दानेदार डिस्ट्रोफी माइक्रोस्कोपी। संभावित परिणाम और जटिलताएं

सामान्य जानकारी

डिस्ट्रोफी(ग्रीक से। डिस- उल्लंघन और ट्रॉफी- पोषण) - एक जटिल रोग प्रक्रिया, जो ऊतक (सेलुलर) चयापचय के उल्लंघन पर आधारित होती है, जिससे संरचनात्मक परिवर्तन होते हैं। इसलिए, डिस्ट्रोफी को क्षति के प्रकारों में से एक माना जाता है।

ट्राफिक्स को तंत्र के एक समूह के रूप में समझा जाता है जो ऊतक (कोशिकाओं) के चयापचय और संरचनात्मक संगठन को निर्धारित करता है जो एक विशेष कार्य के प्रशासन के लिए आवश्यक हैं। इनमें तंत्र हैं सेलुलर और कोशिकी (चित्र 26)। सेलुलर तंत्र सेल के संरचनात्मक संगठन और इसके ऑटोरेग्यूलेशन द्वारा प्रदान किए जाते हैं। इसका मतलब है कि सेल ट्राफिज्म काफी हद तक है

चावल। 26.ट्रॉफिक विनियमन के तंत्र (एम.जी. बाल्श के अनुसार)

एक जटिल स्व-विनियमन प्रणाली के रूप में स्वयं कोशिका की संपत्ति है। कोशिका की महत्वपूर्ण गतिविधि "पर्यावरण" द्वारा प्रदान की जाती है और कई शरीर प्रणालियों द्वारा नियंत्रित होती है। इसलिए, बाह्य ट्रॉफिक तंत्र में इसके विनियमन के परिवहन (रक्त, लसीका, माइक्रोवास्कुलचर) और एकीकृत (न्यूरो-एंडोक्राइन, न्यूरोहूमोरल) सिस्टम हैं। जो कहा गया है, उससे यह इस प्रकार है प्रत्यक्ष कारण डायस्ट्रोफी का विकास सेलुलर और बाह्य तंत्र दोनों के उल्लंघन के रूप में काम कर सकता है जो ट्रॉफिज़्म प्रदान करता है।

1. सेल ऑटोरेग्यूलेशन के विकार विभिन्न कारकों (हाइपरफंक्शन, विषाक्त पदार्थ, विकिरण, वंशानुगत कमी या एंजाइम की अनुपस्थिति, आदि) के कारण हो सकते हैं। जीन के लिंग को एक बड़ी भूमिका दी जाती है - रिसेप्टर्स जो विभिन्न अल्ट्रास्ट्रक्चर के कार्यों के "समन्वित अवरोध" को पूरा करते हैं। सेलुलर ऑटोरेग्यूलेशन का उल्लंघन होता है इसकी ऊर्जा की कमी और एंजाइमेटिक प्रक्रियाओं में व्यवधानएक पिंजरे में। किण्वकरोग,या एंजाइमोपैथी (अधिग्रहीत या वंशानुगत), ट्रॉफिज्म के सेलुलर तंत्र के उल्लंघन में मुख्य रोगजनक लिंक और डिस्ट्रोफी की अभिव्यक्ति बन जाती है।

2. परिवहन प्रणालियों के कार्य का उल्लंघन जो ऊतकों (कोशिकाओं) के चयापचय और संरचनात्मक अखंडता को सुनिश्चित करता है हाइपोक्सिया,जो रोगजनन में अग्रणी है डिस्केरक्यूलेटरी डिस्ट्रोफी।

3. ट्राफिज्म (थायरोटॉक्सिकोसिस, मधुमेह, हाइपरपरथायरायडिज्म, आदि) के अंतःस्रावी विनियमन के विकारों के साथ, हम इसके बारे में बात कर सकते हैं एंडोक्राइन,और ट्रॉफिज़्म के तंत्रिका विनियमन के उल्लंघन के मामले में (बिगड़ा हुआ संक्रमण, ब्रेन ट्यूमर, आदि) - नर्वस के बारे मेंया सेरेब्रल डिस्ट्रोफी।

रोगजनन की विशेषताएं अंतर्गर्भाशयी डिस्ट्रोफीमां के रोगों के साथ उनके सीधे संबंध से निर्धारित होते हैं। परिणामस्वरूप, किसी अंग या ऊतक के अशिष्टता के एक हिस्से की मृत्यु के साथ, एक अपरिवर्तनीय विकृति विकसित हो सकती है।

डायस्ट्रोफी के साथ, विभिन्न चयापचय उत्पाद (प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट, खनिज, पानी) कोशिका और (या) इंटरसेलुलर पदार्थ में जमा होते हैं, जो कि एंजाइमेटिक प्रक्रियाओं के उल्लंघन के परिणामस्वरूप मात्रात्मक या गुणात्मक परिवर्तनों की विशेषता होती है।

मोर्फोजेनेसिस।डायस्ट्रोफी के परिवर्तनों की विशेषता के विकास के लिए अग्रणी तंत्रों में घुसपैठ, अपघटन (फेनरोसिस), विकृत संश्लेषण और परिवर्तन हैं।

घुसपैठ- इन उत्पादों को चयापचय करने वाले एंजाइम सिस्टम की अपर्याप्तता के कारण रक्त और लसीका से कोशिकाओं या उनके बाद के संचय के साथ चयापचय उत्पादों की अत्यधिक पैठ। उदाहरण के लिए, नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम में मोटे प्रोटीन के साथ गुर्दे के समीपस्थ नलिकाओं के उपकला की घुसपैठ, एथेरोस्क्लेरोसिस में महाधमनी और बड़ी धमनियों में कोलेस्ट्रॉल और लिपोप्रोटीन की घुसपैठ है।

अपघटन (फेनरोसिस)- सेल अल्ट्रास्ट्रक्चर और इंटरसेलुलर पदार्थ का विघटन, ऊतक (सेलुलर) चयापचय के विघटन और ऊतक (सेल) में परेशान चयापचय के उत्पादों के संचय के लिए अग्रणी। ऐसे हैं

डिप्थीरिया नशा में कार्डियोमायोसाइट्स का डिस्ट्रोफी, आमवाती रोगों में संयोजी ऊतक की फाइब्रिनोइड सूजन।

विकृत संश्लेषण- यह उन पदार्थों की कोशिकाओं या ऊतकों में संश्लेषण है जो सामान्य रूप से उनमें नहीं पाए जाते हैं। इनमें शामिल हैं: कोशिका में असामान्य अमाइलॉइड प्रोटीन का संश्लेषण और अंतरकोशिकीय पदार्थ में असामान्य अमाइलॉइड प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड कॉम्प्लेक्स; हेपेटोसाइट्स द्वारा मादक हाइलिन का प्रोटीन संश्लेषण; मधुमेह मेलेटस में नेफ्रॉन के संकीर्ण खंड के उपकला में ग्लाइकोजन का संश्लेषण।

परिवर्तन- प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट के निर्माण के लिए उपयोग किए जाने वाले सामान्य स्रोत उत्पादों से एक प्रकार के चयापचय के उत्पादों का निर्माण। उदाहरण के लिए, वसा और कार्बोहाइड्रेट के घटकों का प्रोटीन में रूपांतरण, ग्लूकोज का ग्लाइकोजन में बढ़ा हुआ पोलीमराइजेशन आदि है।

घुसपैठ और अपघटन - डायस्ट्रोफी के प्रमुख मोर्फोजेनेटिक तंत्र - अक्सर उनके विकास में क्रमिक चरण होते हैं। हालांकि, कुछ अंगों और ऊतकों में, उनकी संरचनात्मक और कार्यात्मक विशेषताओं के कारण, मोर्फोजेनेटिक तंत्रों में से कोई भी प्रबल होता है (घुसपैठ - वृक्कीय नलिकाओं के उपकला में, अपघटन - मायोकार्डियल कोशिकाओं में), जो हमें इसके बारे में बोलने की अनुमति देता है ऑर्थोलॉजी(ग्रीक से। ऑर्थोस- प्रत्यक्ष, विशिष्ट) डिस्ट्रोफी।

रूपात्मक विशिष्टता।विभिन्न स्तरों पर डायस्ट्रोफी का अध्ययन करते समय - अतिसंरचनात्मक, सेलुलर, ऊतक, अंग - रूपात्मक विशिष्टता अस्पष्ट रूप से प्रकट होती है। डायस्ट्रोफी की अल्ट्रास्ट्रक्चरल आकृति विज्ञानआमतौर पर कोई विशिष्टता नहीं होती है। यह न केवल ऑर्गेनेल को नुकसान पहुंचाता है, बल्कि उनकी मरम्मत (इंट्रासेलुलर रीजनरेशन) को भी दर्शाता है। साथ ही, ऑर्गेनियल्स (लिपिड्स, ग्लाइकोजन, फेरिटिन) में कई चयापचय उत्पादों का पता लगाने की संभावना हमें एक विशेष प्रकार के डिस्ट्रोफी के अल्ट्रास्ट्रक्चरल परिवर्तनों की विशेषता के बारे में बात करने की अनुमति देती है।

डायस्ट्रोफी की विशिष्ट आकृति विज्ञान का आमतौर पर पता लगाया जाता है ऊतक और सेलुलर स्तरइसके अलावा, एक या दूसरे प्रकार के चयापचय के विकारों के साथ डिस्ट्रोफी के संबंध को साबित करने के लिए, हिस्टोकेमिकल विधियों के उपयोग की आवश्यकता होती है। अशांत चयापचय के उत्पाद की गुणवत्ता स्थापित किए बिना, ऊतक डिस्ट्रोफी को सत्यापित करना असंभव है, अर्थात। इसे प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट या अन्य डायस्ट्रोफी के लिए जिम्मेदार ठहराते हैं। शरीर में परिवर्तनडिस्ट्रोफी (आकार, रंग, बनावट, कट पर संरचना) में कुछ मामलों में असाधारण रूप से उज्ज्वल रूप से प्रस्तुत किया जाता है, अन्य में वे अनुपस्थित होते हैं, और केवल सूक्ष्म परीक्षा से उनकी विशिष्टता का पता चल सकता है। कुछ मामलों में, कोई बोल सकता है प्रणालीगतडिस्ट्रोफी में परिवर्तन (प्रणालीगत हेमोसिडरोसिस, प्रणालीगत मेसेनचाइमल एमाइलॉयडोसिस, प्रणालीगत लिपोइडोसिस)।

डायस्ट्रोफी के वर्गीकरण में, कई सिद्धांतों का पालन किया जाता है। डिस्ट्रोफी आवंटित करें।

I. पैरेन्काइमा या स्ट्रोमा और वाहिकाओं के विशेष तत्वों में रूपात्मक परिवर्तनों की प्रबलता पर निर्भर करता है: 1) पैरेन्काइमल; 2) स्ट्रोमल-संवहनी; 3) मिश्रित।

द्वितीय। एक या दूसरे प्रकार के चयापचय के उल्लंघन की प्रबलता के अनुसार: 1) प्रोटीन; 2) फैटी; 3) कार्बोहाइड्रेट; 4) खनिज।

तृतीय। अनुवांशिक कारकों के प्रभाव के आधार पर: 1) अधिग्रहित; 2) वंशानुगत।

चतुर्थ। प्रक्रिया की व्यापकता से: 1) सामान्य; 2) स्थानीय।

पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी

पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी- कार्यात्मक रूप से अत्यधिक विशिष्ट कोशिकाओं में चयापचय संबंधी विकारों की अभिव्यक्तियाँ। इसलिए, पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी में, ट्रॉफिज़्म के सेलुलर तंत्र का उल्लंघन प्रबल होता है। विभिन्न प्रकार के पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी एक निश्चित शारीरिक (एंजाइमी) तंत्र की अपर्याप्तता को दर्शाते हैं जो कोशिका (हेपेटोसाइट, नेफ्रोसाइट, कार्डियोमायोसाइट, आदि) के एक विशेष कार्य को करने के लिए कार्य करता है। इस संबंध में, एक ही प्रकार के डिस्ट्रोफी के विकास के दौरान विभिन्न अंगों (यकृत, गुर्दे, हृदय, आदि) में, विभिन्न पैथो- और मॉर्फोजेनेटिक तंत्र शामिल होते हैं। यह इस प्रकार है कि एक प्रकार के पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी के दूसरे प्रकार के संक्रमण को बाहर रखा गया है, केवल इस डिस्ट्रोफी के विभिन्न प्रकारों का संयोजन संभव है।

एक विशेष प्रकार के चयापचय के उल्लंघन के आधार पर, पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी को प्रोटीन (डिस्प्रोटीनोज), फैटी (लिपिडोज) और कार्बोहाइड्रेट में विभाजित किया जाता है।

पैरेन्काइमल प्रोटीन डिस्ट्रोफी (डिस्प्रोटीनोसिस)

अधिकांश साइटोप्लाज्मिक प्रोटीन (सरल और जटिल) लिपिड के साथ मिलकर लिपोप्रोटीन कॉम्प्लेक्स बनाते हैं। ये कॉम्प्लेक्स माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली, एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम, लैमेलर कॉम्प्लेक्स और अन्य संरचनाओं का आधार बनाते हैं। बाध्य प्रोटीन के अलावा, साइटोप्लाज्म में मुक्त भी होते हैं। उत्तरार्द्ध में से कई में एंजाइम का कार्य होता है।

पैरेन्काइमल डिस्प्रोटीनोज़ का सार कोशिका प्रोटीन के भौतिक-रासायनिक और रूपात्मक गुणों को बदलना है: वे विकृतीकरण और जमावट से गुजरते हैं या, इसके विपरीत, संपार्श्विक, जो साइटोप्लाज्म के जलयोजन की ओर जाता है; उन मामलों में जब लिपिड के साथ प्रोटीन के बंधन टूट जाते हैं, कोशिका की झिल्ली संरचनाओं का विनाश होता है। इन गड़बड़ी का परिणाम हो सकता है जमावट(सूखा) या संपार्श्विक(गीला) गल जाना(योजना I)।

पैरेन्काइमल डिस्प्रोटीनोज में शामिल हैं हाइलिन-ड्रिप, हाइड्रोपिकऔर सींग का डिस्ट्रोफी।

आर। विरचो के समय से, तथाकथित दानेदार डिस्ट्रोफी,जिसमें पैरेन्काइमल अंगों की कोशिकाओं में प्रोटीन के दाने दिखाई देते हैं। अंग स्वयं आकार में बढ़ जाते हैं, कटने पर पिलपिला और सुस्त हो जाते हैं, जिसे ग्रैन्यूलर डिस्ट्रॉफी भी कहा जाने का कारण था सुस्त (बादलदार) सूजन।हालांकि, इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपिक और हिस्टोएंजाइमेटिक

स्कीम Iपैरेन्काइमल डिस्प्रोटीनोज़ की मॉर्फोजेनेसिस

"दानेदार डिस्ट्रोफी" के एक रासायनिक अध्ययन से पता चला है कि यह साइटोप्लाज्म में प्रोटीन के संचय पर आधारित नहीं है, बल्कि विभिन्न प्रभावों के जवाब में इन अंगों के कार्यात्मक तनाव की अभिव्यक्ति के रूप में पैरेन्काइमल अंगों की कोशिकाओं की अल्ट्रास्ट्रक्चर के हाइपरप्लासिया पर आधारित है। ; हाइपरप्लास्टिक सेल अल्ट्रास्ट्रक्चर का पता प्रकाश-ऑप्टिकल परीक्षा द्वारा प्रोटीन ग्रैन्यूल के रूप में लगाया जाता है।

हाइलिन ड्रॉप डिस्ट्रॉफी

पर हाइलिन ड्रॉप डिस्ट्रॉफीसाइटोप्लाज्म में बड़ी हाइलिन जैसी प्रोटीन बूंदें दिखाई देती हैं, एक दूसरे के साथ विलय और सेल बॉडी भरना; इस मामले में, सेल के अल्ट्रा स्ट्रक्चरल तत्वों का विनाश होता है। कुछ मामलों में, हाइलाइन-ड्रॉप डिस्ट्रॉफी समाप्त हो जाती है कोशिका का फोकल कोगुलेटिव नेक्रोसिस।

इस प्रकार का डिस्प्रोटिनोसिस अक्सर गुर्दे में पाया जाता है, यकृत में शायद ही कभी, और मायोकार्डियम में बहुत ही कम होता है।

में गुर्देपर नेफ्रोसाइट्स में हाइलिन बूंदों का संचय पाया जाता है। इस मामले में, माइटोकॉन्ड्रिया, एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम और ब्रश बॉर्डर का विनाश देखा जाता है (चित्र 27)। नेफ्रोसाइट्स के हाइलाइन-ड्रॉप डिस्ट्रोफी का आधार समीपस्थ नलिकाओं के उपकला के वेक्यूलर-लाइसोसोमल तंत्र की अपर्याप्तता है, जो सामान्य रूप से प्रोटीन को पुन: अवशोषित करता है। इसलिए, नेफ्रोटिक सिंड्रोम में इस प्रकार का नेफ्रोसाइट डिस्ट्रोफी बहुत आम है। यह सिंड्रोम किडनी की कई बीमारियों की अभिव्यक्तियों में से एक है, जिसमें ग्लोमेरुलर फिल्टर मुख्य रूप से प्रभावित होता है (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, रीनल एमाइलॉयडोसिस, पैराप्रोटीनेमिक नेफ्रोपैथी, आदि)।

उपस्थिति इस डिस्ट्रोफी वाले गुर्दे में कोई विशिष्ट लक्षण नहीं होते हैं, यह मुख्य रूप से अंतर्निहित बीमारी (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, एमाइलॉयडोसिस) की विशेषताओं द्वारा निर्धारित किया जाता है।

में जिगरपर सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षण हेपाटोसाइट्स में हाइलाइन जैसे शरीर (मैलोरी बॉडी) पाए जाते हैं, जिनमें तंतु होते हैं

चावल। 27.वृक्क नलिकाओं के उपकला की हाइलिन-ड्रॉप डिस्ट्रोफी:

ए - एपिथेलियम (सूक्ष्म चित्र) के साइटोप्लाज्म में बड़ी प्रोटीन की बूंदें; बी - कोशिका के साइटोप्लाज्म में एक अंडाकार आकार और रिक्तिका (सी) के कई प्रोटीन (हाइलिन) फॉर्मेशन (जीओ) होते हैं; ब्रश सीमा के माइक्रोविली (एमवी) की विलुप्ति और रिक्तिका और प्रोटीन संरचनाओं के नलिका के लुमेन (पीआर) में बाहर निकलने पर ध्यान दिया जाता है। इलेक्ट्रोग्राम। x18 000

एक विशेष प्रोटीन - एल्कोहलिक हाइलाइन (चित्र 22 देखें)। इस प्रोटीन और मैलोरी निकायों का गठन हेपेटोसाइट के विकृत प्रोटीन-सिंथेटिक फ़ंक्शन का एक अभिव्यक्ति है, जो मादक हेपेटाइटिस में लगातार होता है और प्राथमिक पित्त और भारतीय बचपन के सिरोसिस, हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रोफी (विल्सन-कोनोवलोव रोग) में अपेक्षाकृत दुर्लभ होता है।

उपस्थिति जिगर अलग है; परिवर्तन इसकी उन बीमारियों की विशेषता है जिनमें हाइलिन-ड्रॉप डिस्ट्रोफी होती है।

एक्सोदेस हाइलिन-ड्रॉप डाइस्ट्रोफी प्रतिकूल है: यह एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया के साथ समाप्त होती है जिससे सेल नेक्रोसिस होता है।

कार्यात्मक मूल्य यह डिस्ट्रोफी बहुत बड़ी है। वृक्क नलिकाओं के उपकला की हाइलिन छोटी बूंद डिस्ट्रोफी मूत्र में प्रोटीन (प्रोटीनुरिया) और सिलेंडर (सिलिंड्रुरिया) की उपस्थिति से जुड़ी होती है, प्लाज्मा प्रोटीन की हानि (हाइपोप्रोटीनेमिया), इसका उल्लंघन इलेक्ट्रोलाइट संतुलन. हेपाटोसाइट्स की हाइलाइन ड्रॉपलेट अध: पतन अक्सर यकृत के कई कार्यों के उल्लंघन के लिए रूपात्मक आधार होता है।

हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी

हाइड्रोपिक,या ड्रॉप्सी, डिस्ट्रोफीसाइटोप्लाज्मिक द्रव से भरे रिक्तिका की कोशिका में उपस्थिति की विशेषता। यह यकृत में त्वचा और गुर्दे के नलिकाओं के उपकला में अधिक बार देखा जाता है

थोसाइट्स, मांसपेशियों और तंत्रिका कोशिकाओं, साथ ही अधिवृक्क प्रांतस्था की कोशिकाओं में।

सूक्ष्म चित्र:पैरेन्काइमल कोशिकाएं बढ़ जाती हैं, उनका साइटोप्लाज्म एक स्पष्ट तरल युक्त रिक्तिका से भर जाता है। नाभिक को परिधि में विस्थापित किया जाता है, कभी-कभी रिक्त या झुर्रीदार होता है। इन परिवर्तनों की प्रगति सेल अल्ट्रास्ट्रक्चर के विघटन और पानी के साथ सेल के अतिप्रवाह की ओर ले जाती है। कोशिका तरल से भरे गुब्बारों में या एक विशाल रिक्तिका में बदल जाती है जिसमें बुलबुले जैसा नाभिक तैरता है। कोशिका में ऐसे परिवर्तन, जो अनिवार्य रूप से अभिव्यक्ति हैं फोकल कोलिकेटिव नेक्रोसिसबुलाया बैलून डिस्ट्रोफी।

उपस्थितिहाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी में अंगों और ऊतकों में बहुत कम परिवर्तन होता है, यह आमतौर पर एक माइक्रोस्कोप के तहत पता लगाया जाता है।

विकास तंत्रहाइड्रोपिक डाइस्ट्रोफी जटिल है और पानी-इलेक्ट्रोलाइट और प्रोटीन चयापचय में गड़बड़ी को दर्शाता है, जिससे कोशिका में कोलाइड आसमाटिक दबाव में परिवर्तन होता है। कोशिका झिल्लियों की पारगम्यता का उल्लंघन, उनके क्षय के साथ, एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इससे साइटोप्लाज्म का अम्लीकरण होता है, लाइसोसोम के हाइड्रोलाइटिक एंजाइमों की सक्रियता होती है, जो पानी के अतिरिक्त इंट्रामोल्युलर बॉन्ड को तोड़ते हैं।

कारणविभिन्न अंगों में हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी का विकास अस्पष्ट है। में गुर्दे - यह ग्लोमेरुलर फिल्टर (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, एमाइलॉयडोसिस, डायबिटीज मेलिटस) को नुकसान है, जो नेफ्रोसाइट्स के बेसल लेबिरिंथ के एंजाइम सिस्टम के हाइपरफिल्ट्रेशन और अपर्याप्तता की ओर जाता है, जो सामान्य रूप से पानी का पुनर्संयोजन प्रदान करता है; इसलिए, नेफ्रोसाइट्स का हाइड्रोपिक अपघटन नेफ्रोटिक सिंड्रोम की विशेषता है। में जिगर हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी वायरल और के साथ होती है विषाक्त हेपेटाइटिस(अंजीर। 28) और अक्सर जिगर की विफलता का कारण होता है। हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी के कारण एपिडर्मिस कोई संक्रमण (चेचक) हो सकता है, त्वचा में सूजन हो सकती है अलग तंत्र. साइटोप्लाज्मिक वैक्यूलाइजेशन एक अभिव्यक्ति हो सकता है कोशिका की शारीरिक गतिविधिजो नोट किया गया है, उदाहरण के लिए, केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं में।

एक्सोदेसहाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी आमतौर पर प्रतिकूल होती है; यह फोकल या कुल सेल नेक्रोसिस के साथ समाप्त होता है। इसलिए, हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी में अंगों और ऊतकों का कार्य नाटकीय रूप से प्रभावित होता है।

सींग का डिस्ट्रोफी

सींग का डिस्ट्रोफी,या पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन,केराटिनाइजिंग एपिथेलियम में सींग वाले पदार्थ के अत्यधिक गठन की विशेषता है (हाइपरकेराटोसिस, इचिथोसिस)या सींगदार पदार्थ का निर्माण जहां यह सामान्य रूप से मौजूद नहीं होता है (श्लेष्म झिल्ली का पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन, या ल्यूकोप्लाकिया;स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा में "कैंसर मोती" का निर्माण)। प्रक्रिया स्थानीय या व्यापक हो सकती है।

चावल। 28.जिगर का हाइड्रोपिक अध: पतन (बायोप्सी):

ए - सूक्ष्म चित्र; हेपेटोसाइट्स का टीकाकरण; बी - इलेक्ट्रोग्राम: एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम के नलिकाओं का विस्तार और फ्लोक्युलेंट सामग्री से भरे रिक्तिकाएं (सी) का निर्माण। रिक्तिका को सीमित करने वाली झिल्लियां लगभग पूरी तरह से राइबोसोम से रहित होती हैं। रिक्तिकाएं उनके बीच स्थित माइटोकॉन्ड्रिया (एम) को निचोड़ती हैं, जिनमें से कुछ विनाश से गुजरती हैं; मैं हेपेटोसाइट का केंद्रक हूं। x18 000

कारणहॉर्नी डिस्ट्रोफी विविध हैं: बिगड़ा हुआ त्वचा विकास, पुरानी सूजन, वायरल संक्रमण, बेरीबेरी, आदि।

एक्सोदेसदो तरह से हो सकता है: प्रक्रिया की शुरुआत में कारण के उन्मूलन से ऊतक की मरम्मत हो सकती है, लेकिन उन्नत मामलों में, कोशिका मृत्यु होती है।

अर्थसींग का डिस्ट्रोफी इसकी डिग्री, व्यापकता और अवधि से निर्धारित होता है। श्लेष्म झिल्ली (ल्यूकोप्लाकिया) का एक दीर्घकालिक पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन एक कैंसरग्रस्त ट्यूमर के विकास का एक स्रोत हो सकता है। एक तेज डिग्री की जन्मजात ichthyosis, एक नियम के रूप में, जीवन के साथ असंगत है।

पैरेन्काइमल डिस्प्रोटीनोसिस के समूह से कई डायस्ट्रोफी जुड़ी हुई हैं, जो एंजाइमों की वंशानुगत कमी के परिणामस्वरूप कई अमीनो एसिड के इंट्रासेल्युलर चयापचय में गड़बड़ी पर आधारित हैं, जो उन्हें चयापचय करते हैं, अर्थात। नतीजतन वंशानुगत किण्वन। ये डायस्ट्रोफी तथाकथित से संबंधित हैं संचय रोग।

अधिकांश ज्वलंत उदाहरणअमीनो एसिड के बिगड़ा इंट्रासेल्युलर चयापचय से जुड़े वंशानुगत डिस्ट्रोफी हैं सिस्टिनोसिस, टायरोसिनोसिस, फेनिलपीरुविक ओलिगोफ्रेनिया (फेनिलकेटोनुरिया)।उनकी विशेषताओं को तालिका में प्रस्तुत किया गया है। 1.

तालिका नंबर एक।बिगड़ा हुआ अमीनो एसिड चयापचय के साथ जुड़े वंशानुगत डिस्ट्रोफी

parenchymal वसायुक्त अध: पतन(लिपिडोज़)

कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में मुख्य रूप से होता है लिपिड,जो प्रोटीन के साथ जटिल अस्थिर वसा-प्रोटीन संकुल बनाते हैं - लिपोप्रोटीन।ये कॉम्प्लेक्स कोशिका झिल्लियों का आधार बनाते हैं। प्रोटीन के साथ लिपिड होते हैं अभिन्न अंगऔर सेलुलर अल्ट्रास्ट्रक्चर। लिपोप्रोटीन के अलावा, साइटोप्लाज्म में भी होते हैं तटस्थ वसा,जो ग्लिसरॉल के एस्टर हैं और वसायुक्त अम्ल.

वसा की पहचान करने के लिए, गैर-स्थिर जमे हुए या फॉर्मेलिन-स्थिर ऊतकों के वर्गों का उपयोग किया जाता है। हिस्टोकेमिकल रूप से, वसा को कई तरीकों का उपयोग करके पता लगाया जाता है: सूडान III और शारलाक उन्हें लाल, सूडान IV और ऑस्मिक एसिड ब्लैक, नाइल ब्लू सल्फेट फैटी एसिड गहरा नीला, और तटस्थ वसा लाल।

एक ध्रुवीकरण माइक्रोस्कोप का उपयोग करना, आइसोट्रोपिक और अनिसोट्रोपिक लिपिड के बीच अंतर करना संभव है, बाद वाला विशिष्ट बायरफ्रिंजेंस देता है।

साइटोप्लाज्मिक लिपिड के चयापचय में गड़बड़ी कोशिकाओं में उनकी सामग्री में वृद्धि में प्रकट हो सकती है जहां वे सामान्य रूप से पाए जाते हैं, लिपिड की उपस्थिति में जहां वे आमतौर पर नहीं पाए जाते हैं, और एक असामान्य रासायनिक संरचना के वसा के निर्माण में। आम तौर पर, कोशिकाएं तटस्थ वसा जमा करती हैं।

पैरेन्काइमल फैटी अध: पतन सबसे अधिक बार प्रोटीन के रूप में होता है - मायोकार्डियम, यकृत, गुर्दे में।

में मायोकार्डियमफैटी अध: पतन की विशेषता मांसपेशियों की कोशिकाओं में छोटी वसा बूंदों की उपस्थिति से होती है (चूर्णित मोटापा)।जैसे-जैसे परिवर्तन बढ़ता है, ये बूँदें (मामूली मोटापा)पूरी तरह से साइटोप्लाज्म (चित्र 29) को बदलें। अधिकांश माइटोकॉन्ड्रिया विघटित हो जाते हैं, और तंतुओं की अनुप्रस्थ धारिता गायब हो जाती है। प्रक्रिया में एक फोकल चरित्र होता है और केशिकाओं और छोटी नसों के शिरापरक घुटने के साथ स्थित मांसपेशी कोशिकाओं के समूहों में मनाया जाता है।

चावल। 29.मायोकार्डियम का वसायुक्त अध: पतन:

ए - मांसपेशियों के तंतुओं (सूक्ष्म चित्र) के साइटोप्लाज्म में वसा की बूंदें (आकृति में काली); बी - लिपिड समावेशन (एल), जिसमें एक विशिष्ट स्ट्रायेशन है; एमएफ - मायोफिब्रिल्स। इलेक्ट्रोग्राम। x21 000

उपस्थिति दिल फैटी अध: पतन की डिग्री पर निर्भर करता है। यदि प्रक्रिया कमजोर रूप से व्यक्त की जाती है, तो इसे केवल माइक्रोस्कोप के तहत लिपिड के लिए विशेष दाग का उपयोग करके पहचाना जा सकता है; यदि यह दृढ़ता से व्यक्त किया जाता है, तो हृदय बड़ा दिखता है, इसके कक्ष खिंचे हुए होते हैं, यह एक पिलपिला स्थिरता का होता है, कट पर मायोकार्डियम सुस्त, मिट्टी-पीला होता है। एंडोकार्डियम की तरफ से, पीली-सफेद धारियां दिखाई देती हैं, विशेष रूप से पैपिलरी मांसपेशियों और हृदय के निलय ("टाइगर हार्ट") के ट्रैबेकुले में स्पष्ट रूप से व्यक्त की जाती हैं। मायोकार्डियम की यह धारिता डिस्ट्रोफी की फोकल प्रकृति से जुड़ी होती है, शिराओं और शिराओं के आसपास की मांसपेशियों की कोशिकाओं का प्रमुख घाव। मायोकार्डियम के फैटी अध: पतन को इसके अपघटन के रूपात्मक समकक्ष के रूप में माना जाता है।

मायोकार्डियम के फैटी अध: पतन का विकास तीन तंत्रों से जुड़ा है: कार्डियोमायोसाइट्स में फैटी एसिड का सेवन, इन कोशिकाओं में बिगड़ा हुआ वसा चयापचय और इंट्रासेल्युलर संरचनाओं के लिपोप्रोटीन परिसरों का टूटना। सबसे अधिक बार, इन तंत्रों को हाइपोक्सिया और नशा (डिप्थीरिया) से जुड़ी मायोकार्डियल एनर्जी की कमी में घुसपैठ और अपघटन (फेनरोसिस) द्वारा महसूस किया जाता है। साथ ही, अपघटन का मुख्य महत्व लिपोप्रोटीन परिसरों से लिपिड की रिहाई में नहीं है। कोशिका की झिल्लियाँ, लेकिन माइटोकॉन्ड्रिया के विनाश में, जो सेल में फैटी एसिड के ऑक्सीकरण का उल्लंघन करता है।

में जिगरफैटी अध: पतन (मोटापा) हेपेटोसाइट्स में वसा की सामग्री में तेज वृद्धि और उनकी संरचना में बदलाव से प्रकट होता है। लिपिड ग्रैन्यूल्स सबसे पहले लिवर की कोशिकाओं में दिखाई देते हैं (चूर्णित मोटापा),फिर उनकी छोटी-छोटी बूंदें (स्मॉल-ड्रॉप मोटापा),जो भविष्य में

बड़ी बूंदों में विलीन हो जाना (बड़ी बूंद मोटापा)या एक वसा रिक्तिका में, जो पूरे साइटोप्लाज्म को भरता है और नाभिक को परिधि में धकेलता है। इस प्रकार परिवर्तित होकर यकृत कोशिकाएं वसा के समान हो जाती हैं। अधिक बार, यकृत में वसा का जमाव परिधि पर शुरू होता है, कम अक्सर लोब्यूल के केंद्र में; महत्वपूर्ण रूप से उच्चारित डिस्ट्रोफी के साथ, यकृत कोशिकाओं के मोटापे में एक फैलाना चरित्र होता है।

उपस्थिति जिगर काफी विशेषता है: यह बढ़े हुए, पिलपिला, गेरू-पीले या पीले-भूरे रंग के होते हैं। काटने पर, चाकू के ब्लेड और कट की सतह पर वसा की एक परत दिखाई देती है।

के बीच विकास तंत्र यकृत के फैटी अपघटन को प्रतिष्ठित किया जाता है: हेपेटोसाइट्स में फैटी एसिड का अत्यधिक सेवन या इन कोशिकाओं द्वारा उनके संश्लेषण में वृद्धि; विषाक्त पदार्थों के संपर्क में जो फैटी एसिड के ऑक्सीकरण और हेपेटोसाइट्स में लिपोप्रोटीन के संश्लेषण को अवरुद्ध करते हैं; जिगर की कोशिकाओं में फॉस्फोलिपिड्स और लिपोप्रोटीन के संश्लेषण के लिए आवश्यक अमीनो एसिड का अपर्याप्त सेवन। इससे यह पता चलता है कि लिपोप्रोटीनेमिया (शराब, मधुमेह मेलेटस, सामान्य मोटापा, हार्मोनल विकार), हेपेटोट्रोपिक नशा (इथेनॉल, फास्फोरस, क्लोरोफॉर्म, आदि), कुपोषण (भोजन में प्रोटीन की कमी - एलिपोट्रोपिक फैटी अध: पतन) के साथ यकृत का वसायुक्त अध: पतन विकसित होता है। जिगर, बेरीबेरी, पाचन तंत्र के रोग)।

में गुर्देफैटी अध: पतन में, वसा समीपस्थ और बाहर के नलिकाओं के उपकला में दिखाई देते हैं। आमतौर पर ये तटस्थ वसा, फॉस्फोलिपिड्स या कोलेस्ट्रॉल होते हैं, जो न केवल नलिकाओं के उपकला में पाए जाते हैं, बल्कि स्ट्रोमा में भी पाए जाते हैं। संकीर्ण खंड के उपकला में तटस्थ वसा और नलिकाओं को इकट्ठा करना एक शारीरिक घटना के रूप में होता है।

उपस्थिति गुर्दे: वे बढ़े हुए, पिलपिला (अमाइलॉइडोसिस के साथ संयुक्त होने पर घने), कोर्टेक्स सूजे हुए, पीले धब्बों के साथ धूसर, सतह और चीरे पर दिखाई देते हैं।

विकास तंत्र गुर्दे की वसायुक्त अध: पतन गुर्दे की नलिकाओं के उपकला की घुसपैठ के साथ लिपेमिया और हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया (नेफ्रोटिक सिंड्रोम) में वसा के साथ जुड़ा हुआ है, जो नेफ्रोसाइट्स की मृत्यु की ओर जाता है।

कारणफैटी अध: पतन विविध हैं। सबसे अधिक बार, यह ऑक्सीजन भुखमरी (ऊतक हाइपोक्सिया) से जुड़ा होता है, यही वजह है कि वसायुक्त अध: पतन हृदय प्रणाली, पुरानी फेफड़ों की बीमारियों, एनीमिया, पुरानी शराब, आदि के रोगों में इतना आम है। हाइपोक्सिया की शर्तों के तहत, कार्यात्मक तनाव वाले अंग के खंड सबसे पहले पीड़ित होते हैं। दूसरा कारण संक्रमण (डिप्थीरिया, तपेदिक, सेप्सिस) और नशा (फास्फोरस, आर्सेनिक, क्लोरोफॉर्म) है, जिससे चयापचय संबंधी विकार (डिस्प्रोटीनोसिस, हाइपोप्रोटीनेमिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया) हो जाते हैं, तीसरा बेरीबेरी और एकतरफा (अपर्याप्त प्रोटीन के साथ) पोषण होता है। सामान्य के लिए आवश्यक एंजाइमों और लिपोट्रोपिक कारकों की कमी वसा के चयापचयकोशिकाओं।

एक्सोदेसफैटी अध: पतन इसकी डिग्री पर निर्भर करता है। यदि यह सेलुलर संरचनाओं के सकल टूटने के साथ नहीं है, तो, एक नियम के रूप में, यह प्रतिवर्ती हो जाता है। में सेलुलर लिपिड चयापचय की गहन हानि

ज्यादातर मामलों में, यह कोशिका मृत्यु के साथ समाप्त होता है, अंगों का कार्य तेजी से परेशान होता है, और कुछ मामलों में यह गिर जाता है।

वंशानुगत लिपिडोसिस के समूह में तथाकथित शामिल हैं प्रणालीगत लिपिडोसिस,कुछ लिपिड के चयापचय में शामिल एंजाइमों की वंशानुगत कमी से उत्पन्न होता है। इसलिए, प्रणालीगत लिपिडोसिस को वर्गीकृत किया गया है वंशानुगत किण्वन(भंडारण रोग), चूंकि एंजाइम की कमी सब्सट्रेट के संचय को निर्धारित करती है, अर्थात। कोशिकाओं में लिपिड।

कोशिकाओं में संचित लिपिड के प्रकार के आधार पर, ये हैं: सेरेब्रोसाइड लिपिडोसिस,या ग्लूकोसिलेरैमाइड लिपिडोसिस(गौचर रोग) स्फिंगोमेलिन लिपिडोसिस(नीमन-पिक रोग) गैंग्लियोसाइड लिपिडोसिस(ताई-सैक्स रोग, या एमौरोटिक मूढ़ता), सामान्यीकृत गैंग्लियोसिडोसिस(नॉर्मन-लैंडिंग रोग), आदि। अक्सर, लिपिड यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस), और तंत्रिका जाल में जमा होते हैं। उसी समय, एक या दूसरे प्रकार के लिपिडोसिस (गौचर सेल, पिक सेल) की विशेषता वाली कोशिकाएं दिखाई देती हैं, जो बायोप्सी नमूनों (तालिका 2) के अध्ययन में नैदानिक ​​​​महत्व का है।

नाम	एंजाइम की कमी	लिपिड संचय का स्थानीयकरण	बायोप्सी के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड
गौचर रोग - सेरेब्रोसाइड लिपिडोसिस या ग्लूकोसाइडसेरामाइड लिपिडोसिस	ग्लूकोसेरेब्रोसिडेज़	जिगर, प्लीहा, अस्थि मज्जा, सीएनएस (बच्चों में)	गौचर कोशिकाएं
नीमन-पिक रोग - स्फिंगोमाइलिनलिपिडोसिस	स्फिंगोमाइलीनेज	जिगर, प्लीहा, अस्थि मज्जा, सीएनएस	पीक सेल
Amavrotic मुहावरा, Tay-Sachs रोग - गैंग्लियोसाइड लिपिडोसिस	हेक्सोसामिनिडेस	सीएनएस, रेटिना, तंत्रिका जाल, प्लीहा, यकृत	मीस्नर प्लेक्सस परिवर्तन (रेक्टोबायोप्सी)
नॉर्मन-लैंडिंग रोग - सामान्यीकृत गैंग्लियोसिडोसिस	β-galactosidase	सीएनएस, तंत्रिका जाल, यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा, गुर्दे आदि।	अनुपस्थित

कई एंजाइम, जिनमें से कमी प्रणालीगत लिपिडोसिस के विकास को निर्धारित करती है, जैसा कि तालिका से देखा जा सकता है। 2, लाइसोसोमल के लिए। इस आधार पर, कई लिपिडोज को लाइसोसोमल रोग माना जाता है।

पैरेन्काइमल कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी

कार्बोहाइड्रेट, जो कोशिकाओं और ऊतकों में निर्धारित होते हैं और हिस्टोकेमिकल रूप से पहचाने जा सकते हैं, में विभाजित हैं पॉलीसेकेराइड,जिनमें से केवल ग्लाइकोजन पशु के ऊतकों में पाया जाता है, ग्लाइकोसअमिनोग्लाइकन्स(म्यू-

कोपॉलीसेकेराइड) और ग्लाइकोप्रोटीन।ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के बीच, तटस्थ, दृढ़ता से प्रोटीन से जुड़े, और अम्लीय, जिसमें हाइलूरोनिक, चोंड्रोइटिनसल्फ्यूरिक एसिड और हेपरिन शामिल हैं, प्रतिष्ठित हैं। बायोपॉलिमर्स के रूप में एसिड ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स कई मेटाबोलाइट्स के साथ अस्थिर यौगिकों में प्रवेश करने और उन्हें परिवहन करने में सक्षम हैं। ग्लाइकोप्रोटीन के मुख्य प्रतिनिधि म्यूसिन और म्यूकोइड्स हैं। श्लेष्म झिल्ली और ग्रंथियों के उपकला द्वारा निर्मित बलगम का आधार बनता है; म्यूकोइड्स कई ऊतकों का हिस्सा हैं।

सीएचआईसी प्रतिक्रिया या हॉचकिस-मैकमैनस प्रतिक्रिया द्वारा पॉलीसेकेराइड, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स और ग्लाइकोप्रोटीन का पता लगाया जाता है। प्रतिक्रिया का सार यह है कि आयोडिक एसिड (या पीरियोडेट के साथ प्रतिक्रिया) के साथ ऑक्सीकरण के बाद, परिणामी एल्डिहाइड शिफ फुकसिन के साथ एक लाल रंग देते हैं। ग्लाइकोजन का पता लगाने के लिए, पीएएस प्रतिक्रिया को एंजाइमी नियंत्रण के साथ पूरक किया जाता है - एमाइलेज के साथ वर्गों का उपचार। बेस्ट के कारमाइन द्वारा ग्लाइकोजन को लाल रंग से रंगा जाता है। ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स और ग्लाइकोप्रोटीन कई तरीकों का उपयोग करके निर्धारित किए जाते हैं, जिनमें से सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले दाग टोल्यूडाइन ब्लू या मेथिलीन ब्लू हैं। ये दाग उन क्रोमोट्रोपिक पदार्थों की पहचान करना संभव बनाते हैं जो मेटाक्रोमेशिया की प्रतिक्रिया देते हैं। हाइलूरोनिडेस (जीवाणु, वृषण) के साथ ऊतक वर्गों का उपचार, इसके बाद एक ही रंगों के साथ धुंधला हो जाना विभिन्न ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स को अलग करना संभव बनाता है।

Parenchymal कार्बोहाइड्रेट अध: पतन चयापचय संबंधी विकारों से जुड़ा हो सकता है ग्लाइकोजनया ग्लाइकोप्रोटीन।

बिगड़ा हुआ ग्लाइकोजन चयापचय के साथ जुड़े कार्बोहाइड्रेट डायस्ट्रोफी

ग्लाइकोजन के मुख्य भंडार यकृत और कंकाल की मांसपेशियों में पाए जाते हैं। शरीर की जरूरतों के आधार पर लीवर और मांसपेशियों में ग्लाइकोजन का सेवन किया जाता है (अस्थिर ग्लाइकोजन)।तंत्रिका कोशिकाओं का ग्लाइकोजन, हृदय की चालन प्रणाली, महाधमनी, एंडोथेलियम, उपकला पूर्णांक, गर्भाशय म्यूकोसा, संयोजी ऊतक, भ्रूण के ऊतक, उपास्थि और ल्यूकोसाइट्स कोशिकाओं का एक आवश्यक घटक है, और इसकी सामग्री ध्यान देने योग्य उतार-चढ़ाव के अधीन नहीं है (स्थिर ग्लाइकोजन)।हालांकि, ग्लाइकोजन का प्रयोगशाला और स्थिर में विभाजन सशर्त है।

कार्बोहाइड्रेट चयापचय का नियमन neuroendocrine मार्ग द्वारा किया जाता है। मुख्य भूमिका हाइपोथैलेमिक क्षेत्र, पिट्यूटरी ग्रंथि (एसीटीएच, थायरॉयड-उत्तेजक, सोमाटोट्रोपिक हार्मोन), अग्न्याशय (इंसुलिन) की β-कोशिकाओं (बी-कोशिकाओं), अधिवृक्क ग्रंथियों (ग्लूकोकार्टिकोइड्स, एड्रेनालाईन) और थायरॉयड ग्रंथि से संबंधित है। .

सामग्री का उल्लंघन ग्लाइकोजन ऊतकों में इसकी मात्रा में कमी या वृद्धि में प्रकट होता है और उपस्थिति जहां आमतौर पर इसका पता नहीं चलता है। ये विकार मधुमेह मेलेटस और वंशानुगत कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी - ग्लाइकोजेनोज में सबसे अधिक स्पष्ट हैं।

पर मधुमेह,जिसका विकास अग्न्याशय के आइलेट्स की β-कोशिकाओं की विकृति से जुड़ा है, ऊतकों द्वारा ग्लूकोज का अपर्याप्त उपयोग, रक्त में इसकी सामग्री में वृद्धि (हाइपरग्लाइसेमिया) और मूत्र में उत्सर्जन (ग्लूकोसुरिया) होता है। ऊतक ग्लाइकोजन स्टोर काफी कम हो गए हैं। यह मुख्य रूप से लीवर की चिंता करता है,

जिसमें ग्लाइकोजन संश्लेषण बाधित होता है, जो वसा के साथ इसकी घुसपैठ की ओर जाता है - यकृत का वसायुक्त अध: पतन विकसित होता है; उसी समय, ग्लाइकोजन के समावेश हेपेटोसाइट्स के नाभिक में दिखाई देते हैं, वे प्रकाश ("छिद्रित", "खाली", नाभिक) बन जाते हैं।

ग्लूकोसुरिया के साथ संबद्ध विशेषता परिवर्तनमधुमेह में गुर्दे। में अभिव्यक्त होते हैं ट्यूबलर उपकला के ग्लाइकोजन घुसपैठ,मुख्य रूप से संकीर्ण और दूरस्थ खंड। उपकला उच्च हो जाती है, हल्के झागदार साइटोप्लाज्म के साथ; ग्लाइकोजन कण भी नलिकाओं के लुमेन में दिखाई देते हैं। ये परिवर्तन ग्लूकोज युक्त प्लाज्मा अल्ट्राफिल्ट्रेट के पुनर्जीवन के दौरान ट्यूबलर एपिथेलियम में ग्लाइकोजन संश्लेषण (ग्लूकोज पोलीमराइजेशन) की स्थिति को दर्शाते हैं।

मधुमेह में, न केवल वृक्क नलिकाएं पीड़ित होती हैं, बल्कि ग्लोमेरुली, उनके केशिका लूप भी होते हैं, जिनकी तहखाने की झिल्ली प्लाज्मा शर्करा और प्रोटीन के लिए बहुत अधिक पारगम्य हो जाती है। डायबिटिक माइक्रोएन्जियोपैथी की अभिव्यक्तियों में से एक है - इंटरकेशिका (मधुमेह) ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस।

वंशानुगत कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी,जो ग्लाइकोजन चयापचय के विकारों पर आधारित होते हैं, कहलाते हैं ग्लाइकोजेनोसिस।ग्लाइकोजेनोज संग्रहीत ग्लाइकोजन के टूटने में शामिल एंजाइम की अनुपस्थिति या अपर्याप्तता के कारण होते हैं, और इसलिए संबंधित होते हैं वंशानुगत fermentopathy,या संचय रोग।वर्तमान में, छह प्रकार के ग्लाइकोजेनोज का अच्छी तरह से अध्ययन किया गया है, जो छह अलग-अलग एंजाइमों की वंशानुगत कमी के कारण होता है। ये गियरके (टाइप I), पोम्पे (टाइप II), मैकआर्डल (टाइप V) और गेर्स (टाइप VI) के रोग हैं, जिसमें ऊतकों में जमा ग्लाइकोजन की संरचना परेशान नहीं होती है, और फोर्ब्स-कोरी रोग (टाइप) III) और एंडरसन (IV प्रकार), जिसमें यह काफी बदल गया है (तालिका 3)।

रोग का नाम	एंजाइम की कमी	ग्लाइकोजन संचय का स्थानीयकरण
ग्लाइकोजन की संरचना को परेशान किए बिना
गिरके (मैं टाइप करता हूं)	ग्लूकोज-6-फॉस्फेट	जिगर, गुर्दे
पोम्पे (द्वितीय प्रकार)	एसिड α-glucosidase	चिकनी और कंकाल की मांसपेशियां, मायोकार्डियम
मैकआर्डल (वी प्रकार)	स्नायु फास्फारिलस प्रणाली	कंकाल की मांसपेशियां
गेरसा (टाइप VI)	लीवर फास्फारिलस	जिगर
ग्लाइकोजन की संरचना के उल्लंघन के साथ
फोर्ब्स-कोरी, लिमिट डेक्सट्रिनोसिस (टाइप III)	एमिलो-1,6-ग्लूकोसिडेज़	जिगर, मांसपेशियां, हृदय
एंडरसन, एमाइलोपेक्टिनोसिस (टाइप IV)	एमिलो-(1,4-1,6)-ट्रांसग्लूकोसिडेस	जिगर, प्लीहा, लिम्फ नोड्स

हिस्टोएंजाइमेटिक विधियों का उपयोग करके बायोप्सी के साथ एक या दूसरे प्रकार के ग्लाइकोजेनोसिस का रूपात्मक निदान संभव है।

बिगड़ा हुआ ग्लाइकोप्रोटीन चयापचय के साथ जुड़े कार्बोहाइड्रेट डायस्ट्रोफी

जब कोशिकाओं में या अंतरकोशिकीय पदार्थ में ग्लाइकोप्रोटीन का चयापचय गड़बड़ा जाता है, तो म्यूकिन और म्यूकोइड्स, जिन्हें म्यूकस या म्यूकस-जैसे पदार्थ भी कहा जाता है, जमा हो जाते हैं। इस संबंध में, वे ग्लाइकोप्रोटीन के चयापचय के उल्लंघन की बात करते हैं श्लेष्म डिस्ट्रोफी।

यह आपको न केवल बढ़े हुए बलगम के गठन की पहचान करने की अनुमति देता है, बल्कि बलगम के भौतिक-रासायनिक गुणों में भी परिवर्तन करता है। कई स्रावी कोशिकाएं मर जाती हैं और उतर जाती हैं, ग्रंथियों की उत्सर्जन नलिकाएं बलगम से बाधित हो जाती हैं, जिससे अल्सर का विकास होता है। अक्सर इन मामलों में सूजन शामिल हो जाती है। बलगम ब्रोंची के अंतराल को बंद कर सकता है, जिसके परिणामस्वरूप एटेलेक्टासिस और निमोनिया के foci की घटना होती है।

कभी-कभी, वास्तविक बलगम नहीं, बल्कि बलगम जैसे पदार्थ (स्यूडोम्यूसिन) ग्रंथियों की संरचनाओं में जमा होते हैं। ये पदार्थ संघनित हो सकते हैं और कोलाइड के चरित्र को ग्रहण कर सकते हैं। फिर वे बात करते हैं कोलाइड डाइस्ट्रोफी,जो मनाया जाता है, उदाहरण के लिए, कोलाइड गोइटर के साथ।

कारणम्यूकोसल डिस्ट्रोफी विविध हैं, लेकिन अक्सर यह विभिन्न रोगजनक उत्तेजनाओं की कार्रवाई के परिणामस्वरूप श्लेष्म झिल्ली की सूजन होती है (देखें। जुकाम)।

म्यूकोसल अध: पतन नामक एक वंशानुगत प्रणालीगत बीमारी को रेखांकित करता है पुटीय तंतुशोथजो श्लेष्म ग्रंथियों के उपकला द्वारा स्रावित बलगम की गुणवत्ता में बदलाव की विशेषता है: बलगम गाढ़ा और चिपचिपा हो जाता है, यह खराब रूप से उत्सर्जित होता है, जिससे प्रतिधारण अल्सर और स्केलेरोसिस का विकास होता है (पुटीय तंतुशोथ)। अग्न्याशय के एक्सोक्राइन उपकरण, ब्रोन्कियल ट्री की ग्रंथियां, पाचन और मूत्र पथ, पित्त पथ, पसीना और लैक्रिमल ग्रंथियां प्रभावित होती हैं (अधिक विवरण के लिए, नीचे देखें)। प्रसव पूर्व पैथोलॉजी)।

एक्सोदेसमोटे तौर पर बढ़े हुए बलगम गठन की डिग्री और अवधि द्वारा निर्धारित किया जाता है। कुछ मामलों में, उपकला के पुनर्जनन से श्लेष्म झिल्ली की पूरी तरह से बहाली हो जाती है, दूसरों में - यह शोष करता है, काठिन्य से गुजरता है, जो स्वाभाविक रूप से अंग के कार्य को प्रभावित करता है।

स्ट्रोमल वैस्कुलर डिस्ट्रोफी

स्ट्रोमल-वास्कुलर (मेसेनचाइमल) डिस्ट्रोफीसंयोजी ऊतक में चयापचय संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं और अंगों और पोत की दीवारों के स्ट्रोमा में पाए जाते हैं। वे में विकसित होते हैं इतिहास,जो, जैसा कि आप जानते हैं, संयोजी ऊतक के आसपास के तत्वों (जमीन पदार्थ, रेशेदार संरचनाओं, कोशिकाओं) के साथ माइक्रोवास्कुलचर के एक खंड द्वारा बनता है और स्नायु तंत्र. इसके संबंध में, ट्रॉफिक ट्रांसपोर्ट सिस्टम के उल्लंघन के स्ट्रोमल-वैस्कुलर डिस्ट्रोफी के विकास के तंत्र के बीच की प्रबलता, मॉर्फोजेनेसिस की समानता, न केवल विभिन्न प्रकार के डिस्ट्रोफी के संयोजन की संभावना, बल्कि एक प्रकार से दूसरे में संक्रमण भी बन जाता है। साफ़।

संयोजी ऊतक में चयापचय संबंधी विकारों के मामले में, मुख्य रूप से इसके अंतरकोशिकीय पदार्थ में, चयापचय उत्पाद जमा होते हैं, जिन्हें रक्त और लसीका के साथ लाया जा सकता है, विकृत संश्लेषण का परिणाम हो सकता है, या मूल पदार्थ और संयोजी ऊतक के अव्यवस्था के परिणामस्वरूप प्रकट होता है। फाइबर।

बिगड़ा हुआ चयापचय के प्रकार के आधार पर, मेसेनकाइमल डिस्ट्रोफी को प्रोटीन (डिस्प्रोटीनोज), फैटी (लिपिडोज) और कार्बोहाइड्रेट में विभाजित किया जाता है।

स्ट्रोमल-वास्कुलर प्रोटीन डिस्ट्रोफी (डिस्प्रोटीनोज)

संयोजी ऊतक प्रोटीन के बीच, कोलेजन,मैक्रोमोलेक्युलस जिनमें से कोलेजन और रेटिकुलर फाइबर निर्मित होते हैं। कोलेजन बेसमेंट मेम्ब्रेन (एंडोथेलियम, एपिथेलियम) और लोचदार फाइबर का एक अभिन्न अंग है, जिसमें कोलेजन के अलावा इलास्टिन भी शामिल है। कोलेजन को संयोजी ऊतक कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित किया जाता है, जिनमें से मुख्य भूमिका निभाई जाती है फाइब्रोब्लास्ट।कोलेजन के अलावा, ये कोशिकाएं संश्लेषित करती हैं ग्लाइकोसअमिनोग्लाइकन्ससंयोजी ऊतक का मुख्य पदार्थ, जिसमें रक्त प्लाज्मा के प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड भी होते हैं।

संयोजी ऊतक तंतुओं में एक विशिष्ट अतिसंरचना होती है। वे कई हिस्टोलॉजिकल विधियों का उपयोग करके अच्छी तरह से पहचाने जाते हैं: कोलेजनस - एक पिक्रोफुचिन मिश्रण (वैन जीसन के अनुसार) के साथ धुंधला हो जाना, लोचदार - फुकसेलिन या ओर्सिन के साथ धुंधला हो जाना, जालीदार - चांदी के लवण के साथ संसेचन द्वारा (जालीदार फाइबर अर्गोरोफिलिक होते हैं)।

संयोजी ऊतक में, इसकी कोशिकाओं के अलावा जो कोलेजन और ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स (फाइब्रोब्लास्ट, रेटिकुलर सेल) को संश्लेषित करते हैं, साथ ही कई जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ (लैब्रोसाइट, या मस्तूल सेल), हेमटोजेनस मूल की कोशिकाएं हैं जो फागोसाइटोसिस (पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स, मैक्रोफेज) और प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं (प्लास्मोबलास्ट्स और प्लास्मोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज) करती हैं।

स्ट्रोमल वैस्कुलर डिस्प्रोटीनोज में शामिल हैं म्यूकोइड सूजन, फाइब्रिनोइड सूजन (फाइब्रिनोइड), हाइलिनोसिस, एमिलॉयडोसिस।

अक्सर, म्यूकोइड सूजन, फाइब्रिनोइड सूजन, और हाइलिनोसिस लगातार चरण होते हैं। संयोजी ऊतक का अव्यवस्था;यह प्रक्रिया ऊतक-संवहनी पारगम्यता (प्लास्मोरेजिया) में वृद्धि, संयोजी ऊतक तत्वों के विनाश और प्रोटीन (प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड) परिसरों के निर्माण के परिणामस्वरूप जमीनी पदार्थ में रक्त प्लाज्मा उत्पादों के संचय पर आधारित है। अमाइलॉइडोसिस इन प्रक्रियाओं से भिन्न होता है जिसमें परिणामी प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड कॉम्प्लेक्स की संरचना में एक फाइब्रिलर प्रोटीन शामिल होता है जो आमतौर पर नहीं पाया जाता है, कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित - एमाइलॉयडोबलास्ट्स (स्कीम II)।

योजना द्वितीय।स्ट्रोमल-वैस्कुलर डिस्प्रोटीनोज की मॉर्फोजेनेसिस

म्यूकोइड सूजन

म्यूकोइड सूजन- संयोजी ऊतक का सतही और प्रतिवर्ती अव्यवस्था। इस मामले में, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स का संचय और पुनर्वितरण मुख्य रूप से हयालूरोनिक एसिड की सामग्री में वृद्धि के कारण मुख्य पदार्थ में होता है। ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स में हाइड्रोफिलिक गुण होते हैं, उनके संचय से ऊतक और संवहनी पारगम्यता में वृद्धि होती है। नतीजतन, प्लाज्मा प्रोटीन (मुख्य रूप से ग्लोब्युलिन) और ग्लाइकोप्रोटीन ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के साथ मिश्रित होते हैं। मुख्य मध्यवर्ती पदार्थ का जलयोजन और सूजन विकसित होती है।

सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षण।मुख्य पदार्थ बेसोफिलिक है, जब टोल्यूडाइन ब्लू - बकाइन या लाल (चित्र 30, रंग इंक देखें) के साथ दाग दिया जाता है। उमड़ती मेटाक्रोमेशिया की घटना,जो क्रोमोट्रोपिक पदार्थों के संचय के साथ मुख्य मध्यवर्ती पदार्थ की स्थिति में परिवर्तन पर आधारित है। कोलेजन फाइबर आमतौर पर एक बंडल संरचना को बनाए रखते हैं, लेकिन सूज जाते हैं और फाइब्रिलर डिफिब्रेशन से गुजरते हैं। वे कोलेजेनेज़ के लिए कम प्रतिरोधी हो जाते हैं और पिक्रोफुचसिन से दागे जाने पर ईंट लाल के बजाय पीले-नारंगी दिखाई देते हैं। म्यूकोइड सूजन के दौरान ग्राउंड पदार्थ और कोलेजन फाइबर में परिवर्तन सेलुलर प्रतिक्रियाओं के साथ हो सकता है - लिम्फोसाइटिक, प्लाज्मा सेल और हिस्टियोसाइटिक घुसपैठ की उपस्थिति।

म्यूकोइड सूजन विभिन्न अंगों और ऊतकों में होती है, लेकिन अधिक बार धमनियों की दीवारों, हृदय वाल्व, एंडोकार्डियम और एपिकार्डियम में होती है, यानी। जहां क्रोमोट्रोपिक पदार्थ होते हैं और सामान्य होते हैं; इसी समय, क्रोमोट्रोपिक पदार्थों की मात्रा तेजी से बढ़ जाती है। ज्यादातर यह संक्रामक और एलर्जी रोगों, आमवाती रोगों, एथेरोस्क्लेरोसिस, एंडोक्रिनोपैथियों आदि में देखा जाता है।

उपस्थिति।म्यूकोइड सूजन के साथ, ऊतक या अंग को संरक्षित किया जाता है, सूक्ष्म परीक्षण के दौरान हिस्टोकेमिकल प्रतिक्रियाओं का उपयोग करके विशिष्ट परिवर्तन स्थापित किए जाते हैं।

कारण।इसके विकास में बहुत महत्व है हाइपोक्सिया, संक्रमण, विशेष रूप से स्ट्रेप्टोकोकल, इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाएं (अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं)।

एक्सोदेसदुगुना हो सकता है: ऊतक की पूरी मरम्मत या फाइब्रिनोइड सूजन में संक्रमण। इस मामले में, अंग का कार्य पीड़ित होता है (उदाहरण के लिए, आमवाती अन्तर्हृद्शोथ - वाल्वुलिटिस के विकास के कारण हृदय की शिथिलता)।

फाइब्रिनोइड सूजन (फाइब्रिनोइड)

फाइब्रिनोइड सूजन- संयोजी ऊतक की गहरी और अपरिवर्तनीय अव्यवस्था, जिस पर आधारित है विनाशइसका मुख्य पदार्थ और फाइबर, साथ में तेज वृद्धिसंवहनी पारगम्यता और फाइब्रिनोइड गठन।

फाइब्रिनोइडएक जटिल पदार्थ है, जिसमें क्षयकारी कोलेजन फाइबर के प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड, मुख्य पदार्थ और रक्त प्लाज्मा, साथ ही सेलुलर न्यूक्लियोप्रोटीन शामिल हैं। हिस्टोकेमिकली, विभिन्न रोगों में, फाइब्रिनोइड अलग है, लेकिन अनिवार्य घटकउसका है जमने योग्य वसा(अंजीर। 31) (इसलिए शब्द "फाइब्रिनोइड सूजन", "फाइब्रिनोइड")।

चावल। 31.फाइब्रिनोइड सूजन:

ए - रीनल ग्लोमेरुली (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस) की केशिकाओं के फाइब्रिनोइड सूजन और फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस; बी - सूजे हुए कोलेजन फाइबर के बीच फाइब्रिनोइड में जो अपने अनुप्रस्थ स्ट्रिएशन (सीएलएफ), फाइब्रिन द्रव्यमान (एफ) को खो देते हैं। इलेक्ट्रोग्राम। x35,000 (गीसेकिंग के अनुसार)

सूक्ष्म चित्र।फाइब्रिनोइड सूजन के साथ, प्लाज्मा प्रोटीन के साथ लगाए गए कोलेजन फाइबर के बंडल सजातीय हो जाते हैं, फाइब्रिन के साथ अघुलनशील मजबूत यौगिक बनाते हैं; वे इओसिनोफिलिक हैं, पाइरोफुचसिन के साथ पीले रंग के दाग, तेजी से पीएएस-पॉजिटिव और ब्राचेट रिएक्शन में पाइरोनिनोफिलिक, और चांदी के लवण के साथ संसेचित होने पर आर्ग्रोफिलिक। संयोजी ऊतक के मेटाक्रोमेशिया को व्यक्त या कमजोर रूप से व्यक्त नहीं किया जाता है, जिसे मुख्य पदार्थ के ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के अपचयन द्वारा समझाया गया है।

फाइब्रिनोइड सूजन के परिणामस्वरूप, कभी-कभी विकसित होता है फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस,संयोजी ऊतक के पूर्ण विनाश की विशेषता। परिगलन के foci के आसपास, मैक्रोफेज की प्रतिक्रिया आमतौर पर व्यक्त की जाती है।

उपस्थिति।विभिन्न अंग और ऊतक जहां फाइब्रिनोइड सूजन होती है, बाहरी रूप से थोड़ा बदल जाता है, विशिष्ट परिवर्तन आमतौर पर सूक्ष्म परीक्षा के दौरान ही पाए जाते हैं।

कारण।सबसे अधिक बार, यह संक्रामक-एलर्जी की अभिव्यक्ति है (उदाहरण के लिए, हाइपरर्जिक प्रतिक्रियाओं के साथ तपेदिक में संवहनी फाइब्रिनोइड), एलर्जी और ऑटोइम्यून (आमवाती रोगों में संयोजी ऊतक में फाइब्रिनोइड परिवर्तन, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में वृक्क ग्लोमेरुलर केशिकाएं) और एंजियोएडेमा (उच्च रक्तचाप में फाइब्रिनोइड धमनी) और धमनी उच्च रक्तचाप) प्रतिक्रियाएं। ऐसे मामलों में, फाइब्रिनोइड सूजन हो जाती है सामान्य (प्रणालीगत) चरित्र। स्थानीय रूप से फाइब्रिनोइड सूजन सूजन के साथ हो सकती है, विशेष रूप से पुरानी (एपेंडिसाइटिस में परिशिष्ट में फाइब्रिनोइड, एक पुरानी पेट के अल्सर, ट्रॉफिक त्वचा अल्सर, आदि के तल में)।

एक्सोदेसफाइब्रिनोइड परिवर्तन नेक्रोसिस के विकास, संयोजी ऊतक (स्केलेरोसिस) या हाइलिनोसिस के साथ विनाश के फोकस के प्रतिस्थापन की विशेषता है। फाइब्रिनोइड सूजन व्यवधान और अक्सर अंग समारोह की समाप्ति की ओर जाता है (उदाहरण के लिए, घातक उच्च रक्तचाप में तीव्र गुर्दे की विफलता, फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस और ग्लोमेरुलर धमनी में परिवर्तन की विशेषता)।

हाइलिनोसिस

पर हाइलिनोसिस(ग्रीक से। hyalos- पारदर्शी, कांच), या हाइलिन डिस्ट्रोफी,संयोजी ऊतक में हाइलिन उपास्थि जैसा दिखने वाला सजातीय पारभासी सघन द्रव्यमान (हाइलिन) बनता है। टिश्यू मोटा हो जाता है, इसलिए हाइलिनोसिस को भी स्क्लेरोसिस का एक प्रकार माना जाता है।

हाइलाइन एक फाइब्रिलर प्रोटीन है। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल परीक्षा से न केवल प्लाज्मा प्रोटीन, फाइब्रिन, बल्कि प्रतिरक्षा परिसरों (इम्युनोग्लोबुलिन, पूरक अंश) के घटकों के साथ-साथ लिपिड का भी पता चलता है। हाइलाइन द्रव्यमान एसिड, क्षार, एंजाइम, पीएएस-पॉजिटिव के लिए प्रतिरोधी होते हैं, अच्छी तरह से एसिड डाई (ईओसिन, एसिड फुकसिन), पिक्रोफुचसिन पीले या लाल रंग को स्वीकार करते हैं।

तंत्रहाइलिनोसिस मुश्किल है। इसके विकास में अग्रणी रेशेदार संरचनाओं का विनाश है और एंजियोएडेमा (डिस्किरक्यूलेटरी), चयापचय और इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं के कारण ऊतक-संवहनी पारगम्यता (प्लास्मोरेजिया) में वृद्धि है। प्लास्मोरेजिया के साथ जुड़ा हुआ है प्लाज्मा प्रोटीन के साथ ऊतक का संसेचन और परिवर्तित रेशेदार संरचनाओं पर उनका सोखना, इसके बाद वर्षा और एक प्रोटीन, हाइलिन का निर्माण। चिकनी पेशी कोशिकाएं संवहनी हाइलिन के निर्माण में भाग लेती हैं। हाइलिनोसिस विभिन्न प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है: प्लाज्मा संसेचन, फाइब्रिनोइड सूजन (फाइब्रिनोइड), सूजन, नेक्रोसिस, स्केलेरोसिस।

वर्गीकरण।वाहिकाओं के हाइलिनोसिस और संयोजी ऊतक के हाइलिनोसिस उचित हैं। उनमें से प्रत्येक व्यापक (प्रणालीगत) और स्थानीय हो सकता है।

वाहिकाओं का हाइलिनोसिस। Hyalinosis मुख्य रूप से छोटी धमनियां और धमनियां हैं। यह एंडोथेलियम, इसकी झिल्ली और दीवार की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं और रक्त प्लाज्मा के संसेचन को नुकसान से पहले होता है।

सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षण।हाइलाइन सबेंडोथेलियल स्पेस में पाया जाता है, यह बाहर की ओर धकेलता है और लोचदार लैमिना को नष्ट कर देता है, मध्य झिल्ली पतली हो जाती है, और अंत में धमनियां एक तेजी से संकुचित या पूरी तरह से बंद लुमेन (चित्र 32) के साथ मोटे कांच के नलिकाओं में बदल जाती हैं।

छोटी धमनियों और धमनियों का हाइलिनोसिस प्रणालीगत है, लेकिन गुर्दे, मस्तिष्क, रेटिना, अग्न्याशय और त्वचा में सबसे अधिक स्पष्ट है। यह विशेष रूप से उच्च रक्तचाप और उच्च रक्तचाप की स्थिति (उच्च रक्तचाप से ग्रस्त धमनी संबंधी रोग), मधुमेह माइक्रोएंगियोपैथी (मधुमेह धमनी रोग) और बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा वाले रोगों की विशेषता है। एक शारीरिक घटना के रूप में, वयस्कों और बुजुर्गों की तिल्ली में स्थानीय धमनी हाइलिनोसिस मनाया जाता है, जो रक्त के जमाव के अंग के रूप में तिल्ली की कार्यात्मक और रूपात्मक विशेषताओं को दर्शाता है।

संवहनी हाइलिन मुख्य रूप से हेमेटोजेनस प्रकृति का पदार्थ है। इसके गठन में, न केवल हेमोडायनामिक और चयापचय, बल्कि प्रतिरक्षा तंत्र भी एक भूमिका निभाते हैं। संवहनी हाइलिनोसिस के रोगजनन की विशिष्टताओं द्वारा निर्देशित, 3 प्रकार के संवहनी हाइलिन प्रतिष्ठित हैं: 1) सरल,अपरिवर्तित या थोड़े बदले हुए रक्त प्लाज्मा घटकों (सौम्य उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस और स्वस्थ लोगों में अधिक सामान्य) के अंतर्ग्रहण से उत्पन्न; 2) लाइपोगायलिन,लिपिड और β-लिपोप्रोटीन युक्त (अक्सर मधुमेह मेलिटस में पाया जाता है); 3) जटिल हाइलिन,संवहनी दीवार के प्रतिरक्षा परिसरों, फाइब्रिन और ढहने वाली संरचनाओं से निर्मित (चित्र 32 देखें) (इम्यूनोपैथोलॉजिकल विकारों वाले रोगों के लिए विशिष्ट, जैसे कि आमवाती रोग)।

चावल। 32.तिल्ली के जहाजों का हाइलिनोसिस:

ए - प्लीहा कूप की केंद्रीय धमनी की दीवार को हाइलिन के सजातीय द्रव्यमान द्वारा दर्शाया गया है; बी - वीगर्ट विधि के अनुसार दागे जाने पर हाइलिन द्रव्यमान के बीच फाइब्रिन; सी - हाइलिन (फ्लोरोसेंट माइक्रोस्कोपी) में आईजीजी प्रतिरक्षा परिसरों का निर्धारण; डी - धमनी की दीवार में हाइलिन (जी) के द्रव्यमान; एन - एंडोथेलियम; पीआर - धमनी के लुमेन। इलेक्ट्रोग्राम।

x15 000

संयोजी ऊतक का हाइलिनोसिस उचित।यह आमतौर पर फाइब्रिनोइड सूजन के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जिससे कोलेजन का विनाश होता है और प्लाज्मा प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड के साथ ऊतक का संसेचन होता है।

सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षण।संयोजी ऊतक बंडलों की सूजन का पता लगाएं, वे फाइब्रिलेशन खो देते हैं और एक सजातीय घने उपास्थि जैसे द्रव्यमान में विलीन हो जाते हैं; सेलुलर तत्व संकुचित होते हैं और शोष से गुजरते हैं। संयोजी ऊतक के प्रणालीगत हाइलिनोसिस के विकास का यह तंत्र विशेष रूप से प्रतिरक्षा विकारों (आमवाती रोगों) के रोगों में आम है। Hyalinosis जीर्ण गैस्ट्रिक अल्सर के तल में फाइब्रिनोइड परिवर्तन को पूरा कर सकता है

एपेंडिसाइटिस के साथ परिशिष्ट; यह पुरानी सूजन के फोकस में स्थानीय हाइलिनोसिस के तंत्र के समान है।

स्केलेरोसिस के परिणाम के रूप में हाइलिनोसिस भी मुख्य रूप से प्रकृति में स्थानीय है: यह निशान में विकसित होता है, सीरस गुहाओं के रेशेदार आसंजन, एथेरोस्क्लेरोसिस में संवहनी दीवार, धमनियों के इनवॉल्यूशनल स्केलेरोसिस, रक्त के थक्के के संगठन में, कैप्सूल में, ट्यूमर स्ट्रोमा, वगैरह। इन मामलों में हाइलिनोसिस के केंद्र में संयोजी ऊतक के चयापचय संबंधी विकार हैं। इसी तरह के तंत्र में नेक्रोटिक टिश्यू और फाइब्रिनस ओवरले के हाइलिनोसिस होते हैं।

उपस्थिति।गंभीर हाइलिनोसिस के साथ, अंगों की उपस्थिति बदल जाती है। छोटी धमनियों और धमनियों के हाइलिनोसिस से अंग का शोष, विरूपण और झुर्रियां होती हैं (उदाहरण के लिए, धमनीकाठिन्य नेफ्रोसिरोसिस का विकास)।

संयोजी ऊतक के हाइलिनोसिस के साथ, यह घना, सफेद, पारभासी हो जाता है (उदाहरण के लिए, आमवाती रोग में हृदय वाल्वों का हाइलिनोसिस)।

एक्सोदेस।ज्यादातर मामलों में, प्रतिकूल, लेकिन हाइलिन द्रव्यमान का पुनर्वसन भी संभव है। तो, निशान में हाइलिन - तथाकथित केलोइड्स - को ढीला और पुनर्जीवित किया जा सकता है। आइए हम स्तन ग्रंथि के हाइलिनोसिस को उलट दें, और ग्रंथियों के हाइपरफंक्शन की स्थिति में हाइलिन द्रव्यमान का पुनर्जीवन होता है। कभी-कभी hyalinized ऊतक श्लेष्मायुक्त हो जाता है।

कार्यात्मक मूल्य।यह हाइलिनोसिस के स्थान, डिग्री और व्यापकता के आधार पर भिन्न होता है। धमनियों के व्यापक हाइलिनोसिस से अंग की कार्यात्मक अपर्याप्तता हो सकती है (धमनीकाठिन्य नेफ्रोसिरोसिस में गुर्दे की विफलता)। स्थानीय हाइलिनोसिस (उदाहरण के लिए, इसके दोष के साथ हृदय वाल्व) भी कार्यात्मक अंग विफलता का कारण हो सकता है। लेकिन दाग-धब्बों में, इससे ज्यादा परेशानी नहीं हो सकती है।

अमाइलॉइडोसिस

अमाइलॉइडोसिस(लेट से। एमाइलम- स्टार्च), या अमाइलॉइड अध: पतन,- स्ट्रोमल-वास्कुलर डिस्प्रोटीनोसिस, प्रोटीन चयापचय के गंभीर उल्लंघन के साथ, एक असामान्य फाइब्रिलर प्रोटीन की उपस्थिति और अंतरालीय ऊतक और पोत की दीवारों में एक जटिल पदार्थ का गठन - अमाइलॉइड।

1844 में, विनीज़ पैथोलॉजिस्ट के। रोकितांस्की ने पैरेन्काइमल अंगों में अजीबोगरीब बदलावों का वर्णन किया, जो एक तेज संघनन के अलावा, एक मोमी, चिकना रूप प्राप्त कर लिया। जिस बीमारी में अंगों में इस तरह के परिवर्तन हुए, उसे "वसामय रोग" कहा जाता है। कुछ साल बाद, आर। विर्चो ने दिखाया कि ये परिवर्तन अंगों में एक विशेष पदार्थ की उपस्थिति से जुड़े हैं, जो आयोडीन और सल्फ्यूरिक एसिड की क्रिया के तहत नीला हो जाता है। इसलिए, उन्होंने इसे अमाइलॉइड कहा, और "वसामय रोग" - अमाइलॉइडोसिस। अमाइलॉइड की प्रोटीन प्रकृति एम.एम. द्वारा स्थापित की गई थी। 1865 में कुएने के साथ मिलकर रुडनेव।

अमाइलॉइड की रासायनिक संरचना और भौतिक गुण।अमाइलॉइड एक ग्लाइकोप्रोटीन है, जिसका मुख्य घटक है फाइब्रिलर प्रोटीन(एफ-घटक)। वे एक विशेष अल्ट्रामाइक्रोस्कोपिक संरचना (चित्र 33) के साथ तंतुओं का निर्माण करते हैं। फाइब्रिलर अमाइलॉइड प्रोटीन विषम हैं। इन प्रोटीनों के 4 प्रकार हैं जो एमाइलॉयडोसिस के कुछ रूपों की विशेषता हैं: 1) AA प्रोटीन (इम्युनोग्लोबुलिन से जुड़ा नहीं), जो इसके सीरम समकक्ष - SAA प्रोटीन से बनता है; 2) एएल-प्रोटीन (इम्युनोग्लोबुलिन से जुड़ा हुआ), इसका अग्रदूत इम्युनोग्लोबुलिन की एल-चेन (प्रकाश श्रृंखला) है; 3) एएफ-प्रोटीन, जिसके निर्माण में मुख्य रूप से प्रीएल्ब्यूमिन शामिल होता है; 4) ASC^-प्रोटीन, जिसका अग्रदूत प्रीएल्ब्यूमिन भी है।

अमाइलॉइड फाइब्रिल प्रोटीन की पहचान इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययनों में विशिष्ट सीरा के साथ-साथ कई रासायनिक (पोटेशियम परमैंगनेट, क्षारीय गुआनिडाइन के साथ प्रतिक्रिया) और भौतिक (ऑटोक्लेविंग) प्रतिक्रियाओं के उपयोग से की जा सकती है।

फाइब्रिलर अमाइलॉइड प्रोटीन जो कोशिकाएं उत्पन्न करती हैं - एमाइलॉयडोब्लास्ट्स,रक्त प्लाज्मा के ग्लूकोप्रोटीन के साथ जटिल यौगिकों में प्रवेश करें। यह प्लाज्मा घटकअमाइलॉइड का (पी-घटक) रॉड के आकार की संरचनाओं ("आवधिक छड़" - चित्र 33 देखें) द्वारा दर्शाया गया है। अमाइलॉइड के फाइब्रिलर और प्लाज्मा घटकों में एंटीजेनिक गुण होते हैं। अमाइलॉइड फाइब्रिल्स और प्लाज्मा घटक ऊतक चोंड्रोइटिन सल्फेट्स के संयोजन में प्रवेश करते हैं और तथाकथित हेमेटोजेनस एडिटिव्स परिणामी कॉम्प्लेक्स में शामिल हो जाते हैं, जिनमें फाइब्रिन और इम्यून कॉम्प्लेक्स प्राथमिक महत्व के होते हैं। अमाइलॉइड पदार्थ में प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड के बंधन बेहद मजबूत होते हैं, जो शरीर के विभिन्न एंजाइमों के अमाइलॉइड पर कार्य करने पर प्रभाव की कमी की व्याख्या करते हैं।

चावल। 33.अमाइलॉइड अल्ट्रास्ट्रक्चर:

ए - एमाइलॉयड फाइब्रिल्स (एएम), x35,000; बी - पंचकोणीय संरचनाओं (PSt), x300,000 (ग्लेनर एट अल के अनुसार) से युक्त छड़ के आकार की संरचनाएं।

अमाइलॉइड की विशेषता इसका कांगो लाल, मिथाइल (या जेंटियन) वायलेट का लाल धुंधलापन है; थायोफ्लेविंस एस या टी के साथ विशिष्ट ल्यूमिनेसेंस विशेषता है। एक ध्रुवीकरण माइक्रोस्कोप का उपयोग करके अमाइलॉइड का भी पता लगाया जाता है। यह द्वैतवाद और अनिसोट्रॉपी की विशेषता है (बायरफ्रिंजेंस स्पेक्ट्रम 540-560 एनएम की सीमा में है)। ये गुण अमाइलॉइड को अन्य फाइब्रिलर प्रोटीन से अलग करना संभव बनाते हैं। अमाइलॉइडोसिस के मैक्रोस्कोपिक निदान के लिए, वे ल्यूगोल समाधान के साथ ऊतक पर प्रभाव का उपयोग करते हैं, और फिर सल्फ्यूरिक एसिड के 10% समाधान के साथ; अमाइलॉइड नीला-बैंगनी या गंदा हरा हो जाता है।

इसकी रासायनिक संरचना की ख़ासियत से जुड़ी अमाइलॉइड की रंगीन प्रतिक्रियाएँ अमाइलॉइडोसिस के रूप, प्रकार और प्रकार के आधार पर भिन्न हो सकती हैं। कुछ मामलों में, वे अनुपस्थित हैं, फिर वे एक्रोमैटिक अमाइलॉइड या एक्रोमायलॉइड की बात करते हैं।

वर्गीकरणएमिलॉयडोसिस निम्नलिखित विशेषताओं को ध्यान में रखता है: 1) संभावित कारण; 2) अमाइलॉइड फाइब्रिल प्रोटीन की विशिष्टता; 3) एमिलॉयडोसिस का प्रसार; 4) कुछ अंगों और प्रणालियों के प्रमुख घाव के कारण नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की मौलिकता।

1. निर्देशित द रीज़न प्राथमिक (अज्ञातहेतुक), वंशानुगत (आनुवंशिक, परिवार), माध्यमिक (अधिग्रहित) और सेनेइल एमिलॉयडोसिस आवंटित करें। प्राथमिक, वंशानुगत, सेनील एमाइलॉयडोज को नोसोलॉजिकल रूप माना जाता है। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस, जो कुछ बीमारियों में होता है, इन बीमारियों की जटिलता है, एक "दूसरी बीमारी"।

के लिए प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) एमाइलॉयडोसिसविशेषता: पिछले या सहवर्ती "कारण" रोग की अनुपस्थिति; मुख्य रूप से मेसोडर्मल ऊतकों की हार - हृदय प्रणाली, धारीदार और चिकनी मांसपेशियां, तंत्रिकाएं और त्वचा (सामान्यीकृत एमाइलॉयडोसिस); गांठदार जमाव बनाने की प्रवृत्ति, अमाइलॉइड पदार्थ की रंगीन प्रतिक्रियाओं की अनिश्चितता (कांगो लाल के साथ दाग होने पर नकारात्मक परिणाम अक्सर होते हैं)।

वंशानुगत (आनुवंशिक, परिवार) एमाइलॉयडोसिस।अमाइलॉइडोसिस के विकास में आनुवंशिक कारकों के महत्व की पुष्टि इसकी भौगोलिक विकृति की ख़ासियत और जनसंख्या के कुछ जातीय समूहों की विशेष प्रवृत्ति से होती है। एक प्रमुख गुर्दे की क्षति के साथ वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस का सबसे आम प्रकार एक आवधिक बीमारी (पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार) की विशेषता है, जो प्राचीन लोगों (यहूदियों, अर्मेनियाई, अरब) के प्रतिनिधियों में अधिक बार देखा जाता है।

अन्य प्रकार के वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस हैं। तो, पारिवारिक नेफ्रोपैथिक अमाइलॉइडोसिस ज्ञात है, जो बुखार, पित्ती और बहरेपन के साथ होता है, जिसे अंग्रेजी परिवारों (मैकले और वेल्स का रूप) में वर्णित किया गया है। वंशानुगत नेफ्रोपैथिक अमाइलॉइडोसिस के कई रूप हैं। टाइप I वंशानुगत न्यूरोपैथी (पुर्तगाली अमाइलॉइडोसिस) पैरों की परिधीय नसों को नुकसान पहुंचाती है, और टाइप II न्यूरोपैथी, जो अमेरिकी परिवारों में होती है, हाथों की परिधीय नसों को नुकसान पहुंचाती है। न्यूरोपैथी के साथ तृतीय प्रकार, जिसे अमेरिकियों में भी वर्णित किया गया है, इसका संयोजन गैर-

फ़्रोपैथी, और फिनिश परिवारों में वर्णित टाइप IV न्यूरोपैथी के साथ, न केवल नेफ्रोपैथी के साथ संयोजन होता है, बल्कि कॉर्निया के जालीदार अध: पतन के साथ भी होता है। डेन में पाया जाने वाला वंशानुगत कार्डियोपैथिक एमिलॉयडोसिस सामान्यीकृत प्राथमिक एमिलॉयडोसिस से बहुत अलग नहीं है।

माध्यमिक (अधिग्रहीत) एमाइलॉयडोसिसअन्य रूपों के विपरीत, यह कई बीमारियों ("दूसरी बीमारी") की जटिलता के रूप में विकसित होता है। ये जीर्ण संक्रमण (विशेष रूप से तपेदिक) हैं, प्यूरुलेंट-विनाशकारी प्रक्रियाओं (फेफड़ों की पुरानी गैर-विशिष्ट सूजन संबंधी बीमारियां, ऑस्टियोमाइलाइटिस, घावों का दमन), घातक नवोप्लाज्म (पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, कैंसर), आमवाती रोग (विशेष रूप से संधिशोथ) वात रोग)। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस, जिसमें, एक नियम के रूप में, कई अंग और ऊतक प्रभावित होते हैं (सामान्यीकृत अमाइलॉइडोसिस), अमाइलॉइडोसिस के अन्य रूपों की तुलना में सबसे अधिक बार होता है।

पर बूढ़ा एमिलॉयडोसिसहृदय, धमनियों, मस्तिष्क और अग्न्याशय के आइलेट्स के घाव विशिष्ट हैं। एथेरोस्क्लेरोसिस जैसे ये परिवर्तन, बुढ़ापा शारीरिक और मानसिक गिरावट का कारण बनते हैं। वृद्ध लोगों में अमाइलॉइडोसिस, एथेरोस्क्लेरोसिस और मधुमेह के बीच निस्संदेह संबंध होता है, जो उम्र से संबंधित चयापचय संबंधी विकारों को जोड़ता है। सेनेइल एमिलॉयडोसिस में, स्थानीय रूप सबसे आम हैं (एट्रिया, मस्तिष्क, महाधमनी, अग्नाशयी आइलेट्स के एमिलॉयडोसिस), हालांकि दिल और रक्त वाहिकाओं के प्रमुख घाव के साथ सामान्यीकृत सेनेइल एमिलॉयडोसिस भी है, जो सामान्यीकृत प्राथमिक एमिलॉयडोसिस से चिकित्सकीय रूप से अलग है।

2. अमाइलॉइड फाइब्रिल प्रोटीन विशिष्टता आपको AL-, AA-, AF- और ASC 1 -amyloidosis को उजागर करने की अनुमति देता है।

अल एमाइलॉयडोसिस"प्लाज्मा सेल डिस्क्रेसिया" के साथ प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) एमिलॉयडोसिस और एमिलॉयडोसिस शामिल है, जो पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमियास (मायलोमा, वाल्डेनस्ट्रॉम रोग, फ्रैंकलिन की भारी श्रृंखला रोग), घातक लिम्फोमा इत्यादि को जोड़ती है। एएल-एमिलॉयडोसिस हमेशा दिल, फेफड़ों और क्षति के साथ सामान्यीकृत होता है। रक्त वाहिकाएं। एए एमाइलॉयडोसिसद्वितीयक अमाइलॉइडोसिस और वंशानुगत के दो रूपों - आवधिक रोग और मैक्कल और वेल्स रोग को कवर करता है। यह सामान्यीकृत एमिलॉयडोसिस भी है, लेकिन गुर्दे के प्राथमिक घाव के साथ। एएफ एमाइलॉयडोसिस- वंशानुगत, पारिवारिक अमाइलॉइड न्यूरोपैथी (FAP) द्वारा दर्शाया गया; मुख्य रूप से परिधीय तंत्रिकाएं प्रभावित होती हैं। एएससी एमिलॉयडोसिस- दिल और रक्त वाहिकाओं के प्राथमिक घाव के साथ सामान्यकृत या प्रणालीगत (SSA)।

3. विचार करना अमाइलॉइडोसिस की व्यापकता सामान्यीकृत और स्थानीय रूपों के बीच अंतर। को सामान्यीकृतएमिलॉयडोसिस, जैसा कि पहले ही कहा जा चुका है, प्राथमिक एमिलॉयडोसिस और एमिलॉयडोसिस "प्लाज्मा सेल डिस्क्रेसिया" (एएल-एमिलॉयडोसिस के रूप), माध्यमिक एमिलॉयडोसिस और कुछ प्रकार के वंशानुगत (एए-एमिलॉयडोसिस के रूप) के साथ-साथ शामिल हैं। बूढ़ा प्रणालीगत amyloidosis (ASC-amyloidosis)। स्थानीय अमाइलॉइडोसिस

वंशानुगत और सेनील एमाइलॉयडोसिस के कई रूपों के साथ-साथ स्थानीय ट्यूमर-जैसे एमाइलॉयडोसिस ("एमाइलॉयड ट्यूमर") को जोड़ती है।

4. नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की ख़ासियत अंगों और प्रणालियों को प्रमुख क्षति के कारण आवंटित करने की अनुमति होगी कार्डियोपैथिक, नेफ्रोपैथिक, न्यूरोपैथिक, हेपेटोपैथिक, एपिनेफ्रोपैथिक, मिश्रित प्रकार के एमाइलॉयडोसिस और एपीयूडी एमाइलॉयडोसिस।कार्डियोपैथिक प्रकार, जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, प्राथमिक और सेनील प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस में अधिक सामान्य है, द्वितीयक अमाइलॉइडोसिस में नेफ्रोपैथिक प्रकार, आवधिक बीमारी और मैक्ले और वेल्स रोग; मिश्रित प्रकार भी माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस (गुर्दे, यकृत, अधिवृक्क ग्रंथियों, जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान का संयोजन) की विशेषता है। न्यूरोपैथिक एमाइलॉयडोसिस आमतौर पर वंशानुगत होता है। एपीयूडी-एमिलॉयड एपीयूडी-सिस्टम के अंगों में ट्यूमर (एपुडोमास) के विकास के साथ-साथ सेनेइल एमिलॉयडोसिस में अग्नाशयी आइलेट्स में विकसित होता है।

मॉर्फो- और एमाइलॉयडोसिस का रोगजनन।समारोह एमाइलॉयडोब्लास्ट्स,अमाइलॉइड के प्रोटीन-उत्पादक तंतुओं (चित्र। 34), अमाइलॉइडोसिस के विभिन्न रूपों में, विभिन्न कोशिकाएं प्रदर्शन करती हैं। अमाइलॉइडोसिस के सामान्यीकृत रूपों में, ये मुख्य रूप से मैक्रोफेज, प्लाज्मा और मायलोमा कोशिकाएं हैं; हालाँकि, फ़ाइब्रोब्लास्ट्स, जालीदार कोशिकाओं और एंडोथेलियोसाइट्स की भूमिका को बाहर नहीं किया गया है। स्थानीय रूपों में, कार्डियोमायोसाइट्स (हृदय का एमाइलॉयडोसिस), चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाएं (महाधमनी का एमाइलॉयडोसिस), केराटिनोसाइट्स (त्वचा का एमाइलॉयडोसिस), अग्नाशय के आइलेट्स की बी-कोशिकाएं (इंसुलर एमाइलॉयडोसिस), सी-कोशिकाएं एमाइलॉयडोब्लास्ट्स के रूप में कार्य कर सकती हैं। थाइरॉयड ग्रंथिऔर APUD प्रणाली की अन्य उपकला कोशिकाएं।

चावल। 34.एमिलॉयडोब्लास्ट। दानेदार एंडोप्लाज़मिक रेटिकुलम (ईआर) के हाइपरप्लासिया के साथ तारकीय रेटिकुलोएन्डोथेलियोसाइट के प्लास्मोलेमा के आक्रमण में अमाइलॉइड फाइब्रिल्स (एएम), इसकी उच्च सिंथेटिक गतिविधि का संकेत देता है। x30 000

एमिलॉयडोबलास्ट्स के क्लोन की उपस्थिति बताती है उत्परिवर्तन सिद्धांत एमिलॉयडोसिस (सेरोव वी.वी., शमोव आईए, 1977)। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस में ("प्लाज्मा सेल डिस्क्रेसिया" में अमाइलॉइडोसिस को छोड़कर), म्यूटेशन और एमाइलॉयडोबलास्ट्स की उपस्थिति लंबे समय तक एंटीजेनिक उत्तेजना से जुड़ी हो सकती है। "प्लाज्मा सेल डिस्क्रैसिया" और ट्यूमर एमिलॉयडोसिस में सेलुलर उत्परिवर्तन, और संभवतः ट्यूमर-जैसे स्थानीय एमिलॉयडोसिस में, ट्यूमर उत्परिवर्तनों के कारण होते हैं। आनुवंशिक (पारिवारिक) अमाइलॉइडोसिस के साथ, हम एक जीन उत्परिवर्तन के बारे में बात कर रहे हैं जो विभिन्न लोकी में हो सकता है, जो विभिन्न लोगों और जानवरों में अमाइलॉइड प्रोटीन की संरचना में अंतर को निर्धारित करता है। सेनेइल एमाइलॉयडोसिस में, सबसे अधिक संभावना है, इसी तरह के तंत्र होते हैं, क्योंकि इस प्रकार के एमाइलॉयडोसिस को आनुवंशिक फेनोकॉपी माना जाता है। चूंकि अमाइलॉइड फाइब्रिल्स के प्रोटीन एंटीजन बेहद कमजोर इम्युनोजेन्स हैं, इसलिए उत्परिवर्तित कोशिकाओं को इम्युनोकोम्पेटेंट सिस्टम द्वारा मान्यता नहीं दी जाती है और उन्हें समाप्त नहीं किया जाता है। अमाइलॉइड प्रोटीन के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी सहिष्णुता विकसित होती है, जो अमाइलॉइडोसिस की प्रगति का कारण बनती है, अमाइलॉइड का एक अत्यंत दुर्लभ पुनरुत्थान - amyloidoclasia- मैक्रोफेज (विदेशी निकायों की विशाल कोशिकाएं) की मदद से।

अमाइलॉइड प्रोटीन का निर्माण रेटिकुलर (पेरीरिटिकुलर एमाइलॉयडोसिस) या कोलेजन (पेरिकोलाजेनिक एमाइलॉयडोसिस) फाइबर से जुड़ा हो सकता है। के लिए पेरीरिटिकुलर एमिलॉयडोसिस,जिसमें अमाइलॉइड रक्त वाहिकाओं और ग्रंथियों की झिल्लियों के साथ-साथ पैरेन्काइमल अंगों के रेटिकुलर स्ट्रोमा से बाहर निकलता है, मुख्य रूप से तिल्ली का घाव, यकृत, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियां, आंतें, छोटे और मध्यम आकार के जहाजों की अंतःशिरा (पैरेन्काइमल एमाइलॉयडोसिस)। के लिए पेरीकोलेजन एमिलॉयडोसिस,जिसमें अमाइलॉइड कोलेजन फाइबर के साथ बाहर निकलता है, मध्यम और बड़े कैलिबर, मायोकार्डियम, धारीदार और चिकनी मांसपेशियों, नसों और त्वचा के जहाजों का मुख्य रूप से प्रभावित होता है (मेसेनचाइमल एमाइलॉयडोसिस)। इस प्रकार, अमाइलॉइड जमा का एक काफी विशिष्ट स्थानीयकरण होता है: रक्त और लसीका केशिकाओं और वाहिकाओं की दीवारों में इंटिमा या एडिटिटिया में; जालीदार और कोलेजन फाइबर के साथ अंगों के स्ट्रोमा में; ग्रंथि संरचनाओं के अपने खोल में। अमाइलॉइड द्रव्यमान अंगों के पैरेन्काइमल तत्वों को विस्थापित और प्रतिस्थापित करते हैं, जिससे उनके जीर्ण का विकास होता है कार्यात्मक अपर्याप्तता.

रोगजनन अमाइलॉइडोसिस अपने विभिन्न रूपों और प्रकारों में जटिल और अस्पष्ट है। एए और एएल एमाइलॉयडोसिस के रोगजनन का अन्य रूपों की तुलना में बेहतर अध्ययन किया गया है।

पर एए एमाइलॉयडोसिसअमाइलॉइड फाइब्रिल्स मैक्रोफेज में प्रवेश करने वाले अमाइलॉइड फाइब्रिलर प्रोटीन के प्लाज्मा अग्रदूत से बनते हैं - एमाइलॉयडोब्लास्ट - गिलहरी SAA, जो लिवर (स्कीम III) में गहन रूप से संश्लेषित होता है। हेपेटोसाइट्स द्वारा बढ़ाया गया SAA संश्लेषण मैक्रोफेज मध्यस्थ को उत्तेजित करता है इंटरल्यूकिन-1,जिसके कारण रक्त (प्री-एमिलॉयड चरण) में एसएए की मात्रा में तेज वृद्धि होती है। इन शर्तों के तहत, मैक्रोफेज SAA और से पूर्ण गिरावट को पूरा करने में असमर्थ हैं

योजना III।एए-एमिलॉयडोसिस का रोगजनन

एमिलॉयडोबलास्ट, एमिलॉयड फाइब्रिल के प्लाज्मा झिल्ली के आक्रमण में इसके टुकड़े इकट्ठे होते हैं (चित्र 34 देखें)। इस सभा को उत्तेजित करता है अमाइलॉइड-उत्तेजक कारक(एएसएफ), जो प्री-एमिलॉयड चरण में ऊतकों (प्लीहा, यकृत) में पाया जाता है। इस प्रकार, मैक्रोफेज सिस्टम एए एमिलॉयडोसिस के रोगजनन में एक प्रमुख भूमिका निभाता है: यह यकृत द्वारा अग्रदूत प्रोटीन एसएए के बढ़ते संश्लेषण को उत्तेजित करता है, और यह इस प्रोटीन के अपमानजनक टुकड़ों से एमिलॉयड फाइब्रिल के गठन में भी शामिल है।

पर अल एमाइलॉयडोसिसअमाइलॉइड फाइब्रिल प्रोटीन का सीरम अग्रदूत इम्युनोग्लोबुलिन की एल-श्रृंखला है। ऐसा माना जाता है कि AL-amyloid fibrils के गठन के लिए दो संभावित तंत्र हैं: 1) amyloid fibrils में एकत्रीकरण में सक्षम टुकड़ों के गठन के साथ मोनोक्लोनल प्रकाश श्रृंखलाओं का बिगड़ा हुआ क्षरण; 2) अमीनो एसिड प्रतिस्थापन के दौरान विशेष माध्यमिक और तृतीयक संरचनाओं के साथ एल-चेन की उपस्थिति। इम्युनोग्लोबुलिन की एल-श्रृंखलाओं से एमाइलॉयड तंतुओं का संश्लेषण न केवल मैक्रोफेज में हो सकता है, बल्कि प्लाज्मा और मायलोमा कोशिकाओं में भी हो सकता है जो पैराप्रोटीन (स्कीम IV) को संश्लेषित करते हैं। इस प्रकार, लिम्फोइड सिस्टम मुख्य रूप से एएल-एमिलॉयडोसिस के रोगजनन में शामिल है; इम्युनोग्लोबुलिन की "अमाइलॉइडोजेनिक" प्रकाश श्रृंखलाओं की उपस्थिति, एमिलॉयड फाइब्रिल्स के पूर्ववर्ती, इसके विकृत कार्य से जुड़ी हुई है। मैक्रोफेज सिस्टम की भूमिका माध्यमिक, अधीनस्थ है।

अमाइलॉइडोसिस की मैक्रो- और सूक्ष्म विशेषताएं।अमाइलॉइडोसिस में अंगों की उपस्थिति प्रक्रिया की डिग्री पर निर्भर करती है। यदि अमाइलॉइड जमा छोटा है, तो अंग की उपस्थिति में थोड़ा परिवर्तन होता है और अमाइलॉइडोसिस होता है

योजना चतुर्थ। AL-amyloidosis का रोगजनन

केवल सूक्ष्म परीक्षण के तहत पाया गया। गंभीर अमाइलॉइडोसिस के साथ, अंग मात्रा में बढ़ जाता है, बहुत घना और भंगुर हो जाता है, और कट पर एक अजीब मोमी, या चिकना, उपस्थिति होती है।

में तिल्ली अमाइलॉइड लसीका रोम (चित्र 35) या समान रूप से पूरे गूदे में जमा होता है। पहले मामले में, कट पर बढ़े हुए और घने प्लीहा के अमाइलॉइड-संशोधित रोम साबूदाने के समान पारभासी अनाज की तरह दिखते हैं। (साबूदाना तिल्ली)।दूसरे मामले में, तिल्ली बढ़ी हुई, घनी, भूरी-लाल, चिकनी होती है, कट पर एक चिकना चमक होती है। (वसामय प्लीहा)।साबूदाना और वसामय तिल्ली प्रक्रिया में क्रमिक चरणों का प्रतिनिधित्व करते हैं।

में गुर्दे अमाइलॉइड संवहनी दीवार में, केशिका छोरों और ग्लोमेर्युलर मेसेंजियम में, नलिकाओं के तहखाने की झिल्लियों में और स्ट्रोमा में जमा होता है। गुर्दे घने, बड़े और "चिकना" हो जाते हैं। जैसे-जैसे प्रक्रिया बढ़ती है, ग्लोमेरुली और पिरामिड पूरी तरह से अमाइलॉइड (चित्र 35 देखें) द्वारा बदल दिए जाते हैं, संयोजी ऊतक बढ़ता है और गुर्दे की अमाइलॉइड झुर्रियाँ विकसित होती हैं।

में जिगर रक्त वाहिकाओं, नलिकाओं की दीवारों में, और पोर्टल ट्रैक्ट्स के संयोजी ऊतक में लोब्यूल्स के जालीदार स्ट्रोमा के साथ, साइनसोइड्स के स्टेलेट रेटिकुलोएन्डोथेलियोसाइट्स के बीच अमाइलॉइड जमाव देखा जाता है। जैसे ही अमाइलॉइड जमा होता है, यकृत कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं और मर जाती हैं। उसी समय, यकृत बड़ा, घना होता है, "चिकना" दिखता है।

में आंत अमाइलॉइड श्लेष्म झिल्ली के जालीदार स्ट्रोमा के साथ-साथ श्लेष्म झिल्ली और सबम्यूकोसल परत दोनों के जहाजों की दीवारों में गिरता है। एक स्पष्ट अमाइलॉइडोसिस के साथ, आंत एट्रोफी के ग्रंथि तंत्र।

अमाइलॉइडोसिस अधिवृक्क, आमतौर पर द्विपक्षीय, अमाइलॉइड जमाव जहाजों और केशिकाओं के साथ प्रांतस्था में होता है।

चावल। 35.अमाइलॉइडोसिस:

ए - प्लीहा (साबूदाना प्लीहा) के रोम में अमाइलॉइड; बी - गुर्दे के संवहनी ग्लोमेरुली में अमाइलॉइड; सी - दिल की मांसपेशियों के तंतुओं के बीच अमाइलॉइड; डी - फेफड़ों के जहाजों की दीवारों में अमाइलॉइड

में दिल अमाइलॉइड एंडोकार्डियम के नीचे, मायोकार्डियम के स्ट्रोमा और वाहिकाओं में पाया जाता है (चित्र 35 देखें), साथ ही नसों के साथ एपिकार्डियम में भी। दिल में अमाइलॉइड का जमाव इसकी तेज वृद्धि (अमाइलॉइड कार्डियोमेगाली) की ओर जाता है। यह बहुत घना हो जाता है, मायोकार्डियम चिकना हो जाता है।

में कंकाल की मांसपेशियां, मायोकार्डियम की तरह, रक्त वाहिकाओं की दीवारों और नसों में, इंटरमस्क्युलर संयोजी ऊतक के साथ अमाइलॉइड निकलता है।

पेरिवास्कुलरली और पेरिन्यूरलली, अमाइलॉइड पदार्थ के बड़े पैमाने पर जमा अक्सर बनते हैं। मांसपेशियां घनी, पारभासी हो जाती हैं।

में फेफड़े अमाइलॉइड जमा पहले फुफ्फुसीय धमनी और शिरा की शाखाओं की दीवारों में दिखाई देते हैं (चित्र 35 देखें), साथ ही साथ पेरिब्रोनचियल संयोजी ऊतक में भी। बाद में, अमाइलॉइड इंटरवाल्वोलर सेप्टा में प्रकट होता है।

में दिमाग सेनेइल एमिलॉयडोसिस में, एमिलॉयड कॉर्टेक्स, जहाजों और झिल्ली के सेनेइल प्लेक में पाया जाता है।

अमाइलॉइडोसिस त्वचा रक्त वाहिकाओं की दीवारों में और वसामय और पसीने की ग्रंथियों की परिधि के साथ, त्वचा के पैपिला और इसकी जालीदार परत में अमाइलॉइड के फैलने की विशेषता है, जो लोचदार तंतुओं के विनाश और एपिडर्मिस के एक तेज शोष के साथ है।

अमाइलॉइडोसिस अग्न्याशय कुछ विशिष्टता है। ग्रंथि की धमनियों के अलावा, आइलेट्स का एमाइलॉयडोसिस भी होता है, जो अत्यधिक वृद्धावस्था में देखा जाता है।

अमाइलॉइडोसिस थाइरॉयड ग्रंथि विशेष स्वभाव का भी। ग्रंथि के स्ट्रोमा और वाहिकाओं में अमाइलॉइड जमा होना न केवल सामान्यीकृत अमाइलॉइडोसिस का प्रकटीकरण हो सकता है, बल्कि ग्रंथि का मेडुलरी कैंसर (स्ट्रोमल एमाइलॉयडोसिस के साथ मेडुलरी थायरॉयड कैंसर) भी हो सकता है। स्ट्रोमा एमिलॉयडोसिस आम है अंतःस्रावी अंगों के ट्यूमर और एपीयूडी सिस्टम (मेडुलरी थायरॉइड कैंसर, इंसुलोमा, कार्सिनॉइड, फियोक्रोमोसाइटोमा, कैरोटिड बॉडी के ट्यूमर, क्रोमोफोब पिट्यूटरी एडेनोमा, हाइपरनेफ्रोइड कैंसर), और एपीयूडी एमिलॉयड के गठन में एपिथेलियल ट्यूमर कोशिकाओं की भागीदारी साबित हुई है।

एक्सोदेस।हानिकर। अमाइलॉइडोक्लेसिया- अमाइलॉइडोसिस के स्थानीय रूपों में एक अत्यंत दुर्लभ घटना।

कार्यात्मक मूल्यअमाइलॉइडोसिस के विकास की डिग्री द्वारा निर्धारित। गंभीर अमाइलॉइडोसिस पैरेन्काइमा के शोष और अंगों के स्केलेरोसिस की ओर जाता है, जिससे उनकी कार्यात्मक विफलता होती है। गंभीर अमाइलॉइडोसिस के साथ, क्रोनिक रीनल, यकृत, हृदय, फुफ्फुसीय, अधिवृक्क, आंतों (malabsorption syndrome) की कमी संभव है।

स्ट्रोमल वैस्कुलर फैटी डिजनरेशन (लिपिडोज)

स्ट्रोमल वैस्कुलर फैटी डिजनरेशनतटस्थ वसा या कोलेस्ट्रॉल और उसके एस्टर के आदान-प्रदान के उल्लंघन में होते हैं।

तटस्थ वसा के चयापचय संबंधी विकार

तटस्थ वसा के चयापचय में गड़बड़ी वसा ऊतक में उनके भंडार में वृद्धि में प्रकट होती है, जो सामान्य या स्थानीय प्रकृति की हो सकती है।

तटस्थ वसा अस्थिर वसा होते हैं जो शरीर को ऊर्जा भंडार प्रदान करते हैं। वे वसा डिपो (चमड़े के नीचे के ऊतक, मेसेंटरी, ओमेंटम, एपिकार्डियम, अस्थि मज्जा) में केंद्रित हैं। वसा ऊतक न केवल एक विनिमय करता है, बल्कि एक सहायक, यांत्रिक कार्य भी करता है, इसलिए यह शोषित ऊतकों को बदलने में सक्षम है।

मोटापा,या मोटापा,- वसा डिपो में तटस्थ वसा की मात्रा में वृद्धि, जो सामान्य प्रकृति की है। यह चमड़े के नीचे के ऊतक, ओमेंटम, मेसेंटरी, मीडियास्टिनम, एपिकार्डियम में वसा के प्रचुर जमाव में व्यक्त किया गया है। वसा ऊतक भी प्रकट होता है जहां यह आमतौर पर अनुपस्थित होता है या केवल थोड़ी मात्रा में मौजूद होता है, उदाहरण के लिए, मायोकार्डियल स्ट्रोमा, अग्न्याशय (चित्र। 36, ए) में। महान नैदानिक ​​महत्व

चावल। 36.मोटापा:

ए - अग्न्याशय (मधुमेह मेलेटस) के स्ट्रोमा में वसा ऊतक का प्रसार; बी - दिल का मोटापा, एपिकार्डियम के नीचे वसा की एक मोटी परत

मूल्य है हृदय का मोटापामोटापे के साथ। एपिकार्डियम के नीचे बढ़ने वाले वसा ऊतक, दिल को म्यान की तरह ढंकते हैं (चित्र 36, बी)। यह मायोकार्डियल स्ट्रोमा को अंकुरित करता है, विशेष रूप से सबपीकार्डियल सेक्शन में, जिससे मांसपेशियों की कोशिकाओं का शोष होता है। मोटापा आमतौर पर अधिक स्पष्ट होता है दाहिना आधादिल। कभी-कभी दाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम की पूरी मोटाई को वसा ऊतक से बदल दिया जाता है, जिसके संबंध में दिल का टूटना हो सकता है।

वर्गीकरण।यह विभिन्न सिद्धांतों पर आधारित है और कारण, बाहरी अभिव्यक्तियों (मोटापे के प्रकार), "आदर्श" शरीर के वजन की अधिकता की डिग्री, वसा ऊतक (मोटापे के विकल्प) में रूपात्मक परिवर्तन को ध्यान में रखता है।

द्वारा एटिऑलॉजिकल सिद्धांत मोटापे के प्राथमिक और द्वितीयक रूपों में अंतर करना। कारण प्राथमिक मोटापाअज्ञात, इसलिए इसे इडियोपैथिक भी कहा जाता है। माध्यमिक मोटापानिम्नलिखित प्रकारों द्वारा दर्शाया गया है: 1) आहार, जिसका कारण असंतुलित आहार और शारीरिक निष्क्रियता है; 2) सेरेब्रल, आघात के साथ विकसित होना, ब्रेन ट्यूमर, कई न्यूरोट्रोपिक संक्रमण; 3) अंतःस्रावी, कई सिंड्रोम (फ्रॉइलिच और इटेंको-कुशिंग सिंड्रोम, एडिपोसोजेनिटल डिस्ट्रोफी, हाइपोगोनाडिज्म, हाइपोथायरायडिज्म) द्वारा दर्शाया गया है; 4) लारेंस-मून-बीडल सिंड्रोम और गिर्के रोग के रूप में वंशानुगत।

द्वारा बाहरी अभिव्यक्तियाँ सममित (सार्वभौमिक), ऊपरी, मध्य और निचले प्रकार के मोटापे हैं। सममित प्रकार के साथ

वसा शरीर के विभिन्न भागों में अपेक्षाकृत समान रूप से जमा होते हैं। ऊपरी प्रकार मुख्य रूप से चेहरे, गर्दन, गर्दन, ऊपरी कंधे की कमर और स्तन ग्रंथियों के चमड़े के नीचे के ऊतकों में वसा के संचय की विशेषता है। मध्य प्रकार के साथ, वसा पेट के चमड़े के नीचे के ऊतक में एप्रन के रूप में, निचले प्रकार के साथ - जांघों और पैरों में जमा होता है।

द्वारा अधिकता रोगी के शरीर का वजन मोटापे की कई डिग्री को अलग करता है। मोटापे की I डिग्री के साथ, शरीर का अतिरिक्त वजन 20-29% है, II के साथ - 30-49%, III के साथ - 50-99% और IV के साथ - 100% या अधिक तक।

लक्षण वर्णन करते समय रूपात्मक परिवर्तन मोटापे में वसा ऊतक एडिपोसाइट्स की संख्या और उनके आकार को ध्यान में रखते हैं। इस आधार पर, सामान्य मोटापे के हाइपरट्रॉफिक और हाइपरप्लास्टिक वेरिएंट को प्रतिष्ठित किया जाता है। पर हाइपरट्रॉफिक संस्करणवसा कोशिकाएं बढ़ जाती हैं और उनमें सामान्य से कई गुना अधिक ट्राइग्लिसराइड्स होते हैं; जबकि एडिपोसाइट्स की संख्या नहीं बदलती है। एडिपोसाइट्स इंसुलिन के प्रति असंवेदनशील हैं, लेकिन लिपोलिटिक हार्मोन के प्रति अत्यधिक संवेदनशील हैं; रोग का कोर्स घातक है। पर हाइपरप्लास्टिक संस्करणएडिपोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है (यह ज्ञात है कि यौवन अवधि में वसा कोशिकाओं की संख्या अधिकतम तक पहुंच जाती है और आगे नहीं बदलती है)। हालांकि, एडिपोसाइट्स का कार्य बिगड़ा नहीं है, कोई चयापचय परिवर्तन नहीं हैं; रोग का कोर्स सौम्य है।

विकास के कारण और तंत्र।सामान्य मोटापे के कारणों में, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, असंतुलित पोषण और शारीरिक निष्क्रियता, बिगड़ा हुआ तंत्रिका (सीएनएस) और वसा चयापचय के अंतःस्रावी विनियमन, वंशानुगत (पारिवारिक-संवैधानिक) कारकों का बहुत महत्व है। मोटापे का तात्कालिक तंत्र लिपोजेनेसिस (योजना V) के पक्ष में वसा कोशिका में लिपोजेनेसिस और लिपोलिसिस के असंतुलन में निहित है। जैसा कि योजना V से देखा जा सकता है, लिपोजेनेसिस में वृद्धि, साथ ही लिपोलिसिस में कमी,

योजना वीवसा कोशिका में लिपोजेनेसिस और लिपोलिसिस

न केवल लिपोप्रोटीन लाइपेस की सक्रियता और लिपोलाइटिक लाइपेस के निषेध के साथ जुड़ा हुआ है, बल्कि एंटी-लिपोलाइटिक हार्मोन के पक्ष में हार्मोनल विनियमन के उल्लंघन के साथ, आंत और यकृत में वसा के चयापचय की स्थिति भी है।

अर्थ।कई बीमारियों की अभिव्यक्ति होने के नाते, सामान्य मोटापा गंभीर जटिलताओं के विकास को निर्धारित करता है। अधिक वजन होना, उदाहरण के लिए, कोरोनरी हृदय रोग के जोखिम कारकों में से एक है।

एक्सोदेससामान्य मोटापा शायद ही कभी अनुकूल होता है।

सामान्य मोटापे का एंटीपोड है थकावट,जो एट्रोफी पर आधारित है। टर्मिनल चरण में भी कमी देखी गई है कैचेक्सिया(ग्रीक से। kakos- खराब, hexis- राज्य)।

वसा ऊतक की मात्रा में वृद्धि के साथ, जो है स्थानीय चरित्र, के बारे में बातें कर रहे हैं लिपोमाटोसिस।उनमें से सबसे दिलचस्प डरकम की बीमारी है। (लिपोमाटोसिस डोलोरोसा),जिसमें अंगों और धड़ के चमड़े के नीचे के ऊतक में लिपोमास के समान गांठदार दर्दनाक वसा जमा होता है। यह रोग पॉलीग्लैंडुलर एंडोक्रिनोपैथी पर आधारित है। वसा ऊतक की मात्रा में स्थानीय वृद्धि अक्सर एक अभिव्यक्ति होती है खाली मोटापा(वसा प्रतिस्थापन) एक ऊतक या अंग के शोष के साथ (उदाहरण के लिए, उनके शोष के साथ गुर्दे या थाइमस ग्रंथि का वसायुक्त प्रतिस्थापन)।

लिपोमाटोसिस का एंटीपोड है क्षेत्रीय लिपोडिस्ट्रोफी,जिसका सार वसा ऊतक का फोकल विनाश और वसा का टूटना है, अक्सर एक भड़काऊ प्रतिक्रिया और लिपोग्रानुलोमास के गठन के साथ (उदाहरण के लिए, लिपोग्रानुलोमैटोसिस आवर्तक गैर-दबाने वाले पैनिक्युलिटिस, या वेबर-ईसाई रोग के साथ)।

कोलेस्ट्रॉल और इसके एस्टर के चयापचय संबंधी विकार

कोलेस्ट्रॉल और इसके एस्टर के चयापचय में गड़बड़ी एक गंभीर बीमारी का कारण बनती है - एथेरोस्क्लेरोसिस।इसी समय, न केवल कोलेस्ट्रॉल और इसके एस्टर, बल्कि β-कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन और रक्त प्लाज्मा प्रोटीन भी धमनियों की अंतरंगता में जमा होते हैं, जो संवहनी पारगम्यता में वृद्धि से सुगम होता है। संचित मैक्रोमोलेक्यूलर पदार्थ इंटिमा के विनाश, विघटित और सैपोनिफाई की ओर ले जाते हैं। नतीजतन, इंटिमा में वसा-प्रोटीन डिटरिटस बनता है। (वहाँ- भावुक द्रव्यमान), संयोजी ऊतक बढ़ता है (काठिन्य- संघनन) और एक रेशेदार पट्टिका बनती है, जो अक्सर पोत के लुमेन को संकुचित करती है (चित्र देखें। एथेरोस्क्लेरोसिस)।

वंशानुगत डिस्ट्रोफी, जो खराब कोलेस्ट्रॉल चयापचय के संबंध में विकसित होती है, है पारिवारिक हाइपरकोलेस्टेरोलेमिक ज़ैंथोमैटोसिस।इसे एक भंडारण रोग के रूप में वर्गीकृत किया गया है, हालांकि किण्वन की प्रकृति स्थापित नहीं की गई है। कोलेस्ट्रॉल त्वचा, बड़े जहाजों की दीवारों (एथेरोस्क्लेरोसिस विकसित होता है), हृदय वाल्व और अन्य अंगों में जमा होता है।

स्ट्रोमल-वास्कुलर कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफीग्लाइकोप्रोटीन और ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के असंतुलन से जुड़ा हो सकता है। बिगड़ा हुआ ग्लाइकोप्रोटीन चयापचय के साथ जुड़े स्ट्रोमल संवहनी डिस्ट्रोफी

आईडी, कहा जाता है ऊतकों का पतला होना।इसका सार इस तथ्य में निहित है कि क्रोमोट्रोपिक पदार्थ प्रोटीन के साथ बंधन से मुक्त होते हैं और मुख्य रूप से अंतरालीय पदार्थ में जमा होते हैं। म्यूकोइड सूजन के विपरीत, इस मामले में कोलेजन फाइबर को बलगम जैसे द्रव्यमान द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। संयोजी ऊतक स्वयं, अंगों के स्ट्रोमा, वसा ऊतक, उपास्थि सूजे हुए, पारभासी, बलगम जैसे हो जाते हैं और उनकी कोशिकाएं तारकीय या विचित्र प्रक्रिया बन जाती हैं।

कारण।अंतःस्रावी ग्रंथियों की शिथिलता, थकावट (उदाहरण के लिए, श्लेष्मा शोफ, या माइक्सेडेमा, थायरॉयड अपर्याप्तता के साथ; किसी भी उत्पत्ति के कैशेक्सिया के साथ संयोजी ऊतक संरचनाओं का बलगम) के कारण ऊतकों का पतलापन सबसे अधिक बार होता है।

एक्सोदेस।प्रक्रिया प्रतिवर्ती हो सकती है, लेकिन इसकी प्रगति बलगम से भरी गुहाओं के गठन के साथ टकराव और ऊतक परिगलन की ओर ले जाती है।

कार्यात्मक मूल्यप्रक्रिया की गंभीरता, इसकी अवधि और ऊतक की प्रकृति से निर्धारित होता है जो डिस्ट्रोफी से गुजरा है।

वंशानुगत उल्लंघन ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स (म्यूकोपॉलीसेकेराइड) के चयापचय को भंडारण रोगों के एक बड़े समूह द्वारा दर्शाया जाता है - mucopolysaccharidoses।उनमें से, मुख्य नैदानिक ​​​​महत्व है परनालावाद,या फाउंडलर-हर्लर रोगजो असमान वृद्धि, खोपड़ी की विकृति ("बड़े पैमाने पर खोपड़ी"), कंकाल की अन्य हड्डियों, हृदय दोषों की उपस्थिति, वंक्षण और गर्भनाल हर्नियास, कॉर्नियल क्लाउडिंग, हेपाटो- और स्प्लेनोमेगाली की विशेषता है। यह माना जाता है कि म्यूकोपॉलीसेकेराइडोस का आधार एक विशिष्ट कारक की कमी है जो ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के चयापचय को निर्धारित करता है।

मिश्रित डिस्ट्रोफी

के बारे में मिश्रित डिस्ट्रोफीबोलो जब रूपात्मक अभिव्यक्तियाँबिगड़ा हुआ चयापचय पैरेन्काइमा और स्ट्रोमा दोनों में पाया जाता है, अंगों और ऊतकों के जहाजों की दीवार। वे चयापचय संबंधी विकारों में होते हैं जटिल प्रोटीन - क्रोमोप्रोटीन, न्यूक्लियोप्रोटीन और लिपोप्रोटीन 1, साथ ही खनिज।

क्रोमोप्रोटीन चयापचय संबंधी विकार (अंतर्जात रंजकता) 2

क्रोमोप्रोटीन- रंगीन प्रोटीन, या अंतर्जात रंजक,खेल महत्वपूर्ण भूमिकाजीव के जीवन में। क्रोमोप्रोटीन, श्वसन (हीमोग्लोबिन, साइटोक्रोमेस) की मदद से, रहस्य (पित्त) और हार्मोन (सेरोटोनिन) का उत्पादन, विकिरण ऊर्जा (मेलेनिन) के प्रभाव से शरीर की सुरक्षा, लोहे के भंडार (फेरिटिन) की पुनःपूर्ति, संतुलन विटामिन (लिपोक्रोमेस), आदि का कार्य किया जाता है। रंजकों के आदान-प्रदान को स्वायत्त तंत्रिका तंत्र, अंतःस्रावी ग्रंथियों द्वारा नियंत्रित किया जाता है, यह हेमेटोपोएटिक अंगों के कार्य और मोनोसाइटिक फागोसाइट्स की प्रणाली से निकटता से संबंधित है।

1 लिपोपार्टिड चयापचय के विकार लिपिडोजेनिक पिगमेंट, फैटी और प्रोटीन डायस्ट्रोफी पर अनुभागों में दिए गए हैं।

2 अंतर्जात के अलावा, बहिर्जात रंजकता भी हैं (देखें। व्यावसाय संबंधी रोग)।

वर्गीकरण।अंतर्जात वर्णक आमतौर पर 3 समूहों में विभाजित होते हैं: हीमोग्लोबिनोजेनिक,जो हीमोग्लोबिन के विभिन्न डेरिवेटिव हैं, प्रोटीनजन्य,या टाइरोसिनोजेनिक,टाइरोसिन चयापचय से जुड़ा हुआ है, और लिपिडोजेनिक,या वसा वर्णक,वसा के चयापचय के दौरान गठित।

हीमोग्लोबिनोजेनिक पिगमेंट के चयापचय संबंधी विकार

आम तौर पर, हीमोग्लोबिन चक्रीय परिवर्तनों की एक श्रृंखला से गुजरता है जो इसके पुनरुत्थान और शरीर के लिए आवश्यक उत्पादों के निर्माण को सुनिश्चित करता है। ये परिवर्तन उम्र बढ़ने और एरिथ्रोसाइट्स (हेमोलाइसिस, एरिथ्रोफैगी) के विनाश से जुड़े हैं, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का निरंतर नवीनीकरण। एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन के शारीरिक टूटने के परिणामस्वरूप, रंजक बनते हैं फेरिटिन, हेमोसाइडरिनऔर बिलीरुबिन।पैथोलॉजिकल स्थितियों में, कई कारणों से, हेमोलिसिस को तेजी से बढ़ाया जा सकता है और दोनों परिसंचारी रक्त (इंट्रावास्कुलर) और हेमोरेज (एक्स्ट्रावास्कुलर) के फॉसी में हो सकता है। इन शर्तों के तहत, सामान्य रूप से बनने वाले हीमोग्लोबिनोजेनिक पिगमेंट में वृद्धि के अलावा, कई नए पिगमेंट दिखाई दे सकते हैं - हेमेटोइडिन, हेमेटिनऔर पोर्फिरिन।

ऊतकों में हीमोग्लोबिनोजेनिक पिगमेंट के संचय के कारण, विभिन्न प्रकार के अंतर्जात रंजकता हो सकते हैं, जो कई रोगों और रोग स्थितियों की अभिव्यक्ति बन जाते हैं।

ferritin - आयरन प्रोटीन जिसमें 23% तक आयरन होता है। फेरिटिन आयरन एपोफेरिटिन नामक प्रोटीन से बंधा होता है। आम तौर पर, फेरिटिन में एक डाइसल्फ़ाइड समूह होता है। यह फेरिटिन - एसएस-फेरिटिन का एक निष्क्रिय (ऑक्सीडाइज्ड) रूप है। ऑक्सीजन की कमी के साथ, फेरिटिन अपने सक्रिय रूप में बहाल हो जाता है - एसएच-फेरिटिन, जिसमें वैसोपैरालिटिक और हाइपोटेंशन गुण होते हैं। उत्पत्ति के आधार पर, एनाबॉलिक और कैटाबोलिक फेरिटिन प्रतिष्ठित हैं। अनाबोलिक फेरिटिनआंतों में अवशोषित लोहे से बनता है अपचयी- हेमोलाइज्ड एरिथ्रोसाइट्स के लोहे से। फेरिटिन (एपोफेरिटिन) में एंटीजेनिक गुण होते हैं। फेरिटिन पोटेशियम आयरन साइनाइड और हाइड्रोक्लोरिक या हाइड्रोक्लोरिक एसिड (मोती प्रतिक्रिया) की क्रिया के तहत प्रशिया ब्लू (लौह फेरोसाइनाइड) बनाता है और इम्यूनोफ्लोरेसेंट अध्ययन में एक विशिष्ट एंटीसेरम का उपयोग करके इसकी पहचान की जा सकती है। फेरिटिन की एक बड़ी मात्रा यकृत (फेरिटिन डिपो), प्लीहा, अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड्स में पाई जाती है, जहां इसका आदान-प्रदान हेमोसाइडरिन, हीमोग्लोबिन और साइटोक्रोमेस के संश्लेषण से जुड़ा होता है।

शर्तों में विकृति विज्ञान फेरिटिन की मात्रा ऊतकों और रक्त दोनों में बढ़ सकती है। ऊतकों में फेरिटिन की मात्रा में वृद्धि देखी गई है हेमोसिडरोसिस,चूंकि फेरिटिन के पोलीमराइजेशन से हीमोसाइडरिन का निर्माण होता है। ferritinemiaसंवहनी पतन के साथ झटके की अपरिवर्तनीयता की व्याख्या करें, क्योंकि एसएच-फेरिटिन एड्रेनालाईन के प्रतिपक्षी के रूप में कार्य करता है।

Hemosiderin यह हीम के टूटने के दौरान बनता है और फेरिटिन का एक बहुलक है। यह एक कोलाइडल आयरन हाइड्रॉक्साइड है जो प्रोटीन, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स और सेल लिपिड से बंधा होता है। हीमोसाइडरिन उत्पन्न करने वाली कोशिकाओं को कहा जाता है sideroblasts.उनके में साइडरोसोमहेमोसाइडरिन ग्रैन्यूल (चित्र 37) का संश्लेषण होता है। साइडरोबलास्ट या तो मेसेंकाईमल हो सकते हैं,

चावल। 37.साइडरोब्लास्ट। बड़े नाभिक (N), साइटोप्लाज्म का एक संकीर्ण रिम एक लंबी संख्यासाइडरोसोम (सीसी)। इलेक्ट्रोग्राम। एक्स 20,000

और उपकला प्रकृति। हेमोसाइडरिन लगातार प्लीहा, यकृत, अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड्स के जालीदार और एंडोथेलियल कोशिकाओं में पाया जाता है। अंतरकोशिकीय पदार्थ में, यह फागोसाइटोसिस से गुजरता है साइडरोफेज।

हेमोसाइडरिन में लोहे की उपस्थिति इसे विशिष्ट प्रतिक्रियाओं का उपयोग करके पता लगाने की अनुमति देती है: प्रशिया ब्लू (पर्ल्स रिएक्शन), टर्नबुल ब्लू (अमोनियम सल्फाइड के साथ वर्गों का उपचार, और फिर पोटेशियम फेरिकैनाइड और हाइड्रोक्लोरिक एसिड के साथ) का गठन। लोहे के लिए सकारात्मक प्रतिक्रियाएं हीमोसाइडरिन को इसके समान वर्णक (हेमोमेलानिन, लिपोफसिन, मेलेनिन) से अलग करती हैं।

शर्तों में विकृति विज्ञान हेमोसाइडरिन का अत्यधिक गठन देखा गया है - hemosiderosis.यह सामान्य और स्थानीय दोनों हो सकता है।

आम,या सामान्य, हेमोसिडरोसिसएरिथ्रोसाइट्स (इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस) के इंट्रावास्कुलर विनाश के दौरान मनाया जाता है और हेमटोपोइएटिक सिस्टम (एनीमिया, हेमोबलास्टोसिस) के रोगों में होता है, हेमोलिटिक जहर के साथ नशा, और कुछ संक्रामक रोग ( पुनरावर्तन बुखार, ब्रुसेलोसिस, मलेरिया, आदि), अन्य समूह के रक्त का आधान, रीसस संघर्ष, आदि। नष्ट एरिथ्रोसाइट्स, उनके टुकड़े, हीमोग्लोबिन का उपयोग हेमोसाइडरिन बनाने के लिए किया जाता है। तिल्ली, यकृत, अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स के रेटिकुलर, एंडोथेलियल और हिस्टियोसाइटिक तत्व, साथ ही यकृत, गुर्दे, फेफड़े, पसीने और लार ग्रंथियों की उपकला कोशिकाएं साइडरोबलास्ट बन जाती हैं। बड़ी संख्या में सिडरोफेज दिखाई देते हैं, जिनके पास हेमोसाइडरिन को अवशोषित करने का समय नहीं होता है, जो इंटरसेलुलर पदार्थ को लोड करता है। नतीजतन, कोलेजन और लोचदार फाइबर लोहे से संतृप्त होते हैं। इस मामले में, प्लीहा, यकृत, अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड्स जंग खाए हुए भूरे रंग के हो जाते हैं।

सामान्य हेमोसिडरोसिस के करीब, एक प्रकार की बीमारी - हेमोक्रोमैटोसिस,जो प्राथमिक (वंशानुगत रक्तवर्णकता) या द्वितीयक हो सकता है।

प्राथमिक हेमोक्रोमैटोसिस- स्वतंत्र रोगभंडारण रोगों के समूह से। यह एक प्रमुख ऑटोसोमल तरीके से फैलता है और एंजाइमों में वंशानुगत दोष से जुड़ा होता है। छोटी आंतअवशोषण में वृद्धि के लिए अग्रणी खाद्य लोहा, जो हीमोसाइडरिन के रूप में बड़ी मात्रा में अंगों में जमा हो जाता है। एरिथ्रोसाइट्स में लोहे का आदान-प्रदान परेशान नहीं होता है। शरीर में आयरन की मात्रा बढ़ती है

दर्जनों बार, 50-60 ग्राम तक पहुंचने से यकृत, अग्न्याशय, अंतःस्रावी अंगों, हृदय, लार और पसीने की ग्रंथियों, आंतों के म्यूकोसा, रेटिना और यहां तक ​​​​कि श्लेष झिल्ली के हेमोसिडरोसिस विकसित होते हैं; साथ ही अंगों में सामग्री बढ़ जाती है फेरिटिन।त्वचा और रेटिना में बढ़ी हुई सामग्री मेलेनिन,जो अंतःस्रावी तंत्र को नुकसान और मेलेनिन गठन की गड़बड़ी से जुड़ा हुआ है। रोग के मुख्य लक्षण हैं त्वचा का कांस्य रंग, मधुमेह मेलेटस (कांस्य मधुमेह)और जिगर के वर्णक सिरोसिस।संभावित विकास और वर्णक कार्डियोमायोपैथीप्रगतिशील दिल की विफलता के साथ।

माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस- एक बीमारी जो एंजाइम सिस्टम की अधिग्रहीत अपर्याप्तता के साथ विकसित होती है जो आहार लोहे के आदान-प्रदान को सुनिश्चित करती है, जिसके कारण होता है व्यापक हेमोसिडरोसिस।इस कमी का कारण भोजन से आयरन का अत्यधिक सेवन (लौह युक्त दवाएं), गैस्ट्रिक लकीर, पुरानी शराब, बार-बार रक्त आधान, हीमोग्लोबिनोपैथी (वंशानुगत, हीम या ग्लोबिन के संश्लेषण के उल्लंघन पर आधारित रोग) हो सकता है। माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस के साथ, लोहे की सामग्री न केवल ऊतकों में, बल्कि रक्त सीरम में भी बढ़ जाती है। हेमोसाइडरिन और फेरिटिन का संचय, यकृत, अग्न्याशय और हृदय में सबसे अधिक स्पष्ट होता है जिगर सिरोसिस, मधुमेह मेलेटसऔर कार्डियोमायोपैथी।

स्थानीय हेमोसिडरोसिस- एक ऐसी स्थिति जो लाल रक्त कोशिकाओं (एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस) के अतिरिक्त विनाश के साथ विकसित होती है, अर्थात। रक्तस्राव के foci में। आरबीसी जो जहाजों के बाहर हैं हीमोग्लोबिन खो देते हैं और पीला गोल शरीर ("एरिथ्रोसाइट्स की छाया") में बदल जाते हैं, मुक्त हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स के टुकड़े वर्णक बनाने के लिए उपयोग किए जाते हैं। ल्यूकोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स, जालीदार कोशिकाएं, एंडोथेलियम, एपिथेलियम साइडरोबलास्ट और साइडरोफेज बन जाते हैं। साइडरोफेज एक पूर्व रक्तस्राव के स्थल पर लंबे समय तक बने रह सकते हैं, अक्सर उन्हें लिम्फ प्रवाह द्वारा पास के लिम्फ नोड्स में ले जाया जाता है, जहां वे रुके रहते हैं, और नोड्स जंग खा जाते हैं। साइडरोफेज का हिस्सा नष्ट हो जाता है, वर्णक जारी किया जाता है और बाद में फिर से फागोसाइटोसिस के अधीन होता है।

हेमोसाइडरिन छोटे और बड़े दोनों प्रकार के सभी रक्तस्रावों में बनता है। छोटे रक्तस्रावों में, जो अधिक बार डायपेडेटिक होते हैं, केवल हीमोसाइडरिन पाया जाता है। परिधि के साथ बड़े रक्तस्राव के साथ, हेमोसाइडरिन जीवित ऊतक के बीच बनता है, और केंद्र में - रक्तस्राव होता है, जहां ऑक्सीजन की पहुंच और सेल की भागीदारी के बिना ऑटोलिसिस होता है, हेमटॉइडिन क्रिस्टल दिखाई देते हैं।

विकास की स्थितियों के आधार पर, स्थानीय हेमोसिडरोसिस न केवल एक ऊतक क्षेत्र (हेमटोमा) के भीतर हो सकता है, बल्कि पूरे अंग में भी हो सकता है। यह फेफड़े का हेमोसिडरोसिस है, जो आमवाती माइट्रल हृदय रोग, कार्डियोस्क्लेरोसिस, आदि में देखा जाता है (चित्र 38)। दीर्घकालिक शिरापरक जमावफेफड़ों में कई डायपेडिक रक्तस्राव की ओर जाता है, और इसलिए इंटरवाल्वोलर सेप्टा, एल्वियोली में,

चावल। 38.फेफड़ों का हेमोसिडरोसिस। हिस्टियोसाइट्स और वायुकोशीय उपकला (साइडरोबलास्ट्स और साइडरोफेज) का साइटोप्लाज्म वर्णक अनाज से भरा होता है

बड़ी संख्या में हेमोसाइडरिन से भरी हुई कोशिकाएं लसीका वाहिकाओं और फेफड़ों के नोड्स में दिखाई देती हैं (देखें। शिरापरक जमाव)।

बिलीरुबिन - सबसे महत्वपूर्ण पित्त वर्णक। इसका गठन हिस्टियोसाइटिक-मैक्रोफेज सिस्टम में शुरू होता है जब हीमोग्लोबिन नष्ट हो जाता है और हीम इससे अलग हो जाता है। हीम लोहे को खो देता है और बिलीवरडीन में बदल जाता है, जिसकी कमी से प्रोटीन के साथ मिलकर बिलीरुबिन का उत्पादन होता है। हेपाटोसाइट्स वर्णक पर कब्जा कर लेते हैं, इसका ग्लूकोरोनिक एसिड के साथ संयुग्मन और पित्त केशिकाओं में उत्सर्जन होता है। पित्त के साथ, बिलीरुबिन आंत में प्रवेश करता है, जहां इसका कुछ हिस्सा अवशोषित होता है और यकृत में फिर से प्रवेश करता है, हिस्सा मल में स्टर्कोबिलिन के रूप में और मूत्र यूरोबिलिन के रूप में उत्सर्जित होता है। आम तौर पर, बिलीरुबिन पित्त में घुलित अवस्था में और रक्त प्लाज्मा में थोड़ी मात्रा में पाया जाता है।

बिलीरुबिन का प्रतिनिधित्व लाल-पीले क्रिस्टल द्वारा किया जाता है। इसमें आयरन नहीं होता है। इसकी पहचान करने के लिए, अलग-अलग रंगीन उत्पादों को बनाने के लिए वर्णक की आसानी से ऑक्सीकृत होने की क्षमता के आधार पर प्रतिक्रियाओं का उपयोग किया जाता है। उदाहरण के लिए, गमेलिन प्रतिक्रिया है, जिसमें, केंद्रित नाइट्रिक एसिड के प्रभाव में, बिलीरुबिन पहले एक हरा, और फिर एक नीला या बैंगनी रंग देता है।

विनिमय विकार बिलीरुबिन इसके गठन और उत्सर्जन के विकार से जुड़ा हुआ है। इससे रक्त प्लाज्मा में बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है और त्वचा, श्वेतपटल, श्लेष्मा और सीरस झिल्ली और आंतरिक अंगों का पीला धुंधलापन - पीलिया हो जाता है।

विकास तंत्र पीलिया अलग है, जो हमें इसके तीन प्रकारों में अंतर करने की अनुमति देता है: सुप्राहेपेटिक (हेमोलिटिक), यकृत (पैरेन्काइमल) और सबहेपेटिक (मैकेनिकल)।

प्रीहेपेटिक (हेमोलिटिक) पीलियालाल रक्त कोशिकाओं के टूटने में वृद्धि के कारण बिलीरुबिन के उत्पादन में वृद्धि की विशेषता है। इन परिस्थितियों में यकृत वर्णक की सामान्य मात्रा से अधिक बनाता है, हालांकि, हेपेटोसाइट्स द्वारा बिलीरुबिन पर अपर्याप्त कब्जा करने के कारण, रक्त में इसका स्तर ऊंचा रहता है। हेमोलिटिक पीलिया संक्रमण (सेप्सिस, मलेरिया, आवर्तक बुखार) और नशा (हेमोलिटिक जहर) के साथ मनाया जाता है, आइसोइम्यून (नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग, असंगत रक्त का आधान) और ऑटोइम्यून (हेमोबलास्टोस, प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग) संघर्षों के साथ। यह बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ भी विकसित हो सकता है

यानियाह, रक्तस्रावी दिल का दौरा एरिथ्रोसाइट क्षय के फोकस से रक्त में बिलीरुबिन के अत्यधिक प्रवाह के कारण होता है, जहां क्रिस्टल के रूप में पित्त वर्णक का पता लगाया जाता है। हेमेटोमास में बिलीरुबिन के गठन के साथ, उनके रंग में परिवर्तन जुड़ा हुआ है।

हेमोलिटिक पीलिया दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाओं के कारण हो सकता है। ये हैं वंशानुगत फेरमेंटोपैथी (माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, ओवलोसाइटोसिस), हीमोग्लोबिनोपैथी, या हीमोग्लोबिनोज (थैलेसीमिया, या हीमोग्लोबिनोसिस एफ; सिकल सेल एनीमिया, या हीमोग्लोबिनोसिस एस), पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया, तथाकथित शंट पीलिया (विटामिन बी 12 की कमी के साथ, कुछ हाइपोप्लास्टिक एनीमिया, आदि)।

हेपेटिक (पैरेन्काइमल) पीलियातब होता है जब हेपेटोसाइट्स क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप बिलीरुबिन पर उनका कब्जा होता है, ग्लूकोरोनिक एसिड और उत्सर्जन के साथ इसका संयुग्मन परेशान होता है। इस तरह के पीलिया को तीव्र और पुरानी हेपेटाइटिस, यकृत के सिरोसिस, दवा-प्रेरित चोटों और स्व-विषाक्तता में देखा जाता है, उदाहरण के लिए, गर्भावस्था के दौरान, इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस के लिए अग्रणी। विशेष समूह है एंजाइमी यकृत पीलिया,वंशानुगत वर्णक हेपेटोस से उत्पन्न होता है, जिसमें बिलीरुबिन के अंतर्गर्भाशयी चयापचय के चरणों में से एक परेशान होता है।

Subhepatic (यांत्रिक) पीलियापित्त नलिकाओं के धैर्य के उल्लंघन के साथ जुड़ा हुआ है, जो पित्त के पुनरुत्थान को निर्धारित करना और निर्धारित करना मुश्किल बनाता है। यह पीलिया तब विकसित होता है जब पित्त नलिकाओं के अंदर या बाहर लिवर से पित्त के बहिर्वाह में रुकावट होती है, जो तब देखा जाता है जब पित्ताश्मरता, पित्त पथ का कैंसर, अग्न्याशय और ग्रहणी के पैपिला का सिर, पित्त पथ का एट्रेसिया (हाइपोप्लासिया), पेरिपोर्टल लिम्फ नोड्स और यकृत को कैंसर मेटास्टेस। यकृत में पित्त के ठहराव के साथ, परिगलन का foci होता है, इसके बाद संयोजी ऊतक के साथ उनका प्रतिस्थापन और सिरोसिस का विकास होता है। (द्वितीयक पित्त सिरोसिस)।पित्त के ठहराव से पित्त नलिकाओं का विस्तार होता है और पित्त केशिकाओं का टूटना होता है। विकसित होना हैलेमिया,जो न केवल त्वचा के एक तीव्र रंग का कारण बनता है, बल्कि सामान्य नशा की घटना भी होती है, मुख्य रूप से रक्त में पित्त एसिड के शरीर पर प्रभाव से (होलालेमिया)।नशे के संबंध में, रक्त के जमाव की क्षमता कम हो जाती है, कई रक्तस्राव दिखाई देते हैं (रक्तस्रावी सिंड्रोम)।स्व-विषाक्तता गुर्दे की क्षति, यकृत-गुर्दे की विफलता के विकास से जुड़ी है।

हेमेटोइडिन - लौह-मुक्त वर्णक, जिसके क्रिस्टल चमकीले नारंगी रम्बिक प्लेटों या सुइयों की तरह दिखते हैं, कम अक्सर - अनाज। यह एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन के अंतःकोशिकीय रूप से टूटने के दौरान होता है, लेकिन हेमोसाइडरिन के विपरीत, यह कोशिकाओं में नहीं रहता है और जब वे मर जाते हैं, तो यह स्वतंत्र रूप से नेक्रोटिक द्रव्यमान के बीच पड़ा रहता है। रासायनिक रूप से, यह बिलीरुबिन के समान है।

हेमटॉइडिन का संचय पुराने हेमटॉमस में पाया जाता है, दिल के दौरे को कम करता है, और रक्तस्राव के केंद्रीय क्षेत्रों में - जीवित ऊतकों से दूर।

हेमेटिन हीम का ऑक्सीकृत रूप हैं और ऑक्सीहीमोग्लोबिन के हाइड्रोलिसिस के दौरान बनते हैं। वे गहरे भूरे या काले हीरे के आकार के क्रिस्टल या अनाज की तरह दिखते हैं, ध्रुवीकृत प्रकाश (अनिसोट्रोपिक) में बायरफ्रिंजेंस देते हैं, इसमें लोहा होता है, लेकिन एक बाध्य अवस्था में।

ऊतकों में पाए जाने वाले हेमेटिन में शामिल हैं: हेमोमेलानिन (मलेरिया वर्णक), हेमेटिन हाइड्रोक्लोराइड (हेमिन) और फॉर्मेलिन वर्णक। इन पिगमेंट के हिस्टोकेमिकल गुण समान हैं।

हेमाटिन हाइड्रोक्लोराइड (हेमिन)पेट के कटाव और अल्सर में पाया जाता है, जहां यह गैस्ट्रिक जूस और हाइड्रोक्लोरिक एसिड के हीमोग्लोबिन एंजाइम के प्रभाव में होता है। गैस्ट्रिक म्यूकोसा में दोष का क्षेत्र भूरे-काले रंग का हो जाता है।

फॉर्मेलिन वर्णकगहरे भूरे रंग की सुइयों या दानों के रूप में, यह ऊतकों में तब होता है जब उन्हें अम्लीय फॉर्मेलिन में तय किया जाता है (यह वर्णक नहीं बनता है यदि फॉर्मेलिन का पीएच> 6.0 है)। इसे हेमेटिन का व्युत्पन्न माना जाता है।

porphyrins - हीमोग्लोबिन के प्रोस्थेटिक भाग के अग्रदूत, हीम की तरह, एक ही टेट्रापायरोल रिंग, लेकिन लोहे से रहित। रासायनिक प्रकृति से, पोर्फिरिन बिलीरुबिन के करीब हैं: वे क्लोरोफॉर्म, ईथर, पाइरीडीन में घुलनशील हैं। पोर्फिरिन का पता लगाने की विधि पराबैंगनी प्रकाश (फ्लोरोसेंट पिगमेंट) में लाल या नारंगी प्रतिदीप्ति देने के लिए इन पिगमेंट के समाधान की क्षमता पर आधारित है। आम तौर पर, पोर्फिरीन रक्त, मूत्र और ऊतकों में पाए जाते हैं। उनमें प्रकाश के प्रति शरीर, विशेष रूप से त्वचा की संवेदनशीलता को बढ़ाने की क्षमता होती है और इसलिए वे मेलेनिन विरोधी होते हैं।

पर चयापचयी विकार पोर्फिरीन उत्पन्न होते हैं पोर्फिरीया,जो रक्त में वर्णक की सामग्री में वृद्धि की विशेषता है (पोर्फिरीनेमिया)और मूत्र (पोर्फिरिनुरिया),पराबैंगनी किरणों (फोटोफोबिया, एरिथेमा, जिल्द की सूजन) के प्रति संवेदनशीलता में तेज वृद्धि। अधिग्रहित और जन्मजात पोर्फिरीया के बीच अंतर।

एक्वायर्ड पोर्फिरीयानशा (लेड, सल्फाज़ोल, बार्बिट्यूरेट्स), बेरीबेरी (पेलाग्रा), घातक रक्ताल्पता, कुछ यकृत रोगों के साथ मनाया जाता है। तंत्रिका तंत्र की शिथिलता होती है, प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है, पीलिया अक्सर विकसित हो जाता है, त्वचा रंजकतामूत्र में बड़ी मात्रा में पोर्फिरीन पाया जाता है।

जन्मजात पोर्फिरीया- एक दुर्लभ वंशानुगत बीमारी। एरिथ्रोबलास्ट्स (यूरोपोर्फिरिनोजेन III - कोसिंथेटेज़ की कमी) में पोर्फिरिन के संश्लेषण के उल्लंघन में, एक एरिथ्रोपोएटिक रूप विकसित होता है,

और यकृत कोशिकाओं में पोर्फिरिन के संश्लेषण के उल्लंघन में (यूरोपोर्फिरिन III की कमी - कोसिंथेटेज़) - पोर्फिरीया का यकृत रूप। पर एरिथ्रोपोएटिक रूपपोर्फिरीया हेमोलिटिक एनीमिया विकसित करता है, तंत्रिका तंत्र और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (उल्टी, दस्त) को प्रभावित करता है। पोर्फिरिन तिल्ली, हड्डियों और दांतों में जमा हो जाते हैं, जो भूरे रंग के हो जाते हैं; बड़ी मात्रा में पोर्फिरिन युक्त मूत्र पीला-लाल हो जाता है। पर यकृत रूपपोर्फिरिया, यकृत बड़ा हो जाता है, भूरे-भूरे रंग का हो जाता है, मोटे हेपेटोसाइट्स में, पोर्फिरीन के जमाव के अलावा, हेमोसाइडरिन पाया जाता है।

प्रोटीनोजेनिक (टाइरोसिनोजेनिक) पिगमेंट के चयापचय संबंधी विकार

को प्रोटीनोजेनिक (टाइरोसिनोजेनिक) पिगमेंटमेलेनिन, एंटरोक्रोमफिन कोशिकाओं के वर्णक दाने और एड्रेनोक्रोम शामिल हैं। ऊतकों में इन रंजकों का संचय कई रोगों का प्रकटन है।

मेलेनिन (ग्रीक से। मेलों- काला) - एक व्यापक भूरा-काला वर्णक, जिसके साथ त्वचा, बाल और आंखों का रंग मनुष्यों में जुड़ा हुआ है। यह एक सकारात्मक Argentaffin प्रतिक्रिया देता है, अर्थात चांदी नाइट्रेट के अमोनिया समाधान को बहाल करने की क्षमता है मेटालिक सिल्वर. ये प्रतिक्रियाएं हिस्टोकेमिकल रूप से अन्य पिगमेंट से ऊतकों में इसे अलग करना संभव बनाती हैं।

मेलेनिन बनाने वाले ऊतक की कोशिकाओं में मेलेनिन का संश्लेषण टाइरोसिन से होता है - मेलेनोसाइट्स,न्यूरोएक्टोडर्मल मूल के। उनके अग्रदूत मेलानोबलास्ट हैं। टायरोसिनेस की कार्रवाई के तहत मेलेनोसोममेलानोसाइट्स (चित्र। 39), डायहाइड्रॉक्सीफेनिलएलनिन (डीओपीए), या प्रोमेलानिन, टाइरोसिन से बनता है, जो मेलेनिन में पोलीमराइज़ होता है। मेलेनिन को फागोसिटाइज करने वाली कोशिकाओं को कहा जाता है मेलानोफेज।

चावल। 39.एडिसन रोग में त्वचा:

ए - एपिडर्मिस की बेसल परत में मेलानोसाइट्स का संचय; डर्मिस में कई मेलानोफेज होते हैं; बी - त्वचा मेलानोसाइट। साइटोप्लाज्म में कई मेलेनोसोम होते हैं। मैं कोर हूँ। इलेक्ट्रोग्राम। x10 000

मेलानोसाइट्स और मेलानोफेज आंखों के एपिडर्मिस, डर्मिस, आइरिस और रेटिना में, मुलायम में पाए जाते हैं मेनिन्जेस. त्वचा, रेटिना और परितारिका में मेलेनिन की सामग्री व्यक्तिगत और नस्लीय विशेषताओं पर निर्भर करती है और जीवन की विभिन्न अवधियों में उतार-चढ़ाव के अधीन होती है। विनियमन मेलानोजेनेसिसतंत्रिका तंत्र और अंतःस्रावी ग्रंथियों द्वारा किया जाता है। मेलेनिन पिट्यूटरी मेलानोस्टिम्युलेटिंग हार्मोन, ACTH, सेक्स हार्मोन, सहानुभूति तंत्रिका तंत्र के मध्यस्थों, अवरोध - मेलाटोनिन और पैरासिम्पेथेटिक तंत्रिका तंत्र के मध्यस्थों के संश्लेषण को उत्तेजित करें। मेलेनिन का गठन पराबैंगनी किरणों से प्रेरित होता है, जो अनुकूली सुरक्षात्मक जैविक प्रतिक्रिया के रूप में सनबर्न की घटना को समझाता है।

विनिमय विकार मेलेनिन इसके बढ़े हुए गठन या गायब होने में व्यक्त किए जाते हैं। ये विकार प्रकृति में व्यापक या स्थानीय हैं और अधिग्रहित या जन्मजात हो सकते हैं।

सामान्य अधिग्रहित हाइपरमेलानोसिस (मेलास्मा)विशेष रूप से अक्सर और उच्चारण में एडिसन के रोग(अंजीर देखें। 39), अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान के कारण होता है, जो अक्सर एक तपेदिक या ट्यूमर प्रकृति का होता है। इस बीमारी में त्वचा के हाइपरपिग्मेंटेशन को इस तथ्य से इतना अधिक नहीं समझाया गया है कि अधिवृक्क ग्रंथियों के विनाश के दौरान मेलेनिन को एड्रेनालाईन के बजाय टाइरोसिन और डीओपीए से संश्लेषित किया जाता है, लेकिन रक्त में एड्रेनालाईन में कमी के जवाब में एसीटीएच उत्पादन में वृद्धि से . ACTH मेलेनिन के संश्लेषण को उत्तेजित करता है, मेलानोसाइट्स में मेलेनोसोम की संख्या बढ़ जाती है। मेलास्मा एंडोक्राइन विकारों (हाइपोगोनाडिज्म, हाइपोपिटिटारिज्म), बेरीबेरी (पेलाग्रा, स्कर्वी), कैचेक्सिया, हाइड्रोकार्बन नशा में भी होता है।

सामान्य जन्मजात हाइपरमेलानोसिस (ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसा)पराबैंगनी किरणों के लिए त्वचा की बढ़ती संवेदनशीलता के साथ जुड़ा हुआ है और हाइपरकेराटोसिस और एडिमा की घटनाओं के साथ त्वचा के धब्बेदार रंजकता में व्यक्त किया गया है।

को स्थानीय अधिग्रहित मेलेनोसिसबृहदान्त्र के मेलेनोसिस को शामिल करें, जो पुरानी कब्ज से पीड़ित लोगों में होता है, त्वचा के हाइपरपिग्मेंटेड क्षेत्र (ब्लैक एसेंथोसिस)पिट्यूटरी एडेनोमास, हाइपरथायरायडिज्म, मधुमेह मेलिटस के साथ। मेलेनिन का फोकल बढ़ा हुआ गठन उम्र के धब्बे (झाई, लेंटिगो) और रंजित नेवी में देखा जाता है। रंजित नेवी से घातक अर्बुद उत्पन्न हो सकते हैं - मेलेनोमा।

व्यापक हाइपोमेलानोसिस,या रंगहीनता(लेट से। एल्बस- सफेद), वंशानुगत टायरोसिनेस की कमी से जुड़ा हुआ है। बालों के रोम, एपिडर्मिस और डर्मिस, रेटिना और आईरिस में मेलेनिन की अनुपस्थिति से रंगहीनता प्रकट होती है।

फोकल हाइपोमेलानोसिस(ल्यूकोडर्मा, या विटिलिगो) तब होता है जब मेलानोजेनेसिस (कुष्ठ रोग, हाइपरपरथायरायडिज्म, मधुमेह मेलेटस) के न्यूरोएंडोक्राइन विनियमन का उल्लंघन होता है, मेलेनिन (हाशिमोटो के गण्डमाला), भड़काऊ और नेक्रोटिक त्वचा के घावों (सिफलिस) के लिए एंटीबॉडी का गठन होता है।

वर्णक ग्रेन्युल एंटरोक्रोमफिन में बिखरी हुई कोशिकाएँ विभिन्न विभागगैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, ट्रिप्टोफैन का व्युत्पन्न है। कई हिस्टोकेमिकल प्रतिक्रियाओं का उपयोग करके इसका पता लगाया जा सकता है - अर्जेन्टैफिन, फॉक की क्रोमैफिन प्रतिक्रिया, वर्णक का गठन संश्लेषण से जुड़ा हुआ है सेरोटोनिनऔर मेलाटोनिन।

कणिकाओं का संचय, वर्णक युक्त एंटरोक्रोमफिन कोशिकाएं इन कोशिकाओं के ट्यूमर में लगातार पाई जाती हैं, जिन्हें कहा जाता है कार्सिनोइड्स।

adrenochrome - एड्रेनालाईन के ऑक्सीकरण का एक उत्पाद - अधिवृक्क मज्जा की कोशिकाओं में कणिकाओं के रूप में होता है। एक विशिष्ट क्रोमफिन प्रतिक्रिया देता है, जो गहरे भूरे रंग में क्रोमिक एसिड के साथ दागने और डाइक्रोमेट को बहाल करने की क्षमता पर आधारित है। वर्णक की प्रकृति का बहुत कम अध्ययन किया गया है।

विकृति विज्ञान एड्रेनोक्रोम के चयापचय संबंधी विकारों का अध्ययन नहीं किया गया है।

लिपिडोजेनिक पिगमेंट (लिपोपिगमेंट) के चयापचय संबंधी विकार

इस समूह में वसा-प्रोटीन रंजक शामिल हैं - लिपोफ्यूसिन, विटामिन ई की कमी वाले वर्णक, सेरॉइड और लिपोक्रोमेस। लिपोफसिन, विटामिन ई की कमी वाले वर्णक और सेरॉइड में समान भौतिक और रासायनिक (हिस्टोकेमिकल) गुण होते हैं, जो उन्हें एक ही वर्णक की किस्में मानने का अधिकार देता है - लिपोफ्यूसीन।हालांकि, वर्तमान में, लिपोफसिन को केवल पैरेन्काइमल और तंत्रिका कोशिकाओं का लिपोपिगमेंट माना जाता है; विटामिन ई की कमी वाला वर्णक एक प्रकार का लिपोफसिन है। सेरोइडमेसेंकाईमल कोशिकाओं का लिपोपिगमेंट कहा जाता है, मुख्य रूप से मैक्रोफेज।

विकृति विज्ञान लिपोपिगमेंट का आदान-प्रदान विविध है।

लिपोफ्यूसिन ग्लाइकोलिपोप्रोटीन है। यह सुनहरे या भूरे रंग के दानों द्वारा दर्शाया जाता है, इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म रूप से इलेक्ट्रॉन-घने कणिकाओं (चित्र 40) के रूप में प्रकट होता है, जो तीन-सर्किट झिल्ली से घिरा होता है, जिसमें माइलिन जैसी संरचनाएँ होती हैं।

लिपोफ्यूसीन का निर्माण होता है भोजीऔर कई चरणों से गुजरता है। प्राथमिक ग्रेन्युल, या प्रोपिगमेंट ग्रेन्युल, सबसे सक्रिय चयापचय प्रक्रियाओं के क्षेत्र में परिधीय रूप से दिखाई देते हैं। उनमें माइटोकॉन्ड्रिया और राइबोसोम (मेटल फ्लेवोप्रोटीन, साइटोक्रोमेस) के एंजाइम होते हैं जो उनकी झिल्लियों के लिपोप्रोटीन से जुड़े होते हैं। प्रपोगमेंट ग्रैन्यूल्स लैमेलर कॉम्प्लेक्स में प्रवेश करते हैं, जहां ग्रैन्यूल्स का संश्लेषण होता है अपरिपक्व लिपोफ्यूसिन,जो सुडानोफिलिक है, पीएएस-पॉजिटिव है, इसमें लोहा होता है, कभी-कभी तांबा, पराबैंगनी प्रकाश में हल्के पीले रंग का ऑटोफ्लोरेसेंस होता है। अपरिपक्व वर्णक के दाने कोशिका के परिधीय क्षेत्र में चले जाते हैं और लाइसोसोम द्वारा वहां अवशोषित हो जाते हैं; दिखाई पड़ना परिपक्व लिपोफ्यूसिन,श्वसन एंजाइमों के बजाय लाइसोसोमल की उच्च गतिविधि होना। इसके दाने भूरे रंग के हो जाते हैं, वे लगातार सुडानोफिलिक, पीएएस-पॉजिटिव होते हैं, उनमें आयरन का पता नहीं चलता है, ऑटोफ्लोरेसेंस लाल-भूरे रंग का हो जाता है। लाइसोसोम में जमा होकर लिपोफ्यूसिन अवशिष्ट पिंडों में बदल जाता है - Telolisosomes।

शर्तों में विकृति विज्ञान कोशिकाओं में लिपोफ्यूसिन की मात्रा नाटकीय रूप से बढ़ सकती है। इस उपापचयी विकार को कहते हैं लिपोफ्यूसीनोसिस।यह माध्यमिक और प्राथमिक (वंशानुगत) हो सकता है।

चावल। 40.लिपोफ्यूसिन (Lf) में पेशी कोशिकादिल, माइटोकॉन्ड्रिया (एम) के साथ निकटता से जुड़ा हुआ है। एमएफ - मायोफिब्रिल्स। इलेक्ट्रोग्राम। x21 000

माध्यमिक लिपोफसिनोसिसवृद्धावस्था में विकसित होता है, दुर्बल करने वाली बीमारियों के साथ कैचेक्सिया (मायोकार्डियम, यकृत का भूरा शोष), कार्यात्मक भार में वृद्धि के साथ (हृदय रोग के साथ मायोकार्डिअल लिपोफसिनोसिस, यकृत - पेट और ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर के साथ), के दुरुपयोग के साथ विटामिन ई की कमी (विटामिन ई की कमी वर्णक) के साथ कुछ दवाएं (एनाल्जेसिक)।

प्राथमिक (वंशानुगत) लिपोफ्यूसिनोसिसकिसी विशेष अंग या प्रणाली की कोशिकाओं में वर्णक के चयनात्मक संचय द्वारा विशेषता। यह रूप में प्रकट होता है वंशानुगत हेपेटाइटिस,या सौम्य हाइपरबिलिरुबिनमिया(डेबिन-जॉनसन, गिल्बर्ट, क्राइगर-नज्जर सिंड्रोम) हेपेटोसाइट्स के चयनात्मक लिपोफ्यूसिनोसिस के साथ-साथ न्यूरोनल लिपोफ्यूसिनोसिस(Bilshovsky-Jansky syndrome, Spielmeyer-Sjogren, Kaf), जब वर्णक तंत्रिका कोशिकाओं में जमा हो जाता है, जो बुद्धि, आक्षेप, दृश्य हानि में कमी के साथ होता है।

सेरोइड लिपिड या लिपिड युक्त सामग्री के पुनर्जीवन के दौरान विषमलैंगिकता द्वारा मैक्रोफेज में गठित; सेरोइड लिपिड पर आधारित होता है, जिससे प्रोटीन गौण रूप से जुड़े होते हैं। एंडोसाइटोसिस हेटेरोफैजिक वैक्यूल्स (लिपोफैगोसोम) के गठन की ओर जाता है। लिपोफैगोसोम द्वितीयक लाइसोसोम (लिपोफैगोलिसोसम) में परिवर्तित हो जाते हैं। लिपिड लाइसोसोमल एंजाइम द्वारा पचाए नहीं जाते हैं और लाइसोसोम में रहते हैं, अवशिष्ट शरीर दिखाई देते हैं, अर्थात। Telolisosomes।

शर्तों में विकृति विज्ञान ऊतक परिगलन के दौरान सेरॉइड का गठन सबसे अधिक बार देखा जाता है, खासकर अगर लिपिड ऑक्सीकरण रक्तस्राव द्वारा बढ़ाया जाता है (इसलिए, सेरॉइड को पहले हीमोफसिन कहा जाता था, जो

पियालीली गलत) या यदि लिपिड इतनी मात्रा में मौजूद हैं कि पाचन से पहले उनका ऑटोऑक्सीडेशन शुरू हो जाता है।

लाइपोक्रोमेस लिपिड द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है जिसमें कैरोटीनॉयड मौजूद होते हैं, जो विटामिन ए के गठन का स्रोत होते हैं। लिपोक्रोमेस वसायुक्त ऊतक, अधिवृक्क प्रांतस्था, रक्त सीरम और अंडाशय के कॉर्पस ल्यूटियम को पीला रंग देते हैं। उनका पता कैरोटेनॉयड्स (एसिड के साथ रंग प्रतिक्रियाओं, पराबैंगनी प्रकाश में हरे रंग की प्रतिदीप्ति) की पहचान पर आधारित है।

शर्तों में विकृति विज्ञान लिपोक्रोमेस का अत्यधिक संचय देखा जा सकता है।

उदाहरण के लिए, मधुमेह मेलेटस में, वर्णक न केवल वसा ऊतक में, बल्कि त्वचा और हड्डियों में भी जमा होता है, जो लिपिड-विटामिन चयापचय के तेज उल्लंघन से जुड़ा होता है। तेजी से और तेजी से वजन घटाने के साथ, लिपोक्रोम फैटी टिशू में संघनित होता है, जो गेरू-पीला हो जाता है।

न्यूक्लियोप्रोटीन चयापचय के विकार

न्यूक्लियोप्रोटीन प्रोटीन और न्यूक्लिक एसिड से निर्मित - डीऑक्सीराइबोन्यूक्लिक (डीएनए) और राइबोन्यूक्लिक (आरएनए)। Feulgen विधि, RNA - Brachet की विधि का उपयोग करके डीएनए का पता लगाया जाता है। अंतर्जात उत्पादन और भोजन के साथ न्यूक्लियोप्रोटीन का सेवन (प्यूरीन चयापचय) मुख्य रूप से न्यूक्लिक चयापचय के अंतिम उत्पादों - यूरिक एसिड और इसके लवणों के गुर्दों द्वारा उनके टूटने और उत्सर्जन से संतुलित होता है।

पर चयापचयी विकार न्यूक्लियोप्रोटीन और यूरिक एसिड के अत्यधिक गठन, इसके लवण ऊतकों में गिर सकते हैं, जो गठिया, यूरोलिथियासिस और यूरिक एसिड इंफार्क्शन में मनाया जाता है।

गाउट(ग्रीक से। podos- पैर और आगरा- शिकार) जोड़ों में सोडियम यूरेट के आवधिक नुकसान की विशेषता है, जो एक दर्दनाक हमले के साथ है। रोगियों के रक्त (हाइपर्यूरिसीमिया) और मूत्र (हाइपर्यूरिक्यूरिया) में यूरिक एसिड लवण की मात्रा बढ़ जाती है। साल्ट आमतौर पर पैरों और बाहों, टखनों और छोटे जोड़ों के सिनोवियम और उपास्थि में जमा होते हैं घुटने के जोड़, टेंडन और आर्टिकुलर बैग में, ऑरिकल्स के उपास्थि में। ऊतक जिसमें लवण क्रिस्टल या अनाकार द्रव्यमान के रूप में अवक्षेपित होते हैं, परिगलित हो जाते हैं। नमक जमा के आसपास, साथ ही परिगलन के foci, विशाल कोशिकाओं (चित्र। 41) के संचय के साथ एक भड़काऊ ग्रैनुलोमेटस प्रतिक्रिया विकसित होती है। जैसे-जैसे नमक का जमाव बढ़ता है और संयोजी ऊतक उनके चारों ओर बढ़ता है, गाउटी बम्प्स बनते हैं। (टोफी यूरीसी)जोड़ विकृत हो जाते हैं। गाउट के साथ गुर्दे में परिवर्तन नलिकाओं में यूरिक एसिड और सोडियम यूरेट लवणों का संचय है और नलिकाओं को उनके लुमेन के अवरोध के साथ इकट्ठा करना, माध्यमिक भड़काऊ और एट्रोफिक परिवर्तनों का विकास (गाउटी किडनी)।

ज्यादातर मामलों में, गाउट का विकास जन्मजात चयापचय विकारों के कारण होता है। (प्राथमिक गठिया)जैसा कि उसके पारिवारिक चरित्र से पता चलता है; इसी समय, पोषण संबंधी विशेषताओं की भूमिका, बड़ी मात्रा में पशु प्रोटीन का उपयोग महान है। कम सामान्यतः, गाउट है

चावल। 41.गाउट। उनके चारों ओर एक स्पष्ट भड़काऊ विशाल कोशिका प्रतिक्रिया के साथ यूरिक एसिड लवण का जमाव

अन्य बीमारियों की जटिलता, नेफ्रोसिरोसिस, रक्त रोग (द्वितीयक गाउट)।

यूरोलिथियासिस रोग,गाउट की तरह, मुख्य रूप से उल्लंघन के साथ जुड़ा हो सकता है प्यूरीन चयापचय, अर्थात। तथाकथित की अभिव्यक्ति हो यूरिक एसिड डायथेसिस।इसी समय, मूत्र मुख्य रूप से या विशेष रूप से गुर्दे और मूत्र पथ में बनते हैं (देखें। गुरदे की बीमारी)।

यूरिक एसिड हार्ट अटैकनवजात शिशुओं में होता है जो कम से कम 2 दिनों तक जीवित रहते हैं, और गुर्दे के नलिकाओं और एकत्रित नलिकाओं में सोडियम और अमोनियम यूरिक एसिड के अनाकार द्रव्यमान की वर्षा से प्रकट होता है। यूरिक एसिड लवण के जमाव गुर्दे के कटने पर पीले-लाल धारियों के रूप में दिखाई देते हैं जो गुर्दे के मज्जा के पैपिला में परिवर्तित हो जाते हैं। यूरिक एसिड रोधगलन की घटना नवजात शिशु के जीवन के पहले दिनों में गहन चयापचय से जुड़ी होती है और किडनी के अनुकूलन को नई जीवन स्थितियों में दर्शाती है।

उल्लंघन खनिज चयापचय(खनिज डाइस्ट्रोफी)

खनिज कोशिकाओं और ऊतकों के संरचनात्मक तत्वों के निर्माण में शामिल होते हैं और एंजाइम, हार्मोन, विटामिन, रंजक, प्रोटीन परिसरों का हिस्सा होते हैं। वे जैव उत्प्रेरक हैं, कई चयापचय प्रक्रियाओं में भाग लेते हैं, अम्ल-क्षार अवस्था को बनाए रखने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं और बड़े पैमाने पर शरीर के सामान्य कामकाज को निर्धारित करते हैं।

ऊतकों में खनिज पदार्थ हिस्टोस्पेक्ट्रोग्राफी के संयोजन में माइक्रोबर्निंग द्वारा निर्धारित किए जाते हैं। ऑटोरैडोग्राफी की मदद से, आइसोटोप के रूप में शरीर में पेश किए गए तत्वों के ऊतकों में स्थानीयकरण का अध्ययन करना संभव है। इसके अलावा, पारंपरिक हिस्टोकेमिकल विधियों का उपयोग प्रोटीन बांडों से जारी और ऊतकों में जमा होने वाले कई तत्वों की पहचान करने के लिए किया जाता है।

सबसे बड़ा व्यावहारिक महत्व कैल्शियम, तांबा, पोटेशियम और लोहे के चयापचय संबंधी विकार हैं।

कैल्शियम चयापचय संबंधी विकार

कैल्शियमकोशिका झिल्ली की पारगम्यता, न्यूरोमस्कुलर उपकरणों की उत्तेजना, रक्त जमावट, अम्ल-क्षार अवस्था के नियमन, कंकाल निर्माण आदि की प्रक्रियाओं से जुड़ा हुआ है।

कैल्शियम को अवशोषितछोटी आंत के ऊपरी खंड में फॉस्फेट के रूप में भोजन के साथ, जिसका अम्लीय वातावरण अवशोषण सुनिश्चित करता है। आंत में कैल्शियम के अवशोषण के लिए विटामिन डी का बहुत महत्व है, जो कैल्शियम के घुलनशील फॉस्फेट लवण के निर्माण को उत्प्रेरित करता है। में पुनर्चक्रणकैल्शियम (रक्त, ऊतक), प्रोटीन कोलाइड्स और रक्त पीएच का बहुत महत्व है। जारी की गई सांद्रता (0.25-0.3 mmol / l) में, कैल्शियम रक्त और ऊतक द्रव में बना रहता है। सबसे ज्यादा कैल्शियम हड्डियों में पाया जाता है (डिपो कैल्शियम), जहां कैल्शियम लवण हड्डी के ऊतकों के कार्बनिक आधार से जुड़े होते हैं। हड्डियों के कॉम्पैक्ट पदार्थ में, कैल्शियम अपेक्षाकृत स्थिर होता है, और एपिफेसिस और मेटाफिसिस के स्पंजी पदार्थ में यह अस्थिर होता है। अस्थि विघटन और कैल्शियम का "वाशआउट" कुछ मामलों में लैकुनर रिसोर्प्शन द्वारा प्रकट होता है, दूसरों में तथाकथित एक्सिलरी रिसॉर्प्शन, या चिकनी रिसोर्प्शन द्वारा। लैकुनर पुनर्जीवनहड्डियों को कोशिकाओं की मदद से बाहर किया जाता है - ओस्टियोक्लास्ट्स; पर अक्षीय पुनर्जीवन,साथ ही चिकना पुनर्जीवन,कोशिकाओं की भागीदारी के बिना हड्डी का विघटन होता है, एक "तरल हड्डी" बनती है। कोस सिल्वर विधि से ऊतकों में कैल्शियम का पता लगाया जाता है। भोजन से और डिपो से कैल्शियम का सेवन बड़ी आंत, गुर्दे, यकृत (पित्त के साथ) और कुछ ग्रंथियों द्वारा इसके उत्सर्जन से संतुलित होता है।

विनियमनकैल्शियम चयापचय neurohumoral तरीके से किया जाता है। सबसे महत्वपूर्ण पैराथायराइड ग्रंथियां (पैराथायरायड हार्मोन) और थायरॉयड ग्रंथि (कैल्सीटोनिन) हैं। हाइपोफंक्शन के साथ पैराथाइराइड ग्रंथियाँ(पैराथाइरॉइड हार्मोन हड्डियों से कैल्शियम की लीचिंग को उत्तेजित करता है), जैसा कि कैल्सीटोनिन के हाइपरप्रोडक्शन के साथ होता है (कैल्सीटोनिन रक्त से हड्डियों के ऊतकों में कैल्शियम के हस्तांतरण को बढ़ावा देता है), रक्त में कैल्शियम की मात्रा कम हो जाती है; पैराथायरायड ग्रंथियों का हाइपरफंक्शन, साथ ही कैल्सीटोनिन का अपर्याप्त उत्पादन, इसके विपरीत, हड्डियों और हाइपरलकसीमिया से कैल्शियम लीचिंग के साथ होता है।

कैल्शियम उपापचयी विकार कहलाते हैं कैल्सीफिकेशन, कैल्शियम युक्त अध: पतन,या कड़ा हो जाना।यह घुलित अवस्था से कैल्शियम लवणों के अवक्षेपण और कोशिकाओं या अंतरकोशिकीय पदार्थ में उनके जमाव पर आधारित है। कैल्सीफिकेशन मैट्रिक्स माइटोकॉन्ड्रिया और कोशिकाओं के लाइसोसोम, मुख्य पदार्थ के ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स, कोलेजन या लोचदार फाइबर हो सकते हैं। इस संबंध में भेद करें intracellular और कोशिकी कड़ा हो जाना। कैल्सीफिकेशन हो सकता है प्रणालीगत (सामान्य) या स्थानीय।

विकास तंत्र।कैल्सीफिकेशन के विकास में सामान्य या स्थानीय कारकों की प्रबलता के आधार पर, कैल्सीफिकेशन के तीन रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है: मेटास्टैटिक, डिस्ट्रोफिक और मेटाबोलिक।

मेटास्टैटिक कैल्सीफिकेशन (कैल्केरस मेटास्टेस)व्यापक है। इसके होने का मुख्य कारण है अतिकैल्शियमरक्तता,डिपो से कैल्शियम लवणों की बढ़ती रिहाई के साथ जुड़ा हुआ है, शरीर से उत्सर्जन कम हो गया है, कैल्शियम चयापचय के अंतःस्रावी विनियमन में कमी (पैराथाइरॉइड हार्मोन का हाइपरप्रोडक्शन, अंडर-

कैल्सीटोनिन स्थिति)। इसलिए, हड्डियों के विनाश (कई फ्रैक्चर, मायलोमा, ट्यूमर मेटास्टेस), ऑस्टियोमलेशिया और हाइपरपरैथायराइड ऑस्टोडिस्ट्रॉफी, बृहदान्त्र के घावों (मर्क्यूरिक क्लोराइड विषाक्तता) में कैल्शियम मेटास्टेस की घटना का उल्लेख किया गया है। पुरानी पेचिश) और गुर्दे (पॉलीसिस्टिक, जीर्ण नेफ्रैटिस), शरीर में विटामिन डी का अत्यधिक परिचय, आदि।

मेटास्टैटिक कैल्सीफिकेशन के दौरान कैल्शियम लवण विभिन्न अंगों और ऊतकों में अवक्षेपित होते हैं, लेकिन अक्सर फेफड़े, गैस्ट्रिक म्यूकोसा, गुर्दे, मायोकार्डियम और धमनी की दीवार में। यह इस तथ्य के कारण है कि फेफड़े, पेट और गुर्दे अम्लीय उत्पादों का स्राव करते हैं और उनके ऊतक, उनकी अधिक क्षारीयता के कारण, अन्य अंगों के ऊतकों की तुलना में समाधान में कैल्शियम लवण को बनाए रखने में कम सक्षम होते हैं। मायोकार्डियम और धमनियों की दीवार में चूना इस तथ्य के कारण जमा होता है कि उनके ऊतक धोए जाते हैं धमनी का खूनऔर कार्बन डाइऑक्साइड में अपेक्षाकृत गरीब।

अंगों और ऊतकों की उपस्थिति में थोड़ा परिवर्तन होता है, कभी-कभी कटी हुई सतह पर सफ़ेद घने कण दिखाई देते हैं। चूनेदार मेटास्टेस के साथ, कैल्शियम लवण पैरेन्काइमा कोशिकाओं और तंतुओं और संयोजी ऊतक के मुख्य पदार्थ दोनों को घेरते हैं। मायोकार्डियम (चित्र। 42) और गुर्दे में, माइटोकॉन्ड्रिया और फागोलिसोसम में चूने के प्राथमिक जमा पाए जाते हैं, जिनमें फॉस्फेट (कैल्शियम फॉस्फेट का निर्माण) की उच्च गतिविधि होती है। धमनियों की दीवार और संयोजी ऊतक में, चूना मुख्य रूप से झिल्लियों और रेशेदार संरचनाओं के साथ अवक्षेपित होता है। चूने के जमाव के आसपास एक भड़काऊ प्रतिक्रिया देखी जाती है, कभी-कभी मैक्रोफेज, विशाल कोशिकाओं का संचय और एक ग्रैन्यूलोमा का गठन नोट किया जाता है।

पर डिस्ट्रोफिक कैल्सीफिकेशन,या पेट्रीफिकेशन,कैल्शियम लवणों के जमा प्रकृति में स्थानीय होते हैं और आमतौर पर ऊतक में पाए जाते हैं

चावल। 42.मायोकार्डियम में लिमी मेटास्टेस:

ए - कैल्सीफाइड मांसपेशी फाइबर (काला) (सूक्ष्म चित्र); बी - कैल्शियम लवण (एससी) माइटोकॉन्ड्रियल cristae (एम) पर तय कर रहे हैं। इलेक्ट्रोग्राम। x40 000

नयख, मृत या गहरी दुर्विकास की स्थिति में; कोई अतिकैल्शियमरक्तता नहीं। डायस्ट्रोफिक कैल्सीफिकेशन का मुख्य कारण ऊतकों में भौतिक-रासायनिक परिवर्तन हैं जो रक्त और तरल ऊतकों से चूने का अवशोषण सुनिश्चित करते हैं। माध्यम के क्षारीकरण और नेक्रोटिक ऊतकों से जारी फॉस्फेटेस की बढ़ी हुई गतिविधि से सबसे बड़ा महत्व जुड़ा हुआ है।

तंत्र मेटाबोलिक कैल्सीफिकेशन (कैल्केरियस गाउट, इंटरस्टिशियल कैल्सीफिकेशन)पता नहीं चला: सामान्य (हाइपरलकसीमिया) और स्थानीय (डिस्ट्रोफी, नेक्रोसिस, स्केलेरोसिस) स्थितियां अनुपस्थित हैं। चयापचय कैल्सीफिकेशन के विकास में, मुख्य महत्व बफर सिस्टम (पीएच और प्रोटीन कोलाइड्स) की अस्थिरता से जुड़ा होता है, और इसलिए कैल्शियम रक्त और ऊतक द्रव में इसकी कम सांद्रता पर भी बरकरार नहीं रहता है, साथ ही वंशानुगत वृद्धि के कारण कैल्शियम के प्रति ऊतकों की संवेदनशीलता - कैल्सर्जिया,या कैल्सीफाइलैक्सिस(सेली जी, 1970)।

प्रणालीगत और सीमित अंतरालीय कैल्सीफिकेशन हैं। पर अंतरालीय प्रणालीगत (सार्वभौमिक) कड़ा हो जाना चूना त्वचा, चमड़े के नीचे के ऊतक, कण्डरा, प्रावरणी और के साथ अवक्षेपित होता है

चावल। 43.धमनी की दीवार का डिस्ट्रोफिक कैल्सीफिकेशन। मोटे में एथेरोस्क्लोरोटिक पट्टिकादृश्य चूना जमा

aponeuroses, मांसपेशियों, नसों और वाहिकाओं में; कभी-कभी चूने के जमाव का स्थानीयकरण चूनेदार मेटास्टेस के समान होता है। मध्यवर्ती सीमित (स्थानीय) कड़ा हो जाना, या लाइम गाउट, उंगलियों की त्वचा में प्लेटों के रूप में चूने के जमाव की विशेषता है, कम अक्सर पैर।

एक्सोदेस।प्रतिकूल: अवक्षेपित चूना आमतौर पर अवशोषित नहीं होता है या कठिनाई से अवशोषित होता है।

अर्थ।व्यापकता, स्थानीयकरण और कैल्सीफिकेशन की प्रकृति मायने रखती है। इस प्रकार, पोत की दीवार में चूने का जमाव कार्यात्मक विकारों की ओर जाता है और कई जटिलताओं का कारण बन सकता है (उदाहरण के लिए, घनास्त्रता)। इसके साथ ही केसियस ट्यूबरकुलस फोकस में चूने का जमाव इसके ठीक होने का संकेत देता है, यानी। प्रतिकारक है।

कॉपर चयापचय संबंधी विकार

ताँबा- साइटोप्लाज्म का एक अनिवार्य घटक, जहां यह एंजाइमी प्रतिक्रियाओं में भाग लेता है।

कॉपर बहुत कम मात्रा में ऊतकों में पाया जाता है, केवल नवजात शिशु के यकृत में यह अपेक्षाकृत प्रचुर मात्रा में होता है। तांबे का पता लगाने के लिए, रूबेनिक एसिड (डाइथियोऑक्सामाइड) के उपयोग पर आधारित ओकामोटो विधि सबसे सटीक है।

विनिमय विकार तांबे का उच्चारण सबसे अधिक होता है हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रोफी (हेपेटोलेंटिकुलर डिजनरेशन),या विल्सन-कोनोवलोव रोग।इस वंशानुगत बीमारी में, तांबा यकृत, मस्तिष्क, गुर्दे, कॉर्निया (कैसर-फ्लेशर रिंग पैथोग्नोमोनिक है - कॉर्निया की परिधि के साथ एक हरे-भूरे रंग की अंगूठी), अग्न्याशय, अंडकोष और अन्य अंगों में जमा होता है। मस्तिष्क के ऊतकों में लिवर सिरोसिस और डिस्ट्रोफिक सममित परिवर्तन लेंसिकुलर नाभिक, कॉडेट बॉडी, ग्लोबस पैलिडस और कॉर्टेक्स के क्षेत्र में विकसित होते हैं। रक्त प्लाज्मा में तांबे की सामग्री कम हो जाती है, और मूत्र में यह बढ़ जाती है। रोग के हेपेटिक, लेंटिकुलर और हेपेटोलेंटिकुलर रूप हैं। तांबे का जमाव यकृत में सेरुलोप्लास्मिन के कम गठन के कारण होता है, जो 2-ग्लोब्युलिन से संबंधित होता है और रक्त में तांबे को बाँधने में सक्षम होता है। नतीजतन, यह प्लाज्मा प्रोटीन के साथ नाजुक बंधनों से मुक्त होता है और ऊतकों में गिर जाता है। यह संभव है कि विल्सन-कोनोवलोव रोग में तांबे के लिए कुछ ऊतक प्रोटीन की आत्मीयता बढ़ जाती है।

पोटेशियम चयापचय संबंधी विकार

पोटैशियम- सबसे महत्वपूर्ण तत्व जो कोशिकीय साइटोप्लाज्म के निर्माण में भाग लेता है।

पोटेशियम संतुलन सामान्य प्रोटीन-लिपिड चयापचय, न्यूरोएंडोक्राइन विनियमन सुनिश्चित करता है। मैक्कलम विधि का उपयोग करके पोटेशियम का पता लगाया जा सकता है।

बढ़ोतरी रक्त (हाइपरक्लेमिया) और ऊतकों में पोटेशियम की मात्रा के साथ नोट किया जाता है एडिसन के रोगऔर अधिवृक्क प्रांतस्था को नुकसान के साथ जुड़ा हुआ है

निक्स जिनके हार्मोन इलेक्ट्रोलाइट संतुलन को नियंत्रित करते हैं। अपर्याप्त पोटेशियम और इसके चयापचय का उल्लंघन उद्भव की व्याख्या करें आवधिक पक्षाघात- एक वंशानुगत बीमारी, कमजोरी के मुकाबलों और मोटर पक्षाघात के विकास से प्रकट होती है।

लौह चयापचय संबंधी विकार

लोहामुख्य रूप से हीमोग्लोबिन में निहित है, और इसके चयापचय के विकारों की रूपात्मक अभिव्यक्तियाँ हीमोग्लोबिनोजेनिक पिगमेंट से जुड़ी हैं (देखें। हीमोग्लोबिनोजेनिक पिगमेंट के आदान-प्रदान की विकार)।

पत्थर का गठन

पत्थर,या पत्थर(लेट से। ठोस- संयुक्त), बहुत घनी संरचनाएं हैं, गुहा अंगों या ग्रंथियों के उत्सर्जन नलिकाओं में स्वतंत्र रूप से पड़ी हैं।

पत्थरों का प्रकार(आकार, आकार, रंग, कट पर संरचना) एक विशेष गुहा, रासायनिक संरचना, गठन के तंत्र में उनके स्थानीयकरण के आधार पर भिन्न होते हैं। विशाल पत्थर और माइक्रोलिथ हैं। पत्थर का आकार अक्सर उस गुहा को दोहराता है जो इसे भरता है: गोल या अंडाकार पत्थर मूत्र और पित्ताशय में पाए जाते हैं, वृक्क श्रोणि में पत्थरों की प्रक्रिया करते हैं और ग्रंथियों के नलिकाओं में बेलनाकार होते हैं। स्टोन सिंगल या मल्टीपल हो सकते हैं। बाद के मामले में, उनके पास अक्सर सतहें एक दूसरे से जुड़ी होती हैं। (मुखर पत्थर)।पत्थरों की सतह न केवल चिकनी होती है, बल्कि खुरदरी (ऑक्सालेट्स, उदाहरण के लिए, शहतूत जैसी होती है), जो श्लेष्म झिल्ली को घायल करती है और सूजन का कारण बनती है। पत्थरों का रंग अलग-अलग होता है, जो उनकी अलग-अलग रासायनिक संरचना से निर्धारित होता है: सफेद (फॉस्फेट), पीला (यूरेट्स), गहरा भूरा या गहरा हरा (रंजित)। कुछ मामलों में, जब देखा जाता है, तो पत्थरों में एक रेडियल संरचना होती है। (क्रिस्टलीय),दूसरों में - स्तरित (कोलाइडल),तीसरे में - स्तरित-रेडियर (कोलाइडल-क्रिस्टलीय)।पत्थरों की रासायनिक संरचना भी अलग है। पित्ताशय की पथरीकोलेस्ट्रॉल, वर्णक, चूना या कोलेस्ट्रॉल-वर्णक-चूना हो सकता है (जटिल,या संयुक्त, पत्थर)। पेशाब की पथरीइसमें यूरिक एसिड और इसके लवण (यूरेट्स), कैल्शियम फॉस्फेट (फॉस्फेट), कैल्शियम ऑक्सालेट (ऑक्सालेट्स), सिस्टीन और ज़ैंथिन शामिल हो सकते हैं। ब्रोन्कियल पत्थरआमतौर पर चूने से घिरे कीचड़ से मिलकर बनता है।

सबसे आम पत्थर पित्ताशय में बनते हैं और मूत्र पथ, पित्त पथरी और यूरोलिथियासिस के विकास का कारण है। वे अन्य गुहाओं और नलिकाओं में भी पाए जाते हैं: उत्सर्जन नलिकाओं में अग्न्याशय और लार ग्रंथियां, वी ब्रांकाई और ब्रोंकाइक्टेसिस (ब्रोन्कियल स्टोन) टॉन्सिल्स की तहखानों में। एक विशेष प्रकार के पत्थर तथाकथित हैं शिरापरक पत्थर (फ्लेबोलिथ्स),जो दीवार से अलग किए गए पेट्रिड थ्रोम्बी हैं, और आंतों की पथरी (कोप्रोलाइट्स),संघनित आंतों की सामग्री के जमाव से उत्पन्न।

विकास तंत्र।पत्थर के गठन का रोगजनन जटिल है और सामान्य और दोनों द्वारा निर्धारित किया जाता है स्थानीय कारक. को सामान्य तथ्य जो पत्थरों के निर्माण के लिए प्राथमिक महत्व के हैं, उन्हें जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए चयापचयी विकारअधिग्रहित या वंशानुगत। विशेष महत्व के वसा (कोलेस्ट्रॉल), न्यूक्लियोप्रोटीन, कई कार्बोहाइड्रेट और खनिजों के चयापचय संबंधी विकार हैं। उदाहरण के लिए, सामान्य मोटापे और एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ पित्त पथरी की बीमारी का संबंध, गाउट, ऑक्सालुरिया आदि के साथ यूरोलिथियासिस सर्वविदित है। के बीच स्थानीय कारक स्राव के उल्लंघन का मूल्य, स्राव का ठहराव और उन अंगों में भड़काऊ प्रक्रियाएं जहां पथरी बनती हैं। स्राव विकार,पसंद गुप्त ठहराव,पदार्थों की सांद्रता में वृद्धि होती है जिससे पत्थरों का निर्माण होता है, और समाधान से उनकी वर्षा होती है, जो कि पुनर्संरचना में वृद्धि और रहस्य के गाढ़ेपन से सुगम होती है। पर सूजनप्रोटीन पदार्थ गुप्त रूप से प्रकट होते हैं, जो एक कार्बनिक (कोलाइडल) मैट्रिक्स बनाता है जिसमें लवण जमा होते हैं और जिस पर पत्थर का निर्माण होता है। बाद में पत्थरऔर सूजनअक्सर पूरक कारक बन जाते हैं जो पत्थर के गठन की प्रगति को निर्धारित करते हैं।

पत्थर के निर्माण के प्रत्यक्ष तंत्र में दो प्रक्रियाएँ होती हैं: कार्बनिक मैट्रिक्स गठनऔर नमक क्रिस्टलीकरण,और इनमें से प्रत्येक प्रक्रिया कुछ स्थितियों में प्राथमिक हो सकती है।

पत्थरों के निर्माण का अर्थ और परिणाम।वे बहुत गंभीर हो सकते हैं। ऊतक पर पत्थरों के दबाव के परिणामस्वरूप, इसका परिगलन हो सकता है (गुर्दे की श्रोणि, मूत्रवाहिनी, पित्ताशय की थैली और पित्त नलिकाएं, परिशिष्ट), जो बेडोरस, वेध, आसंजन, फिस्टुलस के गठन की ओर जाता है। पथरी अक्सर पेट के अंगों (पाइलोसिस्टाइटिस, कोलेसिस्टिटिस) और नलिकाओं (कोलांगाइटिस, कोलेजनियोलाइटिस) की सूजन का कारण होती है। रहस्य के पृथक्करण का उल्लंघन करते हुए, वे एक सामान्य (उदाहरण के लिए, सामान्य पित्त नली के रुकावट के साथ पीलिया) या स्थानीय (उदाहरण के लिए, मूत्रवाहिनी के अवरोध के साथ हाइड्रोनफ्रोसिस) प्रकृति की गंभीर जटिलताओं को जन्म देते हैं।

व्याख्यान 3. डिस्ट्रोफी

1. परिभाषा, एटियलजि, वर्गीकरण, सामान्य विशेषताएँ

डिस्ट्रोफी के तहत (पतन, पुनर्जन्म) अंगों में उपापचयी विकारों के परिणामस्वरूप होने वाले रोग परिवर्तनों को समझें। ये चयापचय संबंधी विकारों से जुड़े शरीर की कोशिकाओं और ऊतकों की रासायनिक संरचना, भौतिक-रासायनिक गुणों और आकारिकी में गुणात्मक परिवर्तन हैं।

डिस्ट्रोफी को क्षति, या वैकल्पिक प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है: यह कोशिकाओं, अंतरकोशिकीय पदार्थ, ऊतकों और अंगों की संरचना में बदलाव है, जो उनकी महत्वपूर्ण गतिविधि के उल्लंघन के साथ है। ये परिवर्तन, phylogenetically सबसे प्राचीन प्रकार की प्रतिक्रियाशील प्रक्रियाओं के रूप में, सबसे अधिक पाए जाते हैं प्रारम्भिक चरणएक जीवित जीव का विकास।

सबसे ज्यादा नुकसान हो सकता है कई कारण. वे सेलुलर और ऊतक संरचनाओं पर सीधे या ह्यूमरल और रिफ्लेक्स प्रभावों के माध्यम से कार्य करते हैं। नुकसान की प्रकृति और डिग्री रोगजनक कारक की ताकत और प्रकृति, अंग की संरचना और कार्य, और जीव की प्रतिक्रियाशीलता पर भी निर्भर करती है। कुछ मामलों में, अल्ट्रास्ट्रक्चर के संबंध में सतही और प्रतिवर्ती परिवर्तन होते हैं, जबकि अन्य में, गहरे और अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप न केवल कोशिकाओं और ऊतकों, बल्कि पूरे अंग की मृत्यु हो सकती है।

डिस्ट्रोफी का आधार कोशिकाओं और ऊतकों के चयापचय का उल्लंघन है, जिससे संरचनात्मक परिवर्तन होते हैं।

डायस्ट्रोफी के विकास का तत्काल कारण सेलुलर और बाह्य तंत्र दोनों का उल्लंघन हो सकता है जो ट्रॉफिज्म प्रदान करते हैं:

1) सेल ऑटोरेग्यूलेशन (टॉक्सिन, रेडिएशन, एंजाइम की कमी) का एक विकार सेल में ऊर्जा की कमी और एंजाइमी प्रक्रियाओं के विघटन की ओर जाता है;

2) चयापचय और कोशिका संरचना प्रदान करने वाली परिवहन प्रणालियों का विघटन हाइपोक्सिया का कारण बनता है, जो डिस्ट्रोफी के रोगजनन का प्रमुख कारण है;

3) ट्रॉफिज़्म के अंतःस्रावी नियमन का उल्लंघन या ट्रॉफ़िज़्म के तंत्रिका विनियमन का उल्लंघन अंतःस्रावी या तंत्रिका डिस्ट्रोफी की ओर जाता है।

अंतर्गर्भाशयी डिस्ट्रोफी भी हैं।

डायस्ट्रोफी के साथ, चयापचय उत्पाद (प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट, खनिज, पानी) कोशिकाओं में या उनके बाहर जमा होते हैं, जो मात्रात्मक या गुणात्मक परिवर्तनों की विशेषता होती है।

डिस्ट्रोफी के परिवर्तनों की विशेषता के विकास के लिए अग्रणी रूपात्मक तंत्रों में, घुसपैठ, अपघटन, विकृत संश्लेषण और परिवर्तन हैं।

पहले दो डिस्ट्रोफी के प्रमुख रूपात्मक तंत्र हैं।

सेलुलर और ऊतक स्तरों पर, एक नियम के रूप में, डायस्ट्रोफी की विशेषता आकृति विज्ञान का पता लगाया जाता है।

डायस्ट्रोफिक प्रक्रियाएं साइटोप्लाज्म और न्यूक्लियस, और इंटरसेलुलर पदार्थ दोनों में देखी जाती हैं और कोशिकाओं और ऊतकों की संरचना के उल्लंघन के साथ-साथ उनके कार्य के विकार के साथ होती हैं।

डिस्ट्रोफी एक प्रतिवर्ती प्रक्रिया है, लेकिन इससे कोशिकाओं और ऊतकों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन हो सकते हैं, जिससे उनका क्षय और मृत्यु हो सकती है।

रूपात्मक शब्दों में, डायस्ट्रोफी संरचना के उल्लंघन से प्रकट होती है, मुख्य रूप से कोशिकाओं और ऊतकों की पूर्ण संरचना, जब पुनर्जनन आणविक और अतिसंरचनात्मक स्तरों पर परेशान होता है। कई डायस्ट्रोफी में, "अनाज", पत्थर या विभिन्न रासायनिक प्रकृति के क्रिस्टल कोशिकाओं और ऊतकों में पाए जाते हैं, जो सामान्य परिस्थितियों में नहीं होते हैं या उनकी संख्या मानक की तुलना में बढ़ जाती है। अन्य मामलों में, गायब होने तक यौगिकों की संख्या में कमी होती है (वसा, ग्लाइकोजन, खनिज)।

कोशिका की संरचना खो जाती है (मांसपेशी ऊतक - अनुप्रस्थ धारी, ग्रंथियों की कोशिकाएं - ध्रुवीयता, संयोजी ऊतक - तंतुमय संरचना, आदि)। गंभीर मामलों में, सेलुलर तत्वों का विघटन शुरू हो जाता है। अंगों के रंग, आकार, आकार, बनावट, पैटर्न सूक्ष्म रूप से बदलते हैं।

इस प्रक्रिया को पुनर्जन्म या अध: पतन कहने के आधार के रूप में कार्य करने वाले अंग की उपस्थिति में परिवर्तन - एक शब्द जो डायस्ट्रोफिक परिवर्तनों के सार को प्रतिबिंबित नहीं करता है।

डायस्ट्रोफी का वर्गीकरण बिगड़ा हुआ चयापचय के प्रकार से जुड़ा हुआ है। इसलिए, प्रोटीन डिस्ट्रोफी (इंट्रासेल्युलर डिस्प्रोटीनोज, बाह्य और मिश्रित) हैं; वसा (मेसेनकाइमल और पैरेन्काइमल), कार्बोहाइड्रेट (ग्लाइकोजन चयापचय की गड़बड़ी), खनिज (पथरी - पथरी, कैल्शियम चयापचय का उल्लंघन)।

उनकी व्यापकता के अनुसार, उन्हें सामान्य, प्रणालीगत और स्थानीय में विभाजित किया गया है; स्थानीयकरण द्वारा - पैरेन्काइमल (सेलुलर), मेसेनकाइमल (बाह्यकोशिकीय) और मिश्रित; आनुवंशिक कारकों के प्रभाव से - अधिग्रहित और वंशानुगत।

डायस्ट्रोफी प्रतिवर्ती प्रक्रियाओं में से हैं, लेकिन इससे नेक्रोसिस हो सकता है।

डायस्ट्रोफी का एटियलजि: कई बाहरी और की क्रियाएं आंतरिक फ़ैक्टर्स(जैविक रूप से अपर्याप्त भोजन, जीवित रखने और शोषण करने की विभिन्न स्थितियां, यांत्रिक, भौतिक, रासायनिक और जैविक प्रभाव, संक्रमण, नशा, रक्त और लसीका परिसंचरण के विकार, अंतःस्रावी ग्रंथियों के घाव और तंत्रिका तंत्र, आनुवंशिक विकृति आदि। ).

रोगजनक कारक अंगों और ऊतकों पर या तो सीधे या रिफ्लेक्सिव रूप से न्यूरोहूमोरल सिस्टम के माध्यम से कार्य करते हैं जो चयापचय प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है। डायस्ट्रोफी की प्रकृति शरीर पर एक विशेष रोगजनक जलन के साथ-साथ शरीर की प्रतिक्रियाशील स्थिति और क्षतिग्रस्त ऊतक के प्रकार के संपर्क की ताकत, अवधि और आवृत्ति पर निर्भर करती है।

डायस्ट्रोफी सभी रोगों में देखी जाती है, लेकिन कुछ मामलों में वे हमेशा के लिए होते हैं और रोग की प्रकृति का निर्धारण करते हैं, जबकि अन्य में वे रोग के साथ होने वाली एक गैर-विशिष्ट या गैर-शारीरिक रोग प्रक्रिया हैं।

डायस्ट्रोफी का कार्यात्मक महत्व अंग के बुनियादी कार्यों के उल्लंघन में निहित है (उदाहरण के लिए, हेपेटोसिस के साथ प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट, लिपोप्रोटीन का संश्लेषण, नेफ्रोसिस के साथ मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के साथ दिल की कमजोरी) खुरपका और मुंहपका रोग आदि के रोगी)।

2. प्रोटीन डिस्ट्रोफी (डिस्प्रोटीनोसिस), इसका सार और वर्गीकरण

प्रोटीन डिस्ट्रोफी का सार यह है कि डायस्ट्रोफी में ऊतक तत्वों का प्रोटीन अक्सर मानक से भिन्न होता है बाहरी संकेत: यह या तो द्रवीभूत होता है या बहुत सघन होता है। कभी-कभी प्रोटीन का संश्लेषण बदल जाता है, उनकी रासायनिक संरचना गड़बड़ा जाती है। अक्सर, प्रोटीन चयापचय के उत्पाद ऊतकों और कोशिकाओं में जमा होते हैं, जो स्वस्थ शरीर में बिल्कुल नहीं पाए जाते हैं। कुछ मामलों में, प्रक्रियाएं कोशिका को बनाने वाले प्रोटीन के विघटन तक सीमित होती हैं, जबकि अन्य में, अंतरकोशिकीय पदार्थ बनाने वाले प्रोटीन की संरचना बाधित होती है। प्रोटीन डिसप्रोटीनोज, जो मुख्य रूप से कोशिकाओं में होते हैं, तथाकथित इंट्रासेल्युलर डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएं शामिल हैं: दानेदार डिस्ट्रोफी, हाइलिन-ड्रॉपलेट, हाइड्रोपिक, हॉर्नी डिस्ट्रोफी।

एक्स्ट्रासेल्युलर डिसप्रोटीनोज में हाइलिनोसिस और एमाइलॉयडोसिस शामिल हैं; मिश्रित करने के लिए - न्यूक्लियोप्रोटीन और ग्लूकोप्रोटीन के चयापचय का उल्लंघन।

3. इंट्रासेल्युलर डिसप्रोटीनोज, उनकी विशेषताएं, परिणाम और शरीर के लिए महत्व

दानेदार डिस्ट्रोफीसभी प्रकार के प्रोटीन डिस्ट्रोफी का सबसे आम। यह स्वयं को स्वतंत्र रूप से या भड़काऊ प्रक्रिया के एक घटक के रूप में प्रकट करता है। दानेदार डिस्ट्रोफी के कारण विभिन्न नशा, रक्त परिसंचरण विकार, संक्रामक रोग हैं, बुखार की स्थितिऔर अन्य।ये सभी कारक ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं को कम कर सकते हैं और कोशिकाओं में अम्लीय उत्पादों के संचय को बढ़ावा दे सकते हैं।

दानेदार डाइस्ट्रोफी कई अंगों में होती है, सबसे स्पष्ट रूप से पैरेन्काइमल में व्यक्त की जाती है: गुर्दे, हृदय की मांसपेशी, यकृत में, इसलिए इसे पैरेन्काइमल भी कहा जाता है।

पैथोलॉजिकल और एनाटोमिकल संकेत: बाहरी परीक्षा में, अंग थोड़ा बड़ा होता है, आकार संरक्षित होता है, स्थिरता आमतौर पर पिलपिला होती है, रंग, एक नियम के रूप में, सामान्य से बहुत अधिक पीला होता है, कट की सतह पर पैटर्न चिकना होता है।

जब कट जाता है, विशेष रूप से गुर्दे, यकृत, सूजन के कारण, इन अंगों के किनारे संयोजी ऊतक कैप्सूल के किनारों से काफी आगे निकल सकते हैं। इसी समय, कटी हुई सतह बादलदार, नीरस, प्राकृतिक चमक से रहित होती है। उदाहरण के लिए, हृदय की पेशी उबलते पानी से जलाए गए मांस के प्रकार के समान होती है; इसने कई शोधकर्ताओं को दानेदार डिस्ट्रोफी के संकेतों का वर्णन करते समय यह कहने के लिए आधार दिया कि मांसपेशी उबले हुए मांस की तरह दिखती है। मैलापन, सुस्ती, अंगों की सूजन बहुत है विशेषणिक विशेषताएंइस प्रकार के डिस्ट्रोफी के लिए। इसलिए, दानेदार डिस्ट्रोफी को क्लाउडी सूजन भी कहा जाता है। बढ़े हुए पोषण वाले जानवरों में, भोजन के तुरंत बाद, कभी-कभी गुर्दे और यकृत में परिवर्तन दिखाई देते हैं, जैसा कि दानेदार अध: पतन, मैलापन, नीरसता में होता है, लेकिन एक कमजोर डिग्री तक व्यक्त किया जाता है। दानेदार डिस्ट्रोफी के साथ, कोशिका सूज जाती है, साइटोप्लाज्म छोटे, बमुश्किल ध्यान देने योग्य प्रोटीन ग्रैन्युलैरिटी से भरा होता है। जब इस तरह के ऊतक को एसिटिक एसिड के कमजोर समाधान के संपर्क में लाया जाता है, तो दानेदारता (प्रोटीन) गायब हो जाती है और फिर नहीं होती है। यह दानेदारता के प्रोटीन चरित्र को इंगित करता है। हृदय की मांसपेशियों के तंतुओं के अध्ययन में भी यही देखा गया है। तंतुओं के बीच स्थित मांसपेशियों में प्रोटीन के दाने दिखाई देते हैं। प्रक्रिया के आगे के विकास के साथ तंतु सूज जाते हैं, और मांसपेशियों के तंतुओं की अनुप्रस्थ पट्टी खो जाती है। और अगर प्रक्रिया यहीं नहीं रुकती है, तो फाइबर बिखर सकता है। लेकिन दानेदार डाइस्ट्रोफी शायद ही कभी दिल की पूरी मांसपेशियों को पकड़ती है, अधिकतर प्रक्रिया बाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम में सतह पर या अंदर होती है; उसके पास पैची वितरण. मायोकार्डियम के परिवर्तित क्षेत्रों में भूरा-लाल रंग होता है।

पैथोलॉजी में, इस प्रक्रिया के विकास में दो चरणों के बारे में एक निर्णय है। कुछ का मानना ​​है कि धुंधला सूजन दानेदार डिस्ट्रोफी का प्राथमिक चरण है, और सेल नेक्रोसिस के साथ नेक्रोबायोटिक परिवर्तनों की स्पष्ट घटनाएं दानेदार डिस्ट्रोफी हैं। डिस्ट्रोफी प्रक्रियाओं का ऐसा विभाजन सशर्त है और हमेशा उचित नहीं होता है। कभी-कभी, गुर्दे की सूजन के बाद भी, सेल नेक्रोसिस होता है।

डिस्ट्रोफी में प्रक्रिया का सार एक अम्लीय वातावरण की उपस्थिति के साथ प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट का बढ़ा हुआ टूटना है, पानी के बढ़ते अवशोषण और कोशिकाओं में चयापचय उत्पादों के प्रतिधारण के साथ। यह सब कोलाइड्स की सूजन और मोटे प्रोटीन के समूह के प्रकार में परिवर्तन की ओर जाता है जो इन अंगों की कोशिकाओं के कोशिका द्रव्य में निहित होते हैं।

माइटोकॉन्ड्रिया में विशेष रूप से प्रोटीन डिस्ट्रोफी और विशेष रूप से दानेदार डिस्ट्रोफी में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं। यह ज्ञात है कि इन जीवों में रेडॉक्स प्रक्रियाएं होती हैं। आम तौर पर, रेडॉक्स प्रक्रियाओं की तीव्रता के आधार पर, माइटोकॉन्ड्रिया के आकार और आकार में महत्वपूर्ण परिवर्तनशीलता होती है। और जब पैथोलॉजिकल स्थितियां, विशेष रूप से हाइपोक्सिया के साथ, माइटोकॉन्ड्रिया की सूजन होती है, वे आकार में बढ़ जाते हैं, उनकी बाहरी झिल्ली खिंच जाती है, और आंतरिक एक दूसरे से दूर चले जाते हैं, और रिक्तिकाएं दिखाई देती हैं। इस स्तर पर, माइटोकॉन्ड्रियल वैक्यूलाइज़ेशन प्रतिवर्ती है। प्रक्रिया के अधिक तीव्र और लंबे समय तक विकास के साथ, टीकाकरण से अपरिवर्तनीय नेक्रोबायोटिक परिवर्तन और परिगलन हो सकता है।

दानेदार डिस्ट्रोफी के परिणाम कोशिका क्षति की डिग्री पर निर्भर करते हैं। इस डिस्ट्रोफी का प्रारंभिक चरण प्रतिवर्ती है। भविष्य में, यदि इसके कारण होने वाले कारणों को समाप्त नहीं किया जाता है, तो परिगलन या अधिक गंभीर प्रकार का चयापचय विकार हो सकता है - फैटी, हाइड्रोपिक अध: पतन।

पर लंबा कोर्सप्रक्रिया, उदाहरण के लिए, बुखार के साथ, न केवल सेल डिस्ट्रोफी होती है, बल्कि नेक्रोसिस भी होता है। बाद वाले चमकीले क्षेत्रों की तरह दिखते हैं।

दानेदार डिस्ट्रोफी में परिवर्तन कभी-कभी कैडेवरिक परिवर्तनों के समान होते हैं। लेकिन कैडेवरिक परिवर्तनों के साथ, कोशिकाओं की सूजन नहीं होगी, जबकि दानेदार डिस्ट्रोफी के साथ - अंग में अपरिवर्तित ऊतक क्षेत्रों की एक साथ उपस्थिति के साथ कोशिकाओं की असमान सूजन। यह पोस्ट-मॉर्टम परिवर्तन दानेदार डिस्ट्रोफी से भिन्न होते हैं।

हाइलिन ड्रिपडिस्ट्रोफी को प्रोटीन चयापचय के उल्लंघन की विशेषता है, प्रोटीन चरित्र की बड़ी बूंदों के गठन के साथ साइटोप्लाज्म में आगे बढ़ता है। प्रारंभ में, ये बूंदें एकल, छोटी होती हैं, कोशिका में केंद्रक टूटा नहीं होता है। इस प्रक्रिया का कारण बनने वाले कारण की आगे की कार्रवाई के साथ, बूंदों की मात्रा और मात्रा में वृद्धि होती है, नाभिक एक तरफ जाता है, और फिर, जैसे-जैसे बूँदें आगे बढ़ती हैं, यह धीरे-धीरे गायब हो जाती हैं। साइटोप्लाज्म में प्रोटीन का जमाव हाइलिन उपास्थि के समान एक सजातीय रूप प्राप्त करता है। माइटोकॉन्ड्रिया सूजे हुए या क्षय की स्थिति में होते हैं। कोशिकाओं में दिखाई देने वाली प्रोटीन की बूंदों में एक हाइलिन संरचना होती है। गुर्दे घने होते हैं, कॉर्टिकल परत ग्रे, सुस्त होती है, पिरामिड लाल रंग के होते हैं। अक्सर, ऐसे मामलों में कोशिकाएं बादल की सूजन के चरित्र को प्राप्त करती हैं, इसके बाद कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म के प्रोटीन का विकृतीकरण होता है। यदि नाभिक की मृत्यु होती है, तो यह कोशिका परिगलन को संदर्भित करता है।

Hyaline छोटी बूंदों का अध: पतन सबसे अधिक बार गुर्दे की नलिकाओं के उपकला में देखा जाता है, कम अक्सर यकृत में। कभी-कभी इसे फैटी अध: पतन या एमाइलॉयडोसिस के साथ जोड़ा जाता है। ये डायस्ट्रोफी पुरानी संक्रामक बीमारियों, नशा और शरीर के जहर में देखी जाती हैं।

हाइड्रोपिक (हाइड्रोपिक, या वेक्यूलर)डिस्ट्रोफी की विशेषता इस तथ्य से होती है कि कोशिकाएं विघटन-द्रवीकरण से गुजरती हैं। प्रारंभ में, तरल के साथ रिक्तिकाएँ साइटोप्लाज्म में और कभी-कभी नाभिक में दिखाई देती हैं, और प्रक्रिया के आगे के विकास के साथ, रिक्तिकाएँ विलीन हो जाती हैं और संपूर्ण साइटोप्लाज्म तरल से भर जाता है, नाभिक इसमें तैरने लगता है, जो तब बदल जाता है तरल से भरा एक बुलबुला। ऐसी कोशिकाएं आमतौर पर मर जाती हैं। अंतरकोशिकीय जमीन पदार्थ और संयोजी ऊतक सूज जाते हैं और पूरा ऊतक द्रवीभूत हो जाता है। एडिमा डिस्ट्रोफी के साथ, शराब के साथ इलाज की तैयारी पर रिक्तिकाएं दिखाई देती हैं, इसलिए इन प्रक्रियाओं को वसा के धुंधला होने से अलग करना आवश्यक है।

शोफ, जलन, चेचक, पैर और मुंह की बीमारी, वायरल हेपेटाइटिस, क्रोनिक न्यूरोसिस और अन्य सेप्टिक रोगों के साथ ड्रॉप्सी डिस्ट्रोफी होती है।

ड्रॉप्सी डिस्ट्रोफी का परिणाम प्रारंभिक चरणों में अनुकूल होता है और जब सामान्य पानी और प्रोटीन चयापचय बहाल हो जाता है, तो प्रक्रिया आसानी से उलट जाती है, और कोशिकाएं सामान्य रूप प्राप्त कर लेती हैं। गंभीर हाइड्रोपिया की स्थिति वाली कोशिकाएं मर जाती हैं।

वैक्यूलर डिस्ट्रोफी केवल सूक्ष्म परीक्षा द्वारा निर्धारित की जाती है। अंग की उपस्थिति नहीं बदली है, लेकिन रंग सामान्य से अधिक गहरा है। अंगों का कार्य, जैसा कि सभी डायस्ट्रोफी में होता है, कम हो जाता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के हृदय और कंकाल, नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं की मांसपेशियों में गुर्दे, यकृत कोशिकाओं, त्वचा, ल्यूकोसाइट्स के उपकला में अक्सर टीकाकरण होता है।

पैथोलॉजिकल केराटिनाइज़ेशन या सींग का अध: पतन - अत्यधिक (हाइपरकेराटोसिस) या गुणात्मक रूप से बिगड़ा हुआ (पैराकेराटोसिस, हाइपोकेराटोसिस) सींग वाले पदार्थ का निर्माण।

सेलुलर केराटिनाइजेशन है शारीरिक प्रक्रिया, जो एपिडर्मिस में विकसित होता है और त्वचा के स्क्वैमस एपिथेलियम के सींग वाले तराजू में क्रमिक परिवर्तन की विशेषता है जो त्वचा के स्ट्रेटम कॉर्नियम का निर्माण करता है। पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन बीमारी या त्वचा, श्लेष्म झिल्ली को नुकसान के कारण विकसित होता है। इन प्रक्रियाओं का आधार त्वचा के सींग वाले पदार्थ का अत्यधिक बनना है। इस प्रक्रिया को हाइपरकेराटोसिस कहा जाता है। कभी-कभी श्लेष्मा झिल्ली पर - असामान्य स्थानों में सींग वाले पदार्थ का अतिवृद्धि होता है। कभी-कभी ट्यूमर में, उपकला कोशिकाओं में, कैंसर के कुछ रूपों में एक सींग जैसा पदार्थ बनता है।

पैथोलॉजिकल केराटिनाइज़ेशन शारीरिक केराटिनाइज़ेशन से भिन्न होता है जिसमें एपिथेलियम का केराटिनाइज़ेशन उन कारकों के आधार पर होता है जो सींग वाले पदार्थ के निर्माण में वृद्धि का कारण बनते हैं। अक्सर स्थानीय मूल के हाइपरकेराटोसिस की एक प्रक्रिया होती है, जो तब होती है जब त्वचा चिड़चिड़ी हो जाती है, उदाहरण के लिए, घोड़े पर अनुचित तरीके से लगाए गए हार्नेस से, कॉर्न्स त्वचा पर लंबे समय तक दबाव डालते हैं।

Parakeratosis keratohyalin का उत्पादन करने के लिए एपिडर्मल कोशिकाओं की क्षमता के नुकसान में व्यक्त किया गया है। माइक्रोस्कोपिक रूप से, इस बीमारी में, मैल्पीघियन परत के सेल हाइपरप्लासिया और स्ट्रेटम कॉर्नियम के अत्यधिक संचय के परिणामस्वरूप एपिडर्मिस का मोटा होना पाया जाता है। भाप और हाइपोकेराटोसिस के साथ, दानेदार परत के शोष का उच्चारण किया जाता है, स्ट्रेटम कॉर्नियम ढीला होता है, जिसमें असम्बद्ध कोशिकाएं होती हैं जिनमें रॉड के आकार का नाभिक (अपूर्ण केराटिनाइजेशन) होता है।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, पैराकेराटोसिस के साथ, स्ट्रेटम कॉर्नियम गाढ़ा, ढीला होता है, स्ट्रेटम कॉर्नियम के बढ़े हुए उच्छेदन के साथ। वयस्क जानवरों में, विशेष रूप से दुधारू गायों में, खुर के सींग की असामान्य वृद्धि देखी जाती है, जो अपनी चमक और दरारें खो देती है।

ल्यूकोप्लाकिया के साथ, विभिन्न आकारों के केराटाइनाइज्ड एपिथेलियम के फॉसी श्लेष्म झिल्ली पर उभरे हुए ग्रे-सफेद सजीले टुकड़े के रूप में बनते हैं।

सींग वाले अध: पतन का परिणाम अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है। पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन के कारण को खत्म करते समय, क्षतिग्रस्त ऊतकठीक हो सकता है।

4. एक्स्ट्रासेल्युलर और मिश्रित डिस्प्रोटीनोज

एक्स्ट्रासेलुलर डिस्प्रोटीनोज

इसमें प्रोटीन चयापचय के उल्लंघन के कारण संयोजी ऊतक के अंतरालीय पदार्थ में दीर्घकालिक रोग प्रक्रियाएं शामिल हैं।

ऐसे डिस्ट्रोफी के कारण हो सकते हैं विभिन्न संक्रमणऔर नशा, साथ ही अधिक मात्रा में प्रोटीन युक्त फ़ीड की लंबी अवधि की खपत।

एक्स्ट्रासेल्युलर डिसप्रोटीनोज में शामिल हैं: म्यूकोइड, फाइब्रिनोइड सूजन, हाइलिन (हाइलिनोसिस) और एमाइलॉयड (एमाइलॉयडोसिस) डिस्ट्रोफी।

म्यूकोइड सूजन

म्यूकोइड सूजन संयोजी ऊतक का एक सतही अव्यवस्था है, इसके परिवर्तनों का प्रारंभिक चरण। इसी समय, मुख्य पदार्थ में और संयोजी ऊतक के कोलेजन फाइबर में, प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड कॉम्प्लेक्स क्लीव किए जाते हैं और एसिड म्यूकोपॉलीसेकेराइड जमा होते हैं, जिसमें मेटाक्रोमेशिया, बीज़ोफिलिक धुंधला और हाइड्रोफिलिसिटी के गुण होते हैं। ये पदार्थ ऊतक और संवहनी पारगम्यता को बढ़ाते हैं। कोलेजन फाइबर संरक्षित होते हैं, लेकिन उनका रंग बदल जाता है। जब पिक्रोफुचसिन के साथ दाग लगाया जाता है, तो वे लाल नहीं होते हैं, लेकिन पीले-नारंगी होते हैं। ये परिवर्तन लिम्फोसाइटिक और हिस्टियोलिम्फोसाइटिक घुसपैठ की उपस्थिति के साथ होते हैं, म्यूकोइड सूजन का पता केवल सूक्ष्म रूप से लगाया जाता है। यह डिस्ट्रोफी विभिन्न अंगों में होती है, लेकिन ज्यादातर धमनियों, हृदय वाल्व, एंडोकार्डियम और एपिकार्डियम में होती है। परिणाम दुगना हो सकता है: पूर्ण ऊतक मरम्मत या फाइब्रिनोइड सूजन में संक्रमण। कारण: ऑक्सीजन की कमी के विभिन्न रूप, चयापचय और अंतःस्रावी तंत्र के रोग।

फाइब्रिनोइड सूजन

फाइब्रिनोइड सूजन को संयोजी ऊतक के अव्यवस्था की विशेषता है, जो कोलेजन और मुख्य अंतरालीय पदार्थ के विनाश पर आधारित है, और संवहनी पारगम्यता में तेज वृद्धि है। म्यूकोइड सूजन की तुलना में फाइब्रिनोइड सूजन की प्रक्रिया संयोजी ऊतक के अव्यवस्था का एक अधिक गंभीर चरण है। रक्त वाहिकाओं की दीवार में, अंग के स्ट्रोमा में फाइब्रिनोइड मनाया जाता है। इसके अलावा, यह प्रक्रिया सतही अव्यवस्था से आगे बढ़ती है, यानी उथले परिवर्तन से, कोलेजन पदार्थ और मुख्य पदार्थ के विघटन के लिए। पर हिस्टोलॉजिकल परीक्षाकोलेजन फाइबर का उल्लंघन बहुत महत्वपूर्ण है। वे बहुत सूज जाते हैं, उनकी रेशेदार संरचना परेशान हो जाती है, दाग लगने पर वे फाइब्रिन के गुण प्राप्त कर लेते हैं, इसलिए इस प्रक्रिया को फाइब्रिनोइड कहा जाता है, और फाइब्रिन जैसे प्रोटीन पदार्थ भी निकलते हैं। फाइब्रिनोइड सूजन के साथ, संयोजी ऊतक प्रोटीन और म्यूकोपॉलीसेकेराइड के पुनर्वितरण के साथ असंगठित होता है। इसके अलावा, म्यूकोपॉलीसेकेराइड का एक विध्रुवण होता है, उनका विघटन होता है। और जिस हद तक क्षय प्रक्रिया पहुंच गई है, उसके आधार पर विभिन्न प्लाज्मा प्रोटीन-एल्ब्यूमिन, ग्लोब्युलिन, फाइब्रिनोजेन दिखाई देते हैं। फाइब्रिनोइड परिवर्तन संयोजी ऊतक स्थितियों की एक श्रृंखला है, जो सूजन, कोलेजन के विनाश और म्यूकोपॉलीसेकेराइड्स और हाइलूरोनिक एसिड के साथ पैथोलॉजिकल प्रोटीन यौगिकों के गठन पर आधारित हैं।

फाइब्रिनोइड प्रक्रिया अक्सर अपरिवर्तनीय होती है, स्केलेरोसिस या हाइलिनोसिस में बदल जाती है। फाइब्रिनोइड सूजन का महत्व इस तथ्य में निहित है कि जिन ऊतकों में यह प्रक्रिया विकसित होती है, उनके कार्य सक्रिय होते हैं।

हाइलिनोसिस (हाइलिन डिस्ट्रोफी)

कोशिकाओं के बीच प्रोटीन चयापचय के इस प्रकार के उल्लंघन के साथ, एक सजातीय, घने, पारभासी प्रोटीन द्रव्यमान दिखाई देता है - हाइलिन।

इस पदार्थ का काफी प्रतिरोध है: यह पानी, शराब, ईथर, एसिड और क्षार में नहीं घुलता है। हाइलाइन का पता लगाने के लिए कोई विशेष प्रतिक्रिया नहीं है। हिस्टोलॉजिकल तैयारी में, यह इओसिन या मैजेंटा के साथ लाल रंग का होता है।

हाइलिनोसिस हमेशा एक पैथोलॉजिकल घटना नहीं होती है। यह एक सामान्य घटना के रूप में भी हो सकता है, उदाहरण के लिए, अंडाशय में कॉर्पस ल्यूटियम के शामिल होने और रोम के एट्रोफी के साथ, गर्भाशय की धमनियों में और प्रसवोत्तर अवधि, वयस्क जानवरों में प्लीहा धमनी में। पर रोग राज्योंहाइलिनोसिस आमतौर पर विभिन्न रोग प्रक्रियाओं के परिणाम में मनाया जाता है। Hyalinosis स्थानीय और सामान्य (प्रणालीगत) हो सकता है।

स्थानीय हाइलिन डिस्ट्रोफी

पुराने निशान में, फोड़े, परिगलन और विदेशी निकायों के आसपास के कैप्सूल में, हाइलिन जमा हो जाता है। स्क्लेरोटिक परिवर्तनों के साथ धमनियों में रक्त के थक्कों, रेशेदार आसंजनों में पुरानी अंतरालीय सूजन के साथ, शोषित अंगों में संयोजी ऊतक की वृद्धि के साथ भी यही देखा जाता है।

अक्सर, हाइलिनोसिस किसी भी तरह से अंग की बाहरी परीक्षा के दौरान प्रकट नहीं होता है और केवल सूक्ष्म परीक्षा के दौरान ही इसका पता लगाया जाता है। ऐसे मामलों में जहां हाइलिनोसिस का उच्चारण किया जाता है, ऊतक घना, पीला और पारभासी हो जाता है।

हाइलिन का स्थानीय जमाव उचित या बेसल, गोले में हो सकता है विभिन्न ग्रंथियाँ(थायराइड, स्तन, अग्न्याशय, गुर्दे, आदि में), जो अक्सर एट्रोफिक प्रक्रियाओं के साथ और अंतरालीय ऊतक के प्रसार की उपस्थिति में होता है। इन मामलों में, ग्रंथियों के पुटिकाओं और नलिकाओं को हाइलाइन पदार्थ की एक मोटी सजातीय अंगूठी द्वारा एक पतली, बमुश्किल ध्यान देने योग्य खोल के बजाय घेर लिया जाता है। इसी समय, उपकला कोशिकाओं में शोष घटनाएं पाई जाती हैं।

मुख्य रूप से लिम्फ नोड्स में रेटिकुलर नेटवर्क वाले अंगों में हाइलाइन अध: पतन भी देखा जाता है। इस मामले में, जालीदार तंतु बड़े पैमाने पर घने किस्में में बदल जाते हैं, उनके बीच के सेलुलर तत्व शोष और गायब हो जाते हैं।

प्रक्रिया में जालीदार तंतुओं के साथ जमाव होता है, पहले एक तरल का, और फिर एक गाढ़ा प्रोटीन का, जो तंतुओं के साथ एक सजातीय द्रव्यमान में विलीन हो जाता है। लिम्फ नोड्स में, यह अक्सर शोष, पुरानी सूजन और तपेदिक के साथ देखा जाता है। इसी समय, कोलेजन फाइबर सूज जाते हैं, सजातीय किस्में में विलीन हो जाते हैं। कोशिका शोष।

सामान्य हाइलिनोसिस

यह प्रक्रिया विशेष रूप से महत्वपूर्ण हो जाती है जब रक्त वाहिकाओं की दीवारों में हाइलिन जमा हो जाती है। यह इंटिमा में और छोटी धमनियों और केशिकाओं के पेरिवास्कुलर ऊतक में दिखाई देता है। दीवार के मोटा होने और समरूप होने के कारण पोत का संकुचन या पूर्ण विस्मरण होता है। मीडिया एट्रोफी करता है और हाइलाइन द्रव्यमान द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

जहाजों और संयोजी ऊतक के हाइलिनोसिस दो तरह से हो सकते हैं।

1. एक सजातीय हाइलिन द्रव्यमान में इसके परिवर्तन के साथ रेशेदार पदार्थ का एक विशेष भौतिक-रासायनिक संशोधन होता है। संयोजी ऊतक बंडलों के तंतु सूज जाते हैं और विलीन हो जाते हैं, तंतुमयता खो जाती है, बंडल सजातीय, संरचनाहीन हो जाते हैं। इसके बाद, पड़ोसी बंडल विलीन हो जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप अधिक व्यापक हाइलिन क्षेत्र बनते हैं। संयोजी ऊतक इस प्रकार एक बहुत घना, अक्सर कार्टिलाजिनस स्थिरता प्राप्त करता है।

2. रक्त वाहिकाओं और ऊतकों की पारगम्यता में वृद्धि के परिणामस्वरूप हाइलिनोसिस होता है। वाहिकाओं के लुमेन से प्रोटीन का पसीना निकलता है, प्रोटीन जम जाता है, गाढ़ा हो जाता है और एक कांच के घने द्रव्यमान का रूप ले लेता है। इस प्रक्रिया को प्लाज़्मा संसेचन, या प्लास्मोरेजिया कहा जाता है।

Hyalinosis, एक नियम के रूप में, एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया है, निशान संयोजी ऊतक के hyalinization के अपवाद के साथ, जिसमें hyaline का ढीलापन और पुनरुत्थान संभव है। यदि प्रक्रिया स्थानीय है, तो विशेष कार्यात्मक विकारउत्पन्न नहीं होता। एक महत्वपूर्ण सामान्य हाइलिनोसिस के साथ, अंगों, विशेष रूप से रक्त वाहिकाओं के कार्य बाधित होते हैं।

अमाइलॉइडोसिस (अमाइलॉइड अध: पतन)

इस प्रक्रिया में ऊतकों में एक प्रोटीन पदार्थ का जमाव होता है, जो रासायनिक संरचना में ग्लोब्युलिन (अमाइलॉइड प्रोटीन) के समान होता है। पदार्थ सघन, सजातीय, पारभासी, अम्ल, क्षार, आमाशय रस, ऑटोलिसिस और सड़न के लिए प्रतिरोधी है। अमाइलॉइड कई तरह से हाइलिन के समान है, लेकिन कुछ रासायनिक प्रतिक्रियाओं में इससे और अन्य प्रोटीनों से भिन्न होता है।

आयोडीन और सल्फ्यूरिक एसिड के साथ प्रतिक्रिया। यदि अमाइलॉइडोसिस से गुजरने वाले अंग की कटी हुई सतह को लुगोल के घोल से उपचारित किया जाता है, तो अमाइलॉइड के संचय के क्षेत्र लाल-भूरे या भूरे-भूरे रंग के हो जाते हैं। 10% सल्फ्यूरिक एसिड के बाद के संपर्क में आने पर, अमाइलॉइड नीले-बैंगनी रंग का हो जाता है और थोड़ी देर बाद गंदा हरा हो जाता है।

· मिथाइल वायलेट और जेंटियन वायलेट के साथ धुंधला हो जाना एमाइलॉयड को लाल रंग और ऊतकों को बैंगनी रंग प्रदान करता है।

कांगो लाल दाग। अमाइलॉइड भूरा-लाल रंग का होता है, जबकि ऊतक हल्का गुलाबी होता है या बिल्कुल भी दागदार नहीं होता है।

कभी-कभी ये प्रतिक्रियाएँ सकारात्मक परिणाम नहीं देती हैं। यह अमाइलॉइड की रासायनिक संरचना में परिवर्तन द्वारा समझाया गया है। गैर-धुंधला अमाइलॉइड पदार्थ को एक्रोमाइलाइड कहा जाता है। इसका निक्षेप हाइलिन के समान हो जाता है।

अमाइलॉइड की थोड़ी मात्रा के निक्षेपण के साथ, अंग का स्वरूप नहीं बदलता है। यदि प्रक्रिया स्पष्ट हो जाती है, तो अंग बढ़ जाता है, घना, भंगुर, एनीमिक हो जाता है; कट पर एक विशिष्ट पारभासी, मोमी या चिकना रूप है। माइक्रोस्कोपी से पता चलता है कि सबसे पहले अमाइलॉइड पदार्थ आमतौर पर छोटी रक्त वाहिकाओं की दीवारों में, एंडोथेलियम की एग्रोफिलिक झिल्ली के नीचे और जालीदार तंतुओं के साथ और एंडोथेलियम के तहखाने की झिल्ली के नीचे जमा होता है।

जब प्रक्रिया कई अंगों पर कब्जा कर लेती है, तो अमाइलॉइड अध: पतन सामान्य, व्यापक हो सकता है। अन्य मामलों में, यह स्थानीय है: किसी एक स्थान तक सीमित।

तिल्ली का अमाइलॉइडोसिस कूपिक और फैलाना है।

ए। कूपिक रूप में, अमाइलॉइड जमा पहले रेटिकुलम में रोम की परिधि के साथ होता है, और फिर पूरे कूप में फैल जाता है। लिम्फोसाइटों का निष्कासन होता है।

केंद्रीय धमनी मोटी हो जाती है, एक सजातीय उपस्थिति होती है। मैक्रोस्कोपिक रूप से, प्लीहा मध्यम रूप से बढ़ा हुआ होता है। खंड उबले हुए साबूदाना ("सागो तिल्ली") के दानों के रूप में परिवर्तित रोम को दर्शाता है।

बी कब फैला हुआ रूपअमाइलॉइड रोम और लाल गूदे में जमा होता है। प्रारंभ में, अलग-अलग, अनियमित आकार के द्वीप दिखाई देते हैं, जो बाद में एक सतत द्रव्यमान में विलीन हो जाते हैं। कोशिका शोष। तिल्ली बढ़ी हुई, घनी होती है (केवल घोड़ों की चर्बी में)। कटी हुई सतह हल्के लाल-भूरे रंग की होती है और एक हैम ("चिकना, या हैम, प्लीहा") के समान होती है।

जिगर का एमाइलॉयडोसिस। परिवर्तन परिधि से लोबूल के केंद्र तक फैल गया। प्रारंभ में, अमाइलॉइड इंट्रालोबुलर केशिकाओं और यकृत बीम के एंडोथेलियम के साथ-साथ इंटरलॉबुलर वाहिकाओं की दीवारों के बीच जमा होता है। जैसे-जैसे प्रक्रिया बढ़ती है, अमाइलॉइड द्रव्यमान के निरंतर क्षेत्र बनते हैं, और यकृत कोशिकाएं शोष करती हैं। जिगर बड़ा, घना, हल्का भूरा होता है। केवल घोड़ों में यह मृदु और आसानी से फटा हुआ है।

गुर्दे की अमाइलॉइडिसिस। प्रक्रिया ग्लोमेरुली से शुरू होती है। अमाइलॉइड धमनियों, धमनियों और ग्लोमेरुली के संवहनी छोरों के आर्ग्रोफिलिक इंटिमा झिल्ली के नीचे जमा होता है। गांठ जमा हो जाती है, छोरों को निचोड़ती है। धीरे-धीरे, पूरे ग्लोमेरुलस को अमाइलॉइड द्वारा बदल दिया जाता है। अमाइलॉइडोसिस ट्यूबलर एपिथेलियम की झिल्ली के नीचे प्रांतस्था और मज्जा की वाहिकाओं की दीवारों में भी फैलता है। नलिकाओं के उपकला में, डिस्ट्रोफिक परिवर्तन और शोष होते हैं। गुर्दे बढ़े हुए, घने होते हैं, चीरे की सतह मोमी होती है। अमाइलॉइड अध: पतन के कारण विभिन्न हैं। इनमें जीर्ण संक्रामक रोग शामिल हैं जिनमें दमन और परिगलन होता है, जैसे एक्टिनोमाइकोसिस, तपेदिक; कम अक्सर यह पुरानी बीमारियों में होता है जो दमन और परिगलन के बिना होता है। अमाइलॉइडोसिस का कारण प्रोटीन युक्त खाद्य पदार्थों का लंबे समय तक और प्रचुर मात्रा में सेवन हो सकता है (उदाहरण के लिए, मेद बत्तख)। एक नियम के रूप में, इस प्रकार की डिस्ट्रोफी घोड़ों - सीरम उत्पादकों में देखी जाती है।

सामान्य अमाइलॉइडोसिस का परिणाम प्रतिकूल है, क्योंकि पैरेन्काइमा के परिवर्तित अंगों, शोष और परिगलन में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं।

मिश्रित डिस्प्रोटीनोज

मिश्रित डिस्प्रोटीनोसिस कोशिका के प्रोटीन चयापचय और अंतरकोशिकीय पदार्थ का उल्लंघन है। डायस्ट्रोफिक प्रक्रियाएं तब होती हैं जब जटिल प्रोटीन - न्यूक्लियोप्रोटीन, ग्लाइकोप्रोटीन और क्रोमोप्रोटीन के चयापचय का उल्लंघन होता है।

न्यूक्लियोप्रोटीन चयापचय का उल्लंघन

न्यूक्लियोप्रोटीन प्रोटीन और न्यूक्लिक एसिड (डीएनए और आरएनए) से बने होते हैं। न्यूक्लियोप्रोटीन चयापचय का अंतिम उत्पाद यूरिक एसिड और उसके लवण हैं। में सामान्य स्थितिविघटित अवस्था में ये क्षय उत्पाद शरीर से मुख्य रूप से गुर्दे द्वारा उत्सर्जित होते हैं। न्यूक्लियोप्रोटीन के चयापचय के उल्लंघन में, यूरिक एसिड का अत्यधिक गठन होता है, और इसके लवण ऊतकों में जमा हो जाते हैं; यह यूरिक एसिड डायथेसिस और किडनी के यूरिक एसिड इंफार्क्शन के साथ देखा जाता है।

यूरिक एसिड डायथेसिस विभिन्न ऊतकों और अंगों में यूरिक एसिड नमक का जमाव है। यह आमतौर पर अंगुलियों की कलात्मक सतहों पर, टेंडन में, एरिकल, किडनी और सीरस पूर्णांक के उपास्थि में नोट किया जाता है। मूत्र लवण के क्रिस्टल के जमाव के स्थान पर, ऊतक तत्व परिगलन से गुजरते हैं, संयोजी ऊतक के विकास के साथ मृत क्षेत्रों के आसपास एक भड़काऊ प्रतिक्रिया विकसित होती है।

अधिक बार, पक्षी (मुर्गियां, बत्तख) यूरिक एसिड डायथेसिस से बीमार हो जाते हैं, कम अक्सर - स्तनधारी। पक्षियों में, उदर गुहा की सीरस झिल्लियों पर, पेरिकार्डियम और एपिकार्डियम पर, गुर्दे में और पैर की उंगलियों की कलात्मक सतहों पर एक मोटी सफेद द्रव्यमान के रूप में यूरेट लवण जमा होते हैं। ओवरले के तहत, एक सूजन सीरस आवरण प्रकट होता है। गुर्दे बढ़े हुए हैं, एक सफेद कोटिंग के साथ बिंदीदार हैं, और कटी हुई सतह पर सफेद-भूरे या पीले-सफेद foci पाए जाते हैं। सूक्ष्मदर्शी के नीचे, दीप्तिमान यूरेट क्रिस्टल दिखाई दे रहे हैं; वृक्क नलिकाओं का उपकला दानेदार अध: पतन और परिगलन की स्थिति में है, और स्ट्रोमा को लिम्फोइड और विशाल कोशिकाओं के साथ घुसपैठ किया जाता है। पैर की उंगलियों के जोड़ों में यूरिक एसिड लवण के जमाव की विशेषता वाले घाव को गाउट कहा जाता है। इस मामले में, जोड़ सूज जाते हैं, विकृत हो जाते हैं, घने गांठ बन जाते हैं।

यूरिक एसिड गुर्दा रोधगलन एक शारीरिक स्थिति है जो पहले सात दिनों में नवजात पशुओं में होती है, जिसके बाद यह गायब हो जाती है। यह चयापचय प्रक्रियाओं में बदलाव के कारण है। रक्त में, यूरिक एसिड की सांद्रता अस्थायी रूप से बढ़ जाती है, जिसके पास मूत्र के साथ शरीर से पूरी तरह से बाहर निकलने का समय नहीं होता है। मैक्रोस्कोपिक रूप से, मज्जा में गुर्दे के कट की सतह पर, लाल-पीले रंग की धारियां रेडियल रूप से स्थित होती हैं, जो प्रत्यक्ष नलिकाओं के लुमेन में और गुर्दे के स्ट्रोमा में मूत्र लवण का संचय होती हैं। वयस्क जानवरों में, मूत्राशय और गुर्दे की श्रोणि के श्लेष्म झिल्ली की सूजन और परिगलन के साथ, मृत ऊतक में यूरिक एसिड स्लग का जमाव (अंतर्विभाजक) हो सकता है।

अंगों में यूरिक एसिड का जमाव प्रभावित ऊतकों में अपरिवर्तनीय (नेक्रोटिक) परिवर्तन का कारण बनता है।

ग्लाइकोप्रोटीन चयापचय में व्यवधान

ग्लाइकोप्रोटीन प्रोटीन के जटिल यौगिक होते हैं जिनमें पॉलीसेकेराइड होते हैं जिनमें हेक्सोस, हेक्सोसामाइन और हेक्सुरोनिक एसिड होते हैं।

म्यूकोसल अध: पतन एक रोग प्रक्रिया के रूप में श्लेष्म झिल्ली के उपकला कोशिकाओं, कई ग्रंथियों की कोशिकाओं और संयोजी ऊतक में होता है। यह ग्लूकोप्रोटीन के चयापचय के उल्लंघन का परिणाम है और कोशिकाओं में श्लेष्म और म्यूकोइड्स के संचय की विशेषता है। उपकला में, श्लेष्म अपघटन श्लेष्म ग्रंथियों के अतिसंवेदनशीलता का परिणाम हो सकता है जिसमें उपकला कोशिकाओं की बढ़ती विलुप्तता और श्लेष्म-जैसे द्रव्यमान में परिवर्तन होता है। श्लेष्म अध: पतन के संयोजी ऊतक में, एक अंतरालीय पदार्थ उजागर होता है, जिसमें म्यूकोइड पदार्थ जमा होते हैं।

पानी की उपस्थिति में, बलगम सूज जाता है, और जब एसिटिक एसिड या अल्कोहल मिलाया जाता है, तो यह एक पतले, नाजुक रेशेदार नेटवर्क के रूप में अवक्षेपित होकर बाहर गिर जाता है। इसमें म्यूकस म्यूकस जैसे पदार्थों (म्यूकोइड्स) से अलग होता है जो सामान्य और पैथोलॉजिकल दोनों स्थितियों में टिश्यू में बनते हैं। एमाइलॉयड की तरह म्यूकस में मेटाक्रोमोसिया होता है। तो, जब क्रेसिल वायलेट, थियोनाइन के साथ दाग लगाया जाता है, तो सामान्य ऊतक नीले रंग का होता है, और बलगम लाल रंग का होता है।

उपकला कोशिकाओं के श्लेष्म अध: पतन अच्छी तरह से श्लेष्म झिल्ली, विशेष रूप से श्वसन और पाचन अंगों में भड़काऊ सूजन में व्यक्त किया जाता है। शारीरिक स्थितियों के तहत, बलगम का स्राव - गॉब्लेट कोशिकाओं के स्राव का एक उत्पाद - निम्नानुसार होता है। सबसे पहले, कोशिकाओं में बलगम की सबसे छोटी पारदर्शी बूंदें दिखाई देती हैं, जो एक दूसरे के साथ मिलकर बड़े आकार की बूंदों का निर्माण करती हैं। कोशिका मात्रा में बढ़ जाती है, सूज जाती है, और अंत में बलगम को एक रहस्य के रूप में बाहर निकाल दिया जाता है, जिसके बाद कोशिका ढह जाती है और अपने पूर्व स्वरूप को पुनर्स्थापित कर लेती है। फिर उस पर फिर से बलगम की बूंदें दिखाई देने लगती हैं।

उपकला कोशिकाओं के श्लेष्म अध: पतन के साथ बलगम, परिगलन और मृत उपकला कोशिकाओं की अस्वीकृति में वृद्धि और अलगाव होता है, जिसके अवशेष बलगम के साथ मिश्रित होते हैं।

म्यूकोसल अध: पतन विभिन्न प्रकार के संयोजी ऊतक को प्रभावित कर सकता है, जिसमें उपास्थि और हड्डियों के साथ-साथ संयोजी ऊतक प्रकार के ट्यूमर भी शामिल हैं। संयोजी ऊतक में, सूजन होती है और जैसे तंतुओं का विघटन होता है।

श्लेष्म अध: पतन के साथ हड्डियों में, चूना पहले गायब हो जाता है, और फिर ओस्टियोइड पदार्थ द्रवीभूत हो जाता है। माइक्रोस्कोप के तहत, परिवर्तित ऊतक एक सजातीय, संरचना रहित द्रव्यमान के रूप में प्रकट होता है, जिसमें से, एसिड और अल्कोहल की क्रिया के तहत, म्यूकिन धागे बाहर निकलते हैं। अधिकांश सामान्य कारणसंयोजी ऊतक के श्लेष्म डिस्ट्रोफी की उपस्थिति में योगदान करना पुरानी संक्रामक बीमारियों, नशा, अंतःस्रावी ग्रंथियों और ट्यूमर के विकारों में ऊतक ट्राफिज्म का उल्लंघन है।

जब म्यूकोसल अध: पतन के कारणों को समाप्त कर दिया जाता है, तो ऊतक बहाल हो जाता है।

5. क्रोमोप्रोटीन (रंगद्रव्य) के आदान-प्रदान का उल्लंघन। बहिर्जात और अंतर्जात पिगमेंट

जानवरों के सभी ऊतकों और अंगों को एक निश्चित रंग - रंजकता की विशेषता होती है। कुछ रंजक ऊतकों में घुले हुए अवस्था में होते हैं, जबकि अन्य में दानेदार, अनाकार और क्रिस्टलीय जमा होते हैं। वे सभी शरीर द्वारा ही बनते हैं, शारीरिक परिस्थितियों में पाए जाते हैं और अंतर्जात कहलाते हैं। इसके अलावा, कुछ रोग स्थितियों के तहत, बाहरी वातावरण से रंजक जो सामान्य रूप से इसकी विशेषता नहीं हैं, एक जानवर और एक व्यक्ति के शरीर में प्रवेश कर सकते हैं। उन्हें बहिर्जात कहा जाता है।

अंतर्जात पिगमेंट को उनके गठन के स्रोत के आधार पर तीन समूहों में विभाजित किया गया है।

1. हीमोग्लोबिनोजेनिक, जो इसके विभिन्न परिवर्तनों के दौरान हीमोग्लोबिन से उत्पन्न होता है। इनमें पैथोमॉर्फोलॉजी में अध्ययन किए गए फेरिटिन, हेमटॉइडिन, हेमोसाइडरिन और बिलीरुबिन शामिल हैं।

2. प्रोटीनोजेनिक वर्णक जो हीमोग्लोबिन से संबंधित नहीं हैं और टायरोसिन और ट्रिप्टोफैन के डेरिवेटिव हैं। इनमें मेलेनिन, एंड्रेनोक्रोमेस और एंटरोक्रोमफिन कोशिकाओं के वर्णक शामिल हैं।

3. वसा के चयापचय से जुड़े लिपिडोजेनिक वर्णक। इनमें लिपोक्रोमेस, लिपोफसिन और सेरॉइड शामिल हैं।

हीमोग्लोबिनोजेनिक पिगमेंटएरिथ्रोसाइट्स के शारीरिक और पैथोलॉजिकल ब्रेकडाउन के परिणामस्वरूप बनते हैं, जिसमें उच्च आणविक भार क्रोमोप्रोटीन हीमोग्लोबिन शामिल होता है, जो रक्त को एक विशिष्ट रंग देता है।

फेरिटिन एक रिजर्व आयरन प्रोटीन है। यह आंतों के म्यूकोसा और अग्न्याशय में आहार आयरन से बनता है और तिल्ली, यकृत, अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड्स में लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के टूटने के दौरान बनता है। इन अंगों में, प्रशियाई शीशे का आवरण के लिए एक हिस्टोकेमिकल प्रतिक्रिया से इसे अलग किया जा सकता है।

हेमोसाइडरिन सुनहरे-भूरे या भूरे रंग का एक सुक्ष्म, अनाकार लौह युक्त वर्णक है। यह इंट्रासेल्युलर रूप से स्थित है, और सेल क्षय के मामलों में ऊतकों में स्वतंत्र रूप से स्थित है। हेमोसाइडरिन कोशिकाओं द्वारा एरिथ्रोसाइट्स के फागोसाइटोसिस के दौरान या प्लाज्मा में भंग हीमोग्लोबिन से बनता है। ऊतकों में हीमोसाइडरिन की उपस्थिति को हेमोसिडरोसिस कहा जाता है, जो सामान्य और स्थानीय हो सकता है।

सामान्य हेमोसिडरोसिस इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ होता है, उदाहरण के लिए, सेप्सिस के साथ, घोड़ों के संक्रामक एनीमिया, पायरोप्लाज्मोसिस और कुछ विषाक्तता (आर्सेनिक, फास्फोरस, आदि) के साथ। एरिथ्रोसाइट्स से जारी हीमोग्लोबिन प्लाज्मा में घुल जाता है और मूत्र में आंशिक रूप से उत्सर्जित होता है। अन्य भाग रेटिकुलोएन्डोथेलियल कोशिकाओं द्वारा अवशोषित होता है और हेमोसाइडरिन में बदल जाता है, सामान्य हेमोसिडरोसिस होता है। हेमोसाइडरिन केवल इंट्रासेल्युलर रूप से बनता है। हेमोसाइडरिन जमा मुख्य रूप से तिल्ली में होता है, फिर यकृत, अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स में, और गुर्दे में भी उत्सर्जन समारोह के क्रम में होता है। ये अंग हेमोसाइडरिन लेते हैं, रेटिकुलोएन्डोथेलियल कोशिकाओं में पाए जाते हैं और गुर्दे के जटिल नलिकाओं के उपकला में पाए जाते हैं। हेमोसाइडरिन एसिड में घुलनशील है, क्षार, शराब और ईथर में अघुलनशील है, हाइड्रोजन पेरोक्साइड के साथ नहीं छूटता है। निम्नलिखित प्रतिक्रियाओं का उपयोग हेमोसाइडरिन को अन्य इंट्रासेल्युलर समावेशन से अलग करने के लिए किया जाता है।

पर्ल्स रिएक्शन: जब हिस्टोलॉजिकल सेक्शन को हाइड्रोक्लोरिक एसिड की उपस्थिति में पोटेशियम फेरिकैनाइड (पीले रक्त नमक) के साथ संसाधित किया जाता है, तो वर्णक हरा-नीला ("बर्लिन ग्लेज़") हो जाता है।

अमोनियम सल्फाइड के अतिरिक्त से, हेमोसाइडरिन काला हो जाता है, और पोटेशियम फेरिकैनाइड और हाइड्रोक्लोरिक एसिड के साथ आगे के उपचार के साथ, वर्णक नीला ("टर्नबुल ब्लू") हो जाता है।

स्थानीय हेमोसिडरोसिस को एरिथ्रोसाइट्स के अतिरिक्त संवहनी हेमोलिसिस के साथ नोट किया जाता है, जो रक्तस्राव के साथ मनाया जाता है। हेमोसाइडरिन रक्तस्राव की परिधि के साथ कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में जमा होता है।

हीमोग्लोबिन के टूटने से हीमेटाइडिन भी बनता है। इस वर्णक में लोहा नहीं होता है, इसमें क्रिस्टल का रूप होता है जो रंबिक संरचनाओं की तरह दिखता है या चमकीले नारंगी सुइयों के बंडल जैसा दिखता है। वर्णक के संचय के साथ, विभिन्न आकृतियाँ तारों, पुष्पगुच्छों, शीशों आदि के रूप में प्रकट होती हैं। कम आम तौर पर, हेमटॉइडिन अनाकार अनाज या गांठ के रूप में होता है। यह वर्णक क्षार में घुल जाता है, मजबूत नाइट्रिक और सल्फ्यूरिक एसिड के साथ विघटित हो जाता है, शराब और ईथर में घुलना मुश्किल होता है, और हाइड्रोजन पेरोक्साइड के साथ फीका नहीं पड़ता है।

में हेमाटॉइडिन बनता है केंद्रीय भागरक्तस्राव, जहां कोई कोशिका और ऑक्सीजन की पहुंच नहीं है।

बिलीरुबिन। यह वर्णक लगातार बनता है और लगातार विभिन्न परिवर्तनों से गुजरता है, एक सामान्य जीव के चयापचय में भाग लेता है। यह एरिथ्रोसाइट्स के शारीरिक विनाश के दौरान रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम में बनता है, यकृत में प्रवेश करता है और वहां यह यकृत कोशिकाओं द्वारा गठित पित्त में शामिल होता है। बिलीरुबिन पित्त में घुल जाता है और इसकी विशेषता धुंधला हो जाता है। इसके गुणों में, यह वर्णक हेमटॉइडिन के करीब है और एक सकारात्मक गेमेलिन प्रतिक्रिया देता है: नाइट्रिक एसिड के संपर्क में आने पर रंगीन छल्ले बनते हैं। आम तौर पर, पित्त होता है पित्त नलिकाएंऔर पित्ताशय, जहां से यह ग्रहणी में उत्सर्जित होता है। पैथोलॉजिकल परिस्थितियों में, पित्त का सामान्य गठन और स्राव बाधित होता है; बिलीरुबिन रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है, जो पीले रंग में ऊतकों के धुंधला होने के साथ होता है। सभी अंगों और विशेष रूप से आंखों के श्वेतपटल, दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली, सीरस पूर्णांक और रक्त वाहिकाओं के इस तरह के पीले रंग के धुंधलापन को पीलिया कहा जाता है, जिसे मूल और रोगजनन द्वारा तीन प्रकारों में विभाजित किया जाता है: हेमोलिटिक, पैरेन्काइमल और मैकेनिकल।

· रक्तलायी पीलिया लाल रक्त कोशिकाओं के अंतःवाहनी रक्तापघटन के साथ होता है। बड़ी मात्रा में हीमोग्लोबिन ब्रेकडाउन उत्पाद रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं में प्रवेश करते हैं। इस प्रकार, बिलीरुबिन या उसके निकट वर्णक, जो सीधे रक्त में प्रवेश करता है, गहन रूप से उत्पन्न होता है।

पैरेन्काइमल पीलिया यकृत से पित्त के बहिर्वाह के उल्लंघन के कारण होता है, जो यकृत कोशिकाओं की शिथिलता के परिणामस्वरूप होता है। ये कोशिकाएं पित्त केशिकाओं में पित्त को स्रावित करने की अपनी क्षमता खो देती हैं, इसलिए पित्त रक्त और लसीका केशिकाओं की दीवारों के माध्यम से रक्त में फैल जाता है। पैरेन्काइमल पीलिया के कारण विविध हैं। ये मुख्य रूप से संक्रामक रोग और विषाक्तता हैं।

प्रोटीनोजेनिक पिगमेंटमेलेनिन, एंड्रेनोकोमास और एंटरोहोमिनिक सेल वर्णक शामिल हैं।

मेलेनिन - यह वर्णक त्वचा, बालों, पक्षियों की आंखों, आंखों के रंग को निर्धारित करता है। आम तौर पर, मेलेनिन की सामग्री जानवर के प्रकार, नस्ल, उम्र और उसकी व्यक्तिगत विशेषताओं पर निर्भर करती है। माइक्रोस्कोपिक रूप से, मेलेनिन कोशिकाओं के प्रोटोप्लाज्म में पड़े भूरे या काले अनाज के रूप में पाया जाता है। रासायनिक रूप से, मेलानोप्रोटीन में सल्फर, कार्बन और नाइट्रोजन होता है, लेकिन यह आयरन और वसा से रहित होता है। यह एसिड और क्षार में नहीं घुलता है, यह सिल्वर नाइट्रेट से काला हो जाता है और हाइड्रोजन पेरोक्साइड की क्रिया से फीका पड़ जाता है। मेलेनिन का निर्माण एपिडर्मिस और रेटिना की माल्पीघियन परत की कोशिकाओं में होता है। मेलेनिन उत्पन्न करने वाली कोशिकाओं को मेलानोबलास्ट कहा जाता है।

मेलेनोजेनेसिस का उल्लंघन मेलेनिन के बढ़ते गठन, असामान्य स्थानों में इसके संचय, गायब होने या वर्णक की अनुपस्थिति से प्रकट होता है। ये विकार अधिग्रहित या जन्मजात हो सकते हैं और व्यापक या स्थानीय हो सकते हैं।

त्वचा में मेलेनिन का अधिक बनना और त्वचा में उसका जमा होना आंतरिक अंगसामान्य मेलेनोसिस कहा जाता है। यह मवेशियों और छोटे मवेशियों में अधिक होता है, विशेषकर बछड़ों और भेड़ों में। ऐसा माना जाता है कि यह प्रक्रिया चारे की उत्पत्ति की है। मेलेनिन यकृत, फेफड़े और सीरस पूर्णांक पर जमा होता है, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की झिल्लियों में अक्सर कम होता है, जो गहरे भूरे या भूरे-काले रंग के हो जाते हैं।

त्वचा के स्थानीय अत्यधिक रंजकता मेलानोमा के गठन के साथ मेलानोबलास्ट्स के एक सौम्य या घातक अतिवृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है।

वे अक्सर ग्रे घोड़ों और कुत्तों में पाए जाते हैं। उनके स्वरूप के स्रोत जन्मचिह्न हैं।

मेलेनिन के जन्मजात अपर्याप्त गठन या शरीर में इसकी पूर्ण अनुपस्थिति को ऐल्बिनिज़म कहा जाता है। यह स्थिति कुछ प्रजातियों और जानवरों की नस्लों (सफेद चूहे, चूहे, खरगोश, आदि) की विशेषता है।

त्वचा के स्थानीय जन्मजात अपचयन को विटिलिगो कहा जाता है। कुछ मामलों में, लंबे समय तक सूजन और अन्य घावों (घाव, अल्सर, घोड़ों की आकस्मिक बीमारी) के बाद त्वचा पर गैर-रंजित धब्बे बनते हैं, जिन्हें ल्यूकोडर्मा कहा जाता है।

लिपिडोजेनिक पिगमेंट। इनमें लिपोक्रोमेस, लिपोफसिन और सेरॉइड शामिल हैं। इनमें वसायुक्त और प्रोटीन पदार्थ होते हैं।

लिपोफसिन एक ग्लाइकोलिपोप्रोटीन है जो भूरे रंग के दाने या गांठ जैसा दिखता है। इसका गठन एक ऑक्सीडेटिव प्रक्रिया से जुड़ा है - फॉस्फोलिपिड्स और वसा का ऑटोऑक्सीकरण। सूडान III और स्कार्लेट के साथ लाल रंग का, लोहे पर प्रतिक्रिया नहीं करता है। यह अम्ल और क्षार में नहीं घुलता है; सिल्वर नाइट्रेट से, मेलेनिन के विपरीत, यह काला नहीं होता है। जानवरों में, लिपोफ्यूसिन हृदय, कंकाल और चिकनी मांसपेशियों, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों, यकृत, तंत्रिका कोशिकाओं, वीर्य पुटिकाओं और वृषण में पाया जाता है।

लिपोफसिन के साथ पैथोलॉजिकल रंजकता आमतौर पर हृदय की मांसपेशियों, यकृत, गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की कोशिकाओं के शोष के साथ प्रकट होती है।

संक्रामक एन्सेफेलोमाइलाइटिस के साथ घोड़ों के जिगर में पाए जाने वाले हेमोफ्यूसिन के पिगमेंट, और सेरॉइड, जिसका गठन हाइपोविटामिनोसिस ई से जुड़ा हुआ है, भौतिक रासायनिक संरचना में लिपोफसिन के समान हैं।

लिपोक्रोमेस पीले रंग के वर्णक होते हैं जो वसायुक्त ऊतक, अधिवृक्क प्रांतस्था, अंडे की जर्दी, रक्त सीरम आदि को पीला रंग देते हैं। लिपोक्रोम में ल्यूटिन भी शामिल होता है, डिम्बग्रंथि कॉर्पस ल्यूटियम का वर्णक। ये वर्णक अभिकर्मकों - वसा सॉल्वैंट्स में घुल जाते हैं और एक लिपिड होते हैं जिसमें रंगीन हाइड्रोकार्बन - कैरोटीनॉयड और फ्लेविन घुल जाते हैं। लिपोक्रोम और ल्यूटिन का निर्माण वसा और प्रोटीन के चयापचय से जुड़ा हुआ है। पुराने और कुपोषित जानवरों में वसा ऊतक के शोष के साथ, वसा एक समृद्ध पीला रंग प्राप्त करता है।

बहिर्जात रंजक

यह बाहरी वातावरण से शरीर में प्रवेश करने वाले विभिन्न रंगीन पदार्थों का नाम है, जो अंगों के प्राकृतिक रंग को बदल सकते हैं या उन्हें एक अलग रंग दे सकते हैं। बहुधा, बहिर्जात रंजक फेफड़े, क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स, कम अक्सर तिल्ली, यकृत और गुर्दे में देखे जाते हैं। फेफड़ों में बाहरी पदार्थों के जमाव को न्यूमोकोनियोसिस कहा जाता है। यह तब देखा जा सकता है जब जानवर लंबे समय तक उन जगहों पर रहते हैं जहां हवा विभिन्न मूल के धूल के कणों से प्रदूषित होती है। सबसे महत्वपूर्ण है कोयले की धूल से फेफड़ों की धूल - एन्थ्रेकोसिस।

फुस्फुसावरण के नीचे और फेफड़े के लोब के अंदर काले क्षेत्रों के रूप में या फैलाने वाली धूल के रूप में कोयले का संचय होता है। सूक्ष्मदर्शी के नीचे, रक्त वाहिकाओं के चारों ओर, वायुकोशीय उपकला में और इंटरस्टिटियम में चारकोल के कण दिखाई देते हैं। मीडियास्टिनल और ब्रोन्कियल लिम्फ नोड्स में भी कोयले की धूल जम जाती है। कोयले के कणों के एक महत्वपूर्ण जमाव के साथ, उनकी क्रिया से फेफड़ों में भड़काऊ परिवर्तन हो सकते हैं, इसके बाद संयोजी ऊतक का प्रसार हो सकता है। जब फेफड़े चूने के कणों से धूल जाते हैं, तो सफेदी वाली फॉसी (चेलिकोसिस) दिखाई देती है। यदि फेफड़े सिलिका, एल्यूमिना, या क्वार्ट्ज की गांठों से धूलयुक्त हो जाते हैं, तो सिलिकोसिस होता है, जो फेफड़ों के स्केलेरोसिस के साथ होता है।

चांदी युक्त दवाओं के साथ जानवरों के लंबे समय तक इलाज के मामले में, बाद वाले को संवहनी ग्लोमेरुली के उपकला में वृक्कीय नलिकाओं (गुर्दे की अर्गिरोसिस) के तहखाने की झिल्ली में जमा किया जाता है। चांदी के लवण यकृत, कुफ़्फ़र कोशिकाओं और रक्त वाहिकाओं की दीवारों में भी पाए जाते हैं। मैक्रोस्कोपिक रूप से, आर्गिरोसिस वाले ऊतक एक ग्रे (स्टील) रंग प्राप्त करते हैं।

आप डिस्ट्रोफी से पहले कैसे खा सकते हैं. हमारे शरीर में अलग-अलग ऊतक होते हैं, लेकिन उनमें से दो को सभी जानते हैं - शरीर में वसा और मांसपेशियां। शरीर की चर्बी के बारे में बहुत कुछ कहा गया है, और सब कुछ सबसे अच्छा नहीं है, मांसपेशियों के बारे में भी - केवल सबसे उदार रवैये के साथ। ये दो हैं

पुस्तक होम्योपैथिक क्लिनिकल फार्माकोलॉजी से लेखक अर्न्स्ट फ़ारिंगटन

व्याख्यान 33 रुबिएसी - मैडर रूबिएसी:1. रुबिया टिक्टोइरिया (मैडर) .2. गैलियम (लाल रंग भी) .3। सिनकोना.4. इपेककुआन्हा.5. कॉफी ।6। मिशेला.7. गैम्बियर। आज हमारे पास एक पादप परिवार है जिससे हमें तीन बहुत ही मूल्यवान औषधियाँ मिलती हैं, सिनकोना, इपेककुआन्हा और कॉफ़ी। यह परिवार हमें गैम्बियर भी देता है (गैम्बोगिया,

मेडिसिन का इतिहास पुस्तक से: व्याख्यान नोट्स लेखक ई.वी. बच्चिलो

व्याख्यान 35 Scrophulariaceae - Norichaceae चीन। इस पादप परिवार से हमें डिजिटलिस, ग्रैटिओला, लेप्टेंड्रा विगिनिका, यूफ्रेसिया, वर्बस्कम और लिनेरिया मिलते हैं। इन उपायों में से प्रत्येक के लिए हमारे पास कुछ लक्षण हैं, और जो ज्ञात हैं वे इतने विशिष्ट हैं कि याद रखना आसान हो। सबसे महत्वपूर्ण

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी पुस्तक से लेखक मरीना अलेक्जेंड्रोवना कोलेनिकोवा

व्याख्यान 37 सोलानेसी - नाइटशेड सोलानेसी:1. बेलाडोना .2। हायोसायमस ।3। स्ट्रैमोनियम .4। सोलनम nigr.5। टबैकम .6. Dulcamara.7. शिमला मिर्च इस समूह को बनाने वाले उपचार उनके लक्षणों में एक दूसरे के समान हैं। इन उपचारों का शायद ही कोई ऐसा लक्षण हो जो लगभग एक ही रूप में न होता हो।

प्रैक्टिकल होम्योपैथी पुस्तक से लेखक विक्टर इओसिफ़ोविच वार्शवस्की

व्याख्यान 42 खनिज समूह संलग्न तालिका में मैंने आपके अध्ययन के लिए तत्वों को एक निश्चित सीमा तक उनके पारस्परिक अनुपात में रखा है, जैसा कि हम रसायन विज्ञान में पाते हैं। इसलिए, उन्हें फार्माकोलॉजी में स्वीकृत क्रम में व्यवस्थित नहीं किया गया है। लेकिन यह निरपेक्ष नहीं है।

जनरल पैथोलॉजिकल एनाटॉमी पुस्तक से: विश्वविद्यालयों के लिए व्याख्यान नोट्स लेखक जी पी डेमकिन

व्याख्यान संख्या 1। परिचयात्मक व्याख्यान। विभिन्न समय और लोगों के चिकित्सा प्रतीक चिकित्सा का इतिहास विकास का विज्ञान है, चिकित्सा ज्ञान में सुधार, चिकित्सा गतिविधियाँमानव जाति के इतिहास में दुनिया के विभिन्न लोग, जो अंदर है

प्रोफेसर ओलेग पैंकोव की पद्धति के अनुसार दृष्टि को बहाल करने के लिए पुस्तक मेडिटेटिव आई एक्सरसाइज से लेखक ओलेग पैंकोव

3. पैरेन्काइमल और प्रोटीन डाइस्ट्रोफी पैरेन्काइमल डाइस्ट्रोफी को प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट में विभाजित किया जाता है। प्रोटीन डिस्ट्रोफी एक डिस्ट्रोफी है जिसमें प्रोटीन चयापचय गड़बड़ा जाता है। डिस्ट्रोफी की प्रक्रिया कोशिका के अंदर विकसित होती है। प्रोटीन पैरेन्काइमल के बीच

आंख की मांसपेशियों के लिए पुस्तक प्रशिक्षण और खेल से। प्रोफेसर ओलेग पैंकोव की पद्धति के अनुसार दृष्टि बहाल करने के लिए अद्वितीय अभ्यास लेखक ओलेग पैंकोव

6. मिश्रित डिस्ट्रोफी मिश्रित डायस्ट्रोफी उन मामलों में कहा जाता है जब बिगड़ा हुआ चयापचय की रूपात्मक अभिव्यक्तियाँ पैरेन्काइमा और स्ट्रोमा, रक्त वाहिकाओं और ऊतकों की दीवार दोनों में जमा होती हैं। वे तब होते हैं जब जटिल प्रोटीन - क्रोमोप्रोटीन के चयापचय का उल्लंघन होता है,

पुस्तक से अपनी दृष्टि वापस लो। दृष्टि की प्राकृतिक बहाली पर व्याख्यान लेखक व्लादिमीर जार्जियाविच झ्डानोव

हृदय की मांसपेशियों में दोष (हृदय दोष, मायोकार्डियल डिस्ट्रॉफी, एथेरोस्क्लेरोसिस, सर्कुलेशन अपर्याप्तता) अर्निका 3X, 3 - इसके अधिभार के कारण मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के साथ। ऑरम - उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी। बरिता कार्बोनिका 3, 6, 12 -

लेखक की किताब से

व्याख्यान 5. खनिज डाइस्ट्रोफी 1. रिकेट्स, ऑस्टियोमलेशिया, रेशेदार अस्थिदुष्पोषण 2. पथरी और पथरी, उनकी रूपात्मक विशेषताएं, रासायनिक संरचना और पशु जीव के लिए महत्व 3. कार्बोहाइड्रेट डाइस्ट्रोफी

लेखक की किताब से

मायोपिया, दृष्टिवैषम्य, रेटिनल डिस्ट्रोफी, ग्लूकोमा के साथ दृष्टि का सुधार ये अभ्यास संवेदनशीलता के विकास में योगदान करते हैं गढ़ा(मैक्युला) रेटिना, दृश्य तीक्ष्णता में वृद्धि और आंखों में रक्त की आपूर्ति में सुधार, सभी छह आंख की मांसपेशियों को प्रशिक्षित करें और

लेखक की किताब से

मायोपिया, रेटिनल डिस्ट्रोफी, ग्लूकोमा, स्ट्रैबिस्मस के साथ "साइन इन द ओवल" प्रशिक्षण ये अभ्यास रेटिना के केंद्रीय फोसा (मैक्युला) की संवेदनशीलता विकसित करने में मदद करते हैं, दृश्य तीक्ष्णता बढ़ाते हैं और आंखों में रक्त की आपूर्ति में सुधार करते हैं। व्यायाम 1 केंद्रीय को देखें

लेखक की किताब से

व्याख्यान 1 फिर से नमस्कार, प्रिय साथियों। हम Gennady Andreevich Shichko की पद्धति का उपयोग करके एक स्वस्थ जीवन शैली के पीपुल्स यूनिवर्सिटी में अपना पहला पाठ शुरू कर रहे हैं। पाठ्यक्रम शिचको-बेट्स पद्धति का उपयोग करके दृष्टि सुधार पर केंद्रित होगा। यह एक सामान्य स्वास्थ्य और कल्याण पाठ्यक्रम है।

लेखक की किताब से

व्याख्यान 2 तो, हैलो, प्रिय सहयोगियों। हम गेन्नेडी आंद्रेयेविच शिचको की पद्धति के अनुसार स्वस्थ जीवन शैली के पीपुल्स विश्वविद्यालय में अपना दूसरा पाठ शुरू करते हैं। पाठ्यक्रम शिचको-बेट्स पद्धति का उपयोग करके दृष्टि सुधार के लिए समर्पित है। यह सामान्य उपचार और हानिकारक से छुटकारा पाने का एक कोर्स है

लेखक की किताब से

व्याख्यान 3 नमस्कार, प्रिय साथियों, हम गेन्नेडी आंद्रेयेविच शिचको की पद्धति के अनुसार स्वस्थ जीवन शैली के पीपुल्स विश्वविद्यालय में अपना तीसरा पाठ शुरू कर रहे हैं। पाठ्यक्रम शिचको-बेट्स पद्धति का उपयोग करके दृष्टि सुधार के लिए समर्पित है। यह सामान्य उपचार और हानिकारक से छुटकारा पाने का एक कोर्स है

डिस्ट्रोफी- यह एक पैथोलॉजिकल प्रक्रिया है जो शरीर में एक चयापचय विकार को दर्शाती है, जिसमें कोशिकाएं और अंतरकोशिकीय पदार्थ नष्ट हो जाते हैं।

सारडिस्ट्रोफी इस तथ्य में कि कोशिका में यौगिकों की एक अतिरिक्त या अपर्याप्त संख्या बनती है और अंतरकोशिकीय पदार्थ, या ऐसे पदार्थ बनते हैं जो इस कोशिका में निहित नहीं होते हैं।

तंत्रडिस्ट्रोफी का विकास:

घुसपैठ- रक्त में आवश्यकता से अधिक पदार्थों की आपूर्ति होती है;

विकृत संश्लेषण- यह उन पदार्थों की कोशिकाओं या ऊतकों में संश्लेषण है जो सामान्य रूप से उनमें नहीं पाए जाते हैं। इनमें शामिल हैं: कोशिका में असामान्य अमाइलॉइड प्रोटीन का संश्लेषण, जो सामान्य रूप से मानव शरीर में अनुपस्थित होता है;

परिवर्तन- एक पदार्थ का दूसरे पदार्थ में संक्रमण। उदाहरण के लिए, मधुमेह में कार्बोहाइड्रेट का वसा में परिवर्तन;

सड़नया फेनेरोसिस - सेलुलर और इंटरसेलुलर संरचनाओं का टूटना, जो प्रोटीन या वसा की अधिक मात्रा के सेल में संचय की ओर जाता है।

वर्गीकरण. Dystrophies प्रतिवर्ती और अपरिवर्तनीय हैं।

डिस्ट्रोफी के प्रसार के आधार पर सामान्य और स्थानीय हैं।

डिस्ट्रोफी के कारणों के आधार पर, अधिग्रहित और वंशानुगत हैं।

डिस्ट्रोफी की घटना के स्तर के अनुसार विभाजित हैं:

parenchymal- कोशिकाओं के स्तर पर होता है;

मेसेंकाईमल- अंतरकोशिकीय स्तर पर होता है;

मिला हुआ- कोशिकाओं और अंतरकोशिकीय पदार्थ में उल्लंघन के साथ।

रोग का सामान्य एटियलजि। जोखिम कारकों की अवधारणा। आनुवंशिकता और पैथोलॉजी

रोग का सामान्य एटियलजि. एटियलजि- यह रोगों और रोग प्रक्रियाओं की घटना के कारणों और स्थितियों का सिद्धांत है।

ऐसी बीमारियां हैं जिनके कारण निर्धारित करना आसान है (उदाहरण के लिए, खोपड़ी की चोट से बीमारी होती है - एक कसौटी)।

रोग का कारण रोग पैदा करने वाला रोग कारक है।

प्रत्येक रोग का अपना कारण होता है।

कारण बहिर्जात और अंतर्जात हैं।

जोखिम कारकों की अवधारणा. रोग जोखिम कारकऐसे कारक हैं जो किसी बीमारी के विकसित होने की संभावना को बढ़ाते हैं।

रोग जोखिम कारक

आनुवंशिकता और पैथोलॉजी. जीन रोग हैं जो विरासत में मिले हैं।

ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार के अनुसार - वे लड़कों और लड़कियों दोनों को विरासत में मिले हैं - लिंग की परवाह किए बिना (फेनिलकेटोनुरिया, तितली पंख)।

प्रमुख प्रकार से प्रसारित वंशानुगत रोग हैं - जब एक जीन दूसरे की क्रिया को दबा देता है।

सेक्स से जुड़े रोग हैं।

क्रोमोसोमल डिजीज - जब बच्चे क्रोमोसोम डिसऑर्डर (डाउन्स डिजीज) के साथ पैदा होते हैं।

वंशानुगत विकृति का मुख्य तंत्र वंशानुगत जानकारी में त्रुटियां हैं। कारण बहिर्जात या अंतर्जात हो सकते हैं।

रोगों का रोगजनन और रूपजनन। "लक्षण" और "सिंड्रोम" की अवधारणा, उनका नैदानिक ​​महत्व

रोगजनन(पैथोस - रोग, उत्पत्ति - विकास) - विकास के सामान्य पैटर्न, रोगों के पाठ्यक्रम और परिणाम का सिद्धांत। रोगजनन जीवन के विभिन्न स्तरों पर क्षति का सार और रोग के विकास के दौरान प्रतिपूरक-अनुकूली प्रतिक्रियाओं के तंत्र को दर्शाता है।

रोगजनन का खंड, जो अशांत प्रक्रियाओं को बहाल करने और रोग को रोकने के उद्देश्य से सुरक्षात्मक प्रक्रियाओं की प्रणाली पर विचार करता है, को सैनोजेनेसिस (सैनिस - स्वास्थ्य, उत्पत्ति - विकास) कहा जाता है। सैनोजेनेसिस, जैसे कि पूर्वाभास, एक अच्छी तरह से स्थापित अवधारणा नहीं है; कुछ पैथोलॉजिस्ट (एस. एम. पावलेंको के स्कूल) इसे इसके कई पैटर्न के साथ रोगजनन के साथ जोड़े गए वर्ग की भूमिका प्रदान करते हैं।

मोर्फोजेनेसिस(रूप-रूप, उत्पत्ति-विकास) गतिकी पर विचार करता है संरचनात्मक गड़बड़ीरोग के विकास के दौरान अंगों और प्रणालियों में। समय के साथ, उपचार के विभिन्न तरीकों के प्रभाव सहित, रोग के पैथो- और मॉर्फोजेनेसिस में धीरे-धीरे परिवर्तन होता है - पाठ्यक्रम का समय, परिणाम, जटिलताओं का प्रतिशत, आदि। इस प्रक्रिया को पैथोमोर्फोसिस कहा जाता है।

(एंटीबायोटिक्स के व्यवस्थित (आबादी में) उपयोग के प्रभाव में संक्रामक रोगों के उदाहरण में पैथोमोर्फोसिस सबसे स्पष्ट रूप से देखा जाता है।)

जीव की रूपात्मक एकता (संरचना और कार्य गड़बड़ी की प्रक्रियाओं का अन्योन्याश्रितता और अंतर्संबंध) नोसोलॉजी के मुख्य प्रावधानों में से एक है। इसके अनुसार, पैथोलॉजी में पृथक "कार्यात्मक" या "संरचनात्मक" दोष नहीं होते हैं, लेकिन उनकी प्रणाली हमेशा मौजूद होती है। इस अर्थ में, सनोजेनेसिस की तुलना में रोगजनन के लिए एक जोड़ी श्रेणी के रूप में विचार करने के लिए मोर्फोजेनेसिस बहुत अधिक तार्किक है।

एक महत्वपूर्ण श्रेणी संबंध है स्थानीयऔर आमरोग के विकास के दौरान। एक बीमारी हमेशा शरीर में एक सामान्य प्रक्रिया होती है, लेकिन स्थानीय अभिव्यक्तियों की समग्रता इसकी सारी मौलिकता बनाती है।

कैटेगरी भी नोट कर लें उलटने अथवा पुलटने योग्यता. जब एक करीबी राज्य में लौटने की बात आती है (उदाहरण के लिए, बीमारी से वसूली), ऐसी प्रक्रियाओं को उलटा करने के लिए कॉल करना सुविधाजनक होता है, और जहां कोई वापसी नहीं होती है, अपरिवर्तनीय होती है। श्रेणी न केवल जीव को समग्र रूप से संदर्भित कर सकती है, बल्कि इसकी विशिष्ट रूपात्मक और कार्यात्मक विशेषताओं को भी संदर्भित कर सकती है।

विशिष्टऔर अविशिष्टरोग के विकास में भी साथ-साथ चलते हैं। अधिक सामान्य पैटर्नरोग में पाया जाता है, यह उतना ही कम विशिष्ट होता है और कई अन्य स्थितियों में मौजूद होता है।

एक कारण कारक के प्रभाव में रोग के विकास के साथ, प्रक्रियाओं का एक क्रमिक परिसर विकसित होता है जो रोग की विशिष्टता, सार, इसकी विशिष्टता को निर्धारित करता है। ऐसा परिसर कहा जाता है रोगजनन में अग्रणी लिंक.

रोग के विकास के साथ, प्रक्रियाओं का क्रम अक्सर तथाकथित "दुष्चक्र" में बंद हो जाता है, जब बाद के परिवर्तनों से प्राथमिक क्षति में वृद्धि होती है।

रोगजनन में, क्षति के निम्न स्तर प्रतिष्ठित हैं:

आणविक;

सेलुलर;

कपड़ा;

अंग;

प्रणालीगत;

जैविक।

लक्षण- बीमारी का संकेत।

लक्षण हैं: व्यक्तिपरक और उद्देश्य। को उद्देश्यइसमें शामिल हैं: रोगी की परीक्षा, टटोलना, टक्कर (टक्कर) और परिश्रवण (सुनना)। व्यक्तिपरकलक्षण रोगी की भावनाएँ हैं। यह रोगी के मन में शरीर में रोग संबंधी परिवर्तनों का प्रतिबिंब है।

सिंड्रोम- यह बारीकी से संबंधित लक्षणों का एक समूह है जो सिस्टम और ऊतकों में कुछ पैथोलॉजिकल परिवर्तनों को दर्शाता है। उदाहरण के लिए: एडेमेटस सिंड्रोम (एडीमा, अनासर्का जलोदर, पीलापन या त्वचा का सायनोसिस); ब्रोंकोस्पैस्टिक (घुटन, खांसी, परिश्रवण पर घरघराहट); शॉक सिंड्रोम (कमजोरी, त्वचा की नमी, पहले से नाड़ी, निम्न रक्तचाप)।

5. क्रोमोप्रोटीन (रंगद्रव्य) के आदान-प्रदान का उल्लंघन। बहिर्जात और अंतर्जात पिगमेंट

1. परिभाषा, एटियलजि, वर्गीकरण, सामान्य विशेषताएं

डिस्ट्रोफी के तहत (पतन, पुनर्जन्म) अंगों में उपापचयी विकारों के परिणामस्वरूप होने वाले रोग परिवर्तनों को समझें। ये चयापचय संबंधी विकारों से जुड़े शरीर की कोशिकाओं और ऊतकों की रासायनिक संरचना, भौतिक-रासायनिक गुणों और आकारिकी में गुणात्मक परिवर्तन हैं।

डिस्ट्रोफी को क्षति, या वैकल्पिक प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है: यह कोशिकाओं, अंतरकोशिकीय पदार्थ, ऊतकों और अंगों की संरचना में बदलाव है, जो उनकी महत्वपूर्ण गतिविधि के उल्लंघन के साथ है। ये परिवर्तन, सबसे प्राचीन प्रकार की प्रतिक्रियाशील प्रक्रियाओं के रूप में, एक जीवित जीव के विकास के शुरुआती चरणों में होते हैं।

नुकसान कई कारणों से हो सकता है। वे सेलुलर और ऊतक संरचनाओं पर सीधे या ह्यूमरल और रिफ्लेक्स प्रभावों के माध्यम से कार्य करते हैं। नुकसान की प्रकृति और डिग्री रोगजनक कारक की ताकत और प्रकृति, अंग की संरचना और कार्य, और जीव की प्रतिक्रियाशीलता पर भी निर्भर करती है। कुछ मामलों में, अल्ट्रास्ट्रक्चर के संबंध में सतही और प्रतिवर्ती परिवर्तन होते हैं, जबकि अन्य में, गहरे और अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप न केवल कोशिकाओं और ऊतकों, बल्कि पूरे अंग की मृत्यु हो सकती है।

डिस्ट्रोफी का आधार कोशिकाओं और ऊतकों के चयापचय का उल्लंघन है, जिससे संरचनात्मक परिवर्तन होते हैं।

डायस्ट्रोफी के विकास का तत्काल कारण सेलुलर और बाह्य तंत्र दोनों का उल्लंघन हो सकता है जो ट्रॉफिज्म प्रदान करते हैं:

1) सेल ऑटोरेग्यूलेशन (टॉक्सिन, रेडिएशन, एंजाइम की कमी) का एक विकार सेल में ऊर्जा की कमी और एंजाइमी प्रक्रियाओं के विघटन की ओर जाता है;

2) चयापचय और कोशिका संरचना प्रदान करने वाली परिवहन प्रणालियों का विघटन हाइपोक्सिया का कारण बनता है, जो डिस्ट्रोफी के रोगजनन का प्रमुख कारण है;

3) ट्रॉफिज़्म के अंतःस्रावी नियमन का उल्लंघन या ट्रॉफ़िज़्म के तंत्रिका विनियमन का उल्लंघन अंतःस्रावी या तंत्रिका डिस्ट्रोफी की ओर जाता है।

अंतर्गर्भाशयी डिस्ट्रोफी भी हैं।

डायस्ट्रोफी के साथ, चयापचय उत्पाद (प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट, खनिज, पानी) कोशिकाओं में या उनके बाहर जमा होते हैं, जो मात्रात्मक या गुणात्मक परिवर्तनों की विशेषता होती है।

डिस्ट्रोफी के परिवर्तनों की विशेषता के विकास के लिए अग्रणी रूपात्मक तंत्रों में, घुसपैठ, अपघटन, विकृत संश्लेषण और परिवर्तन हैं।

पहले दो डिस्ट्रोफी के प्रमुख रूपात्मक तंत्र हैं।

सेलुलर और ऊतक स्तरों पर, एक नियम के रूप में, डायस्ट्रोफी की विशेषता आकृति विज्ञान का पता लगाया जाता है।

डायस्ट्रोफिक प्रक्रियाएं साइटोप्लाज्म और न्यूक्लियस, और इंटरसेलुलर पदार्थ दोनों में देखी जाती हैं और कोशिकाओं और ऊतकों की संरचना के उल्लंघन के साथ-साथ उनके कार्य के विकार के साथ होती हैं।

डिस्ट्रोफी एक प्रतिवर्ती प्रक्रिया है, लेकिन इससे कोशिकाओं और ऊतकों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन हो सकते हैं, जिससे उनका क्षय और मृत्यु हो सकती है।

रूपात्मक शब्दों में, डायस्ट्रोफी संरचना के उल्लंघन से प्रकट होती है, मुख्य रूप से कोशिकाओं और ऊतकों की पूर्ण संरचना, जब पुनर्जनन आणविक और अतिसंरचनात्मक स्तरों पर परेशान होता है। कई डायस्ट्रोफी में, "अनाज", पत्थर या विभिन्न रासायनिक प्रकृति के क्रिस्टल कोशिकाओं और ऊतकों में पाए जाते हैं, जो सामान्य परिस्थितियों में नहीं होते हैं या उनकी संख्या मानक की तुलना में बढ़ जाती है। अन्य मामलों में, गायब होने तक यौगिकों की संख्या में कमी होती है (वसा, ग्लाइकोजन, खनिज)।

कोशिका की संरचना खो जाती है (मांसपेशी ऊतक - अनुप्रस्थ धारी, ग्रंथियों की कोशिकाएं - ध्रुवीयता, संयोजी ऊतक - तंतुमय संरचना, आदि)। गंभीर मामलों में, सेलुलर तत्वों का विघटन शुरू हो जाता है। अंगों के रंग, आकार, आकार, बनावट, पैटर्न सूक्ष्म रूप से बदलते हैं।

इस प्रक्रिया को पुनर्जन्म या अध: पतन कहने के आधार के रूप में कार्य करने वाले अंग की उपस्थिति में परिवर्तन - एक शब्द जो डायस्ट्रोफिक परिवर्तनों के सार को प्रतिबिंबित नहीं करता है।

डायस्ट्रोफी का वर्गीकरण बिगड़ा हुआ चयापचय के प्रकार से जुड़ा हुआ है। इसलिए, प्रोटीन डिस्ट्रोफी (इंट्रासेल्युलर डिस्प्रोटीनोज, बाह्य और मिश्रित) हैं; वसा (मेसेनकाइमल और पैरेन्काइमल), कार्बोहाइड्रेट (ग्लाइकोजन चयापचय की गड़बड़ी), खनिज (पथरी - पथरी, कैल्शियम चयापचय का उल्लंघन)।

उनकी व्यापकता के अनुसार, उन्हें सामान्य, प्रणालीगत और स्थानीय में विभाजित किया गया है; स्थानीयकरण द्वारा - पैरेन्काइमल (सेलुलर), मेसेनकाइमल (बाह्यकोशिकीय) और मिश्रित; आनुवंशिक कारकों के प्रभाव से - अधिग्रहित और वंशानुगत।

डायस्ट्रोफी प्रतिवर्ती प्रक्रियाओं में से हैं, लेकिन इससे नेक्रोसिस हो सकता है।

डिस्ट्रोफी का एटियलजि: कई बाहरी और आंतरिक कारकों के प्रभाव (जैविक रूप से अपर्याप्त भोजन, विभिन्न रहने की स्थिति और शोषण, यांत्रिक, भौतिक, रासायनिक और जैविक प्रभाव, संक्रमण, नशा, रक्त और लसीका परिसंचरण विकार, अंतःस्रावी ग्रंथियों को नुकसान और तंत्रिका तंत्र, आनुवंशिक विकृति और आदि)।

रोगजनक कारक अंगों और ऊतकों पर या तो सीधे या रिफ्लेक्सिव रूप से न्यूरोहूमोरल सिस्टम के माध्यम से कार्य करते हैं जो चयापचय प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है। डायस्ट्रोफी की प्रकृति शरीर पर एक विशेष रोगजनक जलन के साथ-साथ शरीर की प्रतिक्रियाशील स्थिति और क्षतिग्रस्त ऊतक के प्रकार के संपर्क की ताकत, अवधि और आवृत्ति पर निर्भर करती है।

डायस्ट्रोफी सभी रोगों में देखी जाती है, लेकिन कुछ मामलों में वे हमेशा के लिए होते हैं और रोग की प्रकृति का निर्धारण करते हैं, जबकि अन्य में वे रोग के साथ होने वाली एक गैर-विशिष्ट या गैर-शारीरिक रोग प्रक्रिया हैं।

डायस्ट्रोफी का कार्यात्मक महत्व अंग के बुनियादी कार्यों के उल्लंघन में निहित है (उदाहरण के लिए, हेपेटोसिस के साथ प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट, लिपोप्रोटीन का संश्लेषण, नेफ्रोसिस के साथ मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के साथ दिल की कमजोरी) खुरपका और मुंहपका रोग आदि के रोगी)।

2. प्रोटीन डिस्ट्रोफी (डिस्प्रोटीनोसिस), इसका सार और वर्गीकरण

प्रोटीन डिस्ट्रोफी का सार यह है कि डायस्ट्रोफी में ऊतक तत्वों का प्रोटीन अक्सर बाहरी संकेतों में आदर्श से भिन्न होता है: यह या तो तरलीकृत या बहुत घना होता है। कभी-कभी प्रोटीन का संश्लेषण बदल जाता है, उनकी रासायनिक संरचना गड़बड़ा जाती है। अक्सर, प्रोटीन चयापचय के उत्पाद ऊतकों और कोशिकाओं में जमा होते हैं, जो स्वस्थ शरीर में बिल्कुल नहीं पाए जाते हैं। कुछ मामलों में, प्रक्रियाएं कोशिका को बनाने वाले प्रोटीन के विघटन तक सीमित होती हैं, जबकि अन्य में, अंतरकोशिकीय पदार्थ बनाने वाले प्रोटीन की संरचना बाधित होती है। प्रोटीन डिसप्रोटीनोज, जो मुख्य रूप से कोशिकाओं में होते हैं, तथाकथित इंट्रासेल्युलर डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएं शामिल हैं: दानेदार डिस्ट्रोफी, हाइलिन-ड्रॉपलेट, हाइड्रोपिक, हॉर्नी डिस्ट्रोफी।

एक्स्ट्रासेल्युलर डिसप्रोटीनोज में हाइलिनोसिस और एमाइलॉयडोसिस शामिल हैं; मिश्रित करने के लिए - न्यूक्लियोप्रोटीन और ग्लूकोप्रोटीन के चयापचय का उल्लंघन।

3. इंट्रासेल्युलर डिसप्रोटीनोज, उनकी विशेषताएं, परिणाम और शरीर के लिए महत्व

दानेदार डिस्ट्रोफीसभी प्रकार के प्रोटीन डिस्ट्रोफी का सबसे आम। यह स्वयं को स्वतंत्र रूप से या भड़काऊ प्रक्रिया के एक घटक के रूप में प्रकट करता है। दानेदार डिस्ट्रोफी के कारण विभिन्न नशा, रक्त परिसंचरण विकार, संक्रामक रोग, ज्वर की स्थिति आदि हैं। ये सभी कारक ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं को कम कर सकते हैं और कोशिकाओं में अम्लीय उत्पादों के संचय में योगदान कर सकते हैं।

दानेदार डाइस्ट्रोफी कई अंगों में होती है, सबसे स्पष्ट रूप से पैरेन्काइमल में व्यक्त की जाती है: गुर्दे, हृदय की मांसपेशी, यकृत में, इसलिए इसे पैरेन्काइमल भी कहा जाता है।

पैथोलॉजिकल और एनाटोमिकल संकेत: बाहरी परीक्षा में, अंग थोड़ा बड़ा होता है, आकार संरक्षित होता है, स्थिरता आमतौर पर पिलपिला होती है, रंग, एक नियम के रूप में, सामान्य से बहुत अधिक पीला होता है, कट की सतह पर पैटर्न चिकना होता है।

जब कट जाता है, विशेष रूप से गुर्दे, यकृत, सूजन के कारण, इन अंगों के किनारे संयोजी ऊतक कैप्सूल के किनारों से काफी आगे निकल सकते हैं। इसी समय, कटी हुई सतह बादलदार, नीरस, प्राकृतिक चमक से रहित होती है। उदाहरण के लिए, हृदय की पेशी उबलते पानी से जलाए गए मांस के प्रकार के समान होती है; इसने कई शोधकर्ताओं को दानेदार डिस्ट्रोफी के संकेतों का वर्णन करते समय यह कहने के लिए आधार दिया कि मांसपेशी उबले हुए मांस की तरह दिखती है। इस प्रकार के डिस्ट्रोफी के लिए मैलापन, सुस्ती, अंगों की सूजन बहुत ही विशिष्ट लक्षण हैं। इसलिए, दानेदार डिस्ट्रोफी को क्लाउडी सूजन भी कहा जाता है। बढ़े हुए पोषण वाले जानवरों में, भोजन के तुरंत बाद, कभी-कभी गुर्दे और यकृत में परिवर्तन दिखाई देते हैं, जैसा कि दानेदार अध: पतन, मैलापन, नीरसता में होता है, लेकिन एक कमजोर डिग्री तक व्यक्त किया जाता है। दानेदार डिस्ट्रोफी के साथ, कोशिका सूज जाती है, साइटोप्लाज्म छोटे, बमुश्किल ध्यान देने योग्य प्रोटीन ग्रैन्युलैरिटी से भरा होता है। जब इस तरह के ऊतक को एसिटिक एसिड के कमजोर समाधान के संपर्क में लाया जाता है, तो दानेदारता (प्रोटीन) गायब हो जाती है और फिर नहीं होती है। यह दानेदारता के प्रोटीन चरित्र को इंगित करता है। हृदय की मांसपेशियों के तंतुओं के अध्ययन में भी यही देखा गया है। तंतुओं के बीच स्थित मांसपेशियों में प्रोटीन के दाने दिखाई देते हैं। प्रक्रिया के आगे के विकास के साथ तंतु सूज जाते हैं, और मांसपेशियों के तंतुओं की अनुप्रस्थ पट्टी खो जाती है। और अगर प्रक्रिया यहीं नहीं रुकती है, तो फाइबर बिखर सकता है। लेकिन दानेदार डाइस्ट्रोफी शायद ही कभी दिल की पूरी मांसपेशियों को पकड़ती है, अधिकतर प्रक्रिया बाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम में सतह पर या अंदर होती है; इसका एक फोकल वितरण है। मायोकार्डियम के परिवर्तित क्षेत्रों में भूरा-लाल रंग होता है।

पैथोलॉजी में, इस प्रक्रिया के विकास में दो चरणों के बारे में एक निर्णय है। कुछ का मानना ​​है कि धुंधला सूजन दानेदार डिस्ट्रोफी का प्राथमिक चरण है, और सेल नेक्रोसिस के साथ नेक्रोबायोटिक परिवर्तनों की स्पष्ट घटनाएं दानेदार डिस्ट्रोफी हैं। डिस्ट्रोफी प्रक्रियाओं का ऐसा विभाजन सशर्त है और हमेशा उचित नहीं होता है। कभी-कभी, गुर्दे की सूजन के बाद भी, सेल नेक्रोसिस होता है।

डिस्ट्रोफी में प्रक्रिया का सार एक अम्लीय वातावरण की उपस्थिति के साथ प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट का बढ़ा हुआ टूटना है, पानी के बढ़ते अवशोषण और कोशिकाओं में चयापचय उत्पादों के प्रतिधारण के साथ। यह सब कोलाइड्स की सूजन और मोटे प्रोटीन के समूह के प्रकार में परिवर्तन की ओर जाता है जो इन अंगों की कोशिकाओं के कोशिका द्रव्य में निहित होते हैं।

माइटोकॉन्ड्रिया में विशेष रूप से प्रोटीन डिस्ट्रोफी और विशेष रूप से दानेदार डिस्ट्रोफी में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं। यह ज्ञात है कि इन जीवों में रेडॉक्स प्रक्रियाएं होती हैं। आम तौर पर, रेडॉक्स प्रक्रियाओं की तीव्रता के आधार पर, माइटोकॉन्ड्रिया के आकार और आकार में महत्वपूर्ण परिवर्तनशीलता होती है। और पैथोलॉजिकल परिस्थितियों में, विशेष रूप से हाइपोक्सिया के साथ, माइटोकॉन्ड्रिया सूज जाते हैं, वे आकार में बढ़ जाते हैं, उनकी बाहरी झिल्ली खिंच जाती है, और आंतरिक एक दूसरे से दूर चले जाते हैं, और रिक्तिकाएं दिखाई देती हैं। इस स्तर पर, माइटोकॉन्ड्रियल वैक्यूलाइज़ेशन प्रतिवर्ती है। प्रक्रिया के अधिक तीव्र और लंबे समय तक विकास के साथ, टीकाकरण से अपरिवर्तनीय नेक्रोबायोटिक परिवर्तन और परिगलन हो सकता है।

दानेदार डिस्ट्रोफी के परिणाम कोशिका क्षति की डिग्री पर निर्भर करते हैं। इस डिस्ट्रोफी का प्रारंभिक चरण प्रतिवर्ती है। भविष्य में, यदि इसके कारण होने वाले कारणों को समाप्त नहीं किया जाता है, तो परिगलन या अधिक गंभीर प्रकार का चयापचय विकार हो सकता है - फैटी, हाइड्रोपिक अध: पतन।

प्रक्रिया के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, उदाहरण के लिए, बुखार के साथ, न केवल सेल डिस्ट्रोफी होती है, बल्कि नेक्रोसिस भी होता है। बाद वाले चमकीले क्षेत्रों की तरह दिखते हैं।

दानेदार डिस्ट्रोफी में परिवर्तन कभी-कभी कैडेवरिक परिवर्तनों के समान होते हैं। लेकिन कैडेवरिक परिवर्तनों के साथ, कोशिकाओं की सूजन नहीं होगी, जबकि दानेदार डिस्ट्रोफी के साथ - अंग में अपरिवर्तित ऊतक क्षेत्रों की एक साथ उपस्थिति के साथ कोशिकाओं की असमान सूजन। यह पोस्ट-मॉर्टम परिवर्तन दानेदार डिस्ट्रोफी से भिन्न होते हैं।

हाइलिन ड्रिपडिस्ट्रोफी को प्रोटीन चयापचय के उल्लंघन की विशेषता है, प्रोटीन चरित्र की बड़ी बूंदों के गठन के साथ साइटोप्लाज्म में आगे बढ़ता है। प्रारंभ में, ये बूंदें एकल, छोटी होती हैं, कोशिका में केंद्रक टूटा नहीं होता है। इस प्रक्रिया का कारण बनने वाले कारण की आगे की कार्रवाई के साथ, बूंदों की मात्रा और मात्रा में वृद्धि होती है, नाभिक एक तरफ जाता है, और फिर, जैसे-जैसे बूँदें आगे बढ़ती हैं, यह धीरे-धीरे गायब हो जाती हैं। साइटोप्लाज्म में प्रोटीन का जमाव हाइलिन उपास्थि के समान एक सजातीय रूप प्राप्त करता है। माइटोकॉन्ड्रिया सूजे हुए या क्षय की स्थिति में होते हैं। कोशिकाओं में दिखाई देने वाली प्रोटीन की बूंदों में एक हाइलिन संरचना होती है। गुर्दे घने होते हैं, कॉर्टिकल परत ग्रे, सुस्त होती है, पिरामिड लाल रंग के होते हैं। अक्सर, ऐसे मामलों में कोशिकाएं बादल की सूजन के चरित्र को प्राप्त करती हैं, इसके बाद कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म के प्रोटीन का विकृतीकरण होता है। यदि नाभिक की मृत्यु होती है, तो यह कोशिका परिगलन को संदर्भित करता है।

Hyaline छोटी बूंदों का अध: पतन सबसे अधिक बार गुर्दे की नलिकाओं के उपकला में देखा जाता है, कम अक्सर यकृत में। कभी-कभी इसे फैटी अध: पतन या एमाइलॉयडोसिस के साथ जोड़ा जाता है। ये डायस्ट्रोफी पुरानी संक्रामक बीमारियों, नशा और शरीर के जहर में देखी जाती हैं।

हाइड्रोपिक (हाइड्रोपिक, या वेक्यूलर)डिस्ट्रोफी की विशेषता इस तथ्य से होती है कि कोशिकाएं विघटन-द्रवीकरण से गुजरती हैं। प्रारंभ में, तरल के साथ रिक्तिकाएँ साइटोप्लाज्म में और कभी-कभी नाभिक में दिखाई देती हैं, और प्रक्रिया के आगे के विकास के साथ, रिक्तिकाएँ विलीन हो जाती हैं और संपूर्ण साइटोप्लाज्म तरल से भर जाता है, नाभिक इसमें तैरने लगता है, जो तब बदल जाता है तरल से भरा एक बुलबुला। ऐसी कोशिकाएं आमतौर पर मर जाती हैं। अंतरकोशिकीय जमीन पदार्थ और संयोजी ऊतक सूज जाते हैं और पूरा ऊतक द्रवीभूत हो जाता है। एडिमा डिस्ट्रोफी के साथ, शराब के साथ इलाज की तैयारी पर रिक्तिकाएं दिखाई देती हैं, इसलिए इन प्रक्रियाओं को वसा के धुंधला होने से अलग करना आवश्यक है।

शोफ, जलन, चेचक, पैर और मुंह की बीमारी, वायरल हेपेटाइटिस, क्रोनिक न्यूरोसिस और अन्य सेप्टिक रोगों के साथ ड्रॉप्सी डिस्ट्रोफी होती है।

ड्रॉप्सी डिस्ट्रोफी का परिणाम प्रारंभिक चरणों में अनुकूल होता है और जब सामान्य पानी और प्रोटीन चयापचय बहाल हो जाता है, तो प्रक्रिया आसानी से उलट जाती है, और कोशिकाएं सामान्य रूप प्राप्त कर लेती हैं। गंभीर हाइड्रोपिया की स्थिति वाली कोशिकाएं मर जाती हैं।

वैक्यूलर डिस्ट्रोफी केवल सूक्ष्म परीक्षा द्वारा निर्धारित की जाती है। अंग की उपस्थिति नहीं बदली है, लेकिन रंग सामान्य से अधिक गहरा है। अंगों का कार्य, जैसा कि सभी डायस्ट्रोफी में होता है, कम हो जाता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के हृदय और कंकाल, नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं की मांसपेशियों में गुर्दे, यकृत कोशिकाओं, त्वचा, ल्यूकोसाइट्स के उपकला में अक्सर टीकाकरण होता है।

पैथोलॉजिकल केराटिनाइज़ेशन या सींग का अध: पतन - अत्यधिक (हाइपरकेराटोसिस) या गुणात्मक रूप से बिगड़ा हुआ (पैराकेराटोसिस, हाइपोकेराटोसिस) सींग वाले पदार्थ का निर्माण।

सेल केराटिनाइज़ेशन एक शारीरिक प्रक्रिया है जो एपिडर्मिस में विकसित होती है और त्वचा के स्क्वैमस एपिथेलियम के क्रमिक परिवर्तन की विशेषता होती है जो त्वचा के स्ट्रेटम कॉर्नियम का निर्माण करने वाले सींग वाले तराजू में होती है। पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन बीमारी या त्वचा, श्लेष्म झिल्ली को नुकसान के कारण विकसित होता है। इन प्रक्रियाओं का आधार त्वचा के सींग वाले पदार्थ का अत्यधिक बनना है। इस प्रक्रिया को हाइपरकेराटोसिस कहा जाता है। कभी-कभी श्लेष्मा झिल्ली पर - असामान्य स्थानों में सींग वाले पदार्थ का अतिवृद्धि होता है। कभी-कभी ट्यूमर में, उपकला कोशिकाओं में, कैंसर के कुछ रूपों में एक सींग जैसा पदार्थ बनता है।

पैथोलॉजिकल केराटिनाइज़ेशन शारीरिक केराटिनाइज़ेशन से भिन्न होता है जिसमें एपिथेलियम का केराटिनाइज़ेशन उन कारकों के आधार पर होता है जो सींग वाले पदार्थ के निर्माण में वृद्धि का कारण बनते हैं। अक्सर स्थानीय मूल के हाइपरकेराटोसिस की एक प्रक्रिया होती है, जो तब होती है जब त्वचा चिड़चिड़ी हो जाती है, उदाहरण के लिए, घोड़े पर अनुचित तरीके से लगाए गए हार्नेस से, कॉर्न्स त्वचा पर लंबे समय तक दबाव डालते हैं।

Parakeratosis keratohyalin का उत्पादन करने के लिए एपिडर्मल कोशिकाओं की क्षमता के नुकसान में व्यक्त किया गया है। माइक्रोस्कोपिक रूप से, इस बीमारी में, मैल्पीघियन परत के सेल हाइपरप्लासिया और स्ट्रेटम कॉर्नियम के अत्यधिक संचय के परिणामस्वरूप एपिडर्मिस का मोटा होना पाया जाता है। भाप और हाइपोकेराटोसिस के साथ, दानेदार परत के शोष का उच्चारण किया जाता है, स्ट्रेटम कॉर्नियम ढीला होता है, जिसमें असम्बद्ध कोशिकाएं होती हैं जिनमें रॉड के आकार का नाभिक (अपूर्ण केराटिनाइजेशन) होता है।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, पैराकेराटोसिस के साथ, स्ट्रेटम कॉर्नियम गाढ़ा, ढीला होता है, स्ट्रेटम कॉर्नियम के बढ़े हुए उच्छेदन के साथ। वयस्क जानवरों में, विशेष रूप से दुधारू गायों में, खुर के सींग की असामान्य वृद्धि देखी जाती है, जो अपनी चमक और दरारें खो देती है।

ल्यूकोप्लाकिया के साथ, विभिन्न आकारों के केराटाइनाइज्ड एपिथेलियम के फॉसी श्लेष्म झिल्ली पर उभरे हुए ग्रे-सफेद सजीले टुकड़े के रूप में बनते हैं।

सींग वाले अध: पतन का परिणाम अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है। जब पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन का कारण समाप्त हो जाता है, तो क्षतिग्रस्त ऊतक को बहाल किया जा सकता है।

4. एक्स्ट्रासेल्युलर और मिश्रित डिस्प्रोटीनोज

एक्स्ट्रासेलुलर डिस्प्रोटीनोज

इसमें प्रोटीन चयापचय के उल्लंघन के कारण संयोजी ऊतक के अंतरालीय पदार्थ में दीर्घकालिक रोग प्रक्रियाएं शामिल हैं।

इस तरह के डिस्ट्रोफी के कारण विभिन्न संक्रमण और नशा हो सकते हैं, साथ ही लंबे समय तक प्रोटीन युक्त भोजन का सेवन भी हो सकता है।

एक्स्ट्रासेल्युलर डिसप्रोटीनोज में शामिल हैं: म्यूकोइड, फाइब्रिनोइड सूजन, हाइलिन (हाइलिनोसिस) और एमाइलॉयड (एमाइलॉयडोसिस) डिस्ट्रोफी।

म्यूकोइड सूजन

म्यूकोइड सूजन संयोजी ऊतक का एक सतही अव्यवस्था है, इसके परिवर्तनों का प्रारंभिक चरण। इसी समय, मुख्य पदार्थ में और संयोजी ऊतक के कोलेजन फाइबर में, प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड कॉम्प्लेक्स क्लीव किए जाते हैं और एसिड म्यूकोपॉलीसेकेराइड जमा होते हैं, जिसमें मेटाक्रोमेशिया, बीज़ोफिलिक धुंधला और हाइड्रोफिलिसिटी के गुण होते हैं। ये पदार्थ ऊतक और संवहनी पारगम्यता को बढ़ाते हैं। कोलेजन फाइबर संरक्षित होते हैं, लेकिन उनका रंग बदल जाता है। जब पिक्रोफुचसिन के साथ दाग लगाया जाता है, तो वे लाल नहीं होते हैं, लेकिन पीले-नारंगी होते हैं। ये परिवर्तन लिम्फोसाइटिक और हिस्टियोलिम्फोसाइटिक घुसपैठ की उपस्थिति के साथ होते हैं, म्यूकोइड सूजन का पता केवल सूक्ष्म रूप से लगाया जाता है। यह डिस्ट्रोफी विभिन्न अंगों में होती है, लेकिन ज्यादातर धमनियों, हृदय वाल्व, एंडोकार्डियम और एपिकार्डियम में होती है। परिणाम दुगना हो सकता है: पूर्ण ऊतक मरम्मत या फाइब्रिनोइड सूजन में संक्रमण। कारण: ऑक्सीजन की कमी के विभिन्न रूप, चयापचय और अंतःस्रावी तंत्र के रोग।

फाइब्रिनोइड सूजन

फाइब्रिनोइड सूजन को संयोजी ऊतक के अव्यवस्था की विशेषता है, जो कोलेजन और मुख्य अंतरालीय पदार्थ के विनाश पर आधारित है, और संवहनी पारगम्यता में तेज वृद्धि है। म्यूकोइड सूजन की तुलना में फाइब्रिनोइड सूजन की प्रक्रिया संयोजी ऊतक के अव्यवस्था का एक अधिक गंभीर चरण है। रक्त वाहिकाओं की दीवार में, अंग के स्ट्रोमा में फाइब्रिनोइड मनाया जाता है। इसके अलावा, यह प्रक्रिया सतही अव्यवस्था से आगे बढ़ती है, यानी उथले परिवर्तन से, कोलेजन पदार्थ और मुख्य पदार्थ के विघटन के लिए। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में, कोलेजन फाइबर का उल्लंघन बहुत महत्वपूर्ण है। वे बहुत सूज जाते हैं, उनकी रेशेदार संरचना परेशान हो जाती है, दाग लगने पर वे फाइब्रिन के गुण प्राप्त कर लेते हैं, इसलिए इस प्रक्रिया को फाइब्रिनोइड कहा जाता है, और फाइब्रिन जैसे प्रोटीन पदार्थ भी निकलते हैं। फाइब्रिनोइड सूजन के साथ, संयोजी ऊतक प्रोटीन और म्यूकोपॉलीसेकेराइड के पुनर्वितरण के साथ असंगठित होता है। इसके अलावा, म्यूकोपॉलीसेकेराइड का एक विध्रुवण होता है, उनका विघटन होता है। और जिस हद तक क्षय प्रक्रिया पहुंच गई है, उसके आधार पर विभिन्न प्लाज्मा प्रोटीन-एल्ब्यूमिन, ग्लोब्युलिन, फाइब्रिनोजेन दिखाई देते हैं। फाइब्रिनोइड परिवर्तन संयोजी ऊतक स्थितियों की एक श्रृंखला है, जो सूजन, कोलेजन के विनाश और म्यूकोपॉलीसेकेराइड्स और हाइलूरोनिक एसिड के साथ पैथोलॉजिकल प्रोटीन यौगिकों के गठन पर आधारित हैं।

फाइब्रिनोइड प्रक्रिया अक्सर अपरिवर्तनीय होती है, स्केलेरोसिस या हाइलिनोसिस में बदल जाती है। फाइब्रिनोइड सूजन का महत्व इस तथ्य में निहित है कि जिन ऊतकों में यह प्रक्रिया विकसित होती है, उनके कार्य सक्रिय होते हैं।

हाइलिनोसिस (हाइलिन डिस्ट्रोफी)

कोशिकाओं के बीच प्रोटीन चयापचय के इस प्रकार के उल्लंघन के साथ, एक सजातीय, घने, पारभासी प्रोटीन द्रव्यमान दिखाई देता है - हाइलिन।

इस पदार्थ का काफी प्रतिरोध है: यह पानी, शराब, ईथर, एसिड और क्षार में नहीं घुलता है। हाइलाइन का पता लगाने के लिए कोई विशेष प्रतिक्रिया नहीं है। हिस्टोलॉजिकल तैयारी में, यह इओसिन या मैजेंटा के साथ लाल रंग का होता है।

हाइलिनोसिस हमेशा एक पैथोलॉजिकल घटना नहीं होती है। यह एक सामान्य घटना के रूप में भी हो सकता है, उदाहरण के लिए, अंडाशय में कॉर्पस ल्यूटियम और रोम के शोष के साथ, गर्भाशय की धमनियों में और प्रसवोत्तर अवधि में, वयस्क जानवरों में प्लीहा धमनी में। दर्दनाक स्थितियों में, हाइलिनोसिस को आमतौर पर विभिन्न रोग प्रक्रियाओं के परिणाम के रूप में देखा जाता है। Hyalinosis स्थानीय और सामान्य (प्रणालीगत) हो सकता है।

स्थानीय हाइलिन डिस्ट्रोफी

पुराने निशान में, फोड़े, परिगलन और विदेशी निकायों के आसपास के कैप्सूल में, हाइलिन जमा हो जाता है। स्क्लेरोटिक परिवर्तनों के साथ धमनियों में रक्त के थक्कों, रेशेदार आसंजनों में पुरानी अंतरालीय सूजन के साथ, शोषित अंगों में संयोजी ऊतक की वृद्धि के साथ भी यही देखा जाता है।

अक्सर, हाइलिनोसिस किसी भी तरह से अंग की बाहरी परीक्षा के दौरान प्रकट नहीं होता है और केवल सूक्ष्म परीक्षा के दौरान ही इसका पता लगाया जाता है। ऐसे मामलों में जहां हाइलिनोसिस का उच्चारण किया जाता है, ऊतक घना, पीला और पारभासी हो जाता है।

हाइलिन का स्थानीय निक्षेपण स्वयं या बेसल, विभिन्न ग्रंथियों की झिल्लियों (थायराइड, स्तन, अग्न्याशय, गुर्दे आदि में) में हो सकता है, जो अक्सर एट्रोफिक प्रक्रियाओं के साथ और अंतरालीय ऊतक के प्रसार की उपस्थिति में होता है। . इन मामलों में, ग्रंथियों के पुटिकाओं और नलिकाओं को हाइलाइन पदार्थ की एक मोटी सजातीय अंगूठी द्वारा एक पतली, बमुश्किल ध्यान देने योग्य खोल के बजाय घेर लिया जाता है। इसी समय, उपकला कोशिकाओं में शोष घटनाएं पाई जाती हैं।

मुख्य रूप से लिम्फ नोड्स में रेटिकुलर नेटवर्क वाले अंगों में हाइलाइन अध: पतन भी देखा जाता है। इस मामले में, जालीदार तंतु बड़े पैमाने पर घने किस्में में बदल जाते हैं, उनके बीच के सेलुलर तत्व शोष और गायब हो जाते हैं।

प्रक्रिया में जालीदार तंतुओं के साथ जमाव होता है, पहले एक तरल का, और फिर एक गाढ़ा प्रोटीन का, जो तंतुओं के साथ एक सजातीय द्रव्यमान में विलीन हो जाता है। लिम्फ नोड्स में, यह अक्सर शोष, पुरानी सूजन और तपेदिक के साथ देखा जाता है। इसी समय, कोलेजन फाइबर सूज जाते हैं, सजातीय किस्में में विलीन हो जाते हैं। कोशिका शोष।

सामान्य हाइलिनोसिस

यह प्रक्रिया विशेष रूप से महत्वपूर्ण हो जाती है जब रक्त वाहिकाओं की दीवारों में हाइलिन जमा हो जाती है। यह इंटिमा में और छोटी धमनियों और केशिकाओं के पेरिवास्कुलर ऊतक में दिखाई देता है। दीवार के मोटा होने और समरूप होने के कारण पोत का संकुचन या पूर्ण विस्मरण होता है। मीडिया एट्रोफी करता है और हाइलाइन द्रव्यमान द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

आपने परिचय पढ़ा है!यदि आप पुस्तक में रुचि रखते हैं, तो आप पुस्तक का पूर्ण संस्करण खरीद सकते हैं और पढ़ना जारी रख सकते हैं।

ज्ञानकोष में अपना अच्छा काम भेजें सरल है। नीचे दिए गए फॉर्म का प्रयोग करें

अच्छा कामसाइट पर">

छात्र, स्नातक छात्र, युवा वैज्ञानिक जो अपने अध्ययन और कार्य में ज्ञान आधार का उपयोग करते हैं, वे आपके बहुत आभारी होंगे।

http://www.allbest.ru/ पर होस्ट किया गया

रूसी संघ के कृषि मंत्रालय

FGBOU VPO "याकुत्स्क राज्य कृषि अकादमी"

पशुचिकित्सा औषधि संकाय

परीक्षा

विषय: डिस्ट्रोफी

द्वारा पूरा किया गया: चौथे वर्ष का छात्र

एंड्रीव पी.वी

जाँचकर्ता: तोमाशेवस्काया ई.पी.

याकुत्स्क, 2014

डिस्ट्रोफी की सामान्य अवधारणा

डिस्ट्रोफी - (ग्रीक डिस से - उल्लंघन, ट्रॉफ - पोषण) - रासायनिक संरचना, भौतिक-रासायनिक गुणों और चयापचय संबंधी विकारों से जुड़े शरीर के कोशिकाओं और ऊतकों के रूपात्मक प्रकार में गुणात्मक परिवर्तन। चयापचय और कोशिका संरचना में परिवर्तन, शरीर की अनुकूली परिवर्तनशीलता को दर्शाता है, डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाओं से संबंधित नहीं है।

एटियलजि। चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन, ऊतकों में संरचनात्मक परिवर्तन के लिए अग्रणी, कई बाहरी और आंतरिक कारकों (जैविक रूप से अपर्याप्त खिला, जानवरों को रखने और शोषण करने के लिए विभिन्न स्थितियों, यांत्रिक, शारीरिक, रासायनिक और जैविक प्रभाव, संक्रमण, नशा, विकार) के प्रभाव में मनाया जाता है। रक्त और लसीका परिसंचरण, अंतःस्रावी ग्रंथियों और तंत्रिका तंत्र के घाव, आनुवंशिक विकृति, आदि)। रोगजनक कारक अंगों और ऊतकों पर या तो सीधे या रिफ्लेक्सिव रूप से न्यूरोहूमोरल सिस्टम के माध्यम से कार्य करते हैं जो चयापचय प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है। डायस्ट्रोफिक प्रक्रियाओं की प्रकृति शरीर पर एक विशेष रोगजनक उत्तेजना के साथ-साथ शरीर की प्रतिक्रियाशील स्थिति और क्षतिग्रस्त ऊतक के प्रकार की ताकत, अवधि और आवृत्ति पर निर्भर करती है। संक्षेप में, डायस्ट्रोफिक परिवर्तन सभी रोगों में नोट किए जाते हैं, लेकिन कुछ मामलों में वे मुख्य रूप से होते हैं और रोग की प्रकृति का निर्धारण करते हैं, जबकि अन्य में वे रोग के साथ होने वाली एक निरर्थक या द्वितीयक रोग प्रक्रिया हैं।
रोगजनन। आधुनिक अनुसंधान विधियों (हिस्टोकेमिकल, इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपिक, ऑटोरैडियोग्राफ़िक, बायोकेमिकल, आदि) ने दिखाया है कि कोई भी डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया चयापचय (संश्लेषण और क्षय) में पदार्थों के नुकसान (परिवर्तन) के साथ एंजाइमेटिक प्रतिक्रियाओं (किण्वनोपैथी) के उल्लंघन पर आधारित है। सेलुलर की संरचना और कार्य - शरीर के ऊतक प्रणाली। इसी समय, चयापचय उत्पाद ऊतकों में जमा होते हैं (दोनों मात्रात्मक और गुणात्मक रूप से बदल जाते हैं), शारीरिक उत्थान (जीवित पदार्थ की बहाली, मुख्य रूप से इसके संगठन के आणविक और अल्ट्रास्ट्रक्चरल स्तरों पर) और एक या दूसरे अंग के कार्य, साथ ही साथ समग्र रूप से जीव की महत्वपूर्ण गतिविधि बाधित होती है।

डायस्ट्रोफी का वर्गीकरण

मूल, रोगजनन और प्रक्रिया की व्यापकता के आधार पर डिस्ट्रोफी में अंतर करें। मूल रूप से, अधिग्रहित और जन्मजात, रोगजनन, अपघटन, घुसपैठ, परिवर्तन, और परिवर्तित संश्लेषण, और प्रक्रिया के प्रसार से, स्थानीय और सामान्य होते हैं।

विकास का तंत्र और विभिन्न डायस्ट्रोफी में परिवर्तन का सार समान नहीं है।

डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों की प्रक्रिया के तंत्र के अनुसार, निम्न हैं: अपघटन; घुसपैठ; परिवर्तन और परिवर्तित या विकृत संश्लेषण।

अपघटन (अक्षांश से। अपघटन - पुनर्गठन) - सेलुलर और ऊतक प्रणालियों के अल्ट्रास्ट्रक्चर, मैक्रोमोलेक्यूल्स और जटिल (प्रोटीन-वसा-कार्बोहाइड्रेट और खनिज) यौगिकों में परिवर्तन। इस तरह के पुनर्गठन के तत्काल कारण पोषक तत्वों, मेटाबोलाइट्स और चयापचय उत्पादों, हाइपोक्सिया और नशा, तापमान परिवर्तन (बुखार, सर्दी), एसिड-बेस असंतुलन (एसिडोसिस, कम अक्सर क्षारीय), रेडॉक्स और कोशिकाओं और ऊतकों की इलेक्ट्रोलाइट क्षमता में असंतुलन हैं। .

सेल-टिशू सिस्टम (पीएच, एटीपी सिस्टम की स्थिति, आदि) के बुनियादी मापदंडों में परिवर्तन के परिणामस्वरूप, सेल ऑर्गेनेल और मैक्रोमोलेक्यूल्स के जटिल जैविक यौगिक या तो सरल यौगिकों में बदल जाते हैं या टूट जाते हैं जो हिस्टोकेमिकल अध्ययन के लिए उपलब्ध हो जाते हैं। लाइसोसोम एंजाइम की भागीदारी के साथ मुक्त प्रोटीन हाइड्रोलाइज्ड होते हैं या विकृतीकरण से गुजरते हैं। इस मामले में, अतिसंरचनाओं को प्राथमिक क्षति के साथ, द्वितीयक प्रक्रियाएं हो सकती हैं (उदाहरण के लिए, एमिलॉयड, हाइलिन इत्यादि जैसे जटिल यौगिकों का गठन)।

पैथोलॉजिकल घुसपैठ (लैटिन घुसपैठ से - संसेचन) चयापचय उत्पादों (प्रोटीन, लिपिड, कार्बोहाइड्रेट, आदि) के कोशिकाओं और ऊतकों में जमाव और संचय (जमाव) की विशेषता है और रक्तप्रवाह और लसीका ("संचय रोग") के साथ लाए गए पदार्थ हैं। .

रूपांतरण (लैटिन से परिवर्तन - परिवर्तन) यौगिकों के रासायनिक परिवर्तन की प्रक्रिया है, उदाहरण के लिए, वसा और कार्बोहाइड्रेट को प्रोटीन या प्रोटीन में और कार्बोहाइड्रेट को वसा में, ग्लूकोज से ग्लाइकोजन के संश्लेषण में वृद्धि, आदि, नवगठित अत्यधिक संचय के साथ यौगिक।

किसी भी यौगिक के परिवर्तित संश्लेषण को ग्लाइकोजन, वसा, कैल्शियम इत्यादि ("कमी की बीमारी") जैसे ऊतकों में संचय या कमी और हानि के साथ उनके बढ़ते या कम गठन में व्यक्त किया जाता है। एक "विकृत" (पैथोलॉजिकल) संश्लेषण यौगिकों के ऊतकों में उपस्थिति और संचय के साथ संभव है जो सामान्य चयापचय स्थितियों के तहत उनकी विशेषता नहीं है, उदाहरण के लिए, एक असामान्य अमाइलॉइड प्रोटीन का संश्लेषण, गुर्दे के उपकला में ग्लाइकोजन, केराटिन लैक्रिमल ग्रंथि के उपकला में, पैथोलॉजिकल पिगमेंट आदि।

निर्दिष्ट रोगजनक तंत्रजैसे-जैसे प्रक्रिया विकसित होती है डायस्ट्रोफी एक साथ या क्रमिक रूप से प्रकट हो सकती है।

रूपात्मक शब्दों में, डायस्ट्रोफी मुख्य रूप से कोशिकाओं और ऊतकों की अल्ट्रास्ट्रक्चर की संरचना के उल्लंघन से प्रकट होती है। शारीरिक स्थितियों के तहत, सेल ऑर्गेनेल और इंटरसेलुलर पदार्थ के पुनर्गठन को उनकी बहाली की प्रक्रियाओं के साथ जोड़ा जाता है, और डिस्ट्रोफी में, आणविक और अल्ट्रास्ट्रक्चरल स्तरों (आणविक मॉर्फोजेनेसिस) पर पुनर्जनन बाधित होता है। कई डिस्ट्रोफियों में, कोशिकाओं और ऊतकों में विभिन्न रासायनिक प्रकृति के समावेशन, अनाज, बूंदें या क्रिस्टल पाए जाते हैं, जो सामान्य परिस्थितियों में नहीं होते हैं या उनकी संख्या मानक की तुलना में बढ़ जाती है।

अन्य मामलों में, इसके विपरीत, कोशिकाओं और ऊतकों में, उनके पूर्ण गायब होने (ग्लाइकोजन, वसा, खनिज, आदि) तक यौगिकों की विशेषता कम हो जाती है।

दोनों ही मामलों में, कोशिकाएं और ऊतक अपनी विशिष्ट सूक्ष्म संरचना (मांसपेशियों के ऊतक - अनुप्रस्थ धारी, ग्रंथियों की कोशिकाएं - ध्रुवीयता, संयोजी ऊतक - फाइब्रिलर संरचना, आदि) खो देते हैं, और गंभीर मामलों में, सेलुलर तत्वों का अपघटन (उदाहरण के लिए, बीम संरचना) जिगर टूट गया है)।

स्थूल परिवर्तन। डायस्ट्रोफी के साथ, अंगों का रंग, आकार, आकार, बनावट और पैटर्न बदल जाता है। इस प्रक्रिया को पुनर्जन्म, या अध: पतन - एक शब्द जो डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के सार को प्रतिबिंबित नहीं करता है, को बुलाए जाने के आधार के रूप में कार्य करने वाले अंग की उपस्थिति में परिवर्तन।

डायस्ट्रोफी का कार्यात्मक मूल्य। इसमें अंग के बुनियादी कार्यों का उल्लंघन होता है (उदाहरण के लिए, हेपेटोसिस में प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट, लिपोप्रोटीन का संश्लेषण, नेफ्रोसिस में प्रोटीनूरिया, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी में कार्डियक गतिविधि का कमजोर होना, आदि)। डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया के विकास के कारण के उन्मूलन के बाद, कोशिकाओं, ऊतकों और पूरे जीव में चयापचय, एक नियम के रूप में, सामान्य हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप अंग एक कार्यात्मक उपयोगिता और एक सामान्य उपस्थिति प्राप्त करता है। हालांकि, गंभीर डिस्ट्रोफिक परिवर्तन अपरिवर्तनीय हैं, अर्थात, अपनी स्वयं की संरचनाओं के बढ़ते विघटन और अपर्याप्त बहाली के बीच बढ़ती असमानता उनके परिगलन में समाप्त होती है।

डिस्ट्रोफी आर्टिकुलर डॉग यूरिक एसिड

प्रोटीन डिस्ट्रोफी (डिस्प्रोटीनोसिस)

प्रोटीन डायस्ट्रोफी संरचनात्मक और कार्यात्मक ऊतक विकार हैं जो रासायनिक संरचना, भौतिक-रासायनिक गुणों और प्रोटीन के संरचनात्मक संगठन में परिवर्तन से जुड़े हैं। वे तब होते हैं जब प्रोटीन या अमीनो एसिड की कमी के परिणामस्वरूप कोशिकाओं और ऊतकों में संश्लेषण और प्रोटीन के टूटने के बीच असंतुलन होता है, जब शरीर के लिए विदेशी पदार्थ ऊतकों में प्रवेश करते हैं, और पैथोलॉजिकल प्रोटीन संश्लेषण के दौरान भी। शरीर में प्रोटीन चयापचय संबंधी विकार विविध हैं। उनका स्थानीय या सामान्य (प्रणालीगत) वितरण हो सकता है। स्थानीयकरण द्वारा, कोशिकाओं (सेलुलर, या पैरेन्काइमल, डिस्प्रोटीनोज़) में प्रोटीन चयापचय का उल्लंघन होता है, इंटरसेलुलर पदार्थ (बाह्यकोशिकीय, या स्ट्रोमल-वैस्कुलर, डिस्प्रोटीनोज़) में या एक साथ कोशिकाओं और इंटरसेलुलर पदार्थ (मिश्रित डिस्प्रोटीनोज़) में।

सेल्यूलर (पैरेन्काइमेटस) डिस्प्रोटीनोसिस

दानेदार डिस्ट्रोफी, या बादल की सूजन, अनाज के रूप में प्रोटीन का पता लगाने के साथ कोलाइडल गुणों और कोशिकाओं के अल्ट्रास्ट्रक्चरल संगठन का उल्लंघन है। यह प्रोटीन डाइस्ट्रोफी का सबसे आम प्रकार है।

कारण: संक्रामक और परजीवी रोग, अपर्याप्त खिला और नशा, रक्त और लसीका परिसंचरण विकार और अन्य रोगजनक कारक।

रोगजनन जटिल है। प्रमुख तंत्र अपघटन है, जो हाइपोक्सिया से जुड़े एटीपी सिस्टम की अपर्याप्तता पर आधारित है, ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण (किण्वनोपैथी) के एंजाइमों पर विषाक्त पदार्थों का प्रभाव। नतीजतन, कोशिकाओं की रेडॉक्स क्षमता कम हो जाती है, अंडरऑक्सीडाइज्ड और अम्लीय (एसिडोसिस), कम अक्सर क्षारीय (क्षारीय) चयापचय उत्पाद जमा होते हैं, ऑन्कोटिक-आसमाटिक दबाव और झिल्ली पारगम्यता बढ़ जाती है। इलेक्ट्रोलाइट और पानी के आदान-प्रदान का विकार सेल प्रोटीन की सूजन के साथ है, कोलाइडल कणों के फैलाव की डिग्री का उल्लंघन और स्थिरता कोलाइडल सिस्टमखासकर माइटोकॉन्ड्रिया में। इसी समय, लाइसोसोम के हाइड्रोलाइटिक एंजाइम की गतिविधि बढ़ जाती है। हाइड्रॉलिसिस पानी के अणुओं को जोड़कर इंट्रामोल्युलर बॉन्ड को तोड़ते हैं, जिससे जटिल यौगिकों और मैक्रोमोलेक्यूल्स की पुनर्व्यवस्था होती है। लिपोप्रोटीन और ग्लाइकोप्रोटीन कॉम्प्लेक्स में किसी भी जहरीले पदार्थ का सोखना भी उनके पुनर्गठन और विघटन का कारण बनता है। जारी प्रोटीन, और फिर जटिल यौगिकों (वसा, आदि) के अन्य घटक मोटे हो जाते हैं, और एक आइसोइलेक्ट्रिक अवस्था में होने के कारण, अनाज की उपस्थिति के साथ जम जाते हैं। इस मामले में, साइटोप्लाज्मिक प्रोटीन (आणविक मोर्फोजेनेसिस) के संश्लेषण में गड़बड़ी हो सकती है, जैसा कि लेबल वाले परमाणुओं (एस.वी. एनीकोव, 1961) की मदद से दिखाया गया था।

अपघटन के साथ-साथ, ग्रैन्युलैरिटी की उपस्थिति भी रक्त प्रवाह (डिस्प्रोटीनेमिया) द्वारा लाए गए शरीर (पैराप्रोटीन) के लिए प्रोटीन, घुसपैठ और प्रोटीन में प्रोटीन, घुसपैठ और पुनर्वसन में पैथोलॉजिकल परिवर्तन से जुड़ी हुई है।

दानेदार डिस्ट्रोफी के हिस्टोलॉजिकल लक्षण यकृत, गुर्दे, मायोकार्डियम और कंकाल की मांसपेशियों में भी स्पष्ट होते हैं (इसलिए, इसे पैरेन्काइमल भी कहा जाता है)। उपकला कोशिकाओं और मांसपेशियों के तंतुओं की मात्रा में असमान वृद्धि नोट की जाती है जो केशिकाओं को संकुचित करते हैं, साइटोप्लाज्म की सूजन और बादल छा जाते हैं, एक महीन संरचना (ब्रश बॉर्डर) की चिकनाई और गायब हो जाते हैं। ग्रंथियों उपकला, मांसपेशियों के ऊतकों में अनुप्रस्थ धारी, आदि), एक प्रोटीन प्रकृति के छोटे एसिडोफिलिक अनाज के साइटोप्लाज्म में उपस्थिति और संचय। इसी समय, कोशिकाओं की सीमाएं और नाभिक की रूपरेखा शायद ही अलग होती है। कभी-कभी साइटोप्लाज्म एक झागदार रूप धारण कर लेता है, कुछ कोशिकाएं तहखाने की झिल्ली से और एक दूसरे से अलग हो जाती हैं (डिसकॉम्प्लेक्सेशन)। एसिटिक एसिड या क्षार के कमजोर समाधान के प्रभाव में, साइटोप्लाज्म स्पष्ट हो जाता है, नाभिक फिर से दिखाई देने लगता है।

में घुलनशीलता के साथ कमजोर अम्लऔर क्षार, अनाज में प्रोटीन की उपस्थिति हिस्टोकेमिकल विधियों के साथ-साथ एक इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप का उपयोग करके निर्धारित की जाती है।

इलेक्ट्रॉन-माइक्रोस्कोपिक रूप से दानेदार डिस्ट्रोफी को माइटोकॉन्ड्रिया की सूजन और गोलाई, सिस्टर्न के विस्तार और साइटोप्लाज्मिक रेटिकुलम के नलिकाओं की विशेषता है। माइटोकॉन्ड्रिया बढ़ता है, उनकी झिल्लियां खिंचती हैं, स्तरीकृत होती हैं, स्कैलप्स असमान रूप से गाढ़ा और छोटा हो जाता है, माइटोकॉन्ड्रिया के संरचनात्मक प्रोटीन मैट्रिक्स के स्पष्टीकरण के साथ घुल जाते हैं और पारदर्शी रिक्तिकाएं (माइटोकॉन्ड्रियल वैक्यूलाइजेशन) या फूल जाती हैं और बढ़ जाती हैं। कोशिका का प्रोटीन-संश्लेषक उपकरण (पॉलीसोम, राइबोसोम) भी विघटित हो जाता है।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, प्रभावित अंग बढ़े हुए होते हैं, स्थिरता में पिलपिला, एनीमिक, कट पर ऊतक कैप्सूल से परे सूज जाता है, कटी हुई सतह सुस्त होती है, यकृत और गुर्दे एक चिकने पैटर्न के साथ भूरे-भूरे रंग के होते हैं, और मांसपेशियों के ऊतक ( मायोकार्डियम, कंकाल की मांसपेशियां) उबलते पानी से पके हुए मांस जैसा दिखता है।

दानेदार डिस्ट्रोफी का नैदानिक ​​​​महत्व इस तथ्य में निहित है कि प्रभावित अंगों के कार्य परेशान हैं और गुणात्मक रूप से बदल सकते हैं (संक्रामक रोगों में हृदय की कमजोरी, गुर्दे की क्षति में एल्ब्यूमिन्यूरिया, आदि)।

परिणाम कई कारकों पर निर्भर करता है। दानेदार डिस्ट्रोफी प्रतिवर्ती प्रक्रियाओं में से एक है, लेकिन यदि इसके कारणों को समाप्त नहीं किया जाता है, तो विकास की ऊंचाई पर यह एक अधिक गंभीर रोग प्रक्रिया में बदल सकता है - एक परिणाम के साथ हाइड्रोपिक, हाइलिन-बूंद, फैटी और अन्य प्रकार के डिस्ट्रोफी में सेल नेक्रोसिस (तथाकथित एसिडोफिलिक डिजनरेशन, "बैलून" डिस्ट्रोफी या कोगुलेटिव नेक्रोसिस)।

क्रमानुसार रोग का निदान। दानेदार डाइस्ट्रोफी को कोशिका में प्रोटीन के शारीरिक संश्लेषण से जीव के सामान्य कामकाज से जुड़े प्रोटीन ग्रैन्युलैरिटी के संचय के साथ अलग किया जाना चाहिए (उदाहरण के लिए, एक ग्रंथि अंग में स्राव कणिकाओं का निर्माण) या प्रोटीन के शारीरिक पुनरुत्थान द्वारा सेल (उदाहरण के लिए, में गुर्दे की नलीसमीपस्थ खंड)। यह इंट्रावाइटल प्रक्रिया कोशिकाओं और अंगों के आकार में स्पष्ट रूप से व्यक्त वृद्धि के साथ-साथ पैथोलॉजिकल घावों की असमानता से अंगों में पोस्ट-मॉर्टम परिवर्तन (कैडवेरिक सुस्तता) से भिन्न होती है।

हाइलिन ड्रॉप डाइस्ट्रोफी (ग्रीक हाइलोस से - ग्लासी, पारदर्शी) एक इंट्रासेल्युलर डिस्प्रोटीनोसिस है जो साइटोप्लाज्म में पारदर्शी ऑक्सीफिलिक प्रोटीन बूंदों की उपस्थिति की विशेषता है।

कारण: तीव्र और जीर्ण संक्रमण, नशा और विषाक्तता (मरक्यूरिक क्लोराइड, क्रोमियम, यूरेनियम, आदि के लवण); इसके अलावा, डिस्ट्रोफी पूर्व प्रोटीन संवेदीकरण के बाद एलर्जी प्रक्रियाओं का परिणाम हो सकता है। यह एक्टिनोमाइकोमा और ट्यूमर में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, मूत्राशय की पुरानी सर्दी में भी उल्लेख किया गया है।

हाइलिन ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी के रोगजनन में यह तथ्य शामिल है कि पैथोलॉजिकल परिस्थितियों में प्रोटीन द्वारा हाइड्रोफिलिक गुणों के नुकसान के कारण मोटे फैलाव वाले चरण की वर्षा के साथ साइटोप्लाज्मिक लिपोप्रोटीन का गहरा विकृतीकरण होता है। अन्य मामलों में, शरीर के लिए मोटे तौर पर बिखरे हुए प्रोटीन के साथ सेल के पुनरुत्थान और पैथोलॉजिकल घुसपैठ - रक्त से आने वाले पैराप्रोटीन - संभव हैं।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, हाइलिन-ड्रॉप डिस्ट्रोफी का निदान नहीं किया गया है।

ग्रंथियों के अंगों (यकृत, आदि), ट्यूमर, मांसपेशियों के ऊतकों के साथ-साथ पुरानी सूजन के foci में हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन पाए जाते हैं, लेकिन विशेष रूप से अक्सर गुर्दे के नलिकाओं के उपकला में। एक ही समय में, अधिक या कम सजातीय, पारभासी प्रोटीन की बूंदें साइटोप्लाज्म में दिखाई देती हैं, जो अम्लीय रंगों (उदाहरण के लिए, ईओसिन) से सना हुआ है। जैसे ही बूँदें जमा होती हैं और एक दूसरे के साथ विलीन हो जाती हैं, वे कोशिका को पूरी तरह से भर सकती हैं। जटिल नलिकाओं के उपकला में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और प्रोटीन नेफ्रोसिस के साथ सबसे गंभीर परिवर्तन होते हैं। इसी तरह के परिवर्तन अधिवृक्क ग्रंथियों और ब्रोंची के उपकला में होते हैं। कालानुक्रमिक रूप से सूजन वाले ऊतकों में, मुख्य रूप से प्लास्मोसाइट्स में, तथाकथित रसेल, या फ्यूचिनोफिलिक, शरीर बड़े सजातीय, कभी-कभी स्तरित हाइलिन गेंदों के रूप में पाए जाते हैं, जो फुकसिन से सना हुआ होता है और कोशिका क्षय के बाद, ऊतक में स्वतंत्र रूप से पड़ा रहता है। . इलेक्ट्रॉन-माइक्रोस्कोपिक रूप से साइटोप्लाज्म में हाइलिन बूंदों और रसधानियों की उपस्थिति, माइटोकॉन्ड्रिया की सूजन और क्षय, पॉलीसोम्स और राइबोसोम के गायब होने, नेटवर्क सिस्टर्न के टूटने आदि पर ध्यान दें।

हाइलिन ड्रॉप डिस्ट्रोफी का नैदानिक ​​महत्व यह है कि यह अंग, विशेष रूप से गुर्दे की स्पष्ट अपर्याप्तता को दर्शाता है।

एक्सोदेस। प्लाज्मा प्रोटीन के अपरिवर्तनीय विकृतीकरण के संबंध में, हाइलिन-ड्रॉप डिस्ट्रोफी नेक्रोसिस में परिणाम के साथ आगे बढ़ती है।

हाइड्रोपिक (हाइड्रोपिक, वैक्यूलर) डिस्ट्रोफी कोशिकाओं के अंदर पानी की रिहाई के साथ कोशिका के प्रोटीन-पानी-इलेक्ट्रोलाइट चयापचय का उल्लंघन है।

कारण: संक्रामक रोग (पैर और मुंह की बीमारी, चेचक, वायरल हेपेटाइटिस, आदि), भड़काऊ ऊतक घुसपैठ, शारीरिक, रासायनिक और तीव्र विषाक्त प्रभाव जो हाइपोक्सिया और एडिमा के विकास का कारण बनते हैं, चयापचय रोग (प्रोटीन की कमी, नमक भुखमरी, हाइपोविटामिनोसिस, जैसे पेलाग्रा, और आदि), साथ ही पुरानी नशा और थकावट (क्रोनिक गैस्ट्रोएंटेराइटिस, कोलाइटिस, आदि)।
रोगजनन। ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं में कमी, ऊर्जा की कमी और अपूर्ण रूप से ऑक्सीकृत चयापचय उत्पादों के संचय के परिणामस्वरूप, बाध्य पानी न केवल कोशिका (इंट्रासेल्युलर पानी) में जारी और बनाए रखा जाता है, बल्कि ऊतक द्रव (बाह्यकोशिकीय) से भी कोशिका में प्रवेश करता है। पानी) कोलाइड आसमाटिक दबाव और बिगड़ा पारगम्यता कोशिका झिल्ली में वृद्धि के कारण। उसी समय, पोटेशियम आयन कोशिका को छोड़ देते हैं, जबकि सोडियम आयन "आयन पंप" से जुड़ी असमस प्रक्रियाओं के विघटन के कारण इसमें गहन रूप से प्रवेश करते हैं। डायस्ट्रोफी का जैव रासायनिक सार लाइसोसोम (एस्टरेज़, ग्लूकोसिडेस, पेप्टिडेज़, आदि) के हाइड्रोलाइटिक एंजाइमों की सक्रियता है, जो पानी जोड़कर इंट्रामोल्युलर बॉन्ड को तोड़ते हैं, जिससे प्रोटीन और अन्य यौगिकों का हाइड्रोलिसिस होता है।

हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन अक्सर उपकला ऊतक में स्थापित होते हैं त्वचा, यकृत, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियां, तंत्रिका कोशिकाओं, मांसपेशियों के तंतुओं और ल्यूकोसाइट्स में। वे प्रोटीन और एंजाइम युक्त द्रव से भरे साइटोप्लाज्म (वैक्यूलर डिस्ट्रोफी) में रिक्तिका के गठन के साथ दानेदार डिस्ट्रोफी, आंशिक साइटोलिसिस के लक्षण दिखाते हैं। कभी-कभी साइटोप्लाज्मिक द्रव का प्रोटीन कैल्शियम लवण के प्रभाव में जम जाता है। साइटोप्लाज्म के आगे विघटन और उसमें पानी की मात्रा में वृद्धि से अधिक स्पष्ट इंट्रासेल्युलर एडिमा होती है, जिसके विकास से कैरियोसाइटोलिसिस हो सकता है। उसी समय, कोशिका बढ़ जाती है, नाभिक और साइटोप्लाज्म घुल जाते हैं, केवल इसका खोल रह जाता है। कोशिका एक गुब्बारे (बैलून डिस्ट्रोफी) का रूप ले लेती है। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपिक रूप से टैंकों और नलिकाओं के विस्तार और टूटना, माइटोकॉन्ड्रिया, राइबोसोम और अन्य ऑर्गेनेल की सूजन और लसीका, साथ ही मुख्य प्लाज्मा के विघटन को नोट करते हैं।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, अंगों और ऊतकों में उनकी सूजन और पीलापन को छोड़कर बहुत कम परिवर्तन होता है। वैक्यूलर डिस्ट्रोफी केवल एक माइक्रोस्कोप के तहत निर्धारित की जाती है।

हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी का नैदानिक ​​महत्व यह है कि प्रभावित अंग के कार्य कम हो जाते हैं।

एक्सोदेस। रिक्तिका अध: पतन प्रतिवर्ती है बशर्ते कि कोशिका के साइटोप्लाज्म का पूर्ण विघटन न हो। नाभिक और साइटोप्लाज्म के हिस्से के संरक्षण के साथ, जल-प्रोटीन और इलेक्ट्रोलाइट चयापचय के सामान्यीकरण से कोशिका की बहाली होती है। गंभीर एडिमा (बैलून डिस्ट्रोफी) के विकास के साथ ऑर्गेनेल के एक महत्वपूर्ण विनाश के साथ, अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं (कोलिकेशन नेक्रोसिस)।

क्रमानुसार रोग का निदान। वसा का निर्धारण करने के लिए हिस्टोकेमिकल विधियों का उपयोग करके वसायुक्त अध: पतन को फैटी अध: पतन से अलग किया जाना चाहिए, क्योंकि सॉल्वैंट्स (शराब, ईथर, ज़ाइलीन, क्लोरोफॉर्म) का उपयोग करके हिस्टोलॉजिकल तैयारी के निर्माण की प्रक्रिया में, वसायुक्त पदार्थ निकाले जाते हैं और रिक्तिकाएं भी उनके स्थान पर दिखाई देती हैं।

हॉर्नी डिस्ट्रोफी या पैथोलॉजिकल संगठन - अत्यधिक (हाइपरकेराटोसिस) या गुणात्मक रूप से परेशान (पैराकेराटोसिस, हाइपोकेराटोसिस) सींग वाले पदार्थ का गठन। वैन जीसन के अनुसार केराटिन इओसिन के साथ गुलाबी और पिक्रोफ्यूसिन के साथ पीले रंग का दाग लगाता है। इसमें ऑस्मोफिलिसिटी और उच्च इलेक्ट्रॉन घनत्व है।

कारण: शरीर में चयापचय संबंधी विकार - प्रोटीन, खनिज (जस्ता, कैल्शियम, फास्फोरस की कमी) या विटामिन की कमी (हाइपोविटामिनोसिस ए, विशेष रूप से पक्षियों, मवेशियों और सूअरों, पेलाग्रा, आदि में); त्वचा की सूजन से जुड़े संक्रामक रोग (डर्माटोफाइटिस, खुजली, पपड़ी, आदि); भौतिक और रासायनिक उत्तेजक प्रभावश्लेष्मा झिल्ली और त्वचा पर; श्लेष्म झिल्ली की पुरानी सूजन; कभी-कभी वंशानुगत रोग (इचिथोसिस - त्वचा पर सींगदार परतों का गठन, सदृश मछली के शल्कया कछुआ खोल)। मौसा, कैंसर (कैंसर ट्यूमर) और डर्मोइड सिस्ट में अतिरिक्त सींग का गठन देखा जाता है।

सींगदार अध: पतन का रोगजनन त्वचा के एपिडर्मिस में और श्लेष्म झिल्ली के केराटाइनाइज्ड एपिथेलियम में केरोटीन के अत्यधिक या बिगड़ा हुआ संश्लेषण से जुड़ा हुआ है। श्लेष्मा झिल्ली में कॉर्निया का निर्माण पाचन नाल, ऊपरी श्वसन पथ और जननांग अंगों के साथ केराटिनाइज्ड स्क्वैमस मल्टीलेयर के साथ ग्रंथियों के उपकला के प्रतिस्थापन के साथ होता है।

Parakeratosis (ग्रीक पैरा से - के बारे में, keratos - सींग का पदार्थ) keratohyalin का उत्पादन करने के लिए एपिडर्मल कोशिकाओं की क्षमता के नुकसान में व्यक्त किया गया है।

हिस्टोलॉजिक रूप से, पैराकेराटोसिस से माल्पीघियन परत के सेल हाइपरप्लासिया और सींग वाले पदार्थ के अत्यधिक संचय के परिणामस्वरूप एपिडर्मिस का मोटा होना प्रकट होता है। त्वचा के प्रकार के श्लेष्म झिल्ली में और त्वचा के एपिडर्मिस में, स्टाइलॉयड सेल परत के हाइपरप्लासिया और स्टाइलॉयड प्रक्रियाओं के बढ़ाव के कारण एपिडर्मिस का पैपिलरी मोटा होना संभव है। इस तरह के घावों को एसेंथोसिस कहा जाता है (ग्रीक से। अकंथा - कांटा, सुई)।

पैरा- और हाइपोकेराटोसिस के साथ, दानेदार परत का शोष व्यक्त किया जाता है, स्ट्रेटम कॉर्नियम ढीला होता है, जिसमें असम्बद्ध कोशिकाएं होती हैं जिनमें रॉड के आकार का नाभिक (अपूर्ण केराटिनाइजेशन) होता है।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन (सामान्य या स्थानीय) के स्थानों में, स्ट्रेटम कॉर्नियम की अत्यधिक वृद्धि के साथ, त्वचा मोटी हो जाती है। यह लोच खो देता है, खुरदरा और सख्त हो जाता है, सूखा गाढ़ा हो जाता है और कॉलस बन जाता है। पैराकेराटोसिस के साथ, स्ट्रेटम कॉर्नियम मोटा, ढीला होता है, स्ट्रेटम कॉर्नियम के बढ़े हुए उच्छेदन के साथ, और कभी-कभी बालों का झड़ना। वयस्क जानवरों में, विशेष रूप से दुधारू गायों में, खुर के सींग की असामान्य वृद्धि देखी जाती है, जो अपनी चमक और दरारें खो देती है।

ल्यूकोप्लाकिया के साथ (ग्रीक ल्यूकोस से - सफेद, प्लैक्स, एक्सोस - प्लेट) श्लेष्मा झिल्ली पर, विभिन्न आकारों के केराटिनाइज्ड एपिथेलियम के फॉसी टोइंग स्ट्रैंड्स और ग्रे-व्हाइटिश सजीले टुकड़े के रूप में बनते हैं।

पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन का नैदानिक ​​​​महत्व विकास से जुड़ा हुआ है संक्रामक जटिलताओं. ल्यूकोप्लाकिया उपकला ट्यूमर (पेपिलोमा, शायद ही कभी कैंसर) के विकास का स्रोत बन सकता है।

सींग वाले अध: पतन का परिणाम अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है। जब पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन का कारण समाप्त हो जाता है, तो क्षतिग्रस्त ऊतक को बहाल किया जा सकता है। इचिथोसिस से पीड़ित नवजात जानवर आमतौर पर जीवन के पहले दिन मर जाते हैं।

एक्स्ट्रासेलुलर (स्ट्रोमा-वैस्कुलर) डिस्प्रोटीनोसिस

ये अंतरकोशिकीय पदार्थ में प्रोटीन चयापचय का उल्लंघन हैं। उनका सार रक्त और लसीका प्रोटीन के संयोजी ऊतक के अंतरकोशिकीय पदार्थ में संवहनी ऊतक पारगम्यता और संचय में वृद्धि के साथ जमीन पदार्थ और रेशेदार संरचनाओं के अव्यवस्था (क्षय) में मेसेंकाईमल मूल की कोशिकाओं द्वारा प्रोटीन के पैथोलॉजिकल संश्लेषण में निहित है। , साथ ही चयापचय उत्पादों।

ये प्रक्रियाएं स्थानीय या व्यापक हो सकती हैं। इनमें म्यूकोइड सूजन, फाइब्रिनोइड सूजन (फाइब्रिनोइड), हाइलिनोसिस और एमाइलॉयडोसिस शामिल हैं।

म्यूकोइड सूजन संयोजी ऊतक (अंगों, रक्त वाहिकाओं के स्ट्रोमा) के अव्यवस्था का प्रारंभिक चरण है, जो प्रोटीन के साथ संबंध के उल्लंघन और एसिड ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स (हायल्यूरोनिक, चोंड्रोइटिनसल्फ्यूरिक एसिड, आदि) के पुनर्वितरण की विशेषता है।

कारण: ऑक्सीजन भुखमरी, नशा, कुछ चयापचय रोग (हाइपोविटामिनोसिस सी, ई, के) और अंतःस्रावी तंत्र (माइक्सेडेमा), एलर्जी तीव्र और पुराने रोगोंसंयोजी ऊतक और रक्त वाहिकाएं ("कोलेजन रोग", गठिया, एथेरोस्क्लेरोसिस, आदि), जिसके विकास में हेमोलिटिक समूह ए स्ट्रेप्टोकोकस एक एटिऑलॉजिकल भूमिका निभाता है, साथ ही साथ संक्रामक रोग (पिगलेट, एरिज़िपेलस, आदि के सूजन संबंधी रोग)।

म्यूकोइड सूजन में परिवर्तन के रोगजनन में अंतरकोशिकीय पदार्थ के संश्लेषण का उल्लंघन होता है या बहिर्जात (हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस, आदि) या अंतर्जात मूल के हाइलूरोनिडेज़ की कार्रवाई के साथ-साथ बढ़ती ऊतक हाइपोक्सिया की स्थितियों में इसकी सतह के टूटने में होता है। पर्यावरण एसिडोसिस के विकास के साथ। यह प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड कॉम्प्लेक्स के अपचयन की ओर जाता है और जारी अम्लीय ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स (विशेष रूप से हाइलूरोनिक और चोंड्रोइटिनसल्फ्यूरिक एसिड) के संचय के कारण होता है, जिसमें हाइड्रोफिलिक गुण होते हैं, ऊतक और संवहनी पारगम्यता में वृद्धि का कारण बनते हैं, प्लाज्मा प्रोटीन के साथ संसेचन के साथ सीरस ऊतक शोफ ( एल्बमिन, ग्लोबुलिन और ग्लाइकोप्रोटीन)।

सूक्ष्म रूप से, संयोजी ऊतक की म्यूकोइड सूजन तंतुओं के बेसोफिलिया और मेटाक्रोमेशिया और जमीनी पदार्थ द्वारा निर्धारित की जाती है (उदाहरण के लिए, टोल्यूडाइन ब्लू दाग एसिड ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स लाल, पिक्रोफुचसिन लाल नहीं है, लेकिन पीला-नारंगी है)।

मेटाक्रोमेशिया का सार (ग्रीक मेथा से - परिवर्तन, क्रोमेशिया - धुंधला हो जाना) डाई पोलीमराइजेशन का कारण बनने के लिए ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स की क्षमता है। और अगर मोनोमर के रूप में डाई में नीला रंग होता है, डिमर के रूप में, ट्रिमर बैंगनी होता है, तो बहुलक के रूप में यह लाल (टॉटोमेरिज्म) होता है। कोलेजन फाइबर की आणविक संरचना में परिवर्तन उनकी सूजन के साथ होता है, मात्रा में असमान रूप से स्पष्ट वृद्धि और आकृति और संरचना का धुंधलापन, डिफिब्रेशन, और अंतरालीय पदार्थ में परिवर्तन टी-लिम्फोसाइट्स और हिस्टियोसाइट्स के संचय के साथ होता है। मैक्रोस्कोपिक रूप से, अंग अपरिवर्तित रहता है, लेकिन संयोजी ऊतक के सहायक-ट्रॉफिक और बाधा कार्यों में गड़बड़ी होती है।

एक्सोदेस। क्षतिग्रस्त संरचनाओं की पूर्ण बहाली या फाइब्रिनोइड सूजन में संक्रमण संभव है।

फाइब्रिनोइड सूजन अंगों, रक्त वाहिकाओं के स्ट्रोमा के संयोजी ऊतक का एक गहरा अव्यवस्था है, जो कि संवहनी ऊतक पारगम्यता में तेज वृद्धि के साथ आधार पदार्थ और फाइब्रिलर संरचनाओं के प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड परिसरों के बढ़ते depolymerization की विशेषता है। प्लास्मोरेजिया के संबंध में, संयोजी ऊतक रक्त प्रोटीन (एल्ब्यूमिन, ग्लोब्युलिन, ग्लाइकोप्रोटीन, फाइब्रिनोजेन) से संतृप्त होता है। इन यौगिकों की वर्षा या रासायनिक बातचीत के परिणामस्वरूप, एक रासायनिक रूप से जटिल विषम पदार्थ बनता है - फाइब्रिनोइड, जिसमें प्रोटीन और क्षयकारी कोलेजन फाइबर के पॉलीसेकेराइड, मुख्य पदार्थ और रक्त प्लाज्मा, साथ ही सेलुलर न्यूक्लियोप्रोटीन शामिल हैं।

कारण: वही एलर्जी, संक्रामक कारक, न्यूरोट्रॉफिक विकार जो म्यूकोइड सूजन का कारण बनते हैं, लेकिन अधिक बल या अवधि के साथ कार्य करते हैं। एक स्थानीय प्रक्रिया के रूप में, पुरानी सूजन के foci में फाइब्रिनोइड सूजन देखी जाती है।

रोगजनन। फाइब्रिनोइड परिवर्तन, म्यूकोइड सूजन के बाद के चरण में विकसित होते हैं, अगर संयोजी ऊतक के अव्यवस्था की प्रक्रिया गहरी हो जाती है, तो न केवल मुख्य पदार्थ का टूटना होता है, बल्कि कोलेजन और अन्य फाइब्रिलर संरचनाएं भी होती हैं, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स का अपचयन, कोलेजन फाइबर का अपघटन और प्लाज्मा प्रोटीन के साथ उनका संसेचन, मोटे प्रोटीन सहित - फाइब्रिनोजेन, जो फाइब्रिनोइड का एक आवश्यक घटक है।

उसी समय, फाइब्रिलोजेनेसिस परेशान होता है, विशेष रूप से मेसेनचाइमल कोशिकाओं में एसिड ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स का जैवसंश्लेषण, और टी-लिम्फोसाइट्स और हिस्टियोसाइट्स का प्रसार भी देखा जाता है। रासायनिक अंतःक्रियाऔर मूल पदार्थ, कोलेजन और प्लाज्मा प्रोटीन के क्षय उत्पादों का पोलीमराइजेशन असामान्य प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड फाइब्रिनोइड कॉम्प्लेक्स के गठन के साथ होता है।

हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन दो चरणों में होते हैं: फाइब्रिनोइड सूजन और फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस। फाइब्रिनोइड सूजन के साथ, मूल पदार्थ का विघटन, सूजन और कोलेजन और लोचदार फाइबर का आंशिक विघटन, एल्ब्यूमिन, प्लाज्मा ग्लोब्युलिन और फाइब्रिनोजेन के साथ संयोजी ऊतक के संसेचन के साथ प्लास्मोरेजिया, जिसे हिस्टोकेमिकल और इम्यूनोफ्लोरेसेंट विधियों द्वारा पता लगाया जाता है। कोलेजन, फाइब्रिनोजेन और अन्य पदार्थों के साथ घने अघुलनशील यौगिकों का निर्माण करता है, इसके टिंक्टोरियल गुणों को बदलता है: यह ईओसिन-, पायरोनिनो- और एर्गोफिलिक हो जाता है, पिक्रोफ्यूसिन पीला हो जाता है, पीएएस प्रतिक्रिया तेजी से सकारात्मक होती है। फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस के विकास के साथ संयोजी ऊतक के पूर्ण विनाश के साथ प्रक्रिया समाप्त होती है। इस मामले में, ऊतक एक दानेदार-ढेलेदार या अनाकार द्रव्यमान का रूप ले लेता है, जिसमें कोलेजन फाइबर, मुख्य पदार्थ और प्लाज्मा प्रोटीन के टूटने वाले उत्पाद शामिल होते हैं। मुक्त ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के पूर्ण अपचयन के साथ, मेटाक्रोमेशिया आमतौर पर व्यक्त नहीं किया जाता है। टी-लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज से युक्त निरर्थक ग्रैनुलोमा के गठन के साथ नेक्रोटिक द्रव्यमान के आसपास एक उत्पादक सूजन विकसित होती है।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, संयोजी ऊतक में फाइब्रिनोइड परिवर्तन मुश्किल से ध्यान देने योग्य होते हैं, उन्हें एक माइक्रोस्कोप के तहत पता लगाया जाता है।

फाइब्रिनोइड सूजन का नैदानिक ​​​​महत्व प्रभावित अंग के कार्य के विघटन या बंद होने से होता है।

परिणाम अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम से जुड़ा हुआ है जिसमें यह प्रक्रिया विकसित होती है। फाइब्रिनोइड द्रव्यमान को संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है, जो स्केलेरोसिस या हाइलिनोसिस से गुजरता है।

Hyalinosis (ग्रीक हाइलोस से - पारदर्शी, विट्रीस), या हाइलिन डिस्ट्रोफी, एक जटिल प्रोटीन के निर्माण के कारण संयोजी ऊतक का एक प्रकार का भौतिक-रासायनिक परिवर्तन है - हाइलिन, उपास्थि के मुख्य पदार्थ के रूपात्मक विशेषताओं के समान। हाइलिन ऊतकों को एक विशेष भौतिक अवस्था देता है: वे सजातीय, पारभासी और सघन हो जाते हैं। हाइलिन की संरचना में ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स और संयोजी ऊतक प्रोटीन, रक्त प्लाज्मा (एल्ब्यूमिन, ग्लोब्युलिन, फाइब्रिनोजेन), साथ ही लिपिड, कैल्शियम लवण शामिल हैं। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी डेटा बताते हैं कि हाइलिन में एक प्रकार का फाइब्रिलर प्रोटीन (फाइब्रिन) होता है। हाइलाइन एसिड, क्षार, एंजाइम की कार्रवाई के लिए प्रतिरोधी है, लाल या पीले रंग में एसिड डाई (ईओसिन, एसिड फुकसिन या पिक्रोफुचसिन) के साथ सघन रूप से सना हुआ है, एक पीएएस-सकारात्मक प्रतिक्रिया देता है।

कारण। हाइलिनोसिस विभिन्न रोग प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप विकसित होता है: संयोजी ऊतक के प्लाज्मा संसेचन, म्यूकोइड और फाइब्रिनोइड सूजन। हाइलिनोसिस का शारीरिक प्रोटोटाइप उम्र बढ़ने है।

जहाजों और संयोजी ऊतक के प्रणालीगत हाइलिनोसिस कोलेजन रोगों, धमनीकाठिन्य, संक्रामक और विषाक्त रोगों, पुरानी सूजन, बिगड़ा हुआ प्रोटीन चयापचय से जुड़े रोगों, विशेष रूप से अत्यधिक उत्पादक गायों और सूअरों में मनाया जाता है। विशेष रूप से कुत्तों में क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में जहाजों का स्पष्ट हाइलिनोसिस होता है।

इसके साथ ही नवगठित संयोजी (निशान) ऊतक में स्थानीय हाइलिनोसिस (स्क्लेरोसिस) होता है।

रोगजनन। प्रणालीगत हाइलिनोसिस की घटना और विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका ऊतक हाइपोक्सिया द्वारा निभाई जाती है, एंडोथेलियम को नुकसान और संवहनी दीवार की बेसल परत, संश्लेषण में गड़बड़ी और जालीदार, कोलेजन, लोचदार फाइबर की संरचना और संयोजी का मुख्य पदार्थ ऊतक। इस मामले में, संवहनी और ऊतक पारगम्यता में वृद्धि, प्लाज्मा प्रोटीन के साथ ऊतक संसेचन, जटिल प्रोटीन यौगिकों के गठन के साथ उनका सोखना, प्रोटीन द्रव्यमान की वर्षा और संघनन होता है।

इम्यूनोलॉजिकल मैकेनिज्म भी हाइलिनोसिस के विकास में शामिल हैं, क्योंकि यह साबित हो चुका है कि हाइलिन मास में एंटीजन-एंटीबॉडी इम्यून कॉम्प्लेक्स के कुछ गुण होते हैं।

हिस्टोलॉजिक रूप से, संयोजी ऊतक के अंतरकोशिकीय पदार्थ में हाइलिन पाया जाता है। रक्त वाहिकाओं और संयोजी ऊतक की दीवारों की प्रणालीगत हाइलिनोसिस धमनियों और केशिकाओं के इंटिमा और पेरिवास्कुलर संयोजी ऊतक के मुख्य पदार्थ में हाइलिन के गठन से प्रकट होती है। अंत में, एक सजातीय घने प्रोटीन द्रव्यमान का निर्माण होता है, जो अम्लीय रंगों से सना हुआ होता है। यद्यपि हाइलिन एक उदासीन पदार्थ है, इसका संचय पोत की दीवार की मोटाई के साथ होता है, मीडिया के विस्थापन को हाइलिन द्रव्यमान द्वारा लुमेन के संकुचन के साथ, छोटे जहाजों में पूर्ण बंद (विस्मृति) तक किया जाता है। हाइलिनोसिस से गुजरने वाले ऊतकों का नेक्रोटाइजेशन उनके कैल्सीफिकेशन के साथ हो सकता है, रक्तस्राव और घनास्त्रता की घटना के साथ पोत की दीवार का टूटना। ग्रंथियों के अंगों में, संयोजी ऊतक के हाइलिनोसिस के साथ ग्रंथियों के बेसल झिल्ली का मोटा होना, ग्रंथियों के उपकला का संपीड़न, इसके शोष के बाद होता है। नवगठित संयोजी ऊतक (संयोजी ऊतक कैप्सूल और पुराने निशान) में पुरानी सूजन के foci में स्थानीय हाइलिनोसिस होता है। इसी समय, कोलेजन फाइबर सूज जाते हैं, सजातीय ऊतकों में विलीन हो जाते हैं, और कोशिकाएं शोष हो जाती हैं।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, हाइलिनोसिस से कमजोर डिग्री से प्रभावित अंगों और ऊतकों में स्पष्ट रूप से स्पष्ट परिवर्तन नहीं होते हैं, इस प्रक्रिया का पता केवल एक माइक्रोस्कोप के तहत लगाया जाता है। एक स्पष्ट हाइलिनोसिस के साथ, वाहिकाएं अपनी लोच खो देती हैं, और प्रभावित अंग पीला और घना हो जाता है। जब कैल्शियम लवण हाइलाइन द्रव्यमान में अवक्षेपित होते हैं, तो वे और भी अधिक संकुचित हो जाते हैं।

हाइलिनोसिस का कार्यात्मक महत्व इसकी डिग्री और व्यापकता पर निर्भर करता है। प्रणालीगत हाइलिनोसिस अंगों के शिथिलता का कारण बनता है, विशेष रूप से उनके जहाजों में, शोष, टूटना और अन्य गंभीर परिणामों के विकास के साथ। स्थानीय हाइलिनोसिस महत्वपूर्ण कार्यात्मक परिवर्तन नहीं कर सकता है।

नतीजा अलग है। यह स्थापित किया गया है कि हाइलिन द्रव्यमान तथाकथित केलोइड्स में, उदाहरण के लिए, निशान में, ढीला और भंग या श्लेष्म हो सकता है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, व्यापक हाइलिनोसिस खुद को एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया के रूप में प्रकट करता है।

क्रमानुसार रोग का निदान। पैथोलॉजिकल हाइलिनोसिस को फिजियोलॉजिकल से अलग किया जाना चाहिए, जो खुद को शामिल करने और ऊतकों की सामान्य उम्र बढ़ने की प्रक्रिया में प्रकट होता है (उदाहरण के लिए, कॉर्पस ल्यूटियम का आक्रमण, गर्भाशय के बर्तन, स्तन ग्रंथि, आदि)। इसी समय, अंग के बढ़े हुए कार्य के कारण गर्भाशय और स्तन ग्रंथि का हाइलिनोसिस प्रतिवर्ती है। बाह्य रूप से, मृत ऊतकों का हाइलाइन जैसा परिवर्तन, स्रावी उत्पाद हाइलिनोसिस के समान होता है (उदाहरण के लिए, नेफ्रोसिस-नेफ्रैटिस, हाइलिन थ्रोम्बी, फाइब्रिन हाइलिनाइजेशन, आदि में हाइलिन सिलेंडर का निर्माण)।

अमाइलॉइडोसिस (अमाइलॉइड डिस्ट्रोफी) को रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं में एक प्रकार के फाइब्रिलर प्रोटीन (प्रीमिलॉइड) के पैथोलॉजिकल संश्लेषण की विशेषता है, जिसके बाद एक जटिल ग्लाइकोप्रोटीन एमाइलॉयड का निर्माण होता है। आर. विर्चो (1859) ने गलती से इस ग्लाइकोप्रोटीन को स्टार्च जैसे यौगिक (एमाइलम - स्टार्च) समझ लिया क्योंकि आयोडीन और सल्फ्यूरिक एसिड के साथ इसकी विशेषता नीले रंग की हो जाती है। रासायनिक बंधों की ताकत के कारण, अमाइलॉइड एसिड, क्षार, एंजाइमों के लिए प्रतिरोधी है और क्षय का प्रतिरोध करता है। पोलीमराइज़ेशन की अलग-अलग डिग्री के साथ एसिड ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स (चोंड्रोइटिन सल्फेट) एमाइलॉइड को मेटाक्रोमेशिया की संपत्ति देता है, जो इसे हाइलिन और अन्य प्रोटीन से अलग करता है। अमाइलॉइड एक बैंगनी ऊतक पृष्ठभूमि पर जेंटियन और क्रेसिल वायलेट के साथ गुलाबी-लाल रंग का होता है। जोडग्रन एमिलॉयड लाल, और कांगो लाल भूरे भूरे रंग का दाग लगाता है। रक्त में पेश किया गया कांगो लाल, विवो में अमाइलॉइड द्रव्यमान में जमा करने में सक्षम है, जिसका उपयोग किया जाता है आजीवन निदानएमिलॉयडोसिस। अमाइलॉइड द्रव्यमान एक पीएएस-सकारात्मक प्रतिक्रिया देते हैं। अमाइलॉइड की रासायनिक संरचना भिन्न हो सकती है। इस संबंध में, कुछ रंगीन अमाइलॉइड प्रतिक्रियाएं (उदाहरण के लिए, मेटाक्रोमेशिया) बाहर हो जाती हैं (पैरामाइलाइड)।

प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस के कारण: किसी भी उत्पत्ति और नशा की भड़काऊ, दमनकारी, नेक्रोटिक प्रक्रियाएं। इन मामलों में, ऊतक प्रोटीन के टूटने के कारण बीमारी (द्वितीयक या विशिष्ट अमाइलॉइडोसिस) की जटिलता के रूप में अमाइलॉइडोसिस विकसित होता है (उदाहरण के लिए, तपेदिक में, घातक ट्यूमर, दमन, आदि के साथ गैर-भड़काऊ भड़काऊ प्रक्रियाएं)। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस अत्यधिक उत्पादक गायों, पक्षियों, फर वाले जानवरों, घोड़ों ("हे सिकनेस"), आदि को स्तनपान कराने में देखा जाता है। मनुष्यों की एटिपिकल प्राइमरी (इडियोपैथिक) और सेनील एमाइलॉयडोसिस विशेषता के कारण अज्ञात हैं। जेनेटिक एमिलॉयडोसिस आरईएस कोशिकाओं के अनुवांशिक तंत्र में वंशानुगत एंजाइमोपैथी या विसंगति (उत्परिवर्तन) है। प्रयोगशाला जानवरों पर एक प्रयोग में, एमिलॉयडोसिस का कारण हो सकता है पैरेंट्रल एडमिनिस्ट्रेशनविदेशी प्रोटीन (कैसिइन), साथ ही जीर्ण पपड़ी के foci बनाकर। एक विदेशी प्रोटीन के लंबे समय तक पैरेन्टेरल प्रशासन के संबंध में, एमाइलॉयडोसिस घोड़ों में विकसित होता है - प्रतिरक्षा सीरा के निर्माता।

स्थानीय अमाइलॉइडोसिस के कारण: रक्त और लसीका के ठहराव के साथ पुरानी भड़काऊ प्रक्रियाएं।

अमाइलॉइडोसिस का रोगजनन जटिल है।

डिसप्रोटीनोसिस के सिद्धांत (के. अपित्ज़, ई. रैंडरथ, 1947) के अनुसार, अमाइलॉइड एक गड़बड़ी के आधार पर उत्पन्न होता है प्रोटीन संश्लेषणरक्त में पैराप्रोटीन या पैराग्लोबुलिन की उपस्थिति और डिस्प्रोटीनीमिया और हाइपरगामा ग्लोब्युलिनमिया के विकास के साथ। रक्त प्लाज्मा के मोटे प्रोटीन अंश के ये उत्पाद, मुख्य रूप से प्लीहा, यकृत और गुर्दे में एंडोथेलियल बैरियर के माध्यम से जारी होते हैं, एसिड ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के साथ जुड़ते हैं, जो प्लाज्मा प्रोटीन और ऊतक हाइलूरोनिडेस के प्रभाव में जारी होते हैं, और अमाइलॉइड बनाते हैं।

ऑटोइम्यूनिटी के सिद्धांत के अनुसार (लोशके, लेटरर, 1962) महत्वपूर्णअमाइलॉइड के निर्माण में शरीर और ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की एक परिवर्तित प्रतिक्रियाशीलता होती है। अमाइलॉइडोसिस द्वारा जटिल कई प्रक्रियाओं में, ऊतकों के क्षय उत्पाद, ल्यूकोसाइट्स और एंटीजेनिक गुणों वाले बैक्टीरिया जमा होते हैं। यह संभव है कि एंटीजन की अधिकता और एंटीबॉडी की कमी से जुड़ी प्रतिरक्षा प्रणाली में गड़बड़ी से रक्त में ऊतक प्रोटीन के लिए विशिष्ट प्रीसिपिटिन की उपस्थिति होती है और एंटीबॉडी गठन (लेटरर) के स्थलों पर प्रोटीन कॉम्प्लेक्स का निर्धारण होता है। . इस सिद्धांत ने प्रायोगिक और द्वितीयक अमाइलॉइडोसिस के लिए अपना महत्व बनाए रखा है। वह इडियोपैथिक, जेनेटिक और सेनेइल एमिलॉयडोसिस के विकास के तंत्र की व्याख्या नहीं करती है।

कोशिकीय स्थानीय उत्पत्ति का सिद्धांत (जी। टेइलम, 1962) विकृत चयापचय ("मेसेनकाइमल रोग") के साथ मेसेनकाइमल प्रणाली की कोशिकाओं द्वारा प्रोटीन संश्लेषण के उत्पाद के रूप में एमिलॉइड को मानता है। इसकी पुष्टि इस प्रणाली को नुकसान की चयनात्मकता और मेसेंकाईमल प्रकृति की कोशिकाओं द्वारा प्रीमिलॉइड फाइब्रिल के इंट्रासेल्युलर गठन से होती है।

अमाइलॉइडोसिस का एक नया उत्परिवर्ती सिद्धांत सामने रखा गया है (ई। बेंडिट, एन। एरिक्सन, 1977; वी। वी। सेरोव, आई। ए। शमोव, 1977), जो कारकों की विविधता को ध्यान में रखते हुए, इसके सभी ज्ञात रूपों के रोगजनन को समझने के लिए सार्वभौमिक बन सकता है। जो म्यूटेशन का कारण बनते हैं। इस सिद्धांत के अनुसार, उत्परिवर्तित कोशिकाओं को इम्युनोकोम्पेटेंट सिस्टम द्वारा मान्यता नहीं दी जाती है और उन्हें समाप्त नहीं किया जाता है, क्योंकि अमाइलॉइड फाइब्रिल बेहद कमजोर एंटीजन हैं। इसके गठन की शुरुआत में अमाइलॉइड पुनर्जीवन (एमाइलॉयडोक्लेसिया) की उभरती हुई प्रतिक्रिया अपर्याप्त है और जल्दी से दब जाती है। अमाइलॉइड के लिए शरीर की प्रतिरक्षात्मक सहिष्णुता (सहिष्णुता) और अमाइलॉइडोसिस का अपरिवर्तनीय विकास है। उत्परिवर्तन सिद्धांत एमाइलॉयडोसिस की ट्यूमर प्रक्रियाओं की निकटता की व्याख्या करता है।

हिस्टोलॉजिकल और मैक्रोस्कोपिक परिवर्तन गठन के कारण, विभिन्न संयोजी ऊतक कोशिकाओं से संबंध और अमाइलॉइड के स्थानीयकरण पर निर्भर करते हैं।

विशिष्ट सामान्य अमाइलॉइडोसिस में, खेत जानवरों में सबसे आम, अमाइलॉइड संवहनी और ग्रंथियों की झिल्लियों के जालीदार तंतुओं के साथ और पैरेन्काइमल अंगों (पेरिरेक्टिकुलर या पैरेन्काइमल अमाइलॉइडोसिस) के पेरिरेक्टिकुलर स्पेस में गिरता है। यकृत, प्लीहा, गुर्दे प्रभावित होते हैं, कम अक्सर अधिवृक्क ग्रंथियां, पिट्यूटरी ग्रंथि, आंतों की ग्रंथियों की अपनी झिल्ली, केशिकाओं और धमनियों की आंतरिकता। Preamyloid fibrils संयोजी ऊतक कोशिकाओं में जमा होते हैं, राइबोसोम गायब हो जाते हैं, माइटोकॉन्ड्रिया (विशालकाय माइटोकॉन्ड्रिया) और गोल्गी लैमेलर कॉम्प्लेक्स हाइपरट्रॉफी (ए। पोलिकर, एम। बेसी, 1970)।

ऊतक में अमाइलॉइड का संचय अंग के पैरेन्काइमल तत्वों के शोष और मृत्यु के साथ होता है।

लिवर अमाइलॉइडोसिस को स्टेलेट रेटिकुलोएन्डोथेलियोसाइट्स और यकृत कोशिकाओं (चित्र। 8) के बीच साइनसोइडल स्पेस (डिसे का स्थान) के आसपास एमाइलॉयड के गठन की विशेषता है। अमाइलॉइड इंटरलॉबुलर केशिकाओं और धमनी की दीवारों में भी पाया जाता है। जैसा कि अमाइलॉइड पदार्थ जमा होता है, यकृत आकार में बढ़ता है, एक हल्का भूरा रंग, अधिक घना और घोड़ों में एक पिलपिला स्थिरता प्राप्त करता है। घोड़ों में, यह 16--33 किलोग्राम के द्रव्यमान तक पहुंच सकता है, जबकि लगभग 10% मामलों में स्ट्रोमा (ए.पी. गिंडिन, 1959) के पिघलने के कारण जिगर का टूटना समाप्त हो जाता है, चोटें दिखाई देती हैं, जो अक्सर घातक रक्तस्राव में समाप्त होती हैं। उदर गुहा।
तिल्ली का अमाइलॉइडोसिस दो रूपों में प्रकट होता है: कूपिक और फैलाना। पहले मामले में, अमाइलॉइड को उनकी परिधि से शुरू होकर रोम के जालीदार ऊतक में जमा किया जाता है। कूपिक शोष के जालीदार और लिम्फोइड ऊतक और अमाइलॉइड द्रव्यमान द्वारा प्रतिस्थापित किए जाते हैं। मैक्रोस्कोपिक रूप से अमाइलॉइड-परिवर्तित रोम कट पर पारभासी दानों की तरह दिखते हैं जो उबले हुए साबूदाने ("साबूदाना तिल्ली") के दानों से मिलते जुलते हैं। दूसरे मामले में, अमाइलॉइड अंग के जालीदार स्ट्रोमा में और साइनस के एंडोथेलियम के नीचे समान रूप से कम या ज्यादा गिरता है। फैलाना अमाइलॉइडोसिस के साथ, तिल्ली आकार में बढ़ जाती है, एक घनी स्थिरता की, और घोड़ों में यह टेस्टी होती है; कट की सतह चिकनी, हल्की लाल-भूरी, कच्चे हैम ("चिकना" या "हैम" प्लीहा) की याद दिलाती है। घोड़ों में अंग टूटना और रक्तस्राव संभव है।

गुर्दे में, अमाइलॉइड मुख्य रूप से मेसेंजियम में जमा होता है और केशिका छोरों और ग्लोमेरुलर धमनी के एंडोथेलियम के साथ-साथ कॉर्टिकल और मज्जा के रेटिकुलर स्ट्रोमा में, धमनी और छोटी धमनियों की दीवारों में, बेसल परत में अक्सर कम होता है। नलिकाओं के उपकला के नीचे। वृक्कीय ग्लोमेरुली धीरे-धीरे शोष, नलिकाओं के उपकला, इसके अलावा, दानेदार और हाइलिन छोटी बूंद अध: पतन से गुजरती है।

जैसे ही अमाइलॉइड जमा होता है, गुर्दे आकार में बढ़ जाते हैं, हल्के भूरे, मोमी और शुष्क हो जाते हैं। वृक्कीय ग्लोमेरुली के एक पृथक घाव के साथ, वे भूरे-लाल धब्बों की तरह दिखते हैं।

अन्य अंगों (अधिवृक्क, पिट्यूटरी, आंतों) में, अमाइलॉइड रेटिकुलर स्ट्रोमा और वाहिकाओं और ग्रंथियों की बेसल परत में जमा होता है। इस तथ्य के कारण कि अमाइलॉइडोसिस वाले अंग एक मोमी या चिकना रूप प्राप्त करते हैं, 1844 में हंगेरियन पैथोलॉजिस्ट के। रोकितांस्की ने इन परिवर्तनों को वसामय रोग के नाम से वर्णित किया।

प्राथमिक एटिपिकल एमिलॉयडोसिस के साथ प्रणालीगत घावमध्यम और बड़े कैलिबर, मायोकार्डियम, धारीदार और चिकनी मांसपेशियों, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, फेफड़े, तंत्रिकाओं, खेत के जानवरों की त्वचा का एडिटिविया एक अपेक्षाकृत दुर्लभ "घटना" है। यह एक संक्रामक-एलर्जी मूल के संयोजी ऊतक के रोगों में नोट किया गया है ( गठिया, आदि।), वायरल प्लास्मेसीटोसिस, आदि। इस मामले में, एमिलॉयड मुख्य रूप से केशिकाओं और धमनियों की दीवारों में, फाइब्रोब्लास्ट्स और कोलेजन फाइबर (पेरिकोलाजेनिक एमिलॉयडोसिस) के प्लाज्मा झिल्ली में पाया जाता है। यह एमिलॉयड हमेशा एक नहीं देता है मेटाक्रोमेशिया रिएक्शन (पैरामाइलाइड) और गांठदार विस्तार के गठन के साथ सेल प्रोलिफेरेटिव प्रतिक्रियाओं को विकसित करने के लिए जाता है।

अमाइलॉइडोसिस के दुर्लभ एटिपिकल रूपों में संयोजी ऊतक में अमाइलॉइड द्रव्यमान के जमाव के साथ स्थानीय अमाइलॉइडोसिस और अंग के एक पृथक क्षेत्र में रक्त वाहिकाओं की दीवार शामिल हैं। यह क्रोनिक निमोनिया में फेफड़ों की एल्वियोली में, घोड़ों में नाक गुहा के श्लेष्म झिल्ली में, में पाया जाता है पौरुष ग्रंथिपुराने जानवरों (कुत्तों, आदि) में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में डिस्ट्रोफिक रूप से परिवर्तित और मृत तंत्रिका कोशिकाओं के साथ-साथ अन्य अंगों के श्लेष्म झिल्ली में।

अमाइलॉइडोसिस का कार्यात्मक महत्व शोष के विकास और पैरेन्काइमल कोशिकाओं की मृत्यु और प्रगतिशील अंग विफलता (यकृत, वृक्क), रक्त और लसीका परिसंचरण विकारों और अंग के टूटने की संभावना (विशेष रूप से, घोड़ों में) के साथ जुड़ा हुआ है, कभी-कभी साथ घातक रक्तस्राव से।

सामान्य अमाइलॉइडोसिस का परिणाम आमतौर पर प्रतिकूल होता है। हालांकि, प्रायोगिक, क्लिनिकल और पैथोमॉर्फोलॉजिकल डेटा हैं जो विशाल कोशिकाओं की भागीदारी के साथ अमाइलॉइड द्रव्यमान को अवशोषित कर सकते हैं, अगर इसके गठन का कारण समाप्त हो गया है (एम। एन। निकिफोरोव, ए। आई। स्ट्रूकोव, बी। आई। मिगुनोव, 1971)। जानवरों में, एमिलॉयडोसिस अपरिवर्तनीय प्रक्रियाओं में से एक है।

मिश्रित डिस्प्रोटीनोज जटिल प्रोटीन के चयापचय संबंधी विकार हैं: क्रोमोप्रोटीन (अंतर्जात वर्णक), न्यूक्लियोप्रोटीन, ग्लाइकोप्रोटीन और लिपोप्रोटीन। वे कोशिकाओं और अंतरकोशिकीय पदार्थ दोनों में संरचनात्मक परिवर्तनों द्वारा प्रकट होते हैं।

रंजकता की विकृति। सभी अंगों और ऊतकों का एक निश्चित रंग होता है, जो उनमें रंगीन यौगिकों (वर्णक) की उपस्थिति पर निर्भर करता है। ऊतकों में, वे घुलनशील, दानेदार या क्रिस्टलीय रूप में जमा होते हैं। उनमें से कुछ शरीर में ही बनते हैं (अंतर्जात वर्णक) और कुछ प्रकार के चयापचय (प्रोटीन, वसा, आदि) से जुड़े होते हैं, अन्य बाहर से शरीर में प्रवेश करते हैं (बहिर्जात वर्णक)।

अंतर्जात वर्णक आमतौर पर सोडियम समूहों में विभाजित होते हैं: हीमोग्लोबिन के टूटने से उत्पन्न होने वाले वर्णक - हीमोग्लोबिनोजेनिक वर्णक; अमीनो एसिड टाइरोसिन और ट्रिप्टोफैन के डेरिवेटिव - प्रोटीनोजेनिक, टायरोसिन-ट्रिप्टोफैन पिगमेंट; वसा के चयापचय से जुड़े - लिपिडोजेनिक पिगमेंट।

अंगों और ऊतकों के सामान्य रंजकता में उल्लंघन ऊतकों में रंजकों के बढ़ते गठन, असामान्य स्थानों में उनके जमाव, सामान्य अंगों के आंशिक या पूर्ण अपचयन के साथ अपर्याप्त गठन से प्रकट होते हैं। रंग परिवर्तन शरीर के आंतरिक वातावरण की स्थिति के महत्वपूर्ण संकेतकों में से एक है और अक्सर इसका निदान मूल्य होता है।

एरिथ्रोसाइट्स के शारीरिक और पैथोलॉजिकल ब्रेकडाउन के परिणामस्वरूप हीमोग्लोबिनोजेनिक पिगमेंट बनते हैं, जिसमें उच्च आणविक भार क्रोमोप्रोटीन हीमोग्लोबिन शामिल होता है, जो रक्त को एक विशिष्ट रंग देता है। शारीरिक मृत्यु के परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट्स का हिस्सा (उनकी संख्या का लगभग 1/30 दैनिक) हीमोग्लोबिन के दरार के साथ इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस द्वारा विभाजित होता है और इसके अवशोषण, एरिथ्रोसाइट्स के टुकड़े या मोनोन्यूक्लियर के मैक्रोफेज द्वारा पूरे सेल (एरिथ्रोफैगी) -मैक्रोफेज सिस्टम (एमएमएस)। इन कोशिकाओं में, हीमोग्लोबिन का एंजाइमैटिक (हाइड्रोलाइटिक) दरार वर्णक के निर्माण के साथ होता है: फेरिटिन, हेमोसाइडरिन, बिलीरुबिन, आदि।

फेरिटिन एक रिजर्व आयरन प्रोटीन है। इसमें लगभग 23% आयरन होता है, जो ऑक्साइड हाइड्रेट के रूप में एक विशिष्ट प्रोटीन (एपोफेरिटिन) के फॉस्फेट समूहों के साथ एक जटिल यौगिक बनाता है। यह आंतों के म्यूकोसा और अग्न्याशय में आहार आयरन से बनता है और तिल्ली, यकृत, अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड्स में लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के टूटने के दौरान बनता है। इन अंगों में, प्रशियाई नीले रंग के लिए एक हिस्टोकेमिकल प्रतिक्रिया द्वारा इसका पता लगाया जाता है। शुद्ध फेरिटिन के क्रिस्टल यकृत, गुर्दे और अन्य पैरेन्काइमल अंगों और एमएमसी कोशिकाओं में पाए जाते हैं।

चूंकि फेरिटिन का वैसोपैरालिटिक प्रभाव होता है, रक्त में इसकी एकाग्रता में वृद्धि (फेरिटिनेमिया) अपरिवर्तनीय सदमे और पतन के विकास में योगदान करती है। एमएमएस कोशिकाओं में फेरिटिन का अत्यधिक संचय हेमोसाइडरिन के बड़े वर्णक कणिकाओं के निर्माण के साथ होता है, जिसमें फेरिटिन शामिल होता है।

हेमोसाइडरिन (ग्रीक हाइमा से - रक्त, साइडरोस - लोहा) आमतौर पर तिल्ली के एमएमसी कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन या एरिथ्रोसाइट्स के टूटने के साथ-साथ अस्थि मज्जा में थोड़ी मात्रा में, आंशिक रूप से लिम्फ नोड्स में बनता है।

भौतिक-रासायनिक शब्दों में, हीमोसाइडरिन प्रोटीन, ग्लाइकोप्रोटीन और सेल लिपिड के साथ कोलाइडल फेरिक हाइड्रॉक्साइड का एक यौगिक है। यह एक सुनहरे पीले या भूरे रंग के अनाकार, अत्यधिक अपवर्तक दानों के रूप में साइटोप्लाज्म में जमा होता है। जब वर्णक कोशिकाएं विघटित होती हैं, तो इसे बाह्य रूप से स्थानीयकृत किया जा सकता है। लोहे की उपस्थिति हीमोसाइडरिन को इसके समान अन्य पिगमेंट से अलग करती है। रक्त नमक) आयरन-साइनाइड आयरन ("प्रशिया ब्लू") के गठन के साथ हाइड्रोक्लोरिक एसिड की उपस्थिति में, सूडान ब्लैक इसमें लिपिड घटकों को प्रकट करता है, और पीएएस प्रतिक्रिया - कार्बोहाइड्रेट घटक। वर्णक एसिड में घुलनशील है, क्षार, शराब में अघुलनशील है और ईथर; हाइड्रोजन पेरोक्साइड की कार्रवाई के तहत फीका नहीं पड़ता है, अमोनियम सल्फाइड से काला हो जाता है, और बाद में पर्ल्स की विधि द्वारा प्रसंस्करण एक नीले दाग (टर्नबुल ब्लू) के साथ प्रतिक्रिया देता है।

इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस में वृद्धि के साथ, रक्त (हीमोग्लोबिनमिया) में भंग हीमोग्लोबिन का गठन और एकाग्रता बढ़ जाती है, यह मूत्र (हीमोग्लोबिन्यूरिया) में उत्सर्जित होता है, गुर्दे के मोनोन्यूक्लियर-मैक्रोफेज सिस्टम की कोशिकाओं में वर्णक का संश्लेषण और संचय होता है। , फेफड़े और अन्य अंग, जहां वह सामान्य रूप से अनुपस्थित है। इसके अलावा, वर्णक उत्सर्जन अंगों की उपकला कोशिकाओं में पाया जाता है, जहां फेरिटिन भी एक ही समय में जमा होता है, विशेष रूप से यकृत के पैरेन्काइमल कोशिकाओं में।

अंग, या स्थानीय, हेमोसिडरोसिस, जो एक्स्ट्रावास्कुलर (एक्स्ट्रावास्कुलर) हेमोलिसिस के कारण होता है, रक्तस्राव के साथ मनाया जाता है। एरिथ्रोसाइट्स और पूरी कोशिकाओं के टुकड़े ल्यूकोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स, रेटिकुलर, एंडोथेलियल और एपिथेलियल कोशिकाओं (साइडरोफेज) द्वारा कब्जा कर लिए जाते हैं, जिसमें हेमोसाइडरिन को संश्लेषित किया जाता है, जो अंगों या उसके हिस्सों को एक भूरा-जंगली रंग देता है (उदाहरण के लिए, क्रोनिक कंजेस्टिव हाइपरमिया वाले फेफड़े) भूरे रंग के सख्तपन या रक्तस्रावी रोधगलन के विकास के साथ)। शरीर में, साइडरोफेज पलायन कर सकते हैं और अन्य अंगों में जमा हो सकते हैं, खासकर अक्सर क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में। फोकस की परिधि पर बड़े रक्तस्रावों में, हेमोसाइडरिन जीवित कोशिकाओं में नोट किया जाता है, और मृत कोशिकाओं के बीच में हेमटॉइडिन का पता लगाया जाता है।

हेमेटोइडिन एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन के इंट्रासेल्युलर रूप से टूटने के दौरान बनता है, और भंग रूप में यह आमतौर पर पता नहीं चलता है। लेकिन रक्तस्राव के पुराने foci में उच्च सांद्रता में (चोट लगने, हेमटॉमस, संगठन के चरण में रोधगलन, आदि), कोशिका मृत्यु के बाद (रक्तस्राव के केंद्रीय क्षेत्रों के नेक्रोटिक द्रव्यमान के बीच, साथ ही बाहर रक्त के टूटने के दौरान) शरीर), यह रम्बिक या सुई की तरह के क्रिस्टल के रूप में अवक्षेपित होता है, जो सितारों, पैनिकल्स, शीशों आदि की अजीबोगरीब आकृतियाँ बनाता है, कम अक्सर कोणीय दाने या सुनहरे पीले रंग की अनाकार गांठ, हीमोसाइडरिन के साथ मिलकर इनका रंग देता है। foci। अनाकार ग्रैन्युलैरिटी या गांठ के रूप में, यह हेपेटोसाइट्स, स्टेलेट रेटिकुलोएन्डोथेलियोसाइट्स और विशेष रूप से बिगड़ा हुआ कार्य या इसके अत्यधिक गठन के साथ मूत्र नलिकाओं के उपकला में भी पाया जाता है। हेमाटॉइडिन प्रोटीन से जुड़े एक प्रोटोपोर्फिरेटेड हीम रिंग पर आधारित है, लेकिन, हेमोसाइडरिन के विपरीत, इसमें आयरन की कमी होती है। वर्णक क्षार में घुल जाता है, एक सकारात्मक Gmelin प्रतिक्रिया देता है (सांद्र नाइट्रिक और सल्फ्यूरिक एसिड के प्रभाव में हरे, फिर नीले या बैंगनी रंग की उपस्थिति)। इसका पता लगाना नैदानिक ​​मूल्य का है। हेमाटॉइडिन रासायनिक रूप से बिलीरुबिन के समान है।

बिलीरुबिन यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड्स के मोनोन्यूक्लियर-मैक्रोफेज सिस्टम की कोशिकाओं में एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन के विनाश के परिणामस्वरूप बनता है। विघटित होने पर, हीम का प्रोटोपोर्फिरिन रिंग आयरन हाइड्रॉक्साइड खो देता है और बिलीवरडीन में बदल जाता है, और जब यह विपरीत रूप से कम हो जाता है, तो बिलीरुबिन बनता है। वर्णक में हेमटॉइडिन के समान रासायनिक गुण होते हैं। आसानी से ऑक्सीकृत, यह Gmelin प्रतिक्रिया देता है। रक्त में, बिलीरुबिन प्लाज्मा प्रोटीन के संयोजन में होता है, लेकिन कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म और ऊतकों में छोटे अनाज या पीले-हरे क्रिस्टल के रूप में जमा किया जा सकता है। अपने शुद्ध रूप में, यह लाल और पीले रंग के क्रिस्टल के रूप में पृथक होता है। इसका आदान-प्रदान रक्त के साथ रक्त के साथ निकटता से जुड़ा हुआ है, जिसके प्लाज्मा में सामान्य रूप से 0.3-0.6 मिलीग्राम% होता है, और यकृत के साथ, जहां से यह पानी में घुलनशील रूप में ग्रहणी में पित्त के हिस्से के रूप में उत्सर्जित होता है। . बड़ी आंत से वर्णक का एक हिस्सा फिर से रक्त और यकृत में प्रवेश करता है, और हिस्सा आंत में स्टर्कोबेलिन में परिवर्तित हो जाता है और शरीर से बाहर निकल जाता है। इसके अलावा, यह मूत्र में रक्त से यूरोबिलिन के रूप में उत्सर्जित होता है।

समान दस्तावेज

डिस्ट्रोफी के मुख्य कारण, इसके विकास के तंत्र का विश्लेषण। स्थानीयकरण, व्यापकता, कारण और बिगड़ा हुआ चयापचय के प्रकार के आधार पर रोग का वर्गीकरण। मेसेनकाइमल प्रोटीन, फैटी और कार्बोहाइड्रेट डायस्ट्रोफी के प्रमुख लक्षणों का विवरण।

प्रस्तुति, 05/02/2015 जोड़ा गया


हाइलिनोसिस का वर्गीकरण और किस्में। संवहनी-स्ट्रोमल प्रोटीनसियस डिस्ट्रोफी के लक्षण। जहाजों, संयोजी ऊतक के हाइलिनोसिस की घटना के तंत्र। सीरस झिल्ली की सतह पर फाइब्रिनस इंफ्लेमेटरी एक्सयूडेट के गठन की शर्तें।

प्रस्तुति, 01/21/2016 जोड़ा गया


गुर्दे के अमाइलॉइडोसिस का एटियलजि, रोगजनन और वर्गीकरण (अमाइलॉइड नेफ्रोसिस, गुर्दे का अमाइलॉइड अध: पतन)। क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस के रूप, रोग के चरण और रोकथाम। क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस में आहार और उपचार। एमाइलॉयडोसिस के रोगजनन के सिद्धांत।

सार, जोड़ा गया 09/11/2010


पित्त पथरी रोग का सार, रोगजनन और कारण। रचना के अनुसार पित्ताशय और नलिकाओं में बनने वाली पथरी (कैल्कुली) का वर्गीकरण। प्राथमिक और माध्यमिक कोलेस्ट्रॉल पत्थरों के निर्माण की प्रक्रिया। रोग के लक्षणों का वर्णन।

प्रस्तुति, 08/26/2012 जोड़ा गया


गुर्दे और मूत्र पथ में पत्थरों के गठन के रूप में यूरोलिथियासिस की परिभाषा। रचना द्वारा लवणों का वर्गीकरण: यूरेट, ऑक्सालेट, फॉस्फेट, स्टुवाइट और कोलेस्टाइरिन। एलोप्यूरिनॉल, ब्लेमरेन और यूरालिट के उपयोग और फार्माकोकाइनेटिक्स के लिए संकेत।

प्रस्तुति, 04/28/2012 जोड़ा गया


वर्गीकरण, एटियलजि, रोगजनन और निदान प्रणालीगत वाहिकाशोथया संवहनी दीवार की सूजन और परिगलन के साथ एक सामान्यीकृत संवहनी घाव पर आधारित रोगों का एक समूह, जो आगे बढ़ता है इस्केमिक परिवर्तनअंग और ऊतक।

प्रस्तुति, 03/10/2016 जोड़ा गया


अवधारणा, सामान्य विशेषताएं, महामारी विज्ञान, एटियलजि, रोगजनन, नैदानिक ​​वर्गीकरण, क्लिनिक, निदान, उपचार और प्रगतिशील मस्कुलर डिस्ट्रॉफी की रोकथाम। डचेन मायोडिस्ट्रॉफी का सार, जीन थेरेपी इसके उपचार के लिए दृष्टिकोण करती है।

टर्म पेपर, 04/04/2010 को जोड़ा गया


रोग के तीव्र और जीर्ण रूप। ट्यूबलोइंटरस्टीशियल किडनी रोग के मुख्य कारण। फैंकोनी सिंड्रोम। peculiarities जहरीली चोटगुर्दे। एनाल्जेसिक नेफ्रोपैथी, मुख्य लक्षण, कारण और उपचार। अतिकैल्शियमरक्तता में गुर्दे की क्षति।

प्रस्तुति, 08/30/2013 जोड़ा गया


किडनी पैथोलॉजी की विशेषताएं। गुर्दे की शिथिलता के सामान्य कारण। पेशाब और पेशाब के विकारों का प्रकट होना। गुर्दे के विकारों का प्रकट होना। बिगड़ा गुर्दे उत्सर्जन समारोह के तंत्र। मूल रूप से किडनी पैथोलॉजी के मुख्य प्रकार।

प्रस्तुति, 03/05/2017 को जोड़ा गया


मध्यम आयु वर्ग के लोगों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम के विकास के कारण। प्रोटीन चयापचय का उल्लंघन। एक विशिष्ट प्रोटीन-पॉलीसैकराइड कॉम्प्लेक्स के ऊतकों में जमाव - एमाइलॉयड। गुर्दे के अमाइलॉइडोसिस का वर्गीकरण, इसकी नैदानिक ​​तस्वीर।