रेक्टल एट्रेसिया के बाद कार्य की बहाली का पूर्वानुमान। क्या सर्जरी से आंतों की कार्यप्रणाली को पूरी तरह से बहाल करना संभव है? गुदा गतिभंग का निदान

एनल एट्रेसिया उन दुर्लभ बीमारियों में से एक है जो सही जगह पर छेद न होने की विशेषता होती है।

आंकड़ों के मुताबिक, पांच हजार में से लगभग एक बच्चा इस विकृति के साथ पैदा होता है। जन्म के बाद, शिशु का मलाशय या गुदा पूरी तरह या आंशिक रूप से अनुपस्थित हो सकता है।

विकास के क्या कारण हैं? यह घटनाऔर यदि पैथोलॉजी होती है तो क्या करें?

कारण

गुदा और मलाशय की गतिहीनता पर विचार किया जाता है एक दुर्लभ मामला. विशेषज्ञों के मुताबिक इस बीमारी का मुख्य कारण भ्रूण के विकास में गड़बड़ी माना जाता है।

गर्भावस्था के सातवें सप्ताह के आसपास मूत्रजनन प्रणाली और गुदा नलिका का निर्माण होता है। इस समय वे एक विभाजन द्वारा अलग होने लगते हैं। यदि यह अवस्था अच्छी तरह से चलती है, तो भविष्य में शिशु का विकास सामान्य रूप से होता है।

यदि इस स्तर पर अलगाव नहीं होता है, तो अंग विभिन्न विकृतियों के साथ विकसित होने लगते हैं। रोग प्रक्रिया प्राथमिक या द्वितीयक हो सकती है।

दोष के कारण संक्रामक रोग या हृदय प्रणाली में विकार हो सकते हैं।

यह रोग फिस्टुला के साथ या उसके बिना भी विकसित हो सकता है। यह सब इस बात पर निर्भर करता है कि मांसपेशी संरचनाओं के सापेक्ष मलाशय कैसे स्थित है।

पैथोलॉजी के प्रकार

गुदा गतिभंग को कई प्रकारों में विभाजित किया गया है, जिनमें शामिल हैं:

• गुदा का जन्मजात संकुचन.इसका तुरंत पता नहीं चलता, क्योंकि जीवन के पहले महीनों में बच्चा तरल मल त्यागता है। समस्याएँ तब शुरू होती हैं जब बच्चे को पहला पूरक आहार देना शुरू किया जाता है। फिर लंबे समय तक मल त्याग का अभाव रहता है;
• गुदा का असामान्य स्थान.गुदा जननांगों के करीब स्थित होता है। ऐसे मामलों में, तत्काल सर्जरी की आवश्यकता होती है। बात यह है कि इस स्थिति के कारण लड़कियां योनिशोथ और बीमारियों से पीड़ित हो सकती हैं जननमूत्रीय पथ दीर्घकालिक;
• मूलाधार में नालव्रण।अक्सर लड़कों में पाया जाता है. इस पृष्ठभूमि में, शिशु का आंशिक विकास होता है अंतड़ियों में रुकावट;
• फिस्टुला जो जननांगों तक फैलते हैं।अक्सर लड़कियों में पाया जाता है। गुदा मार्गपश्च योनि संयोजिका के पास स्थित है। फिस्टुला के माध्यम से मेकोनियम और गैस बाहर आ सकती है। इस प्रक्रिया से शरीर में दीर्घकालिक विषाक्तता हो सकती है;
• फिस्टुला के साथ गुदा गतिभंग जो मूत्र अंगों तक फैलता है।इस प्रकार की बीमारी सबसे गंभीर मानी जाती है। यह पुरुष बच्चों में पाया जाता है।

रोग का निर्धारण जन्म के तुरंत बाद ही किया जा सकता है।पैथोलॉजी वाला बच्चा स्वस्थ पैदा हो सकता है। लेकिन कुछ मामलों में सहवर्ती रोगजलशीर्ष और कंकाल प्रणाली की असामान्यताएं हैं।

लक्षण

नवजात शिशुओं में एनल एट्रेसिया का पता नियोनेटोलॉजिस्ट द्वारा जन्म के तुरंत बाद लगाया जाता है।

किसी विसंगति के लक्षण इसमें छिपे हो सकते हैं:

• स्तन से इनकार, नींद में खलल, चिंता;
• सांस लेने में कठिनाई, सांस की तकलीफ;
• लगातार उल्टी आना. पहले हफ्तों में, पेट की सामग्री;
• मेकोनियम और अतिरिक्त गैसों के पारित होने की अनुपस्थिति। बच्चा नियमित रूप से धक्का देता है;
• गंभीर सूजन. कुछ स्थितियों में, फैली हुई आंतों की लूप दिखाई देती हैं।

यदि समय पर विकृति का पता नहीं लगाया गया, तो बच्चे को पित्त या मल के साथ उल्टी होगी। इस प्रक्रिया से शरीर में गंभीर विषाक्तता, पेट की दीवारों में सूजन और आंतों में छिद्र हो जाता है। संभावित मृत्यु.

यदि बच्चे को फिस्टुला के साथ गुदा गतिभंग है, तो मलइसके माध्यम से बाहर आ जाएगा.

कुछ स्थितियों में, मलाशय वैसा ही बनता है जैसा उसे बनना चाहिए। लेकिन यहाँ गुदा छेदत्वचा के एक पट से ढका हुआ। इसके माध्यम से आप मेकोनियम की उपस्थिति देख सकते हैं।

यदि फिस्टुला का निकास जननांग अंगों में होता है, तो आंतों में रुकावट विकसित नहीं होती है। लेकिन इस घटना से मूत्र अंगों में संक्रमण हो जाता है। इस प्रक्रिया से, बच्चे में सिस्टिटिस या पायलोनेफ्राइटिस विकसित हो जाता है।

जननांग प्रणाली में फिस्टुला की रिहाई के साथ गुदा का एट्रेसिया होता है। इस प्रकार का छिद्र मल के निकास के लिए बहुत छोटा होता है। इस प्रकारलड़कों में इस बीमारी का निदान किया जाता है।

गुदा के संलयन के लक्षण स्पष्ट रूप से व्यक्त किए जाते हैं, इसलिए उन पर ध्यान न देना कठिन है। अक्सर प्रसव के बाद पहले दिनों में प्रसूति अस्पताल में विकृति का निदान किया जाता है।

निदान

रेक्टल एट्रेसिया का पता बड़ी मुश्किल से चलता है, तुरंत नहीं। बात यह है कि इस स्थिति में नवजात शिशु के पास गुदा होता है, लेकिन विसंगति अंग के अंदर स्थित होती है। यह रूपइस बीमारी का पता तभी चलता है जब बच्चा पित्त और मल की उल्टी और गैस की अनुपस्थिति जैसे गंभीर लक्षणों का अनुभव करता है।

यदि विकृति विज्ञान की उपस्थिति का संदेह हो तो यथाशीघ्र जांच करानी चाहिए।

इसमें शामिल है:

• एक सर्जन द्वारा परीक्षा;
• पेरिनियल क्षेत्र में अल्ट्रासाउंड निदान करना;
• प्रदर्शन एक्स-रे परीक्षावैन्गेस्टिन प्रकार. यह विधिआपको एट्रेसिया की ऊंचाई मापने की अनुमति देता है;
• सीतकोवस्की विधि का उपयोग करके बारीक सुई से पंचर करना। उस स्थान पर जहां गुदा स्थित होना चाहिए, एक छोटी सुई डाली जाती है और प्लंजर को तब तक खींचा जाता है जब तक कि मेकोनियम की बूंदें सिरिंज में प्रवेश न कर जाएं;
• विद्युतपेशीलेखन. बाहरी स्फिंक्टर के स्थान की पहचान करना संभव बनाता है।

यदि गुदा का विकास वैसा ही हो जैसा कि होना चाहिए, तो मलाशय की जांच मैनुअल पैल्पेशन का उपयोग करके की जाती है। फिस्टुला की उपस्थिति में, यूरेथ्रोसिस्टोग्राफी और फिस्टुलोग्राफी की जाती है।

चुंबकीय टोमोग्राफी, गुर्दे, हृदय और अन्नप्रणाली की अल्ट्रासाउंड परीक्षा का उपयोग अतिरिक्त निदान तकनीकों के रूप में किया जाता है।

अक्सर, गुदा गतिभंग अन्य अंगों के दोषों के साथ विकसित होता है।

उपचारात्मक उपाय

इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि बच्चे को किस प्रकार का गुदा गतिभंग है। किसी भी मामले में, जीवन के पहले दिनों में सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है।

एकमात्र अपवाद वे स्थितियाँ हैं जब रोग के साथ-साथ चौड़े फिस्टुलस का निर्माण भी होता है। यह प्रक्रिया आंत्र नलिका को सामान्य रूप से खाली करने की अनुमति देती है। लेकिन उन्हें एक साल की उम्र से पहले ही ऑपरेशन करा लेना चाहिए।

हृदय की मांसपेशियों और गुर्दे के सहवर्ती दोषों की उपस्थिति के बिना कम एट्रेसिया के मामले में, प्रोक्टोप्लास्टी नामक एक चरण का ऑपरेशन किया जाता है।

गंभीर प्रकार की बीमारी का इलाज किया जाता है शल्य प्रक्रिया, जो दो चरणों में होता है। पहले चरण में सिग्मोस्टोमा लगाने से पाचन नलिका की रुकावट दूर हो जाती है। यह आपको मलाशय के सिरे को पूर्वकाल की दीवार पर लाने की अनुमति देता है पेट की गुहा.

दूसरा चरण सिग्मोस्टोमा को ढकने पर आधारित है। यह शिशु की स्थिति का आकलन करने के छह से बारह महीने बाद किया जाता है।

पश्चात की अवस्था को गुदा की संकीर्णता को रोकने की विशेषता है। इस उद्देश्य के लिए एक उपकरण का उपयोग किया जाता है कृत्रिम रूप सेगुदा और मलाशय के अंत का विस्तार करता है।

इसके बाद डॉक्टर जिम्नास्टिक की सलाह देते हैं। इसे तीन से चार महीने के अंदर पूरा कर लिया जाना चाहिए. दवाई से उपचारइसमें जीवाणुरोधी एजेंट लेना शामिल है।

यदि फिस्टुला के साथ एट्रेसिया है, तो पूरी तरह से अलग उपचार प्रक्रियाएं निर्धारित की जाती हैं। यदि यह मूत्राशय या योनि में स्थित है तो दो वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए सर्जिकल हेरफेर निषिद्ध है।

इसके बाद बच्चों को सख्त आहार लेने की सलाह दी जाती है बड़ी मात्रातरल पदार्थ, निरंतर एनीमा।

निवारक कार्रवाई

इस बीमारी के कारणों को अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है।

लेकिन, चूंकि विकृति गर्भावस्था के दौरान ही विकसित होती है और प्रकृति में वंशानुगत नहीं होती है, डॉक्टर कुछ निवारक सिफारिशों का पालन करने की सलाह देते हैं:

1. अस्वीकार करना बुरी आदतेंरूप में और पीने में.
2. दिन में कम से कम आठ से नौ घंटे आराम करें।
3. डॉक्टर की सलाह के बिना दवाएँ न लें।
4. सर्दी-जुकाम आदि से बचें संक्रामक रोगगर्भावस्था के पहले सप्ताह में.
5. का ख्याल रखना उचित पोषण. अस्वीकार करना जंक फूड, संरक्षक और फास्ट फूड।
6. नियमित सैर करें।
7. सभी परीक्षण और अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स समय पर पूरा करें।
8. टालना तनावपूर्ण स्थितियां, घबराहट संबंधी अनुभव।
9. जितनी जल्दी हो सके गर्भावस्था के लिए पंजीकरण कराएं।

अगर किसी महिला को पुरानी बीमारियां हैं तो डॉक्टर को इस बारे में आगाह करना जरूरी है। गर्भावस्था की योजना पहले से बनाना बेहतर है। गर्भधारण से पहले, आपको छिपे हुए संक्रमणों की उपस्थिति और हार्मोन की मात्रा के लिए सभी परीक्षणों से गुजरना होगा।

गुदा और मलाशय का एट्रेसिया है दुर्लभ बीमारी. लेकिन अगर किसी बीमारी का पता चलता है, तो डॉक्टर द्वारा तत्काल जांच की आवश्यकता होती है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान.

जन्मजात विसंगतियाँ फिस्टुला के साथ पूर्ण एट्रेसिया या एट्रेसिया के रूप में होती हैं।

प्रमुखता से दिखाना:

गुदा गतिभंग(इसके स्थान पर पतली त्वचा होती है जिसे उंगली से आसानी से अंदर दबाया जा सकता है);

मलाशय गतिभंग(इसके स्थान पर संयोजी ऊतक होता है, गुदा अनुपस्थित हो सकता है, लेकिन यह हो सकता है (यह 1-3 सेमी गहरी अंधी जेब में जाता है), कभी-कभी आंत को पैल्विक अंगों में से एक के साथ जोड़ने वाले फिस्टुला के साथ जोड़ा जाता है: रेक्टोवाजाइनल एट्रेसिया, रेक्टल-वेजाइनल एट्रेसिया, सिस्टिक एट्रेसिया, रेक्टल-यूरेथ्रल एट्रेसिया);

गुदा और मलाशय का एट्रेसिया,

मलाशय और गुदा का जन्मजात संकुचन,

गुदा का एक्टोपिया,

जन्मजात नालव्रण.

नैदानिक ​​चित्र और निदान. बच्चे के जन्म के बाद पहले दिनों से ही गुदा या मलाशय की पूर्ण गतिहीनता आंतों की रुकावट के लक्षणों से प्रकट होती है: सूजन, गैस और मल को पारित करने में विफलता, हिचकी, डकार, उल्टी। पेरिनेम की जांच आपको सही निदान करने की अनुमति देती है।

फिस्टुला के साथ एट्रेसिया के साथ, मल का निर्वहन एक असामान्य स्थान (योनि, मूत्रमार्ग के माध्यम से) में होता है। रेक्टोवेसिकल एट्रेसिया के साथ, मूत्र बादलदार होता है और मल के साथ मिश्रित होता है। एक्टोपिक गुदा उद्घाटन को पेरिनेम में या योनि के वेस्टिब्यूल (वेस्टिबुलर रूप) में स्थानीयकृत किया जा सकता है।

इलाज। गुदा या मलाशय का पूर्ण गतिभंग तत्काल सर्जरी के लिए एक संकेत है। गुदा गतिभंग के मामले में, आंत से बाहर निकलने को कवर करने वाली त्वचा कट जाती है, मलाशय की श्लेष्म झिल्ली कम हो जाती है और इसे त्वचा पर सिल दिया जाता है। अन्य प्रकार के पूर्ण रेक्टल एट्रेसिया में जटिल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। फिस्टुला के साथ एट्रेसिया के मामले में, ऑपरेशन योजना के अनुसार किया जाता है; इसका उद्देश्य एट्रेसिया और फिस्टुला को खत्म करना है।

गुदा के एक्टोपिया के वेस्टिबुलर रूप के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया गया है: सामान्य रूप से गठित गुदासामान्य स्थान पर (स्टोन का संचालन)। जल्दी पता चल जाने वाले संकुचन का इलाज बोगीनेज से किया जाता है। यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है या वयस्कता में स्टेनोसिस का पता चलता है, तो वे सर्जिकल उपचार का सहारा लेते हैं - स्टेनोटिक रिंग का विच्छेदन, इसके बाद आंतों की प्लास्टिक सर्जरी या आंतों का उच्छेदन।

2. तीव्र अग्नाशयशोथ का निदान, रूढ़िवादी चिकित्सा।

वर्गीकरण

1. रक्तस्रावी

   फोकल अग्नाशय परिगलन

   अग्नाशयी फोड़ा

   कुल अग्न्याशय परिगलन

नैदानिक ​​तस्वीर

कमरबंद प्रकृति का लगातार तीव्र दर्द (चूंकि XI-XII इंटरकोस्टल तंत्रिकाएं रेट्रोपेरिटोनियल एडिमा के कारण प्रक्रिया में शामिल होती हैं, रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस में एंजाइमों के प्रवेश के कारण) बाएं कॉस्टओवरटेब्रल कोण (मेयो-रॉबसन लक्षण) के विकिरण के साथ। शराब, वसायुक्त भोजन के बाद होता है।

अधिजठर में सूजन, इस तथ्य के कारण कि अग्न्याशय अनुप्रस्थ के पास स्थित है COLON(अग्न्याशय की सूजन से बृहदान्त्र का पैरेसिस हो जाता है)। अधिजठर में मांसपेशियों के तनाव का स्पर्शन।

उल्टी जिससे राहत नहीं मिलतीअधिजठर में दर्द के लिए (चूँकि यह एक प्रतिवर्त है - तारकीय नाड़ीग्रन्थि की सूजन। अपचित मल - "प्लास्टिसिन" मल।

रोग की शुरुआत के शुरुआती चरणों में, वस्तुनिष्ठ डेटा बहुत दुर्लभ होता है, विशेष रूप से एडेमेटस रूप में: पीली त्वचा, श्वेतपटल का हल्का पीलापन(पित्त अग्नाशयशोथ के लिए), हल्का सायनोसिस. नाड़ी सामान्य या तेज हो सकती है, शरीर का तापमान सामान्य है। परिगलन के फॉसी के संक्रमण के बाद, यह किसी भी शुद्ध प्रक्रिया की तरह बढ़ जाता है।

पेट आमतौर पर नरम होता है, सभी भाग सांस लेने की क्रिया में भाग लेते हैं, और कभी-कभी कुछ सूजन देखी जाती है। शेटकिन-ब्लमबर्ग का लक्षण नकारात्मक है। लगभग 1-2% गंभीर रूप से बीमार रोगियों में, पेट की बाईं ओर की दीवार पर नीले, कभी-कभी पीले रंग के धब्बे (ग्रे टर्नर का लक्षण) और अग्न्याशय और रेट्रोपेरिटोनियल ऊतक में रक्तस्राव के पुनर्जीवन के निशान दिखाई देते हैं, जो रक्तस्रावी अग्नाशयशोथ का संकेत देते हैं। जो उसी स्पॉटदेखा जा सकता है नाभि क्षेत्र में(कलेन का संकेत)। टक्करउच्च टाइम्पेनाइटिस पेट की पूरी सतह पर निर्धारित होता है - आंतों की पैरेसिस रेट्रोपेरिटोनियल ऊतक या सहवर्ती पेरिटोनिटिस की जलन या कफ के कारण होती है। जब उदर गुहा में महत्वपूर्ण मात्रा में द्रव जमा हो जाता है, तो पेट के झुके हुए हिस्सों में टक्कर की ध्वनि धीमी हो जाती है, जिसका पता तब आसानी से चल जाता है जब रोगी को अपनी तरफ करवट लेटा दिया जाता है।

टटोलने परपेट, अधिजठर क्षेत्र में दर्द नोट किया जाता है। पेट की मांसपेशियों में तनाव प्रारम्भिक कालअग्नाशयशोथ का कोई विकास नहीं होता है। केवल कभी-कभी उस क्षेत्र में अधिजठर में प्रतिरोध और दर्द देखा जाता है जहां अग्न्याशय स्थित होता है (केर्टे का लक्षण)। बाएं कॉस्टओवरटेब्रल कोण (अग्न्याशय की पूंछ का प्रक्षेपण) में स्पर्शन अक्सर दर्दनाक होता है (मेयो-रॉबसन संकेत)। अग्न्याशय के वसायुक्त परिगलन के साथ, एक सूजन घुसपैठ जल्दी बनती है। इसे अधिजठर क्षेत्र के स्पर्श द्वारा निर्धारित किया जा सकता है। अनुप्रस्थ बृहदान्त्र की पैरेसिस और सूजन या घुसपैठ की उपस्थिति के कारण, धड़कन को स्पष्ट रूप से निर्धारित करना संभव नहीं है उदर महाधमनी(वोस्करेन्स्की लक्षण)। अग्नाशयशोथ के विकास की शुरुआत में ही पेरिस्टाल्टिक ध्वनियाँ कमजोर हो जाती हैं, जैसे-जैसे रोग प्रक्रिया आगे बढ़ती है और पेरिटोनिटिस प्रकट होता है, गायब हो जाती है। कई रोगियों में छाती की टक्कर और गुदाभ्रंश से बाएं फुफ्फुस गुहा में सहानुभूतिपूर्ण बहाव का पता चलता है।

बहुत गंभीर अग्नाशयशोथ के साथ, सूजन के लिए एक प्रणालीगत प्रतिक्रिया सिंड्रोम विकसित होता है, महत्वपूर्ण अंगों के कार्य बाधित होते हैं, श्वसन विफलता होती है, जो श्वसन दर में वृद्धि से प्रकट होती है, वयस्क श्वसन संकट सिंड्रोम (अंतरालीय फुफ्फुसीय एडिमा, फुफ्फुस गुहाओं में ट्रांसयूडेट का संचय) , हृदय संबंधी विफलता (हाइपोटेंशन, बार-बार धागे जैसी नाड़ी, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का सायनोसिस, रक्त की मात्रा में कमी, केंद्रीय शिरापरक दबाव, हृदय की मिनट और स्ट्रोक मात्रा, ईसीजी पर मायोकार्डियल इस्किमिया के लक्षण), यकृत, गुर्दे और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विफलता (गतिशील आंत्र रुकावट, रक्तस्रावी जठरशोथ)। अधिकांश रोगियों को एक मानसिक विकार का अनुभव होता है: उत्तेजना, भ्रम, जिसकी गड़बड़ी की डिग्री ग्लासगो स्केल स्कोर का उपयोग करके निर्धारित की जानी चाहिए।

कार्यात्मक यकृत संबंधी विकार आमतौर पर त्वचा के पीले रंग के मलिनकिरण से प्रकट होते हैं। सामान्य पित्त नली में लगातार रुकावट के साथ, बिलीरुबिन, ट्रांसएमिनेस के बढ़े हुए स्तर और बढ़े हुए यकृत के साथ अवरोधक पीलिया होता है। के लिए एक्यूट पैंक्रियाटिटीजठेठ पदोन्नति रक्त सीरम में एमाइलेज और लाइपेज. मूत्र में और पेट और फुफ्फुस गुहाओं के स्राव में एमाइलेज (डायस्टेस) की सांद्रता काफी बढ़ जाती है। कुल अग्न्याशय परिगलन के साथ, एमाइलेज स्तर कम हो जाता है। अग्नाशयशोथ के शुरुआती निदान के लिए एक अधिक विशिष्ट परीक्षण रक्त सीरम में ट्रिप्सिन, α-काइमोट्रिप्सिन, इलास्टेज, कार्बोक्सीपेप्टिडेज़ और विशेष रूप से फॉस्फोलिपेज़ ए का निर्धारण है, जो अग्नाशय परिगलन के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। हालाँकि, उनकी परिभाषा की जटिलता इन विधियों के व्यापक उपयोग में बाधा डालती है।

एसिड-बेस अवस्था एसिडोसिस में बदल जाती है, जिसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्त में इंट्रासेल्युलर पोटेशियम का प्रवाह बढ़ जाता है जबकि गुर्दे द्वारा इसका उत्सर्जन कम हो जाता है। हाइपरकेलेमिया विकसित होता है, जो शरीर के लिए खतरनाक है। रक्त में कैल्शियम की मात्रा में कमी वसा परिगलन की प्रगति को इंगित करती है, परिगलन के फॉसी में वसा ऊतक पर लाइपेस की क्रिया के परिणामस्वरूप जारी फैटी एसिड द्वारा कैल्शियम का बंधन। स्टीटोनक्रोसिस के छोटे फॉसी ओमेंटम, पार्श्विका और आंत पेरिटोनियम ("स्टीयरिन स्पॉट") पर होते हैं। 2 mmol/l (सामान्य 2.10-2.65 mmol/l, या 8.4-10.6 mg/dl) से नीचे कैल्शियम का स्तर एक प्रतिकूल पूर्वानुमान सूचक है।

निदान तीव्र अग्नाशयशोथ चिकित्सा इतिहास (उपस्थिति) पर आधारित है तेज दर्दभारी भोजन के बाद पेट में, शराब पीना या क्रोनिक कैलकुलस कोलेसिस्टिटिस का बढ़ना), शारीरिक, वाद्य और प्रयोगशाला अध्ययनों से डेटा।

अल्ट्रासोनोग्राफी . अल्ट्रासाउंड निदान में महत्वपूर्ण सहायता प्रदान करता है, जिससे व्यक्ति को एटियोलॉजिकल कारकों (कोलेसिस्टो- और कोलेडोकोलिथियासिस) को स्थापित करने और अग्न्याशय की सूजन और वृद्धि की पहचान करने की अनुमति मिलती है। सीटी स्कैन हैअल्ट्रासाउंड की तुलना में तीव्र अग्नाशयशोथ के निदान के लिए यह अधिक सटीक तरीका है। इसे पूरा करने में कोई बाधा नहीं है. कंट्रास्ट सामग्री के साथ अंतःशिरा या मौखिक वृद्धि से निदान की विश्वसनीयता बढ़ जाती है। उन्नत गणना टोमोग्राफी अधिक स्पष्ट रूप से ग्रंथि के फैलाव या स्थानीय इज़ाफ़ा, एडिमा, नेक्रोसिस के फॉसी, द्रव संचय, पेरिपेंक्रिएटिक ऊतक में परिवर्तन, अग्न्याशय के बाहर "नेक्रोसिस के पथ", साथ ही फोड़े और अल्सर के रूप में जटिलताओं की पहचान कर सकती है। चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग एक अधिक उन्नत निदान पद्धति है। यह कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन से प्राप्त जानकारी के समान ही जानकारी प्रदान करता है। लेप्रोस्कोपी कब दिखाया गया अस्पष्ट निदान, यदि तीव्र अग्नाशयशोथ के उपचार के लिए नालियों की लेप्रोस्कोपिक स्थापना आवश्यक है। लैप्रोस्कोपी आपको स्टीटोनक्रोसिस (स्टीयरिन स्पॉट), पेरिटोनियम, पित्ताशय में सूजन परिवर्तन, छोटे ओमेंटम की गुहा में प्रवेश करने और अग्न्याशय की जांच करने, एक्सयूडेट के बहिर्वाह के लिए जल निकासी स्थापित करने और छोटे ओमेंटम की गुहा को धोने की अनुमति देता है। . यदि पेरिटोनियल एक्सयूडेट लेने और डायग्नोस्टिक लैवेज करने के लिए लैप्रोस्कोपी का उपयोग करना असंभव है, तो पेट की दीवार में एक पंचर के माध्यम से एक तथाकथित "ग्रोपिंग" कैथेटर को पेट की गुहा में डाला जा सकता है। (लैपरोसेन्टेसिस)। विभेदक निदान के लिए सभी मामलों में इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी आवश्यक है तीव्र हृदयाघातमायोकार्डियम, और रोग के विकास के दौरान हृदय गतिविधि की स्थिति का आकलन करने के लिए।

रूढ़िवादी उपचार:

पर्याप्त जलसेक चिकित्सा अग्न्याशय परिगलन के उपचार का आधार है। हाइपोकैलिमिया के लिए उपचार आइसोटोनिक समाधान और पोटेशियम क्लोराइड के आधान से शुरू होता है। चूंकि तीव्र अग्नाशयशोथ में रक्त के प्लाज्मा भाग के नुकसान के कारण हाइपोवोल्मिया होता है, इसलिए कोलाइडल समाधान (स्टार्च, प्रोटीन) का उपयोग किया जाता है। सुधार द्रव्य प्रवाह संबंधी गुणपेंटोक्सिफाइलाइन के साथ कम आणविक भार वाले डेक्सट्रांस को प्रशासित करके रक्त प्राप्त किया जाता है।

साथ ही, अग्न्याशय की कार्यात्मक गतिविधि को दबाने, "शारीरिक आराम" बनाने और 5-7 दिनों के लिए भोजन का सेवन सीमित करने के उपाय किए जाते हैं। अग्नाशयी स्राव में प्रभावी कमी नासोगैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से गैस्ट्रिक सामग्री की आकांक्षा और ठंडे पानी के साथ गैस्ट्रिक पानी से प्राप्त की जाती है। गैस्ट्रिक स्राव की अम्लता को कम करने के लिए, क्षारीय पेय और ओमेप्राज़ोल निर्धारित हैं।

सक्रिय हाइपरफेरमेंटेमिया के पहले 3-5 दिनों में गैस्ट्रोपैन्क्रिएटोडोडोडेनल ज़ोन की स्रावी गतिविधि को दबाने के लिए, सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स (ओक्रियोटाइड एसीटेट, स्टाइलमाइन) का उपयोग किया जाता है, और एंजाइम टॉक्सिनेमिया को खत्म करने के लिए, प्रोटीज़ अवरोधकों का उपयोग किया जाता है: कॉन्ट्रिकल या गॉर्डोक्स अंतःशिरा में। प्रणालीगत विषहरण के उद्देश्य से, एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीकों का उपयोग किया जाता है: प्लास्मफोरेसिस, रक्त अल्ट्राफिल्ट्रेशन।

एंटीबायोटिक चिकित्सा: कार्बापेनेम्स + तीसरी पीढ़ी के सेफलोस्पोरिन + मेट्रोनिडाजोल + फ्लोरोक्विनोलोन। एडेमेटस रूप में एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता नहीं होती है।

पैरेंट्रल पोषण अनिवार्य है।

गुदा और मलाशय की गतिहीनता शहद।
गुदा और मलाशय की गतिहीनता - मलाशय और/या गुदा की प्राकृतिक नहर की अनुपस्थिति; विकासात्मक विसंगति.

आवृत्ति

1:500-1:5000 जीवित जन्म। प्रमुख लिंग पुरुष है (2:1)।
आनुवंशिक पहलू. अस्तित्व वंशानुगत रूपअत्रे-ज़ियम
VATER और VACTERL सिंड्रोम। (192350)। नैदानिक ​​तस्वीर: गुदा, ग्रासनली, ग्रहणी और मलाशय की गतिहीनता, ग्रासनली-श्वासनली नालव्रण, फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया, डिसप्लेसिया RADIUS, छह अंगुलियों वाला, हाइपोप्लेसिया जांध की हड्डी, असामान्य स्थान अँगूठाहाथ, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, रीनल एजेनेसिस, यूरेथ्रल एट्रेसिया और कशेरुक दोष (हेमिवरटेब्रा)
VACTERL सिंड्रोम और हाइड्रोसिफ़लस (314390, 8 या पी)। नैदानिक ​​​​तस्वीर: VACTERL सिंड्रोम और हाइड्रोसिफ़लस का संयोजन
गुदा एट्रेसिया और मूत्रजननांगी विसंगतियों के साथ वर्टेब्रल-कोस्टल डिसोस्टोसिस (271520, पी): गुदा एट्रेसिया, जननमूत्र संबंधी विसंगतियाँ, एकल नाभि धमनी, पसलियों और कशेरुकाओं का गंभीर डिसप्लेसिया, असामान्य आकारछाती।

वर्गीकरण

अविवरता
क्लोकल रूप*
सिस्टिक
योनि
फिस्टुला के साथ
लड़कों में मूत्र प्रणाली में (मूत्राशय में और मूत्रमार्ग)*
लड़कियों में प्रजनन प्रणाली में (गर्भाशय*, योनि*, योनि का वेस्टिबुल)
लड़कों और लड़कियों में मूलाधार पर (लड़कों में अंडकोश और लिंग पर भी)
कोई फिस्टुला नहीं
गुदा और मलाशय की गतिहीनता*
गुदा गतिभंग
ढका हुआ गुदा
सामान्य रूप से विकसित गुदा के साथ मलाशय का एट्रेसिया
टिप्पणी। एक तारांकन चिह्न (*) एट्रेसिया के उच्च रूपों को इंगित करता है (सुप्रालेवेटर, मलाशय की अंधी थैली त्वचा से 2-2.5 सेमी ऊपर स्थित होती है)। अन्य सभी को निम्न (सबलेवेटर) के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

नैदानिक ​​तस्वीर

आमतौर पर इसका पता तब चलता है जब प्रारंभिक परीक्षाप्रसूति अस्पताल में नवजात.
यदि किसी कारण से जन्म के बाद बच्चे की जांच नहीं की जाती है, तो दिन के अंत तक नवजात शिशु को चिंता होने लगती है, विपुल उल्टी दिखाई देने लगती है, पेट की सामग्री की उल्टी, फिर पित्त, और फिर देर की तारीखें- मेकोनयोम। पेट धीरे-धीरे फूल जाता है। मेकोनियम और गैसें पारित नहीं होती हैं। कम आंत्र रुकावट की एक तस्वीर विकसित होती है।
जन्म के बाद पहले घंटों में शारीरिक परीक्षण: एट्रेसिया के प्रकार और उसकी ऊंचाई का पता लगाएं।
ढका हुआ गुदा छिद्र सबसे अधिक होता है प्रकाश रूपकम गतिभंग. गुदा के स्थान पर एक पारभासी झिल्ली की पहचान की जाती है।
गुदा गतिभंग: इसे निम्न के रूप में भी वर्गीकृत किया गया है। गुदा के स्थान पर, त्वचा के रंजित क्षेत्र का हल्का सा अवसाद पाया जाता है। इस पर दबाव डालने पर उन्हें दृश्य में मतपत्र का आभास होता है निम्न स्थितिमलाशय.
गुदा नहर और मलाशय का एट्रेसिया: एट्रेसिया के उच्च रूपों के रूप में वर्गीकृत। मूलाधार आमतौर पर आकार में छोटा और अविकसित होता है। अक्सर कोक्सीक्स अविकसित या अनुपस्थित होता है, कभी-कभी त्रिकास्थि भी। गुदा के स्थान पर, त्वचा प्रायः चिकनी होती है।
रेक्टल एट्रेसिया (पृथक) उच्च या निम्न हो सकता है। एक सुगठित बाहरी स्फिंक्टर वाला गुदा स्थित होता है उपयोगी स्थान. निदान स्थापित करने के लिए, गुदा के माध्यम से कैथेटर डालना या डिजिटल परीक्षा आयोजित करना पर्याप्त है।
प्रजनन प्रणाली में फिस्टुला विशेष रूप से लड़कियों में होता है। मुख्य लक्षण जननांग द्वार के माध्यम से मेकोनियम और फिर मल और गैसों का निकलना है।
मूत्र प्रणाली (मूत्राशय, मूत्रमार्ग) में फिस्टुला लगभग विशेष रूप से लड़कों में होता है। मुख्य लक्षण मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन के माध्यम से मेकोनियम और गैसों का पारित होना है।
एट्रेसिया का क्लोएकल रूप सभी एनोरेक्टल विकृतियों में सबसे जटिल है। जांच के दौरान गुदा की अनुपस्थिति का पता चलता है। जिस स्थान पर मूत्रमार्ग या योनि का बाहरी उद्घाटन होना चाहिए, वहां एक चीज है - क्लोअका का निकास, जिसमें मूत्रमार्ग, योनि और मलाशय खुलते हैं। शारीरिक रूपक्लोअका विविध हैं, इसलिए विस्तृत जांच आवश्यक है।
पेरिनियल फिस्टुला लड़कों और लड़कियों में होता है। निदान बाह्य परीक्षण पर आधारित है।
विभिन्न संयोजनों में संयुक्त विकृतियाँ अक्सर गुदा और मलाशय (गुर्दे अप्लासिया, हाइपोस्पेडिया, मेगायूरेटर, हाइपोस्पेडिया, गुर्दे और मूत्रवाहिनी का दोहराव, आदि) के एट्रेसिया के साथ होती हैं।

तलाश पद्दतियाँ

वेंजस्टीन के अनुसार एक्स-रे। गुदा के प्राकृतिक स्थान को रेडियोपैक वस्तु (सिक्का, गोली, आदि) से चिह्नित किया जाता है। बच्चे को डायपर में लपेटा जाता है, उसके पैरों को खुला छोड़ दिया जाता है, एक्स-रे स्क्रीन के नीचे रखा जाता है और उल्टा कर दिया जाता है। एट्रेसिया की ऊंचाई आंत के अंधे सिरे (गैस बुलबुले) और निशान के बीच की दूरी से आंकी जाती है।
सिटकोएस्की के अनुसार छेद विधि। एक सिरिंज के साथ एक पतली सुई का उपयोग करके, गुदा के प्राकृतिक स्थान पर पेरिनेम की त्वचा को छेदें और, पिस्टन को खींचकर, सुई को आंत की ओर तब तक डालें जब तक कि सिरिंज में मेकोनियम की एक बूंद दिखाई न दे। एट्रेसिया की ऊंचाई दूरी से आंकी जाती है
अल्ट्रासाउंड
मूत्रमार्ग का कैथीटेराइजेशन - इसके झिल्लीदार भाग में फिस्टुला का निदान
यूरेथ्रोसिस्टोग्राफी मूत्र प्रणाली में फिस्टुला के निदान की सुविधा प्रदान करती है
आंतरिक जननांग अंगों की स्थिति को स्पष्ट करने के लिए लैप्रोस्कोपी का संकेत दिया जाता है।

इलाज:

तरीकों

सर्जिकल हस्तक्षेप
एक साथ कट्टरपंथी ऑपरेशन - पेरिनियल और एब्डोमिनोपेरिनियल प्रोक्टोप्लास्टी
एक अप्राकृतिक गुदा केवल तभी लगाया जाता है जब एक-चरणीय कट्टरपंथी ऑपरेशन के लिए मतभेद हों।
एक-चरणीय रैडिकल सर्जरी के लिए मतभेद
गंभीर संयुक्त विकृतियाँ
साथ में बीमारियाँ
समयपूर्व जन्म वाले बच्चे में उच्च रेक्टल एट्रेसिया द्वितीय-चतुर्थ डिग्री
मूत्र प्रणाली में फिस्टुला की उपस्थिति
सर्जन के पास नवजात शिशु में पेट-पेरिनियल प्रोक्टोप्लास्टी का अनुभव नहीं है। पश्चात प्रबंधन
बच्चे को गर्म इनक्यूबेटर में लापरवाह स्थिति में रखा जाता है। पैर फैले हुए, अंदर की ओर झुके हुए घुटने के जोड़और इसे फैलाने की स्थिति में एक पट्टी के साथ ठीक करते हुए, इसे पेट की ओर खींचें। यह स्थिति 5-10 दिनों तक बनी रहती है।
प्रत्येक शारीरिक प्रस्थान के बाद पेरिनियल टॉयलेट दिन में कई बार किया जाता है
कैथेटर से मूत्राशयदूसरे दिन हटा दिया जाता है, और यदि बच्चे को मूत्रमार्ग फिस्टुला है, तो कैथेटर को 3-5 दिनों के लिए छोड़ दिया जाता है
निर्मित गुदा के क्षेत्र में टांके 10-12 दिनों के लिए हटा दिए जाते हैं
पेरिनियल प्रोक्टोप्लास्टी सर्जरी के बाद बच्चे को दूध पिलाना सामान्य आयु योजना के अनुसार पहले दिन से निर्धारित किया जाता है; एब्डोमिनोपेरिनियल प्रोक्टोप्लास्टी के बाद, इसे पहले निर्धारित किया जाता है मां बाप संबंधी पोषण, और 8 दिनों तक रोगी को उसकी उम्र के अनुसार सामान्य पोषण मिलना शुरू हो जाता है
एंटीबायोटिक्स और फिजियोथेरेपी निर्धारित करना
गुदा की संकीर्णता को रोकने या इसे खत्म करने के लिए, बोगीनेज किया जाता है (15-20 दिनों से शुरू करें, जारी रखें)
3-4 महीने, और यदि आवश्यक हो तो अधिक)।

पूर्वानुमान

सर्जिकल हस्तक्षेप के बिना, रोगी बाद में मर जाता है
जन्म के 4-6 दिन बाद. शल्य चिकित्सा उपचार के दौरान मृत्यु
- 11-60%. अच्छे परिणाम 30-40% से अधिक रोगियों में उपचार प्राप्त नहीं होता है।
यह सभी देखें

आईसीडी

Q42 बड़ी आंत की जन्मजात अनुपस्थिति, एट्रेसिया और स्टेनोसिस

एमएसएच

192350 वेटर और VACTERL सिंड्रोम
271520 गुदा एट्रेसिया और मूत्रजननांगी विसंगतियों के साथ वर्टेब्रल-कोस्टल डिसोस्टोसिस
314390 VACTERL सिंड्रोम और हाइड्रोसिफ़लस टिप्पणियाँ: VATER - वर्टेब्रल दोष, गुदा एट्रेसिया, इराचेओसोफेजियल फिस्टुला, एसोफेजियल एट्रेसिया, रेडियल डिसप्लेसिया; VACTERL
- Y_ertebral विसंगतियाँ, Dpal atresia, हृदय संबंधी विकृतियाँ,
इराचेओसोफेजियल फिस्टुला, एसोफेजियल एट्रेसिया, गुर्दे की विसंगतियाँ, अंग
विसंगतियों

साहित्य

जार्चो एस, लेविन पीएम: वंशानुगत विकृति
कशेरुक शरीर. साँड़। जॉन्स हॉपकिन्स हास्प। 62:216-226, 1938

रोगों की निर्देशिका. 2012 .

देखें अन्य शब्दकोशों में "गुदा और मलाशय का एट्रेसिया" क्या है:

अविवरता- एट्रेसिया जन्मजात अनुपस्थितिया शरीर में प्राकृतिक छिद्रों और नहरों का अधिग्रहीत संक्रमण। ज्यादातर मामलों में, एट्रेसिया में जन्मजात विसंगति का चरित्र होता है, कम अक्सर यह अन्य का परिणाम होता है पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं. वहाँ हैं ... ...विकिपीडिया

शहद। हिर्शस्प्रुंग रोग (142623, आर और पी) बृहदान्त्र की जन्मजात एगैन्ग्लिओनोसिस (मांसपेशियों [एउरबैक] और सबम्यूकोसल [मीस्नर] प्लेक्सस में वास्तविक गैंग्लियन कोशिकाओं की अनुपस्थिति) एगैंग्लिओनिक क्षेत्र में पेरिस्टलसिस की अनुपस्थिति के साथ, मल का ठहराव... ... रोगों की निर्देशिका

मलाशय- (मलाशय) बड़ी आंत का दूरस्थ भाग स्थित होता है पश्च भागश्रोणि और पेरिनेम में समाप्त होता है। पुरुषों में पी.के. के सामने स्थित होता है पौरुष ग्रंथि, मूत्राशय की पिछली सतह, वीर्य पुटिका और ampoules... ... चिकित्सा विश्वकोश

विकासात्मक दोष- इस लेख को विकिफाईड किया जाना चाहिए। कृपया इसे आलेख स्वरूपण नियमों के अनुसार प्रारूपित करें। पोरो... विकिपीडिया

विकासात्मक दोष- विकास संबंधी विसंगतियाँ, शरीर की सामान्य संरचना से विचलन का एक सेट जो जन्मपूर्व या, कम सामान्यतः, के दौरान उत्पन्न होता है। प्रसवोत्तर विकास. उनसे अलग होना चाहिए चरम विकल्पमानदंड। विकास संबंधी दोष... विकिपीडिया के अंतर्गत होते हैं

महिला जननांग अंगों के विकास की विसंगतियाँ- योनि का अप्लासिया. रोकिटांस्की मेयर कॉस्टनर सिंड्रोम में महिला जननांग अंगों के विकास की विसंगतियाँ शामिल हैं जन्मजात विकार शारीरिक संरचनाअपूर्ण अंगजनन के रूप में जननांग, आकार, आकार, अनुपात से विचलन, ... विकिपीडिया

आंत- आंतें। तुलनात्मक शारीरिक डेटा. आंत (एंटरोन) बी है। या एम. एक लंबी ट्यूब जो शरीर के अगले सिरे पर मुंह खोलने से शुरू होती है (आमतौर पर) उदर पक्ष) और अधिकांश जानवरों में एक विशेष, गुदा के साथ समाप्त होता है... ... महान चिकित्सा विश्वकोश

मानव गुदा- इस शब्द के अन्य अर्थ हैं, अनुस (अर्थ) देखें। जठरांत्र संबंधी मार्ग की संरचना की योजना आंत्र पथमानव: 1 ग्रासनली, 2 पेट, 3 ग्रहणी, 4 छोटी आंत...विकिपीडिया

गुदा

गुदा- मानव जठरांत्र पथ की संरचना की योजना: 1 ग्रासनली, 2 पेट, 3 ग्रहणी, 4 छोटी आंत, 5 सीकुम, 6 परिशिष्ट, 7 बड़ी आंत, 8 मलाशय, 9 गुदा उपस्थितिमहिला गुदा ... विकिपीडिया

सामान्य के दौरान भ्रूण विकासमलाशय फ़नल के आकार के मांसपेशी परिसर के भीतर पेरिनेम में उतरता है। सबसे ऊपर का हिस्साकॉम्प्लेक्स का निर्माण लेवेटर मांसपेशी नामक संरचना से होता है, नीचे के भाग — बाह्य स्फिंक्टर. ये धारीदार मांसपेशियां स्वेच्छा से नियंत्रित होती हैं। जब मांसपेशियां सिकुड़ती हैं, तो मलाशय ऊपर उठता है और आगे की ओर खिंचता है, सिकुड़ता है और बंद होता है, जिससे मल रुक जाता है। आंतरिक स्फिंक्टर में निचला भागमलाशय में गोलाकार अनैच्छिक चिकनी मांसपेशियां होती हैं; आंतरिक स्फिंक्टर बंद अवस्था में है, शौच के कार्य को छोड़कर, गुदा नहर को बंद कर देता है।

एनल एट्रेसिया एक सामान्य खुली गुदा की अनुपस्थिति है। गुदा एट्रेसिया मलाशय के अधूरे फैलाव, ऊपर वर्णित इन्फंडिबुलम मांसपेशी परिसर के हाइपोप्लासिया और आंतरिक गुदा दबानेवाला यंत्र से जुड़ा हुआ है। बच्चों में एनल एट्रेसिया एनोरेक्टल क्षेत्र की विकृतियों की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ होता है, जिन्हें लिंग और कोलोस्टॉमी की आवश्यकता के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है, जो कि दिखाया गया है शुरुआती समयइलाज। लड़कों में लगभग 10% दोष लेवेटर एनी मांसपेशी के ऊपर के दोष होते हैं। ऐसे उच्च दोषों के साथ वहाँ है गंभीर उल्लंघनमांसपेशियों का विकास, त्रिकास्थि का असामान्य विकास, बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता और न्यूरोमस्कुलर संक्रमण, साथ ही शौच के बाद खराब नियंत्रण शल्य सुधार. लड़कों में शेष 90% मामलों में, घाव लेवेटर एनी मांसपेशी और पेरिनेम के बीच के क्षेत्र तक सीमित होता है, और अक्सर रेक्टोरेथ्रल फिस्टुला होता है। लड़कियों में मलाशय और जननांग पथ के बीच फिस्टुला संचार भी देखा जाता है। गुदा गतिभंग से पीड़ित लगभग एक तिहाई लड़कियों में मलाशय और योनि के वेस्टिबुल के बीच एक फिस्टुला होता है। 40% लड़कियों में क्लोअका के रूप में विकासात्मक दोष पाया जाता है। क्लोअका एनोरेक्टल क्षेत्र की एक विकृति है जिसमें मलाशय योनि और मूत्रवाहिनी से जुड़कर एक आम नहर बनाता है, जो छोटी (3 सेमी) हो सकती है। लड़कों और लड़कियों को फिस्टुला के बिना भी एनल एट्रेसिया हो सकता है।

साहित्य के अनुसार, एनोरेक्टल विकृतियों का प्रसार 5000 जीवित नवजात शिशुओं में से 1 में होता है; सामान्य तौर पर, लड़के अधिक प्रभावित होते हैं और उनमें अधिक दोष होते हैं। नवजात शिशुओं में गुदा गतिविभ्रम विभिन्न प्रकार से जुड़ा होता है जन्म दोषविकास और कुछ सिंड्रोम जैसे डाउन सिंड्रोम और VACTERL के साथ संबंध। विसंगतियों मूत्र तंत्रलगभग 50% रोगियों में देखा गया; दोष जितना अधिक होगा, उतनी ही अधिक बार यह गंभीर मूत्र संबंधी विकारों के साथ जोड़ा जाता है। क्लोका, 50,000 जन्मों में से 1 की व्यापकता के साथ, उच्च एनोरेक्टल विकृति और गंभीर जेनिटोरिनरी विसंगति का एक उदाहरण है। क्लोएकल एक्सस्ट्रोफी गुदा एट्रेसिया से जुड़ी एक जटिल विकृति है; ऐसे बच्चों में, मूत्राशय के ओम्फालोसेले और एक्सस्ट्रोफी का पता लगाया जाता है, जिसमें सीकुम और अंधा अंत बृहदान्त्र खुलता है।

गुदा गतिभंग के लक्षण और निदान

पहला कदम एनोरेक्टल दोष और संबंधित विकृतियों के स्तर को निर्धारित करना है। एसोफेजियल एट्रेसिया और गैस्ट्रिक डीकंप्रेसन को बाहर करने के लिए, एक नासोगैस्ट्रिक ट्यूब डाली जाती है। फिस्टुला का पता लगाने के लिए जननांगों और पेरिनेम की सावधानीपूर्वक जांच करें, जो पेरिनियल सिवनी या अंडकोश के निचले सिवनी के साथ एक सफेद, बमुश्किल ध्यान देने योग्य चमड़े के नीचे के पथ के रूप में दिखाई दे सकता है। स्प्लिट स्क्रोटम या एटिपिकल हाइपोस्पेडिया वाले लड़कों में उच्च या मध्यम फिस्टुला का संदेह हो सकता है। यदि फिस्टुला का कोई सबूत नहीं है और पेरिनेम और जननांग सामान्य दिखाई देते हैं, तो मूत्र में उत्सर्जित होने वाले किसी भी मेकोनियम को पकड़ने के लिए लिंग के शीर्ष पर धुंध का एक टुकड़ा रखा जाता है। इस तरह की खोज रेक्टोरेथ्रल या रेक्टौटेरल फिस्टुला की उपस्थिति का प्रमाण है और कोलोस्टॉमी के लिए एक संकेत है। इसी तरह, गुदा गतिभंग और सामान्य पेरिनेम वाली लड़कियों में, योनि वेस्टिबुल या उच्च के फिस्टुला के माध्यम से मेकोनियम के मार्ग का पता लगाना आवश्यक है योनि नालव्रण. यदि योनी छोटी है और उसमें कोई हाइमन नहीं है, तो संभवतः क्लोअका-प्रकार की विकृति है। इस मामले में, मूत्रमार्ग की पहचान नहीं की जाती है; मूत्र और मेकोनियम एक साथ एक ही छिद्र से निकलते हैं।

ज्यादातर मामलों में, कोलोनोस्टॉमी करने का निर्णय तब तक विलंबित किया जाना चाहिए जब तक कि बच्चा 18 से 24 घंटे का न हो जाए। इस समय के दौरान, डिस्टल मलाशय फैल जाता है, जो पेरिनियल फिस्टुला की पहचान करने में मदद करता है। यदि फिस्टुला नहीं पाया गया है और बच्चे ने लिंग या योनि के माध्यम से मेकोनियम पारित नहीं किया है, तो पेरिनेम पर एक मार्कर के साथ प्रवण स्थिति में पार्श्व एक्स-रे लिया जाना चाहिए। यदि एक्स-रे में पेरिनेम से 1 सेमी की दूरी पर स्थित गैस से भरा मलाशय दिखाई देता है, तो एक कम दोष निर्धारित किया जाता है, जिसका इलाज नवजात अवधि के दौरान एनोप्लास्टी का उपयोग करके किया जाता है। यदि दोष पेरिनेम से 1 सेमी ऊपर स्थित है, तो कोलोस्टॉमी का संकेत दिया जाता है। इस बिंदु तक, ऊपरी कशेरुकाओं और पसलियों की असामान्यताओं की पहचान करने के लिए छाती का एक्स-रे आवश्यक है। पेट की गुहा और लापरवाह स्थिति में पैल्विक अंगों की एक्स-रे जांच से काठ की असामान्यताओं की पहचान करने में मदद मिलती है त्रिक क्षेत्ररीढ़ और, त्रिक क्षेत्र की पीड़ा की डिग्री के आधार पर, प्रारंभिक पूर्वानुमान निर्धारित करते हैं। इकोकार्डियोग्राफी आपको हृदय, पेट के अंगों की सहवर्ती विसंगतियों - गुर्दे और मूत्रवाहिनी की विसंगतियों का निदान करने की अनुमति देती है। VACTERL के पक्ष में साक्ष्य प्रदान करने के लिए अंग विसंगतियों, विशेष रूप से रेडियल अग्रबाहु विसंगतियों का नैदानिक ​​और रेडियोग्राफिक रूप से मूल्यांकन किया जा सकता है। बच्चे को छुट्टी देने से पहले या प्रारंभिक अनुवर्ती कार्रवाई के दौरान, उत्सर्जन सिस्टोउटेरोग्राफी का संकेत दिया जाता है, जो संभावित वेसिकोयूरेटरल रिफ्लक्स की पहचान करने में मदद करता है। इसके अलावा, क्योंकि रीढ़ की हड्डी की विकृति आम है, जिसे सामान्य एपी फ्लोरोस्कोपी और कम दोष वाले मरीजों में भी पता लगाया जा सकता है, रीढ़ की हड्डी के अल्ट्रासाउंड या एमआरआई को सभी नवजात शिशुओं में गुदा एट्रेसिया के साथ संकेत दिया जाता है ताकि छिपी हुई रीढ़ की हड्डी जैसी गुप्त रीढ़ की विकृति को दूर किया जा सके। नाल. या रीढ़ की हड्डी.

गुदा गतिभंग का उपचार और रोग का निदान

निम्न-श्रेणी के एनोरेक्टल विसंगतियों, जैसे कि पूर्वकाल गुदा या पश्च पेरिनियल फिस्टुला, वाले नवजात शिशुओं को आमतौर पर जीवन के पहले कुछ दिनों में पेरिनियल एनोप्लास्टी से गुजरना पड़ता है। औसत या के साथ नवजात शिशु उच्च स्तरघाव, पेट के निचले बाएँ चतुर्थांश में एक अंतिम कोलोस्टॉमी बनाई जानी चाहिए। कोलोस्टोमी बाद में पोस्टीरियर सैजिटल प्लास्टी की अनुमति देता है। गुदा गतिभंग के लिए पुनर्स्थापनात्मक उपचार करने से पहले, फिस्टुलोग्राफी (पैर के माध्यम से इरिगोस्कोपी) करने की अत्यधिक सलाह दी जाती है। इस परीक्षण में डिस्टल घाव की लंबाई और यह मूत्राशय या मूत्रमार्ग में कहां प्रवेश करता है यह निर्धारित करने के लिए फ्लोरोस्कोपिक एक्स-रे टेलीविजन (एक्स-रे) मार्गदर्शन के तहत रंध्र में पानी में घुलनशील कंट्रास्ट एजेंट को इंजेक्ट करना शामिल है। मूत्राशय को भरने के लिए पर्याप्त दबाव डाला जाता है। फिर, यदि बच्चा पेशाब कर रहा है, तो सिस्टोयूरेथ्रोग्राम किया जाता है। यदि क्लोअका का पता चलता है, तो अतिरिक्त रूप से एकल उद्घाटन का कंट्रास्ट अध्ययन करना आवश्यक है। यह अध्ययन क्लोका के भीतर सभी तीन संरचनाओं के शारीरिक संबंधों को निर्धारित करेगा।

पोस्टीरियर सैजिटल एनोरेक्टोप्लास्टी गुदा एट्रेसिया और संबंधित एनोरेक्टल और के लिए पुनर्निर्माण हस्तक्षेप के लिए स्वर्ण मानक है। जनन मूत्रीय दोषविकास। ऑपरेशन बच्चे को पेट के बल लिटाकर किया जाता है। पेरिनेम के साथ कोक्सीक्स से एक मध्य चीरा लगाया जाता है, स्फिंक्टर मांसपेशियों और मलाशय की पिछली दीवार के बीच के ऊतक को गहराई से विच्छेदित किया जाता है। पीछे की दीवारपूर्वकाल मूत्र नालव्रण (यदि मौजूद हो) को अलग कर दिया जाता है और काट दिया जाता है। मूत्र नालव्रण को सोखने योग्य सिवनी से सिल दिया जाता है। मलाशय को सावधानीपूर्वक जननांग पथ से अलग किया जाता है और पेरिनेम तक लाया जाता है। पेरिनेम का पुनर्निर्माण किया जाता है, मलाशय बाहरी स्फिंक्टर के मांसपेशी परिसर और पैरासागिटल फाइबर के अंदर स्थित होता है।

उच्च गुदा गतिभंग के लिए लेप्रोस्कोपिक एनोरेक्टल रिसेक्शन किया जाता है। यह न्यूनतम दर्दनाक तकनीक लेवेटर एनी मांसपेशियों और बाहरी गुदा दबानेवाला यंत्र मांसपेशी परिसर के भीतर मलाशय की सटीक स्थिति की अनुमति देती है। इस पद्धति के फायदे उत्कृष्ट एक्सपोज़र हैं मलाशय नालव्रणऔर आसपास की संरचनाएं, संरचनात्मक मध्य रेखा और लेवेटर रिंग के साथ आंत का सटीक स्थान, न्यूनतम आघात उदर भित्तिऔर मूलाधार. इष्टतम विधिपुनर्निर्माण पश्च धनु एनोरेक्टोप्लास्टी के साथ संयोजन में कुल मूत्रजननांगी गतिशीलता है।

मध्य और उच्च एनोरेक्टल विसंगतियों के पुनर्निर्माण के बाद, सबसे आम समस्या है। ऐसे मरीजों को दो समूहों में बांटा गया है. असंयम और कब्ज से पीड़ित बच्चों के उपचार में आमतौर पर गुदा के माध्यम से बड़ी मात्रा में एनीमा या मैलोन एपेंडिसक्टोमी शामिल होती है। असंयम और दस्त की प्रवृत्ति वाले मरीजों को आमतौर पर एक विशिष्ट कार्यक्रम के अनुसार सिखाया जाता है।

असंयम के लिए दीर्घकालिक पूर्वानुमान अलग है और दोष के प्रकार और स्तर, सहवर्ती रीढ़ की हड्डी के दोष और रोगी और माता-पिता की प्रेरणा पर निर्भर करता है।

लेख तैयार और संपादित किया गया था: सर्जन द्वारा

नवजात शिशुओं में मलाशय विकृति की आवृत्ति 0.02% है। सटीक कारणउनकी घटना अज्ञात है, लेकिन वैज्ञानिक उनमें से एक हैं प्रमुख घटकआनुवंशिकता पर विचार करें. रेक्टल एट्रेसिया नवजात शिशुओं की एक बीमारी है, जो गुदा के अविकसित होने की विशेषता है। लड़कों में जुड़ा हुआ मलाशय अधिक आम है।

गुदा और मलाशय का एट्रेसिया है जन्मजात विकृति विज्ञानपाचन तंत्र, साथ ही अन्नप्रणाली, पित्त नलिकाओं आदि की गतिहीनता। यह रोग 5 हजार में से एक नवजात शिशु में होता है और लड़कों में इसका निदान दो बार होता है। एक तिहाई मामलों में, विसंगति को इसके साथ जोड़ दिया जाता है जन्मजात बीमारियाँहृदय और मूत्र प्रणाली, गुर्दे, जननांग।

इस विकृति में जन्म के बाद पहले कुछ दिनों में आपातकालीन शल्य चिकित्सा सहायता की आवश्यकता होती है। दोषों के निदान और उपचार के लिए नए तरीकों का विकास नियोनेटोलॉजिस्ट, बाल रोग विशेषज्ञ, प्रोक्टोलॉजिस्ट, मूत्र रोग विशेषज्ञ और अन्य विशेषज्ञों के लिए एक गंभीर समस्या है।

संपूर्ण एट्रेसिया की नैदानिक ​​अभिव्यक्ति जीवन के पहले 24 घंटों में होती है। कोई मेकोनियम नहीं है, बच्चा बेचैन है, और खराब आंत्र रुकावट के लक्षण हैं। फिस्टुलस रूप में, मल पेरिनेम में नहर, मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन और जननांग भट्ठा के माध्यम से बाहर निकलता है। निदान में परिणाम शामिल होते हैं अल्ट्रासाउंड जांच, दृश्य परीक्षण, सिस्टोयूरेथ्रोग्राम, फिस्टुलोग्राफी।

कारण

आंशिक या पूर्ण आंत्र रुकावट प्रसवपूर्व अवधि के दौरान विकसित होती है और भ्रूण के विकास संबंधी विकारों से जुड़ी होती है। विसंगतियाँ प्रोक्टोडियम पर एक उद्घाटन की अनुपस्थिति और क्लोअका का गैर-विभाजन है, जिसे भ्रूण के जीवन के आठवें सप्ताह तक एनोरेक्टल और जेनिटोरिनरी भागों में अलग किया जाना चाहिए। इसी अवधि के दौरान, क्लोअका में दो छिद्र बनते हैं, जो आगे चलकर गुदा और मूत्रमार्ग में परिवर्तित हो जाते हैं।

यदि इस समय भ्रूण का विकास बाधित हो जाता है, तो एनोरेक्टल दोष प्रकट होते हैं। पैथोलॉजी को अक्सर संयुक्त विसंगतियों (VATER/VACTERL) के एक परिसर में शामिल किया जाता है, जो कई विकृतियों को कवर करता है रीढ की हड्डी, हृदय (आईवीएस दोष), जठरांत्र संबंधी मार्ग, फेफड़े, गुर्दे, अंग (पॉलीडेक्टली), आदि।

वर्गीकरण

रेक्टल एट्रेसिया को इसमें विभाजित किया गया है:

• उच्च करने के लिए (supralevator);
• औसत;
• निम्न (सबलेवेटर)।

टोटल एट्रेसिया (फिस्टुला-मुक्त) भी है, जो 10% मामलों में होता है, और फिस्टुला फॉर्म (90%) होता है।

नॉन-फिस्टुला एट्रेसिया के प्रकार:

• मलाशय और गुदा का एट्रेसिया;
• मलाशय गतिभंग;
• गुदा गतिभंग;
• गुदा को ढकना।

फिस्टुला रूप को निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• फिस्टुला मूत्र प्रणाली (मूत्रमार्ग, मूत्राशय) के अंगों में फैलता है;
• प्रजनन प्रणाली के अंगों से बाहर निकलें (योनि, योनि, गर्भाशय का प्रवेश द्वार);
• मूलाधार में विस्तार करें.

संलयन के अलावा, मलाशय और गुदा का जन्मजात स्टेनोसिस भी होता है, सामान्य गुदा और गुदा के एक्टोपिया के साथ।

लक्षण

यदि स्वास्थ्य कार्यकर्ता तुरंत विकृति विज्ञान को पहचानने में असमर्थ थे, चिकत्सीय संकेत 11-12 घंटों के बाद स्वयं प्रकट होते हैं। बच्चा ठीक से सो नहीं पाता, मनमौजी है, दूध पीने से इनकार करता है और तनावग्रस्त रहता है। जीवन के पहले 24 घंटों के अंत तक, आंतों में रुकावट के लक्षण दिखाई देते हैं:

• मूल मल का उत्सर्जन न होना;
• आह भरना;
• पेट की सामग्री की उल्टी, बाद में - पित्त और मल;
• नशा;
• निर्जलीकरण

मदद की कमी से गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल वेध और पेरिटोनिटिस से बच्चे की मृत्यु हो जाती है।

गुदा क्षेत्र में कम स्थानीयकरण के साथ, फ़नल के रूप में एक छोटा सा अवसाद या त्रिज्या के साथ सिलवटों के साथ त्वचा की ऊंचाई देखी जाती है। गुदा को एक फिल्म से ढका जा सकता है जिसके माध्यम से मेकोनियम को देखा जा सकता है। अतिवृद्धि आंत, एक नियम के रूप में, पेरिनेम से बाहर निकलने से 1 सेमी की दूरी पर स्थित होती है, इसलिए, जब तनाव होता है, तो एक "धक्का" लक्षण होता है (गुदा में उभार)।

ऊँचे स्थान पर, "पुश" लक्षण अनुपस्थित है। मूत्र अंगों में फिस्टुला के साथ एट्रेसिया भी आंतों की रुकावट के साथ होता है, क्योंकि फिस्टुला का उद्घाटन छोटा होता है और मल को बाहर निकलने की अनुमति नहीं देता है।

मूत्र प्रणाली में फिस्टुला मुख्य रूप से लड़कों में होता है; लड़कियों में, यह प्रकार बहुत कम देखा जाता है। रेक्टोरेथ्रल और रेक्टोवेसिकल फिस्टुला के साथ, मूत्र में मेकोनियम दिखाई देता है, और दबाव डालने पर मूत्र नलिका से गैस के बुलबुले निकलते हैं।

आंतों में प्रवेश करने वाली सामग्री के परिणामस्वरूप मूत्र पथजटिलताएँ विकसित होती हैं:

• सिस्टिटिस;
• पायलोनेफ्राइटिस;
• यूरोसेप्सिस.

योनि में फिस्टुला के साथ एसोफेजियल एट्रेसिया का एक संकेत जननांग उद्घाटन के माध्यम से मूल मल का निकलना है। तीव्र आंत्र रुकावट इस रूप के लिए असामान्य है, हालांकि, जननांगों के माध्यम से आंतों की सामग्री का उत्सर्जन मूत्र पथ के संक्रमण, वुल्विटिस के विकास में योगदान देता है।

पेरिनियल फ़िस्टुलस गुदा, अंडकोश या लिंग के आधार के पास खुलते हैं। पर त्वचाफिस्टुला खुलने पर रोना नोट किया जाता है। सामान्य मल त्याग असंभव है, जो बताता है तेजी से विकासअंतड़ियों में रुकावट।

निदान

सभी नवजात शिशुओं की जांच की जाती है जन्मजात विसंगतियां. गुदा के क्षेत्र की जांच की जानी चाहिए। पैथोलॉजी के साथ, गुदा के बजाय थोड़ा सा अवसाद होता है, कभी-कभी कोई नहीं होता है।

डॉक्टरों के लिए विसंगति के स्वरूप का निर्धारण करना महत्वपूर्ण है। यदि केवल गुदा गायब है, और मलाशय सामान्य रूप से विकसित होता है, तो जब बच्चा रोता है, तो गुदा के क्षेत्र में एक उभार स्पष्ट रूप से दिखाई देता है।

एक विशेष तकनीक का उपयोग करके बच्चे का एक्स-रे किया जाता है: नवजात शिशु को उल्टा कर दिया जाता है, और गुदा क्षेत्र पर एक लोहे का निशान लगाया जाता है। यह आपको पैथोलॉजी की गंभीरता और एट्रेसिया के स्थान को निर्धारित करने की अनुमति देता है।

सबसे बड़ी कठिनाई उन मामलों में होती है जिनमें गुदा तो मौजूद है, लेकिन मलाशय कुछ खंडों में जुड़ा हुआ है। प्राथमिक दृश्य निरीक्षणआपको दोष निर्धारित करने की अनुमति नहीं देता. एट्रेसिया का संदेह तभी होता है जब उल्टी होती है और मल त्याग नहीं होता है।

मंचन के लिए सटीक निदानऔर अन्य बीमारियों का बहिष्कार किया जाता है अतिरिक्त शोध. मलाशय को थपथपाना संभव है, जिसके दौरान डॉक्टर को एक बाधा महसूस होगी।

इलाज

कम एनोरेक्टल असामान्यता वाले शिशुओं को पहले कुछ दिनों में पेरिनेओप्लास्टी से गुजरना पड़ता है। औसत और वाले बच्चों में उच्च गतिभंगपेट की दीवार के निचले बाहरी चतुर्थांश में एक अंत कोलोस्टॉमी बनाई जाती है। फिर अंतिम सुधार किया जा सकता है.

गुदा को बहाल करने के लिए हस्तक्षेप करने से पहले, फिस्टुलोग्राम करने की सलाह दी जाती है। दोषपूर्ण खंड की लंबाई निर्धारित करने और मूत्र नलिका या मूत्राशय में प्रवेश को स्थानीयकृत करने के लिए हेरफेर में रंध्र में कंट्रास्ट शामिल करना शामिल है।

मूत्राशय को भरने के लिए काफी दबाव डाला जाता है। इसके बाद, जब बच्चा पेशाब करता है, तो सिस्टोउरेथ्रोग्राफी की जाती है।

संयुक्त एनोरेक्टल और मूत्रजननांगी विसंगतियों के लिए, सैजिटल एनोरेक्टोप्लास्टी की जाती है। ऑपरेशन के दौरान बच्चे को पेट के बल लिटाया जाता है। सर्जन कोक्सीक्स से पेरिनेम तक एक मध्य चीरा लगाता है, स्फिंक्टर मांसपेशियों के बीच के ऊतक को काटता है और पिछला मेहराबमलाशय. मूत्र संबंधी नालव्रणों को विभाजित किया जाता है और स्व-अवशोषित धागे से सिल दिया जाता है। मलाशय को मूत्रजनन पथ से अलग किया जाता है और पेरिनेम में लाया जाता है। इसके बाद, पेरिनेम का पुनर्निर्माण किया जाता है।

उच्च स्थानीयकरण के मामले में, एनोरेक्टल रिसेक्शन किया जाता है लेप्रोस्कोपी से. यह तकनीक आपको आंत को सख्ती से साथ रखने की अनुमति देती है शारीरिक पथ. तकनीक का लाभ पेट की दीवार पर न्यूनतम आघात है।