Bolesti hematopoetskog sustava. Werlhofova bolest (trombocitopenična purpura)

PREDAVANJE br.___

Hemoragijska dijateza. Hemofilija. Leukemija.

Hemoragični vaskulitis

Trombocitopenija

Hemofilija

Akutna leukemija

Hemoragijska dijateza- skupine nasljednih i stečenih bolesti, karakterizirane sklonošću tijela ponovljenim krvarenjima i krvarenjima koja se javljaju pod utjecajem manjih ozljeda.

Mehanizam krvarenja tijekom HD-a je raznolik.

Najčešći su hemoragični vaskulitis, trombocitopenična purpura i hemofilija.

Hemoragijski vaskulitis (HV)-Henoch-Schönleinova bolest– imunološka kompleksna bolest koju karakterizira oštećenje vaskularne stijenke malih krvnih žila i očituje se simetričnim krvarenjima na koži, obično u kombinaciji sa zglobnim sindromom, bolovima u trbuhu i oštećenjem bubrega.

Etiologija. Razvoj bolesti povezan je s senzibilizacijom tijela virusnim i bakterijskim infekcijama, helmintima, cjepivima, alergijama na lijekove i hranu. Važna je prisutnost žarišta kronične infekcije.

Patogeneza. Kompleks antigen-antitijelo oštećuje vaskularni endotel. To dovodi do intravaskularnog lijepljenja trombocita (agregacije). Aktivira se sustav koagulacije krvi, što dovodi do tromboze i začepljenja kapilarne mreže. Nekroza i ruptura malih krvnih žila, poremećaj mikrocirkulacije.

Klinika.

• Kožno-zglobni, kožno-trbušni

  Bubrežna

  Mješoviti (kožno-zglobno-trbušni)

Bolest počinje akutno. Hipertermija, opća slabost, slabost. Vodeći je hemoragijski sindrom.

Kožni oblik hepatitisa B- javlja se često. Javlja se ograničeni točkasti, sitno točkasti osip ili makulopapulozni osip, promjera 2-3 mm do 4 cm. Nakon toga, elementi postaju hemoragični i crveno-ljubičasti. Oštećenje kože može se pojaviti u obliku hemoragičnih mjehurića s stvaranjem čira i nekroze. Osipi su simetrični, smješteni na ekstenzorskim površinama nogu, ruku, unutarnje strane bedara, stražnjice i oko velikih zglobova. Do kraja 1-2 dana elementi blijede i prolaze kroz sve faze obrnutog razvoja modrice. Osip ostavlja pigmentaciju dugo vremena. Osobitost je valovita priroda posteljine - stari i novi elementi uzrokuju krvarenja u membranama obraza, mekom i tvrdom nepcu i stražnjem zidu ždrijela.

Zglobni sindrom– javlja se kod djece starije od 5 godina. U procesu su uključeni veliki zglobovi - koljeno, gležanj, lakat, zglob. Zglobovi su bolni, otečeni, hiperemični. Aktivni i pasivni pokreti su ograničeni. Brzo odlaze, nema deformacije. Karakterističan je angioedem šaka, nogu, usana i kapaka.

Abdominalni sindrom– pojavljuje se oštra, paroksizmalna bol u abdomenu, bez specifične lokalizacije. U težim slučajevima - povraćanje, tenezmi, krvava ili crna stolica pomiješana s krvlju.

Bubrežni sindrom– težina varira – od kratkotrajne pojave bjelančevina i Er u mokraći do teškog oštećenja bubrega.

U slučaju poraza živčani sustav– epileptoidne konvulzije, meningizam, simptomi žarišnih lezija mozga.

Moguće je oštećenje kardiovaskularnog sustava i krvnih žila bilo kojeg organa

Laboratorijska dijagnostika.

Za hepatitis B hiperkoagulacija, aktivacija trombocita, povišen von Willebrandov faktor u krvi + parakoagulacijski testovi.

U periferne krvi– leukocitoza, neutrofilija, eozinofilija, povećan ESR.

S BCA – disproteinemija

OAM – kod renalnog sindroma – Er, protein, cilindri.

Liječenje.

Hospitalizacija. 5-7 dana strogo mirovanje. Polje ortostatski test pušteno u šetnju i prebačeno na opći režim

Dijeta bez alergena. Za abdominalni sindrom - disfunkcija štitnjače. Ukloniti procese fermentacije u crijevima

Vitaminsko piće

Kada uzimate GCS - hranu bogatu kalijem

Dezagreganti (kurantil, trental, aspirin)

Antikoagulansi - heparin

Enterosorbenti (polifepan, karbolen, enterosgel)

Antihistaminici (diazolin, tavegil, fenkarol)

GCS (prednizolon)

Infuzijska terapija (smjesa glukoze i novokaina, plazma)

Na popratne upaležarišta kronične infekcije - antibiotici (sumamed, rulid, klacid)

Za akutno zatajenje bubrega - plazmafereza

Simptomatska terapija: rehabilitacija akutnih respiratornih infekcija, dehelmintizacija, liječenje giardijaze, helikobakterioze, lijekovi protiv bolova (baralgin), antispazmodici (no-spa)

NSAID (indometacin, ortofen)

Stabilizatori membrane – vitamini E, A, P

Imunokorektori

Citostatici (ciklofosfamid)

Rehabilitacija.

Prevencija recidiva - rehabilitacija akutnih respiratornih infekcija, sprječavanje kontakta s alergenima, dijeta za 1 godinu. Med. izuzeće od cijepljenja 2 godine - u budućnosti na pozadini antihistaminika. Redovito OAM testiranje.

Trombocitopenija - Werlhofova bolest

Skupina bolesti koja je posljedica smanjenja broja trombocita.

Etiologija.

Povećano uništavanje trombocita

Povećana potrošnja

Nedovoljna proizvodnja crvenih krvnih pločica

Poremećena hemostaza i krvarenje mogu biti posljedica kvalitativne inferiornosti Tr i kršenja njihovih funkcionalnih svojstava.

Oblici: urođene i stečene. Najčešće su stečene – imune i neimune.

Imunološki - nastaju kao posljedica izlaganja virusima ili uzimanja lijekova koji uzrokuju stvaranje antitrombocitnih protutijela.

Neimuni - uzrokovan mehaničkim oštećenjem trombocita, supresijom koštane srži, sindromom diseminirane intravaskularne koagulacije, hipovitaminozom B12 i folnom kiselinom

Patogeneza.

Glavni razlog je trombocitopenija. Vaskularni endotel prolazi kroz degeneraciju, povećava se vaskularna propusnost i javljaju se spontana krvarenja. Stvaranje punog ugruška nije moguće.

Klinika.

Bolest počinje hemoragijskim sindromom. Javljaju se krvarenja na koži, sluznicama i krvarenja. Nastaju spontano ili kao posljedica ozljede. Karakteristična je neadekvatnost ozljede snazi ​​krvarenja. Hemoragije su smještene na prednjoj površini trupa i udova, višestruke, polimorfne - od petehija do velikih modrica.

Posebnost je asimetričan, neuredan izgled. Njihova boja ovisi o vremenu nastanka. U početku - grimizno-crvena - zatim plava, zelena, žuta.

Krvarenja u sluznicu su točkaste prirode i lokalizirana su na mekom i tvrdom nepcu, krajnicima, stražnji zid grlima.

U teškim slučajevima - krvarenja u mozgu, očnom dnu i mrežnici.

Tipičan simptom je krvarenje iz sluznice. Često obilno. Česta krvarenja iz nosa, iz zubnog mesa, ležišta izvađenog zuba, jezika, krajnika. Manje često - hematurija, gastrointestinalno krvarenje. Djevojke imaju jaku menoragiju i metroragiju.

Hepatosplenomegalija nije tipična. Pozitivni testovi na lomljivost kapilara (simptom stezanja, stezanja)

Laboratorijska dijagnostika.

Glavni simptom je trombocitopenija, do nule. Povlačenje krvnog ugruška je poremećeno. Vrijeme krvarenja se povećava. Koagulabilnost je normalna. U koštanoj srži nalaze se megakariociti.

Liječenje.

Odmor u krevetu i dijeta bez alergena.

IV imunoglobulin,

Anti-D imunoglobulin

Kod hemoragijskih kriza - teški tijek i opasnost od krvarenja, neadekvatna terapija - nakon 6 mjeseci - splenektomija.

Ako nema učinka - citostatici

Simptomatski: lokalni i opći hemostatici (aminokapronska kiselina, dicinon,)

Plazmafereza

Lokalno – hemostatska spužva, trombin, aminokapronska kiselina

Biljni lijek - stolisnik, pastirska torbica, kopriva, šipurak

Hemofilija

Klasična nasljedna bolest karakterizirana periodičnim, ponavljajućim krvarenjem.

Etiologija.

Bolest je uzrokovana nedostatkom određenih čimbenika zgrušavanja krvi. Defekt se nasljeđuje recesivno, vezan uz X kromosom. Muškarci i žene su nositelji češće oboljeli. Može doći do stečenog nedostatka faktora koagulacije plazme zbog mutacija.

Patogeneza. Razlog je kršenje u 1. fazi zgrušavanja krvi. Postoje hemofilija A (VIII), hemofilija B (IX). Postoje rjeđi oblici

(nedostatak faktora V, VII, X, XI).

Klinika.

Karakterizira ga dugotrajno i masivno krvarenje u gušterači, mišićima, zglobovima i unutarnjim organima.

Značajka hemoragičnog sindroma kod hemofilije je odgođena priroda krvarenja. Ne pojavljuju se odmah nakon ozljede, već nekoliko sati kasnije ili 2. dana. Broj trombocita kod hemofilije se ne mijenja. Krvarenje ne odgovara težini ozljede. Ponekad spontana krvarenja. Karakteristične su ponovljene epizode krvarenja.

Tipična manifestacija je krvarenje u zglobovima, obično veliko. Zglob se brzo povećava u volumenu. U početku se krv može apsorbirati. Ponovljena krvarenja dovode do destruktivnih i distrofičnih promjena, upale i ankiloze (nepokretnosti) - nastaje hemiartroza.

Česta su krvarenja iz nosa, iz desni, usne šupljine, a rjeđe iz gastrointestinalnog trakta i bubrega.

Priroda hemoragičnog sindroma ovisi o dobi. U novorođenčadi - kefalohematom i krvarenja u području stražnjice kada su pričvršćeni, iz pupčane rane.

U djetinjstvu - tijekom nicanja zubića.

Od trenutka samostalnog hodanja - krvarenja u zglobovima, intramuskularni hematomi.

Kasnije - bubrežno i crijevno krvarenje.

Laboratorijska dijagnostika.

Glavno značenje je da se produljuje vrijeme zgrušavanja krvi. 1. faza koagulacije je poremećena (protrombin je smanjen). Količina jednog od faktora zgrušavanja krvi će se smanjiti.

Liječenje.

Nadoknada deficitarnog faktora i otklanjanje posljedica krvarenja.

Za hemofiliju A – krioprecipitat faktora VIII

Za hemofiliju B - PPSB kompleks (koncentrat faktora 2,7,9,10) ili koncentrirana plazma

Antihemofilni lijekovi se daju u mlazu odmah nakon otapanja

Za hemostatske svrhe - inhibitori fibrinolize (5% aminokapronska kiselina)

U slučaju masivnog krvarenja - plazmafereza i nadomjesna transfuzija krvi.

Lokalna aminokapronska kiselina, trombin, protrombin, fibrinska spužva, hemostatska spužva..

Kod krvarenja u zglobu - mirovanje, imobilizacija, zagrijavanje zgloba. U slučaju masivnog krvarenja - punkcija zgloba uz primjenu hidrokortizona.

Masaža, terapija vježbanjem

Biljni lijek - origano, lagochilus. Orašasti plodovi - kikiriki.

Obećavajući smjer liječenja je proizvodnja mini-organa - specifičnih hepatocita i njihova transplantacija pacijentima

Moguća je genska terapija - zamjena neispravnog ili nedostajućeg gena normalnim koji sadrži 8-9 faktora.

Briga.

Odmor u krevetu, prijevoz na kolicima. IM i s/c injekcije, kupiranje, sondiranje, ultraljubičasto zračenje i UHF terapija su zabranjeni. Lijekovi se daju oralno ili intravenski. Kateterizacija mjehura je samo iz zdravstvenih razloga. Koristite obloge, grijaće jastučiće, senfne flastere s oprezom.

Prevencija ozljeda – način rada protiv nužde. Odjeća je široka. Svi sportovi su kontraindicirani. Plivanje dozvoljeno. Za kroničnu artrozu, pjenasti štitnici su ušiveni u odjeću. Organizirajte opuštajuće slobodno vrijeme.

Prevencija– D-promatranje pedijatra, hematologa. MG savjetovanje. , rana antenatalna dijagnostika hemofilije u fetusa.

Klinički pregled.

Promatranje pedijatra, stomatologa, ortopeda. Pretrage krvi i urina.

Idiopatska trombocitopenijska purpura - Werlhofova bolest. karakteriziran trombocitopenijom, koja ima akutne i kronične oblike. Akutni oblikčešće se razvija kod djece, kod odraslih se bolest često javlja u kroničnom obliku.

Etiologija i patogeneza

Etiologija nije definitivno utvrđena, što je istaknuto u nazivu bolesti (idiopatska).

Akutni oblik ITP razvija se u djece nakon virusnih infekcija. Učestalost ITP-a u dječjoj dobi je 1,5-2 na 100 000 stanovnika. Kod starije djece djevojčice češće obolijevaju. U odraslih osoba akutni oblik čini samo 8-10%, a njegova pojava povezana je s imunološkim kompleksima koji sadrže virusne antigene koji reagiraju s trombocitnim Fc receptorima ili antivirusnim protutijelima koja se vežu na trombocite. Akutna prolazna trombocitopenija može se razviti s HIV infekcijom, infektivnom mononukleozom, akutnom toksoplazmozom i infekcijom citomegalovirusom.

Kronična ITP javlja se u prosjeku kod 60 odraslih osoba na milijun ljudi. Uglavnom su pogođene žene u dobi od 20-40 godina. Bolest nastaje kao posljedica stvaranja antitrombocitnih protutijela protiv glikoproteina IIb-IIIa ili Ib/Ix trombocita, čije vezanje dovodi do disfunkcije trombocita i njihovog uništenja, razvija se trombocitopenija. Zbog trombocitopenije zahvaćen je vaskularni endotel, lišen trombocitne zaštite, povećava se propusnost endotela, smanjuje se sadržaj serotonina, a kontraktilna funkcija krvnih žila je poremećena, pojavljuju se krvarenja.

ITP klasifikacija

Oblici:

Heteroimuno. Ovaj oblik nastaje kada se antigenska struktura krvnih pločica mijenja pod utjecajem različitih utjecaja (virusi, novi antigeni, hapteni). Ima povoljnu prognozu: nakon prestanka djelovanja čimbenika uzročnika trombociti vraćaju svoja antigenska svojstva i prestaje proizvodnja protutijela. Ima akutni tijek. Djeca često razvijaju ovaj oblik trombocitopenične purpure;

Autoimuni. Ovaj oblik se razvija kao rezultat djelovanja autoantitijela na trombocite proizvedene protiv vlastitih nepromijenjenih krvnih pločica, megakariocita, kao i antigena zajedničkog prekursora trombocita, eritrocita, leukocita - matičnih stanica. Ima kronični, relapsirajući tijek. Početni okidači za proizvodnju autoantitijela ostaju nejasni.

S protokom:

1) akutni (do 6 mjeseci);
2) kronični (više od 6 mjeseci):
- s recidivima (rijetki, česti);
- stalno recidivirajuće.

Po razdobljima:

1) pogoršanje (kriza);
2) remisija:
- klinički (odsutnost krvarenja u prisutnosti laboratorijske trombocitopenije);
- klinički i hematološki (odsutnost kliničkih i laboratorijskih manifestacija trombocitopenije).

Po težini:

1) blagi (kožni sindrom);
2) umjerene težine (umjereno izražen hemoragijski sindrom u obliku kožne manifestacije i krvarenje, broj trombocita 50–100 x 10 9 /l);
3) teške (dugotrajno i teško krvarenje, kožne manifestacije, broj trombocita manji od 30–50 x 10 9 /l, posthemoragijska anemija).

Identifikacija takvih oblika je donekle proizvoljna, budući da stupanj trombocitopenije ne odgovara uvijek stupnju krvarenja. Od kliničkog interesa je klasifikacija koju je predložio W. Grosby (1975), dijeleći purpuru ovisno o odsutnosti ili prisutnosti krvarenja na "suhu" i "mokru", što odgovara blagim i umjerenim ili teškim oblicima ITP.

Klinička slika

Bolest u djece u većini slučajeva počinje akutno, s izraženim kliničkim manifestacijama, obično 2 tjedna nakon izlaganja provocirajućem čimbeniku. Ali u nekih bolesnika (oko polovice bolesnika s kroničnim tijekom), ITP počinje postupno. Štoviše, prvi znakovi bolesti često prolaze nezapaženo ili se objašnjavaju traumom, jer su djeca fizički vrlo aktivna i lako se ozljede. Neadekvatnost krvarenja pretrpljenom mehaničkom utjecaju ostaje nezapažena. I tek nakon toga, kada se očituju kliničke manifestacije bolesti, pažljivo prikupljanje anamneze omogućuje prepoznavanje prisutnosti prvih znakova bolesti u naprednijim slučajevima. rana razdoblja djetetov život i njihovu neadekvatnost traumi.

Klinički, ITP se očituje kao kožni hemoragijski sindrom i krvarenje iz mikrovaskulature.

Kožni hemoragijski sindrom predstavljena ekhimozama i petehijama. Karakteriziraju ga isti simptomi kao i hemoragijski sindrom koji se javlja s trombocitopenijom drugog podrijetla: spontanost, asimetrija, polimorfizam i polikromnost.

Javljaju se krvarenja spontano(uglavnom noću) ili pod utjecajem laganih modrica, kompresije. Oni su asimetrični, njihova omiljena lokalizacija, za razliku od njih hemoragični vaskulitis Nemati. Ipak, nešto češće se nalaze na udovima i prednjoj površini tijela (veća traumatizacija tih područja), kao i na čelu (blizina koštanih tvorevina). Vrlo često dolazi do krvarenja na mjestima ubrizgavanja. Krvarenja se ne javljaju na dlanovima i tabanima. Krvarenja u sluznicu opažaju se u otprilike 2/3 bolesnika. To su prvenstveno sluznice usne šupljine(nepce, ždrijelo, krajnici), oči (konjunktiva, bjeloočnica). Opisana su krvarenja u staklasto tijelo i retinu. Prisutnost krvarenja u području glave, posebice očne orbite, smatra se nepovoljnim prognostičkim znakom koji ukazuje na ozbiljnost stanja i ukazuje na visok rizik od razvoja krvarenja u mozgu.

Krvarenja s ITP-om polimorfni, imaju karakter petehija i ekhimoza različitih veličina (od 0,5 do 10 cm i više u promjeru) i oblika. Budući da je hemoragijski sindrom sklon recidivu, postoji višebojno, uzrokovane prisutnošću krvarenja koja su u različitim fazama obrnutog razvoja: elementi, ovisno o tome koliko su se davno pojavili, imaju različite boje - od svijetle ljubičaste do plavo-zelene i žute. Koža pacijenta poprima sličnost s kožom leoparda - "koža šagrena". Značajna je neadekvatnost krvarenja stupnju vanjskog mehaničkog utjecaja.

Krvarenje iz mikrovaskulature. U pravilu, krvarenje se razvija paralelno s kožnim hemoragičnim sindromom. Najtipičnija su spontana krvarenja iz nosa, često dugotrajna, obilna i rekurentna. Također je moguće razviti gingivalno, maternično, a rjeđe gastrointestinalno i bubrežno krvarenje. Ponekad je bolest popraćena minimalnim manifestacijama u obliku krvarenja desni.Često se bolest manifestira dugotrajnim krvarenjem nakon vađenja zuba. Počinje odmah nakon intervencije, ne prestaje dugo (nekoliko sati, rjeđe dnevno), ali se nakon prestanka u pravilu ne obnavlja, što se razlikuje od krvarenja kod koagulopatije, posebice hemofilije.

U teškim slučajevima moguća su krvarenja u mozgu i drugim vitalnim organima (uključujući nadbubrežne žlijezde), što može poslužiti neposredni uzrok smrti. Njihova učestalost se kreće od 1-3%. U bolesnika s "mokrom" purpurom razvijaju se krvarenja u mozgu, obično u prvom mjesecu bolesti. Simptomi cerebralnog krvarenja nisu specifični: glavobolja, vrtoglavica, povraćanje, konvulzije, kompleks meningealnih simptoma, koma ili stupor, hemipareza, paraliza. U ovom slučaju, broj trombocita u bolesnika, u pravilu, ne prelazi 10 x 10 9 / l.

U djevojaka puberteta s ITP-om, menstruacija je obilna, dugotrajna (do 2-5 tjedana), često dovodi do anemije; u teškim slučajevima može se razviti dugotrajno juvenilno krvarenje iz maternice, što zahtijeva aktivnu taktiku liječenja.

Uz iznimku znakova pojačanog krvarenja, stanje bolesnika s ITP-om ne trpi. Nema simptoma intoksikacije, tjelesna temperatura je normalna, limfni čvorovi nisu povećani. S razvojem posthemoragijske anemije mogu se pojaviti odgovarajuće tegobe i promjene u kardiovaskularnom sustavu. Ovi poremećaji se brzo normaliziraju nakon uklanjanja anemije.

Posebnost ITP-a od sekundarne trombocitopenije je odsutnost hepatosplenomegalije. Samo 10% male djece s ITP-om može doživjeti blago povećanje (za 1-2 cm) slezene.

U heteroimunom obliku ITP-a, koji je karakteriziran akutnim tijekom, hemoragijski sindrom obično se može zaustaviti unutar mjesec dana s prilično brzom obrnutom dinamikom kliničkih simptoma. Oporavak se često događa unutar 2-3 mjeseca. Međutim, prve kliničke manifestacije bolesti ne dopuštaju da se određeni slučaj ITP-a klasificira kao poseban oblik. Na temelju početka bolesti teško je predvidjeti njezin daljnji tijek. Bolest počinje akutno i nasilno ne samo u svim slučajevima heteroimune trombocitopenije. Isti se početak opaža u otprilike polovice bolesnika s autoimunom trombocitopenijom. Međutim, s ovim oblikom, bolest može početi postupno, postupno, bez izraženih akutnih kliničkih manifestacija i, u pravilu, bez vidljivog razloga. Prva kriza može biti dugotrajna i, unatoč terapiji, kliničke i laboratorijske manifestacije mogu dugo trajati. Ponekad, tijekom liječenja glukokortikoidima, znakovi bolesti nestaju i broj trombocita se normalizira. Međutim, nakon njihovog povlačenja (iu nekim slučajevima u pozadini smanjenja doze kortikosteroida) ili nakon bilo kakve infekcije (provokacije), ponovno dolazi do pogoršanja, bolest poprima kronični valoviti tijek, kada se pojavljuju razdoblja poboljšanja. ponovno se zamjenjuju razdobljima pogoršanja i povlače se godinama. Dobiti potpunu kliničku i hematološku remisiju s autoimuni oblik može biti jako teško.

Faktori rizika kronični tok ITP prema N.P. Shabalov (1998) su:

Prisutnost indikacija u anamnezi čestog trajnog krvarenja uočenog prije šest mjeseci prije krize za koju je postavljena dijagnoza ITP;

Ne postoji veza između razvoja krize i djelovanja bilo kojeg provocirajućeg čimbenika;

Pacijent ima kronične žarišta infekcije;

Limfocitna reakcija koštane srži (broj limfocita je veći od 13%);

Ozbiljno trajno krvarenje u kombinaciji s generaliziranom purpurom tijekom terapije;

Pojava ITP-a u djevojčica u pubertetu.

Dijagnoza ITP

Dijagnoza se temelji na odgovarajućoj procjeni pritužbi, anamnezi, kliničkim manifestacijama, pozitivnim rezultatima testova kapilarne rezistencije (žeg, stezanje, Konchalovsky-Rumpel-Leede), promjenama laboratorijskih parametara: smanjenje broja trombocita periferne krvi manje od 140 x 10 9 /l, povećanje trajanja krvarenja prema Dukeu za više od 4 minute, smanjenje povlačenja krvnog ugruška za manje od 60-75%, povećanje sadržaja megakariocita u koštanoj srži za više od 54–114 u 1 μl (ili smanjenje u dugotrajnim krizama), otkrivanje antitrombocitnih protutijela, poremećena funkcionalna svojstva trombocita (smanjena adhezija, poremećena agregacija na ADP, trombin, kolagen), povećanje veličine krvnih pločica , njihova poikilocitoza, pojava sitnozrnatih "plavih" stanica.

Međutim, glavni laboratorijski znak ITP-a je trombocitopenija. Međutim, jedno laboratorijsko otkrivanje trombocitopenije nije dovoljno za postavljanje dijagnoze i početak terapije. Potrebno je provesti ponovljeno (u roku od tjedan dana s intervalom od 2-3 dana) istraživanje periferne krvi s određivanjem broja krvnih pločica i obaveznim ispitivanjem formule krvi. Opći test krvi je praktički nepromijenjen u ITP. Međutim, u slučajevima velikog gubitka krvi analiza periferne krvi otkriva znakove posthemoragijske anemije i retikulocitoze.

Identifikacija provocirajućeg infektivnog čimbenika (u slučajevima heteroimunih oblika trombocitopenije) temelji se na otkrivanju dijagnostičkih značajno povećanje titar protutijela na određeni patogen (često na citomegalovirus, Epstein-Barr virus, parvovirus B 19, viruse rubeole, ospica, vodenih kozica itd.).

Diferencijalna dijagnoza idiopatske trombocitopenijske purpure. Provodi se kod svih bolesti praćenih krvarenjem. Među njima:

Aloimuna trombocitopenijska purpura novorođenčadi- etiologija i patogeneza ovog oblika purpure uglavnom je identična hemolitička bolest novorođenčadi, ali nekompatibilnost i imunološki sukob tiču ​​se trombocitnih antigena koje je dijete primilo od oca, a odsutne od majki. U senzibiliziranom majčinom tijelu pojavljuju se antitrombocitna protutijela koja prodiru u majčinu posteljicu i uzrokuju trombocitolizu u fetusa. Klinički su karakteristične petehije i ekhimoze, hemoragični osipi na sluznicama, melena i krvarenja iz nosa koja se javljaju u prvim danima života. Cerebralna krvarenja mogu se pojaviti i antenatalno. Smrtnost je 10-15%. Što se hemoragijski sindrom kasnije javio, to je bolest bila blaže napredovala. Liječenje je hranjenje donorskim mlijekom, propisivanje prednizolona, ​​dicinona, transfuzije krvi (ne donora!) majci.

Transimuna trombocitopenijska purpura novorođenčadi, javlja se u novorođenčadi majki s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom ili sistemskim eritemskim lupusom, itd. Antitrombocitna autoantitijela majke prodiru kroz placentarnu barijeru do fetusa i oštećuju trombocite fetusa. Klinička slika ove trombocitopenije slična je aloimunoj neonatalnoj trombocitopenijskoj purpuri, hemoragijski sindrom je manje izražen, a smrtni ishodi su rjeđi.

Hemoragični vaskulitis(Henoch-Schönleinova bolest). Kod hemoragičnog vaskulitisa, kožni hemoragijski sindrom predstavljen je petehijama koje imaju tendenciju spajanja, smještene su simetrično i imaju omiljenu lokalizaciju (ekstenzorne površine gornjeg i Donji udovi, stražnjica). Osim kožnih manifestacija, kod hepatitisa B često se razvija oštećenje zglobova ( zglobni sindrom), gastrointestinalni trakt(abdominalni sindrom), bubreg (renalni sindrom). Istovremeno pati opće stanje: razvijaju se sindromi intoksikacije i boli u trbuhu. GV karakterizira skraćenje Lee-Whiteovog vremena zgrušavanja, što ukazuje na hiperkoagulaciju, s normalno trajanje krvarenje, leukocitoza s pomakom formule ulijevo, umjereno povećanje ESR-a, disproteinemija sa značajnom hipoproteinemijom, hipoalbuminemija, povećanje α 1-, β 2-, β-globulina, povećanje razine glikoproteina, pozitivan PSA, povećanje razine CIK-a.

Hemofilija.

Fisher-Evansov sindrom(trombocitopenična purpura sa stečenim hemolitička anemija). Dijagnoza hemolitičke prirode anemije temelji se na otkrivanju retikulocitoze u bolesnika, povećane razine neizravni bilirubin, smanjujući otpornost eritrocita.

Kongenitalna amegakariocitna trombocitopenija. Ova bolest je često popraćena razvojnim abnormalnostima radius(hipo- ili aplazija).

Aldrichov sindrom, u kojem postoji nasljedna priroda bolesti od prvih dana života, prisutnost kožnih manifestacija u bolesnika u obliku ekcema, neobična sklonost razne infekcije(pneumonija, meningitis itd.), hipereozinofilija. Tijek bolesti je kroničan, prognoza je nepovoljna.

Kasabach-Merrittov sindrom(hemangiom s trombocitopenijom). S ovim sindromom, hemangioma je "zamka" za trombocite, gdje se opaža njihova liza.

Trombocitopatije(von Willebrandova bolest, Glanzmannova bolest). U tim bolestima, uz sličnu kliničku sliku, postoji normalan iznos trombocita u perifernoj krvi.

Simptomatska (sekundarna) trombocitopenija s akutnom leukemijom, s hipo- i aplastičnom anemijom, s difuznim bolestima vezivnog tkiva. Ponekad je potrebno provesti diferencijalnu dijagnozu s određenim kožnim bolestima.

Pigmentni progresivni dermatitis, bolest se temelji na proliferativnoj intradermalnoj kapilaropatiji. Kožne lezije pojavljuju se iznenada kao grupirana točkasta krvarenja u koži, koja su okružena ljubičastom kokardom. Kako bolest napreduje, krvarenja požute, ali prstenaste promjene ostaju. Obrnuti razvoj elementi osipa javlja se polako. Opće stanje djeteta malo pati. Nije primijećena trombocitopenija.

Mastocitoza a među njima su i hemoragični oblici urticaria pigmentosa. Osipi s ovom bolešću su relativno monomorfni, različitih veličina, smješteni na koži torza, na udovima i drugim dijelovima tijela. Na hemoragični oblik u središtu osipa uočavaju se krvarenja u obliku točkastih krvarenja. S vremenom, mrlje postaju pigmentirane.

Liječenje idiopatske trombocitopenijske purpure.

Metoda liječenja ovisi o stadiju bolesti. Ako tijekom krize mjere za suzbijanje krvarenja dolaze do izražaja, tada tijekom remisije prevencija pogoršanja bolesti i njezinih raznih komplikacija postaje od velike važnosti. Njega i prehrana - u akutnom razdoblju bolesti potrebno je mirovanje u bolničkom okruženju, što pomaže u zaustavljanju krvarenja. Potrebno je piti puno tekućine, hrana treba biti ohlađena i tekuća.

Terapija usmjerena na ublažavanje hemoragičnog sindroma uključuje:

• lokalna terapija za nosna, gingivalna, gastrointestinalna, maternična i druga krvarenja;
• intravenske infuzije aminokapronske kiseline uz obaveznu odsutnost hematurije; dicinon;
• transfuzije trombocita;
• intravenske infuzije imunoglobulina;
• glukokortikoidna terapija;
• splenektomija

Posljednje tri metode liječenje utjecati na imunopatološki proces. Najviše proučavane aktivne metode liječenje idiopatske trombocitopenijske purpure su glukokortikoidna terapija i splenektomija.

Indikacije za glukokortikoide:

• generalizirani kožni hemoragijski sindrom, u kombinaciji s krvarenjem sluznice kada je broj trombocita u perifernoj krvi manji od 10-15 000;
• "mokra" purpura, komplicirana posthemoragičnom anemijom;
• retinalno krvarenje (sumnja na cerebralno krvarenje), unutarnje krvarenje.

U "suhom" obliku, hormoni nisu propisani. Prednizolon se propisuje oralno u dozi od 1 mg/kg dnevno. Razina trombocita počinje rasti 5-6 dana liječenja. Doza prednizolona počinje se postupno smanjivati ​​nakon postizanja normalne vrijednosti parametri periferne krvi. Ako nema očekivanog učinka, doza prednizolona može se povećati na 2 mg/kg. Ako je nemoguće uzimati prednizolon oralno, primjenjuje se intravenski, ali dozu treba povećati 3 puta. U nekim pacijentima, jedan tijek GCS terapije omogućuje potpuni oporavak. Ali često je prekid lijeka ili smanjenje njegove doze popraćeno relapsom bolesti.

Splenektomija - predložili su je 1916. Schloffer i Katznelson i od tada se široko koristi u liječenju idiopatske trombocitopenične purpure. Indikacija za splenektomiju je odsutnost stabilnog pozitivnog učinka prednizolona. Operacija se izvodi u pozadini liječenja GCS-om. 2 dana prije operacije doza hormona se udvostručuje, a na dan operacije hormoni se daju intravenski. U 70% bolesnika kirurški zahvat dovodi do oporavka ili stabilne remisije. Dobar učinak splenektomije povezan je sa smanjenjem organa odgovornog za stvaranje protutijela i smanjenjem mase stanica koje fagocitiraju i uništavaju trombocite.

Taktika za upravljanje pacijentima sa "suhim" oblikom idiopatske trombocitopenične purpure je sljedeća: Nježni režim koji ograničava mogućnost ozljeda. Dijeta - tablica broj 5. Zbog prisutnosti popratnih bolesti kod ovih pacijenata, preporučuje se vitaminski pripravci(C, B, E, itd.). Pozitivan učinak postiže se izmjeničnim tečajevima lijekova koji stimuliraju adhezivno-agregacijsku aktivnost trombocita - dicinon, adroxon, litijev karbonat itd. Obavezna je sanacija žarišta kronične infekcije. Za aktivne znakove upale - antibiotska terapija. Sredstvo koleretska sredstva: kombinacija koleretika s kolekineticima - Liv-52, alohol, kolenzim, hologon, choleretic naknade bilje
U liječenju bolesnika s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom treba se suzdržati od propisivanja salicilata, aminazina, UHF, UFO i drugih inhibitora trombocita. Klinički pregled - stalni nadzor liječnika i hematologa.

Werlhofova bolest - jedan od najčešćih oblika hemoragijske dijateze. U literaturi se opisuje pod različitim nazivima: trombocitopenična purpura, esencijalna trombocitopenija, Werlhoffov simptomatski kompleks itd.

Etiologija Bolest još nije utvrđena, unatoč činjenici da je prošlo više od 200 godina od njenog prvog opisa Werlhofa. Prema G. A. Aleksejevu (1962), treba razlikovati Werlhofovu bolest kao samostalni nozološki oblik s još nejasnom etiologijom i simptomatskom trombocitopenijom koja se javlja pod utjecajem određenih etioloških čimbenika (infekcije, osobito virusne, intoksikacije, psihotraume i razni neuroendokrini). poremećaji). Nasljedstvo igra manju ulogu u nastanku bolesti, iako je prema zbirnoj statistici A. M. Abezgauza (1963.), u vezi s 581 pacijentom, obiteljska priroda bolesti identificirana u 16% slučajeva.

Patogeneza Werlhofove bolesti u nekim slučajevima (u kroničnim oblicima bolesti) povezan je s funkcionalnim promjenama u megakariocitnom aparatu, izraženim u usporavanju sazrijevanja megakariocita i poremećaju procesa otpuštanja trombocita. Razlog za ove promjene je inhibicijski učinak na koštanu srž slezene (hipersplenizam), čijim uklanjanjem se uspostavlja normalna trombocitopoeza. To su takozvani neimuni oblici Werlhofove bolesti. U drugim slučajevima (u akutnim oblicima bolesti), razvoj trombocitopenije povezan je sa stvaranjem antitrombocitnih autoantitijela, čije je djelovanje usmjereno i na uništavanje trombocita periferne krvi i na procese vezivanja trombocita u kosti. megakariociti srži. Ovaj imunološke bolesti Verlhof - imunotrombocitopenija.
Sljedeći argumenti mogu poduprijeti autoimunu teoriju:
ponekad kombinacija trombocitopenije s hemolitičkom anemijom ili hemoragijskim vaskulitisom, čija je imunoalergijska geneza nedvojbena;
prisutnost antitrombocitnih antitijela u krvi, koja se opaža u približno 100 slučajeva;
povoljan učinak primjene kortikosteroidnih hormona.

Budući da je jedan od glavnih izvora stvaranja autoantitijela slezena, teorija hipersplenizma donekle je slična autoimunoj teoriji. To je, pak, dovelo do brojnih autora (T. S. Istamanova, 1973; D. N. Yanovsky, 1962; M. Stefanini, 1962, itd.) da Werlhofovu bolest smatraju autoagresivnom bolešću. Međutim, ta pitanja još nisu našla konačnu potvrdu u klinici.
U patogeneza Vodeću ulogu u krvarenju ima trombocitopenija i pridruženi poremećaji kako bioloških svojstava krvi tako i propusnosti žilne stijenke. Poremećaji procesa zgrušavanja krvi tiču ​​se njegove prve faze - stvaranja tromboplastina, kao i povlačenja krvnog ugruška zbog nedostatka retraktozima koji proizvode krvne pločice. Povećana propusnost vaskularne stijenke trenutno se također objašnjava trombocitopenijom zbog nedostatka rubnog položaja trombocita i nedostatka serotonina, koji proizvode krvne pločice i ima snažan vazokonstriktorni učinak. Sadržaj serotonina u bolesnika s Werlhofovom bolešću oštro je smanjen, osobito tijekom razdoblja krvarenja.

Klinika. Werlhofova bolest javlja se najčešće u mladoj dobi i to uglavnom kod žena.
Glavni klinički simptomi su krvarenja na koži i krvarenja iz sluznice, koja nastaju ili spontano ili pod utjecajem najlakših ozljeda.
Kožna krvarenja variraju u veličini - od petehija do velikih mrlja, pa čak i modrica, koja se obično nalaze na prednjoj površini trupa i udova, bez širenja na folikula kose. Izuzetno rijetko se pojavljuju na licu, dlanovima i tabanima. Ovisno o starosti krvarenja, njegova početna ljubičasto-crvena boja postupno dobiva različite nijanse - plavu, zelenu i žutu, što koži daje karakterističan izgled ("leopardova koža").
Krvarenje iz sluznice prilično je čest simptom bolesti: među njima prvo mjesto po učestalosti zauzimaju krvarenja iz nosa, iz desni, a kod žena - menoragija i metroragija. Potonji se često pojavljuju kod djevojčica s početkom prve menstruacije. Gastrointestinalna, plućna i bubrežna krvarenja su rjeđa.
Krvarenje iz sluznice obično je u kombinaciji s kožnim krvarenjima i često je višestruko i obilno, praćeno razvojem posthemoragijske anemije. Ponekad mogu biti jedini znak bolesti, osobito u početnom razdoblju.
Moguća su i krvarenja u seroznim ovojnicama, mrežnici i drugim dijelovima oka, u unutarnjem uhu, mozgu, unutarnjim organima itd.

Riža. 35: a - vakuolizirani megakariocit; b - hipersegmentacija jezgre

Nedosljedan simptom bolesti je povećana slezena, koja se, prema B. P. Shvedsky (1950), opaža samo u 1/5 slučajeva. No, priznajući da u nekih bolesnika slezena može biti blago povećana u masi, ujedno smatramo da se ona u pravilu klinički ne može palpirati.
Uz značajan gubitak krvi moguće su i promjene na drugim organima, karakteristične za posthemoragičnu anemiju.
Akutni oblici bolesti, kao i egzacerbacije kroničnih oblika, popraćeni su povećanjem temperature.
Promjene u krvi karakterizirane su značajnim smanjenjem broja trombocita - često ispod kritičnih brojeva (35 000), au nekim slučajevima - do pojedinačnih kopija u pripravku. Tijekom razdoblja remisije, broj trombocita se povećava, ali u pravilu ne doseže normalu.
Broj crvenih krvnih stanica, hemoglobina i bijelih krvnih stanica obično ne odstupa od norme. Samo u težim slučajevima bolesti, uz dugotrajno ili obilno krvarenje, razvija se posthemoragijska anemija s odgovarajućim promjenama u krvi, koje se obično brzo obnavljaju nakon prestanka krvarenja.
Pri proučavanju sternalnog punktata najčešće se bilježi normalan ili čak povećan sadržaj megakariocitnih elemenata (od 100 do 300 u 1 mm3 punktata umjesto norme od 50-100) zbog mladih oblika - megakarioblasta i promegakariocita (rijetko se nalaze u normalan mijelogram), a također i zbog funkcionalno inferiornih megakariocita, lišenih azurofilne granularnosti, često s prisutnošću vakuolizacije citoplazme i hipersegmentacije jezgri (sl. 35 a, b). Ako normalno njihov postotak prema ukupnom broju megakariocitnih elemenata nije veći od 10, tada s Werlhofovom bolešću doseže 40-60.
Od drugih laboratorijske pretrage Prije svega treba istaknuti slabljenje ili odsutnost povlačenja krvnog ugruška, produljenje vremena krvarenja (do 10-20 minuta ili više) i pozitivan simptom zavoja (Konchalovsky-Rumpel-Leede). Vrijeme zgrušavanja krvi kod Werlhofove bolesti obično nije promijenjeno.
Ne zadržavajući se na posebnim detaljima kliničke slike ove bolesti, bilježimo neke dijagnostički važne odredbe.
1. Kod Werlhofove bolesti rijetko krvari samo jedna sluznica (to znači rijetke lokalizacije - gastrointestinalna, plućna, bubrežna itd.). U tim slučajevima treba biti vrlo oprezan s tumorskim procesima (rak, hipernefroma, fibroidi itd.).
2. Izolirana krvarenja kože mogu se pojaviti ne samo s Werlhofovom bolešću u ranim fazama, već i s drugim bolestima koje se javljaju s kršenjem trofizma i tonusa vaskularnog zida, na primjer, s aterosklerozom, hipertenzijom, dijabetes melitusom, nefritisom; kod žena - s poremećajima menstrualnog ciklusa, u menopauza(angioneurotski zastoj i krvarenje); za eksudativnu dijatezu u djece itd.
3. Teška splenomegalija nije karakteristična za Werlhofovu bolest, a njezina prisutnost ne samo da ne potvrđuje ovu dijagnozu, već, naprotiv, proturječi. U velikoj većini takvih slučajeva postoji samo simptomatska trombocitopenija koja prati različite splenopatije.
4. Nije uvijek moguće shvatiti odnos između broja trombocita u krvi i intenziteta krvarenja. Često su fenomeni hemoragijske dijateze odsutni, unatoč teškoj trombocitopeniji, dok se u drugim slučajevima javljaju s umjerenom trombocitopenijom, pa čak i u odsutnosti. To ukazuje da su hemoragijske manifestacije povezane ne toliko s kvantitativnom promjenom trombocita, već s njihovom funkcionalnom insuficijencijom (T. S. Istamanova, 1973., itd.).
5. Hemoragijski testovi obično su izraženi tek na vrhuncu krvarenja, gotovo potpuno nestaju u fazi remisije, što otežava dijagnozu.
Na temelju navedenog postaje jasno da je pri procjeni hemoragijskih manifestacija potrebno, osim trombocitopenije, uzeti u obzir i druge pokazatelje hemoragijskog sindroma (trajanje krvarenja, propusnost krvne stijenke i osobito retrakciju krvnog ugruška). ).

Tijek bolesti. Bolest je uglavnom karakterizirana kroničnim relapsirajućim tijekom s izmjeničnim razdobljima egzacerbacije i remisije (različitog trajanja), tijekom kojih hemoragični fenomeni nestaju, broj trombocita, povlačenje krvnog ugruška i drugi pokazatelji se normaliziraju. Uzrok egzacerbacija mogu biti razne interkurentne infekcije, psihoemocionalni stres, trudnoća, neuroendokrine promjene povezane s pojavom menstruacije ili početkom menopauze. Uz to, promatraju se kronični oblici bolesti s monotonim tijekom, kada se stalno pojavljuju krvarenja na koži ili sluznici, a trombocitopenija stalno postoji. U približno trećini slučajeva radi se o akutnim oblicima bolesti, karakterizirani naglim početkom, intenzivnim hemoragičnim manifestacijama (često s krvarenjima na sluznici usne šupljine, u mozgu, jajniku, mrežnici itd.), no u većini slučajeva završavaju s brzim oporavkom za 4-5 tjedana.Akutni oblici karakteristični su za autoimunu trombocitopeniju, a ponekad predstavljaju samo određenu fazu tijeka kroničnog rekurentnog oblika Werlhofove bolesti. Osnova za dijagnozu imunološkog oblika je prisutnost antitrombocitnih protutijela u krvi, kao i učinkovitost kortikosteroidne terapije.
Identifikacija izbrisanih oblika nije dovoljno opravdana, jer su oni najčešće samo početna faza kroničnog oblika Werlhofove bolesti, koja se očituje, primjerice, samo kožnim krvarenjima bez krvarenja iz sluznice ili izoliranim krvarenjem iz sluznice jedan organ (nos, maternica, desni) u odsutnosti kožnih krvarenja. Dakle, na temelju klinička opažanja Može se razlikovati akutni oblik bolesti i kronični, koji zauzvrat može imati ponavljajući ili monotoni tijek.

Prognoza za Werlhofovu bolest općenito povoljno. U nekim slučajevima, akutni oblici bolesti ili njezini kasniji recidivi mogu biti praćeni obilnim krvarenjem iz sluznice, praćeno teškom anemijom, a ponekad i krvarenjem u mozgu, što može dovesti do smrti.

Dijagnoza Werlhofove bolesti Dijagnosticira se na temelju višestrukih krvarenja, recidiva bolesti i niza pozitivnih hemoragijskih testova (trombocitopenija, usporavanje retrakcije krvnog ugruška, produljenje vremena krvarenja) uz potpunu očuvanost, pa čak i hiperplaziju megakariocitnog aparata koštane srži.
Werlhofova bolest razlikuje se od hemoragičnog vaskulitisa: 1) u prirodi krvarenja, koja izgledaju kao modrice, a ne strogo ograničeni osip; 2) odsutnost zglobnih, trbušnih i bubrežne manifestacije; 3) izražena trombocitopenija.
Za razliku od skorbuta, kod ove bolesti u anamnezi nema naznaka kvalitativno neadekvatne (bezvitaminske) prehrane, a također nema gingivitisa, krvarenja u mišićima (osobito donjih ekstremiteta) i folikulima dlake.
Werlhofova bolest razlikuje se od hemofilije sljedeće znakove: odsutnost anamnestičkih indikacija nasljeđivanja, kao i spontano krvarenje i tipična hemartroza. Krvni testovi u slučajevima hemofilije otkrivaju normalan broj trombocita i sporo zgrušavanje. Konačno, hemofilija obično pogađa muškarce, dok se Werlhofova bolest najčešće javlja kod žena.
Neke poteškoće mogu nastati prilikom diferencijalne dijagnoze Werlhofove bolesti sa sistemskim bolestima krvi - splenopatijom, akutnom leukemijom, hemoragičnom aleukijom i aplastičnom anemijom. U tim slučajevima, sljedeće simptome:
1. Povećana gusta slezena, koja, kao što je već navedeno, nije karakteristična za Werlhofovu bolest, a obično se opaža u splenopatijama (hepato-lienalni Bantijev sindrom, tromboflebitska splenomegalija, Gaucherova bolest itd.).
2. Klinička slika karakteristična za akutnu leukemiju i hemoragičnu aleukiju je vrućica, teško opće stanje bolesnika, nekroza sluznice, septikemija.
3. Krvna slika koja kod hemoragijske aleukije i aplastične anemije ima karakter pancitopenije, a kod akutne leukemije karakterizirana je prisutnošću mladih nediferenciranih elemenata u leukogramu. Za razliku od Werlhofove bolesti, anemija je u ovim slučajevima neadekvatna stupnju gubitka krvi i javlja se bez pojačane retikulocitoze, budući da nije uzrokovana gubitkom krvi, već oštećenjem hematopoetskog tkiva.
4. U teškim slučajevima podaci iz intravitalnog pregleda sternalne punkcije.
Hipoplastična anemija koja se javlja s hemoragijskim manifestacijama zaslužuje posebnu pozornost u diferencijalnoj dijagnozi Werlhofove bolesti. Ovdje se mora imati na umu da ako je kod Werlhofove bolesti stupanj anemije prikladan intenzitetu gubitka krvi, tada se kod hipoplastične anemije takva adekvatnost ne opaža, jer se anemija ponekad razvija u prisutnosti samo kožnih krvarenja. Uz to, odsutnost ili oštro smanjeni sadržaj megakariocita u punkciji koštane srži isključuje Werlhofovu bolest, koju karakterizira normalan ili čak povećan sadržaj potonjih uz njihovu funkcionalnu inferiornost. Vrlo karakteristična značajka Werlhofove bolesti je njezin ciklički tijek, za razliku od hipoplastične anemije, koju karakterizira ravnomjerno napredovanje patološkog procesa.

U diferencijalna dijagnoza Od značajnog interesa su bolesnici s metastazama karcinoma u koštanoj srži, kod kojih su katkad 1. mjesto u hematološkim i klinička slika javlja se trombocitopenija s hemoragijskim manifestacijama.
Posebnosti ovih slučajeva su: neobičan, u usporedbi s Werlhofovom bolešću, klinički tijek bolesti - razlika između slabog intenziteta hemoragijskih manifestacija i značajno izražene ozbiljnosti stanja bolesnika (progresivna slabost i gubitak prehrane); prevalencija simptoma anemije nad manifestacijom hemoragijske dijateze; za razliku od esencijalne trombocitopenije, progresija anemije nije ni na koji način povezana s intenzitetom krvarenja; simptomi metastaza u druge organe, posebice kosti zdjelice i kralježnicu, s odgovarajućim promjenama u živčanom sustavu i pojavom tipičnih koštanih promjena na radiografiji. U određenog broja bolesnika ovi znakovi ne rješavaju dijagnostičke poteškoće. Postoje slučajevi kada je pacijentima s karcinozom koštane srži greškom dijagnosticirana Werlhofova bolest te je izvršena neuspješna splenektomija.

Liječenje Werlhofove bolesti treba biti usmjeren na ublažavanje hemoragijskih manifestacija, uklanjanje anemije i sprječavanje recidiva.
Najbolji hemostatik je intravenska kapajna transfuzija krvi ili crvenih krvnih stanica (100-200 ml) u razmacima od 4-5 dana. U slučaju jačeg krvarenja, transfuzije svježe trombocitne mase imaju brzi učinak ublažavanja, iako je njihova učinkovitost kratkotrajna i značajno se smanjuje ponovnim transfuzijama zbog stvaranja antitrombocitnih autoantitijela. Jednokratna doza trombocitna masa priprema se od 450 ml krvi i mora sadržavati najmanje 2 milijarde krvnih pločica. Infuzije se rade nakon 1-2 dana, a nakon prestanka krvarenja - nakon 4-5 dana.
Osim transfuzije krvi, koriste se različita sredstva za brtvljenje krvnih žila: kalcijev klorid (10% otopina, 5-10 ml intravenski dnevno ili oralno - do 10-12 žlica dnevno), rutin (0,04 g 3 puta dnevno), askorbinska kiselina oralno (400-600 mg dnevno), kao i aronija, infuz Lagochilus.
Kao lokalni hemostatici preporučuju se trombin ili hemofobin u obliku losiona, hemostatske spužve itd.
U slučaju teške anemije indicirane su transfuzije krvi u velikim dozama (puna krv 250-500 ml ili eritrociti 125-250 ml u razmacima od 2-5 dana ovisno o stupnju anemije), anorganski pripravci željeza (3 g po dan), vitamin B12 (100 mcg svaka 1-2 dana).
U U zadnje vrijeme u Werlhofovoj bolesti naširoko se koriste kortikosteroidni hormoni koji povećavaju koagulacijsku aktivnost krvi, imaju vazokonstrikcijski učinak i pomažu u povećanju broja trombocita. Ali glavni mehanizam njihovog djelovanja svodi se uglavnom na smanjenje vaskularne propusnosti. To potvrđuje i činjenica da kao posljedica terapije steroidima dolazi do zaustavljanja krvarenja bez zamjetnog porasta broja trombocita. Uz to, kortikosteroidi suzbijaju imunoalergijske reakcije, što objašnjava njihovu najveću učinkovitost kod autoimune trombocitopenije, što može značajno smanjiti indikacije za splenektomiju u bolesnika ove skupine.
Kortikosteroidni hormoni propisuju se u velikim dozama, na primjer prednizolon - 60-80 mg s postupnim smanjenjem na 15-20 mg dnevno (1-2 g po tečaju). Kortikosteroidi su od velike praktične važnosti u akutnom razdoblju bolesti s teškim hemoragičnim manifestacijama; oni također igraju važnu ulogu u pripremi pacijenta za splenektomiju, osiguravajući lakši tijek kirurškog i postoperativnog razdoblja.
Najučinkovitije liječenje Werlhofove bolesti, prema općeprihvaćenom mišljenju, je splenektomija, koja daje remisiju u čak 80% slučajeva. Indikacije za to su česta rekurentna krvarenja, praćena anemijom i neučinkovitost konzervativne terapije (uključujući kortikosteroidne hormone). Splenektomija se obično izvodi u neaktivnoj fazi bolesti. Uklanjanje slezene u akutnom razdoblju opravdano je u slučajevima kada se unatoč aktivnim terapijskim intervencijama (uključujući primjenu kortikosteroida) stanje bolesnika progresivno pogoršava (anemija i povećanje krvarenja). U ovom slučaju, splenektomija je indicirana kao hitna kirurška intervencija. Nije indiciran kod blažih oblika bolesti koji se javljaju samo s kožnim krvarenjima (bez krvarenja iz sluznice), kod autoimune trombocitopenije, a također i kod djece, kada se krvarenja često suzbijaju primjenom kortikosteroidnih hormona. Nažalost, splenektomija nije uzročna metoda liječenja; često dovodi do kliničke remisije, nakon koje prije ili kasnije slijede recidivi. Međutim, uz primjenu kortikosteroidnih hormona, trajanje i perzistencija remisija nakon splenektomije značajno se povećalo.
Medicinska taktika kod trudnica s Werlhofovom bolešću od velike je važnosti. U većini takvih slučajeva trudnoća teče povoljno. Promatrali smo 6 trudnica s Werlhofovom bolešću. Njihova trudnoća protekla je bez ikakvih komplikacija. Samo u slučajevima toksikoze trudnoće moguće je pojačati hemoragijski sindrom. Prekid trudnoće, u pravilu, doprinosi izazivanju bolesti. Stoga u slučaju Werlhofove bolesti trudnoću treba održavati do prirodnog poroda.
Tijekom trudnoće i postporođajno razdoblje, zbog uobičajenog smanjenja broja trombocita u tim je slučajevima moguće jako krvarenje. Kako bi se spriječila egzacerbacija bolesti, potrebno je provesti preventivno liječenje(velike doze askorbinske kiseline, rutin, transfuzija plazme, dodaci kalcija itd.). U slučaju krvarenja potrebno je propisati kortikosteroidne hormone i transfuziju krvi. Ako je ova terapija neučinkovita, može biti potrebna operacija. Prilikom odabira između prekida trudnoće i splenektomije, prednost treba dati potonjem, što je sigurnije za majku i fetus.

Prije više od 200 godina hannoverski liječnik Werlhof prikladno je nazvao jedan od oblika krvarenja - "točkasto". hemoragijska bolest“, ističući u ovom nazivu najupečatljiviji vanjski znak bolesti – višestruka kožna i potkožna krvarenja različitih veličina, oblika i mrlja u boji.

Od tada, točnije od 1735. godine, otkako je Werlhof opisao znakove bolesti, mnogi autori ovu bolest nazivaju drugačije, ali prikladno ime “pjegava bolest” spominje se u mnogim udžbenicima, člancima i izvješćima.

Pritužbe pacijenata. Pacijenti prijavljuju glavobolju, vrtoglavicu, opću slabost, umor, a ponekad i bol u lijevom hipohondriju. Svi pacijenti se žale različite vrste krvarenje

Objektivni podaci. Opće stanje Werlhofove bolesti s velikim gubicima krvi ili krvarenjima u vitalnim organima može biti teško, pa čak i izrazito teško.

Opće teško stanje zabilježili smo kod 18 naših bolesnika, od čega je kod 4 bilo izrazito teško, kod 7 srednje, a kod 37 zadovoljavajuće.

Prilikom pregleda pacijenta, koža je blijeda, sluznice imaju plavkastu nijansu. Zamijetili smo bljedilo kože kod 46 naših pacijenata.

SADRŽAJ:

Werlhofova bolest Patogeneza Klasifikacija Simptomi Značajke hematopoeze koštane srži Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza Trudnoća i porod s Werlhofovom bolešću Kirurško liječenje Dugoročni rezultati splenektomije Prednosti kirurškog liječenja Stranica 4 od 10

Prema primarnom nazivu "pjegava bolest", na koži bolesnika na prednjoj površini prsnog koša, trbuhu, gornjim i osobito donjim ekstremitetima nalaze se višestruka krvarenja različite veličine, oblika i boje, ovisno o starosti krvarenja. , od lila-plave do žućkaste. Veličina krvarenja varira od sitnih petehija, "ugriza buhe" do velikih mrlja i hematoma. Ponekad se javljaju krvarenja na sluznicama usana, dlanovima i tabanima u obliku krvavih žuljeva.

Izgled pacijenta, prema slikovitom opisu L. I. Geftera, "...kao da je pretučen, modrice su bile doslovno posvuda, najrazličitijih veličina - od najmanjih točkica do velikih ekhimoza."

Lokalizacija malih petehija najčešće je koža prednje površine prsnog koša na dnu vrata. Imaju izgled poluovalnog - "ovratnika", koji se sastoji od više malih ravnih vrhova. Potonji ne strše iznad površine kože, nemaju znakove upale po obodu i obično ne zahvaćaju folikule dlake, po čemu se razlikuju od krvarenja tijekom skorbuta koja se šire na folikule dlake.

Kožna i potkožna krvarenja različitih veličina, oblika i mjesta u naših bolesnika bila su najčešći oblik krvarenja (u 51 od 55 bolesnika).

Važan znak bolesti je krvarenje iz sluznice usana, desni, obraza, nazofarinksa, grkljana, sluznice maternice, gastrointestinalnog trakta (u obliku krvavog povraćanja, crne stolice) i sl. Iscjedak krvi može biti beznačajan (pojava nekoliko kapi) prije nego što iscuri u mlaz (iz nosa, maternice, ušiju).

Različite vrste krvarenja kod naših bolesnika prikazane su u sljedećoj tablici:

Iz tablice je vidljivo da je većina bolesnika imala kožna krvarenja (51 bolesnik). Velika grupa su bolesnice s krvarenjem iz maternice (32). Kombinacija krvarenja iz maternice s drugim vrstama krvarenja bila je u 31 bolesnika, kombinacija mukoznih oblika krvarenja s krvarenjem na koži bila je u 49 bolesnika.

Isti pacijent može doživjeti različite vrste krvarenja, što je češće kod Werlhofove bolesti.

Krvarenja u bjeloočnici i mrežnici mogu dovesti do atrofije vidnog živca ili se komplicirati krvarenjem u staklasto tijelo.

Uočili smo krvarenja u mrežnici i bjeloočnici kod dva naša pacijenta koji su imali i druge vrste krvarenja.

Krvarenja u ovojnice i supstancu mozga najopasniji su znak Werlhofove bolesti, a javljaju se u 12% bolesnika. U 8 posto slučajeva dovode do smrti. Nikada nismo vidjeli takve pacijente.

Spontana krvarenja iz nosa u bolesnika s Werlhofovom bolešću najčešća su krvarenja (nakon kožnih krvarenja). Krvarenje iz nosa javilo se kod 44 od naših 55 pacijenata: 12 muškaraca i 43 žene.

Ponekad je krvarenje toliko uporno da ga je ponekad nemoguće zaustaviti čak iu specijaliziranom odjelu primjenom svih mogućih terapijskih mjera, uključujući stražnju tamponadu po Bellocu ili pneumotampone po M. P. Mezrinu. Krvarenje iz nosa postaje prijeteće i morate pribjeći prisilnoj hitnoj operaciji - splenektomiji.

Gastrointestinalno krvarenje, kao znak Werlhofove bolesti, očituje se u obliku krvavog povraćanja, proljeva s krvlju, crne stolice i dr. Ovaj znak bolesti češće se nalazi u kombinaciji s drugim hemoragičnim manifestacijama, ali ponekad kada se pojavljuju i drugi znakovi bolesti su blage, vodeća je kod Werlhofove bolesti.

Takvo smo krvarenje uočili kod pet bolesnika, au 2 slučaja ono je bilo vodeći simptom.

Gastrointestinalno krvarenje posebno je opasno kod djece. Manifestiraju se nekontroliranim povraćanjem i obilnim krvavim proljevom. Dehidracija i anemija brzo nastupaju kada dijete ima malo kompenzacijske snage.

Krvarenje iz maternice. Werlhofova bolest kod žena najčešće se manifestira u obliku krvarenja iz maternice. Odatle poseban naziv za Werlhofovu bolest, koji neki autori koriste kao “specijalna purpura”. Mogu se kombinirati s drugim hemoragičnim manifestacijama (kožno, nazalno, krvarenje iz desni, itd.).

Krvarenje iz maternice, iako rijetko, može biti jedini klinički znak bolesti. Prema statistici Tabanelli i Baserga, koja pokriva 273 bolesnika s Werlhofovom bolešću, čisto metroragični oblici čine 1,1%.

Krvarenje iz spolnih organa može biti prva manifestacija bolesti ili se može javiti mnogo godina kasnije nakon što se drugi simptomi bolesti otkriju tek anamnezom. U pubertetu se bolest naglo pogoršava u vidu krvarenja iz maternice.

Menstruacija s Werlhofovom bolešću može biti vrlo obilna i dugotrajna (do 10-15 dana, pa čak i do 20), ponavljajući se svakih 10-15 dana. Stanje bolesnika zahtijeva bolničko liječenje.

Neki autori napominju da u bolesnica s krvarenjem iz maternice zbog Werlhofove bolesti obično nema paralelizma između krvarenja iz genitalija i drugih manifestacija krvarenja. Konkretno, na vrhuncu krvarenja iz maternice, prema autorima, kožna i potkožna krvarenja ponekad se smanjuju.

To ne možemo uočiti iz naših podataka. Uz obilno krvarenje iz maternice, naše pacijentice su imale obilno krvarenje iz nosa i višestruka kožna i potkožna krvarenja.

Nakon pojave prvog krvarenja iz maternice, ne moraju sve naredne menstruacije imati karakter menoragije. Mogu se odvijati potpuno normalno, a ponekad, naprotiv, poprimaju karakter prijetećeg obilnog krvarenja iz maternice, prisiljavajući pacijenticu da hitno ode u bolnicu.

Ginekološkim pregledom u bolesnica s Werlhofovom bolešću s krvarenjem iz maternice obično se ne utvrđuju specifične patološke promjene. Histološki pregled strugotina sluznice šupljine maternice također ne otkriva ništa karakteristično za ovu bolest. Dakle, Barnes je producirao jedanaest puta histološki pregled endometrija u bolesnika s Werlhofovom bolešću: 6 puta je uočio promjene koje se javljaju kod normalnog krvarenja; Cistična hipertrofija žlijezda zabilježena je 2 puta; 3 puta - normalna hipertrofija žlijezda (prema Benhamu).

Kod 34 pacijentice u menstrualnoj dobi koje smo promatrali, u 32 slučaja primijetili smo krvarenje iz maternice u obliku menoragije i metroragije. 21 bolesnica imala je menoragiju; kod 21 metroragije, a kod 10 bolesnika promatrali smo oboje.

U akutnom obliku Werlhofove bolesti krvarenja iz maternice imale su 3 bolesnice, u subakutnom 3, a u kroničnom recidivirajućem 26 bolesnica.

Krvarenje desni i krvarenje iz oralne sluznice prilično su čest simptom Werlhofove bolesti. Promatrali smo ga 19 puta kod naših pacijenata. Krvarenje nije uočeno odvojeno od drugih vrsta krvarenja.

Krvarenje iz unutarnji organi: plućna, bubrežna (u obliku hemoptize, hematurije), krvarenja u pleuralna šupljina, u slobodnu trbušnu šupljinu, kao i krvarenja u srednjem uhu, “krvavi znoj”, “krvave suze”, krvarenja ispod nokta, iako rijetko, javljaju se kod Werlhofove bolesti. Od navedenih, rijetkih lokalizacija krvarenja, samo smo jednom uočili krvarenje u trbušnu šupljinu.

Krvarenje iz ušiju u kombinaciji s drugim vrstama krvarenja uočili smo kod 3 bolesnika (od 55).

Prilikom ispitivanja kardiovaskularnog sustava u bolesnika s Werlhofovom bolešću u akutnom obliku bolesti ili s oštrim pogoršanjem kroničnog rekurentnog oblika, otkriva se tahikardija s povećanim otkucajima srca do 120-140 otkucaja u minuti. Puls je mekan, končast, sve dok potpuno ne nestane u perifernim žilama. Auskultacijom srca otkrivaju se sistolički šumovi na vrhu srca. Kod teške anemije bolesnici prijavljuju ishemijsku bol u području srca. Volumen cirkulirajuće krvi naglo se smanjuje s velikim gubitkom krvi u kratkom vremenskom razdoblju.

Promatrali smo porast srčane frekvencije do 100-120 otkucaja u minuti kod 11 bolesnika. Radilo se o bolesnicima s teškom anemijom i teškim općim stanjem. Sistolički šum na vrhu srca s teškom anemijom čuo se u 15 bolesnika. Arterijski krvni tlak padao je na 60-30, a ponekad se nije određivao u akutnim slučajevima s velikim gubitkom krvi.

Dišni sustav uglavnom ostaje nepromijenjen. Ponekad se opažaju krvarenja u pleuralnu šupljinu s stvaranjem hemotoraksa. Nismo primijetili nikakva plućna krvarenja.

Periferni limfni čvorovi su mekani, bezbolni, nisu povećani. Neki autori ukazuju na povećanje perifernih limfnih čvorova u bolesnika tijekom egzacerbacije Werlhofove bolesti.

Trbuh je pri palpaciji obično mekan i bezbolan. Ponekad ako je dostupno gastrointestinalno krvarenje dolazi do refleksne napetosti prednje strane trbušni zid u epigastričnoj regiji. Ovdje se bilježi bol. Uočili smo ovaj znak kod 5 naših pacijenata.

Jetra nije povećana, mekana, bezbolna. Ne opaža se žutica.

Organi mokraćnog sustava kod Werlhofove bolesti su nepromijenjeni. Ponekad postoji krvarenje iz bubrega. Kod naših pacijenata nismo uočili bubrežno krvarenje.

Slezena privlači posebnu pozornost liječnika koji pregledava pacijenta. Slezena je rijetka i blago povećana. I. A. Kassirsky piše: "Kod Werlhofove bolesti, splenomegalija se ne opaža, ali općenito nema povećanja slezene." Neki autori još uvijek bilježe povećanu slezenu. Tako V. A. Shaak piše: "Slezena je povećana, ali u manjoj mjeri nego kod hemolitičke žutice i tromboflebitske splenomegalije." N. N. Milostanov bilježi povećanje slezene kod Werlhofove bolesti kod trećine operiranih bolesnika (25 od svih operiranih bolesnika). Drugi autori smatraju da uz povećanu slezenu treba očekivati ​​i drugu bolest.

Nikada nismo uočili splenomegaliju kod Werlhofove bolesti. Palpacijom i perkusijom tijekom pregleda bolesnika, slezena ne prelazi normalne granice(“njegova duljina projicira se na površinu tijela između IX i XI rebra duž srednje aksilarne linije s lijeve strane”).

Ponekad se u akutnom obliku Werlhofove bolesti ili oštrom pogoršanju kroničnog tijeka bolesti opaža porast temperature od 30-41 ° (36,6 ° ujutro, 40-41 ° navečer - A.V. Gulyaev, M.D. Tušinski). Kod 11 naših bolesnika zabilježili smo povišenu temperaturu (od 37,5-40°).

Simptom Končalovskog - Rumpel-Leede("simptom zavoja") često je pozitivan, ali ne uvijek. Njegova težina nije uvijek usporedna s povećanjem stupnja krvarenja, “osobito ako krvarenje prevladava iz sluznice”. E.I. Shur ističe nespecifičnost ovog simptoma za hemoragijske manifestacije. Smatra da je ponekad ovaj simptom pozitivan kod zdravih ljudi, au 50% slučajeva kod drugih bolesti.

Končalovski znak kod naših bolesnika bio je oštro pozitivan 11 puta, odnosno nakon petominutnog nanošenja stezaljke na srednju trećinu ramena pojavila su se višestruka mala petehijalna krvarenja u obliku točkica na koži na mjestu nanošenja. zavoja i distalno od njega. Kod 29 bolesnika bila je pozitivna - sitna točkasta krvarenja postala su obilna nakon 5 minuta, ali ne cirkularno oko ramena, već samo na prednjoj površini. Slabo pozitivan Konchalovsky znak bio je prisutan kod 6 bolesnika (hemoragične mrlje nakon istog razdoblja bile su rijetke). A kod 9 bolesnika znak Konchalovsky-Rumpel-Leede smatrali smo negativnim (nakon skidanja stezaljke nisu ostali hemoragični osipi na ekstremitetu, iako su bolesnici istodobno imali krvarenje iz nosa, maternice i druga krvarenja).

Stalniji kod Werlhofove bolesti je simptom štipanja. Simptom se ocjenjuje pozitivnim ako se nakon nekoliko sati na mjestu uboda pojavi značajna modrica, a sljedeći dan još jasnije - „primjećuje se opsežna ekstravazacija na mjestu laganog uboda.“

Kod naših bolesnika smo 50 puta primijetili simptom štipanja.

Kod Werlhofove bolesti bilježimo pozitivan znak čekića kod 25 bolesnika. Kod njih je lagano lupkanje perkurzijskim čekićem po prsnoj kosti, radijusu, uz vrh tibije uzrokovalo modrice. Simptom injekcije bio je pozitivan kod 44 bolesnika. Simptom injekcije bio je pozitivan kod 48 naših pacijenata.

Prisutnost ovih simptoma kod Werlhofove bolesti bilježe G. A. Alekseev, I. A. Kassirsky, M. D. Tushinsky, A. Yaroshevsky.

Simptom štipanja i simptom čekića “predstavljaju modificirani test trajanja krvarenja kroz zatvorenu traumu potkožnih kapilara”. Ovdje, u nedostatku trombocita i postojećeg defekta u stijenci žile, trombociti se oslobađaju.

Promjene krvi. Uz kliničke simptome Werlhofove bolesti postoje karakteristične promjene i iz periferne krvi. Tijekom razdoblja remisije, krv pacijenta obično se malo razlikuje od krvi zdrave osobe, osim blagog smanjenja broja trombocita. U fazi egzacerbacije kroničnog oblika bolesti ili u akutnom i subakutnom obliku, s jakim krvarenjem, krvna slika predstavlja hipokromnu anemiju posthemoragičnog tipa sa smanjenjem broja crvenih krvnih stanica, smanjenjem postotka hemoglobina i smanjenje indeksa boje. Osobito je karakterističan pad broja trombocita do potpunog nestanka u perifernoj krvi u nekih bolesnika.

Krvna slika kod Werlhofove bolesti u potpunosti ovisi o faktoru krvarenja, njegovoj veličini, trajanju i vremenu koje je proteklo nakon krvarenja.

Broj crvenih krvnih stanica tijekom egzacerbacije Werlhofove bolesti smanjuje se na 2 000 000-1 500 000, pa čak i na 1 000 000 i niže. Uočili smo smanjenje broja crvenih krvnih stanica tijekom razdoblja oštrog pogoršanja bolesti na 750.000, odnosno gotovo šest puta manji broj, prihvaćena kao norma za zdravu osobu.

Pomak eritrocita prema normoblastima u perifernoj krvi uočen je 9 puta u naših bolesnika.

Postotak hemoglobina pada paralelno sa smanjenjem broja crvenih krvnih stanica s povećanjem krvarenja na 30-20% i niže. A.V. Gulyaev ukazuje na smanjenje hemoglobina na 16% u akutnom obliku Werlhofove bolesti.

Kod naših bolesnika zamijetili smo pad postotka hemoglobina do 11% (prema Sali ljestvici I).

Prema našim opažanjima, indeks boje se smanjio na 0,4. Kod nekih pacijenata bio je blizu normalnog ili normalnog.

U formuli bijele krvi dolazi do blagog povećanja broja limfocita. U nekih pacijenata smo primijetili povećanje broja limfocita na 78. Zabilježili smo limfocitozu u 26 bolesnika.

U akutnom obliku ili egzacerbaciji (relapsu) kroničnog oblika Werlhofove bolesti, uz veliki gubitak krvi, dolazi do ubrzane reakcije sedimentacije eritrocita do 70-80 mm na sat.

Anizocitozu smo u krvnim pretragama imali kod 19 bolesnika; Poikilocitoza je zabilježena u 16 bolesnika, a polikromazija u 8 bolesnika.

Vrijeme zgrušavanja krvi kod Werlhofove bolesti, prema nekim autorima, ostaje normalno. G. A. Alekseev bilježi povećanje vremena zgrušavanja krvi na početku krvarenja povezanog s trombopenijom, a na kraju i tijekom razdoblja remisije, zgrušavanje krvi je blizu normalnog. B.P. Shvedsky bilježi usporavanje vremena zgrušavanja krvi (prema Fonio metodi) na 50 minuta.

Poznato je da kod trombocitopenije blagi pad zgrušavanja krvi produljuje trajanje krvarenja. Stoga se ova okolnost mora uzeti u obzir pri procjeni krvarenja u bolesnika.

Zabilježili smo najveće zgrušavanje krvi kod naših pacijenata nakon 60 minuta (norma je 6-10 minuta).

Trajanje krvarenja kod Werlhofove bolesti obično je produljeno. Umjesto 2-4 minute, kao što se događa kod zdrave osobe, krvarenje s mjesta ubrizgavanja traje mnogo duže, do 10 minuta, do 18-20 minuta, pa čak i do 1 sat ili više. T. I. Beloglazova promatrala je krvarenje s mjesta injekcije tijekom 5 sati tijekom razdoblja relapsa kroničnog oblika Werlhofove bolesti.

Trajanje krvarenja bilo je normalno u 21 bolesnika, a više od normalnog u 33 bolesnika, dok je u 13 osoba krvarenje s mjesta uboda trajalo do 20 minuta i dulje. Najdulje trajanje krvarenja bilo je 60 minuta.

G. A. Alekseev bilježi potpuni paralelizam između vremena krvarenja i stupnja trombocitopenije. U tom slučaju, labav krvni ugrušak koji nastaje ne blokira put krvi koja izlazi kroz defekt u žili nakon injekcije.

Isti se paralelizam može uočiti kod provjere povlačenja krvnog ugruška. Na vrhuncu krvarenja i u prisutnosti teške trombocitopenije, povlačenje krvnog ugruška u bolesnika s Werlhofovom bolešću je oštro usporeno ili potpuno odsutno. U ovom slučaju uočena je perverznost retraktilnosti krvnog ugruška. U prvim satima (2-4 sata), kada bi se u normalnim uvjetima serum već trebao odvojiti, to se ne opaža. Ugrušak ostaje labav, a tek pred kraj dana (a ponekad i duže!) pojavljuje se slobodna sirutka.

Uočili smo potpuni izostanak povlačenja krvnog ugruška u 31 bolesnika; kod 19 bolesnika retrakcija je bila pervertirana, odnosno u prvim satima nije bilo odvajanja seruma, retrakcija krvnog ugruška bila je spora ili naglo usporena.

Tijekom remisije, povlačenje krvnog ugruška često ostaje normalno.

Protrombin u krvi kod Werlhofove bolesti često ostaje bez odstupanja od norme.

Kod naših pacijenata protrombinski indeks je provjeren u 10 slučajeva, a uočene su fluktuacije od 77% do 104%.

Ženski časopis www.. G. Myasnikova

Trombocitopenija je stanje u kojem je broj trombocita ispod normale (x10 9 / l). Trombocite sintetiziraju megakariociti u koštanoj srži i odgovorni su za zgrušavanje krvi. Smanjenje njihove koncentracije dovodi do povećanog krvarenja. Trombocitopenija nepoznate etiologije klasificira se kao Werlhofova bolest ili idiopatska purpura.

Werlhofovu bolest prvi je opisao njemački liječnik Paul Werlhof 1735. godine, no njezini su simptomi spominjani u Hipokratovim spisima. Idiopatska trombocitopenijska purpura je najčešći oblik primarne hemoragijske dijateze (40% slučajeva).

U pravilu se patologija manifestira u djetinjstvu, jednako često pogađajući dječake i djevojčice. U starijim dobnim skupinama žene se susreću 2-3 puta češće u razdoblju hormonalnih promjena (15-20 godina). Godišnje se registrira od 1 do 13 slučajeva Werlhofove bolesti po osobi.

Uzroci

Uzroci Werlhofove bolesti nisu pouzdano utvrđeni. Pretpostavlja se da glavnu ulogu ima inferiornost trombocitne komponente hemostaze, koja se nasljeđuje prema autosomno dominantnom principu. Osim toga, patologija može biti povezana s proizvodnjom antitrombocitnih protutijela, koja uništavaju trombocite.

U 45% slučajeva idiopatska trombocitopenijska purpura kod odraslih i djece razvija se spontano. U 40% slučajeva tome prethodi:

• virusne bolesti - vodene kozice, rubeola, zaušnjaci, ospice, mononukleoza;
• bakterijske patologije - hripavac;
• cijepljenje;
• uzimanje lijekova (estrogen, sulfonamid) ili otrovne tvari(živa, arsen, barbiturati);
• produljena izloženost rendgenskim zrakama;
• pretjerano izlaganje suncu;
• ozljede;
• kirurške intervencije.

Idiopatska trombocitopenijska purpura u djece mlađe od godinu dana često je uzrokovana transplacentalnim prijenosom antitrombocitnih protutijela od majke. To je moguće ako:

• žena boluje od Werlhofove bolesti;
• Postoji antigenska nekompatibilnost između trombocita majke i fetusa.

Patogeneza

Patogeneza Werlhofove bolesti temelji se na disfunkciji megakarciocitno-trombocitnog sustava ili na autoimunom mehanizmu.

S inferiornošću trombocitne veze, postoje kvantitativni i kvalitativni poremećaji u procesu stvaranja trombocita. Broj stanica odgovornih za zgrušavanje krvi je ispod normale. Tijekom razdoblja egzacerbacije postaju izolirani.

Kvalitativne promjene u hemostazi kod Werlhofove bolesti (trombocitopenična purpura) su sljedeće. Megakariociti koštane srži, iz kojih se trombociti moraju osloboditi, imaju normalnu morfologiju, ali nisu u stanju u potpunosti proizvesti krvne pločice. Kao rezultat toga, adhezivna svojstva trombocita su značajno smanjena.

Autoimuni mehanizam za razvoj trombocitopenije, koji se opaža kod Werlhofove bolesti, povezan je s vezanjem antigena (virusa, bakterija, lijekova) na površinu trombocita. Kao rezultat toga, imunološki sustav počinje proizvoditi antitijela (Ig), koja uništavaju ne samo antigene, već i krvne stanice. U tom se slučaju životni vijek trombocita smanjuje sa 7 dana na nekoliko sati. Njihova prerana smrt događa se u slezeni.

Zajedno s nedostatkom i promjenama svojstava trombocita, idiopatska trombocitopenijska purpura prati:

• visoka propusnost zidova posuda;
• pogoršanje kontraktilnosti vaskularnih mišićnih vlakana zbog smanjenja koncentracije serotonina;
• nedostatak faktora koagulacije u plazmi.

Stvara se rahli krvni ugrušak koji se ne odvaja od seruma, što produljuje vrijeme krvarenja.

Simptomi

Glavni simptomi Werlhofove bolesti su krvarenja na koži i krvarenja iz epitelnih membrana, koji nastaju spontano ili pod utjecajem manjih ozljeda. Postoje dvije varijante bolesti:

• "suho" - praćeno samo kožnim hemoragijskim sindromom;
• "mokro" - karakterizirano kombinacijom krvarenja i krvarenja.

Značajke dermatoloških manifestacija:

• veličina krvarenja varira od sitnih petehija do velikih ekhimoza;
• neslaganje između stupnja krvarenja i razine traumatskog utjecaja;
• boja mrlja se mijenja od ljubičaste do zelenkasto-žute (određuje se stupnjem razgradnje hemoglobina);
• petehije i ekhimoze su bezbolne i pojavljuju se asimetrično;

Krvarenja u sluznice lokalizirana su u usnoj šupljini, bjeloočnici, fundusu i bubnjićima.

U "mokroj" verziji patologije kao što je Werlhofova bolest ili trombocitopenična purpura, uočeno je krvarenje iz nosnih prolaza (tipično za djecu), desni (osobito nakon stomatoloških zahvata) i usne šupljine. Žene mogu doživjeti krvarenje iz maternice. Rijetko se javljaju bubrežna i gastrointestinalna krvarenja.

Ovisno o trajanju bolesti, razlikuju se akutni (do 6 mjeseci) i kronični (više od 6 mjeseci) oblici s različitom stopom recidiva. U cikličkom tijeku trombocitopenične purpure razlikuju se tri razdoblja:

• Hemoragijska kriza. Primjećuju se krvarenja i krvarenja kože, te značajna odstupanja u hematološkim parametrima.
• Klinička remisija. Nema vanjskih manifestacija bolesti, trombocitopenija traje.
• Klinička i hematološka remisija. Hematološki markeri se normaliziraju.

Werlhofova bolest kod djece i odraslih u većini slučajeva nije popraćena drugim patološkim manifestacijama, budući da se stanje unutarnjih organa ne mijenja.

Bez liječenja, patologija može dovesti do:

• teška anemija;
• obilno krvarenje;
• poremećaj kardiovaskularnog sustava.

Najviše teška komplikacija patologija je krvarenje u mozgu. Njegovi simptomi:

• crvenilo bjeloočnice;
• Jaka glavobolja;
• konvulzije;
• povraćanje;
• neurološki poremećaji.

Dijagnostika

Dijagnoza Werlhofove bolesti provodi se na temelju kliničkih manifestacija i laboratorijskih testova.

Glavni hematološki markeri karakteristični za patologiju:

• razina trombocita ispod 150x10 9 /l;
• povećano vrijeme krvarenja prema Dukeu (više od 1,5-2 minute);
• smanjena retrakcija (brzina prolaska) krvnog ugruška.

Osim toga, provode se endotelni testovi - podveza, štipanje, ubod. Tijekom krize oni se pokažu pozitivnima (kao rezultat izloženosti pojavljuju se petehije u povećanom broju). Pregled koštane srži pokazuje normalan ili povećan broj megakariocita.

Idiopatska trombocitopenijska purpura razlikuje se od leukemije, hemofilije, hemoragičnog vaskulitisa, gastrointestinalnog krvarenja, disovarijalnog krvarenja (u djevojčica) i drugih bolesti.

Liječenje

Liječenje Werlhofove bolesti ovisi o ozbiljnosti njegovih manifestacija. U slučaju krvarenja propisan je intenzivan tijek hemostatskih lijekova, uključujući:

Ako je potrebno, provode se transfuzije krvi ili trombocita.

Liječenje idiopatske trombocitopenijske purpure tijekom krize uključuje:

• glukokortikoidi - prednizolon, metil-prednizolon, danazol;
• pripravci imunoglobulina i interferona;
• imunosupresivi - vinkristin, ciklofosfamid, azatioprin;
• sredstva koja poboljšavaju strukturu krvnih žila - aminokaproinska kiselina, etamzilat.

Ako je terapija neučinkovita, provodi se tromboembolizacija žila slezene ili njezino uklanjanje (splenektomija). Indikacije za operaciju su česta i obilna krvarenja. Provodi se kod djece starije od 5 godina. Nakon operacije, 70-80% pacijenata se potpuno oporavi, ostali zahtijevaju suportivno liječenje.

Za ispravljanje hemoragijske anemije koriste se lijekovi koji stimuliraju hematopoezu. U teškim slučajevima provodi se transfuzija ispranih crvenih krvnih stanica.

Prognoza

Werlhofova bolest ima povoljnu prognozu ako se adekvatno liječi. Smrtnost je 4-8%. Glavni uzroci smrti su cerebralna krvarenja i veliki gubitak krvi.

Prevencija

Werlhofova bolest je hematološka bolest nepoznate etiologije, pa smjernice za njezinu prevenciju nisu razvijene. Kada se otkrije patologija sekundarna prevencija usmjeren na sprječavanje krvarenja. Osnovne mjere:

• pažljivo provođenje medicinskih postupaka;
• sprječavanje insolacije;
• izuzeće od sporta;
• odbijanje lijekova koji usporavaju agregaciju trombocita;
• provjera hematoloških parametara nakon svake bolesti;
• kliničko promatranje bolesnika nakon hemoragijske krize.

Werlhofova bolest: uzroci, simptomi i liječenje

Werlhofova bolest (idiopatska trombocitopenijska purpura) je bolest koja spada u skupinu hemoragijske dijateze, a karakterizirana je pojačanim krvarenjem zbog smanjenja razine trombocita u krvi.

Uzroci

Etiologija bolesti nije u potpunosti shvaćena. Liječnici razlikuju dva oblika Werlhofove bolesti ovisno o uzrocima njezine pojave:

• primarni oblik - može biti ili nasljedan, što je prilično rijetko, ili stečen, koji se najčešće razvija nakon zarazne bolesti;
• Sekundarni oblik samo je jedan od znakova drugih bolesti.

Glavnim uzrokom Werlhofove bolesti smatra se nedovoljna proizvodnja trombocita od strane megakariocita - stanica koštane srži - zbog poremećaja njihova funkcioniranja.

Mehanizam razvoja

Razvoj bolesti temelji se na uništavanju trombocita antitijelima proizvedenim u samom tijelu. Mogu se pojaviti za 1-3 tjedna ako:

• pacijent je imao bakterijsku ili virusnu infekciju;
• tijekom uzimanja lijekova pojavila se individualna netolerancija;
• došlo je do hipotermije ili ozbiljnog pregrijavanja tijela;
• izvršene su kirurške operacije;
• pacijent je nedavno pretrpio ozljedu;
• provedena su preventivna cijepljenja.

Ali ponekad se uzrok okidača uopće ne može otkriti.

Nakon pojave autoantitijela u krvi dolazi do pojačane aglutinacije (“lijepljenja”) trombocita, što rezultira stvaranjem mikrotromba koji začepljuje male krvne žile.

Stijenke krvnih žila, zbog povećane propusnosti koja je posljedica nedostatka serotonina (vazokonstriktorna tvar koju proizvode trombociti), dopuštaju istjecanje krvi; pojavljuju se hematomi u tkivima ili počinje vanjsko krvarenje.

Osim toga, zbog krvnih ugrušaka koji djelomično ili potpuno začepe lumene krvnih žila, do organa i tkiva dolazi manje kisika i hranjivih tvari. Ishemija se razvija u mnogim organima, uključujući mozak, bubrege, jetru i srce.

Kod Werlhofove bolesti, osim kvantitativnih i kvalitativnih promjena trombocita, uočavaju se poremećaji u sustavu zgrušavanja krvi, zbog čega je krvni ugrušak tijekom krvarenja previše labav. Nema retrakcije (spontane kompresije, zatezanja rubova rane), što dovodi do ponovnog krvarenja.

Osim toga, zbog stalne potrošnje trombocita kada se krvarenje zaustavi, njihova se razina u krvi značajno smanjuje, što povećava trombocitopeniju. Zgrušavanje krvi se pogoršava, krvarenje postaje dugotrajno i teško ga je zaustaviti. Kao rezultat toga, može se razviti teška anemija.

Klasifikacija manifestacija Werlhofove bolesti

Bolest se klasificira prema različitim kriterijima: oblicima, tijeku, težini i razdobljima.

• heteroimuno (javlja se kada je tijelo izloženo različitim čimbenicima, kao što su antigeni, virusi; akutno je i ima povoljnu prognozu);
• autoimuni (razvija se kao rezultat tjelesne proizvodnje antitijela protiv vlastitih trombocita, stanica koštane srži koje proizvode trombocite i protiv pretka svih krvnih elemenata - matične stanice; javlja se u kroničnom obliku s čestim recidivima).

• akutni (traje do šest mjeseci);
• subakutni (3-4 mjeseca);
• kronični (preko šest mjeseci):

S čestim recidivima;

S rijetkim recidivima;

S kontinuiranim recidivima.

Klinički (nema krvarenja dok trombocitopenija traje u krvi);

Klinički i hematološki ( potpuna odsutnost krvarenje i trombocitopenija u krvi).

Težina Werlhofove bolesti:

• blagi (izražen je samo kožni sindrom);
• umjeren (hemoragijski sindrom je umjereno izražen u obliku manjeg krvarenja i kožnih manifestacija; s laboratorijske analize uočena je trombocitopenija u krvi -* 10 9 /l);
• teška (karakterizirana teškim, čestim i dugotrajnim krvarenjem, teškim kožnim sindromom, teškom anemijom kao posljedicom krvarenja i trombocitopenijom u krvi - * 10 9 / l).

Prema kliničkoj slici razlikuju se dvije vrste trombocitopenijske purpure:

• "suho" - pacijent ima samo kožni hemoragijski sindrom u obliku krvarenja na koži;
• "mokro" - manifestira se kombinacijom krvarenja i krvarenja.

Ova klasifikacija prema težini je pomalo proizvoljna, budući da stupanj krvarenja ne odgovara uvijek razini trombocitopenije u krvi.

Simptomi bolesti

Akutni oblik bolesti nastaje spontano i brzo napreduje. U početnoj fazi bolesti javljaju se opći simptomi slabosti:

• povećanje tjelesne temperature do 38˚;
• mučnina;
• povraćanje;
• smanjen apetit;
• slabost;
• povećan umor;
• glavobolja;
• bol iza prsne kosti ili u abdomenu;
• manja krvarenja ili lagane modrice na koži.

Tada se hemoragijski sindrom pridružuje općoj kliničkoj slici:

• krvarenja u sluznicama tonzila, tvrdog i mekog nepca, konjunktive, bjeloočnice, staklastog tijela, mrežnice, fundusa i bubnjića;
• krvarenje iz maternice i obilne, dugotrajne menstruacije;
• opsežni hematomi i manja krvarenja na koži;
• krvarenje iz sluznice desni, krvarenje iz nosa;
• gastrointestinalno krvarenje, zbog čega možete vidjeti krv u stolici;
• krvarenje iz bubrega, čiji dokaz može biti krv u mokraći;
• dugotrajno krvarenje nakon vađenja zuba, koje se ne može zaustaviti konvencionalnim metodama;
• rijetko - hemoptiza i krvarenje iz očiju ("krvave suze").

Glavne karakteristike hemoragičnog sindroma kod Werlhofove bolesti:

• stupanj krvarenja ne odgovara ozljedi;
• pojava krvarenja bez vidljivog razloga, češće noću;
• različiti elementi hemoragičnog osipa - od malih petehija (točkasta krvarenja) do opsežnih hematoma;
• različita boja elemenata osipa - od ljubičaste do žute ili plavkasto-zelene, ovisno o starosti krvarenja - takozvana "leopardova koža" ili "šagrenska koža";
• bezbolnost hematoma;
• izražena asimetrija hemoragičnog osipa.

Hemoragije i krvarenja iz sluznice glavni su klinički simptomi. No, mogu nastati spontano ili kao posljedica manjih ozljeda i manjih medicinskih zahvata (injekcije, vađenje krvi iz prsta).

Krvarenja se najčešće javljaju na prednjoj površini tijela i udova, mogu biti različite veličine a skloni su fuziji.

Potom se opće stanje pogoršava dugotrajnom abnormalnom temperaturom i poremećajima središnjeg živčanog sustava:

• dubok patološki san;
• konvulzije;
• razdražljivost;
• opća letargija;
• zamagljen vid – zamagljeni, nejasni predmeti;
• trom govor;
• tremor (drhtanje) ruku;
• jednostrana paraliza;
• dezorijentacija u prostoru;
• ataksija (poremećena ravnoteža i koordinacija pokreta);
• akutna psihička stanja.

U krvi, laboratorijske pretrage pokazuju tešku trombocitopeniju i pad razine hemoglobina. Anemija može uzrokovati tahikardiju. Ali nakon što se krvna slika normalizira, obično nestaje.

Za kronični oblik bolesti, akutni početak nije tipičan. Opći simptomi slabo izraženi, gotovo nevidljivi i pojavljuju se mnogo prije glavnih znakova bolesti. Hemoragijski sindrom počinje malim krvarenjem iz nosa, manjim krvarenjem i dugotrajnim krvarenjem nakon operacije.

Komplikacije Werlhofove bolesti

• Posthemoragijska anemija;
• udarci;
• koma;
• smrt zbog prekomjerne akutni gubitak krvi ili kao posljedica krvarenja u mozgu ili drugim vitalnim organima.

Dijagnostika

Dijagnoza Werlhofove bolesti provodi se u nekoliko faza:

• prikupljanje pritužbi i njihova ocjena;
• upoznavanje s anamnezom - razgovor s pacijentom;
• kliničke manifestacije bolesti - pregled bolesnika;
• specifične metode - testiranje podveze, stezanja i Konchalovsky-Rumpel-Leedea, u kojima pozitivni rezultati u obliku malih krvarenja ukazuju na smanjenu elastičnost stijenki krvnih žila;
• Laboratorijske pretrage mogu otkriti sljedeće pokazatelje u krvi:

Trombocitopenija - ispod 140 * 10 9 / l;

Povećanje trajanja krvarenja prema Dukeu na 4 minute ili više;

Smanjeno povlačenje krvnog ugruška na 60-75%;

Povećan broj megakariocita u koštanoj srži (više/μl) – može biti morfološki promijenjen;

Pojava antitrombocitnih protutijela;

Funkcionalni poremećaji trombocita, povećanje njihove veličine i promjena oblika;

Otkrivanje u krvi povećanih titara protutijela u odnosu na određene zarazne patogene (na primjer, viruse rubeole, ospica, vodenih kozica, citomegalovirusa itd.);

Povećana razina bilirubina u krvi;

Kod oštećenja bubrega povećava se razina uree i zaostalog dušika u krvi.

Unatoč činjenici da je glavni dijagnostički znak je trombocitopenija, samo njeno otkrivanje u krvi nije dovoljno za postavljanje konačne dijagnoze. Stoga se nakon 2-3 dana provodi ponovljena analiza uz pažljivo proučavanje krvne slike leukocita.

Liječenje

Metode i režimi liječenja Werlhofove bolesti u potpunosti ovise o stadiju bolesti, težini i tijeku. Dijele se na konzervativne i radikalne.

U akutnom razdoblju potrebna je hitna hospitalizacija i strogi odmor u krevetu. Pijte puno tekućine, ohlađenu tekuću hranu u frakcijskim obrocima.

Liječenje se provodi u četiri smjera:

1. Hemostatski:

• lokalno liječenje krvarenja, na primjer, korištenje hemostatske spužve, fibrinskog ili želatinskog filma, trombina, pneumotampona i tampona s vodikovim peroksidom, koagulena, ljudskog mlijeka, zamućenja itd.;
• intravenska primjena aminokapronske kiseline (u nedostatku krvi u urinu), etamsilata ili dicinona, kao i askorbinske kiseline s kalcijevim kloridom;
• za povećanje zgrušavanja krvi, pepton, atropin, adrenalin propisani su u obliku intramuskularne injekcije, oralno - infuzija biljke jajeta i sezamovo ulje.

1. Antianemijski:

• imenovanje sredstava za jačanje krvnih žila - rutin, kvercetin, citrin, askorutin, aronija, kao i uvođenje vitamina C i K, korištenje sokova od voća i povrća (naranča, limun, kupus, mrkva);
• ako se razvije anemija, indicirani su lijekovi koji sadrže željezo;
• transfuzija krvi, crvenih krvnih stanica ili trombocita, otopina suhe plazme, poliglukin;
• liječenje antianaminom, ekstraktom jetre, kampolonom;
• intravenske injekcije imunoglobulina.

1. Hormonalni:

• korištenje kortikosteroidnih lijekova koji povećavaju imunitet, povećavaju zgrušavanje krvi i smanjuju propusnost zidova krvnih žila;
• androgeni hormoni pomažu kod akutnih i kroničnih oblika bolesti kod žena s hormonskom neravnotežom i jakim krvarenjem iz maternice, uključujući i menstrualno krvarenje (u menopauzi nemaju praktički nikakav učinak).

Nakon hormonske terapije neki se bolesnici oporave, ali kod nekih smanjenje doze ili prestanak uzimanja lijeka može uzrokovati recidiv bolesti.

Za "suhi" oblik purpure, hormoni nisu propisani.

1. Kirurški:

• splenektomija (uklanjanje slezene).Trenutno se ova metoda liječenja naširoko koristi u slučajevima kada hormonska terapija tijekom četiri mjeseca nije dala rezultate. Operacija se izvodi u razdoblju remisije - a nikako u vrijeme egzacerbacije i krvarenja.

Ako je splenektomija neučinkovita (kada se razgradnja trombocita odvija pretežno u jetri, a ne ovuli, kako se očekuje), uz hormone se propisuju imunosupresivi (citostatici) - ciklofosfamid, azatioprin itd.

Osim ova četiri područja, liječenje različitih oblika bolesti uključuje:

• Usklađenost s nježnim režimom koji ograničava rizik od ozljeda.
• Dijeta - tablica broj 5, koja uključuje prilično opsežan popis proizvoda; to su juhe nemasne sorte meso, riba, mliječni proizvodi, žitarice, povrće, voće, proizvodi od brašna i tjestenina.
• Vitamini, kalcijeve soli.
• Hemostatska biljna mješavina (kopriva, vodena paprika, stolisnik, kukuruzna svila i šipurak).
• Choleretic lijekovi - liv-52, alohol, holagol, cholenzym ili choleretic biljna mješavina.
• Izmjenični tečajevi dicinona, litij karbonata, adroxona, kao i kombinacija ATP-a i magnezijevog sulfata, koji imaju pozitivan učinak na funkcionalna svojstva trombocita.
• Ako postoje žarišta kronične infekcije, potrebna je njihova sanacija.
• S pratećim upalni procesi indicirani su antibiotici.

Svi pacijenti podliježu obveznom liječničkom pregledu i moraju biti pod stalnim nadzorom hematologa. Treba imati na umu da su kontraindicirani s klorpromazinom, salicilatima, ultraljubičastim zračenjem, UHF i liječenjem inhibitorima trombocita - lijekovima koji inhibiraju funkciju trombocita.

Tijekom razdoblja remisije potrebno je usmjeriti sve napore kako bi se spriječile egzacerbacije bolesti i komplikacije.

Prognoza

Ako pacijent pravodobno zatraži pomoć i brzo se postavi dijagnoza, prognoza bolesti je prilično povoljna. Poznati su slučajevi akutnog početka bolesti i Ozdravi brzo nakon tijeka potrebne terapije.

Prognoza može biti nepovoljna ako se razviju komplikacije, kao iu slučajevima kada je uklanjanje slezene bilo neučinkovito.

Trudnoća s Werlhofovom bolešću

Trudnoća s Werlhofovom bolešću javlja se rijetko. A ipak treba znati kako se ponašati tijekom trudnoće.

Trudnica s dijagnozom Werlhofove bolesti zahtijeva stalno praćenje i redovite preglede kod hematologa. On je taj koji propisuje liječenje i prilagođava doze lijekova.

Splenektomija tijekom trudnoće izvodi se samo iz vitalnih razloga.

U većini slučajeva trudnoća ima uspješan ishod. Njegov prekid, kao i splenektomija, indiciran je samo u najekstremnijim slučajevima.

Tijekom liječenja Werlhofove bolesti ne smijete dojiti svoje dijete jer mlijeko može sadržavati antitijela. Stoga bebu treba privremeno prenijeti na umjetno hranjenje.

Werlhofova bolest kod djece

Bolest se može razviti i kod odraslih i kod djece različite dobi.

Kod novorođenčadi bolest je nasljedna, ali nije genetski uvjetovana, budući da majka prenosi djetetu specifična antitijela.

U starije djece bolest se očituje 1-3 tjedna nakon zarazne bolesti virusnog ili bakterijskog podrijetla, kao i nakon preventivnih cijepljenja. Kronični oblik Werlhofove bolesti češće se javlja kod djece nego kod odraslih.

Podjednako često obolijevaju i dječaci i djevojčice, ali u starijoj dobi (nakon četrnaeste godine) od ove bolesti češće obolijevaju djevojčice.

Bolesti hematopoetskog sustava. Werlhofova bolest (trombocitopenična purpura)

Etiologija bolesti nije do kraja razjašnjena. Vjeruje se da disfunkcija neuroendokrinog sustava, bakterijski, virusna infekcija i lijekovi.

1) teška i trajna trombocitopenija;

2) trajanje krvarenja;

3) odsutnost ili oštro usporavanje povlačenja krvnog ugruška;

4) pozitivan simptom štipanja i stezanja;

5) normalno zgrušavanje krvi. Simptom zavoja (Konchalovsky-Rumpel-Lesde) uzrokovan je povećanom vaskularnom propusnošću (nastaju petehije na koži ispod nanesenog zavoja) i produljenjem vremena krvarenja po Spiritu (preko 10 minuta).

Trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest)

Opis:

Trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest) je bolest koju karakterizira sklonost krvarenju uzrokovana trombocitopenijom (smanjenje sadržaja trombocita u krvi na 150 × 109/l) uz normalan ili povećan broj megakariocita u crvenoj koštanoj srži.

Trombocitopenijska purpura najčešća je bolest iz skupine hemoragijskih dijateza. Učestalost novih slučajeva trombocitopenične purpure kreće se od 10 do 125 na 1 milijun stanovnika godišnje. Bolest se obično manifestira u djetinjstvu. Prije dobi od 10 godina bolest se jednako često javlja kod dječaka i djevojčica, a nakon 10 godina i kod odraslih - 2-3 puta češće kod žena.

Simptomi trombocitopenične purpure (Werlhofova bolest):

Bolest počinje postupno ili akutno pojavom hemoragičnog sindroma. Vrsta krvarenja kod trombocitopenične purpure je petehijalno-točkasta (modrica). Po kliničke manifestacije Postoje dvije varijante trombocitopenične purpure: "suha" - pacijent doživljava samo kožni hemoragijski sindrom; "mokro" - krvarenja u kombinaciji s krvarenjem. Patognomonični simptomi trombocitopenične purpure su krvarenja na koži, sluznicama i krvarenja. Odsutnost ovih znakova izaziva sumnju u ispravnost dijagnoze.

               - Polimorfizam hemoragijskih osipa (od petehija do velikih krvarenja).

               -Polikromna kožna krvarenja (boja od ljubičaste do plavo-zelenkaste i žute ovisno o tome koliko su se davno pojavila), koja su povezana s postupnom pretvorbom hemoglobina kroz srednje faze razgradnje u bilirubin.

               -Asimetrija (bez omiljene lokalizacije) hemoragijskih elemenata.

               -Bezbolno.

      * Krvarenja se često javljaju u sluznicama, najčešće tonzilama, mekom i tvrdom nepcu. Moguća su krvarenja u bubnjić, bjeloočnicu, staklasto tijelo i fundus.

      * Krvarenje u bjeloočnici može ukazivati ​​na opasnost od najteže i najopasnije komplikacije trombocitopenične purpure - krvarenja u mozgu. U pravilu nastaje iznenada i brzo napreduje. Klinički se cerebralno krvarenje očituje glavoboljom, vrtoglavicom, konvulzijama, povraćanjem i žarišnim neurološkim simptomima. Ishod cerebralnog krvarenja ovisi o volumenu, lokalizaciji patološkog procesa, pravovremenoj dijagnozi i adekvatnoj terapiji.

      * Trombocitopenijsku purpuru karakterizira krvarenje iz sluznice. Često su obilne prirode, uzrokujući tešku posthemoragičnu anemiju, koja prijeti životu pacijenta. U djece krvarenje najčešće nastaje iz nosne sluznice. Krvarenje iz zubnog mesa obično je manje obilno, ali može postati opasno i tijekom vađenja zuba, osobito kod pacijenata s nedijagnosticiranom bolešću. Krvarenje nakon vađenja zuba kod trombocitopenične purpure javlja se neposredno nakon intervencije i ne nastavlja se nakon njezina prestanka, za razliku od kasnog, odgođenog krvarenja kod hemofilije. U djevojčica u pubertetu moguća je teška menoragija i metroragija. Gastrointestinalna i bubrežna krvarenja javljaju se rjeđe.

Nema karakterističnih promjena u unutarnjim organima s trombocitopeničnom purpurom. Tjelesna temperatura je obično normalna. Ponekad se otkriva tahikardija, tijekom auskultacije srca - sistolički šum na vrhu i na Botkinovoj točki, slabljenje prvog tona, uzrokovano anemijom. Povećana slezena nije karakteristična i prilično isključuje dijagnozu trombocitopenične purpure.

Prema tijeku razlikuju se akutni (traju do 6 mjeseci) i kronični (traju više od 6 mjeseci) oblici bolesti. Na početni pregled Nemoguće je utvrditi prirodu tijeka bolesti. Ovisno o stupnju izraženosti hemoragičnog sindroma i krvnim parametrima tijekom bolesti, razlikuju se tri razdoblja: hemoragijska kriza, klinička remisija i kliničko-hematološka remisija.

      * Tijekom kliničke remisije nestaje hemoragijski sindrom, skraćuje se vrijeme krvarenja, smanjuju se sekundarne promjene u sustavu zgrušavanja krvi, ali trombocitopenija i dalje postoji, iako je manje izražena nego tijekom hemoragijske krize.

      * Klinička i hematološka remisija podrazumijeva ne samo odsutnost krvarenja, već i normalizaciju laboratorijskih parametara.

Uzroci trombocitopenične purpure (Werlhofova bolest):

U trombocitopenijskoj purpuri, trombocitopenija se razvija zbog razaranja trombocita kroz imunološke mehanizme. Protutijela na vlastite trombocite mogu se pojaviti 1-3 tjedna nakon virusnih ili bakterijskih infekcija, preventivnih cijepljenja, uzimanja lijekova ako su individualno netolerantni, hipotermije ili insolacije, nakon operacija ili ozljeda. U nekim slučajevima ne može se utvrditi konkretan uzrok. Antigeni koji ulaze u tijelo (na primjer, virusi, lijekovi, uključujući cjepiva) talože se na pacijentovim trombocitima i izazivaju imunološki odgovor. Antitrombocitna protutijela klasificiraju se pretežno kao IgG. Reakcija Ag-AT događa se na površini trombocita. Životni vijek trombocita napunjenih protutijelima u trombocitopeničnoj purpuri smanjen je na nekoliko sati umjesto normalnih 7-10 dana. U slezeni dolazi do prijevremene smrti trombocita. Krvarenje kod trombocitopenijske purpure uzrokovano je smanjenjem broja trombocita, sekundarnim oštećenjem krvožilne stijenke zbog gubitka angiotrofne funkcije trombocita, poremećenom vaskularnom kontraktilnošću zbog pada koncentracije serotonina u krvi te nemogućnošću povući krvni ugrušak.

Liječenje trombocitopenične purpure (Werlhofova bolest):

Tijekom hemoragijske krize, djetetu se propisuje odmor u krevetu s postupnim širenjem kako se hemoragični fenomeni smanjuju. Posebna dijeta nije propisana, no ako krvari oralna sluznica, djeca trebaju dobivati ​​ohlađenu hranu.

Patogenetska terapija autoimune trombocitopenične purpure uključuje primjenu glukokortikoida, splenektomiju i primjenu imunosupresiva.

      * Posljednjih godina u liječenju trombocitopenične purpure s dobar učinak koristiti intravensku primjenu humanog normalnog Ig u dozi od 0,4 ili 1 g/kg tijekom 5 odnosno 2 dana (kursna doza 2 g/kg) kao monoterapiju ili u kombinaciji s glukokortikoidima.

      * Splenektomija ili tromboembolizacija slezenskih žila provodi se u odsutnosti ili nestabilnosti učinka konzervativno liječenje, ponovljena teška dugotrajna krvarenja, koja dovode do teške posthemoragijske anemije, teška krvarenja koja ugrožavaju život pacijenta. Operacija se obično izvodi u pozadini terapije glukokortikoidima u djece starije od 5 godina, jer u ranijoj dobi postoji visok rizik od razvoja sepse nakon splenektomije. U 70-80% bolesnika operacija dovodi do gotovo potpunog oporavka. Ostala djeca trebaju nastavak liječenja i nakon splenektomije.

      * Imunosupresivi (citostatici) za liječenje trombocitopenične purpure u djece koriste se samo ako nema učinka drugih vrsta terapije, budući da je učinkovitost njihove primjene mnogo manja od splenektomije. Vinkristin se koristi u dozi od 1,5-2 mg/m2 tjelesne površine oralno, ciklofosfamid u dozi od 10 mg/kg injekcijom, azatioprin u dozi od 2-3 mg/kg/dan u 2-3 doze tijekom 1- 2 mjeseca.

Nedavno se danazol također koristi za liječenje trombocitopenične purpure ( sintetička droga androgeno djelovanje), pripravci interferona (reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D). Međutim, pozitivan učinak njihove uporabe je nestabilan, moguće su nuspojave, zbog čega je potrebno dodatno proučavati mehanizam njihovog djelovanja i odrediti njihovo mjesto u kompleksnoj terapiji ove bolesti.

Kako bi se smanjila ozbiljnost hemoragičnog sindroma tijekom razdoblja povećanog krvarenja, aminokapronska kiselina se propisuje intravenozno ili oralno brzinom od 0,1 g / kg (kontraindicirana u hematuriji). Lijek je inhibitor fibrinolize i također pojačava agregaciju trombocita. Hemostatik etamzilat također se koristi u dozi od 5 mg/kg/dan oralno ili intravenozno. Lijek također ima angioprotektivne i proagregacijske učinke. Za zaustavljanje krvarenja iz nosa koriste se tamponi s vodikovim peroksidom, adrenalinom i aminokapronskom kiselinom; hemostatska spužva, fibrin, želatinski filmovi.

U liječenju posthemoragijske anemije u djece s trombocitopeničnom purpurom koriste se sredstva koja stimuliraju hematopoezu, budući da regenerativne sposobnosti hematopoetski sustav s ovom bolešću nisu oštećeni. Transfuzija ispranih crvenih krvnih stanica, odabranih pojedinačno, provodi se samo u slučajevima teške akutne anemije.

Trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest): simptomi i liječenje

Trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest) - glavni simptomi:

• Glavobolja
• Slabost
• Bolovi u trbuhu
• Vrtoglavica
• Vrućica
• Mučnina
• Gubitak apetita
• Bol u prsima
• Povraćanje
• Povećana slezena
• Povećani umor
• Krvarenje desni
• Krvarenje iz nosa
• Vrućica
• Očna krvarenja
• Oštećenje vida
• Potkožna krvarenja
• Hematomi
• Krvarenje iz maternice

Trombocitopenična purpura ili Werlhofova bolest je bolest koja se javlja u pozadini smanjenja broja trombocita i njihove patološke sklonosti lijepljenju, a karakterizirana je pojavom višestrukih krvarenja na površini kože i sluznice. Bolest spada u skupinu hemoragijske dijateze i dosta je rijetka (prema statistici godišnje od nje oboli 10-100 ljudi). Prvi ju je 1735. godine opisao slavni njemački liječnik Paul Werlhof, u čiju čast je i dobila ime. Najčešće se očituje prije 10. godine života, pri čemu jednako često pogađa oba spola, a ako govorimo o statistici kod odraslih (nakon 10. godine života), žene obolijevaju dvostruko češće od muškaraca.

Etiologija bolesti

U većini slučajeva nemoguće je utvrditi uzroke trombocitopenične purpure, iako su znanstvenici uspjeli otkriti da genetski defekti ne igraju veliku ulogu u njenom razvoju. Ponekad se javlja u pozadini nasljednih patologija povezanih s oštećenom proizvodnjom trombocitopoetina u tijelu ili smanjenjem enzima uključenih u Krebsov ciklus, ali to su izolirani slučajevi.

Najvjerojatniji uzroci koji mogu izazvati purpuru, liječnici uključuju:

• poremećaji u funkcioniranju hematopoetskog sustava uzrokovani razvojem aplastične anemije;
• tumorske lezije koštane srži;
• štetni učinci zračenja na ljudsko tijelo, što uzrokuje poremećaj mijelopoeze - proces razvoja i sazrijevanja krvnih stanica;
• prethodna bakterijska ili virusna infekcija (statistički se u 40% slučajeva Werlhofova bolest javlja upravo zbog toga);
• operacije vaskularne zamjene koje bi mogle uzrokovati mehanička oštećenja trombocita;
• patološka reakcija tijela na davanje gama globulina;
• korištenje određenih kontracepcijskih lijekova;
• kemoterapija za liječenje raka.

Ponekad je uzrok razvoja bolesti kod odraslih kolagenoza autoimune prirode, dugotrajna stagnacija krvi ili trudnoća (ova činjenica je potvrđena od strane nekoliko znanstvenika i liječnika, pa se rijetko spominje).

Mehanizam razvoja Werlhofove bolesti

Početak bolesti karakterizira brzo smanjenje broja komponenti trombocita u odnosu na ukupni volumen krvi, što dovodi do poremećaja zgrušavanja krvi. Ovaj proces je popraćen kršenjem trofizma (prehrane) krvnih žila, distrofijom vaskularni endotel i povećanje propusnosti vaskularnih stijenki u odnosu na crvena krvna zrnca. Tijek bolesti dodatno pogoršava činjenica da je tijekom razvoja poremećen rad imunološki sustav, koji počinje proizvoditi antitrombocitne imunoglobuline, uzrokujući lizu (uništavanje) trombocita. Treba reći da pojam idiopatska trombocitopenijska purpura označava da se svi gore navedeni procesi razvijaju ubrzano, ali iz svega navedenog možemo zaključiti da je temelj svih patogenetskih procesa trombocitopenija koja uzrokuje vaskularnu distrofiju i uzrokuje razvoj dugotrajnog hemoragijskog krvarenja.

Klinička slika i vrste bolesti

Ovisno o prisutnosti (a ponekad i odsutnosti) razloga, uzrokujući razvoj patološki proces u ljudskom tijelu, postoji idiopatska (istina), autoimuna i trombotična trombocitopenična purpura.

Liječnici su utvrdili da Werlhofova bolest može postojati u akutnom i kroničnom obliku, a akutni oblik najčešće se dijagnosticira kod djece predškolska dob, i kronični - u odraslih u dobi od 20 ili 50 godina. Sve vrste bolesti popraćene su približno istim simptomima, čija je razlika uglavnom karakterizirana intenzitetom njihove manifestacije.

1. Idiopatsku trombocitopenijsku purpuru, kao što je gore spomenuto, karakteriziraju spontani, akutni razvoj, kao i nemogućnost otkrivanja njegovih uzroka.
2. Najviše se smatra trombotička trombocitopenična purpura opasna manifestacija bolest, jer je karakteriziran malignim tijekom, koji, u pravilu, dovodi do smrti bolesnika. Popraćena je pojavom hijalinskih krvnih ugrušaka u krvnim žilama, koji potpuno blokiraju protok krvi, a ima nekoliko samo za nju svojstvenih simptoma: groznica, neuroza, zatajenje bubrega(Zapravo, smrt bolesnika uglavnom nastupa zbog zatajenja bubrega).
3. Autoimuna trombocitopenijska purpura zapravo je vrsta idiopatske purpure čiji uzroci još uvijek nisu jasni. Karakterizira ga činjenica da tijelo počinje intenzivno proizvoditi protutijela protiv svojih trombocita, čime se značajno smanjuje njihova koncentracija u krvi, a patološki proces, u pravilu, javlja se u kroničnom obliku.

Glavni simptomi bolesti

Werlhofova bolest, budući da je to bolest hemoragijskog podrijetla, prvenstveno je popraćena prisutnošću različitih vaskularnih patologija, koje karakterizira brza pojava malih (u prvim fazama) ili velikih potkožni hematomi, kao i kožna krvarenja (točkasta krvarenja u gornje slojeve koža). Hematomi mogu nastati spontano ili kao posljedica modrica, njihov broj se povećava ako se zahvaćeno područje kože (na primjer, ud) nakratko veže gumicom. Klinički test krvi pokazuje prenizak broj trombocita. DO česti simptomi uključuju krvarenja koja zahvaćaju sluznicu očiju, samo fundus, pa čak i mozak, koja se javljaju bez prethodnih simptoma, brzo napreduju i praćena su vrtoglavicom, ponekad mučninom i povraćanjem.

Pored navedenog vanjski simptomi trombotičnu trombocitopenijsku purpuru karakterizira nizak sadržaj hemoglobina u krvi i, kao rezultat toga, pojava simptoma anemije nedostatka željeza. U pozadini pojave "hemoragičnog osipa", pacijentova tjelesna temperatura značajno raste, jaka bol u području abdomena i hematurija (ukazuje na poremećaj funkcije bubrega).

Za razliku od trombotične purpure, autoimuna purpura je, osim toga, praćena blagim povećanjem slezene, koja ima vrlo važnu ulogu u procesu stvaranja trombocita.

Ako govorimo o tome kako se trombocitopenična purpura pojavljuje kod djece, često je popraćena teškim krvarenjem iz nosa i maternice kod dječaka, odnosno djevojčica.

Dijagnostika

Glavne metode dijagnosticiranja bolesti uključuju vanjski terapeutski pregled kože, opći krvni test za određivanje koncentracije trombocita, biokemijsko ispitivanje urina, analizu za određivanje intenziteta procesa mijelopoeze - mijelogram. Osim toga, liječnici obraćaju pozornost na česta krvarenja iz nosa ili maternice, koja se smatraju "neizravnim" simptomima razvoja patološkog procesa.

Vrijedno je reći da se brzi razvoj idiopatske trombocitopenijske purpure kod djece dijagnosticira isključivo na temelju vizualnog pregleda kože (u ovom slučaju laboratorijski testovi za potvrdu dijagnoze nisu potrebni, odnosno liječenje može započeti odmah).

Kako liječiti?

Potrebno je liječiti bolest (osobito u naprednim slučajevima) u bolničkom okruženju, jer je prvi zadatak liječnika zaustaviti procese uništavanja trombocita i povećati njihovu koncentraciju u krvi.

Liječenje lijekovima počinje uklanjanjem simptoma bolesti - lokalno (koža) i opće krvarenje, u tu svrhu koriste se lijekovi koji imaju hemostatski učinak ("Ascorutin", "Thrombin"). Nakon toga, pacijentu se propisuju glukokortikoidi ("prednizolon") i imunoglobulini. Ako nema pozitivnog učinka terapije lijekovima, liječnici propisuju kirurško liječenje, u obliku splenektomije - uklanjanja slezene. Metoda se koristi isključivo u rijetkim slučajevima s prijetnjama opsežnih krvarenja u mozgu.

Ako je moguće (ako je patološki proces spor), pacijentu se propisuje nekoliko sesija plazmafereze (pomaže u čišćenju krvi od antitijela na trombocite). Moguća je i transfuzija (infuzija) trombocita od donora.

S obzirom da trombocitopenijska purpura u djece nije neuobičajena, odgovornost za njezino uspješno liječenje snose roditelji koji bi dijete trebali redovito pokazivati ​​liječniku i učiti ga zdrava slikaživota (otvrdnjavanje, tjelesna aktivnost i pravilna prehrana značajno će smanjiti vjerojatnost recidiva).

Werlhofova bolest je vrlo ozbiljna patologija. Krvožilni sustav, koji u nekim slučajevima može uzrokovati smrt pacijenta, međutim, s visokokvalitetnim i pravodobno liječenje, prognoza za većinu pacijenata bit će povoljna.

Ako mislite da imate trombocitopenijsku purpuru (Werlhofovu bolest) i simptome karakteristične za ovu bolest, tada vam hematolog može pomoći.

Također predlažemo korištenje naše online usluge dijagnostike bolesti, koja odabire vjerojatne bolesti na temelju unesenih simptoma.

Trombocitopenijska purpura

Trombocitopenijska purpura je vrsta hemoragijske dijateze koju karakterizira nedostatak crvenih krvnih pločica - trombocita, često uzrokovan imunološki mehanizmi. Znakovi trombocitopenične purpure su spontana, višestruka, polimorfna krvarenja na koži i sluznicama, te nazalna, gingivalna, maternična i druga krvarenja. Ako se sumnja na trombocitopenijsku purpuru, procjenjuju se anamnestički i klinički podaci, pokazatelji opće krvne slike, koagulogrami, ELISA, mikroskopija krvnih razmaza i punkcija koštane srži. U terapijske svrhe, pacijentima se propisuju kortikosteroidi, hemostatici, citostatska terapija i izvodi se splenektomija.

Trombocitopenijska purpura

Trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest, benigna trombocitopenija) je hematološka patologija koju karakterizira kvantitativni nedostatak trombocita u krvi, praćen sklonošću krvarenju i razvojem hemoragičnog sindroma. S trombocitopeničnom purpurom, razina krvnih pločica u perifernoj krvi pada značajno ispod fiziološke razine - 150x10 9 / l s normalnim ili blago povećanim brojem megakariocita u koštanoj srži. Po učestalosti pojavljivanja trombocitopenična purpura zauzima prvo mjesto među ostalim hemoragičnim dijatezama. Bolest se obično manifestira u djetinjstvu (s vrhuncem u ranom i predškolskom razdoblju). U adolescenata i odraslih, patologija se otkriva 2-3 puta češće kod žena.

Klasifikacija trombocitopenijske purpure uzima u obzir njezine etiološke, patogenetske i kliničke značajke. Postoji nekoliko varijanti - idiopatska (Werlhofova bolest), izo-, trans-, hetero- i autoimuna trombocitopenijska purpura, Werlhofov kompleks simptoma (simptomatska trombocitopenija).

Prema tijeku razlikuju se akutni, kronični i rekurentni oblici. Akutni oblik je tipičniji za djetinjstvo, traje do 6 mjeseci uz normalizaciju razine trombocita u krvi, nema relapsa. Kronični oblik traje više od 6 mjeseci i češći je u odraslih bolesnika; ponavljajući - ima ciklički tijek s ponavljanjem epizoda trombocitopenije nakon normalizacije razine trombocita.

Uzroci trombocitopenične purpure

U 45% slučajeva pojavljuje se idiopatska trombocitopenična purpura, koja se razvija spontano, bez vidljivog razloga. U 40% slučajeva trombocitopenije, razne zarazne bolesti(virusne ili bakterijske) prenesene otprilike 2-3 tjedna ranije. U većini slučajeva to su infekcije gornji dijelovi respiratornog trakta nespecifičnog porijekla, u 20% - specifičnog (vodene kozice, ospice, rubeola, zaušnjaci, Infektivna mononukleoza, hripavac). Trombocitopenična purpura može zakomplicirati tijek malarije, trbušni tifus, lišmanijaza, septički endokarditis. Ponekad se trombocitopenična purpura pojavljuje u pozadini imunizacije - aktivne (cijepljenje) ili pasivne (primjena γ-globulina). Trombocitopenična purpura može biti potaknuta uzimanjem lijekova (barbiturati, estrogeni, arsen, živa), dugotrajnim izlaganjem rendgenskim zrakama (radioaktivni izotopi), opsežnim kirurškim zahvatom, traumom i pretjeranom insolacijom. Zabilježeni su obiteljski slučajevi bolesti.

Većina varijanti trombocitopenične purpure su imunološke prirode i povezane su s proizvodnjom antitrombocitnih protutijela (IgG). Obrazovanje imuni kompleksi na površini trombocita dovodi do brzog uništavanja krvnih pločica, smanjujući njihov životni vijek na nekoliko sati umjesto 7-10 dana normalno.

Izoimuni oblik trombocitopenične purpure može biti uzrokovan ulaskom "stranih" trombocita u krv tijekom ponovljenih transfuzija krvi ili trombocita, kao i antigenske nekompatibilnosti trombocita majke i fetusa. Heteroimuni oblik nastaje kada je antigenska struktura trombocita oštećena različitim uzročnicima (virusi, lijekovi). Autoimuna varijanta trombocitopenične purpure uzrokovana je pojavom protutijela protiv vlastitih nepromijenjenih antigena trombocita i obično je u kombinaciji s drugim bolestima istog podrijetla (SLE, autoimuna hemolitička anemija). Razvoj transimune trombocitopenije u novorođenčadi izazivaju antitrombocitna autoantitijela koja prolaze kroz placentu majke koja boluje od trombocitopenične purpure.

Manjak trombocita kod trombocitopenijske purpure može biti povezan s funkcionalnim oštećenjem megakariocita i poremećajem u procesu izbacivanja crvenih krvnih pločica. Na primjer, Werlhofov kompleks simptoma uzrokovan je neučinkovitošću hematopoeze kod anemije (nedostatak B-12, aplastična), akutne i kronične leukemije, sistemske bolesti hematopoetskih organa (retikuloza), metastaze malignih tumora u koštanoj srži.

S trombocitopeničnom purpurom dolazi do poremećaja u stvaranju tromboplastina i serotonina, smanjenja kontraktilnosti i povećane propusnosti stijenke kapilara. To je povezano s produljenjem vremena krvarenja, prekidom stvaranja tromba i povlačenjem krvnog ugruška. Tijekom hemoragijskih egzacerbacija, broj trombocita se smanjuje do pojedinačnih stanica u lijeku; tijekom razdoblja remisije vraća se na razinu ispod normale.

Simptomi trombocitopenijske purpure

Trombocitopenijska purpura klinički se manifestira kada razina trombocita padne ispod 50x10 9 /l, obično 2-3 tjedna nakon izlaganja etiološkom faktoru. Karakteristično je krvarenje petehijalno-točkastog (modricastog) tipa. U bolesnika s trombocitopeničnom purpurom pojavljuju se bezbolna višestruka krvarenja pod kožom, u sluznicama („suha“ verzija), kao i krvarenja („mokra“ verzija). Razvijaju se spontano (često noću) i njihova težina ne odgovara snazi ​​traumatskog utjecaja.

Hemoragični osipi su polimorfni (od manjih petehija i ekhimoza do velikih podljeva i podljeva) i polikromni (od svijetlo ljubičasto-plave do blijedo žuto-zelene, ovisno o vremenu pojave). Najčešće se krvarenja javljaju na prednjoj površini trupa i udova, rijetko na licu i vratu. Također se otkrivaju krvarenja na sluznici krajnika, mekog i tvrdog nepca, spojnice i mrežnice, bubnjić, u masnom tkivu, parenhimskih organa, serozne membrane mozak.

Intenzivna krvarenja - patognomonična su krvarenja iz nosa i gingive, krvarenja nakon vađenja zuba i tonzilektomije. Mogu se pojaviti hemoptize, krvavo povraćanje i proljev te krv u mokraći. U žena obično prevladavaju krvarenja iz maternice u obliku menoragije i metroragije, kao i ovulacijska krvarenja u trbušnu šupljinu sa simptomima izvanmaternične trudnoće. Neposredno prije menstruacije pojavljuju se kožni hemoragični elementi, krvarenja iz nosa i druga krvarenja. Tjelesna temperatura ostaje normalna, moguća je tahikardija. Uz trombocitopenijsku purpuru postoji umjerena splenomegalija. S obilnim krvarenjem razvija se anemija unutarnjih organa, hiperplazija crvene koštane srži i megakariocita.

Ljekoviti oblik se manifestira ubrzo nakon primjene medicinski proizvod, traje od 1 tjedna do 3 mjeseca uz spontani oporavak. Radijacijsku trombocitopenijsku purpuru karakterizira teška hemoragijska dijateza s prijelazom koštane srži u hipo- i aplastično stanje. Infantilni oblik (u djece mlađe od 2 godine) ima akutni početak, težak, često kronične prirode te teška trombocitopenija (9/l).

Tijekom trombocitopenične purpure identificiraju se razdoblja hemoragijske krize, kliničke i kliničko-hematološke remisije. Kod hemoragijske krize, krvarenja i laboratorijske promjene izražen; u razdoblju kliničke remisije na pozadini trombocitopenije ne pojavljuju se krvarenja. Uz potpunu remisiju nema krvarenja niti laboratorijskih promjena. S trombocitopeničnom purpurom s velikim gubitkom krvi opaža se akutna posthemoragijska anemija, s dugotrajnim kroničnim oblikom - kroničnom anemijom nedostatka željeza.

Najteža komplikacija, krvarenje u mozgu, nastaje naglo i brzo napreduje, praćeno vrtoglavicom, glavoboljom, povraćanjem, konvulzijama i neurološkim poremećajima.

Dijagnoza trombocitopenične purpure

Dijagnozu trombocitopenijske purpure postavlja hematolog uzimajući u obzir povijest bolesti, karakteristike tijeka i rezultate laboratorijskih pretraga ( klinička analiza krv i urin, koagulogrami, ELISA, mikroskopija krvnih razmaza, punkcija koštane srži).

Na trombocitopenijsku purpuru ukazuje naglo smanjenje broja trombocita u krvi (9/l), produljenje vremena krvarenja (>30 minuta), protrombinskog vremena i aPTT-a, smanjenje ili odsutnost retrakcije ugruška. Broj bijelih krvnih zrnaca obično je u granicama normale; anemija se javlja uz značajan gubitak krvi. Na vrhuncu hemoragijske krize otkrivaju se pozitivni endotelni testovi (štipanje, podveza, ubod). Krvni razmaz otkriva povećanje veličine i smanjenje zrnatosti trombocita. U preparatima crvene koštane srži detektira se normalan ili povećan broj megakariocita, prisutnost nezrelih oblika i trombocita u nekoliko točaka. Autoimuna priroda purpure potvrđuje se prisutnošću antitrombocitnih protutijela u krvi.

Trombocitopenična purpura razlikuje se od aplastičnih ili infiltrativnih procesa koštane srži, akutne leukemije, trombocitopatija, SLE, hemofilije, hemoragičnog vaskulitisa, hipo- i disfibrinogenemije, juvenilnog krvarenja iz maternice.

Liječenje i prognoza trombocitopenijske purpure

Za trombocitopenijsku purpuru s izoliranom trombocitopenijom (trombociti >50x10 9 /l) bez hemoragičnog sindroma, liječenje se ne provodi; za umjerenu trombocitopeniju (30-50 x10 9 /l), medikamentozna terapija je indicirana u slučaju povećanog rizika od krvarenja (arterijska hipertenzija, peptički ulkusželuca i dvanaesnika). Ako je razina trombocita 9/L, liječenje se provodi bez dodatnih indikacija u bolničkim uvjetima.

Krvarenje se zaustavlja davanjem hemostatskih lijekova, a lokalno se aplicira hemostatska spužvica. Za suzbijanje imunoloških reakcija i smanjenje vaskularne propusnosti, kortikosteroidi se propisuju u smanjenoj dozi; hiperimuni globulini. U slučaju velikih gubitaka krvi moguće su transfuzije plazme i ispranih crvenih krvnih zrnaca. Infuzije trombocita nisu indicirane za trombocitopenijsku purpuru.

U bolesnika s kroničnim oblikom s recidivima jako krvarenje i krvarenja u vitalnim organima radi se splenektomija. Moguće je propisati imunosupresive (citostatike). Liječenje trombocitopenijske purpure, ako je potrebno, treba kombinirati s terapijom osnovne bolesti.

U većini slučajeva, prognoza trombocitopenične purpure je vrlo povoljna, potpuni oporavak je moguć u 75% slučajeva (u djece - 90%). Komplikacije (npr hemoragijski moždani udar) opažaju se u akutnoj fazi, stvarajući rizik smrtni ishod. Trombocitopenična purpura zahtijeva stalni nadzor hematologa, lijekove koji utječu na svojstva agregacije trombocita (acetilsalicilna kiselina, kofein, barbiturati), isključeni su alergeni iz hrane, oprez kod cijepljenja djece, ograničeno insoliranje.