“महिला जननांग अंगों के विकास की विसंगतियाँ। जननांग अंगों के विकास में विसंगतियाँ
योनी और हाइमन की विसंगतियाँ. एक निरंतर हाइमन का पता मुख्य रूप से यौवन के दौरान लगाया जा सकता है। जब पहली माहवारी प्रकट होती है और कोई प्राकृतिक निकास नहीं होता है, तो मासिक धर्म का रक्त योनि में जमा हो जाता है, हेमाटोकोल्पोस, हेमाटोमेट्रा और कभी-कभी हेमाटोसाल्पिनक्स भी बन जाता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया चिकित्सकीय रूप से उन स्थानों पर दर्द की घटना से प्रकट होती है जहां रक्त जमा होता है, साथ ही मासिक धर्म की अनुपस्थिति भी होती है।
योनि विकास की विसंगतियाँ।पूर्ण अनुपस्थिति (एजेनेसिस) - जिस स्थान पर योनि का प्रवेश द्वार होना चाहिए, वहां आप लगभग 2-3 सेमी का एक छोटा सा गड्ढा देख सकते हैं। योनि के भाग की अनुपस्थिति (एप्लासिया) उन मामलों में होती है जहां योनि ट्यूब का गठन बाधित होता है। गर्भाशय में या जन्म के तुरंत बाद अनुभव की गई सूजन प्रक्रिया के कारण योनि का आंशिक या पूर्ण अवरोध (एट्रेसिया) विकसित होता है। इस विकृति में योनि में अनुप्रस्थ या अनुदैर्ध्य रूप से स्थित एक सेप्टम होता है। यह मासिक धर्म के रक्त को बाहर निकलने में बाधा उत्पन्न कर सकता है। चिकित्सकीय रूप से, योनि संबंधी विकृतियाँ मासिक धर्म की अनुपस्थिति के साथ-साथ जननांग अंगों के अंदर रक्त के संचय के कारण पेट के निचले हिस्से में दर्द, संभोग की असंभवता या इसके साथ कठिनाई से प्रकट हो सकती हैं।
गर्भाशय के विकास की विसंगतियाँ।वे 1% महिलाओं में देखे जाते हैं। नैदानिक अभिव्यक्तियों के दृष्टिकोण से, गर्भाशय और योनि का दोहराव बहुत रुचि का है। एक और दूसरे प्रजनन तंत्र को पेरिटोनियम की अनुप्रस्थ तह द्वारा अलग किया जाता है, जबकि वे स्वायत्त रूप से कार्य करते हैं। इस विकृति के साथ, प्रत्येक तरफ एक अंडाशय स्थित होता है। समय के साथ, यौवन आता है, मासिक धर्म चक्र उसके सभी भागों में प्रजनन प्रणाली में होता है। यौन क्रिया ख़राब नहीं होती है और प्रत्येक गर्भाशय में बारी-बारी से गर्भधारण संभव है। कभी-कभी गर्भाशय और योनि का दोहराव संभव है। ऐसे विकारों के साथ, जननांग अंग निकट संपर्क में होते हैं। एक गर्भाशय कार्यक्षमता और आकार में दूसरे से कमतर हो सकता है। अक्सर अविकसितता के पक्ष में गर्भाशय या हाइमन के आंतरिक ओएस का पूर्ण संलयन हो सकता है, जो मासिक धर्म के रक्तस्राव में देरी करता है।
भ्रूण के जननांग मूल तत्वों का अधूरा संलयन एक विकासात्मक विसंगति का कारण बन सकता है जिसमें एक दोहरे गर्भाशय में एक सामान्य योनि, दोहरी गर्भाशय ग्रीवा या शरीर होता है। एक विकासात्मक विसंगति अक्सर संभव होती है, जिसमें दो सींग वाले या काठी के आकार का गर्भाशय बनता है। यह भ्रूण की गलत स्थिति (तिरछा या अनुप्रस्थ) के कारण संभव है, जो गर्भावस्था के शारीरिक पाठ्यक्रम और बाद में प्रसव को बाधित करता है।
फैलोपियन ट्यूब के विकास में विसंगतियाँ।कभी-कभी भ्रूण में असममित फैलोपियन ट्यूब विकसित हो सकती है। इस मामले में, दाईं ओर फैलोपियन ट्यूब की लंबाई बाईं ओर की तुलना में 5 मिमी अधिक है। यदि भ्रूणजनन बाधित हो जाता है, तो फैलोपियन ट्यूब की लंबाई में अंतर 35-47 सेमी हो सकता है। अक्सर, इस विकृति के कारण अस्थानिक गर्भावस्था हो सकती है। कभी-कभी अंतर्गर्भाशयी संक्रामक प्रक्रियाएं फैलोपियन ट्यूब में जन्मजात रुकावट का कारण बन सकती हैं। कभी-कभी भ्रूण में दो या एक फैलोपियन ट्यूब का अविकसित होना या दोहराव हो सकता है। फैलोपियन ट्यूब की विकृतियों को अक्सर गर्भाशय के असामान्य विकास के साथ जोड़ा जा सकता है। ऐसी रोग प्रक्रियाएं बांझपन और ट्यूबल गर्भधारण का कारण बन सकती हैं।
डिम्बग्रंथि विकास की विसंगतियाँ. स्वस्थ महिलाओं में दाहिनी ओर अंडाशय की कार्यात्मक और शारीरिक प्रधानता हो सकती है। गर्भावस्था के दौरान विकृति विज्ञान के साथ, भ्रूण को एकतरफा या द्विपक्षीय एजेनेसिस का अनुभव हो सकता है। ऐसे दोष अंडाशय (शेरशेव्स्की टर्नर सिंड्रोम) की पूर्ण अनुपस्थिति के साथ-साथ जन्मजात हाइपोगैनाडिज्म में संभव हैं, जो डिम्बग्रंथि हाइपोफंक्शन के साथ होते हैं।
डिम्बग्रंथि विकास संबंधी असामान्यताएं
अंडाशय की एजेनेसिस (अप्लासिया) (समानार्थक शब्द: एगोनैडिज्म) - अंडाशय की अनुपस्थिति। एनोवेरिया दो अंडाशय की अनुपस्थिति है।
डिम्बग्रंथि हाइपरप्लासिया - ग्रंथि ऊतक की प्रारंभिक परिपक्वता और इसकी कार्यप्रणाली।
डिम्बग्रंथि हाइपोप्लेसिया एक या दोनों अंडाशय का अविकसित होना है।
डिम्बग्रंथि अल्सर एकल या एकाधिक, एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकते हैं। 2500 नवजात शिशुओं में लगभग 1 मामला होता है। वे आम तौर पर मातृ हार्मोन द्वारा भ्रूण के अंडाशय की उत्तेजना के कारण होने वाले कार्यात्मक सिस्ट होते हैं।
डिम्बग्रंथि प्रतिधारण गर्भाशय के साथ अंडाशय का श्रोणि में अधूरा उतरना है।
एक्टोपिक अंडाशय - श्रोणि गुहा में अंडाशय का अपने सामान्य स्थान से विस्थापन। यह लेबिया की मोटाई में स्थित हो सकता है। वंक्षण नहर के प्रवेश द्वार पर, नहर में ही।
सहायक अंडाशय - 4% मामलों में पेरिटोनियम की परतों में मुख्य अंडाशय के पास होता है। छोटे आकार में भिन्न। तब होता है जब जननांग सिलवटों में सेक्स ग्रंथि का एक अतिरिक्त एनलेज बनता है।
वुल्फियन शरीर के गैर-संयोजन के परिणामस्वरूप द्विभाजित अंडाशय अंडाशय का एक असामान्य आकार है।
गर्भाशय की असामान्यताएं
इसके न बिछाने के कारण गर्भाशय की पूर्ण अनुपस्थिति दुर्लभ है
चावल। 301. गर्भाशय की जन्मजात अनुपस्थिति (कुप्रियनोव वी.वी., वोस्करेन्स्की एन.वी.. 1970)
एजेनेसिया गर्भाशय ग्रीवा - गर्भाशय ग्रीवा की अनुपस्थिति, एक दुर्लभ विसंगति। यह एक पृथक दोष हो सकता है या योनि एजेनेसिस और दोहरे गर्भाशय के साथ संयुक्त हो सकता है।
गर्भाशय अप्लासिया गर्भाशय की जन्मजात अनुपस्थिति है। गर्भाशय आमतौर पर एक या दो अल्पविकसित मांसपेशियों की लकीरों जैसा दिखता है (चित्र 302)। आवृत्ति 1:4000-5000 से 1:5000-20000 नवजात लड़कियों तक होती है। अक्सर योनि अप्लासिया के साथ जोड़ा जाता है। अन्य अंगों की विकास संबंधी विसंगतियों के साथ संभावित संयोजन: रीढ़ की हड्डी (18.3%), हृदय (4.6%), दांत (9.0%), जठरांत्र संबंधी मार्ग (4.6%), मूत्र अंग (33.4%)। अप्लासिया के लिए 3 संभावित विकल्प हैं: 
चावल। 302. गर्भाशय और योनि के अप्लासिया के साथ आंतरिक अंगों की संरचना (एडमियन जी.वी., कुलाकोव वी.आई., खशुकोएवा ए 3., 1998)
ए) अल्पविकसित गर्भाशय को एक बेलनाकार संरचना के रूप में परिभाषित किया गया है
छोटे श्रोणि के केंद्र में, दाएं या बाएं, 2.5-3.0x2.0-1.5 सेमी मापने पर रखा गया;
बी) अल्पविकसित गर्भाशय पार्श्विका में स्थित दो मांसपेशियों की लकीरों जैसा दिखता है
श्रोणि गुहा में, प्रत्येक का आकार 2.5x1.5x2.5 सेमी;
ग) मांसपेशियों की लकीरें (गर्भाशय की शुरुआत अनुपस्थित हैं)।
गर्भाशय एट्रेसिया गर्भाशय गुहा की अतिवृद्धि है, जो आमतौर पर गर्भाशय ग्रीवा क्षेत्र में देखी जाती है, जबकि गर्भाशय का शरीर बिना किसी लुमेन के केवल ऊतक कॉर्ड द्वारा योनि से जुड़ा होता है। योनि और ट्यूबों के एट्रेसिया के साथ संयुक्त।
गर्भाशय का हाइपोप्लेसिया (समानार्थक शब्द: गर्भाशय शिशुवाद) - गर्भाशय का आकार छोटा हो जाता है, इसमें अत्यधिक पूर्वकाल मोड़ और शंक्वाकार गर्दन होती है। 3 डिग्री हैं:
ए) भ्रूणीय गर्भाशय (समानार्थी: अल्पविकसित गर्भाशय) - एक अविकसित गर्भाशय (3 सेमी तक लंबा), गर्भाशय ग्रीवा और शरीर में विभाजित नहीं, कभी-कभी बिना गुहा के;
बी) शिशु गर्भाशय - शंक्वाकार लम्बी गर्दन और अत्यधिक एंटेफ्लेक्शन के साथ कम आकार (3-5.5 सेमी लंबा) का गर्भाशय;
ग) किशोर गर्भाशय - लंबाई 5.5-7 सेमी।
गर्भाशय का हेमियाट्रेसिया दोहरे गर्भाशय के आधे हिस्से का संलयन है।
गर्भाशय का दोहराव - भ्रूणजनन के दौरान पैरामेसोनेफ्रिक नलिकाओं के पृथक विकास के परिणामस्वरूप होता है, जबकि गर्भाशय और योनि एक युग्मित अंग के रूप में विकसित होते हैं (चित्र 303, 304)। दोहरीकरण के कई विकल्प हैं: 
ए) डबल गर्भाशय (गर्भाशय डिडेल्फ़िस) - दो अलग-अलग एक-सींग वाले गर्भाशय की उपस्थिति, जिनमें से प्रत्येक द्विभाजित योनि के संबंधित भाग से जुड़ा होता है, उनके साथ सही ढंग से विकसित पैरामेसोनेफ्रिक (मुलरियन) नलिकाओं के गैर-संलयन के कारण होता है। पूरी लम्बाई। दोनों प्रजनन अंग पेरिटोनियम की अनुप्रस्थ तह द्वारा अलग होते हैं। प्रत्येक तरफ एक अंडाशय और एक फैलोपियन ट्यूब होती है।
बी) गर्भाशय का दोहरीकरण (गर्भाशय डुप्लेक्स, पर्यायवाची: गर्भाशय के शरीर का द्विभाजन) - गर्भाशय और योनि के एक निश्चित क्षेत्र में एक फाइब्रोमस्क्यूलर परत द्वारा संपर्क या एकजुट होते हैं, आमतौर पर गर्भाशय ग्रीवा और दोनों योनि जुड़े हुए होते हैं . 
विकल्प हो सकते हैं: योनियों में से एक बंद हो सकती है, गर्भाशयों में से एक का योनि के साथ संचार नहीं हो सकता है। गर्भाशयों में से एक आमतौर पर आकार में छोटा होता है और इसकी कार्यात्मक गतिविधि कम हो जाती है। घटे हुए गर्भाशय के हिस्से पर, योनि भाग का अप्लासिया देखा जा सकता है। चित्र। 304. दोहरा गर्भाशय
या गर्भाशय ग्रीवा" (कुप्रियनोव वी.वी., वोस्करेन्स्की एन.वी., 1970)
ग) गर्भाशय बाइकोर्निस बाइकोलिस - गर्भाशय बाहरी रूप से दो गर्भाशय ग्रीवा के साथ दो सींग वाला होता है, लेकिन योनि एक अनुदैर्ध्य सेप्टम द्वारा विभाजित होती है।
दो सींग वाला गर्भाशय (गर्भाशय बाइकोर्नस) - योनि के विभाजन के बिना, एक गर्भाशय ग्रीवा के चौराहे पर गर्भाशय के शरीर का 2 भागों में विभाजन (चित्र 305, 306)। भागों में विभाजन कमोबेश उच्च स्तर से शुरू होता है, लेकिन गर्भाशय के निचले हिस्सों में वे हमेशा विलीन हो जाते हैं। 2 सींगों में विभाजन गर्भाशय शरीर के क्षेत्र में इस प्रकार शुरू होता है कि दोनों सींग अधिक या कम कोण पर विपरीत दिशाओं में विचरण करते हैं। दो भागों में स्पष्ट विभाजन के साथ, दो एक-सींग वाले गर्भाशय निर्धारित होते हैं। अक्सर इसमें दो अल्पविकसित और बिना जुड़े हुए सींग होते हैं जिनमें कोई गुहा नहीं होती। पैरामेसोनेफ्रिक (मुलरियन) नलिकाओं के अपूर्ण या बहुत कम संलयन के परिणामस्वरूप अंतर्गर्भाशयी विकास के 10-14 सप्ताह में बनता है। गंभीरता की डिग्री के अनुसार, 3 रूप हैं:
ए) पूर्ण रूप - सबसे दुर्लभ विकल्प, गर्भाशय का 2 सींगों में विभाजन लगभग गर्भाशय-सैक्रल स्नायुबंधन के स्तर पर शुरू होता है। हिस्टेरोस्कोपी से पता चलता है कि दो अलग-अलग हेमिकविटी आंतरिक ग्रसनी से शुरू होती हैं, जिनमें से प्रत्येक में फैलोपियन ट्यूब का केवल एक छिद्र होता है;
बी) अधूरा रूप - 2 सींगों में विभाजन केवल गर्भाशय शरीर के ऊपरी तीसरे भाग में देखा जाता है; एक नियम के रूप में, गर्भाशय के सींगों का आकार और आकार समान नहीं होता है। हिस्टेरोस्कोपी से एक ग्रीवा नहर का पता चलता है, लेकिन गर्भाशय के कोष के करीब दो हेमिकेविटीज़ होती हैं। गर्भाशय शरीर के प्रत्येक आधे भाग में, फैलोपियन ट्यूब का केवल एक छिद्र नोट किया जाता है;
ग) काठी के आकार का (समानार्थी: काठी के आकार का गर्भाशय, गर्भाशय आर्कुसिटस) - गर्भाशय के शरीर का केवल कोष में 2 सींगों में विभाजन, बाहरी सतह पर काठी के रूप में एक छोटे से अवसाद के गठन के साथ ( गर्भाशय के कोष में सामान्य गोलाई नहीं होती है, यह अंदर की ओर दबा हुआ या अवतल होता है)। हिस्टेरोस्कोपी के दौरान, फैलोपियन ट्यूब के दोनों मुंह दिखाई देते हैं, नीचे का भाग एक लकीर के रूप में गर्भाशय गुहा में फैला हुआ प्रतीत होता है।
एक सींग वाला गर्भाशय (गर्भाशय यूनिकोमस) आधे हिस्से की आंशिक कमी के साथ गर्भाशय का एक रूप है। मुलेरियन नलिकाओं में से एक के शोष का परिणाम। एक सींग वाले गर्भाशय की एक विशिष्ट विशेषता शारीरिक अर्थ में इसके तल की अनुपस्थिति है। 31.7% मामलों में यह मूत्र अंगों की विकास संबंधी विसंगतियों के साथ जुड़ा हुआ है। गर्भाशय और योनि की विकृतियों के बीच 1-2% मामलों में होता है (चित्र 307, 308)।
विभाजित गर्भाशय (समानार्थी: द्विभाजित गर्भाशय, अंतर्गर्भाशयी सेप्टम) - तब देखा जाता है जब गर्भाशय गुहा में एक सेप्टम होता है, जो इसे दो-कक्षीय बनाता है। आवृत्ति - गर्भाशय संबंधी विकृतियों की कुल संख्या के 46% मामले। अंतर्गर्भाशयी सेप्टम पतला, मोटा, चौड़े आधार पर (एक सहायक नदी के रूप में) हो सकता है। इसके 2 रूप हैं:
ए) गर्भाशय सेप्टस - पूर्ण रूप, पूरी तरह से विभाजित गर्भाशय;
बी) गर्भाशय सबसेप्टस - अधूरा रूप, आंशिक रूप से विभाजित गर्भाशय, सेप्टम की लंबाई ¦ 1-4 सेमी।
चावल। 305. गर्भाशय की विसंगतियाँ (पैटन वी.एम., 1959):
ए - गर्भाशय सबसेप्टस यूनिकोलिस; बी - गर्भाशय सेप्टस डुप्लेक्स; सी - दोहरी योनि के साथ संयोजन में गर्भाशय सेप्टस डुप्लेक्स; डी - ग्रीवा गतिभंग; डी - गर्भाशय बाइकोमस यूनिकोलिस; डी - गर्भाशय बाइकोर्नस सेप्टस; जी - दोहरी योनि के साथ संयोजन में गर्भाशय डिडेल्फ़िस; जी - एक पृथक अल्पविकसित योनि के साथ गर्भाशय बाइकोर्नस यूनिकोलिस
चावल। 306. सर्पिल एक्स-रे गणना टोमोग्राम।
बाइकोर्नुएट गर्भाशय (अक्षीय तल) (एडमियन जे.टी. वी., कुलाकोव वी.आई., खशुकोएवा ए. 3., 1998): 1 - मूत्राशय; 2 - गर्भाशय का दाहिना सींग; 3 - गर्भाशय का बायां सींग
चावल। 307. एक सींग वाला गर्भाशय (एडमियन जे.टी. वी., कुलाकोव वी.आई., खशुकोएवा ए. 3., 1998):
ए - मुख्य सींग की गुहा के साथ संचार करने वाला अल्पविकसित सींग; बी - अल्पविकसित बंद सींग; सी - गुहा के बिना अल्पविकसित सींग; डी - एक अवशेषी सींग की अनुपस्थिति
चावल। 308. कार्यशील अल्पविकसित सींग के साथ एककोशिकीय गर्भाशय (एडमयान जी वी., कुलाकोव वी.आई., खाशुकोएवा ए. 3., 1998): ए - अल्पविकसित सींग का हेमेटोमेट्रा; बी - अल्पविकसित सींग हटा दिया गया
गर्भाशय का रेट्रोडिविएशन गर्भाशय की एक स्थिति है जिसमें उसका शरीर पीछे की ओर विचलित होता है, गर्भाशय ग्रीवा पूर्व की ओर विचलित होती है (रेट्रोवर्जन), और उनके बीच का कोण पीछे की ओर खुला होता है (रेट्रोफ्लेक्सियन)। 
चावल। 309. गर्भाशय की स्थिति के प्रकार (कुप्रियनोव वी.वी., वोस्करेन्स्की एन.वी., 1970): ए - रेट्रोवर्सियो की तीन डिग्री; बी - एंटेवर्सियो; सी - रेट्रोफ्लेक्सियो; जी - एंटेफ्लेक्सियो। बिंदीदार रेखा गर्भाशय की सामान्य स्थिति को इंगित करती है
गर्भाशय का स्थानान्तरण उसकी सामान्य स्थिति में परिवर्तन है (चित्र 309)। कई रूप संभव हैं:
ए) रेट्रोवर्सियो - पश्च झुकाव,
बी) रेट्रोफ्लेक्सियो - पिछला मोड़,
ग) रेट्रोपोसिटियो - पीछे की स्थिति,
डी) लेटरोपोसिटियो - पार्श्व स्थिति,
ई) एंटेरोपोसिटियो - पूर्वकाल स्थिति।
फैलोपियन ट्यूब की विसंगतियाँ
फैलोपियन ट्यूब एट्रेसिया फैलोपियन ट्यूब के लुमेन में रुकावट है; एट्रेसिया एकतरफा या द्विपक्षीय, स्थानीय या कुल हो सकता है। जन्मजात ट्यूबल विलोपन का परिणाम.
फैलोपियन ट्यूब के उद्घाटन सहायक होते हैं - ट्यूब के पेट के उद्घाटन के करीब पाए जाते हैं।
टेलर सिंड्रोम (टेलर सिंड्रोम, पर्यायवाची: कंजेस्टियोपेलविका, ओओफोराइटिस स्क्लेरोसिस्टिका, हाइपरएमिया ओवेरियोम, कंजेस्टियो-फ्लब्रोसिस-सिंड्रोमस) - फैलोपियन ट्यूब का जन्मजात अविकसित होना: ट्यूब छोटी है, गर्भाशय के स्नायुबंधन तक नहीं पहुंचती है, छोटी फिम्ब्रिया; पैल्विक अंगों में, विशेष रूप से गर्भाशय और फैलोपियन ट्यूब में, शिरापरक ठहराव देखा जाता है, जो बाद में फाइब्रोसिस में बदल जाता है।
फैलोपियन ट्यूब का दोहराव - एक या दोनों तरफ हो सकता है।
फैलोपियन ट्यूब का लंबा होना - ट्यूबों में सिकुड़न और घुमाव के साथ हो सकता है।
फैलोपियन ट्यूब का छोटा होना उसके हाइपोप्लासिया का परिणाम है। यदि पेट का उद्घाटन अंडाशय तक नहीं पहुंचता है, तो यह संभावना नहीं है कि अंडा ट्यूब में प्रवेश करेगा।
फैलोपियन ट्यूब की सहायक नलिकाएं दीवार या माइक्रोडायवर्टिकुला के संकीर्ण अंधी उभार हैं।
प्रसव कक्ष में चिकित्सा कर्मियों का व्यवहार माता-पिता और बच्चे के साथ उनके संबंधों को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है। नवजात शिशु को लिंग का संदर्भ दिए बिना "आपका बच्चा" या "आपका छोटा बच्चा" कहा जाना चाहिए। प्रारंभिक जांच के आधार पर, आप लिंग का नाम नहीं बता सकते या कोई अनुमान नहीं लगा सकते। जननांग विसंगतियों वाला एक शिशु समाज का पूर्ण सदस्य बन सकता है। आपको जननांग संबंधी असामान्यताओं पर शर्मिंदा नहीं होना चाहिए। यह हमेशा तुरंत स्पष्ट नहीं होता कि आगे क्या करना है, लेकिन परिवार और डॉक्टरों का सहयोग सर्वोत्तम निर्णय लेने में मदद करेगा।
वर्तमान में, निदान, विकृति विज्ञान की समझ, शल्य चिकित्सा उपचार विधियों के विकास, मनोवैज्ञानिक समस्याओं और रोगियों की जरूरतों को समझने में महत्वपूर्ण प्रगति हुई है। इंटरसेक्स, स्यूडोहर्मैप्रोडिटिज़्म, हेर्मैप्रोडिटिज़्म और लिंग पुनर्निर्धारण शब्द विवादास्पद, कलंकित करने वाले और माता-पिता के लिए भ्रमित करने वाले हैं। नई शब्दावली के अनुसार, इन रोगों को "यौन विकास के विकार" कहा जाता है। यौन विकास संबंधी विकार जन्मजात रोग हैं जिनमें क्रोमोसोमल, गोनैडल या शारीरिक लिंग की असामान्यताएं होती हैं।
जननांगों की सटीक असामान्यताओं को प्रदर्शित करने के लिए माता-पिता की उपस्थिति में बच्चे की जांच की जानी चाहिए। दोनों लिंगों के जननांग एक ही भ्रूणीय संरचना से विकसित होते हैं और अतिविकास और अविकसितता दोनों संभव हैं। असामान्य उपस्थिति को ठीक किया जा सकता है और बच्चे को लड़के या लड़की के रूप में बड़ा किया जा सकता है। माता-पिता को लिंग निर्धारित होने तक अपने बच्चे का नाम या पंजीकरण न करने के लिए प्रोत्साहित करना महत्वपूर्ण है।
जननांग अंगों का सामान्य विकास
6-सप्ताह के भ्रूण में अविभेदित गोनाडल ऊतक पहले से ही मौजूद होता है, और यह पुरुष या महिला पैटर्न में विकसित हो सकता है। पुरुष भेदभाव की सक्रिय प्रक्रिया आनुवंशिक या हार्मोनल प्रभावों की उपस्थिति या अनुपस्थिति से प्रभावित होती है। पुरुष प्रकार के अनुसार भेदभाव के उल्लंघन से मर्दानाकरण होता है या, महिला जीनोटाइप के मामले में, पौरूषीकरण से झूठी महिला उभयलिंगीपन (इंटरसेक्स) होता है।
Y गुणसूत्र (SRY) की छोटी भुजा पर स्थित जीन का लिंग-निर्धारण क्षेत्र पुरुष भेदभाव के लिए जिम्मेदार है। इस क्षेत्र के प्रभाव में अविभेदित गोनैड से अंडकोष का निर्माण होता है।
वृषण द्वारा उत्पादित टेस्टोस्टेरोन वुल्फियन संरचनाओं (प्रवाह नलिकाओं, एपिडीडिमिस और सेमिनल पुटिकाओं) की परिपक्वता को उत्तेजित करता है, और एंटी-मुलरियन हार्मोन मुलेरियन संरचनाओं (फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय और ऊपरी योनि) को दबा देता है। जननांग संरचनाओं का मर्दानाकरण बाह्य जननांग में टेस्टोस्टेरोन के डायहाइड्रोटेस्टोस्टेरोन में परिधीय रूपांतरण के प्रभाव में होता है। पुरुष प्रकार में विभेदन का मुख्य भाग गर्भावस्था के 12 सप्ताह से पहले समाप्त हो जाता है। लिंग का विकास और अंडकोष का अंडकोश में उतरना गर्भावस्था के दौरान होता है।
एसआरवाई की अनुपस्थिति में, महिला भेदभाव होता है।
संदिग्ध यौन विकास विकारों वाले नवजात शिशु में नैदानिक लक्षण
जाहिर तौर पर पुरुष
- अंडकोश की थैली के पृथक्करण के साथ गंभीर हाइपोस्पेडिया।
- उतरे हुए अंडकोष के साथ हाइपोस्पेडिया।
- पूर्ण अवधि के नवजात शिशु में माइक्रोपेनिस के साथ या उसके बिना, दोनों अस्पर्शनीय वृषण।
जाहिर है महिला
- एक ही उद्घाटन के साथ छोटा योनी।
- एक वंक्षण हर्निया जिसमें स्पर्शनीय जननग्रंथि होती है।
- क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी.
अनिश्चित लिंग
- अनिश्चित (मध्यवर्ती) प्रकार का जननांग।
नवजात शिशुओं में जननांग असामान्यताओं के कारण
उन्हें वर्गीकृत करने का सबसे आसान तरीका गोनाडों की ऊतकीय संरचना और प्रजनन क्षमता के संबंध में पूर्वानुमान है।
| जननपिंड | जननांग ऊतक की संरचना में असामान्यताओं के कारण |
| अंडाशय |
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| अंडा |
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| अंडाशय और अंडकोष | सच्चा उभयलिंगीपन |
| गोनैडल डिसजेनेसिस |
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| अन्य |
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स्वायर सिंड्रोम: 46, XY कैरियोटाइप के साथ महिला फेनोटाइप, कोई गोनाड नहीं जो यौवन को उत्तेजित करता है।
डेनिस-ड्रैश सिंड्रोम: एक दुर्लभ बीमारी जिसमें जन्मजात नेफ्रोपैथी, विल्म्स ट्यूमर और जननांग विसंगतियों की तिकड़ी शामिल है, जो क्रोमोसोम 11 (होंठ 13) पर स्थित विल्म्स ट्यूमर जीन (डब्ल्यूटी 1) में उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होती है।
स्मिथ-लेमली-ओपिट्ज़ सिंड्रोम: एक दुर्लभ बीमारी जो कोलेस्ट्रॉल संश्लेषण में दोष के कारण होती है, जिसमें वंशानुक्रम का एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीका होता है। प्रभावित व्यक्तियों में कई जन्मजात विसंगतियाँ होती हैं: अंतर्गर्भाशयी विकास प्रतिबंध, डिस्मॉर्फिक चेहरे की विशेषताएं, माइक्रोसेफली, कम सेट कान, फांक तालु, जननांग विसंगतियाँ, सिंडैक्टली, मानसिक मंदता।
कैप्टोमेलिक बौनापन (मुड़े हुए अंग): वंशानुक्रम का तरीका ऑटोसोमल प्रमुख है, यह रोग S0X9 उत्परिवर्तन (Y गुणसूत्र से जुड़े जीन का लिंग-निर्धारण क्षेत्र, गुणसूत्र 17 की लंबी भुजा पर स्थित) के कारण होता है। अभिव्यक्तियाँ: छोटा कद, जलशीर्ष, फीमर और टिबिया की पूर्वकाल वक्रता, और खराब मर्दानाकरण।
नैदानिक मूल्यांकन
मातृ अंतःस्रावी विकारों और/या दवा या हार्मोनल जोखिम की पहचान करने के लिए एक संपूर्ण प्रसूति इतिहास प्राप्त किया जाना चाहिए। पारिवारिक इतिहास साक्षात्कार अस्पष्ट शिशु मृत्यु, असामान्य जननांग विकास, या बांझपन की तलाश करते हैं और रिश्ते की डिग्री निर्धारित करते हैं। यह ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस का संकेत दे सकता है।
लिंग की जांच की जाती है, मूत्रजननांगी साइनस के संलयन की लंबाई और मूत्रमार्ग के उद्घाटन की स्थिति निर्धारित की जाती है। लेबियोस्क्रोटल सिलवटों की प्रचुरता और असभ्यता पर ध्यान दें और इन सिलवटों या कमर क्षेत्र में किसी भी गोनाड को टटोलने का प्रयास करें। इसके लिए काफी धैर्य की आवश्यकता होती है.
केवल शारीरिक परीक्षण के आधार पर सटीक निदान संभव नहीं है क्योंकि एक ही नैदानिक स्थिति के लिए जननांगों की उपस्थिति काफी भिन्न हो सकती है। यदि स्पर्शनीय गोनाड मौजूद हैं तो एकमात्र निष्कर्ष यह निकाला जा सकता है कि शिशु आनुवंशिक रूप से महिला नहीं है और उसे जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया नहीं है।
तलाश पद्दतियाँ
शिशुओं में जननांग असामान्यताओं का सबसे आम कारण जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया है। इसलिए, पौरुषता के लक्षण वाले और गैर-पल्पेबल गोनाड वाले सभी शिशुओं को जैव रासायनिक जांच की आवश्यकता होती है। जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के अधिकांश मामलों में 21-हाइड्रॉक्सिलेज़ की कमी (95%) होती है। 17-हाइड्रॉक्सीप्रोजेस्टेरोन के स्तर में वृद्धि 21-हाइड्रॉक्सिलेज़ की कमी के कारण जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया की पुष्टि करती है। शिशु के इलेक्ट्रोलाइट स्तर की निगरानी करना आवश्यक है, क्योंकि हाइपोनेट्रेमिया और हाइपरकेलेमिया अक्सर 48 घंटों के बाद दिखाई देते हैं और पर्याप्त उपचार की आवश्यकता होती है (हाइपोवोल्मिया और संवहनी अपर्याप्तता का उपचार, सोडियम और हाइड्रोकार्टिसोन का प्रशासन)।
कैरियोटाइप तुरंत निर्धारित किया जाता है (गुणसूत्र विश्लेषण)। Y गुणसूत्र का प्रतिदीप्ति संकरण अधिकांश प्रयोगशालाओं में 48 घंटों के भीतर किया जाता है, लेकिन विस्तृत कैरियोटाइप विश्लेषण में अक्सर 1 सप्ताह लगता है (गुणसूत्रों के जी-बैंडिंग के साथ)।
एक अनुभवी अल्ट्रासाउंड तकनीशियन महिला लिंग की पुष्टि करते हुए, अंडाशय और गर्भाशय की अपेक्षाकृत जल्दी पहचान कर सकता है।
यदि गोनाड स्पर्शनीय हैं और जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के लिए स्क्रीनिंग परिणाम नकारात्मक है, तो आगे का मूल्यांकन आवश्यक है। योनि, फैलोपियन नहर और फैलोपियन ट्यूब या अपवाही नलिकाओं की पहचान करने के लिए एक जीनिटोग्राम (अधिमानतः महिलाओं में मूत्र संबंधी असामान्यताओं के निदान में अनुभवी बाल चिकित्सा रेडियोलॉजिस्ट द्वारा) किया जाता है। टेस्टोस्टेरोन जैवसंश्लेषण, 5ए-रिडक्टेस गतिविधि, या एण्ड्रोजन असंवेदनशीलता में दोष निर्धारित करने के लिए जैव रासायनिक अध्ययन की आवश्यकता होती है। ऐसी परीक्षा एक तृतीयक केंद्र में की जाती है जिसके पास ऐसी स्थितियों का निदान करने का अनुभव होता है।
मंजिल तय करना
निम्नलिखित विचारों के आधार पर:
- प्रजनन क्षमता;
- पूर्ण यौन क्रिया की संभावना;
- अंतःस्रावी स्थिति;
- घातक परिवर्तन की संभावना;
- सर्जिकल सुधार की संभावना और ऑपरेशन के समय का चुनाव।
ऐसे बच्चों के दीर्घकालिक उपचार के लिए डॉक्टरों की भागीदारी से व्यापक जांच की आवश्यकता होती है:
- बाल रोग विशेषज्ञ/बाल चिकित्सा एंडोक्राइनोलॉजिस्ट;
- बाल रोग विशेषज्ञ;
- मनोवैज्ञानिक;
- आनुवंशिकी;
- स्त्री रोग विशेषज्ञ (अंतर्निहित बीमारी के आधार पर)।
लेख की सामग्री
एजेनेसिस, हाइपोप्लासिया, भगशेफ की अतिवृद्धि; हाइमन का एट्रेसिया, हाइमन का संलयन; लेबिया और हाइमन का अप्लासिया। महिला जननांग अंगों की विसंगतियों की नैदानिक तस्वीर और निदान इस तथ्य के कारण मुश्किल है कि कई दोष किसी भी तरह से खुद को प्रकट नहीं करते हैं, लेकिन सबसे पहले खुद को यौवन के दौरान ही महसूस करते हैं।
जननांग अंगों की असामान्यताओं का पता लगाने के तीन शिखर होते हैं: जन्म के समय, यौवन के दौरान और यौन रूप से सक्रिय होने की कोशिश करते समय। प्रमुख, और कभी-कभी एकमात्र लक्षण एमेनोरिया या पॉलीमेनोरिया के रूप में मासिक धर्म की शिथिलता है। ये अभिव्यक्तियाँ गलत तरीके से बने जननांग पथ से मासिक धर्म के रक्त के बहिर्वाह की अनुपस्थिति या रुकावट के कारण होती हैं।
यौवन के दौरान प्रकट होने वाला एक काफी सामान्य लक्षण पेट दर्द है। दर्द मासिक रूप से तेज होता है, कभी-कभी चेतना की हानि, मतली और पेचिश के लक्षणों के साथ। दर्द का लक्षण मासिक धर्म के रक्त के बहिर्वाह के उल्लंघन और असामान्य जननांग पथ के अत्यधिक खिंचाव से जुड़ा है। योनि में मासिक धर्म के रक्त का संचय - हेमाटोकोल्पोस, गर्भाशय में - हेमाटोमेट्रा, फैलोपियन ट्यूब में - हेमेटोसाल्पिनक्स। दर्द सिंड्रोम जन्मजात एंडोमेट्रियोसिस के साथ दोषों के संयोजन का प्रकटन भी हो सकता है। पेट में गाइनथ्रेसिया के कारण होने वाले हेमेटोमेट्रा वाले रोगी में, पैल्पेशन से पेट के निचले हिस्से में स्थित एक ट्यूमर जैसी संरचना का पता चलता है। हेमेटोमीटर का आकार कभी-कभी देर से गर्भावस्था में गर्भाशय के आकार के समान होता है। ट्यूमर शुरू में दर्द रहित, गतिशील, केंद्र में स्थित होता है, और यदि यह संक्रमित हो जाता है या मासिक धर्म का रक्त पेट की गुहा में प्रवेश करता है, तो पेरिटोनिटिस के लक्षण दिखाई दे सकते हैं।
टक्कर से हाइपोगैस्ट्रियम में ध्वनि की सुस्ती का निर्धारण करना संभव है। हाइपरथर्मिया, जो देखा जाता है, उन स्थानों से पाइरोजेन पदार्थों के अवशोषण के कारण होता है जहां रक्त जमा होता है या ठहराव के दौरान दब जाता है।
बाह्य जननांग की असामान्यताओं का निदान
हाइमनल एट्रेसिया के लिए बाहरी जननांग की जांच महत्वपूर्ण नैदानिक महत्व है। सियानोटिक सूजन (हेमाटोकोल्पोस) के कारण हाइमन और कभी-कभी पूरा पेरिनेम फट जाता है। इस क्षेत्र में तनाव होता है, और कभी-कभी जननांग भट्ठा में गैप हो जाता है। झिल्ली, उभार, अतिरिक्त मार्ग जैसी विसंगतियों की पहचान करने के लिए योनि और गर्भाशय की जांच प्रस्तावित है। एक अनिवार्य निदान पद्धति दो-हाथ वाली रेक्टल-पेरोनिक परीक्षा है। हेमेटोमीटर और हेमेटोसाल्पिनक्स की उपस्थिति में, एक बड़ा, गोल, लोचदार, उतार-चढ़ाव वाला, दर्द रहित ट्यूमर मलाशय द्वारा निर्धारित किया जाता है। हमें यह नहीं भूलना चाहिए कि डायस्टोपिक किडनी को पेट के निचले हिस्से या श्रोणि में टटोला जा सकता है। योनि परीक्षण करते समय, कोई गर्भाशय का दोगुना होना, एक अल्पविकसित सींग की उपस्थिति, एक बढ़े हुए गर्भाशय (हेमेटोमीटर) का पता लगा सकता है। वैजिनोस्कोपी आपको गर्भाशय ग्रीवा के दोहरीकरण, गार्टनर पथ के अवशेष, योनि झिल्ली और फिस्टुला के उद्घाटन का पता लगाने की अनुमति देती है। एक्स-रे विधियों का उपयोग करते हुए, हिस्टेरोसाल्पिंगोग्राफी जानकारीपूर्ण है यदि एक बाइकोर्नुएट गर्भाशय का संदेह है, गर्भाशय में एक झिल्ली की उपस्थिति, साथ ही एक अल्पविकसित सींग, यदि लुमेन गर्भाशय गुहा के साथ संचार करता है। गैस पेल्वियोग्राफी का उपयोग किया जाता है, और बाईकॉन्ट्रास्ट गायनोकोग्राफी आंतरिक जननांग अंगों की सभी प्रकार की विसंगतियों के लिए महत्वपूर्ण जानकारी प्रदान करती है। हेमाटोमेट्रा और हेमाटोकोल्पोस के निदान के साथ-साथ उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए अल्ट्रासाउंड परीक्षा एक विधि के रूप में महत्वपूर्ण है। जननांग विसंगतियों के लगभग सभी मामलों में अंतःशिरा यूरोग्राफी अनिवार्य है। कुछ मामलों में, डायग्नोस्टिक लैपरोटॉमी का निर्णायक महत्व होता है, जिसे यदि आवश्यक हो, तो चिकित्सीय में परिवर्तित किया जा सकता है: गोनाडेक्टोमी, डिम्बग्रंथि उच्छेदन, प्लास्टिक सर्जरी, अल्पविकसित संरचनाओं को काटना।अक्सर विकासात्मक विसंगतियाँ होती हैं जो चेहरे के लिंग के दृश्य निर्धारण की अनुमति नहीं देती हैं। तर्कसंगत सुधारात्मक चिकित्सा के सही विकल्प के मुद्दे को हल करने और निदान और उपचार त्रुटियों से बचने के लिए जननांग अंगों के विकासात्मक दोष वाले रोगियों में सही लिंग स्थापित करना महत्वपूर्ण है। सच्चे (आनुवंशिक) लिंग को स्थापित करने के लिए, सेक्स क्रोमैटिन (बार बॉडीज) का निर्धारण करना और परिधीय रक्त लिम्फोसाइटों में कैरियोटाइप की जांच करना आवश्यक है।
बाह्य जननांग की असामान्यताओं का उपचार
एक प्रकार की विकृति (काठी गर्भाशय, गेंडा गर्भाशय, दोगुना प्रजनन तंत्र) के साथ किसी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है (गर्भावस्था और प्रसव के दौरान विसंगतियों के बारे में जानना ही पर्याप्त है); दूसरों में, उपचार अप्रभावी है और यौन क्रिया सुनिश्चित करने (शादी से पहले एक कृत्रिम योनि बनाना) तक सीमित है।उपचार के लिए सबसे फायदेमंद है हाइमनल एट्रेसिया। हाइमन के केंद्र में हेमाटोकोल्पोस का एक पंचर किया जाता है, और फिर 2x2 क्रॉस-आकार का चीरा लगाया जाता है और रक्त का बड़ा हिस्सा बाहर निकल जाने के बाद (2 लीटर तक गहरा रक्त हो सकता है), इसके किनारों को हटा दिया जाता है। कृत्रिम रूप से निर्मित हाइमनल उद्घाटन एकल कैटगट टांके के साथ बनते हैं। पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, कृत्रिम हाइमनल उद्घाटन का बोजुवानिया करना आवश्यक है। मौजूदा आंतरिक जननांग अंगों के साथ योनि एट्रेसिया या एजेनेसिस के मामलों में, कृत्रिम योनि बनाने के लिए शल्य चिकित्सा उपचार इन महिलाओं को यौन गतिविधि करने का अवसर प्रदान करता है। वर्तमान चरण में, पेरिटोनियल कोल्पोपोइज़िस को उन तरीकों की तुलना में सबसे प्रभावी और शारीरिक माना जाता है जिनमें आंतों के खंड, त्वचा और एलोप्लास्टिक सामग्री का उपयोग शामिल होता है। एक-चरण कोल्पोपोइज़िस तकनीक: योनि वेस्टिब्यूल की श्लेष्मा झिल्ली और अनुप्रस्थ दिशा में अंतर्निहित प्रावरणी को विच्छेदित करने के बाद, मूत्रमार्ग और मलाशय से पेरिटोनियम के बीच एक बिस्तर बनाया जाता है, जबकि इस्चियोकेवर्नोसस मांसपेशियों और संयोजी ऊतक झिल्ली को विच्छेदित किया जाता है, और पेरिटोनियम से सटे ऊतक को कुंद यानी मलाशय, मूत्राशय से लेकर श्रोणि की दीवारों तक व्यापक रूप से अलग किया जाता है। फिर पेट की गुहा को 4-5 सेमी के लिए अनुप्रस्थ दिशा में पेशीय रिज (गर्भाशय की शुरुआत) से थोड़ा पीछे खोला जाता है। 4 संयुक्ताक्षर पेरिटोनियम (पूर्वकाल और पीछे की पत्तियों पर और किनारों पर) और साथ में लगाए जाते हैं संयुक्ताक्षरों की सहायता से वे इसे योनि के प्रवेश द्वार तक लाते हैं और योनि के प्रवेश द्वार पर चीरे के किनारों पर अलग-अलग कैटगट टांके लगाते हैं। इसके बाद, रोगी को ट्रेंडेलनबर्ग स्थिति में स्थानांतरित कर दिया जाता है और योनि गुंबद का निर्माण किया जाता है। ऐसा करने के लिए, अनुप्रस्थ दिशा में 11-12 सेमी की गहराई पर, पेरिटोनियम की पूर्वकाल और पीछे की परतों पर कैटगट के साथ टांके लगाए जाते हैं। योनि को पेट्रोलियम जेली से सिक्त धुंध से ढीला रूप से टैम्पोन किया जाता है।
बाह्य जननांग की असामान्यताओं का पुनर्वास
जननांगों के विकास में विसंगति से पीड़ित लड़की, या जिसका सर्जिकल सुधार हुआ है, डिस्पेंसरी अवलोकन के अधीन है।जब शिशु रोग के लक्षण दिखाई देते हैं, तो डॉक्टर हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी शुरू करते हैं। लड़कियों के इस दल की निगरानी की प्रक्रिया में, ऑन्कोलॉजिकल सतर्कता बरतना आवश्यक है, क्योंकि ब्लास्टोमेटस घाव अक्सर गठित जननांग अंगों पर पाए जाते हैं। एक समान रूप से गंभीर खतरा एंडोमेट्रियोसिस का विकास है। हालाँकि, ज्यादातर मामलों में, सर्जिकल सुधार के बाद, लड़की गर्भधारण करने में सक्षम होती है। गर्भपात की धमकी के लक्षण अक्सर उभरते हैं, और प्रसव के दौरान, प्रसव संबंधी विसंगतियाँ और हाइपोटोनिक रक्तस्राव की प्रवृत्ति लगभग हमेशा देखी जाती है।
आरसीएचआर (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक प्रोटोकॉल - 2014
शरीर और गर्भाशय ग्रीवा की जन्मजात विसंगतियाँ [विकृतियाँ] (Q51), अंडाशय, फैलोपियन ट्यूब और चौड़े स्नायुबंधन की जन्मजात विसंगतियाँ [विकृतियाँ] (Q50), महिला जननांग अंगों की अन्य जन्मजात विसंगतियाँ [विकृतियाँ] (Q52)
प्रसूति एवं स्त्री रोग
सामान्य जानकारी
संक्षिप्त वर्णन
विशेषज्ञ आयोग द्वारा अनुमोदित
स्वास्थ्य विकास के मुद्दों पर
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय
जननांग अंगों की जन्मजात विकृतियाँ- अंग में लगातार रूपात्मक परिवर्तन जो उनकी संरचना में भिन्नता से परे होते हैं। भ्रूण की विकासात्मक प्रक्रियाओं में व्यवधान के परिणामस्वरूप या (बहुत कम बार) बच्चे के जन्म के बाद, आगे के अंग निर्माण में व्यवधान के परिणामस्वरूप, गर्भाशय में जन्मजात विकृतियाँ होती हैं।
I. परिचयात्मक भाग
प्रोटोकॉल नाम:जननांग अंगों की जन्मजात असामान्यताएं
प्रोटोकॉल कोड:
ICD-10 कोड:
Q50 अंडाशय, फैलोपियन ट्यूब और चौड़े स्नायुबंधन की जन्मजात विसंगतियाँ [विकृतियाँ]:
Q50.0 अंडाशय की जन्मजात अनुपस्थिति।
Q50.1 अंडाशय की सिस्टिक विसंगति।
Q50.2 जन्मजात डिम्बग्रंथि मरोड़।
Q50.3 अंडाशय की अन्य जन्मजात विसंगतियाँ।
Q50.4 फैलोपियन ट्यूब का भ्रूणीय पुटी।
Q50.5 चौड़े लिगामेंट का भ्रूणीय पुटी।
Q50.6 फैलोपियन ट्यूब और ब्रॉड लिगामेंट की अन्य जन्मजात विसंगतियाँ।
Q51 शरीर और गर्भाशय ग्रीवा की जन्मजात विसंगतियाँ [विकृतियाँ]:
Q51.0 गर्भाशय की एजेनेसिस और अप्लासिया।
Q51.1 गर्भाशय ग्रीवा और योनि के दोहराव के साथ गर्भाशय शरीर का दोहराव
Q51.2 अन्य गर्भाशय दोहराव।
Q51.3 उभयलिंगी गर्भाशय.
Q51.4 एकसिंगाधारी गर्भाशय.
Q51.5 गर्भाशय ग्रीवा की एजेनेसिस और अप्लासिया।
Q51.6 गर्भाशय ग्रीवा का भ्रूणीय पुटी।
Q51.7 गर्भाशय और पाचन और मूत्र पथ के बीच जन्मजात फिस्टुला।
Q51.8 शरीर और गर्भाशय ग्रीवा की अन्य जन्मजात विसंगतियाँ।
Q51.9 शरीर और गर्भाशय ग्रीवा की जन्मजात विसंगति, अनिर्दिष्ट।
Q52 महिला जननांग अंगों की अन्य जन्मजात विसंगतियाँ [विकृतियाँ]:
Q52.0 योनि की जन्मजात अनुपस्थिति।
Q52.1 योनि दोहराव।
Q52.2 जन्मजात रेक्टोवाजाइनल फिस्टुला।
Q52.3 हाइमन योनि के द्वार को पूरी तरह से ढक देता है।
Q52.4 योनि की अन्य जन्मजात विसंगतियाँ।
Q52.5 होठों का संलयन।
Q52.6 भगशेफ की जन्मजात विसंगति।
Q52.7 योनी की अन्य जन्मजात विसंगतियाँ।
Q52.8 महिला जननांग अंगों की अन्य निर्दिष्ट जन्मजात विसंगतियाँ।
Q52.9 महिला जननांग अंगों की जन्मजात विसंगति, अनिर्दिष्ट
प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:
एएलटी - एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज़
एंटी-एक्सए - एंटीथ्रॉम्बोटिक गतिविधि
एएसटी - एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़
एपीटीटी - सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय
पीआईडी - पैल्विक अंगों की सूजन संबंधी बीमारियाँ
एचआईवी - मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस
जीडी - गोनैडल डिसजेनेसिस
एलिसा - एंजाइम इम्यूनोपरख
आईएनआर - अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात
एमआरआई - चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग
सीबीसी - पूर्ण रक्त गणना
ओएएम - सामान्य मूत्र विश्लेषण
पीटी - प्रोथ्रोम्बिन समय
पीएचसी - प्राथमिक स्वास्थ्य देखभाल
टीएफएस - वृषण नारीकरण सिंड्रोम
ईएल/यूआर - साक्ष्य का स्तर/सिफारिश का स्तर
अल्ट्रासाउंड - अल्ट्रासाउंड परीक्षा
ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम
आईवीएफ - इन विट्रो फर्टिलाइजेशन
एचएस - हिस्टेरोस्कोपी
एलएस - लैप्रोस्कोपी
एमआरएसए - मेथिसिलिन-प्रतिरोधी स्टैफिलोकोकस ऑरियस
आरडब्ल्यू - वासरमैन प्रतिक्रिया
प्रोटोकॉल के विकास की तिथि:साल 2014.
प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ, मूत्र रोग विशेषज्ञ, सर्जन, सामान्य चिकित्सक, चिकित्सक, बाल रोग विशेषज्ञ, नियोनेटोलॉजिस्ट, आपातकालीन डॉक्टर।
सिफारिशों के साक्ष्य का आकलन करने के लिए निवारक स्वास्थ्य देखभाल पर कनाडाई टास्क फोर्स द्वारा विकसित मानदंड*
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साक्ष्य के स्तर |
अनुशंसा स्तर |
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I: कम से कम एक यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण पर आधारित साक्ष्य II-1: यादृच्छिकरण के बिना एक अच्छी तरह से डिज़ाइन किए गए नियंत्रित परीक्षण के डेटा पर आधारित साक्ष्य II-2: एक अच्छी तरह से डिज़ाइन किए गए समूह अध्ययन (संभावित या पूर्वव्यापी) या केस-नियंत्रण अध्ययन, अधिमानतः बहुकेंद्रीय या कई अध्ययन समूहों द्वारा किए गए डेटा पर आधारित साक्ष्य II-3: हस्तक्षेप के साथ या उसके बिना तुलनात्मक अध्ययन के डेटा पर आधारित साक्ष्य। अनियंत्रित प्रायोगिक परीक्षणों से प्राप्त निर्णायक परिणाम (जैसे कि 1940 के दशक में पेनिसिलिन उपचार के परिणाम) को भी इस श्रेणी में शामिल किया जा सकता है III: प्रतिष्ठित विशेषज्ञों की राय के आधार पर उनके नैदानिक अनुभव, वर्णनात्मक अध्ययन या विशेषज्ञ समितियों की रिपोर्ट पर आधारित साक्ष्य |
ए. साक्ष्य नैदानिक निवारक हस्तक्षेपों की सिफारिश का समर्थन करता है बी. नैदानिक प्रोफिलैक्सिस की सिफारिश करने के लिए विश्वसनीय सबूत सी. मौजूदा साक्ष्य परस्पर विरोधी हैं और क्लिनिकल प्रोफिलैक्सिस के उपयोग के पक्ष या विपक्ष में सिफ़ारिशों की अनुमति नहीं देते हैं; हालाँकि, अन्य कारक निर्णय को प्रभावित कर सकते हैं डी. कोई नैदानिक रोगनिरोधी प्रभाव नहीं होने के पक्ष में सिफारिश करने के लिए विश्वसनीय सबूत हैं ई. नैदानिक प्रोफिलैक्सिस के विरुद्ध अनुशंसा करने के लिए साक्ष्य मौजूद हैं एल. सिफ़ारिश करने के लिए अपर्याप्त साक्ष्य (मात्रात्मक या गुणात्मक) है; हालाँकि, अन्य कारक निर्णय को प्रभावित कर सकते हैं |
वर्गीकरण
नैदानिक वर्गीकरण
जननांग अंगों की जन्मजात विकृतियों का शारीरिक वर्गीकरण:
1) कक्षा I- हाइमन का एट्रेसिया (हाइमन की संरचना के प्रकार);
2) कक्षा II- योनि और गर्भाशय का पूर्ण या अधूरा अप्लासिया:
गर्भाशय और योनि का पूर्ण अप्लासिया (रोकिटांस्की-कुस्टर-मेयर-हॉसर सिंड्रोम);
कार्यशील गर्भाशय के साथ योनि और गर्भाशय ग्रीवा का पूर्ण अप्लासिया;
कार्यशील गर्भाशय के साथ पूर्ण योनि अप्लासिया;
कार्यशील गर्भाशय के साथ मध्य या ऊपरी तीसरे भाग तक योनि का आंशिक अप्लासिया;
3) तृतीय श्रेणी- युग्मित भ्रूण जननांग नलिकाओं के संलयन की अनुपस्थिति या अपूर्ण संलयन से जुड़े दोष:
गर्भाशय और योनि का पूर्ण दोहराव;
एक योनि की उपस्थिति में शरीर और गर्भाशय ग्रीवा का दोहराव;
एक गर्भाशय ग्रीवा और एक योनि की उपस्थिति में गर्भाशय शरीर का दोहराव (काठी गर्भाशय, दो सींग वाला गर्भाशय, पूर्ण या अपूर्ण आंतरिक सेप्टम वाला गर्भाशय, अल्पविकसित कार्यशील बंद सींग वाला गर्भाशय);
4) चतुर्थ श्रेणी- युग्मित भ्रूण जननांग नलिकाओं के दोहराव और अप्लासिया के संयोजन से जुड़े दोष:
एक योनि के आंशिक अप्लासिया के साथ गर्भाशय और योनि का दोहराव;
दोनों योनियों के पूर्ण अप्लासिया के साथ गर्भाशय और योनि का दोहराव;
दोनों योनियों के आंशिक अप्लासिया के साथ गर्भाशय और योनि का दोहराव;
गर्भाशय और योनि का दोहराव, एक तरफ की पूरी नलिका का पूरा अप्लासिया (यूनिकोर्नुएट गर्भाशय)।
गर्भाशय और योनि की विकृतियों का नैदानिक और शारीरिक वर्गीकरण :
मैं कक्षा. योनि अप्लासिया
1. योनि और गर्भाशय का पूर्ण अप्लासिया:
दो मांसपेशीय उभारों के रूप में गर्भाशय का प्रारंभिक भाग
एक मांसपेशी रोल के रूप में गर्भाशय की शुरुआत (दाएं, बाएं, केंद्र)
मांसपेशियों में कोई उभार नहीं है
2. पूर्ण योनि अप्लासिया और एक कार्यशील अल्पविकसित गर्भाशय:
एक या दो मांसपेशीय उभारों के रूप में कार्यशील अल्पविकसित गर्भाशय
सर्वाइकल अप्लासिया के साथ कार्यशील अल्पविकसित गर्भाशय
ग्रीवा नहर के अप्लासिया के साथ कार्यशील अल्पविकसित गर्भाशय
सभी विकल्पों के साथ, हेमाटो/पायोमेट्रा, क्रोनिक एंडोमेट्रैटिस और पेरीमेट्रैटिस, हेमाटो- और पायोसालपिनक्स संभव है।
3. कार्यशील गर्भाशय के साथ योनि भाग का अप्लासिया:
ऊपरी तीसरे का अप्लासिया
मध्य तीसरे का अप्लासिया
निचले तीसरे का अप्लासिया
द्वितीय श्रेणी. एकसिंगाधारी गर्भाशय
1. मुख्य सींग की गुहा के साथ संचार करने वाले अल्पविकसित सींग वाला एकसिंगाकार गर्भाशय
2. अवशेषी बंद सींग
दोनों ही मामलों में, एंडोमेट्रियम कार्यशील या गैर-कार्यशील हो सकता है
3. गुहिका रहित अवशेषी सींग
4. अवशेषी सींग का अभाव
तृतीय श्रेणी. गर्भाशय और योनि का दोहराव
1. मासिक धर्म के रक्त के बहिर्वाह में व्यवधान के बिना गर्भाशय और योनि का दोहराव
2. आंशिक रूप से अप्लास्टिक योनि के साथ गर्भाशय और योनि का दोहराव
3. एक गैर-कार्यशील गर्भाशय के साथ गर्भाशय और योनि का दोहराव
चतुर्थ श्रेणी. उभयलिंगी गर्भाशय
1. अधूरा फॉर्म
2. पूर्ण रूप
3. काठी का आकार
वी श्रेणी. अंतर्गर्भाशयी पट
1. पूर्ण अंतर्गर्भाशयी सेप्टम - आंतरिक ओएस तक
2. अधूरा अंतर्गर्भाशयी सेप्टम
छठी कक्षा. फैलोपियन ट्यूब और अंडाशय की विकृतियाँ
1. गर्भाशय के उपांगों का एक तरफ अप्लासिया
2. ट्यूबल अप्लासिया (एक या दोनों)
3. अतिरिक्त पाइपों की उपलब्धता
4. डिम्बग्रंथि अप्लासिया
5. डिम्बग्रंथि हाइपोप्लेसिया
6. सहायक अंडाशय की उपस्थिति
सातवीं कक्षा. जननांग दोष के दुर्लभ रूप
1. जेनिटोरिनरी विकृतियाँ: मूत्राशय का एक्सस्ट्रोफी
2. आंत और जननांग संबंधी विकृतियां: जन्मजात रेक्टोवेस्टिबुलर फिस्टुला, योनि और गर्भाशय के अप्लासिया के साथ संयुक्त; जन्मजात रेक्टो-वेस्टिबुलर फिस्टुला, एक गेंडा गर्भाशय और एक कार्यशील अल्पविकसित सींग के साथ संयुक्त। वे अकेले या गर्भाशय और योनि की विकृतियों के साथ संयोजन में होते हैं।
निदान
द्वितीय. निदान और उपचार के तरीके, दृष्टिकोण और प्रक्रियाएं
अस्पताल में भर्ती होने के दौरान बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक उपायों की सूची
बाह्य रोगी आधार पर की जाने वाली बुनियादी (अनिवार्य) नैदानिक परीक्षाएं:
सामान्य रक्त विश्लेषण;
सामान्य मूत्र विश्लेषण;
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (यूरिया, क्रिएटिनिन, कुल प्रोटीन, एलाट, असत, डेक्सट्रोज़, कुल बिलीरुबिन);
रक्त सीरम में वासरमैन प्रतिक्रिया;
एलिसा विधि द्वारा रक्त सीरम में एचआईवी पी24 एंटीजन का निर्धारण;
एलिसा विधि द्वारा रक्त सीरम में हेपेटाइटिस बी वायरस HbeAg का निर्धारण;
एलिसा विधि द्वारा रक्त सीरम में हेपेटाइटिस सी वायरस के प्रति कुल एंटीबॉडी का निर्धारण
पैल्विक अंगों का अल्ट्रासाउंड;
बाह्य रोगी आधार पर की जाने वाली अतिरिक्त नैदानिक जाँचें:
कैरियोटाइप की साइटोलॉजिकल जांच (यदि आंतरिक जननांग अंगों के विकास में गुणसूत्र असामान्यताएं संदिग्ध हैं)
कोल्पोस्कोपी/वैजिनोस्कोपी;
डायग्नोस्टिक हिस्टेरोस्कोपी;
हिस्टेरोसाल्पिंगोग्राफी।
नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए रेफर करते समय की जाने वाली परीक्षाओं की न्यूनतम सूची:
सामान्य रक्त विश्लेषण;
सामान्य मूत्र विश्लेषण;
कोगुलोग्राम (पीटी, फाइब्रिनोजेन, एपीटीटी, आईएनआर);
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (यूरिया, क्रिएटिनिन, कुल प्रोटीन, एएलटी, एएसटी, ग्लूकोज, कुल बिलीरुबिन);
चक्रवातों का उपयोग करके एबीओ प्रणाली के अनुसार रक्त समूह का निर्धारण;
रक्त Rh कारक का निर्धारण;
रक्त सीरम में वासरमैन प्रतिक्रिया;
एलिसा विधि द्वारा रक्त सीरम में एचआईवी पी24 एंटीजन का निर्धारण;
एलिसा विधि द्वारा रक्त सीरम में हेपेटाइटिस बी वायरस के एचबीईएजी का निर्धारण;
एलिसा विधि द्वारा रक्त सीरम में हेपेटाइटिस सी वायरस के प्रति कुल एंटीबॉडी का निर्धारण;
स्त्री रोग संबंधी स्मीयर की शुद्धता की डिग्री का निर्धारण;
पैल्विक अंगों का अल्ट्रासाउंड;
अस्पताल स्तर पर की जाने वाली बुनियादी (अनिवार्य) नैदानिक जाँचें:
चक्रवातों का उपयोग करके एबीओ प्रणाली के अनुसार रक्त समूह का निर्धारण;
रक्त के आरएच कारक का निर्धारण।
अस्पताल स्तर पर की गई अतिरिक्त नैदानिक जाँचें:
कोगुलोग्राम;
पैल्विक अंगों का अल्ट्रासाउंड;
पैल्विक अंगों का एमआरआई (संकेत: आंतरिक जननांग अंगों के विकास में विसंगतियाँ);
पैल्विक अंगों की डॉप्लरोग्राफी;
डायग्नोस्टिक लैप्रोस्कोपी (संकेत: आंतरिक जननांग अंगों की विसंगतियाँ);
डायग्नोस्टिक हिस्टेरोस्कोपी।
आपातकालीन देखभाल के चरण में किए गए नैदानिक उपाय:
शिकायतों और चिकित्सा इतिहास का संग्रह;
शारीरिक जाँच।
नैदानिक मानदंड(यूडी/यूआर आईए), , (यूडी/यूआर आईए)
शिकायतें और इतिहास
शिकायतें:मासिक धर्म की अनुपस्थिति के लिए, मासिक धर्म के अपेक्षित दिनों में पेट के निचले हिस्से में दर्द, संभोग करने में असमर्थता, गर्भधारण की अनुपस्थिति।
शारीरिक जाँच
योनि और गर्भाशय के पूर्ण अप्लासिया के साथ:मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन फैला हुआ है और नीचे की ओर विस्थापित है (हाइमन में एक उद्घाटन की उपस्थिति के साथ विभेदक निदान करना आवश्यक है)।
योनि वेस्टिबुल की विकृतियाँ:
मूत्रमार्ग से मलाशय तक चिकनी सतह;
पेरिनेम में इंडेंटेशन के बिना हाइमन;
हाइमन में एक उद्घाटन होता है जिसके माध्यम से एक आँख बंद करके समाप्त होने वाली योनि को परिभाषित किया जाता है, 1 से 3 सेमी लंबा;
एक गहरा, अंधी समाप्ति वाला चैनल।
हाइमन का एट्रेसिया:
हाइमन के क्षेत्र में पेरिनियल ऊतक की सूजन;
अंधेरे सामग्री की पारदर्शिता;
रेक्टोएब्डोमिनल परीक्षण के दौरान, पेल्विक गुहा में एक तंग या नरम-लोचदार स्थिरता का गठन निर्धारित किया जाता है, जिसके शीर्ष पर एक सघन गठन, गर्भाशय, का स्पर्श होता है।
कार्यशील अल्पविकसित गर्भाशय के साथ पूर्ण या अपूर्ण योनि अप्लासिया:
स्त्री रोग संबंधी जांच के दौरान, योनि की अनुपस्थिति या छोटा होना नोट किया जाता है;
रेक्टोएब्डॉमिनल परीक्षण के दौरान, एक गतिहीन गोलाकार गर्भाशय श्रोणि में टटोला जाता है, जो स्पर्शन के प्रति संवेदनशील होता है और विस्थापित होने का प्रयास करता है। गर्भाशय ग्रीवा का पता नहीं चला है. उपांगों के क्षेत्र में मुंहतोड़ आकार की संरचनाएं (हेमेटोसैलपिनक्स) होती हैं।
पूरी तरह से कार्यशील गर्भाशय के साथ योनि अप्लासिया:
गुदा से 2 से 8 सेमी की दूरी पर पेट को टटोलने और रेक्टोएब्डॉमिनल परीक्षण से एक तंग लोचदार स्थिरता (हेमाटोकोल्पोस) के गठन का पता चलता है। हेमाटोकोल्पोस के शीर्ष पर, एक सघन संरचना (गर्भाशय) उभरी हुई होती है, जिसे आकार (हेमेटोमेट्रा) में बढ़ाया जा सकता है। उपांगों के क्षेत्र में, धुरी के आकार की संरचनाएं (हेमेटोसैलपिनक्स) निर्धारित की जाती हैं।
बाहरी जननांग के दोहरीकरण के साथ: 2 बाहरी योनि द्वारों की पहचान की गई है।
आंतरिक जननांग अंगों के पूर्ण और अपूर्ण दोहराव के साथ:
स्त्री रोग संबंधी जांच के दौरान, योनि में 2 गर्भाशय ग्रीवा होती हैं, योनि में एक सेप्टम होता है;
द्वि-हाथीय परीक्षण के दौरान: पेल्विक गुहा में 2 संरचनाओं की पहचान की जाती है।
रेक्टोवाजाइनल फिस्टुला:
जीवन के पहले दिनों से जननांग उद्घाटन के माध्यम से मेकोनियम, गैसों, मल का निर्वहन;
गुदा अनुपस्थित है;
फिस्टुला का उद्घाटन हाइमन के ऊपर स्थित होता है।
प्रयोगशाला अनुसंधान
कैरीटोटाइप अध्ययन(यूडी/यूआर-आईए):
गुणसूत्रों का असामान्य सेट (45X, 46XY, 46XX);
मोज़ेकवाद (X0/XY, XO/XXX, XO/XX, आदि);
X गुणसूत्र की छोटी भुजा का दोष।
वाद्य अध्ययन
पैल्विक अंगों का अल्ट्रासाउंड .:
1) गर्भाशय अप्लासिया के साथ:
गर्भाशय अनुपस्थित है या एक या दो मांसपेशियों की लकीरों के रूप में प्रस्तुत किया गया है;
अंडाशय श्रोणि की दीवारों के पास ऊंचे स्थान पर स्थित होते हैं।
2) अल्पविकसित गर्भाशय के साथ योनि अप्लासिया के साथ:
गर्भाशय ग्रीवा और योनि अनुपस्थित हैं;
गर्भाशय को एक या दो मांसपेशीय उभारों के रूप में प्रस्तुत किया जाता है;
हेमटोसालपिनक्स।
3) पूर्ण गर्भाशय के साथ योनि अप्लासिया के लिए:
पेल्विक गुहा हेमाटोकोल्पोस, हेमाटोमेट्रा, हेमेटोसाल्पिनक्स भरने वाली कई इको-नेगेटिव संरचनाएं।
पैल्विक अंगों का एमआरआई: आंतरिक जननांग अंगों के आकार, संख्या, स्थान में परिवर्तन के रूप में जननांगों के विकास में विसंगतियों की उपस्थिति
डायग्नोस्टिक लैप्रोस्कोपी: आंतरिक जननांग अंगों के आकार, संख्या, स्थान में परिवर्तन के रूप में जननांगों के विकास में विसंगतियों का दृश्य।
विशेषज्ञों से परामर्श के लिए संकेत:
एक्सट्रैजेनिटल रोगों की उपस्थिति में एक चिकित्सक से परामर्श;
अन्य निकटवर्ती अंगों और प्रणालियों में दोषों की उपस्थिति में मूत्र रोग विशेषज्ञ या सर्जन से परामर्श।
क्रमानुसार रोग का निदान
क्रमानुसार रोग का निदान
कैरियोटाइप और नैदानिक तस्वीर (तालिका 1, 2) के आधार पर विभेदक निदान किया जाता है।
तालिका नंबर एक. कैरियोटाइप के आधार पर जननांग अंगों की विकास संबंधी असामान्यताओं का विभेदक निदान
|
नोसोलॉजी/ लक्षण |
कुपोषण | सेक्स क्रोमैटिन स्तर | फेनोटाइप |
| योनि और गर्भाशय का पूर्ण अप्लासिया | 46, XX | सकारात्मक | महिला (महिला प्रकार के अनुसार स्तन ग्रंथियों का सामान्य विकास, बालों का विकास और बाहरी जननांग का विकास) |
| गोनैडल डिसजेनेसिस | 46, एक्सवाई; 46 एक्स0; 46 एक्सओ/एक्सएक्स; 46 एक्सओएक्सवाई | नकारात्मक | पुरुष, मर्दानाकरण के लक्षण (भगशेफ की अतिवृद्धि, पौरुष बाल विकास) |
| वृषण नारीकरण सिंड्रोम | 46, एक्सवाई | नकारात्मक | महिला फेनोटाइप (स्तन ग्रंथियों का सामान्य विकास, बालों का विकास और बाहरी जननांग का महिला-प्रकार का विकास) |
तालिका 2. नैदानिक लक्षणों के आधार पर जननांग अंगों की विकास संबंधी विसंगतियों का विभेदक निदान
|
नाउज़लजी लक्षण |
मासिक धर्म क्रिया | प्रतिध्वनि संकेत | वस्तुनिष्ठ अनुसंधान |
| जननांग अंगों की असामान्यताएं | यौवन के दौरान मासिक धर्म की कार्यप्रणाली में कमी | गर्भाशय ग्रीवा और गर्भाशय के शरीर की अनुपस्थिति, एक अल्पविकसित सींग, एक अंतर्गर्भाशयी सेप्टम और एक दो सींग वाले गर्भाशय का पता चलता है। | जननांग असामान्यताओं के लक्षणों की पहचान की जाती है |
| ग्रंथिपेश्यर्बुदता | मासिक धर्म संबंधी शिथिलता (कम या भारी मासिक धर्म, भूरे रंग का स्राव, मासिक धर्म से पहले और बाद में दर्द) का उम्र से कोई संबंध नहीं है | गर्भाशय के ऐनटेरोपोस्टीरियर आकार में वृद्धि, मायोमेट्रियम में बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी के क्षेत्र, छोटे (0.2 - 0.6 सेमी तक) गोल एनेकोइक समावेशन। | गर्भाशय के आकार में वृद्धि, मध्यम दर्द, गर्भाशय नोड्स (एंडोमेट्रिओमास) की उपस्थिति। |
| कष्टार्तव | मासिक धर्म क्रिया संरक्षित रहती है, लेकिन गंभीर दर्द के साथ होती है | कोई विशिष्ट प्रतिध्वनि चिह्न नहीं हैं | स्त्री रोग संबंधी जांच से कोई विशिष्ट डेटा नहीं मिलता है। |
| पीआईडी | मेनोमेट्रोरेजिया | गर्भाशय के आकार में वृद्धि, एंडोमेट्रियम की मोटाई, एंडोमेट्रियम के संवहनीकरण में वृद्धि, श्रोणि में तरल पदार्थ की उपस्थिति, फैलोपियन ट्यूब की दीवारों का मोटा होना, मायोमेट्रियल क्षेत्रों की इकोोजेनेसिटी में असमान कमी। | गर्भाशय के आकार में वृद्धि, दर्द, गर्भाशय की नरम स्थिरता, ट्यूबो-डिम्बग्रंथि संरचनाओं की उपस्थिति। नशे के लक्षण. |
चिकित्सा पर्यटन
कोरिया, इजराइल, जर्मनी, अमेरिका में इलाज कराएं
चिकित्सा पर्यटन
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इलाज
उपचार के लक्ष्य:
जननांग असामान्यताओं का उन्मूलन;
मासिक धर्म, यौन, प्रजनन कार्यों की बहाली;
जीवन की गुणवत्ता में सुधार.
उपचार की रणनीति
दवा से इलाज
हार्मोनल थेरेपी:
डिम्बग्रंथि विकास की विसंगतियों की उपस्थिति में, गोनैडल डिसजेनेसिस:
एस्ट्रोजेन निरंतर मोड में - यौवन के दौरान;
चक्र के पहले चरण में एस्ट्रोजेन, दूसरे चरण में जेस्टाजेन - चक्रीय हार्मोनल थेरेपी के लिए प्राथमिक जननांग अंगों के निर्माण के दौरान।
विलंबित सामान्य दैहिक विकास के मामले में:
थायराइड हार्मोन (लेवोथायरोक्सिन सोडियम 100-150 एमसीजी/दिन);
एनाबॉलिक स्टेरॉयड (विकासात्मक विकार की डिग्री के आधार पर, मेथेंड्रोस्टेनोलोन 5 मिलीग्राम दिन में 1-2 बार)।
जीवाणुरोधी चिकित्साके उद्देश्य से किया गया:
1)संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम:
एम्पीसिलीन/सल्बैक्टम (1.5 ग्राम IV),
अमोक्सिसिलिन/क्लैवुलैनेट (1.2 ग्राम IV),
सेफ़ाज़ोलिन (2 ग्राम IV)
सेफुरोक्साइम (1.5gv/v).
जीवाणुरोधी रोकथाम के लिए समय सीमा:
एक बार (इंट्राऑपरेटिवली);
पश्चात की अवधि के 1 से 3 दिनों तक - यदि सर्जिकल हस्तक्षेप 4 घंटे से अधिक समय तक चलता है, यदि ऑपरेशन के दौरान तकनीकी कठिनाइयाँ होती हैं, विशेष रूप से हेमोस्टेसिस करते समय, साथ ही यदि माइक्रोबियल संदूषण का खतरा होता है।
2) संक्रामक जटिलताओं का उपचार(सूक्ष्मजैविक परीक्षण के परिणामों के आधार पर)
एम्पीसिलीन/सल्बैक्टम:
हल्के संक्रमण के लिए, 1.5 ग्राम दिन में 2 बार अंतःशिरा में, उपचार की अवधि 3 - 5 दिन तक है;
मध्यम मामलों के लिए - 1.5 ग्राम दिन में 4 बार अंतःशिरा में, उपचार की अवधि 5-7 दिन;
गंभीर मामलों में - 3 ग्राम दिन में 4 बार IV, उपचार की अवधि 7-10 दिन तक।
एमोक्सिसिलिन/क्लैवुलैनेट (एमोक्सिसिलिन पर आधारित गणना):
हल्के संक्रमण के लिए: 1 ग्राम IV, दिन में 3 बार, उपचार की अवधि 3 - 5 दिन तक;
सेफ़ाज़ोलिन:
हल्के संक्रमण के लिए: 0.5-1 ग्राम IV, दिन में 3 बार, उपचार की अवधि 3 - 5 दिन तक;
गंभीर संक्रमण के लिए: 2 ग्राम अंतःशिरा में, दिन में 3 बार, उपचार की अवधि 5 - 10 दिन है।
सेफुरोक्सिम:
हल्के संक्रमण के लिए: 0.75 ग्राम IV, दिन में 3 बार, उपचार की अवधि 3 - 5 दिन तक;
गंभीर संक्रमण के लिए: 1.5 ग्राम IV, दिन में 3 बार, उपचार की अवधि 5 - 10 दिन है।
मेट्रोनिडाजोल:
हल्के संक्रमण के लिए: 500 मिलीग्राम IV, ड्रिप, दिन में 3 बार, उपचार की अवधि 5-7 दिनों तक;
गंभीर संक्रमण के लिए: 1000 मिलीग्राम IV, दिन में 2 - 3 बार, उपचार की अवधि 5 - 10 दिन।
वैनकोमाइसिन: (बीटा-लैक्टम एलर्जी के लिए, एमआरएसए उपनिवेशण का दस्तावेजी मामला)।
हर 6 घंटे में 7.5 मिलीग्राम/किग्रा या हर 12 घंटे में 15 मिलीग्राम/किलो IV, उपचार की अवधि 7 - 10 दिन
सिप्रोफ्लोक्सासिन 200 मिलीग्राम IV दिन में 2 बार, उपचार की अवधि 5 - 7 दिन
मैक्रोलाइड्स:
एज़िथ्रोमाइसिन 500 मिलीग्राम प्रति दिन 1 बार अंतःशिरा द्वारा। उपचार का कोर्स 5 दिनों से अधिक नहीं है। IV प्रशासन पूरा करने के बाद, उपचार का 7-दिवसीय सामान्य कोर्स पूरा होने तक 250 मिलीग्राम की खुराक पर मौखिक रूप से एज़िथ्रोमाइसिन निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है।
आसव विषहरण चिकित्सा: नशा सिंड्रोम के इलाज, संक्रामक जटिलताओं को रोकने और सक्रिय रक्तस्राव के मामले में आपातकालीन चिकित्सा देखभाल प्रदान करने के उद्देश्य से किया जाता है।
1500-2000 मिलीलीटर तक की कुल मात्रा में क्रिस्टलॉयड समाधान।
सोडियम क्लोराइड घोल 0.9%;
सोडियम क्लोराइड/सोडियम एसीटेट समाधान;
सोडियम क्लोराइड/पोटेशियम क्लोराइड/सोडियम बाइकार्बोनेट घोल
सोडियम एसीटेट ट्राइहाइड्रेट/सोडियम क्लोराइड/पोटेशियम क्लोराइड घोल
रिंगर लोके समाधान;
ग्लूकोज घोल 5%।
रोगाणुरोधी चिकित्सा:
फंगल संक्रमण के विकास के जोखिम की डिग्री के आधार पर, फ्लुकोनाज़ोल 50-400 मिलीग्राम प्रति दिन 1 बार।
थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं की रोकथामकम आणविक भार हेपरिन के साथ 3 दिनों तक किया गया:
डेल्टेपेरिन, 0.2 मिली, 2500 आईयू, एस.सी.;
एनोक्सापैरिन, 0.4 मिली (4000 एंटी-एक्सए एमओ), एस.सी.;
नाड्रोपेरिन, 0.3 मिली (9500 आईयू/एमएल 3000 एंटी-एक्सए एमओ), एस.सी.;
रेविपेरिन, 0.25 मिली (1750 एंटी-एक्सए एमई), एस.सी.;
सर्टोपेरिन सोडियम 0.4 मिली (3000 एंटी-एक्सए एमओ), एस.सी.
दर्द से राहत के लिए:
1) गैर-स्टेरायडल सूजनरोधी दवाएं:
केटोप्रोफेन, आईएम, IV, 100 मिलीग्राम/2 मिली दिन में 4 बार तक;
केटोरोलैक मौखिक रूप से, आईएम, IV 10-30 मिलीग्राम दिन में 4 बार तक;
डिक्लोफेनाक 75-150 मिलीग्राम प्रति दिन आईएम दिन में 3 बार तक।
2) सिंथेटिक ओपिओइड
ट्रामाडोल IV, आईएम, एससी 50-100 मिलीग्राम प्रति दिन 400 मिलीग्राम तक, मौखिक रूप से 50 मिलीग्राम प्रति दिन 0.4 ग्राम तक) हर 4-6 घंटे से अधिक नहीं।
3) प्रारंभिक पश्चात की अवधि के दौरान गंभीर दर्द के लिए मादक दर्दनाशक दवाएं
ट्राइमेपरिडीन, 1% या 2% घोल आईएम का 1.0 मिली;
मॉर्फिन, 1.0 मिली 1% घोल आईएम।
यूटेरोटोनिक थेरेपी(संकेत: हेमेटोमीटर, सेरोसोमीटर, गर्भाशय की मांसपेशी परत की अखंडता के उल्लंघन के साथ ऑपरेशन)
ऑक्सीटोसिन (5-40 IU/ml IV ड्रिप, IM से);
मिथाइलर्जोमेट्रिन 0.05-0.2 मिलीग्राम IV, IM से)।
बाह्य रोगी के आधार पर औषधि उपचार प्रदान किया जाता है:
एस्ट्रोजेन
संयुक्त मौखिक गर्भनिरोधक
गेस्टैजेंस
2) अतिरिक्त दवाओं की सूची
लेवोथायरोक्सिन सोडियम, गोलियाँ 100-150 एमसीजी
मेथेंड्रोस्टेनोलोन टैबलेट 5 मिलीग्राम
रोगी स्तर पर दवा उपचार प्रदान किया जाता है:
1)आवश्यक औषधियों की सूची:
Cefazolin, अंतःशिरा प्रशासन 500 और 1000 मिलीग्राम के लिए इंजेक्शन समाधान की तैयारी के लिए पाउडर;
केटोप्रोफेन, एम्पौल्स 100 मिलीग्राम/2 मिली;
एनोक्सापैरिन, डिस्पोजेबल सिरिंज 0.4 मिली (4000 एंटी-एक्सए एमओ)।
