विकास के डिस्ट्रोफी वर्गीकरण तंत्र। हाइलिन ड्रॉप डिस्ट्रॉफी के साथ
डिस्ट्रोफी।
डिस्ट्रोफी है पैथोलॉजिकल प्रक्रिया, चयापचय संबंधी विकारों से उत्पन्न, सेलुलर संरचनाओं को नुकसान के साथ जा रहा है, और जिसके परिणामस्वरूप पदार्थ सामान्य रूप से कोशिकाओं और ऊतकों में अनिश्चित दिखाई देते हैं।डायस्ट्रोफी का वर्गीकरण:प्रक्रिया के पैमाने से: स्थानीय (स्थानीय) और सामान्य
कारण से, जिस क्षण कारण प्रकट होता है: अधिग्रहित और जन्मजात। जन्मजात डिस्ट्रोफी हमेशा आनुवंशिक रूप से निर्धारित रोग, प्रोटीन, या कार्बोहाइड्रेट, या वसा के चयापचय के वंशानुगत विकार होते हैं। यहां एक विशेष एंजाइम की आनुवंशिक कमी है जो प्रोटीन, वसा या कार्बोहाइड्रेट के चयापचय में भाग लेती है। यह इस तथ्य की ओर जाता है कि कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन, के अपूर्ण रूप से विभाजित उत्पाद वसा के चयापचय. यह विभिन्न प्रकार के ऊतकों में होता है, लेकिन केंद्रीय ऊतक हमेशा प्रभावित होता है। तंत्रिका तंत्र. ऐसे रोगों को भण्डारण रोग कहते हैं। जीवन के पहले वर्ष के दौरान बीमार बच्चे मर जाते हैं। एंजाइम की कमी जितनी अधिक होती है, रोग उतनी ही तेजी से विकसित होता है और समय से पहले मृत्यु हो जाती है।
चयापचय विकार के प्रकार से: प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट, वसा, खनिज, पानी, आदि। कुपोषण
आवेदन के बिंदु के अनुसार, प्रक्रिया के स्थानीयकरण के अनुसार, सेलुलर (पैरेन्काइमल) और गैर-सेलुलर (मेसेनकाइमल) डायस्ट्रोफी को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो अंदर होते हैं संयोजी ऊतक; मिश्रित (पैरेन्काइमा और संयोजी ऊतक दोनों में पाया जाता है)।
रोगजनन। रोगजनक तंत्र 4:
परिवर्तन कुछ पदार्थों की दूसरों में बदलने की क्षमता है जो संरचना और संरचना में काफी समान हैं। उदाहरण के लिए, कार्बोहाइड्रेट में वसा में परिवर्तित होने की समान क्षमता होती है।
घुसपैठ किसी पदार्थ की अतिरिक्त मात्रा से भरने के लिए ऊतकों या कोशिकाओं की क्षमता है। अंतःस्यंदन 2 प्रकार का हो सकता है: प्रथम प्रकार का अंतःस्यंदन इस तथ्य की विशेषता है कि कोशिका एक अवस्था में है सामान्य ज़िंदगीकिसी पदार्थ की अधिक मात्रा प्राप्त करता है। एक सीमा आती है जिसमें वह इस अधिशेष को आत्मसात करने के लिए प्रक्रिया करने में सक्षम नहीं होता है। टाइप 2 घुसपैठ के साथ, सेल कम महत्वपूर्ण गतिविधि की स्थिति में है, इसलिए यह सामना भी नहीं कर सकता है सामान्य राशिइसमें प्रवेश करने वाला पदार्थ।
अपघटन। अपघटन के दौरान, इंट्रासेल्युलर और अंतरालीय संरचनाओं (प्रोटीन-लिपिड कॉम्प्लेक्स जो ऑर्गेनेल की झिल्ली बनाते हैं) का विघटन होता है। झिल्ली में, प्रोटीन और लिपिड स्थित होते हैं बाध्य अवस्थाऔर इसलिए दिखाई नहीं देता। जब वे टूटते हैं, तो वे कोशिकाओं में दिखाई देते हैं और सूक्ष्मदर्शी के नीचे दिखाई देते हैं।
विकृत संश्लेषण। विकृत संश्लेषण के साथ, कोशिकाएं असामान्य विदेशी पदार्थ बनाती हैं जो सामान्य रूप से शरीर में मौजूद नहीं होती हैं। उदाहरण के लिए, अमाइलॉइड अध: पतन में, कोशिकाएं एक असामान्य प्रोटीन का संश्लेषण करती हैं जिससे अमाइलॉइड का निर्माण होता है। रोगियों में पुरानी शराबयकृत कोशिकाएं (हेपेटोसाइट्स) विदेशी प्रोटीन को संश्लेषित करना शुरू कर देती हैं, जिससे तथाकथित अल्कोहल हाइलिन बनता है।
प्रत्येक प्रकार के डिस्ट्रोफी में ऊतक की अपनी शिथिलता होती है। डिस्ट्रोफी के साथ, फ़ंक्शन दो तरह से पीड़ित होता है: एक मात्रात्मक और गुणात्मक शिथिलता, अर्थात, फ़ंक्शन कम हो जाता है, और गुणात्मक रूप से, फ़ंक्शन का विकृति देखी जाती है, अर्थात इसमें ऐसी विशेषताएं होती हैं जो एक सामान्य कोशिका के लिए असामान्य होती हैं। इस तरह के विकृत कार्य का एक उदाहरण किडनी रोगों के दौरान मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति है, जब डिस्ट्रोफिक परिवर्तनगुर्दे; जिगर की बीमारियों में जिगर परीक्षण में गाद परिवर्तन, हृदय विकृति में - हृदय स्वर में परिवर्तन।
प्रोटीन parenchymal कुपोषण: ये डिस्ट्रोफी हैं जिसमें पीड़ित हैं प्रोटीन चयापचय. प्रक्रिया कोशिका के अंदर विकसित होती है। प्रोटीन पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी में शामिल हैं: दानेदार, हाइलिन-बूंद, हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी।
दानेदार डिस्ट्रोफी। पर हिस्टोलॉजिकल परीक्षाप्रोटीन के दाने कोशिकाओं, साइटोप्लाज्म में दिखाई देते हैं। ग्रैन्यूलर डिस्ट्रॉफी गुर्दे, यकृत और हृदय जैसे पैरेन्काइमल अंगों को प्रभावित करती है। इस डिस्ट्रोफी को बादल या सुस्त सूजन कहा जाता है। यह मैक्रोस्कोपिक सुविधाओं के कारण है। इस डिस्ट्रोफी वाले अंग थोड़े सूजे हुए होते हैं, और कट पर सतह सुस्त, बादलदार होती है, जैसे कि "उबलते पानी से झुलसा हुआ"। दानेदार डिस्ट्रोफी कई कारणों का कारण बनती है जिन्हें 2 समूहों में विभाजित किया जा सकता है: संक्रमण और नशा।गुर्दे में दानेदार डिस्ट्रोफी के साथ, आकार में वृद्धि देखी जाती है, यह पिलपिला होता है, एक सकारात्मक शोर परीक्षण हो सकता है (जब गुर्दे के ध्रुव एक दूसरे से कम हो जाते हैं, तो गुर्दे का ऊतक फट जाता है)। खंड पर, ऊतक सुस्त है, प्रांतस्था और मज्जा की सीमाएं धुंधली या अप्रभेद्य हैं। इस प्रकार के डिस्ट्रोफी के साथ, गुर्दे के जटिल नलिकाओं का उपकला पीड़ित होता है। यदि गुर्दे के सामान्य नलिकाओं में भी लुमेन होता है, तो दानेदार डिस्ट्रोफी के साथ, एपिकल साइटोप्लाज्म नष्ट हो जाता है और लुमेन एक तारकीय आकार प्राप्त कर लेता है। वृक्क नलिकाओं के उपकला के साइटोप्लाज्म में कई दाने होते हैं ( गुलाबी रंग). गुर्दे के दानेदार डिस्ट्रोफी के 2 परिणाम हैं: अनुकूल: यदि कारण को हटा दिया जाता है, तो नलिकाओं का उपकला सामान्य, प्रतिकूल में वापस आ जाएगा, यदि पैथोलॉजिकल कारक कार्य करना जारी रखता है, तो प्रक्रिया अपरिवर्तनीय हो जाती है, डिस्ट्रोफी नेक्रोसिस में बदल जाती है (अक्सर विषाक्तता के दौरान मनाया जाता है) गुर्दे के जहर के साथ)।जिगरदानेदार डिस्ट्रोफी के साथ, यह भी थोड़ा बढ़ जाता है। कटने पर, ऊतक सुस्त हो जाता है, मिट्टी का रंग। दानेदार यकृत डिस्ट्रोफी के हिस्टोलॉजिकल संकेत: प्रोटीन अनाज मौजूद हो सकते हैं या नहीं भी हो सकते हैं। इस तथ्य पर ध्यान देना जरूरी है कि बीम संरचना संरक्षित या नष्ट हो गई है। इस डिस्ट्रोफी के साथ, प्रोटीन अलग-अलग समूहों या अलग-अलग हेपेटोसाइट्स में टूट जाते हैं, जिसे हेपेटिक बीम का अपघटन कहा जाता है।दिल बाह्य रूप से, यह थोड़ा बढ़ा हुआ भी होता है, मायोकार्डियम परतदार होता है, कटने पर यह उबले हुए मांस जैसा दिखता है। मैक्रोस्कोपिक विशेषता: कोई प्रोटीन अनाज नहीं। इस डिस्ट्रोफी के लिए हिस्टोलॉजिकल मानदंड फोकल ऑक्सी - और बेसोफिलिया है। मायोकार्डियल फाइबर हेमटॉक्सिलिन और ईओसिन को अलग तरह से समझते हैं। कुछ क्षेत्र हेमटॉक्सिलिन से लिलाक तक तीव्रता से दागते हैं, जबकि अन्य ईओसिन से नीले रंग के साथ तीव्रता से दागते हैं।हाइलिन - ड्रिप डिस्ट्रोफी गुर्दे में होता है (संकुचित नलिकाओं का उपकला पीड़ित होता है)। क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस जैसे गुर्दे की बीमारियों में होता है, क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस, विषाक्तता के मामले में। कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में एक हाइलाइन जैसे पदार्थ की बूंदें पाई जाती हैं। इस प्रकार की डिस्ट्रोफी गुर्दे के निस्पंदन के स्पष्ट उल्लंघन के साथ है।हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी:
यह वायरल हेपेटाइटिस में यकृत कोशिकाओं में देखा जा सकता है। हेपेटोसाइट्स में बड़ी हल्की बूंदें दिखाई देती हैं, जो अक्सर कोशिका को भरती हैं।वसायुक्त अध: पतन . वसा के 2 प्रकार होते हैं: मोबाइल (अस्थिर) मात्रा, जो एक व्यक्ति के जीवन भर बदलती रहती है, और जो वसा डिपो में स्थित वसा द्वारा दर्शायी जाती है, और स्थिर (स्थिर) वसा, जो कोशिका संरचनाओं, झिल्लियों का हिस्सा हैं। वसा विभिन्न प्रकार के कार्य करती है - सहायक, सुरक्षात्मक, आदि। विशेष रंगों का उपयोग करके वसा का पता लगाया जाता है:सूडान III वसा नारंगी-लाल रंग का दाग लगाता है।
लाल रंग में लाल
सूडान चतुर्थ ऑस्मिक एसिड दाग वसा काला
नील नीले रंग में मेटाक्रोमेशिया होता है: यह तटस्थ वसा को लाल और अन्य सभी वसा को नीला या सियान रंग देता है। धुंधला होने से पहले, सामग्री को दो तरीकों से संसाधित किया जाता है: पहला अल्कोहल वायरिंग है, दूसरा फ्रीजिंग है। वसा की पहचान करने के लिए, ऊतक वर्गों की ठंड का उपयोग किया जाता है, क्योंकि वसा शराब में घुल जाती है।
मनुष्यों में वसा चयापचय संबंधी विकार तीन विकृति द्वारा दर्शाए जाते हैं:
वास्तव में फैटी अध: पतन (सेलुलर, पैरेन्काइमल)
सामान्य मोटापाया मोटापा
दीवारों के अंतरालीय पदार्थ का मोटापा रक्त वाहिकाएं(महाधमनी और इसकी शाखाएं)। यह डिस्ट्रोफी एथेरोस्क्लेरोसिस को रेखांकित करता है।
वास्तव में वसायुक्त अध: पतन।
कारणों को दो मुख्य समूहों में विभाजित किया जा सकता है:संक्रमणों नशा।आजकल, मुख्य दृश्य पुराना नशाशराब का नशा है। अक्सर ड्रग नशा, अंतःस्रावी नशा होता है - उदाहरण के लिए, साथ मधुमेह. एक संक्रमण का एक उदाहरण जो वसायुक्त अध: पतन का कारण बनता है डिप्थीरिया है: डिप्थीरिया विष मायोकार्डियम के वसायुक्त अध: पतन का कारण बन सकता है। वसायुक्त अध: पतन प्रोटीन के समान अंगों में स्थानीय होता है - यकृत, गुर्दे और मायोकार्डियम में।
फैटी अपघटन के साथ आकार में वृद्धि, घनत्व प्राप्त करता है, कट पर यह सुस्त उज्ज्वल होता है पीला रंग. ऐसे जिगर का लाक्षणिक नाम "हंस यकृत" है।सूक्ष्म विशेषता:
हेपेटोसाइट्स के साइटोप्लाज्म में, छोटे, मध्यम और बड़े आकार की वसा की बूंदें देखी जा सकती हैं। वे लोब्यूल के केंद्र में स्थित हो सकते हैं, वे पूरे पर कब्जा कर सकते हैं यकृत लोब्यूल. मोटापे के विकास में कई चरण होते हैं:साधारण मोटापा, जब एक बूंद हेपेटोसाइट पर कब्जा कर लेती है, लेकिन अगर आप प्रभाव को रोकते हैं पैथोलॉजिकल कारक(रोगी शराब लेना बंद कर देता है), फिर 2 सप्ताह के बाद लीवर सामान्य हो जाता है।
नेक्रोसिस: चोट की प्रतिक्रिया के रूप में नेक्रोसिस के फोकस के आसपास ल्यूकोसाइट घुसपैठ दिखाई देती है। इस स्तर पर प्रक्रिया अभी भी प्रतिवर्ती है
फाइब्रोसिस, यानी निशान पड़ना। प्रक्रिया एक अपरिवर्तनीय सिरोसिस चरण में प्रवेश करती है।
दिल बड़ा हो गया है, मांसपेशियां ढीली, सुस्त हैं, और यदि आप ध्यान से एंडोकार्डियम की जांच करते हैं, पैपिलरी मांसपेशियों के एंडोकार्डियम के तहत, आप अनुप्रस्थ स्ट्रिएशन देख सकते हैं (यह तथाकथित "टाइगर हार्ट" है)
सूक्ष्म विशेषता: कार्डियोमायोसाइट्स के साइटोप्लाज्म में वसा पाया जाता है। प्रक्रिया प्रकृति में मोज़ेक है: छोटी नसों के साथ स्थित कार्डियोमायोसाइट्स प्रभावित होते हैं। परिणाम: अनुकूल परिणामसामान्य में वापसी है (यदि कारण हटा दिया गया है), और यदि कारण कार्य करना जारी रखता है, तो कोशिका मर जाती है, उसके स्थान पर एक निशान बन जाता है।
गुर्दे में, जटिल नलिकाओं के उपकला में वसा पाया जाता है। हम इस तरह के डिस्ट्रोफी से मिलते हैं पुराने रोगोंगुर्दे (नेफ्रैटिस, एमाइलॉयडोसिस), या विषाक्तता के मामले में।सामान्य मोटापा या मोटापा।
मोटापे के साथ, तटस्थ अस्थिर वसा का चयापचय पीड़ित होता है, जो वसा डिपो में अधिक मात्रा में दिखाई देता है; शरीर का वजन बढ़ जाता है, उपचर्म वसा ऊतक में वसा के जमाव के कारण, ओमेंटम में, मेसेंटरी, पेरिरेनल और रेट्रोपरिटोनियल ऊतक में, और अंत में, हृदय को ढकने वाले ऊतक में। मोटापे के साथ, हृदय एक मोटी वसा द्रव्यमान से भरा हुआ प्रतीत होता है, और फिर वसा मायोकार्डियम की मोटाई में, स्ट्रोमा में प्रवेश करना शुरू कर देता है, जिससे इसका वसायुक्त अध: पतन हो जाता है। स्नायु तंतु दबाव से फैटी स्ट्रोमा और शोष के दबाव का अनुभव करते हैं, जिससे हृदय की विफलता का विकास होता है। सबसे अधिक बार, सही वेंट्रिकल प्रभावित होता है, इसलिए, अंदर दीर्घ वृत्ताकाररक्त संचार होता है भीड़. इसके अलावा, हृदय का मोटापा म्योकार्डिअल टूटना से भरा होता है। साहित्य में, ऐसे मोटे दिल को पिकविक सिंड्रोम कहा जाता है।लिवर में मोटापे के साथ, कोशिकाओं के अंदर वसा दिखाई दे सकती है। यकृत "हंस यकृत" के साथ-साथ डिस्ट्रोफी में भी दिखाई देता है। जिगर की कोशिकाओं में वसा की उत्पत्ति को रंग के धुंधला होने से अलग किया जा सकता है: नील नीला दाग तटस्थ वसा (मोटापे में) लाल, और डिस्ट्रोफी में वसा नीला हो जाएगा।रक्त वाहिकाओं की दीवारों के अंतरालीय पदार्थ का मोटापा
. हम कोलेस्ट्रॉल के आदान-प्रदान के बारे में बात कर रहे हैं। पहले से तैयार रक्त प्लाज्मा से घुसपैठ करके संवहनी दीवारकोलेस्ट्रॉल प्रवेश करता है और दीवार पर जमा हो जाता है। इसमें से कुछ वापस धोया जाता है, और कुछ मैक्रोफेज द्वारा खाया जाता है। वसा से भरे मैक्रोफेज को ज़ैंथोमा सेल कहा जाता है। वसा जमा के ऊपर संयोजी ऊतक का अतिवृद्धि होता है, जो पोत के लुमेन में फैल जाता है, एक एथेरोस्क्लेरोटिक पट्टिका का निर्माण होता है।मोटापे के कारण:आनुवंशिक रूप से निर्धारित
एंडोक्राइन (मधुमेह, इटेनको-कुशिंग रोग
शारीरिक निष्क्रियता
व्याख्यान योजना:
परिवर्तन की अवधारणा।
एक रोग प्रक्रिया के रूप में डिस्ट्रोफी। तंत्र। वर्गीकरण।
पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी।
मेसेनचाइमल डिस्ट्रोफी।
मिश्रित डिस्ट्रोफी।
खनिज चयापचय संबंधी विकार।
नेक्रोसिस: कारण, संकेत।
शोष: कारण, प्रकार।
क्षति, या परिवर्तन,कोशिकाओं में परिवर्तन कहा जाता है, अंतरकोशिकीय पदार्थ, और क्षतिग्रस्त कोशिकाओं की मात्रा के आधार पर - ऊतक और अंग। क्षतिग्रस्त कोशिकाओं, ऊतकों और अंगों में चयापचय परिवर्तन होता है, जिससे उनकी महत्वपूर्ण गतिविधि में व्यवधान होता है और आमतौर पर शिथिलता आती है। नुकसान किसी भी बीमारी या रोग प्रक्रिया के साथ होता है। साथ ही, क्षति स्वयं पदार्थों के गठन का कारण बनती है जो सुरक्षात्मक और पुनर्स्थापनात्मक प्रतिक्रियाओं को शामिल करने में योगदान देती हैं। यदि ये प्रतिक्रियाएं क्षति की मरम्मत के लिए पर्याप्त हैं, तो वसूली होती है। उन मामलों में जब सुरक्षात्मक-अनुकूली प्रतिक्रियाएं अपर्याप्त होती हैं, क्षति अपरिवर्तनीय हो जाती है और अंग कार्यों में कमी या पूर्ण हानि के साथ ऊतक मृत्यु विकसित होती है। अंत में, ऐसे मामलों में जहां नुकसान की मात्रा और गंभीरता बढ़ जाती है और शरीर की अनुकूली प्रतिक्रियाओं द्वारा मुआवजा नहीं दिया जाता है, रोगी मर जाता है।
नुकसान में, सबसे महत्वपूर्ण हैं डिस्ट्रोफी, नेक्रोसिस और एट्रोफी. विभिन्न चोटों के साथ शरीर में होने वाले सबसे गहरे और अपरिवर्तनीय परिवर्तनों की अभिव्यक्ति मृत्यु है।
डिस्ट्रोफी
डिस्ट्रोफी- एक रोग प्रक्रिया जो शरीर में एक चयापचय विकार को दर्शाती है। डिस्ट्रोफी को कोशिकाओं और अंतरकोशिकीय पदार्थ को नुकसान की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप अंग का कार्य बदल जाता है।
डिस्ट्रोफी का आधार ट्रॉफिज्म का उल्लंघन है, यानी तंत्र का एक जटिल जो कोशिकाओं और ऊतकों की संरचना के चयापचय और संरक्षण को सुनिश्चित करता है।
सेलुलर तंत्रकोशिका की संरचना और उसके स्व-नियमन द्वारा प्रदान किया जाता है, जिसके कारण प्रत्येक कोशिका अपना कार्य करती है।
बाह्य तंत्रचयापचय उत्पादों (रक्त और लसीका microvasculature) के परिवहन की प्रणाली, mesenchymal मूल के अंतरकोशिकीय संरचनाओं की प्रणाली और चयापचय के neuroendocrine विनियमन की प्रणाली शामिल हैं। यदि ट्रॉफिज्म के तंत्र में किसी भी लिंक का उल्लंघन किया जाता है, तो एक या दूसरे प्रकार की डिस्ट्रोफी हो सकती है।
डिस्ट्रोफी का सारइस तथ्य में निहित है कि कोशिकाओं या अंतरकोशिकीय स्थान में एक अतिरिक्त या एक अपर्याप्त राशिउनकी विशेषता वाले यौगिक, या ऐसे पदार्थ बनते हैं जो किसी दिए गए सेल या ऊतक की विशेषता नहीं हैं। डिस्ट्रोफी के विकास के लिए कई तंत्र हैं।
डिस्ट्रोफी विकास तंत्र
घुसपैठ,जिसमें रक्त इसकी विशेषता वाले पदार्थों के साथ कोशिका में प्रवेश करता है, लेकिन अंदर अधिकसामान्य से अधिक। उदाहरण के लिए, एथेरोस्क्लेरोसिस में कोलेस्ट्रॉल और इसके डेरिवेटिव के साथ बड़ी धमनियों की आंतरिक घुसपैठ।
विकृत संश्लेषण,जिसमें असामान्य कोशिकाएं या अंतरकोशिकीय पदार्थ बनते हैं, अर्थात। पदार्थ इन कोशिकाओं और ऊतकों की विशेषता नहीं है। उदाहरण के लिए, कुछ शर्तों के तहत, अमाइलॉइड प्रोटीन को कोशिकाओं में संश्लेषित किया जाता है, जो सामान्य रूप से मनुष्यों में मौजूद नहीं होता है।
परिवर्तन,जिसमें, कुछ कारणों से, एक प्रकार के चयापचय के उत्पादों के बजाय, ऐसे पदार्थ बनते हैं जो दूसरे प्रकार के चयापचय की विशेषता होते हैं, उदाहरण के लिए, प्रोटीन वसा या कार्बोहाइड्रेट में परिवर्तित हो जाते हैं। .
अपघटन, या फ़ैनेरोसिस।इस तंत्र के साथ, सेलुलर या इंटरसेलुलर संरचनाओं को बनाने वाले जटिल रासायनिक यौगिकों के टूटने के परिणामस्वरूप डिस्ट्रोफी विकसित होती है। उदाहरण के लिए, वसा-प्रोटीन परिसरों से मिलकर हाइपोक्सिया के दौरान इंट्रासेल्युलर संरचनाओं की झिल्लियों का टूटना, प्रोटीन या वसा की अतिरिक्त मात्रा की कोशिका में उपस्थिति की ओर जाता है। प्रोटीन या फैटी अध: पतन है।
चयापचय संबंधी विकारों और गंभीरता की डिग्री के आधार पर रूपात्मक परिवर्तनडिस्ट्रोफी प्रतिवर्ती और अपरिवर्तनीय हो सकती है। बाद के मामले में, रोग प्रक्रिया कोशिका या ऊतक की मृत्यु (नेक्रोसिस) में प्रगति करेगी। इसलिए, अपरिवर्तनीय डिस्ट्रोफी का परिणाम नेक्रोसिस है।
Dystrophies - क्षति के आधार के रूप में।
(वी.वी. सेरोव, एम.ए. पल्तसेव के अनुसार)।
डिस्ट्रोफी- एक पैथोलॉजिकल प्रक्रिया, जिस पर आधारित है ऊतक (सेलुलर) चयापचय के विकार अग्रणी संरचनात्मक परिवर्तन. डिस्ट्रोफी को क्षति (परिवर्तन) के प्रकारों में से एक माना जाता है।
डिस्ट्रोफी के मॉर्फोजेनेटिक तंत्र:
1. घुसपैठ- कोशिकाओं और अंतरकोशिकीय पदार्थ में रक्त और लसीका से चयापचय उत्पादों की अत्यधिक पैठ, इन उत्पादों को चयापचय करने वाले एंजाइम सिस्टम की परिणामी अपर्याप्तता से जुड़ा उनका बाद का संचय।
2. अपघटन (फेनरोसिस ) — सेल अल्ट्रास्ट्रक्चर और इंटरसेलुलर पदार्थ का विघटन, ऊतक (सेलुलर) चयापचय के विघटन और ऊतकों (कोशिकाओं) में चयापचय उत्पादों के संचय के लिए अग्रणी।
3. विकृत संश्लेषण — उन पदार्थों की कोशिका में संश्लेषण जो सामान्य रूप से इसमें नहीं पाए जाते हैं।
4. परिवर्तन- प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट बनाने के लिए उपयोग किए जाने वाले सामान्य प्रारंभिक उत्पादों से एक प्रकार के चयापचय के उत्पादों का निर्माण।
डायस्ट्रोफी का वर्गीकरण
1. विशिष्ट कोशिकाओं या स्ट्रोमा और वाहिकाओं में रूपात्मक परिवर्तनों की प्रबलता पर निर्भर करता है:
ए) पैरेन्काइमल;
बी) स्ट्रोमल-संवहनी;
ग) मिश्रित।
2. अशांत विनिमय के प्रकार के आधार पर:
ए) प्रोटीन (डिस्प्रोटीनोज़);
बी) फैटी (लिपिडोज);
ग) कार्बोहाइड्रेट;
घ) खनिज।
3. प्रक्रिया की व्यापकता के आधार पर:
एक स्थानीय
बी) प्रणालीगत।
4. उत्पत्ति के आधार पर:
ए) अधिग्रहित;
बी) वंशानुगत।
पैरेन्काइमेटस डिस्ट्रॉफी
(वी.वी. सेरोव, एम.ए. पल्तसेव के अनुसार)।
Parenchymal dystrophies में, चयापचय की गड़बड़ी parenchymal अंगों की अत्यधिक कार्यात्मक रूप से विशिष्ट कोशिकाओं में होती है - हृदय, गुर्दे और यकृत। Parenchymal dystrophies का विकास अधिग्रहित या वंशानुगत fermentopathy पर आधारित है।
1. पैरेन्काइमल डिसप्रोटीनोज
- साइटोप्लाज्म में प्रोटीन का समावेश दिखाई देता है।
- प्रोटीन चयापचय का उल्लंघन अक्सर ना-के-पंप के विकारों के साथ जोड़ा जाता है, जो सोडियम आयनों और सेल हाइड्रेशन के संचय के साथ होता है।
- रूपात्मक रूप से प्रतिनिधित्व किया हाइलिन-ड्रॉप और हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी।
|
हाइलिन ड्रॉप डिस्ट्रॉफी के साथ: |
हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी के साथ: |
|
मैक्रोस्कोपिक रूप से अंग नहीं बदलते हैं |
|
|
कोशिका के साइटोप्लाज्म में सूक्ष्म रूप से बड़ी हाइलिन जैसी प्रोटीन की बूंदें दिखाई देती हैं |
सूक्ष्म रूप से, विभिन्न आकारों के रिक्तिकाएँ कोशिका के साइटोप्लाज्म में दिखाई देती हैं, कोशिका सूज जाती है, इसका साइटोप्लाज्म प्रबुद्ध हो जाता है |
|
हाइलिन ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी से कोशिका मृत्यु होती है |
हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी के परिणामस्वरूप बैलूनिंग डिस्ट्रोफी (फोकल कोलिकेटिव नेक्रोसिस) और सेल डेथ (टोटल कॉलिकेटिव नेक्रोसिस) का विकास हो सकता है। |
में गुर्दे:
- हाइड्रोपिक और हाइलिन ड्रॉप डिस्ट्रोफी विकसित होती है नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ(एडिमा, हाइपो- और डिस्प्रोटीनेमिया, हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया के साथ बड़े पैमाने पर प्रोटीनुरिया का संयोजन), जटिल विभिन्न रोगगुर्दे (झिल्लीदार नेफ्रोपैथी, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, एमाइलॉयडोसिस, आदि);
- नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम में गुर्दे की नलिकाओं के एपिथेलियम की हाइलिन छोटी बूंद और हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी होती है प्रोटीन और पानी के पुन: अवशोषण के लिए जिम्मेदार विभिन्न झिल्ली-एंजाइमी प्रणालियों को नुकसान के मामले में;
- नेफ्रोसाइट्स की हाइलिन ड्रॉप डिस्ट्रोफीबंधा होना घुसपैठ तंत्र के साथ(ग्लोमेरुलर फिल्टर की बढ़ी हुई सरंध्रता की स्थिति में) और बाद में अपघटन - नेफ्रोसाइट के वैक्यूलर-लाइसोसोमल उपकरण का टूटना, जो प्रोटीन पुनर्संयोजन प्रदान करता है;
- नेफ्रोसाइट्स का हाइड्रोपिक अध: पतन(V.V. Serov, M.A. Paltsev के अनुसार) जुड़ा हुआ है घुसपैठ और अपघटन के तंत्र के साथएक और पुनर्अवशोषण प्रणाली - बेसल भूलभुलैया, जो सोडियम-पोटेशियम-निर्भर एटीपीसेस पर काम करती है और सोडियम और पानी का पुन: अवशोषण प्रदान करती है।
|
चावल। 11-14। ट्यूबलर एपिथेलियम का हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी बदलती डिग्रीगंभीरता और व्यापकता (उपकला कोशिकाएं काफी सूज जाती हैं, साइटोप्लाज्म के स्पष्ट ज्ञान के साथ, उपकला कोशिकाओं के नाभिक विस्थापित हो जाते हैं तहखाना झिल्लीनलिकाएं)। दाग: हेमटॉक्सिलिन-एओसिन। आवर्धन x250 और x400। |
|
|
चावल। 15-18। अलग-अलग गंभीरता और व्यापकता के नलिकाओं के उपकला के हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी (उपकला कोशिकाएं काफी सूज जाती हैं, साइटोप्लाज्म के स्पष्ट ज्ञान के साथ, उपकला कोशिकाओं के नाभिक नलिकाओं के तहखाने की झिल्ली में विस्थापित हो जाते हैं)। दाग: हेमटॉक्सिलिन-एओसिन। आवर्धन x250 और x400। |
|
|
चावल। 19-22। अलग-अलग गंभीरता और व्यापकता के नलिकाओं के उपकला के हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी (उपकला कोशिकाएं काफी सूज जाती हैं, साइटोप्लाज्म के स्पष्ट ज्ञान के साथ, उपकला कोशिकाओं के नाभिक नलिकाओं के तहखाने की झिल्ली में विस्थापित हो जाते हैं)। दाग: हेमटॉक्सिलिन-एओसिन। आवर्धन x250 और x400। |
|
ज्यादातर मामलों में वृक्क नलिकाओं के उपकला के रिक्तिका, हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी कमजोर, मध्यम और यहां तक कि स्पष्ट ऑटोलिसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ अलग-अलग होती है।
जिगर में:
- हाइड्रोपिक अध: पतन होता है पर वायरल हेपेटाइटिस और वायरस के प्रजनन के कारण हेपेटोसाइट के प्रोटीन-सिंथेटिक फ़ंक्शन की विकृति को दर्शाता है।
- हाइलिन-जैसे समावेशन(जब में शोध किया गया प्रकाश सूक्ष्मदर्शीहाइलाइन ड्रॉप डिस्ट्रोफी के समान, में इलेक्ट्रॉन सूक्ष्मदर्शीफाइब्रिलर प्रोटीन द्वारा प्रतिनिधित्व) तीव्र हेपेटोसाइट्स में दिखाई देते हैं शराबी हेपेटाइटिस(कम अक्सर प्राथमिक पित्त सिरोसिस, कोलेस्टेसिस और कुछ अन्य यकृत रोगों के साथ) और कहा जाता है अल्कोहल हाइलिन,या मैलोरी का शरीर।
2. पैरेन्काइमल लिपिडोसिस
- साइटोप्लाज्मिक वसा के चयापचय का उल्लंघन।
- कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में तटस्थ लिपिड (ट्राइग्लिसराइड्स) की बूंदों के संचय से प्रकट होता है।
- लिपिड का पता लगाने के लिए, जमे हुए वर्गों पर सूडान III दाग का उपयोग किया जाता है; पर पारंपरिक तरीकेहिस्टोलॉजिकल तैयारियों में, भंग वसा की बूंदों के स्थान पर (वसा शराब, ज़ाइलीन, आदि में घुल जाती है), स्पष्ट आकृति वाले गोल सफेद रिक्तिकाएँ दिखाई देती हैं।
- सबसे अधिक बार, फैटी अध: पतन यकृत, मायोकार्डियम और गुर्दे में विकसित होता है।
जिगर का वसायुक्त अध: पतन(वी.वी. सेरोव के अनुसार, एम.ए. पल्टसेव) .
- यकृत कोशिका में तटस्थ लिपिड (ट्राइग्लिसराइड्स) के संचय द्वारा विशेषता।
- यह लिवर सेल द्वारा लिपिड के सेवन, उपयोग और उत्सर्जन के बीच असंतुलन का परिणाम है।
- निम्नलिखित तंत्रों से संबद्ध:
|
अधिक सेवन वसायुक्त अम्लऔर ट्राइग्लिसराइड्स हाइपरलिपिडिमिया में कोशिका में |
शराब, मधुमेह, सामान्य मोटापे के साथ; |
|
उपयोग में कमी - माइटोकॉन्ड्रियल cristae पर फैटी एसिड का ऑक्सीकरण |
हाइपोक्सिया, एनीमिया, विषाक्त प्रभाव के साथ |
|
यकृत कोशिकाओं से लिपिड के उत्सर्जन में कमी |
मुख्य रूप से एपोप्रोटीन के उत्पादन में कमी के साथ जुड़ा हुआ है, जो कि लिपोप्रोटीन के रूप में लिपिड के परिवहन के लिए आवश्यक है |
|
भोजन या बीमारियों में प्रोटीन की कमी के कारण कुपोषण के मामले में जठरांत्र पथ |
एलिपोट्रोपिक फैटी लीवर |
|
जहरीले पदार्थों के प्रभाव में |
इथेनॉल, कार्बन टेट्राक्लोराइड, फास्फोरस, आदि) |
|
वसा के चयापचय में शामिल एंजाइमों में वंशानुगत दोष |
- सबसे अधिक बार, यकृत के वसायुक्त अध: पतन के साथ होता है निम्नलिखित रोगऔर कहता है: मधुमेह मेलेटस, पुरानी शराब, कुपोषण, भुखमरी, मोटापा, नशा(अंतर्जात और बहिर्जात - कार्बन टेट्राक्लोराइड, फास्फोरस, आदि), रक्ताल्पता।
स्थूल चित्र:
- जिगर बड़ा, पिलपिला, पीले रंग का होता है जिसमें वसा की परत ("मिट्टी" प्रकार) होती है।
सूक्ष्म चित्र:
- पेंटिंग करते समय Hematoxylin-इओसिनहेपेटोसाइट्स के साइटोप्लाज्म में, प्रसंस्करण के दौरान भंग वसा की बूंदों के स्थान पर रिक्तिकाएं (ऑप्टिकल वॉयड्स) दिखाई देती हैं; पेंटिंग करते समय सूडानतृतीयवसा की बूंदें वर्दी में चित्रित नारंगी-लाल, सूडान काला - काला;
|
चावल। 32-35। हेपेटोसाइट्स का फैटी अध: पतन, फोकल वैक्यूलर के साथ फैटी हेपेटोसिस, हेपेटोसाइट्स का हाइड्रोपिक अध: पतन और जीर्ण सूजन. दाग: हेमटॉक्सिलिन-एओसिन। आवर्धन x100, x250। |
|
एक्सोदेस:
- जिगर का वसायुक्त अध: पतन प्रतिवर्ती है;
- फैटी अध: पतन में जिगर का कार्य लंबे समय तक सामान्य रहता है;
- जब परिगलन जुड़ा होता है, तो विकास तक कार्य बिगड़ा रहता है यकृत का काम करना बंद कर देना.
मायोकार्डियम का वसायुक्त अध: पतन(वी.वी. सेरोव के अनुसार, एम.ए. पल्टसेव) .
वसायुक्त अध: पतन के विकास के कारण:
हाइपोक्सिया के दौरान वसायुक्त अध: पतन के विकास का तंत्र:
1) ऑक्सीजन की कमी से कार्डियोमायोसाइट्स में ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण में कमी आती है;
2) अवायवीय ग्लाइकोलाइसिस पर स्विच करने के साथ है तेज़ गिरावटएटीपी संश्लेषण;
3) माइटोकॉन्ड्रिया को नुकसान;
4) फैटी एसिड के बीटा-ऑक्सीकरण का उल्लंघन;
5) साइटोप्लाज्म (चूर्णित मोटापा) में छोटी बूंदों के रूप में लिपिड का संचय।
स्थूल चित्र:मायोकार्डियम परतदार, हल्के पीले रंग का होता है, हृदय के कक्ष खिंचे हुए होते हैं, हृदय का आकार थोड़ा बढ़ा हुआ होता है; एंडोकार्डियम की तरफ से, विशेष रूप से पैपिलरी मांसपेशियों के क्षेत्र में, एक पीले-सफेद रंग की पट्टी दिखाई देती है ("टाइगर हार्ट"), जिसे घाव की फोकलिटी द्वारा समझाया गया है।
फैटी अध: पतन में मायोकार्डियल सिकुड़न कम हो जाती है।
इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म चित्र:माइटोकॉन्ड्रियल cristae के विघटन के क्षेत्र में वसायुक्त समावेशन, जिसमें एक विशिष्ट स्ट्रिएशन होता है, बनते हैं।
सूक्ष्म चित्र:मायोकार्डियम का वसायुक्त अध: पतन अधिक बार होता है फोकल चरित्र; वसा युक्त कार्डियोमायोसाइट्स मुख्य रूप से केशिकाओं और छोटी नसों के शिरापरक घुटने के साथ स्थित होते हैं, जहां हाइपोक्सिक कारक सबसे अधिक स्पष्ट होता है।
|
चावल। 36, 37. मायोकार्डियल सेक्शन को मांसपेशियों के तंतुओं के एक क्रॉस सेक्शन द्वारा दर्शाया जाता है, इस पृष्ठभूमि के खिलाफ कार्डियोमायोसाइट्स के मध्यम-उच्चारण अतिवृद्धि प्रबल होती है, कार्डियोमायोसाइट्स के साइटोप्लाज्म में मुख्य रूप से छोटी वसा की बूंदें दिखाई देती हैं (कार्डियोमायोसाइट्स की छोटी-छोटी फैटी अध: पतन), एक छोटी मध्यम आकार की वसा की बूंदों का हिस्सा, बड़े वाले (तीर)। दाग: हेमटॉक्सिलिन-एओसिन। आवर्धन x250। |
|
|
चावल। 38, 39. 27 साल की महिला की लाश। अपने जीवनकाल के दौरान, वह पुरानी शराब, मादक पदार्थों की लत से पीड़ित थीं और एचआईवी से संक्रमित थीं। अनुप्रस्थ धारिता, पाइक्नोटिक या लाइस्ड नाभिक के नुकसान के साथ सूजे हुए कार्डियोमायोसाइट्स के समूह, उनके साइटोप्लाज्म में बहुत छोटे, छोटे और बड़े गोल-अंडाकार समावेशन, वसा की बूंदों के समान ऑप्टिकल वॉयड्स, पूरी तरह से कुछ वर्गों में कार्डियोमायोसाइट्स के साइटोप्लाज्म की जगह लेते हैं। शेष कार्डियोमायोसाइट्स हल्के से मध्यम अतिवृद्धि की स्थिति में हैं। अकेला छोटे फोकसस्ट्रोमा की ल्यूकोसाइट घुसपैठ। दाग: हेमटॉक्सिलिन-एओसिन। आवर्धन x250। |
|
गुर्दे का वसायुक्त अध: पतन (वी.वी. सेरोव, एम.ए. पाल्टसेव के अनुसार)।
- लिपिड दिखाई देते हैं नेफ्रॉन के मुख्य विभाजनों के नलिकाओं के उपकला में(समीपस्थ और बाहर का) अक्सर नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ।
- फैटी अध: पतन नेफ्रोटिक सिंड्रोम के विकास के साथ जुड़ा हुआ है हाइपरलिपिडिमिया और लिपिडुरिया.
- नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम में नेफ्रोसाइट्स का वसायुक्त अध: पतन हाइलिन ड्रॉप और हाइड्रोपिक अध: पतन में शामिल हो जाता है।
स्थूल चित्र:गुर्दे बढ़े हुए हैं, पिलपिला (एमाइलॉयडोसिस के साथ संयुक्त होने पर घना), कॉर्टिकल पदार्थ सूजा हुआ, पीले धब्बों के साथ ग्रे, सतह और चीरा पर दिखाई देता है।
संबंधित कोई पोस्ट नहीं है।
डिस्ट्रोफी- यह एक पैथोलॉजिकल प्रक्रिया है जो शरीर में एक चयापचय विकार को दर्शाती है, जिसमें कोशिकाएं और अंतरकोशिकीय पदार्थ नष्ट हो जाते हैं।
सारडिस्ट्रोफी इस तथ्य में कि कोशिका में यौगिकों की एक अतिरिक्त या अपर्याप्त संख्या बनती है और अंतरकोशिकीय पदार्थ, या ऐसे पदार्थ बनते हैं जो इस कोशिका में निहित नहीं होते हैं।
तंत्रडिस्ट्रोफी का विकास:
घुसपैठ- रक्त में आवश्यकता से अधिक पदार्थों की आपूर्ति होती है;
विकृत संश्लेषण- यह उन पदार्थों की कोशिकाओं या ऊतकों में संश्लेषण है जो सामान्य रूप से उनमें नहीं पाए जाते हैं। इनमें शामिल हैं: कोशिका में असामान्य अमाइलॉइड प्रोटीन का संश्लेषण, जो सामान्य रूप से मानव शरीर में अनुपस्थित होता है;
परिवर्तन- एक पदार्थ का दूसरे पदार्थ में संक्रमण। उदाहरण के लिए, मधुमेह में कार्बोहाइड्रेट का वसा में परिवर्तन;
सड़नया फेनेरोसिस - सेलुलर और इंटरसेलुलर संरचनाओं का टूटना, जो प्रोटीन या वसा की अधिक मात्रा के सेल में संचय की ओर जाता है।
वर्गीकरण. Dystrophies प्रतिवर्ती और अपरिवर्तनीय हैं।
डिस्ट्रोफी के प्रसार के आधार पर सामान्य और स्थानीय हैं।
डिस्ट्रोफी के कारणों के आधार पर, अधिग्रहित और वंशानुगत हैं।
डिस्ट्रोफी की घटना के स्तर के अनुसार विभाजित हैं:
parenchymal- कोशिकाओं के स्तर पर होता है;
मेसेंकाईमल- अंतरकोशिकीय स्तर पर होता है;
मिला हुआ- कोशिकाओं और अंतरकोशिकीय पदार्थ में उल्लंघन के साथ।
रोग का सामान्य एटियलजि। जोखिम कारकों की अवधारणा। आनुवंशिकता और पैथोलॉजी
रोग का सामान्य एटियलजि. एटियलजि- यह रोगों और रोग प्रक्रियाओं की घटना के कारणों और स्थितियों का सिद्धांत है।
ऐसी बीमारियां हैं जिनके कारण निर्धारित करना आसान है (उदाहरण के लिए, खोपड़ी की चोट से बीमारी होती है - एक कसौटी)।
रोग का कारण रोग पैदा करने वाला रोग कारक है।
प्रत्येक रोग का अपना कारण होता है।
कारण बहिर्जात और अंतर्जात हैं।
जोखिम कारकों की अवधारणा. रोग जोखिम कारकऐसे कारक हैं जो किसी बीमारी के विकसित होने की संभावना को बढ़ाते हैं।
रोग जोखिम कारक
आनुवंशिकता और पैथोलॉजी. जीन रोग हैं जो विरासत में मिले हैं।
ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार के अनुसार - वे लड़कों और लड़कियों दोनों को विरासत में मिले हैं - लिंग की परवाह किए बिना (फेनिलकेटोनुरिया, तितली पंख)।
प्रमुख प्रकार से प्रसारित वंशानुगत रोग हैं - जब एक जीन दूसरे की क्रिया को दबा देता है।
सेक्स से जुड़े रोग हैं।
क्रोमोसोमल डिजीज - जब बच्चे क्रोमोसोम डिसऑर्डर (डाउन्स डिजीज) के साथ पैदा होते हैं।
वंशानुगत विकृति का मुख्य तंत्र वंशानुगत जानकारी में त्रुटियां हैं। कारण बहिर्जात या अंतर्जात हो सकते हैं।
रोगों का रोगजनन और रूपजनन। "लक्षण" और "सिंड्रोम" की अवधारणा, उनका नैदानिक महत्व
रोगजनन(पैथोस - रोग, उत्पत्ति - विकास) - विकास के सामान्य पैटर्न, रोगों के पाठ्यक्रम और परिणाम का सिद्धांत। रोगजनन जीवन के विभिन्न स्तरों पर क्षति का सार और रोग के विकास के दौरान प्रतिपूरक-अनुकूली प्रतिक्रियाओं के तंत्र को दर्शाता है।
रोगजनन का खंड, जो अशांत प्रक्रियाओं को बहाल करने और रोग को रोकने के उद्देश्य से सुरक्षात्मक प्रक्रियाओं की प्रणाली पर विचार करता है, को सैनोजेनेसिस (सैनिस - स्वास्थ्य, उत्पत्ति - विकास) कहा जाता है। सैनोजेनेसिस, जैसे कि पूर्वाभास, एक अच्छी तरह से स्थापित अवधारणा नहीं है; कुछ पैथोलॉजिस्ट (एस. एम. पावलेंको के स्कूल) इसे इसके कई पैटर्न के साथ रोगजनन के साथ जोड़े गए वर्ग की भूमिका प्रदान करते हैं।
मोर्फोजेनेसिस(रूप-रूप, उत्पत्ति-विकास) गतिकी पर विचार करता है संरचनात्मक गड़बड़ीरोग के विकास के दौरान अंगों और प्रणालियों में। समय के साथ, उपचार के विभिन्न तरीकों के प्रभाव सहित, रोग के पैथो- और मॉर्फोजेनेसिस में धीरे-धीरे परिवर्तन होता है - पाठ्यक्रम का समय, परिणाम, जटिलताओं का प्रतिशत, आदि। इस प्रक्रिया को पैथोमोर्फोसिस कहा जाता है।
(एंटीबायोटिक्स के व्यवस्थित (आबादी में) उपयोग के प्रभाव में संक्रामक रोगों के उदाहरण में पैथोमोर्फोसिस सबसे स्पष्ट रूप से देखा जाता है।)
जीव की रूपात्मक एकता (संरचना और कार्य गड़बड़ी की प्रक्रियाओं का अन्योन्याश्रितता और अंतर्संबंध) नोसोलॉजी के मुख्य प्रावधानों में से एक है। इसके अनुसार, पैथोलॉजी में पृथक "कार्यात्मक" या "संरचनात्मक" दोष नहीं होते हैं, लेकिन उनकी प्रणाली हमेशा मौजूद होती है। इस अर्थ में, सनोजेनेसिस की तुलना में रोगजनन के लिए एक जोड़ी श्रेणी के रूप में विचार करने के लिए मोर्फोजेनेसिस बहुत अधिक तार्किक है।
एक महत्वपूर्ण श्रेणी संबंध है स्थानीयऔर आमरोग के विकास के दौरान। एक बीमारी हमेशा शरीर में एक सामान्य प्रक्रिया होती है, लेकिन स्थानीय अभिव्यक्तियों की समग्रता इसकी सारी मौलिकता बनाती है।
कैटेगरी भी नोट कर लें उलटने अथवा पुलटने योग्यता. कब हम बात कर रहे हैंएक करीबी स्थिति में लौटने के बारे में (उदाहरण के लिए, एक बीमारी से उबरना), ऐसी प्रक्रियाओं को प्रतिवर्ती कहना सुविधाजनक है, और जहां कोई वापसी नहीं है, वे अपरिवर्तनीय हैं। श्रेणी न केवल जीव को समग्र रूप से संदर्भित कर सकती है, बल्कि इसकी विशिष्ट रूपात्मक और कार्यात्मक विशेषताओं को भी संदर्भित कर सकती है।
विशिष्टऔर अविशिष्टरोग के विकास में भी साथ-साथ चलते हैं। अधिक सामान्य पैटर्नरोग में पाया जाता है, यह उतना ही कम विशिष्ट होता है और कई अन्य स्थितियों में मौजूद होता है।
एक कारण कारक के प्रभाव में रोग के विकास के साथ, प्रक्रियाओं का एक क्रमिक परिसर विकसित होता है जो रोग की विशिष्टता, सार, इसकी विशिष्टता को निर्धारित करता है। ऐसा परिसर कहा जाता है रोगजनन में अग्रणी कड़ी.
रोग के विकास के साथ, प्रक्रियाओं का क्रम अक्सर तथाकथित "दुष्चक्र" में बंद हो जाता है, जब बाद के परिवर्तनों से प्राथमिक क्षति में वृद्धि होती है।
रोगजनन में, क्षति के निम्न स्तर प्रतिष्ठित हैं:
आणविक;
सेलुलर;
कपड़ा;
अंग;
प्रणालीगत;
जैविक।
लक्षण- बीमारी का संकेत।
लक्षण हैं: व्यक्तिपरक और उद्देश्य। को उद्देश्यइसमें शामिल हैं: रोगी की परीक्षा, टटोलना, टक्कर (टक्कर) और परिश्रवण (सुनना)। व्यक्तिपरकलक्षण रोगी की भावनाएँ हैं। यह रोगी के मन में एक प्रतिबिंब है पैथोलॉजिकल परिवर्तनजीव में।
सिंड्रोम- यह बारीकी से संबंधित लक्षणों का एक समूह है जो सिस्टम और ऊतकों में कुछ पैथोलॉजिकल परिवर्तनों को दर्शाता है। उदाहरण के लिए: एडेमेटस सिंड्रोम(सूजन, एनासरका जलोदर, त्वचा का पीलापन या नीलिमा); ब्रोंकोस्पैस्टिक (घुटन, खांसी, परिश्रवण पर घरघराहट); शॉक सिंड्रोम (कमजोरी, त्वचा की नमी, पहले से नाड़ी, निम्न रक्तचाप)।
कभी-कभी, शहरवासी डिस्ट्रोफी की अवधारणा को बहुत ही तुच्छ तरीके से बिखेरते हैं, हर पतले व्यक्ति को उनकी पीठ के पीछे या मजाक में "डिस्ट्रोफिक" कहते हैं। वहीं, उनमें से कम ही लोग जानते हैं कि डिस्ट्रोफी है गंभीर बीमारी, जिसके लिए कम गंभीर उपचार की आवश्यकता नहीं है।
डिस्ट्रोफी क्या है?
अवधारणा ही कुपोषणदो प्राचीन ग्रीक शब्दों से मिलकर बना है - डिस्ट्रोफ, जिसका अर्थ है कठिनाई और ट्रोफी, अर्थात। पोषण। हालांकि, यह इस तथ्य से जुड़ा नहीं है कि कोई व्यक्ति नहीं चाहता है या पूरी तरह से नहीं खा सकता है, लेकिन ऐसी घटना के साथ जब शरीर में प्रवेश करने वाले सभी पोषक तत्व बस उसके द्वारा अवशोषित नहीं होते हैं, जिसके अनुसार उल्लंघन होता है सामान्य वृद्धिऔर विकास, जो न केवल बाहरी रूप से, बल्कि आंतरिक रूप से (अंगों और प्रणालियों के डिस्ट्रोफी) को भी प्रकट करता है।इस प्रकार, कुपोषण- यह एक विकृति है, जो सेलुलर चयापचय के उल्लंघन (विकार) पर आधारित है, जो विशिष्ट संरचनात्मक परिवर्तनों की ओर जाता है।
रोग के दिल में, के अनुसार पैथोलॉजिकल एनाटॉमी, ऐसी प्रक्रियाएं हैं जो शरीर के सामान्य ट्राफिज्म को बाधित करती हैं - कोशिकाओं की आत्म-विनियमन और चयापचय उत्पादों (चयापचय) को परिवहन करने की क्षमता।
डिस्ट्रोफी के विकास के कारण
दुर्भाग्य से, डिस्ट्रोफी के विकास के कारण अलग-अलग हो सकते हैं और उनमें से कई हैं।जन्मजात आनुवंशिक विकारउपापचय।
अक्सर संक्रामक रोग.
मानव मानस के स्थगित तनाव या विकार।
तर्कहीन पोषण, कुपोषण और खाद्य पदार्थों का अधिक सेवन, विशेष रूप से युक्त एक बड़ी संख्या कीकार्बोहाइड्रेट।
पाचन अंगों से समस्याएं।
प्रतिरक्षा प्रणाली का सामान्य कमजोर होना।
बाहरी के मानव शरीर पर निरंतर प्रभाव प्रतिकूल कारक.
क्रोमोसोमल रोग.
दैहिक रोग।
यह निराशाजनक सूची जारी रखी जा सकती है, क्योंकि वास्तव में बहुत सारे कारण हैं जो किसी भी समय ट्रॉफिक गड़बड़ी की प्रक्रिया शुरू कर सकते हैं।
लेकिन यह मान लेना गलत होगा कि वे सभी पर समान रूप से कार्य करते हैं और डिस्ट्रोफी के विकास को भड़काने में सक्षम हैं। बिल्कुल नहीं, प्रत्येक की वैयक्तिकता के कारण मानव शरीर, वे या तो गड़बड़ी प्रक्रिया के विकास को ट्रिगर करते हैं, या नहीं।
रोग के मुख्य लक्षण
डिस्ट्रोफी के लक्षण सीधे इसके रूप और रोग की गंभीरता पर निर्भर करते हैं। तो विशेषज्ञ I, II और III डिग्री के बीच अंतर करते हैं, जिनमें से मुख्य विशेषताएं होंगी: मैं डिग्री- शरीर के वजन में कमी, ऊतक लोच और मांसपेशी टोनरोगी पर। इसके अलावा, कुर्सी और प्रतिरक्षा का उल्लंघन होता है।
द्वितीय डिग्री – चमड़े के नीचे ऊतकपतला होने लगता है, या पूरी तरह से गायब हो जाता है। एक तीव्र विटामिन की कमी. यह सब आगे वजन घटाने की पृष्ठभूमि के खिलाफ है।
तृतीय डिग्री
- है आता है पूर्ण थकावटशरीर और श्वसन और हृदय संबंधी विकारों का विकास। शरीर का तापमान पर रखा जाता है कम दरेंसाथ ही बीपी मान।
हालांकि, बुनियादी लक्षण हैं जो बिल्कुल सभी रूपों और प्रकार के डायस्ट्रोफी की विशेषता हैं जो वयस्कों और बच्चों दोनों में देखे जा सकते हैं।
उत्तेजना की अवस्था।
कमी या पूर्ण अनुपस्थितिभूख।
सो अशांति।
सामान्य कमज़ोरीऔर तेजी से थकान।
शरीर के वजन और ऊंचाई में महत्वपूर्ण परिवर्तन (उत्तरार्द्ध बच्चों में देखा गया है)।
जठरांत्र संबंधी मार्ग के विभिन्न विकार।
समग्र शरीर प्रतिरोध में कमी।
उसी समय, रोगी स्वयं, एक नियम के रूप में, आसन्न खतरे को पहचानने से इनकार करता है, उसकी स्थिति को ओवरवर्क या तनाव का परिणाम मानते हुए।
रोग वर्गीकरण
समस्या यह है कि डिस्ट्रोफी का डिस्ट्रोफी अलग है और प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में इसकी अभिव्यक्तियाँ भिन्न हो सकती हैं। यही कारण है कि विशेषज्ञों ने इस बीमारी के निम्नलिखित वर्गीकरण का निर्धारण किया है।उनके एटियलजि के अनुसार, वे भेद करते हैं:
जन्मजातडिस्ट्रॉफी;
अधिग्रहीतडिस्ट्रोफी।
चयापचय संबंधी विकारों के प्रकार के अनुसार, यह हो सकता है:
प्रोटीन;
मोटे;
कार्बोहाइड्रेट;
खनिज.
उनकी अभिव्यक्तियों के स्थानीयकरण के अनुसार, वे भेद करते हैं:
सेलुलर (parenchymal) डिस्ट्रोफी;
कोशिकी (मेसेनचाइमल, स्ट्रोमल-संवहनी) डिस्ट्रोफी;
मिला हुआडिस्ट्रोफी।
इसकी व्यापकता के अनुसार, यह हो सकता है:
प्रणालीगत, अर्थात। आम;
स्थानीय.
इसके अलावा, इस तथ्य को ध्यान में रखा जाना चाहिए कि सभी प्रकार के डिस्ट्रोफी के अलावा जन्मजात होता है, जो इसके कारण होता है वंशानुगत विकारप्रोटीन, वसा या कार्बोहाइड्रेट का चयापचय। यह बच्चे के शरीर में किसी भी एंजाइम की कमी के कारण होता है, जो बदले में इस तथ्य की ओर जाता है कि चयापचय के अधूरे विभाजित पदार्थ (उत्पाद) ऊतकों या अंगों में जमा होने लगते हैं। और यद्यपि प्रक्रिया कहीं भी प्रगति कर सकती है, फिर भी, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का ऊतक हमेशा प्रभावित होता है, जिससे होता है घातक परिणामपहले से ही जीवन के पहले वर्षों में।
एक उल्लेखनीय उदाहरण हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रोफी है, जो यकृत, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और मस्तिष्क की शिथिलता के साथ है।
अन्य प्रकार के डिस्ट्रोफी का मॉर्फोजेनेसिस चार तंत्रों के अनुसार विकसित हो सकता है: घुसपैठ, अपघटन, विकृत संश्लेषण या परिवर्तन।
BJU के स्थानीयकरण और बिगड़ा हुआ चयापचय के अनुसार डिस्ट्रोफी के प्रकारों की विशेषताएं
सेलुलरया parenchymalडिस्ट्रोफी अंग के पैरेन्काइमा में एक चयापचय विकार की विशेषता है। अंग के पैरेन्काइमा के तहत (भ्रमित होने की नहीं पैरेन्काइमल अंग, अर्थात। noncavitary) इस मामले में कोशिकाओं के एक समूह के रूप में समझा जाता है जो इसके कामकाज को सुनिश्चित करता है।यकृत का वसायुक्त अध: पतन - एक प्रमुख उदाहरणएक बीमारी जिसमें कोशिकाएं अपना काम करने में विफल रहती हैं - वसा का टूटना - और वे यकृत में जमा होने लगती हैं, जो भविष्य में स्टीटोहेपेटाइटिस (सूजन) और सिरोसिस का कारण बन सकती हैं।
खतरनाक जटिलतायकृत का तीव्र फैटी अध: पतन भी हो सकता है, क्योंकि यह बहुत तेज़ी से आगे बढ़ता है और यकृत की विफलता और विषाक्त अध: पतन की ओर जाता है, जिससे यकृत कोशिकाओं का परिगलन होता है।
इसके अलावा, पैरेन्काइमल फैटी डिजनरेशन में कार्डियक शामिल होता है, जब मायोकार्डियम प्रभावित होता है, जो पिलपिला हो जाता है, जिससे इसके संकुचन कार्य, वेंट्रिकुलर डिजनरेशन और किडनी डिजनरेशन कमजोर हो जाते हैं।
प्रोटीन पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी हाइलिन-ड्रॉप, हाइड्रोपिक, हॉर्नी हैं।
हाइलाइन-ड्रिप - प्रोटीन बूंदों के गुर्दे (कम अक्सर यकृत और दिल) में संचय द्वारा विशेषता, उदाहरण के लिए, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ। यह एक गंभीर अव्यक्त पाठ्यक्रम की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप डिस्ट्रोफी की एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया होती है।
इस प्रकार भी शामिल है दानेदार डिस्ट्रोफी, साइटोप्लाज्म में सूजी हुई हाइपोकॉन्ड्रिया कोशिकाओं के संचय की विशेषता है।
हाइड्रोपिक, बदले में, अंगों में प्रोटीन तरल की बूंदों के संचय से प्रकट होता है। प्रक्रिया उपकला, यकृत, अधिवृक्क ग्रंथियों और मायोकार्डियम की कोशिकाओं में विकसित हो सकती है। यदि कोशिका में इस तरह की बूंदों की संख्या बड़ी है, तो नाभिक को परिधि पर धकेल दिया जाता है - तथाकथित बैलून डिस्ट्रोफी।
हॉर्नी डिस्ट्रॉफी को हॉर्नी पदार्थ के संचय की विशेषता है जहां इसे सामान्य होना चाहिए, अर्थात। मानव उपकला और नाखून। इसकी अभिव्यक्तियाँ इचिथोसिस, हाइपरकेराटोसिस आदि हैं।
Parenchymal कार्बोहाइड्रेट अपघटन मानव शरीर में ग्लाइकोजन और ग्लाइकोप्रोटीन के चयापचय का उल्लंघन है, जो विशेष रूप से मधुमेह मेलिटस में विशेषता है या उदाहरण के लिए, सिस्टिक फाइब्रोसिस में - तथाकथित वंशानुगत श्लेष्म अपघटन।
कोशिकीडिस्ट्रोफी या मेसेंकाईमलअंगों के स्ट्रोमा (आधार, जिसमें संयोजी ऊतक होते हैं) में विकसित हो सकता है, इस प्रक्रिया में वाहिकाओं के साथ पूरे ऊतक को शामिल करता है। इसीलिए इसे स्ट्रोमल वैस्कुलर डिजेनरेशन भी कहते हैं। यह प्रोटीन, वसा या कार्बोहाइड्रेट विकार की प्रकृति का हो सकता है।
इस प्रकार के डिस्ट्रोफी का एक हड़ताली अभिव्यक्ति रेटिना के परिधीय विट्रोकोरियोरेटिनल डिस्ट्रोफी है। यह या तो जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है और रात में कम दृश्य तीक्ष्णता (मैक्युला घाव) और खराब अभिविन्यास और अंततः रेटिना टुकड़ी या वर्णक डिस्ट्रोफी का कारण बन सकता है। इसके अलावा, आंख का कॉर्निया भी इस प्रक्रिया में शामिल हो सकता है।
पेरिफेरल कोरियोरेटिनल डिस्ट्रोफी भी फंडस के गंभीर कुपोषण की विशेषता है, जिससे दृष्टि की हानि हो सकती है।
सबसे सामान्य घटना है मांसपेशीय दुर्विकास, जो मानव मांसपेशियों की प्रगतिशील कमजोरी और उनके अध: पतन की विशेषता है - मायोटोनिक डिस्ट्रोफी, न केवल इस प्रक्रिया में शामिल है कंकाल की मांसपेशियांमानव, लेकिन अग्न्याशय, थायरॉयड, मायोकार्डियम और अंततः मस्तिष्क।
प्रोटीन मेसेनकाइमल डिस्ट्रोफी किसी व्यक्ति के यकृत, गुर्दे, प्लीहा और अधिवृक्क ग्रंथियों को प्रभावित कर सकती है। में पृौढ अबस्थायह हृदय और मस्तिष्क को प्रभावित करता है। उत्तरार्द्ध के लिए, मस्तिष्क, यह धीरे-धीरे प्रगतिशील डिस्केरक्यूलेटरी एन्सेफैलोपैथी को जन्म दे सकता है - मस्तिष्क को रक्त की आपूर्ति का उल्लंघन, जिसके परिणामस्वरूप फैलाना विकार बढ़ जाते हैं और, परिणामस्वरूप, रोगी के बुनियादी कार्यों का एक विकार दिमाग।
स्ट्रोमल-वास्कुलर फैटी डिजनरेशन के लिए, रोगी का मोटापा और मोटापा या डेरकुम की बीमारी एक हड़ताली अभिव्यक्ति के रूप में काम कर सकती है, जब अंगों (मुख्य रूप से पैरों) और धड़ पर दर्दनाक गांठदार जमाव देखा जा सकता है।
उल्लेखनीय तथ्य यह है कि स्ट्रोमल-वास्कुलर वसायुक्त अध: पतनस्थानीय और दोनों पहना जा सकता है सामान्य चरित्रऔर दोनों पदार्थों के संचय की ओर ले जाते हैं, और, इसके विपरीत, उनके भयावह नुकसान के लिए, उदाहरण के लिए, जैसा कि आहार डिस्ट्रोफीजो कुपोषण और कमी के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है पोषक तत्त्वदोनों मनुष्यों और जानवरों में।
मेसेंकाईमल कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफीमानव ऊतकों का म्यूकस भी कहा जाता है, जो शिथिलता से जुड़ा होता है एंडोक्रिन ग्लैंड्स, और जो बदले में, एडिमा, सूजन या रोगी के जोड़ों, हड्डियों और उपास्थि को नरम कर सकता है, उदाहरण के लिए, स्पाइनल डिस्ट्रॉफी के रूप में, जो पोस्टमेनोपॉज़ल महिलाओं में काफी आम है।
मिला हुआडिस्ट्रोफी (पैरेन्काइमल-मेसेनकाइमल या पैरेन्काइमल-स्ट्रोमल) अंग के पैरेन्काइमा और इसके स्ट्रोमा दोनों में डिस्मेटाबोलिक प्रक्रियाओं के विकास की विशेषता है।
इस प्रजाति को चयापचय संबंधी विकारों की विशेषता है जैसे:
हीमोग्लोबिन, जो ऑक्सीजन का परिवहन करता है;
मेलेनिन, जो यूवी किरणों से बचाता है;
बिलीरुबिन, जो पाचन में शामिल है;
लिपोफसिन, जो हाइपोक्सिया में कोशिका को ऊर्जा प्रदान करता है।
डायस्ट्रोफी का उपचार और रोकथाम
मंचन के बाद अंतिम निदानऔर डिस्ट्रोफी के प्रकार का निर्धारण करते हुए, इसका उपचार तुरंत शुरू करना आवश्यक है, जो इस मामले में सीधे रोग की गंभीरता और इसकी प्रकृति पर निर्भर करता है। इस तरह के चयापचय संबंधी विकारों को खत्म करने के लिए केवल एक डॉक्टर ही सही तरीके और दवाओं का चयन कर सकता है। हालाँकि, कई नियम (उपाय) हैं, जिनका पालन किसी भी प्रकार के डिस्ट्रोफी के लिए आवश्यक है।1. उचित रोगी देखभाल का संगठन और जटिलता को भड़काने वाले सभी कारकों का उन्मूलन (डिस्ट्रोफी के कारण देखें)।
2. चलने के अनिवार्य समावेश के साथ, दिन के शासन का अनुपालन ताजी हवा, जल प्रक्रियाएंऔर व्यायाम करें।
3. अनुपालन सख्त डाइटएक विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित।
रोकथाम के लिए के रूप में जटिल रोग, सभी संभव को पूरी तरह से समाप्त करने के लिए जितना संभव हो स्वयं (या बच्चों) की देखभाल करने के तरीकों और गतिविधियों को मजबूत करना आवश्यक है नकारात्मक कारकइस प्रकार की गड़बड़ी पैदा करने में सक्षम।
यह याद रखना चाहिए कि अपनी खुद की प्रतिरक्षा और अपने बच्चों की प्रतिरक्षा को बहुत ही मजबूत करना प्रारंभिक अवस्था, तर्कसंगत और संतुलित आहार, पर्याप्त शारीरिक व्यायामऔर तनाव की अनुपस्थिति सबसे अच्छा रोकथामसहित सभी रोग और डिस्ट्रोफी।
