5-a zi de viață, un nivel ridicat de PIVKA- II se găsește la 50-60% dintre copiii care alăptează și nu primesc profilaxie cu vitamina K. Astfel, pentru nou-născuți, singura sursă de vitamina K este aportul său exogen: cu lapte uman, formulă nutritivă artificială, sau sub formă de medicament.
Se știe că HrDN se dezvoltă mai des la copiii care sunt alăptați, deoarece conținutul de vitamina K 1 în laptele matern este mult mai scăzut decât în amestecurile de lapte artificial, de obicei ridicându-se la<10 мкг/л . Тогда как в искусственных молочных смесях для доношенных детей содержится около 50 мкг/л витамина К, а в смесях для недоношенных - до 60-100 мкг/л.
Clasificarea bolii hemoragice a nou-născutului
Există 3 forme de DRH, în funcție de vârsta de apariție a simptomelor:din timp, clasică și târzie .
Deficitul de vitamina K stă la baza dezvoltării sângerării în toate formele bolii.Cu toate acestea, factorii de risc și cauzele dezvoltării simptomelor diferă în diferite forme.
Forma timpurie a DRU
Nu a fost studiat suficient. Apare rar. Se manifestă în primele 24 de ore de viață ale unui copil.
De regulă, motivul dezvoltării formei precoce a DRH este că mama în timpul sarcinii ia medicamente care perturbă metabolismul vitaminei K, cum ar fi anticoagulante indirecte ( , ), anticonvulsivante (barbiturice, ), medicamente antituberculoase ( , ).
Incidența acestei forme la copiii ale căror mame au primit aceste medicamente în timpul sarcinii fără suplimente de vitamina K ajunge la 6-12%. În general, frecvența formei precoce de DRU, conform unei urmăriri de 6 ani în Elveția, din 2005 până în 2011, a fost de 0,22 la 100.000.
În forma precoce, este posibilă sângerarea oricărei localizări, inclusiv în creier. Sângerarea asociată cu traumatismele la naștere este caracteristică. Se crede că această formă a bolii nu poate fi prevenită de obicei prin administrarea profilactică a vitaminei K după naștere.
Forma clasică a DRU
Se manifestă prin sângerare în a 2-a-7 zi de viață.
Pe lângă motivele de mai sus pentru deficitul de vitamina K la făt și nou-născut, există 2 motive mai importante pentru dezvoltarea acestei forme: 1) lipsa utilizării profilactice a vitaminei K imediat după naștere și 2) aprovizionarea insuficientă cu lapte.
Sunt caracteristice hemoragiile gastrointestinale, hemoragiile cutanate, hemoragiile de la locurile de injectare/invazie, de la rana ombilicala si de la nas. Hemoragiile intracraniene sunt mai puțin frecvente.
Frecvența estimată a formei clasice de DRH fără utilizarea profilactică a vitaminei K este de 0,25-1,5%. Administrarea profilactică a vitaminei K imediat după nașterea unui copil face posibilă eliminarea practic a acestei forme de HrDN.
HRD târziu
Este diagnosticat în cazurile de dezvoltare a simptomelor de sângerare în perioada de la a 8-a zi până la 6 luni de viață, deși, de regulă, manifestarea apare la vârsta de 2-12 săptămâni.
Există 3 grupuri principale de copii care sunt expuși riscului de a dezvolta o formă tardivă de DRH.
Prima grupă este formată din copiii cu deficit de vitamina K: cei care sunt alăptați exclusiv și care nu au primit profilaxie cu vitamina K după naștere.
Grupa 2 include copiii cu malabsorbție a vitaminei K în tractul gastrointestinal. Această afecțiune se observă în bolile colestatice și afecțiunile intestinale însoțite de malabsorbție (diaree de mai mult de 1 săptămână, fibroză chistică, sindromul intestinului scurt, boala celiacă).
Al treilea grup include copiii care primesc nutriție parenterală pe termen lung cu aport inadecvat de vitamina K.
O caracteristică a tabloului clinic al formei tardive de DRH este dezvoltarea hemoragiilor intracraniene cu o frecvență de 30 până la 75%, care în 30-50% din cazuri duc la invaliditate sau deces.
La unii copii, cu ceva timp înainte de o hemoragie cerebrală (de la o zi la o săptămână), se observă mici hemoragii „de avertizare”.
Fără utilizarea profilactică a vitaminei K imediat după nașterea unui copil, frecvența formei tardive de DRH este în intervalul 5-20 la 100.000 de nou-născuți. Administrarea profilactică intramusculară a vitaminei K poate reduce semnificativ incidența formei tardive, eliminând practic posibilitatea dezvoltării acesteia la copiii fără colestază și sindrom de malabsorbție În Elveția, urmărirea pe 6 ani a dezvoltării HrDN din 2005 până în 2011 în condiții a trei doze profilactice orale dintr-o formă solubilă în apă a vitaminei
K (2 mg în a 1-a, a 4-a zi și 4 săptămâni) a arătat că frecvența formei tardive este de 0,87 la 100 de mii, în timp ce toate cazurile de sângerare tardivă au apărut la copiii care sunt alăptați și au boli colestatice. Dezvoltarea formei clasice nu este înregistrată.
Semne de laborator ale DRU
Semnele de laborator ale DRH sunt în primul rând modificări ale testelor de protrombină: prelungirea timpului de protrombină (PT), scăderea indicelui de protrombină (PTI), creșterea raportului internațional normalizat (INR). O schimbare semnificativă a testelor de protrombină este caracteristică - de 4 ori sau mai mult. În cazurile mai severe, se adaugă prelungirea timpului de tromboplastină parțială activată (APTT).
Nivelurile de fibrinogen, trombocite, timpul de trombină, de regulă, nu se modifică. Cu toate acestea, cu sângerări masive și condiții critice, acești indicatori pot deveni, de asemenea, patologici, ceea ce se observă mai des în forma târzie a DRH.
Diagnosticul este confirmat prin normalizarea testelor de protrombină și oprirea sângerării după administrarea vitaminei K. Potrivit autorilor ruși, tratamentul complex al formei târzii de HRD (administrarea de menadionă și plasmă proaspătă congelată) duce la normalizarea testelor de protrombină în intervalul de la 6-8 la 18-24 de ore.
La evaluarea coagulogramei, trebuie luat în considerare faptul că valorile normative ale hemostazei la nou-născuți și copii în primele luni de viață diferă de valorile de referință la adulți și sunt supuse unor modificări semnificative imediat după naștere. Iar bebelușii prematuri au propriile lor particularități ale hemostazei în funcție de vârsta gestațională, caracterizate printr-o gamă semnificativă de valori. Nou-născuții și bebelușii prematuri se caracterizează printr-o orientare hipocoagulativă a legăturii de coagulare plasmă a hemostazei pe fondul unei creșteri a coagulării sângelui intravascular și a activității de fibrinoliză [o creștere a nivelului de produse de degradare a fibrinei (PDF) și D-dimeri].
Valorile absolute ale parametrilor hemostazei depind de reactiv și analizor, de aceea se recomandă ca fiecare laborator să-și determine propriile valori de referință pentru nou-născuți și prematuri în conformitate cu metodologia utilizată.
Determinarea vitaminei K nu are valoare diagnostică datorită concentrației sale scăzute la nou-născuți.
Nivelul de PIVKA-II poate ajuta la diagnosticarea deficienței latente de vitamina K, cu toate acestea, nu este clasificat drept principalul marker de diagnostic al HrDN în practică și este utilizat în principal în lucrări științifice.
Tratament HrDN
Se bazează pe principiile opririi sângerării și eliminării deficitului de vitamina K.
Orice copil cu suspiciune de HRDN ar trebui să primească vitamina K prompt, fără a aștepta confirmarea de laborator. În Federația Rusă, preparatul de vitamina K este (vikasol) - un analog sintetic solubil în apă al vitaminei K 3 . Trebuie avut în vedere că acțiunea sa începe după 8-24 de ore.
În cazul sângerărilor în curs și care pun viața în pericol, este indicată introducerea de plasmă proaspătă congelată. În loc de plasmă, este posibil să se utilizeze un preparat concentrat al complexului de protrombină. Numirea acestuia trebuie monitorizată din cauza riscului de complicații tromboembolice.
Prevenirea DRU
Prevenirea HrDN este o prioritate pentru serviciile de nou-născuți și pediatrie.
Pentru a crește concentrația de vitamina K în organismul unei femei însărcinate și în laptele matern, femeii i se recomandă o dietă folosind alimente bogate în vitamina K. 1 , precum și luarea de complexe multivitaminice.
Femeile însărcinate care iau medicamente în timpul sarcinii care interferează cu metabolismul vitaminei K sunt sfătuite să ia suplimente de vitamina K:în trimestrul III la o doză de 5 mg/zi sau cu 2 săptămâni înainte de naștere la o doză de 20 mg/zi. Cu toate acestea, toate aceste măsuri nu sunt considerate suficiente pentru prevenirea completă a tuturor formelor de DRU.
Ținând cont de fiziologia sistemului de coagulare și de metabolismul vitaminei K la nou-născuți, în țările dezvoltate, a fost adoptată administrarea profilactică a unui preparat de vitamina K la toți nou-născuții, iar din anii 1960. se folosesc numai preparate cu vitamina K 1 . Studiile efectuate până în prezent au arătat că menadiona are un efect oxidant asupra hemoglobinei fetale, ducând la hemoliză, formarea methemoglobinei și a corpilor Heinz în eritrocite, care este asociată cu metabolismul afectat al glutationului pe fondul unei protecții antioxidante insuficiente la nou-născuți și, mai ales, la copiii prematuri. Efectul toxic al menadionei a fost identificat atunci când se utilizează doze mari (mai mult de 10 mg).
Utilizarea profilactică a preparatelor cu vitamina K 1 și-a demonstrat eficacitatea în numeroase studii. Se crede că o singură administrare parenterală a vitaminei K 1 după nașterea unui copil este suficient pentru a preveni formele clasice și tardive de DRH la copiii care nu prezintă simptome de colestază și malabsorbție. În unele țări, suplimentarea enterală cu vitamina K este utilizată în același scop. 1 Cu toate acestea, în aceste cazuri, sunt necesare doze multiple de vitamina K. 1 în interior după anumite modele. În prezența sindromului de colestază sau a malabsorbției, copilul va avea nevoie de administrare suplimentară de vitamina K.
Având în vedere lipsa unui preparat de vitamina K înregistrat în prezent în Federația Rusă 1 , pentru prevenirea sindromului hemoragic cu deficit de vitamina K la noi in tara se foloseste injectarea intramusculara a unei solutii 1% de menadiona bisulfit de sodiu, care se administreaza in primele ore dupa nastere. În timpul intervențiilor chirurgicale la nou-născuții cu posibilă sângerare parenchimatoasă severă, precum și la copiii cu colestază sau sindrom de malabsorbție, este necesară administrarea suplimentară de vitamina K (vezi figura).
Eficacitatea menadionei poate fi considerată dovedită pentru prevenirea formei clasice de HRDN la sugarii la termen, deoarece multe studii au obținut rezultate identice: administrarea menadionei intramuscular (inclusiv la o doză de 1 mg) a dus la o creștere semnificativă. în PTI, o scădere a APTT, PT, PIVKA-II, pentru a reduce frecvența sângerărilor, în timp ce nu au fost înregistrate efecte toxice.
Frecvența ridicată a hemoragiilor intracraniene în forma tardivă a bolii hemoragice la copiii care sunt alăptați exclusiv la sân face ca prevenirea acestei forme să fie deosebit de relevantă. Numeroase studii străine au arătat eficacitatea unei singure administrări parenterale de vitamina K. 1 imediat după nașterea unui copil pentru a preveni această formă a bolii. Practic nu există studii privind eficacitatea medicamentului menadionă pentru prevenirea formei târzii de DRU în literatura modernă, ceea ce, într-o anumită măsură, se explică prin ceea ce s-a întâmplat în anii 1960. în multe țări prin înlocuirea acestuia cu un preparat de vitamina K 1 . Cu toate acestea, există puține publicații în literatura internă care indică faptul că cazurile de forma tardivă de DRH s-au dezvoltat la copiii alăptați exclusiv la sân, care nu au primit administrare profilactică de menadionă în maternitate.
Una dintre publicații prezintă o analiză a 9 cazuri de boală hemoragică tardivă însoțită de hemoragii intracraniene. Boala s-a dezvoltat la copiii cu vârsta cuprinsă între 1 lună și 2 luni 20 de zile, care au fost alăptați și nu au avut o patologie somatică gravă. Boala s-a încheiat nefavorabil la 7 (78%) pacienți: decesul a survenit la 6 copii, invaliditate - la 1. Autorii încearcă să atragă atenția asupra faptului că niciuna dintre paciente nu a primit administrare profilactică de vitamina K în maternitate.
O altă revizuire prezintă o analiză a 34 de cazuri de DRH tardivă cu hemoragii intracraniene dezvoltate.
Boala s-a manifestat din a 3-a până în a 8-a săptămână. Toți copiii au fost alăptați și nu au primit profilaxie cu vitamina K.
Caz clinic al formei tardive de DRH
Baiatul D. s-a născut din a 3-a sarcină (1 - ratată, a 2-a - naștere la timp, copilul este sănătos), procedând fără trăsături, de la 2 nașteri la a 39-a săptămână cu o greutate corporală de 2820 g, o înălțime de 50 cm. Evaluare pe scara Apgar era de 9/10 puncte. Atașat la sân în sala de nașteri. Vaccinat cu vaccin BCG si hepatita B la maternitate. Vitamina K nu a fost administrată profilactic. A fost externat din maternitate într-o stare satisfăcătoare, cu un nivel de bilirubină de 200 µmol/l. A fost alăptat. In prima luna am adaugat 500 g in greutate.
La a 2-3-a săptămână de viață a apărut o ușoară sângerare ombilicală, nu a primit tratament. La vârsta de 27 de zile, a existat o ușoară scurgere de sânge din nas și o crustă hemoragică în nas. A doua zi, la varsta de 28 de zile, mama a observat la copil un mic hematom pe spate sub omoplat de aproximativ 1,5 cm. Medicul de gardă la policlinică a diagnosticat colici intestinale.
Până seara copilul a devenit letargic, palid, vărsăturile au fost observate ca o fântână. În dimineața celei de-a 30-a zile de viață, din cauza deteriorării progresive a stării sale, a fost internat cu diagnostic de icter prelungit, colică intestinală, sindrom hidrocefalic.
La internare la spital. Starea este extrem de dificilă. temperatura corpului 38 despre C. Copilul practic nu a reactionat la examinare. Era o postură de decorticare, hiperestezie pronunțată, un strigăt monoton iritat, bombarea fontanelei mari, anizocoria în dreapta, pielea era de culoare icterică palidă, pe spate era un hematom de 1,8-2,0 cm diametru, subcutanat. stratul de grăsime a fost subțiat, s-a observat tahicardie. Pe alte corpuri - fără abateri vizibile.
Datele sondajului
Într-un test clinic de sânge: Hb 99 g/l, eritrocite 2,71 Ch 10 12 /l, trombocite 165 Ch 10 9 / l. Într-un test biochimic de sânge: proteine totale 57 g/l, bilirubină totală 227 µmol/l, directă 16,1 µmol/l, glucoză 5,1 mmol/l, ALT 12 U/l, AST 13,4 U/l.
Coagulograma.Concluzie: hipocoagularea asociată cu o deficiență a factorilor de coagulare K-dependenți (vezi tabel).
Pe baza anamnezei, a tabloului clinic și a examinării suplimentare, a fost stabilit un diagnostic de HRD (sângerare cu deficit de vitamina K), formă tardivă.
Hemoragia intraventriculară gradul III.„Anemia posttemoragică.
În ceea ce privește diagnosticul principal, s-a efectuat tratament: vikasol 1 mg/kg 1 r/zi timp de 3 zile, dicinonă, două transfuzii de plasmă proaspătă congelată, transfuzie de masă eritrocitară.
Pe fondul tratamentului, la 1 zi de la internare, parametrii coagulogramei au revenit la normal (vezi tabel).
După 1 lună, din cauza dezvoltării hidrocefaliei tetraventriculare ocluzive, copilul a fost transferat la un spital de neurochirurgie, unde a fost supus unei șunturi ventriculoperitoneale.
Concluzie
DRH este o boală gravă care poate duce la deces sau invaliditate, mai ales dacă se dezvoltă într-o formă tardivă. Trebuie luat în considerare faptul că formarea de hemoragii intracraniene severe în forma tardivă de DRH poate fi prevenită prin profilaxie în timp util.
Experiența acumulată convinge de necesitatea administrării profilactice a preparatelor de vitamina K la toți nou-născuții în primele ore după naștere și de a menține vigilența în raport cu forma tardivă de DRH.
În acest sens, în 2015, ONG-ul „Asociația Neonatologilor” a elaborat ghiduri clinice pentru diagnosticul și tratamentul DRU. De asemenea, a fost propus un regim de profilaxie HrDN. Din păcate, în Federația Rusă, prevenirea 100% rutină a DRH este dificil de implementat, deoarece boala hemolitică la nou-născut este o contraindicație oficială pentru prescrierea singurului medicament cu vitamina K înregistrat în țara noastră, menadiona; numirea sa în acest grup de copii este posibilă numai dacă există argumente serioase (vezi figura).
Prevenirea formei tardive de DRH ar trebui să includă administrarea vitaminei K în maternitate și menținerea vigilenței la această boală la copiii din primele șase luni de viață din grupurile cu risc crescut: cei care sunt alăptați, cei cu sindrom de colestază și malabsorbție. sindrom. În acest sens, apariția hemoragiilor la copii în primele luni de viață necesită un diagnostic diferențial imediat și excluderea sângerărilor cu deficit de vitamina K.
Aceste hemoragii de avertizare includ:
✧ sângerări nazale;
✧ sângerare din rana ombilicală;
✧ peteșii și echimoze pe piele sau mucoase;
✧ hematoame intermusculare sau sângerări din locurile de intervenții invazive (injecții, vaccinări, locuri de prelevare de sânge, circumcizie, operații).
Dacă se suspectează dezvoltarea HRD, este indicată administrarea imediată de menadionă pentru a evita dezvoltarea sângerărilor care pun viața în pericol.
După înregistrarea în Rusia a preparatului cu vitamina K 1 vor fi revizuite ghidurile clinice pentru prevenirea și tratamentul sângerărilor prin deficit de vitamina K la copii și se va recomanda utilizarea suplimentelor de vitamina K. 1 .
Marina Viktorovna Narogan- Doctor în științe medicale, cercetător principal al Departamentului de Patologie a nou-născuților și a bebelușilor prematuri, Instituția bugetară de stat federală „Centrul științific de obstetrică, ginecologie și perinatologie numit după academicianul V.I. Kulakov” al Ministerului Sănătății al Rusiei, Moscova
Locul de muncă: FGBU „Centrul științific de obstetrică, ginecologie și perinatologie numit după academicianul V.I. Kulakov” al Ministerului Sănătății al Rusiei, Moscova
e-mail: [email protected]
Anna Lvovna Karpova- Candidat la Stiinte Medicale, Asistent al Departamentului de Terapie Policlinica si Diagnosticare de Laborator Clinic al EITI
Locul de muncă: Instituția de învățământ de învățământ profesional superior de la bugetul de stat „Universitatea Medicală de Stat Iaroslavl” a Ministerului Sănătății al Rusiei
e-mail: [email protected]
Larisa Emelyanovna Stroeva- Candidat la Științe Medicale, Profesor asociat al Departamentului de Pediatrie EITI
Locul de muncă: Instituția de învățământ de învățământ profesional superior de la bugetul de stat „Universitatea Medicală de Stat Iaroslavl” a Ministerului SănătățiiLITERATURĂ
1. NHMRC (Consiliul Național de Sănătate și Cercetare Medicală) (2010). Declarație comună și recomandări privind administrarea vitaminei K la nou-născuți pentru a preveni sângerarea prin deficit de vitamina K la sugar - octombrie 2010 (Declarația comună). Commonwealth of Australia. www.ag.gov.au/cca. ISBN Online: 1864965053.
2. Neonatologie. Conducerea națională. Ediție scurtă / ed. acad. RAMS
N . N . Volodin. M .: GEOTAR - Media, 2013. 896 p.3. Joshi A., Jaiswal J.P. Tromboza venoasă profundă în deficitul de proteină S // J. Nepal. Med. conf. univ. 2010 Vol. 49. P. 56-58.
4 Greer F.R. Controverse în alimentația neonatală: macronutrienți și micronutrienți. În: Gastroenterologie și nutriție: întrebare și controverse în neonatologie. a 2-a ed. de Neu J. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2012. P. 129-155.
5. Card D. J., Gorska R. et al. Metabolismul vitaminei K: cunoștințe actuale și cercetări viitoare // Mol. Nutr. alimente res. 2014. Vol. 58. P. 1590-1600.
6. Thijssen K.H.W., Vervoort L.M.T. et al. Menadiona este un metabolit al vitaminei orale // Br. J. Nutr. 2006 Vol. 95. P. 260-266.
7. Sharer M.J., Newman P. Tendințe recente în metabolismul și biologia celulară a vitaminei K cu referire specială la ciclul vitaminei K și biosinteza MK-4 // J. Lipid Res. 2014. Vol. 55, nr 3. P. 345-362.
8. Thureen P.J., Hay W.W. Nutriție și metabolism neonatal. a 2-a Ed.Jr. Cambridge University Press. 2006.
9. Gomella T.L. Neonatologie: management, proceduri, probleme de gardă, boli și medicamente. McGraw Hill. 2013.
10. von Kries R., Kreppel S., Becker A., Tangermann R., Gobel U. Concentrația de acarboxiprotrombină (corectată) după vitamina K profilactică orală // Arch. Dis. copil. 1987 Vol. 62. P. 938-940.
11. Nimavat D.J. Boala hemoragică a nou-născutului. Actualizat: 26 septembrie 2014. http://emedicine.medscape.com/article/974489-overview.
12. Laubscher B., Banziger O., Schubiger G., Unitatea de Supraveghere Pediatrică Elvețiană (SPSU). Prevenirea sângerării prin deficit de vitamina K cu trei doze orale mixte de filochinonă micelară: rezultatele unei supravegheri de 6 ani (2005-2011) în Elveția // Eur. J. Pediatr. 2013. Vol. 172. P. 357-360.
13. Shearer M.J. Sângerare cu deficit de vitamina K (VKDB) la începutul sugarului // Sânge. Rev. 2009 Vol. 23. P. 49-59.
14 Burke C.W. Sângerare cu deficit de vitamina K // J. Pediatr Health Care. 2013. Vol. 27, nr 3. P. 215-221.
15. Shabalov N.P. neonatologie. Ed. a 5-a, rev. și suplimentar, în 2 vol. M.: MEDpress-inform, 2009. 1504 p. (în limba engleză)
16. Schulte R., Jordan L.C., Morad A., Naftel R.P., Wellons J.C., Sidonio R. Creșterea sângerării cu deficiență de vitamina K cu debut tardiv la sugarii mici din cauza omiterii sau refuzului profilaxiei la naștere // Neurologie pediatrică. 2014. Vol. 50. P. 564-568.
17. Lobanov A.I., Lobanova O.G. Boala hemoragică a nou-născutului cu debut tardiv. Întrebări ale pediatriei moderne. 2011. Nr. 1. S. 167-171.
18. Feldman A.G., Sokol R.J. Colestază neonatală // Neoreviews. 2013. Vol. 14, nr. 2. e63.
19. van Hasselt P.M., de Koning T.J., KvistN. et al. Prevenirea sângerării prin deficit de vitamina K la sugarii alăptați: lecții din registrele olandeze și daneze de atrezie biliară. Pediatrie. 2008 Vol. 121, N 4. e857- e863.
20. Note de teren: sângerare tardivă cu deficiență de vitamina K la sugarii ai căror părinți au refuzat profilaxia cu vitamina K // Tennessee. MMWR MorbMortal Wkly Rep. 2013. Vol. 15, nr. 62 (45). p. 901-902.
21. Volpe J.J. Neurologia nou-născutului. 5 th ed. Philadelphia: Elsevier, 2008. 1094 p.
22. Volpe J.J. Hemoragia intracraniană în copilăria timpurie Importanța reînnoită a deficitului de vitamina K // Neurologie pediatrică. 2014 Vol. 50.P. 545-6.
23. Ursulenko E.V., Martynovich N.N., Tolmacheva O.P., Ovanesyan S.V. Un caz de boală hemoragică tardivă la un copil de 6 săptămâni, complicat de dezvoltarea accidentului vascular cerebral acut și a hemotoraxului.Siberian Medical Journal. 2012. Nr 2. P. 114-118.
24. Lyapin A.P., Kasatkina T.P., Rubin A.N. Hemoragiile intracraniene ca manifestare a bolii hemoragice tardive a nou-născuților // Pediatrie, 2013. nr. 2. S. 38-42.
25. Cornelissen M., Von Kries R., Schubiger G., Loughnan PM. Prevenirea sângerării prin deficit de vitamina K: eficacitatea diferitelor scheme orale de doze multiple de vitamina K // Eur. J. Pediatr. 1997 Vol. 156, nr 2. P. 126-130.
26. Von Kries R. Oral versus intramuscular phytomenadione: Safety and eficacy compared // Drug Safety. 1999 Vol. 21, nr 1. P. 1-6.
27. Wariyar U., Hilton S., Pagan J., Tin W., Hey E. Experiență de șase ani de profilaxie orală a vitaminei K // Arch. Dis. Copil Fetal Neonatal. 2000. Vol. 82, N 1. F64-F68.
28. Puckett R.M., Offringa M. Vitamina K profilactică pentru sângerarea prin deficit de vitamina K la nou-născuți // Cochrane Database of Systematic Reviews. 2000 Is. 4, nr. CD002776.
29. Chuprova A.V. Sistemul homeostaziei neonatale în condiții normale și patologice (revista științifică) // Bull. SO RAMN. 2005. Nr. 4 (118). pp. 13-19.
30. Shabalov N.P., Ivanov D.O. Shabalova N.N. Hemostazia in dinamica primei saptamani de viata ca reflectare a mecanismelor de adaptare la viata extrauterina a nou-nascutului // Pediatrie. 2000. N 3. S . 84-91.
31. Andrew M., Paes B., Milner R., et al. Dezvoltarea sistemului de coagulare uman la nou-născutul la termen // Sânge. 1987 Vol. 70. P. 165-172.
32. Andrew M., Paes B., Milner R. et al. Dezvoltarea sistemului de coagulare uman la prematurul sănătos // Sânge. 1988. Vol. 72. P. 1651-1657.
33. Mitsiakos G., Papaioannou G. et al. Profil hemostatic al nou-născuților la termen, sănătoși, mici pentru vârsta gestațională // Cercetarea trombozei. 2009 Vol. 124. P. 288-291.
34. Motta M., Russo F.G. Hemostaza de dezvoltare la nou-născuții prematuri moderati și târzii // Ital. J. Pediatr. 2014. 40 (Supliment 2): A38.
35. Dorofeeva E.I., Demikhov V.G. și alte caracteristici ale hemostazei la nou-născuți // Tromboză, hemostază și reologie. 2013. Nr 1 (53). C. 44-47.
36. Monagle P., Massicotte P. Developmental hemostasis: Secondary hemostasis // Seminars in Fetal & Neonatal Medicine. 2011 Vol. 16.P. 294-300.
37. Degtyarev D.N., Karpova A.L., Mebelova I.I., Narogan M.V. et al. Proiect de ghiduri clinice pentru diagnosticul și tratamentul bolii hemoragice a nou-născutului // Neonatologie, 2015. Nr. 2. P. 75-86.
38. Krastaleva I.M., Shishko G.A. și alte Probleme de tratament a bolii hemoragice la nou-născuți // Medical News. 2014. Nr 9 (240). DIN . 60-62.
39. Alarcon P., Werner E., Christensen R.D. Patogeneza hematologiei neonatale, diagnosticul și managementul problemelor hematologice ediția a 2-a // Cambridge University Press. 2013.
40. Raportul Comitetului pentru Nutriție: compușii vitaminei K și analogii solubili în apă // pediatrie. 1961 Vol. 28. P. 501-507.
41. Shahal Y., Zmora E., Katz M., Mazor D., Meyerstein N. Efectul vitaminei K asupra eritrocitelor neonatale // Biol. nou-născut. 1992 Vol. 62. Nr. 6. P. 373-8.
42. Ipema H.J. Utilizarea vitaminei K pe cale orală pentru prevenirea sângerării tardive prin deficit de vitamina K la nou-născuți când vitamina K injectabilă nu este disponibilă // Ann. Pharmacother. 2012. Vol. 46. P. 879-883.
43. Takahashi D., Shirahata A., Itoh S., Takahashi Y. et al. Profilaxia vitaminei K și sângerarea tardivă a deficitului de vitamina K la sugari: Al cincilea sondaj la nivel național în Japonia // Pediatric. internaţional. 2011 Vol. 53. p. 897-901.
44. Chawla D., Deorari A.K., Saxena R., Paul V.K. et al. Vitamina K1 versus vitamina K3 pentru prevenirea deficienței subclinice de vitamine: un studiu controlat randomizat // Indian. Pediatr. 2007 Vol. 44, nr. 11. P. 817-822.
45. Dyggve H.V., Dam H., Sondergaard E. Comparația acțiunii vitaminei K1 cu cea a sinkavitului la nou-născut // Acta Pediatrica. 1954 Vol. 43. Nr 1. P. 27-31.
La nou-născuți, se observă o serie de tulburări hemostatice, cu care pediatrii, obstetricienii și „specialiștii în coagulare” au început să se ocupe cu o grijă deosebită. În unele cazuri, aceste tulburări duc la manifestări clinice ale diatezei hemoragice. La nou-născuți, se numește diateză hemoragică a nou-născutului. Această diateză este relativ rară. În statisticile diverșilor autori, acesta variază între 0,51 - 0,68 - 0,78%. Numărul cazurilor favorabile este mult mai mare și ajunge la 12%, chiar până la 50%, dacă ținem cont, bineînțeles, de un număr crescut de eritrocite în lichidul cefalorahidian sau de prezența hemoragiei în membrana mucoasă a nou-născuților. Tendința indivizilor de a sângera este cunoscută de mult timp, dar abia în ultimii douăzeci de ani oamenii de știință au devenit mai familiarizați cu acest fenomen. Esența sa a devenit cunoscută abia după introducerea metodelor cantitative pentru determinarea protrombinei și elucidarea rolului vitaminei K în acest sindrom. Deși în ultimii ani, diateza hemoragică la nou-născuți a fost dezvoltată în detaliu, mai ales din punct de vedere patogenetic, ni se pare că această problemă rămâne încă nerezolvată până în zilele noastre și necesită un studiu și o dezvoltare mai atentă. La nou-născuți, principala abatere de la starea normală a hemostazei este o prelungire distinctă a timpului de protrombină, care este determinată de metoda Quick "a. Timpul de coagulare a întregului sânge este normal. Simptomul endotelial este de obicei negativ, rar pozitiv. Disfuncția protrombinei în se observă coagularea sângelui.Deoarece definiția timpului de protrombină se bazează pe teoriile clasice ale coagulării sângelui, deoarece inițial se presupunea că o prelungire incorectă a acestui timp indică o lipsă de protrombină.
Unii autori consideră că în primele zile de viață lipsa factorului VII este mult mai mare decât cea a protrombinei. Tulburările din domeniul protrombinei și factorului VII apar și sunt mai pronunțate și durează mai mult la prematur decât la copiii născuți la termen. Tulburările sistemului de hemostază la nou-născuți nu se limitează doar la o lipsă temporară de protrombină și factor VII. Recent, s-a descoperit că mulți nou-născuți au o utilizare slăbită a protrombinei în coagularea sângelui, ceea ce înseamnă o încălcare a primei faze de coagulare - apariția tromboplastinei. Aceste încălcări sunt de natură tranzitorie și sunt asociate cu lipsa unui număr de factori. Schultz şi colab. cred că trebuie acordată o atenție deosebită deficienței pronunțate a Stewart-Prower „un factor, care se observă la nou-născuții cu diateză hemoragică. După cum știți, acest factor este necesar pentru tromboplastogeneză și pentru tranziția protrombinei la trombină.
Simptome. Diateza hemoragică a nou-născuților se caracterizează printr-o varietate de simptome, de obicei detectate în a doua sau a treia zi de viață, adică în perioada celei mai mari deficiențe a corpurilor de coagulare active (protrombină, factor VII și altele). Fanconi împarte aceste simptome în externe (vizibile) și interne (inaccesibile pentru ochiul clinicianului). Cele mai frecvente simptome includ sângerarea din tractul digestiv, care se manifestă sub formă de scaune cu sânge sau vărsături cu sânge. Destul de des, ambele simptome apar simultan, observate în 47% din toate cazurile de diateză hemoragică. Scaun cu sânge ca simptom separat a fost găsit la 49,5% dintre pacienți, hematemeza - la 14,1%. În plus, pot apărea sângerări de la ciotul ombilical, de la membrana mucoasă a nazofaringelui, de la tractul urinar.
Prevenire și tratament
La nou-născuți, se observă o serie de tulburări hemostatice, cu care pediatrii, obstetricienii și „specialiștii în coagulare” au început să se ocupe cu o grijă deosebită. În unele cazuri, aceste tulburări duc la manifestări clinice ale diatezei hemoragice. La nou-născuți, se numește diateză hemoragică a nou-născutului. Această diateză este relativ rară. În statisticile diverșilor autori, acesta variază între 0,51 - 0,68 - 0,78%. Numărul cazurilor favorabile este mult mai mare și ajunge la 12%, chiar până la 50%, dacă ținem cont, bineînțeles, de un număr crescut de eritrocite în lichidul cefalorahidian sau de prezența hemoragiei în membrana mucoasă a nou-născuților. Tendința indivizilor de a sângera este cunoscută de mult timp, dar abia în ultimii douăzeci de ani oamenii de știință au devenit mai familiarizați cu acest fenomen. Esența sa a devenit cunoscută abia după introducerea metodelor cantitative pentru determinarea protrombinei și elucidarea rolului vitaminei K în acest sindrom. Deși în ultimii ani, diateza hemoragică la nou-născuți a fost dezvoltată în detaliu, mai ales din punct de vedere patogenetic, ni se pare că această problemă rămâne încă nerezolvată până în zilele noastre și necesită un studiu și o dezvoltare mai atentă. La nou-născuți, principala abatere de la starea normală a hemostazei este o prelungire distinctă a timpului de protrombină, care este determinată de metoda Quick "a. Timpul de coagulare a întregului sânge este normal. Simptomul endotelial este de obicei negativ, rar pozitiv. Disfuncția protrombinei în se observă coagularea sângelui.Deoarece definiția timpului de protrombină se bazează pe teoriile clasice ale coagulării sângelui, deoarece inițial se presupunea că o prelungire incorectă a acestui timp indică o lipsă de protrombină.
Recent, a devenit cunoscut faptul că acest test nu este specific. Prelungirea timpului de protrombină vorbește nu atât despre lipsa de protrombină, cât despre lipsa altor factori de coagulare, cum ar fi factorii V și VII. În plus, acest timp poate fi prelungit cu lipsa de fibrină și, de asemenea, dacă există inhibitori de coagulare (așa-numiții inhibitori) în plasmă. Imediat după naștere la nou-născuți, activitatea protrombinei plasmatice rămâne aproape normală și se menține la acest nivel în primele ore de viață. În următoarele câteva zile, nivelul de protrombină și complexul protrombinic (protrombină și factor VII) scade semnificativ (în special între a 2-a și a 3-a zi de viață) aproape până la limită și ajunge la 10% din normă. După ceva timp, nou-născutul începe o creștere lentă a activității complexului de protrombină, care în a 8-a zi de viață atinge 65% din normă.
Potrivit lui Hrodek „y, cel mai scăzut nivel de protrombină (34%) și factor VII (2,5%) apare în a 3-a zi de viață. În a 8-a zi de viață, nivelul de protrombină crește la 60%, factorul VII la 43. % din normă Nivelul factorului V la nou-născuți fluctuează întotdeauna în intervalul normal.
Unii autori consideră că în primele zile de viață lipsa factorului VII este mult mai mare decât cea a protrombinei. Tulburările din domeniul protrombinei și factorului VII apar și sunt mai pronunțate și durează mai mult la prematur decât la copiii născuți la termen. Tulburările sistemului de hemostază la nou-născuți nu se limitează doar la o lipsă temporară de protrombină și factor VII. Recent, s-a descoperit că mulți nou-născuți au o utilizare slăbită a protrombinei în coagularea sângelui, ceea ce înseamnă o încălcare a primei faze de coagulare - apariția tromboplastinei. Aceste încălcări sunt de natură tranzitorie și sunt asociate cu lipsa unui număr de factori. Schultz şi colab. cred că ar trebui acordată o atenție deosebită lipsei pronunțate a Stewart-Prower "un factor, care se observă la nou-născuții cu diateză hemoragică. După cum știți, acest factor este necesar pentru tromboplastogeneză și pentru tranziția protrombinei la trombină.
A fost descrisă o deficiență temporară a factorului IX și factorului X implicat în producerea tromboplastinei (vorbim de nou-născuți, în special de prematuri). De asemenea, trebuie adăugat că nou-născuții pot prezenta o ușoară scădere a nivelului de fibrinogen și, uneori, o creștere temporară a proceselor fibrinolitice.
Principala cauză a tulburărilor de hemostază la nou-născuți, în special la prematurii, este lipsa vitaminei K. După cum știți, un făt în creștere necesită o cantitate semnificativă de această vitamină. Lipsa vitaminei K la un nou-născut este observată atunci când absorbția unei femei însărcinate prin tractul digestiv este perturbată, ceea ce se observă cu o dietă inadecvată și cu utilizarea nerezonabilă a laxativelor, în special a compușilor alcaloizi și a uleiurilor minerale. În plus, este posibil ca o femeie însărcinată să nu folosească suficientă vitamina K pentru afectarea ficatului. De regulă, un nou-născut nu are rezerve suficiente de vitamina K. Ca urmare a lipsei florei bacteriene din intestine, în primele zile de viață, copilul nu produce în mod independent vitamina K pentru propriile nevoi. pe de altă parte, vitamina K este esențială atât pentru producerea de protrombină, cât și de factor VII; organul care produce acestea, precum și alți factori de coagulare a sângelui (printre altele, fibrinogen și factor IX), este ficatul. Acesta din urmă la nou-născuți, în special cei prematuri, este defect funcțional. Toate acestea luate împreună în primele zile de viață determină o formare insuficientă a vitaminei K, precum și o scădere temporară a factorilor individuali de coagulare a sângelui a nou-născutului. În lumina celor de mai sus, devine clar de ce un nou-născut, și în special un copil prematur, este supus unor tulburări „fiziologice” ale hemostazei și este predispus la diateză hemoragică. Desigur, trebuie să existe condiții adecvate pentru aceasta. Acestea ar trebui să includă în primul rând leziuni ale vaselor de sânge, care la un nou-născut sunt mai permeabile și mai „friabile”, chiar și cu leziuni mecanice minore.
Cele mai semnificative cauze ale hemostazei afectate la nou-născuți includ travaliul prelungit, livrarea cu pense obstetricale, lipsa de oxigen la făt, staza venoasă și altele. Potrivit Quick „y, nu poate exista sângerare fără leziuni vasculare, deoarece prezența condițiilor care încalcă hemostaza nu este încă suficientă pentru apariția diatezei hemoragice. Această boală poate începe la un nou-născut ca urmare a bolii mamei în ultimele luni de sarcină, sub influența anumitor medicamente (de exemplu, somnifere), în cele din urmă intoxicație.Toate motivele de mai sus, însă, nu explică toate punctele care provoacă diateza hemoragică la nou-născuți.Cu toate acestea, nu toate cauzele pot fi Cu toate acestea, trebuie subliniat că este necesar să se caute modalități de a afla cauzele diatezei hemoragice, care are nu numai o importanță deosebită în ceea ce privește tratamentul, ci și prevenirea acestei boli grave.
Simptome. Diateza hemoragică a nou-născuților se caracterizează printr-o varietate de simptome, de obicei detectate în a doua sau a treia zi de viață, adică în perioada celei mai mari deficiențe a corpurilor de coagulare active (protrombină, factor VII și altele). Fanconi împarte aceste simptome în externe (vizibile) și interne (inaccesibile pentru ochiul clinicianului). Cele mai frecvente simptome includ sângerarea din tractul digestiv, care se manifestă sub formă de scaune cu sânge sau vărsături cu sânge. Destul de des, ambele simptome apar simultan, observate în 47% din toate cazurile de diateză hemoragică. Scaun cu sânge ca simptom separat a fost găsit la 49,5% dintre pacienți, hematemeza - la 14,1%. În plus, pot apărea sângerări de la ciotul ombilical, de la membrana mucoasă a nazofaringelui, de la tractul urinar.
Uneori există sângerare în pleura, în parenchimul plămânilor, în piele, în țesutul subcutanat. O atenție deosebită trebuie acordată hemoragiilor din creier și din meninge, din ficat, din glandele suprarenale (aceste din urmă sunt diagnosticate pe masa de disecție). Trebuie subliniat faptul că hemoragia cerebrală, care apare de obicei după naștere, ar trebui să fie asociată mai mult cu traumatismele postpartum decât cu tulburările de coagulare a sângelui: în primele ore de viață, nivelul de protrombine, precum și factorul VII, nu se abate de la normă.
Simptomele de mai sus ale bolii hemoragice a nou-născutului depind de o lipsă temporară a anumitor factori plasmatici. Pe măsură ce factorii care perturbă echilibrul hemostatic dispar, dispar și simptomele bolii. Cu toate acestea, în unele cazuri, în funcție de localizarea hemoragiei, aceasta din urmă poate amenința viața nou-născutului. Și, prin urmare, în fiecare caz de boală hemoragică a nou-născutului, trebuie utilizată profilactic vitamina K. Recent, Dyggwe a estimat că aproximativ 1% dintre nou-născuți mor ca urmare a diatezei hemoragice. Dar această moarte poate fi prevenită prin introducerea vitaminei K. Cu toate acestea, trebuie amintit că vitamina K previne doar acele sângerări care sunt cauzate de deficiența acesteia (diateza hemoragică a nou-născuților). Sângerarea la nou-născuți poate fi cauzată de o varietate de motive. Cele mai frecvente cauze includ traumatisme la naștere, deficiență congenitală a factorilor activi de coagulare a sângelui (hemofilie, deficiență congenitală a factorului IX, deficit congenital de protrombină, factor V și altele), prezența trombopeniei. În mod egal, cauzele sângerării pot fi tulburări secundare de coagulare asociate cu otrăvire, infecții și multe alte cauze. Diagnosticul diferențial între diateza hemoragică a nou-născuților și simptomele indicate necesită, în fiecare caz în parte, o serie de studii și compararea acestora cu tabloul clinic.
Dacă, după administrarea vitaminei K, timpul de protrombină (după metoda cu o etapă Quick „a) revine la normal, se poate vorbi despre prezența diatezei hemoragice la nou-născuți.
Prevenire și tratament. Până în prezent, tratamentul cu vitamina K este singura metodă de prevenire și tratare a diatezei hemoragice la nou-născuți.
Vitamina K compensează lipsa de protrombină, precum și a factorului VII. În scopuri preventive, cu 2 săptămâni înainte de naștere, unei femei însărcinate i se administrează un preparat apos de vitamina K (de exemplu, menadionă sau derivatul său, sincavit) într-o doză care nu depășește 2 mg pe zi. Aceste medicamente sunt administrate parenteral sau pe cale orală. O altă metodă de prevenire a acestui sindrom este injectarea intramusculară a 2 mg de menadionă cu câteva ore înainte de naștere. În caz de sângerare la nou-născut și prelungirea timpului de protrombină (conform unei metode într-o etapă), vitamina K trebuie administrată intravenos sau intramuscular în doză de 1 până la 2 mg. Pentru scaunele cu sânge, se administrează pe gură o vitamină pudră, ușor de absorbit. În cazul simptomelor severe de diateză hemoragică este indicată transfuzia de sânge proaspăt. Van Creveld recomandă ca nou-născuții prematuri să primească 1 mg de vitamina K în prima zi de viață. Dacă sângerarea continuă, aceeași doză de vitamina K se administrează a doua zi. Este de remarcat faptul că vitamina K la copiii prematuri compensează mai puțin eficient defectul de coagulare decât la copiii născuți la termen. Această observație sugerează că deficitul de vitamina K are o importanță secundară la prematuri, în timp ce tulburările de coagulare a sângelui ar trebui asociate cu subdezvoltarea funcțională a ficatului. În ultimii ani, diverși autori au avertizat din ce în ce mai mult despre pericolele utilizării unor doze mari de vitamina K (5-10 mg zilnic). După tratamentul cu vitamina K, la copiii prematuri s-au observat simptome de anemie hemolitică, la care Heinz „a fost găsit eritrocite corporale. Anemia a apărut cel mai des după administrarea de medicamente precum sincavit și chikinone.
Evaluarea de laborator a securității organismului. La nou-născuți, concentrațiile factorilor de coagulare dependenți de vitamina K (II, VII, IX și X) sunt în medie de 25-70% din nivelul caracteristic adulților. Până la naștere, există o diferență foarte mică în concentrațiile acestor factori atunci când se compară copiii cu o vârstă gestațională de 30-40 de săptămâni.
Nivelul acestor factori ajunge la același indicatori, ca și la adulți, abia până la vârsta de 6 luni de viață. Sugarii prematuri pot atinge nivelul de adult mai rapid decât sugarii la termen. Timpul de protrombină, atunci când este evaluat la copii imediat după naștere, are o gamă largă și variabilitate (11-16 secunde) în comparație cu cel la adulți (11-14 secunde). Această caracteristică persistă până la 6 luni din viața unui copil.
Activat parțial timpul tromboplastinei, dimpotrivă, are aceleași limite ca la adulți în primele 6 luni de viață. În mod surprinzător, administrarea profilactică a vitaminei K1 nu afectează semnificativ rezultatele acestor teste sau nivelul factorilor individuali de coagulare la nou-născuți. Astfel, diferențele de coagulare între adulți și copii nu pot fi explicate pe deplin doar prin deficitul de vitamina K. Diferența de coagulare poate depinde nu numai de concentrația vitaminei K1, ci într-o măsură mai mare de activitatea sintezei vitaminei K- proteinele precursoare carboxilază dependente ale ciclului vitaminelor.TO.
Deficit de vitamina K la om duce la secreția de protrombină parțial carboxilată în plasma sanguină, care se numește protrombină anormală sau PIVKA-II. PIVKA-II este o moleculă eterogenă. Constă dintr-un amestec de protrombină parțial și complet carboxilată. Rata de detectare a PIVKA-II în sângele din cordonul ombilical variază de la 10 la 30%.
Sunt cunoscute rezultatele STATELE UNITE ALE AMERICII Studiu PIVKA-II pe un eșantion mare de sugari la termen imediat după naștere. Din 148 de probe de sânge din cordonul ombilical, PIVKA-II a fost detectat în 49 de probe (33%) (PIVKA-II = 0,2 AU/mL). Un al doilea studiu pe 13 sugari prematuri (27-36 săptămâni de gestație) și 46 de sugari la termen (37-41 săptămâni de gestație) nu a găsit nicio corelație între vârsta gestațională și nivelurile PIVKA-II din sângele ombilical. 31 de copii (52%) au avut niveluri crescute de PIVKA-II în sângele din cordonul ombilical.
Un alt studiu bebelușii prematuri(perioada de gestație 24-36 săptămâni) a evidențiat un nivel crescut de PIVKA-II în sângele din cordonul ombilical la 19 din 69 de copii (27,5%).
Există controverse cu privire la utilitatea acestor măsurători pentru a judeca subclinic deficit de vitamina K. O serie de studii au arătat că administrarea profilactică inițială a vitaminei K la nou-născuți duce la eliminarea aproape completă a PIVKA-II din sângele din cordonul ombilical. În mod similar, la nou-născuții prematuri, PIVKA-II nu este detectat la 2 și 4 săptămâni după naștere dacă copilul primește doze mari de vitamina K.
În studiu, desfăşurat într-un grup de copii care au fost alăptați exclusiv și au primit o doză profilactică de vitamina K (oral sau intramuscular), nu au existat corelații semnificative statistic între nivelurile PIVKA-II și nivelurile plasmatice scăzute de vitamina K în primele 3 luni de viață. Trebuie remarcat faptul că valorile normale și standardele de măsurare pentru PIVKA-II nu au fost stabilite până în prezent.
LA pentru nou-născuți sunt necesare dovezi mai clare pentru utilizarea parametrilor de laborator ca predictor al deficitului subclinic de vitamina K.
Deficitul de vitamina K la nou-născuți
Pentru că continutul de vitamina Kîn laptele matern este mic, iar rezervele nou-născutului în sine sunt limitate, deficitul de vitamina K și manifestarea sa clinică - sindromul hemoragic - reprezintă o problemă frecventă. În Statele Unite și Canada, situația este oarecum diferită, deoarece aproape toți nou-născuții din aceste țări primesc o doză profilactică de vitamina K imediat după naștere.
Cu toate că lapte matern nu poate furniza unui sugar alăptat exclusiv la sân doza zilnică necesară de vitamina K de 2-2,5 mcg, acești sugari nu prezintă de obicei manifestări clinice de deficit de vitamina K în primele 3 luni de viață dacă au primit o doză profilactică la naștere. Formulele pentru sugari la termen îmbogățite cu vitamina K oferă 7-9 mcg/kg/zi, ceea ce depășește doza recomandată de DZR.
LA STATELE UNITE ALE AMERICII Boala hemoragică a nou-născutului apare la sugarii care sunt alăptați exclusiv și care nu au primit o doză profilactică de vitamina K la naștere. Acești copii pot avea, de asemenea, o afecțiune care interferează cu absorbția vitaminei K, cum ar fi atrezia biliară sau deficitul de alfa-1-AT. În forma clasică a bolii, sindromul hemoragic apare în a 2-10-a zi de viață. Hemoragiile intracraniene nu sunt tipice.
Cel mai frecvent notat comun echimozași sângerare gastrointestinală. De asemenea, sângerarea din ciotul cordonului ombilical apare adesea după operația de circumcizie. A doua formă a acestei boli - boala hemoragică tardivă a nou-născutului - este mai puțin benignă. De asemenea, apare în principal la copiii alăptați cu vârsta cuprinsă între 6 săptămâni și 6 luni. Se caracterizează prin hemoragii intracraniene, care duc la tulburări neurologice severe.
