एक बच्चे में कुशिंग रोग. कुशिंग सिंड्रोम

बच्चों में इटेनको-कुशिंग रोग पिट्यूटरी ग्रंथि का एक विकार है, जिसमें अत्यधिक मात्रा में हार्मोन जिम्मेदार होते हैं सामान्य कार्यअधिवृक्क ग्रंथियां इससे अधिवृक्क ग्रंथियों के आकार में वृद्धि होती है और हार्मोन कॉर्टिकोस्टेरॉइड का अतिरिक्त उत्पादन होता है।

कुशिंग रोग और सिंड्रोम

रोग और इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम एक ही बीमारी है, जो केवल इसमें भिन्न है कि रोग के साथ पिट्यूटरी ग्रंथि का एक स्पष्ट घाव होता है, और सिंड्रोम के साथ ऐसा कोई संकेत नहीं होता है। बच्चों में इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम वंशानुगत होता है। रोग और सिंड्रोम के सभी लक्षण और अभिव्यक्तियाँ समान हैं।

रोग के कारण

आप चयन कर सकते हैं निम्नलिखित कारणइटेन्को-कुशिंग रोग:

• पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का बढ़ा हुआ स्राव, जो एक सौम्य ट्यूमर द्वारा उकसाया जाता है;
• अधिवृक्क प्रांतस्था को नुकसान, जिसमें एक ट्यूमर विकसित होता है (अक्सर सौम्य);
• शरीर के अन्य भागों में ट्यूमर द्वारा एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का स्राव (अक्सर वृषण, अंडाशय, थायरॉयड और अग्न्याशय);
• दीर्घकालिक उपयोगदवाएं, विशेष रूप से हार्मोनल;
• आनुवंशिक विकार।

रोग के लक्षण

इटेन्को-कुशिंग रोग हो गया है विशिष्ट शिकायतेंऔर संकेत.

किसी बच्चे में इसकी पहली अभिव्यक्ति अत्यधिक मोटापा है।

बाहरी परिवर्तन

यह प्रारंभिक लक्षण कार्बोहाइड्रेट चयापचय में गड़बड़ी का संकेत देता है। लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं। शरीर का वजन बढ़ने के बाद इसका विकास शुरू होता है सामान्य कमज़ोरी. बच्चा जल्दी थक जाता है और आउटडोर गेम्स में रुचि खो देता है। मोटापा तेजी से बढ़ रहा है. चर्बी की परत पेट, छाती और चेहरे के आसपास अधिक बनती है।

सातवें कशेरुका में वसा जमा होने के कारण गर्दन काफ़ी छोटी हो जाती है। चेहरा चंद्रमा के आकार का हो जाता है, चेहरे के भाव अभिव्यक्ति खो देते हैं और गालों की पूरी सतह पर एक चमकीला ब्लश दिखाई देता है, जो व्यावहारिक रूप से गायब नहीं होता है।

ऊपरी और निचले अंगमोटे मत हो जाओ, लेकिन पृष्ठभूमि में सामान्य वृद्धिवज़न दुःसाध्य दिखता है। नितंबों पर ध्यान दें शरीर की चर्बीकोई नहीं। पीठ और निचली पीठ की मांसपेशियां धीरे-धीरे कमजोर हो जाती हैं और शरीर को ठीक से सहारा नहीं दे पाती हैं, जिससे रीढ़ की हड्डी के रोग हो जाते हैं।

त्वचा में रूखापन बढ़ गया है, जो पट्टी जैसे खिंचाव के निशान के गठन को भड़काता है, जो अक्सर पेट के निचले हिस्से, जांघों और छाती की सतह पर स्थित होते हैं। धारियों में चमकदार लाल रंग होता है। पूरी त्वचा पर एक संगमरमर का पैटर्न दिखाई देता है। नाखूनों की संरचना में गंभीर नाजुकता और परिवर्तन, तिल और मस्से, मुँहासे आदि की उपस्थिति भी देखी जाती है। सिर पर बाल भंगुर हो जाते हैं और बहुत अधिक झड़ते हैं। लड़कियों को जघन क्षेत्र, जांघों, पीठ और चेहरे पर अतिरिक्त बालों का अनुभव होता है। लड़कों में चेहरे पर बाल उगना शुरू हो जाते हैं प्रारंभिक अवस्था. बाल बहुत मोटे और सख्त होते हैं।

कंकाल में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं। पर एक्स-रेहड्डियों, विशेषकर ट्यूबलर हड्डियों का ऑस्टियोपोरोसिस स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। का कारण है बार-बार फ्रैक्चर होनाअंग और कशेरुक, जो हड्डी की संरचना में परिवर्तन के कारण होते हैं और अधिक वजन. बच्चा अक्सर इससे पीड़ित रहता है दर्दकंकाल में.

आंतरिक परिवर्तन

इटेन्को-कुशिंग रोग का एक और महत्वपूर्ण लक्षण उल्लंघन है कार्यात्मक कार्य कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के. यह रक्तचाप में उल्लेखनीय वृद्धि में व्यक्त होता है, जो 220 मिमी एचजी तक पहुंच जाता है। कला। जांच के दौरान बड़े जहाजउनकी दीवारों में महत्वपूर्ण परिवर्तन हुआ है। केशिकाएं फैल जाती हैं और अक्सर फट जाती हैं। हृदय की मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं और अपना स्वर खो देती हैं। इससे अपर्याप्त रक्त संचार होता है, जिससे आंतरिक अंगों और त्वचा में ऑक्सीजन की कमी हो जाती है। इकोकार्डियोग्राम करते समय, हृदय की मांसपेशियों के ऊतकों की संरचना का उल्लंघन स्पष्ट रूप से दिखाई देता है।

बीमारी का एक और विशिष्ट लक्षण बच्चे के यौन विकास में देरी है, हालांकि इसके विपरीत, माध्यमिक यौन लक्षण तेजी से विकसित होते हैं। विलंबित यौन विकास विशेष रूप से लड़कियों में देखा जाता है, जो अक्सर काफी हद तक प्रकट होता है विलंबित प्रारंभ मासिक धर्म(ज्यादातर मामलों में 14-15 साल की उम्र में)।

गुर्दे की कार्यप्रणाली में विचलन आ जाता है, जिसके कारण होता है बढ़ा हुआ स्तरएरिथ्रोसाइट्स और हाइलिन कास्ट के मूत्र में। खून की जांच से पता चलता है उच्च स्तरहीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइटोसिस और लिम्फोपेनिया।

इटेन्को-कुशिंग रोग प्रगतिशील है। लक्षण तेजी से बढ़ रहे हैं. शरीर का तेजी से बढ़ता मोटापा उसके सभी कार्यों में व्यवधान पैदा करता है। यदि कोई इलाज नहीं है, तो पहले लक्षण प्रकट होने के तीन साल के भीतर बच्चे की मृत्यु हो जाती है।

निदान के तरीके

यह ध्यान देने योग्य है कि यदि उपस्थित चिकित्सक के पास उचित अनुभव और व्यावसायिकता है तो इटेन्को-कुशिंग रोग का तुरंत निदान किया जाता है। हालाँकि, छोटे में जिला अस्पतालज्यादातर मामलों में, बच्चे का मोटापे का इलाज किया जाता है। ऐसी चिकित्सा परिणाम नहीं लाती है और नैदानिक ​​​​तस्वीर को काफी बढ़ा देती है। इटेन्को-कुशिंग रोग के निदान की पुष्टि करने के लिए, निम्नलिखित कार्य करना होगा: नैदानिक ​​प्रक्रियाएँ:

1. कोर्टिसोल उत्पादन का विश्लेषण करने के लिए मूत्र विश्लेषण की दैनिक निगरानी।
2. एक छोटा डेक्सामेथोज़ोन परीक्षण करना। बीमारी की अनुपस्थिति में, दवा के प्रशासन के बाद कोर्टिसोल का स्तर काफी कम हो जाना चाहिए। बीमारी की उपस्थिति में, हार्मोन का स्तर नहीं बदलता है या, इसके विपरीत, बढ़ जाता है।
3. एक बड़ा डेक्सामेथोज़ोन परीक्षण करना। यह आपको अधिवृक्क ग्रंथियों या अन्य अंगों के ट्यूमर की उपस्थिति का पता लगाने की अनुमति देता है जो हार्मोन के उत्पादन को प्रभावित करते हैं।
4. चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग पिट्यूटरी ट्यूमर का पता लगा सकती है।
5. अधिवृक्क ट्यूमर का पता लगाने के लिए उपयोग किया जाता है अल्ट्रासोनोग्राफीऔर चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग।
6. रीढ़ की हड्डी का एक्स-रे आपको कंकाल की संरचना और इसकी क्षति की डिग्री का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है।
7. हृदय का इकोकार्डियोग्राम.
8. अन्य अतिरिक्त परीक्षण और नैदानिक ​​प्रक्रियाएं जो आपको बच्चे के शरीर की स्थिति का आकलन करने की अनुमति देती हैं।

उपचार के तरीके

कुशिंग रोग के उपचार के तरीके इसके कारण पर निर्भर करते हैं। यदि लंबे समय तक उपयोग से रोग उत्पन्न हुआ हो दवाइयाँ, तो उनका स्वागत बंद कर दिया जाता है। उपस्थित चिकित्सक द्वारा समय-समय पर निदान उपायों के साथ बच्चे की कई महीनों तक निगरानी की जाती है।

यदि रोग शरीर में आनुवंशिक परिवर्तन के कारण होता है जिसके कारण एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का स्राव बढ़ जाता है, तो डेक्सामेथासोन का निरंतर उपयोग निर्धारित किया जाता है। ऐसे बच्चे की लगातार एक डॉक्टर द्वारा निगरानी की जानी चाहिए जो हार्मोन के स्तर और दवा की खुराक पर नज़र रखता है।

यदि यह निर्धारित हो जाता है कि रोग का कारण ट्यूमर है, तो उसे हटाने का आदेश दिया जाता है। पिट्यूटरी या अधिवृक्क ट्यूमर को हटाने के कई तरीके हैं:

1. शल्य चिकित्सा. यह इलाज का सबसे प्रभावी और आम तरीका है. एक स्केलपेल का उपयोग करके, सर्जन ट्यूमर को बाहर निकालता है। अधिकतर यह सौम्य होता है, इसलिए यह मेटास्टेसिस नहीं करता है। संभावित असहिष्णुता के मामलों में सर्जिकल हस्तक्षेप निर्धारित नहीं है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानऔर बहुत बड़ा पिट्यूटरी ट्यूमर, जिसे हटाने से स्थिति काफी खराब हो सकती है कार्यक्षमताबीमार।
2. विकिरण चिकित्सा। ये तरीका भी बहुत कारगर है. विशेष गामा विकिरण के प्रभाव में ट्यूमर नष्ट हो जाता है।
3. कीमोथेरेपी. रोगी को विशेष आक्रामक दवाएं दी जाती हैं जो ट्यूमर को नष्ट करने के लिए डिज़ाइन की गई हैं।

मुख्य उपचार के साथ, बच्चे को विशेष विटामिन और खनिज परिसरों को निर्धारित किया जाता है जो आंतरिक अंगों, त्वचा और हड्डियों की संरचना को बहाल करने में मदद करेंगे। शरीर का वजन कम करने के लिए आहार और पुनर्स्थापनात्मक व्यायाम निर्धारित हैं।

बीमारी से कैसे बचें

इटेन्को-कुशिंग रोग की रोकथाम के तरीके जो बच्चों में इस बीमारी की घटना से रक्षा करेंगे, आज मौजूद नहीं हैं। केवल माता-पिता का अपने बच्चों पर पूरा ध्यान देने से ही बीमारी के लक्षणों की समय पर पहचान और उपचार संभव हो सकेगा।

यदि बिना किसी कारण के बच्चे का वजन बढ़ने लगे तो माता-पिता को तुरंत सावधान हो जाना चाहिए और डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।

इस बीमारी का इलाज है प्रारम्भिक चरणआपको एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के स्तर को जल्दी से सामान्य करने की अनुमति देता है। हालाँकि, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, ज्यादातर मामलों में इसकी आवश्यकता होती है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानट्यूमर को हटाने के लिए, और इसके गठन के कारणों को आज पूरी तरह से समझा नहीं गया है।

अधिवृक्क ग्रंथि - छोटी युग्मित अंगजो शरीर की कार्यप्रणाली में बड़ी भूमिका निभाता है। इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम का अक्सर निदान किया जाता है, जिसमें कॉर्टेक्स आंतरिक अंगग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन, अर्थात् कोर्टिसोल, की अधिकता पैदा करता है। चिकित्सा में, इस विकृति को हाइपरकोर्टिसोलिज्म कहा जाता है। इसकी विशेषता गंभीर मोटापा, धमनी उच्च रक्तचाप आदि है विभिन्न विकारचयापचय में. अधिकतर, विचलन 40 वर्ष से कम उम्र की महिलाओं में देखा जाता है, लेकिन हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का निदान अक्सर पुरुषों में किया जाता है।

सामान्य जानकारी

हाइपरकोर्टिसोलिज्म अधिवृक्क ग्रंथियों की एक बीमारी है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में कोर्टिसोल का स्तर काफी बढ़ जाता है। ये ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन चयापचय और कई को विनियमित करने में सीधे शामिल होते हैं शारीरिक कार्य. अधिवृक्क ग्रंथियों को एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन के माध्यम से पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा नियंत्रित किया जाता है, जो कोर्टिसोल और कॉर्टिकोस्टेरोन के संश्लेषण को सक्रिय करता है। पिट्यूटरी ग्रंथि के सामान्य रूप से कार्य करने के लिए, हाइपोथैलेमस द्वारा विशिष्ट हार्मोन का पर्याप्त उत्पादन आवश्यक है। यदि यह श्रृंखला टूट जाती है, तो पूरे शरीर को नुकसान होता है और इसका असर व्यक्ति के स्वास्थ्य पर पड़ता है।

महिलाओं में हाइपरकोर्टिसिज्म का निदान मजबूत सेक्स की तुलना में दस गुना अधिक बार किया जाता है। चिकित्सा इटेन्को-कुशिंग रोग को भी जानती है, जो हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली को प्राथमिक क्षति से जुड़ा है, और सिंड्रोम की एक माध्यमिक डिग्री है। डॉक्टर अक्सर छद्म सिंड्रोम का निदान करते हैं, जो शराब के दुरुपयोग या गंभीर अवसाद की पृष्ठभूमि पर होता है।

वर्गीकरण

एक्जोजिनियस

सिंथेटिक हार्मोन के लंबे समय तक उपयोग से बहिर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज़्म को उकसाया जा सकता है।

बहिर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज्म का विकास सिंथेटिक हार्मोन के लंबे समय तक उपयोग से प्रभावित होता है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का स्तर बढ़ जाता है। ऐसा अक्सर तब देखा जाता है जब कोई व्यक्ति बहुत बीमार होता है और उसे लेने की जरूरत होती है हार्मोनल दवाएं. अक्सर, बहिर्जात सिंड्रोम अस्थमा और संधिशोथ के रोगियों में ही प्रकट होता है। आंतरिक अंग प्रत्यारोपण के बाद लोगों में यह समस्या हो सकती है।

अंतर्जात

अंतर्जात प्रकार के सिंड्रोम का विकास शरीर के अंदर होने वाले विकारों से प्रभावित होता है। अक्सर, अंतर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज्म कुशिंग रोग में होता है, जिसके परिणामस्वरूप पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा उत्पादित एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) की मात्रा में वृद्धि होती है। विकास के लिए अंतर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज़्मप्रभाव घातक ट्यूमर(कॉर्टिकोट्रोपिनोमस), जो अंडकोष, ब्रांकाई या अंडाशय में बनते हैं। कुछ मामलों में, अंग प्रांतस्था के प्राथमिक विचलन विकृति विज्ञान को भड़का सकते हैं।

कार्यात्मक

कार्यात्मक हाइपरकोर्टिसोलिज़्म या स्यूडो-सिंड्रोम एक अस्थायी स्थिति है। कार्यात्मक विचलन शरीर के नशे, गर्भावस्था, शराब या विकारों से जुड़ा हो सकता है मानसिक स्थिति. युवा हाइपोथैलेमिक सिंड्रोमअक्सर कार्यात्मक हाइपरकोर्टिसोलिज्म की ओर ले जाता है।

पर कार्यात्मक विकारहाइपरकोर्टिसोलिज़्म के क्लासिक कोर्स के समान ही लक्षण देखे जाते हैं।

इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के मुख्य कारण

अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा हार्मोन के उत्पादन में एक उत्तेजक कारक के रूप में पिट्यूटरी एडेनोमा।

आज तक, डॉक्टर विकार को प्रभावित करने वाले कारणों का पूरी तरह से अध्ययन नहीं कर पाए हैं। यह केवल ज्ञात है कि किसी भी कारक के साथ जो अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि को उत्तेजित करता है, रोग विकसित होता है। उत्तेजक कारकों पर विचार किया जाता है:

• पिट्यूटरी ग्रंथि में उत्पन्न होने वाला एडेनोमा;
• फेफड़ों, अग्न्याशय में ट्यूमर का निर्माण, ब्रोन्कियल पेड़, जो ACTH उत्पन्न करता है;
• ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन का दीर्घकालिक उपयोग;
• वंशानुगत कारक.

उपरोक्त कारकों के अलावा, सिंड्रोम की घटना निम्नलिखित परिस्थितियों से प्रभावित हो सकती है:

• मस्तिष्क की चोट या आघात;
• दर्दनाक मस्तिष्क की चोटें;
• सूजन मकड़ी कारीढ़ की हड्डी या मस्तिष्क;
• मस्तिष्क में सूजन प्रक्रिया;
• मस्तिष्कावरण शोथ;
• सबराचोनॉइड स्पेस में रक्तस्राव;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान.

विकास तंत्र

यदि किसी व्यक्ति में उपरोक्त कारकों में से कम से कम एक है, तो एक रोग प्रक्रिया शुरू हो सकती है। हाइपोथैलेमस बड़ी मात्रा में कॉर्टिकोलिबेरिन हार्मोन का उत्पादन शुरू कर देता है, जिससे ACTH की मात्रा में वृद्धि होती है। इस प्रकार, अधिवृक्क प्रांतस्था का हाइपरफंक्शन होता है; यह 5 गुना अधिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उत्पादन करने के लिए मजबूर होता है। इससे शरीर में सभी हार्मोनों की अधिकता हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप सभी अंगों का कार्य बाधित हो जाता है।

बाहरी अभिव्यक्तियाँ और लक्षण

वजन बढ़ना एड्रेनल कुशिंग सिंड्रोम का एक लक्षण है।

एड्रेनल कुशिंग सिंड्रोम कई लक्षणों के साथ प्रकट होता है जिन्हें नजरअंदाज करना मुश्किल होता है। मुख्य अभिलक्षणिक विशेषताहाइपरकोर्टिसोलिज्म से वजन बढ़ता है। एक व्यक्ति के लिए कर सकते हैं एक छोटी सी अवधि मेंदूसरी या तीसरी डिग्री का मोटापा प्राप्त करें। इस लक्षण के अलावा, रोगी में निम्नलिखित असामान्यताएं हैं:

1. पैर की मांसपेशियां शोष और ऊपरी छोर. व्यक्ति को थकान और लगातार कमजोरी की शिकायत रहती है।
2. हालत ख़राब होती जा रही है त्वचा: वे सूख जाते हैं, संगमरमरी रंगत प्राप्त कर लेते हैं और त्वचा की लोच खो जाती है। एक व्यक्ति को खिंचाव के निशान दिखाई दे सकते हैं और घाव धीरे-धीरे ठीक हो सकते हैं।
3. कष्ट और यौन क्रिया, जो कामेच्छा में कमी से प्रकट होता है।
4. में महिला शरीरहाइपरकोर्टिसोलिज्म बालों के बढ़ने से प्रकट होता है पुरुष प्रकार, मासिक धर्म चक्र बाधित हो जाता है। कुछ मामलों में, पीरियड्स पूरी तरह से गायब हो सकते हैं।
5. ऑस्टियोपोरोसिस विकसित होता है, जिसमें घनत्व कम हो जाता है हड्डी का ऊतक. पहले चरण में रोगी जोड़ों के दर्द से परेशान रहता है और समय के साथ पैर, हाथ और पसलियों में अकारण फ्रैक्चर हो जाता है।
6. हृदय प्रणाली की कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है, जो नकारात्मकता से जुड़ी है हार्मोनल प्रभाव. एनजाइना पेक्टोरिस, उच्च रक्तचाप और हृदय विफलता का निदान किया जाता है।
7. ज्यादातर मामलों में, हाइपरकोर्टिसोलिज़्म स्टेरॉयड-प्रेरित मधुमेह मेलेटस को भड़काता है।

कुशिंग सिंड्रोम का नकारात्मक प्रभाव पड़ता है हार्मोनल पृष्ठभूमिधैर्यवान, अस्थिर भावनात्मक स्थिति: अवसाद उत्साह और मनोविकृति के साथ बदलता रहता है।

बच्चों में अधिवृक्क ग्रंथियों की विकृति

बच्चों में, अधिवृक्क ग्रंथियों के कामकाज में असामान्यताएं वयस्कों की तरह ही कारणों से होती हैं। हाइपरकोर्टिसोलिज्म से पीड़ित बच्चों में डिसप्लास्टिक मोटापे का अनुभव होता है, जिसमें चेहरा "चंद्रमा के आकार" का हो जाता है, छाती और पेट पर वसा की परत बढ़ जाती है और हाथ-पैर पतले रह जाते हैं। इस बीमारी की विशेषता मायोपैथी, उच्च रक्तचाप, प्रणालीगत ऑस्टियोपोरोसिस और एन्सेफैलोपैथी है। बच्चों में यौन विकास में देरी के साथ-साथ माध्यमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी भी होती है। बच्चों में हाइपरकोर्टिसोलिज्म के कारण उनका विकास धीरे-धीरे होता है। एक किशोर लड़की में, मासिक धर्म चक्र की शुरुआत के बाद, एमेनोरिया संभव है, जिसमें मासिक धर्म कई चक्रों तक अनुपस्थित हो सकता है।

बच्चों और वयस्कों में इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम समान कारणों से होता है और डिसप्लास्टिक मोटापा और तंत्रिका संबंधी विकारों दोनों में प्रकट होता है।

किसी विशेषज्ञ से संपर्क करते समय, वह सबसे पहले जिस चीज़ पर ध्यान देगा वह है बच्चे का बढ़ा हुआ चेहरा; गाल बैंगनी रंग में रंगे होंगे। इस तथ्य के कारण कि शरीर में एण्ड्रोजन की अधिकता है, किशोरों के अनुभव बढ़ जाते हैं मुंहासा, आवाज कठोर हो जाती है। बच्चों का शरीरकमजोर और अधिक संवेदनशील हो जाता है संक्रामक घाव. अगर समय रहते इस बात पर ध्यान नहीं दिया गया तो सेप्सिस की समस्या हो सकती है।

संभावित जटिलताएँ

कुशिंग सिंड्रोम, जो आगे बढ़ता गया जीर्ण रूपइससे किसी व्यक्ति की मृत्यु हो सकती है, क्योंकि यह अनेकों को भड़काता है गंभीर जटिलताएँ, अर्थात्:

• हृदय विघटन;
• आघात;
• सेप्सिस;
• गंभीर पायलोनेफ्राइटिस;
• क्रोनिक किडनी विफलता;
• ऑस्टियोपोरोसिस, जिसमें रीढ़ की हड्डी में कई फ्रैक्चर होते हैं।

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म धीरे-धीरे अधिवृक्क संकट की ओर ले जाता है, जिसमें रोगी को चेतना में गड़बड़ी का अनुभव होता है, धमनी हाइपोटेंशन, देखा बार-बार उल्टी होना, दर्दनाक संवेदनाएँवी पेट की गुहा. कम हो रहे हैं सुरक्षात्मक गुण प्रतिरक्षा तंत्र, जिसके परिणामस्वरूप फुरुनकुलोसिस, दमन और होता है फफूंद का संक्रमणत्वचा। यदि कोई महिला गर्भवती है और उसे इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम का पता चलता है, तो ज्यादातर मामलों में गर्भपात हो जाता है या गर्भावस्था कई जटिलताओं के साथ एक कठिन जन्म में समाप्त होती है।

अंतरालीय पिट्यूटरी क्षेत्र की क्षति से जुड़ी इस बीमारी का वर्णन पहली बार 1926 में एन.आई.इटेन्को द्वारा किया गया था। कुशिंग ने 1932 में इसे पिट्यूटरी सिंड्रोम के रूप में वर्णित किया। ऐसा माना जाता है कि यह बीमारी एन्सेफलाइटिस या मेनिनजाइटिस के बाद हो सकती है। इटेन्को-कुशिंग रोग में बेसोफिलिक पिट्यूटरी एडेनोमा के साथ-साथ अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया की लगातार उपस्थिति के संकेत हैं। हालाँकि, यह अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है कि बेसोफिलिक एडेनोमा या अधिवृक्क प्रांतस्था का हाइपरप्लासिया मुख्य रूप से होता है या नहीं।

विदेशी साहित्य में, इटेन्को-कुशिंग रोग की पहचान आमतौर पर कुशिंग सिंड्रोम से की जाती है। इस मामले में, घाव का प्राथमिक स्थानीयकरण अंतरालीय पिट्यूटरी क्षेत्र, पिट्यूटरी ग्रंथि के पूर्वकाल लोब या अधिवृक्क प्रांतस्था में माना जाता है।

हमारे देश में, इटेन्को-कुशिंग रोग को केवल अंतरालीय पिट्यूटरी क्षेत्र को नुकसान से जुड़ी बीमारी के रूप में माना जाता है, और कुशिंग सिंड्रोम को समझा जाता है विशेषता समूहके साथ लक्षण चयापचयी विकारअधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान के साथ देखा गया।

रोगजनन

रोग का रोगजनन अत्यंत जटिल है। और यद्यपि इस मुद्दे पर कई अध्ययन किए गए हैं, फिर भी इसे अभी तक पूरी तरह से हल नहीं किया जा सका है। यह सुझाव दिया गया है कि पिट्यूटरी ग्रंथि में होने वाले परिवर्तन हाइपोथैलेमिक क्षेत्र (हाइपोथैलेमस के नाभिक में) में परिवर्तन की उपस्थिति से जुड़े होते हैं। पिट्यूटरी ग्रंथि में परिवर्तन, विशेष रूप से इसमें बेसोफिलिक एडेनोमा के विकास से ACTH का उत्पादन बढ़ जाता है, जिससे अधिवृक्क प्रांतस्था का हाइपरप्लासिया होता है।

बच्चों में, यह बीमारी बहुत दुर्लभ है: बच्चे के अस्तित्व के 5 साल के भीतर नैदानिक ​​विभागएकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के इंस्टीट्यूट ऑफ एक्सपेरिमेंटल एंडोक्रिनोलॉजी एंड हार्मोन केमिस्ट्री में, हमने इटेनको-कुशिंग रोग से पीड़ित केवल 20 बच्चों को देखा।

इटेन्को-कुशिंग रोग के लक्षण

इटेन्को-कुशिंग रोग की नैदानिक ​​तस्वीर और ऐसे रोगियों की शिकायतें बहुत विशिष्ट हैं। आमतौर पर माता-पिता यह नोटिस करने लगते हैं कि बच्चे का वजन अधिक है। यह महत्वपूर्ण में से एक है प्रारंभिक लक्षणउल्लंघन से जुड़ा है कार्बोहाइड्रेट चयापचय. तब सामान्य कमजोरी विकसित होती है, बढ़ी हुई थकान. मोटापा बढ़ता है और पेट, छाती, चेहरे, गर्दन पर चर्बी अधिक जमा हो जाती है, जो छोटी हो जाती है; क्षेत्र VII में विशिष्ट वसा जमाव सरवाएकल हड्डी. चेहरे पर वसा का जमाव विशेष रूप से विशेषता है: यह चंद्रमा के आकार का हो जाता है, कुछ हद तक सौहार्दपूर्ण होता है, गालों पर एक उज्ज्वल लाल-लाल ब्लश होता है, अंग नहीं बदलते हैं, लेकिन पृष्ठभूमि के खिलाफ दिखते हैं सामान्य मोटापाऔर भी पतला. नितंब क्षेत्र पर चर्बी भी जमा नहीं होती है। समीपस्थ कंधे और पेल्विक गर्डल (प्रॉक्सिमल एमियोट्रॉफी) की मांसपेशियों का शोष होता है।

इस प्रकार, वसा का पुनर्वितरण, यानी, शरीर के निर्दिष्ट क्षेत्रों में इसका अत्यधिक जमाव, विशेष रूप से इटेनको-कुशिंग रोग के लिए विशिष्ट है।

त्वचा की बढ़ती शुष्कता और तथाकथित खिंचाव के निशान, जो मुख्य रूप से पेट के क्षेत्र में स्थित होते हैं, उल्लेखनीय हैं। भीतरी सतहजांघें, छाती और अक्सर चमकदार लाल या सियानोटिक उपस्थिति होती है। सामान्य तौर पर, विचाराधीन सिंड्रोम वाली त्वचा में एक विशिष्ट संगमरमर का पैटर्न होता है। एक्रोसायनोसिस नोट किया गया है, डिस्ट्रोफिक परिवर्तननाखून, मस्से, मुंहासे आदि की उपस्थिति। सिर पर बाल कम होते हैं और अक्सर झड़ जाते हैं। विशेष रूप से लड़कियों में अतिरोमता होना आम बात है: जघन क्षेत्र, जांघों और पीठ पर अतिरिक्त बाल उगना। उम्र के हिसाब से बालों का अत्यधिक बढ़ना लड़कों में भी हो सकता है।

पर एक्स-रे परीक्षाकंकाल में महत्वपूर्ण परिवर्तन खोजें: ऑस्टियोपोरोसिस काफी स्पष्ट है ट्यूबलर हड्डियाँऔर रीढ़; कशेरुकाएँ ऐसी दिखती हैं मानो वे कांच की बनी हों। इटेन्को-कुशिंग रोग के साथ, बच्चों में उदासीनता और गतिशीलता में कमी देखी जाती है, लेकिन फिर भी, ऑस्टियोपोरोसिस के कारण, हाथ-पैर की हड्डियों में फ्रैक्चर आसानी से हो सकता है, संपीड़न फ्रैक्चरकशेरुकाओं ऑस्टियोपोरोसिस की घटनाएं विभिन्न स्थानों में दर्द की व्याख्या करती हैं।

रोग के प्रमुख लक्षणों में से एक हृदय प्रणाली को नुकसान है, जो रक्तचाप में उल्लेखनीय वृद्धि में व्यक्त होता है। अधिकतम धमनी दबावबच्चों में 220 mmHg से अधिक हो सकता है। कला।, और न्यूनतम 160 मिमी तक पहुँच जाता है। वाहिका की दीवार में स्पष्ट परिवर्तन होते हैं। कैपिलारोस्कोपी से एक धुंधली पृष्ठभूमि का पता चलता है, केशिकाओं की शाखाएं चौड़ी हो जाती हैं। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी डेटा एक चालन विकार का संकेत देता है। उल्लंघन भी किया सिकुड़नामायोकार्डियम, जिसकी पुष्टि बैलिस्टोकार्डियोग्राफिक अध्ययन से होती है।

इटेन्को-कुशिंग रोग के साथ, हृदय प्रणाली की विफलता बच्चों में वयस्कों की तरह ही स्पष्ट रूप से प्रकट होती है। कार्डियोवास्कुलर कार्यात्मक परीक्षणऔर हृदय परीक्षण के ऐसे तरीके जैसे बैलिस्टोकार्डियोग्राफी, एक्स-रे कीमोग्राफी आदि, इन विकारों का शीघ्र पता लगाने की अनुमति देते हैं।

इटेन्को-कुशिंग रोग से पीड़ित बच्चों का जन्म हमेशा देरी से होता है यौन विकास, हालाँकि माध्यमिक यौन विशेषताओं को भी बढ़ाया जा सकता है। गुर्दे के कार्य में भी असामान्यताएं होती हैं: एल्बुमिनुरिया देखा जाता है, मूत्र में लाल रक्त कोशिकाएं और हाइलिन कास्ट दिखाई देते हैं।

रक्त परीक्षण से अक्सर न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, इओसिनोपेनिया और लिम्फोपेनिया का पता चलता है। उच्च सामग्रीहीमोग्लोबिन

इटेन्को-कुशिंग रोग का कोर्स आमतौर पर प्रगतिशील होता है। बहुत तेजी से, वसा के विशिष्ट वितरण के साथ परिपूर्णता बढ़ती है और पूरे शरीर का विकास होता है। नैदानिक ​​तस्वीर. उचित उपचार के बिना, यह रोग 2-3 वर्षों के भीतर मृत्यु की ओर ले जाता है।

से अतिरिक्त तरीकेइस बीमारी के अध्ययन को कहा जाना चाहिए: सुप्रारेनोन्यूमोग्राफी, 17-केटोस्टेरॉइड्स और 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स के मूत्र में उत्सर्जन का निर्धारण, रक्त सीरम में सोडियम और पोटेशियम का निर्धारण, और रक्त और मूत्र में शर्करा, एक ग्लाइसेमिक वक्र का निर्माण।

यह भी ध्यान में रखा जाना चाहिए कि इटेन्को-कुशिंग की बीमारी विशेष रूप से बचपन और प्रीपुबर्टल उम्र में होती है दुर्लभ बीमारी. यदि किसी बच्चे में संपूर्ण हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की तस्वीर विकसित होती है, खासकर यदि संपूर्ण लक्षण जटिल तेजी से विकसित हुआ है - कई महीनों में, तो आपको हमेशा पहले अधिवृक्क ट्यूमर के बारे में सोचना चाहिए।

इलाज

इटेन्को-कुशिंग रोग का उपचार एक जटिल और अभी तक हल नहीं हुई समस्या है। अब तक, चिकित्सा में 2500-3000 ग्राम की कुल खुराक में अंतरालीय-पिट्यूटरी क्षेत्र का विकिरण शामिल है। आमतौर पर हर दूसरे दिन 80 से 100 ग्राम निर्धारित किया जाता है।

में पिछले साल काअधिवृक्क ग्रंथियों का द्विपक्षीय उप-योग उच्छेदन अधिक आसानी से उपयोग किया जाता है। हमने रेडियोथेरेपी और अधिवृक्क ग्रंथियों के उप-योग दोनों के साथ प्रभाव देखा। उपचार का लक्ष्य न केवल इटेन्को-कुशिंग रोग के लक्षणों को कम करना होना चाहिए, बल्कि हृदय संबंधी विफलता और अन्य लक्षणों को भी कम करना होना चाहिए। हालाँकि, इस बीमारी का पूर्वानुमान हमेशा बहुत गंभीर होता है।

बच्चों में इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम एक ऐसा तंत्र है जो हाइड्रोकॉर्डिसोन हार्मोन के बढ़ते उत्पादन के कारण शरीर में दिखाई देने वाली बीमारियों के एक समूह को एकजुट करता है। हाइड्रोकोर्डिसोन अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा निर्मित होता है। साथ सिंड्रोम को हाइपरकोर्टिसोलिज्म भी कहा जाता है।

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के साथ, अलग पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएंउत्पादन में योगदान दें बड़ी मात्राहार्मोन. ऐसी प्रक्रियाओं में हाइपरप्लासिया, एडेनोमा, शामिल हैं कैंसरयुक्त ट्यूमरगुर्दों का बाह्य आवरण।

बच्चों में इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण दुर्लभ हैं, हालांकि पाठ्यक्रम की गंभीरता किसी भी अन्य से कम नहीं है अंतःस्रावी रोग. यह बीमारी आमतौर पर बड़े बच्चों को प्रभावित करती है।

बच्चों में रोग के विकास के कारण और एटियलजि:

• ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन युक्त दवाओं का लंबे समय तक उपयोग;
• अधिवृक्क प्रांतस्था में कोर्टिसोल का अत्यधिक उत्पादन;
• सिंड्रोम के 15-19% मामलों का कारण हाइपरप्लास्टिक ट्यूमर संरचनाओं के परिणामस्वरूप अधिवृक्क प्रांतस्था पर प्रारंभिक चोट है - एडेनोमा, एडेनोमैटोसिस, एडेनोकार्सिनोमा;
• रोग के कारण ACTH-एक्टोपिक सिंड्रोम में निहित हैं - स्रावित कॉर्टिकोट्रोपिक हार्मोन की सूजन;
• एक दुर्लभ एटियलजि आनुवंशिकता है;
• रोग के विकास के विशिष्ट कारण इलेक्ट्रोलाइट विकार हैं।

लक्षण

सिंड्रोम के मुख्य लक्षण: डिसप्लास्टिक मोटापा, उच्च रक्तचाप, त्वचा पर घाव, ऑस्टियोपोरोसिस, एन्सेफैलोपैथी, मायोपैथी, चयापचय संबंधी विकार।

बच्चों में कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों में कोर्टिसोल का अत्यधिक उत्पादन शामिल है। यह पदार्थ शरीर के अधिकांश ऊतकों (हड्डियों, मांसपेशियों, त्वचा, आदि) की प्रोटीन संरचनाओं को प्रभावित करता है। रोगजनन के निम्नलिखित लक्षण होते हैं: शरीर के कुछ क्षेत्रों में वसा अधिक मात्रा में जमा हो जाती है (अक्सर चेहरे को प्रभावित करती है), जबकि अन्य में बिल्कुल भी वसा नहीं होती है। रोगजनन के लक्षणों की जांच करके, डॉक्टर सटीक रूप से पहचानते हैं कि विकास कैसे होता है। इस सिंड्रोम काबच्चों में।

डिसप्लास्टिक मोटापा - चेहरा शरीर के अन्य हिस्सों की तुलना में बड़ा हो जाता है।

लक्षण पोषी परिवर्तनत्वचा: अतिरोमता - दिखावट अतिरिक्त वृद्धिपूरे शरीर पर अंतिम बाल, स्ट्राइ - धारियों के आकार में खिंचाव के निशान। स्ट्राइ को त्वचा शोष का एक रूप माना जाता है, इसका रंग सफेद से लेकर लाल-बैंगनी तक होता है, और यह उन क्षेत्रों में स्थित होते हैं जो खिंचाव के लिए सबसे अधिक संवेदनशील होते हैं। वे शारीरिक परेशानी पैदा नहीं करते और समय के साथ अदृश्य हो जाते हैं।

हृदय प्रणाली को नुकसान का तंत्र: धमनी उच्च रक्तचाप, बाएं निलय अतिवृद्धि, उच्च रक्तचाप।

के लक्षण लक्षण प्रणालीगत ऑस्टियोपोरोसिस: माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म और इम्युनोडेफिशिएंसी, एन्सेफैलोपैथी, मायोपैथी, इलेक्ट्रोलाइट और कार्बोहाइड्रेट चयापचय की गड़बड़ी।

एन्सेफैलोपैथी जन्मजात और अधिग्रहित हो सकती है (बोटुलिज़्म, संक्रमण, शराब, चोट, हाइपोविटामिनोसिस से जुड़ी मस्तिष्क क्षति, संवहनी रोग). एन्सेफैलोपैथी के साथ, ऊतक पूरी तरह से विकृत हो जाते हैं और मस्तिष्क के कार्य बाधित हो जाते हैं।

मायोपैथी एक जन्मजात विकासशील वंशानुगत न्यूरोमस्कुलर रोग है, जो आमतौर पर इसकी विशेषता है प्राथमिक घावमांसपेशियों।

निदान

रोग का निदान करने के लिए निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• दिन के समय मूत्र मुक्त कोर्टिसोल उत्सर्जन;
• निदान उपयोग से पहले (इसमें सूजनरोधी और एलर्जीरोधी गुण होते हैं) और बाद में रक्त में दवा की मात्रा की चरण-दर-चरण गणना पर आधारित है। यदि कोर्टिसोल की मात्रा आधे से अधिक घट जाती है, तो इसे एक स्वीकार्य घटना माना जाता है;
• सिंड्रोम के रोगजनक प्रकार और स्पाइनल कॉर्टिकोस्टेरोमा के बीच विभेदक निदान;
• एमआरआई - निदान से पिट्यूटरी एडेनोमा का पता चलता है;
• अधिवृक्क ग्रंथियों की गणना टोमोग्राफी और एमआरआई;
• रीढ़ की हड्डी का एक्स-रे - निदान का उपयोग रोग की तीव्रता की पहचान करने के लिए किया जाता है;
• जैव रासायनिक विश्लेषण - शरीर में खराबी की पहचान करना और मधुमेह की उपस्थिति का निर्धारण करना।

इलाज

उपचार पुनर्जनन को गति देता है अनुमेय मात्राशरीर में अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन। उपचार कई तरीकों से किया जाता है: रोगजन्य उपचार, रोगसूचक उपचारहाइपरकोर्टिसिज्म

विकिरण चिकित्सा

किसी बीमारी के इलाज के लिए एक तंत्र का उपयोग किया जाता है जो घटकों को जोड़ता है विकिरण चिकित्सा, अर्थात् गामा थेरेपी और पिट्यूटरी ग्रंथि का प्रोटॉन विकिरण।

गामा थेरेपी फेफड़ों की एक बीमारी है और मध्यम डिग्रीभारी आवेशित कणों के छोटे-छोटे गुच्छों से उपचारित। रोग के उपचार में पिट्यूटरी ग्रंथि का प्रोटॉन विकिरण भी कम प्रभावी नहीं है। पिट्यूटरी ग्रंथि के प्रोटॉन विकिरण और गामा थेरेपी के बीच अंतर:

• विकिरण की उच्च खुराक;
• आस-पास के अंग क्षतिग्रस्त नहीं हैं;
• केवल एक ही प्रक्रिया निष्पादित की जाती है;
• पिट्यूटरी ग्रंथि का अगला विकिरण छह महीने के बाद किया जा सकता है;
• प्रोटोन थेरेपी.

शल्य चिकित्सा

सर्जिकल उपचार ट्रांसस्फेनोइडल एडेनोमेक्टोमी, अधिवृक्क विघटन और एड्रेनालेक्टोमी को जोड़ता है। माइक्रोसर्जिकल तकनीक के तेजी से विकास के कारण डॉक्टरों ने सबसे अधिक विकास किया है उपयुक्त रास्ताइटेन्को-कुशिंग रोग का इलाज करने के लिए, जो ट्रांसस्फेनोइडल एडेनोमेक्टोमी के उपयोग पर आधारित है।

बीमारी के दौरान एड्रेनालेक्टॉमी एकतरफा और द्विपक्षीय दोनों तरह से की जाती है।विकिरण चिकित्सा और एकतरफा एड्रेनालेक्टॉमी के संयोजन का उपयोग किया जाता है मध्य चरणरोग। द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टॉमी का उपयोग किया जाता है अंतिम चरणया हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की तीव्रता का विकास।

दवा से इलाज

कुशिंग रोग को ठीक करने के लिए, ऐसी दवाओं का उपयोग किया जाता है जो पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा कॉर्टिकोट्रोपिन की रिहाई को रोक सकती हैं। विकिरण चिकित्सा का उपयोग करने से पहले इन दवाओं के साथ रोग का इलाज करना मना है, अन्यथा इसकी प्रभावशीलता कम हो जाएगी।

ऐसी दवाएं जो इस प्रकार के पदार्थ कॉर्टिकोट्रोपिन के स्राव को दबाती हैं, इसके स्राव को कम करती हैं और रोग के पाठ्यक्रम को सुविधाजनक बनाती हैं।

उनका इलाज पार्लोडेल से किया जाता है - यह दवा एडेनोहाइपोफिसिस हार्मोन के स्राव को रोकती है।इस दवा का उपयोग इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के इलाज के लिए किया जाता है, लेकिन केवल विकिरण चिकित्सा के बाद। शरीर में प्रोलैक्टिन की खुराक बढ़ जाने पर पार्लोडेल का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

पेरिटोल एक एंटीसेरोटोनिन दवा है जो सेरोटोनर्जिक प्रणाली को प्रभावित करके कॉर्टिकोट्रोपिन की रिहाई को कम करती है।

कई मरीज़ नेल्सन सिंड्रोम की शिकायत करते हैं, जो कुशिंग रोग का लगातार साथी है। सिंड्रोम को ठीक करने के लिए, कॉर्टिकोट्रोपिन के स्राव को रोकने के लिए दवाओं का उपयोग किया जाता है।

अधिवृक्क ग्रंथियों के विनाश में एक विशेष तरल या इथेनॉल के साथ प्रवेश करके हाइपरप्लास्टिक अंग को नुकसान पहुंचाना शामिल है। इस पद्धति का उपयोग विशेष रूप से सामान्य उपचार के लिए किया जाता है।

गैबैर्जिक औषधियाँ

GABAergic दवाएं न्यूरोट्रांसमीटर को रोकने में अग्रणी स्थान रखती हैं और एन्सेफैलोपैथी के दौरान लाभकारी प्रभाव डालती हैं। यदि विकिरण चिकित्सा के बाद नेल्सन सिंड्रोम का पता चलता है तो GABAergic दवाओं का उपयोग किया जाता है।इनमें शामिल हैं: मिनालोन, कॉन्वुलेक्स।

स्टेरॉयडोजेनेसिस ब्लॉकर्स

अधिवृक्क ग्रंथियों में स्थित अवरोधकों को विभाजित किया जा सकता है: दवाएं जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के जैवसंश्लेषण को खत्म करती हैं और अधिवृक्क प्रांतस्था के कणों के टूटने को उत्तेजित करती हैं, और दवाएं जो स्टेरॉयड के जैवसंश्लेषण को खत्म करती हैं।

क्लोडिटन - गंभीर रूप से बीमार रोगियों को एकतरफा और द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टॉमी के लिए तैयार करने के दौरान अधिवृक्क प्रांतस्था के कामकाज में सुधार के लिए लिया जाना चाहिए।

एमिनोग्लुटेथिमाइड

एमिनोग्लुटेथिमाइड से उपचार यकृत समारोह की कृत्रिम निगरानी और रक्त में प्लेटलेट्स की उपस्थिति के साथ-साथ किया जाना चाहिए। स्टेरॉइडोजेनेसिस ब्लॉकर्स के साथ बीमारी का इलाज करने के लिए, हेपेटोप्रोटेक्टर्स (एसेंशियल या कार्सिल) एक साथ निर्धारित किए जाते हैं।

हाइपोथैप्टिक थेरेपी

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का लक्षणात्मक उपचार और धमनी का उच्च रक्तचाप, एडेलफैन, एडेलफैन-एसिड्रेक्स और पोटेशियम क्लोराइड का उपयोग करना बेहतर है। वहीं, स्टेरॉयड कार्डियोपैथी, हापोकलीएंपी और स्टेरॉयड डायबिटीज मेलिटस का इलाज किया जाता है।

उच्च रक्तचाप के लिए रोगसूचक उपचार का उद्देश्य रक्तचाप को सामान्य करना और प्रोटीन, इलेक्ट्रोलाइट और कार्बोहाइड्रेट चयापचय को सही करना है। उच्च रक्तचाप के उपचार के बिना, शरीर की सभी प्रणालियों में प्रक्रियाएँ बाधित हो जाती हैं। उच्च रक्तचाप इस प्रकार के होते हैं: वृक्क, केंद्रीय, हेमोडायनामिक, फुफ्फुसीय, अंतःस्रावी।